Trombopeninė purpura vaikams. Trombocitopeninė purpura yra pavojinga kraujo liga. Tradiciniai gydymo metodai

Trombocitopeninė purpura yra reta odos liga, priklausanti hemoraginės diatezės grupei. Sergant šia patologija, žmogus gamina nepakankamai tam tikrų kraujo kūnelių, dažniausiai jų trūkumą lemia imuninės sistemos sutrikimai.

Dažniausiai šia liga suserga vaikai iki 10 metų, suaugusiems – 2 kartus rečiau. Pagrindinis šios patologijos simptomas yra išvaizda didelis skaičius kraujosruvos ant odos ir gleivinių.

Ligos ypatybės

Werlhofo liga - kas tai? Liga reiškia hematologines ligas, kurių metu sumažėja trombocitų skaičius. Pacientai, kuriems tai diagnozuota, linkę kraujuoti, taip pat gali išsivystyti hemoraginis sindromas.

Sergant trombocitopenine purpura, trombocitų skaičius žymiai sumažėja ir paprastai yra apie 150 × 109 L, o megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose yra artimas normaliam. Šiandien ši patologija laikoma gana įprasta ir dažniausiai pasireiškia dailiosios lyties atstovams.

Trombocitopenija dažnai diagnozuojama pacientams, kurie kenčia nuo pagreitėjusio ląstelių sunaikinimo... Gydymo metodas parenkamas atsižvelgiant į tai, kiek liga išsivystė ir kiek sumažėjo trombocitų skaičius.

Simptomai

Vaikams ir suaugusiems liga pasireiškia panašiai. Kadangi ji neturi ryškių ženklų, inscenizacijai tiksli diagnozė būtina atlikti bendrą kraujo ir šlapimo analizę, taip pat atlikti kai kuriuos tyrimus.

Pagrindiniai trombocitopenijos simptomai yra šie:

  • mėlynių atsiradimas ant odos skirtingų dydžių; mėlynės gali atsirasti ne tik dėl smūgių, bet ir visiškai staiga, be pašalinės įtakos;
  • gausus kraujavimas iš nosies;
  • taškiniai kraujavimai viršutiniuose epidermio sluoksniuose ir periodiniai - akių gleivinėse;
  • dažnas galvos svaigimas;
  • padidėjęs dantenų kraujavimas valant dantis;
  • periodiškas kraujo krešulių atsiradimas šlapime ir išmatos, vėmimas;
  • blužnies dydžio padidėjimas (pastebėtas sergant autoimunine ligos forma);
  • inkstų funkcijos sutrikimas, kuris išsivysto, jei liga yra pažengusi.

Jei vaikas serga trombocitopenija, yra padidėjusi tikimybė limfmazgių padidėjimas ir skausmo atsiradimas palpacijos metu.

Klasifikacija ir formos

Tarptautinėje medicinoje trombocitopeninė purpura skirstoma į keletą skirtingos formos priklausomai nuo to, kas tapo pirminiu patologijos šaltiniu ir nulėmė klinikinį ligos vaizdą.

Klasifikacija pagal ligos eigą ir trukmę:

  • Aštrus. Dažniausiai diagnozuojama vaikams iki 8 metų. Ligos paūmėjimas išnyksta, kai trombocitų skaičius sunormalėja (paprastai tai trunka apie 6 mėnesius). Su šia forma recidyvai yra labai reti, dažniau tai įvyksta visiškas atsigavimas.
  • Lėtinis. Paprastai diagnozuojama suaugusiems pacientams, liga trunka ilgiau nei 6 mėnesius.
  • Pasikartojantis. Priklausomai nuo paciento būklės, trombocitų kiekis periodiškai normalizuosis, vėliau vėl mažės.

Taip pat ši liga klasifikuojama pagal atsiradimo mechanizmą. Atlikę tyrimus, gydytojai gali suteikti pacientams konkrečią diagnozę:

  1. Idiopatinė forma. Būtent ji, žinoma kaip Verlhofo liga, atsiranda be jokios aiškios priežasties (jos nustatyti beveik neįmanoma).
  2. Izoimunine. Jis išsivysto, jei pacientui dažnai perpilamas kraujas.
  3. Transimuninis. Jis atsiranda vaisiui, kai jis yra įsčiose. Liga dažniausiai perduodama per antitrombocitus antikūnus. Daugeliu atvejų rodiklių reikšmė pastebimai krenta tik pirmąjį gyvenimo mėnesį, o po to normalizuojasi.
  4. Heteroimuninė. Trombocitų antigeninė struktūra keičiasi dėl to, kad jie yra veikiami Neigiama įtaka ateiviai agentai. Ši ligos forma gali išsivystyti dėl tam tikrų virusinių ligų arba vartojant vaistus. Jei liga nepraeina ilgiau nei 6 mėnesius, ji perkeliama į autoimuninę formą.
  5. Autoimuninė. Jis atsiranda dėl įvairių vidinės patologijos, pavyzdžiui, po raudonosios vilkligės.

KAM atskira kategorija apima trombozinę purpurą. Šio tipo liga visada yra sunki ir turi nepalankią prognozę pacientui. Dažniausiai liga vystosi 30–40 metų pacientams.

Trombozinės purpuros ypatumas yra tas, kad pažeisti trombocitai pradeda sulipti ir užkemša kraujagysles, o tai gali išprovokuoti išemiją. Vidaus organai... Liga pirmiausia pažeidžia plaučius, inkstus, širdį ir smegenis.

Ūminė forma liga greitai pradeda progresuoti, kartu su ja ligonis pradeda vargti gausus kraujavimas, karščiavimas, drebulys, traukuliai ir regos sutrikimai.

Visi šie simptomai kartu dažnai sukelia komą.... Remiantis statistika, ši ligos forma 60% atvejų yra mirtina.

Patologijos stadijos

Simptomų sunkumas gali skirtis priklausomai nuo to, kiek sumažėjo trombocitų skaičius. Remiantis šiuo rodikliu, išskiriami ligos etapai:

  1. Lengvas. Esant tokiam ligos laipsniui, trombocitų skaičius šiek tiek sumažėja. Dėl ryškių požymių trūkumo pacientas net nenumanys apie ligos buvimą. Vienintelis dalykas, kuris gali rodyti patologiją, yra periodiškas kraujavimas.
  2. Vidutinis. Šiame etape žmogus išberia visą kūną, gali atsirasti ir gleivinėse.
  3. Sunkus. Bėrimų danga dauguma kūno, atsiranda kraujavimas iš virškinimo trakto.

Pagrindinės ligos priežastys

Nepaisant daugybės klinikiniai tyrimai ir palyginus įvairius veiksnius, pirmaujantys gydytojai vis dar negali tiksliai pasakyti, kokia yra purpuros patogenezė. Maždaug 45% atvejų gydytojai negali nustatyti, kas sukelia ligos vystymąsi.

Šiandien dauguma ekspertų mano, kad trombocitopenija atsiranda dėl tokių veiksnių kaip:

Rizikos grupei priklauso pacientai, kurie sirgo tokiomis ligomis kaip:

Tikimybė susirgti šia liga padidėja žmonėms, kenčiantiems nuo blužnies disfunkcijos ir tiems, kurie slopina serotonino sintezę.

Diagnostika

Siekdamas pasirinkti optimalų gydymo metodą, gydytojas turi atsižvelgti į visus simptomus ir veiksnius visumoje. Norėdami nustatyti klinikinis vaizdas atlikti išorinį terapinį tyrimą, rinkti anamnezę, atlikti paciento apžiūrą. Ieškoti:

  • bendras kraujo tyrimas trombocitų koncentracijai nustatyti;
  • biocheminė analizėšlapimas;
  • mielonograma.

Jei pacientą vargina padažnėjęs nosies ar gausus kraujavimas iš gimdos, tai taip pat laikoma ligos progresavimo požymiu. Galutinę diagnozę nustato hematologas, ištyręs analizes. Gydytojas įvertins, kiek pasikeitė kraujo rodikliai.

Violetinės spalvos nukrypimai yra būdingi:

  1. Staigus trombocitų lygio sumažėjimas.
  2. Šių ląstelių dydžio padidėjimas ir jų struktūros pasikeitimas.
  3. Hemoglobino kiekio sumažėjimas.
  4. Padidėjęs kraujavimo laikas.
  5. Antitrombocitinių antikūnų buvimas paciento kraujyje.

Įtarus antrinę purpurą, skiriama diferencinė diagnostika.

Koks gydymas taikomas

Jei žmogaus imuninė sistema sutriko ir jis serga trombocitopenine purpura, būtina kuo greičiau pradėti gydymą, kad liga nepereitų į kitą stadiją.

V Medicininė praktika kartais pasitaiko atvejų, kai liga vystosi atskirai... Tuo pačiu metu yra lengvas kraujavimas, vidutinio lygio trombocitų sumažėjimas. Tokiose situacijose gydymas paprastai neskiriamas. Pagrindinis paciento uždavinys šiame etape yra užkirsti kelią ligos progresavimui.

Jei pacientui buvo nustatytas vidutinio sunkumo ar sunkus etapas trombocitopenija, skirti tam tikrų farmacinių grupių vaistus.

Be to, gydymas gali būti atliekamas naudojant tokius metodus kaip:

  1. ... Procedūra, padedanti pašalinti antikūnų perteklių iš kraujo.
  2. Atvirų eritrocitų ir plazmos perpylimas (šis būdas ypač efektyvus esant dideliam kraujo netekimui).
  3. Jei ligą sunku gydyti, pacientui gali būti nurodyta pašalinti blužnį.

Kiekvienas iš šių metodų turi savo privalumų ir silpnosios pusės... Gydymo metodą turi pasirinkti gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į individualias organizmo savybes.

Svarbu pažymėti, kad ligos gydymas pradiniame etape atliekamas tik ligoninėje. Norint greitai pasveikti, pacientas turės laikytis lovos režimo ir laikytis klinikinių gydytojo rekomendacijų.

Vaistų terapija

Gydymas vaistais laikomas pagrindine trombocitopeninės purpuros priemone. Paprastai pacientui skiriami šie vaistai:

  • Kortikosteroidai. Išleidžiama su gausiais kraujavimais, atitolina autoimuninius procesus.
  • Imunosupresantai Šios farmacinės grupės vaistai slopina autoimunines reakcijas.
  • Priemonės, kurios pagreitina kraujotaką.
  • Antitrombocitinės medžiagos. Vaistai, mažinantys kraujo krešulių susidarymo tikimybę.

Jeigu konservatyvus metodas gydymas bus neefektyvus, vienintelis būdas išgelbėti paciento gyvybę – operacija.

Mitybos palaikymas

Sergant trombocitopenija, griežta dieta neskiriama. Svarbiausią vaidmenį atlieka tinkama mityba, žmogaus mityba turi būti idealiai subalansuota. Suvartotas maistas turi būti lengvai pasisavinamas organizmo, prisotintas įvairiais vitaminais ir mikroelementais.

Dauguma gydytojų pataria savo pacientams valgyti kuo daugiau maisto produktų, kurie padeda skystinti kraują ir neleidžia susidaryti kraujo krešuliams.

Iš raciono būtina pašalinti aštrius ir karštus patiekalus, dėl kurių gali būti pažeista skrandžio gleivinė.

Kad trombocitopenija neprogresuotų ir būklė nepagerėtų, būtina vartoti:

Tradiciniai gydymo metodai

Daugelis pacientų vis dar renkasi gydymą namuose, nes mano, kad jie yra saugesni. Gydytojai perspėja, kad vien liaudies receptais purpuros atsikratyti nepavyks, jie gali būti naudojami tik kaip priedas prie vaistų terapijos.

Veiksmingiausi yra šie:

  • Viburnum žievės nuoviras. 2 valgomuosius šaukštus sausos žievės užpilti 300 ml verdančio vandens ir užvirti ant nedidelės ugnies. Kai sultinys užvirs, išjunkite ir leiskite užvirti 2 valandas. Priemonė geriama tris kartus per dieną, 50 ml.
  • Sezamo milteliai. Nedidelę saują sėklų reikia sutrinti ir gautus miltelius gerti po valgomąjį šaukštą 3 kartus per dieną (nuplauti dideliu kiekiu vandens).
  • Raugerškio tinktūra. 20 g susmulkintų raugerškio lapų reikia užpilti 250 ml vandens ir padėti 2 savaitėms tamsioje vietoje, retkarčiais papurtant. Po šio laiko vaistas bus paruoštas, jis geriamas tris kartus per dieną, 5 ml.

Galimos komplikacijos

Kad ir kokios būtų trombocitopenijos priežastys, ši liga laikoma labai pavojinga. Nesant laiku gydymo, yra smegenų kraujavimo tikimybė. Sergant trombocitopenija, insultas gali ištikti visiškai staiga, be jokių prielaidų.

Jei pacientas kenčia nuo gausaus kraujavimo, po kelių mėnesių jam gali būti diagnozuota anemija arba geležies stokos anemija. Vaikai iki 10 metų, sergantys šiuo negalavimu, dažnai suserga stomatitu, gingivitu.

Šiandien trombocitopenija gerai reaguoja į gydymą, tik 20% pacientų diagnozuojama mirtis. Bet kokiu atveju, kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją ir atlikite išsamią diagnozę.

Ligos odos tipas paveikia vaikus ir suaugusiuosius tokiu pat dažniu. Vienas iš šių negalavimų yra trombocitopeninė purpura. Nuotrauka bus aptarta straipsnyje. Liga atsiranda dėl sudėtingo pobūdžio ir ypatingos eigos. Panagrinėkime, kaip šis procesas vyksta vaikams, kaip dažnai jis formuojasi suaugusiems ir kokie gydymo metodai laikomi veiksmingiausiais ligai pašalinti.

Trombocitopeninė purpura kas tai

Trombocitopeninė purpura, kurios nuotrauka pateikta žemiau, yra viena iš hemoraginio reiškinio - diatezės - atmainų. Raudonųjų kraujo plokštelių – trombocitų – trūkumo reiškinys būdingas reiškiniui, kurį dažnai sukelia imuninių mechanizmų įtaka. Kaip ligos požymiai yra savavališkas kraujo išsiliejimas į odą, nors jie gali būti daugybiniai arba pavieniai. Taip pat ligą lydi gimdos, nosies ir kitų kraujotakų padidėjimas. Jei yra įtarimas dėl progresavimo šis negalavimas, užduotis yra įvertinti klinikinius duomenis ir kitą diagnostinę informaciją – ELISA, analizes, tepinėlius ir punkcijas.

Šią gerybinę patologiją lydi tai, kad kraujyje trūksta trombocitų, padidėja kraujavimo ir vystymosi tendencija. hemoraginis simptomas... Esant periferinės kraujo sistemos negalavimui, pastebimas kraujo plokštelių lygio pokytis žemyn. Tarp visų hemoraginiai tipai purpurinė diatezė nustatoma dažniausiai, daugiausia ikimokyklinio amžiaus vaikams. Suaugusiesiems ir paaugliams patologinis sindromas yra mažiau paplitęs ir dažniausiai pasireiškia moterims.

Ligos eiga gali būti suskirstyta į ūminę ir lėtinę formas. Pirmuoju atveju liga pasireiškia vaikystėje ir trunka šešis mėnesius, o trombocitai normalizuojasi, o atkryčių nėra. Antroje situacijoje liga trunka ilgiau nei 6 mėnesius ir progresuoja suaugusiems. Tuo pačiu metu pasikartojanti forma turi ciklišką eigą su pasikartojančiomis atskirų epizodų funkcijomis.

Ligos priežastys

45% atvejų liga vystosi spontaniškai. 40% atvejų prieš šios patologijos išsivystymą atsiranda daugybė virusinių ir bakterinių infekcinių reiškinių, kurie buvo patirti likus porai savaičių iki pasireiškimo. Paprastai tarp šių veiksnių galima išskirti keletą ligų.

  • vėjaraupiai;
  • tymų, raudonukės;
  • maliarija;
  • kokliušas;
  • endokarditas.

Dažnai liga pasireiškia aktyvios ar pasyvios imunizacijos metu. Dar keli veiksniai, provokuojantys ligos formavimąsi – priėmimas vaistai, Rentgeno spindulių ekspozicija, ekspozicija cheminių medžiagų, chirurginės intervencijos, insoliacija.

Trombocitopeninės purpuros simptomai

Bet kokios ligos ir pasireiškimo pradžia yra ypač ūmi. Staiga prasidėjęs kraujavimas apsunkina situaciją ir sukuria ligos požymį išvaizda viršelis. Atsižvelgiant į pirminius simptomus, papildomi ženklai- kraujavimas iš nosies, bendros būklės pablogėjimas, odos blyškumas, staigus kūno padidėjimas temperatūros režimas... Jei tai ūmus procesas, visiškas pasveikimas be atkryčio paprastai įvyksta po 1 mėnesio. Atsižvelgiant į ligos pasireiškimą, daugelis vaikų susiduria su pastebimu limfmazgių padidėjimu. Autorius lengva priežastis eiga apie 50 % vaikų, ligos diagnozuoti negalima.

Jei kalbame apie lėtinę ligos formą, aštri pradžia nepateikta. Pirmieji simptomai pasirodo gerokai prieš ūminį ryškūs ženklai... Kraujavimas atsiranda odos srityje ir atrodo kaip taškiniai kraujavimai. Jie pablogina bendrą vaizdą ligos paūmėjimu. Pirmoje vietoje tarp darinių yra odos purpura – arba suaugęs žmogus. Hemoraginės apraiškos dažniausiai pasireiškia staiga, daugiausia naktį.

Retais atvejais „kruvinos ašaros“ gali būti simptomas, kurį sukelia gausus kraujavimas iš akių srities. Paprastai šis reiškinys stebimas kartu su odos pažeidimai. Kraujas eina nuolat ir gausiai, šio reiškinio fone gali atsirasti anemija. Virškinimo trakto kraujavimas rečiau pasitaiko, tačiau merginoms šį procesą gali lydėti gimdos patologijos ir sekrecijos. Retai, sergant purpura, gali atsirasti hematomų ir pailgėti kraujotaka. Šia liga sergantys vaikai dažniausiai nesiskundžia, išskyrus tai, kad galima išskirti porą požymių.

  • Bendra letargija ir apatija;
  • padidėjęs nuovargis;
  • normali kūno temperatūra;
  • normalus blužnies ir kepenų dydis;
  • aštrus ir stiprus dirglumas.

Lėtinės ligos formos dažniausiai pasireiškia vaikams po 7 metų. Eiga banguota, kai kaitaliojasi remisijos ir paūmėjimai.

Trombocitopeninė purpura vaikams nuotr

Trombocitopeninė purpura, kurios nuotrauka pateikiama straipsnyje, turi keletą formų ir pasireiškimų. Pagrindiniai jo buvimo požymiai mažiems vaikams yra kraujavimas ir išsiliejimas gleivinėse ir po oda. Kraujavimo spalva skiriasi nuo raudonos iki žalios, o kūno dydis prasideda nuo mažų iki didelių pūslelių ir dėmių.

Pasireiškimui būdingas simetrijos nebuvimas ir ugdymo sekos logika. Vaikams ugdymas nekenkia ir netrukdo. Kada yra remisijos stadija klinikinis tipas, liga išnyksta ir visiškai išnyksta.

Odos hemoraginis sindromas turi keletą specifinių ir būdingų pasireiškimų.

  • Hemoraginio simptomo sunkumas neatitinka trauminio poveikio. Dariniai gali atsirasti staiga ir netikėtai.
  • Vaikų ligos eigoje stebimas polimorfizmas, kai bėrimų įvairovės ir dydžio rodikliai yra skirtingi ir daugialypiai.
  • Odos kraujavimas neturi mėgstamų lokalizacijos vietų. Pavyzdžiui, jis gali atsirasti ant kūno, veido ir kitų kūno dalių.

Pavojingiausia vaikų ligos apraiška yra kraujavimas skleroje, kuris gali sukelti daugiausiai sunki komplikacija- smegenų kraujavimas. Šio kurso rezultatas priklauso nuo patologijos formos ir vietos, taip pat nuo terapinių priemonių, kurių buvo imtasi. Kalbant apie ligos paplitimą, galima pastebėti, kad jos dažnis svyruoja nuo 10 iki 125 atvejų milijonui gyventojų per metus.

Trombocitopeninės purpuros gydymas vaikams

Prieš skiriant efektyvius gydymo metodus, atliekamas ligos tyrimas – išsami diagnozė. Gali būti, kad kraujyje bus nustatytas trombocitų skaičiaus sumažėjimas ir ilgiausias laikas kraujavimas. Ne visada trukmė atitinka šis reiškinys ir trombocitopenijos laipsnis. Pasikeitusios kraujo savybės, jame esančių hormonų pokyčiai, taip pat kitos medžiagos veikia kaip antriniai ligos buvimo fakto rodikliai.

Diferencinė diagnostika

Liga turi būti atskirta nuo daugelio kitų apraiškų, kurios yra panašios savo požymiais ir simptominiais rodikliais.

  • Ūminė leukemija – in tokiu atveju pasireiškė metaplazija šioje srityje kaulų čiulpai.
  • SRV – norint atlikti išsamią diagnozę, būtina atsižvelgti į imunologinio tyrimo informaciją.
  • Trombocitopatija apima trombocitų kiekio ir lygio pasikeitimą priešinga kryptimi.

Gydomoji veikla vaikams

Trombocitopeninė purpura, kurios nuotrauka pateikiama straipsnyje, nereikalauja gydymo, jei ligos formos nėra sunkios. Esant vidutinio sunkumo, terapinės intervencijos nurodomos, jei yra padidėjusi kraujavimo rizika. Tokie reiškiniai dažniausiai būdingi opinės ligos, hipertenzija, dvylikapirštės žarnos opa. Jei trombocitų skaičius analizėje pasiekia reikšmę<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Jei gydymas yra patogenezinis, gliukokortikosteroidai skiriami po 2 mg / kg kūno svorio per parą geriamuoju būdu, vartojami imunosupresantai (ciklofosfamidas, vinkristinas, jei kiti metodai neveiksmingi). Visas lėšas specialiai skiria gydytojas.
  2. Siekiant pašalinti ligos pasireiškimo simptomus ir ypatybes, naudojamas žmogaus Ig, o vaikui skiriama 1 g / kg kūno svorio dozė dvi dienas.
  3. Dažnai naudojamas androgeninį poveikį turintis danazolas, taip pat interferonų grupės vaistai – ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
  4. Simptominės grupės vaistai yra aminokaproinė rūgštis, etamzilatas.

Prognozės veiksniai

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki. Vaikams visiškai pasveiksta 90% atvejų, suaugusiems - 75%. At ūminė stadija proceso eigoje gali atsirasti pastebimų komplikacijų hemoraginio insulto forma, tuo tarpu yra didelė mirties rizika. Atliekant gydymą būtina, kad sergantįjį nuolat prižiūrėtų gydytojas hematologas, tuo tarpu svarbu pašalinti iš dietos gydymo priemonės, turinčios įtakos trombocitų agregacijos savybėms. Šie vaistai apima kofeinas, aspirinas, barbitūratas.

Trombocitopeninė purpura suaugusiems nuotr

Kartu su kitais simptomais tai taip pat vyksta. Klinikinis vaizdas yra panašus. Dėmės ir dariniai ant odos žmogaus nevargina. Vienintelis įspėjimas – trombocitopeninė purpura (žr. straipsnyje pateiktą nuotrauką) tarp suaugusių gyventojų 2–3 kartus dažniau pažeidžia dailiosios lyties atstoves.


Trombocitopeninės purpuros gydymas suaugusiems

Vaikų ir suaugusiųjų medicinos kompleksas turi daug panašumų, o visus gydymo metodus lemia tai, kaip sunku ir kaip jis turėtų trukti. Gydymas susideda iš konservatyvios terapijos, kuri apima vaistų vartojimą, taip pat chirurginių metodų taikymą. Nepriklausomai nuo ligos pasireiškimo, lovos poilsis yra svarbi sveikimo dalis.

Gydymas vaistais

Anksčiau buvo aprašytos vaikų negalavimų gydymo priemonės, iš esmės visos tinkamos suaugusiems, tačiau norint supaprastinti situaciją ir pagerinti būklę, rekomenduojama įtraukti į racioną. hormoniniai vaistai, prisidedant prie kraujagyslių pralaidumo indekso sumažėjimo ir kraujo krešėjimo padidėjimo. Jei yra keli, taip pat kiti simptomai, kelių lėšų grupių naudojimas yra efektyvus.

  1. PREDISOLONAS vartojama po 2 mg/kg kūno svorio per dieną, vėliau dozė mažinama. Paprastai ši terapija duoda didžiulį poveikį, pacientams po hormonų nutraukimo atsiranda recidyvas.
  2. Jei suaugusiems taikomos priemonės nedavė rezultatų, naudokite imunosupresantai... tai imuran, 2-3 mg/kg kūno svorio per dieną. Gydymo trukmė yra iki 5 mėnesių. Taip pat vinkristinas 1-2 mg kartą per savaitę.

Tokio gydymo poveikį galima pastebėti jau po kelių savaičių, laikui bėgant dozė mažinama. Taip pat pacientai turėtų vartoti vitaminų kompleksą, ypač P, C grupių. Tokios priemonės leis pastebimai pagerinti trombocitų savybes. Be to, gydytojai skiria kalcio druskas, aminokaprono rūgštis, ATP, magnio sulfatą. Natūralių liaudiškų priemonių (dilgėlių, erškėtuogių, pipirų, jonažolių) kolekcijos yra veiksmingos.

Jei konservatyvūs gydymo metodai nėra ypač veiksmingi, reikia kreiptis į blužnies pašalinimą chirurginiais metodais. Dažnai citostatikai skiriami siekiant sumažinti kenksmingų ląstelių skaičių. Tačiau šie vaistai vartojami tik retais atvejais ( IMURANAS, VINKRISTINAS, CIKLOFOSFANAS).

Dieta trombocitopeninei purpurai gydyti

Pagrindinis reikalavimas, kuris numato galimybę greitai atsikratyti ligos, yra specialios dietos laikymasis. Paciento mityba turi būti vidutiniškai maistinga ir visavertė. Maistas patiekiamas atšaldytas, turi būti skystas ir mažomis porcijomis. kuris buvo pateiktas straipsnyje, gali greitai išnykti, jei vartojate tinkamą maistą.

Maistas trombocitų mažinimui

Specifinio medicininio meniu nėra, tačiau pagrindinė taisyklė – gauti visaverčio maisto su baltymais ir būtiniausiais vitaminais. Privalumas yra kelių produktų grupių naudojimas.

  • Grikiai;
  • žemės riešutai ir kiti riešutai;
  • vaisiai ir sultys iš jų;
  • bet kokios daržovės;
  • kukurūzai;
  • jautienos kepenys;
  • javai;
  • kviečiai ir produktai iš jų.

Ką pašalinti iš dietos

  • aštrus ir sūrus maistas;
  • riebus maistas;
  • maistas su priemaišomis ir kvapiosiomis medžiagomis;
  • aštrūs prieskoniai ir padažai;
  • restoraninis maistas ir greito maisto produktai.

Ar žinote, kokia liga yra trombocitopeninė purpura? Ar nuotrauka padėjo apibūdinti simptomus? Palikite savo atsiliepimus visiems forume!

2. Po vakcinacijos (BCG).

3. Hipotermija arba per didelis saulės poveikis.

4. Traumos ir chirurginės intervencijos.

5. Dėl tam tikrų vaistų vartojimo:

Veikiant minėtiems veiksniams, tiesiogiai mažėja trombocitų skaičius arba susidaro antikūnai prieš trombocitus. Prie trombocitų prisitvirtina antigenai virusų, vakcinos komponentų, vaistų pavidalu, organizmas pradeda gaminti antikūnus. Galiausiai antikūnai prisijungia prie antigenų, esančių ant trombocitų, sudarydami antigeno ir antikūnų kompleksą. Kūnas siekia sunaikinti šiuos kompleksus, o tai vyksta blužnyje. Taigi trombocitų egzistavimo trukmė sutrumpėja iki 7-10 dienų. Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas sukelia kraujagyslių sienelių pažeidimą, kuris pasireiškia kraujavimu, kraujagyslių susitraukimo pokyčiu ir kraujo krešulio susidarymo pažeidimu.

Simptomai

Trombocitopeninės purpuros stadijos

2. Klinikinė remisija- nėra matomų klinikinių apraiškų, tačiau pokyčiai kraujyje išlieka.

3. Klinikinė ir hematologinė remisija- laboratorinių kraujo parametrų atkūrimas, nesant matomų ligos apraiškų.

Diagnostika

  • bendras kraujo tyrimas su trombocitų skaičiaus skaičiavimu;
  • antitrombocitinių antikūnų nustatymas kraujyje ir Kumbso testas;
  • kaulų čiulpų punkcija;
  • APTT, protrombino laiko, fibrinogeno lygio nustatymas;
  • biocheminis kraujo tyrimas (kreatininas, karbamidas, ALT, AST);
  • Wasserman reakcija, antikūnų nustatymas kraujyje prieš Epstein-Barr virusą, parvovirusą.

„Trombocitopeninės purpuros“ diagnozė nustatoma nesant klinikinių duomenų, rodančių onkologines kraujo ligas ir sistemines ligas. Trombocitopenija dažniausiai nėra lydima eritrocitų ir leukocitų kiekio sumažėjimo.

Trombocitopeninė purpura vaikams

Gydymas

Vaistų terapija

Burnos hormonai skiriami taip:

  • Bendra prednizolono dozė yra 1–2 mg / kg per parą 21 dieną, po to dozė palaipsniui mažinama, kol ji visiškai atšaukiama. Antras kursas galimas per mėnesį.
  • Didelėmis dozėmis vartojamas prednizolonas, kurio dozė yra 4-8 mg / kg per dieną, savaitę arba metilprednizolonas - mg / kg per dieną, greitai nutraukus vaisto vartojimą, atliekamas antrasis kursas. po 1 savaitės.
  • "Pulsų terapija" su hidrokortizonu - 0,5 mg / kg per dieną, vartojama 4 dienas po 28 dienų (kursas yra 6 ciklai).

Metilprednizolonas skiriamas į veną g / kg per parą, nuo 3 iki 7 dienų esant sunkiai ligai.

  • Normalus žmogaus imunoglobulinas, skirtas vartoti į veną;
  • Intraglobinas F;
  • Octagam;
  • Sandoglobulinas;
  • Venoglobulinas ir kt.

Ūminės formos imunoglobulinai skiriami po 1 g / kg per parą 1 ar 2 dienas. Lėtinės formos atveju, norint palaikyti reikiamą trombocitų kiekį, vėliau skiriamas vienas vaisto vartojimas.

Jis skirtas lėtinei purpurai gydyti, jei gydymas gliukokortikoidais yra neveiksmingas. 2x106 TV interferono alfa švirkščiama po oda arba į raumenis mėnesį, 3 kartus per savaitę, kas antrą dieną.

Vinkristinas ir Vinblastinas vartojami per mėnesį, kartą per savaitę.

Reikia atsiminti apie audinių nekrozės galimybę po oda įvedus rausvų periwinkle alkaloidų. Galbūt nervų laidumo pažeidimas, alopecijos židinių atsiradimas (alopecija).

Vartokite vaistą per burną, po mg / kg per parą. Dozę reikia padalyti į 3 dozes, kursas yra 3 mėnesiai.

Rodo toksinį poveikį kepenims, galimas svorio padidėjimas gydymo metu, pernelyg didelio plaukų augimo atsiradimas (hirsutizmas).

Jis skiriamas per Roth, po 1-2 mg / kg per parą. Terapinis poveikis pasireiškia per 7-10 dienų.

Kaip ir Danazolas, šis vaistas yra toksiškas kepenų ląstelėms ir gali sukelti svorio padidėjimą bei alopeciją. Kai kuriems pacientams tai sukelia hemoraginį cistitą.

Jie vartoja pomg per dieną, nuo 3 mėnesių iki šešių mėnesių, pasibaigus gydymui reikalinga palaikomoji terapija.

Vartojant vaistą pacientai nerimauja dėl pykinimo, sumažėjusio apetito, vėmimo.

Trombocitų infuzija (infuzija).

Splenektomija

Indikacijos - laukiamo gydymo vaistais poveikio nebuvimas, sunki trombocitopenija ir pavojingo kraujavimo pavojaus buvimas.

Plazmaferezė

  • skrandžio opų paūmėjimas;
  • nesustabdomas kraujavimas;
  • hemoglobino kiekis mažesnis nei 90 g / l su geležies stokos anemija;
  • onkologinės ligos.

Daugiau apie plazmaferezę

Kas yra trombocitopeninė purpura ir kodėl ji pavojinga

Trombocitopeninė purpura yra reta odos liga, priklausanti hemoraginės diatezės grupei. Sergant šia patologija, žmogus gamina nepakankamai tam tikrų kraujo kūnelių, dažniausiai jų trūkumą lemia imuninės sistemos sutrikimai.

Dažniausiai šia liga suserga vaikai iki 10 metų, suaugusiems – 2 kartus rečiau. Pagrindinis šios patologijos simptomas yra daugybė kraujavimų ant odos ir gleivinių.

Ligos ypatybės

Werlhofo liga - kas tai? Liga reiškia hematologines ligas, kurių metu sumažėja trombocitų skaičius. Pacientai, kuriems tai diagnozuota, linkę kraujuoti, taip pat gali išsivystyti hemoraginis sindromas.

Sergant trombocitopenine purpura, trombocitų skaičius žymiai sumažėja ir paprastai yra apie 150 × 109 L, o megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose yra artimas normaliam. Šiandien ši patologija laikoma gana įprasta ir dažniausiai pasireiškia dailiosios lyties atstovams.

Trombocitopenija dažnai diagnozuojama pacientams, kurie kenčia nuo pagreitėjusio ląstelių sunaikinimo. Gydymo metodas parenkamas atsižvelgiant į tai, kiek liga išsivystė ir kiek sumažėjo trombocitų skaičius.

Simptomai

Vaikams ir suaugusiems liga pasireiškia panašiai. Kadangi jis neturi ryškių požymių, norint tiksliai diagnozuoti, būtina atlikti bendrą kraujo ir šlapimo tyrimą, taip pat atlikti kai kuriuos tyrimus.

Pagrindiniai trombocitopenijos simptomai yra šie:

  • įvairių dydžių hematomų atsiradimas ant odos; mėlynės gali atsirasti ne tik dėl smūgių, bet ir visiškai staiga, be pašalinės įtakos;
  • gausus kraujavimas iš nosies;
  • taškiniai kraujavimai viršutiniuose epidermio sluoksniuose ir periodiniai - akių gleivinėse;
  • dažnas galvos svaigimas;
  • padidėjęs dantenų kraujavimas valant dantis;
  • periodiškas kraujo krešulių atsiradimas šlapime ir išmatose, vėmimas;
  • blužnies dydžio padidėjimas (pastebėtas sergant autoimunine ligos forma);
  • inkstų funkcijos sutrikimas, kuris išsivysto, jei liga yra pažengusi.

Jei vaikas serga trombocitopenija, padidėja limfmazgių padidėjimo ir jautrumo palpacijos metu tikimybė.

Klasifikacija ir formos

Tarptautinėje medicinoje trombocitopeninė purpura skirstoma į keletą skirtingų formų, priklausomai nuo to, kas tapo pirminiu patologijos šaltiniu ir nulėmė klinikinį ligos vaizdą.

Klasifikacija pagal ligos eigą ir trukmę:

  • Aštrus. Dažniausiai diagnozuojama vaikams iki 8 metų. Ligos paūmėjimas išnyksta, kai trombocitų skaičius sunormalėja (paprastai tai trunka apie 6 mėnesius). Su šia forma recidyvai yra labai reti, dažniau visiškai pasveiksta.
  • Lėtinis. Paprastai diagnozuojama suaugusiems pacientams, liga trunka ilgiau nei 6 mėnesius.
  • Pasikartojantis. Priklausomai nuo paciento būklės, trombocitų kiekis periodiškai normalizuosis, vėliau vėl mažės.

Taip pat ši liga klasifikuojama pagal atsiradimo mechanizmą. Atlikę tyrimus, gydytojai gali suteikti pacientams konkrečią diagnozę:

  1. Idiopatinė forma. Būtent ji, žinoma kaip Verlhofo liga, atsiranda be jokios aiškios priežasties (jos nustatyti beveik neįmanoma).
  2. Izoimunine. Jis išsivysto, jei pacientui dažnai perpilamas kraujas.
  3. Transimuninis. Jis atsiranda vaisiui, kai jis yra įsčiose. Liga dažniausiai perduodama per antitrombocitus antikūnus. Daugeliu atvejų rodiklių reikšmė pastebimai krenta tik pirmąjį gyvenimo mėnesį, o po to normalizuojasi.
  4. Heteroimuninė. Trombocitų antigeninė struktūra keičiasi dėl to, kad juos neigiamai veikia pašaliniai veiksniai. Ši ligos forma gali išsivystyti dėl tam tikrų virusinių ligų arba vartojant vaistus. Jei liga nepraeina ilgiau nei 6 mėnesius, ji perkeliama į autoimuninę formą.
  5. Autoimuninė. Tai atsiranda dėl įvairių vidinių patologijų, pavyzdžiui, po raudonosios vilkligės.

Trombinė purpura priklauso atskirai kategorijai. Šio tipo liga visada yra sunki ir turi nepalankią prognozę pacientui. Dažniausiai liga vystosi 30–40 metų pacientams.

Trombozinės purpuros ypatumas yra tas, kad pažeisti trombocitai pradeda sulipti ir užkemša kraujagysles, o tai gali išprovokuoti vidaus organų išemiją. Liga pirmiausia pažeidžia plaučius, inkstus, širdį ir smegenis.

Ūminė ligos forma greitai ima progresuoti, su ja ligonis ima smarkus kraujavimas, karščiavimas, drebulys, traukuliai, pablogėja regėjimas.

Visi šie simptomai kartu dažnai sukelia komą. Remiantis statistika, ši ligos forma 60% atvejų yra mirtina.

Patologijos stadijos

Simptomų sunkumas gali skirtis priklausomai nuo to, kiek sumažėjo trombocitų skaičius. Remiantis šiuo rodikliu, išskiriami ligos etapai:

  1. Lengvas. Esant tokiam ligos laipsniui, trombocitų skaičius šiek tiek sumažėja. Dėl ryškių požymių trūkumo pacientas net nenumanys apie ligos buvimą. Vienintelis dalykas, kuris gali rodyti patologiją, yra periodiškas kraujavimas.
  2. Vidutinis. Šiame etape žmogus išberia visą kūną, gali atsirasti ir gleivinėse.
  3. Sunkus. Bėrimas apima didžiąją kūno dalį, atsiranda kraujavimas iš virškinimo trakto.

Pagrindinės ligos priežastys

Nepaisant daugybės klinikinių tyrimų ir įvairių veiksnių palyginimo, pagrindiniai gydytojai vis dar negali tiksliai pasakyti, kokia yra purpuros patogenezė. Maždaug 45% atvejų gydytojai negali nustatyti, kas sukelia ligos vystymąsi.

Šiandien dauguma ekspertų mano, kad trombocitopenija atsiranda dėl tokių veiksnių kaip:

  • netinkamas kraujotakos sistemos darbas;
  • gerybinių ir piktybinių navikų susidarymas kaulų čiulpuose;
  • genetinis polinkis;
  • nuolatinis stresas ir emocinis stresas;
  • stiprus nušalimas;
  • kapiliarų protezavimo operacijos;
  • ultravioletinis švitinimas;
  • fizinė žala;
  • spindulinė liga;
  • ypač neigiamas yra ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas, gydymas antibakteriniais preparatais ir vaistais, kurių pagrindą sudaro estrogenai.

Rizikos grupei priklauso pacientai, kurie sirgo tokiomis ligomis kaip:

  • kokliušas;
  • vėjaraupiai;
  • tymų raudonukė;
  • infekcinė mononukleozė;
  • gripas.

Tikimybė susirgti šia liga padidėja žmonėms, kenčiantiems nuo blužnies disfunkcijos ir tiems, kurie slopina serotonino sintezę.

Diagnostika

Siekdamas pasirinkti optimalų gydymo metodą, gydytojas turi atsižvelgti į visus simptomus ir veiksnius visumoje. Klinikiniam vaizdui nustatyti atliekamas išorinis terapinis tyrimas, surenkama anamnezė, apžiūrimas pacientas. Ieškoti:

  • bendras kraujo tyrimas trombocitų koncentracijai nustatyti;
  • biocheminė šlapimo analizė;
  • mielonograma.

Jei pacientą vargina padažnėjęs nosies ar gausus kraujavimas iš gimdos, tai taip pat laikoma ligos progresavimo požymiu. Galutinę diagnozę nustato hematologas, ištyręs analizes. Gydytojas įvertins, kiek pasikeitė kraujo rodikliai.

Violetinės spalvos nukrypimai yra būdingi:

  1. Staigus trombocitų lygio sumažėjimas.
  2. Šių ląstelių dydžio padidėjimas ir jų struktūros pasikeitimas.
  3. Hemoglobino kiekio sumažėjimas.
  4. Padidėjęs kraujavimo laikas.
  5. Antitrombocitinių antikūnų buvimas paciento kraujyje.

Įtarus antrinę purpurą, skiriama diferencinė diagnostika.

Koks gydymas taikomas

Jei žmogaus imuninė sistema sutriko ir jis serga trombocitopenine purpura, būtina kuo greičiau pradėti gydymą, kad liga nepereitų į kitą stadiją.

Medicinos praktikoje kartais pasitaiko atvejų, kai liga vystosi atskirai. Tuo pačiu metu yra lengvas kraujavimas, vidutinio lygio trombocitų sumažėjimas. Tokiose situacijose gydymas paprastai neskiriamas. Pagrindinis paciento uždavinys šiame etape yra užkirsti kelią ligos progresavimui.

Nustačius vidutinę ar sunkią trombocitopenijos stadiją, skiriami tam tikrų farmacinių grupių vaistai.

Be to, gydymas gali būti atliekamas naudojant tokius metodus kaip:

  1. Plazmaferezė. Procedūra, padedanti pašalinti antikūnų perteklių iš kraujo.
  2. Atvirų eritrocitų ir plazmos perpylimas (šis būdas ypač efektyvus esant dideliam kraujo netekimui).
  3. Jei ligą sunku gydyti, pacientui gali būti nurodyta pašalinti blužnį.

Kiekvienas iš šių metodų turi privalumų ir trūkumų. Gydymo metodą turi pasirinkti gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į individualias organizmo savybes.

Svarbu pažymėti, kad ligos gydymas pradiniame etape atliekamas tik ligoninėje. Norint greitai pasveikti, pacientas turės laikytis lovos režimo ir laikytis klinikinių gydytojo rekomendacijų.

Vaistų terapija

Gydymas vaistais laikomas pagrindine trombocitopeninės purpuros priemone. Paprastai pacientui skiriami šie vaistai:

  • Kortikosteroidai. Išleidžiama su gausiais kraujavimais, atitolina autoimuninius procesus.
  • Imunosupresantai Šios farmacinės grupės vaistai slopina autoimunines reakcijas.
  • Priemonės, kurios pagreitina kraujotaką.
  • Antitrombocitinės medžiagos. Vaistai, mažinantys kraujo krešulių susidarymo tikimybę.

Jei konservatyvus gydymas neveiksmingas, vienintelė galimybė išgelbėti paciento gyvybę yra operacija.

Mitybos palaikymas

Sergant trombocitopenija, griežta dieta neskiriama. Svarbiausią vaidmenį atlieka tinkama mityba, žmogaus mityba turi būti idealiai subalansuota. Suvartotas maistas turi būti lengvai pasisavinamas organizmo, prisotintas įvairiais vitaminais ir mikroelementais.

Dauguma gydytojų pataria savo pacientams valgyti kuo daugiau maisto produktų, kurie padeda skystinti kraują ir neleidžia susidaryti kraujo krešuliams.

Iš raciono būtina pašalinti aštrius ir karštus patiekalus, dėl kurių gali būti pažeista skrandžio gleivinė.

Kad trombocitopenija neprogresuotų ir būklė nepagerėtų, būtina vartoti:

  • grikiai ir avižiniai dribsniai;
  • kukurūzai;
  • jautienos kepenys;
  • daigintų kviečių;
  • daržovės ir vaisiai;
  • riešutai.

Tradiciniai gydymo metodai

Daugelis pacientų vis dar renkasi gydymą namuose, nes mano, kad jie yra saugesni. Gydytojai perspėja, kad vien liaudies receptais purpuros atsikratyti nepavyks, jie gali būti naudojami tik kaip priedas prie vaistų terapijos.

Veiksmingiausi yra šie:

  • Viburnum žievės nuoviras. 2 valgomuosius šaukštus sausos žievės užpilti 300 ml verdančio vandens ir užvirti ant nedidelės ugnies. Kai sultinys užvirs, išjunkite ir leiskite užvirti 2 valandas. Priemonė geriama tris kartus per dieną, 50 ml.
  • Sezamo milteliai. Nedidelę saują sėklų reikia sutrinti ir gautus miltelius gerti po valgomąjį šaukštą 3 kartus per dieną (nuplauti dideliu kiekiu vandens).
  • Raugerškio tinktūra. 20 g susmulkintų raugerškio lapų reikia užpilti 250 ml vandens ir padėti 2 savaitėms tamsioje vietoje, retkarčiais papurtant. Po šio laiko vaistas bus paruoštas, jis geriamas tris kartus per dieną, 5 ml.

Galimos komplikacijos

Kad ir kokios būtų trombocitopenijos priežastys, ši liga laikoma labai pavojinga. Nesant laiku gydymo, yra smegenų kraujavimo tikimybė. Sergant trombocitopenija, insultas gali ištikti visiškai staiga, be jokių prielaidų.

Jei pacientas kenčia nuo gausaus kraujavimo, po kelių mėnesių jam gali būti diagnozuota anemija arba geležies stokos anemija. Vaikai iki 10 metų, sergantys šiuo negalavimu, dažnai suserga stomatitu, gingivitu.

Šiandien trombocitopenija gerai reaguoja į gydymą, tik 20% pacientų diagnozuojama mirtis. Bet kokiu atveju, kai atsiranda pirmieji ligos požymiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją ir atlikite išsamią diagnozę.

Trombocitopeninė purpura vaikams ir suaugusiems nuotr

Odos tipo ligomis vaikai ir suaugusieji serga vienodai dažnai. Viena iš šių negalavimų yra trombocitopeninė purpura. Nuotraukos bus aptartos straipsnyje. Liga atsiranda dėl sudėtingo pobūdžio ir ypatingos eigos. Panagrinėkime, kaip šis procesas vyksta vaikams, kaip dažnai jis formuojasi suaugusiems ir kokie gydymo metodai laikomi veiksmingiausiais ligai pašalinti.

Trombocitopeninė purpura kas tai

Trombocitopeninė purpura, kurios nuotrauka pateikta žemiau, yra viena iš hemoraginio reiškinio - diatezės - atmainų. Liga pasižymi raudonųjų kraujo plokštelių – trombocitų trūkumo reiškiniu, kurį dažnai sukelia imuninių mechanizmų įtaka. Kaip ligos požymiai yra savavališkas kraujo išsiliejimas į odą, nors jie gali būti daugybiniai arba pavieniai. Taip pat ligą lydi gimdos, nosies ir kitų kraujotakų padidėjimas. Kilus įtarimui dėl šio negalavimo progresavimo, užduotis – įvertinti klinikinius duomenis ir kitą diagnostinę informaciją – ELISA, tyrimus, tepinėlius ir punkcijas.

Šią gerybinę patologinę ligą lydi tai, kad kraujyje trūksta trombocitų, atsiranda polinkis į padidėjusį kraujavimą ir hemoraginio simptomo atsiradimą. Esant periferinės kraujo sistemos negalavimui, pastebimas kraujo plokštelių lygio pokytis žemyn. Tarp visų hemoraginių diatezės tipų dažniausiai pasireiškia purpura, daugiausia ikimokyklinio amžiaus vaikams. Suaugusiesiems ir paaugliams patologinis sindromas yra rečiau paplitęs ir dažniausiai pasireiškia moterims.

Ligos eiga gali būti suskirstyta į ūminę ir lėtinę formas. Pirmuoju atveju liga pasireiškia vaikystėje ir trunka šešis mėnesius, o trombocitai normalizuojasi, o atkryčių nėra. Antroje situacijoje liga trunka ilgiau nei 6 mėnesius ir progresuoja suaugusiems. Tuo pačiu metu pasikartojanti forma turi ciklišką eigą su pasikartojančiomis atskirų epizodų funkcijomis.

Ligos priežastys

45% atvejų liga vystosi spontaniškai. 40% atvejų prieš šios patologijos išsivystymą atsiranda daugybė virusinių ir bakterinių infekcinių reiškinių, kurie buvo patirti likus porai savaičių iki pasireiškimo. Paprastai tarp šių veiksnių galima išskirti keletą ligų.

Dažnai liga pasireiškia aktyvios ar pasyvios imunizacijos metu. Dar keli ligos formavimąsi provokuojantys veiksniai – vaistų vartojimas, rentgeno švitinimas, cheminių medžiagų poveikis, chirurginės intervencijos, insoliacija.

Bet kokios ligos ir pasireiškimo pradžia yra ypač ūmi. Staiga atsiradę kraujavimai pablogina situaciją ir sukuria būdingą ligai dangtelio išvaizdą. Atsižvelgiant į pirminius simptomus, atsiranda papildomų požymių - kraujavimas iš nosies, bendros būklės pablogėjimas, odos blyškumas, staigus kūno temperatūros padidėjimas. Jei tai ūmus procesas, visiškas pasveikimas be atkryčio paprastai įvyksta po 1 mėnesio. Atsižvelgiant į ligos pasireiškimą, daugelis vaikų susiduria su pastebimu limfmazgių padidėjimu. Dėl lengvos eigos apie 50 % vaikų ligos diagnozuoti negalima.

Jei kalbame apie lėtinę ligos formą, ūminė pradžia nenumatyta. Pirmieji simptomai pasireiškia gerokai anksčiau nei prasideda ūmūs ryškūs simptomai. Kraujavimas atsiranda odos srityje ir atrodo kaip taškiniai kraujavimai. Jie pablogina bendrą vaizdą ligos paūmėjimu. Pirmoje vietoje tarp darinių yra odos purpura – vaiko ar suaugusiojo bėrimas. Hemoraginės apraiškos dažniausiai pasireiškia staiga, daugiausia naktį.

Retais atvejais „kruvinos ašaros“ gali būti simptomas, kurį sukelia gausus kraujavimas iš akių srities. Paprastai šis reiškinys stebimas kartu su odos dariniais. Kraujas teka nuolat ir gausiai, šio reiškinio fone gali išsivystyti anemija. Kraujavimas iš virškinimo trakto pasitaiko rečiau, tačiau merginoms šį procesą gali lydėti gimdos patologijos ir sekrecijos. Retai, sergant purpura, gali atsirasti hematomų ir pailgėti kraujotaka. Šia liga sergantys vaikai dažniausiai nesiskundžia, išskyrus tai, kad galima išskirti porą požymių.

  • Bendra letargija ir apatija;
  • padidėjęs nuovargis;
  • normali kūno temperatūra;
  • normalus blužnies ir kepenų dydis;
  • aštrus ir stiprus dirglumas.

Lėtinės ligos formos dažniausiai pasireiškia vaikams po 7 metų. Eiga banguota, kai kaitaliojasi remisijos ir paūmėjimai.

Trombocitopeninė purpura vaikams nuotr

Trombocitopeninė purpura, kurios nuotrauka pateikiama straipsnyje, turi keletą formų ir pasireiškimų. Pagrindiniai jo buvimo požymiai mažiems vaikams yra kraujavimas ir išsiliejimas gleivinėse ir po oda. Kraujavimo spalva svyruoja nuo raudonos iki žalios, o bėrimas ant veido ir kūno prasideda nuo mažų petechijų iki didelių pūslių ir dėmių.

Pasireiškimui būdingas simetrijos nebuvimas ir ugdymo sekos logika. Vaikams ugdymas nekenkia ir netrukdo. Kai ateina klinikinio tipo remisijos stadija, liga išnyksta ir visiškai išnyksta.

Odos hemoraginis sindromas turi keletą specifinių ir būdingų pasireiškimų.

  • Hemoraginio simptomo sunkumas neatitinka trauminio poveikio. Dariniai gali atsirasti staiga ir netikėtai.
  • Vaikų ligos eigoje stebimas polimorfizmas, kai bėrimų įvairovės ir dydžio rodikliai yra skirtingi ir daugialypiai.
  • Odos kraujavimas neturi mėgstamų lokalizacijos vietų. Pavyzdžiui, gali atsirasti bėrimų ant rankų, kūno, veido, kojų ir kitų kūno vietų.

Pavojingiausia vaikystės ligos apraiška yra kraujavimas skleroje, kuris gali sukelti rimčiausią komplikaciją – smegenų kraujavimą. Šio kurso rezultatas priklauso nuo patologijos formos ir vietos, taip pat nuo terapinių priemonių, kurių buvo imtasi. Kalbant apie ligos paplitimą, galima pastebėti, kad jos dažnis svyruoja nuo 10 iki 125 atvejų milijonui gyventojų per metus.

Trombocitopeninės purpuros gydymas vaikams

Prieš skiriant efektyvius gydymo metodus, atliekamas ligos tyrimas – išsami diagnozė. Gali būti, kad kraujyje bus nustatytas trombocitų skaičiaus sumažėjimas ir didžiausias kraujavimo laikas. Ne visada šio reiškinio trukmė ir trombocitopenijos laipsnis atitinka. Pasikeitusios kraujo savybės, jame esančių hormonų pokyčiai, taip pat kitos medžiagos veikia kaip antriniai ligos buvimo fakto rodikliai.

Diferencinė diagnostika

Liga turi būti atskirta nuo daugelio kitų apraiškų, kurios yra panašios savo požymiais ir simptominiais rodikliais.

  • Ūminė leukemija - šiuo atveju pasireiškia metaplazija kaulų čiulpuose.
  • SRV – norint atlikti išsamią diagnozę, būtina atsižvelgti į imunologinio tyrimo informaciją.
  • Trombocitopatija apima trombocitų kiekio ir lygio pasikeitimą priešinga kryptimi.

Gydomoji veikla vaikams

Trombocitopeninė purpura, kurios nuotrauka pateikiama straipsnyje, nereikalauja gydymo, jei ligos formos nėra sunkios. Esant vidutinio sunkumo, terapinės intervencijos nurodomos, jei yra padidėjusi kraujavimo rizika. Tokie reiškiniai daugiausia būdingi opoms, hipertenzijai, dvylikapirštės žarnos opai. Jei trombocitų skaičius analizėje pasiekia reikšmę<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

  1. Jei gydymas yra patogenezinis, gliukokortikosteroidai skiriami po 2 mg / kg kūno svorio per parą geriamuoju būdu, vartojami imunosupresantai (ciklofosfamidas, vinkristinas, jei kiti metodai neveiksmingi). Visas lėšas specialiai skiria gydytojas.
  2. Siekiant pašalinti ligos pasireiškimo simptomus ir ypatybes, naudojamas žmogaus Ig, o vaikui skiriama 1 g / kg kūno svorio dozė dvi dienas.
  3. Dažnai naudojamas androgeninį poveikį turintis danazolas, taip pat interferonų grupės vaistai – ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
  4. Simptominės grupės vaistai yra aminokaproinė rūgštis, etamzilatas.

Prognozės veiksniai

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki. Vaikams visiškai pasveiksta 90% atvejų, suaugusiems - 75%. Ūminėje proceso stadijoje gali atsirasti pastebimų komplikacijų hemoraginio insulto forma, tuo tarpu yra didelė mirties rizika. Atliekant gydymą, būtina, kad sergantįjį nuolat prižiūrėtų hematologas, tuo tarpu svarbu iš raciono pašalinti priemones, turinčias įtakos trombocitų agregacijos savybėms. Šie vaistai yra kofeinas, aspirinas, barbitūratas.

Trombocitopeninė purpura suaugusiems nuotr

Suaugusiesiems taip pat pasireiškia bėrimas kartu su kitais simptomais. Klinikinis vaizdas yra panašus į ligos apraiškas vaikams. Dėmės ir dariniai ant odos žmogaus nevargina. Vienintelis įspėjimas – trombocitopeninė purpura (žr. straipsnyje pateiktą nuotrauką) tarp suaugusių gyventojų 2–3 kartus dažniau pažeidžia dailiosios lyties atstoves.

Trombocitopeninės purpuros gydymas suaugusiems

Vaikų ir suaugusiųjų medicinos kompleksas turi daug panašumų, o visus gydymo metodus lemia tai, kiek liga yra sunki ir kaip ji turėtų tęstis. Gydymas susideda iš konservatyvios terapijos, kuri apima vaistų vartojimą, taip pat chirurginių metodų taikymą. Nepriklausomai nuo ligos pasireiškimo, lovos poilsis yra svarbi sveikimo dalis.

Gydymas vaistais

Anksčiau buvo aprašytos priemonės, skirtos vaikų negalavimui gydyti, iš esmės visos tinkamos suaugusiems, tačiau norint supaprastinti situaciją ir pagerinti būklę, rekomenduojama į racioną įtraukti hormoninius vaistus, kurie padeda sumažinti . kraujagyslių pralaidumo indeksas ir padidina kraujo krešėjimą. Jei ant kūno yra daug bėrimų, taip pat kitų simptomų, kelių grupių lėšų naudojimas yra veiksmingas.

  1. Prednizolonas skiriamas po 2 mg/kg kūno svorio per dieną, vėliau dozė mažinama. Paprastai ši terapija duoda didžiulį poveikį, pacientams po hormonų nutraukimo atsiranda recidyvas.
  2. Jei suaugusiems taikomos priemonės nedavė rezultatų, vartojami imunosupresantai. Tai yra imuranas, 2-3 mg vienam kg kūno svorio per dieną. Gydymo trukmė yra iki 5 mėnesių. Taip pat vinkristinas 1–2 mg kartą per savaitę.

Tokio gydymo poveikį galima pastebėti jau po kelių savaičių, laikui bėgant dozė mažinama. Taip pat pacientai turėtų vartoti vitaminų kompleksą, ypač P, C grupių. Tokios priemonės leis pastebimai pagerinti trombocitų savybes. Be to, gydytojai skiria kalcio druskas, aminokaprono rūgštis, ATP, magnio sulfatą. Natūralių liaudiškų priemonių (dilgėlių, erškėtuogių, pipirų, jonažolių) kolekcijos yra veiksmingos.

Jei konservatyvūs gydymo metodai nėra ypač veiksmingi, reikia kreiptis į blužnies pašalinimą chirurginiais metodais. Dažnai citostatikai skiriami siekiant sumažinti kenksmingų ląstelių skaičių. Tačiau šie vaistai yra naudojami tik retais atvejais (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHANE).

Dieta trombocitopeninei purpurai gydyti

Pagrindinis reikalavimas, kuris numato galimybę greitai atsikratyti ligos, yra specialios dietos laikymasis. Paciento mityba turi būti vidutiniškai maistinga ir visavertė. Maistas patiekiamas atšaldytas, turi būti skystas ir mažomis porcijomis. Bėrimas, kurio nuotrauka buvo pateikta straipsnyje, gali greitai išnykti, jei vartojate tinkamus maisto produktus.

Maistas trombocitų mažinimui

Specifinio medicininio meniu nėra, tačiau pagrindinė taisyklė – gauti visaverčio maisto su baltymais ir būtiniausiais vitaminais. Privalumas yra kelių produktų grupių naudojimas.

  • Grikiai;
  • žemės riešutai ir kiti riešutai;
  • vaisiai ir sultys iš jų;
  • bet kokios daržovės;
  • kukurūzai;
  • jautienos kepenys;
  • javai;
  • kviečiai ir produktai iš jų.

Ką pašalinti iš dietos

  • aštrus ir sūrus maistas;
  • riebus maistas;
  • maistas su priemaišomis ir kvapiosiomis medžiagomis;
  • aštrūs prieskoniai ir padažai;
  • restoraninis maistas ir greito maisto produktai.

Ar žinote, kokia liga yra trombocitopeninė purpura? Ar nuotrauka padėjo apibūdinti simptomus? Palikite savo atsiliepimus visiems forume!

Trombocitopeninė purpura

Trombocitopeninė purpura yra hemoraginės diatezės rūšis, kuriai būdingas raudonųjų trombocitų – trombocitų – trūkumas, kurį dažnai sukelia imuniniai mechanizmai... Trombocitopeninės purpuros požymiai yra savaiminiai, dauginiai, polimorfiniai odos ir gleivinių kraujavimai, taip pat kraujavimas iš nosies, dantenų, gimdos ir kiti. Įtarus trombocitopeninę purpurą, įvertinami anamneziniai ir klinikiniai duomenys, bendro kraujo tyrimo, koagulogramos, ELISA, kraujo tepinėlių mikroskopijos, kaulų čiulpų punkcijos rodikliai. V medicininiais tikslais pacientams skiriami kortikosteroidai, hemostaziniai vaistai, citostatinis gydymas, atliekama splenektomija.

Trombocitopeninė purpura

Trombocitopeninė purpura (Verlhofo liga, gerybinė trombocitopenija) yra hematologinė patologija, kuriai būdingas kiekybinis trombocitų trūkumas kraujyje, kartu su polinkiu į kraujavimą, hemoraginio sindromo išsivystymu. Sergant trombocitopenine purpura, trombocitų kiekis kraujyje periferinis kraujas nukrenta žymiai žemiau fiziologinio – 150x10 9/l esant normaliam arba šiek tiek padidėjusiam megakariocitų skaičiui kaulų čiulpuose. Pagal pasireiškimo dažnumą trombocitopeninė purpura užima pirmąją vietą tarp kitų hemoraginių diatezių. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje (pikčiausia ankstyvuoju ir ikimokykliniu laikotarpiu). Paaugliams ir suaugusiems patologija 2-3 kartus dažniau nustatoma tarp moterų.

Klasifikuojant trombocitopeninę purpurą atsižvelgiama į jos etiologines, patogenetines ir klinikiniai požymiai... Galimi keli variantai – idiopatinė (Werlhofo liga), izo-, trans-, hetero- ir autoimuninė trombocitopeninė purpura, Werlhof simptomų kompleksas (simptominė trombocitopenija).

Išilgai srauto išskiriamos ūminės, lėtinės ir pasikartojančios formos. Ūminė forma labiau būdinga vaikystėje, trunka iki 6 mėnesių, kai normalizuojasi trombocitų kiekis kraujyje, neturi atkryčių. Lėtinė forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, dažniau pasitaiko suaugusiems pacientams; pasikartojantis - turi ciklišką eigą su pasikartojančiais trombocitopenijos epizodais po trombocitų kiekio normalizavimo.

Trombocitopeninės purpuros priežastys

45% atvejų atsiranda idiopatinė trombocitopeninė purpura, kuri išsivysto savaime, be jokios aiškios priežasties. 40 % atvejų prieš trombocitopeniją būna įvairių užkrečiamos ligos(virusinė ar bakterinė), perkelta maždaug prieš 2-3 savaites. Daugeliu atvejų tai nespecifinės kilmės viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, 20% - specifinės (vėjaraupiai, tymai, raudonukė, parotitas, infekcinė mononukleozė, kokliušas). Trombocitopeninė purpura gali apsunkinti maliarijos eigą, vidurių šiltinės, leišmaniozė, septinis endokarditas. Kartais trombocitopeninė purpura pasireiškia imunizacijos fone – aktyvia (vakcinacija) arba pasyvia (γ – globulino skyrimas). Trombocitopeninė purpura gali prasidėti vartojant vaistus (barbitūratus, estrogenus, arseną, gyvsidabrį), ilgai veikiant rentgeno spinduliais (radioaktyviais izotopais), didelėmis operacijomis, traumomis, per dideliu insoliacija. Buvo pranešta apie šeimyninius ligos atvejus.

Dauguma trombocitopeninės purpuros variantų yra imuninio pobūdžio ir yra susiję su antitrombocitinių antikūnų (IgG) gamyba. Imuninių kompleksų susidarymas trombocitų paviršiuje sukelia greitą trombocitų sunaikinimą, jų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki kelių valandų, o ne 7-10 dienų pagal normą.

Izoimuninė trombocitopeninės purpuros forma gali atsirasti dėl pakartotinio kraujo ar trombocitų masės perpylimo į kraują patekimo „svetimų“ trombocitų, taip pat dėl ​​motinos ir vaisiaus trombocitų antigeninio nesuderinamumo. Heteroimuninė forma išsivysto, kai antigeninė trombocitų struktūra pažeidžiama įvairių sukėlėjų (virusų, vaistų). Autoimuninis trombocitopeninės purpuros variantas atsiranda dėl antikūnų prieš savo nepakitusius trombocitų antigenus atsiradimo ir dažniausiai derinamas su kitomis tos pačios genezės ligomis (SRV, autoimunine hemolizine anemija). Transimuninės trombocitopenijos atsiradimą naujagimiams skatina trombocitopenine purpura sergančios motinos antitrombocitų autoantikūnai, patenkantys per placentą.

Trombocitų trūkumas trombocitopeninės purpuros atveju gali būti susijęs su funkciniu megakariocitų pažeidimu, raudonųjų trombocitų surišimo proceso pažeidimu. Pavyzdžiui, Verlhofo simptomų kompleksas atsiranda dėl neefektyvaus hematopoezės sergant anemija (B-12 trūkumas, aplastinė), ūminė ir. lėtinė leukemija, sisteminės kraujodaros organų ligos (retikuliozė), piktybinių navikų metastazės kaulų čiulpuose.

Sergant trombocitopenine purpura, pažeidžiamas tromboplastino ir serotonino susidarymas, sumažėja susitraukimas ir padidėja kapiliarų sienelės pralaidumas. Su tuo susijęs kraujavimo laiko pailgėjimas, trombų susidarymo ir kraujo krešulio atsitraukimo procesų pažeidimas. Esant hemoraginiams paūmėjimams, trombocitų skaičius sumažėja iki pavienių preparato ląstelių, remisijos laikotarpiu atstatomas iki žemiau normos lygio.

Trombocitopeninės purpuros simptomai

Trombocitopeninė purpura kliniškai pasireiškia trombocitų skaičiui nukritus žemiau 50x10 9/l, dažniausiai praėjus 2-3 savaitėms po etiologinio faktoriaus poveikio. Kraujavimas būdingas petechialiniam dėmėtajam (mėlyniniam) tipui. Sergantiesiems trombocitopenine purpura atsiranda neskausmingų daugybinių kraujavimų po oda, gleivinėse ("sausa" versija), taip pat kraujavimas ("šlapioji" versija). Jie vystosi spontaniškai (dažnai naktį), o jų sunkumas neatitinka trauminio poveikio stiprumo.

Hemoraginiai bėrimai yra polimorfiniai (nuo smulkių petechijų ir ekchimozių iki didelių mėlynių ir mėlynių) ir polichrominiai (nuo ryškiai violetinės-mėlynos iki šviesiai geltonai žalios, priklausomai nuo atsiradimo laiko). Dažniausiai kraujavimas atsiranda priekiniame kamieno ir galūnių paviršiuje, retai - veide ir kakle. Kraujavimas taip pat nustatomas ant tonzilių gleivinės, minkštojo ir kietojo gomurio, junginės ir tinklainės, ausies būgnelis, riebaliniame audinyje, parenchiminiuose organuose, smegenų serozinėse membranose.

Patognominis intensyvus kraujavimas- nosies ir dantenų, kraujavimas po danties ištraukimo ir tonzilektomijos. Gali atsirasti hemoptizė, kruvinas vėmimas ir viduriavimas, kraujas šlapime. Moterims kraujavimas iš gimdos dažniausiai pasireiškia menoragijų ir metroragijų forma, taip pat ovuliacinis kraujavimas v pilvo ertmė su simptomais Negimdinis nėštumas... Iš karto prieš menstruacijas atsiranda odos hemoraginių elementų, nosies ir kitų kraujavimų. Kūno temperatūra išlieka normali, galima tachikardija. Sergant trombocitopenine purpura, yra vidutinio sunkumo splenomegalija. Esant gausiam kraujavimui, išsivysto vidaus organų anemija, raudonųjų kaulų čiulpų ir megakariocitų hiperplazija.

Vaisto forma pasireiškia netrukus po vartojimo vaistinis preparatas, trunka nuo 1 savaitės iki 3 mėnesių, spontaniškai pasveikus. Radiacinė trombocitopeninė purpura yra sunki hemoraginė diatezė su kaulų čiulpų perėjimu į hipo- ir aplastinę būseną. Kūdikių forma (vaikams iki 2 metų) pasireiškia ūmiai, sunkia, dažnai lėtine ir sunkia trombocitopenija (9/l).

Trombocitopeninės purpuros metu nustatomi hemoraginės krizės laikotarpiai, klinikinė ir klinikinė-hematologinė remisija. Esant hemoraginei krizei, kraujavimas ir laboratoriniai pokyčiai yra ryškūs, klinikinės remisijos laikotarpiu trombocitopenijos fone kraujavimas nepasireiškia. At visiška remisija nėra kraujavimo ir laboratorinių pakitimų. Esant trombocitopeninei purpurai su dideliu kraujo netekimu, stebima ūminė pohemoraginė anemija, užsitęsusi lėtinė forma - lėtinė. Geležies stokos anemija.

Pati grėsmingiausia komplikacija – smegenų kraujavimas išsivysto staiga ir greitai progresuoja, kartu su galvos svaigimu, galvos skausmu, vėmimu, traukuliais, neurologiniais sutrikimais.

Trombocitopeninės purpuros diagnozė

Trombocitopeninės purpuros diagnozę nustato hematologas, atsižvelgdamas į istoriją, eigos ypatumus ir rezultatus. laboratoriniai tyrimai (klinikinė analizė kraujas ir šlapimas, koagulograma, ELISA, kraujo tepinėlių mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija).

Nurodyta trombocitopeninė purpura staigus nuosmukis trombocitų skaičius kraujyje (9/l), kraujavimo laiko pailgėjimas (> 30 min.), protrombino laikas ir aPTT, krešulio susitraukimo laipsnio sumažėjimas arba jo nebuvimas. Leukocitų skaičius paprastai yra normos ribose, atsiranda anemija su dideliu kraujo netekimu. Hemoraginės krizės įkarštyje nustatomi teigiami endotelio testai (suspaudimas, žnyplė, dūris). Kraujo tepinėlyje nustatomas trombocitų dydžio padidėjimas ir granuliuotumo sumažėjimas. Preparatuose iš raudonųjų kaulų čiulpų, normalių ar padidintas kiekis megakariocitai, nesubrendusių formų buvimas, trombocitų raišteliai mažuose taškuose. Purpuros autoimuninį pobūdį patvirtina antitrombocitų antikūnų buvimas kraujyje.

Trombocitopeninė purpura skiriasi nuo aplastinių ar infiltracinių kaulų čiulpų procesų, ūminė leukemija, trombocitopatijos, SRV, hemofilija, hemoraginis vaskulitas, hipo- ir disfibrinogenemija, nepilnamečių kraujavimas iš gimdos.

Trombocitopeninės purpuros gydymas ir prognozė

Sergant trombocitopenine purpura su izoliuota trombocitopenija (trombocitai > 50x10 9/l) be hemoraginio sindromo, gydymas neatliekamas; su vidutinio sunkumo trombocitopenija (30-50 x 10 9 / l) vaistų terapija parodyta atveju didelė rizika kraujavimo vystymasis ( arterinė hipertenzija, pepsinė opa skrandžio ir dvylikapirštės žarnos 12). Kai trombocitų lygis yra 9 / l, gydymas atliekamas be papildomos indikacijos ligoninės aplinkoje.

Kraujavimas sustabdomas įvedus hemostatinių vaistų, lokaliai uždedama hemostatinė kempinė. Siekiant pažaboti imunines reakcijas ir sumažinti kraujagyslių pralaidumą, kortikosteroidai skiriami mažesnėmis dozėmis; hiperimuniniai globulinai. Esant dideliam kraujo netekimui, galimas plazmos ir nuplautų eritrocitų perpylimas. Trombocitų infuzijos nėra skirtos trombocitopeninei purpurai.

Sergant lėtinė forma atsinaujinus gausiam kraujavimui ir kraujosruvoms gyvybiškai svarbiuose organuose, atliekama splenektomija. Galbūt imunosupresantų (citostatikų) paskyrimas. Jei reikia, trombocitopeninės purpuros gydymas turi būti derinamas su pagrindinės ligos gydymu.

Daugeliu atvejų trombocitopeninės purpuros prognozė yra labai palanki, visiškai pasveikti galima 75% atvejų (vaikams - 90%). Ūminėje stadijoje atsiranda komplikacijų (pvz., hemoraginis insultas), todėl kyla mirties pavojus. Sergant trombocitopenine purpura, būtina nuolatinė hematologo priežiūra, neįtraukiami vaistai, kurie veikia trombocitų agregacijos savybes (acetilsalicilo rūgštis, kofeinas, barbitūratai), maisto alergenai, skiepijant vaikus rodomas atsargumas, insoliacija yra ribota.

Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga): simptomai ir gydymas

Trombocitopeninė purpura (Verlhofo liga) – pagrindiniai simptomai:

  • Galvos skausmas
  • Silpnumas
  • Pilvo skausmas
  • Galvos svaigimas
  • Padidėjusi temperatūra
  • Pykinimas
  • Apetito praradimas
  • Krūtinės skausmas
  • Vemti
  • Blužnies padidėjimas
  • Padidėjęs nuovargis
  • Kraujuoja dantenos
  • Kraujavimas iš nosies
  • Karščiavimas
  • Akių kraujavimas
  • Regėjimo sutrikimas
  • Poodinis kraujavimas
  • Hematomos
  • Gimdos kraujavimas

Trombocitopeninė purpura arba Werlhofo liga yra liga, pasireiškianti trombocitų skaičiaus sumažėjimu ir patologiniu jų polinkiu sulipti, ir kuriai būdingas daugybinis kraujavimas ant odos ir gleivinių. Liga priklauso hemoraginių diatezių grupei, yra gana reta (statistikos duomenimis, per metus ja suserga 10–100 žmonių). Pirmą kartą jį 1735 m. aprašė garsus vokiečių gydytojas Paulius Werlhofas, kurio vardu ir gavo savo pavadinimą. Dažniausiai viskas pasireiškia iki 10 metų amžiaus, tuo tarpu abi lytis paliečia vienodai dažnai, o jei kalbėtume apie statistiką tarp suaugusiųjų (po 10 metų), tai moterys serga dvigubai dažniau nei vyrai.

Ligos etiologija

Daugeliu atvejų neįmanoma nustatyti trombocitopeninės purpuros priežasčių, nors mokslininkams pavyko išsiaiškinti, kad genetiniai defektai neturi didelės reikšmės jos vystymuisi. Kartais tai atsiranda dėl paveldimų patologijų, susijusių su trombocitopoetinų gamybos sutrikimu organizme arba fermentų, įtrauktų į Krebso ciklą, sumažėjimu, tačiau tai yra pavieniai atvejai.

Labiausiai tikėtinos priežastys kurie gali sukelti purpurą, gydytojai nurodo:

  • kraujodaros sistemos sutrikimai, kuriuos sukelia aplastinės anemijos išsivystymas;
  • kaulų čiulpų navikų pažeidimai;
  • žalingas spinduliuotės poveikis žmogaus organizmui, sukeliantis mielopoezės pažeidimą - vystymosi ir brendimo procesą formos elementai kraujas;
  • buvusi bakterinė ar virusinė infekcija (pagal statistiką, 40% atvejų Verlhofo liga pasireiškia būtent dėl ​​to);
  • kraujagyslių pakeitimo operacija, kuri gali sukelti mechaniniai pažeidimai trombocitai;
  • patologinė organizmo reakcija į gama globulino įvedimą;
  • kai kurių taikymas kontraceptiniai vaistai;
  • chemoterapija onkologinėms ligoms gydyti.

Kartais suaugusiųjų ligos išsivystymo priežastis yra autoimuninio pobūdžio kolagenozė, užsitęsęs kraujo sąstingis ar nėštumas (šį faktą patvirtino keli mokslininkai ir gydytojai, todėl jis minimas retai).

Verlhofo ligos vystymosi mechanizmas

Ligos pradžiai būdingas greitas trombocitų komponentų skaičiaus sumažėjimas, palyginti su bendru kraujo tūriu, dėl kurio pažeidžiamas jo krešėjimas. Šį procesą lydi kraujagyslių trofizmo (mitybos) pažeidimas, distrofija kraujagyslių endotelis ir kraujagyslių sienelių pralaidumo padidėjimas eritrocitų atžvilgiu. Ligos eigą apsunkina tai, kad jos vystymosi metu sutrinka darbas Imuninė sistema, kuris pradeda gaminti antitrombocitus imunoglobulinus, kurie sukelia trombocitų lizę (sunaikinimą). Reikia pasakyti, kad terminas idiopatinė trombocitopeninė purpura reiškia, kad visi minėti procesai sparčiai vystosi, tačiau iš to, kas pasakyta, galima daryti išvadą, kad trombocitopenija yra visų patogenetinių procesų pagrindas, sukeliantis kraujagyslių distrofiją ir tampantis vystymosi priežastimi. užsitęsusių hemoraginių kraujavimų.

Klinikinis vaizdas ir ligos tipai

Priklausomai nuo priežasčių, sukeliančių patologinio proceso vystymąsi, buvimą (o kartais ir nebuvimą). Žmogaus kūnas, yra idiopatinė (tikroji), autoimuninė ir trombozinė trombocitopeninė purpura.

Gydytojai nustatė, kad Werlhofo liga gali pasireikšti ūmiomis ir lėtinėmis formomis, o ūminė forma dažniausiai diagnozuojama vaikams. ikimokyklinio amžiaus, o lėtinė – 20 ar 50 metų suaugusiems. Visų tipų ligas lydi maždaug tokie patys simptomai, kurių skirtumas daugiausia būdingas jų pasireiškimo intensyvumui.

  1. Idiopatinė trombocitopeninė purpura, kaip minėta aukščiau, pasižymi spontaniškais, ūminis vystymasis, taip pat galimybės išsiaiškinti jos priežastis nebuvimas.
  2. Trombozinė trombocitopeninė purpura laikoma pavojingiausia ligos apraiška, nes jai būdinga piktybinė eiga, kuri, kaip taisyklė, baigiasi paciento mirtimi. Jį lydi hialininių kraujo krešulių atsiradimas kraujagyslėse, kurie visiškai blokuoja kraujo tekėjimą, ir turi keletą tik jam būdingų simptomų: karščiavimą, neurozę, inkstų nepakankamumą (iš tikrųjų paciento mirtis dažniausiai įvyksta dėl kraujotakos nepakankamumo). inkstai).
  3. Autoimuninė trombocitopeninė purpura iš esmės yra tam tikra rūšis idiopatinė purpura, kurių vystymosi priežastys vis dar nėra aiškios. Jai būdinga tai, kad organizmas pradeda aktyviai gaminti antikūnus prieš savo trombocitus, todėl žymiai sumažėja jų koncentracija kraujyje ir patologinis procesas, kaip taisyklė, yra lėtinė.

Pagrindiniai ligos simptomai

Verlhofo liga, kaip ši hemoraginės kilmės liga, pirmiausia yra lydima įvairių kraujagyslių patologijos, kurioms būdingas greitas mažų (ankstyvosiose stadijose) arba stambių poodinių hematomų atsiradimas, taip pat odos kraujosruvos (taškiniai kraujavimai viršutiniuose odos sluoksniuose). Hematomos gali atsirasti spontaniškai arba dėl mėlynių, jų skaičius padidėja, jei pažeista odos vieta (pavyzdžiui, galūnė) trumpam suveržiama guma. Klinikinis kraujo tyrimas rodo per mažą trombocitų masę. KAM dažni simptomai apima kraujavimus, pažeidžiančius akių gleivinę, patį dugną ir net smegenis, kurie atsiranda be ankstesnių simptomų, greitai progresuoja ir lydi galvos svaigimas, kartais pykinimas ir vėmimas.

Be pirmiau minėtų išoriniai simptomai trombozinei trombocitopeninei purpurai būdinga mažas turinys hemoglobino kiekis kraujyje ir dėl to atsiranda geležies stokos anemijos simptomų. Atsiradus „hemoraginiam bėrimui“, paciento kūno temperatūra žymiai pakyla, atsiranda stiprūs pilvo skausmai ir hematurija (inkstų funkcijos sutrikimo įrodymas).

Priešingai nei trombozinė purpura, autoimuninę purpurą taip pat lydi nežymus blužnies padidėjimas, kuris atlieka labai svarbų vaidmenį trombocitų susidarymo procese.

Jei mes kalbame apie tai, kaip trombocitopeninė purpura pasireiškia vaikams, tada berniukams ir mergaitėms ją dažnai lydi gausus kraujavimas iš nosies ir gimdos.

Diagnostika

Pagrindiniai ligos diagnozavimo metodai yra išorinis terapinis odos tyrimas, bendras kraujo tyrimas trombocitų koncentracijai nustatyti, biocheminis šlapimo tyrimas, mielopoezės procesų intensyvumo nustatymo analizė – mielograma. Be to, gydytojai atkreipia dėmesį į padažnėjusį kraujavimą iš nosies ar gimdos, kurie laikomi „netiesioginiais“ patologinio proceso vystymosi simptomais.

Verta pasakyti, kad spartus idiopatinės trombocitopeninės purpuros vystymasis vaikams diagnozuojamas tik vizualiai apžiūrėjus odą (laboratoriniai tyrimai diagnozei patvirtinti šiuo atveju nebūtini, tai yra, gydymą galima pradėti nedelsiant). .

Kaip gydyti?

Gydyti ligą (ypač pažengusiais atvejais) būtina stacionare, nes pirmoji gydytojų užduotis – sustabdyti trombocitų irimo procesus ir padidinti jų koncentraciją kraujyje.

Gydymas vaistais prasideda nuo ligos simptomų pašalinimo – vietinio (odos) ir bendras kraujavimas, šiuo tikslu naudojami vaistai, turintys hemostatinį poveikį ("Ascorutin", "Thrombin"). Vėliau pacientui skiriami gliukokortikoidai ("prednizolonas") ir imunoglobulinai. Su nebuvimu teigiamas poveikis nuo vaistų terapijos gydytojai skiria chirurginį gydymą, splenektomijos forma - blužnies pašalinimą. Metodas naudojamas ypač retais atvejais, kai gresia didelis smegenų kraujavimas.

Jei įmanoma (esant lėtam patologinio proceso eigai), pacientui skiriami keli plazmaferezės seansai (ji padeda išvalyti kraują nuo antikūnų prieš trombocitus). Taip pat galimas donoro trombocitų perpylimas (infuzija).

Atsižvelgiant į tai, kad vaikų trombocitopeninė purpura nėra neįprasta, atsakomybė už tai sėkmingas gydymas priklauso tėvams, kurie turėtų reguliariai parodyti vaiką gydytojui ir jį pratinti sveikas būdas gyvenimą (grūdėjimas, fizinis aktyvumas ir tinkama mityba žymiai sumažins atkryčio tikimybę).

Verlhofo liga yra labai rimta patologija kraujotakos sistemą, kuri kai kuriais atvejais gali sukelti paciento mirtį, tačiau kokybiškai ir laiku gydyti, daugumos pacientų prognozė bus palanki.

Jeigu manote, kad sergate trombocitopenine purpura (Werlhofo liga) ir šiai ligai būdingų simptomų, tuomet jums gali padėti hematologas.

Taip pat siūlome pasinaudoti mūsų internetine ligų diagnostikos paslauga, kuri pagal įvestus simptomus parenka galimas ligas.

Dažnai žmogus gali susidaryti dėmių ant odos paviršiaus, tačiau retas kuris gali tokius pasireiškimus priskirti kraujo sudėties pažeidimui. Ši liga vadinama trombocitopenine purpura ir turi tam tikrų savybių.

Patologijos priežastys

Trombocitopeninė purpura arba, kaip ji dar vadinama, Werlhofo liga yra liga, tiesiogiai susijusi su kiekybiniu trombocitų kiekio kraujyje pasikeitimu. Dažnai šie komponentai gali sulipti, todėl jų skaičius taip pat sumažėja. Toks ligos procesas sukelia daugybę kraujavimų, kurie gali atsirasti ne tik viršutinis sluoksnis epidermyje, bet ir ant gleivinių.

Jei kalbėtume apie veiksnius, turinčius įtakos patologijos atsiradimui ir vystymuisi, tiksli ligos priežastis dar nenustatyta, tačiau kai kuriais atvejais tai gali turėti įtakos ir paveldimas veiksnys. Papildomos ir rečiau paplitusios ligos priežastys:

  • neigiami kraujotakos sistemos veiklos pokyčiai;
  • navikų neoplazmos smegenų srityje;
  • išorinė įtaka išorinė aplinka su padidintas turinys radioaktyviosios medžiagos;
  • bakterinio ar virusinio pobūdžio infekcijos buvimas organizme.

Kai kurie medicinos specialistai teigia, kad tokių pokyčių atsiradimui (Werlhofo liga) gali turėti įtakos tam tikrų kontraceptinių vaistų vartojimas, taip pat chemoterapijos taikymas kovojant su onkologinės ligos... Tokia liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje, brandesniems pacientams patologiją galima aptikti daugiausia silpnesnės žmonijos pusės atstovams.

Pasireiškę simptominiai simptomai

Kaip minėta anksčiau, simptominiai šios ligos požymiai pradeda pasireikšti iškart po to, kai trombocitų kiekis kraujyje pradeda pastebimai mažėti. Pagrindinis matomas simptomas patologija yra odos ir gleivinių bėrimų pasireiškimas. Jie gali būti įvairaus gylio ir dydžio, o pasireiškimo skausmingumas gali skirtis ir esant trombocitopeninei purpurai, kurios simptomai gali būti ne tik bėrimų pobūdžio.

Šios ligos bėrimai gali skirtis tam tikromis savybėmis:

Bėrimo charakteristika Pasireiškimo atmainos Pasireiškimo ypatybės
Išvaizda
  • vienišas;
  • panašus į juostelę (pavienės apraiškos renkamos į vadinamąją grupę);
  • daugybiniai – žymi dideles dėmes arba ilgas juosteles.
Spalvos ypatybės atitinka pavadinimą, pradėjus gyti dėmėms, jos pakeičia spalvą į geltonai žalią.
Pagal etimologiją Bėrimas gali būti sausas, drėgnas (gali būti kartu su nedideliu kraujavimu, ypač naktį). Įvykis nesusijęs su sužalojimo ar mechaninio poveikio rezultatu. Galiu formuoti ant dugno ir viršutinės galūnės, rečiau pasitaiko ant kaklo ir veido. Santykinai dažnai jų pasireiškimas atliekamas ant gleivinių, taip pat tose vietose, kur beveik neįmanoma atlikti tyrimų nenaudojant specialių prietaisų, pavyzdžiui, ant ausies būgnelio, smegenų membranos, riebalinio audinio ar vidinių organų paviršiaus. organai.

Kraujavimas dažnai gali būti ligos simptomas. Forma šiuo atveju gali būti tokia pat įvairi, kaip ir jos intensyvumas. Pagrindinės ligos formos yra šios:

  • nosies;
  • guma;
  • kartu su skrepliais kosint;
  • šlapime ar vėmimu;
  • su žarnyno judesiais.

Svarbu atsižvelgti į kitus galimi simptomai trombocitopeninė purpura. Kraujavimas gali būti ir vidaus organų srityje, tačiau tokios ligos apraiškos yra daug rimtesnės ir turi ryškų skausmą. Kūno temperatūros pokytis su tokiais nukrypimais nepastebimas, kai kuriais atvejais galimas greitas širdies plakimas. Vaikystėje, apžiūrint pacientą, atskleidžiamas limfmazgių padidėjimas, kartu su skausmu. Sergant Werlhofo liga, simptomai gali būti išreikšti tik atsižvelgiant į laboratorines apraiškas.

Ligos eigos ypatumai

Ligos eigos procesas tiesiogiai priklauso nuo to, kas sukėlė jos atsiradimą. Jei patologijos formavimuisi įtakos turėjo vaistų poveikis, tai ši ligos forma nereikalauja vaistų vartojimo ir gali savaime išnykti daugiausiai per kelis mėnesius. Kai daro įtaką radiacijos poveikis pacientas turi sunkesnę ligos apraišką ir bendra būklė pacientas apibūdinamas kaip sunkus. Vaikystėje Werlhofo liga pasireiškia akimirksniu ir yra gana sunki. Neatmetama galimybė pereiti prie lėtinės formos, kai kraujyje yra minimalus trombocitų kiekis.

Trombocitopenija turi kelis etapus:

  • hemoraginė krizė - ryškūs simptominiai požymiai, tiriant kraują pastebimas sumažėjęs trombocitų skaičius;
  • klinikinė remisija - simptomai gali būti pašalinti, tačiau vyksta klinikiniai patologiniai procesai;
  • klinikinė ir hematologinė remisija – būdingas visų nenormalių rodiklių atkūrimas.

Tam tikrose Werlhofo ligos eigos stadijose pacientams gali būti nustatyta karščiavimo būsena, traukulių pasireiškimas yra santykinai apatinės galūnės, sudėtingesne forma, galimas smegenų komos išplitimas, skausmas apatinėje pilvo dalyje, taip pat sąnarių sąnarių skausmas.

Diagnozė ir gydymo metodai

Kad gydantis gydytojas galėtų tiksliai nustatyti diagnozę, jis turi atsižvelgti į visus simptomus ir veiksnius, kurie sukelia patologijos vystymąsi. Šiuo atveju, atlikdami apklausą, turėtumėte atkreipti dėmesį į laikotarpį, susijusį su išorinis poveikis veiksniai, ligos pasireiškimas iš paciento artimųjų pusės, taip pat galimas kraujavimas iš išorės ir vidaus organų.

Po to atliekama eilė būtinų laboratorinių tyrimų, kurių rezultatais remdamasis hematologas nustato diagnozę.

Trombocitopenijos pašalinimo būdas nustatomas atsižvelgiant į tai, koks sunkus ir skausmingas yra pats Verlhofo patologinis procesas, kurio gydymas turi keletą galimybių. Priklausomai nuo to, naudojamas arba tradicinis ligos gydymo vaistais metodas, arba per chirurginė intervencija... Nepriklausomai nuo patologijos formos ir pasireiškimo pobūdžio, ligos gydymo procesas vyksta tik ligoninėje, privalomai laikantis lovos režimo. Mityba nusipelno ypatingo dėmesio, nes šios ligos laikotarpiu būtina laikytis dietos, dieta turi būti visavertė ir vidutiniškai kaloringa. Porcijos turi būti nedidelės, geriausia skystos.

Kalbant apie vaistų vartojimą diagnozuojant Werlhofo ligą, hormoniniai vaistai nusipelno ypatingo dėmesio. Jie padeda pagerinti kraujo krešėjimo procesą ir paprastai naudojami dideliems odos pažeidimams šios ligos metu. Populiariausias yra prednizolonas, kuris iš pradžių vartojamas didelėmis dozėmis. Ligos gydymo efektyvumas pastebimas jau po pirmųjų dviejų gydymo savaičių, po kurių apimtys vaistinis preparatas mažėja. Ateityje pacientas turi gauti specialius vitaminų kompleksai, o kraujavimui stabdyti ir jų profilaktikai tinka pasiimti vaistų mokesčius, į kuriuos įeina dilgėlės, erškėtuogės ir kraujažolės.

Tam tikromis situacijomis specialistai turi pasinaudoti tokia ligos gydymo forma kaip kraujo perpylimas. Tai itin būtina diagnozuojant sunkią ligos formą arba siekiant sustabdyti aktyvų ir gausų kraujavimą. Jei pirmiau minėti metodai yra neveiksmingi diagnozuotos ligos atžvilgiu, pacientas skiriamas chirurginis pašalinimas blužnis.

Ši liga neatmeta pasireiškimo rimtų komplikacijų, kurių pagrindinis laikomas insultu arba kraujavimu smegenų srityje. Toks procesas formuojasi akimirksniu, sutrikdydamas sąmonę, provokuodamas galvos skausmą, vėmimą ir daugybę neurologinių sutrikimų. Esant dideliam kraujavimui, vėliau pacientui galima diagnozuoti anemiją, o esant lėtinei eigai – tokią ligą kaip geležies stokos etimologijos anemija.

Labai retai, kai purpuros liga gali būti mirtina, paprastai stebima teigiama dinamika ir visiškas paciento išgydymas. Visos įmanomos baimės vyksta tik esant ūminei ligos formai.

Svarbu prisiminti apie prevencinės priemonės apie šią ligą. Tokiu atveju rekomenduojama stebėti mitybą, kad į racioną būtų įtraukti tik tie maisto produktai, kurie turi minimalių alergenų savybių. Taip pat svarbu atsižvelgti į vartojamų vaistų poveikį. Pacientai turi kontroliuoti saulės spindulių ir ypač ultravioletinių spindulių įtaką esamai ligai.

Ypač svarbu susilaikyti nuo kontakto su infekciniais ligoniais.

Kalbant apie vaikus, šiuo atveju svarbu reguliariai rodyti vaiką medicinos specialistams, kad jie laiku ištirtų ir galėtų nustatyti ligą. Vaikas turėtų būti mokomas sveikos gyvensenos, daugiausia grūdinimosi, fizinė veikla... Ypač svarbu stebėti vaiko mitybos procesą, net jei liga dar nebuvo diagnozuota.

Taigi suaugusiųjų liga, tokia kaip trombocitopeninė purpura, yra rimtas ir problemiškas procesas. Jis reikalauja priverstinis gydymas ir laiku diagnozuoti, nes pradinėse jo vystymosi stadijose sumažėja kraujavimo galimybė, ypač susijusi su vidaus organais. Iki šiol liga nėra visiškai suprantama, tačiau medicinos specialistai siūlo vienu metu keletą jos pašalinimo ir prevencijos galimybių.

Susisiekus su

Hemoraginės diatezės rūšis, kuriai būdingas raudonųjų trombocitų – trombocitų – trūkumas, dažnai sukeliamas imuninių mechanizmų. Trombocitopeninės purpuros požymiai yra savaiminiai, dauginiai, polimorfiniai odos ir gleivinių kraujavimai, taip pat kraujavimas iš nosies, dantenų, gimdos ir kiti. Įtarus trombocitopeninę purpurą, įvertinami anamneziniai ir klinikiniai duomenys, bendro kraujo tyrimo, koagulogramos, ELISA, kraujo tepinėlių mikroskopijos, kaulų čiulpų punkcijos rodikliai. Gydymo tikslais pacientams skiriami kortikosteroidai, hemostaziniai vaistai, citostatinis gydymas, atliekama splenektomija.

Bendra informacija

Trombocitopeninė purpura (Verlhofo liga, gerybinė trombocitopenija) yra hematologinė patologija, kuriai būdingas kiekybinis trombocitų trūkumas kraujyje, kartu su polinkiu į kraujavimą, hemoraginio sindromo išsivystymu. Sergant trombocitopenine purpura, trombocitų kiekis periferiniame kraujyje gerokai nukrenta žemiau fiziologinio lygio – 150x10 9/l, kai kaulų čiulpuose yra normalus arba šiek tiek padidėjęs megakariocitų skaičius. Pagal pasireiškimo dažnumą trombocitopeninė purpura užima pirmąją vietą tarp kitų hemoraginių diatezių. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje (pikčiausia ankstyvuoju ir ikimokykliniu laikotarpiu). Paaugliams ir suaugusiems patologija 2-3 kartus dažniau nustatoma tarp moterų.

Klasifikuojant trombocitopeninę purpurą, atsižvelgiama į jos etiologines, patogenetines ir klinikines ypatybes. Galimi keli variantai – idiopatinė (Werlhofo liga), izo-, trans-, hetero- ir autoimuninė trombocitopeninė purpura, Werlhof simptomų kompleksas (simptominė trombocitopenija).

Išilgai srauto išskiriamos ūminės, lėtinės ir pasikartojančios formos. Ūminė forma labiau būdinga vaikystėje, trunka iki 6 mėnesių, kai normalizuojasi trombocitų kiekis kraujyje, neturi atkryčių. Lėtinė forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, dažniau pasitaiko suaugusiems pacientams; pasikartojantis - turi ciklišką eigą su pasikartojančiais trombocitopenijos epizodais po trombocitų kiekio normalizavimo.

Trombocitopeninės purpuros priežastys

45% atvejų atsiranda idiopatinė trombocitopeninė purpura, kuri išsivysto savaime, be jokios aiškios priežasties. 40% atvejų prieš trombocitopeniją pasireiškia įvairios infekcinės ligos (virusinės ar bakterinės), perneštos maždaug prieš 2-3 savaites. Daugeliu atvejų tai yra nespecifinės kilmės viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, 20% - specifinės (vėjaraupiai, tymai, raudonukė, kiaulytė, infekcinė mononukleozė, kokliušas). Trombocitopeninė purpura gali apsunkinti maliarijos, vidurių šiltinės, leišmaniozės, sepsinio endokardito eigą. Kartais trombocitopeninė purpura pasireiškia imunizacijos fone – aktyvia (vakcinacija) arba pasyvia (γ – globulino skyrimas). Trombocitopeninė purpura gali prasidėti vartojant vaistus (barbitūratus, estrogenus, arseną, gyvsidabrį), ilgai veikiant rentgeno spinduliais (radioaktyviais izotopais), didelėmis operacijomis, traumomis, per dideliu insoliacija. Buvo pranešta apie šeimyninius ligos atvejus.

Dauguma trombocitopeninės purpuros variantų yra imuninio pobūdžio ir yra susiję su antitrombocitinių antikūnų (IgG) gamyba. Imuninių kompleksų susidarymas trombocitų paviršiuje sukelia greitą trombocitų sunaikinimą, jų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki kelių valandų, o ne 7-10 dienų pagal normą.

Izoimuninė trombocitopeninės purpuros forma gali atsirasti dėl pakartotinio kraujo ar trombocitų masės perpylimo į kraują patekimo „svetimų“ trombocitų, taip pat dėl ​​motinos ir vaisiaus trombocitų antigeninio nesuderinamumo. Heteroimuninė forma išsivysto, kai antigeninė trombocitų struktūra pažeidžiama įvairių sukėlėjų (virusų, vaistų). Autoimuninis trombocitopeninės purpuros variantas atsiranda dėl antikūnų prieš savo nepakitusius trombocitų antigenus atsiradimo ir dažniausiai derinamas su kitomis tos pačios genezės ligomis (SRV, autoimunine hemolizine anemija). Transimuninės trombocitopenijos atsiradimą naujagimiams skatina trombocitopenine purpura sergančios motinos antitrombocitų autoantikūnai, patenkantys per placentą.

Trombocitų trūkumas trombocitopeninės purpuros atveju gali būti susijęs su funkciniu megakariocitų pažeidimu, raudonųjų trombocitų surišimo proceso pažeidimu. Pavyzdžiui, Verlhofo simptomų kompleksas atsiranda dėl kraujodaros neefektyvumo sergant mažakraujyste (B-12 trūkumas, aplastinė), ūmine ir lėtine leukemija, sisteminėmis kraujodaros organų ligomis (retikulioze), piktybinių navikų metastazėmis kaulų čiulpuose.

Sergant trombocitopenine purpura, pažeidžiamas tromboplastino ir serotonino susidarymas, sumažėja susitraukimas ir padidėja kapiliarų sienelės pralaidumas. Su tuo susijęs kraujavimo laiko pailgėjimas, trombų susidarymo ir kraujo krešulio atsitraukimo procesų pažeidimas. Esant hemoraginiams paūmėjimams, trombocitų skaičius sumažėja iki pavienių preparato ląstelių, remisijos laikotarpiu atstatomas iki žemiau normos lygio.

Trombocitopeninės purpuros simptomai

Trombocitopeninė purpura kliniškai pasireiškia trombocitų skaičiui nukritus žemiau 50x10 9/l, dažniausiai praėjus 2-3 savaitėms po etiologinio faktoriaus poveikio. Kraujavimas būdingas petechialiniam dėmėtajam (mėlyniniam) tipui. Sergantiesiems trombocitopenine purpura atsiranda neskausmingų daugybinių kraujavimų po oda, gleivinėse ("sausa" versija), taip pat kraujavimas ("šlapioji" versija). Jie vystosi spontaniškai (dažnai naktį), o jų sunkumas neatitinka trauminio poveikio stiprumo.

Hemoraginiai bėrimai yra polimorfiniai (nuo smulkių petechijų ir ekchimozių iki didelių mėlynių ir mėlynių) ir polichrominiai (nuo ryškiai violetinės-mėlynos iki šviesiai geltonai žalios, priklausomai nuo atsiradimo laiko). Dažniausiai kraujavimas atsiranda priekiniame kamieno ir galūnių paviršiuje, retai - veide ir kakle. Kraujavimas taip pat nustatomas ant tonzilių gleivinės, minkštojo ir kietojo gomurio, junginės ir tinklainės, būgnelio, riebaliniame audinyje, parenchiminiuose organuose, galvos smegenų serozinėse membranose.

Intensyvus kraujavimas yra patognomoninis – nosies ir dantenų, kraujavimas po danties ištraukimo ir tonzilektomijos. Gali atsirasti hemoptizė, kruvinas vėmimas ir viduriavimas, kraujas šlapime. Moterims kraujavimas iš gimdos dažniausiai vyrauja menoragijų ir metroragijų pavidalu, taip pat ovuliacinis kraujavimas į pilvo ertmę su negimdinio nėštumo simptomais. Iš karto prieš menstruacijas atsiranda odos hemoraginių elementų, nosies ir kitų kraujavimų. Kūno temperatūra išlieka normali, galima tachikardija. Sergant trombocitopenine purpura, yra vidutinio sunkumo splenomegalija. Esant gausiam kraujavimui, išsivysto vidaus organų anemija, raudonųjų kaulų čiulpų ir megakariocitų hiperplazija.

Vaisto forma pasireiškia netrukus po vaisto vartojimo, trunka nuo 1 savaitės iki 3 mėnesių, spontaniškai pasveikus. Radiacinė trombocitopeninė purpura pasižymi sunkia hemoragine diateze, kai kaulų čiulpai pereina į hipo- ir aplastinę būseną. Kūdikių forma (vaikams iki 2 metų) pasireiškia ūmiai, sunkia, dažnai lėtine ir sunkia trombocitopenija (9/l).

Trombocitopeninės purpuros metu nustatomi hemoraginės krizės laikotarpiai, klinikinė ir klinikinė-hematologinė remisija. Esant hemoraginei krizei, kraujavimas ir laboratoriniai pokyčiai yra ryškūs, klinikinės remisijos laikotarpiu trombocitopenijos fone kraujavimas nepasireiškia. Esant visiškai remisijai, nėra kraujavimo ar laboratorinių pokyčių. Esant trombocitopeninei purpurai su dideliu kraujo netekimu, stebima ūminė pohemoraginė anemija, užsitęsusi lėtinė forma – lėtinė geležies stokos anemija.

Pati grėsmingiausia komplikacija – smegenų kraujavimas išsivysto staiga ir greitai progresuoja, kartu su galvos svaigimu, galvos skausmu, vėmimu, traukuliais, neurologiniais sutrikimais.

Trombocitopeninės purpuros diagnozė

Trombocitopeninės purpuros diagnozę nustato gydytojas hematologas, atsižvelgdamas į anamnezę, eigos ypatybes ir laboratorinių tyrimų (klinikinė kraujo ir šlapimo analizė, koagulograma, ELISA, kraujo tepinėlio mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija) rezultatus.

Trombocitopeninę purpurą rodo staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje (9/l), kraujavimo laiko padidėjimas (> 30 minučių), protrombino laikas ir APTT, krešulio susitraukimo laipsnio sumažėjimas arba jo nebuvimas. Leukocitų skaičius paprastai yra normos ribose, atsiranda anemija su dideliu kraujo netekimu. Hemoraginės krizės įkarštyje nustatomi teigiami endotelio testai (suspaudimas, žnyplė, dūris). Kraujo tepinėlyje nustatomas trombocitų dydžio padidėjimas ir granuliuotumo sumažėjimas. Raudonųjų kaulų čiulpų preparatuose nustatomas normalus arba padidėjęs megakariocitų skaičius, nesubrendusių formų buvimas ir trombocitų raišteliai mažuose taškuose. Purpuros autoimuninį pobūdį patvirtina antitrombocitų antikūnų buvimas kraujyje.

Trombocitopeninė purpura skiriasi nuo aplastinių ar infiltracinių kaulų čiulpų procesų, ūminės leukemijos, trombocitopatijos, SLE, hemofilijos, hemoraginio vaskulito, hipo- ir disfibrinogenemijos, jaunatvinio kraujavimo iš gimdos.

Trombocitopeninės purpuros gydymas ir prognozė

Sergant trombocitopenine purpura su izoliuota trombocitopenija (trombocitai > 50x10 9/l) be hemoraginio sindromo, gydymas neatliekamas; Esant vidutinio sunkumo trombocitopenijai (30–50 x 10 9 / l), gydymas vaistais skiriamas esant padidėjusiai kraujavimo rizikai (arterinei hipertenzijai, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opai). Esant trombocitų kiekiui 9/l, gydymas atliekamas be papildomų indikacijų ligoninėje.

Kraujavimas sustabdomas įvedus hemostatinių vaistų, lokaliai uždedama hemostatinė kempinė. Siekiant pažaboti imunines reakcijas ir sumažinti kraujagyslių pralaidumą, kortikosteroidai skiriami mažesnėmis dozėmis; hiperimuniniai globulinai. Esant dideliam kraujo netekimui, galimas plazmos ir nuplautų eritrocitų perpylimas. Trombocitų infuzijos nėra skirtos trombocitopeninei purpurai.

Lėtine forma sergantiems pacientams, kuriems kartojasi gausus kraujavimas ir kraujosruvos gyvybiškai svarbiuose organuose, atliekama splenektomija. Galbūt imunosupresantų (citostatikų) paskyrimas. Jei reikia, trombocitopeninės purpuros gydymas turi būti derinamas su pagrindinės ligos gydymu.

Daugeliu atvejų trombocitopeninės purpuros prognozė yra labai palanki, visiškai pasveikti galima 75% atvejų (vaikams - 90%). Ūminėje stadijoje atsiranda komplikacijų (pvz., hemoraginis insultas), todėl kyla mirties pavojus. Sergant trombocitopenine purpura, būtina nuolatinė hematologo priežiūra, trombocitų agregacijos savybes turinčių vaistų (acetilsalicilo rūgštis, kofeinas, barbitūratai), maisto alergenai neįtraukiami, vaikai skiepijami atsargiai, insoliacija yra ribota.

Įkeliama...Įkeliama...