Cacat bagian sekunder septum interatrial mungkin merupakan tanda dari sejumlah: penyakit genetik- Sindrom Ellis-Van Creveld, sindrom Noonan, sindrom Goldenhar, sindrom Kabuki, sindrom Williams dan sejumlah anomali kromosom (trisomi 13, 18, 21 pasang, penghapusan kromosom 1, 4, 4p, 5p, 6, 10p, 11, 13 , 17, 18, 22).
Beberapa penyakit ibu (diabetes, fenilketonuria, penyakit demam akut selama kehamilan), serta efek teratogenik pada janin (antikonvulsan, alkohol, obat antiinflamasi nonsteroid) meningkatkan risiko ASD.
Penyebab defek septum:
Selama embriogenesis, septum interatrial terbentuk dari dua tonjolan jaringan. Salah satunya tumbuh ke atas dari daerah koneksi atrioventrikular primer [menurut konsep Van Praagh dan orsini - dari situs katup vena kiri (sinus venosus)] dan disebut bagian utama septum (septum primum) (sepertiga bagian bawah septum). Itu tumbuh dari belakang atrium dan kemudian bertemu dengan bagian sekunder septum. Bagian sekunder (septum sekundum) yang berupa tonjolan tumbuh dari dasar jantung (atrium bagian atas) ke bawah. Di antara mereka di sepertiga tengah septum adalah fossa oval, dan pada periode perkembangan sebelum lahir di daerah ini, fungsi jendela oval, yang merupakan komponen penting dari sirkulasi intrauterin normal. Penutupan spontan jendela oval terjadi pada minggu atau bulan pertama kehidupan pada kebanyakan bayi baru lahir, dan penemuan lubang kecil di fossa oval pada usia ini bukanlah dasar untuk diagnosis ASD.Cacat septum atrium adalah bukaan alami MPP yang tidak menutup dengan sendirinya, yang muncul selama peletakan organ, atau, sebagai opsi ekstrem, keterbelakangan total salah satu dasarnya.
Jenis cacat interatrial:
Cacat bagian sekunder MPP menyumbang 80-90% dari semua ASD dan terlokalisasi di wilayah fossa oval atau bagian atas septum, menciptakan pirau dari atrium kiri ke kanan. Cacat seperti itu terjadi terutama karena fenestrasi atau resorpsi berlebihan dari bagian utama septum atau keterbelakangan bagian sekunder septum, serta kombinasi dari faktor-faktor ini. Pada sekitar 10% kasus, disertai dengan anomali drainase vena paru parsial. ASD berarti adanya insufisiensi sejati jaringan septum atrium dengan mempertahankan patensi fungsional dan anatomis defek. Defek septum atrium sekunder sering disebut sebagai ASD sekunder. Cacat tersebut tidak harus bingung dengan non-penutupan foramen ovale. Obliterasi anatomis foramen ovale biasanya mengikuti penutupan fungsionalnya segera setelah lahir.Cacat bagian sekunder septum dapat dikombinasikan dengan aneurisma MPP. Ini mungkin hasil dari jaringan yang berlebihan di katup foramen ovale. Dalam kasus seperti itu, kombinasi dengan prolaps dimungkinkan. katup mitral dan aritmia atrium.
Varietas defek pada bagian sekunder MPP juga mencakup defek yang jarang: defek pada sinus vena (sinus koroner tanpa atap), yang jarang terjadi dan merupakan 3-4% dari semua ASD. Mereka terletak di persimpangan MPP dengan vena cava superior dan lebih jarang pada pertemuan vena cava inferior ke atrium kanan. Dengan defek ini, sebagian atap sinus koroner hilang, dan oleh karena itu darah dialirkan dari atrium kiri ke sinus koroner dan kemudian ke atrium kanan. Defek sinus venosus yang terjadi pada MPP bagian atas dekat pertemuan vena cava superior sering disertai dengan hubungan abnormal vena pulmonalis yang berasal dari paru kanan dengan vena cava superior dan atrium kanan. Vena pulmonalis kanan dapat mengalir secara abnormal ke dalam RA, lebih sering pada pertemuan vena cava superior (pertemuan vena pulmonalis kanan ke vena cava inferior disebut sindrom scimitar).
Cacat bagian utama MPP, terlokalisasi di sepertiga bawahnya. Anomali tipe orifice primer adalah tipe defek pada perkembangan bantalan endokardium. Cacat tersebut terlokalisasi langsung berdekatan dengan katup atrioventrikular, yang mungkin cacat dan tidak kompeten dalam fungsinya, dan kadang-kadang mereka membentuk katup atrioventrikular umum.
Istilah "sindrom Lutembashe" menggambarkan kombinasi langka ASD dan stenosis dari lubang atrioventrikular kiri (stenosis mitral). Yang terakhir berkembang sebagai konsekuensi dari valvulitis rematik yang didapat.
ASD terdaftar tidak termasuk foramen ovale terbuka (cacat pada fossa oval hingga ukuran 0,2 cm), yang terjadi pada 15-30% orang dewasa dan tidak disertai dengan gangguan hemodinamik, untuk alasan ini tidak memerlukan pengobatan dan tidak mempengaruhi harapan hidup.
Gangguan hemodinamik
Volume pirau darah melalui defek atrium tergantung pada ukuran defek, resistensi vaskular pada sirkulasi sistemik dan pulmonal, dan komplians ventrikel. Pada bulan-bulan pertama kehidupan, ventrikel kiri dan kanan memiliki ketebalan dinding yang sama dan karena itu sama-sama dapat diperpanjang dalam diastol, akibatnya pirau dari kiri ke kanan kecil. Kemudian, kepatuhan RV meningkat karena afterload pada RV menurun karena penurunan resistensi pembuluh darah paru, pirau kiri-ke-kanan meningkat, dan dilatasi RV dan RV terjadi. Jumlah pirau darah dari kiri ke kanan melalui ASD tergantung pada ukuran defek, komplians relatif ventrikel, dan resistensi vaskular dari sirkulasi pulmonal dan sistemik.
Dengan ASD kecil, tekanan di atrium kiri melebihi tekanan di kanan beberapa milimeter air raksa, sedangkan dengan cacat interatrial besar, tekanan di atrium bisa menjadi sama. Sebuah pirau darah kiri-ke-kanan menghasilkan kelebihan diastolik ventrikel kanan dan peningkatan aliran darah paru. Resistensi pembuluh darah paru pada anak dengan ASD biasanya normal atau rendah, dan pembebanan volumetrik dapat ditoleransi dengan baik, meskipun aliran darah paru mungkin 3 sampai 6 kali sistemik. Namun, kebanyakan anak dengan ASD sekunder tidak memiliki gejala subjektif. Hipervolemia menyebabkan hipertensi paru, tetapi diekspresikan secara moderat untuk waktu yang lama, dan perubahan ireversibel (obstruktif) pada pembuluh darah paru dengan defek ini biasanya terbentuk tidak lebih awal dari dekade ke-2 hingga ke-3 kehidupan. Selama kehamilan, karena peningkatan volume plasma total, volume shunt pada tingkat atrium dapat meningkat secara signifikan.
Waktu gejala:
Meskipun cacatnya ada sejak lahir, suara itu muncul setelah beberapa bulan atau tidak terdengar sama sekali. Karena seringnya tidak adanya murmur jantung dan gejala gagal jantung kongestif, malformasi biasanya dikenali dengan skrining ekokardiografi, lebih jarang dengan sianosis distal sementara dan kadang-kadang dengan tromboemboli paradoks.Gejala cacat septum atrium:
Gambaran klinis tergantung pada usia pasien, ukuran defek, besarnya resistensi vaskular paru-paru. Kebanyakan pasien dengan cacat ini terlihat sehat, dan orang tua tidak mengeluh. Tanda-tanda penumpahan kiri-ke-kanan sedang mungkin termasuk peningkatan intoleransi olahraga dan kelelahan. Dalam kebanyakan kasus, tidak ada murmur jantung pada auskultasi, kadang-kadang bahkan dengan ASD yang besar, karena perbedaan tekanan antara atrium kiri dan kanan kecil dan gradien kecil di lokasi shunt tidak membuat suara yang terdengar. I tone biasanya normal, kadang bisa split. Peningkatan signifikan dalam volume darah yang mengalir melalui katup pulmonal menyebabkan terjadinya murmur ejeksi mid-sistolik (yang disebut stenosis pulmonal hemodinamik) di ruang interkostal kedua dan ketiga di sebelah kiri sternum. Biasanya, terdengar jelas dan tidak berhubungan dengan pemisahan tonus II atau peningkatan tonus II di atas arteri pulmonalis. Gejala gagal jantung kongestif sering tidak ada, atau ringan.Dengan defek atrium, prolaps katup mitral sering terjadi. Alasan untuk ini mungkin kompresi sisi kiri jantung karena peningkatan sisi kanan. Pada pasien dengan MVP tersebut, murmur holosistolik atau sistolik lanjut terdengar di apeks, sering menjalar ke daerah aksila; klik midsistolik mungkin terdengar.
Kadang-kadang dengan cacat yang sangat besar, sesak napas, takikardia, hepatomegali diamati, punuk jantung mungkin muncul, batas-batas jantung diperluas ke kanan, denyut pankreas ventrikel meningkat, dan denyut jantung meningkat. arteri pulmonalis dapat ditentukan dengan palpasi. Dalam kasus ini, tidak hanya pankreas, tetapi juga arteri pulmonalis melebar secara signifikan, sehingga stenosis hemodinamik katup PA digantikan oleh insufisiensinya dan muncul murmur diastolik Graham-Still (suara insufisiensi hemodinamik relatif katup pulmonal di ruang interkostal kedua dan ketiga di sebelah kiri sternum).
Pasien dengan atrium umum datang dengan pirau kanan-ke-kiri dan sianosis, meskipun ini biasanya ringan.
Gagal jantung berat jarang berkembang dengan ASD sekunder, hanya pada 3-5% pasien, dan hanya dengan defek yang sangat besar, terutama jika defek tipe sinus vena. Pada kelompok kecil pasien ini, gagal jantung berat dan retardasi pertumbuhan terjadi sebelum usia 1 tahun (setengah dari kasus ini karena gangguan hemodinamik dan setengah lainnya karena kegagalan organ gabungan karena malformasi yang menyertai). Pada kelompok kecil ini, angka kematian mencapai 10% jika tidak dilakukan pembedahan.
Sangat jarang, gejala pertama dari cacat atrium adalah stroke embolik.
Pada ASD yang tidak dikenali, gejala gagal jantung mungkin pertama kali muncul selama kehamilan karena peningkatan volume darah.
Diagnostik
Pada radiografi frontal dada dengan cacat kecil dan menengah, mungkin tidak ada perubahan. Dengan cacat besar, ada peningkatan pola paru, perluasan batas bayangan jantung karena dilatasi ventrikel kanan, ventrikel kanan; arteri pulmonalis melebar dan menonjol ke kiri antara kontur aorta dan ventrikel kiri.
Tidak ada perubahan pada elektrokardiogram dengan defek kecil. Dengan cacat besar, sumbu listrik memiliki posisi vertikal atau dibelokkan ke kanan (+95 ... +170?). Jika volume shunt dari kiri ke kanan lebih dari 50% volume menit sirkulasi paru, tanda-tanda hipertrofi RV dan RA muncul (morfologi rsR di V1, digarisbawahi gelombang S di sadapan dada kiri, tidak adanya gelombang Q di sadapan dada kiri, gelombang P memuncak). Dengan segala jenis cacat, terutama dengan cacat pada sinus vena, itu dapat diperpanjang Interval PR. Pada anak yang lebih besar, aritmia atrium muncul (ekstrasistol supraventrikular dan takikardia, atrial flutter).
Data laboratorium - hitung darah lengkap dan gas darah normal.
Dengan ekokardiografi Doppler, lokasi dan ukuran defek, arah keluarnya darah melaluinya, dilatasi RA dan RV, dan batang LA ditentukan.
Selain itu, dengan defek besar pada MPP, gerakan paradoks IVS, tanda-tanda regurgitasi trikuspid derajat II-III, peningkatan tekanan pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis ditentukan. Ekokardiografi transesofageal dapat mengungkapkan kelainan vena pulmonal yang berhubungan dengan defek situs venosus atrium.
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi:
Sangat jarang diperlukan, dalam kasus di mana ada perbedaan gejala klinis cacat pada data studi instrumental. Hal ini terutama digunakan untuk menilai derajat hipertensi pulmonal, jika dinyatakan, adanya pirau sistemik pulmonal dan untuk menilai resistensi dasar pembuluh darah paru.Evolusi alami dari sifat buruk
Tanpa perawatan bedah hipertensi pulmonal berkembang, tetapi munculnya penyakit pembuluh darah paru obstruktif (derajat PH III-IV) diamati dari dekade ke 2-3 kehidupan, yaitu. lambat dibandingkan dengan VSD dan PDA. Dengan defek atrium yang tidak dikenali pada remaja dan dewasa, penambahan hipertensi arteri meningkatkan volume pirau kiri-kanan. Pada tahap akhir cacat, ada peningkatan yang signifikan dalam resistensi pembuluh darah lingkaran kecil, yang pada masa remaja atau setelah usia 18 tahun akan menyebabkan kerusakan obstruktif pada pembuluh paru-paru dan penurunan derajat. dari shunt kiri-kanan.Selain itu, aritmia atrium persisten (termasuk fibrilasi atrium) terjadi karena dilatasi PV. Karena dilatasi PP yang parah, pasien berisiko mengalami komplikasi tromboemboli (terutama stroke). Alasan-alasan ini membatasi kualitas dan durasi hidup. Gagal jantung kongestif ventrikel kanan dengan defek yang besar meningkat selama kehamilan dan dapat menyebabkan hasil yang tidak menguntungkan.
Pada sekitar 15% pasien dengan defek septum sekunder berukuran kecil atau sedang, defek ini dapat menutup secara spontan pada usia 4-5 tahun atau mengecil sehingga ukurannya menjadi tidak signifikan secara hemodinamik.
Observasi sebelum operasi
Dengan tanda-tanda gagal jantung dan PH, diuretik dan penghambat ACE diresepkan, jika perlu, juga digoxin.
Ketentuan perawatan bedah:
Indikasi pembedahan sebelum usia 1 tahun adalah gejala gagal jantung berat dan keterlambatan perkembangan fisik. Untuk pasien lain usia optimal operasi - 2-3 tahun, bahkan jika tidak ada gejala atau minimal.Jenis perawatan bedah:
Operasi pertama yang berhasil untuk menjahit ASD sekunder dilakukan pada 2 September 1952 oleh ahli bedah F. Lewis di klinik universitas kedokteran State of Minnesota (USA) pada anak perempuan 5 tahun dengan defek interatrial besar dalam kondisi hipotermia umum dengan periode penjepitan aorta kurang dari 6 menit. Anak itu sembuh tanpa komplikasi dan tanpa menggunakan metode modern pasca operasi perawatan intensif dan dipulangkan dari rumah sakit 11 hari kemudian. Untuk ASD-lah operasi pertama di dunia menggunakan bypass cardiopulmonary dilakukan, ketika pada tanggal 6 Mei 1953, dokter J. Gibbon menggunakan pompa oksigenator yang ia buat untuk menutup ASD.Bergantung pada ukuran dan tipe morfologis defek, teknik bedah berikut saat ini digunakan.
Penjahitan atau plasti defek dalam kondisi bypass kardiopulmoner dari akses dengan metode sternotomi median atau dari torakotomi anterior sisi kanan.
Oklusi oleh perangkat Amplatzer dengan bentuk cacat yang benar dan adanya margin di sekitarnya minimal 0,5 cm. Pada pertengahan tahun 1970-an. Drs. T. King dan N. Mills telah mematenkan alat yang mereka temukan yang memungkinkan pengobatan ASD menggunakan prosedur transkateter invasif minimal tanpa operasi bypass cardiopulmonary. T. King juga melakukan manipulasi ini untuk pertama kalinya dengan defek atrium. Selama dua dekade terakhir, telah terjadi perubahan signifikan dalam pendekatan pengobatan cacat ini - penutupan transkateter dari cacat atrium sekunder telah diperkenalkan pada sebagian besar pasien dewasa dan anak-anak. Selama 30 tahun terakhir, banyak jenis perangkat oklusif telah diuji. Penutup untuk penutupan ASD saat ini diproduksi dalam bentuk cakram tunggal atau ganda dari berbagai bahan dan dengan: jenis yang berbeda kateter yang mengantarkan perangkat ke jantung melalui vena utama.
Penutupan transkateter ASD di bagian sekunder digunakan di dunia dan pada anak kecil dengan berat kurang dari 10 kg. Baru-baru ini, penggunaan bioabsorbable occluder pada pasien berusia 2,5-13 tahun telah dimulai di Amerika Serikat dengan hasil yang baik selama periode follow-up 6-12 bulan. Pengoklusi ini (BioSTAR) adalah perangkat yang direkayasa secara biologis - mereka dibuat dari matriks aseluler yang sangat murni yang mengandung kolagen interstisial asli. Aturan teknis untuk pemasangan dan tindak lanjut occluder biodegradable identik dengan pemasangan occluder Amplatzer konvensional, dengan pengecualian biodegradasi bertahap berikutnya dari perangkat dengan penggantian dengan jaringan fibrosanya sendiri.
Terlepas dari kesederhanaan prosedur ini, ada sejumlah faktor yang mempengaruhi kemungkinan dan keberhasilan penerapannya. Ini termasuk fitur morfologi cacat, kehadiran penyakit penyerta, serta sejumlah karakteristik individu, seperti usia, tinggi badan, berat badan. Komplikasi terjadi pada kurang dari 1% pasien, termasuk perforasi dinding pembuluh darah, trombosis vaskular, perpindahan oleh oklusi.
Dilatasi pankreas mengalami regresi pada tingkat yang kira-kira sama dengan kedua teknik bedah. Masa inap di rumah sakit secara nyata lebih pendek dengan prosedur transkateter, dan pemulihan pasca-discharge lebih pendek.
Hasil perawatan bedah:
Pembedahan dini adalah yang paling efektif, sedangkan pembedahan yang terlambat dapat menyebabkan hipertensi pulmonal yang menetap dalam jangka panjang, dilatasi atrium kanan, dan aritmia atrium yang telah timbul sebelum pembedahan.Pada operasi terbuka (dengan bypass kardiopulmoner), mortalitas pembedahan tidak lebih dari 0,1%. Komplikasi (SSV, AV block) jarang terjadi.
Dengan oklusi kateter dari defek oleh perangkat Amplatzer, komplikasi terjadi pada 3-4% pasien (emboli, perforasi dinding pembuluh darah atau jantung, tamponade jantung, aritmia, oklusi vaskular, penutupan defek yang tidak lengkap, shunt residual , posisi perangkat yang salah dengan perpindahan katup atrioventrikular). Kematian akibat komplikasi ini kurang dari 1%.
Fitur penutupan ASD pada anak kecil:
Dalam ASD terisolasi, pasien sering tidak memiliki gejala klinis pada masa bayi dan anak usia dini oleh karena itu, pembedahan biasanya dapat ditunda hingga usia 2-4 tahun. Namun, diketahui bahwa ada sebagian kecil anak kecil dengan ASD yang memerlukan intervensi bedah lebih awal jika defek tersebut terkait dengan penyakit paru kronis atau kelainan kromosom tertentu.PADA tahun-tahun terakhir semakin banyak laporan tentang keberhasilan penutupan transkateter ASD, bahkan pada anak-anak dengan berat kurang dari 10 kg, dengan angka rendah komplikasi. Namun, harus diingat bahwa lumen sempit pembuluh darah yang dilalui oleh kawat pemandu yang relatif kaku yang membawa perangkat Amplatzer membawa risiko cedera vaskular yang lebih besar daripada pada anak yang lebih tua. Bayi juga memiliki risiko kerusakan jantung yang lebih tinggi dari prosedur ini. Jenis ASD herediter biasanya disertai dengan margin atrium yang relatif kecil di sekitar defek, yang dapat mencegah penempatan oklusi dengan cakram kecil atau mengakibatkan erosi septum atau kebutuhan untuk menghentikan prosedur.
Karena ukuran septum yang kecil, upaya untuk memasang ocluder mungkin juga tidak berhasil karena kurangnya jaringan di sepanjang tepi cacat, yang diperlukan untuk memperbaiki perangkat di dekat katup mitral. Jadi, untuk memastikan keamanan oklusi transkateter, semua faktor ini harus dievaluasi secara hati-hati dan juga diinginkan untuk memiliki pengalaman dengan prosedur serupa pada bayi. Untuk pasien usia dini, teknik individu untuk memilih diskus atrium kiri saat ini diusulkan.
Defek septum atrium (ASD) adalah penyakit jantung bawaan kedua yang paling umum.
Dengan cacat ini, ada lubang di septum yang memisahkan atrium kanan dan kiri menjadi dua ruang terpisah. Pada janin, seperti yang kami katakan di atas, lubang ini (jendela oval terbuka) tidak hanya ada, tetapi juga diperlukan untuk sirkulasi darah yang normal. Segera setelah lahir, itu menutup di sebagian besar orang. Dalam beberapa kasus, bagaimanapun, tetap terbuka tanpa orang menyadarinya. Pelepasan melalui itu sangat tidak signifikan sehingga seseorang tidak hanya tidak merasa bahwa "ada yang salah dengan hati", tetapi juga dapat dengan tenang menjalaninya. usia tua. (Menariknya, berkat kemampuan ultrasound, cacat pada septum interatrial ini terlihat jelas, dan dalam beberapa tahun terakhir, artikel telah muncul yang menunjukkan bahwa di antara orang dewasa dan orang sehat yang tidak dapat diklasifikasikan sebagai pasien dengan penyakit jantung bawaan, jumlahnya penderita migrain secara signifikan lebih tinggi - sakit kepala parah (namun data ini belum terbukti).
Tidak seperti foramen ovale paten, defek septum atrium yang sebenarnya bisa sangat ukuran besar. Mereka terletak di bagian yang berbeda dari septum itu sendiri, dan kemudian mereka berbicara tentang "cacat pusat" atau "cacat tanpa tepi atas atau bawah", "primer" atau "sekunder". (Kami menyebutkan ini karena jenis dan lokasinya. lubang mungkin juga tergantung pada pilihan perawatan).
Jika ada lubang di septum, terjadi shunt dengan aliran darah dari kiri ke kanan. Dengan ASD, darah dari atrium kiri sebagian mengalir ke kanan dengan setiap kontraksi. Dengan demikian, ruang kanan jantung dan paru-paru terisi penuh, karena. mereka harus melewati sendiri volume darah ekstra yang lebih besar, dan bahkan sekali sudah melewati paru-paru. Oleh karena itu, pembuluh paru-paru diisi dengan darah. Oleh karena itu kecenderungan untuk pneumonia. Tekanan, bagaimanapun, rendah di atrium, dan atrium kanan adalah ruang jantung yang paling "dapat meregang". Oleh karena itu, bertambah besar ukurannya, mengatasi beban untuk saat ini (biasanya hingga 12-15 tahun, dan kadang-kadang lebih) dengan cukup mudah. Hipertensi pulmonal tinggi, yang menyebabkan perubahan ireversibel pada pembuluh darah paru, tidak pernah terjadi pada pasien ASD.
Bayi baru lahir dan bayi, dan sebagian besar anak kecil tumbuh dan berkembang secara normal. Orang tua mungkin memperhatikan kecenderungan mereka untuk sering masuk angin, terkadang berakhir dengan pneumonia, yang harus diwaspadai. Seringkali anak-anak ini, dalam 2/3 kasus perempuan, tumbuh pucat, kurus dan agak berbeda dari rekan-rekan mereka yang sehat. Mereka berusaha menghindari aktivitas fisik sebanyak mungkin, yang dalam keluarga dapat dijelaskan oleh kemalasan alami mereka dan keengganan untuk melelahkan diri.
Keluhan tentang jantung dapat dan biasanya muncul pada masa remaja, dan seringkali setelah 20 tahun. Biasanya ini adalah keluhan tentang "gangguan" pada irama jantung yang dirasakan seseorang. Seiring waktu, mereka menjadi lebih sering, dan kadang-kadang mengarah pada fakta bahwa pasien sudah tidak mampu melakukan aktivitas fisik biasa. Ini tidak selalu terjadi: G.E. Falkovsky pernah harus mengoperasi pasien pada usia 60 tahun, seorang pengemudi profesional, dengan cacat septum atrium yang besar, tetapi ini merupakan pengecualian dari aturan tersebut.
Untuk menghindari cacat "alami" seperti itu, disarankan untuk menutup lubang pembedahan. Tidak seperti VSD, cacat atrium tidak akan pernah tumbuh dengan sendirinya. Operasi untuk ASD dilakukan dalam kondisi bypass cardiopulmonary, on buka hati, dan terdiri dari menjahit lubang atau menutupnya dengan tambalan. Tambalan ini dipotong dari baju jantung - perikardium - kantong yang mengelilingi jantung. Ukuran tambalan tergantung pada ukuran lubang. Harus dikatakan bahwa Penutupan ASD adalah operasi jantung terbuka pertama dan dilakukan lebih dari setengah abad yang lalu.
Kadang-kadang defek septum atrium dapat dikombinasikan dengan aliran abnormal satu atau dua vena pulmonalis ke atrium kanan, bukan kiri. Secara klinis, ini tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun, dan merupakan temuan saat memeriksa anak dengan cacat besar. Ini tidak mempersulit operasi: hanya tambalan yang lebih besar dan dibuat dalam bentuk terowongan di rongga atrium kanan, yang mengarahkan darah yang teroksidasi di paru-paru ke bagian kiri jantung.
Hari ini, selain operasi, dalam beberapa kasus dimungkinkan untuk menutup cacat dengan aman menggunakan Operasi sinar-X teknologi. Alih-alih menjahit cacat atau menjahit tambalan, itu ditutup dengan alat khusus dalam bentuk payung - penutup, yang dilewatkan melalui kateter terlipat dan dibuka setelah melewati cacat.
Ini dilakukan di ruang operasi sinar-X, dan segala sesuatu yang berhubungan dengan prosedur seperti itu, kami jelaskan di atas ketika kami menyentuh probing dan angiografi. Menutup cacat dengan metode "non-bedah" seperti itu tidak selalu memungkinkan dan memerlukan kondisi tertentu: lokasi anatomi lubang, usia anak yang cukup, dll. Tentu saja, jika tersedia, metode ini berguna kurang traumatis daripada operasi jantung terbuka. Pasien dipulangkan setelah 2-3 hari. Namun, itu tidak selalu layak: misalnya, dengan adanya drainase vena yang abnormal.
Saat ini, kedua metode tersebut banyak digunakan, dan hasilnya sangat baik. Bagaimanapun, intervensi itu elektif, tidak mendesak. Tetapi Anda perlu melakukannya pada anak usia dini, meskipun mungkin lebih awal, jika frekuensi pilek dan, terutama pneumonia, menjadi menakutkan dan mengancam. asma bronkial dan ukuran jantung meningkat. Secara umum, semakin cepat operasi dilakukan, semakin lebih cepat sayang dan Anda akan melupakannya, tetapi ini tidak berarti bahwa dengan sifat buruk ini Anda harus bergegas.
Defek septum atrium adalah salah satu kelainan jantung bawaan (PJB) yang ditandai dengan peleburan dinding bagian dalam yang tidak sempurna, yang dirancang untuk memisahkan atrium. Bagian kiri bertanggung jawab atas darah yang diperkaya dengan oksigen, dan bagian kanan bertanggung jawab atas darah vena yang jenuh dengan karbon dioksida. Biasanya, atrium, serta ventrikel, tidak boleh berkomunikasi, dan cacat seperti itu menyebabkan pencampuran darah dan gangguan hemodinamik.
Sebuah defek septum jantung (ASD) adalah malformasi kongenital kedua yang paling umum dari organ ini. Nama ini mengacu pada lubang di dinding bagian dalam yang memisahkan kedua atrium, yang menyebabkan darah mengalir dari satu atrium ke atrium lainnya. Defek septum atrium terdaftar di bawah kode ICD-10 Q21.1.
Selama masa pertumbuhan anak dalam kandungan, di dinding yang memisahkan kedua atrium, ada jendela oval yang terbuka. Ini diperlukan untuk sirkulasi darah janin yang tepat. Setelah lahir, agar sistem pernapasan berfungsi penuh, aliran darah menjadi jauh lebih intens. Akibatnya, tekanan di atrium kiri meningkat, aliran balik vena dipercepat. Terhadap latar belakang ini, terjadi perubahan hemodinamik, yang berkontribusi pada penutupan pembukaan fisiologis. Jika karena alasan tertentu lubang ini tidak menutup, maka percampuran darah sangat sedikit sehingga sebagian besar pasien tidak menyadari adanya penyimpangan tersebut.
Jendela fisiologis yang tidak tertutup sering dicatat pada bayi prematur dan ukurannya sangat kecil. Pada saat yang sama, UPU ASD memiliki dimensi yang mengesankan dan terletak di berbagai bagian dinding bagian dalam. Ini membentuk shunt melalui mana darah mengalir dari kiri ke kanan. Ini terjadi secara bertahap dengan setiap gerakan jantung. Akibatnya, hemodinamik terganggu, secara bertahap dihancurkan elemen struktural organ, sirkulasi darah jaringan dan organ lain memburuk.
Bayi dan anak kecil dengan defek septum dapat tumbuh dan berkembang sepenuhnya. Kebanyakan pasien seperti itu adalah gadis yang rentan terhadap masuk angin dan radang paru-paru. Anak-anak dengan ASD mencoba untuk menghindari aktivitas fisik, karena itu sulit bagi mereka. 
Masalah kesehatan mulai lebih dekat dengan masa remaja pada saat atrium kanan, yang meregang akibat aliran darah yang tidak tepat, berhenti mengatasi beban seperti itu. Cacat seperti itu tidak dapat dihilangkan dengan sendirinya, dan untuk menghindari perubahan ireversibel dalam struktur jantung, diperlukan intervensi bedah.
Klasifikasi patologi
cacat lahir hati dibagi menjadi beberapa jenis tergantung pada lokasinya, jumlah lubang, ukuran, dan juga penyebab kemunculannya. Membedakan:
- cacat primer. Patologi ini ditandai dengan munculnya lubang besar (3-5 cm) di bagian bawah jantung. Dalam hal ini, tepi bawah septum sama sekali tidak ada. Cacat seperti itu merupakan konsekuensi dari pembentukan septum primer yang salah.
- DMPP sekunder. Dengan patologi ini, lubang di dinding bagian dalam hanya 1-2 cm, terletak di tengah dinding atau di pintu masuk vena cava.
- Tidak adanya penghalang. Patologi ini diberi nama: jantung tiga bilik. Pelanggaran semacam itu dapat muncul dengan latar belakang anomali katup atrioventrikular.
Paling sering, pasien didiagnosis dengan cacat sekunder. Tergantung pada lokasinya, ASD berikut didiagnosis:
Terkadang ada bentuk patologi ketika beberapa lubang dengan diameter berbeda ditemukan di septum interatrial.
Perjalanan penyakit
Pada kebanyakan pasien, lubang non-fisiologis bawaan tidak lebih besar dari 8 mm sembuh sendiri dalam 6 bulan. Lubang yang lebih besar tetap terbuka, dan mungkin tidak ada gejala. Tanda-tanda gagal jantung, serta hipertensi pulmonal, muncul 2-3 minggu setelah lahir. Bayi baru lahir dengan diagnosis seperti itu ditunjukkan koreksi medis. Terapi obat pada usia ini efektif dan sering menyebabkan pertumbuhan lubang yang berlebihan secara spontan.
Setelah 40 tahun, gambaran klinis penyakit jantung dilengkapi dengan gagal jantung kongestif. Patologi disertai dengan ekstrasistol atrium, serta fibrilasi atrium. Lebih banyak lagi muda penyimpangan tersebut dicatat hanya pada 1% pasien.
Dengan kelainan bawaan pembentukan dinding bagian dalam jantung, pasien dalam banyak kasus hidup hingga usia 30-40 tahun. Namun, harapan hidup secara keseluruhan sangat berkurang. Dalam 25% kasus, kematian terjadi sebelum usia 30 tahun, separuh pasien lainnya meninggal sebelum mencapai usia 35 tahun. 90% pasien tidak hidup sampai 60 tahun. alasan utama kematian di hampir semua kasus - gagal jantung.
Penyebab cacat septum atrium
Masalah dengan pertumbuhan berlebih dari jendela oval, pelanggaran lain dari pembentukan septum jantung pada periode prenatal mungkin memiliki penyebab berikut:
Juga, faktor lingkungan dapat menjadi penyebab berkembangnya cacat. Dampak zat berbahaya pada tubuh di udara seringkali menimbulkan berbagai macam mutasi.
Gejala VSD
Penyakit jantung bawaan terkadang hampir tanpa gejala. Paling sering, tanda-tanda yang jelas mungkin tidak ada dengan ukuran cacat yang kecil. Dalam kasus lain, penyakit ini ditandai dengan gejala klinis berikut:
Tanda-tanda ini paling jelas dimanifestasikan pada anak-anak sebelum sekolah dan di kelas dasar. Selama periode inilah beban, mental atau fisik, pada tubuh tumbuh, dan hati berhenti mengatasinya.
Pada orang dewasa, perjalanan penyakit disertai dengan gejala berikut:
- sesak napas saat berjalan;
- peningkatan detak jantung;
- sianosis, sianosis pada jari tangan dan kaki;
- pusing;
- keadaan sebelum pingsan;
- masalah dengan ritme jantung;
- munculnya kebisingan;
- tonjolan dada di daerah jantung karena kardiomegali;
- nyeri dada;
- peningkatan keringat;
- penurunan tekanan darah;
- kekebalan berkurang.
Tanda-tanda di atas dapat menunjukkan adanya berbagai patologi dari sistem kardio-vaskular. Oleh karena itu, jika setidaknya salah satu dari gejala yang tercantum terdeteksi, perlu dilakukan pemeriksaan menyeluruh untuk mengidentifikasi penyebab kondisi ini. Perawatan diri di kasus ini Benar-benar dilarang.
Diagnostik
Berbagai metode diagnostik digunakan untuk mendeteksi kelainan jantung. Untuk melewati pemeriksaan lengkap Anda perlu menghubungi terapis atau dokter anak. Tugas utama dokter adalah mengumpulkan anamnesis lengkap. Cari tahu kemungkinan pewarisan patologi jantung, bagaimana kehamilan ibu berlangsung, apakah ada kelainan pada kerja jantung. Setelah menganalisa anamnesa, keluhan yang ada, dokter akan meresepkan tes yang diperlukan dan konsultasi dengan ahli jantung.
Selain itu, pemeriksaan lengkap pasien, mendengarkan (auskultasi), perkusi jantung dilakukan. Metode auskultasi dan perkusi membantu menentukan perubahan bentuk dan ukuran jantung, mendeteksi suara bising selama kerja organ. Jika ditemukan penyimpangan, penelitian instrumental untuk memastikan diagnosis penyakit jantung:
Antara lain, pasien dapat diresepkan: angiografi atau ventrikulografi. Metode pemeriksaan ini digunakan jika semua metode yang terdaftar tidak informatif.
Perlakuan
Jika ASD terdeteksi pada bayi baru lahir, Anda tidak boleh langsung panik. Lubang yang ditemukan mungkin merupakan foramen ovale yang tidak tertutup, yang secara bertahap akan menutup pada akhir tahun pertama kehidupan. Tetapi jika, selain lubang fisiologis ini, cacat lain terungkap, maka pemantauan konstan diperlukan untuk bayi tersebut.
Dalam beberapa kasus, koreksi medis membantu menghentikan perkembangan penyakit, tetapi operasi selanjutnya masih diperlukan. Dalam kasus yang sulit, operasi dilakukan ketika anak telah mencapai usia 3-4 tahun. Dalam perjalanan penyakit standar, penghapusan cacat dengan pembedahan dilakukan pada usia 16 tahun.
Terapi medis
Defek septum atrium primer pada anak-anak tidak dapat diobati dengan obat-obatan. Kursus terapi terutama ditujukan untuk menghilangkan gejala utama patologi, serta mencegah kemungkinan komplikasi. Untuk meringankan kondisi anak dapat diberikan:
Seperti disebutkan di atas, kursus terapi ini mendukung. Dengan cacat besar yang benar dan terutama banyak, tidak mungkin dilakukan tanpa intervensi bedah.
Jika cacat septum atrium sekunder terdeteksi pada bayi baru lahir, dan tidak ada gejala yang parah, maka dalam kebanyakan kasus tidak perlu pembedahan. Seorang pasien kecil membutuhkan USG tahunan dan elektrokardiogram setiap 6 bulan. Namun, jika tanda-tanda patologi muncul, terapi obat juga akan diperlukan.
Dalam kasus gangguan ritme dan peningkatan denyut jantung, Inderal diresepkan. Ini membantu mengurangi aksi adrenalin, norepinefrin, yang mengarah pada pemulihan aktivitas jantung normal. Kursus pengobatan dimulai dengan 20 mg tiga kali sehari, kemudian secara bertahap meningkatkan dosis menjadi 40 mg dua kali sehari. Selain itu, Aspirin dan Digoxin juga dapat diresepkan.
Perawatan pada orang dewasa
Digoxin adalah obat universal yang diresepkan untuk orang dewasa dan anak-anak. Ini meningkatkan kontraktilitas jantung. Ventrikel berkontraksi lebih cepat, lebih kuat, dan jantung memiliki lebih banyak waktu untuk beristirahat. Efektif "Digoxin" dan aritmia. Orang dewasa diresepkan 0,25 mg 4-5 kali sehari, kemudian frekuensi pemberian dikurangi menjadi 1-3 kali. 
Obat antikoagulan juga diperlukan: Aspirin, Warfarin. Mereka mengurangi kemampuan darah untuk membeku, sehingga mengurangi kemungkinan pembekuan darah. "Warfarin" cukup untuk diminum setiap hari di pagi hari. Dosis yang diperlukan harus dipilih oleh dokter. "Aspirin" minum 325 mg tiga kali sehari. Durasi terapi tersebut dapat bertahan hingga 6 minggu.
Dengan edema dari obat diuretik, orang dewasa diberi resep Triamteren, Amiloride. Mereka diterima di pembengkakan parah, serta untuk mengurangi tekanan darah di pembuluh darah. Obat ini menyimpan kalium dan mencegahnya meninggalkan tubuh. Tergantung pada tingkat keparahan kondisinya, 0,05-0,2 g diresepkan di pagi hari penggunaan jangka panjang narkoba.
Intervensi bedah
Satu-satunya cara yang benar-benar efektif untuk mengobati cacat parah adalah operasi. Itu harus dilakukan sebelum usia 16 tahun. Selama periode ini, perubahan fungsi jantung dan paru-paru tidak terlalu terasa. Jika untuk pertama kalinya cacat ditemukan kemudian, maka intervensi dilakukan pada usia berapa pun. Operasi diperlukan jika:
- refluks darah terjadi dari kiri ke kanan;
- tekanan di bagian kanan jantung melebihi 30 mm Hg. Seni.;
- ada aneurisma septum atrium;
- manifestasi gejala mengganggu gaya hidup normal.
Pembedahan dilakukan dengan dua cara. Lubang besar yang lebih besar dari 3 cm memerlukan operasi jantung terbuka. Dokter membuka tulang dada, memutuskan jantung dari sistem peredaran darah, saat ini semua fungsinya digantikan oleh alat khusus. Selanjutnya, operasi plastik dari cacat dilakukan.
Dalam kasus yang lebih ringan, lubang di septum jantung ditutup menggunakan kateter. Itu disuntikkan ke salah satu pembuluh darah besar di paha atau leher. Perangkat khusus (payung) dipasang di tepinya, yang akan memblokir pembukaan patologis. Metode intervensi ini disebut endovaskular.
Setelah operasi, pasien membutuhkan rehabilitasi untuk menghindari konsekuensi serius. Dokter memberikan rekomendasi berikut: penggunaan antikoagulan jangka panjang untuk menghindari trombosis, perlindungan dari aktivitas fisik yang berat. Setelah intervensi invasif minimal, pasien dipulangkan setelah 1-2 hari di bawah observasi rawat jalan di ahli jantung. Operasi jantung terbuka membutuhkan masa rehabilitasi yang lama. Ke hidup normal pasien akan dapat kembali setelah 2 bulan.
Komplikasi patologi
Setelah operasi, komplikasi dapat terjadi. Masa rehabilitasi dapat disertai dengan:
- oklusi - penyempitan tajam pembuluh darah;
- blokade antrioventrikular;
- fibrilasi atrium;
- tromboemboli, stroke;
- perikarditis;
- perforasi dinding jantung.
Probabilitas terjadinya keadaan seperti itu hanya 1%. Semuanya mudah diobati.
Ramalan cuaca
ASD kecil mungkin tidak menampakkan diri dengan cara apa pun dan kadang-kadang ditemukan bahkan di usia tua. Lubang kecil sering menutup secara spontan dalam 5 tahun pertama kehidupan. Harapan hidup tanpa operasi pada pasien dengan cacat besar rata-rata 35-40 tahun. 
Semua pasien dengan defek septum atrium yang didiagnosis harus didaftarkan ke ahli jantung dan ahli bedah jantung. Pemantauan aktivitas jantung secara konstan membantu menghindari perkembangan komplikasi.
Pencegahan ASD: informasi untuk ibu hamil
Agar perjalanan kehamilan tidak rumit, dan perkembangan intrauterin berlangsung tanpa penyimpangan, perlu untuk menghilangkan semua faktor negatif. Untuk menghindari terjadinya cacat jantung bawaan, aturan berikut akan membantu:
- memimpin gaya hidup sehat kehidupan;
- mematuhi pedoman klinis;
- diamati secara teratur di klinik antenatal;
- menormalkan mode kerja dan istirahat;
- hindari kontak dengan orang sakit;
- saat merencanakan kehamilan, obati semuanya penyakit kronis mendapatkan vaksinasi tepat waktu.
Perhatian yang cermat terhadap kesehatan Anda selama periode penting ini untuk setiap wanita akan membantu menghindari banyak komplikasi kehamilan. Tanggung jawab ibu adalah jaminan kelahiran bayi yang sehat.
Defek septum atrium adalah umum dan menyumbang 7% dari semua cacat jantung bawaan. Ini dapat terjadi di berbagai tempat septum, yang memengaruhi pendekatan pengobatan.
- Cacat pembukaan sekunder (ostium sekundum).
- Defek sinus venosus (superior dan inferior).
- Cacat pembukaan primer (ostium primium).
- Defek sinus koroner.
Morfologi
ASD paling sering mempengaruhi fossa oval. Cacat sekunder terjadi karena jaringan katup yang tidak mencukupi tergantung di area foramen ovale, yang menyebabkan katup gantung tidak cukup menutupi foramen ovale, atau karena struktur seluler jaringan yang membentuk katup. ASD sekunder bisa banyak. Defek sinus venosus dapat ditemukan tinggi di septum atrium, dalam hal ini digambarkan sebagai defek vena sinus superior, atau, lebih jarang, sangat rendah di septum atrium "duduk di atas" di pintu masuk vena cava inferior ke RA. Defek sinus venosus superior sangat sering dikaitkan dengan anomali drainase vena pulmonalis kanan ke RA dekat pintu masuk vena cava superior. Cacat orifisium primer, yang lebih tepat dianggap sebagai salah satu bentuk pesan atrioventrikular tambahan, akan dijelaskan di bawah ini. Bentuk koneksi intra-atrium yang paling langka adalah komunikasi antara LA dan RA pada tingkat sinus koroner. ASD dapat terjadi secara terpisah, tetapi juga sering merupakan bagian dari gabungan cacat jantung bawaan.
Patofisiologi
Perubahan arah aliran darah melalui shunt di septum atrium dimulai dari saat transisi sirkulasi janin ke sirkulasi pascanatal. Dengan adanya komunikasi interatrial yang persisten, aliran darah melalui pirau dari kiri ke kanan meningkat karena resistensi pembuluh darah paru menurun, elastisitas RV meningkat, dan elastisitas kiri menurun. Peningkatan arus melalui katup pulmonal dan trikuspid menyebabkan murmur yang dapat didengar. Resistensi pembuluh darah paru pada neonatus dan anak yang lebih tua dengan adanya ASD tetap rendah dan pemuatan volume dapat ditoleransi dengan baik meskipun rasio aliran darah paru terhadap sistemik tinggi, yang bisa setinggi 3:1. Pada akhir masa kanak-kanak dan orang dewasa, dilatasi progresif dari ventrikel kanan dan kanan merupakan predisposisi perkembangan aritmia, yang tidak harus diselesaikan dengan penutupan defek.
Diagnostik
Tanda-tanda klinis
Sebagian besar ASD didiagnosis pada masa kanak-kanak dengan ekokardiogram transversal yang dipesan ketika asimtomatik bisikan hati. Gejalanya, jika ada, ringan dan termasuk infeksi paru-paru yang sering, intoleransi olahraga ringan, dan kelambatan perkembangan fisik. Perkembangan aritmia atrium, hipertensi pulmonal, dan penyakit pembuluh darah paru untuk masa kanak-kanak tidak seperti biasanya. Namun, pada orang dewasa mereka mungkin menjadi bagian dari Gambaran klinis ASD. Pada dekade ketiga atau keempat, kebanyakan orang dewasa menderita sesak napas saat beraktivitas atau jantung berdebar.
Selama pemeriksaan, dimungkinkan untuk mendiagnosis:
- perluasan batas pankreas;
- murmur sistolik selama aliran darah di LA;
- bifurkasi suara jantung II dengan latar belakang semua fase pernapasan;
- Murmur diastolik trikuspid (dengan defek besar).
Rontgen dada
Paling sering, peningkatan normal atau sedikit dalam indeks kardiotoraks terdeteksi dengan peningkatan pola pembuluh darah paru dan perluasan LA pusat.
Elektrokardiografi
Tanda yang paling umum adalah deviasi aksis ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan pemanjangan kompleks QRS <120 ms di sadapan kanan dengan blokade tidak lengkap cabang kanan His. Dalam kasus cacat pada pembukaan primer, penyimpangan sumbu listrik ke kiri diamati dengan latar belakang hipertrofi pankreas.
ekokardiografi
Paling fitur penting termasuk dilatasi ventrikel kanan dan kiri, sering disertai dilatasi LA dan peningkatan laju aliran melalui PC. Sisi kanan jantung mengalami kelebihan volume, yang dapat menyebabkan gerakan paradoks (maju selama sistol) dari IVS. Cacat atrium harus divisualisasikan secara langsung, yang paling sering mungkin dengan akses subkostal. Evaluasi harus mencakup penentuan ukuran dan jumlah defek, lokasi septum, deskripsi margin, jumlah, dan anomali terkait (misalnya, anomali drainase vena pulmonal). Visualisasi defek sinus venosus mungkin sulit, tetapi harus dicurigai pada semua pasien dengan pembesaran jantung kanan yang tidak dapat dipahami. Untuk demonstrasi jenis ini ASD mungkin memerlukan ekokardiografi transesofageal. Kateterisasi jantung diagnostik hampir tidak pernah diperlukan kecuali ireversibilitas hipertensi pulmonal dan peningkatan resistensi pembuluh darah paru cukup diharapkan.
aliran alami
VSD sekunder jarang muncul dengan gejala yang jelas pada masa kanak-kanak, tetapi mulai pada awal masa dewasa, kejadian aritmia atrium (flutter atau fibrilasi) dan intoleransi olahraga karena gagal jantung kanan meningkat. Orang dewasa juga dapat mengembangkan penyakit pembuluh darah paru. Emboli paru dan paradoksikal adalah komplikasi yang jarang terjadi, seperti halnya endokarditis infektif, yang bahkan lebih jarang pada kasus ASD sekunder yang terisolasi.
Perlakuan
Saat ini, metode pilihan adalah penutupan transkateter, biasanya dengan perangkat Amplatzer, yang dapat dilakukan pada sekitar 80% kasus (Gbr. 1). Jenis perlengkapan baru saat ini sedang dievaluasi. ASD biasanya tertutup pada anak-anak berusia 3-5 tahun, dan pertanyaan tentang intervensi diputuskan secara individual.
Pada anak-anak dan orang dewasa, hasil yang sangat baik telah diperoleh dengan insiden emboli atau perforasi yang sangat rendah dengan kerusakan pada struktur jantung di dekatnya. Cacat yang tidak dapat ditutup dengan metode transkateter ( cacat besar, defek dengan margin yang kurang berkembang, atau beberapa defek multipel) harus ditutup dengan pembedahan. Risiko operasi pada anak-anak sangat rendah dan termasuk komplikasi langka yang terkait dengan efusi perikardial atau perdarahan atau transien gangguan pasca operasi irama. Untuk orang dewasa, risiko operasi mungkin lebih tinggi dan tergantung pada usia dan faktor risiko lainnya. Penutupan harus dilakukan pada usia prasekolah atau segera setelah cacat diidentifikasi.
Menutup ASD pada usia muda mencegah perkembangan gagal ventrikel kanan, hipertensi pulmonal, dan emboli paradoks dan mengarah pada harapan hidup normal. Penutupan ASD pada orang dewasa dapat meningkatkan fungsi dan mencegah atau memperbaiki tanda dan gejala gagal jantung ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal, tetapi harapan hidup tetap berkurang. Setelah penutupan ASD yang terlambat, aritmia atrium kemungkinan akan terjadi atau menetap. Penutupan ASD pada orang dewasa diindikasikan pada pasien dengan bukti kelebihan beban ventrikel kanan.
Pada orang dewasa "asimptomatik", tanpa bukti kegagalan ventrikel kanan atau kelebihan volume, manfaat penutupan jangka panjang dipertanyakan, dan penutupan saat ini tidak diindikasikan pada pasien dengan ASD kecil ini. Pada pasien dengan hipertensi pulmonal yang signifikan dan tekanan pulmonal 2 sampai 3 kali tekanan sistemik, penutupan tetap mungkin jika pirau kiri-ke-kanan lebih besar dari 1,5 atau bila ada bukti pembalikan resistensi paru meningkat. Pada pasien dengan atrial flutter, operasi labirin sisi kanan dapat dikombinasikan dengan operasi penutupan defek, yang dapat menyebabkan pemulihan ritme sinus.
Beras. 1. Oklusi transkateter ASD. A - Perangkat penutup ASD Amplatz yang terpasang pada kabel pengangkut, ditunjukkan di luar kotak pengangkut panjang. B - pada ekokardiogram tiga bidang dari sisi RA, ASD terlihat dengan tepi atas dan bawah yang jelas. B - ekokardiogram transesofageal menunjukkan perangkat Amplatz yang dilepaskan untuk menutup ASD, yang menutup defek
Hasil jangka panjang
Dalam kasus penutupan ASD pada usia muda, ukuran pankreas dan fungsinya dengan cepat kembali normal, dan pasien merasa sangat baik. Orang dewasa sering tetap pada risiko aritmia atrium dan memerlukan tindak lanjut jangka panjang. Hal ini juga diperlukan dalam mendeteksi hipertensi pulmonal atau gangguan terkait. Setelah operasi berhasil, tidak diperlukan pembatasan aktivitas fisik. Dengan tidak adanya hipertensi pulmonal, pasien mentoleransi kehamilan dengan baik.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom dan Barbara J.M. Mulder
Cacat jantung bawaan pada anak-anak dan orang dewasa
Seringkali, orang dengan cacat ini hidup selama bertahun-tahun sebelum ditemukan. Tetapi ketika seorang anak kecil didiagnosis, orang tua terkejut. Bagi mereka, ini mirip dengan hukuman mati - patologi adalah hati!
Tentu saja, tidak ada yang menyenangkan dalam penyakit ini, tetapi pada kenyataannya itu tidak seburuk yang terlihat pada pandangan pertama. Yang terburuk, dokter jarang menjelaskan hal ini kepada orang tua muda, dan ketakutan akan hal yang tidak diketahui berkembang pesat ...
Penyebab ASD pada anak-anak
Seperti yang Anda ketahui, jantung manusia terdiri dari atrium kanan dan kiri, dipisahkan oleh septum. ke atrium kiri dari arteri pulmonalis darah arteri yang kaya oksigen masuk, dan "limbah" diangkut ke kanan dari vena cava superior dan inferior darah terdeoksigenasi. Septum hanya mencegah mereka dari pencampuran, tetapi dalam beberapa kasus lubang terbentuk di dalamnya, dan kemudian cacat septum atrium (ASD) didiagnosis.
Ini adalah salah satu dari banyak cacat jantung bawaan yang dapat berkembang sendiri atau dalam kombinasi dengan patologi lain (cacat septum ventrikel, insufisiensi katup mitral, aliran abnormal vena paru ke atrium kanan, bukan kiri, dan lain-lain).
Tidak mungkin untuk menentukan apa sebenarnya yang menyebabkan pelanggaran seperti itu, tetapi pasti terbentuk selama periode perkembangan intrauterin, ketika organ utama janin diletakkan. Para ilmuwan mengidentifikasi sejumlah faktor yang berkontribusi pada pembentukan ASD:
- Rubella selama kehamilan tanggal awal(pada trimester pertama).
- Merokok dan konsumsi alkohol selama pembuahan dan melahirkan.
- Penerimaan beberapa obat selama masa kehamilan.
- predisposisi turun-temurun.
- Mutasi gen.
Defek septum atrium pada anak-anak: gejala dan tanda
Seorang bayi baru lahir dengan ASD terlihat tidak berbeda dari anak-anak lain. Wakil tidak memanifestasikan dirinya pada usia dini. Ini terjadi dengan cara yang berbeda, tetapi terutama defek septum atrium terdeteksi setelah 20 tahun, meskipun ada beberapa kasus ketika orang hidup sampai usia tua, tidak menyadari keberadaan patologi ini.
ASD didiagnosis menggunakan metode pemeriksaan khusus, di antaranya mungkin ultrasound jantung (ekokardiografi), rontgen dada, injeksi zat kontras, oksimetri nadi, EKG, MRI. Kehadiran patologi ditunjukkan, khususnya, dengan peningkatan ukuran jantung (terutama atrium kanan), radang katup, adanya bekuan darah, stasis darah di paru-paru, penebalan ventrikel kanan, dan aritmia.
Seorang terapis juga dapat menduga kemungkinan cacat septum atrium pada anak dengan mendengarkan irama jantung. Tapi tetap saja, suara patologis tidak selalu terdengar dalam kasus ini.
Dokter menyarankan orang tua untuk memperhatikan kesehatan bayi dan menghubungi dokter anak untuk pemeriksaan lebih lanjut jika anak rentan terhadap penyakit paru paru(bronkitis, batuk berkepanjangan), pneumonia sering terbentuk dan ada komponen asma, serta jika gejala berikut hadir atau digabungkan pada anak-anak:
- lesu, pucat, kurus, kelelahan kronis, apatis;
- kelelahan, terutama saat tampil tindakan fisik, bahkan yang tidak berat;
- takikardia, pelanggaran denyut nadi dan irama jantung;
- sesak napas, perasaan kekurangan udara;
- kulit biru di segitiga nasolabial;
- pembengkakan pada tubuh bagian bawah.
Defek septum atrium pada anak-anak dan foramen ovale terbuka
ASD pada anak-anak sering dikombinasikan dengan kelainan jantung lainnya. Seringkali orang tua bingung dengan kondisi seperti patent foramen ovale (PFO). Anda harus memahami perbedaan di antara mereka.
Selama seluruh periode perkembangan intrauterin, atrium kiri dan kanan dihubungkan satu sama lain oleh lubang khusus di septum, yang disebut jendela oval. Hal ini diperlukan untuk kelancaran peredaran darah dalam tubuh janin. Setelah melahirkan, "lubang" ini menutup dengan sendirinya dalam waktu satu tahun, karena sirkulasi darah anak mulai terjadi secara berbeda, yaitu, tidak ada lagi kebutuhan untuk jendela. Dalam beberapa kasus, jendela oval tetap terbuka, di mana para ilmuwan belum dapat menemukan penjelasannya. LLC cenderung menutup secara spontan beberapa saat setelah melahirkan, tetapi seringkali, bagaimanapun, ada kebutuhan untuk operasi untuk menutupnya.
Cacat septum atrium adalah saluran yang melewati septum, yang biasanya tidak ada, yaitu kelainan bawaan pada struktur jantung. Tergantung pada lokasi dan ukuran lumen, berbagai jenis ASD dibedakan: "cacat pusat" atau "cacat tanpa tepi atas atau bawah", primer dan sekunder. Cacat yang paling umum adalah tipe sekunder "lebih ringan", yang terletak di bagian atas atau tengah septum. Defek septum atrium kecil terkadang juga sembuh dengan sendirinya, tetapi lebih sering harus ditutup secara operasi.
Mengapa ASD berbahaya: prognosis, komplikasi
Ini adalah berita buruk: operasi hampir tak terelakkan, dan dokter menyarankan untuk tidak menundanya. Menurut statistik medis, dengan tidak adanya pengobatan tersebut, hanya setengah dari semua orang dengan ASD bertahan hidup sampai usia 50 tahun. Tetapi kabar baiknya adalah bahwa operasi semacam itu tidak memerlukan urgensi (kecuali kondisi parah), seringkali dokter mengambil sikap menunggu dan melihat dan mengamati anak yang sakit. Argumen lain yang menghibur: operasi jantung telah mengumpulkan banyak pengalaman dalam melakukan operasi semacam itu, dan mereka menunjukkan efisiensi yang sangat baik, terlepas dari kenyataan bahwa komplikasi setelah operasi tidak dikecualikan, yang akan kita bicarakan nanti.
Di hadapan lubang di septum interatrial, dengan setiap kontraksi jantung, sebagian dari komposisi darah yang berbeda dibuang dari atrium kiri ke atrium kanan. Akibatnya, atrium kanan meregang dan membesar, dan paru-paru juga menderita karena beban yang bertambah (bagaimanapun juga, jumlah darah yang harus dibersihkan terus bertambah). Karena pekerjaan terus-menerus dalam mode jantung dan paru-paru yang penuh tekanan, berbagai kondisi menyakitkan terbentuk, yang memerlukan risiko yang agak tinggi. Di antara kemungkinan konsekuensi ASD, khususnya, berikut ini dibedakan:
- Perkembangan aritmia.
- Gagal jantung.
- Hipertensi pulmonal, sindrom Eisenmenger.
- Peningkatan risiko stroke.
- Resiko tinggi kematian dini.
Defek septum atrium pada anak-anak: pengobatan
Pengobatan ASD dapat mencegah konsekuensi yang tidak diinginkan, dan dalam kasus komplikasi yang telah terbentuk (ketika patologi terdeteksi pada usia sekitar 40 tahun ke atas), hentikan perkembangan lebih lanjut mereka. Pengecualian adalah situasi ketika penyakit ini sangat diabaikan, dan perubahan permanen pada paru-paru telah terjadi - pasien seperti itu tidak dapat lagi dioperasi.
Dokter menekankan bahwa semakin cepat operasi untuk menutup ASD dilakukan, semakin cepat orang tua melupakan masalah ini dan semakin rendah risiko bagi anak di masa depan. Namun, tidak perlu terburu-buru. Anak harus diperiksa dengan cermat, dan berdasarkan hasil, bersama dengan dokter, keputusan harus dibuat mengenai waktu dan metode operasi.
Saat ini dalam praktik bedah, dua metode digunakan untuk ini:
- klasik operasi terbuka di hati. Di bawah anestesi umum dada dibuka, dan lubang patologis "dijahit": tambalan diterapkan padanya, yang seiring waktu akan ditumbuhi jaringan ikat, menjadi terkait dengan septum dan memberikan integritas yang diperlukan. Selama operasi, pasien terhubung ke mesin jantung-paru. Tentu saja, ini adalah manipulasi yang sangat traumatis yang membutuhkan waktu yang lama masa pemulihan dan membawa bahaya lainnya. Namun, dalam beberapa kasus (khususnya, dengan tipe utama ASD dan bila dikombinasikan dengan kelainan jantung lainnya), metode ini adalah satu-satunya yang mungkin untuk digunakan.
- Metode endoskopi lebih modern dan lebih aman. Melalui arteri femoralis dengan bantuan kateter, ocluder khusus dibawa ke jantung - alat dalam bentuk payung mini tertutup, yang, setelah pengiriman ke tujuan, terbuka, membentuk kubah jala. Itu menutup lubang di septum, yang kemudian tumbuh berlebihan sesuai dengan prinsip yang sama seperti pada kasus sebelumnya. Jelas, perawatan seperti itu lebih disukai dan memiliki banyak keuntungan, tetapi bukan tanpa kekurangan. Secara khusus, metode ini hanya dapat digunakan untuk defek septum atrium sekunder berukuran kecil. Dan dalam hal ini, komplikasi tidak dikecualikan: infeksi di tempat tusukan di paha, reaksi alergi untuk disuntikkan ke dalam arteri agen kontras, kerusakan pada arteri. Tetapi dalam 2-3 hari setelah operasi, pasien benar-benar kembali normal dan dapat melanjutkan gaya hidupnya yang biasa.
Tidak mungkin untuk menyembuhkan cacat dengan obat-obatan, tetapi terapi obat juga digunakan - baik secara terpisah maupun dalam kombinasi dengan metode bedah. Obat-obatan dapat mengurangi risiko trombosis dan peradangan, dan meningkatkan detak jantung. Terutama, ini adalah pengencer darah, antibakteri, obat diuretik.
Mari kita rekap. Tentu saja, sangat sulit untuk tetap tenang dan optimis ketika anak Anda sendiri ditemukan memiliki penyakit jantung. Namun, Anda harus menilai situasi dengan bijaksana. Masalahnya benar-benar bisa dipecahkan! Selain itu, ahli bedah jantung sangat mengenal dan sepenuhnya menguasai cara menyelesaikannya.
Tuhan melarang bahwa dalam kasus Anda septum tumbuh sendiri, dan operasi itu dihindari. Tetapi bahkan jika ini tidak terjadi, tidak apa-apa: periksa, cari spesialis yang baik - dan bayinya akan hidup penuh!
Khusus untuk - Elena Semenova
Memuat...