VPS cēloņi. Iedzimtu sirds defektu apskats. Metabolisma traucējumi kā augļa iedzimtu sirds defektu cēlonis

Iedzimti sirds defekti bērniem – grupa patoloģiski apstākļi sirds un asinsvadu sistēma, kas radās perinatālā periodā. Atkarībā no slimības veida ir raksturīgie simptomi, ko pavada dažādas komplikācijas. Iedzimta sirdskaite bērniem ir jāuzrauga un nekavējoties jāārstē, lai bērnam būtu iespēja dzīvot bez ierobežojumiem.

Attīstības mehānisms

Pilnvērtīgai attīstībai auglim ir nepieciešama sava asinsrite, tāpēc sirds un asinsvadu sistēma attīstās agrāk nekā citi – veidošanās sākas jau 14. dienā pēc ieņemšanas. Pēc 22 dienām sirds sāk pulsēt, un vēl pēc dažām dienām sāk cirkulēt asinis. Un, lai gan sirds sistēma šajā periodā joprojām ir tikai sākotnējā veidošanās stadijā, daudz kas ir atkarīgs no tā, kā notiek augļa attīstības procesi, no mātes stāvokļa un ārējiem faktoriem.

Sirds un asinsvadu sistēmas iedzimtas malformācijas attīstās no 14 līdz 60 dienām no ieņemšanas brīža. Normālas grūtniecības laikā un pareiza attīstība auglim, līdz otrajam mēnesim ir jāveidojas mazuļa sirdij:

• aug starpsienas, sirds kļūst četrkameru;
• arteriālais stumbrs sadalās aortā un plaušu artērijā;
• kambaris ir sadalīts divās daļās;
• veidojas sirds vārstuļi.

Bet negatīvo faktoru ietekme noved pie neveiksmes sirds sistēmas attīstībā - tā veidojas iedzimti defekti.

No 12. grūtniecības nedēļas jūs varat noteikt, kādas patoloģijas bērnam var attīstīties. Tas ļauj vecākiem izlemt, vai grūtniecību pārtraukt vai turpināt. Bet jāpatur prātā, ka pastāv iespēja medicīniskā kļūda un bērns var piedzimt vesels. Jebkurā gadījumā aizdomas par iedzimtu sirdskaiti bērnam ļauj sagatavoties iespējamās operācijas, kas jāveic tūlīt pēc piedzimšanas, lai glābtu viņa dzīvību.

Faktori, kas ietekmē iedzimtas sirdskaites attīstību

Vairumā gadījumu iedzimta sirdskaite bērniem rodas kā rezultātā ģenētiskā predispozīcija. Ja kādam no jūsu ģimenes locekļiem ir diagnosticēta iedzimtas slimības sirds sistēmu, tad tie, visticamāk, tiks nodoti bērnam.

Vecāku defektu klātbūtne un to attīstības iespējamība bērnam tiek uzskatīta par procentuālo daļu. Tādējādi tas notiek 13% pāru, ja vienam no vecākiem ir bijusi iedzimta sirds slimība. Cita veida patoloģijas rodas ar 1–10% varbūtību.

Iedzimtas sirdskaites attīstību bērnam ietekmē mātes dzīvesveids grūtniecības plānošanas un grūtniecības laikā. Tas ietver ne tikai nikotīnu un alkoholiskos dzērienus, bet arī uzņemšanu zāles. Kuras zāles nav drošas:

• asins šķidrinātāji ar aktīvo vielu varfarīna nātriju (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• pretkrampju līdzekļi un pretepilepsijas līdzekļi;
• kortikosteroīdi;
• imūnsupresanti;
• psihostimulatori;
• barbiturāti.

Liels risks saslimt ar iedzimtām sirds un citu orgānu patoloģijām ir bērniem, kuru mātes strādāja nelabvēlīgos apstākļos. Smagu priekšmetu celšana vai ķīmisko izgarojumu ieelpošana negatīvi ietekmē augļa attīstību. Infekcijas slimības, ar kurām cieš māte, ir ļoti bīstamas bērna sirds sistēmai.

Pat viegla saslimšana pirmajā trimestrī var ietekmēt sirds un asinsrites sistēmas attīstību.

Mātes pakļaušana infekcijas slimībām, piemēram, toksoplazmozei, masalām, herpes, masaliņām un vējbakām grūtniecības laikā ietekmē vispārējā attīstība auglis, ieskaitot asinsrites sistēmu.

Mātes hroniskām slimībām ir liela nozīme defektu veidošanā:

• cukura diabēts;
• autoimūnas slimības;
• epilepsija;
• fenilketonūrija;
• nefrogēna hipertensija;
• smagas nieru patoloģijas.

Bērnam ir augsts risks saslimt ar iedzimtu sirdskaiti, ja māte ir jaunāka par 17 gadiem vai vairāk nekā 40, sievietēm šajā vecumā biežāk nekā citām vajadzētu apmeklēt ārstu un veikt izmeklējumus. Sirds sistēmas patoloģiska attīstība var rasties ar smagu pirmā trimestra toksikozi, ilgstošu stresu un spontāna aborta draudiem agrīnā stadijā.

Iedzimtu sirdskaišu veidi

Ir zināmas vairāk nekā simts iedzimtas sirdskaites, un, lai precīzi raksturotu sirds sistēmas stāvokli, šīs patoloģijas parasti iedala pēc vairākiem kritērijiem. Pirmkārt, defektus nosaka atrašanās vieta:

• vārsta aparātā;
• sirds traukos;
• sirds muskuļa sieniņās;
• interventrikulārajā starpsienā.

Zinātnieki ir ierosinājuši vairākas iedzimtu sirds slimību klasifikācijas, pamatojoties uz līdzīgām pazīmēm, taču vispārīgākā sistematizācija ir “zils” - ar cianozi un “balts” - bez ādas cianozes. “Zilie” defekti tiek diagnosticēti, kad venozās asinis, nonākot sistēmiskajā cirkulācijā, iekļūst visos organisma audos, izraisot skābekļa trūkumu, kas noved pie cianozes.

Ir divi apakštipi: ar plaušu asinsrites bagātināšanu un izsīkšanu. "Zilie" defekti ietver:

• transponēšana lieliski kuģi;
• labā kambara dubultie asinsvadi;
• patoloģiska plaušu vēnu aizplūšana;
• Ebšteina netikums;
• kopējais arteriālais stumbrs.

“Baltos” defektus raksturo arteriālo asiņu izdalīšanās venozajās asinīs. Lielākā daļa bērnu daudzus gadus šķiet pilnīgi veseli, un simptomi parādās tikai aktīvas augšanas, pubertātes un ilgstoša stresa periodos.

Anomālijas bez cianozes iedala 4 apakštipos:

• ar plaušu asinsrites bagātināšanu;
• ar mazā apļa izsīkumu;
• ar lielu apļa izsīkumu;
• defekti, kas saistīti ar nepareizu sirds atrašanās vietu, bez asinsrites traucējumiem.

Baltie defekti ietver:

• atvērts ovāls logs;
• aortas koarkcija;
• divpusējā vārstuļa un plaušu artērijas stenoze.

Pastāv starptautiska iedzimtu sirds slimību klasifikācija, kas izšķir ne tikai “baltās” un “zilās” anomālijas, bet arī šādus veidus:

• ar asins šķērsplūsmu (ciānisku un neciānisku defektu kombinācija);
• sirds vārstuļu defekti;
• anomālijas ar traucētu hemodinamiku;
• kambaru muskuļu defekti;
• sirds ritma traucējumi;
• koronāro artēriju defekti.

Pamatojoties uz asinsrites traucējumiem, ir 4 pakāpes pieauguma pazīmes:

• nelielas izmaiņas;
• mērenas izpausmes;
• pēkšņs;
• terminālis.

Ja tur ir termināla stadija, tad nereti pat ķirurģiska iejaukšanās ir bezspēcīga, tādēļ iedzimtas sirdskaites ārstēšana jāsāk savlaicīgi.

Vispārējs priekšstats par iedzimtu sirdskaiti

Iedzimtas sirdskaites simptomi bērnība var izpausties dažādi, atkarībā no patoloģijas veida. Dažiem bērniem raksturīgas sirdskaites pazīmes ir pamanāmas jau no pirmās dzīves dienas, citiem iedzimtas sirdskaites simptomi parādās jaunākajiem. pirmsskolas vecums, vēl citās attīstās tikai pirmās iedzimtu anomāliju izpausmes pusaudža gados un visbiežāk tie ir “baltie” netikumi.

Pastāv bieži sastopami iedzimtu sirds defektu simptomi:

• izmaiņas ādas un gļotādu krāsā - tās iegūst zilganu nokrāsu vai kļūst daudz bālākas nekā parasti;
• pastāvīgi aukstas ekstremitātes;
• pārmērīga svīšana;
• dzemdes kakla trauku pulsācija un pietūkums;
• ātra noguruma spēja;
• nemierīgs miegs;
• pastāvīgi "zilumi" zem acīm;
• bieža elpas trūkums, pat miera stāvoklī.

Papildu pazīme zīdaiņiem ir zilas lūpas un vaigi barošanas laikā un raudāšanas laikā. Bērni ar iedzimtu sirdskaiti ir ļoti nemierīgi, viņi bieži atsakās zīdīt un nemierīgi guļ. Tas viss ietekmē viņu attīstību, salīdzinot ar veseliem vienaudžiem, bērni ar defektiem vēlāk sāk apgūt nepieciešamās prasmes un pieņemas svarā.

Plkst smagi apstākļi tiek novēroti nosmakšanas lēkmes un īslaicīgs samaņas zudums. Bet jūs nevarat diagnosticēt iedzimtu sirds slimību, pamatojoties tikai uz šīm pazīmēm, bērniem ar centrālās nervu sistēmas slimībām ir līdzīgi simptomi.

Bērniem ar iedzimtu sirdskaiti novēro, kam raksturīgs elpas trūkums, paātrināta sirdsdarbība, pietūkums un iekšējo orgānu sastrēgums. Es izšķiru 4 šī stāvokļa pakāpes:

• Viegla pakāpe, kurai bieži nav nepieciešama ārstēšana. Bērna stāvoklis ir stabils, apskates laikā tiek konstatētas nelielas novirzes.
• Šajā posmā simptomi ir izteiktāki, tiek novēroti elpošanas traucējumi, un bērnam zūd apetīte.
• Skābekļa trūkums ietekmē nervu sistēmas darbību – sirds patoloģijai pievienojas attīstības problēmas.
• Smagajai (terminālajai) stadijai raksturīga nomākta elpošana un...

Nepietiekama skābekļa piegāde orgāniem un audiem ietekmē vielmaiņu. Bērna ķermenī sāk uzkrāties toksiski vielmaiņas produkti. skāba reakcija. Rodas paaugstināts skābums– acidoze, kuras dekompensācijas stadija var izraisīt nāvi, īpaši zīdaiņa vecumā.

Patents foramen ovāls

No visiem iedzimtu sirds slimību veidiem šāda veida patoloģija ir daudz biežāka nekā citi. Parasti katram bērnam perinatālā periodā starp labo un kreiso ātriju ir caurums, bet pēc piedzimšanas tas aizveras dažu mēnešu laikā. Dažiem bērniem ovāls logs var palikt atvērts līdz divu gadu vecumam, bet, ja tas nepalielinās, bet, gluži pretēji, kļūst mazāks, tad šim stāvoklim nav nepieciešama ārstēšana.

Bērniem ar šo priekškambaru starpsienas defektu ik pēc 6 mēnešiem ir jāveic sirds ultraskaņa, lai laika gaitā uzraudzītu tās stāvokli. Lielākajai daļai bērnu patentēta foramen ovale nekādā veidā neizpaužas, un daudzi par savu defektu uzzina tikai pieaugušā vecumā.

Atvērtai ovālajai atverei var būt šādi simptomi:

• Cianoze;
• ātra noguruma spēja;
• reibonis;
• īslaicīgs samaņas zudums.

Bērniem ar šo defektu ir nosliece uz saaukstēšanos, tāpēc viņi ir jāaizsargā, jo slimības laikā palielinās slodze uz sirdi un asinsvadiem.

Atvērts artērijas defekts

Arteriozs ductus atrodas starp aortu un plaušu artēriju, un tas ir nepieciešams tikai grūtniecības laikā, lai transportētu asinis. Ja dzemdības notika laikā bez komplikācijām un bērns piedzima ar normālu svaru, tad šis kanāls aizveras dažu dienu laikā. Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ductus arteriosus slēgšana var ilgt līdz trim mēnešiem. Ja pēc šī laika slēgšana nav notikusi, tad viņi runā par iedzimta defekta klātbūtni.

Mazais kanāls nekādā veidā neizpaužas, un to var noteikt tikai ar ultraskaņu. Šādas pazīmes netieši norāda uz plašu kanālu:

• auguma un svara atpalicība no normas;
• ir apgrūtināta elpošana;
• bāla āda;
• nemierīgs miegs;
• slikta apetīte.

Visas šīs pazīmes var pavadīt citas slimības, kas nav saistītas ar sirds sistēmu, tāpēc nepieciešama rūpīga bērna izmeklēšana. Ja ārstēšana netiek uzsākta nekavējoties, uz bērna krūtīm parādīsies neliels izvirzījums. Klausoties ir dzirdami trokšņi, taču tos var klausīties tikai pieredzējis speciālists. Bērniem ar šo anomāliju tā bieži notiek, kas var izraisīt bērna nāvi.

Lielo asinsvadu transpozīcija ir nopietns defekts, kurā aorta un plaušu artērija atrodas nepareizi - aorta rodas no sirds labajām daļām, bet plaušu artērija no kreisās. Ar šo struktūru sistēmiskā un plaušu cirkulācija nesazinās savā starpā, un venozās asinis nav piesātinātas ar skābekli.

No dzimšanas bērns tiek novērots, lai gan pirmajās dienās stāvoklis ir apmierinošs. Simptomi pakāpeniski palielinās:

• rodas elpas trūkums;
• paātrinās pulss;
• rodas pietūkums.

Bērna organisms defektu cenšas kompensēt, palielinot asins tilpumu, kas izraisa sirds pārslodzi un smagu sirds mazspēju.

Sirds sāk augt, izmeklējot ir redzamas izmaiņas plaušās, aknas sāk darboties nepareizi un arī palielinās. Šis defekts nav saderīgs ar dzīvību un prasa steidzamu operāciju, lai pārvietotu traukus.

Diagnostika

Sirds defekts bērnam bieži tiek atklāts grūtniecības laikā, tad uzreiz pēc piedzimšanas tiek veikta pārbaude, lai apstiprinātu vai noņemtu diagnozi. Dažiem bērniem sirds defekti tiek atklāti noklausīšanās laikā pie pediatra - tiek dzirdami sirds trokšņi, kuriem nevajadzētu būt.

Ja ir aizdomas par iedzimtu sirdskaiti, bērnam tiek nozīmēts visaptveroša pārbaude, kas var ietvert šādas metodes:

• augļa ehokardiogrāfija - ultrasonogrāfija, kas tiek veikta perinatālā periodā, kad bērns atrodas dzemdē.
• Sirds ultraskaņa - tiek veikta, lai identificētu sirds patoloģijas, noteiktu tās struktūru, izmēru un pārbaudītu asinsvadu un vārstuļu stāvokli.
• – ļauj novērtēt sirds muskuļa stāvokli.
• Holtera monitorēšana – atklāj slēptos ritma un sirds vadīšanas traucējumus.
• Radiogrāfija krūtis– atklāj sirds un plaušu izmēru. Dažreiz to veic, ievadot kontrastvielu caur katetru.
• Pulsa oksimetrija - skābekļa piesātinājuma līmeņa pārbaude asinīs.
• MRI un CT tiek veiktas, ja ir šaubas par diagnozi.

Diagnozei nepieciešami vispārējo un bioķīmisko asins analīžu rezultāti, lai saprastu, kā mainās asins ķīmiskais sastāvs un identificētu iekšējo orgānu darbības traucējumus.

Kā tiek ārstēta iedzimta sirds slimība?

Iedzimtas sirdskaites ārstēšana ir atkarīga no patoloģijas smaguma pakāpes, bērna vecuma un vienlaicīgas slimības. Lielākajai daļai cilvēku iedzimta sirdskaite ir kompensācijas stadijā un neapdraud veselību visa mūža garumā. Lai saglabātu šo stāvokli, uzraugiet savu veselību un ievērojiet vairākus noteikumus:

• Savlaicīgi pārbaudiet savu sirdi.
• Izvairieties no smagām fiziskām aktivitātēm un ierobežojiet sevi ar viegliem sporta veidiem: vingrošanu, peldēšanu vai fizisko terapiju.
• Ievērojiet ikdienas rutīnu un pietiekami gulēt.
• Ēdiet pareizi, ierobežojiet pārtiku ar augstu holesterīna saturu. Kontrolējiet patērētā sāls daudzumu un ievērojiet dzeršanas režīmu.
• Izvairieties no nervu spriedzes, pasargājiet sevi no stresa situācijām.

Narkotiku terapija ir vērsta uz slimības simptomu mazināšanu. Lai to izdarītu, tiek izrakstītas zāles, kuru mērķis ir normalizēt elpošanu, samazināt asinsspiedienu un novērst tahikardiju. “Baltās” sugas netikumus var pastāvīgi uzturēt zāļu terapija bez ķirurģiskas iejaukšanās.

“Zilās” anomālijas 90% gadījumu ir nepieciešama operācija agrā bērnībā. Operācijas panākumi ir atkarīgi no tās savlaicīguma. Vairāk nekā 70% operāciju tiek garantētas pilnīga atveseļošanās bērns. Ir gadījumi, kad bērna sirds operācijas tika veiktas dzemdē. Taču šīs ļoti sarežģītās manipulācijas netiek izmantotas tik bieži, cik nepieciešams, jo vairumam slimnīcu nav vajadzīgā aprīkojuma un augsti kvalificētu speciālistu.

Ir veidi, kā veikt iedzimtas sirdskaites operācijas:

• slēgts - iejaukšanās tiek veikta uz traukiem, neietekmējot sirdi;
• atvērta – tiek veikta vēdera sirds operācija.

Ja pastāv draudi pacienta dzīvībai, ārkārtas operācijas. Vairumā gadījumu tie tiek veikti agrīnā vecumā vai tūlīt pēc piedzimšanas. Ārkārtas iejaukšanās tiek veikta arī smagos apstākļos, bet tajā pašā laikā ir iespējams sagatavoties operācijai un veikt visas nepieciešamās pārbaudes.

Plānotas iejaukšanās tiek veiktas, ja nav tiešu draudu dzīvībai, bet nepieciešama operācija, lai bērna stāvoklis nepasliktinātos. Dažos gadījumos pietiek ar vienu ķirurģisku iejaukšanos, bet in sarežģītas situācijas, var būt nepieciešamas atkārtotas darbības.

Pēc operācijas var rasties defekta recidīvs - asinsvadu stenoze, vārstuļu nepietiekamība, aortas koarkcija. Saskaņā ar statistiku mazāk nekā puse bērnu ar recidīviem dzīvo vairāk nekā 10 gadus. Lietojot protezēšanu, rodas šādas problēmas: bērns izaug no protēzēm un rodas nepieciešamība pēc atkārtotas iejaukšanās, tādēļ, ja ir iespēja operāciju aizkavēt, to veic pēc iespējas vēlu.

Bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem bieži rodas infekcijas slimību komplikācijas elpošanas sistēmas. Saaukstēšanās gandrīz vienmēr rodas ar komplikācijām palielināta slodze uz sirds. Plaušu artēriju stenoze un kombinēti defekti palielina tuberkulozes attīstības risku. Asinsrites traucējumu dēļ bērna imunitāte nespēj tikt galā ar slimību, kas noved pie nāves.

Bērniem pēc protezēšanas augsta riska asins recekļa veidošanās protēzes vietā, tāpēc pastāvīgi jālieto asinis šķidrinoši medikamenti, vislielākā šādas komplikācijas iespējamība ir pēc trikuspidālā vārstuļa nomaiņas.

Bērni ar iedzimtu sirdskaiti bieži ir nepārliecināti un emocionāli nestabili – sakarā ar fiziski ierobežojumi Attiecības bērnu kolektīvā neizdodas. Daudziem ir grūtības mācīties, kas saistīts ne tikai ar defektu ietekmi uz centrālo nervu sistēmu, bet arī ar biežu kavēšanos no nodarbībām slimības dēļ.

Daži iedzimti sirds defekti, piemēram, priekškambaru starpsienas defekts vai, ja veselīgs tēls dzīvi, negatīvi neietekmē bērna stāvokli. Lielākā daļa no viņiem par savu defektu uzzina tikai tad, kad ir pieauguši.

Ja iedzimts sirds defekts būtiski ietekmē bērna veselību, tad tiek izlemts jautājums par invaliditātes noteikšanu. Atkarībā no anomālijas veida un smaguma pakāpes tiek noteikta mūža vai pārejoša invaliditāte. Dažreiz pēc operācijas invaliditāte tiek noņemta vai tiek izveidota mazāk smaga grupa.

Laikā intrauterīnā attīstība Auglim predisponējošu faktoru ietekmē var tikt traucēta normāla sirds un asinsvadu sistēmas veidošanās. Rezultātā veidojas iedzimtas malformācijas, kas var būt saderīgas vai nesavienojamas ar dzīvību. Patoloģijas attīstība bieži ir saistīta ar mātes nabadzīgo dzīvesveidu grūtniecības laikā, lai gan dažos gadījumos iedzimtībai ir liela nozīme.

Iedzimti sirds defekti (KSS) ir defektīvs stāvoklis, kas ietekmē dažādas daļas sirds un lielie trauki tuvu tai, kas tiek noteikts tūlīt pēc dzimšanas. Daudzi bērni ar šādiem traucējumiem neizdzīvo, bet dažos gadījumos operācija kas ļauj bērnam turpmāk dzīvot normālu dzīvi.

Bērnu vidū iedzimti sirds defekti ir salīdzinoši bieži sastopami, un tie rodas aptuveni 1% jaundzimušo.

Savlaicīga palīdzības sniegšana slimam bērnam balstās uz savlaicīgu un pareiza diagnoze. Dažos gadījumos nepieciešama ļoti ātra ķirurģiska iejaukšanās, kas ļauj glābt cilvēka dzīvību. Defektus var arī iegūt, tāpēc ir svarīgi zināt, ar ko tie atšķiras no iedzimtajiem.

Video: iedzimti sirds defekti bērniem

Statistika par iedzimtiem sirds defektiem

Saskaņā ar PVO datiem, kas sniegti 2015. gada aprīļa faktu lapā, sirds defekti ir vieni no vissmagākajiem attīstības traucējumiem. Piemēram, tās ir otrajā vietā sastopamības ziņā pēc iedzimtām nervu sistēmas malformācijām. Ir daudz dažādu iedzimtu sirds slimību veidu, un to procentuālais daudzums ir šāds:

• Kambaru starpsienas defekts rodas visbiežāk - 31% no kopējā jaundzimušo skaita ar sirds defektiem.
• Gandrīz 8% jaundzimušo ir aortas stenoze.
• 7% katrs ir saistīts ar plaušu vārstuļa stenozi, atvērtu ductus arteriosus un starpsienas defektu, kas atrodas starp ātrijiem.
• Aortas vārstuļa stenoze rodas gandrīz 6% gadījumu.
• Fallot tetraloģija veido līdz 5%.

Klasifikācija

Saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju, 10. redakciju, izšķir “Asinsrites sistēmas iedzimtas anomālijas (malformācijas) (Q20-Q28)”. Iedzimti sirds defekti saskaņā ar šo klasifikāciju ietver šādas slimības:

• Q20 – iedzimtas sirds kambaru un savienojumu anomālijas.
• Q21 – iedzimts.
• Q22 - Iedzimtas plaušu un trīskāršās vārstuļu anomālijas
• Q23 – iedzimtas aortas anomālijas un
• Q24 – Citas iedzimtas sirds anomālijas

Saskaņā ar citu plaši izmantotu klasifikāciju iedzimtas sirds slimības iedala divās grupās:

1. Baltie defekti - kad tie attīstās, venozās asinis nesajaucas ar arteriālajām asinīm, jo ​​asinis tiek izvadītas no kreisās puses uz labo.
2. Zilie defekti - to rašanos pavada venozo asiņu sajaukšanās ar arteriālajām asinīm. Asins izdalījumi notiek no labās puses uz kreiso pusi.

Cēloņi

Vairumā gadījumu tiek ņemti vērā iedzimtie faktori, kas izraisa iedzimtus sirds defektus. Arī augli var ietekmēt ārējie faktori, kas bieži vien ir apvienoti ar vienādām iedzimtām predispozīcijām.

Ģenētiskā predispozīcija

Visbiežāk tas izpaužas kā lokālas mutācijas vai hromosomu izmaiņas, kas izraisa lielas vai nelielas malformācijas. Mūsdienās izšķir dažādu hromosomu pāru trisomijas, kas gandrīz 8% gadījumu izraisa iedzimtu sirdskaiti. Visizplatītākie, kas rodas uz gēnu mutāciju fona, ir priekškambaru starpsienas defekti, kambaru starpsienas defekti, elektrovadītspēja, asinsrites traucējumi.

Ietekmes etioloģiskie faktori

Iedzimtu sirds defektu attīstībā nozīmīga loma ir nelabvēlīgiem faktoriem, kas visbiežāk ir vērsti ārēji uz organismu, kas attīstās dzemdē. To ietekmē tiek mutētas atsevišķas DNS daļas, kā rezultātā tiek traucēta normāla sirds un asinsvadu sistēmas veidošanās.

Nelabvēlīgi ietekmes faktori ir:

• Fizikālās parādības, starp kurām radioaktīvais starojums īpaši negatīvi ietekmē augli.
• Ķīmiskās sastāvdaļas, kas atrodamas dažādos alkoholiskos dzērienos, cigaretēs, dažos medikamentos un mutagēnos, ir atrodamas arī zemas kvalitātes krāsās un lakās.
• Bioloģisko ietekmi var veikt ar dažādām infekcijas slimībām, kas rodas grūtniecei. Visbiežāk sirds defektus izraisa arī masaliņas iedzimtas izmaiņas Var izraisīt cukura diabētu, sistēmisku sarkano vilkēdi, fenilketonūriju.

Saikne starp iedzimtu sirdskaiti un dzimumu

Pagājušā gadsimta 70. gados tika veikti pētījumi, kas apstiprināja saistību starp sirds defektiem un dzimumu. Šim nolūkam vairāk nekā 30 tūkstošiem pacientu tika izmeklēti uz iedzimtiem sirds defektiem, kā rezultātā iedzimtie sirds defekti tika sadalīti “neitrālos”, “sieviešu” un “vīriešu”. Piemēram, meitenēm biežāk ir Lautembahera slimība, atklāts ductus arteriosus, kā arī biežāk attīstās sekundārs priekškambaru starpsienas defekts. Aortas stenoze un koarktācija ir biežāk sastopama zēniem. Par “neitrāliem” tiek uzskatīti šādi gadījumi: Ebšteina anomālija, pilnīgs atrioventrikulārās starpsienas defekts, plaušu stenoze, starpsienas defekts starp aortu un plaušu artēriju un kambaru starpsienas defekts.

Patoģenēze

Sirds muskulis pabeidz galvenos veidošanās posmus pirms pirmā grūtniecības trimestra beigām. Jau 20. nedēļā ar ultraskaņu var atklāt lielāko daļu iedzimto sirds defektu. Patoloģijas attīstībā izšķir šādus posmus:

• Pirmkārt - ja nav smagu hemodinamikas traucējumu, tie tiek palaisti kompensācijas mehānismi, nodrošinot vairāk vai mazāk normālu sirds darbību. Būtisku hemodinamikas izmaiņu klātbūtne izraisa miokarda hipertrofiju un dekompensāciju.
• Otrais ir relatīva kompensācija, kad bērna fiziskā aktivitāte nedaudz uzlabojas.
• Trešais - termināla stāvoklis. Tas izpaužas nopietnu distrofisku un destruktīvu traucējumu gadījumos, ko izraisa dekompensācijas attīstība. Infekciju vai citu orgānu slimību pievienošana tuvina nāvi.

Veidi

Priekškambaru starpsienas defekts

Diezgan izplatīta sieviešu populācijā. Raksturīgs ar caurumu vai vairākiem defektiem starpsienā, kas atdala labo un kreiso ātriju. Atkarībā no defekta atrašanās vietas, tā lieluma un asins plūsmas stipruma no kreisā ātrija uz labo tiek noteiktas vairāk vai mazāk izteiktas klīniskās pazīmes. Pacienta stāvokli ietekmē arī citas anomālijas vai iedzimti defekti. Piemēram, MPP defektu var atklāt Dauna sindromā un kombinēt ar citām sirds anomālijām.

Ventrikulāras starpsienas defekts

Nepareizas intrauterīnās sirds veidošanās laikā var veidoties kambaru starpsienas defekts, kura dēļ asinis no kreisā kambara ieplūst labajā. Iedzimta sirdskaite var rasties atsevišķi vai kopā ar citiem sirds un attīstības defektiem. Zēnu un meiteņu sastopamības biežums ir gandrīz vienāds. Defekts ir bīstams, jo var izraisīt plaušu hipertensiju ar visām no tā izrietošajām sekām, tāpēc tas ir operatīvi jāārstē ķirurģiski.

Aortas koarktācija

7,5% visu iedzimto sirdskaišu gadījumu rodas esošās patoloģijas dēļ. Biežāk to konstatē zēniem un bieži kombinē ar citiem iedzimtiem sirds defektiem. Aortas koarktācijai raksturīga segmentāla lūmena sašaurināšanās, kā rezultātā asinis no kreisā kambara nevar normāli ieplūst sistēmiskajā cirkulācijā.

Patents ductus arteriosus

To uzskata par iedzimtu sirds defektu, kurā jaundzimušajiem konstatētais ductus botallus turpmāk nedzīst, tāpēc arteriālās asinis no aortas daļēji tiek izvadītas plaušu artērijā. Vairumā gadījumu patoloģija neizraisa smagu klīniskās izpausmes, taču nepieciešama ķirurģiska korekcija, jo pieaugušā vecumā tas var izraisīt pēkšņu sirdsdarbības apstāšanos.

Plaušu atrēzija

Tā ir pilnīga vai daļēja plaušu vārstuļu lapiņu nepietiekama attīstība, kuras dēļ plaušu atvere pilnībā neaizveras. Labā kambara iespiestās asinis plaušu artērijā tiek daļēji atgrieztas caur brīvi aizvērtiem vārstiem, liekot kambarim katru reizi pielikt lielāku spēku, lai izspiestu vairāk asiņu. Turklāt nepietiekams asins daudzums nonāk plaušās, kas savukārt izraisa skābekļa trūkumu organismā.

Plaušu vārstuļa stenoze

Dažādu iemeslu dēļ plaušu atvere var būt mazāka nekā parasti. Turklāt pašās plaušu vārstuļu lapiņās var būt novirzes, kuru dēļ lūmenis sašaurinās, vai arī to atvēršanās nenotiek pilnībā, kā rezultātā asins plūsma nevar normāli pārvietoties no labā kambara uz plaušu stumbru. Lai izspiestu asinis caur sašaurinātu atveri, kambarim ir jāstrādā ar lielāku spēku, kas ietekmē tā funkcionalitāti.

Fallo tetraloģija

Iedzimts defekts ir ļoti sarežģīts, jo tas apvieno četras atsevišķas sirds un asinsvadu anomālijas. Jo īpaši ar Fallot tetraloģiju tiek noteikts:

• plaušu stenoze;
• labā kambara hipertrofija;
• aortas dekstrapozīcija.

Ar šo patoloģiju arteriālās asinis sajaucas ar venozajām asinīm. Arī caur sašaurināto plaušu artērijas atveri asinis grūti nonāk plaušu cirkulācijā. Tas viss noved pie skābekļa deficīta, kas tiek izteikts attiecīgajā klīnikā.

Lielo kuģu transponēšana

Tas ir ļoti sarežģīts iedzimts defekts, kas sastopams 5% no kopējā gadījumu skaita. Lielie asinsvadi ir galvenie sirds asinsvadi, kas ir aorta un plaušu stumbrs. Ar šo patoloģiju tie atrodas attiecībā pret sirds kambariem savādāk nekā parasti: plaušu stumbrs atkāpjas no kreisā kambara (parasti no labās puses) un aorta no labās puses (parasti no kreisās). Tā kā ar skābekli bagātinātas asinis neietilpst sistēmiskajā cirkulācijā, jaundzimušie ar šo patoloģiju ļoti ātri mirst.

Dekstrokardija

Iedzimta attīstības anomālija, kurai raksturīgs sirds novietojums labajā pusē pretstatā kreisajai, ko parasti nosaka. Tas ir, atrodas sirds kopā ar visiem traukiem, kas stiepjas no tās lielākoties V labā puse krūtis. Šo patoloģiju bieži apvieno ar citu nesapāroto iekšējo orgānu "spoguļa" izvietojumu. Ja dekstrakardija netiek kombinēta ar citiem iedzimtiem sirds defektiem, tad hemodinamikā netiek novērotas dzīvībai vai veselībai bīstamas izmaiņas.

Ebšteina anomālija

Reta anomālija, kas veido aptuveni 1% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Ar šo patoloģiju tiek novērota trīskāršā vārsta lapiņu atrašanās vietas maiņa. Parasti tie nāk no atrioventrikulārā gredzena un ar šo patoloģiju no labā kambara sienām. Rezultāts ir tāds, ka labais kambara izmērs ir mazāks, un labais ātrijs ir izstiepts līdz patoloģiski novietotiem vārstiem. Vārsta defektu var kombinēt ar citiem defektiem, piemēram, patentētu foramen ovale utt. Laicīgs trūkums operatīvā palīdzība izraisa tūlītēju sirds mazspējas attīstību un pacienta nāvi.

Diagnostika

To veic, veicot pacienta aptauju, pārbaudi, instrumentālo un laboratorisko izmeklēšanu. Dažos gadījumos ir ļoti svarīgi veikt agrīnu diagnostiku, jo no tā var būt atkarīga pacienta dzīvība.

Klīnika

Agrīna diagnostika iedzimti sirds defekti dažos gadījumos ļauj glābt mazuļa dzīvību, tāpēc pirmajās dienās pēc piedzimšanas iedzimtu sirdskaiti var noteikt pēc šādām pazīmēm:

• bērnam ir ļoti bāla vai, gluži pretēji, zilgana āda;
• cianoze bieži pastiprinās, kad bērns ir saspringts (raudāšanas vai zīdīšanas laikā);
• rokas un kājas ir vēsas, pat ja bērns ir silti ģērbies.

Medicīniskā pārbaude balstās uz rūpīgāku pacienta pārbaudi. Objektīva pārbaude var identificēt iepriekš uzskaitītos simptomus. Sirds auskultācija ļauj identificēt iedzimtai sirdskaitei raksturīgākas pazīmes:

• sirds skaņas var būt apslāpētas un novājinātas;
• pirmais un otrais tonis var būt bifurkēts, kas noved pie trīsbalsīga vai četrbalsīga ritma veidošanās;
• Var noteikt papildu toņus trešā un ceturtā formā.

Turklāt var novērot biežu elpošanu ar starpribu telpu paplašināšanos, kā arī atšķirīgu asinsspiedienu, salīdzinot ar rokām un kājām. Dažos gadījumos palielinās sirds un aknu robežas.

Kopumā iedzimtas sirdskaites klīniskie simptomi tiek apvienoti šādos sindromos:

• Sirds - saistīta ar sūdzībām no sirds un asinsvadu sistēmas.
• Sirds mazspēja - var rasties kā akūta forma, un hroniskas.
• Elpošanas traucējumi - izpaužas ar plaušu cirkulācijas skābekļa bagātināšanas pazīmēm.
• Hroniska sistēmiska hipoksija - parādās stilbiņu, pulksteņu brilles un fiziskās attīstības aizkavēšanās pazīmes.

Instrumentālās izmeklēšanas metodes

Precīza iedzimtu sirds defektu diagnostika balstās uz instrumentālo un laboratorisko pētījumu metožu izmantošanu. Pirmā lieta, kas jādara:

• Elektrokardiogrāfija - ar to var noteikt labā un kreisā kambara hipertrofiju, labā ātrija hipertrofiju, kā arī dekompensācijas stadijā var noteikt labā atriuma dilatāciju.
• Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija - galvenokārt tiek veikta anteroposterior projekcijā, un tad tie kļūst redzami strukturālās izmaiņas pēc dekstrakardijas veida, kardiomegālija. Var būt arī labā ātrija palielināšanās, šaurs asinsvadu kūlis utt.
• Ehokardiogrāfija ļauj novērtēt intrakardiālo hemodinamiku, kā arī noteikt iedzimtu anomāliju raksturu. EchoCG tiek veikta kopā ar EKG vai FCG, tad var iegūt maksimālu informāciju.
• Sirds kateterizāciju veic, lai noteiktu spiedienu dažādās sirds daļās kopā ar intrakavitāru EKG. Tiek noteikts arī asins gāzes sastāvs, kas defektu gadījumā var būt arteriālās hipoksēmijas līmenī.
• Angiokardiogrāfiskā izmeklēšana - ar iedzimtiem defektiem bieži tiek noteikts liels paplašināts labā priekškambaru dobums. Šādos gadījumos kontrastviela tiek izņemta no labā ātrija uz ilgu laiku, kas galvenokārt ir saistīts ar patoloģisku hemodinamiku.
• Elektrofizioloģiskais pētījums - šī metode ir indicēta visiem pacientiem ar sirds defektiem, jo ​​tā palīdz noteikt patoloģiskā fokusa lokalizāciju kopā ar patoloģiskiem asins plūsmas ceļiem.

Ārstēšana

Galvenā aprūpe pacientiem ar iedzimtiem sirds defektiem tiek nodrošināta ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. Adjuvanta terapija ir medikamentu lietošana.

Narkotiku terapija

Veic izņēmuma gadījumos. Piemēram, radikālu zāļu ārstēšanu izmanto atvērtam aortas kanālam. Tad indometacīns tiek parakstīts, lai to dziedinātu.

Simptomātiska ārstēšana tiek veikta tādu iedzimtu sirds slimību komplikāciju attīstībai kā sirds mazspēja (akūta un hroniska), aritmija, aizdusa-cianotiska lēkme, koronārā sirds slimība.

Ķirurģija

To veic, lai novērstu sirdsdarbības traucējumus, kas palīdz uzlabot intrakardiālo hemodinamiku. Nosakot sirds defektu pirmsdzemdību periodā, tiek izlemts jautājums par ķirurģiskās iejaukšanās apjomu un optimālo metodi.

Ir trīs iedzimtas sirdskaites fāzes, saskaņā ar kurām tiek izvēlēta ķirurģiska ārstēšana:

• Pirmā fāze tiek uzskatīta par ārkārtas situāciju, tāpēc operācija tiek veikta ārkārtas situācijā. Daudz kas ir atkarīgs no pacienta individuālajām īpašībām, bet standarta gadījumos, kad plaušu cirkulācija ir izsmelta, tiek izveidots mākslīgais botālais kanāls, un, to bagātinot, rodas plaušu artērijas stenoze.
• Otrā fāze atbilst tiem defektiem, kas progresē lēni, tāpēc ķirurģisko ārstēšanu var veikt, kā plānots. Precīzāka tehnika ir atkarīga no konkrētajiem hemodinamikas traucējumiem.
• Trešo fāzi raksturo kardiosklerozes progresēšana, ko pavada vispārējs izsīkums. Distrofiski un atrofiskas izmaiņas iekšējos orgānos, kā arī citas neatgriezeniskas izmaiņas, kuru rezultātā šajā fāzē netiek veikta ķirurģiska ārstēšana.

Video: iedzimtu sirds defektu ārstēšana pieaugušajiem

Komplikācijas

Gandrīz visiem iedzimtiem sirds defektiem attīstās sirds mazspēja, kas var būt akūta vai hroniska. Turklāt zilos defektus (tas ir, tos, kuros tiek novērota ādas cianoze) var sarežģīt bakteriāls endokardīts.

Jaundzimušajiem ar sastrēgumiem plaušu cirkulācijā bieži attīstās pneimonija, savukārt paaugstināts spiediens plaušu artērijā, gluži pretēji, izraisa plaušu hipertensiju.

Ar dažādiem aortas un no tās atzarojošo artēriju lokalizācijas un struktūras traucējumiem var rasties stenokardija, miokarda išēmija un pat infarkts. Ja aortas stenoze ir tik smaga, ka asinis smadzenēs neieplūst pietiekamā daudzumā, rodas ģībonis un pusģībonis.

Elpas trūkuma lēkmes ar cianozi ir dažādu smagi pārkāpumi atbilstoši Fallot tetraloģijas veidam un lielo trauku izjauktam izvietojumam.

Prognoze un profilakse

Prognozes secinājums lielā mērā ir atkarīgs no tā, cik agri tika noteikta pareizā diagnoze un vai ir iespējama radikāla ārstēšana. Ja operācija bija veiksmīga, tad prognoze tiek uzskatīta par salīdzinoši labvēlīgu. Kontrindikāciju klātbūtne ķirurģiskai iejaukšanās gadījumā vairumā gadījumu ir iemesls neapmierinošam prognostiskajam secinājumam.

Nav īpašu preventīvu pasākumu. Vienīgais, ja ģimenē ir iedzimti sirds defekti, jums vajadzētu līdzsvarotu pieeju vairošanās jautājumam.

Ļoti liela iespējamība ir bērnam ar iedzimtu sirdskaiti, ja ir kāda iedzimta patoloģija mātei vai tētim un vēl jo vairāk abiem vecākiem vienlaikus.

Ja grūtniecei ir zināma iedzimta nosliece uz attīstības defektiem, par to jābrīdina ārsti. pirmsdzemdību klīnika. Šādos gadījumos ir nepieciešama ultraskaņas skenēšana vairākas reizes dažādi periodi augļa intrauterīnā attīstība. Var veikt arī ģenētiskos testus, kas ļauj ar lielu varbūtības pakāpi prognozēt bērna ar attīstības defektu piedzimšanu.

Turklāt grūtniecības laikā jāizvairās no nelabvēlīgiem iedarbības faktoriem, kuru gadījumā ir svarīgi ievērot šādus ieteikumus:

• Pirms grūtniecības jums jāpārbauda TORCH infekcijas, kuru klātbūtne palielina iedzimtu anomāliju, tostarp sirds defektu, risku.
• Ja meitene bērnībā nav slimojusi ar masaliņām, tad ilgi pirms grūtniecības vajadzētu vakcinēties pret šo slimību, lai grūtniecības laikā ar to nesaslimtu.
• Grūtniecības laikā jums jābūt ļoti uzmanīgiem, lietojot dažādas zāles, tāpēc labāk jautāt un vēlreiz pārbaudīt vairākas reizes, nekā kaitēt bērna veselībai.
• Grūtniecēm, vēl labāk pirms ieņemšanas un zīdīšanas laikā, nevajadzētu smēķēt un lietot alkoholu.

Video: sirds defekts

Sirds slimība - kas tas ir? Vispārējais nosaukums attiecas uz grupu sirds slimības, ko vieno sirds muskuļa, vārstuļu un asinsvadu struktūras patoloģiju klātbūtne. Tiek diagnosticēti iedzimti un iegūti sirds defekti. Iegūtā patoloģija var attīstīties jebkurā vecumā. Tas parādās kā komplikācija pēc infekcijas slimībām vai daudzu faktoru dēļ. Iedzimta sirds slimība rodas augļa attīstības laikā un bieži tiek atklāta skrīninga laikā pirms dzimšanas. Simptomi atšķiras atkarībā no patoloģijas veida, bet specifiskākie ir bāla āda, sirds trokšņa klātbūtne, sirds vai plaušu mazspēja, aizkavēta fiziskā attīstība. Lai noteiktu šo diagnozi, tiek izmantotas mūsdienu pētījumu metodes. Ķirurģija ir galvenais veids, kā uzlabot iedzimtas sirds slimības. Ja šī patoloģija ir drauds dzīvībai, operācija tiek veikta pirmajās stundās vai dienās.

Iedzimts sirds defekts

Galvenais faktors, kas provocē iedzimtu defektu veidošanos, ir asinsrites veidošanās anomālijas, ko papildina sirds mazspēja. Apmēram 1% bērnu piedzimst ar iedzimtu sirds defektu. Tā ir nenozīmīga novirze sirds un asinsvadu anatomijā vai sarežģīta patoloģija sirds muskulis, kas rada nopietnus draudus cilvēkiem. Iedzimta sirdskaite ir neatkarīga orgāna novirze, bet to var pavadīt dažādi nervu, muskuļu un skeleta sistēmas vai gremošanas sistēmas traucējumi.

Bieži novēroti iedzimti sirds defekti:

• kambaru starpsienas defekts;
• priekškambaru starpsienas defekts;
• aortas sašaurināšanās un aizaugšana;
• plaušu artērijas aizaugšana;
• nenoslēgts ductus arteriosus;
• galveno kuģu pārvietošana.

Ventrikulāras starpsienas defekts

VSD ir iedzimta sirds patoloģija, kas parādās kā caurums muskuļos starp sirds kambariem. Līdzīgu defektu parasti novēro jaundzimušajiem – aptuveni trešdaļā no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Tās galvenā atrašanās vieta ir interventrikulārās starpsienas augšējā (membranozā) trešdaļa tieši zem aortas vārstuļa bukletiem un blakus trīskāršajam vārstam. 2% gadījumu caurumi ir vidējā muskuļu daļā. Ir ārkārtīgi reti novērot abus defektus vienlaikus.

Caurumu izmērs svārstās no 1 līdz 30 mm un lielāks. Defektus iedala lielos (diametrs vienāds vai lielāks par aortas lūmenu), vidēju (diametrs no ceturtdaļas līdz pusei no aortas lūmena) un mazos. Ovālas vai apaļas atveres liels izmērs atrodams starpsienas augšējā membrānas reģionā. Vidējā daļā ir apaļi maza diametra caurumi. VSD bieži tiek kombinēts ar citiem defektiem: atvērts arteriozs kanāls, ASD, aortas sašaurināšanās, mitrālā vārstuļa patoloģija, aortas vai plaušu artērijas lūmena samazināšanās.

Priekškambaru starpsienas defekts

ASD ir sirds attīstības patoloģija, kurā starp ātriju starpsienā parādās caurums. Ar šo anomāliju noteikts asins daudzums no kreisā ātrija pastāvīgi ieplūst labajā. Sakarā ar to palielinās spiediens plaušu cirkulācijā un attiecīgi palielinās labā kambara slodze. Šī iedzimtā anomālija var attīstīties neatkarīgi vai to pavada citi traucējumi.

Prombūtne nepieciešamo ārstēšanu izraisa sirds muskuļa izsīkumu, ritma traucējumus un iespējamu asins recekļa veidošanos, kas var izraisīt insultu vai miokarda infarktu. Ar šo iedzimto patoloģiju paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 50 gadus.

Ir 3 ASD modifikācijas:

• atvērts ovāls logs. Šis caurums veidojas pirmsdzemdību periodā. Pēc piedzimšanas to aizver īpašs vārsts, kas līdz gada vecumam ir pilnībā aizaugts. Dažreiz iedzimtas anomālijas dēļ vārstuļu bukleti neaizveras, un ar mazāko spiediena palielināšanos noteikts asins daudzums var plūst no kreisā kambara uz labo kambara.
• Primārais starpsienas defekts ir lokalizēts interatriālās starpsienas apakšējā trešdaļā virs vārstiem starp priekškambariem un kambariem. Dažos gadījumos patoloģija attiecas uz vārstiem, kas pārstāj darboties normāli.
• Tās augšējā daļā veidojas sekundārais starpsienas defekts. Caurums vieno augšējās sadaļasātrijs. Tajā pašā laikā var novērot patoloģijas augšējās dobās vēnas veidošanā.

Koarktācija un aortas stenoze

Aortas koarktācija ir iedzimta attīstības patoloģija, kas izpaužas kā pilnīga vai daļēja aortas lūmena aizvēršanās tās izciļņos vai krūšu kurvja un vēdera daļā. Objektīvi tas ir iedzimts asinsvadu defekts, kurā sirds attīstās normāli. Tās klasifikācija kā iedzimts sirds defekts ir izskaidrojams ar novirzi sirds un asinsvadu sistēmas dinamikā, un aortas slēgšana attīstās vienlaikus ar citiem sirds struktūras defektiem.

Slēgšanas lokalizācija ir zināma - tā ir aortas arkas pārejas zona uz kuģa lejupvērsto daļu. Šī atrašanās vieta ir izskaidrojama ar kuģa lūmena dabisko samazināšanos uz arkas.

Pastāv atšķirība starp “pieaugušo” un “bērnu” patoloģijas veidiem. Pirmajā gadījumā trauka sašaurināšanās notiek zem kreisās puses zara subklāvijas artērija ar slēgtu ductus arteriosus. Otrajā ductus arteriosus nav aizvērts.

Ir arī 3 koarktācijas veidi, ko izraisa anatomiskās īpašības:

• Izolēts – bez citām sirds patoloģijām;
• Kombinācijā ar nenoslēgtu ductus arteriosus – postductal, juxtaductal, preductal.
• Pavada iedzimtas sirds patoloģijas - ASD, VSD utt.

Aortas stenoze ir blakus esošā kuģa sašaurināšanās (sienu sabiezēšana). aortas vārsts. Tā dēļ palēninās asins plūsma no kreisā kambara. Šo anomāliju papildina mitrālā vārstuļa defekts. Slimība ir iedzimta vai iegūta. Iedzimta patoloģija tiek atklāta pēc dzimšanas vai lielākā vecumā.

Plaušu stenoze

Šī ir iedzimta sirds patoloģija, kas izpaužas kā plaušu artērijas aizaugšana. Kuģa lūmena sašaurināšanās palēnina asins plūsmu un palielina kambara slodzi. Tā rezultātā attīstās ventrikulāra hipertrofija ar hemodinamikas novirzēm.

Ir vairāki artēriju stenozes veidi:

• vārstuļa - sašaurināšanās atrodas blakus vārstam no labā kambara. To izraisa vārsta defekts;
• subvalvulārs - sašaurināšanās labajā kambarī;
• supravalvulārs - sašaurināšanās zem vārsta.

1. un 3. tipa stenozi dažreiz papildina VSD.

Patents ductus arteriosus

Šī ir iedzimta sirds attīstības patoloģija, kurā tiek uzturēta saziņa starp plaušu artēriju un aortu caur arteriālo asinsvadu. IN labā stāvoklī tā aizaugšana notiek pirmajos 2-4 mēnešos. Ar šādu anomāliju arteriālās un venozās asinis sajaucas, kas izraisa palielinātu kambara slodzi un spiedienu plaušu lokā.

Lielo kuģu transponēšana

Šo sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju nosaka galveno trauku atrašanās vietas izmaiņas. Šajā gadījumā aorta un plaušu artērija maina stāvokli. Transponēšanas laikā tie atrodas paralēli, bet normālā stāvoklī tiem vajadzētu krustoties. Asinsvadu patoloģiska kustība ir zila tipa iedzimts sirds defekts, kam nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās.

Ir divi transponēšanas veidi:

• ar normālu plaušu asinsriti. Var būt kopā ar ASD, VSD, atklāts ductus arteriosus;
• ar samazinātu plaušu asins plūsmu. Var būt kopā ar plaušu artērijas sašaurināšanos vai tās kombināciju ar APM.

Iedzimtu sirds defektu cēloņi

Iedzimtas sirds slimības cēlonis jaundzimušajiem ir:

• Hromosomu patoloģija;
• Gēnu mutācijas deformācija;
• Ārējo faktoru ietekme;
• Poligēna-multifaktoriāla predispozīcija.

Visu veidu novirzes hromosomās izraisa to struktūras un daudzuma patoloģisku attīstību. Tas provocē daudzas organisma veidošanās daudzsistēmu patoloģijas, piemēram, iedzimtus sirds defektus. Notikums pa pāriem papildu hromosoma noved pie šādu noviržu veidošanās - starpkambaru un interatriālo starpsienu defekti vai to dažādas kombinācijas. Dzimuma hromosomu patoloģijas izraisa caurumu parādīšanos starpkambaru starpsienā vai aortas lūmena sašaurināšanos.

Starp kaitīgajiem faktoriem vidi Īpaša uzmanība Ir vērts pievērst uzmanību grūtniecēm bīstamām vīrusu slimībām, starojuma iedarbībai, specifisku medikamentu lietošanai, sliktiem ieradumiem un darbam kaitīgos apstākļos. Tie izraisa iedzimtus sirds defektus jaundzimušajiem, īpaši, ja tie ir pirms 20. intrauterīnās attīstības nedēļas, kad iekšējie orgāni. Īpaši bīstami ir: masaliņas, herpes, tuberkuloze, citomegālija, toksoplazmoze un citi.

Iedzimtu sirds defektu klasifikācija

Praksē tiek izmantotas iedzimtu sirds defektu klasifikācijas metodes, pamatojoties uz hemodinamisko patoloģiju. Ņemot vērā tā ietekmi uz plaušu cirkulāciju, iedzimtos sirds defektus klasificē:

• ar nelielām novirzēm plaušu cirkulācijā - iedzimts sirds mitrālā vārstuļa defekts, aortas vārstuļa aizaugšana, plaušu vārstuļa deficīts utt.
• ar paaugstinātu asins plūsmu bez cianozes - atklāts arteriozs ductus, aortopulmonārā fistula, VSD, ASD un citi.
• ar nepietiekamu asins plūsmu bez cianozes - plaušu artērijas sašaurināšanās, ar cianozes attīstību - Fallo slimība, Ebšteina slimība, labā kambara nepietiekama attīstība.
• ar traucējumiem savienojumos starp sirds daļām un galvenajiem asinsvadiem - artēriju nobīde, viens arteriālais stumbrs, aortas un plaušu stumbra novirze no kambara, Tausing-Bing slimība utt.

• "Zili" iedzimti sirds defekti - Fallot triāde vai tetraloģija, trīskāršā vārsta saplūšana, galveno asinsvadu pārvietošanās. Raksturīga lūpu un nagu plākšņu zila krāsa.
• Iedzimta defekta “bāls” veids ar arteriovenozām izdalījumiem ir nenoslēgts arteriozs ductus. Simptoms: bāla āda.
• Obstrukcijas veidošanās asins plūsmas ceļā ir aortas lūmena slēgšana.

Saskaņā ar statistiku, bez nepieciešamās ārstēšanas vairāk nekā 50% bērnu mirst līdz viena gada vecumam. Agrīna diagnostika un savlaicīga iejaukšanās var ievērojami samazināt mirstības līmeni.

Simptomi

Iedzimtas sirdskaites simptomi ir ļoti dažādi, un to var viegli sajaukt ar dažām citām ķermeņa slimībām. Nepavisam nav nepieciešams, lai iedzimts sirds defekts izpaustos tūlīt pēc piedzimšanas. Bieži vien ir gadījumi, kad ultraskaņas aparāti nespēj noteikt šo defektu jaunas sirds attīstībā grūtniecības laikā. Jaundzimušais bērns kādu laiku var iepriecināt vecākus, kuri pat nenojauš, ka mazulim ir slikti.

Iedzimtas sirdskaites simptomi jaundzimušajiem.

Galvenais simptoms tik agrā vecumā ir sirds trokšņi. Šajā dzīves posmā to palīdzēs noteikt tikai savlaicīgas vizītes pie pediatra. Uzmanīgi ieklausoties sirdī, pieredzējis ārsts var viegli diagnosticēt iedzimtas sirdskaites pazīmes. Mātēm arī jāievēro sava bērna ādas krāsa. Parasti nepietiekami aktīvas asinsrites un skābekļa piesātinājuma dēļ āda var kļūt bāla un dažos gadījumos pat zilgana. Citi iedzimtas sirdskaites simptomi ir letarģija un palielināta sirdsdarbība. Mātēm, kas baro bērnu ar krūti, jāpievērš uzmanība mazuļa apetītei. Ja jaundzimušais bieži spļauj un slikti baro bērnu ar krūti, nekavējoties konsultējieties ar speciālistu. Tomēr visievērojamākā iedzimtas sirdskaites pazīme ir raudāšana. Pirmajās dzīves dienās bērni bieži ir kaprīzi, jo viņu ķermenis joprojām pielāgojas stabilai darbībai, bet, ja mazulis sāk kļūt zils, tam jau vajadzētu būt modinātājam.

Iedzimtas sirdskaites simptomi bērniem.

Galvenie iedzimtas sirdskaites simptomi var parādīties tikai divu gadu vecumā. Visievērojamākā sirds slimības pazīme bērniem ir elpas trūkums, kaut arī smags fiziski vingrinājumi. Bērnam pietiek vienkārši noskaitīt atskaņu vai kādu brīdi parunāties, lai sajustu gaisa trūkumu.

8 līdz 12 gadu vecumā bērnam var parādīties iedzimtas sirdskaites pazīmes, piemēram, biežas galvassāpes. Parasti tos pavada vājums un reibonis un pat ģībonis, īpaši aizraujošās vai ārkārtas situācijās, tāpēc nevajadzētu pakļaut bērnu emocionālam stresam un pārmaiņām. Ir vērts pievērst uzmanību arī bērna sūdzībām. Pārmērīgs sirds un pulsa ritms ir tikai dažas slimības pazīmes. Papildus vispārējam nespēka attēlam var pievienot arī periodiskas sāpes sirdī, vēderā un visā ķermeņa lejasdaļā kopumā. Šo simptomu rezultātā var būt pat garīgās un fiziskās attīstības (gan visa organisma, gan atsevišķu orgānu) aizkavēšanās. Visbiežāk ķermeņa ekstremitāšu, gan kaulu, gan mīksto muskuļu audu, augšana un attīstība daļēji vai pilnībā sasalst.

Iedzimtas sirdskaites simptomi pusaudžiem.

Pēc iedzimtas sirdskaites simptomiem slimību var noteikt ne tikai zīdainim, bet arī pusaudzim. Kā likums, galvenā pacienta izskata atšķirība ir ādas ap muti zilganā krāsā. Dažos gadījumos zilā krāsa var izplatīties uz ausīm un degunu. Arī roku un kāju pirksti ir zili. Turklāt ārējās falangas sabiezē, un nagu plāksnes kļūst gandrīz apaļas. Šo simptomu parasti sauc par "pulksteņa stiklu" vai "stilbiņa" sindromu.

Nepamatots pēdu un kāju pietūkums var arī norādīt uz sirds problēmām.

Tomēr ārējās atšķirības nav vienīgā iedzimtas sirdskaites pazīme. Ir vērts pievērst uzmanību cilvēka uzvedībai. Parasti cilvēki ar šādu slimību reti ir “vadītāji”. Visbiežāk tie ir neaktīvi, flegmatiski pusaudži. Viņi dod priekšroku klusai atpūtai ēnā, nevis aktīvām spēlēm.

Iedzimtas sirdskaites simptomi pieaugušajiem.

Pieaugušo ar iedzimtas sirdskaites simptomiem var atpazīt arī pēc tādas zīmes kā “sirds kupris”. Šo koncepciju parasti sauc par krūškurvja tilpuma izmaiņām lielākā virzienā.

Personai ar iedzimtu sirds slimību pastāvīgi jāuzrauga hemoglobīna līmenis. Parasti šādiem cilvēkiem tas ir augstāks nekā parasti.

Ir vēl viens simptoms, kas ir raksturīgs visiem vecumiem un kategorijām - uzņēmība pret vīrusu plaušu slimībām. Plaušu slimības vajā cilvēku visos viņa dzīves posmos, līdz notiks operācija un iedzimtais sirds defekts tiks novērsts.

Citiem vārdiem sakot: neatkarīgi no tā, kas jūs esat, pieaugušais vai bērns, jums nevajadzētu pārvērtēt savu veselību. Ieklausieties savā ķermenī un pievērsiet uzmanību izmaiņām tajā, jo tas var būt kādas konkrētas slimības simptoms.

Diagnostika

Mūsdienās ir iespējams noteikt iedzimtus sirds defektus augļa attīstības laikā. Tradicionālais veids Pārbaude šajā posmā ir augļa ultraskaņas izmeklēšana. Ārsts pievērš uzmanību sirds stāvoklim, sirds kambaru ar vārstiem simetrijai un izmēram, attālumam starp galvenajiem asinsvadiem un to virzienam. Ja tiek konstatēta patoloģija, grūtniece tiek nosūtīta uz specializētu augļa ehokardiogrāfiju. Tas ļauj identificēt tikai noteiktu skaitu sirds defektu: traucējumus, kas maina sirds kambaru izmērus, defektus starpsienās starp sirds kambariem, lielo artēriju transponēšanu. Dažādu iemeslu dēļ ne visus sirds defektus var atklāt augļa attīstības laikā.

Iedzimtu sirds defektu diagnostikas metodes

Medicīniskā pārbaude

Bērna piedzimšanas brīdī primārā diagnoze tiek veikta pediatra vai bērnu kardiologa pārbaudes laikā. Ārsts veic sirds un plaušu auskultāciju (klausīšanos), kas ļauj identificēt trokšņus – svešas skaņas, kas atšķiras no sirdsdarbības ritma. Speciālists pārkāpumus var noteikt arī pēc ārējās pazīmes: ādas krāsa, krūšu forma, auguma un svara neatbilstība vecuma standarti, elpas trūkums, ātra elpošana.

Ja tiek konstatētas novirzes no normas, bērns tiek nosūtīts uz papildu izmeklējumiem. Daži īpaši smagi un dzīvībai bīstami iedzimti sirds defekti parādās pirmajās dzīves stundās. Mazāk nopietni traucējumi tiek diagnosticēti pirmajos dzīves gados, kad rodas komplikācijas asinsrites traucējumu dēļ. Un daži, kuriem nav ne jausmas lielas briesmas defekti tiek atklāti tikai pietiekami pieaugušā vecumā plkst profilaktiskās apskates. Tas viss ir atkarīgs no sirds defekta veida un ķermeņa kompensācijas spējām.

Papildu pētījumu metodes

• Ehokardiogrāfija. Ehokardiogrāfija, kas tiek veikta jau dzimušam bērnam, ļauj redzēt precīzāku priekšstatu par sirds uzbūvi, noteikt tās defektus un anomālijas, novērtēt sirds darbu un izmērīt lielo asinsvadu diametru. Un, izmantojot Doplera ierīces, jūs varat arī novērtēt asinsrites ātrumu un virzienu traukos un pašā sirdī.
• Elektrokardiogrāfija. Elektrokardiogrāfija fiksē sirds darbu un ļauj diagnosticēt ritma un vadīšanas traucējumus. Elektrokardiogramma var norādīt uz sirds kambaru palielināšanos, kas var būt orgānu defekta attīstības sekas.
• Asins ķīmija. Bioķīmiskā asins analīze palīdz novērtēt citu orgānu disfunkciju ar sirds slimību attīstību.
• Krūškurvja orgānu rentgenogrāfija. Lai noteiktu sirds formas izmaiņas, tās lielumu un šo izmēru attiecību pret krūškurvja tilpumu, tiek izmantota krūškurvja orgānu rentgena izmeklēšana. Arī rentgenstūris var atklāt šķidruma stagnāciju plaušās, kas liecina par vairākiem iedzimtiem defektiem. Šo pētījumu var papildināt ar kontrastvielu ieviešanu, izmantojot augšstilba artērijas kateterizāciju (angiogrāfija, ventrikulogrāfija). Rezultātā jūs varat redzēt sirds un asinsvadu formu, novērtēt to caurlaidību un noteikt sašaurināšanos (stenozes). Caur šo katetru iespējams ievietot sensoru, kas novērtē asinsspiedienu sirds un asinsvadu dobumā. Var paņemt arī asins paraugu, kura analīzē var noteikt, vai nenotiek venozo un arteriālo asiņu sajaukšanās, kas liecina par sirds struktūras savienojošu patoloģisku veidojumu klātbūtni.
• Pulsa oksimetrija. Lai novērtētu asins piesātinājumu ar skābekli, tiek veikta pulsa oksimetrija. Šim nolūkam tiek izmantots īpašs sensors, kas tiek novietots uz pirksta. Informācija no tā tiek pārsūtīta uz ierīci, kas aprēķina skābekļa koncentrāciju sarkanajās asins šūnās.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ļauj izveidot sirds trīsdimensiju attēlu un noteikt sirds defekta atrašanās vietu un raksturu.

Šī slimība ir visizplatītākā bērnu intrauterīnā anomālija. Tāpēc vecāki, kas saskaras ar šo problēmu, domā, vai iedzimtu sirds slimību var ārstēt?

Daži sarežģīti sirds defekti tiek diagnosticēti jaundzimušajiem uzreiz dzemdību namā. Šajā sakarā izrakstīšanas vietā bērns tiek nosūtīts uz kardioloģijas nodaļa. Ārstēšanas iespējas un pacienta aprūpe būs atkarīga no slimības smaguma un sarežģītības pakāpes. Klīniskā aina ar šādu diagnozi vienmēr ir savādāk.

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana bērniem

Ārstēšana ir vērsta uz pacienta stāvokļa uzlabošanu, sirds dobuma defektu novēršanu, lai bērns turpmāk varētu dzīvot normālu dzīvi, t.i., sasniegt optimālu pacienta dzīves kvalitātes līmeni.

Atkarībā no pacienta vecuma viņu novēros pediatrs, bērnu kardiologs, bet pieaugušajiem - parasts kardiologs.

Dažus sirds defektus ir iespējams pilnībā izārstēt ar operāciju. Operācijas veic sirds ķirurgi: gan bērnu pirmajās dzīves dienās, gan pirmajā dzīves gadā. Ja tiek diagnosticēts atvērts ductus arteriosus, ja nav dzīvībai bīstamu simptomu, ir iespējama nogaidīšanas pieeja. Pastāv iespēja, ka defekts izzudīs pats no sevis pirmajos divos bērna dzīves gados.

Veicot kardio operācija Krūškurvja siena tiek nogriezta vai traukos tiek ievietota zonde.

Diemžēl, diagnosticējot trīskameru sirdi (ko raksturo viena ātrija un divu kambaru vai divu ātriju un viena kambara klātbūtne), ķirurģiska iejaukšanās nav iespējama. Šāds netikums nav savienojams ar dzīvi.

Ārstēšanas process ietver ne tikai ķirurģisko korekciju, bet arī terapeitiskās metodes.

Terapeitiskās metodes iedzimtu sirds defektu ārstēšanā ir vērstas uz sirds muskuļa nostiprināšanu un normālas asins piegādes nodrošināšanu. Terapeitiskās ārstēšanas metodes:

• zāļu terapija (zāļu lietošana);
• fizioterapeitiskās procedūras ( Masoterapija, vieglas fiziskās aktivitātes).

Iedzimtu sirds defektu ķirurģiskā ārstēšana ir vērsta uz attīstīto sirds defektu likvidēšanu. Ķirurģiskās ārstēšanas metodes:

• bojāto vārstu noņemšana un nomaiņa;
• sirds muskuļa sekciju savienojums;
• elektrokardiostimulatora uzstādīšana;
• transplantācija.

Terapeitiskā ārstēšana

Pamats šī ārstēšana sastāv no regulāras ārsta izrakstīto medikamentu lietošanas. Visbiežāk kardiologs izraksta šādas zāles:

vazodilatatori;

nootropisks;

sirds;

diurētiskie līdzekļi;

hipotensīvs;

vitamīni.

Zāļu lietošanas ilgums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Medikamentu iedarbība palīdz mazināt asinsspiediens, normalizē smadzeņu darbību, uzlabo asinsriti sirds artērijās, palielina imunitāti.

Svarīgs!

Zāļu devas un kursa ilgums jānosaka kardiologam. Pretējā gadījumā pašārstēšanās var izraisīt pacienta stāvokļa pasliktināšanos, kā arī komplikāciju attīstību.

Zāles

Iedzimta sirdskaite ir ļoti nopietna slimība, kuru absolūtā vairākumā var izārstēt tikai ar operāciju.

Dažiem pacientiem ar iedzimtu sirds slimību nav nepieciešams lietot medikamentus (piemēram, ar tādu diagnozi kā kambaru starpsienas defekts). Ar šādu defektu ārstēšana parasti nav norādīta. Šādos gadījumos ārsts iesaka samazināt fizisko slodzi un veikt profilaktiskus pasākumus.

Pārējie pacienti ar iedzimtu sirdskaiti lieto medikamentus (galvenokārt uzturošos). Tiek izmantotas šādas narkotiku grupas:

• Diurētiskie līdzekļi – organisma šķidruma regulēšanai. Lieto sirds mazspējas gadījumā.
• Sirds glikozīdi - lai palielinātu sirds kontrakciju enerģiju.
• Vazodilatatori – sirds darba atvieglošanai, paplašinot asinsvadus.
• Antiaritmiskie līdzekļi– lieto gadījumos, kad pacientam ir nevienmērīga sirdsdarbība.
• Antibiotikas - lieto, lai novērstu endokardīta rašanos.
• Prostaglandīnu inhibitori - lai palielinātu asins plūsmu plaušās un uzlabotu asins piegādi visam ķermenim.

Narkotiku ārstēšanu bieži izmanto kā atbalsta līdzekli (gan pirms, gan pēc operācijas). Daži pacienti ar sirds defektiem, kas nav pilnībā izlaboti pat pēc operācijas, ir spiesti ilgstoši (un dažreiz arī visu mūžu) lietot uzturošos medikamentus.

• Antibiotikas var lietot pirms operācijas, kas nav saistītas ar pamatslimību (piemēram, zobārstniecība un citas sekundāras operācijas). Šīs zāles ir paredzētas, lai novērstu endokardīta rašanos.
• Antikoagulantus galvenokārt lieto pēc operācijas – kad pastāv asins recekļu veidošanās risks. Šim nolūkam aspirīnu var lietot nelielās devās vai vairāk efektīvs līdzeklis- varfarīns.

Kā radikāls līdzeklis zāles iedzimtu sirds defektu ārstēšanai lieto ārkārtīgi reti. Un tikai pēc ārstējošā ārsta receptes.

Zāles, kas paredzētas lietošanai sirds defektu gadījumā, ir ļoti spēcīgi līdzekļi, un tie ir jāizmanto ļoti uzmanīgi. Īpaši tas attiecas uz bērniem, kuri saņem medikamentus no saviem vecākiem. Pilnīgi precīzi jāzina, kādas zāles bērnam jādod, kādās devās un kurā laikā. Nepareiza ievadīšana var radīt milzīgas briesmas bērnam.

Jebkurā gadījumā zāles iedzimtas sirdskaites ārstēšanai vajadzētu nozīmēt ārsts un tikai ārsts! Šī slimība ir tik nopietna, ka pašārstēšanās ir vienkārši nepieņemama.

Tautas aizsardzības līdzekļi

Ja mums ir darīšana ar tādu sirds defektu veidu kā sirds paplašināšanās, tad obligāti jāievēro šādi vispārīgi noteikumi: jāsamazina ēdiena daudzums, jāizslēdz pēcpusdienas snaudas, kā arī noteikti regulāri jāiet pastaigās. svaigs gaiss. Ir nepieciešams samazināt ūdens patēriņu un veldzēt slāpes ar īpašu baldriāna tēju un pienu.

IN tautas medicīna zināms šādi līdzekļi, ko lieto iedzimtu sirds defektu gadījumā:

• Maijpuķītes pilieni. To pagatavošanai būs nepieciešama burka ar nelielu kakliņu, kurā jāievieto svaigi maijpuķīšu pumpuri vai ziedi. Pēc tam tie gandrīz pilnībā jāpiepilda ar spirtu un jāļauj tiem pagatavoties.
• Maijpuķītes uzlējumu pagatavo, sajaucot ziedus un verdošu ūdeni. Infūzijai jāstāv apmēram stundu, un to lieto apmēram ik pēc pāris stundām.
• Motherwort pilieniem (pievienojot maijpuķīšu tinktūru) ir vairākas pozitīvas īpašības, kas ir noderīgas pacientiem ar sirds slimībām. Lai pagatavotu šos pilienus, augu uzlējums būs jāsajauc ar maijpuķīšu tinktūras pilieniem.
• Sarkanvīns ar rozmarīnu arī tiek uzskatīts par pareizu tautas līdzeklis. Šīs zāles vispirms ievada infūzijā, izvairoties no tiešiem saules stariem, un laiku pa laikam sakrata. Pirms lietošanas iegūtās zāles attīra, un ārstēšanas periods ir vismaz pāris mēneši. Lai palielinātu šādas ārstēšanas efektivitāti, to atkārto vairākas reizes visa gada garumā.
• Gadījumā, ja defekts ir saistīts ar elpas trūkuma parādīšanos, tiek sagatavota pasta, kuras sastāvdaļas ir nātru lapas un medus aptuveni vienādās proporcijās. Iegūtais maisījums tiek ievadīts infūzijā, laiku pa laikam maisot saturu. Ražošanas beigu posmā maisījumu karsē virs tvaika līdz šķidrs ūdens, un pēc tam filtrē caur pārsēju vai marli. Saglabāt šīs zāles Tas ir nepieciešams tikai aukstā vietā (vēlams ledusskapī). Par sasniegumiem pozitīvi rezultātiŠādai ārstēšanai maisījumu ņem apmēram mēnesi.

Neaizmirstiet, ka šādas metodes lielākoties noraida tradicionālā medicīna, un to lietošana ir jāsaskaņo ar ārstējošo ārstu.

Informācija ir paredzēta tikai atsaucei, un tā nav darbības ceļvedis. Nelietojiet pašārstēšanos. Pie pirmajiem slimības simptomiem jākonsultējas ar ārstu.

Iedzimti sirds defekti rodas bērna attīstības pirmsdzemdību periodā. Anatomiski tās ir sirds un tās strukturālo elementu veidošanās un augšanas anomālijas - muskuļu starpsienas starp kamerām, vārstu atloki starp sirds kambaru un ātriju dobumiem, aorta un plaušu artērija.

Dati, kas iegūti no dažādiem avotiem par šāda veida patoloģijas sastopamību, atšķiras viens no otra. Daži autori apgalvo, ka uz 100 jaundzimušajiem ir aptuveni 5-10 defektu gadījumi, citi – apmēram 1 no 300.

Piezīme:Slimības prognoze ir atkarīga no defekta veida un radikālas ārstēšanas sākuma laika. Daži slimības veidi tiek atpazīti nejauši medicīniskās apskates laikā. Bez ārstēšanas šādi pacienti dzīvo līdz sirmam vecumam.

Apmēram 30 procentus pacientu ar defektu nevar glābt slimības smaguma dēļ. Pārējo var izārstēt ar agrīnu operāciju. Papildus iespējamo komplikāciju riskam negatīvais aspekts ķirurģiskas iejaukšanās to izmaksas tiek uzskatītas par augstām. Vienkārši ne visiem pacientiem un viņu tuviniekiem ir finansiālas iespējas atļauties tik dārgu ārstēšanas veidu kā sirds ķirurģija.

Video “Iedzimti sirds defekti bērnam”:

Iedzimtu sirds defektu predisponējošie apstākļi un cēloņi

Patoloģijas rodas iedzimtas noslieces un iedarbības rezultātā kaitīgiem apstākļiem ārējā vide, infekcijas slimības, grūtnieces kaitīgie ieradumi, lietojot noteiktas zāles. Šo cēloņu kaitīgā ietekme grūtniecības pirmajā trimestrī bieži izraisa iedzimtus sirds defektus bērniem.

Risks, ka bērnam attīstīsies kāds no iedzimta defekta variantiem, palielinās, ja grūtniece ir jaunāka par 17 gadiem un kategorijā virs 40. Slimība attīstās arī sarežģītas iedzimtības gadījumos. Ja ģimenē ir novēroti defektu gadījumi, tad to rašanās iespējamība mantiniekos ir diezgan augsta.

Tiek uzskatīts par veicinošu faktoru augļa defektu veidošanā endokrīnās slimības mātes:

• cukura diabēts;
• tirotoksikoze un citas slimības;
• virsnieru dziedzeru patoloģija;
• hipofīzes neoplazmas.

Defektu cēlonis var būt infekcijas slimības:

• masalām;
• dažas sugas;
• sistēmiskas slimības saistaudi(vilkēde);
• sadzīves un rūpnieciskās indes, dažādi veidi starojums;
• patoloģiski ieradumi (alkohola lietošana, smēķēšana, nekontrolēta uzņemšana zāles, zāles utt.)

Vienota netikumu sistematizācija

Svarīgākais kritērijs, pēc kura jānovērtē iedzimts defekts, ir asinsrites stāvoklis (hemodinamika), īpaši tā ietekme uz plaušu cirkulācijas asinsriti.

Šis īpašums iedala netikumus 4 galvenajās grupās:

• defekti, kas neizraisa asins plūsmas izmaiņas plaušu cirkulācijā (PCC);
• defekti, kas palielina spiedienu ICC;
• patoloģijas, kas samazina asins plūsmu ICC;
• kombinēti traucējumi.

Defekti, kas neizraisa asins plūsmas izmaiņas ICC:

• patoloģiskas sirds vietas;
• netipisks aortas loka stāvoklis;
• aortas koarktācija;
• dažādas pakāpes aortas sašaurināšanās;
• atrēzija (paša trīskāršā aortas vārstuļa specifiska sašaurināšanās);
• plaušu vārstuļa nepietiekamība;
• mitrālā stenoze (tā sauktā mitrālā vārstuļa sašaurināšanās, kas ļauj asinīm pāriet no kreisā ātrija uz kreiso kambara);
• mitrālā vārstuļa nepietiekamība ar atrēziju (izteikta vārstuļu bukletu nepilnīgā aizvēršanā, kas sistoles laikā provocē asiņu aizplūšanu no kambara uz ātriju);
• sirds ar trim ātrijiem;
• koronāro artēriju un vadīšanas sistēmas defekti.

Defekti, kas izraisa spiediena un asins plūsmas apjoma palielināšanos ICC:

• ko nepavada cianoze(cianoze) - atvērts (neslēgts) ductus arteriosus, starpsienas defekts starp priekškambariem, starpsienas defekts starp kambariem, Lutembashe komplekss (iedzimta atveres sašaurināšanās starp kreiso ātriju un kreiso kambara un starpsienas defekts starp ātrijiem), fistula starp aortu un plaušu artēriju, bērnu koarktācija;
• ar cianozi– trīskāršā vārsta atrēzija un cauruma sašaurināšanās starpsienā starp kambariem, atvērts botālais kanāls, kas nodrošina asiņu atgriešanos aortā no plaušu artērijas.

Defekti, kas izraisa asinsrites samazināšanos (hipovolēmiju) ICC:

• plaušu artērijas (stumbra) sašaurināšanās (stenoze) bez zilas krāsas maiņas (cianoze);
• ar zilu nokrāsu (cianoze) – triāde, tetrāde, Fallot pentāde, trīskāršā vārsta atrēzija ar plaušu artērijas stenozi. Ebšteina anomālija (slimība), ko papildina trikuspidālā vārstuļa lapiņu “neizgāšanās” labā kambara dobumā, labā kambara nepietiekama attīstība (hipoplāzija).

Kombinēti defekti, kas veidojas anatomiski netipiska asinsvadu un sirds struktūru izvietojuma dēļ:

• plaušu artērijas un aortas transpozīcija (aorta rodas no labā kambara, bet plaušu stumbrs no kreisās puses);
• aortas un plaušu artērijas stumbra izcelsme no viena kambara (labā vai kreisā). Var būt pilnīgs, daļējs ar dažādām iespējām;
• Taussig-Bing sindroms, augsta ventrikulāra starpsienas defekta kombinācija ar aortas transpozīciju, plaušu stumbra kreisā atrašanās vieta un labā kambara hipertrofija, kopīgs asinsvadu stumbrs, sirds, kas sastāv no trim kamerām ar vienu kambari.

Piezīme:Ir uzskaitīti galvenie defektu veidi un grupas. Patiesībā to ir vairāk nekā simts. Katrs netikums ir individuāls savā veidā. Diagnostikas, izmeklēšanas un ārstēšanas metodes arī ir specifiskas, par kurām mēs runāsim tālāk.

Cik ilgi dzīvo pacienti ar iedzimtu sirdskaiti?

Dzīves ilgums un kvalitāte ir atkarīga no defekta veida un smaguma pakāpes. Ar dažiem defektiem cilvēki nodzīvo līdz sirmam vecumam, ar citiem nāve iestājas pirmajā dzīves gadā. Galvenā problēma ir novēlota ķirurģiska ārstēšana. Diemžēl sirds operāciju izmaksas ir ļoti augstas un finanšu līdzekļu trūkuma dēļ nav pieejamas visiem pacientiem. Problēmu pastiprina arī šajā jomā strādājošo medicīnas darbinieku un slimnīcu trūkums.

Kā noteikt iedzimtu sirds defektu?

Sarežģīti sirds defekti tiek atklāti jaundzimušajiem dzemdē. Vecākā vecumā var konstatēt vieglas pakāpes iedzimtu sirds patoloģiju, kas ir kompensētā stāvoklī un ko pacienti nekādā veidā nejūt. Ultraskaņas speciālisti, kuri izmeklē grūtnieci, var pirmie noteikt esošo iedzimto defektu.

Sirds izmeklēšana sastāv no diagnostikas metožu kopuma, tostarp:

• pacienta pārbaude. Šajā iedzimta defekta diagnosticēšanas stadijā tiek novērtēts ādas izskats, ķermeņa uzbūve un krāsa. Jau pēc iegūtajiem rezultātiem var aizdomas par slimības klātbūtni;
• klausoties sirds vārstuļus(auskultācija). Pēc sveša trokšņa un šķelto toņu klātbūtnes var noteikt esošā sirds defekta veidu bērnam un pieaugušajam;
• ar pirkstu piesitot krūtīm(sitaminstrumenti). Šī metode ļauj noteikt sirds robežas un tās lielumu.

Ambulatorajos un slimnīcas apstākļos tiek izmantoti:

• elektrokardiogrāfija;
• Doplera ehokardiogrāfiskais pētījums;
• Sirds un asinsvadu ultraskaņa;
• laboratorijas diagnostika, lai noteiktu esošo komplikāciju klātbūtni;
• angiogrāfijas metodes.

Sūdzības un iedzimtu sirds defektu simptomi

Slimības izpausmes ir atkarīgas no defekta veida un smaguma pakāpes. Simptomus var atklāt uzreiz pēc bērna piedzimšanas, un dažreiz arī dažādos veidos vecuma grupām: pusaudžiem, jauniem pieaugušajiem un pat gados vecākiem pacientiem, kuri iepriekš nav bijuši izmeklēti un saņēmuši kompensāciju, viegla forma iedzimts defekts.

Visbiežāk pacienti sūdzas par šādām sūdzībām:

• , pārtraukumi un sirdsklauves;
• “stagnācijas” parādības, kurās uzkrājas asinis atsevišķi ķermeņi un ķermeņa daļām. Sirds nespējas veikt “sūkņa” funkciju parādās ādas bālums vai zilganums, akrocianoze (pirkstu zilums, nasolabiāls trīsstūris), krūšu kurvja izvirzījuma (sirds kupris) veidošanās. Ir elpas trūkuma lēkmes, ģībonis, vājums, reibonis, vispārējs fizisks vājums, līdz pat nespējai kustēties. Ir palielinātas aknas, pietūkums, stagnējoša šķidruma uzkrāšanās vēdera dobums, starp pleiras membrānām, klepus ar krēpu izdalīšanos, dažreiz sajaucoties ar asinīm, elpas trūkuma simptomi;
• simptomiem skābekļa bads audi, kas izraisa fizisku nepietiekamu attīstību, vielmaiņas traucējumus (pirksti atgādina Stilbiņi, nagi izskats līdzīgi kā pulksteņu brilles).

Parasti iedzimta defekta attīstība notiek trīs fāzēs:

• I fāze – ķermeņa adaptācija. Ar nelielu defektu tiek novēroti nelieli slimības simptomi. Nopietni defekti izraisa ātru sirds dekompensācijas pazīmju veidošanos.
• II fāze ir kompensējoša, ietverot visas organisma aizsargrezerves un vienmēr kopā ar pacienta vispārējā stāvokļa uzlabošanos.
• III fāze - termināls, ko izraisa ķermeņa iekšējo rezervju izsīkums un neārstējamu patoloģiju attīstība un briesmīgi asinsrites traucējumu simptomi

Iedzimtu sirds defektu ārstēšanas veidi

Cilvēks var nodzīvot visu savu dzīvi ar nelieliem netikumiem. Bet smagas ir pakļautas obligātai ķirurģiskai ārstēšanai, pretējā gadījumā izdzīvot ar iedzimtu sirdskaiti pat līdz pilngadībai būs liela problēma.

Kādi ārstēšanas veidi ir piemēroti:

• zāles(konservatīvs). Tās mērķis ir samazināt hroniskas sirds mazspējas simptomus un sagatavot pacientu operācijai;
• ķirurģiskas. Vienīgā metode, kas ļauj pacientam dzīvot. Operāciju var veikt ārkārtas situācijā, ja pastāv tūlītēji draudi pacienta dzīvībai, vai arī kā plānots.

Plānotās ķirurģiskās iejaukšanās tiek sagatavotas uz noteiktu laiku, kas nepieciešams, lai uzlabotu pacienta pašsajūtu un palielinātu izturību pret infekcijām.

Ārstēšanas metodes izvēle lielā mērā ir atkarīga gan no iedzimtā defekta veida, gan no tā attīstības fāzes. Parasti slimības I fāzē operācija tiek nozīmēta tikai tad, ja ir simptomi, kas apdraud pacienta dzīvību. Pacientam ieteicams ierobežot fizisko un garīgo stresu, uzraudzīt viņa stāvokli, pareizu uzturu, emocionāls miers.

Attīstoties II posmam, visa dziedināšanas process mērķis ir uzturēt pacienta stāvokli kompensācijas fāzē. Ja nepieciešams, tiek nozīmēta narkotiku ārstēšana un tiek veiktas plānveida operācijas.

Slimības III fāze ir krasas stāvokļa pasliktināšanās periods, smagu sirds mazspējas simptomu parādīšanās. Galvenā šīs iedzimtā defekta fāzes ārstēšana ir medikamentu lietošana sirdsdarbības uzlabošanai.

Var piešķirt:

• sirds glikozīdi, kas nodrošina pastiprinātas sirds kontrakcijas;
• diurētiskie līdzekļi, kas no organisma izvada lieko šķidrumu;
• vazodilatatori, paplašinot asinsvadus;
• prostaglandīni (vai to inhibitori), kas uzlabo asinsriti plaušās un citos orgānos un sistēmās;
• antiaritmiskie līdzekļi.

Operācija šajā posmā tiek veikta ārkārtīgi reti, kas ir saistīta ar ārkārtīgi sliktu pacienta vispārējo stāvokli.

Svarīgs: smaga defekta klātbūtnē pēc iespējas agrāk jāveic ķirurģiska ārstēšana, kas samazina komplikāciju risku un novērš nopietnas izmaiņas defekta seku radītajā orgānu darbībā.

Bieži vien, ārstējot iedzimtus sirds defektus, tiek izmantotas divpakāpju operācijas. It īpaši, ja mēs runājam par pacientu dekompensētā stāvoklī. Pirmais solis ir atvieglojoša operācija(paliatīvā), kas ar nelielu traumu ļauj uzlabot pacienta pašsajūtu un sagatavot viņu nākamajam posmam.

Radikāla darbībaļauj pilnībā novērst defektu un ar to saistītās sekas.

Šajā gadījumā var izmantot vairāku veidu darbības:

• Rentgena ķirurģiskas iejaukšanās– maztraumatiskas operācijas, kas ietver speciāli salocītu caurulīšu un balona ievadīšanu sirds dobumā caur asinsvadiem, kas nepieciešamības gadījumā var vai nu palielināt asinsvada lūmenu, uzlikt “plāksterus” patoloģiskām caurumiem vai izveidot trūkstošos “caurumus” ”, un atvieglo vārstuļu stenozi.
• Slēgtas darbības– operācijas, neatverot sirds dobumu. Stenozes apskate un atslābināšana ar šo metodi tiek veikta ar ķirurga pirkstiem vai speciālu instrumentu, un ārsts caur priekškambaru piedēkļiem iekļūst sirds dobumā.
• Atvērtās operācijas– operācijas, kas ietver īslaicīgu plaušu un sirds darbības pārtraukšanu, pacienta pārvietošanu uz sirds-plaušu aparātu, sekojošu sirds dobuma atvēršanu un esošo defektu novēršanu

Gadījumos, kad ķirurģiska iejaukšanās nevar novērst iedzimto defektu un pacienta stāvoklis ir ļoti smags, var izmantot sirds transplantāciju.

Mūsdienu tehnoloģijas dažkārt ļauj veikt operāciju un novērst iedzimtu defektu intrauterīnās attīstības stadijā.

Video " Ķirurģiskā ārstēšana iedzimts defekts":

Kādas komplikācijas izraisa iedzimti sirds defekti?

Neārstēta defekta sekas var būt šādas:

• akūta un hroniska sirds mazspēja;
• infekciozi toksisks endokardīts ( iekaisuma process endokardā - sirds iekšējā odere);
• pārkāpumiem smadzeņu cirkulācija;
• ko izraisa nepietiekama asins piegāde sirds muskulim;
• sirdskaite.

Profilakse

Iedzimtu defektu profilakse ietver grūtnieces sagatavošanu dzemdībām, izslēdzot sliktos ieradumus, labs uzturs, pastaigas, rūpīga medikamentu lietošana, izvairīšanās no bojājumiem masalu masaliņas, vienlaicīgu slimību ārstēšana.

Dati par izplatītākajiem iedzimto sirds defektu veidiem

Ventrikulāras starpsienas defekts- notiek ļoti bieži. IN smagi gadījumi starpsienas pilnīgi nav. Ar šo patoloģiju asinis ar skābekli no kreisā kambara dobuma iekļūst labajā kambara daļās. Tā uzkrāšanās izraisa asinsspiediena paaugstināšanos plaušu lokā. Bērnu defekts pakāpeniski palielinās. Slodzes laikā pacienti izskatās letarģiski, bāli un izskatās ciāniski. Klausoties sirds parādās specifiski trokšņi. Bez ārstēšanas bērniem rodas smags deficīts un tie mirst Agra bērnība. Operācija ietver caurumu šūšanu vai plāksteru uzlikšanu no plastmasas materiāliem.

Priekškambaru starpsienas defekts - izplatīts defekta veids, kurā augsts asinsspiediens, kas izveidots labajā ātrijā, ir labi kompensēts. Tāpēc neoperēti pacienti var nodzīvot līdz pilngadībai. Operācija novērš defektu tāpat kā starpkambaru starpsienas problēmu gadījumā – šūšana vai plāksteri.

Arteriozā ductus (botallus) nenoslēgšanās – Parasti pēc piedzimšanas kanāls, kas savienoja aortu un plaušu artēriju jaunattīstības auglim, sabrūk. Tās neslēgšana veicina asiņu noplūdi no aortas plaušu stumbra lūmenā. Asinsrites cikla plaušu lokā ir paaugstināts spiediens un liekās asinis, kas izraisa krasi pieaugošu slodzi abiem sirds kambariem. Ārstēšana sastāv no kanāla nosiešanas.

Stepaņenko Vladimirs, ķirurgs