Херпетиформен дерматит причини. Дерматит на Дюринг: причини, диагноза, диета и лечение. Профилактика на дерматит на Дюринг

Съдържание

Болестта на Дюринг се счита за хронично кожно заболяване. Друго име за заболяването е дерматит херпетиформис, който засяга областта на дермата и епидермиса, образувайки характерен обрив. Рецидивът на патологията се проявява във всяка възраст и е придружен от появата на еритематозни петна, полиморфни мехурчета с херпесна течност и силен сърбеж.

Какво представлява дерматитът на Дюринг?

Булозен, полиморфен или херпесен дерматит иначе се нарича болест на Дюринг. Терминът се отнася за хронично кожно заболяване с полиморфни обриви. Среща се рядко, среща се само при 1% от хората и понякога засяга лигавиците (в 10% от случаите). Херпетиформната болест е получила името си от професора, който пръв описва нейните симптоми и причини в края на 19 век.

Причини за дерматит

Досега лекарите не знаят точно какво причинява херпесния дерматит. Съвременни изследванияустанови, че възможен фактор, което провокира синдрома на Дюринг, е автоимунна реакция, дисфункция стомашно-чревния тракт. Причините са намален имунитет, повишена чувствителносткъм зърнен глутен и халогени. Ендокринните промени (бременност, менопауза) също влияят върху появата на херпетиформна болест.

Доказано е, че жените страдат от херпетиформен дерматит по-рядко от мъжете. Болестта може да засегне възрастни на възраст 25-55 години, рядко засяга деца и възрастни хора. Причините за херпетиформен синдром могат да бъдат токсемия, ваксинация, нервна, физическа умора и лимфогрануломатоза. Учените са установили, че пациентите са чувствителни към йод, което дава мнение за алергична реакция на тялото.

Форми на дерматит

В зависимост от преобладаващия тип обрив, който се появява на кожата, се разграничават следните форми на херпетиформно заболяване:

херпетичен везикулозен дерматит– обривът е представен от везикули със серозно прозрачно съдържание;
папулозен– обривът прилича на пъпки с червена глава, понякога може да има пустули с ясно изразен връх;
булозен херпетиформис– обривите са подобни на везикули, но по-големи по размер;
уртикариформен– обривът наподобява изгаряне от коприва под формата на петна.

В зависимост от естеството на хода на дерматит се разграничават следните форми, открити в клиничната медицина:

остър херпетиформис– характеризира се с внезапна поява на симптоми, тежко състояниепациент, треска, нарушения на съня, промени в кръвната картина;
хроничен херпетиформис– характеризира се с редуване на периоди на ремисия и обостряне, ремисията е дълга – до една година.

Симптоми на дерматит на Дюринг

Херпетиформната дерматоза на Дюринг се характеризира с полиетиологичен синдром - развива се на фона на други заболявания (нарушена функционалност тънко червоили образуване алергични реакции). Пациентът започва да усеща сърбеж, парене, изтръпване на кожата и атаки на надраскване. Може да започне треска, влошаване на здравето и след няколко часа могат да се появят везикуларни или папулозни петна с голям диаметър с кухини вътре.

Херпетиформният обрив е комбинация от червени, кървави петна и раздути мехури. Появява се подуване, видими са папули, везикулозни и уртикариални „изгаряния“. Обривите са симетрични - намират се по повърхностите на екстензионните крайници, седалището, раменете и кръста. Петната по лицето и скалпа са чести. Ако лицето е засегнато от дерматит, лигавицата и епитела на устата също страдат. Отначало те се подуват и зачервяват, след което се покриват с мехури и мехурчета.

Обривите са подобни на херпес, което дава името на херпетиформната болест. След три дни мехурите се отварят и образуват яркочервени ерозии с назъбени ръбове и лека болка. Язвите продължават в устата около полумесец, локализират се по небцето и бузите и оставят корички. След като елементите се излекуват и симптомите изчезнат, настъпва ремисия, която след известно време се връща като херпетиформно обостряне.

В случай на усложнения на дерматит, пациентът изпитва болки в тялото, треска, болки в ставите и мускулите. Появата на тези симптоми може да бъде предизвикана от излагане на студен вятър и хипотермия, което е друг фактор за сходството на заболяването с херпеса. Проявата на херпетиформени признаци по гениталиите и дланите е изключително рядка, но може да няма сърбеж по гениталиите.

Диагностика

Херпетиформният дерматит се диагностицира въз основа на типични прояви. Диагнозата Dühring се поставя след преглед на пациента въз основа на местоположението на мехурчетата по лигавицата и лицето. Отличителните реакции на херпетиформната болест са:

отрицателен симптом на Николски;
болестни цикли;
полиморфизъм на обриви;
отсъствие определен типклетки (акантолитични);
хистологично изследване по Jadassohn.

IN периферна кръвАко пациент с дерматит има еозинофилия, дерматолозите изследват съдържанието на мехурите за серозност и чувствителност на кожата към йод. При деца еозинофилията и чувствителността към йод може да липсват при диагностицирането на дерматит. Тестовете показват наличието на определени антитела в базалната мембрана на засегнатите херпетиформни кожни участъци или във вътрешни възпалителни огнища.

В зависимост от степента на диференциация на мехурчетата се разграничават следните форми на херпетиформно заболяване:

истински акантолитичен пемфигус;
некантолитичен дерматит;
ексудативна еритема мултиформе;
булозна токсикодермия.

Лечение на дерматит на Дюринг

Лечението на херпетиформен дерматит на Дюринг трябва да бъде изчерпателно. Те използват сулфонови лекарства, витамини, антихистамини, кортикостероиди. При тежко персистиращо заболяване се предписват антибиотици. За да се поддържа нормалното състояние на пациента, се предписва диета, която трябва да забранява глутена, традиционната медицина се използва като превантивна мярка за херпетиформна инфекция.

Лекарства

Лечението на дерматит на Дюринг, в зависимост от формата, се извършва със следните лекарства:

Лек херпетиформен тип– прием на сулфонови лекарства (Dapsone, DDS, Avlosulfone), Diucifon. Заедно с тях се приемат витамини С, Р, В, антихистамини.
Тежък херпетиформен тип– предписват се перорални кортикостероиди (преднизолон, разтвор на дексаметазон), а при непоносимост – сулфапиридини. Антихистамините се използват за облекчаване на сърбежа поради дерматит. лекарствапод формата на мехлеми и таблетки, за подпомагане на имунната система – комплексни витамини. Експертите дават положителна прогноза за излекуване на херпетиформната болест.

етносука

Херпетиформният дерматит на Dühring може да се лекува с методи на билкова медицина, които имат противовъзпалителни и антихистаминови ефекти. От билковите компоненти на отвари, компреси или инфузии използвайте:

невен;
хвойна;
Knotweed;
имел;
женско биле;
морски зърнастец;
аралия;
Левзея.

Диета при дерматит на Дюринг

Важен фактор комплексна терапияе диета при дерматит на Дюринг. Ограничава се приема на храни, съдържащи ръж и пшеница. Подробни препоръки относно видовете храна и диета на пациент с херпетиформен дерматит са представени в таблицата:

Продуктова група	Можеш да ядеш	Забранено
Хляб, зърнени храни	Царевица, оризово брашно, нишесте	Пшенично, ечемично, ръжено брашно
	Месо, риба, птици без мазнина, приготвени на фурна, мляко, млечни продукти без кисело мляко	Колбаси, пушени меса, кнедли, сладкиши, пайове с месо
	Всички, с изключение на зърнени храни, бобови растения, зеле	Бобови растения, зеле, зърнени култури
	Ориз, царевица, елда	Грис, перлен ечемик, паста, юфка
	Зеленчуци, бульони, пюрета	С грах, леща, боб, фиде
		Без ограничения
	Негазирана минерална вода 1,5-2 литра на ден, чай, кафе	Квас, кафе, цикория, бира

Видео: дерматит на Дюринг

Снимка на дерматит херпетиформис

внимание!Информацията, представена в статията, е само за информационни цели. Материалите на статията не изискват самолечение. само квалифициран лекарможе да постави диагноза и да даде препоръки за лечение въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.

Открихте грешка в текста? Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще поправим всичко!

Болестта на Дюринг или булозен херпетиформен дерматит е дерматоза, която се характеризира с първичен полиморфен обрив (истински полиморфизъм), силен сърбеж, усещане за парене, парестезия и хроничен курс с периодични пристъпи и ремисии.

Разпространение на заболяването

Наличните данни от различни автори са нееднозначни. Броят на болните на 100 хил. население варира от 11,3 до 75,5. Нещо повече, според проучванията на някои автори мъжете боледуват в известна степен по-често, докато според други жените боледуват по-често. Херпетиформният дерматит на Dühring се среща главно в северноевропейските страни сред възрастни, предимно на средна възраст (30-40 години), и малко по-рядко сред възрастни хора. При децата тази патология е доста рядка, но сред тях около 10% са бебета.

Причини и механизми на развитие на патологията

Заболяването е известно от повече от 130 години, но причините и патогенезата му все още не са напълно установени. През 1966 г. и следващите години започват да се появяват съобщения за целиакия сред много пациенти с дерматит херпетиформис. Цьолиакия или чувствителна към глутен ентеропатия е увреждане на епителните власинки тънко червоглутенов протеин или подобни хордеин, авенин и др., съдържащи се в глутена на житни растения - ечемик, пшеница, ръж, овес. Тази чревна патология често е придружена от симптоми на малабсорбция.

Генетична теория

Според резултатите от семейни проучвания 4-7% от пациентите с болестта на Дюринг са имали близки роднини със същото заболяване и значително по-висок процент с роднини, страдащи от целиакия. Освен това бяха идентифицирани монозиготни близнаци, единият от които страда от глутен-чувствителна ентеропатия, а вторият от дерматит херпетиформис.

Всички тези и много други факти послужиха като основа за предположения за генетичната природа и приликите между тези два патологични състояния. Потвърждение е наличието в 90% от тези пациенти в шестата хромозома различни формиот същия ген, които определят варианта на развитие на заболяването (дерматит на Дюринг или целиакия).

Автоимунна теория за патогенезата на дерматит херпетиформис

При серологично изследванезасегнати участъци от кожата, като се използват директни имунофлуоресцентни техники, при повечето пациенти се откриват фиксирани отлагания на имуноглобулин "А" (IgA) на кръстовището на епидермиса с дермата или в папиларния слой на кожата. IgA е антитяло и се намира под формата на гранули в областта и в рамките на дермалните папили, разположени близо до базалната мембрана.

Тези антитела са насочени срещу структурните компоненти на дермалните папили. Някои пациенти имат глутен-IgA комплекси, които също циркулират в кръвта. Според различни данни при 30-100% от пациентите с херпетиформен дерматит без стомашно-чревни симптоми в лигавицата на тънките черва се установява частична или пълна атрофия на ворсините на епитела на тънкочревната лигавица, подобно на целиакия.

В това отношение най-разпространена е автоимунната теория за патогенезата на заболяването, според която механизмът на развитие на патологията се крие в автоимунното увреждане на тъканите.

Провокиращи фактори

По този начин се предполага, че генетичната причина за заболяването се реализира чрез автоимунен механизъм при наличие на провокиращи фактори - фонови заболяванияи нарушения в организма. Основните са:

Консумация на сравнително значително количество брашно и ястия с перлен ечемик, грис и ечемични зърнени култури, нишесте, които съдържат глутен и подобни протеинови компоненти, както и свръхчувствителност към йод, йодни препаратии морски дарове (съдържат йод). В тази връзка диетата за дерматит на Дюринг е основата на патогенетичната терапия.
Алергични реакции към ваксини и/или лекарства(по-рядко).
Автоимунни заболявания на съединителната тъкан.
Остър или хроничен тиреоидит.
Захарен диабет тип I.
Злокачествени тумори.
Болести на кръвта (лимфогрануломатоза).
Физиологични промени в ендокринната система (по време на пубертета, бременност, менопауза).
Вирусни инфекции хелминтни инвазиии интоксикация на тялото.
облъчване ултравиолетови лъчии стресови състояния.

Симптоми на дерматит на Дюринг

Характер на течението

Заболяването започва постепенно, може да продължи няколко седмици или дори месеци и е придружено от умерен сърбеж и парене на кожата, които са предвестници. Придобивайки хроничен курс, херпетиформният дерматит се прекъсва от периодични ремисии, чиято продължителност варира от 3 месеца до 1 година. Рецидивите могат да продължат с години.

Началото се проявява с умерено повишаване на температурата и субективни усещания под формата на общо неразположение, намален апетит, парене и изтръпване на кожата.

Описание на обрива

Характерно за кожните обриви при тази патология е истинският полиморфизъм, причинен от комбинация от различни първични (еритема, възли, папули, мехури) елементи с по-нататъшно добавяне на фалшив полиморфизъм под формата на комбинация от вторични елементи (ерозии, корички и екскориации). ). Появата на обрив винаги е придружена от усещане за парене и силен сърбеж.

Еритематозните петна имат доста ясни заоблени очертания и като правило са малки по размер. Ако се развие подуване, те се издигат малко над здравата кожа и повърхността става гладка и наситено розово-червена.

След това постепенно, поради "изпотяването" на течната част на кръвта през стените на разширените съдове, на фона на петна се образува уртикариален (нодуларен) обрив. Всичко това прилича на копривна треска.

Уртикариалните елементи при дерматит на Dühring са склонни да растат в периферна посока и да се сливат един с друг, което води до образуването на големи синкаво-розови лезии с ясни граници, които имат странни, изпъкнали или (по-рядко) правилни заоблени очертания. Повърхността на лезиите е покрита с отделни мехурчета (везикули), серозни и кървави корички и екскориации (следи от разчесване). Самите лезии са склонни да се сливат с образуването на пръстени с диаметър до 20-30 mm, дъги, фигури с причудливи очертания и гирлянди.

Везикулите са малки по размер (не повече от 2-3 mm). Те могат да се появят както на петна, така и на фона на визуално здрава повърхност на кожата. Мехурите са покрити с плътна обвивка и съдържат серозна течност. Ако са групирани, наподобяват обрив при херпес симплекс. В резултат на изсъхването им се образува лека коричка. Но по-често съдържанието им постепенно става мътно и в резултат на добавянето на вторична инфекция (особено при надраскване) се образува пустула с гнойно съдържание.

След отваряне на везикулите се откриват ерозивни повърхности, които не са склонни към сливане, които се покриват с кървава кора и бързо се епителизират. Ако обривите се появят под формата на мехури (були), тогава те се характеризират със същото клинично и еволюционно развитие като везикулите.Разликата им се състои само в различните им размери, достигащи диаметър 5-20 mm в мехурчетата. В съдържанието на везикули и мехурчета, често от първите дни или малко по-късно се открива голям бройеозинофили.

Обривите имат предимно симетричен характер и се локализират по скалпа, по кожата на лицето и задната част на шията, по ръцете и краката (екстензорна повърхност), в областта на раменете, лактите и коленни стави, върху кожата на лумбосакралната и глутеалната област. Нехарактерно за dermatitis herpetiformis е увреждането на лигавиците, но според някои автори то се открива при 50% от пациентите. IN изключителни случаиеритеми, везикули или були по устната лигавица впоследствие се трансформират в ерозии.

В зависимост от преобладаването на първичните елементи на обрива, условно се разграничават следните основни форми на дерматоза:

папулозен;
уртикоид;
везикуларен;
пустулозен.

След като обривът изчезне, на негово място се появяват лющене и постепенно изчезващи области на хиперпигментация или депигментация.

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на:

анамнеза - наличие на близки роднини с дерматит на Дюринг или целиакия, развитие на заболяването или обостряне след прием на глутен- или йодсъдържащи продукти или лекарства;
естеството на обрива - истински и фалшив полиморфизъм, специфична локализация, симетрия, склонност към сливане и групиране на елементи;
силен сърбеж и парене, които придружават обрива;
наличието на еозинофилия в кръвта и/или течността на мехурите; в същото време липсата му не изключва патология;
положителен тест на Jadasson, който се състои в прилагане на 50% маз с калиев йодид върху кожата на предмишницата под формата на компрес за 1 ден;
данни от хистологично изследване - наличие на мехури под епидермиса със значителни натрупвания на еозинофили и неутрофили на върха на дермалните папили, разширени дермални кръвоносни съдове; последните са заобиколени от инфилтрати, състоящи се от натрупвания на еозинофили и фрагменти от разрушени ядра ("ядрен прах") с неутрофилни левкоцити;
откриване на IgA в областта на базалната мембрана (по време на директна имунофлуоресцентна реакция).

Характеристики на клиничното протичане при деца

При повечето деца дерматитът на Дюринг се развива след анамнеза за заразна болест. Началото на заболяването обикновено е остро с повишаване на температурата в продължение на седмица до 39° и тежки симптомиобща интоксикация - летаргия или, обратно, възбуда, летаргия и липса на апетит.

На главата, шията, торса (гръб, предна повърхност гръден кош, коремна област, седалище), върху кожата на крайниците (с изключение на палмарните и плантарните повърхности) се появяват симетрично едематозни огнища, срещу които бързо се появяват други видове обрив. Особено често обривите се локализират в областта на външните гениталии и в големи кожни гънки.

Булозен херпетиформен дерматит се характеризира с по-големи елементи, отколкото при възрастни, по-честото им нагнояване и локализация върху лигавиците устната кухина, както и по-рядко съдържание увеличено количествоеозинофили в съдържанието на блистерите. При децата има преобладаване на общите форми на локализация на обрива с развитието на полиаденит (увеличаване на множество лимфни възли), но по-малка тенденция към групиране и сливане на елементи. Как да се лекува болестта?

Лечение на херпетиформен дерматит на Дюринг

Цялостният метод на лечение включва препоръчването на диета, която предвижда ограничаване или изключване (по време на периоди на рецидив) на горепосочените храни, както и зеле, бобови растения, боб, хлебен квас, бира, готварска сол, морски дарове, колбаси, шоколад, сладолед. Препоръчителни ястия с ориз, елда, царевица, консумация на увеличени количества плодове, напитки - черни и зелен чай, натурално кафе, минерална водас ниско съдържаниейод и бром.

Лечение на дерматит на Дюринг народни средствавключва предимно външни средства, които спомагат за намаляване на сърбежа и възпалителните процеси - бани със запарка от жълт кантарион, цветя и листа от зеленика, билка дървесина, невен, трицветна теменужка, с отвара от корен от женско биле и др. Настойки, масла и мехлеми с съдържание на екстракти от същите растения.

от лекарстваНай-ефективни са лекарствата от серията сулфони (дапсон, диафенилсулфон, DDS, авлосулфон, сулфапиридин, диуцифон и др.) Съгласно определена схема като монотерапия с лекарства. В случаи на продължително или тежко протичанете се комбинират с глюкокортикостероидни лекарства.

RCHR (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколиМинистерство на здравеопазването на Република Казахстан - 2017 г

Херпетиформен дерматит (L13.0)

Дерматовенерология

Главна информация

Кратко описание

Одобрено
Съвместна комисия по качество на здравеопазването
Министерство на здравеопазването на Република Казахстан
от 29 юни 2017 г
Протокол No24

Херпетиформен дерматит(дерматит херпетиформис на Дюринг ; болест на Дюринг) -възпалително кожно заболяване, свързано с глутенова ентеропатия и характеризиращо се с полиморфни сърбящи обриви, хроничен рецидивиращ курс и гранулирано отлагане на IgA в дермалните папили.

УВОДНА ЧАСТ

Код(ове) по МКБ-10:

Дата на разработване на протокола: 2017 г

Използвани съкращения в протокола:

GD	-	дерматит херпетиформис
взаимен фонд	-	директна имунофлуоресценция
ELISA	-	свързан имуносорбентен анализ
GKS	-	глюкокортикостероиди
RCT	-	рандомизирано контролирано проучване
PHC	-	първична здравна помощ
Иг	-	имуноглобулин
IV	-	интравенозно
аз съм	-	интрамускулно
гр	-	грам
мг	-	милиграм
мл	-	милилитър
rr	-	решение
раздел	-	таблет

Потребители на протокола:лекар Генерална репетиция, терапевт, педиатри, дерматовенеролог.

Скала на нивото на доказателства:

А	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
IN	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания, или висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение, или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходяща популация.
СЪС	Кохортно проучване или проучване случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+). Резултати, които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCTs с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), чиито резултати не могат да бъдат директно обобщени за съответната популация.
д	Серия от случаи или неконтролирано проучване или експертно мнение.
GPP	Най-добра клинична практика.

Класификация

Класификация:

Няма общоприета класификация.
В зависимост от преобладаващия тип обрив се разграничават редица клинични форми на HD:
· булозен;
· херпесоподобни;
· уртикариформен;
трихофитоиден;
· строфулен;
· екзематоиден.
Забележка: ако херпетичният везикулозен дерматит се развива под въздействието на канцерогенни тумори, тогава той често се нарича параонкологична дерматоза.

Диагностика

МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностични критерии

Оплаквания и анамнеза:
Оплаквания относно:
· кожни обриви;
· сърбеж с различна интензивност (силен, умерен);
· Изгарящо усещане.
От анамнезата:
· кожни заболяванияв семейството в миналото и настоящето;
· начало на заболяването и неговото протичане (продължителност, брой екзацербации);
· ефективността на предишната терапия и други фактори.

Физическо изследване:
Общо състояние:
· проверка и оценка общи свойствакожа;
· преглед на сливиците, уши, нос, очи;
· оценка на състоянието на перифер лимфни възли, бели дробове, кръвоносна система, храносмилателен тракт, бъбреци, черен дроб (палпация, перкусия и аускултация).
Локален статус:
· естеството на кожната лезия (по морфология - ексудативна, по хода на кожния процес - хронична);
· локализация;
· обривни елементи (еритема, папула, мехури, мехури);
· дермографизъм.

Основни субективни и обективни симптоми:
· хронично, рецидивиращо протичане;
· полиморфизъм на обриви (петна, мехурчета, папули, мехурчета);
· склонност към групиране;
· симетрия на обривите;
· преобладаващо поражениеекстензорни повърхности на горната и долните крайници, скалп, колене и лакти, сакрум и седалище;
· характерният първичен морфологичен елемент на обрива е мехур с различни размери, обикновено с плътно покритие, със серозно или мътно, понякога хеморагично съдържание, което се появява на едематозен хиперемичен фон. След отваряне се образува ерозия, която бързо се епителизира, оставяйки хиперпигментация;
Отрицателен знак на Николски.

Ллабораторни изследвания (UD-B):
За поставяне на диагнозата са необходими следните лабораторни изследвания.
· Цитологично изследване: определяне на броя на еозинофилите в съдържанието на блистери (еозинофилия);
· Хистологично изследване на кожна биопсия (получена от свежа лезия, съдържаща кухина - мехурче): идентифициране на субепидермалното местоположение на кухината и определяне на съдържанието на фибрин, неутрофилни и еозинофилни левкоцити на кожата в нея;
· PIF: откриване на гранулирани отлагания на имуноглобулин клас А в папиларния слой на дермата при кожна биопсия;
· ELISA: определяне на съдържанието на IgA антитела към тъканна трансглутаминаза и съдържание на IgA антитела към ендомизий в кръвния серум.

Инструментални изследвания: Не.

Показания за консултация със специалисти:
· консултация с гастроентеролог - при наличие на заболявания на стомашно-чревния тракт;
· консултация с невролог – при наличие на заболявания нервна система;
консултация с терапевт - при възможност съпътстващи заболявания;
· консултация с онколог – при съмнение за рак.

Диагностичен алгоритъм:(схема)

Диагностичен алгоритъм за HD

	Диагностични показатели	Оценка на показателя и заключение
1	а) Полиморфен обрив (петна; мехури, папули, мехури); а-1) мехури с различни размери, обикновено с плътно покритие, със серозно или мътно, понякога хеморагично съдържание; а-2) ерозиите бързо се епителизират, оставяйки хиперпигментация; б) склонност към групиране; симетрия на обриви; в) характерна локализация (преобладаващо увреждане на екстензорните повърхности на горните и долните крайници, скалпа, коленете и лактите, сакрума и задните части); г) силен сърбеж; д) симптомът на Николски е отрицателен;	Всички горепосочени са налични Клинични признации симптоми (a (1,2), b, c, d, e). Проведете изследване на показатели № 2 и/или 3.	Има някои изброени клинични признаци и симптоми (два или три от пет (a, b, c, d, e). Проведете изследване на показатели № 2,3,4,5.
2	Определяне на количеството в съдържанието на мехурчета (еозинофилия)	Резултатът е положителен. Ако всички изброени по-горе са налице клинични симптомии признаци, диагнозата HD се счита за потвърдена.	Резултатът е отрицателен. Провеждане на изследване на показатели № 3,4,5.
3	Идентифициране на субепидермалното местоположение на кухината и определяне на съдържанието на фибрин, неутрофилни и еозинофилни левкоцити в нея чрез хистологично изследване на кожна биопсия, получена от свежа лезия, съдържаща кухина (блистер)	Резултатът е положителен. Ако са налице всички изброени клинични симптоми и признаци, диагнозата HD се счита за потвърдена.	Резултатът е отрицателен. Проведете изследване на показатели № 2,4,5.
4	Откриване на гранулирани отлагания на имуноглобулин от клас А в папиларния слой на дермата при кожна биопсия по метода PIF	Резултатът е положителен. Сравнете с резултатите от показатели 2,3,5.	Резултатът е отрицателен. Сравнете с резултатите от показатели 2,3,5. Диагнозата HD се поставя след съпоставка с всички диагностични показатели
5	Определяне на съдържанието на IgA антитела към тъканна трансглутаминаза и съдържанието на IgA антитела към ендомизий в кръвния серум чрез ELISA	Резултатът е положителен. Сравнете с резултатите от показатели 2,3,4.	Резултатът е отрицателен. Сравнете с резултатите от показатели 2,3,4. Диагнозата HD се поставя след съпоставка с всички диагностични показатели

Диференциална диагноза

Диференциална диагнозаи обосновка за допълнителни изследвания:
Диференциална диагноза на HD се извършва с пемфигус вулгарис, булозен пемфигоид на Lever, булозна форма на токсикодермия, линейна IgA дерматоза, както и атопичен дерматит, краста, папулозна уртикария при деца.

*Диагноза*	Херпетиформен дерматит на Дюринг	Пемфигус вулгарис	Булозен пемфигоидЛевъра	Еритема мултиформе ексудативна	Субкорнеална пустуларна дерматоза
*Обосновка за диференциална диагноза*	- силен сърбеж; - полиморфен обрив (петна; мехурчета, папули, мехурчета); - склонност към групиране; - симетрия на обривите; - преобладаващо увреждане на екстензорните повърхности на горните и долните крайници, скалпа, коленете и лактите, сакрума и задните части; - характерен морфологичен елемент са мехури с различни размери, обикновено с плътно покритие, със серозно или мътно, понякога хеморагично съдържание. - ерозията бързо се епителизира, оставяйки хиперпигментация; Знакът на Николски е отрицателен.	- мономорфен обрив; - характерен морфологичен елемент са интраепидермалните мехури с тънка отпусната обвивка, които бързо се отварят; - първият обрив най-често се появява по лигавиците на устата, носа, фаринкса и/или червената граница на устните; - болка при хранене, говорене, при преглъщане на слюнка. Характерни признаци- хиперсаливация и специфична миризма от устата; - мехурчетата и ерозиите са склонни да се сливат и растат периферно; - Симптомът на Николски е положителен; - акантолитични клетки се откриват в петна от пръстови отпечатъци.	- липса на силен сърбеж; - субепидермалните мехури са напрегнати с плътно покритие; - липса на склонност към групиране; - по-често локализиран в областта на гънките; - PIF метод - отлагане на Ig G в областта на базалната мембрана.	- по лигавиците се образуват мехури, които се отварят и образуват болезнени ерозии; - по периферията на петна и / или едематозни папули се образува едематозен ръб, а центърът на елемента, постепенно потъващ, придобива цианотичен оттенък (симптом на "мишена", или "ирис", или "око на бик"); - обривите са склонни да се сливат, образувайки гирлянди и дъги; - появата на обрив е придружена от влошаване общо състояние: неразположение, главоболие, треска.	- повърхностни пустули - конфликти с отпусната гума; - хистологично се определят мехури директно под роговия слой.

Лечение в чужбина

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение

внимание!

Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement, не може и не трябва да замества консултацията лице в лице с лекар. Не забравяйте да се свържете лечебни заведенияако имате някакви заболявания или симптоми, които Ви притесняват.
Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарствои неговата дозировка, като се вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
Уебсайтът на MedElement е единствено информационен и справочен ресурс. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирана промяна на лекарски предписания.
Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да е лични наранявания или имуществени щети в резултат на използването на този сайт.

Хронични рецидивиращи кожни лезии, проявяващи се с полиморфен обрив под формата на еритематозни петна, мехури, папули, мехури и придружени от силен сърбеж и парене. Заболяването получи името си поради факта, че елементите на обрива с дерматит на Dühring са групирани по същия начин като обривите с херпес. Диагнозата се извършва чрез хистологично изследване, анализ на съдържанието на мехурчета и директна имунофлуоресцентна реакция. При лечението на херпетиформен дерматит на Dühring сулфоновата група лекарства и кортикостероидите са ефективни.

Главна информация

Херпетиформният дерматит на Дюринг се среща във всяка възраст, но най-често се развива на 30-40 години. Мъжете са по-податливи на това заболяване, отколкото жените. В някои случаи херпетиформният дерматит на Дюринг е кожна реакция към съществуващ злокачествен тумор вътрешни органи, тоест действа като параонкологична дерматоза.

причини

Причините и механизмът на развитие на херпетиформен дерматит на Дюринг са неизвестни. Много пациенти имат непоносимост към протеина глутен, съдържащ се в зърнените растения. Автоимунният компонент в развитието на заболяването се подкрепя от откриването на IgA антитела на границата на дермата и епидермиса - в областта на базалната мембрана. Смята се, че повишената йодна чувствителност, наследствеността, аскаридозата играят определена роля при появата на херпетиформен дерматит на Дюринг, възпалителни процесистомашно-чревен тракт (гастрит, пептична язва), вирусни заболявания(ARVI, херпесна инфекция и др.).

Симптоми

Херпетиформният дерматит на Дюринг обикновено има остро началос появата на огнища на полиморфен обрив. Обривът може да бъде предшестван от умерено повишаване на телесната температура, обща слабост, усещане за сърбеж и изтръпване. Елементи на обрива могат да се появят на всяка област кожатас изключение на стъпалата и дланите. Но най-често срещаното им местоположение са екстензорните повърхности на ръцете и краката, областта на лопатките, раменете, долната част на гърба и задните части. По дланите могат да се появят петехии и екхимози - големи (повече от 3 mm) петна от интрадермални кръвоизливи. Обривът е придружен от силен дискомфорт: усещане за парене, силен сърбеж и парестезия. Увреждане на лигавиците при херпетиформен дерматит на Дюринг обикновено липсва. В редки случаи в устната кухина могат да се появят мехури, които бързо се превръщат в ерозии.

Истинският полиморфизъм на обрива при херпетиформен дерматит на Dühring се свързва с едновременна появавърху кожата на различни размери на еритематозни петна, мехури, папули и мехури. С течение на времето фалшивият полиморфизъм се добавя към истинския полиморфизъм: образуват се ерозии и корички, свързани с трансформацията на обриви, както и екскориации, причинени от силно надраскване на кожата. Когато елементите на обрива се лекуват, върху кожата остават области на хипо- и хиперпигментация, а понякога и белези.

Еритематозните петна при херпетиформния дерматит на Дюринг имат ясен контур и заоблена форма. Тяхната гладка повърхност често е покрита с драскотини, кървави и серозни корички. С течение на времето те се насищат с излив от разширените съдове и се превръщат в образувания, подобни на мехури (уртикариални). Последните нарастват по периферията и се сливат, трансформирайки се в розово-синкави лезии, покрити с корички, драскотини и мехури. Заедно с това еритематозните петна могат да се превърнат в сочни розово-червени папули. В допълнение, появата на папули и обриви, подобни на уртикария, може да настъпи без етапа на еритематозни петна.

Мехурчестите елементи на обрива при херпетиформен дерматит на Дюринг могат да бъдат малки по размер - везикули и с диаметър над 2 см - булозни обриви. Пълни са бистра течност, чието помътняване показва добавяне на инфекция. Мехурите се отварят и изсъхват, образувайки коричка. Поради надраскване, кората се отстранява и ерозията остава на мястото на балона.

В зависимост от преобладаването на един или друг вид обрив над останалите се разграничават следните видове херпетиформен дерматит на Дюринг: папулозен, везикуларен, булозен и уртикариформен. Възможни са атипични варианти на заболяването: трихофитоиден, екзематоиден, строфулоиден и др.

Острите периоди на херпетиформен дерматит на Dühring се комбинират с доста дълги ремисии (от няколко месеца до година или повече). Обострянията често настъпват с влошаване на общото състояние на пациента, повишаване на температурата и нарушения на съня.

Диагностика

Ако има съмнение за херпетиформен дерматит на Дюринг, тест за йодДжадасън. Компрес с мехлем, съдържащ 50% калиев йодид, се прилага върху здрав участък от кожата. След 24 часа компресът се отстранява. Откриването на зачервяване, везикули или папули на негово място говори в полза на херпетиформен дерматит на Дюринг. Ако тестът е отрицателен, той се повтаря. За да направите това, след 48 часа, приложете същия компрес върху зоната на пигментацията, останала след това бивши обриви. Тестът на Jadassohn може да се извърши с йод, приеман през устата. Но такова изследване е изпълнено с рязко обостряне на заболяването.

При херпетиформен дерматит на Дюринг клиничният кръвен тест разкрива повишено съдържаниееозинофили. При цитологично изследванесъдържанието на блистерите също разкрива голям брой еозинофили. Тези данни обаче, подобно на теста на Jadassohn, не са задължителни или строго специфични за заболяването.

Най-надеждният начин за диагностициране на херпетиформен дерматит на Дюринг се счита за хистологично изследване на участъци от засегнатата кожа. Разкрива кухини, разположени под епидермиса, натрупвания на еозинофили, неутрофили и остатъци от разрушените им ядра. Директната имунофлуоресцентна реакция (RIF) открива IgA отлагания по върховете на дермалните папили.дерматолог. Предписвайте диета, която изключва зърнени храни и храни, съдържащи йод ( морска риба, морски дарове, салата и др.). Лекарствена терапияпровежда се с лекарства от сулфоновата група: диафенилсулфон, сулфасалазин, солусулфон и др. Тези лекарства обикновено се предписват перорално в цикли от 5-6 дни с прекъсвания от 1-3 дни. В случай на неефективност на сулфоновата терапия, лечението се провежда със средни дози кортикостероиди (преднизолон, дексаметазон и др.) За облекчаване на сърбежа се използват антихистамини: лоратадин, цетиризин, деслоратадин.

Локалното лечение на херпетиформен дерматит на Dühring включва топли бани с разтвор на калиев перманганат, отваряне на мехурите и третиране с брилянтно зелено или фукарцин, прилагане на кортикостероидни мехлеми или аерозоли и използване на 5% дерматолов мехлем.

Болестта на Дюринг е вид кожно заболяване. Към днешна дата лекарите не са успели точно да установят причината, която провокира развитието на на това заболяване.

Основната характеристика на болестта на Dühring е, че има дълъг курс, по време на който се появява обрив на повърхността на кожата под формата на мехурчета и мехурчета, които са групирани в пръстени или гирлянди. Този обрив може да бъде доста болезнен и да причини неприятно чувство на дискомфорт, придружено от силен сърбеж и парене.

Най-често от болестта на Дюринг боледуват хора на възраст между 15 и 60 години, като пикът на заболяването е именно през възрастов периодот 30 до 40 години. За разлика от жените, мъжете страдат значително по-често

Симптоми

Най-често това заболяване се проявява с леко повишаване на температурата и чувство на слабост в цялото тяло. В засегнатата област се усеща леко изтръпване на кожата и се развива силен сърбеж, придружен от усещане за парене. Буквално след няколко дни на повърхността на кожата се появява обрив, който външни признацисилно наподобява херпес.

Най-често такъв обрив започва да се появява на флексорните части на тялото - например на лакътя, рамото, краката, задните части или долната част на гърба. В този случай обривът никога няма да се появи на повърхността на стъпалото или дланите. По дланите обаче могат да се появят подкожни кръвоизливи, наречени петехии. В най-редките случаи се образува обрив по лигавицата на устата, но тази възможност не трябва да се изключва.

При наличие на дерматит на Дюринг може да се появи разнообразен (полиморфен) обрив, който се оформя под формата на червени петна, покрити с болезнена кора и причиняващи силен сърбеж или папули, възможно е и образуването на прозрачни мехури.

Вътре в мехурчетата има прозрачно или леко мътно съдържание, което може да съдържа лека примес на кръв. Буквално след 3 или 4 дни мехурчетата могат да се отворят, след което на тяхно място започва да се образува червена ерозия. След излекуване на мястото на ерозията се появяват белези или хиперпигментирани зони.

Доста често това заболяване е придружено от такива неприятен симптом, като обилни, мазни изпражнения, които могат да имат неприятен сивкав оттенък. Ето защо, ако здравето ви се влоши или се появят първите признаци на болестта на Дюринг, трябва да потърсите помощ от опитен лекар, който след преглед на пациента ще предпише лечение.

В бъдеще болестта на Dühring ще бъде хронична, тоест постоянно придружена от повтарящи се атаки, които се появяват през целия живот. Периодът на ремисия ще бъде доста кратък, през който дерматитът може да прогресира до стадий на торпид. В този случай общото състояние на пациента е нарушено - имунитетът е значително намален, в резултат на което съществува риск от развитие на различни вторични заболявания, които значително усложняват лечението.

Диагностика

Ако има подозрение за херпетиформен дерматит на Dühring, лекарят може да направи йоден тест на Jadassohn. При извършване на такъв анализ върху засегнатата област на кожата се прилага специален компрес, в който се използва мехлем, съдържащ 50% калиев йод. Този компрес трябва да се носи 24 часа, след което се отстранява. Ако върху кожата остане зачервяване, това означава, че имате болест на Дюринг.

Но има случаи, когато резултатът е отрицателен, тогава може да се предпише повторен тест. В този случай се прилага втори компрес върху областта на пигментацията, която остава след обрива, но не по-рано от 48 часа. Струва си да се има предвид, че такъв анализ може да доведе до рязко обостряне на заболяването.

При диагностицирането на дерматит на Дюринг трябва да се вземат предвид всички аспекти. клинична картинаход на заболяването - това са субепидермални везикули, които имат едематозна хиперемична основа, която може да бъде придружена от доста силен сърбежи неприятно усещане за парене. Не само в съдържанието на тези мехурчета, но и в кръвта се наблюдава изразена еозинофилия. Пациентът започва да проявява повишена чувствителност към йод.

Съвременните лабораторни техники също могат да се използват за диагностициране на това заболяване. При наличие на дерматит на Дюринг се появяват субепидермално разположени мехури, които в някои случаи могат да бъдат и интраепидермални. Ако има натрупване на фибринови мехурчета във вътрешното съдържимо и наличие на еозинофилни гранулоцити, съществува риск от развитие на микроабсцеси.

Предотвратяване

Струва си да се помни, че болестта на Дюринг е една от хронични болестикоето може да бъде придружено от рецидиви през целия живот на човека. Но въпреки това, за повечето пациенти има много благоприятна прогноза, ако се придържате към няколко справедливо прости препоръкипревенция на това заболяване.

Да предупредя възможно развитиерецидив, е необходимо Специално вниманиепосветете на собствената си диета. Струва си напълно да премахнете от диетата си продукти, произведени от пшеница, ечемик, овес, ръж и, разбира се, трябва да се откажете от продуктите, които включват йод - например морска риба, морски водорасли и много други. На хората, страдащи от болестта на Дюринг, е строго забранено да използват каквито и да било лекарства, които съдържат йод.

Това заболяване може да продължи няколко години, периодично прекъсвано от кратки периоди на стабилна ремисия, чиято продължителност може да варира от няколко седмици до месеци. Има случаи, когато деца, които са навлезли в пубертета, преживяват пълно възстановяване.

Както вече беше написано по-горе, е необходимо стриктно да се спазва проста диета, при което са напълно изключени всички продукти, съдържащи йод.

Пациентите трябва да бъдат постоянно наблюдавани от дерматолог и да се подлагат на периодични прегледи, по време на които съществува риск от откриване на наличието на рак.

Лечение

Струва си да се подготвите за факта, че лечението на болестта на Дюринг ще отнеме доста дълго време. Преди лекарят да предпише курс на лечение, пациентът трябва да се подложи на преглед за наличие на заболявания на стомашно-чревния тракт, както и онкологични патологии.

Най-ефективните методи за лечение са тези, които използват производни от серията сулфони - това са диуцифон и диафенилсулфон, както и други. Лекарствата трябва да се използват на цикли от 5 дни, през които се правят кратки паузи от 1 или 2 дни (това се определя само от лекуващия лекар).

По време на лечението е необходимо внимателно проследяване на кръвните изследвания и урината, тъй като съществува риск от нежелани реакции, които могат да включват гадене, тежко повръщане, аранулоцитоза и други. Комплексно лечениетрябва да включва използването на антиоксиданти, както и унитиол.

Дискусии и рецензии (3)

Лариса

Когато синът ми беше на 10 години, той разви болестта на Дюринг. Тогава живеехме в Крим. При колкото и лекари да сме ходили, никой не може да ни помогне. Дори лекарите не можеха да поставят диагноза. Занемариха го до такава степен, че можеше да загубим детето. Той имаше топлина, мехурите по краката ми се спукаха. И всички ни напръскаха с някакво червено мляко. И тогава братът на съпруга ми ни каза, че трябва спешно да го заведем в Москва. Там го приеха в клиника, сега не помня коя. Веднага направиха диагноза, направиха някакъв бял мехлем, намазаха го от главата до петите, стояхме там един месец и нещата започнаха да се оправят. Сега синът ми е на 46 години. След този инцидент това не се повтори. Бог да благослови! И когато се върнахме от Москва, нашите лекари бяха изненадани. В провинцията лекарите не знаят много.