Penyakit hati pada anak-anak bersifat turun-temurun dan didapat, dapat bermanifestasi atau terjadi pada usia berapa pun. Pada bulan pertama kehidupan, seorang anak dapat mengembangkan gejala hepatomegali - peningkatan moderat pada hati pada anak-anak adalah kondisi tubuh, dan bukan penyakit. Itu lewat pada usia dua bulan, sementara perubahan patologis pada organ itu sendiri tidak terjadi. Dalam dua minggu pertama setelah lahir, bayi baru lahir mungkin mengalami penyakit kuning: ini normal dan tidak menimbulkan ancaman bagi kesehatan.

Penyakit liver seperti:

Ini memanifestasikan dirinya sebagai menguningnya kulit wajah, dada, perut dari dada hingga pusar dan sklera mata, terjadi pada 50% bayi. Penting untuk mencegah transisi dari fisiologis ke patologis, sehingga ini tidak mengarah pada komplikasi.

Penyakit kuning bayi terjadi karena alasan alami: karena konflik antara faktor Rh ibu dan bayi; ketidakcocokan golongan darah mereka (yang jarang terjadi); kelahiran prematur, akibatnya komposisi darah bayi berubah lebih lambat.

Ketika anak mengambil napas pertama dengan cahaya, perubahan komposisi darah terjadi: pada bayi prematur, tubuh belum matang, dan bilirubin diproses lebih buruk, kelebihannya dan menyebabkan pewarnaan sementara pada kulit dan bagian putih mata berwarna kuning. Pada saat ini, hati anak yang masih lemah kelebihan beban, ada risiko transisi dari penyakit kuning fisiologis ke patologis.

Dengan penyakit kuning alami (neonatal):

• kulit bayi yang baru lahir memperoleh warna kuning tidak lebih awal dari 36 jam setelah lahir;
• tingkat bilirubin harus menurun setiap hari;
• kekuningan paling intens menjadi pada hari ketiga - setelah waktu ini, kulit mulai menjadi cerah.

Setelah 2 (maksimal 4) minggu, kekuningan akan hilang sepenuhnya. Selama ini anak harus aktif, makan dan tidur nyenyak.

Gejala penyakit kuning patologis pada bayi baru lahir:

• Menguningnya kulit beberapa jam setelah lahir;
• Kulit kuning pada lengan, tungkai, telapak kaki, dan telapak tangan;
• Sering menangis;
• Kelesuan, kantuk terus-menerus;
• Nafsu makan yang buruk hingga penolakan untuk makan;
• urin berwarna gelap;
• Kotoran tidak berwarna;
• Hati yang sangat membesar
• Warna kuningnya bukan lemon, tapi kehijauan.

Dengan tanda-tanda ini, Anda harus segera pergi ke rumah sakit untuk mengukur dan mengontrol dinamika kadar bilirubin, menjalani pemindaian ultrasound hati untuk mendeteksi kerusakan. saluran empedu dan pelanggaran aliran empedu, dan pengiriman tes hati ALT dan AST.

Jika bayi memiliki penyakit kuning fisiologis, persiapan glukosa, vitamin, obat herbal diresepkan untuk mendukung tubuhnya.

Untuk mengurangi kadar bilirubin, fototerapi direkomendasikan - tinggal selama waktu tertentu di bawah cahaya lampu hijau dan biru. Seorang ibu menyusui diresepkan khusus makanan diet untuk mengurangi kandungan lemak susu sehingga bayi yang lemah tidak mengalami masalah pencernaan.

Untuk mencegah penyakit kuning patologis pada bayi, bilirubin secara teratur diukur pada hari-hari pertama kehidupan, dan orang tua harus memantau perubahan warna kulit pada anak. V kasus yang parah ditunjuk pembedahan, transfusi darah dan prosedur lainnya di rumah sakit.

Hepatitis (penyakit kuning)

Jika, dengan latar belakang menguningnya kulit, anak memiliki manifestasi yang tidak biasa untuk penyakit kuning fisiologis, ini menunjukkan patologi genetik atau perkembangan penyakit kuning karena cedera mekanis yang diterima selama perjalanan jalan lahir. Asal virus penyakit ini juga mungkin.

Jika ikterus patologis tidak terdeteksi pada anak yang baru lahir pada waktunya, ini dapat menyebabkan penetrasi bilirubin ke otak dan perkembangan ikterus nuklir, konsekuensinya adalah: kerusakan pada sistem saraf pusat, keterlambatan perkembangan fisik, keterbelakangan mental. . Anak mungkin kehilangan koordinasi gerakan. Keracunan umum tubuh bisa berakibat fatal.

hepatitis virus

Ditularkan ke bayi dari ibu yang terinfeksi saat melahirkan, anak yang lebih besar dapat tertular virus selama kontak dengan orang yang sakit. ada kemungkinan terinfeksi di dokter gigi, selama vaksinasi di klinik, atau perawatan bedah di rumah sakit: virus bertahan pada instrumen yang disterilkan dengan buruk.

Hepatitis toksik

Terjadi akibat overdosis obat, keracunan bahan kimia rumah tangga, keracunan makanan. Pada anak remaja, dapat berkembang saat minum alkohol.

Hepatitis autoimun

Sebuah patologi di mana sel-sel hati dihancurkan oleh mereka sendiri sistem kekebalan tubuh orang. Dalam tubuh anak yang terbentuk tidak lengkap, proses progresif mempengaruhi salah satu organ hematopoietik utama terjadi lebih cepat daripada pada orang dewasa. Jaringan hati mati dan digantikan oleh jaringan parut, menyebabkan sirosis.

hepatitis berlemak

Ini terjadi pada anak-anak dengan obesitas dan penyakit pankreas. Jaringan hati dilahirkan kembali sebagai akibat dari akumulasi lemak di dalamnya, organ mulai berfungsi secara tidak sempurna.

Setiap anak ketiga usia prasekolah sakit giardiasis. Anak-anak di bawah usia 3 tahun mentolerir penyakit dengan keras, karena pada usia ini, selama infeksi, suhu tinggi naik, mual parah, ada muntah.

menyerap nutrisi dari darah, melepaskan racun ke dalamnya kembali. Kekebalan anak menurun, ia mulai merasa lemah, nafsu makan berkurang. Tubuh yang lemah menjadi rentan terhadap pilek dan penyakit radang, asma bronkial dan alergi dapat berkembang.

Anda dapat mencurigai giardiasis pada anak dengan tinja yang sering berminyak dan berbau busuk.

Obstruksi bilier

Ini adalah penyumbatan saluran empedu. Bayi bayi hampir tidak mungkin untuk menyembuhkan dengan patologi seperti itu - transplantasi hati diperlukan, yang akibatnya bisa menjadi sirosis. Alasannya bisa sebagai berikut patologi bawaan dan trauma mekanis saat melahirkan.

Penyakit tumor

Neoplasma onkologis di jaringan hati sangat berbahaya bagi anak-anak. Ini jarang terjadi, menurut statistik. kanker masa kecil hati hanya menyumbang 4% dari semua kasus penyakit serupa pada populasi, tetapi pada 70% kasus tumor di jaringan hati pada anak-anak adalah tumor ganas. Penyebab paling umum adalah hepatitis B dan C lanjut.

Gangguan hati

Hampir semua penyakit hati pada anak memiliki gejala yang mirip dengan berbagai penyakit pada saluran pencernaan dan organ lainnya. Jika seorang anak memiliki faktor risiko penyakit hati, maka gejala-gejala berikut ini harus diperhatikan:

• Penyakit kuning pada kulit dan warna kuning pada sklera;
• Terus-menerus memegang suhu subfebrile dari 37,1 ° C hingga 38 ° C tanpa tanda-tanda pilek atau sakit - ini menunjukkan laten yang lamban proses inflamasi, yang khas untuk patologi hati;
• urin berwarna gelap;
• Kotoran tidak berwarna;
• Mual;
• Kurang nafsu makan.

Anak dapat merasakan berat di hipokondrium kanan, pahit di mulut, menjadi lesu dan tak tertahankan secara fisik, dan mengalami malaise umum.

Pada anak-anak berusia 5-7 tahun, sistem empedu berkembang secara aktif. Dalam hal ini, mungkin ada hepatomegali sedang - pembesaran hati yang kecil tapi teraba. Anak mungkin mengalami penyakit ringan, kulitnya bisa menguning. Ini karena fisiologi yang berkaitan dengan usia, dan tidak berbicara tentang penyakit. Tidak perlu perawatan apa pun, tetapi diet yang ditunjukkan untuk penyakit hati pada anak-anak tidak akan berlebihan.

Pengobatan dan pencegahan

Pengobatan penyakit hati pada anak bersifat konservatif dan bedah. Diresepkan untuk peradangan - antibiotik; dengan hepatitis, sirosis - hepatoprotektor; v kasus yang diperlukan – obat koleretik... Laparoskopi dilakukan - operasi tanpa darah, jika perlu - operasi perut.

Tindakan pencegahan ditujukan untuk menjaga kekebalan tubuh anak yang sedang tumbuh dan pembentukan jaringan. Menu harus mengandung sayuran, rempah-rempah, buah-buahan, produk susu - keju cottage, yoghurt. Makanan harus lengkap, anak harus mengikuti aturan makan - sarapan, makan siang, dan makan malam harus tepat waktu.

Rumah ini berdiri di tepi kanan, dan kelenjar pencernaan terbesar hidup di dalamnya - Hati.
Dia bekerja sehari-hari: mengumpulkan nutrisi dan vitamin, menghasilkan empedu, yang mempromosikan pemecahan dan asimilasi lemak, mengambil bagian dalam proses metabolisme, dalam sintesis tangki darah, dan mengatur faktor pembekuan darah. Kehidupan, tahun demi tahun semakin tua, semakin berat. Hati sangat ibu rumah tangga: ia menyukai makanan berkualitas tinggi dan tidak mengonsumsi obat-obatan dan alkohol, tetapi juga tidak terlalu menyukai bahan kimia. Ketika Hati marah dan sakit, maka seluruh rumah, semua penghuninya, merasa tidak enak.

1. Anak itu memiliki sedikit kekuningan pada kulit, dan pada palpasi, tepi hati yang sedikit membesar terasa, ada sedikit rasa sakit di sisi kanan. Anda berdua kesal dan bahkan tidak ingin berpikir bahwa tanda-tanda yang ditandai berbicara tentang penyakitnya, meskipun, sayangnya, ini tidak dikecualikan. Penyakit hati menempati salah satu tempat pertama di antara penyakit saluran pencernaan pada anak-anak berusia 3-7 tahun. Alasan utamanya adalah nutrisi yang tidak teratur, perubahan kualitas makanan, munculnya alergen dalam makanan dan air, ketegangan psikoemosional.
2. Anda pulang kerja dan dari pergerakan paket dan pot di lemari es menyadari bahwa sup tidak dipanaskan, dan susu kental rebus dan sepotong sosis telah dimakan. Anak Anda duduk di kelas 3 SD, yang berarti tahun ketiga siswa tersebut makan makanan kering. Anda telah memperhatikan seringnya ereksi dalam dirinya lebih dari sekali. Ini adalah tanda bahwa hati rusak. Jelas, Anda perlu membuat catatan harian tentang laporan asupan makanan atau menyediakan tindakan pengendalian paksa.
3. Ibu khawatir bahwa bayi berusia 3 tahun hanya tidur miring ke kiri atau telentang. Ibu ingat bahwa sebelumnya, gadis itu sering menangis ketika dia diletakkan di sisi kanan. V institusi medis perubahan fungsional di hati didiagnosis. Alasannya adalah pemindahan awal gadis itu ke pemberian makanan buatan dan campuran.
4. Sepulang dari TK, anaknya senang makan pasties (dari kios). Ternyata bocah itu tidak pernah makan apa pun di taman kanak-kanak. Mengapa? Karena dia tidak terbiasa makan bubur, kentang tumbuk, sup, pasta. Di rumah, cara makan "jalan" berlaku: mereka membeli sesuatu yang bisa dimakan langsung di sana. Secara umum, semua orang tua dapat disarankan: ketika anak masih kecil, setidaknya memasak untuknya dengan benar (kursus pertama, buah-buahan, salad). Mulailah membuat buku harian makanan, cari tahu apa yang dimakan bayi hari ini di taman kanak-kanak, di sekolah, dan apa di rumah.
5. Simpan catatan di mana Anda mencatat detail dan nuansa penting. Misalnya: dari tanggal berapa di taman kanak-kanak karantina virus dimulai; tugas tambahan apa yang dimuat anak setelah taman kanak-kanak, sekolah; bagaimana dia bereaksi terhadap komentar itu, apakah dia menderita penyakit musiman; cara kerja usus. Semua ini sangat penting untuk pengenalan penyakit hati yang tepat waktu. Anak mungkin mengeluh mual, bersendawa, kekeringan dan kepahitan di mulut. Pada saat yang sama, selama nyeri di hipokondrium kanan, tinja berwarna kuning, kepala sakit, suasana hati tertekan, dan kelelahan cepat datang. Ini semua adalah tanda-tanda penyakit liver.

SPRAY - GULMA ATAU OBAT?

Ini menyembuhkan dan memperkuat hati, jadi tidak nyaman untuk menyebutnya gulma. 1 sendok teh rumput gandum, mawar liar dan jelatang dituangkan dengan segelas air, direbus, didinginkan, disaring dan diminum setengah gelas setengah jam sebelum makan dan di malam hari. Kaldu berguna untuk anak-anak dan orang dewasa, tidak hanya sebagai terapi, tetapi juga agen profilaksis yang baik. Jika anak Anda memiliki (atau pernah mengalami) pelanggaran hati dan kantong empedu, pastikan untuk menggunakan resep ini.

Minum tanpa batas

Infus lain berguna untuk mengatur aktivitas hati: 300 g rumput dan 50 g bunga immortelle dituangkan dengan dua gelas air mendidih dan dibiarkan meresap semalaman. Di pagi hari mereka menyaring dan memberi minum sebagai pengganti air, tanpa batasan.

Koleksi anak-anak

Dan inilah koleksinya, yang di obat tradisional telah lama dianggap kekanak-kanakan: 200 g wortel St. John, knotweed, bunga calendula, 15 g kulit buckthorn dan 5 g chamomile farmasi. Jangan bingung dengan "gram", karena proporsi herbal yang diambil untuk infus itu penting. Ambil 2 sendok makan koleksi ini, tuangkan 0,5 liter air dingin dan taruh semalaman. Di pagi hari, rebus selama 5-7 menit, bersikeras selama setengah jam di tempat yang hangat, lalu saring. Infus yang dihasilkan harus diminum dalam beberapa dosis.

Gejala penyakit hati mirip dengan gejala akut penyakit gastrointestinal, serta serangan usus buntu. Di sini, ramuan yang disebutkan di atas tidak akan membantu - perhatian medis yang mendesak diperlukan. Karena itu, lebih baik menolak diagnosis dan pengobatan sendiri.

TAKUT DONAT BERMINYAK

Pada gejala pertama penyakit (kusam) Ini adalah rasa sakit yang tumpul di sisi kanan, mulas, kurang nafsu makan) dapat membantu bantalan pemanas hangat di sisi kanan selama 1,5-2 jam sebelum tidur selama tiga hari, serta akupresur di area kantong empedu (di bawah tulang rusuk terakhir secara vertikal turun dari kanan puting). Ditambah enema pembersihan di malam hari 2-3 kali seminggu. Dianjurkan bagi anak untuk duduk dengan tenang dua atau tiga kali sehari, menyelipkan kaki kanannya di bawahnya. Postur ini mendorong keluarnya empedu.

MARI TEMBAK DARI DUA DEPAN

Hati adalah salah satu yang paling organ penting tubuh manusia. Ini melakukan banyak fungsi, menghasilkan empedu, mengambil bagian aktif dalam proses metabolisme dan membersihkan tubuh dari berbagai zat agresif. Namun, dalam beberapa kasus, aktivitasnya mungkin terganggu. Selain itu, kegagalan tersebut dapat diamati bahkan di masa kanak-kanak, termasuk selama periode neonatal. Mari kita bicara di halaman ini www.site tentang apa saja penyakit hati yang parah pada anak-anak, gejalanya, pertimbangkan mereka, dan juga jawab pertanyaan tentang diet apa yang diindikasikan untuk gangguan seperti itu pada pasien muda.

Apa penyakit hati yang parah pada anak-anak?

Penyakit hati parah yang paling terkenal di masa kanak-kanak dianggap sebagai hepatitis. Dalam kasus tertentu, mereka bahkan dapat terjadi pada bayi yang baru lahir. Kondisi patologis yang lebih jarang dianggap sebagai abses organ ini, serta sirosis. Terkadang dokter juga dihadapkan pada lesi tumor hati pada anak-anak, yang pada 57% kasus berubah menjadi ganas.

Gejala

Hepatitis virus pada anak-anak dapat memanifestasikan dirinya dengan berbagai gejala, tergantung pada jenisnya, serta pada pilihan perkembangan (tipikal dan atipikal). Juga, penyakit ini dapat berlanjut di bentuk akut, kronis dan berkepanjangan. Pada tahap awal perkembangan, hepatitis terkadang memanifestasikan dirinya dengan gejala klasik SARS (batuk, hidung tersumbat, lemas, kurang nafsu makan dan demam). Penyakit juga bisa membuat dirinya terasa sensasi menyakitkan di daerah epigastrium, mual, lemas dan muntah (yang menyerupai keracunan makanan). Timbulnya hepatitis dapat bermanifestasi sebagai kelemahan, kantuk, kelelahan berlebihan, sakit kepala, dan nafsu makan menurun.

Tahap selanjutnya dalam perkembangan hepatitis (preikterik) dimanifestasikan oleh sensasi nyeri pada persendian, ruam pada kulit, dan seiring waktu, urin menjadi gelap dan hati membesar. Berikutnya adalah periode ikterik, di mana kulit dan selaput lendir dengan cepat berubah menjadi warna ikterik. Awalnya, gejala seperti itu terlihat pada sklera dan selaput lendir mulut, kemudian pada wajah, badan, dan anggota badan. Penyakit kuning yang parah dapat disertai dengan rasa gatal, manifestasi perdarahan dan peningkatan keracunan. Tanda-tanda kerusakan pada sistem saraf pusat sangat berbahaya: kelesuan dan kecemasan yang nyata, masalah dengan tidur.

Khususnya bentuk parah hepatitis gejala keracunan dan kerusakan sistem saraf pusat meningkat sangat cepat, mungkin ada kehilangan kesadaran, sesak napas, detak jantung cepat, demam dan kram. Pada saat yang sama, hati terasa sakit.

Sirosis hati pada anak-anak jarang terjadi. Penyakit ini dimanifestasikan pada awalnya dengan malaise biasa, kelemahan, sakit kepala, kantuk, kehilangan nafsu makan, demam subferral, kulit kering, mimisan. Kadang-kadang ada penyakit kuning, perut kembung, diare atau sembelit, mual, nyeri tumpul di daerah hati. Pasien muda mungkin mengalami telangiectasias dan pruritus.

Abses hati pada anak-anak sangat jarang, misalnya, dengan lesi bernanah rongga perut, infeksi pusar, dll. Gejala awal dari kondisi ini antara lain menggigil, yang disertai dengan demam tinggi, denyut nadi yang sering dan demam tinggi. Hati sedikit membesar dan menjadi nyeri, ikterus dengan berbagai intensitas diamati.

Tumor dan kanker hati tidak terlalu menonjol. Gejala paling mendasar dari kondisi seperti itu dianggap sebagai peningkatan perut. Perkembangan penyakit dapat menjadi penyebab kelemahan umum, mual, muntah, nafsu makan menurun, penurunan berat badan dan demam. Mungkin juga cairan menumpuk di rongga perut - asites.

Perlakuan

Diet untuk penyakit hati pada anak-anak ditujukan untuk membuat pekerjaan organ ini semudah mungkin. Diet pasien harus mencakup sejumlah besar protein yang mudah dicerna, serta serat, vitamin dan mineral. Dalam hal ini, pasien harus membatasi asupan lemak ke dalam tubuh, terutama yang berasal dari hewan, serta produk-produk yang mengaktifkan sekresi jus pencernaan. Secara umum, makanan diet untuk pasien muda dengan penyakit hati didasarkan pada diet Pevzner No. 5 dan pada prinsip "kesejahteraan".

Dengan penyakit hati, ada baiknya makan secara teratur dalam porsi yang agak kecil - lima hingga enam kali sehari dengan interval tiga hingga empat jam. Diet harus mengandung susu dan berbagai produk susu (alami dan tanpa pengawet dengan tingkat lemak yang rendah). Daging harus dikonsumsi hanya direbus, dikukus, dipanggang atau direbus, dengan mengutamakan daging sapi, daging sapi muda dan ayam (dada). Ikan bisa dimakan direbus dan tidak berlemak, misalnya pike hinggap, cod, navaga, hinggap, ikan es. Berbagai sayuran dan buah-buahan, serta hidangan berdasarkan mereka, akan bermanfaat. Sup harus dimasak dengan sup sayuran, sereal atau susu. Diet dapat mencakup sereal, serta produk tepung. Dari permen, diperbolehkan makan madu, marshmallow, selai jeruk dan selai.

Dengan penyakit hati, ada baiknya mengurangi konsumsi mentega (tidak lebih dari 30-40g), telur (2 per minggu, untuk pasangan), keju (Anda hanya bisa ringan), sosis (Anda hanya bisa diet, dokter, meja ), kaviar, herring dan tomat.

Dengan diagnosis dini, bahkan penyakit serius hati pada anak-anak dapat berhasil ditangkap.

Seringkali, orang tua memperhatikan kulit anak yang kuning, keluhan mual yang terus-menerus, kurang nafsu makan, penurunan aktivitas. Ada kemungkinan bahwa ada masalah hati yang serius pada anak yang memerlukan pertimbangan wajib. Organ ini memainkan salah satu peran utama dalam berfungsinya tubuh, oleh karena itu, jika seorang anak memiliki masalah hati, Anda harus berkonsultasi dengan dokter.

Praktek menunjukkan betapa pentingnya diagnosis dini penyakit pada anak-anak. Masalah hati pada anak dapat muncul sejak kelahirannya, oleh karena itu, identifikasinya diperlukan pada tahap awal untuk mencegah perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan dan konsekuensinya. konsekuensi negatif... Penyebab gangguan hati pada anak adalah karena: gangguan kolestatik (ketidakcukupan saluran empedu, penebalan empedu), virus hepatitis, penyakit menular lainnya (virus herpes, toksoplasma, enterovirus), penyakit metabolisme herediter (diabetes mellitus, gangguan karbohidrat). metabolisme), efek toksik pada organisme (hipervitaminosis A, jenis obat tertentu, nutrisi parenteral umum).

Gejala yang terkait dengan masalah hati pada anak dapat diucapkan atau dipakai karakter lemah, yang merupakan alasan untuk mengajukan banding sebelum waktunya ke spesialis. Namun, manifestasi klinis utama berbagai penyakit hati ditandai dengan: tangisan bayi yang baru lahir karena rasa sakit, penolakan bayi untuk makan, mual bayi, serangan muntah, air liur yang parah, bau tidak sedap dari mulut, kembung, sembelit, diare, anak cepat lelah, bayi mudah tersinggung.

Semua gejala ini harus mengingatkan orang tua dan berfungsi sebagai sinyal untuk menemui dokter.

Seringkali, gejala yang tercantum di atas mungkin tidak ada, akibatnya orang tua tidak menyadari perjalanan penyakit tertentu yang tidak menguntungkan. Namun, dalam kebanyakan kasus, Anda dapat secara visual melihat peningkatan ukuran hati, berkontribusi pada asimetri perut.

Untuk mengidentifikasi masalah hati dan membuat diagnosis yang akurat, perlu melewati sejumlah tes. Ini adalah: kotoran, darah dan urin. Semua tes ini dapat menentukan apakah ada kelainan pada fungsi sistem pencernaan, khususnya hati.

Pengobatan penyakit hati pada anak bisa bersifat medis dan bedah, dan pilihan salah satunya tergantung pada penyebab masalahnya, serta pengabaiannya. Seringkali, terapi obat dikombinasikan dengan terapi diet, di mana semua makanan yang berbahaya bagi hati dikeluarkan dari diet anak. Sedangkan untuk obat-obatan, fokus utamanya adalah pada pengobatan homeopati yang secara lembut memulihkan fungsi hati, memurnikannya dan mencegah berkembangnya masalah.

Pada saat yang sama, dokter sendiri harus terlibat dalam pilihan pengobatan homeopati, karena beberapa di antaranya memiliki efek yang kuat tindakan koleretik dan mampu memperparah kondisi bayi. Selain itu, orang tua dari anak tersebut harus memahami bahwa upaya mandiri untuk menyembuhkan bayinya dapat menyebabkan konsekuensi yang serius, karena tanpa hasil pemeriksaan dan analisis, tidak mungkin untuk menentukan alasan yang benar penyakit. Dengan demikian, perhatian orang tua, tanggung jawab dokter, perawatan yang benar, serta kepatuhan terhadap diet ketat - semua tindakan ini akan menyelamatkan bayi dari masalah hati yang muncul.

Seringkali, efek pengobatan terbesar dicapai dengan kepatuhan wajib terhadap diet ketat yang dirancang khusus untuk mereka yang memiliki masalah hati yang serius. Oleh karena itu, diet adalah bagian wajib dan integral dari pengobatan.

Masalah hati pada anak dapat terjadi karena berbagai alasan, baik bawaan maupun didapat. Terlepas dari apa yang menyebabkan perkembangan penyakit hati dan gangguan kerjanya, itu diperlukan pengobatan wajib mengikuti diet ketat.

Informasi ini ditujukan untuk profesional kesehatan dan farmasi. Pasien tidak boleh menggunakan informasi ini sebagai nasihat atau panduan medis.

Penyakit liver pada anak

Estimasi prevalensi penyakit hati neonatus adalah 1 dari 2.500 kelahiran hidup.

Pengenalan dini sangat penting pada Bayi Baru Lahir dan Bayi, karena keterlambatan diagnosis dapat menyebabkan Pengaruh negatif pada ramalan.

Jelas diketahui bahwa jika atresia bilier didiagnosis setelah usia 2 bulan, tingkat keberhasilan koreksi bedah (hepatoportoenterostomy) berkurang tajam.

Selain itu, seiring dengan berkembangnya disfungsi hati, pengenalan dini memungkinkan dukungan nutrisi yang lebih berhasil bagi pasien dan potensi untuk memperlambat penurunan fungsi hati. Hasilnya dapat meningkatkan pertumbuhan dan efek samping yang lebih sedikit.

Memiliki sangat penting karena transplantasi hati ortotopik biasanya lebih berhasil pada bayi dengan berat lebih dari 10 kg pada saat operasi (transplantasi hati adalah kenyataan bagi pasien masa kanak-kanak dengan penyakit hati yang parah).

Sayangnya, pengenalan dini penyakit hati yang parah pada pasien anak tetap menjadi tantangan besar. Salah satu faktor yang berkontribusi terhadap hal ini adalah bahwa lesi hati pada pasien anak memiliki jumlah manifestasi yang terbatas.

Karena itu, berbagai pelanggaran sering memiliki manifestasi awal yang hampir identik.

Misalnya, bayi baru lahir dengan kerusakan hati hampir selalu datang dengan penyakit kuning. Sayangnya, perbedaan antara "hiperbilirubinemia fisiologis" dan hiperbilirubinemia, yang menunjukkan kerusakan hati yang parah, sering diremehkan. Data dari Inggris telah mendokumentasikan sejumlah faktor yang berkontribusi terhadap keterlambatan rujukan anak-anak dengan penyakit hati (Tabel 1).

Tabel 1
Alasan keterlambatan rujukan ke spesialis untuk anak-anak dengan penyakit hati

• Kurangnya tindak lanjut ikterus neonatorum (termasuk ketidakmampuan untuk memfraksinasi bilirubin serum)
• Investigasi yang tidak memadai dari penyakit hemoragik / koagulopati
• Misdiagnosis kolestasis (bilirubinemia terkonjugasi) sebagai penyakit kuning yang disebabkan oleh ASI (bilirubinemia tak terkonjugasi)
• Keyakinan palsu yang disebabkan oleh penurunan konsentrasi bilirubin atau tinja berpigmen

ETIOLOGI

Penyebab penyakit hati pada pasien anak bervariasi berdasarkan usia (Tabel 2).

Meja 2.
Paling alasan umum penyakit hati pada anak-anak dari berbagai usia

LAHIR BARU DAN BAYI

Gangguan kolestatik

• - Atresia bilier
• - Kista saluran empedu umum
• - Insufisiensi saluran empedu intrahepatik (misalnya sindrom Alllagile)
• - Sindrom kolestasis intrahepatik familial progresif (penyakit dan sindrom Byler)
• - Kolestasis intrahepatik rekuren jinak (penyakit dan sindrom Caroli)
• - Penebalan empedu (penyakit hemolitik S/P)
• - Kolelitiasis

  Hepatitis neonatal idiopatik dan penyakit yang menyerupai

• - Fibrosis kistik
• - Defisiensi alfa 1-antitripsin
• - Hipopituitarisme / hipotiroidisme
• - Penyakit penyimpanan zat besi neonatus

  Hepatitis virus dan penyakit menular lainnya pada bayi baru lahir

• - Sitomegalovirus
• - Herpes simpleks / virus herpes manusia 6 /
• - Virus Epstein-Barr
• - Parvovirus B19
• - rubella
• - Reovrus - tipe 3
• - Adenovirus
• - Enterovirus
• - Sipilis
• - Tuberkulosis
• - Toksoplasmosis

  Penyakit metabolik

• - Disfungsi peroksismal (sindrom Zellweger)
• - Gangguan metabolisme asam empedu
• - Gangguan siklus urea (defisiensi arginase)
• - Gangguan metabolisme asam amino (tirosinemia)
• - Gangguan metabolisme lipid (Niemann-Pick tipe C / Gaucher / Wolman)
• - Gangguan metabolisme karbohidrat (galaktosemia, fruktosemia, penyakit penyimpanan glikogen tipe IV)

  Kerusakan toksik / farmakologis (misalnya asetaminofen (parasetamol), nutrisi parenteral total, hipervitaminosis A)

  Tumor (intra dan ekstrahepatik)

  Atresia bilier dan hepatitis neonatus idiopatik diamati hanya saat lahir atau segera setelahnya. Sebaliknya, intoksikasi alkohol atau asetaminofen dan penyakit Wilms sering terjadi pada anak yang lebih besar, terutama remaja.

  Selain itu, meskipun "hepatitis neonatus" dapat disebabkan oleh virus, penyakit ini tidak sama dengan hepatitis virus yang terlihat pada anak-anak dan remaja yang lebih tua.

  Meskipun daftar berbagai alasan menyebabkan penyakit hati pada anak-anak sangat panjang, sekitar 10 penyakit menyumbang sekitar 95% dari semua kasus kolestasis yang diamati, dan di antaranya, atresia bilier dan hepatitis neonatal bertanggung jawab atas lebih dari 60%.

  Biasanya, klinisi pertama kali mencurigai penyakit hati pada bayi baru lahir yang datang dengan gambaran klasik seperti ikterus persisten, hepatomegali, koagulopati, atau penurunan berat badan.
  Dalam kasus lain, ini adalah deteksi kelainan yang tidak disengaja dalam pengujian serum.
  Penyakit kuning, kebingungan, dan koma telah dilaporkan pada anak-anak dan remaja yang lebih tua dengan hepatitis akut atau setelah terpapar racun. Pruritus yang terlihat pada anak yang lebih besar dapat dianggap sebagai iritabilitas pada bayi.

  ANAMNESIS DAN TANDA PENYAKIT HATI

  baru lahir

  Meskipun bayi mungkin mengalami ikterus saat lahir (hiperbilirubinemia fisiologis) atau sedang menyusui, penting untuk tidak mengaitkan ikterus pada bayi di atas 14 hari karena salah satu penyebab ini.

  Penyakit kuning pada anak di atas usia 2 minggu harus meningkatkan kecurigaan penyakit hati dan meminta penilaian yang tepat.

  Anamnesis yang cermat dapat memberikan petunjuk tentang keberadaan dan jenis penyakit hati.

  Misalnya, timbulnya penyakit hati yang terkait dengan perubahan pola makan dapat meningkatkan kecurigaan malfungsi kongenital metabolisme karbohidrat, seperti ketidakmampuan untuk memetabolisme galaktosa atau fruktosa.

  Riwayat keluarga yang positif dari kelainan genetik yang dicurigai harus memfokuskan penilaian awal ke arah ini. Sebuah fenotipe klinis berulang dalam keluarga menunjukkan kelainan bawaan seperti tirosinemia atau sindrom Byler (kolestasis idiopatik familial progresif).

  Hepatitis neonatal idiopatik lebih sering terjadi pada anak laki-laki, terutama bayi prematur dan bayi berat lahir rendah.

  Sebaliknya, atresia bilier lebih sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan normal, dan tingkat kekambuhan intrafamilial mendekati nol. Juga, sindrom polisplenia yang menyertai mendukung diagnosis atresia bilier.

  Pasien dengan atresia bilier memiliki onset ikterus yang lebih awal dan munculnya feses acholic dibandingkan dengan hepatitis neonatus.

  Pada penyakit kolestatik, ikterus hampir selalu ditemukan pada bulan pertama kehidupan.

  Tinja aholic juga sangat khas dari kolestasis pada masa bayi. Dengan adanya obstruksi ekstra atau intrahepatik, sedikit atau tidak ada bilirubin yang disekresikan ke dalam usus, menyebabkan kurangnya warna pada bahan tinja yang tidak terbentuk.

  Meskipun beberapa pigmen mungkin ada dalam tinja bayi baru lahir dengan obstruksi bilier karena deskuamasi sel-sel berpigmen ke dalam tinja.

  Selain itu, pecahnya tinja menjadi potongan-potongan biasanya menunjukkan bahwa pigmen hanya dangkal, sedangkan bagian dalamnya paling baik berwarna tanah liat.

  Demam ibu atau tanda infeksi lain meningkatkan kecurigaan sepsis sebagai penyebab ikterus neonatorum. Bakteri gram negatif (misalnya E coli) yang menyebabkan infeksi saluran kemih sangat umum.

  Anak yang lebih tua

  Pada anak yang lebih besar dengan riwayat anoreksia. demam, muntah, sakit perut, dan urin berwarna gelap harus mengarah pada kecurigaan infeksi virus hepatitis A (HAV).
  Infeksi HAV juga merupakan kemungkinan etiologi penyakit hati pada setiap anak dengan riwayat penyakit seperti influenza yang tiba-tiba berkembang menjadi penyakit kuning dengan kenaikan tarif aminotransferase tanpa adanya kontak yang mapan dengan zat hepatotoksik. Hepatitis A sering merupakan infeksi anikterik pada anak-anak di bawah usia 5 tahun dan sering tidak dikenali.

  Tanda-tanda penyakit hati pada pasien yang telah menerima tato, yang telah menggunakan obat-obatan intravena, atau yang kondisi medisnya mengakibatkan peningkatan paparan produk darah parenteral (hemodialisis, hemofilia, pembedahan) sebelum skrining luas (1992) dapat meningkatkan kecurigaan infeksi hepatitis C.
  Remaja yang mengembangkan penyakit kuning harus ditanya secara rahasia tentang penggunaan obat intravena, paparan kokain murni, penggunaan intranasal, yang mungkin berhubungan dengan infeksi hepatitis C (dan mungkin hepatitis B).

  Jika perjalanan infeksi hepatitis B yang dikonfirmasi sangat parah, infeksi bersamaan atau superinfeksi dengan hepatitis (D) delta harus dicurigai.

  Itu selalu penting untuk memastikan data paparan obat yang berpotensi hepatotoksik, termasuk isonazid, nitrofurantoin, sulfonamid, dan obat antiinflamasi nonsteroid seperti asetaminofen dan ibuprofen.

  Jika overdosis atau keracunan adalah penyebab disfungsi hati, anak-anak mungkin mengalami perubahan status mental dan bahkan koma.

  Kebingungan dan koma meningkatkan kecurigaan gagal hati atau penyakit metabolik yang mengakibatkan hiperamonemia, hipoglikemia, dan kombinasi keduanya.
  Gadis remaja yang menderita penyakit kuning dan memiliki riwayat jerawat, arthritis intermiten dan kelelahan, mungkin dengan hepatitis autoimun; unit nosologis ini kurang umum pada anak laki-laki dan anak kecil.

  Pasien dengan imunodefisiensi dan penyakit kuning mungkin menderita cytomegalovirus, virus Epstein-Barr atau infeksi retrovirus.

  Riwayat faringitis pada pasien yang juga mengalami ikterus, splenomegali, dan limfadenopati menunjukkan adanya infeksi virus Epstein-Barr.

  Kolik di kuadran kanan atas dan riwayat mual (terutama setelah makan makanan berlemak) menunjukkan penyakit kandung empedu, yang lebih sering terjadi pada anak yang lebih besar.

  Perhatian harus diberikan pada tanda dan gejala obesitas, jantung, endokrin, atau penyakit usus, karena kelainan serum aminotransferase dapat mencerminkan kerusakan hati sekunder pada penyakit sistemik (hati sebagai "penonton yang tidak bersalah").
  Peningkatan konsentrasi aminotransferase (terutama AST) juga dapat menjadi manifestasi penyakit otot.

  Anak-anak dan remaja yang lebih besar dengan penyakit hati mungkin awalnya mengeluhkan anoreksia, kelelahan, dan sklera kuning.

  Kolestasis dapat menimbulkan keluhan seperti gatal-gatal dan terutama urin berwarna gelap dan berbusa. Warna ini disebabkan oleh choluria (pigmen empedu dalam urin); adanya busa menunjukkan koleuria (garam empedu dalam urin).

  Garam empedu adalah molekul deterjen yang menurunkan tegangan permukaan larutan, sehingga menciptakan busa yang terlihat.

  MANIFESTASI FISIK

  Manifestasi fisik umum yang terkait dengan penyakit hati spesifik tercantum dalam Tabel 3-6.

  Tabel 3.
  Penyakit yang Menyebabkan Penyakit Kuning / Peningkatan Enzim Hati

  BAYI
  Infeksi

  - Sepsis bakteri (E.coli)
• - Infeksi virus: cytomegalovirus, rubella, Coxsackievirus, echovirus, herpesvirus, adenovirus.
• -Gangguan metabolisme
• -Keturunan: defisiensi alfa 1-antitripsin, galaktosemia, intoleransi fruktosa herediter, fibrosis kistik, penyakit Niemann-Pick, tirosinemia
• -Didapat: kolestasis dan penyakit hati yang disebabkan oleh nutrisi parenteral total, hipotiroidisme, panhipopituitarisme
• -Gangguan idiopatik
• -Hepatitis neonatus, kolestasis intrahepatik familial progresif (misalnya penyakit Byler),
• Sindrom Ivemark, sindrom cerebrohepatorenal (Zellweger)

Malformasi aliran empedu

• - Atresia / insufisiensi saluran empedu intrahepatik, non-sindrom dan sindrom (sindrom Alllagile)
• - Malformasi kistik: kista duktus biliaris komunis, pembesaran kistik duktus biliaris intrahepatik (penyakit Caroli), fibrosis hati kongenital, penyakit hati polikistik dan penyakit ginjal.

  ANAK DI ATAS USIA DAN USIA

Hepatitis virus akut (HAV)

Penyakit keturunan:

• penyakit Wilson
• fibrosis kistik,
• porfiria hati,
• sindrom Dubin-Johnson,
• Sindrom rotor

Penyakit ganas:

• leukemia,
• limfoma,
• tumor hati

zat kimia:

• obat hepatotoksik,
• racun (hidrokarbon usus, alkohol, organofosfat, hipervitaminosis A, jamur, asetaminofen).
• schistosomiasis,
• leptospirosis,
• visceral larva migrans

  Lesi idiopatik atau sekunder: hepatitis kronis, penyakit radang usus (ulcerative colitis), rheumatoid arthritis, obesitas.

  Di antara banyaknya manifestasi fisik ini, yang paling umum adalah hepatomegali dan ikterus.

  Hepatomegali seringkali merupakan satu-satunya manifestasi penyakit hati, meskipun palpasi tepi hati dapat menyesatkan karena variasi norma kontur, habitus tubuh, atau perpindahan tepi hati oleh organ yang berdekatan atau neoplasma eksternal atau internal.

  Oleh karena itu, pengukuran lebar hati merupakan tambahan yang berguna untuk palpasi selama presentasi awal dan tindak lanjut.
  Lebar hati adalah jarak antara tepi hati dan batas atas redup, ditentukan oleh perkusi pada garis midklavikula kanan. Lebar rata-rata bervariasi dari 4,5 cm pada usia 1 minggu hingga 6-7 cm pada masa remaja awal.

  Biasanya, hati itu bulat dan lunak, dan permukaannya halus. Tepi yang keras, tipis dan permukaan nodular mungkin menunjukkan fibrosis atau sirosis.
  Kondisi terakhir ini juga sering dikaitkan dengan hati yang kecil.

  Palpasi hati di daerah epigastrium menunjukkan sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan anatomis normal lobus kanan, yang dapat disalahartikan sebagai hepatomegali).

  Tabel 4.
  Penyakit yang menyebabkan hepatomegali

BAYI DAN ANAK
Penyakit akumulasi

• -Akut: sindrom Reye (gemuk)
• - Kronis: glikogenosis, mukopolisakarida, penyakit Gaucher, penyakit Niemann-Pick, ganglio-didosis, penyakit Wolman
• - Masalah nutrisi: nutrisi parenteral total (kelebihan kalori, kwashiorkor, diabetes)
• -Gangguan infiltratif: leukemia, limfoma, histiositosis sel Langerhans, granuloma (sarkoidosis, tuberkulosis)
• Fibrosis hati kongenital

Tumor

• - primer: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendothelioma
• - metastatik: neuroblastoma, tumor Wilms, tumor gonad.

  Tabel 5.
  Penyakit yang Menyebabkan Gagal Hati

  LAHIR BARU DAN BAYI

Infeksi:

• virus herpes,
• gema,
• adenovirus,
• sepsis.
  Gangguan metabolisme: intoleransi fruktosa herediter,
• penyakit mitokondria,
• tirosinemia,
• galaktosemia,
• penyakit penyimpanan zat besi nonnatal.
  Iskemia / syok:
• miokarditis,
• hipotensi berat.
  Obat / Racun: valproat,
• parasetamol

  ANAK DAN REMAJA
  Infeksi:

• virus herpes,
• gema,
• adenovirus,
• sepsis
  Obat / Racun: valproat,
• parasetamol,
• jamur (Amanita)
  Penyakit ganas
  Iskemia / syok: penyakit jantung bawaan
• miokarditis,
• hipotensi berat.
  Metabolik:
• penyakit Wilson
• infiltrasi perlemakan hati selama kehamilan.

  Tabel 6.
  Berbagai manifestasi fisik yang berhubungan dengan penyakit hati

  BAYI
  Mikrosefali:

• sitomegalovirus kongenital,
• rubella,
• toksoplasmosis
  Tipe karakteristik wajah:
• displasia arneriohepatik (sindrom Alllagile)
  Katarak:
• galaktosemia
  Pigmentasi retina: sindrom Allagille
  Manifestasi abnormal selama askultasi paru: cystic fibrosis.
  Gangguan neuromuskular (tremor, kelesuan): penyakit penyimpanan lipid, penyakit Wilson, gangguan fosforilasi oksidatif

  ANAK-ANAK
  gatal:

• kolestasis kronis
  Hemangioma:
• hemangiomatosis hati
  Cincin Kayser-Fleischer:
• penyakit Wilson
  Glositis:
• sirosis

Pembesaran ginjal: fibrosis hati kongenital atau penyakit polikistik
Arthritis dan eritema nodosum: penyakit hati dengan penyakit radang usus kronis. jerawat, kelelahan: hepatitis autoimun.

Palpasi perut juga dapat mengungkapkan adanya limpa yang membesar, yang biasanya memiliki: ukuran normal pada tanggal awal perjalanan penyakit hati.

Jika limpa membesar, salah satu dari banyak penyebab hipertensi portal atau penyakit penyimpanan harus dicurigai.
Nyeri pada palpasi dengan hepatomegali mungkin hanya mencerminkan stroke virus ringan dengan pembesaran kapsul Glisson karena edema, yang bertanggung jawab untuk nyeri yang dirasakan terlokalisasi di hati.

Hepatosplenomegali yang parah menunjukkan penyakit penyimpanan atau penyakit ganas, meskipun hepatomegali yang dramatis itu sendiri dikaitkan dengan fibrosis hati yang parah

Dalam kondisi ini, ginjal harus dievaluasi untuk menyingkirkan penyakit ginjal polikistik autosomal resesif atau dominan yang hidup berdampingan.

Auskultasi hati memungkinkan klinisi untuk mendeteksi memar vaskular yang disebabkan oleh malformasi vaskular anatomis atau peningkatan aliran darah ke hati.

Asites menunjukkan peningkatan tekanan vena portal dan gangguan fungsi hati.

Tanda-tanda fisik tertentu meningkatkan kecurigaan yang signifikan terhadap penyakit hati tertentu. Pada bayi baru lahir yang menderita infeksi kongenital, penyakit penyerta sering meliputi mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan lahir rendah, dan kegagalan organ menyeluruh.

Ciri-ciri dismorfik dapat menjadi karakteristik kelainan kromosom tertentu. Pasien dengan sindrom Alagille biasanya memiliki tipe wajah yang khas (hidung coracoid, dahi tinggi, vertebra berbentuk kupu-kupu dan murmur pada auskultasi kardiovaskular karena stenosis pulmonal perifer dan embriotoksin posterior pada auskultasi jantung). pemeriksaan oftalmologi.

Adanya muntah intermiten pada bayi baru lahir, terutama muntah yang tidak henti-hentinya, dapat mengindikasikan adanya gangguan metabolisme kongenital, yang biasanya juga berhubungan dengan status gizi yang buruk dan iritabilitas. Timbulnya gejala (seperti muntah) setelah pengenalan produk baru yang mengandung galaktosa atau fruktosa dapat meningkatkan kecurigaan galaktosemia atau intoleransi fruktosa herediter.

Asites kongenital mungkin menunjukkan gagal hati, sirosis, atau penyakit penyimpanan.
Anak-anak dengan kolestasis sering menderita pruritis hebat, yang merupakan karakteristik penyakit hati obstruktif, yang terutama dimanifestasikan oleh iritabilitas.

PENILAIAN LABORATORIUM

Jenis kerusakan hati
Manifestasi laboratorium kerusakan hati dapat dibagi menjadi 2 jenis:
1) lesi kolestatik atau obstruktif pada saluran empedu dan
2) kerusakan hepatoseluler atau kerusakan sel hati.
Namun, sering ada tumpang tindih yang signifikan antara jenis kerusakan pada pasien dengan penyakit hati.

Kolestasis ditandai dengan akumulasi senyawa yang tidak dapat diekskresikan karena oklusi atau obstruksi percabangan bilier. Oleh karena itu, konsentrasi serum zat (pigmen empedu, enzim, garam empedu) yang biasanya ada dalam empedu atau dikeluarkan melalui empedu biasanya meningkat pada kondisi kolestatik. Alkaline phosphatase (AP), gamma glutamyl transpeptidase (GGT), dan bilirubin terkonjugasi (semua memerlukan pohon bilier murni untuk eliminasi) biasanya meningkat.

Sebaliknya, nekrosis hepatosit setelah stroke virus atau toksik hati (misalnya, overdosis asetaminofen atau hepatitis virus) biasanya terutama menyebabkan peningkatan enzim yang terkandung dalam hepatosit, seperti aminotransferase (ALT dan AST). Pada penyakit hepatoselular, kadar GGT dan AP serum masih tidak meningkat pada tingkat yang sama seperti aminotransferase. Perbedaan antara dua jenis utama kerusakan hati ini tidak selalu jelas. Misalnya, kolestasis selalu mengarah ke beberapa derajat disfungsi hepatoseluler karena akumulasi toksik empedu di dalam hepatosit dan pohon bilier. Pada penyakit hepatoseluler, penurunan aliran darah empedu (lumpur) yang diakibatkan oleh nekrosis hepatosit juga menyebabkan sedikit peningkatan penanda obstruksi serum (AP, GGT).

Dua jenis utama penyakit hati dapat dibedakan pada awal proses penyakit, tetapi paling sering, jenis penyakit hati yang mendasari didiagnosis dengan menginterpretasikan kombinasi kriteria klinis dan laboratorium, termasuk biopsi hati. Hal ini terutama berlaku untuk bayi baru lahir dan bayi, yang menunjukkan tumpang tindih terbesar antara jenis kerusakan hati. Sangat penting untuk mengenali adanya kolestasis pada pasien di kelompok usia, bahkan pada bayi prematur yang mengalami ikterus setelah 14 hari kehidupan dan memerlukan evaluasi. Tabel 7 menunjukkan tujuan penilaian bertahap bayi dengan penyakit kuning.

Tabel 7.
Tujuan untuk penilaian bertahap bayi dengan penyakit kuning
Kenali kolestasis (hiperbilirubinemia tak terkonjugasi atau fisiologis)
Menilai tingkat keparahan kerusakan hati
Pisahkan entitas tertentu (misalnya metabolik versus virus versus anatomis)
Bedakan atresia bilier dari hepatitis neonatal idiopatik
Bedakan hepatitis neonatal idiopatik dari kolestasis intrahepatik familial progresif dan insufisiensi saluran empedu.

Tabel 8 mencantumkan rekomendasi kami untuk pengumpulan data saat mengevaluasi bayi dengan dugaan kolestasis. Penilaian dipercepat diusulkan untuk bayi yang datang pada usia 2 bulan dengan kolestasis untuk menyingkirkan atresia bilier dengan cepat.

Tabel 8.
Penilaian bertahap pada bayi dengan dugaan penyakit hati kolestatik

Konfirmasi kolestasis
- Evaluasi klinis(riwayat keluarga, riwayat makan, pemeriksaan fisik)
- Fraksinasi bilirubin serum dan penentuan kadar asam empedu serum
- Evaluasi warna tinja
- Indeks fungsi sintetik hati (waktu protrombin dan albumin)

Kenali unit nosologis tertentu
- Kultur virus dan bakteri (darah, urin, cairan serebrospinal)
- Antigen permukaan hepatitis B dan titer virus dan sifilis (VDRL) lainnya pada pasien berisiko tertentu
- Skrining metabolik (zat pereduksi urin, urin dan asam amino serum.)
-Tiroksin dan hormon perangsang tiroid
- Fenotipe alfa 1-antitrispin
- Klorida keringat
- Analisis kualitatif profil asam empedu urin
- Ultrasonografi

Bedakan atresia bilier dari hepatitis neonatal
- Skintigrafi hepatobilier atau intubasi duodenum untuk bilirubin
- Biopsi hati

Tes fungsi hati

Karena hati memiliki cadangan fungsional yang besar, parameter laboratorium yang abnormal seringkali merupakan satu-satunya manifestasi penyakit hati yang nyata dan dapat diketahui jauh sebelum manifestasi klinis yang nyata. Dalam skenario biasa, seorang dokter yang mencurigai penyakit hati biasanya akan memerintahkan "tes fungsi hati" (LFT) untuk mengevaluasi fungsi hati. Dengan memantau indikator-indikator ini secara konsisten, informasi tentang prognosis, respons terhadap terapi, dan tingkat disfungsi dapat diberikan.

Namun, istilah LFT tidak sepenuhnya akurat, karena hanya dua dari parameter yang sering dilaporkan yang merupakan indikator sebenarnya dari fungsi hati - waktu protrombin (PT) dan kadar albumin serum - yang keduanya mengukur kemampuan sintetik. Semua parameter lain pada dasarnya adalah ukuran tidak langsung dari fungsi hati, dan banyak dari parameter ini berubah dalam situasi selain penyakit hati. Misalnya, peningkatan aspartat aminotransferase (AST) menyertai hemolisis sel darah merah, kerusakan otot, dan penyakit pankreas.

Kelainan biokimia yang berhubungan dengan penyakit hati tidak terbatas pada kelainan LFT. Misalnya, hipoglikemia nonketotik menunjukkan defek pada beta-oksidasi asam lemak dan produksi keton. Ketosis berat - temuan yang jarang pada bayi - dapat mengindikasikan acidemia organik, penyakit penyimpanan glikogen, atau defisiensi neurogenesis. Peningkatan pergeseran anion pada asidosis metabolik juga menunjukkan acidemia organik. Hipo dan hipertiroidisme dapat dikaitkan dengan penyakit kuning. Penentuan klorida keringat mungkin diperlukan untuk menyingkirkan cystic fibrosis. Tes besi dan feritin sangat membantu dalam mendiagnosis penyakit penyimpanan besi neonatus. Penentuan kadar asam empedu dalam urin dan serum biasanya membantu menyingkirkan kemungkinan kelainan bawaan metabolisme asam empedu. Tingkat succinylacetone urin dapat menunjukkan adanya tirosinemia. Sampel dan kultur urin harus selalu diperoleh dari setiap anak dengan ikterus, karena urosepsis biasanya berhubungan dengan hiperbilirubinemia terkonjugasi (misalnya, infeksi saluran kemih E coli). Anemia dan hemolisis dapat menunjukkan adanya kondisi hemolitik yang menyebabkan penyakit kuning (biasanya tidak terkonjugasi) dan mungkin tidak terkait dengan penyakit hati.

Dari semua pemeriksaan laboratorium yang dilakukan, fraksinasi bilirubin adalah yang paling penting.
Hati matur yang sehat mengeluarkan bilirubin tak terkonjugasi dari darah dan memediasi konjugasi bilirubin tak terkonjugasi oleh dua molekul asam glukuronat. Konjugasi bilirubin mengubah zat yang larut dalam lemak (bilirubin tidak terkonjugasi) menjadi zat yang larut dalam air (bilirubin terkonjugasi) yang dapat disekresikan ke dalam empedu, media berair. Sifat larut dalam lemak dari bilirubin tak terkonjugasi yang memungkinkannya melewati sawar darah-otak dan berpotensi menyebabkan kernikterus.

Ikterus neonatus fisiologis (di mana kadar bilirubin tak terkonjugasi meningkat) dihasilkan dari ketidakmatangan sistem glukuronil transferase yang bertanggung jawab untuk mengkonjugasikan bilirubin. Penyakit kuning yang berhubungan dengan menyusui(sedikit keterbelakangan sementara kemampuan konjugasi), biasanya akibat komponen yang terkandung dalam ASI.

Pada bilirubinemia tak terkonjugasi, penyakit hati yang serius tidak mungkin terjadi, tetapi anak mungkin perlu dievaluasi untuk kemungkinan hemolisis, kelainan bawaan metabolisme bilirubin (misalnya, Crigler-Najar tipe 1 dan II), dan disfungsi. kelenjar tiroid... Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang ekstrem dapat dikaitkan dengan kernikterus neonatus.
Dengan adanya bilirubin terkonjugasi (langsung, terikat), evaluasi harus agresif. Nilai bilirubin terkonjugasi serum lebih tinggi dari 17 mcmol/L (1 mg/dL) atau lebih tinggi dari 15% indikator keseluruhan bilirubin harus dianggap abnormal dan dievaluasi segera! Kadar bilirubin tak terkonjugasi mencerminkan produksi bilirubin yang berlebihan (misalnya sebagai akibat hemolisis) atau kemampuan hati yang tertunda untuk mengikat bilirubin. Fraksi terkonjugasi dikaitkan dengan penyakit hati yang serius dan menunjukkan kolestasis.

Analisis urin
Urobilinogen terbentuk sebagai hasil degradasi bilirubin terkonjugasi oleh bakteri yang ada di lumen usus, dan juga ditemukan dalam urin. Sebagian besar urobilinogen diekskresikan dalam tinja sebagai koprobilinogen; 20% mengalami resirkulasi enterohepatik. Hanya sebagian kecil yang masuk ke urin, tetapi meningkat dengan adanya kerusakan hepatoseluler karena penurunan ambilan hati dan resirkulasi. Tidak diragukan lagi, urobilinogen urin hampir tidak ada dengan adanya proses obstruktif, karena lebih sedikit bilirubin yang masuk ke usus dan lebih sedikit yang diubah menjadi urobilinogen. Menariknya, delta-bilirubin, karena ikatan kovalennya dengan albumin, tidak diekskresikan dalam urin, dan karena itu cenderung tetap meningkat dalam serum untuk beberapa waktu setelah stroke kolestatik awalnya, karena hilangnyanya tergantung pada pemecahan albumin. .

Aktivitas aminotransferase
Level Alanine aminotransferrase (ALT) (sebelumnya dikenal sebagai serum glutamic pyruvate transferase - SGPT) dan AST (sebelumnya dikenal sebagai serum glutamic oxaloacetic transaminase-SGOT) adalah tes yang paling sensitif untuk nekrolisis hepatosit. Peningkatan signifikan dalam enzim ini, yang dilepaskan dari hepatosit yang rusak, menunjukkan kerusakan hepatoseluler. Tingkat yang sedikit terganggu juga dapat dikaitkan dengan proses kolestatik, karena aliran balik atau stasis empedu bersifat racun bagi hepatosit. Enzim-enzim ini mengkatabolisme transisi reversibel dari gugus alfa-amino dari asam amino alanin dan asam aspartat ke dalam kelompok alfa-keto asam ketoglutarat, yang mengarah pada pembentukan asam piro-tartarat (ALT) dan asam oksalat-asetat (AST).

ALT lebih spesifik untuk penyakit hati karena hanya ditemukan dalam konsentrasi rendah di jaringan lain (misalnya, otot). Sebaliknya, AST ditemukan dalam konsentrasi tinggi di banyak jaringan, termasuk jantung dan otot rangka, ginjal, pankreas, dan sel darah merah. Koenzim kedua enzim adalah vitamin B6, oleh karena itu tetap abnormal tarif rendah AST dan ALT menunjukkan defisiensi vitamin B6 yang mendasarinya.

Secara umum, pembacaan aminotransferase masih tidak memberikan informasi mengenai diagnosis spesifik, tetapi tingkat yang sangat tinggi menunjukkan hepatotoksisitas obat (misalnya, overdosis asetaminofen), hipoksia / syok, dan hepatitis virus. Level-level ini masih belum memiliki nilai prediktif; pasien dengan kelainan yang sangat tinggi mungkin merasa baik, terutama dalam kasus keracunan asetaminofen. Namun, mereka berguna dalam memantau kemajuan klinis pasien, misalnya, skor AST / ALT yang semakin menurun pada pasien muda yang memiliki infeksi HAV dan dinyatakan baik-baik saja merupakan tanda yang meyakinkan bahwa penyakit hati telah sembuh. Sebaliknya, penurunan nilai AST / ALT dengan adanya kerutan pada hati, peningkatan PT waktu tromboplastin parsial (PTT), dan tidak adanya perbaikan klinis adalah tanda yang tidak menyenangkan. Hal ini menunjukkan berkurangnya massa hepatosit yang berfungsi karena nekrosis, yang telah mengurangi jumlah enzim yang tersedia untuk dilepaskan ke dalam sirkulasi.

Tingkat Alkali Fosfatase (AP)
AP terlokalisasi terutama di membran tubulus sel hati, oleh karena itu, peningkatan kadar AR serum biasanya menunjukkan penyakit hati obstruktif (misalnya, obstruksi saluran empedu). Namun, AR ditemukan di jaringan lain, termasuk tulang, ginjal, dan usus kecil. Tingkat AR yang tinggi biasanya ditemukan pada anak-anak selama periode pertumbuhan yang dipercepat, seperti lonjakan pada masa pubertas. Tingkat yang sangat tinggi harus menghasilkan peningkatan kerentanan terhadap kemungkinan patologi tulang (misalnya, rakhitis), terutama jika peningkatan AR tidak terkait dengan peningkatan GGT. Jika kadar enzim yang terakhir juga meningkat, penyakit tulang tidak mungkin terjadi. Pengamatan sederhana ini mengurangi kebutuhan untuk fraksinasi nilai AP menjadi isoenzim individu untuk menentukan sumber yang tepat dari peningkatan mereka. Misalnya, zinc-coenzyme-AP - kadar AP yang terus-menerus rendah dapat menunjukkan kadar zinc serum yang rendah.

Asam empedu serum dan urin
Proses produksi dan transportasi yang terjadi di hati (sintesis asam empedu, konjugasi dan sekresi) mempertahankan kadar kolesterol, memfasilitasi aliran empedu dan menyediakan molekul deterjen aktif permukaan yang meningkatkan penyerapan lipid usus. Berfungsinya sistem ini dengan baik mendorong keseimbangan antara penyerapan asam empedu dari usus dan penyerapannya oleh hepatosit. Dengan tidak adanya perubahan pada ileum (misalnya, usus pendek, penyakit Crohn), kadar asam empedu serum merupakan indikator yang dapat diandalkan untuk integritas sirkulasi enterohepatik.

Meskipun asam empedu serum tidak memberikan informasi spesifik tentang jenis penyakit hati yang ada, asam empedu serum meningkat pada pasien dengan penyakit hati akut atau kronis di mana kadar bilirubin mungkin masih normal. Perubahan kadar asam empedu serum tidak hanya bersifat kuantitatif tetapi juga kualitatif. Pada penyakit tertentu, asam empedu "atipikal" seperti asam lithocholic terakumulasi alih-alih asam cholic dan chenodeoxycholic normal. Interpretasi dari peningkatan kadar asam empedu serum pada bayi baru lahir dan bayi diperumit oleh adanya "kolestasis fisiologis" relatif, yang dapat menyebabkan peningkatan kadar asam empedu serum bahkan pada bayi yang sehat. Namun, defek spesifik pada metabolisme asam empedu berhubungan dengan kolestasis, baik karena produksi asam empedu trofik dan koleretik yang tidak mencukupi, atau produksi asam empedu hepatotoksik yang berlebihan. Identifikasi yang akurat dari prekursor metabolit memungkinkan untuk menentukan kelainan bawaan spesifik dari metabolisme asam empedu. Dengan bantuan kemajuan teknologi terkini seperti bom atom cepat - spektrometri massa (spektrometri massa pemboman atom cepat), adalah mungkin untuk menganalisis sampel urin dengan cepat dari individu dengan dugaan gangguan asam empedu spesifik dan untuk menentukan kelainan bawaan spesifik dari metabolisme asam empedu, seperti defisiensi 3 -hidroksisteroid dehidrogenase / isomerase dan delta-4-3-oksosteroid-5-β reduktase, yang bermanifestasi sebagai penyakit hati yang parah.

Gamma Glutamil Transferase (GGT)
GGT - terkandung dalam epitel saluran empedu kecil, serta di dalam hepatosit; di pankreas, limpa, otak, kelenjar susu, usus halus dan terutama di ginjal. Oleh karena itu, peningkatan GGT serum tidak secara spesifik menunjukkan penyakit hati.

Karena kadar GGT masih belum meningkat pada individu dengan kelainan tulang atau usus, temuan ini sangat berguna dalam mengidentifikasi asal dari peningkatan kadar AR. Nilai GGT (seperti AR) berubah seiring bertambahnya usia, laboratorium harus menggunakan nilai referensi yang sesuai dengan usia. Misalnya, tingkat GGT yang tampaknya tinggi pada bayi baru lahir mungkin tidak abnormal; indikator serupa dalam kelompok usia ini biasanya hingga 8 kali lebih tinggi daripada yang diamati pada orang dewasa. Akhirnya, skor GGT dapat meningkat sebagai respons terhadap berbagai modalitas farmakologis seperti antikonvulsan, sehingga klinisi perlu waspada terhadap paparan obat baru-baru ini pada pasien.

albumen
Penurunan kadar albumin serum, yang disintesis dalam retikulum endoplasma yang tidak merata dari hepatosit sehat, mungkin menunjukkan penurunan produksi karena penurunan fungsi hati setelah penyakit hepatoseluler. Tetapi, konsentrasi rendah albumin - onset lambat pada penyakit hati. Saat ini, itu menimbulkan kecurigaan penyakit kronis. Tidak diragukan lagi, penurunan tajam albumin pada pasien dengan penyakit jangka panjang menjadi perhatian khusus, meskipun penurunan seperti itu pada pasien dengan asites mungkin hanya mencerminkan perubahan total volume distribusi.

Amonia
Produksi amonia terjadi sebagai akibat dari aksi bakteri di usus besar pada protein dalam makanan, dan hati memainkan peran utama dalam eliminasi amonia. Tidak diragukan lagi, fungsi hati yang buruk masih tidak mengkatabolisme amonia. Hiperamonemia dan ensefalopati adalah manifestasi klasik dari gagal hati, dan ada korelasi labil antara ensefalopati dan kadar amonia serum (kecuali sampel diperoleh dalam keadaan puasa dan dengan cepat diangkut ke laboratorium di atas es, kadar amonia yang meningkat secara dramatis dapat diperoleh).

Waktu Protrombin (PT)
Produksi faktor koagulasi II, VII, IX dan X tergantung pada asupan vitamin K yang cukup (individu dengan malnutrisi berisiko). Karena merupakan vitamin yang larut dalam lemak, kekurangan vitamin K sering terjadi pada orang dengan penyakit hati obstruktif, di mana asam empedu tidak mencapai usus. Oleh karena itu, PT, waktu yang dibutuhkan protrombin (faktor II) untuk berubah menjadi trombin, biasanya meningkat dengan adanya obstruksi bilier. RT juga dapat meningkat dengan adanya penyakit hepatoseluler sejati, fungsi hati yang buruk tidak dapat melakukan gamma-karboksilat dengan baik faktor-faktor di atas di hati, meskipun ada vitamin K. Ini adalah dasar untuk pemberian parenteral(bukan oral) vitamin K pada pasien dengan peningkatan RT. Jika terapi ini mengoreksi nilai PT, fungsi hati kemungkinan akan berada dalam batas normal, dan defisiensi kemungkinan besar disebabkan oleh obstruksi. Oleh karena itu, perlu dilakukan pengukuran ulang nilai PT setelah pemberian vitamin K.

Salah satu langkah pertama dalam mengevaluasi bayi baru lahir dengan kolestasis adalah mengukur PT / PTT dan memberikan vitamin K. Hipoprotrombinemia yang tidak diobati dapat menyebabkan perdarahan spontan dan perdarahan intrakranial.

Mikronutrien dan Gangguan Terkait Vitamin
Tembaga terakumulasi di hati selama kolestasis karena diekskresikan terutama melalui empedu. Ada kemungkinan bahwa interaksi antara tembaga, prooksidan yang menghasilkan radikal bebas, dan hati yang sudah terkena kolestasis (dengan adanya penipisan antioksidan seperti glutathione dan vitamin E) lebih lanjut berkontribusi pada kerusakan hati yang sudah ada sebelumnya.

Mangan juga diekskresikan terutama melalui sistem bilier dan karena itu dapat terakumulasi di hati dan menyebabkan hepatotoksisitas. Untuk alasan ini, kami mengurangi atau bahkan menghentikan suplementasi mangan dalam larutan nutrisi parenteral total yang digunakan untuk pasien dengan penyakit hati.

Aluminium juga diekskresikan melalui ekskresi bilier dan bersifat hepatotoksik dalam dosis tinggi. Kolestasis dapat menyebabkan penumpukannya di hati.

Vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E dan K) semuanya diserap karena sekresi asam empedu yang cukup ke dalam lumen usus. Ketika asam empedu tidak diekskresikan dalam usus, vitamin yang larut dalam lemak akan diabsorbsi. Selain itu, ester vitamin A dan E memerlukan hidrolisis sebelum penyerapan, dan, tergantung pada asam empedu, esterase usus mengkatalisis reaksi ini. Akibatnya, penyerapan vitamin A dan E semakin berkurang pada pasien dengan kolestasis. Hati juga bertanggung jawab atas salah satu langkah hidroksilasi yang diperlukan untuk memetabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya. Tidak diragukan lagi, gangguan fungsi hati biasanya menurunkan kadar vitamin D, dan rakhitis sering terjadi pada anak-anak dengan kolestasis.

CITRA DAN HISTOPATOLOGI HATI DAN SALURAN BILIER

Ultrasonografi perut -
relatif murah, mudah diberikan, dan biasanya dapat dicoba tanpa sedasi pada pasien. Ini mengukur ukuran hati, mengkonfirmasi perubahan struktur hati dan adanya lesi parechimatus kistik atau non-kistik. Kista dan batu saluran empedu umum dapat dideteksi dengan akurasi 95%. Ultrasonografi juga berguna sebagai metode skrining untuk lesi besar pada hati dan saluran empedu yang melebar. Akhirnya, ini juga memungkinkan konfirmasi tidak adanya kantong empedu, yang mungkin menunjukkan adanya atresia bilier.

Kolessintigrafi -
mengungkapkan kelainan pada kejang hati, serta kemampuan berkonsentrasi dan mengeluarkan parenkim. Pencitraan dengan cholephilic radiolabeled N-substituted imino diacetate (IDA) berlabel technetium-99, seperti diisopropyl-IDA (DISIDA) atau para-isopropyl-IDA (PIPIDA), digunakan untuk menyaring anak-anak dengan penyakit hati. Atom radiolabeled ini terkonsentrasi di dalam empedu, sehingga memberikan gambaran aliran empedu, bahkan dengan adanya kolestasis parah. Munculnya atom berlabel dalam daerah usus setelah 24 jam hampir tidak termasuk atresia bilier, tetapi sebaliknya tidak benar. Faktanya, tidak adanya atom yang ditandai di usus mungkin tidak mewakili cacat obstruktif, melainkan proses nyeri parenkim di mana penangkapan atau konsentrasi atom yang ditandai buruk. Untuk memperlancar aliran empedu, pasien sering menerima fenobarbital (5 mg/kg per hari, dibagi menjadi 2 dosis harian) selama 3-5 hari sebelum dipindai. Fenobarbital memfasilitasi aliran empedu dengan menginduksi enzim hati spesifik pada bayi dengan sistem enzim hati yang belum matang tetapi tidak ada kelainan lain.

Secara umum, scan ekskresi radionuklida tidak penting untuk penilaian kolestasis neonatal. Proses yang memakan waktu ini berpotensi menunda diagnosis. Selain itu, ia memiliki tingkat positif palsu yang tinggi (yaitu tidak ada ekskresi) dan negatif palsu (yaitu ekskresi yang jelas dari atom yang ditandai) (setidaknya 10%) dan tidak terlalu efektif ketika kadar bilirubin serum meningkat. ... Biopsi hati perkutan tidak boleh ditunda untuk pemindaian radionuklida.

Computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI)
Kedua metode ini jarang diperlukan sebagai metode orde pertama untuk mendiagnosis penyakit hati pada anak. Namun, mereka dapat berguna dalam situasi tertentu. CT scan hati dapat mengungkapkan deposit glikogen, besi, dan lipid dalam parenkim hati dan dapat dengan jelas mengidentifikasi dan mengkarakterisasi neoplasma di hati. Namun, CT lebih mahal dan secara teknis lebih sulit pada bayi daripada ultrasonografi, dan pasien terpapar radiasi pengion. MRI memiliki sensitivitas yang sebanding dengan CT dalam mengenali perbedaan kimia dalam jaringan dan mendeteksi tumor dan infiltrat tanpa injeksi zat kontras atau paparan pasien terhadap radiasi pengion. Namun, MRI lebih mahal dan tidak dapat digunakan untuk mendeteksi deposit kalsium atau pada pasien dengan perangkat logam implan.

Biopsi hati perkutan -
metode utama untuk dengan cepat sampai pada diagnosis penyakit hati yang mendasarinya. Cepat, aman dan efektif, teknik ini biasanya tidak mengharuskan pasien berada di ruang operasi atau dirawat di rumah sakit semalaman. Gambaran histologis hati dapat diperiksa; glikogen, tembaga, besi dan komponen lain dalam jaringan hati dapat diukur. Ahli patologi dapat menentukan apakah ada gangguan penyimpanan: mengkonfirmasi adanya penyakit Wilson (penyimpanan tembaga), penyakit penyimpanan glikogen atau penyakit penyimpanan besi neonatal, dan banyak kondisi patologis lainnya. Gambaran histologis jaringan memberikan informasi yang berguna tentang derajat fibrosis atau adanya sirosis dan memungkinkan diagnosis atresia bilier, hepatitis neonatus, fibrosis hati kongenital, dan defisiensi alfa-1-antitripsin. Telah dilaporkan bahwa biopsi hati perkutan dapat memberikan diagnosis yang akurat dari atresia bilier pada 94-97% dari semua kasus, sehingga menghilangkan risiko mengekspos anak dengan kolestasis yang disebabkan oleh insufisiensi saluran empedu intrahepatik yang tidak perlu. intervensi bedah.

SINGKATAN
AIH - Hepatitis autoimun
AR - alkali fosfatase

HAV - virus hepatitis A
HVB - virus hepatitis B
HCV - virus hepatitis C
HDV - virus hepatitis D
HEV - virus hepatitis E
RT - waktu protrombin


PENYAKIT HATI PADA BAYI BARU LAHIR

Hepatitis neonatus

Sindrom yang relatif spesifik ini telah dicirikan baik secara klinis maupun histologis, tetapi dasar patofisiologinya tidak diketahui. Sebagian kecil kasus mungkin terkait dengan hepatitis virus yang didapat di dalam rahim atau setelah lahir.

Pada kebanyakan kasus, hepatitis neonatus "idiopatik" adalah kategori yang sangat umum yang mencakup semua kasus disfungsi hati neonatus yang etiologinya belum diidentifikasi.

Misalnya, defisiensi alfa-1-antitripsin homozigot, yang sekarang dikenal sebagai penyebab spesifik penyakit hati pada neonatus, sebelumnya termasuk dalam kategori hepatitis neonatus idiopatik.

Karena metabolisme asam empedu lebih jelas dan defek spesifik diidentifikasi, sekarang diyakini bahwa banyak anak yang sebelumnya dianggap menderita "hepatitis neonatus" memiliki defek metabolisme asam empedu.

Sistem hepatobilier bayi dan bayi baru lahir rentan terhadap kerusakan karena proses metabolisme yang belum matang, transportasi protein yang tidak mencukupi, atau fungsi organel yang berubah. Karakteristik ini menyebabkan perubahan permeabilitas atau transportasi yang tidak efisien dalam sistem, yang berkontribusi terhadap timbulnya atau kronisitas kolestasis.

Tujuan utama dalam pengelolaan anak-anak dengan hepatitis neonatal adalah untuk melakukan pencarian menyeluruh untuk penyebab yang dapat diidentifikasi dan diobati dari kondisi klinis ini. Penyakit kuning dapat terjadi sejak lahir atau muncul dalam 3 bulan pertama kehidupan.

Manifestasi klasik kolestasis tidak selalu ada selama beberapa minggu pertama kehidupan pada pasien dengan insufisiensi saluran empedu, insufisiensi alfa1-antitripsin, atau bahkan atresia bilier. Anak-anak ini sering, tetapi tidak selalu, memiliki nafsu makan yang buruk, muntah, dan penampilan yang sakit.

Kolestasis dimanifestasikan oleh keluarnya tinja acholic dan urin gelap... Tingkat bilirubin serum meningkat dan lebih dari 50% indikator disebabkan oleh fraksi terkonjugasi. Kadar aminotransferase hampir selalu meningkat, tetapi dengan derajat yang bervariasi. Tingkat AP dan GGT, jika meningkat, maka hanya sedang.

Albumin serum dan RT mungkin abnormal, dan derajat deviasi berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit pada presentasi awal. Ultrasonografi biasanya menunjukkan adanya kandung empedu dan tidak adanya malformasi kistik dari percabangan bilier yang menjelaskan kolestasis. Skintigrafi hepatobilier mengungkapkan transportasi radionuklida yang lambat dan akhirnya menunjukkan percabangan bilier ekstrahepatik yang terbuka.

Hati yang terkena dampak parah mungkin mengalami kesulitan penyerapan radionuklida, yang mengurangi kegunaannya pelajaran ini pada anak yang sakit parah. Biopsi hati biasanya memberikan diagnosis definitif dengan menunjukkan transformasi sel raksasa oleh infiltrat inflamasi dari zona portal dan tidak adanya proliferasi saluran empedu.

Penatalaksanaan anak-anak ini melibatkan tindakan suportif dan menghindari efek malabsorpsi dengan memastikan nutrisi yang memadai dan asupan vitamin larut lemak dan trigliserida rantai menengah sampai pemulihan (yang terjadi di sebagian besar). Transplantasi hati merupakan alternatif bagi mereka yang tidak mendapat manfaat dari pengobatan konservatif.

Atresia bilier

Atresia bilier adalah hasil dari proses inflamasi idiopatik destruktif yang mempengaruhi saluran empedu intra dan ekstrahepatik. Hal ini menyebabkan fibrosis dan obliterasi saluran empedu dengan perkembangan sirosis bilier. Ini terjadi di seluruh dunia, mempengaruhi sekitar 1 dari 12.000 kelahiran hidup, dan merupakan yang paling indikasi sering untuk transplantasi hati pada bayi dan anak-anak.

Diferensiasi awal atresia bilier dari hepatitis neonatal idiopatik memungkinkan koreksi bedah yang cepat (Kasai portoenterostomy), yang memungkinkan perbaikan nutrisi dan pertumbuhan maksimum.

Karena sirosis berkembang dengan cepat, koreksi bedah atresia bilier paling efektif bila dilakukan sebelum usia 3 bulan, menyoroti perlunya tindakan cepat dan tepat. diagnosis yang akurat penyebab disfungsi hati diamati pada bayi. Seperti hepatitis neonatal idiopatik, anak-anak dengan atresia bilier hadir dengan tanda-tanda kolestasis. Setelah tanda-tanda ini dikenali, ultrasonografi perut dapat menyingkirkan adanya kista saluran empedu.

Kolescintigrafi biasanya menunjukkan penangkapan yang baik dari atom yang ditandai dan tidak ada ekskresi ke dalam usus bahkan setelah 24 jam. Biopsi hati menegaskan diagnosis - mengungkapkan proliferasi saluran empedu interlobular, fibrosis periportal dan sumbat empedu di tubulus.

Transplantasi hati mungkin diperlukan jika ada dekompensasi hati progresif, retardasi pertumbuhan refrakter, gangguan disfungsi sintetik, dan perkembangan koagulopati atau hipertensi portal yang sulit dikendalikan dengan perdarahan gastrointestinal berulang atau hipersplenisme.

Alasan lain

Unit nosologis lain yang mengarah ke disfungsi hati pada bayi baru lahir dan bayi dapat didiagnosis dengan kombinasi studi umum.

Abnormalitas struktur bilier, seperti fibrosis hati kongenital atau kista holedochus, biasanya dideteksi dengan ultrasonografi. Biopsi hati menunjukkan karakteristik “defek lamina duktus” pada bayi dengan fibrosis hati kongenital.

Infeksi bakteri menyebabkan kolestasis dapat diidentifikasi dengan kultur darah atau urin yang positif. Kontak ibu dengan riwayat infeksi atau infeksi sebelumnya (toksoplasmosis, sifilis, sitomegalovirus, virus herpes simpleks, cacar air dan virus lainnya) harus segera dilakukan pemeriksaan untuk infeksi ini. Dalam kasus infeksi virus yang dicurigai, antibodi terhadap serum imunoglobulin M (IgM) dan IgG harus ditentukan. Urine sering positif untuk cytomegalovirus.

Tirosinemia herediter, suatu defek pada metabolisme tirosin, ditandai dengan pelanggaran fungsi sintetik hati yang tidak proporsional, penyimpangan ringan pada bilirubin, kadar transaminase, dan rakhitis.

Kehadiran suksinil aseton dalam urin dan deteksi aktivitas hidrolase fumarylacetoacetate yang tidak mencukupi (yang mengkatalisis tahap akhir katabolisme oksidatif tirosin) menegaskan diagnosis. Skrining untuk defisiensi alfa 1-antitripsin dapat dilakukan dengan mengetikkan penghambat protein ZZ (PiZZ) dan biasanya dikonfirmasi oleh asam periodik Schiff yang khas - butiran alfa 1-antitripsin positif yang disimpan dalam parenkim hati pada biopsi hati.

Deposit besi berlebih terlihat pada biopsi pada bayi dengan penyakit penyimpanan besi neonatal. Hipotiroidisme kongenital, yang dapat bermanifestasi sebagai hiperbilirubinemia samar, disingkirkan dengan menilai fungsi tiroid.

PENYAKIT HATI PADA ANAK YANG LEBIH BESAR

Penyebab utama penyakit hati setelah masa bayi adalah toksik, infeksi, metabolik, autoimun, vaskular, dan infiltratif. Frekuensi relatif dari setiap gangguan bervariasi dengan usia pasien. Hepatitis virus terjadi pada pasien dari segala usia, seperti halnya penyakit hati yang disebabkan oleh penyakit pembuluh darah jantung atau kolagen. Gangguan metabolisme lemak terjadi pada masa bayi yang lebih tua dan anak usia dini... Penyakit Wilson biasanya didiagnosis pada masa kanak-kanak yang lebih tua atau masa remaja.

hepatitis akut

Gambaran klinis hepatitis virus bervariasi tergantung pada patogennya. Infeksi HAV paling sering bermanifestasi sebagai penyakit seperti flu (malaise dan tanda-tanda infeksi saluran pernapasan atas). Penderita sering mengalami demam dan penyakit kuning bisa sangat parah.

Patogen menyebar terutama melalui rute fekal-oral. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya sembuh sendiri dan seringkali tidak memiliki manifestasi klinis. Tidak ada status karier kronis yang telah diidentifikasi. Diagnostik infeksi akut berdasarkan adanya antibodi IgM anti-HAV dalam serum.

Infeksi virus hepatitis B (HAV) dapat menyebabkan hepatitis akut dan kronis dan mungkin berkembang menjadi sirosis dan karsinoma hepatoseluler. Diagnosis didasarkan pada deteksi antigen permukaan hepatitis B (HBsAg) atau antibodi IgM nuklir anti-HBV (anti-HBc). Infeksi HBV kronis dikaitkan dengan persistensi HBsAg dan DNA HBV.

Virus hepatitis C (HCV) menyebabkan hepatitis akut, yang berkembang menjadi penyakit kronis pada lebih dari 70% orang yang terkena. Penyakit stadium akhir (sirosis hati, karsinoma hepatoseluler) dapat terjadi pada 10% pasien. Hepatitis fulminan jarang dilaporkan. Diagnosis didasarkan pada deteksi antibodi anti-HCV dan dikonfirmasi oleh reaksi berantai polimerase untuk RNA HCV.

Infeksi virus hepatitis D (HDV) biasanya mempersulit penyakit hati pada pasien dengan hepatitis B, dan harus selalu dipertimbangkan pada pasien dengan penyakit HBV yang sangat agresif. HDV lazim di cekungan Mediterania dan kurang umum di Amerika Utara, di mana itu terutama terkait dengan penggunaan obat intravena.

Virus hepatitis E (HEV) terjadi sebagai epidemi di beberapa bagian dunia dengan sanitasi yang buruk. Kasus yang didiagnosis di Amerika Utara telah dilaporkan pada pasien yang membawa virus dari luar negeri. Ini bisa menjadi kondisi yang sangat menghancurkan pada wanita hamil.

Hepatitis kronis

Ini secara tradisional didefinisikan sebagai penyakit hati inflamasi di mana kelainan biokimia dan histologis bertahan selama lebih dari 6 bulan. Namun, perubahan ireversibel dapat terjadi pada anak-anak dan dalam waktu 6 bulan. Hepatitis yang paling akut menghilang pada anak-anak dalam waktu 3 bulan.

Etiologi penyakit hati yang diamati harus diidentifikasi secara aktif, karena banyak penyakit yang menyebabkan hepatitis kronis pada anak-anak dapat menerima terapi konservatif tertentu. Hepatitis kronis pada anak-anak adalah hasil dari infeksi virus, proses autoimun, paparan obat hepatotoksik, atau gangguan metabolisme atau sistemik jantung.

Hepatitis autoimun (AIH)

AIH adalah peradangan hati yang terkait dengan adanya autoantibodi yang bersirkulasi tanpa adanya penyebab penyakit hati lainnya yang diketahui. Setidaknya dua jenis telah dijelaskan: AIH tipe I lebih sering terjadi pada wanita dan ditandai dengan antibodi antinuklear positif, dan AIH tipe II melibatkan antibodi anti-hati-ginjal-mikrosom.

Lainnya penyakit autoimun dapat hidup berdampingan dengan jenis hepatitis ini, termasuk tiroiditis, diabetes, anemia hemolitik dan eritema nodular. Evaluasi laboratorium menunjukkan peningkatan aminotransferase (seringkali sangat tinggi) dan berbagai derajat hiperbilirubinemia, sebagian besar terkonjugasi.

Konsentrasi gammaglobulin serum meningkat pada hampir semua pasien. Indikator AP dan GGT biasanya normal atau hanya sedikit meningkat. Biopsi hati mengungkapkan infiltrat inflamasi dari lempeng pembatas dan zona intralobular dengan nekrosis parsial, distorsi struktur lobular, dan bahkan fibrosis pada kasus yang parah.

Penyakit liver lainnya

Kolangitis sklerosis ditandai dengan proses inflamasi kronis dari percabangan bilier intra atau ekstrahepatik. Ini mungkin primer (tidak ada bukti penyakit yang mendasari dan etiologi yang tidak jelas) dan umumnya terkait dengan penyakit radang usus. Kolangitis sklerosis sekunder terjadi akibat batu, striktur pascaoperasi, atau tumor.

Anak-anak mungkin mengalami penyakit kuning, pruritus (gatal), atau kelelahan pada presentasi. Peningkatan kadar AR sangat khas, tetapi tidak ada penanda spesifik penyakit ini. Biopsi menunjukkan fibrosis konsentris khas di sekitar saluran empedu interlobular (penampakan kulit bawang). Kolangiografi atau kolangiopankreatografi retrograde endoskopik diperlukan untuk diagnosis.

Perawatan melibatkan pemberian vitamin yang larut dalam lemak dan asam ursodeoxycholic, asam empedu koleretik alami yang tampaknya mengurangi pruritis pada individu yang terkena. Sayangnya, penyakit hati berkembang pada banyak pasien dan sirosis berkembang. Kelangsungan hidup jangka panjang pada akhirnya membutuhkan transplantasi hati.

penyakit Wilson - Gangguan resesif autosomal yang disebabkan oleh defek pada ekskresi tembaga bilier di mana kelebihan deposit tembaga menyebabkan sirosis. Kelebihan tembaga disimpan di kornea, ginjal dan otak, yang menyebabkan manifestasi penyakit ekstrahepatik.

Meskipun manifestasi klinis bisa sangat bervariasi, penyakit Wilson harus dimasukkan dalam perbedaan diagnosa setiap anak dengan penyakit hati, kelainan neurologis, perubahan perilaku, atau cincin Kayser-Fleischer.

Seruloplasmin serum, pembawa tembaga, biasanya, tetapi tidak selalu, berkurang. Diagnosis definitif memerlukan penilaian ekskresi tembaga urin 24 jam dan kuantifikasi tembaga dalam biopsi hati.

Penyakit Wilson dapat muncul sebagai gagal hati fulminan, biasanya terkait dengan krisis hemolitik karena efek toksik tembaga pada sel darah merah.

Terapinya adalah penisilamin, yang memungkinkan tembaga diekskresikan dalam urin. Karena ramalan tergantung pada pengobatan dini dan respon individu terhadap terapi, penting untuk mempertimbangkan diagnosis ini pada setiap anak dengan tanda-tanda penyakit hati kronis.

hepatitis iskemik terjadi sebagai akibat dari gagal jantung kongestif, syok (misalnya, dehidrasi), asfiksia, henti jantung dan pernapasan, atau kejang. Biasanya, aminotransferase meningkat tanpa adanya penanda lain dari penyakit hati yang parah. Gangguan ini disebabkan oleh hipotensi / hipoperfusi hati selama salah satu peristiwa di atas, hati terpengaruh sebagai "penonton yang tidak bersalah" dari proses awal.

Hepatitis iskemik mungkin menyerupai hepatitis menular, tetapi mudah dibedakan dengan penurunan cepat kadar transaminase selama hari-hari setelah stroke awal tanpa meningkatkan koagulopati atau hiperbilirubinemia.

Gangguan infiltratif hati diamati ketika: leukemia, limfoma, dan neuroblastoma , tetapi unit nosologis ini biasanya cepat diidentifikasi. Dengan cara yang sama, tumor hati primer mudah diidentifikasi pada anak dengan hepatomegali atau distensi abdomen. Lebih jarang, anak-anak awalnya datang dengan penyakit kuning dan keterbelakangan.

Hepatoblastoma, hepatocarcinoma, dan hemangioendothelioma menyumbang hampir dua pertiga dari semua tumor hati masa kanak-kanak. Karsinoma hepatoseluler cenderung terjadi lebih dari tanggal kemudian hidup daripada hepatoblastoma dan lebih sering terjadi pada anak-anak dengan riwayat penyakit hati (misalnya, hepatitis B kronis).

Kadar AFP serum biasanya meningkat. CT scan biasanya mendeteksi lesi dengan densitas rendah dan menunjukkan apakah lesi tersebut tunggal atau multipel. Operasi eksisi tumor tunggal atau radiasi/kemoterapi adalah pengobatan pilihan.

KESIMPULAN

Mengidentifikasi penyakit hati yang serius pada pasien anak pada presentasi awal adalah sangat penting. Identifikasi dini anak-anak dengan atresia bilier sangat penting untuk intervensi konservatif atau bedah yang optimal.
Kemajuannya adalah tersedianya berbagai pilihan pengobatan untuk penyakit hati selain transplantasi (Tabel 9).

Tabel 9
Pilihan untuk Anak dengan Penyakit Hati Selain Transplantasi

• Penggantian produk akhir abnormal yang kurang, seperti pemberian oral asam empedu primer (basa?) (pada pasien dengan gangguan biosintesis asam empedu)
• Penurunan zat yang terakumulasi (misalnya koktail antioksidan dan pengikatan pada penyakit penyimpanan zat besi neonatal)
• Penggunaan inhibitor metabolik (misalnya NTBC untuk tirosinemia)
• Induksi enzim (misalnya, fenobarbital pada sindrom Crigler-Najjar tipe II)
• Pembatasan substrat makanan (misalnya galaktosa pada galaktosemia)
• Manipulasi molekul (misalnya, penghambatan polimerisasi alfa 1-antitripsin)
• Terapi Penggantian Enzim Target Berbasis Reseptor
• Terapi gen
• Transplantasi hepatosit (misalnya, gagal hati fulminan)

Strategi manajemen baru ini lebih mahal, tetapi mengurangi penggunaan hati donor yang berharga, membuat organ ini tersedia untuk pasien yang masih tidak memiliki pilihan pengobatan lain.

Di masa depan, di bawah tertentu gangguan metabolisme terapi kritis seperti penggantian enzim yang ditargetkan atau terapi gen mungkin tersedia. Mengingat prospek yang menarik ini, sangat penting untuk menilai penyakit hati dengan benar dan cepat pada anak-anak untuk memungkinkan mereka tumbuh dan menjadi sesehat mungkin sampai mereka mencapai usia di mana terapi radikal mungkin tersedia.

SINGKATAN
AIH - Hepatitis autoimun
ALT - alanin aminotransferase
AR - alkali fosfatase
AST - aspartat aminotransferase
GGT - Gamma Glutamil Transpeptidase
HAV - virus hepatitis A
HVB - virus hepatitis B
HCV - virus hepatitis C
HDV - virus hepatitis D
HEV - virus hepatitis E
LFT - tes fungsi hati
RT - waktu protrombin
PTT - Waktu Tromboplastin Parsial

Sumber : Ian D. D "Agata, Williams F. Balistreri. Evaluasi Penyakit Hati pada Pasien Anak. Pediatric in Review, Vol. 20, No. 11, pp 376-389

Terjemahan dari bahasa Inggris- N.N. Cherkashina