Májgyulladás jelei gyermekeknél. A májbetegség előfordulása gyermekeknél. Krónikus hepatitis - májbetegség gyermekeknél

A gyermekek májbetegségei örökletesek és szerzettek, bármely életkorban megnyilvánulhatnak vagy előfordulhatnak. Életének első hónapjában a gyermeknél hepatomegalia tünetei jelentkezhetnek - a gyermekek májának mérsékelt növekedése a szervezet állapota, és nem betegség. Két hónapos korára elmúlik, miközben magában a szervben nem fordulnak elő kóros elváltozások. A születés utáni első két hétben az újszülöttnek sárgasága lehet: ez normális, és nem jelent veszélyt az egészségre.

Májbetegségek, például:

Az arc, a mellkas, a has bőrének sárgulásaként jelentkezik a mellkastól a köldökig és a szem sclera-ig, a csecsemők 50%-ánál fordul elő. Fontos, hogy megakadályozzuk az átmenetet a fiziológiásról a patológiásra, hogy ez ne vezessen szövődményekhez.

A csecsemőkori sárgaság természetes okokból következik be: az anya és a csecsemő Rh-faktora közötti konfliktus miatt; vércsoportjuk eltérése (ami ritka); koraszülés, aminek következtében a baba vérének összetétele lassabban változik.

Amikor a gyermek fénnyel veszi az első levegőt, megváltozik a vér összetétele: koraszülöttnél a szervezet még nem érett, és a bilirubin feldolgozása rosszabbul történik, feleslegét és a bőr átmeneti elszíneződését okozza. a szem fehérje be sárga... Ebben az időben a még gyenge gyermek mája túlterhelt, fennáll a fiziológiás sárgaságból a kóros állapotba való átmenet veszélye.

Természetes (újszülöttkori) sárgaság esetén:

• az újszülött bőre legkorábban a születés után 36 órával sárga árnyalatot kap;
• a bilirubin szintjének minden nap csökkennie kell;
• a legintenzívebb sárgaság a harmadik napon válik - ez idő után a bőr halványodni kezd.

2 (maximum 4) hét elteltével a sárgaságnak teljesen el kell múlnia. Ez idő alatt a gyermeknek aktívnak kell lennie, jól kell ennie és aludnia.

A patológiás sárgaság tünetei újszülöttben:

• A bőr besárgulása néhány órával a születés után;
• Sárga bőr a karokon, lábakon, lábfejeken és tenyereken;
• Gyakori sírás;
• Letargia, állandó álmosság;
• Rossz étvágy az evés megtagadásáig;
• Sötét színű vizelet;
• Színtelen széklet;
• Jelentősen megnagyobbodott máj
• A sárga árnyalata nem citromos, hanem zöldes.

Ezekkel a jelekkel azonnal kórházba kell mennie a bilirubinszint dinamikájának mérésére és ellenőrzésére, a máj ultrahangos vizsgálatára az epeutak károsodásának és az epe kiáramlásának megsértésének kimutatására, valamint májvizsgálatok elvégzésére. ALT és AST.

Ha a baba fiziológiás sárgaságban szenved, glükózkészítményeket, vitaminokat, gyógynövényeket írnak fel neki a szervezet támogatására.

A bilirubinszint csökkentése érdekében javasolt a fényterápia - bizonyos ideig tartózkodni a zöld fényben, ill. kék lámpák... A szoptató anyának speciális diétás étel a tej zsírtartalmának csökkentésére, hogy a legyengült babának ne legyenek emésztési problémái.

A csecsemők kóros sárgaságának megelőzése érdekében az élet első napjaiban rendszeresen mérik a bilirubint, és a szülőknek figyelemmel kell kísérniük a gyermek bőrszínének változását. Súlyos esetekben műtétet, vérátömlesztést és egyéb eljárásokat írnak elő kórházi körülmények között.

Hepatitis (sárgaság)

Ha a bőr sárgulásának hátterében a gyermeknek a fiziológiás sárgaságtól szokatlan megnyilvánulásai vannak, ez genetikai patológiát vagy sárgaság kialakulását jelzi a születési csatorna áthaladása során kapott mechanikai sérülések miatt. A betegség vírusos eredete is lehetséges.

Ha egy újszülöttnél nem észlelik időben a kóros sárgaságot, az a bilirubin agyba jutásához és nukleáris sárgaság kialakulásához vezethet, melynek következményei: a központi idegrendszer károsodása, megkésett fizikai fejlődés, szellemi retardáció. . A gyermek valószínűleg elveszíti mozgáskoordinációját. A szervezet általános mérgezése végzetes lehet.

Vírusos májgyulladás

A fertőzött anyától szülés közben átadott csecsemőre, egy idősebb gyermek is felveheti a vírust, amikor érintkezik egy beteg személlyel. a fogorvosnál, a klinikai oltás vagy a kórházi műtéti kezelés során fennáll a fertőzés lehetősége: a vírus a rosszul sterilizált műszereken is megmarad.

Mérgező hepatitis

Ez a gyógyszer túladagolása, háztartási vegyi anyagokkal való mérgezés, ételmérgezés következtében fordul elő. Serdülő gyermekeknél alkoholfogyasztás közben alakulhat ki.

Autoimmun hepatitis

Patológia, amelyben a májsejteket az ember saját immunrendszere tönkreteszi. A nem teljesen kialakult gyermek testében az egyik fő hematopoietikus szervet érintő progresszív folyamat gyorsabban megy végbe, mint egy felnőttnél. A májszövet elhal, helyébe hegszövet lép, ami cirrózishoz vezet.

Zsíros hepatitis

Elhízott és hasnyálmirigy-betegségben szenvedő gyermekeknél fordul elő. A májszövetek a bennük lévő zsírfelhalmozódás következtében újjászületnek, a szerv hibásan kezd működni.

Minden harmadik gyerek óvodás korú giardiasisban szenved. A 3 év alatti gyermekek nehezen tolerálják a betegséget, mivel ebben a korban a fertőzés során magas hőmérséklet emelkedik, súlyos hányinger, hányás van.

felszívja a tápanyagokat a vérből, cserébe méreganyagokat engedve belé. A gyermek immunitása csökken, gyengének érzi magát, étvágytalan. A legyengült szervezet sebezhetővé válik a megfázásokkal, gyulladásos megbetegedésekkel szemben, bronchiális asztma, allergia alakulhat ki.

Gyakori giardiasisra gyanakodhat a gyermekben a gyakori olajos, bűzös széklet.

Epeúti elzáródás

Ez az epeutak elzáródása. Csecsemő baba szinte lehetetlen gyógyítani egy ilyen patológiával - májtranszplantáció szükséges, aminek a következménye cirrózis lehet. Az okok lehetnek veleszületett patológia és mechanikai trauma a szülés során.

Daganatos betegségek

A májszövet onkológiai daganatai nagyon veszélyesek a gyermekek számára. Ez a statisztikák szerint ritkán fordul elő. gyermekkori rák a máj az összes hasonló megbetegedési esetnek csak 4%-át teszi ki a lakosság körében, de a gyermekeknél a májszövetekben kialakuló daganatok 70%-a rosszindulatú daganat. A leggyakoribb ok az előrehaladott hepatitis B és C.

Májbetegségek

A gyermekeknél szinte minden májbetegségnek hasonló tünetei vannak különféle betegségek gyomor-bél traktusés más szervek. Ha egy gyermeknél vannak májbetegség kockázati tényezői, akkor a következő tüneteket kell figyelembe venni:

• A bőr sárgasága és a sclera sárgasága;
• Állandó subfebrilis hőmérséklet 37,1 ° C és 38 ° C között megfázás és fájdalom jelei nélkül - ez lassú látens gyulladásos folyamatokat jelez, ami a máj patológiáira jellemző;
• Sötét színű vizelet;
• Színtelen széklet;
• Hányinger;
• Étvágytalanság.

A gyermek nehézséget érezhet a jobb hypochondriumban, keserűséget a szájában, letargikussá és fizikailag elviselhetetlenné válik, általános rossz közérzetet tapasztal.

Az 5-7 éves gyermekeknél az eperendszer aktívan fejlődik. Ebben a tekintetben mérsékelt hepatomegalia lehet - a máj kicsi, de tapintható megnagyobbodása. A gyermek enyhe betegségeket tapasztalhat, a bőr sárgulhat. Ez az életkorral összefüggő fiziológiának köszönhető, és nem beszél betegségről. Nincs szükség semmilyen kezelésre, de a gyermekeknél a májbetegségeknél bemutatott étrend nem lesz felesleges.

Kezelés és megelőzés

A gyermekek májbetegségeinek kezelése konzervatív és sebészeti. Gyulladásra felírt - antibiotikumok; hepatitis, cirrhosis esetén - hepatoprotektorok; v szükséges esetekben – choleretic gyógyszerek... Laparoszkópiát végeznek - vér nélküli műtétet, ha szükséges - hasi műtétet.

A megelőző intézkedések célja a növekvő gyermek testének immunitásának és a szövetek kialakulásának fenntartása. Az étlapnak tartalmaznia kell zöldségeket, fűszernövényeket, gyümölcsöket, tejtermékeket - túrót, joghurtot. Az étkezésnek teljesnek kell lennie, a gyermeknek követnie kell az étkezési rendet - a reggeli, az ebéd és a vacsora időben legyen.

1/5. oldal

Terminológia

Hepatomegalia: a máj jelentős megnagyobbodása.
Sárgaság: a nyálkahártyák, a sclera és a bőr sárgás elszíneződése, amelyet az epe pigmentek lerakódása okoz.
Kolesztázis: az epe mozgásának megsértése stagnálás formájában az epevezetékekben és / vagy az epevezetékekben.
Hepatitis: májgyulladás:

1. akut - legfeljebb 3 hónapig tart;
2. krónikus, több mint 3 hónapig tart;
3. veleszületett (szinonimája - magzat) - a hepatitis általános neve, amely a magzat májának méhen belüli károsodásával fordul elő különféle gyulladást kiváltó tényezők hatására;
4. fertőző (szinonimája - Botkin-kór, járvány, hepatitis A) - vírusos jellegű, amelyet főként a fekális-orális fertőzés jellemez, lappangási időszak 3-6 hétig tart, gyakrabban akut kezdet a testhőmérséklet emelkedésével;
5. aktív (szinonimák - agresszív, krónikus aktív) - krónikus hepatitis, amelyet gyakori exacerbációk, kifejezett portál, periportális és intralobuláris infiltráció jellemez; átmenet a májcirrózisba lehetséges;
6. perzisztens (szinonimája - krónikus perzisztens) - krónikus hepatitis, amelyet főként enyhe infiltratív folyamatok jellemeznek a májban, jóindulatú lefolyás ritka exacerbációkkal és hosszú remissziós időszakokkal, kopás klinikai kép, megőrizve a máj morfológiai szerkezetének helyreállításának lehetőségét;
7. reaktív (szinonimája - műhold, egyidejű) - más belső szervek károsodásából eredő hepatitis.

Májcirrhosis: krónikus, progresszív betegség, amelyet a máj parenchyma dystrophiája és elhalása jellemez, és ennek göbös regenerációja, a kötőszövet diffúz burjánzása és a máj szerkezetének mélyreható átrendeződése kíséri.

Osztályozás

A mai napig nem áll rendelkezésünkre a gyermekek májbetegségeinek általánosan elfogadott osztályozása, aminek oka a klinikai formáik és szindrómáik változatossága, sokuk etiopatogenezisének közös megértésének hiánya, valamint az egységes koncepció. felépítéséről. Ebben a fejezetben az olvasó megismerheti különböző lehetőségeket szindrómás, patogenetikai vagy nozológiai elveken alapuló osztályozások. Az alábbiakban szándékosan idézzük ezeket és másokat is, bár meg vagyunk győződve arról, hogy a nozológiai jellegű osztályozásokat módszertanilag fontosabbnak kell tekinteni. A szindróma besorolása túlnyomórészt szűrési értékű, ezt követi a klinikai diagnózishoz való kötelező hozzáférés. Még Maslov MS (1951) is rámutatott: „A sárgaság elnevezést el kell távolítani a terminológiából, mert a sárgaság csak tünet... Ezen túlmenően nem kétséges, hogy létezik májszenvedés, ahol a sárgaság tünete egyáltalán nem derült ki."
A gyermekek májbetegségére két klinikai tünet tekinthető a legjellemzőbbnek, nevezetesen a sárgaság és a hepatomegalia. Ezek a kulcsfontosságúak a májbetegségek szindróma elven alapuló osztályozásának felépítésében. Amint az ezekből az osztályozásokból látható, a sárgaság és a máj megnagyobbodása is megfigyelhető a gyermek testének különböző szerveinek és rendszereinek betegségeiben, és nem csak magának a májnak, amelyet figyelembe kell venni a vizsgálat során. megkülönböztető diagnózis... A sárgaság és (vagy) hepatomegalia, mint a betegség integratív jelei, a fizikai értékelésre rendelkezésre álló biológiai rendszer egyik vagy másik láncszemében előforduló összetett kóros folyamatok külső kifejeződése.

Májbetegség sárgasággal

Újszülöttek és csecsemők

Fertőzések (veleszületett és szerzett):

Anyagcsere zavarok:

1. örökletes - ai-antitripszin-hiány, galaktoszémia, örökletes fruktóz intolerancia, cisztás fibrózis, tirozinózis, Niemann-Pick-kór;
2. szerzett - kolesztázis és májkárosodás teljesen parenterális táplálkozással, súlyos eritroblasztózissal;
3. idiopátiás rendellenességek - újszülöttkori hepatitis (óriássejtes hepatitis), családi májcirrhosis, örökletes limfosztázis kolesztázissal.

Anomáliák az epeutak szerkezetében:

1. atresia és hypoplasia - az extrahepatikus epeúti atresia, az intrahepatikus epeúti hypoplasia, a májartéria diszplázia;
2. ciszták - a közös epevezeték cisztája, a fő intrahepatikus utak cisztás megnagyobbodása (Caroli-kór), veleszületett májfibrózis, policisztás máj- és vesebetegség.

Gyermekek és serdülők

1. séma. Differenciáldiagnosztikai algoritmus újszülöttkori sárgaságra

Asztal 1.
Az újszülöttkori sárgaság klinikai formái

A sárgaság keletkezése (a faktor hatásideje szerint)	Felesleg frakciók bilirubin	Hibás szint a bilirubin cseréjében	Típusú (tovább pato- genetikai mechanizmus)	Idő mani- fesztiválok	Súlyosság		Komplikációk
Veleszületett	Ingyenes	Szuprahepatikus	Hemolitikus	1. nap	Mérsékelt	Gyorsan és lassan halad	Bilirubin encephalopathia
Szerzett	Összefüggő	Máj	Szállítás "Elfog"	A 2-3 napon		Stabil	A máj biliáris cirrhosisa (fibrózisa).
Idiopatikus		Máj alatti	Konjugáció	A 3. nap után	Éles kifejezve	Átmeneti
		Vegyes	Kiválasztó			Időszakos emelkedéssel
			Mechanikai "sűrűsödés"	A 10-14. napon		Csökkenő
			Enterohepatitis

* Ha lehetséges, jelölje meg a sárgaság árnyalatát: citrom, narancs, zöldes stb.

Az újszülöttek sárgaságának osztályozása

Örökletes	Szerzett
I. Hemolitikus
Vörösvérsejt-membránpátiák Vörösvérsejt-enzimopátiák Hemoglobinopátiák	Az újszülött hemolitikus betegsége Vérzések (hematómák) Polycythemia, polyglobulia Gyógyszeres hemolízis
II. Máj
B rohamzavar (Gilbert-szindróma) B konjugációs rendellenesség (I-es és II-es típusú Crigler-Najar szindróma) A B károsodott kiválasztódása (Dabin-Johnson, Rotor szindróma) Tüneti (pajzsmirigy alulműködéssel, galaktosémiával, fruktoszémiával, tirozinózissal, Niemann-Pick-kórral stb.)	Fertőző hepatitis Toxikus és metabolikus hepatosis Az anyatejből származó sárgaság B konjugációs rendellenesség pylorus szűkületben Iatrogén konjugációs zavar
III. Mechanikai
Az epeutak szindrómás anomáliái Családi cholestasis A - antitripszin hiánya, cisztás fibrózis	Az epe megvastagodásának szindróma Az epeúti atresia gyulladással és (vagy) hepatitisszel Paresis és más típusú bélelzáródás Kompresszió az epeúton kívülről
IV. Vegyes genezis
	Újszülöttek átmeneti sárgasága (fiziológiás) Koraszülött sárgaság Méhen belüli fertőzésekkel Disszeminált intravascularis koagulációval

A sárgaság középpontjában, beleértve az újszülöttkori időszakot is, leggyakrabban a pigment, a bilirubin anyagcsere megsértése áll, amellyel kapcsolatban röviden felidézzük főbb szakaszait.

A bilirubin (B) fő forrása a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben lévő öregedő eritrocitákból képződő hemoglobin metabolitok. A B (szabad, indirekt, nem konjugált) a vérbe kerül, ahol fehérjéihez kötődik és a májba kerül. A B körülbelül 5-20%-a a májsejtekben képződik más hem tartalmú anyagokból. A B hepatociták általi befogása, konjugációja és az epekapillárisokba való felszabadulása aktív folyamatok, amelyekben különféle enzimek vesznek részt. Különösen a hepatociták endoplazmatikus retikulumában a glükuronil-transzferáz enzim részvételével a B glükuronsavval konjugálva B-glükuronidokat képez (kötött, közvetlen, konjugált B), amelyek vízben oldódó és nem toxikus vegyületek. A hepatocita epepólusán keresztül a konjugált B az epekapillárisokba választódik ki, majd az epével a bélbe. Két B transzportfehérjét (Y és Z) izoláltak. Mindkettő részt vesz a B vérkapillárisból a hepatocitákon keresztül az epe kapillárisba történő átvitelében, és közülük csak egy (Z), amely a májban és a bélben is jelen van, a B enterohepatikus ciklusában. A vérből és hordozójaként történő B-felvétel fő tényezője a hepatocita Y-protein, újszülötteknél, különösen koraszülötteknél, egyrészt az Y transzportfehérje szintézise elégtelen, másrészt a fehérje nem fejlődik megfelelően. glükuronil-transzferáz aktivitás. Ezt tekintik az újszülöttek átmeneti hiperbilirubinémiájának ("fiziológiás sárgaság") fő okának. Így a "fiziológiás sárgaság" lényegében konjugációs, vagyis az indirekt B vérben való felhalmozódása okozza, mivel annak nem megfelelően alakul egyenes vonalba.
A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a legelterjedtebbek a glükuronil-transzferáz rendszer örökletes hibái (örökletes pigmentes hepatosis) - Gilbert-szindróma, Crigler-Najar, Dabin-Johnson, Rotor - által okozott konjugatív sárgaságról szóló információk. Ugyanakkor a sárgaság – elsősorban újszülöttkori – változatai, amelyeket a szabad B konjugációjának és szállításának károsodása okoz nem öröklődő okok (hipoxia, endokrin faktorok, stb.) hatására. drog terápia, Egyéb). Ezt tükrözik a patogenetikai elven alapuló megfelelő osztályozások.
Klinikailag érdekes a sárgaság, amely az orvosok által legkevésbé ismert, a szoptatott csecsemők 1%-ánál. A sárgaság oka az anyatejben található szteroid pregnan-3, 20-diol, amely a B-vel verseng a glükuronil-transzferázért, ezáltal megzavarja az utóbbi konjugációs folyamatát. Egy másik hipotézis szerint megnövekedett tartalom az anyatejben zsírsavak és esetleg protein lipáz hatására a szabad B a transzportfehérjéhez kötődik, és ezáltal a B hepatociták általi befogása és konjugációja. A hiperbilirubinémia ezen változatával járó sárgaság egészséges gyermekeknél a 6. és a 8. életnap között jelentkezik, és fokozatosan csökken a szoptatás abbahagyása után vagy néhány hét elteltével a folyamatos természetes táplálás mellett. A hiperbilirubinémia neurológiai szövődményeinek kialakulásának lehetősége miatt az anyatejet átmenetileg (7-10 napig) célszerű adaptált tápszerrel helyettesíteni. A jövőben, amikor visszatérünk a természetes táplálkozáshoz, a hiperbilirubinémia nem ismétlődik.

Az újszülöttkori májbetegség becsült prevalenciája 2500 élveszületésből 1.

A korai felismerés különösen fontos újszülötteknél és csecsemőknél, mivel a diagnózis késése okozhatja Negatív hatás az előrejelzésen.

Egyértelműen felismerhető, hogy ha epeúti atresiát 2 hónapos kor után diagnosztizálnak, a műtéti korrekció (hepatoportoenterostomia) sikeressége jelentősen csökken.

Ezenkívül a májműködési zavar előrehaladtával a korai felismerés lehetővé teszi a páciens sikeresebb táplálkozási támogatását és a csökkenés lehetséges késleltetését. májfunkció... Az eredmény jobb növekedés és kevesebb mellékhatás lehet.

Megvan nagyon fontos mert az ortotopikus májátültetés általában sikeresebb a műtét időpontjában 10 kg-nál nagyobb súlyú csecsemőknél (a májtranszplantáció a súlyos májbetegségben szenvedő gyermekbetegek valósága).

Sajnos továbbra is komoly kihívás marad a súlyos májbetegség korai felismerése gyermekkorban. Ennek egyik oka, hogy a gyermekbeteg májelváltozása korlátozott számú megnyilvánulással jár.

Következésképpen a különféle rendellenességek kezdeti megnyilvánulásai gyakran gyakorlatilag azonosak.

Például a májkárosodásban szenvedő újszülötteknél szinte mindig sárgaság jelentkezik. Sajnos a „fiziológiás hiperbilirubinémia” és a súlyos májkárosodásra utaló hiperbilirubinémia közötti különbséget gyakran alábecsülik. Az Egyesült Királyságból származó adatok számos olyan tényezőt dokumentáltak, amelyek hozzájárultak a májbetegségben szenvedő gyermekek késői beutalójához (1. táblázat).

Asztal 1
A májbetegségben szenvedő gyermekek szakorvosi beutaló késedelmes okai

Az újszülöttkori sárgaság nyomon követésének hiánya (beleértve a szérum bilirubin frakcionálásának képtelenségét is) A vérzéses betegség / koagulopátia nem megfelelő kivizsgálása. A cholestasis (konjugált bilirubinémia) téves diagnózisa sárgaságként anyatej(nem konjugált bilirubinémia) Csökkent bilirubinkoncentráció vagy pigmentfoltos széklet által okozott hamis önbizalom

ETIOLÓGIA

A gyermekgyógyászati ​​betegek májbetegségének okai életkoronként változnak (2. táblázat).

2. táblázat.
A májbetegség leggyakoribb okai különböző korú gyermekeknél

ÚJSZÜLETŐK ÉS CSECSEMŐK

Epepangási rendellenességek - Epeúti atresia - Közös epeúti ciszta - Intrahepatikus epeutak elégtelensége (pl. Allagile szindróma) - Progresszív familiáris intrahepatikus epepangási szindrómák (Byler-kór és szindróma) - Jóindulatú visszatérő intrahepatikus epehólyag - Cholit-szindróma - Cholit-szindróma

Idiopátiás újszülöttkori hepatitis és utánzó betegségek- Cisztás fibrózis - Alfa-1-antitripszin hiány - Hypopituitarismus / hypothyreosis - Újszülöttkori vasraktározási betegség

Vírusos hepatitis és más újszülött fertőző betegségek- Citomegalovírus - Herpes simplex / humán herpesz vírus 6 / - Epstein - Barr vírus - Parvovirus B19 - Rubeola - Reovrus - 3. típusú - Adenovírus - Enterovírus - Szifilisz - Tuberkulózis - Toxoplazmózis

Metabolikus betegség- Peroxizmális működési zavarok (Zellweger-szindróma) - Epesav-anyagcsere-zavarok - Karbamid-cikluszavarok (argináz-hiány) - Aminosav-anyagcsere zavarai (tirozinémia) - Lipidanyagcsere-zavarok (C típusú Niemann-Pick / Gaucher / Wolman) - Szénhidrát-anyagcsere zavarok (galaktozémia, fruktonémia, IV-es típusú glikogénraktározási betegség)

Toxikus/farmakológiai károsodások (pl. acetaminofen (paracetamol), teljes parenterális táplálás, hipervitaminózis A)

Daganatok (intra- és extrahepatikus)

Sőt, bár az "újszülöttkori hepatitist" vírusok is okozhatják, ez nem ugyanaz, mint az idősebb gyermekeknél és serdülőknél észlelt vírusos hepatitis.

Bár a listák különböző okok A gyermekeknél a májbetegséghez vezető kórkép rendkívül hosszú, körülbelül 10 betegség teszi ki az összes megfigyelt cholestasis eset körülbelül 95%-át, és ezek közül az epeúti atresia és az újszülöttkori hepatitis a felelős több mint 60%-ért.

Általában a klinikus először gyanítja a májbetegséget az újszülöttnél, aki olyan klasszikus tünetekkel jár, mint a tartós sárgaság, hepatomegalia, koagulopátia vagy fogyás.
Más esetekben ez a szérumvizsgálat során észlelt eltérések véletlenszerű észlelése.
Sárgaságot, zavartságot és kómát jelentettek akut hepatitisben szenvedő idősebb gyermekeknél és serdülőknél, vagy toxinnak való kitettség után. Az idősebb gyermekeknél észlelt viszketés csecsemőknél ingerlékenységnek tekinthető.

A MÁJBETEGSÉGEK ANAMNÉZISE ÉS JELEI

Újszülött

Bár a csecsemőnek születéskor sárgasága lehetett (fiziológiás hiperbilirubinémia) vagy szoptat, fontos, hogy a sárgaságot ne tulajdonítsuk 14 naposnál idősebb babának ezen okok valamelyike ​​miatt.

A 2 hetesnél idősebb gyermekek sárgaságának fel kell vetnie a májbetegség gyanúját, és megfelelő vizsgálatot kell végezni.

A gondos anamnézis támpontokat adhat a májbetegség létezésére és típusára vonatkozóan.

Például az étrendi változásokkal összefüggő májbetegség fellépése felveti a szénhidrát-anyagcsere veleszületett rendellenességének gyanúját, például a galaktóz vagy fruktóz metabolizmusának képtelenségét.

A feltételezett genetikai rendellenesség pozitív családi anamnézisének a kezdeti értékelést ebbe az irányba kell összpontosítania. A családon belüli visszatérő klinikai fenotípus olyan örökletes rendellenességre utal, mint a tirozinemia vagy a Byler-szindróma (progresszív familiáris idiopátiás kolesztázis).

Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis gyakrabban fordul elő fiúknál, különösen koraszülött és alacsony születési súlyú csecsemőknél.

Ezzel szemben az epeúti atresia gyakrabban fordul elő normál súlyú lányoknál, és a családon belüli kiújulás aránya megközelíti a nullát. Ezenkívül az egyidejű polysplenia szindróma az epeúti atresia diagnózisa mellett szól.

Az epeúti atresiában szenvedő betegeknél korábban jelentkezik a sárgaság és az acholikus széklet, mint az újszülöttkori hepatitisben szenvedőknél.

Kolesztatikus betegségben a sárgaság szinte mindig megfigyelhető az élet első hónapjában.

Az aholikus széklet a csecsemőkori kolesztázisra is nagyon jellemző. Extra vagy intrahepatikus elzáródás esetén kevés vagy egyáltalán nem választódik ki bilirubin a bélbe, ami a formálatlan széklet színének hiányához vezet.

Bár az epeúti elzáródásban szenvedő újszülöttek székletében előfordulhat némi pigment a pigmentált sejtek székletbe történő hámlása miatt.

Ráadásul a széklet darabokra való szétesése általában azt jelzi, hogy a pigment csak felületes, míg belső legjobb esetben agyagszínű.

Az anyai láz vagy a fertőzés egyéb jelei felvetik a szepszis gyanúját, mint az újszülöttkori sárgaság kiváltó okát. Gram-negatív baktériumok (például E coli) fertőzést okozva különösen gyakoriak a húgyúti fertőzések.

Idősebb gyerek

Idősebb gyermekeknél, akiknek anamnézisében anorexia szerepel. láz, hányás, hasi fájdalom és sötét vizelet esetén hepatitis A vírus (HAV) fertőzés gyanúja merül fel.
A HAV-fertőzés a májbetegség valószínű etiológiája minden olyan gyermeknél, akinek a kórelőzményében influenzaszerű betegség szerepel, és akiknél hirtelen sárgaság alakul ki emelkedett aminotranszferázértékekkel, anélkül, hogy hepatotoxikus szereknek való kitettségük ismert volna. A hepatitis A gyakran anicterikus fertőzés 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél, és gyakran nem ismerik fel.

A májbetegség jelei azoknál a betegeknél, akik tetoválást kaptak, intravénás gyógyszert szedtek, vagy akiknek egészségi állapota a parenterális vérkészítmények fokozott expozícióját eredményezte (hemodialízis, hemofília, műtét) a széles körű szűrés (1992) előtt, fertőző hepatitis gyanúját vethetik fel. C.
Azokat a serdülőket, akiknél sárgaság alakul ki, bizalmasan meg kell kérdezni az intravénás kábítószer-használatról, a tiszta kokainnak való kitettségről, az intranazális használatról, amely összefüggésbe hozható hepatitis C-vel (és esetleg hepatitis B-vel).

Ha a megerősített hepatitis B fertőzés lefolyása különösen súlyos, egyidejű fertőzésre vagy hepatitis (D) delta felülfertőződésre kell gyanakodni.

Mindig fontos megbizonyosodni a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerekkel kapcsolatos expozíciós adatokról, beleértve az izonazidot, nitrofurantoint, szulfonamidokat és nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, mint például az acetaminofent és az ibuprofént.

Ha túladagolás vagy mérgezés okozza a májműködési zavart, a gyermekek mentális állapota megváltozhat, és akár kómába is kerülhet.

A zavartság és a kóma felveti a májelégtelenség vagy az anyagcsere-betegség gyanúját, amely hiperammonémiát, hipoglikémiát és a kettő kombinációját eredményezi.
Serdülő lányok, akiknél sárgaság alakul ki, és akiknél akné, időszakos ízületi gyulladás és fáradtság szerepel, esetleg autoimmun hepatitisben; ez a nozológiai egység kevésbé gyakori fiúknál és fiatalabb gyermekeknél.

Az immunhiányos és sárgaságban szenvedő betegek citomegalovírus, Epstein-Barr vírus vagy retrovírus fertőzésben szenvedhetnek.

Az anamnézisben szereplő pharyngitis olyan betegnél, akinek sárgasága, lépmegnagyobbodása és lymphadenopathia is van, Epstein-Barr vírusfertőzésre utal.

A jobb felső negyedben fellépő kólika és az anamnézisben előforduló hányinger (különösen zsíros étkezés után) epehólyag-betegségre utal, amely gyakrabban fordul elő idősebb gyermekeknél.

Figyelembe kell venni az elhízás, a szív-, az endokrin vagy a bélrendszeri betegségek jeleit és tüneteit, mivel a szérum aminotranszferáz-rendellenességei a szisztémás betegségek másodlagos májkárosodását tükrözhetik (a máj „ártatlan szemlélőként”).
Megnyilvánulása lehet az aminotranszferázok (különösen az AST) koncentrációjának növekedése is izombetegség.

A májbetegségben szenvedő idősebb gyermekek és serdülők kezdetben étvágytalanságra, fáradtságra és sárga sclera-ra panaszkodhatnak.

A cholestasis olyan panaszokhoz vezethet, mint a viszketés és különösen a sötét és habos vizelet. Ezt a színt a koluria (epe pigment a vizeletben) okozza; a hab jelenléte choleuriára utal (epesók a vizeletben).

Az epesók olyan detergens molekulák, amelyek csökkentik az oldatok felületi feszültségét, így látható habot hoznak létre.

FIZIKAI MEGNYILVÁNULÁSOK

A 3-6. táblázatban felsoroljuk az adott májbetegséggel kapcsolatos gyakori fizikai megnyilvánulásokat.

3. táblázat.
Sárgaságot okozó betegségek / emelkedett májenzimek

BABÁK
Fertőzés- Bakteriális szepszis (E coli) - Vírusfertőzések: citomegalovírus, rubeola, Coxsackievírus, echovírus, herpeszvírus, adenovírus. - Anyagcserezavarok - Örökletes: alfa 1-antitripszin hiány, galaktosémia, örökletes fruktóz intolerancia, cisztás fibrózis, Niemann-kór - Pick, tirozinemia - Szerzett: cholestasis és májbetegség, amelyet általános parenterális táplálás okoz betegség), Ivemark-szindróma, cerebrohepatorenalis (Zellweger) szindróma

Az epefolyások rendellenességei

Nem szindrómás és szindrómás atresia / intrahepatikus epeutak elégtelensége (Allagile szindróma) - Cisztás malformációk: gyakori epeutak ciszták, intrahepatikus epeutak cisztás megnagyobbodása (Caroli-kór), veleszületett májfibrózis és vesebetegség.

GYERMEKEK KOROS ÉS KOR

Akut vírusos hepatitis (HAV)

Örökletes betegségek:

Wilson-kór, cisztás fibrózis, májporfiria, Dubin-Johnson-szindróma, Rotor-szindróma

Rosszindulatú betegségek:

Leukémia, limfóma, májdaganatok

Vegyi anyagok:

Hepatotoxikus gyógyszerek, toxinok (szénhidrogén bél, alkohol, szerves foszfátok, hipervitaminózis A, gomba, acetaminofen). schistosomiasis, leptospirosis, visceralis larva migrans

Idiopátiás vagy másodlagos elváltozások: krónikus hepatitis, gyulladásos bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás), rheumatoid arthritis, elhízás.

A fizikai megnyilvánulások sokasága közül a leggyakoribb a hepatomegalia és a sárgaság.

A hepatomegalia gyakran a májbetegség egyetlen megnyilvánulása, bár a máj szélének tapintása félrevezető lehet a kontúrnormák, a test habitusának eltérései vagy a májszél szomszédos szervek általi elmozdulása vagy külső vagy belső daganatok miatt.

Ezért a májszélesség mérése hasznos kiegészítője a tapintásnak a kezdeti bemutatás és a nyomon követés során.
Máj szélessége - a távolság a máj széle és felső korlát tompaság, amelyet a jobb midclavicularis vonal ütőhangzása határoz meg. Az átlagos szélesség az 1 hetes korban mért 4,5 cm-től a serdülőkor 6-7 cm-ig terjed.

Normális esetben a máj kerek és puha, felülete sima. A kemény, vékony szél és a csomós felület fibrózisra vagy cirrózisra utalhat.
Ez utóbbi állapot gyakran társul egy kis májhoz is.

A máj tapintása az epigasztrikus régióban cirrhosisra vagy Riedel-lebenyre utal (a jobb lebeny normális anatómiai megnyúlása, ami összetéveszthető hepatomegaliával).

4. táblázat.
Hepatomegalt okozó betegségek

BABÁK ÉS GYERMEKEK
Akkumulációs betegségek

Akut: Reye-szindróma (zsír) - Krónikus: glikogenózisok, mukopoliszacharidózisok, Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór, gangliodidózis, Wolman-kór - Táplálkozási problémák: teljes parenterális táplálás (kalóriatúlterhelés, kwashiorkor, cukorbetegség) - Infiltratív rendellenességek: leukémia, limfóma sejt hisztiocitózis, granulomák (szarkoidózis, tuberkulózis) Veleszületett májfibrózis

Daganatok

Elsődleges: hepatoblasztómák, hematoma, hemangioendothelioma - áttétes: neuroblastoma, Wilms-daganat, ivarmirigy daganatok.

5. táblázat.
Májelégtelenséget okozó betegségek

ÚJSZÜLETŐK ÉS CSECSEMŐK

Fertőzések:

Herpesvírusok, echo, adenovírusok, szepszis.
Anyagcserezavarok: örökletes fruktóz intolerancia, mitokondriális betegségek, tirozinemia, galaktoszémia, nem születési vasraktározási betegség.
Ischaemia/sokk:
Kábítószerek/toxinok: valproát, acetaminofen

GYERMEKEK ÉS SERDÜLŐK
Fertőzések: herpeszvírusok, echo, adenovírusok, szepszis
Kábítószerek/toxinok: valproát, acetaminofen, gomba (Amanita)
Rosszindulatú betegség
Ischaemia/sokk: veleszületett szívbetegség, szívizomgyulladás, súlyos hipotenzió.
Anyagcsere: Wilson-kór, zsírmáj infiltráció terhesség alatt.

6. táblázat.
A májbetegséghez kapcsolódó különféle fizikai megnyilvánulások

BABÁK
Kisfejűség: veleszületett citomegalovírus, rubeola, toxoplazmózis
Tipikus arctípus: arneriohepatikus dysplasia (Allagile szindróma)
Szürkehályog: galaktosémia
A retina pigmentációja: Allagille-szindróma
Rendellenes megnyilvánulások a tüdő ascultációja során: cisztás fibrózis.
Neuromuszkuláris rendellenességek (remegés, letargia): lipidraktározási betegség, Wilson-kór, oxidatív foszforilációs rendellenességek

GYERMEKEK
Prurite: krónikus kolesztázis
Hemangiómák: máj hemangiomatosis
Kayser-Fleischer gyűrűk: Wilson-kór
Glossitis: cirrózis

Vese megnagyobbodás: veleszületett májfibrózis vagy policisztás betegség
Arthritis és erythema nodosum: májbetegség krónikus gyulladásos bélbetegséggel. akne, fáradtság: autoimmun hepatitis.

A has tapintása megnagyobbodott lépet is kimutathat, amely általában normális méretű a májbetegség korai szakaszában.

Ha a lép megnagyobbodott, akkor a portális hipertónia vagy a raktározási betegség egyik oka a sok közül.
A hepatomegaliával járó tapintásos fájdalom egyszerűen egy enyhe vírusos stroke-ot tükrözhet, a Glisson-kapszula ödéma miatti megnagyobbodásával, amely a májban lokalizált fájdalomért felelős.

A súlyos hepatosplenomegalia tárolási betegségre vagy rosszindulatú betegségre utal, bár maga a különösen drámai hepatomegalia súlyos májfibrózissal jár

Ebben az állapotban a vesét értékelni kell, hogy kizárják az egyidejűleg fennálló autoszomális recesszív vagy domináns policisztás vesebetegséget.

A máj auskultációja lehetővé teheti a klinikus számára, hogy észlelje az anatómiai érrendszeri rendellenességek vagy a máj megnövekedett véráramlása által okozott érzúzódásokat.

Az ascites fokozott portális vénás nyomásra és károsodott májfunkcióra utal.

Bizonyos fizikai jelek bizonyos májbetegség jelentős gyanúját vetik fel. A veleszületett fertőzésben szenvedő újszülötteknél a társbetegségek gyakran közé tartozik a mikrokefália, a chorioretinitis, a purpura, az alacsony születési súly és a generalizált szervi elégtelenség.

A diszmorf tulajdonságok bizonyos kromoszóma-rendellenességekre jellemzőek lehetnek. Az Alagille-szindrómás betegek általában jellegzetes arctípussal rendelkeznek (korakoid orr, magas homlok, pillangó alakú csigolyák és perifériás tüdőszűkület miatti zörej a kardiovaszkuláris auskultáció során, valamint a szemészeti vizsgálaton a posterior embriotoxin).

Az újszülötteknél az időszakos hányás jelenléte, különösen a szűnni nem akaró hányás, veleszületett anyagcserezavarra utalhat, amely általában rossz tápláltsági állapottal és ingerlékenységgel is jár. A galaktózt vagy fruktózt tartalmazó új termék bevezetése után fellépő tünetek (például hányás) felvetik a galaktoszémia vagy az örökletes fruktóz intolerancia gyanúját.

A veleszületett ascites májelégtelenségre, cirrhosisra vagy raktározási betegségre utalhat.
Az epehólyagban szenvedő gyermekek gyakran szenvednek erős viszketéstől, amely az obstruktív májbetegségre jellemző, amely elsősorban ingerlékenységben nyilvánul meg.

LABORATÓRIUMI ÉRTÉKELÉS

A májkárosodás típusai
A májkárosodás laboratóriumi megnyilvánulásai két típusra oszthatók:
1) az epeutak kolesztatikus vagy obstruktív elváltozása és
2) hepatocelluláris károsodás vagy májsejtek károsodása.
Azonban gyakran jelentős átfedés van a májbetegségben szenvedő betegek károsodásának típusai között.

A kolesztázist olyan vegyületek felhalmozódása jellemzi, amelyek az epefa elzáródása vagy elzáródása miatt nem ürülhetnek ki. Emiatt az epében normálisan jelenlévő vagy az epén keresztül távozó anyagok (epepigmentek, enzimek, epesók) szérumkoncentrációja általában megemelkedik kolesztatikus állapotokban. Az alkalikus foszfatáz (AP), a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) és a konjugált bilirubin szintje (mindegyiknek tiszta epefája szükséges az eliminációhoz) általában emelkedett.

Ezzel szemben a vírusos vagy toxikus máj stroke (pl. acetaminofen túladagolás vagy vírusos hepatitis) után a hepatocita nekrózis általában elsősorban a hepatocitákban található enzimek, például az aminotranszferázok (ALT és AST) növekedését okozza. Hepatocelluláris betegségben a szérum GGT és AP szintje még mindig nem emelkedik olyan mértékben, mint az aminotranszferázok. Ez a különbség a májkárosodás két fő típusa között nem mindig egyértelmű.

Például a kolesztázis mindig bizonyos mértékű hepatocelluláris diszfunkcióhoz vezet az epének a hepatocitákban és az epefákban történő toxikus felhalmozódása miatt. Hepatocelluláris betegségben a hepatocita nekrózisból eredő csökkent epe véráramlás (iszapos) a szérum obstrukciós markerek (AP, GGT) enyhe növekedését is okozza.

A májbetegségek két fő típusa már korán megkülönböztethető. fájdalmas folyamat de leggyakrabban a májbetegség alaptípusát klinikai és laboratóriumi kritériumok kombinációjának értelmezésével diagnosztizálják, beleértve a májbiopsziát is. Ez különösen igaz az újszülöttekre és a csecsemőkre, akiknél a legnagyobb az átfedés a májkárosodás típusai között. A legfontosabb felismerni a kolesztázis jelenlétét az ebbe a korcsoportba tartozó betegeknél, még azoknál a koraszülötteknél is, akiknél 14 napos élet után sárgaság van, amely értékelést igényel. A 7. táblázat mutatja a sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljait.

7. táblázat.
A sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljai
A kolesztázis (nem konjugált vagy fiziológiás hiperbilirubinémia) felismerése
Mérje fel a májkárosodás súlyosságát
Külön specifikus entitások (pl. metabolikus versus vírusos és anatómiai)
Az epeúti atresia megkülönböztetése az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől
Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis megkülönböztetése a progresszív családi intrahepatikus cholestasistól és az epevezeték-elégtelenségtől.

A 8. táblázat felsorolja az adatgyűjtésre vonatkozó javaslatainkat, ha epehólyag-gyanús csecsemőt értékelünk. A 2 hónapos korukban kolesztázisban szenvedő csecsemőknél gyorsított vizsgálatot javasolnak az epeúti atresia gyors kizárása érdekében.

8. táblázat.
Kolesztatikus májbetegség gyanújával rendelkező csecsemők fokozatos értékelése

Erősítse meg a kolesztázist
- Klinikai értékelés (családi anamnézis, etetési előzmények, fizikális vizsgálat)
- A szérum bilirubin frakcionálása és a szérum epesav szintjének meghatározása
- A széklet színének értékelése
- A máj szintetikus működésének indexe (protrombin és albumin ideje)

Konkrét nozológiai egységek felismerése
- Vírus- és baktériumkultúrák (vér, vizelet, agy-gerincvelői folyadék)
- Hepatitis B felszíni antigén és egyéb vírus- és szifilisz titerek (VDRL) kiválasztott veszélyeztetett betegeknél
- Metabolikus szűrés (vizelet redukáló anyagok, vizelet és szérum aminosavak.)
-Tiroxin és pajzsmirigy-stimuláló hormon
- Alfa 1-antitrispin fenotípus
- Izzadság-kloridok
- A vizelet epesav profiljának kvalitatív elemzése
- Ultrahang

Az epeúti atresia megkülönböztetése az újszülöttkori hepatitistől
- Hepatobiliaris szcintigráfia vagy duodenális intubáció bilirubin kimutatására
- Májbiopszia

Májfunkciós vizsgálatok

Mivel a máj nagy funkcionális tartalékkal rendelkezik, a kóros laboratóriumi paraméterek gyakran az egyetlen megnyilvánulása a nyilvánvaló májbetegségnek, és jóval a nyilvánvaló klinikai megnyilvánulások előtt észlelhetők. A szokásos forgatókönyv szerint az orvos, aki májbetegségre gyanakszik, általában "májfunkciós teszteket" (LFT) rendel a májfunkció értékelésére. Ezen indikátorok következetes monitorozásával információ nyerhető a prognózisról, a terápiára adott válaszról és a diszfunkció mértékéről.

Az LFT kifejezés azonban nem teljesen pontos, mivel a gyakran jelentett paraméterek közül csak kettő a májfunkció valódi mutatója – a protrombin idő (PT) és a szérum albuminszint –, amelyek mindkettő a szintetikus képességet méri. Az összes többi paraméter lényegében a májfunkció közvetett mértéke, és ezen paraméterek közül sok változik a májbetegségtől eltérő helyzetekben. Például az aszpartát-aminotranszferáz (AST) szintjének emelkedése a vörösvértestek hemolízisét, az izomleépülést és a hasnyálmirigy-betegséget kíséri.

A májbetegséggel kapcsolatos biokémiai rendellenességek nem korlátozódnak az LFT-rendellenességekre. Például a nem ketotikus hipoglikémia a zsírsav-béta-oxidáció és a ketontermelés hibájára utal. A súlyos ketózis – csecsemőknél ritka jelenség – szerves acidémiára, glikogénraktározási betegségre vagy a neurogenezis hiányára utalhat. Az anioneltolódás fokozódása metabolikus acidózisban szintén szerves acidémiára utal. Hipo- és hyperthyreosis társulhat sárgasággal. A cisztás fibrózis kizárása érdekében verejték-klorid-meghatározásra lehet szükség. A vas- és ferritin tesztek hasznosak az újszülöttek vasraktározási betegségeinek diagnosztizálásában. A vizeletben és a szérumban az epesavszint meghatározása általában segít kizárni az epesav-anyagcsere veleszületett rendellenességeinek lehetőségét. A vizelet szukcinil-acetonszintje tirozinemia jelenlétére utalhat. Minden sárgaságban szenvedő gyermektől vizeletmintát és tenyészetet kell venni, mivel az urosepsis általában konjugált hiperbilirubinémiával jár (pl. E coli húgyúti fertőzés). A vérszegénység és a hemolízis jelezheti a sárgaságért felelős hemolitikus állapot jelenlétét (általában nem konjugált), és nem járhat májbetegséggel.

Az összes közül laboratóriumi kutatás A bilirubin frakcionálása a legfontosabb.
Az egészséges, érett máj eltávolítja a nem konjugált bilirubint a vérből, és közvetíti a nem konjugált bilirubin konjugációját két glükuronsavmolekulával. A bilirubinkonjugáció egy lényegében zsírban oldódó anyagot (konjugálatlan bilirubint) vízoldható anyaggá (konjugált bilirubinná) alakít át, amely az epébe, vizes közegbe szekretálható. A nem konjugált bilirubin zsírban oldódó természete teszi lehetővé, hogy átjutjon a vér-agy gáton, és potenciálisan kernicterust okozhat.

A fiziológiás újszülöttkori sárgaság (amelyben a nem konjugált bilirubin szintje emelkedik) a bilirubin konjugálásáért felelős glükuronil-transzferáz rendszer éretlenségéből adódik. A szoptatással összefüggő sárgaság (a konjugációs képesség enyhe átmeneti késése) általában az anyatejben lévő összetevők következménye.

Nem konjugált bilirubinémia esetén a súlyos májbetegség nem valószínű, de előfordulhat, hogy a gyermeket ki kell vizsgálni az esetleges hemolízis, a bilirubin anyagcsere veleszületett rendellenességei (pl. Crigler-Najar 1-es és II-es típusa) és diszfunkciója miatt. pajzsmirigy... Extrém nem konjugált hyperbilirubinémia társulhat az újszülöttkori kernicterushoz.
Konjugált (közvetlen, kötött) bilirubin jelenlétében a kiértékelésnek agresszívnek kell lennie. Ha a szérum konjugált bilirubin értéke meghaladja a 17 mcmol/l-t (1 mg/dL) vagy a teljes bilirubin érték 15%-át, azt kórosnak kell tekinteni, és azonnal ki kell értékelni! A nem konjugált bilirubinszint a túlzott bilirubintermelést (pl. hemolízis eredményeként) vagy a máj késleltetett bilirubinmegkötő képességét tükrözi. A konjugált frakció súlyos májbetegséggel jár, és kolesztázist jelez.

A vizelet elemzése
Az urobilinogén a konjugált bilirubin lebomlásának eredményeként jön létre a bél lumenében jelenlévő baktériumok által, és a vizeletben is megtalálható. Az urobilinogén nagy része koprobilinogénként ürül a széklettel; 20%-a enterohepatikus recirkuláción megy keresztül. A vizeletbe csak kis része kerül, de hepatocelluláris károsodás esetén fokozódik a csökkent májfelvétel és recirkuláció miatt. Kétségtelen, hogy a vizelet urobilinogénje szinte hiányzik obstruktív folyamat jelenlétében, mivel kevesebb bilirubin kerül a bélbe, és kevesebb átalakul urobilinogénné. Érdekes módon a delta-bilirubin az albuminhoz való kovalens kötődése miatt nem ürül ki a vizelettel, ezért a kezdeti cholestaticus stroke után egy ideig emelkedett a szérumban, mivel eltűnése az albumin lebontásától függ. .

Aminotranszferáz aktivitás
Az alanin aminotranszferráz (ALT) szintje (korábbi nevén szérum glutamin-piruvát transzferáz – SGPT) és az AST (korábban szérum glutamin-oxaloecetsav transzamináz-SGOT néven) a legérzékenyebb vizsgálati módszer a hepatocita nekrolízisre. Ezen enzimek jelentős növekedése, amelyek a sérült hepatocitákból szabadulnak fel, májsejtek károsodására utalnak. Az enyhén zavart szint cholestaticus folyamatokkal is összefüggésbe hozható, mivel az epe visszaáramlása vagy pangása mérgező a májsejtekre. Ezek az enzimek katabolizálják az alanin és az aminosavak alfa-aminocsoportjának reverzibilis átmenetét. aszparaginsav a ketoglutársav alfa-keto csoportjába, ami piro-borkősav (ALT) és oxál-ecetsav (AST) képződéséhez vezet.

Az ALT specifikusabb a májbetegségre, mert más szövetekben (pl. izomban) csak kis koncentrációban található meg. Ezzel szemben az AST magas koncentrációban található számos szövetben, beleértve a szív- és vázizomzatot, a vesét, a hasnyálmirigyet és a vörösvértesteket. Mindkét enzim koenzimje a B6-vitamin, így a tartósan abnormálisan alacsony AST és ALT értékek B6-vitamin-hiányra utalnak.

Általánosságban elmondható, hogy az aminotranszferáz-leolvasások még mindig nem adnak információt konkrét diagnózisokról, de különösen magas szintek a gyógyszeres hepatotoxicitásra (pl. acetaminofen túladagolás), hipoxiára/sokkra és vírusos hepatitisre utalnak. Ezeknek a szinteknek továbbra sincs prediktív értéke; a nagyon magas eltérésekkel rendelkező betegek jól érezhetik magukat, különösen acetaminofen toxicitás esetén. Mindazonáltal hasznosak a páciens klinikai előrehaladásának nyomon követésében, például egy HAV-fertőzésben szenvedő fiatal betegnél a fokozatosan csökkenő AST/ALT-értékek, akik egyébként jól vannak, megnyugtató jele annak, hogy a májbetegség megszűnik. Ezzel szemben a csökkenő AST / ALT értékek ráncos máj jelenlétében, a részleges tromboplasztin idő (PTT) PT növekedése és klinikai javulás hiányában baljós jelek. Ez a nekrózis következtében csökkent működő hepatocita tömegre utal, ami csökkentette a keringésbe bocsátható enzimek mennyiségét.

Lúgos foszfatáz (AP) szintek
Az AP elsősorban a májsejtek tubuláris membránjában lokalizálódik, ezért az emelkedett szérum AR szint általában obstruktív májbetegségre (pl. epeúti elzáródásra) utal. Az AR azonban más szövetekben is megtalálható, beleértve a csontot, a vesét és a vékonybélet. Az AR magas aránya általában a felgyorsult növekedés időszakában fordul elő gyermekeknél, például pubertáskor. A különösen magas szintek esetleges csontpatológiák (pl. angolkór) gyanújához vezethetnek, különösen akkor, ha az AR növekedése nem jár együtt a GGT növekedésével. Ha ez utóbbi enzim szintje is emelkedik, csontbetegség nem valószínű. Ez az egyszerű megfigyelés csökkenti annak szükségességét, hogy az AP értéket egyedi izoenzimekre kell frakcionálni, hogy meghatározzuk növekedésük pontos forrását. Például a cink-koenzim-AP – a tartósan alacsony AP szint alacsony szérum cinkszintre utalhat.

Szérum és vizelet epesavak
A májban végbemenő termelési és szállítási folyamat (epesav szintézis, konjugáció és szekréció) fenntartja a koleszterinszintet, megkönnyíti az epe áramlását, és felületaktív detergens molekulákat biztosít, amelyek elősegítik a bélben a lipidek felszívódását. Ennek a rendszernek a megfelelő működése elősegíti az epesavak bélből történő felszívódása és a májsejtek általi felvétele közötti egyensúlyt. Változások nélkül ileum(pl. rövidbél, Crohn-betegség) A szérum epesavszintje megbízhatóan jelzi az enterohepatikus keringés integritását.

Bár a szérum epesavak nem adnak specifikus információt a jelenlévő májbetegség típusáról, megemelkednek az akut vagy krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél, akiknél a bilirubinszint még normális lehet. A szérum epesavszintjének változása nemcsak mennyiségi, hanem minőségi is lehet. Bizonyos betegségekben „atipikus” epesavak, például litokólsav halmozódnak fel a normál kólsav és kenodezoxikólsav helyett. Az újszülöttek és csecsemők megemelkedett szérum epesavszintjének értelmezését nehezíti a relatív „fiziológiás kolesztázis” jelenléte, amely még egészséges csecsemőkben is megemelkedett szérum epesavszinthez vezethet. Az epesav-anyagcsere specifikus hibái azonban a kolesztázishoz kapcsolódnak, vagy a normál trofikus és choleretikus epesavak elégtelen termelése, vagy a hepatotoxikus epesavak túlzott termelése miatt. A metabolitok prekurzorainak pontos azonosítása lehetővé teszi az epesav-anyagcsere specifikus veleszületett rendellenességeinek meghatározását. A legújabb technológiai fejlesztések, mint például a gyors atombombázásos tömegspektrometria (gyors atombombázásos tömegspektrometria) segítségével lehetővé válik az olyan személyek vizeletmintáinak gyors elemzése, akiknél specifikus epesav-rendellenesség gyanúja áll fenn, és meghatározható az epesav-anyagcsere specifikus veleszületett rendellenességei. mint például a 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz/izomeráz és a delta-4-3-oxoszteroid-5-β-reduktáz hiánya, amelyek súlyos májbetegségben nyilvánulnak meg.

Gamma-glutamil-transzferáz (GGT)
GGT - a kis epevezeték epitéliumában, valamint a hepatociták belsejében található; a hasnyálmirigyben, lépben, agyban, emlőmirigyekben, vékonybélés különösen a vesékben. Ezért a szérum GGT növekedése nem utal kifejezetten májbetegségre.

Mivel a GGT szintje még mindig nem emelkedett a csont- vagy bélrendszeri rendellenességekkel küzdő egyénekben, ez a megállapítás különösen hasznos az emelkedett AR-szintek eredetének azonosításában. A GGT értékek (mint az AR) az életkorral változnak, a laboratóriumnak az életkornak megfelelő referenciaértékeket kell használnia. Például egy újszülöttnél láthatóan magas GGT-szint nem feltétlenül kóros; a hasonló mutatók ebben a korcsoportban általában 8-szor magasabbak, mint a felnőtteknél. Végül a GGT-pontszámok emelkedhetnek különféle farmakológiai módozatokra, például görcsoldókra, ezért a klinikusnak tisztában kell lennie a páciens gyógyszerekkel való közelmúltbeli expozíciójával.

Tojásfehérje
Az egészséges hepatociták egyenetlen endoplazmatikus retikulumában szintetizálódó albumin szérumszintjének csökkenése a hepatocelluláris betegség utáni csökkent májfunkció miatti csökkent termelésre utalhat. De, alacsony koncentráció albumin - májbetegség késői megjelenése. Ha jelen van, krónikus betegség gyanúját veti fel. Kétségtelenül különösen aggodalomra ad okot az albuminszint meredek csökkenése hosszan tartó betegségben szenvedő betegeknél, bár az ascitesben szenvedő betegek ilyen csökkenése egyszerűen a teljes megoszlási térfogat változását tükrözheti.

Ammónia
Az ammónia termelése a vastagbélben lévő baktériumoknak az étrendben lévő fehérjékre gyakorolt ​​​​hatása eredményeként megy végbe, az ammónia eltávolításában pedig a máj játszik nagy szerepet. Kétségtelen, hogy a rosszul működő máj még mindig nem katabolizálja az ammóniát. A hyperammonemia és az encephalopathia a májelégtelenség klasszikus megnyilvánulása, és labilis korreláció van az encephalopathia és a szérum ammóniaszintje között (kivéve, ha a mintát éhgyomorra veszik és gyorsan jégen szállítják a laboratóriumba, drámaian megnövekedett ammóniaszint érhető el).

Protrombin idő (PT)
A II., VII., IX. és X. véralvadási faktor termelése a megfelelő K-vitamin beviteltől függ (az alultáplált egyének veszélyeztetettek). Mivel zsírban oldódó vitaminról van szó, a K-vitamin hiánya gyakori az obstruktív májbetegségben szenvedőknél, akiknél az epesavak nem jutnak el a belekben. Ezért a PT, vagyis a protrombin (II. faktor) trombinná történő átalakulásához szükséges idő általában megnövekszik epeúti elzáródás esetén. Az RT megemelkedhet valódi hepatocelluláris betegség esetén is, a rosszul működő máj nem tudja megfelelően gamma-karboxilálni a fenti faktorokat a májban a K-vitamin jelenléte ellenére. Ez az alapja a parenterális (nem orális) K-vitamin adagolásnak. emelkedett RT-értékkel rendelkező betegeknél... Ha ez a terápia korrigálja a PT értéket, a májműködés valószínűleg a normál határokon belül van, és a hiány nagy valószínűséggel obstrukcióra vezethető vissza. Ezért hasznos a PT értéket a K-vitamin beadása után újra megmérni.

A kolesztázisban szenvedő újszülött értékelésének egyik első lépése a PT / PTT mérése és K-vitamin adása. A kezeletlen hypoprotrombinemia spontán vérzéshez és koponyaűri vérzéshez vezethet.

Mikrotápanyagok és vitaminokkal kapcsolatos rendellenességek
A réz a májban halmozódik fel a cholestasis során, mivel elsősorban az epén keresztül ürül ki. Lehetséges, hogy a réz, a szabad gyököket termelő prooxidáns és a cholestasis által már érintett máj közötti kölcsönhatás (az antioxidánsok, például a glutation és az E-vitamin kimerülése esetén) tovább hozzájárul a már meglévő májkárosodáshoz.

A mangán szintén elsősorban az eperendszeren keresztül választódik ki, ezért felhalmozódhat a májban és hepatotoxicitást okozhat. Emiatt csökkentjük vagy akár meg is szüntetjük a mangán hozzáadását az oldatokhoz parenterális táplálás májbetegségben szenvedő betegeknél alkalmazzák.

Az alumínium az epével is kiválasztódik, és nagy dózisban hepatotoxikus. A kolesztázis felhalmozódásához vezethet a májban.

A zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) az epesavaknak a bél lumenébe történő megfelelő májkiválasztásának köszönhetően szívódnak fel. Ha az epesavak nem ürülnek ki a bélben, a zsírban oldódó vitaminok felszívódási zavarok lépnek fel. Ezenkívül az A- és E-vitamin észterei hidrolízist igényelnek a felszívódás előtt, és az epesavaktól függően a bélészteráz katalizálja ezt a reakciót. Következésképpen az A- és E-vitamin felszívódása tovább csökken a kolesztázisban szenvedő betegeknél. A máj felelős a D-vitamin aktív formává történő metabolizálásához szükséges hidroxilezési lépések egyikéért is. Kétségtelen, hogy a károsodott májműködés általában csökkenti a D-vitamin szintjét, és az angolkór gyakori a epehólyagban szenvedő gyermekek körében.

A MÁJ ÉS EPEUTÓK KÉPELTETÉSE ÉS SZÖVETTANA

Hasi ultrahangvizsgálat -
viszonylag olcsó, könnyen beadható, és általában a beteg nyugtatása nélkül is megkísérelhető. Méri a máj méretét, megerősíti a máj szerkezetének változásait és cisztás vagy nem cisztás parechimás elváltozások jelenlétét. A közönséges epeúti ciszták és kövek 95%-os pontossággal kimutathatók. Az ultrahangvizsgálat a máj és a kitágult epeutak nagy elváltozásainak szűrésére is alkalmas. Végül lehetővé teszi az epehólyag hiányának megerősítését is, ami epeúti atresia jelenlétére utalhat.

Koleszkintigráfia -
feltárja a májroham eltéréseit, valamint a parenchyma koncentráló és kiválasztási képességeit. A technécium-99-cel jelölt, kolefil radioaktívan jelölt N-szubsztituált imino-diacetáttal (IDA), például a diizopropil-IDA-val (DISIDA) vagy a para-izopropil-IDA-val (PIPIDA) végzett képalkotást májbetegségben szenvedő gyermekek szűrésére használják. Ezek a radioaktívan jelölt atomok az epében koncentrálódnak, így képet adnak az epe áramlásáról még súlyos epepangás esetén is. Egy jelölt atom megjelenése a bélszakaszban 24 óra elteltével gyakorlatilag kizárja az epeúti atréziát, de ennek az ellenkezője nem igaz. Valójában a jelölt atom hiánya a bélben nem feltétlenül obstruktív hiba, hanem inkább egy parenchymalis fájdalmas folyamat, amelyben a jelölt atom befogása vagy koncentrációja gyenge. Az epe áramlásának megkönnyítése érdekében a betegek gyakran fenobarbitált kapnak (5 mg / kg naponta, 2 napi adagra elosztva) 3-5 napig a szkennelés előtt. A fenobarbitál elősegíti az epe áramlását azáltal, hogy specifikus májenzimeket indukál olyan csecsemőkben, akiknél éretlen májenzimrendszerek vannak, de más rendellenességek nincsenek.

Általánosságban elmondható, hogy a radionuklid kiválasztó vizsgálatok nem nélkülözhetetlenek az újszülöttkori cholestasis értékeléséhez. Ez az időigényes folyamat késleltetheti a diagnózist. Ezen túlmenően magas az álpozitív (azaz nincs kiválasztódása) és a fals negatív (vagyis a jelölt atom nyilvánvaló kiválasztódása) aránya (legalább 10%), és nem túl hatékony, ha a szérum bilirubinszintje megemelkedett. A perkután májbiopsziát soha nem szabad elhalasztani a radionuklid vizsgálathoz.

Számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
Ez a két módszer ritkán szükséges elsőrendű módszerként a gyermekek májbetegségeinek diagnosztizálására. Azonban bizonyos helyzetekben hasznosak lehetnek. A máj CT-vizsgálata feltárhatja a glikogén, vas és lipidek lerakódásait a máj parenchymájában, és egyértelműen azonosíthatja és jellemezheti a máj daganatait. A CT azonban drágább és technikailag nehezebb csecsemőknél, mint az ultrahangvizsgálat, és a páciens ionizáló sugárzásnak van kitéve. Az MRI a CT-hez hasonló érzékenységgel rendelkezik a szövetek kémiai különbségeinek felismerésében, valamint a daganatok és infiltrátumok kimutatásában kontrasztanyag befecskendezése vagy a páciens ionizáló sugárzásnak való kitétele nélkül. Az MRI azonban drágább, és nem használható kalciumlerakódások kimutatására vagy beültetett fémeszközökkel rendelkező betegeknél.

Perkután májbiopszia -
kardinális módszer a mögöttes májbetegség diagnózisának gyors megállapítására. Gyors, biztonságos és hatékony, a technika általában nem igényli a betegnek a műtőben vagy egy éjszakán át kórházi kezelést. A máj szövettani képe vizsgálható; a glikogén, a réz, a vas és más komponensek mennyisége a májszövetben számszerűsíthető. A patológusok meg tudják állapítani, hogy van-e valamilyen raktározási rendellenesség: megerősítik a Wilson-kór (rézraktározás), a glikogénraktározási betegség vagy az újszülöttkori vasraktározási betegség és sok más kóros állapot jelenlétét. A szövet szövettani képe hasznos információkkal szolgál a fibrózis mértékéről vagy a cirrhosis jelenlétéről, és lehetővé teszi az epeúti atresia, az újszülöttkori hepatitis, a veleszületett májfibrózis és az alfa-1-antitripszin hiány diagnosztizálását. Beszámoltak arról, hogy a perkután májbiopsziával az esetek 94-97%-ában pontos diagnózist készíthet az epeúti atresia, így kiküszöbölhető annak a kockázata, hogy az intrahepatikus epevezeték-elégtelenség miatt kialakuló kolesztázisban szenvedő gyermek szükségtelenné váljon. műtéti beavatkozás.

RÖVIDÍTÉSEK
AIH - Autoimmun Hepatitis
ALT - alanin aminotranszferáz
AR - alkalikus foszfatáz
AST - aszpartát-aminotranszferáz
GGT – Gamma Glutamyl Transpeptidase
HAV - hepatitis A vírus
HVB - hepatitis B vírus
HCV - hepatitis C vírus
HDV - hepatitis D vírus
HEV - hepatitis E vírus
LFT - májfunkciós teszt
RT - protrombin idő
PTT – Részleges tromboplasztin idő

MÁJBETEGSÉGEK ÚJSZÜLÜLETBEN

Újszülöttkori hepatitis

Ezt a viszonylag specifikus szindrómát klinikailag és szövettanilag is jellemezték, de patofiziológiai alapja nem ismert.

Az esetek kis százaléka méhen belüli vagy posztnatálisan szerzett vírusos hepatitishez vezethet.

A legtöbb esetben az "idiopátiás" újszülöttkori hepatitis egy nagyon általános kategória, amely magában foglalja az újszülöttkori májműködési zavarok összes olyan esetét, amelynek etiológiáját nem azonosították.

Például a homozigóta alfa-1-antitripszin-hiány, amelyet ma az újszülöttek májbetegségének specifikus okaként ismernek fel, korábban az idiopátiás újszülöttkori hepatitis kategóriájába tartozott.

Mivel az epesav-anyagcsere tisztábban van meghatározva, és specifikus hibákat azonosítanak, ma úgy gondolják, hogy sok gyermeknél korábban úgy gondolták, hogy "újszülöttkori hepatitisben" szenvednek epesav-anyagcsere-zavart.

A csecsemők és újszülöttek hepatobiliáris rendszerei érzékenyek az éretlenség miatti károsodásokra anyagcsere folyamatok, a fehérjék elégtelen transzportja vagy megváltozott organellumfunkció. Ezek a jellemzők megváltozott permeabilitáshoz vagy nem hatékony transzporthoz vezetnek a rendszeren belül, ami hozzájárul a kolesztázis kialakulásához vagy krónikussá válásához.

Az újszülöttkori hepatitisben szenvedő gyermekek kezelésének elsődleges célja a klinikai állapot azonosítható és kezelhető okainak kimerítő felkutatása. A sárgaság születéstől kezdve vagy az élet első 3 hónapjában jelentkezhet.

Az epevezeték-elégtelenségben, alfa1-antitripszin-elégtelenségben vagy akár epeúti atresiában szenvedő betegeknél a kolesztázis klasszikus megnyilvánulásai nem mindig jelentkeznek életük első heteiben. Ezeknek a gyerekeknek gyakran, de nem mindig, rossz az étvágya, hánynak és beteges a megjelenése.

A cholestasis az acholikus széklet váladékozásában nyilvánul meg és sötét vizelet... A szérum bilirubin szintje emelkedett, és az indikátor több mint 50%-a a konjugált frakciónak köszönhető. Az aminotranszferáz szintje szinte mindig emelkedett, de változó mértékben. AP és GGT szint, ha emelkedett, akkor csak mérsékelten.

A szérum albumin és az RT kóros lehet, és az eltérés mértéke korrelál a betegség kezdeti megjelenésének súlyosságával. Az ultrahangvizsgálat általában epehólyag jelenlétét és az epehólyag-fa cisztás fejlődési rendellenességeinek hiányát mutatja, amelyek megmagyarázzák a kolesztázist. A hepatobiliáris szcintigráfia a radionuklid lassú transzportját észleli, és végül nyitott extrahepatikus epefát mutat.

A súlyosan érintett májban nehézségekbe ütközhet a radionuklid felvétele, ami csökkenti a hasznosságot ez a tanulmány súlyosan beteg gyermekeknél. A májbiopszia általában végleges diagnózist ad az óriássejtek átalakulását a portális zónák gyulladásos beszűrődésével és az epeutak proliferációjának hiányával.

Ezeknek a gyermekeknek a kezelése támogató intézkedésekből áll, valamint a felszívódási zavar hatásainak elkerülését a megfelelő táplálkozás, valamint a zsírban oldódó vitaminok és a közepes láncú trigliceridek bevitelének biztosításával a gyógyulásig (ami a legtöbb esetben előfordul). A májátültetés alternatíva azok számára, akik nem részesülnek a konzervatív kezelésből.

Biliáris atresia

Az epeúti atresia egy destruktív idiopátiás gyulladásos folyamat eredménye, amely az intra- és extrahepatikus epevezetékeket érinti. Ez fibrózishoz és az epeutak obliterációjához vezet, epecirrhosis kialakulásával. Világszerte előfordul, 12 000 élveszületésből körülbelül 1-et érint, és a csecsemők és gyermekek májátültetésének leggyakoribb indikációja.

Az epeúti atresia korai differenciálódása az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől lehetővé teszi a gyors műtéti korrekciót (Kasai portoenterostomia), amely jobb táplálkozást és maximális növekedést tesz lehetővé.

Mivel a cirrhosis gyorsan fejlődik, az epeúti atresia műtéti korrekciója a leghatékonyabb, ha 3 hónapos kor előtt végzik el, ami rávilágít a csecsemő májműködési zavarának okának gyors és pontos diagnosztizálására. Az idiopátiás újszülöttkori hepatitishez hasonlóan az epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél a kolesztázis jelei jelentkeznek. Miután ezeket a jeleket felismerték, a hasi ultrahangvizsgálat kizárhatja a közös epeúti ciszta jelenlétét.

A koleszkintigráfia általában azt mutatja, hogy a megjelölt atom jól befogható, és még 24 óra elteltével sem ürül ki a bélbe. A májbiopszia megerősíti a diagnózist – az interlobuláris epeutak proliferációját, a periportális fibrózist és az epedugókat a tubulusokban feltárja.

Májtranszplantáció válhat szükségessé, ha progresszív májdekompenzáció, refrakter növekedési retardáció, károsodott szintetikus diszfunkció, valamint koagulopátia vagy nehezen kontrollálható portális hipertónia kialakulása, visszatérő gyomor-bélrendszeri vérzéssel vagy hypersplenismussal.

Más okok

Az újszülött és csecsemő májműködési zavarához vezető egyéb nosológiai egységek általános vizsgálatok kombinációjával diagnosztizálhatók.

Az epefa szerkezeti rendellenességeit, például a veleszületett májfibrózist vagy a holedochus cisztákat általában ultrahangvizsgálattal mutatják ki. A májbiopszia a veleszületett májfibrózisban szenvedő csecsemőknél a jellegzetes „ductalis lamina defektust” mutatja.

Bakteriális fertőzések epepangást okozó pozitív vér- vagy vizelettenyészet alapján azonosítható. Anya érintkezése a kórtörténetében fertőzéssel vagy fertőzéssel (toxoplazmózis, szifilisz, citomegalovírus, herpes simplex vírus, bárányhimlőés más vírusok) ösztönöznie kell az ilyen fertőzések kivizsgálását. Vírusfertőzés gyanúja esetén mind a szérum immunglobulin M (IgM), mind az IgG elleni antitesteket meg kell határozni. A vizelet gyakran pozitív citomegalovírusra.

Az örökletes tirozinémiát, a tirozin metabolizmus hibáját a máj szintetikus működésének aránytalan megsértése, a bilirubin-, a transzamináz-szintek enyhe eltérései és az angolkór jelzi.

A szukcinil-aceton jelenléte a vizeletben és a fumaril-acetoacetát-hidroláz (amely a tirozin oxidatív katabolizmusának végső szakaszát katalizálja) elégtelen aktivitásának kimutatása megerősíti a diagnózist. Az alfa-1-antitripszin-hiány szűrése elvégezhető a fehérje inhibitor ZZ (PiZZ) tipizálásával, és ezt általában a jellegzetes Schiff-periódussav - pozitív alfa 1-antitripszin granulátumok igazolják, amelyek a máj parenchymájában lerakódnak a májbiopszián.

Az újszülöttkori vasraktározási betegségben szenvedő csecsemők biopsziáján túlzott vaslerakódások láthatók. A veleszületett hypothyreosis, amely homályos hiperbilirubinémiában nyilvánulhat meg, a pajzsmirigy működésének felmérésével kizárható.

MÁJBETEGSÉGEK IDŐS GYERMEKNÉL

A csecsemőkor utáni májbetegségek fő okai toxikus, fertőző, metabolikus, autoimmun, vaszkuláris és infiltratív eredetűek. Az egyes rendellenességek relatív gyakorisága a beteg életkorától függően változik. A vírusos hepatitis minden korosztályban előfordul, csakúgy, mint a szív- vagy kollagén-érbetegség által okozott májbetegség.

A zsíranyagcsere zavarai idősebb csecsemő- és kora gyermekkorban figyelhetők meg. A Wilson-kórt általában idősebb gyermek- vagy serdülőkorban diagnosztizálják.

Akut hepatitis

A vírusos hepatitis klinikai képe a kórokozótól függően változik. A HAV fertőzés leggyakrabban influenzaszerű megbetegedésként (rossz közérzet és felső légutak). A betegek gyakran lázasak, és a sárgaság nagyon súlyos lehet.

A kórokozók elsősorban széklet-orális úton terjednek. Gyermekeknél a betegség általában magától elmúlik, és gyakran nincsenek klinikai megnyilvánulásai. Krónikus hordozó állapotot nem azonosítottak. Diagnosztika akut fertőzés a szérumban található anti-HAV IgM antitestek alapján.

A hepatitis B vírus (HAV) fertőzés akut és krónikus hepatitist, valamint cirrhosis és hepatocelluláris karcinóma kialakulását is okozhatja. A diagnózis a hepatitis B felszíni antigén (HBsAg) vagy az anti-HBV nukleáris (anti-HBc) IgM antitest kimutatásán alapul. A krónikus HBV fertőzés a HBsAg és a HBV DNS fennmaradásával jár.

A hepatitis C vírus (HCV) akut hepatitist okoz, amely az érintettek több mint 70%-ánál krónikus betegséggé fejlődik. Végstádiumú betegség (májcirrhosis, hepatocellularis carcinoma) a betegek 10%-ában fordulhat elő. Ritkán jelentettek fulmináns hepatitist. A diagnózis az anti-HCV antitestek kimutatásán alapul, és a HCV RNS polimeráz láncreakciója erősíti meg.

A hepatitis D vírus (HDV) fertőzés általában komplikálja a májbetegséget a hepatitis B-ben szenvedő betegeknél, és ezt mindig figyelembe kell venni különösen agresszív HBV-betegségben szenvedő betegeknél. A HDV széles körben elterjedt a Földközi-tenger medencéjében, és kevésbé elterjedt ott Észak Amerika, ahol elsősorban az intravénás kábítószer-használathoz kapcsolódik.

A hepatitis E vírus (HEV) járványként fordul elő a világ olyan részein, ahol rossz a higiénia. Észak-Amerikában diagnosztizált eseteket jelentettek olyan betegeknél, akik a vírust a tengerentúlról hozták be. Terhes nőknél különösen pusztító állapot lehet.

Krónikus hepatitis

Hagyományosan gyulladásos májbetegségként határozzák meg, amelyben a biokémiai és szövettani eltérések több mint 6 hónapig fennállnak. Azonban visszafordíthatatlan változások fordulhatnak elő gyermekeknél és a megadott 6 hónapon belül.

A legakutabb hepatitis gyermekeknél 3 hónapon belül eltűnik.

A megfigyelt májbetegség etiológiáját aktívan azonosítani kell, mivel sok olyan betegség, amely gyermekeknél krónikus hepatitist okoz, specifikus konzervatív terápiára alkalmas. A krónikus hepatitis gyermekeknél vírusfertőzés, autoimmun folyamat, hepatotoxikus gyógyszereknek való kitettség vagy szív anyagcsere- vagy szisztémás rendellenességek következménye.

Autoimmun hepatitis (AIH)

Az AIH a máj gyulladása, amely keringő autoantitestek jelenlétével társul, a májbetegség egyéb ismert okai hiányában. Legalább két típust írtak le: az I-es típusú AIH gyakrabban fordul elő nőknél, és pozitív antinukleáris antitest jellemzi, a II-es típusú AIH pedig máj-vese-mikroszómális antitesteket foglal magában.

Más autoimmun betegségek is előfordulhatnak az ilyen típusú hepatitis mellett, beleértve a pajzsmirigygyulladást, a cukorbetegséget, a hemolitikus anémiát és az erythema nodosumot. A laboratóriumi vizsgálatok az aminotranszferázok emelkedését (gyakran nagyon magas) és a hiperbilirubinémia különböző mértékű szintjét tárják fel, a legtöbb amely konjugált.

A szérum gammaglobulin koncentrációja szinte minden betegben emelkedett. Az AP és GGT mutatók általában normálisak, vagy csak enyhén emelkedtek. A májbiopszia a határoló lemez és az intralobuláris zónák gyulladásos beszűrődését tárja fel részleges nekrózissal, a lebeny szerkezetének torzulásával, sőt súlyos esetekben fibrózissal is.

Egyéb májbetegségek

A szklerotizáló cholangitist az intra- vagy extrahepatikus epefa krónikus gyulladásos folyamata jellemzi. Lehet, hogy elsődleges (nincs bizonyíték alapbetegségre és tisztázatlan etiológia), és gyakran társul gyulladásos bélbetegséggel. A másodlagos szklerotizáló cholangitis kövekből, posztoperatív szűkületekből vagy daganatokból ered.

A gyermekeknél előfordulhat sárgaság, viszketés (viszketés) vagy fáradtság. Az emelkedett AR szint nagyon jellemző, de a betegségnek nincs specifikus markere. A biopszia tipikus koncentrikus fibrózist mutat az interlobuláris epeutak körül (hagymahéj megjelenése). A diagnózishoz kolangiográfia vagy endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia szükséges.

A kezelés zsírban oldódó vitaminok és ursodeoxikólsav, egy természetes choleretic epesav beadásából áll, amely úgy tűnik, hogy csökkenti a viszketést az érintett egyénekben.

Sajnos a májbetegség sok betegnél előrehalad, és cirrhosis alakul ki. A hosszú távú túlélés végső soron májátültetést igényel.

Wilson-kór - Autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet az epével történő rézkiválasztás hibája okoz, és amelyben a felesleges rézlerakódások cirrózishoz vezetnek. A felesleges réz lerakódik a szaruhártyában, a vesékben és az agyban, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásaihoz vezet.

Bár a klinikai megnyilvánulások rendkívül változatosak lehetnek, a Wilson-kórt is figyelembe kell venni megkülönböztető diagnózis minden olyan gyermek, akinek májbetegsége, neurológiai rendellenességei, viselkedési változásai vagy Kayser-Fleischer gyűrűi vannak.

A szérum ceruloplazmin, a réz hordozója általában, de nem mindig, csökken. A végleges diagnózis megköveteli a 24 órás vizelettel történő rézkiválasztás értékelését és a réz mennyiségi meghatározását a májbiopsziákban.

A Wilson-kór fulmináns májelégtelenségként jelentkezhet, amely rendszerint hemolitikus krízissel jár a réz vörösvérsejtekre gyakorolt ​​toxikus hatása miatt.

A terápia penicilamin, amely lehetővé teszi a réz vizelettel történő kiválasztását. Mivel a prognózis a korai kezeléstől és a terápiára adott egyéni választól függ, fontos figyelembe venni ezt a diagnózist minden olyan gyermeknél, akinél krónikus májbetegség tünetei vannak.

Ischaemiás hepatitis pangásos szívelégtelenség, sokk (pl. kiszáradás), fulladás, szív- és légzésleállás vagy görcsrohamok következtében jelentkezik. Általában az aminotranszferázok szintje emelkedik a súlyos májbetegség egyéb markereinek hiányában. Ezt a rendellenességet a máj hipotenziója/hipoperfúziója okozza a fenti események egyike során, a máj a kezdeti folyamat „ártatlan szemlélőjeként” érintett.

Az ischaemiás hepatitis hasonlíthat a fertőző hepatitisre, de könnyen megkülönböztethető a transzaminázszintek gyors csökkenése alapján a kezdeti stroke utáni napokban anélkül, hogy fokozná a koagulopátiát vagy a hiperbilirubinémiát.

A máj infiltratív rendellenességei akkor figyelhetők meg, amikor leukémia, limfóma és neuroblasztóma , de ezek a nosológiai egységek általában gyorsan azonosíthatók. Hasonló módon, a primer májdaganatok könnyen azonosíthatók olyan gyermekeknél, akiknél hepatomegalia vagy hasi dagadás jelentkezik. Ritkábban a gyermekek kezdetben sárgasággal és retardációval jelentkeznek.

A hepatoblastoma, a hepatocarcinoma és a hemangioendothelioma a gyermekkori májdaganatok közel kétharmadát teszik ki. A hepatocelluláris karcinóma általában később alakul ki, mint a hepatoblasztóma, és gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek a kórtörténetében májbetegség (pl. krónikus hepatitis B) szerepel.

A szérum AFP szintje általában emelkedett. A CT-vizsgálatok általában felfedik

A máj az egyik leginkább fontos szervek emberi test... Számos funkciót lát el, epét termel, aktívan részt vesz az anyagcsere folyamatokban és megtisztítja a testet a különféle agresszív anyagoktól. Bizonyos esetekben azonban tevékenysége megszakadhat. Sőt, ilyen meghibásodások még azokban is megfigyelhetők gyermekkor, beleértve az újszülöttkori időszakot is. Beszéljünk ezen a www.site oldalon arról, hogy mik a gyermekek súlyos májbetegségei, milyen tünetei vannak, vegyük figyelembe őket, és válaszoljunk arra a kérdésre is, hogy milyen étrend javasolt ilyen rendellenességek esetén fiatal betegeknél.

Mik a súlyos májbetegségek gyermekeknél?

A leghíresebb súlyos gyermekkori májbetegség a hepatitis. Bizonyos esetekben még újszülötteknél is előfordulhatnak. A ritkább kóros állapotok a szerv tályogjai, valamint a cirrhosis tekinthetők. Néha az orvosok a gyermekek májdaganatos elváltozásaival is szembesülnek, amelyek az esetek 57% -ában rosszindulatúnak bizonyulnak.

Tünetek

A vírusos hepatitis gyermekeknél nyilvánulhat meg leginkább különböző tünetek, típusától, valamint a fejlesztési lehetőségtől (tipikus és atipikus) függően. Ezenkívül a betegség akut, krónikus és elhúzódó formában is előfordulhat. A fejlődés kezdeti szakaszában a hepatitis néha a SARS klasszikus tüneteivel (köhögés, orrdugulás, gyengeség, étvágytalanság és láz) jelentkezik. A betegség fájdalmas érzésekkel is jelentkezhet az epigasztrikus régióban, hányingerrel, gyengeséggel és hányással (ami ételmérgezésre emlékeztet). A hepatitis kialakulása gyengeségben, álmosságban, túlzott fáradtságban, fejfájásban és csökkent étvágyban nyilvánulhat meg.

Következő szint a hepatitis (preicterikus) kialakulása az ízületek fájdalmas érzéseiben, a bőrön jelentkező kiütésekben, valamint idővel a vizelet sötétedésében és a máj megnagyobbodásában nyilvánul meg. Következik az icterikus periódus, amelyben a bőr és a nyálkahártyák gyorsan icterikus árnyalatokká válnak. Kezdetben egy ilyen tünet a sclera és a száj nyálkahártyáján, majd az arcon, a törzsön és a végtagokon észlelhető. A súlyos sárgaságot viszketés, vérzéses megnyilvánulások és fokozott mérgezés kísérheti. Különösen veszélyesek a központi idegrendszer károsodásának jelei: észrevehető letargia és szorongás, alvási problémák.

Különösen súlyos formák a hepatitis mérgezési tünetei és központi idegrendszeri károsodása különösen gyorsan fokozódik, eszméletvesztés, légszomj léphet fel, gyors szívverés, láz és görcsök. Ugyanakkor a máj fájdalmas.

Gyermekeknél a májcirrózis ritka. Az ilyen betegség eleinte a szokásos rossz közérzet, gyengeség, fejfájás, álmosság, étvágytalanság, subferral-láz, száraz bőr, orrvérzés formájában nyilvánul meg. Néha előfordul sárgaság, puffadás, hasmenés vagy székrekedés, hányinger, tompa fájdalom a májban. Fiatal betegeknél telangiectasias és viszkető bőr.

Gyermekeknél a májtályog rendkívül ritkán alakul ki, például a hasüreg gennyes elváltozásaival, a köldök fertőzésével stb. Ennek az állapotnak a korai tünetei közé tartozik a hidegrázás, amelyet magas láz, gyakori pulzus és magas láz kísér. A máj kissé megnagyobbodik és fájdalmassá válik, változó intenzitású sárgaság figyelhető meg.

A daganatok és a májrák nem túl kifejezett. Az ilyen állapotok legalapvetőbb tünete a hasüreg növekedése. A betegség kialakulása általános gyengeség, hányinger, hányás, étvágycsökkenés, fogyás és láz oka lehet. Az is előfordulhat, hogy a folyadék felhalmozódik a hasüregben - ascites.

Kezelés

A gyermekek májbetegségének étrendje arra irányul, hogy a lehető legegyszerűbbé tegye ennek a szervnek a munkáját. A beteg étrendjének tartalmaznia kell jelentős mennyiségű könnyen emészthető fehérjét, valamint rostot, vitaminokat és ásványi anyagokat. Ebben az esetben a betegnek korlátoznia kell a zsírok, különösen az állati eredetű zsírok, valamint az emésztőnedv-elválasztást aktiváló termékek bevitelét a szervezetbe. Általánosságban elmondható, hogy a májbetegségben szenvedő fiatal betegek diétás étrendje az 5. számú Pevzner-diétán és a „jólét” elvén alapul.

Májbetegségek esetén érdemes rendszeresen, meglehetősen kis adagokban enni - napi öt-hat alkalommal, három-négy órás időközönként. Az étrendnek tejet és különféle tejtermékeket kell tartalmaznia (természetes és tartósítószer nélküli, alacsony zsírtartalmú). A húst csak főzve, párolva, sütve vagy párolva szabad fogyasztani, előnyben részesítve a marha-, borjú- és csirkehúst (mell). A hal főtt és nem zsíros, például süllő, tőkehal, navaga, süllő, jéghal. A különféle zöldségek és gyümölcsök, valamint az ezekből készült ételek hasznosak lesznek. A leveseket zöldség-, gabona- vagy tejlevesekkel kell főzni. Az étrend tartalmazhat gabonaféléket, valamint lisztből készült termékeket. Édességből mézet, mályvacukrot, lekvárt és lekvárt lehet enni.

Májbántalmak esetén érdemes csökkenteni a fogyasztást vaj(legfeljebb 30-40g), tojás (2 hetente, párolt), sajt (csak enyhén lehet), kolbász (csak diétás, doktori, étkezési), kaviár, hering és paradicsom.

Korai diagnózissal a gyermekek súlyos májbetegsége is sikeresen kezelhető.

A májbetegségek korai stádiumban történő felismerése lehetővé teszi a kóros folyamat blokkolását, ezáltal megelőzve annak előfordulását komoly következmények... Tekintettel a máj multifunkcionalitására és fontosságára a gyermek számára, csak sejteni lehet, milyen szövődmények jelentkezhetnek a kudarc hátterében.

Sajnos a gyermekgyógyászatban gyakran rögzítenek olyan eseteket, amikor fiziológiás sárgaság lép fel súlyos betegség máj.

A májbetegség lefolyásának jellemzői gyermekeknél

Az idősebb gyermekek klinikai tünetei gyakorlatilag nem különböznek a felnőttek tüneteitől. Ami az újszülötteket illeti, az első életévben olyan betegségek jelennek meg, amelyek örökletes jellegűek.

A születés utáni első két hétben a hepatobiliáris traktus diszfunkciójának ilyen jele, például a bőr sárgasága jelenik meg. A csatornák méhen belüli fejletlensége (atresia) miatt fordul elő, amikor az epeutak átjárhatatlanok, vagy a csecsemő zsíros tejjel való táplálásának hátterében.

Sárgaság alakulhat ki a kiegészítő élelmiszerek bevezetésére és az anya étrendjének megváltoztatására is, fruktóz intolerancia vagy laktázhiány hátterében.

A sárgaság oka az epe kiáramlásának örökletes rendellenességében, a családi epehólyagban lehet, amelyet az élet első hónapjában diagnosztizálnak. A nyálkahártyák és a bőr icterusán (sárgulása) kívül a széklet elszíneződése is megfigyelhető.

Ezenkívül a babát akkor figyelik meg, ha egy terhes nő akut betegségben szenved fertőzés, visszaélt alkohollal vagy hepatotoxikus gyógyszereket szedett magzathordozás közben.

A májbetegség tünetei gyermekeknél

A gyermekkori betegségek diagnosztizálásának nehézségei annak tudhatók be korlátozott számban megengedett vizsgálati módszerek, valamint a beteggel való verbális kapcsolat hiánya az élet első éveiben. A gyermekek májbetegségének jelei nemcsak a hepatobiliáris traktus károsodásának megnyilvánulásai, hanem az emésztőrendszer és az idegrendszer működési zavarai is.

Bemutatják a májpatológia korai tünetét fájdalom szindróma, amely a jobb hypochondrium területén lokalizálódik. A fájdalom intenzitását fokozza a zsíros ételek és a futás. Lehet görcsölő, vágás, repedés vagy fájdalom. Néha akár negyed óráig is tartó fájdalomrohamok jelentkeznek.

Ezenkívül a gyermekek májbetegségei a következők:

Ezenkívül alvászavarok figyelhetők meg, amelyek miatt a gyermek napközben szeszélyes, nyafogós és álmos lesz.

A fájdalom okai a máj területén

A hepatobiliaris rendszer patológiájának tünetei nagymértékben függnek az előfordulásának okától. Mindenesetre a jobb hypochondrium területén fellépő fájdalom nem norma, és gondos diagnózist igényel. A gyermekeknek fájdalmai lehetnek a májban a következők miatt:

1. a fizikai aktivitás;
2. zsíros ételekkel való visszaélés;
3. a májkapszula megnyúlása hepatomegalia (a mirigy megnagyobbodása) miatt;
4. az epe kiáramlásának zavarai.

Gyakorolja a stresszt

Fájdalom-szindróma a jobb hypochondrium területén erős fizikai megterhelés után fordulhat elő. Sokan tapasztaltunk kólikát vagy elnehezülést a májban futás vagy edzés után.

Ebben az esetben a gyermek mája fáj a vérrel való feltöltődése miatt. Az a tény, hogy a fizikai erőfeszítés során a vér újraeloszlása ​​következik be, aminek következtében a szerv térfogata némileg megnő, miközben a kapszulát megnyújtja. A súlyosságát és fájdalmát az idegreceptorok irritációja okozza.

A fájdalom megjelenésének elkerülése érdekében ajánlatos bemelegítést végezni erőterhelés vagy kocogás előtt. Ezenkívül be kell tartani az étkezések utáni és a sporttevékenységek előtti időintervallumot. Edzés közben tilos sok folyadékot inni, helyesen kell lélegezni és szüneteket kell tartani a megközelítések között.

Helytelen táplálkozás

Mindannyian tudjuk, hogy a máj aktívan részt vesz az emésztésben. Egyik fő funkciója az epe szintetizálása, amely a hólyagban halmozódik fel, ahol megszabadul felesleges vízés koncentráltabbá válik. A következőkhöz szükséges:

1. zsírok lebontása;
2. a bélmozgás stimulálása;
3. a gyomorból származó élelmiszerek savasságának semlegesítése, ahol sósavnak és pepszinnek volt kitéve;
4. a csatornák mikroflórájának fenntartása, ezáltal megakadályozza a fertőző gyulladás kialakulását;
5. a koleszterin, a toxinok és a bilirubin eltávolítása a szervezetből;
6. az emésztőenzimeket aktiváló hormonok (szekretin, kolecisztokinin) szintézisének stimulálása.

Zsíros ételek, csípős fűszerek, egy nagy számédességek, sült ételek vagy füstölt húsok, a máj terhelése jelentősen megnő. Ennek eredményeként térfogata enyhén megnő, a kapszula megnyúlik, és fájdalom jelentkezik a jobb hypochondrium területén.

A rostos kapszula nyújtása

Fájdalmas érzések léphetnek fel a rostos kapszula megnyúlása miatt a májszövet térfogatának növekedésével. Ki kell emelni az ilyen májbetegségeket a gyermekeknél, amelyeket hepatomegalia kísér:

Bemutatjuk azon kóros állapotok listáját, amelyekben az epe kiáramlása zavart okoz:

A diagnosztikai folyamat a páciens panaszainak kikérdezésével kezdődik. A gyereknek el kell mondania, mi zavarja, és meg kell mutatnia, hol fáj. Ezután az orvos fizikális vizsgálatot végez, amely a nyálkahártyák és a bőr színére összpontosít, és megvizsgálja a jobb hypochondrium területét is, ahol hepatomegalia és érzékenység észlelhető.

A szülők megkérdezése és a kapott adatok elemzése után az orvos meghatározza a diagnosztikai vizsgálatok körét, amelyek lehetővé teszik a betegség megerősítését.

Instrumentális módszerek

A belső szervek, különösen a hepatobiliaris rendszer megjelenítéséhez a szakember ultrahangvizsgálatot ír elő. A gyermekek számára a legbiztonságosabbnak tartják, és sokszor megismételhető. A vizsgálat során a különböző sűrűségű szöveteken áthaladó hullámok kisebb-nagyobb intenzitású árnyalatokban tükröződnek a képernyőn. Így az orvos meghatározhatja a máj méretét, szerkezetét, vizualizálhatja a csatornákat, a fogköveket, további képződményeket vagy fejlődési anomáliákat.

A hólyag kontraktilitásának és az Oddi záróizom állapotának felmérésére az ultrahangot reggeli után megismételjük. Olyan élelmiszereket kell tartalmaznia, amelyek serkentik az epe kiáramlását.

Az indikációk szerint duodenális intubáció végezhető, amely lehetővé teszi az epe adagmennyiségének és összetételének elemzését. A részletesebb vizsgálathoz cholecysto- vagy cholangiopancreatográfiát alkalmaznak.

Vérvétel

A laboratóriumi diagnosztika magában foglalja:

Májfunkciós vizsgálatok

A biokémiai vérvizsgálat számos mutatót tartalmaz, azonban az orvos nem mindegyiket használja a májbetegségek diagnosztizálására. Az eredmények dekódolása ennek figyelembevételével történik életkori normák... A vért éhgyomorra kell adni. Ha az anyagot csecsemőtől veszik, a szakembernek figyelembe kell vennie azt az időt, amikor a baba utoljára evett.

Az elemzés gyakran a következő mutatókat vizsgálja:

1. alanin aminotranszferáz. Az enzim a szervezet számos sejtjében megtalálható, főleg a májban és a vesében. A vérszint emelkedésével gyanús lehet a hepatitis, a leukémia, a mirigy metasztatikus elváltozása, Fertőző mononukleózis, anyagcserezavarok vagy máj hypoxia;
2. aszpartát-aminotranszferáz. Az enzim a májban és a szívizomban található. Normális esetben a vérben hiányzik, így megjelenése szövetkárosodásra utal májgyulladásban, daganatokban, mononukleózisban és anyagcserezavarokban;
3. gamma-glutamil-transzferáz. Maximális tartalma a májban, a vesében és a hasnyálmirigyben is megfigyelhető. Ennek növekedésével ki kell zárni a hepatitist, a mérgezést, az epe intra- és extrahepatikus stagnálását.

A gamma-glutamiltranszferáz szintjének csökkenése esetén hypothyreosisra kell gyanakodni, ami gyermekkorban nagyon veszélyes, és a szellemi és fizikai fejlődés késleltetéséhez vezethet.

1. alkalikus foszfatáz. Ennek maximális mennyisége a májban található, ezért növekedése figyelhető meg fertőző hepatitisben, daganatokban, csatornákban lévő kövekben, mirigy tályogokban vagy mononukleózisban. Az alkalikus foszfatáz nem mindig megbízható indikátora a májbetegségnek. A tény az, hogy a csontszövetben is szintetizálódik, aminek következtében növekedése megfigyelhető a gyermek növekedésének gyors növekedése mellett;
2. A teljes bilirubin az eritrociták pusztulásának terméke, amely a májba kerül, hogy az epével együtt ürüljön ki a szervezetből. Kolesztázis esetén szintje a véráramban emelkedik. Ez megfigyelhető hemolitikus sárgaság, hepatitis, cisztás fibrózis, az epeutak elzáródása esetén, amely a lumen kő általi elzáródása miatt vagy a kiáramlási traktus atreziájának hátterében áll.

Kezelés

Az orvos taktikája a laboratóriumi és műszeres diagnosztika eredményein alapul. Minél korábban kezdődik a kezelés, annál kevésbé súlyosak a betegség szövődményei. A terápia egyik fontos pontja a diéta.

A gyermek egy 5-ös számú táblázatot kap, amely lehetővé teszi a hepatobiliáris rendszer terhelésének csökkentését és az epe kiáramlásának normalizálását. Íme a táplálkozás alapelvei:

Ha a baba szoptat, az anyát érintik a táplálkozási korlátozások.

Gyógyszeres segítség

A konzervatív kezelési taktika magában foglalja a gyógyszerek, melynek hatása a patológia okának megszüntetésére és a kis beteg állapotának enyhítésére irányul. Az orvos előírhatja:

Az epekőbetegség előrehaladott stádiumában szükség lehet a hólyag műtéti eltávolítására, amelyet kolecisztektómiának neveznek. A beavatkozás laparoszkópos eszközökkel történik. Az epeutak atréziájával anasztomózisok képződnek az epe kiáramlásának helyreállítására.

Súlyos májkárosodás esetén a transzplantáció mérlegelhető.

A fizioterápiás gyakorlatok, a galvanizálás, a pszichoterápia és a fizioterápiás eljárások, mint például a paraffinfürdő, az elektroforézis és a masszázs, jól beváltak. Ezeket együtt használják gyógyszereketés a posztoperatív időszakban.

A májbetegségek megelőzése a megfelelő táplálkozásból áll, Sport tevékenységekés rendszeres gyermekorvosi ellenőrzések.