B12 vitamini eksikliğinden kaynaklanan vücuttaki hastalıkların birkaç tıbbi adı vardır:

Tıbbi geçmiş

Bu türün hastalığının tarihi, İngiliz doktor Addison'ın bu hastalığın ayrıntılı bir açıklamasını yaptığı 1855'e kadar uzanıyor ve 1872'de Alman doktor Birmer bu patolojinin tanımını tamamladı ve bundan sonra B12 vitamini eksikliği başladı. malign olan anemi olarak karakterize edilmelidir.

O zaman, patolojiyi doğru teşhis etmenin yanı sıra nitelikli tedavi için hiçbir yöntem yoktu, bu nedenle hemoglobin 30.0'a düştü ve g / l'nin altına düştü, bir kişi komaya girdi ve ölüme yol açtı.

Sadece 20. yüzyılda 1926'da Nobel paremisi tarafından değerlendirilen bir keşif yapıldı ki, B12 vitamini eksikliği olan anemi, mide organının bu vitaminin sindirimden emilimine yardımcı olan spesifik bir enzimi üretememesidir. sistem.

ICD kodu 10

ICD-10'un onuncu revizyonunun hastalıkların uluslararası sınıflandırmasına göre - bu patoloji D 51, "Vitamin-B12-eksikliği anemisi" sınıfına aittir.

Megaloblastik tip anemi

Pernisiyöz (B12 eksikliği ile) anemi, aneminin megaloblastik formunu ifade eder ve nadiren başka bir megaloblastik anemi - folat eksikliği ile birleştirilir.

Megaloblastik anemi, sindirim sisteminin normal emiliminden sapma olan oldukça nadir bir patoloji şeklidir. folik asit, B12 vitamini ve siyanokobalamin maddeleri.

Sonuç olarak vücutta B vitaminleri eksikliği vardır: B12 ve B9.

Megaloblastlar, DNA ve RNA hücrelerinde sentezlenen modifiye edilmiş kırmızı kan hücreleridir. Sentez prosedüründeki bir sapmanın bir sonucu olarak kemik iliği hücrelerinde megaloblastlar ortaya çıkar. Bu, hücre bileşiminin morfolojik modifikasyonlarında kendini gösterir.

2 tip megaloblastik aneminin ortak noktası nedir ve nasıl farklıdır?

B vitaminleri bulunur insan vücudu hayvansal kökenli ürünlerle. Midede gastromukoproteine ​​bağlanırlar ve midede emilirler. ince bağırsak. İçin normal işleyiş vücut günlük B12 vitamini dozu 7 mcg olmalıdır.

Bu vitaminin temini karaciğerdedir - en fazla 5 mg. Vücudun günlük folik asit ihtiyacı yaklaşık 100 mcg'dir. B9 vitamini kaynağı 10 mg'a kadardır.

DNA moleküllerinin sentezindeki ihlaller, bu kemik iliği hücrelerinin hızla bölünememesine yol açar.

Bu hücreler şunları içerir:

• Mukoza sisteminin zarları;
• Sistemler sindirim yolu;
• kemik iliği hücreleri;
• Deri hücreleri.

Hematopoietik sistemin hücreleri (hematopoietik), diğerlerinden daha hızlı çoğalan hücrelerdir. Bu nedenle, hematopoietik sistemdeki göstergeler (düşük eritrosit seviyesi ve düşük hemoglobin oranı), megaloblastik aneminin ilk belirtilerini karakterize eder.

Aneminin tezahürü ile, aneminin hemolitik doğasının bu tür belirtileri sıklıkla görülür:

• Patoloji trombositopeni - trombositlerin kanındaki indekste bir azalma;
• Nötropeni hastalığı - azaltılmış bir nötrofilik tip lökosit oranı;
• Kan patolojisi agranülositoz - lökosit indeksinde bir azalma;
• Hastalık monositoz, monosit moleküllerinde bir azalmadır;
• Retikülositlerin azalmış sentezi.

Folat eksikliği B9 anemisi ile B vitamini eksikliği arasındaki fark ve ilişki - B12:

• B12 vitamini folik asit moleküllerinin sentezinde yer alır. Asit, DNA molekülünün bir bileşeni olan timidin molekülünün bir parçasıdır. Bu bileşenlerin koordineli çalışması ve biyokimyasal reaksiyon için gerekli miktarları ile sindirim sisteminin normal çalışması için kan hücrelerinin ve hücrelerinin normal oluşumu gerçekleşir;
• B12 vitamininin fonksiyonel görevleri vücutta sentez ve yıkıma yardımcı olmaktır. yağ asitleri. Siyanokobalamin moleküllerinin eksikliği ile, koordineli bir reaksiyonda bir ihlal meydana gelir ve nöronların atomları üzerinde zararlı bir etkiye sahip olan metilmalonik asit biriktirilir. Sinir hücrelerinin lifleri için bir kılıf oluşturan miyelin sentezinde de bir azalma vardır.

Folik asit, yağ asitlerinin parçalanmasında yer almaz ve sinir lifleri için kılıf oluşumunda yer almaz.

B12 vitamini eksikliği ile doktor, folik asit ile ilaç almayı önerir, daha sonra eritropoezi aktive eder, ancak bu asit vücutta fazla olana kadar.

Aşırı dozda folik asit ile aşağıdakiler oluşur:

• Sinir sisteminde bozukluk;
• Kemik omuriliğinde dejeneratif nitelikteki değişiklikler;
• Motor fonksiyon kaybı ile kombine skleroz;
• Füniküler tip miyeloz.

Anemi belirtileri

B12 eksikliği anemisi ve folik asit (eksikliğinin yanı sıra) belirtileri, patolojinin tezahüründe aşağıdaki alanlarda sınıflandırılır:

• Hematopoetik sistemde anemik sendrom;
• Gastroenterolojik semptomlar - sindirim sistemindeki bozukluklar;
• nörolojik doğa;
• Beynin yapısını ihlal eden belirtiler.

Anemik yönün sınıflandırılması aşağıdaki semptomlarda kendini gösterir:

• Başın şiddetli bir şekilde dönmesi;
• Tüm vücudun zayıflığı;
• bayılma durumu;
• Kalp kasının hızlı kasılması (sinüs tipi taşikardi);
• dispne;
• Göğüste ağrı;
• kulaklarda gürültü;
• Görme organlarından nesnelerin algılanmasındaki belirsizlik;
• Cildin sarı tonu (ton verir yüksek seviye kandaki bilirubin).

Gastroenterolojik semptomlar:

Nörolojik bir doğanın sendromu:

• Birmer anemisi - Addison-Birmer hastalığı;
• parmaklarda ve ayak parmaklarında hafif karıncalanma;
• Sürekli titreme hissi;
• Harekette kararsızlık;
• Alt ekstremitelerde uyuşma;
• Bacaklarda uyuşukluk;
• Cildin hassasiyeti kaybolur;
• Harekette zorluklar.

Bu tip aneminin beyindeki anormallikleri ve işteki rahatsızlıklar omurilik:

• hafıza eksikliği;
• halüsinasyonlar;
• Kayıp durum;
• aşırı uyarılma;
• Sürekli sinirli hissetmek;
• Koma durumu;
• Kas krampları.

B12 vitamini eksikliği anemisi ve demir eksikliği anemisi ile vücutta şiddetli hipoksi belirtileri vardır:

geliştirme biçimleri

B vitamini moleküllerinin, yani B12 ve B9'un vücutta yetersiz kaybolması ile aneminin patogenezi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan ve oksijen atomlarının insanın tüm hücrelerine iletilmesinden sorumlu olan hemoglobin moleküllerinin seviyesini etkiler. gövde.

Anemi, kan plazmasındaki hemoglobin moleküllerinin indeksine göre formlara ayrılır.

Hemoglobin indeksi ne kadar düşükse, yetersiz patolojinin seyri o kadar şiddetlidir:

• Hafif gelişim aşaması ve seyri - litre biyolojik sıvı başına 90.0 ila 110.0 gram arasında hemoglobin indeksi;
• Orta şiddet - hemoglobin indeksi, litre kan plazması başına 70.0 ila 90.0 gram;
• Bu patolojinin seyrinin şiddetli aşaması - kırmızı pigment katsayısı 70.0'ı geçmez ve bu göstergenin altına bile düşer.

Erkeklerde kandaki hemoglobin miktarının normatif göstergeleri - 130.0 - 160.0 g / l.

Kadınlarda standart 120.0 - 135.0 g / l'dir.

Çocuklarda B12 eksikliği anemisi

Bu vitamin eksikliği ile aneminin ana etiyolojisine çocuklukşunlardır:

• Bebeğin mikroflorasındaki değişiklikler;
• Bir çocuğun vücudunda bu vitaminin yeterli olmaması;
• Vücutta solucanların varlığı;
• Çocuğun yoğun büyüme döneminde kale faktörü.

Klinik göstergeler ve belirtiler bu türden patolojiler bir yetişkinin semptomlarına benzer, ancak karakteristik semptomlarçocuğun vücudunda:

• genç yaştan itibaren şiddetli diş çürükleri;
• Bebeklik döneminde başlayan kalıcı stomatit;
• Göz küresindeki değişiklikler;
• Tırnak plakasındaki değişiklikler - plaka zayıf, kırılgan;
• Dikkat ve zeka ihlali - okul performansının düşmesi.

Klinik laboratuvar sonuçlarının transkriptlerinde aşağıdaki değerler vardır:

• Düşük hemoglobin indeksi;
• Azaltılmış eritrosit molekülü sayısı;
• Kromatiklik indeksi arttı - 1.5'ten fazla;
• Eritrosit moleküllerinde, Kebot halkaları ve ayrıca Jolly cisimleri, analizle belirlenecekleri miktarda bulunur;
• Retikülositler artar;
• Lenfosit indeksi artar;
• Trombositler ve ayrıca lökositler - küçük miktarlarda;
• Biyokimyada, kemik iliği delinmesinin bir parçası olarak megaloblastlar bulundu.

Yardım etmek laboratuvar göstergeleri, B12 eksikliği anemisi teşhisi koymak için, bir çocuğun vücudunu teşhis etmek için araçsal bir yöntem kullanılır:

B12 eksikliği olan bir çocukta aneminin tedavisi vücudun hücrelerini bu vitaminlerle doyurmaktır. İlaç vitamini kursu 15 takvim günü. B12 vitamini ve folik asit içeren yiyeceklerin bulunduğu yüksek kalorili bir diyet de reçete edilir.

Vücuttaki vitamin moleküllerini yenilemek için Siyanokobalamin ilacı reçete edilir. Bu ilacın ilk dozu, günlük alımla birlikte 30.0 mcg ila 50.0 mcg arasındadır. Bu ilaç enjeksiyon yoluyla oral yoldan uygulanır.

Dozaj, ilgili doktor tarafından ayrı ayrı hesaplanır. Uyuşturucu kursu, çocuklarda uzman bir uzmanın sıkı gözetimi altında gerçekleştirilir.

Tedavi sürecini tamamladıktan sonra önleyici amaçlar ve idame tedavisi olarak ayda 2 kez 100.0 - 250.0 mcg.

Çocuğun vücudundaki vitamin siyanokobalamin normatif göstergeleri:

etiyoloji

B12 vitamini, bağırsaklarda emildiğinde vücuda fayda sağlar. Bu absorpsiyon reaksiyonunun gerçekleşmesi için midenin iç kısımları tarafından üretilen bir enzim olan Castle enzimine ihtiyaç vardır.

Bir enzim oluşumu olmadan, B12 vitamini molekülü, biyokimyasal işlemler için girmeden dışkı yoluyla vücut dışına atılır.

B12 eksikliği anemisinde Castle enzimi midede sentezlenmez, dolayısıyla besinlerle alınan vitamin bağırsaklardan da emilmez.

Karaciğer hücrelerinde, makul kullanımla 5 takvim yılı için yeterli olabilecek bir B12 vitamini molekülü kaynağı vardır. Sonuç olarak, mide bu faktörü üretmeyi bıraktıktan bir süre sonra anemi oluşur.

Castle faktör eksikliği, B12 eksikliği anemisinin ana nedenidir.

nedenler

Siyanokobalamin eksikliğine aşağıdaki faktörler neden olur:

• Düşük B12 Vitaminli Gıdalar (Ana Neden). Siyanokobalamin hayvansal ürünlerde bulunur. Vejetaryenlik, diyetle alınan B12 eksikliği için önemli bir risk faktörüdür;
• Castle faktörünün bozulmuş işlevi. Mukoza zarı hücrelerinin atrofisi ile işlevsellik iç faktör görünmez veya azalır. Bu sebep atrofi, mide toksik elementlere (vücudun zehirlenmesine) maruz kaldığında ve ayrıca antikor faktörüne maruz kaldığında mide gastriti ile genetik, doğuştandır;
• Faktör için gerekli olan reseptörlerin yokluğu veya kısmi kaybı. bu patoloji Crohn hastalığı, ince bağırsakta (kanser) neoplazmalar, tüberküloz hastalığı, bağırsak infantilizmi ve ayrıca enterit ile gelişir. kronik evre patolojinin seyri;
• B12 moleküllerinin solucanlar ve patojenler tarafından emilmesi. Bu patolojiyi, siyanokobalamin emen rakiplere karşı terapi ile tedavi etmek gerekir;
• Pankreasın patolojisi ile. Bu patoloji ile, faktörün B12 vitamini ile bağlantı halkası olan protein proteininin parçalanmasında bir sapma vardır;
• Genetik kalıtsal konjenital anomali- bu, siyanokobalamin moleküllerinin kemik iliği hücrelerine taşınmasında bir bozulmaya yol açan transkobalamin sentezinin vücutta azaltılmış bir göstergesidir.

Folik asit eksikliği anemisi için gıda ile etiyoloji uygun değildir, çünkü B9 vitamini her bitki ve hayvansal üründe bulunur. B grubunun bu vitamini, bir faktörün yardımına ihtiyaç duymaz ve bağımsız olarak emilir.

Folyo eksikliği sorunları vücutta aşağıdaki nedenlerin ortaya çıkmasıyla başlar:

• Kötü beslenme;
• Küçük gıda alımı;
• Açlık;
• anoreksi;
• Hastanın yaşlı yaşı, bu yaşta vitaminlerin yiyeceklerden sindirilebilirliği zor;
• Alkollü içeceklerin kabulü. saat alkol bağımlılığı, bir kişi tam olarak yiyemez;
• Vitaminlerin vücut tarafından emilmesine izin vermeyen bağırsaklardaki patoloji;
• Crohn hastalığı;
• Çölyak hastalığının patolojisi;
• Bağırsaklarda malign neoplazmalar;
• Bir bebeğin doğum öncesi oluşumu sırasında bir kadında B12 vitamini ve folik asit ihtiyacının artması. Gebe kadınlarda, fetal hipoksiyi önlemek için bu ürünlerin diyet alımı arttırılmalıdır;
• Sedef hastalığı patolojisinde artan B9 tüketimi;
• Antikonvülzan alırken ilaçlar, B9 vitamini ve B12 eksikliği oluşur.

İlaç alırken vitamin eksikliği var

teşhis

Bu teşhisi yaparken - B12 eksikliği anemisi, doktor her şeyden önce tanı sırasında bir anamnez toplar - sindirim sürecinde zayıflığı ve patolojinin belirtileri ile aneminin belirgin semptomları ne zaman ve hangi koşullar altında ortaya çıktı.

Hastanın kronik evrede ortaya çıkan hastalıklarının olup olmadığının öğrenilmesi ve olası genetik kalıtsal konjenital hastalıklar hakkında bilgi verilmesi de gereklidir.

Anamnezden sonra hastanın cildi incelenir, şiddetli semptomlar deri üzerinde.

Doktor ayrıca endeksi ölçer kan basıncı(anemi ile basınç düşer) ve kalp nabzı (genellikle nabız hızlıdır).

Bu incelemeden sonra esas alınan dış işaretler, görevlendirilmiş laboratuvar teşhisi(kan testi) ve enstrümantal çalışmaların bir listesi:

• Genel kan analizi;
• Kan bileşiminin biyokimyasal analizi;
• üzerinde idrar genel analiz;
• Kemik iliğinin delinmesi;
• Elektrokardiyografi (EKG);
• Karaciğer ve dalağın ultrasonu;
• Bağırsak ultrasonu;
• Mide ultrasonu.

Genel analizi deşifre ederken, tam kan resmi, bileşimindeki her bir elementin göstergeleri görünür. Bu analize göre B12 vitamini eksikliği anemisinde eritrosit moleküllerinde azalma ve retikülosit sentezinde azalma görülür.

Kırmızı pigment (hemoglobin) seviyesi azalır, trombositler de azalır, bu da hipoksiye neden olur. Anemi ile renk artar ve 1,50'nin üzerine çıkar (0,860 - 1,050 oranında).

Analiz sırasında idrarda proteinlerin varlığı ve eşlik eden patolojilerin olası tespiti gözlenir.

Biyokimya, kanın yapısındaki ve bileşimindeki sapmaları tespit etmek için en değerli analizdir.

Biyokimyanın bir parçası olarak, anemi B12 eksikliğinde aşağıdaki göstergeler tespit edilir:

• Genellikle anemi kolesterol indeksi ile yükselir;
• Kreatinin varlığı;
• Kandaki glikoz;
• Ürik asit;
• Kalsiyum, potasyum ve sodyum moleküllerinin elektrolit göstergeleri;
• Laktat dehidrojenaz, karaciğer hücrelerinde demirin hücreler tarafından emilimini destekleyen bir enzimdir. Gösterge biyolojik reaksiyonlar eritrositler ve hemoglobin sentezi üzerine;
• B vitaminleri azalır. B12 indeksi düşüktür.

Kan hemogramı hematokrit sayısını, tüm lökosit türlerinin yüzdesini gösterir - lökosit formülü belirlenir.

Miyelogram veya kemik iliği delinmesi göstergeleri, insan vücudundaki hematopoezin megaloblastik yapısını doğrulayan kandaki megaloblastların yanı sıra eritrosit moleküllerinin üretim seviyesini belirler.

Enstrümantal teknik, yapının normatif göstergelerinden sapmaları belirler. iç organlar, ve ayrıca işlevselliklerindeki ihlalleri ortaya çıkarır.

B12 eksikliği anemisi tedavisi

B12 eksikliği anemisi tedavisi, eksikliğin altında yatan nedeni tedavi etmekle başlar. tıbbi terapi helmintlerin yok edilmesi, normal ve dengeli beslenmenin yanı sıra cerrahi teknik malign bir neoplazmın tedavisi.

Aneminin karmaşık tedavisi için, B12 ilacı vücuda günde 200.0 mcg - 250.0 mcg dozunda verilir. İlaç kas dokusuna enjekte edilir veya insan vücudunun derisinin altına enjekte edilir.

Anemi merkezleri etkilediyse gergin sistem, daha sonra şema ilaç tedavisi bu ilk 3 Takvim günleri günde 1000.0 mcg vitamin dozu ve ardından öngörülen şemaya göre tedavi. Tedavi rejimi ve B12 dozu, ilgili doktor tarafından reçete edilir ve anemiye neden olan B12 vitamini vücudundaki eksiklik derecesine bağlıdır.

Bu vitaminin vücutta stabilizasyonundan sonra, onu korumak için normal seviye, tedavide, B12 ilacı bir takvim ayında 1 kez 100.0 mcg - 200.0 mcg'de kullanılır.

Klinik kılavuzlar kandaki eritrositlerin hızlı bir şekilde yenilenmesi için - insan vücudunun kan plazmasının bileşimindeki tahrip olmuş dengeyi geri yükleyebilen intravenöz bir eritrosit kütlesinin tanıtılması.

Komplike B12 eksikliği anemisi

alınmadıysa Acil durum önlemleri tedavide, bu tür aneminin sonuçları oldukça ciddi olabilir ve hastanın hayatı için tehdit oluşturabilir:

• Koma Hastanın dış uyaranlara yanıt vermediği durumlarda. Koma, anemi ile birlikte serebral hipoksiden oluşabilir ve ölüme neden olabilir;
• Şiddetli anemi vücudun durumunu önemli ölçüde kötüleştiren ve içinde geri dönüşü olmayan sonuçları tetikleyen . Bu derece, hemoglobin indeksi 70.0 g/l'den düşük olduğunda ortaya çıkar;
• füniküler miyeloz- Bu, omurilik hücrelerinin yanı sıra sinir uçlarının bir lezyonudur. çevre birimleri organizma. Omuriliğin bağlantı sinir liflerinin beynin merkezleriyle ve ayrıca vücudun tüm iç organları ve sistemleriyle yenilgisi. Bu bozukluklarla, uzuvların duyarlılığı azalır, hareketlerde kararsızlık ortaya çıkar ve miyelozun ilerleme süresi - duyarlılık tamamen ortadan kalkar ve kişi bağımsız hareket edemez;
• İç organların hücrelerinin yok edilmesi, daha sonra bu organın çalışmamasına yol açar (kalp, karaciğer ve dalak hücreleri, sindirim sistemi, böbrek hücreleri, solunum sistemi etkilenir).

İyileşme süreci çok geç başlamışsa, sinir sistemindeki komplikasyonlar geri yüklenemez. Bu yıkımlar geri döndürülemez.

önleme

Önleme esas olarak gıdalar yoluyla B12 alımını iyileştirmeyi amaçlar:

• İçlerinde bol miktarda B12 bulunan hayvansal ürünlerin kullanımı;
• B12 eksikliğine neden olabilecek ve anemiye neden olabilecek patolojilerin zamanında tedavisi;
• Sindirim sistemi organlarında ameliyattan sonra, bu vitamin seviyesini korumak için ilaçlar alın.

Bu anemi formu için diyet

Bebeğin oluşumu hamile bir kadının vücudundaki vitamin alımına ve doğumdan sonra ortaya çıkacak intrauterin patolojilerin oluşumuna bağlı olduğundan, çocuğun intrauterin gelişimi döneminde özellikle dengeli bir diyet gereklidir. .

Hamilelik sırasında B12 vitamini ihtiyacı %50 oranında artar.

Ürün:% s	mcg cinsinden B12 miktarı
Dana karaciğeri	60.0
Genç bir domuz yavrusu karaciğeri	30.0
tavuk ciğeri	16.0
uskumru balığı	12.0
tavşan eti	4.30
dana eti	2.60
levrek balığı	2.40
· domuz	2.0
· yumurtalar	0.40
yağlı ekşi krema

B12 eksikliği anemisi ile bir diyet kullanılır - tablo numarası 11. Bu diyet vücuttaki protein ve B12 vitamini içeriğini artırmalıdır. Yiyecek hazırlama yöntemi gelenekseldir. Günde 5 kez yemek yemelisin.

11 numaralı diyetin enerji değeri:

• Proteinler - 110.0 gram - 130.0 gram (%60.0 hayvansal orijinli, %40.0 bitkisel);
• Yağlar - 100.0 gram - 120.0 gram (%80.0 - hayvanlar ve sadece %20.0) sebze);
• Karbonhidratlar - 400.0 gram - 450.0 gram;
• Tuz - 15.0 gramdan fazla değil;
• Arıtılmış su 1.5 litre.

B12 eksikliği anemisine iyi gelen besinler	yasak ürünler
buzağı, domuz eti, tavuk ciğeri	· Süt
· Salo	kek
· Tereyağı	şekerleme ürünleri
uskumru balığı	· Çay
et: dana eti, tavşan, domuz eti	kafein içeren içecekler
· yumurtalar	· Coca Cola
yağlı ekşi krema	· alkollü içecekler
yağsız süzme peynir	Yemek yaparken sirke kullanmayın
· sert peynir	şekerli gazlı içecekler
yumuşak peynir
baklagiller: bezelye, mercimek
sebzeler: havuç, patates, lahana, pancar, domates
her çeşit meyve
her çeşit çilek
yeşil sebzeler demir açısından zengindir
bahçe yeşilliği
maden suyu

B12 eksikliği anemisi için yaşam prognozu

olumlu prognoz	olumsuz prognoz
erken tedavi ile	geç tedavi ile
göstergeler Periferik kan 45 - 50 takvim günü içinde normale döner.	Tedavisi zor olan belirgin anemi.
Hemoglobin 30 - 60 takvim günü içinde normale döner.	Geri yüklenmeyen sinir sisteminin merkezlerine verilen hasar belirtileri.
B12 indeksi normatif çerçevede tutulur ve kansızlık vücut üzerindeki zararlı etkilerini göstermez.	Vücut, anemik bir koma türü ile dolu olan B12 ilacını algılamaz.
	Genetik anemi formu ile çoğu durumda tam bir tedavi elde etmek imkansızdır. Bu hastaların %70.0'ında yaşam boyu idame tedavisi.

Tıp Bilimleri Adayı, Doçent V.A. Tkaçev

İÇİNDE 12 -EKSİLİK ANEMİSİ

İÇİNDE 12 -eksiklik anemisi- bu, iç mide faktörünün azaltılmış (veya yokluğunda) salgılanması nedeniyle B 12 vitamininin gıdalardan emiliminin ihlali olduğunda ortaya çıkan şiddetli ilerleyici bir anemidir.

Bu hastalığın adının adlandırılması farklıdır ve literatürde genellikle pernisiyöz anemi (perniciosa - ölümcül), malign Addison-Birmer hastalığı (yazarların isimleriyle) ve megaloblastik anemi (türüne göre) olarak adlandırılır. hematopoez).

40 yaşından büyük kişiler hastadır. Kadınların bu hastalıktan etkilenme olasılığı erkeklere ve özellikle 50-60 yaş üzerindekilere göre iki kat daha fazladır. Keçi sütü veya süt tozu karışımları ile beslenen çocuklarda bilinen B 12 eksikliği anemisi vakaları vardır. İnsidans 10.000 nüfus başına 20 ila 60 vakadır.

Tarih referansı. Bu hastalığın ilk tanımı 1822'de Coombs tarafından yapılmış ve ağır primer anemi olarak adlandırılmıştır. 1855'te doktor Addison, bu acıyı "idiyopatik anemi" adı altında tanımladı. 1872'de Birmer, ilerleyici pernisiyöz anemiden muzdarip bir grup hastayı izlemenin sonuçlarını yayınladı. Bununla birlikte, bu hastalığı tedavi etme olasılığı, Minot ve Murphy'nin çiğ karaciğer uygulamasından belirgin bir terapötik etki keşfettiği 1926'da ortaya çıktı.

Üç yıl sonra, Amerikalı fizyolog Castle, sağlıklı bir kişinin mide suyuyla tedavi edilen çiğ et, karaciğer, mayanın, pernisiyöz anemili bir hastada remisyon sağlama özelliğine sahip olduğunu gösterdi. Castle'ın araştırması, kavramın temelini oluşturdu; buna göre, iki faktörün etkileşimi sonucunda - dış, çiğ et, çiğ karaciğer, maya ve mide mukozası tarafından üretilen iç, anti-anemik bir bileşik oluşur. kemik iliği hücrelerinin fizyolojik olgunlaşmasını sağlayan yaratılmıştır.

Dış faktörün doğası belirlendi - bu siyanokobalamin (B vitamini 12 ) . B 12 Vitamini vücudun ihtiyacına göre sadece kemik iliğinde hematopoez için değil, aynı zamanda sinir dokusu ve sindirim organlarının normal işleyişi için de kullanılır.

Peptidlerden (pepsinojenin pepsine dönüştürülmesi sırasında ortaya çıkan) ve mukoidlerden (mide mukozasının ek hücreleri tarafından salgılanan) oluşan karmaşık bir bileşik adlandırıldı. Castle'ın gastromukoproteini veya içsel faktörü. İntrinsik faktörün (gastromukoprotein) rolü, siyanokobalamin'in bağırsaklardan taşınmasını sağlayan ve çürümesini ve inaktivasyonunu önleyen B 12 vitamini ile bir kompleks oluşturmaktır. B 12 vitamininin emilimi (emilimi) ileum. Portal dolaşımına daha fazla girişi, protein taşıyıcıları yardımıyla gerçekleştirilir: içinde birikebilen bir protein-B 12-vitamin kompleksi oluşturan transkobalamin-1 (-globulin) ve transkobalamin-2 (-globulin). karaciğer.

etiyoloji. Hastalığın etiyolojisinde önde gelen faktör, endojen B vitamini eksikliği 12 , iç faktörün (gastromukoprotein) salgılanmasının kesilmesi nedeniyle emiliminin ihlalinden kaynaklanır.

B12 malabsorpsiyonu hasardan kaynaklanabilir. gastrointestinal sistem inflamatuar veya malign süreç, sonra midenin toplam veya tamamen çıkarılması, sonrasında ince bağırsağın bir bölümünün geniş rezeksiyonu. Nadir durumlarda, iç gastrik faktörün normal salgılanması ile pernisiyöz anemi gelişir ve aşağıdakilerden kaynaklanır: transkobalamin-2'nin doğuştan yokluğu B 12 vitamininin bağlandığı ve karaciğere iletildiği veya sonuç olarak bağırsakta bir protein alıcısının olmaması(algılayan) B 12 vitamini, siyanokobalamin'in bağırsaktan kan dolaşımına girişi için gereklidir. Bazı durumlarda var genetik gelişim faktörü Mide faktörünün üretiminde doğuştan gelen bir bozukluğa veya parietal hücrelere karşı antikorların varlığına bağlı 12-eksiklik anemisinde.

Aşağıdaki faktörler de B 12 eksikliği anemisinin ortaya çıkmasına neden olabilir:

B12'nin ince bağırsakta emilim bozukluğunun bir sonucu olarak kronik enterit veya çölyak hastalığı;

ince bağırsakta rekabetçi B12 vitamini alımı geniş şerit veya mikroorganizmalar;

hayvansal kökenli gıdaların tamamen dışlanması;

uzun süreli pankreasın ekzokrin salgı aktivitesinin azalması, B 12 vitamininin mukopolisakkarite bağlanamadığı protein R'nin parçalanmasının ihlali ile sonuçlanır;

uzun süreli randevu biraz ilaçlar : metotreksat, sülfasalazin, triamteren, 6-merkaptopurin, azatioprin, asiklovir, florourasil, sitosar, fenobarbital, vb.

Patogenez. B 12 eksikliği anemisinde hematopoez ihlali, aşağıdakilerle karakterize edilir: megaloblastik tipüç kan filizi için: eritroid, granülositik ve megakaryositik. Kırmızı hematopoezin verimsizliği not edilir: eritroid hücrelerin farklılaşmasının ihlali ve promegaloblastlar, megaloblastlar gibi anormal hücrelerin ortaya çıkması ( büyük beden bazofilik sitoplazmalı ve nükleol içeren bir çekirdeğe sahip hücreler).

DNA oluşumunda rol oynayan folik asidin (B 12 eksikliği nedeniyle) metabolizmasının bozulması sonucu hücre bölünmesi bozulur. Bunun sonucu, eritroid elementlerin belirgin bir intramedüller ölümü ve periferdeki eritrosit sayısında bir azalmadır.

Kanın hücresel elemanlarının başarısızlığı nedeniyle, güçlendirilir. hemoliz hiperbilirubinemi, ürobilinüri, dışkıda stercobilin artışı ile kendini gösteren .

patolojik değişiklikler genel anemi, cilt ve mukoza zarının sarılığı, miyokard, karaciğer, böbreklerin yağlı dejenerasyonu ile karakterizedir. Kemik iliği sulu, hiperplazi nedeniyle kırmızı renktedir.

Sindirim organları kısmında, dilin papillalarındaki atrofik değişiklikler (pürüzsüzlükleri), enflamatuar değişiklikleri (glossit), aftöz döküntüler, çatlaklar (Gunter's glossit) ve ayrıca yanakların mukoza zarının atrofisi, damak , farinks ve yemek borusu ortaya çıkar. En büyük atrofi, duvarlarının incelmesi, polip oluşumu ile karakterize edilen midede kaydedilir. Bağırsak mukozası da atrofiktir. Dalak genellikle normal veya büyümüştür.

Hepatomegali ifade edilmez. Eritrositlerin hemolizinin bir sonucu olarak karaciğerde, dalakta, böbreklerde (kesikte paslı gölge) hemosideroz tespit edilir.

Dilin sinir liflerinde (Meissner ve Auerbach'ın sinir pleksusları) ve ayrıca omuriliğin arka sütunlarında (miyelinli sinir liflerinin parçalanmasıyla odak şişmesi), distrofik değişiklikler not edilir.

Klinik bulgular 12 eksikliği anemisinde, genellikle yavaş yavaş gelişirler: halsizlik, halsizlik, baş dönmesi, hazımsızlık bozuklukları, kulak çınlaması ve obezite eğilimi artar. Nadiren hastalık, vücut ısısında 38 C'ye yükselen şiddetli zayıflık ile akut olarak başlar.

anemi sendromu uyuşukluk, limon sarısı bir renk tonu ile cildin solukluğu, bazen (hastaların% 12'sinde) subikterik sklera ile karakterizedir. Anemi periferik kanda kaydedilir, daha sık (% 58) şiddetli, renk indeksinde 1.4'e bir artış, retikülositlerde% 0.5 - 1.0'e düşüş (hastaların üçte birinde retikülositoz), poikilocytosis ve Jolly varlığı eritrositlerde cisimler ve Cabot halkaları. Lökopeni, lenfositoz, ancak trombositopeni sıklıkla tespit edilir.

Kemik iliğinde megaloblastik tipte bir hematopoez belirtileri belirlenir.

Mide dispepsi sendromu(gözlemlerin %37'si) geğirme, mide bulantısı, tat duyusu kaybı, yemekten iğrenmeye kadar iştah azalması, epigastriumda ağırlık, bazen disfaji, dilde yanma hissi, oral mukoza ile kendini gösterir. Endoskopi, yemek borusu ve midenin mukoza zarındaki atrofik değişiklikleri ortaya çıkarır.

Bağırsak dispepsi sendromu kararsız dışkı, kilo kaybı ile karakterizedir.

Glossitçatlaklı "haşlanmış" (kırmızı) veya "vernikli" bir dilin varlığı ile kendini gösterir. B 12 eksikliği anemisi olan hastaların %30'unda dilde ağrı görülür.

sarılık sendromu hastaların %50'sinde görülür ve subikterik sklera ve hiperbilirubinemi ile kendini gösterir.

füniküler miyeloz sendromu(duyusal ataksi - hareketlerin koordinasyonunda bozulma) B 12 eksikliği anemisi olan hastalarda vakaların% 11'inde görülür ve omuriliğin arka boynuzlarındaki atrofik süreçler nedeniyle bozulmuş proprioseptif duyarlılığın bir sonucu olarak gelişir. Sinir sisteminde başka hasar belirtileri olabilir: parestezi, işlev bozukluğu pelvik organlar, azalmış refleksler.

İnterkostal nevralji sendromu füniküler miyeloz belirtilerinden önemli ölçüde daha sık (vakaların% 30'una kadar) ortaya çıkar, interkostal boşluk boyunca nevraljik ağrı ile kendini gösterir ve ayrıca iletkenlerin sinir dokusunun fonksiyonel yetersizliğinden kaynaklanır.

Bazı hastalarda, kraniyal sinirlere (görsel, işitsel, koku alma) verilen hasar not edilir, spinal felç semptomlarının varlığı (artmış refleksler ve klonlar ile spastik paraparezi) Görme kaybı olan merkezi skotom (görme alanı defekti) tespit edilebilir.

Değişiklikler Merkezi sinir sistemi görünebilir psikomotor ajitasyon sendromu(öfori ile manik durum veya depresyon sendromu bozulmuş hafıza ve eleştiri ile - megaloblastik demans).

kalp sendromu(vakaların% 15-20'sinde) nefes darlığı, çarpıntı, kalp bölgesinde ağrı, miyokardiyal distrofi ile karakterizedir. Kalbin oskültasyonu, fonksiyonel bir anemik üfürüm ortaya çıkarır. EKG, ventriküler kompleksin genişlemesi olan ST'deki azalma ile belirlenir.

ödem sendromu vakaların %80'inde B 12 eksikliği anemisinde ortaya çıkar ve dolaşım yetmezliği sonucu anasarca derecesine ulaşabilen periferik ödem ile kendini gösterir.

Karaciğer büyümesi ( hepatomegali sendromu) hastaların %22'sinde görülür, dalak büyümesi ( splenomegali sendromu) vakaların %10'unda.

Tedavi edilmeyen B12 eksikliği anemisi gelişebilir zararlı koma sendromu, serebral iskemi, bilinç kaybı, arefleksi, vücut ısısında düşüş, kan basıncında azalma, kusma, istemsiz idrara çıkma ile kendini gösterir.

Amacıyla hastalık teşhisi Çalışma da dahil olmak üzere kapsamlı bir hematolojik inceleme yapılır. periferik kan resimleri, göğüs kafesi Hematopoezde rol oynayan punktat ve serum faktörleri. Doğru teşhis çok önemlidir çünkü. bu hastalar bazı durumlarda ömür boyu tedavi gerektirir.

Nötrofillerin hipersegmentasyonu(beşten fazla nükleer lob) periferik kan, megaloblastik statüye sahip ilk hematolojik patolojidir. Sağlıklı bir insanda hipersegmente nötrofillerin %2'ye kadarı kanda dolaşabilir. Megaloblastik anemili hastalarda hipersegmente nötrofil sayısı %5'i geçer.

Kemik iliği hematopoezi ile karakterizedir megaloblastik tip, bunun için kırmızı mikrop tahrişi ve megaloblastların görünümü tipiktir. Kemik iliği, çekirdekli kırmızı hücrelerin sayısındaki artıştan dolayı hiperselülerdir. Hücre bölünmesinin ihlali sonucunda eritroid hücreler çok büyür ( megaloblastlar). Çekirdekte büyük boyut, hassas yapı ve olağandışı kromatin düzenlemesi, çekirdeğin ve sitoplazmanın asenkron farklılaşması ile karakterize edilirler.

B12 eksikliği anemisi olan hastaların kan serumunda artan bilirubin, demir, ferritin konsantrasyonu(demir içeren karaciğer proteini). Serum laktat dehidrojenaz (LDH) aktivitesi önemli ölçüde artar ve hastalık ilerledikçe artar. Seviye serum siyanokobalamin genellikle düşüktür, ancak normal olabilir.

Ayırıcı tanı tutulmuş folat eksikliği anemisi olan. Folik asit eksikliği genellikle genç yaş, mide mukozasında atrofik değişiklikler ve nörolojik semptomlar eşlik etmez.

Folik eksiklik anemisini dışlamak için bir Schilling testi yapılır: B 12 eksikliği anemisi ile minimal miktarlarda ve folik eksikliği ile büyük miktarlarda idrarda belirlenen B 12 vitamini parenteral olarak uygulanır. B 12 eksikliği anemisi olan hastalara folik asit verilmesinin füniküler miyeloz gelişimine hızla katkıda bulunduğunu düşünmek önemlidir.

Semptomatik megaloblastik aneminin neden olduğu unutulmamalıdır. mide, küçük ve çekum tümörlerinin yanı sıra helmint istilası(helmintik B 12 eksikliği anemisi), tanıyı doğrularken dışlanması gereken.

ile ayırt etmek gerekir eritromiyelozlar(löseminin ilk tezahür biçimleri), kanda artan B 12 vitamini içeriği ile ortaya çıkan ve siyanokobalamin ile tedaviye dirençli olan aneminin eşlik ettiği.

B 12 eksikliği anemisinin ayırıcı tanısını yaparken, nedenlerini belirlemek gerekir.

Tedavi 12 eksikliği anemisinde şunları içerir: B vitamininin parenteral uygulaması 12 veya günlük ihtiyacı karşılayan ve depo rezervlerini ikiye katlayan dozlarda hidroksokobalamin (siyanokobalamin metaboliti). Vitamin B 12, iki hafta boyunca günde 1000 mcg'de, daha sonra hemoglobin seviyesi normalleşene kadar haftada bir kez uygulanır, daha sonra yaşam boyunca ayda 1 kez girişe geçerler.

oksikobalaminüzerinde farmakolojik özellikler siyanokobalamin'e yakındır, ancak ikincisi ile karşılaştırıldığında, vücutta hızla aktif bir koenzim formuna dönüşür ve kanda daha uzun süre kalır. Oksikobalamin, gün aşırı veya günlük olarak 500-1000 mcg dozunda uygulanır. Nörolojik semptomların varlığında altı ay boyunca iki haftada bir 1000 mcg dozunda ilaç verilmesi gerekir.

Füniküler miyeloz ile, 7-10 gün boyunca günde 1000 mcg'lik büyük dozlarda siyanokobalamin reçete edilir, daha sonra nörolojik belirtiler kaybolana kadar haftada iki kez.

Kobalamin ile tedavinin başlaması, hastaların refahını hızla iyileştirir. Kemik iliği eritropoezi, B12 vitamininin verilmesinden 12 saat sonra megaloblastikten normoblastik hale gelir. Bu nedenle, komada B 12 vitamininin atanması acil bir önlemdir. Retikülositoz 3-5. günlerde ortaya çıkar, zirvesi (retikülositik kriz) en çok 4-10. günlerde belirgindir. Hemoglobin konsantrasyonu 1-2 ay içinde normalleşir. Nötrofillerin hipersegmentasyonu 10-14 güne kadar devam eder.

RBC transfüzyonları hipoksi semptomlarının acil olarak ortadan kaldırılması için endikedir.

Kobalamin tedavisi sonrası gelişebilir şiddetli hipokalemi. Bu nedenle, B 12 vitamini ile tedavi sırasında kandaki potasyum içeriğini dikkatlice izlemek ve gerekirse replasman tedavisi yapmak gerekir.

Tüm hastalara kobalamin tedavisi uygulanmalıdır. total gastrektomi. Alevlenmeyi önlemek için iki haftada bir 100-200 mcg B 12 vitamini uygulanır.

Tıbbi muayene. B12 eksikliği anemisi olan hastalar, periferik kan durumunun yılda 1-2 kez izlendiği dispanser gözlemin yanı sıra bu tür aneminin gelişmesine yol açan hastalık ve durumların tedavisine tabidir.

Kobalaminlerle idame tedavisi için farklı şemalar vardır. atandığında siyanokobalamin her gün 400-500 mcg'lik yaşam boyu yıllık üç haftalık önleyici kurslar veya ilacın 500-1000 mcg'lik aylık uygulaması önerilir. hidroksikobalamin 2 ay boyunca haftada bir enjeksiyonluk (1 mg) yıllık önleyici kurslarla tavsiye edilir.

B12 eksikliği anemisinin tanımı:

B12 eksikliği anemisi, vücutta B12 vitamini eksikliği nedeniyle bozulmuş hematopoezin neden olduğu bir hastalıktır. Kemik iliği ve sinir sisteminin dokuları bu vitaminin eksikliğine özellikle duyarlıdır.

B12 vitamininin (kobalamin) malabsorpsiyonu pernisiyöz anemiye neden olur. Et ve sebzelerde bulunan bu vitamin normalde ileumda (ince bağırsağın kalın bağırsağa bağlanan alt kısmı) aktif olarak emilir. Bununla birlikte, B12 vitamini emilebilir ve kan dolaşımına yalnızca intrinsik faktör olarak adlandırılan - midede oluşan bir protein ile kombinasyon halinde girebilir. İntrinsik faktör olmadan, B12 vitamini bağırsakta kalır ve dışkıyla atılır. Pernisiyöz anemide midede intrinsik faktör üretilmez, B12 vitamini emilmez ve bu vitaminin besinlerden yeterli miktarda alınmasına rağmen anemi gelişir. Ancak karaciğerde bol miktarda B12 vitamini bulunduğundan, bağırsakta normal emilimi durduktan sadece 2-4 yıl sonra anemi gelişir.

B12 vitamini eksikliği ile, sadece kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşması geciktirilmez, aynı zamanda sinir sistemi de etkilenir - ellerde ve ayaklarda karıncalanma, bacaklarda (ayaklar) ve ellerde his kaybı, kas spazmları. Diğer belirtiler arasında belirli bir renk körlüğü türü (sarı ve mavi algısının bozulması), dilin iltihaplanması veya yanması, kilo kaybı, ciltte koyulaşma, kafa karışıklığı, depresyon ve zihinsel yetenekte azalma sayılabilir.

B12 eksikliği anemisinin patogenezi:

Siyanokobalamin ve folik asidin megaloblastik anemi gelişimindeki rolü, onların katılımıyla ilişkilidir. geniş bir yelpazede vücuttaki metabolik süreçler ve metabolik reaksiyonlar. 5,10 - metilentetrahidrofolat formundaki folik asit, 5-metiltetrahidrofolat oluşumu ile timidin sentezi için gerekli olan deoksiüridinin metilasyonunda görev alır.

Siyanokobalamin, metionini yeniden sentezleyen ve eş zamanlı olarak 5-metiltetrahidrofolatı tetrahidrofolata ve 5,10 metilentetrahidrofolata dönüştüren metiltransferaz katalitik reaksiyonunda bir kofaktördür.

Folat ve (veya) siyanokobalamin eksikliği ile, gelişen hematopoietik hücrelerin DNA'sına üridin dahil etme süreci ve timidin oluşumu bozulur, bu da DNA parçalanmasına neden olur (sentezini bloke eder ve hücre bölünmesini bozar). Bu durumda megaloblastoz oluşur, büyük lökosit ve trombosit formlarının birikmesi, erken intramedüller yıkımı ve dolaşımdaki kan hücrelerinin ömrünün kısalması meydana gelir. Sonuç olarak, hematopoez etkisizdir, trombositopeni ve lökopeni ile birlikte anemi gelişir.

Ek olarak, siyanokobalamin, metilmalonil-CoA'nın süksinil-CoA'ya dönüştürülmesinde bir koenzimdir. Bu reaksiyon sinir sistemindeki miyelinin metabolizması için gereklidir ve bu nedenle siyanokobalamin eksikliği ile megaloblastik anemi ile birlikte sinir sistemine zarar verilirken, folat eksikliği ile sadece megaloblastik anemi gelişimi gözlenir.

Siyanokobalamin hayvansal kaynaklı gıdalarda bulunur - karaciğer, böbrekler, yumurtalar, süt. Bir yetişkinin vücudundaki (çoğunlukla karaciğerde) rezervleri büyüktür - yaklaşık 5 mg ve günlük vitamin kaybının 5 μg olduğu göz önüne alındığında, alım yokluğunda rezervlerin tamamen tükenmesi (malabsorpsiyon ile vejetaryen diyet) ancak 1000 gün sonra ortaya çıkar. Midedeki siyanokobalamin (çevrenin asidik reaksiyonunun arka planına karşı) içsel bir faktörle - midenin parietal hücreleri tarafından üretilen bir glikoprotein veya diğer bağlayıcı proteinler - tükürükte bulunan R faktörleri ve mide suyu. Bu kompleksler, siyanokobalamin'i gastrointestinal sistem yoluyla taşıma sırasında yıkımdan korur. İnce bağırsakta alkali pH'da, pankreas suyu proteinazlarının etkisi altında, siyanokobalamin R-proteinlerinden ayrılır ve intrinsik faktör ile birleştirilir. İleumda, siyanokobalamin ile intrinsik faktör kompleksi, epitel hücrelerinin yüzeyindeki spesifik reseptörlere bağlanır, siyanokobalamin'in bağırsak epitel hücrelerinden salınması ve dokulara taşınması, özel kan plazma proteinlerinin yardımıyla gerçekleşir - transkobalaminler 1, 2,3 ve siyanokobalaminin hematopoietik hücrelere taşınması esas olarak transkobalamin 2 gerçekleştirilir.

Folik asit bitkilerin yeşil yapraklarında, meyvelerde, karaciğerde, böbreklerde bulunur. Folat rezervleri 5-10 mg, minimum gereksinim günde 50 mcg'dir. 4 ay sonra megaloblastik anemi gelişebilir tam yokluk diyet folat alımı.

B12 eksikliği anemisinin belirtileri:

B12 eksikliği anemisi nispeten yavaş gelişir ve asemptomatik olabilir. Aneminin klinik belirtileri spesifik değildir: halsizlik, yorgunluk, nefes darlığı, baş dönmesi, çarpıntı. Hastalar soluk, subikterik. Glossit belirtileri vardır - papilla iltihabı ve atrofisi, vernikli dil ile dalak ve karaciğerde bir artış olabilir. Gastrik sekresyon keskin bir şekilde azalır. Fibrogastroskopi ile, histolojik olarak da doğrulanan mide mukozasının atrofisi tespit edilir. Ayrıca, her zaman aneminin şiddeti ile korelasyon göstermeyen sinir sistemine (füniküler miyeloz) hasar belirtileri de vardır. Nörolojik belirtilerin temeli, sinir liflerinin demiyelinizasyonudur. Distal paresteziler, periferik polinöropati, duyarlılık bozuklukları, artmış tendon refleksleri vardır.

Bu nedenle, bir üçlü B12 eksikliği anemisinin özelliğidir:
- kan hasarı;
- gastrointestinal sisteme zarar;
- sinir sistemine zarar.

B12 eksikliği anemisinin teşhisi:

1. Klinik kan testi
- kırmızı kan hücrelerinin sayısında azalma
- hemoglobinde azalma
- renk indeksinde artış (1.05'in üzerinde)
- makrositoz (makrositik anemi grubuna aittir)
- eritrositlerin bazofilik delinmesi, içlerinde Joll cisimlerinin ve Cabot halkalarının varlığı
- ortokromik megaloblastların görünümü
- retikülositlerde azalma
- lökopeni
- trombositopeni
- monositlerde azalma
- aneosinfili

2. Lekeli yaymalarda - tipik bir resim: karakteristik oval makrositlerle birlikte eritrositler bulunur normal boyut, mikrositler ve şizositler - poikilo- ve anizositoz.

3. Dolaylı fraksiyon nedeniyle serum bilirubin seviyesi arttı

4. Kemik iliğinin zorunlu delinmesi, çünkü periferde böyle bir resim lösemi, hemolitik anemi, aplastik ve hipoplastik durumlar olabilir (ancak, hiperkrominin B12 eksikliği anemisinin özelliği olduğu belirtilmelidir). Kemik iliği hücreseldir, çekirdekli eritroid elementlerin sayısı norma karşı 2-3 kat artar, ancak eritropoez, periferdeki retikülosit ve eritrosit sayısındaki azalma ve yaşam beklentilerinin kısalması ile kanıtlandığı gibi etkisizdir. (normalde bir eritrosit 120-140 gün yaşar). Tipik megaloblastları bulun - B12 eksikliği anemisinin teşhisi için ana kriter. Bunlar "nükleer-sitoplazmik ayrışma" (olgun hemoglobinli sitoplazma, nükleollü hassas, retiküle edilmiş bir çekirdek ile) olan hücrelerdir; büyük granülositik hücreler ve dev megakaryositler de bulunur.

B12 eksikliği anemisi tedavisi:

B12 - eksikliği (zararlı) aneminin tedavisi, eksik olan vitaminin yerine konulmasıdır. Bu hastalıkta B12 vitamininin bağırsaklarda emilimi bozulduğu için bu vitaminin enjeksiyonları reçete edilir. Başlangıçta, B12 vitamininin kan seviyeleri normale dönene kadar birkaç hafta boyunca günlük veya haftalık enjeksiyonlar yapılır; daha sonra enjeksiyonlar ayda bir kez verilir. Bu hastalığı olan kişiler ömür boyu B12 vitamini takviyesi almalıdır.

B12 eksikliği anemisi (pernisiyöz anemi, Addison-Birmer hastalığı, pernisiyöz anemi) megaloblastik anemiler grubuna aittir. Bu durumun gelişmesinin nedeni, vücutta B12 vitamini (siyanokobalamin) eksikliğidir ve bunun sonucunda hematopoez süreci bozulur.

Hastalığın ana nedenleri

Vejetaryenlik vücutta siyanokobalamin eksikliğine neden olabilir.

Vücuttaki siyanokobalamin eksikliği, birçok endojen ve eksojen faktörün etkisinden kaynaklanabilir:

B12 eksikliği anemisinin belirtileri

Harici Klinik işaretler bu tip anemi uzun süre görünmeyebilir. Hastalar halsizlik, kulak çınlaması, tükenmişlik, azalmış egzersiz toleransı.

Daha sonra sindirim sisteminden semptomlar ortaya çıkar. Hastalar glossit geliştirir. Dilin papilla atrofisi meydana gelir, sonuç olarak yüzeyi pürüzsüzleşir, parlaklaşır (“verniklenir”), parlak kırmızı veya hatta koyu kırmızı bir renk alır. Bu en çok biri özel işaretler pernisiyöz anemi. Gelişme de mümkündür, hastalar kusmadan şikayet edebilir, değişiklik tat tercihleri, şişkinlik veya . Bazı durumlarda dalak da gözlenir.

Aynı anda görünür nörolojik semptomlar siyanokobalamin eksikliği ile periferik sinir sistemi öncelikle acı çeker. Hastalar uzuvlarda güçsüzlük ve uyuşukluk hissederler, bunun sonucunda "sürünerek emeklerler" iyi motor yetenekleri, titrek yürüyüşe dönüşür. B12 vitamini eksikliğinin daha da artmasıyla omurilik ve beyinde rahatsızlıklar oluşur, hastalarda şiddetli baş ağrıları olabilir, renk algısı bozulabilir, halüsinasyonlar ve sanrılar oluşabilir.

Popüler TV şovundan vücuttaki B12 vitamini eksikliğini nasıl tanıyacağınızı öğrenebilirsiniz:

Pernisiyöz anemi tedavisi

Tedaviye başlamadan önce, B12 vitamini eksikliğinin nedenini belirlemek gerekir, çünkü koşullardan biri başarılı tedavi anemi gelişimine neden olan faktörlerin ortadan kaldırılmasıdır. huzurunda helmint istilası bulaşıcı bir hastalık uzmanına başvurmanız ve solucanları gidermeniz gerekir. Hastaların sindirim sisteminde yapısal değişiklikler olduğu veya emiliminin bozulduğu hastalıklarda besinler, gastroenterologda tedavi gereklidir.

B12 eksikliği anemisinin tedavisi, siyanokobalamin enjeksiyonları yardımıyla gerçekleştirilir, çoğu zaman ilaç kas içinden uygulanır. Patogenetik tedavi, ancak bir vitamin enjeksiyonu bile kan testinin sonucunu etkileyebileceğinden, tanının incelenmesi ve onaylanmasından sonra başlar.

Tedavi rejimleri hematolog tarafından ayrı ayrı seçilir. Sinir sistemine zarar vermeyen B12 eksikliği anemisinde, tedavi için 500 mcg'ye kadar siyanokobalamin dozları kullanılır, genellikle enjeksiyonlar gün aşırı veya 7-10 gün boyunca günlük olarak yapılır. Hastanın nörolojik semptomları varsa, tedavi için daha yüksek dozlarda siyanokobalamin kullanılır, günlük doz 1000 mcg'ye ulaşabilir. Daha sonra ilacın tanıtımı, bir ay boyunca haftada bir bakım dozunda devam eder. B12 eksikliği anemisinin gelişmesini daha da önlemek gerekirse, hastalara ayda bir kez bir vitamin enjeksiyonu yapılır, tedavi süresi doktor tarafından belirlenir.

Diyet vücudun yenilenmesinde önemli bir rol oynar, hastaların vitamin açısından zengin tam bir diyete ihtiyacı vardır, sindirim sisteminin mukoza zarını tahriş eden yiyecekler de hariç tutulur.

İyileşmek normal göstergeler kan akışı birkaç ay içinde gerçekleşir, hastaların durumu devam eden tedavinin arka planına karşı oldukça hızlı bir şekilde iyileşir, ancak nörolojik semptomlar altı aya kadar devam edebilir.

B12 eksikliği anemisinin önlenmesi

Sağlıklı insanlarda pernisiyöz anemi gelişimi ancak dengesiz beslenme veya uzun süreli açlıkla mümkündür, bu nedenle en etkili önleyici tedbir, vitamin açısından zengin ve diğer besinler. B12 vitamininin ana kaynağı hayvansal kaynaklı besinlerdir:

• sakatat (sığır karaciğeri, domuz eti, tavuk, kalp, böbrekler, vb.);
• balık, deniz ürünleri;
• (sığır eti, tavşan, kuzu, domuz eti vb.);
• yumurta sarısı;
• peynirler;
• Süt Ürünleri.

Son araştırmalar gösteriyor ki, ürünler bitki kökenli siyanokobalamin içermez, küçük miktarlarda mayadan, maya özünden ve elde edilebilir. Bu nedenle, pernisiyöz aneminin önlenmesi için katı vejetaryenlerin sürekli veya kurslarda vitamin takviyesi almaları tavsiye edilir.

Vitamin emiliminin bozulduğu hastalıklardan muzdarip kişilere kalıcı olarak reçete edilebilir. önleyici tedavi, ayda bir veya daha az vitamin idame dozunun parenteral uygulaması yapılır. Bu, vücuttaki siyanokobalamin rezervlerini düzenli olarak yenileyecek ve anemi gelişimini önleyecektir.

Diphyllobothriasis (bir tür helmintiyazis) olan hastaların belirlenmesi ve tedavisinin yanı sıra balıkçılık endüstrisindeki işçiler ve yemek pişirme ile ilgili kişiler arasında önlenmesi de B12 eksikliği anemisini önlemenin bir yoludur.

catad_theme Demir eksikliği anemisi- nesne

Çocuklarda B12 vitamini eksikliği anemisi

ICD10: D51

Onay yılı (revizyon sıklığı): 2016 (5 yılda bir gözden geçirin)

İD: KR536

Profesyonel kuruluşlar:

• kamu kuruluşu Ulusal Pediatrik Hematologlar Derneği
• onkologlar
• FGBU "FNKT'ler DGOI onları. Rusya Sağlık Bakanlığı'ndan Dmitry Rogachev"
• KKK HEDEFİ
• RSMU im. akademisyen I.P. Pavlova.

Onaylı

Kabul

Sağlık Bakanlığı Bilim Kurulu Rusya Federasyonu __ __________201_

B12 vitamini

Bmtamin-B12-eksikliği anemisi

Terimler ve tanımlar

1. Kısa bilgi

1.1 Tanım

Anemi- bulunduğu bir durum toplam tutar vücuttaki hemoglobin. Kandaki hemoglobin konsantrasyonundaki azalma, doğrudan ölçülebildiği için önemli bir göstergedir.

1.2 Etiyoloji ve patogenez

B12 vitamini eksikliği anemisinin başlıca nedenleri:

B12 vitamininin azaltılmış diyet alımı (anneleri B12 vitamini eksikliği olan bebeklerde, katı vejetaryen diyet)

Azalmış emilim (intrinsik faktör eksikliği, mide rezeksiyonu, ince barsak hastalıklarına bağlı ileumda malabsorpsiyon, barsak rezeksiyonu)

Bağırsaklarda artan kayıplar (solucan istilası, çekum sendromu)

B12 vitamininin bağırsaktan dokulara taşınmasının ihlali (kalıtsal transkobalamin eksikliği)

Immerslund-Gresbeck sendromu, proteinüri ile B12 vitamini kompleksinin malabsorpsiyonunun ve ince bağırsaktaki intrinsik faktörün bir kombinasyonudur, bir gen mutasyonunun neden olduğu nadir bir hastalıktır ve ilk kez erken çocukluk.

Siyanokobalamin (B12 vitamini) hayvansal kaynaklı gıdalarda (et, balık) bulunur. Bir yetişkinin vücudundaki B12 vitamini rezervleri yaklaşık 5 mg'dır ve günde yaklaşık 5 mcg'nin kaybolduğunu hesaba katarsak, alım yokluğunda rezervlerin tamamen tükenmesi (malabsorpsiyon, vejetaryen diyet) sadece gerçekleşir. 3 yıl sonra.

Bununla birlikte, akut B12 vitamini eksikliği anemisinin gelişmesine yol açabilecek birkaç neden vardır: 1) nitröz oksit ile uzun süreli anestezi, 2) yoğun transfüzyonlar, diyaliz, total parenteral beslenme ile ciddi hastalık.

Midedeki siyanokobalamin, mide parietal hücreleri tarafından üretilen bir glikoprotein olan intrinsik faktöre ve tükürük ve mide suyunda bulunan diğer bağlayıcı proteinlere bağlanır. Bu kompleksler, siyanokobalamin'i gastrointestinal sistem yoluyla taşıma sırasında yıkımdan korur. İleumda, siyanokobalamin ile intrinsik faktör kompleksi, epitel hücrelerinin yüzeyindeki spesifik reseptörlere bağlanır, siyanokobalamin'in bağırsak epitel hücrelerinden salınması ve dokulara taşınması, özel kan plazma proteinleri - transkobalaminlerin yardımıyla gerçekleşir. Hücrelerde vitamin B12, metionini yeniden sentezleyen ve aynı anda 5-metiltetrahidrofolatı tetrahidrofolata ve 5,10 metilentetrahidrofolata dönüştüren metiltransferaz katalitik reaksiyonunda bir kofaktördür.

B12 vitamini eksikliği neden olabilir kötü beslenme, bozulmuş emilim (doğuştan veya kazanılmış içsel faktör eksikliği, Immerslund-Gresbeck sendromunda ince bağırsakta B12 vitamini kompleksi ve içsel faktör için reseptörde kusur, bağırsak hastalıkları) veya metabolik bozukluklar (konjenital enzim patolojisi, transkobalamin eksikliği, nitröz okside maruz kalma).

B12 vitamini eksikliği çocuklarda nadirdir, ancak anneleri B12 vitamini eksikliği olan bebeklerde ortaya çıkabilir. pernisiyöz anemi Genellikle yetişkinlerde B12 vitamini eksikliğinin nedeni olan, çocuklarda nadir görülür. Çocuklarda B12 vitamini eksikliğinin en sık nedeni taşıyıcı proteinlerin malabsorbsiyonu ve konjenital eksikliğidir.

1.3 Epidemiyoloji

Rusya'daki çocuklarda B12 vitamini eksikliği ve B12 vitamini eksikliği anemisinin prevalansı hakkında veri yoktur.

1.4 ICD-10 kodlaması

B12 vitamini eksikliği anemisi (D51):

D51.0 - İç faktör eksikliğine bağlı B12 vitamini eksikliği anemisi;
D52.1 - B12 vitamininin proteinüri ile seçici malabsorpsiyonuna bağlı B12 vitamini eksikliği anemisi;
D52.2 - transkobalamin II eksikliği;
D52.3 - Beslenme ile ilişkili diğer B12 vitamini eksikliği anemisi;
D51.8 - Diğer B12 vitamini eksikliği anemileri;
D51.9 - B12 vitamini eksikliği anemisi, tanımlanmamış

2. Teşhis

2.1 Şikayetler ve tıbbi geçmiş

Hastanın diyetinin doğasını öğrenmeniz önerilir. Bebekler söz konusu olduğunda, annenin diyetinin doğası, hamilelikten önce, hamilelik sırasında ve emzirme sırasında nasıl yediği açıklığa kavuşturulmalıdır.

Diyetleri B12 vitamini açısından yetersiz olan çocukların diğer besin maddelerinde (folik asit, demir dahil) eksik olma olasılığı daha yüksektir.

Malabsorpsiyon sendromunun olası belirtilerine dikkat etmek gerekir. Mide rezeksiyonu öyküsünün varlığını, çekum sendromunun oluşumu ile ince bağırsağın rezeksiyonu olup olmadığını öğrenin. Geniş bir tenya ile istilayı dışlamak gerekir. Crohn hastalığını ve diğer nedenleri ortadan kaldırın kronik iltihap ileumda.

Taşıyıcı proteinlerin kalıtsal yokluğu veya eksikliği, B12 vitamini eksikliğinin önemli bir nedenidir. Ayrıntılı bir aile öyküsü alınmalıdır. Bu patoloji genellikle erken çocukluk döneminde başlar ve tedavi edilmezse yalnızca anemiye değil aynı zamanda miyelopatiye ve gelişimsel gecikmeye de neden olabilir.

Imerslund-Gresbeck sendromunun bir belirtisi olarak proteinüriyi ekarte etmek için idrar tahlili gereklidir.

B12 vitamini eksikliği kliniği bir üçlü ile karakterize edilir:
- kan hasarı;
- gastrointestinal sisteme zarar;
- sinir sistemine zarar.

Anemi zayıflık, yorgunluk, nefes darlığı, çarpıntı gibi görünür. Eritroid hücrelerinin artan tahribatı (etkisiz eritropoez) sonucu orta derecede sarılık gelişir. dolaylı bilirubin. Gastrointestinal sistemin yenilgisi, anoreksiya, glossit, "vernikli" dil ile kendini gösterir. Mide salgısında azalma, atrofik gastrit ortaya çıkar. Periferik sinir sistemine (füniküler miyeloz) verilen hasarın bir sonucu olarak, ataksi, parestezi, hiporefleksi, Babinski'nin refleksi ortaya çıkar. Sunum dosyaları- klonus ve koma. Çocuklarda Erken yaş yetersiz beslenme, bodurluk, sinirlilik, kronik ishal ve enfeksiyonlara eğilim gelişir. Nörolojik semptomlar tespit edilirse tedavi sırasında dinamikleri değerlendirilmelidir.

2.2 Fizik muayene

Genel sınav, genel bir değerlendirmeyi içerir. Fiziksel durumu, boy ve vücut ağırlığı. Cildin solukluğu, mukoza zarları ortaya çıkar, şiddetli anemi ile hızlı bir kalp atışı, nefes darlığı vardır.

B12 vitamini eksikliği anemisi durumunda, kemik iliğinde etkisiz eritropoez meydana geldiğinden ve buna bağlı olarak hemoglobin içeren hücrelerin tahribatı arttığından, kandaki dolaylı bilirubin seviyesi yükselir ve sklera ve ciltte hafif sarılık ortaya çıkar. saat şiddetli formlar dalakta hafif bir büyüme olabilir (reaktif hiperplazi).

Muayene, yukarıda belirtilen gastrointestinal sistem patolojisini (glossit, atrofik gastrit) ve nörolojik semptomları (füniküler miyeloz) ortaya çıkarır.

2.3 Laboratuvar teşhisi

B12 vitamini eksikliği anemisi ile karakterize edilir:

- hiperkromi, makrositoz;

- nötrofillerin hipersegmentasyonu;

- düşük retikülosit seviyesi;

-yüksek seviye serum demiri;

- yüksek düzeyde ferritin;

- dolaylı bilirubinde orta derecede artış;

- kan serumunda normal folat seviyesi (3 ng/ml'den fazla);

- eritrositlerde normal folat seviyesi;

- kanda düşük B12 vitamini seviyesi (100 pg / ml'den az);

- kemik iliğinde megaloblastik hematopoezin bir resmi.

• Kan yayma mikroskobu ile tam kan sayımı önerilir

Yorumlar: Demir eksikliği ve B12 vitamini kombinasyonu ile, belirsiz bir tabloya ve tanıda zorluğa yol açan laboratuvar bulguları kombinasyonları gözlemlenebilir; Bu durumda, odaklanmanız gerekir. klinik semptomlar ve anamnez.

Yüksek retikülositoz, devam eden kanama, hemoliz belirtisi olabilir ve ayrıca B12 vitamininin atanmasından bir hafta sonra B12 vitamini eksikliği anemisinde de görülür.

Anemi ile birlikte, kural olarak, trombosit ve lökosit seviyesinde orta derecede bir azalma vardır.

İki veya üç lineer sitopeni varlığında lösemi, miyelodisplastik sendrom, aplastik anemiyi dışlamak için kemik iliği muayenesine ihtiyaç olduğunu düşünmek gerekir.

Kemik iliğinde megaloblastik hematopoezin karakteristik belirtileri, B12 vitamini enjeksiyonundan birkaç saat sonra kaybolur.

• Biyokimyasal kan testi önerilir.

Kanıt Düzeyi 1 (Tavsiye Derecesi B)

• Kandaki serum demir, ferritin, folik asit ve B12 vitamini seviyesinin incelenmesi önerilir.

Kanıt Düzeyi 3 (Tavsiye Derecesi C)

• Bağırsakta B12 Vitamini emilimini incelemeniz önerilir.

Kanıt Düzeyi 4 (Tavsiye Derecesi D)

Yorumlar: B12 vitamininin bağırsakta malabsorpsiyonu, radyoaktif etiketli vitamin B12 ile Schilling testi kullanılarak teşhis edilebilir. Genel laboratuvar uygulamasında etiketli vitamin B12'nin bulunmadığı göz önüne alındığında, değiştirilmiş bir Schilling testi kullanılabilir: B12 vitamini alımından sonra kandaki vitamin seviyesi belirlenir. B12 vitamini seviyelerinde bir artışın olmaması, bağırsakta vitamin emiliminin ihlal edildiğini gösterir.

2.4 Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı folat eksikliği anemisi, megaloblastoid tipi hematopoez ile diğer anemi formları ile gerçekleştirilir: konjenital orotatasidüri, Lesch-Nyhan sendromu, tiamine bağımlı megaloblastik anemi, konjenital diseritropoietik anemi, eritrolösemi. Ek olarak, makrositoz ile ortaya çıkan, ancak megaloblastoidite belirtileri olmayan anemi formlarını dışlamak gerekir - aplastik anemi, otoimmün hemolitik anemi, karaciğer hastalığı, hipotiroidizm, sideroblastik anemi.

boyutlandırmak gerekiyor Lenf düğümleri, karaciğer, dalak, oluşumların varlığını dışlamak için karın boşluğu, retroperitoneal boşluk, malign hastalıkların diğer belirtileri.

3. Tedavi

Hastane tedavisi için endikasyonlar: şiddetli anemi. Diğer durumlarda, tedavi ayaktan tedavi bazında gerçekleştirilir.

• B12 vitamini replasman tedavisi önerilir.

Kanıt Düzeyi 1 (Tavsiye Derecesi A)

Yorumlar: B12 vitamini, bir yaşın altındaki çocuklar için günde 5 mcg/kg, bir yaşından sonra çocuklar için günde 100-200 mcg, ergenler için günde 200-400 mcg dozunda reçete edilir. Tedavi süresi 4 haftadır. Bakım tedavisi: İlacın 2 ay boyunca aynı dozda haftalık olarak uygulanması, ardından sonraki 6 ay boyunca ilaç ayda 2 kez uygulanır. Anemi nedenini ortadan kaldırmak mümkün değilse, bir ders 10-15 enjeksiyon için yıllık olarak B12 vitamini tedavisinin nüks önleyici kursları yapılır.

Bazı hastalarda, B12 vitamini ile tedavi ve eritropoezin aktivasyonu sırasında, kan sayımlarının tamamen normalleşmesini engelleyen ve demir preparatları ile standart tedavi gerektiren demir eksikliği oluşabilir.

• Hemoglobin seviyesi 50 g/l'nin altına düştüğünde, ciddi enfeksiyonlar, kardiyovasküler bozukluklar, kırmızı kan hücresi transfüzyonu önerilir.

Kanıt Düzeyi 2 (Tavsiye Derecesi B)

• Tedavi sırasında kan sayımlarının izlenmesi önerilir.

Kanıt Düzeyi 4 (Tavsiye Derecesi D)

Yorumlar:Tedavinin başlangıcından itibaren 7. - 10. günlerde retikülosit, trombosit, hematokrit sayısı ile genel bir kan testi yapmak gerekir. Bir retikülosit reaksiyonunun varlığı önemli işaret tedavinin doğruluğu. Ayrıca haftada bir kez kan sayımını kontrol etmek de gereklidir. Hb seviyesinin normalleşmesi, tedavinin başlangıcından 4-6 hafta sonra gerçekleşir ve teşhis ve tedavinin doğruluğunun kesin bir teyididir.

4. Rehabilitasyon

özel rehabilitasyon önlemleri B12 vitamini eksikliği anemisi olan hastalarda, hayır. Dispanser gözlem, B12 vitamini eksikliğinin nedenini ortadan kaldırma olasılığı veya imkansızlığı dikkate alınarak gerçekleştirilir.

5. Önleme ve takip

Birincil korunma dengeli beslenmedir, zamanında teşhis ve helmintik istilaların tedavisi, eksikliğinin gelişmesine yol açan koşullarda B12 vitamininin atanması (örneğin, bağırsak rezeksiyonu, midenin subtotal rezeksiyonu).

Tıbbi bakımın kalitesini değerlendirmek için kriterler

Kalite kriterleri

Kanıt Düzeyi

Tamamlanmış genel (klinik) kan testi

Gerçekleştirilen biyokimyasal kan testi (genel terapötik)

B12 vitamini preparatları ile tedavi

bibliyografya

Pediatrik hematoloji / Ed.: A.G. Rumyantseva, A.A. Maschana, E.V. Zhukovskaya. Moskova. Yayın grubu "GEOTAR Media" 2015 s. 656

beyaz kafalı VM. Çocuklarda edinilmiş ve kalıtsal kobalamin ve folat bozuklukları. Br J Hematol. 2006 Temmuz 134(2):125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Pediatrik hastalarda nitröz oksit anestezisinin hematolojik etkileri. Anestezi Analg. Haziran 2015 120(6):1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Gr?sbeck-Imerslund hastalarında intrinsik faktörün idrarla atılımı ve kobalamin kompleksi için reseptör: hastalığın alt grupları olabilir. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999 Ağustos 29(2):227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Transkobalamin eksikliği ile ilgili güncelleme: klinik sunum, tedavi ve sonuç. J Metab Dis'i Devral. Mayıs 2014 37(3):461-73

Ek A1. Çalışma grubunun bileşimi

Rumyantsev A.G. Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı Baş Pediatrik Hematologu, Federal Pediatrik Hematoloji, Onkoloji ve İmmünoloji Araştırma ve Klinik Merkezi Direktörü V.I. Rusya Pediatristler Birliği Yönetim Kurulu Üyesi, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Akademisyeni Dmitry Rogacheva.

Maschan A.A.. MD, Yardımcısı Federal Devlet Bütçe Kurumu FNKTs Genel Müdürü DGOI onları. Dmitry Rogacheva, Hematoloji, Onkoloji Bölümü Profesörü ve radyoterapi Pediatri Fakültesi, Rusya Ulusal Araştırma Tıp Üniversitesi NI Pirogova, Başkan Ulusal Dernek pediatrik hematologlar ve onkologlar, Avrupa Hematoloji Derneği üyesi.

Demikhov Valery Grigorievich- Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Hematoloji, Onkoloji ve İmmünoloji Bilimsel ve Klinik Merkezi Direktörü, Ryazan Eyaleti Medikal üniversite onlara. acad. I.P. Pavlov”, Rusya Sağlık Bakanlığı, NODGO üyesi, Avrupa Hematoloji Derneği (EHA) üyesi.

Skobin V.B., Tıp Bilimleri Adayı, Hematolog, Hematoloji, Onkoloji ve İmmünoloji Bilimsel ve Klinik Merkezi, Ryazan Devlet Tıp Üniversitesi. acad. I.P. Pavlov", NODGO üyesi Rusya Sağlık Bakanlığı'ndan.

Zhurina O.N.., cms, kafa. Ryazan Devlet Tıp Üniversitesi Hematoloji, Onkoloji ve İmmünoloji Bilimsel ve Klinik Merkezi laboratuvarı. acad. I.P. Pavlov", NODGO üyesi Rusya Sağlık Bakanlığı'ndan.

çıkar çatışması eksik.

hematologlar

çocuk doktorları

genel pratisyenler

Tablo P1– Kanıt seviyeleri

Güven seviyesi	kanıt kaynağı
	Prospektif randomize kontrollü çalışmalar Yeterli güce sahip yeterli sayıda çalışma, Büyük bir sayı Hastalar ve büyük miktarda veri elde etmek Başlıca meta-analizler En az bir iyi tasarlanmış randomize kontrollü çalışma Hastaların temsili örneği
	Randomizasyon çalışması olan veya olmayan prospektif sınırlı sayıda veri Az sayıda hasta ile yapılan çok sayıda çalışma İyi Tasarlanmış Prospektif Kohort Çalışması Meta-analizler sınırlıdır ancak iyi performans gösterir Sonuçlar hedef kitleyi temsil etmiyor İyi Tasarlanmış Vaka Kontrol Çalışmaları
	Randomize olmayan kontrollü çalışmalar Yetersiz kontrollü çalışmalar rastgele klinik araştırmalar en az 1 büyük veya en az 3 küçük metodolojik hata ile Retrospektif veya gözlemsel çalışmalar Bir dizi klinik gözlem Nihai bir tavsiyeyi engelleyen çelişkili veriler
	Uzman görüşü / rapordan elde edilen veriler uzman komisyonu, deneysel olarak doğrulanmış ve teorik olarak doğrulanmış

Tablo P2– Önerilerin güç seviyeleri

ikna düzeyi	Tanım	şifre çözme
		Birinci basamak yöntem/terapi; veya standart teknik/terapi ile kombinasyon halinde
		İkinci satırın yöntemi / tedavisi; veya standart tekniğin / tedavinin reddedilmesi, kontrendikasyonu veya etkisizliği durumunda. Önerilen yan etkilerin izlenmesi
	fayda veya risk hakkında kesin veri yok)	Bu yönteme/tedaviye itiraz yok veya bu yöntemin/tedavinin devamına itiraz yok
	Riske karşı anlamlı yarar gösteren güçlü düzey I, II veya III kanıt yok veya yarara karşı anlamlı risk gösteren güçlü düzey I, II veya III kanıt yok

Ek A3. Alakalı dökümanlar

• render sırası Tıbbi bakım"hematoloji" alanındaki nüfus (15 Kasım 2012 tarih ve 930n sayılı Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın emriyle onaylanmıştır).

Ek B. Hasta Yönetim Algoritmaları

Ek B. Hastalar İçin Bilgiler

Nadir hastalıkları olan çocuklarda B12 vitamini eksikliği görülebilir: geniş bir tenya ile helmint istilası, nadir görülen doğuştan gelen hastalıklar Castle'ın iç faktörünün (gıdalardan kana B12 vitamini transferinden sorumlu protein) oluşumunun ihlali ile ilişkili bağışıklık hastalığı intrinsik faktöre karşı antikorların üretilmesinden kaynaklanır. Sebeplerden biri, katı bir vejetaryen diyet olan yetersiz beslenme olabilir. Vücutta B12 vitamini eksikliği ile anemi gelişir, Kronik gastrit, dil iltihabı (glossit), nörolojik bozukluklar ortaya çıkar. Hastalık B12 vitamini ile kolayca tedavi edilebilir. Tedavinin başlamasından bir ay sonra hemoglobin seviyeleri normale döner. B12 vitamini eksikliğinin nedeni ortadan kaldırılabiliyorsa (solucanlar, yetersiz beslenme), destekleyici tedavi uygulanmaz. Neden ortadan kaldırılamıyorsa (Castle'ın intrinsik faktörüne karşı antikorların varlığı, intrinsik faktörün konjenital yokluğu), B12 vitamininin idame uygulaması ömür boyu gerçekleştirilir. İlacın bağımsız kullanımı kabul edilemez. Doktorunuz tüm endikasyonları ve kontrendikasyonları dikkate alarak B12 vitamini reçete etmelidir.