Kelompok penyakit ini sangat beragam. Anda harus menyadari bahwa dalam beberapa kasus, lesi pada aparatus osteoartikular, otot, jaringan ikat adalah yang utama, gejalanya terjadi pada Gambaran klinis penyakit, dan dalam kasus lain, kerusakan tulang, otot, jaringan ikat bersifat sekunder dan terjadi dengan latar belakang beberapa penyakit lain (metabolik, endokrin, dan lainnya) dan gejalanya melengkapi gambaran klinis penyakit yang mendasarinya.
Kolagen adalah kelompok khusus lesi sistemik jaringan ikat, tulang, sendi, otot - sekelompok penyakit dengan lesi imunoinflamasi jaringan ikat. Kolagen berikut dibedakan: lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, periarteritis nodosa, dermatomiositis dan rematik dan rheumatoid arthritis, yang sangat dekat dengan mereka dalam mekanisme perkembangannya.
Di antara patologi aparatus osteoartikular, jaringan otot, penyakit inflamasi dari berbagai etiologi (radang sendi, myositis), metabolik-distrofik (arthrosis, miopati), tumor, dan anomali perkembangan bawaan dibedakan.
Penyebab penyakit pada sistem muskuloskeletal.
Hingga akhirnya, penyebab penyakit-penyakit tersebut belum dapat dijelaskan. Diyakini bahwa faktor utama yang menyebabkan perkembangan penyakit ini adalah genetik (adanya penyakit ini pada kerabat dekat) dan gangguan autoimun (sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap sel dan jaringan tubuhnya). Faktor lain yang memicu penyakit pada sistem muskuloskeletal adalah gangguan endokrin, gangguan proses metabolisme normal, mikrotrauma kronis pada sendi, hipersensitivitas untuk beberapa produk makanan dan obat-obatan, faktor infeksi (ditransfer virus, bakteri, terutama streptokokus, infeksi) dan adanya fokus kronis infeksi (karies, tonsilitis, sinusitis), hipotermia juga penting.
Gejala penyakit pada sistem muskuloskeletal.
Pasien dengan penyakit sistem muskuloskeletal dan lesi sistemik pada jaringan ikat dapat menimbulkan berbagai keluhan.
Paling sering ini adalah keluhan nyeri pada persendian, tulang belakang atau otot, kekakuan pagi hari, terkadang kelemahan otot, demam. Lesi simetris pada sendi kecil tangan dan kaki dengan rasa sakit saat bergerak adalah karakteristik rheumatoid arthritis, sendi besar (pergelangan tangan, lutut, siku, pinggul) lebih jarang terkena. Ini juga meningkatkan rasa sakit di malam hari, dengan cuaca lembab, dingin.
Kekalahan sendi besar adalah karakteristik rematik dan deformasi arthrosis, dengan deformasi arthrosis, nyeri sering terjadi selama aktivitas fisik dan meningkat di malam hari. Jika nyeri terlokalisasi di tulang belakang dan sendi sakroiliaka dan muncul selama imobilitas berkepanjangan, lebih sering di malam hari, maka kita dapat mengasumsikan adanya ankylosing spondylitis.
Jika sendi besar yang berbeda sakit secara bergantian, maka kita dapat mengasumsikan adanya rematik. Jika rasa sakit terutama terlokalisasi di sendi metatarsophalangeal dan lebih sering terjadi pada malam hari, maka ini mungkin merupakan manifestasi dari asam urat.
Jadi, jika seorang pasien mengeluh sakit, kesulitan dalam gerakan pada persendian, perlu untuk mengetahui secara menyeluruh ciri-ciri nyeri (lokalisasi, intensitas, durasi, pengaruh beban dan faktor lain yang dapat memicu rasa sakit).
Demam, berbagai ruam kulit juga bisa menjadi manifestasi kolagenosis.
Kelemahan otot diamati dengan imobilitas lama pasien di tempat tidur (untuk beberapa jenis penyakit), dengan beberapa penyakit neurologis: myasthenia gravis, myatonia, progresif distrofi otot dan lain-lain.
Kadang-kadang pasien mengeluhkan rasa dingin dan pucat pada jari-jari ekstremitas atas, yang timbul di bawah pengaruh dingin eksternal, kadang-kadang trauma, pengalaman mental, sensasi ini disertai dengan rasa sakit, penurunan rasa sakit kulit dan sensitivitas suhu. Serangan semacam itu merupakan karakteristik sindrom Raynaud, yang terjadi pada berbagai penyakit pada sistem pembuluh darah dan saraf. Namun, serangan ini tidak jarang terjadi dengan Penyakit serius jaringan ikat seperti skleroderma sistemik.
Penting juga untuk mendiagnosis bagaimana penyakit dimulai dan berlanjut. Banyak penyakit kronis pada sistem muskuloskeletal terjadi tanpa disadari dan berkembang perlahan. Onset penyakit yang akut dan ganas diamati pada rematik, beberapa bentuk rheumatoid arthritis, radang sendi menular: brucellosis, disentri, gonore dan lain-lain. Kerusakan otot akut diamati pada myositis, kelumpuhan akut, termasuk yang tidak terkait dengan cedera.
Pada pemeriksaan, dimungkinkan untuk mengungkapkan kekhasan postur pasien, khususnya, kyphosis toraks yang diucapkan (kelengkungan tulang belakang) dalam kombinasi dengan lordosis lumbar yang dihaluskan dan mobilitas tulang belakang yang terbatas memungkinkan untuk mendiagnosis ankylosing spondylitis. Lesi pada tulang belakang, sendi, penyakit otot akut yang berasal dari inflamasi (myositis) membatasi dan membatasi gerakan hingga pasien tidak dapat bergerak sepenuhnya. Deformasi falang distal jari dengan perubahan sklerotik pada kulit yang berdekatan, adanya lipatan aneh pada kulit yang mengencangkannya di daerah mulut (gejala kantong), terutama jika perubahan ini ditemukan pada wanita yang didominasi usia muda, memungkinkan untuk mendiagnosis skleroderma sistemik.
Kadang-kadang pemeriksaan menunjukkan pemendekan spastik otot, lebih sering fleksor (kontraktur otot).
Palpasi sendi dapat mengungkapkan peningkatan suhu lokal dan pembengkakan kulit di sekitarnya (dengan penyakit akut), rasa sakit mereka, deformasi. Selama palpasi, mobilitas pasif berbagai sendi juga diperiksa: keterbatasannya mungkin akibat nyeri sendi (dengan artritis, arthrosis), serta ankilosis (yaitu, imobilitas sendi). Harus diingat bahwa pembatasan gerakan pada persendian juga dapat disebabkan oleh perubahan sikatrikal pada otot dan tendonnya sebagai akibat dari miositis, radang tendon dan selubungnya, dan cedera. Palpasi sendi dapat mengungkapkan fluktuasi, yang muncul pada peradangan akut dengan efusi inflamasi besar ke dalam sendi, adanya efusi purulen.
Metode penelitian laboratorium dan instrumental.
Diagnostik laboratorium lesi sistemik jaringan ikat ditujukan terutama untuk menentukan aktivitas proses inflamasi dan destruktif di dalamnya. Aktivitas proses patologis pada penyakit sistemik ini menyebabkan perubahan kandungan dan komposisi kualitatif protein serum.
Penentuan glikoprotein... Glikoprotein (glikoprotein) adalah biopolimer yang terdiri dari komponen protein dan karbohidrat. Glikoprotein adalah bagian dari membran sel, beredar dalam darah sebagai molekul transpor (transferrin, seruloplasmin), glikoprotein termasuk beberapa hormon, enzim, dan imunoglobulin.
Indikasi (walaupun jauh dari spesifik) untuk fase aktif proses rematik adalah definisinya kandungan protein seromukoid dalam darah, yang mencakup beberapa mukoprotein. Kandungan total seromucoid ditentukan oleh komponen protein (metode biuret), pada orang sehat adalah 0,75 g / l.
Deteksi glikoprotein darah yang mengandung tembaga dalam darah pasien dengan penyakit rematik memiliki nilai diagnostik tertentu - seruloplasmin... Seruloplasmin adalah protein transpor yang mengikat tembaga dalam darah dan termasuk dalam 2-globulin. Tentukan seruloplasmin dalam serum deproteinisasi menggunakan parafenildiamin. Biasanya, isinya adalah 0,2-0,05 g / l, pada fase aktif proses inflamasi, kadarnya dalam serum darah meningkat.
Penentuan kandungan heksosa... Yang paling akurat adalah metode di mana reaksi warna dengan orsin atau resorsinol digunakan, diikuti dengan kolorimetri larutan warna dan perhitungan menggunakan kurva kalibrasi. Konsentrasi heksosa meningkat sangat tajam dengan aktivitas maksimum proses inflamasi.
Penentuan kandungan fruktosa... Untuk ini, reaksi digunakan di mana sistein hidroklorida ditambahkan ke produk interaksi glikoprotein dengan asam sulfat (metode Dische). Kandungan fruktosa normal adalah 0,09 g / l.
Penentuan kandungan asam sialat... Selama periode aktivitas maksimum proses inflamasi pada pasien dengan penyakit rematik, kandungan asam sialat dalam darah meningkat, yang paling sering ditentukan oleh metode (reaksi) Hess. Kandungan normal asam sialat adalah 0,6 g / l. Penentuan kandungan fibrinogen.
Dengan aktivitas proses inflamasi yang maksimal pada penderita penyakit rematik, maka kandungan fibrinogen dalam darah, yang pada orang sehat biasanya tidak melebihi 4,0 g / l.
Penentuan protein C-reaktif... Pada penyakit rematik, protein C-reaktif muncul dalam serum darah pasien, yang tidak ada dalam darah orang sehat.
Juga gunakan penentuan faktor rheumatoid.
Dalam analisis darah pada pasien dengan penyakit sistemik pada jaringan ikat, ditemukan peningkatan ESR, kadang-kadang leukositosis neutrofilik.
Pemeriksaan rontgen memungkinkan Anda untuk mendeteksi kalsifikasi di jaringan lunak, muncul, khususnya, dengan skleroderma sistemik, tetapi memberikan data yang paling berharga untuk diagnosis lesi aparatus osteoartikular. Sinar-X tulang dan sendi biasanya diambil.
Biopsi Memiliki sangat penting dalam mendiagnosis penyakit rematik. Biopsi diindikasikan jika ada kecurigaan sifat tumor penyakit, dengan miopati sistemik, untuk menentukan sifat kerusakan otot, terutama pada penyakit kolagen.
Pencegahan penyakit pada sistem muskuloskeletal.
Hal ini untuk mencegah dampak dari faktor-faktor yang dapat menjadi penyebab penyakit tersebut secara tepat waktu. Ini adalah perawatan tepat waktu untuk penyakit yang bersifat menular dan tidak menular, pencegahan paparan suhu rendah dan tinggi, dan mengecualikan faktor trauma.
Jika gejala penyakit tulang atau otot terjadi, karena kebanyakan dari mereka memiliki konsekuensi dan komplikasi yang serius, perlu berkonsultasi dengan dokter untuk mendapatkan perawatan yang tepat.
Penyakit pada sistem muskuloskeletal dan jaringan ikat pada bagian ini:
Artropati menular
Poliartropati inflamasi
Artrosis
Lesi sendi lainnya
Lesi sistemik jaringan ikat
Deformasi dorsopathies
Spondilopati
Dorsopati lainnya
Penyakit otot
Lesi pada membran sinovial dan tendon
Penyakit jaringan lunak lainnya
Gangguan kepadatan dan struktur tulang
Osteopati lainnya
kondropati
Gangguan lain pada sistem muskuloskeletal dan jaringan ikat
Cedera dibahas di bagian "Darurat"
Penyakit jaringan ikat sistemik
1. Tampilan umum
Lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, dermatomiositis-polimiositis mengacu pada penyakit jaringan ikat sistemik (SCDT) - sekelompok penyakit independen nosologis yang memiliki kesamaan dalam etiologi, patogenesis, dan manifestasi klinis. Mereka diobati dengan obat serupa.
Poin umum dalam etiologi semua CTD adalah infeksi laten dengan berbagai virus. Dengan mempertimbangkan tropisme jaringan virus, kecenderungan genetik pasien, yang diekspresikan dalam pembawa antigen histokompatibilitas HLA yang terdefinisi dengan baik, berbagai penyakit dari kelompok yang dipertimbangkan dapat berkembang.
Mekanisme pemicu atau "pemicu" untuk dimasukkannya proses patogenetik SZST tidak spesifik. Paling sering adalah hipotermia, pengaruh fisik (getaran), vaksinasi, infeksi virus penyerta.
Ledakan imunoreaktivitas yang timbul di bawah pengaruh faktor pemicu dalam tubuh pasien yang cenderung tidak dapat menghilang dengan sendirinya. Sebagai hasil dari mimikri antigenik sel-sel yang terkena virus, lingkaran setan dari proses inflamasi mandiri terbentuk, yang mengarah pada degradasi seluruh sistem struktur jaringan khusus dalam tubuh pasien ke tingkat serat berserat yang kaya kolagen. jaringan ikat. Karenanya nama lama kelompok penyakit ini - kolagenosis.
Untuk semua CFT, kerusakan pada struktur epitel adalah karakteristik - kulit, selaput lendir, kelenjar epitel sekresi eksternal. Oleh karena itu, salah satu manifestasi klinis yang khas dari kelompok penyakit ini adalah sindrom kering Sjogren.
Otot, membran serosa dan sinovial harus terlibat dalam satu atau lain cara, yang dimanifestasikan oleh mialgia, artralgia, poliserositis.
Kerusakan sistemik pada organ dan jaringan di SSTD difasilitasi oleh pembentukan wajib vaskulitis kompleks imun sekunder pembuluh darah menengah dan kecil, termasuk yang mikroskopis, yang terlibat dalam mikrosirkulasi, pada semua penyakit kelompok ini.
Manifestasi khas dari vaskulitis kompleks imun adalah sindrom angiospastik Raynaud, komponen penting dari gambaran klinis semua penyakit dari kelompok yang dipertimbangkan.
Pada koneksi terdekat di antara mereka sendiri semua SZST menunjukkan kasus klinis dengan tanda-tanda meyakinkan dari beberapa penyakit dari kelompok ini sekaligus, misalnya, lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, dermatomiositis-polimiositis. Dalam kasus seperti itu, kita dapat berbicara tentang penyakit jaringan ikat difus campuran - sindrom Sharp.
... Lupus eritematosus sistemik
penyakit ikat lupus polymyositis
Definisi
Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit jaringan ikat difus dengan pembentukan autoantibodi terhadap elemen struktural jaringan, komponen inti sel, sirkulasi darah kompleks imun terkonjugasi dengan komplemen aktif yang dapat menyebabkan kerusakan kompleks imun dan imun langsung ke sel. struktur, pembuluh darah, disfungsi organ dalam.
Etiologi
Penyakit ini lebih sering terjadi pada individu dengan HLA DR2 dan DR3, pada keluarga dengan defisiensi komponen komplemen tertentu yang diturunkan. Infeksi dengan retrovirus yang mengandung RNA dari kelompok "lambat" mungkin memainkan peran etiologis. Mekanisme patogenetik SLE dapat dipicu oleh insolasi matahari yang intens, obat-obatan, toksik, efek infeksi nonspesifik, dan kehamilan. Wanita berusia 15-35 tahun rentan terhadap penyakit ini.
Patogenesis
Cacat genetik dan / atau modifikasi oleh retrovirus "lambat" dari basis genetik sistem kekebalan menyebabkan disregulasi respons imun terhadap beberapa pengaruh luar... Cross-imunoreaktivitas terjadi dengan pergerakan jaringan normal dan struktur intraseluler ke dalam kategori antigen.
Berbagai macam autoantibodi terbentuk yang agresif terhadap jaringan mereka sendiri. Termasuk autoantibodi terhadap DNA asli, polipeptida RNA inti pendek (anti-Sm), polipeptida ribonukleoprotein (anti-RNP), RNA polimerase (anti-Ro), protein dalam RNA (anti-La), kardiolipin (antibodi antifosfolipid), histon, neuron , sel darah - limfosit, eritrosit, trombosit, dll.
Kompleks imun muncul dalam darah yang dapat bergabung dengan komplemen dan mengaktifkannya. Pertama-tama, ini adalah kompleks IgM dengan DNA asli. Konjugat kompleks imun dengan komplemen aktif dipasang di dinding pembuluh darah, di jaringan organ dalam. Sistem mikrofag terutama terdiri dari neutrofil, yang, dalam proses penghancuran kompleks imun, melepaskan sejumlah besar protease dari sitoplasmanya, dan melepaskan oksigen atom. Bersama dengan protease dari komplemen aktif, zat ini merusak jaringan dan pembuluh darah. Pada saat yang sama, proses fibrinogenesis, diikuti oleh sintesis kolagen, diaktifkan melalui komponen komplemen C3.
Serangan imun pada limfosit oleh autoantibodi yang bereaksi dengan kompleks DNA-histone dan komplemen aktif berakhir dengan penghancuran limfosit, dan nukleusnya difagosit oleh neutrofil. Neutrofil yang mengandung dalam sitoplasma bahan inti limfosit yang diserap, kemungkinan sel lain, disebut sel LE. Ini adalah penanda klasik lupus eritematosus sistemik.
Gambaran klinis
Perjalanan klinis SLE bisa akut, subakut, kronis.
Dalam perjalanan akut, karakteristik pasien termuda, suhu tiba-tiba naik menjadi 38 0Dari atas timbul nyeri sendi, perubahan kulit, membran serosa, dan vaskulitis yang menjadi ciri SLE. Lesi gabungan pada organ dalam - paru-paru, ginjal, sistem saraf, dll. - cepat terbentuk Tanpa pengobatan, setelah 1-2 tahun perubahan ini menjadi tidak sesuai dengan kehidupan. Pada varian subakut, yang paling khas dari SLE, penyakit ini dimulai dengan perburukan bertahap kesejahteraan umum, penurunan kapasitas kerja. Nyeri sendi muncul. Perubahan kulit dan manifestasi khas SLE lainnya terjadi. Penyakit ini berkembang dalam gelombang dengan periode eksaserbasi dan remisi. Disfungsi organ multipel yang tidak sesuai dengan kehidupan tidak muncul lebih awal dari dalam 2-4 tahun. Dalam perjalanan kronis, onset SLE sulit ditentukan. Penyakit lama tetap tidak dikenali, karena memanifestasikan dirinya sebagai gejala salah satu dari banyak sindrom karakteristik penyakit ini. Topeng klinis SLE kronis dapat berupa lupus diskoid lokal, poliartritis jinak dengan etiologi yang tidak diketahui, poliserositis dengan etiologi yang tidak diketahui, sindrom Raynaud angiospastik, sindrom Werlhof trombositopenik, sindrom Sjogren kering, dll. Pada varian penyakit ini, gambaran klinis khas SLE muncul tidak lebih awal dari 5 -10 tahun. Fase lanjut SLE ditandai dengan beberapa gejala kerusakan pada berbagai struktur jaringan, pembuluh darah, dan organ dalam. Penyimpangan tipikal minimum ditandai oleh tiga serangkai: dermatitis, poliserositis, radang sendi. Setidaknya ada 28 varian lesi kulit pada SLE. Di bawah ini adalah beberapa yang paling umum perubahan patologis kulit dan pelengkapnya, selaput lendir. · Dermatitis eritematosa pada wajah. Di pipi dan pangkal hidung, bentuk eritema persisten, menyerupai kupu-kupu dalam bentuknya. · Lesi diskoid. Di wajah, batang tubuh, anggota badan ada fokus bulat yang terangkat, mirip dengan koin, dengan tepi hiperemik, depigmentasi dan perubahan atrofi di tengah. · Lesi kulit nodular (nodular). · Fotosensitisasi - hipersensitivitas patologis kulit terhadap insolasi matahari. · Alopecia - kebotakan umum atau merata. · Vaskulitis pembuluh kulit dalam bentuk urtikaria, capillaritis (ruam hemoragik belang-belang kecil pada bantalan jari, telapak tangan, bantalan kuku), ulserasi di tempat mikroinfark kulit. "Kupu-kupu" vaskular mungkin muncul di wajah - kemerahan berdenyut pada batang hidung dan pipi dengan rona sianotik. · Erosi pada selaput lendir, cheilitis (penebalan bibir yang terus-menerus dengan pembentukan granuloma kecil dengan ketebalannya). Lupus poliserositis termasuk lesi pada pleura, perikardium, dan terkadang peritoneum. Kekalahan sendi pada SLE terbatas pada artralgia, artritis non-erosif simetris tanpa deformasi, ankilosis. Lupus arthritis ditandai dengan lesi simetris pada sendi kecil tangan, sendi lutut, kekakuan pagi yang parah. Sindrom Jaccoux dapat terbentuk - artropati dengan kelainan bentuk sendi yang persisten karena kerusakan tendon, ligamen, tetapi tanpa artritis erosif. Sehubungan dengan vaskulitis, sering terjadi nekrosis aseptik pada kepala femur, humerus, dan tulang lainnya. Myositis SLE bersamaan dimanifestasikan oleh mialgia, kelemahan otot. Paru-paru dan pleura sering terkena. Kekalahan pleura biasanya bilateral. Kemungkinan perekat (adhesive), kering, radang selaput dada eksudatif. Pleuritis perekat mungkin tidak disertai dengan gejala objektif. Pleuritis kering dimanifestasikan oleh nyeri di dada, suara gesekan pleura. Suara perkusi yang redup, keterbatasan mobilitas diafragma menunjukkan akumulasi dalam rongga pleura cairan, biasanya dalam volume kecil. Pneumonitis aseptik, karakteristik SLE, dimanifestasikan oleh batuk yang tidak produktif, sesak napas. Gejala objektifnya tidak berbeda dengan pneumonia. Vaskulitis arteri pulmonalis dapat menyebabkan hemoptisis, insufisiensi paru, peningkatan tekanan di lingkaran kecil dengan kelebihan beban jantung kanan. Kemungkinan trombosis cabang arteri pulmonalis dengan pembentukan infark paru. Manifestasi klinis patologi jantung disebabkan oleh karakteristik pancarditis SLE: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis arteri koroner. Perikarditis dengan SLE biasanya bersifat adhesif (lengket) atau kering, dan dapat dimanifestasikan oleh suara gesekan perikardial. Lebih jarang, efusi perikardial terjadi dengan akumulasi kecil cairan di rongga perikardial. Lupus miokarditis merupakan penyebab utama gangguan irama, konduksi, gagal jantung. Endokarditis kutil Libman-Sachs dapat disertai dengan beberapa tromboemboli di pembuluh organ internal dengan serangan jantung berikutnya, dan menyebabkan pembentukan cacat jantung. Biasanya, ada kegagalan katup aorta, insufisiensi katup mitral. Stenosis katup jarang terjadi. Vaskulitis lupus pada arteri koroner menyebabkan kerusakan iskemik otot jantung hingga infark miokard. Kisaran kemungkinan perubahan pada ginjal sangat luas. Nefritis fokal dapat asimtomatik atau dengan perubahan minimal pada sedimen urin (mikrohematuria, proteinuria, silindriria). Bentuk difus lupus nephritis dapat menyebabkan sindrom nefrotik dengan edema, hipoproteinemia, proteinuria, hiperkolesterolemia. Seringkali, kerusakan ginjal terjadi dengan keganasan hipertensi arteri... Pada kebanyakan kasus nefritis lupus difus, terjadi gagal ginjal dan dekompensasi dengan cepat. Hepatitis lupus jinak, dimanifestasikan oleh hepatomegali sedang, disfungsi hati sedang. Itu tidak pernah mengarah ke gagal hati, sirosis hati. Nyeri perut, terkadang sangat intens, ketegangan otot dinding perut anterior (krisis perut lupus) biasanya berhubungan dengan vaskulitis mesenterika. Kebanyakan pasien mengalami perubahan fokal dan difus pada sistem saraf pusat yang disebabkan oleh vaskulitis, trombosis serebrovaskular, dan kerusakan imun langsung. sel saraf... Khas adalah sakit kepala, depresi, psikosis, kejang epilepsi, polineuropati, dan disfungsi motorik yang mungkin terjadi. Dengan SLE, kelenjar getah bening perifer meningkat, splenomegali muncul, yang tidak terkait dengan gangguan hemodinamik portal. Pasien SLE mengalami anemia. Seringkali ada anemia hipokromik yang termasuk dalam kelompok redistribusi zat besi. Pada penyakit kompleks imun, yang meliputi SLE, makrofag bereaksi secara intensif dengan badan hemosiderin, yang merupakan depot besi, mengeluarkan (mendistribusikan kembali) mereka dari sumsum tulang... Ada kekurangan zat besi untuk hematopoiesis sambil mempertahankan kandungan total elemen ini dalam tubuh dalam batas normal. Anemia hemolitik pada pasien SLE terjadi ketika eritrosit dihancurkan selama eliminasi kompleks imun yang melekat pada membrannya, serta sebagai akibat dari hiperreaktivitas makrofag limpa yang membesar (hipersplenisme). SLE dicirikan oleh sindrom antifosfolipid Raynaud, Sjogren, Verlhof, dan klinis. Sindrom Raynaud disebabkan oleh vaskulitis kompleks imun. Pada pasien setelah terpapar dingin atau stres emosional, iskemia spastik akut pada bagian tubuh tertentu terjadi. Tiba-tiba, jari-jari menjadi pucat dan sedingin es kecuali ibu jari, lebih jarang - jari kaki, dagu, hidung, telinga. Setelah waktu yang singkat, pucat digantikan oleh warna ungu-sianotik, pembengkakan kulit akibat paresis vaskular postiskemik. Sindrom Sjogren adalah lesi autoimun pada kelenjar ludah, lakrimal dan eksokrin lainnya dengan perkembangan stomatitis kering, keratokonjungtivitis, pankreatitis, insufisiensi sekretori mukosa lambung. Pada pasien, bentuk wajah dapat berubah karena kompensasi hipertrofi parotis kelenjar ludah... Sindrom Sjogren sering terjadi dengan sindrom Raynaud. Sindrom Werlhof (symptomatic thrombocytopenic purpura) pada SLE disebabkan oleh penekanan autoimun terhadap proses pembentukan trombosit, konsumsi trombosit yang tinggi pada proses reaksi autoimun. Hal ini ditandai dengan perdarahan petekie intradermal - ungu. Pada pasien dengan varian kronis dari perjalanan klinis SLE, sindrom Verlhof dapat menjadi satu-satunya manifestasi penyakit ini untuk waktu yang lama. Dengan lupus, seringkali bahkan penurunan kadar trombosit dalam darah tidak disertai dengan perdarahan. Dalam praktek penulis buku ini, terdapat kasus ketika pada pasien pada periode awal SLE, jumlah trombosit dalam darah tepi tidak naik di atas 8-12 per 1000 leukosit tanpa adanya perdarahan, sedangkan kadar di bawah mana purpura trombositopenik biasanya dimulai - 50 per 1000. Sindrom antifosfolipid terbentuk sehubungan dengan munculnya autoantibodi terhadap fosfolipid, kardiolipin. Antibodi antifosfolipid disebut antikoagulan lupus. Mereka secara negatif mempengaruhi beberapa tahap pembekuan darah, meningkatkan waktu tromboplastin. Paradoksnya, adanya antikoagulan lupus dalam darah ditandai dengan kecenderungan trombosis dan tidak berdarah. Sindrom yang dimaksud biasanya dimanifestasikan oleh trombosis vena dalam. tungkai bawah... Jala livedo adalah pola pembuluh darah seperti pohon pada kulit ekstremitas bawah; itu juga dapat terbentuk sebagai akibat dari trombosis vena kecil di kaki. Pada pasien SLE, sindrom antifosfolipid merupakan salah satu penyebab utama trombosis vena serebral, pulmonal, dan hepatik. Sering dikombinasikan dengan sindrom Raynaud. Diagnostik Hitung darah lengkap: penurunan jumlah eritrosit, hemoglobin, dalam beberapa kasus bersamaan dengan penurunan nilai indeks warna (CP). Dalam beberapa kasus, retikulositosis terdeteksi - bukti anemia hemolitik... Leukopenia, sering diucapkan. Trombositopenia, seringkali dalam. Peningkatan ESR. Analisis urin umum: hematuria, proteinuria, silinder. Tes darah biokimia: peningkatan kandungan fibrinogen, alfa-2- dan gamma-globulin, bilirubin total dan tidak langsung (dengan anemia hemolitik). Dengan kerusakan ginjal, hipoproteinemia, hiperkolesterolemia, peningkatan kandungan urea, kreatinin. Penelitian imunologi memungkinkan diperolehnya hasil positif dari sejumlah reaksi yang cukup spesifik untuk SLE. · Sel LE adalah neutrofil yang mengandung nukleus limfosit yang difagosit dalam sitoplasma. Deteksi lebih dari lima sel LE per seribu leukosit adalah nilai diagnostik. · Peningkatan kadar kompleks imun yang bersirkulasi (CIC). · Antibodi terhadap antigen Sm - polipeptida RNA nuklir pendek. · Faktor antinuklear adalah kompleks autoantibodi antinuklear yang spesifik untuk berbagai komponen inti sel. · Antibodi terhadap DNA asli. · Fenomena roset adalah identifikasi kelompok leukosit yang mengelilingi inti sel yang terletak bebas. · Autoantibodi antifosfolipid. · Reaksi positif Coombs' untuk anemia hemolitik. · Faktor reumatoid muncul pada titer diagnostik sedang hanya dengan manifestasi artikular SLE yang jelas. EKG - tanda-tanda hipertrofi miokard ventrikel kiri dengan cacat yang terbentuk (insufisiensi katup mitral dan / atau aorta), hipertensi arteri asal ginjal, berbagai gangguan irama dan konduksi, gangguan iskemik. Radiografi paru-paru - efusi pleura, infiltrasi fokal (pneumonitis), perubahan interstisial (vaskulitis paru), bayangan segitiga serangan jantung dengan emboli cabang arteri pulmonalis. Radiografi sendi yang terkena - osteoporosis sedang tanpa usurasi, ankilosis. Ultrasonografi: efusi pleura, terkadang sejumlah kecil cairan bebas di perut. Ditentukan oleh hepatomegali sedang, splenomegali tanpa gangguan hemodinamik portal. Dalam beberapa kasus, tanda-tanda trombosis vena hepatik ditentukan - sindrom Bad Chiari. Ekokardiografi - efusi di rongga perikardial, seringkali signifikan (hingga tamponade jantung), dilatasi bilik jantung, penurunan fraksi ejeksi ventrikel kiri, area hipokinesia dinding ventrikel kiri asal iskemik, cacat mitral dan katup aorta. Pemeriksaan ultrasonografi ginjal: peningkatan ekogenisitas parenkim kedua organ yang difus dan simetris, terkadang tanda-tanda nefrosklerosis. Biopsi tusukan ginjal - salah satu varian morfologis lupus nephritis dikecualikan atau dikonfirmasi. Derajat aktivitas SLE ditentukan berdasarkan kriteria berikut. · Saya Seni. - minim aktivitas. Suhu tubuh normal. Sedikit penurunan berat badan. Lesi diskoid pada kulit. Artralgia. Perikarditis perekat. Distrofi miokard. Pleuritis perekat. Polineuritis. Hemoglobin lebih dari 120 g/l. ESR 16-20 mm/jam. Fibrinogen kurang dari 5 g/l. Gamma globulin 20-23%. Sel LE tidak ada atau tunggal. Faktor antinuklear kurang dari 1:32. Titer antibodi terhadap DNA rendah. Tingkat CEC rendah. · II Seni. - aktivitas sedang... Demam hingga 38 0C. Penurunan berat badan sedang. Eritema nonspesifik pada kulit. Poliartritis subakut. Perikarditis kering. miokarditis sedang. Pleuritis kering. Glomerulonefritis difus tipe campuran dengan hipertensi arteri, hematuria, proteinuria. Ensefaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/jam. Fibrinogen 5-6 g / l. Gamma globulin 24-25%. Sel LE 1-4 per 1000 leukosit. Faktor antinuklear 1:64. Titer antibodi terhadap DNA rata-rata. Tingkat CEC rata-rata. · III Seni. - aktivitas maksimal. Demam di atas 38 0C. Menyatakan penurunan berat badan. Lesi kulit berupa eritema lupus, "kupu-kupu" di wajah, capillaritis. Poliartritis akut atau subakut. Efusi perikardial. Diekspresikan miokarditis. Endokarditis lupus. Pleuritis eksudatif. Glomerulonefritis difus dengan sindrom nefrotik... Ensefaloradiculoneuritis akut. Hemoglobin kurang dari 100 g/l. ESR lebih dari 45 mm/jam. Fibrinogen lebih dari 6 g / l. Gamma globulin 30-35%. Sel LE lebih dari 5 per 1000 leukosit. Faktor antinuklear lebih tinggi dari 1: 128. Titer antibodi terhadap DNA tinggi. Level KPK tinggi. Diperbaiki kriteria diagnostik Asosiasi Reumatologi Amerika SLE:
Diagnosis dianggap dapat diandalkan jika 4 atau kriteria yang tercantum di bawah ini terpenuhi. Jika ada lebih sedikit kriteria, diagnosis dianggap dugaan (tidak dikecualikan). 1.
Lupoid "kupu-kupu»: Eritema datar atau menonjol, menetap pada tulang pipi, dengan kecenderungan menyebar ke area nasolabial. 2.
Ruam diskoid:mengangkat plak eritematosa dengan sisik yang berdekatan, sumbat folikel, bekas luka atrofi pada fokus lama. 3.
Fotodermatitis:ruam pada kulit yang muncul akibat paparan sinar matahari. 4.
Erosi dan borok di rongga mulut:ulserasi yang menyakitkan pada mukosa mulut atau nasofaring. 5.
Radang sendi:artritis non-erosif dari dua atau lebih sendi perifer, dimanifestasikan oleh nyeri, edema, eksudasi. 6.
Serositis:radang selaput dada, dimanifestasikan oleh nyeri pleura, gesekan pleura, atau tanda-tanda efusi pleura; perikarditis, dimanifestasikan oleh gesekan perikardial, efusi intraperikardial yang terdeteksi oleh ekokardiografi. 7.
Kerusakan ginjal:proteinuria persisten 0,5 g / hari atau lebih atau hematuria, adanya silinder dalam urin (eritrositik, tubular, granular, campuran). 8.
Kerusakan pada sistem saraf pusat:kejang - dengan tidak adanya keracunan obat atau obat, gangguan metabolisme (ketoasidosis, uremia, gangguan elektrolit); psikosis - dengan tidak adanya penggunaan obat psikotropika, gangguan elektrolit. 9.
Perubahan hematologi:leukopenia 4 10 9/ l dan kurang, terdaftar dua kali atau lebih; limfopenia 1,5 10 9/ l dan kurang, terdaftar setidaknya dua kali; trombositopenia kurang dari 100 10 9/ l bukan karena obat. 10.
Gangguan imunologis:antibodi terhadap DNA asli dalam titer yang meningkat; antibodi terhadap otot polos (anti-Sm); antibodi antifosfolipid ( tingkat tinggi IgG atau IgM - antibodi terhadap kardiolipin, adanya koagulan lupus dalam darah; reaksi Wasserman positif palsu tanpa adanya bukti infeksi sifilis (menurut hasil RIT - reaksi imobilisasi treponema atau RIF - reaksi identifikasi imunofluoresen antigen treponema). 11.
Antibodi antinuklear:mengidentifikasi mereka dalam peningkatan titer tanpa minum obat yang dapat menyebabkan sindrom mirip lupus. Perbedaan diagnosa Ini dilakukan terutama dengan hepatitis lupoid (hepatitis autoimun kronis dengan manifestasi ekstra-laring), rheumatoid arthritis, serta dengan penyakit jaringan ikat sistemik campuran (sindrom Sharp), glomerulonefritis kronis, vaskulitis sistemik. Hepatitis autoimun kronis dengan manifestasi ekstrahepatik juga disebut lupoid, karena disertai dengan beberapa lesi organ dalam, artralgia, poliserositis, vaskulitis, dll., menyerupai SLE. Namun, tidak seperti hepatitis lupoid, pada SLE, kerusakan hati bersifat jinak. Tidak ada nekrosis masif hepatosit. Hepatitis lupus tidak berkembang menjadi sirosis hati. Sebaliknya, dengan hepatitis lupoid, menurut biopsi tusukan, ada kerusakan nekrotik yang parah dan parah pada parenkim hati, diikuti oleh transisi ke sirosis. Selama pembentukan remisi hepatitis lupoid, gejala lesi ekstrahepatik pertama-tama menghilang, tetapi setidaknya tanda-tanda minimal dari proses inflamasi di hati tetap ada. Pada lupus eritematosus sistemik, yang terjadi adalah sebaliknya. Tanda-tanda kerusakan hati adalah yang pertama memudar. Pada tahap awal penyakit, SLE dan rheumatoid arthritis memiliki manifestasi klinis yang hampir sama: demam, kekakuan pagi hari, artralgia, artritis simetris pada sendi kecil tangan. Namun, dengan artritis reumatoid lesi sendi lebih parah. Erosi permukaan artikular, proses proliferasi diikuti oleh ankilosis sendi yang terkena adalah tipikal. Untuk SLE, artritis ankilosa erosif tidak khas. Kesulitan yang signifikan adalah perbedaan diagnosa SLE dan rheumatoid arthritis dengan manifestasi sistemik, terutama pada tahap awal penyakit. Manifestasi umum dari SLE adalah glomerulonefritis berat, yang menyebabkan gagal ginjal. Glomerulonefritis jarang terjadi pada rheumatoid arthritis. Dalam kasus di mana tidak mungkin untuk membedakan antara SLE dan rheumatoid arthritis, orang harus memikirkan sindrom Sharp - penyakit sistemik campuran jaringan ikat yang menggabungkan tanda-tanda SLE, rheumatoid arthritis, sklerosis sistemik, polymyositis, dll. Rencana survei · Hitung darah lengkap dengan jumlah trombosit. · Analisis urin umum. · Tes menurut Zimnitsky. · Tes darah biokimia: fibrinogen, protein total dan fraksi, bilirubin, kolesterol, urea, kreatinin. · Analisis imunologis: sel LE, CEC, faktor rheumatoid, antibodi terhadap antigen Sm, faktor antinuklear, antibodi terhadap DNA asli, antibodi antifosfolipid, reaksi Wasserman, tes Coombs langsung dan tidak langsung. · Radiografi paru-paru. · X-ray dari sendi yang terkena. · EKG. · Ultrasonografi pleura, perut, hati, limpa, ginjal. · Ekokardiografi. · Biopsi flap muskulokutaneus (jika diindikasikan - jika perlu) perbedaan diagnosa dengan penyakit jaringan ikat sistemik lainnya, bukti penyakit jaringan ikat campuran - sindrom Sharp). · Biopsi ginjal (sesuai indikasi - jika perlu, diagnosis banding dengan penyakit ginjal sistemik lainnya, glomerulonefritis kronis). Perlakuan Taktik pengobatan SLE meliputi: · Penekanan hiperreaktivitas mekanisme imun, inflamasi imun, lesi kompleks imun. · Pengobatan sindrom klinis yang signifikan yang dipilih. Untuk mengurangi hiperreaktivitas sistem kekebalan, proses inflamasi, glukokortikosteroid, imunodepresan (sitostatika), obat aminoquinoline, metode eferen (plasmapheresis, hemosorpsi) digunakan. Dasar untuk meresepkan obat glukokortikoid adalah bukti yang meyakinkan dari diagnosis SLE. Pada tahap awal penyakit dengan tanda-tanda aktivitas minimal, obat glukokortikosteroid harus digunakan, tetapi bukan obat antiinflamasi nonsteroid. Tergantung pada perjalanan SLE, aktivitas proses inflamasi imun, berbagai skema monoterapi dengan glukokortikoid, dikombinasikan dengan penggunaannya dengan obat lain, digunakan. Pengobatan dimulai dengan dosis glukokortikoid yang "luar biasa" dengan transisi bertahap ke dosis suportif ketika aktivitas proses inflamasi imun mereda. Pengobatan yang paling umum untuk SLE adalah prednisolon oral dan metilprednisolon parenteral. · Dalam perjalanan kronis SLE dengan aktivitas inflamasi imun minimal, prednisolon oral diresepkan dalam dosis pemeliharaan minimal 5-7,5 mg / hari. · Untuk akut dan subakut perjalanan klinis dari II dan III Seni. Aktivitas SLE, prednisolon diresepkan dengan dosis 1 mg / kg / hari. Jika setelah 1-2 hari kondisi pasien tidak membaik, dosis dinaikkan menjadi 1,2-1,3 mg/kg/hari. Perawatan ini dilanjutkan selama 3-6 minggu. Dengan penurunan aktivitas proses inflamasi imun, dosis pertama kali dikurangi 5 mg per minggu. Setelah mencapai tingkat 20-50 mg / hari, tingkat penurunan dikurangi menjadi 2,5 mg per minggu sampai dosis pemeliharaan minimum 5-7,5 mg / hari tercapai. · Dengan SLE yang sangat aktif dengan vaskulitis parah, nefritis lupus, anemia berat, leukopenia, trombositopenia, lupus encephaloradiculneuritis dengan mental akut, gangguan gerakan dengan latar belakang pengobatan sistematis dengan prednisolon, terapi nadi dengan metilprednisolon dilakukan. Selama tiga hari berturut-turut, 1000 mg metilprednisolon disuntikkan secara intravena selama 30 menit. Prosedur ini dapat diulang setiap bulan selama 3-6 bulan. Pada hari-hari berikutnya setelah terapi nadi, pasien harus melanjutkan pemberian prednisolon oral secara sistematis untuk menghindari gagal ginjal akibat penurunan tekanan darah. filtrasi glomerulus.
Imunosupresan (sitostatika) diresepkan untuk SLE hanya bersama dengan obat glukokortikosteroid atau dengan latar belakang penggunaan sistematisnya. Imunosupresan dapat meningkatkan efek anti-inflamasi dan, pada saat yang sama, mengurangi dosis glukokortikoid yang diperlukan, sehingga mengurangi efek samping dari penggunaan jangka panjangnya. Siklofosfamid, azathioprine digunakan, lebih jarang sitostatika lainnya. · Dengan aktivitas SLE yang tinggi, vaskulitis sistemik dengan lesi kulit nekrotik ulseratif yang meluas, perubahan patologis yang parah pada paru-paru, sistem saraf pusat, nefritis lupus aktif, jika tidak mungkin untuk lebih meningkatkan dosis glukokortikoid, berikut ini juga diresepkan: Hai Siklofosfamid 1-4 mg/kg/hari per oral, atau: Hai Azathioprine 2,5 mg / kg / hari melalui mulut. · Dengan giok lupus aktif: Hai Azathioprine 0,1 sekali sehari melalui mulut dan siklofosfamid 1000 mg intravena 1 kali dalam 3 bulan. · Untuk meningkatkan efektivitas terapi denyut nadi tiga hari dengan metilprednisolon, 1000 mg siklofosfamid tambahan diberikan secara intravena pada hari kedua. Persiapan aminoquinoline adalah kepentingan sekunder. Mereka dimaksudkan untuk penggunaan jangka panjang dengan aktivitas rendah dari proses inflamasi, perjalanan kronis SLE dengan lesi kulit yang dominan. · · Untuk menghilangkan kelebihan autoantibodi, kompleks imun, dan mediator inflamasi dari darah, berikut ini digunakan: · Plasmapheresis - 3-5 prosedur dengan satu pengambilan hingga 1000 ml plasma. · Hemisorpsi aktif karbon aktif dan sorben serat - 3-5 prosedur. Untuk pengobatan sindrom trombositopenik digunakan: · sediaan imunoglobulin pada 0,4 g / kg / hari selama 5 hari; · dinazole pada 10-15 mg / kg / hari. Ketika kecenderungan trombosis muncul, heparin dengan berat molekul rendah diresepkan, 5 ribu unit di bawah kulit perut 4 kali sehari, agen antiplatelet - 150 mg lonceng sehari. Gunakan antibiotik sesuai kebutuhan jangkauan luas kerja, hormon anabolik, diuretik, ACE inhibitor, vasodilator perifer. Ramalan cuaca. merugikan. Terutama dalam kasus nefritis lupus yang sangat aktif, vaskulitis serebral. Prognosis yang relatif baik pada pasien dengan perjalanan SLE kronis yang tidak aktif. Dalam kasus seperti itu, pengobatan yang memadai memberi pasien harapan hidup lebih dari 10 tahun. ... Skleroderma sistemik
Definisi Skleroderma sistemik (SS) atau sklerosis sistemik adalah penyakit jaringan ikat difus dengan perubahan fibrosklerotik pada kulit dan organ dalam, vaskulitis pembuluh darah kecil berupa endarteritis obliterasi. ICD 10:M 34 - Sklerosis sistemik. M34.0 - Sklerosis sistemik progresif. M34.1 - CR (E) sindrom ST. Etiologi. Penyakit ini didahului oleh infeksi virus yang mengandung RNA yang tidak diketahui, kontak profesional yang berkepanjangan dengan polivinil klorida, dan bekerja dalam kondisi getaran yang kuat. Orang dengan antigen histokompatibilitas HLA tipe B35 dan Cw4 cenderung terkena penyakit ini. Sebagian besar pasien dengan SS memiliki kelainan kromosom - ruptur kromatid, kromosom cincin, dll. Patogenesis Sebagai hasil dari paparan sel endotel dari faktor etiologi, terjadi reaksi imunopatologis. Limfosit T peka terhadap antigen sel endotel yang rusak menghasilkan limfokin yang merangsang sistem makrofag. Pada gilirannya, monokin dari makrofag yang dirangsang bahkan lebih merusak endotel dan, pada saat yang sama, merangsang fungsi fibroblas. Sebuah lingkaran kekebalan-inflamasi setan terjadi kemudian. Dinding pembuluh otot kecil yang rusak menjadi hipersensitif terhadap pengaruh vasokonstriktor. Mekanisme patogenetik sindrom Raynaud iskemik vasospastik terbentuk. Fibrogenesis aktif di dinding pembuluh darah menyebabkan penurunan lumen dan obliterasi pembuluh darah yang terkena. Sebagai akibat dari reaksi inflamasi imun yang serupa, gangguan peredaran darah pada pembuluh darah kecil, terjadi edema jaringan interstisial, stimulasi fibroblas jaringan, diikuti oleh sklerosis ireversibel pada kulit dan organ dalam. Bergantung pada sifat pergeseran kekebalan, berbagai varian penyakit terbentuk. Munculnya antibodi terhadap Scl-70 (Scleroderma-70) dalam darah dikaitkan dengan bentuk CC yang difus. Antibodi terhadap sentromer adalah tipikal sindrom CREST. Antibodi nuklir - untuk kerusakan ginjal skleroderma dan sindrom tumpang tindih dengan dermatomiositis-polimiositis. Bentuk SS yang terbatas dan difus secara patogenetik berbeda secara signifikan: · Bentuk CC terbatas (terbatas) dikenal sebagai PUNCAK-sindroma. Tanda-tandanya adalah kalsifikasi ( Calcinosis), sindrom Raynaud ( Reynaud), gangguan motilitas esofagus ( Egangguan motilitas sophageal), sclerodactyly ( Sclerodactilya), telangiektasia ( Teleangiektasia). Ditandai dengan perubahan patologis terutama pada kulit wajah dan jari-jari distal dari sendi metakarpofalangeal. Ini adalah varian penyakit yang relatif jinak. Cedera pada organ dalam jarang terjadi dan hanya muncul dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan, dan jika terjadi, mereka berlangsung lebih mudah daripada dengan bentuk SS difus. · Bentuk difus SS (progresif sistemik sklerosis) ditandai dengan perubahan sklerotik pada kulit ekstremitas atas proksimal sendi metakarpofalangeal, bagian tubuh lainnya, hingga seluruh permukaannya. Lesi pada organ dalam terjadi jauh lebih awal dibandingkan dengan bentuk yang terbatas. Lebih banyak organ dan struktur jaringan terlibat dalam proses patologis. Ginjal dan paru-paru sangat sering dan sangat terpengaruh. Gambaran klinis Penyakit ini dapat terjadi dalam bentuk akut, subakut, kronis. Bentuk akut SS difus ditandai dengan perkembangan cepat semua tahap lesi kulit dalam waktu kurang dari satu tahun. Pada saat yang sama, lesi organ dalam, terutama ginjal dan paru-paru, muncul dan mencapai perkembangan puncaknya. Selama seluruh periode penyakit, penyimpangan maksimum dari indikator umum, tes darah biokimia terungkap, menunjukkan aktivitas tinggi dari proses patologis. Dengan perjalanan subakut, penyakit berkembang pada kecepatan yang relatif lambat, tetapi dengan adanya semua lesi kulit, gangguan vasomotor, dan lesi organ internal khas CVS difus. Penyimpangan parameter laboratorium dan biokimia dicatat, yang mencerminkan aktivitas moderat dari proses patologis. Perjalanan kronis SS ditandai dengan onset bertahap, perkembangan lambat dalam waktu yang lama. Paling sering, bentuk penyakit terbatas terbentuk - sindrom CREST. Lesi organ internal yang signifikan secara klinis, penyimpangan parameter laboratorium dan biokimia biasanya tidak diamati. Seiring waktu, pasien dapat mengembangkan gejala hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh hilangnya endarteritis arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya, tanda-tanda fibrosis paru. Dalam kasus yang khas, SS dimulai dengan perubahan patologis pada kulit. Pasien melihat munculnya penebalan yang menyakitkan pada kulit jari-jari kedua tangan (fase edema). Kemudian kulit menebal (fase induktif). Sklerosis berikutnya menyebabkan penipisannya (fase atrofi). Kulit sklerosis menjadi halus, berkilau, kencang, sangat kering. Itu tidak dapat dilipat, karena menyatu dengan fasia, periosteum, struktur periartikular yang mendasarinya. Rambut vellus menghilang. Kuku berubah bentuk. Pada kulit tangan yang menipis, luka traumatis, ulserasi spontan, dan abses mudah timbul dan perlahan sembuh. Telangiektasis muncul. Lesi kulit wajah, yang merupakan ciri khas SS, tidak dapat dikacaukan dengan apa pun. Wajah menjadi amimik, seperti topeng, mengkilat tidak wajar, pigmentasi tidak merata, seringkali dengan fokus ungu telangiektasis. Hidungnya runcing berbentuk paruh burung. Tampilan "terkejut" muncul, karena kontraksi sklerotik pada kulit dahi dan pipi melebarkan celah mata dan membuatnya sulit untuk berkedip. Celah mulut menyempit. Kulit di sekitar mulut menyusut membentuk lipatan radial yang tidak melebar, menyerupai bentuk "kantong". Dalam bentuk CC terbatas, lesi terbatas pada kulit jari dan wajah. Dengan bentuk difus, edema, perubahan induratif-sklerotik secara bertahap menyebar ke dada, punggung, kaki, dan seluruh tubuh. Kekalahan kulit dada dan punggung membuat pasien merasakan sensasi korset yang mengganggu gerakan pernapasan dada. Sklerosis total semua kulit membentuk gambaran mumifikasi semu pasien - fenomena "peninggalan hidup". Seiring dengan kulit, selaput lendir mungkin terpengaruh. Pasien sering menunjukkan kekeringan, kurangnya air liur di mulut, nyeri di mata, dan ketidakmampuan untuk menangis. Seringkali keluhan ini menunjukkan pembentukan sindrom Sjogren "kering" pada pasien dengan SS. Bersama dengan perubahan edema-induratif pada kulit, dan dalam beberapa kasus hingga lesi kulit, sindrom angiospastik Raynaud dapat terbentuk. Pasien mulai terganggu oleh serangan pucat mendadak, mati rasa pada jari, lebih jarang pada kaki, ujung hidung, telinga setelah terpapar dingin, dengan latar belakang emosi, dan bahkan tanpa alasan yang jelas. Pucat segera berubah menjadi hiperemia cerah, pembengkakan sedang dengan munculnya rasa sakit pada awalnya, dan kemudian sensasi panas yang berdenyut. Tidak adanya sindrom Raynaud biasanya dikaitkan dengan pembentukan kerusakan ginjal skleroderma yang parah pada pasien. Sindrom artikular juga mengacu pada manifestasi awal SS. Ini dapat terbatas pada poliartralgia tanpa mempengaruhi sendi dan struktur periartikular. Dalam beberapa kasus, skleroderma poliarthritis fibrosing simetris pada sendi kecil tangan dengan keluhan kaku dan nyeri. Hal ini ditandai dengan perubahan eksudatif pertama dan kemudian proliferatif seperti pada rheumatoid arthritis. Pseudoarthritis scleroderma juga dapat terbentuk, yang ditandai dengan keterbatasan mobilitas sendi yang disebabkan bukan oleh kerusakan pada permukaan artikular, tetapi oleh perlengketan kapsul sendi dan tendon otot dengan kulit yang berubah secara induratif atau sklerosis. Seringkali, sindrom artikular dikombinasikan dengan osteolisis, pemendekan falang terminal jari - sclerodactyly. Sindrom terowongan karpal dengan parastesia tengah dan jari telunjuk tangan, nyeri menjalar ke lengan bawah sampai siku, kontraktur fleksi tangan. Kelemahan otot adalah karakteristik dari bentuk CC yang difus. Penyebabnya adalah atrofi otot difus, fibrosis otot non-inflamasi. Dalam beberapa kasus, ini adalah manifestasi dari miopati inflamasi, yang identik dengan pasien dengan dermatomiositis-polimiositis (sindrom silang). Kalsifikasi subkutan ditemukan terutama pada CV terbatas (sindrom CREST), dan hanya pada sejumlah kecil pasien dengan bentuk penyakit difus. Kalsifikasi lebih sering terletak di tempat-tempat trauma alami - ujung jari tangan, permukaan luar siku, lutut - sindrom Tibierge-Weissenbach. Gangguan menelan pada SS disebabkan oleh gangguan pada struktur dinding dan fungsi motorik kerongkongan. Pada pasien dengan SS, otot polos sepertiga bawah esofagus digantikan oleh kolagen. Otot-otot lurik sepertiga atas esofagus biasanya tidak terpengaruh. Ada stenosis esofagus bagian bawah dan ekspansi kompensasi bagian atas. Struktur mukosa esofagus berubah - metaplasia Beretta. Sebagai akibat dari refluks gastroesofageal, esofagitis refluks erosif sering terjadi, ulkus esofagus, striktur pasca-ulkus pada persimpangan esofagus-lambung berkembang. Kemungkinan atonia dan dilatasi lambung, usus duabelas jari... Ketika fibrosis lambung difus terjadi, penyerapan zat besi dapat terganggu dengan pembentukan sindrom sideropenic. Atony, dilatasi usus kecil sering berkembang. Fibrosis dinding usus kecil dimanifestasikan oleh sindrom malabsorpsi. Kekalahan usus besar menyebabkan divertikulosis, dimanifestasikan oleh sembelit. Pada pasien dengan bentuk penyakit terbatas dalam bentuk sindrom CREST, sirosis bilier primer hati kadang-kadang dapat terbentuk, gejala pertama yang mungkin "tanpa sebab" gatal pada kulit. Pada pasien dengan CV difus, kerusakan paru dalam bentuk basal dan kemudian fibrosis paru difus dimanifestasikan oleh insufisiensi paru progresif. Pasien mengeluh sesak napas terus-menerus, diperburuk oleh aktivitas fisik. Pleuritis kering dapat terjadi dengan nyeri dada, suara gesekan pleura. Pada pasien dengan CV terbatas, selama pembentukan endarteritis obliterasi arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya, hipertensi pulmonal terjadi dengan kelebihan beban jantung kanan. Bentuk CC yang difus terkadang diperumit oleh kerusakan jantung. Miokarditis, fibrosis miokard, iskemia miokard yang disebabkan oleh obliterasi vaskulitis arteri koroner, fibrosis selebaran katup mitral dengan pembentukan insufisiensinya dapat menyebabkan dekompensasi hemodinamik. Kerusakan ginjal adalah karakteristik dari bentuk CC yang menyebar. Patologi ginjal adalah semacam alternatif untuk sindrom Raynaud. Ginjal skleroderma ditandai dengan kerusakan pembuluh darah, glomeruli, tubulus, jaringan interstisial. Dalam hal manifestasi klinis, ginjal skleroderma tidak berbeda dengan glomerulonefritis, yang terjadi pada hipertensi arteri, sindrom urinaria dalam bentuk proteinuria, hematuria. Penurunan progresif dalam filtrasi glomerulus menyebabkan gagal ginjal kronis. Sebagai akibat dari menghilangkan fibrosis arteri interlobular dalam kombinasi dengan efek vasokonstriktor (hipotermia, kehilangan darah, dll.), nekrosis kortikal ginjal dapat terjadi dengan gambaran klinis gagal ginjal akut - krisis ginjal sklerodermik. Kerusakan pada sistem saraf karena melenyapkan vaskulitis arteri serebral... Kejang spastik yang melibatkan arteri intrakranial, sebagai salah satu manifestasi dari sindrom Raynaud, dapat menyebabkan kejang, psikosis, dan hemiparesis transien. Bentuk SS difus ditandai dengan kerusakan kelenjar tiroid dalam bentuk tiroiditis autoimun, atrofi fibrosa organ. Diagnostik · Hitung darah lengkap: Mungkin normal. Kadang-kadang tanda-tanda anemia hipokromik ringan, leukositosis ringan, atau leukopenia. Ada peningkatan ESR. · Analisis urin umum: proteinuria, cylindruria, mikrohematuria, leukosituria, dengan gagal ginjal kronis - penurunan berat jenis urin. Peningkatan ekskresi oskiproline merupakan tanda gangguan metabolisme kolagen. · Tes darah biokimia: mungkin normal. Proses aktif disertai dengan peningkatan kandungan fibrinogen, alfa-2- dan gamma-globulin, seromukoid, haptoglobin, oksiprolin. · Analisis imunologis: autoantibodi spesifik terhadap Scl-70 dalam bentuk CC yang menyebar, autoantibodi terhadap sentromer dalam bentuk penyakit yang terbatas, antibodi nuklir pada kerusakan ginjal, sindrom silang CC-dermatomyositis-polymyositis. Pada kebanyakan pasien, faktor rheumatoid terdeteksi, dalam beberapa kasus, sel LE tunggal. · Biopsi flap muskulokutaneus: melenyapkan vaskulitis pembuluh darah kecil, perubahan fibrosklerotik. · Biopsi tusukan kelenjar tiroid: identifikasi tanda-tanda morfologis tiroiditis autoimun, vaskulitis pembuluh darah kecil, artrofi organ berserat. · Pemeriksaan sinar-X: kalsifikasi pada jaringan falang terminal jari, siku, sendi lutut; osteolisis falang distal jari; osteoporosis, penyempitan ruang sendi, terkadang ankilosis pada sendi yang terkena. Dada - perlengketan interpleural, fibrosis paru basal, difus, sering kistik (paru seluler). · EKG: tanda-tanda distrofi miokard, iskemia, kardiosklerosis fokal besar dengan gangguan konduksi, rangsangan, hipertrofi ventrikel kiri dan miokardium atrium dengan insufisiensi katup mitral yang terbentuk. · Ekokardiografi: verifikasi cacat mitral, kelainan fungsi kontraktil miokardium, dilatasi bilik jantung, tanda-tanda perikarditis dapat dideteksi. · Pemeriksaan ultrasonografi: identifikasi tanda-tanda struktural kerusakan ginjal difus bilateral, karakteristik nefritis, bukti tiroiditis autoimun, atrofi fibrosa kelenjar tiroid, dalam beberapa kasus, tanda-tanda sirosis bilier. Kriteria klinis American Rheumatological Association untuk mengenali skleroderma sistemik: · Kriteria "besar": Hai Scleroderma proksimal - bilateral, penebalan simetris, indurasi, indurasi, sklerosis dermis jari, kulit ekstremitas proksimal dari sendi metacarpophalangeal dan metatarsophalangeal, keterlibatan kulit wajah, leher, dada, perut dalam proses patologis. · Kriteria "kecil": Hai Sclerodactyly - indurasi, sklerosis, osteolisis falang terminal, deformasi jari; Hai Bekas luka, cacat jaringan pada bantalan jari-jari tangan; Hai Fibrosis paru basal di kedua sisi. Untuk didiagnosis dengan CC, seorang pasien harus memiliki salah satu kriteria "mayor" atau setidaknya dua "minor". Tanda-tanda klinis dan laboratorium dari aktivitas proses induratif-sklerotik pada pasien dengan SS: · 0 sdm. - kurangnya aktivitas. · Saya Seni. - minim aktivitas. Gangguan trofik sedang, artralgia, sindrom Raynaud vasospastik, LED hingga 20 mm / jam. · II Seni. - aktivitas sedang. Artralgia dan / atau radang sendi, radang selaput dada, gejala kardiosklerosis, LED - 20-35 mm / jam. · III Seni. - aktivitas tinggi. Demam, poliartritis dengan lesi erosif, kardiosklerosis fokal atau difus yang besar, insufisiensi katup mitral, skleroderma ginjal. ESR melebihi 35 mm / jam. Perbedaan diagnosa Ini dilakukan terutama dengan skleroderma fokal, penyakit jaringan ikat difus lainnya - rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dermatomiositis-polimiositis. Bedakan antara plak, titik air mata, annular, bentuk linier dari skleroderma fokal (lokal). Berbeda dengan bentuk SS yang terbatas dan difus, dengan skleroderma fokal, kulit jari dan wajah tidak terlibat dalam proses patologis. Manifestasi sistemik jarang terjadi dan hanya dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan. Lebih mudah untuk membedakan antara rheumatoid arthritis dan SS ketika sindrom artikular terbentuk pada pasien dengan SS dalam bentuk pseudoarthritis dengan lesi induratif-sklerotik pada kulit periartikular. Secara radiografis, dalam kasus ini, tidak ada lesi serius pada sendi itu sendiri. Namun, baik pada SS dan rheumatoid arthritis, poliartritis simetris pada sendi kecil tangan dapat terjadi, dengan karakteristik kekakuan, kecenderungan ankilosis. Dalam keadaan seperti itu, diferensiasi penyakit yang mendukung SS membantu mengidentifikasi gejala lesi induratif dan kemudian sklerotik pada kulit jari, wajah, dan dalam bentuk SS difus, kulit bagian tubuh lainnya. Untuk SS, kerusakan paru-paru (pneumofibrosis) adalah karakteristik, yang tidak terjadi pada pasien dengan rheumatoid arthritis. Diagnosis banding dengan lupus eritematosus sistemik didasarkan pada identifikasi lesi kulit yang spesifik untuk CC. Pada lupus, tidak seperti SS, poliartritis jinak, tidak pernah menyebabkan kelainan bentuk, ankilosis sendi. Lupus pseudoarthritis - sindrom Jaccoux - artropati dengan kelainan bentuk sendi yang persisten karena kerusakan tendon dan ligamen. Ini berlangsung tanpa artritis erosif. Ini berbeda dari skleroderma pseudoarthritis dengan tidak adanya fusi kapsul sendi dengan kulit yang berubah secara induratif atau sklerosis di atas sendi yang terkena. Bentuk penyakit yang menyebar dapat dibedakan dari lupus eritematosus sistemik dengan adanya autoantibodi spesifik SS dalam darah terhadap antigen Scl-70. Berbeda dengan dermatomiositis-polimiositis, SS ditandai dengan lesi kulit induratif dan sklerotik, miopati sedang sekunder. Dengan dermatomiositis-polimiositis, tingkat aktivitas kreatin fosfokinase yang tinggi terdeteksi dalam darah, yang tidak terjadi pada varian SS klasik. Jika ada kombinasi gejala SS dengan tanda-tanda dermatomiositis-polimiositis, maka kemungkinan diagnosis sindrom tumpang tindih kerusakan jaringan ikat sistemik harus dipertimbangkan. Rencana survei · Analisis darah umum. · Analisis urin umum. · Kandungan hidroksiprolin dalam urin. · Analisis imunologis: autoantibodi terhadap Scl-70, autoantibodi terhadap sentromer, antibodi antinuklear, faktor rheumatoid, sel LE, CEC. · Biopsi flap muskulokutaneus. · Biopsi jarum halus kelenjar tiroid. · Pemeriksaan rontgen tangan, siku yang terkena, sendi lutut. · Rontgen dada. · EKG. · Ekokardiografi. · Pemeriksaan ultrasonografi organ perut, ginjal, kelenjar tiroid. Perlakuan Taktik pengobatan melibatkan penerapan efek berikut pada tubuh pasien: · Penghambatan aktivitas melenyapkan endarteritis pembuluh darah kecil, pengerasan kulit, fibrosis organ dalam. · Pengobatan simtomatik nyeri (artralgia, mialgia) dan sindrom lainnya, gangguan fungsi organ dalam. Untuk menekan pembentukan kolagen berlebih pada pasien dengan proses inflamasi aktif, SS subakut diresepkan: · D-penicylamine (cuprenil) secara oral pada 0,125-0,25 per hari, setiap hari. Jika tidak efektif, dosis ditingkatkan menjadi 0,3-0,6 per hari. Jika asupan D-penicylamine disertai dengan munculnya ruam kulit, dosisnya dikurangi dan prednisolon ditambahkan ke pengobatan - 10-15 mg / hari melalui mulut. Munculnya peningkatan proteinuria dengan latar belakang pengobatan tersebut adalah dasar untuk penghapusan lengkap D-penisilamina. Untuk mengurangi aktivitas mekanisme sintesis kolagen, terutama dalam kasus ketidakefektifan atau terjadinya kontraindikasi untuk D-penicylamine, Anda dapat menerapkan: · colchicine - 0,5 mg / hari (3,5 mg per minggu) dengan peningkatan dosis secara bertahap menjadi 1-1,5 mg / hari (sekitar 10 mg per minggu). Obat tersebut dapat diminum selama satu setengah hingga empat tahun berturut-turut. Dalam kasus CC difus dengan manifestasi sistemik yang parah dan parah, disarankan untuk menggunakan dosis imunosupresif glukokortikoid dan sitostatika. · prednisolon oral 20-30 mg / hari sampai efek klinis tercapai. Kemudian dosis obat secara perlahan dikurangi menjadi dosis pemeliharaan 5-7,5 mg / hari, yang direkomendasikan untuk diminum dalam waktu 1 tahun. Dengan tidak adanya efek, terjadinya reaksi merugikan terhadap asupan glukokortikoid dosis besar, sitostatika digunakan: · Azathioprine oral 150-200 mg / hari dalam kombinasi dengan pemberian oral 15-20 mg / hari prednisolon selama 2-3 bulan. Dalam perjalanan kronis SS dengan manifestasi kulit yang dominan, aktivitas minimal dari proses fibrosing, persiapan aminoquinoline harus ditentukan: · Hydroxychloroquine (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tablet per hari selama 6-12 bulan. · Klorokuin (delagil) 0,25 - 1-2 tablet per hari selama 6-12 bulan. Agen simtomatik ditujukan terutama untuk mengkompensasi reaktivitas vasospastik, pengobatan sindrom Raynaud, dan gangguan vaskular lainnya. Untuk tujuan ini, pemblokir digunakan saluran kalsium, ACE inhibitor, agen antiplatelet: · Nifedipin - hingga 100 mg / hari. · Verapapil - hingga 200-240 mg / hari. · Captopril - hingga 100-150 mg / hari. · Lisinopril - hingga 10-20 mg / hari. · Curantil - 200-300 mg / hari. Dengan sindrom artikular, obat-obatan dari kelompok obat antiinflamasi nonsteroid ditunjukkan: · Natrium diklofenak (ortofen) 0,025-0,05 - 3 kali sehari melalui mulut. · Ibuprofen 0,8 - 3-4 kali sehari melalui mulut. · Naproxen 0,5-0,75 - 2 kali sehari melalui mulut. · Indometasin 0,025-0,05 - 3 kali sehari melalui mulut. · Nimesulide 0,1 - 2 kali sehari melalui mulut. Obat ini bekerja secara selektif pada COX-2 dan oleh karena itu dapat digunakan pada pasien dengan lesi erosif dan ulseratif pada esofagus, lambung, dan duodenum, yang dikontraindikasikan oleh obat antiinflamasi nonsteroid non-selektif. Untuk pengobatan lokal Anda dapat menggunakan larutan Dimexide 25-50% dalam bentuk aplikasi pada kulit yang terkena selama 20-30 menit setiap hari - hingga 30 aplikasi per rangkaian perawatan. Ditampilkan adalah glikosaminoglikan sulfat dalam salep. Anda dapat menerapkan lidase dengan injeksi intradermal, elektroforesis, fonoforesis di area kulit yang berubah secara induktif. Ramalan cuaca Ditentukan oleh varian patomorfologi penyakit. Dalam bentuk terbatas, ramalannya cukup menguntungkan. Dalam bentuk difus, itu tergantung pada perkembangan dan dekompensasi kerusakan ginjal, paru-paru, jantung. Perawatan yang tepat waktu dan memadai secara signifikan memperpanjang umur pasien dengan CC. 4. Dermatomiositis-polimiositis
Definisi Dermatomiositis (DM) atau dermatopolimiositis adalah penyakit inflamasi sistemik dengan penggantian jaringan yang terkena dengan struktur fibrosa dengan keterlibatan dominan otot rangka dan polos, kulit, dan pembuluh darah kecil dalam proses patologis. Dengan tidak adanya lesi kulit, istilah "polymyositis" (PM) digunakan. ICD 10:M33 - Dermatopolimiositis. M33.2 - Polimiositis. Etiologi Faktor etiologi DM-PM mungkin infeksi laten dengan picarnoviruses, beberapa virus dari kelompok Coxsackie dengan pengenalan patogen ke dalam genom sel otot. Asosiasi DM-PM dengan nomor proses tumor, dapat bersaksi atau mendukung etiologi virus tumor ini, atau menjadi demonstrasi mimikri antigenik struktur tumor dan jaringan otot. Orang dengan antigen histokompatibilitas HLA tipe B8 atau DR3 cenderung terkena penyakit ini. Patogenesis Peluncuran mekanisme patogenetik penyakit pada individu yang terinfeksi dan memiliki kecenderungan genetik dapat menyebabkan efek nonspesifik: hipotermia, insolasi matahari yang berlebihan, vaksinasi, keracunan akut, dll. kekalahan populasi sel yang terkait secara antigen. Dimasukkannya mekanisme mikrofag untuk menghilangkan kompleks imun dari tubuh menyebabkan aktivasi proses fibrogenesis, peradangan sistemik bersamaan pada pembuluh darah kecil. Karena hiperreaktivitas sistem kekebalan, yang ditujukan untuk penghancuran posisi intranuklear virion, antibodi Mi2, Jo1, SRP, autoantibodi terhadap nukleoprotein dan antigen nuklir terlarut muncul dalam darah. Gambaran klinis Penyakit ini dapat terjadi dalam bentuk akut, subakut dan kronis. Bentuk akut ditandai dengan demam mendadak dengan suhu tubuh hingga 39-40 0C. Nyeri, kelemahan otot, artralgia, artritis, eritema kulit segera muncul. Lesi umum dari semua otot rangka berkembang pesat. Miopati berkembang pesat. Dalam waktu singkat, pasien menjadi hampir sepenuhnya tidak dapat bergerak. Ada gangguan menelan dan pernapasan yang parah. Kekalahan organ dalam, terutama jantung, muncul dan dengan cepat mengalami dekompensasi. Harapan hidup di bentuk akut penyakit tidak melebihi 2-6 bulan. Kursus subakut ditandai dengan tidak adanya onset memori penyakit pada pasien. Ada mialgia, artralgia, yang secara bertahap meningkatkan kelemahan otot. Setelah insolasi matahari, eritema khas terbentuk di wajah, permukaan dada yang terbuka. Tanda-tanda kerusakan organ dalam muncul. Perkembangan penuh gambaran klinis penyakit dan kematian terjadi dalam 1-2 tahun. Bentuk kronisnya jinak, siklus dengan periode remisi yang lama. Varian penyakit ini jarang menyebabkan kematian yang cepat, terbatas pada perubahan atrofi dan sklerotik sedang, seringkali lokal pada otot, kulit, miopati ringan, dikompensasi oleh perubahan pada organ dalam. Patologi otot adalah fitur yang paling mencolok dari DM-PM. Pasien mencatat munculnya kelemahan progresif, yang biasanya disertai dengan mialgia dengan berbagai intensitas. Pada pemeriksaan objektif, otot yang terkena tampak pucat karena edema, dengan tonus menurun, dan nyeri. Seiring waktu, volume otot yang terlibat dalam proses patologis berkurang akibat atrofi dan fibrosis. Pertama-tama, kelompok otot rangka proksimal berubah. Kelompok otot distal lengan dan kaki kemudian terlibat. Peradangan dan fibrosis otot-otot dada, diafragma mengganggu ventilasi paru-paru, menyebabkan hipoksemia, peningkatan tekanan di arteri pulmonalis. Kekalahan otot lurik faring dan segmen proksimal kerongkongan mengganggu proses menelan. Pasien mudah tersedak. Makanan cair dapat dicurahkan melalui hidung. Kekalahan otot-otot laring mengubah suara, yang menjadi serak yang tidak dapat dikenali, dengan warna timbre hidung. Okulomotor, mengunyah, dan otot-otot wajah lainnya biasanya tidak terpengaruh. Perubahan patologis pada kulit merupakan karakteristik DM dan tidak diperlukan untuk PM. Lesi kulit berikut mungkin terjadi: · Fotodermatitis - hipersensitivitas terhadap