Ez a betegségcsoport nagyon változatos. Tudnia kell, hogy bizonyos esetekben az osteoarticularis készülék, az izmok és a kötőszövet elváltozásai elsődlegesek, tüneteik a fő helyet foglalják el klinikai kép betegségek, más esetekben a csontok, izmok, kötőszövetek károsodása másodlagos és néhány más betegség (anyagcsere-, endokrin és mások) hátterében fordul elő, és tüneteik kiegészítik az alapbetegség klinikai képét.
A kollagénózisok a kötőszövet, a csontok, az ízületek, az izmok szisztémás elváltozásainak speciális csoportja - a betegségek csoportja, amelyek a kötőszövet immun -gyulladásos elváltozásaival járnak. A következő kollagenózisokat különböztetjük meg: szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis és reuma, valamint reumatoid arthritis, amelyek fejlődési mechanizmusukban nagyon közel állnak hozzájuk.
Az oszteoartikuláris készülék patológiája között megkülönböztetik az izomszövetet, a különböző etiológiájú gyulladásos betegségeket (ízületi gyulladás, myositis), az anyagcsere-disztrófiás (arthrosis, myopathiák), a tumorokat és a veleszületett fejlődési rendellenességeket.
Az izom -csontrendszer betegségeinek okai.
A végéig ezeknek a betegségeknek az okai nem tisztázottak. Úgy gondolják, hogy ezeknek a betegségeknek a kialakulását okozó fő tényező a genetikai (ezen betegségek közeli hozzátartozóinál való jelenléte) és az autoimmun rendellenességek (az immunrendszer antitesteket termel a test sejtjei és szövetei ellen). Az izom -csontrendszer betegségeit provokáló egyéb tényezők az endokrin rendellenességek, a normális anyagcsere -folyamatok zavarai, az ízületek krónikus mikrotraumái, túlérzékenység egyes élelmiszertermékekhez és gyógyszerekhez a fertőző tényező (átvitt vírusos, bakteriális, különösen streptococcus -fertőzések) és a krónikus fertőző gócok (fogszuvasodás, mandulagyulladás, arcüreggyulladás), hipotermia is fontosak.
Az izom -csontrendszer betegségeinek tünetei.
Betegségben szenvedő betegek vázizom rendszerés a szisztémás kötőszöveti elváltozások különféle panaszokat jelenthetnek.
Leggyakrabban ezek panaszok az ízületi, gerinc- vagy izomfájdalmakra, reggeli merevségre a mozgásokban, néha izomgyengeségre, lázra. A kéz és a láb kis ízületeinek szimmetrikus elváltozása a mozgás közbeni fájdalommal a reumás ízületi gyulladásra jellemző, a nagy ízületeket (csukló, térd, könyök, csípő) sokkal ritkábban érintik. Növeli a fájdalmat éjszaka is, párás időben, hidegben.
A nagy ízületek veresége a reumára és a deformáló arthrosisra jellemző, deformáló arthrosis esetén a fájdalom gyakran fizikai terhelés során jelentkezik, és este fokozódik. Ha a fájdalmak a gerincben és a sacroiliacalis ízületekben lokalizálódnak, és hosszan tartó mozdulatlanság során, gyakrabban éjszaka jelennek meg, akkor feltételezhetjük a spondylitis ankylopoetica jelenlétét.
Ha különböző nagy ízületek váltakozva fájnak, akkor feltételezhetjük a reumás ízületi gyulladás jelenlétét. Ha a fájdalom elsősorban a metatarsophalangealis ízületekben lokalizálódik, és gyakrabban fordul elő éjszaka, akkor ezek a köszvény megnyilvánulásai lehetnek.
Így, ha a beteg fájdalomra, az ízületek mozgási nehézségeire panaszkodik, alaposan ki kell derítenie a fájdalom jellemzőit (lokalizáció, intenzitás, időtartam, a terhelés hatása és egyéb tényezők, amelyek fájdalmat okozhatnak).
Láz, különböző bőrkiütések is lehetnek a kollagenózis megnyilvánulása.
Izomgyengeség figyelhető meg a beteg hosszan tartó mozdulatlanságában az ágyban (valamilyen betegség esetén), néhány neurológiai betegség esetén: myasthenia gravis, myatonia, progresszív izomsorvadásés mások.
Néha a betegek panaszkodnak a hideghullámokra és a felső végtag ujjainak elsápadására, amelyek külső hideg, néha trauma, mentális élmények hatására jelentkeznek, ezt az érzést fájdalom, csökkent bőrfájdalom és hőmérsékletérzékenység kíséri. Az ilyen támadások jellemzőek a Raynaud -szindrómára, amely az ér- és idegrendszer különböző betegségeiben fordul elő. Ezek a támadások azonban nem ritkák az ilyenekkel komoly betegség kötőszövet, például szisztémás szkleroderma.
A diagnózis szempontjából is fontos, hogy a betegség hogyan kezdődött és haladt előre. Az izom -csontrendszer számos krónikus betegsége észrevétlenül jelentkezik és lassan halad előre. A betegség akut és erőszakos kezdete a reuma, a reumatoid artritisz egyes formái, a fertőző ízületi gyulladás esetén megfigyelhető: brucellózis, vérhas, gonorrhoea és mások. Akut izomkárosodás figyelhető meg myositisben, akut bénulásban, beleértve azokat is, amelyek nem kapcsolódnak sérülésekhez.
A vizsgálat során feltárható a páciens testtartásának sajátosságai, különösen a kifejezett mellkasi kyphosis (a gerinc görbülete) a simított ágyéki lordosis és a gerinc korlátozott mobilitása kombinációjával, amely lehetővé teszi a spondylitis ankylopoetica diagnosztizálását. A gerinc, az ízületek sérülései, gyulladásos eredetű akut izombetegségek (myositis) korlátozzák és korlátozzák a mozgást a betegek teljes mozdulatlanságáig. Deformáció distalis phalanges a szomszédos bőrben szklerotikus elváltozásokat mutató ujjak, a száj környékén feszesítő, sajátos bőrredők jelenléte (tasakos tünet), különösen, ha ezeket a változásokat túlnyomórészt fiatal korú nőknél észlelték, lehetővé teszik a szisztémás szkleroderma diagnosztizálását.
Néha a vizsgálat az izmok, gyakrabban a hajlítók (izom -kontraktúra) spasztikus lerövidülését mutatja.
Az ízületek tapintása felfedheti a hőmérséklet helyi növekedését és a környező bőr duzzanatát ( akut betegségek), fájásuk, deformációjuk. A tapintás során a különböző ízületek passzív mobilitását is vizsgálják: korlátozása lehet ízületi fájdalom (ízületi gyulladással, artrózissal), valamint ankilózis (azaz az ízületek mozdulatlansága) következménye. Emlékeztetni kell arra, hogy az ízületek mozgáskorlátozása a myositis, az inak és hüvelyek gyulladása, valamint a sérülések következtében fellépő izom- és ínhártya -elváltozások következménye is lehet. Az ízület tapintása felfedheti az ingadozást, amely akut gyulladásban jelenik meg, nagy gyulladásos folyadékkal az ízületbe, gennyes folyadék jelenléte.
Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek.
A kötőszövet szisztémás elváltozásainak laboratóriumi diagnosztikája elsősorban a gyulladásos és destruktív folyamatok aktivitásának meghatározására irányul. A kóros folyamat aktivitása ezekben a szisztémás betegségekben a szérumfehérjék tartalmának és minőségi összetételének megváltozásához vezet.
A glikoproteinek meghatározása... A glikoproteinek (glikoproteinek) biopolimerek, amelyek fehérjékből és szénhidrátokból állnak. A glikoproteinek a sejtmembrán részei, szállítómolekulákként (transferrin, ceruloplazmin) keringnek a vérben, a glikoproteinek közé tartoznak bizonyos hormonok, enzimek és immunglobulinok.
A meghatározás indikatív (bár messze nem specifikus) a reumatikus folyamat aktív fázisára szeromukoid fehérjetartalom a vérben, amely számos mucoproteint tartalmaz. A szeromukoid teljes tartalmát a fehérje komponens határozza meg (biuret módszer), egészséges emberekben ez 0,75 g / l.
A réztartalmú vér glikoprotein kimutatása a reumás betegségekben szenvedő betegek vérében bizonyos diagnosztikai értékkel bír - ceruloplazmin... A ceruloplazmin egy transzportfehérje, amely megköti a rézt a vérben, és az α2-globulinokhoz tartozik. Határozza meg a ceruloplazmin tartalmát a fehérjék nélküli szérumban parafenil -diamin segítségével. Általában tartalma 0,2-0,05 g / l, a gyulladásos folyamat aktív fázisában a vérszérum szintje nő.
A hexózisok tartalmának meghatározása... A legpontosabb az a módszer, amelyben orcinnal vagy rezorcinollal színreakciót alkalmaznak, majd a színoldat kolorimetriáját és kalibrációs görbe alkalmazásával számítást végeznek. A hexózisok koncentrációja különösen élesen nő a gyulladásos folyamat maximális aktivitásával.
A fruktóztartalom meghatározása... Ehhez olyan reakciót alkalmaznak, amelyben a glikoprotein kénsavval való kölcsönhatásának termékéhez cisztein -hidrokloridot adnak (Dische -módszer). A normál fruktóztartalom 0,09 g / l.
A sziálsav tartalom meghatározása... A reumatikus betegségekben szenvedő betegeknél a gyulladásos folyamat maximális aktivitásának időszakában nő a sziálsav -tartalom a vérben, amelyet leggyakrabban a Hess módszerével (reakciójával) határoznak meg. A sziálsavak normál tartalma 0,6 g / l. A fibrinogén tartalom meghatározása.
A gyulladásos folyamat maximális aktivitásával a reumás betegségekben szenvedő betegeknél a a fibrinogén tartalma a vérben, amely egészséges embereknél általában nem haladja meg a 4,0 g / l értéket.
C-reaktív fehérje meghatározása... Reumás betegségek esetén a betegek vérszérumában C-reaktív fehérje jelenik meg, amely egészséges emberek vérében nincs jelen.
Használja is reumatoid faktor meghatározása.
A kötőszövet szisztémás betegségeiben szenvedő betegek vérének elemzésekor azt találjuk megnövekedett ESR, néha neutrofil leukocitózis.
Röntgen vizsgálat lehetővé teszi a meszesedések észlelését lágy szövetek, különösen szisztémás szklerodermában jelentkezik, de ez adja a legértékesebb adatokat az osteoarticularis készülék elváltozásainak diagnosztizálásához. Általában csontok és ízületek röntgenfelvételét készítik.
Biopszia Van nagyon fontos reumatológiai betegségek diagnosztizálásában. A biopszia indokolt, ha gyanú merül fel a betegség daganatos jellegével, szisztémás myopathiákkal, hogy meghatározzák az izomkárosodás jellegét, különösen kollagén betegségek esetén.
A mozgásszervi betegségek megelőzése.
Ez az, hogy időben megelőzzük azoknak a tényezőknek a hatását, amelyek ezeknek a betegségeknek az okai lehetnek. Ez a fertőző és nem fertőző jellegű betegségek időben történő kezelése, az alacsony és magas hőmérsékletnek való kitettség megelőzése, valamint a traumatizáló tényezők kizárása.
Ha csont- vagy izombetegségek tünetei jelentkeznek, mivel legtöbbjük súlyos következményekkel és szövődményekkel jár, orvoshoz kell fordulni a helyes kezelés előírása érdekében.
Az izom -csontrendszer és a kötőszövet betegségei ebben a részben:
Fertőző arthropathiák
Gyulladásos poliartropátiák
Arthrosis
Egyéb ízületi elváltozások
A kötőszövet szisztémás elváltozásai
Deformáló dorsopathiák
Spondylopathia
Más dorsopátiák
Izom betegségek
A szinoviális membránok és inak sérülései
Egyéb lágyszöveti betegségek
A csontsűrűség és szerkezet zavarai
Más osteopathiák
Kondropátia
Az izom -csontrendszer és a kötőszövet egyéb rendellenességei
A sérüléseket a "Vészhelyzet" szakasz tárgyalja
Szisztémás kötőszöveti betegségek
1. Általános nézetek
A szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás scleroderma, a dermatomyositis -polymyositis a szisztémás kötőszöveti betegségekhez (SCDT) tartoznak - a nosologikusan független betegségek csoportja, amelyek bizonyos hasonlóságot mutatnak az etiológiában, a patogenezisben és a klinikai megnyilvánulásokban. Hasonló gyógyszerekkel kezelik őket.
Az összes CTD etiológiájának közös pontja a különböző vírusokkal való látens fertőzés. Figyelembe véve a vírusok szöveti tropizmusát, a beteg genetikai hajlamát, amely jól meghatározott HLA hisztokompatibilitási antigének szállításában fejeződik ki, különböző betegségek alakulhatnak ki a vizsgált csoportból.
Az SZST patogenetikai folyamatainak beindítására vagy kiváltására szolgáló mechanizmusok nem specifikusak. Leggyakrabban hipotermia, fizikai hatások (rezgés), oltás, egyidejű vírusfertőzés.
Az immunreaktivitás kitörése a kiváltó tényező hatására a hajlamos betegek szervezetében nem képes önmagában elhalványulni. A vírus által érintett sejtek antigén utánzásának eredményeként egy önfenntartó gyulladásos folyamat ördögi köre képződik, ami a páciens testében lévő speciális szövetstruktúrák teljes rendszerének a kollagénben gazdag rostos szintre történő lebomlásához vezet. kötőszöveti. Innen ered a betegségek e csoportjának régi neve - kollagenózis.
Minden CFT -re jellemző a hámszerkezet károsodása - bőr, nyálkahártya, külső váladék hámmirigyei. Ezért a betegségek ezen csoportjának egyik tipikus klinikai megnyilvánulása a Sjogren -szindróma.
Az izmok, a savós és a szinoviális membránok szükségszerűen valamilyen módon érintettek, ami myalgia, arthralgia, poliszerositiszben nyilvánul meg.
Az SSTD szervek és szövetek szisztémás károsodását elősegíti a közepes és kis erek másodlagos immunkomplex vasculitisének kötelező kialakulása, beleértve a mikroszkópos, a mikrocirkulációban részt vevő erek minden csoportjának betegségét.
Az immun komplex vasculitis tipikus megnyilvánulása a Raynaud angiospasztikus szindróma, amely a vizsgált csoport összes betegségének klinikai képének lényeges eleme.
Tovább a legközelebbi kapcsolat egymás között minden SZST jelzi klinikai esetek a csoport több betegségének meggyőző jeleivel egyszerre, például szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma, dermatomyositis-polymyositis. Ilyen esetekben beszélhetünk vegyes diffúz kötőszöveti betegségről - Sharp -szindrómáról.
... Szisztémás lupus erythematosus
kötőbetegség lupus polymyositis
Meghatározás
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy diffúz kötőszöveti betegség, amelynek során autoantitestek képződnek a szövetek szerkezeti elemeivel, a sejtmagok alkotóelemeivel, és a vérben aktív komplementtel konjugált immun komplexek keringnek, ami közvetlen immun- és immunkomplex károsodást okozhat. sejtszerkezetek, erek, diszfunkció belső szervek.
Etiológia
A betegség gyakoribb a HLA DR2 és DR3 betegeknél, azoknál a családoknál, ahol bizonyos komplement komponensek öröklődnek. A "lassú" csoport RNS-tartalmú retrovírusokkal való fertőzése etiológiai szerepet játszhat. Az SLE patogenetikai mechanizmusát kiválthatja az intenzív napsugárzás, a gyógyszeres, toxikus, nem specifikus fertőző hatások és a terhesség. A 15-35 éves nők hajlamosak a betegségre.
Patogenezis
Az immunrendszer genetikai bázisának genetikai hibája és / vagy módosítása "lassú" retrovírusok által okozhatja az immunválasz szabálytalanságát külső hatások... A keresztimmunreaktivitás akkor fordul elő, amikor a normál szövetek és az intracelluláris struktúrák az antigének kategóriájába kerülnek.
Az autoantitestek széles skálája képződik, amelyek agresszívek a saját szöveteikre. Beleértve a natív DNS elleni autoantitesteket, rövid nukleáris RNS polipeptideket (anti-Sm), ribonukleoprotein polipeptideket (anti-RNP), RNS polimerázt (anti-Ro), fehérjét az RNS-ben (anti-La), kardiolipint (antifoszfolipid antitestek), hisztonokat, neuronokat , vérsejtek - limfociták, eritrociták, vérlemezkék stb.
Immunkomplexek jelennek meg a vérben, amelyek kombinálódhatnak a komplementtel és aktiválhatják azt. Először is, ezek az IgM komplexei natív DNS -sel. Az immunkomplexek konjugátumai aktív komplementtel rögzülnek az érfalra, a belső szervek szöveteibe. A mikrofágrendszer főleg neutrofilekből áll, amelyek az immunkomplexek elpusztításának folyamatában nagyszámú proteázt szabadítanak fel a citoplazmájukból, és atomi oxigént bocsátanak ki. Az aktív komplement proteázaival együtt ezek az anyagok károsítják a szöveteket és az ereket. Ugyanakkor a fibrinogenezis folyamatait, majd a kollagén szintézisét a komplement C3 komponensén keresztül aktiválják.
A DNS-hiszton komplexszel és az aktív komplementtel reagáló autoantitestek által a limfociták elleni immunroham a limfociták pusztulásával végződik, és sejtjeiket neutrofilek fagocitálják. Azokat a neutrofileket, amelyek a citoplazmában tartalmazzák a limfociták, esetleg más sejtek felszívódott nukleáris anyagát, LE -sejteknek nevezzük. A szisztémás lupus erythematosus klasszikus markere.
Klinikai kép
Az SLE klinikai lefolyása lehet akut, szubakut, krónikus.
Akut állapotban, a legfiatalabb betegekre jellemző, a hőmérséklet hirtelen 38 -ra emelkedik 0Fentről és feljebb ízületi fájdalmak, a bőrben, a savós membránokban és az SLE -re jellemző vasculitis jelentkezik. A belső szervek - tüdő, vese, idegrendszer stb. - kombinált elváltozásai gyorsan kialakulnak.Kezelés nélkül 1-2 év múlva ezek a változások összeegyeztethetetlenné válnak az élettel. Az SLE -re leginkább jellemző szubakut változatban a betegség fokozatos súlyosbodásával kezdődik általános jólét, a munkaképesség csökkenése. Ízületi fájdalmak jelennek meg. Bőrváltozások és az SLE egyéb jellemző megnyilvánulásai fordulnak elő. A betegség hullámokban halad, súlyosbodási és remissziós időszakokkal. Több, az élettel összeegyeztethetetlen szervi rendellenesség legkorábban 2-4 év múlva jelentkezik. Krónikus betegség esetén az SLE kialakulását nehéz megállapítani. Betegség hosszú idő felismerhetetlen marad, mivel a betegségre jellemző számos szindróma egyikének tüneteként nyilvánul meg. A krónikus SLE klinikai maszkjai lehetnek lokális diszkrét lupus, ismeretlen etiológiájú jóindulatú poliartritisz, ismeretlen etiológiájú poliszerositisz, angiospasztikus Raynaud -szindróma, thrombocytopeniás Werlhof -szindróma, száraz Sjogren -szindróma stb. A betegség ezen változatában megjelenik az SLE -re jellemző klinikai kép legkorábban 5-10 év. Az SLE előrehaladott fázisát a különböző szöveti struktúrák, erek és belső szervek károsodásának több tünete jellemzi. A minimális tipikus eltéréseket hármas jellemzi: dermatitis, poliserositis, arthritis. Az SLE -ben legalább 28 változata van a bőrelváltozásoknak. Az alábbiakban néhány a leggyakoribb kóros elváltozások a bőr és annak függelékei, nyálkahártyái. · Erythematosus dermatitis az arc. Az orcákon és az orrhídon tartós erythema képződik, alakjában pillangóhoz hasonlít. · Discoid elváltozás. Az arcon, a törzsön, a végtagokon az érmékhez hasonlóan kiemelkedő, lekerekített gócok vannak, hiperémiás élekkel, depigmentációval és atrófiás elváltozásokkal a központban. · Noduláris (noduláris) bőrelváltozások. · Fotoszenzitizáció - kóros bőr túlérzékenység a napsugárzás hatására. · Az alopecia általános vagy foltos kopaszság. · A bőr edényeinek vasculitis csalánkiütés formájában, kapillaritis (apró, pontos vérzéses kiütés az ujjak, a tenyér, a körömágy párnáin), fekélyek a bőr mikroinfarktusainak helyén. Az arcon vaszkuláris "pillangó" jelenhet meg - az orr és az archíd lüktető vörössége cianotikus árnyalattal. · Erózió a nyálkahártyákon, cheilitis (az ajkak tartós megvastagodása, kis vastagságú granulomák kialakulásával). A lupus polyserositis magában foglalja a mellhártya, a szívburok és néha a hashártya elváltozásait. Az ízületek veresége az SLE-ben az arthralgiákra, a szimmetrikus, nem eróziós ízületi gyulladásra, deformáció nélkül, ankylosisra korlátozódik. A lupus ízületi gyulladást a kéz kis ízületeinek szimmetrikus elváltozásai, térdízületek, súlyos reggeli merevség jellemzi. Jaccoux -szindróma alakulhat ki - arthropathia az ízületek tartós deformitásával az inak, szalagok károsodása miatt, de eróziós ízületi gyulladás nélkül. A vaszkulitisz kapcsán gyakran kialakul a combcsont, a humerus és más csontok fejének aszeptikus nekrózisa Az egyidejű SLE myositis myalgiasban, izomgyengeségben nyilvánul meg. A tüdő és a mellhártya gyakran érintett. A mellhártya veresége általában kétoldalú. Lehetséges ragasztó (ragasztó), száraz, exudatív mellhártyagyulladás. A tapadó mellhártyagyulladást nem kísérhetik objektív tünetek. A száraz mellhártyagyulladás a mellkasi fájdalomban, a pleurális súrlódási zajban nyilvánul meg. Az ütőhang tompultsága, a membrán mobilitásának korlátozása jelzi a felhalmozódást mellhártya üregek folyadékok, általában kis mennyiségben. Az SLE -re jellemző aszeptikus tüdőgyulladás terméketlen köhögésben, légszomjban nyilvánul meg. Objektív tünetei nem különböznek a tüdőgyulladástól. A pulmonális artériák vasculitise hemoptysist, tüdőelégtelenséget, megnövekedett nyomást okozhat a kis körben a jobb szív túlterhelésével. Lehetséges elágazó trombózis tüdőartéria tüdőinfarktus kialakulásával. A szívbetegség klinikai megnyilvánulásait az SLE -re jellemző hasnyálmirigy -gyulladás okozza: pericarditis, myocarditis, endocarditis, koszorúér vasculitis. Az SLE -vel járó pericarditis általában ragasztó (ragadós) vagy száraz, és perikardiális dörzsölési zajban nyilvánulhat meg. Ritkábban a perikardiális folyadékgyülem akkor következik be, amikor a folyadék kis mértékben felhalmozódik a perikardiális üregben. A lupus myocarditis a ritmuszavarok, a vezetés, a szívelégtelenség fő oka. A Liebman-Sachs szemölcsös endocarditist a belső szervek edényeiben többszörös thromboembolia kísérheti, későbbi szívrohamokkal, és szívhibák kialakulását okozhatják. Jellemzően az aorta szájának szelep elégtelensége, a mitrális billentyű elégtelensége van. Valvularis stenosis ritka. A koszorúerek lupus vasculitis okai ischaemiás károsodás szívizom a szívinfarktusig. A vesék lehetséges változásainak köre nagyon széles. A fokális nephritis tünetmentes lehet, vagy minimális változásokat okozhat a vizelet üledékében (mikrohematuria, proteinuria, cilindruria). A lupus nephritis diffúz formái nefrotikus szindrómát okozhatnak ödémával, hipoproteinémiával, proteinuriával, hiperkoleszterinémiával. Gyakran a vesekárosodás rosszindulatú daganat esetén fordul elő artériás hipertónia... A diffúz lupus nephritis legtöbb esetben veseelégtelenség lép fel, és gyorsan dekompenzálódik. A lupus hepatitis jóindulatú, mérsékelt hepatomegáliában, mérsékelt májműködési zavarban nyilvánul meg. Soha nem vezet oda májelégtelenség, májzsugorodás. A hasi fájdalom, néha nagyon intenzív, az elülső hasfal izomfeszültsége (lupus hasi krízis) általában mesenterialis vasculitishez kapcsolódik. A legtöbb betegnél fokális és diffúz változások alakulnak ki a központi idegrendszerben, vasculitis, cerebrovascularis trombózis és közvetlen immunkárosodás miatt. idegsejtek... Tipikusak a fejfájás, depresszió, pszichózisok, epileptiform görcsök, polineuropátiák és motoros diszfunkciók. SLE esetén a perifériás nyirokcsomók növekednek, lép lép fel, ami nem társul a portál hemodinamikájának romlásához. Az SLE betegek vérszegények. Gyakran van hipokróm anaemia, amely a vas újraelosztásának csoportjába tartozik. Immunokomplex betegségekben, beleértve az SLE -t, a makrofágok intenzíven reagálnak a hemosiderin testekkel, amelyek vasraktárak, eltávolítják (újraelosztják) őket csontvelő... Hiányzik a vas a vérképzésben, miközben ezen elem teljes tartalma a szervezetben a normál határokon belül marad. Hemolitikus anaemia az SLE -betegeknél akkor fordul elő, ha a vörösvértestek elpusztulnak a membránjukon rögzített immunkomplexek megszüntetése során, valamint a megnagyobbodott lép makrofágjainak hiperreaktivitása (hipersplenizmus) következtében. Az SLE -t a klinikai Raynaud-, Sjogren-, Verlhof-, antifoszfolipid -szindrómák jellemzik. A Raynaud -szindrómát immun komplex vasculitis okozza. A hideg vagy érzelmi stressz hatásának kitett betegeknél bizonyos testrészek akut spasztikus iszkémiája jelentkezik. Hirtelen az ujjak elsápadnak és fagyosodnak, kivéve hüvelykujj, ritkábban - lábujjak, áll, orr, fül. Rövid idő elteltével a sápadtságot lila-cianotikus szín váltja fel, a bőr duzzanata poszchaemiás vaszkuláris paresis következtében. A Sjogren -szindróma a nyál-, könny- és egyéb exokrin mirigyek autoimmun elváltozása, száraz szájgyulladás, keratoconjunctivitis, hasnyálmirigy -gyulladás, a gyomornyálkahártya szekréciós elégtelenségével. A betegeknél az arc alakja megváltozhat a parotis kompenzáló hipertrófiája miatt nyálmirigyek... A Sjogren -szindróma gyakran Raynaud -szindrómával fordul elő. A Werlhof -szindrómát (tüneti thrombocytopeniás purpura) az SLE -ben a vérlemezkék képződésének autoimmun szuppressziója, a vérlemezkék magas fogyasztása okozza az autoimmun reakciók során. Jellemzője az intradermális petechiális vérzések - lila. Az SLE klinikai lefolyásának krónikus változatában szenvedő betegeknél a Verlhof -szindróma hosszú ideig az egyetlen megnyilvánulása lehet ennek a betegségnek. Lupus esetén gyakran még a vérlemezkék szintjének mély csökkenését sem kísérik vérzések. A könyv szerzőjének gyakorlatában voltak olyan esetek, amikor az SLE kezdeti időszakában a vérlemezkék száma a perifériás vérben vérzés hiányában nem emelkedett 1000 leukocitánként 8-12 fölé, míg a szint amely alatt általában a trombocitopéniás purpura kezdődik - 50 per 1000. Az antifoszfolipid szindróma a foszfolipidekkel, a kardiolipinnel szembeni autoantitestek megjelenésével összefüggésben alakul ki. Az antifoszfolipid antitesteket lupus antikoagulánsoknak nevezik. Negatívan befolyásolják a véralvadás egyes szakaszait, növelve a tromboplasztin idejét. Paradox módon a lupus antikoaguláns jelenlétét a vérben trombózisra és nem vérzésre való hajlam jellemzi. A szóban forgó szindróma általában mélyvénás trombózisban nyilvánul meg. alsó végtagok... A Mesh liveso egy faszerű vaszkuláris minta az alsó végtagok bőrén; a lábak kis vénáinak trombózisa következtében is kialakulhat. SLE betegeknél az antifoszfolipid szindróma az agyi, tüdő- és májvénás trombózis egyik fő oka. Gyakran Raynaud -szindrómával kombinálva. Diagnosztika Teljes vérkép: az eritrociták, a hemoglobin számának csökkenése, bizonyos esetekben egyidejűleg a színindex (CP) értékeinek csökkenésével. Bizonyos esetekben retikulocitózist észlelnek - bizonyíték hemolitikus anémia... Leukopenia, gyakran kifejezett. Trombocitopénia, gyakran mély. Megnövekedett ESR. Általános vizeletvizsgálat: hematuria, proteinuria, cilindruria. Biokémiai vérvizsgálat: a fibrinogén, az alfa-2- és a gamma-globulinok, a teljes és közvetett bilirubin tartalmának növekedése (hemolitikus anaemiával). Vesekárosodással, hipoproteinémiával, hiperkoleszterinémiával, a karbamid, kreatinin tartalom növekedésével. Az immunológiai kutatások lehetővé teszik számos, az SLE -re jellemző reakció pozitív eredményének elérését. · Az LE-sejtek neutrofilek, amelyek a citoplazmában egy fagocitált limfocita magját tartalmazzák. Ezer leukocitánként több mint öt LE-sejt kimutatása diagnosztikai értékű. · A keringő immunkomplexek (CIC) emelkedett szintje. · Sm -antigén elleni antitestek - rövid nukleáris RNS -polipeptidek. · Az antinukleáris faktor a sejtmag különböző összetevőire specifikus antinukleáris autoantitestek komplexe. · Antitestek a natív DNS ellen. · A rozetta jelenség a szabad fekvésű sejtmagokat körülvevő leukociták csoportjainak azonosítása. · Foszfolipid -ellenes autoantitestek. · Pozitív reakció Coombs a hemolitikus anaemia miatt. · A reumatoid faktor mérsékelt diagnosztikai titerben csak az SLE kifejezett ízületi megnyilvánulásainál jelenik meg. EKG - a bal kamra miokardiális hipertrófiájának jelei kialakult hibákkal (a mitrális és / vagy aortabillentyűk elégtelensége), vese eredetű artériás hipertónia, különböző ritmus- és vezetési zavarok, ischaemiás rendellenességek. A tüdő radiográfiája - pleurális folyadékgyülem, gócos beszivárgás (tüdőgyulladás), intersticiális elváltozások (pulmonalis vasculitis), a szívrohamok háromszög alakú árnyékai, a pulmonális artériák elágazásával. Az érintett ízületek radiográfiája - mérsékelt csontritkulás haszon nélkül, ankilózis. Ultrahang: mellhártya -folyadék, néha kis mennyiségű szabad folyadék a hasban. A mérsékelt hepatomegalia, a splenomegalia határozza meg a portál hemodinamikájának megzavarása nélkül. Bizonyos esetekben meghatározzák a májvénás trombózis jeleit - Bad Chiari -szindróma. Echokardiográfia - folyadékgyülem a perikardiális üregben, gyakran jelentős (szív tamponádig), a szívkamrák kitágulása, a bal kamra kilökődési frakciójának csökkenése, az ischaemiás eredetű bal kamra falának hypokinesia területei, a mitrális és aorta szelepek. A vesék ultrahangos vizsgálata: mindkét szerv parenchyma echogenitásának diffúz, szimmetrikus növekedése, néha nephrosclerosis jelei. A vesék szúrásbiopsziája - a lupus nephritis egyik morfológiai változata kizárva vagy megerősítve. Az SLE aktivitás mértékét az alábbi kritériumok alapján határozzák meg. · I. cikk - minimális aktivitás. A testhőmérséklet normális. Egy kis fogyás. Discoid elváltozások a bőrön. Ízületi fájdalom. Ragasztó pericarditis. Miokardiális disztrófia. Ragasztó mellhártyagyulladás. Polineuritis. A hemoglobin több mint 120 g / l. ESR 16-20 mm / óra. Fibrinogén kevesebb, mint 5 g / l. Gamma-globulinok 20-23%. A LE -sejtek hiányoznak vagy egyedül vannak. Antinukleáris faktor kevesebb, mint 1:32. A DNS elleni antitestek titere alacsony. A CEC szintje alacsony. · II. Cikk - mérsékelt aktivitás... Láz 38 -ig 0C. Mérsékelt fogyás. Nem specifikus erythema a bőrön. Szubakut polyarthritis. Száraz pericarditis. Mérsékelt szívizomgyulladás. Száraz mellhártyagyulladás. Diffúz vegyes glomerulonephritis artériás hipertóniával, hematuria, proteinuria. Encephaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / óra. Fibrinogén 5-6 g / l. Gamma-globulinok 24-25%. LE-sejtek 1-4 / 1000 leukocita. Antinukleáris faktor 1:64. A DNS elleni antitestek titere átlagos. A CEC szintje átlagos. · III. Cikk - maximális aktivitás. Láz 38 felett 0C. Kifejezett fogyás. Bőrelváltozások lupus erythema formájában, "pillangó" az arcon, capillaritis. Akut vagy szubakut polyarthritis. Perikardiális folyadékgyülem. Kifejezett myocarditis. Lupus endocarditis. Exudatív mellhártyagyulladás. Diffúz glomerulonephritis a nefrotikus szindróma... Akut encephaloradiculoneuritis. A hemoglobin kevesebb, mint 100 g / l. ESR több mint 45 mm / óra. A fibrinogén több mint 6 g / l. Gamma-globulinok 30-35%. Az LE -sejtek több mint 5 /1000 leukocita. Az antinukleáris faktor magasabb, mint 1: 128. A DNS elleni antitestek titere magas. A CEC szintje magas. Felülvizsgálva diagnosztikai kritériumok Amerikai Reumatológiai Szövetség SLE:
A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha 4 vagy az alább felsorolt kritériumok teljesülnek. Ha kevesebb kritérium van, a diagnózis feltételezettnek tekinthető (nincs kizárva). 1.
Lupoid "pillangó»: Lapos vagy emelt, rögzített erythema az arccsonton, hajlamos a nasolabialis területre terjedni. 2.
Discoid kiütés:erythematosus plakkok emelkedtek szomszédos pikkelyekkel, follikuláris dugók, atrófiás hegek a régi gócokon. 3.
Fotodermatitisz:kiütések a bőrön, amelyek napfény hatására jelentkeznek. 4.
Eróziók és fekélyek a szájüregben:a szájnyálkahártya vagy a nasopharynx fájdalmas fekélye. 5.
Ízületi gyulladás:két vagy több perifériás ízület nem eróziós ízületi gyulladása, amely fájdalom, ödéma, váladék formájában nyilvánul meg. 6.
Szerositis:mellhártyagyulladás, amelyet mellhártyafájdalom, mellhártya dörzsölés vagy mellhártya -effúzió jelei mutatnak ki; szívburokgyulladás, amely perikardiális dörzsöléssel nyilvánul meg, echokardiográfiával kimutatott intraperikardiális effúzió. 7.
Vesekárosodás:tartós proteinuria 0,5 g / nap vagy több vagy hematuria, hengerek jelenléte a vizeletben (eritrocita, csőszerű, szemcsés, vegyes). 8.
A központi idegrendszer károsodása:görcsök - gyógyszer- vagy gyógyszer -mérgezés hiányában, anyagcserezavarok (ketoacidózis, urémia, elektrolit -zavarok); pszichózis - pszichotróp gyógyszerek szedésének hiányában, elektrolit -zavarok. 9.
Hematológiai változások:leukopenia 4 10 9/ l és kevesebb, kétszer vagy többször regisztrálva; limfopénia 1,5 10 9/ l és kevesebb, legalább kétszer regisztrálva; a thrombocytopenia kevesebb, mint 100 10 9/ l nem gyógyszeres kezelés miatt. 10.
Immunológiai rendellenességek:natív DNS elleni antitestek megnövekedett titerben; simaizom elleni antitestek (anti-Sm); antifoszfolipid antitestek ( emelt szint IgG vagy IgM - kardiolipin elleni antitestek, lupus koaguláns jelenléte a vérben; hamis pozitív Wasserman -reakció szifilitikus fertőzés bizonyítékának hiányában (az RIT eredményei szerint - a treponema vagy a RIF immobilizációjának reakciója - a treponemális antigének immunfluoreszcens azonosításának reakciója). 11.
Antinukleáris antitestek:megnövelt titerben azonosítani őket, ha nem szednek olyan gyógyszereket, amelyek lupus-szerű szindrómát okozhatnak. Megkülönböztető diagnózis Elsősorban lupoid hepatitis (krónikus autoimmun hepatitis, gége extra megnyilvánulások), reumatoid artritisz, valamint vegyes szisztémás kötőszöveti betegség (Sharp-szindróma), krónikus glomerulonephritis, szisztémás vaszkulitisz esetén végzik. Az extrahepatikus megnyilvánulásokkal járó krónikus autoimmun hepatitiset lupoidnak is nevezik, mivel az SLE -hez hasonló belső szervek többszörös elváltozása, arthralgia, poliszerositis, vasculitis stb. Azonban a lupoid hepatitissel ellentétben az SLE -ben a májkárosodás jóindulatú. Nincsenek súlyos hepatocytás nekrózisok. A lupus hepatitis nem alakul ki májcirrhosisba. Ezzel szemben a lupoid hepatitisben a szúrásbiopszia szerint kifejezett és súlyos nekrotikus károsodások vannak a máj parenchymájában, majd cirrhosisra való áttérés következik. A lupoid hepatitis remissziójának kialakulása során az extrahepatikus elváltozások tünetei először eltűnnek, de a máj gyulladásos folyamatának legalább minimális jelei megmaradnak. A szisztémás lupus erythematosus esetében ennek az ellenkezője igaz. A májkárosodás jelei halványodnak először. A betegség kezdeti szakaszában az SLE és a rheumatoid arthritis klinikai megnyilvánulásai szinte azonosak: láz, reggeli merevség, arthralgia, a kéz kis ízületeinek szimmetrikus ízületi gyulladása. Azonban azzal reumás ízületi gyulladás az ízületi elváltozások súlyosabbak. Jellemző az ízületi felületek eróziója, a proliferációs folyamatok, majd az érintett ízület ankilózisa. Az SLE esetében az eróziós ankilopoetikus ízületi gyulladás nem jellemző. Jelentős nehézségek vannak megkülönböztető diagnózis SLE és rheumatoid arthritis szisztémás megnyilvánulásokkal, különösen a betegség kezdeti szakaszában. Az SLE gyakori megnyilvánulása a súlyos glomerulonephritis, amely veseelégtelenséghez vezet. A glomerulonephritis ritka a rheumatoid arthritisben. Azokban az esetekben, amikor nem lehet különbséget tenni az SLE és a rheumatoid arthritis között, gondolni kell a Sharp -szindrómára - a kötőszövet vegyes szisztémás betegségére, amely egyesíti az SLE jeleit, a reumás ízületi gyulladást, a szisztémás szklerózist, a polimiozitist stb. Felmérési terv · Teljes vérkép a vérlemezkeszámmal. · Általános vizeletvizsgálat. · Teszt Zimnitsky szerint. · Biokémiai vérvizsgálat: fibrinogén, teljes fehérjeés frakciók, bilirubin, koleszterin, karbamid, kreatinin. · Immunológiai elemzés: LE -sejtek, CEC, reumatoid faktor, Sm -antigén elleni antitestek, antinukleáris faktor, natív DNS elleni antitestek, antifoszfolipid antitestek, Wasserman -reakció, közvetlen és közvetett Coombs -tesztek. · A tüdő radiográfiája. · Az érintett ízületek röntgenfelvétele. · EKG. · A mellhártya, a has, a máj, a lép, a vesék ultrahangja. · Echokardiográfia. · Izom -bőr lebeny biopszia (ha szükséges - ha szükséges megkülönböztető diagnózis más szisztémás kötőszöveti betegségekkel, bizonyítottan vegyes kötőszöveti betegség - Sharp -szindróma). · Vesebiopszia (indikációk szerint - szükség esetén differenciáldiagnózis más szisztémás vesebetegséggel, krónikus glomerulonephritis). Kezelés Az SLE kezelés taktikái a következők: · Az immunmechanizmusok hiperreaktivitásának elnyomása, immungyulladás, immunkomplex elváltozások. · Kiválasztott klinikailag jelentős szindrómák kezelése. Az immunitás hiperreaktivitásának csökkentése érdekében gyulladásos folyamatokat, glükokortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat), aminoquinolin gyógyszereket, efferens módszereket (plazmaferezis, hemoszorpció) alkalmaznak. A glükokortikoid gyógyszerek felírásának alapja az SLE diagnózisának meggyőző bizonyítéka. A betegség kezdeti szakaszában, minimális aktivitási jelekkel, szükségszerűen glükokortikoszteroid gyógyszereket használnak, de nem szteroid gyulladásgátlókat. Az SLE lefolyásától függően az immun-gyulladásos folyamatok aktivitását, a glükokortikoidokkal végzett monoterápia különböző sémáit és más gyógyszerekkel történő kombinációját alkalmazzák. A kezelést a glükokortikoidok "elsöprő" dózisával kezdik, és az immun-gyulladásos folyamat aktivitásának lecsökkenésekor fokozatosan áttérnek az immun-gyulladásos folyamat támogató dózisára. Az SLE leggyakoribb kezelése az orális prednizolon és a parenterális metilprednizolon. · Az SLE krónikus lefolyása során, az immungyulladás minimális aktivitásával az orális prednizolont minimális, 5-7,5 mg / nap fenntartó dózisban írják fel. · Akut és szubakut klinikai lefolyása II. és III. SLE aktivitás, a prednizolont 1 mg / kg / nap dózisban írják fel. Ha 1-2 nap elteltével a beteg állapota nem javul, az adagot 1,2-1,3 mg / kg / nap értékre emelik. Ez a kezelés 3-6 hétig folytatódik. Az immun-gyulladásos folyamat aktivitásának csökkenésével az adagot először heti 5 mg-mal csökkentik. A napi 20-50 mg szint elérésekor a csökkenés üteme heti 2,5 mg-ra csökken, amíg el nem éri a minimális 5-7,5 mg / nap fenntartó adagot. · Nagyon aktív SLE súlyos vasculitis, lupus nephritis, súlyos anaemia, leukopenia, thrombocytopenia, lupus encephaloradiculneuritis és akut mentális, mozgászavarok esetén a prednizolonnal végzett szisztematikus kezelés hátterében metilprednizolonnal végzett pulzoterápiát végeznek. Három egymást követő napon 1000 mg metilprednizolont fecskendeznek be intravénásan 30 perc alatt. Ezt az eljárást havonta meg lehet ismételni 3-6 hónapig. Az impulzusterápia után a következő napokban a betegnek folytatnia kell a prednizolon szisztematikus orális alkalmazását, hogy elkerülje a csökkent vérveszteséget. glomeruláris szűrés.
Immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat) az SLE -re csak glükokortikoszteroid gyógyszerekkel együtt írnak fel, vagy szisztematikus alkalmazásuk hátterében. Az immunszuppresszánsok fokozhatják a gyulladáscsökkentő hatást, és ezzel egyidejűleg csökkenthetik a glükokortikoidok szükséges adagját, ezáltal csökkentve hosszú távú alkalmazásuk mellékhatásait. Ciklofoszfamidot, azatioprint használnak, ritkábban más citosztatikumokat. · Magas SLE -aktivitás, szisztémás vasculitis és széles körben fekélyes nekrotikus bőrelváltozások, súlyos kóros elváltozások a tüdőben, a központi idegrendszerben, aktív lupus nephritis esetén, ha lehetetlen tovább növelni a glükokortikoidok dózisát, a következőket írják elő: o Ciklofoszfamid 1-4 mg / kg / nap orálisan, vagy: o Azatioprin 2,5 mg / kg / nap szájon át. · Aktív lupus jade esetén: o Azatioprin 0,1 naponta egyszer szájon át és 1000 mg ciklofoszfamid intravénásan 1 alkalommal 3 hónap alatt. · A metil-prednizolonnal végzett háromnapos pulzáló terápia hatékonyságának növelése érdekében a második napon 1000 mg ciklofoszfamidot adnak be intravénásán. Az aminokinolin készítmények másodlagos jelentőségűek. Hosszú távú használatra szánják őket, a gyulladásos folyamat alacsony aktivitásával, az SLE krónikus lefolyásával, túlnyomórészt bőrelváltozásokkal. · · A felesleges autoantitestek, immunkomplexek és gyulladásos mediátorok vérből történő eltávolítására a következőket alkalmazzák: · Plazmaferézis - 3-5 eljárás egyetlen, akár 1000 ml plazma eltávolításával. · Hemiszorpció bekapcsolva aktivált szénés rost szorbensek - 3-5 eljárás. A thrombocytopeniás szindróma kezelésére a következőket alkalmazzák: · immunglobulin készítmények 0,4 g / kg / nap mennyiségben 5 napon keresztül; · dinazol 10-15 mg / kg / nap. Amikor megjelenik a trombózisra való hajlam, alacsony molekulatömegű heparint írnak fel, 5 ezer egységet a hasi bőr alatt naponta 4 alkalommal, vérlemezke -gátló szereket - 150 mg harangjátékot naponta. Szükség szerint használjon antibiotikumokat széleskörű akciók, anabolikus hormonok, vízhajtók, ACE -gátlók, perifériás értágítók. Előrejelzés. Káros. Különösen erősen aktív lupus nephritis, agyi vasculitis esetén. Viszonylag kedvező prognózis az SLE krónikus, inaktív lefolyású betegeknél. Ilyen esetekben a megfelelő kezelés a betegek várható élettartama több mint 10 év. ... Szisztémás szkleroderma
Meghatározás A szisztémás szkleroderma (SS) vagy a szisztémás szklerózis a kötőszövet diffúz betegsége, amely a bőrben és a belső szervekben fibrosclerotikus elváltozásokkal jár, kis erek vaszkulitise, eltörlő endarteritis formájában. ICD 10:M 34 - Szisztémás szklerózis. M34.0 - Progresszív szisztémás szklerózis. M34.1 - CR (E) ST szindróma. Etiológia. A betegséget megelőzi egy ismeretlen RNS-tartalmú vírussal való fertőzés, hosszan tartó szakmai érintkezés polivinil-kloriddal, és intenzív vibrációs körülmények között végzett munka. A BLA típusú HLA és Cw4 hisztokompatibilitási antigénnel rendelkező személyek hajlamosak a betegségre. Az SS -ben szenvedő betegek túlnyomó többségének kromoszóma -rendellenességei vannak - kromatid szakadás, gyűrűs kromoszóma stb. Patogenezis Az etiológiai faktor endothelsejtjeinek való kitettség következtében immunpatológiai reakció lép fel. A sérült endothelsejtek antigénjeire érzékeny T-limfociták limfokineket termelnek, amelyek stimulálják a makrofágrendszert. A stimulált makrofágokból származó monokinek viszont még jobban károsítják az endotéliumot, és ugyanakkor serkentik a fibroblasztok működését. Ördögi immun-gyulladásos kör alakul ki. Az izmos típusú kis erek sérült falai túlérzékenyek lesznek az érszűkítő hatásokkal szemben. A vasospasztikus ischaemiás Raynaud -szindróma patogenetikai mechanizmusai alakulnak ki. Az érfalban lévő aktív fibrogenesis a lumen csökkenéséhez és az érintett erek eltörléséhez vezet. Hasonló immun-gyulladásos reakciók eredményeként keringési rendellenességek kis erekben, intersticiális szöveti ödéma lép fel, a szöveti fibroblasztok stimulálása, majd a bőr és a belső szervek visszafordíthatatlan szklerózisa. Az immunitás eltolódásának jellegétől függően a betegség különböző változatai alakulnak ki. Az Scl-70 (Scleroderma-70) elleni antitestek megjelenése a vérben a CC diffúz formájához kapcsolódik. A centromerek elleni antitestek a CREST -szindrómára jellemzőek. Nukleáris antitestek - scleroderma vesekárosodás és átfedési szindróma dermatomyositis -polymyositis esetén. Az SS korlátozott és diffúz formái patogenetikailag szignifikánsan különböznek egymástól: · A CC korlátozott (korlátozott) formája az úgynevezett CÍMER-szindróma. Ennek jelei a meszesedés ( Calcinosis), Raynaud -szindróma ( Reynaud), nyelőcső -motilitás zavarai ( Eszofagikus motilitási zavarok), szklerodoktilia ( Sclerodactilya), telangiectasia ( Teleangiectasia). Kóros elváltozások jellemzik, főleg az arc és az ujjak bőrében, a metacarpophalangealis ízülettől távol. Ez a betegség viszonylag jóindulatú változata. A belső szervek sérülései ritkák, és csak a betegség hosszan tartó lefolyásával jelentkeznek, és ha előfordulnak, könnyebben haladnak, mint az SS diffúz formájával. · Az SS diffúz formáját (progresszív szisztémás szklerózis) a szklerotikus elváltozások jellemzik a felső végtagok bőrében, a metacarpophalangealis ízületek közelében, a test más részein, egészen a teljes felületéig. A belső szervek sérülései sokkal korábban jelentkeznek, mint korlátozott formában. Több szerv és szövetszerkezet vesz részt a kóros folyamatban. A vesék és a tüdő különösen gyakran és súlyosan érintettek. Klinikai kép A betegség akut, szubakut, krónikus formában fordulhat elő. A diffúz SS akut formáját a bőrelváltozások minden szakaszának gyors fejlődése jellemzi egy éven belül. Ugyanakkor a belső szervek, elsősorban a vesék és a tüdő elváltozásai jelennek meg és érik el csúcspontjukat. A betegség teljes időtartama alatt kiderülnek az általános, biokémiai vérvizsgálatok mutatóinak maximális eltérései, amelyek a kóros folyamat nagy aktivitását mutatják. Szubakut lefolyással a betegség viszonylag lassú ütemben fejlődik ki, de minden diffúz CVS -re jellemző bőrelváltozás, vazomotoros rendellenesség és belső szervi elváltozás jelenlétében. A laboratóriumi és biokémiai paraméterek eltéréseit észlelik, ami a kóros folyamat mérsékelt aktivitását tükrözi. Az SS krónikus lefolyását fokozatos kezdet, lassú progresszió jellemzi hosszú ideig. Leggyakrabban a betegség korlátozott formája alakul ki - CREST -szindróma. A belső szervek klinikailag jelentős elváltozásait, a laboratóriumi és biokémiai paraméterek eltéréseit általában nem figyelik meg. Idővel a betegeknél pulmonális hipertónia tünetei alakulhatnak ki, amelyeket a pulmonális artéria és ágai eltörlő endarteritisz, a tüdőfibrózis jelei okoznak. Tipikus esetekben az SS kóros elváltozásokkal kezdődik a bőrön. A betegek észreveszik a két kéz ujjainak bőrének fájdalmas megvastagodását (ödémás fázis). Ezután a bőr megvastagszik (induktív fázis). A későbbi szklerózis elvékonyodik (atrófiás fázis). A szklerózisos bőr sima, fényes, feszes, nagyon száraz lesz. Nem hajtogatható, mivel összeolvad az alatta lévő fasciával, periosteummal, periartikuláris struktúrákkal. A vellus haj eltűnik. A körmök deformáltak. A kezek elvékonyodott bőrén traumatikus sérülések, spontán fekélyek és tályogok könnyen keletkeznek és lassan gyógyulnak. Telangiectasias jelenik meg. Az arcbőr elváltozása, amely nagyon jellemző az SS -re, nem téveszthető össze semmivel. Az arc amimikus, maszkszerű, természetellenesen fényes, egyenetlenül pigmentált lesz, gyakran a telangiektáziák lila gócai jelennek meg. Az orr hegyes a madár csőrének alakjában. "Meglepett" pillantás jelenik meg, mivel a homlok és az arc bőrének szklerotikus összehúzódása tágítja a szem réseit és megnehezíti a pislogást. A szájrés szűkül. A száj körüli bőr zsugorodik, és nem táguló sugárirányú redőket képez, amelyek "tasak" alakjára emlékeztetnek. A CC korlátozott formájában az elváltozások az ujjak és az arc bőrére korlátozódnak. Diffúz formájával az ödémás, induktív-szklerotikus változások fokozatosan terjednek a mellkasra, a hátra, a lábakra és az egész testre. A mellkas és a hát bőrének veresége a fűzőben olyan fűző érzetét kelti a betegben, amely zavarja a mellkas légzőmozgásait. Az összes bőr teljes szklerózisa képet alkot a beteg álmumifikációjáról - az "élő relikviák" jelenségéről. A bőrrel együtt a nyálkahártyák is érintettek lehetnek. A betegek gyakran szárazságra, nyálhiányra, szájfájásra, sírási képtelenségre mutatnak. Gyakran ezek a panaszok "száraz" Sjogren -szindróma kialakulását jelzik egy SS -ben szenvedő betegben. A bőr ödémás-indukciós változásaival együtt, és bizonyos esetekben a bőrelváltozásokig, Raynaud angiospasztikus szindróma alakulhat ki. A betegeket kezdik zavarni a hirtelen fakó rohamok, az ujjak, ritkábban a lábak, az orrhegyek, a fülek hidegség utáni zsibbadása, az érzelmek hátterében, és még nyilvánvaló ok nélkül is. A sápadtság hamar fényes hiperémiává, mérsékelt duzzanattá válik, először fájdalommal, majd lüktető hőérzettel. A Raynaud -szindróma hiánya általában a beteg súlyos szkleroderma vesekárosodásának kialakulásával jár. Az ízületi szindróma is utal korai megnyilvánulások SS. A poliartralgiára korlátozódhat anélkül, hogy befolyásolná az ízületeket és a periartikuláris szerkezeteket. Bizonyos esetekben ez szimmetrikus fibrosing scleroderma polyarthritis a kéz kis ízületeiben, merevséggel és fájdalommal kapcsolatos panaszokkal. Először exudatív, majd proliferatív változások jellemzik, mint a rheumatoid arthritisben. Pseudoarthritis scleroderma is kialakulhat, amelyet az ízületek korlátozott mozgékonysága jellemez, amelyet nem az ízületi felületek károsodása okoz, hanem az ízületi kapszula és az inak indukciósan megváltozott vagy szklerózisos bőrrel való tapadása. Gyakran az ízületi szindrómát osteolízissel kombinálják, az ujjak terminális phalangeinak lerövidítését - szklerodaktíliában. Carpal tunnel szindróma paresztéziakkal a középső és mutatóujj kezek, az alkaron a könyökig terjedő fájdalom, a kéz hajlító kontraktúrái. Az izomgyengeség a CC diffúz formájára jellemző. Okai diffúz izomsorvadás, nem gyulladásos izomfibrózis. Bizonyos esetekben ez a gyulladásos myopathia megnyilvánulása, amely megegyezik a dermatomyositis-polymyositis (kereszt szindróma) betegeknél. A szubkután meszesedések főként korlátozott CV -ben (CREST -szindróma) fordulnak elő, és csak néhány betegnél, akiknél a betegség diffúz formája van. A meszesedések gyakrabban helyezkednek el a természetes traumák helyén - a kéz ujjainak csúcsai, a könyök külső felülete, a térd - Tibierge -Weissenbach szindróma. Az SS nyelési zavarait a fal szerkezetének zavarai és motor funkció nyelőcső. SS -ben szenvedő betegeknél a nyelőcső alsó harmadának simaizmait kollagén váltja fel. A nyelőcső felső harmadának csíkos izmait általában nem érinti. Van az alsó nyelőcső szűkülete és a felső kompenzáló tágulása. A nyelőcső nyálkahártyájának szerkezete megváltozik - Beretta metaplasia. A gastrooesophagealis reflux következtében gyakran fordul elő eróziós reflux oesophagitis, a nyelőcső fekélyei, a nyelőcső-gyomor csomópont fekély utáni szűkületei. Lehetséges atónia és a gyomor tágulása, patkóbél... Ha diffúz gyomorfibrózis lép fel, a vas felszívódása károsodhat a szideropénikus szindróma kialakulásával. Atónia, a vékonybél tágulása gyakran kialakul. A vékonybél falának fibrózisa felszívódási zavarban nyilvánul meg. A vastagbél veresége divertikulózishoz vezet, amely székrekedésben nyilvánul meg. A CREST-szindróma formájában korlátozott betegségformában szenvedő betegeknél néha kialakulhat primer májcirrhosis, amelynek első tünete lehet a bőr „ok nélküli” viszketése. A diffúz CV -ben szenvedő betegeknél a tüdőkárosodás bazális, majd diffúz tüdőfibrózis formájában progresszív tüdőelégtelenségben nyilvánul meg. A betegek állandó légszomjra panaszkodnak, amelyet a fizikai aktivitás súlyosbít. Száraz mellhártyagyulladás jelentkezhet mellkasi fájdalommal, mellhártya súrlódási zajjal. Korlátozott CV -vel rendelkező betegeknél a pulmonális artéria és ágai eltörlő endarteritisének kialakulása során pulmonális hipertónia fordul elő a jobb szív túlterhelésével. A CC diffúz formáját néha bonyolítja a szívkárosodás. A szívizomgyulladás, a szívizomfibrózis, a koszorúerek elpusztító vaszkulitisa által okozott szívizom -ischaemia, a mitrális szelepek fibrózisa és annak elégtelensége kialakulása hemodinamikai dekompenzációt okozhat. A CC diffúz formájára a vesekárosodás jellemző. A vesepatológia a Raynaud -szindróma alternatívája. A szklerodermikus vesét az erek, a glomerulusok, a tubulusok és az intersticiális szövetek károsodása jellemzi. A klinikai megnyilvánulásokat tekintve a szklerodermikus vese nem különbözik a glomerulonephritistől, amely artériás magas vérnyomással, húgyúti szindrómával, proteinuria, hematuria formájában fordul elő. A glomeruláris szűrés fokozatos csökkenése krónikus veseelégtelenséghez vezet. Az interlobularis artériák elpusztító fibrózisának és bármely érszűkítő hatásnak (hipotermia, vérveszteség stb.) Kombinációjának eredményeként a vese kérgi nekrózisa előfordulhat, akut veseelégtelenség klinikai képével - szklerodermikus veseválsággal. Az idegrendszer károsodása az elpusztító vasculitis miatt agyi artériák... Az intrakraniális artériákat érintő spasztikus rohamok, mint a Raynaud -szindróma egyik megnyilvánulása, görcsöket, pszichózist és átmeneti hemiparézist okozhatnak. Az SS diffúz formáját a pajzsmirigy károsodása jellemzi autoimmun pajzsmirigygyulladás, a szerv rostos sorvadása formájában. Diagnosztika · Teljes vérkép: normális lehet. Néha enyhe hipokróm anémia, enyhe leukocitózis vagy leukopenia jelei. Megnövekedett ESR van. · Általános vizeletvizsgálat: proteinuria, cilindruria, mikrohematuria, leukocyturia, krónikus veseelégtelenség esetén - a vizelet fajsúlyának csökkenése. Az oskiprolin fokozott kiválasztása a káros kollagén -anyagcsere jele. · Biokémiai vérvizsgálat: normális lehet. Az aktív folyamatot a fibrinogén, alfa-2- és gamma-globulinok, szeromukoid, haptoglobinok, oxiprolin tartalmának növekedése kíséri. · Immunológiai elemzés: specifikus autoantitestek Scl-70-re CC diffúz formájában, autoantitestek centromerekre a betegség korlátozott formájában, nukleáris antitestek vesekárosodás esetén, CC-dermatomyositis-polymyositis kereszt szindróma. A legtöbb betegben reumatoid faktort észlelnek, egyes esetekben egyetlen LE-sejtet. · Az izom -bőr lebeny biopsziája: kis erek elpusztító vaszkulitisa, fibroszklerotikus elváltozások. · A pajzsmirigy szúrásbiopsziája: az autoimmun pajzsmirigy -gyulladás morfológiai jeleinek azonosítása, a kis erek vaszkulitise, a szerv rostos ízületi gyulladása. · Röntgenvizsgálat: meszesedés az ujjak, könyök, térdízületek terminális falangeinak szöveteiben; az ujjak disztális falangeinak osteolízise; csontritkulás, az ízületi tér szűkülése, néha az érintett ízületek ankilózisa. Mellkas - interpleurális adhéziók, bazális, diffúz, gyakran cisztás (sejtes tüdő) tüdőfibrózis. · EKG: myocardialis dystrophia, ischaemia, nagyfokú cardiosclerosis jelei, vezetési zavarokkal, ingerlékenységgel, a bal kamra és a pitvari myocardium hipertrófiájával, kialakult mitrális billentyű elégtelenséggel. · Echokardiográfia: mitrális hiba, rendellenességek ellenőrzése összehúzódó funkció szívizom, a szívkamrák kitágulása, pericarditis jelei észlelhetők. · Ultrahangos vizsgálat: a kétoldalú diffúz vesekárosodás szerkezeti jeleinek azonosítása, nefritiszre jellemző, autoimmun pajzsmirigygyulladás, a pajzsmirigy rostos sorvadása, bizonyos esetekben epeúti cirrhosis jelei. Az Amerikai Reumatológiai Szövetség klinikai kritériumai a szisztémás szkleroderma felismerésére: · "Nagy" kritériumok: o Proximális szkleroderma - kétoldalú, szimmetrikus megvastagodás, induráció, indukció, szklerózis az ujjak dermisében, a végtagok bőre a metakarpofalangealis és metatarsophalangealis ízületekből proximálisan, az arc, a nyak, a mellkas, a has bőrének bevonása a kóros folyamatba. · "Kis" kritériumok: o Sclerodactyly - induráció, szklerózis, a terminális phalanges oszteolízise, az ujjak deformációja; o Hegek, szövethibák a kézujjak párnáin; o Bazális tüdőfibrózis mindkét oldalon. A CC diagnosztizálásához a betegnek vagy „major”, vagy legalább két „minor” kritériumnak kell lennie. Az induktív-szklerotikus folyamat aktivitásának klinikai és laboratóriumi jelei SS-ben szenvedő betegeknél: · 0 evőkanál. - az aktivitás hiánya. · I. cikk - minimális aktivitás. Mérsékelt trofikus rendellenességek, arthralgia, vasospasztikus Raynaud -szindróma, ESR 20 mm / h -ig. · II. Cikk - mérsékelt aktivitás. Arthralgia és / vagy ízületi gyulladás, tapadó mellhártyagyulladás, cardiosclerosis tünetei, ESR - 20-35 mm / óra. · III. Cikk - magas aktivitás. Láz, polyarthritis eróziós elváltozásokkal, nagy fokális vagy diffúz cardiosclerosis, mitrális billentyű elégtelenség, scleroderma vese. Az ESR meghaladja a 35 mm / órát. Megkülönböztető diagnózis Elsősorban fokális scleroderma, más diffúz kötőszöveti betegségek - reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis -polymyositis - esetén végzik. Megkülönböztetni a plakkos, könnycseppes, gyűrűs, lineáris fókuszú (lokális) szkleroderma formákat. Ellentétben az SS korlátozott és diffúz formáival, fokális szklerodermával, az ujjak és az arc bőre nem vesz részt a kóros folyamatban. A szisztémás megnyilvánulások ritkán fordulnak elő, és csak a betegség hosszú lefolyásával. Könnyebb megkülönböztetni a reumás ízületi gyulladást és az SS-t, ha ízületi szindróma alakul ki SS-ben szenvedő betegeknél pszeudoartritisz formájában, a periartikuláris bőr induktív-szklerotikus elváltozásaival. Röntgenfelvételen ezekben az esetekben nincsenek súlyos elváltozások az ízületben. Mind az SS -ben, mind a rheumatoid arthritisben azonban a kéz kis ízületeinek szimmetrikus polyarthritis fordulhat elő, jellegzetes merevséggel, ankilózisra való hajlammal. Ilyen körülmények között a betegségek SS javára történő megkülönböztetése segít azonosítani az ujjak, az arc bőrének induktív, majd szklerotikus elváltozásainak tüneteit, és az SS diffúz formájában a test más részeinek bőrét. Az SS esetében a tüdőkárosodás (pneumofibrosis) jellemző, ami nem fordul elő reumás ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél. A szisztémás lupus erythematosus differenciáldiagnosztikája a CC -re jellemző bőrelváltozások azonosításán alapul. A lupusban az SS -vel ellentétben a polyarthritis jóindulatú, soha nem vezet deformitásokhoz, az ízületek ankilózisához. Lupus pszeudoarthritis - Jaccoux -szindróma - arthropathia az ízületek tartós deformitásával az inak és szalagok károsodása miatt. Eróziós ízületi gyulladás nélkül folytatódik. A pszeudoarthritis sclerodermától abban különbözik, hogy az ízületi kapszula nem tapad az indukáltan megváltozott vagy szklerózisos bőrrel az érintett ízület fölé. A betegség diffúz formája megkülönböztethető a szisztémás lupus erythematosustól azáltal, hogy a vérben SS-specifikus autoantitestek vannak jelen az Scl-70 antigénnel szemben. Az SS esetében a dermatomyositis-polymyositis-zel ellentétben az induktív és szklerotikus bőrelváltozások jellemzőek a másodlagos mérsékelten kifejezett myopathiára. Dermatomyositis-polymyositis esetén a kreatin-foszfokináz-aktivitás magas szintjét észlelik a vérben, ami a klasszikus SS-variánsoknál nem fordul elő. Ha az SS-tünetek kombinációja dermatomyositis-polymyositis jelekkel jár, akkor figyelembe kell venni a szisztémás kötőszöveti károsodás átfedési szindrómájának diagnózisának valószínűségét. Felmérési terv · Általános vérvizsgálat. · Általános vizeletvizsgálat. · A hidroxiprolin tartalma a vizeletben. · Immunológiai elemzés: Scl-70 elleni autoantitestek, centromerek elleni autoantitestek, antinukleáris antitestek, reumatoid faktor, LE sejtek, CEC. · A musculocutan lebeny biopsziája. · A pajzsmirigy finom tűbiopsziája. · A kezek, az érintett könyök, térdízületek röntgenvizsgálata. · Mellkas röntgen. · EKG. · Echokardiográfia. · A hasi szervek, a vesék, a pajzsmirigy ultrahangvizsgálata. Kezelés A kezelés taktikája magában foglalja a következő hatások végrehajtását a beteg testére: · A kis erek elpusztító endarteritisének aktivitásának gátlása, a bőr megkeményedése, a belső szervek fibrózisa. · Tüneti kezelés fájdalom (arthralgia, myalgia) és más szindrómák, a belső szervek funkcióinak károsodása. A felesleges kollagénképződés elnyomására aktív gyulladásos folyamatban, szubakut SS -lefolyásban szenvedő betegeknél a következőket írják elő: · D-penicilamin (cuprenil) orálisan napi 0,125-0,25, minden második napon. Ha hatástalan, az adagot napi 0,3-0,6-ra emelik. Ha a D-penicil-amin bevitelét bőrkiütések jelenítik meg, csökkentik az adagját, és prednizolont adnak a kezeléshez-10-15 mg / nap szájon át. A növekvő proteinuria megjelenése az ilyen kezelés hátterében a D-penicilamin teljes eltörlésének alapja. A kollagén szintézis mechanizmusainak aktivitásának csökkentése érdekében, különösen hatástalanság vagy a D-penicilamin ellenjavallatok előfordulása esetén, alkalmazhatja: · kolhicin - 0,5 mg / nap (3,5 mg hetente), az adag fokozatos emelése napi 1-1,5 mg -ra (kb. 10 mg hetente). A gyógyszert másfél -négy évig lehet szedni egymás után. Súlyos és súlyos szisztémás megnyilvánulásokkal járó diffúz CC esetén tanácsos glükokortikoidok és citosztatikumok immunszuppresszív dózisát alkalmazni. · orális prednizolon 20-30 mg / nap, amíg a klinikai hatás el nem éri. Ezután a gyógyszer adagját lassan 5-7,5 mg / nap fenntartó adagra csökkentik, amelyet 1 éven belül ajánlott bevenni. Hatás hiányában a glükokortikoidok, citosztatikumok nagy dózisú bevételével járó mellékhatások előfordulását használják: · Orális azatioprin 150-200 mg / nap, 15-20 mg / nap prednizon orális adagolásával kombinálva 2-3 hónapig. Az SS krónikus lefolyása során, főként bőrkiütésekkel, a fibrozáló folyamat minimális aktivitásával, amino -kinolin készítményeket kell előírni: · Hidroxi-klorokin (Plaquenil) 0,2-1-2 tabletta naponta 6-12 hónapig. · Klorokin (delagil) 0,25-1-2 tabletta naponta 6-12 hónapig. A tüneti szerek elsősorban a vasospasztikus reaktivitás, a Raynaud -szindróma és más érrendszeri rendellenességek kompenzálására szolgálnak. Erre a célra blokkolókat használnak kalcium csatornák, ACE -gátlók, vérlemezke -gátlók: · Nifedipin - legfeljebb 100 mg / nap. · Verapapil - akár 200-240 mg / nap. · Captopril - akár 100-150 mg / nap. · Lisinopril - legfeljebb 10-20 mg / nap. · Curantil - 200-300 mg / nap. Az ízületi szindróma esetén a nem szteroid gyulladáscsökkentők csoportjába tartozó gyógyszerek jelennek meg: · Diklofenák -nátrium (ortofen) 0,025-0,05 - naponta háromszor szájon át. · Ibuprofen 0,8 - 3-4 alkalommal naponta szájon át. · Naproxen 0,5-0,75 - naponta kétszer szájon át. · Indometacin 0,025-0,05 - naponta háromszor szájon át. · Nimesulid 0,1 - 2 alkalommal naponta szájon át. Ez a gyógyszer szelektíven hat a COX-2-re, ezért alkalmazható a nyelőcső, a gyomor és a nyombél eróziós és fekélyes elváltozásaiban szenvedő betegeknél, akiknél a nem szelektív nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek ellenjavallt. For helyi kezelés a Dimexide 25-50% -os oldatát alkalmazhatja az érintett bőrfelületen napi 20-30 percig-legfeljebb 30 alkalmazást egy kezelés során. A kenőcsökben szulfatált glikozaminoglikánok láthatók. A lidáz intradermális injekcióval, elektroforézissel, fonoforézissel alkalmazható a bőr induktív módon megváltozott területein. Előrejelzés A betegség patomorfológiai változata határozza meg. Korlátozott formában az előrejelzés meglehetősen kedvező. A diffúz formában a vesék, a tüdő, a szív károsodásának kialakulásától és dekompenzációjától függ. Az időben történő és megfelelő kezelés jelentősen meghosszabbítja a CC -ben szenvedő betegek életét. 4. Dermatomyositis-polymyositis
Meghatározás A dermatomyositis (DM) vagy dermatopolymyositis szisztémás gyulladásos betegség, amelynek során az érintett szöveteket rostos szerkezetekkel helyettesítik, a váz- és simaizmok, a bőr és a kis erek túlnyomó részvételével a kóros folyamatban. Bőrelváltozások hiányában a "polymyositis" (PM) kifejezést használják. ICD 10:M33 - Dermatopolymyositis. M33.2 - Polimiozitisz. Etiológia A DM-PM etiológiai tényezője lehet a pikarnovírusok, a Coxsackie csoport néhány vírusának lappangó fertőzése a kórokozónak az izomsejtek genomjába történő bejuttatásával. Egyesület DM-PM számmal tumoros folyamatok, tanúskodhatnak vagy mellett vírusos etiológia ezeket a daganatokat, vagy a daganatszerkezetek és az izomszövet antigén utánzatának demonstrációja. A HLA B8 típusú vagy DR3 hisztokompatibilitási antigénnel rendelkező személyek hajlamosak a betegségre. Patogenezis A betegség kórokozó mechanizmusainak elindítása fertőzött és genetikailag hajlamos személyeknél nem specifikus hatásokat válthat ki: hipotermia, túlzott napsugárzás, oltások, akut mérgezés stb. Az immunkomplexek szervezetből történő eltávolítására szolgáló mikrofág mechanizmusok bevonása a fibrogenesis folyamatok aktiválását, a kis erek egyidejű szisztémás gyulladását okozza. Az immunrendszer hiperreaktivitása miatt, amelynek célja a virion intranukleáris pozícióinak megsemmisítése, a Mi2, Jo1, SRP antitestek, a nukleoproteinek elleni autoantitestek és az oldható nukleáris antigének jelennek meg a vérben. Klinikai kép A betegség akut, szubakut és krónikus formában fordulhat elő. Az akut formát a hirtelen fellépő láz jellemzi, testhőmérséklete akár 39-40 0C. Azonnal fájdalom, izomgyengeség, arthralgia, ízületi gyulladás, bőrpír jelentkezik. Az összes vázizom általános elváltozása gyorsan fejlődik. A myopathia gyorsan fejlődik. Rövid idő alatt a beteg szinte teljesen immobilizálódik. Súlyos nyelési és légzési rendellenességek vannak. A belső szervek, elsősorban a szív vereségei megjelennek és gyorsan dekompenzálódnak. A várható élettartam: akut forma a betegség nem haladja meg a 2-6 hónapot. A szubakut lefolyást az jellemzi, hogy a betegnek nincs memória -megjelenése. Vannak myalgiák, arthralgiák, fokozatosan fokozódó izomgyengeség. A napsugárzás után jellegzetes bőrpír képződik az arcon, a mellkas nyitott felületein. A belső szervek károsodásának jelei jelennek meg. A betegség és a halál klinikai képének teljes kifejlődése 1-2 év alatt következik be. A krónikus forma jóindulatú, ciklikus, hosszú remissziós időszakokkal. A betegségnek ez a változata ritkán vezet gyors halálhoz, mérsékelt, gyakran helyi atrófiás és szklerotikus elváltozásokra korlátozódik az izmokban, a bőrben, enyhe myopathiában, amelyet a belső szervek változásai kompenzálnak. Az izom patológia a DM-PM legszembetűnőbb jellemzője. A betegek megjegyzik a progresszív gyengeség megjelenését, amelyet általában különböző intenzitású mialgiák kísérnek. Objektív vizsgálat során az érintett izmok ödéma miatt tésztásak, csökkent tónusúak, fájdalmasak. Idővel a kóros folyamatban részt vevő izmok térfogata csökken az atrófia és a fibrózis következtében. Mindenekelőtt a proximális vázizomcsoportok változnak. Később a karok és lábak disztális izomcsoportjai vesznek részt. A mellkasi izmok gyulladása és fibrózisa, a rekeszizom megzavarja a tüdő szellőzését, ami hipoxémiához, a pulmonális artéria fokozott nyomásához vezet. A garat csíkos izmainak és a nyelőcső proximális szegmensének veresége megzavarja a nyelési folyamatokat. A betegek könnyen megfulladnak. Folyékony ételeket lehet kiönteni az orron keresztül. A gége izmainak veresége megváltoztatja a hangot, amely felismerhetetlenül rekedté válik, orrhangú árnyalattal. Az arc oculomotoros, rágó és egyéb izmait általában nem érinti. A bőr kóros elváltozásai a DM -re jellemzőek, és nem szükségesek a PM -hez. A következő típusú bőrelváltozások lehetségesek: ·