Penyakit hati pada anak-anak bersifat turun temurun dan didapat, dapat bermanifestasi atau terjadi pada usia berapa pun. Pada bulan pertama kehidupan, anak mungkin mengalami gejala hepatomegali - pembesaran hati sedang pada anak-anak adalah kondisi tubuh, bukan penyakit. Itu lewat pada usia dua bulan, sementara perubahan patologis pada organ itu sendiri tidak terjadi. Dalam dua minggu pertama setelah lahir, bayi baru lahir mungkin mengalami penyakit kuning: ini normal dan tidak menimbulkan ancaman bagi kesehatan.
Penyakit liver seperti:
Ini memanifestasikan dirinya dengan menguningnya kulit wajah, dada, perut dari dada hingga pusar dan sklera mata, terjadi pada 50% bayi. Penting untuk mencegah transisi dari fisiologis ke patologis, sehingga ini tidak mengarah pada komplikasi.
Penyakit kuning infantil terjadi karena alasan alami: karena konflik antara faktor Rh ibu dan bayi; ketidakcocokan dalam golongan darah mereka (yang jarang terjadi); kelahiran prematur, akibatnya komposisi darah bayi berubah lebih lambat.
Ketika seorang anak mengambil napas pertama dengan paru-paru, komposisi darah berubah: pada bayi prematur, tubuhnya belum kuat, dan bilirubin diproses lebih buruk, kelebihannya menyebabkan pewarnaan sementara pada kulit dan protein mata di kuning. Pada saat ini, hati anak yang masih lemah kelebihan beban, ada risiko penyakit kuning fisiologis menjadi patologis.
Dengan penyakit kuning alami (neonatal):
- kulit bayi yang baru lahir memperoleh warna kuning tidak lebih awal dari 36 jam setelah lahir;
- tingkat bilirubin harus menurun setiap hari;
- kekuningan paling intens menjadi pada hari ketiga - setelah waktu ini, kulit mulai menjadi cerah.
Setelah 2 (maksimal 4) minggu, kekuningan akan hilang sepenuhnya. Selama ini anak harus aktif, makan enak dan tidur nyenyak.
Gejala penyakit kuning patologis pada bayi baru lahir:
- Menguningnya kulit sudah beberapa jam setelah lahir;
- Kulit kuning pada lengan, kaki, telapak kaki dan telapak tangan;
- Sering menangis;
- Kelesuan, kantuk terus-menerus;
- Nafsu makan yang buruk hingga penolakan makanan;
- urin gelap;
- Kotoran tidak berwarna;
- Hati yang sangat membesar;
- Warna kekuningannya bukan lemon, tapi kehijauan.
Dengan tanda-tanda ini, Anda harus segera pergi ke rumah sakit untuk mengukur dan memantau dinamika tingkat bilirubin, menjalani pemindaian ultrasound hati untuk mendeteksi kerusakan pada saluran empedu dan pelanggaran aliran empedu, dan mengambil sampel hati dari ALT dan AST.
Jika bayi memiliki penyakit kuning fisiologis, preparat glukosa, vitamin, dan obat-obatan herbal diresepkan untuk mendukung tubuh.
Untuk mengurangi tingkat bilirubin, fototerapi dianjurkan - tinggal selama waktu tertentu di bawah lampu hijau dan lampu biru. Seorang ibu menyusui diresepkan khusus makanan diet untuk mengurangi kandungan lemak susu agar bayi yang lemah tidak mengalami masalah pencernaan.
Untuk mencegah penyakit kuning patologis pada bayi, bilirubin secara teratur diukur pada hari-hari pertama kehidupan, dan orang tua harus memantau perubahan warna kulit pada anak. Dalam kasus yang parah, intervensi bedah, transfusi darah dan prosedur lain di rumah sakit ditentukan.
Hepatitis (penyakit kuning)
Jika, dengan latar belakang menguningnya kulit, seorang anak memiliki manifestasi yang tidak biasa untuk penyakit kuning fisiologis, ini menunjukkan patologi genetik atau perkembangan penyakit kuning karena cedera mekanis yang diterima selama perjalanan jalan lahir. Asal virus penyakit ini juga mungkin.
Jika ikterus patologis tidak terdeteksi pada anak yang baru lahir pada waktunya, ini dapat menyebabkan penetrasi bilirubin ke otak dan perkembangan ikterus nuklir, konsekuensinya adalah: kerusakan sistem saraf pusat, keterlambatan perkembangan fisik, keterbelakangan mental. . Anak kehilangan koordinasi gerakan, mungkin. Keracunan umum tubuh dapat menyebabkan kematian.
Hepatitis virus
Ditularkan ke bayi dari ibu yang terinfeksi saat melahirkan, anak yang lebih tua dapat tertular virus selama kontak dengan orang yang sakit. ada kemungkinan terinfeksi di dokter gigi, selama vaksinasi di klinik atau perawatan bedah di rumah sakit: virus tetap berada pada instrumen yang disterilkan dengan buruk.
Hepatitis toksik
Ini terjadi sebagai akibat dari overdosis obat-obatan, keracunan bahan kimia rumah tangga, keracunan makanan. Pada anak-anak remaja, itu dapat berkembang dengan latar belakang minum minuman beralkohol.
hepatitis autoimun
Sebuah patologi di mana sel-sel hati dihancurkan oleh sistem kekebalan tubuh seseorang. Pada tubuh anak yang belum terbentuk sempurna, proses progresif kerusakan salah satu organ hematopoietik utama terjadi lebih cepat dibandingkan pada orang dewasa. Jaringan hati mati dan digantikan oleh jaringan parut, menyebabkan sirosis.
hepatitis berlemak
Terjadi pada anak-anak yang menderita obesitas dan penyakit pankreas. Jaringan hati dilahirkan kembali karena akumulasi lemak di dalamnya, organ mulai berfungsi secara rusak.
Setiap anak ketiga usia prasekolah menderita giardiasis. Anak-anak di bawah usia 3 tahun mengalami kesulitan dengan penyakit ini, karena pada usia ini, ketika terinfeksi, suhu tinggi muncul. mual parah, ada muntah.
menyerap nutrisi dari darah, melepaskan racun ke dalamnya sebagai imbalannya. Kekebalan anak menurun, ia mulai mengalami kelemahan, ada kurang nafsu makan. Tubuh yang lemah menjadi rentan terhadap pilek dan penyakit radang, asma bronkial dan alergi dapat berkembang.
Giardiasis dapat dicurigai pada anak dengan tinja yang sering berlemak dan berbau busuk.
Obstruksi saluran empedu
Ini adalah penyumbatan saluran empedu. bayi dengan patologi seperti itu, hampir tidak mungkin untuk disembuhkan - transplantasi hati diperlukan, yang akibatnya bisa menjadi sirosis. Penyebabnya bisa berupa patologi bawaan dan trauma mekanis saat melahirkan.
Penyakit tumor
Neoplasma onkologis di jaringan hati sangat berbahaya bagi anak-anak. Ini jarang terjadi, menurut statistik. kanker anak Hati hanya menyumbang 4% dari semua kasus penyakit seperti itu pada populasi, tetapi pada 70% kasus tumor di jaringan hati pada anak-anak, ini adalah tumor ganas. Penyebab paling umum adalah hepatitis B dan C lanjut.
Gangguan hati
Hampir semua penyakit liver pada anak memiliki gejala yang mirip dengan berbagai penyakit saluran pencernaan dan organ lainnya. Jika seorang anak memiliki faktor risiko penyakit hati, maka gejala berikut harus diperhatikan:
- Rona kulit yang ikterik dan sklera yang menguning;
- Suhu subfebrile yang terus-menerus dijaga dari 37,1 ° C hingga 38 ° C tanpa tanda-tanda pilek dan nyeri - ini menunjukkan proses inflamasi laten yang lamban, yang khas untuk patologi hati;
- Urin berwarna gelap
- Kotoran tidak berwarna;
- Mual
- Kurang nafsu makan.
Anak mungkin merasakan berat di hipokondrium kanan, kepahitan di mulut, menjadi lesu dan tak tertahankan secara fisik, mengalami malaise umum.
Pada anak-anak berusia 5-7 tahun, sistem empedu berkembang secara aktif. Dalam hal ini, hepatomegali sedang, pembesaran hati yang kecil tapi teraba, dapat diamati. Anak mungkin mengalami penyakit ringan, kulitnya bisa menguning. Ini karena fisiologi usia, dan tidak berbicara tentang penyakit. Tidak perlu perawatan apa pun, tetapi diet yang diindikasikan untuk penyakit hati pada anak-anak tidak akan berlebihan.
Pengobatan dan pencegahan
Pengobatan penyakit hati pada anak bersifat konservatif dan bedah. Diresepkan untuk peradangan - antibiotik; dengan hepatitis, sirosis - hepatoprotektor; di kasus yang diperlukan – agen koleretik. Laparoskopi dilakukan - operasi tanpa darah, jika perlu - perut.
Tindakan pencegahan ditujukan untuk menjaga kekebalan tubuh anak yang sedang tumbuh dan pembentukan jaringan. Menu harus mengandung sayuran, rempah-rempah, buah-buahan, produk susu - keju cottage, yogurt. Nutrisi harus lengkap, anak harus mengikuti diet - sarapan, makan siang, dan makan malam harus tepat waktu.
Halaman 1 dari 5
Terminologi
Hepatomegali: Pembesaran hati yang signifikan.
Penyakit kuning: warna kuning pada selaput lendir, sklera dan kulit, karena pengendapan pigmen empedu di dalamnya.
Kolestasis: pelanggaran kemajuan empedu dalam bentuk stagnasi di saluran empedu dan (atau) saluran.
Hepatitis : radang hati :
- akut - berlangsung tidak lebih dari 3 bulan;
- kronis yang berlangsung lebih dari 3 bulan;
- bawaan (sinonim - janin) - nama umum hepatitis yang terjadi dengan kerusakan intrauterin pada hati janin di bawah pengaruh berbagai faktor pemicu peradangan;
- menular (identik dengan penyakit Botkin, epidemi, hepatitis A) - bersifat virus, ditandai terutama oleh rute infeksi fekal-oral, masa inkubasi berlangsung 3-6 minggu, lebih sering onset akut dengan peningkatan suhu tubuh;
- aktif (sinonim - agresif, aktif kronis) - hepatitis kronis, ditandai dengan eksaserbasi yang sering, infiltrasi portal, periportal, dan intralobular yang parah; kemungkinan transisi ke sirosis hati;
- persisten (sinonim - persisten kronis) - hepatitis kronis, ditandai terutama oleh proses infiltrasi ringan di hati, perjalanan jinak dengan eksaserbasi yang jarang dan periode remisi yang lama, atrisi Gambaran klinis, mempertahankan kemungkinan memulihkan struktur morfologis hati;
- reaktif (sinonim - satelit, bersamaan) - hepatitis yang terjadi akibat kerusakan organ dalam lainnya.
Sirosis hati: penyakit kronis progresif yang ditandai dengan distrofi dan nekrosis parenkim hati, disertai dengan regenerasi nodularnya, proliferasi difus jaringan ikat, dan restrukturisasi arsitektur hati yang dalam.
Klasifikasi
Sampai saat ini, kami tidak memiliki klasifikasi penyakit hati pada anak-anak yang diterima secara umum, karena keragaman bentuk dan sindrom klinisnya, kurangnya gagasan umum tentang etiopatogenesis banyak dari mereka, serta konsep tunggal konstruksinya. . Dalam bab ini, pembaca akan dapat membiasakan diri dengan berbagai pilihan klasifikasi berdasarkan prinsip sindrom, patogenetik, atau nosologis. Kami sengaja mencantumkan keduanya di bawah ini, meskipun kami yakin bahwa klasifikasi yang bersifat nosologis harus dianggap lebih penting secara metodologis. Klasifikasi sindrom terutama dari nilai skrining dengan akses wajib berikutnya ke diagnosis klinis. Bahkan M. S. Maslov (1951) mengemukakan: “Nama“ penyakit kuning ”harus dihilangkan dari terminologi, karena penyakit kuning hanya merupakan gejala… Selain itu, adanya penyakit liver, dimana gejala penyakit kuning tidak terdeteksi sama sekali , tidak dapat disangkal.”
Dua gejala klinis yang dianggap paling khas pada penyakit hati pada anak, yaitu ikterus dan hepatomegali. Mereka adalah yang utama dalam konstruksi klasifikasi penyakit hati, dibangun sesuai dengan prinsip sindrom. Seperti dapat dilihat dari klasifikasi ini, baik penyakit kuning dan pembesaran hati dapat diamati pada penyakit berbagai organ dan sistem tubuh anak, dan bukan hanya hati itu sendiri, yang harus diperhitungkan saat melakukan perbedaan diagnosa. Penyakit kuning dan (atau) hepatomegali, sebagai tanda integratif penyakit, adalah ekspresi eksternal dari proses patologis kompleks yang terjadi di satu atau lain tautan sistem biologis, yang dapat diakses untuk penilaian fisik.
Penyakit hati yang berhubungan dengan penyakit kuning
Bayi baru lahir dan bayi
Infeksi (bawaan dan didapat):
Gangguan metabolisme:
- herediter - defisiensi ai-antitrypsin, galaktosemia, intoleransi fruktosa herediter, fibrosis kistik, tirosinosis, penyakit Niemann-Pick;
- didapat - kolestasis dan kerusakan hati terkait dengan nutrisi parenteral total, eritroblastosis parah;
- gangguan idiopatik - hepatitis neonatal (hepatitis sel raksasa), sirosis hati familial, limfostasis herediter dengan kolestasis.
Anomali dalam struktur saluran empedu:
- atresia dan hipoplasia - atresia saluran empedu ekstrahepatik, hipoplasia saluran empedu intrahepatik, displasia arteri hepatik;
- kista - kista saluran empedu yang umum, pelebaran kistik dari saluran intrahepatik utama (penyakit Caroli), fibrosis hati bawaan, hati polikistik dan penyakit ginjal.
Anak-anak dan remaja
Skema.1. Algoritma diagnostik diferensial untuk ikterus neonatorum
Tabel 1.
Bentuk klinis ikterus neonatorum
Kejadian penyakit kuning (menurut waktu tindakan faktor) |
Kelebihan |
Tingkat cacat dalam metabolisme bilirubin |
Jenis |
Waktu |
Kerasnya |
Komplikasi |
|
Bawaan |
Gratis |
Over-hati |
hemolitik |
Pada hari pertama |
Sedang |
Kemajuan cepat dan lambat |
Ensefalopati bilirubin |
Diperoleh |
Melompat |
hati |
Mengangkut |
Pada hari ke 2-3 |
stabil |
Sirosis bilier (fibrosis) hati |
|
idiopatik |
Sub-hepatik |
konjugasi |
Setelah hari ke-3 |
Tajam |
Sementara |
||
Campuran |
ekskresi |
Dengan pasang surut sesekali |
|||||
Mekanis |
Pada hari ke 10-14 |
regresif |
|||||
Enterohepatik |
* Jika memungkinkan, tunjukkan warna penyakit kuning: lemon, oranye, kehijauan, dll.
Klasifikasi penyakit kuning pada bayi baru lahir
turun temurun |
Diperoleh |
I. Hemolitik |
|
Membranopati eritrosit |
Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir |
II. hati |
|
Gangguan kejang B (sindrom Gilbert) |
hepatitis menular |
AKU AKU AKU. Mekanis |
|
Anomali sindrom dari saluran bilier Kolestasis familial |
Sindrom penebalan empedu Atresia saluran empedu dengan peradangan dan (atau) hepatitis Paresis dan jenis lain dari obstruksi usus |
Ikterus neonatus transien (fisiologis) |
|
Di jantung penyakit kuning, termasuk periode neonatal, paling sering gangguan pigmen, metabolisme bilirubin, sehubungan dengan itu kita mengingat secara singkat tahap utamanya.
Sumber utama bilirubin (B) adalah metabolit hemoglobin yang terbentuk dari eritrosit yang menua dalam sel sistem retikuloendotelial. B (bebas, tidak langsung, tidak terkonjugasi) dilepaskan ke dalam darah, di mana ia mengikat proteinnya dan diangkut ke hati. Sekitar 5-20% B dibentuk di hepatosit dari zat lain yang mengandung heme. Penangkapan B oleh hepatosit, konjugasi dan pelepasannya ke dalam kapiler empedu adalah proses aktif di mana berbagai enzim mengambil bagian. Secara khusus, dalam retikulum endoplasma hepatosit, dengan partisipasi enzim glukuroniltransferase, B terkonjugasi dengan asam glukuronat untuk membentuk B glukuronida (terikat, langsung, B terkonjugasi), yang merupakan senyawa yang larut dalam air dan tidak beracun. Melalui kutub bilier hepatosit, B terkonjugasi diekskresikan ke dalam kapiler empedu, dan kemudian dengan empedu ke dalam usus. Dua protein transpor B (Y dan Z) telah diisolasi. Keduanya terlibat dalam transfer B dari kapiler darah melalui hepatosit ke kapiler empedu, dan hanya satu dari mereka (Z), hadir baik di hati dan di usus, dalam siklus enterohepatik metabolisme B. protein Y dianggap sebagai hepatosit.Pada bayi baru lahir, terutama pada bayi prematur, di satu sisi, ada kekurangan sintesis protein transportasi Y, di sisi lain, keterbelakangan aktivitas glukuronil transferase. Di atas dianggap sebagai penyebab utama hiperbilirubinemia transien ("ikterus fisiologis") pada bayi baru lahir. Jadi, "ikterus fisiologis" pada dasarnya bersifat konjugatif, yaitu, karena akumulasi D tidak langsung dalam darah karena terjemahannya yang tidak memadai menjadi D langsung.
Dalam praktik pediatrik, informasi yang paling luas adalah tentang penyakit kuning konjugatif yang disebabkan oleh cacat herediter pada sistem glukuronil transferase (hepatosis pigmen herediter) - sindrom Gilbert, Crigler-Najjar, Dabin-Johnson, Rotor. Pada saat yang sama, varian ikterus telah dijelaskan, terutama pada periode neonatal, disebabkan oleh gangguan konjugasi dan transportasi B bebas di bawah pengaruh penyebab non-herediter (hipoksia, faktor endokrin, terapi obat, lainnya). Ini tercermin dalam klasifikasi yang sesuai yang dibangun di atas prinsip patogenetik.
Yang menarik secara klinis adalah penyakit kuning, yang paling sedikit diketahui oleh praktisi dan terjadi pada 1% bayi yang disusui. Penyebab penyakit kuning dianggap steroid pregnan-3, 20-diol, yang ditemukan dalam ASI, yang bersaing dengan B untuk glukuronil transferase, sehingga mengganggu proses konjugasi yang terakhir. Menurut hipotesis lain, peningkatan konten dalam ASI, asam lemak dan, mungkin, protein lipase menyebabkan pelekatan B bebas ke protein transpor, dan dengan demikian penangkapan dan konjugasi B oleh hepatosit. Penyakit kuning pada varian hiperbilirubinemia ini muncul antara hari ke-6 dan ke-8 kehidupan pada anak yang sehat dan secara bertahap berkurang setelah penghentian menyusui atau setelah beberapa minggu dengan latar belakang pemberian makanan alami yang berkelanjutan. Sehubungan dengan kemungkinan berkembangnya komplikasi neurologis hiperbilirubinemia, disarankan untuk sementara (selama 7-10 hari) mengganti ASI dengan campuran susu yang disesuaikan. Di masa depan, ketika kembali ke makanan alami, hiperbilirubinemia tidak berulang.
Estimasi prevalensi penyakit hati neonatus adalah 1 dari 2.500 kelahiran hidup.
Pengenalan dini sangat penting pada neonatus dan bayi, karena keterlambatan diagnosis dapat Pengaruh negatif untuk ramalan.
Jelas diketahui bahwa jika atresia bilier didiagnosis setelah usia 2 bulan, tingkat keberhasilan koreksi bedah (hepatoportoenterostomy) menurun secara dramatis.
Selain itu, seiring berkembangnya disfungsi hati, pengenalan dini memungkinkan dukungan nutrisi yang lebih berhasil bagi pasien dan berpotensi memperlambat penurunan. fungsi hati. Hasilnya dapat meningkatkan pertumbuhan dan mengurangi efek samping.
Memiliki sangat penting karena transplantasi hati ortotopik biasanya lebih berhasil pada bayi dengan berat lebih dari 10 kg pada saat operasi (transplantasi hati adalah kenyataan untuk pasien anak dengan penyakit hati yang parah).
Sayangnya, pengenalan tepat waktu dari penyakit hati yang parah pada pasien anak tetap menjadi tantangan utama. Salah satu faktor yang berkontribusi terhadap hal ini adalah bahwa kerusakan hati pada pasien anak memiliki jumlah manifestasi yang terbatas.
Akibatnya, gangguan yang berbeda sering memiliki manifestasi awal yang hampir identik.
Misalnya, bayi baru lahir dengan penyakit hati hampir selalu datang dengan penyakit kuning. Sayangnya, perbedaan antara "hiperbilirubinemia fisiologis" dan hiperbilirubinemia yang menunjukkan kerusakan hati yang parah sering diremehkan. Data dari Inggris mendokumentasikan sejumlah faktor yang berkontribusi terhadap keterlambatan rujukan anak-anak dengan penyakit hati (Tabel 1).
Tabel 1
Alasan penundaan rujukan untuk anak-anak dengan penyakit hati
Kurangnya tindak lanjut untuk ikterus neonatorum (termasuk ketidakmampuan untuk memfraksinasi bilirubin serum) Investigasi yang tidak memadai untuk penyakit hemoragik/koagulopati ASI(bilirubinemia tak terkonjugasi) Keyakinan palsu yang disebabkan oleh penurunan konsentrasi bilirubin atau adanya tinja berpigmen
ETIOLOGI
Penyebab penyakit hati pada pasien anak bervariasi dengan usia (Tabel 2).
Meja 2.
Penyebab paling umum dari penyakit hati pada anak-anak dari berbagai usia
LAHIR BARU DAN BAYI
Gangguan kolestasis - Atresia bilier - Kista koledokus - Insufisiensi saluran empedu intrahepatik (misalnya sindrom Alllagile) - Sindrom kolestasis intrahepatik familial progresif (penyakit dan sindrom Byler) - Kolestasis intrahepatik rekuren jinak (penyakit dan sindrom Caroli) - Penebalan empedu (hemolitik S/P penyakit) - kolelitiasis
Hepatitis neonatal idiopatik dan penyakit yang menirunya- Fibrosis kistik - Defisiensi antitripsin alfa-1 - Hipopituitarisme/hipotiroidisme - Penyakit penyimpanan zat besi neonatus
Hepatitis virus dan penyakit menular lainnya pada bayi baru lahir- Cytomegalovirus - Herpes simplex / virus herpes manusia 6/ - Epstein - Virus Barr - Parvovirus B19 - Rubella - Reovrus - tipe 3 - Adenovirus - Enterovirus - Sifilis - Tuberkulosis - Toksoplasmosis
penyakit metabolik- Gangguan fungsi peroksismal (sindrom Zellweger) - Gangguan metabolisme asam empedu - Gangguan siklus urea (defisiensi arginase) - Gangguan metabolisme asam amino (tirosinemia) - Gangguan metabolisme lipid (Niemann-Pick tipe C/Gaucher/Wolman) - Gangguan metabolisme karbohidrat (galaktosemia) , fruktosemia, penyakit penyimpanan glikogen tipe IV)
Cedera toksik/farmakologis (misalnya, asetaminofen (parasetamol), nutrisi parenteral total, hipervitaminosis A)
Tumor (intra dan ekstrahepatik)
Selain itu, sementara "hepatitis neonatus" mungkin disebabkan oleh virus, penyakit ini tidak sama dengan hepatitis virus yang terlihat pada anak-anak dan remaja yang lebih tua.
Meskipun daftar berbagai alasan menyebabkan penyakit hati pada anak-anak sangat panjang, sekitar 10 penyakit menyumbang sekitar 95% dari semua kasus kolestasis yang diamati, dan di antaranya, atresia bilier dan hepatitis neonatal bertanggung jawab atas lebih dari 60%.
Biasanya, klinisi pertama kali mencurigai penyakit hati pada bayi baru lahir yang datang dengan gambaran klasik seperti ikterus persisten, hepatomegali, koagulopati, atau berat badan kurang.
Dalam kasus lain, ini adalah penemuan abnormalitas yang tidak disengaja dalam studi serum.
Penyakit kuning, kebingungan, dan koma telah dilaporkan pada anak-anak dan remaja yang lebih tua dengan hepatitis akut atau setelah terpapar toksin. Gatal yang diamati pada anak yang lebih besar dapat dianggap sebagai iritabilitas pada bayi.
RIWAYAT DAN TANDA PENYAKIT HATI
baru lahir
Meskipun bayi mungkin sudah mengalami penyakit kuning saat lahir (hiperbilirubinemia fisiologis) atau disusui, penting untuk tidak mengaitkan penyakit kuning pada anak yang lebih tua dari 14 hari dengan salah satu penyebab ini.
Penyakit kuning pada setiap anak yang berusia lebih dari 2 minggu harus meningkatkan kecurigaan penyakit hati dan segera melakukan evaluasi yang tepat.
Anamnesis yang cermat dapat memberikan petunjuk tentang keberadaan dan jenis penyakit hati.
Misalnya, timbulnya penyakit hati yang terkait dengan perubahan pola makan dapat meningkatkan kecurigaan adanya gangguan metabolisme karbohidrat bawaan, seperti ketidakmampuan untuk memetabolisme galaktosa atau fruktosa.
Riwayat keluarga yang positif untuk dugaan kelainan genetik harus memfokuskan evaluasi awal ke arah ini. Sebuah fenotipe klinis berulang dalam keluarga menunjukkan kelainan bawaan seperti tirosinemia atau sindrom Byler (kolestasis idiopatik familial progresif).
Hepatitis neonatus idiopatik lebih sering terjadi pada anak laki-laki, terutama bayi prematur dan bayi berat lahir rendah.
Sebaliknya, atresia bilier lebih sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan normal, dan tingkat kekambuhan familial mendekati nol. Juga, sindrom polisplenia yang menyertai mendukung diagnosis atresia bilier.
Pasien dengan atresia bilier memiliki onset ikterus dan feses acholic yang lebih awal dibandingkan dengan hepatitis neonatus.
Pada penyakit kolestatik, ikterus hampir selalu ditemukan pada bulan pertama kehidupan.
Kotoran acholic juga sangat khas dari kolestasis pada masa bayi. Dengan adanya obstruksi ekstrahepatik atau intrahepatik, sedikit atau tidak ada bilirubin yang diekskresikan ke dalam usus, yang menyebabkan kurangnya warna pada bahan tinja yang belum terbentuk.
Meskipun beberapa pigmen mungkin ada dalam tinja neonatus dengan obstruksi bilier karena deskuamasi sel-sel yang mengandung pigmen ke dalam tinja.
Selain itu, disintegrasi tinja menjadi potongan-potongan biasanya menunjukkan bahwa pigmen hanya dangkal, sedangkan bagian dalam memiliki warna terbaik dari tanah liat.
Demam ibu atau tanda infeksi lain meningkatkan kecurigaan sepsis sebagai penyebab ikterus neonatorum. Bakteri gram negatif (misalnya E coli), menyebabkan infeksi saluran kemih sangat umum.
anak yang lebih tua
Pada anak yang lebih besar dengan riwayat anoreksia. demam, muntah, sakit perut, urin gelap harus mengarah pada kecurigaan infeksi virus hepatitis A (HAV).
Infeksi HAV juga merupakan kemungkinan etiologi penyakit hati pada setiap anak dengan riwayat penyakit seperti influenza yang tiba-tiba mengalami ikterus dengan peningkatan aminotransferase tanpa adanya paparan zat hepatotoksik. Hepatitis A sering anikterik pada anak-anak di bawah usia 5 tahun dan sering tidak dikenali.
Tanda-tanda penyakit hati pada pasien yang memiliki tato, yang telah menggunakan obat-obatan intravena, atau yang penyakitnya telah mengakibatkan peningkatan paparan produk darah parenteral (hemodialisis, hemofilia, pembedahan) sebelum skrining luas (1992) dapat meningkatkan kecurigaan infeksi hepatitis C
Remaja yang mengembangkan penyakit kuning harus ditanya secara rahasia tentang penggunaan obat intravena, paparan kokain murni, penggunaan intranasal, yang mungkin berhubungan dengan infeksi hepatitis C (dan mungkin hepatitis B).
Jika perjalanan infeksi hepatitis B yang dikonfirmasi sangat parah, pertimbangkan koinfeksi atau superinfeksi dengan delta hepatitis (D).
Itu selalu penting untuk memastikan data tentang paparan obat yang berpotensi hepatotoksik, termasuk isonazid, nitrofurantoin, sulfonamid, dan obat antiinflamasi nonsteroid seperti asetaminofen dan ibuprofen.
Jika overdosis atau keracunan adalah penyebab disfungsi hati, anak-anak mungkin mengalami perubahan status mental dan bahkan koma.
Kebingungan dan koma meningkatkan kecurigaan gagal hati atau penyakit metabolik yang menyebabkan hiperamonemia, hipoglikemia, dan kombinasi keduanya.
Gadis remaja yang mengembangkan penyakit kuning dan memiliki riwayat jerawat, arthritis intermiten, dan kelelahan mungkin memiliki hepatitis autoimun; unit nosologis ini kurang umum pada anak laki-laki dan anak kecil.
Pasien dengan imunodefisiensi dan penyakit kuning mungkin menderita cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, atau infeksi retrovirus.
Riwayat faringitis pada pasien yang juga mengalami ikterus, splenomegali, dan limfadenopati menunjukkan adanya infeksi virus Epstein-Barr.
Kolik kuadran kanan atas dan riwayat mual (terutama setelah makan makanan berlemak) menunjukkan penyakit kandung empedu, yang lebih sering terjadi pada anak yang lebih besar.
Tanda dan gejala obesitas penyakit jantung, endokrin, atau usus harus diperhitungkan, karena kelainan serum aminotransferase dapat mencerminkan keterlibatan hati sekunder pada penyakit sistemik (hati sebagai "penonton yang tidak bersalah").
Peningkatan konsentrasi aminotransferase (terutama AST) juga bisa menjadi manifestasi penyakit otot.
Anak-anak dan remaja yang lebih besar dengan penyakit hati mungkin awalnya mengeluhkan anoreksia, kelelahan, dan ikterus.
Kolestasis dapat menimbulkan keluhan seperti gatal-gatal dan terutama urin berwarna gelap dan berbusa. Warna ini disebabkan oleh choluria (pigmen empedu dalam urin); adanya busa menunjukkan koleuria (garam empedu dalam urin).
Garam empedu adalah molekul deterjen yang mengurangi tegangan permukaan larutan, sehingga menciptakan busa yang terlihat.
MANIFESTASI FISIK
Manifestasi fisik umum yang terkait dengan penyakit hati spesifik tercantum dalam Tabel 3-6.
Tabel 3
Penyakit yang menyebabkan penyakit kuning/peningkatan enzim hati
BAYI
Infeksi- Sepsis bakteri (E coli) - Infeksi virus: cytomegalovirus, rubella, Coxsackievirus, echovirus, herpesvirus, adenovirus. - Gangguan metabolisme - Keturunan: defisiensi alfa 1-antitripsin, galaktosemia, intoleransi fruktosa herediter, fibrosis kistik, penyakit Niemann-Pick, tirosinemia - Diperoleh: kolestasis dan penyakit hati yang disebabkan oleh nutrisi parenteral total, hipotiroidisme, panhipopituitarisme - Gangguan idiopatik - Hepatitis neonatus, kolestasis intrahepatik familial progresif (misalnya penyakit Byler), sindrom Ivemark, sindrom cerebrohepatorenal (Zellweger)
Malformasi aliran empedu
Atresia/insufisiensi saluran empedu intrahepatik non-sindrom dan sindrom (sindrom Alllagile) - Malformasi kistik: kista koledokus, dilatasi kistik dari saluran empedu intrahepatik (penyakit Caroli), fibrosis hati kongenital, penyakit hati dan ginjal polikistik.
ANAK-ANAK YANG LEBIH BESAR DAN TUMBUH
Hepatitis virus akut (HAV)
Penyakit keturunan:
Penyakit Wilson, fibrosis kistik, porfiria hati, sindrom Dubin-Johnson, sindrom Rotor
Penyakit ganas:
Leukemia, limfoma, tumor hati
Zat kimia:
Obat hepatotoksik, racun (insektisida hidrokarbon, alkohol, organofosfat, hipervitaminosis A, jamur, asetaminofen). schistosomiasis, leptospirosis, visceral larva migrans
Lesi idiopatik atau sekunder: hepatitis kronis, penyakit radang usus (kolitis ulserativa), artritis reumatoid, obesitas.
Di antara banyak manifestasi fisik ini, yang paling umum adalah hepatomegali dan penyakit kuning.
Hepatomegali seringkali merupakan satu-satunya manifestasi penyakit hati, meskipun palpasi tepi hati dapat menyesatkan karena variasi kontur normal, habitus tubuh, atau perpindahan tepi hati oleh organ yang berdekatan atau neoplasma eksternal atau internal.
Oleh karena itu, mengukur lebar hati merupakan tambahan yang berguna untuk palpasi pada presentasi awal dan tindak lanjut.
Lebar hati adalah jarak antara tepi hati dan batas atas kusam, ditentukan oleh perkusi di garis midklavikula kanan. Lebar rata-rata bervariasi dari 4,5 cm pada usia 1 minggu hingga 6-7 cm pada masa remaja awal.
Biasanya, hati itu bulat dan lunak, dan permukaannya halus. Margin yang keras, tipis dan permukaan nodular dapat menunjukkan fibrosis atau sirosis.
Kondisi terakhir ini juga sering dikaitkan dengan hati yang kecil.
Palpasi hati di daerah epigastrium menunjukkan adanya sirosis atau lobus Riedel (pemanjangan anatomis normal lobus kanan, yang dapat disalahartikan sebagai hepatomegali).
Tabel 4
Penyakit yang menyebabkan hepatomegali
BAYI DAN ANAK
penyakit penyimpanan
Akut: sindrom Reye (lemak) - Kronis: glikogenosis, mukopolisakarida, penyakit Gaucher, penyakit Niemann-Pick, gangliodida, penyakit Wolman - Masalah nutrisi: nutrisi parenteral total (kelebihan kalori, kwashiorkor, diabetes) - Gangguan infiltratif: leukemia, limfoma, Langerhans histiositosis sel, granuloma (sarkoidosis, tuberkulosis) Fibrosis hati kongenital
Tumor
Primer: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendothelioma - metastasis: neuroblastoma, tumor Wilms, tumor gonad.
Tabel 5
Penyakit yang menyebabkan gagal hati
LAHIR BARU DAN BAYI
Infeksi:
Herpesvirus, gema, adenovirus, sepsis.
Gangguan metabolisme: intoleransi fruktosa herediter, penyakit mitokondria, tirosinemia, galaktosemia, penyakit penyimpanan zat besi neonatal.
Iskemia / syok:
Obat-obatan / racun: valproat, asetaminofen
ANAK DAN REMAJA
Infeksi: virus herpes, gema, adenovirus, sepsis
Obat-obatan / racun: valproat, asetaminofen, jamur (Amanita)
penyakit ganas
Iskemia / syok: bawaan penyakit jantung, miokarditis, hipotensi berat.
Metabolik: Penyakit Wilson, hati berlemak selama kehamilan.
Tabel 6
Berbagai manifestasi fisik yang terkait dengan penyakit hati
BAYI
Mikrosefali: cytomegalovirus kongenital, rubella, toksoplasmosis
Tipe wajah tipikal: displasia arteriohepatik (sindrom Alllagile)
Katarak: galaktosemia
Pigmentasi retina: sindrom Allagille
Manifestasi abnormal pada auskultasi paru: cystic fibrosis.
Gangguan neuromuskular (tremor, kelesuan): penyakit penyimpanan lipid, penyakit Wilson, gangguan fosforilasi oksidatif
ANAK-ANAK
Pruritus: kolestasis kronis
Hemangioma: hemangiomatosis hati
Cincin Kayser-Fleischer: penyakit Wilson
Glositis: sirosis
Pembesaran ginjal: fibrosis hati kongenital atau penyakit polikistik
Arthritis dan eritema nodosum: penyakit hati dengan penyakit radang usus kronis. jerawat, kelelahan: hepatitis autoimun.
Palpasi perut juga dapat mengungkapkan adanya limpa yang membesar, yang biasanya berukuran normal pada tahap awal penyakit hati.
Jika limpa membesar, salah satu dari banyak penyebab hipertensi portal atau penyakit penyimpanan harus dicurigai.
Nyeri pada palpasi dengan hepatomegali mungkin hanya mencerminkan stroke virus ringan dengan dilatasi kapsul Glisson karena edema, yang bertanggung jawab atas rasa sakit yang terlokalisasi di daerah hati.
Hepatosplenomegali berat merupakan indikasi penyakit penyimpanan atau keganasan, meskipun hepatomegali yang menonjol itu sendiri terkait dengan fibrosis hati yang parah.
Dalam kondisi ini, ginjal harus dievaluasi untuk menyingkirkan penyakit ginjal polikistik resesif autosomal atau dominan.
Auskultasi hati memungkinkan dokter untuk mendeteksi memar vaskular karena malformasi vaskular anatomis atau peningkatan aliran darah ke hati.
Asites menunjukkan peningkatan tekanan vena portal dan memburuknya fungsi hati.
Tanda-tanda fisik tertentu meningkatkan kecurigaan yang signifikan untuk penyakit hati tertentu. Pada bayi baru lahir yang menderita infeksi kongenital, manifestasi terkait sering termasuk mikrosefali, korioretinitis, purpura, berat badan lahir rendah, dan kegagalan organ umum.
Gambaran dismorfik mungkin merupakan karakteristik dari kelainan kromosom tertentu. Pasien dengan sindrom Alagille biasanya memiliki pola wajah yang khas (hidung paruh, dahi tinggi, vertebra berbentuk kupu-kupu, dan murmur pada auskultasi kardiovaskular karena stenosis pulmonal perifer dan embriotoksin posterior pada pemeriksaan oftalmik.
Adanya muntah intermiten pada bayi baru lahir, terutama yang tidak henti-hentinya, dapat mengindikasikan adanya gangguan metabolisme bawaan yang biasanya juga berhubungan dengan status gizi yang buruk dan iritabilitas. Terjadinya gejala (seperti muntah) setelah pengenalan produk baru yang mengandung galaktosa atau fruktosa dapat meningkatkan kecurigaan galaktosemia atau intoleransi fruktosa herediter.
Asites kongenital dapat menunjukkan gagal hati, sirosis, atau penyakit penyimpanan.
Anak-anak dengan kolestasis sering menderita pruritis hebat, yang merupakan karakteristik penyakit hati obstruktif, yang terutama dimanifestasikan oleh iritabilitas.
EVALUASI LABORATORIUM
Jenis kerusakan hati
Manifestasi laboratorium kerusakan hati dapat dibagi menjadi 2 jenis:
1) lesi kolestatik atau obstruktif pada saluran empedu dan
2) kerusakan hepatoseluler atau kerusakan sel hati.
Namun, sering ada tumpang tindih yang cukup besar antara jenis kerusakan pada pasien dengan penyakit hati.
Kolestasis ditandai dengan akumulasi senyawa yang tidak dapat diekskresikan karena oklusi atau obstruksi percabangan bilier. Oleh karena itu, konsentrasi serum zat (pigmen empedu, enzim, garam empedu) yang biasanya ditemukan dalam empedu atau dieliminasi melalui empedu biasanya meningkat pada kondisi kolestatik. Alkaline phosphatase (AP), gamma-glutamyl transpeptidase (GGT), dan bilirubin terkonjugasi (semua membutuhkan pohon bilier murni untuk eliminasi) biasanya meningkat.
Sebaliknya, nekrosis hepatosit setelah stroke virus atau toksik hati (misalnya, overdosis asetaminofen atau hepatitis virus) biasanya terutama menyebabkan peningkatan enzim intrinsik hepatosit seperti aminotransferase (ALT dan AST). Pada penyakit hepatoseluler, kadar serum GGT dan AP masih tidak meningkat pada tingkat yang sama dengan aminotransferase. Perbedaan antara dua jenis utama kerusakan hati ini tidak selalu jelas.
Sebagai contoh, kolestasis selalu menyebabkan beberapa derajat disfungsi hepatoseluler karena akumulasi empedu beracun di dalam hepatosit dan pohon bilier. Pada penyakit hepatoselular, penurunan aliran darah bilier (lumpur) akibat nekrosis hepatosit juga menyebabkan sedikit peningkatan penanda serum obstruksi (AP, GGT).
Dua jenis utama penyakit hati dapat dibedakan secara dini proses yang menyakitkan, tetapi yang paling umum, jenis penyakit hati yang mendasari didiagnosis dengan interpretasi kombinasi kriteria klinis dan laboratorium, termasuk biopsi hati. Hal ini terutama berlaku untuk neonatus dan bayi, di mana terdapat tumpang tindih terbesar antara jenis kerusakan hati. Sangat penting untuk mengenali adanya kolestasis pada pasien dalam kelompok usia ini, bahkan pada bayi prematur di mana adanya ikterus setelah 14 hari kehidupan memerlukan evaluasi. Tabel 7 menunjukkan tujuan penilaian bertahap pada bayi dengan ikterus.
Tabel 7
Tujuan untuk penilaian bertahap bayi dengan penyakit kuning
Kenali kolestasis (hiperbilirubinemia tak terkonjugasi atau fisiologis)
Menilai tingkat keparahan kerusakan hati
Pisahkan unit nosologis spesifik (misalnya metabolik versus virus versus anatomis)
Bedakan atresia bilier dari hepatitis neonatal idiopatik
Bedakan hepatitis neonatal idiopatik dari kolestasis intrahepatik familial progresif dan insufisiensi saluran empedu.
Tabel 8 mencantumkan rekomendasi kami untuk pengumpulan data saat mengevaluasi bayi dengan dugaan kolestasis. Penilaian yang dipercepat disarankan untuk bayi yang datang pada usia 2 bulan dengan kolestasis untuk menyingkirkan atresia bilier dengan cepat.
Tabel 8
Penilaian bertahap pada bayi dengan dugaan penyakit hati kolestatik
Konfirmasi kolestasis
- Penilaian klinis (riwayat keluarga, riwayat makan, pemeriksaan fisik)
- Fraksinasi bilirubin serum dan penentuan kadar asam empedu serum
- Penilaian warna tinja
- Indeks fungsi sintetik hati (waktu protrombin dan albumin)
Kenali unit nosologis tertentu
- Kultur virus dan bakteri (darah, urin, cairan serebrospinal)
- Antigen permukaan hepatitis B dan titer virus dan sifilis (VDRL) lainnya pada pasien tertentu yang berisiko
- Skrining metabolik (zat pereduksi urin, urin dan asam amino serum.)
-Tiroksin dan hormon perangsang tiroid
- Fenotipe alfa 1-antispin
- Klorida keringat
- Analisis kualitatif profil asam empedu urin
- Ultrasonografi
Bedakan atresia bilier dari hepatitis neonatal
- Skintigrafi hepatobilier atau intubasi duodenum untuk kandungan bilirubin
- Biopsi hati
Studi fungsi hati
Karena hati memiliki cadangan fungsional yang besar, nilai laboratorium yang abnormal seringkali merupakan satu-satunya manifestasi penyakit hati yang nyata dan dapat terjadi jauh sebelum manifestasi klinis yang nyata. Dalam skenario biasa, seorang dokter yang mencurigai penyakit hati biasanya akan memesan "tes fungsi hati spesifik" (LFT) untuk mengevaluasi fungsi hati. Pemantauan parameter ini secara konsisten dapat memberikan informasi tentang prognosis, respons terhadap terapi, dan derajat disfungsi.
Namun, istilah LFT tidak sepenuhnya akurat, karena hanya dua dari parameter yang umum dilaporkan adalah ukuran sebenarnya dari fungsi hati - waktu protrombin (PT) dan kadar albumin serum - yang keduanya mengukur kapasitas sintetik. Semua parameter lain pada dasarnya adalah ukuran tidak langsung dari fungsi hati, dan banyak dari ukuran ini berubah dalam situasi selain penyakit hati. Misalnya, peningkatan aspartat aminotransferase (AST) menyertai hemolisis sel darah merah, kerusakan otot, dan penyakit pankreas.
Kelainan biokimia yang berhubungan dengan penyakit hati tidak terbatas pada kelainan LFT. Misalnya, hipoglikemia nonketotik menunjukkan defek pada beta-oksidasi asam lemak dan produksi keton. Ketosis berat, temuan yang jarang pada bayi, dapat mengindikasikan acidemia organik, penyakit penyimpanan glikogen, atau defisiensi neurogenesis. Peningkatan pergeseran anion pada asidosis metabolik juga menunjukkan acidemia organik. Hipo dan hipertiroidisme mungkin berhubungan dengan ikterus. Penentuan klorida keringat mungkin diperlukan untuk menyingkirkan cystic fibrosis. Studi besi dan feritin berguna dalam mendiagnosis penyakit penyimpanan besi neonatus. Penentuan kadar asam empedu dalam urin dan serum biasanya membantu menyingkirkan kemungkinan kelainan bawaan metabolisme asam empedu. Tingkat succinylacetone urin dapat menunjukkan adanya tirosinemia. Sampel dan kultur urin harus selalu diperoleh dari setiap anak dengan ikterus, karena urosepsis biasanya berhubungan dengan hiperbilirubinemia terkonjugasi (misalnya, infeksi saluran kemih E coli). Anemia dan hemolisis dapat menunjukkan adanya kondisi hemolitik yang menyebabkan penyakit kuning (biasanya tidak terkonjugasi) dan mungkin tidak terkait dengan penyakit hati.
Dari semua penelitian laboratorium fraksinasi bilirubin adalah yang paling penting.
Hati matur yang sehat mengeluarkan bilirubin tak terkonjugasi dari darah dan memediasi konjugasi bilirubin tak terkonjugasi dengan dua molekul asam glukuronat. Konjugasi bilirubin mengubah zat yang pada dasarnya larut dalam lemak (bilirubin tak terkonjugasi) menjadi zat yang larut dalam air (bilirubin terkonjugasi) yang dapat diekskresikan ke dalam empedu, lingkungan akuatik. Sifat larut lemak dari bilirubin tak terkonjugasi yang memungkinkannya melewati sawar darah otak dan berpotensi menyebabkan kernikterus.
Ikterus neonatus fisiologis (di mana kadar bilirubin tak terkonjugasi meningkat) disebabkan oleh imaturitas sistem glukuronil transferase yang bertanggung jawab atas konjugasi bilirubin. Ikterus terkait menyusui (sedikit penurunan sementara dalam kemampuan konjugasi), biasanya akibat komponen yang ditemukan dalam ASI.
Pada bilirubinemia tak terkonjugasi, penyakit hati yang serius tidak mungkin terjadi, tetapi anak mungkin perlu dievaluasi untuk kemungkinan hemolisis, kelainan bawaan metabolisme bilirubin (misalnya, Crigler-Najar tipe 1 dan II), dan disfungsi. kelenjar tiroid. Hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang ekstrem dapat dikaitkan dengan kernikterus pada bayi baru lahir.
Dengan adanya bilirubin terkonjugasi (langsung, terikat), evaluasi harus agresif. Bilirubin terkonjugasi serum di atas 17 mcmol/l (1 mg/dl) atau di atas 15% dari total bilirubin harus dianggap abnormal dan dievaluasi segera! Kadar bilirubin tak terkonjugasi mencerminkan produksi bilirubin yang berlebihan (misalnya akibat hemolisis) atau penurunan kemampuan hati untuk mengikat bilirubin. Fraksi terkonjugasi dikaitkan dengan penyakit hati yang serius dan merupakan indikasi kolestasis.
Analisis urin
Urobilinogen terbentuk sebagai hasil degradasi bilirubin terkonjugasi oleh bakteri yang ada di lumen usus dan juga ditemukan dalam urin. Sebagian besar urobilinogen diekskresikan dalam tinja sebagai koprobilinogen; 20% mengalami resirkulasi enterohepatik. Hanya sebagian kecil yang masuk ke urin, tetapi ini meningkat dengan adanya cedera hepatoselular karena penurunan ambilan dan daur ulang oleh hati. Tidak diragukan lagi, urobilinogen urin hampir tidak ada dengan adanya proses obstruktif, karena lebih sedikit bilirubin yang masuk ke usus dan lebih sedikit yang diubah menjadi urobilinogen. Menariknya, delta-bilirubin, karena ikatan kovalennya dengan albumin, tidak diekskresikan dalam urin, dan karena itu cenderung tetap meningkat dalam serum untuk beberapa waktu setelah stroke kolestatik awal, karena hilangnyanya tergantung pada pemecahan albumin. kompleks.
Aktivitas aminotransferase
Alanine aminotransferase (ALT) (sebelumnya dikenal sebagai serum glutamic pyruvate transferase - SGPT) dan tingkat AST (sebelumnya dikenal sebagai serum glutamic oxaloacetic transaminase -SGOT) adalah tes yang paling sensitif untuk nekrolisis hepatosit. Peningkatan signifikan dalam enzim ini, yang dilepaskan dari hepatosit yang rusak, menunjukkan kerusakan hepatoseluler. Tingkat gangguan ringan juga dapat dikaitkan dengan proses kolestatik, karena aliran balik empedu atau stasis beracun bagi hepatosit. Enzim-enzim ini mengkatabolisme transisi reversibel dari gugus alfa-amino dari asam amino alanin dan asam aspartat ke dalam kelompok alfa-keto asam ketoglutarat, yang mengarah pada pembentukan asam piruvat (ALT) dan asam oksaloasetat (AST).
ALT lebih spesifik untuk adanya penyakit hati karena hanya ditemukan pada konsentrasi rendah di jaringan lain (misalnya, otot). Sebaliknya, AST ditemukan dalam konsentrasi tinggi di banyak jaringan, termasuk otot jantung dan rangka, ginjal, pankreas, dan sel darah merah. Koenzim dari kedua enzim tersebut adalah vitamin B6, sehingga nilai AST dan ALT yang sangat rendah menunjukkan adanya defisiensi vitamin B6 yang mendasarinya.
Secara umum, kadar aminotransferase masih belum memberikan informasi mengenai diagnosis spesifik, tetapi kadar yang sangat tinggi menunjukkan hepatotoksisitas obat (misalnya, overdosis asetaminofen), hipoksia/syok, dan hepatitis virus. Level-level ini masih belum memiliki nilai prediktif; pasien dengan nilai abnormal yang sangat tinggi dapat melakukannya dengan baik, terutama dalam kasus keracunan asetaminofen. Namun, mereka berguna dalam memantau kemajuan klinis pasien, misalnya, nilai AST/ALT yang semakin rendah secara progresif pada pasien muda yang memiliki infeksi HAV dan dinyatakan baik-baik saja adalah tanda yang menenangkan bahwa penyakit hati menghilang. Sebaliknya, penurunan nilai AST/ALT dengan adanya hati yang menyusut, peningkatan PT waktu tromboplastin parsial (PTT), dan tidak ada perbaikan klinis merupakan tanda yang tidak menyenangkan. Hal ini menunjukkan berkurangnya massa hepatosit yang berfungsi karena nekrosis, yang telah mengurangi jumlah enzim yang tersedia untuk dilepaskan ke dalam sirkulasi.
Kadar alkali fosfatase (AP)
AP terlokalisasi terutama pada membran tubulus sel hati, oleh karena itu peningkatan kadar serum AP biasanya menunjukkan penyakit hati obstruktif (misalnya, obstruksi saluran empedu). Namun, AR ditemukan di jaringan lain, termasuk tulang, ginjal, dan usus kecil. Tingkat AR yang tinggi biasanya ditemukan pada anak-anak selama periode pertumbuhan yang dipercepat, seperti percepatan pertumbuhan pubertas. Kadar yang sangat tinggi harus mengarah pada kecurigaan kemungkinan patologi tulang (misalnya rakhitis), terutama jika peningkatan AP tidak terkait dengan peningkatan GGT. Jika kadar enzim terakhir juga meningkat, penyakit tulang tidak mungkin terjadi. Pengamatan sederhana ini mengurangi kebutuhan untuk memecah nilai AP menjadi isoenzim individu untuk menentukan sumber yang tepat dari peningkatannya. Misalnya, seng-koenzim-AP - tingkat AP yang terus-menerus rendah dapat berarti kadar seng serum yang rendah.
Asam empedu serum dan urin
Proses produksi dan transportasi yang terjadi di hati (sintesis asam empedu, konjugasi dan sekresi) mempertahankan kadar kolesterol, memfasilitasi aliran empedu, dan menyediakan molekul deterjen aktif permukaan yang mendorong penyerapan lipid usus. Berfungsinya sistem ini dengan baik berkontribusi pada keseimbangan antara penyerapan asam empedu dari usus dan penyerapannya oleh hepatosit. Tanpa perubahan ileum(misalnya usus pendek, penyakit Crohn) kadar asam empedu serum merupakan indikator yang dapat diandalkan untuk integritas sirkulasi enterohepatik.
Meskipun asam empedu serum masih tidak memberikan informasi spesifik tentang jenis penyakit hati yang ada, kadarnya meningkat pada pasien dengan penyakit hati akut atau kronis, di mana kadar bilirubin mungkin masih normal. Perubahan kadar serum asam empedu tidak hanya kuantitatif tetapi juga kualitatif. Pada penyakit tertentu, asam empedu "atipikal", seperti asam lithocholic, terakumulasi sebagai pengganti asam cholic dan chenodeoxycholic normal. Interpretasi dari peningkatan kadar asam empedu serum pada bayi baru lahir dan bayi diperumit oleh adanya "kolestasis fisiologis" relatif yang dapat menyebabkan peningkatan asam empedu serum bahkan pada bayi yang sehat. Namun, defek spesifik pada metabolisme asam empedu berhubungan dengan kolestasis baik karena produksi asam empedu trofik dan koleretik yang tidak mencukupi, atau produksi asam empedu hepatotoksik yang berlebihan. Identifikasi yang akurat dari prekursor metabolit memungkinkan untuk mengidentifikasi kelainan bawaan spesifik dari metabolisme asam empedu. Dengan bantuan kemajuan teknologi baru-baru ini, seperti bom atom cepat - spektrometri massa (spektrometri massa pemboman atom cepat), dimungkinkan untuk menganalisis sampel urin dengan cepat dari individu yang diduga memiliki kelainan asam empedu dan mengidentifikasi kelainan bawaan asam empedu yang spesifik. metabolisme, seperti insufisiensi 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenase/isomerase dan defisiensi delta-4-3-oxosteriod-5-beta reduktase, yang bermanifestasi sebagai penyakit hati yang parah.
Gamma glutamil transferase (GGT)
GGT - ditemukan di epitel saluran empedu kecil, serta di dalam hepatosit; di pankreas, limpa, otak, kelenjar susu, usus halus dan terutama di ginjal. Oleh karena itu, peningkatan GGT serum tidak secara spesifik menunjukkan penyakit hati.
Karena kadar GGT masih tidak meningkat pada individu dengan kelainan tulang atau usus, temuan ini sangat berguna dalam mengidentifikasi asal peningkatan kadar AR. Nilai GGT (seperti AP) berubah seiring bertambahnya usia, laboratorium harus menggunakan nilai referensi yang sesuai dengan usia. Misalnya, tingkat GGT yang tampaknya tinggi pada bayi baru lahir mungkin tidak abnormal; tingkat serupa dalam kelompok usia ini biasanya hingga 8 kali lebih tinggi daripada tingkat yang diamati pada orang dewasa. Akhirnya, nilai GGT dapat meningkat sebagai respons terhadap berbagai perawatan farmakologis seperti antikonvulsan, sehingga dokter perlu mewaspadai paparan obat baru-baru ini pada pasien.
albumen
Penurunan kadar albumin serum, yang disintesis dalam retikulum endoplasma tidak teratur dari hepatosit sehat, mungkin menunjukkan penurunan produksi karena penurunan fungsi hati setelah penyakit hepatoseluler. Namun, konsentrasi rendah albumin adalah manifestasi akhir pada penyakit hati. Ketika hadir, itu menimbulkan kecurigaan penyakit kronis. Tidak diragukan lagi, penurunan tajam albumin pada pasien dengan penyakit jangka panjang menjadi perhatian khusus, meskipun penurunan seperti itu pada pasien dengan asites mungkin hanya mencerminkan perubahan total volume distribusi.
Amonia
Produksi amonia terjadi sebagai akibat dari aksi bakteri usus besar pada protein dalam makanan, dan hati memainkan peran utama dalam eliminasinya. Tidak diragukan lagi, hati yang berfungsi buruk masih tidak mengkatabolisme amonia. Hiperamonemia dan ensefalopati adalah manifestasi klasik dari gagal hati, dan ada korelasi labil antara ensefalopati dan kadar amonia serum (kecuali sampel diperoleh dalam keadaan puasa dan diangkut dengan cepat ke laboratorium di atas es, kadar amonia yang meningkat secara dramatis dapat diperoleh).
Waktu protrombin (PT)
Produksi faktor koagulasi II, VII, IX dan X tergantung pada asupan vitamin K yang cukup (malnutrisi adalah kelompok risiko). Karena merupakan vitamin yang larut dalam lemak, kekurangan vitamin K sering terjadi pada orang dengan penyakit hati obstruktif, di mana asam empedu masih belum mencapai usus. Oleh karena itu, PT, waktu yang dibutuhkan protrombin (faktor II) untuk berubah menjadi trombin, biasanya meningkat dengan adanya obstruksi bilier. TA juga dapat meningkat dengan adanya penyakit hepatoseluler yang sebenarnya, fungsi hati yang buruk tidak dapat dengan baik melakukan gamma-karboksilat faktor-faktor tersebut di hati meskipun ada vitamin K. Ini adalah dasar untuk pemberian vitamin K parenteral (non-oral) di pasien dengan TA tinggi. Jika terapi ini mengoreksi nilai PT, fungsi hati kemungkinan akan berada dalam batas normal dan kegagalan kemungkinan besar disebabkan oleh obstruksi. Oleh karena itu, perlu dilakukan pengukuran ulang nilai PT setelah pemberian vitamin K.
Salah satu langkah pertama dalam mengevaluasi bayi baru lahir dengan kolestasis adalah mengukur PT/PTT dan memberikan vitamin K. Hipoprotrombinemia yang tidak diobati dapat menyebabkan perdarahan spontan dan perdarahan intrakranial.
Mikronutrien dan Gangguan Terkait Vitamin
Tembaga terakumulasi di hati selama kolestasis karena diekskresikan terutama melalui empedu. Ada kemungkinan bahwa interaksi antara tembaga, pro-oksidan yang menghasilkan radikal bebas, dan hati yang sudah terkena kolestasis (dengan adanya penipisan antioksidan seperti glutathione dan vitamin E) lebih lanjut berkontribusi pada kerusakan hati yang sudah ada.
Mangan juga diekskresikan terutama melalui sistem bilier dan karena itu dapat terakumulasi di hati dan menyebabkan hepatotoksisitas. Untuk alasan ini, kami mengurangi atau bahkan menghentikan penambahan mangan dalam larutan untuk melengkapi nutrisi parenteral digunakan untuk pasien dengan penyakit hati.
Aluminium juga diekskresikan melalui ekskresi bilier dan bersifat hepatotoksik pada dosis tinggi. Kolestasis dapat menyebabkan akumulasi di hati.
Vitamin yang larut dalam lemak (A, D, E, dan K) semuanya diserap melalui sekresi asam empedu yang cukup oleh hati ke dalam lumen usus. Ketika asam empedu tidak diekskresikan ke dalam usus, terjadi malabsorpsi vitamin yang larut dalam lemak. Selain itu, vitamin A dan E ester memerlukan hidrolisis sebelum penyerapan, dan esterase usus yang bergantung pada asam empedu mengkatalisis reaksi ini. Akibatnya, penyerapan vitamin A dan E semakin berkurang pada pasien dengan kolestasis. Hati juga bertanggung jawab untuk salah satu langkah hidroksilasi yang diperlukan untuk memetabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya. Tidak diragukan lagi, gangguan fungsi hati biasanya mengurangi kadar vitamin D, dan rakhitis sering terjadi pada anak-anak dengan kolestasis.
CITRA DAN HISTOPATOLOGI HATI DAN SALURAN BILIAL
Ultrasonografi perut
-
relatif murah, mudah dilakukan, dan biasanya dapat dilakukan tanpa sedasi pada pasien. Hal ini memungkinkan untuk mengukur ukuran hati, mengkonfirmasi perubahan struktur hati dan adanya lesi parekim kistik atau non-kistik. Kista dan batu koledokus dapat dideteksi dengan akurasi 95%. Ultrasonografi juga berguna sebagai metode skrining untuk lesi besar di hati dan saluran empedu yang melebar. Akhirnya, ini juga menegaskan tidak adanya kantong empedu, yang mungkin menunjukkan adanya atresia bilier.
Kolessintigrafi
-
mengungkapkan kelainan dalam penyerapan hati, serta kemampuan berkonsentrasi dan mengekskresikan parenkim. Pencitraan dengan radiolabel N-substituted iminodiacetate (IDA) kolefilik, atom radiolabel teknesium-99 seperti diisopropil-IDA (DISIDA) atau para-isopropil-IDA (PIPIDA) digunakan dalam pemeriksaan anak-anak dengan penyakit hati. Atom radiolabeled ini terkonsentrasi di dalam empedu, sehingga memberikan gambaran aliran empedu, bahkan dengan adanya kolestasis parah. Munculnya atom berlabel dalam daerah usus setelah 24 jam hampir mengesampingkan atresia bilier, tetapi sebaliknya tidak benar. Faktanya, tidak adanya atom yang ditandai di usus mungkin tidak mewakili cacat obstruktif, melainkan proses penyakit parenkim di mana penyerapan atau konsentrasi atom yang ditandai buruk. Untuk memperlancar aliran empedu, pasien sering menerima fenobarbital (5 mg/kg per hari, dibagi menjadi 2 dosis harian) selama 3-5 hari sebelum dilakukan pemindaian. Fenobarbital memfasilitasi aliran empedu dengan menginduksi enzim hati spesifik pada bayi dengan sistem enzim hati yang belum matang tetapi tidak ada kelainan lain.
Secara umum, pemindaian ekskresi radionuklida tidak penting untuk menilai kolestasis neonatus. Proses yang memakan waktu ini berpotensi menunda diagnosis. Selain itu, ia memiliki tingkat positif palsu yang tinggi (yaitu, tidak ada ekskresi) dan negatif palsu (yaitu, ekskresi yang jelas dari atom yang ditandai) (setidaknya 10%) dan tidak terlalu efektif ketika kadar bilirubin serum meningkat. Biopsi hati perkutan tidak boleh ditunda demi pemindaian radionuklida.
Computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI)
Kedua metode ini jarang diperlukan sebagai metode orde pertama dalam diagnosis penyakit hati pada anak. Namun, mereka mungkin berguna dalam situasi tertentu. CT scan hati dapat mengungkapkan deposit glikogen, besi, dan lipid dalam parenkim hati dan dapat dengan jelas mengidentifikasi dan mengkarakterisasi neoplasma di hati. Namun, CT lebih mahal dan secara teknis lebih sulit pada bayi daripada ultrasonografi, dan pasien terpapar radiasi pengion. MRI memiliki sensitivitas yang sebanding dengan CT dalam mengenali perbedaan kimia dalam jaringan dan mendeteksi tumor dan infiltrat tanpa menyuntikkan zat kontras atau memaparkan pasien pada radiasi pengion. Namun, MRI lebih mahal dan tidak dapat digunakan untuk mendeteksi deposit kalsium atau pada pasien dengan perangkat logam implan.
Biopsi hati perkutan
-
metode utama untuk dengan cepat sampai pada diagnosis penyakit hati yang mendasarinya. Tekniknya cepat, aman dan efektif dan biasanya tidak mengharuskan pasien untuk tinggal di kamar operasi atau menginap di rumah sakit. Gambaran histologis hati dapat diperiksa; glikogen, tembaga, besi dan komponen lain dalam jaringan hati dapat diukur. Ahli patologi dapat menentukan apakah ada gangguan penyimpanan: untuk mengkonfirmasi keberadaan penyakit Wilson (penyimpanan tembaga), penyakit penyimpanan glikogen atau penyakit penyimpanan besi neonatal, serta banyak kondisi patologis lainnya. Gambaran histologis jaringan memberikan informasi yang berguna tentang derajat fibrosis atau adanya sirosis dan memungkinkan diagnosis atresia bilier, hepatitis neonatus, fibrosis hati kongenital, dan defisiensi antitripsin alfa-1. Telah dilaporkan bahwa biopsi hati perkutan dapat memberikan diagnosis yang akurat dari atresia bilier pada 94-97% dari semua kasus, sehingga menghilangkan risiko mengekspos anak dengan insufisiensi saluran empedu intrahepatik kolestasis yang tidak perlu. intervensi bedah.
SINGKATAN
AIH - hepatitis autoimun
ALT - alanin aminotransferase
AR - alkali fosfatase
AST - aspartat aminotransferase
GGT - Gamma glutamyl transpeptidase
HAV - virus hepatitis A
HVB - virus hepatitis B
HCV - virus hepatitis C
HDV - virus hepatitis D
HEV - virus hepatitis E
LFT - Tes Fungsi Hati
RT - waktu protrombin
PTT - waktu tromboplastin parsial
PENYAKIT HATI PADA BAYI BARU LAHIR
hepatitis neonatus
Sindrom yang relatif spesifik ini telah dicirikan baik secara klinis maupun histologis, tetapi dasar patofisiologinya tidak diketahui.
Sebagian kecil kasus mungkin terkait dengan hepatitis virus yang didapat di dalam rahim atau setelah lahir.
Dalam kebanyakan kasus, hepatitis neonatal "idiopatik" adalah kategori yang sangat umum yang mencakup semua kasus disfungsi hati neonatus yang etiologinya belum diidentifikasi.
Misalnya, defisiensi antitripsin alfa-1 homozigot, yang sekarang dikenal sebagai penyebab spesifik penyakit hati neonatus, sebelumnya termasuk dalam kategori hepatitis neonatus idiopatik.
Karena metabolisme asam empedu lebih jelas dan defek spesifik diidentifikasi, sekarang diyakini bahwa banyak anak yang sebelumnya dianggap menderita "hepatitis neonatus" memiliki defek pada metabolisme asam empedu.
Sistem hepatobilier bayi dan bayi baru lahir rentan terhadap kerusakan karena ketidakdewasaan. proses metabolisme, transportasi protein yang tidak memadai, atau fungsi organel yang berubah. Karakteristik ini menyebabkan perubahan permeabilitas atau transportasi yang tidak efisien dalam sistem, yang berkontribusi terhadap timbulnya atau kronisitas kolestasis.
Tujuan utama dalam pengelolaan anak-anak dengan hepatitis neonatal adalah untuk melakukan pencarian menyeluruh untuk penyebab yang dapat dideteksi dan dapat diobati dari kondisi klinis ini. Penyakit kuning dapat terjadi sejak lahir atau muncul selama 3 bulan pertama kehidupan.
Manifestasi klasik kolestasis tidak selalu ada selama beberapa minggu pertama kehidupan pada pasien dengan insufisiensi saluran empedu, defisiensi alfa1-antitripsin, atau bahkan atresia bilier. Anak-anak ini sering, tetapi tidak selalu, memiliki nafsu makan yang buruk, muntah, dan penampilan yang sakit.
Kolestasis dimanifestasikan oleh keluarnya tinja acholic dan urin gelap. Bilirubin serum meningkat dan lebih dari 50% disebabkan oleh fraksi terkonjugasi. Kadar aminotransferase hampir selalu meningkat, tetapi dengan derajat yang bervariasi. Tingkat AP dan GGT, jika meningkat, hanya sedikit.
Albumin serum dan RT mungkin abnormal, dan derajat abnormalitas berkorelasi dengan keparahan penyakit pada presentasi. Ultrasonografi biasanya menunjukkan adanya kandung empedu dan tidak adanya malformasi kistik dari pohon bilier, menjelaskan kolestasis. Skintigrafi hepatobilier mengungkapkan transportasi radionuklida yang tertunda dan akhirnya menunjukkan percabangan bilier ekstrahepatik yang terbuka.
Hati yang terkena parah mungkin mengalami kesulitan menyerap radionuklida, mengurangi kegunaan dari pelajaran ini pada anak yang sakit parah. Biopsi hati biasanya memberikan diagnosis definitif dengan menunjukkan transformasi sel raksasa dengan infiltrat inflamasi portal dan tidak ada proliferasi saluran empedu.
Penatalaksanaan anak-anak ini melibatkan tindakan suportif dan menghindari konsekuensi malabsorpsi dengan memberikan nutrisi yang memadai dan asupan vitamin larut lemak dan trigliserida rantai menengah sampai pemulihan (yang terjadi di sebagian besar). Transplantasi hati merupakan alternatif bagi mereka yang tidak mendapat manfaat dari pengobatan konservatif.
Atresia bilier
Atresia bilier adalah hasil dari proses inflamasi idiopatik destruktif yang mempengaruhi saluran empedu intra dan ekstrahepatik. Hal ini menyebabkan fibrosis dan obliterasi saluran empedu dengan perkembangan sirosis bilier. Ini terjadi di seluruh dunia, mempengaruhi sekitar 1 dari 12.000 kelahiran hidup, dan merupakan indikasi paling umum untuk transplantasi hati pada bayi dan anak-anak.
Diferensiasi dini atresia bilier dari hepatitis neonatal idiopatik memungkinkan koreksi bedah cepat (Kasai portoenterostomy) yang memungkinkan perbaikan nutrisi dan pertumbuhan maksimal.
Karena sirosis berkembang dengan cepat, koreksi bedah atresia bilier paling efektif jika dilakukan sebelum usia 3 bulan, yang menekankan perlunya diagnosis yang cepat dan akurat dari penyebab disfungsi hati yang diamati pada bayi. Seperti hepatitis neonatal idiopatik, anak-anak dengan atresia bilier hadir dengan tanda-tanda kolestasis. Setelah tanda-tanda ini dikenali, ultrasonografi abdomen dapat menyingkirkan adanya kista koledokus.
Kolescintigrafi biasanya menunjukkan penangkapan yang baik dari atom berlabel dan tidak ada ekskresi ke dalam usus bahkan setelah 24 jam. Biopsi hati mengkonfirmasi diagnosis - mengungkapkan proliferasi saluran empedu interlobular, fibrosis periportal, dan sumbat empedu di tubulus.
Transplantasi hati mungkin diperlukan jika ada dekompensasi hati progresif, retardasi pertumbuhan refrakter, gangguan disfungsi sintetik, dan perkembangan koagulopati atau hipertensi portal yang sulit diatasi dengan perdarahan gastrointestinal berulang atau hipersplenisme.
Alasan lain
Unit nosologis lain yang menyebabkan disfungsi hati pada bayi baru lahir dan bayi dapat didiagnosis dengan kombinasi studi umum.
Abnormalitas struktur bilier, seperti fibrosis hati kongenital atau kista koledokus, biasanya dideteksi dengan ultrasonografi. Biopsi hati menunjukkan karakteristik "defek lempeng duktus" pada bayi dengan fibrosis hati kongenital.
Infeksi bakteri yang menyebabkan kolestasis dapat diidentifikasi dengan kultur darah atau urin yang positif. Kontak ibu dengan riwayat infeksi atau infeksi sebelumnya (toksoplasmosis, sifilis, sitomegalovirus, virus herpes simpleks, cacar air dan virus lainnya) harus segera melakukan skrining untuk infeksi ini. Dalam kasus infeksi virus yang dicurigai, antibodi terhadap serum imunoglobulin M (IgM) dan IgG harus ditentukan. Urin sering positif untuk cytomegalovirus.
Tirosinemia herediter, suatu defek pada metabolisme tirosin, ditunjukkan oleh gangguan fungsi sintetik hati yang tidak proporsional, kelainan ringan pada bilirubin, kadar transaminase, dan rakhitis.
Kehadiran suksinil aseton dalam urin dan deteksi aktivitas hidrolase fumarylacetoacetate yang tidak mencukupi (yang mengkatalisis langkah terakhir dalam katabolisme oksidatif tirosin) menegaskan diagnosis. Skrining untuk defisiensi alfa 1-antitripsin dapat dilakukan dengan mengetikkan protein penghambat ZZ (PiZZ) dan biasanya dikonfirmasi dengan karakteristik asam periodik butiran Schiff-positif alfa 1-antitripsin yang disimpan dalam parenkim hati pada biopsi hati.
Deposit besi berlebih terlihat pada biopsi pada bayi dengan penyakit penyimpanan besi neonatal. Hipotiroidisme kongenital, yang dapat muncul dengan hiperbilirubinemia samar, disingkirkan dengan evaluasi fungsi tiroid.
PENYAKIT HATI PADA ANAK YANG LEBIH BESAR
Penyebab utama penyakit hati yang terlihat setelah masa bayi adalah toksik, infeksi, metabolik, autoimun, vaskular, dan infiltratif. Frekuensi relatif dari setiap gangguan bervariasi dengan usia pasien. Hepatitis virus terjadi pada pasien dari segala usia, seperti halnya penyakit hati yang disebabkan oleh penyakit pembuluh darah jantung atau kolagen.
Gangguan metabolisme lemak dicatat pada masa bayi yang lebih tua dan anak usia dini. Penyakit Wilson biasanya terdeteksi pada masa kanak-kanak atau remaja yang lebih tua.
Hepatitis akut
Gambaran klinis hepatitis virus bervariasi tergantung pada patogennya. Infeksi HAV paling sering memanifestasikan dirinya sebagai penyakit seperti flu (malaise dan tanda-tanda infeksi pada bagian atas) saluran pernafasan). Pasien sering mengalami demam dan mungkin mengalami penyakit kuning yang sangat parah.
Patogen menyebar terutama melalui rute fekal-oral. Pada anak-anak, penyakit ini biasanya sembuh sendiri dan sering tanpa gejala. Tidak ada status karier kronis yang telah diidentifikasi. Diagnostik infeksi akut berdasarkan adanya antibodi IgM anti-HAV dalam serum.
Infeksi virus hepatitis B (HAV) dapat menyebabkan hepatitis akut dan kronis dan mungkin sirosis dan karsinoma hepatoseluler. Diagnosis didasarkan pada deteksi antigen permukaan hepatitis B (HBsAg) atau antibodi IgM inti anti-HBV (anti-HBc). Infeksi HBV kronis dikaitkan dengan persistensi HBsAg dan DNA HBV.
Virus hepatitis C (HCV) menyebabkan hepatitis akut yang berkembang menjadi penyakit kronis pada lebih dari 70% orang yang terkena. Penyakit stadium akhir (sirosis hati, karsinoma hepatoseluler) dapat terjadi pada 10% pasien. Hepatitis fulminan jarang dijelaskan. Diagnosis didasarkan pada deteksi antibodi anti-HCV dan dikonfirmasi oleh reaksi berantai polimerase untuk RNA HCV.
Infeksi virus hepatitis D (HDV) biasanya mempersulit penyakit hati pada pasien dengan hepatitis B dan harus selalu dipertimbangkan pada pasien dengan penyakit HBV yang sangat agresif. HDV umum di cekungan Mediterania dan kurang umum di Amerika Utara di mana itu terutama terkait dengan penggunaan obat intravena.
Virus hepatitis E (HEV) terjadi sebagai epidemi di beberapa bagian dunia dengan sanitasi yang buruk. Kasus yang didiagnosis di Amerika Utara adalah pada pasien yang membawa virus dari luar negeri. Ini bisa sangat menghancurkan pada wanita hamil.
hepatitis kronis
Secara tradisional didefinisikan sebagai penyakit inflamasi hati di mana kelainan biokimia dan histologis bertahan selama lebih dari 6 bulan. Namun, perubahan ireversibel dapat terjadi pada anak-anak dan dalam waktu 6 bulan.
Hepatitis paling akut menghilang pada anak-anak dalam waktu 3 bulan.
Etiologi penyakit hati yang diamati harus diidentifikasi secara aktif, karena banyak penyakit yang menyebabkan hepatitis kronis pada anak-anak dapat menerima terapi konservatif tertentu. Hepatitis kronis pada anak-anak adalah hasil dari infeksi virus, proses autoimun, paparan obat hepatotoksik, atau gangguan metabolisme atau sistemik jantung.
Hepatitis autoimun (AIH)
AIH adalah peradangan hati yang terkait dengan adanya autoantibodi yang bersirkulasi tanpa adanya penyebab penyakit hati lainnya yang diketahui. Setidaknya dua jenis telah dijelaskan: tipe I AIH lebih umum di kalangan wanita dan ditandai dengan antibodi antinuklear positif, dan tipe II AIH melibatkan antibodi anti-hati-ginjal-mikrosom.
Penyakit autoimun lainnya dapat muncul bersamaan dengan jenis hepatitis ini, termasuk tiroiditis, diabetes, anemia hemolitik, dan eritema nodosum. Evaluasi laboratorium menunjukkan peningkatan aminotransferase (seringkali sangat tinggi) dan berbagai derajat hiperbilirubinemia, kebanyakan yang terkonjugasi.
Konsentrasi gammaglobulin serum meningkat pada hampir semua pasien. Nilai AR dan GGT biasanya normal atau hanya sedikit meningkat. Biopsi hati mengungkapkan infiltrat inflamasi dari lempeng pembatas dan zona intralobular dengan nekrosis parsial, distorsi struktur lobular, dan bahkan fibrosis pada kasus yang parah.
Penyakit liver lainnya
Kolangitis sklerosis ditandai dengan peradangan kronis pada percabangan bilier intra atau ekstrahepatik. Ini mungkin primer (tanpa bukti penyakit yang mendasari dan) etiologi yang tidak jelas) dan umumnya terkait dengan penyakit radang usus. Kolangitis sklerosis sekunder terjadi akibat batu, striktur pascaoperasi, atau tumor.
Anak-anak mungkin datang dengan penyakit kuning, pruritis (gatal), atau kelelahan pada presentasi. Peningkatan kadar AR sangat khas, tetapi tidak ada penanda penyakit yang spesifik. Biopsi menunjukkan fibrosis konsentris khas di sekitar saluran empedu interlobular (penampilan "kulit bawang"). Kolangiografi atau kolangiopankreatografi retrograde endoskopik diperlukan untuk menegakkan diagnosis.
Perawatan melibatkan pemberian vitamin yang larut dalam lemak dan asam ursodeoxycholic, asam empedu koleretik alami yang tampaknya mengurangi pruritis pada individu yang terkena.
Sayangnya, penyakit hati berkembang pada banyak pasien dan sirosis berkembang. Transplantasi hati pada akhirnya diperlukan untuk kelangsungan hidup jangka panjang.
penyakit Wilson adalah gangguan resesif autosomal yang disebabkan oleh cacat dalam ekskresi tembaga bilier, di mana kelebihan deposit tembaga menyebabkan sirosis. Kelebihan tembaga disimpan di kornea, ginjal dan otak, yang menyebabkan manifestasi penyakit ekstrahepatik.
Meskipun manifestasi klinikopatologis bisa sangat bervariasi, penyakit Wilson harus dimasukkan dalam perbedaan diagnosa setiap anak dengan penyakit hati, kelainan neurologis, perubahan perilaku, atau cincin Kayser-Fleischer.
Seruloplasmin serum, pembawa tembaga, biasanya, tetapi tidak selalu, berkurang. Diagnosis pasti memerlukan penilaian ekskresi tembaga urin 24 jam dan kuantifikasi tembaga dalam jaringan hati yang diperoleh dengan biopsi.
Penyakit Wilson dapat muncul sebagai gagal hati fulminan, biasanya berhubungan dengan krisis hemolitik karena toksisitas tembaga pada sel darah merah.
Terapinya adalah penisilamin, yang memungkinkan tembaga diekskresikan dalam urin. Karena prognosis tergantung pada pengobatan dini dan respons individu terhadap terapi, penting untuk mempertimbangkan diagnosis ini pada setiap anak dengan bukti penyakit hati kronis.
hepatitis iskemik terjadi sebagai akibat dari gagal jantung kongestif, syok (misalnya, dehidrasi), asfiksia, henti jantung dan pernapasan, atau kejang. Biasanya, aminotransferase meningkat tanpa adanya penanda lain dari penyakit hati yang parah. Gangguan ini disebabkan oleh hipotensi/hipoperfusi hati selama salah satu peristiwa di atas, hati terpengaruh sebagai "penonton yang tidak bersalah" dari proses awal.
Hepatitis iskemik mungkin menyerupai hepatitis menular tetapi mudah dibedakan dengan penurunan kadar transaminase yang cepat selama beberapa hari setelah stroke awal tanpa meningkatkan koagulopati atau hiperbilirubinemia.
Gangguan infiltratif hati diamati dengan: leukemia, limfoma, dan neuroblastoma , tetapi unit nosologis ini biasanya cepat diidentifikasi. Dengan cara yang sama, tumor hati primer mudah diidentifikasi pada anak dengan hepatomegali atau distensi abdomen. Lebih jarang, anak-anak awalnya hadir dengan penyakit kuning dan tertinggal dalam massa.
Hepatoblastoma, hepatocarcinoma, dan hemangioendothelioma menyumbang hampir dua pertiga dari semua tumor hati masa kanak-kanak. Karsinoma hepatoseluler cenderung terjadi di kemudian hari daripada hepatoblastoma dan lebih sering terjadi pada anak-anak dengan riwayat penyakit hati (misalnya, hepatitis B kronis).
Kadar serum alfa-fetoprotein biasanya meningkat. CT scan biasanya mengungkapkan
Hati adalah salah satu yang paling organ penting tubuh manusia. Ini melakukan banyak fungsi, menghasilkan empedu, mengambil bagian aktif dalam proses metabolisme dan membersihkan tubuh dari berbagai zat agresif. Namun, dalam beberapa kasus, operasinya mungkin terganggu. Selain itu, kegagalan tersebut dapat diamati bahkan di masa kanak-kanak, termasuk selama periode neonatal. Mari kita bicara di halaman ini www.site tentang jenis penyakit hati yang parah pada anak-anak, pertimbangkan gejalanya, dan juga jawab pertanyaan tentang diet apa yang diindikasikan untuk gangguan seperti itu pada pasien muda.
Apa penyakit hati yang parah pada anak-anak?
Penyakit hati parah yang paling terkenal di masa kanak-kanak dianggap hepatitis. Dalam kasus tertentu, mereka bahkan dapat terjadi pada bayi yang baru lahir. Kondisi patologis yang lebih jarang dianggap sebagai abses organ ini, serta sirosis. Terkadang dokter juga menemukan lesi tumor hati pada anak-anak, yang pada 57% kasus berubah menjadi ganas.
Gejala
Hepatitis virus pada anak-anak dapat memanifestasikan dirinya paling banyak gejala yang berbeda, tergantung pada jenisnya, serta pada varian perkembangan (tipikal dan atipikal). Selain itu, penyakit ini dapat terjadi dalam bentuk akut, kronis dan berlarut-larut. Pada tahap awal perkembangan, hepatitis terkadang dimanifestasikan oleh gejala klasik SARS (batuk, hidung tersumbat, lemas, kurang nafsu makan dan demam). Penyakit ini juga bisa dirasakan dengan sensasi nyeri di daerah epigastrium, mual, lemas dan muntah (yang menyerupai keracunan makanan). Timbulnya hepatitis dapat dimanifestasikan oleh kelemahan, kantuk, kelelahan yang berlebihan, sakit kepala, dan nafsu makan yang menurun.
Tahap selanjutnya Perkembangan hepatitis (preikterik) dimanifestasikan oleh sensasi nyeri pada persendian, ruam pada kulit, dan seiring waktu, penggelapan urin dan peningkatan hati. Kemudian datang periode ikterik, di mana kulit dan selaput lendir dengan cepat berubah menjadi warna ikterik. Pada awalnya, gejala seperti itu terlihat pada sklera dan selaput lendir mulut, kemudian pada wajah, badan, dan anggota badan. Ikterus yang parah dapat disertai dengan gatal, manifestasi hemoragik dan peningkatan keracunan. Yang sangat berbahaya adalah tanda-tanda kerusakan SSP: kelesuan dan kecemasan yang nyata, masalah tidur.
Kapan khususnya? bentuk parah hepatitis, gejala keracunan dan kerusakan SSP meningkat sangat cepat, kehilangan kesadaran, sesak napas, detak jantung cepat, demam dan kejang. Hati terasa sakit.
Sirosis hati pada anak-anak jarang terjadi. Penyakit seperti itu awalnya dimanifestasikan oleh malaise biasa, kelemahan, sakit kepala, kantuk, kehilangan nafsu makan, suhu subfertil, kulit kering, mimisan. Terkadang ada penyakit kuning, perut kembung, diare atau sembelit, mual, nyeri tumpul di hati. Pada pasien muda, telangiektasis dan gatal.
Abses hati pada anak-anak berkembang sangat jarang, misalnya, dengan lesi purulen pada rongga perut, infeksi pusar, dll. Gejala awal dari kondisi ini termasuk menggigil, yang disertai dengan demam tinggi, denyut nadi yang sering dan suhu tinggi. Hati sedikit membesar dan menjadi nyeri, ikterus dengan berbagai intensitas diamati.
Tumor dan kanker hati tidak terlalu menonjol. Gejala paling mendasar dari kondisi seperti itu dianggap sebagai peningkatan perut. Perkembangan penyakit dapat menyebabkan kelemahan umum, mual, muntah, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan dan demam. Mungkin juga akumulasi cairan di rongga perut - asites.
Perlakuan
Diet untuk penyakit hati pada anak-anak ditujukan untuk memfasilitasi kerja organ ini sebanyak mungkin. Diet pasien harus mencakup sejumlah besar protein yang mudah dicerna, serta elemen serat, vitamin dan mineral. Dalam hal ini, pasien harus membatasi asupan lemak ke dalam tubuh, terutama yang berasal dari hewan, serta produk-produk yang mengaktifkan sekresi jus pencernaan. Secara umum, nutrisi makanan untuk pasien muda dengan penyakit hati didasarkan pada diet Pevzner No. 5 dan pada prinsip "kesejahteraan".
Dengan penyakit hati, ada baiknya makan secara teratur dalam porsi yang cukup kecil - lima hingga enam kali sehari dengan interval tiga hingga empat jam. Diet harus mengandung susu dan berbagai produk susu (alami dan tanpa pengawet dengan kandungan lemak rendah). Daging yang dikonsumsi hanya direbus, dikukus, dipanggang atau direbus, lebih memilih daging sapi, daging sapi muda dan ayam (dada). Ikan bisa dimakan direbus dan tidak berlemak, misalnya pike hinggap, cod, navaga, hinggap, ikan es. Berbagai sayuran dan buah-buahan, serta hidangan berdasarkan mereka, akan bermanfaat. Sup harus disiapkan sayuran, sereal atau susu. Diet dapat mencakup sereal, serta produk tepung. Dari permen, diperbolehkan makan madu, marshmallow, selai jeruk, dan selai.
Untuk penyakit hati, ada baiknya mengurangi konsumsi mentega(tidak lebih dari 30-40g), telur (2 kali seminggu, dikukus), keju (hanya ringan), sosis (hanya diet, doktoral, kantin), kaviar, herring, dan tomat.
Dengan diagnosis dini, bahkan penyakit hati yang parah pada anak-anak dapat berhasil dihentikan.
Deteksi penyakit hati pada tahap awal memungkinkan untuk memblokir proses patologis, sehingga mencegah terjadinya akibat yang serius. Mengingat keserbagunaan dan pentingnya hati bagi seorang anak, orang hanya bisa menebak komplikasi apa yang mungkin muncul dengan latar belakang kekurangannya.
Sayangnya, di pediatri, kasus sering dicatat ketika, dengan kedok penyakit kuning fisiologis, penyakit serius hati.
Fitur perjalanan penyakit hati pada anak-anak
Klinis pada anak yang lebih besar praktis tidak berbeda dengan gejala pada orang dewasa. Sedangkan untuk bayi baru lahir, penyakit yang bersifat turun temurun mulai muncul pada tahun pertama kehidupan.
Dalam dua minggu pertama setelah lahir, tanda disfungsi saluran hepatobilier seperti itu muncul sebagai kekuningan pada kulit. Ini terjadi karena keterbelakangan intrauterin pada saluran (atresia), bila tidak ada patensi saluran empedu, atau dengan latar belakang menyusui bayi dengan susu berlemak.
Penyakit kuning juga dapat berkembang sebagai respons terhadap pengenalan makanan pendamping dan perubahan pola makan ibu karena intoleransi fruktosa atau defisiensi laktase.
Penyebab penyakit kuning mungkin tersembunyi dalam kelainan herediter aliran empedu, kolestasis keluarga, yang didiagnosis pada bulan pertama kehidupan. Selain ikterus (menguning) pada selaput lendir dan kulit, perubahan warna tinja dicatat.
Selain itu, bayi diamati jika ibu hamil menderita penyakit akut infeksi, menyalahgunakan alkohol atau menggunakan obat hepatotoksik saat mengandung janin.
Gejala penyakit liver pada anak
Kesulitan dalam mendiagnosis penyakit pada masa kanak-kanak karena nomer terbatas metode pemeriksaan yang diizinkan, serta kurangnya kontak verbal dengan pasien pada tahun-tahun pertama kehidupan. Tanda-tanda penyakit hati pada anak termasuk manifestasi tidak hanya kerusakan pada saluran hepatobilier, tetapi juga disfungsi sistem pencernaan dan saraf.
Gejala awal patologi hati disajikan sindrom nyeri, yang terlokalisasi di zona hipokondrium kanan. Intensitas rasa sakit meningkatkan makanan berlemak dan berlari. Ini bisa berupa kram, terpotong, pecah atau sakit. Terkadang ada serangan rasa sakit yang berlangsung hingga seperempat jam.
Selain itu, penyakit hati pada anak-anak dimanifestasikan oleh:
Selain itu, ada gangguan tidur, yang menyebabkan anak menjadi berubah-ubah, cengeng dan mengantuk di siang hari.
Penyebab sakit di hati
Gejala patologi sistem hepatobilier sangat tergantung pada penyebab kemunculannya. Bagaimanapun, rasa sakit di area hipokondrium kanan bukanlah hal yang normal dan membutuhkan diagnosis yang cermat. Pada anak-anak, bisa sakit di daerah hati karena:
- aktivitas fisik;
- penyalahgunaan makanan berlemak;
- peregangan kapsul hati karena hepatomegali (peningkatan volume kelenjar);
- gangguan bilier.
Latihan stres
Nyeri di area hipokondrium kanan dapat terjadi setelah aktivitas fisik yang berat. Banyak dari kita pernah mengalami kolik atau rasa berat di area hati setelah berlari atau melakukan olahraga.
Dalam hal ini, hati anak sakit karena terisi darah. Faktanya adalah bahwa selama aktivitas fisik, terjadi redistribusi darah, yang menyebabkan volume organ sedikit meningkat, sambil meregangkan kapsul. Tingkat keparahan dan rasa sakitnya disebabkan oleh iritasi pada reseptor sarafnya.
Untuk menghindari munculnya rasa sakit, disarankan untuk melakukan pemanasan sebelum beban listrik atau berlari. Selain itu, perlu diperhatikan interval waktu setelah makan dan sebelum melakukan aktivitas olahraga. Selama latihan, dilarang minum banyak cairan, Anda perlu bernapas dengan benar dan istirahat di antara set.
Nutrisi yang tidak tepat
Masing-masing dari kita tahu bahwa hati berperan aktif dalam pencernaan. Salah satu fungsi utamanya adalah mensintesis empedu, yang terakumulasi di kandung kemih, di mana ia akan dibuang kelebihan air dan menjadi lebih terkonsentrasi. Hal ini diperlukan untuk:
- pemecahan lemak;
- stimulasi peristaltik usus;
- netralisasi keasaman makanan yang berasal dari lambung, di mana ia terkena asam klorida dan pepsin;
- mempertahankan mikroflora saluran, sehingga mencegah perkembangan peradangan menular;
- ekskresi kolesterol, racun dan bilirubin dari tubuh;
- stimulasi sintesis hormon (sekretin, kolesistokinin), yang mengaktifkan enzim pencernaan.
Saat makan makanan berlemak, rempah-rempah panas, jumlah yang besar permen, makanan yang digoreng atau daging asap, beban pada hati meningkat secara signifikan. Akibatnya, volumenya sedikit meningkat, kapsul meregang, dan rasa sakit muncul di area hipokondrium kanan. 
Peregangan kapsul fibrosa
Nyeri dapat terjadi karena peregangan kapsul fibrosa dengan peningkatan volume jaringan hati. Penting untuk menyoroti penyakit hati seperti itu pada anak-anak yang disertai dengan hepatomegali:
Daftar kondisi patologis di mana aliran empedu terganggu disajikan:
Proses diagnostik dimulai dengan survei keluhan pasien. Anak itu harus mengatakan apa yang membuatnya khawatir dan menunjukkan di mana itu menyakitkan. Kemudian dokter melakukan pemeriksaan fisik, dengan fokus pada warna selaput lendir dan kulit, serta memeriksa area hipokondrium kanan, di mana ia dapat mendeteksi hepatomegali dan nyeri pada palpasi.
Setelah mewawancarai orang tua dan menganalisis data yang diperoleh, dokter menentukan rentang tes diagnostik yang memungkinkannya untuk mengkonfirmasi penyakitnya.
Metode Instrumental
Untuk memvisualisasikan organ dalam, khususnya sistem hepatobilier, spesialis meresepkan pemeriksaan ultrasound. Ini dianggap paling aman untuk anak-anak dan dapat diulang berkali-kali. Selama pemeriksaan, gelombang yang melewati jaringan dengan kepadatan berbeda dipantulkan pada layar sebagai bayangan dengan intensitas yang lebih besar atau lebih kecil. Dengan demikian, dokter berhasil menentukan ukuran, struktur hati, memvisualisasikan saluran, batu, formasi tambahan atau anomali perkembangan.
Untuk menilai kontraktilitas kandung kemih dan keadaan sfingter Oddi, USG diulang setelah sarapan. Itu harus mengandung produk yang merangsang aliran empedu.
Menurut indikasi, suara duodenum dapat dilakukan, yang memungkinkan untuk menganalisis volume porsi dan komposisi empedu. Untuk pemeriksaan yang lebih rinci, digunakan cholecysto- atau cholangiopancreatography.
Tes darah
Diagnostik laboratorium meliputi:
Tes hati
Tes darah biokimia mencakup banyak indikator, tetapi jauh dari semua yang digunakan dokter untuk mendiagnosis penyakit hati. Interpretasi hasil dilakukan dengan mempertimbangkan norma usia. Darah harus disumbangkan dengan perut kosong. Jika bahannya diambil dari bayi, spesialis harus memperhitungkan waktu terakhir bayi makan.
Indikator berikut sering diperiksa dalam analisis:
- alanin aminotransferase. Enzim ini ditemukan di banyak sel tubuh, sebagian besar di hati dan ginjal. Dengan peningkatan kadarnya dalam darah, perlu dicurigai hepatitis, leukemia, kerusakan metastasis pada kelenjar, Mononukleosis menular, gangguan metabolisme atau hipoksia hati;
- aminotransferase aspartat. Enzim ini ditemukan di hati dan miokardium. Biasanya, itu tidak ada dalam darah, sehingga penampilannya menunjukkan kerusakan jaringan pada hepatitis, tumor, mononukleosis dan gangguan metabolisme;
- gamma-glutamiltransferase. Kandungan maksimumnya tercatat di hati, ginjal, dan pankreas. Dengan peningkatannya, hepatitis, keracunan, stagnasi empedu intra dan ekstrahepatik harus disingkirkan.
Dengan penurunan tingkat gamma-glutamyl transferase, hipotiroidisme harus dicurigai, yang sangat berbahaya di masa kanak-kanak dan dapat menyebabkan keterlambatan perkembangan mental dan fisik.
- alkali fosfatase. Jumlah maksimumnya ada di hati, dan oleh karena itu peningkatannya diamati pada hepatitis menular, tumor, adanya batu di saluran, abses di kelenjar atau mononukleosis. Alkaline phosphatase tidak selalu merupakan indikator yang dapat diandalkan untuk penyakit hati. Faktanya adalah itu juga disintesis dalam jaringan tulang, sebagai akibatnya peningkatannya dapat diamati dengan latar belakang peningkatan pesat dalam pertumbuhan anak;
- bilirubin total adalah produk penghancuran sel darah merah, yang masuk ke hati untuk dikeluarkan dari tubuh dengan empedu. Dengan kolestasis, levelnya dalam aliran darah meningkat. Ini diamati dengan ikterus hemolitik, hepatitis, fibrosis kistik, obstruksi saluran empedu karena penyumbatan lumen oleh batu atau dengan latar belakang atresia saluran ekskresi.
Perlakuan
Taktik dokter didasarkan pada hasil laboratorium dan diagnostik instrumental. Semakin cepat perawatan dimulai, semakin ringan komplikasi penyakitnya. Salah satu poin penting terapi adalah diet.
Anak diberi tabel nomor 5, yang memungkinkan Anda untuk mengurangi beban pada sistem hepatobilier dan menormalkan aliran empedu. Berikut adalah prinsip dasar nutrisi:
Jika bayi disusui, pembatasan diet berlaku untuk ibu.
Bantuan medis
Taktik pengobatan konservatif termasuk penggunaan obat, tindakan yang ditujukan untuk menghilangkan penyebab patologi dan meringankan kondisi pasien kecil. Dokter mungkin meresepkan:
Pada stadium lanjut penyakit batu empedu, operasi pengangkatan kandung kemih, yang disebut kolesistektomi, mungkin diperlukan. Intervensi dilakukan dengan menggunakan instrumen laparoskopi. Dengan atresia saluran empedu, anastomosis terbentuk untuk mengembalikan aliran keluar empedu.
Dalam kasus yang parah dengan kerusakan hati, transplantasi dapat dipertimbangkan.
Latihan fisioterapi, galvanisasi, psikoterapi dan prosedur fisioterapi seperti mandi parafin, elektroforesis dan pijat telah membuktikan diri dengan baik. Mereka digunakan dalam kombinasi dengan obat-obatan dan pada periode pasca operasi.
Pencegahan penyakit hati terletak pada nutrisi yang tepat, kegiatan olahraga dan kunjungan rutin ke dokter anak.
Memuat...