Guillain Barre gydymas. Guillain-Barré sindromas - simptomai ir gydymas. Papildomų tyrimo metodų duomenys

Piradovas M.A. 2000 metų

Galima reabilitacija
Ši liga turi mažiausiai aštuonis skirtingus pavadinimus – Landry sindromas (pavadintas prancūzų neurologo, kuris pirmą kartą ją aprašė 1859 m.), Guillain-Barré-Strohl sindromas (mokslininkai, daug prisidėję prie ligos tyrimo), ūminis poliradikuloneuritas ir kt. Šiandien pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją ji oficialiai vadinama Guillain-Barré sindromu (GBS) arba ūmine poinfekcine polineuropatija. Neurologijoje GBS laikoma unikalia liga. Ir ne tiek dėl santykinio retumo (pasireiškia 2 žmonėms iš 100 tūkst. gyventojų), kiek dėl galimybės visiškai reabilituoti pacientą, nors kartais GBS pažeidimų sunkumas prilygsta pačioms rimčiausioms ligoms. Plačiau pasakoja Rusijos medicinos mokslų akademijos Neurologijos tyrimų instituto direktoriaus pavaduotojas mokslui, Neuroreanimacijos katedros vedėjas, profesorius Michailas PIRADOVAS. Guillain-Barré sindromas yra labiausiai bendra priežastisūminė periferinė tetraparezė ir paralyžius. Neurologinė simptomatologija vystosi labai greitai, sutrinka, o kartais ir labai grubiai, ne tik motorinė, bet ir jutimo funkcijos (pirmiausia sąnarių-raumenų jautrumas), sausgyslių refleksai sumažėja iki visiško išnykimo. Dubens sutrikimai nėra būdingi GBS, tačiau trečdaliui sergančiųjų kvėpavimo ir rijimo raumenys yra rimtai pažeisti. V sunkūs atvejai pas gydytoją pasirodo žmogus, nejudėdamas lovoje, visiškai negalintis kvėpuoti, nuryti ir net atmerkti akių. Bet jei pacientui tuo pačiu metu bus daroma elektroencefalograma, ji bus tokia pati, kaip ir sveiko žmogaus, o kaip asmenybė jis nė kiek nepasikeitęs intelektualiai. 70 proc. GBS atvejų atsiranda praėjus kelioms dienoms nuo į gripą panašių reiškinių pradžios: vidutinis karščiavimas, raumenų skausmas, sloga – visa tai paprastai vadinama ūmiomis kvėpavimo takų infekcijomis. Maždaug 15 proc. atvejų sindromas pasireiškia po gausaus viduriavimo, 5 proc. - po chirurginių procedūrų, ar tai būtų abortas, išvaržos taisymas, apendektomija ar sudėtingesnės operacijos. Kartais liga išsivysto po įvairių tipų skiepų. GBS pasitaiko bet kuriame pasaulio regione, bet kuriuo metų laiku ir vienodai paplitęs abiem lytims. Daugumos stebėjimų vidutinis amžius yra apie 40 metų. Tuo pačiu metu išsiskiria dvi mažos amžiaus smailės: 20-25 metų ir vyresnių nei 60 metų. Klasikiniais atvejais GBS diagnozė yra paprasta ir apima du privalomus požymius: didėjantis raumenų silpnumas bent dviejose galūnėse ir reikšmingas sumažėjimas iki visiško sausgyslių refleksų praradimo. Papildomi diagnostikos kriterijai yra nervinių impulsų laidumo per raumenis greičio sumažėjimas, susiformavus laidumo blokui ir baltymų-ląstelių disociacijai smegenų skystyje. Guillain-Barre sindromo centre yra auto imuniniai mechanizmai kur paleidimo faktoriaus vaidmuo priskiriamas tam tikriems virusams ir bakterijoms. Tačiau vis dar nėra galutinės nuomonės apie antigeno ar antigenų, sukeliančių kaskadines imunines reakcijas, prigimtį. Per pastaruosius penkerius metus nustatyta, kad GBS pavadinimu apjungiamas visas polineuropatijų spektras: ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (pasireiškia 75-80 proc. atvejų); ūminė motorinė neuropatija ir, kaip jos atmaina, ūminė motorinė-sensorinė aksoninė neuropatija (15-20 proc.); Fišerio sindromas (3 proc.). Dauguma autoimuninių ligų yra negrįžtamos. Tačiau su GBS vaizdas visiškai kitoks, unikalus: ši liga praeina savaime. Jei sunkiai sergantis pacientas gydomas tik kelis mėnesius dirbtinė ventiliacija plaučiai, atkuriami pažeisti nervai. Ir beveik taip pat visiškai, kaip taikant pagrindinį šiuolaikiniai metodai GBS gydymas – plazmaferezė arba intraveninė terapija G klasės imunoglobulinais.Gali kilti klausimas: kam gydyti ligonį brangiais metodais? Bet įsivaizduokite, ką reiškia 3–6 mėnesius dirbti su ventiliatoriumi ir būti prikaustytam prie lovos? Laiku naudojant plazmaferezę ir G klasės imunoglobulinus galima sutrumpinti mechaninei ventiliacijai skiriamą laiką iki kelių savaičių ir net dienų, iš esmės pakeisti ligos eigą ir baigtį. Ne paslaptis, kad šiandien šalyje miršta daug sunkiomis GBS formomis sergančių pacientų. Taip yra daugiausia dėl to, kad daugelis ligoninių neturi kokybiškų kvėpavimo aparatų arba neturi kvalifikuoto personalo ilgalaikei mechaninei ventiliacijai. Pacientai miršta dėl įprastų infekcijų ir pragulų. Be to, ne visada įmanoma atlikti plazmaferezės operacijas, pakeičiant didelius plazmos tūrius (iki 200 ml plazmos / kg gydymo kursui, kurį sudaro 4-5 operacijos). Visiškai nepriimtina tokius ligonius gydyti kaime ar mažame mieste rajono ligoninė– juos reikia hospitalizuoti didesnėse ligoninėse, aprūpintomis reikiamomis priemonėmis ir įranga. Tipiška klaida daugeliu atvejų yra pacientų, sergančių GBS, gydymas hormoniniais vaistais: specialios studijos daugiau nei tūkstantis pacientų įrodė, kad hormonai neturi įtakos sutrikusių funkcijų atkūrimo greičiui, o, priešingai, sukelia daugybę komplikacijų. Tačiau hormonai ir toliau nepagrįstai naudojami net daugelyje didžiausių Rusijos miestų klinikų. Užsienyje už tai gali tiesiog atimti gydytojo licenciją. Jeigu kalbėtume apie finansinę reikalo pusę, žinoma, šiandien daugumai pacientų gydymas importiniais, Vakaruose plačiai naudojamais G klasės imunoglobulinais tiesiog neįperkamas, tačiau, laimei, programinės plazmaferezės eiga mūsų šalyje yra tokia. daug pigiau. Ir šių dviejų gydymo metodų gydomasis poveikis yra vienodas: apie 85-90 proc. atvejų žmogus, sergantis Guillain-Barré sindromu, nepaisant didelių periferinės nervų sistemos pažeidimų, visiškai pasveiksta ir tik 10-15 proc. pacientų patiria liekamąjį poveikį. Žinoma, Guillain-Barré sindromo paplitimas yra nepalyginamas su insultu, trauminiu smegenų pažeidimu ar epilepsija. Tačiau su insultu geriausiu atveju atstatoma 20 proc. žmonių, o laiku pradėtas gydyti Guillain-Barré sindromas su ne mažesniu pažeidimo sunkumu duoda daug didesnį efektą. O jei vien Maskvoje kasmet nukenčia apie 200 žmonių, kenčia SGB, visiškai pasveikti 180 sveikatos yra daug. Mano praktikoje buvo atvejis, kai liga užklupo 18-metį vaikiną, kandidatą į lengvosios atletikos sporto meistrus: pats negalėjo kvėpuoti, nuryti, nejudėti. Po metų šis žmogus įvykdė sporto meistro standartą. Ir tokių pavyzdžių yra daug – jaunos moterys po tinkamo GBS gydymo pagimdo vaikus, didžioji dauguma pacientų grįžta į visavertį gyvenimą.

Visą „iLive“ turinį peržiūri medicinos ekspertai, siekdami užtikrinti, kad jis būtų kuo tikslesnis ir teisingesnis.

Turime griežtas informacijos šaltinių atrankos gaires ir pateikiame tik nuorodas į autoritetingas, akademines svetaines tyrimų institutai ir, jei įmanoma, patvirtintus medicininius tyrimus. Atkreipkite dėmesį, kad skaičiai skliausteliuose (ir tt) yra nuorodos į tokius tyrimus, kurias galima spustelėti.

Jei manote, kad mūsų turinys yra netikslus, pasenęs ar kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Guillain-Barré sindromas (ūminis idiopatinis polineuritas; Landry paralyžius; ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija) yra ūmi, dažniausiai greitai progresuojanti uždegiminė polineuropatija, kuriai būdingas raumenų silpnumas ir vidutinio sunkumo distalinio jutimo praradimas. Autoimuninė liga. Diagnozė pagal klinikinius duomenis. Guillain-Barré sindromo gydymas: plazmaferezė, γ-globulinas, jei reikia, dirbtinė plaučių ventiliacija. Sindromo baigtis ženkliai pagerėja taikant tinkamą palaikomąjį gydymą intensyviosios terapijos skyriuje ir taikant šiuolaikinius imunomoduliuojančios terapijos metodus.

, , , , , , ,

TLK-10 kodas

G61.0 Guillain-Barré sindromas

Epidemiologija

Sergamumas svyruoja nuo 0,4 iki 4 atvejų 100 000 gyventojų per metus. Guillain-Barré sindromas stebimas visose amžiaus grupėse, bet dažniau 30-50 metų asmenims, vienodai dažnai vyrams ir moterims. Rasiniai, geografiniai ir sezoniniai sergamumo skirtumai Guillain-Barré sindromo atveju paprastai yra nedažni, išskyrus ūminę aksoninę motorinę neuropatiją, kuri labiausiai paplitusi Kinijoje ir dažniausiai susijusi su žarnyno infekcija, kurią sukelia Campylobacter jejuni ir todėl vasarą pasitaiko kiek dažniau.

Sergamumas žymiai padidėja po 40 metų. Kasmet nuo Guillain-Barré sindromo Jungtinėse Valstijose miršta vidutiniškai 600 žmonių. Taigi Guillain-Barré sindromas yra labai svarbi sveikatos problema, ypač vyresnio amžiaus žmonėms.

, , , , ,

Guillain-Barré sindromo priežastys

Dažniausia įgyta uždegiminė neuropatija. Autoimuninis mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Žinomi keli variantai: vienuose vyrauja demielinizacija, kitose kenčia aksonas.

Maždaug 2/3 atvejų sindromas pasireiškia praėjus 5 dienoms – 3 savaitėms po infekcinės ligos, operacijos ar vakcinacijos. 50% atvejų liga yra susijusi su infekcija Campylobacter jejuni, enterovirusai ir herpeso virusai (įskaitant citomegalovirusą ir virusus, sukeliančius mononukleozę), ir Mycoplasma spp. 1975 m. įvyko protrūkis, susijęs su vakcinacijos nuo kiaulių gripo programa.

, , , , ,

Patogenezė

Gali paaiškinti demielinizacija ir uždegiminė infiltracija stuburo nervų šaknyse ir proksimaliniuose nervuose klinikiniai simptomai Guillain-Barré sindromas. Manoma, kad ligos patogenezėje dalyvauja ir humoralinis, ir ląstelinis imunitetas. Limfocitų ir makrofagų buvimas periveninėse zonose ir jų sąveika su mielinizuotais aksonais visų pirma rodo galimą autoimuninių reakcijų vaidmenį demielinizacijos procese. Tokią poziciją patvirtina ir ankstesni stebėjimai, pagal kuriuos laboratorinių gyvūnų imunizavimas periferiniu mielinu adjuvantu sukelia eksperimentinį alerginį neuritą. Nors buvo įrodyta, kad išgryninti mielino baltymai – pavyzdžiui, mielino bazinis baltymas P2 arba peptidų fragmentai P2 ir PO baltymas – sukelia eksperimentinę neuropatiją, Guillain-Barré sindromo atveju antikūnai prieš šiuos junginius randami retai. T ląstelės, išskirtos iš blužnies ir limfmazgiaižiurkės, imunizuotos P2-sintetiniu peptidu 53-78, gali eksperimentiškai atgaminti sunkų eksperimentinį alerginį neuritą singeninėse pelėse. Taigi, ląsteliniai ir galbūt humoraliniai imuniniai mechanizmai gali tarpininkauti kuriant eksperimentinis modelis uždegiminis periferinių nervų pažeidimas.

Naujausi tyrimai atkreipė dėmesį į mielino apvalkalo, Schwann ląstelių membranos arba aksoninės membranos gliukokonjugatų ir lipopolisacharidų, kaip pagrindinių antigenų, inicijuojančių uždegiminį / imuninį atsaką Guillain-Barré sindromo, vaidmenį. Japonijoje atlikto išsamaus tyrimo metu pacientams buvo nustatyti antigenai Campylobacter jejuni... Šiame tyrime termostabiliems lipopolisacharidams nustatyti buvo naudojamas Pennerio metodas, o termolabiųjų baltymų antigenams – Lior metodas. Antigenai PEN 19 ir LIO 7 S. jejuni dažniau buvo išskirti pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu (atitinkamai 52 ir 45% atvejų), nei pacientams, sergantiems sporadiniu enteritu, kurį sukėlė S. jejuni(atitinkamai 5 ir 3%) ir buvo susiję su antikūnų prieš GM1 titro padidėjimu (galbūt dėl ​​į GMl panašaus lipopolisacharido antigeno). Apie infekciją pranešta iš kitų šalių S. jejuni daug rečiau įvyksta prieš GBS vystymąsi. Be to, pacientų, turinčių antigangliozidų antikūnų, procentas buvo daug įvairesnis – svyravo nuo 5% iki 60%. Be to, nebuvo nustatyta koreliacijos tarp antikūnų prieš GM1 ir klinikinių bei elektrofiziologinių ligos apraiškų.

Antikūnai prieš GQlb dažnai randami sergant Miller Fisher sindromu. Taikant imunohistocheminius metodus, GQlb buvo aptiktas žmogaus kaukolės nervų, kurie inervuoja akis, paranodalinėje srityje. Nustatyta, kad antikūnai prieš GQlb gali blokuoti perdavimą pelių nervų ir raumenų sistemoje.

Esant aksoniniam motoriniam Guillain-Barré sindromo variantui, liga dažniau buvo užkrėsta C. jejuni, o antikūnai prieš GM1 gangliozidą ir komplemento aktyvinimo produktą C3d buvo susiję su motorinės skaidulos aksolema.

Anti-GMI antikūnai taip pat gali prisijungti prie Ranvier perėmimų ir taip sutrikdyti impulsų laidumą. Be to, šie antikūnai gali sukelti motorinių skaidulų galūnių ir intramuskulinių aksonų degeneraciją, kuri neseniai buvo nustatyta pacientams, sergantiems ūmine motorine aksonine polineuropatija. C. jejuni enteritas gali išprovokuoti Guillain-Barré sindromą, padidindamas gama-delta-T limfocitų, kurie gali aktyviai dalyvauti uždegiminiuose/imuniniuose procesuose, gamybą. Didelis naviko nekrozės faktoriaus alfa (TNF-a), bet ne interleukino-1b ar tirpaus interleukino-2 receptorių kiekis serume, koreliuoja su elektrofiziologiniais Guillain-Barré sindromo pokyčiais. Skrodimo mėginių tyrimas rodo, kad bent jau Kai kuriais klasikinės ūminės uždegiminės demielinizuojančios Guillain-Barré sindromo formos atvejais dalyvauja komplementas, kaip rodo C3d ir C5d-9 komponentų aptikimas Schwann ląstelių išoriniame paviršiuje, kurie sudaro membraną atakuojantį kompleksą.

Taigi, sergant Guillain-Barré sindromu, atstovaujama daugumai komponentų, paprastai dalyvaujančių imuninės sistemos sukeltų ligų patogenezėje. Nors antikūnai prieš gliukokonjugatus greičiausiai dalyvauja kelių skirtingų klinikinių Guillain-Barré sindromo formų patogenezėje, jų tikslus vaidmuo nežinomas. Net jei yra antikūnų prieš GM1, jie gali prisijungti ne tik prie GM1, bet ir prie kitų glikolipidų ar glikoproteinų, turinčių panašias angliavandenių sritis. Šiuo atžvilgiu reikia išsiaiškinti specifinius Schwann ląstelių arba aksoninių membranų antigenus, prieš kuriuos nukreiptas uždegiminis / imuninis atsakas, taip pat galimą imunoglobulinų vaidmenį. Be to, daugeliu Guillain-Barré sindromo atvejų nėra ankstesnės ar gretutinės infekcijos požymių. S. jejuni, antikūnai prieš GM1 arba kito mikroorganizmo bruožai, kurių antigenai gali inicijuoti imuninį atsaką (pavyzdžiui, per molekulinę mimikriją).

Medžiagos, gautos iš nervų biopsijų ir skrodimų, tyrimas rodo, kad ląsteliniai imuniniai mechanizmai taip pat prisideda prie Guillain-Barré sindromo vystymosi. Sunkiais Guillain-Barré sindromo atvejais limfocitų ir makrofagų yra per visą motorinių skaidulų ilgį nuo šaknų iki galūnių, o aktyvuoti makrofagai glaudžiai liečiasi su mielinu arba fagocitozės mielinu. Nors eksperimentinis uždegiminės neuropatijos modelis pateikia įrodymų, kad T-limfocitai yra susiję su nervų pažeidimu, nėra įtikinamų įrodymų, kad tai atsitinka pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu. Iki šiol sukaupti duomenys patvirtina aktyvuotų T-limfocitų, kurie kerta kraujo-smegenų barjerą ir inicijuoja demielinizaciją kartu su antikūnais prieš specifinius nervinių skaidulų antigenus, citokinus (pvz., TNF-a ir interferono-y), komplemento komponentus, dalyvavimą. įskaitant membranos atakos kompleksą ir aktyvuotus makrofagus ... Reikia daugiau tyrimų, siekiant išsiaiškinti kiekvieno iš šių elementų vaidmenį, taip pat seką, kurioje jie dalyvauja Guillain-Barré sindromo patogenezėje.

, , , , , , , , , , ,

Guillain-Barré sindromo simptomai

Guillain-Barré sindromo simptomuose vyrauja suglebusi parezė (kuo proksimalesnė, tuo gilesnė), jautrumo sutrikimai ne tokie ryškūs. Paprastai beveik simetriškas silpnumas su parestezijomis prasideda kojose, rečiau rankose ar galvoje. 90% atvejų silpnumas pasiekia maksimumą 3 ligos savaitę. Prarandami gilieji sausgyslių refleksai. Išsaugoma sfinkterio funkcija. Sunkiais atvejais pusei atvejų pasireiškia veido ir burnos ryklės raumenų silpnumas. 5-10% atvejų dėl kvėpavimo raumenų paralyžiaus prireikia intubacijos ir mechaninės ventiliacijos.

Kartais (matyt, esant variantinei formai) išsivysto ryškus autonominės funkcijos sutrikimas, pasireiškiantis kraujospūdžio svyravimais, patologine antidiurezinio hormono sekrecija, ritmo sutrikimais, žarnyno sąstingiu, šlapimo susilaikymu ir sutrikusia vyzdžio reakcija į šviesą. Fišerio sindromas yra retas Guillain-Barré sindromo variantas ir rodo oftalmoplegiją, ataksiją ir arefleksiją.

Pirmieji simptomai, jų atsiradimo tvarka ir dinamika

Tipiniais atvejais Guillain-Barré sindromas prasideda raumenų silpnumu ir (arba) jutimo sutrikimais (nutirimu, parestezija) apatinėse galūnėse, kurie po kelių valandų ar dienų išplinta į viršutines galūnes.

Pirmieji Guillain-Barré simptomai yra jutimo sutrikimai, pavyzdžiui, pėdų parestezija. nors objektyvūs ženklai jautrumo sutrikimai nustatomi gana dažnai, dažniausiai jie būna nesunkūs. Ankstyvos ir itin nemalonios ligos apraiškos pacientams gali būti gilus skaudantis nugaros skausmas ir skausminga galūnių dizestezija. Paralyžius iš pradžių gali apimti apatines galūnes, o vėliau greitai, per kelias valandas ar dienas, kylančia kryptimi išplisti į viršutines galūnes, mimikos, bulvarinius ir kvėpavimo raumenis. Tačiau galima ir kitokia įvykių raida, kai liga prasideda veido raumenų ir viršutinių galūnių silpnumu, vėliau pažeidžia apatines galūnes. Nuo pat pradžių simptomai dažniausiai būna simetriški, o paralyžius lydi sausgyslių ir periosto refleksų prolapsas arba susilpnėjimas. Sergant Guillain-Barré sindromu, dažnai dalyvauja autonominės skaidulos. Autonominiai simptomai pasireiškia maždaug 50 % atvejų, tačiau sfinkterio funkcija dažniausiai nepažeidžiama. Liga yra vienfazė: po simptomų sustiprėjimo periodo, trunkančio kelias dienas ar savaites, atsiranda plato periodas, trunkantis nuo kelių dienų iki kelių mėnesių, po kurio pasveikstama per kelis mėnesius. 1976–1977 m. šiek tiek padidėjo Guillain-Barré sindromo, susijusio su imunizacija kiaulių gripo vakcina, dažnis, tačiau 1980–1988 m. imunizuojant kitu gripo vakcinos variantu panašus reiškinys nebuvo užfiksuotas.

Klasikiniais atvejais pasireiškiantis motorinių, sensorinių ir vegetatyviniai simptomai, kurios yra pagrįstos demielinizuojančia poliradikuloneuropatija, Guillain-Barré sindromo diagnozė retai būna sunki. Tačiau yra ir aksoninis Guillain-Barré sindromo variantas, daugiausia pasireiškiantis motoriniais sutrikimais ir ūmine motorine-sensorine aksonine neuropatija. Ūminė aksoninė forma dažniausiai pasireiškia sunkesniu funkciniu defektu ir prastesnė prognozė. Oftalmoplegijos, ataksijos ir refleksijos derinys būdingas kitam Guillain-Barré sindromo variantui, žinomam kaip Miller Fisher sindromas. Diagnostiniu požiūriu, nesant kaukolės nervo pažeidimo simptomų, net jei sfinkteris nepažeistas, būtina pašalinti nugaros smegenų suspaudimą naudojant neurovizualizaciją. Atliekant diferencinę diagnostiką, taip pat svarbu nepamiršti ūminės protarpinės porfirijos, metalų intoksikacijos, galinčios sukelti ūminę polineuropatiją, taip pat sistemines ligas, tokias kaip infekcinė mononukleozė, paraneplastiniai sindromai ar įvairios medžiagų apykaitos sutrikimai... ŽIV užsikrėtę pacientai yra linkę išsivystyti polineuropatija arba poliradikuloneuropatija, kuri gali būti susijusi su Guillain-Barré sindromu, citomegalovirusine poliradikuloneuropatija ar limfoma. Šias būkles sunku atskirti remiantis vien tik klinikiniu vaizdu, tačiau CSF tyrimas, sergant su ŽIV susijusia poliradikuloneuropatija, paprastai atskleidžia neutrofilinę pleocitozę ir viruso replikacijos požymius.

Autonominė disfunkcija (įskaitant akomodacijos sutrikimus, pilvo ir krūtinės skausmus, arterinę hipotenziją, tachikardiją) gali žymiai pabloginti paciento būklę ir būti nepalankus prognostinis požymis. Viename tyrime daugumai pacientų buvo pastebėti subklinikiniai simpatinės ir parasimpatinės nervų sistemos pažeidimo požymiai, nustatyti atliekant autonominių funkcijų testus.

Šiaurės Amerikos motorinio deficito sunkumo skalė

• Trečdaliui pacientų išsivysto kvėpavimo nepakankamumas.
• Daugeliu atvejų yra paviršinio jautrumo sutrikimų, pasireiškiančių lengva ar vidutinio sunkumo polineuritinio tipo hipo- ar hiperestezija (pvz., „kojinės ir pirštinės“). Dažnai pastebimas skausmas klubų, juosmens ir sėdmenų srityse. Jie gali būti nociceptiniai (raumenys) arba neuropatiniai (dėl jutimo nervų pažeidimo). Gilaus jautrumo sutrikimai (ypač vibraciniai ir raumenų-sąnarių pojūčiai), kurie yra labai grubūs (iki visiško netekimo), nustatomi maždaug pusei pacientų.
• Daugeliui pacientų stebimi kaukolės nervų pažeidimai. Į procesą galima įtraukti bet kokius galvinius nervus (išskyrus I ir II poras), tačiau nuosekliausias pažeidimas pastebimas VII, IX ir X porose, pasireiškiančiais veido raumenų pareze ir bulbariniais sutrikimais.
• Vegetatyviniai sutrikimai pastebimi daugiau nei pusei pacientų ir gali būti apibūdinami šiais sutrikimais.
  • Laikina ar nuolatinė arterinė hipertenzija arba, rečiau, arterinė hipotenzija.
  • Širdies aritmijos, dažniausiai sinusinė tachikardija.
  • Prakaitavimo sutrikimas [vietinė (delnų, pėdų, veido) arba bendra hiperhidrozė].
  • Virškinimo trakto disfunkcija (vidurių užkietėjimas, viduriavimas, retais atvejais žarnyno nepraeinamumas).
  • Dubens organų funkcijos sutrikimas (dažniausiai šlapimo susilaikymas) yra retas ir dažniausiai būna nesunkus ir trumpalaikis.
• Sergant Miller-Fisher sindromu, klinikiniame paveiksle vyrauja ataksija, kuri dažniausiai turi smegenėlių požymių, retais atvejais – mišri (jautri smegenėlėms) ir dalinė ar visiška oftalmoplegija, galbūt pažeidžianti ir kitus galvinius nervus (VII, IX, X). Parezė dažniausiai būna nesunki, ketvirtadaliu atvejų būna jutimo sutrikimų.

, , , ,

Guillain-Barré sindromo diagnostikos kriterijai

, , , , , , ,

Diagnozei reikalingi Guillain-Barré sindromo požymiai

• A. Progresuojantis raumenų silpnumas daugiau nei vienoje galūnėje
• B. Arefleksija (sausgyslių refleksų nebuvimas)

Guillain-Barré sindromo požymiai, patvirtinantys diagnozę

• A. Klinikiniai požymiai (išvardinti pagal svarbą)
  • Progresavimas: raumenų silpnumas vystosi greitai, bet nustoja progresuoti per 4 savaites nuo ligos pradžios.
  • Santykinė simetrija: simetrija retai būna absoliuti, tačiau kai pažeidžiama viena galūnė, pažeidžiama ir priešinga (pastaba: pacientai dažnai praneša apie asimetrinius simptomus ligos pradžioje, tačiau fizinės apžiūros metu pažeidimai dažniausiai būna simetriški) .
  • Subjektyvūs ir objektyvūs jautrumo sutrikimų simptomai.
  • Galvos nervų pažeidimas: veido raumenų parezė.
  • Atsigavimas: paprastai prasideda praėjus 2–4 savaitėms po to, kai liga nustoja progresuoti, tačiau kartais tai gali būti atidėta ir kelis mėnesius. Daugumai pacientų stebimas visiškas funkcijų atsigavimas.
  • Autonominiai sutrikimai: tachikardija ir kitos aritmijos, laikysenos arterinė hipotenzija, arterinė hipertenzija, vazomotoriniai sutrikimai.
  • Karščiavimo nebuvimas ligos pradžioje (kai kuriais atvejais karščiavimas ligos pradžioje gali būti dėl gretutinių ligų ar kitų priežasčių; karščiavimas neatmeta Guillain-Barré sindromo, tačiau padidina tikimybę susirgti kita liga, ypač poliomielitas).
• B. Parinktys
  • Sunkūs jutimo sutrikimai su skausmu.
  • Progresas per 4 savaites. Kartais liga gali progresuoti per kelias savaites arba turėti nedidelių atkryčių.
  • Progresavimo nutraukimas be vėlesnio pasveikimo arba sunkių nuolatinių liekamųjų simptomų išsaugojimas.
  • Sfinkterių funkcija: Paprastai sfinkteriai nepažeidžiami, tačiau kai kuriais atvejais galimi šlapinimosi sutrikimai.
  • Centrinės nervų sistemos pažeidimas: esant Guillain-Barré sindromui, pažeidžiama periferinė nervų sistema, patikimų įrodymų apie centrinės nervų sistemos pažeidimo galimybę nėra. Kai kuriems pacientams pasireiškia sunki smegenėlių ataksija, nenormalūs pėdos tiesiklių požymiai, dizartrija arba neryškus jutimo sutrikimo lygis (tai reiškia, kad yra laidumo sutrikimas), tačiau tai neatmeta galimybės diagnozuoti Guillain-Barré sindromą, jei yra kitų tipiškų simptomų.
• C. CSF pokyčiai, patvirtinantys diagnozę
  • Baltymai: praėjus 1 savaitei nuo ligos pradžios, baltymų koncentracija smegenų skystyje padidėja (pirmą savaitę ji gali būti normali).
  • Citozė: vienbranduolinių leukocitų kiekis smegenų skystyje yra iki 10 iš 1 μl (jei leukocitų kiekis yra 20 iš 1 μl ir daugiau, būtina atlikti išsamų tyrimą. Jei jų kiekis yra didesnis nei 50 1 μl, Guillain-Barré sindromo diagnozė atmetama; išimtis yra pacientai, sergantys ŽIV infekcija ir Laimo borelioze).

Guillain-Barré sindromo požymiai, keliantys abejonių dėl diagnozės

1. Ryški nuolatinė parezės asimetrija.
2. Nuolatiniai dubens sutrikimai.
3. Dubens sutrikimų buvimas ligos pradžioje.
4. Mononuklearinių leukocitų kiekis smegenų skystyje yra daugiau nei 50 1 μl.
5. Polimorfonuklearinių leukocitų buvimas smegenų skystyje.
6. Aiškus jautrumo sutrikimų lygis

Guillain-Barré sindromo požymiai atmeta diagnozę

1. Dabartinis piktnaudžiavimas lakiaisiais organiniais tirpikliais (piktnaudžiavimas medžiagomis).
2. Porfirinų apykaitos sutrikimai, reiškiantys ūminės protarpinės porfirijos diagnozę (padidėjęs porfobilinogeno arba aminolevulino rūgšties išsiskyrimas su šlapimu).
3. Neseniai perkelta difterija.
4. Neuropatijos simptomai dėl apsinuodijimo švinu (viršutinės galūnės raumenų parezė, kartais asimetriška, su dideliu plaštakos tiesiklių silpnumu) arba apsinuodijimo švinu požymiai.
5. Grynai jutimo sutrikimų buvimas.
6. Patikima kitos ligos, pasireiškiančios į Guillain-Barré sindromą panašiais simptomais (poliomielitas, botulizmas, toksinė polineuropatija), diagnozė.

Formos

Šiuo metu Guillain-Barré sindromo rėmuose išskiriami keturi pagrindiniai klinikiniai variantai.

• Ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija yra dažniausia (85-90%), klasikinė Guillain-Barré sindromo forma.
• Aksoninės Guillain-Barré sindromo formos stebimos daug rečiau (10-15%). Ūminei aksoninei motorinei neuropatijai būdingi pavieniai motorinių skaidulų pažeidimai, dažniausiai Azijoje (Kinijoje) ir Pietų Amerikoje. Esant ūminei motorinei-sensorinei aksoninei neuropatijai, pažeidžiamos ir motorinės, ir sensorinės skaidulos; ši forma siejama su užsitęsusia eiga ir prasta prognoze.
• Miller-Fisher sindromui (ne daugiau kaip 3% atvejų) būdinga oftalmoplegija, smegenėlių ataksija ir arefleksija su paprastai lengva pareze.

Be pagrindinių, pastaruoju metu taip pat išskiriamos kelios netipiškesnės ligos formos - ūminė pandizautonomija, ūminė sensorinė neuropatija ir ūminė kaukolės polineuropatija, kurios pasitaiko labai retai.

, , , , , , ,

Guillain-Barré sindromo diagnostika

Renkant anamnezę, būtina išsiaiškinti šiuos aspektus.

• Provokuojančių veiksnių buvimas. Maždaug 80% atvejų prieš Guillain-Barré sindromo išsivystymą per 1-3 savaites atsiranda viena ar kita liga ar būklė.
• - Virškinimo trakto, viršutinių kvėpavimo takų ar kitos lokalizacijos infekcijos. Ryšys su žarnyno infekcija, kurią sukelia Campylobacter jejuni. Asmenys, sirgę kampilobakterioze, turi maždaug 100 kartų didesnę riziką susirgti Guillain-Barré sindromu per 2 mėnesius nuo ligos nei bendra populiacija. Guillain-Barré sindromas taip pat gali išsivystyti po infekcijų, kurias sukelia herpeso virusai (citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, vėjaraupių zoster), Haemophilus influenzae, mikoplazmos, tymai, kiaulytė, Laimo boreliozė ir kt. Be to, užsikrėtus ŽIV infekcija gali išsivystyti Guillain-Barré sindromas.
• Vakcinacija (pasiutligė, stabligė, gripas ir kt.).
• Chirurginės intervencijos ar sužalojimai bet kurioje vietoje.
• Vartojant tam tikrus vaistus (trombolizinius vaistus, izotretinoiną ir kt.) arba kontaktuojant su toksinėmis medžiagomis.
• Kartais Guillain-Barré sindromas išsivysto autoimuninių (sisteminės raudonosios vilkligės) ir neoplastinių (limfogranulomatozės ir kitų limfomų) ligų fone.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

• Bendrieji klinikiniai tyrimai (pilnas kraujo tyrimas, bendra šlapimo analizė).
• Biocheminė analizė kraujas: elektrolitų koncentracija serume, arterinio kraujo dujų sudėtis. Planuojant specifinę terapiją G klasės imunoglobulinais, būtina nustatyti Ig frakcijas kraujyje. Maža koncentracija IgA dažniausiai siejamas su paveldimu trūkumu, tokiais atvejais gali išsivystyti anafilaksinis šokas(gydymas imunoglobulinu yra kontraindikuotinas).
• Smegenų skysčio (citozės, baltymų koncentracijos) tyrimai.
• Serologiniai tyrimai, įtariant tam tikrų infekcijų etiologinį vaidmenį (ŽIV, citomegaloviruso, Epstein-Barr viruso žymenys, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni ir tt). Įtarus poliomielitą, būtini virusologiniai ir serologiniai (antikūnų titras poriniuose serumuose) tyrimai.
• EMG, kurios rezultatai yra labai svarbūs diagnozei patvirtinti ir Guillain-Barré sindromo formai nustatyti. Reikia turėti omenyje, kad pirmąją ligos savaitę EMG rezultatai gali būti normalūs.
• Neurovaizdo (MRT) metodai nepatvirtina Guillain-Barré sindromo diagnozės, tačiau gali būti reikalingi diferencinė diagnostika su centrinės nervų sistemos patologija (ūminė smegenų kraujotaka, encefalitas, mielitas).
• Išorinio kvėpavimo funkcijos stebėjimas [plaučių gyvybinės talpos (VK) nustatymas, siekiant laiku nustatyti indikacijas perkelti pacientą į mechaninę ventiliaciją.
• Sunkiais atvejais (ypač greitai progresuojant ligai,. bulbariniai sutrikimai, išreikšti autonominiai sutrikimai), taip pat atliekant mechaninę ventiliaciją, būtina stebėti pagrindinius gyvybinius parametrus (reanimacijos sąlygomis): kraujospūdį, EKG, pulso oksimetriją, kvėpavimo funkciją ir kitus (priklausomai nuo konkretaus). klinikinė situacija ir terapija).

, , ,

Neurofiziologiniai Guillain-Barré sindromo klasifikavimo kriterijai

Normalus (visuose ištirtuose nervuose turi būti visi šie požymiai)

1. Distalinio variklio delsa
2. F bangos išsaugojimas ir jos delsimas
3. SRV> 100% apatinės normos ribos.
4. M atsako amplitudė, kai stimuliuojama distaliniame taške, yra> 100% apatinės normos ribos.
5. M atsako amplitudė su stimuliacija proksimaliniame taške> 100% apatinės normos ribos.
6. Santykis "M atsako amplitudė stimuliuojant proksimaliniame taške / M atsako amplitudė stimuliuojant distaliniame taške"> 0,5

Pirminis demielinizuojantis pažeidimas (būtina bent vieno iš požymių buvimas bent dviejuose ištirtuose nervuose arba dviejų požymių buvimas viename nerve, jei visi kiti nervai nėra sužadinami ir M atsako amplitudė, kai stimuliuojama distaliniame nerve taškas yra> 10 % apatinės normos ribos).

1. Distapous motorinis latentinis laikas > 110 % viršutinės normos ribos (> 120 %, jei M atsako amplitudė stimuliuojant distaliniame taške
2. Santykis „M atsako amplitudė stimuliuojant proksimaliniame taške / M atsako amplitudė stimuliuojant distaliniame taške“ yra 20% apatinės normos ribos.
3. F bangos delsa > 120 % viršutinė normos riba

Pirminis aksonų pažeidimas

• Visų pirmiau minėtų demielinizacijos požymių nebuvimas visuose tirtuose nervuose (vieno iš jų buvimas viename iš nervų yra leistinas, jei M atsako amplitudė stimuliacijos metu distaliniame taške

Nervų nejautrumas

• Kai stimuliuojamas distaliniame taške, M atsakas negali būti sukeltas nė viename nerve (arba gali būti sukeltas tik viename nerve su jo amplitude

Neaiškus pralaimėjimas

Neatitinka nė vienos iš aukščiau nurodytų formų kriterijų

Ši forma gali apimti pirminės sunkios aksonopatijos, sunkios distalinės demielinizacijos su laidumo blokavimu ir antrinės Valerio degeneracijos atvejus po demielinizacijos; neurofiziologiškai jų atskirti neįmanoma.

Indikacijos konsultuotis su kitais specialistais

• Pacientai, sergantys sunkiomis Guillain-Barré sindromo formomis, gydomi kartu su intensyviosios terapijos skyriaus gydytoju.
• Esant sunkiems širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimams (nuolatinė sunki arterinė hipertenzija, aritmija), gali prireikti kardiologo konsultacijos.

Papildomų tyrimo metodų duomenys

Elektromiografija (EMG) turi didelę Guillain-Barré sindromo diagnostinę vertę. ir impulsų laidumo išilgai nervus greičio tyrimas, taip pat smegenų skysčio tyrimas. Nuo 3-7 dienos po pirmųjų simptomų atsiradimo elektrofiziologinis tyrimas atskleidžia laidumo sulėtėjimą išilgai motorinių ir (mažesniu mastu) išilgai jutimo skaidulų, pailgėja distalinis latentinis ir latentinis F bangos periodas, bendro raumenų veikimo potencialo (M atsako) amplitudės, o kartais ir sensorinio veikimo potencialo sumažėjimas, taip pat židinio ir asimetrinio laidumo blokai, rodantys segmentinę demielinizuojančią polineuropatiją. Kita vertus, sergant ūmine aksonine motorine polineuropatija, sensorinių veiksmų potencialų amplitudė ir laidumo išilgai jutimo skaidulų greitis gali būti normalus, tačiau sumažėja bendro raumenų veikimo potencialo amplitudė ir tik šiek tiek sulėtėja laidumas. palei variklio skaidulas. Kai pažeidžiamos ir motorinės, ir sensorinės skaidulos, gali labai pakisti ir bendras raumenų veikimo potencialas, ir jutimo potencialas, o distalinį latentinį ir laidumo greitį gali būti sunku išmatuoti, o tai rodo sunkią motorinę-sensorinę aksonopatiją. Sergant Miller Fisher sindromu, kuris pasireiškia ataksija, oftalmoplegija ir refleksija, raumenų jėga išlieka nepakitusi, o EMG ir laidumo greičiai išilgai galūnių nervų gali būti normalūs.

Tiriant cerebrospinalinis skystis pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu, nustatomas baltymų kiekio padidėjimas iki lygio, viršijančio 60 mg / dl, esant normaliai citozei (ne daugiau kaip 5 ląstelės 1 μl). Tačiau pirmosiomis ligos dienomis baltymų kiekis smegenų skystyje gali būti normalus, o citozės padidėjimas iki 30 ląstelių 1 μl neatmeta galimybės diagnozuoti Guillain-Barré sindromą.

Kadangi suralinių nervų biopsija, kaip taisyklė, neatskleidžia uždegimo ar demielinizacijos požymių, šis metodas nėra įtrauktas į standartinį daugelio pacientų, sergančių Guillain-Barré sindromu, tyrimų rinkinį, tačiau jis gali būti svarbus moksliniams tyrimams. Patomorfologiniai tyrimai rodo, kad sergant Guillain-Barré sindromu daugiausia pažeidžiamos proksimalinės nervų dalys ir stuburo nervų šaknys: būtent jose aptinkama edema, segmentinė demielinizacija, endonerviumo infiltracija mononuklearinėmis ląstelėmis, įskaitant makrofagus. Mononuklearinės ląstelės sąveikauja tiek su Schwann ląstelėmis, tiek su mielino apvalkalu. Nors Guillain-Barré sindromas yra poliradikuloneuropatija, patologinių pakitimų galima aptikti ir centrinėje nervų sistemoje (CNS). Daugumoje 13 skrodimo atvejų mononuklearinė infiltracija limfocitais ir aktyvuotais makrofagais buvo rasta nugaros smegenyse, pailgosiose smegenyse ir tilto srityje. Tačiau pirminės demielinizacijos centrinėje nervų sistemoje nenustatyta. Ilgą laiką vyraujantis uždegiminių ląstelių tipas centrinėje ir periferinėje nervų sistemoje buvo aktyvuoti makrofagai, be to, ten buvo aptikti CD4 + ir CD8 + T-limfocitai.

, , , , , , , , , , , ,

Diferencinė diagnostika

Guillain-Barré sindromas turi būti atskirtas nuo kitų ūminių periferinė parezė, pirmiausia nuo poliomielito (ypač mažiems vaikams) ir kitų polineuropatijų (difterijos, su porfirija). Be to, panašų klinikinį vaizdą gali turėti nugaros smegenų ir galvos smegenų kamieno pažeidimai (skersinis mielitas, insultas vertebrobazilinėje sistemoje) ir ligos su sutrikusiu neuroraumeniniu perdavimu (myasthenia gravis, botulizmas).

• Atliekant diferencinę poliomielito diagnostiką, reikia atsižvelgti į epidemiologinės istorijos duomenis, karščiavimą ligos pradžioje, virškinimo trakto simptomus, pažeidimo asimetriją, objektyvių jautrumo sutrikimų nebuvimą ir aukštą. citozė cerebrospinaliniame skystyje. Poliomielito diagnozę patvirtina virusologinis arba serologinis tyrimas.
• Polineuropatija sergant ūmine protarpine porfirija gali būti panaši į Guillain-Barré sindromą, tačiau, kaip taisyklė, ją lydi įvairūs psichopatologiniai simptomai (kliedesiai, haliucinacijos ir kt.) ir stiprus pilvo skausmas. Diagnozė patvirtinama identifikuojant padidėjusi koncentracija porfobilinogenas šlapime.
• Skersiniam mielitui būdingi ankstyvi ir nuolatiniai dubens organų funkcijos sutrikimai, jutimo sutrikimų lygis ir kaukolės nervų pažeidimo nebuvimas.
• Simptomai, panašūs į Guillain-Barré sindromo simptomus, galimi esant dideliems smegenų kamieno infarktams, kai išsivysto tetraparezė, kuri ūminiu laikotarpiu turi periferinių požymių. Tačiau tokiems atvejams būdingas ūmus vystymasis (dažniausiai per kelias minutes) ir daugeliu atvejų sąmonės slopinimas (koma), kuris nepastebimas esant Guillain-Barré sindromui. Galutinę diagnozę patvirtina MRT.
• Myasthenia gravis nuo Guillain-Barré sindromo skiriasi simptomų įvairumu, jutimo sutrikimų nebuvimu ir būdingais sausgyslių refleksų pokyčiais. Diagnozė patvirtinama EMG (detection of decrement fenomen) ir farmakologiniais tyrimais.
• Botulizmui, be atitinkamų epidemiologinių duomenų, būdingas mažėjantis parezės pasiskirstymas, kai kuriais atvejais sausgyslių refleksų išsaugojimas, jutimo sutrikimų nebuvimas ir smegenų skysčio pokyčiai.

Guillain-Barré sindromo gydymas

Guillain-Barré sindromo gydymo tikslai yra palaikyti gyvybines funkcijas, stabdyti autoimuninį procesą taikant specifinę terapiją ir užkirsti kelią komplikacijoms.

Indikacijos hospitalizuoti

Visi pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, turi būti paguldyti į ligoninę su intensyviosios terapijos skyriumi.

Nemedikamentinis Guillain-Barré sindromo gydymas

Apie 30% Guillain-Barré sindromo atvejų išsivysto sunkus kvėpavimo nepakankamumas (dėl diafragmos ir kvėpavimo raumenų parezės), todėl būtina atlikti mechaninę ventiliaciją. Indikacijos intubacijai su tolimesne mechanine ventiliacija yra VC sumažėjimas iki 15-20 ml / kg, P a O 2 50 mm Hg. Mechaninės ventiliacijos trukmė (nuo kelių dienų iki mėnesių) nustatoma individualiai, daugiausia dėmesio skiriant VC, rijimo ir kosulio reflekso atstatymui bei bendrai ligos dinamikai. Atjunkite pacientą nuo ventiliatoriaus laipsniškai, per pertraukiamą priverstinės ventiliacijos etapą.

Sunkiais atvejais, kai yra sunki parezė, tai labai svarbu norint išvengti komplikacijų, susijusių su ilgalaikiu paciento nejudrumu (pragulos, infekcijos, tromboembolinės komplikacijos ir kt.). tinkama priežiūra: periodiškas (kas 2 valandas ir daugiau) paciento padėties keitimas, odos priežiūra, aspiracijos profilaktika [burnos ir nosies sanitarinė priežiūra, maitinimas per nazogastrinį zondą, trachėjos ir bronchų sanitarija (mechaninės ventiliacijos metu)], stebėjimas. šlapimo pūslės ir žarnyno funkcijos, pasyvi gimnastika ir galūnių masažas ir kt.

Esant nuolatiniams bradiaritmijai ir asistolijai grėsmei, gali prireikti įrengti laikiną širdies stimuliatorių.

Vaistų gydymas ir plazmaferezė

Kaip specifinė Guillain-Barré sindromo terapija, skirta autoimuniniam procesui sustabdyti, šiuo metu taikoma pulsinė terapija su G klasės imunoglobulinais ir plazmaferezė. Specifiniai terapijos metodai skirti esant sunkiai (4 ir 5 balai pagal Šiaurės Amerikos motorinio deficito sunkumo skalę) ir vidutinio sunkumo (2-3 balai) ligos eigai. Abiejų metodų efektyvumas yra maždaug toks pat, juos vienu metu įgyvendinti nepraktiška. Gydymo būdas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į prieinamumą, galimas kontraindikacijas ir kt.

• Plazmaferezė yra veiksmingas Guillain-Barré sindromo gydymo metodas, žymiai sumažinantis parezės sunkumą, mechaninės ventiliacijos trukmę ir pagerinantis funkcinius rezultatus. Paprastai atliekamos 4-6 operacijos su vienos dienos intervalu; vienos operacijos metu keičiamos plazmos tūris turi būti ne mažesnis kaip 40 ml/kg. Kaip pakaitinė terpė naudojamas 0,9% natrio chlorido tirpalas, reopoligliucinas, albumino tirpalas. Plazmaferezė yra santykinai kontraindikuotina esant kepenų nepakankamumui, sunki patologijaširdies ir kraujagyslių sistema, kraujo krešėjimo sutrikimai, infekcijų buvimas. Galimos komplikacijos yra hemodinamikos sutrikimai (kraujospūdžio kritimas), alerginės reakcijos, elektrolitų sutrikimai, hemoraginiai sutrikimai, hemolizės išsivystymas. Visi jie pastebimi gana retai.
• G klasės imunoglobulinas švirkščiamas į veną po 0,4 g / kg vieną kartą per parą 5 dienas. Gydymas imunoglobulinu, kaip ir plazmaferezė, sumažina buvimo mechaninėje ventiliacijoje trukmę ir pagerina funkcinius rezultatus. Dažniausias šalutinis poveikis yra galvos ir raumenų skausmai, karščiavimas ir pykinimas; jų sunkumą galima sumažinti sumažinus infuzijos greitį. Sunkus šalutinis poveikis, pvz., tromboembolija, aseptinis meningitas, hemolizė, ūminis inkstų nepakankamumas ir kt., yra itin retas. Normalus žmogaus imunoglobulinas draudžiamas, jei įgimtas IgA trūkumas ir anamnezėje buvo anafilaksinių reakcijų į imunoglobulino preparatus.

Simptominis Guillain-Barré sindromo gydymas

• Infuzinė terapija rūgščių-šarmų, vandens-elektrolitų pusiausvyros sutrikimams, sunkiai arterinei hipotenzijai koreguoti.
• Esant nuolatinei sunkiai arterinei hipertenzijai, skiriami antihipertenziniai vaistai (beta adrenoblokatoriai arba lėtieji kalcio kanalų blokatoriai).
• Esant stipriai tachikardijai, skiriami beta adrenoblokatoriai (propranololis), bradikardija - atropinas.
• Išsivysčius tarpinėms infekcijoms, reikalingas gydymas antibiotikais (naudojami plataus veikimo spektro vaistai, pavyzdžiui, fluorokvinolonai).
• Giliųjų venų trombozės ir plaučių embolijos profilaktikai profilaktinėmis dozėmis du kartus per dieną skiriama mažos molekulinės masės heparino).
• Esant nociceptinės kilmės skausmams (raumenų, mechaninis), rekomenduojamas paracetamolis arba NVNU, esant neuropatinio pobūdžio skausmams, pasirenkami vaistai gabapentinas, karbamazepinas, pregabalinas.

Chirurginis Guillain-Barré sindromo gydymas

Esant būtinybei, norint paskirti tracheostomiją, patartina atlikti ilgalaikę (daugiau nei 7-10 dienų) mechaninę ventiliaciją. Dėl sunkių ir užsitęsusių bulbarinių sutrikimų gali prireikti gastrostomijos vamzdelio.

Bendrieji Guillain-Barré sindromo gydymo principai

Ūmiai besivystančių ir sparčiai augančių Guillain-Barré sindromo apraiškų gydymui reikalinga palaikomoji terapija intensyviosios terapijos skyriuje, taip pat poveikis imuniniams ligos mechanizmams. Pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, turi būti hospitalizuoti, kad būtų galima atidžiai stebėti kvėpavimo būklę ir autonomines funkcijas. Kuo greičiau atsiranda paralyžius, tuo didesnė tikimybė, kad reikės mechaninės ventiliacijos. Simptomų stiprėjimo laikotarpiu būtinas reguliarus neurologinis tyrimas, plaučių gyvybinės talpos įvertinimas, kvėpavimo takų praeinamumo palaikymas, reguliariai išsiurbiant gleives. Ankstyvoje ligos stadijoje būtinas nuolatinis budrumas, nes net ir nesant akivaizdžių kvėpavimo ir bulbarinių funkcijų pažeidimų, mažas aspiracija gali žymiai padidinti autonominę disfunkciją ir išprovokuoti kvėpavimo nepakankamumą.

Pastaraisiais metais pasiektas prognozės pagerėjimas ir mirtingumo nuo Guillain-Barré sindromo sumažėjimas daugiausia susijęs su ankstyvu pacientų hospitalizavimu į intensyviosios terapijos skyrius. Indikacijos perkelti pacientą į intensyviosios terapijos skyrių ir svarstyti apie intubaciją gali būti plaučių gyvybinės talpos sumažėjimas žemiau 20 ml/kg ir sekreto pašalinimo iš kvėpavimo takų sunkumai. Ankstyvo perkėlimo tikslas yra išvengti skubios intubacijos esant sunkiam kvėpavimo takų sutrikimas su staigiais kraujospūdžio ir širdies ritmo svyravimais, kurie gali išprovokuoti disfunkciją arba miokardo infarktą. Vienas iš svarbiausių palaikomosios terapijos uždavinių – profilaktika ir savalaikis plaučių ir šlapimo takų infekcijos, taip pat blauzdos giliųjų venų trombozės ir vėlesnės plaučių arterijos tromboembolijos prevencija. poodinė injekcija heparino (5000 TV 2 kartus per dieną). Taip pat turėtumėte stebėti savo mitybą ir žarnyno veiklą. Kadangi autonominė disfunkcija daro didelę įtaką mirštamumui, būtina nuolat stebėti širdies veiklą ir kraujospūdį.

Vienas iš svarbių pagalbos pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu intensyviosios terapijos skyriuje, aspektų, į kurį ne visada atsižvelgiama, yra stipraus nerimo, kurį sukelia visiškas paciento imobilizavimas fone, korekcija. išsaugoto intelekto. Šiuo atžvilgiu būtina psichologinė pagalba. Pacientai turi paaiškinti ligos esmę, jos eigos ypatumus, įskaitant progresavimo galimybę, susipažinti su gydymo metodais. skirtingi etapai... Svarbu jiems paaiškinti, kad visiško pasveikimo tikimybė yra labai didelė, net jei jie kurį laiką bus vėdinami mechaniniu būdu. Kontakto užmezgimas akių judesiais sumažina paciento izoliacijos nuo pasaulio jausmą. Mūsų patirtis rodo, kad 0,5 mg lorazepamo skyrimas kas 4–6 valandas yra veiksmingas esant naktinėms haliucinacijoms. Taip pat galima skirti 0,5 mg risperidono arba 0,25 mg olanzapino.

Per pastarąjį dešimtmetį Guillain-Barré sindromo gydymo praktika smarkiai pasikeitė. Pavyzdžiui, įrodyta, kad plazmaferezė yra veiksminga. Nors jo veikimo mechanizmas nežinomas, manoma, kad jis gali būti susijęs su antikūnų, citokinų, komplemento ir kitų imuninio uždegiminio atsako mediatorių pašalinimu. Atvirame daugiacentriame Šiaurės Amerikos tyrime, kuriame lyginami ligos rezultatai su plazmafereze ir be jos specialus gydymas, buvo įrodyta, kad atliekant plazmaferezę penkias dienas iš eilės, sutrumpėja buvimo ligoninėje trukmė ir pastebimas pagerėjimas nei kontrolinėje grupėje. Gydymas buvo veiksmingesnis pradėjus pirmąją ligos savaitę. Panašius rezultatus gavo ir Prancūzijos kooperatyvų grupė, kuri atliko atsitiktinių imčių daugiacentrį tyrimą ir parodė, kad keturi plazmaferezės seansai leido greičiau pasveikti 220 į tyrimą įtrauktų pacientų (French Cooperative Group, 1987). Po metų atliktas tų pačių pacientų tyrimas parodė, kad visiškas raumenų jėgos atsigavimas buvo stebimas 71 % pacientų, kuriems buvo atlikta plazmaferezė, ir tik 52 % kontrolinės grupės pacientų (French Cooperative Group, 1992). Kitame tyrime buvo lyginamas įvairaus skaičiaus plazmaferezės seansų veiksmingumas 556 pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu ir įvairaus sunkumo simptomais (French Cooperative Group, 1997). Pacientų, kuriems pasireiškė lengvi simptomai, kuriems buvo atlikti du plazmaferezės seansai, pasveikimas buvo reikšmingesnis nei pacientų, kurių gydymo režimas neapėmė plazmaferezės. Pacientams, kurių simptomai buvo vidutinio sunkumo, keturi plazmaferezės seansai buvo veiksmingesni nei du plazmaferezės seansai. Tuo pačiu metu šeši plazmaferezės seansai nebuvo veiksmingesni nei keturios sesijos pacientams, kuriems buvo vidutinio sunkumo ir sunkių simptomų. Šiuo metu dauguma centrų, kurių specializacija yra Guillain-Barré sindromo gydymas, vis dar naudoja nuo penkių iki šešių seansų per 8-10 dienų, kad išvengtų streso atliekant kasdienę procedūrą. Keitimo perpylimas atliekamas naudojant Shealy kateterį. Plazmaferezė taip pat veiksminga vaikams, sergantiems Guillain-Barré sindromu, pagreitinant gebėjimo savarankiškai judėti atsigavimą. Nors plazmaferezė yra gana saugi procedūra, jos įgyvendinimas sergant Guillain-Barré sindromu reikalauja ypatingo atsargumo dėl pacientų autonominės disfunkcijos pavojaus ir jų polinkio vystytis infekcijoms.

Vartojimas į veną taip pat pripažįstamos didelės imunoglobulino dozės efektyvus metodas Guillain-Barré sindromo gydymas, kuris gali žymiai sumažinti ligos trukmę ir sunkumą. Kaip ir plazmaferezės atveju, imunoglobulino terapinio veikimo mechanizmas lieka neaiškus. Manoma, kad jis gali pašalinti patogeninius antikūnus per anti-idiotipinius antikūnus, blokuoti antikūnų Fc komponentą ant tikslinių ląstelių, taip pat slopinti komplemento nusėdimą, tirpdyti imuninius kompleksus, susilpninti limfocitų funkcijas, sutrikdyti gamybą ar trukdyti jų funkcionavimui. citokinų. Bendra imunoglobulino dozė yra 2 g / kg, kuri skiriama 2–5 dienas. Atsitiktinių imčių tyrime, kuriame lyginamas imunoglobulino ir plazmaferezės poveikis, buvo įrodyta, kad naudojant plazmaferezę, pagerėjimas pasireiškia vidutiniškai po 41 dienos, o naudojant imunoglobuliną - po 27 dienų. Be to, pacientams, kurie gavo imunoglobulino, reikšmingai mažiau komplikacijų o kiek mažiau prireikė dirbtinės ventiliacijos. Pagrindinis nepalankus prognostinis veiksnys buvo vyresnio amžiaus... Vėlesnis atsitiktinių imčių daugiacentris plazmaferezės ir imunoglobulino tyrimas, kuriame dalyvavo 383 pacientai, kuriems šie metodai buvo paskirti per pirmąsias 2 savaites nuo simptomų atsiradimo, parodė, kad abu metodai yra panašaus veiksmingumo, tačiau jų derinys neturi reikšmingų pranašumų, palyginti su bet kurio metodo taikymu atskirai.

Imunoglobulino įvedimas 2 g / kg doze 2 dienas buvo veiksmingas ir saugus metodas gydyti ir vaikams, sergantiems sunkiu Guillain-Barré sindromu. Šalutinis poveikis buvo lengvas ir retas. Kai kuriems pacientams, ypač kenčiantiems nuo migrenos, buvo pastebėta galvos skausmas, kurį kartais lydėjo aseptinis meningitas su pleocitoze smegenų skystyje. Taip pat kartais buvo stebimas šaltkrėtis, karščiavimas ir mialgija, taip pat ūminis inkstų funkcijos sutrikimas, išsivystęs inkstų nepakankamumas. Įvedus imunoglobulino, galima anafilaksinė reakcija, ypač asmenims, kuriems trūksta imunoglobulino A. Pagrindinis imunoglobulino ir plazmaferezės trūkumas yra didelė kaina. Tačiau tai akivaizdžiai nusveria šių terapijų veiksmingumas, kuris akivaizdus net ir šioje pinigų uždirbimo eroje.

Kaip parodė dvigubai aklas, placebu kontroliuojamas daugiacentris tyrimas, kuriame dalyvavo 242 pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, didelės intraveninės kortikosteroidų dozės (metilprednizolonas, 500 mg per parą 5 dienas) neturėjo įtakos jokiems rezultatus vertinusiems rodikliams. Guillain sindromo.Barre, taip pat jo pasikartojimo tikimybę. Vėliau atviras tyrimas, kurio metu 25 pacientai, sergantys Guillain-Barré sindromu, buvo gydomi į veną imunoglobulino (0,4 g/kg per parą 5 dienas) ir metilprednizolono (500 mg per parą 5 dienas), poveikis buvo lyginamas su anksčiau gautais kontroliniais duomenimis. vartojant vieną imunoglobuliną. Vartojant imunoglobulino ir metilprednizolono derinį, pasveikimas buvo geresnis, o 76% pacientų iki 4-osios savaitės pabaigos pagerėjo bent vienu funkciniu žingsniu – kontrolinėje grupėje panašus pasveikimo laipsnis buvo pastebėtas tik 53% pacientų. Tai gali reikšti, kad kortikosteroidai vis dar gali turėti įtakos gydant Guillain-Barré sindromą. Norint išsiaiškinti šią problemą ir nustatyti, ar reikšmingai pagerėjo ligos baigtis, kai į plazmaferezę arba imunoglobuliną pridedami intraveniniai kortikosteroidai, reikalingi atsitiktiniai klinikiniai tyrimai.

Tolesnis valdymas

Pasibaigus ūminiam periodui, reikalingos kompleksinės reabilitacijos priemonės, kurių planas sudaromas individualiai, atsižvelgiant į liekamųjų simptomų sunkumą (mankštos terapija, masažas ir kt.). terminės procedūros kontraindikuotinas!).

Pacientus, sergančius Guillain-Barré sindromu, reikia informuoti apie būtinybę laikytis apsauginio režimo mažiausiai 6-12 mėnesių po ligos pabaigos. Fizinė perkrova, perkaitimas, hipotermija, per didelis saulės poveikis, alkoholio vartojimas yra nepriimtini. Taip pat šiuo laikotarpiu turėtumėte susilaikyti nuo vakcinacijos.

Prognozė

Mirtingumas nuo Guillain-Barré sindromo vidutiniškai siekia 5 proc. Mirties priežastis gali būti kvėpavimo nepakankamumas, mirtis galima ir dėl aspiracinės pneumonijos, sepsio ir kitų infekcijų, plaučių embolijos. Mirtingumas ženkliai didėja su amžiumi: vaikų iki 15 metų amžiaus jis neviršija 0,7%, o vyresnių nei 65 metų žmonių siekia 8,6%. Kiti nepalankūs visiško pasveikimo prognostiniai veiksniai yra užsitęsęs (daugiau nei 1 mėn.) mechaninės ventiliacijos laikotarpis, buvusios plaučių ligos.

Daugumos pacientų (85 proc.) visiškas funkcinis atsigavimas pastebimas per 6-12 mėnesių. Nuolatiniai liekamieji simptomai išlieka maždaug 7-15% atvejų. Nepalankios funkcinės baigties prognozės yra vyresni nei 60 metų amžiaus, greitai progresuojanti ligos eiga, maža M atsako amplitudė, kai stimuliuojama distaliniame taške (tai reiškia didelį aksonų pažeidimą). Guillain-Barré sindromo pasikartojimo dažnis yra maždaug 3-5%.

, , ,

Svarbu žinoti!

Neuroblastomos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo konkretaus organo pažeidimo vietos ir laipsnio. Dažniausiai navikas lokalizuotas antinksčiuose (40% atvejų), po to seka retroperitoninės erdvės dažnis (25-30%), užpakalinė tarpuplaučio dalis(15%), mažas dubens (3%) ir kaklas (1%). Retos ir nežinomos lokalizacijos stebimos 5-15% neuroblastomos atvejų.

TLK-10 kodasG.61.0

Sinonimai:ūminė demielinizuojanti poliradikulinė (neuro) patologija, ūminė poinfekcinė polineuropatija, Landry-Guillain-Barré sindromas, pasenęs. Lendry kylantis paralyžius.

Terminas Guillain-Barré sindromas yra eponimas (t. y. suteikiantis pavadinimą), skirtas nurodyti ūminės uždegiminės autoimuninės kilmės poliradikuloneuropatijos sindromų rinkinys, kurio būdingas pasireiškimas yra progresuojanti simetriška. suglebęs paralyžius galūnių raumenyse ir raumenyse, kuriuos inervuoja galviniai nervai (su galimu pavojingų kvėpavimo ir rijimo sutrikimų išsivystymu) su jutimo ir autonominiais sutrikimais (nestabilus kraujospūdis, aritmija ir kt.) .

Be to, kad Guillain-Barré sindromas klasikiniu būdu pristatomas kaip demielinizuojanti polineuropatija su didėjančiu silpnumu, vadinama ūmine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija ir sudaro 75–80% atvejų, Literatūroje aprašyti ir nustatyti keli netipiniai šio sindromo variantai arba potipiai, atstovaujantys nevienalytei nuo imuninės sistemos priklausomų periferinių neuropatijų grupei. : Miller-Fisher sindromas (3 - 5%), ūminė motorinė aksoninė polineuropatija ir ūminė sensomotorinė aksoninė polineuropatija (15-20%) ir retesnė ūminė sensorinė polineuropatija, ūminė pandizautonomija, ūminė kaukolės polineuropatija, ryklės-kaklo-brachialinis variantas. Paprastai šios galimybės kliniškai paprastai yra sunkesnės nei pagrindinės.

EPIDEMIOLOGIJA

Guillain-Barré sindromas Dažniausia ūminė polineuropatija... Sergamumo rodiklis yra 1,7 - 3,0 atvejo 100 000 gyventojų per metus, vyrų ir moterų yra maždaug vienodas, neturi sezoninių svyravimų, dažniau pasitaiko vyresniame amžiuje. Sergamumas 15 metų amžiaus yra 0,8 - 1,5, o 70 - 79 metų amžiaus jis siekia 8,6 iš 100 000. Mirtingumas svyruoja nuo 2 iki 12 proc..

ETIOLOGIJA ir PATOGENEZĖ

Ligos etiologija galutinai nežinoma.

Guillain-Barré sindromas yra poinfekcinė autoimuninė liga.

Likus 1–3 savaitėms iki sindromo išsivystymo, 60–70% pacientų serga kvėpavimo takų ar virškinimo trakto infekcijomis, kurios gali būti:
virusinė prigimtis (citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas)
bakterinė prigimtis(sukelia Campylobacter jejuni)
mikoplazmos prigimtis

Daug rečiau sindromas išsivysto:
po periferinių nervų pažeidimo
chirurginės intervencijos
vakcinos
su erkių platinamu borelioliu (Laimo liga)
sarkoidozė
sisteminė raudonoji vilkligė
AIDS
piktybiniai navikai

Tikėtina, kad ligos vystymuisi įtakos turi ir ląsteliniai, ir humoraliniai imuniniai mechanizmai.

Infekciniai agentai atrodo, kad sukelia autoimuninę reakciją, nukreiptą prieš periferinio nervinio audinio antigenus (lemocitus ir mieliną), ypač kai susidaro antikūnai prieš periferinį mieliną – gangliozidai ir glikolipidai, tokie kaip GM1 ir GD1b, esantys ant periferinės nervų sistemos mielino. .

!!! Antikūnų prieš GM1 ir GD1b titras koreliuoja su klinikine ligos eiga.

Taip pat matyt Galima imunologinė kryžminė reakcija tarp Campylobacter jejuni lipopolisacharidų ir GM1 gangliozido... Vis dar nėra galutinės nuomonės apie antigeno ar antigenų, sukeliančių kaskadines imunines reakcijas, prigimtį.

Mielinizuotas nervinis pluoštas susideda iš ašinio cilindro (tikrasis procesas, kuriame yra citoplazma), padengto mielino apvalkalu.

Priklausomai nuo pralaimėjimo tikslo,:
demielinizuojantis variantas ligos (dažnesnės)
aksoninis variantas ligų

ligų, kenčia mielininiai aksonų apvalkalai, demielinizacija stebima nedalyvaujant aksonų aksoniniams cilindrams, todėl išsivysčius parezei laidumo greitis išilgai nervinės skaidulos mažėja, tačiau ši būklė yra grįžtama. Šie pokyčiai pirmiausia nustatomi priekinių ir užpakalinių nugaros smegenų šaknų sandūroje, tuo tarpu gali būti pažeistos tik priekinės šaknys (tai paaiškina variantus su grynai motoriniais sutrikimais), taip pat gali būti įtrauktos ir kitos periferinės nervų sistemos dalys. Demielinizuojantis variantas ypač būdingas klasikiniam Guillain-Barré sindromui.

Aksoninis pažeidimo variantas yra daug rečiau paplitęs. , sunkesnė, kai išsivysto Waller tipo degeneracija (nutolusi nuo pažeidimo vietos) ašinių aksonų cilindrų degeneracija ir, kaip taisyklė, išsivysto stambi parezė arba paralyžius. Esant aksoniniam variantui, periferinių nervų aksonų antigenai pirmiausia yra veikiami autoimuninio priepuolio, o kraujyje dažnai randamas didelis GM1 antikūnų titras. Šis variantas, ypač stebimas ūminės sensomotorinės aksoninės polineuropatijos atveju, pasižymi sunkesne ir mažiau grįžtama sindromo eiga nei pirmuoju atveju.

Daugeliui Guillain-Barré sindromo atvejų būdingi savaime ribojantys autoimuniniai pažeidimai., ypač dėl autoantikūnų pasišalinimo po tam tikro laiko, t.y. grįžtamasis pažeidimo pobūdis. Klinikai tai reiškia kad jei sunkiai sergančiam pacientui, sergančiam paralyžiumi, rijimo sutrikimais ir kvėpavimo nepakankamumu, skiriama adekvati nespecifinė palaikomoji terapija (ilgalaikė mechaninė ventiliacija, infekcinių komplikacijų prevencija ir kt.), tada pasveikimas dažnai gali būti toks pat visiškas, kaip ir taikant specifinę terapiją, tačiau daugiau vėlyvos datos.

KLINIKA

Pagrindinis ligos pasireiškimas yra:
auga per kelias dienas ar savaites (vidutiniškai 7-15 dienų) santykinai simetriška suglebusi tetraparezė – rankų ir kojų silpnumas su žemu raumenų tonusu ir žemais sausgyslių refleksais
tetraparezė iš pradžių dažnai apima proksimalines kojas, pasireiškiančias sunkumais lipant laiptais arba pakilus nuo kėdės
tik po kelių valandų ar dienų įsitraukia rankos - "kylantis paralyžius"

Liga greitai (per kelias valandas) gali sukelti kvėpavimo raumenų paralyžių.

Dažnai pradinis Guillain-Barré sindromo pasireiškimas yra parestezija.(nemalonus tirpimo, dilgčiojimo, deginimo pojūtis, šliaužiojimas) rankų ir kojų pirštų galiukuose.

Rečiau yra šios ligos pradžios galimybės:
Parezė pirmiausia išsivysto rankose („nusileidžiantis paralyžius“).
Parezė vystosi rankose ir kojose tuo pačiu metu.
Rankos ligos eigoje lieka nepažeistos (paraparetinis sindromo variantas).
Iš pradžių paralyžius būna vienpusis, bet po kurio laiko būtinai prisijungs ir kitos pusės pralaimėjimas.

Priklausomai nuo simptomų sunkumo, yra:
lengvas laipsnis ligų- be pagalbos gali nueiti daugiau nei 5 m
vidutinio sunkumo liga- Pastebima vidutinio sunkumo parezė (pacientas negali drąsiai vaikščioti be atramos arba pats negali nueiti daugiau nei 5 m), skausmo sindromas ir jautrumo sutrikimai
sunki liga- svarstomi atvejai, kuriuos lydi galūnių paralyžius arba didelė parezė, dažnai kartu su kvėpavimo sutrikimais

Ligos eiga
Simptomų paūmėjimo fazė per 7 - 15 dienų jį pakeičia plato fazė (proceso stabilizavimas), trunkanti 2 - 4 savaites, o vėliau prasideda sveikimas, trunkantis nuo kelių savaičių iki mėnesių (kartais iki 1 - 2 metų).

Visiškas pasveikimas įvyksta 70% atvejų.
Sunki liekamoji galūnių parezė ir jautrumo sutrikimas išlieka 5-15 % pacientų.
5-10% atvejų sindromas kartojasi, dažnai baigus gydymo kursą, arba jį išprovokuoja kvėpavimo takų ar žarnyno infekcija.

Klinikiniai ligos variantai

Tipišku Guillain-Barré sindromo atveju:
jautrūs sutrikimai, kaip taisyklė, yra vidutiniškai išreikštos ir yra parestezijos, hipalgezija (sumažėjęs jautrumas), hiperestezija (padidėjęs jautrumas) galūnių distalinėse dalyse, pavyzdžiui, „kojinės ir pirštinės“, kartais smulkių pažeidimų gilus jautrumas, pečių ir dubens juostos raumenų, nugaros, radikulinis skausmas, įtampos simptomai (gali išlikti paralyžiaus regresijos fone).
mialgija paprastai išnyksta savaime po savaitės
su kylančia vystymosi kryptimi parezė užfiksuoja raumenis
kojos, rankos, liemuo
kvėpavimo raumenys
kaukolės raumenys, daugiausia: mimikos (būdingas dvišalis pažeidimas). veido nervai)
bulbaras su afonijos išsivystymu - balso skambumo praradimas, dizartrija - kalbos sutrikimas, disfagija - rijimo sutrikimai iki afagijos - nesugebėjimas nuryti
rečiau išoriniai akių raumenys – abdukcijos parezė akies obuolys
gali apimti kaklo ir raumenų, keliančių pečius, lenkiamieji raumenys, tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos silpnumas, vystantis kvėpavimo nepakankamumui.
būdingi yra dusulys fizinio krūvio metu, dusulys, rijimo pasunkėjimas, kalbos sutrikimai.
visi pacientai turi giliųjų sausgyslių refleksų praradimas arba staigus slopinimas, kurio laipsnis gali neatitikti paralyžiaus sunkumo
taip pat vystosi raumenų hipotenzija ir hipotrofija (vėlyvuoju laikotarpiu)
vegetaciniai sutrikimaiūminiu periodu jie pasireiškia daugiau nei pusėje atvejų ir dažnai yra mirties priežastis; yra prakaitavimo sutrikimas, žarnyno parezė, padidėjęs ar sumažėjęs kraujospūdis, ortostatinė hipotenzija, tachikardija arba bradikardija, supraventrikulinė, skilvelinė aritmija, širdies sustojimas.

17-30% pacientų gali išsivystyti (ūmiai, per kelias valandas ir dienas) kvėpavimo sutrikimas Reikalinga mechaninė ventiliacija, dėl freninio nervo pažeidimo, diafragmos parezės ir kvėpavimo raumenų silpnumo. Esant diafragmos parezei, atsiranda paradoksalus kvėpavimas, kai įkvepiant atsitraukia pilvas.

Klinikiniai požymiai yra kvėpavimo nepakankamumas:
greitas kvėpavimas (tachipnėja)
prakaitas ant kaktos
balso susilpnėjimas
poreikis pristabdyti įkvėpimą kalbant
balso susilpnėjimas
tachikardija su priverstiniu kvėpavimu
taip pat esant bulbarinių raumenų parezei, gali sutrikti kvėpavimo takų praeinamumas, sutrikti rijimas (išsivysčius aspiracijai) ir kalba

V Pradinis etapas ligos, karščiavimo dažniausiai nebūna.

Netipinės Guillain-Barré sindromo galimybės

Miller-Fisher sindromas- pasireiškia 5% Guillain-Barré sindromo atvejų.
Tai pasireiškia:
motorinė ataksija – eisenos sutrikimas ir kamieno raumenų ataksija (koordinacijos sutrikimas)
oftalmoplegija, apimanti išorinius, rečiau vidinius akies raumenis
arefleksija
tipiškas raumenų jėgos išsaugojimas
paprastai baigiasi visišku arba daliniu pasveikimu per savaites ar mėnesius
retai, sunkiais atvejais gali prisijungti tetraparezė, kvėpavimo raumenų paralyžius

Ūminė sensorinė polineuropatija
Tai pasireiškia:
greita pradžia sunkūs pažeidimai jautrumas ir arefleksija, greitai apimanti galūnes ir pasižyminti simetriškumu
jautri ataksija (sutrikusi judesių koordinacija)
prognozė dažnai yra palanki

Ūminė motorinė aksoninė polineuropatija
Glaudžiai susijęs su žarnyno infekcija C. jejuni, apie 70 % yra serologiškai teigiami C. jejuni.
Kliniškai pasireiškia: grynai motoriniais sutrikimais: didėjančia kylančiojo tipo pareze.
Elektromiografijos būdu diagnozuota grynai motorinė aksonopatija.
Šiam tipui būdinga didesnė vaikų pacientų dalis.
Daugeliu atvejų prognozė yra gera.

Ūminė sensomotorinė aksoninė polineuropatija
Paprastai tai pasireiškia greitai besivystančia ir sunkia tetrapareze, ilgai ir prastai atsigaunant.
Kaip ir ūminė motorinė aksoninė polineuropatija, ji siejama su C. Jejuni sukeltu viduriavimu.

Ūminė pandizautonomija
Retas.
Jis vyksta be didelių motorinių ar jutimo sutrikimų.
Autonominės nervų sistemos sutrikimai pasireiškia:
sunki laikysenos hipotenzija
laikysenos tachikardija
fiksuotas širdies ritmas
vidurių užkietėjimas
uždelstas šlapinimasis
prakaitavimo sutrikimai
sumažėjęs seilėtekis ir ašarojimas
vyzdžių sutrikimai

Faringo-cervico-brachial variantas
Būdingas izoliuotas veido, burnos ir ryklės, kaklo ir kaklo raumenų silpnumas viršutinės galūnės nepažeidžiant apatinių galūnių.

Ūminė kaukolės polineuropatija
Tai pasireiškia tik galvinių nervų įtraukimu į patologinį procesą.

KOMPLIKACIJOS
Parezė ir paralyžius galūnėse, kakle.
Nuolatinis jautrumo praradimas.
Blauzdos giliųjų venų trombozė.
5 % pacientų vėliau išsivysto lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija, kuri pasikartoja arba progresuoja, jautri kortikosteroidams.
Mirtis dėl kvėpavimo nepakankamumo, pneumonijos, plaučių embolijos, širdies sustojimo, sepsio, kvėpavimo distreso sindromo, autonominės nervų sistemos disfunkcijos.

DIAGNOSTIKA

Reikėtų įtarti poliradikuloneuritą kai ligoniui išsivysto gana simetriškas augantis galūnių raumenų silpnumas. Ligai būdinga ūmi arba poūmiai didėjanti suglebusi tetraparezė su arefleksija.

Pagrindiniai Guillain-Barré sindromo diagnostikos kriterijai:
didėjantis raumenų silpnumas bent dviejose galūnėse
reikšmingas raumenų jėgos sumažėjimas iki visiško praradimo, sausgyslių refleksai

Papildomi diagnostikos kriterijai yra:
nervinių impulsų laidumo per raumenis greičio sumažėjimas, kai EMG metu susidaro laidumo blokas
baltymų ir ląstelių disociacija smegenų skystyje

Diagnozę patvirtina:
ligos progresavimas per 4 savaites
sveikimo pradžia po 2 - 4 savaičių
santykinė simptomų simetrija
sunkių jautrumo sutrikimų trūkumas
kaukolės nervų pažeidimas (pirmiausia dvišaliai veido nervų pažeidimai)
autonominė disfunkcija
karščiavimo nebuvimas ligos pradžioje
nebūdingi dubens sutrikimai
(neurogeniniai šlapinimosi sutrikimai)

Cerebrospinalinio skysčio tyrimas
1-ąją ligos savaitę baltymų kiekis smegenų skystyje išlieka normalus
nuo 2 savaičių nustatoma baltymų ir ląstelių disociacija - padidėjęs baltymų kiekis esant normaliai arba šiek tiek padidėjusiai citozei (ne daugiau kaip 30 ląstelių 1 μl.)
esant didesnei citozei, reikėtų ieškoti kitos ligos
fone aukštas lygis voveraitė, gali atsirasti sustingusių spenelių regos nervai

Elektromiografinis tyrimas
Leidžia nustatyti periferinį pažeidimo pobūdį, taip pat atskirti demielinizuojančius ir aksoninius ligos variantus.
Su demielinizuojančiu variantu ligai būdinga: M atsako amplitudės sumažėjimas nervų skaidulų demielinizacijos požymių fone - laidumo išilgai motorinių skaidulų greičio sumažėjimas daugiau nei 10% nuo normalaus, distalinės dalies pailgėjimas. delsos, dalinio laidumo blokai.
Su aksoniniu variantu M atsako amplitudės sumažėjimas nustatomas esant normaliam laidumo greičiui išilgai motorinių skaidulų (arba greičio sumažėjimo, bet ne daugiau kaip 10%), normalios distalinio delsos ir F atsako vertės.

Kraujo plazmos autoantikūnų nustatymas
Turi ribotą diagnostinę vertę.
Paprastai neatliekamas kaip įprastas testas.
Jis tiriamas moksliniais tikslais ir gali būti naudingas sudėtingais, diagnostiškai neaiškiais atvejais, ypač diagnozuojant ūminius aksonų pažeidimus.
Antikūnai prieš glikolipidus (gangliozidas GM-1 ir GQ1b) ūminėje ligos fazėje aptinkami kraujo plazmoje 60 - 70 % pacientų.
GM1 antikūnai dažnai randami sergant aksonine motorine neuropatija ir ūmine uždegimine demielinizuojančia polineuropatija (klasikinė). C. jejuni ankstesnė žarnyno infekcija yra glaudžiai susijusi su aukštais antikūnų prieš GM-1 titrais.
Antikūnai prieš GQ1b randami pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu ir oftalmoplegija, įskaitant tuos, kurie serga Miller-Fisher sindromu.

DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA

Galimos šios ligos, kurias gali lydėti panašios klinikinis vaizdas :
navikai ir nugaros smegenų kraujagyslių mielopatija
stiebo ar stuburo insultas
difterinė polineuropatija
periodinis paralyžius
polimiozitas
poliomielitas
botulizmas
myasthenia gravis
isterija
kritinės ligos polineuropatija
Wernicke encefalopatija
kamieninis encefalitas

GYDYMAS

Guillain-Barré sindromo gydymas apima du komponentus:
nespecifinis- palaikomoji terapija
specifinė – plazmaferezės terapija arba pulsinė terapija su G klasės imunoglobulinu.

!!! Dėl galimos dekompensacijos su sunkiu kvėpavimo nepakankamumu kelioms valandoms, taip pat širdies ritmo sutrikimams, būtina skubiai gydyti Guillain-Barré sindromą ūminėje fazėje.

Išsivysčius ūminiam kvėpavimo nepakankamumui gydymo įstaigoje, turi būti įmanoma atlikti ilgalaikę dirbtinę plaučių ventiliaciją.

Sunkiais atvejais, kai anksti išsivysto ūminis kvėpavimo nepakankamumas, gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuje arba intensyviosios terapijos skyriuje:
atlikti valandinį stebėjimą VC, kraujo dujos, elektrolitų kiekis kraujyje, širdies susitraukimų dažnis, kraujospūdis, bulbarinių raumenų būklė (rijimo sutrikimų, kurie nepalengvina kosulio, atsiradimas ir augimas, užkimimas, kalbos sutrikimas)
su bulbariniu paralyžiumi sutrikus rijimui, užspringus, pilant gėrimą per nosį, nurodomas nazogastrinio zondo įvedimas ir dažnai intubacija (aspiracinės ir aspiracinės pneumonijos profilaktikai)
rodo trachėjos intubaciją su mechanine ventiliacija, kai išsivysto kvėpavimo nepakankamumas, jei VC nukrenta žemiau 12–15 ml/kg, o su bulbariniu paralyžiumi ir rijimo bei kalbos sutrikimais – žemiau 15–18 ml/kg.
neturintis polinkio atsigauti spontaniškas kvėpavimas per 2 savaites, atliekama tracheostomija

!!! Kortikosteroidai šiuo metu nenaudojami dėl įrodyto jų neveiksmingumo. Jie nepagerina ligos baigties.

SPECIALI TERAPIJA

Specifinis gydymas plazmafereze arba didelėmis imunoglobulino dozėmis į veną pradedamas iškart po diagnozės nustatymo. Parodytas maždaug vienodas abiejų gydymo metodų veiksmingumas, taip pat šių metodų derinio papildomo efekto nebuvimas. Šiuo metu nėra bendro sutarimo dėl konkrečios terapijos pasirinkimo.

Su lengvu srautu Guillain-Barré sindromas, atsižvelgiant į didelę spontaniško pasveikimo tikimybę, pacientų gydymas gali apsiriboti nespecifiniu ir palaikomuoju gydymu.

Esant vidutiniam proceso sunkumui ir ypač sunkiais atvejais specifinė terapija prasideda kuo anksčiau.

Gydymas imunoglobulinu turi tam tikrą pranašumą prieš plazmaferezę, nes jį lengviau ir patogiau naudoti, turi žymiai mažiau šalutinių poveikių, pacientas jį lengviau toleruoja, todėl imunoglobulinas yra pasirinktas vaistas gydant Guillain-Barré. sindromas.

Intraveninė pulso terapija imunoglobulinu
Intraveninė pulso terapija imunoglobulinu (IgG, vaistai - oktagamas, sandoglobulinas, intraglobulinas, normalus žmogaus imunoglobulinas) skiriama pacientams, kurie be pagalbos negali nueiti daugiau nei 5 m, arba sunkesniems (su paralyžiumi, kvėpavimo ir rijimo sutrikimais) ligoniams. , didžiausias vaisto veiksmingumas gydymo pradžioje per 2–4 savaites nuo ligos pradžios. Jis švirkščiamas į veną 0,4 g / kg per parą 5 dienas (bendra kurso dozė yra 2 g / kg arba apie 140 g). Alternatyvi tos pačios kurso dozės vartojimo schema: 1 g / kg per parą dviem dozėmis dvi dienas. Jo naudojimą riboja didelė kaina.

Plazmaferezė
Plazmaferezė, skiriama ligos progresavimo fazėje (maždaug per pirmas dvi savaites), beveik dvigubai pagreitina sveikimo procesą ir sumažina liekamąjį defektą. Jis skiriamas vidutinio sunkumo ir sunkiais atvejais pagal 4-6 seansų schemą kas antrą dieną, keičiant 50 ml / kg per seansą (mažiausiai 35-40 ml plazmos vienam kg kūno svorio), iš viso kursas 200-250 ml / kg (mažiausiai 160 ml plazmos 1 kg kūno svorio per kursą). Lengvais atvejais ir atsigavimo fazėje plazmaferezė nerekomenduojama. Plazmaferezė buvo gana efektyvi, kai ji skiriama sunkiai sergantiems pacientams, kai gydymas pradedamas per 30 dienų nuo ligos pradžios.

5-10% pacientų liga atsinaujina pasibaigus gydymui plazmafereze arba imunoglobulinu.... Tokiu atveju arba gydymas atnaujinamas tuo pačiu metodu, arba taikomas alternatyvus metodas.

NESPECIFINĖ TERAPIJA

Būtina užkirsti kelią giliųjų kojų venų trombozei gulintiems pacientams (ypač esant kojų paralyžiui):
vartoti geriamuosius netiesioginio veikimo antikoaguliantus feniliną arba varfariną, kurio INR stabilizuojasi ties 2,0, arba fraksipariną (nadropariną) 0,3 ml. n / a 1-2 kartus per dieną arba sulodeksidas (Wessel Douet F) 2 kartus per dieną, 1 ampulė (600 LSU) IM 5 dienas, po to per burną 1 kapsulė (250 LSU) 2 kartus per dieną
prevencija atliekama tol, kol pacientas pradeda keltis iš lovos
jei trombozė išsivysto prieš pradedant gydymą, prevencija atliekama pagal tą pačią schemą
taip pat naudokite tvarstį elastinis tvarstis kojos iki šlaunų vidurio (arba naudokite kojines su graduotu suspaudimu) ir pakelkite kojas 10–15
rodo pasyvų ir, jei įmanoma, aktyvų "vaikščiojimą lovoje" sulenkiant kojas, skleidžiantį vaikščiojimą 5 minutes 3-5 kartus per dieną

Esant veido raumenų parezei, imamasi priemonių ragenai apsaugoti:
akių lašų lašinimas
užrištomis akimis nakčiai

Kontraktūrų ir paralyžiaus prevencija:
tam pasyvūs pratimai atliekami 1–2 kartus per dieną
užtikrinti teisingą padėtį lovoje – patogi lova, pėdų atramos
masažuoti galūnes
vėliau prijungiami aktyvūs kineziterapijos pratimai

Pragulų profilaktika:
keisti padėtį lovoje kas 2 valandas
nuvalykite odą specialiais junginiais
naudokite anti-decubitus čiužinius

Plaučių infekcijos prevencija:
kvėpavimo pratimai
kuo anksčiau mobilizuoti pacientą

Sumažėjus plaučių gyvybiniam pajėgumui, sunku atskirti bronchų sekretą:
masažas rodomas (tapšnojimai ir vibracija tuo pačiu metu sukant kūną gulimoje padėtyje) kas 2 valandas per dieną.

Simptominė terapija:
antiaritminis
hipotenzinis
analgetikas

Sergant arterine hipotenzija, kraujospūdžio kritimu (maždaug 100–110/60–70 mm Hg ir mažesnis).:
koloidinių arba kristaloidinių tirpalų į veną įvedimas - izotoninis natrio chlorido tirpalas, albuminas, poligliucinas
esant nepakankamam poveikiui kartu su kortikosteroidais: prednizonas 120 - 150 mg., deksazonas 8 - 12 mg
esant šių lėšų nepakankamumui, naudojami vazopresoriai: dopaminas (50-200 mg praskiedžiamas 250 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo ir suleidžiamas 6-12 lašų/min greičiu), arba norepinefrinas, arba mezatonas.

Vidutinio skausmo vartojimui paprasti analgetikai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Su išreikšta skausmo sindromas taikyti tramal arba kabamazepinas (tigretolis) arba gabapentinas (neurontinas), galbūt kartu su tricikliais antidepresantais (imipraminu, amitriptilinu, azafenu ir kt.).

Užsiėmimai su logopedu kalbos ir rijimo sutrikimų gydymui ir profilaktikai.

Reabilitacija

Reabilitacija apima masažą, gydomąją gimnastiką, fizioterapines procedūras. Perkutaninė raumenų stimuliacija atliekama esant raumenų skausmui ir galūnių parezei.

PROGNOZĖ

Prastos prognozės veiksniai apima:
vyresnio amžiaus
greitas ligos progresavimas pradinėje fazėje
ūminio kvėpavimo nepakankamumo išsivystymas, kai reikalinga mechaninė ventiliacija
anamneziniai požymiai žarnyno infekcija sukeltas C. jejuni

Nors dauguma pacientų, sergančių Guillain-Barré sindromu, gerai pasveiksta taikant tinkamą gydymą, 2–12% miršta nuo komplikacijų, o nemaža dalis pacientų išlieka nuolatinis motorinis trūkumas.

Maždaug 75–85 % pacientų atsigauna gerai, 15–20 % – vidutinio sunkumo motorikos sutrikimai, o 1–10 % – didelė negalia.

Motorinių funkcijų atkūrimo greitis gali skirtis ir užtrukti nuo kelių savaičių iki mėnesių. Esant aksonų degeneracijai, atsigavimas gali užtrukti nuo 6 iki 18 mėnesių. V bendras atvejis, vyresnio amžiaus pacientams bus stebimas lėtesnis ir ne toks visiškas pasveikimas.

Mirtingumas nuo Guillain-Barré sindromo daugiausia priklauso nuo ligoninės pajėgumas vykdyti modernią nespecifinę palaikomąją terapiją (ilgalaikę mechaninę ventiliaciją, infekcinių komplikacijų prevenciją ir kt.), o šiuolaikinėse ligoninėse siekia apie 5 proc. Anksčiau dėl kvėpavimo nepakankamumo ir antrinių komplikacijų išsivystymo mirtingumas siekdavo iki 30 proc.

PREVENCIJA

Specialūs prevencijos metodai nėra.

Pacientams patariama vengti skiepų per 1 metus nuo ligos pradžios, nes jie gali išprovokuoti sindromo atkrytį.
Ateityje skiepai atliekami, jei yra tinkamas jų poreikio pagrindimas.

Jei Guillain-Barré sindromas išsivysto per 6 mėnesius po bet kokios vakcinacijos, prasminga patarti pacientui susilaikyti nuo šios vakcinacijos ateityje.

Visi žmonės kenčia nuo peršalimo ligų. Atsigavimas, kaip taisyklė, netrunka ilgai, o dauguma šių pacientų net nesikreipia pagalbos į medikus. Taip nutinka dažniausiai, bet kartais įvykiai vystosi ne taip palankiai.

Guillain-Barré sindromo apžvalga

Atsigavimo laikotarpiu svarbu atlikti kineziterapiją (masažą), ryklės raumenų elektrostimuliaciją (jei yra rijimo sutrikimų) ir mankštą. kineziterapijos pratimai... Paciento būklė įvertinama tiek kliniškai, tiek objektyviai naudojant elektroneuromiografiją.

Po trumpo negalavimo laikotarpio su ARVI simptomais gali atsirasti rankų ir kojų tirpimas, šliaužiančio šliaužimo pojūtis (parestezija). Po 1-2 dienų prisijungia silpnumas rankose ir kojose; žmogus palaipsniui tampa visiškai imobilizuotas, praranda gebėjimą apsitarnauti. Dažnai yra skausmas, užkimimas, sutrinka akių judesiai. Tuo pačiu metu pacientai yra visiškai sąmoningi, visi girdi ir mato, tokių pacientų išvaizda vadinama „kalbančia galva“. Palaipsniui mažėja tarpšonkaulinių raumenų ir diafragmos susitraukiamumas, mažėja kvėpavimo judesių apimtis, mažėja plaučių gyvybinė talpa (VC). Šiuo atžvilgiu kraujas plaučiuose nėra gerai praturtintas deguonimi, atsiranda deguonies badas, dėl kvėpavimo nepakankamumo gali išsivystyti mirtina baigtis. Pacientai skirti gydyti intensyviosios terapijos skyriuje, nes dėl kvėpavimo nepakankamumo visada gali prireikti atlikti dirbtinę ventiliaciją.

Pirmą kartą šią ligą aprašė Georgesas Guillainas (1876-1961); Alexandre'as Barre'as (1880-1967) ir Andre Strohlas (1887-1977). Straipsnyje aprašomas dviejų karių – husaro ir pėstininko – atvejis, kuriems per dvi savaites dėl sausgyslių refleksų nebuvimo išsivystė paralyžius. Autorių dėmesys taip pat buvo atkreiptas į padidėjusį baltymų kiekį smegenų skystyje šiems pacientams. Kaip jau minėta, tokiems pacientams dažnai prireikia dirbtinės plaučių ventiliacijos, todėl pirmą kartą tai buvo atlikta Rusijoje. 1912 metais rusų gydytojas Golovinskis pirmą kartą rankinį dirbtinį kvėpavimą taikė 21 metų valstiečiui, sirgusiam poliradikuloneuritu su kvėpavimo raumenų paralyžiumi. 18 dienų gydytojas kartu su vyresniaisiais medicinos padėjėjais taip nuolat palaikė paciento kvėpavimą.

Liga pasireiškia maždaug vienodu dažniu visuose pasaulio žemynuose. Tai yra 1-2 atvejai 100 000 žmonių. Vyrai ir moterys serga vienodai dažnai. Jauniausiam pacientui buvo 3 savaitės, vyriausiam – 95 metai. Didžiausias sergamumas buvo pastebėtas JAV 1976–1977 m. dėl nacionalinės vakcinacijos nuo gripo.

Guillain-Barré sindromo simptomai

Klinikiniam vaizdui pradinėje stadijoje būdingas parestezijų (šliaužiančių šliaužimo jausmas) buvimas kartu arba atskirai, kutenimas ryjant, sutrikęs jautrumas (pirmiausia sutrinka gilus jautrumas – vibracinis ir vadinamasis propriorecepcinis jautrumas). yra sąnarių-raumenų pojūtis, kurio dėka jaučiame savo kūno dalių padėtį. Į šį jausmą dažniausiai nekreipiame dėmesio. ypatingas dėmesys, bet būtent jo dėka galime vaikščioti ir nedvejodami atlikti kitus veiksmus rankomis ir kojomis). Retais atvejais yra tik rankų ir (arba) kojų silpnumas. Silpnumas dažnai išsivysto tose galūnių dalyse, kurios yra arčiau vidurinės kūno ašies (proksimalinės). Sumažėjęs raumenų tonusas, sunkiais atvejais atsiranda dubens veiklos sutrikimai (šlapinimosi ir tuštinimosi veiksmų pažeidimas).

Išsiplėtusioje stadijoje yra motoriniai, jutimo sutrikimai, sausgyslių refleksų nebuvimas (arefleksija) ir autonominiai sutrikimai, tai širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija, arterinė hipotenzija, vidurių užkietėjimas, žarnyno nepraeinamumas, viduriavimas, šlapimo susilaikymas, prakaitavimo sutrikimai. Išsiplėtusioje stadijoje kvėpavimo raumenų silpnumas gali pasiekti tokį laipsnį, kai pacientą reikia perkelti į dirbtinę ventiliaciją. Kvėpavimo sistemos gaivinimas padeda pacientams išgyventi kritinę ligos fazę, kuri tęsiasi tol, kol atkuriamas ryšys tarp centrinės ir periferinės nervų sistemos dalių.

Klinikiniai Guillain-Barré sindromo potipiai.

Pagrindinis klinikinis Guillain-Barré sindromo potipis yra ūminė kylanti demielinizuojanti polineuropatija. Pažeidimas kyla iš apačios į viršų, nuo galūnių iki galvinių nervų. Paprastai, kalbėdami apie GBS, jie turi omenyje šį konkretų potipį (Landry ascending type). Yra ir kitų netipinės formos, kuriame yra ryškus aksono pažeidimas (neurono procesas, kuriuo iš ląstelės kūno nerviniai impulsai pernešami į kitus neuronus, kurių kūnai yra arba smegenų kamiene, arba nugaros smegenyse). O tų neuronų procesai savo ruožtu siunčiami į raumenis ir vidaus organus. Šios formos yra ūminė sensorinė polineuropatija, ūminė motorinė polineuropatija, ūminė pandizautonomija (autonominis nepakankamumas) ir kai kurie kiti potipiai. Šie klinikiniai potipiai daugiausia randami Kinijos, Japonijos ir Ispanijos provincijose.

Taip pat yra vadinamasis Miller-Fisher sindromas, kuris pasireiškia ne Azijos šalyse ir kuriam būdingas akių motorinių raumenų silpnumas, ptozė (prolapsas). viršutinis akies vokas), smegenėlių ataksija. Šie simptomai verčia gydytoją susimąstyti apie centrinės nervų sistemos pažeidimo galimybę, tačiau, remiantis magnetinio rezonanso ir pjūvių tyrimais, tokių nėra. Norint nustatyti ligos potipius ir jos eigos dinamiką, plačiai taikomas elektroneuromiografijos metodas. Tai metodas, leidžiantis įvertinti nervinio impulso laidumo per pažeistus nervus sutrikimo laipsnį ir pobūdį.

Guillain-Barré sindromo priežastys ir rizika

Iki galo mokslas nėra žinomas. Manoma, kad liga pagrįsta autoimuniniais mechanizmais. Tai reiškia, kad žmogaus imuninė sistema „maištauja“ prieš savo kūną, gamindama antikūnus prieš tam tikras nervinio apvalkalo molekules. Pažeidžiami patys nervai ir jų šaknys (jie yra centrinės ir periferinės nervų sistemų sandūroje). Smegenys ir nugaros smegenys nėra paveiktos. Ligos vystymosi veiksnys yra virusai (tarp jų svarbūs citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas); bakterijos (Campylobacter jejuni). Imuninė sistema visada reaguoja į bet kokį svetimkūnį, patekusį į organizmą, tačiau kartais molekuliniame lygmenyje įvyksta „draugo ar priešo“ sistemos gedimas, tada imuninė sistema pradeda kovoti su savo organizmo ląstelėmis. Moksle šis reiškinys vadinamas „molekuline mimika“.

Guillain-Barré sindromo diagnostika

Labai svarbu atpažinti ligą ankstyvosios stadijos ir laiku pradėti tinkamą gydymą. Apklausus paaiškėja, kad po trumpo karščiavimo pacientės simptomai progresavo per kelias dienas, kartu su ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos simptomais ar laisvomis išmatomis.

Būtini Guillain-Barré sindromo diagnozavimo kriterijai yra progresuojantis rankų ir (arba) kojų raumenų silpnumas ir sausgyslių arefleksija. Svarbu atkreipti dėmesį į pažeidimo simetriją, jutimo sutrikimus, galvinių nervų pažeidimus (gali būti pažeisti visi galviniai nervai, išskyrus I, II ir VIII poras); vegetaciniai sutrikimai (tachikardija, aritmija, laikysenos hipotenzija ir kt., žr. aukščiau), karščiavimo nebuvimas ligos pradžioje (kai kurie pacientai karščiuoja dėl gretutinių ligų). Simptomai vystosi greitai, bet nustoja didėti 4 savaičių pabaigoje. Paprastai pasveikimas prasideda praėjus 2–4 savaitėms po to, kai liga nustoja sunkėti, tačiau kartais tai gali užsitęsti ir kelis mėnesius.

Guillain-Barré sindromas turi nemažai panašių simptomų su kitomis ligomis, jį reikia atskirti nuo: myasthenia gravis, botulizmo, antibiotikų vartojimo sukelto paralyžiaus, nugaros smegenų ligų, skersinio mielito, ūminio nekrotizuojančio mielito, smegenų kamieno pažeidimo, „užrakinimo“. -asmeniškai“ sindromas, kamieninis encefalitas , hipermagnezemija; porfirinė polineuropatija (jai diagnozuoti reikia atlikti porfobilinogeno šlapimo tyrimą), kritinių būklių polineuropatija, neuroboreliozė (Laimo liga), ūminė tetraparezė (tai yra, kai paralyžiuotos visos 4 galūnės), erkės įkandimas, apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis ( švinu, auksu, arsenu, taliu), apsinuodijus vaistais (vinkristinu ir kt.).

Guillain-Barré sindromo gydymas

Deja, dažnai taikoma steroidinių hormonų terapija, kuri pablogina šių pacientų prognozę.

Pacientas turi būti kuo anksčiau nuvežtas į intensyviosios terapijos skyrių specializuota ligoninė kur bus nustatyta galutinė diagnozė ir pradėtas specifinis gydymas. Guillain-Barré sindromui tai yra etapinė plazmaferezė. Plazmaferezė – tai procedūra, skirta kraujo paėmimui iš paciento ir kraujo kūnelių atskyrimui nuo plazmos centrifuguojant. Korpusai grįžta atgal į kraują, plazma pašalinama. Vietoj plazmos pacientui perpilamas albumino tirpalas ir elektrolitų tirpalai. Kartu su plazma iš paciento kūno pašalinami antikūnai ir kiti molekuliniai veiksniai, sukeliantys autoimuninį nervų mielino apvalkalo pažeidimą. Plazmaferezė „nutraukia“ autoimuninio uždegimo vystymąsi, paciento būklė stabilizuojasi. Stabilizavus paciento būklę, pacientas pradeda sveikti.

Taip pat taikomas gydymo metodas G tipo imunoglobulinais, kurie gaunami iš maždaug 9000 donorų kraujo serumo. Dėl to gydymas yra labai brangus ir retai naudojamas.

Reikalinga atidi priežiūra, bendro kraujo tyrimo, koagulogramos ir biochemijos rodiklių stebėjimas.

Guillain-Barré sindromo reabilitacija ir prognozė

Dauguma pacientų turi galimybę gerai pasveikti.

Su laiku ir teisingas gydymas prognozė yra palanki. Pacientai sveiksta, pilnai pasitarnauja – gyvena visavertiškai, nors vidutinis rankų ir kojų silpnumas gali išlikti visą gyvenimą.

Viena iš rimtų neurologinio pobūdžio ligų yra Guillain-Barré sindromas, kai imuninė sistema pakeičia poliškumą ir pradeda naikinti savo ląsteles. Šis patologinis procesas sukelia autonominių funkcijų sutrikimus. Liga pasižymi ryškiu klinikiniu vaizdu, leidžiančiu ją laiku nustatyti ir pradėti gydymą.

Ligos aprašymas

Kai kurios patologijos išsivysto kaip antrinis imuninis atsakas į infekcijos šaltinį. Juos lydi neuronų deformacija ir pažeidimai nervų reguliavimas... Tarp tokių negalavimų daugiausia sunkus kursasįvairi autoimuninė polineuropatija (Guillain-Barré sindromas arba GBS).

Liga pasižymi daugybe uždegiminiai procesai, periferinės sistemos nervų apsauginio sluoksnio sunaikinimas. Rezultatas yra greitai progresuojanti neuropatija, kurią lydi galūnių raumenų paralyžius. Liga paprastai tęsiasi ūmia forma ir vystosi ankstesnių peršalimo ligų fone infekcinės patologijos... Tinkamai gydant, padidėja visiško pasveikimo tikimybė.

Istorijos nuoroda

XX amžiaus pradžioje tyrinėtojai Guillain, Barre ir Strol aprašė anksčiau nežinomą prancūzų kareivių ligą. Kovotojai buvo paralyžiuoti, dingo galūnių jutimas. Mokslininkų grupė tyrė cerebrospinalinis skystis pacientams. Jame jie atskleidė padidėjusį baltymų kiekį, o kitų ląstelių skaičius buvo normalus. Remiantis baltymų ir ląstelių asociacija, buvo diagnozuotas Guillain-Barré sindromas, kuris nuo kitų demielinizuojančio pobūdžio nervų sistemos patologijų skyrėsi greita eiga ir teigiama prognoze. Per 2 mėnesius kariai visiškai pasveiko.

Vėliau paaiškėjo, kad ši patologija nėra tokia nekenksminga, kaip ją aprašė atradėjai. Maždaug 20 metų iki informacijos apie ją atskleidimo neuropatologas Landry stebėjo pacientų, turinčių panašų klinikinį vaizdą, būklę. Pacientai taip pat sirgo paralyžiumi. Spartus patologinio proceso vystymasis buvo mirtinas. Vėliau tapo žinoma, kad prancūzų kariams diagnozuota liga taip pat gali baigtis mirtimi, jei jos nėra adekvatus gydymas... Tačiau tokiems pacientams buvo pastebėtas baltymų ir ląstelių susiejimo vaizdas smegenų skystyje.

Po kurio laiko abu negalavimus buvo nuspręsta sujungti. Jiems buvo suteiktas vienas iki šiol vartojamas vardas – Guillain-Barré sindromas.

Patologijos vystymosi priežastys

Ši liga mokslui žinoma daugiau nei 100 metų. Nepaisant to, visi jo atsiradimą provokuojantys veiksniai dar nebuvo išaiškinti.

Daroma prielaida, kad patologija vystosi imuninės sistemos veikimo sutrikimų fone. Infekcijai patekus į sveiko žmogaus organizmą, suveikia apsauginė reakcija ir prasideda nuožmi kova su virusais ir bakterijomis. Šio sindromo atveju imuninė sistema suvokia neuronus už svetimas audinys... Imuninė sistema pradeda ardyti nervų sistemą, dėl to išsivysto patologija.

Kodėl yra tokie organizmo apsaugos sutrikimai, yra menkai suprantamas klausimas. Įprasti provokuojantys veiksniai yra šie:

1. Trauminis smegenų pažeidimas. Mechaniniai pažeidimai kurie sukelia smegenų edemą ar auglių susidarymą yra ypač pavojingi.
2. Virusinės infekcijos. Žmogaus organizmas pats gali susidoroti su daugeliu bakterijų. At dažnos ligos virusinis arba ilgalaikė terapija imunitetas pradeda silpti. Ilgalaikis gydymas ir stiprių antibiotikų vartojimas padidina Guillain-Barré sindromo riziką.
3. Paveldimas polinkis. Jeigu su šia patologija jau susidūrė artimi paciento giminaičiai, jis automatiškai patenka į rizikos grupę. Nedideli sužalojimai ir infekcinės ligos gali būti ligų šaltinis.

Galimos ir kitos priežastys. Sindromas diagnozuojamas alergiškiems žmonėms, kuriems buvo atlikta chemoterapija ar sudėtingos operacijos.

Kokie simptomai rodo ligą?

Guillain-Barré neuropatologija išsiskiria trijų ligos vystymosi formų simptomais:

• Ūmus, kai simptomai išlieka kelias dienas.
• Poūmis, kai patologija „svyruoja“ nuo 15 iki 20 dienų.
• Lėtinis. Dėl nesugebėjimo laiku diagnozuoti ir užkirsti kelią rimtų komplikacijų vystymuisi, ši forma laikoma pavojingiausia.

Pirminiai sindromo simptomai primena virusinę kvėpavimo takų infekciją. Pacientui pakyla temperatūra, visame kūne atsiranda silpnumas, viršutinių kvėpavimo takų uždegimas. Kai kuriais atvejais patologijos atsiradimą lydi virškinimo trakto sutrikimai.

Be to, gydytojai išskiria kitus simptomus, skiriančius Guillain-Barré sindromą nuo SARS.

1. Galūnių silpnumas. Deformuotos nervinės ląstelės provokuoja mažėjimą arba visiška netektis raumenų audinio jautrumas. Iš pradžių diskomfortas atsiranda blauzdos srityje, tada diskomfortas plinta į pėdas ir rankas. Skausmingą skausmą pakeičia tirpimas. Žmogus, atlikdamas paprastus veiksmus (negali laikyti šakutės, rašyti tušinuku), palaipsniui praranda kontrolę ir koordinaciją.
2. Padidėjęs pilvas yra dar vienas Guillain-Barré sindromo požymis. Pacientų, kuriems nustatyta tokia diagnozė, nuotraukos pateikiamos šio straipsnio medžiagoje. Pacientas yra priverstas atstatyti kvėpavimą nuo viršutinio iki pilvo tipo. Dėl to pilvas padidėja ir stipriai išsikiša į priekį.
3. Rijimo sunkumas. Kasdien silpnėjantys raumenys trukdo rijimo refleksui. Žmogui darosi vis sunkiau valgyti, jis gali užspringti savo seilėmis.
4. Šlapimo nelaikymas.

Ši patologija, kaip ji vystosi, paveikia visas vidaus organų sistemas. Todėl neatmetama tachikardijos priepuolių, regėjimo sutrikimų ir kitų organizmo disfunkcijos simptomų galimybė.

Klinikinė ligos eiga

Šios patologijos metu gydytojai išskiria tris etapus: prodromą, piką ir baigtį. Pirmajam būdingas bendras negalavimas, šiek tiek pakilusi temperatūra ir raumenų skausmas. Piko laikotarpiu stebimi visi sindromui būdingi simptomai, kurie dėl to pasiekia piką. Galutinei stadijai būdingas visiškas infekcijos požymių nebuvimas, tačiau jis pasireiškia neurologiniais sutrikimais. Patologija baigiasi arba visų funkcijų atkūrimu, arba visiška negalia.

GBS klasifikacija

Priklausomai nuo to, kuris klinikinis simptomas vyrauja, Guillain-Barré sindromas skirstomas į kelias formas.

Pirmieji trys pasireiškia raumenų silpnumu:

1. Ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija. Tai dažniausia ligos forma.
2. Ūminė aksoninė motorinė neuropatija. Tiriant nervinių impulsų laidumą, atskleidžiami aksonų pažeidimo požymiai, dėl kurių jie maitinami.
3. Ūminė motorinė-sensorinė aksoninė neuropatija. Be aksonų sunaikinimo, tyrimas atskleidžia raumenų silpnumo simptomus.

Išskiriama ir kita šios ligos forma, kuri skiriasi savo klinikinėmis apraiškomis (Miller-Fisher sindromas). Patologijai būdingas dvejinimasis regėjimu, smegenėlių sutrikimai.

Diagnostinės priemonės

Guillain-Barré sindromo diagnozė prasideda nuo paciento apklausos, simptomų išsiaiškinimo ir anamnezės surinkimo. Šiai ligai būdingas dvišalis galūnių pažeidimas ir dubens organų funkcijų išsaugojimas. Žinoma, yra netipinių simptomų, todėl diferencinei diagnozei reikia atlikti keletą papildomų tyrimų:

• Elektromiografija (impulsų judėjimo išilgai nervinių skaidulų greičio įvertinimas).
• Juosmens punkcija (analizė, galinti aptikti baltymą smegenų skystyje).
• Kraujo tyrimas.

Svarbu atskirti ligą su onkologiniais procesais, encefalitu ir botulizmu.

Kodėl Guillain-Barré sindromas pavojingas?

Patologijos simptomai ir gydymas gali skirtis, tačiau gydymo trūkumas visada lemia rimtų komplikacijų... Liga pasižymi laipsnišku vystymusi. Tik galūnių silpnumo atsiradimas verčia pacientą kreiptis pagalbos į gydytoją. Paprastai iki šio taško praeina 1-2 savaitės.

Toks laikotarpis leidžia pasikonsultuoti su gydytojais ir praeiti būtina ekspertizė... Kita vertus, ateityje gresia klaidinga diagnozė ir sudėtingas gydymas. Simptomai atsiranda labai lėtai ir dažnai suvokiami kaip kitokios patologijos pradžia.

At ūmi srovė sindromas vystosi taip greitai, kad per dieną žmogus gali būti paralyžiuota didžioji kūno dalis. Tada dilgčiojimas ir silpnumas plinta į pečius, nugarą. Kuo ilgiau pacientas dvejoja ir atideda vizitą pas gydytoją, tuo didesnė tikimybė, kad paralyžius jam liks amžinai.

GBS gydymo metodai

Svarbu laiku hospitalizuoti pacientą, nes kai kuriais atvejais Guillain-Barré sindromas pasižymi greita eiga ir gali sukelti rimtų pasekmių. Pacientų būklė nuolat kontroliuojama, pablogėjus, prijungiama prie ventiliatoriaus.

Jeigu ligonis guli, būtina pasirūpinti opų atsiradimo profilaktika. Įvairios fizioterapijos procedūros gali padėti apsisaugoti nuo raumenų atrofijos.

Esant sustingusiems procesams organizme, šlapimo nutekėjimui naudojamas šlapimo pūslės kateterizavimas. Venų trombozės profilaktikai skiriamas heparinas.

Intraveninis imunoglobulino skyrimas ir plazmaferezė yra specifinė gydymo galimybė. Plazmos pakeitimas – tai procedūra, kurios metu iš kraujo pašalinama skysta dalis ir pakeičiama sūriu vandeniu (fiziologiniu tirpalu). Intraveninis "Imunoglobulino" vartojimas leidžia sustiprinti organizmo apsaugą, o tai padeda jam aktyviau kovoti su liga. Abu gydymo būdai yra ypač veiksmingi pradiniame sindromo vystymosi etape.

Reabilitacija po gydymo

Ši liga sukelia nepataisomą žalą ne tik nervinėms ląstelėms, bet ir periosto raumenims. Per reabilitacijos laikotarpis pacientas turi iš naujo išmokti laikyti šaukštą rankoje, vaikščioti ir atlikti kitus visaverčiam egzistencijai būtinus veiksmus. Raumenų veiklai atkurti taikomas tradicinis gydymas (fizioterapija, elektroforezė, masažas, mankštos terapija, parafino aplikacija).

Reabilitacijos metu rekomenduojama sveikatinimo dieta ir vitaminų terapija, siekiant papildyti mikro ir makroelementų trūkumą. Pacientai, kuriems diagnozuotas Guillain-Barré sindromas, kurio simptomai aprašyti šiame straipsnyje, registruojami pas neurologą. Jie turėtų periodiškai atlikti profilaktinį patikrinimą, kurio pagrindinė užduotis yra nustatyti ankstyvas atkryčio prielaidas.

Prognozė ir pasekmės

Paprastai organizmui visiškai atsigauti prireikia 3–6 mėnesių. Nesitikėk greito grįžimo į įprastą gyvenimo ritmą. Daugeliui pacientų ilgalaikis Guillain-Barré sindromo poveikis išlieka. Liga pažeidžia rankų ir kojų pirštų jautrumą.

Apie 80% atvejų grąžinamos anksčiau prarastos funkcijos. Tik 3% pacientų lieka neįgalūs. Mirtis dažniausiai įvyksta dėl tinkamo gydymo stokos dėl širdies nepakankamumo ar aritmijos išsivystymo.

Prevenciniai veiksmai

Specialių šios ligos prevencijos metodų nėra sukurta. Bendrosios rekomendacijos apima priklausomybių atsisakymą, subalansuotą mitybą, aktyvų gyvenimo būdą ir savalaikį visų patologijų gydymą.

Apibendrinkime

Guillain-Barré sindromas yra liga, kuriai būdingas raumenų silpnumas ir arefleksija. Jis vystosi nervų pažeidimo fone dėl autoimuninio priepuolio. Tai reiškia, kad organizmo gynyba suvokia savo audinius kaip svetimus ir formuoja antikūnus prieš savo ląstelių membranas.

Liga turi savo būdingi simptomai, kuri leidžia laiku atpažinti ligą ir pradėti gydymą. Priešingu atveju padidėja autonominių funkcijų sutrikimų ir paralyžiaus atsiradimo tikimybė.