Kelompok penyakit ini sangat beragam. Anda harus tahu bahwa dalam beberapa kasus, lesi pada alat osteoartikular, otot, dan jaringan ikat adalah yang utama, gejalanya menempati tempat utama dalam Gambaran klinis penyakit, dan dalam kasus lain, lesi pada tulang, otot, jaringan ikat bersifat sekunder dan terjadi dengan latar belakang beberapa penyakit lain (metabolik, endokrin, dan lain-lain) dan gejalanya melengkapi gambaran klinis penyakit yang mendasarinya.
Sekelompok khusus lesi sistemik pada jaringan ikat, tulang, sendi, dan otot diwakili oleh kolagenosis, sekelompok penyakit dengan lesi imunoinflamasi pada jaringan ikat. Kolagenosis berikut dibedakan: lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, periarteritis nodosa, dermatomiositis dan rematik dan artritis reumatoid, yang sangat mirip dalam mekanisme perkembangannya.
Di antara patologi alat osteoartikular dan jaringan otot, terdapat penyakit inflamasi dari berbagai etiologi (radang sendi, miositis), penyakit distrofi metabolik (arthrosis, miopati), tumor, dan kelainan bawaan.
Penyebab penyakit pada sistem muskuloskeletal.
Penyebab penyakit-penyakit ini belum sepenuhnya dipahami. Dipercaya bahwa faktor utama penyebab berkembangnya penyakit ini adalah genetik (adanya penyakit ini pada kerabat dekat) dan kelainan autoimun (sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap sel dan jaringan tubuhnya). Faktor lain yang memicu penyakit pada sistem muskuloskeletal termasuk gangguan endokrin, gangguan proses metabolisme normal, mikrotrauma sendi kronis, peningkatan sensitivitas untuk beberapa produk makanan dan obat-obatan, faktor infeksi (infeksi virus, bakteri, terutama streptokokus yang ditransfer) dan adanya fokus infeksi kronis (karies, tonsilitis, sinusitis), hipotermia tubuh juga penting.
Gejala penyakit pada sistem muskuloskeletal.
Pasien dengan penyakit sistem muskuloskeletal dan lesi jaringan ikat sistemik dapat menimbulkan berbagai keluhan.
Yang paling sering adalah keluhan nyeri pada persendian, tulang belakang atau otot, gerakan kaku di pagi hari, terkadang kelemahan otot, dan demam. Kerusakan simetris pada sendi kecil tangan dan kaki dengan nyeri saat bergerak merupakan ciri khas dari rheumatoid arthritis; sendi besar (pergelangan tangan, lutut, siku, pinggul) lebih jarang terkena. Ini juga memperparah rasa sakit di malam hari, dalam cuaca lembab, dan dingin.
Kerusakan pada sendi besar merupakan ciri khas rematik dan deformasi arthrosis; dengan deformasi arthrosis, nyeri lebih sering terjadi selama aktivitas fisik dan meningkat di malam hari. Jika nyeri terlokalisasi di tulang belakang dan sendi sakroiliaka dan muncul selama imobilitas yang berkepanjangan, seringkali pada malam hari, maka kita dapat mengasumsikan adanya ankylosing spondylitis.
Jika berbagai persendian besar terasa nyeri secara bergantian, maka kita dapat berasumsi adanya penyakit rematik. Jika nyeri terutama terlokalisasi di sendi metatarsophalangeal dan lebih sering terjadi pada malam hari, maka ini mungkin merupakan manifestasi asam urat.
Oleh karena itu, jika pasien mengeluh nyeri, kesulitan bergerak pada persendian, maka perlu ditentukan secara cermat karakteristik nyeri (lokalisasi, intensitas, durasi, pengaruh beban dan faktor lain yang dapat memicu nyeri).
Demam dan berbagai ruam kulit juga bisa menjadi manifestasi kolagenosis.
Kelemahan otot diamati ketika pasien tetap tidak bergerak di tempat tidur untuk waktu yang lama (karena beberapa penyakit), pada beberapa penyakit saraf: miastenia gravis, miatonia, progresif distrofi otot dan lain-lain.
Kadang-kadang pasien mengeluhkan serangan rasa dingin dan pucat pada jari-jari ekstremitas atas, yang terjadi di bawah pengaruh dingin eksternal, terkadang trauma, pengalaman mental; sensasi ini disertai dengan rasa sakit, penurunan nyeri kulit dan sensitivitas suhu. Serangan seperti itu merupakan ciri khas sindrom Raynaud, yang terjadi pada berbagai penyakit pada pembuluh darah dan sistem saraf. Namun, serangan ini sering terjadi bersamaan Penyakit serius jaringan ikat, seperti skleroderma sistemik.
Penting juga untuk mendiagnosis bagaimana penyakit dimulai dan berkembang. Banyak penyakit kronis pada sistem muskuloskeletal terjadi tanpa disadari dan berkembang secara perlahan. Permulaan penyakit yang akut dan hebat diamati pada rematik, beberapa bentuk artritis reumatoid, artritis menular: brucellosis, disentri, gonore, dan lain-lain. Kerusakan otot akut diamati dengan myositis, kelumpuhan akut, termasuk yang tidak berhubungan dengan cedera.
Setelah pemeriksaan, dimungkinkan untuk mengidentifikasi ciri-ciri postur pasien, khususnya, kyphosis toraks (kelengkungan tulang belakang) yang diucapkan dalam kombinasi dengan lordosis lumbal yang halus dan mobilitas tulang belakang yang terbatas memungkinkan diagnosis ankylosing spondylitis dapat ditegakkan. Lesi pada tulang belakang, persendian, penyakit otot akut yang disebabkan oleh peradangan (miositis) membatasi dan menghambat pergerakan pasien hingga pasien tidak dapat bergerak sepenuhnya. Deformasi falang distal jari dengan perubahan sklerotik pada kulit di sekitarnya, adanya lipatan kulit aneh yang mengencangkannya di area mulut (gejala purse-string), terutama jika perubahan ini ditemukan pada wanita yang sebagian besar berusia muda, memungkinkan diagnosis skleroderma sistemik.
Kadang-kadang pemeriksaan menunjukkan pemendekan otot yang kejang, paling sering pada fleksor (kontraktur otot).
Saat meraba persendian, Anda dapat mendeteksi peningkatan suhu lokal dan pembengkakan kulit di sekitarnya (dengan penyakit akut), rasa sakitnya, deformasi. Selama palpasi, mobilitas pasif berbagai sendi juga diperiksa: keterbatasannya mungkin disebabkan oleh nyeri sendi (dengan arthritis, arthrosis), serta ankylosis (yaitu imobilitas sendi). Perlu diingat bahwa keterbatasan gerak pada persendian juga dapat disebabkan oleh perubahan bekas luka pada otot dan tendonnya akibat miositis yang diderita di masa lalu, peradangan pada tendon dan sarungnya, serta cedera. Palpasi sendi dapat menunjukkan fluktuasi, yang muncul pada peradangan akut dengan efusi inflamasi yang besar ke dalam sendi, adanya efusi purulen.
Metode penelitian laboratorium dan instrumental.
Diagnosis laboratorium lesi jaringan ikat sistemik ditujukan terutama untuk menentukan aktivitas proses inflamasi dan destruktif di dalamnya. Aktivitas proses patologis pada penyakit sistemik ini menyebabkan perubahan kandungan dan komposisi kualitatif protein serum.
Penentuan glikoprotein. Glikoprotein (glikoprotein) merupakan biopolimer yang terdiri dari komponen protein dan karbohidrat. Glikoprotein adalah bagian dari membran sel, bersirkulasi dalam darah sebagai molekul transpor (transferin, ceruloplasmin termasuk beberapa hormon, enzim, dan imunoglobulin);
Indikatif (meskipun jauh dari spesifik) untuk fase aktif dari proses rematik adalah definisinya kandungan protein seromukoid dalam darah, yang mengandung beberapa mukoprotein. Kandungan total seromukoid ditentukan oleh komponen protein (metode biuret), pada orang sehat sebesar 0,75 g/l.
Deteksi glikoprotein darah yang mengandung tembaga dalam darah pasien penyakit rematik memiliki nilai diagnostik tertentu - seruloplasmin. Ceruloplasmin adalah protein transpor yang mengikat tembaga dalam darah dan termasuk dalam α2-globulin. Ceruloplasmin ditentukan dalam serum yang dideproteinisasi menggunakan paraphenyldiamine. Biasanya, kandungannya adalah 0,2-0,05 g/l; selama fase aktif proses inflamasi, kadarnya dalam serum darah meningkat.
Penentuan kandungan heksosa. Metode yang paling akurat dianggap menggunakan reaksi warna dengan orsinol atau resorsinol, diikuti dengan kolorimetri larutan berwarna dan perhitungan menggunakan kurva kalibrasi. Konsentrasi heksosa meningkat sangat tajam dengan aktivitas maksimal dari proses inflamasi.
Penentuan kandungan fruktosa. Untuk melakukan ini, reaksi digunakan di mana sistein hidroklorida ditambahkan ke produk interaksi glikoprotein dengan asam sulfat (metode Dichet). Kandungan fruktosa normalnya adalah 0,09 g/l.
Penentuan kandungan asam sialat. Selama periode aktivitas maksimum proses inflamasi pada pasien penyakit rematik, kandungan asam sialat dalam darah meningkat, yang paling sering ditentukan dengan metode Hess (reaksi). Kandungan normal asam sialat adalah 0,6 g/l. Penentuan kandungan fibrinogen.
Dengan aktivitas maksimal proses inflamasi pada pasien penyakit rematik, dapat meningkat kandungan fibrinogen dalam darah, yang pada orang sehat biasanya tidak melebihi 4,0 g/l.
Penentuan protein C-reaktif. Pada penyakit rematik, protein C-reaktif muncul dalam serum darah pasien, yang tidak ada dalam darah orang sehat.
Juga digunakan penentuan faktor rheumatoid.
Tes darah pada pasien dengan penyakit jaringan ikat sistemik mengungkapkan peningkatan ESR, Kadang-kadang leukositosis neutrofilik.
Pemeriksaan rontgen memungkinkan Anda mendeteksi kalsifikasi di jaringan lunak, muncul, khususnya, pada skleroderma sistemik, tetapi ini memberikan data paling berharga untuk mendiagnosis lesi pada aparatus osteoartikular. Sebagai aturan, radiografi tulang dan sendi diambil.
Biopsi Memiliki sangat penting dalam diagnosis penyakit reumatologi. Biopsi diindikasikan untuk dugaan penyakit yang bersifat tumor, untuk miopati sistemik, untuk mengetahui sifat kerusakan otot, terutama pada penyakit kolagen.
Pencegahan penyakit pada sistem muskuloskeletal.
Tujuannya adalah untuk segera mencegah paparan faktor penyebab penyakit tersebut. Ini termasuk pengobatan tepat waktu terhadap penyakit menular dan tidak menular, pencegahan paparan suhu rendah dan tinggi, dan penghapusan faktor traumatis.
Jika gejala penyakit tulang atau otot muncul, karena sebagian besar memiliki akibat dan komplikasi yang serius, Anda harus berkonsultasi dengan dokter agar dapat diberikan pengobatan yang tepat.
Penyakit pada sistem muskuloskeletal dan jaringan ikat pada bagian ini:
Artropati menular
Poliartropati inflamasi
radang sendi
Lesi sendi lainnya
Lesi jaringan ikat sistemik
Deformasi dorsopati
Spondilopati
Dorsopati lainnya
Penyakit otot
Lesi pada membran sinovial dan tendon
Penyakit jaringan lunak lainnya
Gangguan kepadatan dan struktur tulang
Osteopati lainnya
Kondropati
Gangguan muskuloskeletal dan jaringan ikat lainnya
Cedera dibahas di bagian "Keadaan Darurat"
Penyakit jaringan ikat sistemik
1. Gagasan umum
Lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, dermatomiositis-polimiositis termasuk dalam penyakit jaringan ikat sistemik (SCTDs) - sekelompok penyakit independen secara nosologis yang memiliki kesamaan tertentu dalam etiologi, patogenesis, dan manifestasi klinis. Mereka diobati dengan obat serupa.
Poin umum dalam etiologi semua CTD adalah infeksi laten berbagai virus. Dengan mempertimbangkan tropisme jaringan virus dan kecenderungan genetik pasien, yang dinyatakan dalam pengangkutan antigen histokompatibilitas HLA yang sangat spesifik, berbagai penyakit dari kelompok yang dipertimbangkan dapat berkembang.
Mekanisme awal atau “pemicu” untuk mengaktifkan proses patogenetik CTD tidak spesifik. Paling sering ini adalah hipotermia, pengaruh fisik (getaran), vaksinasi, infeksi virus yang terjadi bersamaan.
Lonjakan imunoreaktivitas yang terjadi di bawah pengaruh faktor pemicu dalam tubuh pasien yang memiliki kecenderungan tidak dapat hilang dengan sendirinya. Sebagai hasil dari mimikri antigenik sel yang terinfeksi virus, lingkaran setan dari proses inflamasi mandiri terbentuk, yang menyebabkan degradasi seluruh sistem struktur jaringan khusus di tubuh pasien ke tingkat jaringan ikat fibrosa yang kaya kolagen. . Oleh karena itu nama lama kelompok penyakit ini - kolagenosis.
Semua CTD ditandai dengan kerusakan pada struktur epitel - kulit, selaput lendir, kelenjar epitel sekresi eksternal. Oleh karena itu, salah satu manifestasi klinis yang khas dari kelompok penyakit ini adalah sindrom Sjogren.
Otot, membran serosa dan sinovial sampai tingkat tertentu terlibat, yang dimanifestasikan oleh mialgia, arthralgia, dan poliserositis.
Kerusakan sistemik pada organ dan jaringan pada CTD difasilitasi oleh pembentukan wajib vaskulitis kompleks imun sekunder pada pembuluh darah sedang dan kecil pada semua penyakit pada kelompok ini, termasuk penyakit mikroskopis yang terlibat dalam mikrosirkulasi.
Manifestasi khas vaskulitis kompleks imun adalah sindrom Raynaud angiospastik, yang merupakan komponen wajib dari gambaran klinis semua penyakit dari kelompok yang dipertimbangkan.
Pada koneksi terdekat menunjukkan di antara mereka sendiri semua zona perdagangan bebas kasus klinis dengan tanda-tanda yang meyakinkan dari beberapa penyakit dari kelompok ini sekaligus, misalnya lupus eritematosus sistemik, skleroderma sistemik, dermatomiositis-polimiositis. Dalam kasus seperti itu, kita mungkin berbicara tentang penyakit jaringan ikat campuran difus - sindrom Sharpe.
. Lupus eritematosus sistemik
penyakit ikat lupus polimiositis
Definisi
Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit jaringan ikat difus dengan pembentukan autoantibodi terhadap elemen struktural jaringan, komponen inti sel, sirkulasi kompleks imun terkonjugasi dengan komplemen aktif dalam darah, yang mampu menyebabkan kerusakan imun dan kompleks imun secara langsung. pada struktur seluler, pembuluh darah, disfungsi organ dalam.
Etiologi
Penyakit ini lebih sering terjadi pada individu dengan HLA DR2 dan DR3, pada keluarga dengan defisiensi komponen komplemen individu yang diturunkan. Peran etiologi mungkin dimainkan oleh infeksi retrovirus yang mengandung RNA dari kelompok “lambat”. Mekanisme patogenetik SLE dapat dipicu oleh paparan sinar matahari yang intens, obat-obatan, racun, efek infeksi nonspesifik, dan kehamilan. Wanita berusia 15-35 tahun rentan terkena penyakit ini.
Patogenesis
Cacat genetik dan/atau modifikasi basis genetik sistem imun oleh retrovirus “lambat” menyebabkan disregulasi respons imun terhadap penyakit tertentu. pengaruh eksternal. Imunoreaktivitas silang terjadi dengan perpindahan jaringan normal dan struktur intraseluler ke dalam kategori antigen.
Berbagai macam autoantibodi terbentuk yang agresif terhadap jaringannya sendiri. Termasuk autoantibodi terhadap DNA asli, polipeptida RNA inti pendek (anti-Sm), polipeptida ribonukleoprotein (anti-RNP), RNA polimerase (anti-Ro), protein dalam RNA (anti-La), kardiolipin (antibodi antifosfolipid), histon, neuron , sel darah - limfosit, eritrosit, trombosit, dll.
Kompleks imun muncul dalam darah yang dapat bergabung dengan komplemen dan mengaktifkannya. Pertama-tama, ini adalah kompleks IgM dengan DNA asli. Konjugat kompleks imun dengan komplemen aktif dipasang di dinding pembuluh darah dan di jaringan organ dalam. Sistem mikrofag sebagian besar terdiri dari neutrofil, yang, dalam proses penghancuran kompleks imun, melepaskan sejumlah besar protease dari sitoplasmanya dan melepaskan oksigen atom. Bersama dengan protease komplemen aktif, zat ini merusak jaringan dan pembuluh darah. Pada saat yang sama, proses fibrinogenesis diaktifkan melalui komponen komplemen C3, diikuti oleh sintesis kolagen.
Serangan imun terhadap limfosit oleh autoantibodi yang bereaksi dengan kompleks DNA-histon dan komplemen aktif berakhir dengan penghancuran limfosit, dan intinya difagositosis oleh neutrofil. Neutrofil yang di dalam sitoplasmanya mengandung bahan inti limfosit yang diserap, kemungkinan sel lain, disebut sel LE. Ini adalah penanda klasik lupus eritematosus sistemik.
Gambaran klinis
Perjalanan klinis SLE bisa akut, subakut, atau kronis.
Dalam kasus akut, yang biasa terjadi pada pasien termuda, suhu tiba-tiba naik hingga 38 0Dari atas timbul nyeri sendi, muncul perubahan pada kulit, selaput serosa, dan vaskulitis khas SLE. Lesi gabungan pada organ dalam - paru-paru, ginjal, sistem saraf, dll. - dengan cepat terbentuk. Tanpa pengobatan, setelah 1-2 tahun perubahan ini menjadi tidak sesuai dengan kehidupan. Pada varian subakut, yang paling khas dari SLE, penyakit ini dimulai dengan kemunduran bertahap kesejahteraan umum, penurunan kemampuan bekerja. Nyeri sendi muncul. Perubahan kulit dan manifestasi khas SLE lainnya terjadi. Penyakit ini terjadi secara bergelombang dengan periode eksaserbasi dan remisi. Kelainan beberapa organ yang tidak sesuai dengan kehidupan terjadi paling cepat 2-4 tahun kemudian. Pada kasus kronis, saat timbulnya SLE sulit ditentukan. Penyakit untuk waktu yang lama masih belum dikenali, karena memanifestasikan dirinya sebagai gejala dari salah satu dari banyak sindrom yang menjadi ciri penyakit ini. Masker klinis SLE kronis dapat berupa lupus diskoid lokal, poliartritis jinak yang etiologinya tidak diketahui, poliserositis yang etiologinya tidak diketahui, sindrom angiospastik Raynaud, sindrom trombositopenik Werlhof, sicca Sjögren, dll. Dengan varian penyakit ini, gambaran klinis khas SLE tidak muncul. lebih awal dari setelah 5 -10 tahun. SLE fase lanjut ditandai dengan berbagai gejala kerusakan pada berbagai struktur jaringan, pembuluh darah, dan organ dalam. Penyimpangan tipikal minimal ditandai oleh tiga serangkai: dermatitis, poliserositis, artritis. Setidaknya ada 28 varian lesi kulit pada SLE. Berikut adalah beberapa yang paling umum perubahan patologis kulit dan pelengkapnya, selaput lendir. · Dermatitis eritematosa pada wajah. Eritema persisten, menyerupai bentuk kupu-kupu, terbentuk di pipi dan punggung hidung. · Lesi diskoid. Lesi bulat menonjol, mirip koin, dengan tepi hiperemik, depigmentasi dan perubahan atrofi di bagian tengah muncul pada wajah, batang tubuh, dan anggota badan. · Lesi kulit nodular (nodular). · Fotosensitifitas adalah hipersensitivitas patologis kulit terhadap paparan sinar matahari. · Alopecia adalah kebotakan umum atau fokal. · Vaskulitis pembuluh kulit berupa urtikaria, kapilaritis (ruam hemoragik di ujung jari, telapak tangan, dasar kuku), ulserasi di tempat mikroinfark kulit. "Kupu-kupu" vaskular mungkin muncul di wajah - kemerahan pada pangkal hidung dan pipi dengan warna sianotik. · Erosi pada selaput lendir, cheilitis (penebalan bibir yang terus-menerus dengan pembentukan granuloma kecil pada ketebalannya). Lupus poliserositis meliputi kerusakan pada pleura, perikardium, dan terkadang peritoneum. Kerusakan sendi pada SLE terbatas pada artralgia, artritis non-erosif simetris tanpa deformasi, atau ankilosis. Artritis lupus ditandai dengan lesi simetris pada sendi kecil tangan, sendi lutut, dan kekakuan pagi hari yang parah. Sindrom Jaccoud dapat berkembang - artropati dengan kelainan bentuk sendi yang persisten akibat kerusakan tendon dan ligamen, tetapi tanpa artritis erosif. Sehubungan dengan vaskulitis, nekrosis aseptik pada kepala tulang paha, humerus, dan tulang lainnya sering berkembang. Myositis SLE yang menyertai dimanifestasikan oleh mialgia dan kelemahan otot. Paru-paru dan pleura sering terkena. Keterlibatan pleura biasanya bilateral. Pleuritis perekat (lengket), kering, dan eksudatif mungkin terjadi. Radang selaput dada perekat mungkin tidak disertai gejala obyektif. Radang selaput dada kering dimanifestasikan oleh nyeri di dada, suara gesekan pleura. Suara perkusi yang redup, mobilitas diafragma yang terbatas menunjukkan akumulasi di rongga pleura cairan, biasanya dalam volume kecil. Pneumonitis aseptik, ciri khas SLE, dimanifestasikan oleh batuk tidak produktif dan sesak napas. Gejala obyektifnya tidak berbeda dengan pneumonia. Vaskulitis arteri pulmonalis dapat menyebabkan hemoptisis, insufisiensi paru, peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis dengan kelebihan beban pada jantung bagian kanan. Kemungkinan trombosis cabang arteri pulmonalis dengan pembentukan infark paru. Manifestasi klinis patologi jantung disebabkan oleh karakteristik pankarditis SLE: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis arteri koroner. Perikarditis pada SLE seringkali bersifat adhesif (lengket) atau kering, dan dapat bermanifestasi sebagai gesekan perikardial. Lebih jarang, perikarditis eksudatif terjadi dengan sedikit akumulasi cairan di rongga perikardial. Miokarditis lupus merupakan penyebab utama gangguan irama, gangguan konduksi, dan gagal jantung. Endokarditis kutil Libman-Sachs dapat disertai dengan beberapa tromboemboli pada pembuluh darah organ dalam dengan infark berikutnya dan menyebabkan pembentukan kelainan jantung. Biasanya terjadi insufisiensi katup aorta dan insufisiensi katup mitral. Stenosis katup jarang terjadi. Penyebab lupus vaskulitis pada arteri koroner kerusakan iskemik otot jantung hingga infark miokard. Kisaran kemungkinan perubahan pada ginjal sangat luas. Nefritis fokal bisa tanpa gejala atau dengan perubahan minimal pada sedimen urin (mikrohematuria, proteinuria, silindruria). Bentuk nefritis lupus yang menyebar dapat menyebabkan sindrom nefrotik dengan edema, hipoproteinemia, proteinuria, hiperkolesterolemia. Seringkali kerusakan ginjal terjadi dengan sifat ganas hipertensi arteri. Pada sebagian besar kasus nefritis lupus difus, gagal ginjal terjadi dan mengalami dekompensasi dengan cepat. Hepatitis lupus bersifat jinak, dimanifestasikan oleh hepatomegali sedang, disfungsi hati sedang. Itu tidak pernah mengarah ke gagal hati, sirosis hati. Sakit perut, terkadang sangat hebat, ketegangan otot di dinding perut anterior (krisis lupus perut) biasanya berhubungan dengan vaskulitis pembuluh darah mesenterika. Kebanyakan pasien mengalami perubahan fokal dan difus pada sistem saraf pusat yang disebabkan oleh vaskulitis, trombosis pembuluh darah otak, dan kerusakan kekebalan langsung. sel saraf. Sakit kepala, depresi adalah tipikal, psikosis, serangan epileptiform, polineuropati, dan disfungsi motorik mungkin terjadi. Pada SLE, kelenjar getah bening perifer membesar dan muncul splenomegali, yang tidak berhubungan dengan gangguan hemodinamik portal. Pasien SLE menderita anemia. Anemia hipokromik yang termasuk dalam kelompok redistribusi zat besi sering terjadi. Pada penyakit kompleks imun, termasuk SLE, makrofag bereaksi secara intensif dengan badan hemosiderin, yang merupakan depot besi, mengeluarkannya (mendistribusikannya kembali) dari tubuh. sumsum tulang. Defisiensi zat besi muncul pada hematopoiesis, sedangkan kandungan total unsur ini dalam tubuh tetap dalam batas normal. Anemia hemolitik pada pasien SLE terjadi ketika sel darah merah dihancurkan dalam proses menghilangkan kompleks imun yang menempel pada membrannya, serta akibat hiperreaktivitas makrofag pada limpa yang membesar (hipersplenisme). SLE ditandai dengan sindrom klinis Raynaud, Sjögren, Werlhoff, dan antifosfolipid. Sindrom Raynaud disebabkan oleh vaskulitis kompleks imun. Pada pasien, setelah terpapar dingin atau stres emosional, terjadi iskemia spastik akut pada area tubuh tertentu. Tiba-tiba jari-jari menjadi pucat dan sedingin es ibu jari, lebih jarang - jari kaki, dagu, hidung, telinga. Setelah beberapa saat, pucat digantikan oleh warna ungu-sianotik dan pembengkakan kulit akibat paresis vaskular pasca iskemik. Sindrom Sjogren adalah lesi autoimun pada kelenjar ludah, lakrimal dan kelenjar eksokrin lainnya dengan perkembangan stomatitis kering, keratokonjungtivitis, pankreatitis, dan insufisiensi sekretori mukosa lambung. Pada pasien, bentuk wajah dapat berubah karena kompensasi hipertrofi parotis kelenjar ludah. Sindrom Sjögren sering terjadi bersamaan dengan sindrom Raynaud. Sindrom Werlhof (purpura trombositopenik gejala) pada SLE disebabkan oleh penghambatan autoimun proses pembentukan trombosit, konsumsi trombosit yang besar dalam proses reaksi autoimun. Hal ini ditandai dengan perdarahan petekie intradermal - purpura. Pada pasien dengan varian kronis dari perjalanan klinis SLE, sindrom Werlhoff mungkin merupakan satu-satunya manifestasi penyakit ini untuk waktu yang lama. Dengan lupus, bahkan penurunan kadar trombosit dalam darah yang dalam seringkali tidak disertai dengan pendarahan. Dalam praktik penulis buku ini, ada kasus ketika pada pasien pada periode awal SLE, jumlah trombosit dalam darah tepi tidak meningkat di atas 8-12 per 1000 leukosit tanpa adanya perdarahan, sedangkan kadarnya di bawah dimana purpura trombositopenik biasanya dimulai adalah 50 per 1000. Sindrom antifosfolipid terbentuk karena terjadinya autoantibodi terhadap fosfolipid dan kardiolipin. Antibodi antifosfolipid disebut antikoagulan lupus. Mereka berdampak negatif pada beberapa tahap pembekuan darah, meningkatkan waktu tromboplastin. Paradoksnya, keberadaan antikoagulan lupus dalam darah ditandai dengan kecenderungan trombosis dan bukan perdarahan. Sindrom yang dimaksud biasanya bermanifestasi sebagai trombosis vena dalam anggota tubuh bagian bawah. Livedo retikuler adalah pola pembuluh darah seperti pohon pada kulit ekstremitas bawah; juga dapat terbentuk akibat trombosis vena kecil di kaki. Pada pasien SLE, sindrom antifosfolipid merupakan salah satu penyebab utama trombosis serebral, pembuluh darah paru, dan vena hepatik. Sering dikombinasikan dengan sindrom Raynaud. Diagnostik Tes darah umum: penurunan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dalam beberapa kasus bersamaan dengan penurunan nilai indeks warna (CI). Dalam beberapa kasus, retikulositosis terdeteksi - buktinya anemia hemolitik. Leukopenia, sering diucapkan. Trombositopenia, seringkali sangat parah. Peningkatan ESR. Analisis urin umum: hematuria, proteinuria, silindruria. Tes darah biokimia: peningkatan kandungan fibrinogen, alfa-2- dan gamma-globulin, bilirubin total dan tidak langsung (untuk anemia hemolitik). Dengan kerusakan ginjal, hipoproteinemia, hiperkolesterolemia, peningkatan kadar ureum dan kreatinin. Tes imunologi memungkinkan seseorang memperoleh hasil positif dari sejumlah reaksi yang cukup spesifik untuk SLE. · Sel LE adalah neutrofil yang mengandung inti limfosit yang difagositosis di sitoplasma. Deteksi lebih dari lima sel LE per seribu leukosit merupakan nilai diagnostik. · Peningkatan kadar kompleks imun yang bersirkulasi (CIC). · Antibodi terhadap antigen Sm - polipeptida RNA inti pendek. · Faktor antinuklear adalah kompleks autoantibodi antinuklear yang spesifik terhadap berbagai komponen inti sel. · Antibodi terhadap DNA asli. · Fenomena roset adalah identifikasi kelompok leukosit yang mengelilingi inti sel yang terletak bebas. · Autoantibodi antifosfolipid. · Reaksi positif Coombs untuk anemia hemolitik. · Faktor reumatoid muncul dalam titer diagnostik sedang hanya dengan manifestasi artikular SLE yang jelas. EKG - tanda-tanda hipertrofi miokard ventrikel kiri dengan cacat yang terbentuk (insufisiensi katup mitral dan/atau aorta), hipertensi arteri yang berasal dari ginjal, berbagai gangguan ritme dan konduksi, gangguan iskemik. X-ray paru-paru - efusi pada rongga pleura, infiltrasi fokal (pneumonitis), perubahan interstisial (vaskulitis paru), bayangan infark segitiga dengan emboli cabang arteri pulmonalis. X-ray pada sendi yang terkena menunjukkan osteoporosis sedang tanpa usurasi atau ankilosis. Pemeriksaan USG: efusi pada rongga pleura, kadang sejumlah kecil cairan bebas di rongga perut. Hepatomegali sedang dan splenomegali tanpa gangguan hemodinamik portal ditentukan. Dalam beberapa kasus, tanda-tanda trombosis vena hepatik ditentukan - sindrom Bad Chiari. Ekokardiografi - efusi di rongga perikardial, seringkali signifikan (hingga tamponade jantung), dilatasi bilik jantung, penurunan fraksi ejeksi ventrikel kiri, area hipokinesia pada dinding ventrikel kiri yang berasal dari iskemik, defek pada mitral dan katup aorta. Pemeriksaan ultrasonografi pada ginjal: peningkatan ekogenisitas parenkim kedua organ yang menyebar dan simetris, terkadang tanda-tanda nefrosklerosis. Biopsi tusukan ginjal mengecualikan atau memastikan salah satu varian morfologi lupus nefritis. Derajat aktivitas SLE ditentukan berdasarkan kriteria berikut. · saya Seni. - aktivitas minimal. Suhu tubuh normal. Penurunan berat badan sedikit. Lesi diskoid pada kulit. Artralgia. Perikarditis perekat. Distrofi miokard. radang selaput dada perekat. Polineuritis. Hemoglobin lebih dari 120 g/l. ESR 16-20 mm/jam. Fibrinogen kurang dari 5 g/l. Gamma globulin 20-23%. Sel LE tidak ada atau tunggal. Faktor antinuklear kurang dari 1:32. Titer antibodi anti-DNA rendah. Tingkat CEC rendah. · II Seni. - aktivitas sedang. Demam hingga 38 0C. Penurunan berat badan sedang. Eritema nonspesifik pada kulit. Poliartritis subakut. Perikarditis kering. Miokarditis sedang. radang selaput dada kering. Glomerulonefritis difus tipe campuran dengan hipertensi arteri, hematuria, proteinuria. Ensefaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40mm/jam. Fibrinogen 5-6 g/l. Gamma globulin 24-25%. Sel LE 1-4 per 1000 leukosit. Faktor antinuklir 1:64. Titer antibodi terhadap DNA rata-rata. Tingkat CEC rata-rata. · AKU AKU AKU Seni. - aktivitas maksimal. Demam di atas 38 0C. Penurunan berat badan yang nyata. Lesi kulit berupa lupus eritema, “kupu-kupu” di wajah, kapilaritis. Poliartritis akut atau subakut. Perikarditis efusi. Miokarditis parah. Lupus endokarditis. Radang selaput dada eksudatif. Glomerulonefritis difus dengan sindrom nefrotik. Ensefaloradikuloneuritis akut. Hemoglobin kurang dari 100 g/l. ESR lebih dari 45 mm/jam. Fibrinogen lebih dari 6 g/l. Gamma globulin 30-35%. Sel LE lebih dari 5 per 1000 leukosit. Faktor antinuklear lebih tinggi dari 1:128. Titer antibodi terhadap DNA tinggi. Tingkat CEC tinggi. Diperbaiki kriteria diagnostik Asosiasi Reumatologi Amerika SLE:
Diagnosis dianggap dapat diandalkan jika 4 atau kriteria di bawah ini terpenuhi. Jika kriteria yang ada lebih sedikit, diagnosis dianggap dugaan (tidak dikecualikan). 1.
Kupu-kupu lupoid": eritema tetap datar atau menonjol pada tulang pipi, cenderung menyebar ke daerah nasolabial. 2.
Ruam diskoid:timbulnya plak eritematosa dengan sisik yang berdekatan, sumbatan folikel, bekas luka atrofi pada lesi lama. 3.
Fotodermatitis:ruam kulit yang muncul akibat paparan kulit terhadap sinar matahari. 4.
Erosi dan bisul di rongga mulut:ulserasi yang menyakitkan pada mukosa mulut atau nasofaring. 5.
Radang sendi:arthritis non-erosif pada dua atau lebih sendi perifer, dimanifestasikan oleh nyeri, bengkak, eksudasi. 6.
Serositis:radang selaput dada, dimanifestasikan oleh nyeri pleura, gesekan pleura atau tanda-tanda efusi pleura; perikarditis, dimanifestasikan oleh gesekan perikardial, efusi intraperikardial dideteksi dengan ekokardiografi. 7.
Kerusakan ginjal:proteinuria persisten 0,5 g/hari atau lebih atau hematuria, adanya gips dalam urin (eritrosit, tubular, granular, campuran). 8.
Kerusakan pada sistem saraf pusat:kejang - tanpa adanya keracunan obat atau obat, gangguan metabolisme (ketoasidosis, uremia, gangguan elektrolit); psikosis - tanpa adanya pengobatan psikotropika, gangguan elektrolit. 9.
Perubahan hematologi:leukopenia 4·10 9/l atau kurang, didaftarkan dua kali atau lebih; limfopenia 1,5 10 9/l atau kurang, didaftarkan minimal dua kali; trombositopenia kurang dari 100 10 9/l bukan disebabkan oleh minum obat. 10.
Gangguan imunologi:antibodi terhadap DNA asli dalam peningkatan titer; Antibodi otot polos (anti-Sm); antibodi antifosfolipid ( peningkatan tingkat IgG- atau IgM - antibodi terhadap kardiolipin, adanya koagulan lupus dalam darah; reaksi Wasserman positif palsu tanpa adanya bukti infeksi sifilis (menurut hasil RIT - reaksi imobilisasi treponemal atau RIF - reaksi identifikasi imunofluoresen antigen treponemal). 11.
Antibodi antinuklear:mendeteksinya dalam titer yang tinggi tanpa adanya pengobatan yang dapat menyebabkan sindrom mirip lupus. Perbedaan diagnosa Hal ini dilakukan terutama dengan hepatitis lupoid (hepatitis autoimun kronis dengan manifestasi ekstra-penal), rheumatoid arthritis, serta dengan penyakit jaringan ikat sistemik campuran (sindrom Sharpe), glomerulonefritis kronis, vaskulitis sistemik. Hepatitis autoimun kronis dengan manifestasi ekstrahepatik disebut juga lupoid, karena disertai dengan lesi multipel pada organ dalam, artralgia, poliserositis, vaskulitis, dll., menyerupai SLE. Namun, tidak seperti hepatitis lupoid, pada SLE kerusakan hati tidak berbahaya. Tidak ada nekrosis masif pada hepatosit. Hepatitis lupus tidak berkembang menjadi sirosis hati. Sebaliknya, dengan hepatitis lupoid, menurut biopsi tusukan, terdapat kerusakan nekrotik yang parah dan parah pada parenkim hati, diikuti dengan transisi ke sirosis. Selama masa pembentukan remisi hepatitis lupoid, gejala lesi ekstrahepatik hilang terlebih dahulu, namun setidaknya tanda minimal proses inflamasi di hati tetap ada. Pada lupus eritematosus sistemik, yang terjadi adalah sebaliknya. Tanda-tanda kerusakan hati memudar terlebih dahulu. Pada tahap awal penyakit, SLE dan artritis reumatoid memiliki manifestasi klinis yang hampir sama: demam, kaku di pagi hari, artralgia, artritis simetris pada sendi kecil tangan. Namun, kapan artritis reumatoid kerusakan sendi lebih parah. Erosi pada permukaan artikular, proses proliferasi diikuti oleh ankilosis pada sendi yang terkena adalah tipikal. Artritis ankilosa erosif tidak khas untuk SLE. Kesulitan yang signifikan muncul perbedaan diagnosa SLE dan rheumatoid arthritis dengan manifestasi sistemik, terutama pada tahap awal penyakit. Manifestasi umum dari SLE adalah glomerulonefritis parah yang menyebabkan gagal ginjal. Pada rheumatoid arthritis, glomerulonefritis jarang terjadi. Dalam kasus di mana tidak mungkin untuk membedakan antara SLE dan rheumatoid arthritis, kita harus memikirkan sindrom Sharpe - penyakit jaringan ikat sistemik campuran yang menggabungkan tanda-tanda SLE, rheumatoid arthritis, sklerosis sistemik, polimiositis, dll. Rencana survei · Hitung darah lengkap dengan jumlah trombosit. · Analisis urin umum. · Tes Zimnitsky. · Tes darah biokimia: fibrinogen, protein keseluruhan dan fraksi, bilirubin, kolesterol, urea, kreatinin. · Analisis imunologi: sel LE, KTK, faktor rheumatoid, antibodi terhadap antigen Sm, faktor antinuklear, antibodi terhadap DNA asli, antibodi antifosfolipid, reaksi Wasserman, tes Coombs langsung dan tidak langsung. · Rontgen paru-paru. · X-ray pada sendi yang terkena. · EKG. · Ultrasonografi pleura, rongga perut, hati, limpa, ginjal. · Ekokardiografi. · Biopsi flap muskulokutaneus (sesuai indikasi - jika perlu perbedaan diagnosa dengan penyakit jaringan ikat sistemik lainnya, bukti penyakit jaringan ikat campuran - sindrom Sharpe). · Biopsi ginjal (sesuai indikasi - jika perlu, diagnosis banding dengan penyakit ginjal sistemik lainnya, glomerulonefritis kronis). Perlakuan Taktik pengobatan untuk SLE meliputi: · Penekanan hiperreaktivitas mekanisme imun, peradangan imun, lesi kompleks imun. · Pengobatan sindrom tertentu yang signifikan secara klinis. Untuk mengurangi hiperreaktivitas imun dan proses inflamasi, glukokortikosteroid, imunosupresan (sitostatika), obat aminoquinoline, dan metode eferen (plasmopheresis, hemosorpsi) digunakan. Dasar peresepan obat glukokortikoid adalah bukti yang meyakinkan tentang diagnosis SLE. Pada tahap awal penyakit dengan tanda-tanda aktivitas minimal, obat glukokortikosteroid harus digunakan, tetapi obat antiinflamasi nonsteroid tidak boleh digunakan. Tergantung pada perjalanan SLE dan aktivitas proses inflamasi imun, berbagai rejimen monoterapi dengan glukokortikoid dan penggunaan kombinasinya dengan obat lain digunakan. Pengobatan dimulai dengan dosis glukokortikoid “penekan” dengan transisi bertahap ke dosis suportif seiring dengan meredanya aktivitas proses imunoinflamasi. Paling sering, prednisolon untuk pemberian oral dan metilprednisolon untuk pemberian parenteral digunakan untuk pengobatan SLE. · Pada SLE kronis dengan aktivitas inflamasi imun minimal, prednisolon oral diresepkan dalam dosis pemeliharaan minimal - 5-7,5 mg/hari. · Untuk akut dan subakut kursus klinis dari II dan III Seni. aktivitas SLE, prednisolon diresepkan dengan dosis 1 mg/kg/hari. Jika setelah 1-2 hari kondisi pasien tidak membaik, dosis ditingkatkan menjadi 1,2-1,3 mg/kg/hari. Perawatan ini dilanjutkan selama 3-6 minggu. Ketika aktivitas proses inflamasi imun menurun, dosis mulai dikurangi terlebih dahulu sebesar 5 mg per minggu. Ketika kadar 20-50 mg/hari tercapai, laju penurunan dikurangi menjadi 2,5 mg/minggu hingga dosis pemeliharaan minimal 5-7,5 mg/hari tercapai. · Pada SLE yang sangat aktif dengan vaskulitis berat, lupus nefritis, anemia berat, leukopenia, trombositopenia, lupus encephaloradiculneuritis dengan gangguan mental dan gerak akut, terapi denyut nadi dengan metilprednisolon dilakukan dengan latar belakang pengobatan sistematis dengan prednisolon. Selama tiga hari berturut-turut, 1000 mg metilprednisolon diberikan secara intravena selama 30 menit. Prosedur ini dapat diulang setiap bulan selama 3-6 bulan. Pada hari-hari setelah terapi denyut nadi, pasien harus melanjutkan prednisolon oral sistematis untuk menghindari gagal ginjal yang disebabkan oleh penurunan filtrasi glomerulus.
Imunosupresan (sitostatika) diresepkan untuk SLE hanya bersamaan dengan obat glukokortikosteroid atau dengan latar belakang penggunaan sistematisnya. Imunosupresan dapat meningkatkan efek anti-inflamasi dan, pada saat yang sama, mengurangi dosis glukokortikoid yang diperlukan, sehingga mengurangi efek samping penggunaan jangka panjang. Siklofosfamid, azathioprine, dan sitostatika lainnya yang lebih jarang digunakan. · Dengan aktivitas SLE yang tinggi, vaskulitis sistemik dengan lesi kulit nekrotik ulseratif yang luas, perubahan patologis yang parah pada paru-paru, sistem saraf pusat, nefritis lupus aktif, jika tidak mungkin untuk lebih meningkatkan dosis glukokortikoid, berikut ini juga diresepkan : Hai Siklofosfamid 1-4 mg/kg/hari per oral, atau: Hai Azathioprine 2,5 mg/kg/hari per oral. · Untuk lupus nefritis aktif: Hai Azathioprine 0,1 sekali sehari secara oral dan siklofosfamid 1000 mg intravena setiap 3 bulan sekali. · Untuk meningkatkan efektivitas terapi denyut nadi tiga hari dengan metilprednisolon, 1000 mg siklofosfamid juga diberikan secara intravena pada hari kedua. Obat aminoquinoline memiliki nilai tambahan. Mereka dimaksudkan untuk penggunaan jangka panjang dengan aktivitas proses inflamasi yang rendah, SLE kronis dengan sebagian besar lesi kulit. · · Untuk menghilangkan kelebihan autoantibodi, kompleks imun, dan mediator inflamasi dari darah, digunakan: · Plasmapheresis - 3-5 prosedur dengan sekali pengangkatan hingga 1000 ml plasma. · Hemosorpsi aktif karbon aktif dan sorben serat - 3-5 prosedur. Untuk pengobatan sindrom trombositopenik, berikut ini digunakan: · sediaan imunoglobulin 0,4 g/kg/hari selama 5 hari; · dinazol 10-15 mg/kg/hari. Jika kecenderungan trombosis muncul, heparin dengan berat molekul rendah diresepkan dengan dosis 5 ribu unit di bawah kulit perut 4 kali sehari, agen antiplatelet - berbunyi 150 mg per hari. Antibiotik digunakan jika perlu jangkauan luas tindakan, hormon anabolik, diuretik, inhibitor ACE, vasodilator perifer. Ramalan. Merugikan. Terutama pada kasus lupus nefritis yang sangat aktif, vaskulitis serebral. Prognosis yang relatif baik pada pasien dengan SLE kronis dan tidak aktif. Dalam kasus seperti itu, pengobatan yang memadai memberikan pasien harapan hidup lebih dari 10 tahun. . Skleroderma sistemik
Definisi Skleroderma sistemik (SS) atau sklerosis sistemik adalah penyakit jaringan ikat difus dengan perubahan fibrosklerotik pada kulit dan organ dalam, vaskulitis pembuluh darah kecil berupa endarteritis yang melenyapkan. ICD 10:M 34 - Sklerosis sistemik. M34.0 - Sklerosis sistemik progresif. M34.1 - Sindrom CR(E)ST. Etiologi. Penyakit ini didahului oleh infeksi virus yang mengandung RNA yang tidak diketahui, kontak profesional yang berkepanjangan dengan polivinil klorida, dan bekerja dalam kondisi getaran yang intens. Individu dengan antigen histokompatibilitas HLA tipe B35 dan Cw4 cenderung terkena penyakit ini. Sebagian besar pasien dengan SS mengalami kelainan kromosom - pecahnya kromatid, kromosom cincin, dll. Patogenesis Akibat pengaruh faktor etiologi pada sel endotel, terjadi reaksi imunopatologis. Limfosit T, yang peka terhadap antigen sel endotel yang rusak, menghasilkan limfokin yang merangsang sistem makrofag. Pada gilirannya, monokin dari makrofag yang terstimulasi semakin merusak endotel dan secara bersamaan merangsang fungsi fibroblas. Lingkaran setan imunoinflamasi muncul. Dinding pembuluh otot kecil yang rusak menjadi hipersensitif terhadap pengaruh vasokonstriktor. Mekanisme patogenetik sindrom Raynaud iskemik vasospastik terbentuk. Fibrogenesis aktif pada dinding pembuluh darah menyebabkan penurunan lumen dan obliterasi pembuluh darah yang terkena. Akibat reaksi inflamasi imun serupa, gangguan peredaran darah di pembuluh darah kecil, terjadi edema jaringan interstisial, rangsangan fibroblas jaringan, diikuti dengan sklerosis ireversibel pada kulit dan organ dalam. Tergantung pada sifat perubahan kekebalan tubuh, berbagai varian penyakit terbentuk. Munculnya antibodi terhadap Scl-70 (Scleroderma-70) dalam darah dikaitkan dengan bentuk SS yang menyebar. Antibodi terhadap sentromer merupakan ciri khas sindrom CREST. Antibodi nuklir - untuk penyakit ginjal skleroderma dan sindrom tumpang tindih dengan dermatomiositis-polimiositis. Bentuk SS yang terbatas dan menyebar secara patogenetik berbeda secara signifikan: · Bentuk terbatas SS dikenal sebagai PUNCAK-sindroma. Tanda-tandanya adalah kalsifikasi ( Calcinosis), sindrom Raynaud ( Reynaud), gangguan motilitas esofagus ( Egangguan motilitas sophageal), sclerodactyly ( Sclerodactilya), telangiektasia ( Teleangiektasis). Perubahan patologis merupakan karakteristik terutama pada kulit wajah dan jari distal sendi metacarpophalangeal. Ini adalah varian penyakit yang relatif jinak. Kerusakan organ dalam jarang terjadi dan hanya muncul selama perjalanan penyakit yang panjang, dan jika memang terjadi, maka lebih mudah dibandingkan dengan bentuk SS yang menyebar. · Bentuk SS yang menyebar (sklerosis sistemik progresif) ditandai dengan perubahan sklerotik pada kulit ekstremitas atas proksimal sendi metacarpophalangeal, bagian tubuh lainnya, hingga seluruh permukaannya. Kerusakan organ dalam terjadi jauh lebih awal dibandingkan dalam bentuk terbatas. Lebih banyak organ dan struktur jaringan terlibat dalam proses patologis. Ginjal dan paru-paru sangat sering terkena dampaknya. Gambaran klinis Penyakit ini dapat terjadi dalam bentuk akut, subakut, dan kronis. Bentuk akut SS difus ditandai dengan perkembangan pesat semua tahap lesi kulit dalam waktu kurang dari satu tahun. Pada saat yang sama, lesi pada organ dalam, terutama ginjal dan paru-paru, muncul dan mencapai perkembangan puncaknya. Sepanjang periode penyakit, penyimpangan maksimum dalam parameter tes darah umum dan biokimia terungkap, menunjukkan tingginya aktivitas proses patologis. Pada perjalanan subakut, penyakit ini berkembang dengan kecepatan yang relatif lambat, namun dengan adanya semua lesi kulit, gangguan vasomotor, dan kerusakan organ dalam yang merupakan ciri khas SS difus. Ada penyimpangan dalam parameter laboratorium dan biokimia, yang mencerminkan aktivitas moderat dari proses patologis. Perjalanan penyakit SS yang kronis ditandai dengan timbulnya bertahap dan perkembangan lambat dalam jangka waktu yang lama. Bentuk penyakit yang paling umum paling umum adalah sindrom CREST. Kerusakan yang signifikan secara klinis pada organ dalam dan kelainan pada parameter laboratorium dan biokimia biasanya tidak diamati. Seiring waktu, pasien mungkin mengalami gejala hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh hilangnya endarteritis pada arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya, serta tanda-tanda fibrosis paru. Dalam kasus yang khas, SS dimulai dengan perubahan patologis pada kulit. Pasien memperhatikan munculnya penebalan yang menyakitkan pada kulit jari kedua tangan (fase edema). Kulit kemudian menebal (fase induratif). Sklerosis selanjutnya menyebabkan penipisannya (fase atrofi). Kulit sklerotik menjadi halus, berkilau, kencang, dan sangat kering. Ia tidak dapat dilipat karena menyatu dengan fasia, periosteum, dan struktur periartikular di bawahnya. Rambut vellus menghilang. Kuku menjadi cacat. Pada kulit tangan yang menipis, luka traumatis, ulserasi spontan, dan pustula mudah timbul dan sembuh secara perlahan. Telangiektasis muncul. Lesi pada kulit wajah yang merupakan ciri khas SS tidak bisa disamakan dengan apa pun. Wajah menjadi ramah, seperti topeng, berkilau tidak wajar, pigmentasi tidak merata, seringkali dengan fokus telangiektasis berwarna ungu. Hidungnya runcing berbentuk paruh burung. Tampilan “terkejut” muncul, karena pengencangan sklerotik pada kulit dahi dan pipi membuka lebar celah mata dan membuat sulit berkedip. Celah mulut menyempit. Kulit di sekitar mulut berkontraksi sehingga terbentuk lipatan radial yang tidak lurus, menyerupai bentuk “kantong”. Pada SS bentuk terbatas, lesi hanya terbatas pada kulit jari tangan dan wajah. Dalam bentuk difus, perubahan edema, induratif-sklerotik secara bertahap menyebar ke dada, punggung, kaki, dan seluruh tubuh. Kerusakan pada kulit dada dan punggung menimbulkan perasaan seperti korset pada pasien yang mengganggu gerakan pernapasan dada. Sklerosis total pada seluruh kulit membentuk gambaran mumifikasi semu pasien - fenomena "peninggalan hidup". Bersamaan dengan kulit, selaput lendir juga mungkin terpengaruh. Pasien sering melaporkan kekeringan, kekurangan air liur di mulut, nyeri pada mata, dan ketidakmampuan menangis. Seringkali keluhan ini menunjukkan terbentuknya sindrom Sjögren “kering” pada pasien SS. Bersamaan dengan perubahan yang menyebabkan edema pada kulit, dan dalam beberapa kasus bahkan sebelum lesi kulit, sindrom Raynaud angiospastik dapat terbentuk. Pasien mulai terganggu oleh serangan pucat mendadak, mati rasa pada jari tangan, lebih jarang pada kaki, ujung hidung, telinga setelah terpapar dingin, dengan latar belakang emosi, dan bahkan tanpa alasan yang jelas. Pucat segera berubah menjadi hiperemia cerah, pembengkakan sedang dengan munculnya rasa sakit terlebih dahulu, dan kemudian sensasi panas yang berdenyut. Tidak adanya sindrom Raynaud biasanya dikaitkan dengan perkembangan kerusakan ginjal skleroderma yang parah pada pasien Sindrom sendi juga mengacu pada manifestasi awal SS. Ini mungkin terbatas pada poliartralgia tanpa mempengaruhi sendi dan struktur periartikular. Dalam beberapa kasus, ini adalah poliartritis skleroderma fibrosing simetris pada sendi kecil tangan dengan keluhan kaku dan nyeri. Hal ini ditandai dengan perubahan eksudatif dan kemudian proliferatif, seperti pada artritis reumatoid. Pseudoartritis skleroderma juga dapat terbentuk, ditandai dengan keterbatasan mobilitas sendi yang disebabkan bukan oleh kerusakan pada permukaan artikular, tetapi oleh perlengketan kapsul sendi dan tendon otot dengan kulit yang berubah secara indurasi atau sklerotik. Seringkali sindrom artikular dikombinasikan dengan osteolisis, pemendekan falang terminal jari - sclerodactyly. Sindrom terowongan karpal dapat berkembang dengan parastesia pada bagian tengah dan jari telunjuk tangan, nyeri menjalar ke lengan bawah hingga siku, kontraktur fleksi tangan. Kelemahan otot merupakan ciri dari bentuk SS yang menyebar. Penyebabnya adalah atrofi otot difus dan fibrosis otot non-inflamasi. Dalam beberapa kasus, ini merupakan manifestasi miopati inflamasi, identik dengan yang terjadi pada pasien dengan dermatomiositis-polimiositis (sindrom crossover). Kalsifikasi subkutan ditemukan terutama pada SS terbatas (sindrom CREST), dan hanya pada sejumlah kecil pasien dengan bentuk penyakit yang menyebar. Kalsifikasi lebih sering terletak di tempat trauma alami - ujung jari, permukaan luar siku, lutut - sindrom Tibierge-Weissenbach. Gangguan menelan pada SS disebabkan oleh adanya gangguan pada struktur dinding dan fungsi motorik kerongkongan. Pada pasien SS, otot polos sepertiga bagian bawah esofagus digantikan oleh kolagen. Otot lurik pada sepertiga bagian atas esofagus biasanya tidak terpengaruh. Terjadi stenosis pada bagian bawah esofagus dan perluasan kompensasi pada bagian atas. Struktur mukosa esofagus berubah - metaplasia Beretta. Akibat refluks gastroesofageal, refluks esofagitis erosif sering terjadi, tukak esofagus dan striktur pasca ulkus pada persimpangan esofagogastrik berkembang. Kemungkinan atonia dan dilatasi lambung, usus duabelas jari. Ketika fibrosis lambung difus terjadi, penyerapan zat besi mungkin terganggu dengan pembentukan sindrom sideropenik. Atonia dan dilatasi usus kecil sering terjadi. Fibrosis dinding usus kecil dimanifestasikan oleh sindrom malabsorpsi. Kerusakan pada usus besar menyebabkan divertikulosis, yang dimanifestasikan oleh sembelit. Pada pasien dengan bentuk penyakit terbatas dalam bentuk sindrom CREST, sirosis bilier primer kadang-kadang dapat berkembang, gejala pertamanya mungkin berupa gatal-gatal pada kulit yang “tanpa sebab”. Pada pasien dengan SS difus, kerusakan paru berupa pneumofibrosis basal dan kemudian difus dimanifestasikan oleh kegagalan paru progresif. Pasien mengeluh sesak napas terus-menerus, yang memburuk dengan aktivitas fisik. Pleuritis kering disertai nyeri dada dan suara gesekan pleura dapat terjadi. Pada pasien dengan CV terbatas, dengan pembentukan endarteritis obliterasi pada arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya, hipertensi pulmonal terjadi dengan kelebihan beban pada jantung bagian kanan. Bentuk SS yang menyebar terkadang dipersulit oleh kerusakan jantung. Miokarditis, fibrosis miokard, iskemia miokard yang disebabkan oleh obliterasi vaskulitis arteri koroner, fibrosis daun katup mitral dengan pembentukan insufisiensinya dapat menyebabkan dekompensasi hemodinamik. Kerusakan ginjal merupakan ciri dari bentuk SS yang menyebar. Patologi ginjal adalah salah satu alternatif dari sindrom Raynaud. Scleroderma ginjal ditandai dengan kerusakan pembuluh darah, glomeruli, tubulus, dan jaringan interstisial. Dari segi manifestasi klinisnya, skleroderma ginjal tidak berbeda dengan glomerulonefritis yang terjadi dengan hipertensi arteri, sindrom saluran kemih berupa proteinuria, dan hematuria. Penurunan progresif laju filtrasi glomerulus menyebabkan gagal ginjal kronis. Sebagai akibat dari fibrosis obliterasi arteri interlobular yang dikombinasikan dengan efek vasokonstriksi (hipotermia, kehilangan darah, dll.), nekrosis kortikal ginjal dapat terjadi dengan gambaran klinis gagal ginjal akut - krisis ginjal skleroderma. Kerusakan pada sistem saraf disebabkan oleh vaskulitis yang melenyapkan arteri serebral. Serangan spastik yang melibatkan arteri intrakranial, sebagai salah satu manifestasi sindrom Raynaud, dapat menyebabkan kejang, psikosis, dan hemiparesis sementara. Bentuk SS yang menyebar ditandai dengan kerusakan kelenjar tiroid berupa tiroiditis autoimun dan atrofi fibrosa organ. Diagnostik · Hitung darah lengkap: mungkin normal. Kadang-kadang tanda-tanda anemia hipokromik sedang, leukositosis ringan, atau leukopenia. Ada peningkatan ESR. · Analisis urin umum: proteinuria, silindruria, mikrohematuria, leukosituria, dengan gagal ginjal kronis - penurunan berat jenis urin. Peningkatan ekskresi oskiproline merupakan tanda gangguan metabolisme kolagen. · Tes darah biokimia: mungkin normal. Proses aktif tersebut disertai dengan peningkatan kandungan fibrinogen, alfa-2 dan gamma-globulin, seromukoid, haptoglobin, dan hidroksiprolin. · Analisis imunologi: autoantibodi spesifik terhadap Scl-70 dalam bentuk SS difus, autoantibodi terhadap sentromer dalam bentuk penyakit terbatas, antibodi nuklir pada kerusakan ginjal, sindrom crossover SS-dermatomyositis-polymyositis. Pada kebanyakan pasien, faktor rheumatoid terdeteksi, dalam beberapa kasus, sel LE tunggal. · Biopsi flap muskulokutaneus: vaskulitis obliterasi pembuluh darah kecil, perubahan fibrosklerotik. · Biopsi tusukan kelenjar tiroid: identifikasi tanda morfologi tiroiditis autoimun, vaskulitis pembuluh darah kecil, arthrosis fibrosa organ. · Pemeriksaan rontgen: kalsifikasi pada jaringan falang terminal jari, siku, sendi lutut; osteolisis pada falang distal jari; osteoporosis, penyempitan ruang sendi, terkadang ankilosis pada sendi yang terkena. Dada - perlengketan interpleural, pneumofibrosis basal, difus, seringkali kistik (paru-paru seluler). · EKG: tanda-tanda distrofi miokard, iskemia, kardiosklerosis fokus besar dengan gangguan konduksi, rangsangan, hipertrofi miokard pada ventrikel kiri dan atrium dengan insufisiensi katup mitral. · Ekokardiografi: verifikasi penyakit mitral, gangguan fungsi kontraktil miokardium, dilatasi bilik jantung, tanda-tanda perikarditis dapat dideteksi. · Pemeriksaan ultrasonografi: identifikasi tanda-tanda struktural kerusakan ginjal difus bilateral, karakteristik nefritis, bukti tiroiditis autoimun, atrofi fibrosa kelenjar tiroid, dalam beberapa kasus tanda-tanda sirosis bilier. Kriteria Klinis American Rheumatological Association untuk Mengenali Skleroderma Sistemik: · Kriteria "Besar": Hai Skleroderma proksimal - penebalan bilateral, simetris, pemadatan, indurasi, sklerosis dermis jari, kulit ekstremitas proksimal sendi metacarpophalangeal dan metatarsophalangeal, keterlibatan kulit wajah, leher, dada, dan perut dalam proses patologis . · Kriteria "Kecil": Hai Sclerodactyly - indurasi, sklerosis, osteolisis falang terminal, kelainan bentuk jari; Hai Bekas luka, cacat jaringan pada ujung jari; Hai Fibrosis paru basal di kedua sisi. Untuk dapat didiagnosis dengan SS, seorang pasien harus memiliki salah satu kriteria “mayor” atau setidaknya dua kriteria “minor”. Tanda-tanda klinis dan laboratorium dari aktivitas proses sklerotik induratif pada pasien SS: · 0 sdm. - kurang aktivitas. · saya Seni. - aktivitas minimal. Gangguan trofik sedang, artralgia, sindrom Raynaud vasospastik, LED hingga 20 mm/jam. · II Seni. - aktivitas sedang. Arthralgia dan/atau arthritis, radang selaput dada perekat, gejala kardiosklerosis, LED - 20-35 mm/jam. · AKU AKU AKU Seni. - aktivitas tinggi. Demam, poliartritis dengan lesi erosif, kardiosklerosis fokal besar atau difus, insufisiensi katup mitral, skleroderma ginjal. ESR melebihi 35 mm/jam. Perbedaan diagnosa Hal ini dilakukan terutama dengan skleroderma fokal, penyakit jaringan ikat difus lainnya - rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, dermatomiositis-polimiositis. Ada skleroderma fokal (lokal) berbentuk plak, berbentuk tetesan air mata, berbentuk cincin, dan linier. Berbeda dengan bentuk SS terbatas dan difus, pada skleroderma fokal, kulit jari dan wajah tidak terlibat dalam proses patologis. Manifestasi sistemik jarang terjadi dan hanya dengan perjalanan penyakit yang panjang. Artritis reumatoid dan SS lebih mudah dibedakan ketika sindrom artikular berkembang pada pasien SS dalam bentuk pseudoartritis dengan lesi sklerotik induratif pada kulit periartikular. X-ray dalam kasus ini tidak menunjukkan lesi serius pada sendi itu sendiri. Namun, baik pada SS maupun rheumatoid arthritis, poliartritis simetris pada sendi kecil tangan dapat terjadi, dengan karakteristik kekakuan dan kecenderungan ankilosis. Dalam keadaan seperti itu, diferensiasi penyakit yang mendukung SS dibantu dengan mengidentifikasi gejala lesi induktif dan kemudian sklerotik pada kulit jari, wajah, dan, dalam bentuk SS yang menyebar, pada kulit bagian tubuh lainnya. SS ditandai dengan kerusakan paru-paru (pneumofibrosis), yang tidak terjadi pada penderita rheumatoid arthritis. Diagnosis banding dengan lupus eritematosus sistemik didasarkan pada identifikasi lesi kulit khusus untuk SS. Pada lupus, tidak seperti SS, poliartritis bersifat jinak dan tidak pernah menyebabkan kelainan bentuk atau ankilosis sendi. Lupus pseudoarthritis - Sindrom Jaccoud - artropati dengan kelainan bentuk sendi yang persisten akibat kerusakan tendon dan ligamen. Hal ini terjadi tanpa artritis erosif. Penyakit ini berbeda dengan pseudoartritis skleroderma karena tidak adanya fusi kapsul artikular dengan kulit indurasi atau sklerotik pada sendi yang terkena. Bentuk penyakit yang menyebar dapat dibedakan dari lupus eritematosus sistemik dengan adanya autoantibodi spesifik SS terhadap antigen Scl-70 dalam darah. Berbeda dengan dermatomiositis-polimiositis, SS ditandai dengan lesi kulit induratif dan sklerotik serta miopati sedang sekunder. Dengan dermatomiositis-polimiositis, aktivitas kreatin fosfokinase tingkat tinggi terdeteksi dalam darah, yang tidak terjadi pada varian klasik SS. Jika terdapat kombinasi gejala SS dengan tanda dermatomiositis-polimiositis, maka kemungkinan diagnosis sindrom tumpang tindih kerusakan jaringan ikat sistemik harus dipertimbangkan. Rencana survei · Analisis darah umum. · Analisis urin umum. · Kandungan hidroksiprolin dalam urin. · Analisis imunologi: autoantibodi terhadap Scl-70, autoantibodi terhadap sentromer, antibodi antinuklear, faktor rheumatoid, sel LE, KTK. · Biopsi flap muskulokutaneus. · Biopsi jarum halus pada kelenjar tiroid. · Pemeriksaan rontgen pada tangan, siku yang terkena, sendi lutut. · Rontgen dada. · EKG. · Ekokardiografi. · Pemeriksaan USG organ perut, ginjal, kelenjar tiroid. Perlakuan Taktik pengobatan melibatkan penerapan efek berikut pada tubuh pasien: · Penghambatan aktivitas melenyapkan endarteritis pembuluh darah kecil, sklerosis kulit, fibrosis organ dalam. · Pengobatan simtomatik nyeri (artralgia, mialgia) dan sindrom lainnya, gangguan fungsi organ dalam. Untuk menekan pembentukan kolagen berlebih pada pasien dengan proses inflamasi aktif, SS subakut diresepkan sebagai berikut: · D-penicillamine (cuprenil) secara oral 0,125-0,25 per hari setiap dua hari sekali. Jika tidak efektif, dosisnya ditingkatkan menjadi 0,3-0,6 per hari. Jika penggunaan D-penicillamine disertai dengan munculnya ruam kulit, dosisnya dikurangi dan prednisolon ditambahkan ke pengobatan - 10-15 mg/hari secara oral. Munculnya peningkatan proteinuria selama pengobatan tersebut adalah dasar penghentian total D-penisilamin. Untuk mengurangi aktivitas mekanisme sintesis kolagen, terutama jika D-penicillamine tidak efektif atau memiliki kontraindikasi, Anda dapat menggunakan: · colchicine - 0,5 mg/hari (3,5 mg per minggu) dengan peningkatan dosis bertahap menjadi 1-1,5 mg/hari (sekitar 10 mg per minggu). Obat tersebut bisa diminum selama satu setengah hingga empat tahun berturut-turut. Dalam bentuk SS difus dengan manifestasi sistemik yang jelas dan parah, disarankan untuk menggunakan glukokortikoid dan sitostatika dosis imunosupresif. · prednisolon per oral 20-30 mg/hari sampai efek klinis tercapai. Kemudian dosis obat diturunkan secara perlahan hingga menjadi dosis pemeliharaan 5-7,5 mg/hari, yang dianjurkan diminum selama 1 tahun. Jika tidak ada efek atau terjadi reaksi merugikan saat mengonsumsi glukokortikoid dosis besar, sitostatika digunakan: · Azathioprine 150-200 mg/hari per oral dikombinasikan dengan prednisolon oral 15-20 mg/hari selama 2-3 bulan. Dalam perjalanan SS kronis dengan sebagian besar manifestasi kulit dan aktivitas minimal proses fibrosis, obat aminoquinoline harus diresepkan: · Hydroxychloroquine (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tablet per hari selama 6-12 bulan. · Klorokuin (delagil) 0,25 - 1-2 tablet per hari selama 6-12 bulan. Pengobatan simtomatik dimaksudkan terutama untuk mengkompensasi reaktivitas vasospastik, mengobati sindrom Raynaud, dan gangguan pembuluh darah lainnya. Pemblokir digunakan untuk tujuan ini saluran kalsium, penghambat ACE, agen antiplatelet: · Nifedipin - hingga 100 mg/hari. · Verapapil - hingga 200-240 mg/hari. · Kaptopril - hingga 100-150 mg/hari. · Lisinopril - hingga 10-20 mg/hari. · Curantil - 200-300 mg/hari. Untuk sindrom artikular, obat dari kelompok obat antiinflamasi nonsteroid diindikasikan: · Natrium diklofenak (ortofen) 0,025-0,05 - 3 kali sehari secara oral. · Ibuprofen 0,8 - 3-4 kali sehari secara oral. · Naproxen 0,5-0,75 - 2 kali sehari secara oral. · Indometasin 0,025-0,05 - 3 kali sehari secara oral. · Nimesulide 0,1 - 2 kali sehari secara oral. Obat ini bekerja secara selektif pada COX-2 dan oleh karena itu dapat digunakan pada pasien dengan lesi erosif dan ulseratif pada esofagus, lambung dan duodenum, yang merupakan kontraindikasi terhadap obat antiinflamasi nonsteroid nonselektif. Untuk pengobatan lokal Anda dapat menggunakan larutan dimexide 25-50% dalam bentuk aplikasi pada area kulit yang terkena selama 20-30 menit setiap hari - hingga 30 aplikasi per perawatan. Glikosaminoglikan tersulfasi dalam salep diindikasikan. Lidase dapat digunakan melalui injeksi intradermal, elektroforesis, fonoforesis ke area kulit yang diubah secara induktif. Ramalan Ditentukan oleh varian patomorfologi penyakit. Dengan bentuk yang terbatas, prognosisnya cukup baik. Dalam bentuk difus, tergantung pada perkembangan dan dekompensasi kerusakan pada ginjal, paru-paru, dan jantung. Perawatan yang tepat waktu dan memadai secara signifikan memperpanjang umur pasien SS. 4. Dermatomiositis-polimiositis
Definisi Dermatomyositis (DM) atau dermatopolymyositis adalah penyakit inflamasi sistemik dengan penggantian jaringan yang terkena dengan struktur fibrosa dengan keterlibatan dominan otot rangka dan otot polos, kulit, dan pembuluh darah kecil dalam proses patologis. Jika tidak ada lesi kulit, istilah “polimiositis” (PM) digunakan. ICD 10:M33 - Dermatopolimiositis. M33.2 - Polimiositis. Etiologi Faktor etiologi DM-PM mungkin merupakan infeksi laten picarnovirus, beberapa virus dari kelompok Coxsackie dengan masuknya patogen ke dalam genom sel otot. Asosiasikan DM-PM dengan nomor proses tumor, mungkin menunjukkan atau mendukung etiologi virus tumor ini, atau merupakan demonstrasi mimikri antigenik dari struktur tumor dan jaringan otot. Individu dengan antigen histokompatibilitas HLA tipe B8 atau DR3 rentan terhadap penyakit ini. Patogenesis Mekanisme patogenetik penyakit pada individu yang terinfeksi dan memiliki kecenderungan genetik dapat dipicu oleh pengaruh nonspesifik: hipotermia, insolasi matahari yang berlebihan, vaksinasi, keracunan akut, dll. Terjadi reaksi inflamasi imun yang bertujuan untuk menghancurkan struktur intranuklear yang terinfeksi virus di sel-sel jaringan otot, kulit, reaksi silang dengan kerusakan kekebalan terhadap populasi sel yang terkait secara antigen. Dimasukkannya mekanisme mikrofag untuk menghilangkan kompleks imun dari tubuh menyebabkan aktivasi proses fibrogenesis, bersamaan dengan peradangan sistemik pada pembuluh darah kecil. Karena hiperreaktivitas sistem kekebalan, yang bertujuan menghancurkan posisi intranuklear virion, antibodi Mi2, Jo1, SRP, autoantibodi terhadap nukleoprotein dan antigen nuklir terlarut muncul dalam darah. Gambaran klinis Penyakit ini dapat terjadi dalam bentuk akut, subakut dan kronis. Bentuk akut ditandai dengan timbulnya demam secara tiba-tiba dengan suhu tubuh mencapai 39-40 0C. Nyeri, kelemahan otot, arthralgia, arthritis, dan eritema kulit segera terjadi. Kerusakan umum pada semua otot rangka berkembang dengan cepat. Miopati berkembang pesat. Dalam waktu singkat, pasien hampir tidak bisa bergerak sama sekali. Terjadi masalah menelan dan pernapasan yang parah. Kerusakan pada organ dalam, terutama jantung, muncul dan mengalami dekompensasi dengan cepat. Harapan hidup di bentuk akut penyakitnya tidak melebihi 2-6 bulan. Perjalanan penyakit subakut ditandai dengan tidak adanya ingatan pasien akan timbulnya penyakit. Terjadi mialgia, artralgia, dan kelemahan otot yang meningkat secara bertahap. Setelah paparan sinar matahari, eritema khas terbentuk pada wajah dan permukaan dada yang terbuka. Tanda-tanda kerusakan organ dalam muncul. Perkembangan penuh gambaran klinis penyakit dan kematian terjadi setelah 1-2 tahun. Bentuk kronis ditandai dengan perjalanan siklus yang jinak dengan periode remisi yang lama. Varian penyakit ini jarang menyebabkan kematian yang cepat, hanya terbatas pada perubahan atrofi dan sklerotik sedang, seringkali lokal pada otot dan kulit, miopati ringan, dan perubahan kompensasi pada organ dalam. Patologi otot merupakan tanda DM-PM yang paling mencolok. Pasien mencatat munculnya kelemahan progresif, yang biasanya disertai mialgia dengan intensitas yang bervariasi. Pada pemeriksaan obyektif, otot yang terkena terasa nyeri karena edema, tonus menurun, dan nyeri. Seiring waktu, volume otot yang terlibat dalam proses patologis berkurang akibat atrofi dan fibrosis. Kelompok otot rangka proksimal berubah terlebih dahulu. Kelompok otot distal lengan dan kaki terlibat kemudian. Peradangan dan fibrosis otot-otot dada dan diafragma mengganggu ventilasi paru-paru, menyebabkan hipoksemia dan peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis. Kerusakan otot lurik faring dan segmen proksimal esofagus mengganggu proses menelan. Pasien mudah tersedak. Makanan cair mungkin keluar melalui hidung. Kerusakan pada otot-otot laring mengubah suara, yang menjadi sangat serak, dengan timbre hidung. Okulomotor, pengunyahan, dan otot wajah lainnya biasanya tidak terpengaruh. Perubahan patologis pada kulit merupakan ciri khas DM dan tidak diperlukan untuk PM. Lesi kulit berikut mungkin terjadi: ·