Aknu slimības bērniem var būt iedzimtas vai iegūtas, un tās var izpausties vai rasties jebkurā vecumā. Pirmajā dzīves mēnesī bērnam var parādīties hepatomegālijas simptomi - mērena aknu palielināšanās bērniem ir organisma stāvoklis, nevis slimība. Tas pāriet līdz divu mēnešu vecumam, kamēr pašā orgānā patoloģiskas izmaiņas nenotiek. Pirmajās divās nedēļās pēc piedzimšanas jaundzimušajam var būt dzelte: tas ir normāli un neapdraud veselību.

Aknu slimības, piemēram:

Tas izpaužas kā sejas, krūškurvja, vēdera ādas dzeltēšana no krūšu kurvja līdz nabai un acs sklērai, un tas notiek 50% zīdaiņu. Ir svarīgi novērst pāreju no fizioloģiskas uz patoloģisku, lai tas neradītu komplikācijas.

Zīdaiņu dzelte rodas dabisku iemeslu dēļ: mātes un mazuļa Rh faktora konflikta dēļ; neatbilstības starp viņu asins grupām (kas ir reti); priekšlaicīgas dzemdības, kā rezultātā mazuļa asins sastāvs mainās lēnāk.

Kad mazulis pirmo reizi ieelpo ar plaušām, notiek izmaiņas asins sastāvā: priekšlaicīgi dzimušam bērnam ķermenis vēl nav spēcīgs, un bilirubīns tiek apstrādāts sliktāk, tā pārpalikums izraisa īslaicīgu ādas krāsojumu. un acu baltumi dzelteni. Šajā laikā joprojām vāja bērna aknas ir pārslogotas, un pastāv risks, ka fizioloģiska dzelte pāraugs patoloģiskā.

Dabiskajai (jaundzimušo) dzeltei:

• jaundzimušā āda iegūst dzeltena nokrāsa ne agrāk kā 36 stundas pēc dzimšanas;
• bilirubīna līmenim vajadzētu samazināties katru dienu;
• Dzeltenums visintensīvāk kļūst trešajā dienā – pēc šī laika āda sāk gaišināties.

Pēc 2 (maksimums 4) nedēļām dzeltenumam pilnībā jāizzūd. Visu šo laiku bērnam jābūt aktīvam, labi jāēd un jāguļ.

Patoloģiskas dzeltes simptomi jaundzimušajam:

• Ādas dzeltēšana tikai dažas stundas pēc dzimšanas;
• Dzeltena āda uz rokām, kājām, pēdām un rokām;
• Bieža raudāšana;
• Letarģija, pastāvīga miegainība;
• Slikta apetīte līdz ēdiena atteikumam;
• Tumšas krāsas urīns;
• Bezkrāsaini izkārnījumi;
• Manāmi palielinātas aknas;
• Dzeltenā nokrāsa nav citrona, bet zaļgana.

Ja parādās šīs pazīmes, nekavējoties jādodas uz slimnīcu, lai izmērītu un uzraudzītu bilirubīna līmeņa dinamiku un veiktu aknu ultraskaņu, lai noteiktu bojājumus. žultsvadi un žults aizplūšanas traucējumi, kā arī ALAT un ASAT aknu testi.

Ja mazulim ir fizioloģiska dzelte, viņam tiek izrakstīti glikozes preparāti, vitamīni, augu izcelsmes zāles, lai atbalstītu organismu.

Lai samazinātu bilirubīna līmeni, ieteicama fototerapija – noteikta laika pavadīšana zaļo un zilo lampiņu gaismā. Barojošai mātei ir noteikts īpašs diētiskā pārtika lai samazinātu tauku saturu pienā, lai novājinātam mazulim nebūtu gremošanas problēmu.

Lai novērstu patoloģisku dzelti zīdaiņiem, pirmajās dzīves dienās regulāri tiek mērīts bilirubīna līmenis, un vecākiem jāuzrauga bērna ādas krāsas izmaiņas. IN smagi gadījumi iecelts operācija, asins pārliešana un citas procedūras slimnīcas apstākļos.

Hepatīts (dzelte)

Ja uz ādas dzeltenuma fona bērnam ir fizioloģiskai dzeltei neparastas izpausmes, tas norāda uz ģenētisku patoloģiju vai dzeltes attīstību mehānisku ievainojumu dēļ, kas gūti dzemdību kanāla pārejas laikā. Slimībai var būt arī vīrusu izcelsme.

Ja jaundzimušajam bērnam patoloģiska dzelte netiek atklāta savlaicīgi, tas var izraisīt bilirubīna iekļūšanu smadzenēs un kernicterus attīstību, kā sekas ir centrālās nervu sistēmas bojājumi, aizkavēta fiziskā attīstība, garīga atpalicība. Iespējams, ka bērns zaudē kustību koordināciju. Vispārēja ķermeņa intoksikācija var izraisīt nāvi.

Vīrusu hepatīts

Tos mazulim pārnes no inficētas mātes dzemdību laikā, vecāks bērns var inficēties ar vīrusu saskarsmē ar slimu cilvēku. pastāv iespēja inficēties pie zobārsta, vakcinācijas laikā klīnikā vai ķirurģiska ārstēšana slimnīcā: vīruss saglabājas uz slikti sterilizētiem instrumentiem.

Toksisks hepatīts

Rodas zāļu pārdozēšanas, saindēšanās dēļ sadzīves ķīmija, saindēšanās ar ēdienu. Pusaudžu bērniem tas var attīstīties alkoholisko dzērienu lietošanas dēļ.

Autoimūns hepatīts

Patoloģija, kurā aknu šūnas tiek iznīcinātas pašas imūnsistēma persona. Bērna nepilnīgi izveidotā organismā progresējošais viena no galvenajiem asinsrades orgāniem bojājuma process notiek ātrāk nekā pieaugušajam. Aknu audi mirst un tiek aizstāti ar rētaudi, izraisot cirozi.

Tauku hepatīts

Rodas bērniem, kuri cieš no aptaukošanās un aizkuņģa dziedzera slimībām. Aknu audi deģenerējas, jo tajos uzkrājas tauki, un orgāns sāk darboties neadekvāti.

Katrs trešais bērns pirmsskolas vecums slimo ar giardiozi. Bērni līdz 3 gadu vecumam ar šo slimību slimo ar grūtībām, jo ​​šajā vecumā, inficējoties, paaugstinās temperatūra un. smaga slikta dūša, ir vemšana.

absorbē barības vielas no asinīm, pretī izdalot tajās toksīnus. Bērna imunitāte samazinās, viņš sāk izjust vājumu un apetītes trūkumu. Novājināts organisms kļūst neaizsargāts pret saaukstēšanos un iekaisuma slimībām, var attīstīties bronhiālā astma un alerģijas.

Jūs varat aizdomas par giardiozi bērnam pēc biežas, taukainas, nepatīkamas smakas izkārnījumiem.

Žultsceļu obstrukcija

Tas ir žults ceļu aizsprostojums. Zīdainis Izārstēt šādu patoloģiju ir gandrīz neiespējami - nepieciešama aknu transplantācija, kuras sekas var būt ciroze. Iemesli varētu būt līdzīgi iedzimta patoloģija, un mehāniskas traumas dzemdību laikā.

Audzēju slimības

Onkoloģiskās neoplazmas aknu audos ir ļoti bīstamas bērniem. Saskaņā ar statistiku, tas notiek reti. bērnības vēzis Aknas veido tikai 4% no visiem šādu slimību gadījumiem populācijā, bet 70% gadījumu audzēju aknu audos bērniem tie ir ļaundabīgi veidojumi. Visbiežākais cēlonis ir progresējošs B un C hepatīts.

Aknu darbības traucējumi

Gandrīz visām aknu slimībām bērniem ir simptomi, kas līdzīgi dažādām kuņģa-zarnu trakta un citu orgānu slimībām. Ja bērnam ir aknu slimības riska faktori, uzmanība jāpievērš šādiem simptomiem:

• Ādas krāsas maiņa un sklēras dzeltenums;
• Pastāvīgi turoties zemas pakāpes drudzis no 37,1°C līdz 38°C bez saaukstēšanās un sāpju pazīmēm – tas liecina par gausu slēptu iekaisuma procesi, kas raksturīgs aknu patoloģijām;
• Tumšas krāsas urīns;
• Bezkrāsaini izkārnījumi;
• slikta dūša;
• Apetītes trūkums.

Bērns var sajust smagumu labajā hipohondrijā, rūgtumu mutē, kļūt letarģisks un fiziski nepanesams, kā arī piedzīvot vispārēju savārgumu.

5-7 gadus veciem bērniem žultsceļu sistēma aktīvi attīstās. Šajā sakarā var novērot mērenu hepatomegāliju - nelielu, bet jūtamu aknu palielināšanos. Bērnam var rasties viegls diskomforts, un āda var kļūt dzeltena. Tas ir izskaidrojams ar vecumu saistītu fizioloģiju, un tas neliecina par slimību. Nekāda ārstēšana nav nepieciešama, taču bērniem aknu slimību gadījumā norādītā diēta nebūs lieka.

Ārstēšana un profilakse

Aknu slimību ārstēšana bērniem var būt konservatīva vai ķirurģiska. Antibiotikas ir paredzētas iekaisumam; pret hepatītu, cirozi - hepatoprotektori; V nepieciešamie gadījumi – choleretic aģenti. Tiek veikta laparoskopija - bezasins operācija, un, ja nepieciešams, vēdera operācija.

Preventīvie pasākumi ir vērsti uz bērna augošā ķermeņa un audu veidošanās imunitātes saglabāšanu. Ēdienkartē jāiekļauj dārzeņi, garšaugi, augļi, piena produkti – biezpiens, jogurti. Uzturam jābūt pilnvērtīgam, bērnam jāievēro ēdienreižu grafiks – brokastīm, pusdienām un vakariņām jābūt laikā.

Šī māja atrodas labajā krastā, un tajā dzīvo lielākais gremošanas dziedzeris - aknas.
Viņa strādā dienu no dienas: uzkrāj barības vielas un vitamīnus, ražo žulti, kas veicina tauku sadalīšanos un uzsūkšanos, piedalās vielmaiņas procesā, asins rezervuāru sintēzē un regulē asinsreces faktorus. Viņš dzīvo, gadu no gada kļūst vecāks, sver vairāk. Aknas ir ļoti mājīgas: tās mīl labi pagatavotu ēdienu un nepieņem narkotikas un alkoholu, kā arī nemīl ķīmiskos līdzekļus. Kad Aknas ir dusmīgas un slimas, tad visa māja, visi tās iedzīvotāji jūtas slikti.

1. Bērnam ir neliela ādas dzeltenība, palpējot ir jūtama nedaudz palielināta aknu maliņa, ir nelielas sāpes labajā pusē. Jūs esat sarūgtināts un pat nevēlaties domāt, ka novērotās pazīmes liecina par slimību, lai gan, diemžēl, tas nav izslēgts. Aknu slimības ieņem vienu no pirmajām vietām starp kuņģa-zarnu trakta slimībām 3-7 gadus veciem bērniem. Galvenie iemesli ir neregulārs uzturs, pārtikas produktu kvalitātes izmaiņas, alergēnu parādīšanās pārtikā un ūdenī un psihoemocionālais stress.
2. Jūs atnācāt no darba un, pārvietojot ledusskapī pakas un katlus, sapratāt, ka zupa nav uzkarsēta, un apēsts vārītais kondensētais piens un gabaliņš desas. Jūsu bērns mācās 3. klasē, kas nozīmē, ka šis ir trešais gads, kad skolēns ēd sauso pārtiku. Viņa biežo atraugas esat pamanījis ne reizi vien. Tā ir zīme, ka aknas nav veselas. Acīmredzot, jums ir jāsaglabā dienasgrāmata par pārtikas uzņemšanu vai jānodrošina piespiedu kontroles pasākumi.
3. Māte bija satraukta, ka 3 gadus vecais mazulis gulēja tikai uz kreisā sāna vai uz muguras. Mamma atcerējās, ka arī agrāk meitene bieži raudāja, kad viņu noguldīja uz labā sāna. IN medicīnas iestāde tika diagnosticētas funkcionālas izmaiņas aknās. Iemesls bija meitenes agrīna pāreja uz mākslīgo un jaukto barošanu.
4. Atgriežoties no bērnudārza, dēls ar prieku ēda pastētes (no kioska). Izrādījās, ka zēns bērnudārzā nekad neko nav ēdis. Kāpēc? Jo viņš nav pieradis ēst putras, kartupeļu biezeni, zupu, makaronus. Mājās dominēja “ceļošanas” ēšanas metode: cilvēki pērk to, ko varēja ēst uzreiz. Patiesībā varu ieteikt visiem vecākiem: kamēr bērns mazs, vismaz pagatavojiet viņam kārtīgi (pirmais kurss, augļi, salāti). Sāciet rakstīt pārtikas dienasgrāmatu, uzziniet, ko jūsu mazulis šodien ēda bērnudārzā, skolā un ko mājās.
5. Veiciet piezīmes, kurās atzīmējat svarīgas detaļas un nianses. Piemēram: no kura datuma bērnudārzā sākās vīrusu karantīna? kādi papildu uzdevumi tika uzkrauti bērnam pēc bērnudārza vai skolas; kā viņš reaģēja uz piezīmi, vai viņam nav sezonāla slimība; kā darbojas zarnas. Tas viss ir ļoti svarīgi, lai savlaicīgi atpazītu aknu slimības. Bērns var sūdzēties par sliktu dūšu, atraugas, sausumu un rūgtumu mutē. Tajā pašā laikā sāpju laikā labajā hipohondrijā tiek novēroti dzelteni izkārnījumi, sāp galva, ir nomākts garastāvoklis un ātri iestājas nogurums. Tās visas ir aknu slimības pazīmes.

Kviešu zāle – NĀZĒLES VAI ZĀLES?

Tas dziedē un stiprina aknas, tāpēc ir neērti to kaut kā saukt par nezāli. 1 tējkaroti kviešu stiebrzāles, mežrozīšu un nātru aplej ar glāzi ūdens, uzvāra, atdzesē, filtrē un lieto pa pusglāzei pusstundu pirms ēšanas un naktī. Novārījums noder gan bērniem, gan pieaugušajiem, tas ir ne tikai ārstniecisks, bet arī labs profilaktisks līdzeklis. Ja jūsu bērnam ir (vai agrāk ir bijušas) problēmas ar aknām un žultspūsli, noteikti izmantojiet šo recepti.

Dzert bez ierobežojumiem

Aknu darbības regulēšanai noder arī cits uzlējums: 300 g garšaugu un 50 g nemirstīgo ziedu aplej ar divām glāzēm verdoša ūdens un atstāj ievilkties uz nakti. No rīta filtrē un dod dzert ūdens vietā, bez ierobežojumiem.

Bērnu nodeva

Bet kolekcija, kas ir tautas medicīna jau sen ir domāts bērniem: 200 g asinszāli, knābja, kliņģerīšu ziedi, 15 g smiltsērkšķu mizas un 5 g kumelītes. Neļaujiet “gramiem” jūs mulsināt, jo svarīga ir infūzijai uzņemto ārstniecības augu proporcija. Ņem 2 ēdamkarotes šī maisījuma, aplej ar 0,5 litriem auksta ūdens un atstāj uz nakti. No rīta vāra 5-7 minūtes, atstāj uz pusstundu siltā vietā, tad izkāš. Iegūtā infūzija jāizdzer vairākās devās.

Aknu slimības simptomi ir līdzīgi akūtas slimības simptomiem kuņģa-zarnu trakta slimības, kā arī apendicīta lēkme. Iepriekš minētie novārījumi šeit nepalīdzēs - nepieciešama steidzama medicīniskā palīdzība. Tāpēc labāk ir atteikties no pašdiagnozes un ārstēšanas.

UZMANIES NO Sviesta DONUTS

Pie pirmajiem slimības simptomiem (blāvi Tās ir trulas sāpes labajā pusē, grēmas, apetītes trūkums) silts sildīšanas spilventiņš labajā pusē 1,5-2 stundas pirms gulētiešanas trīs dienas, kā arī akupresūra žultspūšļa zonā (zem pēdējās ribas vertikāli uz leju no labā sprauslas ) var palīdzēt. Plus attīrošas klizmas naktīs 2-3 reizes nedēļā. Bērnam divas vai trīs reizes dienā ieteicams sēdēt mierīgi, zem viņa pabāzt labo kāju. Šī poza veicina žults atteci.

STEIKSIM NO DIVĀM PRIEKŠMĒM

Aknas ir viena no visvairāk svarīgi orgāni cilvēka ķermenis. Tas veic daudzas funkcijas, ražojot žulti, aktīvi piedalās vielmaiņas procesos un attīra organismu no dažādām agresīvām vielām. Tomēr dažos gadījumos tā darbība var tikt traucēta. Turklāt šādas neveiksmes var novērot pat bērnībā, tostarp jaundzimušo periodā. Parunāsim šajā lapā www.site par to, kādas smagas aknu slimības ir bērniem, apskatīsim simptomus, kā arī atbildēsim uz jautājumu, kāda diēta ir indicēta šādiem traucējumiem maziem pacientiem.

Kādi ir smagu aknu slimību veidi bērniem?

Hepatīts tiek uzskatīts par slavenāko smagāko aknu slimību bērnībā. Dažos gadījumos tie var rasties pat jaundzimušajiem. Retāki patoloģiski stāvokļi tiek uzskatīti par šī orgāna abscesiem, kā arī cirozi. Dažkārt ārsti sastopas arī ar aknu audzēju bojājumiem bērniem, kas 57% gadījumu izrādās ļaundabīgi.

Simptomi

Vīrusu hepatīts bērniem var izpausties ar dažādiem simptomiem atkarībā no tā veida, kā arī no attīstības veida (tipisks un netipisks). Slimība var rasties arī akūta forma, hroniska un ilgstoša. Sākotnējā attīstības stadijā hepatīts dažkārt izpaužas ar klasiskajiem ARVI simptomiem (klepus, aizlikts deguns, vājums, apetītes trūkums un drudzis). Arī slimība var likt par sevi manīt sāpīgas sajūtas epigastrālajā zonā, slikta dūša, vājums un vemšana (kas atgādina saindēšanos ar pārtiku). Hepatīta sākums var izpausties kā vājums, miegainība, pārmērīgs nogurums, galvassāpes un apetītes zudums.

Nākamais hepatīta attīstības posms (pirmsikterisks) izpaužas kā sāpīgas sajūtas locītavās, izsitumi uz ādas un laika gaitā urīna tumšums un aknu palielināšanās. Tālāk nāk ikteriskais periods, kura laikā āda un gļotādas ātri kļūst dzeltenīgas. Sākotnēji šis simptoms ir pamanāms uz sklēras un mutes gļotādām, pēc tam uz sejas, rumpja un ekstremitātēm. Smagu dzelti var pavadīt nieze, hemorāģiskās izpausmes un palielinās intoksikācija. Īpaši bīstamas ir centrālās nervu sistēmas bojājumu pazīmes: manāma letarģija un trauksme, miega traucējumi.

It īpaši, kad smagas formasīpaši strauji palielinās hepatīts, intoksikācijas simptomi un centrālās nervu sistēmas bojājumi, var rasties samaņas zudums, elpas trūkums, ātra sirdsdarbība, drudzis un krampji. Aknas ir sāpīgas.

Bērniem aknu ciroze rodas reti. Šī slimība sākotnēji izpaužas kā parasts savārgums, vājums, galvassāpes, miegainība, apetītes zudums, neliels drudzis, sausa āda un deguna asiņošana. Dažreiz dzelte, meteorisms, caureja vai aizcietējums, slikta dūša, trulas sāpes aknu rajonā. Jauniem pacientiem var rasties telangiektāzija un ādas nieze.

Aknu abscess bērniem attīstās ārkārtīgi reti, piemēram, ar strutainiem bojājumiem vēdera dobums, nabas infekcija utt. Agrīnie šī stāvokļa simptomi ir drebuļi, ko pavada augsts drudzis, ātrs pulss un augsts drudzis. Aknas nedaudz palielinās un kļūst sāpīgas, un tiek novērota dažādas intensitātes dzelte.

Audzēji un aknu vēzis nav īpaši izteikti. Visvienkāršākais šādu stāvokļu simptoms tiek uzskatīts par palielinātu vēderu. Slimības attīstība var izraisīt vispārēju vājumu, sliktu dūšu, vemšanu, samazinātu ēstgribu, svara zudumu un drudzi. Tāpat ir iespējama šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā – ascīts.

Ārstēšana

Bērnu aknu slimību diēta ir vērsta uz maksimālu šī orgāna darbu. Pacienta uzturā jāiekļauj ievērojams daudzums viegli sagremojamu olbaltumvielu, kā arī šķiedrvielu, vitamīnu un minerālvielu. Šajā gadījumā pacientam jāierobežo tauku, īpaši dzīvnieku izcelsmes, uzņemšana organismā, kā arī tie produkti, kas aktivizē gremošanas sulas sekrēciju. Kopumā diētiskais uzturs jauniem pacientiem ar aknu slimībām balstās uz diētu Nr. 5, pēc Pevznera domām, un uz “labas pašsajūtas” principu.

Ja jums ir aknu slimības, jums vajadzētu ēst regulāri, diezgan mazās porcijās - piecas līdz sešas reizes dienā ar trīs līdz četru stundu intervālu. Uzturā jābūt pienam un dažādiem piena produktiem (dabiskiem un bez konservantiem un ar zemu tauku saturu). Gaļu vajadzētu lietot tikai vārītu, tvaicētu, ceptu vai sautētu, dodot priekšroku liellopa gaļai, teļa gaļai un vistas gaļai (krūtiņai). Zivis var ēst vārītas un ne treknas, piemēram, zandartus, mencas, navagas, asari, ledus zivis. Noderēs dažādi dārzeņi un augļi, kā arī ēdieni uz to bāzes. Zupas jāgatavo no dārzeņiem, graudaugiem vai piena produktiem. Savā uzturā varat iekļaut graudaugus un miltu produktus. Starp saldumiem ir atļauts ēst medu, pastilu, marmelādi un ievārījumu.

Aknu slimību gadījumā ir vērts samazināt sviesta (ne vairāk kā 30-40g), olu (2 nedēļā, tvaicētas), siera (tikai maigas), desas (tikai diētiskā, ārsta, galda desa), ikru, siļķu patēriņu. un tomātu.

Pat ar agrīnu diagnostiku nopietnas slimības aknu slimības bērniem var veiksmīgi apturēt.

Bieži vien vecāki pievērš uzmanību bērna dzeltenajai sejas krāsai, pastāvīgām sūdzībām par sliktu dūšu, apetītes trūkumu un aktivitātes samazināšanos. Iespējams, ka bērnam ir nopietnas aknu darbības traucējumi, kas ir obligāti jāapsver. Šim orgānam ir viena no galvenajām lomām pareizajā organisma darbībā, tādēļ, ja bērnam ir problēmas ar aknām, noteikti jākonsultējas ar ārstu.

Prakse rāda, cik svarīga ir agrīna slimību diagnostika bērniem. Bērnam aknu darbības traucējumi var parādīties jau no dzimšanas brīža, tāpēc to identificēšana ir nepieciešama agrīnā stadijā, lai novērstu slimības un tās nelabvēlīgo gaitu. negatīvas sekas. Bērna aknu darbības traucējumu cēloņi ir: holestātiski traucējumi (žultsvadu nepietiekamība, žults sabiezējums), vīrusu hepatīts, citas infekcijas slimības (herpes vīruss, toksoplazma, enterovīruss), iedzimtas vielmaiņas slimības (cukura diabēts, ogļhidrātu vielmaiņa). traucējumi), toksiska ietekme uz organismu (hipervitaminoze A, noteikta veida medikamenti, vispārēja parenterāla barošana).

Simptomi, kas saistīti ar aknu darbības traucējumiem bērnam, var būt vai nu izteikti, vai vājš raksturs, kas ir iemesls savlaicīgai saziņai ar speciālistu. Tomēr galvenās klīniskās izpausmes dažādas slimības aknām ir raksturīga: pastāvīga jaundzimušā raudāšana sāpju dēļ, bērna atteikšanās ēst, bērna slikta dūša, vemšanas lēkmes, spēcīga siekalošanās, nepatīkama smaka no mutes, vēdera uzpūšanās, aizcietējums, caureja, ātrs bērna nogurums, mazuļa aizkaitināmība.

Visiem šiem simptomiem vajadzētu brīdināt vecākus un kalpot par signālu ārsta apmeklējumam.

Bieži vien iepriekš uzskaitītie simptomi var nebūt, kā rezultātā vecāki nezina par noteiktu slimību nelabvēlīgo gaitu. Tomēr vairumā gadījumu vizuāli var pamanīt palielinātu aknu izmēru, kas veicina vēdera asimetriju.

Lai identificētu aknu darbības traucējumus un veiktu precīzu diagnozi, jums jāveic virkne testu. Tie ir: izkārnījumi, asinis un urīns. Visi šie testi var noteikt, vai nav gremošanas orgānu, jo īpaši aknu, darbības traucējumu.

Bērna aknu slimību ārstēšana var būt gan medicīniska, gan ķirurģiska, un vienas no tām izvēle ir atkarīga no problēmas cēloņa, kā arī no tā neievērošanas. Bieži vien zāļu terapija tiek apvienota ar diētas terapiju, kurā no bērna uztura tiek izslēgti visi aknām kaitīgie pārtikas produkti. Runājot par medikamentiem, uzmanība galvenokārt tiek pievērsta homeopātiskiem līdzekļiem, kas maigi atjauno aknu darbību, tās attīrot un novēršot problēmu rašanos.

Tajā pašā laikā homeopātisko līdzekļu izvēle būtu jāveic pašam ārstam, jo ​​dažiem no tiem ir spēcīga choleretic efekts un var pasliktināt mazuļa stāvokli. Turklāt bērna vecākiem ir jāsaprot, ka patstāvīgs mēģinājums izārstēt savu mazuli var izraisīt nopietnas sekas, jo bez izmeklējumu un pārbaužu rezultātiem nav iespējams noteikt patiesais iemesls kaites. Tādējādi vecāku uzmanīgums, ārsta atbildība, pareizi izvēlēta ārstēšana, kā arī stingras diētas ievērošana - visi šie pasākumi pasargās mazuli no aknu problēmām.

Bieži vien vislielākais ārstēšanas efekts tiek sasniegts, obligāti ievērojot stingru diētu, kas īpaši izstrādāta tiem cilvēkiem, kuriem ir nopietnas aknu darbības problēmas. Tāpēc diēta ir obligāta un neatņemama ārstēšanas sastāvdaļa.

Aknu problēmas bērnam var rasties dažādu iemeslu dēļ, gan iedzimtu, gan iegūto. Neatkarīgi no tā, kas izraisīja aknu slimību attīstību un tās darbības traucējumus, tas ir nepieciešams piespiedu ārstēšana ievērojot stingru diētu.

Šī informācija ir paredzēta veselības aprūpes un farmācijas speciālistiem. Pacienti nedrīkst izmantot šo informāciju kā medicīnisku padomu vai ieteikumus.

Aknu slimības bērniem

Tiek lēsts, ka jaundzimušo aknu slimības izplatība ir 1 no 2500 dzīvi dzimušajiem.

Agrīna atpazīšana ir īpaši svarīga jaundzimušajiem un zīdaiņiem, jo ​​diagnozes kavēšanās var ietekmēt Negatīvā ietekme par prognozi.

Ir skaidri zināms, ka, ja žults atrēzija tiek diagnosticēta pēc 2 mēnešu vecuma, ķirurģiskās korekcijas (hepatoportoenterostomijas) panākumu līmenis ir dramatiski samazināts.

Turklāt, progresējot aknu disfunkcijai, agrīna atpazīšana ļauj veiksmīgāk nodrošināt pacienta uztura atbalstu un, iespējams, palēnina aknu funkcijas samazināšanos. Rezultāts var būt uzlabota augšana un mazāk blakusparādību.

Tā ir liela nozīme, jo ortotopiskā aknu transplantācija parasti ir veiksmīgāka zīdaiņiem, kuri operācijas laikā sver vairāk par 10 kg (aknu transplantācija ir realitāte pacientam bērnība ar smagu aknu slimību).

Diemžēl smagas aknu slimības savlaicīga atpazīšana bērniem joprojām ir nopietna problēma. Viens no veicinošajiem faktoriem ir tas, ka aknu slimībai pediatriskiem pacientiem ir ierobežots izpausmju skaits.

Tāpēc dažādi traucējumi bieži ir praktiski identiskas sākotnējās izpausmes.

Piemēram, jaundzimušajiem ar aknu bojājumiem gandrīz vienmēr ir dzelte. Diemžēl atšķirība starp “fizioloģisko hiperbilirubinēmiju” un hiperbilirubinēmiju, kas norāda uz smagu aknu bojājumu, bieži tiek novērtēta par zemu. Dati no Apvienotās Karalistes dokumentē vairākus faktorus, kas veicina novēlotu bērnu ar aknu slimību nosūtīšanu (1. tabula).

1. tabula
Iemesli kavēšanās nosūtīšanai pie speciālista bērniem ar aknu slimībām

• Jaundzimušo dzeltes novērošanas trūkums (tostarp seruma bilirubīna frakcionēšanas nespēja)
• Nepietiekama hemorāģiskās slimības/koagulopātijas izmeklēšana
• Holestāzes (konjugētās bilirubinēmijas) nepareiza diagnoze kā mātes piena izraisīta dzelte (nekonjugēta bilirubinēmija)
• Nepatiesa pārliecība, ko izraisa samazināta bilirubīna koncentrācija vai pigmentētu izkārnījumu klātbūtne

ETIOLOĢIJA

Bērnu aknu slimību cēloņi atšķiras atkarībā no vecuma (2. tabula).

2. tabula.
Lielākā daļa izplatīti iemesli aknu slimības dažāda vecuma bērniem

JAUNdzimušie un Zīdaiņi

Holestātiskie traucējumi

• - Žultsceļu atrēzija
• - parastā žultsvada cista
• - Intrahepatisko žults ceļu nepietiekamība (piemēram, Allagile sindroms)
• - Progresējošas ģimenes intrahepatiskās holestāzes sindromi (Bilera slimība un sindroms)
• - Labdabīga recidivējoša intrahepatiska holestāze (Karoli slimība un sindroms)
• - Žults sabiezēšana (S/P hemolītiskā slimība)
• - Holelitiāze

  Idiopātisks jaundzimušo hepatīts un slimības, kas to atdarina

• - Cistiskā fibroze
• - Alfa-1 antitripsīna deficīts
• - Hipopituitārisms/hipotireoze
• - Jaundzimušo dzelzs uzkrāšanās slimība

  Vīrusu hepatīts un citas jaundzimušo infekcijas slimības

• - Citomegalovīruss
• - Herpes simplex /cilvēka herpes vīruss 6/
• - Epšteina-Barras vīruss
• - Parvovīruss B19
• - Masaliņas
• - Reovrus - 3. tips
• - Adenovīruss
• - Enterovīruss
• - Sifiliss
• - Tuberkuloze
• - Toksoplazmoze

  Vielmaiņas slimība

• - peroksismāla disfunkcija (Zelvēgera sindroms)
• - Vielmaiņas traucējumi žultsskābes
• - Urīnvielas cikla traucējumi (argināzes deficīts)
• - aminoskābju metabolisma traucējumi (tirozinēmija)
• - lipīdu vielmaiņas traucējumi (C tipa Nīmaņa-Pika/Gošers/Volmans)
• - Ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi (galaktosēmija, fruktosēmija, IV tipa glikogēna uzkrāšanās slimība)

  Toksiski/farmakoloģiski bojājumi (piemēram, acetaminofēns (paracetamols), pilnīga parenterāla barošana, hipervitaminoze A)

  Audzēji (intra- un ekstrahepatiski)

  Žultsceļu atrēzija un idiopātisks jaundzimušo hepatīts novērota tikai dzimšanas brīdī vai neilgi pēc tam. Turpretim alkohola vai acetaminofēna intoksikācija un Vilmsa slimība ir raksturīga vecākiem bērniem, īpaši pusaudžiem.

  Turklāt, lai gan “jaundzimušo hepatītu” var izraisīt vīrusi, tas nav tas pats, kas vīrusu hepatīts, kas novērots vecākiem bērniem un pusaudžiem.

  Lai gan saraksti dažādu iemeslu dēļ Bērnu aknu slimību cēloņi ir ārkārtīgi ilgi, aptuveni 10 slimības veido aptuveni 95% no visiem novērotajiem holestāzes gadījumiem, un no tiem vairāk nekā 60% ir žults atrēzija un jaundzimušo hepatīts.

  Parasti klīnicistam vispirms ir aizdomas par aknu slimību jaundzimušajam, kuram ir klasiskas pazīmes, piemēram, pastāvīga dzelte, hepatomegālija, koagulopātija vai svara zudums.
  Citos gadījumos tā ir nejauša noviržu atklāšana seruma testēšanas laikā.
  Dzelte, apjukums un koma rodas vecākiem bērniem un pusaudžiem ar akūtu hepatītu vai pēc toksīna iedarbības. Niezi, kas novērota vecākiem bērniem, var uzskatīt par aizkaitināmību zīdaiņiem.

  AKNU SLIMĪBAS VĒSTURE UN PAZĪMES

  Jaundzimušais

  Lai gan zīdainim, iespējams, jau dzimšanas brīdī ir bijusi dzelte (fizioloģiska hiperbilirubinēmija) vai viņš tiek barots ar krūti, ir svarīgi, lai mazulis, kas vecāks par 14 dienām, dzelti nebūtu saistīts ar kādu no šiem cēloņiem.

  Dzeltei jebkuram zīdainim, kas vecāks par 2 nedēļām, vajadzētu radīt aizdomas par aknu slimību un nekavējoties veikt atbilstošu novērtējumu.

  Rūpīga vēsture var sniegt norādes par aknu slimības esamību un veidu.

  Piemēram, aknu slimības sākums, kas saistīts ar uztura izmaiņām, var radīt aizdomas par iedzimtu ogļhidrātu metabolisma kļūdu, piemēram, nespēju metabolizēt galaktozi vai fruktozi.

  Pozitīvai ģimenes anamnēzei, ja ir aizdomas par ģenētisku traucējumu, sākotnējais novērtējums ir jākoncentrē šajā virzienā. Atkārtots klīniskais fenotips ģimenē liecina par iedzimtiem traucējumiem, piemēram, tirozinēmiju vai Bylera sindromu (progresējošu ģimenes idiopātisku holestāzi).

  Idiopātisks jaundzimušo hepatīts ir biežāk sastopams zēniem, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem un zema dzimšanas svara zīdaiņiem.

  Turpretim žults atrēzija biežāk sastopama meitenēm ar normālu svaru, un intrafamiliālas recidīva biežums tuvojas nullei. Arī vienlaicīgais polisplēnijas sindroms runā par labu žults atrēzijas diagnozei.

  Pacientiem ar žultsceļu atrēziju dzelte un aholiski izkārnījumi ir sākušies agrāk nekā pacientiem ar jaundzimušo hepatītu.

  Holestātiskās slimības gadījumā dzelte gandrīz vienmēr tiek novērota pirmajā dzīves mēnesī.

  Aholiskas izkārnījumos ir arī ļoti raksturīga holestāze zīdaiņa vecumā. Ja ir papildu vai intrahepatiska obstrukcija, zarnās izdalās maz vai vispār netiek izdalīts bilirubīns, kā rezultātā rodas nekrāsots, neveidots fekāliju materiāls.

  Lai gan jaundzimušo izkārnījumos ar žults ceļu aizsprostojumu var būt pigmenta pigmentu saturošo šūnu deskvamācijas dēļ izkārnījumos.

  Turklāt izkārnījumu sadalīšanās gabalos parasti liecina, ka pigments ir tikai virspusējs, un iekšpuse labākajā gadījumā ir māla krāsā.

  Mātes drudzis vai citas infekcijas pazīmes rada aizdomas par sepsi kā jaundzimušā dzeltes cēloni. Īpaši bieži sastopamas gramnegatīvās baktērijas (piemēram, E coli), kas izraisa urīnceļu infekcijas.

  Vecāks bērns

  Vecākiem bērniem ar anoreksiju anamnēzē. Drudzis, vemšana, sāpes vēderā, tumšs urīns rada aizdomas par A hepatīta vīrusa (HAV) infekciju.
  HAV infekcija ir arī iespējama aknu slimības etioloģija ikvienam bērnam, kuram anamnēzē ir gripai līdzīga slimība un kam pēkšņi attīstās dzelte ar palielināta veiktspēja aminotransferāzes, ja nav konstatēta saskare ar hepatotoksiskām vielām. Bērniem līdz 5 gadu vecumam A hepatītam bieži ir anikteriska forma, un to bieži neatpazīst.

  Aknu slimības pazīmes pacientiem, kuri saņēmuši tetovējumus, lietojuši intravenozas zāles vai kuriem jebkura slimība ir izraisījusi palielinātu parenterāli ievadītu asins produktu iedarbību (hemodialīze, hemofilija, operācija) pirms plašas skrīninga (1992), var radīt aizdomas par infekciju. C hepatīts.
  Pusaudžiem, kuriem attīstās dzelte, konfidenciāli jājautā par intravenozo narkotiku lietošanu, tīra kokaīna iedarbību un intranazālu lietošanu, kas var būt saistīta ar C hepatīta (un, iespējams, B hepatīta) infekciju.

  Ja apstiprināta B hepatīta infekcija ir īpaši smaga, ir aizdomas par koinfekciju vai superinfekciju ar delta hepatītu (D).

  Vienmēr ir svarīgi iegūt datus par potenciāli hepatotoksisku zāļu iedarbību, tostarp izonazīdu, nitrofurantoīnu, sulfonamīdiem un nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, piemēram, acetaminofēnu un ibuprofēnu.

  Ja pārdozēšana vai intoksikācija izraisa aknu darbības traucējumus, bērniem var rasties izmainīts garīgais stāvoklis un pat koma.

  Apjukums un koma rada aizdomas par aknu mazspēju vai vielmaiņas slimību, kas izraisa hiperamonēmiju, hipoglikēmiju vai abu kombināciju.
  Pusaudžu meitenēm, kurām attīstās dzelte un kurām anamnēzē ir pūtītes, periodisks artrīts un nogurums, var būt autoimūns hepatīts; šī nosoloģiskā vienība ir retāk sastopama zēniem un jaunākiem bērniem.

  Pacienti ar imūndeficītu un dzelti var ciest no citomegalovīrusa, Epšteina-Barra vīrusa vai retrovīrusu infekcijām.

  Faringīts anamnēzē pacientam, kuram ir arī dzelte, splenomegālija un limfadenopātija, liecina par Epšteina-Barra vīrusa infekciju.

  Kolikas anamnēzē augšējā labajā kvadrantā un slikta dūša (īpaši pēc taukainas pārtikas ēšanas) liecina par žultspūšļa slimību, kas biežāk sastopama vecākiem bērniem.

  Jāņem vērā aptaukošanās pazīmes un simptomi, ko izraisa sirds, endokrīno sistēmu vai zarnu slimība, jo seruma aminotransferāžu novirzes var atspoguļot sistēmiskas slimības izraisītus aknu bojājumus (aknas kā "nevainīgs blakussēdētājs").
  Paaugstināta aminotransferāžu (īpaši AST) koncentrācija var būt arī muskuļu slimības izpausme.

  Vecāki bērni un pusaudži ar aknu slimībām sākotnēji var sūdzēties par anoreksiju, nogurumu un dzelti sklera.

  Holestāze var izraisīt tādas sūdzības kā nieze un īpaši tumšs un putojošs urīns. Šo krāsu izraisa holūrija (žults pigments urīnā); putu klātbūtne liecina par holeūriju (žults sāļi urīnā).

  Žults sāļi ir mazgāšanas līdzekļa molekulas, kas samazina šķīdumu virsmas spraigumu, tādējādi radot redzamas putas.

  FIZISKĀS IZPAUSMES

  Kopējie fiziskie atklājumi, kas saistīti ar specifiskām aknu slimībām, ir uzskaitīti 3.–6. tabulā.

  3. tabula.
  Slimības, kas izraisa dzelti/paaugstinātu aknu enzīmu līmeni

  MAZUĻI
  Infekcija

  - Baktēriju sepse (E coli)
• - Vīrusu infekcijas: citomegalovīruss, masaliņas, Coxsackievirus, ehovīruss, herpesvīruss, adenovīruss.
• - Vielmaiņas traucējumi
• -Iedzimta: alfa 1-antitripsīna deficīts, galaktozemija, iedzimta fruktozes nepanesamība, cistiskā fibroze, Nīmaņa-Pika slimība, tirozinēmija
• -Iegūts: holestāze un aknu slimība, ko izraisa pilnīga parenterāla barošana, hipotireoze, panhipopituitārisms
• - Idiopātiski traucējumi
• - jaundzimušo hepatīts, progresējoša ģimenes intrahepatiskā holestāze (piemēram, Bylera slimība),
• Ivemark sindroms, cerebrohepatorenālais (Zellweger) sindroms

Žults plūsmas malformācijas

• - Nesindromiska un sindromiska intrahepatisku žultsvadu atrēzija/nepietiekamība (Allagile sindroms)
• - Cistiskas malformācijas: parastās žultsvadu cistas, intrahepatisko žultsvadu cistiskā paplašināšanās (Karoli slimība), iedzimta aknu fibroze, policistiska aknu un nieru slimība.

  VECĀKI UN PIEAUGUŠI BĒRNI

Akūts vīrusu hepatīts (HAV)

Iedzimtas slimības:

• Vilsona slimība
• cistiskā fibroze,
• aknu porfīrija,
• Dubina-Džonsona sindroms
• Rotora sindroms

Ļaundabīgas slimības:

• leikēmija,
• limfoma,
• aknu audzēji

Ķīmiskās vielas:

• hepatotoksiskas zāles,
• toksīni (zarnu ogļūdeņraži, alkohols, organofosfāti, hipervitaminoze A, sēnes, acetaminofēns).
• šistosomiāze,
• leptospiroze,
• viscerāls larva migrans

  Idiopātiski vai sekundāri bojājumi: hronisks hepatīts, iekaisīga zarnu slimība (čūlainais kolīts), reimatoīdais artrīts, aptaukošanās.

  Starp šīm fiziskajām izpausmēm visizplatītākās ir hepatomegālija un dzelte.

  Hepatomegālija bieži ir vienīgā aknu slimības izpausme, lai gan aknu apmales palpācija var būt maldinoša, jo atšķiras kontūras, ķermeņa paradumi vai aknu malas pārvietošanās blakus orgānu vai ārējo vai iekšējo neoplazmu dēļ.

  Tāpēc aknu platuma mērīšana ir noderīgs papildinājums palpācijai sākotnējās prezentācijas un pēcpārbaudes laikā.
  Aknu platums ir attālums starp aknu malu un blāvuma augšējo robežu, ko nosaka ar perkusiju labajā vidusklavikulājā. Vidējais platums svārstās no 4,5 cm 1 nedēļas vecumā līdz 6-7 cm agrīnā pusaudža vecumā.

  Parasti aknas ir apaļas un mīkstas, un virsma ir gluda. Cieta, plāna mala un mezglaina virsma var liecināt par fibrozi vai cirozi.
  Pēdējais stāvoklis bieži ir saistīts arī ar mazām aknām.

  Aknu palpācija epigastrālajā reģionā norāda vai nu uz cirozi, vai Rīdela daivu (labās daivas normāls anatomisks pagarinājums, ko var sajaukt ar hepatomegāliju).

  4. tabula.
  Slimības, kas izraisa hepatomegālu

ZUĀĻI UN BĒRNI
Uzglabāšanas slimības

• - Akūts: Reja sindroms (tauki)
• - Hroniska: glikogenoze, mukopolisaharidoze, Gošē slimība, Nīmaņa-Pika slimība, gangliodiāze, Volmana slimība
• -Ar uzturu saistītas problēmas: pilnīga parenterāla barošana (kaloriju pārslodze, kwashiorkor, diabēts)
• -Infiltratīvi traucējumi: leikēmija, limfoma, Langerhansa šūnu histiocitoze, granulomas (sarkoidoze, tuberkuloze)
• Iedzimta aknu fibroze

Audzēji

• - primārā: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendotelioma
• - metastātiska: neiroblastoma, Vilmsa audzējs, dzimumdziedzeru audzēji.

  5. tabula.
  Slimības, kas izraisa aknu mazspēju

  JAUNdzimušie un Zīdaiņi

Infekcijas:

• herpes vīrusi,
• atbalss,
• adenovīrusi,
• sepse.
  Vielmaiņas traucējumi: iedzimta fruktozes nepanesība,
• mitohondriju slimības,
• tirozinēmija,
• galaktosēmija,
• jaundzimušo dzelzs uzkrāšanās slimība.
  Išēmija/šoks:
• miokardīts,
• smaga hipotensija.
  Narkotikas/toksīni: valproāts,
• acetaminofēns

  BĒRNI UN TAUŅI
  Infekcijas:

• herpes vīrusi,
• atbalss,
• adenovīrusi,
• sepse
  Narkotikas/toksīni: valproāts,
• acetaminofēns,
• sēnes (Amanita)
  Ļaundabīga slimība
  Išēmija/šoks: iedzimta sirds slimība,
• miokardīts,
• smaga hipotensija.
  Metabolisms:
• Vilsona slimība
• taukainu aknu infiltrācija grūtniecības laikā.

  6. tabula.
  Dažādas fiziskas izpausmes, kas saistītas ar aknu slimībām

  MAZUĻI
  Mikrocefālija:

• iedzimts citomegalovīruss,
• masaliņas,
• toksoplazmoze
  Raksturīgs tips sejas:
• arteriohepātiskā displāzija (Allagile sindroms)
  Katarakta:
• galaktosēmija
  Tīklenes pigmentācija: Allagille sindroms
  Neparasti atklājumi plaušu askultācijā: cistiskā fibroze.
  Neiromuskulāri traucējumi (trīce, letarģija): lipīdu uzkrāšanās slimība, Vilsona slimība, oksidatīvās fosforilācijas traucējumi

  BĒRNI
  Prurith:

• hroniska holestāze
  Hemangiomas:
• aknu hemangiomatoze
  Kayser-Fleischer gredzeni:
• Vilsona slimība
  Glossīts:
• ciroze

Nieru palielināšanās: iedzimta aknu fibroze vai policistiska slimība
Artrīts un mezglainā eritēma: aknu slimība ar hronisku iekaisīgu zarnu slimību. pinnes, nogurums: autoimūns hepatīts.

Palpējot vēderu, var atklāt arī palielinātu liesu, kas parasti ir normāls izmērs ieslēgts agrīnās stadijas aknu slimības gaita.

Ja liesa ir palielināta, ir aizdomas par vienu no daudzajiem portāla hipertensijas vai uzkrāšanās slimības cēloņiem.
Sāpes palpācijā ar hepatomegāliju var vienkārši atspoguļot vieglu vīrusu bojājumu ar Glisona kapsulas paplašināšanos tūskas dēļ, kas ir atbildīga par sāpēm, kas lokalizētas aknās.

Smaga hepatosplenomegālija norāda uz uzkrāšanos slimību vai ļaundabīgu slimību, lai gan īpaši pārsteidzoša hepatomegālija pati par sevi ir saistīta ar nozīmīgu aknu fibrozi

Šajā stāvoklī nieres ir jānovērtē, lai izslēgtu līdzāspastāvošu autosomāli recesīvu vai dominējošu policistisku nieru slimību.

Aknu auskulācija var ļaut klīnicistam noteikt asinsvadu zilumus, ko izraisa anatomiskas asinsvadu malformācijas vai palielināta asins plūsma aknās.

Ascīts liecina par paaugstinātu portāla venozo spiedienu un aknu darbības pasliktināšanos.

Dažas fiziskas pazīmes rada nopietnas aizdomas par specifisku aknu slimību. Jaundzimušajiem, kuri cieš no iedzimtas infekcijas, saistītās izpausmes bieži ir mikrocefālija, horioretinīts, purpura, zems dzimšanas svars un vispārēja orgānu mazspēja.

Dismorfiskas pazīmes var būt raksturīgas noteiktiem hromosomu traucējumiem. Pacientiem ar Alagille sindromu parasti ir raksturīgs sejas raksts (knābjains deguns, augsta piere, tauriņa formas skriemeļi un troksnis sirds un asinsvadu auskulācijas laikā perifērās plaušu stenozes un aizmugures embriotoksīna dēļ oftalmoloģiskā izmeklēšana.

Atkārtota vemšana jaundzimušajam, īpaši, ja tā ir nepārtraukta, var liecināt par iedzimtiem vielmaiņas traucējumiem, kas parasti ir saistīti arī ar sliktu uztura stāvokli un aizkaitināmību. Simptomu (piemēram, vemšanas) rašanās pēc jauna galaktozi vai fruktozi saturoša produkta ieviešanas radītu aizdomas par galaktozēmiju vai iedzimtu fruktozes nepanesību.

Iedzimts ascīts var liecināt par aknu mazspēju, cirozi vai uzglabāšanas slimību.
Bērni ar holestāzi bieži cieš no intensīvas niezes, kas raksturīga obstruktīvai aknu slimībai, kas galvenokārt izpaužas kā aizkaitināmība.

LABORATORIJAS NOVĒRTĒJUMS

Aknu bojājumu veidi
Aknu bojājumu laboratoriskās izpausmes var iedalīt 2 veidos:
1) holestātisks vai obstruktīvs žults ceļu bojājums un
2) hepatocelulāri bojājumi vai aknu šūnu bojājumi.
Tomēr pacientam ar aknu slimību bieži ir ievērojama bojājumu veidu pārklāšanās.

Holestāzi raksturo savienojumu uzkrāšanās, ko nevar izvadīt žults koka oklūzijas vai obstrukcijas dēļ. Tādējādi holestātiskajos apstākļos parasti palielinās to vielu (žults pigmentu, enzīmu, žults sāļu) koncentrācija serumā, kuras parasti atrodas žultī vai tiek izvadītas ar žulti. Sārmainās fosfatāzes (AP), gamma-glutamiltranspeptidāzes (GGT) un konjugētā bilirubīna (visu to izvadīšanai nepieciešams skaidrs žults koks) līmenis parasti ir paaugstināts.

Un otrādi, hepatocītu nekroze pēc vīrusu vai toksiska aknu bojājuma (piemēram, acetaminofēna pārdozēšanas vai vīrusu hepatīta) parasti galvenokārt izraisa hepatocītos esošo enzīmu, piemēram, aminotransferāžu (ALAT un ASAT) palielināšanos. Hepatocelulārās slimības gadījumā GGT un AP līmenis serumā nepalielinās tādā pašā mērā kā aminotransferāzes. Šī atšķirība starp diviem galvenajiem aknu bojājumu veidiem ne vienmēr ir skaidra. Piemēram, holestāze vienmēr izraisa zināmu hepatocelulāro disfunkciju, ko izraisa toksiska žults uzkrāšanās hepatocītos un žults kokā. Hepatocelulārās slimības gadījumā samazināta žults plūsma (dūņas), kas rodas hepatocītu nekrozes rezultātā, arī izraisa nelielu obstrukcijas marķieru (AP, GGT) palielināšanos serumā.

Divus galvenos aknu slimību veidus var atšķirt slimības procesa sākumā, bet visbiežāk pamata aknu slimības veidu diagnosticē, interpretējot klīnisko un laboratorisko kritēriju kopumu, tostarp aknu biopsiju. Tas jo īpaši attiecas uz jaundzimušajiem un zīdaiņiem, kur ir vislielākā aknu bojājumu veidu pārklāšanās. Šajā gadījumā vissvarīgākais ir atpazīt holestāzes klātbūtni pacientiem vecuma grupa, pat priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kuriem pēc 14 dzīves dienām nepieciešama dzelte klātbūtne. 7. tabulā parādīti zīdaiņu ar dzelti pakāpeniskas novērtēšanas mērķi.

7. tabula.
Zīdaiņu ar dzelti pakāpeniskas novērtēšanas mērķi
Atpazīt holestāzi (nekonjugētu vai fizioloģisku hiperbilirubinēmiju)
Novērtējiet aknu bojājuma smagumu
Atsevišķas specifiskas slimības vienības (piemēram, vielmaiņas un vīrusu un anatomiskās)
Atšķirt žults atrēziju no idiopātiskā jaundzimušo hepatīta
Atšķiriet idiopātisko jaundzimušo hepatītu no progresējošas ģimenes intrahepatiskās holestāzes un žultsvadu nepietiekamības.

8. tabulā ir uzskaitīti mūsu ieteikumi datu vākšanai, novērtējot zīdaini ar aizdomām par holestāzi. Ātra novērtēšana tiek piedāvāta zīdaiņiem, kuriem 2 mēnešu vecumā ir holestāze, lai ātri izslēgtu žults atrēziju.

8. tabula.
Pakāpeniska zīdaiņu ar aizdomām par holestātisku aknu slimību novērtēšana

Apstipriniet holestāzi
- Klīniskais novērtējums(ģimenes vēsture, barošanas vēsture, fiziskā pārbaude)
- Seruma bilirubīna frakcionēšana un žultsskābes līmeņa noteikšana serumā
- Izkārnījumu krāsas novērtējums
- Aknu sintētiskās funkcijas indekss (protrombīna un albumīna laiks)

Atpazīt konkrētas slimības vienības
- vīrusu un baktēriju kultūras (asinis, urīns, cerebrospinālais šķidrums)
- B hepatīta virsmas antigēns un citi vīrusu titri un sifilisa titri (VDRL) atsevišķiem riska grupas pacientiem
- Metabolisma skrīnings (urīnu reducējošās vielas, urīns un seruma aminoskābes).
- Tiroksīns un vairogdziedzeri stimulējošais hormons
- Alfa 1-antitrispin fenotips
- Sviedru hlorīdi
- Kvalitatīva analīze urīna žultsskābes profils
- Ultrasonogrāfija

Atšķirt žults atrēziju no jaundzimušo hepatīta
- Hepatobiliāra scintigrāfija vai divpadsmitpirkstu zarnas intubācija bilirubīna satura noteikšanai
- Aknu biopsija

Aknu funkciju testi

Tā kā aknām ir liela funkcionālā rezerve, patoloģiskas laboratoriskās vērtības bieži vien ir vienīgā atklātas aknu slimības izpausme un var būt ilgi pirms atklātām klīniskām izpausmēm. Tipiskā scenārijā ārsts, kuram ir aizdomas par aknu slimību, parasti pasūtīs "aknu funkcionālos testus" (LFT), lai novērtētu aknu darbību. Šo rādītāju konsekventa uzraudzība var sniegt informāciju par prognozi, reakciju uz terapiju un disfunkcijas pakāpi.

Tomēr termins LFT nav pilnīgi precīzs, jo tikai divi no parasti iegūtajiem parametriem ir patiesi aknu darbības rādītāji - protrombīna laiks (PT) un seruma albumīna līmenis -, kas abi novērtē sintētisko spēju. Visi pārējie parametri būtībā ir netieši aknu darbības rādītāji, un daudzi no šiem rādītājiem tiek mainīti situācijās, kas nav aknu slimība. Piemēram, paaugstināts aspartāta aminotransferāzes (AST) līmenis ir saistīts ar sarkano asins šūnu hemolīzi, muskuļu sabrukumu un aizkuņģa dziedzera slimību.

Bioķīmiskās novirzes, kas saistītas ar aknu slimību, neaprobežojas tikai ar LFT anomālijām. Piemēram, neketotiska hipoglikēmija liecina par beta oksidācijas defektu taukskābes un ketonu ražošana. Smaga ketoze, kas reti sastopama zīdaiņiem, var liecināt par organisko acidēmiju, glikogēna uzkrāšanās slimību vai neiroģenēzes deficītu. Paaugstināta anjonu maiņa metaboliskās acidozes gadījumā liecina arī par organisko acidēmiju. Hipo- un hipertireoze var būt saistīta ar dzelti. Var būt nepieciešama sviedru hlorīda pārbaude, lai izslēgtu cistisko fibrozi. Dzelzs un feritīna pētījumi ir noderīgi, lai diagnosticētu jaundzimušo dzelzs uzkrāšanās slimību. Žultsskābes līmeņa noteikšana urīnā un serumā parasti palīdz novērst iedzimtu žultsskābes metabolisma kļūdu. Sukcinilacetona līmenis urīnā var liecināt par tirozinēmiju. Urīna tests un kultūra vienmēr jāiegūst ikvienam bērnam ar dzelti, jo urosepsis parasti ir saistīts ar konjugētu hiperbilirubinēmiju (piemēram, E coli urīnceļu infekciju). Anēmija un hemolīze var norādīt uz hemolītisku stāvokli, kas izraisa dzelti (parasti nekonjugētu), un tas var nebūt saistīts ar aknu slimību.

No visiem veiktajiem laboratorijas testiem bilirubīna frakcionēšana ir vissvarīgākā.
Veselas nobriedušas aknas izvada no asinīm nekonjugētu bilirubīnu un veicina nekonjugētā bilirubīna konjugāciju ar divām glikuronskābes molekulām. Bilirubīna konjugācija pārvērš būtībā taukos šķīstošu vielu (nekonjugētu bilirubīnu) par ūdenī šķīstošu vielu (konjugētu bilirubīnu), kas var izdalīties žultī, ūdens vidē. Tas ir taukos šķīstošais nekonjugētā bilirubīna raksturs, kas ļauj tam šķērsot hematoencefālisko barjeru un potenciāli izraisīt kernicterus.

Fizioloģiska jaundzimušo dzelte (kurā palielinās nekonjugētā bilirubīna līmenis) rodas glikuroniltransferāzes sistēmas nenobrieduma dēļ, kas ir atbildīga par bilirubīna konjugāciju. Dzelte, kas saistīta ar barošana ar krūti(neliela īslaicīga konjugācijas spēju samazināšanās), parasti mātes pienā esošo komponentu rezultāts.

Nekonjugētas bilirubinēmijas gadījumā nopietna aknu slimība ir maz ticama, taču bērnam var būt nepieciešams novērtēt iespējamo hemolīzi, iedzimtas bilirubīna metabolisma kļūdas (piemēram, Crigler-Najar 1. un II tips) un aknu darbības traucējumus. vairogdziedzeris. Ārkārtas pakāpes nekonjugēta hiperbilirubinēmija var būt saistīta ar kernicterus jaundzimušajam.
Ja ir konjugēts (tiešs, saistīts) bilirubīns, novērtēšanai jābūt agresīvai. Konjugētais bilirubīns serumā ir lielāks par 17 mcmol/l (1 mg/dl) vai lielāks par 15% kopējais rādītājs bilirubīns jāuzskata par patoloģisku un nekavējoties jānovērtē! Nekonjugēta bilirubīna līmenis atspoguļo pārmērīgu bilirubīna veidošanos (piemēram, hemolīzes rezultātā) vai samazinātu aknu spēju saistīt bilirubīnu. Konjugētā frakcija ir saistīta ar smagu aknu slimību un norāda uz holestāzi.

Urīna analīze
Urobilinogēns veidojas zarnu lūmenā esošajām baktērijām konjugētā bilirubīna noārdīšanās rezultātā, un tas ir atrodams arī urīnā. Lielākā daļa urobilinogēna izdalās ar izkārnījumiem kā koprobilinogēns; 20% tiek veikta enterohepātiskā recirkulācija. Tikai neliela daļa nokļūst urīnā, bet palielinās hepatocelulāro bojājumu gadījumā, jo samazinās aknu uzņemšana un recirkulācija. Bez šaubām, obstruktīva procesa klātbūtnē urīnā gandrīz nav urobilinogēna, jo mazāk bilirubīna nonāk zarnās un mazāk tiek pārveidots par urobilinogēnu. Interesanti, ka delta-bilirubīns, pateicoties tā kovalentai saistībai ar albumīnu, netiek izvadīts ar urīnu, un tāpēc tam ir tendence kādu laiku palikt paaugstināts serumā pēc sākotnējā holestātiskā apvainojuma, jo tā izzušana ir atkarīga no albumīna-bilirubīna kompleksa sadalīšanās. .

Aminotransferāzes aktivitāte
Alanīna aminotransferāzes (ALT) (agrāk zināma kā seruma glutamīnpiruvāta transferāze — SGPT) un AST (agrāk zināma kā seruma glutamīnskābe oksaloacetiķa transamināze — SGOT) līmenis ir visjutīgākie hepatocītu nekrolīzes testi. Būtisks šo enzīmu palielinājums, kas izdalās no bojātiem hepatocītiem, liecina par hepatocelulāriem bojājumiem. Nedaudz novirzes līmenis var būt saistīts arī ar holestātiskiem procesiem, jo ​​​​žults apgrieztā plūsma vai stāze ir toksiska hepatocītiem. Šie fermenti katabolizē aminoskābju alanīna un aminoskābju alfa-aminogrupas atgriezenisko pāreju. asparagīnskābe nonāk ketoglutārskābes alfa-keto grupā, kas izraisa pirovīnskābes (ALT) un oksaloetiķskābes (AST) veidošanos.

ALAT ir specifiskāks aknu slimību klātbūtnei, jo tas ir atrodams tikai zemā koncentrācijā citos audos (piemēram, muskuļos). Un otrādi, AST ir atrodams augstā koncentrācijā daudzos audos, tostarp sirds un skeleta muskuļos, nierēs, aizkuņģa dziedzerī un sarkanajās asins šūnās. Abu enzīmu koenzīms ir B6 vitamīns, tāpēc tas ir pastāvīgi patoloģisks zema veiktspēja AST un ALAT norāda uz B6 vitamīna deficītu.

Kopumā aminotransferāžu līmenis nesniedz diagnostisko informāciju, bet īpaši augsts līmenis liecina par zāļu hepatotoksicitāti (piemēram, acetaminofēna pārdozēšanu), hipoksiju/šoku un vīrusu hepatītu. Šiem līmeņiem joprojām nav prognostiskas vērtības; pacientiem ar ļoti augstām patoloģiskajām vērtībām var būt labi, īpaši acetaminofēna toksicitātes gadījumos. Tomēr tie ir noderīgi, lai uzraudzītu pacienta klīnisko progresu; piemēram, pakāpeniski pazeminātas ASAT/ALAT vērtības jaunam pacientam, kuram ir HAV infekcija un kurš citādi ir labi, ir pārliecinoša zīme, ka aknu slimība izzūd. Un otrādi, AST/ALAT vērtību samazināšanās sarūkošu aknu klātbūtnē, PT daļējā tromboplastīna laika (PTT) palielināšanās un klīniskā uzlabojuma trūkums ir draudīga pazīme. Tas liecina par samazinātu funkcionējošu hepatocītu masu nekrozes dēļ, kas ir samazinājis enzīmu skaitu, kas ir pieejami izlaišanai apritē.

Sārmainās fosfatāzes (AP) līmenis
AP galvenokārt atrodas aknu šūnu kanālu membrānā, tāpēc paaugstināts AP līmenis serumā parasti norāda uz obstruktīvu aknu slimību (piemēram, žultsvadu obstrukciju). Tomēr AR ir atrodams citos audos, tostarp kaulos, nierēs un tievajās zarnās. Augsts AR līmenis bērniem parasti tiek konstatēts paātrinātas augšanas periodos, piemēram, pubertātes augšanas spurtā. Īpaši augstam līmenim vajadzētu radīt aizdomas par iespējamā patoloģija kauli (piemēram, rahīts), īpaši, ja AR palielināšanās nav saistīta ar GGT palielināšanos. Ja arī pēdējā fermenta līmenis ir paaugstināts, kaulu slimība ir maz ticama. Šis vienkāršais novērojums samazina nepieciešamību frakcionēt AR vērtības atsevišķos izoenzīmos, lai noteiktu precīzu to palielināšanās avotu. Piemēram, cinka koenzīms AP – pastāvīgi zems AP līmenis var liecināt par zemu cinka līmeni serumā.

Seruma un urīna žultsskābes
Ražošanas un transportēšanas process, kas notiek aknās (žultsskābes sintēze, konjugācija un sekrēcija), uztur holesterīna līmeni, atvieglo žults atteci un nodrošina virsmaktīvās mazgāšanas līdzekļa molekulas, kas veicina lipīdu uzsūkšanos zarnās. Šīs sistēmas pareiza darbība veicina līdzsvaru starp žultsskābju uzsūkšanos no zarnām un to uzņemšanu hepatocītos. Ja nav ileālo izmaiņu (piemēram, īsās zarnas, Krona slimība), žultsskābes līmenis serumā ir uzticams enterohepātiskās cirkulācijas integritātes rādītājs.

Lai gan seruma žultsskābes nesniedz konkrētu informāciju par esošās aknu slimības veidu, tās ir paaugstinātas pacientiem ar akūtu vai hronisku aknu slimību, kuriem bilirubīna līmenis joprojām var būt normāls. Žultsskābju līmeņa izmaiņas serumā var būt ne tikai kvantitatīvās, bet arī kvalitatīvās. Dažās slimībās parastās holskābes un henodeoksiholskābes vietā uzkrājas "netipiskas" žultsskābes, piemēram, litoholskābe. Paaugstināta seruma žultsskābes līmeņa interpretāciju jaundzimušajiem un zīdaiņiem sarežģī relatīva "fizioloģiska holestāze", kas var izraisīt paaugstinātu žultsskābes līmeni serumā pat veseliem zīdaiņiem. Tomēr specifiski žultsskābes metabolisma defekti ir saistīti ar holestāzi vai nu nepietiekamas normālu trofisko un choleretic žultsskābju ražošanas vai pārmērīgas hepatotoksisko žultsskābju ražošanas dēļ. Precīza metabolītu prekursoru identificēšana ļauj identificēt specifiskas iedzimtas žultsskābes metabolisma kļūdas. Pateicoties jaunākajiem tehnoloģiskajiem sasniegumiem, piemēram, ātro atomu bombardēšanas masas spektrometrijai, ir iespējams ātri analizēt urīna paraugus no personām, kurām ir aizdomas par specifiskiem žultsskābes traucējumiem, un identificēt specifiskas iedzimtas žultsskābes metabolisma kļūdas, piemēram, 3-beta-hidroksisteroīdu dehidrogenāzi/izomerāzi. un delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktāzes deficīts, kas izpaužas kā smaga aknu slimība.

Gamma glutamiltransferāze (GGT)
GGT - atrodams mazā žultsvada epitēlijā, kā arī hepatocītu iekšpusē; aizkuņģa dziedzerī, liesā, smadzenēs, piena dziedzeros, tievā zarnā un īpaši nierēs. Tādēļ GGT palielināšanās serumā īpaši neliecina par aknu slimību.

Tā kā GGT līmenis nav paaugstināts indivīdiem ar kaulu vai zarnu anomālijām, šis konstatējums ir īpaši noderīgs, lai noteiktu paaugstināta AR līmeņa izcelsmi. GGT vērtības (piemēram, AP) mainās līdz ar vecumu; laboratorijai jāizmanto vecumam atbilstošas ​​atsauces vērtības. Piemēram, šķietami augsts GGT līmenis jaundzimušajam var nebūt patoloģisks; šādi rādītāji šajā vecuma grupā parasti ir līdz 8 reizēm augstāki nekā pieaugušajiem. Visbeidzot, GGT vērtības var būt paaugstinātas, reaģējot uz dažādām farmakoloģiskām ārstēšanas metodēm, piemēram, pretkrampju līdzekļiem, tāpēc klīnicistam ir jāapzinās pacienta nesenā zāļu iedarbība.

Albumīns
Pazemināts albumīna līmenis serumā, kas tiek sintezēts veselu hepatocītu rupjā endoplazmatiskajā retikulumā, var liecināt par ražošanas samazināšanos, ko izraisa aknu darbības pavājināšanās pēc hepatocelulāras slimības. tomēr zema koncentrācija albumīns - aknu slimības novēlota izpausme. Ja tas ir klāt, tas rada aizdomas par hronisku slimību. Skaidrs, ka krass albumīna samazinājums pacientiem ar ilgstošu slimību ir īpaši satraucošs, lai gan šāds samazinājums pacientiem ar ascītu var vienkārši atspoguļot izmaiņas kopējā izkliedes tilpumā.

Amonjaks
Amonjaka veidošanās notiek resnās zarnas baktēriju iedarbības rezultātā uz olbaltumvielām uzturā, un aknām ir liela nozīme tā izvadīšanā. Protams, slikti funkcionējošas aknas joprojām nekatabolizē amonjaku. Hiperamonēmija un encefalopātija ir klasiskas aknu mazspējas izpausmes, un pastāv labila korelācija starp encefalopātiju un amonjaka līmeni serumā (ja vien paraugs nav iegūts tukšā dūšā un ātri transportēts uz laboratoriju uz ledus – var iegūt dramatiski paaugstinātu amonjaka līmeni).

Protrombīna laiks (PT)
II, VII, IX un X koagulācijas faktoru veidošanās ir atkarīga no adekvātas K vitamīna piegādes (personas ar nepietiekamu uzturu ir pakļautas riskam). Tā kā tas ir taukos šķīstošs vitamīns, K vitamīna deficīts ir izplatīts cilvēkiem ar obstruktīvu aknu slimību, kuriem žultsskābes joprojām nesasniedz zarnas. Tāpēc RT, laiks, kas nepieciešams, lai protrombīns (II faktors) pārvērstos par trombīnu, parasti tiek palielināts, ja ir žultsceļu obstrukcija. PT var būt paaugstināts arī patiesas hepatocelulāras slimības klātbūtnē; slikti funkcionējošas aknas nevar atbilstoši gamma-karboksilēt iepriekšminētos faktorus aknās, neskatoties uz K vitamīna klātbūtni. Tas ir pamats parenterāla ievadīšana(neorāls) K vitamīns pacientiem ar paaugstinātu RT līmeni. Ja šī terapija koriģē PT vērtību, iespējams, aknu darbība ir normas robežās, un neveiksme, iespējams, ir saistīta ar obstrukciju. Tāpēc pēc K vitamīna ievadīšanas ir lietderīgi atkārtoti izmērīt PT vērtību.

Viens no pirmajiem soļiem, novērtējot jaundzimušo ar holestāzi, ir PT/PTT mērīšana un K vitamīna ievadīšana. Neārstēta hipoprotrombinēmija var izraisīt spontānu asiņošanu un intrakraniālu asiņošanu.

Mikroelementi un ar vitamīniem saistīti traucējumi
Varš uzkrājas aknās holestāzes laikā, jo tas tiek izvadīts galvenokārt ar žulti. Iespējams, ka mijiedarbība starp varu, prooksidantu, kas rada brīvos radikāļus, un aknām, kuras jau ir skārusi holestāze (ja trūkst antioksidantu, piemēram, glutationa un E vitamīna), vēl vairāk veicina jau esošu aknu bojājumu.

Mangāns arī izdalās galvenokārt caur žults sistēmu, un tāpēc tas var uzkrāties aknās un izraisīt hepatotoksicitāti. Šī iemesla dēļ mēs samazinām vai pat izslēdzam mangāna piedevas kopējās parenterālās barošanas šķīdumos, ko lieto pacientiem ar aknu slimībām.

Alumīnijs tiek izvadīts arī ar žulti un lielās devās ir hepatotoksisks. Holestāze var izraisīt tā uzkrāšanos aknās.

Taukos šķīstošie vitamīni (A, D, E un K) uzsūcas, pateicoties adekvātai žultsskābju sekrēcijai aknās zarnu lūmenā. Ja žultsskābes netiek izvadītas zarnās, rodas taukos šķīstošo vitamīnu malabsorbcija. Turklāt vitamīnu A un E esteriem pirms uzsūkšanās ir nepieciešama hidrolīze, un no žultsskābes atkarīgā zarnu esterāze katalizē šo reakciju. Līdz ar to pacientiem ar holestāzi A un E vitamīna uzsūkšanās vēl vairāk samazinās. Aknas ir atbildīgas arī par vienu no hidroksilēšanas posmiem, kas nepieciešami, lai metabolizētu D vitamīnu tā aktīvajā formā. Protams, traucēta aknu darbība parasti samazina D vitamīna līmeni, un rahīts ir izplatīts bērniem ar holestāzi.

AKNU UN ŽULTS TRAKTU ATTĒLĒŠANA UN HISTOPATOLOĢIJA

Vēdera dobuma ultrasonogrāfija -
ir salīdzinoši lēts, viegli izpildāms, un to parasti var mēģināt bez pacienta nomierināšanas. Tas ļauj izmērīt aknu izmēru, apstiprināt izmaiņas aknu struktūrā un cistisku vai necistisku parenhīmas bojājumu klātbūtni. Parastās žultsceļu cistas un akmeņus var noteikt ar 95% precizitāti. Ultrasonogrāfija ir noderīga arī kā skrīninga metode aknu bojājumu un paplašinātu žultsvadu noteikšanai. Visbeidzot, tas arī apstiprina, ka nav žultspūšļa, kas var liecināt par žults atrēzijas klātbūtni.

Holescintigrāfija -
atklāj novirzes aknās, kā arī parenhīmas koncentrēšanās un izvadīšanas spējas. Lai novērtētu bērnus ar aknu slimībām, tiek izmantota attēlveidošana ar holefiliski iezīmētiem N-aizvietotā imino-diacetāta (IDA) atomiem, kas marķēti ar tehnēciju-99, piemēram, diizopropil-IDA (DISIDA) vai para-izopropil-IDA (PIPIDA). Šie radioaktīvi iezīmētie atomi ir koncentrēti žultī, tādējādi sniedzot priekšstatu par žults plūsmu pat smagas holestāzes klātbūtnē. Iezīmētā atoma parādīšanās zarnu rajonā pēc 24 stundām praktiski izslēdz žults atrēziju, bet otrādi nav taisnība. Faktiski marķiera trūkums zarnās var nebūt obstruktīvs defekts, bet gan parenhīmas slimības process, kurā marķiera uzņemšana vai koncentrācija ir slikta. Lai atvieglotu žults atteci, pacientiem bieži tiek ievadīts fenobarbitāls (5 mg/kg dienā, sadalīts 2 dienas devās) 3-5 dienas pirms skenēšanas. Fenobarbitāls atvieglo žults plūsmu, inducējot specifiskus aknu enzīmus zīdaiņiem ar nenobriedušu aknu enzīmu sistēmu, bet bez citām novirzēm.

Kopumā radionuklīdu ekskrēcijas skenēšana nav būtiska jaundzimušo holestāzes novērtēšanai. Šis laikietilpīgais process var aizkavēt diagnozi. Turklāt tam ir augsts viltus pozitīvo (t.i., bez izdalīšanās) un viltus negatīvo (t.i., šķietami iezīmētā atoma izdalīšanās) līmenis (vismaz 10%), un tas nav īpaši efektīvs, ja seruma bilirubīna līmenis ir paaugstināts. Perkutānu aknu biopsiju nekādā gadījumā nedrīkst atlikt par labu radionuklīdu skenēšanai.

Datortomogrāfija (CT) un magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
Šīs divas metodes reti ir nepieciešamas kā pirmās izvēles metodes aknu slimību diagnosticēšanai bērniem. Tomēr tie var būt noderīgi īpašās situācijās. Aknu CT skenēšana var atklāt glikogēna, dzelzs un lipīdu nogulsnes aknu parenhīmā un var skaidri identificēt un raksturot aknu audzējus. Tomēr CT ir dārgāka un tehniski grūtāka zīdaiņiem nekā ultrasonogrāfija un pakļauj pacientu jonizējošam starojumam. MRI ir salīdzināma jutība ar CT, atpazīstot ķīmiskās atšķirības audos un identificējot audzējus un infiltrātus, neinjicējot kontrastvielu vai nepakļaujot pacientu jonizējošam starojumam. Tomēr MRI ir dārgāka, un to nevar izmantot, lai noteiktu kalcija nogulsnes vai pacientiem ar implantētām metāla ierīcēm.

Perkutāna aknu biopsija -
kardināla metode, kas ļauj ātri noteikt pamata aknu slimības diagnozi. Ātra, droša un efektīva, šī tehnika parasti neprasa pacientam palikt operāciju zālē vai hospitalizēt uz nakti. Var pārbaudīt aknu histoloģisko ainu; glikogēna, vara, dzelzs un citu sastāvdaļu daudzumu aknu audos var noteikt kvantitatīvi. Patologi var noteikt, vai nav uzglabāšanas traucējumu: apstiprināt Vilsona slimības (vara uzkrāšanās), glikogēna uzkrāšanās slimības vai jaundzimušo dzelzs uzkrāšanās slimības, kā arī daudzu citu patoloģisku stāvokļu klātbūtni. Audu histoloģija sniedz noderīgu informāciju par fibrozes pakāpi vai cirozes klātbūtni un ļauj diagnosticēt žults atrēziju, jaundzimušo hepatītu, iedzimtu aknu fibrozi un alfa-1 antitripsīna deficītu. Ir ziņots, ka perkutānā aknu biopsija var nodrošināt precīzu žults atrēzijas diagnozi 94–97% gadījumu, tādējādi novēršot risku, ka bērns ar holestāzi, ko izraisa intrahepatiskā žultsvada nepietiekamība, var tikt pakļauta nevajadzīgai. ķirurģiska iejaukšanās.

SAĪSINĀJUMI
AIH - autoimūns hepatīts
AR - sārmainās fosfatāzes

HAV – A hepatīta vīruss
HVB - B hepatīta vīruss
HCV - C hepatīta vīruss
HDV – D hepatīta vīruss
HEV - E hepatīta vīruss
RT - protrombīna laiks


AKNU SLIMĪBAS JAUNdzimušā

Jaundzimušo hepatīts

Šis salīdzinoši specifiskais sindroms ir raksturots gan klīniski, gan histoloģiski, bet tā patofizioloģiskais pamats nav zināms. Neliela daļa gadījumu var būt saistīts ar vīrusu hepatītu, kas iegūts dzemdē vai pēcdzemdību periodā.

Vairumā gadījumu "idiopātisks" jaundzimušo hepatīts ir ļoti vispārīga kategorija, kas ietver visus jaundzimušo aknu darbības traucējumu gadījumus, kuru etioloģija nav noteikta.

Piemēram, homozigota alfa-1 antitripsīna deficīts, kas tagad ir atzīts par specifisku jaundzimušo aknu slimību cēloni, iepriekš tika iekļauts idiopātiskā jaundzimušo hepatīta kategorijā.

Tā kā žultsskābes metabolisms ir skaidrāk definēts un tiek noteikti specifiski defekti, tagad tiek uzskatīts, ka daudziem bērniem, kas iepriekš tika uzskatīti par "jaundzimušo hepatītu", ir žultsskābes metabolisma defekti.

Zīdaiņu un jaundzimušo hepatobiliārās sistēmas ir jutīgas pret bojājumiem vielmaiņas nenobrieduma, nepietiekamas olbaltumvielu transportēšanas vai izmainītas organellu funkcijas dēļ. Šīs īpašības izraisa mainītu caurlaidību vai neefektīvu transportēšanu sistēmā, kas veicina holestāzes rašanos vai hroniskumu.

Galvenais mērķis bērnu ar jaundzimušo hepatītu ārstēšanā ir veikt visaptverošu šī klīniskā stāvokļa identificējamu un ārstējamu cēloņu meklēšanu. Dzelte var būt no dzimšanas vai parādīties pirmajos 3 dzīves mēnešos.

Klasiskās holestāzes izpausmes ne vienmēr parādās pirmajās dzīves nedēļās pacientiem ar žultsvadu mazspēju, alfa1-antitripsīna deficītu vai pat žults atrēziju. Šiem bērniem bieži, bet ne vienmēr, ir slikta apetīte, vemšana un slims izskats.

Holestāze izpaužas ar aholisku izkārnījumu pāreju un tumšs urīns. Seruma bilirubīna līmenis ir paaugstināts, un vairāk nekā 50% no indikatora rodas konjugētās frakcijas dēļ. Aminotransferāžu līmenis gandrīz vienmēr ir paaugstināts, bet dažādās pakāpēs. AR un GGT līmenis, ja tas ir paaugstināts, ir tikai mērens.

Seruma albumīns un PT var būt patoloģiski, un anomāliju pakāpe korelē ar slimības smagumu sākotnējās izpausmes laikā. Ultrasonogrāfija parasti parāda žultspūšļa klātbūtni un žults koka cistisko malformāciju neesamību, lai izskaidrotu holestāzi. Aknu un žultsceļu scintigrāfija atklāj aizkavētu radionuklīdu transportu un galu galā parāda atklātu ekstrahepatisku žults koku.

Smagi bojātām aknām var būt grūtības uzņemt radionuklīdu, tādējādi samazinot lietderību šis pētījums smagi slimiem bērniem. Aknu biopsija parasti nodrošina galīgu diagnozi, demonstrējot milzu šūnu transformāciju ar portāla iekaisuma infiltrātiem un žultsvadu proliferācijas neesamību.

Šo bērnu aprūpe ietver atbalsta pasākumus un izvairīšanos no malabsorbcijas sekām, nodrošinot atbilstošu uzturu un taukos šķīstošo vitamīnu un vidējas ķēdes triglicerīdu uzņemšanu līdz atveseļošanai (kas notiek vairumā gadījumu). Aknu transplantācija ir alternatīva tiem, kuri nereaģē uz konservatīvu ārstēšanu.

Žultsceļu atrēzija

Žultsceļu atrēzija ir destruktīva idiopātiska iekaisuma procesa rezultāts, kas ietekmē intra- un ekstrahepatiskos žultsvadus. Tas noved pie fibrozes un žults ceļu obliterācijas, attīstoties žults cirozei. Tas notiek visā pasaulē, skarot aptuveni 1 no 12 000 dzīvi dzimušajiem, un ir visvairāk bieža indikācija aknu transplantācijai zīdaiņiem un bērniem.

Agrīna žultsceļu atrēzijas diferencēšana no idiopātiskā jaundzimušo hepatīta ļauj veikt ātru ķirurģisku korekciju (Kasai portoenterostomija), kas ļauj uzlabot uzturu un maksimālo augšanu.

Tā kā ciroze attīstās ātri, žultsceļu atrēzijas ķirurģiskā korekcija ir visefektīvākā, ja to veic līdz 3 mēnešu vecumam, uzsverot nepieciešamību pēc ātras un. precīza diagnoze aknu darbības traucējumu cēloņi, kas novēroti zīdainim. Tāpat kā ar idiopātisku jaundzimušo hepatītu, bērni ar žultsceļu atrēziju tiek uzņemti ar holestāzes pazīmēm. Kad šīs pazīmes ir atpazītas, vēdera dobuma ultrasonogrāfija var izslēgt kopējās žultsceļu cistas klātbūtni.

Holescintigrāfija parasti parāda labu iezīmētā atoma uzņemšanu un neizdalīšanos zarnās pat pēc 24 stundām. Aknu biopsija apstiprina diagnozi – atklāj starplobulāro žultsvadu proliferāciju, periportālo fibrozi un žults korķus kanāliņos.

Aknu transplantācija var būt nepieciešama, ja ir progresējoša aknu dekompensācija, refraktāra augšanas mazspēja, sintētiska disfunkcija un attīstās koagulopātija vai neārstējama portāla hipertensija ar atkārtotu kuņģa-zarnu trakta asiņošanu vai hipersplenismu.

Citi iemesli

Citas slimības, kas izraisa aknu darbības traucējumus jaundzimušajam un zīdainim, var diagnosticēt, kombinējot vispārīgus izmeklējumus.

Žults koka struktūras anomālijas, piemēram, iedzimta aknu fibroze vai holedokālas cistas, parasti tiek atklātas ar ultrasonogrāfiju. Aknu biopsija uzrāda raksturīgu "vadu plākšņu defektu" zīdaiņiem ar iedzimtu aknu fibrozi.

Bakteriālas infekcijas kas izraisa holestāzi, var identificēt pēc pozitīvas asins vai urīna kultūras. Ja mātes anamnēzē ir bijusi saskarsme ar infekciju (toksoplazmoze, sifiliss, citomegalovīruss, herpes simplex vīruss, vējbakas un citi vīrusi), nekavējoties jāveic šo infekciju pārbaude. Ja ir aizdomas par vīrusu infekciju, jānosaka antivielas gan pret seruma imūnglobulīnu M (IgM), gan pret IgG. Urīns bieži ir pozitīvs attiecībā uz citomegalovīrusu.

Par iedzimtu tirozinēmiju, tirozīna metabolisma defektu, liecina nesamērīgi aknu sintētiskās funkcijas traucējumi, nelielas bilirubīna, transamināžu līmeņa novirzes un rahīts.

Sukcinilacetona klātbūtne urīnā un nepietiekamas fumarilacetoacetāta hidrolāzes aktivitātes noteikšana (kas katalizē tirozīna oksidatīvā katabolisma pēdējo posmu) apstiprina diagnozi. Alfa 1-antitripsīna deficīta skrīningu var veikt ar proteīna inhibitora ZZ (PiZZ) tipizēšanu, un to parasti apstiprina raksturīgas periodiskas skābes Šifa pozitīvas alfa 1-antitripsīna granulas, kas nogulsnējas aknu parenhīmā aknu biopsijas laikā.

Pārmērīgi dzelzs nogulsnes tiek novērotas biopsijā zīdaiņiem ar jaundzimušo dzelzs uzkrāšanās slimību. Iedzimta hipotireoze, kas var izpausties kā neskaidra hiperbilirubinēmija, tiek izslēgta, novērtējot vairogdziedzera darbību.

AKNU SLIMĪBAS VECĀKAM BĒRNIEM

Galvenie aknu slimību cēloņi, kas novēroti pēc zīdaiņa vecuma, ir toksiski, infekciozi, metaboliski, autoimūni, asinsvadu un infiltratīvi. Katra traucējuma relatīvais biežums atšķiras atkarībā no pacienta vecuma. Vīrusu hepatīts rodas visu vecumu pacientiem, tāpat kā aknu slimība, ko izraisa sirds vai kolagēna asinsvadu slimība. Tauku vielmaiņas traucējumi tiek novēroti vecākā zīdaiņa vecumā un Agra bērnība. Vilsona slimība parasti tiek atklāta vecākā bērnībā vai pusaudža gados.

Akūts hepatīts

Vīrusu hepatīta klīniskā aina atšķiras atkarībā no patogēna. HAV infekcija visbiežāk izpaužas kā gripai līdzīga saslimšana (slikta pašsajūta un augšējo elpceļu infekcijas pazīmes). Pacientiem bieži ir drudzis un var būt smaga dzelte.

Patogēni izplatās galvenokārt fekāli-orāli. Bērniem slimība parasti pati par sevi izzūd, un tai bieži nav klīnisku izpausmju. Hronisks nesējs stāvoklis nav identificēts. Diagnostika akūta infekcija pamatojoties uz anti-HAV IgM antivielu klātbūtni serumā.

B hepatīta vīrusa (HAV) infekcija var izraisīt gan akūtu, gan hronisku hepatītu, kā arī cirozes un hepatocelulārās karcinomas attīstību. Diagnoze pamatojas uz B hepatīta virsmas antigēna (HBsAg) vai anti-HBV kodola (anti-HBc) IgM antivielu noteikšanu. Hroniska HBV infekcija ir saistīta ar HBsAg un HBV DNS noturību.

C hepatīta vīruss (HCV) izraisa akūtu hepatītu, kas vairāk nekā 70% inficēto cilvēku pārvēršas par hronisku slimību. Slimības beigu stadijas (aknu ciroze, hepatocelulārā karcinoma) var rasties 10% pacientu. Fulminants hepatīts ir aprakstīts reti. Diagnozes pamatā ir anti-HCV antivielu noteikšana, un to apstiprina HCV RNS polimerāzes ķēdes reakcija.

D hepatīta vīrusa (HDV) infekcija parasti sarežģī aknu slimību pacientiem ar B hepatītu, un tā vienmēr jāapsver pacientiem ar īpaši agresīvu HBV slimību. HDV ir izplatīta Vidusjūras baseinā un retāk sastopama Ziemeļamerikā, kur tā galvenokārt ir saistīta ar intravenozu narkotiku lietošanu.

E hepatīta vīruss (HEV) notiek kā epidēmija tajās pasaules daļās, kurās ir slikti sanitārie apstākļi. Ziemeļamerikā diagnosticētie gadījumi bija pacientiem, kuri vīrusu atveda no ārvalstīm. Tā var būt īpaši postoša slimība grūtniecēm.

Hronisks hepatīts

Tradicionāli to definē kā iekaisīgu aknu slimību, kurā bioķīmiskās un histoloģiskās anomālijas saglabājas ilgāk par 6 mēnešiem. Tomēr bērniem pat 6 mēnešu laikā var rasties neatgriezeniskas izmaiņas. Akūtākais hepatīts bērniem izzūd 3 mēnešu laikā.

Novērotās aknu slimības etioloģija ir aktīvi jānosaka, jo daudzas slimības, kas izraisa hronisku hepatītu bērniem, ir pakļautas specifiskai konservatīvai terapijai. Hronisks hepatīts bērniem ir vīrusu infekcijas, autoimūna procesa, hepatotoksisku zāļu iedarbības vai sirds vielmaiņas vai sistēmisku traucējumu rezultāts.

Autoimūns hepatīts (AIH)

AIH ir aknu iekaisums, kas saistīts ar cirkulējošo autoantivielu klātbūtni, ja nav citu atzītu aknu slimības cēloņu. Ir aprakstīti vismaz divi veidi: I tips AIH ir biežāk sastopams sievietēm, un to raksturo pozitīvas antinukleārās antivielas, un II tipa AIH ietver antivielas pret aknām-nierēm un mikrosomām.

Citi autoimūnas slimības var pastāvēt vienlaikus ar šāda veida hepatītu, tostarp tireoidītu, diabētu, hemolītiskā anēmija un mezglainā eritēma. Laboratorijas novērtējums atklāj paaugstinātu aminotransferāžu līmeni (bieži ļoti augstu) un dažādas pakāpes hiperbilirubinēmiju, no kurām lielākā daļa ir konjugēta.

Seruma gammaglobulīna koncentrācija ir paaugstināta gandrīz visiem pacientiem. AP un GGT vērtības parasti ir normālas vai tikai nedaudz paaugstinātas. Aknu biopsija atklāj ierobežojošās plāksnes un intralobulāro zonu iekaisuma infiltrātus ar daļēju nekrozi, lobulārās struktūras izkropļojumu un smagos gadījumos pat fibrozi.

Citas aknu slimības

Sklerozējošajam holangītam raksturīgs hronisks intra- vai ekstrahepatiskā žults koka iekaisuma process. Tas var būt primārs (bez pamatslimības pazīmēm un nezināma etioloģija) un parasti ir saistīta ar iekaisīgu zarnu slimību. Sekundārais sklerozējošais holangīts rodas akmeņu, pēcoperācijas striktūru vai audzēju rezultātā.

Bērniem to parādīšanās laikā var būt dzelte, nieze (nieze) vai nogurums. Paaugstināts AR līmenis ir ļoti izplatīts, taču nav specifiska slimības marķiera. Biopsija parāda tipisku koncentrisku fibrozi ap starplobulārajiem žultsvadiem ("sīpola mizas" izskats). Lai noteiktu diagnozi, ir nepieciešama holangiogrāfija vai endoskopiska retrogrāda holangiopankreatogrāfija.

Ārstēšana ietver taukos šķīstošo vitamīnu un ursodeoksiholskābes, dabīgas choleretic žultsskābes ievadīšanu, kas, šķiet, samazina niezi skartajiem indivīdiem. Diemžēl daudziem pacientiem aknu slimība progresē un attīstās ciroze. Aknu transplantācija galu galā ir nepieciešama ilgstošai izdzīvošanai.

Vilsona slimība ir autosomāli recesīvs traucējums, ko izraisa žulti vara ekskrēcijas defekts, kurā pārmērīgas vara nogulsnes izraisa cirozi. Pārmērīgs vara daudzums tiek nogulsnēts radzenē, nierēs un smadzenēs, izraisot slimības ekstrahepatiskas izpausmes.

Lai gan klīniski patoloģiskās izpausmes var būt ļoti dažādas, Vilsona slimība ir jāiekļauj diferenciāldiagnoze jebkuram bērnam, kuram ir aknu slimība, neiroloģiskas novirzes, uzvedības izmaiņas vai Kaiser-Fleischer gredzeni.

Ceruloplazmīna, vara nesēja, serumā parasti, bet ne vienmēr, ir zems līmenis. Lai noteiktu galīgo diagnozi, ir jānovērtē 24 stundu vara izdalīšanās ar urīnu un vara kvantitatīvā noteikšana aknu audos, kuriem veikta biopsija.

Vilsona slimība var izpausties kā zibenīga aknu mazspēja, parasti saistībā ar hemolītisko krīzi vara toksicitātes dēļ sarkanajām asins šūnām.

Terapija ir penicilamīns, kas ļauj vara izdalīties ar urīnu. Tā kā prognoze ir atkarīga no agrīna ārstēšana un individuāla reakcija uz terapiju, ir svarīgi ņemt vērā šo diagnozi katram bērnam ar hroniskas aknu slimības pazīmēm.

Išēmisks hepatīts rodas sastrēguma sirds mazspējas, šoka (piemēram, dehidratācijas), asfiksijas, sirds un elpošanas apstāšanās vai krampju rezultātā. Aminotransferāzes parasti ir paaugstinātas, ja nav citu smagas aknu slimības marķieru. Šo traucējumu izraisa aknu hipotensija/hipoperfūzija kāda no iepriekšminētajiem notikumiem, aknas tiek ietekmētas kā sākotnējā procesa “nevainīgs blakussēdētājs”.

Išēmisks hepatīts var līdzināties infekciozam hepatītam, taču to ir viegli atšķirt ar strauju transamināžu līmeņa pazemināšanos nākamajās dienās pēc sākotnējā apvainojuma, nepalielinot koagulopātiju vai hiperbilirubinēmiju.

Infiltratīvi aknu darbības traucējumi tiek novēroti ar leikēmija, limfoma un neiroblastoma , taču šīs nozoloģiskās vienības parasti tiek ātri identificētas. Līdzīgā veidā Primārie aknu audzēji ir viegli identificējami bērnam, kuram ir hepatomegālija vai vēdera uzpūšanās. Retāk bērniem sākotnēji ir dzelte un svara zudums.

Hepatoblastoma, hepatokarcinoma un hemangioendotelioma veido gandrīz divas trešdaļas no visiem bērnības aknu audzējiem. Hepatocelulārajai karcinomai ir tendence pāraugt vēlāk dzīves ilgums nekā hepatoblastoma, un tas ir biežāk sastopams bērniem, kuriem anamnēzē ir aknu slimība (piemēram, hronisks B hepatīts).

Alfa-fetoproteīna līmenis serumā parasti ir paaugstināts. CT skenēšana parasti atklāj zema blīvuma bojājumus un norāda, vai masa ir viena vai vairākas. Atsevišķa audzēja ķirurģiska izgriešana vai staru/ķīmijterapija ir izvēles ārstēšana.

SECINĀJUMS

Ir ļoti svarīgi noteikt nopietnu aknu slimību pediatriskam pacientam sākotnējās prezentācijas laikā. Lai nodrošinātu optimālu konservatīvu vai ķirurģisku iejaukšanos, ir ļoti svarīgi savlaicīgi identificēt bērnus ar žults atrēziju.
Uzlabojums ir daudzu citu aknu slimību ārstēšanas iespēju pieejamība, izņemot transplantāciju (9. tabula).

9. tabula
Iespējas bērniem ar aknu slimībām ārpus transplantācijas

• Deficīta anormālā galaprodukta aizstāšana, piemēram, primāro (būtisko?) žultsskābju perorāla ievadīšana (pacientiem ar žultsskābju biosintēzes traucējumiem)
• Uzkrāto vielu samazināšana (piemēram, antioksidantu kokteiļi un saistīšanās jaundzimušo dzelzs uzkrāšanās slimības gadījumā)
• Metabolisma inhibitoru lietošana (piemēram, NTBC tirozinēmijas gadījumā)
• Enzīmu indukcija (piemēram, fenobarbitāls II tipa Crigler-Najjar sindroma gadījumā)
• Substrāta ierobežojums uzturā (piemēram, galaktoze galaktoēmijas gadījumā)
• Molekulārās manipulācijas (piemēram, alfa 1-antitripsīna polimerizācijas kavēšana)
• Uz receptoriem balstīta mērķtiecīga enzīmu aizstājterapija
• Gēnu terapija
• Hepatocītu transplantācija (piemēram, zibenīga aknu mazspēja)

Šīs jaunās pārvaldības stratēģijas ir dārgākas, taču tās samazina vērtīgu donoru aknu izmantošanu, padarot šos orgānus pieejamus pacientiem, kuriem joprojām nav citu ārstēšanas iespēju.

Nākotnē saskaņā ar noteiktiem vielmaiņas traucējumi Var būt pieejamas noteiktas terapijas, piemēram, mērķtiecīga enzīmu aizstāšana vai gēnu terapija. Ņemot vērā šīs aizraujošās perspektīvas, ir ārkārtīgi svarīgi pareizi un nekavējoties novērtēt aknu slimību bērniem, lai viņi varētu augt un būt pēc iespējas veselāki, līdz viņi sasniegs vecumu, kurā var būt pieejama galīgā terapija.

SAĪSINĀJUMI
AIH - autoimūns hepatīts
ALAT - alanīna aminotransferāze
AR - sārmainās fosfatāzes
AST - aspartātaminotransferāze
GGT - Gamma glutamiltranspeptidāze
HAV – A hepatīta vīruss
HVB - B hepatīta vīruss
HCV - C hepatīta vīruss
HDV – D hepatīta vīruss
HEV - E hepatīta vīruss
LFT - aknu darbības tests
RT - protrombīna laiks
PTT - daļējs tromboplastīna laiks

Avots : Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Evaluation of Liver Diseases in the Pediatric Patient. Pediatric in Review, Vol. 20, No. 11, pp 376-389

Tulkojums no angļu valodas– Ņ.N. Čerkašina