Vaikų kepenų ligos yra paveldimos ir įgytos, gali pasireikšti arba pasireikšti bet kuriame amžiuje. Pirmąjį gyvenimo mėnesį vaikui gali pasireikšti hepatomegalijos simptomai – vidutinio sunkumo kepenų padidėjimas vaikams yra organizmo būklė, o ne liga. Jis praeina iki dviejų mėnesių amžiaus, o pačiame organe patologinių pokyčių nebūna. Pirmąsias dvi savaites po gimimo naujagimiui gali pasireikšti gelta: tai normalu ir nekelia pavojaus sveikatai.

Kepenų ligos, tokios kaip:

Tai pasireiškia veido, krūtinės, pilvo odos pageltimu nuo krūtinės iki bambos ir akių skleros, pasireiškia 50% kūdikių. Svarbu užkirsti kelią perėjimui nuo fiziologinio prie patologinio, kad tai nesukeltų komplikacijų.

Kūdikių gelta atsiranda dėl natūralių priežasčių: dėl motinos ir kūdikio Rh faktoriaus konflikto; jų kraujo grupių neatitikimas (tai būna retai); priešlaikinis gimdymas, dėl kurio lėčiau keičiasi kūdikio kraujo sudėtis.

Kai vaikas pirmą kartą įkvepia su šviesa, pasikeičia kraujo sudėtis: neišnešioto kūdikio kūnas dar nėra subrendęs, o bilirubinas yra blogiau perdirbamas, jo perteklius sukelia laikiną odos dažymą ir akių baltymai geltoni. Šiuo metu dar silpno vaiko kepenys yra perkrautos, gresia perėjimas nuo fiziologinės geltos prie patologinės.

Su natūralia (naujagimių) gelta:

• naujagimio oda įgyja geltonas atspalvis ne anksčiau kaip po 36 valandų po gimimo;
• bilirubino kiekis turėtų mažėti kiekvieną dieną;
• intensyviausias pageltimas tampa trečią dieną – praėjus šiam laikui, oda pradeda šviesėti.

Po 2 (daugiausia 4) savaičių geltonumas turėtų visiškai išnykti. Visą šį laiką vaikas turi būti aktyvus, gerai valgyti ir miegoti.

Naujagimio patologinės geltos simptomai:

• Odos pageltimas praėjus kelioms valandoms po gimimo;
• Geltona rankų, kojų, pėdų ir delnų oda;
• Dažnas verksmas;
• Letargija, nuolatinis mieguistumas;
• Blogas apetitas iki atsisakymo valgyti;
• Tamsios spalvos šlapimas;
• Bespalvės išmatos;
• Žymiai padidėjusios kepenys
• Geltonas atspalvis ne citrininis, o žalsvas.

Esant šiems požymiams, reikia nedelsiant vykti į ligoninę, kad išmatuotų ir kontroliuotumėte bilirubino lygio dinamiką, atliktumėte kepenų ultragarsinį nuskaitymą, kad būtų nustatyta žala. tulžies latakai ir tulžies nutekėjimo pažeidimai bei kepenų tyrimų ALT ir AST pristatymas.

Jei kūdikiui yra fiziologinė gelta, organizmui palaikyti jam skiriami gliukozės preparatai, vitaminai, vaistažolių preparatai.

Bilirubino kiekiui mažinti rekomenduojama fototerapija – tam tikrą laiką pabuvimas žalios ir mėlynos lempos šviesoje. Maitinančiai mamai skiriamas specialus dietinis maistas sumažinti pieno riebumą, kad nusilpęs kūdikis neturėtų virškinimo problemų.

Siekiant išvengti patologinės geltos kūdikiams, pirmosiomis gyvenimo dienomis reguliariai matuojamas bilirubino kiekis, o tėvai turėtų stebėti, kaip keičiasi vaiko odos spalva. V sunkūs atvejai paskirtas chirurgija, kraujo perpylimas ir kitos procedūros ligoninėje.

Hepatitas (gelta)

Jei odos pageltimo fone vaikas turi neįprastų fiziologinės geltos apraiškų, tai rodo genetinę patologiją arba geltos išsivystymą dėl mechaninių sužalojimų, gautų praeinant gimdymo kanalą. Galima ir virusinė ligos kilmė.

Jei naujagimiui patologinė gelta nenustatoma laiku, tai gali lemti bilirubino prasiskverbimą į smegenis ir branduolinės geltos išsivystymą, kurios pasekmės: centrinės nervų sistemos pažeidimas, sulėtėjęs fizinis vystymasis, protinis atsilikimas. . Vaikas tikriausiai praranda judesių koordinaciją. Bendras organizmo apsinuodijimas gali būti mirtinas.

Virusinis hepatitas

Gimdymo metu nuo užsikrėtusios motinos perduotas kūdikiui, vyresnis vaikas virusą gali pasiimti kontaktuodamas su sergančiu asmeniu. yra tikimybė užsikrėsti pas odontologą, skiepijant klinikoje arba chirurginis gydymas ligoninėje: virusas išlieka ant prastai sterilizuotų instrumentų.

Toksinis hepatitas

Atsiranda dėl narkotikų perdozavimo, apsinuodijimo buitinė chemija, apsinuodijimas maistu. Paaugliams jis gali išsivystyti vartojant alkoholį.

Autoimuninis hepatitas

Patologija, kai kepenų ląstelės sunaikinamos pačios imuninę sistemą asmuo. Nepilnai suformuotame vaiko organizme progresuojantis vieno iš pagrindinių kraujodaros organų pažeidimo procesas vyksta greičiau nei suaugusiojo. Kepenų audinys miršta ir pakeičiamas randu, dėl kurio atsiranda cirozė.

Riebalinis hepatitas

Tai pasireiškia vaikams, sergantiems nutukimu ir kasos ligomis. Kepenų audiniai atgimsta dėl juose susikaupusių riebalų, organas pradeda funkcionuoti ydingai.

Kas trečias vaikas ikimokyklinio amžiaus serga giardiaze. Vaikai iki 3 metų sunkiai toleruoja ligą, nes tokiame amžiuje infekcijos metu pakyla aukšta temperatūra, stiprus pykinimas, yra vėmimas.

pasisavina maistines medžiagas iš kraujo, mainais į jį išleidžia toksinus. Vaiko imunitetas mažėja, pradeda silpnėti, ima trūkti apetito. Nusilpęs organizmas tampa pažeidžiamas peršalimo ir uždegiminių ligų, gali išsivystyti bronchinė astma, alergija.

Vaiko giardiazę galite įtarti dėl dažnų riebių, niūrių išmatų.

Tulžies obstrukcija

Tai tulžies latakų užsikimšimas. Kūdikis kūdikis su tokia patologija išgydyti beveik neįmanoma – būtina kepenų transplantacija, kurios pasekmė gali būti cirozė. Priežastys gali būti tokios įgimta patologija ir mechaninės traumos gimdymo metu.

Navikų ligos

Vaikams labai pavojingi onkologiniai navikai kepenų audiniuose. Remiantis statistika, tai nutinka retai. vaikystės vėžys kepenys sudaro tik 4% visų gyventojų panašių ligų atvejų, tačiau 70% vaikų kepenų audinių navikų yra piktybiniai navikai. Dažniausia priežastis yra pažengęs hepatitas B ir C.

Kepenų sutrikimai

Beveik visų vaikų kepenų ligų simptomai yra panašūs į įvairias virškinamojo trakto ir kitų organų ligas. Jei vaikas turi kepenų ligos rizikos veiksnių, reikia atkreipti dėmesį į šiuos simptomus:

• Odos gelta ir skleros pageltimas;
• Nuolat laikantis subfebrilo temperatūra nuo 37,1 ° C iki 38 ° C be peršalimo ar skausmo požymių - tai rodo vangų latentinį uždegiminiai procesai, kuri būdinga kepenų patologijoms;
• Tamsios spalvos šlapimas;
• Bespalvės išmatos;
• Pykinimas;
• Apetito stoka.

Vaikas gali jausti sunkumą dešinėje hipochondrijoje, kartumą burnoje, tampa vangus ir fiziškai nepakeliamas, jaučia bendrą negalavimą.

5-7 metų vaikams aktyviai vystosi tulžies sistema. Šiuo atžvilgiu gali būti vidutinio sunkumo hepatomegalija – nedidelis, bet apčiuopiamas kepenų padidėjimas. Vaikas gali patirti nesunkius negalavimus, pageltonuoti oda. Taip yra dėl su amžiumi susijusios fiziologijos ir nekalbama apie ligą. Jokio gydymo nereikia, tačiau vaikų kepenų ligų dieta nebus nereikalinga.

Gydymas ir profilaktika

Vaikų kepenų ligų gydymas yra konservatyvus ir chirurginis. Skirta nuo uždegimo – antibiotikai; su hepatitu, ciroze - hepatoprotektoriai; v būtini atvejai – choleretiniai vaistai... Atliekama laparoskopija – bekraujo operacija, prireikus – pilvo.

Prevencinėmis priemonėmis siekiama palaikyti augančio vaiko organizmo imunitetą ir formuotis audiniams. Valgiaraštyje turėtų būti daržovių, žolelių, vaisių, pieno produktų – varškės, jogurtų. Maitinimas turi būti visavertis, vaikas turi laikytis maitinimosi režimo – pusryčiai, pietūs ir vakarienė turi būti laiku.

Šis namas stovi dešiniajame krante, jame gyvena didžiausia virškinimo liauka – kepenys.
Ji dirba kasdien: kaupia maistines medžiagas ir vitaminus, gamina tulžį, kuri skatina riebalų skaidymąsi ir pasisavinimą, dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose, kraujo rezervuarų sintezėje, reguliuoja kraujo krešėjimo faktorius. Gyvena, metai iš metų sensta, sveria daugiau. Kepenys labai šeimininkauja: mėgsta kokybišką maistą, nevartoja narkotikų ir alkoholio, bet taip pat labai nemėgsta cheminių medžiagų. Kai Kepenys piktas ir serga, tada blogai jaučiasi visas namas, visi jo gyventojai.

1. Vaiko oda šiek tiek pagelsta, o palpuojant jaučiamas šiek tiek padidėjęs kepenų kraštas, nežymiai skauda dešinę pusę. Jūs abu nusiminę ir net nenorėtumėte pagalvoti, kad ryškūs požymiai byloja apie ligą, nors, deja, tai neatmetama. Kepenų ligos užima vieną pirmųjų vietų tarp 3-7 metų vaikų virškinamojo trakto ligų. Pagrindinės priežastys – nereguliari mityba, maisto kokybės pokyčiai, alergenų atsiradimas maiste ir vandenyje, psichoemocinis pervargimas.
2. Grįžote iš darbo ir iš pakelių bei puodų judesių šaldytuve supratote, kad sriuba nešildoma, o išvirtas kondensuotas pienas ir gabalėlis dešros suvalgyti. Jūsų vaikas mokosi 3 klasėje, o tai reiškia, kad trečius metus mokinys valgo sausą maistą. Ne kartą pastebėjote jame dažnus išsiveržimus. Tai ženklas, kad kepenys neveikia. Akivaizdu, kad reikia vesti ataskaitos apie suvartojamą maistą dienoraštį arba numatyti priverstines kontrolės priemones.
3. Mama sunerimo, kad 3 metų kūdikis miega tik ant kairiojo šono arba ant nugaros. Mama prisiminė, kad ir anksčiau mergina dažnai verkdavo, kai ją padėdavo ant dešinio šono. V gydymo įstaiga buvo diagnozuoti funkciniai kepenų pokyčiai. Priežastis – mergaitės ankstyvas perėjimas prie dirbtinio ir mišraus maitinimo.
4. Grįžęs iš darželio, sūnus mielai valgė pyragus (iš kiosko). Paaiškėjo, kad berniukas darželyje niekada nieko nevalgė. Kodėl? Nes jis nėra įpratęs valgyti košių, bulvių košės, sriubos, makaronų. Namuose vyravo „kelės“ valgymo būdas: pirkdavo ką nors, ką būtų galima valgyti čia pat. Apskritai visiems tėvams galima patarti: kol vaikas mažas, bent jau tinkamai jam gaminkite (pirmasis patiekalas vaisiai, salotos). Pradėkite vesti maisto dienoraštį, sužinokite, ką kūdikis šiandien valgė darželyje, mokykloje ir ką namuose.
5. Užsirašykite svarbias detales ir niuansus. Pavyzdžiui: nuo kurios datos darželyje prasidėjo virusų karantinas; kokiomis papildomomis užduotimis vaikas buvo apkrautas po darželio, mokyklos; kaip jis reagavo į komentarą, ar neturi sezoninių negalavimų; kaip veikia žarnynas. Visa tai labai svarbu norint laiku atpažinti kepenų ligas. Vaikas gali skųstis pykinimu, raugėjimu, burnos sausumu ir kartumu. Tuo pačiu metu, esant skausmams dešinėje hipochondrijoje, pastebimos geltonos išmatos, skauda galvą, nuotaika prislėgta, greitai atsiranda nuovargis. Visa tai yra kepenų ligos požymiai.

PURŠKIMAS – PIKTŽOLĖ AR VAISTAS?

Jis gydo ir stiprina kepenis, todėl nepatogu tai kažkaip vadinti piktžolėmis. 1 arbatinis šaukštelis kviečių želmenų, laukinių rožių ir dilgėlių užpilamas stikline vandens, užplikomas, atvėsinamas, filtruojamas ir geriamas po pusę stiklinės pusvalandį prieš valgį ir nakčiai. Sultinys naudingas ir vaikams, ir suaugusiems, tai ne tik gydomoji, bet ir gera profilaktinė priemonė. Jei jūsų vaikas turi (arba anksčiau buvo) kepenų ir tulžies pūslės sutrikimų, naudokite šį receptą.

Gerti neribotai

Kepenų veiklai reguliuoti naudingas ir kitas antpilas: 300 g žolės ir 50 g nemirtingų žiedų užpilama dviem stiklinėmis verdančio vandens ir paliekama prisitraukti per naktį. Ryte jie filtruojami ir duoda gerti vietoj vandens, be apribojimų.

Vaikų kolekcija

Ir čia yra kolekcija, kuri yra liaudies medicina nuo seno buvo laikomas vaikišku: 200 g jonažolių, uogienės, medetkos žiedų, 15 g šaltalankio žievės ir 5 g vaistinės ramunėlių. Neapsigaukite dėl „gramų“, nes svarbi užpilui paimtų žolelių dalis. Paimkite 2 šaukštus šios kolekcijos, užpilkite 0,5 l šalto vandens ir padėkite per naktį. Ryte virkite 5-7 minutes, pusvalandį palikite šiltoje vietoje, tada nukoškite. Gautą infuziją reikia gerti keliomis dozėmis.

Kepenų ligos simptomai yra panašūs į ūminės ligos simptomus virškinimo trakto ligos, taip pat apendicito priepuolis. Čia minėti nuovirai nepadės – reikia skubios medikų pagalbos. Todėl geriau atsisakyti savidiagnostikos ir gydymo.

BIJOKITE RIEBINGŲ Spurgų

Pasireiškus pirmiesiems ligos simptomams (nuobodu Tai nuobodus skausmas dešinėje pusėje, rėmuo, apetito stoka) gali padėti šiltas kaitinimo pagalvėlė dešinėje pusėje 1,5-2 valandas prieš miegą tris dienas, taip pat akupresūra tulžies pūslės srityje (po paskutiniu šonkauliu vertikaliai žemyn iš dešinės). spenelis). Plius valančios klizmos naktimis 2-3 kartus per savaitę. Vaikui patartina ramiai sėdėti du ar tris kartus per dieną, pakišti po savimi dešinę koją. Tokia laikysena skatina tulžies nutekėjimą.

PATAUKIAME IŠ DVIEJŲ PRIEKŲ

Kepenys yra viena iš labiausiai svarbius organusžmogaus kūnas. Jis atlieka daugybę funkcijų, gamina tulžį, aktyviai dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose ir valo organizmą nuo įvairių agresyvių medžiagų. Tačiau kai kuriais atvejais jo veikla gali būti sutrikdyta. Be to, tokių nesėkmių galima pastebėti net vaikystėje, įskaitant naujagimių laikotarpį. Pakalbėkime šiame puslapyje www.svetainė apie tai, kokios yra sunkios vaikų kepenų ligos, simptomai, apsvarstykite juos, taip pat atsakykite į klausimą, kokia dieta yra skirta jauniems pacientams esant tokiems sutrikimams.

Kokios yra sunkios vaikų kepenų ligos?

Žymiausiomis sunkiomis kepenų ligomis vaikystėje laikomas hepatitas. Tam tikrais atvejais jie gali atsirasti net naujagimiams. Retesnėmis patologinėmis būsenomis laikomi šio organo abscesai, taip pat cirozė. Kartais gydytojai taip pat susiduria su vaikų kepenų navikiniais pažeidimais, kurie 57% atvejų yra piktybiniai.

Simptomai

Vaikų virusinis hepatitas gali pasireikšti įvairiais simptomais, priklausomai nuo jo tipo, taip pat nuo vystymosi galimybės (tipinio ir netipinio). Be to, liga gali plisti ūminė forma, lėtinis ir užsitęsęs. Pradiniame vystymosi etape hepatitas kartais pasireiškia klasikiniais SARS simptomais (kosuliu, nosies užgulimu, silpnumu, apetito stoka ir karščiavimu). Liga taip pat gali pasireikšti skausmingi pojūčiai epigastriniame regione – pykinimas, silpnumas ir vėmimas (panašu į apsinuodijimą maistu). Hepatito pradžia gali pasireikšti silpnumu, mieguistumu, per dideliu nuovargiu, galvos skausmais ir sumažėjusiu apetitu.

Kitas hepatito (preikterinio) vystymosi etapas pasireiškia skausmingais sąnarių pojūčiais, odos bėrimais, o laikui bėgant - šlapimo patamsėjimu ir kepenų padidėjimu. Toliau ateina icterinis laikotarpis, kai oda ir gleivinės greitai virsta icteriniais atspalviais. Iš pradžių toks simptomas pastebimas ant skleros ir burnos gleivinės, vėliau – ant veido, kamieno ir galūnių. Sunkią geltą gali lydėti niežulys, hemoraginės apraiškos ir intoksikacijos padidėjimas. Ypač pavojingi centrinės nervų sistemos pažeidimo požymiai: pastebimas vangumas ir nerimas, miego sutrikimai.

Ypač sunkios formos ypač sparčiai didėja hepatito intoksikacijos ir centrinės nervų sistemos pažeidimo simptomai, gali atsirasti sąmonės netekimas, dusulys, greitas širdies plakimas, karščiavimas ir mėšlungis. Tuo pačiu metu kepenys yra skausmingos.

Vaikų kepenų cirozė yra reta. Tokia liga iš pradžių pasireiškia įprastu negalavimu, silpnumu, galvos skausmais, mieguistumu, apetito stoka, subferraline karštine, sausa oda, kraujavimu iš nosies. Kartais yra gelta, vidurių pūtimas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, pykinimas, nuobodus skausmas kepenų srityje. Jauniems pacientams gali pasireikšti telangiektazijos ir niežulys.

Vaikų kepenų abscesas yra labai retas, pavyzdžiui, su pūlingais pažeidimais pilvo ertmė, bambos infekcija ir kt. Ankstyvieji šios būklės simptomai yra šaltkrėtis, kurį lydi aukšta temperatūra, dažnas pulsas ir aukšta temperatūra. Kepenys šiek tiek padidėja ir tampa skausmingos, stebima įvairaus intensyvumo gelta.

Navikai ir kepenų vėžys nėra labai ryškūs. Pagrindinis tokių būklių simptomas laikomas pilvo padidėjimu. Ligos išsivystymas gali tapti bendro silpnumo, pykinimo, vėmimo, sumažėjusio apetito, svorio kritimo ir karščiavimo priežastimi. Taip pat galimas skysčių kaupimasis pilvo ertmėje – ascitas.

Gydymas

Vaikų kepenų ligų dieta yra skirta kuo palengvinti šio organo darbą. Paciento mityboje turi būti daug lengvai virškinamų baltymų, taip pat skaidulų, vitaminų ir mineralų. Tokiu atveju pacientas turėtų riboti riebalų, ypač gyvulinės kilmės, patekimą į organizmą, taip pat tų produktų, kurie aktyvina virškinimo sulčių išsiskyrimą. Apskritai dietinis maistas jauniems pacientams, sergantiems kepenų ligomis, yra pagrįstas Pevzner dieta Nr. 5 ir „geros savijautos“ principu.

Sergant kepenų ligomis verta valgyti reguliariai, gana mažomis porcijomis – penkis–šešis kartus per dieną su trijų–keturių valandų pertrauka. Mityboje turėtų būti pienas ir įvairūs pieno produktai (natūralūs ir be konservantų, kuriuose yra mažai riebalų). Mėsą reikia vartoti tik virtą, troškintą, keptą ar troškintą, pirmenybę teikiant jautienai, veršienai ir vištienai (krūtinėlė). Žuvis galima valgyti virtą ir neriebią, pavyzdžiui, lydekas, menkes, navagas, ešerius, ledines žuvis. Įvairios daržovės ir vaisiai bei jų pagrindu pagaminti patiekalai bus naudingi. Sriubas reikia virti su daržovių, grūdų ar pieno sriubomis. Dietoje gali būti grūdų, taip pat miltinių produktų. Iš saldumynų leidžiama valgyti medų, zefyrus, marmeladą ir uogienę.

Sergant kepenų ligomis verta mažinti sviesto (ne daugiau 30-40g), kiaušinių (2 per savaitę, porai), sūrio (galima tik švelnaus), dešrelių (galima tik dietinės, gydytojo, stalo) vartojimą. ), ikrai, silkė ir pomidoras.

Anksti diagnozavus, netgi rimtos ligos vaikų kepenys gali būti sėkmingai sulaikytos.

Dažnai tėvai atkreipia dėmesį į gelsvą vaiko veido spalvą, nuolatinius skundus dėl pykinimo, apetito stokos, sumažėjusio aktyvumo. Gali būti, kad vaikui yra rimtų kepenų problemų, į kurias būtina atsižvelgti. Šis organas atlieka vieną iš pagrindinių vaidmenų tinkamam organizmo funkcionavimui, todėl, jei vaikas turi kepenų problemų, būtinai kreipkitės į gydytoją.

Praktika rodo, kokia svarbi ankstyva vaikų ligų diagnostika. Kepenų problema vaikui gali pasireikšti nuo jo gimimo, todėl ją būtina nustatyti ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta nepalankios ligos eigos ir jos neigiamų pasekmių... Vaiko kepenų sutrikimų priežastys yra: cholestaziniai sutrikimai (tulžies latakų nepakankamumas, tulžies sustorėjimas), virusinis hepatitas, kitos infekcinės ligos (herpes virusas, toksoplazma, enterovirusas), paveldimos medžiagų apykaitos ligos (cukrinis diabetas, sutrikęs angliavandenių kiekis). metabolizmas), toksinis poveikis organizmui (hipervitaminozė A, tam tikri vaistai, bendra parenterinė mityba).

Simptomai, susiję su vaiko kepenų ligomis, gali būti ryškūs arba dėvimi silpnas charakteris, dėl to nesavalaikis kreipimasis į specialistą. Tačiau pagrindinės klinikinės apraiškos įvairių ligų kepenims būdingas: nuolatinis naujagimio verksmas dėl skausmo, kūdikio atsisakymas valgyti, kūdikio pykinimas, vėmimo priepuoliai, stiprus seilėtekis, nemalonus kvapas iš burnos, pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, greitas vaiko nuovargis, kūdikio dirglumas.

Visi šie simptomai turėtų įspėti tėvus ir būti signalas kreiptis į gydytoją.

Dažnai aukščiau išvardytų simptomų gali ir nebūti, todėl tėvai nežino apie nepalankią tam tikrų ligų eigą. Tačiau daugeliu atvejų galite vizualiai pastebėti padidėjusį kepenų dydį, kuris prisideda prie pilvo asimetrijos.

Norint nustatyti kepenų sutrikimus ir nustatyti tikslią diagnozę, būtina atlikti daugybę tyrimų. Tai yra: išmatos, kraujas ir šlapimas. Visi šie tyrimai gali nustatyti, ar yra virškinimo sistemos, ypač kepenų, funkcijų sutrikimų.

Kepenų ligų gydymas vaikui gali būti tiek medicininis, tiek chirurginis, o vieno iš jų pasirinkimas priklauso nuo problemos priežasties, taip pat nuo jos nepaisymo. Dažnai vaistų terapija derinama su dietine terapija, kai iš vaiko raciono neįtraukiami visi kepenims kenksmingi maisto produktai. Kalbant apie vaistus, daugiausia dėmesio skiriama homeopatiniams preparatams, kurie švelniai atkuria kepenų funkciją, išvalo jas ir užkerta kelią problemų vystymuisi.

Tuo pačiu metu gydytojas pats turėtų pasirinkti homeopatinius vaistus, nes kai kurie iš jų turi stiprų. choleretinis veiksmas ir gali pabloginti kūdikio būklę. Be to, vaiko tėvai turėtų suprasti, kad savarankiškas bandymas išgydyti savo kūdikį gali sukelti rimtų pasekmių, nes neturint po ranka tyrimo ir analizės rezultatų neįmanoma nustatyti. tikroji priežastis negalavimų. Taigi, tėvų atidumas, gydytojo atsakomybė, teisingas gydymas, taip pat griežtos dietos laikymasis – visos šios priemonės išgelbės kūdikį nuo kilusių problemų su kepenimis.

Dažnai didžiausias gydymo efektas pasiekiamas privalomai laikantis griežtos dietos, sukurtos specialiai tiems, kurie turi rimtų kepenų problemų. Todėl dieta yra privaloma ir neatsiejama gydymo dalis.

Vaiko kepenų sutrikimai gali atsirasti dėl įvairių priežasčių – tiek įgimtų, tiek įgytų. Nepriklausomai nuo to, kas sukėlė kepenų ligą ir sutrikdė jos darbą, tai būtina priverstinis gydymas laikantis griežtos dietos.

Ši informacija skirta sveikatos priežiūros ir farmacijos specialistams. Pacientai neturėtų naudoti šios informacijos kaip medicininės konsultacijos ar nurodymų.

Kepenų ligos vaikams

Apskaičiuotas naujagimių kepenų ligos paplitimas yra 1 iš 2500 gyvų gimimų.

Ankstyvas atpažinimas ypač svarbus naujagimiams ir kūdikiams, nes gali atsirasti delsimas diagnozuoti Neigiama įtaka apie prognozę.

Aiškiai pripažįstama, kad jei tulžies atrezija diagnozuojama po 2 mėnesių amžiaus, chirurginės korekcijos (hepatoportoenterostomijos) sėkmės procentas smarkiai sumažėja.

Be to, progresuojant kepenų funkcijos sutrikimui, ankstyvas atpažinimas suteikia galimybę sėkmingiau palaikyti paciento mitybą ir sulėtinti kepenų funkcijos mažėjimą. Rezultatas gali būti geresnis augimas ir mažiau šalutinių poveikių.

Tai turi didelę reikšmę nes ortotopinė kepenų transplantacija dažniausiai sėkmingesnė kūdikiams, sveriantiems daugiau nei 10 kg operacijos metu (kepenų transplantacija yra paciento realybė vaikystė su sunkia kepenų liga).

Deja, ankstyvas sunkios kepenų ligos atpažinimas vaikams išlieka pagrindinis iššūkis. Vienas iš veiksnių, prisidedančių prie to, yra tai, kad vaikų kepenų pažeidimas turi ribotą pasireiškimų skaičių.

Vadinasi, įvairių pažeidimų dažnai turi beveik identiškas pradines apraiškas.

Pavyzdžiui, naujagimiams su kepenų pažeidimu beveik visada pasireiškia gelta. Deja, skirtumas tarp „fiziologinės hiperbilirubinemijos“ ir hiperbilirubinemijos, rodančios sunkų kepenų pažeidimą, dažnai neįvertinamas. Jungtinės Karalystės duomenys patvirtino daugybę veiksnių, lemiančių vėlyvą kepenų liga sergančių vaikų siuntimą (1 lentelė).

1 lentelė
Priežastys, dėl kurių vėluojama kreiptis į specialistą vaikams, sergantiems kepenų ligomis

• Naujagimių geltos stebėjimo trūkumas (įskaitant nesugebėjimą frakcionuoti serumo bilirubino)
• Nepakankamas hemoraginės ligos / koagulopatijos tyrimas
• Klaidinga cholestazės (konjuguotos bilirubinemijos) diagnozė kaip gelta dėl motinos pieno (nekonjuguota bilirubinemija)
• Klaidingas pasitikėjimas, kurį sukelia sumažėjusi bilirubino koncentracija arba pigmentuotos išmatos

ETIOLOGIJA

Vaikų kepenų ligų priežastys skiriasi priklausomai nuo amžiaus (2 lentelė).

2 lentelė.
Dauguma bendrų priežasčiųįvairaus amžiaus vaikų kepenų liga

NAUJAGIMIAI IR KŪDIKIAI

Cholestaziniai sutrikimai

• - Tulžies atrezija
• - Bendrojo tulžies latako cista
• - Intrahepatinių tulžies latakų nepakankamumas (pvz., Allagile sindromas)
• - Progresuojančios šeiminės intrahepatinės cholestazės sindromai (Bylerio liga ir sindromas)
• - Gerybinė pasikartojanti intrahepatinė cholestazė (Karoli liga ir sindromas)
• - tulžies sustorėjimas (S/P hemolizinė liga)
• - tulžies akmenligė

  Idiopatinis naujagimių hepatitas ir jį imituojančios ligos

• - Cistinė fibrozė
• - Alfa 1-antitripsino trūkumas
• - Hipopituitarizmas / hipotirozė
• - Naujagimių geležies kaupimosi liga

  Virusinis hepatitas ir kitos naujagimių infekcinės ligos

• - Citomegalovirusas
• - Herpes simplex / žmogaus herpes virusas 6 /
• - Epstein-Barr virusas
• - Parvovirusas B19
• - Raudonukė
• - Reovrus - 3 tipas
• - Adenovirusas
• - Enterovirusas
• - Sifilis
• - Tuberkuliozė
• - Toksoplazmozė

  Metabolinė liga

• - Peroksizminė disfunkcija (Zellweger sindromas)
• - Metabolizmo sutrikimai tulžies rūgštys
• - Karbamido ciklo sutrikimai (arginazės trūkumas)
• - aminorūgščių apykaitos sutrikimai (tirozinemija)
• - Lipidų apykaitos sutrikimai (C tipo Niemann-Pick / Gošė / Wolman)
• - Angliavandenių apykaitos sutrikimai (galaktozemija, fruktozemija, IV tipo glikogeno kaupimosi liga)

  Toksinė / farmakologinė žala (pvz., acetaminofenas (paracetamolis), visa parenterinė mityba, hipervitaminozė A)

  Navikai (vidiniai ir ekstrahepatiniai)

  Tulžies atrezija ir idiopatinis naujagimių hepatitas pastebėta tik gimus arba netrukus po jo. Ir atvirkščiai, apsinuodijimas alkoholiu ar acetaminofenu ir Wilms liga yra dažni vyresniems vaikams, ypač paaugliams.

  Be to, nors „naujagimių hepatitą“ gali sukelti virusai, tai nėra tas pats dalykas, kaip virusinis hepatitas, pastebėtas vyresniems vaikams ir paaugliams.

  Nors sąrašai įvairių priežasčių Vaikų kepenų liga, sukelianti kepenų ligas, yra labai ilga, apie 10 ligų sudaro maždaug 95% visų stebimų cholestazės atvejų, iš kurių daugiau nei 60% yra tulžies atrezija ir naujagimių hepatitas.

  Paprastai gydytojas pirmiausia įtaria kepenų ligą naujagimiui, kuriam būdingi tokie klasikiniai požymiai kaip nuolatinė gelta, hepatomegalija, koagulopatija arba svorio mažėjimas.
  Kitais atvejais tai yra atsitiktinis serumo tyrimų nukrypimų nustatymas.
  Buvo pranešta apie geltą, sumišimą ir komą vyresniems vaikams ir paaugliams, sergantiems ūminiu hepatitu arba po toksinų poveikio. Vyresnių vaikų niežulys gali būti laikomas kūdikių dirglumu.

  ANAMNEZĖ IR KEPENŲ LIGOS ŽENKLAI

  Naujagimis

  Nors kūdikis galėjo turėti gelta gimimo metu (fiziologinė hiperbilirubinemija) arba maitina krūtimi, svarbu, kad gelta nebūtų priskirta vyresniam nei 14 dienų kūdikiui dėl vienos iš šių priežasčių.

  Bet kurio vyresnio nei 2 savaičių amžiaus vaiko gelta turėtų sukelti įtarimą dėl kepenų ligos ir nedelsiant atlikti tinkamą įvertinimą.

  Kruopšti istorija gali suteikti užuominų apie kepenų ligos buvimą ir tipą.

  Pavyzdžiui, prasidėjus kepenų ligai, susijusiai su mitybos pokyčiais, gali kilti įtarimas dėl įgimto angliavandenių apykaitos sutrikimo, pvz., nesugebėjimo metabolizuoti galaktozės ar fruktozės.

  Teigiama įtariamo genetinio sutrikimo šeimos istorija turėtų sutelkti pradinį vertinimą šia kryptimi. Pasikartojantis klinikinis fenotipas šeimoje rodo paveldimą sutrikimą, pvz., tirozinemiją arba Bylerio sindromą (progresuojanti šeiminė idiopatinė cholestazė).

  Idiopatiniu naujagimių hepatitu dažniau serga berniukai, ypač neišnešioti ir mažo svorio kūdikiai.

  Priešingai, tulžies atrezija dažniau pasireiškia normalaus svorio mergaitėms, o pasikartojimo dažnis šeimoje artėja prie nulio. Be to, kartu esantis polisplenijos sindromas pasisako už tulžies atrezijos diagnozę.

  Pacientams, sergantiems tulžies atrezija, gelta ir išmatos atsiranda anksčiau nei tiems, kurie serga naujagimių hepatitu.

  Sergant cholestazine liga, gelta beveik visada pastebima pirmąjį gyvenimo mėnesį.

  Aholiškos išmatos taip pat labai būdingos cholestazei kūdikystėje. Esant papildomai arba intrahepatinei obstrukcijai, į žarnyną išsiskiria mažai bilirubino arba jo visai nėra, todėl nesusiformavusios išmatos ima nespalvoti.

  Nors tulžies obstrukcija turinčių naujagimių išmatose gali būti šiek tiek pigmento dėl pigmentinių ląstelių deskvamacijos į išmatas.

  Be to, išmatų suirimas į gabalus dažniausiai rodo, kad pigmentas yra tik paviršinis, o jo vidus geriausiu atveju yra molio spalvos.

  Motinos karščiavimas ar kiti infekcijos požymiai kelia įtarimą, kad sepsis yra pagrindinė naujagimių geltos priežastis. Ypač dažnos yra gramneigiamos bakterijos (pvz., E coli), sukeliančios šlapimo takų infekcijas.

  Vyresnis vaikas

  Vyresniems vaikams, kurie sirgo anoreksija. karščiavimas, vėmimas, pilvo skausmas ir tamsus šlapimas turėtų sukelti įtarimą dėl hepatito A viruso (HAV).
  HAV infekcija taip pat yra tikėtina kepenų ligos etiologija bet kuriam vaikui, sirgusiam į gripą panašia liga, kuriam staiga išsivysto gelta. padidintos normos aminotransferazės, jei nėra jokio kontakto su hepatotoksinėmis medžiagomis. Hepatitas A dažnai yra anikterinė infekcija jaunesniems nei 5 metų vaikams ir dažnai neatpažįstama.

  Kepenų ligos požymiai pacientams, kuriems buvo padarytos tatuiruotės, kurie vartojo vaistus į veną arba kurių sveikatos būklė padidino parenterinio kraujo produktų poveikį (hemodializė, hemofilija, chirurgija) prieš plačią patikrą (1992), gali sukelti infekcinio hepatito įtarimą. C.
  Paauglių, kuriems išsivysto gelta, reikia konfidencialiai paklausti apie intraveninį narkotikų vartojimą, gryno kokaino poveikį, intranazinį vartojimą, kuris gali būti susijęs su hepatito C (ir galbūt hepatito B) infekcija.

  Jei patvirtintos hepatito B infekcijos eiga yra ypač sunki, reikia įtarti gretutinę infekciją arba superinfekciją su delta hepatitu (D).

  Visada svarbu išsiaiškinti potencialiai hepatotoksinių vaistų, įskaitant izonazidą, nitrofurantoiną, sulfonamidus ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, pvz., acetaminofeno ir ibuprofeno, poveikio duomenis.

  Jei kepenų funkcijos sutrikimo priežastis yra perdozavimas ar apsinuodijimas, vaikų psichikos būklė gali pakisti ir net ištikti koma.

  Sumišimas ir koma kelia įtarimą dėl kepenų nepakankamumo arba medžiagų apykaitos ligos, sukeliančios hiperamonemiją, hipoglikemiją ir abiejų derinį.
  Paauglės mergaitės, kurioms išsivysto gelta ir kurios anksčiau sirgo spuogais, protarpiniu artritu ir nuovargiu, galbūt autoimuniniu hepatitu; šis nosologinis vienetas yra rečiau paplitęs berniukams ir jaunesniems vaikams.

  Pacientai, sergantys imunodeficitu ir gelta, gali sirgti citomegaloviruso, Epstein-Barr viruso ar retrovirusinėmis infekcijomis.

  Paciento, kuriam taip pat yra gelta, splenomegalija ir limfadenopatija, anamnezėje esantis faringitas rodo Epstein-Barr viruso infekciją.

  Diegliai viršutiniame dešiniajame kvadrante ir buvęs pykinimas (ypač pavalgius riebaus maisto) rodo tulžies pūslės ligą, kuria dažniau serga vyresni vaikai.

  Reikia atsižvelgti į nutukimo, širdies, endokrininių ar žarnyno ligų požymius ir simptomus, nes serumo aminotransferazės sutrikimai gali atspindėti antrinį kepenų pažeidimą sergant sistemine liga (kepenys yra „nekaltas stebėtojas“).
  Padidėjusi aminotransferazės (ypač AST) koncentracija taip pat gali būti raumenų ligos pasireiškimas.

  Vyresni vaikai ir paaugliai, sergantys kepenų ligomis, iš pradžių gali skųstis anoreksija, nuovargiu ir geltonomis skleromis.

  Cholestazė gali sukelti tokius nusiskundimus kaip niežulys ir ypač tamsus ir putojantis šlapimas. Šią spalvą lemia cholurija (tulžies pigmentas šlapime); putplasčio buvimas rodo choleuriją (tulžies druskų šlapime).

  Tulžies druskos yra ploviklių molekulės, mažinančios tirpalų paviršiaus įtempimą, taip sukurdamos matomas putas.

  FIZINIAI APRAŠYMAI

  Įprastos fizinės apraiškos, susijusios su specifine kepenų liga, išvardytos 3–6 lentelėse.

  3 lentelė.
  Ligos, sukeliančios geltą / padidėjęs kepenų fermentų kiekis

  KŪDIKLIAI
  Infekcija

  - Bakterinis sepsis (E coli)
• - Virusinės infekcijos: citomegalovirusas, raudonukės, Coxsackievirus, echovirusas, herpesvirusas, adenovirusas.
• - Metabolizmo sutrikimai
• - Paveldimas: alfa 1 antitripsino trūkumas, galaktozemija, paveldimas fruktozės netoleravimas, cistinė fibrozė, Niemann-Pick liga, tirozinemija
• -Įgyta: cholestazė ir kepenų liga, kurią sukelia visiška parenterinė mityba, hipotirozė, panhipopituitarizmas
• - Idiopatiniai sutrikimai
• - naujagimių hepatitas, progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė (pvz., Bylerio liga),
• Ivemarko sindromas, cerebrohepatorenalinis (Zellweger) sindromas

Tulžies takų apsigimimai

• - Nesindrominis ir sindrominis intrahepatinių tulžies latakų atrezija / nepakankamumas (Allagile sindromas)
• - Cistinės apsigimimai: dažnos tulžies latakų cistos, cistinis intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas (Karoli liga), įgimta kepenų fibrozė, policistinė kepenų ir inkstų liga.

  VAIKAI, VIRŠIAMS AMŽIAUS IR AMŽIAUS

Ūminis virusinis hepatitas (HAV)

Paveldimos ligos:

• Wilsono liga
• cistinė fibrozė,
• kepenų porfirija,
• Dubino-Džonsono sindromas,
• Rotoriaus sindromas

Piktybinės ligos:

• leukemija,
• limfoma,
• kepenų navikai

Cheminės medžiagos:

• hepatotoksiniai vaistai,
• toksinai (žarnyno angliavandeniliai, alkoholis, organiniai fosfatai, hipervitaminozė A, grybeliai, acetaminofenas).
• šistosomozė,
• leptospirozė,
• visceralinė lerva migrans

  Idiopatiniai ar antriniai pažeidimai: lėtinis hepatitas, uždegiminė žarnyno liga (opinis kolitas), reumatoidinis artritas, nutukimas.

  Tarp šių fizinių apraiškų gausos dažniausiai yra hepatomegalija ir gelta.

  Hepatomegalija dažnai yra vienintelis kepenų ligos pasireiškimas, nors kepenų krašto palpacija gali būti klaidinanti dėl kontūrų normos, kūno įpročių pokyčių arba kepenų krašto poslinkio dėl gretimų organų arba išorinių ar vidinių navikų.

  Taigi kepenų pločio matavimas yra naudingas palpacijos papildymas pradinio pristatymo ir stebėjimo metu.
  Kepenų plotis yra atstumas tarp kepenų krašto ir viršutinės nuobodulio ribos, nustatomas perkusija ties dešiniąja vidurio raktikaulio linija. Vidutinis plotis svyruoja nuo 4,5 cm 1 savaitės amžiaus iki 6-7 cm ankstyvoje paauglystėje.

  Paprastai kepenys yra apvalios ir minkštos, o paviršius lygus. Kietas, plonas kraštas ir mazgelinis paviršius gali rodyti fibrozę arba cirozę.
  Pastaroji būklė taip pat dažnai siejama su mažomis kepenimis.

  Kepenų apčiuopa epigastriniame regione rodo arba cirozę, arba Riedelio skiltį (normalų anatominį dešinės skilties pailgėjimą, kurį galima supainioti su hepatomegalija).

  4 lentelė.
  Ligos, sukeliančios hepatomegalą

KŪDIKLIAI IR VAIKAI
Akumuliacinės ligos

• - Ūmus: Reye sindromas (riebalų)
• - Lėtinės: glikogenozės, mukopolisacharidozės, Gošė liga, Niemann-Pick liga, ganglio didozė, Wolman liga
• - Mitybos problemos: visa parenterinė mityba (kalorijų perteklius, kwashiorkor, diabetas)
• -Infiltraciniai sutrikimai: leukemija, limfoma, Langerhanso ląstelių histiocitozė, granulomos (sarkoidozė, tuberkuliozė)
• Įgimta kepenų fibrozė

Navikai

• - pirminė: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendotelioma
• - metastazavęs: neuroblastoma, Wilms navikas, lytinių liaukų navikai.

  5 lentelė.
  Ligos, sukeliančios kepenų nepakankamumą

  NAUJAGIMIAI IR KŪDIKIAI

Infekcijos:

• herpeso virusai,
• aidas,
• adenovirusai,
• sepsis.
  Metabolizmo sutrikimai: paveldimas fruktozės netoleravimas,
• mitochondrijų ligos,
• tirozinemija,
• galaktozemija,
• negimdinė geležies kaupimosi liga.
  Išemija / šokas:
• miokarditas,
• sunki hipotenzija.
  Narkotikai / toksinai: valproatas,
• acetaminofenas

  VAIKAI IR PAAUGLIAI
  Infekcijos:

• herpeso virusai,
• aidas,
• adenovirusai,
• sepsis
  Narkotikai / toksinai: valproatas,
• acetaminofenas,
• grybai (Amanita)
  Piktybinė liga
  Išemija / šokas:įgimta širdies liga
• miokarditas,
• sunki hipotenzija.
  Metabolizmas:
• Wilsono liga
• riebiųjų kepenų infiltracija nėštumo metu.

  6 lentelė.
  Įvairios fizinės apraiškos, susijusios su kepenų liga

  KŪDIKLIAI
  Mikrocefalija:

• įgimtas citomegalovirusas,
• raudonukė,
• toksoplazmozė
  Būdingas tipas veidai:
• arneriohepatinė displazija (Allagile sindromas)
  Katarakta:
• galaktozemija
  Tinklainės pigmentacija: Allagille sindromas
  Nenormalios apraiškos plaučių auginimo metu: cistinė fibrozė.
  Neuroraumeniniai sutrikimai (tremoras, vangumas): lipidų kaupimosi liga, Wilsono liga, oksidacinio fosforilinimo sutrikimai

  VAIKAI
  Niežulys:

• lėtinė cholestazė
  Hemangiomos:
• kepenų hemangiomatozė
  Kayser-Fleischer žiedai:
• Wilsono liga
  Glositas:
• cirozė

Inkstų padidėjimas: įgimta kepenų fibrozė arba policistinė liga
Artritas ir mazginė eritema: kepenų liga su lėtine uždegimine žarnyno liga. spuogai, nuovargis: autoimuninis hepatitas.

Pilvo palpacija taip pat gali atskleisti padidėjusią blužnį, kuri paprastai būna normalaus dydžio ant ankstyvos datos kepenų ligos eiga.

Jei blužnis yra padidėjusi, reikėtų įtarti vieną iš daugelio portalinės hipertenzijos ar kaupimosi ligos priežasčių.
Skausmas palpuojant su hepatomegalija gali tiesiog atspindėti lengvą virusinį insultą su Glisson kapsulės padidėjimu dėl edemos, kuri yra atsakinga už jaučiamą skausmą, lokalizuotą kepenyse.

Sunki hepatosplenomegalija rodo kaupimosi ligą arba piktybinę ligą, nors pati ypač dramatiška hepatomegalija yra susijusi su sunkia kepenų fibroze

Esant tokiai būklei, reikia ištirti inkstus, kad būtų išvengta kartu egzistuojančios autosominės recesyvinės arba dominuojančios policistinės inkstų ligos.

Kepenų auskultacija gali leisti gydytojui aptikti kraujagyslių mėlynes, atsiradusias dėl anatominių kraujagyslių apsigimimų arba padidėjusio kraujo tekėjimo į kepenis.

Ascitas rodo padidėjusį vartų venų spaudimą ir sutrikusią kepenų funkciją.

Tam tikri fiziniai požymiai kelia didelį įtarimą dėl specifinės kepenų ligos. Naujagimiams, kenčiantiems nuo įgimtos infekcijos, gretutinės ligos dažnai yra mikrocefalija, chorioretinitas, purpura, mažas gimimo svoris ir generalizuotas organų nepakankamumas.

Dismorfiniai bruožai gali būti būdingi tam tikriems chromosomų anomalimams. Pacientams, sergantiems Alagille sindromu, dažniausiai būdingas būdingas veido tipas (korakoidinė nosis, aukšta kakta, drugelio formos slanksteliai ir ūžesys auskultuojant širdies ir kraujagyslių sistemą dėl periferinės plaučių stenozės ir užpakalinio embriotoksino). oftalmologinis tyrimas.

Protarpinis naujagimio vėmimas, ypač nenutrūkstamas vėmimas, gali rodyti įgimtą medžiagų apykaitos sutrikimą, kuris dažniausiai taip pat yra susijęs su prasta mitybos būkle ir dirglumu. Pradėjus vartoti naują produktą, kurio sudėtyje yra galaktozės arba fruktozės, atsiradus simptomams (pvz., vėmimui), gali kilti įtarimas dėl galaktozemijos arba paveldimo fruktozės netoleravimo.

Įgimtas ascitas gali rodyti kepenų nepakankamumą, cirozę ar kaupimosi ligą.
Vaikus, sergančius cholestaze, dažnai kamuoja stiprus niežulys, būdingas obstrukcinei kepenų ligai, kuri pirmiausia pasireiškia dirglumu.

LABORATORINIS VERTINIMAS

Kepenų pažeidimo tipai
Laboratorinės kepenų pažeidimo apraiškos gali būti suskirstytos į 2 tipus:
1) cholestazinis arba obstrukcinis tulžies latakų pažeidimas ir
2) kepenų ląstelių pažeidimas arba kepenų ląstelių pažeidimas.
Tačiau kepenų liga sergančių pacientų pažeidimai dažnai labai sutampa.

Cholestazei būdingas junginių, kurie negali išsiskirti dėl tulžies medžio užsikimšimo ar obstrukcijos, kaupimasis. Taigi medžiagų (tulžies pigmentų, fermentų, tulžies druskų), kurios paprastai yra tulžyje arba pašalinamos per tulžį, koncentracija serume paprastai padidėja esant cholestazinėms sąlygoms. Šarminės fosfatazės (AP), gama glutamilo transpeptidazės (GGT) ir konjuguoto bilirubino (visiems pašalinti reikalingas grynas tulžies medis) kiekis paprastai yra padidėjęs.

Ir atvirkščiai, hepatocitų nekrozė po virusinio ar toksinio kepenų insulto (pvz., acetaminofeno perdozavimo arba virusinio hepatito) dažniausiai pirmiausia sukelia hepatocituose esančių fermentų, pvz., aminotransferazių (ALT ir AST) padidėjimą. Sergant kepenų ląstelių liga, GGT ir AP koncentracija serume vis dar nepakyla taip, kaip aminotransferazių. Šis skirtumas tarp dviejų pagrindinių kepenų pažeidimo tipų ne visada yra aiškus. Pavyzdžiui, cholestazė visada sukelia tam tikrą kepenų ląstelių disfunkcijos laipsnį dėl toksinio tulžies kaupimosi hepatocituose ir tulžies medyje. Sergant kepenų ląstelių liga, dėl hepatocitų nekrozės atsiradęs sumažėjęs tulžies kraujo tekėjimas (dumblas) taip pat šiek tiek padidina serumo obstrukcijos žymenis (AP, GGT).

Du pagrindiniai kepenų ligos tipai gali būti atskirti ankstyvame ligos etape, tačiau dažniausiai pagrindinė kepenų ligos rūšis diagnozuojama interpretuojant klinikinių ir laboratorinių kriterijų derinį, įskaitant kepenų biopsiją. Tai ypač pasakytina apie naujagimius ir kūdikius, kuriems būdingas didžiausias kepenų pažeidimo tipų sutapimas. Svarbiausia atpažinti, kad šiuo atveju pacientams yra cholestazė Amžiaus grupė, net ir neišnešiotiems kūdikiams, kuriems po 14 gyvenimo dienų pasireiškia gelta ir kuriuos reikia įvertinti. 7 lentelėje parodyti kūdikių, sergančių gelta, laipsniško vertinimo tikslai.

7 lentelė.
Kūdikių, sergančių gelta, laipsniško vertinimo tikslai
Atpažinti cholestazę (nekonjuguotą arba fiziologinę hiperbilirubinemiją)
Įvertinkite kepenų pažeidimo sunkumą
Atskirkite specifinius subjektus (pvz., metabolinius ir virusinius bei anatominius)
Atskirkite tulžies atreziją nuo idiopatinio naujagimių hepatito
Atskirkite idiopatinį naujagimių hepatitą nuo progresuojančios šeiminės intrahepatinės cholestazės ir tulžies latakų nepakankamumo.

8 lentelėje pateikiamos mūsų rekomendacijos dėl duomenų rinkimo vertinant kūdikį, kuriam įtariama cholestazė. Siūlomas pagreitintas vertinimas kūdikiams, kuriems 2 mėnesių amžiaus pasireiškia cholestazė, kad būtų galima greitai atmesti tulžies atreziją.

8 lentelė.
Laipsniškas kūdikių, kuriems įtariama cholestazinė kepenų liga, įvertinimas

Patvirtinti cholestazę
- Klinikinis įvertinimas(šeimos istorija, maitinimo istorija, fizinė apžiūra)
- Serumo bilirubino frakcionavimas ir tulžies rūgšties kiekio serume nustatymas
- Išmatų spalvos įvertinimas
- Kepenų sintetinės funkcijos indeksas (protrombino ir albumino laikas)

Atpažinti konkrečius nosologinius vienetus
- Virusų ir bakterijų kultūros (kraujas, šlapimas, smegenų skystis)
- Hepatito B paviršiaus antigenas ir kiti viruso bei sifilio titrai (VDRL) atrinktiems rizikos grupės pacientams
- Metabolizmo patikra (šlapimą mažinančios medžiagos, šlapimo ir serumo aminorūgštys).
- Tiroksinas ir skydliaukę stimuliuojantis hormonas
- Alfa 1-antitrispin fenotipas
- Prakaito chloridai
- Kokybinė analizėšlapimo tulžies rūgšties profilis
- Ultragarsas

Atskirkite tulžies atreziją nuo naujagimių hepatito
- Kepenų ir tulžies pūslės scintigrafija arba dvylikapirštės žarnos intubacija bilirubinui nustatyti
- Kepenų biopsija

Kepenų funkcijos tyrimai

Kadangi kepenys turi didelį funkcinį rezervą, nenormalūs laboratoriniai parametrai dažnai yra vienintelis akivaizdžios kepenų ligos pasireiškimas ir gali būti pastebėti gerokai anksčiau, nei atsiranda akivaizdžių klinikinių apraiškų. Įprastu atveju gydytojas, įtariantis kepenų ligą, paprastai užsakys "kepenų funkcijos tyrimus" (LFT), kad įvertintų kepenų funkciją. Nuosekliai stebint šiuos rodiklius galima gauti informacijos apie prognozę, atsaką į gydymą ir disfunkcijos laipsnį.

Tačiau terminas LFT nėra visiškai tikslus, nes tik du iš dažniausiai nurodytų parametrų yra tikri kepenų funkcijos rodikliai – protrombino laikas (PT) ir albumino kiekis serume – abu šie rodikliai matuoja sintetinį gebėjimą. Visi kiti parametrai iš esmės yra netiesioginiai kepenų funkcijos rodikliai, o daugelis šių parametrų kinta ne tik dėl kepenų ligų, bet ir dėl kitų situacijų. Pavyzdžiui, aspartato aminotransferazės (AST) padidėjimas lydi raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę, raumenų irimą ir kasos ligas.

Biocheminiai anomalijos, susijusios su kepenų liga, neapsiriboja LFT anomalijomis. Pavyzdžiui, neketozinė hipoglikemija rodo beta oksidacijos trūkumą riebalų rūgštys ir ketonų gamyba. Sunki ketozė – retas atradimas kūdikiams – gali rodyti organinę acidemiją, glikogeno kaupimosi ligą arba neurogenezės trūkumą. Padidėjęs anijonų poslinkis esant metabolinei acidozei taip pat rodo organinę acidemiją. Hipo- ir hipertiroidizmas gali būti susijęs su gelta. Norint atmesti cistinę fibrozę, gali prireikti nustatyti prakaito chloridą. Geležies ir feritino tyrimai padeda diagnozuoti naujagimių geležies kaupimosi ligą. Tulžies rūgšties kiekio šlapime ir serume nustatymas dažniausiai padeda atmesti įgimtų tulžies rūgščių apykaitos sutrikimų galimybę. Sukcinilacetono kiekis šlapime gali rodyti tirozinemiją. Šlapimo mėginys ir pasėlis visada turi būti paimti iš bet kurio gelta sergančio vaiko, nes urosepsis dažniausiai yra susijęs su konjuguota hiperbilirubinemija (pvz., E coli šlapimo takų infekcija). Anemija ir hemolizė gali rodyti hemolizinę būklę, sukeliančią gelta (dažniausiai nekonjuguotą), ir gali būti nesusijusi su kepenų liga.

Iš visų atliktų laboratorinių tyrimų bilirubino frakcija yra svarbiausia.
Sveikos brandžios kepenys pašalina nekonjuguotą bilirubiną iš kraujo ir tarpininkauja nekonjuguoto bilirubino konjugacijai dviem gliukurono rūgšties molekulėmis. Bilirubino konjugacija paverčia iš esmės riebaluose tirpią medžiagą (nekonjuguotą bilirubiną) į vandenyje tirpią medžiagą (konjuguotą bilirubiną), kuri gali būti išskiriama į tulžį, vandeninę terpę. Riebaluose tirpus nekonjuguoto bilirubino pobūdis leidžia jam pereiti per kraujo ir smegenų barjerą ir gali sukelti kernicterus.

Fiziologinė naujagimių gelta (kurios metu padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis) atsiranda dėl gliukuroniltransferazės sistemos, atsakingos už bilirubino konjugavimą, nesubrendimo. Gelta, susijusi su žindymas(nežymus laikinas konjugavimo gebėjimo sulėtėjimas), dažniausiai dėl komponentų, esančių motinos piene.

Esant nekonjuguotai bilirubinemijai, sunki kepenų liga mažai tikėtina, tačiau gali tekti ištirti vaiką dėl galimos hemolizės, įgimtų bilirubino metabolizmo sutrikimų (pvz., 1 ir II tipo Crigler-Najar) ir disfunkcijos. Skydliaukė... Ekstremali nekonjuguota hiperbilirubinemija gali būti susijusi su naujagimių kernicterus.
Jei yra konjuguoto (tiesioginio, surišto) bilirubino, vertinimas turėtų būti agresyvus. Konjuguoto bilirubino kiekis serume yra didesnis nei 17 mcmol/l (1 mg/dL) arba didesnis nei 15 % bendras rodiklis bilirubino kiekis turėtų būti laikomas nenormaliu ir nedelsiant įvertintas! Nekonjuguoto bilirubino kiekis rodo perteklinę bilirubino gamybą (pvz., dėl hemolizės) arba uždelstą kepenų gebėjimą surišti bilirubiną. Konjuguota frakcija yra susijusi su sunkia kepenų liga ir rodo cholestazę.

Šlapimo analizė
Urobilinogenas susidaro žarnyno spindyje esančioms bakterijoms skaidant konjuguotą bilirubiną, taip pat randamas šlapime. Didžioji dalis urobilinogeno išsiskiria su išmatomis kaip koprobilinogenas; 20% atliekama enterohepatinė recirkuliacija. Tik nedidelė dalis patenka į šlapimą, tačiau ji didėja esant kepenų ląstelių pažeidimui dėl sumažėjusio kepenų pasisavinimo ir recirkuliacijos. Be abejonės, esant obstrukciniam procesui, šlapime urobilinogeno beveik nėra, nes į žarnyną patenka mažiau bilirubino ir mažiau paverčiama urobilinogenu. Įdomu tai, kad delta-bilirubinas dėl kovalentinio prisijungimo prie albumino nepašalinamas su šlapimu, todėl po cholestazinio insulto kurį laiką būna padidėjęs serume, nes jo išnykimas priklauso nuo albumino irimo. -bilirubino kompleksas .

Aminotransferazių aktyvumas
Alanino aminotransferrazės (ALT) lygiai (anksčiau vadinti serumo glutamo piruvato transferaze – SGPT) ir AST (anksčiau vadinti serumo glutamo oksaloacto transaminazė-SGOT) yra jautriausi hepatocitų nekrolizės tyrimai. Žymus šių fermentų, kurie išsiskiria iš pažeistų hepatocitų, padidėjimas rodo kepenų ląstelių pažeidimą. Šiek tiek sutrikęs lygis taip pat gali būti susijęs su cholestaziniais procesais, nes tulžies tekėjimas atgal arba stasas yra toksiškas hepatocitams. Šie fermentai katabolizuoja grįžtamąjį aminorūgščių alanino ir alfa-amino grupės perėjimą. asparto rūgštisį ketoglutaro rūgšties alfa-keto grupę, dėl kurios susidaro pirovyno rūgštis (ALT) ir oksalo acto rūgštis (AST).

ALT yra specifiškesnis kepenų ligoms, nes kituose audiniuose (pvz., raumenyse) jo randama tik nedidelėmis koncentracijomis. Priešingai, AST didelė koncentracija randama daugelyje audinių, įskaitant širdį ir skeleto raumenis, inkstus, kasą ir raudonuosius kraujo kūnelius. Abiejų fermentų kofermentas yra vitaminas B6, todėl nuolat nenormalus žemi tarifai AST ir ALT rodo pagrindinį vitamino B6 trūkumą.

Apskritai aminotransferazių rodmenys vis dar nepateikia informacijos apie konkrečias diagnozes, tačiau ypač didelis kiekis rodo vaistų hepatotoksiškumą (pvz., acetaminofeno perdozavimą), hipoksiją / šoką ir virusinį hepatitą. Šie lygiai vis dar neturi nuspėjamosios vertės; pacientai, turintys labai didelių nukrypimų nuo normos, gali jaustis gerai, ypač acetaminofeno toksiškumo atveju. Tačiau jie yra naudingi stebint paciento klinikinę pažangą, pavyzdžiui, laipsniškai mažėjantis AST / ALT rodiklis jaunam pacientui, sergančiam HAV infekcija ir kitaip besijaučiančiam gerai, yra raminantis ženklas, kad kepenų liga praeina. Ir atvirkščiai, mažėjančios AST / ALT vertės, kai kepenys susiraukšlėjusios, didėjantis dalinio tromboplastino laiko (PTT) PT ir nesant klinikinio pagerėjimo, yra grėsmingas ženklas. Tai rodo, kad dėl nekrozės sumažėjo funkcionuojančių hepatocitų masė, dėl kurios sumažėjo fermentų, kuriuos galima išleisti į kraujotaką, kiekis.

Šarminės fosfatazės (AP) lygiai
AP lokalizuojasi pirmiausia kepenų ląstelių kanalėlių membranoje, todėl padidėjęs AR kiekis serume dažniausiai rodo obstrukcinę kepenų ligą (pvz., tulžies latakų obstrukciją). Tačiau AR randama kituose audiniuose, įskaitant kaulus, inkstus ir plonąją žarną. Didelis AR dažnis paprastai nustatomas vaikams pagreitėjusio augimo laikotarpiais, pavyzdžiui, brendimo metu. Ypač didelis kiekis turėtų padidinti jautrumą galima patologija kaulų (pvz., rachito), ypač jei AR padidėjimas nėra susijęs su GGT padidėjimu. Jei pastarojo fermento lygis taip pat yra padidėjęs, kaulų liga mažai tikėtina. Šis paprastas stebėjimas sumažina poreikį frakcionuoti AP reikšmę į atskirus izofermentus, kad būtų galima nustatyti tikslų jų padidėjimo šaltinį. Pavyzdžiui, cinko-kofermento-AP – nuolat žemas AP kiekis gali rodyti žemą cinko kiekį serume.

Serumo ir šlapimo tulžies rūgštys
Kepenyse vykstantis gamybos ir transportavimo procesas (tulžies rūgščių sintezė, konjugacija ir sekrecija) palaiko cholesterolio lygį, palengvina tulžies nutekėjimą ir suteikia paviršinio aktyvumo ploviklio molekules, skatinančias žarnyno lipidų pasisavinimą. Tinkamas šios sistemos veikimas skatina pusiausvyrą tarp tulžies rūgščių pasisavinimo iš žarnyno ir jų pasisavinimo hepatocituose. Nesant pakitimų klubinėje žarnoje (pvz., trumpa žarna, Krono liga), tulžies rūgšties koncentracija serume yra patikimas enterohepatinės kraujotakos vientisumo rodiklis.

Nors serumo tulžies rūgštys nesuteikia konkrečios informacijos apie esamos kepenų ligos tipą, jos yra padidėjusios pacientams, sergantiems ūmine arba lėtine kepenų liga, kurių bilirubino kiekis vis dar gali būti normalus. Tulžies rūgšties kiekio serume pokyčiai gali būti ne tik kiekybiniai, bet ir kokybiniai. Sergant tam tikromis ligomis, vietoj įprastų cholio ir chenodeoksicholio rūgščių kaupiasi „netipinės“ tulžies rūgštys, tokios kaip litocholio rūgštis. Padidėjusio tulžies rūgšties kiekio serume naujagimiams ir kūdikiams aiškinimą apsunkina santykinė „fiziologinė cholestazė“, dėl kurios net sveikų kūdikių serume gali padidėti tulžies rūgšties koncentracija. Tačiau specifiniai tulžies rūgščių metabolizmo defektai yra susiję su cholestaze arba dėl nepakankamos normalių trofinių ir choleretinių tulžies rūgščių gamybos, arba dėl per didelės hepatotoksinių tulžies rūgščių gamybos. Tikslus metabolitų pirmtakų nustatymas leidžia nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgšties metabolizmo sutrikimus. Naudojant naujausius technologinius pasiekimus, tokius kaip greitųjų atomų bombardavimas – masės spektrometrija (greito atomo bombardavimo masės spektrometrija), galima greitai išanalizuoti šlapimo mėginius iš asmenų, kuriems įtariami specifiniai tulžies rūgšties sutrikimai, ir nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgšties metabolizmo sutrikimus. pvz., 3 β-hidroksisteroidų dehidrogenazės / izomerazės ir delta-4-3-oksosteroido-5-β reduktazės trūkumas, kuris pasireiškia kaip sunki kepenų liga.

Gama glutamilo transferazė (GGT)
GGT - yra mažo tulžies latako epitelyje, taip pat hepatocitų viduje; kasoje, blužnyje, smegenyse, pieno liaukose, plonoji žarna o ypač inkstuose. Todėl GGT padidėjimas serume konkrečiai nerodo kepenų ligos.

Kadangi GGT lygis vis dar nėra padidėjęs asmenims, turintiems kaulų ar žarnyno sutrikimų, ši išvada yra ypač naudinga nustatant padidėjusio AR lygio kilmę. GGT reikšmės (kaip ir AR) keičiasi su amžiumi, laboratorija turėtų naudoti amžių atitinkančias pamatines vertes. Pavyzdžiui, akivaizdžiai aukštas GGT lygis naujagimiui gali būti nenormalus; panašūs rodikliai šioje amžiaus grupėje dažniausiai būna iki 8 kartų didesni nei stebimi suaugusiųjų. Galiausiai, GGT balai gali padidėti dėl įvairių farmakologinių priemonių, tokių kaip prieštraukuliniai vaistai, todėl gydytojas turi žinoti apie paciento pastarojo meto vaistų poveikį.

Albumenas
Sumažėjęs albumino kiekis serume, kuris sintezuojamas nelygiame sveikų hepatocitų endoplazminiame tinkle, gali rodyti sumažėjusią gamybą dėl sumažėjusios kepenų funkcijos po hepatoceliulinės ligos. bet, maža koncentracija albuminas – vėlyva kepenų ligos pradžia. Kai yra, kyla įtarimas dėl lėtinės ligos. Be abejo, ypač didelį susirūpinimą kelia staigus albumino kiekio sumažėjimas ilgai sergančiam pacientui, nors toks ascitu sergančių pacientų sumažėjimas gali tiesiog atspindėti bendro pasiskirstymo tūrio pasikeitimą.

Amoniakas
Amoniako gamyba atsiranda dėl storosios žarnos bakterijų poveikio baltymams maiste, o kepenys vaidina svarbų vaidmenį pašalinant amoniaką. Be jokios abejonės, blogai veikiančios kepenys vis tiek nekatabolizuoja amoniako. Hiperamonemija ir encefalopatija yra klasikinės kepenų nepakankamumo apraiškos, o tarp encefalopatijos ir amoniako koncentracijos serume yra labili koreliacija (nebent mėginys paimtas nevalgius ir greitai gabenamas į laboratoriją ant ledo, galima gauti labai padidėjusį amoniako kiekį).

Protrombino laikas (PT)
II, VII, IX ir X krešėjimo faktorių gamyba priklauso nuo pakankamo vitamino K suvartojimo (rizika gresia netinkamos mitybos asmenims). Kadangi tai riebaluose tirpus vitaminas, vitamino K trūkumas būdingas obstrukcine kepenų liga sergantiems žmonėms, kurių tulžies rūgštys nepasiekia žarnyno. Todėl PT, laikas, reikalingas protrombinui (II faktoriui) virsti trombinu, paprastai būna padidėjęs, kai yra tulžies obstrukcija. RT gali padidėti ir esant tikrai kepenų ląstelių ligai, blogai funkcionuojančios kepenys negali tinkamai gama karboksilinti minėtų faktorių kepenyse, nepaisant vitamino K. Tai yra pagrindas parenterinis vartojimas(ne geriamojo) vitamino K pacientams, kuriems yra padidėjęs RT. Jei ši terapija pakoreguoja PT reikšmę, tikėtina, kad kepenų funkcija bus normaliose ribose, o trūkumas greičiausiai atsiranda dėl obstrukcijos. Todėl po vitamino K vartojimo naudinga iš naujo išmatuoti PT reikšmę.

Vienas iš pirmųjų žingsnių vertinant naujagimį, sergantį cholestaze, yra PT / PTT matavimas ir vitamino K skyrimas. Negydoma hipoprotrombinemija gali sukelti spontanišką kraujavimą ir intrakranijinį kraujavimą.

Mikroelementai ir su vitaminais susiję sutrikimai
Varis kaupiasi kepenyse tulžies stazės metu, nes pirmiausia išsiskiria su tulžimi. Gali būti, kad vario, prooksidanto, generuojančio laisvuosius radikalus, ir cholestazės jau paveiktų kepenų sąveika (esant antioksidantų, pvz., glutationo ir vitamino E) išeikvojimui, dar labiau prisideda prie jau esamo kepenų pažeidimo.

Manganas taip pat pirmiausia išsiskiria per tulžies sistemą, todėl gali kauptis kepenyse ir sukelti hepatotoksinį poveikį. Dėl šios priežasties mažiname arba net nutraukiame mangano papildų vartojimą bendros parenterinės mitybos tirpaluose, naudojamuose pacientams, sergantiems kepenų ligomis.

Aliuminis taip pat išsiskiria su tulžimi ir didelėmis dozėmis yra toksiškas kepenims. Cholestazė gali sukelti jo kaupimąsi kepenyse.

Riebaluose tirpūs vitaminai (A, D, E ir K) pasisavinami dėl tinkamo tulžies rūgščių sekrecijos kepenyse į žarnyno spindį. Kai tulžies rūgštys nepasišalina žarnyne, riebaluose tirpūs vitaminai yra malabsorbuojami. Be to, vitaminų A ir E esteriai prieš įsisavinimą reikalauja hidrolizės ir, priklausomai nuo tulžies rūgščių, žarnyno esterazė katalizuoja šią reakciją. Todėl pacientams, sergantiems cholestaze, vitaminų A ir E pasisavinimas dar labiau sumažėja. Kepenys taip pat yra atsakingos už vieną iš hidroksilinimo etapų, reikalingų vitamino D metabolizmui į aktyvią formą. Neabejotina, kad sutrikus kepenų veiklai dažniausiai sumažėja vitamino D kiekis, o rachitas dažnas tarp cholestaze sergančių vaikų.

KEPENŲ IR tulžies takų VAIZDAS IR HISTOPATOLOGIJA

Pilvo ultragarsas -
santykinai nebrangus, lengvas administravimas ir paprastai gali būti bandomas nenuraminti paciento. Jis matuoja kepenų dydį, patvirtina kepenų struktūros pokyčius ir cistinių ar necistinių parechimatinių pakitimų buvimą. Įprastas tulžies latakų cistas ir akmenis galima nustatyti 95 proc. tikslumu. Ultragarsas taip pat naudingas kaip didelių kepenų ir išsiplėtusių tulžies latakų pažeidimų atrankos metodas. Galiausiai, tai taip pat leidžia patvirtinti, kad nėra tulžies pūslės, o tai gali reikšti, kad yra tulžies atrezija.

Cholescintigrafija -
atskleidžia kepenų traukulių, taip pat parenchimos koncentravimo ir išskyrimo gebėjimų anomalijas. Vaikų, sergančių kepenų ligomis, tikrinimas naudojamas cholefiliniu radioaktyviai pažymėtu N pakeistu imino diacetatu (IDA), pažymėtu techneciu-99, pvz., diizopropil-IDA (DISIDA) arba para-izopropil-IDA (PIPIDA). Šie radioaktyviai pažymėti atomai yra susitelkę tulžyje, todėl susidaro tulžies tekėjimo vaizdas net ir esant stipriai cholestazei. Pažymėto atomo atsiradimas žarnyno srityje po 24 valandų iš esmės pašalina tulžies atreziją, tačiau netiesa. Tiesą sakant, pažymėto atomo nebuvimas žarnyne gali būti ne obstrukcinis defektas, o parenchiminis skausmingas procesas, kurio metu pažymėto atomo sulaikymas arba koncentracija yra prastai. Siekiant palengvinti tulžies nutekėjimą, pacientai prieš nuskaitydami dažnai 3–5 dienas gauna fenobarbitalio (5 mg / kg per parą, padalijus į 2 paros dozes). Fenobarbitalis palengvina tulžies nutekėjimą, indukuodamas specifinius kepenų fermentus kūdikiams, kurių kepenų fermentų sistema nesubrendusi, bet neturi kitų anomalijų.

Apskritai radionuklidų išskyrimo skenavimas nėra būtinas naujagimių cholestazei įvertinti. Šis daug laiko reikalaujantis procesas gali atitolinti diagnozę. Be to, jis turi didelį klaidingai teigiamą (t. y. neišsiskyrimą) ir klaidingą neigiamą (t. y. akivaizdų žymėto atomo išskyrimą) rodiklius (mažiausiai 10%) ir nėra labai veiksmingas, kai serumo bilirubino kiekis yra padidėjęs. Perkutaninė kepenų biopsija niekada neturėtų būti atidėta radionuklidų nuskaitymui.

Kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Šie du metodai retai reikalingi kaip pirmos eilės metodai diagnozuojant vaikų kepenų ligas. Tačiau jie gali būti naudingi konkrečiose situacijose. Kepenų kompiuterinė tomografija gali atskleisti glikogeno, geležies ir lipidų sankaupas kepenų parenchimoje ir aiškiai nustatyti bei apibūdinti kepenų navikus. Tačiau KT yra brangesnis ir techniškai sunkesnis kūdikiams nei ultragarsas, o pacientas yra veikiamas jonizuojančiosios spinduliuotės. MRT jautrumas yra panašus į KT, nes atpažįsta cheminius audinių skirtumus ir aptinka navikus bei infiltratus nesušvirkštus kontrastinės medžiagos arba nenaudojant paciento jonizuojančiosios spinduliuotės. Tačiau MRT yra brangesnis ir negali būti naudojamas kalcio nuosėdoms aptikti arba pacientams, kuriems yra implantuoti metaliniai prietaisai.

Perkutaninė kepenų biopsija -
pagrindinis metodas, leidžiantis greitai nustatyti pagrindinės kepenų ligos diagnozę. Greitas, saugus ir efektyvus, taikant šią techniką pacientas paprastai nereikalauja būti operacinėje ar hospitalizuotas per naktį. Galima ištirti histologinį kepenų vaizdą; Galima kiekybiškai įvertinti glikogeno, vario, geležies ir kitų komponentų kiekį kepenų audinyje. Patologai gali nustatyti, ar yra kokių nors saugojimo sutrikimų: patvirtinti, kad yra Wilsono liga (vario kaupimosi), glikogeno kaupimosi liga arba naujagimių geležies kaupimosi liga ir daugelis kitų patologinių būklių. Histologinis audinio vaizdas suteikia naudingos informacijos apie fibrozės laipsnį ar cirozės buvimą ir leidžia diagnozuoti tulžies atreziją, naujagimių hepatitą, įgimtą kepenų fibrozę ir alfa-1-antitripsino trūkumą. Buvo pranešta, kad perkutaninė kepenų biopsija gali tiksliai diagnozuoti tulžies atreziją 94–97% visų atvejų, taip pašalinant riziką, kad vaikas, sergantis cholestaze dėl intrahepatinio tulžies latakų nepakankamumo, gali būti nereikalingas. chirurginė intervencija.

TRUMPINIMAI
AIH – autoimuninis hepatitas
AR – šarminė fosfatazė

HAV – hepatito A virusas
HVB – hepatito B virusas
HCV – hepatito C virusas
HDV – hepatito D virusas
HEV – hepatito E virusas
RT – protrombino laikas


NAUJAGIMIO KEPENŲ LIGOS

Naujagimių hepatitas

Šis gana specifinis sindromas buvo apibūdintas tiek kliniškai, tiek histologiškai, tačiau jo patofiziologinis pagrindas nežinomas. Nedidelė dalis atvejų gali būti susiję su virusiniu hepatitu, įgytu gimdoje arba po gimdymo.

Daugeliu atvejų „idiopatinis“ naujagimių hepatitas yra labai bendra kategorija, apimanti visus naujagimių kepenų funkcijos sutrikimo atvejus, kurių etiologija nenustatyta.

Pavyzdžiui, homozigotinis alfa-1-antitripsino trūkumas, kuris dabar pripažįstamas specifine naujagimių kepenų ligų priežastimi, anksčiau buvo įtrauktas į idiopatinio naujagimių hepatito kategoriją.

Kadangi tulžies rūgšties metabolizmas yra aiškesnis ir nustatomi specifiniai defektai, dabar manoma, kad daugelis vaikų, kurie anksčiau buvo laikomi „naujagimių hepatitu“, turi tulžies rūgšties metabolizmo defektą.

Kūdikių ir naujagimių kepenų tulžies sistemos yra jautrios pažeidimams dėl medžiagų apykaitos procesų nesubrendimo, nepakankamo baltymų pernešimo ar pakitusios organelių funkcijos. Dėl šių savybių pasikeičia pralaidumas arba neefektyvus pernešimas sistemoje, o tai prisideda prie cholestazės atsiradimo arba chroniškumo.

Pagrindinis vaikų, sergančių naujagimių hepatitu, gydymo tikslas yra atlikti išsamią identifikuojamų ir gydomų šios klinikinės būklės priežasčių paiešką. Gelta gali atsirasti nuo gimimo arba atsirasti per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius.

Klasikinės cholestazės apraiškos ne visada pasireiškia per pirmąsias kelias gyvenimo savaites pacientams, kuriems yra tulžies latakų nepakankamumas, alfa1-antitripsino nepakankamumas ar net tulžies atrezija. Šie vaikai dažnai, bet ne visada, turi prastą apetitą, vemia ir atrodo liguistai.

Cholestazė pasireiškia acholiškų išmatų išsiskyrimu ir tamsus šlapimas... Bilirubino kiekis serume yra padidėjęs ir daugiau nei 50% indikatoriaus yra dėl konjuguotos frakcijos. Aminotransferazių lygis beveik visada yra padidėjęs, bet nevienodo laipsnio. AP ir GGT lygis, jei padidėjęs, tada tik vidutiniškai.

Serumo albuminas ir RT gali būti nenormalūs, o nukrypimo laipsnis koreliuoja su ligos sunkumu pradinio pristatymo metu. Ultragarsas paprastai parodo tulžies pūslės buvimą ir tulžies medžio cistinių apsigimimų, paaiškinančių cholestazę, nebuvimą. Kepenų tulžies scintigrafija aptinka lėtą radionuklido pernešimą ir galiausiai parodo atvirą ekstrahepatinį tulžies medį.

Smarkiai pažeistoms kepenims gali būti sunku pasisavinti radionuklidą, o tai sumažina naudingumą Šis tyrimas sunkiai sergantiems vaikams. Kepenų biopsija paprastai suteikia galutinę diagnozę, parodydama milžiniškų ląstelių transformaciją uždegiminiais vartų zonų infiltratais ir tulžies latakų proliferacijos nebuvimą.

Šių vaikų priežiūra apima palaikomąsias priemones ir malabsorbcijos padarinių išvengimą, užtikrinant tinkamą mitybą ir riebaluose tirpių vitaminų bei vidutinės grandinės trigliceridų vartojimą iki pasveikimo (tai atsitinka daugeliui). Kepenų transplantacija yra alternatyva tiems, kuriems konservatyvus gydymas nėra naudingas.

Tulžies atrezija

Tulžies atrezija yra destruktyvaus idiopatinio uždegiminio proceso, pažeidžiančio intra- ir ekstrahepatinius tulžies latakus, rezultatas. Tai veda prie fibrozės ir tulžies takų obliteracijos, vystantis tulžies cirozei. Ji pasitaiko visame pasaulyje, paveikianti maždaug 1 iš 12 000 gyvų gimimų ir yra daugiausia dažna indikacija kepenų transplantacija kūdikiams ir vaikams.

Ankstyvas tulžies atrezijos diferencijavimas nuo idiopatinio naujagimių hepatito leidžia greitai atlikti chirurginę korekciją (Kasai portoenterostomija), kuri leidžia pagerinti mitybą ir maksimalų augimą.

Kadangi cirozė vystosi greitai, chirurginė tulžies atrezijos korekcija yra veiksmingiausia, kai ji atliekama iki 3 mėnesių amžiaus, todėl išryškėja būtinybė greitai ir. tiksli diagnozė kūdikių kepenų funkcijos sutrikimo priežastys. Kaip ir sergant idiopatiniu naujagimių hepatitu, vaikams, sergantiems tulžies atrezija, atsiranda cholestazės požymių. Atpažinus šiuos požymius, pilvo ertmės ultragarsu galima atmesti bendros tulžies latakų cistos buvimą.

Cholescintigrafija paprastai rodo, kad pažymėtas atomas yra gerai užfiksuotas ir net po 24 valandų nepasišalina į žarnyną. Kepenų biopsija patvirtina diagnozę – atskleidžia tarpskiltinių tulžies latakų proliferaciją, periportalinę fibrozę ir tulžies kamščius kanalėliuose.

Kepenų transplantacija gali prireikti, jei yra progresuojanti kepenų dekompensacija, atsparus augimas, sutrinka sintetinė funkcija ir išsivysto koagulopatija arba sunkiai kontroliuojama portalinė hipertenzija su pasikartojančiu kraujavimu iš virškinimo trakto ar hipersplenizmu.

Kitos priežastys

Kiti nosologiniai vienetai, sukeliantys kepenų funkcijos sutrikimą naujagimiui ir kūdikiui, gali būti diagnozuojami derinant bendruosius tyrimus.

Struktūrinės tulžies pūslės anomalijos, tokios kaip įgimta kepenų fibrozė ar holedochus cistos, dažniausiai nustatomos ultragarsu. Kepenų biopsija rodo būdingą "latakų latakų defektą" kūdikiams, sergantiems įgimta kepenų fibroze.

Bakterinės infekcijos cholestazę sukeliančios gali būti nustatytos pagal teigiamą kraujo ar šlapimo pasėlį. Motinos kontaktas su infekcija arba anksčiau sirgusia infekcija (toksoplazmoze, sifiliu, citomegalovirusu, herpes simplex virusu, vėjaraupiais ir kitais virusais), turėtų būti nedelsiant ištirti dėl šių infekcijų. Įtarus virusinę infekciją, reikia nustatyti antikūnus prieš serumo imunoglobuliną M (IgM) ir IgG. Šlapimas dažnai yra teigiamas citomegalovirusui.

Paveldima tirozinemija, tirozino apykaitos sutrikimas, rodo neproporcingus kepenų sintetinės funkcijos sutrikimus, nežymius bilirubino, transaminazių kiekio nukrypimus ir rachitą.

Sukcinilacetono buvimas šlapime ir nepakankamo fumarilacetoacetato hidrolazės (katalizuojančios galutinį oksidacinio tirozino katabolizmo etapą) aktyvumas patvirtina diagnozę. Alfa 1-antitripsino trūkumo atranka gali būti atliekama įvedant baltymo inhibitorių ZZ (PiZZ), ir paprastai tai patvirtina būdinga Schiff periodinė rūgštis – teigiamos alfa 1-antitripsino granulės, nusėdusios kepenų parenchimoje kepenų biopsijos metu.

Geležies sankaupų perteklius nustatomas naujagimių, sergančių geležies kaupimosi liga, biopsijose. Įgimta hipotirozė, kuri gali pasireikšti kaip neaiški hiperbilirubinemija, atmetama įvertinus skydliaukės funkciją.

VYRESNIO VAIKO KEPENŲ LIGOS

Pagrindinės kepenų ligų priežastys po kūdikystės yra toksinės, infekcinės, metabolinės, autoimuninės, kraujagyslinės ir infiltracinės. Santykinis kiekvieno sutrikimo dažnis skiriasi priklausomai nuo paciento amžiaus. Virusiniu hepatitu serga įvairaus amžiaus pacientai, taip pat kepenų liga, kurią sukelia širdies ar kolageno kraujagyslių ligos. Riebalų apykaitos sutrikimai pasireiškia vyresniame kūdikystėje ir ankstyva vaikystė... Vilsono liga dažniausiai diagnozuojama vyresnėje vaikystėje arba paauglystė.

Ūminis hepatitas

Klinikinis virusinio hepatito vaizdas skiriasi priklausomai nuo patogeno. HAV infekcija dažniausiai pasireiškia kaip į gripą panaši liga (negalavimas ir viršutinių kvėpavimo takų infekcijos požymiai). Pacientai dažnai karščiuoja, o gelta gali būti labai sunki.

Patogenai plinta daugiausia fekaliniu-oraliniu būdu. Vaikams liga dažniausiai praeina savaime ir dažnai neturi klinikinių apraiškų. Lėtinės nešiotojo būklės nenustatyta. Diagnostika ūminė infekcija remiantis anti-HAV IgM antikūnų buvimu serume.

Hepatito B viruso (HAV) infekcija gali sukelti tiek ūminį, tiek lėtinį hepatitą ir galbūt cirozės bei kepenų ląstelių karcinomos išsivystymą. Diagnozė pagrįsta hepatito B paviršiaus antigeno (HBsAg) arba anti-HBV branduolinio (anti-HBc) IgM antikūno aptikimu. Lėtinė HBV infekcija yra susijusi su HBsAg ir HBV DNR išlikimu.

Hepatito C virusas (HCV) sukelia ūminį hepatitą, kuris virsta lėtine liga daugiau nei 70 % sergančių žmonių. Galutinės stadijos liga (kepenų cirozė, hepatoceliulinė karcinoma) gali pasireikšti 10% pacientų. Retai buvo pranešta apie fulminuojantį hepatitą. Diagnozė pagrįsta anti-HCV antikūnų aptikimu ir patvirtinama HCV RNR polimerazės grandinine reakcija.

Hepatito D viruso (HDV) infekcija dažniausiai komplikuoja hepatitu B sergančių pacientų kepenų ligą, todėl į ją visada reikia atsižvelgti pacientams, sergantiems ypač agresyvia HBV liga. HDV yra paplitęs Viduržemio jūros baseine ir rečiau Šiaurės Amerikoje, kur jis pirmiausia siejamas su intraveninių narkotikų vartojimu.

Hepatito E virusas (HEV) pasireiškia kaip epidemija tose pasaulio dalyse, kuriose yra prastos sanitarijos sąlygos. Buvo pranešta apie Šiaurės Amerikoje diagnozuotus atvejus pacientams, kurie virusą atsivežė iš užsienio. Tai gali būti ypač pavojinga nėščioms moterims.

Lėtinis hepatitas

Tradiciškai tai apibrėžiama kaip uždegiminė kepenų liga, kurios metu biocheminiai ir histologiniai anomalijos išlieka ilgiau nei 6 mėnesius. Tačiau vaikams ir per nurodytus 6 mėnesius gali atsirasti negrįžtamų pokyčių. Ūmiausias hepatitas vaikams išnyksta per 3 mėnesius.

Reikėtų aktyviai nustatyti stebimos kepenų ligos etiologiją, nes daugelis ligų, sukeliančių lėtinį hepatitą vaikams, gali būti taikomos specifiniam konservatyviam gydymui. Lėtinis vaikų hepatitas yra virusinės infekcijos, autoimuninio proceso, hepatotoksinių vaistų poveikio arba širdies medžiagų apykaitos ar sisteminių sutrikimų pasekmė.

Autoimuninis hepatitas (AIH)

AIH yra kepenų uždegimas, susijęs su cirkuliuojančių autoantikūnų buvimu, nesant kitų pripažintų kepenų ligos priežasčių. Aprašyti mažiausiai du tipai: I tipo AIH dažniau serga moterys ir jam būdingas teigiamas antinuklearinis antikūnas, o II tipo AIH apima antikūnus prieš kepenis-inkstus ir mikrosominius antikūnus.

Kita autoimuninės ligos gali egzistuoti kartu su šio tipo hepatitu, įskaitant tiroiditą, diabetą, hemolizinė anemija ir mazginė eritema. Laboratorinis įvertinimas atskleidžia aminotransferazių padidėjimą (dažnai labai didelį) ir įvairaus laipsnio hiperbilirubinemiją, kurių dauguma yra konjuguotos.

Beveik visų pacientų serume yra padidėjusi gamaglobulino koncentracija. AP ir GGT rodikliai dažniausiai būna normalūs arba tik šiek tiek padidėję. Kepenų biopsija atskleidžia uždegiminius ribojančiosios plokštelės ir intralobulinių zonų infiltratus su daline nekroze, skilties struktūros iškrypimu, sunkiais atvejais net fibroze.

Kitos kepenų ligos

Sklerozuojančiam cholangitui būdingas lėtinis uždegiminis intrahepatinio ar ekstrahepatinio tulžies medžio procesas. Tai gali būti pirminė (nėra pagrindinės ligos požymių ir neaiški etiologija) ir dažnai siejama su uždegimine žarnyno liga. Antrinis sklerozuojantis cholangitas atsiranda dėl akmenų, pooperacinių susiaurėjimų ar navikų.

Vaikai gali jausti gelta, niežėjimą (niežėjimą) arba nuovargį. Padidėjęs AR lygis yra labai būdingas, tačiau specifinio ligos žymens nėra. Biopsija rodo tipinę koncentrinę fibrozę aplink tarpskilvelinius tulžies latakus (svogūno odos išvaizda). Diagnozei nustatyti būtina cholangiografija arba endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija.

Gydymas apima riebaluose tirpių vitaminų ir ursodeoksicholio rūgšties, natūralios choleretinės tulžies rūgšties, kuri, atrodo, mažina niežulį paveiktiems asmenims, skyrimą. Deja, daugelio pacientų kepenų liga progresuoja ir išsivysto cirozė. Ilgalaikiam išgyvenimui galiausiai reikia kepenų transplantacijos.

Wilsono liga - Autosominis recesyvinis sutrikimas, atsirandantis dėl vario išsiskyrimo su tulžimi defekto, kai perteklinės vario nuosėdos sukelia cirozę. Vario perteklius nusėda ragenoje, inkstuose ir smegenyse, todėl atsiranda ekstrahepatinių ligos apraiškų.

Nors klinikinės apraiškos gali būti labai įvairios, Wilsono liga turėtų būti įtraukta diferencinė diagnostika bet kuris vaikas, sergantis kepenų liga, neurologiniais sutrikimais, elgesio pokyčiais arba Kayser-Fleischer žiedais.

Ceruloplazmino, vario nešiklio, serume paprastai, bet ne visada, sumažėja. Norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia įvertinti 24 valandų vario išsiskyrimą su šlapimu ir kiekybiškai įvertinti vario kiekį kepenų biopsijose.

Wilsono liga gali pasireikšti kaip žaibinis kepenų nepakankamumas, dažniausiai susijęs su hemolizine krize dėl toksinio vario poveikio raudoniesiems kraujo kūneliams.

Terapija yra penicilaminas, dėl kurio varis gali pasišalinti su šlapimu. Kadangi prognozė priklauso nuo ankstyvas gydymas ir individualus atsakas į gydymą, svarbu atsižvelgti į šią diagnozę kiekvienam vaikui, turinčiam lėtinės kepenų ligos požymių.

Išeminis hepatitas atsiranda dėl stazinio širdies nepakankamumo, šoko (pvz., dehidratacijos), asfiksijos, širdies ir kvėpavimo sustojimo arba traukulių. Paprastai aminotransferazių aktyvumas yra padidėjęs, jei nėra kitų sunkios kepenų ligos žymenų. Šį sutrikimą sukelia hipotenzija / kepenų hipoperfuzija vieno iš minėtų įvykių metu, kepenys yra paveiktos kaip pradinio proceso „nekaltas stebėtojas“.

Išeminis hepatitas gali būti panašus į infekcinį hepatitą, tačiau jį lengva atskirti iš greito transaminazių kiekio sumažėjimo per kelias dienas po pirminio insulto, nepadidinant koagulopatijos ar hiperbilirubinemijos.

Infiltraciniai kepenų sutrikimai stebimi, kai leukemija, limfoma ir neuroblastoma , tačiau šie nozologiniai vienetai paprastai greitai nustatomi. Panašiu būdu, pirminiai kepenų navikai lengvai nustatomi vaikui, kuriam pasireiškia hepatomegalija arba pilvo pūtimas. Rečiau vaikai iš pradžių serga gelta ir atsilikimu.

Hepatoblastoma, hepatokarcinoma ir hemangioendotelioma sudaro beveik du trečdalius visų vaikų kepenų navikų. Kepenų ląstelių karcinoma dažniausiai pasireiškia daugiau nei vėlesnės datos gyvybei nei hepatoblastoma ir dažniau pasitaiko vaikams, sirgusiems kepenų ligomis (pvz., lėtiniu hepatitu B).

AFP kiekis serume paprastai yra padidėjęs. Kompiuterinė tomografija paprastai nustato mažo tankio pažeidimus ir parodo, ar pažeidimas yra vienas, ar daugybinis. Chirurginis vieno naviko pašalinimas arba spindulinė / chemoterapija yra pasirinktas gydymas.

IŠVADA

Labai svarbu nustatyti sunkią vaikų kepenų ligą po pirminio pristatymo. Ankstyvas vaikų, sergančių tulžies atrezija, nustatymas yra labai svarbus optimaliai konservatyviai ar chirurginei intervencijai.
Pažanga yra daugybė kitų kepenų ligų gydymo būdų, išskyrus transplantaciją (9 lentelė).

9 lentelė
Galimybės vaikams, sergantiems kepenų liga, išskyrus transplantaciją

• Nepakankamo nenormalaus galutinio produkto pakeitimas, pvz., pirminių (bazinių?) tulžies rūgščių vartojimas per burną (pacientams, kurių sutrikusi tulžies rūgšties biosintezė)
• Sumažėjęs susikaupusių medžiagų kiekis (pvz., antioksidantų kokteiliai ir surišimas sergant naujagimių geležies kaupimosi liga)
• Metabolizmo inhibitorių naudojimas (pvz., NTBC tirozinemijai gydyti)
• Fermentų indukcija (pvz., fenobarbitalis sergant II tipo Crigler-Najjar sindromu)
• Maistinio substrato apribojimas (pvz., galaktozė sergant galaktozemija)
• Molekulinis manipuliavimas (pvz., alfa 1-antitripsino polimerizacijos slopinimas)
• Receptoriais pagrįsta tikslinė pakaitinė fermentų terapija
• Genų terapija
• Hepatocitų transplantacija (pvz., žaibinis kepenų nepakankamumas)

Šios naujos valdymo strategijos yra brangesnės, tačiau jos sumažina vertingų donorų kepenų naudojimą, todėl šie organai tampa prieinami pacientams, kurie vis dar neturi kitų gydymo galimybių.

Ateityje pagal tam tikrus medžiagų apykaitos sutrikimai gali būti prieinami kritiniai gydymo būdai, pvz., tikslinis fermentų pakeitimas arba genų terapija. Atsižvelgiant į šias įdomias perspektyvas, būtina teisingai ir greitai įvertinti vaikų kepenų ligas, kad jie augtų ir būtų kuo sveikesni, kol sulauks tokio amžiaus, kai gali būti taikomas radikalus gydymas.

TRUMPINIMAI
AIH – autoimuninis hepatitas
ALT – alanino aminotransferazė
AR – šarminė fosfatazė
AST – aspartato aminotransferazė
GGT – gama glutamilo transpeptidazė
HAV – hepatito A virusas
HVB – hepatito B virusas
HCV – hepatito C virusas
HDV – hepatito D virusas
HEV – hepatito E virusas
LFT – kepenų funkcijos tyrimas
RT – protrombino laikas
PTT – dalinis tromboplastino laikas

Šaltinis : Ian D. D "Agata, Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review, Vol. 20, No. 11, p 376-389

Vertimas iš anglų kalbos- N. N. Čerkašina