Pedas ensefalomielitis diseminata Jarang penyakit saraf yang dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering menyerang anak-anak. Hal ini ditandai dengan kerusakan otak demielinasi yang disebarluaskan, di mana proses autoimun memainkan peran kunci.
Pada ensefalomielitis diseminata akut, terjadi serangan peradangan yang singkat dan intens di otak dan sumsum tulang belakang, dan kadang-kadang di saraf optik, di mana mielin, selubung yang menutupi serabut saraf, dihancurkan.
Dalam beberapa kasus, ensefalomielitis diseminata akut sulit dibedakan sklerosis ganda, karena seringkali gejala demielinasi sama pada kedua kasus. Selain itu, dalam kedua kasus, ada lesi autoimun. sistem saraf
Manifestasi ensefalomielitis diseminata akut
Lebih dari separuh pasien memiliki beberapa jenis penyakit menular beberapa minggu sebelum sakit. Paling sering itu adalah infeksi bakteri atau virus pada saluran pernapasan bagian atas. Anak-anak mungkin mengalami sakit kepala yang berkepanjangan dan intens. Selama perjalanan penyakit, pasien juga mengalami demam. Ensefalomielitis diseminata akut sering dimulai dengan tanda-tanda infeksi saluran pernapasan akut.
Sakit kepala, demam, kedinginan dicatat, dan mungkin ada mati rasa di kaki dan lengan. Dari gejala neurologis pada ensefalomielitis diseminata akut, kebingungan, kantuk dan bahkan koma, gangguan koordinasi, penglihatan ganda, kesulitan menelan, dan kelemahan pada anggota badan dicatat. Pada pasien dewasa dengan ensefalomielitis diseminata akut, gejala motorik dan sensorik lebih sering terjadi.
Secara umum, diagnosis ensefalomielitis diseminata akut didukung oleh awitan gejala neurologis yang cepat, seringkali disertai demam dan sakit kepala, biasanya setelah infeksi saluran pernapasan atas. Gejala serebral umum juga muncul, serta sedang gejala meningen... Beberapa hari kemudian, gejala neurologis fokal muncul. Ini bisa berbeda karena lokalisasi lesi yang berbeda di otak dan sumsum tulang belakang.
Terkadang tanda-tanda kerusakan pada bagian otak tertentu muncul. Gejala tulang belakang ditandai dengan paresis pada lengan dan kaki, lebih sering bersifat sentral, tetapi kadang-kadang ada tanda-tanda paresis perifer. Hemiparesis adalah umum, serta gangguan sensitivitas dan disfungsi organ panggul.
Penyebab ensefalomielitis diseminata akut
Ensefalomielitis diseminata akut diketahui terjadi setelah infeksi tertentu. Pada 50-75% - setelah penyakit radang pada saluran pernapasan bagian atas. Pemicu reaksi autoimun pada ensefalomielitis diseminata akut kemungkinan besar adalah virus atau virus yang diketahui dengan sifat yang belum diketahui.
Kadang-kadang, penyakit ini dapat dimulai setelah vaksinasi, meskipun sangat jarang. Dalam kasus tersebut, ensefalomielitis diseminata akut terjadi 3 bulan setelah vaksinasi. Ensefalomielitis diseminata akut adalah respons sistem imun terhadap infeksi. Tetapi pada saat yang sama, sistem kekebalan, alih-alih menyerang agen asing, mulai memproduksi antibodi terhadap selubung mielin serabut saraf. Akibatnya, jaringan saraf hancur dan gejala neurologis terjadi.
Diagnostik ensefalomielitis diseminata akut
Ensefalomielitis diseminata akut dapat dicurigai dalam kasus apa pun ketika ada infeksi dan perkembangan lebih dari satu gejala neurologis sering dikaitkan dengan sakit kepala, demam, dan kesadaran yang berubah. Gejala-gejala ini memburuk selama beberapa hari, memperjelas bahwa ada masalah serius.
Pencitraan resonansi magnetik
MRI adalah metode penelitian penting dalam diagnosis ensefalomielitis diseminata akut. Pada MRI pada ensefalomielitis diseminata akut, beberapa perubahan umum pada materi putih otak dicatat.
Seperti yang Anda ketahui, materi putih otak adalah serabut saraf yang menderita dalam patologi ini. Serabut saraf ini ditutupi dengan selubung mielin, itulah sebabnya bagian otak ini disebut materi putih. Kadang-kadang pada ensefalomielitis diseminata akut, MRI dapat mengungkapkan fokus di materi abu-abu otak.
Terkadang area yang terkena bisa lebih dari setengah volume materi putih. Perubahan ini merupakan karakteristik ensefalomielitis diseminata akut, tetapi tidak spesifik. Dalam beberapa bulan, perubahan pada MRI ini hampir sepenuhnya hilang.
Pungsi lumbal
Metode penelitian ini terdiri dari fakta bahwa jarum panjang tipis dimasukkan di antara tulang belakang di daerah lumbar pasien untuk mengambil sampel yang disebut. cairan tulang belakang. Pada ensefalomielitis diseminata akut, cairan tulang belakang sering tingkat tinggi limfosit. Sel-sel ini milik sistem kekebalan.
Kadang-kadang dimungkinkan untuk mengisolasi kultur patogen dari cairan tulang belakang, yang berfungsi sebagai pemicu perkembangan ensefalomielitis diseminata akut. Pada ensefalomielitis diseminata akut, yang disebut. kelompok oligoklonal.
Ini adalah kelompok protein abnormal dalam cairan tulang belakang yang menunjukkan proses kekebalan aktif di area otak yang bersentuhan dengan cairan tulang belakang. Kelompok oligoklonal ini umum terjadi pada multiple sclerosis.
Pengobatan ensefalomielitis diseminata akut
Ensefalomielitis diseminata akut - penyakit langka dan saat ini tidak ada uji klinis pengobatan apa pun yang dapat dibandingkan dengan plasebo atau satu sama lain. Saat ini, obat steroid, khususnya metilprednisolon, digunakan pada ensefalomielitis diseminata akut. Biasanya, obat ini diresepkan secara intravena dalam kursus 5-7 hari, dengan transisi ke pemberian oral. Tujuan pengobatan ini adalah untuk menekan respon autoimun tubuh.
Sayangnya, obat steroid memiliki efek samping yang serius, khususnya, peningkatan kadar glukosa darah, penurunan kadar kalium, gangguan tidur, penambahan berat badan, peningkatan tekanan darah, dll.
Jika metilprednisolon tidak toleran, imunoglobulin dapat diresepkan. Aktivitas komponen sistem imun ini pada ensefalomielitis diseminata akut berkurang. Perjalanan pengobatan tersebut rata-rata 5 hari. Dari komplikasi terapi tersebut, seseorang dapat menyebutkan risiko infeksi, reaksi alergi. Mungkin juga ada sesak napas akibat kelebihan cairan dalam tubuh.
Metode lain yang diusulkan untuk pengobatan ensefalomielitis diseminata akut adalah plasmapheresis. Metode ini terdiri dari fakta bahwa darah diambil dari pasien, dan bagian cair dipisahkan darinya - plasma, di mana ada antibodi yang menghancurkan selubung mielin. Setelah itu, alih-alih plasma, larutan yang serupa dengan komposisinya diperkenalkan. Kursus perawatan tersebut berlangsung 10-14 hari, dan sesi diadakan setiap hari. Dalam kasus yang sangat jarang, kemoterapi dapat diresepkan, seperti mitoxantrone atau cyclophosphamide, ketika tidak ada metode lain yang efektif.
Mendaftar ke Pusat Neurologi:
- Melalui telepon: +7 925 191 50 55
- isi formulir:
- dapatkan konsultasi melalui email
- alamat klinik: Moskow, jalan Nagornaya, 17 gedung 6
Ensefalomielitis multipel (SEM)- proses inflamasi autoimun akut yang secara difus mempengaruhi berbagai bagian sistem saraf pusat dan perifer dan menyebabkan demielinasi reversibel. Ensefalomielitis diseminata klinis ditandai dengan peningkatan cepat variabel gejala neurologis polimorfik (sensorik dan gangguan motorik, gangguan fungsi FMN dan organ panggul, gangguan kesadaran dan bicara). Diagnosis didasarkan pada perbandingan data klinis dan hasil MRI otak. Pengobatan ensefalomielitis diseminata rumit, dilakukan secara stasioner, pada periode akut mungkin memerlukan resusitasi.
Informasi Umum
Ensefalomielitis multipel adalah patologi inflamasi-demyelinasi autoimun akut dengan lesi yang menyebar pada sistem saraf pusat dan perifer. Perbedaan SEM dengan sejumlah penyakit demielinasi lainnya adalah sifatnya yang reversibel. perubahan patologis dan kemungkinan hilangnya total defisit neurologis yang dihasilkan di bawah pengaruh terapi. Untuk pertama kalinya, ensefalomielitis diseminata dijelaskan 250 tahun yang lalu oleh seorang terapis Inggris yang mengamati tanda-tanda ensefalomielitis pada pasien dengan cacar. Dalam neurologi modern, ini adalah penyakit yang cukup umum. Jadi, menurut data 2011, 50 kasus SEM didiagnosis hanya di antara populasi orang dewasa Moskow. Ensefalomielitis multipel dapat mempengaruhi orang-orang dari kelompok usia yang berbeda, tetapi lebih sering terjadi pada anak-anak daripada orang dewasa. V masa kanak-kanak biasanya memiliki kursus yang lebih ringan.
Penyebab ensefalomielitis diseminata
Ensefalomielitis diseminata primer biasanya memiliki etiologi virus. Upaya untuk mengidentifikasi patogen spesifik mengarah pada fakta bahwa ilmuwan domestik mengisolasi virus dari darah dan cairan serebrospinal pasien, yang dekat dengan virus rabies dan tidak memiliki analog di antara virus yang diketahui. Itu bernama virus OREM. Namun, virus semacam itu tidak terdeteksi pada semua pasien.
Seringkali, ensefalomielitis diseminata terjadi setelah infeksi virus pernapasan akut: cacar air, rubella, influenza, campak, mononukleosis menular, herpes atau infeksi enterovirus. Ensefalomielitis diseminata sekunder dapat bersifat toksik, pasca vaksinasi atau pasca infeksi. SEM pasca-vaksinasi dapat berkembang setelah vaksinasi terhadap rabies, batuk rejan, difteri, dan campak. Ada kasus ensefalomielitis yang diketahui setelah pemberian vaksin anti-influenza. Dalam kasus yang jarang terjadi, SEM terjadi beberapa saat setelah infeksi bakteri(pneumonia mikoplasma, toksoplasmosis, klamidia, rickettsiosis).
Selain faktor-faktor ini, latar belakang pramorbid yang tidak menguntungkan - penurunan sistem kekebalan karena stres kronis, hipotermia, trauma, penyakit atau pembedahan - sangat penting dalam terjadinya ensefalomielitis diseminata. Selain itu, para peneliti percaya adanya kecenderungan turun-temurun, yang diekspresikan dalam kesamaan protein jaringan saraf dengan protein dari beberapa agen infeksi atau dalam fitur fungsi sistem kekebalan.
Patogenesis ensefalomielitis diseminata
Substrat patogenetik utama SEM adalah reaksi autoimun. Sebagai hasil dari kesamaan antigen protein yang membentuk agen infeksi, dengan mielin dan protein lain dari jaringan saraf, sistem kekebalan mulai memproduksi antibodi sendiri. elemen struktural sistem saraf. Proses ini bersifat sistemik dan mengarah pada penghancuran mielin baik di sumsum tulang belakang dan otak, serta di akar tulang belakang dan serabut saraf perifer. Akibat demielinasi, fungsi struktur saraf yang terkena hilang.
Secara morfologis, infiltrasi perivaskular oleh makrofag, limfa dan monosit, inflamasi diseminata, demielinasi perivaskular, dan degenerasi oligodendrosit dicatat. Materi putih yang dominan dari struktur serebral dan tulang belakang terpengaruh, tetapi keterlibatan medula abu-abu juga mungkin terjadi. Fokus demielinasi di sistem saraf pusat dapat divisualisasikan menggunakan MRI.
Perlu dicatat bahwa ada kesamaan patogenetik yang hampir lengkap antara SEM dan multiple sclerosis. Perbedaan utama di antara mereka adalah bahwa yang pertama adalah proses akut dan sebagian besar reversibel, dan yang kedua adalah penyakit progresif kronis dengan periode remisi dan eksaserbasi. Namun, timbulnya multiple sclerosis dapat sepenuhnya meniru pola SEM. Ensefalomielitis multipel, pada gilirannya, dapat menyebabkan proses demielinasi kronis dengan hasil akhir pada sklerosis multipel.
Beberapa gejala ensefalomielitis
Dalam kasus yang khas, ensefalomielitis diseminata bermanifestasi sebagai ensefalopati berat. Pada 50-75% pasien, gangguan kesadaran berkembang, mulai dari pingsan hingga koma. Agitasi psikomotor, pusing, sakit kepala, mual, sindrom meningeal. Seringkali, gambaran klinis rinci didahului oleh periode prodromal dalam bentuk mialgia, demam, sakit kepala, dan kelemahan umum. Ditandai dengan peningkatan cepat gejala neurologis, yang tingkat keparahannya mencapai maksimum dalam beberapa hari.
Gejala fokal ensefalomielitis diseminata sangat bervariasi dan tergantung pada topik lesi. Mungkin ada ataksia, hemiplegia, gangguan okulomotor dan kerusakan saraf kranial lainnya, keterbatasan bidang visual, afasia atau disartria, gangguan sensorik (hipestesia, parestesia), gangguan panggul. Mengalahkan saraf optik berlanjut sebagai neuritis retrobulbar. Menurut berbagai sumber, dari 15% hingga 35% kasus SEM disertai dengan kejang umum atau parsial. Pada sekitar seperempat kasus, gejala tulang belakang (paresis perifer, sindrom Brown-Séquard) dicatat. Sindrom nyeri radikular, polineuropati, poliradikulopati dapat terjadi. Dengan perkembangan lesi batang otak yang parah dengan gangguan bulbar, pasien memerlukan bantuan resusitasi.
Selain perjalanan monofasik akut, ensefalomielitis diseminata dapat memiliki perjalanan berulang dan multifase. Ensefalomielitis diseminata rekuren dikatakan ketika, 3 bulan atau lebih setelah episode pertama SEM, kliniknya dilanjutkan tanpa munculnya gejala baru dan fokus demyelinisasi baru menurut data MRI. Ensefalomielitis diseminata multifasik ditandai dengan timbulnya episode baru penyakit tidak lebih awal dari 3 bulan kemudian. setelah izin yang sebelumnya dan tidak lebih awal dari 1 bulan. setelah akhir terapi steroid, tunduk pada deteksi fokus baru pada MRI dengan latar belakang resolusi area inflamasi lama.
Diagnostik ensefalomielitis diseminata
Cerah Gambaran klinis, perjalanan akut, polimorfisme dan polisistemisitas gejala, indikasi infeksi atau imunisasi sebelumnya memberi ahli saraf kesempatan untuk mendiagnosis SEM terlebih dahulu. Membedakan ensefalomielitis diseminata diperlukan dari ensefalitis, meningitis virus, mielitis, stroke, multiple sclerosis, Balo concentric sclerosis, lesi rematik pada sistem saraf pusat karena vaskulitis sistemik, dll.
Selain itu, konsultasi dokter mata, oftalmoskopi, perimetri dilakukan. Pungsi lumbal dapat mengungkapkan tekanan darah tinggi cairan serebrospinal. Studi tentang cairan serebrospinal menentukan peningkatan kadar protein, pleositosis limfositik. Studi PCR cairan serebrospinal, sebagai suatu peraturan, memberikan: hasil negatif... Pada sekitar 20% kasus, cairan serebrospinal tetap tidak berubah.
Paling metode yang andal MRI otak digunakan untuk mendiagnosis ensefalomielitis diseminata. Dalam mode T2 dan FLAIR, fokus hiperintens asimetris yang digambarkan dengan buruk di putih, dan sering di materi abu-abu otak, ditentukan. Ukurannya bisa kecil (kurang dari 0,5 cm), sedang (0,5-1,5 cm) dan besar (lebih dari 2 cm). Dalam beberapa kasus, fokus konfluen besar dengan edema perifokal dicatat, menyebabkan efek massa - perpindahan struktur di sekitarnya. Keterlibatan tambahan dari bukit-bukit optik dimungkinkan. Perdarahan dapat terjadi pada area inflamasi yang luas. Akumulasi agen kontras dalam fokus memiliki intensitas yang berbeda. Dalam 10-30% kasus, fokus ditemukan di sumsum tulang belakang.
Semua pasien yang menjalani episode akut SEM setelah 6 bulan. re-passage MRI dianjurkan. Hilangnya atau berkurangnya situs demielinasi selama periode ini merupakan konfirmasi utama diagnosis ensefalomielitis multipel dan memungkinkan untuk menyingkirkan multiple sklerosis. Pada saat yang sama, hilangnya total area inflamasi dicatat pada 37-75% kasus, dan pengurangan area mereka - pada 25-53%.
Pengobatan ensefalomielitis multipel
Dasar terapi patogenetik SEM dilakukan dengan obat steroid anti-inflamasi. Tergantung pada tingkat keparahan kondisinya, pengobatan dimulai dengan prednisolon dosis tinggi atau menengah. Saat gejalanya berkurang, dosisnya dikurangi secara bertahap. Pengobatan dengan kortikosteroid dilanjutkan selama 2 sampai 5 minggu. Efek negatif dari terapi steroid adalah imunosupresi. Untuk meratakannya secara paralel, tetapkan pemberian intravena imunoglobulin. Dalam kasus yang parah, perlu - penghapusan perangkat keras kompleks imun dan antibodi dari darah.
Pengobatan etiologi ensefalomielitis diseminata dilakukan obat antivirus(analog interferon). Dalam kasus yang jarang terjadi, terbukti etiologi bakteri SEM diresepkan antibiotik (ampisilin + oksasilin, cefazolin, gentamisin, dll.). Dengan perkembangan penyakit dengan latar belakang rematik, terapi bicillin dilakukan.
Terapi simtomatik adalah bagian penting dari pengobatan. Sesuai indikasi lakukan tindakan resusitasi, Ventilasi mekanik, normalisasi hemodinamik. Jika ensefalomielitis diseminata disertai dengan gejala serebral yang parah, maka perlu untuk mencegah edema serebral (pemberian magnesium, acetazolamide atau furosemide). Disfagia parah merupakan indikasi untuk pemberian makan tabung, retensi urin - untuk kateterisasi kandung kemih, paresis usus - untuk enema, kejang - untuk penunjukan antikonvulsan, dll.
Terapi gangguan neurologis pada fase akut ensefalomielitis diseminata meliputi pemberian vitamin gr. B, asam askorbat, obat antikolinesterase(galantamine, neostigmine), dengan kelenturan otot - tolperisone hidroklorida. Selama masa pemulihan, obat yang dapat diserap (hyaluronidase, ekstrak lidah buaya), nootropics (pyritinol, piracetam, ginkgo biloba), neuroprotektor (meldonium, semax, ethylmethylhydroxypyridine succinate) digunakan. Untuk mengembalikan fungsi motorik, mereka menggunakan terapi pijat dan olahraga, stimulasi magnetik transkranial.
Prognosis ensefalomielitis diseminata
Periode akut SEM berlangsung rata-rata 1,5-2 minggu. Sekitar 67% pasien mencapai pemulihan klinis lengkap dalam beberapa minggu. Pada beberapa pasien, gejala persisten bertahan hingga berbagai tingkat - paresis, gangguan sensorik, gangguan penglihatan. Dalam beberapa kasus, perjalanan ensefalomielitis yang parah dengan perkembangan gangguan bulbar mengarah ke kematian. Prognosis rumit jika ada ensefalomielitis diseminata dengan perjalanan berulang dan multifase, kronologis proses demielinasi dengan perkembangan multiple sclerosis. Selain itu, tanda-tanda yang memungkinkan memprediksi transisi masa depan SEM ke multiple sclerosis belum ditentukan.
Penyebab terjadinya
Alasan mengapa sistem kekebalan mulai memproduksi protein melawan sel-sel jaringan sarafnya sendiri masih belum sepenuhnya jelas. Namun, telah diketahui bahwa ensefalomielitis paling sering berkembang setelah:
- infeksi virus, terutama yang disertai ruam (campak, rubella, cacar air, herpes);
- pemberian vaksin (ensefalomielitis pascavaksinasi);
- masuk angin(bronkitis influenza, pneumonia);
- reaksi alergi Terlepas dari penyebabnya;
- situasi apa pun yang disertai dengan penurunan kekebalan.
Kemungkinan konsekuensi:
- pemulihan lengkap atau defisit neurologis ringan;
- cacat cacat parah;
- transisi ke multiple sclerosis (sangat sering debut multiple sclerosis disalahartikan sebagai ensefalomielitis).
Gejala ensefalomielitis
Penyakit ini biasanya dimulai secara akut, seringkali dengan suhu tinggi, sakit kepala muncul, kadang-kadang keadaan gelisah, parestesia. Di masa depan, gambaran neurologis berkembang agak cepat; semua bagian dari sistem saraf pusat terpengaruh, tetapi dalam beberapa kasus otak lebih menderita, di lain batang otak dan sumsum tulang belakang. Dari saraf kranial II, III, VI dan VII pasangan... Fenomena yang hebat, mengancam jiwa, terjadi pada periode pertama penyakit dengan kerusakan pada batang tubuh - pelanggaran pernapasan, menelan. Paraplegia spastik bawah yang sering dengan gangguan sensitivitas pada jenis konduktor, retensi urin. Sindrom Brown-Séquard sering dicatat. Dengan keterlibatan segmen radikular-neuritik dalam proses, refleks tendon menurun atau rontok. otak kecil; gangguan ekstrapiramidal jarang terjadi. Ingatlah kemungkinannya bentuk secepat kilat perjalanan penyakit dengan keterlibatan otak yang cepat dan batang otak, apa di jangka pendek mengarah pada kematian. V cairan serebrospinal perhatikan sedikit peningkatan protein dan pleositosis. Darah sering tidak berubah, tetapi mungkin ada leukositosis ringan (hingga 13.000), sedikit pergeseran ke kiri, terutama pada periode akut dan subakut.
Beberapa penulis tidak membedakan ensefalomielitis akut dari multiple sclerosis akut. Kelompok ensefalomielitis juga termasuk mielitis diseminata, bila prosesnya terbatas hanya pada sumsum tulang belakang. Secara klinis, ada beberapa lesi di dalam sumsum tulang belakang(lokalisasi servikotoraks dan toraks) dengan gangguan motorik dan sensorik.
Setelah periode akut Secara bertahap, pemulihan lengkap atau sebagian terjadi.Namun, efek residu persisten dapat diamati, lebih sering dalam bentuk atrofi saraf optik dan paresis ekstremitas.
Diagnostik
Diagnosis awal dibuat berdasarkan analisis gejala spesifik dan anamnesis menyeluruh, di mana perhatian diberikan pada faktor-faktor pemicu (penyakit virus akut, vaksinasi). Untuk memperjelas diagnosis, pencitraan resonansi magnetik adalah wajib. Dalam kasus ensefalomielitis diseminata akut, ditemukan beberapa fokus lesi asimetris difus yang sering konfluen di otak dan sumsum tulang belakang.
Klasifikasi
Bedakan antara ensefalomielitis primer dan sekunder. Yang paling umum faktor etiologi Ensefalomielitis primer akut adalah infeksi virus. Terjadinya ensefalomielitis sekunder biasanya dianggap sebagai komplikasi penyakit menular umum atau merupakan komplikasi pasca vaksinasi.
Oleh kekalahan preferensial proses biasanya membedakan jenis penyakit berikut:
- enadalah bentuk paling umum dari encephalomyelitis, yang ditandai dengan kerusakan pada hampir semua bagian sistem saraf;
- dengan poliensefalomielitis, kerusakan nukleus adalah karakteristik saraf kranial batang otak dan materi abu-abu sumsum tulang belakang;
- opticoencephalomyelitis dan opticomyelitis - bentuk penyakit yang serupa dalam patogenesis, yang ditandai dengan kombinasi manifestasi neuritis optik dengan tanda-tanda kerusakan pada otak dan sumsum tulang belakang;
- dengan mielitis diseminata, sumsum tulang belakang terpengaruh pada tingkat yang berbeda.
Tindakan pasien
Ketika diagnosis ini dikonfirmasi, pengobatan segera harus ditentukan, karena ensefaloemielitis dapat memiliki konsekuensi yang sangat serius.
Perlakuan ensefalomielitis
Kortikosteroid atau ACTH. Dalam kasus gangguan pernapasan - tindakan resusitasi. Pada tahap residual - terapi rehabilitatif. Relaksan otot (midocalm) dan obat lain yang meningkatkan sirkulasi otak digunakan sebagai terapi obat.
Komplikasi
Komplikasi ensefalomielitis sering berupa pneumonia, sistitis, pielonefritis, luka baring.
Profilaksis ensefalomielitis
Hindari hipotermia dan kepanasan selama vaksinasi. Jangan minum alkohol saat vaksinasi. Orang yang divaksinasi harus dibebaskan dari shift malam dan reboot fisik.
Infeksi adalah salah satu yang paling alasan umum banyak penyakit. Virus dan bakteri sangat kecil sehingga tidak mungkin untuk melihat bahaya dengan mata telanjang. Selain itu, orang sakit dapat menyebarkan infeksi jauh sebelum munculnya tanda-tanda masalah dalam tubuh. Tetapi respons sistem kekebalan terhadap infeksi juga memainkan peran penting. Dalam beberapa kasus, yang terakhir menyebabkan lebih banyak lagi konsekuensi negatif manusia daripada virus dan bakteri itu sendiri. Penyakit tersebut termasuk ensefalomielitis diseminata akut.
Apa itu ensefalomielitis?
Otak dan sumsum tulang belakang adalah pemimpin utama dari semua aspek kehidupan tubuh: pembelahan dan pembaruan sel, proses metabolisme, analisis semua jenis informasi yang datang dari luar. Mekanisme utama komunikasi antara sistem saraf dengan organ dan jaringan lain adalah sinyal listrik. Dalam hal ini, semua informasi yang masuk dikirim ke pusat sel saraf(neuron) oleh pelengkap pendek- dendrit. Informasi tanggapan dikirim ke proses panjang- ke akson.
Neuron - unit dasar sistem saraf
Jalur sinyal saraf bisa sangat sulit. Sangat sering, otak tidak secara independen mentransfer tugas ke organ dan otot, tetapi bertindak secara tidak langsung. Sumsum tulang belakang menonjol di antara bawahan. Sebagian besar sinyal listrik melewatinya. Kecepatan transfer informasi dalam tubuh tinggi. Mekanisme utama adalah adanya isolasi listrik spesifik pada neuron. Peran ini dimainkan oleh zat seperti lemak - mielin. Selubung mielin tidak kontinu dan kontinu. Di antara area tertutup adalah yang telanjang. Yang terakhir disebut intersepsi Ranvier. Ini berkat mereka impuls listrik mengatasi panjang proses saraf dengan kecepatan tinggi.
Intersepsi Ranvier memberikan kecepatan transmisi impuls saraf yang tinggi
Ensefalomielitis multipel - penyakit tertentu sistem saraf, ditandai dengan peradangan selubung mielin dengan latar belakang infeksi virus dan munculnya banyak tanda negatif. Dalam hal ini, semua komponen terlibat dalam proses patologis: sumsum tulang belakang, otak, saraf kranial dan perifer. Penyakit ini terjadi baik pada masa kanak-kanak maupun pada orang dewasa.
Sinonim untuk penyakit ini: demielinasi ensefalomielitis.
Klasifikasi
Ensefalomielitis multipel memiliki banyak bentuk:
Penyebab dan faktor perkembangan
Ensefalomielitis multipel berhubungan langsung dengan infeksi virus pada tubuh. Berbagai penyakit dapat berperan sebagai faktor pemicu utama:
Kerusakan sistem saraf dalam kasus ini tentu didahului oleh perkembangan peradangan di tempat virus memasuki tubuh. Proses di kulit, nasofaring, sinus paranasal, usus hanyalah fasad penyakit. Gejalanya adalah puncak gunung es. Kehadiran virus dalam darah - viremia - disembunyikan dari mata telanjang.
Jaringan saraf sangat sensitif terhadap efek berbagai agen patologis. Virus dalam proses kehidupan mengeluarkan banyak zat berbahaya... Infeksi tidak hanya mengganggu aliran darah yang diatur dengan baik di sumsum tulang belakang dan otak. Ini menembus neuron itu sendiri. Bentuk kehidupan kecil ini mampu mengatasi penghalang darah-otak yang kuat.
Yang terakhir adalah struktur tertentu, seperti pagar tinggi, di belakangnya tersembunyi jaringan saraf. Pagar dimainkan oleh sel saraf kecil khusus - neuroglia: astrosit dan oligodendrosit. Batang atas mereka menutupi begitu erat pembuluh darah bahwa sebagian besar komponen darah tidak dapat menembusnya. Dengan cara yang sama otak dilindungi dari bakteri, virus, racun, serta sel penjaga kekebalan dan produknya - protein dan antibodi.
Agregat sel tambahan jaringan saraf (neuroglia) membentuk sekitar 40% dari volume sistem saraf pusat
Efek berbahaya dari virus menyebabkan munculnya celah besar di pagar yang kuat. Melalui mereka, baik partikel musuh itu sendiri maupun— sel kekebalan... Target pertama dalam perjalanan mereka adalah selubung mielin neuron. Efek patologis menyebabkan hilangnya isolasi listrik sel saraf. Akibatnya, ada masalah dengan pengiriman sinyal regulasi ke otot, organ dalam, kulit. Dalam hal ini, penampilan mielin berubah secara signifikan. Dalam kasus yang parah, cangkang seperti lemak menyerupai saringan.
Penghancuran mielin menyebabkan hilangnya kecepatan impuls saraf
Tempat lokalisasi proses menentukan fungsi regulasi mana yang akan menderita. Selain itu, peradangan paling sering merusak mielin di beberapa tempat sistem saraf sekaligus. Karena karakteristik ini, penyakit ini memiliki kata sifat "tersebar" dalam namanya.
Video: ensefalomielitis dan manifestasinya
Tanda-tanda ensefalomielitis diseminata
Ensefalomielitis multipel menyebabkan perkembangan beberapa kelompok tanda yang berbeda... Yang pertama adalah konsekuensi khas dari proses inflamasi dan termasuk:
- demam;
- panas dingin;
- sakit otot dan persendian;
- pola marmer kulit;
- muka pucat;
- kelemahan umum;
- peningkatan kelelahan.
Kelompok tanda kedua bersifat universal untuk semua penyakit sistem saraf, termasuk multiple sclerosis:
Kumpulan tanda ketiga akan membantu tidak hanya untuk menetapkan adanya peradangan pada sistem saraf, tetapi juga untuk menentukan bagian sumsum tulang belakang atau otak yang telah diserang oleh proses patologis.
Tabel: tanda-tanda fokal ensefalomielitis diseminata
| Serabut saraf optik | Neuron lapisan atas hemisfer serebral | Neuron batang otak | Neuron saraf kranial | Neuron serebelar | Neuron sumsum tulang belakang | Akar sumsum tulang belakang | Saraf perifer sumsum tulang belakang |
|
|
|
|
|
|
|
|
Galeri foto: gejala ensefalomielitis
Nistagmus terjadi ketika rusak saraf okulomotor 
Kerusakan sel saraf pada tingkat sumsum tulang belakang menyebabkan penurunan massa otot 
Kelumpuhan otot-otot laring menciptakan masalah pernapasan dan suara yang serius 
Kelumpuhan saraf menyebabkan asimetri wajah 
Proses demielinasi sangat sering mempengaruhi saraf optik, yang menyebabkan hilangnya bidang visual
Metode diagnostik
Mengenali ensefalomielitis diseminata merupakan tantangan bagi ahli saraf yang berpengalaman. Dalam beberapa kasus, bantuan spesialis penyakit menular mungkin diperlukan. Tes dan metode instrumental berikut membantu menegakkan diagnosis yang benar:
- pemeriksaan objektif - mengungkapkan tanda-tanda umum penyakit radang(demam, pucat, nadi cepat);
- pemeriksaan neurologis - gangguan pada sumsum tulang belakang dan otak (paresis, kelumpuhan, gaya berjalan dan gangguan koordinasi, gangguan penglihatan, pendengaran, bicara, menelan);
- pemeriksaan oftalmologis adalah cara utama untuk menetapkan perubahan bidang dan ketajaman visual, serta kerusakan pada kepala saraf optik di fundus;
- tes darah umum - mendeteksi tanda-tanda peradangan (kelebihan sel darah putih, tingkat sedimentasi eritrosit yang tinggi ke bagian bawah tabung reaksi);
Limfosit adalah pelindung utama tubuh melawan virus
- tes darah biokimia - memungkinkan Anda mengidentifikasi agen penyebab penyakit, sementara Anda dapat mendeteksi antibodi terhadap virus dan agen infeksi itu sendiri;
- polimerase reaksi berantai- dengan probabilitas tinggi memungkinkan Anda untuk menetapkan sumbernya proses patologis di sumsum tulang belakang dan otak;
- pemeriksaan cairan serebrospinal yang diperoleh melalui tusukan di tingkat lumbar tulang belakang - memungkinkan Anda untuk menetapkan sifat virus penyakit berdasarkan isinya jumlah yang besar limfosit;
- electroneuromyography adalah metode utama untuk mempelajari aktivitas neuron otak dan prosesnya, pergerakan sinyal listrik direkam dalam bentuk grafik, perubahan penampilan yang memungkinkan untuk menetapkan tingkat kerusakan sel saraf ;
- pencitraan resonansi magnetik adalah metode utama yang digunakan untuk mengidentifikasi fokus patologis penyakit di jaringan sumsum tulang belakang dan otak, gambar yang dihasilkan memungkinkan seseorang untuk berbicara tentang tingkat keparahan demielinasi sel saraf, serta mengamati efek pengobatan. .
MRI adalah metode diagnostik utama untuk ensefalomielitis diseminata
Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit berikut:
Pilihan pengobatan untuk ensefalomielitis diseminata
Terapi untuk penyakit demielinasi sumsum tulang belakang dan otak - kompleks metode yang berbeda ditujukan untuk menghilangkan peradangan, menghilangkan penyebabnya, serta meningkatkan metabolisme di jaringan saraf. Perawatan dilakukan di bawah bimbingan seorang spesialis di departemen khusus rumah sakit. Dalam kasus yang parah, resusitasi mungkin diperlukan.
Pengobatan
Untuk menghilangkan fenomena penyakit, obat-obatan berikut ini pertama-tama diresepkan:
- Hormon steroid. Mereka memiliki efek anti-inflamasi yang paling kuat. Juga, obat ini mampu menekan perilaku agresif sistem kekebalan tubuh. Obat-obatan ini termasuk Prednisolon, Metipred, Deksametason, Hidrokortison.
- Obat antivirus. Mereka secara aktif melawan infeksi yang telah menembus ke dalam sel-sel saraf. Untuk mengatasi masalah ini, preparat yang mengandung interferon paling cocok (Interferon-alpha, Interferon-beta, Cycloferon).
- Agen metabolisme. Mereka meningkatkan metabolisme di neuron dan mempromosikan pembentukan selubung mielin (Piracetam, Phezam, Mexidol, Actovegin).
- Vitamin kelompok B. Mereka membantu pembentukan dan pengiriman sinyal saraf ke penerima (Pyridoxine, Thiamin, Riboflavin, Cyanocobalamin).
- Obat vasoaktif. Meningkatkan sirkulasi darah di pembuluh otak (Trental, Curantil).
- Obat diuretik. Digunakan untuk menghilangkan edema inflamasi pada jaringan saraf (Diacarb, Lasix, Furosemide).
- Obat anti inflamasi non steroid. Diperlukan untuk menghilangkan demam dan peradangan lainnya (Ibuprofen, Nimesulide, Paracetamol).
- Antikonvulsan. Digunakan untuk menghilangkan kram otot(Relanium, Depakin).
Galeri foto: obat untuk pengobatan ensefalomielitis diseminata
Sikloferon mengandung protein interferon, yang memiliki aktivitas antivirus 
Actovegin meningkatkan proses metabolisme di jaringan saraf 
Milgamma adalah persiapan vitamin yang kompleks 
Trental meningkatkan sirkulasi darah di pembuluh otak 
Diacarb mencegah akumulasi kelebihan cairan di jaringan saraf 
Nise adalah pereda nyeri yang efektif dan obat antipiretik 
Depakine digunakan untuk mencegah kejang 
Prednisolon adalah obat antiinflamasi yang kuat
Fisioterapi
Prosedur fisioterapi memiliki efek menguntungkan pada aktivitas sistem saraf. Teknik berikut digunakan:
Plasmapheresis memiliki efek yang efektif. Dengan bantuan filter khusus, darah dibersihkan dari antibodi - salah satu faktor dalam perkembangan penyakit.
Darah pasien dibersihkan dari kotoran berbahaya, dan kemudian kembali ke tubuh
Ensefalomielitis - Penyakit serius membutuhkan perhatian spesialis. Pengobatan sendiri atau aplikasi obat tradisional tidak hanya tidak efektif, tetapi juga dapat memperburuk situasi.
Komplikasi dan prognosis
Manifestasi penyakit yang jelas diamati dalam 10-14 hari, setelah itu, sebagai suatu peraturan, mereka menurun. Seluruh proses penyembuhan memakan waktu beberapa bulan. Enam puluh tujuh persen dari waktu tanda negatif sepenuhnya dihilangkan, kerja sistem saraf dipulihkan. Namun, ada kemungkinan bahwa beberapa gangguan akan tetap ada selamanya.
Selain itu, dengan adanya kecenderungan khusus, ensefalomielitis dapat berubah menjadi proses demielinasi yang tidak dapat diubah - multiple sclerosis. Pada kursus yang parah penyakit ini dapat mengembangkan komplikasi berikut:
Virus yang menyebabkan kerusakan selubung mielin neuron pada wanita selama kehamilan bisa bermacam-macam, di antaranya sangat parah Pengaruh negatif pada janin. Virus herpes, rubella dapat menyebabkan pembentukan kelainan anatomi yang parah, keguguran spontan di tanggal awal dan lahir mati.
Harapan hidup ditentukan oleh sifat penyakit dan tingkat keparahan gangguan neurologis. Kemampuan untuk melahirkan dan melahirkan anak tergantung pada keadaan yang sama.
Profilaksis
Metode utama untuk mencegah ensefalomielitis adalah vaksinasi terhadap agen infeksi. Cacar air, rubella, flu - penyakit yang penuh dengan banyak komplikasi parah... Pembentukan kekebalan terhadap patologi semacam itu adalah salah satu pencapaian besar kedokteran modern.
Vaksin membentuk kekebalan yang didapat terhadap infeksi
Ensefalomielitis diseminata akut (Pasar listrik grosir, ODEM) adalah penyakit demielinasi inflamasi sistem saraf pusat, yang diyakini disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas sel T. Ini adalah salah satu dari banyak sindrom yang dapat berkembang setelah vaksinasi atau infeksi mikroba dan memiliki periode laten (1-2 minggu). Manifestasi khas dari lesi demielinasi pada MRI adalah keterlibatan substansia alba periventrikular. Demikian juga, meskipun pada tingkat yang lebih rendah, materi abu-abu ganglia basal dan sumsum tulang belakang mungkin terpengaruh.
Epidemiologi
Biasanya ensefalomielitis diseminata akut terjadi pada anak-anak atau remaja (biasanya lebih muda dari 15 tahun). Namun, literatur menjelaskan kasus ADEM di kelompok umur... Beberapa penelitian telah mencatat puncak musiman dalam insiden di musim dingin dan musim semi, yang sesuai dengan teori infeksi ADEM. Kurang dari 5% dari semua kasus ADEM yang dilaporkan terjadi setelah vaksinasi. Tidak seperti banyak penyakit demielinasi lainnya (misalnya multiple sclerosis atau penyakit Devik), tidak ada predisposisi yang lebih besar pada wanita, dan, sebaliknya, sedikit mendominasi pada pria.
Gambaran klinis
Biasanya berkembang sebagai penyakit monofasik, sementara fokus individu dari kerusakan otak dapat berada pada tahap perkembangan yang berbeda. Dalam 10% kasus, kambuh berkembang dalam tiga bulan pertama. Tidak seperti multiple sclerosis, gejalanya lebih sistemik, dan termasuk demam, sakit kepala, depresi tingkat kesadaran hingga koma, kejang dan defisit neurologis berupa hemiparesis, lesi saraf kranial, gangguan gerak, perubahan perilaku berupa depresi, delirium atau psikosis.
Patologi
Ensefalomielitis diseminata akut (AREM, ODEM) terjadi sebagai akibat dari respons imun silang terhadap antigen virus yang memicu kerusakan autoimun pada sistem saraf pusat. Dalam setengah dari kasus yang dikonfirmasi, antibodi IgG Anti-MOG (myelin-oligodendrogliocytic glycoprotein) terdeteksi. Tanda patologis adalah peradangan perivenular terbatas (dalam literatur Inggris - lengan demielinasi), yang juga fitur karakteristik sklerosis ganda. Namun, sklerosis multipel biasanya muncul sebagai area pertemuan dari area demielinisasi lengkap yang diinfiltrasi oleh makrofag dan astrosit reaktif.
spidol
- cairan serebrospinal
- pleositosis
- mungkin peningkatan protein dasar mielin
- antibodi anti-MOG
Diagnostik
Manifestasi berkisar dari lesi pungtata kecil hingga lesi seperti tumor yang memiliki efek massa yang lebih kecil dari yang diharapkan untuk ukuran lesi yang serupa dan terlokalisasi di materi putih infra dan supratentorial otak. Tidak seperti multiple sclerosis, lesi Corpus callosum tidak khas untuk ensefalomielitis diseminata. Lesi biasanya bilateral, tetapi asimetris. Kekalahan korteks serebral, materi abu-abu subkortikal (terutama talamus dan batang tubuh) terjadi, tetapi tidak sering, dan, jika ada, memungkinkan untuk membedakan lesi dari multiple sclerosis. Selain lesi materi abu-abu, antibodi terhadap ganglia basal dapat terbentuk, menyebabkan lebih banyak lesi difus... Keterlibatan medula spinalis hanya terjadi pada sepertiga kasus dan bermanifestasi dalam bentuk lesi intramedullary konfluen dengan berbagai ukuran dan derajat peningkatan kontras.
CT scan
Lesi menunjukkan area yang berbatas tegas dengan densitas yang berkurang pada substansia alba, yang mungkin memiliki peningkatan kontras annular.
Pencitraan resonansi magnetik
MRI lebih sensitif daripada CT dan menunjukkan fitur proses demielinasi:
- T2: dimanifestasikan oleh area subkortikal dengan peningkatan sinyal, dikelilingi oleh edema perifokal; kemungkinan keterlibatan talamus dan batang otak
- T1 dengan paramagnet: peningkatan kontras titik atau berbentuk cincin (mungkin amplifikasi dalam bentuk cincin terbuka); kurangnya amplifikasi tidak mengecualikan diagnosis
- DWI: pembatasan difusi di sekitar perifer dimungkinkan; bagian tengah lesi (yang, meskipun memiliki sinyal tinggi pada T2 dan sinyal rendah pada gambar berbobot T1), tidak memiliki batasan difusi (berbeda dengan abses otak), atau tidak adanya sinyal yang diharapkan dengan kista, yang disebabkan oleh peningkatan kandungan air intraseluler di zona demielinasi.
Pemindahan magnetisasi dapat berguna dalam membedakan WECM dan RS.
Perbedaan diagnosa
- Sindrom Susack (vaskulopati retinochleocerebral)
- sklerosis ganda
- Varian Marburg
- leukoensefalitis hemoragik akut (penyakit hirst)
Terakhir diperbarui: 17/05/2017
literatur
- Morimatsu M. ADEM atau MS berulang?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
- Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Perubahan pencitraan MR yang tertunda pada ensefalomielitis diseminata akut. AJNR. Jurnal neuroradiologi Amerika. 22 (6): 1117-24. Dipublikasikan
- Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetisasi transfer dan difusi tensor MR pencitraan akut disebarluaskan encephalomyelitis. AJNR. Jurnal neuroradiologi Amerika. 23 (2): 267-72. Dipublikasikan
- Dipublikasikan
- Garg RK. Ensefalomielitis diseminata akut. Jurnal kedokteran pasca sarjana. 79 (927): 11-7. Dipublikasikan
- Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Gambaran klinis dan neuroradiologi dari ensefalomielitis diseminata akut pada anak-anak. Neurologi. 56 (10): 1308-12. Dipublikasikan
- Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Ensefalopati nekrotikans akut masa kanak-kanak: korelasi temuan MR dan hasil klinis. AJNR. Jurnal neuroradiologi Amerika. 27 (9): 1919-23.
Memuat ...