B12-mangelanemi. B12-mangelanemi Tegn på B12-mangelanemi

Sykdommer i kroppen som er forårsaket av vitamin B12-mangel har flere medisinske navn:

Medisinsk historie

Historien om sykdommen av denne typen går tilbake til 1855, da den britiske legen Addison ga en detaljert forklaring på denne sykdommen, og i 1872 kompletterte den tyske legen Birmer beskrivelsen av denne patologien, og etter det begynte mangelen på vitamin B12 å karakteriseres som anemi, som er ondartet i naturen.

På det tidspunktet var det ingen metoder for riktig diagnostisering av patologien, så vel som kvalifisert behandling, så hemoglobin falt til 30,0 g/l og under, personen falt i koma, noe som førte til døden.

Først på 1900-tallet i 1926 ble det gjort en oppdagelse, som ble anerkjent av Nobelprisen, at vitamin B12-mangelanemi er mageorganets manglende evne til å produsere et spesifikt enzym som hjelper absorpsjonen av dette vitaminet fra fordøyelsessystemet.

ICD 10-kode

I følge den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, tiende revisjon ICD-10, tilhører denne patologien klasse D 51, "Vitamin B12-mangelanemi."

Megaloblastisk type anemi

Pernisiøs (med B12-mangel) anemi tilhører den megaloblastiske formen for anemi, og kombineres ganske sjelden med en annen megaloblastisk anemi - folatmangel.

Megaloblastisk anemi er en ganske sjelden form for patologi der det er et avvik fra normal absorpsjon av fordøyelsessystemet folsyre, vitamin B12 og cyanokobalaminstoffer.

Som et resultat er det mangel på B-vitaminer i kroppen: B12 og B9.

Megaloblaster er modifiserte røde blodceller som syntetiseres i DNA- og RNA-celler. Megaloblaster vises i benmargsceller som en konsekvens av et avvik i synteseprosedyren. Dette manifesteres i morfologiske endringer i sammensetningen av celler.

Hva har de to typene megaloblastisk anemi til felles og hvordan er de forskjellige?

B-vitaminer finnes i Menneskekroppen med produkter av animalsk opprinnelse. I magen binder de seg til gastromukoprotein og absorberes i tynntarmen. Til normal funksjon Kroppens daglige dose av vitamin B12 bør være 7 mcg.

Reserven av dette vitaminet er i leveren - ikke mer enn 5 mg. Kroppens behov for folsyre er ca 100 mcg per dag. Tilførselen av vitamin B9 er opptil 10 mg.

Forstyrrelser i syntesen av DNA-molekyler fører til manglende evne til disse benmargscellene til å dele seg raskt.

Disse cellene inkluderer:

Membranene i slimhinnen;
Systemer fordøyelseskanalen;
Benmargsceller;
Hudceller.

Celler i det hematopoietiske systemet (hematopoietisk) er celler som formerer seg raskere enn andre. Derfor karakteriserer indikatorer (reduserte nivåer av røde blodlegemer og lav hemoglobinkoeffisient) i det hematopoietiske systemet de første manifestasjonene av megaloblastisk anemi.

Når anemi manifesterer seg, observeres ofte følgende tegn på hemolytisk anemi:

Patologi trombocytopeni - en reduksjon i indeksen av blodplater i blodet;
Sykdommen nøytropeni er et redusert nivå av leukocytter av nøytrofiltype;
Blodpatologi agranulocytose - redusert leukocyttindeks;
Sykdommen monocytose er en reduksjon i monocyttmolekyler;
Redusert retikulocyttsyntese.

Forskjellen og forholdet mellom folatmangel B9-anemi og vitamin B-mangel - B12:

Vitamin B12 er involvert i syntesen av folsyremolekyler. Syren er en del av tymidinmolekylet, som er en del av DNA-molekylet. Med det koordinerte arbeidet til disse komponentene, og med deres nødvendige mengde for den biokjemiske reaksjonen, oppstår normal dannelse av blodceller og celler for normal funksjon av fordøyelseskanalen;
Det funksjonelle ansvaret til vitamin B12 er å bidra til å syntetisere og bryte ned i kroppen fettsyrer. Når det er en mangel på cyanokobalaminmolekyler, oppstår en forstyrrelse i den koordinerte reaksjonen, og metylmalonsyre avsettes, noe som har en skadelig effekt på atomene til nevroner. Det er også en reduksjon i syntesen av myelin, som danner kappen for nervecellefibre.

Folsyre bryter ikke ned fettsyrer og deltar ikke i dannelsen av skjeder for nervefibre.

Hvis det er mangel på vitamin B12, foreskriver legen medisiner med folsyre, så aktiverer det erytropoiesis, men bare til denne syren blir rikelig i kroppen.

En overdose av folsyre oppstår:

Forstyrrelse i nervesystemet;
Degenerative endringer i beinets ryggmarg;
Kombinert sklerose med tap av motoriske funksjoner;
Myelose av taubanetype.

Symptomer på anemi

Symptomer på B12-mangelanemi og folsyre (så vel som dens mangel) er klassifisert i henhold til følgende områder i manifestasjonen av patologi:

Anemisk syndrom i det hematopoietiske systemet;
Gastroenterologiske symptomer - lidelser i fordøyelseskanalen;
Nevrologisk natur;
Symptomer på brudd på strukturen i hjernen.

Klassifiseringen av anemisk retning manifesteres i følgende symptomer:

Alvorlig svimmelhet;
Svakhet i hele kroppen;
Tilstand av besvimelse;
Økt sammentrekning av hjertemuskelen (sinustakykardi);
Dyspné;
Smertefulle opplevelser i brystet;
støy i ørene;
Usikkerhet i oppfatningen av objekter fra synsorganene;
Gul fargetone på huden (farget gir høy level bilirubin i blodet).

Gastroenterologiske symptomer:

Nevrologisk syndrom:

Birmers anemi - Addison-Birmers sykdom;
Mild prikking i fingre og tær;
Konstant følelse av frysninger;
ustabilitet i bevegelse;
Nummenhet i nedre ekstremiteter;
Sløve ben;
Følsomheten i huden forsvinner;
Vanskeligheter med bevegelse.

Avvik i hjernen av denne typen anemi, samt forstyrrelser i arbeidet ryggmarg:

Mangel på hukommelse;
Hallusinasjoner;
tilstand av å være tapt;
Overspenning;
Følelse av konstant irritasjon;
Koma tilstand;
Muskel kramper.

Med anemi, mangel på vitamin B12, så vel som med jernmangelanemi, vises tegn på alvorlig hypoksi i kroppen:

Utviklingsformer

Patogenesen av anemi oppstår når det er utilstrekkelig tap av B-vitaminmolekyler i kroppen, nemlig B12 og B9, som påvirker nivået av hemoglobinmolekyler, som er lokalisert i røde blodceller og er ansvarlige for levering av oksygenatomer til alle celler av menneskekroppen.

Anemi er delt inn i former i henhold til indeksen for hemoglobinmolekyler i blodplasmaet.

Jo lavere hemoglobinindeksen er, desto mer alvorlig er graden av mangelpatologi:

Mild utviklingsstadium og forløp - hemoglobinindeks fra 90,0 til 110,0 gram per liter biologisk væske;
Moderat form for alvorlighetsgrad - hemoglobinindeks fra 70,0 til 90,0 gram per liter blodplasma;
Det alvorlige stadiet av denne patologien - den røde pigmentkoeffisienten overstiger ikke 70,0 og avtar selv under denne indikatoren.

Standardindikatorer for mengden hemoglobin i blodet til menn er 130,0 - 160,0 g/l.

For kvinner er standarden 120,0 - 135,0 g/l.

B12-mangelanemi hos barn

Hovedtyper av etiologi av anemi med mangel på dette vitaminet i barndom er:

Endringer i babyens mikroflora;
Det er ikke nok av dette vitaminet i barnets kropp;
Tilstedeværelse av ormer i kroppen;
Slottsfaktor i perioden med intensiv barnevekst.

Kliniske indikatorer og manifestasjoner av denne typen patologier ligner symptomene til en voksen, men det er det karakteristiske symptomer i et barns kropp:

Alvorlig tannkaries fra ung alder;
Vedvarende stomatitt som begynner i spedbarnsalderen;
Endringer i øyeeplet;
Endringer i negleplaten - platen er svak, sprø;
Nedsatt oppmerksomhet og intelligens - nedsatt prestasjonsevne på skolen.

I transkripsjoner av kliniske laboratorieresultater er følgende verdier:

Lav hemoglobinindeks;
Redusert antall røde blodlegemer;
Fargeindeksen er økt med mer enn 1,5;
I molekylene til erytrocytter er Cabot-ringer, så vel som Jolly-kropper, til stede i slike mengder at de bestemmes ved analyse;
Retikulocytter økes;
Økt antall lymfocytter;
Blodplater, så vel som leukocytter - i små mengder;
Biokjemi avslørte megaloblaster som en del av en benmargspunktering.

Å hjelpe laboratorieparametre For å etablere en diagnose av B12-mangelanemi, brukes en instrumentell metode for å diagnostisere barnets kropp:

Behandling av anemi hos et barn med B12-mangel innebærer å mette kroppens celler med disse vitaminene. Medisinering vitaminkurs 15 kalenderdager. En høykaloridiett er også foreskrevet, som inneholder matvarer med vitamin B12 og folsyre.

For å fylle på vitaminmolekyler i kroppen, er stoffet Cyanocobalamin foreskrevet. Den initiale dosen av dette legemidlet er fra 30,0 mcg til 50,0 mcg når det tas daglig. Dette stoffet administrert oralt ved injeksjon.

Doseringen beregnes individuelt av den behandlende legen. Medisineringskurset utføres hos barn under streng tilsyn av en spesialisert spesialist.

Etter fullført behandlingsforløp i for forebyggende formål og som vedlikeholdsbehandling, 100,0 - 250,0 mcg 2 ganger i måneden.

Standardindikatorer for vitamin cyanokobalamin i barnets kropp:

Etiologi

Vitamin B12 gagner kroppen når det tas opp i tarmen. For at denne absorpsjonsreaksjonen skal oppstå, trengs et enzym som produseres av de indre delene av magesekken – Castles enzym.

Uten dannelsen av et enzym, skilles vitamin B12-molekyler ut utenfor kroppen uten å gå inn i den for biokjemiske prosesser, gjennom avføring.

Ved B12-mangelanemi syntetiseres ikke Castle-enzymet i magen, så vitaminet som kommer inn i maten tas heller ikke opp gjennom tarmen.

Leverceller inneholder en reserve av vitamin B12-molekyler, som ved fornuftig bruk kan være tilstrekkelig i 5 kalenderår. Som et resultat oppstår anemi en tid etter at magen har sluttet å produsere denne faktoren.

Castle factor-mangel er hovedårsaken til patologien til B12-mangelanemi.

Fører til

Mangel på cyanokobalamin er forårsaket av følgende faktorer:

Lavt kostinnhold av vitamin B12-produkter (hovedårsak). Cyanokobalamin finnes i matvarer av animalsk opprinnelse. Vegetarisme er den viktigste risikofaktoren for B12-mangel i mat;
Castle faktor funksjon er svekket. Med atrofi av slimhinneceller, funksjonalitet indre faktor vises ikke, eller den reduseres. Denne grunnen atrofi kan være genetisk, medfødt, med gastritt i magen, når magen er utsatt for giftige elementer (forgiftning av kroppen), samt effekten på antistofffaktoren;
Fravær eller delvis tap av reseptorer som er nødvendige for faktoren. Denne patologien utvikler seg med Crohns sykdom, med neoplasmer i tynntarmen (kreft), med tuberkulosesykdom, med intestinal infantilisme, samt med enteritt i kronisk stadium løpet av patologi;
Opptak av B12-molekyler av ormer og patogene mikroorganismer. Denne patologien må behandles med terapi mot konkurrenter som absorberer cyanokobalamin;
For patologi i bukspyttkjertelen. Med denne patologien er det et avvik i nedbrytningen av proteinproteinet, som er koblingen mellom faktoren og vitamin B12;
Genetisk arvelig medfødt anomali- dette er en redusert hastighet av transkobalaminsyntese i kroppen, noe som fører til en forstyrrelse i transporten av cyanokobalaminmolekyler inn i benmargsceller.

For folatmangelanemi er etiologien med mat ikke egnet, fordi vitamin B9 er tilstede i alle matvarer av plante- og animalsk opprinnelse. Dette B-vitaminet krever ikke hjelp av en faktor og absorberes uavhengig.

Foliomangelproblemer begynner når følgende årsaker vises i kroppen:

Dårlig diett;
Lavt matforbruk;
Sult;
Anoreksi;
Pasienten er eldre, i denne alderen er det vanskelig å absorbere vitaminer fra mat;
Drikker alkoholholdige drikker. På alkoholavhengighet, en person kan ikke spise fullt ut;
Patologi i tarmene som ikke tillater vitaminer å bli absorbert av kroppen;
Crohns sykdom;
patologi av cøliaki;
ondartede neoplasmer i tarmene;
Økt behov for vitamin B12 og folsyre hos en kvinne i perioden med intrauterin dannelse av babyen. Hos gravide kvinner bør diettinntaket av disse produktene økes for å unngå føtal hypoksi;
Økt forbruk av B9 i patologien til psoriasis;
Når du tar antikonvulsiva medisiner, oppstår en mangel på vitamin B9 og B12.

Vitaminmangel oppstår når du tar medisiner

Diagnostikk

Når du stiller denne diagnosen - B12-mangelanemi, samler legen først og fremst under diagnosen en anamnese - når og under hvilke omstendigheter dukket de uttalte symptomene på anemi opp, med sin svakhet og manifestasjoner av patologi i fordøyelsesprosessen.

Det er også nødvendig å finne ut om pasienten har sykdommer som oppstår i et kronisk stadium, samt å gi informasjon om mulige genetiske arvelige medfødte sykdommer.

Etter anamnesen undersøkes pasientens hud og alvorlige symptomer på huden.

Legen måler også indeksen blodtrykk(ved anemi er blodtrykket lavt), samt hjertepuls (ofte rask puls).

Etter denne befaringen, basert på ytre tegn, er utnevnt laboratoriediagnostikk(blodprøve), samt en liste over instrumentelle studier:

Generell blodanalyse;
Biokjemisk analyse av blodsammensetning;
Urin på generell analyse;
Benmargspunktering;
elektrokardiografi (EKG);
Ultralyd av lever og milt;
Ultralyd av tarmen;
Ultralyd av magen.

Når du dechiffrerer den generelle analysen, er hele bildet av blodet synlig, indikatorene for hvert element i sammensetningen. I følge denne analysen, ved vitamin B12-mangelanemi, sees en reduksjon i molekyler av røde blodlegemer, samt en redusert syntese av retikulocytter.

Nivået av rødt pigment (hemoglobin) reduseres, blodplater reduseres også, noe som provoserer hypoksi. Fargen øker med anemi og når mer enn 1,50 (med normen 0,860 - 1,050).

Under analysen observeres tilstedeværelsen av proteiner i urinen, og mulig påvisning av samtidige patologier.

Biokjemi er den mest verdifulle testen for å identifisere abnormiteter i strukturen og sammensetningen av blodet.

Biokjemi avslører følgende indikatorer for B12-mangelanemi:

Kolesterolindeksen er ofte forhøyet ved anemi;
Tilstedeværelse av kreatinin;
Glukose i blodet;
Urinsyre;
Elektrolyttindikatorer for kalsium-, kalium- og natriummolekyler;
Laktatdehydrogenase er et enzym i leverceller som fremmer absorpsjon av jern i cellene. Indeks biologiske reaksjoner på syntesen av røde blodlegemer og hemoglobin;
B-vitaminer reduseres. B12-indeksen er lav.

Et blodhemogram viser hematokrittallet, prosentandelen av alle typer leukocytter - leukocyttformelen er etablert.

Et myelogram, eller benmargspunkteringsindikatorer, bestemmer produksjonsnivået av røde blodcellemolekyler, så vel som megaloblaster i blodet, som bekrefter den megaloblastiske naturen til hematopoiesis i menneskekroppen.

Instrumentell metodikk bestemmer avvik fra standard indikatorstruktur Indre organer, og identifiserer også brudd i funksjonaliteten deres.

Terapi for B12-mangelanemi

Terapi for B12-mangelanemi begynner med å behandle grunnårsaken til denne mangelen - dette er kurativ terapi for ødeleggelse av helminths, normal og balansert ernæring, samt kirurgisk teknikk behandling av ondartet neoplasma.

For kompleks behandling av anemi administreres stoffet B12 i kroppen i en dose på 200,0 mcg - 250,0 mcg per dag. Legemidlet injiseres i muskelvev, eller injiseres under huden på menneskekroppen.

Hvis anemi påvirker sentrene nervesystemet, deretter kretsen medikamentell behandling dette er de 3 første kalender dager vitamindosering på 1000,0 mcg per dag, og påfølgende behandling i henhold til foreskrevet diett. Behandlingsregimet, samt doseringen av B12, er foreskrevet av den behandlende legen og avhenger av graden av mangel i kroppen på vitamin B12, som forårsaket anemi.

Etter stabilisering av dette vitaminet i kroppen, for å opprettholde det på normalt nivå, bruker behandlingen stoffet B12 ved 100,0 mcg - 200,0 mcg 1 gang per kalendermåned.

Kliniske retningslinjer for rask påfyll av røde blodlegemer i blodet - intravenøs administrering av røde blodlegemer, som kan gjenopprette den ødelagte balansen i sammensetningen av blodplasmaet i menneskekroppen.

Komplisert form for B12-mangelanemi

Hvis du ikke tar grep nødstiltak i behandling kan konsekvensene av denne typen anemi være ganske alvorlige og utgjøre en trussel mot pasientens liv:

Koma, der pasienten ikke reagerer på ytre stimuli. Koma kan oppstå fra cerebral hypoksi under anemi og kan forårsake død;
Alvorlig anemi, som betydelig forverrer kroppens tilstand og utløser irreversible konsekvenser i den. Denne graden oppstår når hemoglobinindeksen er lavere enn 70,0 g/l;
Funikulær myelose- dette er skade på cellene i ryggmargen, samt nerveender perifere deler kropp. Skade på de forbindende nervefibrene i ryggmargen med sentrene i hjernen, så vel som med alle indre organer og systemer i kroppen. Med disse lidelsene reduseres følsomheten til lemmene, ustabilitet i bevegelser vises, og etter hvert som myelose utvikler seg, forsvinner følsomheten helt og personen er ikke i stand til å bevege seg selvstendig;
Ødeleggelse av celler i indre organer, som senere fører til at dette organet ikke fungerer (hjerte-, lever- og miltceller, fordøyelseskanalen, nyreceller og luftveiene påvirkes).

Hvis behandlingsprosessen begynner for sent, kan ikke komplikasjoner i nervesystemet gjenopprettes. Disse ødeleggelsene er irreversible.

Forebygging

Forebygging er hovedsakelig rettet mot å forbedre B12-inntaket gjennom mat:

Forbruk av animalske produkter med en stor mengde B12 i dem;
Rettidig behandling av patologier som kan forårsake B12-mangel og provosere anemi;
Etter operasjon på fordøyelseskanalen, ta medisiner for å opprettholde nivået av dette vitaminet.

Diett for denne formen for anemi

Et balansert kosthold er spesielt nødvendig i perioden med intrauterin utvikling av et barn, siden dannelsen av babyen, så vel som forekomsten av intrauterine patologier som avsløres etter fødselen, avhenger av inntaket av vitaminer i kroppen til en gravid kvinne .

Under graviditeten øker behovet for vitamin B12 med 50,0 %.

Produkter	mengde B12 i mcg
· kalvelever	· 60,0
leveren til en ung grisung	· 30.0
kyllinglever	· 16.0
· makrellfisk	· 12.0
· kaninkjøtt	· 4.30
· kalvekjøtt	· 2,60
· abborfisk	· 2,40
· svinekjøtt	· 2.0
· egg	· 0,40
· fet rømme

Ved B12-mangelanemi brukes diett - tabell nr. 11. Denne dietten skal øke innholdet av protein og vitamin B12 i kroppen. Matlagingsmetoden er standard. Du må spise 5 ganger om dagen.

Energiverdi av diett nr. 11:

Proteiner - 110,0 gram - 130,0 gram (60,0% animalsk opprinnelse, 40,0% planteopprinnelse);
Fett - 100,0 gram - 120,0 gram (80,0% animalsk og bare 20,0% vegetabilsk);
Karbohydrater - 400,0 gram - 450,0 gram;
Salt - ikke mer enn 15,0 gram;
Renset vann 1,5 liter.

matvarer som er nyttige for B12-mangelanemi	forbudte produkter
· kalvekjøtt, svinekjøtt, kyllinglever	· melk
· salo	· baking
· smør	· konfekt søte produkter
· makrellfisk	· te
· kjøtt: kalv, kanin, svinekjøtt	koffeinholdige drikker
· egg	· Coca Cola
· fet rømme	· alkoholholdige drinker
· mager cottage cheese	Ikke bruk eddik i matlagingen
· hard ost	søte kullsyreholdige drikker
· myk ost
Belgvekster: erter, linser
grønnsaker: gulrøtter, poteter, kål, rødbeter, tomater
· frukt av alle varianter
· bær av alle typer
Grønne grønnsaker er rike på jern
· hagegrønt
mineralvann

Prognose for livet med B12-mangelanemi

Gunstig prognose	Dårlig prognose
med tidlig behandling	med sen terapi
· indikatorer i Perifert blod tilbake til normalen om 45 - 50 kalenderdager.	· alvorlig anemi, som er vanskelig å behandle.
· hemoglobin går tilbake til det normale innen 30 - 60 kalenderdager.	· symptomer på skade på sentrene av nervesystemet, som ikke kommer seg.
· B12-indeksen holdes innenfor normative grenser og anemi viser ikke skadelige effekter på kroppen.	· kroppen godtar ikke medisinsk B12, som er full av en anemisk type koma.
	· med en genetisk form for anemi er det i de fleste tilfeller umulig å oppnå en fullstendig kur. Livslang vedlikeholdsbehandling hos 70,0 % av slike pasienter.

Kandidat i medisinske vitenskaper, førsteamanuensis V.A. Tkachev

I 12 -MANGELISANEMIA

I 12 -mangelanemi er en alvorlig progressiv anemi som oppstår når absorpsjonen av vitamin B12 tilført mat er svekket, på grunn av redusert (eller fraværende) sekresjon av intern gastrisk faktor.

Nomenklaturen for navnet på denne sykdommen er forskjellig, og den omtales ofte i litteraturen som pernisiøs anemi (perniciosa - dødelig), ondartet Addison-Biermer-sykdom (etter navn på forfatterne), samt megaloblastisk anemi (av typen hematopoiesis).

Personer over 40 år er rammet. Kvinner er mottakelige for denne sykdommen dobbelt så ofte som menn og fremfor alt over 50–60 år. Det er kjente tilfeller av B 12-mangelanemi hos barn som får geitemelk eller melkepulver. Forekomsten varierer fra 20 til 60 tilfeller per 10 000 innbyggere.

Historisk referanse. Den første beskrivelsen av denne sykdommen ble laget av Coombs i 1822 og kalte den alvorlig primær anemi. I 1855 beskrev legen Addison denne lidelsen under navnet "idiopatisk anemi." I 1872 publiserte Birmer resultatene av en observasjon av en gruppe pasienter som led av progressiv pernisiøs anemi. Imidlertid dukket muligheten for å kurere denne sykdommen opp først i 1926, da Minot og Murphy oppdaget en uttalt terapeutisk effekt fra administrering av rå lever.

Tre år senere viste den amerikanske fysiologen Castle at rått kjøtt, lever og gjær, behandlet med magesaften til en frisk person, har egenskapen til å forårsake remisjon hos en pasient med pernisiøs anemi. Castles forskning dannet grunnlaget for konseptet der, som et resultat av samspillet mellom to faktorer - eksterne, inneholdt i rått kjøtt, rå lever, gjær og indre, produsert av mageslimhinnen, dannes en anti-anemisk forbindelse. , som sikrer fysiologisk modning av benmargsceller.

Naturen til den eksterne faktoren er etablert - det er den cyanokobalamin (vitamin B 12 ) . Vitamin B 12, i henhold til kroppens behov, brukes ikke bare for hematopoiesis i benmargen, men også for normal funksjon av nervevev og fordøyelsesorganer.

En kompleks forbindelse bestående av peptider (som dukker opp under omdannelsen av pepsinogen til pepsin) og mucoider (utskilt av hjelpeceller i mageslimhinnen) ble navngitt gastromukoprotein eller indre Castle-faktor. Rollen til den indre faktoren (gastromukoprotein) er å danne et kompleks med vitamin B 12, som sikrer transport av cyanokobalamin gjennom tarmene og forhindrer dets nedbrytning og inaktivering. Resorpsjon (absorpsjon) av vitamin B 12 skjer i ileum. Dens videre inntreden i portalblodstrømmen utføres ved hjelp av proteinbærere: transkobalamin-1 (-globulin) og transkobalamin-2 (-globulin), som danner et protein-B 12-vitaminkompleks som kan avsettes i lever.

Etiologi. Den ledende faktoren i etiologien til sykdommen er endogen vitamin B-mangel 12 , som oppstår som et resultat av et brudd på absorpsjonen på grunn av opphør av sekresjon av den indre faktoren (gastromukoprotein).

Malabsorpsjon av B 12 kan skyldes skade mage-tarmkanalen inflammatorisk eller ondartet prosess, etter subtotal eller total fjerning av magen, etter omfattende reseksjon av en del av tynntarmen. I sjeldne tilfeller utvikles pernisiøs anemi med normal sekresjon av intrinsic gastrisk faktor og er forårsaket av medfødt fravær av transkobalamin-2, som vitamin B 12 binder seg med og leveres til leveren, eller som et resultat fravær av en proteinakseptor i tarmen(oppfatter) vitamin B 12, nødvendig for inntreden av cyanokobalamin fra tarmen inn i blodet. I noen tilfeller er det genetisk utviklingsfaktor Ved 12-mangelanemi på grunn av en medfødt lidelse i produksjonen av gastrisk faktor eller tilstedeværelsen av antistoffer mot parietalceller.

Følgende faktorer kan også føre til B12-mangelanemi:

svekket absorpsjon av B 12 i tynntarmen som følge av dette kronisk enteritt eller cøliaki enteropati;

konkurransedyktig absorpsjon av vitamin B 12 i tynntarmen bred bendelorm eller mikroorganismer;

fullstendig utelukkelse av mat av animalsk opprinnelse;

langsiktig redusert eksokrin aktivitet i bukspyttkjertelen, hvis konsekvens er et brudd på nedbrytningen av protein R, uten hvilket vitamin B 12 ikke kan komme i kontakt med mukopolysakkarid;

langsiktig ansettelse noen medisiner : metotreksat, sulfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azatioprin, acyklovir, fluorouracil, cytosar, fenobarbital, etc.

Patogenese. Hematopoietiske lidelser med B 12-mangelanemi er preget av megaloblastisk type for alle tre blodlinjene: erytroid, granulocytisk og megakaryocytisk. Det er ineffektivitet av rød hematopoiesis: svekket differensiering av erytroide celler og utseendet til unormale celler som promegaloblaster, megaloblaster ( stor størrelse celler med basofilt cytoplasma og en kjerne som inneholder nukleoler).

Som et resultat av defekt metabolisme av folsyre (på grunn av B12-mangel), som er involvert i dannelsen av DNA, blir celledeling forstyrret. Konsekvensen av dette er uttalt intramedullær død av erytroide elementer og en reduksjon i antall erytrocytter i periferien.

På grunn av svikt i de cellulære elementene i blodet, blir det styrket hemolyse, som manifesteres ved hyperbilirubinemi, urobilinuri og en økning i stercobilin i avføringen.

Patologiske endringer er preget av generell anemi, gulhet i hud og slimhinner, fettdegenerasjon av myokard, lever og nyrer. Benmargen er saftig og crimson i fargen på grunn av hyperplasi.

Fra fordøyelsesorganene, atrofiske endringer i tungens papiller (deres glatthet), inflammatoriske endringer (glossitt), aftøse utslett, sprekker (Gunters glossitt), samt atrofi av slimhinnen i kinnene, ganen, svelget og spiserøret oppdages. Den største atrofien er registrert i magen, som er preget av tynning av veggene og dannelsen av polypper. Tarmslimhinnen er også atrofiert. Milten er vanligvis av normal størrelse eller forstørret.

Hepatomegali er ikke uttrykt. Hemosiderose oppdages i lever, milt, nyrer (rusten fargetone på snittet) som følge av hemolyse av røde blodlegemer.

Dystrofiske endringer observeres i nervefibrene i tungen (nerveplexusene til Meissner og Auerbach), så vel som i de bakre kolonnene i ryggmargen (fokal hevelse med desintegrasjon av myelinnervefibre).

Kliniske manifestasjoner Ved 12-mangelanemi utvikler de seg ofte gradvis: svakhet, ubehag, svimmelhet, dyspeptiske lidelser, tinnitus og en tendens til økt fedme. Sjelden begynner sykdommen akutt, med en økning i kroppstemperaturen til 38 C og alvorlig svakhet.

Anemisk syndrom preget av sløvhet, blekhet i huden med en sitrongul fargetone, og noen ganger (hos 12 % av pasientene) subicteric sclera. I det perifere blodet registreres anemi, oftere (58%) alvorlig, med en økning i fargeindeksen til 1,4, en reduksjon i retikulocytter til 0,5 - 1,0% (hos en tredjedel av pasientene - retikulocytose), poikilocytose og tilstedeværelsen av Jolly kropper og Cabot-ringer i røde blodlegemer. Leukopeni, lymfocytose, men trombocytopeni oppdages ofte.

I benmargen bestemmes tegn på den megaloblastiske typen hematopoiesis.

Gastrisk dyspepsi syndrom(37,% av observasjonene) viser seg ved raping, kvalme, tap av smak, nedsatt appetitt opp til aversjon mot mat, tyngde i epigastriet, noen ganger dysfagi, en brennende følelse i tungen og munnslimhinnen. EGDS avslører atrofiske endringer i slimhinnen i spiserøret og magesekken.

Intestinal dyspepsi syndrom preget av ustabil avføring og vekttap.

Glossitt manifestert ved tilstedeværelsen av en "skallet" (rød) eller "lakkert" tunge med sprekker. Smerter i tungen er observert hos 30 % av pasientene med B 12-mangelanemi.

Gulsott syndrom forekommer hos 50 % av pasientene og manifesteres av subicteric sclera og hyperbilirubinemi.

Funikulær myelose syndrom(sensorisk ataksi - nedsatt koordinering av bevegelser) observeres hos pasienter med B12-mangelanemi i 11% av tilfellene og utvikler seg som et resultat av nedsatt proprioseptiv følsomhet på grunn av atrofiske prosesser i ryggmargens dorsale horn. Det kan være andre symptomer på skade på nervesystemet: parestesi, dysfunksjon bekkenorganer, reduserte reflekser.

Interkostalt neuralgi syndrom forekommer betydelig oftere (opptil 30% av tilfellene) enn tegn på funikulær myelose, manifesterer seg som nevralgisk smerte langs interkostalrommene og er også forårsaket av funksjonell insuffisiens av nervevevet til lederne.

Noen pasienter opplever skade på kranienervene (syn, hørsel, lukt), og tilstedeværelse av symptomer på spinal lammelse (spastisk paraparese med økte reflekser og klonus) Sentralskotom (synsfeltdefekt) med tap av syn kan påvises.

Endringer fra siden sentralnervesystemet kan dukke opp psykomotorisk agitasjonssyndrom(manisk tilstand med eufori eller depresjonssyndrom med nedsatt hukommelse og kritikk - megaloblastisk demens).

Hjertesyndrom(i 15–20 % av tilfellene) er preget av kortpustethet, hjertebank, smerter i hjerteområdet, myokarddystrofi. Ved auskultasjon av hjertet høres en funksjonell anemisk bilyd. EKG viser en reduksjon i ST og en utvidelse av ventrikkelkomplekset.

Ødem syndrom forekommer i B12-mangelanemi i 80% av tilfellene og manifesteres av perifert ødem, som kan nå graden av anasarca, som følge av sirkulasjonssvikt.

Leverforstørrelse ( hepatomegali syndrom) forekommer hos 22 % av pasientene, forstørret milt ( splenomegali syndrom) i 10 % av tilfellene.

Med ubehandlet B 12-mangel kan det utvikles anemi pernisiøs koma-syndrom, manifestert av cerebral iskemi, tap av bevissthet, areflexia, fall i kroppstemperatur, reduksjon i blodtrykk, oppkast, ufrivillig vannlating.

Med sikte på diagnose av sykdommen det gjennomføres en grundig hematologisk undersøkelse, inkludert studien bilder av perifert blod, sternal punktformede og serumfaktorer involvert i hematopoiesis. En nøyaktig diagnose er veldig viktig fordi... disse pasientene krever i noen tilfeller livslang behandling.

Hypersegmentering av nøytrofiler(mer enn fem nukleære lober) av perifert blod er den første hematologiske patologien i megaloblastisk status. Hos en frisk person kan opptil 2 % av hypersegmenterte nøytrofiler sirkulere i blodet. Hos pasienter med megaloblastisk anemi overstiger antallet hypersegmenterte nøytrofiler 5 %.

Benmargshematopoiesis er preget av megaloblastisk type, som er preget av irritasjon av den røde spiren og utseendet av megaloblaster. Benmargen er hypercellulær på grunn av en økning i antall røde celler med kjerne. Som et resultat av nedsatt celledeling blir erytroide celler veldig store ( megaloblaster). De er preget av deres store størrelse, delikate struktur og uvanlige arrangement av kromatin i kjernen, asynkron differensiering av kjernen og cytoplasma.

I blodserum hos pasienter med B 12-mangelanemi økt konsentrasjon av bilirubin, jern, ferritin(jernholdig leverprotein). Serumlaktatdehydrogenase (LDH) aktivitet er betydelig økt og øker etter hvert som sykdommen utvikler seg. Nivå serum cyanokobalamin vanligvis lav, men kan være normal.

Differensialdiagnose holdt med folatmangelanemi. Folsyremangel er vanligvis observert hos flere i ung alder, er ikke ledsaget av atrofiske endringer i mageslimhinnen og nevrologiske symptomer.

For å utelukke folatmangelanemi, utføres en Schilling-test: vitamin B 12 administreres parenteralt, som bestemmes i urinen i minimale mengder ved B 12-mangelanemi og i store mengder ved folatmangelanemi. Det er viktig å tenke på at administrering av folsyre til pasienter med B12-mangelanemi raskt bidrar til utvikling av funikulær myelose.

Det bør huskes at symptomatisk megaloblastisk anemi er forårsaket av svulster i mage, tynntarm og blindtarm, samt helminthic infestation(helmintisk B 12-mangelanemi), som må utelukkes ved verifisering av diagnosen.

Det er nødvendig å differensiere med erytromyelose(initielle former for leukemi), som er ledsaget av anemi, som oppstår med økt nivå av vitamin B 12 i blodet og er resistent mot behandling med cyanokobalamin.

Når du utfører differensialdiagnose av B 12-mangelanemi, er det nødvendig å fastslå årsakene.

Behandling 12-mangelanemi inkluderer parenteral administrering av vitamin B 12 eller hydroksykobalamin (en metabolitt av cyanokobalamin) i doser som sikrer tilfredsstillelse av daglige behov og dobling av depotreservene. Vitamin B 12 administreres 1000 mcg intramuskulært daglig i to uker, deretter en gang i uken til hemoglobinnivået normaliseres, hvoretter de går over til administrering en gang i måneden gjennom hele livet.

Oksykobalamin Av farmakologiske egenskaper er nær cyanokobalamin, men sammenlignet med sistnevnte omdannes det raskt til en aktiv koenzymform i kroppen og blir værende i blodet lenger. Oksykobalamin administreres i en dose på 500–1000 mcg annenhver dag eller daglig. I nærvær av nevrologiske symptomer er det nødvendig å administrere stoffet i en dose på 1000 mcg annenhver uke i seks måneder.

For funikulær myelose foreskrives massive doser cyanokobalamin, 1000 mcg daglig i 7–10 dager, deretter to ganger i uken til nevrologiske tegn forsvinner.

Oppstart av kobalaminbehandling forbedrer raskt pasientenes velvære. Benmargserytropoese transformeres fra megaloblastisk til normoblastisk innen 12 timer etter administrering av vitamin B12. Derfor er administrering av vitamin B 12 i komatøs tilstand et nødstiltak. Retikulocytose vises på dag 3–5, dens topp (retikulocytisk krise) er mest uttalt på dag 4–10. Hemoglobinkonsentrasjonen normaliseres etter 1–2 måneder. Hypersegmentering av nøytrofiler vedvarer i opptil 10–14 dager.

Transfusjoner av røde blodlegemer indisert for akutt eliminering av symptomer på hypoksi.

Etter kobalaminbehandling kan det utvikle seg alvorlig hypokalemi. Derfor, under behandling med vitamin B 12, er det nødvendig å nøye overvåke kaliuminnholdet i blodet og om nødvendig utføre erstatningsterapi.

Behandling med kobalamin bør foreskrives til alle pasienter etterpå total gastrektomi. For å forhindre forverring administreres vitamin B 12 en gang annenhver uke, 100–200 mcg.

Klinisk undersøkelse. Pasienter med B 12-mangelanemi er gjenstand for dispensærobservasjon, hvor tilstanden til perifert blod overvåkes 1-2 ganger i året, samt behandling av sykdommer og tilstander som førte til utviklingen av denne typen anemi.

Det finnes ulike regimer for vedlikeholdsbehandling med kobalaminer. Etter avtale cyanokobalamin Livslange årlige forebyggende treukers kurs på 400-500 mcg annenhver dag eller månedlig administrering av 500-1000 mcg av legemidlet anbefales. Hydroksykobalamin Det anbefales å ta årlige forebyggende kurs med én injeksjon per uke (1 mg) i 2 måneder.

Beskrivelse av B12-mangelanemi:

B12-mangelanemi er en sykdom forårsaket av nedsatt hematopoiesis på grunn av mangel på vitamin B12 i kroppen. Benmarg og vev i nervesystemet er spesielt følsomme for mangel på dette vitaminet.

Malabsorpsjon av vitamin B12 (kobalamin) forårsaker pernisiøs anemi. Dette vitaminet, som finnes i kjøtt og grønnsaker, absorberes normalt aktivt i ileum (den nedre delen av tynntarmen kobles til tykktarmen). Vitamin B12 kan imidlertid absorberes og komme inn i blodet kun i kombinasjon med den såkalte interne faktoren – et protein som dannes i magen. Uten egenfaktor forblir vitamin B12 i tarmene og skilles ut i avføringen. Ved pernisiøs anemi produseres ikke intrinsic factor i magen, vitamin B12 absorberes ikke, og anemi utvikles selv med tilstrekkelig kostinntak av dette vitaminet. Men siden leveren har en stor tilførsel av vitamin B12, utvikles anemi bare 2-4 år etter at dens normale absorpsjon i tarmene opphører.

Ved mangel på vitamin B12 forsinkes ikke bare modningen av røde blodlegemer, men nervesystemet påvirkes også - prikking i hender og føtter, tap av følelse i bena (føtter) og armer, og muskelspasmer. Andre symptomer kan omfatte en spesifikk type fargeblindhet (nedsatt oppfatning av gule og blå farger), en sår eller brennende følelse av tungen, vekttap, mørkfarging av huden, forvirring, depresjon og nedsatt intellektuell evne.

Patogenese av B12-mangelanemi:

Rollen til cyanokobalamin og folsyre i utviklingen av megaloblastisk anemi er assosiert med deres deltakelse i bred rekkevidde metabolske prosesser og metabolske reaksjoner i kroppen. Folsyre i form av 5,10 - metylentetrahydrofolat er involvert i metyleringen av deoksyuridin, nødvendig for syntesen av tymidin, noe som resulterer i dannelsen av 5-metyltetrahydrofolat.

Cyanokobalamin er en kofaktor i den katalytiske metyltransferase-reaksjonen som resyntetiserer metionin og samtidig regenererer 5-metyltetrahydrofolat til tetrahydrofolat og 5,10 metylentetrahydrofolat.

Med mangel på folat og (eller) cyanokobalamin, forstyrres prosessen med inkorporering av uridin i DNAet til utviklende hematopoietiske celler og dannelsen av tymidin, noe som forårsaker DNA-fragmentering (blokkerer syntesen og forstyrrer celledeling). I dette tilfellet oppstår megaloblastose, akkumulering av store former for leukocytter og blodplater oppstår, deres tidlige intramedullære ødeleggelse og forkorting av levetiden til sirkulerende blodceller. Som et resultat er hematopoiesis ineffektiv, og anemi utvikler seg, kombinert med trombocytopeni og leukopeni.

I tillegg er cyanokobalamin et koenzym i omdannelsen av metylmalonyl-CoA til succinyl-CoA. Denne reaksjonen er nødvendig for metabolismen av myelin i nervesystemet, og derfor, med cyanokobalaminmangel, sammen med megaloblastisk anemi, observeres skade på nervesystemet, mens med folatmangel observeres bare utviklingen av megaloblastisk anemi.

Cyanokobalamin finnes i matvarer av animalsk opprinnelse - lever, nyrer, egg, melk. Dens reserver i kroppen til en voksen (hovedsakelig i leveren) er store - omtrent 5 mg, og hvis vi tar i betraktning at det daglige tapet av vitaminet er 5 mcg, så fullstendig uttømming av reserver i fravær av inntak (malabsorpsjon) , med et vegetarisk kosthold) forekommer først etter 1000 dager. Cyanokobalamin i magen binder seg (på bakgrunn av en sur reaksjon i miljøet) med en indre faktor - et glykoprotein produsert av parietalcellene i magen, eller andre bindende proteiner - R-faktorer som er tilstede i spytt og magesaft. Disse kompleksene beskytter cyanokobalamin fra ødeleggelse under transport gjennom mage-tarmkanalen. I tynntarmen, ved en alkalisk pH, under påvirkning av bukspyttkjerteljuiceproteinaser, spaltes cyanokobalamin fra R-proteiner og kombineres med indre faktor. I ileum binder komplekset av indre faktor med cyanokobalamin til spesifikke reseptorer på overflaten av epitelceller, frigjøring av cyanokobalamin fra tarmepitelceller og transport til vev skjer ved hjelp av spesielle blodplasmaproteiner - transkobalaminer 1,2,3 , og transporten av cyanokobalamin til hematopoietiske celler utføres hovedsakelig transkobalamin 2.

Folsyre finnes i grønne planteblader, frukt, lever og nyrer. Folatlagrene er 5-10 mg, minimumskravet er 50 mcg per dag. Megaloblastisk anemi kan utvikles etter 4 måneder fullstendig fravær inntak av folat fra mat.

Symptomer på B12-mangelanemi:

B12-mangelanemi utvikler seg relativt sakte og kan være asymptomatisk. Kliniske tegn på anemi er uspesifikke: svakhet, tretthet, kortpustethet, svimmelhet, hjertebank. Pasientene er bleke og subikteriske. Det er tegn på glossitt - med områder med betennelse og atrofi av papiller, en lakkert tunge, og det kan være en forstørrelse av milten og leveren. Magesekresjonen reduseres kraftig. Fibrogastroskopi avslører atrofi av mageslimhinnen, noe som bekreftes histologisk. Det er også symptomer på skade på nervesystemet (funicular myelose), som ikke alltid korrelerer med alvorlighetsgraden av anemi. De viktigste nevrologiske manifestasjonene er demyelinisering av nervefibre. Distale parestesi, perifer polynevropati, sensitivitetsforstyrrelser og økte senereflekser er notert.

Dermed er B12-mangelanemi preget av en triade:
- blodskader;
- skade på mage-tarmkanalen;
- skade på nervesystemet.

Diagnose av B12-mangelanemi:

1. Klinisk blodprøve
- reduksjon i antall røde blodlegemer
- reduksjon i hemoglobin
- økning i fargeindeks (over 1,05)
- makrocytose (tilhører gruppen av makrocytiske anemier)
- basofil punktering av erytrocytter, tilstedeværelsen av Joll-kropper og Cabot-ringer i dem
- utseende av ortokrome megaloblaster
- reduksjon i retikulocytter
- leukopeni
- trombocytopeni
- reduksjon i monocytter
- aneosinfili

2. I fargede utstryk er det et typisk bilde: sammen med de karakteristiske ovale makrocyttene er det erytrocytter normal størrelse, mikrocytter og schizocytter - poikilo- og anisocytose.

3. Serumbilirubinnivået økes på grunn av den indirekte fraksjonen

4. Benmargspunktur er obligatorisk siden et slikt bilde i periferien kan være med leukemi, hemolytisk anemi, aplastiske og hypoplastiske tilstander (det bør imidlertid bemerkes at hyperkromi er karakteristisk spesifikt for B12-mangelanemi). Benmargen er cellulær, antall kjerneholdige erytroide elementer økes 2-3 ganger mot normen, men erytropoesen er ineffektiv, noe som fremgår av en reduksjon i antall retikulocytter og erytrocytter i periferien og en forkortelse av forventet levealder ( normalt lever en erytrocytt 120-140 dager). Typiske megaloblaster er funnet - hovedkriteriet for å diagnostisere B12-mangelanemi. Dette er celler med "nukleær-cytoplasmatisk dissosiasjon" (med moden hemoglobinisert cytoplasma, en delikat, mesh-lignende kjerne med nukleoler); Store granulocytiske celler og gigantiske megakaryocytter finnes også.

Behandling av B12-mangelanemi:

Behandling av B12-mangel (pernisiøs) anemi innebærer å erstatte det manglende vitaminet. Siden i denne sykdommen er absorpsjonen av vitamin B12 i tarmene svekket, er injeksjoner av dette vitaminet foreskrevet. Til å begynne med gis injeksjoner daglig eller ukentlig i flere uker inntil blodnivået av vitamin B12 er normalisert; deretter gis injeksjoner en gang i måneden. Personer med denne tilstanden må få vitamin B12-tilskudd for livet.

B12-mangelanemi (pernisiøs anemi, Addison-Birmer sykdom, ondartet anemi) tilhører gruppen megaloblastiske anemier. Årsaken til utviklingen av denne tilstanden er mangel på vitamin B12 (cyanokobalamin) i kroppen, som et resultat av at prosessen med hematopoiesis blir forstyrret.

De viktigste årsakene til sykdommen

Vegetarisme kan forårsake cyanokobalaminmangel i kroppen.

Cyanokobalaminmangel i kroppen kan oppstå som et resultat av påvirkning av mange endogene og eksogene faktorer:

Symptomer på B12-mangelanemi

Utvendig Kliniske tegn Denne typen anemi kan ikke vises på lenge. Pasienter kan klage over symptomer som er karakteristiske for mange tilstander og sykdommer, som svakhet, tinnitus, økt tretthet, redusert treningstoleranse.

Senere dukker det opp symptomer fra fordøyelsessystemet. Pasienter utvikler glossitt. Atrofi av tungens papiller oppstår, som et resultat av at overflaten glattes, blir skinnende ("lakkert"), og den får en lys rød eller til og med crimson farge. Dette er en av de mest spesifikke tegn pernisiøs anemi. Utvikling er også mulig, pasienter kan klage over, oppkast, endre seg smakspreferanser, flatulens eller . I noen tilfeller observeres også milten.

vises samtidig nevrologiske symptomer, med cyanokobalaminmangel er det perifere nervesystemet primært påvirket. Pasienter føler svakhet og nummenhet i lemmer, "krypende gåsehud", som et resultat av at finmotorikk, gangen blir ustø. Med en ytterligere økning i vitamin B12-mangel oppstår lidelser i ryggmargen og hjernen; pasienter kan oppleve alvorlig hodepine, fargesynet er svekket og hallusinasjoner og vrangforestillinger kan oppstå.

Du kan lære hvordan du gjenkjenner en mangel på vitamin B12 i kroppen fra det populære TV-programmet:

Behandling av pernisiøs anemi

Før du starter behandlingen, er det nødvendig å identifisere årsaken til vitamin B12-mangel, siden en av forholdene vellykket behandling er å eliminere faktorene som førte til utviklingen av anemi. I nærvær av helminthic angrep Det er nødvendig å kontakte en infeksjonsspesialist og gjennomgå ormekur. I tilfeller der pasienter har strukturelle endringer i organene i fordøyelsessystemet eller sykdommer der absorpsjonen er svekket næringsstoffer, er behandling av en gastroenterolog nødvendig.

Behandling av B12-mangelanemi utføres ved bruk av cyanokobalamininjeksjoner, oftest administreres stoffet intramuskulært. Patogenetisk terapi begynner først etter undersøkelse og bekreftelse av diagnosen, siden selv en vitamininjeksjon kan påvirke resultatet av en blodprøve.

Behandlingsregimer velges individuelt av en hematolog. For B12-mangelanemi uten skade på nervesystemet brukes doser cyanokobalamin opp til 500 mcg til behandling, vanligvis utføres injeksjoner annenhver dag eller daglig i 7-10 dager. Hvis pasienten har nevrologiske symptomer, brukes høyere doser cyanokobalamin til behandling, daglig dose kan nå 1000 mcg. Deretter fortsetter administreringen av legemidlet i en vedlikeholdsdose en gang i uken i en måned. Hvis ytterligere forebygging av utviklingen av B12-mangelanemi er nødvendig, gis pasientene en injeksjon av vitaminet en gang i måneden, behandlingens varighet bestemmes av legen.

Kosthold spiller en viktig rolle i å gjenopprette kroppen; pasienter trenger en komplett diett rik på vitaminer, unngå matvarer som irriterer slimhinnen i fordøyelsessystemet, og må også helt unngå.

Gjenoppretting normale indikatorer blødning oppstår innen flere måneder, pasientens tilstand forbedres ganske raskt under behandlingen, men nevrologiske symptomer kan vedvare i opptil seks måneder.

Forebygging av B12-mangelanemi

Utviklingen av pernisiøs anemi hos friske mennesker er bare mulig med et ubalansert kosthold eller langvarig faste, derfor er det mest effektive forebyggende tiltaket, rik på vitaminer og andre næringsstoffer. Hovedkilden til vitamin B12 er mat av animalsk opprinnelse:

innmat (biff, svinekjøtt, kyllinglever, hjerte, nyrer, etc.);
fisk, sjømat;
(biff, kanin, lam, svinekjøtt, etc.);
eggeplomme;
oster;
meieriprodukter.

Nyere forskning viser at produkter planteopprinnelse Cyanokobalamin er ikke inneholdt; det kan fås i små mengder fra gjær, gjærekstrakt, etc. Derfor anbefales strenge vegetarianere å ta vitamintilskudd konstant eller på kurs for å forebygge pernisiøs anemi.

Personer som lider av sykdommer der absorpsjonen av vitaminer er svekket kan bli foreskrevet en permanent forebyggende terapi, en gang i måneden eller sjeldnere utføres en parenteral administrering av en vedlikeholdsdose av vitaminet. Dette vil tillate deg å regelmessig fylle på cyanokobalaminreserver i kroppen og forhindre utvikling av anemi.

Identifisering og behandling av pasienter med diphyllobothriasis (en type helminthiasis), samt forebygging av dette blant arbeidere i fiskeindustrien og personer involvert i matlaging, er også et middel for å forhindre B12-mangelanemi.

Catad_tema Jernmangelanemi- artikler

Vitamin B12-mangelanemi hos barn

ICD 10: D51

Godkjenningsår (revisjonsfrekvens): 2016 (evalueres hvert 5. år)

ID: KR536

Fagforeninger:

Offentlig organisering National Society of Pediatric Hematology
onkologer
FSBI "FNKTS DGOI im. Dmitry Rogachev" fra det russiske helsedepartementet
NCC GOI
RGMU oppkalt etter. Akademiker I.P. Pavlova.

Godkjent

Avtalt

Vitenskapelig råd i Helsedepartementet Den russiske føderasjonen __ __________201_

Vitamin B12

Vitamin B12-mangel anemi

Begreper og definisjoner

1. Kort informasjon

1.1 Definisjon

Anemi- en tilstand der den avtar Total hemoglobin i kroppen. Nedgangen i hemoglobinkonsentrasjonen i blodet er en nøkkelindikator fordi den kan måles direkte.

1.2 Etiologi og patogenese

De viktigste årsakene til vitamin B12-mangelanemi:

Redusert inntak av vitamin B12 fra kostholdet (hos spedbarn hvis mødre har vitamin B12-mangel, et strengt vegetarisk kosthold)

Nedsatt absorpsjon (mangel på egenfaktor, gastrisk reseksjon, malabsorpsjon i ileum på grunn av sykdommer i tynntarmen, tarmreseksjon)

Økt tap i tarmene (helminthic infestation, cecal syndrom)

Nedsatt transport av vitamin B12 fra tarmen til vev (arvelig transkobalamin-mangel)

Immerslund-Gresbeck syndrom er en kombinasjon av proteinuri med nedsatt absorpsjon av vitamin B12-kompleks og indre faktor i tynntarmen, en sjelden sykdom forårsaket av genmutasjoner og debuterer i tidlig barndom.

Cyanokobalamin (vitamin B12) finnes i matvarer av animalsk opprinnelse (kjøtt, fisk). Reservene av vitamin B12 i kroppen til en voksen er omtrent 5 mg, og hvis vi tar i betraktning at omtrent 5 mcg går tapt per dag, oppstår fullstendig uttømming av reserver i fravær av inntak (malabsorpsjon, vegetarisk kosthold) først etter 3 år.

Det er imidlertid en rekke årsaker som kan føre til utvikling av akutt vitamin B12-mangelanemi: 1) langvarig anestesi med lystgass, 2) alvorlig sykdom med massive transfusjoner, dialyse, total parenteral ernæring.

Cyanokobalamin i magen binder seg til intrinsic factor, et glykoprotein produsert av gastriske parietalceller og andre bindende proteiner som finnes i spytt og magesaft. Disse kompleksene beskytter cyanokobalamin fra ødeleggelse under transport gjennom mage-tarmkanalen. I ileum binder det indre faktorkomplekset med cyanokobalamin til spesifikke reseptorer på overflaten av epitelceller, frigjøring av cyanokobalamin fra tarmepitelceller og transport inn i vev skjer ved hjelp av spesielle blodplasmaproteiner - transkobalaminer. I cellene er vitamin B12 en kofaktor i den katalytiske metyltransferase-reaksjonen, som resyntetiserer metionin og samtidig regenererer 5-metyltetrahydrofolat til tetrahydrofolat og 5,10 metylentetrahydrofolat.

Vitamin B12-mangel kan være forårsaket av dårlig ernæring, nedsatt absorpsjon (medfødt eller ervervet mangel på indre faktor, defekt i reseptoren for vitamin B12-komplekset og indre faktor i tynntarmen ved Immerslund-Gresbeck syndrom, tarmsykdommer) eller metabolske forstyrrelser (medfødt enzympatologi, transkobalaminmangel, eksponering for lystgass).

Utilstrekkelig inntak av vitamin B12 er sjelden hos barn, selv om det kan forekomme hos spedbarn hvis mødre selv har vitamin B12-mangel. Pernisiøs anemi, som vanligvis forårsaker vitamin B12-mangel hos voksne, er sjelden hos barn. Den vanligste årsaken til vitamin B12-mangel hos barn er malabsorpsjon og medfødt mangel på bærerproteiner.

1.3 Epidemiologi

Det er ingen data om prevalensen av vitamin B12-mangel og vitamin B12-mangelanemi hos barn i Russland.

1.4 Koding i henhold til ICD-10

Vitamin B12-mangelanemi (D51):

D51.0 - Vitamin B12-mangelanemi på grunn av intrinsic factor-mangel;
D52.1 - Vitamin B12-mangelanemi på grunn av selektiv malabsorpsjon av vitamin B12 med proteinuri;
D52.2 - Transkobalamin II-mangel;
D52.3 - Andre vitamin B12-mangelanemier assosiert med ernæring;
D51.8 - Andre vitamin B12-mangelanemier;
D51.9 - Vitamin B12-mangelanemi, uspesifisert.

2. Diagnostikk

2.1 Klager og anamnese

Det anbefales å finne ut pasientens ernæringsmønster. Når det gjelder spedbarn, er det nødvendig å finne ut arten av morens diett, avklare hvordan hun spiste før graviditet, under graviditet og under amming.

Barn hvis kosthold ikke har nok vitamin B12 vil sannsynligvis ha mangler i andre næringsstoffer (inkludert folsyre, jern).

Det er nødvendig å ta hensyn til mulige manifestasjoner av malabsorpsjonssyndrom. Finn ut om det er en historie med gastrisk reseksjon, reseksjon av tynntarmen med dannelse av cecal syndrom. Det er nødvendig å utelukke angrep av bred bendelorm. Utelukk Crohns sykdom og andre årsaker kronisk betennelse i ileum.

Arvet fravær eller mangel på bærerproteiner er en viktig årsak til vitamin B12-mangel. En detaljert familiehistorie bør innhentes. Denne patologien debuterer ofte i tidlig barndom og, hvis den ikke behandles, kan den forårsake ikke bare anemi, men også myelopati og utviklingsforsinkelse.

En urinprøve er nødvendig for å utelukke proteinuri, som en manifestasjon av Imerslund-Grasbeck syndrom.

Det kliniske bildet av vitamin B12-mangel er preget av en triade:
- blodskader;
- skade på mage-tarmkanalen;
- skade på nervesystemet.

Anemi vises med svakhet, tretthet, kortpustethet og hjertebank. Som følge av økt ødeleggelse av erytroide celler (ineffektiv erytropoese), utvikles moderat gulsott pga. indirekte bilirubin. Skader på mage-tarmkanalen manifesteres av anoreksi, glossitt og en "lakkert" tunge. En reduksjon i gastrisk sekresjon og atrofisk gastritt oppdages. Som et resultat av skade på det perifere nervesystemet (funikulær myelose), oppstår ataksi, parestesi, hyporefleksi, Babinski-refleks, alvorlige tilfeller– klonus og koma. Hos barn tidlig alder det utvikles underernæring, stunting, irritabilitet, kronisk diaré og en tendens til infeksjoner. Hvis det oppdages nevrologiske symptomer, må dynamikken deres vurderes under behandlingen.

2.2 Fysisk undersøkelse

En generell eksamen innebærer å vurdere det generelle fysisk tilstand, høyde og kroppsvekt. Blek av hud og slimhinner avsløres, ved alvorlig anemi er det rask hjerterytme og kortpustethet.

Siden med vitamin B12-mangelanemi oppstår ineffektiv erytropoese i benmargen og på grunn av dette økt ødeleggelse av hemoglobinholdige celler, øker nivået av indirekte bilirubin i blodet og lett gulsott i sclera og hud vises. På alvorlige former Det kan være en liten forstørrelse av milten (reaktiv hyperplasi).

Undersøkelsen avslører den ovennevnte patologien i mage-tarmkanalen (glossitt, atrofisk gastritt) og nevrologiske symptomer (funikulær myelose).

2.3 Laboratoriediagnostikk

Vitamin B12-mangelanemi er preget av:

- hyperkromi, makrocytose;

- hypersegmentering av nøytrofiler;

- lavt nivå av retikulocytter;

-høy level serumjern;

-høye ferritinnivåer;

- moderat økning i indirekte bilirubin;

- normalt serumfolatnivå (mer enn 3 ng/ml);

- normalt nivå av folat i røde blodlegemer;

-lavt nivå av vitamin B12 i blodet (mindre enn 100 pg/ml);

- bilde av megaloblastisk hematopoiesis i benmargen.

En fullstendig blodtelling med blodprøvemikroskopi anbefales.

Kommentarer: Når jern- og vitamin B12-mangel kombineres, kan kombinasjoner av laboratorietegn observeres, noe som fører til et uklart bilde og vanskeligheter med å stille diagnosen; i dette tilfellet må du fokusere på kliniske symptomer og anamnese.

Høy retikulocytose kan være et tegn på pågående blødning, hemolyse, og er også observert ved vitamin B12-mangelanemi en uke etter administrering av vitamin B12.

Sammen med anemi er det som regel en moderat reduksjon i nivået av blodplater og leukocytter.

I nærvær av cytopeni med to eller tre avstamninger er det nødvendig å vurdere behovet for en benmargsundersøkelse for å utelukke leukemi, myelodysplastisk syndrom og aplastisk anemi.

De karakteristiske tegnene på megaloblastisk hematopoiesis i benmargen forsvinner noen timer etter injeksjon av vitamin B12.

En biokjemisk blodprøve anbefales.

Bevisnivå nivå 1 (anbefalingsstyrke nivå B)

Det anbefales å studere nivåene av serumjern, ferritin, folsyre og vitamin B12 i blodet.

Bevisnivå: 3 (anbefalingsgrad: C)

Det anbefales å studere absorpsjonen av vitamin B12 i tarmen

Bevisnivå: 4 (anbefalingsgrad: D)

Kommentarer: Malabsorpsjon av vitamin B12 i tarmen kan diagnostiseres ved hjelp av Schilling-testen med radioaktivt merket vitamin B12. Med tanke på at merket vitamin B12 ikke er tilgjengelig i generell laboratoriepraksis, kan en modifisert Schilling-test brukes: etter inntak av vitamin B12 bestemmes nivået av vitaminet i blodet. Fraværet av en økning i vitamin B12-nivåer indikerer en malabsorpsjon av vitaminet i tarmen.

2.4 Differensialdiagnose

Differensialdiagnose utføres med folatmangelanemi, andre former for anemi med megaloblastoid type hematopoiesis: medfødt orotataciduri, Lesch-Nyhan syndrom, tiaminavhengig megaloblastisk anemi, medfødt dyserytropoietisk anemi, erytroleukemi. I tillegg er det nødvendig å utelukke former for anemi som oppstår med makrocytose, men uten tegn på megaloblastoidisme - aplastisk anemi, autoimmun hemolytisk anemi, leversykdom, hypotyreose, sideroblastisk anemi.

Det er nødvendig å estimere dimensjonene lymfeknuter, lever, milt, utelukker tilstedeværelsen av formasjoner i bukhulen, retroperitonealt rom, andre tegn på ondartede sykdommer.

3. Behandling

Indikasjoner for sykehusbehandling: alvorlig anemi. I andre tilfeller utføres behandlingen poliklinisk.

Vitamin B12 erstatningsterapi anbefales.

Bevisnivå: 1 (anbefalingsnivå: A)

Kommentarer: Vitamin B12 er foreskrevet i en dose på 5 mcg/kg per dag for barn under ett år, 100-200 mcg per dag for barn etter ett år, 200-400 mcg per dag for ungdom. Behandlingsforløpet er 4 uker. Vedlikeholdsbehandling: ukentlig administrering av stoffet i samme dose i 2 måneder, deretter i de neste 6 månedene administreres stoffet 2 ganger i måneden. Hvis det er umulig å eliminere årsaken til anemi, utføres anti-tilbakefallsbehandlinger med vitamin B12 årlig, 10-15 injeksjoner per kurs

Hos noen pasienter, under behandling med vitamin B12 og aktivering av erytropoese, kan det oppstå jernmangel, noe som forhindrer fullstendig normalisering av blodverdier og krever standardbehandling med jerntilskudd.

Når hemoglobinnivået synker under 50 g/l, alvorlige infeksjoner eller kardiovaskulære lidelser, anbefales transfusjon av røde blodlegemer.

Bevisnivå: 2 (nivå av anbefaling B)

Det anbefales å overvåke blodtellingen under behandlingen.

Bevisnivå: 4 (anbefalingsgrad: D)

Kommentarer:Det er nødvendig å gjennomføre en generell blodprøve med telling av retikulocytter, blodplater, hematokrit - på dagene 7 - 10 fra behandlingsstart. Tilstedeværelsen av en retikulocyttreaksjon er viktig tegn korrekt behandling. Det er også nødvendig å overvåke blodtellingen en gang i uken. Normalisering av Hb-nivåer skjer 4 til 6 uker etter behandlingsstart og er en avgjørende bekreftelse på riktigheten av diagnosen og behandlingen.

4. Rehabilitering

Spesifikk rehabiliteringstiltak Det er ingen bekymring for pasienter med vitamin B12-mangelanemi. Klinisk observasjon utføres under hensyntagen til muligheten eller umuligheten av å eliminere årsaken til vitamin B12-mangel.

5. Forebygging og klinisk observasjon

Primær forebygging består av et balansert kosthold, rettidig diagnose og behandling av helminthic infestations, administrering av vitamin B12 under tilstander som fører til utvikling av dets mangel (for eksempel etter tarmreseksjon, subtotal gastrectomy).

Kriterier for vurdering av kvaliteten på medisinsk behandling

Kvalitetskriterier

Bevisnivå

En detaljert generell (klinisk) blodprøve ble utført

En biokjemisk (generell terapeutisk) blodprøve ble utført

Behandling med vitamin B12-preparater ble utført

Bibliografi

Pediatrisk hematologi / Red.: A.G. Rumyantseva, A.A. Maschana, E.V. Zhukovskaya. Moskva. Forlagsgruppen «GEOTAR Media» 2015 S. 656

Whitehead VM. Ervervede og arvelige lidelser av kobalamin og folat hos barn. Br J Haematol. 2006 jul. 134(2):125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. De hematologiske effektene av lystgass-anestesi hos pediatriske pasienter. Anestesi. 2015 juni. 120 (6):1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Urinutskillelse av intrinsic factor og reseptoren for dets kobalaminkompleks hos Gr?sbeck-Imerslund-pasienter: sykdommen kan ha undergrupper. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999 aug. 29(2):227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Oppdatering om transkobalaminmangel: klinisk presentasjon, behandling og utfall. J Arve Metab Dis. mai 2014. 37 (3): 461-73

Vedlegg A1. Sammensetning av arbeidsgruppen

Rumyantsev A.G. Doctor of Medical Sciences, Professor, Chief Pediatric Hematologist of the Health Department of the Russian Federation, Director of Federal Scientific and Clinical Center for Pediatric Hematology, Oncology and Immunology oppkalt etter. Dmitry Rogachev, medlem av styret for Union of Pediatricians of Russia, akademiker ved det russiske akademiet for medisinske vitenskaper.

Maschan A.A. Doktor i medisinske vitenskaper, stedfortreder Generaldirektør for Federal State Budgetary Institution Federal Scientific Center for DGOI oppkalt etter. Dmitry Rogachev, professor ved avdelingen for hematologi, onkologi og strålebehandling Fakultet for pediatri, Russian National Research Medical University oppkalt etter. N.I. Pirogova, president Nasjonalsamfunnet pediatriske hematologer og onkologer, medlem av European Society of Hematology.

Demikhov Valery Grigorievich- Doktor i medisinske vitenskaper, professor, direktør for det vitenskapelig-kliniske senteret for hematologi, onkologi og immunologi, Ryazan State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education medisinsk universitet dem. acad. I.P. Pavlov" fra Helsedepartementet i Russland, medlem av NODGO, medlem av European Hematological Association (EHA).

Skobin V.B., kandidat for medisinske vitenskaper, hematolog ved det vitenskapelige og kliniske senteret for hematologi, onkologi og immunologi, Ryazan State Medical University oppkalt etter. acad. I.P. Pavlov" fra Helsedepartementet i Russland, medlem av NODGO.

Zhurina O.N.., Ph.D., leder. laboratoriet ved det vitenskapelige og kliniske senteret for hematologi, onkologi og immunologi, Ryazan State Medical University oppkalt etter. acad. I.P. Pavlov" fra Helsedepartementet i Russland, medlem av NODGO.

Interessekonflikt fraværende.

Hematologer

Barneleger

Allmennleger

Tabell P1– Bevisnivåer

Selvtillitsnivå	Kilde til bevis
	Prospektive randomiserte kontrollerte studier Et tilstrekkelig antall tilstrekkelig drevne studier som involverer stor kvantitet pasienter og innhenting av store mengder data Store metaanalyser Minst én godt designet randomisert kontrollert studie Representativt utvalg av pasienter
	Prospektiv med eller uten randomisering Begrenset mengde data Flere studier med et lite antall pasienter Godt utformet prospektiv kohortstudie Metaanalyser er begrenset, men godt utført Resultatene er ikke representative for målpopulasjonen Godt utformede case-kontrollstudier
	Ikke-randomiserte kontrollerte studier Utilstrekkelig kontrollerte studier Randomisert kliniske undersøkelser med minst 1 større eller minst 3 mindre metodiske feil Retrospektive eller observasjonsstudier Serie av kliniske observasjoner Motstridende data som ikke tillater en endelig anbefaling
	Ekspertuttalelse/rapportdata ekspertkommisjon, eksperimentelt bekreftet og teoretisk underbygget

Tabell P2– Anbefalt styrkenivå

Nivå av overtalelsesevne	Beskrivelse	Dekoding
		Førstelinjemetode/terapi; eller i kombinasjon med standard teknikk/terapi
		Metode/terapi andre linje; eller i tilfelle avslag, kontraindikasjon eller ineffektivitet av en standard teknikk/terapi. Overvåking for uønskede hendelser anbefales
	det er ingen overbevisende bevis på verken fordel eller risiko)	Det er ingen innvendinger mot denne metoden/terapien eller ingen innvendinger mot fortsettelsen av denne metoden/terapien
	Fravær av overbevisende publikasjoner på nivå I, II eller III som viser en betydelig overlegenhet av fordeler fremfor risiko, eller overbevisende publikasjoner av bevisnivå I, II eller III som viser en betydelig overlegenhet av risiko fremfor nytte

Vedlegg A3. Relaterte dokumenter

Prosedyre for levering medisinsk behandling til befolkningen innen hematologi (godkjent etter ordre fra Helsedepartementet i den russiske føderasjonen datert 15. november 2012 nr. 930n).

Vedlegg B. Pasientbehandlingsalgoritmer

Vedlegg B: Pasientinformasjon

Mangel på vitamin B12 kan observeres hos barn med sjeldne sykdommer: bendelorm, med sjeldne medfødte sykdommer assosiert med et brudd på dannelsen av intern Castle-faktor (et protein som er ansvarlig for overføring av vitamin B12 fra mat til blodet), samt immunsykdom, årsaken til dette er produksjonen av antistoffer mot den indre faktoren. En av grunnene kan være dårlig ernæring, et strengt vegetarisk kosthold. Når det er mangel på vitamin B12 i kroppen, utvikles anemi. kronisk gastritt, betennelse i tungen (glossitt), nevrologiske lidelser vises. Sykdommen behandles lett med vitamin B12. En måned etter behandlingsstart normaliseres hemoglobinnivået. Hvis årsaken til vitamin B12-mangel kan elimineres (ormer, dårlig kosthold), utføres ikke vedlikeholdsbehandling. Hvis årsaken ikke kan elimineres (tilstedeværelse av antistoffer mot indre faktor av Castle, medfødt fravær av indre faktor), utføres vedlikeholdsadministrasjon av vitamin B12 for livet. Uavhengig bruk av stoffet er uakseptabelt. Legen din bør foreskrive vitamin B12, med tanke på alle indikasjoner og kontraindikasjoner.