Hidrocefālija bērniem. Hidrocefālija jaundzimušajiem Jaukta hidrocefālija bērnam

Hidrocefālija bērniem ir nelīdzsvarotības rezultāts starp cerebrospinālā šķidruma veidošanos un aizplūšanu. Cilvēka smadzenēs ir četri kambari. Šajās kambaru struktūrās notiek šķidruma uzkrāšanās. Pēc masīvās izsvīduma cerebrospinālais šķidrums cirkulē caur sirds kambariem. Plkst fizioloģiskie procesi pēc tam tas uzsūcas un atgriežas asinsrites sistēmā. Ja šķidruma plūsma no sirds kambariem ir traucēta, tas nevar cirkulēt un tikt absorbēts. Paaugstināts līmenis cerebrospinālais šķidrums smadzenēs izraisa paaugstinātu spiedienu sirds kambaros. Šim ir Negatīvā ietekme ieslēgts mīksti audumi smadzenes, kas izraisa to bojājumus.

Ir trīs dažādi veidi hidrocefālija: nomaiņa, nekompensēta un normotensīva. Aizvietojošais hidrocefālijas veids bērniem ir visizplatītākais un attīstās, kad tikai viens vai daži ventrikulārie kanāli zaudē savu caurlaidību. Šis aizsprostojums novērš cerebrospinālā šķidruma kustību, tā aizplūšana notiek subarahnoidālajā telpā tikai galvaskausa iekšpusē. Nekompensēta hidrocefālija bērniem bojā smadzeņu audus, kas ir atbildīgi par cerebrospinālā šķidruma uzsūkšanos. Hidrocefāliju ar normālu spiedienu raksturo sirds kambaru paplašināšanās bez acīmredzamas palielināšanās intrakraniālais spiediens cerebrospinālais šķidrums. Šis veids galvenokārt rodas gados vecākiem cilvēkiem, un šajā rakstā tas netiks apspriests.

Hidrocefālijas cēloņi bērniem

Galvenie cēloņi hidrocefālijas attīstībai bērniem ir traumas un iekaisuma procesi smadzenēs. Hidrocefālija var būt kā iedzimts(veidojas laikā intrauterīnā attīstība) vai iegūta mazuļa dzīves laikā. Visvairāk ir smadzeņu asinsvadu aizsprostojums kopīgs cēlonis iedzimta hidrocefālija. Iegūtā šķidruma aizture var rasties citu cilvēku klātbūtnē, piemēram, mugurkaula nepietiekama attīstība, dziļa priekšlaicība, iekšēja ventrikulāra asiņošana.

Agrā bērnība Hidrocefāliju zīdaiņiem var izraisīt tādi apstākļi kā meningīts vai audzēji un cistas.

Diagnosticēts šis stāvoklis aptuveni 59 gadījumos no 1000 dzīvi dzimušajiem. Īpaša nosliece uz šī suga Dažām tautībām un rasēm nav smadzeņu bojājumu. Tāpat nav iedalītas riska grupas pēc dzimuma un vecuma.

Hidrocefālijas simptomi bērniem

Kā minēts iepriekš, hidrocefālijai ir daudz iemeslu, tostarp:

• iedzimti smadzeņu defekti;
• asiņošana sirds kambaros vai subarahnoidālajā telpā;
• centrālās infekcijas nervu sistēma(sifiliss, herpes, meningīts, encefalīts vai parotīts);
• smadzeņu audzēja attīstība.

Hidrocefālijas pazīmes un simptomi bērniem ar paaugstinātu intrakraniālo spiedienu:

• atkārtotas vai pastāvīgas galvassāpes;
• slikta dūša un vemšana, īpaši no rīta;
• letarģija, narkolepsija, miegainība;
• gaitas un sava ķermeņa līdzsvara sajūtas traucējumi;
• redzes dubultošanās, neskaidra redze;
• mācīšanās grūtības un atmiņas traucējumi;
• aizkavēta garīgā un nervu attīstība.

Muskuļu hipertoniskums ir visizplatītākā hidrocefālijas pazīme jaundzimušajiem. Ja šo stāvokli neārstē, tas var izraisīt invaliditāti. Fontaneļu izvirzījums vai mīksti plankumi starp galvaskausa kauliem var būt arī agrīnas pazīmes hidrocefālija bērniem. Kad šis stāvoklis attīstās zīdaiņa vecumā, galvaskausa kauli neaizveras. Nākotnē tas kļūst par galvaskausa deformācijas cēloni.

Hidrocefālijas diagnostika

Lai diagnosticētu hidrocefāliju, tiek izmantota rentgena datortomogrāfija, ultraskaņa un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Pētījumos tiek novērtēta cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas šķēršļu esamība un atrašanās vieta, kā arī fiksētas izmaiņas smadzeņu audos, kas rodas spiediena rezultātā. Jostas punkcija ( mugurkaula piesitiens) var veikt, lai noteiktu cēloni, ja ir aizdomas par infekciju.

Hidrocefālijas ārstēšana bērniem

Galvenā hidrocefālijas ārstēšanas metode bērniem ir šunta ķirurģiska uzstādīšana. Tā ir caurule, kas savieno smadzeņu kambarus un dobumus cerebrospinālā šķidruma aizplūšanai. Šuntam ir vienvirziena vārsts, lai novērstu šķidruma atpakaļplūsmu. Dažos dekompensētas hidrocefālijas gadījumos hidrocefālijas drenāžu var veikt starp vienu no sirds kambariem un subarahnoidālo telpu, tādējādi izvairoties no šunta.

Visā pacienta dzīvē ir nepieciešama rūpīga uzmanība šunta stāvoklim. Tas var aizsērēt un tādējādi izraisīt turpmāku šķidruma uzkrāšanos smadzeņu kambaros.

Dažas zāles var aizstāt nepieciešamību pēc operācijas, īslaicīgi samazinot saražotā cerebrospinālā šķidruma daudzumu. Tie ietver diurētiskus līdzekļus, piemēram, Lasix un furosemīdu. Citas zāles, ko izmanto konservatīvai ārstēšanai, ir glicerīns, digoksīns un izosorbīds.

Hidrocefālijas profilakse un prognoze uz mūžu

Bērna, kuram diagnosticēta hidrocefālija, prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp slimības cēloņa, vecuma, kurā slimība sāka progresēt, un operācijas laika. Praktiskie novērojumi liecina, ka aptuveni pusei no visiem bērniem, kuriem tiek veikta atbilstoša ārstēšana, nākotnē IQ līmenis būs lielāks par 85. Prognoze bērniem ar iedzimtu hidrocefāliju ir labvēlīgāka nekā zīdaiņiem, kuri saņēmuši slimību traumas, infekcijas rezultātā. vai audzējs. Plkst normāls līmenis intrakraniālais spiediens, apvedceļa operācija palīdz aptuveni pusē gadījumu.

Ārsti nezina specifisku hidrocefālijas profilaksi bērniem. Mēs varam tikai ieteikt izslēgt intrauterīnās infekcijas un rūpīgi plānot grūtniecību, iepriekš veicot visu iekaisuma perēkļu sanitāriju mātes ķermenī. Īpaša uzmanība jāpievērš traumu profilaksei. Svarīga ir augļa dzemdību traumu novēršana. Plkst šaurs iegurnis mātei indicēts ķeizargrieziens.

Bērnu ar hidrocefāliju vecāku problēmas

Vecāki var būt nobažījušies par bērna ar hidrocefāliju intelektuālo attīstību. Lai gan aptuveni 50% no šiem bērniem ir vidējais intelekta līmenis, pārējie patiešām ir aizkavējušies garīgo attīstību. Papildu attīstības programmas ir svarīgas šādiem bērniem ar īpašām vajadzībām, un tās ir pieejamas lielākajā daļā Krievijas reģionu. Papildus attīstības problēmām daudziem bērniem ar hidrocefāliju ir nepieciešama pastāvīga aprūpe medicīniskā aprūpe. Vecākiem ir ļoti svarīgi pienācīgi sagatavot savus bērnus ārstēšanai un operācijām. Ārstu komanda, kurā ietilpst pediatrs, ķirurgs un sociālais darbinieks, var palīdzēt vecākiem mazuļa ārstēšanas un dzīves organizēšanā.

Kad nepieciešama neatliekama medicīniskā palīdzība

Visizplatītākā hidrocefālijas ārstēšana ir šunta ķirurģiska ievietošana. Ja bērnam ar šuntu ir kāda no šādi simptomi, vecākiem nekavējoties jāsazinās ar savu ārstu, jo šunts var nedarboties pareizi. Ir standarti šuntu apkopei un regulārai nomaiņai.

Vecākiem ir jāapzinās neveiksmīga šunta simptomi un jāsazinās ar savu ārstu, ja viņi ievēro kādu no šiem simptomiem:

• slikta dūša un vemšana;
• nervu un konvulsīvi krampji;
• izmaiņas intelektā vai personībā;
• grūtības norīt šķidrumu un cietu pārtiku;
• Muskuļu darbības vai koordinācijas traucējumi.

Kas ir piliens? Piliens vai okluzīva hidrocefālija - iedzimta patoloģija, kas rodas smadzeņu dobumos liela apjoma cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās dēļ. Šķidrums pakāpeniski uzkrājas orgāna dobumos un kambaros. Slimība ārēji izpaužas kā galvas apjoma palielināšanās smadzeņu zonā. Maziem bērniem galvaskausa kauli ir kustīgi, un šuves vēl nav sadzijušas, tāpēc cerebrospinālā šķidruma spiediens izspiež galvaskausa kaulus. Galvaskausa lieluma izmaiņas notiek bērnam līdz 2 gadu vecumam un var izpausties dažādās pakāpēs. Ja hidrocefālijas simptomi ir smagi, nepieciešama operācija.

Smadzenēs atrodas cerebrospinālais šķidrums (CSF), īpašs šķidrums, kas pasargā tās no bojājumiem traumu un satricinājumu dēļ. Tas cirkulē ap vadīšanas sistēmu un visā smadzenēs. Šķidruma aizplūšana no dobumiem notiek caur īpašiem kanāliem. Alkohols tiek ražots pastāvīgi, bet organisms uztur tā daudzumu tādā pašā līmenī. Ieplūdes apjoms vienmēr atbilst aizplūšanai.

Piliens rodas, ja tiek traucēta aizplūšana vai palielinās tā ražošana. Pārmērīgs cerebrospinālais šķidrums uzkrājas dobumos, pietūkstot galvaskausam.

Slimības cēloņi:

• Smadzeņu struktūru defekti;
• Smadzeņu defekti, jaunveidojumu klātbūtne, cistas, asiņošana;
• Galvas traumas;
• Mātes infekcijas slimības grūtniecības laikā;
• Centrālās nervu sistēmas anomālijas, ģenētiski bojājumi.

Simptomi

Mērena ūdens strūkla neizraisa acīmredzamas deformācijas. Ārējā hidrocefālija izpaužas kā galvaskausa tilpuma palielināšanās ar galvaskausa šuvju novirzi. Jaundzimušā galvas izmērs strauji aug, palielinoties līdz 60 cm.Uz ādas parādās dzidrs vēnu tīkls. Fontaneles uzbriest, arī sānu. Galvaskausa deformācijas traucējumu dēļ mainās acu stāvoklis.

"Saulrieta sindroms" tipisks stāvoklis acs bērnam ar hidrocefāliju.

Kad simptomi parādās pirmsdzemdību periodā, neparastā izmēra dēļ galvas formas nav iespējamas dabiskas dzemdības. Liels šķidruma daudzums veicina paaugstinātu intrakraniālo spiedienu. Bērnam 4-5 mēnešu vecumā attīstās zods un rokas, parādās krampji. Slimību pavada slikta dūša un vemšana. Bāla āda, neskaidra redze, problēmas ar sirds darbību un acu kustībām ir slimības priekšnoteikumi.

Okluzīva hidrocefālija izpaužas kā bērna psihomotorās attīstības nobīde: mazulis ir neaktīvs, viņa kustības ir apgrūtinātas.

Vecākam bērnam galvas izmērs nepalielinās, bet strauji palielinās cerebrospinālā šķidruma spiediens. Šo stāvokli pavada stipras galvassāpes, atmiņas, psihes un intelekta traucējumi. Bērns bieži kliedz. Mērena hidrocefālija ir asimptomātiska; bērna stāvoklis ir atkarīgs no cēloņa.

Veidi un posmi

Atkarībā no šķidruma uzkrāšanās vietas ārējā un iekšējā hidrocefālija atšķiras. Ārējā plūsma rodas, kad cerebrospinālais šķidrums uzkrājas subarahnoidālajā telpā, iekšējā plūsma notiek, kad tas uzkrājas smadzeņu kambaros. Iekšējā plūsma galvenokārt notiek kā kompensēta pilēšana. Ir jaukti slimības simptomi.

Saskaņā ar darbības mehānismu slimību izšķir:

• Atvērta forma, kurā tiek saglabāta apmaiņa starp kambariem un subarahnoidālo dobumu;
• Slēgts, kurā cerebrospinālā šķidruma kustība starp sirds kambariem un dobumiem nav iespējama atrēzijas vai Luschka un Magendie eju bloķēšanas dēļ, šajā situācijā tiek veikta manevrēšana;
• Hipersekrēcija, kurā palielinās šķidruma sekrēcija ar dzīslenes pinumu.

Smadzeņu iekšējā pilēšana var rasties akūti, kad no sākuma līdz nopietns stāvoklis paiet ne vairāk kā 4 dienas. Subakūta forma nozīmē pakāpeniska attīstība slimība 30 dienas. Hroniskā forma ilgst no 14 dienām līdz 6 mēnešiem. Slēgtā slimības forma ir visbīstamākā, tai nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās. Hidrocefālija var izpausties ar palielinātu, samazinātu vai normāls spiediens. Normotensīvā slimība rodas sākuma stadija, un hipotensīvā šķirne ir reta.

Ir šādi slimības posmi:

• Dekompensēts (progresīvs) – skaidri izpaužas smagi simptomi un cerebrospinālā šķidruma hipertensijas klātbūtne;
• Kompensētā pakāpe - kambari ir paplašināti, bet spiediens nav palielināts;
• Subkompensēts - spiediens ir normāls, bet recidīva iespējamība ir diezgan augsta;
• Atrofiskā pakāpe - ievērojami paplašināti sirds kambari un dobumi, un audos notiek atrofiski procesi.

Diagnostika

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz ārējās izpausmes Kad simptomi ir skaidri izteikti, tiek noteikti arī cēloņi. Galvas augšanas dinamika tiek uzraudzīta līdz pat gadam. Netiešās slimības pazīmes izpaužas kā ikmēneša galvas apkārtmēra palielināšanās virs 3 cm, disproporciju parādīšanās, fontanellu pietūkums un šuvju atdalīšanās.

Dažkārt galvas izmērs ir palielināts iedzimtības dēļ, taču tā nav iedzimta anomālija, tāpēc, ja ir aizdomas par pilienu, papildus veic:

• Acu dibena pārbaude, ko veic oftalmologs;
• Divu plakņu galvaskausa rentgenogrāfija;
• Galvas ultraskaņa (neirosonogrāfija) caur fontanelu ar visu parametru mērījumiem - veic mazulim līdz gada vecumam gadījumos, kad tas nav aizaudzis, lielākā vecumā procedūra tehniski nav iespējama;
• Galvas CT un MRI veikšana - lai noteiktu struktūras anomālijas, deformācijas pakāpi un apskatītu smadzeņu struktūru kvalitāti;

Kompensētā pakāpe ārēji neparādās. Turklāt, lai noteiktu infekcijas, ir nepieciešamas asins analīzes, un, lai noteiktu tā sastāvu, tiek veikta cerebrospinālā šķidruma punkcija. Ja ir krampji, tiek veikta EEG.

Ārstēšana

Konservatīva ārstēšana ir iespējama tikai neprogresējošas hidrocefālijas gadījumā atvērts veids. Lai samazinātu šķidruma daudzumu, tiek nozīmēti "Furosemīds", "Mannitols". Nepareizi piešķirts narkotiku ārstēšana var pasliktināt bērna stāvokli. Ja zālēm nav vēlamā efekta, slimība turpina progresēt, tiek nozīmēta ķirurģiska ārstēšana. Operācija ir norādīta arī slēgtā formā.

Ja slimības simptomi pakāpeniski palielinās un kļūst par draudiem bērna dzīvībai, tiek veikta ventrikulāra drenāža.

Šo operāciju veic ārkārtīgi reti, tikai gadījumos, kad bērna dzīvību nav iespējams glābt ar citām metodēm. Tas vienmēr rada daudz sarežģījumu. Cerebrospinālā šķidruma daudzuma palielināšanos izraisa neoplazmas smadzenēs. To noņemšana palīdz dabiski samazināt šķidruma daudzumu.

Iepriekš simptomu mazināšanai tika izmantota šuntēšanas operācija. Šo operāciju bieži pavadīja liels skaits komplikāciju. Bērna dzīves kvalitāte bija atkarīga no šunta stāvokļa, tas bija periodiski jāmaina. Jaunākie sasniegumi medicīnā tie ļāva aizstāt šuntēšanas operāciju endoskopiskā metode darbojas.

Endoskopiskās ārstēšanas priekšrocības ir:

• Zema trauma;
• Samazināts komplikāciju risks;
• Nav nepieciešams iestrādāt svešķermeņus;
• Efektīva cerebrospinālā šķidruma daudzuma samazināšana.

Hidrocefālijas nomaiņai nepieciešama pastāvīga uzraudzība. Mērens kompensēts grāds nav nepieciešams ķirurģiska ārstēšana. Bērns tiek uzraudzīts ambulatorā. Veiksmīgas rehabilitācijas un recidīvu riska samazināšanas atslēga ir sistemātiska izmeklēšana un pastāvīga šķidruma daudzuma uzraudzība smadzeņu un kambara dobumos. Ārstēšana ir nepieciešama, pat ja tā ir pieejama viegla pakāpe tā apjoma palielināšanās, savukārt iekšējā pilēšana ir asimptomātiska.

Sekas

Hidroceles prognoze ir atkarīga no saistītajiem faktoriem un slimības smaguma pakāpes. Nepamatota ķirurģiskas ārstēšanas kavēšanās izraisa smagas komplikācijas, kā arī nāvi. Iedzimta hidrocefālija izraisa neatgriezenisku kavēšanos garīgo attīstību. Tas ir bīstams priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kuriem jau ir veikta šuntēšanas operācija un kuriem nepieciešams nomainīt šuntu. Prognoze būs labvēlīga, kad savlaicīga ārstēšana bērni līdz vienam gadam.

Slimības sekas:

• un runas traucējumi;
• Redzes traucējumi, kas izraisa pilnīgu zaudējumu;
• Pastāvīgas galvassāpes intrakraniālā spiediena pieauguma dēļ;
• dažādas pakāpes garīga atpalicība;
• Epilepsijas lēkmes.

Slimības sekas ir atkarīgas no cēloņa un savlaicīgas palīdzības meklēšanas. Nepieciešams šeit ambulances novērošana neirologs un neiroķirurgs. Iedzimta hidrocefālija nav pilnībā izārstējama, bet pārvēršas par aizstājēju formu, kurā nepieciešama sistemātiska ārstēšana, pat ja pazīmes neparādās. Procedūras biežumu nosaka ārsts, pamatojoties uz pacienta stāvokli. Manevrēšanai ir neparedzamas sekas.

Ar spēcīgu galvas apkārtmēra palielināšanos pēc ķirurģiska iejaukšanās tā forma paliks tāda pati.

Jo vēlāk tiek veikta ārstēšana, jo pamanāmāks ir galvaskausa izliekums. Nelieli defekti galvā var nedaudz izlīdzināties, bērnam augot, taču tā joprojām paliks palielināta. Hidrocefālijas ķirurģiskās ārstēšanas laikā nav iespējams ietekmēt defektu.

Hidrocefālija ir pārmērīga šķidruma uzkrāšanās smadzeņu struktūrās. Parasti caur smadzenēm iziet īpašs šķidrums, cerebrospinālais šķidrums, kas tās nomazgā. Šis šķidrums pasargā smadzenes no ārējām ietekmēm un piegādā noderīgas vielas. Lai veiktu šīs svarīgās funkcijas, šķidrumam ir nepieciešama kustība. Autors dažādu iemeslu dēļ rodas cerebrospinālā šķidruma stagnācija un bērniem attīstās smadzeņu hidrocefālija. Šis neiroloģiska slimība raksturīgi jaundzimušajiem. Slimību jaundzimušajam sauc arī par hidroceli.

Ūdeni nevar saspiest, tāpēc, palielinoties tā tilpumam, tas palielina galvas parametrus. Jaundzimušajiem un pirmā dzīves gada bērniem tas ir viegli, jo starp kauliem vēl nav izveidojušās nesagraujamas saites. Vecākiem bērniem ar hidrocefāliju ūdens nepalielina galvu, cerebrospinālā šķidruma tilpuma palielināšanās noved pie nervu savienojumu struktūru iznīcināšanas.

Agri atklātai hidrocefālijai bērniem ir liela iespēja izārstēties. Terapija var būt medikamentu vai ķirurģiskas metodes. Lēmumu par ārstēšanas metodi pieņem neirologs kopā ar neiroķirurgu.

Smadzeņu hidrocefālija jaundzimušajiem veidojas sakarā ar patoloģiskas izmaiņas saikne starp smadzeņu šķidruma veidošanos un tā uzsūkšanās procesu.

Smadzenes - daudzlīmeņu sistēma ar iekšējiem tukšumiem, ko sauc par sirds kambariem. Tie ir izklāta ar asinsvadu pinumiem, kas ir atbildīgi par cerebrospinālā šķidruma veidošanos. Kambari mijiedarbojas viens ar otru, šķidrums pārvietojas pa tiem no smadzeņu struktūrām. Pēc tam cerebrospinālais šķidrums pārvietojas uz mugurkaula kanālu un iekļūst intervālā starp membrānām, kas aptver muguras smadzenes un smadzenes. Šīs telpas trauki absorbē cerebrospinālo šķidrumu ar vielmaiņas produktiem. Tālāk cerebrospinālais šķidrums nonāk galvas vēnās, kas to absorbē. Sūkšanas process notiek spiediena starpības dēļ.

Cerebrospinālā šķidruma funkcijas

• aizsargā smadzenes no bojājumiem;
• vielmaiņas reakcijas produktu noņemšana;
• kalpo kā bioloģiskās pārneses līdzeklis aktīvās vielas, mediatori, hormoni;
• skābekļa piegāde nervu audiem un smadzenēm;
• piedalās homeostāzē: uztur iekšējās vides stabilitāti;
• rada imūnbioloģisku barjeru nervu sistēmai.

Cerebrospinālā šķidruma veidošanās process ir nepārtraukts. Zīdainim tā tilpums sasniedz 150 mililitrus. Tas satur leikocītus, olbaltumvielas un elektrolītus.

Piliens var rasties, ja:

• dzēriena veidošanās process;
• tā uzsūkšanās;
• cerebrospinālā šķidruma kustība.

Nosakot traucējumu līmeni, ārsti klasificē slimību un nosaka ārstēšanu.

Patoloģijas klasifikācija

Tā veidošanās iemeslu un īpašību dēļ rodas hidrocefālija:

1. Slēgts.
2. Atvērt.

Slēgts skats

Patoloģija veidojas, ja ir šķērslis cerebrospinālā šķidruma izejai no smadzeņu reģioni vispārējā asinsritē. Šķērslis var būt jebkur. Tie ir audzēju barjeras, vazokonstrikcija, dobumi. Atkarībā no šķēršļa atrašanās vietas noteiktās smadzeņu struktūrās veidojas hidrocefālija.

Slēgta patoloģija palielina iekšējo spiedienu, palielina sirds kambaru izmēru, kā rezultātā neiroloģiski simptomi.

Atvērta slimības forma

Tas veidojas, ja ir traucēta šķidruma uzsūkšanās vispārējā asinsritē. Tas ir, nav nekādu šķēršļu absorbcijai, bet process notiek lēnā tempā. Līdz ar to paaugstinās arī asinsspiediena līmenis. Šāda veida patoloģijas cēloņi ir smadzeņu iekaisums, asiņošana, audzēju veidojumi.

Atkarībā no hidrocefālijas rašanās perioda tas notiek:

1. Iedzimta.
2. Iegādāts.
3. Aizstājējs.

Iedzimta forma

Slimība parādās bērnam intrauterīnās attīstības laikā un tiek diagnosticēta pirmajos 3 dzīves mēnešos. Tās cēloņi ir smadzeņu veidošanās defekti dzemdību laikā gūtu traumu, infekcijas slimību un smadzeņu asinsizplūdumu dēļ pirmsdzemdību laikā.

Iegūta hidrocefālija

Aizstāšanas hidrocefālija

Attīstās atrofisku procesu rezultātā smadzeņu savienojumos un struktūrās. Smadzeņu audi saraujas, un brīvās vietas piepildās ar šķidrumu.

Saskaņā ar attīstības metodi slimība var būt:

1. Pikants.
2. Hronisks.

Akūta slimības forma

Ir ātra strāva. Parasti tas prasa steidzamu operāciju.

Hroniska hidrocefālija

Progresē vairākus mēnešus. Pakāpeniski palielinās iekšējais spiediens, uzkrājas cerebrospinālais šķidrums, parādās neiroloģiski simptomi.

Atkarībā no smadzeņu šķidruma uzkrāšanās vietas pilienu iedala:

1. Ārējais.
2. Iekšējā.

Ārējā patoloģijas forma

Ārējā tuvumā uzkrājas šķidrums smadzeņu apvalki.

Iekšējā slimības forma

Šķidrums sakrājas iekšējie dobumi smadzenes

Patoloģijas laikā radušos izmaiņu rezultātā izšķir divus hidrocefālijas veidus:

Kompensēts – ir lieks šķidrums, bet to neatbalsta simptomu klātbūtne.

Dekompensēta – ir izteikti neiroloģiski simptomi un traucējumi.

Slimības cēloņi

Hidrocefālijas cēloņi ir atkarīgi no bērna vecuma.

1. Hidrocefālija intrauterīnās attīstības laikā parādās šādu iemeslu dēļ:

• ģenētiskās anomālijas;
• intrauterīni neiroloģiski defekti;
• mātes un augļa pagātnes infekcijas.

2. Hidrocefāliju jaundzimušajiem izraisa:

• traumas dzemdību laikā;
• pagātnes infekcijas slimības;
• smadzeņu veidošanās defekti;
• smadzeņu veidojumi audzēju veidā.

3. Hidrocefālijai bērniem pēc gada ir šādi iemesli:

• audzēju veidojumi;
• asiņošana;
• smadzeņu iekaisuma sekas;
• smadzeņu traumu sekas;
• smadzeņu un neiroloģiski defekti;
• iedzimtas slimības.

Patoloģijas simptomi bērniem

Hidrocefālijas simptomi bērniem atšķiras un ir saistīti ar bērna vecumu.

Bērniem līdz 2 gadu vecumam

Šajā vecuma periodā patoloģija ir ļoti smaga gaita. Ārsts to sākotnēji var noteikt pēc galvaskausa kaulu palielinājuma, kas neatbilst normai. Bērniem, kas jaunāki par vienu gadu, attiecība starp galvas un krūškurvja izmēru mainās uz mazāku galvaskausu. Ja galva paliek liela salīdzinājumā ar krūtis, var būt aizdomas par patoloģiju.

Parādās citas hidrocefālijas pazīmes:

1. Lielā fontanelle izspiežas un pulsē. Parasti fontanels sadzīst līdz viena gada vecumam, ar hidrocefāliju tas ilgstoši neārstē.
2. Liela piere.
3. Bērns ar hidrocefāliju ir nemierīgs un bieži raud uz tās pašas nots.
4. Asinsvadi ir redzami caur plāno ādu uz galvas.
5. Bērns nesmaida.
6. Roku un kāju muskuļu hipertoniskums.
7. Aizkavēta psihomotorā attīstība. Daudz vēlāk bērns iemācās salabot galvu, sēdēt un stāvēt.
8. Acis atgādina rietošo sauli: zīlīte nav pilnībā redzama no apakšējā plakstiņa.
9. Skolēns ir mobils un nav fiksēts vietā.
10. Zīdaiņi ar hidrocefāliju bieži atraugas.
11. Lēns svara pieaugums zīdaiņiem.
12. Redzes pasliktināšanās līdz aklumam.
13. Rodas krampji.

Bērniem, kas vecāki par diviem gadiem

Pēc divu gadu vecuma bērnam hidrocefālija izpaužas kā sāpes galvā, slikta dūša un vemšana. Mazulis nemierīgi guļ un nakts vidū pamostas raudot. Muskuļi ir vāji, kustības ir nekoordinētas. Var rasties urīna nesaturēšana un aptaukošanās. Parādās trīcošs zods un zili loki zem acīm.

Patoloģijas diagnostika

Visbiežāk smadzeņu hidrocefālija bērniem tiek diagnosticēta pirmsdzemdību periodā, kad grūtniecības laikā tiek veikta kārtējā ultraskaņa. Monitors atpazīst palielināto izmēru smadzeņu kambari un dzēriena uzkrāšanās tajos.

Lai noteiktu hidrocefālijas diagnozi jaundzimušajiem un vecākiem bērniem, ir nepieciešams:

1. Pediatra apskate. Ārsts apskata bērnu, nomēra galvas izmēru, jautā vecākiem, vai ir kādas sūdzības.
2. Pārbaude pie neirologa. Ārsts nosaka galvas augšanas dinamiku, muskuļu tonusa stiprumu un refleksus.
3. Oftalmologa apskate atklāj redzes nerva pietūkumu.
4. Neirosonogrāfija - ultraskaņa caur fontaneli. Šis ir skrīninga tests, kas palīdz izmērīt bērna smadzeņu kambaru izmēru.
5. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Šī metode ļauj precīzi noteikt diagnozi.
6. Datortomogrāfijas pamatā ir rentgena starojums. Mazāk informatīvā metode nekā MRI.

Ja diagnoze tiek apstiprināta, tiek veikta punkcija intrakraniālā spiediena mērīšanai un izrakstīšanai zāļu terapija.

Slimības ārstēšana

Hidrocefālijas ārstēšana bērniem visbiežāk ir ķirurģiska. Lēmumu par operāciju pieņem neiroķirurgs. Narkotiku ārstēšana var tikai atvieglot simptomus, bet nenovērš galveno cēloni. Tomēr medikamentozo terapiju izmanto atklātas, neprogresējošas hidrocefālijas gadījumos. Izrakstīt diurētiskos līdzekļus, dekongestantus, nootropiskie līdzekļi, B 6 vitamīns, zāles vielmaiņas uzlabošanai. Ārstēšanas neveiksmes gadījumā tiek nozīmēta operācija.

Hidrocefālijas gadījumā tiek veiktas divas operācijas metodes:

• šuntu sistēmas izveide;
• operācija, izmantojot endoskopu.

Apvedceļa operācija

Normālas šķidruma plūsmas atjaunošana, izmantojot šuntus, palīdz lielākajā daļā bērna hidrocefālijas gadījumu. Zem ādas ir vārsti, kas palīdz novadīt šķidrumu. Atkarībā no tā, kurā orgānā šķidrums tiek novadīts, dažādi veidi apiet:

• ventriculoperitoneal - cerebrospinālais šķidrums tiek noņemts vēderplēvē;
• ventriculoatrial - šķidrums tiek novadīts labajā ātrijā;
• Torkildsen operācija - šķidrums tiek novadīts uz pakauša pusi;
• lumboperitoneāls - smadzenes ir savienotas ar jostasvietu.

Tomēr komplikācijas bieži rodas pēc šuntēšanas operācijas.

Endoskopija

Veicot operācijas, izmantojot endoskopu pret smadzeņu pilieniem bērniem, tiek izveidotas īpašas cerebrospinālā šķidruma aizplūšana smadzeņu struktūrās. Tiek izmantoti dažādi endoskopijas veidi: ventrikulocistocisternostomija, septomija, akveduktoplastika - vai audzējs tiek noņemts.

Endoskopiskajai ķirurģijai ir priekšrocības salīdzinājumā ar šuntu izmantošanu vairāku iemeslu dēļ. Pēc manipulācijām tiek atjaunota cerebrospinālā šķidruma dabiskā kustība. Intervence neietver svešķermeņus, tāpēc ir mazāk komplikāciju. Kopumā endoskopiskās metodes bērniem ir mazāk traumatiskas, un atveseļošanās pēc tām ir normāla attīstība bērns. Neskatoties uz augsto efektivitāti, tikai 10 procenti pacientu ar hidrocefāliju tiek ārstēti ar endoskopiju. Tas ir saistīts ar pašas slimības niansēm.

Slimības prognoze

Pacienta ar šo diagnozi dzīves ilgums un kvalitāte ir atkarīga no slimības sākuma un atklāšanas laika. Liela nozīme ir, kad slimība sākās un cik gadus tā ilga. Savlaicīgi atklāta patoloģija tiek veiksmīgi ārstēta. Parasti pēc operācijas bērns var turpināt attīstību, kā to paredz daba.

Pretējā gadījumā var rasties negatīvas izpausmes un sekas:

• garīga atpalicība;
• samazināta redze;
• paaugstināts spiediens galvaskausa iekšpusē un no tā izrietošās sāpes;
• palielināta nervu sistēmas uzbudināmība;
• garīgi traucējumi– histērija, stostīšanās;
• neiropatoloģiskas novirzes skolas vecums, grūtības mācībās.

Slimību profilakse

Lai novērstu hidrocefāliju, topošajiem vecākiem ir ļoti svarīgi veikt izmeklējumus bērna plānošanas stadijā. Grūtniecei ir svarīgi pēc iespējas agrāk reģistrēties grūtniecībai un uzņemties nepieciešamos testus infekcijām. Ja, nēsājot bērnu, kāds bīstama infekcija(ARVI, masaliņas, citomegalovīruss, toksoplazmoze), turpmākās grūtniecības izredzes jāapspriež ar ārstiem.

Faktori, kas ietekmē hidrocefālijas parādīšanos, ir:

• priekšlaicīga grūtniecība;
• mātes slimība grūtniecības laikā;
• neiroloģiskas bērnu slimības, hidrocefālija šādos gadījumos var attīstīties vēlāk;
• audzēju slimības;
• nodots iekaisuma slimības smadzenes;
• smadzeņu asiņošana;
• guva smadzeņu un galvaskausa traumas.

Hidrocefāliju bieži izraisa galvaskausa un smadzeņu bojājumi, tāpēc ir svarīgi pasargāt bērnu no traumām:

• ceļojuma laikā noteikti izmantojiet automašīnas sēdeklīti;
• staigāt pa speciāli aprīkotiem bērnu rotaļu laukumiem;
• aizsargāt bērnu no traumām mājās;
• Pārvietojoties ar skrituļslidām, velosipēdu, skrejriteni, bērnam jāvalkā speciāli aizsarglīdzekļi.

Zīdaiņa vecumā ir ļoti svarīgi apmeklēt pediatru, neirologu vai oftalmologu, lai identificētu iespējamie simptomi hidrocefālija bērniem. Tas pats noteikums attiecas arī uz gadījumiem, kad bērns ir pārcietis dažādas smadzeņu slimības un traumas.

Atjauninājums: 2018. gada oktobris

Termins "hidrocefālija" burtiski tiek tulkots kā "ūdens smadzenēs". Tā ir patiesība. Ar šo patoloģiju cerebrospinālais šķidrums (“ūdens”) pārmērīgi uzkrājas kanālos, caur kuriem tam vajadzētu iziet, mazgājot smadzenes un muguras smadzenes. Šie kanāli var atrasties vai nu galvaskausa iekšpusē, vai gandrīz pie izejas no tā.

Tā kā ūdens ir nesaspiežama viela, tad, palielinoties tā tilpumam, tas mēģinās palielināt galvaskausa tilpumu. Daudziem jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves mēnešos tas ir iespējams, jo starp visiem galvaskausa kauliem nav izveidojušies blīvi, neiznīcināmi savienojumi. Kad liekais šķidrums rodas lielākā vecumā, kad šuves jau ir “noblīvētas” un nav fontanelle, tas tikai “darbosies”, lai bojātu (izskalotu zem spiediena) nervu sistēmas struktūras. Ja galvaskausā nebūs elastīgu vietu, galva neaugs.

Patoloģijas ārstēšanai ir ļoti svarīgi, kāpēc tā attīstījās, kur tā ir lokalizēta un kādu spiedienu rada. Ja slimība tiek atklāta savlaicīgi (kārtējās pārbaudes ir īpaši svarīgas), ir lielāka iespēja pilnībā izārstēties. Šim nolūkam var izmantot zāļu ārstēšanu, kā arī ķirurģiskas metodes. Pamatojoties uz izmeklējumu rezultātiem, jautājumu izlemj neirologs un neiroķirurgs kopīgi. Kad stāvoklis ir dekompensēts, izpilde tiek aizkavēta ārkārtas operācija var izraisīt bērna nāvi.

Kā veidojas hidrocefālija?

Hidrocefālija rodas, ja tiek traucēts līdzsvars starp cerebrospinālā šķidruma veidošanos un tā uzsūkšanos. Paskaidrosim, ko tas nozīmē.

Smadzenes ir cieta, bagātīgi apgādāta struktūra ar blīvām elastīgām īpašībām, kurā ir vairāki dobumi. Tos sauc par smadzeņu kambariem. Tie ir izklāta ar sava veida asinsvadu “sūnām”, un tieši tas (to sauc par “pinumiem”) ir atbildīgs par cerebrospinālā šķidruma (CSF) veidošanos. Kambari sazinās viens ar otru, un cerebrospinālais šķidrums caur tiem atstāj smadzeņu vielu. Tālāk viņam jānomazgā muguras smadzenes un jānokļūst spraugā starp vidējo un iekšējo membrānu, kas aptver gan muguras smadzenes, gan smadzenes. Šajā spraugā (to sauc par subarahnoidālo telpu), kas atrodas gan galvaskausa dobumā, gan mugurkaulā, atrodas asinsvadi, kas absorbē cerebrospinālo šķidrumu, kas šajā laikā jau satur metabolītus, kurus pārstrādājušas un izdala smadzeņu struktūras. .

Tālāk cerebrospinālajam šķidrumam jāievada īpašajās vēnās, kas pastāv galvaskausa dobumā. Tos sauc par venozajiem sinusiem, un to īpatnība ir tāda, ka tie nesabrūk, īpaši piestiprinoties galvaskausa kauliem. Cerebrospinālā šķidruma uzsūkšanās venozās sinusās ir atkarīga no spiediena starpības: spiedienam sinusos jābūt zemākam par intrakraniālo spiedienu.

Alkohols veic šādas funkcijas:

• būdams nesaspiežams šķidrums, tas aizsargā smadzenes no traumām;
• izvada noteiktas vielas no abām centrālās nervu sistēmas daļām;
• uztur pastāvīgu intrakraniālo spiedienu;
• nodrošina līdzsvaru starp ūdens un elektrolītu sastāvu asinsrites sistēma un šis šķidrums;
• cerebrospinālā šķidruma svārstību kustības ietekmē veģetatīvo nervu sistēmu.

Cerebrospinālais šķidrums tiek ražots nepārtraukti. Atkarībā no vecuma tas tiek sintezēts no 40 līdz 150 ml dienā (salīdzinājumam, pieaugušajiem - līdz 1,5 l/dienā). Šis šķidrums satur dažus leikocītus limfocītu veidā, noteiktu daudzumu olbaltumvielu un elektrolītu. Gāzu un cukura līmenis korelē ar to, kas atrodas asinīs: piemēram, glikozes saturam cerebrospinālajā šķidrumā jābūt uz pusi mazākam nekā asinīs.

Ja tiek konstatēts pārkāpums:

1. cerebrospinālā šķidruma veidošanās (tā pārpalikums tiek sintezēts);
2. tā uzsūkšanās;
3. cerebrospinālā šķidruma plūsma pa norādītajiem ceļiem,

attīstās hidrocefālija. Atkarībā no līmeņa, kādā rodas traucējumi, kā arī no spiediena, kas tiek radīts galvaskausa dobumā, ir slimības klasifikācija, kuru mēs apsvērsim tālāk. Ārsti to izmanto, lai vadītu patoloģijas ārstēšanu.

Ja ir traucēts līdzsvars starp cerebrospinālā šķidruma veidošanos un uzsūkšanos vai cieš tā cirkulācija, tad, lai šo uzsūkšanos vispār panāktu, cerebrospinālais šķidrums ir “jāiegrūž” traukos, kas to izmanto, tas ir, intrakraniālais spiediens. jāpalielina. Tas noved pie šķidruma telpu paplašināšanās. Galvaskausa tilpumu zīdaiņiem var mainīt tikai pirmajos dzīves mēnešos (kamēr ir fontanelles un starpkaulu šuves nav saaugušas), tāpēc cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas telpu paplašināšanās liek smadzenēm samazināties Izmērs. Sākotnēji tas notiek smadzeņu elastības dēļ (tās saraujas), pēc tam notiek to pastāvīgi saspiesto zonu atrofija. Tas izraisa patoloģijas simptomus.

Slimības cēloņi

Hidrocefālija jaundzimušajiem ir diezgan izplatīta iedzimta patoloģija, tā attīstās 1-4 bērniem, galvenokārt dzemdē pārnesto infekciju dēļ. 3-4 gadījumos no 10 patoloģija attīstās centrālās nervu sistēmas iekaisuma slimību rezultātā, katrs otrais vai trešais bērns saslimis dzemdību un pēcdzemdību galvas traumu rezultātā. Maksimālā summa– gandrīz ¾ slimību rodas tā rezultātā.

Hidrocefālijas cēloņi nedaudz atšķiras atkarībā no vecuma:

Intrauterīnās attīstības augļa slimības cēloņi	lielākā daļa ir nervu sistēmas attīstības defekti; 1/5 gadījumos - intrauterīnās infekcijas; ģenētiski traucējumi
Kāpēc hidrocefālija attīstās jaundzimušajiem?	80% gadījumu – intrauterīnās infekcijas sekas; smadzeņu anomālijas vai muguras smadzenes; 1/5 gadījumu - pēc kuriem attīstījās vai nu (mugurkaula membrānas iekaisums), vai intrakraniāla asiņošana; reti – smadzenes apgādājošo asinsvadu audzēji vai malformācijas
Slimības cēloņi bērniem, kas vecāki par 1 gadu	smadzeņu vai muguras smadzeņu audzēji; asinsizplūdumi; smadzeņu vai to membrānu iekaisuma sekas; TBI sekas; smadzeņu un to apgādājošo trauku malformācijas; ģenētiskās problēmas.

Infekcijas cēloņi

1. vīrusa infekcija herpes simplex 1 vai 2 veidi;
2. neirosifiliss;
3. parotīts;
4. baktērijas un vīrusi, kas izraisa meningīta un meningoencefalīta attīstību: Haemophilus influenzae, pneimokoki, meningokoki, herpetiskas grupas vīrusi.

Defekti, kas izraisa hidrocefāliju

• Arnolda-Kiari sindroms ir stāvoklis, kad apjoms aizmugurējā bedre Galvaskauss neatbilst tur esošajām smadzeņu struktūrām, kā rezultātā tās nolaižas foramen magnum, kur smadzenes pāriet garenajās smadzenēs un muguras smadzenēs. Patoloģija ir bīstama kaula gredzena struktūru pārkāpuma dēļ, kā rezultātā var tikt traucēta elpošanas un vazomotora centra darbība, un iestājas nāve;
• smadzeņu akvedukta (kanāla, kas savieno sirds kambarus) sašaurināšanās;
• iedzimta caurumu nepietiekama attīstība, caur kuriem šķidrums plūst no ūdens padeves subarahnoidālajā telpā;
• arahnoidālās cistas;
• smadzeņu vēnu anomālijas;
• Dendija-Volkera sindroms ir smadzenīšu un ap to esošo smadzenīšu telpu attīstības anomālija, kad ceturtais kambaris paplašinās, veidojas aizmugures galvaskausa dobuma cerebrospinālā šķidruma cista un smadzenīšu vidējās daivas nepietiekama attīstība. vermis - notiek.

Onkoloģiskie cēloņi

• papilomas;
• dzīslas pinuma meningiomas;
• smadzeņu kambaru audzēji;
• galvaskausa kaulu audzēji;
• muguras smadzeņu onkoloģiskās slimības, kas ierobežo cerebrospinālā šķidruma uzsūkšanos vai cirkulāciju.

Katrs hidrocefālijas veids izraisa noteikta veida hidrocefāliju.

Hidrocefālijas riska faktori bērnam

Pastāv lielāks risks piedzimt bērnam ar hidrocefāliju gadījumos, kad:

1. bērns dzimis priekšlaicīgi (pirms 35 grūtniecības nedēļām);
2. mazulis piedzima sverot mazāk par 1500 gramiem;
3. dzemdētājai mātei bija šaurs iegurnis;
4. dzemdību laikā tika izmantoti aktīvie palīglīdzekļi (vakuums, knaibles, manuālās tehnikas, lai palīdzētu jaundzimušajam mazulim);
5. hipoksija tika novērota dzemdību laikā vai;
6. bērns piedzimis ar iekšējo orgānu intrauterīnām slimībām;
7. infekcijas, ko cieta māte (ARVI, herpes, toksoplazmoze);
8. mātes sliktie ieradumi, no kuriem viņa grūtniecības laikā netika vaļā.

Patoloģijas klasifikācija

Tas ir nepieciešams, lai ārsts noteiktu ārstēšanas taktiku. Klasifikāciju veido daudzi faktori: tā parādīšanās iemesli, cerebrospinālā šķidruma trakta stāvoklis, intrakraniālā spiediena līmenis un daži citi faktori.

Pēc notikuma laika

• iedzimts
• iegūta

Ar plūsmu

• Akūts: strauji palielinās intrakraniālais spiediens, stāvoklis strauji (trīs dienu laikā vai mazāk) pasliktinās.
• Subakūts: normāls stāvoklis pasliktinās 3-6 mēnešu laikā, izraisot nopietnus smadzeņu struktūru bojājumus.
• Hroniska: intrakraniāla hipertensija attīstās lēni, 3-6 mēnešu laikā. Šī forma ir raksturīgāka atklātai hidrocefālijai

Galvenās sugas pēc morfoloģiskā kritērija

• Atvērta (komunikācijas) hidrocefālija: šajā gadījumā cerebrospinālā šķidruma sekrēcijas un tā uzsūkšanās procesi neatbilst viens otram. Kambari brīvi sazinās viens ar otru un ar starpšūnu telpu, kurā uzsūcas cerebrospinālais šķidrums. Šis stāvoklis attīstās kā rezultātā: meningīts, sarkoidoze, smadzeņu asiņošana, metastāzes. Dažreiz patoloģija attīstās viena no dzīslenes pinumu audzējiem, kas ražo cerebrospinālo šķidrumu.
• Slēgta (okluzīva) hidrocefālija. Šajā gadījumā cerebrospinālā šķidruma ceļi ir bloķēti kādā līmenī, tāpēc tie kļūst paplašināti un atvienoti. Šī forma ir biežāk sastopama bērniem un progresē sliktāk. Tās cēloņi: akvedukta stenoze, Magendie un Luschka caurumu aizsprostojums, cistas, asinsizplūdumi.

Atvērt					Slēgts
Pasugas pēc mehānisma
Hiperproduktīva forma. Šeit veidojas pārmērīgs cerebrospinālais šķidrums	Aresorbtīvā forma. Tiek veidots dzēriens normāls daudzums, bet tas praktiski neuzsūcas			Jaukta hidrocefālija. Tas ir procesa nosaukums, kad tiek ražots vairāk cerebrospinālā šķidruma nekā uzsūcas	Tāda dalījuma nav
Pasugas pēc morfoloģiskajiem kritērijiem
Ārējā hidrocefālija: CSF vairāk uzkrājas telpā starp membrānām	Jaukta forma: nav cerebrospinālā šķidruma primārās uzkrāšanās vietas			Iekšējā hidrocefālija: cerebrospinālais šķidrums vairāk uzkrājas smadzeņu kambaros	Ārējā forma (cerebrospinālais šķidrums pārplūst subarahnoidālajā telpā)				Iekšējā forma: cerebrospinālais šķidrums pārplūst sirds kambarus)
Atbilstoši intrakraniālā spiediena līmenim
Hipertensīvā forma: paaugstināts intrakraniālais spiediens	Normotensīvā forma: spiediens galvaskausa iekšpusē ir normāls. Sākumā tas parasti notiek, pēc tam hidrocefālija pārvēršas hipertensīvā formā			Hipotensīvā forma - spiediens galvaskausa iekšpusē ir samazināts. Tas notiek ārkārtīgi reti	Hipertensīvā forma. Visbiežāk		Normotensīvā forma			Hipotensīvā forma

Atbilstoši pārkāpumu smagumam

Tāpat abus hidrocefālijas veidus – ārējo un iekšējo – iedala atkarībā no esošo smaguma pakāpes. Šis brīdis pārkāpumiem. Tātad, tas varētu būt:

• Kompensēts: ja stāvoklis tiek diagnosticēts, bet nav simptomu, bērns attīstās normāli;
• Dekompensēts: pieejams izteikti pārkāpumi stāvokli.

Ir arī hidrocefālijas sadalījums pakāpēs, kuru formulēšanā tiek ņemti vērā dati, kas iegūti no smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) ar kontrastu. Tātad hidrocefālija var būt:

• mērena – kad ir tikai nelielas izmaiņas smadzeņu struktūrās;
• izteikti - ir ievērojami paplašināti cerebrospinālā šķidruma ceļi, ir izmaiņas smadzeņu vielā.

Mērena hidrocefālija ir ļoti bīstama, jo, ja nav simptomu, vecāki to uzskata par pārmērīgu diagnozi un nevēlas ķerties pie ārstēšanas. Tikmēr patoloģijai ir tendence progresēt.

Izpausmju stabilitāte

Nākamā diagnozes daļa ir hidrocefālijas izpausmju stabilitāte. Saskaņā ar šo kritēriju tas ir sadalīts:

• progresējošs: simptomi palielinās, stāvoklis pasliktinās;
• stabilizēts: nenotiek stāvokļa izmaiņas;
• regresīvs: slimības izpausmes pakāpeniski izzūd.

Tātad diagnozē pēc vārda “hidrocefālija” ir diezgan daudz definīciju: ārēja vai iekšēja, kompensēta vai dekompensēta, progresējoša, regresīva vai stabilizēta utt. Lai izvēlētos ārstēšanas taktiku, ir nepieciešamas slimības definīcijas katram no parametriem.

Papildus atvērtai un slēgtai ir arī trešais hidrocefālijas veids - “ex vacuo” vai nomaiņa. Šajā gadījumā šķidrums galvaskausā parādās smadzeņu atrofijas dēļ (“daba riebjas no vakuuma”), kas rodas šādu iemeslu dēļ:

• iedzimta smadzeņu izmēra samazināšanās;
• asins plūsmas traucējumi traukos, kas apgādā smadzenes;
• prionu infekcijas, kas ietekmē smadzenes.

Kā slimība izpaužas?

Hidrocefālijas pazīmes bērniem līdz 2 gadu vecumam un vecākiem bērniem atšķiras.

Bērniem līdz 2 gadu vecumam

Šajā vecumā tas parasti parādās iedzimta hidrocefālija. Šī patoloģija ir smaga, bērna stāvoklis ātri pasliktinās, attīstās smadzeņu struktūru bojājumi. Dažos gadījumos hidrocefālija ir meningīta vai encefalīta sekas, tad tai ir hroniska gaita.

Slimības gaitas īpatnība šī vecuma bērniem ir saistīta ar to, ka galvaskausa kauli šajā vecumā vēl nav cieši saauguši un var kustēties viens pret otru, ļaujot parādīties papildu tilpumam. galvaskauss palielinātam šķidruma daudzumam. Tāpēc galvenais simptoms ir galvas palielināšanās, kas progresē: vairāk nekā 1,5 cm mēnesī vismaz 3 mēnešus pēc kārtas un vairāk nekā 9 mm no 3 līdz 12 dzīves mēnešiem.

Bērns parasti piedzimst ar galvas apkārtmēru, kas ir par 1-2 cm lielāks nekā krūškurvja apkārtmērs; līdz 6 mēnešiem attiecībai vajadzētu mainīties. Ja galva paliek lielākas krūtis, tas var liecināt par hidrocefāliju.

Citi simptomi būs:

• uz frontālās, temporālās un pakauša daļas uz galvas ir redzamas zili zaļas vēnas;
• bērns ir kaprīzs, gaudo, slikti guļ;
• mazulis slikti pieņemas svarā;
• pēc 3 mēnešiem viņš sāk turēt galvu uz augšu;
• neprot smaidīt;
• sāk vēlu sēdēt, rāpot, staigāt;
• āda uz galvas kļūst plāna un spīdīga;
• lokana vieta galvas augšdaļā - fontanelis - izvirzās virs galvaskausa kauliem un pulsē;
• pieres izmērs palielinājies;
• zīlīte nevar noturēties vienā vietā, piefiksējot skatienu - tas radīs lielas vai nelielas svārstības uz augšu un uz leju vai pa kreisi un pa labi;
• uzacu izciļņi karājas virs sejas galvaskausa, liekot acīm izskatīties dziļi novietotām;
• tiek atzīmēts atšķirīgs šķielēšana;
• bieža regurgitācija barošanas laikā;
• atmetot galvu;
• ir grūti iztaisnot kājas, tās ir saliektas ceļa locītavās;
• noslīdējuši plakstiņi;
• mirkšķinot vai skatoties uz leju, starp augšējo plakstiņu un varavīksnenes augšējo malu parādās balta sklēras josla;
• bērns ēd pamazām, zīst gausi, negribīgi.

Ar strauju progresēšanu, kas prasa tūlītēju hospitalizāciju bērnistabā daudznozaru slimnīca, kur ir neiroloģijas un neiroķirurģijas nodaļas, parādās šādas pazīmes:

• krampji;
• vemšana;
• raudāšana uz vienas nots;
• miegainība;
• tiek zaudētas iepriekš iegūtās prasmes (sēdēšana, staigāšana, rotaļlietu izsekošana);
• var attīstīties neatkarīgu kustību neiespējamība (pilnīga vai daļēja) ekstremitātēs.

Bērniem, kas vecāki par 2 gadiem

Šādiem bērniem, kuru galvaskausa kauli nepieļauj papildu galvas tilpumu, hidrocefālija izpaužas ar nedaudz atšķirīgiem simptomiem:

• galvassāpes, kas vairāk traucē no rīta (pēc ilgstošas ​​horizontālas pozīcijas), vakarā pāriet. Galvassāpes pastiprinās arī pēc tam snauda, garīgās vai fiziskā aktivitāte, stress;
• galvassāpju pīķa laikā var attīstīties deguna asiņošana;
• sāpes aiz acīm spiedoša rakstura;
• slikts miegs, bērns bieži pamostas nakts vidū, dažreiz kliedz un raud;
• slikta dūša, vemšana, īpaši uz pastiprinātu galvassāpju fona;
• redzes traucējumi (samazināts redzes asums vai redzes dubultošanās) intrakraniālā šķidruma spiediena dēļ redzes nervi iet caur galvaskausa dobumu;
• pasliktinās bērna sekmes mācībās;
• koordinācijas trūkums;
• samazināts muskuļu spēks;
• uzmanības deficīts;
• zoda trīce;
• krampji ar samaņas zudumu;
• aizkaitināmība;
• nekontrolētas kustības kājās, sejā vai rokās;
• aptaukošanās;
• staigāšana uz pirkstgaliem;
• sadalīšana liels daudzums urīns;
• apļi zem acīm ir zilganā krāsā, un, izstiepjot ādu, ir redzami asinsvadi.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešami šādi pētījumi:

1. Pārbaude pie neirologa, kas nosaka galvas un krūškurvja dinamisko apkārtmēru, muskuļu tonusu, zīdaiņu īpašos refleksus un cīpslu radītos.
2. Fundus apskate pie oftalmologa, kurā hidrocefālijas gadījumā konstatē sastrēguma optisko disku.
3. Neirosonogrāfija jeb “ultraskaņa caur fontaneli”. Šī ir skrīninga metode, ko veic bērniem pirmajos dzīves mēnešos, kamēr fontanels ir atvērts. Tas ļauj pārbaudīt smadzeņu struktūras un izmērīt sirds kambarus. Bet diagnoze tiek veikta tikai, pamatojoties uz šādu metodi.
4. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas. Tas ir paņēmiens katras smadzeņu daļas slāņa slāņa attēla iegūšanai, izmantojot īpašu lielu magnētu. Tas prasa palikt nekustīgi aparātā, tāpēc bērniem pirmajos 5-6 dzīves gados to veic pēc medicīniskās sedācijas (anestēzijas).
5. datortomogrāfija– smadzeņu struktūras un to struktūru izpēte, izmantojot rentgena starus. Šī metode ir mazāk informatīva nekā iepriekšējā.

Ehoencefalogrāfija (ultraskaņa caur galvaskausa kauliem) un reoencefalogrāfija (smadzeņu asinsvadu izpēte, izmantojot netiešo metodi - elektrisko strāvu) nav informatīvas diagnozes noteikšanai. Elektroencefalogrāfija (ieraksta tehnika elektriskā aktivitāte smadzenes) tikai palīdz noteikt konvulsīvo gatavību un to smadzeņu daļu, no kuras var izplūst “nepareizi” viļņi.

Slimības cēloni bieži var noskaidrot arī ar smadzeņu neirosonogrāfiju vai MRI. Tātad, tie ļauj jums redzēt Arnolda-Chiarri anomālijas, Dendy-Walker sindromu, asiņošanu vai audzēju. Infektoloģijas speciālists palīdzēs noteikt, kura infekcija izraisīja patoloģijas veidošanos. Lai to izdarītu, viņš pierakstīs, kuras antivielas asinīs ir jānosaka (parasti šo analīzi sauc par “TORCH kompleksu”, un to interpretē nevis neirologs, bet gan infekcijas slimību speciālists).

Apstiprinot Hidrocefālijas diagnozi, lai noteiktu terapeitiskā taktika Gandrīz vienmēr ir nepieciešams izmērīt intrakraniālā spiediena līmeni. To veic tikai ar invazīvām metodēm – izmantojot jostas (starp jostas skriemeļiem) vai ventrikulāru (galvaskausā) punkciju.

Ārstēšana

Hidrocefālijas ārstēšana bērniem var būt konservatīva (medikamentoza) un ķirurģiska. Lai nodrošinātu bērnam pēc iespējas labāku prognozi, ārstēšanu nosaka nevis viens neirologs, bet gan komandā ar neiroķirurgu, koncentrējoties uz izmeklēšanas rezultātiem.

Narkotiku ārstēšana

Lai samazinātu intrakraniālo spiedienu hidrocefālijas laikā, ir nepieciešams vai nu samazināt cerebrospinālā šķidruma izdalīšanos, vai arī paātrināt tā izdalīšanos. IN ambulatorais uzstādījums, ja diagnoze izklausās kā “Atvērta neprogresējoša hidrocefālija”, tas tiek darīts pirmajā veidā, izrakstot zāles “Diacarb” vecumam atbilstošā devā. Tas bloķē enzīmu, kas ir atbildīgs par cerebrospinālā šķidruma sekrēciju, palielina urinēšanas apjomu un izvada no organisma kāliju. Lietojiet to no rīta tukšā dūšā kopā ar kālija preparātu "Asparkam" vai "".

Ar ievērojamu intrakraniālā spiediena paaugstināšanos, bet slimnīcas apstākļos un neirosonogrāfijas kontrolē vai datortomogrāfija(kā lētāka metode nekā MRI) ārstēšanu nosaka ar zālēm, kas uzlabo liekā šķidruma izvadīšanu no galvaskausa dobuma. Šīs ir 2 grupas:

1. osmotiskie diurētiskie līdzekļi, izraisot pieaugumu Plazmas osmolaritāte, kuras dēļ ūdens no smadzenēm pārvietojas asinsvados un izdalās caur nierēm. Tie ir "mannīts" ("mannīts") un perorālais "glicerīns". Tos izmanto pēc plazmas osmolaritātes aprēķināšanas saskaņā ar stingrām norādēm;
2. sāls diurētiskie līdzekļi: Lasix, Furosemīds. Tos, tāpat kā Diacarb, lieto kopā ar kālija preparātiem (Asparkam vai Panangin) un izvada šķidrumu, jo tie bloķē nātrija reabsorbciju nierēs (nātrijs pievelk ūdeni sev).

Kopā ar diurētiskiem līdzekļiem tiek parakstītas zāles, kas uzlabo neironu darbību paaugstināta intrakraniālā spiediena apstākļos. Tie ir "Encephabol", "Calcium hopantenate" un citi.

Ja intrakraniālais spiediens nesamazinās 2-3 mēnešu laikā pēc diurētisko līdzekļu lietošanas, kā arī ar slēgtu hidrocefālijas formu, tiek izmantota ķirurģiska iejaukšanās.

Ķirurģija

Daudzos gadījumos hidrocefālijas operācija ir iespēja apturēt intrakraniālā spiediena pieauguma progresēšanu un glābt smadzenes. Darbības metodi nosaka hidrocefālijas forma un stadija.

Slēgta hidrocefālija

Šajā gadījumā var būt 2 situācijas:

1. Ja izdodas novērst šķērsli, kas traucē normālu cerebrospinālajam šķidrumam cirkulēt, tiek veikta šāda operācija. Tādā veidā jūs varat noņemt audzēju, hematomu, cistu vai asinsvadu, kas apgādā smadzeņu zonu, paplašināšanos (aneirismu). Tad cerebrospinālais šķidrums normāli plūst uz vietu, kur tam vajadzētu uzsūkties.
2. Ja audzēji ir ieauguši smadzenēs (neviens vielu “negriež”) vai tiem nav skaidras robežas, tad operācijas mērķis ir radīt cerebrospinālajam šķidrumam ceļu, kas apiet “sastrēgumu”. Šim nolūkam tiek veiktas manevrēšanas (vārds “šunts” nozīmē “pāreja uz citu ceļu”).

Visbiežāk cerebrospinālais šķidrums tiek novadīts caur silikona katetru sistēmu vēdera dobums, kur apvedceļa gals ir novietots starp vēderplēves slāņiem (plēve, kas klāj vēdera dobuma sienas), kam ir ievērojama absorbcijas spēja. Tas ir ventriculo-peritoneāls šunts. Tas tiek veikts 200 000 reižu gadā visā pasaulē, ietaupot liela summa bērniem.

Cerebrospinālais šķidrums var tikt novirzīts labajā ātrijā - ventrikulo-priekškambaru šuntēšana. Tas tiek arī izņemts lielā cerebrospinālā šķidruma “kolekcijā”, kur tas uzsūcas – cisternas magnā. Savienojumu var izveidot arī no mugurkaula kanāla līdz vēderplēvei (lumbo-peritoneālais šunts).

Dažreiz jūs varat izvairīties no silikona cauruļu uzstādīšanas un izveidot ceļu cerebrospinālā šķidruma aizplūšanai no kambara, izmantojot cauruli ar optisko šķiedru - endoskopu. Šī operācija, endoskopiskā ventrikulostomija, ir efektīva tikai noteiktām okluzīvas hidrocefālijas formām.

Steidzami, ja spiediens galvaskausa dobumā strauji palielinās un šunta operācija ir saistīta ar augstu risku, tiek veikta ārējā ventrikulārā drenāža. Šeit kambarā tiek ievietots katetrs (caurule), caur kuru liekais cerebrospinālais šķidrums tiks novadīts sterilā traukā. Cerebrospinālā šķidruma plūsmas ātrumu regulēs tvertnes atrašanās vietas līmenis attiecībā pret galvu.

Atvērta hidrocefālija

Ja cerebrospinālais šķidrums neuzsūcas tur, kur tam jānotiek, tad tas ir “jānogādā” tur, kur tas ir iespējams. Lai to izdarītu, tiek veiktas šunta darbības (tās ir aprakstītas iepriekš):

• ventriculo-peritoneālais šunts;
• ventrikulatriālais šunts;
• Lumboperitoneālā manevrēšana.

Var veikt intervences, kurām vajadzētu “ieslēgt” cerebrospinālā šķidruma uzsūkšanos. Tas ir, piemēram, arahnoīdu saauguma sadalīšana.

Ja ir konstatēts cerebrospinālā šķidruma sintēzes pieaugums, ir nepieciešamas operācijas, kas nomāc šo procesu. Tas ir skavu novietošana uz sirds kambaru dzīslas pinumiem (to apgriešana) vai šo struktūru, kas pārklāj sirds kambaru sienas, kauterizācija (koagulācija).

Prognoze

Cik ilgi un kā dzīvos bērns ar hidrocefāliju, ir atkarīgs no slimības cēloņa un veida, kā arī laika, kurā tika noteikta diagnoze. Sazinošām hidrocefālijas formām ir labvēlīgāka prognoze, un iedzimta, savlaicīgi diagnosticēta patoloģija ir vieglāka nekā iegūta.

Ja ārstēšana tiek uzsākta savlaicīgi un izvēlēta adekvāta operācija, bērna dzīve turpinās, bet tās kvalitāte var ciest, parādoties dažādiem ierobežojumiem, kas saistīti ar runas, redzes, kustību, dzirdes vai koordinācijas traucējumiem.

Profilakse

Lai samazinātu hidrocefālijas attīstības iespējamību, ievērojiet šos noteikumus:

• Aizsargājiet savu bērnu no galvas traumām visos iespējamos veidos: valkājiet ķiveres skrituļslidām/skrejriteni/velosipēdu slidošanai, nēsājiet viņu automašīnas sēdeklī un nestaigājiet vietās, kur pastāv traumu draudi.
• Grūtniecības laikā sievietei jāveic TORCH infekciju kompleksa izmeklēšana, pēc tam jākonsultējas ar infektologu.
• Ja grūtniecības laikā rodas ARVI, masaliņas vai kāda cita slimība, papildus veiciet augļa ultraskaņas skenēšanu un konsultējieties ar medicīnas ģenētiķis un infektologs par turpmāko grūtniecības perioda vadīšanu.
• Ja bērns piedzimis priekšlaicīgi, obligāti jāveic kārtējās neirologa pārbaudes, ultraskaņa vai MRI.
• Iepriekšējais noteikums attiecas uz stāvokļiem pēc meningīta, meningoncefalīta, intrakraniālām asinsizplūdumiem un galvas traumām. Nepalaidiet uzmanību ārsta apmeklējumam.

Hidrocefālija (ūdens uz smadzenēm) ir patoloģisks stāvoklis, kas rodas no liekā cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās galvaskausa dobumā, ap smadzenēm vai smadzeņu vadīšanas sistēmas iekšējos kambaros.

Hidrocefāliju bērniem var pavadīt galvas izmēra palielināšanās galvaskausa zonā. Galvas izmērs ar hidrocefāliju var palielināties līdz 1,5-2 gadiem, kamēr galvaskausa šuves vēl nav aizvērtas.

Cēloņi

Smadzenes pastāvīgi ieskauj cerebrospinālais šķidrums – šķidrums, kas tās baro, pasargā no satricinājumiem un atbalsta to darbību. Šķidrums cirkulē gan ap smadzenēm, gan to vadīšanas sistēmā, izplūstot no galvaskausa dobuma pa īpašiem kanāliem. Šī šķidruma ražošana notiek pastāvīgi, bet cerebrospinālā šķidruma līdzsvaru uztur tā adekvāta aizplūšana.

Ja ir spēkā dažādu iemeslu dēļ notiek šķidruma sintēzes palielināšanās vai aizplūšanas traucējumi, galvaskausa dobumā vai smadzeņu kambaros uzkrājas liekais cerebrospinālais šķidrums - rodas hidrocefālija.

Ražošanas vai šķidruma aizplūšanas traucējumu iemesli var būt:

• smadzeņu vai pericerebrālo struktūru malformācijas,
• smadzeņu cistas, smadzeņu audzēji, asiņošana,
• smadzeņu infekcijas, tostarp intrauterīnās infekcijas,
• smadzeņu un kakla traumas.

Veidi

Bērniem hidrocefālija var būt dažāda veida:

• iedzimtas, kombinācijā ar citiem iedzimtu sindromu attīstības defektiem,
• iegūta, kas veidojas pēc piedzimšanas sākotnēji normālam bērnam.

Hidrocefālija var būt arī:

• ārēja, kad šķidrums uzkrājas ap galvaskausu un paplašina galvaskausa kaulus, veidojot lielu galvu,
• iekšējais - šķidrums uzkrājas smadzeņu kambaru iekšpusē, galvas izmērs netiek ietekmēts.
• sajauc, abas formas ir apvienotas.

Turklāt ir ierasts atšķirt komunikējošu (atvērtu) hidrocefāliju ar šķidruma aizplūšanu un okluzīvu hidrocefāliju bez aizplūšanas.

Pēc rašanās ātruma tos iedala akūtos, strauji un stipri pieaugošajos un hroniska forma kad šķidrums uzkrājas lēni.

Hroniskā forma ir sadalīta kompensētā un dekompensētā, ar smagām izpausmēm.

Hidrocefālijas simptomi

Ārējā hidrocefālija agrīnā vecumā izpaužas ar tipiskiem simptomiem:

• smadzeņu galvaskauss ir palielināts, galvaskausa šuves atšķiras, galvas izmērs ievērojami palielinās (līdz 60 cm vai vairāk), tiek nostiprināts venozais tīkls uz ādas.
• fontanelles palielinās un uzbriest līdz sāniem,
• mainās acu struktūra, parādās “rietošās saules simptoms”, ar izpausmi tunica albuginea starp zīlīti un plakstiņiem.
• iedzimtajā formā dzemdē ir palielināts galvas izmērs, kas rada šķērsli normālām dzemdībām.

Šķidruma daudzuma palielināšanās rada intrakraniālas hipertensijas izpausmes - roku un zoda trīci pēc 4-6 dzīves mēnešiem, krampjus, acu kustību problēmas, redzes pasliktināšanos, bālumu, sliktu dūšu un vemšanu, sirdsdarbības traucējumus.

Bērniem agrīnā vecumā skaidri izpaužas psihomotorās attīstības kavēšanās, kustību grūtības un zema mobilitāte.

Bērniem, kas vecāki par 2 gadiem, galvas augšana netiek novērota, bet, uzkrājoties šķidrumam, pēkšņi parādās cerebrospinālā šķidruma hipertensijas simptomi. To pavada garīgi traucējumi, atmiņas zudums, stipras galvassāpes, kliedzieni un intelektuālie traucējumi.

Retos gadījumos kompensēta hidrocefālija neizraisa simptomus.

Diagnostika

Diagnozes pamatā ir detalizēta vecāku aptauja un dinamisks galvas augšanas novērtējums pirmajos mēnešos. Palielinoties galvas izmēram par vairāk nekā 2-3 cm mēnesī, rodas asas disproporcijas starp krūškurvja un galvas apkārtmēru, atvērtām galvaskausa šuvēm un izspiedušām fontanellām. netiešās pazīmes problēmas.

Ir svarīgi ņemt vērā iedzimtus galvas izmērus, jo ir ģimenes ar īpašu galvaskausa struktūru un lielu galvu bez hidrocefālijas.

Lai apstiprinātu diagnozi un noskaidrotu hidrocefālijas formu un cēloni, ir nepieciešams:

• smadzeņu ultraskaņas izmeklēšana caur fontanelu ar smadzeņu kambaru izmēra mērījumiem,
• oftalmologa apskate ar acu dibena pārbaudi,
• Galvaskausa rentgena izmeklēšana divās projekcijās,
• veicot datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses skenēšanu, īpaši okluzīvā formā.

Lai noteiktu hidrocefālijas cēloni, tiek nozīmēta muguras smadzeņu punkcija, lai izpētītu cerebrospinālā šķidruma sastāvu, asins analīzes intrauterīnām infekcijām un citi izmeklējumi.

Hidrocefālijas ārstēšana

Konservatīvā terapija ir piemērojama tikai neprogresējošām kompensētām hidrocefālijas formām. Ir indicēta periodiska zāļu lietošana, kas izvada lieko šķidrumu - diakarbs, verošpirons, īpaši traumu vai stresa situāciju laikā.

Ir norādītas zāles smadzeņu trofikas uzlabošanai (Cavinton, Pantogam), vitamīni un homeopātija.

Vairumā gadījumu hidrocefāliju ārstē ar audzēja, cistas noņemšanas operāciju palīdzību, kā arī veido šuntus, kas palīdz normalizēt šķidruma aizplūšanu no smadzenēm vēdera dobumā. Šuntus nomaina pēc vajadzības, jo tie var aizsērēt ar iekaisuma šūnām, organisms tos atgrūž un kļūst mazi.

Mūsdienās tiek praktizēta arī endoķirurģija - speciālu anastomožu ievadīšana smadzeņu kambaros aizplūšanas šķēršļu tuvumā, kas ļauj šķidrumam normāli cirkulēt. Šādas metodes tiek praktizētas slimības okluzīvām formām.

Ārstēšanas prognoze

Hidrocefālijas ārstēšana var ilgt visu mūžu, šunti var ilgt gadiem, bet uzraudzība ir nepieciešama. Tie tiek mainīti pēc vajadzības.

Dzīves prognoze var atšķirties atkarībā no hidrocefālijas formas un pakāpes. Bērni ar šo slimību saņem invaliditāti, bet disfunkcijas pakāpe var atšķirties.