Sisteminė jungiančių audinių liga. Jungiamojo audinio ligos

Ši ligų grupė yra labai įvairi. Turėtų būti žinoma, kad kai kuriais atvejais kaulų sąnaudų aparatų, raumenų, jungiamojo audinio pažeidimai yra pirminiai, jų simptomai užima pagrindinę vietą klinikiniame ligos vaizde, o kitais atvejais kaulų, raumenų, jungiamųjų žalai Audiniai yra antriniai ir atsiranda dėl kai kurių kitų ligų (mainų, endokrininių ir kitų) fone ir jų simptomai papildo klinikinį pagrindinės ligos vaizdą.

Speciali jungiamojo audinio, kaulų, sąnarių, raumenų pažeidimų grupė atstovauja kolagenoszėms - ligų grupei su jungiamojo audinio imuninuotomis pažeidimu. Skiriami šie kolagenoszės: sisteminis raudonasis lupas, sisteminis sklerodermija, mazgelio pradininkas, dermatomyomija ir labai arti jų vystymosi mechanizmo reumato ir reumatoidinio artrito.

Tarp kaulų aparatų patologijos, raumenų audinys išskiria su uždegiminėmis ligomis įvairių etiologijų (artritas, mozitų), mainų-distrofinių (artrozės, mioopatijos), navikų, įgimtų vystymosi sutrikimų.

Raumenų ir kaulų sistemos ligų priežastys.

Iki pabaigos šios ligos nėra paaiškintos. Manoma, kad pagrindinis veiksnys, sukeliantis šių ligų, genetinių (šių ligų buvimas artimuose giminaičiuose) ir autoimuniniai sutrikimai (imuninė sistema gamina antikūnus į ląstelių ir audinių jų kūno). Nuo kitų veiksnių, provokuojančių raumenų sistemos ligų, skiria endokrininiai pažeidimai, normalių medžiagų apykaitos procesų pažeidimas, lėtinis sąnarių mikrotrams, padidėjęs jautrumas kai kuriems maisto produktai Ir narkotikai, taip pat svarbūs yra infekcinis veiksnys (perkeliamas virusinė, bakterijų, ypač streptokokų, infekcijų) ir lėtinių infekcijos židinių (karieso, tonzilito, sinusito) buvimas, kūno superhooling.

Raumenų sistemos ligų simptomai.

Pacientai, sergantys raumenų ir kaulų sistemos ligų ir sisteminių kontaktinių audinių pažeidimų, gali padaryti įvairių skundų.

Dažniausiai tai yra skundai dėl sąnarių, stuburo ar raumenų skausmo, ryto standumo judėjimui, kartais raumenų silpnumas, karščiavimas. Simetriškas pralaimėjimas mažos sąnarių Šepečiai ir sustoja su jų skausmu judėjime yra būdingi reumatoidinio artrito, didelių sąnarių (spindulių formos, kelio, alkūnės, klubo) su juo yra labai dažnai nustebinti. Net su juo, skausmas naktį, su neapdorotu oru, šalta.

Nugalėti pagrindinės sąnarių Reumatizmo ir deformuojančios artrozės deformuojančios artrozės deformuojančios artrozės, skausmas dažniau pasitaiko pratybų metu ir intensyvėja vakare. Jei skausmai yra lokalizuoti stuburo ir svaiginančių ir iliac sąnariuose ir atsiranda su ilga nejudančiu buvimu, dažniau naktį, galima daryti prielaidą apie ankilozinio spondyrito buvimą.

Jei įvairios didelės sąnarių pakaitomis pakaitomis, mes galime prisiimti reumatinio poliartrito buvimą. Jei skausmai yra pageidautina lokalizuoti aukštos pusiausvyros sąnariuose ir dažniau pasitaiko naktį, tai gali būti podagros pasireiškimas.

Taigi, jei pacientas pateikia skundus dėl skausmo, sunkumų sąnarių, būtina kruopščiai išsiaiškinti skausmo ypatumus (lokalizacija, intensyvumas, trukmė, apkrovos ir kitų veiksnių, kurie gali sukelti skausmą poveikį).

Karščiavimas, įvairūs odos bėrimai taip pat gali būti kolagenozės pasireiškimas.

Raumenų silpnumas pastebimas su ilga nejudanti paciento buvimo lovoje (apie kai kurią ligą), su kai kuriomis neurologinėmis ligomis: Miastenija, matonia, progresyvi raumenų distrofija Ir kiti.

Kartais pacientai skiria skundus dėl viršutinės galūnės aušinimo ir šviesių pirštų atakų, atsirandančių dėl išorinių šalčio, kartais traumų, psichikos patirties, šis pojūtis lydi skausmą, mažinant odos skausmą ir temperatūros jautrumą. Tokie išpuoliai būdingi Riino sindromui, atsirandantiems įvairiose laivų ligose ir nervų sistema. Tačiau šie išpuoliai dažnai randami taip. sunkia liga Jungiamieji audiniai kaip sisteminė sklerodermija.

Ji taip pat svarbu diagnozuoti, kaip ji prasidėjo ir tęsėsi. Daugelis lėtinių raumenų sistemų ligų atsiranda nepastebimai ir lėtai pažanga. Ūminė ir greita ligos pradžia stebima reumatizme, kai kurios reumatoidinio artrito formos, \\ t infekcinis artritas: BRUCELLOUS, DISENTERY, GONORHEAL IR KT. Akinis raumenų pažeidimas pažymėtas pagal miozitų, smarkiai atsiranda paralekps, įskaitant ne sužalojimus.

Patikrinimo atveju galima identifikuoti paciento ypatumus, ypač ryškus krūtinės kyphos (stuburo kreivumas) kartu su išlyginimu lumbar Lordosis Ir ribotas stuburo judumas leidžia diagnozuoti ankilozacinį spondiloartritą. Stuburo, sąnarių pralaimėjimas, ūminės uždegiminės kilmės raumenų ligos (Mositas) yra ribotos ir perkelia judėjimą iki visiškai nejudančių pacientų. Deformacija distalinė falang. Pirštai su sklerozinių pokyčių gretimos odos, būdingų odos raukšlių buvimas, sugriežtinantis jį į burną (ieškinio pagrindo simptomas), ypač jei šie pokyčiai randami moterims daugiausia jaunų amžiaus, leiskite jums diagnozuoti su sistemos sklerodermia.

Kartais, kai tikrinama, raumenų spazminis sutrumpinimas atskleidžiamas, dažniau nei lenkimo vietos (raumenų susitraukimas).

Kai sąnarių palepinimas, galite atskleisti vietinį temperatūros ir odos patinimą aplink juos (kada Ūminės ligos), jų skausmą, deformaciją. Kai palpacija taip pat nagrinėja pasyvų įvairių sąnarių judumą: jo apribojimas gali būti sąnarių skausmų pasekmė (artritu, artrozei), taip pat ankilozės (i.e. sąnarių imunitetas). Reikėtų nepamiršti, kad judėjimo sąnarių apribojimas taip pat gali būti randų raumenų pokyčių ir jų sausgyslių pasekmė, atsiradusių dėl praeities mozito, uždegimo sausgyslių ir jų makšties, sužalojimų. Sąnario gydymas gali atskleisti ūminio uždegimo su dideliu uždegimu į sąnarį, pūlingo srauto buvimą.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai.

Laboratorinė diagnostika sisteminių pažeidimų jungiamojo audinio yra daugiausia siekiama nustatyti jo veiklą uždegiminių ir destruktyvių procesų. Šių sisteminių ligų patologinio proceso veikla lemia serumo baltymų turinio ir kokybinės sudėties pokyčius.

Glikoproteino apibrėžimas. Glikoproteinai (glicoproteins) yra biopolimerai, sudaryti iš baltymų ir angliavandenių komponentų. Glikoproteinai yra įtraukti į ląstelių membraną, cirkuliuoja kraujyje, kaip transporto molekulės ("Cerululzmin"), glicoprotis apima kai kuriuos hormonus, fermentus, taip pat imunoglobulinus.

Orientacinis (nors ir nėra specifinis) aktyviam reumato proceso etapui yra apibrėžimas kraujo serkoido sąlygos kraujyjekuri apima keletą mukproteinų. Bendras serumoido kiekis nustatomas pagal baltymų komponentą (Buret metodas), sveikai jis yra 0,75 g / l.

Tam tikra diagnostinė vertė yra nustatyti pacientų, sergančių reumatinių kraujo glikoprotato reumatinių ligų kraujyje, kraujyje ceruloplazmin. Ceruloplazminas yra transporto baltymas, jungiantis kraujo varis ir susijusi su α2-globulinų. Ceruloplazmin yra nustatomas deprotetinu serume su parafenilldiaminu. Paprastai jo turinys yra 0,2-0,05 g / l, aktyviame uždegiminio proceso etape, padidėja jo lygis serume.

Heksozės turinio nustatymas. Šis metodas yra tiksliausias būti metodu, kuriuo spalvų reakcija su orkiu arba resorcinu naudojamas, po spalvų skiedinio kolorimetrija ir kalibravimo kreivės apskaičiavimas. Heksozės koncentracija ypač smarkiai didėja su didžiausia uždegiminio proceso veikla.

Fruktozės kiekio nustatymas. Šiuo tikslu reakcija naudojama, kai cisteino hidrochloridas (-ai) pridedamas prie glikoproteino su sieros rūgšties sąveikos produktu. Normalus fruktozės kiekis yra 0,09 g / l.

Sialo rūgšties kiekio nustatymas. Per maksimalaus aktyvumo uždegiminio proceso pacientams, sergantiems reumatinių ligų kraujyje, silic rūgščių kiekis didėja, kuri dažniausiai nustatoma pagal metodą (reakcija) HESS. Normalus silico rūgšties kiekis yra 0,6 g / l. Fibrinogeno kiekio nustatymas.

Su maksimali uždegiminio proceso veikla, pacientai, sergantys reumatinėmis ligomis, gali padidėti fibrinogeno kiekis kraujyjekuris yra sveiki žmonės Paprastai neviršija 4,0 g / l.

C-reaktyvaus baltymo apibrėžimas. Su reumatinėmis ligomis pacientų serume pasirodo C-Jet baltymai, kurie yra sveikų žmonių kraujyje.

Taip pat naudojamas reumatoidinio faktoriaus nustatymas.

Analizuojant kraują pacientams, sergantiems sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis aptikti padidintikartais neutrofilinis leukocitozė.

Rentgeno tyrimas Leidžia aptikti minkštieji audiniuose, kurie pasirodo, ypač su sistemine sklerodermija, tačiau vertingiausi duomenys, kuriuos jis suteikia diagnozuoti kaulų topinio įrenginio pažeidimus. Paprastai kaulų ir sąnarių radiografai.

Biopsy Tai turi labai svarbu diagnozuojant reumatologines ligas. Biopsija rodoma įtariamame ligų naviko pobūdžio, su sisteminiais miopatijomis, siekiant nustatyti raumenų pažeidimo pobūdį, ypač kolageno ligose.

Raumenų sistemos ligų prevencija.

Tai yra užkirsti kelią veiksnių poveikiui laiku, kad galėtų tapti šių ligų priežastimis. Tai yra savalaikis infekcinio ir nefekcinio pobūdžio ligų gydymas, užkirsti kelią mažos ir aukštos temperatūros poveikiui, pašalinti trauminius veiksnius.

Simptomai kaulų ar raumenų ligų atveju, kaip ir didžioji dalis, jie turi rimtų pasekmių ir komplikacijų, būtina kreiptis į gydytoją, kad būtų paskirtas teisingas gydymas.

Raumenų ir kaulų sistemos ir jungiamojo audinio šiame skyriuje ligos:

Infekcinis artropatija
Uždegiminis poliarbropatija
Artrozė. \\ T
Kiti sąnarių pažeidimai
Sisteminiai jungiamojo audinio pažeidimai
Deformuoti dorsopatiją
Spondilopatija
Kita dorsopatija
Muzikos ligos
Sinovialinių korpusų ir sausgyslių pralaimėjimas
Kitos minkštųjų audinių ligos
Tankio sutrikimai ir kaulų konstrukcijos
Kita osteopatija
Hondropatija
Kiti raumenų sistemos sutrikimai ir jungiamojo audinio sutrikimai

Traumos aptariami skyriuje "Avarinis".

Medžiagų sąrašas kategorijoje raumenų sistemos ligos


Artritas ir artrozė (bendros ligos)
Artritas (sąnarių uždegimas)
Artrozė (osteoartritas)
Bekhterev liga (ankilozuojantis spondiloartritas)
Hamangioma stuburo
Gigro Susava
Pūlingas bursitas
Granulomatozės vegener
Dysplazija klubo sąnariai (įgimta šlaunies dislokacija)
Kokcigodinas (skausmas CopCik)
Intercenebral Hernia diskas
Mozdi mozitas
Osteomielitas

Difuzinė ligas jungiamojo audinio (Dzst) arba kolagenozės (terminas, turintis istorinę reikšmę), ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis imunopalitiniu pažeidimu jungiamojo audinio ir jo darinių. Ši koncepcija yra grupė, bet ne nosologinė, todėl šis terminas neturėtų būti žymimos atskiromis nosologinėmis formomis. Dzst vienija gana daug ligų. Dažniausiai susiduriama su sistemine raudona lupus (SLE), sistemine sklerodermija (SSD), dermatomyomyoze (DM); Ši ligų grupė taip pat priklauso reumatinė karštinė (tradiciškai aprašyta Cordialinės sistemos ligų skyriuje). Šiuo metu įrodyta, kad su Dzst, gilios imuninės homeostazės sutrikimai atsiranda, išreikšta autoimuninių procesų kūrimo, t.y. Imuninės sistemos reakcijos, kartu su antikūnų ar jautrintų limfocitų išvaizda, nukreipta prieš savo organizmo antigenus (autoantigeną).

Autoimuninės patologijos pagrindas yra imunoreguliacinis disbalansas, išreikštas slegiančiu ir didėjančiu "pagalbininko" aktyvumo t-limfocitų, po to įjungiant b-limfocitų aktyvavimą ir įvairių specifiškumo autoantibuitolio autoantibuitolio hiperprodukciją.

Yra daug bendrų funkcijų, jungiančių Dzst:

Patogenezės bendrumas yra imuninės homeostazės pažeidimas nekontroliuojamos autoantiboders gamybai ir imuninės kompleksų antigeno - antikūnų, cirkulių kraujyje, formavimas ir fiksuotas

Audiniai su tolesniu kūrimo didele uždegiminė reakcija (ypač mikrocirkuliacinių volų, inkstų, sąnarių ir tt);

Morfologinių pokyčių panašumas (fibrinoidinis jungiamojo audinio, vaskulito, limfoidinių ir plazmos ląstelių infiltratų ir kt.);

Lėtinis kursas su paūmėjimų ir atleidimo laikotarpiais;

Pablogėjimas pagal nespecifinį poveikį (infekcija, insoliacija, vakcinacija ir kt.);

Pažeidimo (odos, sąnarių, serozinių kriauklių, inkstų, širdies, plaučių laimė;

Derapinis poveikis imunosupresinės priemonės (gliukokortiškumas-roes, citostatikai).

Visos šios grupės įtrauktos ligos išsiskiria nepriklausomos klinikinės ir morfologinės apraiškos, todėl kiekvienu konkrečiu atveju turėtų siekti tikslios nosologinės diagnozės.

Šiame skyriuje aptariama diagnostinė paieška su sistemine raudona lupu, sistemine sklerodermija, dermatomyositu.

Sisteminė raudona Volchanka.

Sisteminė raudona lupus (SLE) - sisteminis autoimuninė jaunų žmonių (daugiausia moterų), kuriant genetiškai nustatyto imunoreguliacinių procesų netobulumo fone, todėl nekontroliuojami antikūnų produktai su savo ląstelėmis ir jų komponentais, su autoimuniniu ir imunine plėtra -Komplex lėtinis pažeidimas [Nonhov V.a., 1989]. Ligos esmė yra imunovipalizuojanti jungiamąjį audinio ir mikrocirkuliacijos kanalą, odą, sąnarius ir vidaus organus (o visceraliniai pažeidimai yra pirmaujanti, apibrėžiant ligos kursą ir prognozę).

SLE, pagal skirtingų autorių, randama su 2,7-4,8 už 100 000 gyventojų, jaunų ir vidutinio amžiaus, sergančių moterų ir vyrų santykis 9: 1 (į vaikystė Arba po menopauzės, santykis sumažėja iki 2: 1). Ši aplinkybė patvirtina prielaidą, kad atsiradus ir plėtojant SD, tam tikras vaidmuo priklauso lyties hormonams. Nors vyrų liga labai dažnai vystosi, ji teka taip sunkiai kaip moterys.

SLE valdo genetiškai deterministines ligas: gyventojų studijos parodė, kad polinkis į SLE sotus sūdyta su tam tikru genų II genais II (HLA), genetiškai nustatyto atskirus komponentų deficitas, taip pat genų polimorfizmas Kai kurie receptoriai ir naviko nekrozės veiksnys a (FNO, bet).

Etiologija. Specifinis etiologinis veiksnys SLE nėra nustatytas, tačiau klinikinių apraiškų (citopeninio sindromo, eritema ir enantema) ir tam tikri ligos modeliai leidžia jums atnešti SD ligą su ligomis virusinė etiologija. Šiuo metu pridedama RNR grupei priklausančių virusų vertė (vadinamasis lėtas, arba latentinis, virusų). Ligos šeimos atvejų nustatymas, dažni kitų reumatinių ar alerginių ligų identifikavimas šeimose, įvairūs neišvengiami sutrikimai

Pagalvokite apie galimą šeimos genetinio polinkio vertę.

SD identifikavimas prisideda prie tam tikrų nespecifinių veiksnių - nespecifinės infekcijos, serumo administracijos, gaunančių kai kuriuos vaistus (ypač periferinius vazodiles-toratorius nuo hidralazinų grupės), streso. SLE gali prasidėti po gimdymo, perkeltas abortas. Visi šie duomenys leidžia mums apsvarstyti HF kaip daugiafunkcinę liga.

Patogenezė. Dėl poveikio viruso imuninei sistemai (ir galbūt antivirusiniai antikūnai) nuo paveldimo polinkio fone, atsiranda imuninio atsako nepaisymas, dėl kurio atsiranda humoralinio imuniteto hiperreaktyvumas. Pacientų, nekontroliuojamų antikūnų produktų, organizme Įvairūs audiniai, ląstelės, organizmo baltymai (įskaitant įvairius ląstelių ornellamą ir DNR). Nustatyta, kad su SLE, autoantikodais gaminami tik apie 40 iš daugiau nei 200 potencialių antigenų ląstelių ląstelių komponentų. Vėliau imuninės kompleksų formavimas ir jų nusėdimas įvairiuose organuose ir audiniuose (daugiausia mikrocirkulatorinėje linijoje). Įvairūs imunoreguliacijos defektai apibūdinami, būdingi citokinų hiperprodukcija (IL-6, IL-4 ir IL-10). Be to, žaidžiami procesai, susiję su fiksuotų imuninių kompleksų šalinimu, kuris lemia lizosomų fermentų išleidimą, žalą organams ir audiniams bei imuninės uždegimo plėtrai. Į uždegimo ir sunaikinimo jungiamojo audinio procese, nauji antigenai yra atleidžiami, atsakant į kokių antikūnų yra suformuoti, nauji imuniniai kompleksai yra suformuoti ir taip sukūrė užburtas ratasligos lėtinimo teikimas.

Klasifikacija. Šiuo metu mūsų šalyje [Nakonova V.A., 1972-1986] priėmė darbo klasifikatorių klinikinių variantų SD srauto, atsižvelgiant į: 1) srauto pobūdį; 2) patologinio proceso veikla; 3) Klinikinės ir morfologinės charakteristikos Žalos ir sistemų.

Ligos srauto gamta:

Aštrus, subakutas, lėtinis (pasikartojantis poliartritas, diskoidinis lupus sindromas, Reino sindromas, Verlgood sindromas, Shegren sindromas).

Proceso veiklos laipsnis.

Fazė Aktyvus: didelė veikla (III), vidutinio sunkumo (ii), mažiausiai (i).

Fazė neaktyvi (remisija).

Klinikinės ir morfinės pažeidimų charakteristikos:

Oda ("drugių", kapiliarų, eksudacinio eritemos, violetinės, diskoidinių lupų ir kt.);

Sąnariai (artralgija, ūminis, subakutas ir lėtinis poliartritas);

Serous korpusai (poliperozit: pleurija, perikarditas, roplių siūlai);

Širdys (miokarditas, endokarditas, mitralinio vožtuvo gedimas);

Plaučiai (ūminis, lėtinis pneumonitas, pneumosklerozė);

Inkstai (mupų nefloro arba mišrus tipas; šlapimo sindromas);

Nervų sistema (meningoencefalopoliatikuolitas, polineuritas).

Sumaišykite ūminį, subakutinę ir lėtinę ligos eigą. Aštrių srautų: staigus pradžios - pacientai gali nurodyti dieną, kai karščiavimas prasidėjo, poliartritas, pokyčiai ant odos pasirodė. Per ateinančius 3-6 mėnesius, polissindrozė, glomerulonefritas (lupus-nefritas), iš CNS pralaimėjimas vystosi. Ligos trukmė be gydymo yra ne daugiau kaip 1-2 metai, tačiau laiku pripažinimo ir aktyvaus gydymo gliukokortikosteroidais ir daugelį metų priežiūros terapijos metu galima pasiekti visišką atsisakymą. Ši parinktis daugiausia stebima paaugliams, vaikams ir jauniems.

Subakutas: Dažniausiai tai yra, kaip ji buvo, ji prasideda, su bendru simptomais, Arthralgius, pasikartojančiu artritu, įvairiais nespecifiniais odos pažeidimais. Neatsižvelgė į bangų srautą. Išsamus ligos vaizdas susidaro po 2-3, rečiau - po 3-4 metų.

Lėtinė srovė: liga ilgą laiką pasireiškia įvairiais sindromais - poliartritu, rečiau nei poliforinės sindromo, dislocid Lupus sindromo, Reyno sindromo. 5-10 metų ligos metų, kiti organų pažeidimai (inkstų, plaučių) yra sujungtos.

Lėtiniu ligos srautu, 20-30% pacientų vystosi vadinamąjį antiphospolipid sindromą, atstovaujančią klinikiniam ir laboratoriniam simptomui kompleksui (venų ir (arba) arterijų trombozei, įvairioms akušerinių patologijos formoms, trombocitopenijai ir įvairioms organams pažeidimams) . Būdingas imunologinis bruožas - antikūnai reaguoja su fosfolipidais ir fosfolipidais surišančiais baltymais (toliau bus išsamiau apie antifosfolipido sindromą).

Taip pat yra trys patologinio proceso veiklos etapai, t. Y. Potencialiai grįžtamos imunipalumo pažeidimo sunkumas, kuris lemia gydymo pobūdį kiekviename paciente. Veikla turėtų būti skiriama nuo liga "gravitacijos", pagal kurią jie supranta negrįžtamų pokyčių derinį, potencialiai pavojingas paciento gyvenimui.

Klinikinis vaizdas. Ligos apraiškos yra labai įvairios, kurias lemia žala organams ir sistemoms, srauto, etapo ir uždegiminio proceso veiklos pobūdį.

Diagnostikos paieškos etape informacija gaunama remiantis tuo, kuriuo pateikimas gali būti sudarytas: 1) dėl ligos atsiradimo galimybės; 2) dėl ligos eigos pobūdžio; 3) dėl dalyvavimo tam tikrų įstaigų ir sistemų patologinio proceso laipsnį; 4) dėl anksčiau atlikto gydymo ir jo veiksmingumo, taip pat galimų gydymo komplikacijų.

Funkcijos ligos pradžios gali būti įvairi. Dažniausiai liga prasideda įvairių sindromų deriniu; Vienosimpominis principas paprastai yra netinkamas. Šiuo atžvilgiu SD galimybės prielaida kyla nuo to momento, kai pacientas nustatė tokį derinį, kuris yra labai svarbus SC diagnozei.

Ankstyvuoju SC laikotarpiu dažniausiai sindromai iš sąnarių, odos, sejų korpusų, taip pat karščiavimas. Taigi, "įtartinas" SD bus įvairių derinių: 1) karščiavimas, poliartritas, trofinė odos pokyčiai (ypač plaukų slinkimas - alopecija); 2) poliartritas, karščiavimas, pleuros pažeidimas (pleurija); 3) karščiavimas, trofinė odos sutrikimas,

Pleuros Jacques. Šių derinių diagnostinė reikšmė žymiai didėja, jei odos pažeidimas yra eritemos vystymosi, tačiau pradiniame eritemos ligos laikotarpiu tik 25% atvejų atsiranda; Nepaisant to, ši aplinkybė nesumažina išvardytų derinių diagnostikos vertės.

Norint, kad bloga ligos trūkumas yra nepriekaištinga, tačiau atkreipiamas dėmesys į SD debiutą nuo masinės edemos vystymosi dėl vystymosi nuo patologinio glomerulonefrito (lupus-jade) neflastinio ar mišraus tipo pradžios.

Įvairių organų patologinio proceso dalyvavimas pasireiškia jų simptomais uždegiminis pažeidimas: Artritas, miokarditas, perikarditas, pneumonitas, glomerulonefritas, polyneitas ir kt.

Informacija apie anksčiau atliktą gydymą leidžia spręsti: 1) dėl jo tinkamumo; 2) dėl ligos eigos ir proceso veiklos laipsnio (pradinės kortikosteroidų dozės, jų naudojimo trukmė, dozės, įskaitant terapinis kompleksas citostatikai su sunkiais imuniniais sutrikimais, dideliu lupos nefrito aktyvumu ir kt.); 3) Dėl kortikosteroidų ir citostatinio gydymo komplikacijų.

Scenos etape gali būti padaryta tam tikrų išvadų dėl diagnozės su ilgo liga, tačiau, atsižvelgiant į ligos debiutą, diagnozė nustatoma vėlesniais tyrimo etapais.

Diagnostikos paieškos etape galite gauti daug duomenų, rodančių žalą organams ir jų funkcinio nesėkmės laipsniui.

Skeleto ir raumenų sistemos pažeidimą pasireiškia poliartritas, panašus į reumatoidinį artritą (RA), simetriška mažų šepečio sąnarių (proksimalinio interphalangeal, kištuko - falango-out, išskirtiniu) ir dideliais jungtimis (rečiau) . Su dislokuoti klinikiniu vaizdu apie ligos, sąnarių defiguracija dėl periarticular edema yra nustatoma. Su ligos metu vystosi mažų sąnarių deformacijos. Sąnarių pralaimėjimas gali būti lydimi difuzinis Maldias, labai retai - tikras polimozitis su edemomis ir raumenų silpnumu. Kartais kyla tik artralgija.

Odos dangčiai veikia taip dažnai, kaip sąnariai. Tipiškiausi eritemataciniai bėrimai ant veido zilly lanko ir nosies nugaros ("drugelis"). Pakartojant kontūrai "drugeliai" uždegiminės rasės ant nosies ir skruostų stebimi įvairiose versijose: 1) kraujagyslių (vaskulito) "drugelis" - nestabilus, pulsuojantis, išsiliejęs odos paraudimas su cianoziniu atspalviu viduryje veidas, didėja, kai susiduria su išoriniais veiksniais (intrizacija, vėjas, šalta) ar jauduliu; 2) "drugelis" iš centrifuginės eritemos tipo (odos pokyčiai lokalizuojami tik nosies srityje). Be "drugelio", galima stebėti discorinius bėrimus - eritemotines lenktynines plokšteles su keratiniais sutrikimais ir vėlesniu veido, galūnių ir liemens odos atrofija. Galiausiai, dalis pacientų stebi nespecifinį eksudacinį eritemą ant galūnių odos, krūtinės, fotodermatos požymių atvirose kūno dalyse.

Odos pažeidimai priskiriami kapiliarams - tai yra smulkiai išgrynintas hemoraginis bėrimas ant pirštų galų, nagų lovų, delnų. Odos pažeidimai gali būti derinami su enanthenu ant kieto dangaus. Neskausmingų opų galima aptikti gleivinėje burnos ar nazofal ploto.

Serous korpusai yra paveikti 90% pacientų (klasikinis diagnostikos triadas: dermatitas, artritas, polisorozit). Ypač dažnai aptinkami pleuros, perikardijos, rečiau - pilvaplėvės pralaimėjimas. Pleurito ir perikardito simptomai aprašyti ankstesniuose skyriuose "Gairių", mes pabrėžiame tik savo funkcijas SLE: 1) dažniau yra sausas plonsijos ir perikarditas; 2) su mokėtinomis formomis, eksudato kiekis yra mažas; 3) serous korpusų pralaimėjimas trumpai ir paprastai diagnozuojamas retrospektyviai su rentgeno tyrimu ant pleurroperikų šuolių ar krosnių, tarpdokumenterinės, laikino pleuros sutirštinimu; 4) Yra ryški tendencija plėtoti lipnias procesus (visų rūšių fragmentus ir paslaptingų serozines ertmes).

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai yra labai charakteristika SLE ir yra stebimas įvairiais ligos etapais.

Dažniausiai atsiranda perikardai, kurie turi tendenciją atkreipti dėmesį. Žymiai puodelis nei anksčiau, "Endockard" yra paveikta karpų endokardito (lupo endokardito) formos mitraliniais atvartais, taip pat aortos ar trijų valčių vožtuvais. Su ilgalaikiu proceso proceso etape etape, galima nustatyti požymių nepakankamo vožtuvo (požymių stenozės skylės, kaip taisyklė, nėra pažymėtas).

Fokusinis miokarditas beveik niekada nepripažįstamas, bet difuzinis miokarditas, kuris atsiranda sunkiai, suteikia tam tikrus simptomus (žr. "Miokarditas").

Žala laivams gali pasireikšti Reino sindromo forma: auginant arterinio kraujo tiekimo pažeidimus šepečiams ir (arba) sustojimai, kylantys šalto ar jaudulio poveikiu. Išpuolių metu švenčiamos parestezijos, pirštų oda tampa šviesiai ir (arba) cianozine, šaltais pirštais. Pageidautina, kad šepečių II-V pirštai ir sustoja, mažiau dažnai kitos kūno dalys (nosis, ausys, smakras ir kt.).

Šviesos pažeidimai gali būti dėl pagrindinės ligos ir antrinės infekcijos. Uždegiminis procesas plaučiuose (pneumonitas) teka arba ūmus arba ruožus mėnesius ir pasireiškia, kaip ir pneumonijoje, uždegiminio infiltracijos sindromo požymiai plaučių audinys (Pažymėtina, kad proceso ypatumas yra neproduktyvios kosulio forma kartu su dusuliutu). Kitas galimybė pažeisti plaučius yra lėtiniai intersticiniai pokyčiai (perivaskulinis, perivaskulis ir tarpdolio jungiamųjų audinių), pasireiškiantis lėtai laipsniškai dusulys ir pokyčiai plaučiai su radiografiniu tyrimu; Fiziniai pokyčiai yra praktiškai nėra, todėl beveik neįmanoma įvertinti plaučių plaučius antrajame diagnostikos paieškos etape.

Virškinimo trakto pažeidimas pasireiškia pagrindinėmis subjektyviomis funkcijomis, nustatytomis scenos etape. Fiziniuose tyrimuose kartais galima aptikti neribotą skausmą epiniame dubrane ir kasos projekcijos srityje, taip pat stomatitas. Kai kuriais atvejais, hepatitas vystosi: tyrimo metu, yra kepenų padidėjimas, jo skausmas.

Dažniausiai inkstus (lupus glomerle-lonefritas ar lupus jade) yra paveikti SLE, nuo kurio evoliucija priklauso toliau likimas pacientas. SLE inkstų pralaimėjimas gali vykti įvairiomis galimybėmis, todėl tiesioginio tyrimo duomenys

Pacientas gali labai skirtis. Su izoliuotu sprogimo patologija, jie nenustato jokių pokyčių fiziotepo metu; Glomerulonefritas, tekantis nefreektinio sindromo, nustatomas masinis patinimas, dažnai AG. Atsižvelgiant į lėtinio nefrito su pastoviu AH, kairiojo skilvelio padidėjimas, antrojo tono dėmesys antrojoje interkole į krūtinkaulio dešinėje dėmesys yra atskleistas.

Autoimuninė trombocitopenija (Verlgood sindromas) pasireiškia tipiškų hemoraginių bėrimų įvairių dydžių ant odos. vidinis Galūnės, krūtinės, pilvo, gleivinės membranose. Kraujavimas taip pat pastebimas po nedidelių sužalojimų, pavyzdžiui, gavus dantį, nosies kraujavimas, kartais turintys gausos charakterį ir vadovauja agentūroms. Odos hemoragažai yra įgyjami su skirtingu spalvomis (mėlyna žalsvai, ruda, geltona). SLE gali pasireikšti tik ilgą laiką nuožvaigždės be kitų tipinių klinikinių simptomų.

Nervų sistemos pažeidimas išreiškiamas įvairiais laipsniais daugelyje pacientų visuose ligos etapuose, nes beveik visos nervų sistemos dalys dalyvauja patologiniame procese. Pacientai skiria skundus migrenos galvos skausmui, gali būti traukulių priepuolių. Yra smegenų cirkuliacijos sutrikimas (iki insulto vystymosi). Tiesioginis paciento tyrimas, polinkio požymiai, turintys jautrumo sutrikimą, nervų kamienų skausmas, randamas sausgyslių refleksų, parestelio sumažėjimas. Ekologiško smegenų sindromas pasižymi emociniu vienalonu, depresijos epizodais, atminties pažeidimu, demencija.

Proceso apibendrinimo metu yra visose limfinės mazgų, blužnies, kepenų (paprastai vidutinio sunkumo) grupių padidėjimas.

Vizijos organo pažeidimas pasireiškia sausų keratokonjunkteto-Vita forma, kuri yra dėl patologinių ašarų liaukų pokyčių ir jų funkcijos pažeidimo. Akių sausumas sukelia konjunktyvito kūrimą, ragenos erozionus ar keratitą pažeidžiant.

Su antifosfolipido sindromu, be nurodytos klinikinės nuotraukos, gali būti aptikta trombozė - veninė (giliuose venuose) apatinės galūnės Su pakartotiniu plaučių arterijos tromboembolijos), arteriniu (smegenų arterijose, dėl kurių atsiranda smūgių ir trumpalaikių išeminių išpuolių). Nuo širdies pusės gali būti atskleistos vožtuvo sklendės, intrakardos clomes (maišymo širdies paslaptys), vainikinių arterijų trombozė su miokardo infarkto vystymuisi. Odos pažeidimai su antifosfolipido sindromu yra įvairūs, dažniausiai jų yra gyvuliai.

Taigi po antrojo tyrimo etapo aptinkamas pažeidimo poliorgangas, o organų pažeidimo laipsnis yra gana skirtingi: nuo vos pastebimų klinikinių (netgi subtilinių), kad būtų ryškūs, žymiai vyrauja kiti, o tai sukuria prieles prielaidas dėl diagnostinės klaidos Dėl šių pokyčių aiškinimo kaip nepriklausomų ligų pasireiškimas (pvz., Glomerulonefritas, miokarditas, artritas).

III etapas Diagnostinė paieška SRE yra labai svarbi, kaip: 1) padeda nustatyti galutinę diagnozę; 2) parodo imuninių sutrikimų sunkumą ir vidaus organų sugadinimo laipsnį; 3) atskleidžia patologinio (LUPUS) proceso veiklos laipsnį.

III etape laboratoriniai kraujo tyrimai yra didžiausia. Paskirti dvi rodiklių grupes:

1) tiesiogiai turintys diagnostinę vertę (aptikti iš ryškių imuninių sutrikimų):

A) le-ląstelės (raudonos vištienos ląstelės) - subrendusios neutrofilai, fagai cituoja kitų kraujo ląstelių branduolinių baltymų, kurie buvo sutrikusi dėl antinuclear veiksnys;

B) antinuclear veiksnys (ANF) - nevienalytė autoanto korpusų populiacija reaguoja su įvairiais ląstelių branduolio komponentais ir kraujo pamušalo cirku kraujyje (aukštoje titre - 1:32 ir daugiau, 95% pacientų aptikta 95% pacientų ); ANF \u200b\u200bnebuvimas didžioji dauguma atvejų nepatvirtina SLE diagnozės;

C) antikūnai į gimtąjį (t.y. į visą molekulę) DNR; Jų koncentracijos padidėjimas koreliuoja su ligos veikla ir nedorėlio nefrito vystymosi;

D) antikūnai SM-branduoliniam antigenui, RO / La ribonukleoproteinui; Šie antikūnai yra laikomi konkretūs SLE (jie aptinka imunofluorescencijos metodą 30%, ir hemagliutinacija - 20% atvejų);

E) "lizdų" fenomenas - laisvai modifikuoti branduoliai audiniuose (hematoksiline pasakojimai), apsuptos leukocitų;

(E) diagnozė antifosfolipido sindromas yra grindžiamas "tirpiklių antikoaguliantų" - specifinių antikūnų apibrėžimo fosfolipidams, kurie aptikti nustatant kraujo krešėjimą naudojant funkcinius bandymus (padidėjęs tromboplastinis laikas) ir antikūnų į kardiolipiną naudojant fermento imunosay metodą. Sąvoka "Lupus antikoaguliantas" yra neteisingas, nes pagrindinė klinikinė šių antikūnų buvimo pasireiškimas yra trijų bosos (o ne kraujavimas).

Šie antikūnai aptinkami ir su vadinamuoju pirminiu antifosfolipidiniu sindromu - savarankiška liga, kurioje stebimas trombozė, akušerinė patologija, trombocitopenija, tinklelis Lidio, autoimuninė hemolizinė anemija.

2) nespecifiniai akutai, kurie apima:

A) nepropinemija, didinant OS2 ir U-globulino priežiūros į kraujo SDC palaikymą;

B) C-reaktyvaus baltymo išvaizda;

C) fibrinogeno turinio padidėjimas;

D) ESO padidėjimas.

Su sunkių sąnarių pažeidimais galima rasti mažame Rusijos Federacijos titre (reumatoidinio faktoriaus) - antikūnas iki IgG FC fragmento. Rusijos Federacija aptinkama naudojant Raale-rožių arba latekso bandymo reakciją.

Tyrime periferinį kraują Lakeing, dažnai tariamas (1-1,2109 / l kraujo) gali būti aptikta, su leukocitų kraujo formulės šlyties į metamielocitų ir mielocitų kartu su limfopenu (5-10% limfocitų). Nustatyta vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, kai kuriais atvejais hemolizinė anemija (su gelta, atkaklus citozė, teigiamas Cumbac suskirstymas). Taip pat retai stebima trombocitopenija, pasireiškianti hemoraginio sindromo.

Dėl inkstų pažeidimų yra apibūdinama šlapimo pakeitimais, kurie gali būti klasifikuojami taip [tareva I.E., 1983]:

1) subklinikinis proteinurija (baltymų kiekis šlapime 0,5 g per dieną, dažnai kartu su maža leukocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių);

2) ryškesnis proteinuriumas, kuris yra nefrito sindromo išraiška, lydintysiulamio ar aktyvaus lupus jade. Labai didelis proteinurija (kaip ir amiloidozės metu) yra retas. Yra vidutinio sunkumo hematurija. "Leukocituria" gali būti "Lupus" uždegiminis procesas inkstuose ir antrinių šlapimo takų infekcijos nenumatyta. Labai didelis leukocituria yra antrinės šlapimo infekcijos pasekmė.

Po punkcijos biopsija, inkstai aptinka nespecifinį mezangio-membraną, dažnai su fibroplaziniu komponentu. Charakteristika yra: 1) modifikuotų branduolių aptikimas, kuris laisvai gulėjo inkstų audiniuose (hematoksilino veršeliai); 2) kapiliarinės glomatūros membranos ima "vielos kilpos" išvaizdą; 3) imuninių kompleksų nusėdimas elektronų tankių indėlių pavidalu ant pagrindinės glomatūros membranos "vielos vyriuose", fibrinoid

Nuosėdos.

Rentgeno spindulių tyrimas atskleidžia: 1) sąnarių sąnarių pokyčiai jungtinėje sindromoje - epifizės osteoporoze šepečių ir spindulių briaunų sąnarių sąnariuose; Tik lėtiniame artrito ir deformacijų metu sąnarių spragų susiaurėjimas pažymėjo; 2) plaučių pokyčiai plėtojant pneumonitą; Su ilgalaikiu ligos eiga - diskotekiškos atelekcijos, plaučių modelio stiprinimas ir deformacija, kuri derinama su dideliu diafragmos stovinčiu; 3) "Lupus" širdies ar eksudacinio perikardito defekto kūrimas.

Elektrokardiografinis tyrimas padeda nustatyti nespecifinius pokyčius galutinio skilvelio komplekso (T ir segmento 57), panašus į tuos, kurie aprašyti anksčiau miokardito ir perikardiaus.

Kompiuterių tomografija (CT) smegenų ir magnetinio rezonanso (MRT) leidžia nustatyti patologinius pokyčius pacientams, kuriems žala centrinei nervų sistemai.

Atliekant diagnostinę paiešką, būtina nustatyti LUPUS proceso veiklos laipsnį (21 lentelė).

Diagnostika. Klasikinio SD diagnozės srauto atvejais diagnozė yra paprasta ir remiantis "drugelio", pasikartojančio poliartrito ir poliforozito aptikimo, kuris sudaro klinikinį diagnostikos triadą, papildantį Le ląsteles ar antinuclear veiksnio buvimu diagnostiniuose titriuose. Pagalbinė vertė turi jauną pacientų amžių, bendravimą su gimdymu, abortais, menstruacinės funkcijos pradžia, intrizacija, infekcija. Dar sunkiau nustatyti diagnozę kitais atvejais, ypač jei pirmiau išvardyti klasikiniai diagnostiniai ženklai nėra. Esant tokiai situacijai, amerikiečių reumatologijos asociacijos (ARA) sukūrė diagnostiniai kriterijai 1982 m. Ir pataisyta 1992 m. (22 lentelė).

Diagnozė yra patikima, jei yra keturi ar daugiau kriterijų. Jei yra mažiau nei keturi kriterijai, HC diagnozė yra abejotina ir reikalinga dinamiška paciento stebėsena. Toks požiūris yra pateisinamas: tai aiškiai įspėja gydytoją nuo kortikosteroidų pacientų paskyrimo, nes su tais pačiais simptomais gali būti ir kitų ligų (įskaitant paranoplastinio sindromo), kuriuose kortikosteroidai yra kontraindikuotini.

Diferencinė diagnozė. SLE turėtų būti diferencijuojami nuo įvairių ligų. Kaip didelis yra organų ir sistemų, dalyvaujančių patologiniame procese, sąrašas SLE, ligų, kurios gali būti klaidingai diagnozuota sąrašas

22 lentelė. Diagnostiniai kriterijai SC

yati rrsfinjb0 lange "laipsnis gali imituoti įvairius PPP ™ ™ mėginių ėmimą, ypač dažnai debiutuojant ligos debiutą, ir OK ™ E *" lengva vandeniui 1-2 organų (sistemų). Pavyzdžiui, IR NSS? ™ * b ° l "SNI P ° Cnage pleuros gali būti laikoma

Arba hsulzi ^ ^ i Etiolop ™; Miokarditas - kaip reumatiniai bičiuliai r ^ rnt ^ f ^ ° ° ° ° santilent, ° mn0g0 klaidos atsiranda, jei SKV de- ™ GRU ^ tokiais atvejais yra tik diagnaistra03

Peggtio ^ Pastabos ^ 6 vntes) Norint atskirti nuo reumato, shg ^ slidinėjimo ^ pijus ^ titacchr ° ^ ^ ^ ^ ^ pijus (apkabinimas), hemorografu ^ upps duos (trombocitopeninis purpura), kitos ligos

Dėl diferenciacijos su reumatizmu poreikis kyla kaip taisyklė, paaugliams ir jauniems vyrams debiutu su artritu ir karščiavimu. Reumatinis artritas skiriasi nuo kieto didesnio ūminio pasireiškimo, pageidautina pažeisti didelių sąnarių, transporto priemonių. Negalima suteikti diferencinės diagnostikos vertės ankstesnės infekcijos - angina, nes ji gali būti nespecifinis veiksnys, dėl kurio klinikiniai požymiai SC. Reumatizmo diagnozė tampa patikima nuo širdies pažeidimo (reumlock) požymių atsiradimo; Vėlesnis dinamiškas stebėjimas leidžia nustatyti suformuotą širdies ritmą, o su SLE, jei yra nepakankamas mitralinio vožtuvo nepakankamumas, jis išreiškiamas nereikšmingu, be skirtingų hemodinaminių sutrikimų, mitraliniai regurgitacija yra išreikšta Nontresko. Priešingai nei she ūminis reumato etapas, leukocitozė yra pažymėta; Le ląstelės, anf nėra aptiktos.

Diferencinė diagnostika tarp SLE ir reumatoidinio artrito yra sudėtinga pradiniame ligos etape dėl panašumo klinikiniai simptomai: Simetrinė žala mažoms šepečio sąnariams, dalyvavimas

Kitų sąnarių, "ryto standumas". Diferencijavimas yra pagrįstas vyraujančiu komponentu, susijusių su proliferacinio komponento sąnarių, ankstyvo raumenų hipotrofijos vystymasis, vedantis paveiktus sąnarius, atsparumą sąnarių pažeidimams. Iš sąnarių paviršių erozija nėra SLE, bet yra būdingas ženklas Ra. Reumatoidinis faktorius (RF) aukštoje titre yra būdingas RA, su SLE, jis retai aptinkamas ir mažame titre. Ypač sudėtinga diferencinė diagnozė SLE ir visceralinės formos RA forma. Palengvinančia aplinkybė yra ta, kad rafinuota diagnozė abiem atvejais neturi įtakos gydymo pobūdžiui (kortikosteroidų terapija).

Lėtiniame aktyviame hepatito (apkabinimo), sisteminės apraiškos karščiavimas, artritas, pleiritas, odos bėrimas, glomerulonefritas gali būti sukurta; Lakeing, trombocitopenija, le ląstelės, anf. Diferencijoje būtina apsvarstyti: 1) "HAG" dažniau vystosi vidutiniu amžiumi; 2) pacientų, sergančių apkabinimu, istorija yra ūminis virusinis hepatitas; 3) Su HAG, ryškūs pokyčiai konstrukcijos ir kepenų funkcija yra aptinkami - citolithe ir cholestatiniai sindromai, požymiai kepenų nepakankamumo, hiperplanizmo ir tada portalo hipertenzija; 4) kai kepenų pažeidimas nėra pernelyg dažnas ir pajamos į šviesos srauto hepatito pavidalą (su vidutiniu citolitinio sindromo požymiais); 5) su HAG, įvairūs virusinių kepenų pažeidimų žymekliai (antviršio antivirusiniai antikūnai ir pati viruso antigenai (antivirusiniai antikūnai).

Infekcinėje endokardavime (pirminė), širdies pažeidimas (aortos ar mitralinio vožtuvo trūkumas), išskirtinis antibiotikų terapijos poveikis, Le ląstelės, antikūnų iki DNR, anf, nėra aptikta, nėra aptikta. Savalaikis kraujo sėjimas leidžia aptikti patogeninės mikrofloros augimą.

Su trombocitopeniniu violetiniu (idiopatiniu ar simptominiu), nėra daug sindromų, pastebėtų SLE, nėra karščiavimas, tipiški laboratoriniai ženklai (Le ląstelės, antikūnas, antikūnas iki DNR).

Sudėtingiausias diferenciacija su kitomis nosologinėmis formomis iš Dzst grupės yra sudėtingiausia. Tokios ligos kaip sisteminė sklerodermija ir dermato-miozitas gali turėti daug bendrų savybių su SLE; Diagnozės sudėtingumą dar labiau apsunkina galimybė aptikti šias ANF ir Le ląstelių ligas (nors ir mažesniame titre). Diferenciacijos pagrindas yra dažnesnis ir ryškesnis vidaus organų pažeidimas (konkrečiose inkstų charakteristikos) šuliniuose, visiškai kitoks odos pažeidimo pobūdis su CDD, aišku myopatinis sindromas DM. Tačiau kai kuriais atvejais tik ilgas dinamiškas paciento stebėjimas leidžia jums įdėti teisingą diagnozę. Kartais užtrunka daug mėnesių ir net metus, ypač lėtiniu SLE srautu su minimaliu veiklos lygiu.

Išplėstos klinikinės SCB diagnostikos formuluotė atsižvelgiama į visas antraštes, pateiktas darbo klasifikatoriuje ligos; Diagnozė turėtų atspindėti: 1) ligos eigos pobūdį (ūmus, subakutus, lėtinis). Lėtiniu srautu (paprastai mono- arba oligosyndrome) turėtumėte nurodyti pirmaujančią klinikinį sindromą; 2) proceso veikla; 3) organų ir sistemų pažeidimų klinikinės charakteristikos, rodančios funkcinio nesėkmės etapą (pvz., Lupus Jade - inkstų trūkumo etape, su miokardais - širdies nepakankamumo buvimas ar nebuvimas, su plaučiais - buvimas arba kvėpavimo nepakankamumo nebuvimas ir kt.); 4)

Atlikti terapiją (pavyzdžiui, kortikosteroidai); 5) gydymo komplikacijos (jei yra).

Gydymas. Atsižvelgiant į ligos patogenezę, sergantiems SLE rodomi komplekse patogenetinė terapijakurių užduotys yra: 1) slopinant imuninį uždegimą ir imunokomplex patologiją (nekontroliuojamas imuninis atsakas); 2) imunosupresinės terapijos komplikacijų prevencija; 3) komplikacijų, atsirandančių dėl imunosupresinio gydymo proceso; 4) poveikis individualiems, smarkiai ryškiems sindromams; 5) pašalinimas iš cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir antikūnų kūno.

Visų pirma, psicho-emociniai įtempiai, insoliacija, aktyviai gydyti susijusias infekcijas, vartoja maistą su mažu riebalų kiekiu ir didelis kiekis POLYUNSATAATED riebalų rūgštys, kalcio ir vitamino D. Ligos paūmėjimo ir gydymo citostatiniais vaistais fone reikia aktyvaus kontracepcijos. Jūs neturėtumėte gauti kontraceptikų su dideliu estrogenų kiekiu, nes jie sukelia ligos paūmėjimą.

Norėdami slopinti imuninę uždegimą ir imunokomplex patologiją SD gydymui, pagrindiniai imunosupresoriai: Cortico steroidai, citostatiniai vaistai, aminozino dariniai. Gydymo trukmė, suma, narkotikų pasirinkimas, taip pat išlaikymo dozes nustato: 1) ligos veiklos laipsnį; 2) srauto (aštrumo) pobūdį; 3) didelę dalyvavimą patologiniame vidaus organų procese; 4) kortikosteroidų arba citoto-statikos tolerancija ir imunosupresinio gydymo komplikacijų buvimas (arba nebuvimas); 5) Kontraindikacijų buvimas.

Pradiniame ligos etapuose su minimalaus proceso aktyvumo požymiais ir klinikiniame sąnarių pažeidimo vaizde gali būti skiriama NVNU, bet net ir su minimalia patologinio proceso veikla, GKS atrankos priemonės yra. Pacientai turi būti ant išdavystės apskaitos taip, kad pirmuoju ligos paūmėjimo požymiais gydytojas galėtų tinkamai priskirti gydymą kortikosteroidu.

Lėtiniu ligos metu, su vyraujančiais odos pažeidimais, gali būti naudojamas 0,25 g / dienos hinghamino (dehydal, kompozitorius) arba rifoksychlorhin (plackled) daugelį mėnesių. Kai proceso generavimo požymiai (dalyvavimas patologiniame vidaus organų procese), taip pat veiklos požymiai, būtina nedelsiant perkelti į efektyvesnę GKS imunosupresinę terapiją.

Taigi pagrindinis SLE gydymo būdas yra kortikosteroidų terapija; Po to turėtų būti po šie principai:

1) Pradėkite gydymą tik su patikima SD diagnozė (su įtarimu dėl SD kortikosteroidų, jis neturėtų būti paskirtas);

2) GCS dozė turėtų būti pakankama, siekiant slopinti patologinio proceso veiklą;

3) "didžiosios" dozės gydymas turėtų būti atliekamas prieš išreikštą klinikinį poveikį (tobulinimas) bendras statusasnormalizuoti kūno temperatūros, gerinimo laboratorinių rodiklių, teigiamas dinamika organų pokyčių), paprastai reikia maždaug 2 mėnesių;

4) Pasiekus efektą, jis turėtų būti palaipsniui perkeliamas į dozes;

5) reikalingas kortikosteroidų gydymo komplikacijų prevencija.

GCS gydymas rodomas II ir III patologinio proceso veiklos laipsniu, kuris visada vyksta su subakutu ir ūminiu SD srautu. Pacientams, sergantiems II laipsniu, nustatytos vidutinės dozės (
Su III laipsniu skiriamos didelės dozės. Didelių dozių vartojimo trukmė yra 4-12 savaičių. Dozės mažinimas turėtų būti atliekamas lėtai, kruopštaus klinikinio ir laboratorinio valdymo, ir remti dozes narkotikų (10-15 mg) turėtų būti imtasi daugelį metų.

Siekiant užkirsti kelią GCS šoninėms operacijoms, naudoti: 1) kalio preparatai (kalio orotatas, kalio chloridas, pananginas); 2) anaboliniai preparatai (5-10 mg metandortensalifonas); 3) diuretikas (sveikata); 4) hipotenziniai fondai (AKF inhibitoriai); 5) Antacidiniai vaistai.

Siekiant didelių komplikacijų, jis skiriamas: 1) antibiotikai (su antrine infekcija); 2) anti-tuberkuliozės preparatai (su tuberkuliozės plėtra, dažniausiai plaučių lokalizacija); 3) insulino preparatai, dieta (diabeto vystymuisi); 4) priešgrybeliniai agentai (pagal kandidozę); 5) anti-dydžio terapijos eiga (kai pasirodo "steroidų" opa).

Kortikosteroidų terapijos metu yra situacijų, kai būtina įvesti ekstravenines prednizolono dozes (1000 mg į veną 30 minučių 3 dienas): 1) Proceso aktyvumo padidėjimas ("purslų") (III laipsnis) , nepaisant tariamai tinkamai atliktos terapijos; 2) atsparumas dulkėms, kurių pagalba anksčiau pasiekė teigiamą poveikį; 3) ryškūs organų pokyčiai (nefrozinis sindromas, pneumonitas, apibendrintas VASKA-LIT, CEREBROVASKULIT).

Manoma, kad tokia impulsų terapija sustabdo imuninės kompleksų susidarymą stabdant antikūnų sintezę DNR. Kortikosteroidai, kuriuos sukelia kortikosteroidai, antikūnų iki DNR lemia mažesnių dydžių imuninių kompleksų formavimąsi dėl didesnio disociacijos.

Reikšmingas proceso veikimo slopinimas po impulsinio gydymo laikymo leidžia toliau priskirti mažas kortikosteroidų dozes. Pulso gydymas yra sėkmingiausias pacientams, jaunam amžiui su nedideliu ligos trukmėmis.

GKS gydymas ne visada yra sėkmingas, kuris yra nustatomas pagal: 1) būtinybę sumažinti komplikacijų kūrimo dozę (nors toks terapija yra veiksminga šiame paciente); 2) netolerancija narkotikams; 3) Atsparumas kortikosteroidui (paprastai jis paprastai aptinkamas gana anksti). Tokiais atvejais (ypač plėtojant proliferacinį ar membraninį lupus nefritą), citostatikai yra skiriami: CEC-lofosfamido (boliuso administracija ne mažiau kaip 6 mėnesius intraveniškai kas mėnesį, ir tada kas 3 mėnesius 2 metus) kartu su 10-30 mg per parą prednizolone. Ateityje galima grįžti į GCS gydymą, nes pasipriešinimas jiems paprastai išnyksta.

Siekiant gydyti mažiau sunkių, bet azatioprinas arba metotreksatas (maždaug 15 mg / savaitės) ir metotreksatas (apie 15 mg / savaitės) ir ciklosporinas [mažiau nei 5 mhdkgsut)] skiriami kartu su mažomis prednizolono dozėmis (10-30 mg per parą ).

Pateikiami citostatikos veiksmingumo vertinimo kriterijai. 1) klinikinių požymių mažinimas arba išnykimas; 2) dingimas

Steroidance; 3) nuolatinis proceso veiklos sumažėjimas; 4) užkirsti kelią Lupus Jade progresavimo prevencijai.

Citostazės terapijos komplikacijos: 1) Leukopenija; 2) anemija ir trombocitopenija; 3) dispeptiški reiškiniai; 4) Infekcinės komplikacijos.

Su leukopenia išvaizda (leukocitai mažiau nei 3,0 109 / l), vaisto dozė turėtų būti sumažinta iki 1 mg / kg, ir toliau didinant leukopeniją, vaistas atšaukiamas ir padidino prednizolono dozę 50%.

Pastaraisiais metais ekstrakorporinės gydymo metodai - plazferezė, hemosorbcija buvo paplitusi. Šie metodai leidžia pašalinti cirkuliuojančius imuninius kompleksus nuo kūno, padidinkite ląstelių receptorių jautrumą GCS, sumažinti intoksikaciją. Jie naudojami apibendrinto vaskulito, sunkiųjų organų pažeidimu (lupus-nefritas, pneumonitas, smegenų kraujagyslių), taip pat su sunkiu imuniniu sutrikimais, prastai nuolatiniu kortikosteroidų terapija.

Paprastai ekstrakorporalinis metodai naudojami kartu su impulsų terapija arba savarankiškai, jei impulsų gydymas yra neveiksmingas. Pažymėtina, kad su citopeninio sindromo, ekstrakorporalinis metodai nenaudojami.

Pacientams, sergantiems aukštu antifosfolipidinių antikūnų kiekiu kraujo serumui (bet be antifosfolipido sindromo klinikinių apraiškų), naudojamos mažos dozės acetilsalicilo rūgštis (75 mg per parą). Su patikimu antifosfolipidiniu sindromu (su klinikinėmis apraiškomis) skiriama heparino ir mažų aspirino dozės.

Prognozė. Pastaraisiais metais dėl veiksmingų gydymo būdų prognozė pagerėjo (apie 90% pacientų pavyko pasiekti remisijos). Tačiau 10% pacientų, ypač kai inkstų pažeidimas (mirtis atsiranda dėl CPN progresavimo) arba cerebrovaskuliantu, prognozė yra nepalanki.

Prevencija. Laikoma tinkama terapija užtikrina ligų pasikartojimų prevenciją. Pirminiam profilaktikai, "grasintų" asmenų grupei, kurios pirmiausia yra susijusios su pacientų giminaičiais, taip pat asmenimis, kenčiančiais nuo izoliuotos odos pažeidimo (discooal lupus). Šie asmenys turėtų vengti insoliacijos, supercooling, neturėtų būti taikoma vakcinacijoms, jie nėra rodomi purvo ir kitų balų perdirbėjų.

Sisteminės ligas jungiamojo audinio arba, kaip jie taip pat vadinami, difuzinės ligos jungiamojo audinio yra ligų, kurios skatina sisteminius sutrikimus ir uždegimas organizmo sistemų ir jo organų, derinant šį procesą su autoimuniniu ir imunokomplex procesais. Tai gali būti atleista fibrozė. Visi jie turi ryškių simptomų.

Sisteminių ligų sąrašas

Tai įtraukia:

dermatomyomyida idiopatinė;
pasikartojantis polichondritas
sisteminė sklerodermija;
sistema raudona lupus;
pasikartojančios plokštės;
reumatinė polimalgija;
"Shegreen";
difuzinis fascinis;
mišrios liga jungiamojo audinio;
bEACE liga;
sistema Vaskulitai.

Tarp visų šių ligų yra daug bendro. Kiekviena jungiamojo audinio liga turi labai panašią patogenezę, bendrieji simptomai. Gana dažnai nuotraukoje jūs net negalite atskirti pacientų su viena liga nuo pacientų, sergančių kita diagnozė iš tos pačios grupės.

Jungiamasis audinys. Kas tai?

Siekiant suprasti ligos sunkumą, pirmiausia apsvarstykite, kas tai yra, jungiantis audinį.

Jungiamieji audiniai - visi kūno audiniaiTai neatitinka bet kurios organizmo organų ar sistemų funkcijų. Šiuo atveju jo papildomas vaidmuo yra sunku pervertinti. Jis apsaugo kūną nuo žalos ir išlaiko jį tinkamoje padėtyje, nes tai yra viso organizmo sistema. Visi kiekvieno organo dangteliai, taip pat kaulų skeletas ir visi kūno skysčiai susideda iš jungiamojo audinio. Šie audiniai užima 60-90% kūno svorio, todėl sujungimo audinių liga dažniausiai apima dauguma. Organizmas, nors kartais jie veikia vietoje, apimantis tik vieną kūną.

Veiksniai, turintys įtakos jungiamojo audinio sisteminių ligų kūrimui

Priklausomai nuo jungiamojo audinio liga yra išplito, klasifikacija dalijasi juos į neskleistą ligą ar sisteminę. Dėl vystymosi ir kitos ligos tipo, svarbiausias poveikio veiksnys gali pasitikėti genetiniu polinkiu. Todėl jie vadinami autoimuninės ligos jungiamasis audinys. Tačiau už bet kurią iš šių ligų vystymuisi, vienas veiksnys nėra pakankamas.

Dėl jų veikiančios organizmo būklės, taip pat savo poveikį:

įvairios infekcijos, pažeidžiančios įprastą imuninį procesą;
hormoninio fono pažeidimai, kurie gali pasireikšti menopauzės ar nėštumo metu;
įtakos įvairių spinduliuotės ir toksiškų medžiagų organizmui;
netolerancija tam tikriems vaistams;
padidėjęs insoliacija;
švitinimo nuotraukų spinduliai;
temperatūros režimą ir daug daugiau.

Yra žinoma, kad kiekvienos šios grupės ligų kūrimo metu atsiranda rimtas kai kurių imuninių procesų pažeidimas, dėl kurio atsiranda visi kūno pokyčiai.

Bendrieji ženklai

Be to, sisteminės liugos jungiamojo audinio turi panašų vystymąsi, jie vis dar turi daugelis bendrų funkcijų:

kiekvienas iš jų turi genetinį polinkį, kurį dažnai sukelia šeštosios chromosomos savybės;
keičiasi sujungimo audiniuose turi panašias savybes;
kai kurie ligos simptomai yra bendri;
Šios ligų serijos diagnozė patiria panašią schemą;
dažniausiai pasireiškia ligos vystymosi simptomai pirmame vystymosi etape nėra suvokiami rimtai, nes viskas vyksta šiek tiek akivaizdžiai;
visi šie sutrikimai tuo pačiu metu apima keletą organizmų sistemų;
su atitinkamu laboratoriniai tyrimai. Kai kurie uždegiminio proceso veiklos rodikliai bus labai panašūs;
taikomas principas, pagal kurį gydoma kiekvienos ligos gydymas, artimas poilsio gydymo principų.

Jei specialistai tiksliai nustatė realias priežastis, kurios pradės organizme, tai yra paveldima jungiamųjų audinių liga, tada diagnozė būtų daug lengviau. Tuo pačiu metu jie galėjo tiksliai nustatyti būtinus metodus, kuriems reikia ligos gydymo ir prevencijos. Štai kodėl moksliniai tyrimai šioje srityje nesibaigia. Visa tai, ką mokslininkai gali pasakyti apie išorinės aplinkos veiksnius, įskaitant virusus, kad jie gali tik pabloginti ligą, tekančią paslėpta forma, taip pat būti jo katalizatoriai organizme, turintys visas genetines sąlygas.

Gydymas

Ligos klasifikacija jo srauto forma atsiranda taip pat, kaip ir daugeliu kitų atvejų:

šviesos forma;
sunki forma;
profilaktikos laikotarpis.

Jungiamojo audinio liga, veikianti sistemingai, beveik visada verčia naudoti aktyvaus gydymo naudojimą, kai nurodomi kortikosteroidų dienos dalys dideli dydžiai. Jei liga vyksta tyliau lovoje, nereikia didelės dozės. Tokiais atvejais gydymas nedideliais kortikosteroidų dalimis gali būti papildyta priešuždegiminiais vaistais.

Jei gydymas kortikosteroidais yra neveiksmingas, jis atliekamas lygiagrečiai su citostatikų naudojimu. Tokiu deriniu atsiranda ląstelių vystymosi plėtra, kuri atlieka klaidingas apsaugos nuo savo organizmo ląstelių ląstelių.

Sunkusis gydymas yra šiek tiek kitoks. Tam reikia atsikratyti imunokompleksų, kurie pradėjo dirbti neteisingai, kuriam naudojamas plazmferozės metodas. Siekiant užkirsti kelią naujų grupių neteisingų imunokarų ląstelių, atliekami keletas limfinamų mazgų švitinimo procedūrų.

Kad gydymas būtų sėkmingai praėjo, nepakanka gydytojų pastangų. Daugelis specialistų teigia, kad reikia daugiau privalomų dalykų, norint atsikratyti bet kokio dažnio. Pirma, turi būti teigiamas požiūris į pacientą ir jo norą atsigauti. Neseniai buvo pastebėta, kad tikėjimas savo jėga padėjo žmonėms išsklaidyti neįtikėtinai baisių situacijų. Antra, parama reikalinga šeimos apskritimui ir draugams. Labai svarbu suprasti artimuosius, tai suteikia žmogaus jėgoms. Ir tada nuotraukoje, nepaisant ligos, jis atrodo laimingas ir palaiko artimuosius, jis mano, kad visi jo apraiškos yra gyvybės išsamumas.

Laiku diagnozuoti ligos pradiniame etape leidžia gydyti ir prevencijos procedūras su didžiausiu efektyvumu. Tai reikalauja ypatingas dėmesys Visiems pacientams, nes nesilaikymo simptomai gali būti įspėjama apie apytiksliai riziką. Ypač išsamus turėtų būti diagnozuotas dirbant su asmenimis, turinčiais ypatingo jautrumo simptomų maisto ir narkotikų, alergijos, bronchų astmos dalis. Rizikos grupė taip pat apima pacientus, kurių giminaičiai jau kreipėsi į pagalbą ir apdorojant, pripažįstant difuzinių ligų simptomus. Jei yra pažeidimų, pastebimų bendro kraujo tyrimo lygiu, šis asmuo taip pat patenka į grupę, kuri yra verta atidžiai stebėti. Ir nepamirškite apie asmenis, kurių simptomai rodo, kad yra jungiamojo audinio židinio ligos.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos

1. Bendrosios idėjos

Sisteminė raudona lupus, sisteminė sklerodermija, dermatomyozė polimiozitas yra susiję su sisteminėmis jungiamojo audinio (CSTR) ligomis - nosologiškai nepriklausomų ligų grupe, turinti tam tikrą etiologijos, patogenezės, klinikinių apraiškų panašumą. Jų gydymą atlieka panašūs vaistai.

Bendras momentas etiologijoje visų SST yra latentinė infekcija su įvairiais virusais. Atsižvelgiant į virusų audinio tropą, paciento genetinį polinkį, išreiškiant gerai apibrėžtų HLA histookompetentingumo antigenų vežėją, gali išsivystyti Įvairios ligos iš nagrinėjamos grupės.

"Patogenetinių procesų" įtraukimo į patogenetinių procesų integracijos pradžią arba "nespecifinis mechanizmus Dažniausiai tai yra pernelyg didelė, fizinis poveikis (vibracija), skiepijimas, lytinių santykių virusinė infekcija.

Atvykimas į pradinio veiksnio įtaką, imunoreaktyviamumo padidėjimas nuo patobulinto paciento kūno negali išnyks. Dėl antigeninio mimzikrijos, užburtas savarankiško uždegiminio proceso ratas, dėl kurio susidaro visai specializuotų audinių struktūrų sistemoje, susidaro paciento organizmo sistemoje iki kolageno pluošto jungiamojo audinio lygio. Taigi senas šios ligų grupės pavadinimas - kolagenozė.

Visoms Szsts, epitelio struktūrų pralaimėjimas - odos, gleivinės, išorinės sekrecijos epitelio liaukos. Todėl vienas iš būdingų klinikinių pasireiškimų šios ligos grupės yra sausas shegreen sindromas.

Malkes, raumenys, seroniniai ir sinovialiniai kriauklės dalyvauja vienaip ar kitaip, kuris pasireiškia Mergija, arthopy, poliforosit.

Sisteminė žala organams ir audiniams CSTR skatina privalomą formavimąsi su visomis šios antrinės imunco komplekso Vaskulito kraujagyslėmis, įskaitant mikrocirkuliacijai, įskaitant mikroskopą.

Tipiškas imunokomplex vaskulito pasireiškimas yra angiopac sindromas Reyno, privalomas visų ligų klinikinės nuotraukos komponentas iš nagrinėjamos grupės.

Dėl glaudaus ryšio tarp kito, visi CSTRS nurodo klinikinius atvejus su įtikinamų požymių kelių ligų iš karto iš šios grupės, pavyzdžiui, sisteminė raudona lupus, sisteminis skleroderma, dermatomietito-polimozitis. Tokiais atvejais gali būti apie mišrios difuzinės liga jungiamojo audinio - Sharpe sindromo.

. Sisteminė raudona Volchanka.

volchanka Polymizit liga

Apibrėžimas

Sisteminė raudona lupus (SLE) - difuzinė liga jungiamojo audinio su autoanibodų susidarymo struktūriniai elementai Audiniai, ląstelių branduolių komponentai, apyvarta imuninių kompleksų kraujyje su aktyviu papildymu, kuris gali sukelti tiesioginį imuninę ir imunokomplex žalą ląstelių struktūroms, laivams, vidaus organų funkcijos pažeidimams.

Etiologija

Liga yra labiau paplitusi asmenims su HLA DR2 ir DR3, šeimose, kuriose paveldėjo atskirų papildomų komponentų deficitas. RNR su retrovirusų infekcija iš grupės "lėtai" gali atlikti etiologinį vaidmenį. Intensyvus saulės izoliacija, vaistinis, toksiškas, nespecifinis infekcinis infekcija, nėštumas gali pradėti patogenetinį mechanizmą. Liga yra linkusi į 15-35 metų amžiaus moteriai.

Patogenezė

Genetinis defektas ir (arba) modifikavimas "lėtai" imuninės sistemos genetinės bazės retrovirusas lemia imuninio atsako netekimą į kai kuriuos išorinis poveikis. Kryžiaus imunoreaktyvumas kyla su normalių audinių ir lūkelinių konstrukcijų judėjimu į antigenų kategoriją.

Suformuotas platus autoantikoders spektras su agresyvumu į savo audinius. Įskaitant autoantibodus prieš gimtąją DNR, trumpų branduolinių RNR polipeptidų (anti-SM), ribonukleotidų polipeptidų (anti-RNP), RNR polimerazės (anti-ro), baltymų kaip RNR dalis (anti-la), kardiolipinu (antifosfolipidiniai antikūnai), histonatai , neuronai, kraujo ląstelės - limfocitai, eritrocitai, trombocitai ir kt.

Kraujo atsiranda imuniniai kompleksai, galintys sujungti su papildymu ir jį suaktyvinti. Visų pirma tai yra IGM kompleksai su gimtoji DNR. Imuninės kompleksų su aktyviu kompleksu konjugatai yra pritvirtinti prie laivų sienos, vidaus organų audiniuose. Mikrofagų sistema daugiausia susideda iš neutrofilų, kurie imuninių kompleksų sunaikinimo procese išlaisvina nuo citoplazmos didelis skaičius Proteazės, izoliuotas atominis deguonis. Kartu su aktyvaus papildymo proteazėmis šios medžiagos žala audiniams, laivams. Tuo pačiu metu per C3 komponentą papildo, fibrinogenezės procesai po kolageno sintezės.

Imuninė ataka ant limfocitų pagal autoantikoduose reaguoja su DNR histon kompleksu ir aktyvus papildymas baigiamas limfocitų sunaikinimu, o jų branduolys yra neutrofilų. Neutrofilai, kurių sudėtyje yra citoplazmoje, sugeria limfocitų branduolinę medžiagą, galbūt kitas ląsteles, vadinamos Le ląstelėmis. Tai klasikinis sistemos raudonųjų lupų žymeklis.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis SCS kursas gali būti aštrus, subakutas, lėtinis.

Su ūmaus srauto charakteristika jauniausiems pacientams, temperatūra staiga pakyla iki 38 0C ir didesnis, kyla skausmas sąnarių, pasirodo charakteristika SD keitimo, serous korpusai, vaskulitas. Kombinuoti vidaus organų pažeidimai - plaučiai, inkstai, nervų sistema ir tt be gydymo po 1-2 metų, šie pokyčiai tampa nesuderinami su gyvenimu.

Su subakute versija, tipiškiausia SLE, liga prasideda palaipsniui pablogėjusi bendrą gerovę, sumažinti negalią. Rodomos tvarumai. Kyla odos pokyčiai, kitos tipinės SC apraiškos. Liga eina baimė su paūmėjimu ir atsisakymo laikotarpiais. Nesuderinamos poliorgano pažeidimai kyla ne anksčiau kaip per 2-4 metus.

Lėtiniu srautu momentas sukūrė SLE Sunku įdiegti. Ilgą laiką liga neatpažįstama, nes pasireiškia vienos iš daugelio šios ligos sindromų simptomai. Klinikinės lėtinės SLE kaukės gali būti vietinė discorina lupus, gerybinė poliartritas neaišku etiologija, Tai yra neaiškios etiologijos, angiopac sindromas Reyno, trombocitopeninis Vergoof sindromas, shegreen sausas sindromas ir tt Šiuo atveju klinikinė nuotrauka yra būdinga SD, tai atrodo ne anksčiau kaip per 5-10 metų.

Apibūdinamas PK etapas keli simptomai Įvairių audinių struktūrų, laivų, vidaus organų pralaimėjimai. Minimalūs tipiški nuokrypiai pasižymi triadu: dermatitu, poliperozit, artritu.

Kai SLE yra ne mažiau kaip 28 odos pažeidimų. Žemiau yra daugybė dažniausiai patologinių pokyčių odoje ir jos prieduose, gleivinėse.

· Eriteminis dermatitas veido. Ant skruostų ir nosies nugaros, susidaro atsparus eritema, panašus į jo formos drugelį.

· Diskoidinis pralaimėjimas. Ant veido, liemens, galūnės kyla iškeltas suapvalintas židinys, panašus į monetas, su hipereminiais kraštais, depigmentacija ir atrofiniai pokyčiai centre.

· Odos pažeidimas (mazguotas).

· "Fotosensibilizavimas" - patologinis padidėjęs jautrumas saulės spinduliams.

· Alopecija yra apibendrinta arba židinio nuplikimas.

· Vaskeikti odos laivų dilgėlinės, kapilito pavidalu (bauda hemoraginis bėrimas ant rankų pagalvėlės, delnai, nagų lova), opos odos mikropalelių srityje. Kraujagysrinis "drugelis" gali atsirasti ant veido - pulsuojantis tiltų ir skruostų paraudimas su cianozine atspalviu.

· Erozija ant gleivinės, haleit (atsparus lūpų sutirštėjimas sudaro mažus granulientus jų storesniame).

Lupus poliperozit apima pleuros pralaimėjimą, perikardiją, kartais pilvaplėvį.

SLE sąnarių pažeidimas apsiriboja artralgia, simetrišku ne eroziniu artritu be deformacijos, ankilozės. Dėl lupus artrito, simetriška žala mažiems šepetėliui, kelio sąnariams, ryškus ryto standumas yra būdingas. Gali būti suformuotas Jacquica sindromas - artropatija su nuolatinėmis sąnarių deformacijomis dėl trikdžių, raiščių, bet be erozinio artrito. Dėl vaskulito, šlaunikaulio galvos aseptinė nekrozė, petys, kiti kaulai dažnai vystosi

Papildomas SLE Mizit pasireiškia Mergija, raumenų silpnumas.

Dažnai paveikiami šviesa ir pleura. Pleuros pralaimėjimas paprastai yra dvišalis. Lipnios (lipnios), sausos, eksudacinės pleurizitai yra įmanoma. Lipnioji pleurija negali būti pridedami objektyvūs simptomai. Sausas pleurija pasireiškia skausmu krūtinėje, pleuros trinties triukšmui. Perkusijos garso nuobodumas, diafragmos diafragmos apribojimas rodo skysčio pleuros ertmių kaupimąsi, paprastai nedideliu kiekiu.

Charakteristika Aseptinė pneumonitas pasireiškia mažo produktyvaus kosulio, dusulys. Jo objektyvūs simptomai nesiskiria nuo pneumonijos. Plaučių arterijų vaskulitas gali sukelti hemlooking, plaučių gedimą, padidinti slėgį mažame apskritime su dešiniojo širdies departamentų perkrovimu. Plaučių arterijos šakų trombozė yra įmanoma su plaučių infarkto formavimu.

Klinikinės širdies patologijos apraiškos yra dėl pankardito charakteristikos būdingos: perikarditas, miokarditas, endokarditas, vainikinių arterijų vaskulitas.

Perikarditas, kai puodelis lipnios (klijų) arba sausas, gali pasireikšti šaldytuvo trinčio triukšmo triukšmas. Mažiau dažnai atsiranda eksudacinis perikarditas su nedideliu skysčio kaupimu perikardo ertmėje.

Vėliau miokarditas yra pagrindinė ritmo pažeidimų, laidumo, širdies nepakankamumo priežastis.

"Libmann-SAKS" barzdotas endokarditas gali lydėti kelis tromboembolizmą vidaus organų laivuose su vėlesniu infarktu, širdies defektų susidarymo priežastimi. Paprastai aortos vožtuvų vožtuvų trūkumas, mitralinio vožtuvo trūkumas. Vožtuvo skylių stenozės retai suformuotos.

Vulved Vasculito vainikinių arterijų priežastys išeminė žala Širdies raumenys iki miokardo infarkto.

Galimų inkstų pokyčių spektras yra labai plati. Židinio nefritas gali atlikti asimptominius arba minimalius ašmenų pokyčius (mikrohematuria, proteinuriją, cilindruria). Lupus Jade difuzinė formas gali sukelti nefrozinio sindromą su edercholesterolemija, hipercholesterolemija. Dažnai inkstų pralaimėjimas teka su piktybiniu arterijos hipertenzija. Daugeliu atvejų atsiranda difuzinis lupus nefritas ir greitai išskiria inkstų nepakankamumą.

Lupus hepatitas išsiskiria geros kokybės, pasireiškia vidutinio hepatomegalijos, vidutinio sunkumo sutrikimai Kepenų funkcijos. Jis niekada nesukelia kepenų nepakankamumo, kepenų cirozės.

Pilvo skausmas, kartais labai intensyvus, priekinės pilvo sienos raumenų įtampa (Lupus pilvo krizė) paprastai yra susijęs su teenteric laivų vaskulitu.

Dauguma pacientų yra centrinės nervų sistemos židinio ir difuzinio pokyčių dėl vaskulito, smegenų laivo trombozės, tiesioginės imuninės pažeidimo nervų ląstelėms. Tipiniai galvos skausmai, depresija, psichozė, epileptiforminiai traukuliai, polineuropatija, sutrikusi variklio funkcija.

Kai SLE padidina periferinius limfmazgius, splenomegalija nėra susijęs su portalo hemodinamikos pažeidimais.

Sūdyta SLE Amenic. Dažnai yra hipochrominė anemija, susijusi su geležies apdorojimo grupe. Imunokomplex ligose, kurioms SLE taikoma, makrofagai intensyviai reaguoja su "Iron Depot", kurie juos pašalina (perskirstymo) kaulų čiulpai. Geležies trūkumas pasirodo kraujo susidarymui, išlaikant bendrą šio elemento turinį į įprastą diapazoną.

Hemolizinė anemija pacientams, sergantiems SD kyla, kai eritrocitai yra sunaikinti panaikinant jų membraną fiksuotus imuninius kompleksus, taip pat dėl \u200b\u200bpadidėjusio blužnies (hiperplanizmo) makrofagumo hiperectivity.

SLE, klinikinius Reyno, Shegren, Vergood, antifosfolipidų sindromas.

Reino sindromas yra dėl imuncomplex vaskulito. Pacientams po šalčio arba emocinis stresas Ūminė spazinė išemija atsiranda tam tikrose kūno dalyse. Staiga blyškiai ir tampa ledo pirštais, išskyrus nykštys, mažiau tikėtinų - stotelių pirštai, smakras, nosis, ausys. Po trumpo laikotarpio palūkanas pakeičiamas raudonais cianozine spalva, odos patinimas kaip po Siver automobilių laivų.

"Shegreen" sindromas yra autoimuninis seilės, ašaros ir kitų išorinių liaukų pažeidimas su sausu stomatitu, keratowunktyviu, pankreatitu, skrandžio gleivinės sekrecijos nepakankamumu. Pacientai gali skirtis žmogaus formą, susijusią su lygtinio paleidimo kompensaciniu hipertrofija seilių liaukos. Shegreen sindromas dažnai kyla su Reino sindromu.

Verlgood sindromas (simptominis trombocitopeninis purpura) SRE yra dėl autoimuninio priespaudos trombocitininkų procesų, į bunkelių procesą autoimuninių reakcijų procese. Jis pasižymi intraderminiu phetechial hemoragažu - violetine. Pacientams, sergantiems S. lėtinė galimybė Vergofos syndromo klinikinis kursas gali būti vienintelė šios ligos pasireiškimas ilgą laiką. Su lupu, tai dažnai net gilus lašas kraujo trombocitų kiekį kraujyje nėra lydi kraujavimas. Šios knygos autoriaus praktikoje buvo atvejų, kai pacientai pradiniame SD laikotarpiu periferinių kraujo trombocitų skaičius nepadidėjo virš 8-12 už 1000 leukocitų, nesant kraujavimo, o žemiau esančio lygio Trombocitopeninis violetinis paprastai yra 50 už 1000.

Antifosfolipido sindromas yra suformuotas dėl autoantibodijų atsiradimo fosfolipidams, kardiolipinui. Antifosfolipidiniai antikūnai vadinami lupus antikoaguliantu. Jie neigiamai veikia kai kuriuos kraujo krešėjimo etapus, didinant tromboplastino laiko figūras. Paradoksalu, kai lupus antikoagulianto buvimas kraujyje pasižymi tendencija trombozei, o ne kraujavimas. Manoma, kad sindromas paprastai pasireiškia trombozės apatinių galūnių vazės. "Mesh Liedo" - medžio panašus kraujagyslių modelis ant apatinių galūnių odos taip pat gali būti suformuotas dėl mažų galvų venų trombozės. Pacientams, sergantiems SLE antifosfolipido sindromu, viena iš pagrindinių smegenų, plaučių laivų, kepenų venų trombozės priežasčių. Dažnai kartu su Reino sindromu.

Diagnostika

Bendras kraujo tyrimas: eritrocitų, hemoglobino skaičiaus mažinimas kai kuriais atvejais vienu metu su spalvų indikatorių vertės sumažėjimu (CPU). Kai kuriais atvejais aptinkamas retikulocitozė - hemolizinės anemijos liudijimas. Leukopenija, dažnai tariama. Trombocitopenija, dažnai giliai. Padidėjo SOE.

Iš viso šlapimo analizė: hematurija, proteinurija, cilindruria.

Biocheminis kraujo tyrimas: fibrinogeno, alfa-2 ir gama globulinų kiekis, bendras ir netiesioginis bilirubinas (su hemolizine anemija). Pagal inkstų, hiperrotemijos, hipercholesterolemiją pralaimėjimo pralaimėjimą, didėjantį karbamido, kreatinino kiekį.

Imunologiniai tyrimai leidžia jums gauti teigiami rezultatai Pakankamai konkrečių reakcijų.

· Le-ląstelės yra neutrofilai, kurių citoplazmyje yra fagociyted limfocitų šerdies šerdis. Diagnostinė vertė yra nustatyti daugiau nei penkis le ląsteles už tūkstantį leukocitų.

· Padidėjęs cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CEC) lygis.

· Antikūnai SM antigenams - trumpi branduoliniai RNR polipeptidai.

· "Antinuclear" veiksnys yra antinuclearinių autoantiboderių, būdingų skirtingam ląstelių branduolio komponentui, kompleksas.

· Antikūnai į gimtąją DNR.

· Lizdos reiškinys yra nustatyti leukocitų grupes, susijusias su laisvai gulint ląstelių šerdimis.

· Antifosfolipidiniai autoantikodai.

· Teigiamas Cumbų reakcija su hemolizine anemija.

· Reumatoidinis koeficientas pasirodo vidutinio diagnostikos titrai tik su ryškiomis SC apraiškomis.

EKG - kairiojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai su susidariusiose "Mitral" ir (arba) aortos vožtuvai), inkstų genezės arterijos hipertenzija, įvairūs ritmo ir laidumo pažeidimai, išeminiai sutrikimai.

Šviesos radiografija - išsiliejimas pleuros ertmėse, židinio infiltracija (pneumonitas), intersticiniai pokyčiai (plaučių vaskulitas), trikampio atspalvių širdies priepuolių embolijoje plaučių arterijos šakų.

Susijusių sąnarių radiografija yra vidutiniškai ryški osteoporozė be uzuracijos, ankilozės.

Ultragarso tyrimas: išsiliejimas į pleuros ertmes, kartais nedidelis laisvo skysčio kiekis pilvo ertmėje. Nustatomas vidutinio sunkumo hepatomegaly, splenomegalija, nenustatydama portalo hemodinamikos sutrikimo. Kai kuriais atvejais, požymiai kepenų venų trombozė - Bad Kiari sindromas yra nustatomas.

Echokardiografija - praeina į perikardo ertmę, dažnai reikšminga (iki širdies tamponato), širdies kamerų išsiplėtimas, sumažėja kairiojo skilvelio emisijos frakcija, kairiojo išeminio genezės kairiojo skilvelio skirsniai, defektai Mitral, aortos vožtuvai.

Inkstų ultragarsas: difuzinis, simetriškas abiejų organų parenchimos echogeniškumo padidėjimas, kartais nefrosklerozės požymiai.

Preparso punkcijos biopsija yra pašalinta arba patvirtinta vienu iš lupus-jade morfologinių variantų.

SCM veiklos laipsnis nustatomas remiantis šiais kriterijais.

· Aš st. - minimali veikla. Kūno temperatūra yra normali. Plonas lieknėjimas. Ant odos diskoidinių dėmesio. Artralgija. Lipnios perikarditas. Miokardo distrofija. Lipnios pleurija. Polyneitas. Hemoglobinas virš 120 / l. SE 16-20 mm / val. Fibrinogenas yra mažesnis nei 5 g / l. Gamma globulins 20-23%. Le ląstelės nėra arba vienos. Antinuclear faktorius mažiau nei 1:32. Antikūnų titras į mažą DNR. VRK lygis yra mažas.

· II Art. - vidutinė veikla. Karščiavimas iki 38. 0C. vidutinio svorio netekimas. Ant odos, nespecifinio eritema. Ansiška poliartritas. Sausas perikarditas. Vidutinio dydžio miokarditas. Sausas pleurija. Difuzinis mišraus tipo glomerulonefritas su arterine hipertenzija, hematurija, proteinurija. Encefaloneurite. Hemoglobinas 100-110 / l. ESP 30-40 mm / val. Fibrinogenas 5-6 g / l. Gamma Globulins 24-25%. Le-ląstelės 1-4 už 1000 leukocitų. Antinuclear faktorius 1:64. "Titra" antikūnai iki DNR terpės. CEC lygio terpė.

· III menas. - maksimali veikla. Karščiavimas virš 38. 0C. ryškus svorio netekimas. Odos žala lupus eritemos forma, "drugelis" ant veido, kapilli. Ūminis arba subakutas poliartritas. Mokėjimo pericarditas. Paspaudžiamas miokarditas. Wolved endokarditas. Mokant pleurią. Difuzinis glomerulonefritas su nefroziniu sindromu. Ūminis encefaloradikuloneuritas. Hemoglobinas yra mažesnis nei 100 g / l. Ese daugiau nei 45 mm / val. Fibrinogenas daugiau kaip 6 g / l. Gamma Globulins 30-35%. Le ląstelės yra daugiau nei 5 už 1000 leukocitų. Antinuclear veiksnys virš 1: 128. Antikūnų titras į DNR aukštą. CEC aukšto lygio.

Peržiūrėtos diagnostikos kriterijai SLE amerikiečių reumatologijos asociacijos:

Diagnozė laikoma patikima, jei yra 4 arba žemiau išvardytų kriterijų. Jei yra mažesnis kriterijų skaičius, diagnozė laikoma apskaičiuota (neįtraukta).

1. Lipoid "drugelis»: Plokščias arba pakeltas fiksuotas eritema apie skruostikaulius, turintys tendenciją plisti į nasolabialinę zoną.

2. Nuolaida bėrimas: Pakeltos eritemotinės plokštės su aplinkinėmis svarstyklėmis, folikulais kamščiais, atrofiniais randais senuose židiniuose.

3. Fotodermatitas: Išbėrimas ant odos atsirado dėl saulės spindulių odos.

4. Erozija ir opos burnos ertmė: Skausminga burnos gleivinės ar nosofarino opa.

5. Artritas: Dviejų ar daugiau periferinių sąnarių ne erozinis artritas, pasireiškiantis skausmui, edema, eksudacija.

6. Sumoros: Purritai, pasireiškiantys pleuros skausmais, pleuros trinties triukšmu arba pleuros efuzijos požymiais; Perikarditas, pasireiškia "Friumpard" trinties triukšmo, intapericarodialinio efuzijos atrasta echokardiografiškai.

7. Inkstų pralaimėjimas: Atsparus proteinurijai 0,5 g per parą ir daugiau arba hematuriją, buvimą cilindrų šlapime (eritrocitas, kanalas, granuliuotas, mišrus).

8. Centrinės nervų sistemos pralaimėjimas: traukuliai - nesant narkotikų ar narkotinių intoksikacijos, medžiagų apykaitos sutrikimų (ketoacidazės, uremijos, elektrolitų sutrikimų); Psichozė - nesant psichotropinių vaistų, elektrolitų pažeidimų.

9. Hematologiniai pokyčiai: Lakeing 4 · 10 9/ l ir mažiau įregistruota du ar daugiau kartų; LIMPHOPAL 1,5 · 10 9/ l ir mažiau įregistruota bent du kartus; Trombocitopenija mažiau nei 100 · 10 9/ l, nesukelia narkotikų suvartojimo.

10. Imunologiniai pažeidimai: antikūnai prieš gimtąją DNR padidintu titrą; Antikūnai lygūs raumenys (Anti-SM); Antifosfolipidiniai antikūnai (padidėjęs IgG-arba IgM - antikūnai į kardiolipiną, buvimas lupuso koagulianto kraujyje; Vasermano klaidinga teigiama reakcija į damifitinės infekcijos įrodymų (pagal imunobilizacijos reakcijos ar rifo reakcijos rezultatus - reakciją Imunofluorescuojančio treponem antigenų identifikavimo).

11. Antinuclear antikūnai: Nustatykite juos padidintu titrą, nesant narkotikų, kurie gali sukelti lupus panašų sindromą.

Diferencinė diagnozė

Jie atliekami pirmiausia su lupoidiniu hepatitu (lėtinis autoimuninis hepatitas su nepriklausomais pasireiškimais), reumatoidinio artrito, taip pat su mišrios sisteminės liga jungiamojo audinio (aštraus sindromas), lėtinis glomerulonefritas, sistemos vaskulitas.

Ludinis autoimuninis hepatitas su ekstrahepatiniais pasireiškimais taip pat vadinama LUPOID, nes pridedama daug vidinių organų, artralgijos, poliforosito, vaskulito ir kt. Tačiau, priešingai nei lupoidinis hepatitas, kai kepenų pažeidimas yra gerybinis. Nėra didelės hepatocitų nekrozės. Rašyti hepatitą neužeina į kepenų cirozę. Priešingai, su lupoidiniu hepatitu pagal punkcijos biopsijos duomenimis, yra ryški ir sunki nekrozinė žala kepenų parenchimai, po perėjimo į cirozę. Remiant lipoido hepatito išieškojimą, ekstrahepatinių pažeidimų simptomai išnyks, bet bent minimalūs požymiai uždegiminio proceso kepenyse yra išsaugoti. Su sistemine raudona lupu, viskas vyksta priešingai. Kepenų pažeidimo požymiai pirmiausia saugikliui.

Pradiniuose SLE ir reumatoidinio artrito ligos etapuose yra praktiškai tos pačios klinikinės apraiškos: karščiavimas, ryto standumas, artralgija, simetriškas mažų rankų sąnarių artritas. Tačiau su reumatoidiniu artritu, sąnarių pažeidimai yra sunkesni. Tipiškas sąnarių paviršių erozija, proliferaciniai procesai, po to nukentėjo nukentėjusios sąnario ankilozė. SLE, erozinis ankilozuojantis artritas nėra būdingas. Svarbūs sunkumai yra diferencinė SLE ir reumatoidinio artrito diagnostika su sisteminėmis apraiškomis, ypač pradiniais ligos etapais. Įprasta SLE pasireiškimas yra sunkus glomerulonefritas, vedantis į inkstų nepakankamumą. Su reumatoidiniu artritu, glomerulonefritas retai įvyksta. Tais atvejais, kai neįmanoma apibrėžti SLE ir reumatoidinio artrito, reikėtų manyti apie mišrios sisteminės jungiamojo audinio ligos, kuri sujungia SLE, reumatoidinio artrito, sisteminės sklerozės, polimozės ir kt. Požymius ir kt.

Egzaminų planas

· Bendras kraujo tyrimas su trombocitų skaičiavimu.

· Bendra šlapimo analizė.

· Pavyzdys Zimnitsy.

· Biocheminis kraujo tyrimas: fibrinogenas, bendras baltymas ir frakcija, bilirubinas, cholesterolio, karbamido, kreatinino.

· Imunologinė analizė: le-ląstelės, CEC, reumatoidinis veiksnys, antikūnai SM-antigenui, antinukliauliniai veiksniai, antikūnai iki gimtosios DNR, antifosfolipidų antikūnų, Vasermano reakcija, tiesioginis ir netiesioginis Cumbac mėginys.

· Plaučių radiografija.

· Pažeistų sąnarių rentgeno spinduliuotė.

· EKG.

· Uzi pleuros, pilvo ertmės, kepenų, blužnies, inkstų.

· Echokardiografija.

· Odos raumenų atvarto biopsija (pagal indikacijas - jei reikia, diferencinė diagnozė su kitomis jungiamojo audinio sisteminėmis ligomis, mišrios liga jungiamojo audinio - Sharpe sindromo).

· Inkstų biopsija (pagal indikacijas - jei reikia, diferencinė diagnozė su kitomis sisteminėmis inkstų, lėtinio glomerulonefrito ligomis).

Gydymas

SLE terminų taktika apima:

· Imuninės mechanizmų, imuninės uždegimo, imunokomplex pažeidimų hiperreaktyvumo slopinimas.

· Individualių kliniškai reikšmingų sindromų gydymas.

Siekiant sumažinti imuniteto hiperreaktyvumą, uždegiminius procesus, gliukokortikosteroidai, imunoderacijos (citostatika), aminozino preparatai, išsivysčiusios metodai (plazmferres, hemosorbcija).

Siekiant gliukokortikoidų vaistų pagrindas yra įtikinamas SD diagnozavimo įrodymas. Pradiniais ligos etapais su minimaliais veiklos požymiais gliukokortikosteroidų vaistai nebūtinai naudojami, bet ne nesteroidinis priešuždegiminis. Priklausomai nuo SLE srauto, imunopalizmo procesų aktyvumas, įvairios gliukokortikoidinės monoterapijos schemos yra sujungtos su jų naudojimu su kitomis priemonėmis. Gydymas prasideda nuo "didžiosios" gliukokortikoidų dozės su laipsnišku perėjimu prie imunocipinio proceso, kuris palaiko, kai veikla yra išspaudžiama. Dažniausiai už burnos vartojimo prednizonas, metilprednizolonas parenteriniam vartojimui naudojamas SLE gydymui.

· Lėtiniu žmogumi su minimaliu imuninės uždegimo aktyvumu, prednizolono žodinis vartojimas skiriamas minimaliomis paramos dozėmis - 5-7,5 mg per parą.

· Su aštriu ir subakutu klinikiniu srautu su II ir III menu. SLE prednizolono aktyvumas yra nurodytas 1 mg / kg per parą dozę. Jei po 1-2 dienų paciento būklė nepagerina dozės padidėja iki 1,2-1,3 mg / kg per parą. Toks gydymas tęsiamas 3-6 savaites. Atsižvelgiant į imunovosplier proceso aktyvumą, dozė pradeda pirmiausia sumažinti 5 mg per savaitę. Pasiekus 20-50 mg per parą, sumažinimo greitis sumažėja iki 2,5 mg per savaitę, kol minimali išlaikymo dozė pasiekiama 5-7,5 mg per parą.

· Su labai aktyvi su sunkiu vaskulitu, lupus-jade, ryškus anemija, leukopenija, trombocitopenija su lupus encefaloradikulintu su aštrių psichinių, variklių sutrikimų nuo sistemingo gydymo prednizolono fone, impulsų terapija metilprednizolone fone. Per tris dienas iš eilės, 1000 mg metilprednizolono į veną lašai per 30 minučių. Ši procedūra gali būti kartojama kas mėnesį per 3-6 mėnesius. Kitomis dienomis po impulso gydymo pacientas turi tęsti sistemingą prednizolono vartojimą, kad būtų išvengta inkstų nepakankamumo, dėl glomerulinės filtravimo sumažėjimo.

Imunodepresantai (citostatikai) skiriami SD tik su gliukokortikosteroidais arba jų sisteminio priėmimo fone. Imunodepresantai leidžia sustiprinti priešuždegiminį poveikį ir tuo pačiu metu sumažinti reikiamą gliukokortikoidų dozę, taip sumažinant jų ilgalaikio priėmimo šalutinį poveikį. Ciklofosfanas, azatioprinas, rečiau, kitos citostatikos yra naudojamos.

· Su dideliu SD aktyvumu, sisteminis vaskulitas su bendrais opiniais ir nekroziniais odos pažeidimais, dideliais patologiniais plaučiais, CNS, aktyvi lupus jade, kai neįmanoma toliau didinti gliukokortikoidų dozę, papildomai priskiriamas:

o. Cyclo fosfanas 1-4 mg / kg per burną arba:

o. Azatioprinas 2,5 mg / kg / diena viduje.

· Su aktyviu lupus jade:

o. Azatioprin 0,1 1 Laikas per dieną viduje ir ciklofosfane 1000 mg į veną 1 kartą per 3 mėnesius.

· Norėdami padidinti trijų dienų impulsų gydymą metilprednizolone veiksmingumą, į veną 1000 mg ciklofosfano yra papildomai įvesta antrą dieną.

Aminozino preparatai turi pagalbinę vertę. Jie skirti ilgalaikiam naudojimui su maža uždegiminio proceso veikla, lėtinis SLE srautas su vyraujančiu odos pažeidimu.

Norėdami pašalinti autoantboders, imuninio kompleksų, uždegiminio proceso tarpininkų perteklių perteklius:

· Plazmferes - 3-5 procedūros su vienkartiniu pašalinimu iki 1000 ml plazmos.

· Hemisorbcija ant aktyvintų anglies ir pluošto sorbentų - 3-5 procedūros.

Trombocitopeninio sindromo gydymui naudokite:

· imunoglobulino preparatai - 0,4 g / kg per parą 5 dienas;

· dynazolas 10-15 mg / kg per parą.

Su tendencija į trombozę, mažos molekulinės masės heparino yra skiriamas 5 tūkstančių vienetų po pilvo odos 4 kartus per dieną, anagregants - Kuraltil už 150 mg per dieną odos.

Jei reikia, naudokite platų spektro antibiotikus, anabolinius hormonus, diuretinius narkotikus, AKF inhibitorius, periferinius vazodilatatorius.

Prognozė.

Neigiamai. Ypač atvejais su labai aktyviu lupus jade, smegenų vaskulitas. Santykinai palanki kaina pacientams, sergantiems lėtiniu, mažai efektyvios srauto SLE. Tokiais atvejais pakankamas gydymas suteikia nedarbingumo gyvenimo trukmę per 10 metų.

. Sisteminė sklerodermia

Apibrėžimas

Sisteminė sklerodermija (SS) arba sisteminė sklerozė yra difuzinė jungiamojo audinio liga su pluoštinėmis odos ir vidinių organų pokyčiais, mažų laivų vaskulitu, suvestuojančia eiga.

МКБ 10:M 34 - Sistemos sklerozė.

M34.0 - progresuojančios sistemos sklerozė.

M34.1 - CR (E) st sindromas.

Etiologija.

Priešpriją RNR turinčio viruso infekcija yra infekcija, ilgalaikis profesinis ryšys su polivinilchloridu, dirba intensyvioje vibracijoje. Ligą lemia asmenys, turintys HLA tipo B35 ir CW4 tipo histocompatimiškumo antigenus. Didžioji dauguma pacientų SS įvyko chromosomų aberacijos - chromatidų pertraukos, žiedo chromosomos ir kt.

Patogenezė

Dėl etiologinio faktoriaus endotelio ląstelių poveikio atsiranda imunopatologinė reakcija. T-limfocitai, jautrintas pažeistų endothelocitų antigenams, gamina limfokinų, skatinančių makrofagalinės sistemą. Savo ruožtu skatinamų makrofagų monokinai yra dar daugiau endotelio ir tuo pačiu metu skatina fibroblastų funkciją. Yra užburtas imunopinis ratas. Sugadintos mažų raumenų laivų sienos tampa padidėjęs jautrumas Vasoconstictor poveikiui. Suformuojamos "Vazospaadic" išeminio sindromo "Raino" patogenetiniai mechanizmai. Aktyvus fibrgenezė kraujagyslių sienoje lemia pažeistų laivų liumeną ir išnykimą. Dėl panašių imunoposplier reakcijų, kraujotakos sutrikimai mažuose laivuose yra intersticinė edema audinių, stimuliacija audinių fibroblastų su vėlesniu negrįžtam odos ir vidaus organų sklerozės. Priklausomai nuo imuninės pamainos pobūdžio, susidaro įvairios ligos. Antikūnų išvaizda SCL-70 (Scleroderma-70) pasireiškia su difuzinės formos SS. Antikūnai iki centromerų yra būdingi Crest-sindromui. Branduoliniai antikūnai - skleroderminio žalos inkstui ir kryžiui (persidengimo) sindromas su dermatomyosito polimositu. Ribotos ir išsklaidytos SS patogumo formos gerokai skiriasi:

· Ribotas (ribotas) SS forma yra žinoma kaip Crest.-Sikromas. Jo ženklai yra kalcifikacija ( C.alcinosis), Reino sindromas ( R.eyNaud), stemplės laisvalaikio sutrikimai ( E.sophageal judrumo sutrikimai), sklerodctal ( S.clerodactila), telangektas ( T.eleangiectazija). Patologiniai pokyčiai daugiausia būdingi rankų distalinių rankų veido ir pirštų oda nei pyatnoflana jungtis. Tai yra palyginti gerybinė ligos versija. Žala vidaus organai yra retas ir atrodo tik su ilgalaikiu ligos eiga, ir jei jie atsiranda, lengviau įvykti, nei su difuzine SS forma.

· SS (progresuojančios sisteminės sklerozės difuzinė forma pasižymi skleroziniu odos pokyčiais viršutinės galūnės Proximal nei kištukiniai sujungimai, kitos kūno dalys, iki viso paviršiaus. Vidaus organų pažeidimai atsiranda gerokai anksčiau nei ribotos formos. Patologinis procesas apima daugiau organų ir audinių struktūrų. Ypač dažnai inkstai ir plaučiai yra per sunkūs.

Klinikinis vaizdas

Liga gali tekėti ūminiais, subakutiniais, lėtinėmis formomis.

Ūminė difuzinio SS forma pasižymi greitu, už mažiau nei vienerius metus nuo visų odos pažeidimo etapų kūrimo. Tuo pačiu metu jie pasirodo ir pasiekia savo kulminaciją vidaus organų žalą, visų pirma inkstus, plaučius. Per visą ligos laikotarpį maksimalūs apskritai, biocheminių kraujo tyrimai rodikliai yra aptikti, o tai rodo didelę patologinio proceso aktyvumą.

Su subakutiniu kursu liga atsiskleidžia palyginti lėtai, bet su visa tipiška žala difuziniam SS, vazomotoriniams sutrikimams, vidiniams pažeidimams. Pažymėta laboratorijų ir biocheminių rodiklių nukrypimai, atspindintys vidutinį patologinio proceso aktyvumą.

Lėtinė srovė SS pasižymi laipsnišku pradžia, lėtai progresuojant ilgą laiką. Dažniausiai yra ribota ligos forma - Crest sindromas. Paprastai nesilaikoma kliniškai reikšmingų vidaus organų pažeidimų, laboratorinių ir biocheminių rodiklių nukrypimų. Laikui bėgant pacientai gali pasirodyti mažo apskritimo hipertenzijos simptomai, nes išnyksta plaučių arterijos ir jos filialų ringumas, plaučių fibrozės požymiai.

Tipiškuose atvejais SS prasideda su patologiniais odos pokyčiais. Pacientai pastebi, kad skausmingos abiejų šepečių pirštų (patinimo fazės) odos išvaizda. Tada oda yra sutankinta (neraminė fazė). Gauta sklerozė sukelia jo retinimą (atrofinė fazė).

Sklandinė oda tampa lygi, blizgi, ištempta, labai sausa. Jis negali būti įlankingas į kartelį, nes jis yra greito paruoštas fascija, periarricular struktūros. "Cazes" ginklų plaukai. Deformuoti nagus. Dėl skiedžiamos rankų odos, trauminės žalos, spontaniškos opos, gunnocks yra lengvai kyla ir lėtai. Atsiranda "Teleangioectas".

Neįmanoma supainioti labai būdingą veido odos veidą. Veidas tampa amymic, Maskai, nenatūraliai puikiai, netolygiai pigmentuotas, dažnai su "Teleangioctais" Crimson Foty. Nosis yra nukreiptas į paukščio snapą. Pasirodo "nustebintas" atrodo, nes sklerozinis priveržimas kaktos ir skruostų odos plačiai atskleidžia akių lizdus, \u200b\u200btodėl sunku mirksėti. Burnos lizdas susiaurėja. Aplink burną oda yra suspausta su nerangų radialinių raukšlių formavimu, primindama "pagrindu" formą.

Su ribota SS forma, žala yra ribota tik pirštų ir veido odai. Su difuzine edemos forma, sukeltos skleroziniai pokyčiai palaipsniui plinta į krūtinę, nugaros, kojų, visą kūną.

Krūtinės ir nugaros odos pažeidimas sukuria korseto pojūtį, kuri trukdo krūtinės kvėpavimo judėjimui. Bendra sklerozė visos odos dangos sudaro paciento pseudomifikavimo modelis - "gyvenimo priežasčių" reiškinys.

Vienu metu su oda gali būti paveiktos gleivinės. Pacientai dažnai nukreipia į sausumą, kuris pasirodė ant jų, seilių nebuvimas burnoje, pjaustymui akyse, neįmanoma verkti. Dažnai šie skundai liudija su shegreen sindromo formavimu paciento pacientui.

Kartu su EULS-indukciniais odos pokyčiais ir kai kuriais atvejais angIostos sindromas Reyno gali būti suformuotas į odos pažeidimus. Pacientai pradeda sutrikdyti staigaus padažį, rankų pirštų nutirpimą, rečiau kojų, nosies galų, ausų po šalčio poveikio, prieš emocijų foną ir net be aiškių priežasčių. Netrukus padengs ryškią hiperemiją, vidutinio sunkumo patinimas su išvaizda skausmo pradžioje, o tada pulsuojančios šilumos pojūčiai. Riino sindromo trūkumas paprastai susijęs su sunkių skleroderminio inkstų pažeidimo paciento formavimu

Sąžiningas sindromas taip pat taikomas ankstyvieji pasireiškimai Ss. Jis gali būti ribojamas iki poliartralgijų be sugadinimo sąnarių ir artimųjų konstrukcijų. Kai kuriais atvejais tai yra simetrinis skleroderminis poliartritas mažų šepečių su skundais standumo ir skausmo. Jam jiems būdingi pirmieji eksudaciniai, o tada proliferaciniai pokyčiai kaip su reumatoidiniu artritu. Taip pat gali būti suformuotas skleroderminis pseudoartritas, kuriam būdingas sąnarių sąnarių apribojimai, kuriuos sukelia ne jungtinių paviršių pažeidimas, ir sąnarių kapsulės ir raumenų sausgyslių su pramoniniu būdu modifikuotu arba skleriau odą SIP. Dažnai jungtinis sindromas derinamas su osteolizės, sutrumpintų pirštų galo falanx - sklerodaktil. Gali būti suformuotas iš karpinio kanalo sindromas su parstizmu vidutinio ir indekso pirštų rankų šepečio, skausmo plinta į alkūnę, lenkimo kontraktūrų šepečio.

Raumenų silpnumas būdingas SS difuzinei formai. Jo priežastys yra difuzinė raumenų atrofija, nepaveginė raumenų fibrozė. Kai kuriais atvejais tai yra uždegiminio miopatijos pasireiškimas, identiškas pacientams, sergantiems dermatomiškio polimozetu (kryžminio sindromo).

Po oda yra daugiausia su ribota CC (Crest sindromas), ir tik nedidelis skaičius pacientų, kuriems yra difuzinė liga ligos. Kaltinatai dažniau yra natūralių traumos vietose - rankų pirštų, išorinio alkūnės paviršiaus, kelio - Tibierre-Weissanbach sindromo.

Palikimo Palikimas SS yra dėl sumažėjusios sienos struktūros ir variklio funkcija stemplė. Pacientams, sergantiems SS, lygūs apatinės trečdalio stemplės raumenys pakeičiami kolagenu. Skersiniai ir dryžuoto raumenys viršutinės trečdalio stemplės paprastai nėra nustebinti. Autoriniai stemplės ir viršutinių stemplės padalinių stenozė. Stemplės gleivinės struktūra yra pakeista - Beretta metaplazija. Dėl gastroezofaginio refliukso dažnai atsiranda erozinio reflux-ezofagitas, stemplės opos vystosi, nevalgius stemplės ir skrandžio veršelių. Atony ir skrandžio dilatacija, dvylikapirštės žarnos. Atsižvelgiant į difuzinis fibrozė skrandžio atveju, geležies absorbcija su sidrofeninio sindromo formavimu gali būti sumažėjusi. Dažnai plėtoja plonosios žarnos atogrą. Plonosios žarnos sienos fibrozė pasireiškia Mal absorbcijos sindromu. Žala į dvitaškį sukelia divertikuliozę, pasireiškia vidurių užkietėjimu.

Pacientams, sergantiems ribotai ligos formoje Crest sindromo forma, kartais gali būti suformuota kepenų deginimo cirozė, pirmasis simptomas gali būti "supjaustytas" odos niežulys.

Pacientams, sergantiems difuziniais SS, plaučių pažeidimas bazinės formos ir tada difuzinė pneumofybozė pasireiškia laipsnišku plaučių gedimu. Pacientai skundžiasi nuolatiniu dusuliu, didėjant fiziniam aktyvumui. Tai gali pasireikšti sausa pleurija su skausmu krūtinėje, pleuros trinties triukšmui. Pacientams, sergantiems ribotais SS, formuojant pensinių arterijų, o savo filialus, plaučių hipertenzija atsiranda su dešiniojo širdies departamentų perkrovimu.

SS difuzinė forma kartais yra sudėtinga širdies pažeidimu. Miokarditas, miokardo fibrozė, miokardo išemija Dėl įstrižų vikšrinių arterijų kraujagyslių, mitralinio vožtuvo varčios fibrozė su jo nepakankamumo formavimu gali sukelti hemodinaminį dekompensaciją.

Inkstų pažeidimas būdingas difuzinei SS formai. Inkstų patologija yra alternatyva Reinos sindromo natūra. Dėl skleroderminių inkstų, žala laivams, glomerulumui, tubulai, intersticiniai audiniai yra būdingi. Iki dalies klinikinės apraiškos. \\ T Skleroderminis inkstas nesiskiria nuo glomerulonefrito, atsirandančio su arterine hipertenzija, šlapimo sindromu proteinurijos, hematurijos pavidalu. Progresyvus glomerulų filtravimo sumažėjimas lemia CPR. Dėl ribojančios interlkovoy arterijų fibrozės kartu su bet kokia vazokonstriktoriaus įtaka (supercooling, kraujo netekimas ir kt.), Inkstų žievės nekrozė su ūminio inkstų nepakankamumo klinikoje. Gali atsirasti skleroderminis inkstų krizė.

Nervų sistemos pralaimėjimas yra susijęs su smegenų arterijų vaskulitu. Spaziniai išpuoliai su intrakranijinių arterijų dalyvavimu, kaip viena iš Reynos sindromo apraiškų, gali sukelti traukulių traukulius, psichozę, tranzito hemiparezę.

Dėl difuzinės formos SS, skydliaukės pažeidimą yra būdingas autoimuninio tiroidito formos, pluošto atrofijos organo forma.

Diagnostika

· Bendras kraujo tyrimas: gali būti normalus. Kartais požymiai vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, maža leukocitozė ar leukopenija. Tai atsitinka padidėjusi ego.

· Bendra šlapimo analizė: proteinurija, cilindrarija, mikrohematuria, leukocituria, su CPN - sumažėjimas stiprumo masės šlapimo. Padidinama Oskiprolinos išsiskyrimas - kolageno metabolizmo ženklas.

· Biocheminis kraujo tyrimas: gali būti normalus. Aktyvus procesas lydi fibrinogeno, alfa-2 ir gama globulinų, serumcoid, haptoglobinso, oksiprolinu.

· Imunologinė analizė: specifiniai autoantolatai SCL-70 Difuzinė forma SS, Autoantoantele centromed su ribota forma ligos, branduolinių antikūnų per inkstų pažeidimų, kryžminio dermatomijos polietizito kryžiaus. Daugumoje pacientų aptinkamas reumatoidinis veiksnys, kai kuriais atvejais, vienos le ląstelės.

· Odos raumenų sklendės biopsija: mažų laivų virpulitas, pluoštiniai-skleroziniai pokyčiai.

· Skydliaukės bausmės biopsija: Autoimuninio tiroidito morfologinių požymių nustatymas, mažiems laivams Vaskulitas, pluoštinis organinis artrofija.

· Rentgeno tyrimas: kaltinami pirštų, alkūnės, kelio sąnarių galo falanx audiniai; Osteolyz distal falanx pirštų šepetys; Osteoporozė, sąnarių plyšio susiaurėjimas, kartais paveiktų sąnarių ankilozė. Krūtinės - sąsajos šuoliai, bazinis, difuzinis, dažnai cistinė (korinio šviesos) pneumofibrozė.

· EKG: Miokardiologsistrophy požymiai, išemija, didelio masto kardiosklerozė su laidumo sutrikimu, jaudinamumu, miokardo hipertrofija kairiojo skilvelio ir atrializmo su mitraliniu vožtuvo trūkumu suformuota.

· Echokardiografija: mitralinio vice, pažeidimai sutarties funkcija Miokardija, renkantis širdies kameras, gali būti aptikta perikardito požymiai.

· Ultragarsinis tyrimas: struktūrinių savybių dvišalio difuzinio inkstų pažeidimų charakteristika nefritas, autoimuniniai skydliaukės sertifikatai, pluošto atrofija skydliaukės liaukos, kai kurių požymių tulžies kepenų cirozės.

Klinikiniai kriterijai Amerikos reumatologinės asociacijos sistemos sklerodermia pripažinimo:

· "Dideli" kriterijai:

o. Proximal Scleroderma yra dvišalė, simetriškas tirštinimas, antspaudas, pasinerėjimas, sklerozė, galūnių oda yra proksimalus nuo metropolinių-falangų ir pliusų fiksavimo jungčių, dalyvavimas patologiniame procese veido, kaklo odos , krūtinės, pilvo.

· Maži kriterijai:

o. Sklerodctal - indavimas, sklerozė, osteolizė, galų gale falanx, rankų pirštų deformacija;

o. Randai, audinio defektai ant rankų rankų rankų;

o. Bazinė plaučių fibrozė abiejose pusėse.

SS diagnozei pacientas turėtų būti "dideli" arba bent du "maži" kriterijai.

Klinikiniai ir laboratoriniai indeksuoto sklerozinio proceso požymiai pacientams, sergantiems SS:

· 0 st. - veiklos trūkumas.

· Aš st. - minimali veikla. Vidutiniškai trofiniai pažeidimai, artralgija, Vasospasty Rhino sindromas, gerklės iki 20 mm / val.

· II Art. - vidutinio aktyvumo. Artralgija ir (arba) artritas, lipnios pleurija, kardosklerozės simptomai, SE - 20-35 mm / val.

· III menas. - didelė veikla. Karščiavimas, poliartritas su eroziniuose pažeidimų, didelio masto arba difuzinis karberosklerozė, mitralinio vožtuvo trūkumas, skleroderminis inkstas. ESO viršija 35 mm / val.

Diferencinė diagnozė

Jis atliekamas pirmiausia su židinio sklerodermija, kitos difuzinės ligos jungiamojo audinio - reumatoidinio artrito, sisteminio raudonojo lupus, dermatomyosito-poliimoze.

Yra plase, susmulkintos, žiedinės formos, linijinės forcal (vietinės) sklerodermijos formos. Skirtingai nuo ribotų ir difuzinio SS formas židinio sklerodermijos metu patologiniame procese, pirštų ir veido pirštų oda nedalyvauja. Sisteminės apraiškos retai pasitaiko ir tik su ilgalaikiu ligos eiga.

Reumatoidinis artritas ir SS yra lengviau atskirti nuo jungties sindromo susidarymo pseudoartrito forma, turinčiomis indukuojančią perinikuliarinės odos pažeidimą. Rentgeno spinduliuotė šiais atvejais nėra rimtų scenos pažeidimų. Tačiau SS ir su reumatoidiniu artritu, gali atsirasti simetriškas mažų rankų sąnarių poliartritas, su būdingomis standumo tendencijomis į ankilozę. Esant tokioms aplinkybėms, SS ligų diferencijavimas padeda identifikuoti indeksavimo simptomus ir tada sklerozinį pirštų, veido ir difuzinės SS dalių odos pažeidimą. kūnas. SS, plaučių pažeidimas (pneumofibrozė) yra būdinga, o tai neįvyksta pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu.

Diferencinė diagnostika su sistemine raudona LUPUS grindžiama odos odos pažeidimų aptikimu. Su lupu, priešingai nei SS poliartritas, gerybinis, niekada nesukelia deformacijų, ankilozės sąnarių. Lolve Pseudoartritas - Jacquica sindromas - artropatija su nuolatinėmis sąnarių deformacijomis dėl žalos su sausgysliais, raiščiais. Jis eina be erozinio artrito. Jis skiriasi nuo skleroderminio pseudoartrito, dengimo maišelio su diegimo maišelio su neabejotinai modifikuotą ar sklerti odą per paveiktą jungtį nebuvimas. Difuzinė ligos forma gali būti nuliūdintos iš sistemos raudonos lupus, atsižvelgiant į automatinio specifinio SCL-70 antigeno buvimą.

SS, priešingai nei dermatomyositas - polimozitis, pramoniniai ir sklerotiziniai odos pažeidimai yra būdingi antriniai vidutiniškai ryškūs mioopatija. Su dermatomijos polimosite kraujyje aptinkami aukštos kreatino fosfokainazės aktyvumo rodikliai, kurie neįvyksta klasikiniuose SS variantuose. Jei yra SS simptomų derinys su dermatomiškio polimosito požymiais, turėtų būti laikoma kryžminio smūgio diagnostikos (sutapimo) sisteminio pažeidimo sindromo diagnozavimo tikimybė.

Egzaminų planas

· Bendra kraujo analizė.

· Bendra šlapimo analizė.

· Hidroksiprolino kiekis šlapime.

· Imunologinė analizė: autoantibodai į SCL-70, autoantilee į centromers, antinuklifekso antikūnai, reumatoidinis veiksnys, Le ląstelės, CEC.

· Odos raumenų atvarto biopsija.

· Ploni adatos skydliaukės biopsija.

· Rentgeno spindulių tyrimas, kurį paveikė alkūnės, kelio jungtys.

· Krūtinės radiografija.

· EKG.

· Echokardiografija.

· Ultragarsinis pilvo organų, inkstų, skydliaukės liaukos tyrimas.

Gydymas

Gydymo taktika reiškia tokį poveikį paciento kūnui:

· Preteratorių aktyvumo slopinimas mažų laivų, odos sklerozės, vidaus organų fibrozės ringumas.

· Simptominis gydymas skausmas (artralgija, Mergija) ir kiti sindromai, sutrikdytos vidaus organų funkcijos.

Slopinti perteklinį kolageno susidarymą pacientams, kuriems yra aktyvus uždegiminis procesas, SS subakutas skiriamas:

· D-penicilamino (Krepenil) per dieną per dieną 0,125-0,25 per dieną. Su neefektyvumu dozė yra padidinta iki 0,3-0,6 per dieną. Jei D-penicilino priėmimą lydi odos bėrimų išvaizda, jo dozė yra sumažinta ir prednizonas pridedamas prie gydymo - 10-15 mg per parą viduje. Išvaizda atsižvelgiant į tokio gydymo fone didinant proteinuriją yra visiško D-Peniclamine panaikinimo pagrindas.

Siekiant sumažinti kolageno sintezės mechanizmų veiklą, ypač su D-penicilino neefektyvumu ar kontraindikacijomis, galite kreiptis:

· kolchicinas - 0,5 mg per parą (3,5 mg per savaitę), palaipsniui didinant dozę iki 1-1,5 mg per parą (apie 10 mg per savaitę). Vaistas gali būti vartojamas per vieną ir ketverius metus iš eilės.

Su difuzine forma SS su sunkių ir sunkių sisteminių apraiškų, patartina taikyti imunosupresinė dozes gliukokortikoidų ir citostatikos.

· prednizolonas per burną 20-30 mg per dieną, kol bus pasiektas klinikinis poveikis. Tada vaisto dozė lėtai sumažėja iki paramos - 5-7,5 mg per parą, kurią rekomenduojama būti imtasi per 1 metus.

Nesant poveikio, įvykis nepageidaujamos reakcijos Tuo didelių dozių gliukokortikoidų priėmimo citostatikai yra naudojami:

· Azatioprins žodžiu 150-200 mg per parą kartu su žodžiu pasveikino 15-20 mg per dieną prednizono per 2-3 mėnesius.

Jei lėtinis SS srautas su daugiausia odos apraiškų, minimali fibrozės proceso veikla, aminozino preparatai turi būti skiriami:

· Hidroksichlorookhin (Plakvenil) 0,2 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių.

· Chlorochin (Delagil) 0,25 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių.

Simptominiai įrankiai pirmiausia skirti kompensuoti "Vasosskasular" reaktyvumą, Reino sindromo gydymą, kitus kraujagyslių sutrikimus. Šiuo tikslu kalcio kanalų blokatoriai, AKF inhibitoriai, antiagregants yra naudojami:

· Nifedipinas - iki 100 mg per parą.

· Verapapil - iki 200-240 mg per parą.

· Nelaisvėje - iki 100-150 mg per parą.

· Lysinoprilis - iki 10-20 mg per parą.

· Kuraltil - 200-300 mg per parą.

Bendro sindromo, narkotikai iš nesteroidinių priešuždegiminių fondų grupės yra parodyta:

· Diclofenac natrio (ortofenas) 0,025-0,05 - 3 kartus per dieną.

· Ibuprofenas 0,8 - 3-4 kartus per dieną viduje.

· Naproksenas 0,5-0,75 - 2 kartus per dieną.

· Indometacinas 0,025-0,05 - 3 kartus per dieną.

· Nimesulidas 0,1 - 2 kartus per dieną viduje. Šis vaistas yra selektyviai veikiantis COX-2 ir todėl gali būti naudojamas pacientams, sergantiems eroziniu būdu, stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos, kurios nėra selektyvūs nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai yra kontraindikuotinas.

Dėl vietinis gydymas Jūs galite naudoti 25-50% Dimexido tirpalą į paraiškų forma paveiktos odos plotai 20-30 minučių kasdien - iki 30 gydymo programų. Sulfuotuos glikozaminoglikanai rodomi masėse. Galima naudoti ldase pagal intradermal injekcijas, elektroforezę, fonoforezę neraminai modifikuotose odos srityse.

Prognozė

Nustatomas pagal gaivorfologinį ligos pasirinkimą. Su ribota forma prognozė yra gana palanki. Su difuzine forma priklauso nuo inkstų pažeidimo, plaučių, širdies kūrimo ir dekompensacijos. Savalaikis ir tinkamas gydymas žymiai pratęsia SS pacientų gyvenimą.

4. Dermatomiomy-polimiomija

Apibrėžimas

Dermatomiositas (DM) arba dermatopolisitis yra sisteminė uždegiminė liga, pakeičianti paveiktas pluoštines struktūras, kuriose daugiausia dalyvauja skeleto ir lygių raumenų, odos, mažų laivų patologiniame procese. Nesant odos pažeidimų, vartojamas terminas "POLYIMIOSIT" (PM).

МКБ 10:M33 - Dermatopoliimiyozit.

M33.2 - Polymizit.

Etiologija

Etiologinis koeficientas DM-PM gali būti latentinė infekcija su porovirovirusų, kai virusų nuo kokso grupės su patogenu į raumenų ląstelių genų įvedimą. DM-PM asociacija su daugeliu naviko procesų gali nurodyti šių navikų viruso etiologiją arba antigeninio navikų struktūrų ir raumenų audinio antigeninio imiko demonstravimą. Ligą lemia asmenys su HLA tipo B8 arba DR3 tipo historato.

Patogenezė

Užsikrėtusių ir genetiškai linkusių asmenų ligos patogenetinių mechanizmų paleidimas gali atlikti nespecifinį poveikį: supercooling, saulės spindulių perteklius, skiepijimas, ūmus intoksikavimas ir kt. Imunovosplier reakcija, kuria siekiama užkrėstų viruso sunaikinimui ląstelėse raumenų, odos, kryžminių reakcijų su antigeniškai susijusių ląstelių populiacijų imunine pažeidimais. Mikrofemačių mechanizmų, skirtų pašalinti nuo imuninės kompleksų, įtraukimas sukelia fibrgenesio procesų aktyvavimą, pridedamą sisteminį mažų laivų uždegimą. Dėl imuninės sistemos hiperreaktyvumo, kuria siekiama sunaikinti įsibrovėlio pozicijas, virusų, antikūnų MI2, JO1, SRP, autoantibodes iki nukleoprotės ir tirpių branduolinių antigenų atsiranda kraujyje.

Klinikinis vaizdas

Liga gali atsirasti ūminiais, subakutiniais ir lėtinėmis formomis.

Ūminė forma pasižymi staigiu karščiavimu su kūno temperatūra iki 39-40 0C. Nedelsiant yra skausmas, raumenų silpnumas, artria, artritas, odos eritema. Bendras visų skeleto raumenų pralaimėjimas sparčiai vystosi. Mopathia greitai progresuoja. Per trumpą laiką pacientas tampa beveik visiškai imobilizuotas. Yra sunkių rijimo sutrikimų, kvėpavimo. Pasirodo ir sparčiai dekomplantauoja vidaus organų žalą, visų pirma širdį. Gyvenimo trukmė ūmaus ligos forma neviršija 2-6 mėnesių.

Subakuto srautas pasižymi paciento, kuris prisimena ligą, nebuvimas. Mergija kyla, artralgija, palaipsniui didinant raumenų silpnumą. Po saulės insoliacijos, veidrodis yra suformuotas ant veido, atvirų paviršių krūtinės. Yra požymių, susijusių su žalos vidaus organais. Visiškas klinikinės ligos vaizdas ir mirtis įvyko per 1-2 metus.

Lėtinė forma išsiskiria geros kokybės, ciklinis srautas su ilgais atleidimu. Šis ligos variantas retai lemia greitą mirtiną rezultatą, apriboti vidutinio sunkumo, dažnai vietinių atrofinių ir sklerozinių pokyčių raumenų, odos dangtelį, nepadidinamą mioopatiją, kompensavo pokyčius vidaus organų.

Raumenų patologija yra ryškiausias DM-PM ženklas. Pacientai atkreipė dėmesį į laipsniško silpnumo atsiradimą, kurį paprastai lydi skirtingo intensyvumo MALGIAS. Tiksliniame tyrime nukentėję raumenys matuojami dėl edemos, su sumažintu tonu, skausmingu. Laikui bėgant, raumenų, dalyvaujančių patologiniame procese apimtis sumažėja dėl atrofijos ir fibrozės.

Proksimalinės skeleto raumenų grupės pirmiausia keičiasi. Vėliau dalyvauja distaliniai raumenys ir pėdų raumenys.

Krūtinės raumenų uždegimas ir fibrozė, diafragma sutrikdo plaučių vėdinimą, vedantį į hipoksemiją, padidina plaučių arterijos slėgį.

Skersinių ir dryžuotų raumenų raumenų pažeidimas ir proksimalinis segmento stemplės pažeidžia rijimo procesus. Pacientai yra lengvai sukaupti. Skystas maistas gali būti pilamas per nosį. Varjono raumenų pralaimėjimas keičia balsą, kuris tampa neatpažintas apgaubiu, su nosies laikais.

Apskritai, kramtomoji, kiti veido raumenys paprastai nėra nustebinti.

Patologiniai odos pokyčiai yra būdingi DM ir neprivaloma PM. Galimi šie odos pažeidimai:

· Fotodermatitas - padidėjęs jautrumas saulėtos nudegimai Atidarykite odos paviršius.

Kas yra autoimuninės ligos? Jų sąrašas yra labai platus ir apima apie 80 heterogeninių ligų ir klinikinių ligų požymių, tačiau sujungia vieno vystymosi mechanizmą: pagal nežinomą mediciną, imuninė sistema užima savo kūno ląsteles "priešams" ir pradeda juos sunaikinti.

Attack zonoje gali gauti vieną kūną - tada tai yra specifinė organų forma. Jei du organai nustebino ir daugiau, tada mes susiduriame su sistemine liga. Kai kurie iš jų gali eiti tiek su sisteminėmis apraiškomis, ir be jų, pvz., Reumatoidinio artrito. Kai kurios ligos pasižymi vienu metu skirtingų organų pažeidimų, o kita sistemiškumas pasirodo tik progresavimo atveju.

Tai yra labiausiai nenuspėjamos ligos: jie netikėtai atsiranda ir taip pat vyksta spontaniškai; pasirodo vieną kartą gyvenime ir niekada niekam kitam trikdyti; Greitai pažanga ir baigsis mirtinu rezultatu ... bet dažniausiai jie vartoja lėtinę formą ir reikalauja gydymo visą gyvenimą.

Sisteminės autoimuninės ligos. Sąrašas. \\ T

Kas dar yra sistemos autoimuninės ligos? Sąrašą gali būti tęsiamas patologijos, kaip:

"Dermatopolisiosit" yra sunki, greitas palaipsnis jungiamojo audinio pažeidimas su tarpvalstybiniu raumenimis, oda, vidaus organais;
kuriam būdinga trombozės venai;
sarkoidozė yra daugioji granuliacinė liga, dažniausiai veikia plaučius, taip pat širdį, inkstus, kepenis, smegenis, blužnį, reprodukcines ir endokrinines sistemas, virškinimo traktą ir kitus organus.

Organsijos ir mišrios formos

Organospecific rūšys apima pirminį mišinį, thyroidita hashimoto, tiotoksikozė (difuzinis gūžys), autoimuninis gastritas, \\ t sunki anemijos forma, (Antinksčių žievės nepakankamumas) ir sunkus myasthenia.

Mišrios formos turėtų būti vadinamos Krono liga, pirminė tulžies cirozė, celiacija, lėtinis aktyvus hepatitas ir kt.

Autoimuninės ligos. Simptomų sąrašas

Šio tipo patologijas galima suskirstyti priklausomai nuo to, kuris organas yra daugiausia paveiktas. Sistema ir mišrios ir organiospecifinės formos taip pat įtrauktos į tokį sąrašą.

Diagnostika

Diagnozė grindžiama klinikiniais vaizdais ir laboratoriniais bandymais autoimuninės ligos. Paprastai perduodamas bendras kraujo biocheminis ir imunologinis analizė.