Súlyos májbetegség gyermekeknél, tünetek, étrend. Májkezelés gyermekeknél

A gyermekek májbetegségei örökletesek és szerzettek, bármely életkorban megnyilvánulhatnak vagy előfordulhatnak. Életének első hónapjában a gyermeknél hepatomegalia tünetei jelentkezhetnek - a gyermekek májának mérsékelt növekedése a szervezet állapota, és nem betegség. Két hónapos korára elmúlik, miközben magában a szervben nem fordulnak elő kóros elváltozások. A születés utáni első két hétben az újszülöttnek sárgasága lehet: ez normális, és nem jelent veszélyt az egészségre.

Májbetegségek, például:

Az arc, a mellkas, a has bőrének sárgulásaként jelentkezik a mellkastól a köldökig és a szem sclera-ig, a csecsemők 50%-ánál fordul elő. Fontos, hogy megakadályozzuk az átmenetet a fiziológiásról a patológiásra, hogy ez ne vezessen szövődményekhez.

A csecsemőkori sárgaság természetes okokból következik be: az anya és a csecsemő Rh-faktora közötti konfliktus miatt; vércsoportjuk eltérése (ami ritka); koraszülés, aminek következtében a baba vérének összetétele lassabban változik.

Amikor a gyermek fénnyel veszi az első lélegzetet, megváltozik a vér összetétele: koraszülöttnél a test még nem érett meg, és a bilirubin feldolgozása rosszabbul történik, feleslegét és a bőr átmeneti elszíneződését okozza. a szem fehérje sárgán. Ebben az időben a még gyenge gyermek mája túlterhelt, fennáll a fiziológiás sárgaságból a kóros állapotba való átmenet veszélye.

Természetes (újszülöttkori) sárgaság esetén:

  • az újszülött bőre megszerzi sárga árnyalat legkorábban 36 órával a születés után;
  • a bilirubin szintjének minden nap csökkennie kell;
  • a legintenzívebb sárgaság a harmadik napon válik - ez idő után a bőr halványodni kezd.

2 (maximum 4) hét elteltével a sárgaságnak teljesen el kell múlnia. Ez idő alatt a gyermeknek aktívnak kell lennie, jól kell ennie és aludnia.

A patológiás sárgaság tünetei újszülöttben:

  • A bőr besárgulása néhány órával a születés után;
  • Sárga bőr a karokon, lábakon, lábfejeken és tenyereken;
  • Gyakori sírás;
  • Letargia, állandó álmosság;
  • Rossz étvágy az evés megtagadásáig;
  • Sötét színű vizelet;
  • Színtelen széklet;
  • Jelentősen megnagyobbodott máj
  • A sárga árnyalata nem citromos, hanem zöldes.

Ezekkel a jelekkel azonnal kórházba kell mennie a bilirubinszint dinamikájának mérésére és ellenőrzésére, valamint a máj ultrahangos vizsgálatára a károsodás kimutatására. epe vezetékekés az epe kiáramlásának megsértése, valamint az ALT és AST májvizsgálatok leadása.

Ha a baba fiziológiás sárgaságban szenved, glükózkészítményeket, vitaminokat, gyógynövényeket írnak fel neki a szervezet támogatására.

A bilirubinszint csökkentése érdekében fényterápia javasolt - egy bizonyos ideig a zöld és kék lámpák fényében való tartózkodás. A szoptató anyának speciális diétás étel a tej zsírtartalmának csökkentésére, hogy a legyengült babának ne legyenek emésztési problémái.

A csecsemők kóros sárgaságának megelőzése érdekében az élet első napjaiban rendszeresen mérik a bilirubint, és a szülőknek figyelemmel kell kísérniük a gyermek bőrszínének változását. V súlyos esetek kijelölt sebészet, vérátömlesztés és egyéb eljárások kórházi környezetben.

Hepatitis (sárgaság)

Ha a bőr sárgulásának hátterében a gyermeknek a fiziológiás sárgaságtól szokatlan megnyilvánulásai vannak, ez genetikai patológiát vagy sárgaság kialakulását jelzi a születési csatorna áthaladása során kapott mechanikai sérülések miatt. A betegség vírusos eredete is lehetséges.

Ha egy újszülöttnél nem észlelik időben a kóros sárgaságot, az a bilirubin agyba jutásához és nukleáris sárgaság kialakulásához vezethet, melynek következményei: a központi idegrendszer károsodása, megkésett fizikai fejlődés, szellemi retardáció. . A gyermek valószínűleg elveszíti mozgáskoordinációját. A szervezet általános mérgezése végzetes lehet.

Vírusos hepatitisz

A fertőzött anyától szülés közben átadott csecsemőre, egy idősebb gyermek is felveheti a vírust, amikor érintkezik egy beteg személlyel. van esély a fertőzésre a fogorvosnál, a klinikán végzett oltások során, ill. sebészi kezelés a kórházban: a vírus a rosszul sterilizált műszereken is fennmarad.

Mérgező hepatitis

Kábítószer-túladagolás, mérgezés következtében fordul elő háztartási vegyszerek, ételmérgezés. Serdülő gyermekeknél alkoholfogyasztás közben alakulhat ki.

Autoimmun hepatitis

Olyan patológia, amelyben a májsejtek saját maguk elpusztulnak az immunrendszert személy. A nem teljesen kialakult gyermek testében az egyik fő hematopoietikus szervet érintő progresszív folyamat gyorsabban megy végbe, mint egy felnőttnél. A májszövet elhal, helyébe hegszövet lép, ami cirrózishoz vezet.

Zsíros hepatitis

Elhízott és hasnyálmirigy-betegségben szenvedő gyermekeknél fordul elő. A májszövetek a bennük lévő zsírfelhalmozódás következtében újjászületnek, a szerv hibásan kezd működni.

Minden harmadik gyerek óvodás korú giardiasisban szenved. A 3 év alatti gyermekek nehezen tolerálják a betegséget, mivel ebben a korban a fertőzés során magas hőmérséklet emelkedik, súlyos hányinger, hányás van.

felszívja a tápanyagokat a vérből, cserébe méreganyagokat engedve belé. A gyermek immunitása csökken, gyengének érzi magát, étvágytalan. A legyengült szervezet sebezhetővé válik a megfázásokkal, gyulladásos megbetegedésekkel szemben, bronchiális asztma, allergia alakulhat ki.

Gyakori giardiasisra gyanakodhat a gyermekben a gyakori olajos, bűzös széklet.

Epeúti elzáródás

Ez az epeutak elzáródása. Csecsemő baba szinte lehetetlen gyógyítani egy ilyen patológiával - májtranszplantáció szükséges, aminek a következménye cirrózis lehet. Az okok a következők lehetnek veleszületett patológiaés mechanikai trauma a szülés során.

Daganatos betegségek

A májszövet onkológiai daganatai nagyon veszélyesek a gyermekek számára. Ez a statisztikák szerint ritkán fordul elő. gyermekkori rák a máj az összes hasonló megbetegedési esetnek csak 4%-át teszi ki a lakosság körében, de a gyermekeknél a májszövetekben kialakuló daganatok 70%-a rosszindulatú daganat. A leggyakoribb ok az előrehaladott hepatitis B és C.

Májbetegségek

A gyermekeknél szinte minden májbetegségnek hasonló tünetei vannak a gyomor-bél traktus és más szervek különböző betegségeihez. Ha egy gyermeknél vannak májbetegség kockázati tényezői, akkor a következő tüneteket kell figyelembe venni:

  • A bőr sárgasága és a sclera sárgasága;
  • Folyamatosan tartva subfebrilis hőmérséklet 37,1 ° C és 38 ° C között hideg vagy fájdalom jelei nélkül - ez lassú látensre utal gyulladásos folyamatok, ami a májpatológiákra jellemző;
  • Sötét színű vizelet;
  • Színtelen széklet;
  • Hányinger;
  • Étvágytalanság.

A gyermek nehézséget érezhet a jobb hypochondriumban, keserűséget a szájában, letargikussá és fizikailag elviselhetetlenné válik, általános rossz közérzetet tapasztal.

Az 5-7 éves gyermekeknél az eperendszer aktívan fejlődik. Ebben a tekintetben mérsékelt hepatomegalia lehet - a máj kicsi, de tapintható megnagyobbodása. A gyermek enyhe betegségeket tapasztalhat, a bőr sárgulhat. Ez az életkorral összefüggő fiziológiának köszönhető, és nem beszél betegségről. Nincs szükség semmilyen kezelésre, de a gyermekeknél a májbetegségeknél bemutatott étrend nem lesz felesleges.

Kezelés és megelőzés

A gyermekek májbetegségeinek kezelése konzervatív és sebészeti. Gyulladásra felírt - antibiotikumok; hepatitis, cirrhosis esetén - hepatoprotektorok; v szükséges esetekben – choleretic gyógyszerek... Laparoszkópiát végeznek - vér nélküli műtétet, ha szükséges - hasi műtétet.

A megelőző intézkedések célja a növekvő gyermek testének immunitásának és a szövetek kialakulásának fenntartása. Az étlapnak tartalmaznia kell zöldségeket, fűszernövényeket, gyümölcsöket, tejtermékeket - túrót, joghurtot. Az étkezésnek teljesnek kell lennie, a gyermeknek követnie kell az étkezési rendet - a reggeli, az ebéd és a vacsora időben legyen.

Ez a ház a jobb parton áll, és benne él a legnagyobb emésztőmirigy - a máj.
Nap mint nap dolgozik: tápanyagokat és vitaminokat halmoz fel, epét termel, amely elősegíti a zsírok lebontását és asszimilációját, részt vesz az anyagcsere folyamatokban, a vértartályok szintézisében, szabályozza a véralvadási faktorokat. Él, évről évre öregszik, többet nyom. A máj nagyon háziasszony: szereti a jó minőségű ételeket, nem fogyaszt kábítószert és alkoholt, de a vegyszereket sem nagyon szereti. Amikor a Máj mérges és beteg, akkor az egész ház, annak minden lakója rosszul érzi magát.

  1. A gyermek bőre enyhén sárgult, tapintásra a máj enyhén megnagyobbodott széle érezhető, a jobb oldalon enyhe fájdalom van. Mindketten idegesek vagytok, és nem is akarjátok azt gondolni, hogy a markáns jelek a betegségről beszélnek, bár sajnos ez sem kizárt. A 3-7 éves gyermekek gyomor-bélrendszeri betegségei között a májbetegségek az egyik első helyet foglalják el. A fő okok a rendszertelen táplálkozás, az élelmiszerek minőségének megváltozása, az allergének megjelenése az élelmiszerekben és a vízben, valamint a pszichoemotikus túlterhelés.
  2. Hazajöttél a munkából, és a hűtőben lévő csomagok, edények mozgásából rájöttél, hogy a levest nem melegítették fel, a főtt sűrített tejet és egy darab kolbászt megették. Gyermeke 3. osztályba jár, ami azt jelenti, hogy a harmadik évben a tanuló száraz tápot eszik. Nemegyszer észrevett már nála gyakori kiütéseket. Ez annak a jele, hogy a máj nem működik megfelelően. Nyilvánvalóan naplót kell vezetnie a táplálékfelvételről szóló jelentésről, vagy kötelező ellenőrzési intézkedéseket kell tennie.
  3. Anya megriadt, hogy egy 3 éves baba csak a bal oldalán vagy a hátán aludt. Anya emlékezett rá, hogy a lány még korábban is gyakran sírt, amikor jobb oldalra tették. V egészségügyi intézmény funkcionális változásokat diagnosztizáltak a májban. Ennek oka az volt, hogy a lány korán átállt mesterséges és vegyes táplálásra.
  4. Az óvodából hazatérve a fia szívesen evett pástétomot (a kioszkból). Kiderült, hogy a fiú soha nem evett semmit az óvodában. Miért? Mert nem szokott zabkását, krumplipürét, levest, tésztát enni. Otthon az „út” étkezési mód érvényesült: vettek valamit, amit ott is lehetett enni. Általában minden szülőnek azt lehet tanácsolni: amíg kicsi a gyerek, legalább főzzön neki rendesen (első fogás gyümölcsök, saláták). Kezdj el étkezési naplót vezetni, nézd meg, mit evett ma a baba az óvodában, az iskolában és mit otthon.
  5. Jegyezze fel a fontos részleteket és árnyalatokat. Például: mikortól kezdődött az óvodában a víruskarantén; milyen plusz feladatokkal terhelték meg a gyermeket óvoda, iskola után; hogyan reagált a megjegyzésre, van-e szezonális betegsége; hogyan működnek a belek. Mindez nagyon fontos a májbetegségek időben történő felismeréséhez. A gyermek hányingerre, böfögésre, szájszárazságra és keserűségre panaszkodhat. Ugyanakkor a jobb hypochondrium fájdalmai során sárga széklet figyelhető meg, a fej fáj, a hangulat depressziós, és gyorsan jön a fáradtság. Ezek mind a májbetegség jelei.

PERMET – GYOM VAGY GYÓGYSZER?

Gyógyítja és erősíti a májat, ezért kényelmetlen valahogy gaznak nevezni. 1 teáskanál búzafüvet, vadrózsát és csalánt felöntünk egy pohár vízzel, felforraljuk, lehűtjük, leszűrjük és fél pohárral étkezés előtt fél órával este bevesszük. A húsleves gyermekek és felnőttek számára is hasznos, nemcsak terápiás, hanem jó profilaktikus szer is. Ha gyermekének máj- és epehólyag-sérülései vannak (vagy korábban előfordult), használja ezt a receptet.

Igyál korlátlanul

Egy másik infúzió hasznos a máj működésének szabályozására: 300 g füvet és 50 g immortelle virágot felöntünk két pohár forrásban lévő vízzel, és egy éjszakán át állni hagyjuk. Reggelente leszűrik és víz helyett inni adnak, korlátozás nélkül.

Gyermek gyűjtemény

És itt van a gyűjtemény, ami benne van népi gyógymód régóta gyerekesnek tartották: 200 g orbáncfű, csomófű, körömvirág, 15 g kökénykéreg és 5 g gyógyszertári kamilla. Ne tévesszen meg a "gramm", mert fontos az infúzióhoz bevitt gyógynövények aránya. Vegyünk 2 evőkanál ebből a gyűjteményből, öntsünk 0,5 liter hideg vizet, és tegyük egy éjszakára. Reggel forraljuk 5-7 percig, ragaszkodunk fél óráig meleg helyen, majd szűrjük le. A kapott infúziót több adagban kell inni.

A májbetegség tünetei hasonlóak az akut tüneteihez gyomor-bélrendszeri betegségek, valamint vakbélgyulladás rohama. Itt a fent említett főzetek nem segítenek - sürgős orvosi ellátás szükséges. Ezért jobb, ha megtagadja az öndiagnózist és a kezelést.

FÉLJEN AZ OLAJOS FÁNKTÓL

A betegség első tüneteinél (tompul Ez egy tompa fájdalom jobb oldalon gyomorégés, étvágytalanság) segíthet egy meleg melegítő betét a jobb oldalon 1,5-2 órával lefekvés előtt három napig, valamint az akupresszúra az epehólyag területén (az utolsó borda alatt függőlegesen lefelé jobbról mellbimbó). Plusz tisztító beöntés éjszaka, heti 2-3 alkalommal. Célszerű a gyermeknek naponta kétszer-háromszor nyugodtan ülni, jobb lábát maga alá húzni. Ez a testtartás elősegíti az epe kiáramlását.

ÜTÜNK KÉT ELŐRŐL

A máj az egyik leginkább fontos szervek az emberi test. Számos funkciót lát el, epét termel, aktívan részt vesz az anyagcsere folyamatokban és megtisztítja a testet a különféle agresszív anyagoktól. Bizonyos esetekben azonban tevékenysége megszakadhat. Ezenkívül az ilyen kudarcok még gyermekkorban is megfigyelhetők, beleértve az újszülöttkori időszakot is. Beszéljünk ezen a www.site oldalon arról, hogy mik a gyermekek súlyos májbetegségei, milyen tünetei vannak, vegyük figyelembe őket, és válaszoljunk arra a kérdésre is, hogy milyen étrend javasolt ilyen rendellenességek esetén fiatal betegeknél.

Mik a súlyos májbetegségek gyermekeknél?

A leghíresebb súlyos gyermekkori májbetegség a hepatitis. Bizonyos esetekben még újszülötteknél is előfordulhatnak. A ritkább kóros állapotok a szerv tályogjai, valamint a cirrhosis tekinthetők. Néha az orvosok a gyermekek májdaganatos elváltozásaival is szembesülnek, amelyek az esetek 57% -ában rosszindulatúnak bizonyulnak.

Tünetek

A gyermekek vírusos hepatitisje típusától, valamint a fejlődési lehetőségtől (tipikus és atipikus) függően változatos tünetekkel nyilvánulhat meg. Ezenkívül a betegség továbbhaladhat akut forma, krónikus és elhúzódó. A fejlődés kezdeti szakaszában a hepatitis néha a SARS klasszikus tüneteivel (köhögés, orrdugulás, gyengeség, étvágytalanság és láz) jelentkezik. A betegség is éreztetheti magát fájdalmas érzések az epigasztrikus régióban hányinger, gyengeség és hányás (amely ételmérgezésre emlékeztet). A hepatitis kialakulása gyengeségben, álmosságban, túlzott fáradtságban, fejfájásban és csökkent étvágyban nyilvánulhat meg.

A hepatitis (preicteric) kialakulásának következő szakasza ízületi fájdalmas érzésekben, bőrkiütésekben, valamint idővel a vizelet sötétedésében és a máj megnagyobbodásában nyilvánul meg. Következik az icterikus periódus, amelyben a bőr és a nyálkahártyák gyorsan icterikus árnyalatokká válnak. Kezdetben egy ilyen tünet a sclera és a száj nyálkahártyáján, majd az arcon, a törzsön és a végtagokon észlelhető. A súlyos sárgaságot viszketés kísérheti, vérzéses megnyilvánulásokés a mérgezés fokozódása. Különösen veszélyesek a központi idegrendszer károsodásának jelei: észrevehető letargia és szorongás, alvási problémák.

Különösen súlyos formák a hepatitis mérgezési tünetei és központi idegrendszeri károsodása különösen gyorsan fokozódik, eszméletvesztés, légszomj léphet fel, gyors szívverés, láz és görcsök. Ugyanakkor a máj fájdalmas.

Gyermekeknél a májcirrózis ritka. Az ilyen betegség eleinte a szokásos rossz közérzet, gyengeség, fejfájás, álmosság, étvágytalanság, subferral-láz, száraz bőr, orrvérzés formájában nyilvánul meg. Néha előfordul sárgaság, puffadás, hasmenés vagy székrekedés, hányinger, Tompa fájdalom a máj területén. A fiatal betegek teleangiectasiat és viszketést tapasztalhatnak.

A gyermekeknél a májtályog rendkívül ritka, például gennyes elváltozásokkal hasi üreg, köldökfertőzés stb. Ennek az állapotnak a korai tünetei közé tartozik a hidegrázás, amelyet magas láz, gyakori pulzus és magas láz kísér. A máj kissé megnagyobbodik és fájdalmassá válik, változó intenzitású sárgaság figyelhető meg.

A daganatok és a májrák nem túl kifejezett. Az ilyen állapotok legalapvetőbb tünete a hasüreg növekedése. A betegség kialakulása általános gyengeség, hányinger, hányás, étvágycsökkenés, fogyás és láz oka lehet. Az is előfordulhat, hogy a folyadék felhalmozódik a hasüregben - ascites.

Kezelés

A gyermekek májbetegségének étrendje arra irányul, hogy a lehető legegyszerűbbé tegye ennek a szervnek a munkáját. A beteg étrendjének tartalmaznia kell jelentős mennyiségű könnyen emészthető fehérjét, valamint rostot, vitaminokat és ásványi anyagokat. Ebben az esetben a betegnek korlátoznia kell a zsírok, különösen az állati eredetű zsírok, valamint az emésztőnedv-elválasztást aktiváló termékek bevitelét a szervezetbe. Általánosságban elmondható, hogy a májbetegségben szenvedő fiatal betegek diétás étrendje az 5. számú Pevzner-diétán és a „jólét” elvén alapul.

Májbetegségek esetén érdemes rendszeresen, meglehetősen kis adagokban enni - napi öt-hat alkalommal, három-négy órás időközönként. Az étrendnek tejet és különféle tejtermékeket kell tartalmaznia (természetes és tartósítószer nélküli, alacsony zsírtartalmú). A húst csak főzve, párolva, sütve vagy párolva szabad fogyasztani, előnyben részesítve a marha-, borjú- és csirkehúst (mell). A hal főtt és nem zsíros, például süllő, tőkehal, navaga, süllő, jéghal. A különféle zöldségek és gyümölcsök, valamint az ezekből készült ételek hasznosak lesznek. A leveseket zöldség-, gabona- vagy tejlevesekkel kell főzni. Az étrend tartalmazhat gabonaféléket, valamint lisztből készült termékeket. Édességből mézet, mályvacukrot, lekvárt és lekvárt lehet enni.

Májbántalmaknál érdemes csökkenteni a vaj (30-40g-nál nem több), a tojás (2 hetente, egy pár), sajt (csak enyhe), kolbász (csak diétás, orvosi, asztali) fogyasztását. ), kaviár, hering és paradicsom.

Korai diagnózissal akár súlyos betegségek a gyermekek mája sikeresen letartóztatható.

Gyakran a szülők figyelmet fordítanak a gyermek sárga arcszínére, állandó hányingerre, étvágytalanságra, csökkent aktivitásra. Lehetséges, hogy a gyermekben súlyos májproblémák vannak, amelyek kötelező mérlegelést igényelnek. Ez a szerv tölti be az egyik fő szerepet a szervezet megfelelő működésében, ezért ha a gyermeknek májproblémái vannak, feltétlenül forduljon orvoshoz.

A gyakorlat azt mutatja, hogy mennyire fontos a gyermekek betegségeinek korai felismerése. A gyermeknél a májprobléma a születése pillanatától jelentkezhet, ezért annak korai stádiumban történő azonosítása szükséges a betegség kedvezőtlen lefolyásának és annak megelőzésére. negatív következményei... Gyermekeknél a májproblémák okai a következők: kolesztatikus rendellenességek (epeutak elégtelensége, epe megvastagodása), vírusos hepatitis, egyéb fertőző betegségek (herpesz vírus, toxoplazma, enterovírus), örökletes anyagcsere-betegségek (diabetes mellitus, károsodott szénhidráttartalom). anyagcsere), szervezetre gyakorolt ​​toxikus hatások (A hipervitaminózis, bizonyos típusú gyógyszerek, általános parenterális táplálás).

A gyermekeknél a májproblémákkal kapcsolatos tünetek kifejezettek vagy kopottak lehetnek gyenge jellem, ez az oka a korai szakemberhez fordulásnak. Azonban a fő klinikai megnyilvánulások különféle betegségek a májra jellemző: az újszülött állandó sírása a fájdalom miatt, a baba étkezési hajlandósága, a baba hányingere, hányás, erős nyáladzás, kellemetlen szag a szájból, puffadás, székrekedés, hasmenés, a gyermek gyors fáradtsága, a baba ingerlékenysége.

Mindezeknek a tüneteknek figyelmeztetniük kell a szülőket, és jelzésként kell szolgálniuk az orvoshoz.

Gyakran előfordulhat, hogy a fent felsorolt ​​tünetek hiányoznak, aminek következtében a szülők nem tudnak bizonyos betegségek kedvezőtlen lefolyásáról. A legtöbb esetben azonban vizuálisan észreveheti a máj megnövekedett méretét, ami hozzájárul a has aszimmetriájához.

A májproblémák azonosításához és a pontos diagnózis felállításához számos tesztet kell átadni. Ezek a következők: széklet, vér és vizelet. Mindezek a tesztek meghatározhatják, hogy vannak-e rendellenességek az emésztőrendszer, különösen a máj működésében.

A gyermek májbetegségeinek kezelése lehet orvosi és sebészeti is, és az egyik kiválasztása a probléma okától, valamint annak elhanyagolásától függ. A gyógyszeres terápiát gyakran diétás terápiával kombinálják, amelyben minden, a májra káros élelmiszert kizárnak a gyermek étrendjéből. Ami a gyógyszereket illeti, a hangsúly elsősorban a homeopátiás szereken van, amelyek kíméletesen helyreállítják a májműködést, tisztítják azt és megelőzik a problémák kialakulását.

Ugyanakkor magának az orvosnak is részt kell vennie a homeopátiás szerek kiválasztásában, mivel némelyikük erős. koleretikus akcióés képesek súlyosbítani a baba állapotát. Ezenkívül a gyermek szüleinek meg kell érteniük, hogy a baba gyógyítására irányuló önálló kísérlet súlyos következményekkel járhat, mivel a vizsgálat és elemzés eredményei nélkül lehetetlen meghatározni. igaz ok betegségek. Így a szülők figyelme, az orvos felelőssége, a helyes kezelés, valamint a szigorú étrend betartása - mindezek az intézkedések megmentik a babát a felmerült májproblémáktól.

Gyakran a kezelés legnagyobb hatását egy szigorú diéta kötelező betartásával érik el, amelyet kifejezetten a súlyos májproblémákkal küzdők számára terveztek. Ezért a diéta a kezelés kötelező és szerves része.

Májproblémák a gyermekeknél különböző okok miatt fordulhatnak elő, akár veleszületett, akár szerzett. Függetlenül attól, hogy mi vezetett a májbetegség kialakulásához és a munkájának megzavarásához, szükséges kötelező kezelés szigorú diéta követése.

Ez az információ egészségügyi és gyógyszerészeti szakembereknek szól. A betegek nem használhatják ezt az információt orvosi tanácsként vagy útmutatásként.

Májbetegség gyermekeknél

Az újszülöttkori májbetegség becsült prevalenciája 2500 élveszületésből 1.

A korai felismerés különösen fontos újszülötteknél és csecsemőknél, mivel a diagnózis késése okozhatja Negatív hatás az előrejelzésen.

Egyértelműen felismerhető, hogy ha epeúti atresiát 2 hónapos kor után diagnosztizálnak, a műtéti korrekció (hepatoportoenterostomia) sikeressége jelentősen csökken.

Sőt, a májműködési zavar előrehaladtával a korai felismerés lehetővé teszi a páciens sikeresebb táplálkozási támogatását és a májfunkció hanyatlásának lassítását. Az eredmény jobb növekedés és kevesebb mellékhatás lehet.

Megvan nagyon fontos mert az ortotopikus májátültetés általában sikeresebb olyan csecsemőknél, akiknek a súlya meghaladja a 10 kg-ot a műtét időpontjában (a májtranszplantáció valóság a páciens számára gyermekkor súlyos májbetegségben).

Sajnos továbbra is komoly kihívás marad a súlyos májbetegség korai felismerése gyermekkorban. Ennek egyik oka, hogy a gyermekbeteg májelváltozása korlátozott számú megnyilvánulással jár.

Ennélfogva, különféle jogsértések gyakran gyakorlatilag azonos kezdeti megnyilvánulásokkal rendelkeznek.

Például a májkárosodásban szenvedő újszülötteknél szinte mindig sárgaság jelentkezik. Sajnos a „fiziológiás hiperbilirubinémia” és a súlyos májkárosodásra utaló hiperbilirubinémia közötti különbséget gyakran alábecsülik. Az Egyesült Királyságból származó adatok számos olyan tényezőt dokumentáltak, amelyek hozzájárultak a májbetegségben szenvedő gyermekek késői beutalójához (1. táblázat).

Asztal 1
A májbetegségben szenvedő gyermekek szakorvosi beutaló késedelmes okai

  • Az újszülöttkori sárgaság nyomon követésének hiánya (beleértve a szérum bilirubin frakcionálásának képtelenségét)
  • A vérzéses betegség/coagulopathia nem megfelelő kivizsgálása
  • A kolesztázis (konjugált bilirubinémia) téves diagnózisa az anyatej miatti sárgaságként (nem konjugált bilirubinémia)
  • A csökkent bilirubinkoncentráció vagy a pigmentfoltos széklet által okozott hamis önbizalom

ETIOLÓGIA

A gyermekgyógyászati ​​betegek májbetegségének okai életkoronként változnak (2. táblázat).

2. táblázat.
A legtöbb gyakori okok májbetegség különböző korú gyermekeknél

ÚJSZÜLETŐK ÉS CSECSEMŐK

Kolesztatikus rendellenességek

  • - Epeúti atresia
  • - A közös epeút cisztája
  • - Az intrahepatikus epeutak elégtelensége (pl. Allagile szindróma)
  • - Progresszív familiáris intrahepatikus kolesztázis szindrómái (Byler-kór és szindróma)
  • - Jóindulatú visszatérő intrahepatikus cholestasis (Caroli-kór és szindróma)
  • - Az epe megvastagodása (S/P hemolitikus betegség)
  • - Cholelithiasis

    Idiopátiás újszülöttkori hepatitis és utánzó betegségek

  • - Cisztás fibrózis
  • - Alfa 1-antitripszin hiány
  • - Hypopituitarismus / hypothyreosis
  • - Újszülöttkori vasraktározási betegség

    Vírusos hepatitis és más újszülött fertőző betegségek

  • - Citomegalovírus
  • - Herpes simplex / humán herpeszvírus 6 /
  • - Epstein-Barr vírus
  • - Parvovírus B19
  • - Rubeola
  • - Reovrus - 3-as típus
  • - Adenovírus
  • - Enterovírus
  • - Szifilisz
  • - Tuberkulózis
  • - Toxoplazmózis

    Metabolikus betegség

  • - Peroxizmális diszfunkció (Zellweger-szindróma)
  • - Anyagcserezavarok epesavak
  • - Karbamid-cikluszavarok (argináz-hiány)
  • - Az aminosav-anyagcsere zavarai (tirozinémia)
  • - Lipid anyagcsere zavarok (C típusú Niemann-Pick / Gaucher / Wolman)
  • - Szénhidrát-anyagcsere zavarok (galaktozémia, fruktonémia, IV-es típusú glikogénraktározási betegség)

    Toxikus/farmakológiai károsodások (pl. acetaminofen (paracetamol), teljes parenterális táplálás, hipervitaminózis A)

    Daganatok (intra- és extrahepatikus)

    Biliáris atresia és idiopátiás újszülöttkori hepatitis csak születéskor vagy röviddel azután figyelhető meg. Ezzel szemben az alkohol- vagy acetaminofenmérgezés és a Wilms-kór gyakori az idősebb gyermekeknél, különösen a serdülőknél.

    Sőt, bár az "újszülöttkori hepatitist" vírusok is okozhatják, ez nem ugyanaz, mint az idősebb gyermekeknél és serdülőknél észlelt vírusos hepatitis.

    Bár a listák különböző okok A gyermekeknél a májbetegséghez vezető kórkép rendkívül hosszú, körülbelül 10 betegség teszi ki az összes megfigyelt cholestasis eset körülbelül 95%-át, ezek közül pedig az epeúti atresia és az újszülöttkori hepatitis a felelős több mint 60%-ért.

    Általában a klinikus először gyanítja a májbetegséget az újszülöttnél, aki olyan klasszikus tünetekkel jár, mint a tartós sárgaság, hepatomegalia, koagulopátia vagy fogyás.
    Más esetekben ez a szérumvizsgálat során észlelt eltérések véletlenszerű észlelése.
    Sárgaságot, zavartságot és kómát jelentettek akut hepatitisben szenvedő idősebb gyermekeknél és serdülőknél, vagy toxinnak való kitettség után. Az idősebb gyermekeknél észlelt viszketés csecsemőknél ingerlékenységnek tekinthető.

    A MÁJBETEGSÉGEK ANAMNÉZISE ÉS JELEI

    Újszülött

    Bár a csecsemőnek születéskor sárgasága lehetett (fiziológiás hiperbilirubinémia) vagy szoptat, fontos, hogy a sárgaságot ne tulajdonítsuk 14 naposnál idősebb babának ezen okok valamelyike ​​miatt.

    A 2 hetesnél idősebb gyermekek sárgaságának fel kell vetnie a májbetegség gyanúját, és megfelelő vizsgálatot kell végezni.

    A gondos anamnézis támpontokat adhat a májbetegség létezésére és típusára vonatkozóan.

    Például az étrendi változásokkal összefüggő májbetegség fellépése felveti a szénhidrát-anyagcsere veleszületett rendellenességének gyanúját, például a galaktóz vagy fruktóz metabolizmusának képtelenségét.

    A feltételezett genetikai rendellenesség pozitív családi anamnézisének a kezdeti értékelést ebbe az irányba kell összpontosítania. A családon belüli visszatérő klinikai fenotípus olyan örökletes rendellenességre utal, mint a tirozinemia vagy a Byler-szindróma (progresszív familiáris idiopátiás kolesztázis).

    Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis gyakrabban fordul elő fiúknál, különösen koraszülött és alacsony születési súlyú csecsemőknél.

    Ezzel szemben az epeúti atresia gyakrabban fordul elő normál súlyú lányoknál, és a családon belüli kiújulás aránya megközelíti a nullát. Ezenkívül az egyidejű polysplenia szindróma az epeúti atresia diagnózisa mellett szól.

    Az epeúti atresiában szenvedő betegeknél korábban jelentkezik a sárgaság és az acholikus széklet, mint az újszülöttkori hepatitisben szenvedőknél.

    Kolesztatikus betegségben a sárgaság szinte mindig megfigyelhető az élet első hónapjában.

    Az aholikus széklet a csecsemőkori kolesztázisra is nagyon jellemző. Extra vagy intrahepatikus elzáródás esetén kevés vagy egyáltalán nem választódik ki bilirubin a bélbe, ami a formálatlan széklet színének hiányához vezet.

    Bár az epeúti elzáródásban szenvedő újszülöttek székletében előfordulhat némi pigment a pigmentált sejtek székletbe történő hámlása miatt.

    Sőt, a széklet darabokra való szétesése általában azt jelzi, hogy a pigment csak felületes, míg a belseje legfeljebb agyagos színű.

    Az anyai láz vagy a fertőzés egyéb jelei felvetik a szepszis gyanúját, mint az újszülöttkori sárgaság kiváltó okát. Különösen gyakoriak a húgyúti fertőzéseket okozó gram-negatív baktériumok (pl. E coli).

    Idősebb gyerek

    Idősebb gyermekeknél, akiknek anamnézisében anorexia szerepel. láz, hányás, hasi fájdalom és sötét vizelet esetén hepatitis A vírus (HAV) fertőzés gyanúja merül fel.
    A HAV-fertőzés a májbetegség valószínű etiológiája is minden olyan gyermeknél, akinek az anamnézisében influenzaszerű betegség szerepel, és hirtelen sárgaság alakul ki. emelt árak aminotranszferázok hepatotoxikus anyagokkal való érintkezés hiányában. A hepatitis A gyakran anicterikus fertőzés 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél, és gyakran nem ismerik fel.

    A májbetegség jelei azoknál a betegeknél, akik tetoválást kaptak, intravénás gyógyszert szedtek, vagy akiknek egészségi állapota a parenterális vérkészítmények fokozott expozícióját eredményezte (hemodialízis, hemofília, műtét) a széles körű szűrés (1992) előtt, fertőző hepatitis gyanúját vethetik fel. C.
    Azokat a serdülőket, akiknél sárgaság alakul ki, bizalmasan meg kell kérdezni az intravénás kábítószer-használatról, a tiszta kokainnak való kitettségről, az intranazális használatról, amely összefüggésbe hozható hepatitis C-vel (és esetleg hepatitis B-vel) is.

    Ha a megerősített hepatitis B fertőzés lefolyása különösen súlyos, egyidejű fertőzésre vagy hepatitis (D) delta felülfertőződésre kell gyanakodni.

    Mindig fontos megbizonyosodni a potenciálisan hepatotoxikus gyógyszerekkel kapcsolatos expozíciós adatokról, beleértve az izonazidot, nitrofurantoint, szulfonamidokat és nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, mint például az acetaminofent és az ibuprofént.

    Ha túladagolás vagy mérgezés okozza a májműködési zavart, a gyermekek mentális állapota megváltozhat, és akár kómába is kerülhet.

    A zavartság és a kóma felveti a májelégtelenség vagy az anyagcsere-betegség gyanúját, amely hiperammonémiát, hipoglikémiát és a kettő kombinációját eredményezi.
    Serdülő lányok, akiknél sárgaság alakul ki, és akiknél akné, időszakos ízületi gyulladás és fáradtság szerepel, esetleg autoimmun hepatitisben; ez a nozológiai egység kevésbé gyakori fiúknál és fiatalabb gyermekeknél.

    Az immunhiányos és sárgaságban szenvedő betegek citomegalovírus, Epstein-Barr vírus vagy retrovírus fertőzésben szenvedhetnek.

    Az anamnézisben szereplő pharyngitis olyan betegnél, akinek sárgasága, lépmegnagyobbodása és lymphadenopathia is van, Epstein-Barr vírusfertőzésre utal.

    A jobb felső negyedben fellépő kólika és az anamnézisben előforduló hányinger (különösen zsíros étkezés után) epehólyag-betegségre utal, amely gyakrabban fordul elő idősebb gyermekeknél.

    Figyelembe kell venni az elhízás, a szív-, az endokrin vagy a bélrendszeri betegségek jeleit és tüneteit, mivel a szérum aminotranszferáz-rendellenességei a szisztémás betegségek másodlagos májkárosodását tükrözhetik (a máj „ártatlan szemlélőként”).
    Az emelkedett aminotranszferáz (különösen az AST) koncentrációja az izombetegség megnyilvánulása is lehet.

    A májbetegségben szenvedő idősebb gyermekek és serdülők kezdetben étvágytalanságra, fáradtságra és sárga sclera-ra panaszkodhatnak.

    A cholestasis olyan panaszokhoz vezethet, mint a viszketés és különösen a sötét és habos vizelet. Ezt a színt a koluria (epe pigment a vizeletben) okozza; a hab jelenléte choleuriára utal (epesók a vizeletben).

    Az epesók olyan detergens molekulák, amelyek csökkentik az oldatok felületi feszültségét, így látható habot hoznak létre.

    FIZIKAI MEGNYILVÁNULÁSOK

    A 3-6. táblázatban felsoroljuk az adott májbetegséggel kapcsolatos gyakori fizikai megnyilvánulásokat.

    3. táblázat.
    Sárgaságot okozó betegségek / emelkedett májenzimek

    BABÁK
    Fertőzés

    - Bakteriális szepszis (E coli)
  • - Vírusfertőzések: citomegalovírus, rubeola, Coxsackievírus, echovírus, herpesvírus, adenovírus.
  • - Anyagcserezavarok
  • - Örökletes: alfa 1-antitripszin hiány, galaktoszémia, örökletes fruktóz intolerancia, cisztás fibrózis, Niemann-Pick-kór, tirozinemia
  • - Szerzett: teljes parenterális táplálás okozta epepangás és májbetegség, pajzsmirigy alulműködés, pánhypopituitarizmus
  • - Idiopátiás rendellenességek
  • - Újszülöttkori hepatitis, progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis (pl. Byler-kór),
  • Ivemark szindróma, cerebrohepatorenalis (Zellweger) szindróma

    • Az epefolyások rendellenességei

    • - Intrahepatikus epeutak atresia/elégtelensége, nem szindrómás és szindrómás (Allagile szindróma)
    • - Cisztás malformációk: gyakori epeúti ciszták, intrahepatikus epeutak cisztás megnagyobbodása (Caroli-kór), veleszületett májfibrózis, policisztás máj- és vesebetegség.

      GYERMEKEK KOROS ÉS KOR

    Akut vírusos hepatitis (HAV)

    Örökletes betegségek:

    • Wilson-kór
    • cisztás fibrózis,
    • máj porfíriák,
    • Dubin-Johnson szindróma,
    • Rotor szindróma

    Rosszindulatú betegségek:

    • leukémia,
    • limfóma,
    • májdaganatok

    Vegyi anyagok:

    • hepatotoxikus gyógyszerek,
    • toxinok (bélrendszeri szénhidrogének, alkohol, szerves foszfátok, hipervitaminózis A, gombák, acetaminofen).
    • schistosomiasis,
    • leptospirózis,
    • zsigeri lárva migrans

      Idiopátiás vagy másodlagos elváltozások: krónikus hepatitis, gyulladásos bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás), rheumatoid arthritis, elhízás.

      A fizikai megnyilvánulások sokasága közül a leggyakoribb a hepatomegalia és a sárgaság.

      A hepatomegalia gyakran a májbetegség egyetlen megnyilvánulása, bár a máj szélének tapintása félrevezető lehet a kontúrnormák, a test habitusának eltérései vagy a májszél szomszédos szervek általi elmozdulása vagy külső vagy belső daganatok miatt.

      Ezért a májszélesség mérése hasznos kiegészítője a tapintásnak a kezdeti bemutatás és a nyomon követés során.
      A máj szélessége a máj széle és az eltompultság felső határa közötti távolság, amelyet a jobb midclavicularis vonalnál ütéssel határoznak meg. Az átlagos szélesség az 1 hetes korban mért 4,5 cm-től a serdülőkor 6-7 cm-ig terjed.

      Normális esetben a máj kerek és puha, felülete sima. A kemény, vékony szél és a csomós felület fibrózisra vagy cirrózisra utalhat.
      Ez utóbbi állapot gyakran társul egy kis májhoz is.

      A máj tapintása az epigasztrikus régióban cirrhosisra vagy Riedel-lebenyre utal (a jobb lebeny normális anatómiai megnyúlása, ami összetéveszthető hepatomegaliával).

      4. táblázat.
      Hepatomegalt okozó betegségek

    BABÁK ÉS GYERMEKEK
    Akkumulációs betegségek

    • - Akut: Reye-szindróma (zsír)
    • - Krónikus: glikogenózisok, mukopoliszacharidózisok, Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór, ganglio-didosis, Wolman-kór
    • - Táplálkozási problémák: teljes parenterális táplálkozás (kalória túlterhelés, kwashiorkor, cukorbetegség)
    • - Infiltratív betegségek: leukémia, limfóma, Langerhans sejt hisztiocitózis, granulomák (sarcoidosis, tuberkulózis)
    • Veleszületett májfibrózis

    Daganatok

    • - elsődleges: hepatoblastoma, hematoma, hemangioendothelioma
    • - áttétes: neuroblasztóma, Wilms-daganat, ivarmirigy daganatok.

      5. táblázat.
      Májelégtelenséget okozó betegségek

      ÚJSZÜLETŐK ÉS CSECSEMŐK

    Fertőzések:

    • herpesz vírusok,
    • visszhang,
    • adenovírusok,
    • vérmérgezés.
      Anyagcserezavarok: örökletes fruktóz intolerancia,
    • mitokondriális betegségek,
    • tirozinemia,
    • galaktosémia,
    • nem született vasraktározási betegség.
      Ischaemia/sokk:
    • szívizomgyulladás,
    • súlyos hipotenzió.
      Kábítószerek/toxinok: valproát,
    • acetaminofen

      GYERMEKEK ÉS SERDÜLŐK
      Fertőzések:

    • herpesz vírusok,
    • visszhang,
    • adenovírusok,
    • vérmérgezés
      Kábítószerek/toxinok: valproát,
    • acetaminofen,
    • gomba (Amanita)
      Rosszindulatú betegség
      Ischaemia/sokk: veleszületett szívbetegség
    • szívizomgyulladás,
    • súlyos hipotenzió.
      Anyagcsere:
    • Wilson-kór
    • zsírmáj infiltráció terhesség alatt.

      6. táblázat.
      A májbetegséghez kapcsolódó különféle fizikai megnyilvánulások

      BABÁK
      Kisfejűség:

    • veleszületett citomegalovírus,
    • rubeola,
    • toxoplazmózis
      Jellegzetes típus arcok:
    • arneriohepatikus dysplasia (Allagile szindróma)
      Szürkehályog:
    • galaktosémia
      A retina pigmentációja: Allagille-szindróma
      Rendellenes megnyilvánulások a tüdő ascultációja során: cisztás fibrózis.
      Neuromuszkuláris rendellenességek (remegés, letargia): lipidraktározási betegség, Wilson-kór, oxidatív foszforilációs rendellenességek

      GYERMEKEK
      Prurite:

    • krónikus kolesztázis
      Hemangiómák:
    • máj hemangiomatosis
      Kayser-Fleischer gyűrűk:
    • Wilson-kór
      Glossitis:
    • cirrózis

    Vese megnagyobbodás: veleszületett májfibrózis vagy policisztás betegség
    Ízületi gyulladás és erythema nodosum: májbetegség krónikus gyulladásos bélbetegséggel. akne, fáradtság: autoimmun hepatitis.

    A has tapintása feltárhatja a lép megnagyobbodását is, amely általában van normál méret a korai időpontok májbetegség lefolyása.

    Ha a lép megnagyobbodott, akkor a portális hipertónia vagy a raktározási betegség egyik oka a sok közül.
    A hepatomegaliával járó tapintásos fájdalom egyszerűen egy enyhe vírusos stroke-ot tükrözhet, a Glisson-kapszula ödéma miatti megnagyobbodásával, amely a májban lokalizált fájdalomért felelős.

    A súlyos hepatosplenomegalia tárolási betegségre vagy rosszindulatú betegségre utal, bár maga a különösen drámai hepatomegalia súlyos májfibrózissal jár.

    Ebben az állapotban a vesét értékelni kell, hogy kizárják az egyidejűleg fennálló autoszomális recesszív vagy domináns policisztás vesebetegséget.

    A máj auskultációja lehetővé teheti a klinikus számára, hogy észlelje az anatómiai érrendszeri rendellenességek vagy a máj megnövekedett véráramlása által okozott érzúzódásokat.

    Az ascites fokozott portális vénás nyomásra és károsodott májfunkcióra utal.

    Bizonyos fizikai jelek bizonyos májbetegség jelentős gyanúját vetik fel. A veleszületett fertőzésben szenvedő újszülötteknél a társbetegségek gyakran közé tartozik a mikrokefália, a chorioretinitis, a purpura, az alacsony születési súly és a generalizált szervi elégtelenség.

    A diszmorf tulajdonságok bizonyos kromoszóma-rendellenességekre jellemzőek lehetnek. Az Alagille-szindrómás betegek általában jellegzetes arctípussal rendelkeznek (korakoid orr, magas homlok, pillangó alakú csigolyák és zörej a szív- és érrendszeri auskultáció során a perifériás tüdőszűkület és a posterior embriotoxin miatt). szemészeti vizsgálat.

    Az újszülötteknél az időszakos hányás jelenléte, különösen a szűnni nem akaró hányás, veleszületett anyagcsere-rendellenességre utalhat, amely általában rossz tápláltsági állapottal és ingerlékenységgel is társul. A galaktózt vagy fruktózt tartalmazó új termék bevezetése után fellépő tünetek (például hányás) felvetik a galaktoszémia vagy az örökletes fruktóz intolerancia gyanúját.

    A veleszületett ascites májelégtelenségre, cirrhosisra vagy raktározási betegségre utalhat.
    Az epehólyagban szenvedő gyermekek gyakran szenvednek erős viszketéstől, amely az obstruktív májbetegségre jellemző, amely elsősorban ingerlékenységben nyilvánul meg.

    LABORATÓRIUMI ÉRTÉKELÉS

    A májkárosodás típusai
    A májkárosodás laboratóriumi megnyilvánulásai két típusra oszthatók:
    1) az epeutak kolesztatikus vagy obstruktív elváltozása és
    2) hepatocelluláris károsodás vagy májsejtek károsodása.
    Azonban gyakran jelentős átfedés van a májbetegségben szenvedő betegek károsodásának típusai között.

    A kolesztázist olyan vegyületek felhalmozódása jellemzi, amelyek az epefa elzáródása vagy elzáródása miatt nem ürülhetnek ki. Emiatt az epében normálisan jelenlévő vagy az epén keresztül távozó anyagok (epepigmentek, enzimek, epesók) szérumkoncentrációja általában megemelkedik kolesztatikus állapotokban. Az alkalikus foszfatáz (AP), a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT) és a konjugált bilirubin szintje (mindegyiknek tiszta epefa szükséges az eliminációhoz) általában emelkedett.

    Ezzel szemben a vírusos vagy toxikus máj stroke (pl. acetaminofen túladagolás vagy vírusos hepatitis) után a hepatocita nekrózis általában elsősorban a hepatocitákban található enzimek, például az aminotranszferázok (ALT és AST) növekedését okozza. Hepatocelluláris betegségben a szérum GGT és AP szintje még mindig nem emelkedik olyan mértékben, mint az aminotranszferázok. Ez a különbség a májkárosodás két fő típusa között nem mindig egyértelmű. Például a kolesztázis mindig bizonyos mértékű hepatocelluláris diszfunkcióhoz vezet az epének a hepatocitákban és az epefákban történő toxikus felhalmozódása miatt. Hepatocelluláris betegségben a hepatocita nekrózisból eredő csökkent epe véráramlás (iszapos) a szérum obstrukciós markerek (AP, GGT) enyhe növekedését is okozza.

    A májbetegség két fő típusa a betegség korai szakaszában megkülönböztethető, de leggyakrabban a májbetegség alaptípusát klinikai és laboratóriumi kritériumok kombinációjának értelmezésével diagnosztizálják, beleértve a májbiopsziát is. Ez különösen igaz az újszülöttekre és a csecsemőkre, akiknél a legnagyobb az átfedés a májkárosodás típusai között. Ebben a legfontosabb felismerni a cholestasis jelenlétét a betegekben korcsoport, még azoknál a koraszülötteknél is, akiknél 14 napos élet után sárgaság van, és kivizsgálást igényel. A 7. táblázat mutatja a sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljait.

    7. táblázat.
    A sárgaságban szenvedő csecsemők fokozatos értékelésének céljai
    A kolesztázis (nem konjugált vagy fiziológiás hiperbilirubinémia) felismerése
    Mérje fel a májkárosodás súlyosságát
    Külön specifikus entitások (pl. metabolikus versus vírusos és anatómiai)
    Az epeúti atresia megkülönböztetése az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől
    Az idiopátiás újszülöttkori hepatitis megkülönböztetése a progresszív családi intrahepatikus cholestasistól és az epevezeték-elégtelenségtől.

    A 8. táblázat felsorolja az adatgyűjtésre vonatkozó javaslatainkat, ha epehólyag-gyanús csecsemőt értékelünk. A 2 hónapos korukban kolesztázisban szenvedő csecsemőknél gyorsított vizsgálatot javasolnak az epeúti atresia gyors kizárása érdekében.

    8. táblázat.
    Kolesztatikus májbetegség gyanújával rendelkező csecsemők fokozatos értékelése

    Erősítse meg a kolesztázist
    - Klinikai értékelés(családi anamnézis, etetési előzmények, fizikális vizsgálat)
    - A szérum bilirubin frakcionálása és a szérum epesav szintjének meghatározása
    - A széklet színének értékelése
    - A máj szintetikus működésének indexe (protrombin és albumin ideje)

    Konkrét nozológiai egységek felismerése
    - Vírus- és baktériumkultúrák (vér, vizelet, agy-gerincvelői folyadék)
    - Hepatitis B felszíni antigén és egyéb vírus- és szifilisz titerek (VDRL) kiválasztott veszélyeztetett betegeknél
    - Metabolikus szűrés (vizelet redukáló anyagok, vizelet és szérum aminosavak.)
    -Tiroxin és pajzsmirigy-stimuláló hormon
    - Alfa 1-antitrispin fenotípus
    - Izzadság-kloridok
    - Kvalitatív elemzés vizelet epesav profil
    - Ultrahang

    Az epeúti atresia megkülönböztetése az újszülöttkori hepatitistől
    - Hepatobiliaris szcintigráfia vagy duodenális intubáció bilirubin kimutatására
    - Májbiopszia

    Májfunkciós vizsgálatok

    Mivel a máj nagy funkcionális tartalékkal rendelkezik, a kóros laboratóriumi paraméterek gyakran az egyetlen megnyilvánulása a nyilvánvaló májbetegségnek, és jóval a nyilvánvaló klinikai megnyilvánulások előtt észlelhetők. A szokásos forgatókönyv szerint az orvos, aki májbetegségre gyanakszik, általában "májfunkciós teszteket" (LFT) rendel a májfunkció értékelésére. Ezen indikátorok következetes monitorozásával információ nyerhető a prognózisról, a terápiára adott válaszról és a diszfunkció mértékéről.

    Az LFT kifejezés azonban nem teljesen pontos, mivel a gyakran közölt paraméterek közül csak kettő a májfunkció valódi mutatója – a protrombin idő (PT) és a szérum albuminszint –, amelyek mindkettő a szintetikus képességet méri. Az összes többi paraméter lényegében a májfunkció közvetett mértéke, és ezen paraméterek közül sok változik a májbetegségtől eltérő helyzetekben. Például az aszpartát-aminotranszferáz (AST) szintjének emelkedése a vörösvértestek hemolízisét, az izomleépülést és a hasnyálmirigy-betegséget kíséri.

    A májbetegséggel kapcsolatos biokémiai rendellenességek nem korlátozódnak az LFT-rendellenességekre. Például a nem ketotikus hipoglikémia a béta-oxidáció hibájára utal zsírsavakés a ketonok termelése. A súlyos ketózis – csecsemőknél ritka jelenség – szerves acidémiára, glikogénraktározási betegségre vagy a neurogenezis hiányára utalhat. Az anioneltolódás fokozódása metabolikus acidózisban szintén szerves acidémiára utal. Hipo- és hyperthyreosis társulhat sárgasággal. A cisztás fibrózis kizárása érdekében verejték-klorid-meghatározásra lehet szükség. A vas- és ferritin tesztek hasznosak az újszülöttek vasraktározási betegségeinek diagnosztizálásában. A vizeletben és a szérumban az epesavszint meghatározása általában segít kizárni az epesav-anyagcsere veleszületett rendellenességeinek lehetőségét. A vizelet szukcinil-acetonszintje tirozinemia jelenlétére utalhat. Minden sárgaságban szenvedő gyermektől vizeletmintát és tenyészetet kell venni, mivel az urosepsis általában konjugált hiperbilirubinémiával jár (pl. E coli húgyúti fertőzés). A vérszegénység és a hemolízis jelezheti a sárgaságért felelős hemolitikus állapot jelenlétét (általában nem konjugált), és nem járhat májbetegséggel.

    Az összes elvégzett laboratóriumi vizsgálat közül a bilirubin frakcionálása a legfontosabb.
    Az egészséges, érett máj eltávolítja a nem konjugált bilirubint a vérből, és közvetíti a nem konjugált bilirubin konjugációját két glükuronsavmolekulával. A bilirubinkonjugáció egy lényegében zsírban oldódó anyagot (konjugálatlan bilirubint) vízoldható anyaggá (konjugált bilirubinná) alakít át, amely az epébe, vizes közegbe szekretálható. A nem konjugált bilirubin zsírban oldódó természete teszi lehetővé, hogy átjutjon a vér-agy gáton, és potenciálisan kernicterust okozhat.

    A fiziológiás újszülöttkori sárgaság (amelyben a nem konjugált bilirubin szintje emelkedik) a bilirubin konjugálásáért felelős glükuronil-transzferáz rendszer éretlenségéből adódik. Sárgaság társul szoptatás(a konjugációs képesség enyhe átmeneti retardációja), általában az anyatejben lévő összetevők eredménye.

    Nem konjugált bilirubinémia esetén a súlyos májbetegség nem valószínű, de előfordulhat, hogy a gyermeket ki kell vizsgálni az esetleges hemolízis, a bilirubin anyagcsere veleszületett rendellenességei (pl. Crigler-Najar 1. és II. típus) és diszfunkció miatt. pajzsmirigy... Extrém nem konjugált hyperbilirubinémia társulhat az újszülöttkori kernicterushoz.
    Konjugált (közvetlen, kötött) bilirubin jelenlétében a kiértékelésnek agresszívnek kell lennie. A szérum konjugált bilirubin értéke magasabb, mint 17 mcmol/l (1 mg/dl), vagy meghaladja a 15%-át általános mutató a bilirubint kórosnak kell tekinteni és azonnal ki kell értékelni! A nem konjugált bilirubinszint a túlzott bilirubintermelést (pl. hemolízis eredményeként) vagy a máj késleltetett bilirubinmegkötő képességét tükrözi. A konjugált frakció súlyos májbetegséggel jár, és kolesztázist jelez.

    A vizelet elemzése
    Az urobilinogén a konjugált bilirubin lebomlásának eredményeként jön létre a bél lumenében jelenlévő baktériumok által, és a vizeletben is megtalálható. Az urobilinogén nagy része koprobilinogénként ürül a széklettel; 20%-a enterohepatikus recirkuláción megy keresztül. A vizeletbe csak kis része kerül be, de hepatocelluláris károsodás esetén fokozódik a csökkent májfelvétel és recirkuláció miatt. Kétségtelen, hogy a vizelet urobilinogénje szinte hiányzik obstruktív folyamat jelenlétében, mivel kevesebb bilirubin kerül a bélbe, és kevesebb átalakul urobilinogénné. Érdekes módon a delta-bilirubin az albuminhoz való kovalens kötődése miatt nem ürül ki a vizelettel, ezért a kezdeti cholestaticus stroke után egy ideig emelkedett a szérumban, mivel eltűnése az albumin lebontásától függ. .

    Aminotranszferáz aktivitás
    Az alanin aminotranszferráz (ALT) szintje (korábbi nevén szérum glutamin-piruvát transzferáz – SGPT) és az AST (korábban szérum glutamin-oxaloecetsav transzamináz-SGOT néven) a legérzékenyebb vizsgálati módszer a hepatocita nekrolízisre. Ezen enzimek jelentős növekedése, amelyek a sérült hepatocitákból szabadulnak fel, májsejtek károsodására utalnak. Az enyhén megzavart szintek kolesztatikus folyamatokkal is összefüggésbe hozhatók, mivel az epe visszafolyása vagy pangása mérgező a hepatocitákra. Ezek az enzimek katabolizálják az alanin és az aminosavak alfa-aminocsoportjának reverzibilis átmenetét. aszparaginsav a ketoglutársav alfa-keto csoportjába, ami piro-borkősav (ALT) és oxál-ecetsav (AST) képződéséhez vezet.

    Az ALT specifikusabb a májbetegségre, mert más szövetekben (pl. izomban) csak kis koncentrációban található meg. Ezzel szemben az AST magas koncentrációban található számos szövetben, beleértve a szív- és vázizomzatot, a vesét, a hasnyálmirigyet és a vörösvértesteket. Mindkét enzim koenzimje a B6-vitamin, ezért tartósan kóros alacsony árak Az AST és az ALT B6-vitamin-hiányra utal.

    Általánosságban elmondható, hogy az aminotranszferáz-leolvasások még mindig nem adnak információt konkrét diagnózisokról, de különösen magas szintek a gyógyszeres hepatotoxicitásra (pl. acetaminofen túladagolás), hipoxiára/sokkra és vírusos hepatitisre utalnak. Ezeknek a szinteknek továbbra sincs prediktív értéke; a nagyon magas eltérésekkel rendelkező betegek jól érezhetik magukat, különösen acetaminofen toxicitás esetén. Mindazonáltal hasznosak a beteg klinikai előrehaladásának nyomon követésében, például egy HAV-fertőzésben szenvedő és egyébként jól teljesítő fiatal beteg fokozatosan csökkenő AST/ALT pontszáma megnyugtató jele annak, hogy a májbetegség rendeződik. Ezzel szemben a csökkenő AST/ALT értékek ráncos máj jelenlétében, a részleges thromboplasztin idő (PTT) emelkedése és klinikai javulás hiányában baljós jel. Ez a nekrózis következtében csökkent működő hepatocita tömegre utal, ami csökkentette a keringésbe bocsátható enzimek mennyiségét.

    Lúgos foszfatáz (AP) szintek
    Az AP elsősorban a májsejtek tubuláris membránjában lokalizálódik, ezért az emelkedett szérum AR szint általában obstruktív májbetegségre (pl. epeúti elzáródásra) utal. Az AR azonban más szövetekben is megtalálható, beleértve a csontot, a vesét és a vékonybélet. Az AR magas aránya általában a felgyorsult növekedés időszakában fordul elő gyermekeknél, például pubertáskor. A különösen magas szintek fokozott érzékenységet eredményezhetnek lehetséges patológia csontok (pl. angolkór), különösen akkor, ha az AR növekedése nem jár együtt a GGT növekedésével. Ha ez utóbbi enzim szintje is emelkedik, csontbetegség nem valószínű. Ez az egyszerű megfigyelés csökkenti annak szükségességét, hogy az AP értéket egyedi izoenzimekre kell frakcionálni, hogy meghatározzuk növekedésük pontos forrását. Például a cink-koenzim-AP – a tartósan alacsony AP szint alacsony szérum cinkszintre utalhat.

    Szérum és vizelet epesavak
    A májban végbemenő termelési és szállítási folyamat (epesav szintézis, konjugáció és szekréció) fenntartja a koleszterinszintet, megkönnyíti az epe áramlását, és felületaktív detergens molekulákat biztosít, amelyek elősegítik a bélben a lipidek felszívódását. Ennek a rendszernek a megfelelő működése elősegíti az epesavak bélből történő felszívódása és a májsejtek általi felvétele közötti egyensúlyt. Az ileum elváltozásainak hiányában (pl. rövidbél, Crohn-betegség) a szérum epesavszintje megbízhatóan jelzi az enterohepatikus keringés integritását.

    Bár a szérum epesavak nem adnak specifikus információt a jelenlévő májbetegség típusáról, megemelkednek az akut vagy krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél, akiknél a bilirubinszint még normális lehet. A szérum epesavszintjének változása nemcsak mennyiségi, hanem minőségi is lehet. Bizonyos betegségekben „atipikus” epesavak, például litokólsav halmozódnak fel a normál kólsav és kenodezoxikólsav helyett. Az újszülöttek és csecsemők megemelkedett szérum epesavszintjének értelmezését nehezíti a relatív „fiziológiás kolesztázis” jelenléte, amely még egészséges csecsemőkben is megemelkedett szérum epesavszinthez vezethet. Az epesav-anyagcsere specifikus hibái azonban a kolesztázishoz kapcsolódnak, vagy a normál trofikus és choleretikus epesavak elégtelen termelése, vagy a hepatotoxikus epesavak túlzott termelése miatt. A metabolitok prekurzorainak pontos azonosítása lehetővé teszi az epesav-anyagcsere specifikus veleszületett rendellenességeinek meghatározását. A legújabb technológiai fejlesztések, mint például a gyors atombombázásos tömegspektrometria (gyors atombombázásos tömegspektrometria) segítségével lehetővé válik az olyan személyek vizeletmintáinak gyors elemzése, akiknél specifikus epesav-rendellenesség gyanúja áll fenn, és meghatározható az epesav-anyagcsere specifikus veleszületett rendellenességei. mint például a 3β-hidroxiszteroid-dehidrogenáz/izomeráz és a delta-4-3-oxoszteroid-5-β-reduktáz hiánya, amelyek súlyos májbetegségben nyilvánulnak meg.

    Gamma-glutamil-transzferáz (GGT)
    GGT - a kis epevezeték epitéliumában, valamint a hepatociták belsejében található; a hasnyálmirigyben, lépben, agyban, emlőmirigyekben, vékonybélés különösen a vesékben. Ezért a szérum GGT növekedése nem utal kifejezetten májbetegségre.

    Mivel a GGT szintje még mindig nem emelkedett a csont- vagy bélrendszeri rendellenességekkel küzdő egyénekben, ez a megállapítás különösen hasznos az emelkedett AR-szintek eredetének azonosításában. A GGT értékek (mint az AR) az életkorral változnak, a laboratóriumnak az életkornak megfelelő referenciaértékeket kell használnia. Például egy újszülöttnél láthatóan magas GGT-szint nem feltétlenül kóros; a hasonló mutatók ebben a korcsoportban általában 8-szor magasabbak, mint a felnőtteknél. Végül a GGT-pontszámok emelkedhetnek különféle farmakológiai módozatokra, például görcsoldókra, ezért a klinikusnak tisztában kell lennie a páciens gyógyszerekkel való közelmúltbeli expozíciójával.

    Tojásfehérje
    Az egészséges hepatociták egyenetlen endoplazmatikus retikulumában szintetizálódó albumin szérumszintjének csökkenése a hepatocelluláris betegség utáni csökkent májfunkció miatti csökkent termelésre utalhat. De, alacsony koncentráció albumin - májbetegség késői megjelenése. Ha jelen van, krónikus betegség gyanúját veti fel. Kétségtelenül különösen aggodalomra ad okot az albuminszint meredek csökkenése hosszan tartó betegségben szenvedő betegeknél, bár az ascitesben szenvedő betegek ilyen csökkenése egyszerűen a teljes megoszlási térfogat változását tükrözheti.

    Ammónia
    Az ammónia termelése a vastagbélben lévő baktériumoknak az étrendben lévő fehérjékre gyakorolt ​​​​hatása eredményeként megy végbe, az ammónia eltávolításában pedig a máj játszik nagy szerepet. Kétségtelen, hogy a rosszul működő máj még mindig nem katabolizálja az ammóniát. A hyperammonemia és az encephalopathia a májelégtelenség klasszikus megnyilvánulása, és labilis korreláció van az encephalopathia és a szérum ammóniaszintje között (kivéve, ha a mintát éhgyomorra veszik és gyorsan jégen szállítják a laboratóriumba, drámaian megnövekedett ammóniaszint érhető el).

    Protrombin idő (PT)
    A II., VII., IX. és X. véralvadási faktor termelése a megfelelő K-vitamin beviteltől függ (az alultáplált egyének veszélyeztetettek). Mivel zsírban oldódó vitaminról van szó, a K-vitamin hiánya gyakori az obstruktív májbetegségben szenvedőknél, akiknél az epesavak nem jutnak el a belekben. Ezért a PT, vagyis a protrombin (II. faktor) trombinná történő átalakulásához szükséges idő általában megnövekszik epeúti elzáródás esetén. Az RT megemelkedhet valódi hepatocelluláris betegség esetén is, a rosszul működő máj nem tudja megfelelően gamma-karboxilálni a fenti faktorokat a májban a K-vitamin jelenléte ellenére. parenterális beadás(nem orális) K-vitamin emelkedett RT-ben szenvedő betegeknél. Ha ez a terápia korrigálja a PT értéket, a májműködés valószínűleg a normál határokon belül van, és a hiány nagy valószínűséggel obstrukcióra vezethető vissza. Ezért hasznos a PT értéket a K-vitamin beadása után újra megmérni.

    A kolesztázisban szenvedő újszülött értékelésének egyik első lépése a PT / PTT mérése és K-vitamin adása. A kezeletlen hypoprotrombinemia spontán vérzéshez és koponyaűri vérzéshez vezethet.

    Mikrotápanyagok és vitaminokkal kapcsolatos rendellenességek
    A réz a májban halmozódik fel a cholestasis során, mivel elsősorban az epén keresztül ürül ki. Lehetséges, hogy a réz, egy szabad gyököket generáló prooxidáns és a cholestasis által már érintett máj közötti kölcsönhatás (az antioxidánsok, például a glutation és az E-vitamin kimerülése esetén) tovább hozzájárul a már meglévő májkárosodáshoz.

    A mangán szintén elsősorban az eperendszeren keresztül választódik ki, ezért felhalmozódhat a májban és hepatotoxicitást okozhat. Emiatt csökkentjük, vagy akár meg is szüntetik a mangán pótlását a májbetegségben szenvedő betegeknél alkalmazott teljes parenterális tápoldatokban.

    Az alumínium az epével is kiválasztódik, és nagy dózisban hepatotoxikus. A kolesztázis felhalmozódásához vezethet a májban.

    A zsírban oldódó vitaminok (A, D, E és K) az epesavaknak a bél lumenébe történő megfelelő májkiválasztásának köszönhetően szívódnak fel. Ha az epesavak nem ürülnek ki a bélben, a zsírban oldódó vitaminok felszívódási zavarok lépnek fel. Ezenkívül az A- és E-vitamin észterei hidrolízist igényelnek a felszívódás előtt, és az epesavaktól függően a bélészteráz katalizálja ezt a reakciót. Következésképpen az A- és E-vitamin felszívódása tovább csökken a kolesztázisban szenvedő betegeknél. A máj felelős a D-vitamin aktív formává történő metabolizálásához szükséges hidroxilezési lépések egyikéért is. Kétségtelen, hogy a károsodott májműködés általában csökkenti a D-vitamin szintjét, és az angolkór gyakori a epehólyagban szenvedő gyermekek körében.

    A MÁJ ÉS EPEUTÓK KÉPELTETÉSE ÉS SZÖVETTANA

    Hasi ultrahangvizsgálat -
    viszonylag olcsó, könnyen beadható, és általában a beteg nyugtatása nélkül is megkísérelhető. Méri a máj méretét, megerősíti a máj szerkezetének változásait és cisztás vagy nem cisztás parechimás elváltozások jelenlétét. A közönséges epeúti ciszták és kövek 95%-os pontossággal kimutathatók. Az ultrahangvizsgálat a máj és a kitágult epeutak nagy elváltozásainak szűrésére is alkalmas. Végül lehetővé teszi az epehólyag hiányának megerősítését is, ami epeúti atresia jelenlétére utalhat.

    Koleszkintigráfia -
    feltárja a májroham eltéréseit, valamint a parenchyma koncentráló és kiválasztási képességeit. A technécium-99-cel jelölt, kolefil radioaktívan jelölt N-szubsztituált imino-diacetáttal (IDA), például a diizopropil-IDA-val (DISIDA) vagy a para-izopropil-IDA-val (PIPIDA) végzett képalkotást májbetegségben szenvedő gyermekek szűrésére használják. Ezek a radioaktívan jelölt atomok az epében koncentrálódnak, így képet adnak az epe áramlásáról még súlyos epepangás esetén is. Egy jelölt atom megjelenése a bélszakaszban 24 óra elteltével gyakorlatilag kizárja az epeúti atréziát, de ennek az ellenkezője nem igaz. Valójában a jelölt atom hiánya a bélben nem feltétlenül obstruktív hiba, hanem inkább egy parenchymalis fájdalmas folyamat, amelyben a jelölt atom befogása vagy koncentrációja gyenge. Az epe áramlásának megkönnyítése érdekében a betegek gyakran fenobarbitált kapnak (5 mg / kg naponta, 2 napi adagra elosztva) 3-5 napig a szkennelés előtt. A fenobarbitál elősegíti az epe áramlását azáltal, hogy specifikus májenzimeket indukál olyan csecsemőkben, akiknél éretlen májenzimrendszerek vannak, de más rendellenességek nincsenek.

    Általánosságban elmondható, hogy a radionuklid kiválasztó vizsgálatok nem nélkülözhetetlenek az újszülöttkori cholestasis értékeléséhez. Ez az időigényes folyamat késleltetheti a diagnózist. Ezen túlmenően magas az álpozitív (azaz nincs kiválasztódása) és az álnegatív (azaz a jelölt atom nyilvánvaló kiválasztódása) aránya (legalább 10%), és nem túl hatékony, ha a szérum bilirubinszintje megemelkedett. A perkután májbiopsziát soha nem szabad elhalasztani a radionuklid vizsgálathoz.

    Számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
    Ez a két módszer ritkán szükséges elsőrendű módszerként a gyermekek májbetegségeinek diagnosztizálására. Azonban bizonyos helyzetekben hasznosak lehetnek. A máj CT-vizsgálata feltárhatja a glikogén, vas és lipidek lerakódásait a máj parenchymájában, és egyértelműen azonosíthatja és jellemezheti a máj daganatait. A CT azonban drágább és technikailag nehezebb csecsemőknél, mint az ultrahangvizsgálat, és a páciens ionizáló sugárzásnak van kitéve. Az MRI a CT-hez hasonló érzékenységgel rendelkezik a szövetek kémiai különbségeinek felismerésében, valamint a daganatok és infiltrátumok kimutatásában kontrasztanyag befecskendezése vagy a beteg ionizáló sugárzásnak való kitétele nélkül. Az MRI azonban drágább, és nem használható kalciumlerakódások kimutatására vagy beültetett fémeszközökkel rendelkező betegeknél.

    Perkután májbiopszia -
    kardinális módszer a mögöttes májbetegség diagnózisának gyors megállapításához. Gyors, biztonságos és hatékony, a technika általában nem igényli a betegnek a műtőben vagy egy éjszakán át kórházi kezelést. A máj szövettani képe vizsgálható; a glikogén, a réz, a vas és más komponensek mennyisége a májszövetben számszerűsíthető. A patológusok meg tudják állapítani, hogy van-e raktározási rendellenesség: megerősítik a Wilson-kór (réz felhalmozódás), a glikogénraktározási betegség vagy az újszülöttkori vasraktározási betegség és sok más kóros állapot jelenlétét. A szövet szövettani képe hasznos információkat nyújt a fibrózis mértékéről vagy a cirrhosis jelenlétéről, és lehetővé teszi az epeúti atresia, az újszülöttkori hepatitis, a veleszületett májfibrózis és az alfa-1-antitripszin hiány diagnosztizálását. Beszámoltak arról, hogy a perkután májbiopsziával az esetek 94-97%-ában pontos diagnózist lehet készíteni az epeúti atreziáról, így kiküszöbölhető annak a kockázata, hogy az intrahepatikus epevezeték-elégtelenség miatti kolesztázisban szenvedő gyermek szükségtelenné váljon. műtéti beavatkozás.

    RÖVIDÍTÉSEK
    AIH - Autoimmun Hepatitis
    AR - alkalikus foszfatáz

    HAV - hepatitis A vírus
    HVB - hepatitis B vírus
    HCV - hepatitis C vírus
    HDV - hepatitis D vírus
    HEV - hepatitis E vírus
    RT - protrombin idő

    MÁJBETEGSÉGEK ÚJSZÜLÜLETBEN

    Újszülöttkori hepatitis

    Ezt a viszonylag specifikus szindrómát klinikailag és szövettanilag is jellemezték, de patofiziológiai alapja nem ismert. Az esetek kis százaléka méhen belüli vagy posztnatálisan szerzett vírusos hepatitishez vezethet.

    A legtöbb esetben az "idiopátiás" újszülöttkori hepatitis egy nagyon általános kategória, amely magában foglalja az újszülöttkori májműködési zavarok összes olyan esetét, amelynek etiológiáját nem azonosították.

    Például a homozigóta alfa-1-antitripszin-hiány, amelyet ma az újszülöttek májbetegségének specifikus okaként ismernek fel, korábban az idiopátiás újszülöttkori hepatitis kategóriájába tartozott.

    Mivel az epesav-anyagcsere tisztábban van meghatározva, és specifikus hibákat azonosítanak, ma úgy gondolják, hogy sok gyermeknél korábban úgy gondolták, hogy "újszülöttkori hepatitisben" szenvednek epesav-anyagcsere-zavart.

    A csecsemők és újszülöttek hepatobiliáris rendszere érzékeny a károsodásra az anyagcsere folyamatok éretlensége, a fehérjék elégtelen szállítása vagy az organellumák megváltozott működése miatt. Ezek a jellemzők megváltozott permeabilitáshoz vagy nem hatékony transzporthoz vezetnek a rendszeren belül, ami hozzájárul a kolesztázis kialakulásához vagy krónikussá válásához.

    Az újszülöttkori hepatitisben szenvedő gyermekek kezelésének elsődleges célja a klinikai állapot azonosítható és kezelhető okainak kimerítő felkutatása. A sárgaság születéstől kezdve vagy az élet első 3 hónapjában jelentkezhet.

    Az epevezeték-elégtelenségben, alfa1-antitripszin-elégtelenségben vagy akár epeúti atresiában szenvedő betegeknél a kolesztázis klasszikus megnyilvánulásai nem mindig jelentkeznek életük első heteiben. Ezeknek a gyerekeknek gyakran, de nem mindig, rossz az étvágya, hánynak és beteges a megjelenése.

    A cholestasis az acholikus széklet váladékozásában nyilvánul meg és sötét vizelet... A szérum bilirubin szintje emelkedett, és az indikátor több mint 50%-a a konjugált frakciónak köszönhető. Az aminotranszferáz szintje szinte mindig emelkedett, de változó mértékben. AP és GGT szint, ha emelkedett, akkor csak mérsékelten.

    A szérum albumin és az RT kóros lehet, és az eltérés mértéke korrelál a betegség kezdeti megjelenésének súlyosságával. Az ultrahangvizsgálat általában epehólyag jelenlétét és az epehólyag-fa cisztás fejlődési rendellenességeinek hiányát mutatja, amelyek megmagyarázzák a kolesztázist. A hepatobiliáris szcintigráfia a radionuklid lassú transzportját észleli, és végül nyitott extrahepatikus epefát mutat.

    A súlyosan érintett májban nehézségekbe ütközhet a radionuklid felvétele, ami csökkenti a hasznosságot ez a tanulmány súlyosan beteg gyermekeknél. A májbiopszia általában végleges diagnózist ad az óriássejtek átalakulását a portális zónák gyulladásos beszűrődésével és az epeutak proliferációjának hiányával.

    Ezeknek a gyermekeknek a kezelése támogató intézkedésekből áll, valamint a felszívódási zavar hatásainak elkerülését a megfelelő táplálkozás, valamint a zsírban oldódó vitaminok és a közepes láncú trigliceridek bevitelének biztosításával a gyógyulásig (ami a legtöbb esetben előfordul). A májátültetés alternatíva azok számára, akik nem részesülnek a konzervatív kezelésből.

    Biliáris atresia

    Az epeúti atresia egy destruktív idiopátiás gyulladásos folyamat eredménye, amely az intra- és extrahepatikus epevezetékeket érinti. Ez fibrózishoz és az epeutak obliterációjához vezet, epecirrhosis kialakulásával. Világszerte előfordul, körülbelül 12 000 élveszületésből 1-et érint, és a legtöbb. gyakori jelzés csecsemők és gyermekek májátültetésére.

    Az epeúti atresia korai differenciálódása az idiopátiás újszülöttkori hepatitistől lehetővé teszi a gyors műtéti korrekciót (Kasai portoenterostomia), amely jobb táplálkozást és maximális növekedést tesz lehetővé.

    Mivel a cirrhosis gyorsan fejlődik, az epeúti atresia sebészi korrekciója a leghatékonyabb, ha azt 3 hónapos kor előtt végzik el, ami rávilágít a gyors és pontos diagnózis a csecsemőknél megfigyelt májműködési zavarok okai. Az idiopátiás újszülöttkori hepatitishez hasonlóan az epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél a kolesztázis jelei jelentkeznek. Miután ezeket a jeleket felismerték, a hasi ultrahangvizsgálat kizárhatja a közös epeúti ciszta jelenlétét.

    A koleszkintigráfia általában azt mutatja, hogy a megjelölt atom jól befogható, és még 24 óra elteltével sem ürül ki a bélbe. A májbiopszia megerősíti a diagnózist – az interlobuláris epeutak proliferációját, a periportális fibrózist és az epedugókat a tubulusokban feltárja.

    Májtranszplantáció válhat szükségessé, ha progresszív májdekompenzáció, refrakter növekedési retardáció, károsodott szintetikus diszfunkció, valamint koagulopátia vagy nehezen kontrollálható portális hipertónia kialakulása ismétlődő gyomor-bélrendszeri vérzéssel vagy hypersplenismussal jár.

    Más okok

    Az újszülött és csecsemő májműködési zavarához vezető egyéb nosológiai egységek általános vizsgálatok kombinációjával diagnosztizálhatók.

    Az epefa szerkezeti rendellenességeit, például a veleszületett májfibrózist vagy a holedochus cisztákat általában ultrahangvizsgálattal mutatják ki. A májbiopszia a veleszületett májfibrózisban szenvedő csecsemőknél a jellegzetes „ductalis lamina defektust” mutatja.

    Bakteriális fertőzések epepangást okozó pozitív vér- vagy vizelettenyészet alapján azonosítható. Ha az anya kórelőzményében fertőzés vagy fertőzés (toxoplazmózis, szifilisz, citomegalovírus, herpes simplex vírus, bárányhimlő és más vírusok) szenved, azonnal meg kell vizsgálni ezeket a fertőzéseket. Vírusfertőzés gyanúja esetén mind a szérum immunglobulin M (IgM), mind az IgG elleni antitesteket meg kell határozni. A vizelet gyakran pozitív citomegalovírusra.

    Az örökletes tirozinémiát, a tirozin metabolizmus hibáját a máj szintetikus működésének aránytalan megsértése, a bilirubin-, a transzamináz-szintek enyhe eltérései és az angolkór jelzi.

    A szukcinil-aceton jelenléte a vizeletben és a fumaril-acetoacetát-hidroláz (amely a tirozin oxidatív katabolizmusának végső szakaszát katalizálja) elégtelen aktivitásának kimutatása megerősíti a diagnózist. Az alfa-1-antitripszin-hiány szűrése elvégezhető a fehérje inhibitor ZZ (PiZZ) tipizálásával, és ezt általában a jellegzetes Schiff-periódussav - pozitív alfa 1-antitripszin granulátumok igazolják, amelyek a máj parenchymájában lerakódnak a májbiopszián.

    Az újszülöttkori vasraktározási betegségben szenvedő csecsemők biopsziáján túlzott vaslerakódások láthatók. A veleszületett hypothyreosis, amely homályos hiperbilirubinémiában nyilvánulhat meg, a pajzsmirigy működésének felmérésével kizárható.

    MÁJBETEGSÉGEK IDŐS GYERMEKNÉL

    A csecsemőkor utáni májbetegségek fő okai toxikus, fertőző, metabolikus, autoimmun, vaszkuláris és infiltratív eredetűek. Az egyes rendellenességek relatív gyakorisága a beteg életkorától függően változik. A vírusos hepatitis minden korosztályban előfordul, csakúgy, mint a szív- vagy kollagén-érbetegség által okozott májbetegség. A zsíranyagcsere zavarok idősebb csecsemőkorban és kisgyermekkori... A Wilson-kórt általában idősebb gyermekkorban, ill serdülőkor.

    Akut hepatitis

    A vírusos hepatitis klinikai képe a kórokozótól függően változik. A HAV-fertőzés leggyakrabban influenzaszerű betegségként (rossz közérzet és felső légúti fertőzés jelei) nyilvánul meg. A betegek gyakran lázasak, és a sárgaság nagyon súlyos lehet.

    A kórokozók elsősorban széklet-orális úton terjednek. Gyermekeknél a betegség általában magától elmúlik, és gyakran nincsenek klinikai megnyilvánulásai. Krónikus hordozó állapotot nem azonosítottak. Diagnosztika akut fertőzés a szérumban található anti-HAV IgM antitestek alapján.

    A hepatitis B vírus (HAV) fertőzés akut és krónikus hepatitist, valamint cirrhosis és hepatocelluláris karcinóma kialakulását is okozhatja. A diagnózis a hepatitis B felszíni antigén (HBsAg) vagy az anti-HBV nukleáris (anti-HBc) IgM antitest kimutatásán alapul. A krónikus HBV fertőzés a HBsAg és a HBV DNS fennmaradásával jár.

    A hepatitis C vírus (HCV) akut hepatitist okoz, amely az érintettek több mint 70%-ánál krónikus betegséggé fejlődik. Végstádiumú betegség (májcirrhosis, hepatocellularis carcinoma) a betegek 10%-ában fordulhat elő. Ritkán jelentettek fulmináns hepatitist. A diagnózis az anti-HCV antitestek kimutatásán alapul, és a HCV RNS polimeráz láncreakciója erősíti meg.

    A hepatitis D vírus (HDV) fertőzés általában komplikálja a májbetegséget a hepatitis B-ben szenvedő betegeknél, és ezt mindig figyelembe kell venni különösen agresszív HBV-betegségben szenvedő betegeknél. A HDV elterjedt a Földközi-tenger medencéjében, és kevésbé elterjedt Észak-Amerikában, ahol elsősorban intravénás kábítószer-használattal függnek össze.

    A hepatitis E vírus (HEV) járványként fordul elő a világ olyan részein, ahol rossz a higiénia. Észak-Amerikában diagnosztizált eseteket jelentettek olyan betegeknél, akik a vírust a tengerentúlról hozták be. Terhes nőknél különösen pusztító állapot lehet.

    Krónikus hepatitis

    Hagyományosan gyulladásos májbetegségként határozzák meg, amelyben a biokémiai és szövettani eltérések több mint 6 hónapig fennállnak. Azonban visszafordíthatatlan változások fordulhatnak elő gyermekeknél és a megadott 6 hónapon belül. A legakutabb hepatitis gyermekeknél 3 hónapon belül eltűnik.

    A megfigyelt májbetegség etiológiáját aktívan azonosítani kell, mivel sok olyan betegség, amely gyermekeknél krónikus hepatitist okoz, specifikus konzervatív terápiára alkalmas. A krónikus hepatitis gyermekeknél vírusfertőzés, autoimmun folyamat, hepatotoxikus gyógyszereknek való kitettség vagy szív anyagcsere- vagy szisztémás rendellenességek következménye.

    Autoimmun hepatitis (AIH)

    Az AIH a máj gyulladása, amely keringő autoantitestek jelenlétével társul, a májbetegség egyéb ismert okai hiányában. Legalább két típust írtak le: az I-es típusú AIH gyakrabban fordul elő nőknél, és pozitív antinukleáris antitest jellemzi, a II-es típusú AIH pedig máj-vese-mikroszómális antitesteket foglal magában.

    Egyéb autoimmun betegség együtt létezhet az ilyen típusú hepatitisekkel, beleértve a pajzsmirigygyulladást, a cukorbetegséget, hemolitikus anémiaés noduláris erythema. A laboratóriumi értékelés az aminotranszferázok emelkedését (gyakran nagyon magas) és a hiperbilirubinémia különböző mértékű szintjét tárja fel, amelyek többsége konjugált.

    A szérum gammaglobulin koncentrációja szinte minden betegben emelkedett. Az AP és GGT mutatók általában normálisak, vagy csak enyhén emelkedtek. A májbiopszia a határoló lemez és az intralobuláris zónák gyulladásos beszűrődését tárja fel részleges nekrózissal, a lebeny szerkezetének torzulásával, sőt súlyos esetekben fibrózissal is.

    Egyéb májbetegségek

    A szklerotizáló cholangitist az intra- vagy extrahepatikus epefa krónikus gyulladásos folyamata jellemzi. Lehet, hogy elsődleges (nincs bizonyíték alapbetegségre és tisztázatlan etiológia), és gyakran társul gyulladásos bélbetegséggel. A másodlagos szklerotizáló cholangitis kövekből, posztoperatív szűkületekből vagy daganatokból ered.

    A gyermekeknél előfordulhat sárgaság, viszketés (viszketés) vagy fáradtság. Az emelkedett AR szint nagyon jellemző, de a betegségnek nincs specifikus markere. A biopszia tipikus koncentrikus fibrózist mutat az interlobuláris epeutak körül (hagymahéj megjelenése). A diagnózishoz kolangiográfia vagy endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia szükséges.

    A kezelés zsírban oldódó vitaminok és ursodeoxikólsav, egy természetes choleretic epesav beadásából áll, amely úgy tűnik, hogy csökkenti a viszketést az érintett egyénekben. Sajnos a májbetegség sok betegnél előrehalad, és cirrhosis alakul ki. A hosszú távú túlélés végső soron májátültetést igényel.

    Wilson-kór - Autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet az epével történő rézkiválasztás hibája okoz, és amelyben a felesleges rézlerakódások cirrózishoz vezetnek. A felesleges réz lerakódik a szaruhártyában, a vesékben és az agyban, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásaihoz vezet.

    Bár a klinikai megnyilvánulások rendkívül változatosak lehetnek, a Wilson-kórt is figyelembe kell venni megkülönböztető diagnózis minden olyan gyermek, akinek májbetegsége, neurológiai rendellenességei, viselkedési változásai vagy Kayser-Fleischer gyűrűi vannak.

    A szérum ceruloplazmin, a réz hordozója általában, de nem mindig, csökken. A végleges diagnózis megköveteli a 24 órás vizelettel történő rézkiválasztás értékelését és a réz mennyiségi meghatározását a májbiopsziákban.

    A Wilson-kór fulmináns májelégtelenségként jelentkezhet, amely rendszerint hemolitikus krízissel jár a réz vörösvérsejtekre gyakorolt ​​toxikus hatása miatt.

    A terápia penicilamin, amely lehetővé teszi a réz vizelettel történő kiválasztását. Mivel az előrejelzés attól függ korai kezelésés a terápiára adott egyéni válaszreakciók miatt fontos figyelembe venni ezt a diagnózist minden olyan gyermeknél, akinek krónikus májbetegség tünetei vannak.

    Ischaemiás hepatitis pangásos szívelégtelenség, sokk (pl. kiszáradás), fulladás, szív- és légzésleállás vagy görcsrohamok következtében jelentkezik. Általában az aminotranszferázok szintje emelkedik a súlyos májbetegség egyéb markereinek hiányában. Ezt a rendellenességet a máj hipotenziója/hipoperfúziója okozza a fenti események egyike során, a máj a kezdeti folyamat „ártatlan szemlélőjeként” érintett.

    Az ischaemiás hepatitis hasonlíthat a fertőző hepatitisre, de könnyen megkülönböztethető a transzaminázszintek gyors csökkenése alapján a kezdeti stroke utáni napokban anélkül, hogy fokozná a koagulopátiát vagy a hiperbilirubinémiát.

    A máj infiltratív rendellenességei akkor figyelhetők meg, amikor leukémia, limfóma és neuroblasztóma , de ezek a nozológiai egységek általában gyorsan azonosíthatók. Hasonló módon, a primer májdaganatok könnyen azonosíthatók olyan gyermekeknél, akiknél hepatomegalia vagy hasi dagadás jelentkezik. Ritkábban a gyermekek kezdetben sárgasággal és retardációval jelentkeznek.

    A hepatoblastoma, a hepatocarcinoma és a hemangioendothelioma a gyermekkori májdaganatok közel kétharmadát teszik ki. Hepatocelluláris karcinóma általában több mint későbbi időpontokéletében, mint a hepatoblastoma, és gyakrabban fordul elő olyan gyermekeknél, akiknek kórtörténetében májbetegség (pl. krónikus hepatitis B) szerepel.

    A szérum AFP szintje általában emelkedett. A CT-vizsgálatok általában az alacsony sűrűségű elváltozásokat észlelik, és megmutatják, hogy az elváltozás egyszeri vagy többszörös. Egyetlen daganat sebészeti kimetszése vagy sugár-/kemoterápia a választott kezelés.

    KÖVETKEZTETÉS

    Alapvető fontosságú a súlyos májbetegség azonosítása gyermekgyógyászati ​​betegeknél a kezdeti megjelenéskor. Az epeúti atresiában szenvedő gyermekek korai azonosítása kritikus az optimális konzervatív vagy sebészeti beavatkozáshoz.
    Előrelépést jelent, hogy a transzplantáción kívül számos más kezelési lehetőség áll rendelkezésre a májbetegségek kezelésére (9. táblázat).

    9. táblázat
    Májbetegségben szenvedő gyermekek számára a transzplantáción kívüli lehetőségek

    • Hiányos kóros végtermék pótlása, pl. primer (bázikus?) epesavak orális adagolása (károsodott epesav bioszintézisben szenvedő betegeknél)
    • A felhalmozódott anyag csökkenése (pl. antioxidáns koktélok és kötődés újszülöttkori vasraktározási betegségben)
    • Metabolikus gátlók használata (pl. NTBC tirozinemia esetén)
    • Enzim indukció (pl. fenobarbitál II. típusú Crigler-Najjar szindrómában)
    • Az étrendi szubsztrátum korlátozása (pl. galaktóz galaktosémiában)
    • Molekuláris manipuláció (pl. az alfa-1-antitripszin polimerizáció gátlása)
    • Receptor alapú célzott enzimpótló terápia
    • Génterápia
    • Hepatocita transzplantáció (pl. fulmináns májelégtelenség)

    Ezek az új kezelési stratégiák drágábbak, de csökkentik az értékes donormáj felhasználását, így elérhetővé teszik ezeket a szerveket azoknak a betegeknek, akiknek még nincs más kezelési lehetősége.

    A jövőben bizonyos alatt anyagcserezavarok kritikus terápiák, például célzott enzimpótlás vagy génterápia is elérhetők lehetnek. Tekintettel ezekre az izgalmas kilátásokra, elengedhetetlen a gyermekek májbetegségének helyes és gyors felmérése, hogy lehetővé tegyük számukra a növekedést és a lehető legegészségesebbé válását, amíg el nem érik azt az életkort, amikor már elérhető a radikális terápia.

    RÖVIDÍTÉSEK
    AIH - Autoimmun Hepatitis
    ALT - alanin aminotranszferáz
    AR - alkalikus foszfatáz
    AST - aszpartát-aminotranszferáz
    GGT – Gamma Glutamyl Transpeptidase
    HAV - hepatitis A vírus
    HVB - hepatitis B vírus
    HCV - hepatitis C vírus
    HDV - hepatitis D vírus
    HEV - hepatitis E vírus
    LFT - májfunkciós teszt
    RT - protrombin idő
    PTT – Részleges tromboplasztin idő

    Egy forrás : Ian D. D "Agata, Williams F. Balistreri. Májbetegségek értékelése gyermekbetegeknél. Pediatric in Review, 20. kötet, 11. szám, 376-389.

    Fordítás angolból- N. N. Cserkasina

Betöltés ...Betöltés ...