BULBAR LAMMELSE(Sen latinsk bulbaris relatert til medulla oblongata; fra latinsk bulbuspære; gammel betegnelse medulla oblongata- bulbus cerebri) - klinisk syndrom lesjoner av IX, X, XII parene av kranienerver eller deres kjerner lokalisert i medulla oblongata, og atrofisk lammelse av musklene i tungen, leppene, myk gane, halser, stemmebåndene og epiglottis. Avhengig av plasseringen av lesjonen kan B. p. være ensidig (skade på den ene siden av medulla oblongata) og bilateral (skade på begge halvdeler av medulla oblongata). B. p. er observert med syringobulbia, sirkulasjonsforstyrrelser i medulla oblongata (iskemisk infarkt), svulster i posterior kranial fossa, kraniospinal svulst, nakkeskade, polioencefalomyelitt, bulbar form flåttbåren encefalitt, polynevritt (difteri), bulbar form av amyotrofisk lateral sklerose. Avhengig av forløpet til B., kan det være akutt (apoplektisk) og gradvis progressivt.
Som separate former for B. p., B. p. fra kompresjon av medulla oblongata, myasthenic B. p., bulbar Duchenne-parese og larynx B. p. beskrives også.
Klinisk bilde
Med B. p. blir talen uskarp, med en nesefarge (dysartri), fonasjon (afoni) og svelging (dysfagi), spesielt flytende mat, er svekket (mat kommer inn i nesen, pasienten kveler). Tungen avviker i retning av lesjonen (ensidig B. i.) eller er ubevegelig (bilateral B. p.), det er en hengende av den myke ganen, tungen avviker i sunn side(ensidig B. p.), det er ingen lukking av stemmebåndene, svelg- og palatale reflekser fremkalles ikke. I de atrofierte musklene i tungen på den berørte siden observeres fibrillære rykninger (med skade på kjernen til XII-paret), nedsatt elektrisk eksitabilitet (degenerasjonsreaksjon).
Akutt bulbar parese utvikler seg som et resultat av Economos sløv encefalitt, hjerneblødning eller iskemisk sirkulasjonsforstyrrelse i hjernestammen (trombose eller emboli i karene i vertebrobasilarsystemet med foci av mykning i medulla oblongata) (fig. 1), spesielt med okklusjon av inferior posterior cerebellar eller vertebral arterie, forårsaker retroolive syndromer av Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Nageotte, Jackson (se Alternerende syndromer, hjerneslag). På mild flyt(spesielt med trombose av den bakre inferior cerebellar arterie), blir pasienten frisk, men hans nevrologiske lidelser forblir. Ved alvorlige lesjoner er forløpet ugunstig - pasienter dør på grunn av nedsatt luftveis- og kardiovaskulær aktivitet.
Progressiv bulbar parese observert i bulbar form av amyotrofisk lateral sklerose (se), hron, poliomyelitt, i stadier III og IV hron, insuffisiens cerebral sirkulasjon(ifølge N.K. Bogolepovs klassifisering) pga flere cyster og foci av rød mykgjøring i hjernestammen (fig. 2 og 3).
I dette tilfellet er de motoriske kjernene IX, X og XII overveiende påvirket. kraniale nerver; ledningssystemene forblir vanligvis intakte. De viktigste kliniske symptomene er økende forstyrrelser ved svelging, tygging og artikulasjon, og senere pust.
Iskemisk og inflammatorisk-degenerativ skade på motorkjernene til kranienervene i medulla oblongata har et progressivt forløp, og pasienter dør som følge av respiratorisk og hjertedysfunksjon.
Bulbar parese fra kompresjon av medulla oblongata(kompresjon B. p.) utvikler seg akutt, gradvis eller paroksysmalt, avhengig av årsaken til sykdommen. Akutt utvikling kompresjon B. p. observeres med blødning med perifokalt ødem i hjernestammen eller lillehjernen (fig. 4), progressiv - med kompresjon av medulla oblongata av en svulst i lillehjernen, hjernebunnen, cerebellopontin vinkel(se Hjerne, svulster) eller øvre nakkevirvel i tilfelle brudd eller dislokasjon; paroksysmal - når aneurismen komprimerer vertebral- eller basilararterien.
Myastenisk bulbar parese(Erb-Goldflam sykdom) oppstår som følge av ledningsforstyrrelser i nevromuskulære synapser(se Myasthenia Gravis).
Duchenne bulbar parese, eller subakutt fremre poliomyelitt. Med det observeres labio-glosso-laryngeal og labio-glosso-pharyngeal B. Det viser seg som forstyrrelser i svelging, tale, spytt og pust på grunn av atrofisk lammelse av lepper, tunge, nasopharynx og larynx. Duchenne bp har et subakutt progressivt forløp uten remisjoner; pasienter dør av luftveis- og hjertesykdommer. Sykdommen varer vanligvis opptil to år.
Laryngeal bulbar parese kan være delvis (ensidig skade på den tilbakevendende nerven) eller fullstendig (bilateral skade på den tilbakevendende nerven). Hovedsakelig manifestert av svekket fonasjon. Oppstår med nakkeskade, sykdom skjoldbruskkjertelen, aortaaneurisme, mediastinal svulst.
Diagnose
Diagnose stilles basert på karakteristikk kliniske symptomer. B. p. er differensiert fra pseudobulbar parese (se), der det ikke er atrofi av musklene i tungen, svelg- og palatale reflekser økes, det er reflekser av oral automatisme, tvungen gråt og latter.
Prognose
Prognosen bestemmes av arten av den patologiske prosessen som forårsaket sykdommen og alvorlighetsgraden av kliniske symptomer. Stort sett ugunstig.
Behandling består i å behandle den underliggende sykdommen. For å forbedre svelgefunksjonen er prozerin, glutaminsyre, vitaminer, ATP foreskrevet; i tilfelle pusteproblemer - kunstig åndedrett, for sikling - atropin. Sondemating. Når det er indikert, utføres dehydreringsterapi (se), vasodilatorer og medisiner som normaliserer blodpropp er foreskrevet.
Bibliografi: Bogolepov N.K. brudd motoriske funksjoner for vaskulære lesjoner i hjernen, M., 1953, bibliogr.; aka nevropatologi, Nødforhold, M., 1967; Zakharchenko M.A. Karsykdommer hjernestamme, blokkering art. cerebelli inferior posterior, M., 1911; M a n k o v s k i y B. N. Progressiv bulbar parese, Multivolume, manual on neurol., red. N. I. Grashchenkova, t. 7, s. 109, D., 1960; D u s h e η n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. gin. M6d., t. 16, s. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psykiat. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.
N.K. Bogolepov.
Bulbar syndrom i medisin er den såkalte perifere lammelsen av musklene i den myke ganen, leppene, tungen, stemmebåndene, som igjen oppstår på grunn av skade på 9, 10 og 12 par av selve kranienervene eller deres kjerner . For øyeblikket har eksperter identifisert en rekke årsaker som fører til denne typen sykdom. Dette og inflammatoriske prosesser i hjernen, og utseendet av neoplasmer i den, og forstyrrelse av trofisme. Men på den annen side bør begrepene bulbar og pseudobulbar syndrom også skilles.
Primære symptomer på sykdommen
Når en sykdom som bulbar syndrom oppstår, klager pasienter vanligvis over følgende symptomer:
- flytende mat kommer inn i nesen;
- dysfoni;
- forstyrrelser i respiratoriske prosesser (arytmi, Cheyne-Stokes pust);
- fall i hjerteaktivitet;
- nesten fullstendig forsvinning av mandibularrefleksen;
- regelmessige muskelrykninger i tungen.
Diagnose
Ekspertenes prognoser og mulige komplikasjoner
Etter diagnose er en spesialist oftest i stand til å gi en nøyaktig prognose for sykdomsforløpet. I avanserte stadier og skade på medulla oblongata er det således stor sannsynlighet for død for pasienten. Saken er at i denne typen situasjoner oppstår forstyrrelser i de primære funksjonene til respirasjonsprosessene, så vel som hele kardiovaskulær aktivitet pasientens kropp som helhet.
Bulbar syndrom. Behandling
Terapi, ifølge moderne medisin, bør primært være rettet mot å behandle den underliggende sykdommen og samtidig kompensere for allerede tapte vitale primærfunksjoner i kroppen. Så for å forbedre svelgingen er glutaminsyre, proserin, forskjellige vitaminer, nootropiske medisiner og ATP foreskrevet. Ved økt salivasjon brukes atropin. Absolutt alle pasienter mates gjennom en spesiell sonde. På mer avanserte stadier av sykdommen, når forstyrrelser observeres respirasjonsprosess, anbefales kunstig ventilasjon lungene. Angående spørsmålet gjenopplivingstiltak, så utføres de i sin tur utelukkende i henhold til indikasjoner.
Konklusjon
Avslutningsvis merker vi oss det moderne medisin I løpet av de siste årene har den bokstavelig talt tatt hundre skritt fremover i denne saken. I dag har antall dødsfall på grunn av denne diagnosen gått betydelig ned.
Bulbar parese er et syndrom av ensidig eller bilateral skade på de 9, 10, 12 parene av kranienerver (glossofaryngeal, vagus, sublingual), årsakene ligger i skade på medulla oblongata, noen ganger kan de ikke identifiseres.
Syndromet er ledsaget av en reduksjon motorisk aktivitet muskelgrupper.
Samtidige sykdommer
Bulbar parese observeres både i kombinasjon og uavhengig i slike sykdommer som:
- All informasjon på nettstedet er kun til informasjonsformål og er IKKE en veiledning til handling!
- Kan gi deg en NØYAKTIG DIAGNOSE bare LEGE!
- Vi ber deg vennligst IKKE selvmedisinere, men avtale time med en spesialist!
- Helse til deg og dine kjære!
| Akutte cerebrovaskulære ulykker i vertebrobasilar regionen | Den kliniske manifestasjonen av bulbar parese er karakteristisk for det første stadiet sykdommer, og når blodsirkulasjonen er gjenopprettet, forsvinner symptomene. |
| Polyencefalomyelitt form av flått-encefalitt |
|
| Polyradikuloneuritt av smittsom og smittsom-allergisk natur | Med smittsomme-toksiske manifestasjoner kan bulbar syndrom være forårsaket av difteri, utslett eller tyfoidfeber, botulisme, brucellose. |
| Guillain-Barre syndrom |
|
For å riktig diagnostisere Guillain-Barré syndrom, er det nødvendig å ta hensyn til klinisk bilde en sykdom karakterisert ved:
- uspesifikk infeksjon før de første tegnene på sykdommen;
- mangel på klare aldersgrenser - kan utvikle seg i alle aldre;
- begynnelsen av utviklingen er indikert av parestesi og smerte;
- først utvikles parese i de proksimale delene, deretter sprer seg raskt og symmetrisk videre;
- dype reflekser forsvinner i de berørte muskelgruppene;
- motoriske forstyrrelser er mer uttalt enn sensoriske;
- spredning av abnormiteter til kranialnervene;
- økt proteinkonsentrasjon i cerebrospinalvæsken med en normal økning i celleantall;
- gradvis gjenoppretting av motoriske funksjoner;
- fravær av tilbakevendende manifestasjoner av sykdommen.
| Giftige polynevropatier |
|
| Syringobulbomyeli |
|
| Anomalier i craniovertebral-krysset – Arnold-Chiari misdannelse og Klippel-Feil sykdom |
|
| Subtentorielle hjernesvulster |
|
| Amyotrofisk lateral sklerose |
|
| Myopatier | Bulbar parese er karakteristisk for visse former for denne sykdommen, for eksempel Kennedy bulbospinal amyotrofi og Fazio-Londe bulbar amyotrofi. |
| Myasthenia gravis |
|
| Cross hemiplegi syndrom | Lammelse eller parese, spennende på samme tid høyre hånd Og venstre ben eller vice versa. |
Symptomer
Med bulbar syndrom observeres følgende forhold:- Nedsatt svelgefunksjon på grunn av forstyrrelse av musklene som regulerer denne prosessen, noe som fører til svelgevansker. Forstyrrelser i musklene i tungen, myk gane, strupehode, svelg og epiglottis oppdages. Dette er ledsaget av afagi - manglende evne til å svelge. I dette tilfellet kommer væsker inn nesehulen, og fast føde - inn i strupehodet. Tilstanden er ledsaget sterk utflod spytt. Mat kan komme inn i luftrøret eller lungene, noe som kan forårsake aspirasjonspneumoni og ender med døden.
- Taleforstyrrelse opp til tap av evnen til å snakke. Tale blir utilgjengelig for persepsjon, og stemmen kan forsvinne.
- Rask innsettende tretthet når du snakker.
Det er et brudd på uttalen - dysartri, og utviklingen av fullstendig muskellammelse er mulig. Pasienten hører og forstår hva andre sier, men kan ikke svare.
Bulbar syndrom påvirker tilstanden til andre organer og systemer, spesielt respiratoriske og kardiovaskulære, som skyldes deres nære plassering i forhold til de skadede områdene av nervene.
Behandling
Effektiviteten av behandlingen av manifestasjoner av bulbar syndrom avhenger av suksessen med behandlingen av den underliggende sykdommen som forårsaket den.
Essensen av terapi er å gjenopprette svekkede funksjoner og opprettholde kroppens generelle vitalitet. For dette formålet anbefales det å ta vitaminer, ATP (adenosintrifosfat - en forbindelse involvert i utveksling av energi og stoffer i kroppen), Proserin.
For normalisering åndedrettsfunksjoner kunstig ventilasjon brukes. For å redusere spyttsekresjonen tas Atropin, siden pasientene har et volum av sekret spyttkjertler kan nå opp til 1 liter. Imidlertid alt kurative tiltak kan ikke føre til full bedring, men bare forbedre den generelle tilstanden.
Hva er forskjellen mellom bulbar parese og pseudobulbar parese?
Pseudobulbar parese er en sentralisert parese av muskler, hvis funksjon er regulert av arbeidet til bulbare nervefibre.
Hvis det med bulbar parese er ensidig eller bilateral skade på nervene, er det med pseudobulbar parese fullstendig ødeleggelse av de nukleære banene fra de kortikale sentrene til fiberkjernene.
Det er ledsaget av dysfunksjon av musklene i svelget, stemmebåndene og artikulasjonsforstyrrelser.
Hovedsymptomene ligner på bulbar parese:
- dysfagi;
- dysfoni eller afoni;
- dysartyri.
Hovedforskjellen er fraværet av atrofiske prosesser i linguale muskler og defibrillære reflekser.
Med pseudobulbar syndrom observeres ensartet parese av ansiktsmusklene, manifestert i et brudd på bevegelsene deres. Dette er kombinert med en økning i reflekser underkjeve og hake.
Musklene i leppene, svelget og den myke ganen atrofierer ikke, i motsetning til tilstanden med bulbar syndrom.
Endringene påvirker ikke funksjonen til luftveiene og kardiovaskulærsystemet, noe som skyldes en litt annen lokalisering patologiske prosesser. Det er ingen vitale svekkelser nødvendige funksjoner, som også er forskjellig fra symptomene på bulbar parese.
Reflekser
Et særtrekk ved bulbar syndrom er ukontrollerbar latter eller gråter når du gnir noe over eksponerte tenner (som et stykke papir).
Pseudobulbar syndrom er preget av manifestasjoner av følgende reflekser:
| Bekhterevs refleks | Det sjekkes ved å banke lett på haken eller bruke en linjal plassert på den nederste tannraden. Med en positiv refleks observeres en sammentrekking av kjevene eller en skarp sammentrekning av tyggemusklene. |
| Proboscis refleks | Monteres ved å banke lett på overleppen. |
| Korchikyans avstand-oral refleks | Når du bringer en gjenstand til leppene dine, strekker de seg ufrivillig ut som et rør. |
| Naso-labial refleks Astvatsaturov | Når du banker lett på baksiden av nesen, trekker ansiktsmusklene seg sammen. |
| Marinescu-Radovic palmomental refleks | Manifestert ved sammentrekning av ansiktsmusklene ved irritasjon hud under tommel hendene på samme side. |
| Janyshevsky syndrom | Når de utsettes for leppene, den harde ganen og tannkjøttet, observeres en sterk kompresjon av kjevene. |
I tillegg til disse symptomene oppstår en rekke andre som er assosiert med flere lesjoner i områder av hjernen. Det er en reduksjon i motorisk aktivitet, hukommelsesforringelse, konsentrasjon og tap av intelligens. På grunn av den resulterende paresen blir ansiktet ubevegelig.
Medfølgende sykdommer
Pseudobulbar parese utvikler seg på bakgrunn av:
- betydelige sirkulasjonsforstyrrelser i begge hjernehalvdelene;
- aterosklerose av cerebrale kar;
- motoriske nevronsykdommer;
- svulster i enkelte deler av hjernen;
Under behandlingen er Proserin ofte foreskrevet for å lindre symptomene. Det er viktig å bruke medisiner hvis handling er rettet mot å forbedre blodpropp og akselerere metabolske prosesser.
Når de kaudale delene av hjernestammen er skadet, utvikles bulbar syndrom. Patologi kan oppstå fra virkningen av flere faktorer, som behandlingen av sykdommen avhenger av.
Årsaker til sykdommen
Bulbar lidelser manifesteres ved lammelse av musklene i svelget, epiglottis, tunge, lepper, myk gane og stemmebånd. Slike endringer oppstår på grunn av brudd hjerneaktivitet, nemlig medulla oblongata.
Til nøyaktig diagnose og påfølgende behandling av bulbar syndrom, som kan gi høye positive resultater, er det viktig å etablere årsakene til utviklingen av patologi.
Blant faktorene nevner eksperter følgende:
- arvelig;
- vaskulær;
- degenerativ;
- smittsomt.
Smittsomme årsaker til bulbar syndrom ligger i akutt intermitterende porfyri og Kennedy bulbospinal amyotrofi. Den degenerative faktoren oppstår når en person utvikler syringobulbia, polio og Guillain-Barre syndrom.
De som er i faresonen inkluderer også de som har hatt iskemisk hjerneslag. Blant de vanlige årsakene, forårsaker sykdom, tilhører amyotrofisk sklerose, paroksysmal myoplegi og spinal amyotrofi Fazio-Londe.
Vi bør ikke glemme faren for mennesker av post-vaksinasjon og paraneoplastisk polynevropati og hypertyreose, fordi disse patologiene også kan føre til utseendet på symptomer på bulbar syndrom.
Blant andre årsaker til syndromet nevner eksperter også følgende sykdommer og prosesser:
- botulisme;
- svulst i ryggmargen;
- benabnormiteter;
- meningitt;
- encefalitt.
Derfor, for å provosere fremveksten i en persons liv av slike farlig patologi kan være mange faktorer. Bare en gruppe høyt kvalifiserte spesialister vil være i stand til å etablere disse årsakene med maksimal nøyaktighet ved hjelp av moderne diagnostiske metoder og verktøy.
Symptomer på bulbar syndrom
Utviklingen av en sykdom forårsaket av hjerneskade kan gjenkjennes på dens karakteristiske tegn. Det er viktig å skille mellom bulbar og pseudobulbar syndrom, symptomene som er litt forskjellige.
Følgende symptomer er karakteristiske for bulbar parese:
Symptomene kan variere i alvorlighetsgrad for hver person. Pseudobulbar, eller falsk lammelse, oppstår med bilateral hjerneskade.
Klinisk manifesterer disse to lidelsene seg med de samme symptomene, bare med pseudobulbar parese, atrofi, en reaksjon av degenerasjon og rykninger i tungen utvikles ikke. I tillegg fører pseudobulbar syndrom, i motsetning til bulbar syndrom, ikke til respirasjons- og hjertestans.
Hvordan utvikler sykdommen seg hos barn?
Med utviklingen av bulbar syndrom hos nyfødte er det økt fuktighet i munnslimhinnen, som normalt skal være relativt tørr. Hvis du ser nærmere på munnhulen Når babyen din skriker eller gråter, kan du oppleve at tungespissen er litt flyttet til siden. Dette symptomet oppstår når hypoglossal nerve er skadet.
Hos barn observeres bulbar parese sjelden, siden det påvirker hjernestammene, uten hvilken livet blir umulig. Oftere utvikler barn pseudobulbar parese, som klinisk manifesterer seg svært alvorlig. I tillegg til lammelse av musklene i taleapparatet, opplever barnet også endringer i muskeltonus, hyperkinesis og andre bevegelsesforstyrrelser.
Denne formen for hjernestammeskade hos nyfødte er ofte en manifestasjon av barndommen cerebral parese. Patologi kan oppstå umiddelbart etter fødselen eller hos barn under to år. Ganske ofte blir cerebral parese en konsekvens av fødselsskader.
Med bulbar og pseudobulbar syndrom merker foreldrene motorisk svekkelse hos barnet. Ofte rammet øverste del ansiktet, noe som får det til å bli ubevegelig.
Slike barn klarer ikke å ta vare på seg selv, de ser klønete og klønete ut, de kan ikke tygge og svelge mat på vanlig måte, og de kan ikke beholde spytt i munnen.
Hvordan gjennomføres behandlingen?
Helsen til personer med denne patologien må gis Spesiell oppmerksomhet. Ofte krever det å redde livet til en pasient helsevesen. Våre hovedhandlinger er å nøytralisere trusselen mot pasientens liv til han er innlagt på sykehus og behandlet. Vanligvis er støtte nødvendig for kroppsfunksjoner som har blitt svekket på grunn av skade på hjernestammene.
For å gjøre dette, utfører spesialister følgende handlinger:
- kunstig ventilasjon for å gjenopprette pusten;
- bruk av Proserin, adenosintrifosfat og vitaminer for å aktivere svelgerefleksen;
- forskrivning av Atropin for å redusere spyttutslipp.
Påbudt, bindende symptomatisk behandling rettet mot å lindre pasientens tilstand. Det er også viktig å kurere sykdommen som forårsaket utviklingen av bulbar syndrom.
Laster inn...