Tegn på betennelse i leveren hos barn. Forekomst av leversykdom hos barn. Kronisk hepatitt - leversykdom hos barn

Leversykdommer hos barn er arvelige og ervervede, kan manifestere seg eller oppstå i alle aldre. I den første måneden av livet kan barnet oppleve symptomer på hepatomegali - en moderat forstørrelse av leveren hos barn er en tilstand i kroppen, ikke en sykdom. Det går over i en alder av to måneder, mens patologiske endringer i selve organet ikke forekommer. I de første to ukene etter fødselen kan en nyfødt ha gulsott: dette er normalt og utgjør ikke en trussel mot helsen.

Leversykdommer som:

Det manifesterer seg ved gulfarging av huden i ansiktet, brystet, magen fra brystet til navlen og øyesklera, forekommer hos 50% av babyene. Det er viktig å forhindre overgang fra fysiologisk til patologisk, slik at dette ikke fører til komplikasjoner.

Infantil gulsott oppstår av naturlige årsaker: på grunn av konflikten mellom Rh-faktoren til moren og babyen; uoverensstemmelser i blodtypene deres (som er sjelden); for tidlig fødsel, som et resultat av at sammensetningen av babyens blod endres langsommere.

Når et barn tar det første åndedraget med lungene, oppstår en endring i sammensetningen av blodet: hos en prematur baby er kroppen ennå ikke sterk, og bilirubin behandles verre, overskudd fører til midlertidig farging av hud- og øyeproteiner i gul. På dette tidspunktet er leveren til et fortsatt svakt barn overbelastet, det er en risiko for at fysiologisk gulsott blir patologisk.

Med naturlig (neonatal) gulsott:

• huden til det nyfødte får en gul fargetone ikke tidligere enn 36 timer etter fødselen;
• nivået av bilirubin bør reduseres hver dag;
• den mest intense gulheten blir på den tredje dagen - etter denne tiden begynner huden å bli lysere.

Etter 2 (maksimalt 4) uker skal gulheten forsvinne helt. Hele denne tiden skal barnet være aktivt, spise godt og sove godt.

Symptomer på patologisk gulsott hos en nyfødt:

• Gulning av huden allerede noen timer etter fødselen;
• Gul hud på armer, ben, føtter og håndflater;
• Hyppig gråt;
• Sløvhet, konstant døsighet;
• Dårlig appetitt opp til matvegring;
• Mørk urin;
• Fargeløs avføring;
• markert forstørret lever;
• Nyansen av gulhet er ikke sitron, men grønnaktig.

Med disse tegnene bør du umiddelbart gå til sykehuset for å måle og overvåke dynamikken i nivået av bilirubin, gjennomgå en ultralydsskanning av leveren for å oppdage skade på gallegangene og brudd på utstrømningen av galle, og ta leverprøver av ALT og AST.

Hvis et spedbarn har fysiologisk gulsott, foreskrives glukosepreparater, vitaminer og urtemedisin som vedlikehold av kroppen.

For å redusere nivået av bilirubin, anbefales fototerapi - opphold i en viss tid under lys av grønt og blå lamper. En ammende mor er foreskrevet en spesiell diett matå redusere fettinnholdet i melk slik at en svekket baby ikke får problemer med fordøyelsen.

For å forhindre patologisk gulsott hos spedbarn, måles bilirubin regelmessig de første dagene av livet, og foreldre bør overvåke endringen i hudfarge hos barnet. I alvorlige tilfeller er kirurgisk inngrep, blodoverføring og andre prosedyrer på sykehus foreskrevet.

Hepatitt (gulsott)

Hvis et barn, på bakgrunn av gulfarging av huden, har uvanlige manifestasjoner for fysiologisk gulsott, indikerer dette en genetisk patologi eller utvikling av gulsott på grunn av mekaniske skader mottatt under passasjen av fødselskanalen. En viral opprinnelse til sykdommen er også mulig.

Hvis patologisk gulsott ikke oppdages hos et nyfødt barn i tide, kan dette føre til penetrering av bilirubin i hjernen og utvikling av kjernefysisk gulsott, hvis konsekvenser er: skade på sentralnervesystemet, forsinket fysisk utvikling, mental retardasjon . Barnet mister sannsynligvis koordinasjonen av bevegelsene. Generell forgiftning av kroppen kan føre til døden.

Viral hepatitt

Overført til et spedbarn fra en smittet mor under fødselen, kan et eldre barn få viruset under kontakt med en syk person. det er en sjanse for å bli smittet hos tannlegen, under vaksinasjon på klinikken eller kirurgisk behandling på sykehuset: viruset forblir på dårlig steriliserte instrumenter.

Giftig hepatitt

Det oppstår som et resultat av en overdose av narkotika, forgiftning med husholdningskjemikalier, matforgiftning. Hos unge barn kan det utvikle seg på bakgrunn av å ta alkoholholdige drikker.

autoimmun hepatitt

En patologi der leverceller blir ødelagt av en persons eget immunsystem. I det ikke fullt dannede barnets kropp skjer den progressive prosessen med skade på et av de viktigste hematopoietiske organene raskere enn hos en voksen. Levervev dør og erstattes av arrvev, noe som fører til skrumplever.

fet hepatitt

Forekommer hos barn som lider av fedme og sykdommer i bukspyttkjertelen. Levervev blir gjenfødt på grunn av akkumulering av fett i dem, organet begynner å fungere defekt.

Hvert tredje barn førskolealder lider av giardiasis. Barn under 3 år har det vanskelig med sykdommen, siden i denne alderen, når de er smittet, stiger en høy temperatur. alvorlig kvalme, det er oppkast.

absorberer næringsstoffer fra blodet, og frigjør giftstoffer til det i retur. Barnets immunitet avtar, han begynner å oppleve svakhet, det er mangel på appetitt. En svekket kropp blir sårbar for forkjølelse og betennelsessykdommer, bronkial astma og allergi kan utvikles.

Giardiasis kan mistenkes hos et barn ved hyppig fet, illeluktende avføring.

Obstruksjon av gallegangene

Det er en blokkering av gallegangene. spedbarn med en slik patologi er det nesten umulig å kurere - en levertransplantasjon er nødvendig, konsekvensen av dette kan være skrumplever. Årsakene kan være både medfødt patologi og mekaniske traumer under fødsel.

Tumorsykdommer

Onkologiske neoplasmer i levervevet er svært farlige for barn. Dette skjer sjelden, ifølge statistikken. barnekreft Leveren utgjør kun 4 % av alle tilfeller av slike sykdommer i befolkningen, men i 70 % av tilfellene av svulster i levervevet hos barn er dette ondartede svulster. Den vanligste årsaken er avansert hepatitt B og C.

Leversykdommer

Nesten alle leversykdommer hos barn har symptomer som ligner på ulike sykdommer mage-tarmkanalen og andre organer. Hvis et barn har risikofaktorer for leversykdom, bør følgende symptomer tillegges viktig:

• Ikterisk nyanse av huden og gulhet i sklera;
• Konstant holdt subfebril temperatur fra 37,1 ° C til 38 ° C uten tegn på forkjølelse og smerte - dette indikerer trege latente inflammatoriske prosesser, som er typiske for leverpatologier;
• Mørkfarget urin
• Fargeløs avføring;
• Kvalme
• Mangel på matlyst.

Barnet kan føle tyngde i høyre hypokondrium, bitterhet i munnen, blir sløv og fysisk uutholdelig, opplever generell ubehag.

Hos barn 5-7 år er gallesystemet aktivt i utvikling. I denne forbindelse kan moderat hepatomegali, en liten, men palpabel utvidelse av leveren, observeres. Barnet kan oppleve milde plager, huden kan gulne. Dette skyldes aldersfysiologi, og snakker ikke om sykdom. Det er ikke behov for noen behandling, men en diett indisert for leversykdommer hos barn vil ikke være overflødig.

Behandling og forebygging

Behandling av leversykdommer hos barn er konservativ og kirurgisk. Foreskrevet for betennelse - antibiotika; med hepatitt, skrumplever - hepatobeskyttere; v nødvendige saker – koleretiske midler. Laparoskopi er gjort - en blodløs operasjon, om nødvendig - abdominal.

Forebyggende tiltak er rettet mot å opprettholde immuniteten til et voksende barns kropp og dannelsen av vev. Menyen skal inneholde grønnsaker, urter, frukt, meieriprodukter - cottage cheese, yoghurt. Ernæring skal være komplett, barnet bør følge dietten - frokost, lunsj og middag skal være i tide.

Side 1 av 5

Terminologi

Hepatomegali: Betydelig forstørrelse av leveren.
Gulsott: gulfarging av slimhinner, sklera og hud, på grunn av avsetning av gallepigmenter i dem.
Kolestase: brudd på fremdriften av galle i form av stagnasjon i gallegangene og (eller) kanalene.
Hepatitt: betennelse i leveren:

1. akutt - varer ikke mer enn 3 måneder;
2. kronisk som varer mer enn 3 måneder;
3. medfødt (synonym - foster) - det generelle navnet på hepatitt som oppstår med intrauterin skade på fosterets lever under påvirkning av forskjellige betennelsesfremkallende faktorer;
4. smittsom (synonym med Botkins sykdom, epidemi, hepatitt A) - av viral natur, hovedsakelig preget av fekal-oral infeksjonsvei, inkubasjonstid varer i 3-6 uker, oftere akutt debut med en økning i kroppstemperatur;
5. aktiv (synonymer - aggressiv, kronisk aktiv) - kronisk hepatitt, preget av hyppige eksacerbasjoner, alvorlig portal, periportal og intralobulær infiltrasjon; mulig overgang til skrumplever;
6. vedvarende (synonym - kronisk vedvarende) - kronisk hepatitt, karakterisert hovedsakelig av mildt uttrykte infiltrative prosesser i leveren, godartet forløp med sjeldne eksaserbasjoner og lange perioder med remisjon, utmattelse klinisk bilde, opprettholde muligheten for å gjenopprette den morfologiske strukturen i leveren;
7. reaktiv (synonym - satellitt, samtidig) - hepatitt som oppstår som følge av skade på andre indre organer.

Levercirrhose: en kronisk, progressiv sykdom preget av dystrofi og nekrose av leverparenkymet, ledsaget av dets nodulære regenerering, diffus spredning av bindevev og en dyp restrukturering av leverens arkitektur.

Klassifisering

Til dags dato har vi ikke en generelt akseptert klassifisering av leversykdom hos barn, på grunn av mangfoldet av deres kliniske former og syndromer, mangelen på vanlige ideer om etiopatogenesen til mange av dem, samt et enkelt konsept for dens konstruksjon. . I dette kapittelet vil leseren bli kjent med ulike alternativer klassifikasjoner basert på syndromiske, patogenetiske eller nosologiske prinsipper. Vi lister bevisst opp begge nedenfor, selv om vi er overbevist om at klassifikasjoner av nosologisk karakter bør anses som metodisk viktigere. Syndromklassifiseringer er hovedsakelig av screeningsverdi med påfølgende obligatorisk tilgang til en klinisk diagnose. Selv MS Maslov (1951) påpekte: "Navnet" gulsott "bør fjernes fra terminologien, fordi gulsott bare er et symptom ... I tillegg kommer eksistensen av leverlidelser, der symptomet på gulsott ikke oppdages i det hele tatt , er ubestridelig."
To kliniske symptomer anses som de mest karakteristiske for leversykdommer hos barn, nemlig gulsott og hepatomegali. De er de viktigste i konstruksjonen av klassifiseringer av leversykdommer, bygget i henhold til det syndromiske prinsippet. Som det fremgår av disse klassifiseringene, kan både gulsott og leverforstørrelse observeres ved sykdommer i ulike organer og systemer i barnets kropp, og ikke bare leveren selv, som bør tas i betraktning når du utfører differensialdiagnose. Gulsott og (eller) hepatomegali, som er integrerende tegn på sykdommen, er et ytre uttrykk for komplekse patologiske prosesser som forekommer i en eller annen kobling av det biologiske systemet, tilgjengelig for fysisk vurdering.

Leversykdom assosiert med gulsott

Nyfødte og spedbarn

Infeksjoner (medfødte og ervervede):

Metabolske forstyrrelser:

1. arvelig - ai-antitrypsin-mangel, galaktosemi, arvelig fruktoseintoleranse, cystisk fibrose, tyrosinose, Niemann-Pick sykdom;
2. ervervet - kolestase og leverskade assosiert med total parenteral ernæring, alvorlig erytroblastose;
3. idiopatiske lidelser - neonatal hepatitt (kjempecellehepatitt), familiær skrumplever, arvelig lymfostase med kolestase.

Anomalier i strukturen til gallegangene:

1. atresi og hypoplasi - atresi i den ekstrahepatiske galleveien, hypoplasi i den intrahepatiske galleveien, dysplasi i leverarterien;
2. cyster - en cyste i den vanlige gallegangen, cystisk utvidelse av de viktigste intrahepatiske kanalene (Carolis sykdom), medfødt leverfibrose, polycystisk lever- og nyresykdom.

Barn og tenåringer

Opplegg.1. Differensialdiagnostisk algoritme for neonatal gulsott

Tabell 1.
Kliniske former for neonatal gulsott

Opprinnelse av gulsott (i henhold til virkningstidspunktet for faktoren)	Overskudd fraksjoner bilirubin	Defektnivå i bilirubinmetabolismen	En type (på pato- genetisk mekanisme)	Tid penger fester	Alvorlighetsgrad		Komplikasjoner
Medfødt	Gratis	Overhepatisk	Hemolytisk	På den første dagen	Moderat	Rask og sakte fremdrift	Bilirubin encefalopati
Ervervet	Bundet	Hepatisk	Transportere "Fang"	På 2-3 dagen		stabil	Biliær cirrhose (fibrose) i leveren
idiopatisk		Sub-hepatisk	konjugasjon	Etter 3. dag	Skarp uttalt	Flyktig
		blandet	ekskresjonsorganer			Med sporadiske oppturer og nedturer
			Mekanisk "Kondensasjoner"	På dagen 10-14		Regressiv
			Enterohepatisk

* Hvis mulig, angi nyansen av gulsott: sitron, oransje, grønnaktig, etc.

Klassifisering av gulsott hos nyfødte

arvelig	Ervervet
I. Hemolytisk
Erytrocyttmembranopatier Erytrocyttenzymopatier Hemoglobinopatier	Hemolytisk sykdom hos nyfødte Blødninger (hematomer) Polycytemi, polyglobuli Legemiddelhemolyse
II. Hepatisk
Anfallsforstyrrelse B (Gilberts syndrom) B konjugasjonsforstyrrelse (Crigler-Najar syndrom type I og II) B utskillelsesforstyrrelse (Dubin-Johnson syndrom, Rotor syndrom) Symptomatisk (med hypotyreose, galaktosemi, fruktosemi, tyrosinose, Niemann-Pick sykdom, etc.)	smittsom hepatitt Giftige og metabolske hepatoser Gulsott fra morsmelk Brudd på konjugasjon B ved pylorusstenose Iatrogen konjugasjonsforstyrrelse
III. Mekanisk
Syndromiske anomalier i galleveiene Familiær kolestase A-antitrypsin-mangel, cystisk fibrose	Gallefortykningssyndrom Atresi i galleveiene med betennelse og (eller) hepatitt Pareser og andre typer tarmobstruksjon Kompresjon fra utsiden av gallegangene
IV. blandet opprinnelse
	Forbigående neonatal gulsott (fysiologisk) Gulsott av prematuritet For intrauterine infeksjoner Med DIC

I hjertet av gulsott, inkludert nyfødtperioden, er oftest pigmentforstyrrelser, bilirubinmetabolisme, i forbindelse med hvilke vi kort husker hovedstadiene.

Hovedkilden til bilirubin (B) er hemoglobinmetabolitter dannet fra aldrende erytrocytter i cellene i retikuloendotelsystemet. B (fri, indirekte, ukonjugert) slippes ut i blodet, hvor den binder seg til proteinene og transporteres til leveren. Omtrent 5-20 % B dannes i hepatocytter fra andre hemholdige stoffer. Innfanging av B av hepatocytter, dets konjugering og frigjøring til gallekapillærene er aktive prosesser der ulike enzymer deltar. Spesielt i det endoplasmatiske retikulumet til hepatocytter, med deltakelse av enzymet glukuronyltransferase, blir B konjugert med glukuronsyre for å danne B-glukuronider (bundet, direkte, konjugert B), som er vannløselige og ikke-toksiske forbindelser. Gjennom hepatocyttens gallepol skilles konjugert B ut i gallekapillærene, og deretter med galle inn i tarmen. To transportproteiner B (Y og Z) er blitt isolert. Begge er involvert i overføringen av B fra blodkapillæren gjennom hepatocytten til gallekapillæren, og bare en av dem (Z), tilstede både i leveren og i tarmen, er i den enterohepatiske syklusen av B-metabolismen. protein Y anses å være en hepatocytt Hos nyfødte, spesielt hos premature babyer, er det på den ene siden utilstrekkelig syntese av transportproteinet Y, på den andre siden underutvikling av glukuronyltransferaseaktivitet. Ovennevnte anses som hovedårsakene til forbigående hyperbilirubinemi ("fysiologisk gulsott") hos nyfødte. Således er "fysiologisk gulsott" i hovedsak konjugativ, dvs. på grunn av akkumulering av indirekte D i blodet på grunn av dens utilstrekkelige oversettelse til en direkte.
I pediatrisk praksis er den mest utbredte informasjonen om konjugativ gulsott forårsaket av arvelige defekter i glukuronyltransferasesystemet (arvelige pigmentære hepatoser) - syndromet til Gilbert, Crigler-Najjar, Dabin-Johnson, Rotor. Samtidig er det beskrevet varianter av gulsott, først og fremst i nyfødtperioden, forårsaket av nedsatt konjugasjon og transport av fritt B under påvirkning av ikke-arvelige årsaker (hypoksi, endokrine faktorer, medikamentell behandling, annet). Dette gjenspeiles i de tilsvarende klassifiseringene bygget på det patogenetiske prinsippet.
Av klinisk interesse er gulsott, som er minst kjent for utøvere og forekommer hos 1 % av spedbarn som ammes. Årsaken til gulsott anses å være steroidet pregnane-3, 20-diol som finnes i morsmelk, som konkurrerer med B om glukuronyltransferase, og dermed forstyrrer prosessen med konjugering av sistnevnte. Ifølge en annen hypotese, økt innhold i morsmelk forårsaker fettsyrer og muligens proteinlipase binding av fritt B til transportproteinet, og derved innfangning og konjugering av B av hepatocytten. Gulsott i denne varianten av hyperbilirubinemi vises mellom 6. og 8. levedag hos et friskt barn og avtar gradvis etter opphør av amming eller etter noen uker på bakgrunn av fortsatt naturlig fôring. I forbindelse med muligheten for å utvikle nevrologiske komplikasjoner ved hyperbilirubinemi, anbefales det midlertidig (i 7-10 dager) å erstatte morsmelk med tilpassede melkeblandinger. I fremtiden, når du går tilbake til naturlig fôring, kommer ikke hyperbilirubinemi tilbake.

Den estimerte prevalensen av neonatal leversykdom er 1 av 2500 levendefødte.

Tidlig gjenkjennelse er spesielt viktig hos nyfødte og spedbarn, som en forsinkelse i diagnose kan være Negativ påvirkning for prognosen.

Det er klart anerkjent at dersom biliær atresi blir diagnostisert etter 2 måneders alder, reduseres suksessraten for kirurgisk korreksjon (hepatoportoenterostomi) dramatisk.

Videre, ettersom leverdysfunksjonen utvikler seg, gir tidlig gjenkjennelse mulighet for mer vellykket ernæringsstøtte for pasienten og potensielt bremse nedgang. leverfunksjon. Resultatet kan være forbedret vekst og reduserte bivirkninger.

Det har veldig viktig fordi ortotopisk levertransplantasjon vanligvis er mer vellykket hos spedbarn som veier mer enn 10 kg ved operasjonstidspunktet (levertransplantasjon er en realitet for en pediatrisk pasient med alvorlig leversykdom).

Dessverre er rettidig anerkjennelse av alvorlig leversykdom hos en pediatrisk pasient fortsatt en stor utfordring. En av faktorene som bidrar til dette er at leverskader hos en pediatrisk pasient har et begrenset antall manifestasjoner.

Følgelig har forskjellige lidelser ofte tilnærmet identiske initiale manifestasjoner.

For eksempel har nyfødte med leversykdom nesten alltid gulsott. Dessverre er forskjellen mellom "fysiologisk hyperbilirubinemi" og hyperbilirubinemi som indikerer alvorlig leverskade ofte undervurdert. Data fra Storbritannia dokumenterte en rekke faktorer som bidro til sen henvisning av barn med leversykdom (tabell 1).

Tabell 1
Årsaker til forsinket henvisning for barn med leversykdom

Manglende oppfølging av neonatal gulsott (inkludert manglende fraksjonering av serumbilirubin) Mangelfull utredning av hemoragisk sykdom/koagulopati morsmelk(ukonjugert bilirubinemi) Falsk tillit forårsaket av reduserte bilirubinkonsentrasjoner eller tilstedeværelse av pigmentert avføring

ETIOLOGI

Årsakene til leversykdom hos pediatriske pasienter varierer med alderen (tabell 2).

Tabell 2.
De vanligste årsakene til leversykdom hos barn i forskjellige aldre

NYFØDT OG SPEDBARNE

Kolestatiske lidelser - Biliær atresi - Choledochal cyste - Insuffisiens av intrahepatiske galleveier (f.eks. Allagile syndrom) - Progressive familiære intrahepatiske kolestasesyndromer (Bylers sykdom og syndrom) - Benign tilbakevendende intrahepatisk kolestase (Caroli sykdom og hemisk syndrom) sykdom) - kolelitiasis

Idiopatisk neonatal hepatitt og sykdommer som etterligner den- Cystisk fibrose - Alpha-1 antitrypsin mangel - Hypopituitarisme/hypotyreose - Neonatal jernlagringssykdom

Viral hepatitt og andre infeksjonssykdommer hos nyfødte- Cytomegalovirus - Herpes simplex /humant herpesvirus 6/ - Epstein - Barr-virus - Parvovirus B19 - Røde hunder - Reovrus - type 3 - Adenovirus - Enterovirus - Syfilis - Tuberkulose - Toxoplasmose

metabolsk sykdom- Peroksysmale funksjonsforstyrrelser (Zellweger syndrom) - Forstyrrelser i gallesyremetabolisme - Ureasyklusforstyrrelser (arginase-mangel) - Forstyrrelser i aminosyremetabolisme (tyrosinemi) - Lipidmetabolismeforstyrrelser (Niemann-Pick type C/Gaucher/Wolman) - Kar(galaktosemia) , fruktosemi, glykogenlagringssykdom type IV)

Giftig/farmakologisk skade (f.eks. acetaminophen (paracetamol), total parenteral ernæring, hypervitaminose A)

Tumorer (intra- og ekstrahepatisk)

Dessuten, mens "neonatal hepatitt" kan være forårsaket av virus, er det ikke den samme enheten som viral hepatitt sett hos eldre barn og ungdom.

Selv om listene forskjellige årsaker som fører til leversykdom hos barn er ekstremt langvarig, rundt 10 sykdommer står for omtrent 95 % av alle tilfeller av observert kolestase, og av disse er galdeatresi og neonatal hepatitt ansvarlig for mer enn 60 %.

Vanligvis mistenker klinikeren først leversykdom hos en nyfødt som har klassiske trekk som vedvarende gulsott, hepatomegali, koagulopati eller undervekt.
I andre tilfeller er dette et utilsiktet funn av abnormiteter i studiet av serum.
Gulsott, forvirring og koma er rapportert hos eldre barn og ungdom med akutt hepatitt eller etter eksponering for giftstoffet. Kløe observert hos eldre barn kan betraktes som irritabilitet hos spedbarn.

HISTORIE OG TEGN PÅ LEVERSYKDOM

Nyfødt

Selv om spedbarnet allerede kan ha hatt gulsott ved fødselen (fysiologisk hyperbilirubinemi) eller blir ammet, er det viktig å ikke tilskrive gulsott hos et barn eldre enn 14 dager til en av disse årsakene.

Gulsott hos ethvert barn som er eldre enn 2 uker bør gi mistanke om leversykdom og gi en passende evaluering.

En nøye historie kan gi ledetråder om eksistensen og typen av leversykdom.

For eksempel kan utbruddet av leversykdom assosiert med endringer i kostholdet øke mistanken om en medfødt forstyrrelse av karbohydratmetabolismen, slik som manglende evne til å metabolisere galaktose eller fruktose.

En positiv familiehistorie for en mistenkt genetisk lidelse bør fokusere den første evalueringen i denne retningen. En tilbakevendende klinisk fenotype i en familie antyder en arvelig lidelse som tyrosinemi eller Byler syndrom (progressiv familiær idiopatisk kolestase).

Idiopatisk neonatal hepatitt er mer vanlig blant gutter, spesielt premature spedbarn og spedbarn med lav fødselsvekt.

Derimot forekommer biliær atresi hyppigere blant normalvektige jenter, og den familiære residivraten nærmer seg null. Dessuten taler det medfølgende polysplenisyndromet til fordel for diagnosen biliær atresi.

Pasienter med biliær atresi har et tidligere utbrudd av gulsott og akolisk avføring enn de med neonatal hepatitt.

Ved kolestatisk sykdom er gulsott nesten alltid registrert i den første måneden av livet.

Akolisk avføring er også svært karakteristisk for kolestase i spedbarnsalderen. I nærvær av ekstrahepatisk eller intrahepatisk obstruksjon, skilles lite eller ingen bilirubin ut i tarmen, noe som fører til mangel på farge i det uformede fekale materialet.

Selv om noe pigment kan være tilstede i avføringen til nyfødte med biliær obstruksjon på grunn av desquamation av celler som inneholder pigmentet, inn i avføringen.

Dessuten viser oppløsningen av avføringen i stykker vanligvis at pigmentet bare er overfladisk, mens det indre del har i beste fall fargen på leire.

Feber hos mor eller andre tegn på infeksjon gir mistanke om sepsis som den underliggende årsaken til neonatal gulsott. Gram-negative bakterier (f.eks. E coli), forårsaker infeksjon urinveier er spesielt vanlige.

eldre barn

Hos eldre barn med en historie med anoreksi. feber, oppkast, magesmerter, mørk urin bør føre til mistanke om hepatitt A-virus (HAV)-infeksjon.
HAV-infeksjon er også en sannsynlig etiologi for leversykdom hos ethvert barn med en historie med influensalignende sykdom som plutselig utvikler gulsott med forhøyede aminotransferaser i fravær av noen etablert eksponering for hepatotoksiske stoffer. Hepatitt A er ofte anicterisk hos barn under 5 år og blir ofte ukjent.

Tegn på leversykdom hos pasienter som har tatt tatoveringer, som har brukt intravenøse medisiner, eller som har ført til økt eksponering for parenterale blodprodukter (hemodialyse, hemofili, kirurgi) før omfattende screening (1992) kan gi mistanke om infeksjon hepatitt C.
Ungdom som utvikler gulsott bør spørres konfidensielt om intravenøs narkotikabruk, eksponering for ren kokain, intranasal bruk, som kan være assosiert med hepatitt C (og muligens hepatitt B) infeksjon.

Hvis forløpet av bekreftet hepatitt B-infeksjon er spesielt alvorlig, bør du vurdere samtidig infeksjon eller superinfeksjon med hepatitt (D) delta.

Det er alltid viktig å finne data om eksponering for potensielt hepatotoksiske legemidler, inkludert isonazid, nitrofurantoin, sulfonamider og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler som acetaminophen og ibuprofen.

Hvis overdose eller rus er årsaken til leverdysfunksjon, kan barn oppleve en endret mental status og til og med koma.

Forvirring og koma gir mistanke om leversvikt eller metabolsk sykdom som fører til hyperammonemi, hypoglykemi og en kombinasjon av begge.
Ungdomsjenter som utvikler gulsott og har en historie med akne, intermitterende leddgikt og tretthet kan ha autoimmun hepatitt; denne nosologiske enheten er mindre vanlig hos gutter og yngre barn.

Pasienter med immunsvikt og gulsott kan lide av cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus eller retrovirusinfeksjoner.

En historie med faryngitt hos en pasient som også har gulsott, splenomegali og lymfadenopati tyder på Epstein-Barr-virusinfeksjon.

Kolikk i øvre høyre kvadrant og en historie med kvalme (spesielt etter å ha spist et fett måltid) tyder på galleblæresykdom, som er mer vanlig hos eldre barn.

Det bør tas hensyn til tegn og symptomer på fedme ved hjerte-, endokrin- eller tarmsykdom, da abnormiteter i serumaminotransferase kan reflektere sekundær leverinvolvering i systemisk sykdom (leveren som en "uskyldig tilskuer").
En økning i konsentrasjonen av aminotransferaser (spesielt AST) kan også være en manifestasjon muskelsykdom.

Eldre barn og ungdom med leversykdom kan i utgangspunktet klage over anoreksi, tretthet og ikterus.

Kolestase kan føre til plager som kløe og spesielt mørk og skummende urin. Denne fargen skyldes choluria (gallepigment i urinen); tilstedeværelsen av skum tyder på koleuri (gallesalter i urinen).

Gallesalter er vaskemiddelmolekyler som reduserer overflatespenningen til løsninger, og dermed skaper synlig skum.

FYSISKE MANIFESTASJONER

Vanlige fysiske manifestasjoner assosiert med spesifikke leversykdommer er oppført i tabell 3-6.

Tabell 3
Sykdommer som gir gulsott/forhøyede leverenzymer

BABY
Infeksjon- Bakteriell sepsis (E coli) - Virale infeksjoner: cytomegalovirus, røde hunder, Coxsackievirus, ekkovirus, herpesvirus, adenovirus. - Stoffskifteforstyrrelser - Arvelig: alfa 1-antitrypsinmangel, galaktosemi, arvelig fruktoseintoleranse, cystisk fibrose, Niemann-Pick sykdom, tyrosinemi - Ervervet: kolestase og leversykdom forårsaket av total parenteral ernæring, hypothyroidisme, hepatitt, panhypodiopitalisme progressiv familiær intrahepatisk kolestase (f.eks. Byler sykdom), Ivemark syndrom, cerebrohepatorenalt (Zellweger) syndrom

Misdannelser av gallestrømmer

Atresi/insuffisiens av intrahepatiske galleveier, ikke-syndromisk og syndromisk (Allagile syndrom) - Cystiske misdannelser: koledokale cyster, cystisk dilatasjon av de intrahepatiske galleveiene (Caroli sykdom), medfødt leverfibrose, polycystisk lever- og nyresykdom.

ELDRE OG OPVDRENDE BARN

Akutt viral hepatitt (HAV)

Arvelige sykdommer:

Wilsons sykdom, cystisk fibrose, hepatisk porfyri, Dubin-Johnson syndrom, Rotor syndrom

Ondartede sykdommer:

Leukemi, lymfom, levertumorer

Kjemiske substanser:

Hepatotoksiske legemidler, giftstoffer (hydrokarboninsektmidler, alkohol, organofosfater, hypervitaminose A, sopp, paracetamol). schistosomiasis, leptospirose, visceral larve migrans

Idiopatiske eller sekundære lesjoner: kronisk hepatitt, inflammatorisk tarmsykdom (ulcerøs kolitt), leddgikt, fedme.

Blant denne overfloden av fysiske manifestasjoner er de vanligste hepatomegali og gulsott.

Hepatomegali er ofte den eneste manifestasjonen av leversykdom, selv om palpasjon av leverkanten kan være misvisende på grunn av variasjoner i normal kontur, kroppshabitus eller forskyvning av leverkanten av tilstøtende organer eller eksterne eller interne neoplasmer.

Derfor er måling av leverens bredde et nyttig tillegg til palpasjon ved første presentasjon og oppfølging.
Bredden på leveren er avstanden mellom kanten av leveren og øvre grense sløvhet, bestemt av perkusjon ved høyre midtklavikulær linje. Gjennomsnittlig bredde varierer fra 4,5 cm ved 1 ukes alder til 6-7 cm tidlig i ungdomsårene.

Normalt er leveren rund og myk, og overflaten er glatt. En hard, tynn margin og nodulær overflate kan tyde på fibrose eller skrumplever.
Sistnevnte tilstand er også ofte forbundet med en liten lever.

Palpasjon av leveren i den epigastriske regionen indikerer enten tilstedeværelsen av skrumplever eller Riedel-lappen (normal anatomisk forlengelse av høyre lapp, som kan forveksles med hepatomegali).

Tabell 4
Sykdommer som forårsaker hepatomegali

SPEDBARN OG BARN
lagringssykdommer

Akutt: Reyes syndrom (fett) - Kronisk: glykogenose, mukopolysakkaridoser, Gauchers sykdom, Niemann-Pick sykdom, gangliodida, Wolmans sykdom - Ernæringsproblemer: total parenteral ernæring (kalorisk overbelastning, kwashiorkor, diabetes) - Infiltrative lidelser: leukemia, lymfom, cellehistiocytose, granulomer (sarkoidose, tuberkulose) Medfødt leverfibrose

Tumorer

Primær: hepatoblastom, hematom, hemangioendothelioma - metastaserende: neuroblastom, Wilms' svulst, svulster i gonadene.

Tabell 5
Sykdommer som forårsaker leversvikt

NYFØDT OG SPEDBARNE

Infeksjoner:

Herpesvirus, ekko, adenovirus, sepsis.
Metabolske forstyrrelser: arvelig fruktoseintoleranse, mitokondriesykdommer, tyrosinemi, galaktosemi, neonatal jernlagringssykdom.
Iskemi/sjokk:
Legemidler/toksiner: valproat, paracetamol

BARN OG UNGDOMR
Infeksjoner: herpesvirus, ekko, adenovirus, sepsis
Legemidler/toksiner: valproat, paracetamol, sopp (Amanita)
ondartet sykdom
Iskemi/sjokk: medfødt hjertesykdom, myokarditt, alvorlig hypotensjon.
Metabolsk: Wilsons sykdom, fettlever under graviditet.

Tabell 6
Ulike fysiske manifestasjoner assosiert med leversykdom

BABY
Mikrocefali: medfødt cytomegalovirus, røde hunder, toksoplasmose
Typisk ansiktstype: arteriohepatisk dysplasi (Allagile syndrom)
Grå stær: galaktosemi
Retinal pigmentering: Allagille syndrom
Unormale manifestasjoner ved auskultasjon av lungene: cystisk fibrose.
Nevromuskulære lidelser (tremor, sløvhet): lipidlagringssykdom, Wilsons sykdom, oksidative fosforyleringsforstyrrelser

BARN
Kløe: kronisk kolestase
Hemangiomer: hemangiomatose i leveren
Kayser-Fleischer ringer: Wilsons sykdom
Glossitt: skrumplever

Nyreforstørrelse: medfødt leverfibrose eller polycystisk sykdom
Leddgikt og erythema nodosum: leversykdom med kronisk inflammatorisk tarmsykdom. akne, tretthet: autoimmun hepatitt.

Abdominal palpasjon kan også avsløre tilstedeværelsen av en forstørret milt, som vanligvis er normal i størrelse i de tidlige stadiene av leversykdom.

Hvis milten er forstørret, bør en av de mange årsakene til portalhypertensjon eller lagringssykdom mistenkes.
Smerter ved palpasjon med hepatomegali kan ganske enkelt reflektere et mildt viralt slag med dilatasjon av Glisson-kapselen på grunn av ødem, som er ansvarlig for den følte smerten lokalisert til leverregionen.

Alvorlig hepatosplenomegali er en indikasjon på lagringssykdom eller malignitet, selv om spesielt fremtredende hepatomegali i seg selv er assosiert med alvorlig leverfibrose

I denne tilstanden bør nyrene evalueres for å utelukke sameksisterende autosomal recessiv eller dominant polycystisk nyresykdom.

Auskultasjon av leveren kan tillate klinikeren å oppdage vaskulære blåmerker på grunn av anatomiske vaskulære misdannelser eller økt blodtilførsel til leveren.

Ascites antyder økt portvenetrykk og forverret leverfunksjon.

Visse fysiske tegn gir betydelig mistanke om spesifikk leversykdom. Hos nyfødte som lider av medfødt infeksjon inkluderer assosierte manifestasjoner ofte mikrocefali, chorioretinitt, purpura, lav fødselsvekt og generalisert organsvikt.

Dysmorfe trekk kan være karakteristiske for visse kromosomale forstyrrelser. Pasienter med Alagille syndrom har vanligvis et karakteristisk ansiktsmønster (nebbnese, høy panne, sommerfuglformede ryggvirvler og bilyd ved kardiovaskulær auskultasjon på grunn av perifer lungestenose og bakre embryotoksin ved oftalmisk undersøkelse.

Tilstedeværelsen av periodiske oppkast hos en nyfødt, spesielt ikke-remitterende, kan indikere en medfødt metabolsk lidelse som vanligvis også er assosiert med dårlig ernæringsstatus og irritabilitet. Forekomsten av symptomer (som oppkast) etter introduksjon av et nytt produkt som inneholder galaktose eller fruktose, kan øke mistanken om galaktosemi eller arvelig fruktoseintoleranse.

Medfødt ascites kan tyde på leversvikt, cirrhose eller lagringssykdom.
Barn med kolestase lider ofte av intens pruritt, som er karakteristisk for obstruktiv leversykdom, som først og fremst manifesteres av irritabilitet.

LABORATORIEVURDERING

Typer leverskade
Laboratoriemanifestasjoner av leverskade kan deles inn i 2 typer:
1) kolestatisk eller obstruktiv lesjon av gallegangene og
2) hepatocellulær skade eller skade på leverceller.
Imidlertid er det ofte betydelig overlapping mellom skadetypene hos en pasient med leversykdom.

Kolestase er preget av akkumulering av forbindelser som ikke kan skilles ut på grunn av okklusjon eller obstruksjon av galletreet. Derfor øker serumkonsentrasjoner av stoffer (gallepigmenter, enzymer, gallesalter) som normalt finnes i galle eller elimineres gjennom galle under kolestatiske tilstander. Alkalisk fosfatase (AP), gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) og konjugert bilirubin (alle krever et rent galletre for eliminering) er vanligvis forhøyet.

Omvendt forårsaker nekrose av hepatocytter etter viralt eller toksisk leverslag (f.eks. overdosering av paracetamol eller viral hepatitt) vanligvis primært en økning i hepatocytt-intrinsiske enzymer som aminotransferaser (ALAT og ASAT). Ved hepatocellulær sykdom stiger serumnivåene av GGT og AP fortsatt ikke i samme grad som aminotransferaser. Dette skillet mellom de to hovedtypene av leverskade er ikke alltid entydig.

For eksempel fører kolestase alltid til en viss grad av hepatocellulær dysfunksjon på grunn av giftig akkumulering av galle i hepatocyttene og galletreet. Ved hepatocellulær sykdom forårsaker redusert biliær blodstrøm (slam) som skyldes nekrose av hepatocytter også en svak økning i serummarkører for obstruksjon (AP, GGT).

De to hovedtypene av leversykdom kan differensieres tidlig smertefull prosess, men oftest er den underliggende typen leversykdom diagnostisert ved tolkning av en kombinasjon av kliniske kriterier og laboratoriekriterier, inkludert leverbiopsi. Dette gjelder spesielt for nyfødte og spedbarn, hvor det er størst overlapping mellom typer leverskader. Det er viktigst å gjenkjenne tilstedeværelsen av kolestase hos pasienter i denne aldersgruppen, selv hos premature spedbarn der tilstedeværelsen av gulsott etter 14 dager av livet krever evaluering. Tabell 7 viser målene for trinnvis vurdering av spedbarn med gulsott.

Tabell 7
Mål for trinnvis vurdering av spedbarn med gulsott
Gjenkjenne kolestase (ukonjugert eller fysiologisk hyperbilirubinemi)
Vurder alvorlighetsgraden av leverskade
Separate spesifikke nosologiske enheter (f.eks. metabolske versus virale versus anatomiske)
Skille biliær atresi fra idiopatisk neonatal hepatitt
Skille idiopatisk neonatal hepatitt fra progressiv familiær intrahepatisk kolestase og galleveisinsuffisiens.

Tabell 8 viser våre anbefalinger for datainnsamling ved evaluering av et spedbarn med mistanke om kolestase. En akselerert vurdering er foreslått for spedbarn som viser seg ved 2 måneders alder med kolestase for raskt å utelukke biliær atresi.

Tabell 8
Trinnvis vurdering av spedbarn med mistanke om kolestatisk leversykdom

Bekreft kolestase
- Klinisk vurdering (familiehistorie, fôringshistorie, fysisk undersøkelse)
- Fraksjonering av serumbilirubin og bestemmelse av serum gallesyrenivåer
- Vurdering av avføringsfarge
- Indeks for syntetisk leverfunksjon (protrombin- og albumintid)

Gjenkjenne spesifikke nosologiske enheter
- Virale og bakterielle kulturer (blod, urin, cerebrospinalvæske)
- Hepatitt B overflateantigen og andre virale og syfilis (VDRL) titere hos utvalgte risikopasienter
- Metabolsk screening (urinreduserende stoffer, urin og serumaminosyrer.)
-Tyroksin og skjoldbruskkjertelstimulerende hormon
- Alpha 1 antispinn-fenotype
- Svetteklorider
- Kvalitativ analyse av urin gallesyreprofil
- Ultralyd

Skille biliær atresi fra neonatal hepatitt
- Hepatobiliær scintigrafi eller duodenal intubasjon for bilirubininnhold
- Leverbiopsi

Leverfunksjonstester

Fordi leveren har en stor funksjonell reserve, er unormale laboratorieverdier ofte den eneste manifestasjonen av åpen leversykdom og kan forekomme lenge før åpenbare kliniske manifestasjoner. I det vanlige scenariet vil en lege som mistenker leversykdom vanligvis bestille "spesifikke leverfunksjonstester" (LFT) for å evaluere leverfunksjonen. Konsekvent overvåking av disse parameterne kan gi informasjon om prognose, respons på terapi og grad av dysfunksjon.

Begrepet LFT er imidlertid ikke helt nøyaktig, siden bare to av de ofte rapporterte parametrene er sanne mål for leverfunksjon - protrombintid (PT) og serumalbuminnivåer - som begge måler syntetisk kapasitet. Alle de andre parameterne er i hovedsak indirekte mål på leverfunksjon, og mange av disse målene endres i andre situasjoner enn leversykdom. For eksempel følger forhøyede aspartataminotransferase (AST) hemolyse av røde blodlegemer, muskelnedbrytning og bukspyttkjertelsykdom.

Biokjemiske abnormiteter assosiert med leversykdom er ikke begrenset til LFT-avvik. For eksempel antyder ikke-ketotisk hypoglykemi en defekt i fettsyre-betaoksidasjon og ketonproduksjon. Alvorlig ketose, et sjeldent funn hos spedbarn, kan indikere organisk acidemi, glykogenlagringssykdom eller nevrogenese-mangel. En økning i anionskift i metabolsk acidose tyder også på organisk acidemi. Hypo- og hypertyreose kan være assosiert med gulsott. Bestemmelse av svetteklorider kan være nødvendig for å utelukke cystisk fibrose. Jern- og ferritinstudier er nyttige for å diagnostisere neonatal jernlagringssykdom. Bestemmelse av gallesyrenivåer i urin og serum hjelper vanligvis med å utelukke muligheten for medfødte forstyrrelser i gallesyremetabolismen. Nivåer av succinylaceton i urin kan indikere tilstedeværelse av tyrosinemi. En urinprøve og -kultur bør alltid tas fra ethvert barn med gulsott, da urosepsis vanligvis er assosiert med konjugert hyperbilirubinemi (f.eks. E coli urinveisinfeksjon). Anemi og hemolyse kan indikere tilstedeværelsen av en hemolytisk tilstand som er ansvarlig for gulsott (vanligvis ukonjugert) og kan ikke være assosiert med leversykdom.

Av alt det som pågår laboratorieforskning fraksjonering av bilirubin er viktigst.
En sunn moden lever fjerner ukonjugert bilirubin fra blodet og medierer konjugeringen av ukonjugert bilirubin med to molekyler glukuronsyre. Konjugering av bilirubin konverterer et hovedsakelig fettløselig stoff (ukonjugert bilirubin) til et vannløselig stoff (konjugert bilirubin) som kan skilles ut i galle, vannmiljø. Det er den fettløselige naturen til ukonjugert bilirubin som gjør at det kan krysse blod-hjerne-barrieren og potensielt forårsake kernicterus.

Fysiologisk neonatal gulsott (hvor nivåer av ukonjugert bilirubin øker) skyldes umodenhet av glukuronyltransferasesystemet som er ansvarlig for bilirubinkonjugering. Ammingsassosiert gulsott (liten midlertidig nedgang i konjugasjonsevnen), vanligvis et resultat av komponenter funnet i morsmelk.

Ved ukonjugert bilirubinemi er alvorlig leversykdom usannsynlig, men barnet må kanskje undersøkes for mulig hemolyse, medfødte forstyrrelser i bilirubinmetabolismen (f.eks. Crigler-Najar type 1 og II) og funksjonssvikt skjoldbruskkjertelen. Ekstrem ukonjugert hyperbilirubinemi kan være assosiert med kernicterus hos nyfødte.
I nærvær av konjugert (direkte, bundet) bilirubin, bør evalueringen være aggressiv. Serumkonjugert bilirubin over 17 mcmol/l (1 mg/dl) eller over 15 % av total bilirubin bør betraktes som unormalt og vurderes umiddelbart! Ukonjugerte bilirubinnivåer reflekterer overdreven produksjon av bilirubin (f.eks. som et resultat av hemolyse) eller en redusert evne til leveren til å binde bilirubin. Den konjugerte fraksjonen er assosiert med alvorlig leversykdom og indikerer kolestase.

Analyse av urin
Urobilinogen dannes som et resultat av nedbrytning av konjugert bilirubin av bakterier som finnes i tarmens lumen og finnes også i urinen. Det meste av urobilinogen skilles ut i avføringen som coprobilinogen; 20 % gjennomgår enterohepatisk resirkulasjon. Bare en liten brøkdel kommer inn i urinen, men denne øker ved hepatocellulær skade på grunn av redusert leveropptak og resirkulering. Utvilsomt er urin urobilinogen nesten fraværende i nærvær av en obstruktiv prosess, siden mindre bilirubin kommer inn i tarmen og mindre omdannes til urobilinogen. Interessant nok skilles delta-bilirubin, på grunn av sin kovalente binding til albumin, ikke ut i urinen, og har derfor en tendens til å forbli forhøyet i serum i noen tid etter et innledende kolestatisk slag, siden dets forsvinning avhenger av nedbrytningen av albumin. -bilirubin kompleks.

Aminotransferaseaktivitet
Alanin aminotransferase (ALT) (tidligere kjent som serum glutamin pyruvat transferase - SGPT) og AST (tidligere kjent som serum glutamin oksaloeddiksyre transaminase -SGOT) er de mest sensitive analysene for hepatocytt nekrolyse. En betydelig økning i disse enzymene, som frigjøres fra skadede hepatocytter, indikerer hepatocellulær skade. Lett forstyrrede nivåer kan også være assosiert med kolestatiske prosesser, da tilbakestrømning av galle eller stase er giftig for hepatocytter. Disse enzymene kataboliserer den reversible overgangen av alfa-aminogruppen til aminosyrene alanin og asparaginsyre inn i alfa-ketogruppen av ketoglutarsyre, noe som fører til dannelse av pyrodruesyre (ALT) og oksaleddiksyre (AST).

ALT er mer spesifikk for tilstedeværelsen av leversykdom fordi det bare finnes i lave konsentrasjoner i annet vev (f.eks. muskel). Omvendt finnes AST i høye konsentrasjoner i mange vev, inkludert hjerte- og skjelettmuskulatur, nyrer, bukspyttkjertel og røde blodlegemer. Koenzymet til begge enzymene er vitamin B6, så vedvarende unormalt lave AST- og ALT-verdier tyder på en underliggende vitamin B6-mangel.

Generelt gir aminotransferasenivåer fortsatt ikke informasjon om spesifikke diagnoser, men spesielt høye nivåer tyder på legemiddellevertoksisitet (f.eks. overdose acetaminophen), hypoksi/sjokk og viral hepatitt. Disse nivåene har fortsatt ingen prediktiv verdi; pasienter med svært høye unormale verdier kan klare seg bra, spesielt når det gjelder paracetamol-toksisitet. Imidlertid er de nyttige for å overvåke pasientens kliniske fremgang, for eksempel er progressivt lavere AST/ALT-verdier hos en ung pasient som har HAV-infeksjon og ellers har det bra, et trøstende tegn på at leversykdommen forsvinner. Omvendt er synkende AST/ALT-verdier i nærvær av en krympet lever, økende PT av partiell tromboplastintid (PTT), og i fravær av klinisk bedring et illevarslende tegn. Dette antyder en redusert fungerende hepatocyttmasse på grunn av nekrose, som har redusert mengden enzymer tilgjengelig for frigjøring i sirkulasjonen.

Alkalisk fosfatase (AP) nivåer
AP er hovedsakelig lokalisert til den rørformede membranen til leverceller; derfor indikerer et forhøyet serum-AP-nivå vanligvis obstruktiv leversykdom (f.eks. gallegangobstruksjon). Imidlertid finnes AR i andre vev, inkludert bein, nyre og tynntarm. Høye forekomster av AR er ofte funnet hos barn i perioder med akselerert vekst, for eksempel pubertetsvekst. Spesielt høye nivåer bør føre til mistanke om en mulig benpatologi (f.eks. rakitt), spesielt hvis økningen i AP ikke er assosiert med en økning i GGT. Hvis nivåene av sistnevnte enzym også er forhøyet, er beinsykdom usannsynlig. Denne enkle observasjonen reduserer behovet for å fraksjonere AP-verdier til individuelle isoenzymer for å bestemme den eksakte kilden til økningen. For eksempel kan sink-koenzym-AP - vedvarende lave nivåer av AP bety lave serumnivåer av sink.

Serum og urin gallesyrer
Produksjons- og transportprosessen som skjer i leveren (gallesyresyntese, konjugering og sekresjon) opprettholder kolesterolnivået, letter gallestrømmen og gir overflateaktive vaskemiddelmolekyler som fremmer absorpsjon av lipider i tarmen. Riktig funksjon av dette systemet bidrar til balansen mellom absorpsjon av gallesyrer fra tarmen og deres opptak av hepatocytter. Uten endring ileum(f.eks. kort tarm, Crohns sykdom) serum gallesyrenivåer er en pålitelig indikator på integriteten til den enterohepatiske sirkulasjonen.

Selv om serumgallesyrer fortsatt ikke gir spesifikk informasjon om hvilken type leversykdom som er tilstede, er de forhøyet hos pasienter med enten akutt eller kronisk leversykdom, hvor bilirubinnivået fortsatt kan være normalt. Endringer i serumnivåer av gallesyrer kan ikke bare være kvantitative, men også kvalitative. Ved visse sykdommer akkumuleres "atypiske" gallesyrer, som litokolsyre, i stedet for de vanlige kolsyrene og chenodeoksykolsyrene. Tolkningen av forhøyede gallesyrenivåer i serum hos nyfødte og spedbarn er komplisert av tilstedeværelsen av en relativ "fysiologisk kolestase" som kan føre til forhøyede gallesyrenivåer i serum selv hos friske spedbarn. Imidlertid er spesifikke defekter i gallesyremetabolismen assosiert med kolestase enten på grunn av utilstrekkelig produksjon av normale trofiske og koleretiske gallesyrer, eller overdreven produksjon av hepatotoksiske gallesyrer. Nøyaktig identifikasjon av metabolittforløpere gjør det mulig å identifisere spesifikke medfødte forstyrrelser i gallesyremetabolismen. Ved hjelp av nyere teknologiske fremskritt, slik som hurtig atombombardement - massespektrometri (massespektrometri av hurtig atombombardement), er det mulig å raskt analysere urinprøver fra individer med mistenkte spesifikke forstyrrelser av gallesyrer og identifisere spesifikke medfødte lidelser av gallesyre. metabolisme, slik som insuffisiens 3-beta-hydroksysteroiddehydrogenase/isomerase og delta-4-3-oksosteriod-5-beta-reduktasemangel, som manifesterer seg som alvorlig leversykdom.

Gamma-glutamyltransferase (GGT)
GGT - funnet i epitelet til den lille gallegangen, så vel som inne i hepatocytter; i bukspyttkjertelen, milten, hjernen, brystkjertlene, tynntarmen og spesielt i nyrene. En økning i serum-GGT indikerer derfor ikke spesifikt leversykdom.

Fordi GGT-nivåene fortsatt ikke øker hos individer med skjelett- eller tarmbnormaliteter, er dette funnet spesielt nyttig for å identifisere opprinnelsen til forhøyede AR-nivåer. GGT-verdier (som AP) endres med alderen, laboratoriet bør bruke alderstilpassede referanseverdier. For eksempel kan et tilsynelatende høyt GGT-nivå hos en nyfødt ikke være unormalt; lignende rater i denne aldersgruppen er vanligvis opptil 8 ganger høyere enn rater observert hos voksne. Til slutt kan GGT-verdier være forhøyet som respons på ulike farmakologiske behandlinger, for eksempel antikonvulsiva, så klinikeren må være klar over pasientens nylige medikamenteksponering.

Albumen
Reduserte serumnivåer av albumin, som syntetiseres i det uregelmessige endoplasmatiske retikulumet til friske hepatocytter, kan tyde på redusert produksjon på grunn av nedsatt leverfunksjon etter hepatocellulær sykdom. Men, lav konsentrasjon albumin er en sen manifestasjon ved leversykdom. Når det er tilstede, reiser det mistanke om en kronisk sykdom. Utvilsomt er en kraftig reduksjon i albumin hos en pasient med langvarig sykdom av spesiell bekymring, selv om en slik reduksjon i pasienter med ascites ganske enkelt kan reflektere en endring i det totale distribusjonsvolumet.

Ammoniakk
Ammoniakkproduksjon oppstår som et resultat av virkningen av tykktarmsbakterier på proteiner i kosten, og leveren spiller en stor rolle i elimineringen. Utvilsomt, en dårlig fungerende lever kataboliserer fortsatt ikke ammoniakk. Hyperammonemi og encefalopati er klassiske manifestasjoner av leversvikt, og det er en labil korrelasjon mellom encefalopati og serumammoniakknivåer (med mindre prøven tas i fastende tilstand og transporteres raskt til laboratoriet på is, kan dramatisk forhøyede ammoniakknivåer oppnås).

Protrombintid (PT)
Produksjonen av koagulasjonsfaktorer II, VII, IX og X er avhengig av tilstrekkelig inntak av vitamin K (underernæring er en risikogruppe). Fordi det er et fettløselig vitamin, er vitamin K-mangel vanlig blant personer med obstruktiv leversykdom, hos hvem gallesyrene fortsatt ikke når tarmene. Derfor økes PT, tiden det tar for protrombin (faktor II) å bli til trombin, vanligvis i nærvær av biliær obstruksjon. TA kan også være forhøyet i nærvær av ekte hepatocellulær sykdom, en dårlig fungerende lever kan ikke riktig gamma-karboksylere de nevnte faktorene i leveren til tross for tilstedeværelsen av vitamin K. Dette er grunnlaget for parenteral (ikke-oral) vitamin K administrering i pasienter med forhøyet TA. Hvis denne behandlingen korrigerer PT-verdien, er leverfunksjonen sannsynligvis innenfor normale grenser, og svikten skyldes mest sannsynlig obstruksjon. Derfor er det nyttig å måle PT-verdien på nytt etter administrering av vitamin K.

Et av de første trinnene i å evaluere en nyfødt med kolestase er å måle PT/RTT og administrere vitamin K. Ubehandlet hypoprotrombinemi kan føre til spontan blødning og intrakraniell blødning.

Mikronæringsstoffer og vitaminrelaterte lidelser
Kobber akkumuleres i leveren under kolestase fordi det skilles ut hovedsakelig gjennom gallen. Det er mulig at interaksjonen mellom kobber, en prooksidant som genererer frie radikaler, og en lever som allerede er påvirket av kolestase (i nærvær av uttømming av antioksidanter som glutation og vitamin E) bidrar ytterligere til den allerede eksisterende leverskaden.

Mangan skilles også primært ut gjennom gallesystemet og kan derfor samle seg i leveren og forårsake levertoksisitet. Av denne grunn reduserer vi eller slutter å tilsette mangan i løsninger for komplett parenteral ernæring brukes til pasienter med leversykdom.

Aluminium skilles også ut via galleutskillelse og er hepatotoksisk ved høye doser. Kolestase kan føre til akkumulering i leveren.

De fettløselige vitaminene (A, D, E og K) absorberes alle gjennom tilstrekkelig hepatisk sekresjon av gallesyrer inn i tarmens lumen. Når gallesyrer ikke skilles ut i tarmen, oppstår malabsorpsjon av fettløselige vitaminer. Dessuten krever vitamin A- og E-estere hydrolyse før absorpsjon, og gallesyreavhengig intestinal esterase katalyserer denne reaksjonen. Følgelig reduseres absorpsjonen av vitamin A og E ytterligere hos pasienter med kolestase. Leveren er også ansvarlig for et av hydroksyleringstrinnene som kreves for å metabolisere vitamin D til sin aktive form. Utvilsomt reduserer nedsatt leverfunksjon vanligvis vitamin D-nivået, og rakitt er vanlig blant barn med kolestase.

BILLEDDANNELSE OG HITOPATOLOGI AV LEVER OG BILIALTRAKT

Abdominal ultralyd -
relativt billig, enkel å administrere, og kan vanligvis utføres uten å berolige pasienten. Det gjør det mulig å måle størrelsen på leveren, bekrefte endringer i leverens struktur og tilstedeværelsen av cystiske eller ikke-cystiske parekymale lesjoner. Koledokale cyster og steiner kan oppdages med en nøyaktighet på 95%. Ultralyd er også nyttig som screeningsmetode for store lesjoner i leveren og utvidede galleveier. Til slutt bekrefter det også fraværet av en galleblæren, noe som kan tyde på tilstedeværelsen av biliær atresi.

Kolescintigrafi -
avslører abnormiteter i hepatisk opptak, samt parenkymale konsentrasjons- og utskillelsesevner. Bildediagnostikk med kolefilt radiomerket N-substituert imino-diacetat (IDA), radiomerket technetium-99 atomer som diisopropyl-IDA (DISIDA) eller para-isopropyl-IDA (PIPIDA) brukes ved undersøkelse av barn med leversykdom. Disse radiomerkede atomene er konsentrert i gallen, og gir dermed et bilde av gallestrøm, selv i nærvær av alvorlig kolestase. Utseendet til et merket atom i tarmregionen etter 24 timer utelukker praktisk talt biliær atresi, men det motsatte er ikke sant. Faktisk kan fraværet av et merket atom i tarmen ikke representere en obstruktiv defekt, men snarere en parenkymal sykdomsprosess der merket atomopptak eller konsentrasjon er dårlig. For å lette flyten av galle får pasienter ofte fenobarbital (5 mg/kg per dag, fordelt på 2 daglige doser) i 3 til 5 dager før de gjennomgår en skanning. Fenobarbital letter gallestrømmen ved å indusere spesifikke leverenzymer hos spedbarn med umodne leverenzymer, men ingen andre abnormiteter.

Generelt er ikke avgjørende for å vurdere neonatal kolestase. Denne tidkrevende prosessen har potensial til å forsinke diagnosen. Dessuten har den høye falsk-positive (dvs. ingen utskillelse) og falsk-negative (dvs. klare merkede atomutskillelse) rater (minst 10%) og er ikke veldig effektiv når serumbilirubinnivået er forhøyet. . Perkutan leverbiopsi bør aldri utsettes til fordel for en radionuklidskanning.

Computertomografi (CT) og magnetisk resonanstomografi (MRI)
Disse to metodene er sjelden nødvendige som førsteordens metoder for diagnostisering av leversykdom hos barn. Imidlertid kan de være nyttige i spesifikke situasjoner. CT-skanning av leveren kan avsløre avleiringer av glykogen, jern og lipider i leverparenkymet og kan tydelig identifisere og karakterisere neoplasmer i leveren. CT er imidlertid dyrere og teknisk vanskeligere hos spedbarn enn ultralyd, og pasienten utsettes for ioniserende stråling. MR har sammenlignbar sensitivitet til CT for å gjenkjenne kjemiske forskjeller i vev og påvise svulster og infiltrater uten å injisere et kontrastmiddel eller utsette pasienten for ioniserende stråling. Imidlertid er MR dyrere og kan ikke brukes til å oppdage kalsiumavleiringer eller hos pasienter med implanterte metallenheter.

Perkutan leverbiopsi -
kardinalmetode for raskt å komme frem til en diagnose av den underliggende leversykdommen. Teknikken er rask, sikker og effektiv og krever vanligvis ikke at pasienten oppholder seg på operasjonsstuen eller overnatter på sykehuset. Det histologiske bildet av leveren kan undersøkes; glykogen, kobber, jern og andre komponenter i levervev kan kvantifiseres. Patologer kan avgjøre om det er noen lagringsforstyrrelse: for å bekrefte tilstedeværelsen av Wilsons sykdom (kobberlagring), glykogenlagringssykdom eller neonatal jernlagringssykdom, så vel som mange andre patologiske tilstander. Det histologiske bildet av vevet gir nyttig informasjon om graden av fibrose eller tilstedeværelsen av cirrhose og tillater diagnostisering av biliær atresi, neonatal hepatitt, medfødt leverfibrose og alfa-1 antitrypsinmangel. Det er rapportert at perkutan leverbiopsi kan gi en nøyaktig diagnose av biliær atresi i 94-97 % av alle tilfellene, og dermed eliminere risikoen for å utsette et barn med intrahepatisk galleveisinsuffisiens kolestase for unødvendig. Kirurgisk inngrep.

FORKORTELSER
AIH - autoimmun hepatitt
ALT - alaninaminotransferase
AR - alkalisk fosfatase
AST - aspartataminotransferase
GGT - Gamma glutamyl transpeptidase
HAV - hepatitt A-virus
HVB - hepatitt B-virus
HCV - hepatitt C-virus
HDV - hepatitt D-virus
HEV - hepatitt E-virus
LFT - Leverfunksjonstest
RT - protrombintid
PTT - delvis tromboplastintid

LEVERSYKDOMMER HOS EN NYFØDT

neonatal hepatitt

Dette relativt spesifikke syndromet har blitt karakterisert både klinisk og histologisk, men dets patofysiologiske grunnlag er ukjent.

En liten prosentandel av tilfellene kan være assosiert med viral hepatitt ervervet in utero eller postnatalt.

I de fleste tilfeller er "idiopatisk" neonatal hepatitt en veldig generell kategori som inkluderer alle tilfeller av neonatal leverdysfunksjon som det ikke er identifisert etiologi for.

For eksempel ble homozygot alfa-1 antitrypsin-mangel, som nå er anerkjent som en spesifikk årsak til nyfødt leversykdom, tidligere inkludert i kategorien idiopatisk neonatal hepatitt.

Ettersom gallesyremetabolismen er klarere definert og spesifikke defekter er identifisert, antas det nå at mange barn tidligere antatt å ha "neonatal hepatitt" har en defekt i gallesyremetabolismen.

Lever og gallesystemet til spedbarn og nyfødte er utsatt for skade på grunn av umodenhet. metabolske prosesser, utilstrekkelig transport av proteiner, eller endret organellfunksjon. Disse egenskapene fører til endret permeabilitet eller ineffektiv transport i systemet, noe som bidrar til utbruddet eller kroniskheten av kolestase.

Hovedmålet i behandlingen av barn med neonatal hepatitt er å gjennomføre et uttømmende søk etter påvisbare og behandlebare årsaker til denne kliniske tilstanden. Gulsott kan oppstå fra fødselen eller oppstå i løpet av de første 3 levemånedene.

De klassiske manifestasjonene av kolestase er ikke alltid til stede i løpet av de første ukene av livet hos pasienter med gallegangsvikt, alfa1-antitrypsinmangel eller til og med biliær atresi. Disse barna har ofte, men ikke alltid, dårlig matlyst, oppkast og et sykt utseende.

Kolestase manifesteres ved passasje av akolisk avføring og mørk urin. Serumbilirubin er forhøyet og mer enn 50 % skyldes den konjugerte fraksjonen. Aminotransferasenivået er nesten alltid forhøyet, men i varierende grad. AP- og GGT-nivåer, hvis forhøyet, bare moderat.

Serumalbumin og RT kan være unormale, og graden av abnormitet korrelerer med sykdommens alvorlighetsgrad ved presentasjon. Ultrasonografi viser vanligvis tilstedeværelsen av galleblæren og fraværet av cystiske misdannelser i galletreet, noe som forklarer kolestase. Hepatobiliær scintigrafi avslører forsinket transport av radionuklidet og viser til slutt et åpent ekstrahepatisk galletre.

En alvorlig påvirket lever kan ha problemer med å absorbere radionuklidet, noe som reduserer nytten av denne studien hos alvorlig syke barn. Leverbiopsi gir vanligvis en definitiv diagnose ved å demonstrere gigantisk celletransformasjon med portalinflammatoriske infiltrater og ingen gallegangsproliferasjon.

Håndtering av disse barna innebærer støttende tiltak og unngåelse av konsekvensene av malabsorpsjon ved å gi tilstrekkelig næring og inntak av fettløselige vitaminer og triglyserider med middels kjede frem til restitusjon (som forekommer hos de fleste). Levertransplantasjon er et alternativ for de som ikke har nytte av konservativ behandling.

Biliær atresi

Biliær atresi er resultatet av en destruktiv idiopatisk inflammatorisk prosess som påvirker de intra- og ekstrahepatiske gallegangene. Dette fører til fibrose og obliterasjon av galleveiene med utvikling av biliær cirrhose. Det forekommer over hele verden, og påvirker omtrent 1 av 12 000 levendefødte, og er den vanligste indikasjonen for levertransplantasjon hos spedbarn og barn.

Tidlig differensiering av biliær atresi fra idiopatisk neonatal hepatitt tillater rask kirurgisk korreksjon (Kasai portoenterostomi) som tillater forbedret ernæring og maksimal vekst.

Siden skrumplever utvikler seg raskt, er kirurgisk korreksjon av biliær atresi mest effektiv hvis den utføres før 3 måneders alder, noe som understreker behovet for en rask og nøyaktig diagnose av årsaken til leverdysfunksjon observert hos et spedbarn. Som med idiopatisk neonatal hepatitt, viser barn med biliær atresi tegn på kolestase. Når disse tegnene er gjenkjent, kan abdominal ultrasonografi utelukke tilstedeværelsen av en koledokal cyste.

Kolescintigrafi viser vanligvis god fangst av det merkede atomet og ingen utskillelse i tarmen selv etter 24 timer. En leverbiopsi bekrefter diagnosen - avslører spredning av interlobulære galleganger, periportal fibrose og gallepropper i tubuli.

Levertransplantasjon kan bli nødvendig hvis det er progressiv leverdekompensasjon, refraktær vekstretardasjon, nedsatt syntetisk dysfunksjon og utvikling av koagulopati eller intraktabel portalhypertensjon med tilbakevendende gastrointestinal blødning eller hypersplenisme.

Andre grunner

Andre enheter som forårsaker leverdysfunksjon hos nyfødte og spedbarn kan diagnostiseres ved en kombinasjon av generelle undersøkelser.

Strukturelle abnormiteter av galletreet, slik som medfødt leverfibrose eller koledokale cyster, oppdages vanligvis ved ultralyd. Leverbiopsi viser den karakteristiske "ductal plate-defekten" hos spedbarn med medfødt leverfibrose.

Bakterielle infeksjoner som forårsaker kolestase kan identifiseres ved en positiv kultur av blod eller urin. Mors kontakt med en historie med infeksjon eller tidligere infeksjon (toksoplasmose, syfilis, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, vannkopper og andre virus) bør be om screening for disse infeksjonene. Ved mistanke om virusinfeksjon bør antistoffer mot både serumimmunoglobulin M (IgM) og IgG bestemmes. Urin er ofte positiv for cytomegalovirus.

Arvelig tyrosinemi, en defekt i tyrosinmetabolismen, er indikert ved uforholdsmessig svekkelse av den syntetiske leverfunksjonen, milde abnormiteter i bilirubin, transaminasenivåer og rakitt.

Tilstedeværelsen av succinylaceton i urinen og påvisning av utilstrekkelig aktivitet av fumarylacetoacetathydrolase (som katalyserer det siste trinnet i den oksidative katabolismen av tyrosin) bekrefter diagnosen. Screening for alfa 1-antitrypsin-mangel kan gjøres ved å skrive for ZZ-hemmerproteinet (PiZZ) og bekreftes vanligvis av karakteristiske periodiske Schiff-syrepositive alfa-1-antitrypsin-granuler avsatt i leverparenkymet ved leverbiopsi.

Overskudd av jernavleiringer sees på biopsi hos spedbarn med neonatal jernlagringssykdom. Medfødt hypotyreose, som kan oppstå med vag hyperbilirubinemi, utelukkes ved evaluering av skjoldbruskkjertelens funksjon.

LEVERSYKDOMMER HOS ET ELDRE BARN

Hovedårsakene til leversykdom sett etter spedbarnsalderen er toksiske, smittsomme, metabolske, autoimmune, vaskulære og infiltrative. Den relative hyppigheten av hver lidelse varierer med pasientens alder. Viral hepatitt forekommer hos pasienter i alle aldre, det samme gjør leversykdom forårsaket av hjerte- eller kollagen-karsykdom.

Fettmetabolismeforstyrrelser er notert i eldre spedbarn og tidlig barndom. Wilsons sykdom oppdages vanligvis i eldre barndom eller ungdomsår.

Akutt hepatitt

Det kliniske bildet av viral hepatitt varierer avhengig av patogenet. HAV-infeksjon viser seg oftest som en influensalignende sykdom (uvelhet og tegn på infeksjon i øvre luftveier). Pasienter har ofte feber og kan ha svært alvorlig gulsott.

Patogenene sprer seg først og fremst gjennom fekal-oral rute. Hos barn er sykdommen vanligvis selvbegrensende og har ofte ingen kliniske manifestasjoner. Ingen kronisk bærertilstand er identifisert. Diagnostikk akutt infeksjon basert på tilstedeværelsen av anti-HAV IgM-antistoffer i serum.

Hepatitt B-virus (HAV)-infeksjon kan forårsake både akutt og kronisk hepatitt og muligens skrumplever og hepatocellulært karsinom. Diagnose er basert på påvisning av hepatitt B overflateantigen (HBsAg) eller anti-HBV kjerne (anti-HBc) IgM antistoff. Kronisk HBV-infeksjon er assosiert med vedvarende HBsAg og HBV DNA.

Hepatitt C-virus (HCV) forårsaker akutt hepatitt som utvikler seg til kronisk sykdom hos mer enn 70 % av de berørte. Sluttstadiumsykdom (levercirrhose, hepatocellulært karsinom) kan forekomme hos 10 % av pasientene. Fulminant hepatitt har sjelden blitt beskrevet. Diagnosen er basert på påvisning av anti-HCV-antistoffer og bekreftes av polymerasekjedereaksjonen for HCV-RNA.

Hepatitt D-virus (HDV)-infeksjon kompliserer vanligvis leversykdom hos en pasient med hepatitt B og bør alltid vurderes hos pasienter med spesielt aggressiv HBV-sykdom. HDV er vanlig i Middelhavsbassenget og mindre vanlig i Nord Amerika hvor det først og fremst er assosiert med intravenøs narkotikabruk.

Hepatitt E-virus (HEV) oppstår som en epidemi i deler av verden med dårlige sanitærforhold. Tilfellene som ble diagnostisert i Nord-Amerika var hos pasienter som brakte viruset fra utlandet. Det kan være spesielt ødeleggende hos gravide kvinner.

kronisk hepatitt

Det er tradisjonelt definert som en inflammatorisk leversykdom der biokjemiske og histologiske abnormiteter vedvarer i mer enn 6 måneder. Imidlertid kan irreversible endringer forekomme hos barn og innen de gitte 6 månedene.

Den mest akutte hepatitten forsvinner hos barn innen 3 måneder.

Etiologien til den observerte leversykdommen bør identifiseres aktivt, siden mange av sykdommene som forårsaker kronisk hepatitt hos barn er mottagelig for spesifikk konservativ terapi. Kronisk hepatitt hos barn er et resultat av en virusinfeksjon, en autoimmun prosess, eksponering for hepatotoksiske legemidler eller metabolske eller systemiske forstyrrelser i hjertet.

Autoimmun hepatitt (AIH)

AIH er betennelse i leveren assosiert med tilstedeværelsen av sirkulerende autoantistoffer i fravær av andre anerkjente årsaker til leversykdom. Minst to typer er beskrevet: type I AIH er mer vanlig blant kvinner og er preget av et positivt antinukleært antistoff, og type II AIH involverer anti-lever-nyre-mikrosomale antistoffer.

Andre autoimmune sykdommer kan eksistere side om side med denne typen hepatitt, inkludert tyreoiditt, diabetes, hemolytisk anemi og erythema nodosum. Laboratorieevaluering avslører en økning i aminotransferaser (ofte svært høye) og varierende grader av hyperbilirubinemi, mest av som er konjugert.

Serumkonsentrasjonen av gammaglobulin er forhøyet hos nesten alle pasienter. AR- og GGT-verdier er vanligvis normale eller bare litt forhøyede. Leverbiopsi avslører inflammatoriske infiltrater av den begrensende platen og intralobulære områder med delvis nekrose, forvrengning av lobulær struktur og til og med fibrose i alvorlige tilfeller.

Andre leversykdommer

Skleroserende kolangitt er karakterisert ved kronisk betennelse i det intra- eller ekstrahepatiske galletreet. Det kan være primært (uten tegn på underliggende sykdom og uklar etiologi) og er ofte assosiert med inflammatorisk tarmsykdom. Sekundær skleroserende kolangitt skyldes steiner, postoperative strikturer eller svulster.

Barn kan ha gulsott, kløe eller tretthet ved presentasjon. Forhøyede AR-nivåer er svært karakteristiske, men det er ingen spesifikk sykdomsmarkør. Biopsi viser typisk konsentrisk fibrose rundt de interlobulære gallegangene (et "løkhud"-utseende). Kolangiografi eller endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi er nødvendig for å stille diagnosen.

Behandling innebærer administrering av fettløselige vitaminer og ursodeoksykolsyre, en naturlig koleretisk gallesyre som ser ut til å redusere kløe hos berørte individer.

Dessverre utvikler leversykdom seg hos mange pasienter og cirrhose utvikler seg. Levertransplantasjon er til syvende og sist nødvendig for langsiktig overlevelse.

Wilsons sykdom er en autosomal recessiv lidelse forårsaket av en defekt i biliær kobberutskillelse, der overflødige kobberavleiringer fører til skrumplever. Overflødig kobber avsettes i hornhinnen, nyrene og hjernen, noe som fører til ekstrahepatiske manifestasjoner av sykdommen.

Selv om klinikopatologiske manifestasjoner kan være ekstremt varierende, bør Wilsons sykdom inkluderes i differensialdiagnose ethvert barn med leversykdom, nevrologiske abnormiteter, atferdsendringer eller Kayser-Fleischer-ringer.

Serumceruloplasmin, bæreren av kobber, er vanligvis, men ikke alltid, redusert. Definitiv diagnose krever vurdering av 24-timers utskillelse av kobber i urin og kobberkvantifisering i levervev oppnådd ved biopsi.

Wilsons sykdom kan presentere seg som fulminant leversvikt, vanligvis i forbindelse med en hemolytisk krise på grunn av kobbertoksisitet for røde blodlegemer.

Behandlingen er penicillamin, som tillater utskillelse av kobber i urinen. Fordi prognose avhenger av tidlig behandling og individuell respons på terapi, er det viktig å vurdere denne diagnosen hos hvert barn med tegn på kronisk leversykdom.

Iskemisk hepatitt oppstår som et resultat av kongestiv hjertesvikt, sjokk (f.eks. dehydrering), asfyksi, hjerte- og åndedrettsstans eller kramper. Vanligvis er aminotransferaser forhøyet i fravær av andre markører for alvorlig leversykdom. Denne lidelsen er forårsaket av hypotensjon/hypoperfusjon av leveren under en av hendelsene ovenfor, leveren påvirkes som en "uskyldig tilskuer" av den innledende prosessen.

Iskemisk hepatitt kan ligne infeksiøs hepatitt, men kan lett skilles ut ved en rask reduksjon i transaminasenivåer i løpet av dagene etter det første slaget uten å øke koagulopati eller hyperbilirubinemi.

Infiltrative lidelser i leveren observeres med leukemi, lymfom og nevroblastom , men disse nosologiske enhetene identifiseres vanligvis raskt. På lignende måte, primære levertumorer er lett å identifisere hos et barn som viser seg med hepatomegali eller abdominal oppblåsthet. Mindre vanlig har barn i utgangspunktet gulsott og etterslep i massene.

Hepatoblastom, hepatokarsinom og hemangioendoteliom utgjør nesten to tredjedeler av alle leversvulster i barndommen. Hepatocellulært karsinom har en tendens til å oppstå senere i livet enn hepatoblastom og er mer vanlig blant barn med en historie med leversykdom (f.eks. kronisk hepatitt B).

Serumnivåer av alfa-fetoprotein er vanligvis forhøyet. CT-skanning avslører vanligvis

Leveren er en av de mest viktige organer Menneskekroppen. Den utfører mange funksjoner, produserer galle, tar aktiv del i metabolske prosesser og renser kroppen for ulike aggressive stoffer. Men i noen tilfeller kan driften bli forstyrret. Dessuten kan slike feil observeres selv i barndom, inkludert i nyfødtperioden. La oss snakke på denne siden www.nettstedet om hva slags alvorlige leversykdommer hos barn, vurdere symptomene, og også svare på spørsmålet om hvilket kosthold som er indisert for slike lidelser hos unge pasienter.

Hva er alvorlige leversykdommer hos barn?

Den mest kjente alvorlige leversykdommen i barndommen anses å være hepatitt. I visse tilfeller kan de til og med forekomme hos nyfødte babyer. Mer sjeldne patologiske tilstander anses å være abscesser av dette organet, samt skrumplever. Noen ganger møter leger også tumorlesjoner i leveren hos barn, som i 57% av tilfellene viser seg å være ondartede.

Symptomer

Viral hepatitt hos barn kan manifestere seg mest ulike symptomer, avhengig av type, så vel som av utviklingsvarianten (typisk og atypisk). Også sykdommen kan oppstå i akutt form, kronisk og langvarig. I det innledende utviklingsstadiet er hepatitt noen ganger manifestert av de klassiske symptomene på SARS (hoste, tett nese, svakhet, mangel på appetitt og feber). Sykdommen kan også kjennes ved smertefulle opplevelser i epigastriske regionen, kvalme, svakhet og oppkast (som ligner matforgiftning). Utbruddet av hepatitt kan manifesteres ved svakhet, døsighet, overdreven tretthet, hodepine og nedsatt appetitt.

Neste nivå Utviklingen av hepatitt (preikterisk) manifesteres av smertefulle opplevelser i leddene, utslett på huden, og over tid, mørkning av urinen og en økning i leveren. Så kommer den ikteriske perioden, hvor huden og slimhinnene raskt blir til ikteriske nyanser. Til å begynne med er et slikt symptom merkbart på sklera og slimhinner i munnen, deretter på ansiktet, bagasjerommet og lemmer. Alvorlig gulsott kan være ledsaget av kløe, hemoragiske manifestasjoner og en økning i rus. Spesielt farlig er tegn på CNS-skade: merkbar sløvhet og angst, problemer med søvn.

Når spesielt alvorlige former hepatitt, symptomer på forgiftning og CNS-skader øker spesielt raskt, bevissthetstap, kortpustethet, rask hjerterytme, feber og kramper. Leveren er smertefull.

Levercirrhose hos barn er sjelden. En slik sykdom manifesteres i utgangspunktet av vanlig ubehag, svakhet, hodepine, døsighet, tap av appetitt, subfertil temperatur, tørr hud, neseblod. Noen ganger er det gulsott, flatulens, diaré eller forstoppelse, kvalme, kjedelig smerte i leveren. Hos unge pasienter, telangiektasier og kløe.

Leverabscess hos barn utvikler seg ekstremt sjelden, for eksempel med purulente lesjoner i bukhulen, infeksjon i navlen, etc. Tidlige symptomer på denne tilstanden inkluderer frysninger, som er ledsaget av høy feber, hyppig puls og høy temperatur. Leveren forstørres litt og blir smertefull, gulsott av varierende intensitet observeres.

Svulster og leverkreft er ikke særlig uttalt. Det mest grunnleggende symptomet på slike tilstander anses å være en økning i magen. Utviklingen av sykdommen kan forårsake generell svakhet, kvalme, oppkast, tap av matlyst, vekttap og feber. Det er også mulig opphopning av væske i bukhulen - ascites.

Behandling

Dietten for leversykdom hos barn er rettet mot å lette arbeidet til dette organet så mye som mulig. Pasientens kosthold bør inneholde en betydelig mengde lett fordøyelig protein, samt fiber, vitamin og mineralelementer. I dette tilfellet bør pasienten begrense inntaket av fett i kroppen, spesielt av animalsk opprinnelse, så vel som de produktene som aktiverer sekresjonen av fordøyelsessaft. Generelt er kosthold for unge pasienter med leversykdom basert på Pevzner-dietten nr. 5 og på prinsippet om "velvære".

Ved leverplager er det verdt å spise regelmessig i ganske små porsjoner – fem til seks ganger om dagen med et intervall på tre til fire timer. Kostholdet bør inneholde melk og en rekke meieriprodukter (naturlige og uten konserveringsmidler med lavt fettinnhold). Kjøtt bør kun konsumeres kokt, dampet, bakt eller stuet, foretrekker biff, kalv og kylling (bryst). Fisk kan spises kokt og ikke fet, for eksempel gjedde, torsk, navaga, abbor, isfisk. Ulike grønnsaker og frukt, samt retter basert på dem, vil ha nytte. Supper bør tilberedes grønnsaker, frokostblandinger eller meieriprodukter. Dietten kan inneholde frokostblandinger, samt melprodukter. Fra søtsaker er det lov å spise honning, marshmallow, syltetøy og syltetøy.

Reduser inntaket hvis du har leverproblemer smør(ikke mer enn 30-40g), egg (2 per uke, dampet), ost (kun mild), pølser (kun kosthold, doktorgrad, kantine), kaviar, sild og tomat.

Med tidlig diagnose kan selv alvorlig leversykdom hos barn med hell stoppes.

Påvisning av leversykdommer på et tidlig stadium gjør det mulig å blokkere den patologiske prosessen, og dermed forhindre forekomsten alvorlige konsekvenser. Gitt allsidigheten og betydningen av leveren for et barn, kan man bare gjette hvilke komplikasjoner som kan oppstå på bakgrunn av dens insuffisiens.

Dessverre, i pediatri, blir tilfeller ofte registrert når, under dekke av fysiologisk gulsott, alvorlig sykdom lever.

Funksjoner av forløpet av leversykdom hos barn

Klinisk hos eldre barn skiller seg praktisk talt ikke fra symptomene hos voksne. Når det gjelder nyfødte, begynner sykdommer som er arvelige i naturen å dukke opp i det første leveåret.

I de første to ukene etter fødselen vises et slikt tegn på dysfunksjon i lever og galleveier som gulhet i huden. Det oppstår på grunn av intrauterin underutvikling av kanalene (atresi), når det ikke er åpenhet i galleveiene, eller mot bakgrunnen av å mate babyen med fet melk.

Gulsott kan også utvikle seg som svar på introduksjonen av komplementær mat og endringer i morens kosthold på grunn av fruktoseintoleranse eller laktasemangel.

Årsaken til gulsott kan være skjult i en arvelig forstyrrelse av gallestrømmen, familiær kolestase, som diagnostiseres i den første måneden av livet. I tillegg til ikterus (gulfarging) av slimhinner og hud, noteres misfarging av avføringen.

I tillegg observeres babyen hvis den gravide har fått en akutt infeksjon, misbrukt alkohol eller tok hepatotoksiske medisiner mens han bar et foster.

Symptomer på leversykdom hos barn

Vansker med å diagnostisere sykdommer i barndommen pga begrenset antall tillatte undersøkelsesmetoder, samt mangel på verbal kontakt med pasienten de første leveårene. Tegn på leversykdom hos et barn inkluderer manifestasjoner av ikke bare skade på lever og galleveier, men også dysfunksjon av fordøyelses- og nervesystemet.

Et tidlig symptom på leverpatologi presenteres smertesyndrom, som er lokalisert i sonen til høyre hypokondrium. Intensiteten av smerte øker fet mat og løping. Det kan være kramper, kutt, sprengning eller verking. Noen ganger er det smerteanfall som varer opptil et kvarter.

I tillegg manifesteres leversykdommer hos barn av:

I tillegg er det en søvnforstyrrelse, på grunn av hvilken barnet blir lunefullt, sutrete og søvnig i løpet av dagen.

Årsaker til smerter i leveren

Symptomer på patologien til hepatobiliærsystemet avhenger i stor grad av årsaken til dens forekomst. I alle fall er smerte i området til høyre hypokondrium ikke normen og krever nøye diagnose. Hos barn kan det gjøre vondt i leverregionen på grunn av:

1. fysisk aktivitet;
2. misbruk av fet mat;
3. strekking av leverkapselen på grunn av hepatomegali (en økning i volumet av kjertelen);
4. galdelidelser.

Tren stress

Smerter i området til høyre hypokondrium kan oppstå etter tung fysisk anstrengelse. Mange av oss har opplevd kolikk eller tyngde i leverområdet etter å ha løpt eller gjort sportsøvelser.

I dette tilfellet gjør barnets leveren vondt på grunn av dens fylling med blod. Faktum er at under fysisk aktivitet oppstår en omfordeling av blod, på grunn av hvilken volumet av organet øker noe mens kapselen strekkes. Alvorligheten og sårheten skyldes irritasjon av nervereseptorene.

For å unngå utseende av smerte, anbefales det å gjøre en oppvarming før strømbelastning eller løping. I tillegg er det nødvendig å observere tidsintervallet etter å ha spist og før sportsaktiviteter. Under øvelsene er det forbudt å drikke mye væske, du må puste skikkelig og ta pauser mellom settene.

Feil ernæring

Hver av oss vet at leveren tar en aktiv del i fordøyelsen. En av hovedfunksjonene er å syntetisere galle, som samler seg i blæren, hvor den blir kvitt overflødig vann og blir mer konsentrert. Det er nødvendig for:

1. nedbryting av fett;
2. stimulering av intestinal peristaltikk;
3. nøytralisering av surheten til maten som kommer fra magen, hvor den ble utsatt for saltsyre og pepsin;
4. opprettholde mikrofloraen i kanalene, og dermed forhindre utvikling av smittsom betennelse;
5. utskillelse av kolesterol, giftstoffer og bilirubin fra kroppen;
6. stimulering av syntesen av hormoner (sekretin, kolecystokinin), som aktiverer fordøyelsesenzymer.

Når du spiser fet mat, varme krydder, et stort antall søtsaker, stekt mat eller røkt kjøtt, øker belastningen på leveren betydelig. Som et resultat øker volumet litt, kapselen strekker seg, og sårhet vises i området til høyre hypokondrium.

Strekking av den fibrøse kapselen

Smerte kan oppstå på grunn av strekking av den fibrøse kapselen med en økning i volumet av levervevet. Det er nødvendig å fremheve slike leversykdommer hos barn som er ledsaget av hepatomegali:

Listen over patologiske tilstander der gallestrømmen er forstyrret er presentert:

Den diagnostiske prosessen starter med en kartlegging av pasientklager. Barnet må fortelle hva som bekymrer det og vise hvor det gjør vondt. Deretter utfører legen en fysisk undersøkelse, med fokus på fargen på slimhinnene og huden, og undersøker også området til høyre hypokondrium, hvor han kan oppdage hepatomegali og smerte ved palpasjon.

Etter å ha intervjuet foreldre og analysert de innhentede dataene, bestemmer legen utvalget av diagnostiske tester som vil tillate ham å bekrefte sykdommen.

Instrumentelle metoder

For å visualisere de indre organene, spesielt hepatobiliærsystemet, foreskriver spesialisten en ultralydundersøkelse. Det regnes som det tryggeste for barn og kan gjentas mange ganger. Under undersøkelsen reflekteres bølger som passerer gjennom vev med ulik tetthet på skjermen som skygger med større eller mindre intensitet. Dermed klarer legen å bestemme størrelsen, strukturen til leveren, visualisere kanalene, calculi, tilleggsformasjoner eller utviklingsmessige anomalier.

For å vurdere kontraktiliteten til blæren og tilstanden til sphincteren til Oddi, gjentas ultralyd etter frokost. Den skal inneholde produkter som stimulerer gallestrømmen.

I henhold til indikasjonene kan duodenal sondering utføres, noe som gjør det mulig å analysere porsjonsvolumer og sammensetningen av galle. For en mer detaljert undersøkelse brukes kolecysto- eller kolangiopankreatografi.

Blodprøver

Laboratoriediagnostikk inkluderer:

Leverprøver

En biokjemisk blodprøve inkluderer mange indikatorer, men langt fra alle legen bruker for å diagnostisere leversykdommer. Tolkingen av resultatene utføres under hensyntagen aldersnormer. Blod må gis på tom mage. Hvis materialet er tatt fra babyen, bør spesialisten ta hensyn til tidspunktet da babyen sist spiste.

Følgende indikatorer blir ofte undersøkt i analysen:

1. alaninaminotransferase. Enzymet finnes i mange celler i kroppen, mest i leveren og nyrene. Med en økning i nivået i blodet er det verdt å mistenke hepatitt, leukemi, metastatisk skade på kjertelen, Infeksiøs mononukleose metabolske forstyrrelser eller leverhypoksi;
2. aspartataminotransferase. Enzymet finnes i leveren og myokardiet. Normalt er det fraværende i blodet, så utseendet indikerer vevsskade i hepatitt, svulster, mononukleose og metabolske forstyrrelser;
3. gamma-glutamyltransferase. Dets maksimale innhold er notert i leveren, nyrene og bukspyttkjertelen. Med økningen bør hepatitt, forgiftning, intra- og ekstrahepatisk stagnasjon av galle utelukkes.

Med en reduksjon i nivået av gamma-glutamyltransferase, bør hypotyreose mistenkes, noe som er svært farlig i barndommen og kan føre til mental og fysisk utviklingsforsinkelse.

1. alkalisk fosfatase. Den maksimale mengden av det er i leveren, og derfor observeres økningen i smittsom hepatitt, svulster, tilstedeværelsen av steiner i kanalene, abscesser i kjertelen eller mononukleose. Alkalisk fosfatase er ikke alltid en pålitelig indikator på leversykdom. Faktum er at det også syntetiseres i beinvev, som et resultat av at økningen kan observeres på bakgrunn av en rask økning i veksten av barnet;
2. total bilirubin er et produkt av ødeleggelse av røde blodceller, som kommer inn i leveren for utskillelse fra kroppen med galle. Med kolestase øker nivået i blodet. Dette observeres med hemolytisk gulsott, hepatitt, cystisk fibrose, obstruksjon av galleveiene på grunn av blokkering av lumen av en stein eller mot bakgrunnen av atresi i ekskresjonskanalen.

Behandling

Legens taktikk er basert på resultatene av laboratorie- og instrumentell diagnostikk. Jo tidligere behandlingen starter, desto mindre alvorlig vil komplikasjonene av sykdommen være. Et av de viktigste punktene i terapien er kosthold.

Barnet er tildelt bord nummer 5, som lar deg redusere belastningen på hepatobiliærsystemet og normalisere gallestrømmen. Her er de grunnleggende prinsippene for ernæring:

Hvis barnet ammes, gjelder kostholdsrestriksjonene for mor.

Medisinsk assistanse

Konservativ behandlingstaktikk inkluderer bruk av medisiner, hvis handling er rettet mot å eliminere årsaken til patologien og lindre tilstanden til en liten pasient. Legen kan foreskrive:

I det avanserte stadiet av gallesteinsykdom kan kirurgisk fjerning av blæren, som kalles kolecystektomi, være nødvendig. Intervensjonen utføres ved hjelp av laparoskopiske instrumenter. Med atresi av gallegangene dannes anastomoser for å gjenopprette galleutstrømningen.

I alvorlige tilfeller med leverskade kan transplantasjon vurderes.

Fysioterapiøvelser, galvanisering, psykoterapi og fysioterapiprosedyrer som parafinbad, elektroforese og massasje har vist seg godt. De brukes i kombinasjon med medisiner og i den postoperative perioden.

Forebygging av leversykdommer ligger i riktig ernæring, Sport aktiviteter og regelmessige besøk til barnelegen.