Kronisk lungehjerteprotokoll rk. Lungehjerte. Hvorfor og hvordan det utvikler seg

Denne filen er hentet fra Medinfo-samlingen

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-post: [e-postbeskyttet]

eller [e-postbeskyttet]

eller [e-postbeskyttet]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Vi skriver essays på bestilling - e-post: [e-postbeskyttet]

Medinfo har den største russiske samlingen av medisinske

sammendrag, kasushistorier, litteratur, treningsprogrammer, tester.

Besøk http://www.doktor.ru - Russisk medisinsk server for alle!

FOREDRAG OM INDRE SYKDOMMER.

TEMA: HJERTE LUNGE.

Temaets relevans: Sykdommer i bronkopulmonalsystemet og brystet er av stor betydning for å påvirke hjertet. Skade på hjertet vaskulært system for sykdommer i bronkopulmonalapparatet bruker de fleste forfattere begrepet cor pulmonale.

Kronisk cor pulmonale utvikler seg hos omtrent 3 % av pasientene som lider av kroniske lungesykdommer, og i den overordnede strukturen av dødelighet fra kongestiv hjertesvikt, utgjør kronisk cor pulmonale 30 % av tilfellene.

Cor pulmonale er hypertrofi og dilatasjon eller bare dilatasjon av høyre ventrikkel som følge av hypertensjon i lungesirkulasjonen, som utviklet seg som følge av sykdommer i bronkiene og lungene, deformasjon av brystet eller primær skade på lungearteriene. (WHO 1961).

Hypertrofi av høyre ventrikkel og dilatasjon på grunn av endringer som følge av primær hjerteskade eller medfødte defekter hører ikke til begrepet cor pulmonale.

Nylig har klinikere lagt merke til at hypertrofi og dilatasjon av høyre ventrikkel allerede er sene manifestasjoner av cor pulmonale, når det ikke lenger er mulig å rasjonelt behandle slike pasienter, så en ny definisjon av cor pulmonale ble foreslått:

"Lungehjerte er et kompleks av hemodynamiske forstyrrelser i lungesirkulasjonen, som utvikler seg som følge av sykdommer i bronkopulmonalapparatet, deformasjoner i brystet og primær skade på lungearteriene, som på sluttfasen manifesterer seg som høyre ventrikkelhypertrofi og progressiv sirkulasjonssvikt."

ETIOLOGI AV HJERTET LUNGE.

Cor pulmonale er en konsekvens av sykdommer i tre grupper:

Sykdommer i bronkiene og lungene, som først og fremst påvirker passasjen av luft og alveoler. Denne gruppen inkluderer omtrent 69 sykdommer. De forårsaker utvikling av cor pulmonale i 80% av tilfellene.

kronisk obstruktiv bronkitt

pneumosklerose av enhver etiologi

pneumokoniose

tuberkulose, ikke i seg selv, som utfall etter tuberkulose

SLE, Boecks sarkoidose, fibroserende alveolitt (endo- og eksogen)

Sykdommer som primært påvirker brystet og mellomgulvet med begrenset mobilitet:

kyfoskoliose

flere ribbeinskader

Pickwickian syndrom ved fedme

ankyloserende spondylitt

pleural suppuration etter pleuritt

Sykdommer som primært påvirker lungekarene

hoved arteriell hypertensjon(Ayerzas sykdom)

tilbakevendende lungeemboli (PE)

kompresjon av lungearterien fra venene (aneurisme, svulst, etc.).

Sykdommer i den andre og tredje gruppen forårsaker utvikling av cor pulmonale i 20% av tilfellene. Det er derfor de sier at, avhengig av den etiologiske faktoren, skilles tre former for cor pulmonale:

bronkopulmonal

thoradiafragmatisk

vaskulær

Standarder for verdier som karakteriserer hemodynamikken i lungesirkulasjonen.

Systolisk trykk i lungearterien er omtrent fem ganger mindre enn systolisk trykk i den systemiske sirkulasjonen.

Pulmonal hypertensjon sies å være hvis det systoliske trykket i lungearterien i hvile er mer enn 30 mmHg, det diastoliske trykket er mer enn 15, og gjennomsnittstrykket er mer enn 22 mmHg.

PATOGENESE.

Patogenesen til cor pulmonale er basert på pulmonal hypertensjon. Siden cor pulmonale oftest utvikler seg ved bronkopulmonale sykdommer, starter vi med det. Alle sykdommer, og spesielt kronisk obstruktiv bronkitt, vil primært føre til respiratorisk (lunge)svikt. Lungeinsuffisiens er en tilstand der den normale gasssammensetningen i blodet forstyrres.

Dette er en tilstand av kroppen der enten opprettholdelsen av normal blodgasssammensetning ikke er sikret, eller sistnevnte oppnås ved unormal drift av det eksterne åndedrettsapparatet, noe som fører til en reduksjon i kroppens funksjonelle evner.

Det er 3 stadier av lungesvikt.

Arteriell hypoksemi ligger til grunn for patogenesen av kroniske hjertesykdommer, spesielt kronisk obstruktiv bronkitt.

Alle disse sykdommene fører til respirasjonssvikt. Arteriell hypoksemi vil samtidig føre til alveolær hypoksi på grunn av utvikling av pneumofibrose, lungeemfysem og intraalveolære trykkøkninger. Under forhold med arteriell hypoksemi blir den ikke-respiratoriske funksjonen til lungene forstyrret - biologiske aktive stoffer begynner å bli produsert, som ikke bare har en bronkospastisk, men også en vasospastisk effekt. Samtidig oppstår et brudd på den vaskulære arkitekturen til lungene - noen av karene dør, noen utvider seg, etc. Arteriell hypoksemi fører til vevshypoksi.

Den andre fasen av patogenesen: arteriell hypoksemi vil føre til en restrukturering av sentral hemodynamikk - spesielt en økning i mengden sirkulerende blod, polycytemi, polyglobuli og økt blodviskositet. Alveolær hypoksi vil føre til hypoksemisk vasokonstriksjon gjennom en refleks som kalles Euler-Liestrand-refleksen. Alveolær hypoksi førte til hypoksemisk vasokonstriksjon, økt intern blodtrykk, som fører til en økning i hydrostatisk trykk i kapillærene. Nedsatt ikke-respiratorisk funksjon av lungene fører til frigjøring av serotonin, histamin, prostaglandiner, katekolaminer, men det viktigste er at under forhold med vev og alveolær hypoksi, begynner interstitium å produsere angiotensinkonverterende enzym i større mengder. Lungene er hovedorganet der dette enzymet dannes. Det omdanner angiotensin 1 til angiotensin 2. Hypoksemisk vasokonstriksjon, frigjøring av biologisk aktive stoffer under forhold med restrukturering av sentral hemodynamikk vil ikke bare føre til en økning i trykket i lungearterien, men til en vedvarende økning i det (over 30 mmHg) , det vil si til utviklingen av pulmonal hypertensjon. Hvis prosessene fortsetter videre, hvis den underliggende sykdommen ikke behandles, dør naturlig nok noen av karene i lungearterien på grunn av pneumosklerose, og trykket øker vedvarende i lungearterien. Samtidig vil vedvarende sekundær pulmonal hypertensjon føre til at shunter åpner seg mellom lungearterien og bronkialarteriene og oksygenert blod kommer inn i stor sirkel blodsirkulasjonen gjennom bronkialvenene og bidrar også til å øke arbeidet til høyre ventrikkel.

Så, det tredje stadiet er vedvarende pulmonal hypertensjon, utviklingen av venøse shunts, som forbedrer arbeidet til høyre ventrikkel. Høyre ventrikkel er ikke kraftig i seg selv, og hypertrofi med elementer av dilatasjon utvikles raskt i den.

Det fjerde stadiet er hypertrofi eller dilatasjon av høyre ventrikkel. Dystrofi av høyre ventrikkel myokard vil bidra så vel som vevshypoksi.

Så arteriell hypoksemi førte til sekundær pulmonal hypertensjon og hypertrofi av høyre ventrikkel, til dilatasjon og utvikling av hovedsakelig høyre ventrikkel sirkulasjonssvikt.

Patogenese av utviklingen av cor pulmonale i thoradiaphragmatic form: i denne formen er den ledende hypoventilasjon av lungene på grunn av kyphoscoliosis, pleural suppuration, spinal deformiteter eller fedme der diafragma stiger høyt. Hypoventilering av lungene vil primært føre til en restriktiv type respirasjonssvikt, i motsetning til den obstruktive typen som er forårsaket av kronisk lungehjertesykdom. Og så er mekanismen den samme - en restriktiv type respirasjonssvikt vil føre til arteriell hypoksemi, alveolær hypoksemi, etc.

Patogenesen for utviklingen av cor pulmonale i vaskulær form er at med trombose av hovedgrenene i lungearteriene, reduseres blodtilførselen til lungevevet kraftig, siden det sammen med trombose av hovedgrenene er en samtidig refleksinnsnevring. av de små grenene. I tillegg, i vaskulær form, spesielt ved primær pulmonal hypertensjon, lettes utviklingen av cor pulmonale av uttalte humorale endringer, det vil si en merkbar økning i mengden sertonin, prostaglandiner, katekolaminer, frigjøring av convertase, angiotensin- omdannende enzym.

Patogenesen til cor pulmonale er flertrinn, flertrinn, og i noen tilfeller ikke helt klar.

KLASSIFISERING AV HJERTE LUNGE.

Det er ingen enhetlig klassifisering av cor pulmonale, men den første internasjonale klassifiseringen er hovedsakelig etiologisk (WHO, 1960):

bronkopulmonært hjerte

thoradiafragmatisk

vaskulær

En innenlandsk klassifisering av cor pulmonale er foreslått, som sørger for deling av cor pulmonale i henhold til utviklingshastigheten:

• subakutt

  kronisk

Akutt cor pulmonale utvikler seg over en periode på timer, minutter eller dager. Subakutt cor pulmonale utvikler seg over flere uker eller måneder. Kronisk cor pulmonale utvikler seg over flere år (5-20 år).

Denne klassifiseringen gir kompensasjon, men akutt cor pulmonale er alltid dekompensert, det vil si at den krever øyeblikkelig hjelp. Subakutt kan kompenseres og dekompenseres hovedsakelig i henhold til høyre ventrikkeltype. Kronisk cor pulmonale kan kompenseres, subkompenseres eller dekompenseres.

I henhold til opprinnelsen utvikler akutt cor pulmonale seg i vaskulære og bronkopulmonære former. Subakutt og kronisk cor pulmonale kan være vaskulær, bronkopulmonal eller thoradiafragmatisk.

Acute cor pulmonale utvikler seg hovedsakelig:

for emboli - ikke bare for tromboemboli, men også for gass, svulst, fett, etc.,

med pneumothorax (spesielt valvular),

under et angrep av bronkial astma (spesielt med status asthmaticus - en kvalitativt ny tilstand hos pasienter med bronkial astma, med fullstendig blokade av beta2-adrenerge reseptorer og med akutt cor pulmonale);

for akutt konfluent lungebetennelse

høyresidig total pleuritt

Et praktisk eksempel på subakutt cor pulmonale er tilbakevendende tromboemboli av små grener av lungearteriene under et angrep av bronkial astma. Et klassisk eksempel er kreft lymfangitt, spesielt med chorionepitheliomas og perifer lungekreft. Den thoracodiaphragmatiske formen utvikler seg med hypoventilering av sentral eller perifer opprinnelse - myasthenia gravis, botulisme, poliomyelitt, etc.

For å skille på hvilket stadium cor pulmonale går fra stadiet med respirasjonssvikt til stadium med hjertesvikt, ble en annen klassifisering foreslått. Cor pulmonale er delt inn i tre stadier:

skjult latent insuffisiens - det er en dysfunksjon av ekstern respirasjon - vitalkapasiteten/vitalkapasiteten reduseres til 40 %, men det er ingen endringer i gasssammensetningen i blodet, det vil si at dette stadiet kjennetegner fase 1-2 respirasjonssvikt.

stadium av alvorlig lungesvikt - utvikling av hypoksemi, hyperkapni, men uten tegn på hjertesvikt i periferien. Det er kortpustethet i hvile, som ikke kan tilskrives hjerteskade.

stadium av pulmonal hjertesvikt varierende grader(hevelse i lemmer, forstørret mage, etc.).

Kronisk cor pulmonale er delt inn i 4 stadier i henhold til nivået av pulmonal insuffisiens, arteriell oksygenmetning i blodet, høyre ventrikkelhypertrofi og sirkulasjonssvikt:

første trinn - lungesvikt 1. grad - VC/CVC reduseres til 20 %, gasssammensetningen forstyrres ikke. Det er ingen høyre ventrikkelhypertrofi på EKG, men det er hypertrofi på ekkokardiogrammet. Det er ingen sirkulasjonssvikt på dette stadiet.

lungesvikt 2 - VC/BVC opptil 40 %, oksygenmetning opptil 80 %, de første indirekte tegnene på høyre ventrikkel hypertrofi vises, sirkulasjonssvikt +/-, det vil si kun kortpustethet i hvile.

tredje stadium - lungesvikt 3 - VC/CVC mindre enn 40 %, arteriell blodmetning opptil 50 %, tegn på høyre ventrikkelhypertrofi vises på EKG som direkte tegn. Sirkulasjonssvikt 2A.

fjerde stadium - lungesvikt 3. Blodoksygenmetning mindre enn 50 %, høyre ventrikkelhypertrofi med dilatasjon, sirkulasjonssvikt 2B (dystrofisk, refraktær).

KLINIKK AV AKUTT LUNGEHJERTE.

Den vanligste årsaken til utvikling er lungeemboli, en akutt økning i intrathorax trykk på grunn av et angrep av bronkial astma. Arteriell prekapillær hypertensjon i akutt cor pulmonale, som i den vaskulære formen av kronisk cor pulmonale, er ledsaget av en økning i pulmonal motstand. Deretter kommer den raske utviklingen av høyre ventrikkeldilatasjon. Akutt høyre ventrikkelsvikt manifesteres ved alvorlig kortpustethet som går over i inspiratorisk kvelning, raskt økende cyanose, brystsmerter av ulike typer, sjokk eller kollaps, raskt økende leverstørrelse, hevelse i bena, ascites, epigastrisk pulsering, takykardi (120-140 ), hard pust , noen steder svekket vesikulær; Fuktige, varierte raser høres, spesielt i de nedre delene av lungene. Ytterligere forskningsmetoder, spesielt EKG, er av stor betydning ved utvikling av akutt lungehjertesykdom: et skarpt avvik av den elektriske aksen til høyre (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), P-pulmonale vises - en spiss P-bølge, i andre, tredje standard ledninger. Høyre grenblokk er komplett eller ufullstendig, ST-inversjon (vanligvis forhøyning), S i den første ledningen er dyp, Q i den tredje ledningen er dyp. Negativ S-bølge i andre og tredje avledning. De samme tegnene kan også forekomme ved akutt hjerteinfarkt i bakveggen.

Akutthjelp avhenger av årsaken til akutt cor pulmonale. Hvis det var en lungeemboli, er smertestillende, fibrinolytiske og antikoagulerende legemidler (heparin, fibrinolysin), streptodecase, streptokinase) foreskrevet, inkludert kirurgisk behandling.

For status asthmaticus - store doser glukokortikoider intravenøst, bronkodilatatorer gjennom et bronkoskop, overføring til mekanisk ventilasjon og bronkial lavage. Hvis dette ikke gjøres, dør pasienten.

For valvulær pneumothorax - kirurgisk behandling. I tilfelle av konfluent lungebetennelse, sammen med antibiotikabehandling, er diuretika og hjerteglykosider nødvendigvis foreskrevet.

KLINIKK AV KRONISK LUNGE.

Pasienter er bekymret for kortpustethet, hvis natur avhenger av den patologiske prosessen i lungene, typen respirasjonssvikt (obstruktiv, restriktiv, blandet). Ved obstruktive prosesser, kortpustethet av ekspiratorisk karakter med uendret respirasjonsfrekvens, med restriktive prosesser, reduseres varigheten av utåndingen og respirasjonsfrekvensen øker. Ved objektiv undersøkelse, sammen med tegn på den underliggende sykdommen, vises cyanose, oftest diffus, varm på grunn av bevaring av perifer blodstrøm, i motsetning til pasienter med hjertesvikt. Hos noen pasienter er cyanose så uttalt at huden får en støpejernsfarge. Hoven halsvener, hevelse i nedre ekstremiteter, ascites. Pulsen økes, hjertets grenser utvides til høyre, og deretter til venstre er tonene matte på grunn av emfysem, aksenten til den andre tonen er over lungearterien. Systolisk bilyd ved xiphoid-prosessen på grunn av dilatasjon av høyre ventrikkel og relativ insuffisiens av høyre trikuspidalklaff. I noen tilfeller, med alvorlig hjertesvikt, kan du lytte til en diastolisk bilyd på lungearterien - en Graham-Still bilyd, som er assosiert med relativ insuffisiens av lungeklaffen. Over lungene perkusjon er det en bokslyd, pusten er vesikulær og hard. I de nedre delene av lungene er det kongestive, stille fuktige raser. Ved palpering av magen er det en forstørret lever (et av de pålitelige, men ikke tidlige tegnene på cor pulmonale, siden leveren kan forskyves på grunn av emfysem). Alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av stadiet.

Første stadium: mot bakgrunnen av den underliggende sykdommen forsterkes kortpustethet, cyanose vises i form av akrocyanose, men høyre kant av hjertet er ikke forstørret, leveren er ikke forstørret, fysiske funn i lungene avhenger av det underliggende sykdom.

Den andre fasen - kortpustethet blir til angrep av kvelning, med pustevansker, cyanose blir diffus, fra dataene fra en objektiv studie: pulsering vises i den epigastriske regionen, dempet toner, aksenten til den andre tonen over lungearterien er ikke konstant. Leveren er ikke forstørret og kan være prolaps.

Den tredje fasen - tegn på høyre ventrikkelsvikt legges til - en økning i høyre kant av hjertesløvhet, en økning i leverens størrelse. Konstant hevelse i underekstremitetene.

Det fjerde stadiet er kortpustethet i hvile, tvungen stilling, ofte ledsaget av respiratoriske rytmeforstyrrelser som Cheyne-Stokes og Biot. Hevelsen er konstant, kan ikke behandles, pulsen er svak og hyppig, hjertet er bullish, lydene er dempet, den systoliske bilyden ved xiphoid-prosessen. Det er mye fuktige raser i lungene. Leveren er av betydelig størrelse og trekker seg ikke sammen under påvirkning av glykosider og diuretika når fibrose utvikler seg. Pasientene døser konstant.

Diagnose av thoradiaphragmatic hjerte er ofte vanskelig, man må alltid huske på muligheten for utvikling i kyphoscoliosis, ankyloserende spondylitt, etc. Det viktigste tegnet er tidlig forekomst av cyanose, og en merkbar økning i kortpustethet uten angrep av kvelning. Pickwicks syndrom er preget av en triade av symptomer - fedme, døsighet, alvorlig cyanose. Dette syndromet ble først beskrevet av Dickens i The Posthumous Papers of the Pickwick Club. Assosiert med traumatisk hjerneskade, er fedme ledsaget av tørste, bulimi og arteriell hypertensjon. Diabetes mellitus utvikler seg ofte.

Kronisk cor pulmonale ved primær pulmonal hypertensjon kalles Aerz's sykdom (beskrevet i 1901). En polyetiologisk sykdom av ukjent opprinnelse, den rammer hovedsakelig kvinner fra 20 til 40 år. Patomorfologiske studier har fastslått at med primær pulmonal hypertensjon oppstår fortykning av intima i prekapillære arterier, det vil si at i muskel-type arterier observeres fortykning av media, og fibrinoid nekrose utvikler seg, etterfulgt av sklerose og rask utvikling av lunge. hypertensjon. Symptomene er varierte, vanligvis klager på svakhet, tretthet, smerter i hjertet eller leddene; 1/3 av pasientene kan oppleve besvimelse, svimmelhet og Raynauds syndrom. Og så øker kortpustetheten, som er et tegn som indikerer at primær pulmonal hypertensjon går inn i et stabilt sluttstadium. Cyanose øker raskt, som uttrykkes i graden av en støpejernsfarge, blir permanent, og hevelsen øker raskt. Diagnosen primær pulmonal hypertensjon er etablert ved eksklusjon. Oftest er denne diagnosen patologisk. Hos disse pasientene forløper hele det kliniske bildet uten bakgrunn i form av obstruktive eller restriktive pusteforstyrrelser. Med ekkokardiografi når trykket i lungearterien sine maksimale verdier. Behandlingen er ineffektiv, døden oppstår fra tromboemboli.

Ytterligere forskningsmetoder for cor pulmonale: for en kronisk prosess i lungene - leukocytose, en økning i antall røde blodlegemer (polycytemi assosiert med økt erytropoese på grunn av arteriell hypoksemi). Røntgenfunn: vises veldig sent. Et av de tidlige symptomene er utbuling av lungearteriestammen på røntgen. Lungearterien buler ut, og flater ofte ut hjertets midje, og dette hjertet blir av mange leger forvekslet med hjertets mitralkonfigurasjon.

EKG: indirekte og direkte tegn på høyre ventrikkelhypertrofi vises:

avvik av hjertets elektriske akse til høyre - R 3 > R 2 > R 1, S 1 > S 2 > S 3, vinkel større enn 120 grader. Det mest grunnleggende indirekte tegnet er en økning i intervallet til R-bølgen i V1 med mer enn 7 mm.

direkte tegn er blokkering av høyre buntgren, amplituden til R-bølgen i V 1 er mer enn 10 mm med fullstendig blokkering av høyre buntgren. Utseendet til en negativ T-bølge med en forskyvning av bølgen under isolinen i den tredje, andre standardledningen, V1-V3.

Av stor betydning er spirografi, som avslører type og grad av respirasjonssvikt. På EKG vises tegn på høyre ventrikkelhypertrofi veldig sent, og hvis bare avvik fra den elektriske aksen til høyre vises, snakker de allerede om uttalt hypertrofi. Den mest grunnleggende diagnostikken er dopplerkardiografi, ekkokardiografi - forstørrelse av høyre side av hjertet, økt trykk i lungearterien.

PRINSIPPER FOR BEHANDLING AV HJERTE LUNGE.

Behandling av cor pulmonale innebærer behandling av den underliggende sykdommen. Ved forverring av obstruktive sykdommer er bronkodilatatorer og slimløsende midler foreskrevet. For Pickwicks syndrom - behandling av fedme, etc.

Reduser trykket i lungearterien med kalsiumantagonister (nifedipin, verapamil), perifere vasodilatorer som reduserer preload (nitrater, corvaton, natriumnitroprussid). Natriumnitroprussid er av størst betydning i kombinasjon med angiotensin-konverterende enzymhemmere. Nitroprussid 50-100 mg intravenøst, capoten 25 mg 2-3 ganger daglig, eller enalapril (andre generasjon, 10 mg pr. dag). Det brukes også behandling med prostaglandin E, antiserotoninmedisiner etc. Men alle disse legemidlene er effektive bare helt i begynnelsen av sykdommen.

Behandling av hjertesvikt: diuretika, glykosider, oksygenbehandling.

Antikoagulant, antiplate-terapi - heparin, trental, etc. På grunn av vevshypoksi utvikler myokarddystrofi raskt, så kardioprotektorer er foreskrevet (kaliumorotat, panangin, riboxin). Hjerteglykosider foreskrives veldig nøye.

FOREBYGGING.

Primær - forebygging av kronisk bronkitt. Sekundær - behandling av kronisk bronkitt.

Økt trykk i lungekapillærsystemet (pulmonal hypertensjon, hypertensjon) er oftest en sekundær sykdom som ikke er direkte relatert til vaskulær skade. De primære forholdene er ikke tilstrekkelig studert, men rollen til vasokonstriktormekanismen, fortykkelse av arterieveggen og fibrose (vevskomprimering) er påvist.

I henhold til ICD-10 (International Classification of Diseases) er bare den primære formen for patologi kodet som I27.0. Alle sekundære symptomer legges til som komplikasjoner til den underliggende kroniske sykdommen.

Noen trekk ved blodtilførselen til lungene

Lungene har dobbel blodtilførsel: et system av arterioler, kapillærer og venuler er inkludert i gassutvekslingen. Og selve vevet mottar næring fra bronkialarteriene.

Lungearterien er delt inn i høyre og venstre stamme, deretter i grener og lobarkar av stort, middels og lite kaliber. De minste arteriolene (del av kapillærnettverket) har en diameter som er 6–7 ganger større enn i den systemiske sirkulasjonen. Deres kraftige muskler er i stand til å innsnevre, helt lukke eller utvide arteriell seng.

Med innsnevring øker motstanden mot blodstrømmen og det indre trykket i karene øker; ekspansjon reduserer trykket og reduserer motstandskraften. Forekomsten av pulmonal hypertensjon avhenger av denne mekanismen. Det totale nettverket av lungekapillærer dekker et område på 140 m2.

Venene i lungesirkelen er bredere og kortere enn de i den perifere sirkulasjonen. Men de har også et sterkt muskellag og er i stand til å påvirke pumpingen av blod mot venstre atrium.

Hvordan reguleres trykket i lungekarene?

Mengden blodtrykk i lungekarene reguleres av:

• pressorreseptorer i vaskulærveggen;
• grener av vagusnerven;
• sympatisk nerve.

Omfattende reseptorsoner er lokalisert i store og mellomstore arterier, ved forgreningspunkter og i vener. Arteriell spasme fører til nedsatt oksygenmetning i blodet. Og vevshypoksi fremmer frigjøring av stoffer i blodet som øker tonen og forårsaker pulmonal hypertensjon.

Irritasjon av vagusnervefibrene øker blodstrømmen gjennom lungevevet. Den sympatiske nerven, tvert imot, forårsaker en vasokonstriktoreffekt. I normale forhold deres interaksjon er balansert.

Følgende indikatorer på trykk i lungearterien er akseptert som normen:

• systolisk (øvre nivå) - fra 23 til 26 mm Hg;
• diastolisk - fra 7 til 9.

Pulmonal arteriell hypertensjon, ifølge internasjonale eksperter, begynner på det øvre nivået - 30 mmHg. Kunst.

Faktorer som forårsaker hypertensjon i lungesirkulasjonen

Hovedfaktorene for patologi, i henhold til V. Parins klassifisering, er delt inn i 2 undertyper. Funksjonelle faktorer inkluderer:

• innsnevring av arterioler som respons på lave oksygennivåer og høye konsentrasjoner av karbondioksid i inhalert luft;
• økning i minuttvolum av passerende blod;
• økt intrabronkialt trykk;
• økt blodviskositet;
• venstre ventrikkelsvikt.

Anatomiske faktorer inkluderer:

• fullstendig obliterasjon (blokkering av lumen) av blodkar av en trombe eller embolus;
• nedsatt utstrømning fra sonevenene på grunn av deres kompresjon på grunn av aneurisme, svulst, mitralstenose;
• endringer i blodsirkulasjonen etter kirurgisk fjerning av en lunge.

Hva forårsaker sekundær pulmonal hypertensjon?

Sekundær pulmonal hypertensjon oppstår på grunn av kjente kroniske sykdommer i lungene og hjertet. Disse inkluderer:

• kronisk inflammatoriske sykdommer bronkier og lungevev (pneumosklerose, emfysem, tuberkulose, sarkoidose);
• thorakogen patologi i strid med strukturen i brystet og ryggraden (Bechterews sykdom, konsekvenser av thoracoplasty, kyphoscoliosis, Pickwicks syndrom hos overvektige mennesker);
• mitral stenose;
• medfødte hjertefeil (for eksempel patent ductus arteriosus, "vinduer" i interatrial og interventrikulær septum);
• svulster i hjertet og lungene;
• sykdommer ledsaget av tromboemboli;
• vaskulitt i området av lungearteriene.

Hva forårsaker primær hypertensjon?

Primær pulmonal hypertensjon kalles også idiopatisk, isolert. Utbredelsen av patologien er 2 personer per 1 million innbyggere. De definitive årsakene er fortsatt uklare.

Det er fastslått at kvinner utgjør 60 % av pasientene. Patologi oppdages både i barndommen og i alderdommen, men gjennomsnittsalderen for identifiserte pasienter er 35 år.

I utviklingen av patologi er 4 faktorer viktige:

• primær aterosklerotisk prosess i lungearterien;
• medfødt underlegenhet av veggen til små kar;
• økt tone i den sympatiske nerven;
• vaskulitt i lungekarene.

Rollen til det muterende benproteingenet, angioproteiner, deres innflytelse på syntesen av serotonin og økt blodpropp på grunn av blokkering av antikoagulerende faktorer har blitt fastslått.

En spesiell rolle er gitt til infeksjon med herpesvirus type åtte, som forårsaker metabolske endringer som fører til ødeleggelse av arterielle vegger.

Resultatet er hypertrofi, deretter utvidelse av hulrommet, tap av høyre ventrikkeltone og utvikling av svikt.

Andre årsaker og faktorer for hypertensjon

Det er mange årsaker og lesjoner som kan forårsake hypertensjon i lungesirkelen. Noen av dem må fremheves.

Blant akutte sykdommer:

• respiratorisk nødsyndrom hos voksne og nyfødte (giftig eller autoimmun skade på membranene i luftveislappene i lungevevet, forårsaker mangel på overflateaktivt stoff på overflaten);
• alvorlig diffus betennelse (lungebetennelse), assosiert med utvikling av en massiv allergisk reaksjon på inhalert lukt av maling, parfyme og blomster.

I dette tilfellet kan pulmonal hypertensjon forårsakes matvarer, medisiner og folkemedisiner.

Pulmonal hypertensjon hos nyfødte kan være forårsaket av:

• fortsatt føtal sirkulasjon;
• mekonium aspirasjon;
• diafragmatisk brokk;
• generell hypoksi.

Hos barn fremmes hypertensjon av forstørrede mandler.

Klassifisering i henhold til strømmens art

Det er praktisk for klinikere å dele hypertensjon i lungekarene i henhold til tidspunktet for utviklingen til akutte og kroniske former. En slik klassifisering bidrar til å "kombinere" de vanligste årsakene og det kliniske forløpet.

Akutt hypertensjon oppstår på grunn av:

• lungeemboli;
• alvorlig status asthmaticus;
• respiratorisk distress syndrom;
• plutselig venstre ventrikkelsvikt (på grunn av hjerteinfarkt, hypertensiv krise).

Det kroniske forløpet av pulmonal hypertensjon er forårsaket av:

• økt pulmonal blodstrøm;
• økning i motstand i små kar;
• økt trykk i venstre atrium.

En lignende utviklingsmekanisme er typisk for:

• defekter i interventrikulær og interatrial septum;
• patent ductus arteriosus;
• vice mitralklaffen;
• spredning av myxoma eller trombe i venstre atrium;
• gradvis dekompensasjon av kronisk venstre ventrikkelsvikt, for eksempel med iskemisk sykdom eller kardiomyopatier.

Følgende sykdommer fører til kronisk pulmonal hypertensjon:

• hypoksisk natur - alle obstruktive sykdommer i bronkiene og lungene, langvarig oksygenmangel i høyden, hypoventilasjonssyndrom assosiert med brystskader, mekanisk pust;
• mekanisk (obstruktiv) opprinnelse, assosiert med innsnevring av arteriene - reaksjon på legemidler, alle varianter av primær pulmonal hypertensjon, tilbakevendende tromboemboli, bindevevssykdommer, vaskulitt.

Klinisk bilde

Symptomer på pulmonal hypertensjon vises hvis trykket i lungearterien økes med 2 ganger eller mer. Pasienter med hypertensjon i lungesirkelen legger merke til:

• kortpustethet, forverring med fysisk aktivitet(kan utvikle seg paroksysmalt);
• generell svakhet;
• sjelden tap av bevissthet (i motsetning til nevrologiske årsaker uten kramper og ufrivillig vannlating);
• paroksysmale brystsmerter, lik angina pectoris, men ledsaget av en økning i kortpustethet (forskere forklarer dem med en refleksforbindelse mellom lunge- og koronarkarene);
• blandingen av blod i sputum ved hoste er karakteristisk for betydelig økt trykk (assosiert med frigjøring av røde blodlegemer i det interstitielle rommet);
• heshet oppdages hos 8 % av pasientene (forårsaket av mekanisk kompresjon av den tilbakevendende nerven til venstre av den utvidede lungearterien).

Utviklingen av dekompensasjon som følge av pulmonal hjertesvikt er ledsaget av smerter i høyre hypokondrium (leverstrekking), hevelse i føtter og ben.

Når du undersøker en pasient, er legen oppmerksom på følgende:

• en blå fargetone på leppene, fingrene, ørene, som forsterkes når kortpustethet blir mer alvorlig;
• symptomet på "tromme" fingre oppdages bare ved langvarige inflammatoriske sykdommer og defekter;
• pulsen er svak, arytmier er sjeldne;
• blodtrykket er normalt, med en tendens til å synke;
• palpasjon i den epigastriske sonen gjør det mulig å bestemme økte impulser av den hypertrofierte høyre ventrikkelen;
• Ved auskultasjon høres en aksentuerende andre lyd på lungearterien, og en diastolisk bilyd er mulig.

Forholdet mellom pulmonal hypertensjon med vedvarende årsaker og visse sykdommer gjør det mulig for oss å skille varianter i det kliniske forløpet.

Portopulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon fører til en samtidig økning i portvenetrykket. I dette tilfellet kan pasienten ha eller ikke ha skrumplever. Hun følger med kroniske sykdommer lever i 3–12 % av tilfellene. Symptomene er ikke forskjellige fra de som er oppført. Hevelse og tyngde i hypokondrium til høyre er mer uttalt.

Pulmonal hypertensjon med mitralstenose og aterosklerose

Sykdommen varierer i alvorlighetsgrad. Mitralstenose bidrar til forekomsten av aterosklerotiske lesjoner i lungearterien hos 40 % av pasientene på grunn av økt trykk på karveggen. Funksjonelle og organiske mekanismer for hypertensjon er kombinert.

Den innsnevrede venstre atrioventrikulære passasjen i hjertet er den "første barrieren" for blodstrøm. Hvis det er innsnevring eller blokkering av små kar, dannes en "andre barriere". Dette forklarer den manglende operasjonen for å eliminere stenose i behandlingen av hjertesykdom.

Ved kateterisering av hjertekamrene oppdages høyt trykk inne i lungearterien (150 mm Hg og over).

Vaskulære endringer utvikler seg og blir irreversible. Aterosklerotiske plakk vokser ikke til store størrelser, men de er tilstrekkelige til å begrense små grener.

Lungehjerte

Begrepet "cor pulmonale" inkluderer et symptomkompleks forårsaket av skade på lungevevet (lungeform) eller lungearterien (vaskulær form).

Det er flytalternativer:

1. akutt - typisk for embolisering av lungearterien;
2. subakutt - utvikler seg med bronkitt astma lungekarsinomatose;
3. kronisk - forårsaket av emfysem, en funksjonell spasme i arteriene, som blir til en organisk innsnevring av arterien, karakteristisk for kronisk bronkitt, lungetuberkulose, bronkiektasi, hyppig lungebetennelse.

En økning i motstand i karene gir en uttalt belastning på høyre hjerte. Den generelle mangelen på oksygen påvirker også myokard. Tykkelsen på høyre ventrikkel øker med overgangen til dystrofi og dilatasjon (vedvarende utvidelse av hulrommet). Kliniske tegn pulmonal hypertensjon øker gradvis.

Hypertensive kriser i karene i "den lille sirkelen"

Et kriseforløp følger ofte med pulmonal hypertensjon forbundet med hjertefeil. Kraftig forringelse tilstand pga plutselig økning trykk i lungekarene er mulig en gang i måneden eller oftere.

Pasienter merker seg:

• økt kortpustethet om kvelden;
• følelse av ekstern kompresjon av brystet;
• alvorlig hoste, noen ganger med hemoptyse;
• smerte i interscapular regionen som utstråler til de fremre seksjonene og brystbenet;
• kardiopalmus.

Ved undersøkelse avsløres følgende:

• pasientens urolige tilstand;
• manglende evne til å ligge i sengen på grunn av kortpustethet;
• uttalt cyanose;
• svak rask puls;
• synlig pulsering i området av lungearterien;
• hovne og pulserende halsårer;
• utskillelse av store mengder lys urin;
• ufrivillig avføring er mulig.

Diagnostikk

Diagnose av hypertensjon i lungesirkulasjonen er basert på å identifisere dens tegn. Disse inkluderer:

• hypertrofi av høyre hjerte;
• bestemmelse av økt trykk i lungearterien basert på resultatene av målinger ved bruk av kateterisering.

Russiske vitenskapsmenn F. Uglov og A. Popov foreslo å skille mellom 4 forhøyede nivåer hypertensjon i lungearterien:

• I grad (mild) – fra 25 til 40 mm Hg. Kunst.;
• II grad (moderat) - fra 42 til 65;
• III - fra 76 til 110;
• IV - over 110.

Undersøkelsesmetoder som brukes til diagnostisering av hypertrofi av de høyre hjertekamrene:

1. Røntgen - indikerer en utvidelse av de høyre grensene til hjerteskyggen, en økning i buen til lungearterien og avslører dens aneurisme.
2. Ultralydmetoder (ultralyd) - lar deg nøyaktig bestemme størrelsen på hjertekamrene og tykkelsen på veggene. En type ultralyd - Dopplerografi - viser forstyrrelser i blodstrømmen, strømningshastigheten og tilstedeværelsen av hindringer.
3. Elektrokardiografi - avslører tidlige tegn på hypertrofi av høyre ventrikkel og atrium ved et karakteristisk avvik til høyre for den elektriske aksen, en forstørret atriell "P"-bølge.
4. Spirografi er en metode for å studere muligheten for å puste; den bestemmer graden og typen av respirasjonssvikt.
5. For å oppdage årsakene til pulmonal hypertensjon, utføres pulmonal tomografi ved hjelp av røntgenavsnitt av forskjellige dybder eller på en mer moderne måte - computertomografi.

Mer komplekse metoder (radionuklidscintigrafi, angiopulmonografi). En biopsi for å studere tilstanden til lungevev og vaskulære forandringer brukes bare i spesialiserte klinikker.

Ved kateterisering av hjertehulene måles ikke bare trykket, men også oksygenmetningen i blodet. Dette hjelper med å identifisere årsakene sekundær hypertensjon. Under prosedyren administreres vasodilatorer og reaksjonen til arteriene kontrolleres, noe som er nødvendig ved valg av behandling.

Hvordan gjennomføres behandlingen?

Behandling av pulmonal hypertensjon er rettet mot å utelukke den underliggende patologien som forårsaket trykkøkningen.

I det innledende stadiet gir anti-astmatiske medisiner og vasodilatorer hjelp. Folkemidler kan ytterligere forbedre den allergiske stemningen i kroppen.

Hvis en pasient har kronisk embolisering, er eneste middel kirurgisk fjerning av tromben (embolektomi) ved eksisjon fra lungestammen. Operasjonen utføres i spesialiserte sentre, en overgang til kunstig blodsirkulasjon er nødvendig. Dødeligheten når 10 %.

Primær pulmonal hypertensjon behandles med kalsiumkanalblokkere. Effektiviteten deres fører til en reduksjon i trykket i lungearteriene hos 10–15 % av pasientene, ledsaget av god anmeldelse alvorlig syke pasienter. Dette anses som et gunstig tegn.

En analog av prostacyklin, Epoprostenol, administreres intravenøst ​​gjennom et subklavian kateter. Inhalerte former for medisiner (Iloprost), Beraprost tabletter oralt brukes. Effekten av subkutan administrering av et medikament som Treprostinil blir undersøkt.

Bosentan brukes til å blokkere reseptorer som forårsaker vasospasme.

Samtidig trenger pasienter medikamenter for å kompensere for hjertesvikt, diuretika og antikoagulantia.

Bruken av løsninger av Eufillin og No-shpa har en midlertidig effekt.

Er det noen folkemedisiner?

Det er umulig å kurere pulmonal hypertensjon med folkemedisiner. Anbefalinger om bruk av diuretika og hostedempende midler brukes veldig nøye.

Du bør ikke la deg rive med av helbredelse for denne patologien. Tapt tid i diagnose og oppstart av terapi kan være tapt for alltid.

Prognose

Uten behandling er gjennomsnittlig overlevelsestid for pasienter 2,5 år. Behandling med Epoprostenol øker levetiden til fem år hos 54 % av pasientene. Prognosen for pulmonal hypertensjon er ugunstig. Pasienter dør av økende høyre ventrikkelsvikt eller tromboemboli.

Pasienter med pulmonal hypertensjon på grunn av hjertesykdom og arteriell sklerose lever opp til 32–35 år. Kriseforløpet forverrer pasientens tilstand og anses som en ugunstig prognose.

Kompleksiteten til patologien krever maksimal oppmerksomhet til tilfeller av hyppig lungebetennelse og bronkitt. Forebygging av pulmonal hypertensjon består i å forhindre utvikling av pneumosklerose, emfysem, tidlig oppdagelse og kirurgisk behandling av medfødte defekter.

Klinikk, diagnostisering og behandling av revmatisk hjertesykdom

Revmatisk hjertesykdom er en ervervet patologi. Det er vanligvis klassifisert som en vaskulær sykdom der skade er rettet mot hjertevevet og forårsaker defekter. Samtidig påvirkes ledd og nervefibre i kroppen.

Den inflammatoriske reaksjonen utløses hovedsakelig av gruppe A hemolytiske streptokokker, som forårsaker sykdommer i de øvre luftveiene (sår hals). Dødelighet og hemodynamiske forstyrrelser oppstår på grunn av skade på hjerteklaffene. Oftest forårsaker kroniske revmatiske prosesser skade på mitralklaffen, sjeldnere - på aortaklaffen.

Mitralklafflesjoner

Akutt revmatisk feber fører til utvikling av mitralstenose 3 år etter sykdomsdebut. Det er fastslått at hver fjerde pasient med revmatisk hjertesykdom har isolert mitralklaffstenose. I 40 % av tilfellene utvikles kombinert ventilskade. I følge statistikk er mitralstenose mer vanlig hos kvinner.

Betennelse fører til skade på kanten av ventilbladene. Etter akutt periode fortykning og fibrose av kantene på ventilene oppstår. Når involvert i inflammatorisk prosess senestrenger og muskler blir forkortet og får arr. Som et resultat fører fibrose og forkalkning til endringer i strukturen til ventilen, som blir stiv og ubevegelig.

Revmatiske lesjoner fører til halvering av ventilåpningen. Nå trengs høyere trykk for å presse blod gjennom den trange åpningen fra venstre atrium inn i venstre ventrikkel. Økt trykk i venstre atrium fører til "jamming" i lungekapillærene. Klinisk viser denne prosessen seg som dyspné ved anstrengelse.

Pasienter med denne patologien tolererer økt hjertefrekvens svært dårlig. Funksjonell mitralklaffinsuffisiens kan forårsake flimmer og lungeødem. Denne utviklingen av hendelser kan forekomme hos pasienter som aldri har lagt merke til symptomer på sykdommen.

Kliniske egenskaper

Revmatisk hjertesykdom med skade på mitralklaffen manifesterer seg hos pasienter med symptomer:

• dyspné;
• hoste og hvesing under et angrep.

I begynnelsen av sykdommen kan pasienten ikke være oppmerksom på symptomene, siden de ikke har en uttalt manifestasjon. Bare under stress forverres patologiske prosesser. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, klarer ikke pasienten å puste normalt når han ligger ned (ortopné). Bare aksepterer det som er tvunget sittestilling, pasienten puster. I noen tilfeller oppstår alvorlig kortpustethet om natten med anfall av kvelning, som tvinger pasienten til å sitte.

Pasienter tåler moderat stress. Imidlertid er de i fare for å utvikle lungeødem, som kan være forårsaket av:

• lungebetennelse;
• understreke;
• svangerskap;
• seksuell omgang;
• atrieflimmer.

Under et hosteanfall kan det oppstå hemoptyse. Årsakene til komplikasjonen er forbundet med ruptur av bronkialårene. Slike kraftige blødninger er sjelden livstruende. Under kvelning kan det oppstå blodfarget sputum. Med et langt sykdomsforløp, på bakgrunn av hjertesvikt, kan det oppstå lungeinfarkt.

Tromboemboli utgjør en trussel mot livet. Under atrieflimmer kan en løs blodpropp reise gjennom blodstrømmen til nyrene, arteriene i hjertet, området av aortabifurkasjonen eller hjernen.

Symptomer inkluderer:

• brystsmerter;
• heshet (på grunn av kompresjon av larynxnerven);
• ascites;
• leverforstørrelse;
• opphovning.

Diagnostikk

For å stille en diagnose utføres en rekke undersøkelser. Legen undersøker puls, blodtrykk og intervjuer pasienten. I tilfeller hvor pulmonal hypertensjon ennå ikke har utviklet seg, er puls og blodtrykk normalt. Ved alvorlig pulmonal hypertensjon oppstår en endring i hjerterytmen. Under auskultasjon oppdages endringer i hjertelyder og alvorlighetsgraden av stenosen vurderes.

Instrumentelle undersøkelsesmetoder inkluderer:

1. Røntgen av brystet.
2. Ekkokardiografi.
3. Dopplerografi.
4. Hjertekateterisering.
5. Koronar angiografi.

EKG er en av de minst følsomme forskningsmetodene, som gjør det mulig å identifisere tegn bare ved alvorlig stenose. Røntgen lar deg vurdere graden av forstørrelse av venstre atrium. Ekkokardiografi bekrefter diagnosen. Metoden lar deg evaluere fortykkelsen, forkalkningsgraden og mobiliteten til ventilbladene.

Doppler-ultralyd avslører alvorlighetsgraden av stenosen og hastigheten på blodstrømmen. Dersom pasienten planlegger å gjennomgå ventilerstatningsoperasjon, er hjertekateterisering inkludert i undersøkelsen.

Behandling

Kronisk revmatisk hjertesykdom behandles konservativt og kirurgisk. Konservativ behandling inkluderer:

• Livsstilsendringer.
• Forebygging av tilbakefall av revmatisk feber.
• Antibiotisk behandling for endokarditt (hvis noen).
• Forskrivning av antikoagulantia (Warfarin).
• Diuretika (furosemid, Lasix, etc.).
• Nitrater (når tilstede) kronisk svikt ventil).
• Betablokkere.

Valget av operasjon avhenger av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. For å lindre tilstanden, utfør:

• lukket eller åpen mitralkommissurotomi (separasjon av klaffeblader, rense dem fra forkalkninger og blodpropp under operasjonen);
• utskifting av mitralklaffen;
• perkutan ballongvalvuloplastikk.

Ballongplastikk utføres på pasienter hvis klaffeblader er tilstrekkelig fleksible og bevegelige. Kateteret føres inn gjennom femoralvenen inn i interatrial septum. En ballong plasseres på stedet for stenose av hullet og blåses opp. Takket være denne prosedyren reduseres stenose. Operasjonen lar deg utsette ventilbytte. Risikoen for ballongplastikk er minimal, noe som gjør at operasjonen kan utføres på kvinner som venter barn.

Hvis pasienten har alvorlig forkalkning, uttalte endringer ventil, er ventilerstatningskirurgi indisert. Det bør huskes på at revmatiske prosesser i hjertet før eller siden vil føre til alvorlige konsekvenser. Medisiner gir bare midlertidig lindring. Etter klaffeutskifting er behandling med antikoagulantia (Warfarin) under kontroll av blodpropp viktig. Ved utilstrekkelig behandling etter proteser er det en mulig risiko for tromboemboli.

Leger kan ikke forutsi det nøyaktige tidspunktet for utvikling av stenose. Med vellykket forebygging revmatisk feber og kommissurotomi kan pasienter leve lenge uten tegn på klaffestenose.

Revmatisk sykdom i aortaklaffen

I sjeldne tilfeller kan revmatisk hjertesykdom føre til aortastenose. Sjelden er denne patologien isolert. I de fleste tilfeller oppdages kombinerte ventilskader. Skader på brosjyrene fører til fibrose, stivhet og alvorlig stenose.

Under revmatismeanfall utvikles valvulitt (betennelse i klaffene). Dette fører til liming av kantene på ventilbladene, arrdannelse, fortykning og forkortning av bladene. Som et resultat blir den normale trikuspidalklaffen smeltet, med en liten åpning.

På grunn av kroniske prosesser tilpasser pasientene seg til patologiske endringer. Myokardhypertrofi opprettholder hjertevolumet i lang tid uten symptomer eller klaffeutvidelse. Sykdommen er preget av en lang asymptomatisk periode. Pasienten kan klage over angina-anfall etter trening.

Revmatisk betennelse i klaffen kan føre til henging av klaffene. Som et resultat av prolaps kastes blod fra aorta inn i venstre ventrikkel. Pasienten utvikler hjertesvikt. Fullstendig uttømming av hjertet skjer 15 år etter sykdomsutbruddet.

Utviklingen av patologi fører til kortpustethet, svimmelhet, kvelning i liggende stilling (ortopné). Under undersøkelsen oppdager legen en lavfyllende puls, en forstyrrelse i hjertelydene og en grov systolisk bilyd av utstøting i aorta. I tillegg foreskriver legen et ekkokardiogram.

Behandlingen inkluderer:

• forebygging av infeksiøs endokarditt;
• forebygging av revmatiske angrep;
• livsstilsendringer;
• korrigering av fysisk aktivitet.

For å lindre angrep av angina, er pasienter foreskrevet langtidsvirkende nitrater. Behandlingen inkluderer administrering av hjerteglykosider og diuretika. Progresjon av sykdommen forverrer prognosen, så pasienter bør sent stadium ventilstenose, er ventilerstatning indisert, siden medikamentell behandling ikke forbedrer tilstanden.

Forebygging

Kronisk revmatisk patologi forhindres ved rettidig behandling av laryngitt og faryngitt forårsaket av hemolytisk streptokokk A. Sykdommer behandles med antibiotika penicillin serien eller erytromycin for allergi mot penicilliner.

Sekundærforebygging består i å forebygge revmatiske anfall og feber. Pasienter foreskrives antibiotika på individuell basis. Hvis det er tegn på karbetennelse, fortsetter pasientene å få en antibiotikakur i ti år etter et revmatisk anfall. Det er verdt å merke seg at neglisjering av primærforebygging fører til risiko for å utvikle defekter etter revmatisme. Konservativ behandling av defekter bidrar til å bremse utviklingen av patologi og øker pasientens overlevelse.

Tegn, grader og behandling av pulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon er en patologi der en vedvarende økning i blodtrykket observeres i den vaskulære sengen i arterien. Denne sykdommen regnes som progressiv, og fører til slutt til en persons død. Symptomer på pulmonal hypertensjon manifesterer seg avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. Det er veldig viktig å identifisere det i tide og starte rettidig behandling.

• Fører til
• Klassifisering
• Primær pulmonal hypertensjon
• Sekundær hypertensjon
• Symptomer
• Diagnostikk
• Behandling
• Konsekvenser
• Forebygging

Denne sykdommen oppstår noen ganger hos barn. Med pulmonal hypertensjon hos nyfødte er ikke lungesirkulasjonen i stand til å opprettholde eller redusere den allerede reduserte vaskulære motstanden i lungene ved fødselen. Denne tilstanden er vanligvis observert hos post-term eller premature babyer.

Fører til

Det er mange årsaker og risikofaktorer som fører til sykdommen. De viktigste plagene som syndromet utvikler seg mot er lungesykdommer. Oftest er de bronkopulmonale sykdommer, der strukturen av lungevevet er forstyrret og alveolær hypoksi oppstår. I tillegg kan sykdommen utvikle seg mot bakgrunnen av andre sykdommer i lungesystemet:

• Bronkiektasi. Hovedsymptomet på denne sykdommen anses å være dannelsen av hulrom i den nedre delen av lungene og suppurasjon.
• Obstruktiv kronisk bronkitt. I dette tilfellet endres lungevevet gradvis og luftveiene lukkes.
• Fibrose av lungevev. Denne tilstanden er preget av endringer i lungevev hvor bindevev erstatter normale celler.

Normal lunge og med bronkiektasi

Årsakene til pulmonal hypertensjon kan også ligge i hjertesykdom. Blant dem legges det vekt på medfødte defekter, som patent ductus ductus, septumdefekter og patent foramen ovale. Forutsetningen kan være sykdommer hvor funksjonaliteten til hjertemuskelen er svekket, noe som bidrar til blodstagnasjon i lungesirkulasjonen. Slike plager inkluderer kardiomyopati, iskemisk hjertesykdom og hypertensjon.

Det er flere måter pulmonal arteriell hypertensjon utvikler seg på:

1. Alveolær hypoksi er hovedårsaken til utviklingen av sykdommen. Når det oppstår, får ikke alveolene nok oksygen. Dette observeres med ujevn lungeventilasjon, som gradvis øker. Hvis en redusert mengde oksygen kommer inn i lungevevet, smalner blodårene i lungesystemet.
2. Endringer i strukturen til lungevev når bindevev vokser.
3. Økt antall røde blodlegemer. Denne tilstanden er forårsaket av konstant hypoksi og takykardi. Mikrotrombi oppstår som et resultat av vaskulær spasmer og økt adhesjon av blodceller. De tetter lumen i lungekarene.

Primær pulmonal hypertensjon hos barn utvikler seg av ukjente årsaker. Diagnostikk av barn viste at grunnlaget for sykdommen er nevrohumoral ustabilitet, arvelig predisposisjon, patologi av homeostasesystemet og skade på karene i lungesirkulasjonen av autoimmun natur.

Flere andre faktorer kan bidra til utvikling av pulmonal hypertensjon. Det kan ta litt medisiner som påvirker lungevev: antidepressiva, kokain, amfetamin, anoreksigen. Giftstoffer kan også påvirke utviklingen av sykdommen. Disse inkluderer giftstoffer av biologisk opprinnelse. Det er visse demografiske og medisinske faktorer som kan føre til hypertensjon. Disse inkluderer graviditet, kvinnelig kjønn, hypertensjon. Levercirrhose, HIV-infeksjon, blodsykdommer, hypertyreose, arvelige sykdommer, portalhypertensjon og andre sjeldne sykdommer kan bidra til å utvikle pulmonal hypertensjon. Kompresjon av lungekarene ved en svulst, effekter av overvekt og et deformert bryst, samt heving i store høyder kan ha effekt.

Klassifisering

Det er to viktige former for sykdommen, primær og sekundær.

Primær pulmonal hypertensjon

Med denne formen er det en vedvarende økning i trykket i arterien, men ikke på bakgrunn av sykdommer i kardiovaskulære og luftveier. Det er ingen thoraco-diafragmatisk patologi. Denne typen sykdom anses som arvelig. Det overføres vanligvis på en autosomal recessiv måte. Noen ganger skjer utvikling etter en dominerende type.

En forutsetning for utviklingen av denne formen kan være sterk blodplateaggregeringsaktivitet. Dette leder til et stort nummer av små kar lokalisert i lungesirkulasjonssystemet blir tette med blodpropp. På grunn av dette er det en kraftig økning i intravaskulært trykk i systemet, som virker på veggene i lungearteriene. For å takle dette og presse den nødvendige mengden blod videre, øker den muskulære delen av arterieveggen. Dette er hvordan dens kompenserende hypertrofi utvikler seg.

Primær hypertensjon kan utvikle seg på bakgrunn av konsentrisk fibrose i lungearterien. Dette fører til en innsnevring av lumen og en økning i blodstrømstrykket. Som et resultat av dette, og også på grunn av manglende evne til sunne lungekar til å støtte bevegelsen av blod med høyt trykk eller manglende evne til endrede kar til å støtte bevegelsen av blod med normalt trykk, utvikles kompensasjonsmekanisme. Den er basert på fremveksten av bypass-veier, som er åpne arteriovenøse shunter. Kroppen prøver å senke nivået av høyt blodtrykk ved å overføre blod gjennom dem. Imidlertid er muskelveggen i arteriolene svak, så shuntene svikter raskt. Dette skaper områder som også øker trykkverdien. Shunter forstyrrer riktig blodstrøm, noe som fører til forstyrrelse av blodoksygenering og oksygentilførsel til vev. Til tross for kunnskap om alle disse faktorene, er primær pulmonal hypertensjon fortsatt dårlig forstått.

Sekundær hypertensjon

Forløpet av denne typen sykdom er litt annerledes. Det er forårsaket av mange sykdommer - hypoksiske tilstander, medfødte hjertefeil, og så videre. Hjertesykdommer som bidrar til utviklingen av sekundærformen:

• Sykdommer som forårsaker LV-dysfunksjon. Sykdommene som er hovedårsaken til hypertensjon og følger med sykdommer i denne gruppen inkluderer: iskemisk myokardskade, aortaklaffdefekter, myokard- og kardiomyopatisk skade på LV.
• Sykdommer som fører til økt trykk i venstre atriumkammer: utviklingsavvik, tumorlesjoner i atrium og mitralstenose.

Utviklingen av pulmonal hypertensjon kan deles inn i to deler:

• Funksjonelle mekanismer. Deres utvikling skyldes forstyrrelse av normale og/eller dannelsen av nye funksjonelle patologiske trekk. Medikamentell behandling er spesifikt rettet mot deres korreksjon og eliminering. Funksjonelle koblinger inkluderer en økning i blodvolum per minutt, en økning i blodviskositet, den patologiske Savitsky-refleksen, påvirkningen av hyppige bronkopulmonale infeksjoner og effekten av biologisk aktive elementer på arterien.
• Anatomiske mekanismer. Deres forekomst er innledet av visse anatomiske defekter i lungearterien eller lungesirkulasjonssystemet. Medikamentell behandling i dette tilfellet gir praktisk talt ingen fordel. Noen defekter kan korrigeres med kirurgi.

Avhengig av alvorlighetsgraden av hypertensjon, skilles fire grader.

1. Pulmonal hypertensjon stadium 1. Denne formen oppstår uten å forstyrre aktiviteten til det fysiske planet. Normal trening fører ikke til kortpustethet, svimmelhet, svakhet eller brystsmerter.
2. 2. grad. Sykdommen gir mindre aktivitetssvikt. Vanlig trening er ledsaget av kortpustethet, svakhet, brystsmerter og svimmelhet. I hvile er det ingen slike symptomer.
3. Grad 3 er preget av betydelig svekkelse av fysisk aktivitet. Mindre fysisk aktivitet forårsaker kortpustethet og de andre symptomene som er oppført ovenfor.
4. Grad 4 er ledsaget av de nevnte symptomene ved minste belastning og i hvile.

Det er to flere former for sykdommen:

1. Kronisk tromboembolisk hypertensjon. Det utvikler seg raskt som et resultat av tromboemboli i stammen og store grener av arterien. De karakteristiske trekkene er akutt debut, rask progresjon, utvikling av bukspyttkjertelsvikt, hypoksi, blodtrykksfall.
2. Pulmonal hypertensjon på grunn av uklare mekanismer. Mistenkte årsaker inkluderer sarkoidose, svulster og fibroserende mediastinitt.

Avhengig av trykket, skilles tre flere typer sykdom ut:

1. Mild form, når trykket er fra 25 til 36 mm Hg;
2. Moderat pulmonal hypertensjon, trykk fra 35 til 45 mm Hg;
3. Alvorlig form med trykk større enn 45 mm Hg.

Symptomer

Sykdommen kan oppstå uten symptomer i kompensasjonsstadiet. På grunn av dette oppdages det oftest når en alvorlig form har begynt å utvikle seg. Innledende manifestasjoner observeres når trykket i lungearteriesystemet økes to eller flere ganger sammenlignet med normalt. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vises symptomer som vekttap, kortpustethet, tretthet, heshet, hoste og hjertebank. En person kan ikke forklare dem. På et tidlig stadium kan sykdommer oppstå besvimelsestilstander på grunn av akutt cerebral hypoksi og hjerterytmeforstyrrelser, samt svimmelhet.

Siden tegnene på pulmonal hypertensjon ikke er veldig spesifikke, er det vanskelig å diagnostisere nøyaktig diagnose basert på subjektive klager. Derfor er det veldig viktig å gjennomføre en grundig diagnose og ta hensyn til alle symptomer som på en eller annen måte indikerer problemer med lungearterien eller andre systemer i kroppen, en svikt som kan føre til utvikling av hypertensjon.

Diagnostikk

Siden en sekundær sykdom er en komplikasjon til andre sykdommer, er det under diagnose viktig å identifisere den underliggende sykdommen. Dette er mulig takket være følgende tiltak:

• Studie av sykehistorien. Dette inkluderer å samle inn informasjon om når kortpustethet, brystsmerter og andre symptomer begynte, hva pasienten forbinder med slike tilstander, og hvordan de ble behandlet.
• Livsstilsanalyse. Dette er informasjon om pasientens dårlige vaner, lignende sykdommer hos pårørende, arbeids- og levekår, tilstedeværelse av medfødt patologiske forhold og tidligere operasjoner.
• Visuell undersøkelse av pasienten. Legen bør være oppmerksom på tilstedeværelsen av slike ytre tegn som blå hud, endringer i formen på fingrene, forstørret lever, hevelse i underekstremitetene, pulsering av nakkevenene. Lytting til lungene og hjertet med et phonendoscope utføres også.
• EKG. Lar deg se tegn på forstørrelse av høyre hjerte.
• En røntgen av thorax kan hjelpe med å identifisere et forstørret hjerte.
• Ultralyd av hjertet. Hjelper med å beregne størrelsen på hjertet og indirekte bestemme trykket i lungearteriene.
• Arteriell kateterisering. Ved å bruke denne metoden kan du bestemme trykket i den.

Slike data vil bidra til å avgjøre om en person har primær eller sekundær pulmonal hypertensjon, behandlingstaktikk og gi en prognose. For å fastslå sykdomsklasse og type, samt vurdere treningstoleranse, utføres spirometri, CT thorax, vurdering av diffus lungekapasitet, abdominal ultralyd, blodprøver og så videre.

Behandling

Behandling av pulmonal hypertensjon er basert på flere metoder.

1. Ikke-medikamentell behandling. Det inkluderer å drikke væske i en mengde på ikke mer enn 1,5 liter per dag, samt å redusere mengden bordsalt som forbrukes. Oksygenbehandling er effektiv, siden den bidrar til å eliminere acidose og gjenopprette funksjonene til sentralnervesystemet. Det er viktig for pasienter å unngå situasjoner som gir kortpustethet og andre symptomer, så det er en god anbefaling å unngå fysisk aktivitet.
2. Medikamentell behandling: diuretika, kalsiumantagonister, nitrater, ACE-hemmere, blodplatehemmere, antibiotika, prostaglandiner og så videre.
3. Kirurgisk behandling av pulmonal hypertensjon: tromboendarektomi, atrial septostomi.
4. Tradisjonelle metoder. Tradisjonell behandling kan kun brukes etter anbefaling fra lege.

Konsekvenser

En vanlig komplikasjon av sykdommen er RV hjertesvikt. Det er ledsaget av hjertearytmi, som manifesterer seg som atrieflimmer. Til alvorlige stadier Hypertensjon er preget av utvikling av trombose av pulmonale arterioler. I tillegg kan i blodårene utvikle seg hypertensive kriser som viser seg i angrep Lungeødem. Den farligste komplikasjonen av hypertensjon er død, som vanligvis oppstår på grunn av utvikling av arteriell tromboembolisme eller hjerte-lungesvikt.

I alvorlige stadier av sykdommen er trombose av pulmonale arterioler mulig

For å unngå slike komplikasjoner, er det nødvendig å starte behandling av sykdommen så tidlig som mulig. Derfor, ved de første tegnene, må du skynde deg til legen og gjennomgå en fullstendig undersøkelse. Under behandlingsprosessen må du følge legens anbefalinger.

Forebygging

Denne forferdelige sykdommen kan forebygges ved hjelp av visse tiltak som er rettet mot å forbedre livskvaliteten. Det er nødvendig å gi opp dårlige vaner og unngå psyko-emosjonelt stress. Enhver sykdom må behandles umiddelbart, spesielt de som kan føre til utvikling av pulmonal hypertensjon.

Ved å ta rimelig vare på deg selv kan du unngå mange sykdommer som forkorter forventet levealder. La oss huske at helsen vår ofte avhenger av oss selv!

Ved å legge igjen en kommentar godtar du brukeravtalen

• Arytmi
• Aterosklerose
• Åreknuter
• Varicocele
• Hemoroider
• Hypertensjon
• Hypotensjon
• Diagnostikk
• Dystoni
• Slag
• Hjerteinfarkt
• Iskemi
• Blod
• Drift
• Hjerte
• Fartøy
• Angina pectoris
• Takykardi
• Trombose og tromboflebitt

• Hjerte te
• Hypertensjon
• Trykkarmbånd
• Normalife
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

PH er en alvorlig kronisk sykdom med ugunstig prognose; det er tilrådelig å anbefale rasjonell daglig aktivitet til pasienter. For alle pasienter er generelle anbefalinger viktige, etterlevelse av disse kan redusere risikoen for mulig forverring av sykdommen.
Epidural anestesi anbefales som metode for valg ved kirurgiske inngrep hos pasienter med PH.

Kommentarer. Det antas at elektive kirurgiske inngrep hos pasienter med PAH har høy risiko. For tiden er den mest foretrukne anestesimetoden epidural anestesi. Hos pasienter som får oral PAH-spesifikk behandling, under forberedelse og administrering kirurgiske inngrep, er det mulig å vurdere spørsmålet om innånding og/eller intravenøs administrering narkotika.

3.2 Medikamentell behandling.

Det er to seksjoner med medikamentell behandling hos pasienter med PH: vedlikeholdsbehandling (orale antikoagulantia og blodplatehemmere, diuretika, hjerteglykosider, oksygenbehandling) og spesifikk terapi, inkludert kalsiumantagonister, prostanoider, endotelinreseptorantagonister, fosfodiesterase type 5-hemmere.

3.2.1 Vedlikeholdsterapi.

Antikoagulanter og blodplatehemmende midler.
Det anbefales å foreskrive warfarin til pasienter med IPH, arvelig PAH, assosiert PAH mens de tar anorektika.

Kommentarer. Mål-INR-nivået for PAH er 1,5-2,5. Ved andre former for PH bør beslutningen om å foreskrive antikoagulantia tas individuelt i hvert enkelt tilfelle basert på en vurdering av risiko/effektivitet-forholdet. Spesielt pasienter med portopulmonal PH har høy risiko for å utvikle blødninger fra utvidede vener i spiserøret.
Det anbefales å foreskrive warfarin til pasienter med CTEPH.

Kommentarer. I CTEPH er mål-INR-nivåene under warfarin**-behandling 2,5 - 3,5.
Det anbefales å foreskrive lavmolekylære hepariner som et alternativ til warfarin hos pasienter med pulmonal hypertensjon med økt risiko for blødning eller ved intoleranse overfor sistnevnte.
Styrke av anbefaling nivå I (nivå av bevissikkerhet C).
Kommentarer. De mest tilgjengelige lavmolekylære heparinene er nadroparin og enoksaparin**. I løpet av 1. behandlingsmåned brukes doser av nadroparin 15000 UAXaIC 2 ganger daglig eller enoksaparin 1 mg/kg kroppsvekt 2 ganger daglig, deretter brukes lavere profylaktiske doser: nadroparin 7500 UAXaIC 1-2 ganger daglig og enoksaparin 20 -40 mgx1-2 ganger.
Administrering av blodplatehemmere anbefales for pasienter med PAH som har en positiv test for vasoreaktivitet og som er intolerante overfor orale antikoagulantia.
Styrkenivå for anbefaling IIb (Bevisnivå C).
Kommentarer. Bruk av acetylsalisylsyre 75-150 mg krever ikke laboratoriekontroll.
For alvorlige klimakterisymptomer anbefales postmenopausale pasienter med PH å gjennomgå hormonsubstitusjonsbehandling, forutsatt at tilstrekkelig hypokoagulasjon oppnås ved bruk av antikoagulantbehandling.
Styrkenivå for anbefaling IIa (Bevisnivå C).
Kommentarer. Det er fortsatt uløste spørsmål angående utskifting hormonbehandling hos pasienter med PAH i overgangsalderen. Denne typen terapi kan trolig diskuteres ved alvorlige menopausale symptomer.
Diuretika.
Det anbefales å foreskrive diuretika i alle tilfeller av bukspyttkjerteldekompensasjon hos pasienter med PH.
Styrke av anbefaling nivå I (nivå av bevissikkerhet C).
Kommentarer. Diuretikadoser må titreres nøye for å unngå skarp nedgang sirkulerende blodvolum og senke blodtrykket. Sløyfediuretika brukes: furosemid** 20-120 mg/dag, etakrynsyre 50-100 mg/dag, torasemid 5-20 mg/dag. Det anbefales å legge til adosteronantagonister: veroshpiron** 25-150 mg, eplerenon 20 mg.
I alle tilfeller av forskrivning av diuretika, anbefales det å nøye overvåke elektrolyttnivåer i blodet, samt tilstanden til nyrefunksjonen. .
Styrke av anbefaling nivå I (nivå av bevissikkerhet C).
Oksygenbehandling.
Oksygenbehandling anbefales for pasienter med PH på grunn av kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) i minst 15 timer daglig for å oppnå et partialtrykk på O2 i arterielt blod på mer enn 8 kPa. .
Styrke av anbefaling nivå I (nivå av bevissikkerhet C).
Kommentarer. Det er viktig å opprettholde O2-metningen på 90 % eller høyere til enhver tid.
I poliklinisk setting anbefales oksygenbehandling for å forbedre kliniske symptomer og korrigere desaturasjon under fysisk aktivitet. .
Styrkenivå for anbefaling IIb (Bevisnivå C).
Hjerteglykosider og inotrope legemidler.
Administrering av digoksin** 0,25 mg/dag anbefales for å redusere ventrikkelfrekvensen ved supraventrikulære takyarytmier hos pasienter med PH. .
Styrke av anbefaling nivå I (nivå av bevissikkerhet C).
Hjerteglykosider anbefales for progresjon av CHF hos pasienter med PH. .
Styrkenivå for anbefaling IIb (Bevisnivå C).
Dobutamin hos pasienter med PH anbefales i det terminale stadiet av sykdommen som inotropisk støtte.
Styrke av anbefaling nivå I (nivå av bevissikkerhet C).
Andre kardiovaskulære legemidler.
Behandling av anemi/jernmangel hos pasienter med PH anbefales. .
Styrkenivå for anbefaling IIb (Bevisnivå C).
Kommentarer. Jernmangel er bestemt hos 43 % av pasientene med IPH, 46 % av pasientene med PAH pga. systemisk sklerodermi og 56 % av pasientene med Eisenmenger syndrom. Hos disse pasientkategoriene er det vist at jernmangel kan føre til dårlig treningskapasitet og muligens økt dødelighet, uavhengig av alvorlighetsgraden av anemien. Regelmessig overvåking av tilstanden til jernmetabolismen hos alle pasienter med PAH er nødvendig for rettidig bestemmelse av jernmangel og forskrivning av terapi. jernholdige legemidler. Flere studier har vist at jernabsorpsjon er svekket i PAH, så intravenøs administrering kan være å foretrekke, selv om det ikke er utført kontrollerte studier på dette området.
Det anbefales ikke å foreskrive angiotensin-konverterende enzymhemmere, angiotensinreseptorblokkere, β-blokkere eller ivabradin til pasienter med PAH i fravær av samtidig patologi.

Kommentarer. For tiden er det ingen overbevisende data til fordel for effektiviteten og sikkerheten til angiotensin-konverterende enzymhemmere og sartaner, β-blokkere og ivabradin hos pasienter med PAH. Bruk av disse legemidlene anbefales kun i nærvær av samtidig kardiovaskulær vaskulære sykdommer som arteriell hypertensjon, iskemisk sykdom hjerte, venstre ventrikkel hjertesvikt.

3.2.2 Spesifikk terapi.

Kalsiumantagonister.
Kalsiumantagonister anbefales i høye doser for pasienter med IPH, arvelig PAH eller PAH på grunn av medisiner med positiv APP.
Styrke av anbefaling nivå I (nivå av bevissikkerhet C).
Kommentarer. Det er mulig å bruke dihydropyridin AK og diltiazem. Pasienter med hvilepuls mindre enn 80 slag/min. Nifedipin i langvarig form eller andre dihydropyridin-AK-er av tredje generasjon anbefales. For relativ takykardi (hjertefrekvens i hvile mer enn 80 slag per minutt) anbefales diltiazem i en dose på 240-720 mg.
Amlodipin anbefales som det foretrukne stoffet for pasienter med PH med symptomer på hjertesvikt i høyre ventrikkel.
Styrkenivå for anbefaling IIa (Bevisnivå C).
Kommentarer. Daglige doser av AA som har vist effektivitet er ganske høye - for nifedipin** - 120-240 mg, for amlodipin** - opptil 10-15 mg. Det anbefales å titrere dosen av legemidlet gradvis over flere uker til maksimal tolerert dose.
Pasienter med idiopatisk/arvelig PAH, PAH på grunn av medisinering, som får AA i høye doser krever nøye dynamisk overvåking med oppfølgingsbesøk etter 3-4 måneder. Etter oppstart av terapi.
Styrke av anbefaling nivå I (nivå av bevissikkerhet C).
Kommentarer. Det er nødvendig å overvåke stabiliteten til den kliniske effekten av AK. Hos pasienter med IPH med positiv OFP etter 3-4 måneders kontinuerlig behandling med AK, anbefales det å evaluere effektiviteten av terapi med obligatorisk CPOS etter 3-4 måneder. Ved utilstrekkelig respons - manglende oppnåelse av FC I eller II (WHO), mangel på signifikant forbedring / nesten normalisering av hemodynamiske parametere - er behandlingsjustering nødvendig. I noen tilfeller er det nødvendig å kombinere AK med andre PAH-spesifikke legemidler, siden uttak av førstnevnte fører til klinisk forverring.
Fortsettelse av behandling med AA i høye doser anbefales for pasienter med idiopatisk/arvelig PAH, PAH på grunn av medisinering i FC I-II og betydelig bedring i hemodynamikk, nær normalisering. .
Styrke av anbefaling nivå I (nivå av bevissikkerhet C).
Det anbefales å bli med i PAH- spesifikk terapi hos pasienter med idiopatisk/arvelig PAH, PAH på grunn av medisinering i FC III-IV uten vesentlig bedring som følge av behandling med høye doser AA).
Styrke av anbefaling nivå I (Bevissikkerhetsnivå C.
Forskrivning av AA i høye doser anbefales ikke til pasienter med PAH uten å gjennomgå AFP eller ved negativ AFP, med unntak av kliniske situasjoner hvor forskrivning av standarddoser med legemidler skyldes andre indikasjoner. .
Styrke av anbefaling nivå III (Bevissikkerhetsnivå C).
Kommentarer.Å foreskrive AC uten å utføre en fysisk kondisjonstest eller en negativ fysisk kondisjonstest er full av utvikling av alvorlige bivirkninger - hypotensjon, synkope, hjertesvikt i høyre ventrikkel.
Prostaglandiner/prostanoider.
Prostaglandiner. Dette er en gruppe lipidforbindelser med en unik struktur dannet av et enkelt substrat, arakidonsyre. . Prostaglandin E1 (PGE1) er et vasodilaterende prostaglandin med antiaggregerende og antiproliferative effekter. På grunn av den korte halveringstiden (3-5 minutter), er det mulig å titrere dosen raskt til maksimal verdi, og om nødvendig raskt stoppe effekten av stoffet. 90% av PGE1 er inaktivert i lungene, derfor, når det administreres intravenøst, er inngangen til den systemiske sirkulasjonen ekstremt liten, som et resultat av at det ikke observeres noen uttalt systemisk hypotensjon.
Det anbefales å bruke intravenøs PGE1 opp til 30 ng/kg/min for å utføre generell fysioterapi under CPOS.
Styrkenivå for anbefaling IIb (Bevisnivå C).
Kommentarer. Tidligere ble PGE1 brukt i form av intravenøse intravenøse infusjoner i 2-3 uker under langtidsbehandling med kalsiumantagonister. For tiden, på grunn av bruken av inhalert iloprost og orale legemidler for PAH-spesifikk terapi, er det rasjonelt å bruke det utelukkende for å teste vasoreaktivitet i AFP.
Bruk av intravenøs PGE1 for kronisk terapi anbefales ikke. .
Styrke av anbefaling nivå III (Bevissikkerhetsnivå C).
Prostacyklin (prostaglandin I2). En kraftig endogen vasodilator med en hel rekke tilleggseffekter - antiaggregering, antiproliferativ og cytobeskyttende, som er rettet mot å forhindre pulmonal vaskulær ombygging - redusere skade på endotelceller og hyperkoagulasjon. Hos pasienter med PH av ulike etiologier et brudd på prostacyklinproduksjonen er bevist, noe som fremgår av en reduksjon i ekspresjonen av prostacyklinsyntase i lungearteriene og en reduksjon i utskillelsen av prostacyklinmetabolitter i urinen. Fra klassen av prostanoider, som har forskjellige farmakokinetiske egenskaper og lignende farmakodynamiske effekter, er det eneste stoffet som anbefales i vårt land iloprost i inhalasjonsform.
Iloprost. En kjemisk stabil analog av prostacyklin i aerosolform for inhalering brukes hos pasienter med PH i form av mono- og kombinert PAH-spesifikk terapi. Effektiviteten av inhalert iloprost ble vurdert i den randomiserte, placebokontrollerte studien AIR-1 hos pasienter med PAH og inoperable former for CTEPH med klasse III-IV (NYHA). Iloprost/placebo-inhalasjoner ble utført 6-9 ganger med 2,5-5 mcg per inhalasjon i løpet av dagen (gjennomsnittlig 30 mcg pr. dag). Iloprost forbedret kliniske symptomer, treningstoleranse, påvirket PVR og frekvensen av kliniske hendelser.
Iloprost i inhalasjonsform anbefales for behandling av moderate og alvorlige former for PH: IPH, arvelig PAH, PAH på grunn av CTD, PAH mens du tar medisiner, inoperable former for CTEPH.
Anbefalt styrkenivå I (evidensnivå B) for pasienter med FC III.

Kommentarer. I STEP-studien med 60 pasienter tidligere behandlet med bosentan, førte tillegg av inhalert iloprost til behandlingen til en økning i D6MQ (p.< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Endotelinreseptorantagonister.
Endotelin-1 (ET-1). Dette er et peptid av endotel opprinnelse, preget av kraftige vasokonstriktor og mitogene egenskaper mot glatte muskelceller. Aktivering av endotelinsystemet hos pasienter med PAH er indisert ved å vurdere plasma- og vevskonsentrasjonene. Dette er begrunnelsen for bruk av ARE-er som blokkerer type A-reseptorer (ETA) eller samtidig begge typer reseptorer - ETA og ETB. Aktivering av ETA- og ETB-reseptorer av glatte muskelceller forårsaker en vasokonstriktor og mitogen effekt. Stimulering av ETB-reseptorer fremmer clearance av ET-1 i lungene og øker produksjonen av NO og prostacyklin. Imidlertid er det ved PAH en åpenbar mangel på ETB-reseptorer i endotelet. Tre store randomiserte kliniske studier (RCT) er utført med ARE. Det har nå vist seg at, til tross for forskjeller i aktivitet mot ulike reseptorer, er effektiviteten av doble og selektive ARE hos pasienter med PAH sammenlignbar.
Ambrisentan. Ikke-sulfonamid ARE, propansyrederivat, selektiv ETA-reseptorantagonist. Legemidlet ble studert i en pilot og to placebokontrollerte studier.To 12-ukers placebokontrollerte RCT, ARIES-1 (n=202) og ARIES-2 (n=192), studerte effektiviteten og sikkerheten til ambrisentan brukt i forskjellige doseregimer - 2,5 mg eller 5 mg i ARIES-1; 5mg eller 10mg i ARIES-2. Begge RCT-ene inkluderte pasienter over 18 år med PAH av forskjellige etiologier (IPH, PAH på grunn av anorektika, PAH-CTD eller PAH-HIV), med hvilken som helst FC. Imidlertid hadde de fleste pasienter FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) eller III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), med en liten andel FC I (ARIES- 1: 2,5 %; ARIES-2: 1,5 %) og IV (ARIES-1: 7 %; ARIES-2: 2 %). Gjennomsnittlig placebojustert økning i D6MX ved uke 12 av behandlingen (primært endepunkt) i ARIES-1 var +31m (p=0,008) og +51m (p=0,001) i henholdsvis 5 mg og 10 mg behandlingsgruppene; i ARIES-2 +32m (p=0,02) og +59m (p=0,001) i henholdsvis 2,5 og 5 mg ambrisentan-behandlingsgruppene. Hos 280 pasienter som fullførte 48 uker med ambrisentan monoterapi, var forbedringen i D6MQ +39m sammenlignet med baseline. I 3 grupper med forskjellige doseregimer varierte økningen i D6MX fra +31 til +59m.
Sammenlignet med placebo, påvirket ikke ambrisentan risikoen for død eller behovet for sykehusinnleggelse. I ARIES-1/2 RCT var forekomsten av død og behovet for sykehusinnleggelse på grunn av progresjon av PAH ikke signifikant forskjellig mellom ambrisentan- og placebogruppene.
Ambrisentan anbefales for behandling av pasienter med PAH for å forbedre treningstoleranse og langsom progresjon kliniske symptomer(Tabell 9).

Styrkenivå for anbefaling IIb (Bevisnivå C) for pasienter med FC IV.
Kommentarer. I RCT ble stoffets effektivitet etablert hos pasienter med IPH, arvelig PAH, PAH på grunn av CTD med FC II-III (WHO). Anbefalt dose er 5 mg 1 gang daglig med en mulig økning til 10 mg. Forekomsten av leverdysfunksjon er 0,8 til 3 %, noe som krever månedlig overvåking. Under behandling med ambrisentan oppstår perifert ødem oftere enn med andre ARE.
Bosentan. En ERA som blokkerer begge typer reseptorer ble evaluert i PAH (IPH, PAH-CTD, Eisenmenger syndrom) i 6 RCT (Studie-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). Den har vist evnen til å forbedre treningskapasiteten og fysisk form, hemodynamiske og ekkokardiografiske parametere, og øke tiden til klinisk forverring hos pasienter med PAH sammenlignet med placebo.
Bosentan** anbefales til pasienter med IPH, PAH på grunn av CTD, Eisenmenger syndrom for å forbedre treningstoleransen og bremse utviklingen av sykdommen.
Styrkenivå for anbefalinger I (Bevissikkerhetsnivå A) for pasienter med FC II-III.
Anbefalt styrkenivå IIb (evidensnivå C) for FC IV-pasienter (tabell 9).
Det anbefales å foreskrive bosentan med en startdose på 62,5 mg to ganger daglig, etterfulgt av en økning i dosen til 125 mg to ganger daglig under nøye månedlig overvåking av leverenzymer.

Kommentarer. I en 12-ukers pilotstudie 351 hos 32 pasienter med IPH og PAH-CTD FC III-IV placebo - justert økning i D6MQ i bosentangruppen var +76m (95 % KI, 12-139; p = 0,021). I BREATHE-1 RCT ble 213 pasienter med IPH og PAH-MCTD randomisert 1:1:1 til å motta 62,5 mg bosentan eller placebo to ganger daglig i 4 uker, etterfulgt av 125 mg eller 250 mg to ganger daglig i 12 uker. Bosentan, sammenlignet med placebo, ga en økning i D6MQ med 44m (95 % KI, 21-67m; p=0,001). I BREATHE-5 RCT hos pasienter med Eisenmenger syndrom FC III ga bosentan sammenlignet med placebo i 16 uker en reduksjon i PVR-indeksen med -472,0 dyn/sek/cm 5 (p=0,04), LAPavr. - med -5,5 mm, p=0,04) og økte D6MX med +53,1m (p=0,008). I TIDLIG RCT med bruk av bosentan hos pasienter med PAH med klasse II (WHO) (IPH, arvelig PAH, PAH-CTD, PAH-HIV, PAH-anorektika, PAH-CHD), var det en signifikant forbedring i hemodynamikk og en økning i tiden til progresjon av PAH. Ved vurdering av hemodynamiske parametere med 6 måneder. Behandling ble observert å redusere PVR -22,6 % (95 % KI, -33,5 -10,0), samt redusere risikoen for klinisk forverring -77 % (p = 0,01) ved 24 uker. Den placebokorrigerte økningen i D6MQ i bosentangruppen var +19m (95 % KI, -33,6-10; p=0,07).
Det anbefales å overvåke nivået av transaminaser i blodet månedlig hos pasienter med PAH under behandling med bosentan.
Styrke av anbefaling Nivå I (Bevisnivå A).
Kommentarer. Bivirkninger av bosentan identifisert i RCT inkluderer nedsatt leverfunksjon med økte transaminasenivåer, perifert ødem, hjertebank og brystsmerter. Månedlig overvåking av blodtransaminasenivåer anbefales hos pasienter som får bosentan. En økning i transaminasenivåer er observert hos ca. 10 % av pasientene, doseavhengig og reversibel etter dosereduksjon eller seponering av legemiddel. Den mest sannsynlige virkningsmekanismen til bosentan på leverenzymnivåer er doseavhengig konkurranse med gallesalter, noe som fører til retensjon i hepatocytter.
Det anbefales å overvåke hemoglobin- og blodhematokritnivåer hos pasienter med PAH som får bosentan.
Styrke av anbefaling Nivå I (Bevisnivå A).
Kommentarer. Hos pasienter med PH kan bosentan forårsake anemi.
Macitentan anbefales til pasienter med PAH for å forhindre progresjon av sykdommen (død, behov for parenterale prostanoider, klinisk forverring av PAH (nedgang i D6MQ, forverring av kliniske symptomer, behov for ytterligere PAH-spesifikk behandling) (tabell 9).
Anbefalt styrkenivå I (evidensnivå B) for pasienter med FC II-III.
Styrkenivå for anbefaling IIb (Bevisnivå C) for pasienter med FC IV.
Kommentarer. Macitentan er en dobbel ERA som ble studert i den langsiktige, multisenter, dobbeltblinde, placebokontrollerte kliniske studien SERAPHIN for å evaluere effekten av terapi på morbiditet og dødelighet hos pasienter med PAH. 742 pasienter med IPH eller arvelig PAH, PAH-CTD, PAH etter kirurgisk korreksjon av medfødt hjertesykdom-systemisk lungeshunt, PAH-HIV, eller på grunn av medikamenter/toksiner ble randomisert 1:1:1 til å få macitentan 3 mg (n= 250) og 10 mg (n=242) eller placebo (n=250) én gang daglig i omtrent 100 uker. Det sammensatte primære endepunktet var tiden frem til den første kliniske hendelsen assosiert med forverret PAH (sykdomsprogresjon, initiering av parenteral prostanoidbehandling, lungetransplantasjon, atrial septostomi) eller dødelig utfall. Progresjonen av PAH ble etablert når en kombinasjon av tre kriterier ble oppnådd: en reduksjon i D6MQ med 15 % eller mer sammenlignet med startverdien (resultatet ble bekreftet i to tester utført på forskjellige dager i løpet av en 2-ukers periode), forverring av de kliniske symptomene på PAH (forverring av FC, utseende av tegn på bukspyttkjerteldekompensasjon uten signifikant dynamikk ved bruk av orale diuretika), behovet for ytterligere terapi. Bruk av macitentan i doser på 3 mg (RR 0,70 (97,5 % KI, 0,52-0,96; p=0,01) og 10 mg (RR 0,55 (97,5 % KI, 0,39- 0,76; p=0,001) sammenlignet med placebo bidro til å redusere risikoen av sykelighet og dødelighet i PAH med henholdsvis 30 % og 45 %. Effekten av terapien var ikke avhengig av om pasientene opprinnelig fikk samtidig PAH-spesifikk behandling med PDE5-hemmere, orale eller inhalerte prostanoider innen 6. observasjonsmåned i placebogruppen , D6MX gikk ned med 9,4 m, i macitentan-behandlingsgruppene var økningen i avstand +7,4 m når en dose på 3 mg ble foreskrevet (terapieffekt +16,8 m sammenlignet med placebo (97,5 % KI, 2,7-3,4; p=0,01) og +12,5 m når foreskrevet 10 mg (terapieffekt +22,0 m sammenlignet med placebo 97,5 % KI, 3,2-40,8 ; p=0,008) FC forbedret sammenlignet med baseline innen 6. behandlingsmåned hos 13 % av pasientene i placebogruppen, 20 % i macitentan 3 mg-gruppen (p=0,04) og 22 % i 10 mg-gruppen (p= 0,006) Sammenlignet med placebogruppen ga terapi med macitentan en signifikant reduksjon i PVR og en økning i CI. Terapi med macitentan er preget av en gunstig toleranseprofil. Frekvensen av mer enn 3 ganger økning i transaminaser og utvikling av perifert ødem var ikke forskjellig mellom behandlingsgruppene, noe som indikerer fravær av levertoksisitet av legemidlet. Ved forskrivning av macitentan ble anemi observert signifikant oftere enn placebo. En reduksjon i hemoglobin ≤ 8 g/dl ble observert hos 4,3 % av pasientene som tok macitentan 10 mg/dag.
Hos kvinner som tar ERA, anbefales adekvat prevensjon, tatt i betraktning den mulige teratogene effekten.
Styrke av anbefaling Nivå I (Bevisnivå A).
Fosfodiesterase type 5-hemmere.
Hemmere av cGMP-avhengig fosfodiesterase (type 5) forhindrer nedbrytning av cGMP, som fører til vasodilatasjon ved å påvirke NO/cGMP-systemet og forårsaker en reduksjon i PVR og RV-overbelastning. Sildenafil. Potent selektiv hemmer av fosfodiesterase type 5 (PDE5) for oral administrering. Fire RCT-er hos pasienter med PAH har bevist de positive effektene av sildenafil i form av forbedret treningstoleranse, kliniske symptomer og/eller hemodynamikk.
Sildenafil anbefales for PAH for å forbedre treningstoleransen (tabell 9).
Styrkenivå for anbefalinger I (Bevissikkerhetsnivå A) for pasienter med FC II-III.
Styrkenivå for anbefaling IIb (Bevisnivå C) for pasienter med FC IV.

RCHR (Republican Center for Health Development of the Health Department of the Republic of Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2014

Primær pulmonal hypertensjon (I27.0)

Kardiologi

generell informasjon

Kort beskrivelse

Godkjent

På Ekspertkommisjon om helseutviklingsspørsmål

Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan

Pulmonal hypertensjon- en hemodynamisk og patofysiologisk tilstand definert av en økning i gjennomsnittlig pulmonal arterielt trykk (MPAP) > 25 mmHg. i hvile, vurdert ved kateterisering av høyre hjerte. .

I. INNLEDENDE DEL:

Navn: Pulmonal hypertensjon

Protokollkode:

Kode i henhold til MBK-10:

I27.0 - Primær pulmonal hypertensjon

Forkortelser brukt i protokollen:

ALAH assosiert pulmonal arteriell hypertensjon
ANA antinukleære antistoffer
AER endotelinreseptorantagonister
HIV-virus menneskelig immunsvikt
WHO Verdens helseorganisasjon
CHD medfødt hjertefeil

PAP-trykk i lungearterien

DZLK kiletrykk i lungekapillærer
ASD atrieseptumdefekt
VSD ventrikkelseptumdefekt
DPP-trykk i høyre atrium
D-EchoCG Doppler ekkokardiografi
CTD bindevevssykdommer
IPAH idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon
CT CT skann

CAG koronar angiografi
PAH pulmonal arteriell hypertensjon
PA lungearterie

PH pulmonal hypertensjon
DZLK kiletrykk i lungekapillærer

PVR pulmonal vaskulær motstand
MPAP gjennomsnittlig trykk i lungearterien

systolisk trykk i høyre ventrikkel
PDE-5 fosfodiesterase type 5-hemmere
KOLS kronisk obstruktiv lungesykdom
CTEPH kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon
PE-EchoCG transøsofageal ekkokardiografi
Puls hjertefrekvens
EchoCG ekkokardiografi

BNP-hjerne-natriuretisk peptid

EOC det europeiske samfunnet kardiologer
NYHA New York Heart Association
INR internasjonal normalisert ratio

TAPSE systolisk bevegelsesområde i trikuspidalklaffens ringrom

V/Q ventilasjon-perfusjonsindeks

Dato for utvikling av protokollen:år 2014

Protokollbrukere: kardiologer (voksne, barn, inkludert intervensjon), hjertekirurger, allmennleger, barneleger, terapeuter, revmatologer, onkologer (kjemoterapi, mammologi), phtisiatricians, lungeleger, infeksjonsmedisinske spesialister.

Følgende anbefalingsgrader og bevisnivåer brukes i denne protokollen (vedlegg 1).

Klassifisering

Klassifisering :

Patofysiologisk klassifisering:

1. Prekapillær: gjennomsnittlig trykk i PA ≥25mm.Hg, PAWP ≤15mm.Hg, CO normal/redusert.

Kliniske grupper:

− PH av lungesykdommer;

− CTEPH;

− PH med en multifaktoriell etiologisk faktor.

2. Postkapillær: MPAP ≥25mmHg, PCWP >15mmHg, CO normal/redusert.

Kliniske grupper:

− PH ved sykdommer i venstre hjerte.

Klinisk klassifisering:

1. Pulmonal arteriell hypertensjon:

1.2 Arvelig:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Ukjent

1.3 Indusert av medikamenter og giftstoffer

1.4 Tilknyttet:

1.4.1 Bindevevssykdommer

1.4.2 HIV-infeksjon

1.4.3 Portal hypertensjon

1.4.5 Schistosomiasis

1.5 Vedvarende pulmonal arteriell hypertensjon hos nyfødte

2. Pulmonal hypertensjon på grunn av sykdommer i venstre hjerte:

2.1 Systolisk dysfunksjon

2.2 Diastolisk dysfunksjon

2.3 Valvulær hjertesykdom

2.4 Medfødt/ervervet obstruksjon av venstre ventrikkelutløpskanal.

3. Pulmonal hypertensjon på grunn av lungesykdommer og/eller hypoksemi:

3.2 Interstitielle lungesykdommer

3.3 Andre lungesykdommer med blandede restriktive og obstruktive komponenter

3.4 Pusteforstyrrelser under søvn

3.5 Alveolær hypoventilasjon

3.6 Kronisk eksponering for stor høyde

3.7 Lungemisdannelser

4. CTEPH

5. Pulmonal hypertensjon med uklare og/eller multifaktorielle mekanismer:

5.1 Hematologiske lidelser: kronisk hemolytisk anemi. myeloproliferative lidelser, splenektomi.

5.2 Systemiske sykdommer: sarkoidose, pulmonal histiocytose, lymfangioleiomyomatose

5.3 Metabolske forstyrrelser: glykogenlagringssykdom, Gauchers sykdom, metabolske forstyrrelser assosiert med skjoldbruskkjertelsykdom

5.4 Annet: tumorobstruksjon, fibroserende mediastinitt, kronisk nyresvikt, segmentell pulmonal hypertensjon.

Tabell 1. Modifisert funksjonell klassifisering av PH (NYHA). WHO var enig:

Klasse	Beskrivelse
Klasse I	Pasienter med PH, men uten restriksjoner på fysisk aktivitet. Standard trening forårsaker ikke kortpustethet, tretthet, brystsmerter eller synkope.
Klasse II	Pasienter med PH med lett begrensning av fysisk aktivitet. Føl deg komfortabel i hvile. Standard trening forårsaker mindre kortpustethet, tretthet, brystsmerter og synkope.
Klasse III	Pasienter med PH med betydelig begrensning av fysisk aktivitet. Føl deg komfortabel i hvile. En belastning mindre enn standard forårsaker kortpustethet, tretthet, brystsmerter og synkope.
Klasse IV	Pasienter med PH som ikke klarer å utføre noen fysisk aktivitet uten symptomer. Disse pasientene har tegn på hjertesvikt av høyre ventrikkeltype. I hvile kan det oppstå kortpustethet og/eller tretthet. Ubehag oppstår ved den minste fysiske anstrengelse.

Diagnostikk

II. METODER, TILNÆRINGER OG PROSEDYRER FOR DIAGNOSE OG BEHANDLING

Liste over grunnleggende og tilleggsdiagnostiske tiltak

Begrunnelse for bruk av grunnleggende og tillegg diagnostiske metoder presentert i tabeller (vedlegg 2,3)

Grunnleggende (obligatoriske) diagnostiske undersøkelser utført på poliklinisk basis for dynamisk kontroll:

(en gang hver sjette måned)

2. EKG (en gang per kvartal)

3. EchoCG (hver 3.-6. måned)

4. Røntgen av brystorganene i 2 fremspring (direkte, venstre sideveis) (en gang i året og i henhold til kliniske indikasjoner)

Ytterligere diagnostiske undersøkelser utført på poliklinisk basis for dynamisk kontroll:

1. MR av brystet og mediastinum

2. Tosidig skanning perifere kar av ekstremitetene

3. Blodprøve for pro-nivå - BNP (hver 3.-6. måned)

Minimumslisten over undersøkelser som må utføres ved henvisning til planlagt sykehusinnleggelse:

1. Generell blodprøve 6 parametere

2. Utfellingsmikroreaksjon med kardiolipinantigen

3. ELISA for HIV, hepatitt B, C.

6. Røntgen av brystorganene i 2 fremspring (direkte, venstre sideveis).

Grunnleggende (obligatoriske) diagnostiske undersøkelser utført på sykehusnivå(ved akuttinnleggelse utføres diagnostiske undersøkelser som ikke er utført på poliklinisk nivå):

1. Generell blodprøve 6 parametere

2. Blodprøve for pro-nivå - BNP

5. Røntgen av brystorganene, direkte og laterale projeksjoner med kontrast av spiserøret

6. Seks minutters gangtest

7. Kateterisering av høyre hjerte med angiopulmonografi

8. Spirografi

9. CT angiopulmonografi

Ytterligere diagnostiske undersøkelser utført på sykehusnivå(ved akutt sykehusinnleggelse utføres diagnostiske undersøkelser som ikke er utført på poliklinisk nivå:

1. Generell urinprøve

2. Blodelektrolytter

3. Bestemmelse av CRP i blodserum

4. Totalt protein og fraksjoner

5. Blodurea

6. Blodkreatinin og glomerulær filtrasjonshastighet

7. Bestemmelse av ASAT, ALAT, bilirubin (totalt, direkte)

8. Bestemmelse av det internasjonale normaliserte forholdet av protrombinkomplekset i plasma

9. Koagulogram

10. Blodprøve for D-dimer

11. Immunogram

12. Tumormarkører i blodet

13. PCR for tuberkulose fra blod

14. Antinukleære antistoffer

15. Revmatoid faktor

16. Skjoldbruskhormoner

17. Prokalsitonin test

18. Analyse av sputum for Mycobacterium tuberculosis ved bakterioskopi

19. Emergency EchoCG

20. Ultralyd av abdominale organer

21. Ultralyd av skjoldbruskkjertelen

22. Ventilasjons-perfusjonsscintigrafi

Diagnostiske tiltak utført på akuttstadiet:

2. Pulsoksymetri

Diagnostiske kriterier

Klager:
- tretthet
- svakhet
- anginasmerter i brystet
- synkope

Historien om:
- dyp venetrombose
- HIV-infeksjon
- leversykdommer
- sykdommer i venstre hjerte
- lungesykdommer

Arvelige sykdommer
- tar medikamenter og giftstoffer (tabell 2)

tabell 2 Risikonivå for legemidler og giftstoffer som kan forårsake PH

Bestemt Aminorex Fenfluramin Dexfenfluramin Giftig rapsolje Benfluorex	Mulig Kokain Fenylpropanolamin Johannesurt Kjemoterapi medikamenter Selektiv serotoninreopptakshemmer Pergolide
Sannsynlig Amfetamin L - tryptofan Metamfetaminer	Lite sannsynlig Orale prevensjonsmidler Østrogener Røyking

Fysisk undersøkelse:
- perifer cyanose
- hard pust under auskultasjon av lungene
- økte hjertelyder langs venstre parasternal linje
- styrking av lungekomponenten i tone II
- pansystolisk bilyd av trikuspidal regurgitasjon
- diastolisk bilyd av pulmonal ventilinsuffisiens
- høyre ventrikkel III-tone
- organisk bilyd av medfødte hjertefeil

Fysisk toleranse(Tabell 1)
Objektiv vurdering av treningstoleranse hos pasienter med PH er en viktig måte å bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen og effektiviteten av behandlingen. For PH brukes en 6-minutters gangtest (6MW) for å vurdere gassutvekslingsparametere.

Laboratorieforskning
- Bestemmelse av BNP-indikatoren for å bekrefte diagnosen hjertesvikt (primært venstre ventrikkel dysfunksjon), klargjøre årsakene til akutt kortpustethet, vurdere tilstanden til pasienter med hjertesvikt og overvåke behandling. Standardverdier: BNP 100–400 pg/ml, NT-proBNP 400–2000 pg/ml.

Generelt klinisk laboratorieundersøkelser utføres for å identifisere den primære årsaken til utviklingen av PH (vedlegg 2,3).

Instrumentale studier

Ekkokardiografi
Ekkokardiografi er en viktig studie i diagnostisering av PH, siden den i tillegg til den tentative diagnosen lar oss registrere de primære lidelsene som forårsaket PH (CHD med shunting, dysfunksjon av venstre side av hjertet, mulige hjertekomplikasjoner).
Kriterier for å stille diagnose ved bruk av dopplerekkokardiografi (tabell 3).

Tabell 3 Doppler ekkokardiografisk diagnose av PH

EkkoCG-tegn:	Ingen LH	PH mulig		PH sannsynlig
Hastigheten av trikuspidal regurgitasjon	≤2,8m/s	≤2,8m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4m/s
SDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
Ytterligere ekkoCG-tegn på PH**	Nei	Det er	Nei/er	Nei/er
Anbefalingsklasse	Jeg	IIa	IIa	Jeg
Bevisnivå	B	C	C	B

Merk:

1. Doppler ekkokardiografi stresstester anbefales ikke for screening for PH (klasse av anbefaling III, bevisnivå C).

2. tegn på PH: dilatasjon av høyre hjerte, ventil og trunk i lungearterien, unormal bevegelse og funksjon av interventrikkelskilleveggen, økt veggtykkelse

Høyre ventrikkel, økt regurgitasjonshastighet på lungeklaffen, forkortet akselerasjonstid for ejeksjon fra RV til PA.

3. SDPZh = 4v2+ DPP

4. DPP - beregnet i henhold til parametrene til den nedre vena cava eller størrelsen på utvidelsen av halsvenen

Høyre hjertekateterisering og vasoreaktive tester.
Kateterisering av høyre hjerte med tonometri og vasoreaktiv test er en obligatorisk studie for å etablere en PAH-diagnose.
For å diagnostisere sykdom i venstre hjerte, er en koronar angiografi nødvendig.
Minimumsvolumet av parametere som må registreres under kateterisering av høyre hjerte:
- Pulmonalarterietrykk (systolisk, diastolisk og gjennomsnittlig);
- Trykk i høyre atrium, i høyre ventrikkel;
- Hjertevolum;
- Oksygenmetning i vena cava inferior og superior, lungearterie, høyre hjerte og systemisk sirkulasjon;
- LSS;
- DZLK;
- Tilstedeværelse/fravær av patologiske shunter
- Reaksjon på vasoreaktiv test. Vasoreaktivitetstestresultatet anses som positivt hvis MPAP synker > 10 mmHg. Kunst. og/eller når absolutt verdi< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины hjerteutgang(pasienter med positiv akutt reaksjon).

Bruken av medikamenter til den vasoreaktive testen utføres i henhold til tabell 4

Tabell 4 Bruk av medikamenter for å utføre en vasoreaktiv test

Et stoff	Administrasjonsmåte	Halvt livleniya (T ½)	Generell dose	Startdose	Administrasjonens varighet
Epoprostenol	intravenøs	3 min	2-12 ng / kg -1 / min -1	2 ng / kg -1 /min -1	10 min
Adenosin	intravenøs	5-10 s	50-350 mcg/kg -1/min -1	50 ug/kg-1/min-1	2 minutter
Nitrogenoksid	innånding	15-30-årene	10-20 ml/min		5 minutter
Iloprost	innånding	3 min	2,5-5 µg/kg	2,5 µg	2 minutter

Røntgen av brystorganene

Røntgen av thorax lar en pålitelig utelukke moderate og alvorlige lungesykdommer assosiert med PH og pulmonal venøs hypertensjon forårsaket av patologi i venstre hjerte. En normal røntgen av thorax utelukker imidlertid ikke mild postkapillær pulmonal hypertensjon på grunn av sykdommer i venstre hjerte.

Hos pasienter med PH på diagnosetidspunktet er det endringer på røntgen av thorax:

− utvidelse av lungearterien, som, i kontrast, "mister" sine perifere grener.

− utvidelse av høyre atrium og ventrikkel

Ventilasjons-perfusjon (V/Q) lungeskanning er en ekstra diagnostisk metode:

I PH kan V/Q-skanningen være helt normal.

V/Q-forholdet vil bli endret i nærvær av små perifere ikke-segmentelle perfusjonsdefekter som normalt er ventilert.

Ved CTEPH er perfusjonsdefekter vanligvis lokalisert på lobar- og segmentnivå, noe som reflekteres av segmentelle perfusjonsdefekter når de er avbildet grafisk Siden disse områdene ventileres normalt, faller ikke perfusjonsdefekter sammen med ventilasjonsdefekter.

Hos pasienter med parenkymale lungesykdommer faller perfusjonsdefekter sammen med ventilasjonsdefekter.

Indikasjoner for konsultasjon med spesialister:

- Kardiolog (voksen, pediatrisk, inkludert intervensjon): utelukkelse av sykdommer i venstre side av hjertet, medfødte hjertefeil, bestemmelse av behandlingstaktikk for høyre ventrikkelsvikt, tilstanden til det perifere vaskulære systemet, bestemmelse av graden av involvering av kardiovaskulært system i den patologiske prosessen

− Revmatolog: for differensialdiagnose av systemisk bindevevssykdom

− Lungelege: med det formål å diagnostisere primær lungeskade

− Hjertekirurg: med det formål å diagnostisere den primære sykdommen (CHD, LV utstrømningsobstruksjon).

− Phtisiater: ved symptomer som er mistenkelige for tuberkulose.

− Onkolog: ved symptomer som er mistenkelige for kreft.

− Nefrolog: hvis det er symptomer som er mistenkelige for nyresykdom.

− Infeksjonsspesialist: hvis det er symptomer som er mistenkelige for schistosomiasis

− Genetiker: ved mistanke om arvelig PAH.

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose: Tabell 5

Differensialdiagnose	Diagnostiske prosedyrer	Diagnostiske kriterier
Arvelig PAH	Karyotyping med cytogenetisk studie	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
Legemiddel- og toksinindusert PAH	Anamnese, blodprøve for giftstoffer.	Identifikasjon av medisiner fra listen (tabell 2)
PAH assosiert med medfødt hjertesykdom	EchoCG, kateterisering av POS	Diagnose av medfødt hjertesykdom med blodshunting fra venstre til høyre.
HIV-assosiert PAH	Immunologiske studier	HIV-diagnose
PAH assosiert med CTD	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Diagnose av systemisk bindevevssykdom.
PAH assosiert med portal hypertensjon	Biokjemisk analyse blod med bestemmelse av leverenzymer, bilirubin med fraksjoner. Ultralyd av abdominale organer, FEGDS.	Diagnose av portal hypertensjon.
PH assosiert med venstre hjertesykdom	EKG, EchoCG, CAG, ACG.	Diagnose av systolisk/diastolisk dysfunksjon av venstre ventrikkel, klaffedefekter i venstre hjerte, medfødt/ervervet obstruksjon av venstre ventrikkel.
PH assosiert med lungesykdommer.	Røntgen thorax, pusteprøver, spirografi	Diagnose av KOLS, interstitielle lungesykdommer, andre lungesykdommer med en blandet restriktiv og obstruktiv komponent, pusteforstyrrelser i søvn, alveolær hypoventilasjon, kronisk eksponering for store høyder, lungemisdannelser
XTELG	Ventilasjons-perfusjonsscintigrafi, angiopulmonografi, ekkokardiografi.	Diagnostisering av defekter i lungeperfusjon og ventilasjon, påvisning av CTEPH.

Behandling i utlandet

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Få råd om medisinsk turisme

Behandling

Behandlingsmål:

1. Overvåke forløpet av den underliggende sykdommen

2. Forebygging av komplikasjoner

Behandlingstaktikk

Ikke-medikamentell behandling

Kosthold - tabell nr. 10. Modus - 1.2

Medikamentell behandling

Liste over hoved- og tilleggsmedisiner for behandling av PAH er presentert i tabell 6. Sannsynligheten for å bruke hovedmedisinene er basert på resultatene fra studien (vasoreaktiv test) og individuell sensitivitet.

Tabell 6. Medikamentell behandling

Farmakoterapeutisk gruppe	Internasjonal generisk Navn	Enhet. (tabletter, ampuller, kapsler)	Enkeldose med medisiner	Påføringsfrekvens (antall ganger per dag)
1	2	3	5	6
Grunnleggende
Kalsiumkanalblokkere
	Amlodipin	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (voksne 2,5-10 mg)	1
	Nifedipin	Caps.	0,25-0,5 mg/kg (voksen 10-20 mg)	3
	Nifedipin	Tab.	0,5-1 mg/kg (voksen 20-40 mg)	2
	Diltiazem	Tab.	90mg (voksen)	3
PDE-5
	Sildenafil	Tab.	90mg (voksen)	2
AER
	Bosentan	Tab.	1,5 - 2 mg/kg (terapeutisk dose for voksne 62,5 - 125 mg, for barn 31,25 mg)	2
Prostanoider (platehemmende midler)
	Iloprost (innånding)	amp.	2,5-5 mcg	4-6
Ytterligere
Diuretika
	Furosemid	Tab.	1-3mg/kg	2
	Furosemid	amp.	1-3mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3mg/kg	2
Indirekte antikoagulantia
	Warfarin	Tab.	Std. Ordning (INR)	1
ACE-hemmere
	Captopril	Tab.	0,1 mg/kg	3
	Enalapril	Tab.	0,1 mg/kg	2
Hjerteglykosider
	Digoksin	Tab.	12,5 mg	1

Indikasjoner for spesifikk terapi er presentert i tabell 7

Tabell 7. Indikasjoner for spesifikk terapi

Narkotika		Klasse av anbefaling - nivå av bevis
		WHO FC II	WHO FC III	WHO FC IV
Kalsiumkanalblokkere		I-C	I-C	-
AER	Bosentan	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafil	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoider	Iloprost (innånding)	-	I-A	IIa-C
Innledende kombinasjonsbehandling*		-	-	IIa-C
Samordnet kombinasjonsterapi**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Ballong atrioseptostomi		-	I-C	I-C
Lungetransplantasjon		-	I-C	I-C

*Initial kombinasjonsterapi inkluderer spesifikk og tilleggsterapi

**Harmonisert kombinasjonsbehandling brukt ved manglende klinisk effekt (IIa-B):

Endotelinreseptorantagonister AER + PDE-5 fosfodiesterase 5-hemmere;

Endotelinreseptorantagonister AER + prostanoider;
- fosfodiesterase 5-hemmere PDE-5 + prostanoider

Indikasjoner for spesifikk terapi for en negativ vasoreaktiv test er presentert i tabell 8

Tabell 8 Indikasjoner for spesifikk terapi for en negativ vasoreaktiv test

Indikasjoner for tilleggsbehandling er presentert i tabell 9

Tabell 9 Indikasjoner for tilleggsterapi

Gruppe av narkotika	Indikasjoner	Klasse av anbefalinger, bevisnivå
Diuretika	Tegn på bukspyttkjertelsvikt, ødem.	I-C
Oksygenbehandling	Når PO2 i arterielt blod er mindre enn 8 kPa (60 mmHg)	I-C
Orale antikoagulantia	IPAH, arvelig PAH, PAH på grunn av anoreksigen, ALAH.	IIa-C
Digoksin	Med utviklingen av atrietakyarytmi, for å redusere hjertefrekvensen	IIb-C

Tabell 10. Terapi av PH assosiert med medfødte hjertefeil med venstre-til-høyre-shunting

Pasientgruppe	Narkotika	Anbefalingsklasse	Bevisnivå
Eisemengers syndrom, WHO FC III	Bosentan	Jeg	B
	Sildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Kombinasjonsterapi	IIb	C
	Ca kanalblokkere	IIa	C
Tegn på hjertesvikt, pulmonal trombose, i fravær av hemoptyse.	Orale antikoagulantia	IIa	C

Medikamentell behandling gis poliklinisk :

Liste over essensielle medisiner:

- Sildenafil

− Iloprost

− Bosentan

- Amlodipin

- Nifedipin

− Diltiazem

Liste over tilleggsmedisiner:

- Furosemid

− Veroshpiron

- Captopril

- Enalapril

- Warfarin

- Digoksin

Behandling på poliklinisk nivå innebærer fortsettelse av permanent behandling valgt i sykehus. Forskrivning av legemidler utføres i henhold til anbefalingene presentert i tabell 6. Korreksjon av doser og behandlingsregimer utføres under kontroll av pasientens tilstand og funksjonelle indikatorer.

Medikamentell behandling gitt på døgnnivå :

Utvalg av medikamentell behandling i sengeliggende forhold utført i henhold til anbefalingene presentert i tabell 6-9.

Medikamentell behandling gis på akuttstadiet med diagnosen PH:

− Iloprost inhalasjon (legemidlet er foreskrevet i henhold til anbefalingene presentert i tabell 6).

− Oksygenbehandling under kontroll av oksygenmetning under 8 kPa (60 mmHg)

Andre typer behandling: ikke gitt.

Kirurgisk intervensjon gitt i en innlagt setting: i fravær av klinisk effekt fra kombinasjonsbehandling anbefales ballongatrioseptostomi (I-C) og/eller lungetransplantasjon (I-C).

Forebyggende tiltak:

Forebygging av utvikling av pulmonal hypertensjon og dens komplikasjoner ved å korrigere unngåelige etiologiske faktorer.

Forebygging av progresjon av PH: adekvat medikamentell vedlikeholdsbehandling.

Videre ledelse

Tidspunktet og frekvensen for undersøkelse av pasienter utføres i henhold til anbefalingene presentert i tabell 11.

Tabell 11. Tidspunkt og frekvens for undersøkelse av pasienter med PH

	Før du starter terapi	Hver 3-6 måned	3-4 måneder etter start/korrigering av terapi	Ved klinisk forverring
Klinisk vurdering av WHO FC	+	+	+	+
6 minutters gangtest	+	+	+	+
Kaldiopulmonal stresstest	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
EchoCG	+	+	+	+
Høyre hjertekateterisering	+		+	+

Indikatorer for behandlingseffektivitet og sikkerhet for diagnostiske metoder.

Evaluering av effektiviteten av behandlingen og bestemmelse av pasientens objektive tilstand utføres under hensyntagen til de prognostiske kriteriene presentert i tabell 12 og 13.

Tabell 12. Prognostiske kriterier for behandling av PH

Prognostisk kriterium	Gunstig prognose	Dårlig prognose
Kliniske tegn på bukspyttkjertelsvikt	Nei	Spise
Hastighet av symptomprogresjon	Langsom	Fort
Synkopasjoner	Nei	Spise
WHO FC	I, II	IV
6 minutters gangtest	Mer enn 500 m	Mindre enn 300m
Plasma BNP/NT-proBNP nivåer	Normal eller lett forhøyet	Betraktelig økt
EkkoCG-undersøkelse	Ingen perikardiell effusjon, TAPSE* større enn 2,0 cm	Perikardiell effusjon, TAPSE mindre enn 1,5 cm
Hemodynamikk	DPP mindre enn 8 mm Hg, hjerteindeks ≥2,5 l/min/m 2	DPP mer enn 15 mm Hg, hjerteindeks ≤2,0 l/min/m 2

*TAPSE og perikardiell effusjon kan måles hos nesten alle pasienter, så disse kriteriene er presentert for å forutsi PH.

Tabell 13. Bestemmelse av pasientens objektive tilstand

Behandling vurderes som ineffektiv hvis tilstanden til pasienter med initial FC II - III er fastslått som "stabil og utilfredsstillende", samt "ustabil og forverret".

For pasienter med initial FC IV, i fravær av dynamikk til FC III eller høyere, og tilstanden er definert som "stabil og utilfredsstillende", vurderes behandlingen som ineffektiv.

Narkotika ( aktive ingredienser), brukt i behandlingen

Sykehusinnleggelse

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Diagnosen pulmonal hypertensjon etableres kun i døgninstitusjoner.

Nødinnleggelse(opptil 2 timer):

Klinikk for pulmonal hypertensiv krise: kraftig økende kortpustethet, alvorlig cyanose, kalde ekstremiteter, hypotensjon, synkope, brystsmerter, svimmelhet).

Referater fra møter i ekspertkommisjonen for helseutvikling i Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan, 2014

1. 1. Galiè, N et al. Retningslinjer for diagnose og behandling av pulmonal hypertensjon: Task Force for Diagnosis and Treatment of Pulmonal Hypertension av European Society of Cardiology (ESC) og European Respiratory Society (ERS), godkjent av International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revidert klassifisering av lunge-HTN, Nice, Frankrike 2013. 3. Mukerjee D, et al. Revmatologi 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst En gjennomgang av pulmonal arteriell hypertensjon: rollen til ambrisentan Vasc Health Risk Manag. februar 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Farmakologisk behandling av pulmonal arteriell hypertensjon. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Riociguat for behandling av kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH): En fase III langtidsforlengelsesstudie (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonal Hypertension (WSPH) 2013, Nice, Frankrike. Plakat

Informasjon

III. ORGANISASJONISKE ASPEKTER VED PROTOKOLLIMPLEMENTERING

Liste over utviklere:

Abzalieva S.A. - Kandidat for medisinske vitenskaper, direktør for avdelingen for kliniske aktiviteter i AGIUV

Kulembaeva A.B. - Kandidat for medisinske vitenskaper, nestleder overlege ved Statens kliniske sykehus ved PCV BSNP i Almaty

Anbefalingsklasse Bevisnivå Begrunnelse Generell blodanalyse Jeg I Hjerne natriuretisk peptid (BNP) Jeg I Bekrefte diagnosen hjertesvikt (primært venstre ventrikkel dysfunksjon), klargjøre årsakene til akutt kortpustethet, vurdere tilstanden til pasienter med hjertesvikt og overvåke behandling EKG Jeg I

Akseavvik til høyre (+150)

qR kompleks i hull. V1, R:S forhold i hull. V6<1

Funksjonell klasse av pulmonal hypertensjon Ventilasjons-perfusjonsscintigrafi Jeg MED Påvisning av segmentelle perfusjonsdefekter, utelukkelse av lungeemboli, diagnose av CTEPH Kateterisering av høyre hjerte med angiopulmonografi Jeg MED Bekreftelse av diagnosen PH, graden av skade på lungekarene, kontroll av behandlingen. Spirografi Jeg MED Funksjonell tilstand av lungene og alvorlighetsgraden av PAH. CT angiopulmonografi Jeg MED

Visualisering av endringer i strukturen til pulmonal blodstrøm.

Det er mulig å diagnostisere primær patologi (bindevevssykdommer, lungesykdommer, smittsomme lesjoner, etc.) Totalt protein og fraksjoner Jeg C Blod urea Jeg C Tegn på primære sykdommer Blodkreatinin og glomerulær filtrasjonshastighet Jeg C Bestemmelse av AST, ALAT, bilirubin, total, direkte Jeg C Tegn på primære sykdommer eller komplikasjoner av PH INR Jeg C Overvåking av inntak av indirekte antikoagulantia (warfarin) Koagulogram Jeg C komplikasjoner av hemostase, tegn på en systemisk inflammatorisk respons under medikamentell behandling D-dimer Jeg C Diagnose av lungeemboli

Immunogram

Jeg C tegn på immunsvikt Tumormarkører i blodet Jeg C Symptomer på kreftpatologi PCR for tuberkulose fra blod Jeg C Symptomer på tuberkulose Antinukleære antistoffer Jeg C Revmatoid faktor Jeg C Tegn på systemisk bindevevssykdom Skjoldbruskhormoner Jeg C Symptomer på skjoldbruskkjertelsykdom Procalcitonin test Jeg C Forskj. diagnostisering av smittsom og ikke-infeksjonssykdom, tidlig diagnose av sepsis Sputumanalyse for Mycobacterium tuberculosis Jeg C Symptomer på tuberkulose Urinanalyse for Mycobacterium tuberculosis Jeg C Symptomer på tuberkulose Nødekkokardiografi Jeg C Diagnostisering av primær/sekundær anatomisk og funksjonell patologi i hjertet, identifisering av komplikasjoner. Ultralyd av abdominale organer Jeg C Screening for portal hypertensjon Ultralyd av skjoldbruskkjertelen Jeg C Etiologisk diagnose

Vedlagte filer

Merk følgende!

• Ved selvmedisinering kan du forårsake uopprettelig skade på helsen din.
• Informasjonen som er lagt ut på MedElement-nettstedet og i mobilapplikasjonene "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sykdommer: Therapist's Guide" kan og bør ikke erstatte en ansikt-til-ansikt konsultasjon med en lege. Sørg for å kontakte et medisinsk anlegg hvis du har noen sykdommer eller symptomer som angår deg.
• Valg av medisiner og deres dosering må diskuteres med en spesialist. Bare en lege kan foreskrive riktig medisin og dens dosering, med tanke på sykdommen og tilstanden til pasientens kropp.
• MedElement-nettstedet og mobilapplikasjonene "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Directory" er utelukkende informasjons- og referanseressurser. Informasjonen som legges ut på dette nettstedet skal ikke brukes til å uautorisert endre legens ordre.
• Redaksjonen av MedElement er ikke ansvarlig for personskade eller skade på eiendom som følge av bruken av dette nettstedet.

- patologi av høyre hjerte, preget av utvidelse (hypertrofi) og utvidelse (dilatasjon) av høyre atrium og ventrikkel, samt sirkulasjonssvikt, som utvikler seg som et resultat av hypertensjon i lungesirkulasjonen. Dannelsen av lungehjertet lettes av patologiske prosesser i bronkopulmonalsystemet, lungekarene og brystet. Kliniske manifestasjoner av akutt cor pulmonale inkluderer kortpustethet, brystsmerter, økt hudcyanose og takykardi, psykomotorisk agitasjon og hepatomegali. Undersøkelsen avslører en økning i hjertets grenser til høyre, en galopprytme, patologisk pulsering, tegn på overbelastning av høyre deler av hjertet på EKG. I tillegg utføres røntgen thorax, ultralyd av hjertet, lungefunksjonstest og blodgassanalyse.

ICD-10

I27,9 Lungehjertesvikt, uspesifisert

Generell informasjon

- patologi av høyre hjerte, preget av utvidelse (hypertrofi) og utvidelse (dilatasjon) av høyre atrium og ventrikkel, samt sirkulasjonssvikt, som utvikler seg som et resultat av hypertensjon i lungesirkulasjonen. Dannelsen av lungehjertet lettes av patologiske prosesser i bronkopulmonalsystemet, lungekarene og brystet.

Den akutte formen av cor pulmonale utvikler seg raskt, over flere minutter, timer eller dager; kronisk – over flere måneder eller år. Nesten 3 % av pasientene med kroniske bronkopulmonale sykdommer utvikler gradvis cor pulmonale. Cor pulmonale forverrer forløpet av kardiopatologier betydelig, og rangerer på fjerde plass blant årsakene til dødelighet ved hjerte- og karsykdommer.

Årsaker til utviklingen av cor pulmonale

Den bronkopulmonale formen av cor pulmonale utvikler seg med primære lesjoner i bronkiene og lungene som følge av kronisk obstruktiv bronkitt, bronkial astma, bronkiolitt, emfysem, diffus pneumosklerose av forskjellig opprinnelse, polycystisk lungesykdom, bronkiektasi, tuberkulose, sarkoidose, sarkoidose, Rich syndrom, etc. Denne formen kan forårsake ca 70 bronkopulmonale sykdommer, som bidrar til dannelsen av cor pulmonale i 80 % av tilfellene.

Fremveksten av den thoradiaphragmatiske formen av cor pulmonale lettes av primære lesjoner i brystet, mellomgulvet, begrensning av deres mobilitet, noe som betydelig svekker ventilasjon og hemodynamikk i lungene. Disse inkluderer sykdommer som deformerer brystet (kyfoskoliose, ankyloserende spondylitt, etc.), nevromuskulære sykdommer (poliomyelitt), patologier i pleura, diafragma (etter thoracoplasty, med pneumosklerose, pareser i mellomgulvet, Pickwick syndrom ved fedme, etc.).

Den vaskulære formen av cor pulmonale utvikler seg med primære lesjoner i lungekarene: primær pulmonal hypertensjon, pulmonal vaskulitt, tromboembolisme av grenene til lungearterien (PE), kompresjon av lungestammen av en aortaaneurisme, aterosklerose i lungearterien, mediastinale svulster.

Hovedårsakene til akutt cor pulmonale er massiv lungeemboli, alvorlige angrep av bronkial astma, valvulær pneumothorax og akutt lungebetennelse. Pulmonal hjerte av subakutt kurs utvikler seg med gjentatt lungeemboli, kreft lymfangitt i lungene, i tilfeller av kronisk hypoventilasjon assosiert med poliomyelitt, botulisme, myasthenia gravis.

Mekanisme for utvikling av cor pulmonale

Arteriell pulmonal hypertensjon spiller en ledende rolle i utviklingen av cor pulmonale. I det innledende stadiet er det også assosiert med en refleksøkning i hjertevolum som respons på økt respirasjonsfunksjon og vevshypoksi som oppstår under respirasjonssvikt. Med den vaskulære formen av cor pulmonale øker motstanden mot blodstrøm i arteriene i lungesirkulasjonen hovedsakelig på grunn av den organiske innsnevringen av lumen i lungekarene når de blokkeres av emboli (i tilfelle av tromboemboli), med inflammatorisk eller tumorinfiltrasjon av veggene, eller overvekst av deres lumen (i tilfelle systemisk vaskulitt). I bronkopulmonære og thoracodiaphragmatiske former for cor pulmonale oppstår innsnevring av lumen i lungekarene på grunn av deres mikrotrombose, overvekst med bindevev eller kompresjon i områder med betennelse, tumorprosess eller sklerose, samt når lungenes evne til å strekke seg og kollaps av blodårer i endrede segmenter av lungene er svekket. Men i de fleste tilfeller spilles hovedrollen av de funksjonelle mekanismene for utvikling av pulmonal arteriell hypertensjon, som er assosiert med nedsatt respirasjonsfunksjon, lungeventilasjon og hypoksi.

Arteriell hypertensjon i lungesirkulasjonen fører til overbelastning av de høyre delene av hjertet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår det en forskyvning i syre-basebalansen, som i utgangspunktet kan kompenseres, men senere dekompensering av lidelsene. Med cor pulmonale er det en økning i størrelsen på høyre ventrikkel og hypertrofi av muskelmembranen til store kar i lungesirkulasjonen, innsnevring av lumen deres med ytterligere sklerose. Små kar påvirkes ofte av flere blodpropp. Gradvis utvikles dystrofi og nekrotiske prosesser i hjertemuskelen.

Klassifisering av lungehjertet

Basert på økningshastigheten i kliniske manifestasjoner, skilles flere varianter av forløpet av cor pulmonale: akutt (utvikler seg over flere timer eller dager), subakutt (utvikler seg over uker og måneder) og kronisk (oppstår gradvis over flere måneder eller år på bakgrunn av langvarig respirasjonssvikt).

Prosessen med dannelse av kronisk lungehjerte går gjennom følgende stadier:

• preklinisk - manifestert av forbigående pulmonal hypertensjon og tegn på hardt arbeid i høyre ventrikkel; oppdages kun under instrumentell forskning;
• kompensert – preget av høyre ventrikkelhypertrofi og stabil pulmonal hypertensjon uten symptomer på sirkulasjonssvikt;
• dekompensert (kardiopulmonal svikt) - symptomer på høyre ventrikkelsvikt vises.

Det er tre etiologiske former for cor pulmonale: bronkopulmonal, thoracodiaphragmatic og vaskulær.

Basert på kompensasjon kan kronisk cor pulmonale kompenseres eller dekompenseres.

Symptomer på cor pulmonale

Det kliniske bildet av cor pulmonale er preget av utvikling av hjertesvikt mot bakgrunnen av pulmonal hypertensjon. Utviklingen av akutt cor pulmonale er preget av utseendet av plutselige smerter i brystet, alvorlig kortpustethet; en reduksjon i blodtrykket, opp til utvikling av kollaps, cyanose i huden, hevelse i nakkevenene, økende takykardi; progressiv forstørrelse av leveren med smerter i høyre hypokondrium, psykomotorisk agitasjon. Karakterisert av økte patologiske pulsasjoner (prekordial og epigastrisk), utvidelse av hjertegrensen til høyre, galopprytme i området av xiphoid-prosessen, EKG-tegn på overbelastning av høyre atrium.

Ved massiv lungeemboli utvikles en tilstand av sjokk og lungeødem i løpet av få minutter. Akutt koronar insuffisiens er ofte assosiert, ledsaget av rytmeforstyrrelser og smerte. Plutselig død forekommer i 30-35 % av tilfellene. Subakutt cor pulmonale manifesteres av plutselige moderate smerter, kortpustethet og takykardi, kortvarig besvimelse, hemoptyse og tegn på pleuropneumoni.

I kompensasjonsfasen av kronisk lungehjertesykdom observeres symptomer på den underliggende sykdommen med gradvise manifestasjoner av hyperfunksjon, og deretter hypertrofi av høyre hjerte, som vanligvis ikke er tydelig uttrykt. Noen pasienter opplever pulsering i øvre del av magen forårsaket av utvidelse av høyre ventrikkel.

I dekompensasjonsstadiet utvikler høyre ventrikkelsvikt. Den viktigste manifestasjonen er kortpustethet, som forverres med fysisk aktivitet, innånding av kald luft eller i liggende stilling. Smerter i hjerteområdet, cyanose (varm og kald cyanose), rask hjerterytme, hevelse i nakkevenene som vedvarer under inspirasjon, leverforstørrelse og perifert ødem som er motstandsdyktig mot behandling vises.

Når man undersøker hjertet, avsløres dempet hjertelyd. Blodtrykket er normalt eller lavt, arteriell hypertensjon er karakteristisk for kongestiv hjertesvikt. Symptomer på cor pulmonale blir mer uttalt med forverring av den inflammatoriske prosessen i lungene. I det sene stadiet øker hevelsen, leverforstørrelsen utvikler seg (hepatomegali), nevrologiske lidelser oppstår (svimmelhet, hodepine, apati, døsighet) og diuresen avtar.

Diagnose av lungehjerte

Diagnostiske kriterier for cor pulmonale inkluderer tilstedeværelsen av sykdommer - årsaksfaktorer for cor pulmonale, pulmonal hypertensjon, utvidelse og utvidelse av høyre ventrikkel, høyre ventrikkel hjertesvikt. Slike pasienter trenger konsultasjon med lungelege og kardiolog. Når du undersøker pasienten, vær oppmerksom på tegn på pusteproblemer, blåaktig hud, smerter i hjertet osv. EKG bestemmer direkte og indirekte tegn på høyre ventrikkelhypertrofi.

Prognose og forebygging av cor pulmonale

Ved dekompensasjon av lungehjertet er prognosen for arbeidskapasitet, kvalitet og forventet levealder utilfredsstillende. Vanligvis lider evnen til å arbeide hos pasienter med cor pulmonale allerede i de tidlige stadiene av sykdommen, noe som dikterer behovet for rasjonell sysselsetting og løsning av spørsmålet om å tildele en funksjonshemmingsgruppe. Tidlig oppstart av kompleks terapi kan forbedre fødselsprognosen betydelig og øke forventet levealder.

For å forhindre lungesykdom er forebygging, rettidig og effektiv behandling av sykdommene som fører til det nødvendig. Først av alt gjelder dette kroniske bronkopulmonale prosesser, behovet for å forhindre deres eksacerbasjoner og utvikling av respirasjonssvikt. For å forhindre prosessene med dekompensasjon av lungehjertet, anbefales det å følge moderat fysisk aktivitet.