Vaikų kepenų uždegimo požymiai. Vaikų kepenų ligų paplitimas. Lėtinis hepatitas – vaikų kepenų liga

Vaikų kepenų ligos yra paveldimos ir įgytos, gali pasireikšti arba pasireikšti bet kuriame amžiuje. Pirmąjį gyvenimo mėnesį vaikas gali jausti hepatomegalijos simptomus – vidutinis vaikų kepenų padidėjimas yra organizmo būklė, o ne liga. Jis praeina iki dviejų mėnesių amžiaus, o pačiame organe patologinių pokyčių nebūna. Pirmąsias dvi savaites po gimimo naujagimiui gali pasireikšti gelta: tai normalu ir nekelia pavojaus sveikatai.

Kepenų ligos, tokios kaip:

Jis pasireiškia veido, krūtinės, pilvo odos pageltimu nuo krūtinės iki bambos ir akių skleros, pasireiškia 50% kūdikių. Svarbu užkirsti kelią perėjimui nuo fiziologinio prie patologinio, kad tai nesukeltų komplikacijų.

Kūdikių gelta atsiranda dėl natūralių priežasčių: dėl motinos ir kūdikio Rh faktoriaus konflikto; jų kraujo grupių neatitikimas (tai pasitaiko retai); priešlaikinis gimdymas, dėl kurio lėčiau keičiasi kūdikio kraujo sudėtis.

Kai vaikas pirmą kartą įkvepia plaučiais, pasikeičia kraujo sudėtis: neišnešioto kūdikio kūnas dar nėra stiprus, o bilirubinas yra blogiau perdirbamas, jo perteklius sukelia laikiną odos ir akių baltymų dažymą. in geltona. Šiuo metu dar silpno vaiko kepenys yra perkraunamos, kyla pavojus, kad fiziologinė gelta taps patologine.

Su natūralia (naujagimių) gelta:

• naujagimio oda įgauna geltoną atspalvį ne anksčiau kaip po 36 valandų po gimimo;
• bilirubino kiekis turėtų mažėti kiekvieną dieną;
• intensyviausias pageltimas tampa trečią dieną – praėjus šiam laikui, oda pradeda šviesėti.

Po 2 (daugiausia 4) savaičių geltonumas turėtų visiškai išnykti. Visą šį laiką vaikas turi būti aktyvus, gerai valgyti ir gerai miegoti.

Naujagimio patologinės geltos simptomai:

• Odos pageltimas jau praėjus kelioms valandoms po gimimo;
• Geltona rankų, kojų, pėdų ir delnų oda;
• Dažnas verksmas;
• Letargija, nuolatinis mieguistumas;
• prastas apetitas iki maisto atsisakymo;
• Tamsus šlapimas;
• Bespalvės išmatos;
• Žymiai padidėjusios kepenys;
• Geltonumo atspalvis ne citrininis, o žalsvas.

Esant šiems požymiams, nedelsdami kreipkitės į ligoninę, kad pamatytumėte ir stebėtumėte bilirubino lygio dinamiką, atlikite kepenų ultragarsinį tyrimą, kad nustatytumėte tulžies latakų pažeidimą ir tulžies nutekėjimo pažeidimą, paimkite kepenų mėginius. ALT ir AST.

Jei kūdikiui yra fiziologinė gelta, organizmo palaikymui skiriami gliukozės preparatai, vitaminai, vaistažolių preparatai.

Bilirubino kiekiui mažinti rekomenduojama fototerapija – tam tikrą laiką pabūti prie žalios šviesos ir mėlynos lempos. Maitinančiai mamai skiriamas specialus dietinis maistas sumažinti pieno riebumą, kad nusilpęs kūdikis neturėtų virškinimo problemų.

Siekiant išvengti patologinės geltos kūdikiams, pirmosiomis gyvenimo dienomis reguliariai matuojamas bilirubino kiekis, o tėvai turėtų stebėti, kaip keičiasi vaiko odos spalva. Sunkiais atvejais skiriama chirurginė intervencija, kraujo perpylimas ir kitos procedūros ligoninėje.

Hepatitas (gelta)

Jei odos pageltimo fone vaikas turi neįprastų fiziologinės geltos apraiškų, tai rodo genetinę patologiją arba geltos išsivystymą dėl mechaninių sužalojimų, gautų praeinant gimdymo kanalą. Galima ir virusinė ligos kilmė.

Jei naujagimiui patologinė gelta nenustatoma laiku, tai gali lemti bilirubino prasiskverbimą į smegenis ir branduolinės geltos išsivystymą, kurios pasekmės yra: centrinės nervų sistemos pažeidimas, fizinio vystymosi sulėtėjimas, protinis atsilikimas. . Tikriausiai vaikas praranda judesių koordinaciją. Bendras organizmo apsinuodijimas gali baigtis mirtimi.

Virusinis hepatitas

Kūdikiui perduotas nuo užsikrėtusios motinos gimdymo metu, vyresnis vaikas gali užsikrėsti virusu kontaktuodamas su sergančiu asmeniu. yra tikimybė užsikrėsti pas odontologą, vakcinacijos klinikoje ar chirurginio gydymo ligoninėje metu: virusas lieka ant blogai sterilizuotų instrumentų.

Toksinis hepatitas

Tai atsiranda dėl perdozavimo vaistų, apsinuodijimo buitinėmis cheminėmis medžiagomis, apsinuodijimo maistu. Paaugliams jis gali išsivystyti vartojant alkoholinius gėrimus.

autoimuninis hepatitas

Patologija, kai kepenų ląsteles sunaikina paties žmogaus imuninė sistema. Ne iki galo susiformavusiame vaiko organizme progresuojantis vieno iš pagrindinių kraujodaros organų pažeidimo procesas vyksta greičiau nei suaugusio žmogaus. Kepenų audinys miršta ir pakeičiamas randu, dėl kurio atsiranda cirozė.

riebalinis hepatitas

Atsiranda vaikams, kenčiantiems nuo nutukimo ir kasos ligų. Kepenų audiniai atgimsta dėl juose susikaupusių riebalų, organas ima funkcionuoti ydingai.

Kas trečias vaikas ikimokyklinio amžiaus kenčia nuo giardiazės. Vaikai iki 3 metų sunkiai serga šia liga, nes tokiame amžiuje užsikrėtus pakyla aukšta temperatūra. stiprus pykinimas, yra vėmimas.

pasisavina maistines medžiagas iš kraujo, mainais į jį išleidžia toksinus. Vaiko imunitetas mažėja, ima jausti silpnumą, ima trūkti apetito. Nusilpęs organizmas tampa neatsparus peršalimui ir uždegiminėms ligoms, gali išsivystyti bronchinė astma, alergija.

Giardiazę vaikui gali įtarti dažnos riebios, nešvarios išmatos.

Tulžies latakų obstrukcija

Tai tulžies latakų užsikimšimas. kūdikis su tokia patologija beveik neįmanoma išgydyti - būtina kepenų transplantacija, kurios pasekmė gali būti cirozė. Priežastys gali būti tiek įgimta patologija, tiek mechaninė trauma gimdymo metu.

Navikų ligos

Vaikams labai pavojingi onkologiniai navikai kepenų audiniuose. Remiantis statistika, taip nutinka retai. vaikystės vėžys Kepenys sudaro tik 4% visų gyventojų tokių ligų atvejų, tačiau 70% vaikų kepenų audinių navikų yra piktybiniai navikai. Dažniausia priežastis yra pažengęs hepatitas B ir C.

Kepenų sutrikimai

Beveik visos vaikų kepenų ligos turi panašių simptomų įvairios ligos virškinimo trakto ir kitus organus. Jei vaikas turi kepenų ligos rizikos veiksnių, reikia atkreipti dėmesį į šiuos simptomus:

• Ikterinis odos atspalvis ir skleros geltonumas;
• Nuolat palaikoma subfebrilo temperatūra nuo 37,1 ° C iki 38 ° C be peršalimo ir skausmo požymių - tai rodo vangus latentinius uždegiminius procesus, būdingus kepenų patologijoms;
• Tamsios spalvos šlapimas
• Bespalvės išmatos;
• Pykinimas
• Apetito stoka.

Vaikas gali jausti sunkumą dešinėje hipochondrijoje, kartumą burnoje, tapti mieguistas ir fiziškai nepakeliamas, patirti bendrą negalavimą.

5-7 metų vaikams aktyviai vystosi tulžies sistema. Šiuo atžvilgiu gali būti stebima vidutinio sunkumo hepatomegalija, nedidelis, bet apčiuopiamas kepenų padidėjimas. Vaikas gali patirti nesunkius negalavimus, pageltonuoti oda. Taip yra dėl amžiaus fiziologijos ir nekalbama apie ligą. Nereikia jokio gydymo, tačiau dieta, skirta vaikų kepenų ligoms, nebus nereikalinga.

Gydymas ir profilaktika

Vaikų kepenų ligų gydymas yra konservatyvus ir chirurginis. Skirta nuo uždegimo – antibiotikai; su hepatitu, ciroze - hepatoprotektoriai; v būtini atvejai – choleretiniai agentai. Daroma laparoskopija – operacija be kraujo, jei reikia – pilvo.

Prevencinės priemonės skirtos augančio vaiko organizmo imuniteto palaikymui ir audinių formavimuisi. Valgiaraštyje turi būti daržovių, žolelių, vaisių, pieno produktų – varškės, jogurto. Mityba turi būti visavertė, vaikas turi laikytis dietos – pusryčiai, pietūs ir vakarienė turi būti laiku.

1 puslapis iš 5

Terminologija

Hepatomegalija: reikšmingas kepenų padidėjimas.
Gelta: pageltonuoja gleivinės, skleros ir oda dėl jose nusėdusių tulžies pigmentų.
Cholestazė: tulžies progresavimo pažeidimas, pasireiškiantis stagnacija tulžies latakuose ir (ar) latakuose.
Hepatitas: kepenų uždegimas:

1. ūminis - trunka ne ilgiau kaip 3 mėnesius;
2. lėtinė, trunkanti ilgiau nei 3 mėnesius;
3. įgimtas (sinonimas - vaisius) - bendras hepatito pavadinimas, atsirandantis dėl intrauterinio vaisiaus kepenų pažeidimo, veikiant įvairiems uždegimą sukeliantiems veiksniams;
4. infekcinis (sinonimas Botkino ligai, epidemijai, hepatitui A) - virusinio pobūdžio, kuriam daugiausia būdingas fekalinis-oralinis infekcijos kelias, inkubacinis periodas trunkantis 3-6 savaites, dažniau ūminė pradžia su kūno temperatūros padidėjimu;
5. aktyvus (sinonimai – agresyvus, lėtinis aktyvus) – lėtinis hepatitas, kuriam būdingi dažni paūmėjimai, sunki portalinė, periportinė ir intralobulinė infiltracija; galimas perėjimas prie kepenų cirozės;
6. nuolatinis (sinonimas - lėtinis nuolatinis) - lėtinis hepatitas, kuriam daugiausia būdingi silpni infiltraciniai procesai kepenyse, gerybinė eiga su retais paūmėjimais ir ilgais remisijos laikotarpiais, dilimas. klinikinis vaizdas, išlaikant galimybę atkurti kepenų morfologinę struktūrą;
7. reaktyvus (sinonimas - palydovas, lydimas) - hepatitas, atsirandantis dėl kitų vidaus organų pažeidimo.

Kepenų cirozė: lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdinga kepenų parenchimos distrofija ir nekrozė, kartu su jos mazginiu atsinaujinimu, difuziniu jungiamojo audinio proliferacija ir giliu kepenų architektonikos pertvarkymu.

klasifikacija

Iki šiol neturime visuotinai priimtos vaikų kepenų ligų klasifikacijos dėl jų klinikinių formų ir sindromų įvairovės, bendros idėjos apie daugelio jų etiopatogenezės trūkumo, taip pat dėl ​​vienos jos konstrukcijos koncepcijos. . Šiame skyriuje skaitytojas susipažins su įvairių variantų klasifikacijos, pagrįstos sindrominiais, patogenetiniais ar nozologiniais principais. Žemiau sąmoningai išvardijame juos abu, nors esame įsitikinę, kad metodologiškai svarbesnės turėtų būti nozologinio pobūdžio klasifikacijos. Sindromų klasifikacijos daugiausia turi atrankos vertę, o vėliau privaloma prieiga prie klinikinės diagnozės. Net MS Maslovas (1951) atkreipė dėmesį: „Pavadinimą „gelta“ reikėtų išbraukti iš terminų, nes gelta yra tik simptomas... Be to, kepenų kančios egzistavimas, kai geltos simptomas visai nenustatomas. , yra neabejotina“.
Vaikų kepenų ligoms būdingiausi yra du klinikiniai simptomai – gelta ir hepatomegalija. Jie yra pagrindiniai kuriant kepenų ligų klasifikacijas, sudarytas pagal sindromo principą. Kaip matyti iš šių klasifikacijų, tiek gelta, tiek kepenų padidėjimas gali būti stebimas sergant įvairių vaiko kūno organų ir sistemų, o ne tik pačių kepenų ligomis, į ką reikia atsižvelgti atliekant diferencinė diagnostika. Gelta ir (ar) hepatomegalija, kaip integraciniai ligos požymiai, yra išorinė sudėtingų patologinių procesų, vykstančių vienoje ar kitoje biologinės sistemos grandyje, išraiška, prieinama fiziniam įvertinimui.

Kepenų liga, susijusi su gelta

Naujagimiai ir kūdikiai

Infekcijos (įgimtos ir įgytos):

Metaboliniai sutrikimai:

1. paveldimas - ai-antitripsino trūkumas, galaktozemija, paveldimas fruktozės netoleravimas, cistinė fibrozė, tirozinozė, Niemann-Pick liga;
2. įgytas - cholestazė ir kepenų pažeidimas, susijęs su visa parenterine mityba, sunki eritroblastozė;
3. idiopatiniai sutrikimai – naujagimių hepatitas (gigantinių ląstelių hepatitas), šeiminė kepenų cirozė, paveldima limfostazė su cholestaze.

Tulžies latakų struktūros anomalijos:

1. atrezija ir hipoplazija - ekstrahepatinių tulžies takų atrezija, intrahepatinių tulžies takų hipoplazija, kepenų arterijos displazija;
2. cistos – bendrojo tulžies latako cista, cistinis pagrindinių intrahepatinių latakų išsiplėtimas (Karoli liga), įgimta kepenų fibrozė, policistinė kepenų ir inkstų liga.

Vaikai ir paaugliai

Schema.1. Diferencialinis naujagimių geltos diagnostikos algoritmas

1 lentelė.
Klinikinės naujagimių geltos formos

Geltos atsiradimas (pagal faktoriaus veikimo laiką)	Perteklius frakcijos bilirubino	Bilirubino metabolizmo sutrikimas	A tipas (įjungta pato- genetinis mechanizmas)	Laikas pinigų šventės	Sunkumas		Komplikacijos
Įgimtas	Laisvas	Pernelyg didelis kepenys	Hemolizinis	1 dieną	Vidutinis	Greitai ir lėtai progresuoja	Bilirubino encefalopatija
Įsigijo	Surištas	Kepenų	Transportas "Užfiksuoti"	2-3 dieną		stabilus	Kepenų cirozė (fibrozė).
idiopatinis		Subhepatinis	konjugacija	Po 3 dienos	Aštrus išreikštas	Laikinas
		sumaišytas	išskyrimo			Su retkarčiais pakilimais ir nuosmukiais
			Mechaninis "Kondensacijos"	10-14 dieną		Regresinis
			Enterohepatinė

* Jei įmanoma, nurodykite geltos atspalvį: citrininį, oranžinį, žalsvą ir kt.

Naujagimių geltų klasifikacija

paveldimas	Įsigijo
I. Hemolizinis
Eritrocitų membranopatijos Eritrocitų fermentopatijos Hemoglobinopatijos	Naujagimio hemolizinė liga Hemoragijos (hematomos) Policitemija, poliglobulijos Vaistinė hemolizė
II. Kepenų
Priepuolių sutrikimas B (Gilberto sindromas) B konjugacijos sutrikimas (I ir II tipo Crigler-Najar sindromas) B ekskrecijos sutrikimas (Dubin-Johnson sindromas, Rotoriaus sindromas) Simptominis (su hipotiroze, galaktozemija, fruktozemija, tirozinoze, Niemann-Pick liga ir kt.)	infekcinis hepatitas Toksiškos ir metabolinės hepatozės Gelta nuo motinos pieno Konjugacijos B pažeidimas sergant pylorinės stenozės Jatrogeninis konjugacijos sutrikimas
III. Mechaninis
Tulžies takų sindromo anomalijos Šeiminė cholestazė A-antitripsino trūkumas, cistinė fibrozė	Tulžies sustorėjimo sindromas Tulžies takų atrezija su uždegimu ir (ar) hepatitu Parezė ir kitų rūšių žarnyno nepraeinamumas Suspaudimas iš išorės tulžies latakuose
IV. mišri genezė
	Laikina naujagimių gelta (fiziologinė) Neišnešiotų naujagimių gelta Dėl intrauterinių infekcijų Su DIC

Gelta, įskaitant naujagimių laikotarpį, centre dažniausiai yra pigmento, bilirubino apykaitos sutrikimai, dėl kurių trumpai prisimename pagrindinius jos etapus.

Pagrindinis bilirubino (B) šaltinis yra hemoglobino metabolitai, susidarantys iš senstančių eritrocitų retikuloendotelinės sistemos ląstelėse. B (laisvas, netiesioginis, nekonjuguotas) patenka į kraują, kur prisijungia prie savo baltymų ir yra transportuojamas į kepenis. Apie 5-20% B susidaro hepatocituose iš kitų hemo turinčių medžiagų. B užfiksavimas hepatocitais, jo konjugacija ir išsiskyrimas į tulžies kapiliarus yra aktyvūs procesai, kuriuose dalyvauja įvairūs fermentai. Visų pirma, hepatocitų endoplazminiame tinkle, dalyvaujant fermentui gliukuroniltransferazė, B konjuguojamas su gliukurono rūgštimi, kad susidarytų B gliukuronidai (surišti, tiesioginiai, konjuguoti B), kurie yra vandenyje tirpūs ir netoksiški junginiai. Per hepatocitų tulžies polių konjuguotas B išsiskiria į tulžies kapiliarus, o paskui su tulžimi į žarnyną. Išskirti du transportiniai baltymai B (Y ir Z). Abu jie dalyvauja B pernešime iš kraujo kapiliaro per hepatocitus į tulžies kapiliarą, ir tik vienas iš jų (Z), esantis tiek kepenyse, tiek žarnyne, yra enterohepatiniame B metabolizmo cikle. baltymas Y laikomas hepatocitu. Naujagimiams, ypač neišnešiotiems kūdikiams, viena vertus, yra nepakankama transportuojančio baltymo Y sintezė, kita vertus, nepakankamai išvystytas gliukuroniltransferazės aktyvumas. Tai, kas išdėstyta pirmiau, yra pagrindinė trumpalaikės hiperbilirubinemijos („fiziologinės geltos“) priežastis naujagimiams. Taigi „fiziologinė gelta“ iš esmės yra konjugacinė, t.y., dėl netiesioginio D kaupimosi kraujyje dėl jo netinkamo vertimo į tiesioginį.
Pediatrinėje praktikoje plačiausiai paplitusi informacija apie konjugacinę geltą, kurią sukelia paveldimi gliukuroniltransferazės sistemos defektai (paveldima pigmentinė hepatozė) – Gilbert, Crigler-Najjar, Dabin-Johnson, Rotor sindromas. Tuo pačiu metu buvo aprašyti geltos variantai, pirmiausia naujagimių laikotarpiu, kuriuos sukelia sutrikusi laisvojo B konjugacija ir transportavimas dėl nepaveldimų priežasčių (hipoksija, endokrininiai veiksniai, vaistų terapija, kita). Tai atsispindi atitinkamose klasifikacijose, sukurtose remiantis patogenetiniu principu.
Kliniškai įdomi yra gelta, kuri mažiausiai žinoma praktikams ir pasireiškia 1% žindomų kūdikių. Geltos priežastimi laikomas motinos piene esantis steroidas pregnan-3,20-diolis, kuris konkuruoja su B dėl gliukuroniltransferazės, taip sutrikdydamas pastarosios konjugacijos procesą. Pagal kitą hipotezę, padidintas turinys motinos piene riebalų rūgštys ir, galbūt, baltymų lipazė, sukelia laisvo B prisijungimą prie transportuojančio baltymo, taigi, hepatocitai sulaiko ir konjuguoja B. Šio hiperbilirubinemijos varianto gelta sveikam vaikui pasireiškia 6–8 gyvenimo dienomis ir palaipsniui mažėja nustojus maitinti krūtimi arba po kelių savaičių nuolatinio natūralaus maitinimo fone. Atsižvelgiant į galimą neurologinių hiperbilirubinemijos komplikacijų atsiradimą, patartina laikinai (7-10 dienų) pakeisti motinos pieną pritaikytais pieno mišiniais. Ateityje, grįžtant prie natūralaus maitinimo, hiperbilirubinemija nepasikartoja.

Apskaičiuotas naujagimių kepenų ligos paplitimas yra 1 iš 2500 gyvų gimimų.

Ankstyvas atpažinimas ypač svarbus naujagimiams ir kūdikiams, nes gali būti vėluojama diagnozuoti Neigiama įtaka už prognozę.

Aiškiai pripažįstama, kad jei tulžies atrezija diagnozuojama po 2 mėnesių amžiaus, chirurginės korekcijos (hepatoportoenterostomijos) sėkmės procentas smarkiai sumažėja.

Be to, progresuojant kepenų funkcijos sutrikimui, ankstyvas atpažinimas leidžia sėkmingiau palaikyti paciento mitybą ir gali sulėtinti nuosmukį. kepenų funkcija. Rezultatas gali būti geresnis augimas ir sumažėjęs šalutinis poveikis.

Tai turi didelę reikšmę nes ortotopinė kepenų transplantacija dažniausiai sėkmingesnė kūdikiams, sveriantiems daugiau nei 10 kg operacijos metu (kepenų transplantacija yra vaikų, sergančių sunkia kepenų liga, realybė).

Deja, laiku atpažinti sunkią kepenų ligą vaikams išlieka pagrindinis iššūkis. Vienas iš veiksnių, prisidedančių prie to, yra tai, kad vaikų kepenų pažeidimas turi ribotą pasireiškimų skaičių.

Todėl skirtingi sutrikimai dažnai turi beveik identiškus pradinius pasireiškimus.

Pavyzdžiui, naujagimiams, sergantiems kepenų ligomis, beveik visada pasireiškia gelta. Deja, skirtumas tarp „fiziologinės hiperbilirubinemijos“ ir hiperbilirubinemijos, rodančios sunkų kepenų pažeidimą, dažnai neįvertinamas. Jungtinės Karalystės duomenys patvirtino daugybę veiksnių, lemiančių vėlyvą kepenų liga sergančių vaikų siuntimą (1 lentelė).

1 lentelė
Pavėluoto siuntimo priežastys vaikams, sergantiems kepenų liga

Naujagimių geltos stebėjimo trūkumas (įskaitant nesugebėjimą frakcionuoti serumo bilirubino) Nepakankamas hemoraginės ligos / koagulopatijos tyrimas Motinos pienas(nekonjuguota bilirubinemija) Klaidingas pasitikėjimas dėl sumažėjusios bilirubino koncentracijos arba pigmentinių išmatų

ETIOLOGIJA

Vaikų kepenų ligų priežastys skiriasi priklausomai nuo amžiaus (2 lentelė).

2 lentelė.
Dažniausios įvairaus amžiaus vaikų kepenų ligų priežastys

NAUJAGIMIAI IR KŪDIKIAI

Cholestaziniai sutrikimai – Tulžies atrezija – Choledokalinė cista – Intrahepatinių tulžies latakų nepakankamumas (pvz., Allagilio sindromas) – Progresuojantys šeimyniniai intrahepatinės cholestazės sindromai (Bylerio liga ir sindromas) – Gerybinė pasikartojanti intrahepatinė cholestazė (Karolio liga ir storas hemorojus sindromas) liga) – tulžies akmenligė

Idiopatinis naujagimių hepatitas ir jį imituojančios ligos- Cistinė fibrozė - Alfa-1 antitripsino trūkumas - Hipopituitarizmas / hipotirozė - Naujagimių geležies kaupimosi liga

Virusinis hepatitas ir kitos naujagimių infekcinės ligos- Citomegalovirusas - Herpes simplex /žmogaus herpeso virusas 6 / - Epšteinas - Baro virusas - Parvovirusas B19 - Raudonukė - Reovrus - 3 tipas - Adenovirusas - Enterovirusas - Sifilis - Tuberkuliozė - Toksoplazmozė

medžiagų apykaitos liga- Peroksizminės funkcijos sutrikimai (Zellweger sindromas) - Tulžies rūgščių apykaitos sutrikimai - Karbamido ciklo sutrikimai (arginazės trūkumas) - Amino rūgščių apykaitos sutrikimai (tirozinemija) - Lipidų apykaitos sutrikimai (Niemann-Pick C tipas/Gaucher/Wolman) - Angliavandenių apykaitos sutrikimai (galaktozemija) , fruktozemija, IV tipo glikogeno kaupimosi liga)

Toksinis/farmakologinis pažeidimas (pvz., acetaminofenas (paracetamolis), visa parenterinė mityba, hipervitaminozė A)

Navikai (vidiniai ir ekstrahepatiniai)

Be to, nors „naujagimių hepatitą“ gali sukelti virusai, tai nėra tas pats dalykas, kaip virusinis hepatitas, pastebėtas vyresniems vaikams ir paaugliams.

Nors sąrašai įvairių priežasčių Vaikų kepenų ligas sukeliančios ligos yra labai ilgos, apie 10 ligų sudaro maždaug 95% visų stebimų cholestazės atvejų, iš kurių daugiau nei 60% yra tulžies atrezija ir naujagimių hepatitas.

Paprastai gydytojas pirmą kartą įtaria kepenų ligą naujagimiui, kuriam būdingi tokie klasikiniai požymiai kaip nuolatinė gelta, hepatomegalija, koagulopatija arba nepakankamas svoris.
Kitais atvejais tai yra atsitiktinis serumo tyrimo nukrypimas nuo normos.
Buvo pranešta apie geltą, sumišimą ir komą vyresniems vaikams ir paaugliams, sergantiems ūminiu hepatitu arba po toksino poveikio. Niežulys, pastebėtas vyresniems vaikams, gali būti laikomas kūdikių dirglumu.

KEPENŲ LIGOS ISTORIJA IR ŽENKLAI

Naujagimis

Nors kūdikis jau galėjo turėti gelta gimimo metu (fiziologinė hiperbilirubinemija) arba yra žindomas, svarbu, kad vyresnio nei 14 dienų vaiko gelta nebūtų priskirta vienai iš šių priežasčių.

Bet kurio vyresnio nei 2 savaičių amžiaus vaiko gelta turėtų sukelti įtarimą dėl kepenų ligos ir nedelsiant tinkamai įvertinti.

Kruopšti istorija gali suteikti užuominų apie kepenų ligos buvimą ir tipą.

Pavyzdžiui, prasidėjus kepenų ligai, susijusiai su mitybos pokyčiais, gali kilti įtarimas dėl įgimto angliavandenių apykaitos sutrikimo, pavyzdžiui, nesugebėjimo metabolizuoti galaktozės ar fruktozės.

Teigiama įtariamo genetinio sutrikimo šeimos istorija turėtų sutelkti pradinį vertinimą šia kryptimi. Pasikartojantis klinikinis fenotipas šeimoje rodo paveldimą sutrikimą, pvz., tirozinemiją arba Bylerio sindromą (progresuojanti šeiminė idiopatinė cholestazė).

Idiopatiniu naujagimių hepatitu dažniau serga berniukai, ypač neišnešioti ir mažo svorio kūdikiai.

Priešingai, tulžies atrezija dažniau pasitaiko tarp normalaus svorio mergaičių, o pasikartojimo dažnis šeimoje artėja prie nulio. Taip pat lydimas polisplenijos sindromas pasisako už tulžies atrezijos diagnozę.

Pacientams, sergantiems tulžies atrezija, gelta ir acholinės išmatos pasireiškia anksčiau nei tiems, kurie serga naujagimių hepatitu.

Sergant cholestazine liga, gelta beveik visada pastebima pirmąjį gyvenimo mėnesį.

Acholiškos išmatos taip pat labai būdingos cholestazei kūdikystėje. Esant ekstrahepatinei ar intrahepalinei obstrukcijai, į žarnyną pasišalina mažai arba visai nepasišalina bilirubino, todėl nesusiformavusios išmatos ima nespalvoti.

Nors tulžies obstrukcija turinčių naujagimių išmatose gali būti šiek tiek pigmento dėl to, kad ląstelės, kuriose yra pigmento, patenka į išmatas.

Be to, išmatų suirimas į gabalus dažniausiai parodo, kad pigmentas yra tik paviršinis, o jo vidinė dalis geriausiu atveju turi molio spalvą.

Motinos karščiavimas ar kiti infekcijos požymiai kelia įtarimą, kad sepsis yra pagrindinė naujagimių geltos priežastis. gramneigiamos bakterijos (pvz., E coli), sukelianti infekciją ypač dažni šlapimo takų.

vyresnis vaikas

Vyresniems vaikams, kurie sirgo anoreksija. karščiavimas, vėmimas, pilvo skausmas, tamsus šlapimas turėtų kelti įtarimą dėl hepatito A viruso (HAV) infekcijos.
HAV infekcija taip pat yra tikėtina kepenų ligos etiologija bet kuriam vaikui, kuris anksčiau sirgo į gripą panašia liga, kuriam staiga išsivysto gelta su padidėjusiu aminotransferazių kiekiu, nesant jokio nustatyto poveikio hepatotoksinėms medžiagoms. Hepatitas A dažnai yra anikterinis jaunesniems nei 5 metų vaikams ir dažnai neatpažįstamas.

Kepenų ligos požymiai pacientams, kurie turėjo tatuiruotes, vartojo vaistus į veną arba kuriems dėl bet kokios ligos padaugėjo parenterinio kraujo produktų poveikio (hemodializė, hemofilija, chirurgija) prieš plačią patikrą (1992 m.), gali kilti įtarimas dėl infekcinio hepatito. C.
Paauglių, kuriems išsivysto gelta, reikia konfidencialiai paklausti apie intraveninį narkotikų vartojimą, gryno kokaino poveikį, intranazinį vartojimą, kuris gali būti susijęs su hepatito C (ir galbūt hepatito B) infekcija.

Jei patvirtintos hepatito B infekcijos eiga yra ypač sunki, apsvarstykite galimybę kartu užsikrėsti arba superinfekciją delta hepatitu (D).

Visada svarbu išsiaiškinti duomenis apie potencialiai hepatotoksinių vaistų, įskaitant izonazidą, nitrofurantoiną, sulfonamidus ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, tokius kaip acetaminofenas ir ibuprofenas, poveikį.

Jei kepenų funkcijos sutrikimo priežastis yra perdozavimas ar apsinuodijimas, vaikams gali pakisti psichinė būklė ir net ištikti koma.

Sumišimas ir koma kelia įtarimą dėl kepenų nepakankamumo arba medžiagų apykaitos ligos, sukeliančios hiperamonemiją, hipoglikemiją ir abiejų derinį.
Paauglės mergaitės, kurioms išsivysto gelta ir kurios anksčiau sirgo spuogais, protarpiniu artritu ir nuovargiu, gali sirgti autoimuniniu hepatitu; šis nosologinis vienetas yra rečiau paplitęs berniukams ir jaunesniems vaikams.

Pacientai, sergantys imunodeficitu ir gelta, gali sirgti citomegalovirusu, Epstein-Barr virusu arba retrovirusinėmis infekcijomis.

Paciento, kuriam taip pat yra gelta, splenomegalija ir limfadenopatija, anamnezėje esantis faringitas rodo Epstein-Barr viruso infekciją.

Viršutinio dešiniojo kvadranto pilvo diegliai ir pykinimas (ypač pavalgius riebaus maisto) rodo tulžies pūslės ligą, kuri dažniau pasitaiko vyresniems vaikams.

Reikėtų atsižvelgti į širdies, endokrininių ar žarnyno ligų nutukimo požymius ir simptomus, nes serumo aminotransferazės sutrikimai gali atspindėti antrinį kepenų pažeidimą sisteminėje ligoje (kepenys kaip „nekaltas stebėtojas“).
Aminotransferazių (ypač AST) koncentracijos padidėjimas taip pat gali būti pasireiškimas raumenų liga.

Vyresni vaikai ir paaugliai, sergantys kepenų ligomis, iš pradžių gali skųstis anoreksija, nuovargiu ir gelta.

Cholestazė gali sukelti tokius nusiskundimus kaip niežulys ir ypač tamsus ir putojantis šlapimas. Šią spalvą lemia cholurija (tulžies pigmentas šlapime); putplasčio buvimas rodo choleuriją (tulžies druskų šlapime).

Tulžies druskos – tai ploviklių molekulės, mažinančios tirpalų paviršiaus įtempimą, taip sukurdamos matomas putas.

FIZINIAI APRAŠYMAI

Įprastos fizinės apraiškos, susijusios su konkrečiomis kepenų ligomis, išvardytos 3–6 lentelėse.

3 lentelė
Ligos, sukeliančios geltą/padidėjusį kepenų fermentų kiekį

KŪDIKIS
Infekcija- Bakterinis sepsis (E coli) - Virusinės infekcijos: citomegalovirusas, raudonukės, Coxsackie virusas, echovirusas, herpesvirusas, adenovirusas. - Medžiagų apykaitos sutrikimai - Paveldimi: alfa 1 antitripsino trūkumas, galaktozemija, paveldimas fruktozės netoleravimas, cistinė fibrozė, Niemann-Pick liga, tirozinemija - Įgyta: cholestazė ir kepenų liga, kurią sukelia visiška parenterinė mityba, hipotirozė, hepatitas, panhipopitiopatitas progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė (pvz., Bylerio liga), Ivemarko sindromas, cerebrohepatorenalinis (Zellweger) sindromas

Tulžies takų apsigimimai

Intrahepatinių tulžies latakų atrezija / nepakankamumas, nesindrominis ir sindrominis (Allagile sindromas) - Cistinės malformacijos: choledochinės cistos, cistinis intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas (Caroli liga), įgimta kepenų fibrozė ir inkstų liga, policistinė kepenų liga.

VYRESNI IR AUGANČIAI VAIKAI

Ūminis virusinis hepatitas (HAV)

Paveldimos ligos:

Wilsono liga, cistinė fibrozė, kepenų porfirija, Dubino-Džonsono sindromas, Rotoriaus sindromas

Piktybinės ligos:

Leukemija, limfoma, kepenų navikai

Cheminės medžiagos:

Hepatotoksiniai vaistai, toksinai (angliavandenilių insekticidai, alkoholis, organofosfatai, hipervitaminozė A, grybai, acetaminofenas). šistosomozė, leptospirozė, visceralinės migruojančios lervos

Idiopatiniai ar antriniai pažeidimai: lėtinis hepatitas, uždegiminė žarnyno liga (opinis kolitas), reumatoidinis artritas, nutukimas.

Tarp šios gausybės fizinių apraiškų dažniausiai pasitaiko hepatomegalija ir gelta.

Hepatomegalija dažnai yra vienintelis kepenų ligos pasireiškimas, nors kepenų pakraščio palpacija gali būti klaidinanti dėl įprastų kontūrų, kūno įpročių pokyčių arba kepenų pakraščio poslinkio dėl gretimų organų arba išorinių ar vidinių neoplazmų.

Todėl kepenų pločio matavimas yra naudingas palpacijos papildymas pradinio pristatymo ir tolesnio tyrimo metu.
Kepenų plotis yra atstumas tarp kepenų krašto ir viršutinė riba nuobodulys, nustatomas perkusija prie dešinės vidurinės raktikaulio linijos. Vidutinis plotis svyruoja nuo 4,5 cm 1 savaitės amžiaus iki 6-7 cm ankstyvoje paauglystėje.

Paprastai kepenys yra apvalios ir minkštos, o paviršius lygus. Kietas, plonas kraštas ir mazgelinis paviršius gali rodyti fibrozę arba cirozę.
Pastaroji būklė taip pat dažnai siejama su mažomis kepenimis.

Kepenų apčiuopa epigastriniame regione rodo arba cirozę, arba Riedelio skiltį (normalų anatominį dešinės skilties pailgėjimą, kurį galima supainioti su hepatomegalija).

4 lentelė
Ligos, sukeliančios hepatomegaliją

KŪDIKIAI IR VAIKAI
saugojimo ligos

Ūmus: Reye sindromas (riebalų) - Lėtinis: glikogenozė, mukopolisacharidozės, Gošė liga, Niemann-Pick liga, gangliodida, Wolman liga - Mitybos problemos: visa parenterinė mityba (kalorijų perteklius, kwashiorkor, diabetas) - Infiltraciniai sutrikimai: leukemija, limfoma, Langerhanemija, ląstelių histiocitozė, granulomos (sarkoidozė, tuberkuliozė) Įgimta kepenų fibrozė

Navikai

Pirminė: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendotelioma – metastazuojanti: neuroblastoma, Vilmso navikas, lytinių liaukų navikai.

5 lentelė
Ligos, sukeliančios kepenų nepakankamumą

NAUJAGIMIAI IR KŪDIKIAI

Infekcijos:

Herpesvirusai, echo, adenovirusai, sepsis.
Metaboliniai sutrikimai: paveldimas fruktozės netoleravimas, mitochondrijų ligos, tirozinemija, galaktozemija, naujagimių geležies kaupimosi liga.
Išemija / šokas:
Narkotikai / toksinai: valproatas, acetaminofenas

VAIKAI IR PAAUGLIAI
Infekcijos: herpeso virusai, echo, adenovirusai, sepsis
Narkotikai / toksinai: valproatas, acetaminofenas, grybai (Amanita)
piktybinė liga
Išemija / šokas:įgimtas širdies liga, miokarditas, sunki hipotenzija.
Metabolizmas: Wilsono liga, suriebėjusios kepenys nėštumo metu.

6 lentelė
Įvairios fizinės apraiškos, susijusios su kepenų liga

KŪDIKIS
Mikrocefalija:įgimtas citomegalovirusas, raudonukė, toksoplazmozė
Tipiškas veido tipas: arteriohepatinė displazija (Allagile sindromas)
Katarakta: galaktozemija
Tinklainės pigmentacija: Allagille sindromas
Nenormalios apraiškos auskultuojant plaučius: cistinė fibrozė.
Neuroraumeniniai sutrikimai (tremoras, vangumas): lipidų kaupimosi liga, Wilsono liga, oksidacinio fosforilinimo sutrikimai

VAIKAI
Niežulys: lėtinė cholestazė
Hemangiomos: kepenų hemangiomatozė
Kayser-Fleischer žiedai: Vilsono liga
Glositas: cirozė

Inkstų padidėjimas: įgimta kepenų fibrozė arba policistinė liga
Artritas ir mazginė eritema: kepenų liga su lėtine uždegimine žarnyno liga. spuogai, nuovargis: autoimuninis hepatitas.

Pilvo palpacija taip pat gali atskleisti padidėjusią blužnį, kuri paprastai yra normalaus dydžio ankstyvosiose kepenų ligos stadijose.

Jei blužnis yra padidėjusi, reikėtų įtarti vieną iš daugelio portalinės hipertenzijos ar kaupimosi ligos priežasčių.
Skausmas palpuojant su hepatomegalija gali tiesiog atspindėti lengvą virusinį insultą su Glisson kapsulės išsiplėtimu dėl edemos, kuri yra atsakinga už jaučiamą skausmą, lokalizuotą kepenų srityje.

Sunki hepatosplenomegalija rodo saugojimo ligą arba piktybinį naviką, nors ypač ryški hepatomegalija pati yra susijusi su sunkia kepenų fibroze

Esant tokiai būklei, reikia ištirti inkstus, kad būtų išvengta kartu egzistuojančios autosominės recesyvinės arba dominuojančios policistinės inkstų ligos.

Kepenų auskultacija gali padėti gydytojui aptikti kraujagyslių kraujosruvas dėl anatominių kraujagyslių apsigimimų arba padidėjusio kraujo tekėjimo į kepenis.

Ascitas rodo padidėjusį vartų venų spaudimą ir pablogėjusią kepenų funkciją.

Tam tikri fiziniai požymiai kelia didelį įtarimą dėl konkrečios kepenų ligos. Naujagimiams, sergantiems įgimta infekcija, dažnai pasireiškia mikrocefalija, chorioretinitas, purpura, mažas gimimo svoris ir generalizuotas organų nepakankamumas.

Dismorfiniai požymiai gali būti būdingi tam tikriems chromosomų sutrikimams. Pacientams, sergantiems Alagille sindromu, dažniausiai būna būdingas veido raštas (snapas nosis, aukšta kakta, drugelio formos slanksteliai ir ūžesys auskultuojant širdies ir kraujagyslių sistemą dėl periferinės plaučių stenozės ir užpakalinio embriotoksino atsiradimo oftalmologinio tyrimo metu.

Protarpinis vėmimas naujagimiui, ypač nenutrūkstamam, gali rodyti įgimtą medžiagų apykaitos sutrikimą, kuris paprastai taip pat yra susijęs su prasta mitybos būkle ir dirglumu. Simptomų (tokių kaip vėmimas) atsiradimas po naujo produkto, kurio sudėtyje yra galaktozės arba fruktozės, įvedimo gali sukelti galaktozemijos arba paveldimo fruktozės netoleravimo įtarimą.

Įgimtas ascitas gali rodyti kepenų nepakankamumą, cirozę ar kaupimosi ligą.
Vaikus, sergančius cholestaze, dažnai kamuoja stiprus niežulys, būdingas obstrukcinei kepenų ligai, kuri pirmiausia pasireiškia dirglumu.

LABORATORINIS VERTINIMAS

Kepenų pažeidimo tipai
Laboratorinės kepenų pažeidimo apraiškos gali būti suskirstytos į 2 tipus:
1) cholestazinis arba obstrukcinis tulžies latakų pažeidimas ir
2) kepenų ląstelių pažeidimas arba kepenų ląstelių pažeidimas.
Tačiau kepenų liga sergančių pacientų pažeidimai dažnai labai sutampa.

Cholestazei būdingas junginių, kurie negali išsiskirti dėl tulžies medžio užsikimšimo ar obstrukcijos, kaupimasis. Taigi medžiagų (tulžies pigmentų, fermentų, tulžies druskų), kurios paprastai randamos tulžyje arba pašalinamos per tulžį, koncentracija serume paprastai padidėja esant cholestazinėms sąlygoms. Šarminės fosfatazės (AP), gama-glutamilo transpeptidazės (GGT) ir konjuguoto bilirubino (visiems jiems pašalinti reikalingas grynas tulžies medis) kiekis paprastai yra padidėjęs.

Ir atvirkščiai, hepatocitų nekrozė po virusinio ar toksinio kepenų insulto (pvz., acetaminofeno perdozavimo arba virusinio hepatito) dažniausiai pirmiausia sukelia hepatocitams būdingų fermentų, tokių kaip aminotransferazės (ALT ir AST), padidėjimą. Sergant kepenų ląstelių liga, GGT ir AP koncentracija serume vis tiek nepakyla taip, kaip aminotransferazių. Šis skirtumas tarp dviejų pagrindinių kepenų pažeidimo tipų ne visada yra aiškus.

Pavyzdžiui, cholestazė visada sukelia tam tikrą kepenų ląstelių disfunkcijos laipsnį dėl nuodingo tulžies kaupimosi hepatocituose ir tulžies medyje. Sergant kepenų ląstelių liga, dėl hepatocitų nekrozės susidaręs sumažėjęs tulžies srautas (dumblas) taip pat šiek tiek padidina obstrukcijos žymenis (AP, GGT) serume.

Anksti galima atskirti du pagrindinius kepenų ligų tipus skausmingas procesas, tačiau dažniausiai pagrindinė kepenų ligos rūšis diagnozuojama interpretuojant klinikinių ir laboratorinių kriterijų derinį, įskaitant kepenų biopsiją. Tai ypač pasakytina apie naujagimius ir kūdikius, kai kepenų pažeidimo tipai labiausiai sutampa. Svarbiausia atpažinti, kad šios amžiaus grupės pacientams yra cholestazė, net ir neišnešiotiems kūdikiams, kuriems po 14 gyvenimo dienų reikia įvertinti gelta. 7 lentelėje parodyti kūdikių, sergančių gelta, laipsniško vertinimo tikslai.

7 lentelė
Kūdikių, sergančių gelta, laipsniško vertinimo tikslai
Atpažinti cholestazę (nekonjuguotą arba fiziologinę hiperbilirubinemiją)
Įvertinkite kepenų pažeidimo sunkumą
Atskirkite specifinius nosologinius vienetus (pvz., metabolinius ir virusinius, palyginti su anatominiais)
Atskirkite tulžies atreziją nuo idiopatinio naujagimių hepatito
Atskirkite idiopatinį naujagimių hepatitą nuo progresuojančios šeiminės intrahepatinės cholestazės ir tulžies latakų nepakankamumo.

8 lentelėje pateikiamos mūsų rekomendacijos dėl duomenų rinkimo vertinant kūdikį, kuriam įtariama cholestazė. Norint greitai atmesti tulžies atreziją, kūdikiams, kuriems 2 mėnesių amžiaus pasireiškia cholestazė, rekomenduojama atlikti pagreitintą įvertinimą.

8 lentelė
Laipsniškas kūdikių, kuriems įtariama cholestazinė kepenų liga, įvertinimas

Patvirtinti cholestazę
- Klinikinis įvertinimas (šeimos istorija, maitinimo istorija, fizinė apžiūra)
- Serumo bilirubino frakcionavimas ir tulžies rūgšties kiekio serume nustatymas
- Išmatų spalvos įvertinimas
- Kepenų sintetinės funkcijos indeksas (protrombino ir albumino laikas)

Atpažinti konkrečius nosologinius vienetus
- Virusų ir bakterijų kultūros (kraujas, šlapimas, smegenų skystis)
- Hepatito B paviršiaus antigeno ir kitų virusų bei sifilio (VDRL) titrai atrinktiems rizikos grupei priklausantiems pacientams
- Metabolizmo patikra (šlapimą mažinančios medžiagos, šlapimo ir serumo aminorūgštys).
- Tiroksinas ir skydliaukę stimuliuojantis hormonas
- Alfa 1 fenotipas nuo sukimosi
- Prakaito chloridai
- Kokybinė šlapimo tulžies rūgšties profilio analizė
- Ultragarsas

Atskirkite tulžies atreziją nuo naujagimių hepatito
- Kepenų ir tulžies pūslės scintigrafija arba dvylikapirštės žarnos intubacija bilirubino kiekiui nustatyti
- Kepenų biopsija

Kepenų funkcijos tyrimai

Kadangi kepenys turi didelį funkcinį rezervą, nenormalūs laboratoriniai rodikliai dažnai yra vienintelis akivaizdžios kepenų ligos pasireiškimas ir gali pasireikšti gerokai anksčiau nei akivaizdžiai pasireiškia klinikinės apraiškos. Įprastu atveju gydytojas, įtariantis kepenų ligą, paprastai užsakys "specifinius kepenų funkcijos tyrimus" (LFT), kad įvertintų kepenų funkciją. Nuolat stebint šiuos parametrus galima gauti informacijos apie prognozę, atsaką į gydymą ir disfunkcijos laipsnį.

Tačiau terminas LFT nėra visiškai tikslus, nes tik du iš dažniausiai nurodytų parametrų yra tikri kepenų funkcijos rodikliai – protrombino laikas (PT) ir albumino kiekis serume – abu šie rodikliai matuoja sintetinį pajėgumą. Visi kiti parametrai iš esmės yra netiesioginiai kepenų funkcijos rodikliai, o daugelis šių rodiklių keičiasi esant kitokioms situacijoms nei kepenų liga. Pavyzdžiui, aspartato aminotransferazės (AST) padidėjimas lydi raudonųjų kraujo kūnelių hemolizę, raumenų irimą ir kasos ligas.

Biocheminiai anomalijos, susijusios su kepenų liga, neapsiriboja LFT anomalijomis. Pavyzdžiui, neketozinė hipoglikemija rodo riebalų rūgščių beta oksidacijos ir ketonų gamybos defektą. Sunki ketozė, reta kūdikiams, gali rodyti organinę acidemiją, glikogeno kaupimosi ligą arba neurogenezės trūkumą. Padidėjęs anijonų poslinkis esant metabolinei acidozei taip pat rodo organinę acidemiją. Hipo- ir hipertiroidizmas gali būti susijęs su gelta. Gali prireikti nustatyti prakaito chloridus, kad būtų išvengta cistinės fibrozės. Geležies ir feritino tyrimai yra naudingi diagnozuojant naujagimių geležies kaupimosi ligas. Tulžies rūgšties kiekio šlapime ir serume nustatymas dažniausiai padeda atmesti įgimtų tulžies rūgšties metabolizmo sutrikimų galimybę. Sukcinilacetono kiekis šlapime gali rodyti tirozinemiją. Šlapimo mėginys ir pasėlis visada turi būti paimti iš bet kurio gelta sergančio vaiko, nes urosepsis dažniausiai yra susijęs su konjuguota hiperbilirubinemija (pvz., E coli šlapimo takų infekcija). Anemija ir hemolizė gali rodyti hemolizinę būklę, sukeliančią gelta (dažniausiai nekonjuguotą), ir gali būti nesusijusi su kepenų liga.

Iš visų vykstančių laboratoriniai tyrimai Svarbiausia yra bilirubino frakcionavimas.
Sveikos brandžios kepenys pašalina nekonjuguotą bilirubiną iš kraujo ir tarpininkauja nekonjuguoto bilirubino konjugacijai su dviem gliukurono rūgšties molekulėmis. Bilirubino konjugacija iš esmės riebaluose tirpią medžiagą (nekonjuguotą bilirubiną) paverčia vandenyje tirpia medžiaga (konjuguotu bilirubinu), kuri gali išsiskirti į tulžį, vandens aplinką. Riebaluose tirpus nekonjuguoto bilirubino pobūdis leidžia jam pereiti per kraujo ir smegenų barjerą ir gali sukelti kernicterus.

Fiziologinė naujagimių gelta (kurios metu padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis) atsiranda dėl gliukuroniltransferazės sistemos, atsakingos už bilirubino konjugaciją, nesubrendimo. Su žindymu susijusi gelta (nežymus laikinas konjugacijos gebėjimo sulėtėjimas), dažniausiai dėl komponentų, esančių motinos piene.

Esant nekonjuguotai bilirubinemijai, sunki kepenų liga mažai tikėtina, tačiau gali tekti ištirti vaiką dėl galimos hemolizės, įgimtų bilirubino metabolizmo sutrikimų (pvz., 1 ir II tipo Crigler-Najar) ir disfunkcijos. Skydliaukė. Labai nekonjuguota hiperbilirubinemija gali būti susijusi su kernicterus naujagimiui.
Jei yra konjuguoto (tiesioginio, surišto) bilirubino, vertinimas turėtų būti agresyvus. Konjuguoto bilirubino koncentracija serume viršija 17 mcmol/l (1 mg/dl) arba viršija 15 % bendro bilirubino kiekio, turi būti laikoma nenormalia ir nedelsiant įvertinta! Nekonjuguoto bilirubino kiekis rodo perteklinę bilirubino gamybą (pvz., dėl hemolizės) arba sumažėjusį kepenų gebėjimą surišti bilirubiną. Konjuguota frakcija yra susijusi su sunkia kepenų liga ir rodo cholestazę.

Šlapimo analizė
Urobilinogenas susidaro dėl konjuguoto bilirubino skilimo žarnyno spindyje esančioms bakterijoms, taip pat randamas šlapime. Didžioji dalis urobilinogeno išsiskiria su išmatomis kaip koprobilinogenas; 20% atliekama enterohepatinė recirkuliacija. Tik nedidelė dalis patenka į šlapimą, tačiau tai padidėja esant kepenų ląstelių pažeidimui dėl sumažėjusio kepenų pasisavinimo ir perdirbimo. Be abejonės, esant obstrukciniam procesui, šlapime urobilinogeno beveik nėra, nes į žarnyną patenka mažiau bilirubino ir mažiau paverčiama urobilinogenu. Įdomu tai, kad delta-bilirubinas dėl kovalentinio prisijungimo prie albumino nepašalinamas su šlapimu, todėl po pradinio cholestazinio insulto kurį laiką būna padidėjęs serume, nes jo išnykimas priklauso nuo albumino skilimo. kompleksas.

Aminotransferazių aktyvumas
Alanino aminotransferazės (ALT) (anksčiau vadintos serumo glutamo piruvato transferaze – SGPT) ir AST (anksčiau vadintos serumo glutamo oksaloacto transaminazė –SGOT) lygiai yra jautriausi hepatocitų nekrolizės tyrimai. Žymus šių fermentų, kurie išsiskiria iš pažeistų hepatocitų, padidėjimas rodo kepenų ląstelių pažeidimą. Šiek tiek sutrikęs lygis taip pat gali būti susijęs su cholestaziniais procesais, nes tulžies tekėjimas atgal arba sąstingis yra toksiškas hepatocitams. Šie fermentai katabolizuoja grįžtamąjį aminorūgščių alanino ir alfa-amino grupės perėjimą. asparto rūgštisį ketoglutaro rūgšties alfa-keto grupę, dėl kurios susidaro piruvo rūgštis (ALT) ir oksaloacto rūgštis (AST).

ALT yra specifiškesnis kepenų ligai, nes kituose audiniuose (pvz., raumenyse) jo randama tik mažomis koncentracijomis. Ir atvirkščiai, didelė AST koncentracija randama daugelyje audinių, įskaitant širdies ir griaučių raumenis, inkstus, kasą ir raudonuosius kraujo kūnelius. Abiejų fermentų kofermentas yra vitaminas B6, todėl nuolat nenormaliai žemos AST ir ALT reikšmės rodo pagrindinį vitamino B6 trūkumą.

Apskritai aminotransferazių lygis vis dar nesuteikia informacijos apie konkrečias diagnozes, tačiau ypač didelis kiekis rodo vaistų hepatotoksiškumą (pvz., acetaminofeno perdozavimą), hipoksiją / šoką ir virusinį hepatitą. Šie lygiai vis dar neturi nuspėjamosios vertės; pacientai, kurių vertės yra labai didelės, gali būti gerai, ypač acetaminofeno toksiškumo atveju. Tačiau jie yra naudingi stebint paciento klinikinę pažangą, pavyzdžiui, laipsniškai mažėjančios AST/ALT vertės jaunam pacientui, sergančiam HAV infekcija ir šiaip besijaučiančiam gerai, yra guodžiantis ženklas, kad kepenų liga nyksta. Ir atvirkščiai, mažėjančios AST/ALT vertės, kai yra susitraukusios kepenys, didėjantis dalinio tromboplastino laiko (PTT) PT ir nesant klinikinio pagerėjimo, yra grėsmingas ženklas. Tai rodo, kad dėl nekrozės sumažėjo funkcionuojančių hepatocitų masė, dėl kurios sumažėjo fermentų, kuriuos galima išleisti į kraujotaką, kiekis.

Šarminės fosfatazės (AP) lygis
AP lokalizuota pirmiausia kepenų ląstelių kanalėlių membranoje, todėl padidėjęs AP kiekis serume dažniausiai rodo obstrukcinę kepenų ligą (pvz., tulžies latakų obstrukciją). Tačiau AR randama kituose audiniuose, įskaitant kaulus, inkstus ir plonąją žarną. Didelis AR dažnis vaikams dažniausiai nustatomas pagreitėjusio augimo laikotarpiais, pavyzdžiui, brendimo augimo spurtais. Ypač didelis kiekis turėtų kelti įtarimą dėl galimos kaulų patologijos (pvz., rachito), ypač jei AP padidėjimas nesusijęs su GGT padidėjimu. Jei pastarojo fermento kiekis taip pat yra padidėjęs, kaulų liga mažai tikėtina. Šis paprastas stebėjimas sumažina poreikį frakcionuoti AP reikšmes į atskirus izofermentus, kad būtų galima nustatyti tikslų jų padidėjimo šaltinį. Pavyzdžiui, cinko kofermentas-AP – nuolat mažas AP kiekis gali reikšti žemą cinko kiekį serume.

Serumo ir šlapimo tulžies rūgštys
Kepenyse vykstantis gamybos ir transportavimo procesas (tulžies rūgščių sintezė, konjugacija ir sekrecija) palaiko cholesterolio lygį, palengvina tulžies nutekėjimą, suteikia paviršinio aktyvumo ploviklio molekules, skatinančias lipidų pasisavinimą žarnyne. Tinkamas šios sistemos veikimas prisideda prie pusiausvyros tarp tulžies rūgščių pasisavinimo iš žarnyno ir jų pasisavinimo hepatocituose. Be pokyčių klubinė žarna(pvz., trumpoji žarna, Krono liga) tulžies rūgšties koncentracija serume yra patikimas enterohepatinės kraujotakos vientisumo rodiklis.

Nors tulžies rūgščių kiekis serume vis dar nesuteikia konkrečios informacijos apie esamos kepenų ligos tipą, jos yra padidėjusios pacientams, sergantiems ūmine arba lėtine kepenų liga, kurių bilirubino kiekis vis dar gali būti normalus. Tulžies rūgščių kiekio serume pokyčiai gali būti ne tik kiekybiniai, bet ir kokybiniai. Sergant tam tikromis ligomis, vietoj įprastų cholio ir chenodeoksicholio rūgščių kaupiasi „netipinės“ tulžies rūgštys, pavyzdžiui, litocholio rūgštis. Padidėjusio tulžies rūgšties kiekio serume naujagimiams ir kūdikiams aiškinimą apsunkina santykinė „fiziologinė cholestazė“, dėl kurios gali padidėti tulžies rūgšties koncentracija serume net ir sveikiems kūdikiams. Tačiau specifiniai tulžies rūgščių metabolizmo defektai yra susiję su cholestaze arba dėl nepakankamos normalių trofinių ir choleretinių tulžies rūgščių gamybos, arba dėl per didelio hepatotoksinių tulžies rūgščių gamybos. Tikslus metabolitų pirmtakų nustatymas leidžia nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgšties metabolizmo sutrikimus. Naudojant naujausius technologinius pasiekimus, tokius kaip greitųjų atomų bombardavimas – masių spektrometrija (greito atominio bombardavimo masių spektrometrija), galima greitai išanalizuoti šlapimo mėginius iš asmenų, kuriems įtariami specifiniai tulžies rūgščių sutrikimai, ir nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgšties sutrikimus. medžiagų apykaitos sutrikimas, pvz., 3-beta-hidroksisteroido dehidrogenazės/izomerazės ir delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktazės trūkumas, pasireiškiantis sunkia kepenų liga.

Gama-glutamilo transferazė (GGT)
GGT - randamas mažo tulžies latako epitelyje, taip pat hepatocitų viduje; kasoje, blužnyje, smegenyse, pieno liaukose, plonoji žarna o ypač inkstuose. Todėl GGT padidėjimas serume konkrečiai nerodo kepenų ligos.

Kadangi GGT lygis vis dar nepadidėja asmenims, turintiems kaulų ar žarnyno sutrikimų, ši išvada yra ypač naudinga nustatant padidėjusio AR lygio kilmę. GGT reikšmės (kaip ir AP) keičiasi su amžiumi, laboratorija turėtų naudoti amžių atitinkančias pamatines vertes. Pavyzdžiui, iš pažiūros aukštas GGT lygis naujagimiui gali būti nenormalus; panašūs rodikliai šioje amžiaus grupėje paprastai yra iki 8 kartų didesni nei suaugusiųjų. Galiausiai, GGT vertės gali padidėti reaguojant į įvairius farmakologinius gydymo būdus, pvz., prieštraukulinius vaistus, todėl gydytojas turi žinoti apie paciento pastarąjį vaisto poveikį.

Albumenas
Sumažėjęs albumino kiekis serume, kuris sintetinamas netaisyklingame sveikų hepatocitų endoplazminiame tinkle, gali reikšti, kad dėl sumažėjusios kepenų funkcijos po hepatoceliulinės ligos sumažėja gamyba. bet, maža koncentracija albuminas yra vėlyvas kepenų ligos pasireiškimas. Kai jis yra, kyla įtarimas dėl lėtinės ligos. Be jokios abejonės, ypač didelį susirūpinimą kelia staigus albumino kiekio sumažėjimas ilgalaike liga sergančiam pacientui, nors toks pacientų, sergančių ascitu, sumažėjimas gali tiesiog atspindėti bendro pasiskirstymo tūrio pasikeitimą.

Amoniakas
Amoniako gamyba atsiranda dėl gaubtinės žarnos bakterijų poveikio su maistu gaunamiems baltymams, o kepenys vaidina svarbų vaidmenį jį pašalinant. Be jokios abejonės, blogai veikiančios kepenys vis tiek nekatabolizuoja amoniako. Hiperamonemija ir encefalopatija yra klasikinės kepenų nepakankamumo apraiškos, o tarp encefalopatijos ir amoniako koncentracijos serume yra labili koreliacija (nebent mėginys paimtas nevalgius ir greitai gabenamas į laboratoriją ant ledo, galima gauti labai padidėjusį amoniako kiekį).

Protrombino laikas (PT)
II, VII, IX ir X krešėjimo faktorių gamyba priklauso nuo pakankamo vitamino K vartojimo (netinkama mityba yra rizikos grupė). Kadangi tai riebaluose tirpus vitaminas, vitamino K trūkumas būdingas obstrukcine kepenų liga sergantiems žmonėms, kurių tulžies rūgštys vis tiek nepasiekia žarnyno. Todėl PT, laikas, reikalingas protrombinui (II faktoriui) virsti trombinu, paprastai padidėja, kai yra tulžies obstrukcija. TA taip pat gali padidėti sergant tikra kepenų ląstelių liga, blogai funkcionuojančios kepenys negali tinkamai gama karboksilinti pirmiau minėtų faktorių kepenyse, nepaisant vitamino K. Tai yra parenterinio (ne geriamojo) vitamino K skyrimo pagrindas. pacientų, kuriems yra padidėjęs TA. Jei ši terapija pakoreguoja PT reikšmę, tikėtina, kad kepenų funkcija neviršys normalios ribos, o gedimas greičiausiai atsiranda dėl obstrukcijos. Todėl po vitamino K vartojimo naudinga iš naujo išmatuoti PT reikšmę.

Vienas iš pirmųjų žingsnių vertinant naujagimį, sergantį cholestaze, yra PT/PTT matavimas ir vitamino K skyrimas. Negydoma hipoprotrombinemija gali sukelti spontanišką kraujavimą ir intrakranijinį kraujavimą.

Mikroelementai ir su vitaminais susiję sutrikimai
Varis kaupiasi kepenyse esant cholestazei, nes jis pirmiausia išsiskiria su tulžimi. Gali būti, kad sąveika tarp vario, prooksidanto, generuojančio laisvuosius radikalus, ir cholestazės jau paveiktų kepenų (esant antioksidantų, tokių kaip glutationas ir vitaminas E) išeikvojimas, dar labiau prisideda prie jau esamo kepenų pažeidimo.

Manganas taip pat pirmiausia išsiskiria per tulžies sistemą, todėl gali kauptis kepenyse ir sukelti hepatotoksinį poveikį. Dėl šios priežasties mes sumažiname arba net nustojame dėti mangano į tirpalus parenterinė mityba vartojamas pacientams, sergantiems kepenų ligomis.

Aliuminis taip pat išsiskiria su tulžimi ir didelėmis dozėmis yra toksiškas kepenims. Cholestazė gali sukelti jo kaupimąsi kepenyse.

Riebaluose tirpūs vitaminai (A, D, E ir K) absorbuojami tinkamai kepenyse išskiriant tulžies rūgštis į žarnyno spindį. Kai tulžies rūgštys nepasišalina į žarnyną, atsiranda riebaluose tirpių vitaminų malabsorbcija. Be to, vitamino A ir E esteriai prieš įsisavinimą reikalauja hidrolizės, o nuo tulžies rūgšties priklausoma žarnyno esterazė katalizuoja šią reakciją. Todėl pacientams, sergantiems cholestaze, vitaminų A ir E pasisavinimas dar labiau sumažėja. Kepenys taip pat yra atsakingos už vieną iš hidroksilinimo etapų, reikalingų vitaminui D metabolizuoti į aktyvią formą. Be jokios abejonės, sutrikus kepenų veiklai dažniausiai sumažėja vitamino D kiekis, o rachitas dažnas tarp cholestaze sergančių vaikų.

KEPENŲ IR tulžies takų VAIZDAVIMAS IR HISTOPATOLOGIJA

Pilvo ultragarsas -
santykinai nebrangūs, lengvai administruojami ir paprastai gali būti atliekami netraminant paciento. Tai leidžia išmatuoti kepenų dydį, patvirtinti kepenų struktūros pokyčius ir cistinių ar necistinių parechiminių pažeidimų buvimą. Choledochinės cistos ir akmenys gali būti nustatomi 95 proc. tikslumu. Ultragarsas taip pat naudingas kaip didelių kepenų ir išsiplėtusių tulžies latakų pažeidimų atrankos metodas. Galiausiai tai taip pat patvirtina, kad nėra tulžies pūslės, o tai gali reikšti, kad yra tulžies atrezija.

Cholescintigrafija -
atskleidžia pasisavinimo kepenyse sutrikimus, taip pat parenchimos koncentravimo ir išskyrimo gebėjimus. Tiriant vaikus, sergančius kepenų ligomis, naudojamas cholefiliniu radioaktyviai pažymėtu N pakeistu imino-diacetatu (IDA), radioaktyviai pažymėtais technecio-99 atomais, tokiais kaip diizopropil-IDA (DISIDA) arba para-izopropil-IDA (PIPIDA). Šie radioaktyviai pažymėti atomai yra susitelkę tulžyje, todėl susidaro tulžies tekėjimo vaizdas net ir esant sunkiai cholestazei. Pažymėto atomo atsiradimas žarnyno srityje po 24 valandų iš esmės atmeta tulžies atreziją, tačiau atvirkščiai. Tiesą sakant, žymėto atomo nebuvimas žarnyne gali būti ne obstrukcinis defektas, o veikiau parenchiminės ligos procesas, kurio metu pažymėto atomo įsisavinimas arba koncentracija yra prastai. Siekiant palengvinti tulžies nutekėjimą, pacientai dažnai gauna fenobarbitalio (5 mg/kg per parą, padalijus į 2 paros dozes) 3–5 dienas prieš atliekant tyrimą. Fenobarbitalis palengvina tulžies nutekėjimą, indukuodamas specifinius kepenų fermentus kūdikiams, kurių kepenų fermentų sistema nesubrendusi, bet neturi kitų anomalijų.

Apskritai radionuklidų išskyrimo skenavimas nėra būtinas naujagimių cholestazei įvertinti. Šis daug laiko reikalaujantis procesas gali atitolinti diagnozę. Be to, jis turi didelį klaidingų teigiamų (ty neišsiskyrimo) ir klaidingai neigiamų (ty aiškiai pažymėtų atomų išskyrimo) rodiklius (mažiausiai 10%) ir nėra labai veiksmingas, kai bilirubino kiekis serume yra padidėjęs. Perkutaninė kepenų biopsija niekada neturėtų būti atidėta radionuklidų skenavimui.

Kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Šie du metodai retai reikalingi kaip pirmos eilės metodai diagnozuojant vaikų kepenų ligas. Tačiau jie gali būti naudingi konkrečiose situacijose. Kepenų kompiuterinė tomografija gali atskleisti glikogeno, geležies ir lipidų sankaupas kepenų parenchimoje ir aiškiai nustatyti bei apibūdinti kepenų navikus. Tačiau KT yra brangesnis ir techniškai sunkesnis kūdikiams nei ultragarsas, o pacientas yra veikiamas jonizuojančiosios spinduliuotės. MRT jautrumas yra panašus į KT, nes atpažįsta cheminius audinių skirtumus ir aptinka navikus bei infiltratus nesušvirkščiant kontrastinės medžiagos ar nepavedant paciento jonizuojančiosios spinduliuotės. Tačiau MRT yra brangesnis ir negali būti naudojamas kalcio nuosėdoms aptikti arba pacientams, kuriems yra implantuoti metaliniai prietaisai.

Perkutaninė kepenų biopsija -
pagrindinis metodas, leidžiantis greitai nustatyti pagrindinės kepenų ligos diagnozę. Metodas yra greitas, saugus ir efektyvus ir paprastai nereikalauja, kad pacientas liktų operacinėje ar nakvotų ligoninėje. Galima ištirti histologinį kepenų vaizdą; Galima kiekybiškai įvertinti glikogeno, vario, geležies ir kitų komponentų kiekį kepenų audinyje. Patologai gali nustatyti, ar yra kokių nors saugojimo sutrikimų: patvirtinti, kad yra Wilsono liga (vario kaupimosi), glikogeno kaupimosi liga arba naujagimių geležies kaupimosi liga, taip pat daugelis kitų patologinių būklių. Histologinis audinio vaizdas suteikia naudingos informacijos apie fibrozės laipsnį arba cirozės buvimą ir leidžia diagnozuoti tulžies atreziją, naujagimių hepatitą, įgimtą kepenų fibrozę ir alfa-1 antitripsino trūkumą. Buvo pranešta, kad perkutaninė kepenų biopsija gali suteikti tikslią tulžies atrezijos diagnozę 94–97% visų atvejų, taip pašalinant riziką, kad vaikas, sergantis intrahepatiniu tulžies latakų nepakankamumu, gali patirti nereikalingą cholestazę. chirurginė intervencija.

TRUMPINIMAI
AIH – autoimuninis hepatitas
ALT – alanino aminotransferazė
AR – šarminė fosfatazė
AST – aspartato aminotransferazė
GGT – gama glutamilo transpeptidazė
HAV – hepatito A virusas
HVB – hepatito B virusas
HCV – hepatito C virusas
HDV – hepatito D virusas
HEV – hepatito E virusas
LFT – kepenų funkcijos testas
RT – protrombino laikas
PTT – dalinis tromboplastino laikas

KEPENŲ LIGOS NAUJAGIMIUI

naujagimių hepatitas

Šis gana specifinis sindromas buvo apibūdintas tiek kliniškai, tiek histologiškai, tačiau jo patofiziologinis pagrindas nežinomas.

Nedidelė dalis atvejų gali būti susiję su virusiniu hepatitu, įgytu gimdoje arba po gimdymo.

Daugeliu atvejų „idiopatinis“ naujagimių hepatitas yra labai bendra kategorija, apimanti visus naujagimių kepenų funkcijos sutrikimo atvejus, kurių etiologija nenustatyta.

Pavyzdžiui, homozigotinis alfa-1 antitripsino trūkumas, kuris dabar pripažįstamas specifine naujagimių kepenų ligos priežastimi, anksčiau buvo įtrauktas į idiopatinio naujagimių hepatito kategoriją.

Kadangi tulžies rūgščių apykaita yra aiškiau apibrėžta ir nustatomi specifiniai defektai, dabar manoma, kad daugelis vaikų, kurie anksčiau buvo laikomi „naujagimių hepatitu“, turi tulžies rūgšties metabolizmo defektą.

Kūdikių ir naujagimių kepenų tulžies sistemos yra jautrios pažeidimams dėl nesubrendimo. medžiagų apykaitos procesai, netinkamas baltymų pernešimas arba pakitusi organelių funkcija. Dėl šių savybių pasikeičia pralaidumas arba neefektyvus pernešimas sistemoje, o tai prisideda prie cholestazės atsiradimo arba chroniškumo.

Pagrindinis vaikų, sergančių naujagimių hepatitu, gydymo tikslas yra atlikti išsamią aptinkamų ir gydomų šios klinikinės būklės priežasčių paiešką. Gelta gali atsirasti nuo gimimo arba atsirasti per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius.

Klasikinės cholestazės apraiškos ne visada pasireiškia per pirmąsias kelias gyvenimo savaites pacientams, kuriems yra tulžies latakų nepakankamumas, alfa1-antitripsino trūkumas ar net tulžies atrezija. Šie vaikai dažnai, bet ne visada, turi prastą apetitą, vemia ir atrodo liguistai.

Cholestazė pasireiškia acholiškomis išmatomis ir tamsus šlapimas. Serumo bilirubino kiekis yra padidėjęs ir daugiau nei 50% atsiranda dėl konjuguotos frakcijos. Aminotransferazių lygis beveik visada yra padidėjęs, bet nevienodo laipsnio. AP ir GGT lygis, jei padidėjęs, tik vidutiniškai.

Serumo albuminas ir RT gali būti nenormalūs, o anomalijų laipsnis koreliuoja su ligos sunkumu pasireiškimo metu. Ultragarsas dažniausiai parodo tulžies pūslės buvimą ir tulžies medžio cistinių apsigimimų nebuvimą, paaiškinančius cholestazę. Kepenų tulžies scintigrafija atskleidžia uždelstą radionuklido transportavimą ir galiausiai parodo atvirą ekstrahepatinį tulžies medį.

Smarkiai pažeistoms kepenims gali būti sunku absorbuoti radionuklidą, todėl sumažėja jo naudingumas Šis tyrimas sunkiai sergantiems vaikams. Kepenų biopsija paprastai suteikia galutinę diagnozę, parodydama milžiniškų ląstelių transformaciją su uždegiminiais vartų infiltratais ir be tulžies latakų proliferacijos.

Šių vaikų priežiūra apima palaikomąsias priemones ir malabsorbcijos pasekmių išvengimą, užtikrinant tinkamą mitybą ir suvartojant riebaluose tirpių vitaminų bei vidutinės grandinės trigliceridų iki pasveikimo (tai atsitinka daugeliui). Kepenų transplantacija yra alternatyva tiems, kuriems konservatyvus gydymas nėra naudingas.

Tulžies atrezija

Tulžies atrezija yra destruktyvaus idiopatinio uždegiminio proceso, pažeidžiančio intra- ir ekstrahepatinius tulžies latakus, rezultatas. Tai veda prie fibrozės ir tulžies takų obliteracijos, vystantis tulžies cirozei. Ji pasitaiko visame pasaulyje ir paveikia maždaug 1 iš 12 000 gyvų gimimų ir yra dažniausia kepenų transplantacijos indikacija kūdikiams ir vaikams.

Ankstyvas tulžies atrezijos diferencijavimas nuo idiopatinio naujagimių hepatito leidžia greitai atlikti chirurginę korekciją (Kasai portoenterostomija), kuri leidžia pagerinti mitybą ir maksimalų augimą.

Kadangi cirozė vystosi greitai, chirurginė tulžies atrezijos korekcija yra efektyviausia, jei ji atliekama iki 3 mėnesių amžiaus, o tai pabrėžia būtinybę greitai ir tiksliai diagnozuoti kūdikio kepenų funkcijos sutrikimo priežastį. Kaip ir sergant idiopatiniu naujagimių hepatitu, vaikams, sergantiems tulžies atrezija, atsiranda cholestazės požymių. Atpažinus šiuos požymius, pilvo ertmės ultragarsu galima atmesti choledochinės cistos buvimą.

Cholescintigrafija paprastai rodo gerą žymėto atomo paėmimą ir jo pašalinimą į žarnyną net po 24 valandų. Kepenų biopsija patvirtina diagnozę – atskleidžia tarpskilvelinių tulžies latakų proliferaciją, periportalinę fibrozę, tulžies kamščius kanalėliuose.

Kepenų transplantacija gali prireikti, jei yra progresuojanti kepenų dekompensacija, atsparus augimas, sutrinka sintetinė funkcija ir išsivysto koagulopatija arba sunkiai gydoma portalinė hipertenzija su pasikartojančiu kraujavimu iš virškinimo trakto ar hipersplenizmu.

Kitos priežastys

Kiti subjektai, sukeliantys kepenų funkcijos sutrikimą naujagimiui ir kūdikiui, gali būti diagnozuojami derinant bendruosius tyrimus.

Struktūriniai tulžies medžio anomalijos, pavyzdžiui, įgimta kepenų fibrozė ar choledochinės cistos, dažniausiai nustatomi ultragarsu. Kepenų biopsija rodo būdingą „latakų plokštelės defektą“ kūdikiams, sergantiems įgimta kepenų fibroze.

Bakterinės infekcijos kurie sukelia cholestazę, gali būti identifikuojami pagal teigiamą kraujo ar šlapimo pasėlį. Motinos kontaktas su buvusia infekcija arba buvusia infekcija (toksoplazmoze, sifiliu, citomegalovirusu, herpes simplex virusu, vėjaraupiai ir kiti virusai) turėtų skubiai ištirti, ar nėra šių infekcijų. Įtarus virusinę infekciją, reikia nustatyti antikūnus prieš serumo imunoglobuliną M (IgM) ir IgG. Šlapimas dažnai yra teigiamas citomegalovirusui.

Paveldima tirozinemija, tirozino apykaitos defektas, rodomas neproporcingu kepenų sintetinės funkcijos sutrikimu, nedideliais bilirubino, transaminazių kiekio ir rachito sutrikimais.

Sukcinilacetono buvimas šlapime ir nepakankamo fumarilacetoacetato hidrolazės aktyvumo nustatymas (katalizuojantis paskutinį oksidacinio tirozino katabolizmo etapą) patvirtina diagnozę. Alfa 1-antitripsino trūkumo atranka gali būti atliekama nustatant ZZ inhibitoriaus baltymą (PiZZ) ir paprastai tai patvirtinama būdingomis periodinėmis Šifo rūgštimi teigiamomis alfa 1-antitripsino granulėmis, deponuotomis kepenų parenchimoje kepenų biopsijos metu.

Geležies sankaupų perteklius nustatomas naujagimių, sergančių geležies kaupimosi liga, biopsijos metu. Įgimta hipotirozė, kuri gali pasireikšti neaiškia hiperbilirubinemija, atmetama įvertinus skydliaukės funkciją.

VYRESNIO VAIKO KEPENŲ LIGOS

Pagrindinės kepenų ligų priežastys po kūdikystės yra toksinės, infekcinės, metabolinės, autoimuninės, kraujagyslinės ir infiltracinės. Santykinis kiekvieno sutrikimo dažnis skiriasi priklausomai nuo paciento amžiaus. Virusiniu hepatitu serga įvairaus amžiaus pacientai, taip pat kepenų liga, kurią sukelia širdies ar kolageno kraujagyslių ligos.

Riebalų apykaitos sutrikimai pastebimi vyresniame kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje. Wilsono liga dažniausiai nustatoma vyresnėje vaikystėje ar paauglystėje.

Ūminis hepatitas

Klinikinis virusinio hepatito vaizdas skiriasi priklausomai nuo patogeno. HAV infekcija dažniausiai pasireiškia kaip į gripą panaši liga (negalavimas ir viršutinės dalies infekcijos požymiai kvėpavimo takai). Pacientai dažnai karščiuoja ir gali turėti labai sunkią geltą.

Patogenai plinta daugiausia fekaliniu-oraliniu būdu. Vaikams liga dažniausiai praeina savaime ir dažnai neturi klinikinių apraiškų. Lėtinės nešiotojo būklės nenustatyta. Diagnostika ūminė infekcija remiantis anti-HAV IgM antikūnų buvimu serume.

Hepatito B viruso (HAV) infekcija gali sukelti tiek ūminį, tiek lėtinį hepatitą, gali išsivystyti cirozė ir kepenų ląstelių karcinoma. Diagnozė pagrįsta hepatito B paviršiaus antigeno (HBsAg) arba anti-HBV šerdies (anti-HBc) IgM antikūnų aptikimu. Lėtinė HBV infekcija yra susijusi su HBsAg ir HBV DNR išlikimu.

Hepatito C virusas (HCV) sukelia ūminį hepatitą, kuris progresuoja į lėtinę ligą daugiau nei 70 % sergančių žmonių. Galutinės stadijos liga (kepenų cirozė, hepatoceliulinė karcinoma) gali pasireikšti 10% pacientų. Fulminantinis hepatitas buvo retai aprašytas. Diagnozė pagrįsta anti-HCV antikūnų aptikimu ir patvirtinama HCV RNR polimerazės grandinine reakcija.

Hepatito D viruso (HDV) infekcija dažniausiai komplikuoja kepenų ligą pacientams, sergantiems hepatitu B, todėl visada reikia atsižvelgti į tai, jei pacientas serga ypač agresyvia HBV liga. HDV paplitęs Viduržemio jūros baseine ir rečiau paplitęs Šiaurės Amerika kur jis pirmiausia siejamas su intraveninių narkotikų vartojimu.

Hepatito E virusas (HEV) pasireiškia kaip epidemija tose pasaulio dalyse, kuriose yra prastos sanitarijos sąlygos. Šiaurės Amerikoje diagnozuoti atvejai buvo pacientams, kurie virusą atsivežė iš užsienio. Tai gali būti ypač pavojinga nėščioms moterims.

lėtinis hepatitas

Tradiciškai tai apibrėžiama kaip uždegiminė kepenų liga, kurios metu biocheminiai ir histologiniai anomalijos išlieka ilgiau nei 6 mėnesius. Tačiau vaikams ir per nurodytus 6 mėnesius gali atsirasti negrįžtamų pokyčių.

Ūmiausias hepatitas vaikams išnyksta per 3 mėnesius.

Reikėtų aktyviai nustatyti stebimos kepenų ligos etiologiją, nes daugelis ligų, sukeliančių lėtinį hepatitą vaikams, gali būti taikomos specifiniam konservatyviam gydymui. Lėtinis vaikų hepatitas yra virusinės infekcijos, autoimuninio proceso, hepatotoksinių vaistų poveikio arba širdies medžiagų apykaitos ar sisteminių sutrikimų pasekmė.

Autoimuninis hepatitas (AIH)

AIH yra kepenų uždegimas, susijęs su cirkuliuojančių autoantikūnų buvimu, nesant kitų pripažintų kepenų ligos priežasčių. Aprašyti mažiausiai du tipai: I tipo AIH dažniau pasitaiko tarp moterų ir jam būdingas teigiamas antinuklearinis antikūnas, o II tipo AIH apima antikūnus prieš kepenis-inkstus ir mikrosominius antikūnus.

Kartu su šio tipo hepatitu gali egzistuoti ir kitos autoimuninės ligos, įskaitant tiroiditą, diabetą, hemolizinę anemiją ir mazginę eritemą. Laboratorinis įvertinimas atskleidžia aminotransferazių padidėjimą (dažnai labai didelį) ir įvairaus laipsnio hiperbilirubinemiją, dauguma kuris yra konjuguotas.

Beveik visų pacientų serume yra padidėjusi gamaglobulino koncentracija. AR ir GGT vertės paprastai yra normalios arba tik šiek tiek padidėjusios. Kepenų biopsija atskleidžia uždegiminius ribojančios plokštelės ir intralobulinių sričių infiltratus su daline nekroze, skilties struktūros iškrypimu, o sunkiais atvejais net fibroze.

Kitos kepenų ligos

Sklerozuojančiam cholangitui būdingas lėtinis intra- arba ekstrahepatinio tulžies medžio uždegimas. Jis gali būti pirminis (be pagrindinės ligos požymių ir neaiški etiologija) ir dažnai siejama su uždegimine žarnyno liga. Antrinis sklerozuojantis cholangitas atsiranda dėl akmenų, pooperacinių susiaurėjimų ar navikų.

Vaikams pateikus gali pasireikšti gelta, niežulys (niežulys) arba nuovargis. Padidėjęs AR lygis yra labai būdingas, tačiau specifinio ligos žymens nėra. Biopsija rodo tipišką koncentrinę fibrozę aplink tarpskilvelinius tulžies latakus ("svogūno odos" išvaizda). Diagnozei nustatyti reikalinga cholangiografija arba endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija.

Gydymas apima riebaluose tirpių vitaminų ir ursodeoksicholio rūgšties, natūralios choleretinės tulžies rūgšties, kuri, atrodo, mažina niežulį paveiktiems asmenims, skyrimą.

Deja, daugelio pacientų kepenų liga progresuoja ir išsivysto cirozė. Kepenų transplantacija galiausiai reikalinga ilgalaikiam išgyvenimui.

Wilsono liga yra autosominis recesyvinis sutrikimas, atsirandantis dėl vario išskyrimo su tulžimi defekto, kurio metu vario nuosėdų perteklius sukelia cirozę. Vario perteklius nusėda ragenoje, inkstuose ir smegenyse, todėl atsiranda ekstrahepatinių ligos apraiškų.

Nors klinikinės patologijos apraiškos gali būti labai įvairios, Wilsono liga turėtų būti įtraukta diferencinė diagnostika bet kuris vaikas, sergantis kepenų liga, neurologiniais sutrikimais, elgesio pokyčiais ar Kayser-Fleischer žiedais.

Ceruloplazmino, vario nešiklio, serume paprastai, bet ne visada, sumažėja. Norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia įvertinti 24 valandų vario išsiskyrimą su šlapimu ir kiekybinį vario kiekį kepenų audinyje, gautame atliekant biopsiją.

Wilsono liga gali pasireikšti kaip žaibinis kepenų nepakankamumas, dažniausiai susijęs su hemolizine krize dėl vario toksiškumo raudoniesiems kraujo kūneliams.

Terapija yra penicilaminas, kuris leidžia variui išskirti į šlapimą. Kadangi prognozė priklauso nuo ankstyvo gydymo ir individualaus atsako į gydymą, svarbu atsižvelgti į šią diagnozę kiekvienam vaikui, turinčiam lėtinės kepenų ligos požymių.

Išeminis hepatitas atsiranda dėl stazinio širdies nepakankamumo, šoko (pvz., dehidratacijos), asfiksijos, širdies ir kvėpavimo sustojimo arba traukulių. Paprastai aminotransferazių aktyvumas yra padidėjęs, jei nėra kitų sunkios kepenų ligos žymenų. Šį sutrikimą sukelia kepenų hipotenzija/hipoperfuzija vieno iš minėtų įvykių metu, kepenys paveikiamos kaip „nekaltas pradinio proceso stebėtojas“.

Išeminis hepatitas gali būti panašus į infekcinį hepatitą, tačiau jį lengva atskirti iš greito transaminazių kiekio sumažėjimo per kelias dienas po pirminio insulto, nepadidinant koagulopatijos ar hiperbilirubinemijos.

Infiltraciniai kepenų sutrikimai stebimi su leukemija, limfoma ir neuroblastoma , tačiau šie nozologiniai vienetai paprastai greitai nustatomi. Panašiu būdu, pirminiai kepenų navikai lengvai nustatomi vaikui, kuriam pasireiškia hepatomegalija arba pilvo pūtimas. Rečiau vaikai iš pradžių pasireiškia gelta ir masiškai atsilieka.

Hepatoblastoma, hepatokarcinoma ir hemangioendotelioma sudaro beveik du trečdalius visų vaikų kepenų navikų. Kepenų ląstelių karcinoma dažniausiai pasireiškia vėliau nei hepatoblastoma ir dažniau pasitaiko vaikams, sirgusiems kepenų ligomis (pvz., lėtiniu hepatitu B).

Alfa-fetoproteino kiekis serume paprastai būna padidėjęs. CT nuskaitymas paprastai atskleidžia

Kepenys yra viena iš labiausiai svarbius organus Žmogaus kūnas. Jis atlieka daugybę funkcijų, gamina tulžį, aktyviai dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose ir valo organizmą nuo įvairių agresyvių medžiagų. Tačiau kai kuriais atvejais jo veikimas gali sutrikti. Be to, tokių gedimų galima pastebėti net ir vaikystė, įskaitant naujagimių laikotarpį. Šiame puslapyje www.site pakalbėkime apie tai, kokios sunkios kepenų ligos yra vaikams, apsvarstykite simptomus, taip pat atsakykime į klausimą, kokia dieta yra skirta tokiems sutrikimams jauniems pacientams.

Kokios yra sunkios kepenų ligos vaikams?

Labiausiai žinoma sunki kepenų liga vaikystėje yra hepatitas. Tam tikrais atvejais jie gali atsirasti net naujagimiams. Retesnėmis patologinėmis būsenomis laikomi šio organo abscesai, taip pat cirozė. Kartais gydytojai taip pat susiduria su vaikų kepenų navikais, kurie 57% atvejų yra piktybiniai.

Simptomai

Vaikų virusinis hepatitas gali pasireikšti labiausiai skirtingi simptomai, priklausomai nuo jo tipo, taip pat nuo vystymosi varianto (tipinio ir netipinio). Taip pat liga gali pasireikšti ūmine forma, lėtine ir užsitęsusia. Pradiniame vystymosi etape hepatitas kartais pasireiškia klasikiniais SARS simptomais (kosuliu, nosies užgulimu, silpnumu, apetito stoka ir karščiavimu). Liga taip pat gali būti jaučiama skausmingais pojūčiais epigastriniame regione, pykinimu, silpnumu ir vėmimu (tai primena apsinuodijimą maistu). Hepatito pradžia gali pasireikšti silpnumu, mieguistumu, per dideliu nuovargiu, galvos skausmais, sumažėjusiu apetitu.

Kitas etapas Hepatito (preikterinio) išsivystymas pasireiškia skausmingais sąnarių pojūčiais, odos bėrimais, o laikui bėgant – šlapimo patamsėjimu ir kepenų padidėjimu. Tada ateina icterinis periodas, kurio metu oda ir gleivinės greitai virsta ikteriniais atspalviais. Iš pradžių toks simptomas pastebimas ant skleros ir burnos gleivinės, vėliau – ant veido, liemens ir galūnių. Sunkią geltą gali lydėti niežulys, hemoraginės apraiškos ir padidėjęs apsinuodijimas. Ypač pavojingi CNS pažeidimo požymiai: pastebimas vangumas ir nerimas, miego sutrikimai.

Kai ypač sunkios formos ypač sparčiai didėja hepatitas, intoksikacijos ir CNS pažeidimo simptomai, sąmonės netekimas, dusulys, greitas širdies plakimas, karščiavimas ir traukuliai. Kepenys yra skausmingos.

Vaikų kepenų cirozė yra reta. Tokia liga iš pradžių pasireiškia įprastu negalavimu, silpnumu, galvos skausmais, mieguistumu, apetito stoka, nevaisinga temperatūra, sausa oda, kraujavimu iš nosies. Kartais atsiranda gelta, vidurių pūtimas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, pykinimas, bukas kepenų skausmas. Jauniems pacientams telangiektazijos ir niežulys.

Vaikų kepenų abscesas išsivysto itin retai, pavyzdžiui, esant pūlingiems pilvo ertmės pažeidimams, bambos infekcijai ir kt. Ankstyvieji šios būklės simptomai yra šaltkrėtis, kurį lydi aukšta temperatūra, dažnas pulsas ir aukšta temperatūra. Kepenys šiek tiek padidėja ir tampa skausmingos, stebima įvairaus intensyvumo gelta.

Navikai ir kepenų vėžys nėra labai ryškūs. Pagrindinis tokių būklių simptomas laikomas pilvo padidėjimu. Ligos vystymasis gali sukelti bendrą silpnumą, pykinimą, vėmimą, apetito praradimą, svorio kritimą ir karščiavimą. Taip pat galimas skysčių kaupimasis pilvo ertmėje – ascitas.

Gydymas

Vaikų kepenų ligų dieta yra skirta kuo labiau palengvinti šio organo darbą. Paciento mityboje turi būti daug lengvai virškinamų baltymų, taip pat skaidulų, vitaminų ir mineralinių elementų. Tokiu atveju pacientas turėtų riboti riebalų, ypač gyvulinės kilmės, patekimą į organizmą, taip pat tų produktų, kurie aktyvina virškinimo sulčių išsiskyrimą. Apskritai dietinė mityba jauniems pacientams, sergantiems kepenų ligomis, yra pagrįsta Pevznerio dieta Nr. 5 ir „geros savijautos“ principu.

Sergant kepenų ligomis, verta valgyti reguliariai, gana mažomis porcijomis – penkis–šešis kartus per dieną su trijų–keturių valandų pertrauka. Mityboje turėtų būti pienas ir įvairūs pieno produktai (natūralūs ir be konservantų, kuriuose yra mažai riebalų). Mėsą reikia vartoti tik virtą, troškintą, keptą arba troškintą, pirmenybę teikiant jautienai, veršienai ir vištienai (krūtinėlė). Žuvis galima valgyti virtą ir neriebią, pavyzdžiui, lydekas, menkes, navagas, ešerius, ledines žuvis. Įvairios daržovės ir vaisiai bei jų pagrindu pagaminti patiekalai bus naudingi. Sriubos turėtų būti ruošiamos iš daržovių, grūdų ar pieno produktų. Dietoje gali būti grūdų, taip pat miltinių produktų. Iš saldumynų leidžiama valgyti medų, zefyrus, marmeladą ir uogienę.

Sumažinkite suvartojimą, jei turite kepenų sutrikimų sviesto(ne daugiau 30-40g), kiaušiniai (2 per savaitę, plikyti), sūris (tik švelnus), dešrelės (tik dietinės, doktorantūros, valgyklos), ikrai, silkė ir pomidoras.

Anksti diagnozavus net sunkią vaikų kepenų ligą galima sėkmingai sustabdyti.

Ankstyvas kepenų ligų nustatymas leidžia blokuoti patologinį procesą ir taip užkirsti kelią jo atsiradimui. rimtų pasekmių. Atsižvelgiant į kepenų universalumą ir svarbą vaikui, galima tik spėlioti, kokios komplikacijos gali atsirasti dėl jų nepakankamumo.

Deja, pediatrijoje dažnai užfiksuojami atvejai, kai prisidengiant fiziologine gelta, rimta liga kepenys.

Vaikų kepenų ligos eigos ypatumai

Vyresnio amžiaus vaikų klinikiniai simptomai praktiškai nesiskiria nuo suaugusiųjų simptomų. Kalbant apie naujagimius, ligos, kurios yra paveldimos, pradeda pasireikšti pirmaisiais gyvenimo metais.

Per pirmas dvi savaites po gimimo toks kepenų ir tulžies takų disfunkcijos požymis pasireiškia kaip odos pageltimas. Tai atsiranda dėl nepakankamo intrauterinio latakų išsivystymo (atrezijos), kai nėra tulžies takų praeinamumo arba maitinant kūdikį riebiu pienu.

Gelta taip pat gali išsivystyti dėl papildomo maisto įvedimo ir mamos mitybos pokyčių dėl fruktozės netoleravimo ar laktazės trūkumo.

Geltos priežastis gali slypėti paveldimas tulžies nutekėjimo sutrikimas, šeiminė cholestazė, kuri diagnozuojama pirmąjį gyvenimo mėnesį. Be gleivinės ir odos gelta (geltonumo), pastebimas išmatų spalvos pasikeitimas.

Be to, kūdikis stebimas, jei nėščia moteris patyrė ūmų infekcija, piktnaudžiavo alkoholiu ar vartojo hepatotoksinius vaistus nešiodama vaisių.

Vaikų kepenų ligos simptomai

Sunkumai diagnozuojant ligas vaikystėje dėl ribotas skaičius leistinus tyrimo metodus, taip pat žodinio kontakto su ligoniu nebuvimą pirmaisiais gyvenimo metais. Vaiko kepenų ligos požymiai apima ne tik kepenų ir tulžies takų pažeidimus, bet ir virškinimo bei nervų sistemų disfunkciją.

Pateikiamas ankstyvas kepenų patologijos simptomas skausmo sindromas, kuris yra lokalizuotas dešiniojo hipochondrio zonoje. Dėl skausmo intensyvumo didėja riebus maistas ir bėgimas. Tai gali būti mėšlungis, pjovimas, plyšimas ar skausmas. Kartais būna skausmo priepuoliai, trunkantys iki ketvirčio valandos.

Be to, kepenų ligos vaikams pasireiškia:

Be to, atsiranda miego sutrikimas, dėl kurio vaikas dienos metu tampa kaprizingas, verkšlenantis ir mieguistas.

Kepenų skausmo priežastys

Kepenų tulžies sistemos patologijos simptomai labai priklauso nuo jo atsiradimo priežasties. Bet kokiu atveju skausmas dešiniojo hipochondrijos srityje nėra norma ir reikalauja kruopštaus diagnozavimo. Vaikams jis gali pakenkti kepenų srityje dėl:

1. fizinė veikla;
2. piktnaudžiavimas riebiu maistu;
3. kepenų kapsulės ištempimas dėl hepatomegalijos (liaukos tūrio padidėjimas);
4. tulžies sutrikimai.

Treniruotės stresas

Skausmas dešinės hipochondrijos srityje gali atsirasti po didelio fizinio krūvio. Daugelis iš mūsų patyrė pilvo dieglius ar sunkumą kepenų srityje po bėgimo ar sportinių pratimų.

Tokiu atveju vaikui skauda kepenys, nes jos prisipildo krauju. Faktas yra tas, kad fizinio aktyvumo metu vyksta kraujo persiskirstymas, dėl kurio organo tūris šiek tiek padidėja, tempiant kapsulę. Sunkumą ir skausmą sukelia jo nervinių receptorių dirginimas.

Norint išvengti skausmo atsiradimo, prieš apkrovą ar bėgiojant rekomenduojama atlikti apšilimą. Be to, būtina laikytis laiko intervalo po valgio ir prieš sportinę veiklą. Atliekant pratimus draudžiama gerti daug skysčių, reikia taisyklingai kvėpuoti ir daryti pertraukas tarp serijų.

Netinkama mityba

Kiekvienas iš mūsų žino, kad kepenys aktyviai dalyvauja virškinant. Viena iš pagrindinių jo funkcijų yra sintetinti tulžį, kuri kaupiasi šlapimo pūslėje, kur ji atsikrato. vandens perteklius ir tampa labiau koncentruotas. Jis reikalingas:

1. riebalų skaidymas;
2. žarnyno peristaltikos stimuliavimas;
3. maisto rūgštingumo neutralizavimas iš skrandžio, kur jis buvo veikiamas druskos rūgšties ir pepsino;
4. palaikyti latakų mikroflorą, taip užkertant kelią infekciniam uždegimui;
5. cholesterolio, toksinų ir bilirubino pašalinimas iš organizmo;
6. hormonų (sekretino, cholecistokinino), kurie aktyvina virškinimo fermentus, sintezės stimuliavimas.

Valgant riebų maistą, aštrius prieskonius, didelis skaičius saldumynų, kepto maisto ar rūkytos mėsos, kepenų apkrova gerokai padidėja. Dėl to jo tūris šiek tiek padidėja, kapsulė išsitempia, o dešinės hipochondrijos srityje atsiranda skausmas.

Pluoštinės kapsulės tempimas

Skausmas gali atsirasti dėl pluoštinės kapsulės tempimo, padidėjus kepenų audinio tūriui. Būtina pabrėžti tokias vaikų kepenų ligas, kurias lydi hepatomegalija:

Pateikiamas patologinių būklių, kai sutrinka tulžies nutekėjimas, sąrašas:

Diagnostikos procesas prasideda nuo paciento skundų tyrimo. Vaikas turi pasakyti, kas jam kelia nerimą, ir parodyti, kur skauda. Tada gydytojas atlieka fizinę apžiūrą, sutelkdamas dėmesį į gleivinės ir odos spalvą, taip pat ištiria dešiniojo hipochondrio sritį, kur palpuodamas gali aptikti hepatomegaliją ir skausmą.

Apklausęs tėvus ir išanalizavęs gautus duomenis, gydytojas nustato diagnostinių tyrimų spektrą, kuris leis patvirtinti ligą.

Instrumentiniai metodai

Norėdami vizualizuoti vidaus organus, ypač hepatobiliarinę sistemą, specialistas skiria ultragarsinį tyrimą. Jis laikomas saugiausiu vaikams ir gali būti kartojamas daug kartų. Tyrimo metu bangos, einančios per įvairaus tankio audinius, ekrane atsispindi didesnio ar mažesnio intensyvumo šešėliais. Taigi gydytojui pavyksta nustatyti kepenų dydį, struktūrą, vizualizuoti latakus, akmenis, papildomus darinius ar raidos anomalijas.

Norint įvertinti šlapimo pūslės susitraukimą ir Oddi sfinkterio būklę, ultragarsas kartojamas po pusryčių. Jame turėtų būti produktų, skatinančių tulžies nutekėjimą.

Pagal indikacijas galima atlikti dvylikapirštės žarnos zondavimą, kuris leidžia analizuoti porcijomis tūrį ir tulžies sudėtį. Išsamesniam tyrimui atliekama cholecisto- arba cholangiopankreatografija.

Kraujo tyrimai

Laboratorinė diagnostika apima:

Kepenų tyrimai

Biocheminis kraujo tyrimas apima daugybę rodiklių, tačiau toli gražu ne visus, kuriuos gydytojas naudoja kepenų ligoms diagnozuoti. Rezultatų interpretavimas atliekamas atsižvelgiant į amžiaus normos. Kraujas turi būti duodamas tuščiu skrandžiu. Jei medžiaga paimama iš kūdikio, specialistas turėtų atsižvelgti į laiką, kada kūdikis paskutinį kartą valgė.

Atliekant analizę dažnai nagrinėjami šie rodikliai:

1. alanino aminotransferazė. Fermentas randamas daugelyje kūno ląstelių, daugiausia kepenyse ir inkstuose. Padidėjus jo kiekiui kraujyje, verta įtarti hepatitą, leukemiją, metastazavusią liaukos pažeidimą, Infekcinė mononukleozė, medžiagų apykaitos sutrikimai arba kepenų hipoksija;
2. aspartato aminotransferazė. Fermentas randamas kepenyse ir miokarde. Paprastai kraujyje jo nėra, todėl jo išvaizda rodo audinių pažeidimą sergant hepatitu, navikais, mononukleoze ir medžiagų apykaitos sutrikimais;
3. gama-glutamiltransferazė. Didžiausias jo kiekis pastebimas kepenyse, inkstuose ir kasoje. Jai padidėjus, reikia atmesti hepatitą, intoksikaciją, tulžies sąstingį tarp kepenų ir už kepenų.

Sumažėjus gama-glutamiltransferazės kiekiui, reikia įtarti hipotirozę, kuri vaikystėje yra labai pavojinga ir gali sukelti psichinės bei fizinės raidos vėlavimą.

1. šarminė fosfatazė. Didžiausias jo kiekis yra kepenyse, todėl jo padidėjimas stebimas sergant infekciniu hepatitu, navikais, esant akmenims latakuose, esant abscesams liaukoje ar mononukleozei. Šarminė fosfatazė ne visada yra patikimas kepenų ligos rodiklis. Faktas yra tas, kad jis taip pat sintezuojamas kauliniame audinyje, todėl jo padidėjimas gali būti stebimas sparčiai didėjant vaiko augimui;
2. bendras bilirubinas yra raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo produktas, kuris patenka į kepenis ir išsiskiria iš organizmo su tulžimi. Esant cholestazei, jo kiekis kraujyje didėja. Tai pastebima esant hemolizinei geltai, hepatitui, cistinei fibrozei, tulžies latakų obstrukcijai dėl akmenų užsikimšimo arba šalinimo takų atrezijos fone.

Gydymas

Gydytojo taktika grindžiama laboratorinės ir instrumentinės diagnostikos rezultatais. Kuo anksčiau bus pradėtas gydymas, tuo mažesnės bus ligos komplikacijų. Vienas iš svarbiausių terapijos aspektų yra dieta.

Vaikui priskiriamas lentelės numeris 5, kuris leidžia sumažinti kepenų ir tulžies sistemos apkrovą ir normalizuoti tulžies nutekėjimą. Štai pagrindiniai mitybos principai:

Jei kūdikis maitinamas krūtimi, mamai taikomi mitybos apribojimai.

Medicininė pagalba

Konservatyvi gydymo taktika apima naudojimą Vaistai, kurio veiksmais siekiama pašalinti patologijos priežastį ir palengvinti mažo paciento būklę. Gydytojas gali paskirti:

Pažengusioje tulžies akmenligės stadijoje gali prireikti chirurginio šlapimo pūslės pašalinimo, kuris vadinamas cholecistektomija. Intervencija atliekama naudojant laparoskopinius instrumentus. Esant tulžies latakų atrezijai, susidaro anastomozės, atkuriančios tulžies nutekėjimą.

Sunkiais kepenų pažeidimo atvejais gali būti svarstoma transplantacija.

Fizioterapijos pratimai, galvanizavimas, psichoterapija ir fizioterapinės procedūros, tokios kaip parafino vonios, elektroforezė ir masažas, pasiteisino. Jie naudojami kartu su vaistai ir pooperaciniu laikotarpiu.

Kepenų ligų prevencija yra tinkama mityba, sportinė veikla ir reguliariai lankytis pas pediatrą.