Dermatitt herpetiformis årsaker. Dührings dermatitt: årsaker, diagnose, kosthold og behandling. Forebygging av Dührings dermatitt

Innhold

Duhrings sykdom regnes som en kronisk hudsykdom. Et annet navn på sykdommen er dermatitis herpetiformis, som påvirker området av dermis og epidermis, og danner et karakteristisk utslett. Tilbakefall av patologien oppstår i alle aldre og er ledsaget av utseendet av erytematøse flekker, polymorfe blærer med herpeslignende væske og alvorlig kløe.

Hva er Dührings dermatitt?

Bulløs, polymorf eller herpes dermatitt kalles ellers Dührings sykdom. Begrepet refererer til en kronisk hudsykdom med polymorfe utslett. Det er sjeldent, forekommer hos bare 1 % av mennesker, og påvirker noen ganger slimhinnene (i 10 % av tilfellene). Herpetiform sykdom fikk navnet sitt fra professoren som først beskrev symptomene og årsakene på slutten av 1800-tallet.

Årsaker til dermatitt

Inntil nå vet ikke legene nøyaktig hva som forårsaker herpetisk dermatitt. Moderne forskning fant det mulig faktor, som provoserer Dührings syndrom, er en autoimmun reaksjon, dysfunksjon mage-tarmkanalen. Årsakene er nedsatt immunitet, økt følsomhet til korn gluten og halogener. Endokrine endringer (graviditet, overgangsalder) påvirker også forekomsten av herpetiform sykdom.

Det er bevist at kvinner lider av dermatitis herpetiformis sjeldnere enn menn. Sykdommen kan ramme voksne 25-55 år, den rammer sjelden barn og eldre. Årsakene til herpetiformis syndrom kan være toksemi, vaksinasjon, nervøs, fysisk tretthet og lymfogranulomatose. Forskere har funnet ut at pasienter er følsomme for jod, noe som ga en mening om en allergisk reaksjon i kroppen.

Former for dermatitt

Avhengig av den dominerende typen utslett som vises på huden, skilles følgende former for herpetiform sykdom:

herpetisk vesikulær dermatitt- utslettet er representert av vesikler med serøst gjennomsiktig innhold;
papulær- utslettet ligner kviser med rødt hode i utseende, noen ganger kan det være pustler med en uttalt spiss;
bulløs herpetiformis- utslett ligner på vesikler, men større i størrelse;
urticariform– utslettet ligner en brennesle i form av flekker.

Avhengig av arten av forløpet av dermatitt, skilles følgende former som finnes i klinisk medisin:

akutt herpetiformis- preget av plutselige symptomer, alvorlig tilstand pasient, feber, søvnforstyrrelser, endringer i blodtall;
kronisk herpetiformis– preget av vekslende perioder med remisjon og forverring, er remisjonen lang – opptil ett år.

Symptomer på Dührings dermatitt

Dührings dermatosis herpetiformis er preget av et polyetiologisk syndrom - det utvikler seg mot bakgrunnen av andre sykdommer (nedsatt funksjonalitet tynntarmen eller formasjon allergiske reaksjoner). Pasienten begynner å føle kløe, svie, prikking på huden og ripeanfall. Feber kan begynne, forverring av helsen, og etter noen timer kan det oppstå vesikulære eller papulære flekker med stor diameter med hulrom inni.

Utslettet herpetiformis er en kombinasjon av røde, blodskutte flekker og utspilede blemmer. Hevelse oppstår, papler, vesikulære og urtikarielle "forbrenninger" er synlige. Utslettet er symmetriske - de kan finnes på overflatene av ekstremitetene som er involvert i ekstensjon, baken, skuldrene og korsryggen. Flekker i ansiktet og hodebunnen er vanlig. Hvis ansiktet er påvirket av dermatitt, lider også slimhinnen og epitelet i munnen. Først svulmer de opp og blir røde, deretter blir de dekket med blemmer og vesikulære bobler.

Utslettet ligner herpes, som gir navnet herpetiformis sykdom. Etter tre dager åpner blemmene seg og danner knallrøde erosjoner med taggete kanter og mild smerte. Sårene varer i munnen i omtrent en halvmåne, er lokalisert på ganen og kinnene, og etterlater skorper. Etter at elementene har leget og symptomene avtar, oppstår remisjon, som etter en tid vender tilbake som en herpetiform forverring.

Ved komplikasjoner av dermatitt opplever pasienten kroppssmerter, feber, smerter i ledd og muskler. Utseendet til disse symptomene kan utløses av eksponering for en kald vind og hypotermi, som er en annen faktor i likheten mellom sykdommen og herpes. Manifestasjonen av herpetiforme tegn på kjønnsorganene og håndflatene er ekstremt sjelden, men det kan ikke være kløe på kjønnsorganene.

Diagnostikk

Dermatitis herpetiformis diagnostiseres basert på typiske manifestasjoner. Diagnosen Dühring stilles etter å ha undersøkt pasienten basert på plasseringen av blemmene på slimhinnen og ansiktet. De karakteristiske reaksjonene på herpetiform sykdom er:

negativt Nikolsky-symptom;
sykdomssykluser;
polymorfisme av utslett;
fravær bestemt type celler (akantolytiske);
histologisk test ifølge Jadassohn.

I Perifert blod Hvis en pasient med dermatitt har eosinofili, undersøker hudleger innholdet i blemmene for serøsitet og hudfølsomhet for jod. Hos barn kan eosinofili og følsomhet for jod være fraværende ved diagnostisering av dermatitt. Tester viser tilstedeværelsen av visse antistoffer i basalmembranen til de berørte herpetiforme hudområdene eller i indre inflammatoriske foci.

Følgende former for herpetiform sykdom skilles ut avhengig av graden av differensiering av blemmene:

ekte akantolytisk pemphigus;
ikke-akantolytisk dermatitt;
eksudativ erythema multiforme;
bulløs toksikodermi.

Behandling av Dührings dermatitt

Behandlingen av Dührings dermatitis herpetiformis bør være omfattende. De bruker sulfonmedisiner, vitaminer, antihistaminer, kortikosteroider. For alvorlig vedvarende sykdom er antibiotika foreskrevet. For å opprettholde pasientens tilstand normalt, foreskrives en diett som bør forby gluten; tradisjonell medisin brukes som et forebyggende tiltak for herpetiform infeksjon.

Medisiner

Behandling av Dührings dermatitt, avhengig av formen, utføres med følgende medisiner:

Mild herpetiform type- tar sulfoniske legemidler (Dapsone, DDS, Avlosulfone), Diucifon. Sammen med dem tas vitaminer C, P, B og antihistaminer.
Alvorlig herpetiform type– orale kortikosteroider er foreskrevet (prednisolon, deksametasonløsning), og ved intoleranse sulfapyridiner. Antihistaminer brukes til å lindre kløe på grunn av dermatitt. medisiner i form av salver og tabletter, for å støtte immunforsvaret – komplekse vitaminer. Eksperter gir en positiv prognose for kurering av herpetiform sykdom.

etnovitenskap

Dührings dermatitis herpetiformis kan behandles med urtemedisinske metoder som har betennelsesdempende og antihistaminvirkninger. Av urtekomponentene i avkok, kompresser eller infusjoner, bruk:

calendula;
einer;
Knotweed;
misteltein;
lakris;
havtorn;
Aralia;
Leuzea.

Diett for Dührings dermatitt

En viktig faktor kompleks terapi er en diett for Dührings dermatitt. Det begrenser inntaket av matvarer som inneholder rug og hvete. Detaljerte anbefalinger om typer mat og kosthold til en pasient med dermatitt herpetiformis er presentert i tabellen:

Produktgruppe	Du kan spise	Forbudt
Brød, frokostblandinger	Mais, rismel, stivelse	Hvete, bygg, rugmel
	Kjøtt, fisk, fjærfe uten fett, ovnskokt, melk, meieriprodukter unntatt yoghurt	Pølser, røkt kjøtt, dumplings, kaker, kjøttpaier
	Alle, unntatt frokostblandinger, belgfrukter, kål	Belgvekster, kål, frokostblandinger
	Ris, mais, bokhvete	Semulegryn, perlebygg, pasta, nudler
	Grønnsaker, buljonger, puréer	Med erter, linser, bønner, vermicelli
		Ingen restriksjoner
	Fortsatt mineralvann 1,5-2 liter per dag, te, kaffe	Kvass, kaffe, sikori, øl

Video: Dührings dermatitt

Foto av dermatitis herpetiformis

Merk følgende! Informasjonen som presenteres i artikkelen er kun til informasjonsformål. Materialene i artikkelen krever ikke egenbehandling. Bare kvalifisert lege kan stille en diagnose og gi behandlingsanbefalinger basert på de individuelle egenskapene til en bestemt pasient.

Fant du en feil i teksten? Velg det, trykk Ctrl + Enter, så fikser vi alt!

Dührings sykdom, eller bulløs dermatitis herpetiformis, er en dermatose som kjennetegnes av et primært polymorft utslett (ekte polymorfisme), sterk kløe, brennende følelse, parestesi og et kronisk forløp med periodiske tilbakefall og remisjoner.

Utbredelse av sykdommen

De tilgjengelige dataene fra ulike forfattere er tvetydige. Antall pasienter per 100 tusen innbyggere varierer fra 11,3 til 75,5. I følge studier av noen forfattere er det dessuten noe større sannsynlighet for at menn blir syke, mens det ifølge andre er større sannsynlighet for at kvinner blir syke. Dührings dermatitis herpetiformis forekommer hovedsakelig i nordeuropeiske land blant voksne, overveiende middelaldrende (30-40 år), og noe sjeldnere blant eldre mennesker. Hos barn er denne patologien ganske sjelden, men blant dem er omtrent 10% spedbarn.

Årsaker og mekanismer for utvikling av patologi

Sykdommen har vært kjent i mer enn 130 år, men dens årsaker og patogenes er ennå ikke fullt ut fastslått. I 1966 og påfølgende år begynte det å dukke opp rapporter om cøliaki blant mange pasienter med dermatitt herpetiformis. Cøliaki, eller glutensensitiv enteropati, er skade på epitelial villi tynntarmen glutenprotein eller lignende hordein, avenin, etc., som finnes i gluten fra kornplanter - bygg, hvete, rug, havre. Denne tarmpatologien er ofte ledsaget av symptomer på malabsorpsjon.

Genetisk teori

I følge resultatene fra familiestudier hadde 4-7 % av pasientene med Dührings sykdom nære slektninger med samme sykdom og en betydelig høyere prosentandel med slektninger som led av cøliaki. I tillegg ble det identifisert eneggede tvillinger, hvorav den ene lider av glutensensitiv enteropati, og den andre av dermatitis herpetiformis.

Alle disse og mange andre fakta tjente som grunnlag for antakelser om den genetiske naturen og likhetene mellom disse to patologiske forhold. Bekreftelse er tilstedeværelsen hos 90 % av slike pasienter i det sjette kromosomet ulike former av samme gen, som bestemmer varianten av utviklingen av sykdommen (Dührings dermatitt eller cøliaki).

Autoimmun teori om patogenesen av dermatitt herpetiformis

På serologisk studie berørte områder av huden, ved bruk av direkte immunfluorescensteknikker, oppdages faste avleiringer av immunglobulin "A" (IgA) hos de fleste pasienter ved overgangen mellom epidermis og dermis eller i det papillære laget av huden. IgA er et antistoff og er lokalisert i form av granuler i området og innenfor hudpapillene, som ligger nær basalmembranen.

Disse antistoffene er rettet mot de strukturelle komponentene i hudpapillene. Noen pasienter har gluten-IgA-komplekser som også sirkulerer i blodet. Ifølge ulike data, hos 30-100% av pasienter med dermatitt herpetiformis uten gastrointestinale symptomer i slimhinnen i tynntarmen, er delvis eller fullstendig atrofi av villi av epitelet i tynntarmslimhinnen funnet, lik cøliaki.

I denne forbindelse er den mest utbredte den autoimmune teorien om patogenesen av sykdommen, ifølge hvilken mekanismen for utvikling av patologi ligger i autoimmun vevsskade.

Provoserende faktorer

Dermed antas det at den genetiske årsaken til sykdommen er realisert gjennom en autoimmun mekanisme i nærvær av provoserende faktorer - bakgrunnssykdommer og lidelser i kroppen. De viktigste er:

Forbruk av en relativt betydelig mengde melprodukter og retter med perlebygg, semulegryn og byggkorn, stivelse, som inneholder gluten og lignende proteinkomponenter, samt overfølsomhet for jod, jodpreparater og sjømat (inneholder jod). I denne forbindelse er dietten for Dührings dermatitt grunnlaget for patogenetisk terapi.
Allergiske reaksjoner på vaksiner og/eller medisiner(sjeldnere).
Autoimmune bindevevssykdommer.
Akutt eller kronisk tyreoiditt.
Diabetes mellitus type I.
Ondartede svulster.
Blodsykdommer (lymfogranulomatose).
Fysiologiske endringer i det endokrine systemet (under pubertet, graviditet, overgangsalder).
Virale infeksjoner helminthic infestasjoner og forgiftning av kroppen.
Bestråling ultrafiolette stråler og stressende forhold.

Symptomer på Dührings dermatitt

Karakteren til strømmen

Sykdommen begynner gradvis, kan vare i flere uker eller til og med måneder og er ledsaget av moderat kløe og svie i huden, som er forløpere. Ved å få et kronisk kurs blir dermatitis herpetiformis avbrutt av periodiske remisjoner, hvis varighet varierer fra 3 måneder til 1 år. Tilbakefall kan vare i årevis.

Utbruddet manifesteres av en moderat økning i temperatur og subjektive opplevelser i form av generell ubehag, nedsatt appetitt, svie og prikking i huden.

Beskrivelse av utslettet

Karakteristisk for hudutslett i denne patologien er ekte polymorfisme, forårsaket av en kombinasjon av forskjellige primære (erytem, knuter, papler, blemmer) elementer med ytterligere tillegg av falsk polymorfisme i form av en kombinasjon av sekundære elementer (erosjoner, skorper og ekskorasjoner). ). Utseendet til utslett er alltid ledsaget av en brennende følelse og intens kløe.

Erytematøse flekker har ganske klare avrundede konturer og er som regel små i størrelse. Hvis det oppstår hevelser, stiger de noe over sunn hud, og overflaten blir glatt og dyp rosa-rød.

Deretter, gradvis, på grunn av "svette" av den flytende delen av blodet gjennom veggene til de utvidede karene, dannes et urtikarielt (nodulært) utslett mot bakgrunnen av flekkene. Alt dette ser ut som elveblest.

Urtikarielle elementer i Dührings dermatitt har en tendens til å vokse i en perifer retning og smelte sammen med hverandre, noe som resulterer i dannelsen av store blårosa lesjoner med klare grenser som har bisarre, skjellete eller (sjeldnere) regelmessige avrundede konturer. Overflaten av lesjonene er dekket med individuelle bobler (vesikler), serøse og blodige skorper og ekskoriasjoner (spor av riper). Selve lesjonene har en tendens til å smelte sammen med dannelsen av ringer med en diameter på opptil 20-30 mm, buer, figurer med bisarre konturer og kranser.

Vesiklene er små i størrelse (ikke mer enn 2-3 mm). De kan vises både på flekker og mot bakgrunnen av en visuelt sunn hudoverflate. Blærene er dekket med et tett dekke og inneholder serøs væske. Hvis de er gruppert, ligner de et utslett når herpes simplex. Som et resultat av tørkingen deres, dannes en lett skorpe. Men oftere blir innholdet gradvis overskyet, og som et resultat av tillegg av en sekundær infeksjon (spesielt når du skraper), dannes en pustel med purulent innhold.

Etter å ha åpnet vesiklene, eksponeres erosive overflater som ikke er utsatt for fusjon, som blir dekket med en blodig skorpe og raskt epitelialiserer. Hvis utslett vises i form av blemmer (bulae), er de preget av den samme kliniske og evolusjonære utviklingen som vesikler.Deres forskjell ligger bare i deres forskjellige størrelser, og når en diameter på 5-20 mm i blemmene. I innholdet av vesikler og bobler, ofte fra de første dagene eller litt senere, er det funnet et stort nummer av eosinofiler.

Utslettet er hovedsakelig symmetrisk i naturen og er lokalisert i hodebunnen, på huden i ansiktet og på baksiden av nakken, på armer og ben (ekstensoroverflate), i området av skuldre, albuer og kneledd, på huden i lumbosacral og gluteal regionene. Ukarakteristisk for dermatitis herpetiformis er skade på slimhinnene, men ifølge enkelte forfattere kan det påvises hos 50 % av pasientene. I unntakstilfeller erytem, vesikler eller bullae på munnslimhinnen forvandles deretter til erosjoner.

Avhengig av overvekten av de primære elementene i utslettet, er følgende hovedformer for dermatose konvensjonelt skilt:

papulær;
urticoid;
vesikulær;
pustulær.

Etter at utslettet forsvinner, vises avskalling og gradvis forsvinnende områder med hyperpigmentering eller depigmentering i stedet.

Diagnostikk

Diagnosen stilles basert på:

medisinske historiedata - tilstedeværelsen av nære slektninger med Dührings dermatitt eller cøliaki, utviklingen av sykdommen eller dens forverring etter å ha tatt gluten- eller jodholdige produkter eller legemidler;
arten av utslettet - sann og falsk polymorfisme, spesifikk lokalisering, symmetri, tendens til å slå sammen og gruppere elementer;
alvorlig kløe og svie som følger med utslettet;
tilstedeværelsen av eosinofili i blodet og/eller væsken i blemmene; samtidig utelukker ikke fraværet patologi;
en positiv Jadasson-test, som består av å påføre 50% kaliumjodidsalve på huden på underarmen i form av en kompress i 1 dag;
histologiske undersøkelsesdata - tilstedeværelsen av blemmer under epidermis med betydelige akkumuleringer av eosinofiler og nøytrofiler på toppen av dermale papiller, utvidede dermale blodkar; sistnevnte er omgitt av infiltrater som består av ansamlinger av eosinofiler og fragmenter av ødelagte kjerner ("kjernestøv") med nøytrofile leukocytter;
påvisning av IgA i basalmembranområdet (under en direkte immunfluorescerende reaksjon).

Funksjoner av det kliniske kurset hos barn

Hos de fleste barn utvikler Dührings dermatitt seg etter en historie med infeksjonssykdom. Sykdommen begynner vanligvis akutt med en temperatur som stiger i løpet av en uke til 39°, og alvorlige symptomer generell rus - sløvhet eller omvendt agitasjon, sløvhet og mangel på matlyst.

På hodet, nakken, overkroppen (rygg, fremre overflate bryst, mageområdet, baken), på huden på ekstremitetene (med unntak av palmar- og plantarflatene) vises ødematøse foci symmetrisk, mot hvilke andre typer utslett raskt oppstår. Spesielt ofte er utslett lokalisert i området av de ytre kjønnsorganene og i store hudfolder.

Bullous dermatitis herpetiformis er preget av større elementer enn hos voksne, deres hyppigere suppurasjon og lokalisering på slimhinnene munnhulen, samt sjeldnere innhold økt beløp eosinofiler i innholdet i blemmene. Hos barn er det en overvekt av vanlige former for lokalisering av utslett med utvikling av polyadenitt (forstørrelse av flere lymfeknuter), men en mindre tendens til gruppering og sammenslåing av elementer. Hvordan behandle sykdommen?

Behandling av Dührings dermatitis herpetiformis

En omfattende behandlingsmetode inkluderer anbefaling av en diett som sørger for begrensning eller utelukkelse (i perioder med tilbakefall) av de ovennevnte matvarene, samt kål, belgfrukter, bønner, brødkvass, øl, bordsalt, sjømat, pølser, sjokolade, iskrem. Anbefalte retter med ris, bokhvete, mais, inntak av økte mengder frukt, drikke - svart og grønn te, naturlig kaffe, mineralvann Med lavt innhold jod og brom.

Behandling av Dührings dermatitt folkemessige rettsmidler inkluderer hovedsakelig eksterne midler som bidrar til å redusere kløe og inflammatoriske prosesser - bad med infusjon av johannesurt, blomster og blader av periwinkle, knotweed urt, calendula, tricolor fiolett, med et avkok av lakrisrot, etc. Infusjoner, oljer og salver med innhold av ekstrakter av de samme plantene.

Fra medisiner De mest effektive er medisiner av sulfonserien (dapson, diafenylsulfon, DDS, avlosulfon, sulfapyridin, diucifon, etc.) i henhold til et bestemt regime som medikamentmonoterapi. I tilfeller av langvarig eller alvorlig kurs de er kombinert med glukokortikosteroidmedisiner.

RCHR (Republican Center for Health Development of the Health Department of the Republic of Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2017

Dermatitis herpetiformis (L13.0)

Dermatovenereologi

generell informasjon

Kort beskrivelse

Godkjent
Felles kommisjon for helsevesenets kvalitet
Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan
datert 29. juni 2017
Protokoll nr. 24

Dermatitt herpetiformis(dermatitis herpetiformis Duhring ; Dührings sykdom) - en inflammatorisk hudsykdom assosiert med gluten enteropati og preget av polymorfe kløende utslett, et kronisk tilbakefallsforløp og granulær avsetning av IgA i dermale papiller.

INNLEDENDE DEL

ICD-10-kode(r):

Dato for utvikling av protokollen: 2017

Forkortelser brukt i protokollen:

GD	-	dermatitt herpetiformis
aksjefond	-	direkte immunfluorescens
ELISA	-	koblet immunosorbentanalyse
GKS	-	glukokortikosteroider
RCT	-	tilfeldig kontrollert test
PHC	-	primærhelsetjenesten
Ig	-	immunglobulin
IV	-	intravenøst
jeg er	-	intramuskulært
gr	-	gram
mg	-	milligram
ml	-	milliliter
rr	-	løsning
fanen	-	tablett

Protokollbrukere: doktor allmennpraksis, terapeut, barneleger, dermatovenerolog.

Nivå av bevis skala:

EN	En metaanalyse av høy kvalitet, systematisk gjennomgang av RCT-er eller store RCT-er med svært lav sannsynlighet (++) for skjevhet, hvis resultater kan generaliseres til en passende populasjon.
I	Høykvalitets (++) systematisk gjennomgang av kohort- eller kasuskontrollstudier, eller høykvalitets (++) kohort- eller kasuskontrollstudier med svært lav risiko for skjevhet, eller RCT-er med lav (+) risiko for skjevhet, resultater som kan generaliseres til en passende populasjon.
MED	Kohort- eller case-kontrollstudie eller kontrollert studie uten randomisering med lav risiko for skjevhet (+). Resultater som kan generaliseres til den aktuelle populasjonen eller RCT-er med svært lav eller lav risiko for skjevhet (++ eller +) hvis resultater ikke kan generaliseres direkte til den relevante populasjonen.
D	Saksserier eller ukontrollert studie eller ekspertuttalelse.
GPP	Beste klinisk praksis.

Klassifisering

Klassifisering:

Det er ingen generelt akseptert klassifisering.
Avhengig av den dominerende typen utslett, skilles en rekke kliniske former for HD:
· bullous;
· herpes-lignende;
· urticariform;
trichophytoid;
· strofuløs;
· eksem.
Merk: hvis herpetisk vesikulær dermatitt utvikler seg under påvirkning av kreftfremkallende svulster, kalles det ofte para-onkologisk dermatose.

Diagnostikk

METODER, TILNÆRINGER OG PROSEDYRER FOR DIAGNOSE OG BEHANDLING

Diagnostiske kriterier

Klager og anamnese:
Klager vedr:
· hudutslett;
· kløe av varierende intensitet (alvorlig, moderat);
· sviende følelse.
Fra anamnesen:
· hudsykdommer i familien i fortid og nåtid;
· sykdomsutbruddet og dens forløp (varighet, antall eksaserbasjoner);
· effektiviteten av tidligere behandling og andre faktorer.

Fysisk undersøkelse:
Generell status:
· inspeksjon og vurdering generelle egenskaper hud;
· undersøkelse av mandlene, ører, nese, øyne;
· vurdering av tilstanden til perifer lymfeknuter, lunger, sirkulasjonssystemet, fordøyelseskanalen, nyrer, lever (palpering, perkusjon og auskultasjon).
Lokal status:
· arten av hudlesjonen (ved morfologi - ekssudativ, i løpet av hudprosessen - kronisk);
· lokalisering;
· utslett elementer (erytem, papule, blemmer, blemmer);
· dermografi.

De viktigste subjektive og objektive symptomene:
· kronisk, tilbakefallende forløp;
· polymorfisme av utslett (flekker, blemmer, papler, blemmer);
· tendens til gruppering;
· symmetri av utslett;
· dominerende nederlag ekstensorflater på øvre og nedre lemmer, hodebunn, knær og albuer, korsbenet og baken;
· det karakteristiske primære morfologiske elementet i utslettet er en boble av forskjellige størrelser, vanligvis med et tett dekke, med serøst eller uklart, noen ganger hemorragisk innhold, som oppstår på en ødematøs hyperemisk bakgrunn. Etter åpning dannes en erosjon, som raskt epiteliserer, og etterlater hyperpigmentering;
Negativt Nikolsky-tegn.

Llaboratorieforskning (UD-B):
For å stille en diagnose er følgende laboratorietester nødvendig.
· Cytologisk undersøkelse: bestemmelse av antall eosinofiler i innholdet av blemmer (eosinofili);
· Histologisk undersøkelse av en hudbiopsi (oppnået fra en frisk lesjon som inneholder et hulrom - en boble): identifikasjon av den subepidermale plasseringen av hulrommet og bestemmelse av innholdet av fibrin, nøytrofile og eosinofile leukocytter i huden i den;
· PIF: påvisning av granulære avleiringer av immunglobulin klasse A i det papillære laget av dermis i en hudbiopsi;
· ELISA: bestemmelse av innholdet av IgA-antistoffer mot vevstransglutaminase og innholdet av IgA-antistoffer mot endomysium i blodserum.

Instrumentale studier: Nei.

Indikasjoner for konsultasjon med spesialister:
· konsultasjon med en gastroenterolog - i nærvær av sykdommer i mage-tarmkanalen;
· konsultasjon med nevrolog - i nærvær av sykdommer nervesystemet;
konsultasjon med terapeut - hvis tilgjengelig samtidige sykdommer;
· konsultasjon med onkolog - ved mistanke om kreft.

Diagnostisk algoritme:(opplegg)

Diagnostisk algoritme for HD

	Diagnostiske indikatorer	Indikatorevaluering og konklusjon
1	a) Polymorft utslett (flekker; blemmer, papler, blemmer); a-1) blemmer av forskjellige størrelser, vanligvis med et tett dekke, med serøst eller grumsete, noen ganger hemorragisk innhold; a-2) erosjoner epiteliserer raskt, og etterlater hyperpigmentering; b) tendens til gruppering; symmetri av utslett; c) karakteristisk lokalisering (overveiende skade på ekstensorflatene i øvre og nedre ekstremiteter, hodebunn, knær og albuer, korsbenet og baken); d) alvorlig kløe; e) Nikolskys symptom er negativt;	Alt ovenfor er tilgjengelig Kliniske tegn og symptomer (a (1,2), b, c, d, e). Gjennomfør en studie av indikator nr. 2 og/eller 3.	Det er noen oppførte kliniske tegn og symptomer (to eller tre av fem (a, b, c, d, e). Gjennomfør en studie av indikatorer nr. 2,3,4,5.
2	Bestemmelse av mengden i innholdet av bobler (eosinofili)	Resultatet er positivt. Hvis alle de ovennevnte er til stede kliniske symptomer og tegn, anses diagnosen HD som bekreftet.	Resultatet er negativt. Gjennomfør en studie av indikatorer nr. 3,4,5.
3	Identifisering av den subepidermale plasseringen av hulrommet og bestemmelse av innholdet av fibrin, nøytrofile og eosinofile leukocytter i det ved histologisk undersøkelse av en hudbiopsi hentet fra en fersk lesjon som inneholder et hulrom (blister)	Resultatet er positivt. Hvis alle de oppførte kliniske symptomene og tegnene er tilstede, anses diagnosen HD som bekreftet.	Resultatet er negativt. Gjennomfør en studie av indikatorer nr. 2,4,5.
4	Påvisning av granulære avleiringer av klasse A-immunoglobulin i det papillære laget av dermis i en hudbiopsi ved bruk av PIF-metoden	Resultatet er positivt. Sammenlign med resultatene fra indikator 2,3,5.	Resultatet er negativt. Sammenlign med resultatene fra indikator 2,3,5. Diagnosen HD stilles etter sammenligning med alle diagnostiske indikatorer
5	Bestemmelse av innholdet av IgA-antistoffer mot vevstransglutaminase og innholdet av IgA-antistoffer mot endomysium i blodserum ved ELISA	Resultatet er positivt. Sammenlign med resultatene fra indikator 2,3,4.	Resultatet er negativt. Sammenlign med resultatene fra indikator 2,3,4. Diagnosen HD stilles etter sammenligning med alle diagnostiske indikatorer

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose og begrunnelse for ytterligere forskning:
Differensialdiagnose av HS utføres med pemphigus vulgaris, Levers bulløse pemfigoid, bulløs form for toxicoderma, lineær IgA-dermatose, samt atopisk dermatitt, skabb, papulær urticaria hos barn.

*Diagnose*	Dührings dermatitis herpetiformis	Pemphigus vulgaris	Bulløs pemfigoid Levera	Erythema multiforme exudative	Subcorneal pustulær dermatose
*Begrunnelse for differensialdiagnose*	- alvorlig kløe; - polymorft utslett (flekker; blemmer, papler, blemmer); - tendens til å gruppere; - symmetri av utslett; - overveiende skade på ekstensoroverflatene i øvre og nedre ekstremiteter, hodebunn, knær og albuer, korsbenet og baken; - et karakteristisk morfologisk element er blærer av forskjellige størrelser, vanligvis med et tett dekke, med serøst eller grumsete, noen ganger hemorragisk innhold. - erosjon epiteliserer raskt, og etterlater hyperpigmentering; Nikolskys tegn er negativt.	- monomorfisk utslett; - et karakteristisk morfologisk element er intraepidermale blemmer med et tynt slappt dekke som raskt åpner seg; - det første utslettet vises oftest på slimhinnene i munnen, nesen, svelget og/eller den røde kanten av leppene; - smerte når du spiser, snakker, når du svelger spytt. Karakteristiske tegn- hypersalivasjon og spesifikk lukt fra munnen; - bobler og erosjoner har en tendens til å smelte sammen og vokse perifert; - Nikolskys symptom er positivt; - akantolytiske celler finnes i fingeravtrykksutstryk.	- fravær av intens kløe; - subepidermale blemmer er spente med et tett dekke; - ingen tendens til gruppering; - oftere lokalisert i området med folder; - PIF-metode - avsetning av Ig G i området av kjellermembranen.	- blemmer dannes på slimhinnene, som åpner seg for å danne smertefulle erosjoner; - en ødematøs ås dannes langs periferien av flekker og/eller ødematøse papler, og midten av elementet, som gradvis synker, får en cyanotisk fargetone (symptom på "mål", eller "iris", eller "bull's eye"); - utslett har en tendens til å smelte sammen, og danner kranser og buer; - utseendet på utslett er ledsaget av forverring generell tilstand: ubehag, hodepine, feber.	- overfladiske pustler - konflikter med et slappt dekk; - histologisk bestemmes blemmer direkte under stratum corneum.

Behandling i utlandet

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Behandling i utlandet

Få råd om medisinsk turisme

Behandling

Merk følgende!

Ved selvmedisinering kan du forårsake uopprettelig skade på helsen din.
Informasjonen som er lagt ut på MedElement-nettstedet kan og bør ikke erstatte en ansikt-til-ansikt konsultasjon med en lege. Sørg for å ta kontakt medisinske institusjoner hvis du har noen sykdommer eller symptomer som plager deg.
Valg av medisiner og deres dosering må diskuteres med en spesialist. Bare en lege kan foreskrive riktig medisin og doseringen tar hensyn til sykdommen og tilstanden til pasientens kropp.
MedElement-nettstedet er utelukkende en informasjons- og referanseressurs. Informasjonen som legges ut på dette nettstedet skal ikke brukes til å uautorisert endre legens ordre.
Redaksjonen av MedElement er ikke ansvarlig for personskade eller skade på eiendom som følge av bruken av dette nettstedet.

Kroniske tilbakevendende hudlesjoner, manifestert av et polymorft utslett i form av erytematøse flekker, blemmer, papler, blemmer og ledsaget av alvorlig kløe og svie. Sykdommen har fått navnet sitt på grunn av det faktum at elementene i utslett med Dührings dermatitt er gruppert på samme måte som utslett med herpes. Diagnose utføres ved hjelp av histologisk undersøkelse, analyse av innholdet i blærer og direkte immunfluorescensreaksjon. Ved behandling av Dührings dermatitis herpetiformis er sulfongruppen av legemidler og kortikosteroider effektive.

Generell informasjon

Dührings dermatitis herpetiformis forekommer i alle aldre, men utvikler seg oftest ved 30-40 års alder. Menn er mer utsatt for denne sykdommen enn kvinner. I noen tilfeller er Dührings dermatitis herpetiformis en hudreaksjon på en eksisterende ondartet svulst Indre organer, det vil si fungerer som en para-onkologisk dermatose.

Fører til

Årsakene og mekanismen for utvikling av Dührings dermatitis herpetiformis er ukjent. Mange pasienter har en intoleranse for proteinet gluten som finnes i kornplanter. Den autoimmune komponenten i utviklingen av sykdommen støttes av påvisning av IgA-antistoffer ved grensen til dermis og epidermis - i området av kjellermembranen. Det antas at økt jodfølsomhet, arvelighet, ascariasis spiller en viss rolle i forekomsten av Dührings dermatitis herpetiformis, inflammatoriske prosesser mage-tarmkanalen (gastritt, magesår), virussykdommer(ARVI, herpetisk infeksjon, etc.).

Symptomer

Dührings dermatitis herpetiformis har vanligvis akutt debut med utseendet til foci av polymorft utslett. Utslettet kan innledes med en moderat økning i kroppstemperaturen, generell svakhet, kløe og prikkende følelse. Elementer av utslettet kan forekomme på alle områder hud bortsett fra såler og håndflater. Men deres vanligste plassering er ekstensorflatene på armer og ben, området til skulderbladene, skuldrene, korsryggen og baken. Petekkier og ekkymoser kan vises på håndflatene - store (mer enn 3 mm) flekker av intradermale blødninger. Utslettet er ledsaget av alvorlig ubehag: en brennende følelse, intens kløe og parestesi. Skader på slimhinnene ved Dührings dermatitis herpetiformis er vanligvis fraværende. I sjeldne tilfeller kan det oppstå blemmer i munnhulen, som raskt blir til erosjoner.

Ekte polymorfisme av utslettet i Dührings dermatitis herpetiformis er assosiert med samtidig opptreden på huden av forskjellige størrelser av erytematøse flekker, blemmer, papler og blemmer. Over tid legges falsk polymorfisme til ekte polymorfisme: erosjoner og skorper dannes assosiert med transformasjon av utslett, samt ekskoriasjoner forårsaket av sterk riper i huden. Når elementene i utslettet leges, forblir områder med hypo- og hyperpigmentering, og noen ganger arr, på huden.

Erytematøse flekker i Dührings dermatitis herpetiformis har en tydelig kontur og avrundet form. Deres glatte overflate er ofte dekket med riper, blodige og serøse skorper. Over tid blir de mettet med effusjon fra utvidede kar og blir til blemmelignende (urticariale) formasjoner. Sistnevnte vokser langs periferien og smelter sammen, forvandles til rosa-blåaktige lesjoner dekket med skorper, riper og blemmer. Sammen med dette kan erytematøse flekker bli til saftige rosa-røde papler. I tillegg kan utseendet av papler og urticaria-lignende utslett forekomme uten stadium av erytematøse flekker.

Blæreelementene i utslettet i Dührings dermatitis herpetiformis kan være små i størrelse - vesikler og med en diameter på mer enn 2 cm - bulløse utslett. De er fylte klar væske, hvis uklarhet indikerer tillegg av en infeksjon. Blærene åpner seg og tørker for å danne en skorpe. På grunn av riper fjernes skorpen og erosjon forblir på stedet for boblen.

Avhengig av overvekt av en eller annen type utslett over de andre, skilles følgende typer av Dührings dermatitis herpetiformis: papulær, vesikulær, bulløs og urticariform. Atypiske varianter av sykdommen er mulige: trichophytoid, eczematoid, strophuloid, etc.

Akutte perioder med Dührings dermatitis herpetiformis er kombinert med ganske lange remisjoner (fra flere måneder til et år eller mer). Eksacerbasjoner oppstår ofte med en forverring av pasientens allmenntilstand, temperaturøkning og søvnforstyrrelser.

Diagnostikk

Hvis det er mistanke om Dührings dermatitis herpetiformis, jod test Jadasson. En kompress med en salve som inneholder 50% kaliumjodid påføres et sunt hudområde. Etter 24 timer fjernes kompressen. Påvisningen av rødhet, vesikler eller papler i stedet taler til fordel for Dührings dermatitis herpetiformis. Hvis testen er negativ, gjentas den. For å gjøre dette, etter 48 timer, påfør den samme kompressen på området med pigmentering som gjenstår etter tidligere utslett. Jadassohn-testen kan utføres med jod tatt oralt. Men en slik studie er full av en kraftig forverring av sykdommen.

I Dührings dermatitis herpetiformis avslører en klinisk blodprøve økt innhold eosinofiler. På cytologisk undersøkelse innholdet i blemmene avslører også et stort antall eosinofiler. Disse dataene, som Jadassohn-testen, er imidlertid ikke obligatoriske eller strengt spesifikke for sykdommen.

Den mest pålitelige måten å diagnostisere Dührings dermatitis herpetiformis på anses å være histologisk undersøkelse av områder med berørt hud. Den avslører hulrom som ligger under epidermis, ansamlinger av eosinofiler, nøytrofiler og restene av deres ødelagte kjerner. Den direkte immunfluorescensreaksjonen (RIF) oppdager IgA-avleiringer ved toppen av hudpapillene. Foreskriv en diett som utelukker korn og jodholdige matvarer ( sjøfisk, sjømat, salat, etc.). Medikamentell terapi utføres med legemidler fra sulfongruppen: diafenylsulfon, sulfasalazin, solusulfon og andre. Disse stoffene foreskrives vanligvis oralt i sykluser på 5-6 dager med pauser på 1-3 dager. I tilfeller av ineffektivitet av sulfonterapi utføres behandlingen med middels doser kortikosteroider (prednisolon, deksametason, etc.) Antihistaminer brukes til å lindre kløe: loratadin, cetirizin, desloratadin.

Lokal behandling av Dührings dermatitis herpetiformis inkluderer varme bad med en løsning av kaliumpermanganat, åpning av blemmene og behandling av dem med briljant grønt eller fucarcin, påføring av kortikosteroidsalver eller aerosoler og bruk av 5 % dermatolsalve.

Dührings sykdom er en type hudsykdom. Til dags dato har leger ikke vært i stand til nøyaktig å fastslå årsaken som provoserer utviklingen av av denne sykdommen.

Hovedtrekket ved Dührings sykdom er at den har et langt forløp, hvor det vises utslett på overflaten av huden i form av bobler og blemmer, som er gruppert i ringer eller kranser. Dette utslettet kan være ganske smertefullt og vil forårsake en ubehagelig følelse av ubehag, ledsaget av alvorlig kløe og svie.

Oftest lider personer i alderen 15 til 60 år av Dührings sykdom, med toppen av sykdommen inntreffer nettopp i aldersperiode fra 30 til 40 år. I motsetning til kvinner, lider menn betydelig oftere

Symptomer

Oftest manifesterer denne sykdommen seg med en liten økning i temperatur og en følelse av svakhet i hele kroppen. I det berørte området kjennes en liten prikking i huden og det utvikles kraftig kløe, ledsaget av en brennende følelse. Bokstavelig talt etter noen dager vises et utslett på overflaten av huden, som ytre tegn ligner sterkt på herpes.

Oftest begynner et slikt utslett å vises på bøyedelene av kroppen - for eksempel på albuen, skulderen, bena, baken eller korsryggen. I dette tilfellet vil utslettet aldri vises på overflaten av foten eller håndflatene. Imidlertid kan subkutane blødninger kalt petekkier vises på håndflatene. I de sjeldneste tilfellene dannes det utslett på slimhinnene i munnen, men denne muligheten bør ikke utelukkes.

I nærvær av Dührings dermatitt kan det oppstå et variert (polymorft) utslett, som dannes i form av røde flekker dekket med en smertefull skorpe og forårsaker alvorlig kløe eller papler, og dannelsen av gjennomsiktige blemmer er også mulig.

Inne i blemmene er det klart eller lett uklart innhold, som kan inneholde en liten blanding av blod. Bokstavelig talt etter 3 eller 4 dager kan boblene åpne seg, hvoretter rød erosjon begynner å danne seg i stedet. Etter helbredelse vises arr eller hyperpigmenterte områder på stedet for erosjon.

Ganske ofte er denne sykdommen ledsaget av slike ubehagelig symptom, som rikelig, fet avføring som kan ha en ubehagelig gråaktig fargetone. Derfor, hvis helsen din forverres eller de første tegnene på Dührings sykdom vises, må du søke hjelp fra en erfaren lege som, etter å ha undersøkt pasienten, vil foreskrive behandling.

I fremtiden vil Dührings sykdom være kronisk, det vil si konstant ledsaget av tilbakevendende anfall som dukker opp gjennom hele livet. Remisjonsperioden vil være ganske kort, hvor dermatitt kan utvikle seg til et tørt stadium. I dette tilfellet er den generelle tilstanden til pasienten forstyrret - immuniteten er betydelig redusert, som et resultat av at det er risiko for å utvikle ulike sekundære sykdommer, som kompliserer behandlingen betydelig.

Diagnostikk

Hvis det er mistanke om Dührings dermatitis herpetiformis, kan legen utføre en Jadassohn jodtest. Når du utfører en slik analyse, påføres en spesiell kompress på det berørte området av huden, der en salve som inneholder 50% kaliumjod brukes. Denne kompressen må brukes i 24 timer, hvoretter den fjernes. Hvis rødhet forblir på huden, betyr det at du har Dührings sykdom.

Men det er tilfeller når resultatet er negativt, kan en gjentatt test foreskrives. I dette tilfellet påføres en andre kompress på området med pigmentering som gjenstår etter utslettet, men ikke tidligere enn etter 48 timer. Det er verdt å vurdere at en slik analyse kan resultere i en kraftig forverring av sykdommen.

Ved diagnostisering av Dührings dermatitt må alle aspekter tas i betraktning. klinisk bilde sykdomsforløpet - dette er subepidermale vesikler som har en ødematøs hyperemisk base, som kan være ledsaget av ganske alvorlig kløe og en ubehagelig brennende følelse. Ikke bare i innholdet i disse blemmene, men også i blodet, observeres uttalt eosinofili. Pasienten begynner å vise økt følsomhet for jod.

Moderne laboratorieteknikker kan også brukes til å diagnostisere denne sykdommen. I nærvær av Dührings dermatitt oppstår subepidermalt lokaliserte blemmer, som i noen tilfeller også kan være intraepidermale. Hvis det er en opphopning av fibrinbobler i det indre innholdet og tilstedeværelse av eosinofile granulocytter, er det risiko for utvikling av mikroabscesser.

Forebygging

Det er verdt å huske at Dührings sykdom er en av de kroniske sykdommer som kan være ledsaget av tilbakefall gjennom en persons liv. Men til tross for dette, er det for de fleste pasienter en svært gunstig prognose hvis du følger noen få rettferdig enkle anbefalinger forebygging av denne sykdommen.

Å advare mulig utvikling tilbakefall, det er nødvendig Spesiell oppmerksomhet vie til ditt eget kosthold. Det er verdt å helt eliminere produkter laget av hvete, bygg, havre, rug fra kostholdet ditt, og selvfølgelig bør du gi opp de produktene som inneholder jod - for eksempel sjøfisk, tang og mye mer. Personer som lider av Dührings sykdom er strengt forbudt å bruke medisiner som inneholder jod.

Denne sykdommen kan vare i flere år, periodisk avbrutt av korte perioder med stabile remisjoner, hvis varighet kan variere fra flere uker til måneder. Det er tilfeller når barn som har kommet inn i puberteten opplever en fullstendig bedring.

Som allerede skrevet ovenfor, er det nødvendig å observere strengt enkel diett, der alle produkter som inneholder jod er helt utelukket.

Pasienter må konstant overvåkes av en hudlege og gjennomgå periodiske undersøkelser, hvor det er fare for å oppdage tilstedeværelse av kreft.

Behandling

Det er verdt å forberede seg på at behandlingen av Dührings sykdom vil ta ganske lang tid. Før legen foreskriver et behandlingsforløp, må pasienten gjennomgå undersøkelse for tilstedeværelse av sykdommer i mage-tarmkanalen, så vel som onkologiske patologier.

De mest effektive behandlingsmetodene er de som bruker derivater av sulfonserien - disse er diucifon og diafenylsulfon, så vel som andre. Legemidlene skal brukes i sykluser på 5 dager, hvor det tas korte pauser på 1 eller 2 dager (dette bestemmes kun av den behandlende legen).

Under behandlingen er det nødvendig å nøye overvåke blod- og urinprøver, da det er risiko for bivirkninger, som kan omfatte kvalme, alvorlig oppkast, aranulocytose og andre. Kompleks behandling bør inkludere bruk av antioksidanter, samt unithiol.

Diskusjon og anmeldelser (3)

Larisa

Da sønnen min var 10 år gammel utviklet han Duhrings sykdom. Da bodde vi på Krim. Uansett hvor mange leger vi gikk til, var det ingen som kunne hjelpe oss. Selv leger kunne ikke stille en diagnose. De neglisjerte det i en slik grad at vi kunne ha mistet barnet. Han hadde varme, blemmene på bena mine sprakk. Og de stenket oss alle med en slags rød melk. Og så fortalte min manns bror oss at vi snarest skulle ta ham til Moskva. Der ble han innlagt på en klinikk, jeg husker ikke hvilken nå. De stilte umiddelbart en diagnose, laget en slags hvit salve, smurte den fra topp til tå, vi ble der i en måned og ting begynte å komme seg. Nå er sønnen min 46 år gammel. Etter den hendelsen skjedde ikke dette igjen. Gud velsigne! Og da vi kom tilbake fra Moskva, ble legene våre overrasket. I provinsene vet ikke legene mye.