Kaip gydyti ataksiją. Smegenėlių atrofijos klinikinis vaizdas ir gydymas. Atrofinių pokyčių aptikimo metodai

Kai kurios ligos vystosi savaime, o kitos susiformuoja be kai kurių kitų ligų kaip komplikacija ar privalomas reiškinys. Dažniausiai tokiems antriniams negalavimams reikia specialaus gydymo - pašalinti simptomus ir ištaisyti pagrindinę jų atsiradimo priežastį. Ataksija yra tik tokia liga, mes ją aptarsime, pagrindinius simptomus ir gydymo priežastis.

Kas yra ataksija žmonėms?

Ataksija iš prigimties yra rimtas pažeidimas judesių koordinavimas, kuris neturi nieko bendra su raumenų silpnumu. Toks patologinis reiškinys gali būti susijęs su galūnių ir kai kuriais atvejais beveik viso kūno koordinavimu. Be to, liga gali sutrikdyti eisenos koordinaciją ir sukelti kvėpavimo bei kalbos sutrikimus.

Kaip pasireiškia ataksija, kokie jos simptomai?

Yra keletas ataksijos tipų, kurie gali skirtis savo apraiškomis. Taigi labiausiai paplitusi paveldima tokios ligos rūšis laikoma Friedreicho ataksija. Pirmosios tokios ligos apraiškos tampa pastebimos paauglystėje arba paauglystė... Tai apima pastebimą nepatogumą ir tam tikrą netikrumą vaikščiojant, kojų raumenų silpnumą ir atrofiją bei rankų koordinaciją.

Dažnai tokie pacientai susiduria su dizartrija, o tai yra tarimo pažeidimas dėl kalbos aparato inervacijos trūkumo. Laikui bėgant ši ataksija sukelia cukrinis diabetas, nutukimas, hipogonadizmas, kardiomiopatija, regos atrofija ir katarakta, skoliozė, tuščiavidurė pėda ir kt.

Sergant vestibuliarine ataksija, pacientas kenčia nuo galvos svaigimo, kurį dažnai lydi pykinimas ir vėmimas, jis nerimauja dėl nistagmo, o kai kuriais atvejais ir dėl klausos praradimo. Simptomai sustiprėja, jei pacientas pasuka akis ar liemenį, arba galva užima tam tikrą padėtį. Būdingas bruožas vestibulinė ataksija - stulbinantis vaikščiojant su nukrypimu tam tikra kryptimi.

Dėl jautrios ataksijos sutrinka vaikščiojimas tamsoje, pacientui sunku išlaikyti pusiausvyrą, užimti Rombergo padėtį ar tiesiog užmerkti akis. Pacientas, sergantis tokia liga, vaikšto labai atsargiai, aukštai pakeldamas koją ir visu padu nuleisdamas ją iki grindų paviršiaus.

Dėl žievės aktaksijos pasikeičia eisena, kuri tampa tarsi „girta“. Jei smegenų žievė yra labai pažeista, pacientas gali patirti paralyžių, prarasti gebėjimą stovėti ar vaikščioti. Be to, šio tipo patologijos simptomai yra uoslės ir klausos haliucinacijos, psichikos pokyčiai, atminties ir regos sutrikimai.

Kodėl atsiranda ataksija, kokios to priežastys?

Yra daug veiksnių, galinčių sukelti ataksiją. Tarp tokių patologinės būklėsįvairios smegenų ligos (navikai, sužalojimai, defektai, ūmus pažeidimas kraujotaka, hidrocefalija, taip pat demielinizuojantys negalavimai). Taip pat ataksiją gali sukelti vestibulinio aparato ligos - labirintas, vestibulinis neuronitas, vestibulinio nervo neurinoma.

Kai kuriais atvejais liga prasideda apsinuodijus migdomosiomis medžiagomis ar stipriais vaistais, pavyzdžiui, benzodiazepinais, barbitūratais ir kt. Ekspertai teigia, kad tai gali sukelti ir rimtas vitamino B12 trūkumas. Kai kuriais atvejais liga yra paveldima.

Kaip koreguojama ataksija, kas tai yra?

Ataksijos terapija yra jos vystymosi priežasčių pašalinimas. Taigi, jei negalavimą išprovokavo smegenų ar smegenėlių veiklos sutrikimai, gydytojas gali atlikti operaciją - pašalinti naviko susidarymą, kraujavimą ar abscesą. Taip pat gali būti imamasi priemonių spaudimui užpakalinėje srityje sumažinti. kaukolės duobė, kartais priimamas sprendimas sukurti nutekėjimą iš smegenų skysčio.

Tam tikrais atvejais ataksijos terapija apima normalizavimą kraujo spaudimas, taip pat vartoti vaistus, kurie optimizuoja smegenų kraujotaką ir medžiagų apykaitos procesus. Šie vaistai apima angioprotektorius, taip pat nootropiniai vaistai... Tokios priemonės padeda susidoroti su pažeidimais. smegenų kraujotaka.

Jei buvo diagnozuoti infekciniai smegenų ar vidinės ausies pažeidimai, atliekama antibiotikų terapija. Sergant demielinizuojančiais negalavimais, pacientas turi vartoti hormoninius vaistus (steroidus), taip pat nurodoma plazmaferezės procedūra.
Norėdami pašalinti apsinuodijimą, jie imasi tirpalų ir įvairių vitaminų ypač B grupės vitaminų, askorbo rūgštis ir provitaminas A.

Cianokobalamino trūkumas reikalauja jo laiku suleisti.

Friedreicho ataksiją galima ištaisyti naudojant vaistus, kurie gali palaikyti mitochondrijų funkciją, tokių kaip tokoferolis, kofermentas Q10, riboflavinas ir gintaro rūgštis.

Simptominis

Vertikalus nestabilumas

Raumenų hipertoniškumas

Galva dreba

Sunku nuryti

Keičiant rašyseną

Užmaskuotas veidas

Įtampa kojose

Vestibulinio aparato sutrikimas

Nesugebėjimas liesti nosies galiuko

Nesugebėjimas keisti savo judesių

Girto vyro eisena

Skanduojama kalba

Smegenėlių ataksija- tai visas simptomų kompleksas, kuriam būdingas sutrikęs judesių koordinavimas, galūnių ir galvos drebulys, giedama kalba. Gydymas visiškai priklausys nuo to, kas tiksliai sukėlė tokios patologijos vystymąsi. Terapija liaudies gynimo priemonės neįmanomas.

Smegenėlių ataksija diagnozuojama tiek vaikams, tiek suaugusiems. Diagnozė nustatoma atliekant fizinį patikrinimą ir instrumentinį tyrimą.

Deja, visiškai pašalinti šios ligos neįmanoma, o dėl greito jos progresavimo prognozės itin nepalankios. Išimtis yra atvejis, kai ankstyvą smegenėlių ataksiją sukelia infekcinė liga.

Atsižvelgiant į tai, kad ši liga turi keletą formų, pagrįstų vystymosi etiologija, pasak tarptautinė klasifikacija dešimtosios peržiūros ligų, yra keletas šifrų ši liga... Taigi, pagal TLK10, smegenėlių ataksija turi G00 - G99, G10 - G14, G11.

Etiologija

Gydytojai pastebi, kad dažniausiai diagnozuojama paveldima smegenėlių ataksija, daug rečiau įgyta forma. Įgyta ligos forma vystosi dėl šių etiologinių veiksnių:

ūmus vitamino B12 trūkumas;
galvos trauma;
gerybinių ar piktybinių formavimasis;
virusinės ar infekcinės ligos;
ir ligos, turinčios panašią etiologiją ir klinikinį vaizdą;
organizmą su sunkiaisiais metalais, toksiškomis medžiagomis ir nuodais.

Pažymima, kad dažniausiai tokio pobūdžio pažeidimas, jei kalbame apie įgytą formą, išsivysto insulto ar galvos traumos fone.

Paveldima tokios smegenų patologijos forma atsiranda dėl genų mutacijos. Kodėl toks procesas vyksta, mokslininkai vis dėlto nenustatė fakto genetinis polinkis neatmetama.

klasifikacija

Paveldima tokios smegenėlių patologijos forma laikoma šiomis formomis:

įgimtas neprogresuojantis;
Friedreicho ataksija (autosominė recesyvinė);
recesyvinis su progresuojančiu smegenų nepakankamumu;
Batteno liga ar įgimta forma su uždelstu vaiko vystymusi, bet vėlesnė jos adaptacija;
Pierre Marie ataksija - nurodo vėlyvos patologijos, pasireiškia po 25 metų.

Be to, jie atsižvelgia į ligos klasifikaciją pagal jos vystymąsi. Taigi, smegenų ataksija gali būti:

ūmus - kaip taisyklė, jis atsiranda dėl sunkių infekcinių ar virusinės ligos;
poūmis - vystosi veikiant onkologiniam procesui smegenų regione arba išsėtinė sklerozė;
chroniškai progresuojantis;
epizodinis paroksizminis.

Tik gydytojas, atlikdamas būtinas diagnostines priemones, gali tiksliai nustatyti, kokia smegenų ataksijos forma pasireiškia.

Simptomai

Klinikinis vaizdas progresuojanti smegenėlių ataksija yra gana specifinė, todėl, kaip taisyklė, diagnozė nėra sunki.

išskyrus dažni simptomai, Friedreicho ataksija ar bet kokia kita forma gali būti daroma pagal paties paciento elgesį, būtent:

specifinė žmogaus laikysena - jis stovi plačiai išskėstomis kojomis ir ištiesęs rankas į šonus, tarsi bandydamas subalansuoti. Tuo pačiu metu jis stengiasi nesukti galvos ir kūno;
bandydamas pajudinti kojas ir tuo pat metu lengvu stūmimu žmogus krenta savavališkai, tai yra pats to nesuvokdamas;
girto žmogaus eisena, kojos įtemptos;
bandydamas apsisukti, pacientas nukrenta, nes sutrinka vestibuliarinio aparato darbas;
kūnas yra stačias ir šiek tiek pakreiptas atgal.

Progresuojant, klinikinį vaizdą papildys šie simptomai:

pacientas praranda galimybę keisti savo judesius;
negalima liesti nosies galiuko;
pablogėja kalba ir pasikeičia rašysena, paciento laiškas tampa plačias ir neįskaitomas;
užmaskuotas veidas;
padidėja raumenų audinio tonusas;
nugaros, kaklo ir galūnių skausmas;
traukuliai;
Pastebėjus,. Kai kuriais atvejais regėjimas pablogėja;
sumažėja klausos aštrumas;
sunku nuryti maistą;
pažeidimus psichologinis pobūdis, depresinė būsena.

Esant įgimtai patologijos formai, galimas toks klinikinis vaizdas:

neteisinga pastangų pusiausvyra prie atlikto veiksmo;
vertikalus nestabilumas;
nistagmas;
vaikas pradeda ropoti ir vaikščioti daug vėliau nei numatyta data;
kalba „kapota“ - žodžių tarimas atliekamas griežtai skiemenimis, aiškiai atskiriant;
kalbos ir psichologinio vystymosi vėlavimas.

Atsižvelgiant į tai, kad panašų klinikinį vaizdą gali turėti ir kitos ligos, susijusios su vestibuliariniu aparatu ir smegenimis, esant tokiems simptomams, būtina skubiai kreiptis į gydytoją. Panašūs simptomai vaikui ar suaugusiam taip pat gali pasireikšti, kai smegenyse susidaro gerybinis ar piktybinis pobūdis.

Diagnostika

Kadangi šios ligos etiologija yra gana Platus pasirinkimas neatmetamos ligos ir įgimtas pobūdis, diagnozuojant negalavimą reikia konsultuotis su tokiais specialistais:

neurochirurgas;
neuropatologas;
traumatologas;
onkologas;
endokrinologas.

Diagnostikos programa gali apimti šias veiklas:

juosmens punkcija ir smegenų skysčio analizė;
funkciniai bandymai;
Smegenų CT ir MRT;
smegenų doplerografija;
elektronistagografija;
PGR tyrimai;
MSCT;
DNR diagnostika.

Be to, gali tekti pasikonsultuoti su genetiku.

Gydymas

Friedreicho ataksija ir kitos įgimtos šios ligos formos nereaguoja į gydymą. Gydymas bus skirtas tik vystymosi slopinimui. patologinis procesas ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Šiuo atveju tiek konservatyvūs, tiek radikaliais metodais terapija. Konservatyvios priemonės apima vaistų vartojimą, specialią pacientų priežiūrą ir fizioterapiją.

Farmacinis gydymas apima tokių vaistų vartojimą:

nootropiniai vaistai;
raumenų relaksantai;
medžiagos, pagerinančios smegenų kraujotaką;
betagestinas;
prieštraukuliniai vaistai;
raumenų tonusui sumažinti.

Be to, gydymo kursas apima šias veiklas:

masės terapija;
fizioterapija;
ergoterapija;
fizioterapijos procedūros;
logopedinių pratimų rinkinys;
pamokos su psichoterapeutu.

Taip pat paciento gyvenimui palengvinti galima pasirinkti specialius prisitaikančius daiktus - lazdas, vežimėlius, specialias lovas, namų apyvokos daiktus.

Deja, kad ir koks gydymo būdas būtų pasirinktas, visiškai pašalinti ligos neįmanoma. Tinkamai laikydamiesi visų gydytojų rekomendacijų, galite tik sulėtinti patologinio proceso progresavimą ir pagerinti jo gyvenimo kokybę.

Prognozė visiškai priklausys nuo to, kas sukėlė tokios patologijos vystymąsi, kokia forma ji pasireiškia, taip pat atsižvelgiama į paciento amžių ir bendrus klinikinius rodiklius.

Prevencija

Deja, konkretus prevencinės priemonės Kalbant apie šią patologiją, ne. Tačiau galite sumažinti jo vystymosi riziką, jei atsižvelgsite į šias neurologų rekomendacijas:

būtina atlikti virusinių ir užkrečiamos ligos vaikams, įskaitant skiepijimą, kai įmanoma;
jei šeimoje yra tokia liga, prieš pradėdami vaiką, turite pasikonsultuoti su genetiku;
turėtų būti neįtrauktos artimai susijusios santuokos su vėlesniu gimdymu.

Pačioje pirmoje klinikiniai požymiai jei turite tokį negalavimą, turite kreiptis į neurologą patarimo ir vėlesnio išsamaus tyrimo.

Ar viskas straipsnyje yra teisinga medicinos požiūriu?

Atsakykite tik tuo atveju, jei turite medicininių žinių

V pastaruoju metu vis dažniau toks reiškinys pradėjo pasireikšti kaip genetinis ligos vystymosi pobūdis arba, kitaip tariant, paciento nesugebėjimas paveikti ligos vystymosi Pradinis etapas... Ataksija taip pat priklauso tokioms ligoms, tačiau kas yra ataksija ir kokios šios ligos rūšys atsiranda, mes apsvarstysime šiame straipsnyje.

Ataksijai būdingi sutrikę žmogaus motoriniai judesiai ir tai yra neuromuskulinė liga. Ataksiją diagnozuoja neurologas, nes ši liga susijusi su nervų sistemos ligomis. Vystymosi metu nukenčia paciento centrinė nervų sistema, gali atsirasti tam tikras judesių sustingimas, įtempimas einant ir judesių priklausomybė nuo regėjimo kontakto, sutrikusi judesių koordinacija.

Tokiu atveju raumenys nepraranda jėgų arba šiek tiek praranda.

Šios ligos vystymosi priežastys pirmiausia susijusios su genetine prigimtimi. Be to, yra pagrindo manyti, kad tokios ligos atsiradimui įtakos turi vitamino B12 trūkumas organizme.

Be to, priežastys yra šios:

uždegiminiai procesai organizme ();
narkotikų vartojimas;
konversijos sutrikimai;
piktnaudžiavimas alkoholiu;
infekcijos buvimas organizme arba infekcinės ligos fone;
naviko procesų buvimas;
sutrikimai endokrininėje sistemoje.

Daugelis ekspertų mano, kad tokio pobūdžio pažeidimas atsiranda ne kaip nepriklausoma ligos rūšis, bet kaip praeities ar esamos ligos pasekmė. Tai yra, ataksija yra vienas iš kai kurių sunkesnių ir pavojinga liga, apie kurį pacientas dar nežino.

Ataksijos klasifikacija ir jos simptomai

Ataksijos simptomai labai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo. Kadangi pralaimėjus vienam ar kitam organui, pastebimos individualios apraiškos. Ši liga turi šiuos porūšius:

Smegenėlė.
Vestibulinis.
Kamštis.

Ataksijos nustatymas pagal eiseną

Be minėtų ligos porūšių, yra dar keletas jos veislių, kurios vienaip ar kitaip gali būti priskirtos vienam iš pagrindinių tipų, tačiau turi tam tikrų ypatybių, leidžiančių jas atskirti atskira grupė, įskaitant:

Pierre-Marie smegenėlių ataksija;
šeiminė Friedreicho ataksija (paveldima Friedreicho ataksija);
telangiektazija ().

Yra keletas kitų porūšių, kurie nebus išsamiai aptarti šiame straipsnyje, įskaitant:

Optinis - liga, atsirandanti dėl smegenų užpakalinės parietalinės žievės pažeidimo. Jam būdingas tai, kad dėl rankų judesių nenuoseklumo žmogus negali liesti bet kokio objekto matomumo atstumu.

Intrapsinė ataksija - šizofrenijos dalis, yra asmens psichikos pažeidimas.

Nepaisant gausios šios ligos klasifikacijos, jis turi bendrieji simptomai ir pirmieji simptomai yra:

judesių koordinavimo pažeidimas;
pykinimas;
vemti;
nevalingas raumenų trūkčiojimas;
rašysenos pakeitimas;
lėta kalba;
regėjimo pablogėjimas;
psichinės būklės pokyčiai;
haliucinacijų buvimas (klausos, regos);
atminties sutrikimas;
veido išraiškų pažeidimas.

Dažnai šios ligos simptomai yra panašūs į tuos, kurie atsiranda sergant neuroze, todėl daugelis painioja pirmuosius ligos požymius. Bet kokiu atveju, jei įtariate bet kokius potencialaus paciento elgesio nukrypimus, jums nereikia traukti, tačiau turėtumėte kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Jautri ataksija yra labiausiai paplitusi liga, kuri išsivysto pažeidus užpakalinius stulpelius nugaros smegenys būtent ten esančius takus.

Yra keletas ligos tipų (sunkumo):

viršutinių galūnių pralaimėjimas, prarandamas judesių koordinavimas;
apatinių galūnių pažeidimas, kai prarandama koordinacija ir jautrumas šioje kūno vietoje;
vienos galūnės pralaimėjimas, prarandant koordinaciją ir jautrumą;
visų galūnių pralaimėjimas;
viso kūno judesių koordinavimo praradimas (atvejis, kai smegenys negali nustatyti, kaip jos yra žemės paviršiaus atžvilgiu, taip pat kaip rankos ir kojos yra viena kitos atžvilgiu).

Šio tipo ligos vystymosi atveju žmogus gali pajusti disbalansą, nes dažnai pažeidžiamos apatinės galūnės. Vaikščiojimas tampa vizualiai priklausomas (trūksta vizualinio kontakto su vieta, kur bus pastatyta pėda, judėjimas tampa labai sunkus). Pacientas gali jausti, kad vaikščiojimas yra tarsi judėjimas ant storo kartono ar vatos. Pėda dedama ant grindų su būdingu spaudimu ant pėdos.

Pažeistas nugaros smegenų kamienas

Be to, pacientas negali išlaikyti pusiausvyros tokioje padėtyje, kad rankos ir kojos būtų išskėstos.

Bandant pacientą naudojant Rombergo metodą, rezultatas yra neigiamas.

Rombergo testas yra judesio koordinavimo nustatymo metodas, kuris išreiškiamas stebint pacientą, kai jis yra tokioje padėtyje, kurią nurodys gydytojas. Bendra Rombergo poza - kojos į šonus, rankos į priekį, ištiesti pirštai. Sunki poza - kojos yra toje pačioje linijoje, vienos kojos kulnas liečia kitos pirštą, rankos ištiestos į priekį, pirštai išskleisti. Vidutinis laikas, praleistas šioje padėtyje užmerktomis akimis, yra nuo 30 iki 50 sekundžių, netrikdant koordinacijos.

Kuo sunkesnė liga, tuo prastesnis gebėjimas vaikščioti. Labiausiai sunkūs etapaiši galimybė gali būti visiškai prarasta.

Smegenėlė

Smegenėlių ataksija (kartais vadinama kamienine ataksija) reiškia antrą pagrindinį šios ligos porūšį. Pagrindinis skirtumas tarp ligos ir jautraus tipo yra tas, kad pažeidus smegenėlę, simptomatika apima visas galūnes ir visą kūną, o jautrios ligos atveju gali būti paveikta tik viena galūnė.

Pagrindiniai simptomai ši liga Sekantis:

eisenos pasikeitimas, nesugebėjimas stovėti tiesiai;
disbalansas;
galūnių drebulys;
ištemptas žodžių tarimas su pastebimu jų atskyrimu;
trūkčiojančios akys.

Šios ligos vystymosi priežastys yra šios:

apsinuodijimas vaistus(piktnaudžiavimas ar per didelis ilgas naudojimas tas pats vaistas);
smegenėlių insultas ( šis reiškinys pavojinga ne tik su ataksijos rizika, bet ir su mirtinu rezultatu);
infekcinės ligos (encefalitas, vėjaraupiai ir kt.);
cerebrinis paralyžius;
trauminis smegenų pažeidimas.

Pacientas ir jį supantys žmonės tikrai pastebės, kad pacientui kažkas negerai. Pavyzdžiui, paciento eisena bus panaši į švytuoklę. Jis judės tiesiomis kojomis, siūbuodamas iš vienos pusės į kitą. Stovėdamas nejudėdamas plačiai atskirtomis kojomis, jei viena koja yra smarkiai stumiama, pacientas kris ir to net nepastebės.

Per posūkius vaikščiojant pacientas gali net nukristi.

Palaipsniui pacientas nustoja suprasti, kokia seka būtina vaikščiojant pertvarkyti kojas ir judinti rankas. Veide sustingsta savotiška kaukė, todėl pacientas atrodo kaip geriantis žmogus. Kalba sulėtėja, rašysena pablogėja, gali sutrikti akys ir regėjimo aštrumas. Vystytis palaipsniui psichiniai sutrikimai ir depresija.

Vaikams ši liga gali išsivystyti po 3 metų, tačiau pagrindinis amžius patenka į intervalą nuo metų iki trejų.

Pierre-Marie smegenėlių ataksija

Ši liga yra vienas iš smegenų ataksijos porūšių ir priklauso paveldimoms ligoms.
Pirmoje eilėje paciento artimųjų ligos tikimybė yra gana didelė. Liga yra progresuojanti ir sunkiai diagnozuojama ankstyvose vystymosi stadijose.

Pirmąsias ligos apraiškas kiti vizualizuoja sulaukę 35–40 metų. Simptomai tokie patys kaip įprastos smegenėlių ataksijos atveju.

Pagrindinis skirtumas yra vystymosi priežastis - smegenėlių hipoplazija.

Vestibulinis

Šio tipo ligos yra tiesioginė pagrindinės ligos tęsinys. Tai reiškia, kad vestibuliarinė ataksija neatsiranda savaime, o tik kartu.

Pagrindinės šios ligos apraiškos yra šios:

judėjimo ir poilsio koordinavimas (stovint ar sėdint);
pykinimas;
vemti;
nistagmas;

Nistagmas - nevalingi akių judesiai (trūkčiojimai)

miego sutrikimas (galvos svaigimas gali sutrikdyti pacientą gulint);
galvos svaigimas;
vegetaciniai sutrikimai (blyškumas ar paraudimas, tachikardija, pulso nenuoseklumas).

Pagrindinės vestibuliarinio tipo ligos vystymosi priežastys yra šios:

dėl to pažeidžiamos plaukų ląstelės uždegiminiai procesaiį vidinė ausis(vidurinės ausies uždegimas, trauma, aerotitas, navikas, ausies cholesteatoma)

Plaukų ląstelės - klausos receptoriai

Cholesteatoma - naviko navikas, kuriame yra į kapsulę panašių išaugų

vestibulinio nervo pažeidimas (navikas, infekcinė liga, toksinis apsinuodijimas)
pailgųjų smegenų vestibuliarinių branduolių pažeidimas (navikas, encefalitas, arachnoiditas, išsėtinė sklerozė, aterosklerozė)
trauminis smegenų pažeidimas

Pagrindinis skirtumas tarp vestibuliarinės ligos ir kitų yra simptomų priklausomybė nuo galvos ar kamieno pasukimo. Paprastai šie veiksmai pacientui sukelia didžiausius nepatogumus, dėl šios priežasties jis stengiasi juos atlikti sklandžiai ir be staigių judesių, be to, užmerktomis akimis jis stipriau jaučia judesio koordinavimo pažeidimą.

Kadangi plaukų ląstelės dažniausiai yra paveiktos vienoje kūno pusėje, pacientas bus „nupjautas“ į šią pusę.

Kamštis

Kortikos arba priekinė ataksija yra viena iš ligos rūšių, kuri daugeliu simptomų yra panaši į smegenėlių ataksiją, tačiau turi savo ypatybes.

Kai kurie mokslinius faktus apie negalavimą

Pagrindiniai šios ligos progresavimo simptomai, be bendrųjų, yra šie:

sugriebimo reflekso vystymasis;
psichikos pokyčiai;
kvapo pojūčio pažeidimas;
vaikščiojant atgal;
nestabilumas.

Pacientas, sergantis žievės tipo liga, juda viena linija, nuolat nukrypdamas atgal.

Ligos vystymosi priežastis yra smegenų priekinės skilties pralaimėjimas dėl:

navikai;
abscesai;
kraujotakos sutrikimai;
insultas.

Friedreicho ataksija

Friedreicho ataksija yra paveldima liga, turinti beveik visus ataksijai būdingus simptomus. Pagrindinis skirtumas tarp šios ligos ir kitų yra perdavimo būdas - paveldimumas.

Friedreicho ataksija gali būti smegenėlių ir jautrių tipų. Liga vystosi nuo 10 iki 20 metų, yra galimybė vėliau pasireikšti, tačiau retais atvejais.

Pagrindiniai simptomai yra šie:

klibanti eisena;
vaikščiojant suklumpa ir krenta;
netikrumas judant;
rankų drebulys;
rašysenos pakeitimas;
klausos sutrikimas;
kalbos pablogėjimas ir sulėtėjimas;
prarasti gebėjimą tarnauti sau;
demencijos vystymasis;
nervų sistemos sutrikimai (aritmija, Friedreicho pėdos formavimasis, endokrininės sistemos sutrikimai).

Taip atrodo Friedreicho pėda.

Ligos priežastys yra mutacijos, dėl kurių organizme kaupiasi toksinės medžiagos ir sunkieji metalai... Tai, savo ruožtu, pažeidžia neuronus, kasos ir širdies ląsteles, taip pat akies raumenis ir tt Visi šie procesai, vienaip ar kitaip, lemia Friedreicho ataksijos vystymąsi.

Smegenėlių ataksijos dinamika

Šiuolaikinėje neurologijoje pagal pasireiškimo pobūdį išskiriamos dvi ataksijos rūšys - dinaminė ir statinė

Kaip taisyklė, dažniausiai galite rasti tokią sąvoką kaip dinaminė smegenėlių ataksija, kuri pasireiškia, kaip paaiškėjo pažeidus smegenėles.

Pagrindinis jo skirtumas nuo statinio yra tas, kad visi pažeidimai, vienaip ar kitaip, yra susiję su paciento judesiu.

Manoma, kad dinaminis ligos tipas yra sunkiausia ligos forma, nes pacientas negali savarankiškai judėti.

Smegenėlių ataksijos statinis pobūdis

Kalbant apie statinį šios ligos tipą arba kartais vadinamą statine judėjimo liga. Tada į vidų Ši byla ligos sunkumas yra mažesnis nei esant dinaminei. Simptomai pagrįsti disbalanso apraiškomis, kai paciento kūnas yra ramybėje (stovi, sėdi ir net guli).

Ataksijos diagnozė

Siekiant teisingai diagnozuoti ir atskirti įvairias ligas, jis naudojamas sudėtinga diagnostika, kuris apima kelis etapus.

Taigi, pačiame pirmame etape gydytojas turi nustatyti, kokio tipo liga, atsižvelgiant į ligos eigą, priklauso. Tam naudojama speciali neurologinė klasifikacija:

Aštrus.
Poūmis.
Progresyvus.
Epizodinis.

Atsižvelgiant į pagrindinę ligą ir simptomų pasireiškimo pobūdį, galima padaryti išvadas apie tą ar tą negalavimą. Gali būti keletas variantų, todėl gydytojas niekada nesiremia tik vieno tyrimo rezultatais.

Nustačius srauto tipą, gydytojas pradeda tiesiogiai spręsti negalavimo tipą, remdamasis aukščiau pateikta klasifikacija. Paprastai tam naudojami sudėtingi neurologiniai tyrimai:

Rombergo poza;
pirštų bandymai;
kelio sąnario tyrimai;
rankų nuleidimo bandymas;
atatrankos simptomas;
atkreipkite dėmesį į Burdzinskio sindromo buvimą.

Be paciento istorijos tyrimo ir įvairių tyrimų atlikimo, paskirkite instrumentiniai tyrimai... Įskaitant:

magnetinio rezonanso tomografija;
bendras ir klinikinė analizė kraujas;
CT nuskaitymas;
Smegenų ultragarsas;
smegenų skysčio analizė.

Priklausomai nuo diagnozės sunkumo, gali būti paskirti papildomi tyrimai.

Ataksijos gydymas ir prognozė

Tokios ligos gydymui svarbu, kad nebūtų vėlavimo, nes jis progresuoja ir gali išsivystyti į sunkesnę formą.
Kadangi pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra gretutinė liga, ataksija gydoma simptomiškai, o pagrindinė terapija jau nukreipta į ligą, sukėlusią šį simptomą.

Daugeliu atvejų neverta sakyti, kad liga yra išgydoma, galbūt tik siekiant sumažinti simptomus ir palengvinti tolesnis gyvenimas asmuo. Tačiau tai nereiškia, kad jo visiškai atsikratyti neįmanoma. Kaip amžinai išgydyti nemalonų negalavimą?

Visų pirma, visiškai išgydant pagrindinę ligą. Tačiau, jei ligos vystymasis nepaisomas, tikimybė visam laikui atsikratyti ataksijos yra maža.

masės terapija;
gydomasis fizinis lavinimas(Pratimų terapija);
taikymas vitaminų kompleksas(vitaminas E, koenzinas Q10);
riboflavino ir gintaro rūgšties naudojimas.

Prognozė labai priklauso nuo ligos sunkumo. At sunkios formos galima apriboti paciento užimtumą, palankaus rezultato atveju tikimybė, kad pacientai išgyvens iki gili senatvė... At lengva forma ir išimčių pakartotinis vystymasis infekcinės ligos, galima visiškai atsikratyti ligos.

Šios ligos gydymas liaudies gynimo priemonėmis ir net be specialisto priežiūros yra nepagrįstas sprendimas ir mūsų redaktoriai griežtai priešinasi tokiems sprendimams.

Pratimų terapija

Pratimai ataksijai vaidina svarbų vaidmenį gydant ligą, kurią galima suskirstyti į kelis blokus:

Bendras stiprinimas (posūkiai, svyruojančios galūnės).
Tikslumo ugdymas (pagrindinė sąlyga yra atsitrenkti į nurodytą plokštumą ranka ar koja, palaipsniui didėja užduočių sudėtingumas, pridedami svoriai).
Sąnarių nuoseklumo ugdymas (susideda iš užduočių, skirtų kelti ar perkelti įvairius daiktus, nustatymo ir Šis darbas sąnariai turėtų būti įtraukti, palaipsniui atliekant šiuos pratimus galima naudoti svorius).
Skatinti balistiką (metimas, stūmimas ar tokios veiklos imitacija, kiekvieną kartą didėjant metimo atstumui).
Norėdami pagerinti pusiausvyrą (pratimai, skirti pagerinti pusiausvyrą atliekant papildomus judesius, stovint, sėdint ir vaikščiojant, galite palaipsniui pradėti naudoti strypus šiems tikslams).
Akių raumenų lavinimas (fiksavimas tam tikro taško akimis, po to sekimas galvos pakreipimo ar posūkio metu, taip pat judant).
Ugdyti raumenų ir sąnarių pojūtį (atspėti objektą pojūčiais užmerktomis akimis).

Manoma, kad tokį prietaisą galima naudoti kaip balansavimo priemonę vaikams, tačiau jį gali paskirti tik gydytojas, jokiu būdu neužsiimkite savigyda, nes galite sužeisti kūdikį.

Prevencija

Prevencija suprantama kaip priemonių visuma, kuri pašalina tolesnį ligos plitimą ir neįtraukia jos atsiradimo sveikiems žmonėms.

susijusių santuokų pašalinimas;
nėštumo pašalinimas šeimose, kuriose yra ataksija;
laiku gydyti infekcines ligas;
užkirsti kelią toksinių ir sunkiųjų metalų kaupimuisi organizme;
Atliekant sveiku būdu gyvenimas;
miego, mitybos laikymasis;
laiku kreipkitės pagalbos į specialistą.

Taigi ataksija yra rimta gretutinė liga, kuri reikalauja privalomos medicininės intervencijos. Kuo ilgiau pacientas traukiasi pas specialistą, tuo mažesnė tikimybė, kad jis visiškai pasveiks nuo tokios ligos, be to, pagrindinė liga gali jį net užmušti. Rūpinkitės savimi, nesigydykite savęs ir gydykitės tinkamų gydytojų!

Ataksija(iš graikų kalbos. ataksija - sutrikimas) - judesių koordinacijos sutrikimas; labai dažnas motorinių įgūdžių pažeidimas. Galūnių jėga šiek tiek sumažėja arba visiškai išlieka. Judesiai tampa netikslūs, nepatogūs, sutrinka jų tęstinumas ir nuoseklumas, sutrinka pusiausvyra stovint ir einant. Statinė ataksija - disbalansas stovint, dinaminė ataksija - sutrikusi koordinacija judėjimo metu. Ataksijos diagnozė apima neurologinį tyrimą, EEG, EMG, smegenų MRT, o jei įtariamas paveldimas ligos pobūdis - DNR analizė. Ataksijos gydymas ir prognozė priklauso nuo jo atsiradimo priežasties.

Bendra informacija

Normalus judesių koordinavimas yra įmanomas tik labai automatizuotai ir draugiškai veikiant daugeliui centrinės nervų sistemos dalių - giliųjų raumenų jautrumo laidininkams, vestibuliariniam aparatui, laikino ir priekinio regiono žievėms bei smegenėlėms - centriniam organui. judesių koordinavimas.

Ataksijos klasifikacija

Ataksijos simptomai

Atsiradimas jautri ataksija dėl to, kad buvo nugalėti užpakaliniai stulpeliai (Gaulle ir Burdacho ryšuliai), rečiau užpakaliniai nervai, periferiniai mazgai, smegenų parietalinės skilties žievė, regos gumbelis (funikulierinė mielozė, tabesinė nugara, kraujagyslių sutrikimai). Jo pasireiškimas yra įmanomas tiek visose galūnėse, tiek vienoje kojoje ar rankoje. Labiausiai orientaciniai yra jautrios ataksijos reiškiniai, atsirandantys dėl sąnarių ir raumenų jausmo sutrikimų apatinės galūnės... Pacientas yra nestabilus, vaikščiojant pernelyg sulenkia kojas klubo ir kelio sąnariai, per stipriai žingsniuoja ant grindų (eisenos štampavimas). Dažnai jaučiamas vaikščiojimas ant vatos ar kilimo. Pacientai stengiasi kompensuoti sutrikimą variklio funkcijas regėjimo pagalba - eidami jie nuolat žiūri į kojas. Tai leidžia pastebimai sumažinti ataksijos apraiškas, o užmerkus akis, priešingai, jas apsunkina. Dėl sunkių užpakalinių stulpelių pažeidimų praktiškai neįmanoma stovėti ir vaikščioti.

Smegenėlių ataksija- smegenėlių kirmino, jo pusrutulių ir kojų pralaimėjimo pasekmė. Rombergo padėtyje ir eidamas pacientas krenta (iki kritimo) link pažeisto smegenėlių pusrutulio. Pažeidus smegenėlių vermą, galima nukristi bet kuria kryptimi arba atgal. Eidamas pacientas sustingsta, plačiai ištiesia kojas. Šoninė eisena smarkiai sutrikdyta. Judesiai yra šlifuojantys, lėti ir nepatogūs (dažniausiai iš pažeisto smegenėlių pusrutulio pusės). Koordinacijos sutrikimas yra beveik nekintamas kontroliuojant regėjimą (atviras ir užmerktomis akimis). Yra kalbos pažeidimas - jis sulėtėja, tampa ištemptas, trūkčiojantis, dažnai skanduojamas. Rašysena tampa plati, netolygi, stebima makrografija. Galimas raumenų tonuso sumažėjimas (labiau pažeidimo pusėje), taip pat sausgyslių refleksų pažeidimas. Smegenėlių ataksija gali būti encefalito simptomas skirtinga etiologija, išsėtinė sklerozė, piktybinis navikas, kraujagyslių židinys smegenų kamiene ar smegenyse.

Vystymasis žievės ataksija(priekinę) sukelia smegenų priekinės skilties pažeidimas, atsirandantis dėl frontocerebellarinės sistemos disfunkcijos. Su priekine ataksija maksimaliai kenčia koja, priešinga paveiktam smegenėlių pusrutuliui. Vaikščiojant atsiranda nestabilumas (dažniausiai posūkiuose), pakrypimas ar kritimas į šoną, ipsilaterinis į paveiktą pusrutulį. Esant sunkiems priekinės skilties pažeidimams, pacientai negali vaikščioti ir stovėti. Regėjimo valdymas jokiu būdu neturi įtakos vaikščiojimo sutrikimų sunkumui. Žievės ataksijai taip pat būdingi kiti simptomai, būdingi priekinės skilties pažeidimams - griebiantis refleksas, psichiniai pokyčiai, sutrikęs uoslė. Priekinės ataksijos simptomų kompleksas yra labai panašus į smegenėlių ataksiją. Pagrindinis skirtumas tarp smegenų pažeidimų yra įrodymais pagrįsta ataktinės galūnės hipotenzija. Priekinės ataksijos priežastys yra abscesai, navikai ir smegenų kraujotakos sutrikimai.

Paveldimas smegenėlių Pierre-Marie ataksija- paveldima lėtinio progresuojančio pobūdžio liga. Jis perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu. Pagrindinis jo pasireiškimas yra smegenų ataksija. Patogenas pasižymi dideliu įsiskverbimu; kartos praleidžiamos labai retai. Būdingas patologinis Pierre -Marie ataksijos požymis yra smegenėlių hipoplazija, rečiau - apatinių alyvuogių, smegenų šonkaulių (pons varoli) atrofija. Dažnai šie požymiai derinami su kombinuota stuburo sistemų degeneracija (klinikinis vaizdas primena Friedreicho spinocerebellarinę ataksiją).

Vidutinis ligos pradžios amžius yra 35 metai, kai atsiranda eisenos sutrikimas. Vėliau prie jo prisijungia veido išraiškos, kalbos ir ataksijos pažeidimas rankose. Yra statinė ataksija, adiadochokinezė, dismetrija. Padidėja sausgyslių refleksai (iki patologinių refleksų). Galimas nevalingas raumenų trūkčiojimas. Sumažėja galūnių raumenų jėga. Pastebimi progresuojantys okulomotoriniai sutrikimai - abducens nervo parezė, ptozė, nesutarimas, rečiau - Argyllo Robertsono simptomas, regos nervų atrofija, sumažėjęs regėjimo aštrumas, regėjimo laukų susiaurėjimas. Psichiniai sutrikimai pasireiškia depresija, sumažėjusiu intelektu.

Friedreicho šeimos ataksija- paveldima lėtinio progresuojančio pobūdžio liga. Jis perduodamas autosominiu dominuojančiu būdu. Pagrindinis jo pasireiškimas yra mišri jutimo ir smegenėlių ataksija, atsirandanti dėl bendro stuburo sistemų pažeidimo. Giminiškos santuokos yra labai paplitusios tarp pacientų tėvų. Būdingas patologinis Friedreicho ataksijos požymis yra didėjantis nugaros smegenų šoninių ir užpakalinių stulpelių degeneracija (iki pailgosios smegenys). Gaulle spinduliai yra labiau paveikti. Be to, yra paveiktos Clarko stulpų ląstelės, o kartu ir užpakalinis spinocerebellar kelias.

Pagrindinis Friedreicho ataksijos simptomas yra ataksija, kuri išreiškiama neaiškia, nepatogia eisena. Pacientas eina drąsiai, nukrypdamas nuo centro į šonus ir plačiai ištiesęs kojas. Charcot paskyrė tokią eiseną kaip tabetinė-smegenėlė. Vystantis ligai, diskoordinavimas plinta į rankas, raumenis krūtinė ir veidas. Keičiasi veido išraiškos, kalba tampa lėta, trūkčiojanti. Sausgyslių ir periostealinių refleksų žymiai sumažėja arba jų visai nėra (pirmiausia ant kojų, vėliau) viršutinės galūnės). Daugeliu atvejų klausa sutrinka.

Vystantis Friedreicho ataksijai, atsiranda pašalinių sutrikimų - širdies pažeidimas ir skeleto pakitimai. EKG - prieširdžių dantų deformacija, ritmo sutrikimas. Pastebėjus paroksizminis skausmasširdyje, tachikardija, dusulys (dėl fizinio krūvio). Skeleto pokyčiai išreikšti būdingas pokytis pėdos forma - polinkis į dažną sąnarių išnirimą, pirštų arkos ir pratęsimo padidėjimas, taip pat kifoskoliozė. Tarp endokrininių sutrikimų, lydinčių Friedreicho ataksiją, pastebimi diabetas, hipogonadizmas ir infantilizmas.

Ataksija-telangiektazija(Louis-Bar sindromas) yra paveldima liga (phakomatozių grupė), perduodama autosominiu recesyviniu būdu. Labai dažnai lydi disgammaglobulinemija ir hipoplazija užkrūčio liauka... Ligos vystymasis prasideda anksti vaikystę kai atsiranda pirmieji ataksiniai sutrikimai. Ateityje progresuoja ataksija, o vaikščioti beveik neįmanoma iki 10 metų. Dažnai Louis-Bar sindromą lydi ekstrapiramidiniai simptomai(miokloninio ir atetoidinio tipo hiperkinezė, hipokinezija), protinis atsilikimas, nugalėti galviniai nervai... Būdingas polinkis į pakartotines infekcijas (rinitą, sinusitą, bronchitą, pneumoniją), kuris visų pirma atsiranda dėl organizmo imunologinių reakcijų stokos. Dėl T priklausomų limfocitų ir A klasės imunoglobulinų trūkumo yra didelė rizika susirgti piktybiniai navikai.

Ataksijos komplikacijos

Ataksijos diagnozė

Ataksijos diagnozė pagrįsta ligos nustatymu paciento šeimoje ir ataksijos buvimu. Smegenų EEG Pierre Marie ataksijos ir Friedreicho ataksijos metu atskleidžia šiuos sutrikimus: difuzinę delta ir teta veiklą, alfa ritmo sumažėjimą. V laboratoriniai tyrimai yra amino rūgščių metabolizmo pažeidimas (sumažėja leucino ir alanino koncentracija, taip pat sumažėja jų išsiskyrimas su šlapimu). Smegenų MRT atskleidžia nugaros smegenų ir smegenų kamienų atrofiją, taip pat viršutiniai skyriai kirminas. Elektromiografijos pagalba išryškėja periferinių nervų jutimo pluoštų aksonų-demielinizuojanti žala.

Diferencijuojant ataksiją, būtina atsižvelgti į ataksijos klinikinio vaizdo kintamumą. V klinikinė praktika yra pradinės ataksijos ir jos pereinamųjų formų atmainos, kai klinikinės apraiškos yra panašūs į šeiminės paraplegijos (spazminės), nervinės amiotrofijos ir išsėtinės sklerozės simptomus.

Norint diagnozuoti paveldimas ataksijas, būtina atlikti tiesioginę ar netiesioginę DNR diagnostiką. Naudojant molekulinius genetinius metodus, pacientui diagnozuojama ataksija, po kurios atliekama netiesioginė DNR diagnozė. Su jo pagalba nustatoma ataksijos sukėlėjo paveldėjimo galimybė kitiems šeimos vaikams. Galima atlikti sudėtingą DNR diagnostiką, nes jums reikės visų šeimos narių (biologiniai vaiko tėvai ir visi kiti šios tėvų poros vaikai) biomedžiagos. Retais atvejais nurodoma prenatalinė DNR diagnozė.

Ataksijos gydymas ir prognozė

Ataksiją gydo neurologas. Jis dažniausiai yra simptominis ir turi apimti: bendrą stiprinamąjį gydymą (B grupės vitaminai, ATP, anticholinesterazės vaistai); specialus kompleksas gimnastikos pratimai Pratimų terapija, skirta stiprinti raumenis ir mažinti diskoordinaciją. Atsižvelgiant į Friedreicho ataksiją, atsižvelgiant į ligos patogenezę, vaistai, kurie palaiko mitochondrijų funkcijas, gali atlikti svarbų vaidmenį gydant ( gintaro rūgštis, riboflavinas, kofermentas Q10, vitaminas E).

Ataksijos-telangiektazijos gydymui, be pirmiau minėtų algoritmų, būtina koreguoti imunodeficitą. Tam skiriamas gydymo imunoglobulinu kursas. Terapija radiacija tokiais atvejais tai draudžiama, be to, reikėtų vengti pernelyg didelių rentgeno spindulių ir ilgo buvimo saulėje.

Genominė prognozė paveldimos ligos nemalonus. Yra lėtas progresas neuropsichiatriniai sutrikimai... Gebėjimas dirbti daugeliu atvejų yra sumažėjęs. Tačiau dėka simptominis gydymas pakartotinių infekcinių ligų, traumų ir apsinuodijimų prevencija, pacientai turi galimybę gyventi iki senatvės. SU prevencinis tikslas vaikų reikėtų vengti šeimose, kuriose serga paveldima ataksija... Be to, rekomenduojama atmesti bet kokių giminių santuokų galimybę.

Ataksija (arba koordinacijos sutrikimas) yra judesių koordinavimo pažeidimas, kurį sukelia nervų ir raumenų audinių pažeidimas. Ši liga laikoma įprasta patologija, apimanti motorinių įgūdžių (netikslumas, judesių nerangumas) ir pusiausvyros sutrikimą.

Pasitaiko abiejų lyčių ir bet kokio amžiaus.

Pratimų krūvis ir rinkinys šis gydymas nustato gydytojas, atsižvelgdamas į ligos tipą, jos sunkumą, pažeistas galūnes ir organus bei individualias paciento organizmo savybes.

Nepaisant didelės medicinos pažangos šioje srityje, ataksija sergančių pacientų prognozė dažnai išlieka nepatogi. Tačiau venkite apsinuodijimo, sužalojimų ir kitų neigiamai veikiančių veiksnių nervų sistema, gydymas gali atnešti didžiulę sėkmę iki visiško pasveikimo.

Siekiant sumažinti ataksijos riziką, reikėtų atmesti pernelyg didelį piktnaudžiavimą alkoholiu ir visiškai atsisakyti narkotikų.

Taip pat turėtumėte sumažinti nervų sistemos sužalojimo riziką.

Šiame vaizdo įraše neurologas plačiau papasakos apie ataksiją:

Patiko? Pamėgti ir išsaugoti savo puslapyje!

Taip pat žiūrėkite:

Daugiau šia tema