Sisteminės sąnarių ir jungiamojo audinio ligos. Kas yra autoimuninės ligos? Patologijos sąrašas

Jungiamasis audinys yra gana reta patologija. Klinikiniam šio negalavimo vaizdui būdingas įvairių kolageno ligų požymių derinys. Ši patologija kitaip vadinama Sharpe sindromu. Dažniausiai toks simptomų kompleksas pastebimas brendimas ir vidutinio amžiaus pacientams. Pažengusia forma patologija gali sukelti rimtų ir gyvybei pavojingų pasekmių. Šiame straipsnyje mes atidžiau pažvelgsime į mišrios ligos simptomus ir gydymą. jungiamasis audinys.

Kas tai yra

Anksčiau šią patologiją buvo labai sunku diagnozuoti. Juk Sharpo sindromo požymiai primena įvairių reumatinių negalavimų apraiškas. Tik palyginti neseniai ši liga buvo apibūdinta kaip atskira autoimuninė liga.

Sergant mišria jungiamojo audinio liga (MCTD), pacientas turi individualių įvairių reumatinių patologijų požymių:

• dermatomiozitas;
• sklerodermija;
• reumatoidinis artritas;
• polimiozitas.

Pacientas nebūtinai turi pilną klinikinį visų minėtų ligų vaizdą. Paprastai yra keletas simptomų, būdingų skirtingoms autoimuninėms patologijoms.

ICD kodas

Pagal TLK-10 mišri jungiamojo audinio liga yra išskirta atskira grupė patologijos, pažymėtos kodu M35 („Kitos jungiamojo audinio ligos“). Visas SZST kodas yra M35.1. Šiai grupei priklauso kryžminiai reumatiniai sindromai. Žodis „kryžius“ reiškia, kad su šia patologija yra įvairių jungiamojo audinio ligų (kolagenozių) požymių.

Priežastys

Šiuo metu tikslios Šarpo sindromo priežastys nėra išaiškintos. Mišri jungiamojo audinio liga yra autoimuninio pobūdžio. Tai reiškia, kad dėl nežinomų priežasčių žmogaus imunitetas pradeda atakuoti savo sveikas ląsteles.

Kas gali išprovokuoti tokį organizmo apsaugos sistemos sutrikimą? Gydytojai teigia, kad ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas gali turėti įtakos imuninės sistemos veiklai. Hormoniniai sutrikimai ir su amžiumi susiję pokyčiai vaidina svarbų vaidmenį autoimuninių reakcijų atsiradimui. endokrininė sistema... Dėl šios priežasties CFST dažnai stebimas paaugliams ir moterims menopauzės metu.

Neigiamas emocinis fonas taip pat gali turėti įtakos imuninės sistemos veiklai. Mišrios jungiamojo audinio ligos psichosomatika siejama su stipriu stresu. Ši patologija dažniau stebima žmonėms, linkusiems į depresiją, taip pat pacientams, sergantiems neurozėmis ir psichozėmis.

Paprastai tai pastebima žmonėms, turintiems paveldimą polinkį sirgti reumatinėmis ligomis. Nepalankių veiksnių poveikis yra tik autoimuninių pažeidimų priežastis.

Simptomai

Mišri jungiamojo audinio liga yra lėtinė ir palaipsniui progresuoja be gydymo. Ši patologija yra sisteminė, pažeidžiama ne tik oda ir sąnariai, bet ir visas kūnas.

Labai dažnai pradinis ligos požymis yra rankų ir kojų pirštų kraujotakos pažeidimas. Tai primena Raynaud sindromo apraiškas. Dėl vazospazmo žmogaus rankų ir kojų pirštai išblyškę, šąla. Tada rankų ir pėdų oda įgauna melsvą atspalvį. Galūnių šaltį lydi stiprus skausmo sindromas. Tokie vazospazmai gali atsirasti kelerius metus, kol atsiranda kiti ligos požymiai.

Dauguma pacientų patiria sąnarių skausmą. Pirštai labai patinsta, judesiai tampa skausmingi. Pastebimas raumenų silpnumas. Dėl skausmo ir tinimo pacientui tampa sunku sulenkti pirštus ir laikyti rankose įvairius daiktus. Tai panašu į pradinius reumatoidinio artrito pasireiškimus arba, tačiau labai retai pasitaiko kaulų deformacijų. Ateityje patologiniame procese dalyvauja ir kiti sąnarių sąnariai, dažniausiai kelių ir alkūnių.

Ateityje ant odos atsiranda raudonų ir baltų dėmių, ypač rankų ir veido srityje. Sutankintos raumenų vietos zonduojamos, nes sustorėja oda, retais atvejais ant epidermio atsiranda opų.

Paciento sveikatos būklė palaipsniui blogėja. Sąnarių skausmas ir odos bėrimas lydi šie simptomai:

• bendras silpnumas;
• sąnarių standumo jausmas po nakties miego;
• padidėjęs jautrumas ultravioletiniams spinduliams;
• burnos gleivinės išsausėjimas ir rijimo pasunkėjimas;
• Plaukų slinkimas;
• nepagrįstas svorio kritimas laikantis įprastos dietos;
• temperatūros padidėjimas;
• limfmazgių padidėjimas.

Pažengusiais atvejais patologinis procesas plinta į inkstus ir plaučius. Atsiranda glomerulonefritas, padidėja baltymų kiekis šlapime. Pacientai skundžiasi krūtinės skausmu ir kvėpavimo sunkumais.

Galimos komplikacijos

Mišri jungiamojo audinio liga yra gana pavojinga patologija. Jei patologinis procesas paveikia vidaus organus, prastos kokybės gydymas gali sukelti šių komplikacijų:

• inkstų nepakankamumas;
• insultas;
• stemplės gleivinės uždegimas;
• žarnyno sienelės perforacija;
• miokardinis infarktas.

Tokios komplikacijos pastebimos esant nepalankiai ligos eigai ir nesant tinkamo gydymo.

Diagnostika

SZST gydyme dalyvauja reumatologas. Mišrios jungiamojo audinio ligos simptomai yra labai įvairūs ir panašūs į daugelio kitų patologijų pasireiškimus. Dėl šios priežasties dažnai sunku nustatyti diagnozę.

Pacientams skiriamas serologinis kraujo tyrimas dėl antikūnų prieš branduolinį ribonukleoproteiną. Jei šio tyrimo rodikliai viršija leistiną lygį ir tuo pačiu metu pacientai serga artralgija ir Raynaud sindromu, diagnozė laikoma patvirtinta.

Be to, skiriami šie tyrimai:

• klinikiniai ir biocheminiai kraujo ir šlapimo tyrimai;
• šlapimo tyrimas pagal Nechiporenko;
• reumatoidinio faktoriaus ir specifinių imunoglobulinų analizė.

Prireikus skiriamas inkstų ultragarsinis tyrimas, plaučių rentgenograma ir echokardiograma.

Gydymo metodai

Mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas visų pirma skirtas autoimuniniam atsakui slopinti. Pacientams skiriami šie vaistai:

1. Kortikosteroidų hormonai: deksametazonas, metipredas, prednizolonas. Šie vaistai mažina autoimuninį atsaką ir sąnarių uždegimą.
2. Citostatikai: Azatioprinas, Imuranas, Plaquenilis. Šie vaistai taip pat slopina imuninę sistemą.
3. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo: Diklofenakas, Voltarenas. Jie skiriami esant stipriam sąnarių skausmui ir patinimui.
4. Kalcio antagonistai: Verapamilis, Diltiazemas, Nifedipinas. Šie vaistai skiriami siekiant išvengti žalos širdies ir kraujagyslių sistemai.
5. Protonų siurblio inhibitoriai: Omeprazolas. Sergantiems Sharpe sindromu vaistus tenka vartoti ilgai, o kartais ir visą gyvenimą. Tai gali neigiamai paveikti virškinamąjį traktą. Vaistas "Omeprazolas" padeda apsaugoti skrandžio gleivinę nuo agresyvaus vaistų poveikio.

Toks kompleksinis gydymas užkerta kelią ligos paūmėjimui ir leidžia pasiekti stabilią remisiją.

Svarbu atsiminti, kad vaistai, skirti gydyti CTD, žymiai sumažina imunitetą. Todėl pacientai turi apsisaugoti nuo kontakto su infekciniais ligoniais ir hipotermijos.

Prognozė

Ar Sharpe'o sindromas turi įtakos gyvenimo trukmei? Šios ligos prognozė laikoma sąlyginai palanki. Pavojingas pralaimėjimas vidaus organai sergant SZST vystosi rečiau nei sergant kitomis autoimuninėmis patologijomis. Mirtinas rezultatas pastebimas tik tada, kai apleistos formos liga ir širdies bei inkstų komplikacijų buvimas.

Tačiau reikia prisiminti, kad ši liga yra lėtinė ir negali būti visiškai išgydoma. Pacientams dažnai rodoma, kad jie vartoja vaistus visą gyvenimą. Jei pacientas laikosi rekomenduojamo gydymo režimo, ligos prognozė yra palanki. Laiku pradėta terapija padeda palaikyti normalią paciento gyvenimo kokybę.

Profilaktika

Specifinė profilaktikaši liga nebuvo išvystyta, nes nebuvo nustatytos tikslios autoimuninių patologijų priežastys. Gydytojai-reumatologai pataria laikytis šių rekomendacijų:

1. Reikėtų vengti nekontroliuojamų vaistų. Ilgas gydymo vaistais kursas gali būti atliekamas tik prižiūrint gydytojui.
2. Turėdami paveldimą polinkį į autoimunines patologijas, venkite pernelyg didelio saulės spindulių poveikio ir reguliariai atlikite profilaktinį reumatologo patikrinimą.
3. Labai svarbu, kai tik įmanoma, vengti streso. Emociškai labiliems žmonėms reikia gerti raminamuosius vaistus ir kreiptis į terapeutą.
4. Jei jaučiate galūnių sąnarių skausmą ir periferinių kraujagyslių spazmus, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju ir išsitirti.

Šios priemonės padės sumažinti autoimuninių reumatinių ligų tikimybę.

DIFUZINĖS JUNGIAMOJO AUDINIO LIGOS

Difuzinės jungiamojo audinio ligos (DZST) arba kolagenozės (terminas, turintis istorinę reikšmę) – ligų grupė, kuriai būdingi sisteminiai imunouždegiminiai jungiamojo audinio ir jo darinių pažeidimai. Tai grupė, bet ne nosologinė sąvoka, dėl kurios šis terminas neturėtų reikšti atskirų nosologinių formų.

DZST derina gana daug ligų. Labiausiai paplitę yra SLE, SSD ir DM. Šiai ligų grupei priklauso ir ARF, tradiciškai aprašomas širdies ir kraujagyslių sistemos ligų skyriuje. Šiuo metu įrodyta, kad su DZST atsiranda gilūs imuninės homeostazės sutrikimai, išreikšti autoimuninių procesų vystymusi, t.y. imuninės sistemos reakcijos, kurias lydi antikūnų arba įjautrintų limfocitų, nukreiptų prieš jo paties organizmo antigenus, susidarymas.

Autoimuninių sutrikimų esmė yra imunoreguliacijos disbalansas, išreikštas slopinančiu slopinimu ir padidėjusiu T-limfocitų pagalbininkų aktyvumu, po kurio suaktyvėja B limfocitai ir per daug susidaro įvairių specifinių autoantikūnų.

Yra keletas bendrų bruožų, jungiančių DZST:

Dažna patogenezė yra imuninės homeostazės pažeidimas nekontroliuojamos autoantikūnų gamybos ir imuninių kompleksų "antigeno-antikūno" susidarymo forma, cirkuliuojančių kraujyje ir fiksuojantis audiniuose, vėliau išsivystant sunkioms ligoms. uždegiminis atsakas(ypač mikrokraujagyslėse, inkstuose, sąnariuose ir kt.);

Morfologinių pokyčių panašumas (fibrinoidiniai jungiamojo audinio pagrindinės medžiagos pokyčiai, vaskulitas, limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltratai ir kt.);

Lėtinė eiga su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais;

Pasunkėjimas veikiant nespecifiniams poveikiams ( užkrečiamos ligos, insoliacija, vakcinacija ir kt.);

Daugybiniai pažeidimai (odos, sąnarių, serozinių membranų, inkstų, širdies, plaučių);

Imunosupresinių vaistų (gliukokortikoidų, citostatinių vaistų) gydomasis poveikis.

Visos į šią grupę įtrauktos ligos skiriasi klinikiniais ir morfologiniais požymiais, todėl kiekvienu konkrečiu atveju reikia siekti tikslios nozologinės diagnozės.

Šiame skyriuje pateikiama SLE, SJS ir DM diagnostinė paieška.

SISTEMINĖ RAUDONOJI vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), sisteminė autoimuninė liga, pasireiškianti asmenims jaunas amžius(daugiausia moterims) ir vystosi genetiškai nulemto imunoreguliacinių procesų netobulumo fone, dėl kurio nekontroliuojamai gaminami antikūnai prieš savo ląsteles ir jų komponentus bei išsivysto autoimuniniai ir imunokompleksiniai lėtiniai pažeidimai (V.A.Nasonova, 1989). Ligos esmė – imunouždegiminiai jungiamojo audinio, mikrokraujagyslių, odos, sąnarių ir vidaus organų pažeidimai, o pirmaujantys laikomi visceraliniai pažeidimai, lemiantys ligos eigą ir prognozę.

Sergamumas SRV yra nuo 4 iki 25 atvejų 100 tūkstančių gyventojų. Liga dažniausiai išsivysto vaisingo amžiaus moterims. Nėštumo metu ir laikotarpis po gimdymožymiai padidėja paūmėjimo rizika. Moterys SRV serga 8-10 kartų dažniau nei vyrai. Didžiausias sergamumas pasireiškia 15-25 metų amžiaus. Vaikams sergančių mergaičių ir berniukų santykis mažėja ir yra 3:1. Mirtingumas nuo SRV yra 3 kartus didesnis nei gyventojų. Vyrams liga yra tokia pat sunki kaip ir moterims.

SRV priklauso genetiškai nulemtoms ligoms: populiacijoje atlikti tyrimai parodė, kad polinkis sirgti SRV yra susijęs su tam tikrais II klasės histokompatibilumo (HLA) genais, genetiškai nulemtu tam tikrų komplemento komponentų trūkumu, taip pat su kai kurių receptorių genų polimorfizmu. ir naviko nekrozės faktorius α (TNF-α).

Etiologija

Specifinis etiologinis veiksnys sergant SRV, jis nenustatytas, tačiau daugybė klinikinių simptomų (citopeninis sindromas, eritema ir enantema) ir tam tikri ligos vystymosi modeliai leidžia susieti SRV su virusinės etiologijos ligomis. Šiuo metu svarbiais laikomi RNR virusai (lėtieji arba latentiniai virusai). Šeimos ligos atvejų atradimas, dažnas kitų reumatinių ar alerginių ligų buvimas šeimose ir įvairių pažeidimų imunitetas leidžia pagalvoti apie galimą šeimos ir genetinės polinkio reikšmę.

SRV pasireiškimą skatina daugybė nespecifinių veiksnių – insoliacija, nespecifinė infekcija, serumų skyrimas, tam tikrų vaistų (ypač periferinių vazodilatatorių iš hidralazino grupės) vartojimas, stresas. SRV gali prasidėti po gimdymo ar aborto. Visi šie duomenys leidžia SRV laikyti daugiafaktorine liga.

Patogenezė

Dėl poveikio Imuninė sistema viruso ir galbūt antivirusinių antikūnų, dėl paveldimo polinkio, atsiranda imuninio atsako reguliavimo sutrikimas, dėl kurio atsiranda humoralinio imuniteto hiperreaktyvumas. Pacientų organizme nekontroliuojamai gamina antikūnus prieš įvairius jo audinius, ląsteles ir baltymus (įskaitant įvairius ląstelių organelius ir DNR). Nustatyta, kad sergant SLE autoantikūnus gamina maždaug keturiasdešimt iš daugiau nei dviejų šimtų galimų antigeninių ląstelių komponentų. Vėliau susidaro imuniniai kompleksai ir jų nusėdimas įvairiuose organuose ir audiniuose (daugiausia mikrokraujagyslėse). Būdingi įvairūs imunoreguliacijos defektai, lydimi citokinų (IL-6, IL-4 ir IL-10) perprodukcijos. Tada vystosi procesai, susiję su fiksuotų imuninių kompleksų pašalinimu, dėl kurių išsiskiria lizosominiai fermentai, pažeidžiami organai ir audiniai, išsivysto imuninis uždegimas. Jungiamojo audinio uždegimo ir ardymo metu išsiskiria nauji antigenai, dėl kurių susidaro antikūnai ir susidaro nauji imuniniai kompleksai. Taigi, yra užburtas ratas užtikrinant lėtinę ligos eigą.

klasifikacija

Šiuo metu mūsų šalyje yra priimta darbinė SRV klinikinių variantų klasifikacija, atsižvelgiant į:

Srauto pobūdis;

Patologinio proceso aktyvumas;

Organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos. Ligos eigos pobūdis

Ūmiai eigai būdingas greitas daugelio organų pokyčių vystymasis (įskaitant inkstų ir centrinės nervų sistemos pažeidimus) ir didelis imunologinis aktyvumas.

Poūmis eiga: ligos pradžioje pasireiškia pagrindiniai simptomai, nespecifiniai odos ir sąnarių pažeidimai. Liga progresuoja bangomis, periodiškai paūmėja ir išsivysto daugelio organų sutrikimai per 2–3 metus nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Lėtinei eigai būdingas ilgalaikis vieno ar kelių simptomų vyravimas: pasikartojantis poliartritas, diskoidinės vilkligės sindromas, Raynaud sindromas, Verlhofo sindromas ar Sjogreno sindromas. Daugybiniai organų pažeidimai atsiranda 5-10 ligos metų.

Proceso fazė ir aktyvumo laipsnis:

Aktyvus (didelis aktyvumas - III, vidutinis - II, minimalus - I);

Neaktyvus (remisija).

Klinikinės ir morfologinės pažeidimų savybės:

Oda (drugelio simptomas, kapiliaras, eksudacinė eritema, purpura, diskoidinė vilkligė ir kt.);

Sąnariai (artralgija, ūminis, poūmis ir lėtinis poliartritas);

Serozinės membranos (poliserozitas - pleuritas, perikarditas ir peresplenitas);

Širdis (miokarditas, endokarditas, mitralinio vožtuvo nepakankamumas);

Plaučiai (ūminis ir lėtinis pneumonitas, pneumosklerozė);

Inkstai (nefrozinis arba mišrus vilkligės nefritas, šlapimo sindromas);

Nervų sistema (meningoencefalopoliradikuloneuritas, polineuritas).

Esant lėtinei ligos eigai, 20-30% pacientų išsivysto vadinamasis antifosfolipidinis sindromas, kuriam būdingas klinikinių ir laboratorinių simptomų kompleksas, įskaitant venų ir (ar) arterijų trombozę, įvairias akušerinės patologijos formas, trombocitopeniją ir įvairių organų ligas. žalą. Būdingas imunologinis požymis yra antikūnų, reaguojančių su fosfolipidais ir fosfolipidus jungiančiais baltymais, susidarymas (išsamiau apie antifosfolipidinį sindromą bus aptarta vėliau).

Taip pat yra trys patologinio proceso aktyvumo laipsniai, kurie apibūdina potencialiai grįžtamo imuninės sistemos uždegiminio pažeidimo sunkumą ir lemia kiekvieno konkretaus paciento gydymo ypatybes. Aktyvumą reikėtų skirti nuo ligos sunkumo, kuris suprantamas kaip negrįžtamų, potencialiai pavojingų pacientui pokyčių visuma.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis ligos vaizdas yra labai įvairus, kuris yra susijęs su organų ir sistemų pažeidimų daugybe, eigos pobūdžiu, uždegiminio proceso faze ir aktyvumo laipsniu.

Jie negauna informacijos, kurios pagrindu būtų galima sudaryti idėją:

Apie ligos pradžios variantą;

Ligos eigos pobūdis;

Dalyvavimo tam tikrų organų ir sistemų patologiniame procese laipsnis;

Ankstesnis gydymas, jo veiksmingumas ir galimos komplikacijos.

Ligos atsiradimo galimybės gali būti labai įvairios. Dažniausiai tai yra įvairių sindromų derinys. Monosymptominė pradžia paprastai būna nedažna. Šiuo atžvilgiu prielaida apie SRV ligą kyla nuo to momento, kai pacientui nustatomas toks derinys. Tokiu atveju padidėja tam tikrų sindromų diagnostinė vertė.

V ankstyvas laikotarpis SRV laikomas dažniausiai pasitaikančiais sąnarių, odos ir serozinių membranų sindromais, taip pat karščiavimu. Taigi labiausiai įtartini SLE atžvilgiu bus šie deriniai:

Karščiavimas, poliartritas ir trofiniai odos sutrikimai (ypač plaukų slinkimas – alopecija);

Poliartritas, karščiavimas ir pleuros pažeidimas (pleuritas);

Karščiavimas, trofiniai odos sutrikimai ir pleuros pažeidimai.

Šių derinių diagnostinė reikšmė žymiai padidėja, jei odos pažeidimą reprezentuoja eritema, tačiau pradiniu ligos periodu ji fiksuojama tik 25 proc. Nepaisant to, ši aplinkybė nesumažina minėtų derinių diagnostinės vertės.

Malosymptominė ligos pradžia nėra tipiška, tačiau buvo pastebėtas SRV debiutas su didžiule edema dėl nefrozinio ar mišraus tipo difuzinio glomerulonefrito (vilkligės nefrito) išsivystymo nuo pat pradžių.

Dalyvavimas patologiniame procese įvairūs kūnai pasireiškia jų simptomai uždegiminis pažeidimas(artritas, miokarditas, perikarditas, pneumonitas, glomerulonefritas, polineuritas ir kt.).

Informacija apie ankstesnį gydymą leidžia spręsti:

Apie jo optimalumą;

Dėl ligos eigos sunkumo ir proceso aktyvumo laipsnio (pradinės gliukokortikoidų dozės, jų vartojimo trukmė, palaikomosios dozės, įtraukimas į medicinos kompleksas citostatikai nuo sunkių imuninės sistemos sutrikimų, didelio aktyvumo sergant vilkligės nefritu ir kt.);

Dėl gydymo gliukokortikoidais ir citostatikais komplikacijų.

Pirmajame etape galima padaryti tam tikras išvadas dėl diagnozės, kai ligos eiga yra ilga, tačiau debiutuojant diagnozė nustatoma tolesniuose tyrimo etapuose.

Galite gauti daug duomenų, rodančių organų pažeidimus ir jų funkcinio sutrikimo laipsnį.

Skeleto ir raumenų sistemos pažeidimas pasireiškia poliartritu, primenančiu RA, simetrišku smulkiųjų plaštakos sąnarių pažeidimu (proksimaliniu tarpfalanginiu, metakarpofalangealiniu, radiokarpiniu) ir dideli sąnariai(ne taip dažnai). Išplėtus klinikinį ligos vaizdą, dėl periartikulinės edemos nustatoma sąnarių deformacija. Ligos eigoje išsivysto smulkiųjų sąnarių deformacijos. Sąnarių pakitimus gali lydėti raumenų pažeidimas difuzinės mialgijos forma, o labai retai - tikrasis PM su edema ir raumenų silpnumu. Kartais pralaimėjimą reiškia tik artralgijos.

Odos pažeidimas pastebimas taip pat dažnai, kaip ir sąnariai. Būdingiausias eriteminis bėrimas ant veido zigomatinių lankų ir nosies tiltelio srityje ("drugelis"). Uždegiminiai bėrimai ant nosies ir skruostų, pakartojantys „drugelio“ formą, pateikiami įvairiais variantais:

Kraujagyslinis (vaskulitinis) "drugelis" - nestabilus, pulsuojantis, difuzinis odos paraudimas su cianotišku atspalviu vidurinė zona veidai,

sustiprino išoriniai veiksniai(insoliacija, vėjas, šaltis) arba susijaudinimas;

... „Drugelio“ tipo išcentrinė eritema (odos pakitimai lokalizuoti tik nosies tiltelyje).

Be „drugelio“, galima rasti diskoidinių išsiveržimų – eriteminių kylančių apnašų su keratiniais sutrikimais ir vėliau besivystančia veido, galūnių ir liemens odos atrofija. Galiausiai kai kuriems pacientams pastebima nespecifinė eksudacinė eritema ant galūnių ir krūtinės odos, taip pat fotodermatozės požymiai atvirose kūno vietose.

Odos pažeidimai yra kapiliaras – nedidelis hemoraginis bėrimas ant pirštų pagalvėlių, nagų guolio ir delnų. Odos pažeidimai gali būti derinami su enantema ant kietojo gomurio. Neskausmingas išopėjimas gali būti ant burnos arba nosiaryklės gleivinės.

Serozinių membranų pažeidimas pasireiškia 90% pacientų (klasikinė diagnostinė triada yra dermatitas, artritas, poliserozitas). Ypač dažnai jie nustato krūtinės ir perikardo, rečiau - pilvaplėvės pažeidimus. Pleurito ir perikardito simptomai aprašyti ankstesniuose skyriuose, todėl toliau bus išvardyti tik jų požymiai sergant SRV:

Dažniau pasireiškia sausas pleuritas ir perikarditas;

Esant efuzijos formoms, eksudato kiekis yra mažas;

Serozinių membranų pažeidimas yra trumpalaikis ir dažniausiai diagnozuojamas retrospektyviai, kai nustatomi pleuroperikardo sąaugos arba šonkaulio, tarpskilties ir tarpuplaučio pleuros sustorėjimas. Rentgeno tyrimas;

Pastebima ryški tendencija vystytis sukibimo procesams (visų rūšių sukibimas ir serozinių ertmių išnykimas).

SRV būdingas širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas, kuris pasireiškia įvairiose ligos eigos stadijose.

Dažniausiai nustatomas perikarditas, kuris linkęs kartotis. Žymiai dažniau nei manyta, endokardo pažeidimas pastebimas karpinio endokardito (vilkligės endokardito) forma ant mitralinio, aortos ar trišakio vožtuvo kaušelių. Ilgai vykstant procesui, antrajame paieškos etape galima aptikti atitinkamo vožtuvo nepakankamumo požymius (skylės stenozės požymių paprastai nėra).

Židininis miokarditas beveik nefiksuojamas, tačiau difuzinius pažeidimus, ypač sunkiais atvejais, lydi tam tikri simptomai (žr. „Miokarditas“).

Kraujagyslių pažeidimai gali pasireikšti su Raynaud sindromu, kuriam būdingi paroksizminiai besivystantys rankų ir (ar) pėdų arterinio kraujo tiekimo sutrikimai, atsirandantys nuo šalčio ar susijaudinimo. Priepuolio metu pastebima parestezija; pirštų oda tampa blyški ir (arba) mėlyna, pirštai šalti. Dažniausiai yra II-V rankų ir kojų pirštų pažeidimas, rečiau - kitos distalinės kūno dalys (nosis, ausys, smakras ir kt.).

Plaučių pažeidimas gali būti dėl pagrindinės ligos ir antrinės infekcijos. Uždegiminis procesas plaučiuose (pneumonitas) yra ūmus arba trunka mėnesius ir pasireiškia plaučių audinio uždegiminės infiltracijos sindromo požymiais, panašiais į plaučių uždegimo atvejus. Proceso ypatumas yra neproduktyvaus kosulio atsiradimas kartu su dusuliu. Kitas plaučių pažeidimo variantas – lėtiniai intersticiniai pakitimai (perivaskulinio, peribronchinio ir tarpskilvelinio jungiamojo audinio uždegimai), išreikšti lėtai progresuojančiu dusuliu ir plaučių pakitimais rentgenologinio tyrimo metu. Tipiškų fizinių duomenų praktiškai nėra, todėl antrajame diagnostinės paieškos etape beveik neįmanoma spręsti apie panašų plaučių pažeidimą.

Virškinimo trakto pažeidimas, kaip taisyklė, pasireiškia subjektyviais požymiais, aptinkamais pirmajame etape. Fizinis patikrinimas kartais atskleidžia neaiškų skausmą epigastriniame regione ir kasos projekcijos vietoje, taip pat stomatito požymius. Kai kuriais atvejais išsivysto hepatitas: pastebimas kepenų padidėjimas ir skausmas.

Dažniausiai, sergant SRV, atsiranda inkstų pažeidimas (vilkligė glomerulonefritas arba vilkligė nefritas), nuo kurių išsivystymo priklauso tolesnis paciento likimas. Inkstų pažeidimai sergant SRV gali pasireikšti įvairiais variantais, todėl tiesioginio paciento tyrimo duomenys gali labai skirtis. Esant pavieniams šlapimo nuosėdų pokyčiams, fizinės apžiūros metu jokių nukrypimų nerandama. Sergant glomerulonefritu, pasireiškiančiu nefroziniu sindromu, nustatoma didžiulė edema ir dažnai hipertenzija. Formuojant lėtinis nefritas esant nuolatinei hipertenzijai, nustatomas kairiojo skilvelio padidėjimas ir II tono akcentas antrajame tarpšonkauliniame ertmėje į dešinę nuo krūtinkaulio.

Autoimuninė trombocitopenija (Werlhofo sindromas) pasireiškia tipiniais bėrimais įvairaus dydžio hemoraginėmis dėmėmis ant odos vidinis paviršius galūnėse, krūtinės ir pilvo odoje, taip pat ant gleivinių. Po nedidelių traumų (pavyzdžiui, po danties ištraukimo) atsiranda kraujavimas. Kartais kraujavimas iš nosies tampa gausus ir sukelia anemiją. Odos kraujosruvos gali būti įvairių spalvų: melsvai žalsvos, rudos arba geltonos. Dažnai SRV ilgą laiką pasireiškia tik su Verlhofo sindromu be kitų tipiškų klinikinių simptomų.

Nervų sistemos pažeidimas išreiškiamas įvairiais laipsniais, nes beveik visi jos skyriai dalyvauja patologiniame procese. Pacientai skundžiasi migreniniais galvos skausmais. Kartais atsiranda traukulių. Galimi smegenų kraujotakos sutrikimai iki insulto išsivystymo. Apžiūrint pacientą, nustatomi polineurito požymiai su sutrikusiu jautrumu, skausmais išilgai nervų kamienų, susilpnėjusių sausgyslių refleksų ir parestezijų. Ekologiškas smegenų sindromas būdingas emocinis labilumas, depresijos epizodai, atminties sutrikimas ir demencija.

Retikuloendotelinės sistemos pažeidimą rodo ankstyvas proceso apibendrinimo simptomas - poliadenopatija (visų limfmazgių grupių padidėjimas, kuris nepasiekia reikšmingo laipsnio), taip pat, kaip taisyklė, vidutinis limfmazgių padidėjimas. blužnis ir kepenys.

Regėjimo organo pažeidimas pasireiškia kaip sausas keratokonjunktyvitas, kurį sukelia patologiniai ašarų liaukų pokyčiai ir jų funkcijos pažeidimas. Sausos akys sukelia konjunktyvito, ragenos erozijos ar keratito vystymąsi su regėjimo sutrikimais.

Sergant antifosfolipidiniu sindromu, galima nustatyti venų (apatinių galūnių giliosiose venose su pasikartojančia plaučių embolija) ir arterine (smegenų arterijose, sukeliančia insultus ir trumpalaikius išemijos priepuolius) trombozę. Registruojami širdies vožtuvų ydos, intrakardiniai trombai, imituojantys širdies miksomą, ir vainikinių arterijų trombozė, kai išsivysto miokardo infarktas. Odos pažeidimai sergant antifosfolipidiniu sindromu yra įvairūs, tačiau dažniausi iš jų yra reticular livedo (livedo reticularis).

Taigi po antrojo tyrimo etapo randami daugybiniai organų pažeidimai, kurių laipsnis labai įvairus: nuo kliniškai sunkiai pastebimų (subklinikinių) iki ryškių, vyraujančių prieš kitus, o tai sukuria prielaidas diagnostikos klaidų- šių pokyčių aiškinimas kaip savarankiškų ligų požymiai (pvz., glomerulonefritas, miokarditas, artritas).

Trečiasis diagnostinės paieškos etapas sergant SLE yra labai svarbus, nes:

Padeda nustatyti galutinę diagnozę;

Rodo imuninių sutrikimų sunkumą ir vidaus organų pažeidimo laipsnį;

Leidžia nustatyti patologinio (vilkligės) proceso aktyvumo laipsnį.

Trečiajame etape didžiausia vertybėįgyja laboratorinį kraujo tyrimą. Yra dvi rodiklių grupės.

Rodikliai, turintys tiesioginę diagnostinę reikšmę (nurodo sunkius imunologinius sutrikimus):

LE ląstelės (raudonosios vilkligės ląstelės) yra subrendę neutrofilai, kurie fagocituoja kitų kraujo ląstelių branduolinius baltymus, kuriuos suskaidė ANF.

ANF ​​yra nevienalytė autoantikūnų populiacija, kuri reaguoja su įvairiais ląstelės branduolio komponentais ir cirkuliuoja kraujyje (95% pacientų jų titras yra 1:32 ir didesnis). Daugeliu atvejų ANF nebuvimas prieštarauja SRV diagnozei.

ANA – antikūnai prieš natūralią (t.y. visą molekulę) DNR. Jų koncentracijos padidėjimas koreliuoja su ligos aktyvumu ir vilkligės nefrito išsivystymu. Jie nustatomi 50-90% pacientų.

Antikūnai prieš Sm branduolinį antigeną (anti-Sm) yra labai specifiniai SLE. Antikūnai prieš Ro / La ribonukleoproteiną laikomi specifiniais SRV (30% atvejų jie nustatomi imunofluorescencijos būdu, 20% - hemagliutinacijos būdu).

„Rozečių“ fenomenas – pakitę branduoliai (hematoksilino kūnai), laisvai gulintys audiniuose, apsupti leukocitų.

Antifosfolipidinio sindromo diagnozė sergant SRV grindžiama vilkligės antikoaguliantų - specifinių antikūnų prieš fosfolipidus, kurie nustatomi nustatant kraujo krešumą, naudojant funkcinius tyrimus (padidėjusio tromboplastino laiko nustatymas) ir antikūnų prieš kardiolipiną, naudojant fermentinį imuninį tyrimą, nustatymu. Sąvoka „vilkligės antikoaguliantas“ nėra teisinga, nes pagrindinis klinikinis minėtų antikūnų buvimo požymis yra trombozė, o ne kraujavimas. Šių antikūnų randama ir esant vadinamajam pirminiam antifosfolipidiniam sindromui – savarankiškai ligai, kurios metu pasireiškia trombozė, akušerinė patologija, trombocitopenija, retikulinė gyvybė ir autoimuninė hemolizinė anemija.

Nespecifiniai ūminės fazės rodikliai, įskaitant:

Disproteinemija su padidėjusiu α2 ir γ-globulinų kiekiu;

CRP aptikimas;

Padidėjusi fibrinogeno koncentracija;

Padidėjęs ESR.

Esant ryškiems sąnarių pažeidimams mažame titre, galite rasti RF - antikūną prieš IgG Fc fragmentą.

Tiriant periferinį kraują, leukopenija (1-1,2x10 9 / l) gali būti nustatyta, kai leukocitų formulė pasikeičia į jaunas formas ir mielocitus kartu su limfopenija (5-10% limfocitų). Vidutinis hipochrominė anemija, kai kuriais atvejais - hemolizinė anemija, kartu su gelta, retikulocitoze ir teigiamu Kumbso testu. Trombocitopenija kartais registruojama kartu su Werlhofo sindromu.

Šlapimo pokyčiai būdingi inkstų pažeidimams, kuriuos galima klasifikuoti taip (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinikinė proteinurija (baltymų kiekis šlapime 0,5 g per parą, dažnai kartu su nedidele leukociturija ir eritrociturija);

Labiau išreikšta proteinurija, kuri yra nefrozinio sindromo, lydinčio poūmį ar aktyvųjį vilkligės nefritą, išraiška.

Labai didelė proteinurija (pvz., sergant amiloidoze) yra reta. Pastebima vidutinio sunkumo hematurija. Leukociturija gali būti tiek vilkligės uždegiminio proceso inkstuose, tiek dažno antrinio infekcinio šlapimo takų pažeidimo pasekmė.

Inkstų punkcinė biopsija atskleidžia nespecifinius mezangiomembraninius pokyčius, dažnai su fibroplastiniu komponentu. Laikoma savybė:

Pakitusių branduolių (hematoksilino kūnų), laisvai glūdinčių inkstų audinyje, nustatymas preparatuose;

Glomerulų kapiliarinės membranos vielinių kilpų pavidalu;

Fibrino glomerulų ir imuninių kompleksų nusėdimas ant bazinės membranos elektronų tankių nuosėdų pavidalu.

Pagal PSO klasifikaciją išskiriami šie morfologiniai vilkligės nefrito tipai:

I klasė – jokių pokyčių.

II klasė – mezangialinis tipas;

III klasė - židinio proliferacinis tipas;

IV klasė - difuzinis proliferacinis tipas;

V klasė - membraninis tipas;

VI klasė – lėtinė glomerulosklerozė.

Rentgeno tyrimas atskleidžia:

Sąnarių pakitimai (su sąnarių sindromu – epifizine plaštakų ir riešo sąnarių osteoporoze, sergant lėtiniu artritu ir deformacijomis – sąnario tarpo susiaurėjimas su subluksacija);

Plaučių pokyčiai vystantis pneumonitui (su ilgai trunkančia ligos eiga - disko formos atelektaze, plaučių modelio sustiprėjimas ir deformacija kartu su aukšta diafragmos padėtimi);

Širdies pokyčiai, kai išsivysto vilkligė arba eksudacinis perikarditas.

EKG leidžia aptikti nespecifinius pokyčius skilvelio komplekso galinėje dalyje (danties T ir segmentas ST), panašiai kaip anksčiau aprašyti miokardito ir perikardito atveju.

Smegenų CT ir MRT nustato patologiniai pokyčiai su centrinės nervų sistemos pažeidimu.

Atliekant diagnostinę paiešką, taip pat būtina nustatyti vilkligės proceso aktyvumo laipsnį (7-1 lentelė).

7-1 lentelė. Patologinio proceso aktyvumo kriterijai sergant sistemine raudonąja vilklige (Nasonova V.A., 1989)

Lentelės išplėtimas. 7-1

Diagnostika

Klasikinio SRV eigos atvejais diagnozė yra paprasta ir pagrįsta „drugelio“, pasikartojančio poliartrito ir poliserozito, kurie sudaro klinikinės diagnostikos triadą, aptikimu, papildytu LE ląstelių arba ANF buvimu diagnostiniuose titruose. . Jaunas pacientų amžius, ryšys su gimdymu, abortu, prasidėjusiomis menstruacijomis, insoliacija ir infekcinėmis ligomis yra antraeilės reikšmės. Diagnozę nustatyti kitais atvejais yra daug sunkiau, ypač jei nėra minėtų klasikinių diagnostinių požymių. Esant tokiai situacijai, padeda 1982 m. Amerikos reumatologų asociacijos (ARA) sukurti ir 1992 m. pataisyti diagnostikos kriterijai (7-2 lentelė).

7-2 lentelė.Diagnostikos kriterijai sisteminė raudonoji vilkligė (ARA)

Lentelės pabaiga. 7-2

Diagnozė patikima, kai tenkinami keturi ar daugiau kriterijų. Jei yra mažiau nei keturi kriterijai, SRV diagnozė yra abejotina, todėl būtinas paciento stebėjimas. Šis požiūris turi aiškų pagrindimą: jis įspėja, kad tokiems pacientams neskirti gliukokortikoidų, nes gali pasireikšti ir kitos ligos (įskaitant paraneoplastinį sindromą), kurių simptomai yra tokie patys, kuriems jų vartoti draudžiama.

Diferencinė diagnostika

SRV turi būti atskirta nuo įvairių ligų. SRV patologiniame procese dalyvaujančių organų ir sistemų sąrašas yra toks pat didelis, kaip ir ligų, kurias galima klaidingai diagnozuoti pacientui, sąrašas. SRV gali labiau imituoti įvairias patologines sąlygas. Ypač dažnai tai atsitinka ligos pradžioje, taip pat esant dominuojančiam vieno ar dviejų organų (sistemų) pažeidimui. Pavyzdžiui, pleuros pakitimų nustatymas ligos pradžioje gali būti vertinamas kaip tuberkuliozinės etiologijos pleuritas; miokarditas gali būti interpretuojamas kaip reumatinis arba nespecifinis. Ypač daug klaidų daroma, jei SRV debiutuoja su glomerulonefritu. Tokiais atvejais diagnozuojamas tik glomerulonefritas.

SRV dažniausiai tenka diferencijuoti nuo ARF (reumato), IE, lėtinio aktyvaus hepatito (CAH), hemoraginės diatezės (trombocitopeninės purpuros) ir kitų DZST grupės ligų.

Reumato diferencinės diagnostikos poreikis paprastai iškyla paaugliams ir jauniems vyrams ligos pradžioje - prasidėjus artritui ir karščiuojant. Reumatoidinis artritas nuo vilkligės skiriasi sunkesniais simptomais, vyraujančiu stambiųjų sąnarių pažeidimu ir laikinumu. Neturėtumėte priskirti diferencinės diagnostinės vertės ankstesniam infekciniam pažeidimui (krūtinės anginai), nes tai gali būti nespecifinis veiksnys, sukeliantis vystymąsi. klinikiniai požymiai SLE. Reumato diagnozė tampa patikima nuo tada, kai atsiranda širdies pažeidimo (reumatinės širdies ligos) požymių. Vėlesnis dinaminis stebėjimas leidžia aptikti besiformuojančią širdies ydą, o sergant SRV, jei susidaro mitralinio vožtuvo nepakankamumas, jis pasireiškia nežymiai ir nėra ryškus.

hemodinamikos sutrikimai. Mitralinis regurgitacija yra nereikšminga. Skirtingai nuo SLE, leukocitozė pastebima ūminėje reumato stadijoje. ANF ​​neaptiktas.

SRV ir RA diferencinė diagnozė yra sunki pradinėje ligos stadijoje, tai yra dėl klinikinio vaizdo panašumo: atsiranda simetriškas smulkiųjų plaštakos sąnarių pažeidimas, į procesą įtraukiami nauji sąnariai, rytinis sustingimas. charakteristika. Diferencinė diagnozė grindžiama proliferacinio komponento dominavimu paveiktuose sąnariuose sergant RA, ankstyvu raumenų hipotrofijos išsivystymu, dėl kurios pajudinami pažeisti sąnariai, ir sąnarių pažeidimų išlikimu. Sergant SLE sąnarinių paviršių erozijos nėra, tačiau tai būdingas RA požymis. RA būdingas aukštas RF titras. Sergant SLE, jis randamas retai ir žemo titro. SRV ir visceralinio RA diferencinė diagnozė yra labai sunki. Patobulinta diagnozė abiem atvejais neturi įtakos gydymo pobūdžiui (gliukokortikoidų skyrimui).

Sergant CAH, gali atsirasti sisteminių sutrikimų, tokių kaip karščiavimas, artritas, pleuritas, odos bėrimai ir glomerulonefritas. Galima aptikti leukopeniją, trombocitopeniją, LE ląsteles ir ANF. Atliekant diferencinę diagnostiką, reikia atsižvelgti į:

CAH dažniau išsivysto vidutinio amžiaus;

CAH pacientų istorijoje yra pernešto virusinio hepatito požymių;

Sergant CAH, nustatomi ryškūs kepenų struktūros ir funkcijos pokyčiai (citolitinis ir cholestazinis sindromas, kepenų nepakankamumo požymiai, hipersplenizmas, portalinė hipertenzija);

Sergant SLE, kepenų pažeidimas ne visada pasireiškia ir pasireiškia lengvo hepatito forma (su vidutinio sunkumo citolitinio sindromo požymiais);

Sergant CAH nustatomi įvairūs virusinio kepenų pažeidimo žymenys (antivirusiniai antikūnai ir viruso antigenas).

Pirminės IE atveju greitai atsiranda širdies pažeidimas (aortos ar mitralinio vožtuvo nepakankamumas), o gydymas antibiotikais turi ryškų poveikį. LE ląstelių, antikūnų prieš DNR, ANF dažniausiai nėra. Laiku atlikus bakteriologinius tyrimus, nustatomas patogeninės mikrofloros augimas.

Sergant trombocitopenine purpura (idiopatine arba simptomine), daugeliu sindromų, pastebėtų sergant SRV, nėra tipinių laboratorinių požymių (LE ląstelės, ANP, antikūnai prieš DNR) ir karščiavimo.

Sunkiausia yra diferencinė diagnozė su kitomis DZST grupės ligomis. Tokios sąlygos kaip STS ir DM gali turėti daug panašumų su SLE. Ši aplinkybė apsunkina galimybę aptikti ANF ir LE ląsteles sergant šiomis ligomis, nors ir mažesniu titru. Pagrindiniai diferencinės diagnostikos požymiai yra dažnesni ir ryškesni vidaus organų (ypač inkstų) pažeidimai sergant SRV, visiškai kitokio pobūdžio odos pažeidimai sergant SJS ir aiškus miopatinis sindromas sergant DM. Kai kuriais atvejais tik ilgalaikis

dinaminis paciento stebėjimas. Kartais tai užtrunka daug mėnesių ar net metų (ypač esant lėtinei SRV eigai su minimaliu aktyvumu).

Formuluojant išsamią klinikinę SRV diagnozę reikia atsižvelgti į visas darbinėje ligos klasifikacijoje pateiktas antraštes. Diagnozė turėtų atspindėti:

Turi būti nurodytas ligos eigos pobūdis (ūminis, poūmis, lėtinis), o esant lėtinei eigai (dažniausiai mono ar oligosindrominis), reikia nurodyti pagrindinį klinikinį sindromą;

Proceso veikla;

Organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos, nurodančios funkcinio nepakankamumo stadiją (pavyzdžiui, sergant vilklige nefritu – inkstų nepakankamumo stadija, su miokarditu – ar širdies nepakankamumo buvimas ar nebuvimas, su plaučių pažeidimu – buvimas ar nebuvimas kvėpavimo takų sutrikimas ir kt.);

Gydymo indikacijos (pvz., gliukokortikoidais);

Gydymo komplikacijos (jei tokių yra).

Gydymas

Atsižvelgiant į ligos patogenezę, SRV sergantiems pacientams rekomenduojamas kompleksinis patogenetinis gydymas. Jos užduotys:

Imuninio uždegimo ir imuninio komplekso sutrikimų slopinimas (nekontroliuojamas imuninis atsakas);

Imunosupresinio gydymo komplikacijų prevencija;

Imunosupresinio gydymo metu atsirandančių komplikacijų gydymas;

Poveikis individualiems, ryškiems sindromams;

CEC ir antikūnų pašalinimas iš organizmo.

Visų pirma būtina pašalinti psichoemocinį stresą, insoliaciją, aktyviai gydyti gretutines infekcines ligas, vartoti neriebų maistą, kuriame yra daug polinesočiųjų riebalų rūgščių, kalcio ir vitamino D. Ligos paūmėjimo laikotarpiu ir prieš. gydymo citostatiniais vaistais fone, reikalinga aktyvi kontracepcija. Negalima vartoti kontraceptikų, kuriuose yra daug estrogenų, nes jie pablogins ligą.

Imuniniam uždegimui ir imunokompleksiniams sutrikimams slopinti, gydant SRV, naudojami pagrindiniai imunosupresantai: gliukokortikoidai. trumpa vaidyba, citostatiniai vaistai ir aminochinolino dariniai. Gydymo trukmę, vaisto pasirinkimą, taip pat palaikomąsias dozes nustato:

Ligos aktyvumo laipsnis;

Srauto pobūdis (ryškumas);

Platus dalyvavimas patologiniame vidaus organų procese;

Tolerancija gliukokortikoidams ar citostatikams, taip pat imunosupresinio gydymo komplikacijų buvimas arba nebuvimas;

Kontraindikacijų buvimas.

Pradinėse ligos stadijose, esant minimaliam proceso aktyvumui ir vyraujant sąnarių pažeidimams klinikinėje nuotraukoje, gliukokortikoidai turi būti skiriami mažomis dozėmis (prednizono dozė mažesnė nei 10 mg per parą). Pacientai turi būti registruojami ambulatorijoje, kad, atsiradus pirmiesiems ligos paūmėjimo požymiams, gydytojas galėtų operatyviai paskirti gydymą optimalia doze gliukokortikoidais.

Esant lėtinei ligos eigai su vyraujančiu odos pažeidimu, chlorokvinas (0,25 g per parą) arba hidroksichlorokvinas gali būti vartojamas daugelį mėnesių.

Jei atsiranda didelio aktyvumo požymių ir proceso apibendrinimo, įtraukiant vidaus organus, būtina nedelsiant pereiti prie veiksmingesnio imunosupresinio gydymo gliukokortikoidais: prednizolonas skiriamas 1 mg per parą ar didesne doze. Didelės dozės vartojimo trukmė svyruoja nuo 4 iki 12 savaičių. Dozę reikia mažinti palaipsniui, atidžiai stebint klinikinę ir laboratorinę kontrolę. Pacientai turi vartoti palaikomąsias dozes (5-10 mg per parą) daugelį metų.

Taigi pagrindinis SRV gydymas yra gliukokortikoidų vartojimas. Naudodami juos, turėtumėte laikytis šių principų:

Pradėti gydymą tik patvirtinus SRV diagnozę (įtarus šių vaistų vartoti negalima);

Gliukokortikoidų dozė turi būti pakankama patologinio proceso aktyvumui slopinti;

Gydymas didžiule doze turi būti atliekamas tol, kol bus pasiektas ryškus klinikinis poveikis (bendra būklė pagerės, kūno temperatūra normalizuosis, pagerės laboratoriniai parametrai, teigiama organų pokyčių dinamika);

Pasiekę poveikį, palaipsniui turėtumėte pereiti prie palaikomųjų dozių;

Gydymo gliukokortikoidais komplikacijų prevencija yra privaloma. Kad išvengtumėte šalutinio gliukokortikoidų poveikio, naudokite:

Kalio preparatai (orotinė rūgštis, kalio chloridas, kalio ir magnio asparaginatas);

Anaboliniai vaistai (metandienonas 5-10 mg dozėje);

Diuretikai (saluretikai);

Antihipertenziniai vaistai ( AKF inhibitoriai);

Antacidiniai vaistai.

Išsivysčius sunkioms komplikacijoms, skiriami šie vaistai:

Antibiotikai (antrinei infekcijai gydyti);

Antituberkuliozės vaistai (išsivysčius tuberkuliozei, dažniau - plaučių lokalizacija);

Insulino preparatai, dietinis maistas (su cukriniu diabetu);

Priešgrybeliniai vaistai (nuo kandidozės);

Gydymas nuo opų (susidarant steroidinei opai).

Gydant gliukokortikoidais, atsiranda situacijų, kai reikia skirti itin dideles prednizolono dozes (į veną lašinant po 1000 mg dozę 30 min. tris dienas):

Staigus proceso aktyvumo padidėjimas (šoktelėjimas) (III laipsnis), nepaisant iš pažiūros optimalaus gydymo;

Atsparumas anksčiau pasiektoms dozėms teigiamas poveikis;

Sunkūs organų pokyčiai (nefrozinis sindromas, pneumonitas, generalizuotas vaskulitas, cerebrovaskulitas).

Tokia impulsų terapija sustabdo imuninių kompleksų susidarymą dėl antikūnų prieš DNR sintezės slopinimo. Pastarųjų koncentracijos sumažėjimas, kurį sukelia gliukokortikoidai, sukelia mažesnių dydžių imuninių kompleksų susidarymą (dėl didesnių disociacijos).

Reikšmingas proceso aktyvumo slopinimas po pulsoterapijos leidžia ateityje skirti nedideles palaikomąsias gliukokortikoidų dozes. Pulso terapija veiksmingiausia jauniems pacientams, kuriems liga trunka trumpai.

Gydymas gliukokortikoidais ne visada sėkmingas dėl:

Poreikis sumažinti dozę, kai atsiranda komplikacijų, nepaisant to, kad tokia terapija yra veiksminga konkrečiam pacientui;

Netoleravimas gliukokortikoidams;

Atsparumas gydymui gliukokortikoidais (dažniausiai nustatomas pakankamai anksti).

Tokiais atvejais (ypač išsivystant proliferaciniam ar membraniniam nefritui) skiriami citostatikai: ciklofosfamidas (į veną kas mėnesį 0,5-1 g/m2 boliuso doze ne trumpiau kaip 6 mėnesius, o vėliau kas 3 mėnesius 2 metus). ) kartu su prednizonu po 10-30 mg per parą. Ateityje galite grįžti prie gydymo gliukokortikoidais, nes atsparumas jiems paprastai išnyksta.

Lengvesniems, bet gliukokortikoidams atspariems ligos simptomams gydyti, azatioprinas (1-4 mg/kg per parą) arba metotreksatas (15 mg/sav.) ir ciklosporinas (kai dozė mažesnė nei 5 mg/kg per parą). ) skiriami kartu su mažomis prednizolono dozėmis (10-30 mg per parą).

Citostatikų vartojimo efektyvumo vertinimo kriterijai:

Klinikinių požymių sumažėjimas arba išnykimas;

Atsparumo steroidams išnykimas;

Nuolatinis proceso aktyvumo sumažėjimas;

Lupus nefrito progresavimo prevencija. Citostatinio gydymo komplikacijos:

Leukopenija;

Anemija ir trombocitopenija;

Dispepsiniai simptomai;

Infekcinės komplikacijos.

Sumažėjus leukocitų skaičiui mažiau nei 3,0x10 9 / l, vaisto dozę reikia sumažinti iki 1 mg / kg kūno svorio. Toliau didėjant leukopenijai, vaistas atšaukiamas, o prednizolono dozė padidinama 50%.

Plačiai taikomi ekstrakorporiniai gydymo metodai – plazmaferezė ir hemosorbcija. Jie leidžia pašalinti CIC iš organizmo, padidinti ląstelių receptorių jautrumą gliukokortikoidams ir sumažinti intoksikaciją. Jie vartojami esant generalizuotam vaskulitui, dideliems organų pažeidimams (vilkligei, pneumonitams, cerebrovaskulitams), taip pat esant sunkiems imuninės sistemos sutrikimams, kuriuos sunku gydyti gliukokortikoidais.

Paprastai ekstrakorporiniai metodai taikomi kartu su pulsine terapija arba, jei ji neveiksminga, savarankiškai. Pažymėtina, kad citopeninio sindromo atveju ekstrakorporiniai metodai nenaudojami.

Pacientams, kurių kraujyje yra didelis antifosfolipidinių antikūnų titras, bet nėra klinikinių antifosfolipidinio sindromo požymių, skiriamos mažos dozės. acetilsalicilo rūgštis(75 mg per parą). Esant patvirtintam antifosfolipidiniam sindromui, kartu su klinikiniais požymiais, naudojamas natrio heparinas ir nedidelės acetilsalicilo rūgšties dozės.

Skeleto ir raumenų sistemos ligoms (artritui, artralgijai, mialgijai) ir vidutinio sunkumo serozitui gydyti gali būti naudojamos įprastinės NVNU dozės.

Prognozė

V pastaraisiais metais Taikant efektyvius gydymo metodus, prognozė pagerėjo: praėjus 10 metų po diagnozės nustatymo, išgyvenamumas siekia 80%, o po 20 metų – 60%. 10 % pacientų, ypač sergančių inkstų pažeidimu (mirtis įvyksta dėl lėtinio inkstų nepakankamumo progresavimo) arba cerebrovaskulitu, prognozė išlieka prasta.

Profilaktika

Kadangi SRV etiologija nežinoma, pirminė profilaktika neskiriama. Nepaisant to, išskiriama rizikos grupė, kuriai visų pirma priklauso ligonių artimieji, taip pat asmenys, kenčiantys nuo pavienių odos pažeidimų (diskoidinės vilkligės). Jie turėtų vengti saulės spindulių, hipotermijos, skiepų, purvo terapijos ir kitų balneologinių procedūrų.

SISTEMINĖ SKLERODERMIJA

SJS yra sisteminė jungiamojo audinio ir smulkiųjų kraujagyslių liga, kuriai būdingas uždegimas ir plačiai paplitę fibroskleroziniai odos ir vidaus organų pokyčiai. Šis ligos apibrėžimas atspindi SJS esmę – pluoštinį jungiamojo audinio, kuris tarnauja kaip vidaus organų skeletas, odos ir kraujagyslių sudedamoji dalis, transformaciją. Nevaržomas fibrozės vystymasis yra susijęs su pernelyg dideliu kolageno susidarymu dėl fibroblastų disfunkcijos.

SJS paplitimas skiriasi įvairiose geografinėse vietovėse ir etninės grupės, įskaitant tuos, kurie gyvena tame pačiame regione. Pirminis sergamumas svyruoja nuo 3,7 iki 19,0 atvejo milijonui gyventojų per metus. SJS dažniau fiksuojamas tarp moterų (santykis 5:7,1) 30-60 metų amžiaus.

Etiologija

Ligos vystymosi priežastis nežinoma. Jie teikia svarbą virusams, nes yra netiesioginių įrodymų apie jų vaidmenį SJS atsiradime: paveiktuose audiniuose buvo rasta į virusą panašių inkliuzų ir padidėjęs antivirusinių antikūnų titras. Buvo nustatytas šeimos genetinis polinkis į SJS, nes pacientų artimiesiems pasireiškia baltymų metabolizmo pokyčiai hipergamaglobulinemijos, Raynaud sindromo, o kartais ir SJS forma.

Nepalankūs veiksniai, lemiantys ligos pasireiškimą ir paūmėjimą, yra aplinkos veiksniai (ilgalaikis kontaktas su polivinilchloridu, silicio dulkės), vaistų (bleomicino, triptofano) vartojimas, taip pat atšalimas, traumos, sutrikusios neuroendokrininės funkcijos ir poveikis. profesiniai pavojai vibracijos pavidalu.

Patogenezė

Patogenezės esmė yra sąveikos proceso pažeidimas skirtingos ląstelės(endotelio, kraujagyslių sienelės lygiųjų raumenų ląstelės, fibroblastai, T- ir B-limfocitai, monocitai, putliosios ląstelės, eozinofilai) tarpusavyje ir jungiamojo audinio matricos komponentais. Viso to, kas paminėta, rezultatas yra fibroblastų, atsparių apoptozei ir veikiančių autonominiu maksimalaus sintetinio aktyvumo režimu, populiacijos atranka, kuri suaktyvina neofibrilogenezę ir prisideda prie pagrindinės jungiamojo audinio medžiagos glikoproteinų kaitos. Dėl to vystosi fibroskleroziniai jungiamojo audinio pokyčiai. Tuo pačiu metu organizmo imuninis atsakas į viruso patekimą yra nereguliuojamas, o tai išreiškiama per dideliu antikūnų prieš savo audinius (autoantikūnų) gamyba. Tada susidaro imuniniai kompleksai, kurie nusėda mikrokraujagyslėse ir vidaus organuose, todėl išsivysto imuninis uždegimas. Imuninių ir autoimuninių sutrikimų sunkumas sergant SJS nėra toks didelis kaip sergant SRV.

Fibroskleroziniai jungiamojo audinio pakitimai, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimai dėl imuninio uždegimo sukelia įvairius klinikinius ligos požymius (7-1 pav.).

klasifikacija

Mūsų šalyje priimta darbinė SJS klasifikacija, atsižvelgiant į eigos pobūdį, ligos išsivystymo stadiją bei klinikines ir morfologines organų ir sistemų pažeidimo ypatybes.

Srauto pobūdis:

Greitai progresuoja;

Lėtinis.

Etapas:

Pradinis;

Apibendrintas;

Terminalas.

Ryžiai. 7-1. Sisteminės sklerodermijos patogenezė

Klinikinės ir morfologinės pažeidimo savybės:

Oda ir periferiniai kraujagyslės - tanki edema, sukietėjimas, hiperpigmentacija, telangiektazija, Raynaud sindromas;

Skeleto ir raumenų sistema - artralgija, poliartritas, pseudoartritas, PM, kalcifikacija, osteolizė;

Širdis – miokardo distrofija, kardiosklerozė, širdies ligos (dažniausiai – vožtuvų nepakankamumas);

Plaučiai – intersticinė pneumonija, sklerozė, adhezinis pleuritas;

Virškinimo sistema – ezofagitas, duodenitas, į eglę panašus sindromas;

Inkstai – tikras skleroderminis inkstas, lėtinis difuzinis glomerulonefritas, židininis glomerulonefritas;

Nervų sistema - polineuritas, neuropsichiatriniai sutrikimai, autonominiai poslinkiai.

Odos patempimo sunkumas vertinamas palpuojant, naudojant 4 balų sistemą:

0 - nėra antspaudo;

1 - nedidelis sutankinimas;

2 - vidutinio tankumo;

3 - ryškus tankinimas (negalėjimas sulankstyti).

Pastaraisiais metais presklerodermija, difuzinė odos sklerodermija, ribota (ribota) sklerodermija, įskaitant sindromą CREST(šis sindromas bus aptartas toliau), ir sklerodermija be sklerodermijos (ši galimybė yra labai reta ir sudaro ne daugiau kaip 5% visų SJS sergančių pacientų).

Lėtinė eiga, kuri būdingiausia SJS, pasižymi palaipsniui besiformuojančiais vazomotoriniais sutrikimais, tokiais kaip Raynaud sindromas ir jų sukeliami trofiniai sutrikimai, kurie daugelį metų yra vienintelis ligos simptomas. Vėliau odos ir periartikulinių audinių sustorėjimas susilieja su osteolizės vystymusi ir lėtai progresuojančiais sklerotiniais vidaus organų (stemplės, širdies, plaučių) pokyčiais.

Sparčiai progresuojančiai eigai būdingi sunkūs fibroziniai periferiniai ir visceraliniai pažeidimai jau pirmaisiais ligos metais ir dažni tikrosios sklerodermijos tipo inkstų pažeidimai (labiausiai bendra priežastis pacientų mirtis).

Atsižvelgiant į progresuojančią ligos pobūdį, išskiriami trys eigos etapai, siekiant įvertinti patologinio proceso raidą ir augimo laipsnį:

I etapas - pradinės apraiškos - daugiausia sąnarių pokyčiai poūmiais ir vazospastiniai pokyčiai lėtinėje eigoje;

II stadija – proceso apibendrinimas – daugelio organų ir sistemų polisindrominiai ir polisisteminiai pažeidimai;

III stadija – galutinė – sunkių sklerozinių, distrofinių ar kraujagyslių-nekrozinių procesų vyravimas (dažnai – su aiškiais vieno ar kelių organų veiklos sutrikimais).

Klinikinis vaizdas

Klinikiniam ligos vaizdui būdingas polimorfizmas ir polisindromas, atspindintis jos apibendrintą pobūdį. Praktiškai nėra organo ar sistemos, kuri negalėtų būti įtraukta į patologinį procesą.

Įjungta pirmasis diagnostinės paieškos etapas gauti informaciją, kuria remiantis galima susidaryti vaizdą apie diagnozę ir ligos pradžios variantą, proceso eigos pobūdį, įvairių organų įsitraukimą į patologinį procesą, anksčiau atliktas gydymas ir jo veiksmingumas, taip pat komplikacijos.

Dažniau liga prasideda odos pažeidimais, vėliau pamažu prisijungia organų pažeidimai (tipinė forma). Kitais atvejais (netipinė forma) klinikinėje nuotraukoje nuo pat pradžių vyrauja vidaus organų pažeidimas su minimaliais odos pokyčiais, o tai apsunkina diagnozę. Kai liga progresuoja, galite susidaryti supratimą apie jos eigos pobūdį (ūmus, poūmis ir lėtinis).

Pacientų nusiskundimai dėl vidaus organų įtraukimo į patologinį procesą atitinka subjektyvius simptomus su vienu ar kitu jų pažeidimu (pleuritu, artritu, Raynaud sindromu, duodenitu ir kt.). Tuo pačiu metu pacientai gali skųstis, būdingiausiais SJS: pasunkėjęs rijimas ir užspringimas ryjant dėl ​​viršutinės dalies pažeidimo.

stemplės dalys. Vasospastiniai sutrikimai sergant Raynaud sindromu pasireiškia ne tik pirštais, bet ir plaštakos bei pėdos. Neretai pacientai jaučia lūpų, bet kurios veido dalies ir liežuvio galo tirpimo jausmą. Jie skundžiasi burnos ir junginės gleivinės sausumu, taip pat negalėjimu verkti (nėra ašarų). Veido odos pažeidimai pasireiškia spaudimo jausmu odoje ir burnoje (sunku atidaryti burną). Paprastai kūno temperatūra nėra pakilusi. Svorio mažėjimas (kartais reikšmingas) paprastai pastebimas progresuojant ir apibendrinant ligai.

Po pirmojo etapo (su ilgai trunkančia ligos eiga) galite padaryti aiškią išvadą apie diagnozę. Tai padaryti gali būti labai sunku pačioje pradžioje, nes SJS simptomai daugeliu atžvilgių primena kitas DZST grupės ligas (SLE, RA, DM), o esant monosindromui ar oligosindromui – kitoms ligoms, kurioms būdingas tik vieno pažeidimas. organas (širdis, plaučiai ir kt.) ...

Ha antrasis diagnostinės paieškos etapas gauti duomenis apie organų ir sistemų pažeidimus bei jų funkcinius sutrikimus. Turint išsamų klinikinį ligos vaizdą, daugumai pacientų pastebimi odos pažeidimai. Tai išreiškiama nuosekliu edemos, sukietėjimo ir vėliau atrofijos vystymusi, vyraujant veido ir rankų lokalizacijai. Taip pat galimi trofiniai odos pokyčiai, pasireiškiantys depigmentacija, paryškintu kraujagyslių raštu ir telangiektazijomis. Gleivinės pažeidimas išreiškiamas padidėjusiu sausumu. Ant odos gali atsirasti išopėjimas ir pustulinis bėrimas; slenka plaukai, deformuojasi nagai. Galutinėje ligos stadijoje veido oda tampa tanki, neįmanoma jos paimti į raukšlę. Veidas mimiškas, panašus į kaukę. Būdinga burnos forma: lūpos plonos, susikaupusios nesiplečiančiose raukšlėse, palaipsniui prarandama galimybė plačiai atverti burną ("maišelio" simptomas).

Vazospastiniai Raynaud sindromo pokyčiai, pasireiškiantys odos paviršiaus pabalimu, nustatomi veide, lūpose, rankose ir pėdose.

Sąnarių pažeidimas išreiškiamas jų deformacija dėl vyraujančio periartikulinių audinių pažeidimo, taip pat tikrojo skleroderminio poliartrito, kuriame vyrauja eksudaciniai-proliferaciniai arba fibro-induraciniai pokyčiai. Būdingas skleroderminės rankos vystymasis: pirštų sutrumpėjimas dėl nago falangų osteolizės, jų galiukų plonėjimas, nagų deformacija ir lengvos lenkimo kontrakūros. Toks šepetėlis lyginamas su paukščio letena (sklerodaktilija).

Raumenų pažeidimas, morfologiškai reprezentuojantis fibrozinį intersticinį miozitą arba miozitą su distrofiniais ir nekrotiniais pokyčiais, pasireiškia miasteniniu sindromu, atrofija, raumenų masė ir judėjimo sutrikimai. Galimas skausmingų plombų (kalcifikacijų) susidarymas raumenyse. Ypač dažnai kalcio druskų nuosėdos randamos minkštuosiuose pirštų audiniuose.

Virškinimo trakto pažeidimai (ezofagitas, duodenitas, malabsorbcijos sindromas arba nuolatinis vidurių užkietėjimas) dažniausiai nustatomi pirmajame ir trečiajame diagnostinės paieškos etapuose.

Kvėpavimo sistemos pažeidimas išreiškiamas ūminiu ar lėtiniu pneumonitu, vangiu. Fizinių duomenų itin mažai, sunkiais atvejais nustatoma tik plaučių emfizema. Žymiai daugiau informacijos suteikia rentgenologinis tyrimas, kuris reikšmingai padeda nustatyti dvišalę bazinę pneumosklerozę, būdingą SJS.

Su sunkia pneumoskleroze ir jos ilgalaikiu egzistavimu ji vystosi plaučių hipertenzija, o tai pirmiausia sukelia dešiniojo skilvelio hipertrofiją, o vėliau ir jos nepakankamumą. Plautinė hipertenzija pasireiškia cianoze, II tono akcentu antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, dusuliu, staigiu fizinio krūvio tolerancijos sumažėjimu ir ryškiu pulsacijos padidėjimu epigastriniame regione dėl dešiniojo skilvelio hipertrofijos. .

Širdies ligos užima pagrindinę vietą tarp visceralinių SJS simptomų tiek pagal dažnį, tiek pagal įtaką ligos baigčiai. SS būdinga vadinamoji pirminė kardiosklerozė, kuri nėra susijusi su ankstesniais nekroziniais ar uždegiminiais miokardo pokyčiais. Pastebimas širdies padidėjimas (kartais reikšmingas), taip pat širdies ritmo sutrikimai ekstrasistolės ar MA forma. Endokardo pažeidimas sukelia širdies ligų vystymąsi, beveik visada - mitralinį nepakankamumą. Pastarųjų derinys su kardioskleroze kai kuriais atvejais gali sukelti širdies nepakankamumo vystymąsi su visais jam būdingais požymiais. Perikarditas su SS pastebimas retai ir dažniausiai pasireiškia sausas.

Smulkių kraujagyslių pažeidimas - skleroderminė angiopatija - pasireiškia vazomotoriniais sutrikimais (Raynaud sindromas) ir jam būdingas paroksizminis vazospasmas su būdinga pirštų odos spalvos pokyčių seka (balimas, cianozė, paraudimas), įtampos ir skausmo jausmas. . Sunkiais atvejais Raynaud sindromas sukelia kraujavimą, pirštų audinių nekrozę ir telangiektazijas.

Inkstų pažeidimą sergant SJS (80 proc. pacientų) sukelia patologiniai kraujagyslių pokyčiai, bet ne fibrozės išsivystymas. Dauguma sunkus simptomas- skleroderminė inkstų krizė, dažniausiai išsivystanti per pirmuosius penkerius ligos metus pacientams, sergantiems difuzine SJS ir pasireiškiančia piktybine hipertenzija (BP daugiau nei 170/130 mm Hg), greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu, hiperreninemija (90% atvejų) ir nespecifine. ženklai... Pastariesiems būdingas dusulys, galvos skausmas ir traukuliai. Esant inkstų pažeidimui pavienių šlapimo nuosėdų pokyčių forma, fizinės apžiūros metu reikšmingų patologinių požymių nerandama.

Nervų sistemos pažeidimas yra pagrįstas kraujagyslių, distrofiniais ir fibroziniais pokyčiais, pasireiškiančiais polineurito simptomais, kurių refleksai ir jautrumas yra sutrikę.

Taigi po antrojo etapo nustatomi daugybiniai organų pažeidimai su vyraujančiu odos ir jos darinių pažeidimu. Pokyčio laipsnis labai įvairus – nuo ​​subklinikinių iki žymiai ryškių. Galimybė nustatyti SJS diagnozę su daugiausia odos pažeidimais

didesnis nei vyraujant vidaus organų sutrikimams. Pastaruoju atveju, jei išryškėja kurio nors vieno organo (inkstų, širdies) pažeidimas, yra prielaidų padaryti diagnostikos klaidas.

Tu gali:

Nustatyti proceso aktyvumo laipsnį;

Išsiaiškinti vidaus organų pažeidimo sunkumą;

Atlikite diferencinę diagnostiką su kitomis lėtinės DZST grupės ligomis.

Nustatant ligos aktyvumo laipsnį, svarbiausi yra nespecifiniai ūminės fazės rodikliai, kurie apima:

Disproteinemija, kai padidėja 2 ir γ globulinų koncentracija;

CRP kiekio didinimas;

Padidėjusi fibrinogeno koncentracija;

Padidėjęs ESR.

Apie imuninių sutrikimų buvimą ir sunkumą galima spręsti pagal RF (randama 40-50% atvejų), antinuklearinių antikūnų (95%) ir LE ląstelių (2-7% pacientų) apibrėžimą. Priešingai nei SLE, visi šie rodikliai su SKD nustatomi žymiai mažesniu titru ir rečiau.

Didžiausią diagnostinę vertę turi vadinamieji skleroderminiai antikūnai.

Scl-70 antikūnai dažniau aptinkami esant difuzinėms SJS formoms (40 proc.). Jų buvimas kartu su HLA-DR3 / DRw52 vežimu yra prognostiškai nepalankus veiksnys pacientams, sergantiems Raynaud sindromu, 17 kartų padidinantis plaučių fibrozės atsiradimo riziką sergant SS.

Antikūnų prieš centromerą (chromosomos elementą) randama 20-30% pacientų (dauguma jų turi CREST sindromo požymių).

Antikūnai prieš RNR polimerazę I ir III yra labai specifiniai SJS. Jie dažniausiai būna pacientams, sergantiems difuzine forma ir yra susiję su inkstų pažeidimu ir bloga prognoze.

Esant inkstų pažeidimui, proteinurija vienu ar kitu laipsniu išreiškiama kartu su minimaliais šlapimo nuosėdų pokyčiais (mikrohematurija, cilindrurija). Sergant tikra inkstų sklerodermija (inkstų audinių nekrozės išsivystymas dėl inkstų kraujagyslių pažeidimo), gali išsivystyti ūminis inkstų nepakankamumas, padidėjus kreatinino kiekiui kraujyje.

Sergant SJS, pastebima disociacija tarp ryškių morfologinių inkstų audinio ir kraujagyslių pokyčių, nustatytų punkcijos biopsijos metu, ir santykinai vidutinio sunkumo klinikinių (įskaitant laboratorinius) inkstų pažeidimo požymių. Jei hipertenzija išsivysto dėl inkstų pažeidimo, pastebimi dugno pokyčiai (arterijų susiaurėjimas ir venų varikozė).

Pažeidus širdį, EKG nustato nespecifinius pokyčius galinėje skilvelio komplekso dalyje (amplitudės sumažėjimas ir inversija T), o kartais - intraventrikulinio laidumo pažeidimai. Radiografiškai vizualizuokite širdies išsiplėtimą. Rentgeno spinduliai padeda

aptikti plaštakos pirštų raumenų ir minkštųjų audinių kalcifikaciją, taip pat diferencijuoti sąnarių pakitimus SS su sutrikimais sergant RA (su SS nėra sąnarinių paviršių erozijos). 60-70% atvejų rentgeno nuotrauka rodo virškinamojo trakto (ypač stemplės ir žarnyno) pažeidimus. Stemplės pokyčius atspindi jos difuzinis išsiplėtimas kartu su apatinio trečdalio susiaurėjimu, peristaltikos susilpnėjimu ir tam tikru sienų standumu.

Atlikus odos, sinovijos ir raumenų biopsiją, nustatomi SS būdingi fibroziniai pakitimai, kraujagyslių pažeidimai. Morfologinių tyrimų duomenys nėra lemiami diagnozei nustatyti.

Diagnostika

Ligos diagnozė grindžiama didelių ir mažų diagnostinių kriterijų nustatymu.

Dideli kriterijai yra proksimalinė sklerodermija – simetriškas pirštų odos sustorėjimas, sukietėjimas ir sukietėjimas bei oda, esanti arti metakarpofalangealinių ir metatarsofalanginių sąnarių. Pokyčiai gali paveikti veidą, kaklą ir liemenį (krūtinę ir pilvą).

Maži kriterijai:

Sklerodaktilija - pirmiau minėti odos pokyčiai, kuriuos riboja pirštų įtraukimas į patologinį procesą;

Randai ant pirštų galiukų arba medžiagos praradimas iš pirštų pagalvėlių;

Dvišalė bazinė plaučių fibrozė.

Pacientas, sergantis SJS, turi turėti pagrindinį kriterijų (didelį) arba bent du nedidelius kriterijus. Jautrumas - 97%, specifiškumas - 98%.

Kalcifikacijos, Raynaud sindromo, ezofagito, sklerotaktilijos ir telangiektazijų derinys (sindromas CREST- išvardytų simptomų angliškų pavadinimų pirmosiomis raidėmis).

Ankstyvosiose stadijose SJS diagnozuojama nustačius pirminių požymių triadą (dažniausiai atsirandančią anksti): Raynaud sindromą, sąnarių sindromą (dažniau poliartraliją) ir tankią odos edemą. Žymiai rečiau ankstyvoje stadijoje nustatoma viena iš visceralinių proceso lokalizacijų.

Dideli SJS diagnozavimo sunkumai yra susiję su būdingo odos sindromo nebuvimu pacientams, kuriems yra sunkus polisindrominis vidaus organų pažeidimas (vadinamasis SJS be sklerodermijos). Tokiais atvejais reikšmingą pagalbą teikia rentgeno tyrimas, leidžiantis nustatyti stemplės motorikos pažeidimą ir jos išsiplėtimą, dvylikapirštės ir storosios žarnos išsiplėtimą.

Diferencinė diagnostika

SJS turėtų būti atskirtas nuo daugelio ligų ir, visų pirma, nuo kitų DZST, taip pat nuo ligų, kurių klinikinis vaizdas labai panašus į bet kurio SJS organo pažeidimo vaizdą (atsižvelgiant į tai, ar jis papildomas).

kasyba). Pavyzdžiui, sergant sklerodermine širdies liga, diferencinė diagnozė atliekama sergant aterosklerozine kardioskleroze, reumatine širdies liga ir nespecifiniu miokarditu; sergant plaučių ligomis – sergant lėtine pneumonija, tuberkulioze ir profesinėmis plaučių ligomis (pneumokonioze); jei pažeista stemplė, jos vėžys turi būti pašalintas.

Diferencinės diagnostikos pagrindas – SJS būdingų simptomų nustatymas.

Ypatingų odos pažeidimų vyravimas kartu su Raynaud sindromu ir šiek tiek ryškūs laboratoriniai radiniai sergant SS, priešingai nei odos pakitimai sergant SLE, kartu su didesniu patologinio proceso aktyvumu (laboratorinių tyrimų duomenimis).

Priešingai nei SRV, sergant SJS, vidaus organų pažeidimai nėra derinami su ryškiais imuninės sistemos sutrikimais (ANF, RF ir antikūnai prieš DNR randami mažesniu titru, aptikimo dažnis ir LE ląstelių skaičius taip pat mažas).

Sąnarinis sindromas sergant SS, priešingai nei RA, derinamas su raumenų kontraktūromis, kalcio nusėdimu minkštuosiuose audiniuose ir raumenyse, fibrozine ankiloze ir galinių falangų osteolize. Sergant SS destruktyvių kaulinio audinio pakitimų nebūna, vyrauja periartikulinių audinių pažeidimai.

Skirtingai nuo IHD, širdies liga sergant SS nėra lydima angininio skausmo. EKG nėra ankstesnio MI požymių. Skirtingai nei reumatiniai pažeidimaiširdyse, sergant SS, stenozė niekada nesivysto (mitralinė, aortos anga); dažniausiai būna lengvas, pavienis mitralinis regurgitacija.

Dominuojantis bet kurios sistemos ar organo pažeidimas sergant SJS visada derinamas su odos ir raumenų pokyčiais bei Raynaud sindromu. Kitų ligų klinikiniam vaizdui (lėtinė pneumonija, aterosklerozinė kardiosklerozė, žarnyno liga, pepsinė opa), nuo kurio reikia diferencijuoti SJS, būdingas monosindromas.

Sergant SJS, dominuoja odos pakitimai ir Raynaud sindromas, o sergant DM – raumenų pažeidimai kartu su tam tikra alyvine paraorbitine edema („akinių simptomas“).

Gliukokortikoidai sergant SRV nesuteikia tokio ryškaus teigiamo poveikio kaip sergant SRV.

Kai kuriais atvejais, kai SJS pasireiškia sąnarių, odos ir astenovegetaciniu sindromu, tik ilgalaikis stebėjimas leidžia nustatyti teisingą diagnozę.

Formuluojant išsamią klinikinę diagnozę reikia atsižvelgti į darbinėje klasifikacijoje pateiktas antraštes. Diagnozė turėtų atspindėti:

Srauto pobūdis;

Scena;

Organizmo organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos, nurodančios funkcinio nepakankamumo stadiją (pvz.

priemonės, sergant pneumoskleroze – plaučių nepakankamumo stadijos, su inkstų pažeidimu – inkstų nepakankamumo stadijos ir kt.).

Gydymas

SJS gydymas turi būti visapusiškas ir atsižvelgti į šiuos aspektus:

Poveikis kraujagyslių komplikacijoms ir, visų pirma, Raynaud sindromui;

Poveikis fibrozinių pokyčių vystymuisi;

Imunosupresinis ir priešuždegiminis poveikis;

Poveikis vietiniams ligos simptomams.

Venkite šalčio, rūkymo, vietinės vibracijos poveikio, stresinės situacijos ir vaistų, sukeliančių periferinių kraujagyslių spazmą (β adrenoblokatorių be vazodilatacinio poveikio) vartojimas.

Raynaud sindromo gydymas vaistais apima lėtų kalcio kanalų blokatorių - amlodipino (5-20 mg per parą), ilgai veikiančio nifedipino (30-90 mg per parą), felodipino (5-10 mg per parą) skyrimą. kaip ilgalaikis verapamilio poveikis (240-480 mg per parą) arba diltiazemas (120-360 mg per parą).

Gerą poveikį turi geriamasis pentoksifilinas (400 mg 3 kartus per dieną). Taip pat skiriami antitrombocitai - dipiridamolis (300-400 mg per parą) arba tiklopidinas (500 mg per parą).

Kritinėse situacijose (plaučių hipertenzija, gangrena, inkstų krizė) į veną 6-24 valandas 2-5 dienas švirkščiami sintetiniai prostaglandinai: alprostadilis (0,1-0,4 μg / kg per minutę) arba iloprostas (0 , 5-2 ng / kg per minutę).

Vaistas, naikinantis vidinius ryšius kolageno molekulėje ir stabdantis perteklinį kolageno susidarymą, yra penicilaminas. Jis skiriamas poūmiam kursui, greitai augantiems indukciniams odos pokyčiams ir progresuojančios generalizuotos fibrozės simptomams esant tuščiam skrandžiui kas antrą dieną po 250-500 mg per parą. Anksčiau rekomenduotos didelės dozės (750-1000 mg per parą) nepadidina gydymo efektyvumo, tačiau žymiai padidėja šalutinio poveikio dažnis. Gydant penicilaminu, būtina stebėti laboratorinius šlapimo parametrus, nes proteinurija gali išsivystyti praėjus 6-12 mėnesių nuo gydymo pradžios. Kai jis padidėja iki 0,2 g per parą, vaistas atšaukiamas. Esant sunkiems odos pažeidimams, rekomenduojama fermentų terapija. Paskirkite poodinį hialuronidazės skyrimą šalia paveiktų vietų arba elektroforezę šiuo vaistu.

Ankstyvosios (uždegiminės) SJS stadijos ir greitai progresuojančios ligos eigoje vartojami priešuždegiminiai ir citotoksiniai vaistai.

Gliukokortikoidai mažomis dozėmis (15-20 mg per parą) vartojami progresuojantiems difuziniams odos pažeidimams ir aiškiems klinikiniams uždegiminio aktyvumo požymiams (miozitui, alveolitui, serozitui, ugniai atspariam) gydyti.

artritas ir tendosinovitas). Nerekomenduojama vartoti didelių dozių (skleroderminės inkstų krizės rizika).

Vartojant 2 mg / kg per parą 12 mėnesių, ciklofosfamidas sumažina niežėjimą tik pacientams, sergantiems difuzine SJS.

Metotreksatas skiriamas, kai SSD derinamas su RA arba PM.

Esant skleroderminei inkstų krizei, AKF inhibitoriai (kaptoprilis, 100-150 mg per parą, enalaprilis, 10-40 mg per parą) naudojami kontroliuojant kraujospūdį, siekiant pašalinti kraujagyslių spazmus ir užkirsti kelią inkstų sklerodermijos vystymuisi.

Esant stemplės pažeidimui, siekiant išvengti disfagijos, rekomenduojamas dažnas dalinis valgymas ir nevalgymas vėliau nei 18 val.. Disfagijos gydymas apima prokinetikų skyrimą (metoklopramido po 10 mg 3-4 kartus). diena). Sergant refliuksiniu ezofagitu, skiriamas omeprazolas (per burną, 20 mg per parą).

Poveikis vietiniams ligos simptomams apima 25–50% dimetilsulfoksido tirpalo naudojimą. Patologinio proceso neaktyvumo laikotarpiais gali būti rekomenduojama mankštos terapija ir masažas.

Prognozė

Sergant SJS, prognozę lemia vystymosi eiga ir stadija. Pažymima, kad kuo daugiau laiko atskiria išsivysčiusią stadiją nuo pirmųjų ligos požymių (ypač Raynaud sindromo) atsiradimo, tuo palankesnė prognozė. Penkerių metų išgyvenamumas svyruoja nuo 34 iki 73%, vidutiniškai 68%. Mirties nuo SJS rizika yra 4,7 karto didesnė nei gyventojų.

Prastos prognozės:

Difuzinė ligos forma;

Ligos pradžios amžius yra vyresnis nei 47 metai;

Patinas;

Plaučių fibrozė, plaučių hipertenzija, aritmija, inkstų pažeidimas pirmaisiais trejais ligos metais;

Anemija, didelis ESR, proteinurija ligos pradžioje.

Profilaktika

Rizikos grupei priskiriami asmenys, turintys polinkį į vazospastines reakcijas, poliartralgijas, taip pat sergančiųjų įvairiomis difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis artimieji. Jie neturėtų būti veikiami provokuojančių veiksnių (aušinimo, vibracijos, sužalojimų, poveikio cheminių medžiagų, infekcijų sukėlėjai ir kt.). Pacientai, sergantys SJS, registruojami ambulatorijoje. Sistemingai atliekamas gydymas (ypač tinkamai parinktas palaikomasis gydymas) - geriausia priemonė paūmėjimų prevencija.

DERMOMIOZITAS (POLIMIOZITAS)

DM yra sisteminė uždegiminė skeleto, lygiųjų raumenų ir odos liga. Rečiau pastebimas vidaus organų įtraukimas į patologinį procesą. Jei nėra odos pažeidimų, naudokite terminą "polimiozitas" PM.

Pagrindinis ligos simptomas yra stiprus raumenų silpnumas dėl progresuojančio sunkaus nekrozinio miozito su vyraujančiu proksimalinių galūnių raumenų pažeidimu. Ligai progresuojant raumenų audinys atrofuojasi ir jį pakeičia pluoštinis audinys. Panašūs procesai vyksta ir miokarde. Parenchiminiuose organuose vystosi distrofiniai pokyčiai. Patologinis procesas taip pat apima raumenų, vidaus organų ir odos kraujagysles.

DM (PM) yra reta liga. Jo pasireiškimo dažnis populiacijoje svyruoja nuo 2 iki 10 atvejų 1 milijonui gyventojų per metus. Liga serga brandaus amžiaus (40-60 metų) žmonės, dažniau vyrai nei moterys (santykis 2:1).

Etiologija

Yra dvi DM (PM) formos – idiopatinė ir antrinė (navikas). Idiopatinės DM etiologija neaiški, tačiau yra žinomi veiksniai, prisidedantys prie šios ligos pasireiškimo ir tolesnio paūmėjimo:

Insoliacija;

Hipotermija;

Infekcinės ligos (ūminės kvėpavimo takų infekcijos, gripas, tonzilitas ir kt.);

Hormoniniai pokyčiai (menopauzė, nėštumas, gimdymas);

Emocinis stresas;

Fizinės traumos, operacijos;

Jautrinimas vaistais (chlorpromazinas, insulino preparatai, antibiotikai, penicilaminas);

Vakcinacija;

Sąlytis su epoksidinėmis dervomis, fototirpikliais;

Fizioterapinės procedūros.

Tikriausiai svarbus paveldimas ir genetinis polinkis: pacientams nustatomi ŽLA sistemos antigenai B-8 / DR3, B14 ir B40. Tai glaudžiai susiję ne su pačia liga, o su tam tikrais imuniniais sutrikimais ir pirmiausia su miozinui specifinių autoantikūnų pertekliumi.

Navikinis (antrinis) DM sudaro 25% visų ligos atvejų ir išsivysto pacientams, sergantiems piktybiniais navikais. Dažniausiai DM susergama sergant plaučių, žarnyno, prostatos, kiaušidžių vėžiu, taip pat sergant hematologiniais piktybiniais navikais. Vyresnių nei 60 metų amžiaus žmonių DM pasireiškimas beveik visada rodo jo neoplastinę kilmę.

Patogenezė

Veikiant virusui ir genetiniam polinkiui ar naviko antigenams, pažeidžiamas imuninis atsakas (reguliacijos sutrikimas), pasireiškiantis

sutrikus limfocitų B ir T sistemų pusiausvyrai: organizmas gamina antikūnus prieš skeleto raumenis ir jiems vystosi T limfocitų jautrinimas. „Antigeno-antikūno“ reakcija ir raumenims jautrintų T limfocitų citotoksinis poveikis skatina imuninių kompleksų susidarymą ir nusėdimą įvairių organų raumenyse ir mikrokraujagyslėse. Dėl jų pašalinimo išsiskiria lizosomų fermentai ir išsivysto imuninis uždegimas raumenyse ir vidaus organuose. Su uždegimu išsiskiria nauji antigenai, kurie prisideda prie tolesnio imuninių kompleksų susidarymo, o tai lemia ligos chroniškumą ir jos įsitraukimą į patologinį procesą anksčiau. sveiki raumenys... Pagrindinės DM patogenezės sąsajos parodytos Fig. 7-2.

Ryžiai. 7-2. Dermatomiozito patogenezė

Klinikinis vaizdas

Klinikinis ligos vaizdas yra sisteminis ir polisindrominis.

Pagrindiniai sindromai:

Raumenų (miozitas, raumenų atrofija, kalcifikacija);

Odos (eritema, odos edema, dermatitas, pigmentacija ir depigmentacija, telangiektazija, hiperkeratozė, dilgėlinė);

Sąnarinis (artralgija, periartikulinių audinių pažeidimas, retai tikras artritas);

Visceraliniai (miokarditas, kardiosklerozė, pneumonitas, aspiracinė pneumonija, plaučių fibrozė, kraujavimas iš virškinimo trakto,

bulinurinis inkstas, išsivystęs ūminis inkstų nepakankamumas, polineuropatija). Paskirstyti kitus laikotarpius ligos eiga:

I periodas (pradinis) – trunka nuo kelių dienų iki 1 mėnesio ir ilgiau, pasireiškia tik raumenų ir (ar) odos pakitimai;

II laikotarpis (manifestas) - išsamus ligos vaizdas;

III laikotarpis (terminalas) - pristatomas distrofiniai pokyčiai vidaus organai ir ryškaus jų funkcinio nepakankamumo požymiai (gali išsivystyti komplikacijos).

Yra trys ligos eigos formos:

Ūminė forma, kai greitai auga generalizuotas skeleto raumenų pažeidimas, dėl kurio pacientas tampa visiškai nejudrus. Raumenų pažeidimas progresuoja ryklės žiedas ir stemplė (disfagija, dizartrija). Vidaus organų (ypač širdies) pažeidimai greitai vystosi ir baigiasi mirtimi praėjus 2-6 mėnesiams nuo ligos pradžios;

Poūmė forma su lėtesniu, laipsnišku simptomų atsiradimu. Sunkus raumenų pažeidimas ir visceritas atsiranda po 1-2 metų;

Lėtinė forma su ilgu cikliniu kursu. Vyrauja atrofijos ir sklerozės procesai. Galimas vietinis raumenų pažeidimas.

Įjungta pirmasis diagnostinės paieškos etapas gauti informaciją apie ligos atsiradimo pobūdį – ūminį (kūno temperatūros pakilimas iki 38-39 °C, odos eritema ir raumenų skausmas) arba laipsnišką (vidutinio stiprumo silpnumas, neaiški mialgija ir artralgija, pasunkėjusi po fizinio krūvio, insoliacijos). ar kitokio neigiamo poveikio).

Būdingiausi nusiskundimai atsiranda dėl raumenų pažeidimo: pacientai pastebi silpnumą, negali patys sėdėti ar stovėti, jiems itin sunku lipti laiptais, neretai pasireiškia raumenų skausmai. Raumenų silpnumas ir skausmas simetriškai lokalizuojasi proksimalinėse galūnėse, nugaroje ir kakle.

Kai pažeidžiami ryklės raumenys, pacientai skundžiasi užspringimu ryjant, per nosį išpilamas skystas maistas. Nosies balso tonas ir užkimimas atsiranda dėl gerklų raumenų pažeidimo.

Esant odos pažeidimams, pacientai pastebi nuolatinį jos spalvos pasikeitimą saulės paveiktose vietose (dekoltė, veidas, rankos), taip pat išoriniuose šlaunų ir kojų paviršiuose. Būdinga paraorbitalinės alyvinės edemos atsiradimas ("akinių simptomas"). Kai pažeidžiamos gleivinės, pacientai skundžiasi akių sausumu, deginimu ir ašarų nebuvimu ("sauso" sindromas).

Įvairių organų įtraukimas į patologinį procesą išreiškiamas simptomais, būdingais miokarditui, kardiosklerozei, pneumonitui, glomerulonefritui, polineuritui, artritui ir kt.

Informacija apie atliktą gydymą leidžia spręsti apie teisingą jo parinkimą, o netiesiogiai ir apie kurso pobūdį: aminochinolino vaistų vartojimas rodo lėtinę eigą, ūmesnis prednizolono ir citostatikų vartojimas.

Įjungta antrasis diagnostinės paieškos etapas turint išsamų klinikinį ligos vaizdą, visų pirma pastebimi simetriški raumenų pažeidimai: tankūs, tešliški liesti, jie padidėję ir skausmingi palpuojant. Nugalėjus mimikos raumenis, pastebimas tam tikras kaukę primenantis veidas. Ateityje atsiranda raumenų atrofija, ypač ryški iš pečių juostos pusės. Taip pat pažeidžiami kvėpavimo raumenys ir diafragma. Palpuojant raumenis galima rasti vietinių plombų – kalcifikacijų, kurios taip pat yra poodiniame riebaliniame audinyje. Kalcifikacija dažnai išsivysto jauniems žmonėms, turintiems išplitusį raumenų pažeidimą ūminės eigos pereinant prie poūmio ar lėtinio. Dažnai pastebimas kūno svorio sumažėjimas 10-20 kg.

Odos pažeidimas nėra privalomas DM požymis, tačiau kai jis yra atvirose kūno vietose, pastebima edema, eritema (virš sąnarių - viršsąnarinė eritema, periungualinėse zonose kartu su mikronekroze tamsių taškelių pavidalu - Gotrono sindromas), kapiliaritas, petechiniai bėrimai ir telangiektazijos. Eritema yra labai patvari, cianotiška, lydima niežėjimo ir lupimo. Tipiškas „akinių simptomas“ yra eritema aplink akis. Dažnai pastebimas delnų odos paraudimas, lupimasis ir įtrūkimai ("mechaniko ar amatininko ranka"), trapūs nagai ir padidėjęs plaukų slinkimas.

Gana dažnai fiksuojamas ryškus Raynaud sindromas.

Visceralinių pažeidimų požymiai sergant DM, taip pat sergant SJS, priešingai nei SLE, nėra per ryškūs. Galima pastebėti gerai žinomą disociaciją tarp organų patomorfologinių pokyčių sunkumo ir jų klinikinės apraiškos. Širdies pažeidimas (miokarditas, kardiosklerozė) pasireiškia tokiais nespecifiniais požymiais kaip jos dydžio padidėjimas, kurtumas, tachikardija ir aritmijos ekstrasistolių pavidalu. Sunkūs miokardo pokyčiai gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus.

Plaučių pralaimėjimą pneumonito forma lydi itin menki simptomai. Besivystanti fibrozė nustatoma pagal plaučių emfizemos ir kvėpavimo nepakankamumo požymius. Aspiracinei pneumonijai būdingi visi būdingi simptomai.

Disfagija būdinga virškinamojo trakto pažeidimams: kietas maistas atplukdomas, o skystas maistas išpilamas per nosį. Patologiniai skrandžio ir žarnyno kraujagyslių pokyčiai gali sukelti kraujavimą iš virškinimo trakto. Kartais yra vidutinio sunkumo kepenų padidėjimas, rečiau - hepatolienalinis sindromas su limfmazgių padidėjimu.

Neurologinius sutrikimus apibūdina jautrumo pokyčiai: periferinio ar radikulinio pobūdžio hiperestezija, hiperalgezija, parestezija ir arefleksija.

Įjungta trečiasis diagnostinės paieškos etapas reikšmingą pagalbą suteikia tyrimo metodai, leidžiantys įvertinti uždegiminio proceso sunkumą ir raumenų pažeidimo paplitimą.

Proceso sunkumas gali būti vertinamas pagal nespecifinius ūminės fazės rodiklius (padidėjęs ESR, padidėjęs fibrinogeno ir CRP kiekis,

hiper-a 2 -globulinemija) ir imuninių pokyčių požymiai (žemas RF titras, padidėjęs γ-globulinų kiekis, antikūnai prieš nukleoproteinus ir tirpius branduolinius antigenus, antikūnai prieš Mi2, Jol, SRP ir idiopatinių DM, IgG koncentracijos padidėjimas).

Esant lėtinei, vangiai ligos eigai, ūminės fazės rodiklių pokyčių gali nebūti (ESR dažnai būna normalus).

Raumenų pažeidimo paplitimui būdinga daugybė biocheminių pokyčių. Kreatino / kreatinino indeksas didėja, o tai susiję su kreatino buvimu šlapime ir kreatinurijos sumažėjimu. Esant dideliam raumenų pažeidimui, gali atsirasti mioglobinurija. Transaminazių aktyvumo padidėjimas nebūdingas skeleto raumenų pažeidimams. Kai kuriems pacientams, sergantiems miopatiniu sindromu, tai rodo hepatitą.

Imunologinių tyrimų metu nustatomi miozitui būdingi antikūnai. Tai apima antikūnus prieš transportuojančios RNR aminoacilo sintetazes (antisintetazės antikūnus) ir, visų pirma, antikūnus prieš histidil-tRNR sintetazę (Jo1). Antikūnai Jo1 randami pusei pacientų, sergančių DM (PM), o kiti anti-sintetazės antikūnai yra itin reti (5 proc.). Antisintetazės antikūnų gamyba siejama su vadinamojo antisintetazės sindromo, kuriam būdinga ūminė pradžia, karščiavimas, simetrinis artritas, intersticinė plaučių liga, Raynaud sindromas ir rankų mechaniniai pažeidimai, išsivystymu.

Vyrų navikinės kilmės DM būdingas prostatos specifinio antigeno nustatymas, moterims – CA-125 (kiaušidžių naviko antigenas). Be to, kiti navikui būdingi antigenai gali būti aptikti kitose naviko lokalizacijose.

Elektromiografija, leidžianti nustatyti normalų elektrinį raumenų aktyvumą valingo atsipalaidavimo būsenoje ir mažos amplitudės aktyvumą valingų susitraukimų metu, suteikia esminę pagalbą diagnozuojant raumenų pažeidimą.

Odos ir raumenų biopsija atskleidžia sunkaus miozito vaizdą su raumenų skaidulų skersinės juostelės praradimu, suskaidymu, granuliuota ir vaškine degeneracija, taip pat nekrozės, limfoidinių plazminių ląstelių infiltracijos ir fibrozės židiniais. Raumenų biopsija atliekama DM diagnozei patvirtinti net ir esant būdingiems klinikiniams, laboratoriniams ir instrumentiniams ligos požymiams. Informatyviausia yra raumenų, dalyvaujančių patologiniame procese, bet be ryškios atrofijos, biopsija.

Kiti tyrimo metodai (EKG, rentgeno ir endoskopiniai) reikalingi:

Pažeistų vidaus organų būklės įvertinimas;

Ieškoti naviko, jei įtariama naviko kilmės DM.

Diagnostika

Diagnozuojant DM (PM), reikia vadovautis šiais diagnostiniais kriterijais.

Odos pažeidimai:

Heliotropinis bėrimas (violetinės-raudonos spalvos bėrimas ant akių vokų);

Gotrono požymis (purpurinė raudona žvynuota atrofinė eritema arba dėmės ant plaštakų tiesiamojo paviršiaus virš sąnarių);

Eritema galūnių tiesiamajame paviršiuje virš alkūnės ir kelių sąnarių.

Proksimalinių raumenų silpnumas (viršutinės ir apatinės galūnės bei kamienas).

Padidėjęs CPK arba aldolazės aktyvumas kraujyje.

Raumenų skausmas palpuojant arba mialgija.

Miogeniniai elektromiografijos pokyčiai (motorinių vienetų trumpi daugiafaziai potencialai su savaiminio virpėjimo potencialais).

Antikūnų Jo1 (antikūnų prieš histidil-tRNR sintetazę) nustatymas.

Neardomasis artritas arba artralgija.

Sisteminio uždegimo požymiai (kūno temperatūros padidėjimas virš 37 ° C, CRP arba ESR koncentracijos padidėjimas virš 20 mm / h).

Morfologiniai pakitimai, atitinkantys uždegiminį miozitą (uždegiminiai griaučių raumenų infiltratai su raumenų skaidulų degeneracija ar nekroze, aktyvia fagocitoze ar aktyvios regeneracijos požymiais).

Nustačius bent vieno tipo odos pažeidimą ir dar bent keturis požymius, DM diagnozė patikima (jautrumas – 94,1%, specifiškumas – 90,3%).

Ne mažiau kaip keturių požymių buvimas atitinka PM diagnozę (jautrumas – 98,9%, specifiškumas – 95,2%).

Diferencinė diagnostika

Nepaisant didelio kriterijų jautrumo ir specifiškumo, DM (PM) diagnozė kelia didelių sunkumų, ypač ligos pradžioje.

DM (PM) reikia skirti nuo infekcinių ir neurologinių ligų, SJS, SRV ir RA. Diferencinė diagnozė pagrįsta šiais pokyčiais:

Sąnarinio sindromo išlikimas sergant RA, kaulų sąnarinių paviršių erozijų nustatymas rentgeno tyrimo metu, DM būdingų odos ir raumenų pakitimų nebuvimas.

Priešingai nei SRV, sergant DM, vidaus organų sutrikimai nėra tokie ryškūs ir pasireiškia daug rečiau. Klinikiniame DM paveiksle vyrauja raumenų pažeidimai, o laboratoriniai parametrai (ypač imunologiniai) pakinta daug mažiau.

Priešingai nei SJS, sergant DM, odos pokyčiai yra visiškai kitokio pobūdžio: nėra tipiškų rankų pakitimų, o raumenų sindromas (įskaitant stiprų raumenų silpnumą) laikomas pirmaujančiu. Nepaisant to, SJS ir DM diferencinė diagnozė yra sunkiausia. Sunkiais atvejais būtina naudoti elektrofiziologinius ir morfologinius tyrimo metodus.

Esant ūmiam DM eigai, būtina pašalinti infekcinį pažeidimą (septinę būklę, erysipelas ir kt.), O tai įmanoma dinamiškai stebint pacientą.

Dominuojant adinamijai ir sutrikus refleksams, atsiranda būtinybė atlikti diferencinę neurologinių ligų diagnostiką, kurią atlieka bendrai pacientą stebint terapeutui ir neuropatologui.

Išsamios klinikinės DM diagnozės formuluotė turėtų atspindėti:

Srauto laikotarpis;

Srauto forma;

Sistemų ir organų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos, nurodančios pagrindinius sindromus ir organų (sistemų) funkcinio nepakankamumo buvimą ar nebuvimą.

Gydymas

Pagrindinis uždavinys – slopinti imuninių reakcijų aktyvumą ir uždegiminį procesą, taip pat normalizuoti atskirų, labiausiai paveiktų organų ir sistemų veiklą. Ankstyva pradžia gydymas (per pirmuosius 3 mėnesius nuo simptomų atsiradimo) yra susijęs su geresne prognoze nei vėliau.

Geriausią poveikį suteikia gliukokortikoidai: sergant DM, pageidautina skirti prednizolono (1-2 mg/kg per parą). Pirmosiomis savaitėmis paros dozę reikia padalyti į tris dozes, o vėliau visą išgerti vieną kartą ryte, nes paciento būklė gerėja lėčiau nei sergant SRV ar SSS (vidutiniškai po 1-3 mėn. ). Nesant teigiamos dinamikos per 4 savaites, reikia padidinti gliukokortikoidų dozę. Pasiekus efektą (normalizavus raumenų jėgą ir CPK aktyvumą), prednizolono dozė labai lėtai mažinama iki palaikomosios dozės, kas mėnesį – 1/4 visos. Dozės mažinimas turi būti atliekamas griežtai klinikinėje ir laboratorinėje priežiūroje.

Pulso terapija retai būna veiksminga. Jis skiriamas greitai progresuojant disfagijai (aspiracinės pneumonijos rizikai) ir sisteminiams pažeidimams (miokarditas, alveolitas).

Jei gydymas prednizolonu neveiksmingas arba jo negalima skirti dėl netoleravimo ir komplikacijų išsivystymo, reikia vartoti citostatinius vaistus.

Šiuo metu rekomenduojama anksti paskirti metotreksatą, kuris leidžia greičiau pereiti prie palaikomųjų prednizolono dozių. Metotreksatas vartojamas per burną, po oda arba į veną po 7,5–25 mg per savaitę. Vartojimas į veną vaistas rekomenduojamas esant nepakankamam veiksmingumui arba blogai tolerancijai vartojant per burną. Reikia atsiminti, kad gydymo prednizolonu poveikio nebuvimas rodo naviko ANF egzistavimo galimybę, todėl prieš skiriant citostatinius vaistus, reikia atlikti išplėstinę onkologinę paiešką, kad būtų pašalintas piktybinis navikas.

Pacientams, sergantiems prednizonui atspariomis ligos formomis, ciklosporinas skiriamas po 2,5–5,0 mg / kg per parą.

Azatioprinas savo veiksmingumu yra prastesnis už metotreksatą. Didžiausias poveikis pasireiškia vėliau (vidutiniškai po 6-9 mėnesių). Išskirkite vaisto viduje 100-200 mg per parą.

Ciklofosfamidas yra pasirinktas vaistas nuo intersticinės plaučių fibrozės (2 mg / kg per dieną).

Aminochinolino vaistai (chlorokvinas, hidroksichlorokvinas) naudojami šiais atvejais:

Esant lėtinei ligos eigai be proceso aktyvumo požymių (kontroliuoti odos pažeidimus);

Sumažinus prednizolono ar citostatikų dozę, siekiant sumažinti galimo paūmėjimo riziką.

Plazmaferezė turi būti skiriama pacientams, sergantiems sunkia, atsparia kitiems DM (PM) gydymo metodams kartu su gliukokortikoidais ir metotreksatu ar citostatikais.

Pastaraisiais metais gydymui vis dažniau naudojami TNF-α inhibitoriai. Daug žadantis gydymo būdas yra susijęs su rituksimabo vartojimu. Didžiausias poveikis pasireiškia praėjus 12 savaičių po pirmosios injekcijos, kuri yra susijusi su CD20 + B limfocitų kiekio sumažėjimu periferiniame kraujyje.

Prognozė

Šiuo metu, vartojant prednizoloną ir citostatikus sergant ūminėmis ir poūmiomis formomis, prognozė gerokai pagerėjo: penkerių metų išgyvenamumas siekia 90%. Jei liga įgauna lėtinę eigą, galima atkurti paciento darbingumą.

Antrinio (navikinio) DM prognozė priklauso nuo chirurginės intervencijos efektyvumo: sėkmingai operuojant gali išnykti visi ligos požymiai. Ligos prognozę bloginantys veiksniai: senatvė, pavėluota diagnozė, netinkamas gydymas ligos pradžioje, sunkus miozitas (karščiavimas, disfagija, plaučių, širdies ir virškinimo trakto pažeidimai), antisintetazės sindromas. Sergant naviko DM, penkerių metų išgyvenamumas yra tik 50%.

Profilaktika

Įspėjimai apie paūmėjimą ( antrinė prevencija) pasiekiami taikant palaikomąjį gydymą, dezinfekuojant infekcijos židinius ir didinant organizmo atsparumą. Paciento artimiesiems gali būti taikoma pirminė profilaktika (išskyrus perkrovą, insoliaciją, hipotermiją).

Sisteminės jungiamojo audinio ligos yra grupė rimtų ligų, kuriuos vienija vienas bendras atsiradimo mechanizmas – autoimuninis. Žmogaus kūnas, kuris yra labai sudėtingas, gali savarankiškai kovoti su įvairiais infekciniais patogenais. Tačiau kartais per klaidą jis pradeda kovoti su savo ląstelėmis ir audiniais, gamindamas autoantikūnus. Sisteminių ligų atsiradimo mechanizmas yra toks, kad šie autoantikūnai sunaikina jungiamojo audinio ląsteles, kurios yra žmogaus organizme. Taigi šios ligos yra lėtinės ir palaipsniui progresuojančios, ir, deja, šiandien medicina negali visiškai išlaisvinti paciento nuo šio sunkaus negalavimo.

Sisteminių ligų klasifikacija

Dažniausios sisteminės jungiamojo audinio ligos yra:

• reumatoidinis artritas,
• sisteminė raudonoji vilkligė,
• sisteminė sklerodermija,
• dermatomiozitas,
• reumatoidinė polimialgija,
• Sjogreno liga ir kt.

Kas bendro turi visoms sisteminėms ligoms

Sisteminės jungiamojo audinio ligos yra gana įvairios, ir kiekviena liga turi savo individualias savybes. Tačiau juos visus turi bendra, todėl gydytojas pradeda įtarti, kad pacientas serga šios grupės liga.

• Daugelio organų pažeidimai. Sisteminėmis ligomis pažeidžiami įvairūs organizmo organai, sistemos ir audiniai: sąnariai, oda, raumenys, inkstai, širdis ir kraujagyslės ir kt.
• Nespecifiniai skundai. Ligos pradžioje pacientai gali kreiptis į gydytojus, skundžiasi dideliu silpnumu, raumenų, sąnarių skausmais, užsitęsusia karščiavimu, išplitusiu odos bėrimu. Tai yra, neatlikus specialaus šių nusiskundimų tyrimo, sunku įtarti kokią nors konkrečią ligą.
• Panašus laboratorinis vaizdas. Bendra ir biocheminė kraujo analizė pacientams, sergantiems sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, nesiskiria. V bendra analizė dažniausiai yra didelis kraujo kiekis ESR lygis ir leukocitų skaičių. Biocheminėje analizėje pažymimas C reaktyvaus baltymo, fibrinogeno, cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekio padidėjimas, teigiamas reumatoidinis faktorius ir kt.
• Panašus gydymo taktika... Daugelis ligų iš sisteminių ligų grupės gydomos tų pačių grupių vaistais, tokiais kaip gliukokortikosteroidai, citostatikai ir kt.

Kaip gydomos sisteminės ligos?

Sistemines jungiamojo audinio ligas gydo gydytojas reumatologas. Ligos pradžioje pacientas paguldomas į ligoninę, kur jam parenkami tam tikri vaistai, kuriuos jam reikės vartoti nuolat. Deja, šiuo metu visiškai pasveikti nuo sisteminės ligos neįmanoma. Tačiau nuolatinis ir reguliarus gydytojo stebėjimas bei kruopštus visų vaistų vartojimas padės pacientui gyventi įprastą gyvenimą, kuris niekuo nesiskiria nuo sveikų žmonių.

Mišri jungiamojo audinio liga yra reta liga, kuriai būdinga sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, polimiozitas arba dermatomiozitas ir reumatoidinis artritas su labai dideliais cirkuliuojančių antinuklearinių autoantikūnų prieš ribonukleoproteinus (RNP) titrais. Būdinga rankų edemos išsivystymas, Raynaud reiškinys, poliartralgija, uždegiminė miopatija, stemplės hipotenzija ir sutrikusi plaučių funkcija. Diagnozė nustatoma remiantis klinikinio ligos vaizdo analize ir antikūnų prieš RNP nustatymu, kai nėra kitoms autoimuninėms ligoms būdingų antikūnų. Gydymas yra panašus į sisteminės raudonosios vilkligės gydymą ir apima gliukokortikoidų vartojimą vidutinio sunkumo ar sunkios ligos atveju.

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) pasireiškia visame pasaulyje, visose rasėse. Didžiausias sergamumas pasireiškia paauglystėje ir antrąjį gyvenimo dešimtmetį.

Klinikinės mišrios jungiamojo audinio ligos apraiškos

Raynaudo reiškinys gali keleriais metais pralenkti kitas ligos apraiškas. Dažnai pirmieji mišrios jungiamojo audinio ligos pasireiškimai gali būti panašūs į sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermijos, reumatoidinio artrito, polimiozito ar dermatomiozito atsiradimą. Tačiau, neatsižvelgiant į pradinių ligos apraiškų pobūdį, liga yra linkusi progresuoti ir plisti pasikeitus klinikinių apraiškų pobūdžiui.

Dažniausiai patinus rankos, ypač pirštai, jos atrodo kaip dešrelės. Odos pokyčiai primena vilkligę ar dermatomiozitą. Rečiau pasitaiko odos pažeidimų, panašių į sergant dermatomiozitu, taip pat išeminė nekrozė ir išopėjimas pirštų galiukuose.

Beveik visi pacientai skundžiasi poliartralgija, 75% turi aiškių artrito požymių. Paprastai artritas nesukelia anatominių pakitimų, tačiau gali atsirasti erozijos ir deformacijų, kaip ir sergant reumatoidiniu artritu. Proksimalinių raumenų silpnumas su jautrumu arba be jo yra dažnas.

Inkstų pažeidimas pasireiškia maždaug 10 % pacientų ir dažnai būna nesunkus, tačiau kai kuriais atvejais gali sukelti komplikacijų ir mirtį. Sergant mišria jungiamojo audinio liga, sensorinė trišakio nervo neuropatija išsivysto dažniau nei sergant kitomis jungiamojo audinio ligomis.

Mišrios jungiamojo audinio ligos diagnostika

Visiems pacientams, sergantiems SRV, sklerodermija, polimiozitu ar RA, reikia įtarti mišrią jungiamojo audinio ligą, kai atsiranda papildomų klinikinių apraiškų. Visų pirma, būtina atlikti antinuklearinių antikūnų (ARA), antikūnų prieš išskirtą branduolinį antigeną ir RNP tyrimą. Jei gauti rezultatai atitinka galimą MCTA (pavyzdžiui, nustatomas labai didelis antikūnų prieš RNR titras), siekiant atmesti kitas ligas, atliekami gama globulinų, komplemento, reumatoidinio faktoriaus, antikūnų prieš Jo-1 koncentracijos tyrimai. antigenas (histidil-t-RNR-sintetazė), antikūnai prieš ribonukleazei atsparų ekstrahuoto branduolinio antigeno (Sm) komponentą ir DNR dvigubą spiralę. Tolesnių tyrimų planas priklauso nuo esamų organų ir sistemų pažeidimo simptomų: esant miozitui, inkstų ir plaučių pažeidimams reikalingi tinkami diagnostikos metodai (ypač MRT, elektromiografija, raumenų biopsija).

Beveik visi pacientai turi aukštus fluorescencinių antinuklearinių antikūnų titrus (dažnai > 1:1000). Antikūnai prieš ekstrahuojamą branduolinį antigeną paprastai būna labai dideliais titrais (> 1:100 000). Būdingas antikūnų prieš RNP buvimas, o antikūnų prieš išskirto branduolinio antigeno Sm komponentą nėra.

Esant pakankamai dideliems titrams, galima nustatyti reumatoidinį faktorių. ESR dažnai padidėja.

Mišrios jungiamojo audinio ligos prognozė ir gydymas

Dešimties metų išgyvenamumas atitinka 80%, tačiau prognozė priklauso nuo simptomų sunkumo. Pagrindinės mirties priežastys yra plaučių hipertenzija, inkstų nepakankamumas, miokardo infarktas, gaubtinės žarnos perforacija, išplitusios infekcijos ir smegenų kraujavimas. Kai kuriems pacientams galima išlaikyti ilgalaikę remisiją be jokio gydymo.

Pradinis ir palaikomasis mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas yra panašus į sisteminės raudonosios vilkligės gydymą. Dauguma pacientų, sergančių vidutinio sunkumo ar sunkia liga, reaguoja į gydymą gliukokortikoidais, ypač jei jis pradedamas pakankamai anksti. Lengva liga sėkmingai kontroliuojama salicilatais, kitais NVNU, vaistai nuo maliarijos, kai kuriais atvejais – mažos gliukokortikoidų dozės. Esant sunkiems organų ir sistemų pažeidimams, reikia skirti dideles gliukokortikoidų dozes (pavyzdžiui, 1 mg/kg prednizolono 1 kartą per parą, per burną) arba imunosupresantų. Išsivysčius sisteminei sklerozei, atliekamas tinkamas gydymas.

INFUSINĖS JUNGIAMOJO AUDINIO LIGOS (DZST) arba kolagenozės (istorinę reikšmę turintis terminas) – tai grupė ligų, kurioms būdingas sisteminis imunouždegiminis jungiamojo audinio ir jo darinių pažeidimas. Ši sąvoka yra grupė, bet ne nosologinė, su kuria šis terminas neturėtų reikšti atskirų nosologinių formų. DZST derina gana daug ligų. Dažniausios yra sisteminė raudonoji vilkligė (SRV), sisteminė sklerodermija (SJS), dermatomiozitas (DM); ši ligų grupė taip pat apima reumatinė karštligė(tradiciškai aprašyta skyriuje apie širdies ir kraujagyslių sistemos ligas). Šiuo metu įrodyta, kad su DZST atsiranda gilūs imuninės homeostazės sutrikimai, išreikšti autoimuninių procesų vystymusi, t.y. imuninės sistemos reakcijos, kurias lydi antikūnų arba įjautrintų limfocitų, nukreiptų prieš savo kūno antigenus (autoantigenus), atsiradimas.

Autoimuninės patologijos pagrindas yra imunoreguliacinis disbalansas, kuris išreiškiamas slopinančiu slopinimu ir T-limfocitų „pagalbininko“ aktyvumo padidėjimu, vėliau B limfocitų aktyvavimu ir įvairaus specifiškumo autoantikūnų perprodukcija.

Yra keletas bendrų bruožų, jungiančių DZST:

Įprasta patogenezė yra imuninės homeostazės pažeidimas, pasireiškiantis nekontroliuojama autoantikūnų gamyba ir imuninių antigenų-antikūnų kompleksų, cirkuliuojančių kraujyje ir fiksuojančių kraujyje, formavimu.

Audiniai, kurių vėliau išsivysto sunki uždegiminė reakcija (ypač mikrokraujagyslėse, inkstuose, sąnariuose ir kt.);

Morfologinių pokyčių panašumas (fibrinoidiniai jungiamojo audinio pagrindinės medžiagos pokyčiai, vaskulitas, limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltratai ir kt.);

Lėtinė eiga su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais;

Pasunkėjimas dėl nespecifinių poveikių (infekcija, insoliacija, vakcinacija ir kt.);

Daugybiniai pažeidimai (odos, sąnarių, serozinių membranų, inkstų, širdies, plaučių);

Imunosupresinių vaistų (gliukokortikosteroidų, citostatikų) gydomasis poveikis.

Visos į šią grupę įtrauktos ligos pasižymi savarankiškomis klinikinėmis ir morfologinėmis apraiškomis, todėl kiekvienu konkrečiu atveju reikia siekti tikslios nozologinės diagnozės.

Šiame skyriuje aptariama sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerodermijos, dermatomiozito diagnostinė paieška.

Sisteminė raudonoji vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra sisteminė autoimuninė jaunų žmonių (daugiausia moterų) liga, kuri išsivysto dėl genetiškai nulemto imunoreguliacijos procesų netobulumo, dėl kurios nekontroliuojamai gamina antikūnus prieš savo ląsteles ir jų komponentus, vystantis autoimuninėms ligoms. ir imunokompleksiniai lėtiniai pažeidimai [Nasonova VA, 1989]. Ligos esmė – jungiamojo audinio ir mikrokraujagyslių, odos, sąnarių ir vidaus organų imunouždegiminiai pažeidimai (tuo tarpu visceraliniai pažeidimai yra pirmaujantys, lemiantys ligos eigą ir prognozę).

Įvairių autorių teigimu, SRV pasitaiko 2,7-4,8 100 000 gyventojų, jauname ir vidutinio amžiaus sergančių moterų ir vyrų santykis yra 9:1 (vaikystėje arba po menopauzės santykis sumažėja iki 2:1). . Ši aplinkybė patvirtina prielaidą, kad lytiniai hormonai vaidina tam tikrą vaidmenį SRV atsiradimui ir vystymuisi. Nors vyrams liga suserga daug rečiau, ji tokia pat sunki kaip ir moterims.

SRV priklauso genetiškai nulemtoms ligoms: populiacijos tyrimais nustatyta, kad polinkis į SRV atsiradimą yra susijęs su tam tikrais II klasės histokompatibilumo (HLA) genais, genetiškai nulemtu tam tikrų komplemento komponentų trūkumu, taip pat kai kurių receptorių ir naviko genų polimorfizmu. nekrozės faktorius a (TNF-a).

Etiologija. Specifinis SRV etiologinis veiksnys nenustatytas, tačiau daugybė klinikinių apraiškų (citopeninis sindromas, eritema ir enantema) ir tam tikri ligos modeliai leidžia priartinti SRV prie virusinės etiologijos ligų. Šiuo metu svarbūs virusai, priklausantys RNR grupei (vadinamieji lėti, arba latentiniai, virusai). Šeimos ligos atvejų nustatymas, dažnas kitų reumatinių ar alerginių ligų, įvairių imuniteto sutrikimų šeimose nustatymas leidžia

Pagalvokite apie galimą šeiminio genetinio polinkio reikšmę.

SRV nustatymą palengvina daugybė nespecifinių veiksnių – insoliacija, nespecifinė infekcija, serumų skyrimas, tam tikrų vaistų (ypač periferinių vazodilatatorių iš hidralazino grupės) vartojimas, stresas. SRV gali prasidėti po gimdymo ar aborto. Visi šie duomenys leidžia SRV laikyti daugiafaktorine liga.

Patogenezė. Dėl viruso (ir galbūt antivirusinių antikūnų) poveikio imuninei sistemai paveldimo polinkio fone atsiranda imuninio atsako reguliavimo sutrikimas, dėl kurio atsiranda humoralinio imuniteto hiperreaktyvumas. Pacientų organizme nekontroliuojamai gamina antikūnus prieš įvairius organizmo audinius, ląsteles, baltymus (įskaitant įvairius ląstelių organelius ir DNR). Nustatyta, kad sergant SRV autoantikūnai susidaro tik maždaug 40 iš daugiau nei 200 galimų antigeninių ląstelių komponentų. Vėliau imuniniai kompleksai susidaro ir nusėda įvairiuose organuose ir audiniuose (daugiausia mikrokraujagyslėse). Būdingi įvairūs imunoreguliacijos defektai, kuriems būdinga perteklinė citokinų (IL-6, IL-4 ir IL-10) gamyba. Be to, vyksta procesai, susiję su fiksuotų imuninių kompleksų pašalinimu, dėl kurio išsiskiria lizosominiai fermentai, pažeidžiami organai ir audiniai, išsivysto imuninis uždegimas. Jungiamojo audinio uždegimo ir ardymo metu išsiskiria nauji antigenai, į kuriuos reaguojant susidaro antikūnai, formuojasi nauji imuniniai kompleksai ir taip susidaro užburtas ratas, užtikrinantis ligos chroniškumą.

Klasifikacija. Šiuo metu mūsų šalyje [Nasonova VA, 1972-1986] priimta darbinė SRV eigos klinikinių variantų klasifikacija, atsižvelgiant į: 1) eigos pobūdį; 2) patologinio proceso aktyvumas; 3) organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos.

Ligos eigos pobūdis:

Ūmus, poūmis, lėtinis (pasikartojantis poliartritas, diskoidinės vilkligės sindromas, Raynaud sindromas, Verlhofo sindromas, Sjogreno sindromas).

Proceso fazė ir aktyvumo laipsnis.

Aktyvi fazė: didelis aktyvumas (III), vidutinis (II), minimalus (I).

Fazė neaktyvi (remisija).

Klinikinės ir morfologinės pažeidimų savybės:

Oda (drugelio simptomas, kapiliaras, eksudacinė eritema, purpura, diskoidinė vilkligė ir kt.);

Sąnariai (artralgija, ūminis, poūmis ir lėtinis poliartritas);

Serozinės membranos (poliserozitas: pleuritas, perikarditas, peresplenitas);

Širdis (miokarditas, endokarditas, mitralinio vožtuvo nepakankamumas);

Plaučiai (ūminis, lėtinis pneumonitas, pneumosklerozė);

Inkstai (nefrozinis arba mišrus vilkligės nefritas; šlapimo sindromas);

Nervų sistema (meningoencefalopoliradikuloneuritas, polineuritas).

Skiriama ūminė, poūmė ir lėtinė ligos eiga. Ūminė eiga: staigi pradžia – pacientai gali nurodyti dieną, kada prasidėjo karščiavimas, poliartritas, atsirado odos pakitimų. Per artimiausius 3-6 mėnesius išsivysto polisindromas, glomerulonefritas (vilkligė), CNS pažeidimai. Ligos trukmė be gydymo neviršija 1-2 metų, tačiau laiku atpažinus ir aktyviai gydant gliukokortikosteroidais bei ilgalaikiu palaikomuoju gydymu galima pasiekti visišką remisiją. Šis ligos variantas daugiausia stebimas paaugliams, vaikams ir jauniems žmonėms.

Poūmis eiga: pasireiškia dažniausiai, prasideda tarsi palaipsniui, su bendrais simptomais, artralgija, pasikartojančiu artritu, įvairiais nespecifiniais odos pažeidimais. Srovės bangavimas yra ryškus. Išsamus ligos vaizdas susidaro po 2-3 metų, rečiau – po 3-4 metų.

Lėtinė eiga: liga ilgą laiką pasireiškia įvairių sindromų atkryčiais – poliartritu, rečiau poliserozitu, diskoidinės vilkligės sindromu, Raynaud sindromu. 5-10 ligos metais prisijungia kitų organų (inkstų, plaučių) pažeidimai.

Esant lėtinei ligos eigai, 20-30% pacientų išsivysto vadinamasis antifosfolipidinis sindromas, kuris yra klinikinių ir laboratorinių simptomų kompleksas (venų ir (arba) arterijų trombozė, įvairios akušerinės patologijos formos, trombocitopenija ir įvairūs organų pažeidimai). . Būdingas imunologinis požymis – antikūnai, reaguojantys su fosfolipidais ir fosfolipidus jungiančiais baltymais (išsamiau apie antifosfolipidinį sindromą bus aptarta vėliau).

Taip pat yra trys patologinio proceso aktyvumo laipsniai, t.y. potencialiai grįžtamo imuninio uždegimo pažeidimo sunkumas, kuris lemia kiekvieno konkretaus paciento gydymo pobūdį. Aktyvumą reikėtų skirti nuo ligos „sunkumo“, kuris suprantamas kaip negrįžtamų pokyčių, potencialiai pavojingų paciento gyvybei, visuma.

Klinikinis vaizdas. Ligos pasireiškimai yra labai įvairūs, tai lemia organų ir sistemų pažeidimų įvairovė, eigos pobūdis, uždegiminio proceso fazė ir aktyvumo laipsnis.

Pirmajame diagnostinės paieškos etape gaunama informacija, kurios pagrindu galima susidaryti idėją: 1) apie ligos pradžios variantą; 2) ligos eigos pobūdis; 3) įsitraukimo į tam tikrų organų ir sistemų patologinį procesą laipsnis; 4) apie ankstesnį gydymą ir jo efektyvumą bei galimas gydymo komplikacijas.

Ligos pradžios galimybės gali būti įvairios. Dažniausiai liga prasideda įvairių sindromų deriniu; monosimptominė pradžia dažniausiai nebūdinga. Šiuo atžvilgiu prielaida apie SRV galimybę kyla nuo to momento, kai pacientas turi tokį derinį, kuris yra nepaprastai svarbus SRV diagnozei.

Ankstyvuoju SRV periodu dažniausi sindromai yra sąnarių, odos, serozinių membranų pažeidimai, taip pat karščiavimas. Taigi „įtartiniausi“ SRV atžvilgiu bus įvairūs deriniai: 1) karščiavimas, poliartritas, trofiniai odos pokyčiai (ypač plaukų slinkimas – alopecija); 2) poliartritas, karščiavimas, pleuros pažeidimas (pleuritas); 3) karščiavimas, trofiniai odos sutrikimai, poros

Pleuros zenija. Šių derinių diagnostinė reikšmė žymiai padidėja, jei odos pažeidimas susideda iš eritemos išsivystymo, tačiau pradiniu ligos laikotarpiu eritema pasireiškia tik 25% atvejų; nepaisant to, ši aplinkybė nesumenkina išvardytų derinių diagnostinės vertės.

Malosymptominė ligos pradžia yra nebūdinga, tačiau buvo pastebėtas SLE debiutas su didžiulės edemos išsivystymu dėl difuzinio nefrozinio ar mišraus tipo glomerulonefrito (vilkligės nefrito) išsivystymo nuo pat patologinio proceso pradžios.

Įvairių organų įtraukimas į patologinį procesą pasireiškia jų uždegiminio pažeidimo simptomais: artritu, miokarditu, perikarditu, pneumonitu, glomerulonefritu, polineuritu ir kt.

Informacija apie anksčiau atliktą gydymą leidžia spręsti: 1) apie jo tinkamumą; 2) apie ligos eigos sunkumą ir proceso aktyvumo laipsnį (pradinės kortikosteroidų dozės, jų vartojimo trukmė, palaikomosios dozės, citostatikų įtraukimas į sunkių imuninės sistemos sutrikimų gydymo kompleksą, didelis vilkligės nefrito aktyvumas ir kt.); 3) kortikosteroidų ir citostatinio gydymo komplikacijų buvimas.

Pirmajame etape galima padaryti tam tikras išvadas dėl diagnozės, kai ligos eiga yra ilga, tačiau ligos pradžioje diagnozė nustatoma vėlesniuose tyrimo etapuose.

II diagnostinės paieškos etape galite gauti daug duomenų, rodančių organų pažeidimus ir jų funkcinio sutrikimo laipsnį.

Skeleto ir raumenų sistemos pažeidimas pasireiškia poliartritu, primenančiu reumatoidinį artritą (RA), simetrišku smulkiųjų plaštakos sąnarių (proksimalinių tarpfalangų, metakarpofalangų, riešo) ir didelių sąnarių (rečiau) pažeidimu. Išplėtus klinikinį ligos vaizdą, nustatoma sąnarių deformacija dėl periartikulinės edemos. Su ligos eiga vystosi smulkių sąnarių deformacijos. Sąnarių pažeidimą gali lydėti difuzinė mialgija, labai retai - tikras polimiozitas su edema ir raumenų silpnumu. Kartais pasireiškia tik artralgija.

Oda pažeidžiama taip pat dažnai, kaip ir sąnariai. Būdingiausias eriteminis bėrimas ant veido zigomatinių lankų ir nosies tiltelio srityje ("drugelis"). Uždegiminiai bėrimai ant nosies ir skruostų, atkartojantys „drugelio“ kontūrus, stebimi įvairiais variantais: 1) kraujagyslinis (vaskulitinis) „drugelis“ – nestabilus, pulsuojantis, difuzinis odos paraudimas su cianotišku atspalviu vidurinėje veido zonoje, sustiprėjimas veikiant išoriniams veiksniams (insoliacija, vėjas, šaltis) ar susijaudinimas; 2) "drugelio" tipo išcentrinė eritema (odos pakitimai lokalizuoti tik nosies tiltelyje). Be „drugelio“, galima pastebėti diskoidinius išsiveržimus – eritemines kylančias apnašas su keratiniais sutrikimais ir vėlesne veido, galūnių ir liemens odos atrofija. Galiausiai kai kuriems pacientams stebima nespecifinė eksudacinė eritema galūnių odoje, krūtinėje, fotodermatozės požymiai atvirose kūno vietose.

Odos pažeidimai apima kapiliarą – tai nedidelio taško hemoraginis bėrimas ant pirštų pagalvėlių, nagų guolio, delnų. Odos pažeidimai gali būti derinami su enantema ant kietojo gomurio. Burnos gleivinėje arba nosiaryklės srityje gali būti neskausmingų išopėjimų.

Serozinės membranos pažeidžiamos 90% pacientų (klasikinė diagnostinė triada: dermatitas, artritas, poliserozitas). Ypač dažnai nustatomi pleuros, perikardo, rečiau pilvaplėvės pažeidimai. Pleurito ir perikardito simptomai aprašyti ankstesniuose „Vado“ skyriuose, tik akcentuojame jo ypatumus sergant SRV: 1) dažniau pasireiškia sausas pleuritas ir perikarditas; 2) esant efuzinėms formoms, eksudato kiekis nedidelis; 3) serozinių membranų pažeidimas trunka neilgai ir dažniausiai diagnozuojamas retrospektyviai, rentgenologiniu tyrimu dėl pleuroperikardo sąaugų ar šonkaulinės, tarpskilties, tarpuplaučio pleuros sustorėjimo; 4) yra ryški tendencija vystytis sukibimo procesams (visų rūšių sukibimai ir serozinių ertmių obliteracijos).

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai yra labai būdingi SRV ir stebimi įvairiose ligos stadijose.

Dažniausiai pasireiškia perikarditas, turintis tendenciją atsinaujinti. Daug dažniau, nei atrodė anksčiau, endokardas pažeidžiamas karpinio endokardito (vilkligės endokardito) forma ant mitralinio kakliuko, taip pat aortos ar trišakio vožtuvų. Ilgai vykstant procesui II etape, galima aptikti atitinkamo vožtuvo nepakankamumo požymius (skylės stenozės požymiai, kaip taisyklė, nepastebimi).

Židininis miokarditas beveik nepripažįstamas, tačiau sunkus difuzinis miokarditas suteikia tam tikrų simptomų (žr. „Miokarditas“).

Kraujagyslių pažeidimas gali pasireikšti Raynaud sindromu: paroksizminiais rankų ir (arba) pėdų arterinio kraujo tiekimo sutrikimais, atsirandančiais dėl šalčio ar susijaudinimo. Priepuolio metu pastebimos parestezijos, pirštų oda tampa blyški ir (arba) melsva, pirštai šalti. Dažniausiai pažeidžiami II-V rankų ir pėdų pirštai, rečiau kitos distalinės kūno dalys (nosis, ausys, smakras ir kt.).

Plaučių pažeidimas gali būti dėl pagrindinės ligos ir antrinės infekcijos. Uždegiminis procesas plaučiuose (pneumonitas) vyksta ūmiai arba trunka mėnesius ir pasireiškia, kaip ir sergant pneumonija, su uždegiminio plaučių audinio infiltracijos sindromo požymiais (reikia pažymėti, kad šiam procesui būdingas neproduktyvus kosulys). derinys su dusuliu). Kitas plaučių pažeidimo variantas – lėtiniai intersticiniai pakitimai (perivaskulinio, peribronchinio ir tarpskilvelinio jungiamojo audinio uždegimai), pasireiškiantys lėtai progresuojančiu dusuliu ir plaučių pakitimais rentgeno tyrimo metu; fizinių pakitimų praktiškai nėra, todėl apie panašų plaučių pažeidimą II diagnostinės paieškos stadijoje spręsti beveik neįmanoma.

Virškinimo trakto pažeidimas daugiausia pasireiškia subjektyviais požymiais, nustatytais I stadijoje. Fizinės apžiūros metu kartais galima aptikti neaiškų skausmą epigastrijoje ir kasos projekcijoje, taip pat stomatitą. Daugeliu atvejų išsivysto hepatitas: apžiūros metu pastebimas kepenų padidėjimas ir jų skausmingumas.

Dažniausiai sergant SRV pažeidžiami inkstai (vilkligė glomerulonefritas arba vilkligė nefritas), nuo kurių išsivystymo priklauso tolesnis paciento likimas. Inkstų pažeidimas sergant SRV gali pasireikšti įvairiais būdais, todėl tiesioginio tyrimo duomenys

Pacientas gali būti labai įvairus. Esant izoliuotai šlapimo nuosėdų patologijai, fizinės apžiūros metu pokyčių nenustatoma; sergant glomerulonefritu, besitęsiančiu su nefroziniu sindromu, nustatoma masinė edema, dažnai AH. Susiformavus lėtiniam nefritui su nuolatine hipertenzija, nustatomas kairiojo skilvelio padidėjimas, II tono akcentas antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į dešinę nuo krūtinkaulio.

Autoimuninė trombocitopenija (Werlhofo sindromas) pasireiškia tipiniais įvairaus dydžio hemoraginiais bėrimais ant odos. viduje galūnės, krūtinė, pilvas, gleivinės. Kraujavimas stebimas ir po nedidelių traumų, pavyzdžiui, po danties ištraukimo, kraujavimas iš nosies, kartais gausus ir sukeliantis anemiją. Laikui bėgant, odos kraujavimas įgauna įvairių spalvų (mėlynai žalsvos, rudos, geltonos). SRV ilgą laiką gali pasireikšti tik Werlhofo sindromu be kitų SRV būdingų klinikinių simptomų.

Nervų sistemos pažeidimas įvairiais laipsniais pasireiškia daugeliui pacientų visose ligos fazėse, nes patologiniame procese dalyvauja beveik visos nervų sistemos dalys. Pacientai skundžiasi migreninio tipo galvos skausmais, gali būti traukulių. Galimi smegenų kraujotakos sutrikimai (iki insulto išsivystymo). Tiesiogiai apžiūrėjus pacientą, nustatomi polineurito požymiai su sutrikusiu jautrumu, nervinių kamienų skausmais, susilpnėję sausgyslių refleksai, parestezijos. Organiniam smegenų sindromui būdingas emocinis labilumas, depresijos epizodai, atminties sutrikimas ir demencija.

Apibendrinant procesą, padidėja visų grupių limfmazgiai, blužnis, kepenys (dažniausiai vidutinio sunkumo).

Regėjimo organo pažeidimas pasireiškia sausu keratokonjunktyvitu, kurį sukelia patologiniai ašarų liaukų pokyčiai ir jų funkcijos pažeidimas. Sausos akys sukelia konjunktyvito, ragenos erozijos ar keratito vystymąsi su regėjimo sutrikimais.

Esant antifosfolipidiniam sindromui, be nurodyto klinikinio vaizdo, galima aptikti trombozę - veninę (apatinių galūnių giliosiose venose su pasikartojančia plaučių embolija), arterinę (smegenų arterijose, sukeliančią insultus ir trumpalaikius išemijos priepuolius). . Iš širdies pusės galima aptikti vožtuvų defektus, intrakardinius trombus (imituojančius širdies miksomą), vainikinių arterijų trombozę su miokardo infarkto išsivystymu. Odos pažeidimai sergant antifosfolipidiniu sindromu yra įvairūs, iš kurių dažniausias yra livedo reticularis.

Taigi po II tyrimo etapo atskleidžiami daugybiniai organų pažeidimai, o organų pažeidimo laipsnis labai įvairus: nuo vos pastebimo klinikinio (net ir subklinikinio) iki ryškių, reikšmingai vyraujančių prieš kitus, o tai sukuria prielaidas dėl diagnostinių klaidų. interpretuoti šiuos pokyčius kaip savarankiškų ligų pasireiškimą (pvz., glomerulonefritas, miokarditas, artritas).

III diagnostinės SRV paieškos etapas yra labai svarbus, nes: 1) padeda nustatyti galutinę diagnozę; 2) parodo imuniteto sutrikimų sunkumą ir vidaus organų pažeidimo laipsnį; 3) atskleidžia patologinio (vilkligės) proceso aktyvumo laipsnį.

III etape svarbiausi yra laboratoriniai tyrimai kraujo. Yra dvi rodiklių grupės:

1) tiesiogiai turintis diagnostinę reikšmę (atskleidžiantis ryškius imuninės sistemos sutrikimus):

A) LE ląstelės (raudonosios vilkligės ląstelės) – subrendę neutrofilai, fagocituojantys kitų kraujo kūnelių branduoliniai baltymai, kurie subyrėjo veikiant antinukleariniam faktoriui;

B) antinuklearinis faktorius (ANF) – nevienalytė autoantikūnų populiacija, kuri reaguoja su įvairiais ląstelės branduolio komponentais ir cirkuliuoja kraujyje (esant aukštam titrui – 1:32 ir didesniam, nustatoma 95 proc. ligonių); ANF ​​nebuvimas didžiąja dauguma atvejų nepatvirtina SRV diagnozės;

C) antikūnai prieš natūralią (t. y. visą molekulę) DNR; jų koncentracijos padidėjimas koreliuoja su ligos aktyvumu ir vilkligės nefrito išsivystymu;

D) antikūnai prieš Sm-branduolinį antigeną, Ro / La ribonukleoproteiną; šie antikūnai laikomi specifiniais SRV (30 proc. aptinkami imunofluorescencijos būdu, 20 proc. atvejų – hemagliutinacijos būdu);

E) „rozetės“ ​​fenomenas – audiniuose (hematoksilino kūnuose) guli laisvai pasikeitę branduoliai, apsupti leukocitų;

E) antifosfolipidinio sindromo diagnozė sergant SRV grindžiama „vilkligės antikoaguliantų“ apibrėžimu – specifiniai antikūnai prieš fosfolipidus, kurie nustatomi nustatant kraujo krešumą funkciniais tyrimais (padidėjęs tromboplastino laikas) ir antikūnai prieš kardiolipiną, naudojant fermentinį imuninį tyrimą. Pats terminas „vilkligės antikoaguliantas“ yra neteisingas, nes pagrindinis klinikinis šių antikūnų pasireiškimas yra trombozė (o ne kraujavimas).

Šie antikūnai randami ir esant vadinamajam pirminiam antifosfolipidiniam sindromui – savarankiškai ligai, kurios metu stebima trombozė, akušerinė patologija, trombocitopenija, retikulinė gyvybė, autoimuninė hemolizinė anemija.

2) Nespecifiniai ūminės fazės rodikliai, įskaitant:

A) disproteinemija su padidėjusiu oc2- ir y-globulinų kiekiu kraujo serume;

B) C reaktyvaus baltymo atsiradimas;

C) fibrinogeno kiekio padidėjimas;

D) padidėjęs ESR.

Esant ryškiems sąnarių pažeidimams, jį galima aptikti mažame RF (reumatoidinio faktoriaus) – antikūno prieš IgG Fc fragmentą – titre. RF aptinkamas naudojant Vaaler-Rose testą arba latekso testą.

Tiriant periferinį kraują, galima aptikti leukopeniją, dažnai išreikštą (1–1,2109 / l kraujo), kai leukocitų kiekis kraujyje pasikeičia į metamielocitus ir mielocitus kartu su limfopenija (5–10% limfocitų). Nustatoma vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, kai kuriais atvejais - hemolizinė anemija (su gelta, retikulocitoze, teigiamas Kumbso testas). Taip pat retai stebima trombocitopenija, pasireiškianti hemoraginiu sindromu.

Dėl inkstų pažeidimo būdingi šlapimo pokyčiai, kuriuos galima klasifikuoti taip [Tareeva I.E., 1983]:

1) subklinikinė proteinurija (baltymų kiekis šlapime 0,5 g per dieną, dažnai kartu su nedidele leukociturija ir eritrociturija);

2) ryškesnė proteinurija, kuri yra nefritinio sindromo, lydinčio poūmį ar aktyvųjį vilkligės nefritą, išraiška. Labai didelė proteinurija (kaip sergant amiloidoze) yra reta. Pastebima vidutinio sunkumo hematurija. Leukociturija gali būti tiek vilkligės uždegiminio proceso inkstuose, tiek dažnos antrinės infekcijos pasekmė. šlapimo takų... Labai didelė leukociturija yra antrinės šlapimo takų infekcijos pasekmė.

Inkstų punkcijos biopsija atskleidžia nespecifinius mezangiomembraninius pokyčius, dažnai su fibroplastiniu komponentu. Būdinga: 1) preparatuose aptikti pakitusių branduolių (hematoksilino kūnelių), laisvai gulinčių inkstų audinyje; 2) glomerulų kapiliarinės membranos įgauna „vielos kilpų“ formą; 3) imuninių kompleksų nusėdimas elektronų tankių nuosėdų pavidalu ant glomerulų bazinės membranos „vielos kilpose“, fibrinoiduose

Indėliai.

Rentgeno tyrimo metu nustatomi: 1) sąnarių pakitimai sergant sąnarinio sindromu – epifizinė plaštakų ir riešo sąnarių osteoporozė; tik esant lėtinei artrito ir deformacijų eigai, pastebimas sąnario tarpo susiaurėjimas su subluksacija; 2) plaučių pakitimai išsivystant pneumonitui; su ilga ligos eiga - diskoteka panaši atelektazė, plaučių modelio stiprėjimas ir deformacija, kartu su aukšta diafragmos padėtimi; 3) išsivysto „vilkligė“ širdies liga arba eksudacinis perikarditas.

Elektrokardiografinis tyrimas padeda aptikti nespecifinius pokyčius galinėje skilvelio komplekso dalyje (T banga ir 57 segmentas), panašius į anksčiau aprašytus miokardito ir perikardito atveju.

Smegenų kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali atskleisti patologinius pokyčius pacientams, turintiems CNS pažeidimo.

Atliekant diagnostinę paiešką, būtina nustatyti vilkligės proceso aktyvumo laipsnį (21 lentelė).

Diagnostika. Klasikinės SRV eigos atvejais diagnozė yra paprasta ir pagrįsta „drugelio“, pasikartojančio poliartrito ir poliserozito, kurie sudaro klinikinės diagnostikos triadą, aptikimu, papildytu LE ląstelių ar antinuklearinio faktoriaus buvimu diagnostikoje. titrai. Jaunas pacientų amžius, ryšys su gimdymu, abortu, prasidėjusiomis mėnesinėmis, insoliacija, infekcija yra antraeilės reikšmės. Kitais atvejais diagnozę nustatyti daug sunkiau, ypač jei nėra aukščiau išvardytų klasikinių diagnostinių požymių. Esant tokiai situacijai, padeda 1982 m. Amerikos reumatologų asociacijos (ARA) sukurti ir 1992 m. pataisyti diagnostikos kriterijai (22 lentelė).

Diagnozė patikima, jei tenkinami keturi ar daugiau kriterijų. Jei kriterijų yra mažiau nei keturi, tuomet SRV diagnozė abejotina ir reikalingas dinaminis paciento stebėjimas. Šis požiūris yra pagrįstas: jis aiškiai įspėja gydytoją, kad pacientams neskirtų kortikosteroidų, nes su tais pačiais simptomais gali pasireikšti ir kitos ligos (įskaitant paraneoplastinį sindromą), kurioms gydyti kortikosteroidai yra kontraindikuotini.

Diferencialinė diagnostika. SRV turi būti atskirta nuo įvairių ligų. SRV patologiniame procese dalyvaujančių organų ir sistemų sąrašas yra toks pat didelis, kaip ir ligų, kurias galima klaidingai diagnozuoti, sąrašas.

22 lentelė. SRV diagnostikos kriterijai

rrSfinJ daugiau "laipsnis gali imituoti įvairias ligas ™ ppi ™ s, kurios dažniausiai nustatomos ligos pradžioje, bet oK ™ e *" iRiTm n ° razheniya 1-2 organai (sistemos). Pavyzdžiui, ir nSS? ™ * b ° L "ZNI n ° Galima laikyti pleuros įniršį

Arba HSULZI ^^ I etiolop ™; miokarditas - kaip atsiranda reumatinis reumatas

Fekgtio ^ pastabos ^ 6 DAŽNAI TYRIMAI, kaip atskirti nuo reumato, įžeidimo ^ scy ^ py ^ TITACHR ° NIELY ^ tyvus hepatitas (CAH), hemorojus duos (trombocitopeninė purpura), kitos ligos nuo

Poreikis atskirti nuo reumato, kaip taisyklė, iškyla paaugliams ir jauniems vyrams ligos pradžioje, kai yra artritas ir karščiavimas. Reumatoidinis artritas nuo vilkligės skiriasi didesniu pasireiškimų sunkumu, vyraujančiu stambiųjų sąnarių pažeidimu, laikinumu. Nereikėtų priskirti ankstesnės infekcijos – krūtinės anginos – diferencinės diagnostinės vertės, nes tai gali būti nespecifinis veiksnys, sukeliantis klinikinius SRV požymius. Reumato diagnozė tampa patikima nuo tada, kai atsiranda širdies ligos požymių (reumatinė širdies liga); vėlesnis dinaminis stebėjimas leidžia identifikuoti besiformuojančią širdies ydą, o sergant SRV, jei yra mitralinio vožtuvo nepakankamumas, tada jis pasireiškia nežymiai, be ryškių hemodinamikos sutrikimų, mitralinis nesandarumas nėra ryškiai išreikštas. Skirtingai nuo SRV, leukocitozė pastebima ūminėje reumato stadijoje; LE ląstelės, ANF neaptikta.

SRV ir reumatoidinio artrito diferencinė diagnozė yra sunki pradinėje ligos stadijoje dėl klinikinių simptomų panašumo: simetriškas smulkiųjų plaštakos sąnarių pažeidimas, įtraukimas į

Kitų sąnarių nutrūkimas, rytinis sustingimas. Diferencijavimas grindžiamas proliferacinio komponento dominavimu paveiktuose sąnariuose sergant RA, ankstyvu raumenų nykimo vystymusi, dėl kurio pažeisti sąnariai pradeda judėti, ir sąnarių pažeidimo išlikimu. Sergant SLE sąnarinių paviršių erozijos nėra, tačiau tai būdingas RA požymis. Reumatoidinis faktorius (RF) esant dideliam titrui būdingas RA, sergant SLE jis randamas retai ir žemo titro. Išskirtinai sunku diferencinė diagnostika SRV ir visceralinis RA. Lengvinanti aplinkybė yra ta, kad patikslinta diagnozė abiem atvejais neturi įtakos gydymo (kortikosteroidų terapijos) pobūdžiui.

Sergant lėtiniu aktyviu hepatitu (CAH), gali pasireikšti sisteminės apraiškos karščiavimu, artritu, pleuritu, odos bėrimu, glomerulonefritu; randama leukopenija, trombocitopenija, LE ląstelės, ANF. Diferencijuojant reikia atsižvelgti į: 1) CAH dažniau išsivysto vidutinio amžiaus; 2) CAH pacientai sirgo ūminiu virusiniu hepatitu; 3) sergant CAH, atskleidžiami ryškūs kepenų struktūros ir funkcijos pokyčiai - citolitinis ir cholestazinis sindromai, kepenų nepakankamumo požymiai, hipersplenizmas, o vėliau portalinė hipertenzija; 4) sergant SRV, kepenų pažeidimas nėra per dažnas ir pasireiškia lengvo hepatito forma (su vidutinio sunkumo citolitinio sindromo požymiais); 5) sergant CAH nustatomi įvairūs virusinio kepenų pažeidimo žymenys (antivirusiniai antikūnai ir pats viruso antigenas).

Sergant infekciniu endokarditu (pirminiu), greitai nustatomas širdies pažeidimas (aortos ar mitralinio vožtuvo nepakankamumas), aiškus antibiotikų terapijos poveikis, LE ląstelės, antikūnai prieš DNR, ANF, kaip taisyklė, neaptinkami. Laiku atlikta kraujo pasėlis gali nustatyti patogeninės mikrofloros augimą.

Esant trombocitopeninei purpurai (idiopatinė arba simptominė), daugelio SRV pastebėtų sindromų nėra, nėra karščiavimo, būdingi laboratoriniai požymiai (LE ląstelės, ANF, antikūnai prieš DNR).

Sunkiausia yra atskirti nuo kitų nosologinių formų iš DZST grupės. Tokios ligos kaip sisteminė sklerodermija ir dermatomiozitas gali turėti daug panašumų su SRV; diagnozės sudėtingumą apsunkina galimybė aptikti ANF ir LE ląsteles sergant šiomis ligomis (nors ir mažesniu titru). Diferenciacijos pagrindas – dažnesni ir ryškesni vidaus organų (ypač inkstų) pažeidimai sergant SRV, visai kitokio pobūdžio odos pažeidimai sergant SJS, ryškus miopatinis sindromas sergant DM. Tačiau kai kuriais atvejais tik ilgalaikis paciento stebėjimas leidžia nustatyti teisingą diagnozę. Kartais tai užtrunka daug mėnesių ar net metų, ypač esant lėtinei SRV eigai su minimaliu aktyvumu.

Formuluojant išsamią klinikinę SRV diagnozę, atsižvelgiama į visas darbinėje ligos klasifikacijoje pateiktas antraštes; diagnozė turėtų atspindėti: 1) ligos eigos pobūdį (ūmus, poūmis, lėtinis). Esant lėtinei eigai (dažniausiai mono- arba oligosindrominei), reikia nurodyti pagrindinį klinikinį sindromą; 2) proceso veikla; 3) organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos, nurodančios funkcinio nepakankamumo stadiją (pavyzdžiui, sergant vilklige nefritu - inkstų nepakankamumo stadija, su miokarditu - širdies nepakankamumo buvimu ar nebuvimu, su plaučių pažeidimu - buvimą). arba kvėpavimo nepakankamumo nebuvimas ir pan.); 4) nurodyti

Žinios apie vykstantį gydymą (pvz., kortikosteroidais); 5) terapijos komplikacijos (jei tokių yra).

Gydymas. Atsižvelgiant į ligos patogenezę, SRV sergantiems pacientams taikoma kompleksinė patogenetinė terapija, kurios uždaviniai yra: 1) imuninio uždegimo ir imunokompleksinės patologijos slopinimas (nekontroliuojamas imuninis atsakas); 2) imunosupresinio gydymo komplikacijų prevencija; 3) komplikacijų, kylančių imunosupresinio gydymo metu, gydymas; 4) poveikis individualiems, ryškiems sindromams; 5) cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir antikūnų pašalinimas iš organizmo.

Visų pirma, būtina pašalinti psichoemocinį stresą, insoliaciją, aktyviai gydyti gretutines infekcijas, vartoti maistą su mažas turinys riebalų ir daug polinesočiųjų riebalų rūgščių, kalcio ir vitamino D. Ligai paūmėjus ir gydant citostatiniais vaistais būtina aktyvi kontracepcija. Negalima vartoti kontraceptikų, kuriuose yra daug estrogenų, nes jie paūmina ligą.

Imuniniam uždegimui ir imunokompleksinei patologijai slopinti, gydant SRV, naudojami pagrindiniai imunosupresantai: kortikosteroidai, citostatiniai vaistai, aminochinolino dariniai. Gydymo trukmę, dydį, vaisto pasirinkimą, taip pat palaikomąsias dozes lemia: 1) ligos aktyvumo laipsnis; 2) tėkmės pobūdis (aštrumas); 3) platus vidaus organų įsitraukimas į patologinį procesą; 4) kortikosteroidų ar citostatikų tolerancija ir imunosupresinio gydymo komplikacijų buvimas (arba nebuvimas); 5) kontraindikacijų buvimas.

Pradinėse ligos stadijose, kai yra minimalaus proceso aktyvumo požymių ir vyraujant sąnarių pažeidimams klinikinėje nuotraukoje, NVNU gali būti skiriami, tačiau net ir esant minimaliam patologinio proceso aktyvumui GCS yra pasirinkimo priemonė. Pacientai turi būti registruojami ambulatorijoje, kad, atsiradus pirmiesiems ligos paūmėjimo požymiams, gydytojas galėtų nedelsiant paskirti gydymą kortikosteroidais.

Esant lėtinei ligos eigai su vyraujančiu odos pažeidimu, daugelį mėnesių galima vartoti 0,25 g per dieną hingamino (delagilis, rezokvinas) arba hidroksichlorokvinas (plaquenilis). Atsiradus proceso apibendrinimo požymiams (vidaus organų įtraukimas į patologinį procesą), taip pat aktyvumo požymiams, būtina nedelsiant pereiti prie veiksmingesnio imunosupresinio gydymo GCS.

Taigi pagrindinis SRV gydymas yra gydymas kortikosteroidais; Jį įgyvendinant reikia laikytis šių principų:

1) pradėti gydymą tik patikimai diagnozavus SRV (įtarus SRV, kortikosteroidų skirti negalima);

2) GCS dozės turėtų pakakti patologinio proceso aktyvumui slopinti;

3) gydymas "slopinamąja" doze turi būti atliekamas prieš pasireiškiant ryškiam klinikiniam poveikiui (bendra būklė pagerėja, kūno temperatūra normalizuojasi, pagerėja laboratoriniai rodikliai, teigiama organų pokyčių dinamika), paprastai tam reikia apie 2 mėnesių;

4) pasiekus efektą, palaipsniui reikia pereiti prie palaikomųjų dozių;

5) gydymo kortikosteroidais komplikacijų profilaktika yra privaloma.

GCS terapija yra skirta II ir III patologinio proceso aktyvumo laipsniams, kurie visada būna poūmiu ir ūminiu SRV eiga. II aktyvumo laipsnio pacientams skiriamos vidutinės dozės (
III laipsnio atveju skiriamos didelės dozės. Didelių dozių vartojimo trukmė yra 4-12 savaičių. Dozę reikia mažinti lėtai, atidžiai stebint klinikinę ir laboratorinę kontrolę, o palaikomąsias vaistų dozes (10-15 mg) reikia vartoti daugelį metų.

Kad išvengtumėte šalutinio GCS poveikio, naudokite: 1) kalio preparatus (kalio orotatą, kalio chloridą, pananginą); 2) anaboliniai vaistai (methandrostenolonas 5-10 mg); 3) diuretikai (saluretikai); 4) antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai); 5) antacidiniai vaistai.

Išsivysčius sunkioms komplikacijoms, skiriami: 1) antibiotikai (su antrine infekcija); 2) vaistai nuo tuberkuliozės (išsivysčius tuberkuliozei, dažniausiai plaučių lokalizacijai); 3) insulino preparatai, dieta (išsivysčius cukriniam diabetui); 4) priešgrybeliniai vaistai (nuo kandidozės); 5) priešopinės terapijos kursas (pasireiškus „steroidinei“ opai).

Gydant kortikosteroidais, atsiranda situacijų, kai reikia skirti itin dideles prednizolono dozes (1000 mg į veną lašinamas 30 min. 3 dienas): 1) staigus proceso aktyvumo padidėjimas ("šūkis") (III laipsnis). ), nepaisant iš pažiūros adekvačios terapijos; 2) atsparumas dozėms, kurios anksčiau pasiekdavo teigiamą poveikį; 3) ryškūs organų pakitimai (nefrozinis sindromas, pneumonitas, generalizuotas vaskulitas, cerebrovaskulitas).

Manoma, kad tokia impulsų terapija stabdo imuninių kompleksų susidarymą, nes slopina antikūnų prieš DNR sintezę. Kortikosteroidų sukeltas antikūnų prieš DNR lygio sumažėjimas lemia mažesnių dydžių imuninių kompleksų susidarymą dėl didesnių disociacijos.

Reikšmingas proceso aktyvumo slopinimas po pulso terapijos leidžia ateityje skirti mažas palaikomąsias kortikosteroidų dozes. Pulso terapija sėkmingiausia jauniems pacientams, kuriems liga trunka trumpai.

GKS gydymas ne visada sėkmingas, tai lemia: 1) būtinybė mažinti dozę, kai išsivysto komplikacijos (nors tokia terapija šiam pacientui yra veiksminga); 2) vaistų netoleravimas; 3) atsparumas kortikosteroidų terapijai (dažniausiai nustatomas pakankamai anksti). Tokiais atvejais (ypač išsivystant proliferaciniam ar membraniniam nefritui) skiriami citostatikai: ciklofosfamidas (boluso dozė 0,5-1 g/m2 į veną kas mėnesį ne trumpiau kaip 6 mėnesius, o vėliau kas 3 mėnesius per 2 mėnesius). metų) kartu su 10-30 mg prednizolono per parą. Ateityje galite grįžti prie GCS terapijos, nes atsparumas jiems paprastai išnyksta.

Lengvesnėms, bet GCS atsparioms ligos apraiškoms gydyti skiriamas azatioprinas arba metotreksatas (maždaug 15 mg per savaitę) ir ciklosporinas [mažiau nei 5 mgDkgsut)] kartu su mažomis prednizolono dozėmis (10-30 mg / diena).

Citostatikų vartojimo efektyvumo vertinimo kriterijai yra. 1) klinikinių požymių sumažėjimas arba išnykimas; 2) dingo

Nieko atsparumo steroidams; 3) nuolatinis proceso aktyvumo mažėjimas; 4) užkirsti kelią vilkligės nefrito progresavimui.

Citostatinio gydymo komplikacijos: 1) leukopenija; 2) anemija ir trombocitopenija; 3) dispepsiniai simptomai; 4) infekcinės komplikacijos.

Kai pasireiškia leukopenija (leukocitų kiekis mažesnis nei 3,0 109 / l), vaisto dozę reikia sumažinti iki 1 mg / kg, o toliau padidėjus leukopenijai, vaistas atšaukiamas ir prednizolono dozė padidinama 50%.

Pastaraisiais metais plačiai paplito ekstrakorporiniai gydymo metodai – plazmaferezė, hemosorbcija. Šie metodai leidžia pašalinti iš organizmo cirkuliuojančius imuninius kompleksus, padidinti ląstelių receptorių jautrumą GCS, sumažinti intoksikaciją. Jie vartojami esant generalizuotam vaskulitui, esant dideliems organų pažeidimams (vilkligei, pneumonitui, cerebrovaskulitui), taip pat esant sunkiems imuninės sistemos sutrikimams, kurie sunkiai reaguoja į gydymą kortikosteroidais.

Paprastai ekstrakorporiniai metodai taikomi kartu su pulsine terapija arba atskirai, jei pulsinė terapija neveiksminga. Pažymėtina, kad citopeninio sindromo atveju ekstrakorporiniai metodai nenaudojami.

Pacientams, kurių kraujo serume yra didelis antifosfolipidinių antikūnų kiekis (bet be klinikinių antifosfolipidinio sindromo požymių), vartojamos nedidelės acetilsalicilo rūgšties dozės (75 mg per parą). Su patikimu antifosfolipidiniu sindromu (su klinikinės apraiškos) skiriamas heparinas ir nedidelės aspirino dozės.

Prognozė. Pastaraisiais metais dėl veiksmingi metodai pagerėjo gydymo prognozė (maždaug 90 % pacientų pavyksta pasiekti remisiją). Tačiau 10 % pacientų, ypač sergančių inkstų pažeidimu (mirtis įvyksta dėl lėtinio inkstų nepakankamumo progresavimo) arba sergančių cerebrovaskulitu, prognozė yra prasta.

Prevencija. Laiku tinkama terapija užtikrina ligos pasikartojimo prevenciją. Pirminei prevencijai išskiriama „pavojingų“ asmenų grupė, kuriai pirmiausia priklauso ligonių artimieji, taip pat asmenys, kenčiantys nuo pavienių odos pažeidimų (diskoidinės vilkligės). Šie asmenys turėtų vengti saulės spindulių, hipotermijos, neskiepytis, jiems nereikėtų rodyti purvo terapijos ir kitų balneologinių procedūrų.