B-celle lymfom er en ondartet neoplasma, utviklingen som er ledsaget av spredningen kreftceller til andre organer og systemer i kroppen. Det er foreløpig umulig å nevne nøyaktig hva som forårsaker denne patologien.
En ting er sikkert: jo tidligere B-celle lymfom blir diagnostisert, jo større er sjansen for en fullstendig bedring. Ifølge mange forskere kan utviklingen av neoplasmer påvirkes av giftige og kreftfremkallende stoffer når de påvirker menneskekroppen.
Generelle egenskaper og årsaker til patologi
International Classification of Diseases, 10. revisjon (ICD 10) tildeler kode C85.1 - B-celle lymfom, uspesifisert.
I følge en rekke studier i enkelte land er det cellulært (storcellet) lymfom som er en sykdom som har nådd epidemiske proporsjoner. Hovedårsaken til dette fenomenet er økningen i tilfeller av ervervet og medfødt immunsvikt.
På grunn av den raske progresjonen av symptomer på sykdommen, rask utvikling av mangel på evt indre organ, spesielt hvis behandlingen ikke startes i tide. Takket være cytostatika, som dukket opp på markedet relativt nylig, kan sjansene for en gunstig prognose økes betydelig.
Til tross for utilstrekkelig studie av årsakene som bidrar til fremveksten av slike ondartet neoplasma, som lymfom, kan faktorer som disponerer for patologi identifiseres:
- utvikling av ervervet immunsviktsyndrom (AIDS, HIV) i kroppen;
- tilstedeværelse virusinfeksjon, som provoserer utviklingen av en sykdom som hepatitt;
- utvikling av autoimmun tyreoiditt;
- utvikling av genetisk patologi, for eksempel Klinefelters syndrom;
- eksponering for et aggressivt kjemisk stoff eller stråling på kroppen;
- ugunstige miljøforhold der folk lever;
- utvikling immunpatologi medfødt natur;
- aldersfaktor;
- utvikling av revmatoid artritt;
- overvekt;
- utføre strålebehandling eller kjemoterapi for å eliminere kreft.
Klassifisering av neoplasma
Lavgradig B-celle lymfom er delt inn i visse typer i henhold til den europeisk-amerikanske klassifiseringen utviklet av Verdens helseorganisasjon:
Symptomer og tegn som karakteriserer B-celle lymfom
B-celle lymfom har lignende symptomer som noen typer ondartede svulster. Generell uspesifikke symptomer kan kalles:
- plutselig og årsaksløst vekttap;
- svak økning i generell temperatur;
- generell ubehag;
- Lymfeknutene begynner å øke i grupper;
- rask tretthet, selv med mindre belastninger;
- økt svetting, spesielt om natten;
- utvikling av anemi, trombocytopeni, som forårsaker symptomer som blekhet hud og økt blødning.
Hvis beinapparatet eller indre organer er involvert i lesjonen, oppstår smerte i det tilsvarende området og andre karakteristiske symptomer b-celle lymfom (ICD-kode 10 - C85.1):
- hvis lungene er påvirket - en følelse av mangel på luft og hoste;
- hvis tarmene er skadet - nedsatt fordøyelse, oppkast;
- i tilfelle nederlag - hyppig svimmelhet, hodepine, synsforstyrrelser.
Hvordan diagnostiseres B-celle lymfom?
For å gjøre en riktig diagnose, umiddelbart etter at en person går til sykehuset med karakteristiske symptomer Legen foreskriver visse instrumentelle og laboratorietester:
- Ultralyd som utføres for å bestemme tilstanden til de berørte lymfeknuter og indre organer.
- Røntgenundersøkelse, som er foreskrevet for å identifisere patologiske endringer V beinvev, organer i thorax og abdominal regioner.
- Utføre en benmargspunktering– invasiv forskning er nødvendig for å studere prøven som er tatt, etterfulgt av genetisk, immunologisk og cytologisk analyse. I dette tilfellet kan du bestemme hvilken type svulst og videre prognose.
- Magnetisk resonansavbildning og datatomografi vil bidra til å bestemme graden av skade på et bestemt indre organ, samt utviklingsstadiet av B-celle lymfom.
- Gjennomfører spinal tap foreskrevet for å bestemme graden av spredning av patologiske lymfomceller i sentralnervesystemet.
- Biopsi er en diagnostisk metode, der du kan bestemme typen lymfom og utviklingsstadiet.
Behandling og prognose
Å oppnå full bedring eller stabil remisjon, er det nødvendig kompleks behandling B-celle lymfom bruker alle mulige metoder. Først av alt er det nødvendig å ta immunmodulatorer, antibiotika, antivirale midler og antitumormedisiner.
Kjemoterapi behandling for beta-celle lymfom innebærer bruk av potent medisiner, som har en patologisk effekt på kreftceller. Det er tilrådelig å bruke Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin for to kurer med kjemoterapi.
En annen metode kan brukes intensivenβ-celle lymfom, som røntgenbestråling, som er rettet mot å bekjempe kreftceller, samt forhindre spredning av dem til nærliggende vev. Slik behandling er bare effektiv i det første stadiet av patologiutvikling.
Prognosen for B-celle lymfom avhenger av hvor betimelig svulsten ble diagnostisert, så vel som av riktigheten av behandlingen. Overlevelsesraten bestemmes av kjønn og biologisk alder pasient, immunstatus, type neoplasma.
B-celle lymfom (ICD-kode 10 - C85.1) kan kureres, men bare med rettidig oppstart av behandlingen. Den positive holdningen til pasienten er 50 % av suksessen i behandlingen.
Diagnostiske kriterier
Diagnosen HL bør stilles i henhold til WHO-klassifiseringen basert på en lymfeknutebiopsi etterfulgt av histologisk undersøkelse og om nødvendig IHC.
Klager og anamnese: klage over utvidelse av en viss gruppe perifere lymfeknuter, økt kroppstemperatur, svette, kløende hud, vekttap. Detaljert historikk fra spesiell oppmerksomhet til tilstedeværelsen av symptomer på forgiftning, "alkoholisk" smerte (utseendet til smerte i berørte områder etter å ha drukket til og med en liten mengde alkohol) og veksthastigheten til lymfeknuter.
Fysisk undersøkelse: grundig palpasjonsundersøkelse av alle grupper av perifere lymfeknuter (submandibulære, cervico-supraclavikulære, subclavia, aksillære, iliacale, inguinale, femorale, ulnare, occipitale), lever, milt.
Laboratorieforskning
Klinisk analyse blod, inkludert innholdet av røde blodlegemer, hemoglobin, blodplater, ESR.
Biokjemisk analyse blod (inkludert studiet av kreatinin, urea, bilirubin, totalt protein, transaminaser, LDH, alkalisk fosfatase).
| Norm | Patologi |
| Totalt protein 66-87 g/l | Hypoproteineni 45-50 g/l |
| Urea 2,3-8,3 mmol/l | Over 8,3 mmol/l |
| Kreatinin 45-115 mmol/l | Over 115 mmol/l |
| ALaT opptil 0,68 (opptil 0,52) mg/l | Over 0,68 mg/l |
| ASAT opp til 0,62 (opptil 0,52) µkat/l | Over 0,62 µkat/l |
| Alkalisk fosfatase fra 30 til 120 U/L | Over 120 U/L |
| LDH fra 0 til 248 U/l | Over 248 U/l |
| Bilirubin opp til 22 µmol/l | Over 22 µmol/l |
Blod på RW.
Blod for HIV.
Histologisk undersøkelse.
Immunfenotypisk studie.
1. Radiografi av organer bryst.
3. Ultralyd:
- alle grupper av perifere lymfeknuter, inkludert cervical, supra- og subclavian, aksillær, inguinal, femoral;
- bukhulen.
4. CT skann organer i brystet og bukhulen.
5. Computertomografi med kontrast.
6. Røntgen av bein dersom pasienten klager over smerter, samt om endringer oppdages på scintigram.
7. Radioisotopdiagnostikk for å identifisere subkliniske lesjoner i skjelettsystemet.
8. Skanning av lymfeknuter med galliumcitrat for å oppdage tidlige tilbakefall.
9. Biopsi beinmarg(punktur eller trefinbiopsi).
10. Magnetisk resonansavbildning.
11. Positronemisjonstomografi.
Indikasjoner for konsultasjon med spesialister:
1. Undersøkelse av ØNH-lege (mandler, nasopharynx) for å utelukke skade på nasopharynx.
2. Undersøkelse av radiolog for å ta stilling til strålebehandling.
3. Undersøkelse av kardiolog hvis det er en historie med hjertesykdommer.
4. Undersøkelse av endokrinolog hvis det er en historie med diabetes mellitus.
5. Undersøkelse av kirurg nødssituasjoner og om nødvendig eksplorativ laparotomi og splenektomi.
6. Nevrokirurg og nevropatolog for skade på hjerne og ryggmarg.
7. Oculist for skade på øyets bane.
8. Fødselslege-gynekolog.
9. Angiokirurg i henhold til indikasjoner.
Liste over grunnleggende og ekstra diagnostiske tiltak
Den nødvendige mengden forskning før planlagt sykehusinnleggelse:
1. Klinisk blodprøve, inkludert innhold av røde blodlegemer, hemoglobin, blodplater, leukocyttformel, ESR.
2. Biokjemisk blodprøve, inkludert studiet av totalt protein, kreatinin, urea, bilirubin, transaminaser, LDH, alkalisk fosfatase.
3. Bestemmelse av blodgruppe og Rh-faktor.
4. Koagulogram.
7. Røntgen av brystorganene.
8. Morfologisk studie beinmarg.
9. Trefinbiopsi av iliac-vingen.
10. Ultralyd av abdominale organer med undersøkelse av lever og milt.
11. EFGDS.
12. Histologisk undersøkelse.
13. Immunfenotypisk studie.
14. Tank. blodkultur for blodkultur.
Liste over viktigste diagnostiske tiltak:
1. Eksisjonsbiopsi. Den tidligste lymfeknuten som vises tas for undersøkelse og fjernes helt. Ved fjerning må enheten ikke skades mekanisk. Det er ikke tilrådelig å bruke lyskelymfeknuter til histologisk undersøkelse dersom det er andre grupper lymfeknuter involvert i prosessen. En nålebiopsi er ikke tilstrekkelig for første diagnose. I vanskelige tilfeller differensialdiagnose med andre lymfoproliferative sykdommer eller solide svulster er immunhistokjemisk undersøkelse nødvendig.
2. Transthorax biopsi av mediastinale lymfeknuter, enovideotorakoskopisk biopsi av mediastinale lymfeknuter.
3. Laparotomi verifikasjon av retroperitoneale lymfeknuter.
4. Ultralyd:
- alle grupper av perifere lymfeknuter, inkludert cervical, supra- og subclavian, aksillær, inguinal, femoral, retroperitoneal;
- bukhulen.
For alle morfologiske varianter av non-Hodgkins lymfomer er det like hyppig involvering av begge lymfeknuter som helhet og deres individuelle grupper, Waldeyers lymfoidring og mage-tarmkanalen. Hyppigere primære lesjoner av retroperitoneale lymfeknuter og bukhule, bein og bløtvev observeres i lymfoblastiske og milt - i prolymfocytiske varianter. Den patologiske prosessen, uavhengig av den morfologiske varianten av sykdommen, sprer seg i de fleste tilfeller først til områdene ved siden av lymfeknutene. Skader på tilstøtende grupper av lymfeknuter forekommer oftere med den lymfoblastiske varianten.
Tidlig ekstranodal metastase, benmargsmetastase, involvering i patologisk prosess lever og milt er noe vanligere i den prolymfocytiske varianten, og benmargsskade og leukemi er mer vanlig ved celler med rund og delt kjerne. Men med blastvarianter oppstår benmargspåvirkning og en økning i størrelsen på lymfeknuter tidligere.
De største forskjellene mellom morfologiske varianter er notert ved vurdering av overlevelse. Femårsoverlevelsen for den prolymfocytiske varianten av små celler med delt og rund kjerne er henholdsvis 70 og 53 %. Med den prolymfocytisk-lymfoblastiske varianten av store celler med delt kjerne, er overlevelsesraten nær de med blastvarianter og utgjør 14-21 måneder.
Overlevelsesrater i I-II stadier non-Hodgkins lymfomer med høy grad av malignitet med primære lesjoner i mage-tarmkanalen overstiger betydelig de som er observert i generell gruppe pasienter med disse variantene.
Primært non-Hodgkins lymfom i milten er en sjelden lokalisering (mindre enn 1 %), mens dets involvering i den patologiske prosessen ofte (40-50 %) finnes i lymfosarkom. Noe oftere påvises primær skade på milten i den prolymfocytiske varianten. Oftere, med miltlymfom, noteres involvering av benmargen i den patologiske prosessen. Men med den lymfoblastiske varianten er metastaser fra milten oftere lokalisert i de abdominale lymfeknutene.
Den vanligste lungepåvirkningen finnes i lavgradige non-Hodgkin-lymfomer. Prognosen for denne primære lokaliseringen bestemmes av den morfologiske varianten. Skader på nervesystemet observeres som regel i blastvarianter av non-Hodgkin-lymfomer.
Den nodulære typen non-Hodgkins lymfom, innenfor grensene for enhver histologisk type, er preget av et mer gunstig sykdomsforløp. Med den lymfocytiske varianten, til tross for den raske generaliseringen av prosessen, noteres også et relativt godartet forløp.
Det kliniske og hematologiske bildet av visse morfologiske varianter av diffust lymfosarkom har sine egne egenskaper. Således er den lymfocytiske varianten preget av en ganske tidlig generalisering av prosessen. I motsetning til kronisk lymfatisk leukemi, er det ofte mulig å spore sekvensen av involvering og patologisk prosess ulike grupper lymfeknuter, histologisk undersøkelse av benmargen avslører en nodulær eller nodulær-diffus type lesjon (i motsetning til den diffuse naturen til infiltrasjon ved kronisk lymfatisk leukemi).
Generalisering av prosessen skjer i gjennomsnitt i 3-24 måneder. Benmargsskade kan også påvises med et normalt hemogram (hos 47 % av pasientene er det uendret ved diagnosetidspunktet); hos noen pasienter påvises lymfocytopeni. Til tross for tidlig generalisering og involvering av benmargen i prosessen, er prognosen for sykdommen i denne varianten relativt gunstig (opptil 75% av pasientene lever mer enn 5 år).
T-cellevarianten av lymfosarkom utmerker seg ved sin kliniske og hematologiske unikhet: splenomegali, generalisert forstørrelse av lymfeknuter, infiltrater i lungene, hudlesjoner. Hovedfokuset er den T-avhengige parakortikale regionen av lymfeknutene. Det er høy lymfocytose i blodet, kjernene til de fleste lymfocytter er vridd. Gjennomsnittlig levealder for denne sjeldne varianten er kort - 10 måneder.
Med en sjelden lymfoplasmacytisk cytologisk variant kliniske syndromer Sykdomsforløpet bestemmes av plasseringen av svulsten, omfanget av prosessen, og ofte av mengden IgM i blodserumet.
Den prolymfocytiske varianten finnes i 45-51 % av alle tilfeller av lymfosarkom. Det avslører ofte en økning i occipital, parotis, popliteal og lymfeknuter. Til tross for moderat generalisering og hyppig leukemi (i 25-45%) av prosessen, med dette alternativet er den femårige overlevelsesraten for pasienter 63-70%. Med den prolymfocytisk-lymfoblastiske subvarianten er prognosen mindre gunstig.
Den lymfoblastiske varianten, ganske heterogen i sine morfologiske (med en vridd, ikke-vridd kjerne, makro-, mikroformer) og immunologiske (T- og B-fenotype) egenskaper, finnes oftest hos barn. Lymfeknuter er påvirket ulike lokaliseringer. Sykdommen er preget av rask vekst av svulster og involvering av nye anatomiske soner i prosessen. Oftere enn med andre lymfosarkomer viser hemogrammet initial cytopeni og en T-celle-fenotype av lymfocytter.
Burkitts lymfom av B-celle opprinnelse er klassifisert som en lymfoblastisk type lymfosarkom. Den klassiske varianten manifesteres hovedsakelig av beinskade (spesielt underkjeve), nyrer, eggstokker, lymfeknuter i de retroperitoneale områdene, lunger, parotis spyttkjertler. Benmarg er sjelden involvert i prosessen. I lokaliserte former er prognosen gunstig med langvarige remisjoner opp til fullstendig helbredelse. Den vanligste typen T-lymfoblastisk lymfom er "protymocytt." I de aller fleste tilfeller er mediastinum påvirket, metastaser påvises i sentralen nervesystemet, lunger; i 50% av tilfellene - leukemi. Sykdommen oppdages oftere hos gutter i de første 5 leveårene og ungdom 13-16 år.
Immunoblastisk lymfosarkom (B-celle fenotype dominerer) kan utvikle seg som en primær svulst i mage-tarmkanalen, lymfeknuter, Waldeyers ring og Cytopeni påvises ofte, leukemi - i sjeldne tilfeller. Sykdommen utvikler seg raskt, den femårige overlevelsesraten for pasienter er 21-32%, men fjerning av en enslig svulst kan bidra til langsiktig remisjon og til og med helbredelse. Immunoblastisk lymfosarkom som en sekundær prosess er beskrevet ved multippelt myelom, Waldenströms makroglobulinemi og andre lymfoproliferative sykdommer.
Mycosis fungoides er en ondartet sykdom lymfoid svulst, som alltid oppstår primært i øvre lag dermis, bestående av polymorfe T-hjelpere. Den første manifestasjonen av sykdommen kan være uspesifikk betennelse. Diagnosen verifiseres i henhold til histologiske og cytokjemiske studier (lymfoide celler gir positiv reaksjon for sur fosfatase, beta-glukuronidase og syreuspesifikk esterase). Det er et synspunkt at den tidlige, kroniske fasen av sykdommen kan være reaktiv, mens den "lymfoblastiske" fasen representerer ekte ondartet transformasjon. Sezary syndrom, preget av utseendet i hemogrammet av lymfoide celler med en hjernelignende kjerne, betraktes som den leukemiske fasen av mycosis fungoides.
Den histiocytiske varianten av ondartet non-Hodgkin lymfom er svært sjelden. Klinisk bilde det varierte. Metastaser kan finnes i mange organer. Leukemi og benmargspåvirkning er sjeldne, og cytopeni er vanlig.
Den nosologiske tilknytningen til de identifiserte nye formene er fortsatt diskutabel. Det foreslås derfor å vurdere Lennerts lymfom, som opprinnelig ble beskrevet som en uvanlig variant av lymfogranulomatose med høyt innhold epiteloide celler. Fraværet av typiske Berezovsky-Sternberg-celler, fibrose, høyt innhold av immunoblaster, plasmaceller, overganger til lymfosarkom tjente som grunnlag for å avgrense denne sykdommen fra lymfogranulomatose og skille den under navnet "Lennert lymfom" (malignt lymfom med høyt innhold av epitelhistiocytter, lymfepitellymfom, epiteloidcellelymfom). Et trekk ved de kliniske manifestasjonene av Lennert lymfom er den hyppige involveringen palatine mandler lymfeknuter, eldre alder pasienter, tilstedeværelse av polyklonal gammopati og en historie med allergisk hudutslett.
Non-Hodgkins lymfomer inkluderer også de som er beskrevet i i fjor angioimmunoblastisk lymfadenopati med dysproteinemi (lymfogranulomatose X). Klinisk viser sykdommen seg som feber, vekttap, hudutslett, generalisert lymfadenopati, ofte i kombinasjon med hepato- og splenomegali, vedvarende hyperglobulinemi, og noen ganger tegn på hemolyse. Histologisk er triaden karakteristisk: spredning små fartøyer, spredning av immunoblaster, avsetning av PAS-positive amorfe masser i veggene i blodårene. Antall eosinofiler og histiocytter varierer, men noen ganger økes antallet av sistnevnte merkbart. Det kan være gigantiske celler og små foci av nekrose. En rekke forskere anser endringene beskrevet ovenfor ikke som ondartet lymfom, men som reaktive, assosiert med forstyrrelser i B-lymfocyttsystemet.
Lymfocytter kan lokaliseres i ulike organer og vev (milt, lymfeknuter, mage, lunger, hud, etc.). Sykdommen utvikler seg sakte. I lang tid er milten og lymfeknutene litt forstørret normale størrelser eller litt forstørret. I blodet er det et normalt eller nær normalt antall leukocytter med overvekt eller normalt innhold av modne lymfocytter. Blodplatenivået er innenfor normale grenser; hos noen pasienter kan antallet reduseres til 1*109/l-1,4*109/l etter 7-10 år. Oftere oppdages bare en liten tendens til en reduksjon i nivået av hemoglobin og antall røde blodlegemer; retikulocytter svinger mellom 1,5-2%. Benmargsbiopsi avslører isolerte proliferater som består av modne lymfocytter; Histologiske studier av en forstørret lymfeknute og andre berørte organer bidrar til å bekrefte diagnosen. Malignitet av lymfocytom med transformasjon til lymfosarkom eller kronisk lymfatisk leukemi er ikke obligatorisk, og oppstår det ofte etter mange måneder eller år.
For alle morfologiske varianter av non-Hodgkins lymfomer er skade på både lymfeknutene som helhet og deres individuelle grupper, Waldeyers lymfoidring og mage-tarmkanalen like vanlig. Hyppigere primære lesjoner av retroperitoneale lymfeknuter og bukhule, bein og bløtvev observeres i lymfoblastiske og milt - i prolymfocytiske varianter. Den patologiske prosessen, uavhengig av den morfologiske varianten av sykdommen, sprer seg i de fleste tilfeller først til områdene ved siden av lymfeknutene. Skader på tilstøtende grupper av lymfeknuter forekommer oftere med den lymfoblastiske varianten.
Tidlig ekstranodal metastasering, metastasering til benmarg, involvering av lever og milt i den patologiske prosessen er noe vanligere i den prolymfocytiske varianten, og benmargsskade og leukemi er mer vanlig ved tilstedeværelse av celler med en rund og delt kjerne. Men med blastvarianter oppstår benmargspåvirkning og en økning i størrelsen på lymfeknuter tidligere.
De største forskjellene mellom morfologiske varianter er notert ved vurdering av overlevelse. Femårsoverlevelsen for den prolymfocytiske varianten av små celler med delt og rund kjerne er henholdsvis 70 og 53 %. Med den prolymfocytisk-lymfoblastiske varianten av store celler med delt kjerne, er overlevelsesraten nær de med blastvarianter og utgjør 14-21 måneder.
Overlevelsesrater i stadier I-II av non-Hodgkin-lymfomer med høy grad av malignitet med primære lesjoner i mage-tarmkanalen er signifikant høyere enn de som er observert i den generelle pasientgruppen med disse variantene.
Primært non-Hodgkins lymfom i milten er en sjelden lokalisering (mindre enn 1 %), mens dets involvering i den patologiske prosessen ofte (40-50 %) finnes i lymfosarkom. Noe oftere påvises primær skade på milten i den prolymfocytiske varianten. Oftere, med miltlymfom, noteres involvering av benmargen i den patologiske prosessen. Men med den lymfoblastiske varianten er metastaser fra milten oftere lokalisert i de abdominale lymfeknutene.
Den vanligste lungepåvirkningen finnes i lavgradige non-Hodgkin-lymfomer. Prognosen for denne primære lokaliseringen bestemmes av den morfologiske varianten. Skader på nervesystemet observeres som regel i blastvarianter av non-Hodgkin-lymfomer.
Den nodulære typen non-Hodgkins lymfom, innenfor grensene for enhver histologisk type, er preget av et mer gunstig sykdomsforløp. Med den lymfocytiske varianten, til tross for den raske generaliseringen av prosessen, noteres også et relativt godartet forløp.
Det kliniske og hematologiske bildet av visse morfologiske varianter av diffust lymfosarkom har sine egne egenskaper. Således er den lymfocytiske varianten preget av en ganske tidlig generalisering av prosessen. I motsetning til kronisk lymfatisk leukemi, er det ofte mulig å spore sekvensen av involvering og patologisk prosess av forskjellige grupper av lymfeknuter; histologisk undersøkelse av benmargen avslører en nodulær eller nodulær-diffus type lesjon (i motsetning til den diffuse naturen av infiltrasjon ved kronisk lymfatisk leukemi).
Generalisering av prosessen skjer i gjennomsnitt i 3-24 måneder. Benmargsskade kan også påvises med et normalt hemogram (hos 47 % av pasientene er det uendret ved diagnosetidspunktet); hos noen pasienter påvises lymfocytopeni. Til tross for tidlig generalisering og involvering av benmargen i prosessen, er prognosen for sykdommen i denne varianten relativt gunstig (opptil 75% av pasientene lever mer enn 5 år).
T-cellevarianten av lymfosarkom utmerker seg ved sin kliniske og hematologiske unikhet: splenomegali, generalisert forstørrelse av lymfeknuter, infiltrater i lungene, hudlesjoner. Hovedfokuset er den T-avhengige parakortikale regionen av lymfeknutene. Det er høy lymfocytose i blodet, kjernene til de fleste lymfocytter er vridd. Gjennomsnittlig levealder for denne sjeldne varianten er kort - 10 måneder.
Med en sjelden lymfoplasmacytisk cytologisk variant bestemmes de kliniske syndromene av sykdommen av svulstens plassering, omfanget av prosessen og ofte av mengden IgM i blodserumet.
Den prolymfocytiske varianten finnes i 45-51 % av alle tilfeller av lymfosarkom. Det avslører ofte en økning i occipital, parotis, popliteal og lymfeknuter. Til tross for moderat generalisering og hyppig leukemi (i 25-45%) av prosessen, med dette alternativet er den femårige overlevelsesraten for pasienter 63-70%. Med den prolymfocytisk-lymfoblastiske subvarianten er prognosen mindre gunstig.
Den lymfoblastiske varianten, ganske heterogen i sine morfologiske (med en vridd, ikke-vridd kjerne, makro-, mikroformer) og immunologiske (T- og B-fenotype) egenskaper, finnes oftest hos barn. Lymfeknuter på forskjellige steder er påvirket. Sykdommen er preget av rask vekst av svulster og involvering av nye anatomiske soner i prosessen. Oftere enn med andre lymfosarkomer viser hemogrammet initial cytopeni og en T-celle-fenotype av lymfocytter.
Burkitts lymfom av B-celle opprinnelse er klassifisert som en lymfoblastisk type lymfosarkom. Den klassiske versjonen manifesteres hovedsakelig av skade på bein (spesielt underkjeven), nyrer, eggstokker, lymfeknuter i retroperitoneale områder, lunger og spyttkjertler. Benmarg er sjelden involvert i prosessen. I lokaliserte former er prognosen gunstig med langvarige remisjoner opp til fullstendig helbredelse. Den vanligste typen T-lymfoblastisk lymfom er "protymocytt." I de aller fleste tilfeller er mediastinum påvirket, metastaser påvises i sentralnervesystemet og lungene; i 50% av tilfellene - leukemi. Sykdommen oppdages oftere hos gutter i de første 5 leveårene og ungdom 13-16 år.
Immunoblastisk lymfosarkom (B-celle fenotype dominerer) kan utvikle seg som en primær svulst i mage-tarmkanalen, lymfeknuter, Waldeyers ring og Cytopeni påvises ofte, leukemi - i sjeldne tilfeller. Sykdommen utvikler seg raskt, den femårige overlevelsesraten for pasienter er 21-32%, men fjerning av en enslig svulst kan bidra til langsiktig remisjon og til og med helbredelse. Immunoblastisk lymfosarkom som en sekundær prosess er beskrevet ved multippelt myelom, Waldenströms makroglobulinemi og andre lymfoproliferative sykdommer.
Mycosis fungoides er en ondartet lymfoid svulst, som alltid i utgangspunktet oppstår i de øvre lagene av dermis, bestående av polymorfe T-hjelpeceller. Den første manifestasjonen av sykdommen kan være uspesifikk betennelse. Diagnosen verifiseres ved histologisk og cytokjemisk undersøkelse (lymfoide celler gir positiv reaksjon på sur fosfatase, beta-glukuronidase og syreuspesifikk esterase). Det er et synspunkt at den tidlige, kroniske fasen av sykdommen kan være reaktiv, mens den "lymfoblastiske" fasen representerer ekte ondartet transformasjon. Sezary syndrom, preget av utseendet i hemogrammet av lymfoide celler med en hjernelignende kjerne, betraktes som den leukemiske fasen av mycosis fungoides.
Den histiocytiske varianten av ondartet non-Hodgkin lymfom er svært sjelden. Det kliniske bildet er variert. Metastaser kan finnes i mange organer. Leukemi og benmargspåvirkning er sjeldne, og cytopeni er vanlig.
Den nosologiske tilknytningen til de identifiserte nye formene er fortsatt diskutabel. Dermed foreslås Lennert lymfom, i utgangspunktet beskrevet som en uvanlig variant av lymfogranulomatose med høyt innhold av epiteloidceller, å betraktes som en uavhengig form. Fraværet av typiske Berezovsky-Sternberg-celler, fibrose, høyt innhold av immunoblaster, plasmaceller, overganger til lymfosarkom tjente som grunnlag for å avgrense denne sykdommen fra lymfogranulomatose og skille den under navnet "Lennert lymfom" (malignt lymfom med høyt innhold av epitelhistiocytter, lymfepitellymfom, epiteloidcellelymfom). Et trekk ved de kliniske manifestasjonene av Lennert lymfom er den hyppige involveringen av palatin-mandlene og lymfeknuter, eldre pasienters alder, tilstedeværelsen av polyklonal gammopati og en historie med allergisk hudutslett.
Angioimmunoblastisk lymfadenopati med dysproteinemi (lymfogranulomatose X), beskrevet de siste årene, foreslås også klassifisert som non-Hodgkins lymfom. Klinisk viser sykdommen seg ved feber, vekttap, hudutslett, generalisert lymfadenopati, ofte i kombinasjon med hepato- og splenomegali, vedvarende hyperglobulinemi, og noen ganger tegn på hemolyse. Histologisk er en triade karakteristisk: spredning av små kar, spredning av immunoblaster, avsetning av PAS-positive amorfe masser i veggene til blodkar. Antall eosinofiler og histiocytter varierer, men noen ganger økes antallet av sistnevnte merkbart. Det kan være gigantiske celler og små foci av nekrose. En rekke forskere anser endringene beskrevet ovenfor ikke som ondartet lymfom, men som reaktive, assosiert med forstyrrelser i B-lymfocyttsystemet.
Lymfocytter kan lokaliseres i ulike organer og vev (milt, lymfeknuter, mage, lunger, hud osv.). Sykdommen utvikler seg sakte. I lang tid er milten litt forstørret, lymfeknutene er av normal størrelse eller litt forstørret. I blodet er det et normalt eller nær normalt antall leukocytter med overvekt eller normalt innhold av modne lymfocytter. Blodplatenivået er innenfor normale grenser; hos noen pasienter kan antallet reduseres til 1*109/l-1,4*109/l etter 7-10 år. Oftere oppdages bare en liten tendens til en reduksjon i nivået av hemoglobin og antall røde blodlegemer; retikulocytter svinger mellom 1,5-2%. Benmargsbiopsi avslører isolerte proliferater som består av modne lymfocytter; Histologiske studier av en forstørret lymfeknute og andre berørte organer bidrar til å bekrefte diagnosen. Malignitet av lymfocytom med transformasjon til lymfosarkom eller kronisk lymfatisk leukemi er ikke obligatorisk, og oppstår det ofte etter mange måneder eller år.
Non-Hodgken lymfom er en heterogen gruppe sykdommer karakterisert ved neoplastisk spredning av umodne lymfoide celler som akkumuleres utenfor benmargen.
Kode av internasjonal klassifisering sykdommer ICD-10:
- C82- Follikulært [nodulært] non-Hodgkins lymfom
- C83- Diffust non-Hodgkins lymfom
Frekvens
Hvert år i USA blir omtrent 35 000 pasienter diagnostisert med non-Hodgken lymfom.Patohistologisk klassifisering. Det er mange kjente histologiske klassifikasjoner sykdommer. For å eliminere motsetningene mellom dem ble en klassifisering vedtatt i 1982 Nasjonalt institutt Kreft:. Lymfom lav grad av malignitet. Småcellet lymfocytt. Hovedsakelig follikulær (små celler med delte kjerner). Follikulær - blandet type(små celler med delte kjerner og store celler) . Lymfom middels grad malignitet. Overveiende follikulær storcelle. Diffus liten celle med delte kjerner. Diffus blandet (små og store celler). Diffus storcelle. Lymfom høy grad malignitet. Stor celle. Lymfoblastiske med buede kjerner. Liten celle med udelte kjerner (Burketts).
Typer lymfomer
. Lavgradige lymfomer er hovedsakelig representert av B-celletumorer. Den mellomliggende typen lymfosarkom inkluderer både B-celle og noen T-celle lymfomer. Immunoblastiske lymfosarkomer er hovedsakelig B-celletumorer, lymfoblastiske lymfosarkomer er av T-celle opprinnelse. De fleste B - celletumorer er monoklonale og danner - og - lette kjeder av immunglobuliner.
. Follikulære lymfomer(små celler med delte kjerner) er den mest karakteristiske histologiske typen, og står for omtrent 40 % av tilfellene av alle maligne lymfomer. Denne typen finnes hovedsakelig i stadium III eller IV av sykdommen med hyppige benmargsskader. Det kliniske bildet er preget av fraværet smertesyndrom i mange år.
. Follikulære lymfomer, bestående av store og små celler med delte kjerner, funnet hos 20-40 % av pasientene. Benmargen er vanligvis påvirket.
. Diffuse storcellede lymfomer karakteriserer tilstedeværelsen av store atypiske lymfocytter med store kjerner.
. Immunoblastiske lymfomer og andre høygradige non-Hodgken lymfomer: plasmacytiske, klare celle og polymorfe varianter. Til tross for den raske og tilstrekkelig behandling, utvikler disse typer lymfomer seg raskt og fører til døden. Burkett lymfom(Burketts lymfosarkom, lymfom afrikansk) - ondartet lymfom, lokalisert hovedsakelig utenfor lymfeknutene ( overkjeve, nyrer, eggstokker). Høy frekvens sykelighet hos barn i afrikanske og asiatiske land (#113970, punktmutasjoner av MYC, 8q24-genene, samt - (2p) og - (22q) lette eller tunge (14q32) kjeder av immunglobuliner påvises ofte). Karakterisert av lymfadenopati, hepatosplenomegali, hudmanifestasjoner, hyperkalsemi.
Non-Hodgken lymfom: årsaker
Etiologi
Immunsvikt. Langtidsbruk immundempende midler (for eksempel etter en nyre- eller hjertetransplantasjon). Epstein-Barr-virus er assosiert med utviklingen av Burketts lymfomer. Cytogenetiske abnormiteter (f.eks. kromosomale translokasjoner).Klinisk bilde
Proliferativt syndrom: lymfadenopati (forstørrelse av berørte lymfeknuter); tumorsyndrom: forstørret lever, milt. Russyndrom: feber, økt tretthet, vekttap og nattesvette. Kliniske manifestasjoner avhenger av plasseringen av lymfosarkom ( tarmobstruksjon med abdominal lokalisering; trakeal kompresjonssyndrom på grunn av skade på de intratorakale lymfeknutene).Stadier av sykdommen og diagnose. Prinsippene for iscenesettelse ligner de for lymfogranulomatose. Det fjerde stadiet av sykdommen bestemmes når benmargen (leukemi) og sentralnervesystemet er involvert i den patologiske prosessen. Etablering av scenen. Lymfeknutebiopsi og analyse biopsimateriale. Hematologisk undersøkelse, inkludert telling leukocyttformel, blodplater, innholdsbestemmelse urinsyre. Blodproteinelektroforese kan utelukke hypogammaglobulinemi og/eller tungkjedesykdom. Innsamling av en fullstendig sykehistorie og medisinsk undersøkelse med vekt på alle grupper av lymfeknuter (primært von Waldeyer-Pirogov-ringen), samt størrelsen på leveren og milten. Bilateral biopsi og benmargsaspirasjon. Radiologiske studier - radiografi av brystet, bukhulen og bekkenet, sjeldnere - bilateral lymfangiografi nedre lemmer og bekken. Andre prosedyrer inkluderer utforskende laparotomi, beinscintigrafi eller røntgen, endoskopi og leverbiopsi.
Non-Hodgken lymfom: Behandlingsmetoder
Behandling
vanligvis kombinert. Som ved behandling av leukemi, brukes ulike kjemoterapiprotokoller.. Kjemoterapi. Stadium I og II lymfomer av middels og høy grad reagerer ofte godt på kombinasjonskjemoterapi(høye doser cyklofosfamid med metotreksat, vinkristin og ofte doksorubicin) med eller uten strålebehandling (helbredelse observert i 80-90 % av tilfellene). Ved skade på sentralnervesystemet administreres cytostatika endolumbaralt eller inn i hjernens ventrikler.
. Bestråling. Non-Hodgken lymfomer er ekstremt strålefølsomme. Med en lokalisert prosess bør bestråling rettes mot det berørte området (i en dose på 40 Gy). Ved disseminert lymfom har bestråling en palliativ effekt og forsterker også helbredende effekt kjemoterapi. Stadium I av indolente lymfomer. Langtidsobservasjon av pasienter med lokalisert stadium I og II lavgradig lymfom som mottok generell bestråling av lymfeknutene avslørte tilstedeværelsen av en 10-års tilbakefallsfri periode i 50 % av tilfellene (spesielt hos unge pasienter).
Funksjoner hos barn
.
Overveiende alder
- 5-9 år, gutter/jenter-forhold - 2-2,5/1.. Funksjoner av flyten. Rask tumorprogresjon. Overvekt av ekstranodal lokalisering. Primær er en generalisert svulst.
. Lokalisering. B - celle lymfomer - tarm (35%), nasopharynx (20%). T - celle lymfomer - mediastinum (25%), perifere lymfeknuter (15%).
.
Behandling
Hovedmetoden er kombinert polykjemoterapi. Strålebehandling brukes kun for skade på sentralnervesystemet (topisk)..
Forløp og prognose
5-års overlevelsesraten med behandling når 80%.Synonymer
Lymfosarkom. Lymfoblastom. Lymfom ondartet.ICD-10. C82 Follikulær [nodulær] ikke-Hodgkins lymfom. C83 Diffust non-Hodgkins lymfom
Laster inn...