Systemiske sykdommer i ledd og bindevev. Hva er autoimmune sykdommer? Liste over patologier

Bindevev er en ganske sjelden patologi. Det kliniske bildet av denne plagen er preget av en kombinasjon av tegn på ulike kollagensykdommer. Denne patologien kalles ellers Sharpes syndrom. Oftest er et slikt symptomkompleks notert i pubertet og hos middelaldrende pasienter. I sin avanserte form kan patologi føre til alvorlige og livstruende konsekvenser. I denne artikkelen skal vi se nærmere på symptomene og behandlingen av blandet sykdom. bindevev.

Hva det er

Tidligere var denne patologien svært vanskelig å diagnostisere. Tross alt ligner tegnene på Sharps syndrom manifestasjonene av en rekke revmatiske plager. Det er først relativt nylig at denne sykdommen er blitt beskrevet som en egen autoimmun lidelse.

Med blandet bindevevssykdom (MCTD) har pasienten individuelle tegn på ulike revmatiske patologier:

dermatomyositt;
sklerodermi;
leddgikt;
polymyositt.

Pasienten har ikke nødvendigvis et fullstendig klinisk bilde av alle de ovennevnte sykdommene. Vanligvis er det flere symptomer som er karakteristiske for forskjellige autoimmune patologier.

ICD-kode

I følge ICD-10 er blandet bindevevssykdom isolert i en egen gruppe patologier under koden M35 ("Andre bindevevssykdommer"). Den fullstendige koden til SZST er M35.1. Denne gruppen inkluderer kryssreumatiske syndromer. Ordet "kryss" betyr at med denne patologien er det tegn på ulike bindevevssykdommer (kollagenoser).

Fører til

Foreløpig er de eksakte årsakene til Sharpes syndrom ikke avklart. Blandet bindevevssykdom er av autoimmun karakter. Dette betyr at, av ukjente årsaker, begynner menneskelig immunitet å angripe sine egne friske celler.

Hva kan provosere en slik svikt i arbeidet med kroppens forsvar? Leger foreslår at langvarig bruk av visse medisiner kan påvirke funksjonen til immunsystemet. Hormonelle lidelser og aldersrelaterte endringer spiller en viktig rolle i forekomsten av autoimmune reaksjoner. endokrine systemet... Av denne grunn er CFST ofte observert hos ungdom og kvinner i overgangsalderen.

En negativ følelsesmessig bakgrunn kan også påvirke immunsystemets funksjon. Psykosomatikken ved blandet bindevevssykdom er assosiert med alvorlig stress. Denne patologien er oftere observert hos personer som er utsatt for depresjon, så vel som hos pasienter med nevroser og psykose.

Det er vanligvis notert hos personer med en arvelig disposisjon for revmatiske sykdommer. Eksponering for ugunstige faktorer er bare en trigger for forekomsten av autoimmune lesjoner.

Symptomer

Blandet bindevevssykdom er kronisk og utvikler seg gradvis uten behandling. Denne patologien er systemisk, den påvirker ikke bare huden og leddene, men hele kroppen.

Svært ofte er det første tegn på sykdommen et brudd på blodsirkulasjonen i fingrene og tærne. Dette ligner manifestasjonene av Raynauds syndrom. På grunn av vasospasme hos en person blir fingre og tær bleke og blir kalde. Da får huden på hender og føtter en blåaktig fargetone. Forkjølelse av ekstremitetene er ledsaget av alvorlig smertesyndrom. Slike vasospasmer kan oppstå flere år før andre tegn på sykdommen utvikler seg.

De fleste pasienter opplever leddsmerter. Fingrene blir veldig hovne, bevegelsene blir smertefulle. Muskelsvakhet er notert. På grunn av smerten og hevelsen, blir det vanskelig for pasienten å bøye fingrene og holde ulike gjenstander i hendene. Dette ligner på de første manifestasjonene av revmatoid artritt, eller det oppstår imidlertid svært sjelden skjelettdeformasjoner. I fremtiden er også andre leddledd involvert i den patologiske prosessen, oftest knærne og albuene.

I fremtiden utvikler en person røde og hvite flekker på huden, spesielt i området av hender og ansikt. De komprimerte områdene av musklene er sondert, som med huden tykkere, i sjeldne tilfeller vises sår på epidermis.

Pasientens helsetilstand forverres gradvis. Leddsmerter og hudutslett er ledsaget av følgende symptomer:

generell svakhet;
en følelse av stivhet i leddene etter en natts søvn;
overfølsomhet for ultrafiolett lys;
uttørking av munnslimhinnen og problemer med å svelge;
hårtap;
urimelig vekttap med et normalt kosthold;
en økning i temperatur;
en økning i lymfeknuter.

I avanserte tilfeller sprer den patologiske prosessen seg til nyrene og lungene. Glomerulonefritt oppstår, og proteininnholdet i urinen stiger. Pasienter klager over brystsmerter og pustevansker.

Mulige komplikasjoner

Blandet bindevevssykdom er en ganske farlig patologi. Hvis den patologiske prosessen påvirker de indre organene, kan følgende komplikasjoner oppstå med behandling av dårlig kvalitet:

nyresvikt;
slag;
betennelse i esophageal mucosa;
perforering av tarmveggen;
hjerteinfarkt.

Slike komplikasjoner er notert med et ugunstig sykdomsforløp og i fravær av riktig terapi.

Diagnostikk

En revmatolog er involvert i behandlingen av SZST. Symptomer på blandet bindevevssykdom er ekstremt forskjellige og ligner manifestasjonene til mange andre patologier. På grunn av dette er det ofte vanskelig å stille en diagnose.

Pasienter foreskrives en serologisk blodprøve for antistoffer mot nukleært ribonukleoprotein. Hvis indikatorene for denne studien overstiger det tillatte nivået, og samtidig har pasienter artralgi og Raynauds syndrom, anses diagnosen som bekreftet.

I tillegg er følgende studier foreskrevet:

kliniske og biokjemiske blod- og urintester;
urinstudie ifølge Nechiporenko;
analyse for revmatoid faktor og spesifikke immunglobuliner.

Om nødvendig foreskrives en ultralyd av nyrene, samt røntgen av lungene og et ekkokardiogram.

Behandlingsmetoder

Behandling av blandet bindevevssykdom er først og fremst rettet mot å undertrykke den autoimmune responsen. Følgende medisiner er foreskrevet til pasienter:

Kortikosteroidhormoner: Deksametason, Metipred, Prednisolon. Disse stoffene reduserer den autoimmune responsen og betennelsen i leddene.
Cytostatika: Azathioprin, Imuran, Plaquenil. Disse medisinene undertrykker også immunsystemet.
Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler: Diklofenak, Voltaren. De er foreskrevet for alvorlig smerte og hevelse i leddene.
Kalsiumantagonister: Verapamil, Diltiazem, Nifedipin. Disse stoffene er foreskrevet for å forhindre skade på det kardiovaskulære systemet.
Protonpumpehemmere: Omeprazol. Pasienter med Sharpe syndrom må ta medisiner i lang tid, og noen ganger livet ut. Dette kan påvirke fordøyelseskanalen negativt. Legemidlet "Omeprazole" bidrar til å beskytte mageslimhinnen mot de aggressive effektene av legemidler.

En slik kompleks behandling forhindrer forverring av sykdommen og lar deg oppnå en stabil remisjon.

Det er viktig å huske at legemidler for behandling av CTD reduserer immuniteten betydelig. Derfor må pasienter beskytte seg mot kontakt med smittsomme pasienter og hypotermi.

Prognose

Påvirker Sharpe syndrom forventet levetid? Prognosen for denne sykdommen anses som betinget gunstig. Farlig nederlag indre organer utvikler seg sjeldnere i SZST enn ved andre autoimmune patologier. Det dødelige utfallet noteres bare når neglisjerte former sykdom og tilstedeværelsen av komplikasjoner fra hjertet og nyrene.

Imidlertid bør det huskes at denne sykdommen er kronisk og ikke kan helbredes fullstendig. Pasienter blir ofte vist å ta medisiner for livet. Hvis pasienten følger det anbefalte behandlingsregimet, er prognosen for sykdommen gunstig. Rettidig terapi bidrar til å opprettholde pasientens normale livskvalitet.

Profylakse

Spesifikk profylakse denne sykdommen er ikke utviklet, siden de eksakte årsakene til autoimmune patologier ikke er etablert. Leger-revmatologer anbefaler deg å følge følgende anbefalinger:

Ukontrollert medisinering bør unngås. En lang medikamentell behandling kan bare utføres under tilsyn av en lege.
Med en arvelig disposisjon for autoimmune patologier, unngå overdreven eksponering for sollys og gjennomgå regelmessig en forebyggende undersøkelse av en revmatolog.
Det er veldig viktig å unngå stress når det er mulig. Følelsesmessig labile mennesker trenger å ta beroligende midler og se en terapeut.
Hvis du opplever smerter i leddene i ekstremitetene og perifere vaskulære spasmer, bør du oppsøke lege og gjennomgå en undersøkelse.

Disse tiltakene vil bidra til å redusere sannsynligheten for autoimmune revmatiske sykdommer.

DIFFUSIVE BINDEVEVSSYKDOMMER

Diffuse bindevevssykdommer (DZST) eller kollagenoser (et begrep som har historisk betydning) - en gruppe sykdommer karakterisert ved systemiske immuno-inflammatoriske lesjoner i bindevevet og dets derivater. Dette er en gruppe, men ikke et nosologisk konsept, i forbindelse med hvilket dette begrepet ikke skal betegne individuelle nosologiske former.

DZST kombinerer et ganske stort antall sykdommer. De vanligste er SLE, SSD og DM. Denne gruppen av sykdommer inkluderer også ARF, tradisjonelt beskrevet i avsnittet om sykdommer i det kardiovaskulære systemet. For tiden er det bevist at med DZST oppstår dype forstyrrelser av immunhomeostase, uttrykt i utviklingen av autoimmune prosesser, dvs. reaksjoner av immunsystemet, ledsaget av dannelse av antistoffer eller sensibiliserte lymfocytter rettet mot antigenene i sin egen kropp.

I hjertet av autoimmune lidelser er en immunoregulatorisk ubalanse, uttrykt i suppressiv undertrykkelse og økt hjelpeaktivitet av T-lymfocytter, etterfulgt av aktivering av B-lymfocytter og overproduksjon av ulike spesifikke autoantistoffer.

Det er en rekke fellestrekk som forener DZST:

Den vanlige patogenesen er et brudd på immunhomeostase i form av ukontrollert produksjon av autoantistoffer og dannelsen av immunkomplekser "antigen-antistoff" som sirkulerer i blodet og fikserer seg i vev med påfølgende utvikling av alvorlige inflammatorisk respons(spesielt i mikrovaskulaturen, nyrer, ledd, etc.);

Likheten til morfologiske endringer (fibrinoidforandringer i det grunnleggende stoffet i bindevev, vaskulitt, lymfoide og plasmacelleinfiltrater, etc.);

Kronisk forløp med perioder med eksacerbasjon og remisjon;

Forverring under påvirkning av uspesifikke påvirkninger ( Smittsomme sykdommer, stråling, vaksinasjon, etc.);

Flere lesjoner (hud, ledd, serøse membraner, nyrer, hjerte, lunger);

Den terapeutiske effekten av immunsuppressive legemidler (glukokortikoider, cytostatika).

Alle sykdommer inkludert i denne gruppen er forskjellige i kliniske og morfologiske tegn, derfor bør man i hvert enkelt tilfelle strebe etter en nøyaktig nosologisk diagnose.

Dette kapittelet presenterer et diagnostisk søk etter SLE, SJS og DM.

SYSTEMISK RØD Lupus

Systemisk lupus erythematosus (SLE), en systemisk autoimmun sykdom som forekommer hos individer ung alder(hovedsakelig hos kvinner) og utvikler seg på bakgrunn av genetisk betinget ufullkommenhet av immunregulerende prosesser, noe som fører til ukontrollert produksjon av antistoffer mot deres egne celler og deres komponenter og utvikling av autoimmune og immunkomplekse kroniske lesjoner (V.A.Nasonova, 1989). Essensen av sykdommen består i immuninflammatoriske lesjoner i bindevevet, mikrovaskulatur, hud, ledd og indre organer, mens viscerale lesjoner anses som ledende, som bestemmer sykdomsforløpet og prognosen.

Forekomsten av SLE er fra 4 til 25 tilfeller per 100 tusen innbyggere. Sykdommen utvikler seg oftest hos kvinner i fertil alder. Under svangerskapet og i postpartum periode risikoen for forverring øker betydelig. Kvinner lider av SLE 8-10 ganger oftere enn menn. Toppforekomsten inntreffer i alderen 15-25 år. Hos barn synker forholdet mellom syke jenter og gutter og er 3:1. Dødeligheten ved SLE er 3 ganger høyere enn i befolkningen. Hos menn er sykdommen like alvorlig som hos kvinner.

SLE tilhører genetisk betingede sykdommer: studier utført i befolkningen har vist at predisposisjonen for SLE er assosiert med visse gener av klasse II histokompatibilitet (HLA), genetisk betinget mangel på visse komplementkomponenter, samt med genpolymorfisme av enkelte reseptorer og tumornekrosefaktor α (TNF-α).

Etiologi

Spesifikk etiologisk faktor ved SLE er det ikke fastslått, men en rekke kliniske symptomer (cytopenisk syndrom, erytem og enantem) og visse mønstre for sykdomsutvikling gjør det mulig å assosiere SLE med sykdommer med viral etiologi. For tiden anses RNA-virus (langsomme eller latente virus) for å være av betydning. Oppdagelsen av familiære tilfeller av sykdommen, den hyppige eksistensen i familier med andre revmatiske eller allergiske sykdommer, og ulike brudd immunitet lar oss tenke på den mulige betydningen av familie og genetisk disposisjon.

Manifestasjonen av SLE forenkles av en rekke uspesifikke faktorer - insolasjon, uspesifikk infeksjon, administrering av sera, inntak av visse medisiner (spesielt perifere vasodilatorer fra hydralazingruppen) og stress. SLE kan starte etter fødsel eller abort. Alle disse dataene lar oss vurdere SLE som en multifaktoriell sykdom.

Patogenese

På grunn av påvirkning på immunforsvar virus, og muligens antivirale antistoffer, mot bakgrunnen av en arvelig disposisjon, oppstår dysregulering av immunresponsen, noe som fører til hyperreaktivitet av humoral immunitet. I kroppen til pasienter er det en ukontrollert produksjon av antistoffer mot dets ulike vev, celler og proteiner (inkludert ulike cellulære organeller og DNA). Det har blitt fastslått at i SLE produseres autoantistoffer av omtrent førti av mer enn to hundre potensielle antigene cellulære komponenter. Deretter oppstår dannelsen av immunkomplekser og deres avsetning i forskjellige organer og vev (hovedsakelig i mikrovaskulaturen). Ulike defekter i immunregulering er karakteristiske, ledsaget av overproduksjon av cytokiner (IL-6, IL-4 og IL-10). Deretter utvikles prosesser knyttet til eliminering av faste immunkomplekser, noe som fører til frigjøring av lysosomale enzymer, skade på organer og vev og utvikling av immunbetennelse. I prosessen med betennelse og ødeleggelse av bindevev frigjøres nye antigener, noe som forårsaker dannelse av antistoffer og dannelse av nye immunkomplekser. Dermed er det ond sirkel gir et kronisk sykdomsforløp.

Klassifisering

For øyeblikket har landet vårt vedtatt en arbeidsklassifisering av kliniske varianter av forløpet av SLE, tatt i betraktning:

Strømmens natur;

Aktiviteten til den patologiske prosessen;

Kliniske og morfologiske egenskaper ved skade på organer og systemer. Arten av sykdomsforløpet

Det akutte forløpet er preget av rask utvikling av multiorganforandringer (inkludert nyre- og sentralnervesystemskader) og høy immunologisk aktivitet.

Subakutt forløp: ved sykdomsutbruddet vises hovedsymptomene, uspesifikke lesjoner i hud og ledd. Sykdommen fortsetter i bølger, med periodiske forverringer og utvikling av flere organlidelser innen 2-3 år fra det øyeblikket de første symptomene dukker opp.

Det kroniske forløpet er preget av en langvarig overvekt av ett eller flere symptomer: tilbakevendende polyartritt, discoid lupus syndrom, Raynauds syndrom, Verlhofs syndrom eller Sjogrens syndrom. Skader på flere organer oppstår innen 5-10 år av sykdommen.

Fase og aktivitetsgrad av prosessen:

Aktiv (høy aktivitet - III, moderat - II, minimal - I);

Inaktiv (remisjon).

Kliniske og morfologiske egenskaper ved lesjonene:

Hud (sommerfuglsymptom, kapillaritt, eksudativt erytem, purpura, discoid lupus, etc.);

ledd (artralgi, akutt, subakutt og kronisk polyartritt);

Serøse membraner (polyserositt - pleuritt, perikarditt og peresplenitt);

Hjerte (myokarditt, endokarditt, mitralklaffinsuffisiens);

Lungene (akutt og kronisk pneumonitt, pneumosklerose);

Nyre (nefrotisk eller blandet lupus nefritis, urin syndrom);

Nervesystemet (meningoencefalopolyradiculoneuritt, polyneuritt).

I det kroniske sykdomsforløpet utvikler 20-30% av pasientene det såkalte antifosfolipidsyndromet, representert av et klinisk og laboratoriesymptomkompleks, inkludert venøs og (eller) arteriell trombose, ulike former for obstetrisk patologi, trombocytopeni og ulike organer. skader. Et karakteristisk immunologisk tegn er dannelsen av antistoffer som reagerer med fosfolipider og fosfolipidbindende proteiner (mer detaljer om antifosfolipidsyndrom vil bli diskutert senere).

Det er også tre grader av aktivitet av den patologiske prosessen, som karakteriserer alvorlighetsgraden av potensielt reversibel immuninflammatorisk skade og bestemmer egenskapene til behandlingen av hver enkelt pasient. Aktivitet bør skilles fra alvorlighetsgraden av sykdommen, som forstås som et sett med irreversible endringer som er potensielt farlige for pasienten.

Klinisk bilde

Det kliniske bildet av sykdommen er ekstremt mangfoldig, noe som er assosiert med mangfoldet av skader på organer og systemer, arten av kurset, fasen og graden av aktivitet av den inflammatoriske prosessen.

De mottar ikke informasjon som kan danne grunnlag for en idé:

Om varianten av sykdomsutbruddet;

Arten av sykdomsforløpet;

Graden av involvering i den patologiske prosessen til visse organer og systemer;

Tidligere behandling, dens effektivitet og mulige komplikasjoner.

Alternativene for utbruddet av sykdommen kan være svært forskjellige. Oftest er det representert av en kombinasjon av ulike syndromer. Monosymptomatisk utbrudd er vanligvis uvanlig. I denne forbindelse oppstår antakelsen om SLE-sykdom fra det øyeblikket en slik kombinasjon blir funnet hos en pasient. I dette tilfellet øker den diagnostiske verdien av visse syndromer.

V tidlig periode SLE regnes som de vanligste syndromene i ledd, hud og serøse membraner, samt feber. Dermed vil de mest mistenkelige i forhold til SLE være følgende kombinasjoner:

Feber, polyartritt og trofiske hudsykdommer (spesielt hårtap - alopecia);

Polyartritt, feber og pleural involvering (pleuritt);

Feber, trofiske hudsykdommer og pleuralesjoner.

Den diagnostiske betydningen av disse kombinasjonene øker betydelig hvis hudlesjonen er representert av erytem, men i den første perioden av sykdommen registreres det bare i 25% av tilfellene. Likevel reduserer ikke denne omstendigheten den diagnostiske verdien av kombinasjonene ovenfor.

Den malosymptomatiske utbruddet av sykdommen er ikke typisk, men debuten av SLE med utbruddet av massivt ødem på grunn av utviklingen av diffus glomerulonefritt (lupus nefritis) av en nefrotisk eller blandet type ble notert helt fra begynnelsen.

Involvering i den patologiske prosessen ulike organer manifesterer symptomer på deres inflammatorisk lesjon(leddgikt, myokarditt, perikarditt, pneumonitt, glomerulonefritt, polynevritt, etc.).

Informasjon om tidligere behandling lar oss vurdere:

Om dens optimalitet;

Om alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet og graden av aktivitet av prosessen (initielle doser av glukokortikoider, varighet av bruken, vedlikeholdsdoser, inkludering i medisinsk kompleks cytostatika for alvorlige immunforstyrrelser, høy aktivitet av lupus nefritis, etc.);

Om komplikasjoner av glukokortikoid og cytostatikabehandling.

På det første stadiet kan det trekkes visse konklusjoner angående diagnosen med et langt sykdomsforløp, men i debuten etableres diagnosen på videre stadier av studien.

Du kan få mye data som indikerer organskade og graden av funksjonssvikt.

Nederlaget til muskel- og skjelettsystemet manifesteres av polyartritt, som ligner RA, symmetrisk lesjon i de små leddene i hånden (proksimal interfalangeal, metacarpophalangeal, radiocarpal) og store ledd(sjeldnere). Med et utvidet klinisk bilde av sykdommen bestemmes defigurasjon av leddene på grunn av periartikulært ødem. I løpet av sykdommen utvikles deformiteter av små ledd. Artikulære forandringer kan være ledsaget av muskelskade i form av diffuse myalgier, og svært sjelden - av ekte PM med ødem og muskelsvakhet. Noen ganger er nederlaget bare representert av artralgier.

Nederlaget til huden noteres like ofte som leddene. Det mest typiske erytematøse utslettet i ansiktet i området av zygomatiske buer og nesebroen ("sommerfugl"). Inflammatoriske utslett på nesen og kinnene, som gjentar formen til "sommerfuglen", er representert av forskjellige alternativer:

Vaskulær (vaskulitt) "sommerfugl" - ustabil, pulserende, diffus rødhet i huden med en cyanotisk nyanse i midtre sone ansikter,

forsterket av eksterne faktorer(insolasjon, vind, kulde) eller spenning;

... "Sommerfugl" type sentrifugalt erytem (hudforandringer er kun lokalisert i nesebroen).

I tillegg til "sommerfuglen", kan du finne diskoide utbrudd - erytematøse stigende plakk med keratiske lidelser og den påfølgende utviklingen av atrofi av huden i ansiktet, ekstremiteter og bagasjerommet. Til slutt, hos noen pasienter, noteres uspesifikk eksudativ erytem på huden på ekstremitetene og brystet, samt tegn på fotodermatose på åpne deler av kroppen.

Hudlesjoner inkluderer kapillaritis - et småpunkts hemorragisk utslett på putene til fingrene, neglene og håndflatene. Hudlesjoner kan kombineres med enanthem på den harde ganen. Smertefri sårdannelse kan bli funnet på slimhinnen i munnen eller nasofaryngeal regionen.

Nederlaget til de serøse membranene forekommer hos 90% av pasientene (den klassiske diagnostiske triaden er dermatitt, leddgikt, polyserositt). Spesielt ofte finner de skade på pleura og perikard, sjeldnere - bukhinnen. Symptomene på pleuritt og perikarditt er beskrevet i de forrige avsnittene, så bare funksjonene deres i SLE vil bli listet opp nedenfor:

Tørr pleuritt og perikarditt forekommer oftere;

Med effusjonsformer er mengden ekssudat liten;

Nederlaget til de serøse membranene er kortvarig, og vanligvis diagnostiseres det retrospektivt når pleuropericardiale adhesjoner eller fortykkelse av costal, interlobar og mediastinal pleura påvises med Røntgenundersøkelse;

En uttalt tendens til utvikling av limprosesser (alle typer adhesjoner og utslettelse av serøse hulrom) er notert.

SLE er preget av skade på det kardiovaskulære systemet, som oppstår i ulike stadier av sykdomsforløpet.

Oftest finner man perikarditt, som er utsatt for tilbakefall. Betydelig oftere enn tidligere antatt, noteres endokardskade i form av vorteendokarditt (lupus endokarditt) på cusps av mitral-, aorta- eller trikuspidalklaffen. Med et langt forløp av prosessen, i det andre stadiet av søket, kan tegn på insuffisiens av den tilsvarende ventilen oppdages (tegn på stenose av hullet er vanligvis fraværende).

Fokal myokarditt er nesten aldri registrert, men diffuse lesjoner, spesielt i alvorlige tilfeller, er ledsaget av visse symptomer (se "Myokarditt").

Vaskulære lesjoner kan manifestere seg med Raynauds syndrom, som er preget av paroksysmale utviklingsforstyrrelser i den arterielle blodtilførselen til hender og (eller) føtter, som oppstår under påvirkning av kulde eller spenning. Under et anfall noteres parestesi; huden på fingrene blir blek og / eller cyanotisk, fingrene er kalde. For det meste er det en lesjon av II-V-fingrene og tærne, sjeldnere - andre distale deler av kroppen (nese, ører, hake, etc.).

Lungepåvirkning kan skyldes en underliggende sykdom og sekundær infeksjon. Den inflammatoriske prosessen i lungene (lungebetennelse) er akutt eller varer i måneder og viser seg med tegn på syndromet inflammatorisk infiltrasjon av lungevevet, lik de ved lungebetennelse. Det særegne ved prosessen er forekomsten av en uproduktiv hoste i kombinasjon med kortpustethet. En annen variant av lungeskade er kroniske interstitielle forandringer (betennelse i perivaskulært, peribronkialt og interlobulært bindevev), uttrykt i utvikling av sakte progressiv dyspné og endringer i lungene ved røntgenundersøkelse. Typiske fysiske data er praktisk talt fraværende, så det er nesten umulig å dømme om en lignende lesjon i lungene i det andre stadiet av det diagnostiske søket.

Nederlaget til mage-tarmkanalen er som regel representert av subjektive tegn funnet i det første stadiet. Fysisk undersøkelse avslører noen ganger vag sårhet i den epigastriske regionen og på stedet for projeksjonen av bukspyttkjertelen, samt tegn på stomatitt. I noen tilfeller utvikler hepatitt: en økning og sårhet i leveren er notert.

Oftest, med SLE, oppstår nyreskade (lupus glomerulonephritis eller lupus nephritis), på utviklingen av hvilken den fremtidige skjebnen til pasienten avhenger. Nyreskade i SLE kan oppstå i form av ulike varianter, derfor kan dataene for direkte undersøkelse av pasienten variere mye. Med isolerte endringer i urinsediment, er det ikke funnet avvik ved fysisk undersøkelse. Med glomerulonefritt, fortsetter med nefrotisk syndrom, bestemmes massivt ødem og ofte hypertensjon. Ved forming kronisk nefritt med konstant hypertensjon finner man en økning i venstre ventrikkel og en aksent av II-tonen i det andre interkostale rommet til høyre for brystbenet.

Autoimmun trombocytopeni (Werlhof syndrom) manifesterer seg som typiske utslett i form av blødende flekker av forskjellige størrelser på huden indre overflate ekstremiteter, huden på brystet og magen, samt på slimhinnene. Etter mindre skader (for eksempel etter tanntrekking) oppstår blødning. Neseblod blir noen ganger rikelig og fører til anemi. Hudblødninger kan ha forskjellige farger: blågrønnaktig, brun eller gul. Ofte manifesterer SLE seg i lang tid kun ved Werlhofs syndrom uten andre typiske kliniske symptomer.

Nederlaget til nervesystemet kommer til uttrykk i ulik grad, siden nesten alle avdelingene er involvert i den patologiske prosessen. Pasienter klager over migrenehodepine. Anfall oppstår noen ganger. Cerebrale sirkulasjonsforstyrrelser frem til utvikling av hjerneslag er mulige. Undersøkelse av pasienten avdekker tegn på polynevritt med nedsatt følsomhet, smerter langs nervestammene, reduserte senereflekser og parestesier. Økologisk hjernesyndrom preget av emosjonell labilitet, episoder med depresjon, hukommelsessvikt og demens.

Nederlaget til retikuloendotelsystemet er representert av et tidlig symptom på generalisering av prosessen - polyadenopati (en økning i alle grupper av lymfeknuter, som ikke når en betydelig grad), samt, som regel, en moderat økning i milten og lever.

Skader på synsorganet manifesterer seg som tørr keratokonjunktivitt, som er forårsaket av patologiske endringer i tårekjertlene og et brudd på deres funksjon. Tørre øyne fører til utvikling av konjunktivitt, hornhinneerosjon eller keratitt med synshemming.

Med antifosfolipidsyndrom kan venøs (i de dype venene i underekstremitetene med gjentatt lungeemboli) og arteriell (i arteriene i hjernen, som fører til slag og forbigående iskemiske angrep) trombose påvises. Valvulære hjertefeil, intrakardiale tromber som imiterer hjertemyxoma og trombose i koronararteriene med utvikling av hjerteinfarkt er registrert. Hudlesjoner ved antifosfolipidsyndrom er varierte, men den vanligste av dem er retikulær livedo (livedo reticularis).

Etter det andre stadiet av undersøkelsen finner man således flere organlesjoner, og graden av dem er svært forskjellig: fra knapt klinisk merkbare (subkliniske) til uttalte, rådende over resten, noe som skaper forutsetninger for diagnostiske feil- tolkning av disse endringene som tegn på uavhengige sykdommer (for eksempel glomerulonefritt, myokarditt, leddgikt).

Den tredje fasen av det diagnostiske søket med SLE er veldig viktig, fordi:

Hjelper med å stille en definitiv diagnose;

Viser alvorlighetsgraden av immunforstyrrelser og graden av skade på indre organer;

Lar deg bestemme graden av aktivitet av den patologiske (lupus) prosessen.

I tredje trinn størst verdi skaffer seg en laboratorieblodprøve. Det er to grupper av indikatorer.

Indikatorer som har direkte diagnostisk verdi (indikerer alvorlige immunologiske lidelser):

LE-celler (lupus erythematosus-celler) er modne nøytrofiler som fagocyterer kjerneproteinene til andre blodceller som har blitt degradert av ANF.

ANF er en heterogen populasjon av autoantistoffer som reagerer med ulike komponenter i cellekjernen og sirkulerer i blodet (hos 95 % av pasientene finnes de i en titer på 1:32 og høyere). Fravær av ANF i det overveldende flertallet av tilfellene er mot diagnosen SLE.

ANA - antistoffer mot naturlig (dvs. mot hele molekylet) DNA. En økning i konsentrasjonen deres korrelerer med aktiviteten til sykdommen og utviklingen av lupus nefritt. De finnes hos 50-90 % av pasientene.

Antistoffer mot Sm-nukleært antigen (anti-Sm) er svært spesifikke for SLE. Antistoffer mot Ro / La ribonukleoprotein anses som spesifikke for SLE (de påvises ved immunfluorescens i 30 % av tilfellene, ved hemagglutinasjon hos 20 % av pasientene).

Fenomenet "rosetter" - endrede kjerner (hematoksylinlegemer) som ligger fritt i vevene, omgitt av leukocytter.

Diagnostisering av antifosfolipidsyndrom ved SLE er basert på bestemmelse av lupus-antikoagulanter - spesifikke antistoffer mot fosfolipider, som påvises ved bestemmelse av blodpropp ved bruk av funksjonstester (bestemmelse av økt tromboplastintid) og antistoffer mot kardiolipin ved bruk av enzymimmunanalyse. Begrepet "lupus antikoagulant" er ikke korrekt, siden det viktigste kliniske tegnet på tilstedeværelsen av antistoffene ovenfor er trombose, ikke blødning. Disse antistoffene finnes også i det såkalte primære antifosfolipidsyndromet - en uavhengig sykdom der trombose, obstetrisk patologi, trombocytopeni, retikulær livedo og autoimmun hemolytisk anemi oppstår.

Uspesifikke akuttfaseindikatorer, som inkluderer:

Dysproteinemi med økt innhold av α 2 - og γ-globuliner;

CRP gjenkjenning;

Økt fibrinogenkonsentrasjon;

Økt ESR.

Med uttalte artikulære lesjoner i en liten titer kan du finne RF - et antistoff mot Fc-fragmentet til IgG.

Ved undersøkelse av perifert blod kan leukopeni (1-1,2x10 9 / l) påvises med et skifte i leukocyttformelen til unge former og myelocytter i kombinasjon med lymfopeni (5-10% av lymfocyttene). Moderat hypokrom anemi, i noen tilfeller - hemolytisk anemi, ledsaget av gulsott, retikulocytose og positiv Coombs' test. Trombocytopeni er noen ganger registrert i kombinasjon med Werlhofs syndrom.

Endringer i urinen er karakteristiske for nyreskade, som kan klassifiseres som følger (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinisk proteinuri (proteininnhold i urin 0,5 g / dag, ofte i kombinasjon med lett leukocyturi og erytrocyturi);

Mer uttalt proteinuri, som er et uttrykk for nefrotisk syndrom som følger med subakutt eller aktiv lupus nefritis.

Svært høy proteinuri (som med amyloidose) er sjelden. Moderat hematuri er notert. Leukocyturi kan være en konsekvens av både en lupus inflammatorisk prosess i nyrene, og resultatet av hyppig tillegg av en sekundær infeksiøs lesjon i urinveiene.

Punkturbiopsi av nyrene avslører uspesifikke mesangiomembranøse forandringer, ofte med en fibroplastisk komponent. Regnes som karakteristikk:

Påvisning av endrede kjerner (hematoksylinlegemer) fritt liggende i nyrevevet i preparater;

Kapillære membraner av glomeruli i form av trådløkker;

Avsetning på basalmembranen av fibrin glomeruli og immunkomplekser i form av elektrontette avleiringer.

I henhold til WHO-klassifiseringen skilles følgende morfologiske typer av lupus nefritt:

Klasse I - ingen endring.

Klasse II - mesangial type;

Klasse III - fokal proliferativ type;

Klasse IV - diffus proliferativ type;

Klasse V - membrantype;

Klasse VI - kronisk glomerulosklerose.

Røntgenundersøkelse viser:

Endringer i leddene (med artikulært syndrom - epifyseal osteoporose i leddene i hendene og håndleddsleddene, med kronisk leddgikt og deformiteter - innsnevring av leddrommet med subluksasjon);

Endringer i lungene under utviklingen av lungebetennelse (med et langt sykdomsforløp - skiveformet atelektase, styrking og deformasjon av lungemønsteret i kombinasjon med en høy stand av mellomgulvet);

Endringer i hjertet med utvikling av lupus sykdom eller eksudativ perikarditt.

EKG lar deg oppdage uspesifikke endringer i endedelen av ventrikkelkomplekset (tann T og segment ST), lik de som er beskrevet tidligere for myokarditt og perikarditt.

CT og MR av hjernen oppdager patologiske endringer med skade på sentralnervesystemet.

Når du utfører et diagnostisk søk, er det også nødvendig å bestemme graden av aktivitet av lupusprosessen (tabell 7-1).

Tabell 7-1. Kriterier for aktiviteten til den patologiske prosessen ved systemisk lupus erythematosus (Nasonova V.A., 1989)

Utvidelse av tabellen. 7-1

Diagnostikk

I tilfeller av det klassiske forløpet av SLE er diagnosen enkel og er basert på påvisning av en "sommerfugl", tilbakevendende polyartritt og polyserositt, som utgjør den kliniske diagnostiske triade, supplert med tilstedeværelsen av LE-celler eller ANF i diagnostiske titere . Pasientenes unge alder, sammenhengen med fødsel, abort, utbruddet av menstruasjonsfunksjonen, insolasjon og infeksjonssykdommer er av underordnet betydning. Det er mye vanskeligere å etablere en diagnose i andre tilfeller, spesielt hvis de ovennevnte klassiske diagnostiske tegnene er fraværende. I denne situasjonen hjelper diagnosekriteriene utviklet av American Rheumatological Association (ARA) i 1982 og revidert i 1992 (tabell 7-2).

Tabell 7-2.Diagnostiske kriterier systemisk lupus erythematosus (ARA)

Slutten av bordet. 7-2

Diagnosen er pålitelig når fire eller flere kriterier er oppfylt. Hvis mindre enn fire kriterier er til stede, er diagnosen SLE tvilsom, og oppfølging av pasienten er nødvendig. Denne tilnærmingen har en klar begrunnelse: den advarer mot å foreskrive glukokortikoider til slike pasienter, siden andre sykdommer (inkludert paraneoplastisk syndrom) kan oppstå med de samme symptomene, der bruken deres er kontraindisert.

Differensialdiagnose

SLE må skilles fra en rekke sykdommer. Listen over organer og systemer involvert i den patologiske prosessen ved SLE er like stor som listen over sykdommer som feilaktig kan diagnostiseres hos en pasient. SLE kan i større grad etterligne ulike patologiske tilstander. Dette skjer spesielt ofte ved sykdomsutbruddet, så vel som med en dominerende lesjon av ett eller to organer (systemer). For eksempel kan påvisning av pleuralesjoner ved begynnelsen av sykdommen betraktes som pleuritt av tuberkuløs etiologi; myokarditt kan tolkes som revmatisk eller uspesifikk. Spesielt mange feil gjøres hvis SLE debuterer med glomerulonefritt. I slike tilfeller diagnostiseres kun glomerulonefritt.

SLE må oftest skilles fra ARF (revmatisme), IE, kronisk aktiv hepatitt (CAH), hemorragisk diatese (trombocytopenisk purpura) og andre sykdommer fra DZST-gruppen.

Behovet for differensialdiagnose med revmatisme oppstår som regel hos ungdom og unge menn ved utbruddet av sykdommen - med utbruddet av leddgikt og feber. Revmatoid artritt skiller seg fra lupus i større alvorlighetsgrad av symptomer, dominerende involvering av store ledd og forgjengelighet. Du bør ikke knytte differensialdiagnostisk verdi til en tidligere infeksiøs lesjon (angina), siden den kan tjene som en uspesifikk faktor som forårsaker utviklingen kliniske tegn SLE. Diagnosen revmatisme blir pålitelig fra det øyeblikket tegn på hjerteskade (reumatisk hjertesykdom) vises. Påfølgende dynamisk observasjon gjør det mulig å oppdage en kommende hjertefeil, mens i SLE, hvis mitralklaffinsuffisiens dannes, uttrykkes den ubetydelig og er ikke ledsaget av distinkte

hemodynamiske lidelser. Mitral regurgitasjon er ubetydelig. I motsetning til SLE, er leukocytose notert i det akutte stadiet av revmatisme. ANF blir ikke oppdaget.

Differensialdiagnose mellom SLE og RA er vanskelig i den innledende fasen av sykdommen, noe som skyldes likheten i det kliniske bildet: en symmetrisk lesjon av de små leddene i hånden oppstår, nye ledd er involvert i prosessen, morgenstivhet er karakteristisk. Differensialdiagnose er basert på overvekt av den proliferative komponenten i de affiserte leddene ved RA i de affiserte leddene, den tidlige utviklingen av muskelhypotrofi som setter de affiserte leddene i bevegelse, og vedvarende leddlesjoner. Erosjon av leddflatene ved SLE er fraværende, men er et karakteristisk trekk ved RA. En høy titer av RF er karakteristisk for RA. I SLE er den sjelden funnet og i lav titer. Differensialdiagnose av SLE og visceral RA er ekstremt vanskelig. Raffinert diagnose i begge tilfeller påvirker ikke arten av behandlingen (utnevnelsen av glukokortikoider).

Med CAH kan systemiske lidelser oppstå i form av feber, leddgikt, pleuritt, hudutslett og glomerulonefritt. Leukopeni, trombocytopeni, LE-celler og ANF kan påvises. Når du utfører differensialdiagnostikk, bør man ta hensyn til:

CAH utvikler seg oftere i middelalderen;

Historien til CAH-pasienter har indikasjoner på overført viral hepatitt;

Med CAH er det funnet uttalte endringer i leverens struktur og funksjon (cytolytisk og kolestatisk syndrom, tegn på leversvikt, hypersplenisme, portalhypertensjon);

Med SLE oppstår ikke alltid leverskade og fortsetter i form av mild hepatitt (med moderate tegn på cytolytisk syndrom);

Ved CAH påvises ulike markører for viral leverskade (antivirale antistoffer og viralt antigen).

Ved primær IE oppstår det raskt hjerteskade (aorta- eller mitralklaffinsuffisiens), og antibiotikabehandling har en tydelig effekt. LE-celler, antistoffer mot DNA, ANF er vanligvis fraværende. Med rettidig gjennomføring av bakteriologisk forskning oppdages veksten av patogen mikroflora.

Ved trombocytopenisk purpura (idiopatisk eller symptomatisk), mange av syndromene som sees ved SLE, er typiske laboratorietegn (LE-celler, ANP, antistoffer mot DNA) og feber fraværende.

Differensialdiagnose med andre sykdommer fra DZST-gruppen er den vanskeligste. Tilstander som STS og DM kan dele mange likheter med SLE. Denne omstendigheten forverrer muligheten for å oppdage ANF- og LE-celler i disse sykdommene, om enn i en lavere titer. De viktigste differensialdiagnostiske tegnene er hyppigere og uttalt skade på indre organer (spesielt nyrene) ved SLE, en helt annen karakter av hudlesjoner ved SJS og et klart myopatisk syndrom ved DM. I noen tilfeller bare en langsiktig

dynamisk observasjon av pasienten. Noen ganger tar det mange måneder eller til og med år (spesielt i det kroniske forløpet av SLE med minimal aktivitet).

Formuleringen av en detaljert klinisk diagnose av SLE bør ta hensyn til alle overskriftene gitt i arbeidsklassifiseringen av sykdommen. Diagnosen skal gjenspeile:

Arten av sykdomsforløpet (akutt, subakutt, kronisk), og i tilfelle av et kronisk forløp (vanligvis mono- eller oligosyndrom), bør det ledende kliniske syndromet angis;

Prosessaktivitet;

Kliniske og morfologiske egenskaper ved skade på organer og systemer, som indikerer stadiet av funksjonell svikt (for eksempel med lupus nefritis - stadiet av nyresvikt, med myokarditt - eksistensen eller fraværet av hjertesvikt, med lungeskade - eksistensen eller fraværet respirasjonssvikt og så videre.);

Indikasjon på behandling (f.eks. glukokortikoider);

Komplikasjoner ved behandling (hvis noen).

Behandling

Tatt i betraktning sykdommens patogenes, anbefales kompleks patogenetisk behandling for SLE-pasienter. Dens oppgaver:

Undertrykkelse av immunbetennelse og immunkomplekslidelser (ukontrollert immunrespons);

Forebygging av komplikasjoner av immunsuppressiv terapi;

Behandling av komplikasjoner som oppstår i løpet av immunsuppressiv terapi;

Påvirkning på individuelle, uttalte syndromer;

Fjerning av CEC og antistoffer fra kroppen.

Først av alt er det nødvendig å utelukke psykoemosjonelle påkjenninger, isolasjon, aktivt behandle samtidige infeksjonssykdommer, konsumere mat med lavt fettinnhold med høyt innhold av flerumettede fettsyrer, kalsium og vitamin D. I perioden med forverring av sykdommen og mot sykdommen. bakgrunn av behandling med cytostatika, aktiv prevensjon er nødvendig. Prevensjonsmidler med høyt østrogeninnhold bør ikke tas da de vil forverre sykdommen.

For å undertrykke immunbetennelse og immunkomplekse lidelser i behandlingen av SLE, brukes de viktigste immunsuppressiva: glukokortikoider kort skuespill, cytostatika og aminokinolinderivater. Varigheten av behandlingen, valget av stoffet, samt vedlikeholdsdosene bestemmes av:

Graden av sykdomsaktivitet;

Strømmens natur (skarphet);

Omfattende involvering i den patologiske prosessen til indre organer;

Toleranse for glukokortikoider eller cytostatika, samt eksistensen eller fraværet av komplikasjoner av immunsuppressiv terapi;

Eksistensen av kontraindikasjoner.

I de innledende stadiene av sykdommen, med minimal aktivitet av prosessen og overvekt av leddskade i det kliniske bildet, bør glukokortikoider foreskrives i små doser (prednison i en dose på mindre enn 10 mg / dag). Pasienter bør registreres hos apoteket, slik at legen umiddelbart kan foreskrive glukokortikoidbehandling i optimal dose når de første tegnene på en forverring av sykdommen vises.

I det kroniske sykdomsforløpet med en dominerende hudlesjon kan klorokin (i en dose på 0,25 g / dag) eller hydroksyklorokin brukes i mange måneder.

Hvis tegn på høy aktivitet og generalisering av prosessen med involvering av indre organer vises, er det nødvendig å umiddelbart bytte til en mer effektiv immunsuppressiv behandling med glukokortikoider: prednisolon er foreskrevet i en dose på 1 mg / dag eller mer. Varigheten av høydoseadministrasjon varierer fra 4 til 12 uker. Dosereduksjonen bør utføres gradvis, under tett klinisk og laboratoriekontroll. Pasienter bør ta vedlikeholdsdoser (5-10 mg / dag) i mange år.

Hovedbehandlingen for SLE er derfor bruk av glukokortikoider. Når du bruker dem, bør du følge følgende prinsipper:

Start behandlingen først når diagnosen SLE er bekreftet (hvis mistanke er, bør disse legemidlene ikke brukes);

Dosen av glukokortikoider bør være tilstrekkelig til å undertrykke aktiviteten til den patologiske prosessen;

Behandling med en overveldende dose bør utføres til en uttalt klinisk effekt oppnås (forbedring av den generelle tilstanden, normalisering av kroppstemperatur, forbedring av laboratorieparametre, positiv dynamikk av organendringer);

Etter å ha oppnådd effekten, bør du gradvis bytte til vedlikeholdsdoser;

Forebygging av komplikasjoner av glukokortikoidbehandling er obligatorisk. For å forhindre bivirkninger av glukokortikoider, bruk:

Kaliumpreparater (orotinsyre, kaliumklorid, kalium- og magnesiumasparaginat);

Anabole midler (metandienon i en dose på 5-10 mg);

Diuretika (saluretika);

Blodtrykksmedisiner ( ACE-hemmere);

Antacida.

Med utviklingen av alvorlige komplikasjoner er følgende foreskrevet:

Antibiotika (for sekundær infeksjon);

Anti-tuberkulosemedisiner (med utvikling av tuberkulose, oftere - pulmonal lokalisering);

Insulinpreparater, diettmat (for diabetes mellitus);

Antifungale midler (for candidiasis);

Antiulcusbehandling (med dannelse av et steroidsår).

Under behandling med glukokortikoider oppstår det situasjoner når det er nødvendig å administrere ekstra høye doser prednisolon (intravenøst drypp i en dose på 1000 mg i 30 minutter i tre dager):

En kraftig økning (økning) i prosessens aktivitet (III grad), til tross for den tilsynelatende optimale behandlingen;

Motstand mot tidligere oppnådde doser positiv effekt;

Alvorlige organforandringer (nefrotisk syndrom, pneumonitt, generalisert vaskulitt, cerebrovaskulitt).

Slik pulsterapi stopper dannelsen av immunkomplekser på grunn av hemming av syntesen av antistoffer mot DNA. En reduksjon i konsentrasjonen av sistnevnte, forårsaket av glukokortikoider, fører til dannelsen av immunkomplekser av mindre størrelser (som et resultat av dissosiasjonen av større).

En betydelig undertrykkelse av prosessens aktivitet etter pulsoterapi tillater i fremtiden å foreskrive små vedlikeholdsdoser av glukokortikoider. Pulsbehandling er mest effektiv hos unge pasienter med kort varighet av sykdommen.

Behandling med glukokortikoider er ikke alltid vellykket på grunn av:

Behovet for å redusere dosen med utvikling av komplikasjoner, til tross for at slik terapi er effektiv hos en bestemt pasient;

Intoleranse mot glukokortikoider;

Resistens mot glukokortikoidbehandling (oppdages vanligvis tidlig nok).

I slike tilfeller (spesielt med utvikling av proliferativ eller membranøs lupusnefritt) foreskrives cytostatika: cyklofosfamid (månedlig intravenøs bolusadministrasjon i en dose på 0,5-1 g / m2 i minst 6 måneder, og deretter hver 3. måned i 2 år ) i kombinasjon med prednison i en dose på 10-30 mg / dag. I fremtiden kan du gå tilbake til behandling med glukokortikoider, siden resistens mot dem vanligvis forsvinner.

For behandling av mindre alvorlige, men glukokortikoid-resistente symptomer på sykdommen, azatioprin (1-4 mg / kg per dag) eller metotreksat (15 mg / uke) og ciklosporin (i en dose på mindre enn 5 mg / kg per dag) ) er foreskrevet i kombinasjon med lave doser prednisolon (10-30 mg / dag).

Kriterier for å evaluere effektiviteten av bruken av cytostatika:

Reduksjon eller forsvinning av kliniske tegn;

forsvinning av steroidresistens;

Vedvarende reduksjon i aktiviteten til prosessen;

Forebygging av progresjon av lupus nefritt. Komplikasjoner ved cytostatikabehandling:

leukopeni;

Anemi og trombocytopeni;

Dyspeptiske symptomer;

Infeksiøse komplikasjoner.

Med en reduksjon i antall leukocytter mindre enn 3,0x10 9 / l, bør dosen av stoffet reduseres til 1 mg / kg kroppsvekt. Med en ytterligere økning i leukopeni, avbrytes stoffet og dosen av prednisolon økes med 50%.

Ekstrakorporale behandlingsmetoder - plasmaferese og hemosorpsjon - er mye brukt. De lar deg fjerne CIC fra kroppen, øke følsomheten til cellulære reseptorer for glukokortikoider og redusere forgiftning. De brukes til generalisert vaskulitt, alvorlig organskade (lupus nefritt, pneumonitt, cerebrovaskulitt), samt for alvorlige immunforstyrrelser som er vanskelige å behandle med glukokortikoider.

Vanligvis brukes ekstrakorporale metoder i kombinasjon med pulsterapi eller, hvis den er ineffektiv, uavhengig. Det skal bemerkes at i tilfelle av cytopenisk syndrom, brukes ikke ekstrakorporale metoder.

Pasienter med høy titer av antifosfolipidantistoffer i blodet, men uten kliniske tegn på antifosfolipidsyndrom, foreskrives små doser acetylsalisylsyre(75 mg / dag). Med et bekreftet antifosfolipidsyndrom, ledsaget av kliniske tegn, brukes natriumheparin og små doser acetylsalisylsyre.

For behandling av muskel- og skjelettlidelser (artritt, artralgi, myalgi) og moderat serositt kan konvensjonelle doser av NSAIDs brukes.

Prognose

V i fjor I forbindelse med bruk av effektive behandlingsmetoder har prognosen forbedret seg: 10 år etter at diagnosen er stilt, er overlevelsesraten 80%, og etter 20 år - 60%. Hos 10 % av pasientene, spesielt med nyreskade (død oppstår på grunn av progresjon av kronisk nyresvikt) eller cerebrovaskulitt, forblir prognosen dårlig.

Profylakse

Siden etiologien til SLE er ukjent, gis ikke primærprofylakse. Ikke desto mindre skilles det ut en risikogruppe, som først og fremst inkluderer pårørende til pasienter, så vel som personer som lider av isolerte hudlesjoner (discoid lupus). De bør unngå soleksponering, hypotermi, vaksinasjoner, gjørmebehandling og andre balneologiske prosedyrer.

SYSTEMISK SCLERODERMIA

SJS er en systemisk sykdom i bindevev og små kar, preget av betennelse og utbredte fibrosklerotiske forandringer i hud og indre organer. Denne definisjonen av sykdommen gjenspeiler essensen av SJS - fibrøs transformasjon av bindevev, som fungerer som et skjelett av indre organer, en bestanddel av huden og blodårene. Den uhemmede utviklingen av fibrose er assosiert med overdreven kollagendannelse på grunn av dysfunksjon av fibroblaster.

Forekomsten av SJS er forskjellig i ulike geografiske områder og etniske grupper, inkludert de som bor i samme region. Den primære forekomsten varierer fra 3,7 til 19,0 tilfeller per million innbyggere per år. SJS er oftere registrert blant kvinner (ratio 5: 7,1) i alderen 30-60 år.

Etiologi

Årsaken til utviklingen av sykdommen er ukjent. De legger vekt på virus, siden det er indirekte bevis på deres rolle i forekomsten av SJS: viruslignende inneslutninger og en økt titer av antivirale antistoffer ble funnet i det berørte vevet. En familiegenetisk predisposisjon for SJS ble etablert, siden pårørende til pasienter viser endringer i proteinmetabolismen i form av hypergammaglobulinemi, Raynauds syndrom og noen ganger SJS.

De ugunstige faktorene som bidrar til manifestasjonen av sykdommen og dens forverringer inkluderer miljøfaktorer (langvarig kontakt med polyvinylklorid, silisiumstøv), bruk av medikamenter (bleomycin, tryptofan), samt avkjøling, traumer, nedsatt nevroendokrine funksjoner og eksponering for yrkesmessige farer i form av vibrasjoner.

Patogenese

I hjertet av patogenesen er et brudd på interaksjonsprosessen forskjellige celler(endotelceller, glatte muskelceller i karveggen, fibroblaster, T- og B-lymfocytter, monocytter, mastceller, eosinofiler) med hverandre og komponentene i bindevevsmatrisen. Resultatet av alt det ovennevnte er valget av en populasjon av fibroblaster som er resistente mot apoptose og fungerer i en autonom modus for maksimal syntetisk aktivitet, som aktiverer neofibrillogenese og bidrar til en endring i glykoproteiner av hovedstoffet i bindevev. Som et resultat utvikles fibrosklerotiske endringer i bindevevet. Samtidig er kroppens immunrespons på introduksjonen av viruset dysregulert, noe som kommer til uttrykk i overproduksjon av antistoffer mot eget vev (autoantistoffer). Deretter dannes immunkomplekser, som avsettes i mikrovaskulaturen og indre organer, noe som fører til utvikling av immunbetennelse. Alvorlighetsgraden av immun- og autoimmune lidelser ved SJS er ikke like stor som ved SLE.

Fibrosklerotiske forandringer i bindevev, skade på blodårer og indre organer som følge av immunbetennelse forårsaker en rekke kliniske tegn på sykdommen (fig. 7-1).

Klassifisering

I vårt land er det vedtatt en arbeidsklassifisering av SJS, som tar hensyn til kursets natur, utviklingsstadiet av sykdommen og de kliniske og morfologiske egenskapene til skade på organer og systemer.

Strømmens natur:

Rask fremgang;

Kronisk.

Scene:

Første;

Generalisert;

Terminal.

Ris. 7-1. Patogenese av systemisk sklerodermi

Kliniske og morfologiske egenskaper ved lesjonen:

Hud og perifere kar - tett ødem, indurasjon, hyperpigmentering, telangiektasi, Raynauds syndrom;

Muskel- og skjelettsystemet - artralgi, polyartritt, pseudoartritt, PM, forkalkning, osteolyse;

Hjerte - myokarddystrofi, kardiosklerose, hjertesykdom (oftest - ventilsvikt);

Lungene - interstitiell lungebetennelse, sklerose, adhesiv pleuritt;

Fordøyelsessystemet - øsofagitt, duodenitt, granlignende syndrom;

Nyre - ekte sklerodermisk nyre, kronisk diffus glomerulonefritt, fokal glomerulonefritt;

Nervesystemet - polynevritt, nevropsykiatriske lidelser, autonome skift.

Alvorlighetsgraden av hudoppstramming vurderes ved palpasjon ved bruk av et 4-punktssystem:

0 - ingen forsegling;

1 - liten komprimering;

2 - moderat komprimering;

3 - uttalt komprimering (manglende evne til å brette seg).

De siste årene har presklerodermi, diffus kutan sklerodermi, begrenset (begrenset) sklerodermi, inkludert syndromet CREST(dette syndromet vil bli diskutert nedenfor), og sklerodermi uten sklerodermi (dette alternativet er svært sjeldent og utgjør ikke mer enn 5 % av alle pasienter med SJS).

Det kroniske forløpet, som er mest karakteristisk for SJS, er preget av gradvis utviklende vasomotoriske lidelser som Raynauds syndrom og trofiske lidelser forårsaket av dem, som fungerer som det eneste symptomet på sykdommen i mange år. Deretter går fortykkelsen av huden og periartikulært vev sammen med utviklingen av osteolyse og sakte progressive sklerotiske endringer i de indre organene (spiserør, hjerte, lunger).

Et raskt progredierende forløp er preget av at det oppstår alvorlige fibrøse perifere og viscerale lesjoner allerede i det første året av sykdommen og av hyppige nyreskader av typen ekte sklerodermi nyre (den mest vanlig årsak pasienters død).

Gitt sykdommens progressive natur, skilles tre stadier av kurset ut for å vurdere utviklingen og graden av vekst av den patologiske prosessen:

Stadium I - innledende manifestasjoner - hovedsakelig artikulære endringer i subakutte og vasospastiske endringer i kronisk forløp;

Trinn II - generalisering av prosessen - polysyndromiske og polysystemiske lesjoner av mange organer og systemer;

Stadium III - terminal - overvekt av alvorlige sklerotiske, dystrofiske eller vaskulære-nekrotiske prosesser (ofte - med klare dysfunksjoner i ett eller flere organer).

Klinisk bilde

Det kliniske bildet av sykdommen er preget av polymorfisme og polysyndromisme, noe som gjenspeiler dens generaliserte natur. Det er praktisk talt ikke noe organ eller system som ikke kan være involvert i den patologiske prosessen.

På den første fasen av det diagnostiske søket motta informasjon på grunnlag av hvilken det er mulig å danne seg en ide om diagnosen og varianten av sykdomsutbruddet, arten av prosessens forløp, involvering av forskjellige organer i den patologiske prosessen, den tidligere utført behandling og dens effektivitet, samt komplikasjoner.

Oftere begynner sykdommen med hudlesjoner, og deretter slutter organskader seg gradvis (typisk form). I andre tilfeller (atypisk form) i det kliniske bildet, helt fra begynnelsen, dominerer lesjonen av de indre organene med minimale hudforandringer, noe som kompliserer diagnosen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan du få en ide om forløpets natur (akutt, subakutt og kronisk).

Klager fra pasienter med involvering av indre organer i den patologiske prosessen tilsvarer subjektive symptomer med en eller annen av deres lesjoner (pleuritt, leddgikt, Raynauds syndrom, duodenitt, etc.). Samtidig kan pasienter presentere plager som er mest karakteristiske for SJS: vanskeligheter med å svelge og kvelning ved svelging som følge av skade på øvre del.

deler av spiserøret. Vasospastiske lidelser ved Raynauds syndrom er ikke begrenset til fingrene, men til hender og føtter. Det er ikke uvanlig at pasienter opplever en følelse av nummenhet i leppene, hvilken som helst del av ansiktet og tuppen av tungen. De klager over tørrhet i slimhinnen i munnen og konjunktiva, samt manglende evne til å gråte (ingen tårer). Lesjoner i ansiktshuden kommer til uttrykk i en følelse av stramhet i huden og munnen (det er vanskelig å åpne munnen). Som regel er kroppstemperaturen ikke forhøyet. Vekttap (noen ganger betydelig) er vanligvis notert med progresjon og generalisering av sykdommen.

Etter det første stadiet (med et langt sykdomsforløp) kan du gjøre en sikker konklusjon om diagnosen. Det kan være ekstremt vanskelig å gjøre dette helt i begynnelsen, siden symptomene på SJS på mange måter ligner andre tilstander fra DZST-gruppen (SLE, RA, DM), og med mono- eller oligosyndromisme, andre sykdommer preget av skade på kun én organ (hjerte, lunger, etc.) ...

Ha andre trinn av diagnostisk søk motta data som indikerer skade på organer og systemer og deres funksjonssvikt. Med et detaljert klinisk bilde av sykdommen noteres hudlesjoner hos de aller fleste pasienter. Det kommer til uttrykk i sekvensiell utvikling av ødem, indurasjon og deretter atrofi med dominerende lokalisering i ansikt og hender. Trofiske endringer i huden er også mulig i form av depigmentering, fremhevet vaskulært mønster og telangiektasier. Nederlaget til slimhinnene kommer til uttrykk i økt tørrhet. Sårdannelse og pustulært utslett kan forekomme på huden; hår faller ut, negler deformeres. I den siste fasen av sykdommen blir huden i ansiktet tett, det er umulig å ta det inn i en fold. Ansiktet er amimic, maske-lignende. Formen på munnen er karakteristisk: leppene er tynne, samlet i ikke-ekspanderende folder, evnen til å åpne munnen bredt går gradvis tapt (symptom på "pose").

Vasospastiske forandringer ved Raynauds syndrom i form av bleking av hudoverflaten finnes i ansikt, lepper, hender og føtter.

Nederlaget til leddene kommer til uttrykk i deres defigurasjon på grunn av den dominerende skaden på det periartikulære vevet, så vel som ekte sklerodermisk polyartritt med en overvekt av eksudativ-proliferative eller fibro-indurative endringer. Utviklingen av sklerodermihånden er karakteristisk: forkortelse av fingrene på grunn av osteolyse av neglefalangene, tynning av tuppene deres, deformasjon av neglene og milde fleksjonskontrakturer. En slik børste sammenlignes med en fuglepote (sklerodaktyli).

Muskelskade, som morfologisk representerer fibrøs interstitiell myositt eller myositt med dystrofiske og nekrotiske endringer, kommer til uttrykk i myastenisk syndrom, atrofi, muskelmasse og bevegelsesforstyrrelser. Dannelsen av smertefulle tetninger (forkalkninger) i musklene er mulig. Spesielt ofte finnes kalsiumsaltavleiringer i det myke vevet i fingrene.

Nederlaget til mage-tarmkanalen (øsofagitt, duodenitt, malabsorpsjonssyndrom eller vedvarende forstoppelse) er hovedsakelig funnet i det første og tredje stadiet av det diagnostiske søket.

Nederlaget til luftveiene kommer til uttrykk i form av lungebetennelse, akutt eller kronisk, treg. Fysiske data er ekstremt knappe, i alvorlige tilfeller oppdages kun emfysem i lungene. Betydelig mer informasjon gis ved røntgenundersøkelse, som gir betydelig hjelp til å identifisere bilateral basal pneumosklerose, karakteristisk for SJS.

Med alvorlig pneumosklerose og dens langvarige eksistens utvikler den seg pulmonal hypertensjon, som først fører til hypertrofi av høyre ventrikkel, og deretter til svikt. Pulmonal hypertensjon manifesterer seg med cyanose, en aksent av II-tonen i det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet, kortpustethet, en kraftig reduksjon i treningstoleranse og en uttalt økning i pulsering i den epigastriske regionen på grunn av høyre ventrikkelhypertrofi .

Hjertesykdom opptar hovedplassen blant de viscerale symptomene på SJS både i frekvens og i påvirkning på utfallet av sykdommen. SS er preget av såkalt primær kardiosklerose, som ikke er assosiert med tidligere nekrotiske eller inflammatoriske forandringer i myokard. En økning i hjertet (noen ganger betydelig) er notert, samt hjerterytmeforstyrrelser i form av ekstrasystole eller MA. Nederlaget til endokardiet fører til utvikling av hjertesykdom, nesten alltid - til mitral insuffisiens. Kombinasjonen av sistnevnte med kardiosklerose kan i noen tilfeller føre til utvikling av hjertesvikt med alle dets karakteristiske tegn. Perikarditt med SS er sjelden observert og oftere fortsetter det som tørt.

Lesjon av små kar - sklerodermi angiopati - manifesterer vasomotoriske forstyrrelser (Raynauds syndrom) og er preget av paroksysmal vasospasme med en karakteristisk sekvens av endringer i fargen på huden på fingrene (bleking, cyanose, rødhet), en følelse av spenning og sårhet . I alvorlige tilfeller fører Raynauds syndrom til blødninger, vevsnekrose i fingrene og telangiektasier.

Nyreskade ved SJS (hos 80 % av pasientene) er forårsaket av patologiske endringer i blodårene, men ikke av utviklingen av fibrose. Mest alvorlig symptom- sklerodermi nyrekrise, vanligvis utviklende i de første fem årene av sykdommen hos pasienter med diffus SJS og manifesterende ondartet hypertensjon (BP mer enn 170/130 mm Hg), raskt progredierende nyresvikt, hyperreninemi (i 90 % av tilfellene) og uspesifikk tegn... Sistnevnte er representert ved kortpustethet, hodepine og anfall. Ved nyreskader i form av isolerte endringer i urinsediment, er det ikke funnet signifikante patologiske tegn ved fysisk undersøkelse.

Skaden på nervesystemet er basert på vaskulære, dystrofiske og fibrotiske endringer, representert ved symptomer på polynevritt med svekkede reflekser og følsomhet.

Etter det andre stadiet finner man således flere organlesjoner med en dominerende lesjon av huden og dens derivater. Graden av endring er svært forskjellig - fra subklinisk til betydelig uttalt. Muligheten for å etablere diagnosen SJS med hovedsakelig hudlesjoner

høyere enn med overvekt av viscerale lidelser. I sistnevnte tilfelle, hvis nederlaget til et organ (nyre, hjerte) kommer i forgrunnen, er det forutsetninger for å gjøre diagnostiske feil.

Du kan:

Bestem graden av aktivitet i prosessen;

Avklare alvorlighetsgraden av skade på indre organer;

Gjennomføre differensialdiagnostikk med andre sykdommer fra gruppen av kronisk DZST.

For å bestemme graden av sykdomsaktivitet er de viktigste uspesifikke akutte faseindikatorer, som inkluderer:

Dysproteinemi med en økning i konsentrasjonen av a2-og y-globuliner;

Øke innholdet i CRP;

Økt fibrinogenkonsentrasjon;

Økt ESR.

Eksistensen og alvorlighetsgraden av immunforstyrrelser kan bedømmes ved definisjonen av RF (finnes i 40-50 % av tilfellene), antinukleære antistoffer (i 95 %) og LE-celler (i 2-7 % av pasientene). I motsetning til SLE, er alle disse indikatorene med SKD funnet i en betydelig lavere titer og sjeldnere.

Den største diagnostiske verdien er knyttet til de såkalte sklerodermiske antistoffene.

Scl-70 antistoffer finnes oftere i diffuse former for SJS (40%). Deres tilstedeværelse i kombinasjon med transport av HLA-DR3 / DRw52 er en prognostisk ugunstig faktor hos pasienter med Raynauds syndrom, og øker risikoen for å utvikle lungefibrose i SS med 17 ganger.

Antistoffer mot sentromeren (kromosomelementet) finnes hos 20-30 % av pasientene (de fleste av dem har tegn på CREST-syndrom).

Antistoffer mot RNA-polymerase I og III er svært spesifikke for SJS. De er hovedsakelig tilstede hos pasienter med en diffus form og er assosiert med nyreskade og dårlig prognose.

Ved nyreskade uttrykkes proteinuri i en eller annen grad i kombinasjon med minimale endringer i urinsediment (mikrohematuri, sylindruri). Med ekte sklerodermi nyre (utvikling av nyrevevsnekrose på grunn av skade på nyrekar), kan akutt nyresvikt utvikles med en økning i kreatinin i blodet.

Med SJS noteres det en dissosiasjon mellom de uttalte morfologiske endringene i nyrevev og blodkar funnet under punkteringsbiopsi og relativt moderate kliniske (inkludert laboratorie) tegn på nyreskade. Hvis hypertensjon utvikler seg som et resultat av nyreskade, noteres endringer i fundus (innsnevring av arteriene og åreknuter).

Ved hjerteskade bestemmer EKG uspesifikke endringer i den terminale delen av ventrikkelkomplekset (reduksjon i amplitude og inversjon av T), og noen ganger - brudd på intraventrikulær ledning. Radiografisk visualisere utvidelsen av hjertet. Røntgen hjelper

for å oppdage forkalkning av muskler og bløtvev i håndens fingre, samt å skille leddforandringer i SS med lidelser i RA (med SS er det ingen erosjon av leddflatene). I 60-70 % av tilfellene viser røntgen skade på mage-tarmkanalen (spesielt spiserør og tarm). Endringer i spiserøret er representert av dens diffuse ekspansjon i kombinasjon med innsnevring i nedre tredjedel, svekkelse av peristaltikk og noe stivhet i veggene.

Biopsi av hud, synovium og muskler avslører fibrotiske endringer som er karakteristiske for SS, så vel som vaskulære lesjoner. Dataene fra morfologisk forskning er ikke avgjørende for å etablere diagnosen.

Diagnostikk

Diagnostisering av sykdommen er basert på påvisning av store og små diagnostiske kriterier.

Store kriterier inkluderer proksimal sklerodermi - symmetrisk fortykkelse, indurasjon og indurasjon av huden på fingrene og hud lokalisert proksimalt til metacarpophalangeal og metatarsophalangeal ledd. Endringer kan påvirke ansikt, nakke og overkropp (bryst og mage).

Små kriterier:

Sclerodactyly - de ovennevnte hudendringene, begrenset av involvering av fingre i den patologiske prosessen;

Arr på tuppen av fingrene eller tap av materiale fra putene på fingrene;

Bilateral basal lungefibrose.

En pasient med SJS må enten ha et hovedkriterium (stort), eller minst to mindre kriterier. Sensitivitet - 97%, spesifisitet - 98%.

Kombinasjonen av forkalkning, Raynauds syndrom, øsofagitt, sklerodaktyli og telangiektasier (syndrom CREST- ved de første bokstavene i de engelske navnene på de oppførte symptomene).

Diagnose av SJS i de tidlige stadiene er basert på påvisning av en triade av initiale tegn (som oppstår tidligst): Raynauds syndrom, artikulært syndrom (oftere polyartralgi) og tett hudødem. Betydelig sjeldnere på et tidlig stadium oppdages en av de viscerale lokaliseringene av prosessen.

Betydelige vanskeligheter med å diagnostisere SJS er assosiert med fravær av et karakteristisk hudsyndrom hos pasienter med alvorlige polysyndromiske lesjoner av indre organer (den såkalte SJS uten sklerodermi). I disse tilfellene gir en røntgenundersøkelse betydelig hjelp, som gjør det mulig å oppdage et brudd på bevegeligheten til spiserøret og dens utvidelse, samt utvidelse av tolvfingertarmen og tykktarmen.

Differensialdiagnose

SJS bør differensieres fra en rekke sykdommer og først og fremst fra andre DZST, så vel som fra sykdommer hvis kliniske bilde er svært likt det av en lesjon av ethvert organ i SJS (avhengig av dets tillegg

gruvedrift). For eksempel, med sklerodermisk hjertesykdom, utføres differensialdiagnose med aterosklerotisk kardiosklerose, revmatisk hjertesykdom og uspesifikk myokarditt; med lungesykdom - med kronisk lungebetennelse, tuberkulose og yrkesmessige lungesykdommer (pneumokoniose); hvis spiserøret er skadet, bør kreften utelukkes.

Grunnlaget for differensialdiagnose er påvisning av symptomer som er typiske for SJS.

Overvekt av særegne hudlesjoner i kombinasjon med Raynauds syndrom og svakt uttalte laboratoriefunn ved SJS, i motsetning til hudforandringer ved SLE, kombinert med en høyere aktivitet av den patologiske prosessen (ifølge laboratoriestudier).

I motsetning til SLE, er skade på indre organer ved SJS ikke kombinert med uttalte immunforstyrrelser (ANF, RF og antistoffer mot DNA finnes i en lavere titer, deteksjonsfrekvensen og antall LE-celler er også lav).

Artikulært syndrom ved SS, i motsetning til RA, er kombinert med muskelkontrakturer, kalsiumavsetning i bløtvev og muskler, fibrøs ankylose og osteolyse av terminale falanger. Det er ingen destruktive endringer i beinvev med SS; skade på periartikulært vev dominerer.

I motsetning til IHD, er hjertesykdom i SS ikke ledsaget av anginasmerter. Det er ingen tegn til tidligere MI på EKG. I motsetning til revmatiske lesjoner hjerter, med SS, stenose utvikler seg aldri (mitral, aortaåpning); det er vanligvis milde, isolerte mitralregurgitasjoner.

Den dominerende lesjonen av ethvert system eller organ i SJS er alltid kombinert med hud- og muskelforandringer og Raynauds syndrom. For det kliniske bildet av andre sykdommer (kronisk lungebetennelse, aterosklerotisk kardiosklerose, tarmsykdom, magesår), som SJS må differensieres fra, er preget av monosyndromisme.

Ved SJS dominerer hudforandringer og Raynauds syndrom, mens ved DM kommer muskelskader i kombinasjon med et slags syrin paraorbitalt ødem ("brillesymptom") i forgrunnen.

Glukokortikoider ved SLE gir ikke så slående positiv effekt som ved SLE.

I en rekke tilfeller, når SJS manifesterer seg med artikulært, hud- og asthenovegetativt syndrom, er det kun langtidsoppfølging som gjør det mulig å stille en korrekt diagnose.

Formuleringen av en detaljert klinisk diagnose bør ta hensyn til overskriftene gitt i arbeidsklassifiseringen. Diagnosen skal gjenspeile:

Strømmens natur;

Scene;

Kliniske og morfologiske egenskaper ved skade på organer og systemer i kroppen, som indikerer stadiet av funksjonssvikt (for eksempel,

tiltak, med pneumosklerose - stadier av lungesvikt, med nyreskade - stadier av nyresvikt, etc.).

Behandling

SJS-behandling bør være omfattende og ta hensyn til følgende aspekter:

Innvirkning på vaskulære komplikasjoner og, først av alt, på Raynauds syndrom;

Påvirkning på utviklingen av fibrotiske endringer;

Immunsuppresjon og anti-inflammatorisk virkning;

Innvirkning på lokale symptomer på sykdommen.

Unngå eksponering for kulde, røyking, lokal eksponering for vibrasjoner, stressende situasjoner og tar medikamenter som forårsaker perifer vaskulær spasme (β-blokkere uten vasodilaterende virkning).

Medikamentell behandling av Raynauds syndrom innebærer utnevnelse av blokkere av langsomme kalsiumkanaler - amlodipin (5-20 mg / dag), langtidsvirkende nifedipin (30-90 mg / dag), felodipin (5-10 mg / dag), også som langvarig verapamil-virkning (240-480 mg / dag) eller diltiazem (120-360 mg / dag).

Oralt inntak av pentoxifyllin (400 mg 3 ganger daglig) har god effekt. Antiplatemidler er også foreskrevet - dipyridamol (300-400 mg / dag) eller tiklopidin (500 mg / dag).

I kritiske situasjoner (pulmonal hypertensjon, koldbrann, nyrekrise) injiseres syntetiske prostaglandiner intravenøst i 6-24 timer i 2-5 dager: alprostadil (0,1-0,4 μg / kg per minutt) eller iloprost (0 , 5-2 ng / kg per minutt).

Et medikament som ødelegger indre bindinger i kollagenmolekylet og hemmer overflødig kollagendannelse er penicillamin. Det er foreskrevet for subakutt kurs, raskt voksende induktive hudforandringer og symptomer på progressiv generalisert fibrose på tom mage annenhver dag i en dose på 250-500 mg / dag. Tidligere anbefalte høye doser (750-1000 mg / dag) øker ikke effektiviteten av behandlingen, men forekomsten av bivirkninger øker betydelig. Ved behandling med penicillamin er det nødvendig å overvåke laboratorieparametrene for urin, siden proteinuri kan utvikle seg 6-12 måneder fra starten av behandlingen. Når den øker til 0,2 g / dag, avbrytes stoffet. Ved alvorlige hudlesjoner anbefales enzymbehandling. Tilordne subkutan administrering av hyaluronidase nær de berørte områdene eller elektroforese med dette stoffet.

Antiinflammatoriske og cytotoksiske legemidler brukes på det tidlige (inflammatoriske) stadiet av SJS og i det raskt progredierende sykdomsforløpet.

Glukokortikoider i små doser (15-20 mg / dag) brukes til progressive diffuse hudlesjoner og klare kliniske tegn på inflammatorisk aktivitet (myositt, alveolitt, serositt, refraktær

leddgikt og tendosynovitt). Det anbefales ikke å ta store doser (risiko for utvikling av sklerodermi nyrekrise).

Når det administreres i en dose på 2 mg / kg per dag i 12 måneder, reduserer cyklofosfamid pruritus kun hos pasienter med diffus SJS.

Metotreksat foreskrives når SSD kombineres med RA eller PM.

I tilfelle av sklerodermisk nyrekrise, brukes ACE-hemmere (kaptopril 100-150 mg / dag, enalapril 10-40 mg / dag) under kontroll av blodtrykket for å eliminere vaskulære spasmer og forhindre utvikling av sklerodermi nyre.

Ved skade på spiserøret, for å forhindre dysfagi, anbefales hyppige fraksjonerte måltider og utelukkelse av matinntak senere enn 18 timer Behandling av dysfagi innebærer utnevnelse av prokinetikk (metoklopramid i en dose på 10 mg 3-4 ganger) en dag). Med refluksøsofagitt er omeprazol foreskrevet (i munnen, 20 mg / dag).

Virkningen på de lokale symptomene på sykdommen innebærer påføring av en 25-50% løsning av dimetylsulfoksid. I perioder med inaktivitet av den patologiske prosessen, kan treningsterapi og massasje anbefales.

Prognose

Med SJS bestemmes prognosen av forløpet og utviklingsstadiet. Det bemerkes at jo mer tid som skiller det utviklede stadiet fra utseendet til de første tegnene på sykdommen (spesielt Raynauds syndrom), jo mer gunstig er prognosen. Femårsoverlevelsen varierer fra 34 til 73 %, i gjennomsnitt 68 %. Risikoen for død med SJS er 4,7 ganger høyere enn i befolkningen.

Dårlige prognoseprediktorer:

diffus form av sykdommen;

Alder for sykdomsdebut er over 47 år gammel;

Mannlig kjønn;

Lungefibrose, pulmonal hypertensjon, arytmier, nyreskade i de tre første årene av sykdommen;

Anemi, høy ESR, proteinuri ved utbruddet av sykdommen.

Profylakse

Risikogruppen inkluderer personer med tendens til vasospastiske reaksjoner, polyartralgier, samt pårørende til pasienter som lider av ulike diffuse bindevevssykdommer. De bør ikke utsettes for provoserende faktorer (kjøling, vibrasjon, skade, eksponering kjemiske substanser, smittestoffer osv.). Pasienter med SJS settes på apotekregistrering. Systematisk utført behandling (spesielt riktig valgt støttende terapi) - beste middel forebygging av eksaserbasjoner.

DERMATOMYOSITT (POLYMYOSITT)

DM er en systemisk inflammatorisk sykdom i skjelett, glatt muskulatur og hud. Mindre ofte er involvering av indre organer i den patologiske prosessen notert. I fravær av hudlesjoner, bruk begrepet "polymyositt" PM.

Hovedsymptomet på sykdommen er alvorlig muskelsvakhet på grunn av progressiv alvorlig nekrotiserende myositt med en dominerende lesjon av musklene i de proksimale ekstremiteter. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, atrofieres muskelvev og erstattes av fibrøst vev. Lignende prosesser forekommer i myokardiet. Dystrofiske endringer utvikles i de parenkymale organene. Den patologiske prosessen involverer også karene i muskler, indre organer og hud.

DM (PM) er en sjelden sykdom. Hyppigheten av dens forekomst i befolkningen varierer fra 2 til 10 tilfeller per 1 million innbyggere per år. Sykdommen rammer personer i moden alder (40-60 år), oftere menn enn kvinner (forhold 2:1).

Etiologi

Det er to former for DM (PM) - idiopatisk og sekundær (tumor). Etiologien til idiopatisk DM er uklar, men det er kjente faktorer som bidrar til manifestasjonen og ytterligere forverring av denne sykdommen:

Insolasjon;

hypotermi;

Infeksiøs sykdom (akutte luftveisinfeksjoner, influensa, betennelse i mandlene, etc.);

Hormonelle endringer (overgangsalder, graviditet, fødsel);

Emosjonelt stress;

Fysiske traumer, kirurgi;

Sensibilisering med legemidler (klorpromazin, insulinpreparater, antibiotika, penicillamin);

Vaksinasjon;

Kontakt med epoksyharpikser, fotoløsningsmidler;

Fysioterapiprosedyrer.

Sannsynligvis er den arvelige og genetiske predisposisjonen viktig: pasientene er funnet å ha B-8 / DR3, B14 og B40 antigener i HLA-systemet. Dette er ikke nært knyttet til selve sykdommen, men til visse immunforstyrrelser og først og fremst til overproduksjonen av myosinspesifikke autoantistoffer.

Tumor (sekundær) DM utgjør 25 % av alle tilfeller av sykdommen og utvikler seg hos pasienter med ondartede svulster. Oftest forekommer DM ved kreft i lunge, tarm, prostata, eggstokk, så vel som ved hematologiske maligniteter. Forekomsten av DM hos personer over 60 år indikerer nesten alltid dens neoplastiske opprinnelse.

Patogenese

Under påvirkning av et virus og en genetisk disposisjon eller tumorantigener oppstår et brudd (dysregulering) av immunresponsen, som uttrykker

i ubalansen i B- og T-systemene til lymfocytter: kroppen produserer antistoffer mot skjelettmuskulaturen og sensibiliseringen av T-lymfocytter for dem utvikles. "Antigen-antistoff"-reaksjonen og den cytotoksiske effekten av muskelsensibiliserte T-lymfocytter fremmer dannelsen og avsetningen av immunkomplekser i musklene og mikrovaskulaturen til ulike organer. Eliminering av dem fører til frigjøring av lysosomale enzymer og utvikling av immunbetennelse i muskler og indre organer. Med betennelse frigjøres nye antigener, som bidrar til videre dannelse av immunkomplekser, noe som fører til sykdommens kronisitet og dens involvering i den patologiske prosessen tidligere. sunne muskler... Hovedlenkene i patogenesen til DM er vist i fig. 7-2.

Ris. 7-2. Patogenese av dermatomyositt

Klinisk bilde

Det kliniske bildet av sykdommen er systemisk og polysyndromisk.

Store syndromer:

Muskulær (myositt, muskelatrofi, forkalkning);

Kutan (erytem, hudødem, dermatitt, pigmentering og depigmentering, telangiektasi, hyperkeratose, urticaria);

Artikulær (artralgi, skade på periartikulært vev, sjelden ekte leddgikt);

Visceral (myokarditt, kardiosklerose, pneumonitt, aspirasjonspneumoni, lungefibrose, gastrointestinal blødning, myoglo-

bulinurisk nyre med utvikling av akutt nyresvikt, polynevropati). Tildele neste perioder sykdomsforløpet:

Periode I (initiell) - varer fra flere dager til 1 måned eller mer, manifesterer bare muskel- og (eller) hudforandringer;

II periode (manifest) - et detaljert bilde av sykdommen;

III periode (terminal) - presentert dystrofiske endringer indre organer og tegn på deres uttalt funksjonssvikt (komplikasjoner kan utvikles).

Det er tre former for sykdomsforløpet:

Akutt form, når generalisert skade på skjelettmuskulaturen vokser raskt, noe som fører til fullstendig immobilitet hos pasienten. Muskelskader utvikler seg svelgring og spiserør (dysfagi, dysartri). Skader på indre organer (spesielt hjertet) utvikler seg raskt med dødelig utfall 2-6 måneder etter sykdomsutbruddet;

Subakutt form med langsommere, gradvis oppstart av symptomer. Alvorlig muskelskade og visceritt oppstår etter 1-2 år;

Kronisk form med langt syklisk forløp. Prosessene med atrofi og sklerose dominerer. Lokal muskelskade er mulig.

På den første fasen av det diagnostiske søket motta informasjon om arten av utbruddet av sykdommen - akutt (økning i kroppstemperatur opp til 38-39 ° C, huderytem og muskelsmerter) eller gradvis (moderat svakhet, uskarp myalgi og artralgi, forverret etter fysisk anstrengelse, isolasjon eller andre negative effekter).

De mest typiske plagene skyldes muskelskade: pasienter merker svakhet, kan ikke sitte eller stå selv, det er ekstremt vanskelig for dem å gå i trapper, og muskelsmerter er ikke uvanlig. Muskelsvakhet og sårhet er lokalisert symmetrisk i proksimale ekstremiteter, rygg og nakke.

Når svelgmusklene er påvirket, klager pasienter over kvelning ved svelging, flytende mat helles ut gjennom nesen. Stemmens nesetone og heshet er forårsaket av skade på musklene i strupehodet.

Med hudlesjoner merker pasienter en vedvarende endring i fargen på steder som er utsatt for solen (decolleté, ansikt, hender), så vel som på de ytre overflatene av lårene og bena. Karakterisert av utseendet av paraorbitalt ødem lilla ("brillesymptom"). Når slimhinnene er påvirket, klager pasienter over tørrhet, svie i øynene og fravær av tårer ("tørt" syndrom).

Involvering av forskjellige organer i den patologiske prosessen uttrykkes av symptomer som er karakteristiske for myokarditt, kardiosklerose, lungebetennelse, glomerulonefritt, polynevritt, leddgikt, etc.

Informasjon om behandlingen som utføres lar oss bedømme om dets riktige valg, og indirekte om kursets natur: bruken av aminokinolinmedisiner indikerer et kronisk forløp, bruken av prednisolon og cytostatika er mer akutt.

På andre trinn av diagnostisk søk med et detaljert klinisk bilde av sykdommen, først og fremst noteres symmetrisk muskelskade: tette, deigete å ta på, de er forstørret og smertefulle ved palpasjon. Med nederlaget til de mimiske musklene er et visst maskelignende ansikt merkbart. I fremtiden oppstår muskelatrofi, spesielt uttalt fra siden av skulderbeltet. Pustemusklene og mellomgulvet påvirkes også. Ved palpasjon av musklene kan man finne lokale sel - forkalkninger, som også er lokalisert i det subkutane fettvevet. Forkalkning utvikler seg ofte hos unge mennesker med utbredt muskelskade under overgangen av et akutt forløp til et subakutt eller kronisk. Ofte noteres en reduksjon i kroppsvekt med 10-20 kg.

Hudlesjon er ikke et obligatorisk tegn på DM, men når det eksisterer på åpne deler av kroppen, observeres ødem, erytem (over leddene - supraartikulært erytem, i periunguale soner i kombinasjon med mikronekrose i form av mørke prikker - Gottrons syndrom), kapillaritis, petechiale utslett og telangiektasier. Erytem er svært vedvarende, cyanotisk, ledsaget av kløe og desquamation. Et typisk «brillesymptom» er erytem rundt øynene. Rødhet, avskalling og sprekker i håndflatene ("hånden til en mekaniker eller håndverker"), sprø negler og økt hårtap er ofte notert.

Ganske ofte registreres uttalt Raynauds syndrom.

Tegn på viscerale lesjoner i DM, så vel som i SJS, er ikke for lyse, i motsetning til SLE. Vi kan merke oss den velkjente dissosiasjonen mellom alvorlighetsgraden av patomorfologiske endringer i organer og deres kliniske manifestasjon. Skader på hjertet (myokarditt, kardiosklerose) er representert av slike uspesifikke tegn som en økning i størrelsen, døvhet, takykardi og arytmier i form av ekstrasystole. Alvorlige endringer i myokard kan føre til symptomer på hjertesvikt.

Nederlaget til lungene i form av lungebetennelse er ledsaget av ekstremt magre symptomer. Utvikling av fibrose oppdages ved tegn på lungeemfysem og respirasjonssvikt. Aspirasjonspneumoni er preget av alle de typiske symptomene.

Dysfagi er karakteristisk for lesjoner i mage-tarmkanalen: fast føde blir regurgitert og flytende mat helles ut gjennom nesen. Patologiske endringer i karene i mage og tarm kan føre til gastrointestinal blødning. Noen ganger er det en moderat økning i leveren, sjeldnere - hepatolienalt syndrom med en økning i lymfeknuter.

Nevrologiske lidelser er representert av endringer i følsomhet: hyperestesi av perifer eller radikulær natur, hyperalgesi, parestesi og areflexia.

På tredje trinn av diagnostisk søk betydelig hjelp er gitt av forskningsmetoder som gjør det mulig å vurdere alvorlighetsgraden av den inflammatoriske prosessen og forekomsten av muskelskade.

Alvorlighetsgraden av prosessen kan bedømmes av uspesifikke akutte faseindikatorer (økt ESR, økt innhold av fibrinogen og CRP,

hyper-a 2 -globulinemi) og tegn på immunforandringer (lav titer av RF, en økning i innholdet av γ-globuliner, antistoffer mot nukleoprotein og løselige nukleære antigener, antistoffer mot Mi2, Jol, SRP, og ved idiopatiske DM, en økning i IgG-konsentrasjon).

I et kronisk, tregt sykdomsforløp kan endringer i akutte faseindikatorer være fraværende (ESR er ofte normalt).

Utbredelsen av muskelskader er preget av en rekke biokjemiske endringer. Kreatin/kreatininindeksen øker, noe som er assosiert med tilstedeværelsen av kreatin i urinen med en reduksjon i kreatinuri. Med betydelig muskelskade kan myoglobinuri oppstå. En økning i transaminaseaktivitet er ikke typisk for skjelettmuskellesjoner. Hos noen pasienter med myopatisk syndrom tyder dette på hepatitt.

Ved immunologisk forskning påvises myosittspesifikke antistoffer. Disse inkluderer antistoffer mot aminoacylsyntetasene til transport-RNA (antisyntetase-antistoffer) og først av alt antistoffer mot histidyl-tRNA-syntetase (Jo1). Antistoffer Jo1 finnes hos halvparten av pasientene med DM (PM), mens andre anti-syntetase-antistoffer er ekstremt sjeldne (5%). Produksjonen av antisyntetaseantistoffer er assosiert med utviklingen av det såkalte antisyntetasesyndromet, karakterisert ved akutt debut, feber, symmetrisk leddgikt, interstitiell lungesykdom, Raynauds syndrom og håndmekanisk skade på hendene.

DM av tumoropprinnelse hos menn er preget av påvisning av et prostataspesifikt antigen, hos kvinner - CA-125 (ovariestumorantigen). I tillegg kan andre tumorspesifikke antigener påvises ved annen tumorlokalisering.

Elektromyografi, som gjør det mulig å oppdage normal elektrisk aktivitet av muskler i en tilstand av frivillig avslapning og lav-amplitudeaktivitet ved frivillige sammentrekninger, gir viktig hjelp til diagnostisering av muskelskade.

En biopsi av hud og muskler avslører et bilde av alvorlig myositt med tap av tverrstriper av muskelfibre, fragmentering, granulær og voksaktig degenerasjon, samt foci av nekrose, lymfoid-plasmacelleinfiltrasjon og fibrose. Muskelbiopsi utføres for å bekrefte diagnosen DM selv i nærvær av karakteristiske kliniske, laboratoriemessige og instrumentelle tegn på sykdommen. Den mest informative er en biopsi av en muskel involvert i den patologiske prosessen, men uten uttalt atrofi.

Andre forskningsmetoder (EKG, røntgen og endoskopisk) er nødvendige for:

Vurdering av tilstanden til de berørte indre organene;

Søk etter en svulst ved mistanke om DM av tumoropprinnelse.

Diagnostikk

For diagnostisering av DM (PM) bør følgende diagnostiske kriterier brukes.

Hudskader:

Heliotrope utslett (lilla-rødt utslett på øyelokkene);

Gottrons tegn (lilla-rød skjellende atrofisk erytem eller flekker på ekstensoroverflaten på hendene over leddene);

Erytem på ekstensoroverflaten av lemmene over albue- og kneledd.

Proksimal muskelsvakhet (øvre og nedre lemmer og trunk).

Økt aktivitet av CPK eller aldolase i blodet.

Muskelsmerter ved palpasjon eller myalgi.

Myogene endringer i elektromyografi (korte polyfasepotensialer av motoriske enheter med spontane fibrilleringspotensialer).

Påvisning av antistoffer Jo1 (antistoffer mot histidyl-tRNA-syntetase).

Ikke-destruktiv leddgikt eller artralgi.

Tegn på systemisk betennelse (en økning i kroppstemperatur over 37 ° C, en økning i konsentrasjonen av CRP eller ESR over 20 mm / t).

Morfologiske endringer som tilsvarer inflammatorisk myositt (inflammatoriske infiltrater i skjelettmuskulaturen med degenerasjon eller nekrose av muskelfibre, aktiv fagocytose eller tegn på aktiv regenerering).

Hvis minst én type hudlesjon og minst fire andre tegn oppdages, er diagnosen DM pålitelig (sensitivitet - 94,1%, spesifisitet - 90,3%).

Tilstedeværelsen av minst fire tegn tilsvarer diagnosen PM (sensitivitet - 98,9%, spesifisitet - 95,2%).

Differensialdiagnose

Til tross for den høye sensitiviteten og spesifisiteten til kriteriene, byr diagnosen DM (PM) på store vanskeligheter, spesielt i begynnelsen av sykdommen.

DM (PM) bør skilles fra infeksjonssykdommer og nevrologiske sykdommer, SJS, SLE og RA. Differensialdiagnose er basert på følgende endringer:

Vedvarende artikulær syndrom ved RA, påvisning av erosjoner av leddflatene av bein under røntgenundersøkelse, fravær av endringer i hud og muskler som er karakteristiske for DM.

I motsetning til SLE, ved DM, er viscerale forstyrrelser ikke så uttalte og forekommer mye sjeldnere. I det kliniske bildet av DM dominerer muskelskader, og laboratorieparametre (spesielt immunologiske) endres i mye mindre grad.

I motsetning til SJS har hudforandringer ved DM en helt annen karakter: det er ingen typiske forandringer i hendene, og muskelsyndrom (inkludert alvorlig muskelsvakhet) regnes som den ledende. Likevel er differensialdiagnosen av SJS og DM den vanskeligste. I vanskelige tilfeller er det nødvendig å bruke elektrofysiologiske og morfologiske forskningsmetoder.

I det akutte forløpet av DM er det nødvendig å utelukke en smittsom lesjon (septisk tilstand, erysipelas, etc.), som er mulig med dynamisk observasjon av pasienten.

Med dominans av adynami og svekkede reflekser, blir det nødvendig å utføre differensialdiagnostikk med nevrologiske sykdommer, som utføres med felles observasjon av pasienten av en terapeut og en nevropatolog.

Formuleringen av en detaljert klinisk diagnose av DM bør gjenspeile:

Periode med flyt;

Flyt form;

Kliniske og morfologiske egenskaper ved skade på systemer og organer, som indikerer de ledende syndromene og eksistensen eller fraværet av funksjonell insuffisiens av organer (systemer).

Behandling

Hovedoppgaven er å undertrykke aktiviteten til immunreaksjoner og den inflammatoriske prosessen, samt normalisere funksjonen til individuelle, mest berørte organer og systemer. Tidlig start behandling (innen de første 3 månedene etter symptomdebut) er assosiert med en bedre prognose enn senere.

Den beste effekten er gitt av glukokortikoider: i DM er det å foretrekke å foreskrive prednisolon (1-2 mg / kg per dag). I løpet av de første ukene bør den daglige dosen deles inn i tre doser, og deretter tas alt én gang om morgenen, siden forbedringen i pasientens tilstand utvikler seg langsommere enn med SLE eller SSS (i gjennomsnitt etter 1-3 måneder) ). I fravær av positiv dynamikk innen 4 uker, bør dosen av glukokortikoider økes. Etter at effekten er oppnådd (normalisering av muskelstyrke og CPK-aktivitet), reduseres dosen av prednisolon veldig sakte til en vedlikeholdsdose, hver måned - med 1/4 av totalen. Dosereduksjon må utføres under streng klinisk og laboratorieovervåking.

Pulsbehandling er sjelden effektiv. Det er foreskrevet for rask progresjon av dysfagi (risiko for aspirasjonspneumoni) og utvikling av systemiske lesjoner (myokarditt, alveolitt).

Hvis behandling med prednisolon ikke er effektiv eller ikke kan foreskrives på grunn av intoleranse og utvikling av komplikasjoner, bør cytostatika brukes.

For tiden anbefales tidlig utnevnelse av metotreksat, noe som muliggjør raskere overføring av pasienter til vedlikeholdsdoser av prednisolon. Metotreksat administreres oralt, subkutant eller intravenøst i en dose på 7,5-25 mg / uke. Intravenøs administrering stoffet anbefales i tilfelle utilstrekkelig effektivitet eller dårlig toleranse når det tas oralt. Det bør huskes at fraværet av effekten av prednisolonbehandling indikerer muligheten for eksistensen av en tumor ANF, derfor bør et utvidet onkologisk søk utføres før forskrivning av cytostatika for å utelukke en ondartet svulst.

Pasienter med prednison-resistente former av sykdommen foreskrives oral ciklosporin med 2,5-5,0 mg / kg per dag.

Azatioprin er dårligere enn metotreksat når det gjelder effektivitet. Maksimal effekt utvikler seg senere (i gjennomsnitt etter 6-9 måneder). Foreskriv stoffet inne ved 100-200 mg / dag.

Cyklofosfamid er det foretrukne midlet for interstitiell lungefibrose (2 mg / kg per dag).

Aminokinolinmedisiner (klorokin, hydroksyklorokin) brukes i følgende situasjoner:

I det kroniske sykdomsforløpet uten tegn på aktivitet av prosessen (for å kontrollere hudlesjoner);

Med en reduksjon i dosen av prednisolon eller cytostatika for å redusere risikoen for en mulig forverring.

Plasmaferese bør foreskrives til pasienter med alvorlige, resistente mot andre metoder for behandling av DM (PM) i kombinasjon med glukokortikoider og metotreksat eller cytostatika.

De siste årene har TNF-α-hemmere blitt brukt i økende grad til behandling. En lovende behandlingslinje er assosiert med bruk av rituximab. Maksimal effekt utvikles 12 uker etter den første injeksjonen, som er assosiert med en reduksjon i innholdet av CD20 + B-lymfocytter i det perifere blodet.

Prognose

For tiden, i forbindelse med bruk av prednisolon og cytostatika i akutte og subakutte former, har prognosen forbedret seg betydelig: femårsoverlevelsen er 90 %. Dersom sykdommen får et kronisk forløp, kan pasientens arbeidsevne gjenopprettes.

Prognosen for sekundær (tumor) DM avhenger av effektiviteten av den kirurgiske intervensjonen: med en vellykket operasjon kan alle tegn på sykdommen forsvinne. Faktorer som forverrer prognosen for sykdommen: høy alder, sen diagnose, feil behandling ved sykdomsutbruddet, alvorlig myositt (feber, dysfagi, skade på lunger, hjerte og mage-tarmkanalen), antisyntetasesyndrom. Med tumor DM er femårs overlevelsesraten bare 50 %.

Profylakse

Eksacerbasjonsadvarsler ( sekundær forebygging) oppnås ved å utføre støttende behandling, rense infeksjonsfokus og øke kroppens motstand. Pasientens pårørende kan ha primærprofylakse (ekskludering av overbelastning, isolasjon, hypotermi).

Systemiske bindevevssykdommer er en gruppe alvorlige sykdommer, som er forent av en vanlig forekomstmekanisme - autoimmun. Menneskekroppen, som er veldig kompleks, er i stand til uavhengig å bekjempe ulike smittsomme patogener. Men noen ganger, ved en feiltakelse, begynner han å kjempe mot sine egne celler og vev, og produserer autoantistoffer. Mekanismen for forekomst av systemiske sykdommer er slik at disse autoantistoffene ødelegger bindevevscellene som er i menneskekroppen. Dermed er disse sykdommene kroniske og gradvis progressive, og dessverre er medisinen i dag ikke i stand til å kvitte pasienten fullstendig med denne alvorlige lidelsen.

Klassifisering av systemiske sykdommer

De vanligste systemiske bindevevssykdommene er:

leddgikt ,
systemisk lupus erythematosus,
systemisk sklerodermi,
dermatomyositt,
polymyalgi revmatoid,
Sjøgrens sykdom, etc.

Hva alle systemiske sykdommer har til felles

Systemiske bindevevssykdommer er ganske forskjellige, og hver sykdom har sine egne individuelle egenskaper. Men de har alle til felles, hvorved legen begynner å mistenke at pasienten har en sykdom fra denne gruppen.

Skader på flere organer. Systemiske sykdommer påvirker ulike organer, systemer og vev i kroppen: ledd, hud, muskler, nyrer, hjerte og blodårer, etc.
Ikke-spesifikke klager. Pasienter i begynnelsen av sykdommen kan oppsøke lege med klager over alvorlig svakhet, smerter i muskler, ledd, langvarig feber og utbredt hudutslett. Det vil si at uten en spesiell undersøkelse for disse plagene er det vanskelig å mistenke en bestemt sykdom.
Et lignende laboratoriebilde. Den generelle og biokjemiske analysen av blod hos pasienter med systemiske sykdommer i bindevevet er ikke forskjellig i variasjon. V generell analyse blod er oftest høy ESR nivå og antall leukocytter. I den biokjemiske analysen noteres en økning i nivået av C-reaktivt protein, fibrinogen, sirkulerende immunkomplekser, en positiv revmatoidfaktor, etc..
Lignende behandlingstaktikk... Mange sykdommer fra gruppen systemiske sykdommer behandles med de samme legemidlene, som glukokortikosteroider, cytostatika mv.

Hvordan behandles systemiske sykdommer?

Systemiske bindevevssykdommer behandles av en revmatolog. Ved utbruddet av sykdommen blir pasienten satt til undersøkelse på et sykehus, hvor han blir valgt ut visse medisiner som han må ta konstant. Dessverre er det foreløpig umulig å bli fullstendig frisk fra en systemisk sykdom. Imidlertid vil konstant og regelmessig overvåking av en lege og nøye inntak av alle medisiner hjelpe pasienten til å leve et normalt liv, som ikke er forskjellig fra friske mennesker.

Blandet bindevevssykdom er en sjelden sykdom karakterisert ved samtidig tilstedeværelse av systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, polymyositt eller dermatomyositt og revmatoid artritt med svært høye titere av sirkulerende antinukleære autoantistoffer mot ribonukleoproteiner (RNP). Karakterisert av utviklingen av ødem i hendene, Raynauds fenomen, polyartralgi, inflammatorisk myopati, hypotensjon i spiserøret og nedsatt lungefunksjon. Diagnose er basert på analyse av det kliniske bildet av sykdommen og påvisning av antistoffer mot RNP i fravær av antistoffer som er karakteristiske for andre autoimmune sykdommer. Behandlingen ligner den for systemisk lupus erythematosus og involverer bruk av glukokortikoider for moderat til alvorlig sykdom.

Blandet bindevevssykdom (MCTD) forekommer over hele verden, i alle raser. Maksimal forekomst forekommer i ungdomsårene og det andre tiåret av livet.

Kliniske manifestasjoner av blandet bindevevssykdom

Raynauds fenomen kan ligge flere år foran andre manifestasjoner av sykdommen. Ofte kan de første manifestasjonene av blandet bindevevssykdom ligne utbruddet av systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, revmatoid artritt, polymyositt eller dermatomyositt. Imidlertid, uavhengig av arten av de første manifestasjonene av sykdommen, er sykdommen utsatt for progresjon og spredning med en endring i arten av kliniske manifestasjoner.

Den vanligste hevelsen i hendene, spesielt fingrene, gjør at de ser ut som pølser. Hudforandringer ligner på lupus eller dermatomyositt. Hudlesjoner som ligner de ved dermatomyositt, samt iskemisk nekrose og sårdannelse i fingertuppene, er mindre vanlige.

Nesten alle pasienter klager over polyartralgi, 75 % har tydelige tegn på leddgikt. Vanligvis fører ikke leddgikt til anatomiske endringer, men erosjon og deformasjoner kan forekomme, som ved revmatoid artritt. Svakhet i de proksimale musklene, med eller uten ømhet, er vanlig.

Nyreskade oppstår hos ca. 10 % av pasientene og er ofte milde, men i noen tilfeller kan det føre til komplikasjoner og død. Ved blandet bindevevssykdom utvikles sensorisk nevropati i trigeminusnerven oftere enn ved andre bindevevssykdommer.

Diagnose av blandet bindevevssykdom

Blandet bindevevssykdom bør mistenkes hos alle pasienter med SLE, sklerodermi, polymyositt eller RA, med utvikling av ytterligere kliniske manifestasjoner. Først av alt er det nødvendig å gjennomføre en studie for tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer (ARA), antistoffer mot det ekstraherte nukleære antigenet og RNP. Hvis de oppnådde resultatene samsvarer med en mulig MCTA (for eksempel påvises en svært høy titer av antistoffer mot RNA), for å utelukke andre sykdommer, studier av konsentrasjonen av gammaglobuliner, komplement, revmatoid faktor, antistoffer mot Jo-1 antigen (histidyl-t-RNA-syntetase), antistoffer mot den ribonuklease-resistente komponenten i det ekstraherte kjerneantigenet (Sm), og DNA-dobbelhelixen. Planen for videre studier avhenger av eksisterende symptomer på skade på organer og systemer: myositt, nyre- og lungeskade krever passende diagnostiske metoder (spesielt MR, elektromyografi, muskelbiopsi).

Nesten alle pasienter har høye titere (ofte > 1:1000) av fluorescerende antinukleære antistoffer. Antistoffer mot ekstraherbart kjernefysisk antigen er vanligvis tilstede i svært høye titere (> 1: 100 000). Tilstedeværelsen av antistoffer mot RNP er karakteristisk, mens antistoffer mot Sm-komponenten til det ekstraherte kjerneantigenet er fraværende.

Ved tilstrekkelig høye titere kan revmatoid faktor påvises. ESR er ofte økt.

Prognose og behandling av blandet bindevevssykdom

Tiårsoverlevelsen tilsvarer 80 %, men prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene. De viktigste dødsårsakene er pulmonal hypertensjon, nyresvikt, hjerteinfarkt, kolonperforasjon, spredte infeksjoner og hjerneblødning. Hos noen pasienter er det mulig å opprettholde langvarig remisjon uten behandling.

Den initiale og vedlikeholdsbehandlingen for blandet bindevevssykdom er lik den for systemisk lupus erythematosus. De fleste pasienter med moderat til alvorlig sykdom reagerer på glukokortikoidbehandling, spesielt hvis den startes tidlig nok. Mild sykdom er vellykket kontrollert av salisylater, andre NSAIDs, antimalariamedisiner, i noen tilfeller - lave doser av glukokortikoider. Alvorlige lesjoner av organer og systemer krever administrering av høye doser glukokortikoider (for eksempel prednisolon i en dose på 1 mg / kg 1 gang per dag, oralt) eller immunsuppressiva. Med utviklingen av systemisk sklerose utføres passende behandling.

DIFFUSE SYKDOMMER I FORBINDELSESVEVET (DZST), eller kollagenoser (et begrep med historisk betydning), er en gruppe sykdommer karakterisert ved systemisk immuninflammatorisk skade på bindevev og dets derivater. Dette konseptet er en gruppe, men ikke nosologisk, i forbindelse med hvilken dette begrepet ikke skal betegne individuelle nosologiske former. DZST kombinerer et ganske stort antall sykdommer. De vanligste er systemisk lupus erythematosus (SLE), systemisk sklerodermi (SJS), dermatomyositt (DM); denne gruppen sykdommer inkluderer også revmatisk feber(tradisjonelt beskrevet i avsnittet om sykdommer i det kardiovaskulære systemet). For tiden er det bevist at med DZST oppstår dype forstyrrelser av immunhomeostase, uttrykt i utviklingen av autoimmune prosesser, dvs. reaksjoner av immunsystemet, ledsaget av utseendet av antistoffer eller sensibiliserte lymfocytter rettet mot antigener i sin egen kropp (autoantigener).

Grunnlaget for autoimmun patologi er en immunregulerende ubalanse, som kommer til uttrykk i undertrykkende undertrykkelse og en økning i "hjelper"-aktiviteten til T-lymfocytter, etterfulgt av aktivering av B-lymfocytter og overproduksjon av autoantistoffer med ulike spesifisiteter.

Det er en rekke fellestrekk som forener DZST:

Felles for patogenesen er et brudd på immunhomeostase i form av ukontrollert produksjon av autoantistoffer og dannelse av antigen-antistoff-immunkomplekser som sirkulerer i blodet og fester seg i

Vev med påfølgende utvikling av en alvorlig inflammatorisk reaksjon (spesielt i mikrovaskulaturen, nyrene, leddene, etc.);

Likheten til morfologiske endringer (fibrinoidforandringer i det grunnleggende stoffet i bindevev, vaskulitt, lymfoide og plasmacelleinfiltrater, etc.);

Kronisk forløp med perioder med eksacerbasjon og remisjon;

Forverring under påvirkning av uspesifikke påvirkninger (infeksjon, insolasjon, vaksinasjon, etc.);

Flere lesjoner (hud, ledd, serøse membraner, nyrer, hjerte, lunger);

Den terapeutiske effekten av immunsuppressive legemidler (glukokortikosteroider, cytostatika).

Alle sykdommer inkludert i denne gruppen utmerker seg ved uavhengige kliniske og morfologiske manifestasjoner, derfor bør man i hvert enkelt tilfelle strebe etter en nøyaktig nosologisk diagnose.

Dette kapittelet diskuterer det diagnostiske søket etter systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerodermi, dermatomyositt.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en systemisk autoimmun sykdom hos unge mennesker (hovedsakelig kvinner), som utvikler seg på bakgrunn av genetisk betinget ufullkommenhet av immunregulerende prosesser, som fører til ukontrollert produksjon av antistoffer mot deres egne celler og deres komponenter, med utvikling av autoimmune. og immunkomplekse kroniske lesjoner [Nasonova VA, 1989]. Essensen av sykdommen består i immuninflammatoriske lesjoner i bindevevet og mikrovaskulaturen, hud, ledd og indre organer (mens viscerale lesjoner er de ledende, som bestemmer sykdomsforløpet og prognosen).

SLE, ifølge forskjellige forfattere, forekommer med en frekvens på 2,7-4,8 per 100 000 innbyggere, i ung og middelalder er forholdet mellom syke kvinner og menn 9: 1 (i barndommen eller etter overgangsalderen synker forholdet til 2: 1) . Denne omstendigheten bekrefter antagelsen om at kjønnshormoner spiller en viss rolle i utbruddet og utviklingen av SLE. Selv om sykdommen utvikler seg mye sjeldnere hos menn, er den like alvorlig som hos kvinner.

SLE tilhører genetisk betingede sykdommer: populasjonsstudier har vist at disposisjonen for utbruddet av SLE er assosiert med visse gener av klasse II histokompatibilitet (HLA), genetisk betinget mangel på visse komplementkomponenter, samt genpolymorfisme av enkelte reseptorer og tumorer. nekrosefaktor a (TNF-a).

Etiologi. Den spesifikke etiologiske faktoren ved SLE er ikke fastslått, men en rekke kliniske manifestasjoner (cytopenisk syndrom, erytem og enantem) og visse sykdomsmønstre gjør det mulig å bringe SLE nærmere sykdommer med viral etiologi. For tiden er det lagt vekt på virus som tilhører RNA-gruppen (de såkalte langsomme, eller latente, virus). Påvisning av familietilfeller av sykdommen, hyppig identifikasjon i familier av andre revmatiske eller allergiske sykdommer, ulike immunforstyrrelser tillater

Tenk på den mulige betydningen av familiær genetisk disposisjon.

Påvisningen av SLE forenkles av en rekke uspesifikke faktorer - insolasjon, uspesifikk infeksjon, administrering av sera, inntak av visse medikamenter (spesielt perifere vasodilatorer fra hydralazingruppen), stress. SLE kan begynne etter fødsel eller abort. Alle disse dataene lar oss vurdere SLE som en multifaktoriell sykdom.

Patogenese. På grunn av effekten på virusets immunsystem (og muligens antivirale antistoffer) mot bakgrunnen av en arvelig disposisjon, oppstår dysregulering av immunresponsen, noe som fører til hyperreaktivitet av humoral immunitet. I kroppen til pasienter er det en ukontrollert produksjon av antistoffer mot ulike vev, celler, proteiner i kroppen (inkludert ulike cellulære organeller og DNA). Det har blitt fastslått at i SLE produseres autoantistoffer bare mot omtrent 40 av mer enn 200 potensielle antigene cellulære komponenter. Deretter dannes immunkomplekser og deponeres i ulike organer og vev (hovedsakelig i mikrovaskulaturen). Ulike defekter av immunregulering er karakteristiske, karakterisert ved overproduksjon av cytokiner (IL-6, IL-4 og IL-10). Videre utspilles prosessene forbundet med eliminering av faste immunkomplekser, noe som fører til frigjøring av lysosomale enzymer, skade på organer og vev og utvikling av immunbetennelse. I prosessen med betennelse og ødeleggelse av bindevev frigjøres nye antigener, som svar på hvilke antistoffer dannes, nye immunkomplekser dannes, og dermed opprettes en ond sirkel som sikrer sykdommens kroniske tilstand.

Klassifisering. For øyeblikket i vårt land [Nasonova VA, 1972-1986] vedtok en arbeidsklassifisering av kliniske varianter av forløpet av SLE, med hensyn til: 1) kursets natur; 2) aktiviteten til den patologiske prosessen; 3) kliniske og morfologiske egenskaper ved skade på organer og systemer.

Arten av sykdomsforløpet:

Akutt, subakutt, kronisk (tilbakevendende polyartritt, discoid lupus syndrom, Raynauds syndrom, Verlhofs syndrom, Sjogrens syndrom).

Fase og aktivitetsgrad i prosessen.

Aktiv fase: høy aktivitet (III), moderat (II), minimal (I).

Fasen er inaktiv (remisjon).

Kliniske og morfologiske egenskaper ved lesjonene:

Hud (sommerfuglsymptom, kapillaritt, eksudativt erytem, purpura, discoid lupus, etc.);

ledd (artralgi, akutt, subakutt og kronisk polyartritt);

Serøse membraner (polyserositt: pleuritt, perikarditt, peresplenit);

Hjerte (myokarditt, endokarditt, mitralklaffinsuffisiens);

Lungene (akutt, kronisk pneumonitt, pneumosklerose);

Nyre (nefrotisk eller blandet lupus nefritt; urinsyndrom);

Nervesystemet (meningoencefalopolyradiculoneuritt, polyneuritt).

Akutt, subakutt og kronisk sykdomsforløp skilles. Akutt forløp: plutselig innsettende - pasienter kan indikere dagen da feberen begynte, polyartritt, endringer i huden dukket opp. I løpet av de neste 3-6 månedene utvikles polysyndromisme, glomerulonefritt (lupus nefritt) og CNS-skader. Varigheten av sykdommen uten behandling er ikke mer enn 1-2 år, men med rettidig anerkjennelse og aktiv behandling med glukokortikosteroider og langsiktig vedlikeholdsterapi kan fullstendig remisjon oppnås. Denne varianten av sykdommen observeres hovedsakelig hos ungdom, barn og unge.

Subakutt forløp: forekommer oftest, begynner som gradvis, med generelle symptomer, artralgi, tilbakevendende leddgikt, ulike uspesifikke hudlesjoner. Strømbølgen er tydelig. Et detaljert bilde av sykdommen dannes etter 2-3 år, sjeldnere - etter 3-4 år.

Kronisk forløp: sykdommen manifesteres i lang tid ved tilbakefall av forskjellige syndromer - polyartritt, sjeldnere polyserosit, discoid lupus syndrom, Raynauds syndrom. I det 5-10. år av sykdommen slutter andre organlesjoner (nyrer, lunger).

I det kroniske sykdomsforløpet utvikler 20-30% av pasientene det såkalte antifosfolipidsyndromet, som er et klinisk og laboratoriesymptomkompleks (venøs og/eller arteriell trombose, ulike former for obstetrisk patologi, trombocytopeni og ulike organskader) . Et karakteristisk immunologisk tegn er antistoffer som reagerer med fosfolipider og fosfolipidbindende proteiner (mer detaljer om antifosfolipidsyndrom vil bli diskutert senere).

Det er også tre grader av aktivitet av den patologiske prosessen, dvs. alvorlighetsgraden av potensielt reversibel immuninflammatorisk skade, som bestemmer behandlingens natur hos hver enkelt pasient. Aktivitet bør skilles fra "alvorlighetsgraden" av sykdommen, som forstås som et sett med irreversible endringer som er potensielt farlige for pasientens liv.

Det kliniske bildet. Sykdommens manifestasjoner er ekstremt forskjellige, som bestemmes av mangfoldet av skader på organer og systemer, arten av kurset, fasen og graden av aktivitet av den inflammatoriske prosessen.

På den første fasen av det diagnostiske søket innhentes informasjon, på grunnlag av hvilken det er mulig å danne en ide: 1) om varianten av sykdomsutbruddet; 2) arten av sykdomsforløpet; 3) graden av involvering i den patologiske prosessen til visse organer og systemer; 4) om tidligere behandling og dens effektivitet, samt mulige komplikasjoner av behandlingen.

Alternativene for utbruddet av sykdommen kan varieres. Oftest begynner sykdommen med en kombinasjon av ulike syndromer; monosymptomatisk utbrudd er vanligvis ukarakteristisk. I denne forbindelse oppstår antakelsen om muligheten for SLE fra det øyeblikket en pasient har en slik kombinasjon, noe som er ekstremt viktig for diagnosen SLE.

I den tidlige perioden med SLE er de vanligste syndromene lesjoner i ledd, hud, serøse membraner, samt feber. Dermed vil det mest "mistenkelige" i forhold til SLE være ulike kombinasjoner: 1) feber, polyartritt, trofiske forandringer i huden (spesielt hårtap - alopecia); 2) polyartritt, feber, pleural involvering (pleuritt); 3) feber, trofiske hudsykdommer, porer

Zenia av pleura. Den diagnostiske betydningen av disse kombinasjonene øker betydelig hvis hudlesjonen består i utviklingen av erytem, men i den første perioden av sykdommen oppstår erytem bare i 25% av tilfellene; likevel reduserer ikke denne omstendigheten den diagnostiske verdien av de listede kombinasjonene.

Den malosymptomatiske utbruddet av sykdommen er ukarakteristisk, men debuten av SLE med utvikling av massivt ødem på grunn av utviklingen av diffus glomerulonefritt (lupus nefritis) av nefrotisk eller blandet type ble notert helt fra begynnelsen av den patologiske prosessen.

Involvering av forskjellige organer i den patologiske prosessen manifesteres av symptomer på deres inflammatoriske lesjon: leddgikt, myokarditt, perikarditt, lungebetennelse, glomerulonefritt, polynevritt, etc.

Informasjon om behandlingen utført tidligere lar en bedømme: 1) om dens tilstrekkelighet; 2) om alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet og graden av aktivitet av prosessen (initielle doser av kortikosteroider, varighet av bruken, vedlikeholdsdoser, inkludering av cytostatika i behandlingskomplekset for alvorlige immunforstyrrelser, høy aktivitet av lupus nefritis , etc.); 3) tilstedeværelsen av komplikasjoner av kortikosteroid- og cytostatikabehandling.

På det første stadiet kan det trekkes visse konklusjoner angående diagnosen med et langt sykdomsforløp, men ved sykdomsutbruddet etableres diagnosen i etterfølgende stadier av studien.

På II-stadiet av det diagnostiske søket kan du få mye data som indikerer organskade og graden av funksjonssvikt.

Nederlaget til muskel- og skjelettsystemet manifesteres av polyartritt, som ligner revmatoid artritt (RA), symmetrisk skade på de små leddene i hånden (proksimal interfalangeal, metacarpophalangeal, håndledd) og store ledd (sjeldnere). Med et utvidet klinisk bilde av sykdommen bestemmes defigurasjon av leddene, på grunn av periartikulært ødem. Med sykdomsforløpet utvikler deformiteter av små ledd. Nederlaget til leddene kan være ledsaget av diffuse myalgier, svært sjelden - ekte polymyositt med ødem og muskelsvakhet. Noen ganger oppstår bare artralgi.

Huden påvirkes like ofte som leddene. Det mest typiske erytematøse utslettet i ansiktet i området av zygomatiske buer og nesebroen ("sommerfugl"). Inflammatoriske utslett på nesen og kinnene som gjentar konturene til "sommerfuglen" observeres i forskjellige varianter: 1) vaskulær (vaskulitt) "sommerfugl" - ustabil, pulserende, diffus rødhet av huden med en cyanotisk nyanse i midtsonen av ansikt, intensivere under påvirkning av eksterne faktorer (insolasjon, vind, kulde) eller spenning; 2) "sommerfugl" type sentrifugalt erytem (hudforandringer er kun lokalisert i neseryggen). I tillegg til "sommerfuglen", kan discoide utbrudd observeres - erytematøse stigende plakk med keratiske lidelser og påfølgende atrofi av huden i ansiktet, lemmer og bagasjerom. Til slutt, hos noen pasienter, observeres uspesifikk eksudativ erytem på huden på lemmer, bryst, tegn på fotodermatose på åpne deler av kroppen.

Hudlesjoner inkluderer kapillaritis - dette er et småpunkts hemorragisk utslett på putene til fingrene, neglesenger, håndflatene. Hudlesjoner kan kombineres med enanthem på den harde ganen. Smertefri sårdannelse kan bli funnet på slimhinnen i munnen eller nasofaryngeal regionen.

Serøse membraner påvirkes hos 90 % av pasientene (klassisk diagnostisk triade: dermatitt, leddgikt, polyserositt). Spesielt ofte oppdages lesjoner i pleura, perikard og sjeldnere bukhinnen. Symptomer på pleuritt og perikarditt er beskrevet i de forrige avsnittene av "Guide", vi legger kun vekt på dets egenskaper ved SLE: 1) tørr pleuritt og perikarditt er mer vanlig; 2) med effusjonsformer er mengden ekssudat liten; 3) lesjonen av de serøse membranene varer i kort tid og diagnostiseres vanligvis retrospektivt ved røntgenundersøkelse for pleuropericardiale adhesjoner eller fortykkelse av costal, interlobar, mediastinal pleura; 4) det er en uttalt tendens til utvikling av adhesive prosesser (alle typer adhesjoner og obliterasjoner av serøse hulrom).

Skader på det kardiovaskulære systemet er svært typisk for SLE og observeres i ulike stadier av sykdommen.

Oftest oppstår perikarditt, med en tendens til tilbakefall. Mye oftere enn det så ut til før, påvirkes endokardiet i form av vorteendokarditt (lupus endokarditt) på cusps av mitralen, samt aorta- eller trikuspidalklaffer. Med et langt forløp av prosessen i trinn II, kan tegn på insuffisiens av den tilsvarende ventilen oppdages (tegn på stenose av hullet er som regel ikke notert).

Fokal myokarditt gjenkjennes nesten aldri, men diffus myokarditt, som er vanskelig, gir visse symptomer (se "Myokarditt").

Vaskulær skade kan manifestere seg i form av Raynauds syndrom: paroksysmal arteriell blodtilførselsforstyrrelse til hender og/eller føtter, som oppstår under påvirkning av kulde eller spenning. Under et angrep noteres parestesier, huden på fingrene blir blek og / eller cyanotisk, fingrene er kalde. For det meste påvirkes II-V-fingrene på hender og føtter, sjeldnere andre distale deler av kroppen (nese, ører, hake, etc.).

Lungepåvirkning kan skyldes en underliggende sykdom og sekundær infeksjon. Den inflammatoriske prosessen i lungene (pneumonitt) fortsetter enten akutt eller varer i flere måneder og manifesterer seg, som ved lungebetennelse, med tegn på syndromet av inflammatorisk infiltrasjon av lungevevet (det skal bemerkes at prosessen er preget av en uproduktiv hoste i kombinasjon med kortpustethet). En annen variant av lungeskade er kroniske interstitielle forandringer (betennelse i perivaskulært, peribronkialt og interlobulært bindevev), manifestert ved sakte progressiv dyspné og endringer i lungene ved røntgenundersøkelse; det er praktisk talt ingen fysiske endringer, så det er nesten umulig å bedømme om en lignende lesjon i lungene på stadium II av det diagnostiske søket.

Nederlaget til fordøyelseskanalen manifesteres hovedsakelig av subjektive tegn, oppdaget i stadium I. Ved fysisk undersøkelse er det noen ganger mulig å finne vage smerter i epi-gastria og i projeksjonen av bukspyttkjertelen, samt stomatitt. I en rekke tilfeller utvikler hepatitt: under undersøkelsen noteres en utvidelse av leveren og dens sårhet.

Oftest, med SLE, påvirkes nyrene (lupus glomerulonephritis eller lupus nephritis), av hvilken utvikling pasientens fremtidige skjebne avhenger. Nyreskade i SLE kan oppstå i form av ulike alternativer, derfor dataene for direkte undersøkelse

Pasienten kan variere mye. I isolert patologi av urinsediment oppdages ingen endringer under fysisk undersøkelse; med glomerulonefritt, fortsetter med nefrotisk syndrom, bestemmes massivt ødem, ofte AH. Ved dannelse av kronisk nefritt med konstant hypertensjon, avsløres en økning i venstre ventrikkel, en aksent av II-tonen i det andre interkostale rommet til høyre for brystbenet.

Autoimmun trombocytopeni (Werlhof syndrom) manifesteres av typiske hemoragiske utslett av forskjellige størrelser på huden innsiden lemmer, bryst, mage, slimhinner. Blødning observeres også etter mindre skader, for eksempel etter tanntrekking, neseblod, tidvis rikelig og fører til anemisering. Over tid får hudblødninger forskjellige farger (blå-grønnaktig, brun, gul). SLE kan manifesteres i lang tid bare ved Werlhofs syndrom uten andre kliniske symptomer typiske for SLE.

Nederlaget til nervesystemet kommer til uttrykk i ulik grad hos mange pasienter i alle faser av sykdommen, siden nesten alle deler av nervesystemet er involvert i den patologiske prosessen. Pasienter klager over hodepine av migrenetype, det kan være anfall. Brudd på cerebral sirkulasjon (opp til utviklingen av et slag) er mulig. Direkte undersøkelse av pasienten avslører tegn på polynevritt med nedsatt følsomhet, sårhet i nervestammene, reduserte senereflekser, parestesier. Organisk hjernesyndrom er preget av emosjonell labilitet, episoder med depresjon, hukommelsessvikt og demens.

Det er en økning i alle grupper av lymfeknuter, milt, lever (vanligvis moderat) med generalisering av prosessen.

Skader på synsorganet manifesterer seg i form av tørr keratokonjunktivitt, som er forårsaket av patologiske endringer i tårekjertlene og brudd på deres funksjon. Tørre øyne fører til utvikling av konjunktivitt, hornhinneerosjon eller keratitt med synshemming.

Med antifosfolipidsyndrom, i tillegg til det angitte kliniske bildet, kan trombose påvises - venøs (i de dype venene i underekstremitetene med gjentatt lungeemboli), arteriell (i hjernens arterier, noe som fører til slag og forbigående iskemiske angrep) . Fra siden av hjertet kan klaffedefekter, intrakardiale tromber (imitere hjertemyxoma), trombose i koronararteriene med utvikling av hjerteinfarkt påvises. Hudlesjoner ved antifosfolipidsyndrom er forskjellige, den vanligste er livedo reticularis.

Etter stadium II av studien avsløres således flere organlesjoner, og graden av organskade er svært forskjellig: fra knapt merkbar klinisk (selv subklinisk) til uttalt, vesentlig fremfor resten, noe som skaper forutsetninger for diagnostiske feil pga. til tolkningen av disse endringene som en manifestasjon av uavhengige sykdommer (f.eks. glomerulonefritt, myokarditt, leddgikt).

Stadium III av det diagnostiske søket etter SLE er svært viktig fordi: 1) det hjelper å stille den endelige diagnosen; 2) viser alvorlighetsgraden av immunforstyrrelser og graden av skade på indre organer; 3) avslører graden av aktivitet av den patologiske (lupus) prosessen.

På stadium III er de viktigste laboratorieforskning blod. Det er to grupper av indikatorer:

1) direkte med diagnostisk verdi (avslører uttalte immunforstyrrelser):

A) LE-celler (lupus erythematosus-celler) - modne nøytrofiler, fagsiterende kjerneproteiner fra andre blodceller, forfalt under påvirkning av antinukleær faktor;

B) antinukleær faktor (ANF) - en heterogen populasjon av autoantistoffer som reagerer med forskjellige komponenter i cellekjernen og sirkulerer i blodet (i en høy titer - 1:32 og høyere, det oppdages hos 95% av pasientene); fraværet av ANF i det overveldende flertallet av tilfellene bekrefter ikke diagnosen SLE;

C) antistoffer mot naturlig (dvs. mot hele molekylet) DNA; en økning i konsentrasjonen deres korrelerer med aktiviteten til sykdommen og utviklingen av lupus nefritt;

D) antistoffer mot Sm-nukleært antigen, Ro/La ribonukleoprotein; disse antistoffene anses som spesifikke for SLE (de påvises ved immunfluorescens i 30 % og ved hemagglutinasjon i 20 % av tilfellene);

E) fenomenet "rosett" - liggende fritt endrede kjerner i vev (hematoksylinlegemer), omgitt av leukocytter;

E) diagnosen antifosfolipidsyndrom ved SLE er basert på definisjonen av "lupus antikoagulanter" - spesifikke antistoffer mot fosfolipider, som påvises ved bestemmelse av blodpropp ved bruk av funksjonstester (økt tromboplastintid) og antistoffer mot kardiolipin ved hjelp av enzymimmunanalysen. Selve begrepet "lupus antikoagulant" er feil, siden den viktigste kliniske manifestasjonen av tilstedeværelsen av disse antistoffene er trombose (og ikke blødning).

Disse antistoffene finnes også i det såkalte primære antifosfolipidsyndromet - en uavhengig sykdom der trombose, obstetrisk patologi, trombocytopeni, retikulær livedo og autoimmun hemolytisk anemi observeres.

2) Uspesifikke akuttfaseindikatorer, som inkluderer:

A) dysproteinemi med en økning i innholdet av oc2- og y-globuliner i blodserumet;

B) utseendet til C-reaktivt protein;

C) en økning i innholdet av fibrinogen;

D) økt ESR.

Med uttalte artikulære lesjoner kan det påvises i en liten titer av RF (revmatoid faktor) - et antistoff mot Fc-fragmentet til IgG. RF oppdages ved hjelp av Vaaler-Rose-testen eller latekstesten.

I studiet av perifert blod kan leukopeni påvises, ofte uttrykt (1-1,2109 / l blod), med en forskyvning i leukocyttblodtellingen til metamyelocytter og myelocytter i kombinasjon med lymfopeni (5-10 % av lymfocytter). Moderat hypokrom anemi er funnet, i noen tilfeller - hemolytisk anemi (med gulsott, retikulocytose, positiv Coombs' test). Trombocytopeni, manifestert av hemorragisk syndrom, er også sjelden observert.

For nyreskade er endringer i urin karakteristiske, som kan klassifiseres som følger [Tareeva I.E., 1983]:

1) subklinisk proteinuri (proteininnhold i urin 0,5 g / dag, ofte i kombinasjon med lett leukocyturi og erytrocyturi);

2) mer uttalt proteinuri, som er et uttrykk for nefritisk syndrom som følger med subakutt eller aktiv lupusnefritt. Svært høy proteinuri (som ved amyloidose) er sjelden. Moderat hematuri er notert. Leukocyturi kan være en konsekvens av både lupus inflammatorisk prosess i nyrene, og hyppig tillegg av en sekundær infeksjon urin vei... Svært høy leukocyturi er en konsekvens av en sekundær urinveisinfeksjon.

Punkteringsbiopsi av nyrene avslører uspesifikke mesangio-membranøse forandringer, ofte med en fibroplastisk komponent. Karakteristisk er: 1) påvisning av endrede kjerner (hematoksylinlegemer) fritt liggende i nyrevevet i preparater; 2) kapillærmembranene til glomeruli har form av "trådløkker"; 3) avsetning av immunkomplekser i form av elektrontette avleiringer på basalmembranen til glomeruli i "trådløkker", fibrinoid

Innskudd.

Røntgenundersøkelse avslører: 1) forandringer i leddene ved artikulært syndrom - epifyseal osteoporose i leddene i hendene og håndleddsleddene; bare i det kroniske forløpet av leddgikt og deformiteter er innsnevringen av leddrommet med subluksasjon notert; 2) endringer i lungene med utvikling av pneumonitt; med et langt sykdomsforløp - disco-lignende atelektase, styrking og deformasjon av lungemønsteret, som er kombinert med en høy stand av mellomgulvet; 3) utvikling av "lupus" hjertesykdom eller eksudativ perikarditt.

En elektrokardiografisk studie hjelper til med å oppdage uspesifikke endringer i den terminale delen av ventrikkelkomplekset (T-bølge og segment 57), tilsvarende de som er beskrevet tidligere i myokarditt og perikarditt.

Computertomografi (CT) av hjernen og magnetisk resonanstomografi (MRI) kan oppdage patologiske endringer hos pasienter med skade på sentralnervesystemet.

Når du utfører et diagnostisk søk, er det nødvendig å bestemme graden av aktivitet av lupusprosessen (tabell 21).

Diagnostikk. I tilfeller av det klassiske forløpet av SLE er diagnosen enkel og er basert på påvisning av en "sommerfugl", tilbakevendende polyartritt og polyserositt, som utgjør den kliniske diagnostiske triade, supplert med tilstedeværelsen av LE-celler eller antinukleær faktor i diagnostisk titere. Pasientenes unge alder, sammenhengen med fødsel, abort, begynnende menstruasjonsfunksjon, solinnstråling og infeksjon er av underordnet betydning. Det er mye vanskeligere å etablere en diagnose i andre tilfeller, spesielt hvis de klassiske diagnostiske tegnene nevnt ovenfor er fraværende. I denne situasjonen hjelper de diagnostiske kriteriene utviklet av American Rheumatological Association (ARA) i 1982 og revidert i 1992 (tabell 22).

Diagnosen er pålitelig dersom fire eller flere kriterier er oppfylt. Hvis det er mindre enn fire kriterier, er diagnosen SLE tvilsom og dynamisk overvåking av pasienten er nødvendig. Denne tilnærmingen er berettiget: den advarer klart legen mot å forskrive kortikosteroider til pasienter, siden andre sykdommer (inkludert paraneoplastisk syndrom) kan oppstå med de samme symptomene, der kortikosteroider er kontraindisert.

Differensialdiagnostikk. SLE må skilles fra en rekke sykdommer. Listen over organer og systemer involvert i den patologiske prosessen ved SLE er like stor som listen over sykdommer som kan feildiagnostiseres i

Tabell 22. Diagnostiske kriterier for SLE

rrSfinJ mer "grad kan simulere ulike sykdommer ™ ppi ™ s, som oftest finnes i begynnelsen av sykdommen, men ok ™ e *“ iRiTm n ° razheniya 1-2 organer (systemer). For eksempel ir nSS? ™ * b ° L "ZNI n ° Rage av pleura kan betraktes

Eller HSULZI ^^ I etiolop ™; myokarditt - hvordan revmatisk revmatisk oppstår

Fekgtio ^ merknader ^ 6 OFTE STUDIE FOR Å skille fra revmatisme, ubetydelig hepatitt (CAH), hemorragisk hepatitt vil gi (trombocytopenisk purpura), andre sykdommer fra

Behovet for å differensiere med revmatisme oppstår som regel hos ungdom og unge menn ved sykdomsutbruddet i nærvær av leddgikt og feber. Revmatoid artritt skiller seg fra lupus i større alvorlighetsgrad av manifestasjoner, overveiende skade på store ledd, forgjengelighet. Du bør ikke legge ved differensialdiagnostisk verdi av den forrige infeksjonen - angina, siden det kan være en uspesifikk faktor som forårsaker de kliniske tegnene på SLE. Diagnosen revmatisme blir pålitelig fra det øyeblikket tegn på hjertesykdom vises (reumatisk hjertesykdom); den påfølgende dynamiske observasjonen gjør det mulig å identifisere den nye hjertedefekten, mens i SLE, hvis det er mitralklaffinsuffisiens, uttrykkes den ubetydelig, uten distinkte hemodynamiske forstyrrelser, er mitral regurgitasjon ikke skarpt uttrykt. I motsetning til SLE, er leukocytose notert i det akutte stadiet av revmatisme; LE-celler, ANF blir ikke oppdaget.

Differensialdiagnose mellom SLE og revmatoid artritt er vanskelig i startstadiet av sykdommen på grunn av likheten mellom kliniske symptomer: symmetrisk lesjon av små ledd i hånden, involvering i

Opphør av andre ledd, morgenstivhet. Differensiering er basert på overvekt av den proliferative komponenten i de berørte leddene ved RA i de berørte leddene, den tidlige utviklingen av muskelsvinn som setter de berørte leddene i bevegelse, og vedvarende leddskade. Erosjon av leddflatene er fraværende ved SLE, men er et karakteristisk trekk ved RA. Revmatoid faktor (RF) i høy titer er karakteristisk for RA, ved SLE er den sjelden funnet og i lav titer. Eksepsjonelt vanskelig differensialdiagnose SLE og visceral RA. En lettende omstendighet er at den raffinerte diagnosen i begge tilfeller ikke påvirker behandlingens art (kortikosteroidbehandling).

Ved kronisk aktiv hepatitt (CAH) kan systemiske manifestasjoner utvikles i form av feber, leddgikt, pleuritt, hudutslett, glomerulonefritt; leukopeni, trombocytopeni, LE-celler, ANF finnes. Differensiering bør ta hensyn til: 1) CAH utvikler seg oftere i middelalderen; 2) en historie med CAH-pasienter har akutt viral hepatitt; 3) med CAH avsløres uttalte endringer i leverens struktur og funksjon - cytolytiske og kolestatiske syndromer, tegn på leversvikt, hypersplenisme og deretter portalhypertensjon; 4) med SLE er leverskader ikke for hyppige og fortsetter i form av mild hepatitt (med moderate tegn på cytolytisk syndrom); 5) i CAH påvises ulike markører for viral leverskade (antivirale antistoffer og selve virale antigenet).

Ved infektiv endokarditt (primær), oppdages hjerteskade (aorta- eller mitralklaffinsuffisiens) raskt, en klar effekt av antibiotikabehandling, LE-celler, antistoffer mot DNA, ANF, som regel, oppdages ikke. Rettidig blodkultur kan oppdage veksten av patogen mikroflora.

Ved trombocytopenisk purpura (idiopatisk eller symptomatisk) er mange av syndromene observert ved SLE fraværende, det er ingen feber, ingen typiske laboratorietegn (LE-celler, ANF, antistoffer mot DNA).

Differensiering med andre nosologiske former fra DZST-gruppen er den vanskeligste. Sykdommer som systemisk sklerodermi og dermatomyositt kan ha mange likhetstrekk med SLE; kompleksiteten i diagnosen forverres av muligheten for å oppdage ANF- og LE-celler i disse sykdommene (riktignok i en lavere titer). Grunnlaget for differensiering er hyppigere og mer uttalt skade på indre organer (spesielt nyrer) ved SLE, en helt annen karakter av hudlesjoner ved SJS, et klart myopatisk syndrom ved DM. Men i noen tilfeller er det kun langtidsoppfølging av pasienten som gjør det mulig å stille riktig diagnose. Noen ganger tar det mange måneder eller til og med år, spesielt i det kroniske forløpet av SLE med minimal aktivitet.

Formuleringen av en detaljert klinisk diagnose av SLE tar hensyn til alle overskriftene gitt i arbeidsklassifiseringen av sykdommen; diagnosen skal gjenspeile: 1) arten av sykdomsforløpet (akutt, subakutt, kronisk). I et kronisk forløp (vanligvis mono- eller oligosyndrom) bør det ledende kliniske syndromet være indisert; 2) prosessens aktivitet; 3) kliniske og morfologiske egenskaper ved skade på organer og systemer, som indikerer stadiet av funksjonell svikt (for eksempel med lupus nefritis - stadiet av nyresvikt, med myokarditt - tilstedeværelse eller fravær av hjertesvikt, med lungeskade - tilstedeværelsen eller fravær av respirasjonssvikt, etc.); 4) indikerer

Kunnskap om pågående behandling (f.eks. kortikosteroider); 5) komplikasjoner av terapi (hvis noen).

Behandling. Gitt patogenesen til sykdommen, er SLE-pasienter vist kompleks patogenetisk terapi, hvis oppgaver er: 1) undertrykkelse av immunbetennelse og immunkompleks patologi (ukontrollert immunrespons); 2) forebygging av komplikasjoner ved immunsuppressiv terapi; 3) behandling av komplikasjoner som oppstår i løpet av immunsuppressiv terapi; 4) innvirkning på individuelle, uttalte syndromer; 5) fjerning av sirkulerende immunkomplekser og antistoffer fra kroppen.

Først av alt er det nødvendig å utelukke psykoemosjonelt stress, isolasjon, aktivt behandle samtidige infeksjoner, spise mat med lavt innhold fett og høyt innhold av flerumettede fettsyrer, kalsium og vitamin D. Ved en forverring av sykdommen og ved behandling med cytostatika kreves aktiv prevensjon. Prevensjonsmidler med høyt østrogeninnhold bør ikke tas da de forverrer sykdommen.

For å undertrykke immunbetennelse og immunkompleks patologi i behandlingen av SLE, brukes de viktigste immunsuppressiva: kortikosteroider, cytostatika, aminokinolinderivater. Varigheten av behandlingen, omfanget, valget av medikamentet, samt vedlikeholdsdosene bestemmes av: 1) graden av sykdomsaktivitet; 2) strømmens natur (skarphet); 3) den omfattende involveringen av indre organer i den patologiske prosessen; 4) toleranse av kortikosteroider eller cytostatika og tilstedeværelsen (eller fraværet) av komplikasjoner av immunsuppressiv terapi; 5) tilstedeværelsen av kontraindikasjoner.

I de innledende stadiene av sykdommen med tegn på minimal aktivitet av prosessen og en overvekt av leddskade i det kliniske bildet, kan NSAIDs foreskrives, men selv med minimal aktivitet av den patologiske prosessen, er GCS valget. Pasienter bør registreres hos en dispensar slik at legen umiddelbart kan foreskrive kortikosteroidbehandling ved de første tegn på forverring av sykdommen.

I det kroniske sykdomsforløpet med en dominerende hudlesjon kan 0,25 g / dag hingamin (delagil, rezoquine) eller hydroksyklorokin (plaquenil) brukes i mange måneder. Når tegn på generalisering av prosessen vises (involvering av indre organer i den patologiske prosessen), samt tegn på aktivitet, er det nødvendig å umiddelbart bytte til mer effektiv immunsuppressiv terapi med GCS.

Derfor er hovedbehandlingen for SLE kortikosteroidbehandling; under implementeringen bør følgende prinsipper følges:

1) start kun behandling med en pålitelig diagnose av SLE (hvis det er mistanke om SLE, bør kortikosteroider ikke foreskrives);

2) dosen av GCS bør være tilstrekkelig til å undertrykke aktiviteten til den patologiske prosessen;

3) behandling med en "undertrykkende" dose bør utføres før utbruddet av en uttalt klinisk effekt (forbedring av den generelle tilstanden, normalisering av kroppstemperatur, forbedring av laboratorieparametre, positiv dynamikk av organendringer), vanligvis krever dette ca. måneder;

4) etter å ha oppnådd effekten, bør du gradvis bytte til vedlikeholdsdoser;

5) profylakse av komplikasjoner av kortikosteroidbehandling er obligatorisk.

GCS-terapi er indisert for II og III grad av aktivitet av den patologiske prosessen, som alltid skjer i det subakutte og akutte forløpet av SLE. Pasienter med II grad av aktivitet foreskrives middels doser (
I grad III foreskrives store doser. Varigheten av store doser er 4-12 uker. Dosereduksjon bør utføres sakte, under tett klinisk og laboratoriekontroll, og vedlikeholdsdoser av legemidler (10-15 mg) bør tas i mange år.

For å forhindre bivirkninger av GCS, bruk: 1) kaliumpreparater (kaliumorotat, kaliumklorid, panangin); 2) anabole legemidler (methandrostenolone 5-10 mg); 3) diuretika (saluretika); 4) antihypertensive legemidler (ACE-hemmere); 5) syrenøytraliserende midler.

Med utviklingen av alvorlige komplikasjoner er følgende foreskrevet: 1) antibiotika (med en sekundær infeksjon); 2) anti-tuberkulosemedisiner (med utvikling av tuberkulose, oftest lungelokalisering); 3) insulinpreparater, kosthold (med utvikling av diabetes mellitus); 4) soppdrepende midler (for candidiasis); 5) et kurs med antiulcusterapi (med utseendet til et "steroid" sår).

Under kortikosteroidbehandling oppstår det situasjoner når det er nødvendig å administrere ekstra høye doser prednisolon (1000 mg intravenøst drypp i 30 minutter i 3 dager): 1) en kraftig økning («surge») i prosessens aktivitet (III grad). ), til tross for den tilsynelatende adekvat administrerte behandlingen; 2) motstand mot doser som tidligere oppnådde en positiv effekt; 3) uttalte organforandringer (nefrotisk syndrom, pneumonitt, generalisert vaskulitt, cerebrovaskulitt).

Det antas at slik pulsterapi stopper dannelsen av immunkomplekser ved å hemme syntesen av antistoffer mot DNA. Kortikosteroid-indusert reduksjon av nivået av antistoffer mot DNA fører til dannelse av immunkomplekser av mindre størrelser på grunn av dissosiasjonen av større.

En betydelig undertrykkelse av aktiviteten til prosessen etter pulsterapien gjør det mulig i fremtiden å foreskrive små vedlikeholdsdoser av kortikosteroider. Pulsbehandling er mest vellykket hos unge pasienter med kort varighet av sykdommen.

Behandling av GCS er ikke alltid vellykket, noe som skyldes: 1) behovet for å redusere dosen når komplikasjoner utvikles (selv om slik terapi er effektiv hos denne pasienten); 2) narkotikaintoleranse; 3) motstand mot kortikosteroidbehandling (oppdages vanligvis tidlig nok). I slike tilfeller (spesielt med utvikling av proliferativ eller membranøs lupus nefritt) foreskrives cytostatika: cyklofosfamid (bolusadministrasjon i en dose på 0,5-1 g/m2 intravenøst månedlig i minst 6 måneder, og deretter hver 3. måned innen 2. år) i kombinasjon med 10-30 mg/dag prednisolon. I fremtiden kan du gå tilbake til GCS-terapi, siden motstand mot dem vanligvis forsvinner.

For behandling av mindre alvorlige, men GCS-resistente manifestasjoner av sykdommen, foreskrives azatioprin eller metotreksat (ca. 15 mg / uke) og ciklosporin [mindre enn 5 mgDkgsut)] i kombinasjon med lave doser prednisolon (10-30 mg / dag).

Kriteriene for å evaluere effektiviteten av bruk av cytostatika er. 1) reduksjon eller forsvinning av kliniske tegn; 2) forsvant

Ikke steroid motstand; 3) en vedvarende reduksjon i prosessens aktivitet; 4) forhindre progresjon av lupus nefritt.

Komplikasjoner ved cytostatikabehandling: 1) leukopeni; 2) anemi og trombocytopeni; 3) dyspeptiske symptomer; 4) smittsomme komplikasjoner.

Når leukopeni vises (leukocytter mindre enn 3,0 109 / l), bør dosen av stoffet reduseres til 1 mg / kg, og med en ytterligere økning i leukopeni, avbrytes stoffet og dosen av prednisolon økes med 50%.

De siste årene har ekstrakorporale behandlingsmetoder blitt utbredt - plasmaferese, hemosorpsjon. Disse metodene lar deg fjerne sirkulerende immunkomplekser fra kroppen, øke følsomheten til cellulære reseptorer for GCS og redusere rus. De brukes til generalisert vaskulitt, alvorlig organskade (lupus nefritt, pneumonitt, cerebrovaskulitt), samt for alvorlige immunforstyrrelser som er vanskelige å svare på kortikosteroidbehandling.

Vanligvis brukes ekstrakorporale metoder i kombinasjon med pulsterapi eller uavhengig dersom pulsterapi er ineffektiv. Det skal bemerkes at i tilfelle av cytopenisk syndrom, brukes ikke ekstrakorporale metoder.

Hos pasienter med høyt nivå av antifosfolipidantistoffer i blodserumet (men uten kliniske manifestasjoner av antifosfolipidsyndrom), brukes små doser acetylsalisylsyre (75 mg / dag). Med pålitelig antifosfolipidsyndrom (med kliniske manifestasjoner) er foreskrevet heparin og små doser aspirin.

Prognose. De siste årene har pga effektive metoder behandlingsprognose forbedret (ca. 90 % av pasientene klarer å oppnå remisjon). Hos 10 % av pasientene, spesielt med nyreskade (død oppstår på grunn av progresjon av kronisk nyresvikt) eller med cerebrovaskulitt, er prognosen dårlig.

Forebygging. Betimelig adekvat terapi gir forebygging av tilbakefall av sykdommen. For primær forebygging identifiseres en gruppe "truede" personer, som først og fremst inkluderer pårørende til pasienter, samt personer som lider av isolerte hudlesjoner (discoid lupus). Disse personene bør unngå soleksponering, hypotermi, bør ikke vaksineres, de bør ikke vises gjørmebehandling og andre balneologiske prosedyrer.