Įgimta hipotirozė: priežastys, simptomai ir gydymas. Įgimta hipotirozė: priežastys, pasireiškimai, gydymas ir galimos pasekmės Dažniausia įgimtos hipotirozės priežastis yra

Įgimta hipotirozė vis dažniau pasitaiko naujagimiams. Su tokia liga skydliaukė negamina pakankamai skydliaukės hormonų, o tai labai slopina normalus vystymasis visus organus ir sistemas. Jei nėra tinkamo gydymo, pirmiausia kenčia nervų sistema, o tai neigiamai veikia psichinį vystymąsi. Palankios prognozės šiuo klausimu gali būti pradėtos kurti tik praėjus mėnesiui nuo gydymo pradžios. Štai kodėl problema ankstyvas aptikimas liga yra ypač ūmi. Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais kūdikis sparčiai vystosi, o hipotirozė vaikui žymiai slopina šį procesą.

Įgimta hipotirozė europiečiams pasireiškia maždaug vienam naujagimiui iš keturių ar penkių tūkstančių vaikų, azijiečiams - rečiau šia liga serga vienas žmogus iš šešių -septynių tūkstančių. Atstovams negroidų lenktynės tokia liga praktiškai nėra būdinga.

Pagal lytį ši liga dažniau pasitaiko mergaitėms nei berniukams; kiekvienam vyrui, sergančiam hipotiroze, yra dvi moterys.

Ligos priežastys

Kadangi funkcija Skydliaukė negali nusileisti savaime, išsiskirti skirtingų priežasčių Vaikų hipotirozė:

Jei vaikas vis dar buvo įsčiose tuo metu, kai atsirado skydliaukės vystymosi ir vėlesnio darbo sutrikimų, galime pasakyti, kad liga yra paveldima. Ši būklė yra gana pavojinga, nes motinos organizmas skydliaukės hormonus gamina tik pirmosiomis nėštumo savaitėmis, po šio laikotarpio besivystanti vaisiaus skydliaukė pradeda dirbti savarankiškai, padėdama tinkamai vystytis organams ir jų sistemoms. Stiprus deficitas hormonai gali sukelti sunkius fizinius ir psichikos negalios, o naujagimiams šiuo atveju garantuojama įgimta hipotirozė.
Esant pačiai skydliaukės imunitetui jodui, gautam iš maisto, skydliaukės hormonų gamybai būtinos medžiagos nustoja patekti į organą, o tai neišvengiamai sukelia ligą.
Dalyvaujant endokrininės ligos, paveikiantis hipofizę, ir sutrinka normalus organizmo hormonų sekrecijos reguliavimas, dėl kurio sutrinka skydliaukės hormonų gamyba.
Jei motina nėštumo metu vartojo vaistus, mažinančius skydliaukės hormonų koncentraciją, tai gali sukelti organizmo imunitetą skydliaukės hormonams.

klasifikacija

Vaikystės hipotirozė yra suskirstyta į dvi pagrindines grupes:

Įgimta hipotirozė, atsiradusi gimdoje - po gimimo kūdikiui labai trūksta skydliaukės hormonų, dėl to vaikas atsilieka ir reikalauja nedelsiant gydyti.
Įgyta hipotirozė vaikams gali išsivystyti dėl jodo trūkumo, ankstesnių skydliaukės operacijų, tiroidito, tam tikrų vaistų poveikio.

Atsižvelgiant į ligos sunkumą, liga suskirstyta į:

Laikinas, kuris aptinkamas pirmojo tyrimo metu - lygis skydliaukę stimuliuojantis hormonas tuo pačiu metu jis padidėja ir sumažėja skydliaukės hormonų koncentracija. Paprastai pradžioje laiku gydytiši sąlyga praeina gana greitai.
Subklinikinis, kai skydliaukė jau pažeista, tačiau akivaizdžių simptomų dar nepastebėta. Ligą galima diagnozuoti tik atlikus kraujo tyrimą.
Kai pasireiškia, skydliaukės hormonų trūkumas atsiranda dėl padidėjusio skydliaukę stimuliuojančio hormono lygio. Ligą lydi visi simptomai, kurie yra gana ryškūs.

Jei atsižvelgsime į ligą pagal hormonų sekrecijos sutrikimo lygį, galime išskirti:

Pirminis, arba tirogeninis, kurį sukelia skydliaukės patologija, kai ji pradeda išskirti daug mažiau hormonų, nei būtina. Tai yra labiausiai paplitusi vaikų hipotirozės rūšis.
Antrinė arba hipofizė. Hipofizė ir skydliaukė yra neatsiejamai susijusios, todėl hipofizės patologijos neišvengiamai sukels skydliaukės hormonų gamybos sutrikimus. Šio tipo ligos yra retos.
Tretinis, arba hipotalaminis. Šiuo atveju ligos priežastis yra pagumburio veiklos pažeidimas.

Patogenezė

Vystydamasis motinos įsčiose, vaisius iš motinos gauna reikiamą hormonų kiekį, jų pakanka normaliam visų audinių ir organų augimui. Jei dėl kokių nors priežasčių tuo metu, kai motinos organizmas nustoja tiekti vaisiui skydliaukės hormonus, jo skydliaukė negali aprūpinti organizmo gyvybiškai svarbiais esminė medžiaga, smegenų žievė nevisiškai išsivysto, todėl ji gali pasirodyti protinis atsilikimas ir.

Gimus, skydliaukės hormonų lygis organizme smarkiai sumažėja, o tai tik pablogina situaciją. Dažnai neišsivystymas ir įgimta hipotirozė tampa priežastimi, dėl kurios tėvai nusprendžia jį išsiųsti į vaikų namus ar specializuotą internatinę mokyklą, tačiau iš tikrųjų laiku pradėtas gydymas padeda susidoroti su problema.

Simptomai

Vaikų iki vienerių metų tėvai turi būti kompetentingi vaikų hipotirozės klausimais, kurių simptomai šiame amžiuje skiriasi nuo suaugusiųjų ligos pasireiškimų. Vaikų hipotirozės požymiai yra šie:

Gimęs vaikas turi gana didelį svorį, daugiau nei keturis kilogramus, patinsta veidas ir vokai, verkia užkimęs ir šiurkštus, kvėpavimas sunkus. Tai yra pagrindiniai požymiai, leidžiantys įtarti hipotirozę naujagimiams dar prieš pirmąjį patikrinimą.
Gelta nesustoja ilgai, čiulpimo refleksas yra labai silpnas. Bambos žaizda negyja.
Vaikas ilgą laiką nepriauga svorio, augimas yra daug mažesnis nei būtina.
Kūdikis ilgą laiką nelaiko galvos, negali sėdėti, pagrindiniai įgūdžiai lieka nesuformuoti.
Pacientas nerodo susidomėjimo pasauliu, nenori bendrauti, neskleidžia kūdikiams būdingų garsų, nežaidžia ir nebendrauja su kitais žmonėmis, kuriems būdingi staigūs nuotaikos svyravimai ir kaprizas.
Imunitetas nėra išvystytas, organizmas yra linkęs į dažnas infekcines ligas.

Laiku diagnozuojama įgimta hipotirozė, kurių simptomai gana aiškiai matomi pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais, padeda paskirti tinkamą gydymą, kuris išgelbės mažąjį žmogų.

Diagnostika

Ketvirtą – penktą gyvenimo dieną naujagimis būtinai siunčiamas atrankai, kurios metu nustatomas skydliaukę stimuliuojančio hormono kiekis kraujyje, net jei nėra įtarimų dėl įgimtos hipotirozės vaikams.

Padidėjus šios medžiagos koncentracijai, vaikas siunčiamas tolesniems tyrimams, kad būtų išvengta įgimtos hipotirozės. Tai gamina ultragarso procedūra ir aptikti organo formos, dydžio ir vietos patologijas.

Diferencinė vaikų hipotirozės diagnozė pagrįsta laboratorinės indikacijos Remiantis gautais rezultatais, nustatomas žmogaus hipotirozės tipas:

Pirminė forma: TSH lygis virš normos, skydliaukės hormonų koncentracija yra žemiau normos;
Antrinė ir tretinė forma: sumažėjęs arba normalus TSH, sumažėjęs skydliaukės hormonų kiekis.

Gydymas

Vaikų hipotirozę reikia pradėti gydyti pirmosiomis gyvenimo savaitėmis, iškart po diagnozės nustatymo, nes vėlavimas šiuo klausimu gali sukelti negrįžtamų pokyčių vaiko organizme. Su vaikų hipotiroze gydymas susideda iš sintetinių skydliaukės gaminamų medžiagų analogų. Be to, papildomai priskirtas vitaminų preparatai, nootropics, būtina tinkama mityba masažo ir fizioterapijos pratimų seansai. Dažnai su įgimta hipotiroze išsivysto protinis atsilikimas, jei jis yra, išgydyti nebeįmanoma, vartojant hormoninius vaistus galima tik šiek tiek pagerinti paciento būklę.

Prognozės

Endokrinologas yra tas, kuris žino viską apie simptomus ir gydymą, būtent jis turi atidžiai stebėti vaikus ir nedelsdamas paskirti medicininės apžiūros jei įtariama įgimta hipotirozė. Jei gydymas bus pradėtas laiku, ligos simptomai greitai sumažės, o vaikas pradės normaliai augti be protinio ir fizinio atsilikimo. Esant hipotirozei, palankus rezultatas yra įmanomas tik nuolat stebint, kai registruojamas ir gydomas kiekvienas ligos pasireiškimas. Vaikas turėtų gerai valgyti, sportuoti fizioterapijos pratimai, o vasarą praleisti atokiau nuo kaitrios saulės, kuri gali išprovokuoti ligos paūmėjimą.

Bibliografija

TESTOSTERONAS IR MOTERIES GYVENIMO KOKYBĖ FA HAYDAROVA, SS NIGMATOVA
Whitehead H.M., Boreham C., McIlrath E.M. ir kt. Augimo hormono gydymas suaugusiems, kuriems yra augimo hormono trūkumas: 13 mėnesių trukmės placebu kontroliuojamo kryžminio tyrimo rezultatai // Clin Endocrinol (Oxf) 1992; 36: 45-52.
Rosen T., Bengtsson B.A. Priešlaikinis mirtingumas dėl širdies ir kraujagyslių ligų esant hipopituitarizmui // Lancet 1990; 336: 285-288.
Rosenas V. B. Endokrinologijos pagrindai.
Vazomotorinės ir endotelio gamybos funkcijos vaidmuo kuriant klimakterinius sutrikimus moterims po menopauzės 2012 / Kolbasova E.A.

Romanas yra kultūrizmo treneris, turintis daugiau nei 8 metų patirtį. Jis taip pat yra mitybos specialistas; tarp jo klientų yra daug žinomų sportininkų. Romanas yra su knygos „Sportas ir nieko, bet ..“ autoriumi.

Hipotiroidizmas yra liga, atsirandanti dėl ilgalaikio nuolatinio skydliaukės hormonų trūkumo arba sumažėjusio jų biologinio poveikio žmogaus kūno audinių lygyje. Įgimta hipotirozė yra vienas dažniausių vaikų skydliaukės sutrikimų. Šios ligos vystymasis grindžiamas skydliaukės hormonų trūkumu, kuris gali būti visiškas arba dalinis. Daugeliu atvejų šia liga sergantys vaikai kenčia nuo psichinio vystymosi iki kretinizmo pradžios. Normalus psichinis vystymasis stebimas tik tuo atveju, jei hipotirozė iš karto atpažįstama, o pakeičiamoji terapija skydliaukės hormonais (skydliaukės hormonais) skiriama per pirmąsias 30 dienų po vaiko gimimo. 85–90% visų ligos atvejų įgimta hipotirozė išsivysto dėl jodo trūkumo arba dėl nenormalios skydliaukės raidos prenataliniu laikotarpiu. Šiuo atveju dažniausiai yra įgimtas liaukos nebuvimas (aplazija), nepakankamas jos išsivystymas (hipoplazija) arba ji gali būti jam nebūdingoje vietoje (distopija). Likusiais 5–10% atvejų įgimta hipotirozė atsiranda dėl skydliaukės hormonų susidarymo sutrikimo, pradedant nuo jodo trūkumo vaiko organizme ir baigiant neteisinga visų cheminiai procesai skydliaukės hormonų susidarymas. Įgimta hipotirozė perduodama autosominiu recesyviniu paveldėjimo būdu ir dažnai lydi skydliaukės dydžio padidėjimą. Itin reta nagrinėjamos ligos forma yra kūno audinių atsparumo skydliaukės hormonų veikimui sindromas. Tuo pačiu metu skydliaukės hormonų kiekis vaiko kraujo serume išlieka amžiaus norma... Vadinamoji trumpalaikė (laikina) naujagimių hipotirozė nagrinėjama atskirai. Ši būklė atsiranda, pavyzdžiui, dėl to, kad moteris nėštumo metu vartojo tirostatinius vaistus, tokius kaip propicilas ir tiamazolis. Be to, naujagimių laikiną hipotirozę gali sukelti motinos antikūnų poveikis vaiko skydliaukei. Po gimimo, praėjus tam tikram laikui, motinos antikūnai išnyksta iš vaiko kraujo, o visos ligos apraiškos išnyksta. Daugeliu atvejų trumpalaikė hipotirozė išsivysto neišnešiotiems ir nesubrendusiems naujagimiams, dauguma šios ligos atvejų pasireiškia tose vietose, kuriose yra didelis jodo trūkumas.

Skirkite pakankamai didelis skaičius būdingų bruožųįgimta hipotirozė. Tačiau jie toli gražu ne visada pastebimi vaikui pirmąją gyvenimo savaitę. Paprastai kūdikiai, turintys įgimtą hipotirozę, gimsta daugiau nei 40 nėštumo savaičių ir yra sunkesni. Taip pat būdinga išvaizda vaikai, sergantys šia liga: veidas, lūpos ir vokai yra edemingi, burna nuolat pusiau atvira, nes liežuvio dydis yra padidėjęs, jis yra platus ir „išsklaidytas“, taip pat yra ribotas patinimas virš raktikaulių. kaip ir ant galinių rankų ir kojų paviršių, kurie atrodo kaip tankūs „įklotai“. Gimimo metu, nors nėštumas buvo visavertis, kūdikis turi visus ar daugumą nesubrendimo požymių. Tokie požymiai yra šie: vaiko oda turi vellus plaukus, nagų plokštelės visiškai neuždengia piršto falangos, mergaitėms didelės lytinės lūpos neuždengia mažų ir tt Kai vaikas verkia ir rėkia, žemas, galima pastebėti grubų balsą. Mekonija praeina daug vėliau, lyginant su sveikais vaikais, kaip ir iškritimas bambos liekana... Gautas bambos žaizda taip pat gydo ilgą laiką. Fiziologinė gelta, kuri išsivysto visiems vaikams, sergant įgimta hipotiroze, užsitęsia. Įgimtos hipotirozės požymiai 3-4 vaiko gyvenimo mėnesiais yra šie: blogas apetitas, vaikas priauga mažai svorio, palyginti su norma, yra vidurių užkietėjimo tendencija, dažnas pilvo pūtimas pilvas, vaiko oda sausa, blyški, atsiranda lupimasis, rankos ir kojos yra šaltos liesti, plaukai yra trapūs, sausi, nuobodūs, sumažėja raumenų tonusas.

Kai vaikui sukanka 5-6 mėnesiai, pastebimas psichomotorinio ir fizinio vystymosi atsilikimas.

Norint anksti nustatyti įgimtą vaikų hipotirozę, paimamas kraujas ir nustatomas hormonų kiekis. Kraujas iš vaiko kulno imamas ne anksčiau kaip penktą gyvenimo dieną. Jei skydliaukės hormonų tyrimas atliekamas anksčiau nei nurodytas laikotarpis, yra tikimybė gauti klaidingą informaciją teigiamų rezultatų... Kraujyje nustatomi ir pačios skydliaukės, ir hipofizės hormonai, kurie veikia skydliaukę, padidina jos hormonų gamybą. Šis hipofizės hormonas vadinamas skydliaukę stimuliuojančiu hormonu ir vadinamas TSH. Gimus neišnešiotam kūdikiui, 7–14 gyvenimo dieną atliekamas skydliaukės hormonų kraujo tyrimas. Šis tyrimas gaminamas naudojant specialius filtravimo popieriaus ruošinius. Jei vaikui diagnozuota įgimta hipotirozė, nedelsiant skiriamas būtinas gydymas. Išleidus vaiką iš gimdymo namų, vaikų klinikoje būtina atlikti pakartotinį kraujo hormonų kontrolinį tyrimą. Toks tyrimas atliekamas po dviejų savaičių, o po 1 - 1,5 mėnesio nuo tinkamo gydymo pradžios. Šis daugialypis skydliaukės hormonų nustatymas leidžia atskirti tikrą įgimtą hipotirozę nuo laikinos. Jei įgimtos hipotirozės diagnozė patvirtinama, diagnozė patikslinama vaikui sulaukus vienerių metų. Šiuo tikslu jie panaikina hormoniniai vaistai dvi savaites, o tada nustatykite hormonų kiekį kraujyje. Jei gaunamos normalios vertės, hormoniniai vaistai nebeskiriami.

Gydymas.Įgimtos hipotirozės gydymas yra skydliaukės hormonų skyrimas. Šie vaistai apima L-tiroksiną. Vaisto dozę individualiai pasirenka gydantis gydytojas.

Įgimta hipotirozė yra ligų grupė skirtinga etiologija pasireiškęs įgimta nesėkmė skydliaukės hormonų gamyba skydliaukėje. Liga pasireiškia 1 atveju 5000 naujagimių, berniukų - 2,5-3 kartus rečiau nei mergaičių.

Trūksta skydliaukės hormonų Neigiama įtaka dėl centro kūrimo nervų sistema... Jei įgimta hipotirozė nenustatoma laiku ir jos gydymas nepradedamas, vaikui atsiranda įvairaus sunkumo psichikos sutrikimų. Todėl daugelyje šalių, atrankos testas naujagimiams dėl hipotirozės. Rusijoje nuo 1997 m. Tikrinimas atliekamas visose gimdymo namuose.

Ilgalaikė fiziologinė gelta yra vienas iš įgimtos hipotirozės požymių

Priežastys ir rizikos veiksniai

80–90 proc.

Pagrindiniai įgimtos hipotirozės atsiradimo rizikos veiksniai:

jodo trūkumas nėščios moters organizme;
jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
toksinis poveikis besivystančiam vaisiui cheminės medžiagos, įskaitant kai kuriuos vaistus;
infekcinės ir autoimuninės ligos nėščia.

Maždaug 2% atvejų skydliaukės anomalijas sukelia PAX8, FOXE1, TITF2, TITF1 genų mutacijos. Su įgimta hipotiroze, kurią sukelia genetiniai veiksniai, vaikas dažnai turi kitų vystymosi anomalijų:

kietojo gomurio neužsidarymas (gomurio plyšys);
neuždarymas viršutinė lūpa(kiškio lūpa);
įgimtos širdies ydos.

5% atvejų įgimtos hipotirozės priežastis yra paveldimos ligos, dėl kurių sutrinka skydliaukės hormonų sekrecija arba sutrinka jų sąveika. Tokios ligos apima Pendredo sindromą, skydliaukės hormonų defektus ir jodo organizaciją. Jų paveldėjimas atliekamas autosominiu recesyviniu būdu (abu tėvai turi būti sugedusių genų nešiotojai).

Kitais atvejais įgimta hipotirozė išsivysto dėl pagumburio-hipofizės sistemos pažeidimų, kuriuos sukelia:

hipofizės aplazija;
naujagimio asfiksija;
gimdymo trauma;
naviko procesai;
smegenų vystymosi anomalijos.

Įgimtos hipotirozės klinikinį vaizdą gali sukelti atsparumo sindromas: kai kuriems paveldimos ligos išskiria skydliaukę pakankamai skydliaukės hormonų, tačiau tiksliniai organai praranda jautrumą jiems.

Ligos formos

Priklausomai nuo ligos vystymosi priežasčių, išskiriamos šios įgimtos hipotirozės formos:

tirogeninis arba pirminis - atsiranda dėl to patologiniai pokyčiai Skydliaukė;
antrinis - jo vystymosi centre yra TSH (skydliaukę stimuliuojančio hormono) trūkumas, susijęs su sutrikusiomis adenohipofizės funkcijomis;
tretinis - priežastis yra tiroliberino (pagumburio hormono) trūkumas;
periferinis. Jo vystymosi mechanizmas yra susijęs su skydliaukės hormonų receptorių nebuvimu tropiniuose audiniuose arba jų defektu. Taip pat šios įgimtos hipotirozės formos priežastis gali būti T4 (tiroksino) pavertimo T3 (trijodtironinu) proceso pažeidimas.

Dauguma pavojinga komplikacija hipotirozė yra miksedema (hipotirozė) koma. Tai gali sukelti hipotermija, trauma, infekcinės ligos.

Atsižvelgiant į gydymo veiksmingumą, įgimta hipotirozė skirstoma į:

dėl kompensacijos - klinikiniai simptomai nėra ligų, T4, T3, TSH koncentracija kraujo plazmoje atitinka normą;
dekompensuotas - laboratorinis ir klinikinės apraiškos nepaisant vykstančios terapijos, hipotirozė išlieka.

Pagal srauto trukmę išskiriamos dvi formos:

Laikinas. Skydliaukės funkcijos trūkumas vaikui išsivysto veikiant motinos antikūnams prieš jo kraujyje cirkuliuojančius TSH. Ši ligos forma trunka nuo 7 iki 30 dienų.
Nuolatinis. Pakaitinė hormonų terapija turėtų būti atliekama visą gyvenimą.

latentinis (subklinikinis);
manifestas;
sudėtinga.

Latentinės hipotirozės klinikinės apraiškos paprastai nėra arba yra nespecifinės. Kraujo tyrimai atskleidžia pakeltas lygis TSH su normaliu T4 kiekiu.

Komplikuotą hipotirozę lydi kitos ligos (kretinizmas, poliserositas, širdies nepakankamumas). Ši forma tęsiasi su aštriu tiroksino trūkumu su labai aukštas lygis skydliaukę stimuliuojantis hormonas.

Simptomai

Įgimta hipotirozė pasireiškia skirtingo amžiaus- priklausomai nuo ligos sunkumo ir formos. Taigi, esant skydliaukės aplazijai ar ryškiai hipoplazijai, hipotirozės simptomai tampa aiškiai matomi jau pirmąją vaiko gyvenimo savaitę. Nedidelė hipoplazija ir distopija kliniškai pasireiškia po vienerių metų.

Įgimta hipotirozė pasireiškia 1 atveju 5000 naujagimių, berniukų - 2,5-3 kartus rečiau nei mergaičių.

Pagrindiniai įgimtos hipotirozės požymiai:

naujagimio, gimusio po 38 -osios nėštumo savaitės, nesubrendimas;
mekonio išleidimo vėlavimas;
didelis vaisius (gimimo svoris viršija 4 kg);
ilgalaikė fiziologinė gelta;
raumenų atonija;
apnėjos (kvėpavimo sustojimo) epizodai maitinimo metu;
hiporefleksija;
vidurių pūtimas;
dažnas regurgitacija;
polinkis į vidurių užkietėjimą;
padidėjęs liežuvio dydis (makroglosija);
letargija;
lėtas svorio padidėjimas;
lytinių organų ir galūnių patinimas;
odos šaltis liesti;
klubo sąnarių displazija;
padidintas šriftas.

At pirminė formaįgimta hipotirozė ir gydymo nebuvimas, ligos simptomų sunkumas didėja. Oda tampa sausa ir sukietėjusi, įgauna ledinę pilką spalvą. Vystosi miksedema (edema poodinis audinys ir oda). Prakaito atskyrimas sumažėja. Plaukų ir nagų plokštelės atrofuojasi. Balso pokyčiai (tampa šiurkštus, užkimęs ir žemas). Yra uždelsto psichomotorinio vystymosi požymių. Jei gydymas nepradedamas, susidaro psichinis nepakankamumas (oligofrenija).

Klinikinis vaizdas centrinės formos(antrinė, tretinė) įgimta hipotirozė dažniausiai yra neaiški. Liga dažnai derinama su kitų homonų (folikulus stimuliuojančių, liuteinizuojančių, somatotropinių) trūkumu, veido kaukolės struktūros anomalijomis.

80–90 proc.

Diagnostika

Šiuo metu įgimtos hipotirozės diagnozė visų pirma grindžiama naujagimių patikros rezultatais. 4-5 gyvenimo dieną iš vaiko paimami keli kraujo lašai ir užpilama ant filtrinio popieriaus, kuris perkeliamas į laboratoriją TSH koncentracijai nustatyti. Įgimtos hipotirozės diagnozė laikoma patvirtinta, kai TSH koncentracija mėginyje viršija 100 mU / l.

Jei sausoje kraujo vietoje TSH kiekis yra didesnis nei 20 mU / l, rezultatas laikomas abejotinu ir analizė kartojama. Kartojant panašų rezultatą, parodomas laisvo T4 ir TSH nustatymas kraujo serume.

Gydymas

Įgimtos hipotirozės gydymas turėtų prasidėti iškart po diagnozės nustatymo. Pakaitinė hormonų terapija atliekama visą gyvenimą sintetiniais skydliaukės hormonų analogais. Dozė kiekvienu atveju parenkama individualiai. Jei reikia, gydytojas gali papildomai skirti sergantį vaiką simptominės priemonės, multivitaminų preparatai. Norint įvertinti gydymo veiksmingumą, nustatoma T4 ir TSH koncentracija serume.

Jei terapija pradedama pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, tada psicho fizinis vystymasis vaikas ir jo intelektas nėra paveikti.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jei negydoma, įgimtą hipotirozę apsunkina centrinės nervų sistemos pažeidimas, susidarant oligofrenijai.

Jei skydliaukės nepakanka, ji kenčia imuninę sistemą, todėl vaikai, turintys įgimtą hipotirozę, yra linkę į peršalimą ir kt užkrečiamos ligos, dažnai įgyja užsitęsusį, lėtinį pobūdį.

Pavojingiausia hipotirozės komplikacija yra miksedema (hipotirozė). Tai gali sukelti hipotermija, trauma, infekcinės ligos.

Prognozė

Įgimtos hipotirozės atveju prognozė labai priklauso nuo pakeitimo pradžios laiko hormonų terapija... Jei tai prasidėjo pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, tada psichofizinis vystymasis vaikas ir jo intelektas nėra paveikti. Gydymo pradžioje, vyresniems nei 3-6 mėnesių amžiaus, galima sustabdyti tolesnį psichomotorinio vystymosi atsilikimą. Tačiau esamos intelekto negalios liks visam gyvenimui.

Profilaktika

Įgimtos hipotirozės prevencija apima:

jodo trūkumo prevencija nėščioms moterims;
medicininis ir genetinis konsultavimas susituokusioms poroms nėštumo planavimo etape, ypač jei vienas iš tėvų ar vienas iš artimų giminaičių kenčia nuo skydliaukės patologijos;
priešgimdyminė vaisiaus apsauga.

„YouTube“ vaizdo įrašas, susijęs su straipsniu:

Įgimta hipotirozė yra kompleksas lėtinėmis ligomis... Tai atsiranda, kai kūdikių skydliaukė neveikia tinkamai. Dėl šios priežasties kraujyje sumažėja skydliaukės gaminamo hormono trijodtironino. Šios ligos priežastys gali būti įvairios.

Hipotiroidizmo vystymuisi įtakos turi:

infekcijos buvimas;
paveldimas polinkis;
individualios vystymosi patologijos.

Pagrindinis išoriniai ženklai vaikas turi:

protinis atsilikimas;
dantų išvaizda;
uždaryti fontanelle po nustatytos datos.

Taip pat fizinis vystymasis atsiliks, kūdikio oda bus labai sausa.

Tačiau neverta dėl ligos vaikui duoti vaikų įstaiga ir jo atsisakyti. Paprastai įgimta hipotirozė diagnozuojama pirmosiomis dienomis po gimimo, net ir gimdymo palata... Tokiu atveju būtina atlikti specialų gydymo kursą. Norėdami tai padaryti, naudokite hormonus, kurių nepakanka. Jei diagnozė yra teisinga ir laiku, gydymas gali būti veiksmingas. Pavėluota medicininė priežiūra sukelia vaiko kūno vystymosi sutrikimus, kurių negalima atstatyti. Kaip gydoma ir diagnozuojama įgimta naujagimių hipotirozė?

Įgimta vaikų hipotirozė pasireiškia jau 3-4 dienas po gimimo. Tai išreiškiama skydliaukės pablogėjimu. Remiantis medicininiais duomenimis, tokie reiškiniai pastebimi tik 2 kūdikiams iš 5 tūkstančių naujagimių, dažniau tai patiria merginos.

Svarbu, kad skydliaukė veiktų teisingai, nes jos darbas yra skirtas tam tikroms funkcijoms atlikti:

metabolizmo kontrolė;
išlaikant normali temperatūra kūnas;
riebalų apykaitos kontrolė;
baltymų ir angliavandenių apykaitos reguliavimas;
palaikyti kalcio apykaitą organizme;
poveikį vystymuisi protiniai sugebėjimai kūdikis.

Normalus skydliaukės funkcionavimas prisideda teisingą vystymąsi vaiko kūnas... Susidaro skeleto kaulai ir centrinė nervų sistema. Tokiu atveju kūnas gaus reikiamą kiekį hormonų, kuriuos gamina liauka. Jų trūkumas organizme provokuoja lėtą vaiko protinių sugebėjimų vystymąsi. Taip pat fizinis vystymasis atsiliks. Šie reiškiniai vadinami patologijomis ir reikalauja specialaus gydymo.

Ligos priežastys ir simptomai

Įgimta hipotirozė kūdikiams turi simptomų ir ypatingų priežasčių. Pagrindinės įgimtos hipotirozės vystymosi priežastys yra šios:

Paveldimas polinkis į skydliaukės disfunkciją. Šie pokyčiai vyksta dar prieš kūdikio gimimą. Juos išprovokuoja mutacijos genų lygiu.
Individualios vaiko kūno savybės, pasireiškiančios jodo metabolizmo pažeidimu ir prastu hormonų suvokimu.
Sutrinka pagumburis, atsakingas už skydliaukę ir liaukas vidinė sekrecija... Šiuo atžvilgiu naujagimio kūne atsiranda gedimas. endokrininė sistema.
Jautrumo skydliaukės hormonams praradimas. Tai gali sukelti lėtinės būsimos motinos ligos.

Pirmuosius gyvenimo mėnesius galima nustatyti hipotirozės išsivystymą pagal tam tikrus požymius. Tuo pačiu metu jau bus pastebėtas didelis kūdikio vystymosi atsilikimas. Todėl, pasak būdingi simptomai galima daryti prielaidą apie vystymąsi sudėtinga liga jau pirmomis gyvenimo dienomis:

vaiko svoris yra didesnis nei 3 kilogramai 500 gramų;
burna visada atvira;
veidas yra gana patinęs;
patinimas bus pastebimas raktikaulių srityje;
kai vaikas verkia, jo balsas yra griežtas;
bendroji gelta pasireiškia daugiau nei įprastai;
mėlynas odos tonas nasolabialinio trikampio srityje.

Sulaukęs 3–4 mėnesių, vaikas pastebės:

labai blogas apetitas;
žarnyno funkcijos sutrikimas ir nuolatinis vidurių užkietėjimas;
oda lupasi visame kūne;
kūno temperatūra yra žemesnė nei įprasta;
plaukai neauga gerai ir bus labai trapūs.

Šiek tiek vėliau kūdikis pastebės:

uždelstas dantų atsiradimas;
protinių ir fizinių gebėjimų vystymosi atsilikimas.

Šiuolaikiniam įgimtos ligos nustatymui, specialus tyrimas... Remiantis simptomų pasireiškimu per šį laikotarpį, neįmanoma nustatyti specifinė liga... Todėl visi naujagimiai tiriami dėl įgimtos hipotirozės išsivystymo.

Tokios priemonės padės išvengti patologijos progresavimo ir padės normalizuoti skydliaukės hormonų kiekį. Gydymas, atliktas jau sulaukus mėnesio, bus veiksmingas. Vaikų hipotirozė ir jos simptomai gali pasireikšti pirmąją gyvenimo savaitę.

Ligos diagnostika

Įgimta hipotirozė nustatoma pagal tam tikrus kriterijus. Pediatrai naudoja specialią skalę. Galima daryti prielaidą, kad išsivysto hipotirozė visas kiekis sukaupti taškai yra daugiau nei 5:

žarnyno sutrikimas, vidurių užkietėjimas - 2;
išvarža ant bambos - 2;
generinė gelta daugiau nei 21 dieną - 1;
blyški spalva oda – 1;
didelis liežuvis - 1;
silpni raumenys - 1;
vaiko svoris gimimo metu yra didesnis nei 3500 gramų - 1;
užpakalinė fontanelė ilgai neužsidaro;
nėštumo metu daugiau nei 40 savaičių - 1.

Todėl vaiko gimdymo laikotarpiu atliekami tyrimai, kuriais galima nustatyti įvairios patologijos dar prieš kūdikio gimimą. Hipotiroidizmo vystymasis prisideda prie skydliaukės būklės pablogėjimo. Tačiau tuo pat metu suma hormonas TSH, kurio tikslas - skatinti liaukos darbą.

Norint atlikti tyrimą, imamas kraujas, kūdikiams tai daroma nuo kulno. At normalus našumas hormono lygis turėtų būti ne didesnis kaip 50 vienetų, jei jis yra didesnis, galima daryti prielaidą, kad išsivysto patologija. Laboratorinių tyrimų rezultatai atsiranda per kelias savaites. Jei aptinkama patologija, gydytojas apie tai praneša tėvams.

Yra sunki ligos eigos forma, kuri tęsiasi be gydymo. Jie ją vadina. Bet tai atsitinka tik tuo atveju visiškas nebuvimas kvalifikuoti Medicininė priežiūra... Pagrindiniai šios ligos požymiai yra šie:

netaisyklinga veido forma;
bloga sveikata;
prasta psichinė raida;
mažas ūgis;
netinkamas rankų ir kojų kaulų formavimas.

Šiuolaikinė medicina gali pagerinti kūdikių sveikatą su šia diagnoze.

Įgimtos hipotirozės gydymas

Laiku gydant, bendra būsena vaiko sveikata normalizuosis. Vienintelė tokio poveikio sąlyga yra medicininės pagalbos teikimo pradžia iškart po patologijos aptikimo.

Tam naudojami šie vaistai:

Natrio levotroksino;
L-tiroksinas;
Tyro-4;
L-tiroksinas-Farmakas.

Vartojant mažas levotiroksino dozes, skatinamas įvairių medžiagų susidarymas ir visų organų augimas. Taip pat padidėja deguonies kiekis, reikalingas audiniams prisotinti. Rezultatas bus pastebimas per savaitę po šio vaisto vartojimo.

Šio vaisto sudėtyje yra skydliaukės hormono - tiroksino. Todėl galime tai vadinti viena efektyviausių.

Vartodamas vaistą, pacientas turi organizme būtiną sankaupą, kurią prireikus panaudos. Paimkite vaiką į ryto laikas valandą prieš valgį. Šis metodas padės atsikratyti padidėjusio hormonų kiekio kraujyje. Naujagimiui pirmosiomis gyvenimo dienomis vaistas gali būti skiriamas maitinant ryte.

Jei gydymas buvo veiksmingas, normalizuokite hormono kiekį kraujyje.

Vaiko apžiūra turi būti atliekama:

pirmaisiais metais bent kartą per 2 mėnesius;
tada kas 3, daugiausia 4 mėnesius.

Šiuo atveju būtina įrašyti:

vaiko fizinio išsivystymo laipsnis pagal tam tikrus parametrus;
psichikos sveikatos būklė;
kaulų ir viso skeleto susidarymo teisingumas.

Tiroksino kiekis organizme būtinas gydymas bus grąžintas į normalią būseną per 14 dienų. Po daugiausiai 3 savaičių kūdikis atgaus TSH lygį. Reikia prisiminti, kad vaistą ir jo dozę turėtų skirti tik gydytojas. Jis visada atsižvelgia į bet kokius paciento ypatumus.

Levotiroksino vartojimas

Levotiroksinas yra vaistas, kuris parduodamas tablečių pavidalu ir turi skirtinga dozė... Tai gali būti pagrindinės medžiagos koncentracija - 25, 50, 100 μg. Skaičiuojant dozę, atsižvelgiama į kūdikio ūgį ir svorį.

Vartojamo vaisto kiekis:

mažiausi pacientai per dieną skiriami nuo 12,5 iki 50 mcg;
tada jie gali šiek tiek padidinti dozę iki 100 arba 150 mcg;

Dozės keitimas senstant pacientui:

6 mėnesių amžiaus - nuo 8 iki 10 μg 1 kg kūno svorio per dieną;
nuo 6 mėnesių iki metų - nuo 6 iki 8 μg 1 kg kūno svorio per dieną;
nuo 5 metų amžiaus - nuo 5 iki 6 μg 1 kg kūno svorio per dieną;
po 6 metų ir iki 12 metų - 4–5 mcg 1 kg kūno svorio per dieną.

Jei vaistas vartojamas teisingai ir laiku, vaikas praeina profilaktiniai patikrinimai, galima numatyti normalų vystymąsi. Bet kokiu atveju turite būti prižiūrimas gydytojo. ilgas laikas... Taip pat gali tekti pasikonsultuoti su pediatru, endokrinologu ir neuropatologu.

Didžioji gydymo sėkmė priklausys nuo atsakingo auklėjimo. Jie turi laikytis visų gydytojo rekomendacijų, laiku atlikti tyrimus ir stebėti vaistų vartojimą. Tuo pačiu metu naujagimis turi realias galimybes atsikratyti ligos ir bendrauti su bendraamžiais. Tokia diagnozė negali būti vaikų globos namų ar kūdikio atsisakymo priežastis.

V šiuolaikinis pasaulis medicina daug dėmesio skiria gimdymui. Gydytojai stengiasi nustatyti visus vaiko nukrypimus ir defektus ankstyvos datos nėštumas, iškart po gimdymo. Tarp daugelio įgimtos ligos pastebėta vaikams, hipotirozė laikoma labai pavojinga ir rimta. Jam būdingas skydliaukės funkcijos sutrikimas, sumažėjęs jo hormonų kiekis kraujyje. Hipotiroidizmas naujagimiams gali atsirasti dėl daugelio priežasčių. Jo diagnozė nustatoma jam ir jo motinai gulint ligoninėje, trečią ar ketvirtą dieną po gimimo.

Pagrindiniai ligos simptomai: sulėtėjęs vystymasis tiek fiziškai, tiek psichiškai, dantų dygimas daug vėliau nei įprasta vaikams, padidėjęs odos sausumas. Įgimtos hipotirozės gydymas kūdikiams atliekamas vaistais, kurie pakeičia skydliaukės hormonus. Laiku įsikišimas, sveikatos problemos nustatymas ir priėmimas būtinas priemones suteikia vaikams galimybę augti ir vystytis vienodai su savo bendraamžiais, būti ne blogesniais, ne kvailiausiais, ne mažesniais už kitus. Jei nesureikšminate ligos, ateityje gali atsirasti vaiko skeleto defektų, atsirasti nervų sistemos problemų.

Įgimtos hipotirozės samprata

Įgimta hipotirozė yra liga, susijusi su naujagimių skydliaukės funkcijos sutrikimu. Tai yra nuo dviejų iki dviejų su puse karto dažniau mergaitėms nei berniukams. Statistika rodo, kad ši liga nustatoma 1-2 vaikams iš 5000 gimusių.

Kodėl skydliaukė yra būtina teisingam ir savalaikiam kūdikio vystymuisi? Tai endokrininės sistemos organas, kuris žmogaus organizme atlieka šias funkcijas:

medžiagų apykaitos reguliavimas: riebalai, angliavandeniai, baltymai, taip pat kalcis;
kūno temperatūros kontrolė;
prisideda prie vaiko intelekto formavimo.

Nuo gimimo skydliaukė yra tiesiogiai susijusi, pagrindinis vaidmuo kūdikio kūno, o ypač kaulų augimui, vystymuisi ir nervų sistemos formavimuisi. Viena iš skydliaukės atliekamų užduočių yra dviejų tipų hormonų gamyba: tiroksino, trijodtironino. Šių medžiagų trūkumas gali smarkiai paveikti tiek fizinę, tiek psichinis vystymasis asmenybę, slopina psichinius procesus, vaiko augimą.

Priežastys

Įgimta hipotirozė vaikams atsiranda dėl įvairių priežasčių, iš kurių pagrindinės yra:

Paveldimumas. Daugiausia dėl genetinių mutacijų, net kai vaikas randamas gimdoje, sutrinka skydliaukės formavimasis ir funkcionavimas.
Netinkamas skydliaukės hormonų susidarymas, gamyba, pavyzdžiui, dėl pablogėjimo, jodo metabolizmo sulėtėjimo.
Nervų sistemos centro, atsakingo už skydliaukės veiklą, pažeidimas, kurį gali sukelti rimti pažeidimai endokrininės sistemos darbe.
Sutrinka jautrumas skydliaukės hormonams.

Simptomai

Įgimta hipotirozė, daugiausia pasireiškia kūdikiams ne iš karto, o po kelių mėnesių. Tik daugeliui vaikų liga gali būti nustatyta pirmosiomis gyvenimo dienomis, savaitėmis. Ryškiausi simptomai, bylojantys apie šią ligą, yra šie: veido patinimas, didelis svoris (daugiau nei trys su puse kilogramo), cianozė nosies, lūpų srityje (cianozė), patinimas. supraklavikuliarinė duobė, pusiau atvira burna, balso grubumas, gelta, kuri trunka kelias savaites.

Vėliau, sulaukus trijų ar keturių mėnesių, įgimta hipotirozė pasireiškia apetito pablogėjimu, trapiais plaukais, vidurių užkietėjimu, kūno temperatūros sumažėjimu, odos sausumu ir lupimusi. Tada, vaikui augant, prie jų pridedamas fizinis, psichinis vystymosi slopinimas.

Ačiū šiuolaikinė medicina, universalus kūdikių tyrimas, įgimtos hipotirozės aptikimas leidžia nedelsiant pradėti gydymą, iš pradžių padėti kūdikiui vystytis vienodai su kitais vaikais, jo bendraamžiais. Nepaisymas ligos vėliau neigiamai veikia vaikus, veda prie kretinizmo, kai jie turi veido deformaciją, kojų, rankų kreivumą, daug mažesnį ūgį, jautrumą lėtinėmis ligomis, jie nustoja vystytis intelektualiai.

Diagnostika

Naujagimiams įgimta hipotirozė diagnozuojama naudojant specialiai sukurtą „Apgar“ skalę, kuri nurodo dažniausiai pasitaikančius simptomus, jų reikšmė atsispindi taškuose:

vidurių užkietėjimas - 2 balai;
bambos išvarža - 2 balai;
veido patinimas - 2 balai;
blyškumas - 1 balas;
didelis svoris (daugiau nei 3,5 kg) - 1 taškas;
raumenų silpnumas - 1 balas;
ilgalaikė gelta (daugiau nei 3 savaites) - 1 balas;
didelis liežuvis - 1 taškas;
atviras užpakalinis šriftas - 1 balas;
nėštumo trukmė daugiau nei 40 savaičių - 1 balas.

Galima įtarti įgimtą hipotirozę, jei egzaminas surinko daugiau nei penkis balus.

Siekiant tiksliai nustatyti, ar kūdikis serga, ar ne, trečią ar ketvirtą buvimo ligoninėje dieną iš kulno imamas kraujas. Tyrimo rezultatas tampa žinomas praėjus kelioms savaitėms po kraujo paėmimo. Atsižvelgiant į skydliaukę stimuliuojančio hormono lygį, atskleidžiama įgimta hipotirozė. Jei TSH koncentracija yra didesnė nei 50 mU / l, tai jau kelia susirūpinimą. Tėvai informuojami apie ligą, jei įtarimas pasitvirtina.

Gydymas

Jei įgimta hipotirozė kūdikiui patvirtinama, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Mažiausias delsimas, nežinojimas gali turėti baisiausių pasekmių, neigiamai paveikti jo psichinį ir fizinį vystymąsi. Laiku atliekamos procedūros turės teigiamą poveikį vaikui, jis niekuo nesiskirs nuo kitų vaikų, taip pat bus aktyvus, protingas, intelektualus.

Kaip taisyklė, pagrindinė naujagimių gydymo forma nuo ši liga – pakaitinė terapija vaistų pagalba levotiroksino natrio druska. Tai teigiamai veikia kūno augimą ir išsilavinimą. esminės medžiagos, vartojant mažas dozes, vidutinės vaisto dozės gali pagerinti medžiagų apykaitą, padidinti audinių deguonies poreikį, prisidėti prie greito, savalaikio kūdikio vystymosi ir jo kūno augimo. Patobulinimai po šio naudojimo vaistinis preparatas tampa pastebimas po pusantros savaitės.

Pagrindinis levotiroksino bruožas, jo pranašumas prieš kitus vaistus yra jo panašumas cheminė sudėtis su tiroksinu. Kūdikiams dažniausiai rekomenduojama duoti vaistų rytinio maitinimo metu; vyresniems vaikams ekspertai pataria levotiroksiną vartoti ryte, valandą prieš valgį, užgeriant nedideliu kiekiu skysčio.

Teigiamą vaiko dinamiką galima nustatyti pagal šiuos rodiklius, kriterijus:

Reikiamo skydliaukę stimuliuojančio hormono lygio kraujyje normalizavimas.
Tiroksino koncentracija atitinka standartus. Kol vaikui sukaks vieneri metai, medžiagos kiekis nustatomas kas du ar tris mėnesius, vėliau - kas tris ar keturis mėnesius.
Geras kaulų, skeleto augimo tempas.
Teigiama intelekto raidos dinamika, atitinkanti normas.
Teigiama fizinio vystymosi dinamika, atitinkanti normas.

Vaikų kraujyje tiroksino kiekis normalizuojasi per dešimt ar keturiolika dienų nuo gydymo pradžios, o skydliaukę stimuliuojantis hormonas - po dviejų ar trijų savaičių. Dozavimas kiekvienam naujagimiui nustatomas griežtai individualiai, atsižvelgiant į jo būklę, analizę, klinikinius duomenis, laboratoriniai tyrimai... Levotiroksino tabletės yra skirtingos dozės, Po 25,50 ir 100 mikrogramų.

Levotiroksino dozavimas

Pirmosiomis savaitėmis po gimimo kūdikiui paprastai skiriama pradinė 12,5–50 mcg paros dozė. kvadratinis metras kūno paviršiaus ir atramos - nuo 100 iki 150 mcg per dieną.

Iki šešių mėnesių naujagimiams skiriama nuo 8 iki 10 mikrogramų per dieną. vienam kilogramui svorio, nuo šešių mėnesių iki metų - nuo 6 iki 8 mcg per dieną. 1 kg svorio, nuo vienerių iki penkerių metų - 5-6 mcg per dieną. 1 kg svorio vaikams nuo 6 iki 12 metų paprastai skiriama 4-5 mcg per dieną. už 1 kg svorio.

Tik tinkamas specialistas, endokrinologas, gali paskirti gydymą naujagimiams, sergantiems įgimta hipotiroze. Pediatrai ir neuropatologai kartu su endokrinologu taip pat turėtų stebėti gydymo eigą, vaikų būklės pokyčius.

Laiku aptikus problemas, nustatant įgimtą hipotirozę, laikantis gydytojų rekomendacijų, teisingas gydymas, kūdikis vystymosi, augimo, intelektinių sugebėjimų atžvilgiu niekuo nesiskirs nuo jo bendraamžių.