Az interatrialis septum másodlagos részének hibája számos jele lehet genetikai betegségek- Ellis-Van Creveld-szindróma, Noonan-szindróma, Goldenhar-szindróma, Kabuki-szindróma, Williams-szindróma és számos kromoszóma-rendellenesség (13-as, 18-as, 21-es triszómiapár, az 1-es, 4-es, 4p-s, 5p-s, 6-os, 10p-11-es kromoszómák deléciói, 13., 17., 18., 22.).
Egyes anyai betegségek (cukorbetegség, fenilketonúria, akut lázas megbetegedések terhesség alatt), valamint a magzatra gyakorolt teratogén hatások (görcsoldók, alkohol, nem szteroid gyulladáscsökkentők) növelik az ASD kockázatát.
A válaszfalhibák okai:
Az embriogenezis során az interatrialis septum két szöveti gerincből alakul ki. Egyikük az elsődleges atrioventricularis kapcsolat tartományától felfelé nő [Van Praagh és Сorsini koncepciója szerint - a bal vénás billentyű (sinus venosus) helyétől], és a septum elsődleges részének (septum primum) nevezik. (a septum alsó harmada). A pitvar hátsó részéből nő, majd találkozik a septum másodlagos részével. A másodlagos rész (septum secundum) gerinc formájában a szív tövétől (a pitvar felső része) lefelé nő. Közöttük a septum középső harmadában ovális mélyedés található, a periódusban pedig prenatális fejlődés ezen a területen működik az ovális ablak, amely a normális méhen belüli keringés elengedhetetlen eleme. Az ovális ablak spontán bezáródása a legtöbb újszülött életének első heteiben vagy hónapjaiban következik be, és ebben a korban az ovális üregben egy kis lyuk felfedezése nem alapja az ASD diagnózisának.A pitvari septum defektusok az MPP természetes nyílásai, amelyek önmagukban nem záródnak be, és amelyek a szervek lerakása során keletkeztek, vagy extrém lehetőségként az egyik alapelemének teljes fejletlensége.
Az interatriális defektusok típusai:
Az MPP másodlagos részének hibája az összes ASD-k 80-90% -át teszi ki, és az ovális mélyedés régiójában vagy a septum felső részén lokalizálódik, és söntöt hoz létre a bal pitvartól a jobb felé. Az ilyen hiba főként a szeptum elsődleges részének túlzott fenestrációja vagy reszorpciója, vagy a szeptum másodlagos részének fejletlensége, valamint e tényezők kombinációja miatt következik be. Az esetek mintegy 10%-ában részleges anomális pulmonalis vénás elvezetés kíséri. Az ASD a pitvari sövényszövet valódi elégtelenségének jelenlétét jelenti a defektus funkcionális és anatómiai átjárhatóságának megőrzésével. A másodlagos pitvari septum defektusokat gyakran másodlagos ASD-nek nevezik. Az ilyen hibákat nem szabad összetéveszteni a foramen ovale nem záródásával. A foramen ovale anatómiai eltüntetése általában röviddel a születés után funkcionális bezáródását követi.A septum másodlagos részének hibája kombinálható az MPP aneurizmával. Ez feltehetően a foramen ovale billentyű redundáns szövetének az eredménye. Ilyen esetekben a prolapsus kombinációja lehetséges. mitrális billentyűés pitvari aritmiák.
Az MSP másodlagos részének hibái közé tartoznak a ritka hibák is: a vénás sinus (tető nélküli koszorúér sinus) defektusai, amelyek ritkák és az összes ASD-k 3-4%-át teszik ki. Az MPP találkozásánál helyezkednek el a vena cava felső részével, és sokkal ritkábban az inferior vena cava jobb pitvarba való találkozásánál helyezkednek el. Ezekkel a hibákkal a sinus coronaria tetejének egy része hiányzik, ezért a vér a bal pitvarból a sinus koszorúérbe, majd a jobb pitvarba kerül. Az MPP felső részén, a vena cava superior összefolyása közelében előforduló sinus venosus defektusokat gyakran kíséri a jobb tüdőből kilépő pulmonalis vénák abnormális kapcsolata a vena cava felső részével és a jobb pitvarral. A jobb tüdővénák abnormálisan beszivároghatnak az RA-ba, gyakrabban a felső vena cava összefolyásánál (a jobb tüdővénák összefolyását az inferior vena cavaba scimitar-szindrómának nevezik).
Az MPP elsődleges részének hibája, annak alsó harmadában. Az elsődleges nyílás típusú anomáliák az endokardiális párnák fejlődésének egyfajta rendellenességei. Az ilyen hibák közvetlenül az atrioventricularis billentyűk szomszédságában lokalizálódnak, amelyek deformálódhatnak és működésükben inkompetensek lehetnek, és esetenként közös atrioventricularis billentyűt alkotnak.
A "Lutembashe-szindróma" kifejezés az ASD és a bal pitvar-kamrai nyílás szűkületének (mitrális szűkületének) ritka kombinációját írja le. Ez utóbbi a szerzett reumás billentyűgyulladás következményeként alakul ki.
A regisztrált ASD nem tartalmaz nyitott foramen ovale-t (az ovális üreg 0,2 cm-ig terjedő hibája), amely a felnőttek 15-30%-ánál fordul elő, és nem jár hemodinamikai zavarokkal, ezért kezelést nem igényel, ill. nem befolyásolja a várható élettartamot.
Hemodinamikai rendellenességek
A pitvari defektuson áthaladó vér mennyisége függ a defektus méretétől, a szisztémás és pulmonalis keringés érellenállásától, valamint a kamrai compliance-től. Az élet első hónapjaiban a bal és a jobb kamra azonos falvastagságú, ezért diasztoléban egyformán nyújtható, aminek következtében a balról jobbra haladó shunt kicsi. Később a RV-kompatibilitás növekszik, mivel a pulmonalis vaszkuláris ellenállás csökkenése miatt csökken az RV utóterhelése, a balról jobbra irányú sönt növekszik, és RV és RV dilatáció lép fel. Az ASD-n keresztül balról jobbra sönt vér mennyisége a defektus méretétől, a kamrák relatív együttműködésétől, valamint a pulmonalis és szisztémás keringés érellenállásától függ.
Kis ASD esetén a bal pitvar nyomása több higanymilliméterrel meghaladja a jobb oldali nyomást, míg nagy interatriális defektus esetén a pitvar nyomása egyenlővé válhat. A balról jobbra irányú vérsönt a jobb kamrai diasztolés túlterhelést és a pulmonális véráramlás fokozódását eredményezi. Az ASD-ben szenvedő gyermekek pulmonalis vaszkuláris rezisztenciája általában normális vagy alacsony, és a volumetrikus terhelés jól tolerálható, bár a pulmonális véráramlás 3-6-szorosa lehet a szisztémás véráramlásnak. A legtöbb másodlagos ASD-ben szenvedő gyermeknek azonban nincsenek szubjektív tünetei. Hypervolemia vezet pulmonális hipertónia, de hosszan mérsékelten kifejeződik, és a tüdőerekben ezzel a hibával visszafordíthatatlan (obstruktív) elváltozások általában legkorábban az élet 2.-3. évtizedében alakulnak ki. Terhesség alatt a teljes plazmatérfogat növekedése miatt a pitvari szintű sönttérfogat jelentősen megnőhet.
A tünetek időzítése:
Bár a hiba születése óta fennáll, a zaj néhány hónap múlva megjelenik, vagy egyáltalán nem hallható. A szívzörej gyakori hiánya és a pangásos szívelégtelenség tünetei miatt a malformációt általában echokardiográfiás szűréssel, ritkábban átmeneti disztális cianózissal, esetenként paradox thromboemboliával ismerik fel.A pitvari septum defektus tünetei:
A klinikai kép a beteg életkorától, a hiba nagyságától, a tüdő vaszkuláris ellenállásának nagyságától függ. A legtöbb ilyen rendellenességben szenvedő beteg egészségesnek tűnik, és a szülők nem panaszkodnak. A balról jobbra történő mérsékelt vérömlés jelei közé tartozhat a fokozott testmozgás-intolerancia és a fáradtság. A legtöbb esetben nincs szívzörej hallás közben, néha még nagy ASD esetén sem, mivel a bal és a jobb pitvar közötti nyomáskülönbség kicsi, és a sönt helyén lévő kis gradiens nem kelt hallható hangot. Az I tónus általában normális, néha hasadhat. A pulmonalis törzs billentyűjén átáramló vér mennyiségének jelentős növekedése átlagos szisztolés ejekciós zörej (úgynevezett hemodinamikus tüdőszűkület) megjelenéséhez vezet a szegycsonttól balra lévő második és harmadik bordaközi térben. Általában a II. tónus kifejezett hasadása hallható, amely nem kapcsolódik a légzéshez, vagy a II. tónus növekedése a pulmonalis artéria felett. A pangásos szívelégtelenség tünetei gyakran hiányoznak, vagy enyhék.Pitvari defektus esetén gyakori a mitrális billentyű prolapsus. Ennek oka lehet a szív bal oldalának összenyomása a jobb oldal növekedése miatt. Az ilyen MVP-s betegeknél holosystolés vagy késői szisztolés zörej hallható a csúcson, amely gyakran a hónalj régiójába sugárzik; midsystolés kattanás hallható.
Néha nagyon nagy defektus esetén légszomj, tachycardia, hepatomegalia figyelhető meg, szívpúp jelenhet meg, a szív határai jobbra kitágulnak, a kamra hasnyálmirigyének pulzálása fokozódik, pulmonalis artéria tapintással meghatározható. Ezekben az esetekben nemcsak a hasnyálmirigy, hanem a tüdőartéria is jelentősen kitágult, így a PA billentyű hemodinamikai szűkületét annak elégtelensége váltja fel és Graham-Still diasztolés zörej jelentkezik (a pulmonalis billentyű relatív hemodinamikai elégtelenségének zaja a második és harmadik bordaközi tér a szegycsonttól balra).
A közös pitvarral rendelkező betegek jobbról balra haladó tolatást és cianózist mutatnak, bár ez általában enyhe.
Súlyos szívelégtelenség ritkán alakul ki másodlagos ASD-vel, csak a betegek 3-5%-ában, és csak nagyon nagy defektussal, különösen, ha sinus vénás típusú defektusról van szó. Ebben a kis betegcsoportban 1 éves kor előtt súlyos szívelégtelenség és növekedési retardáció lép fel (ezek felében hemodinamikai zavarok, másik felében pedig egyidejű fejlődési rendellenességek miatti kombinált szervi elégtelenség). Ebben a kis csoportban a halálozás eléri a 10%-ot, ha nem végeznek műtétet.
Nagyon ritkán a pitvari defektus első tünete az embóliás stroke.
Fel nem ismert ASD-ben a szívelégtelenség tünetei először a terhesség alatt jelentkezhetnek a vértérfogat növekedése miatt.
Diagnosztika
A frontális röntgenfelvételen mellkas kis és közepes méretű hibáknál előfordulhat, hogy nincs változás. Nagy hibák esetén a pulmonalis mintázat növekedése, a szívárnyék határainak kitágulása a jobb kamra, a jobb kamra tágulása miatt; a pulmonalis artéria kitágult és balra kidudorodik az aorta körvonala és a bal kamra között.
Az elektrokardiogramon nincsenek elváltozások kis hibákkal. Nagy meghibásodás esetén az elektromos tengely függőleges helyzetben van, vagy jobbra van elhajolva (+95 ... +170?). Ha a balról jobbra haladó shunt térfogata meghaladja a pulmonalis keringés perctérfogatának 50%-át, RV és RA hipertrófiára utaló jelek jelennek meg (rsR morfológia V1-ben, aláhúzott S-hullám a bal mellkasi vezetékekben, Q-hullám hiánya a bal mellkasban vezet, csúcsos P-hullám). Bármilyen típusú hibával, különösen a vénás sinus hibájával, meghosszabbítható P-R intervallum. Idősebb gyermekeknél pitvari aritmiák jelentkeznek (supraventricularis extrasystole és tachycardia, pitvarlebegés).
Laboratóriumi adatok – a teljes vérkép és a vérgázok normálisak.
Doppler echokardiográfiával meghatározzák a defektus lokalizációját és méretét, a rajta keresztül történő véráramlás irányát, az RA és RV dilatációját, valamint az LA törzset.
Ezenkívül az MPP nagy hibája, az IVS paradox mozgása, a II-III fokú tricuspid regurgitáció jelei, a jobb kamra és a tüdőartéria megnövekedett nyomása határozza meg. A transzoesophagealis echokardiográfia feltárhatja a pitvari situs venosus defektushoz kapcsolódó tüdővénás rendellenességeket.
Szívkatéterezés és angiokardiográfia:
Nagyon ritkán szükséges, olyan esetekben, amikor eltérés van klinikai tünetek műszeres vizsgálatok adatainak hiányossága. Elsősorban a pulmonalis hypertonia mértékének, ha expresszálódik, a pulmonalis-szisztémás shunting jelenlétének, valamint a pulmonalis vascularis ágy ellenállásának felmérésére szolgál.A bűn természetes fejlődése
Nélkül sebészi kezelés a pulmonalis hypertonia előrehalad, de az obstruktív pulmonalis vascularis betegség megjelenése (PH III-IV fokozat) az élet 2-3. évtizedétől figyelhető meg, i.e. később, mint VSD és PDA esetén. Fel nem ismert pitvari defektus esetén serdülőknél és felnőtteknél az artériás hipertónia kiegészítése növeli a bal-jobb shunt térfogatát. A hiba késői szakaszában a kis kör ereinek ellenállása jelentősen megnövekszik, ami serdülőkorban vagy 18 éves kor után a tüdő ereinek elzáródásához és mértékének csökkenéséhez vezet. a bal-jobb söntről.Ezenkívül a PV dilatációja miatt tartós pitvari aritmiák (beleértve a pitvarfibrillációt is) fordulnak elő. A PP súlyos dilatációja miatt a betegeknél fennáll a thromboemboliás szövődmények (elsősorban a stroke) veszélye. Ezek az okok korlátozzák az élet minőségét és időtartamát. A nagy defektussal járó jobb kamrai pangásos szívelégtelenség a terhesség alatt fokozódik, és kedvezőtlen kimenetelhez vezethet.
A kis vagy közepes méretű másodlagos sövénydefektusban szenvedő betegek körülbelül 15%-ánál ezek a defektusok 4-5 éves korukra spontán bezárulhatnak, vagy méretük annyira lecsökken, hogy hemodinamikailag jelentéktelenné válnak.
Megfigyelés műtét előtt
A szívelégtelenség és a PH jelei esetén diuretikumokat és ACE-gátlókat írnak fel, ha szükséges, digoxint is.
A műtéti kezelés feltételei:
Az 1 éves kor előtti műtét indikációi a súlyos szívelégtelenség és a megkésett fizikai fejlődés tünetei. Más betegek számára optimális életkor műtét - 2-3 év, még akkor is, ha nincsenek tünetek, vagy minimálisak.A sebészeti kezelés típusai:
Az első sikeres műtétet a másodlagos ASD varrására 1952. szeptember 2-án végezte F. Lewis sebész a klinikán. Orvostudományi Egyetem Minnesota állam (USA) egy 5 éves kislányban, akinek nagy interatrialis defektusa van, általános hipotermia esetén, 6 percnél rövidebb aorta szorítási periódus mellett. A gyermek komplikációk és használat nélkül felépült modern módszerek posztoperatív intenzív osztályés 11 nappal később hazaengedték a kórházból. A világ első kardiopulmonális bypass-műtétét az ASD miatt hajtották végre, amikor 1953. május 6-án J. Gibbon orvos egy általa készített pumpás oxigenátort használt az ASD lezárására.A defektus méretétől és morfológiai típusától függően jelenleg a következő műtéti technikákat alkalmazzák.
A defektus varrása vagy plasztikája cardiopulmonalis bypass körülményei között a median sternotomia vagy a jobb oldali elülső thoracotomia módszerével történő hozzáférésből.
Az Amplatzer készülék általi elzáródás a hiba megfelelő alakjával és legalább 0,5 cm-es környező margó jelenlétével. Az 1970-es évek közepén. Dr. T. King és N. Mills szabadalmaztatott egy általuk felfedezett eszközt, amely lehetővé teszi az ASD-k kezelését minimálisan invazív transzkatéteres eljárással, kardiopulmonális bypass műtét nélkül. Ezt a manipulációt T. King is először pitvari hibával végezte. Az elmúlt két évtizedben jelentős változások mentek végbe e defektus kezelésének megközelítésében – a felnőtt betegek és gyermekek jelentős részében bevezették a másodlagos pitvari defektus transzkatéteres lezárását. Az elmúlt 30 év során számos okkluzív eszközt teszteltek. Az ASD lezáráshoz használt záróelemet jelenleg egy- vagy duplatárcsa formájában gyártják különféle anyagokból és különböző típusok katéterek, amelyek a fő vénákon keresztül juttatják a készüléket a szívbe.
Az ASD másodlagos részének transzkatéteres lezárását a világon és a 10 kg-nál kisebb súlyú gyermekeknél használják. A közelmúltban az Egyesült Államokban megkezdődött a biológiailag felszívódó elzárószerek alkalmazása 2,5-13 éves betegeknél, 6-12 hónapos követési időszak alatt jó eredménnyel. Ezek az elzárók (BioSTAR) biomérnöki eszközök – natív intersticiális kollagént tartalmazó, nagy tisztaságú acelluláris mátrixból készülnek. A biológiailag lebomló záróelemek beépítésére és nyomon követésére vonatkozó műszaki szabályok megegyeznek a hagyományos Amplatzer záróelemek beépítésének műszaki szabályaival, kivéve az eszköz utólagos fokozatos biológiai lebomlását, a saját rostos szövetével történő cserével.
Az eljárás látszólagos egyszerűsége ellenére számos tényező befolyásolja a végrehajtás lehetőségét és sikerét. Ide tartoznak a hiba morfológiai jellemzői, jelenléte kísérő betegségek, valamint számos egyéni jellemzőt, például életkort, magasságot, testsúlyt. Szövődmények a betegek kevesebb mint 1%-ánál fordulnak elő, beleértve az érfal perforációját, az ér trombózisát, az elzáródással történő elmozdulást.
A hasnyálmirigy tágulása mindkét műtéti technikával megközelítőleg azonos ütemben visszafejlődik. A transzkatéteres eljárással lényegesen rövidebb a kórházi tartózkodás, rövidebb a hazabocsátás utáni felépülés.
A műtéti kezelés eredménye:
A korai műtét a leghatékonyabb, míg a késői műtét a pulmonális hipertónia, a jobb pitvar tágulásának és a már műtét előtt kialakult pitvari aritmiáknak hosszú távú fennmaradásához vezethet.Nyílt műtétnél (kardiopulmonális bypass-szal) a műtéti mortalitás nem haladja meg a 0,1%-ot. A szövődmények (SSV, AV-blokk) ritkák.
A defektus Amplatzer készülékkel történő katéteres elzáródása esetén a betegek 3-4%-ában lépnek fel szövődmények (embólia, érfal vagy szív perforáció, szívtamponád, aritmiák, érelzáródás, a defektus nem teljes záródása, maradék shunt , a készülék helytelen pozíciója az atrioventricularis billentyűk elmozdulásával). Ezen szövődmények miatti halálozás kevesebb, mint 1%.
Az ASD bezárásának jellemzői kisgyermekeknél:
Izolált ASD-ben a betegeknek gyakran nincsenek klinikai tünetei csecsemőkorban és kisgyermekkori ezért a műtét általában 2-4 éves korig elhalasztható. Köztudott azonban, hogy az ASD-vel küzdő kisgyermekek kis része korábbi sebészeti beavatkozást igényel, ha a defektus krónikus tüdőbetegséggel vagy bizonyos kromoszóma-rendellenességekkel jár.NÁL NÉL utóbbi évek Egyre több jelentés érkezik az ASD transzkatéteres lezárásának sikeres eredményéről, még 10 kg-nál kisebb súlyú gyermekeknél is. alacsony szám szövődmények. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy az erek keskeny lumenje, amelyen keresztül az Amplatzer eszközt hordozó viszonylag merev vezetődrót áthalad, nagyobb az érsérülés kockázata, mint idősebb gyermekeknél. A csecsemőknél is nagyobb a szívkárosodás kockázata ebből az eljárásból. Az örökletes típusú ASD-t általában viszonylag kis pitvari szél kíséri a defektus körül, ami megzavarhatja a kis porckorongokkal rendelkező elzáródást, vagy septum eróziót vagy a beavatkozás megszakításának szükségességét eredményezheti.
A septum kis mérete miatt az elzáró felszerelésére tett kísérlet is sikertelen lehet, mivel a hiba széle mentén hiányzik a szövet, amely szükséges a készülék mitrális billentyű közelében történő rögzítéséhez. Ezért a transzkatéteres elzáródás biztonságának biztosítása érdekében mindezeket a tényezőket gondosan értékelni kell, és kívánatos, hogy rendelkezzenek hasonló eljárásokkal csecsemőknél. Korai életkorú betegek számára jelenleg egyéni technikát javasolnak a bal pitvari lemez kiválasztására.
A pitvari septum defektus (ASD) a második leggyakoribb veleszületett szívbetegség.
Ezzel a hibával a septumban van egy lyuk, amely a jobb és a bal pitvart két külön kamrára választja el. A magzatban, mint fentebb említettük, ez a lyuk (nyitott ovális ablak) nemcsak létezik, hanem szükséges a normál vérkeringéshez is. Közvetlenül a születés után az emberek túlnyomó többségénél bezárul. Egyes esetekben azonban nyitva marad anélkül, hogy az emberek tudatában lenne. A rajta keresztül történő váladékozás annyira jelentéktelen, hogy az ember nem csak nem érzi, hogy „valami nincs rendben a szívével”, hanem nyugodtan meg tudja élni. öreg kor. (Érdekes, hogy az ultrahang képességeinek köszönhetően ez a defektus az interatrialis sövényben jól látható, és az elmúlt években olyan cikkek jelentek meg, amelyek azt mutatják, hogy az olyan felnőttek és egészséges emberek körében, akik nem sorolhatók a veleszületett szívbetegségben szenvedők közé, a migrénben szenvedőknél szignifikánsan magasabb - erős fejfájás (ezt az adatot azonban még nem bizonyították).
A patent foramen ovale-tól eltérően a valódi pitvari sövény defektusok nagyon lehetnek nagy méretek. Magának a szeptumnak különböző részein helyezkednek el, majd „központi hibáról” vagy „felső vagy alsó él nélküli hibáról”, „elsődleges” vagy „másodlagos hibáról” beszélnek (ezt a típus és a hely miatt említjük meg). a lyuk mérete a kezelés megválasztásától is függhet).
Ha lyuk van a szeptumban, sönt lép fel, a vér balról jobbra áramlásával. Az ASD-vel a bal pitvarból származó vér minden egyes összehúzódáskor részben a jobb oldalra kerül. Ennek megfelelően a szív és a tüdő jobb kamrái túlteltek, mert. nagyobb, extra térfogatú vért kell átengedniük magukon, sőt, ha egyszer már átjutottak a tüdőn. Ezért a tüdőerek megtelnek vérrel. Ebből adódik a tüdőgyulladásra való hajlam. A nyomás azonban alacsony a pitvarban, és a jobb pitvar a szív leginkább "tágítható" kamrája. Ezért a méret növekedésével egyelőre (általában akár 12-15 évig, de néha még tovább is) megbirkózik a terheléssel. Magas pulmonális hipertónia, amely visszafordíthatatlan változásokat okoz a tüdőerekben, soha nem fordul elő ASD-ben szenvedő betegeknél.
Az újszülöttek és csecsemők, valamint a kisgyermekek túlnyomó többségében teljesen normálisan nőnek és fejlődnek. A szülők észrevehetik hajlamukat gyakori megfázás, néha tüdőgyulladással végződik, aminek figyelmeztetnie kell. Gyakran ezek a gyerekek, az esetek 2/3-ában lányok, sápadtan, soványan nőnek fel, és némileg különböznek egészséges társaikétól. Igyekeznek lehetőleg kerülni a fizikai megerőltetést, ami a családban természetes lustaságukkal és önfáradási hajlandóságukkal magyarázható.
A szívvel kapcsolatos panaszok általában serdülőkorban, gyakran 20 év után jelentkezhetnek. Általában ezek a szívritmus "megszakításai" miatti panaszok, amelyeket egy személy érez. Idővel egyre gyakoribbá válnak, és néha oda vezetnek, hogy a beteg már képtelen a normális, szokásos fizikai tevékenységre. Ez nem mindig történik meg: G.E. Falkovszkijnak egyszer 60 évesen, hivatásos sofőrként meg kellett műteni egy páciensét, akinek hatalmas pitvari sövényhibája volt, ez azonban kivétel a szabály alól.
A hiba ilyen „természetes” lefolyásának elkerülése érdekében ajánlatos a lyukat lezárni műtéti úton. A VSD-vel ellentétben pitvari defektus soha nem fog magától növekedni. Az ASD műveletét kardiopulmonális bypass körülményei között hajtják végre, bekapcsolva nyitott szívvel, és a lyuk összevarrásából vagy folttal történő lezárásából áll. Ezt a tapaszt a szívingből - a szívburokból - a szívet körülvevő táskából vágják ki. A tapasz mérete a lyuk méretétől függ. Azt kell mondani, hogy Az ASD-zárás volt az első nyitott szívműtét, amelyet több mint fél évszázaddal ezelőtt végeztek.
Néha a pitvari sövény defektus kombinálható egy vagy két tüdővéna kóros, abnormális áramlásával a jobb pitvarba a bal helyett. Klinikailag ez semmilyen módon nem jelentkezik, és egy nagy defektusú gyermek vizsgálatakor derül ki. Ez nem nehezíti meg a műtétet: csak egy tapasz nagyobb, és a jobb pitvar üregében alagút formájában van kialakítva, amely a tüdőben oxidálódott vért a szív bal oldali részébe irányítja.
Ma már a műtét mellett bizonyos esetekben lehetőség van a hiba biztonságos lezárására is Röntgen műtét technológia. A hiba varrása vagy tapaszba varrása helyett egy speciális esernyő formájú eszközzel zárják le - egy záróeszközzel, amelyet átvezetnek az összehajtott katéteren, és a hibán való áthaladás után kinyitják.
Ez a röntgen sebészetben történik, és mindent, ami egy ilyen eljárással kapcsolatos, fentebb leírtuk, amikor a szondázásról és az angiográfiáról szóltunk. A hiba lezárása ilyen „nem sebészi” módszerrel korántsem mindig lehetséges, és bizonyos feltételeket igényel: a lyuk anatómiai elhelyezkedése, a gyermek megfelelő életkora stb. Természetesen, ha ezek rendelkezésre állnak, ez a módszer kevésbé traumás, mint a nyitott szívműtét. A beteget 2-3 nap múlva hazaengedik. Ez azonban nem mindig kivitelezhető: például rendellenes véna elvezetés esetén.
Manapság mindkét módszert széles körben alkalmazzák, és az eredmények kiválóak. Mindenesetre a beavatkozás választható, nem sürgős. De kora gyermekkorban meg kell tennie, bár ez korábban is lehetséges, ha a megfázás és különösen a tüdőgyulladás gyakorisága ijesztővé és fenyegetővé válik. bronchiális asztmaés a szív mérete megnő. Általánosságban elmondható, hogy minél hamarabb elvégzik a műveletet, az gyorsabb babaés elfelejted, de ez nem jelenti azt, hogy ezzel a satuval különösen sietned kell.
A pitvari sövény defektusa a veleszületett szívhibák (CHD) egyike, amelyet a pitvarok elválasztására szolgáló belső fal hiányos összeolvadása jellemez. A bal oldali rész az oxigénnel dúsított vérért, a jobb oldali pedig a szén-dioxiddal telített vénás vérért. Normális esetben a pitvarok, valamint a kamrák nem kommunikálhatnak egymással, és az ilyen hibák a vér keveredéséhez és hemodinamikai zavarokhoz vezetnek.
A szívsövény defektus (ASD) a második leggyakoribb veleszületett rendellenesség e szervben. Ez a név a belső falban lévő lyukra utal, amely elválasztja a két pitvart, ami miatt a vér az egyik pitvarból a másikba áramlik. A pitvari septum defektus a Q21.1 ICD-10 kód alatt szerepel.
A gyermek növekedésének időszakában a két pitvart elválasztó falban egy nyitott ovális ablak található. Szükséges a magzat megfelelő vérkeringéséhez. Születés után a légzőrendszer teljes működéséhez a véráramlás sokkal intenzívebbé válik. Ennek eredményeként a nyomás a bal pitvarban megnő, a vénás visszaáramlás felgyorsul. Ennek fényében a hemodinamika megváltozik, ami hozzájárul a fiziológiás nyílás bezárásához. Ha ez a lyuk valamilyen oknál fogva nem záródik be, akkor a vér keveredése olyan csekély, hogy a betegek többnyire nincsenek tudatában az ilyen eltérések jelenlétének.
A koraszülött csecsemőknél gyakran fel nem zárt élettani ablakot észlelnek, és nagyon kicsi. Ugyanakkor az ASD UPU lenyűgöző méretekkel rendelkezik, és a belső fal különböző részein található. Ez egy shuntot képez, amelyen keresztül a vér balról jobbra áramlik. Ez fokozatosan történik a szív minden mozgásával. Ennek eredményeként a hemodinamika megzavarodik, fokozatosan megsemmisül szerkezeti elemek szerv, más szövetek és szervek vérkeringése romlik.
A sövényhibás csecsemők és kisgyermekek teljesen felnőhetnek és fejlődhetnek. A legtöbb az ilyen betegek hajlamos lányok megfázásés tüdőgyulladás. Az ASD-vel küzdő gyermekek igyekeznek kerülni a fizikai aktivitást, mivel ez nehéz számukra. 
Az egészségügyi problémák közelebb kezdődnek serdülőkor abban a pillanatban, amikor a nem megfelelő véráramlás következtében megnyúlt jobb pitvar már nem képes megbirkózni az ilyen terheléssel. Egy ilyen hiba önmagában nem küszöbölhető ki, és a szív szerkezetében bekövetkező visszafordíthatatlan változások elkerülése érdekében szükséges műtéti beavatkozás.
A patológia osztályozása
születési rendellenességek A szíveket elhelyezkedésük, lyukak száma, mérete és előfordulásuk okától függően több típusra osztják. Megkülönböztetni:
- elsődleges hiba. Ezt a patológiát egy nagy lyuk (3-5 cm) megjelenése jellemzi a szív alsó részén. Ebben az esetben a septum alsó széle teljesen hiányzik. Az ilyen hiba az elsődleges septum helytelen képződésének következménye.
- Másodlagos DMPP. Ennél a patológiánál csak 1-2 cm a lyuk a belső falban, a fal közepén vagy a vena cava belépési pontjain található.
- A gát hiánya. Ez a patológia a következő nevet kapta: háromkamrás szív. Az ilyen jogsértés megjelenhet az atrioventrikuláris szelepek anomáliáinak hátterében.
Leggyakrabban a betegek másodlagos hibákat diagnosztizálnak. Helyüktől függően a következő ASD-ket diagnosztizálják:
Néha vannak olyan patológiás formák, amikor több különböző átmérőjű lyuk található az interatrialis septumban.
A betegség lefolyása
A legtöbb betegnél a 8 mm-nél nem nagyobb, veleszületett, nem fiziológiás lyukak 6 hónapig maguktól gyógyulnak. A nagyobb lyukak nyitva maradnak, és előfordulhat, hogy nincsenek tünetek. A szívelégtelenség, valamint a pulmonális hipertónia jelei a születés után 2-3 héttel jelentkeznek. Az ilyen diagnózisú újszülötteknél orvosi korrekciót mutatnak be. A gyógyszeres terápia ebben a korban hatékony, és gyakran elősegíti a lyuk spontán túlszaporodását.
40 év elteltével a szívbetegség klinikai képét pangásos szívelégtelenség egészíti ki. A patológiát pitvari extrasystole kíséri, valamint pitvarfibrilláció. Többben fiatal kor ilyen eltéréseket csak a betegek 1% -ánál rögzítenek.
A szív belső falának kialakulásának veleszületett rendellenességeivel a betegek a legtöbb esetben 30-40 éves korig élnek. A várható élettartam azonban jelentősen csökken. Az esetek 25%-ában a halálozás 30 éves kor előtt következik be, a betegek további fele 35 éves kora előtt hal meg. A betegek 90%-a nem él 60 évig. fő ok halál szinte minden esetben - szívelégtelenség.
A pitvari septum defektus okai
Az ovális ablak túlnövekedésével kapcsolatos problémák, a szív septumának kialakulásának egyéb megsértése a prenatális időszakban a következő okokból állhat:
A környezeti tényezők is okozhatják a hibák kialakulását. A levegőben lévő káros anyagok szervezetre gyakorolt hatása gyakran vezet különféle mutációkhoz.
VSD tünetek
A veleszületett szívbetegség néha szinte tünetmentes. Leggyakrabban kis hiba esetén a nyilvánvaló jelek hiányozhatnak. Más esetekben a betegséget a következő klinikai tünetek jellemzik:
Ezek a jelek legvilágosabban az iskola előtt és az elemi osztályokban jelentkeznek. Ebben az időszakban nő a test lelki vagy fizikai terhelése, és a szív már nem képes megbirkózni vele.
Felnőtteknél a betegség lefolyását a következő tünetek kísérik:
- légszomj járás közben;
- fokozott szívverés;
- cianózis, az ujjak és lábujjak cianózisa;
- szédülés;
- ájulás előtti állapot;
- problémák a szívritmussal;
- a zaj megjelenése;
- a mellkas kitüremkedése a szív régiójában kardiomegalia miatt;
- mellkasi fájdalom;
- fokozott izzadás;
- vérnyomásesés;
- csökkent immunitás.
A fenti jelek utalhatnak a létezésre különféle patológiák a szív-érrendszer. Ezért, ha a felsorolt tünetek közül legalább egyet észlelnek, alapos vizsgálatnak kell alávetni ennek az állapotnak az okát. Önkezelés be ez az eset Teljesen tilos.
Diagnosztika
A szívelégtelenség kimutatására különféle diagnosztikai módszereket alkalmaznak. Keresztül menni teljes körű vizsgálat kapcsolatba kell lépnie egy terapeutával vagy gyermekorvossal. Az orvos elsődleges feladata a teljes anamnézis összegyűjtése. Ismerje meg a szívbetegségek öröklődésének lehetőségét, hogyan zajlott le az anya terhessége, voltak-e rendellenességek a szív munkájában. Az anamnézis, a fennálló panaszok elemzése után az orvos felírja szükséges vizsgálatokés kardiológussal való konzultáció.
Ezenkívül a beteg teljes körű vizsgálata, hallgatás (auszkultáció), szívütés történik. Az auskultációs módszer és az ütőhangszerek segítik a szív alak- és méretváltozásainak meghatározását, a szerv munkája során fellépő zajok észlelését. Ha bármilyen eltérést észlel, instrumentális kutatás a szívbetegség diagnózisának megerősítésére:
Többek között a betegnek előírható: angiográfia vagy ventriculográfia. Ezeket a vizsgálati módszereket akkor alkalmazzuk, ha a felsorolt módszerek mindegyike nem volt informatív.
Kezelés
Ha egy újszülöttnél ASD-t észlelnek, nem szabad azonnal pánikba esni. A talált lyuk egy fedetlen foramen ovale lehet, amely az első életév végére fokozatosan bezáródik. De ha ezen a fiziológiai lyukon kívül más hibák is kiderülnek, akkor az ilyen csecsemők számára folyamatos megfigyelés szükséges.
Egyes esetekben az orvosi korrekció segít megállítani a betegség előrehaladását, de később még műtétre lesz szükség. Nehéz esetekben a műtétet akkor hajtják végre, amikor a gyermek elérte a 3-4 éves kort. A betegség szokásos lefolyása során a hibák műtéti úton történő megszüntetése 16 éves korban történik.
Orvosi terápia
Gyermekeknél az elsődleges pitvari sövény defektusa nem kezelhető gyógyszeres kezeléssel. A terápia folyamata elsősorban a patológia fő tüneteinek megszüntetésére, valamint a lehetséges szövődmények megelőzésére irányul. A gyermek állapotának enyhítésére hozzá lehet rendelni:
Mint fentebb említettük, ez a terápiás tanfolyam támogató. Nagy valódi és különösen többszörös hibák esetén sebészeti beavatkozás nélkül lehetetlen.
Ha egy újszülöttnél másodlagos pitvarsövény defektust észlelnek, és nincsenek súlyos tünetek, akkor a legtöbb esetben nincs szükség műtétre. Egy kis betegnek évente ultrahangra és 6 havonta elektrokardiogramra van szüksége. Ha azonban a patológia jelei megjelennek, gyógyszeres terápiára is szükség lesz.
Ritmuszavarok és a pulzusszám növekedése esetén az Inderal-t írják fel. Segít csökkenteni az adrenalin, a noradrenalin hatását, ami a szív normális működésének helyreállításához vezet. A kúra napi háromszori 20 mg-mal kezdődik, majd fokozatosan emelje az adagot napi kétszer 40 mg-ra. Ezenkívül aszpirint és digoxint is fel lehet írni.
Kezelés felnőtteknél
A digoxin egy univerzális gyógyszer, amelyet felnőttek és gyermekek számára is felírnak. Javítja a szív összehúzódási képességét. A kamrák gyorsabban, erőteljesebben összehúzódnak, és a szívnek több ideje van pihenni. Hatékony "Digoxin" és aritmiák. A felnőttek napi 4-5 alkalommal 0,25 mg-ot írnak fel, majd az adagolás gyakoriságát 1-3-szorosra csökkentik. 
Alvadásgátló gyógyszerekre is szükség van: Aspirin, Warfarin. Csökkentik a vér alvadási képességét, ezáltal csökkentik a vérrögök kialakulásának valószínűségét. A "warfarint" elegendő naponta reggel bevenni. A szükséges adagot az orvosnak kell kiválasztania. "Aspirin" ital 325 mg naponta háromszor. Az ilyen terápia időtartama legfeljebb 6 hétig tarthat.
A diuretikumok okozta ödéma esetén a felnőttek Triamterent, Amiloridet írnak fel. Elfogadják a súlyos duzzanat, valamint csökkenti a vérnyomást az erekben. Ezek a gyógyszerek tárolják a káliumot, és megakadályozzák, hogy elhagyja a szervezetet. Az állapot súlyosságától függően reggel 0,05-0,2 g-ot írnak fel. hosszú távú használat gyógyszerek.
Műtéti beavatkozás
A súlyos rendellenességek kezelésének egyetlen igazán hatékony módja a műtét. 16 éves kor előtt meg kell tenni. Ebben az időszakban a szív és a tüdő működésében bekövetkező változások nem túl kifejezettek. Ha először a hibát később fedezték fel, akkor a beavatkozást bármely életkorban elvégzik. A művelet akkor szükséges, ha:
- a vér refluxa balról jobbra történik;
- a szív jobb felében a nyomás meghaladja a 30 Hgmm-t. Művészet.;
- a pitvari septum aneurizma van;
- a tünetek megnyilvánulása zavarja a normális életmódot.
A műtétet kétféleképpen hajtják végre. A 3 cm-nél nagyobb lyukak nyitott szívműtétet igényelnek. Az orvos kinyitja a szegycsontot, leválasztja a szívet a keringési rendszerről, ekkor minden funkcióját egy speciális készülék helyettesíti. Ezután a hiba plasztikai műtétjét hajtják végre.
Enyhébb esetekben a szívsövényben lévő nyílást katéter segítségével zárják le. A comb vagy a nyak egyik nagy edényébe fecskendezik. A szélére egy speciális eszköz (esernyő) van rögzítve, amely blokkolja a kóros nyílást. Ezt a beavatkozási módszert endovaszkulárisnak nevezik.
A műtét után a betegnek rehabilitációra van szüksége a súlyos következmények elkerülése érdekében. Az orvos a következő ajánlásokat adja: véralvadásgátló szerek hosszú távú alkalmazása a trombózis elkerülése érdekében, védelem a nehéz fizikai megterheléstől. Minimálisan invazív beavatkozás után a beteget 1-2 nap alatt hazaengedik ambuláns megfigyelés a kardiológusnál. A nyitott szívműtét hosszú rehabilitációs időszakot igényel. Nak nek normális élet a beteg 2 hónap múlva térhet vissza.
A patológia szövődményei
A műtét után komplikációk léphetnek fel. A rehabilitációs időszakot a következők kísérhetik:
- elzáródás - az erek éles szűkítése;
- antrioventrikuláris blokád;
- pitvarfibrilláció;
- thromboembolia, stroke;
- szívburokgyulladás;
- a szív falának perforációja.
Az ilyen állapotok előfordulásának valószínűsége csak 1%. Mindegyik könnyen kezelhető.
Előrejelzés
A kis ASD-k nem nyilvánulhatnak meg semmilyen módon, és néha még idős korban is megtalálhatók. A kis lyukak gyakran spontán bezáródnak az élet első 5 évében. A súlyosabb rendellenességekben szenvedő betegek várható élettartama műtét nélkül átlagosan 35-40 év. 
Minden diagnosztizált pitvari sövény defektussal rendelkező beteget kardiológusnál és szívsebésznél regisztráltatni kell. A szívműködés folyamatos ellenőrzése segít elkerülni a szövődmények kialakulását.
Az ASD megelőzése: információ terhes nők számára
Annak érdekében, hogy a terhesség lefolyása ne legyen bonyolult, és az intrauterin fejlődés eltérések nélkül menjen végbe, minden negatív tényezőt meg kell szüntetni. A veleszületett szívhibák előfordulásának elkerülése érdekében a következő szabályok segítenek:
- vezet egészséges életmódélet;
- megfelelnek a klinikai irányelveknek;
- rendszeresen megfigyelik a terhességi klinikán;
- normalizálja a munka- és pihenési módot;
- kerülje a beteg emberekkel való érintkezést;
- terhesség megtervezésekor gyógyíts meg mindent krónikus betegségek időben kapjon védőoltást.
Az egészségére való gondos odafigyelés ebben a minden nő számára fontos időszakban segít elkerülni a terhesség számos szövődményét. Az anyai felelősség az egészséges baba születésének garanciája.
A pitvari sövény defektusa gyakori, és az összes veleszületett szívelégtelenség 7%-át teszi ki. A septum különböző helyein előfordulhat, ami befolyásolja a kezelés megközelítését.
- A másodlagos nyílás hibája (ostium secundum).
- Sinus venosus defektus (superior és inferior).
- Az elsődleges nyílás hibája (ostium primium).
- Koszorúér sinus defektus.
Morfológia
Az ASD leggyakrabban az ovális mélyedést érinti. A másodlagos hibák a foramen ovale területén lógó billentyűszövet elégtelenségéből adódnak, ami miatt a függőbillentyű nem fedi megfelelően a foramen ovale-t, vagy a billentyűt alkotó szövet sejtes szerkezete miatt. A másodlagos ASD-k többféle is lehetnek. A sinus venosus defektusok vagy magasan találhatók a pitvari septumban, ebben az esetben superior sinus vénás defektusnak írják le őket, vagy ritkábban nagyon alacsonyan a pitvari sövényben, a vena cava inferior bejáratánál. az RA. A felső sinus venosus defektusok nagyon gyakran társulnak a jobb oldali tüdővénák rendellenes elvezetésével az RA-ba a felső vena cava bejárata közelében. Az alábbiakban ismertetjük az elsődleges nyíláshibákat, amelyeket helyesebben a további atrioventrikuláris üzenetek egyik formájának tekintünk. Az intrapitvari kapcsolat legritkább formája az LA és az RA közötti kommunikáció a sinus coronaria szintjén. Az ASD-k előfordulhatnak elszigetelten, de gyakran a kombinált veleszületett szívhibák részét is képezik.
Kórélettan
A pitvari septumban lévő shunton keresztüli véráramlás irányának változása a magzati keringés posztnatálisba való átmenetének pillanatától kezdődik. Perzisztens interatrialis kommunikáció esetén a véráramlás a shunton keresztül balról jobbra megnő, ahogy a pulmonalis vaszkuláris ellenállás csökken, a bal oldali rugalmasság nő, és a bal oldali rugalmasság csökken. A pulmonalis és tricuspidalis billentyűkön keresztüli megnövekedett áram hallható zörejt okoz. Újszülötteknél és idősebb gyermekeknél ASD jelenlétében a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia alacsony marad, és a térfogatterhelés jól tolerálható a magas pulmonális és szisztémás véráramlási arány ellenére, amely akár 3:1 is lehet. Késő gyermekkorban és felnőttkorban a jobb és a jobb kamra progresszív tágulása szívritmuszavar kialakulására hajlamosít, amely nem feltétlenül szűnik meg a defektus lezárásával.
Diagnosztika
Klinikai tünetek
A legtöbb ASD-t gyermekkorban diagnosztizálják transzverzális echokardiogrammal, amikor tünetmentes szívzörej. A tünetek, ha jelen vannak, enyhék, beleértve a gyakori tüdőfertőzéseket, az enyhe testmozgás-intoleranciát és a lemaradást. fizikai fejlődés. Pitvari aritmia, pulmonalis hipertónia és tüdőérbetegség kialakulása a gyermekkor nem jellemző módon. Felnőtteknél azonban részei lehetnek klinikai kép ASD. A harmadik vagy negyedik évtizedben a legtöbb felnőtt légszomjtól vagy szívdobogástól szenved terheléskor.
A vizsgálat során diagnosztizálható:
- a hasnyálmirigy határainak kiterjesztése;
- szisztolés zörej a véráramlás során az LA-ban;
- a II szívhang elágazása a légzés minden fázisának hátterében;
- tricuspidalis diasztolés zörej (nagy hibákkal).
Mellkas röntgen
Leggyakrabban a kardiothoracalis index normális vagy enyhe növekedését észlelik a vaszkuláris pulmonalis mintázat növekedésével és a központi LA kiterjesztésével.
Elektrokardiográfia
A leggyakoribb jelek a jobb tengely eltérése, a jobb kamrai hipertrófia és a QRS komplex ‹120 ms-os megnyúlása a jobb oldali vezetékekben, a His jobb oldali ágának hiányos blokádjával. Az elsődleges nyílás hibája esetén a hasnyálmirigy-hipertrófia hátterében az elektromos tengely balra való eltérése figyelhető meg.
echokardiográfia
A legtöbb fontos jellemzői ide tartozik a jobb és a bal kamra tágulása, amelyet gyakran az LA kitágulása és a PC-n keresztüli áramlási sebesség növekedése kísér. A szív jobb oldala térfogat-túlterhelést tapasztal, ami az IVS paradox (szisztolés alatti) mozgásához vezethet. A pitvari defektust közvetlenül kell megjeleníteni, ami leggyakrabban subcostalis hozzáféréssel lehetséges. Az értékelésnek tartalmaznia kell a defektus méretének és számának, a septum helyének meghatározását, a szegélyek, a szám és a kapcsolódó rendellenességek leírását (pl. rendellenes pulmonalis vénás drenázs). A sinus venosus defektus megjelenítése nehéz lehet, de minden érthetetlen jobb szív-megnagyobbodás esetén gyanakodni kell rá. Bemutatóra ebből a típusból Az ASD esetén transzoesophagealis echokardiográfiát igényelhet. Szinte soha nem szükséges diagnosztikus szívkatéterezés, hacsak nem várható a pulmonalis hypertonia irreverzibilis és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia növekedése.
természetes áramlás
A másodlagos VSD ritkán jelentkezik nyilvánvaló tünetekkel gyermekkorban, de a korai felnőttkortól kezdődően megnő a pitvari aritmia (lebegés vagy fibrilláció) és a jobb szívelégtelenség miatti terhelési intolerancia előfordulása. Felnőtteknél tüdőérbetegség is kialakulhat. A tüdőembólia és a paradox embólia ritka szövődmény, csakúgy, mint a fertőző endocarditis, amely izolált másodlagos ASD esetén még ritkább.
Kezelés
Jelenleg a választott módszer a transzkatéteres lezárás, általában Amplatzer készülékkel, ami az esetek hozzávetőleg 80%-ában kivitelezhető (1. ábra). Jelenleg az új típusú lámpatestek értékelése zajlik. Az ASD általában zárt 3-5 éves gyermekeknél, és a beavatkozás kérdését egyénileg döntik el.
Mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében kiváló eredményeket értek el az embólia vagy perforáció rendkívül alacsony előfordulási gyakorisága mellett a közeli szívszerkezetek károsodásával. Transzkatéteres módszerrel nem zárható hibák ( nagy hibák, rosszul fejlett szegélyű defektusok, vagy néhány többszörös hiba) műtéti úton kell lezárni. A műtéti kockázat gyermekeknél nagyon alacsony, és ritka, szívburoki folyadékgyülemhez, vérzéshez vagy átmeneti szövődményekhez tartozik. posztoperatív rendellenességek ritmus. Felnőttek esetében a műtéti kockázat magasabb lehet, és az életkortól és egyéb kockázati tényezőktől függ. A zárást óvodás korban vagy a hiba azonosítása után azonnal el kell végezni.
Az ASD fiatal korban történő lezárása megakadályozza a jobb kamrai elégtelenség, a pulmonalis hypertonia és a paradox embólia kialakulását, és normális várható élettartamhoz vezet. Az ASD megszüntetése felnőtteknél javíthatja a funkciót, valamint megelőzheti vagy javíthatja a jobb kamrai szívelégtelenség és a pulmonális hipertónia jeleit és tüneteit, de a várható élettartam csökken. Az ASD késői záródása után pitvari aritmia valószínűsíthető vagy fennmarad. Felnőtteknél az ASD lezárása javasolt olyan betegeknél, akiknél a jobb kamra túlterhelése van.
A „tünetmentes” felnőtteknél a jobb kamra elégtelenségére vagy térfogati túlterhelésére utaló jelek nélkül a zárás hosszú távú haszna megkérdőjelezhető, és jelenleg nem javasolt a zárás ezeknél a kis ASD-ben szenvedő betegeknél. Jelentős pulmonális hipertóniában és a szisztémás nyomás 2-3-szorosát meghaladó tüdőnyomásban szenvedő betegeknél továbbra is lehetséges a zárás, ha a balról jobbra mutató shunt 1,5-nél nagyobb, vagy ha a megnövekedett pulmonalis rezisztencia megfordulásának bizonyítéka van. Pitvarlebegésben szenvedő betegeknél a jobb oldali labirintus műtét kombinálható a defektus műtéti lezárásával, ami a sinus ritmus helyreállításához vezethet.
Rizs. 1. ASD transzkatéteres elzáródása. A - Az Amplatz ASD záróeszköze a szállítóhuzalhoz rögzítve, a hosszú szállítódobozon kívül. B - az RA oldaláról készült háromsíkú echokardiogramon egy ASD látható tiszta felső és alsó élekkel. B - a transzoesophagealis echokardiogramon a felszabadult Amplatz eszköz látható az ASD lezárására, amely lezárta a hibát
Hosszú távú eredmények
Ha az ASD-t fiatal korban lezárják, a hasnyálmirigy mérete és működése gyorsan normalizálódik, és a betegek nagyon jól érzik magukat. A felnőttek gyakran továbbra is ki vannak téve a pitvari aritmiák kockázatának, és hosszú távú nyomon követést igényelnek. Szükséges a pulmonális hipertónia vagy a kapcsolódó rendellenességek kimutatására is. Sikeres műtét után a fizikai aktivitás korlátozása nem szükséges. Pulmonális hipertónia hiányában a betegek jól tolerálják a terhességet.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom és Barbara J.M. Mulder
Veleszületett szívhibák gyermekeknél és felnőtteknél
Az ezzel a hibával küzdő emberek gyakran évekig élnek, mielőtt felfedezik. De amikor egy kisgyermeket diagnosztizálnak, a szülők megdöbbennek. Számukra ez egy halálos ítélet – a patológia a szív!
Természetesen nincs semmi kellemes a betegségben, de valójában nem olyan szörnyű, mint amilyennek első pillantásra tűnhet. A legrosszabb az egészben, hogy az orvosok ritkán magyarázzák ezt a fiatal szülőknek, és az ismeretlentől való félelem gyorsan növekszik ...
Az ASD okai gyermekeknél
Mint tudják, az emberi szív a jobb és a bal pitvarból áll, amelyeket egy septum választ el. felől a bal pitvarba pulmonalis artériák oxigénnel dúsított artériás vér lép be, és a „hulladék” a jobb és a felső üregből kerül a jobb oldalra. oxigénmentesített vér. A septum éppen megakadályozza, hogy keveredjenek, de esetenként lyuk képződik benne, majd pitvari septum defektus (ASD) diagnózist készítenek.
Ez az egyike a sok veleszületett szívhibának, amely önmagában vagy más patológiákkal kombinálva alakulhat ki (kamrai sövény defektus, mitrális billentyű-elégtelenség, a tüdővénák rendellenes áramlása a jobb pitvarba a bal helyett és mások).
Lehetetlen meghatározni, hogy pontosan mi okozta az ilyen jogsértést, de határozottan az intrauterin fejlődés időszakában alakul ki, amikor a magzat fő szerveit lefektetik. A tudósok számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek hozzájárulnak az ASD kialakulásához:
- Rubeola terhesség alatt korai időpontok(az első trimeszterben).
- Dohányzás és alkoholfogyasztás a fogantatás és a gyermekvállalás ideje alatt.
- Egyesek fogadása gyógyszerek terhesség alatt.
- örökletes hajlam.
- Génmutációk.
Pitvari septum defektus gyermekeknél: tünetek és jelek
Az ASD-s újszülött nem különbözik a többi gyermekétől. A gonoszság korai életkorban nem jelentkezik. Különböző módokon fordul elő, de főként pitvari sövényhibát észlelnek 20 év után, bár van néhány olyan eset, amikor az ember úgy élte meg az idős kort, hogy nem volt tudatában ennek a patológiának.
Az ASD-t speciális vizsgálati módszerekkel diagnosztizálják, amelyek közé tartozik a szív ultrahangja (echokardiográfia), mellkasröntgen, kontrasztanyag injekció, pulzoximetria, EKG, MRI. A patológia jelenlétét különösen a szív (főleg a jobb pitvar) méretének növekedése, a billentyűk gyulladása, vérrögök jelenléte, vérpangás a tüdőben, a jobb kamra megvastagodása, ill. szívritmuszavar.
A terapeuta a szívritmusra hallgatva is gyanakodhat a pitvari sövény defektusának valószínűségére egy gyermeknél. De ebben az esetben a kóros zajok nem mindig hallhatók.
Az orvosok azt tanácsolják a szülőknek, hogy figyeljenek oda a baba egészségére, és forduljanak gyermekorvoshoz további vizsgálat céljából, ha a gyermek hajlamos tüdőbetegségek(hörghurut, elhúzódó köhögés), gyakran alakul ki tüdőgyulladás és asztmás komponens is jelen van, valamint ha gyermekeknél a következő tünetek jelentkeznek vagy kombinálódnak:
- letargia, sápadtság, soványság, krónikus fáradtság, apátia;
- fáradtság, különösen előadás közben fizikai cselekvések, még a nem nehezek is;
- tachycardia, a pulzus és a szívritmus megsértése;
- légszomj, levegőhiány érzése;
- kék bőr a nasolabialis háromszögben;
- duzzanat az alsó testben.
Pitvari septum defektus gyermekeknél és nyitott foramen ovale
A gyermekek ASD-jét gyakran más szívhibákkal kombinálják. A szülők gyakran összetévesztik egy olyan állapottal, mint például a patent foramen ovale (PFO). Meg kell értened a köztük lévő különbséget.
A méhen belüli fejlődés teljes időtartama alatt a bal és a jobb pitvar a septum egy speciális nyílásán keresztül kapcsolódik egymáshoz, amelyet ovális ablaknak neveznek. Szükséges a magzat testében a vérkeringés végrehajtásához. Szülés után ez a „lyuk” egy éven belül magától bezárul, hiszen a gyermek vérkeringése másképp kezd kialakulni, vagyis már nincs szükség ablakra. Egyes esetekben az ovális ablak továbbra is nyitva marad, amire a tudósok még nem találnak magyarázatot. Az LLC hajlamos spontán bezárni egy idő után a szülés után, de gyakran ennek ellenére műtétre van szükség a lezáráshoz.
A pitvari sövény defektusa a sövényen áthaladó csatorna, amelynek normál esetben nem szabadna lennie, vagyis a szív szerkezetének veleszületett rendellenessége. A lumen helyétől és méretétől függően az ASD különböző típusait különböztetjük meg: „központi hiba” vagy „felső vagy alsó szél nélküli hiba”, elsődleges és másodlagos. A leggyakoribb hiba a "könnyebb" másodlagos típus, amely a szeptum felső vagy középső szakaszában található. Egy kisebb pitvarsövény defektus néha magától is gyógyul, de sokkal gyakrabban kell operatívan lezárni.
Miért veszélyes az ASD: prognózis, szövődmények
Ez rossz hír: a műtét szinte elkerülhetetlen, és az orvosok azt tanácsolják, hogy ne halasszák el. Az orvosi statisztikák szerint ilyen kezelés hiányában az ASD-ben szenvedőknek csak a fele éli túl az 50 éves kort. De a jó hír az, hogy egy ilyen művelet nem igényel sürgősséget (kivéve súlyos állapotok), az orvosok gyakran kiváró magatartást tanúsítanak, és beteg gyermeket figyelnek meg. Egy másik vigasztaló érv: a szívsebészet hatalmas tapasztalatot halmozott fel az ilyen műtétek elvégzésében, és kiváló hatékonyságot mutatnak, annak ellenére, hogy a műtét utáni szövődmények nincsenek kizárva, amelyekről egy kicsit később lesz szó.
Az interatrialis septumban lévő lyuk jelenlétében a szív minden egyes összehúzódásával a bal pitvarból a jobb pitvarba egy másik vérösszetétel egy része kerül. Emiatt a jobb pitvar megnyúlik, megnagyobbodik, és a tüdő is megsínyli a rájuk nehezedő fokozott terhelést (elvégre a tisztítandó vér mennyisége folyamatosan növekszik). A szív és a tüdő ilyen megterhelő állapotában végzett állandó munka következtében különféle fájdalmas állapotok alakulnak ki, amelyek meglehetősen nagy kockázattal járnak. Az ASD lehetséges következményei közül különösen a következőket különböztetjük meg:
- Aritmia kialakulása.
- Szív elégtelenség.
- Pulmonális hipertónia, Eisenmenger-szindróma.
- Megnövekedett a stroke kockázata.
- Magas a korai halálozás kockázata.
Pitvari septum defektus gyermekeknél: kezelés
Az ASD kezelésével megelőzhetők a nemkívánatos következmények, és a már kialakult szövődmények esetén (amikor a patológiát körülbelül 40 éves korban és később észlelik) megállíthatja további progressziójukat. Kivételt képez az a helyzet, amikor a betegséget súlyosan elhanyagolják, és a tüdőben visszafordíthatatlan elváltozások következtek be – az ilyen betegeket már nem lehet műteni.
Az orvosok hangsúlyozzák, hogy minél hamarabb elvégzik az ASD lezárását célzó műtétet, annál hamarabb elfelejtik a szülők ezt a problémát, és annál kisebb a kockázata a gyermek számára a jövőben. Nem kell azonban sietni. A gyermeket alaposan meg kell vizsgálni, és az eredmények alapján az orvossal közösen dönteni kell a műtét időpontjáról és módszereiről.
Ma a sebészeti gyakorlatban erre két módszert alkalmaznak:
- klasszikus nyitott működés a szíven. Alatt Általános érzéstelenítés felnyitják a mellkast, és a kóros nyílást „varrják”: tapaszt helyeznek rá, amely idővel kötőszövettel benőve, rokonságba kerül a septummal és megadja a szükséges integritást. A műtét során a páciens egy szív-tüdő géphez csatlakozik. Természetesen ez egy nagyon traumatikus manipuláció, amely hosszú időt igényel felépülési időszakés más veszélyeket is hordoz magában. Bizonyos esetekben azonban (különösen az ASD elsődleges típusa esetén, és ha más szívhibákkal kombinálják) ez a módszer az egyetlen használható.
- Az endoszkópos módszer korszerűbb és biztonságosabb. Keresztül combcsonti ütőér katéter segítségével egy speciális elzárót juttatnak a szívbe - egy zárt mini esernyő formájú eszközt, amely a rendeltetési helyre történő szállítás után kinyílik, és hálós kupolát képez. A septumban egy lyukat zár, amely később az előző esethez hasonló elv szerint túlnő. Nyilvánvaló, hogy egy ilyen kezelés előnyösebb, és számos előnnyel jár, de nem mentes a hátrányoktól. Ez a módszer különösen csak kis méretű másodlagos pitvari sövényhibák esetén alkalmazható. És ebben az esetben a szövődmények nem kizártak: fertőzés a szúrás helyén a combban, allergiás reakció az artériába fecskendezni kontrasztanyag, az artéria károsodása. De a műtét után 2-3 napon belül a beteg teljesen visszatér a normális életbe, és folytathatja szokásos életmódját.
A hiba gyógyszeres kezeléssel nem gyógyítható, de gyógyszeres terápiát is alkalmaznak - külön-külön és sebészeti módszerekkel kombinálva is. A gyógyszerek csökkenthetik a trombózis és a gyulladás kockázatát, és javíthatják a pulzusszámot. Főleg vérhígító, antibakteriális, vizelethajtó gyógyszerekről van szó.
Foglaljuk össze. Természetesen nagyon nehéz higgadtnak és optimistának maradni, amikor kiderül, hogy a saját gyermekednek van ilyen szívbetegség. Azonban józanul kell felmérnie a helyzetet. A probléma teljesen megoldható! Ráadásul a szívsebészek jól ismerik és teljesen elsajátítják a megoldási módokat.
Isten ments, hogy esetedben magától túlnőjön a septum, és elkerülték a műtétet. De ha ez nem is történik meg, nem baj: kivizsgáltatni, jó szakembert keresni – és a baba teljes életet fog élni!
Különösen - Elena Semenova
Betöltés...