Penyakit hati pada kanak-kanak adalah keturunan dan diperolehi, boleh nyata atau berlaku pada sebarang umur. Pada bulan pertama kehidupan, seorang kanak-kanak mungkin mengalami gejala hepatomegali - peningkatan sederhana dalam hati pada kanak-kanak adalah keadaan badan, dan bukan penyakit. Ia berlalu pada usia dua bulan, manakala perubahan patologi dalam organ itu sendiri tidak berlaku. Dalam dua minggu pertama selepas kelahiran, bayi yang baru lahir mungkin mengalami jaundis: ini adalah perkara biasa dan tidak mendatangkan ancaman kepada kesihatan.
Penyakit hati seperti:
Ia menunjukkan dirinya sebagai kekuningan kulit muka, dada, perut dari dada ke pusat dan sklera mata, berlaku pada 50% bayi. Adalah penting untuk mengelakkan peralihan dari fisiologi kepada patologi, supaya ini tidak membawa kepada komplikasi.
Jaundis bayi berlaku atas sebab semula jadi: disebabkan konflik antara faktor Rh ibu dan bayi; ketidakpadanan kumpulan darah mereka (yang jarang berlaku); kelahiran pramatang, akibatnya komposisi darah bayi berubah lebih perlahan.
Apabila kanak-kanak mengambil nafas pertama dengan cahaya, perubahan dalam komposisi darah berlaku: pada bayi pramatang, badan belum matang, dan bilirubin diproses lebih teruk, lebihan dan membawa kepada pewarnaan sementara pada kulit dan putih mata masuk kuning... Pada masa ini, hati kanak-kanak yang masih lemah dibebani, terdapat risiko peralihan dari jaundis fisiologi kepada patologi.
Dengan jaundis semula jadi (neonatal):
- kulit bayi yang baru lahir memperoleh warna kuning tidak lebih awal daripada 36 jam selepas kelahiran;
- tahap bilirubin harus menurun setiap hari;
- kekuningan yang paling sengit menjadi pada hari ketiga - selepas masa ini, kulit mula cerah.
Selepas 2 (maksimum 4) minggu, kekuningan akan hilang sepenuhnya. Selama ini, kanak-kanak harus aktif, makan dan tidur dengan baik.
Gejala jaundis patologi pada bayi baru lahir:
- Kekuningan kulit beberapa jam selepas kelahiran;
- Kulit kuning pada lengan, kaki, kaki, dan tapak tangan;
- Kerap menangis;
- Kelesuan, mengantuk berterusan;
- Kurang selera makan sehingga enggan makan;
- Air kencing berwarna gelap;
- Najis tidak berwarna;
- Hati membesar dengan ketara
- Warna kuning bukan lemon, tetapi kehijauan.
Dengan tanda-tanda ini, anda perlu segera pergi ke hospital untuk mengukur dan mengawal dinamik paras bilirubin, menjalani imbasan ultrasound hati untuk mengesan kerosakan pada saluran hempedu dan pelanggaran aliran keluar hempedu, dan mengambil ALT dan AST. ujian hati.
Sekiranya bayi mengalami jaundis fisiologi, persediaan glukosa, vitamin, ubat herba ditetapkan kepadanya untuk menyokong badan.
Untuk mengurangkan tahap bilirubin, fototerapi disyorkan - tinggal untuk masa tertentu di bawah cahaya hijau dan lampu biru... Seorang ibu yang menyusu ditetapkan khas makanan diet untuk mengurangkan kandungan lemak susu supaya bayi yang lemah tidak mengalami masalah penghadaman.
Untuk mengelakkan jaundis patologi pada bayi, bilirubin kerap diukur pada hari-hari pertama kehidupan, dan ibu bapa harus memantau perubahan warna kulit pada kanak-kanak. Dalam kes yang teruk, pembedahan, pemindahan darah dan prosedur lain ditetapkan dalam persekitaran hospital.
Hepatitis (jaundis)
Jika, dengan latar belakang menguning kulit, kanak-kanak mempunyai manifestasi yang luar biasa untuk jaundis fisiologi, ini menunjukkan patologi genetik atau perkembangan penyakit kuning akibat kecederaan mekanikal yang diterima semasa laluan saluran kelahiran. Asal virus penyakit ini juga mungkin.
Sekiranya jaundis patologi tidak dikesan pada bayi yang baru lahir tepat pada masanya, ini boleh membawa kepada penembusan bilirubin ke dalam otak dan perkembangan jaundis nuklear, akibatnya adalah: kerosakan pada sistem saraf pusat, perkembangan fizikal yang tertunda, terencat akal. . Kanak-kanak itu mungkin kehilangan koordinasi pergerakan. Keracunan umum badan boleh membawa maut.
Hepatitis virus
Dijangkiti kepada bayi daripada ibu yang dijangkiti semasa bersalin, anak yang lebih tua boleh menjangkiti virus semasa bersentuhan dengan orang yang sakit. terdapat peluang untuk dijangkiti di doktor gigi, semasa vaksinasi di klinik atau rawatan pembedahan di hospital: virus berterusan pada instrumen yang tidak disterilkan dengan baik.
Hepatitis toksik
Ia berlaku akibat dos berlebihan ubat, keracunan dengan bahan kimia isi rumah, keracunan makanan. Pada kanak-kanak remaja, ia boleh berkembang semasa minum alkohol.
Hepatitis autoimun
Patologi di mana sel hati dimusnahkan oleh sistem imun seseorang sendiri. Dalam badan kanak-kanak yang tidak terbentuk sepenuhnya, proses progresif yang menjejaskan salah satu organ hematopoietik utama berlaku lebih cepat daripada orang dewasa. Tisu hati mati dan digantikan oleh tisu parut, yang membawa kepada sirosis.
Hepatitis berlemak
Ia berlaku pada kanak-kanak yang mengalami obesiti dan penyakit pankreas. Tisu hati dilahirkan semula sebagai hasil daripada pengumpulan lemak di dalamnya, organ mula berfungsi dengan rosak.
Setiap anak ketiga zaman prasekolah sakit giardiasis. Kanak-kanak di bawah umur 3 tahun bertolak ansur dengan penyakit ini dengan kuat, kerana pada usia ini, semasa jangkitan, suhu tinggi meningkat, loya teruk, ada muntah.
menyerap nutrien daripada darah, membebaskan toksin ke dalamnya sebagai balasan. Imuniti kanak-kanak berkurangan, dia mula berasa lemah, kurang selera makan. Badan yang lemah menjadi terdedah kepada selesema dan penyakit radang, asma bronkial dan alahan boleh berkembang.
Anda boleh mengesyaki giardiasis pada kanak-kanak dengan najis yang berminyak dan busuk yang kerap.
Halangan bilier
Ia adalah penyumbatan saluran hempedu. Bayi bayi hampir mustahil untuk menyembuhkan dengan patologi sedemikian - pemindahan hati diperlukan, akibatnya boleh menjadi sirosis. Sebabnya boleh menjadi patologi kongenital dan trauma mekanikal semasa bersalin.
Penyakit tumor
Neoplasma onkologi dalam tisu hati sangat berbahaya untuk kanak-kanak. Ini jarang berlaku, mengikut statistik. kanser kanak-kanak hati menyumbang hanya 4% daripada semua kes penyakit serupa dalam populasi, tetapi dalam 70% kes tumor dalam tisu hati pada kanak-kanak adalah tumor malignan. Penyebab yang paling biasa ialah hepatitis B dan C lanjutan.
Gangguan hepatik
Hampir semua penyakit hati pada kanak-kanak mempunyai simptom yang serupa dengan pelbagai penyakit saluran gastrousus dan organ lain. Jika kanak-kanak mempunyai faktor risiko untuk penyakit hati, maka kepentingan harus dilampirkan kepada gejala berikut:
- Jaundis pada kulit dan kekuningan sklera;
- Sentiasa mengekalkan suhu subfebril dari 37.1 ° C hingga 38 ° C tanpa tanda-tanda selesema dan sakit - ini menunjukkan proses keradangan terpendam yang lembap, yang tipikal untuk patologi hepatik;
- Air kencing berwarna gelap;
- Najis tidak berwarna;
- Loya;
- Kurang selera makan.
Kanak-kanak boleh berasa berat di hipokondrium yang betul, kepahitan di dalam mulut, menjadi lesu dan tidak dapat ditanggung secara fizikal, dan mengalami kelesuan umum.
Pada kanak-kanak berumur 5-7 tahun, sistem bilier sedang berkembang secara aktif. Dalam hal ini, mungkin terdapat hepatomegali sederhana - pembesaran hati yang kecil tetapi dapat dirasakan. Kanak-kanak mungkin mengalami penyakit ringan, kulit mungkin menjadi kuning. Ini disebabkan oleh fisiologi yang berkaitan dengan usia, dan tidak bercakap tentang penyakit. Tidak ada keperluan untuk sebarang rawatan, tetapi diet yang ditunjukkan untuk penyakit hati pada kanak-kanak tidak akan berlebihan.
Rawatan dan pencegahan
Rawatan penyakit hati pada kanak-kanak adalah konservatif dan pembedahan. Ditetapkan untuk keradangan - antibiotik; dengan hepatitis, sirosis - hepatoprotectors; v kes yang perlu – ubat koleretik... Laparoskopi dilakukan - operasi tanpa darah, jika perlu - perut.
Langkah-langkah pencegahan bertujuan untuk mengekalkan imuniti badan kanak-kanak yang sedang membesar dan pembentukan tisu. Menu harus mengandungi sayur-sayuran, herba, buah-buahan, produk tenusu - keju kotej, yogurt. Hidangan harus lengkap, kanak-kanak harus mengikut rejimen makan - sarapan pagi, makan tengah hari dan makan malam harus tepat pada masanya.
Muka surat 1 daripada 5
Terminologi
Hepatomegali: pembesaran hati yang ketara.
Jaundis: pewarnaan kuning pada membran mukus, sklera dan kulit yang disebabkan oleh pemendapan pigmen hempedu di dalamnya.
Kolestasis: pelanggaran pergerakan hempedu dalam bentuk genangan dalam saluran hempedu dan / atau saluran.
Hepatitis: keradangan hati:
- akut - bertahan tidak lebih daripada 3 bulan;
- kronik yang berlangsung lebih daripada 3 bulan;
- kongenital (sinonim - janin) - nama umum hepatitis yang berlaku dengan kerosakan intrauterin pada hati janin di bawah pengaruh pelbagai faktor yang mendorong keradangan;
- berjangkit (sinonim - penyakit Botkin, wabak, hepatitis A) - bersifat virus, dicirikan terutamanya oleh laluan jangkitan fecal-oral, tempoh pengeraman berlangsung 3-6 minggu, lebih kerap permulaan akut dengan peningkatan suhu badan;
- aktif (sinonim - agresif, aktif kronik) - hepatitis kronik, dicirikan oleh eksaserbasi yang kerap, disebut portal, penyusupan periportal dan intralobular; peralihan kepada sirosis hati adalah mungkin;
- berterusan (sinonim - kronik berterusan) - hepatitis kronik, dicirikan terutamanya oleh proses penyusupan ringan dalam hati, kursus jinak dengan pemburukan yang jarang berlaku dan tempoh remisi yang lama, haus gambaran klinikal, memelihara kemungkinan memulihkan struktur morfologi hati;
- reaktif (sinonim - satelit, bersamaan) - hepatitis akibat kerosakan pada organ dalaman lain.
Sirosis hati: penyakit kronik, progresif yang dicirikan oleh distrofi dan nekrosis parenkim hepatik, disertai dengan pertumbuhan semula nodularnya, percambahan meresap tisu penghubung dan penstrukturan semula arkitektonik hati yang mendalam.
Pengelasan
Sehingga kini, kami tidak mempunyai klasifikasi penyakit hati yang diterima umum pada kanak-kanak, yang disebabkan oleh kepelbagaian bentuk dan sindrom klinikal mereka, kekurangan pemahaman yang sama tentang etiopathogenesis kebanyakan mereka, serta konsep tunggal. pembinaannya. Dalam bab ini, pembaca akan dapat membiasakan diri dengannya pilihan yang berbeza pengelasan berdasarkan prinsip sindromik, patogenetik atau nosologi. Kami sengaja memetik kedua-dua mereka dan yang lain di bawah, walaupun kami yakin bahawa klasifikasi yang bersifat nosologis harus dipertimbangkan secara metodologi lebih penting. Klasifikasi sindrom adalah sebahagian besar daripada nilai saringan, diikuti dengan akses mandatori kepada diagnosis klinikal. Malah MS Maslov (1951) menegaskan: "Nama" jaundis "harus dikeluarkan dari istilah, kerana jaundis hanyalah gejala ... Di samping itu, tidak ada keraguan kewujudan penderitaan hati, di mana gejala penyakit kuning adalah. tidak didedahkan sama sekali."
Dua simptom klinikal dianggap paling ciri penyakit hati pada kanak-kanak, iaitu jaundis dan hepatomegali. Mereka adalah yang penting dalam pembinaan klasifikasi penyakit hati berdasarkan prinsip sindrom. Seperti yang dapat dilihat dari klasifikasi ini, kedua-dua penyakit kuning dan hati yang diperbesarkan boleh diperhatikan dalam penyakit pelbagai organ dan sistem badan kanak-kanak, dan bukan hanya hati itu sendiri, yang harus diambil kira semasa menjalankan. diagnosis pembezaan... Jaundis dan (atau) hepatomegali, sebagai tanda integratif penyakit, adalah ekspresi luaran proses patologi kompleks yang berlaku dalam satu atau satu lagi pautan sistem biologi yang tersedia untuk penilaian fizikal.
Penyakit hati dengan jaundis
Bayi baru lahir dan bayi
Jangkitan (kongenital dan diperolehi):
Gangguan metabolik:
- keturunan - kekurangan ai-antitrypsin, galaktosemia, intoleransi fruktosa keturunan, fibrosis kistik, tyrosinosis, penyakit Niemann-Pick;
- diperolehi - kolestasis dan kerosakan hati yang berkaitan dengan pemakanan parenteral sepenuhnya, erythroblastosis teruk;
- gangguan idiopatik - hepatitis neonatal (hepatitis sel gergasi), sirosis hati keluarga, limfostasis keturunan dengan kolestasis.
Anomali dalam struktur saluran hempedu:
- atresia dan hipoplasia - atresia saluran hempedu ekstrahepatik, hipoplasia saluran hempedu intrahepatik, displasia arteri hepatik;
- sista - sista saluran hempedu biasa, pembesaran sista saluran intrahepatik utama (penyakit Caroli), fibrosis hati kongenital, hati polikistik dan penyakit buah pinggang.
Kanak-kanak dan remaja
Skim 1. Algoritma diagnostik pembezaan untuk jaundis neonatal
Jadual 1.
Bentuk klinikal jaundis neonatal
Kejadian jaundis (mengikut masa tindakan faktor) |
Berlebihan |
Tahap kecacatan dalam pertukaran bilirubin |
sejenis |
Masa |
Keterukan |
Komplikasi |
|
Kongenital |
Percuma |
Suprahepatik |
Hemolitik |
hari pertama |
Sederhana |
Cepat dan lambat maju |
Encephalopathy bilirubin |
Diperolehi |
Berkaitan |
Hepatik |
Pengangkutan |
Pada hari ke-2-3 |
Stabil |
Sirosis hempedu (fibrosis) hati |
|
Idiopatik |
Sub-hepatik |
Konjugasi |
Selepas hari ke-3 |
tajam |
sementara |
||
bercampur-campur |
Perkumuhan |
Dengan kenaikan berkala |
|||||
mekanikal |
Pada hari ke-10-14 |
Regresif |
|||||
Enterohepatitis |
* Jika boleh, nyatakan naungan jaundis: lemon, oren, kehijauan, dsb.
Klasifikasi jaundis bayi baru lahir
Keturunan |
Diperolehi |
I. Hemolitik |
|
Membranopati eritrosit |
Penyakit hemolitik bayi baru lahir |
II. Hepatik |
|
Gangguan sawan B (sindrom Gilbert) |
Hepatitis berjangkit |
III. mekanikal |
|
Anomali sindrom saluran empedu Kolestasis keluarga |
Sindrom penebalan hempedu Atresia saluran hempedu dengan keradangan dan (atau) hepatitis Paresis dan jenis halangan usus yang lain |
Jaundis sementara bayi baru lahir (fisiologi) |
|
Di tengah-tengah jaundis, termasuk tempoh neonatal, paling kerap adalah pelanggaran pigmen, metabolisme bilirubin, yang berkaitan dengannya kita ingat secara ringkas peringkat utamanya.
Sumber utama bilirubin (B) adalah metabolit hemoglobin yang terbentuk daripada eritrosit senescent dalam sel sistem retikuloendothelial. B (bebas, tidak langsung, tidak terkonjugasi) dilepaskan ke dalam darah, di mana ia mengikat proteinnya dan diangkut ke hati. Kira-kira 5-20% daripada B terbentuk dalam hepatosit daripada bahan lain yang mengandungi heme. Penangkapan B oleh hepatosit, konjugasi dan pelepasannya ke dalam kapilari hempedu adalah proses aktif di mana pelbagai enzim terlibat. Khususnya, dalam retikulum endoplasma hepatosit dengan penyertaan enzim glucuronyltransferase, B dikonjugasikan dengan asid glukuronik untuk membentuk glukuronida B (terikat, langsung, konjugasi B), yang merupakan sebatian larut air dan bukan toksik. Melalui kutub hempedu hepatosit, konjugasi B dikumuhkan ke dalam kapilari hempedu, dan kemudian dengan hempedu ke dalam usus. Dua protein pengangkutan B (Y dan Z) telah diasingkan. Kedua-duanya terlibat dalam pemindahan B dari kapilari darah melalui hepatosit ke kapilari hempedu, dan hanya satu daripadanya (Z), yang terdapat di dalam hati dan di dalam usus, berada dalam kitaran enterohepatik B. Faktor utama pengambilan B daripada darah dan pembawanya adalah dalam protein hepatosit Y dipertimbangkan. Pada bayi baru lahir, terutamanya pada bayi pramatang, di satu pihak, terdapat sintesis protein pengangkutan Y yang tidak mencukupi, di sisi lain, keterbelakangan pembangunan. aktiviti glucuronyl transferase. Ini dianggap sebagai punca utama hiperbilirubinemia sementara ("jaundis fisiologi") pada bayi baru lahir. Oleh itu, "jaundis fisiologi" pada asasnya adalah konjugasi, iaitu, disebabkan oleh pengumpulan B tidak langsung dalam darah kerana terjemahannya yang tidak mencukupi ke dalam garis lurus.
Dalam amalan pediatrik, yang paling meluas adalah maklumat mengenai jaundis konjugatif yang disebabkan oleh kecacatan keturunan dalam sistem glucuronyltransferase (hepatosis pigmen keturunan) - sindrom Gilbert, Crigler-Najar, Dabin-Johnson, Rotor. Pada masa yang sama, variasi jaundis, terutamanya dalam tempoh neonatal, disebabkan oleh gangguan konjugasi dan pengangkutan B bebas di bawah pengaruh sebab yang tidak boleh diwarisi (hipoksia, faktor endokrin, terapi dadah, lain-lain). Ini ditunjukkan dalam klasifikasi yang sepadan berdasarkan prinsip patogenetik.
Kepentingan klinikal adalah jaundis, yang paling kurang diketahui oleh pengamal perubatan, dalam 1% bayi yang menyusu. Penyebab jaundis adalah steroid pregnan-3, 20-diol yang terdapat dalam susu ibu, yang bersaing dengan B untuk glucuronyl transferase, dengan itu mengganggu proses konjugasi yang terakhir. Menurut hipotesis lain, kandungan meningkat dalam asid lemak susu ibu dan, mungkin, protein lipase menyebabkan perlekatan B bebas pada protein pengangkutan, dan dengan itu penangkapan dan konjugasi B oleh hepatosit. Jaundis dengan varian hiperbilirubinemia ini muncul antara hari ke-6 dan ke-8 kehidupan pada kanak-kanak yang sihat dan secara beransur-ansur berkurangan selepas pemberhentian penyusuan atau selepas beberapa minggu dengan latar belakang pemakanan semula jadi yang berterusan. Oleh kerana kemungkinan komplikasi neurologi hiperbilirubinemia, adalah dinasihatkan untuk sementara (selama 7-10 hari) menggantikan susu ibu dengan formula susu yang disesuaikan. Pada masa akan datang, apabila kembali kepada pemakanan semula jadi, hiperbilirubinemia tidak berulang.
Anggaran kelaziman penyakit hati neonatal adalah 1 dalam 2,500 kelahiran hidup.
Pengiktirafan awal amat penting dalam Bayi Baru Lahir dan Bayi, kerana kelewatan dalam diagnosis boleh menyebabkan Pengaruh negatif pada ramalan.
Jelas diakui bahawa jika atresia bilier didiagnosis selepas umur 2 bulan, kadar kejayaan pembetulan pembedahan (hepatoportoenterostomy) berkurangan secara mendadak.
Selain itu, apabila disfungsi hati berlanjutan, pengecaman awal memungkinkan sokongan pemakanan yang lebih berjaya untuk pesakit dan potensi kelewatan dalam penurunan. fungsi hepatik... Hasilnya boleh meningkatkan pertumbuhan dan mengurangkan kesan sampingan.
Ia mempunyai sangat penting kerana pemindahan hati orthotopic biasanya lebih berjaya pada bayi dengan berat lebih daripada 10 kg pada masa pembedahan (pemindahan hati adalah realiti untuk pesakit kanak-kanak dengan penyakit hati yang teruk).
Malangnya, pengiktirafan awal penyakit hati yang teruk dalam pesakit kanak-kanak kekal sebagai cabaran utama. Salah satu faktor yang menyumbang kepada ini ialah lesi hati pesakit kanak-kanak mempunyai bilangan manifestasi yang terhad.
Akibatnya, pelbagai gangguan selalunya mempunyai manifestasi awal yang hampir sama.
Sebagai contoh, bayi yang baru lahir dengan kerosakan hati hampir selalu mengalami jaundis. Malangnya, perbezaan antara "hiperbilirubinemia fisiologi" dan hiperbilirubinemia, yang menunjukkan kerosakan hati yang teruk, sering dipandang remeh. Data dari United Kingdom telah mendokumenkan beberapa faktor yang menyumbang kepada rujukan lewat kanak-kanak dengan penyakit hati (Jadual 1).
Jadual 1
Sebab kelewatan merujuk kepada pakar untuk kanak-kanak yang mempunyai penyakit hati
Kekurangan susulan jaundis neonatal (termasuk ketidakupayaan untuk memfraksinasi bilirubin serum) Penyiasatan yang tidak mencukupi tentang penyakit hemorrhagic / koagulopati Salah diagnosis kolestasis (bilirubinemia terkonjugasi) sebagai jaundis yang disebabkan oleh susu ibu(bilirubinemia tak terkonjugasi) Keyakinan palsu yang disebabkan oleh penurunan kepekatan bilirubin atau najis berpigmen
ETIOLOGI
Punca penyakit hati pada pesakit kanak-kanak berbeza mengikut umur (Jadual 2).
Jadual 2.
Penyebab penyakit hati yang paling biasa pada kanak-kanak yang berbeza umur
BAYI BARU LAHIR DAN BAYI
Gangguan kolestatik - Atresia biliari - Sista saluran hempedu biasa - Ketidakcukupan saluran hempedu intrahepatik (cth. Sindrom Allagile) - Sindrom kolestasis intrahepatik familial progresif (penyakit dan sindrom Byler) - Kolestasis intrahepatik berulang benigna (penyakit Caroli dan sindrom)
Hepatitis neonatal idiopatik dan penyakit meniru- Cystic fibrosis - Kekurangan Alpha-1-antitrypsin - Hypopituitarism / hypothyroidism - Penyakit simpanan zat besi neonatal
Hepatitis virus dan penyakit berjangkit lain pada bayi baru lahir- Cytomegalovirus - Herpes simplex / virus herpes manusia 6 / - Epstein - Virus Barr - Parvovirus B19 - Rubella - Reovrus - jenis 3 - Adenovirus - Enterovirus - Sifilis - Tuberkulosis - Toxoplasmosis
Penyakit metabolik- Gangguan fungsi peroxysmal (sindrom Zellweger) - Gangguan metabolisme asid hempedu - Gangguan kitaran urea (kekurangan arginase) - Gangguan metabolisme asid amino (tirosinemia) - Gangguan metabolisme lipid (Niemann-Pick jenis C / Gaucher / Wolman) - Gangguan metabolisme karbohidrat (galaktosemia, fruktosemia, penyakit simpanan glikogen jenis IV)
Kerosakan toksik / farmakologi (cth. acetaminophen (paracetamol), jumlah pemakanan parenteral, hipervitaminosis A)
Tumor (intra dan ekstrahepatik)
Selain itu, walaupun "hepatitis neonatal" boleh disebabkan oleh virus, ia bukanlah entiti yang sama seperti hepatitis virus yang dilihat pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua.
Walaupun senarai pelbagai alasan membawa kepada penyakit hati pada kanak-kanak adalah sangat panjang, kira-kira 10 penyakit menyumbang kira-kira 95% daripada semua kes kolestasis yang diperhatikan, dan daripada ini, atresia bilier dan hepatitis neonatal bertanggungjawab untuk lebih daripada 60%.
Lazimnya, doktor pertama kali mengesyaki penyakit hati pada bayi baru lahir yang mempunyai ciri-ciri klasik seperti jaundis berterusan, hepatomegali, koagulopati, atau penurunan berat badan.
Dalam kes lain, ia adalah pengesanan tidak sengaja keabnormalan dalam ujian serum.
Jaundis, kekeliruan, dan koma telah dilaporkan pada kanak-kanak yang lebih tua dan remaja dengan hepatitis akut atau selepas terdedah kepada toksin. Pruritus yang dilihat pada kanak-kanak yang lebih tua boleh dianggap sebagai kerengsaan pada bayi.
ANAMNESIS DAN TANDA-TANDA PENYAKIT HATI
Baru lahir
Walaupun bayi mungkin mengalami jaundis semasa lahir (hiperbilirubinemia fisiologi) atau sedang menyusu, adalah penting untuk tidak mengaitkan jaundis kepada bayi yang berumur lebih dari 14 hari disebabkan salah satu daripada punca ini.
Jaundis dalam mana-mana kanak-kanak berumur lebih dari 2 minggu harus menimbulkan syak wasangka penyakit hati dan segera membuat penilaian yang sesuai.
Sejarah yang teliti boleh memberikan petunjuk tentang kewujudan dan jenis penyakit hati.
Sebagai contoh, permulaan penyakit hati yang dikaitkan dengan perubahan diet mungkin menimbulkan syak wasangka malfungsi kongenital metabolisme karbohidrat, seperti ketidakupayaan untuk memetabolismekan galaktosa atau fruktosa.
Sejarah keluarga positif yang disyaki gangguan genetik harus memfokuskan penilaian awal ke arah ini. Fenotip klinikal berulang dalam keluarga mencadangkan gangguan yang diwarisi seperti tyrosinemia atau sindrom Byler (kolestasis idiopatik familial progresif).
Hepatitis neonatal idiopatik lebih kerap berlaku pada kanak-kanak lelaki, terutamanya bayi pramatang dan berat lahir rendah.
Sebaliknya, atresia bilier berlaku lebih kerap pada kanak-kanak perempuan yang mempunyai berat badan normal, dan kadar pengulangan intrafamili menghampiri sifar. Juga, sindrom polysplenia bersamaan bercakap memihak kepada diagnosis atresia bilier.
Pesakit dengan atresia bilier mempunyai permulaan jaundis yang lebih awal dan kemunculan najis acholic berbanding mereka yang menghidap hepatitis neonatal.
Dalam penyakit kolestatik, jaundis hampir selalu diperhatikan pada bulan pertama kehidupan.
Najis Aholik juga merupakan ciri kolestasis pada peringkat bayi. Dengan adanya halangan tambahan atau intrahepatik, sedikit atau tiada bilirubin dirembeskan ke dalam usus, menyebabkan kekurangan warna dalam bahan tahi yang tidak terbentuk.
Walaupun beberapa pigmen mungkin terdapat dalam najis bayi yang baru lahir dengan halangan bilier akibat penyahkuamatan sel berpigmen ke dalam najis.
Selain itu, perpecahan najis menjadi kepingan biasanya menunjukkan bahawa pigmen hanya cetek, sementara ia dalaman berwarna tanah liat paling baik.
Demam ibu atau tanda jangkitan lain menimbulkan syak wasangka sepsis sebagai punca asas jaundis neonatal. Bakteria gram negatif (cth. E coli) menyebabkan jangkitan jangkitan saluran kencing adalah sangat biasa.
Anak yang lebih tua
Pada kanak-kanak yang lebih tua dengan sejarah anoreksia. demam, muntah-muntah, sakit perut dan air kencing yang gelap harus menyebabkan disyaki jangkitan virus hepatitis A (HAV).
Jangkitan HAV juga merupakan etiologi penyakit hati yang berkemungkinan dalam mana-mana kanak-kanak yang mempunyai sejarah penyakit seperti influenza yang tiba-tiba mengalami jaundis dengan bacaan aminotransferase yang tinggi tanpa ketiadaan pendedahan yang diketahui kepada agen hepatotoksik. Hepatitis A selalunya adalah jangkitan anikterik pada kanak-kanak berumur kurang daripada 5 tahun dan selalunya tidak dikenali.
Tanda-tanda penyakit hati pada pesakit yang telah menerima tatu, yang telah menggunakan ubat intravena, atau keadaan perubatan yang telah mengakibatkan peningkatan pendedahan kepada produk darah parenteral (hemodialisis, hemofilia, pembedahan) sebelum pemeriksaan meluas (1992) boleh menimbulkan syak wasangka jangkitan hepatitis. C.
Remaja yang mengalami jaundis harus ditanya secara sulit tentang penggunaan dadah intravena, pendedahan kepada kokain tulen, penggunaan intranasal, yang mungkin dikaitkan dengan jangkitan hepatitis C (dan mungkin hepatitis B).
Jika perjalanan jangkitan hepatitis B yang disahkan adalah sangat teruk, jangkitan serentak atau superinfeksi dengan delta hepatitis (D) harus disyaki.
Adalah penting untuk memastikan data pendedahan kepada ubat yang berpotensi hepatotoksik, termasuk isonazid, nitrofurantoin, sulfonamides dan ubat anti-radang bukan steroid seperti acetaminophen dan ibuprofen.
Jika dos berlebihan atau mabuk adalah punca disfungsi hati, kanak-kanak mungkin mengalami perubahan status mental dan juga koma.
Kekeliruan dan koma menimbulkan syak wasangka kegagalan hati atau penyakit metabolik yang mengakibatkan hiperammonemia, hipoglikemia, dan gabungan kedua-duanya.
Remaja perempuan yang mengalami jaundis dan mempunyai sejarah jerawat, arthritis berselang-seli dan keletihan, mungkin dengan hepatitis autoimun; unit nosologi ini kurang biasa pada kanak-kanak lelaki dan kanak-kanak yang lebih muda.
Pesakit dengan imunodefisiensi dan jaundis mungkin mengalami sitomegalovirus, virus Epstein-Barr atau jangkitan retrovirus.
Sejarah faringitis pada pesakit yang juga mengalami jaundis, splenomegali, dan limfadenopati mencadangkan jangkitan virus Epstein-Barr.
Kolik di kuadran kanan atas dan sejarah loya (terutamanya selepas makan makanan berlemak) menunjukkan penyakit pundi hempedu, yang lebih biasa pada kanak-kanak yang lebih tua.
Pertimbangan harus diberikan kepada tanda dan gejala obesiti, jantung, endokrin, atau penyakit usus, kerana keabnormalan dalam aminotransferase serum mungkin mencerminkan kerosakan hati sekunder dalam penyakit sistemik (hati sebagai "pemerhati yang tidak bersalah").
Peningkatan kepekatan aminotransferases (terutama AST) juga boleh menjadi manifestasi penyakit otot.
Kanak-kanak yang lebih tua dan remaja dengan penyakit hati pada mulanya mungkin mengadu tentang anoreksia, keletihan, dan sklera kuning.
Kolestasis boleh membawa kepada aduan seperti pruritis dan terutamanya air kencing yang gelap dan berbuih. Warna ini disebabkan oleh koluria (pigmen hempedu dalam air kencing); kehadiran buih menunjukkan koleuria (garam hempedu dalam air kencing).
Garam hempedu ialah molekul detergen yang merendahkan tegangan permukaan larutan, dengan itu menghasilkan buih yang boleh dilihat.
MANIFESTASI FIZIKAL
Manifestasi fizikal biasa yang dikaitkan dengan penyakit hati tertentu disenaraikan dalam Jadual 3-6.
Jadual 3.
Penyakit Menyebabkan Jaundis / Enzim Hati Meningkat
BAYI
Jangkitan- Sepsis bakteria (E coli) - Jangkitan virus: cytomegalovirus, rubella, Coxsackievirus, echovirus, herpesvirus, adenovirus. -Gangguan metabolik -Keturunan: kekurangan alfa 1-antitrypsin, galaktosemia, intoleransi fruktosa keturunan, fibrosis kistik, penyakit Niemann -Pick, tyrosinemia -Diperolehi: kolestasis dan penyakit hati yang disebabkan oleh pemakanan parenteral am, hipotiroidisme, panhypopitulestasis familias progresif familial kolestasis progresif penyakit), sindrom Ivemark, sindrom serebrohepatorenal (Zellweger).
Kecacatan aliran hempedu
Atresia bukan sindrom dan sindromik / ketidakcukupan saluran hempedu intrahepatik (sindrom Allagile) - Kecacatan sista: sista saluran hempedu biasa, pembesaran sista saluran hempedu intrahepatik (penyakit Caroli), fibrosis hepatik kongenital, hati polikistik dan penyakit buah pinggang.
KANAK-KANAK KE ATAS UMUR DAN UMUR
Hepatitis virus akut (HAV)
Penyakit keturunan:
Penyakit Wilson, fibrosis kistik, porfiria hepatik, sindrom Dubin-Johnson, sindrom Rotor
Penyakit malignan:
Leukemia, limfoma, tumor hati
Bahan kimia:
Ubat hepatotoksik, toksin (usus hidrokarbon, alkohol, organofosfat, hipervitaminosis A, cendawan, acetaminophen). schistosomiasis, leptospirosis, larva migrans viseral
Lesi idiopatik atau sekunder: hepatitis kronik, penyakit radang usus (kolitis ulseratif), artritis reumatoid, obesiti.
Di antara kelimpahan manifestasi fizikal ini, yang paling biasa ialah hepatomegali dan jaundis.
Hepatomegali selalunya merupakan satu-satunya manifestasi penyakit hati, walaupun palpasi tepi hati boleh mengelirukan disebabkan oleh variasi dalam norma kontur, habitus badan, atau anjakan tepi hati oleh organ bersebelahan atau neoplasma luaran atau dalaman.
Oleh itu, ukuran lebar hati adalah tambahan yang berguna kepada palpasi semasa pembentangan awal dan susulan.
Lebar hati - jarak antara tepi hati dan batas atas kebodohan, ditentukan oleh perkusi pada garis midclavicular kanan. Lebar purata berbeza dari 4.5 cm pada usia 1 minggu hingga 6-7 cm pada awal remaja.
Biasanya, hati adalah bulat dan lembut, dan permukaannya licin. Permukaan yang keras, nipis dan bernodular mungkin mencadangkan fibrosis atau sirosis.
Keadaan terakhir juga sering dikaitkan dengan hati yang kecil.
Palpasi hati di kawasan epigastrik menunjukkan sama ada sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan anatomi normal lobus kanan, yang boleh disalah anggap sebagai hepatomegali).
Jadual 4.
Penyakit yang menyebabkan hepatomegal
BAYI DAN KANAK-KANAK
Penyakit pengumpulan
Akut: Sindrom Reye (lemak) - Kronik: glikogenosis, mucopolysaccharidoses, penyakit Gaucher, penyakit Niemann-Pick, gangliodidosis, penyakit Wolman - Masalah pemakanan: jumlah pemakanan parenteral (overload kalori, kwashiorkor, diabetes) - Gangguan infiltratif: leukemia, limfoma Langerhans histiositosis sel, granuloma (sarcoidosis, tuberkulosis) Fibrosis hepatik kongenital
Tumor
Primer: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendothelioma - metastatik: neuroblastoma, tumor Wilms, tumor gonad.
Jadual 5.
Penyakit Menyebabkan Kegagalan Hati
BAYI BARU LAHIR DAN BAYI
Jangkitan:
Herpesvirus, gema, adenovirus, sepsis.
Gangguan metabolik: intoleransi fruktosa keturunan, penyakit mitokondria, tirosinemia, galaktosemia, penyakit simpanan zat besi yang tidak bertatal.
Iskemia / kejutan:
Dadah / Toksin: valproate, acetaminophen
KANAK-KANAK DAN REMAJA
Jangkitan: virus herpes, gema, adenovirus, sepsis
Dadah / Toksin: valproate, acetaminophen, cendawan (Amanita)
Penyakit malignan
Iskemia / kejutan: kongenital penyakit jantung, miokarditis, hipotensi teruk.
Metabolik: Penyakit Wilson, penyusupan hati berlemak semasa kehamilan.
Jadual 6.
Pelbagai manifestasi fizikal yang berkaitan dengan penyakit hati
BAYI
Mikrosefali: sitomegalovirus kongenital, rubella, toksoplasmosis
Jenis muka biasa: displasia arneriohepatik (sindrom Allagile)
Katarak: galaktosemia
Pigmentasi retina: Sindrom Allagille
Manifestasi tidak normal semasa askultasi paru-paru: fibrosis kistik.
Gangguan neuromuskular (gegaran, kelesuan): penyakit penyimpanan lipid, penyakit Wilson, gangguan fosforilasi oksidatif
KANAK-KANAK
prurite: kolestasis kronik
Hemangioma: hemangiomatosis hati
Cincin Kayser-Fleischer: Penyakit Wilson
Glositis: sirosis
Pembesaran buah pinggang: fibrosis hepatik kongenital atau penyakit polikistik
Arthritis dan erythema nodosum: penyakit hati dengan penyakit usus radang kronik. jerawat, keletihan: hepatitis autoimun.
Palpasi perut juga boleh mendedahkan limpa yang membesar, yang biasanya saiz normal pada awal perjalanan penyakit hati.
Jika limpa diperbesarkan, salah satu daripada banyak punca hipertensi portal atau penyakit penyimpanan harus disyaki.
Kesakitan pada palpasi dengan hepatomegali mungkin hanya mencerminkan strok virus ringan dengan pembesaran kapsul Glisson akibat edema, yang bertanggungjawab untuk rasa sakit yang dilokalisasikan pada hati.
Hepatosplenomegaly yang teruk menunjukkan penyakit penyimpanan atau penyakit malignan, walaupun hepatomegali yang dramatik itu sendiri dikaitkan dengan fibrosis hepatik yang teruk
Dalam keadaan ini, buah pinggang mesti dinilai untuk menolak penyakit buah pinggang polikistik autosomal resesif atau dominan yang wujud bersama.
Auskultasi hati mungkin membolehkan doktor mengesan lebam vaskular yang disebabkan oleh kecacatan vaskular anatomi atau peningkatan aliran darah ke hati.
Ascites mencadangkan peningkatan tekanan vena portal dan fungsi hepatik terjejas.
Tanda fizikal tertentu menimbulkan syak wasangka yang ketara terhadap penyakit hati tertentu. Pada bayi baru lahir yang mengalami jangkitan kongenital, komorbiditi selalunya termasuk mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat lahir rendah, dan kegagalan organ umum.
Ciri-ciri dismorfik boleh menjadi ciri keabnormalan kromosom tertentu. Pesakit dengan sindrom Alagille biasanya mempunyai ciri-ciri jenis muka (hidung coracoid, dahi tinggi, vertebra berbentuk rama-rama dan murmur pada auskultasi kardiovaskular akibat stenosis pulmonari periferal dan embriotoksin posterior pada pemeriksaan oftalmologi.
Kehadiran muntah berselang pada bayi yang baru lahir, terutamanya muntah yang tidak berhenti, mungkin menunjukkan gangguan metabolik kongenital, yang biasanya juga dikaitkan dengan status pemakanan yang lemah dan mudah marah. Permulaan simptom (seperti muntah) selepas pengenalan produk baharu yang mengandungi galaktosa atau fruktosa boleh menimbulkan syak wasangka galaktosemia atau intoleransi fruktosa keturunan.
Asites kongenital mungkin mencadangkan kegagalan hati, sirosis, atau penyakit penyimpanan.
Kanak-kanak dengan kolestasis sering mengalami pruritis yang teruk, yang merupakan ciri penyakit hati obstruktif, yang terutamanya ditunjukkan oleh kerengsaan.
PENILAIAN MAKMAL
Jenis kerosakan hati
Manifestasi makmal kerosakan hati boleh dibahagikan kepada 2 jenis:
1) luka kolestatik atau obstruktif saluran hempedu dan
2) kerosakan hepatoselular atau kerosakan pada sel hati.
Walau bagaimanapun, selalunya terdapat pertindihan yang ketara antara jenis kerosakan pada pesakit dengan penyakit hati.
Kolestasis dicirikan oleh pengumpulan sebatian yang tidak dapat dikumuhkan kerana oklusi atau halangan pokok bilier. Oleh itu, kepekatan serum bahan (pigmen hempedu, enzim, garam hempedu) yang biasanya terdapat dalam hempedu atau dikeluarkan melalui hempedu biasanya meningkat dalam keadaan kolestatik. Fosfatase alkali (AP), gamma glutamyl transpeptidase (GGT), dan bilirubin terkonjugasi (semuanya memerlukan pokok bilier tulen untuk penyingkiran) biasanya dinaikkan.
Sebaliknya, nekrosis hepatosit selepas strok hati virus atau toksik (cth, overdosis asetaminofen atau hepatitis virus) biasanya menyebabkan terutamanya peningkatan enzim yang terkandung dalam hepatosit, seperti aminotransferases (ALT dan AST). Dalam penyakit hepatoselular, paras GGT dan AP serum masih tidak meningkat pada tahap yang sama seperti aminotransferases. Perbezaan antara dua jenis utama kerosakan hati ini tidak selalunya jelas.
Sebagai contoh, kolestasis selalu membawa kepada beberapa tahap disfungsi hepatoselular disebabkan oleh pengumpulan toksik hempedu dalam hepatosit dan pokok hempedu. Dalam penyakit hepatoselular, penurunan aliran darah hempedu (enapcemar) yang terhasil daripada nekrosis hepatosit juga menyebabkan sedikit peningkatan dalam penanda halangan serum (AP, GGT).
Kedua-dua jenis utama penyakit hati boleh dibezakan lebih awal. proses yang menyakitkan tetapi selalunya, jenis penyakit hati yang mendasari didiagnosis dengan mentafsir gabungan kriteria klinikal dan makmal, termasuk biopsi hati. Ini terutama berlaku untuk bayi yang baru lahir dan bayi, yang menunjukkan pertindihan terbesar antara jenis kerosakan hati. Adalah paling penting untuk mengenali kehadiran kolestasis pada pesakit dalam kumpulan umur ini, walaupun pada bayi pramatang yang mengalami jaundis selepas 14 hari hayat yang memerlukan penilaian. Jadual 7 menunjukkan objektif penilaian secara berperingkat bagi bayi yang mengalami jaundis.
Jadual 7.
Objektif untuk penilaian langkah demi langkah bayi dengan jaundis
Mengenali kolestasis (hiperbilirubinemia tak terkonjugasi atau fisiologi)
Menilai keterukan kerosakan hati
Asingkan entiti tertentu (cth. metabolik berbanding virus berbanding anatomi)
Bezakan atresia bilier daripada hepatitis neonatal idiopatik
Bezakan hepatitis neonatal idiopatik daripada kolestasis intrahepatik familial progresif dan kekurangan saluran hempedu.
Jadual 8 menyenaraikan cadangan kami untuk pengumpulan data apabila menilai bayi yang disyaki kolestasis. Penilaian dipercepatkan dicadangkan untuk bayi yang hadir pada usia 2 bulan dengan kolestasis untuk menolak dengan cepat atresia bilier.
Jadual 8.
Penilaian langkah demi langkah bayi yang disyaki penyakit hati kolestatik
Sahkan kolestasis
- Penilaian klinikal (sejarah keluarga, sejarah pemakanan, pemeriksaan fizikal)
- Pecahan bilirubin serum dan penentuan paras asid hempedu serum
- Penilaian warna najis
- Indeks fungsi sintetik hepatik (masa protrombin dan albumin)
Mengenali unit nosologi tertentu
- Kultur virus dan bakteria (darah, air kencing, cecair serebrospinal)
- Antigen permukaan Hepatitis B dan titer virus dan sifilis (VDRL) lain dalam pesakit berisiko terpilih
- Pemeriksaan metabolik (bahan pengurangan air kencing, air kencing dan asid amino serum.)
-Tiroksin dan hormon perangsang tiroid
- Fenotip Alpha 1-antitrispin
- Klorida peluh
- Analisis kualitatif profil asid hempedu air kencing
- Ultrasonografi
Bezakan atresia bilier daripada hepatitis neonatal
- Scintigraphy hepatobiliari atau intubasi duodenal untuk bilirubin
- Biopsi hati
Ujian fungsi hati
Oleh kerana hati mempunyai rizab fungsi yang besar, parameter makmal yang tidak normal selalunya merupakan satu-satunya manifestasi penyakit hepatik yang terang-terangan dan boleh diperhatikan jauh sebelum manifestasi klinikal yang terang-terangan. Dalam senario biasa, doktor yang mengesyaki penyakit hati biasanya akan memerintahkan "Ujian fungsi hati" (LFT) untuk menilai fungsi hati. Dengan memantau penunjuk ini secara konsisten, maklumat tentang prognosis, tindak balas terhadap terapi dan tahap disfungsi boleh disediakan.
Walau bagaimanapun, istilah LFT tidak sepenuhnya tepat kerana hanya dua daripada parameter yang biasa dilaporkan adalah penunjuk sebenar fungsi hepatik — masa protrombin (PT) dan tahap albumin serum — kedua-duanya mengukur keupayaan sintetik. Semua parameter lain pada dasarnya adalah ukuran tidak langsung fungsi hepatik, dan kebanyakan parameter ini berubah dalam situasi selain daripada penyakit hati. Contohnya, peningkatan dalam aspartate aminotransferase (AST) mengiringi hemolisis sel darah merah, kerosakan otot dan penyakit pankreas.
Keabnormalan biokimia yang berkaitan dengan penyakit hati tidak terhad kepada keabnormalan LFT. Contohnya, hipoglikemia nonketotik menunjukkan kecacatan dalam asid lemak beta-pengoksidaan dan pengeluaran keton. Ketosis yang teruk - penemuan yang jarang berlaku pada bayi - mungkin menunjukkan asidemia organik, penyakit penyimpanan glikogen, atau kekurangan dalam neurogenesis. Peningkatan pergeseran anion dalam asidosis metabolik juga menunjukkan asidemia organik. Hypo- dan hipertiroidisme boleh dikaitkan dengan jaundis. Penentuan peluh klorida mungkin diperlukan untuk menolak fibrosis kistik. Ujian besi dan feritin membantu dalam mendiagnosis penyakit simpanan besi neonatal. Penentuan tahap asid hempedu dalam air kencing dan serum biasanya membantu untuk menolak kemungkinan gangguan kongenital metabolisme asid hempedu. Tahap succinylacetone kencing mungkin menunjukkan kehadiran tyrosinemia. Sampel dan kultur air kencing hendaklah sentiasa diperolehi daripada mana-mana kanak-kanak yang mengalami jaundis, kerana urosepsis biasanya dikaitkan dengan hiperbilirubinemia terkonjugasi (cth, jangkitan saluran kencing E coli). Anemia dan hemolisis mungkin menunjukkan kehadiran keadaan hemolitik yang bertanggungjawab untuk jaundis (biasanya tidak berkonjugasi) dan mungkin tidak dikaitkan dengan penyakit hati.
Daripada semua penyelidikan makmal pemecahan bilirubin adalah yang paling penting.
Hati matang yang sihat mengeluarkan bilirubin tak terkonjugasi daripada darah dan mengantara konjugasi bilirubin tak terkonjugasi oleh dua molekul asid glukuronik. Konjugasi bilirubin menukarkan bahan larut lemak (bilirubin tak terkonjugasi) kepada bahan larut air (bilirubin terkonjugasi) yang boleh dirembeskan ke dalam hempedu, medium akueus. Ia adalah sifat larut lemak bilirubin tak terkonjugasi yang membolehkannya melepasi sawar darah-otak dan berpotensi menyebabkan kernikterus.
Jaundis fisiologi neonatal (di mana paras bilirubin tak terkonjugasi meningkat) berpunca daripada ketidakmatangan sistem pemindahan glukuronil yang bertanggungjawab untuk konjugasi bilirubin. Jaundis yang berkaitan dengan penyusuan (kelewatan sementara sedikit dalam keupayaan konjugasi) biasanya disebabkan oleh bahan-bahan dalam susu ibu.
Dalam bilirubinemia tak terkonjugasi, penyakit hati yang serius tidak mungkin, tetapi kanak-kanak itu mungkin perlu dinilai untuk kemungkinan hemolisis, gangguan kongenital metabolisme bilirubin (cth, Crigler-Najar jenis 1 dan II), dan disfungsi kelenjar tiroid... Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang melampau mungkin dikaitkan dengan kernikterus neonatal.
Dengan kehadiran bilirubin konjugasi (langsung, terikat), penilaian harus agresif. Bacaan bilirubin terkonjugasi serum lebih daripada 17 mcmol / L (1 mg / dL) atau lebih daripada 15% daripada jumlah bacaan bilirubin harus dianggap tidak normal dan dinilai dengan segera! Tahap bilirubin tak terkonjugasi mencerminkan pengeluaran bilirubin yang berlebihan (cth, akibat hemolisis) atau keupayaan hati yang tertangguh untuk mengikat bilirubin. Pecahan terkonjugasi dikaitkan dengan penyakit hati yang serius dan menunjukkan kolestasis.
Analisis air kencing
Urobilinogen terbentuk akibat daripada degradasi bilirubin terkonjugasi oleh bakteria yang terdapat dalam lumen usus, dan juga terdapat dalam air kencing. Kebanyakan urobilinogen dikumuhkan dalam najis sebagai koprobilinogen; 20% menjalani peredaran semula enterohepatik. Hanya sebahagian kecil yang memasuki air kencing, tetapi ia meningkat dengan kehadiran kerosakan hepatoselular akibat penurunan pengambilan dan peredaran semula hati. Tidak dinafikan, urobilinogen kencing hampir tidak hadir dengan kehadiran proses obstruktif, kerana kurang bilirubin memasuki usus dan kurang ditukar kepada urobilinogen. Menariknya, delta-bilirubin, disebabkan oleh pengikatan kovalennya kepada albumin, tidak dikumuhkan dalam air kencing, dan oleh itu cenderung untuk kekal tinggi dalam serum untuk beberapa lama selepas strok kolestatik pada mulanya, kerana kehilangannya bergantung pada pecahan albumin. -bilirubin kompleks .
Aktiviti aminotransferase
Tahap alanine aminotransferrase (ALT) (dahulunya dikenali sebagai serum glutamic pyruvate transferase - SGPT) dan AST (dahulunya dikenali sebagai serum glutamic oxaloacetic transaminase-SGOT) adalah ujian paling sensitif untuk nekrolisis hepatosit. Peningkatan ketara dalam enzim ini, yang dikeluarkan daripada hepatosit yang rosak, menunjukkan kerosakan hepatoselular. Tahap yang sedikit terganggu juga boleh dikaitkan dengan proses kolestatik, kerana aliran balik atau stasis hempedu adalah toksik kepada hepatosit. Enzim ini mengkatabolismekan peralihan boleh balik kumpulan alfa-amino asid amino alanin dan asid aspartik ke dalam kumpulan alpha-keto asid ketoglutaric, yang membawa kepada pembentukan asid pyro-tartaric (ALT) dan asid oksalat-asettik (AST).
ALT lebih khusus untuk penyakit hati kerana ia hanya terdapat dalam kepekatan rendah dalam tisu lain (cth, otot). Sebaliknya, AST didapati dalam kepekatan tinggi dalam banyak tisu, termasuk jantung dan otot rangka, buah pinggang, pankreas dan sel darah merah. Koenzim kedua-dua enzim ialah vitamin B6, jadi nilai AST dan ALT rendah yang tidak normal secara berterusan menunjukkan kekurangan vitamin B6 yang mendasari.
Secara amnya, bacaan aminotransferase masih tidak memberikan maklumat mengenai diagnosis khusus, tetapi terutamanya tahap tinggi mencadangkan hepatotoksisiti dadah (cth, overdosis asetaminofen), hipoksia / kejutan, dan hepatitis virus. Tahap ini masih tidak mempunyai nilai ramalan; pesakit dengan keabnormalan yang sangat tinggi mungkin berasa baik, terutamanya dalam kes ketoksikan acetaminophen. Walau bagaimanapun, ia berguna dalam memantau kemajuan klinikal pesakit, sebagai contoh, penurunan skor AST / ALT secara beransur-ansur pada pesakit muda yang mempunyai jangkitan HAV dan yang sebaliknya dalam keadaan baik adalah petanda yang meyakinkan bahawa penyakit hati itu semakin pulih. Sebaliknya, penurunan nilai AST / ALT dengan kehadiran hati yang berkedut, peningkatan PT masa tromboplastin separa (PTT), dan jika tiada peningkatan klinikal adalah tanda yang tidak menyenangkan. Ini menunjukkan pengurangan jisim hepatosit yang berfungsi akibat nekrosis, yang telah mengurangkan jumlah enzim yang tersedia untuk dibebaskan ke dalam peredaran.
Tahap Alkali Fosfatase (AP).
AP disetempatkan terutamanya dalam membran tubular sel hati, oleh itu, paras AR serum yang tinggi biasanya menunjukkan penyakit hati obstruktif (cth, halangan saluran hempedu). Walau bagaimanapun, AR ditemui dalam tisu lain, termasuk tulang, buah pinggang dan usus kecil. Kadar AR yang tinggi biasanya ditemui pada kanak-kanak semasa tempoh pertumbuhan yang dipercepatkan, seperti lonjakan dalam akil baligh. Terutamanya tahap yang tinggi harus membawa kepada kecurigaan kemungkinan patologi tulang (cth, riket), terutamanya jika peningkatan AR tidak dikaitkan dengan peningkatan GGT. Jika tahap enzim terakhir juga dinaikkan, penyakit tulang tidak mungkin. Pemerhatian mudah ini mengurangkan keperluan untuk membahagikan nilai AP kepada isoenzim individu untuk menentukan sumber tepat peningkatannya. Contohnya, zink-koenzim-AP - paras AP yang rendah secara berterusan mungkin menunjukkan paras zink serum yang rendah.
Asid hempedu serum dan air kencing
Proses pengeluaran dan pengangkutan yang berlaku di dalam hati (sintesis asid hempedu, konjugasi dan rembesan) mengekalkan tahap kolesterol, memudahkan aliran hempedu dan menyediakan molekul detergen aktif permukaan yang menggalakkan penyerapan lipid usus. Sistem ini berfungsi dengan betul menggalakkan keseimbangan antara penyerapan asid hempedu dari usus dan pengambilannya oleh hepatosit. Tanpa sebarang perubahan ileum(cth, usus pendek, penyakit Crohn) Paras asid hempedu serum adalah penunjuk yang boleh dipercayai bagi integriti peredaran enterohepatik.
Walaupun asid hempedu serum tidak memberikan maklumat khusus tentang jenis penyakit hati yang ada, ia meningkat pada pesakit sama ada penyakit hati akut atau kronik di mana tahap bilirubin mungkin masih normal. Perubahan dalam paras asid hempedu serum boleh bukan sahaja kuantitatif tetapi juga kualitatif. Dalam penyakit tertentu, asid hempedu "atipikal" seperti asid lithocholic terkumpul dan bukannya asid kolik dan chenodeoxycholic biasa. Tafsiran paras asid hempedu serum yang tinggi pada bayi baru lahir dan bayi adalah rumit oleh kehadiran "kolestasis fisiologi" relatif, yang boleh menyebabkan paras asid hempedu serum meningkat walaupun pada bayi yang sihat. Walau bagaimanapun, kecacatan khusus dalam metabolisme asid hempedu dikaitkan dengan kolestasis, sama ada disebabkan oleh pengeluaran asid hempedu trofik dan koleretik yang tidak mencukupi, atau pengeluaran asid hempedu hepatotoksik yang berlebihan. Pengenalpastian tepat prekursor metabolit memungkinkan untuk menentukan gangguan kongenital khusus metabolisme asid hempedu. Dengan bantuan kemajuan teknologi terkini seperti pengeboman atom cepat - spektrometri jisim (spektrometri jisim pengeboman atom cepat), adalah mungkin untuk menganalisis sampel air kencing dengan cepat daripada individu yang disyaki gangguan asid hempedu khusus dan untuk menentukan gangguan kongenital khusus metabolisme asid hempedu, seperti kekurangan 3 β-hydroxysteroid dehydrogenase / isomerase dan delta-4-3-oxosteroid-5-β reductase, yang nyata sebagai penyakit hati yang teruk.
Gamma Glutamyl Transferase (GGT)
GGT - terkandung dalam epitelium saluran hempedu kecil, serta dalam hepatosit; dalam pankreas, limpa, otak, kelenjar susu, usus kecil dan terutamanya di buah pinggang. Oleh itu, peningkatan GGT serum tidak secara khusus menunjukkan penyakit hati.
Memandangkan tahap GGT masih tidak dinaikkan pada individu yang mengalami keabnormalan tulang atau usus, penemuan ini amat berguna dalam mengenal pasti asal-usul tahap AR yang tinggi. Nilai GGT (seperti AR) berubah mengikut umur, makmal harus menggunakan nilai rujukan yang sesuai dengan umur. Sebagai contoh, paras GGT yang nampaknya tinggi pada bayi baru lahir mungkin tidak normal; penunjuk yang sama dalam kumpulan umur ini biasanya sehingga 8 kali lebih tinggi daripada yang diperhatikan pada orang dewasa. Akhir sekali, markah GGT mungkin dinaikkan sebagai tindak balas kepada pelbagai modaliti farmakologi seperti antikonvulsan, jadi doktor perlu sedar tentang pendedahan pesakit baru-baru ini kepada ubat.
Albumen
Penurunan paras serum albumin, yang disintesis dalam retikulum endoplasma yang tidak sekata bagi hepatosit yang sihat, mungkin mencadangkan penurunan pengeluaran disebabkan penurunan fungsi hepatik selepas penyakit hepatoselular. Tetapi, kepekatan rendah albumin - permulaan lewat dalam penyakit hati. Apabila ada, ia menimbulkan syak wasangka penyakit kronik. Tidak dinafikan, penurunan mendadak dalam albumin pada pesakit dengan penyakit jangka panjang adalah kebimbangan khusus, walaupun penurunan sedemikian pada pesakit dengan asites mungkin hanya mencerminkan perubahan dalam jumlah jumlah pengedaran.
Ammonia
Pengeluaran ammonia berlaku akibat tindakan bakteria dalam kolon terhadap protein dalam diet, dan hati memainkan peranan utama dalam penyingkiran ammonia. Tidak dinafikan, hati yang tidak berfungsi dengan baik masih tidak mengkatabolismekan ammonia. Hiperamonemia dan ensefalopati adalah manifestasi klasik kegagalan hati, dan terdapat korelasi labil antara ensefalopati dan paras ammonia serum (melainkan sampel diperolehi dalam keadaan berpuasa dan cepat diangkut ke makmal di atas ais, paras ammonia yang meningkat secara mendadak boleh diperolehi).
Masa Protrombin (PT)
Penghasilan faktor pembekuan II, VII, IX dan X bergantung kepada pengambilan vitamin K yang mencukupi (individu yang mengalami kekurangan zat makanan berisiko). Kerana ia adalah vitamin larut lemak, kekurangan vitamin K adalah perkara biasa pada orang yang mempunyai penyakit hati obstruktif, di mana asid hempedu tidak sampai ke usus. Oleh itu, PT, masa yang diperlukan untuk protrombin (faktor II) untuk menukar kepada trombin, biasanya dinaikkan dengan adanya halangan bilier. RT juga boleh dinaikkan dengan kehadiran penyakit hepatoselular yang sebenar, hati yang tidak berfungsi dengan baik tidak boleh menggamma-karboksilat dengan betul faktor-faktor di atas dalam hati, walaupun terdapat vitamin K. Ini adalah asas untuk pentadbiran vitamin K parenteral (bukan oral). pada pesakit dengan nilai RT yang tinggi. ... Jika terapi ini membetulkan nilai PT, fungsi hati berkemungkinan berada dalam had biasa, dan kekurangan itu berkemungkinan besar disebabkan oleh halangan. Oleh itu, adalah berguna untuk mengukur semula nilai PT selepas pemberian vitamin K.
Salah satu langkah pertama dalam menilai bayi yang baru lahir dengan kolestasis adalah untuk mengukur PT / PTT dan mentadbir vitamin K. Hipprotrombinemia yang tidak dirawat boleh menyebabkan pendarahan spontan dan pendarahan intrakranial.
Mikronutrien dan Gangguan Berkaitan Vitamin
Kuprum terkumpul di dalam hati semasa kolestasis kerana ia dikumuhkan terutamanya melalui hempedu. Ada kemungkinan bahawa interaksi antara kuprum, prooksidan yang menjana radikal bebas, dan hati yang sudah terjejas oleh kolestasis (dengan kehadiran kekurangan antioksidan seperti glutathione dan vitamin E) seterusnya menyumbang kepada kerosakan hati yang sedia ada.
Mangan juga dikumuhkan terutamanya melalui sistem hempedu dan oleh itu boleh terkumpul di dalam hati dan menyebabkan hepatotoksisiti. Atas sebab ini, kami mengurangkan atau bahkan menghentikan penambahan mangan dalam larutan untuk lengkap pemakanan parenteral digunakan untuk pesakit dengan penyakit hati.
Aluminium juga dikumuhkan melalui perkumuhan hempedu dan bersifat hepatotoksik dalam dos yang tinggi. Kolestasis boleh menyebabkan pembentukannya di dalam hati.
Vitamin larut lemak (A, D, E dan K) semuanya diserap disebabkan oleh rembesan hepatik asid hempedu yang mencukupi ke dalam lumen usus. Apabila asid hempedu tidak dikumuhkan dalam usus, vitamin larut lemak tidak diserap. Selain itu, ester vitamin A dan E memerlukan hidrolisis sebelum penyerapan, dan, bergantung kepada asid hempedu, esterase usus memangkinkan tindak balas ini. Akibatnya, penyerapan vitamin A dan E dikurangkan lagi pada pesakit dengan kolestasis. Hati juga bertanggungjawab untuk salah satu langkah hidroksilasi yang diperlukan untuk memetabolismekan vitamin D kepada bentuk aktifnya. Tidak dinafikan, fungsi hepatik terjejas biasanya merendahkan tahap vitamin D, dan riket adalah perkara biasa di kalangan kanak-kanak yang mengalami kolestasis.
PENGIMEJAN DAN HISTOPATOLOGI HATI DAN SALURAN BILIARI
Ultrasonografi perut
-
agak murah, mudah untuk ditadbir, dan biasanya boleh dicuba tanpa menenangkan pesakit. Ia mengukur saiz hati, mengesahkan perubahan dalam struktur hati dan kehadiran lesi parechimatous sista atau bukan sista. Sista dan batu saluran hempedu biasa boleh dikesan dengan ketepatan 95%. Ultrasonografi juga berguna sebagai kaedah saringan untuk lesi besar pada hati dan saluran hempedu yang diluaskan. Akhirnya, ia juga membenarkan pengesahan ketiadaan pundi hempedu, yang mungkin mencadangkan kehadiran atresia bilier.
Kolescintigrafi
-
mendedahkan keabnormalan dalam sawan hepatik, serta kebolehan penumpuan dan perkumuhan parenkim. Pengimejan dengan radiolabel N-substituted imino diacetate (IDA) berlabel kolefilik yang dilabelkan dengan technetium-99, seperti diisopropyl-IDA (DISIDA) atau para-isopropyl-IDA (PIPIDA), digunakan untuk menyaring kanak-kanak yang menghidap penyakit hati. Atom radiolabel ini tertumpu di dalam hempedu, dengan itu memberikan imej aliran hempedu, walaupun dengan kehadiran kolestasis yang teruk. Kemunculan atom berlabel dalam kawasan usus selepas 24 jam hampir mengecualikan atresia bilier, tetapi sebaliknya adalah tidak benar. Sebenarnya, ketiadaan atom yang ditandakan dalam usus mungkin tidak mewakili kecacatan yang menghalang, sebaliknya proses yang menyakitkan parenkim di mana penangkapan atau kepekatan atom yang ditandakan adalah lemah. Untuk memudahkan aliran hempedu, pesakit sering menerima phenobarbital (5 mg / kg sehari, dibahagikan kepada 2 dos harian) selama 3-5 hari sebelum diimbas. Phenobarbital memudahkan pengaliran hempedu dengan mendorong enzim hati tertentu pada bayi dengan sistem enzim hepatik yang belum matang tetapi tiada kelainan lain.
Secara umum, imbasan perkumuhan radionuklid tidak penting untuk penilaian kolestasis neonatal. Proses yang memakan masa ini berpotensi untuk menangguhkan diagnosis. Selain itu, ia mempunyai kadar positif palsu yang tinggi (iaitu tiada perkumuhan) dan negatif palsu (iaitu perkumuhan secara terang-terangan bagi atom yang ditandakan) (sekurang-kurangnya 10%) dan tidak begitu berkesan apabila paras bilirubin serum dinaikkan. ... Biopsi hati perkutaneus tidak boleh ditangguhkan untuk imbasan radionuklid.
Computed tomography (CT) dan pengimejan resonans magnetik (MRI)
Kedua-dua kaedah ini jarang diperlukan sebagai kaedah urutan pertama untuk mendiagnosis penyakit hati pada kanak-kanak. Walau bagaimanapun, mereka boleh berguna dalam situasi tertentu. Imbasan CT hati boleh mendedahkan deposit glikogen, besi, dan lipid dalam parenchyma hepatik dan boleh mengenal pasti dan mencirikan neoplasma dengan jelas dalam hati. Walau bagaimanapun, CT lebih mahal dan secara teknikal lebih sukar pada bayi daripada ultrasonografi, dan pesakit terdedah kepada sinaran mengion. MRI mempunyai sensitiviti yang setanding dengan CT dalam mengenal pasti perbezaan kimia dalam tisu dan mengesan tumor dan infiltrat tanpa suntikan agen kontras atau pendedahan pesakit kepada sinaran mengion. Walau bagaimanapun, MRI adalah lebih mahal dan tidak boleh digunakan untuk mengesan deposit kalsium atau pada pesakit dengan peranti logam yang diimplan.
Biopsi hati perkutaneus
-
kaedah kardinal untuk cepat tiba pada diagnosis penyakit hati yang mendasari. Cepat, selamat dan berkesan, teknik ini biasanya tidak memerlukan pesakit berada di bilik pembedahan atau dimasukkan ke hospital semalaman. Gambar histologi hati boleh diperiksa; glikogen, kuprum, besi dan komponen lain dalam tisu hati boleh diukur. Pakar patologi boleh menentukan sama ada terdapat sebarang gangguan penyimpanan: mengesahkan kehadiran penyakit Wilson (penyimpanan tembaga), penyakit penyimpanan glikogen atau penyakit penyimpanan besi neonatal, dan banyak keadaan patologi lain. Gambar histologi tisu memberikan maklumat berguna tentang tahap fibrosis atau kehadiran sirosis dan membolehkan diagnosis atresia bilier, hepatitis neonatal, fibrosis hepatik kongenital, dan kekurangan alpha-1-antitrypsin. Telah dilaporkan bahawa biopsi hati perkutaneus boleh memberikan diagnosis tepat atresia bilier dalam 94-97% daripada semua kes, dengan itu menghapuskan risiko mendedahkan kanak-kanak dengan kolestasis yang disebabkan oleh ketidakcukupan saluran hempedu intrahepatik kepada yang tidak perlu. campur tangan pembedahan.
SINGKATAN
AIH - Hepatitis Autoimun
ALT - alanine aminotransferase
AR - alkali fosfatase
AST - aspartat aminotransferase
GGT - Gamma Glutamyl Transpeptidase
HAV - virus hepatitis A
HVB - virus hepatitis B
HCV - virus hepatitis C
HDV - virus hepatitis D
HEV - virus hepatitis E
LFT - ujian fungsi hati
RT - masa prothrombin
PTT - Masa Tromboplastin Separa
PENYAKIT HATI PADA BAYI YANG BARU LAHIR
Hepatitis neonatal
Sindrom yang agak spesifik ini telah dicirikan secara klinikal dan histologi, tetapi asas patofisiologinya tidak diketahui.
Peratusan kecil kes mungkin dikaitkan dengan hepatitis virus yang diperoleh dalam rahim atau selepas bersalin.
Dalam kebanyakan kes, hepatitis neonatal "idiopatik" adalah kategori yang sangat umum yang merangkumi semua kes disfungsi hati neonatal yang etiologinya belum dikenal pasti.
Sebagai contoh, kekurangan alpha-1-antitrypsin homozigot, yang kini diiktiraf sebagai punca khusus penyakit hati pada neonat, sebelum ini termasuk dalam kategori hepatitis neonatal idiopatik.
Oleh kerana metabolisme asid hempedu ditakrifkan dengan lebih jelas dan kecacatan khusus dikenal pasti, kini dipercayai ramai kanak-kanak yang sebelum ini dianggap menghidap "hepatitis neonatal" mempunyai kecacatan metabolisme asid hempedu.
Sistem hepatobiliari pada bayi dan bayi baru lahir terdedah kepada kerosakan akibat ketidakmatangan proses metabolik, pengangkutan protein yang tidak mencukupi, atau fungsi organel yang diubah. Ciri-ciri ini membawa kepada kebolehtelapan yang diubah atau pengangkutan yang tidak cekap dalam sistem, yang menyumbang kepada permulaan atau kronik kolestasis.
Matlamat utama dalam pengurusan kanak-kanak dengan hepatitis neonatal adalah untuk menjalankan pencarian menyeluruh bagi punca-punca yang boleh dikenal pasti dan boleh dirawat bagi keadaan klinikal ini. Jaundis mungkin berlaku sejak lahir atau muncul dalam tempoh 3 bulan pertama kehidupan.
Manifestasi klasik kolestasis tidak selalu hadir dalam beberapa minggu pertama kehidupan pada pesakit dengan kekurangan saluran hempedu, kekurangan alpha1-antitrypsin, atau bahkan atresia bilier. Kanak-kanak ini selalunya, tetapi tidak selalu, mempunyai selera makan yang kurang, muntah, dan penampilan yang tidak sihat.
Kolestasis dimanifestasikan oleh pembuangan najis acholic dan air kencing gelap... Tahap bilirubin serum dinaikkan dan lebih daripada 50% penunjuk adalah disebabkan oleh pecahan terkonjugasi. Tahap aminotransferase hampir selalu meningkat, tetapi pada tahap yang berbeza-beza. Tahap AP dan GGT, jika dinaikkan, maka sederhana sahaja.
Albumin serum dan RT mungkin tidak normal, dan tahap penyelewengan berkorelasi dengan keterukan penyakit pada pembentangan awal. Ultrasonografi biasanya menunjukkan kehadiran pundi hempedu dan ketiadaan kecacatan sista pada pokok bilier yang menjelaskan kolestasis. Scintigraphy hepatobiliari mengesan pengangkutan perlahan radionuklid dan akhirnya menunjukkan pokok biliari ekstrahepatik terbuka.
Hati yang terjejas teruk mungkin mengalami kesukaran untuk menyerap radionuklid, yang mengurangkan kegunaannya kajian ini pada kanak-kanak yang sakit tenat. Biopsi hati biasanya memberikan diagnosis definitif dengan menunjukkan transformasi sel gergasi oleh infiltrat keradangan zon portal dan ketiadaan percambahan saluran hempedu.
Pengurusan kanak-kanak ini melibatkan langkah-langkah sokongan dan mengelakkan kesan malabsorpsi dengan memastikan pemakanan yang mencukupi dan pengambilan vitamin larut lemak dan trigliserida rantaian sederhana sehingga pemulihan (yang berlaku dalam kebanyakan). Pemindahan hati adalah alternatif bagi mereka yang tidak mendapat manfaat daripada rawatan konservatif.
Atresia biliari
Atresia biliaris adalah hasil daripada proses keradangan idiopatik yang merosakkan yang menjejaskan saluran hempedu intra dan ekstrahepatik. Ini membawa kepada fibrosis dan pemusnahan saluran empedu dengan perkembangan sirosis hempedu. Ia berlaku di seluruh dunia, menjejaskan kira-kira 1 dalam 12,000 kelahiran hidup, dan merupakan petunjuk paling biasa untuk pemindahan hati pada bayi dan kanak-kanak.
Pembezaan awal atresia bilier daripada hepatitis neonatal idiopatik membolehkan pembetulan pembedahan yang cepat (Kasai portoenterostomy), yang membolehkan pemakanan yang lebih baik dan pertumbuhan maksimum.
Oleh kerana sirosis berkembang dengan cepat, pembetulan pembedahan atresia bilier adalah paling berkesan apabila dilakukan sebelum umur 3 bulan, menonjolkan keperluan untuk diagnosis yang cepat dan tepat tentang punca disfungsi hati bayi. Seperti hepatitis neonatal idiopatik, kanak-kanak dengan atresia bilier hadir dengan tanda-tanda kolestasis. Sebaik sahaja tanda-tanda ini dikenal pasti, ultrasonografi abdomen boleh menolak kehadiran sista saluran hempedu biasa.
Cholescintigraphy biasanya menunjukkan penangkapan atom yang ditandakan dengan baik dan tiada perkumuhan ke dalam usus walaupun selepas 24 jam. Biopsi hati mengesahkan diagnosis - mendedahkan percambahan saluran hempedu interlobular, fibrosis periportal dan palam hempedu dalam tubulus.
Pemindahan hati mungkin diperlukan jika terdapat dekompensasi hepatik yang progresif, terencat pertumbuhan refraktori, disfungsi sintetik terjejas, dan perkembangan koagulopati atau hipertensi portal yang sukar dikawal dengan pendarahan gastrousus berulang atau hipersplenisme.
Sebab lain
Unit nosologi lain yang membawa kepada disfungsi hati pada bayi baru lahir dan bayi boleh didiagnosis dengan gabungan kajian am.
Keabnormalan struktur pokok hempedu, seperti fibrosis hepatik kongenital atau sista holedochus, biasanya dikesan melalui ultrasonografi. Biopsi hati menunjukkan ciri "kecacatan lamina duktal" pada bayi dengan fibrosis hepatik kongenital.
Jangkitan bakteria menyebabkan kolestasis boleh dikenal pasti dengan budaya darah atau air kencing yang positif. Sentuhan ibu dengan sejarah jangkitan atau jangkitan sebelumnya (toksoplasmosis, sifilis, sitomegalovirus, virus herpes simplex, cacar air dan virus lain) harus menggalakkan ujian untuk jangkitan ini. Dalam kes jangkitan virus yang disyaki, antibodi kepada kedua-dua serum immunoglobulin M (IgM) dan IgG harus ditentukan. Air kencing selalunya positif untuk sitomegalovirus.
Tirosinemia keturunan, kecacatan dalam metabolisme tirosin, ditunjukkan oleh pelanggaran fungsi sintetik hepatik yang tidak seimbang, sisihan ringan dalam bilirubin, tahap transaminase, dan riket.
Kehadiran succinyl acetone dalam air kencing dan pengesanan aktiviti fumarylacetoacetate hydrolase yang tidak mencukupi (yang memangkinkan peringkat akhir katabolisme oksidatif tyrosine) mengesahkan diagnosis. Saringan untuk kekurangan alfa 1-antitrypsin boleh dilakukan dengan menaip perencat protein ZZ (PiZZ) dan biasanya disahkan oleh ciri asid berkala Schiff - butiran alpha 1-antitrypsin positif yang disimpan dalam parenkim hepatik pada biopsi hati.
Mendapan besi berlebihan dilihat pada biopsi pada bayi dengan penyakit simpanan besi neonatal. Hipotiroidisme kongenital, yang mungkin nyata sebagai hiperbilirubinemia yang tidak jelas, diketepikan dengan menilai fungsi tiroid.
PENYAKIT HATI PADA ANAK YANG LEBIH TUA
Penyebab utama penyakit hati selepas bayi adalah toksik, berjangkit, metabolik, autoimun, vaskular, dan infiltratif. Kekerapan relatif setiap gangguan berbeza mengikut umur pesakit. Hepatitis virus berlaku pada pesakit semua peringkat umur, begitu juga penyakit hati yang disebabkan oleh penyakit vaskular jantung atau kolagen.
Gangguan metabolisme lemak diperhatikan pada bayi yang lebih tua dan awal kanak-kanak. Penyakit Wilson biasanya didiagnosis pada zaman kanak-kanak atau remaja yang lebih tua.
Hepatitis akut
Gambar klinikal hepatitis virus berbeza-beza bergantung kepada patogen. Jangkitan HAV paling kerap menunjukkan dirinya sebagai penyakit seperti selesema (malaise dan tanda-tanda bahagian atas saluran pernafasan). Pesakit sering mengalami demam dan jaundis boleh menjadi sangat teruk.
Patogen disebarkan terutamanya melalui laluan fecal-oral. Pada kanak-kanak, penyakit ini biasanya terhad sendiri dan selalunya tidak mempunyai manifestasi klinikal. Tiada keadaan pembawa kronik telah dikenal pasti. Diagnostik jangkitan akut berdasarkan kehadiran antibodi IgM anti-HAV dalam serum.
Jangkitan virus Hepatitis B (HAV) boleh menyebabkan kedua-dua hepatitis akut dan kronik dan mungkin perkembangan sirosis dan karsinoma hepatoselular. Diagnosis adalah berdasarkan pengesanan antigen permukaan hepatitis B (HBsAg) atau anti-HBV nuklear (anti-HBc) antibodi IgM. Jangkitan HBV kronik dikaitkan dengan kegigihan HBsAg dan DNA HBV.
Virus Hepatitis C (HCV) menyebabkan hepatitis akut, yang berkembang menjadi penyakit kronik pada lebih daripada 70% orang yang terjejas. Penyakit peringkat akhir (sirosis hati, karsinoma hepatoselular) mungkin berlaku dalam 10% pesakit. Hepatitis fulminan jarang dilaporkan. Diagnosis adalah berdasarkan pengesanan antibodi anti-HCV dan disahkan oleh tindak balas rantai polimerase untuk RNA HCV.
Jangkitan virus Hepatitis D (HDV) biasanya merumitkan penyakit hati pada pesakit dengan hepatitis B, dan harus sentiasa dipertimbangkan pada pesakit dengan penyakit HBV yang agresif. HDV tersebar luas di lembangan Mediterranean dan kurang biasa di Amerika Utara, di mana ia dikaitkan terutamanya dengan penggunaan dadah intravena.
Virus hepatitis E (HEV) berlaku sebagai wabak di bahagian dunia dengan sanitasi yang buruk. Kes yang didiagnosis di Amerika Utara telah dilaporkan pada pesakit yang membawa virus dari luar negara. Ia boleh menjadi keadaan yang sangat teruk pada wanita hamil.
Hepatitis kronik
Ia secara tradisinya ditakrifkan sebagai penyakit hati radang di mana keabnormalan biokimia dan histologi berterusan selama lebih daripada 6 bulan. Walau bagaimanapun, perubahan tidak dapat dipulihkan boleh berlaku pada kanak-kanak dan dalam tempoh 6 bulan tertentu.
Hepatitis yang paling akut hilang pada kanak-kanak dalam masa 3 bulan.
Etiologi penyakit hati yang diperhatikan harus dikenal pasti secara aktif, kerana banyak penyakit yang menyebabkan hepatitis kronik pada kanak-kanak boleh menerima terapi konservatif tertentu. Hepatitis kronik pada kanak-kanak adalah akibat daripada jangkitan virus, proses autoimun, pendedahan kepada ubat hepatotoksik, atau gangguan metabolik atau sistemik jantung.
Hepatitis autoimun (AIH)
AIH ialah keradangan hati yang dikaitkan dengan kehadiran autoantibodi yang beredar tanpa ketiadaan punca lain penyakit hati yang diiktiraf. Sekurang-kurangnya dua jenis telah diterangkan: AIH jenis I lebih biasa pada wanita dan dicirikan oleh antibodi antinuklear positif, dan AIH jenis II melibatkan antibodi anti-hati-buah pinggang-mikrosomal.
Penyakit autoimun lain boleh wujud bersama dengan jenis hepatitis ini, termasuk tiroiditis, diabetes, anemia hemolitik dan eritema nodosum. Penilaian makmal mendedahkan peningkatan dalam aminotransferases (selalunya sangat tinggi) dan pelbagai darjah hiperbilirubinemia, kebanyakan daripada yang terkonjugasi.
Kepekatan gammaglobulin serum meningkat pada hampir semua pesakit. Penunjuk AP dan GGT biasanya normal atau hanya meningkat sedikit. Biopsi hati mendedahkan infiltrat keradangan pada plat pengehad dan zon intralobular dengan nekrosis separa, herotan struktur lobular, dan juga fibrosis dalam kes yang teruk.
Penyakit hati yang lain
Sclerosing cholangitis dicirikan oleh proses keradangan kronik pokok biliari intra- atau ekstrahepatik. Ia mungkin primer (tiada bukti penyakit asas dan etiologi yang tidak jelas) dan biasanya dikaitkan dengan penyakit radang usus. Kolangitis sclerosing sekunder disebabkan oleh batu, penyempitan selepas pembedahan, atau tumor.
Kanak-kanak mungkin mengalami jaundis, pruritus (gatal-gatal), atau keletihan semasa pembentangan. Tahap AR yang tinggi adalah sangat ciri, tetapi tidak ada penanda khusus penyakit ini. Biopsi menunjukkan fibrosis sepusat tipikal di sekeliling saluran hempedu interlobular (penampilan kulit bawang). Kolangiografi atau cholangiopancreatography retrograde endoskopik adalah perlu untuk diagnosis.
Rawatan melibatkan pemberian vitamin larut lemak dan asid ursodeoxycholic, asid hempedu koleretik semulajadi yang kelihatan mengurangkan pruritis pada individu yang terjejas.
Malangnya, penyakit hati berkembang dalam kebanyakan pesakit dan sirosis berkembang. Kelangsungan hidup jangka panjang akhirnya memerlukan pemindahan hati.
penyakit Wilson - Gangguan resesif autosomal yang disebabkan oleh kecacatan dalam perkumuhan kuprum bilier di mana lebihan kuprum mendapan membawa kepada sirosis. Lebihan tembaga didepositkan dalam kornea, buah pinggang dan otak, yang membawa kepada manifestasi extrahepatic penyakit ini.
Walaupun manifestasi klinikal boleh sangat berubah-ubah, penyakit Wilson harus dimasukkan ke dalam diagnosis pembezaan mana-mana kanak-kanak dengan penyakit hati, keabnormalan neurologi, perubahan tingkah laku, atau cincin Kayser-Fleischer.
Seruloplasmin serum, pembawa tembaga, biasanya, tetapi tidak selalu, berkurangan. Diagnosis muktamad memerlukan penilaian perkumuhan kuprum kencing 24 jam dan kuantifikasi kuprum dalam biopsi hati.
Penyakit Wilson boleh hadir sebagai kegagalan hati fulminan, biasanya dikaitkan dengan krisis hemolitik akibat kesan toksik tembaga pada sel darah merah.
Terapi adalah penicylamine, yang membolehkan tembaga dikumuhkan dalam air kencing. Kerana prognosis bergantung pada rawatan awal dan tindak balas individu terhadap terapi, adalah penting untuk mempertimbangkan diagnosis ini pada setiap kanak-kanak dengan tanda-tanda penyakit hati kronik.
Hepatitis iskemia berlaku akibat kegagalan jantung kongestif, kejutan (cth, dehidrasi), asfiksia, serangan jantung dan pernafasan, atau sawan. Biasanya, aminotransferases dinaikkan jika tiada penanda lain penyakit hati yang teruk. Gangguan ini berpunca daripada hipotensi/hipoperfusi hati semasa salah satu kejadian di atas, hati terjejas sebagai "innocent bystander" proses awal.
Hepatitis iskemia mungkin menyerupai hepatitis berjangkit, tetapi mudah dibezakan dengan penurunan pesat dalam tahap transaminase pada hari-hari selepas strok awal tanpa meningkatkan koagulopati atau hiperbilirubinemia.
Gangguan infiltratif hati diperhatikan apabila leukemia, limfoma dan neuroblastoma , tetapi unit nosologi ini biasanya dikenal pasti dengan cepat. Dengan cara yang sama, tumor hati primer mudah dikenal pasti pada kanak-kanak yang mengalami hepatomegali atau kembung perut. Kurang biasa, kanak-kanak pada mulanya mengalami jaundis dan terencat.
Hepatoblastoma, hepatokarsinoma, dan hemangioendothelioma menyumbang hampir dua pertiga daripada semua tumor hepatik kanak-kanak. Karsinoma hepatoselular cenderung untuk berkembang di kemudian hari daripada hepatoblastoma dan lebih biasa pada kanak-kanak yang mempunyai sejarah penyakit hati (cth, hepatitis B kronik).
Tahap serum AFP biasanya meningkat. Imbasan CT biasanya mendedahkan
Hati adalah salah satu yang paling banyak organ penting badan manusia... Ia melakukan banyak fungsi, menghasilkan hempedu, mengambil bahagian aktif dalam proses metabolik dan membersihkan badan daripada pelbagai bahan yang agresif. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, aktivitinya mungkin terganggu. Selain itu, kegagalan tersebut boleh diperhatikan walaupun dalam zaman kanak-kanak, termasuk semasa tempoh neonatal. Mari kita bincangkan di halaman ini www.site tentang apakah penyakit hati yang teruk pada kanak-kanak, gejala, pertimbangkan mereka, dan juga menjawab soalan tentang diet apa yang ditunjukkan untuk gangguan sedemikian pada pesakit muda.
Apakah penyakit hati yang teruk pada kanak-kanak?
Penyakit hati teruk yang paling terkenal pada zaman kanak-kanak dianggap sebagai hepatitis. Dalam kes tertentu, ia juga boleh berlaku pada bayi yang baru lahir. Keadaan patologi yang lebih jarang dianggap sebagai abses organ ini, serta sirosis. Kadang-kadang doktor juga berhadapan dengan lesi tumor hati pada kanak-kanak, yang dalam 57% kes ternyata menjadi malignan.
simptom
Hepatitis virus pada kanak-kanak boleh menunjukkan dirinya paling banyak gejala yang berbeza, bergantung pada jenisnya, serta pada pilihan pembangunan (tipikal dan tidak tipikal). Juga, penyakit ini boleh diteruskan dalam bentuk akut, kronik dan berlarutan. Pada peringkat awal perkembangan, hepatitis kadang-kadang menunjukkan dirinya dengan gejala klasik SARS (batuk, hidung tersumbat, kelemahan, kurang selera makan dan demam). Penyakit ini juga boleh dirasai dengan sensasi yang menyakitkan di kawasan epigastrik, loya, lemah dan muntah (yang menyerupai keracunan makanan). Permulaan hepatitis boleh nyata sebagai kelemahan, mengantuk, keletihan yang berlebihan, sakit kepala, dan penurunan selera makan.
Tahap seterusnya perkembangan hepatitis (preikterik) ditunjukkan oleh sensasi yang menyakitkan pada sendi, ruam pada kulit, dan dari masa ke masa, kegelapan air kencing dan hati yang diperbesar. Seterusnya datang tempoh icterik, di mana kulit dan membran mukus dengan cepat berubah menjadi warna icterik. Pada mulanya, gejala sedemikian dapat dilihat pada sklera dan membran mukus mulut, kemudian pada muka, batang, dan anggota badan. Jaundis yang teruk mungkin disertai dengan gatal-gatal, manifestasi hemoragik dan peningkatan mabuk. Tanda-tanda kerosakan pada sistem saraf pusat sangat berbahaya: kelesuan dan kebimbangan yang ketara, masalah dengan tidur.
terutamanya bentuk yang teruk gejala hepatitis mabuk dan kerosakan sistem saraf pusat meningkat terutamanya dengan cepat, mungkin terdapat kehilangan kesedaran, sesak nafas, degupan jantung yang laju, demam dan kekejangan. Pada masa yang sama, hati menyakitkan.
Sirosis hati pada kanak-kanak jarang berlaku. Penyakit sedemikian dimanifestasikan pada mulanya oleh kelesuan biasa, kelemahan, sakit kepala, mengantuk, kehilangan selera makan, demam subferral, kulit kering, hidung berdarah. Kadang-kadang ada jaundis, kembung perut, cirit-birit atau sembelit, loya, sakit membosankan di hati. Pesakit muda mungkin mengalami telangiectasias dan kulit gatal.
Abses hati pada kanak-kanak berkembang sangat jarang, contohnya, dengan luka bernanah pada rongga perut, jangkitan pusar, dll. Gejala awal keadaan ini termasuk menggigil, yang disertai dengan demam tinggi, nadi kerap dan demam tinggi. Hati membesar sedikit dan menjadi menyakitkan, jaundis dengan intensiti yang berbeza-beza diperhatikan.
Tumor dan kanser hati tidak begitu ketara. Gejala paling asas keadaan sedemikian dianggap sebagai peningkatan dalam perut. Perkembangan penyakit ini boleh menjadi punca kelemahan umum, loya, muntah, penurunan selera makan, penurunan berat badan dan demam. Ia juga mungkin untuk cecair terkumpul di rongga perut - asites.
Rawatan
Diet untuk penyakit hati pada kanak-kanak bertujuan untuk menjadikan kerja organ ini semudah mungkin. Diet pesakit harus mengandungi sejumlah besar protein yang mudah dihadam, serta serat, vitamin dan mineral. Dalam kes ini, pesakit harus mengehadkan pengambilan lemak ke dalam badan, terutamanya yang berasal dari haiwan, serta produk yang mengaktifkan rembesan jus pencernaan. Secara umum, makanan diet untuk pesakit muda dengan penyakit hati adalah berdasarkan diet Pevzner No. 5 dan pada prinsip "kesejahteraan".
Dengan penyakit hati, ia patut dimakan dengan kerap dalam bahagian yang agak kecil - lima hingga enam kali sehari dengan selang tiga hingga empat jam. Diet harus mengandungi susu dan pelbagai produk tenusu (semula jadi dan tanpa pengawet dengan tahap lemak yang rendah). Daging hendaklah dimakan hanya direbus, dikukus, dibakar atau direbus, memberi keutamaan kepada daging lembu, daging lembu dan ayam (payudara). Ikan boleh dimakan rebus dan tidak berlemak, contohnya pike perch, cod, navaga, perch, ikan ais. Pelbagai sayur-sayuran dan buah-buahan, serta hidangan berasaskannya, akan memberi manfaat. Sup hendaklah dimasak dengan sup sayur-sayuran, bijirin atau tenusu. Diet boleh termasuk bijirin, serta produk tepung. Dari gula-gula, ia dibenarkan makan madu, marshmallow, marmalade dan jem.
Dengan penyakit hati, ia bernilai mengurangkan penggunaan mentega(tidak lebih daripada 30-40g), telur (2 seminggu, kukus), keju (anda hanya boleh lembut), sosej (anda hanya boleh berdiet, doktor, ruang makan), kaviar, herring dan tomato.
Dengan diagnosis awal, penyakit hati yang teruk pada kanak-kanak pun boleh dirawat dengan jayanya.
Pengesanan penyakit hati pada peringkat awal memungkinkan untuk menyekat proses patologi, dengan itu mencegah kejadian akibat yang serius... Memandangkan pelbagai fungsi dan kepentingan hati untuk kanak-kanak, seseorang hanya boleh meneka komplikasi apa yang mungkin muncul dengan latar belakang kegagalannya.
Malangnya, dalam pediatrik, kes sering direkodkan apabila di bawah nama jaundis fisiologi berlaku penyakit serius hati.
Ciri-ciri perjalanan penyakit hati pada kanak-kanak
Gejala klinikal pada kanak-kanak yang lebih tua boleh dikatakan tidak berbeza daripada gejala pada orang dewasa. Bagi bayi yang baru lahir, pada tahun pertama kehidupan, penyakit yang bersifat turun-temurun mula muncul.
Dalam dua minggu pertama selepas kelahiran, tanda disfungsi saluran hepatobiliari seperti kekuningan kulit, muncul. Ia berlaku kerana kekurangan perkembangan saluran dalam rahim (atresia), apabila tidak ada patensi saluran hempedu, atau terhadap latar belakang memberi makan bayi dengan susu lemak.
Jaundis juga boleh berkembang sebagai tindak balas kepada pengenalan makanan pelengkap dan perubahan dalam diet ibu terhadap latar belakang intoleransi fruktosa atau kekurangan laktase.
Penyebab jaundis mungkin terletak pada gangguan keturunan aliran keluar hempedu, kolestasis keluarga, yang didiagnosis pada bulan pertama kehidupan. Sebagai tambahan kepada ikterus (kekuningan) membran mukus dan kulit, perubahan warna najis dicatatkan.
Di samping itu, bayi diperhatikan jika seorang wanita hamil telah mengalami akut jangkitan, menyalahgunakan alkohol atau mengambil ubat hepatotoksik semasa membawa janin.
Gejala penyakit hati pada kanak-kanak
Kesukaran dalam mendiagnosis penyakit pada zaman kanak-kanak adalah disebabkan oleh bilangan terhad kaedah pemeriksaan yang dibenarkan, serta kekurangan hubungan lisan dengan pesakit pada tahun-tahun pertama kehidupan. Tanda-tanda penyakit hati pada kanak-kanak termasuk manifestasi bukan sahaja kerosakan pada saluran hepatobiliari, tetapi juga disfungsi sistem pencernaan dan saraf.
Gejala awal patologi hati dibentangkan sindrom kesakitan, yang disetempat di kawasan hipokondrium kanan. Keamatan kesakitan meningkat dengan makanan berlemak dan berlari. Ia boleh menjadi kekejangan, pemotongan, pecah, atau sakit. Kadang-kadang terdapat serangan sakit yang berlarutan sehingga seperempat jam.
Di samping itu, penyakit hati pada kanak-kanak ditunjukkan:
Di samping itu, gangguan tidur diperhatikan, yang menyebabkan kanak-kanak menjadi murung, merengek dan mengantuk pada siang hari.
Punca kesakitan di kawasan hati
Gejala patologi sistem hepatobiliari sebahagian besarnya bergantung kepada punca kejadiannya. Walau apa pun, kesakitan di kawasan hipokondrium yang betul bukanlah norma dan memerlukan diagnosis yang teliti. Kanak-kanak mungkin mengalami kesakitan di kawasan hepatik kerana:
- aktiviti fizikal;
- penyalahgunaan makanan berlemak;
- regangan kapsul hati akibat hepatomegali (pembesaran kelenjar);
- gangguan aliran keluar hempedu.
Senaman tekanan
Sindrom sakit di kawasan hipokondrium kanan boleh berlaku selepas melakukan senaman fizikal yang berat. Ramai di antara kita pernah mengalami kolik atau berat di kawasan hepatik selepas berlari atau bersenam.
Dalam kes ini, hati kanak-kanak itu sakit kerana dipenuhi dengan darah. Hakikatnya ialah semasa melakukan senaman fizikal, pengagihan semula darah berlaku, yang menyebabkan jumlah organ meningkat sedikit, sambil meregangkan kapsul. Keterukan dan kesakitan adalah disebabkan oleh kerengsaan reseptor sarafnya.
Untuk mengelakkan penampilan kesakitan, disyorkan untuk melakukan pemanasan sebelum beban kuasa atau berjoging. Di samping itu, adalah perlu untuk memerhatikan selang masa selepas makan dan sebelum aktiviti sukan. Semasa senaman, dilarang minum banyak cecair, anda perlu bernafas dengan betul dan berehat antara pendekatan.
Pemakanan yang tidak betul
Setiap daripada kita tahu bahawa hati terlibat secara aktif dalam pencernaan. Salah satu fungsi utamanya ialah mensintesis hempedu, yang terkumpul di dalam pundi kencing, di mana ia menyingkirkan air berlebihan dan menjadi lebih pekat. Ia perlu untuk:
- pecahan lemak;
- rangsangan motilitas usus;
- meneutralkan keasidan makanan yang berasal dari perut, di mana ia terdedah kepada asid hidroklorik dan pepsin;
- mengekalkan mikroflora saluran, dengan itu menghalang perkembangan keradangan berjangkit;
- mengeluarkan kolesterol, toksin dan bilirubin dari badan;
- rangsangan sintesis hormon (secretin, cholecystokinin), yang mengaktifkan enzim pencernaan.
Apabila menggunakan makanan berlemak, rempah panas, sebilangan besar gula-gula, makanan goreng atau daging asap, beban pada hati meningkat dengan ketara. Akibatnya, jumlahnya meningkat sedikit, kapsul meregang, dan rasa sakit muncul di kawasan hipokondrium kanan. 
Meregangkan kapsul berserabut
Sensasi yang menyakitkan boleh berlaku kerana regangan kapsul berserabut dengan peningkatan dalam jumlah tisu hepatik. Adalah perlu untuk menyerlahkan penyakit hati seperti pada kanak-kanak, yang disertai oleh hepatomegali:
Senarai keadaan patologi di mana aliran keluar hempedu terganggu dibentangkan:
Proses diagnostik bermula dengan menemu bual aduan pesakit. Kanak-kanak mesti memberitahu apa yang mengganggunya dan menunjukkan di mana ia menyakitkan. Kemudian doktor menjalankan pemeriksaan fizikal, memfokuskan pada warna membran mukus dan kulit, dan juga menyiasat kawasan hipokondrium yang betul, di mana hepatomegali dan kelembutan dapat dikesan.
Selepas menemu bual ibu bapa dan menganalisis data yang diperoleh, doktor menentukan julat pemeriksaan diagnostik yang akan membolehkannya mengesahkan penyakit itu.
Kaedah instrumental
Untuk menggambarkan organ dalaman, khususnya sistem hepatobiliari, pakar menetapkan pemeriksaan ultrasound. Ia dianggap paling selamat untuk kanak-kanak dan boleh diulang berkali-kali. Semasa peperiksaan, gelombang yang melalui tisu dengan ketumpatan yang berbeza dipantulkan pada skrin dalam warna intensiti yang lebih besar atau lebih kecil. Oleh itu, doktor boleh menentukan saiz, struktur hati, menggambarkan saluran, calculi, pembentukan tambahan atau anomali perkembangan.
Untuk menilai pengecutan pundi kencing dan keadaan sfinkter Oddi, ultrasound diulang selepas sarapan pagi. Ia harus mengandungi makanan yang merangsang aliran keluar hempedu.
Mengikut tanda-tanda, intubasi duodenal boleh dilakukan, yang memungkinkan untuk menganalisis jumlah bahagian dan komposisi hempedu. Untuk pemeriksaan yang lebih terperinci, cholecysto- atau cholangiopancreatography digunakan.
Ujian darah
Diagnosis makmal termasuk:
Ujian fungsi hati
Ujian darah biokimia merangkumi banyak penunjuk, namun, tidak semua doktor gunakan untuk mendiagnosis penyakit hati. Penyahkodan keputusan dijalankan dengan mengambil kira norma umur... Darah mesti didermakan semasa perut kosong. Jika bahan diambil dari bayi, pakar mesti mengambil kira masa terakhir bayi makan.
Analisis sering mengkaji petunjuk berikut:
- alanin aminotransferase. Enzim ini terdapat dalam banyak sel badan, kebanyakannya di hati dan buah pinggang. Dengan peningkatan tahap dalam darah, seseorang harus mengesyaki hepatitis, leukemia, lesi metastatik kelenjar, Mononukleosis berjangkit, gangguan metabolik atau hipoksia hati;
- aspartat aminotransferase. Enzim ini terdapat dalam hati dan miokardium. Biasanya, ia tidak hadir dalam darah, jadi penampilannya menunjukkan kerosakan tisu dalam hepatitis, tumor, mononukleosis dan gangguan metabolik;
- gamma glutamil transferase. Kandungan maksimumnya dicatatkan dalam hati, buah pinggang, dan juga pankreas. Dengan peningkatannya, hepatitis, mabuk, genangan hempedu intra dan ekstrahepatik harus dikecualikan.
Dengan penurunan tahap gamma glutamyltransferase, hipotiroidisme harus disyaki, yang sangat berbahaya pada zaman kanak-kanak dan boleh menyebabkan kelewatan dalam perkembangan mental dan fizikal.
- alkali fosfatase. Jumlah maksimumnya adalah di dalam hati, dan oleh itu peningkatannya diperhatikan dalam hepatitis berjangkit, tumor, batu di saluran, abses dalam kelenjar atau mononukleosis. Fosfatase alkali tidak selalu menjadi penunjuk penyakit hati yang boleh dipercayai. Hakikatnya ialah ia juga disintesis dalam tisu tulang, akibatnya peningkatannya dapat diperhatikan dengan latar belakang peningkatan pesat dalam pertumbuhan kanak-kanak;
- jumlah bilirubin adalah produk pemusnahan eritrosit, yang memasuki hati untuk perkumuhan dari badan dengan hempedu. Dengan kolestasis, parasnya dalam aliran darah meningkat. Ini diperhatikan dalam jaundis hemolitik, hepatitis, fibrosis kistik, halangan saluran hempedu akibat penyumbatan lumen oleh batu atau terhadap latar belakang atresia saluran aliran keluar.
Rawatan
Taktik doktor adalah berdasarkan keputusan makmal dan diagnostik instrumental. Semakin awal rawatan bermula, semakin kurang teruk komplikasi penyakit itu. Salah satu perkara penting dalam terapi ialah diet.
Kanak-kanak itu diberikan jadual nombor 5, yang membolehkan anda mengurangkan beban pada sistem hepatobiliari dan menormalkan aliran keluar hempedu. Berikut adalah prinsip asas pemakanan:
Jika bayi disusui, ibu dipengaruhi oleh sekatan pemakanan.
Bantuan ubat
Taktik rawatan konservatif termasuk penggunaan ubat-ubatan, tindakan yang bertujuan untuk menghapuskan punca patologi dan mengurangkan keadaan pesakit kecil. Doktor boleh menetapkan:
Pada peringkat lanjut penyakit batu karang, pembedahan pembuangan pundi kencing mungkin diperlukan, yang dipanggil kolesistektomi. Intervensi dilakukan menggunakan instrumen laparoskopi. Dengan atresia saluran hempedu, anastomosis terbentuk untuk memulihkan aliran keluar hempedu.
Dalam kes kerosakan hati yang teruk, pemindahan mungkin dipertimbangkan.
Latihan fisioterapi, galvanisasi, psikoterapi dan prosedur fisioterapi, seperti mandi parafin, elektroforesis dan urutan, telah membuktikan diri mereka dengan baik. Mereka digunakan dalam kombinasi dengan ubat-ubatan dan dalam tempoh selepas operasi.
Pencegahan penyakit hati terdiri daripada pemakanan yang betul, aktiviti sukan dan pemeriksaan berkala oleh pakar pediatrik.
Memuatkan...