Çocuklarda karaciğer hastalıkları kalıtsaldır ve edinseldir, her yaşta ortaya çıkabilir veya ortaya çıkabilir. Yaşamın ilk ayında, bir çocuk hepatomegali semptomları geliştirebilir - çocuklarda karaciğerde orta derecede bir artış, bir hastalık değil, vücudun bir durumudur. Organın kendisinde patolojik değişiklikler meydana gelmezken, iki aylıktan geçer. Doğumdan sonraki ilk iki haftada yenidoğan sarılık olabilir: bu normaldir ve sağlık için bir tehdit oluşturmaz.

Karaciğer hastalıkları, örneğin:

Yüz, göğüs, karın, göğüsten göbeğe ve göz sklerasının derisinin sararması şeklinde kendini gösterir, bebeklerin %50'sinde görülür. Fizyolojikten patolojik duruma geçişi önlemek önemlidir, böylece komplikasyonlara yol açmaz.

Bebek sarılığı doğal nedenlerle oluşur: annenin Rh faktörü ile bebek arasındaki çatışma nedeniyle; kan gruplarının uyumsuzluğu (ki bu nadirdir); erken doğum, bunun sonucunda bebeğin kanının bileşimi daha yavaş değişir.

Çocuk ışıkla ilk nefesi aldığında, kanın bileşiminde bir değişiklik meydana gelir: prematüre bir bebekte vücut henüz olgunlaşmamıştır ve bilirubin daha kötü işlenir, fazlalığı ve cildin geçici olarak lekelenmesine yol açar ve gözlerin beyazları sarı. Şu anda, hala zayıf bir çocuğun karaciğeri aşırı yüklenmiştir, fizyolojik sarılıktan patolojik duruma geçme riski vardır.

Doğal (yenidoğan) sarılık ile:

• yenidoğanın cildi kazanır sarı renk tonu doğumdan sonra 36 saatten daha erken değil;
• bilirubin seviyesi her gün azalmalıdır;
• en yoğun sarılık üçüncü günde olur - bu süreden sonra cilt aydınlanmaya başlar.

2 (en fazla 4) hafta sonra sarılık tamamen geçmelidir. Bunca zaman, çocuk aktif olmalı, iyi beslenmeli ve uyumalıdır.

Yenidoğanda patolojik sarılık belirtileri:

• Doğumdan birkaç saat sonra cildin sararması;
• Kollarda, bacaklarda, ayaklarda ve avuç içlerinde sarı deri;
• Sık ağlama;
• Uyuşukluk, sürekli uyku hali;
• Yemek yemeyi reddetmeye kadar kötü iştah;
• Koyu renkli idrar;
• Renksiz dışkı;
• Belirgin şekilde büyümüş karaciğer
• Sarının tonu limon değil, yeşilimsidir.

Bu belirtilerle, bilirubin seviyesinin dinamiklerini ölçmek ve kontrol etmek için hemen hastaneye gitmeli, hasarı tespit etmek için karaciğerin ultrason taramasından geçmelisiniz. Safra Yolları ve safra çıkışının ihlalleri ve ALT ve AST karaciğer testlerinin verilmesi.

Bebekte fizyolojik sarılık varsa vücudu desteklemek için kendisine glukoz preparatları, vitaminler, bitkisel ilaçlar reçete edilir.

Bilirubin seviyesini azaltmak için fototerapi önerilir - yeşil ve mavi lambaların ışığı altında belirli bir süre kalmak. Emziren bir anneye özel bir reçete verilir. diyet yemeği zayıflamış bir bebeğin sindirim sorunları yaşamaması için sütün yağ içeriğini azaltmak.

Bebeklerde patolojik sarılığı önlemek için yaşamın ilk günlerinde düzenli olarak bilirubin ölçülür ve ebeveynler çocukta cilt rengindeki değişikliği izlemelidir. V Sunum dosyaları görevlendirilmiş ameliyat, bir hastane ortamında kan nakli ve diğer prosedürler.

Hepatit (sarılık)

Cildin sararmasının arka planına karşı, çocuğun fizyolojik sarılık için olağandışı belirtileri varsa, bu, doğum kanalının geçişi sırasında alınan mekanik yaralanmalara bağlı olarak genetik bir patolojiyi veya sarılık gelişimini gösterir. Hastalığın viral bir kökeni de mümkündür.

Yeni doğmuş bir çocukta zamanında patolojik sarılık tespit edilmezse, bu, bilirubinin beyne nüfuz etmesine ve sonuçları olan nükleer sarılığın gelişmesine yol açabilir: merkezi sinir sistemine zarar, fiziksel gelişimde gecikme, zeka geriliği . Çocuk muhtemelen hareketlerin koordinasyonunu kaybediyor. Vücudun genel zehirlenmesi ölümcül olabilir.

Viral hepatit

Doğum sırasında enfekte bir anneden bebeğe bulaşan daha büyük bir çocuk, hasta bir kişiyle temas sırasında virüsü kapabilir. diş hekiminde, klinikte yapılan aşılar sırasında enfeksiyon kapma olasılığı varsa veya cerrahi tedavi hastanede: virüs kötü sterilize edilmiş aletlerde kalır.

toksik hepatit

Aşırı dozda ilaç zehirlenmesi sonucu oluşur ev kimyasalları, Gıda zehirlenmesi. Adolesan çocuklarda alkol içerken gelişebilir.

otoimmün hepatit

Karaciğer hücrelerinin kendi kendilerine yok edildiği bir patoloji bağışıklık sistemi kişi. Eksik oluşturulmuş bir çocuğun vücudunda, ana hematopoetik organlardan birini etkilemenin ilerleyici süreci, bir yetişkinden daha hızlı gerçekleşir. Karaciğer dokusu ölür ve yerini yara dokusu alarak siroza yol açar.

yağlı hepatit

Obezite ve pankreas hastalıkları olan çocuklarda görülür. Karaciğer dokuları, içlerinde yağ birikmesi sonucu yeniden doğar, organ kusurlu çalışmaya başlar.

her üçüncü çocuk okul öncesi yaş giardiasis ile hasta. 3 yaşın altındaki çocuklar hastalığı zor tolere eder, çünkü bu yaşta enfeksiyon sırasında yüksek sıcaklık yükselir, şiddetli mide bulantısı, kusma var.

besinleri kandan emer, karşılığında toksinleri serbest bırakır.Çocuğun bağışıklığı azalır, kendini zayıf hissetmeye başlar, iştahsızlık vardır. Zayıflamış vücut soğuk algınlığına ve iltihaplı hastalıklara karşı savunmasız hale gelir, bronşiyal astım ve alerjiler gelişebilir.

Bir çocukta giardiyazdan sık sık yağlı, fetid dışkı ile şüphelenebilirsiniz.

Safra tıkanıklığı

Safra kanallarının tıkanmasıdır. bebek bebek Böyle bir patoloji ile tedavi etmek neredeyse imkansızdır - sonucu siroz olabilen bir karaciğer nakli gereklidir. Nedenleri aşağıdaki gibi olabilir doğuştan patoloji ve doğum sırasında mekanik travma.

tümör hastalıkları

Karaciğer dokularındaki onkolojik neoplazmalar çocuklar için çok tehlikelidir. İstatistiklere göre bu nadiren olur. çocukluk kanseri karaciğer, popülasyondaki tüm benzer hastalık vakalarının sadece %4'ünü oluşturur, ancak çocuklarda karaciğer dokularındaki tümör vakalarının %70'inde malign tümörlerdir. En yaygın neden ileri hepatit B ve C'dir.

karaciğer bozuklukları

Çocuklarda hemen hemen tüm karaciğer hastalıkları, gastrointestinal sistem ve diğer organların çeşitli hastalıklarına benzer semptomlara sahiptir. Bir çocuğun karaciğer hastalığı için risk faktörleri varsa, aşağıdaki belirtilere önem verilmelidir:

• Derinin sarılığı ve skleranın sarılığı;
• sürekli tutmak subfebril sıcaklık 37.1 ° C'den 38 ° C'ye soğuk algınlığı veya ağrı belirtisi olmadan - bu halsiz gizli gösterir inflamatuar süreçler hepatik patolojiler için tipik olan;
• Koyu renkli idrar;
• Renksiz dışkı;
• Mide bulantısı;
• İştahsızlık.

Çocuk sağ hipokondriyumda ağırlık hissedebilir, ağızda acılık hissedebilir, uyuşuk ve fiziksel olarak dayanılmaz hale gelir ve genel halsizlik yaşar.

5-7 yaş arası çocuklarda biliyer sistem aktif olarak gelişmektedir. Bu bağlamda, orta derecede hepatomegali olabilir - karaciğerde küçük ama elle tutulur bir genişleme. Çocuk hafif rahatsızlıklar yaşayabilir, cilt sararabilir. Bu yaşa bağlı fizyolojiden kaynaklanmaktadır ve bir hastalıktan bahsetmiyor. Herhangi bir tedaviye gerek yoktur ancak çocuklarda karaciğer hastalıkları için gösterilen diyet gereksiz olmayacaktır.

Tedavi ve önleme

Çocuklarda karaciğer hastalıklarının tedavisi konservatif ve cerrahidir. Enflamasyon için reçete - antibiyotikler; hepatit, siroz - hepatoprotektörler ile; v gerekli durumlar – kolleretik ilaçlar... Laparoskopi yapılır - gerekirse kansız bir operasyon - karın ameliyatı.

Önleyici tedbirler, büyüyen çocuğun vücudunun bağışıklığını ve doku oluşumunu korumayı amaçlar. Menü sebze, otlar, meyveler, süt ürünleri - süzme peynir, yoğurt içermelidir. Yemekler eksiksiz olmalı, çocuk yemek rejimini takip etmelidir - kahvaltı, öğle ve akşam yemekleri zamanında olmalıdır.

Bu ev sağ kıyısında duruyor ve en büyük sindirim bezi içinde yaşıyor - Karaciğer.
Her gün çalışır: besinleri ve vitaminleri biriktirir, yağların parçalanmasını ve asimilasyonunu destekleyen safra üretir, metabolik süreçte yer alır, kan tanklarının sentezinde ve kan pıhtılaşma faktörlerini düzenler. Yaşıyor, yıldan yıla yaşlanıyor, ağırlığı artıyor. Karaciğer çok ev hanımıdır: kaliteli yiyecekleri sever ve uyuşturucu ve alkol almaz, aynı zamanda kimyasal maddeleri de pek sevmez. Karaciğer sinirli ve hasta olduğunda, tüm ev, tüm sakinleri kendilerini kötü hisseder.

1. Çocuğun cildinde hafif bir sarılık vardır ve palpasyonda karaciğerin hafifçe genişlemiş bir kenarı hissedilir, sağ tarafta hafif bir ağrı vardır. İkiniz de üzgünsünüz ve işaretli belirtilerin hastalıktan bahsettiğini düşünmek bile istemezsiniz, ancak ne yazık ki bu hariç tutulmaz. Karaciğer hastalıkları, 3-7 yaş arası çocuklarda gastrointestinal sistem hastalıkları arasında ilk sıralarda yer almaktadır. Ana nedenler düzensiz beslenme, gıda kalitesindeki değişiklikler, yiyecek ve sudaki alerjenlerin ortaya çıkması, psiko-duygusal aşırı zorlamadır.
2. İşten eve geldiniz ve buzdolabındaki paketlerin ve kapların hareketlerinden çorbanın ısıtılmadığını, kaynamış yoğunlaştırılmış sütün ve bir parça sucuğun yendiğini fark ettiniz. Çocuğunuz 3. sınıfta, yani öğrenci üçüncü sınıfta kuru mama yiyor. İçinde bir kereden fazla sık sık geğirme fark ettiniz. Bu, karaciğerin bozuk olduğunun bir işaretidir. Açıkçası, gıda alımıyla ilgili raporun bir günlüğünü tutmanız veya zorunlu kontrol önlemleri sağlamanız gerekir.
3. Annem, 3 yaşındaki bir bebeğin sadece sol tarafında veya sırtında uyuduğu konusunda endişelendi. Annem daha önce, kızın sağ tarafa konulduğunda sık sık ağladığını hatırladı. V tıbbi kurum karaciğerde fonksiyonel değişiklikler teşhis edildi. Nedeni, kızın yapay ve karma beslemeye erken geçişiydi.
4. Anaokulundan dönen oğul, hamur işi yemekten mutluydu (kiosktan). Çocuğun anaokulunda hiç bir şey yemediği ortaya çıktı. Niye ya? Çünkü yulaf lapası, patates püresi, çorba, makarna yemeye alışkın değil. Evde, "yol" yeme şekli hakimdi: orada yenebilecek bir şey aldılar. Genel olarak, tüm ebeveynlere tavsiye edilebilir: çocuk küçükken, en azından onun için uygun şekilde pişirin (ilk yemek, meyveler, salatalar). Bir yemek günlüğü tutmaya başlayın, bebeğin bugün anaokulunda, okulda ve evde ne yediğini öğrenin.
5. Önemli ayrıntıları ve nüansları not ettiğiniz yerlere notlar alın. Örneğin: anaokulunda virüs karantinasının hangi tarihten itibaren başladığı; çocuğa anaokulundan, okuldan sonra hangi ek görevler yüklendi; mevsimsel rahatsızlığı olup olmadığı, yoruma nasıl tepki verdiği; bağırsaklar nasıl çalışır. Bütün bunlar karaciğer hastalıklarının zamanında tanınması için çok önemlidir. Çocuk ağızda bulantı, geğirme, kuruluk ve acıdan şikayet edebilir. Aynı zamanda, sağ hipokondriyumdaki ağrılar sırasında sarı dışkılar görülür, baş ağrır, ruh hali bozulur ve yorgunluk hızla gelir. Bunların hepsi karaciğer hastalığının belirtileridir.

SPREY - BİR OT VEYA BİR İLAÇ MI?

Karaciğeri iyileştirir ve güçlendirir, bu nedenle ona bir şekilde ot demek sakıncalıdır. 1 çay kaşığı buğday çimi, yabani gül ve ısırgan otu bir bardak su ile dökülerek kaynatılır, soğutulur, süzülür ve yemeklerden yarım saat önce ve gece yarım bardak alınır. Et suyu hem çocuklar hem de yetişkinler için faydalıdır, sadece terapötik değil, aynı zamanda iyi bir profilaktik ajandır. Çocuğunuzun karaciğer ve safra kesesi ihlalleri varsa (veya geçmişte olduysa), bu tarifi kullanın emin olun.

Sınırsız içki

Başka bir infüzyon, karaciğer aktivitesini düzenlemek için yararlıdır: 300 gr ot ve 50 gr ölümsüz çiçek, iki bardak kaynar su ile dökülür ve gece boyunca demlenmeye bırakılır. Sabahları kısıtlama olmaksızın su yerine süzüp içmeye verirler.

Çocuk koleksiyonu

Ve işte koleksiyon, kocakarı ilacı uzun zamandır çocukça kabul edildi: 200 gr St. John's wort, knotweed, nergis çiçekleri, 15 gr cehri kabuğu ve 5 gr eczane papatyası. "Gram" ile karıştırmayın, çünkü infüzyon için alınan bitkilerin oranı önemlidir. Bu koleksiyondan 2 yemek kaşığı alın, 0,5 litre soğuk su dökün ve gece boyunca koyun. Sabah 5-7 dakika kaynatın, ılık bir yerde yarım saat ısrar edin, sonra süzün. Elde edilen infüzyon birkaç dozda içilmelidir.

Karaciğer hastalığının semptomları akut olanlara benzer mide-bağırsak hastalıkları, hem de apandisit atağı. Burada, yukarıda belirtilen kaynatma yardımcı olmaz - acil tıbbi müdahaleye ihtiyaç vardır. Bu nedenle, kendi kendine teşhis ve tedaviyi reddetmek daha iyidir.

KORKU YAĞLI Çörekler

Hastalığın ilk belirtilerinde (donuk Ağır bir sancı sağ tarafta, mide ekşimesi, iştahsızlık) üç gün boyunca yatmadan 1.5-2 saat önce sağ tarafta sıcak bir ısıtma yastığının yanı sıra safra kesesi bölgesinde (sağdan dikey olarak son kaburganın altında) akupresür yardımcı olabilir meme ucu). Ayrıca haftada 2-3 kez geceleri temizleme lavmanları. Çocuğun günde iki veya üç kez sessizce oturması ve sağ bacağını altına sokması tavsiye edilir. Bu duruş safra çıkışını teşvik eder.

İKİ CEPHEDEN VURALIM

Karaciğer en çok önemli organlar insan vücudu. Safra üreten, metabolik süreçlerde aktif rol alan ve çeşitli agresif maddelerin vücudunu temizleyen birçok işlevi yerine getirir. Ancak bazı durumlarda faaliyetleri kesintiye uğrayabilir. Ayrıca, bu tür başarısızlıklar, yenidoğan dönemi de dahil olmak üzere çocuklukta bile gözlenebilir. Bu sayfada www.site'de çocuklarda ağır karaciğer hastalıkları nelerdir, belirtileri nelerdir, onları ele alalım ve ayrıca genç hastalarda bu tür bozukluklar için hangi diyetin gerekli olduğu sorusuna cevap verelim.

Çocuklarda görülen ciddi karaciğer hastalıkları nelerdir?

Çocukluk çağındaki en ünlü ciddi karaciğer hastalıkları hepatit olarak kabul edilir. Bazı durumlarda, yeni doğan bebeklerde bile ortaya çıkabilirler. Daha nadir patolojik durumların, sirozun yanı sıra bu organın apsesi olduğu kabul edilir. Bazen doktorlar, vakaların% 57'sinde malign olduğu ortaya çıkan çocuklarda karaciğer tümör lezyonlarıyla da karşı karşıya kalır.

Belirtiler

Çocuklarda viral hepatit, tipine ve gelişimsel seçeneğe (tipik ve atipik) bağlı olarak çeşitli semptomlarla kendini gösterebilir. Ayrıca, hastalık ilerleyebilir akut form, kronik ve kalıcı. Gelişimin ilk aşamasında, hepatit bazen SARS'ın klasik semptomları (öksürük, burun tıkanıklığı, halsizlik, iştahsızlık ve ateş) ile kendini gösterir. Hastalık kendini de hissettirebilir acı verici hisler epigastrik bölgede bulantı, halsizlik ve kusma (gıda zehirlenmesine benzer). Hepatitin başlangıcı zayıflık, uyuşukluk, aşırı yorgunluk, baş ağrısı ve iştah azalması olarak kendini gösterebilir.

Hepatit (preikterik) gelişimindeki bir sonraki aşama, eklemlerde ağrılı hisler, ciltte kızarıklıklar ve zamanla idrarın kararması ve karaciğer büyümesi ile kendini gösterir. Daha sonra cilt ve mukoza zarlarının hızla sarımsı tonlara dönüştüğü ikterik dönem gelir. Başlangıçta, böyle bir semptom ağzın sklera ve mukoza zarlarında, daha sonra yüz, gövde ve uzuvlarda fark edilir. Şiddetli sarılığa kaşıntı eşlik edebilir, hemorajik belirtiler ve zehirlenmede artış. Merkezi sinir sistemine verilen hasar belirtileri özellikle tehlikelidir: gözle görülür uyuşukluk ve kaygı, uyku sorunları.

Özellikle şiddetli formlar hepatit zehirlenmesi belirtileri ve merkezi sinir sistemi hasarı özellikle hızla artar, bilinç kaybı, nefes darlığı olabilir, hızlı kalp atımı, ateş ve kramplar. Aynı zamanda, karaciğer ağrılıdır.

Çocuklarda karaciğer sirozu nadirdir. Böyle bir hastalık ilk başta olağan halsizlik, halsizlik, baş ağrısı, uyuşukluk, iştahsızlık, subferral ateş, kuru cilt, burun kanaması ile kendini gösterir. Bazen sarılık, şişkinlik, ishal veya kabızlık, mide bulantısı, donuk ağrı karaciğer bölgesinde. Genç hastalarda telenjiektazi ve kaşıntı görülebilir.

Çocuklarda karaciğer apsesi, örneğin pürülan lezyonlarla son derece nadirdir. karın boşluğu, göbek enfeksiyonu vb. Bu durumun erken belirtileri arasında yüksek ateş, sık nabız ve yüksek ateşin eşlik ettiği titreme yer alır. Karaciğer hafifçe büyür ve ağrılı hale gelir, değişen yoğunlukta sarılık görülür.

Tümörler ve karaciğer kanseri çok belirgin değildir. Bu tür durumların en temel belirtisi karında bir artış olarak kabul edilir. Hastalığın gelişimi genel halsizlik, mide bulantısı, kusma, iştah azalması, kilo kaybı ve ateşin nedeni olabilir. Karın boşluğunda sıvı birikmesi de mümkündür - asit.

Tedavi

Çocuklarda karaciğer hastalığı için diyet, bu organın işini mümkün olduğunca kolaylaştırmayı amaçlamaktadır. Hastanın diyeti, lif, vitamin ve minerallerin yanı sıra önemli miktarda kolayca sindirilebilir protein içermelidir. Bu durumda, hasta, özellikle hayvansal kaynaklı olmak üzere vücuda yağ alımını ve ayrıca sindirim suyunun salgılanmasını aktive eden ürünleri sınırlandırmalıdır. Genel olarak, karaciğer hastalığı olan genç hastalar için diyet yiyecekleri, Pevzner No. 5 diyetine ve “sağlıklı olma” ilkesine dayanmaktadır.

Karaciğer rahatsızlıkları ile, oldukça küçük porsiyonlarda düzenli olarak yemeye değer - üç ila dört saat arayla günde beş ila altı kez. Diyet süt ve çeşitli süt ürünleri içermelidir (doğal ve düşük yağ düzeyine sahip koruyucu madde içermez). Et, sığır eti, dana eti ve tavuk (göğüs) tercih edilerek sadece haşlanmış, buharda pişirilmiş, fırınlanmış veya buğulanmış olarak tüketilmelidir. Balıklar haşlanmış olarak yenebilir ve yağlı değil, örneğin levrek, morina, navaga, levrek, buz balığı. Çeşitli sebze ve meyveler ile bunlara dayalı yemekler faydalı olacaktır. Çorbalar sebze, tahıl veya süt çorbaları ile pişirilmelidir. Diyet, tahılların yanı sıra un ürünlerini içerebilir. Tatlılardan bal, hatmi, marmelat ve reçel yemeye izin verilir.

Karaciğer rahatsızlıkları ile tereyağı (en fazla 30-40 g), yumurta (haftada 2, bir çift için), peynir (sadece hafif olabilir), sosis (sadece diyet, doktor, masa) tüketimini azaltmaya değer. ), havyar, ringa balığı ve domates.

Hatta erken teşhisle ciddi hastalıklarçocuklarda karaciğer başarıyla tutuklanabilir.

Çoğu zaman, ebeveynler çocuğun sarı tenine, sürekli mide bulantısı şikayetlerine, iştahsızlığa, azalmış aktiviteye dikkat eder. Çocukta zorunlu olarak dikkate alınması gereken ciddi karaciğer sorunları olması mümkündür. Bu organ vücudun düzgün işleyişinde ana rollerden birini oynar, bu nedenle bir çocuğun karaciğer sorunları varsa, kesinlikle bir doktora danışmalısınız.

Uygulama, çocuklarda hastalıkların erken teşhisinin ne kadar önemli olduğunu göstermektedir. Bir çocukta karaciğer sorunu doğduğu andan itibaren ortaya çıkabilir, bu nedenle hastalığın olumsuz seyrini ve hastalığını önlemek için erken bir aşamada tanımlanması gereklidir. Olumsuz sonuçlar... Bir çocukta karaciğer problemlerinin nedenleri şunlardır: kolestatik bozukluklar (safra yollarının yetersizliği, safranın kalınlaşması), viral hepatit, diğer bulaşıcı hastalıklar (herpes virüsü, toksoplazma, enterovirüs), kalıtsal metabolik hastalıklar (diyabet, bozulmuş karbonhidrat metabolizma), organizma üzerinde toksik etkiler (hipervitaminoz A, belirli ilaç türleri, genel parenteral beslenme).

Bir çocukta karaciğer problemleriyle ilişkili semptomlar belirgin veya yıpranmış olabilir. zayıf karakter, bir uzmana zamansız itirazın nedeni budur. Bununla birlikte, ana klinik belirtiler çeşitli hastalıklar karaciğer ile karakterize edilir: ağrı nedeniyle yenidoğanın sürekli ağlaması, bebeğin yemek yemeyi reddetmesi, bebeğin mide bulantısı, kusma nöbetleri, şiddetli tükürük salgısı, hoş olmayan koku ağızdan, şişkinlik, kabızlık, ishal, çocuğun hızlı yorgunluğu, bebeğin sinirliliği.

Tüm bu semptomlar ebeveynleri uyarmalı ve bir doktora görünmek için bir işaret olarak hizmet etmelidir.

Çoğu zaman, yukarıda listelenen semptomlar olmayabilir, bunun sonucunda ebeveynler bazı hastalıkların olumsuz seyrinden habersizdir. Bununla birlikte, çoğu durumda, karın asimetrisine katkıda bulunan karaciğerin artan boyutunu görsel olarak fark edebilirsiniz.

Karaciğer problemlerini belirlemek ve doğru bir teşhis koymak için bir takım testlerden geçmek gerekir. Bunlar: dışkı, kan ve idrardır. Tüm bu testler, sindirim sisteminin, özellikle karaciğerin işlevlerinde anormallikler olup olmadığını belirleyebilir.

Bir çocukta karaciğer hastalıklarının tedavisi hem tıbbi hem de cerrahi olabilir ve bunlardan birinin seçimi, sorunun nedenine ve ihmaline bağlıdır. Genellikle ilaç tedavisi, karaciğere zararlı tüm gıdaların çocuğun diyetinden çıkarıldığı diyet tedavisi ile birleştirilir. İlaçlara gelince, odak noktası esas olarak karaciğer fonksiyonunu nazikçe restore eden, arındıran ve problemlerin gelişmesini önleyen homeopatik ilaçlardır.

Aynı zamanda, bazılarının güçlü bir etkisi olduğundan, doktorun kendisi homeopatik ilaçların seçimi ile meşgul olmalıdır. choleretic eylem ve bebeğin durumunu kötüleştirebilir. Ek olarak, çocuğun ebeveynleri, bebeklerini tedavi etmek için bağımsız bir girişimin ciddi sonuçlara yol açabileceğini anlamalıdır, çünkü eldeki muayene ve analiz sonuçları olmadan belirlemek imkansızdır. gerçek sebep rahatsızlıklar. Bu nedenle, ebeveynlerin dikkati, doktorun sorumluluğu, doğru tedavi ve sıkı bir diyete bağlılık - tüm bu önlemler bebeği ortaya çıkan karaciğer problemlerinden kurtaracaktır.

Çoğu zaman, tedavinin en büyük etkisi, ciddi karaciğer problemleri olanlar için özel olarak tasarlanmış katı bir diyete zorunlu bağlılıkla elde edilir. Bu nedenle diyet, tedavinin zorunlu ve ayrılmaz bir parçasıdır.

Bir çocukta karaciğer sorunları, hem doğuştan hem de kazanılmış çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir. Karaciğer hastalığının gelişmesine ve çalışmasının bozulmasına neyin yol açtığına bakılmaksızın, gereklidir. zorunlu tedavi sıkı bir diyetin ardından.

Bu bilgiler sağlık ve ilaç uzmanlarına yöneliktir. Hastalar bu bilgileri tıbbi tavsiye veya rehberlik olarak kullanmamalıdır.

Çocuklarda karaciğer hastalığı

Neonatal karaciğer hastalığının tahmini prevalansı 2500 canlı doğumda 1'dir.

Erken teşhis özellikle Yenidoğanlarda ve Bebeklerde önemlidir, çünkü tanıda gecikme teşhiste gecikmeye neden olabilir. Negatif etki tahminde.

Biliyer atrezi 2 aylıktan sonra teşhis edilirse, cerrahi düzeltmenin (hepatoportoenterostomi) başarı oranının keskin bir şekilde düştüğü açıkça bilinmektedir.

Ayrıca, karaciğer fonksiyon bozukluğu ilerledikçe erken teşhis, hasta için daha başarılı beslenme desteğini ve karaciğer fonksiyonundaki düşüşü yavaşlatma potansiyelini mümkün kılar. Sonuç, gelişmiş büyüme ve daha az yan etki olabilir.

sahip büyük önemçünkü ortotopik karaciğer nakli ameliyat sırasında 10 kg'ın üzerindeki bebeklerde genellikle daha başarılıdır (karaciğer nakli hasta için bir gerçektir çocuklukŞiddetli karaciğer hastalığı olan).

Ne yazık ki, pediatrik bir hastada şiddetli karaciğer hastalığının erken tanınması büyük bir zorluk olmaya devam etmektedir. Buna katkıda bulunan faktörlerden biri, pediatrik bir hastanın karaciğer lezyonunun sınırlı sayıda tezahürü olmasıdır.

Buradan, çeşitli ihlaller genellikle hemen hemen aynı ilk belirtilere sahiptir.

Örneğin, karaciğer hasarı olan yenidoğanlarda hemen hemen her zaman sarılık görülür. Ne yazık ki, ciddi karaciğer hasarını gösteren "fizyolojik hiperbilirubinemi" ile hiperbilirubinemi arasındaki fark genellikle hafife alınmaktadır. Birleşik Krallık'tan elde edilen veriler, karaciğer hastalığı olan çocukların geç sevkine katkıda bulunan bir dizi faktörü belgelemiştir (Tablo 1).

tablo 1
Karaciğer hastalığı olan çocuklar için bir uzmana sevkin gecikme nedenleri

• Yenidoğan sarılığının takibinin olmaması (serum bilirubininin parçalanamaması dahil)
• Hemorajik hastalık / koagülopatinin yetersiz araştırılması
• Anne sütünün neden olduğu sarılık olarak kolestaz (konjuge bilirubinemi) yanlış teşhisi (konjuge olmayan bilirubinemi)
• Azalan bilirubin konsantrasyonları veya pigmentli dışkıların neden olduğu yanlış güven

ETİYOLOJİ

Pediatrik hastalarda karaciğer hastalığının nedenleri yaşa göre değişmektedir (Tablo 2).

Tablo 2.
Çoğu ortak nedenler farklı yaşlardaki çocuklarda karaciğer hastalığı

YENİDOĞAN VE BEBEKLER

kolestatik bozukluklar

• - Biliyer atrezi
• - Koledok kisti
• - İntrahepatik safra yollarının yetersizliği (örn. Allagile sendromu)
• - İlerleyici ailesel intrahepatik kolestaz sendromları (Byler hastalığı ve sendromu)
• - Benign tekrarlayan intrahepatik kolestaz (Caroli hastalığı ve sendromu)
• - Safra kalınlaşması (S/P hemolitik hastalık)
• - kolelitiazis

  İdiyopatik neonatal hepatit ve taklit eden hastalıklar

• - Kistik fibrozis
• - Alfa 1-antitripsin eksikliği
• - Hipopituitarizm / hipotiroidizm
• - Yenidoğan demir depolama hastalığı

  Yenidoğanın viral hepatiti ve diğer bulaşıcı hastalıkları

• - Sitomegalovirüs
• - Herpes simpleks / insan herpes virüsü 6 /
• - Epstein Barr Virüsü
• - Parvovirüs B19
• - kızamıkçık
• - Reovrus - tip 3
• - Adenovirüs
• - Enterovirüs
• - Frengi
• - Tüberküloz
• - Toksoplazmoz

  metabolik hastalık

• - Peroksismal disfonksiyon (Zellweger sendromu)
• - Metabolik bozukluklar safra asitleri
• - Üre döngüsü bozuklukları (arginaz eksikliği)
• - Amino asit metabolizması bozuklukları (tirozinemi)
• - Lipid metabolizması bozuklukları (Niemann-Pick tip C / Gaucher / Wolman)
• - Karbonhidrat metabolizması bozuklukları (galaktozemi, fruktozemi, glikojen depo hastalığı tip IV)

  Toksik / farmakolojik hasar (örn. asetaminofen (parasetamol), total parenteral beslenme, hipervitaminoz A)

  Tümörler (intra ve ekstrahepatik)

  Biliyer atrezi ve idiyopatik neonatal hepatit sadece doğumda veya kısa bir süre sonra gözlemlenir. Tersine, alkol veya asetaminofen zehirlenmesi ve Wilms hastalığı daha büyük çocuklarda, özellikle ergenlerde yaygındır.

  Ayrıca, "neonatal hepatit" virüslerden kaynaklanabilse de, daha büyük çocuklarda ve ergenlerde görülen viral hepatit ile aynı durum değildir.

  Her ne kadar listeler çeşitli sebeplerÇocuklarda karaciğer hastalığına yol açan hastalık son derece uzundur, yaklaşık 10 hastalık tüm gözlenen kolestaz vakalarının yaklaşık %95'ini oluşturur ve bunların %60'ından fazlasından biliyer atrezi ve neonatal hepatit sorumludur.

  Tipik olarak, klinisyen kalıcı sarılık, hepatomegali, koagülopati veya kilo kaybı gibi klasik özellikler gösteren yenidoğanda ilk önce karaciğer hastalığından şüphelenir.
  Diğer durumlarda, serum testindeki anormalliklerin tesadüfi tespitidir.
  Akut hepatitli daha büyük çocuklarda ve ergenlerde veya bir toksine maruz kaldıktan sonra sarılık, konfüzyon ve koma bildirilmiştir. Daha büyük çocuklarda görülen kaşıntı, bebeklerde sinirlilik olarak kabul edilebilir.

  KARACİĞER HASTALIĞININ ANAMNEZİ VE BELİRTİLERİ

  Yeni doğan

  Bebek doğumda sarılık geçirmiş (fizyolojik hiperbilirubinemi) veya emziriyor olsa da, bu nedenlerden biri nedeniyle 14 günlükten büyük bir bebeğe sarılık atfetmemek önemlidir.

  2 haftalıktan büyük herhangi bir çocukta sarılık, karaciğer hastalığı şüphesini uyandırmalı ve uygun bir değerlendirmeye sevk etmelidir.

  Dikkatli bir öykü, karaciğer hastalığının varlığı ve türü hakkında ipuçları sağlayabilir.

  Örneğin, diyet değişiklikleriyle ilişkili karaciğer hastalığının başlangıcı, galaktoz veya fruktozu metabolize edememe gibi, karbonhidrat metabolizmasının konjenital bir bozukluğu şüphesini artırabilir.

  Şüpheli bir genetik bozukluğun pozitif aile öyküsü, ilk değerlendirmeyi bu yönde odaklamalıdır. Bir aile içinde tekrarlayan bir klinik fenotip, tirozinemi veya Byler sendromu (ilerleyici ailesel idiyopatik kolestaz) gibi kalıtsal bir bozukluğu düşündürür.

  İdiyopatik neonatal hepatit erkek çocuklarda, özellikle preterm ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde daha yaygındır.

  Buna karşılık biliyer atrezi normal kilolu kızlarda daha sık görülür ve aile içi nüks oranı sıfıra yaklaşır. Ayrıca, eşlik eden polispleni sendromu, biliyer atrezi tanısı lehinde konuşur.

  Biliyer atrezili hastalarda yenidoğan hepatitli hastalardan daha erken sarılık başlangıcı ve akolik dışkı görünümü vardır.

  Kolestatik hastalıkta sarılık hemen hemen her zaman yaşamın ilk ayında görülür.

  Aholik dışkı da bebeklik döneminde kolestazın oldukça karakteristik özelliğidir. Ekstra veya intrahepatik obstrüksiyon varlığında, bağırsak içine çok az bilirubin salgılanır veya hiç salgılanmaz, bu da biçimlenmemiş fekal materyalde renk eksikliğine yol açar.

  Her ne kadar pigmentli hücrelerin dışkıda dökülmesine bağlı olarak biliyer obstrüksiyonu olan yenidoğanların dışkısında bir miktar pigment bulunabilir.

  Ayrıca, dışkının parçalara ayrılması genellikle pigmentin yalnızca yüzeysel olduğunu, iç kısmının ise en iyi ihtimalle kil rengi olduğunu gösterir.

  Anne ateşi veya diğer enfeksiyon belirtileri, yenidoğan sarılığının altında yatan neden olarak sepsis şüphesini yükseltir. İdrar yolu enfeksiyonlarına neden olan gram negatif bakteriler (örn. E. coli) özellikle yaygındır.

  büyük çocuk

  Anoreksi öyküsü olan daha büyük çocuklarda. ateş, kusma, karın ağrısı ve koyu renkli idrar, hepatit A virüsü (HAV) enfeksiyonu şüphesine yol açmalıdır.
  HAV enfeksiyonu, grip benzeri hastalık öyküsü olan ve aniden sarılık gelişen herhangi bir çocukta karaciğer hastalığının olası bir etiyolojisidir. artan oranlar hepatotoksik maddelerle kurulu herhangi bir temasın yokluğunda aminotransferazlar. Hepatit A, genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda anikterik enfeksiyondur ve genellikle tanınmaz.

  Yaygın taramadan (1992) önce dövme yaptıran, damardan ilaç kullanan veya tıbbi durumu parenteral kan ürünlerine (hemodiyaliz, hemofili, cerrahi) artan maruziyetle sonuçlanan hastalarda karaciğer hastalığı belirtileri enfeksiyon hepatiti şüphesini artırabilir. C.
  Sarılık gelişen ergenlere, hepatit C (ve muhtemelen hepatit B) enfeksiyonu ile ilişkili olabilecek damar içi uyuşturucu kullanımı, saf kokaine maruz kalma, burun içi kullanım hakkında gizli olarak sorulmalıdır.

  Doğrulanmış hepatit B enfeksiyonunun seyri özellikle şiddetli ise, eşzamanlı enfeksiyon veya hepatit (D) deltası ile süperenfeksiyondan şüphelenilmelidir.

  İzonazid, nitrofurantoin, sülfonamidler ve asetaminofen ve ibuprofen gibi nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar dahil olmak üzere potansiyel olarak hepatotoksik ilaçlara maruz kalma verilerini belirlemek her zaman önemlidir.

  Karaciğer fonksiyon bozukluğunun nedeni aşırı doz veya intoksikasyon ise, çocuklarda mental durum değişebilir ve hatta komaya girebilir.

  Karışıklık ve koma, karaciğer yetmezliği veya hiperamonyemi, hipoglisemi ve her ikisinin bir kombinasyonu ile sonuçlanan metabolik hastalık şüphesini artırır.
  Sarılık gelişen ve akne, aralıklı artrit ve yorgunluk, muhtemelen otoimmün hepatit öyküsü olan ergen kızlar; bu nozolojik birim, erkek ve küçük çocuklarda daha az yaygındır.

  Bağışıklık yetmezliği ve sarılığı olan hastalar sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü veya retrovirüs enfeksiyonlarından muzdarip olabilir.

  Sarılık, splenomegali ve lenfadenopatisi de olan bir hastada farenjit öyküsü Epstein-Barr virüs enfeksiyonunu düşündürür.

  Sağ üst kadranda kolik ve mide bulantısı öyküsü (özellikle yağlı bir yemek yedikten sonra), daha büyük çocuklarda daha sık görülen safra kesesi hastalığına işaret eder.

  Serum aminotransferazındaki anormallikler, sistemik hastalıkta ("masum bir seyirci" olarak karaciğer) ikincil karaciğer hasarını yansıtabileceğinden, obezite, kalp, endokrin veya bağırsak hastalığının belirti ve semptomlarına dikkat edilmelidir.
  Yüksek aminotransferaz (özellikle AST) konsantrasyonları da kas hastalığının bir belirtisi olabilir.

  Karaciğer hastalığı olan daha büyük çocuklar ve adolesanlar başlangıçta anoreksi, yorgunluk ve sarı skleradan şikayet edebilirler.

  Kolestaz, kaşıntı ve özellikle koyu renkli ve köpüklü idrar gibi şikayetlere yol açabilir. Bu renk, choluria (idrardaki safra pigmenti) nedeniyledir; köpüğün varlığı kolüriyi (idrarda safra tuzları) düşündürür.

  Safra tuzları, çözeltilerin yüzey gerilimini azaltan ve böylece görünür köpük oluşturan deterjan molekülleridir.

  FİZİKSEL BELİRTİLER

  Spesifik karaciğer hastalığı ile ilişkili yaygın fiziksel belirtiler Tablo 3-6'da listelenmiştir.

  Tablo 3.
  Sarılığa Neden Olan Hastalıklar / Yüksek Karaciğer Enzimleri

  BEBEKLER
  enfeksiyon

  - Bakteriyel sepsis (E coli)
• - Viral enfeksiyonlar: sitomegalovirüs, kızamıkçık, Coxsackievirus, echovirus, herpesvirus, adenovirus.
• -Metabolik bozukluklar
• -Kalıtsal: alfa 1-antitripsin eksikliği, galaktozemi, kalıtsal fruktoz intoleransı, kistik fibroz, Niemann-Pick hastalığı, tirozinemi
• - Edinilmiş: total parenteral beslenmenin neden olduğu kolestaz ve karaciğer hastalığı, hipotiroidizm, panhipopitüitarizm
• -İdiyopatik bozukluklar
• -Neonatal hepatit, progresif ailesel intrahepatik kolestaz (örn. Byler hastalığı),
• Ivemark sendromu, serebrohepatorenal (Zellweger) sendromu

Safra akışlarının malformasyonları

• - Atrezi / intrahepatik safra yollarının yetersizliği, sendromik olmayan ve sendromik (Allagile sendromu)
• - Kistik malformasyonlar: ortak safra kanalı kistleri, intrahepatik safra yollarının kistik genişlemesi (Caroli hastalığı), konjenital hepatik fibroz, polikistik karaciğer ve böbrek hastalığı.

  YAŞ VE YAŞ ÜZERİ ÇOCUKLAR

Akut viral hepatit (HAV)

Kalıtsal hastalıklar:

• Wilson hastalığı
• kistik fibrozis,
• hepatik porfiriler,
• Dubin-Johnson sendromu,
• rotor sendromu

Kötü huylu hastalıklar:

• lösemi,
• lenfoma,
• karaciğer tümörleri

Kimyasal maddeler:

• hepatotoksik ilaçlar,
• toksinler (bağırsak hidrokarbonları, alkol, organofosfatlar, hipervitaminoz A, mantarlar, asetaminofen).
• şistozomiyaz,
• leptospiroz,
• iç organ larva göçmenleri

  İdiyopatik veya ikincil lezyonlar: kronik hepatit, inflamatuar bağırsak hastalığı (ülseratif kolit), romatoid artrit, obezite.

  Bu fiziksel belirtiler bolluğu arasında en yaygın olanları hepatomegali ve sarılıktır.

  Hepatomegali genellikle karaciğer hastalığının tek belirtisidir, ancak karaciğer kenarının palpasyonu, kontur normundaki, vücut alışkanlığındaki veya karaciğer kenarının komşu organlar veya dış veya iç neoplazmalar tarafından yer değiştirmesi nedeniyle yanıltıcı olabilir.

  Bu nedenle, karaciğer genişliği ölçümü, ilk başvuru ve takip sırasında palpasyona yardımcı bir yardımcıdır.
  Karaciğerin genişliği, sağ orta klaviküler çizgide perküsyon ile belirlenen, karaciğerin kenarı ile donukluğun üst sınırı arasındaki mesafedir. Ortalama genişlik, 1 haftalıkken 4,5 cm'den erken ergenlik döneminde 6-7 cm'ye kadar değişir.

  Normalde karaciğer yuvarlak ve yumuşaktır ve yüzeyi pürüzsüzdür. Sert, ince bir kenar ve nodüler yüzey, fibrozis veya sirozu düşündürebilir.
  İkinci durum da genellikle küçük bir karaciğer ile ilişkilidir.

  Karaciğerin epigastrik bölgede palpasyonu ya sirozu ya da Riedel lobunu (hepatomegali ile karıştırılabilen sağ lobun normal anatomik uzamasını) gösterir.

  Tablo 4.
  Hepatomegal neden olan hastalıklar

BEBEKLER VE ÇOCUKLAR
birikim hastalıkları

• -Akut: Reye sendromu (yağ)
• - Kronik: glikojenozlar, mukopolisakkaridozlar, Gaucher hastalığı, Niemann-Pick hastalığı, ganglio-didoz, Wolman hastalığı
• - Beslenme sorunları: toplam parenteral beslenme (aşırı kalori, kwashiorkor, diyabet)
• -İnfiltratif bozukluklar: lösemi, lenfoma, Langerhans hücreli histiyositoz, granülomlar (sarkoidoz, tüberküloz)
• Konjenital hepatik fibroz

tümörler

• - birincil: hepatoblastom, hematom, hemanjiyoendotelyoma
• - metastatik: nöroblastom, Wilms tümörü, gonadal tümörler.

  Tablo 5.
  Karaciğer Yetmezliğine Neden Olan Hastalıklar

  YENİDOĞAN VE BEBEKLER

Enfeksiyonlar:

• uçuk virüsleri,
• Eko,
• adenovirüsler,
• sepsis.
  Metabolik bozukluklar: kalıtsal fruktoz intoleransı,
• mitokondriyal hastalıklar,
• tirozinemi,
• galaktozemi,
• nonatal demir depolama hastalığı.
  İskemi / şok:
• kalp kası iltihabı,
• şiddetli hipotansiyon.
  İlaçlar / Toksinler: valproat,
• parasetamol: asetaminofen

  ÇOCUKLAR VE ERGENLER
  Enfeksiyonlar:

• uçuk virüsleri,
• Eko,
• adenovirüsler,
• sepsis
  İlaçlar / Toksinler: valproat,
• parasetamol: asetaminofen,
• mantar (Amanita)
  kötü huylu hastalık
  İskemi / şok: doğuştan kalp hastalığı
• kalp kası iltihabı,
• şiddetli hipotansiyon.
  Metabolik:
• Wilson hastalığı
• Hamilelik sırasında yağlı karaciğer infiltrasyonu.

  Tablo 6.
  Karaciğer hastalığı ile ilişkili çeşitli fiziksel belirtiler

  BEBEKLER
  Mikrosefali:

• konjenital sitomegalovirüs,
• kızamıkçık,
• toksoplazmoz
  karakteristik tipi yüzler:
• arneriohepatik displazi (Allagile sendromu)
  Katarakt:
• galaktozemi
  Retina pigmentasyonu: Allagille sendromu
  Akciğer askültasyonu sırasında anormal belirtiler: kistik fibroz.
  Nöromüsküler bozukluklar (titreme, uyuşukluk): lipid depolama hastalığı, Wilson hastalığı, oksidatif fosforilasyon bozuklukları

  ÇOCUKLAR
  Kaşıntı:

• kronik kolestaz
  hemanjiyomlar:
• karaciğer hemanjiyomatozisi
  Kayser-Fleischer Yüzükler:
• Wilson hastalığı
  Glossit:
• siroz

Böbrek büyümesi: konjenital hepatik fibroz veya polikistik hastalık
artrit ve eritema nodozum: kronik inflamatuar bağırsak hastalığı olan karaciğer hastalığı. akne, yorgunluk: otoimmün hepatit.

Karın palpasyonu, genellikle genişlemiş bir dalağın varlığını da ortaya çıkarabilir. normal boyutüzerinde erken tarihler karaciğer hastalığının seyri.

Dalak büyümüşse, portal hipertansiyon veya depo hastalığının birçok nedeninden birinden şüphelenilmelidir.
Hepatomegali ile palpasyonda ağrı, karaciğerde lokalize ağrı algısından sorumlu olan ödem nedeniyle Glisson kapsülünün genişlemesiyle birlikte hafif bir viral inmeyi yansıtabilir.

Şiddetli hepatosplenomegali, depo hastalığını veya malign hastalığı gösterir, ancak özellikle dramatik hepatomegali, şiddetli hepatik fibrozis ile ilişkilidir.

Bu durumda, eşlik eden otozomal resesif veya baskın polikistik böbrek hastalığını ekarte etmek için böbrek değerlendirilmelidir.

Karaciğerin oskültasyonu, klinisyenin anatomik vasküler malformasyonların veya karaciğere artan kan akışının neden olduğu vasküler morlukları tespit etmesine izin verebilir.

Ascites, artmış portal venöz basınç ve bozulmuş karaciğer fonksiyonuna işaret eder.

Bazı fiziksel belirtiler, spesifik karaciğer hastalığına dair önemli şüpheler uyandırır. Konjenital enfeksiyondan muzdarip yenidoğanlarda komorbiditeler genellikle mikrosefali, koryoretinit, purpura, düşük doğum ağırlığı ve genel organ yetmezliğini içerir.

Dismorfik özellikler, belirli kromozomal anormalliklerin özelliği olabilir. Alagille sendromlu hastalar genellikle karakteristik bir yüz tipine (korakoid burun, yüksek alın, kelebek şeklinde omurlar ve periferik pulmoner stenoz nedeniyle kardiyovasküler oskültasyonda üfürüm ve arka embriyotoksin) sahiptir. oftalmolojik muayene.

Yenidoğanda aralıklı kusmanın varlığı, özellikle amansız kusma, genellikle aynı zamanda yetersiz beslenme durumu ve sinirlilik ile ilişkili olan doğuştan bir metabolik bozukluğa işaret edebilir. Galaktoz veya fruktoz içeren yeni bir ürünün piyasaya sürülmesinden sonra semptomların başlaması (kusma gibi), galaktozemi veya kalıtsal fruktoz intoleransı şüphesini artırabilir.

Konjenital asit, karaciğer yetmezliği, siroz veya depo hastalığını düşündürebilir.
Kolestazlı çocuklar genellikle, öncelikle sinirlilik ile kendini gösteren, obstrüktif karaciğer hastalığının özelliği olan yoğun kaşıntıdan muzdariptir.

LABORATUVAR DEĞERLENDİRMESİ

Karaciğer hasarı türleri
Karaciğer hasarının laboratuvar belirtileri 2 tipe ayrılabilir:
1) safra kanallarının kolestatik veya obstrüktif lezyonu ve
2) hepatosellüler hasar veya karaciğer hücrelerinde hasar.
Bununla birlikte, karaciğer hastalığı olan bir hastada hasar türleri arasında genellikle önemli bir örtüşme vardır.

Kolestaz, safra ağacının tıkanması veya tıkanması nedeniyle atılamayan bileşiklerin birikmesi ile karakterize edilir. Bu nedenle, normal olarak safrada bulunan veya safra yoluyla atılan maddelerin (safra pigmentleri, enzimler, safra tuzları) serum konsantrasyonları genellikle kolestatik koşullarda artar. Alkalin fosfataz (AP), gama glutamil transpeptidaz (GGT) ve konjuge bilirubin (hepsi eliminasyon için saf safra ağacı gerektirir) genellikle yükselir.

Tersine, viral veya toksik karaciğer inme (örneğin, asetaminofen doz aşımı veya viral hepatit) sonrası hepatosit nekrozu, genellikle aminotransferazlar (ALT ve AST) gibi hepatosit içinde bulunan enzimlerde bir artışa neden olur. Hepatoselüler hastalıkta serum GGT ve AP seviyeleri hala aminotransferazlar kadar yükselmez. İki ana karaciğer hasarı türü arasındaki bu ayrım her zaman net değildir. Örneğin, kolestaz, hepatositler ve safra ağacında toksik safra birikmesi nedeniyle değişmez bir şekilde hepatoselüler fonksiyon bozukluğuna yol açar. Hepatoselüler hastalıkta hepatosit nekrozundan kaynaklanan azalmış safra kan akımı (çamur) da serum obstrüksiyon belirteçlerinde (AP, GGT) hafif bir artışa neden olur.

İki ana karaciğer hastalığı türü, hastalık sürecinin başlarında ayırt edilebilir, ancak çoğu zaman, altta yatan karaciğer hastalığı türü, karaciğer biyopsisi de dahil olmak üzere klinik ve laboratuvar kriterlerinin bir kombinasyonunun yorumlanmasıyla teşhis edilir. Bu, özellikle karaciğer hasarı türleri arasında en büyük örtüşmeyi gösteren yeni doğanlar ve bebekler için geçerlidir. Bu durumdaki hastalarda kolestaz varlığını tanımak en önemlisidir. yaş grubu 14 günlük yaşamdan sonra sarılık olan ve değerlendirilmesi gereken prematüre bebeklerde bile. Tablo 7 sarılıklı bebeklerin aşamalı olarak değerlendirilmesinin hedeflerini göstermektedir.

Tablo 7.
Sarılıklı bebeklerin aşamalı olarak değerlendirilmesi için hedefler
Kolestazı tanıyın (konjuge olmayan veya fizyolojik hiperbilirubinemi)
Karaciğer hasarının ciddiyetini değerlendirin
Ayrı spesifik varlıklar (örneğin metabolik ve virale karşı anatomik)
Biliyer atreziyi idiyopatik neonatal hepatitten ayırt edin
İdiyopatik neonatal hepatiti ilerleyici ailesel intrahepatik kolestaz ve safra kanalı yetmezliğinden ayırt edin.

Tablo 8, şüpheli kolestazlı bir bebeği değerlendirirken veri toplama önerilerimizi listeler. 2 aylıkken kolestaz ile başvuran bebeklerde biliyer atreziyi hızla ekarte etmek için hızlandırılmış bir değerlendirme önerilmektedir.

Tablo 8.
Kolestatik karaciğer hastalığı şüphesi olan bebeklerin aşamalı olarak değerlendirilmesi

kolestazı onaylayın
- Klinik değerlendirme(aile öyküsü, beslenme öyküsü, fizik muayene)
- Serum bilirubinin fraksiyonlanması ve serum safra asidi düzeylerinin belirlenmesi
- Dışkı renginin değerlendirilmesi
- Hepatik sentetik fonksiyon indeksi (protrombin ve albümin zamanı)

Spesifik nozolojik birimleri tanır
- Viral ve bakteri kültürleri (kan, idrar, beyin omurilik sıvısı)
- Risk altındaki seçilmiş hastalarda hepatit B yüzey antijeni ve diğer viral ve sifiliz titreleri (VDRL)
- Metabolik tarama (idrar azaltıcı maddeler, idrar ve serum amino asitleri.)
-Tiroksin ve tiroid uyarıcı hormon
- Alfa 1-antitrispin fenotipi
- Ter klorürleri
- kalitatif analiz idrar safra asidi profili
- Ultrasonografi

Biliyer atreziyi neonatal hepatitten ayırt edin
- Bilirubin için hepatobiliyer sintigrafi veya duodenal entübasyon
- Karaciğer biyopsisi

Karaciğer fonksiyon testleri

Karaciğerin geniş bir fonksiyonel rezervi olduğundan, anormal laboratuvar parametreleri genellikle aşikar karaciğer hastalığının tek belirtisidir ve aşikar klinik belirtilerden çok önce fark edilebilir. Olağan senaryoda, karaciğer hastalığından şüphelenen bir doktor, karaciğer fonksiyonunu değerlendirmek için genellikle "Karaciğer fonksiyon testleri" (LFT) isteyecektir. Bu göstergelerin sürekli izlenmesiyle prognoz, tedaviye yanıt ve işlev bozukluğunun derecesi hakkında bilgi sağlanabilir.

Bununla birlikte, yaygın olarak bildirilen parametrelerden sadece ikisi, her ikisi de sentetik yeteneği ölçen protrombin zamanı (PT) ve serum albümin seviyeleri - hepatik fonksiyonun gerçek göstergeleri olduğundan, LFT terimi tamamen doğru değildir. Diğer tüm parametreler esasen karaciğer fonksiyonunun dolaylı ölçümleridir ve bu parametrelerin çoğu karaciğer hastalığı dışındaki durumlarda değişir. Örneğin, aspartat aminotransferazdaki (AST) yükselmeler, kırmızı kan hücrelerinin hemolizine, kas yıkımına ve pankreas hastalığına eşlik eder.

Karaciğer hastalığı ile ilişkili biyokimyasal anormallikler, LFT anormallikleri ile sınırlı değildir. Örneğin, ketotik olmayan hipoglisemi, beta oksidasyonunda bir kusur olduğunu düşündürür. yağ asitleri ve keton üretimi. Bebeklerde nadir görülen bir bulgu olan şiddetli ketozis, organik asidemi, glikojen depo hastalığı veya nörogenezde bir eksikliği gösterebilir. Metabolik asidozda anyon kaymasındaki artış da organik asidemiyi düşündürür. Hipo ve hipertiroidizm sarılık ile ilişkili olabilir. Kistik fibrozu ekarte etmek için ter klorür tayini gerekebilir. Demir ve ferritin testleri, yenidoğan demir depolama hastalığının teşhisinde yardımcıdır. İdrarda ve serumda safra asidi düzeylerinin belirlenmesi genellikle safra asidi metabolizmasının konjenital bozuklukları olasılığını dışlamaya yardımcı olur. İdrar süksinilaseton seviyeleri tirozinemi varlığını gösterebilir. Ürosepsis genellikle konjuge hiperbilirubinemi (örn., E coli idrar yolu enfeksiyonu) ile ilişkili olduğundan, sarılığı olan herhangi bir çocuktan her zaman bir idrar örneği ve kültürü alınmalıdır. Anemi ve hemoliz, sarılıktan (genellikle konjuge olmayan) sorumlu hemolitik bir durumun varlığını gösterebilir ve karaciğer hastalığı ile ilişkili olmayabilir.

Yapılan tüm laboratuvar testleri arasında bilirubinin fraksiyonasyonu en önemlisidir.
Sağlıklı olgun bir karaciğer, konjuge olmayan bilirubini kandan uzaklaştırır ve konjuge olmayan bilirubinin iki glukuronik asit molekülü tarafından konjugasyonuna aracılık eder. Bilirubin konjugasyonu, esas olarak yağda çözünen bir maddeyi (konjuge olmayan bilirubin), sulu bir ortam olan safraya salgılanabilen suda çözünür bir maddeye (konjuge bilirubin) dönüştürür. Kan-beyin bariyerini geçmesine ve potansiyel olarak kernikterusa neden olmasına izin veren, konjuge olmayan bilirubinin yağda çözünen doğasıdır.

Fizyolojik yenidoğan sarılığı (konjuge olmayan bilirubin seviyelerinin arttığı), bilirubinin konjuge edilmesinden sorumlu glukuronil transferaz sisteminin olgunlaşmamasından kaynaklanır. ile ilişkili sarılık Emzirme(konjugasyon yeteneğinin hafif geçici gecikmesi), genellikle anne sütünde bulunan bileşenlerin bir sonucudur.

Konjuge olmayan bilirubinemide ciddi karaciğer hastalığı olası değildir, ancak çocuğun olası hemoliz, konjenital bilirubin metabolizması bozuklukları (örn., Crigler-Najar tip 1 ve II) ve işlev bozukluğu açısından değerlendirilmesi gerekebilir. tiroid bezi... Aşırı konjuge olmayan hiperbilirubinemi, neonatal kernikterus ile ilişkili olabilir.
Konjuge (direkt, bağlı) bilirubin varlığında değerlendirme agresif olmalıdır. Serum konjuge bilirubin değeri 17 mcmol/L'den (1 mg/dL) veya %15'ten fazla ise genel gösterge bilirubin anormal kabul edilmeli ve hemen değerlendirilmelidir! Konjuge olmayan bilirubin seviyeleri, aşırı bilirubin üretimini (örneğin, hemoliz sonucu) veya gecikmiş bir karaciğerin bilirubini bağlama yeteneğini yansıtır. Konjuge fraksiyon ciddi karaciğer hastalığı ile ilişkilidir ve kolestazı gösterir.

İdrar analizi
Ürobilinojen, konjuge bilirubinin bağırsak lümeninde bulunan bakteriler tarafından parçalanması sonucu oluşur ve ayrıca idrarda bulunur. Ürobilinojenin çoğu dışkıda koprobilinojen olarak atılır; %20'si enterohepatik resirkülasyona uğrar. İdrara sadece küçük bir kısmı girer, ancak karaciğer alımının ve devridaim azalması nedeniyle hepatosellüler hasar varlığında artar. Kuşkusuz, obstrüktif bir süreç varlığında idrar ürobilinojen neredeyse yoktur, çünkü daha az bilirubin bağırsağa girer ve daha az ürobilinojene dönüştürülür. İlginç bir şekilde delta-bilirubin, albümine kovalent bağlanması nedeniyle idrarla atılmaz ve bu nedenle kaybolması albüminin parçalanmasına bağlı olduğundan, başlangıçta kolestatik inmeden sonra bir süre serumda yüksek kalmaya eğilimlidir. .

aminotransferaz aktivitesi
Alanin aminotransferaz (ALT) seviyeleri (önceden serum glutamik piruvat transferaz - SGPT olarak biliniyordu) ve AST (önceden serum glutamik oksaloasetik transaminaz-SGOT olarak biliniyordu) hepatosit nekrolizi için en hassas tahlillerdir. Hasarlı hepatositlerden salınan bu enzimlerde önemli bir artış, hepatosellüler hasarı gösterir. Safranın geri akışı veya durağanlığı hepatositler için toksik olduğundan, hafif düzeyde bozulmuş seviyeler kolestatik süreçlerle de ilişkilendirilebilir. Bu enzimler, alanin amino asitlerinin alfa-amino grubunun geri dönüşümlü geçişini katabolize eder ve aspartik asit piro-tartarik asit (ALT) ve oksalik-asetik asit (AST) oluşumuna yol açan ketoglutarik asidin alfa-keto grubuna dönüşür.

ALT, karaciğer hastalığına daha spesifiktir çünkü diğer dokularda (örn. kas) sadece düşük konsantrasyonlarda bulunur. Buna karşılık, AST, kalp ve iskelet kası, böbrek, pankreas ve kırmızı kan hücreleri dahil olmak üzere birçok dokuda yüksek konsantrasyonlarda bulunur. Her iki enzimin koenzimi B6 vitaminidir, bu nedenle sürekli anormaldir. düşük oranlar AST ve ALT, altta yatan bir B6 vitamini eksikliğini düşündürür.

Genel olarak, aminotransferaz okumaları hala spesifik teşhislerle ilgili bilgi sağlamaz, ancak özellikle yüksek seviyeler ilaç hepatotoksisitesini (örneğin, asetaminofen doz aşımı), hipoksi/şok ve viral hepatiti düşündürür. Bu seviyelerin hala bir tahmin değeri yoktur; çok yüksek anormallikleri olan hastalar, özellikle asetaminofen toksisitesi durumunda kendilerini iyi hissedebilirler. Bununla birlikte, bir hastanın klinik ilerlemesini izlemede faydalıdırlar; örneğin, HAV enfeksiyonu olan ve başka türlü iyi durumda olan genç bir hastada giderek azalan AST / ALT skoru, karaciğer hastalığının çözülmekte olduğuna dair güven verici bir işarettir. Tersine, buruşuk bir karaciğer varlığında azalan AST / ALT değerleri, artan bir PT parsiyel tromboplastin zamanı (PTT) ve klinik iyileşmenin yokluğunda uğursuz bir işarettir. Bu, dolaşıma salınmak için mevcut enzimlerin miktarını azaltan nekroza bağlı olarak işlev gören hepatosit kütlesinin azaldığını gösterir.

Alkalin Fosfataz (AP) Seviyeleri
AP, esas olarak karaciğer hücrelerinin tübüler membranında lokalizedir, bu nedenle yüksek bir serum AR seviyesi genellikle obstrüktif karaciğer hastalığına (ör. safra kanalı tıkanıklığı) işaret eder. Bununla birlikte AR, kemik, böbrek ve ince bağırsak dahil olmak üzere diğer dokularda bulunur. Çocuklarda yüksek AR oranları genellikle ergenlikteki dalgalanmalar gibi büyümenin hızlandığı dönemlerde bulunur. Özellikle yüksek seviyeler, artan duyarlılıkla sonuçlanmalıdır. olası patoloji kemikler (örneğin, raşitizm), özellikle AR'deki bir artış GGT'deki bir artışla ilişkili değilse. İkinci enzimin seviyeleri de yükselirse, kemik hastalığı olası değildir. Bu basit gözlem, artışlarının kesin kaynağını belirlemek için AP değerini ayrı izoenzimlere ayırma ihtiyacını azaltır. Örneğin, çinko-koenzim-AP - sürekli olarak düşük AP seviyeleri, düşük serum çinko seviyelerini gösterebilir.

Serum ve idrar safra asitleri
Karaciğerde meydana gelen üretim ve taşıma süreci (safra asidi sentezi, konjugasyon ve salgılama) kolesterol seviyelerini korur, safra akışını kolaylaştırır ve bağırsak lipid emilimini destekleyen yüzey aktif deterjan molekülleri sağlar. Bu sistemin düzgün işleyişi, safra asitlerinin bağırsaktan emilmesi ile bunların hepatositler tarafından alınması arasında bir denge sağlar. İleumda değişiklik olmadığında (örneğin, kısa bağırsak, Crohn hastalığı), serum safra asidi seviyeleri enterohepatik dolaşımın bütünlüğünün güvenilir bir göstergesidir.

Serum safra asitleri, mevcut karaciğer hastalığının tipi hakkında spesifik bilgi vermese de, bilirubin seviyelerinin hala normal olabileceği akut veya kronik karaciğer hastalığı olan hastalarda yükselir. Serum safra asidi seviyelerindeki değişiklikler sadece niceliksel değil aynı zamanda niteliksel de olabilir. Bazı hastalıklarda, normal kolik ve kenodeoksikolik asitler yerine litokolik asit gibi "atipik" safra asitleri birikir. Yenidoğanlarda ve bebeklerde yükselmiş serum safra asidi düzeylerinin yorumlanması, sağlıklı bebeklerde bile serum safra asidi düzeylerinin yükselmesine yol açabilen nispi "fizyolojik kolestaz" varlığı ile karmaşıktır. Bununla birlikte, safra asidi metabolizmasındaki spesifik kusurlar, ya normal trofik ve kolleretik safra asitlerinin yetersiz üretimi ya da aşırı hepatotoksik safra asitleri üretimi nedeniyle kolestaz ile ilişkilidir. Metabolitlerin öncüllerinin doğru tanımlanması, safra asidi metabolizmasının spesifik konjenital bozukluklarının belirlenmesini mümkün kılar. Hızlı atom bombardıman ağı - kütle spektrometrisi (hızlı atom bombardımanı kütle spektrometrisi) gibi son teknolojik gelişmeler sayesinde, spesifik safra asidi bozukluklarından şüphelenilen bireylerden idrar numunelerinin hızlı bir şekilde analiz edilmesi ve safra asidi metabolizmasının spesifik konjenital bozukluklarının belirlenmesi, şiddetli karaciğer hastalığı olarak kendini gösteren 3 β-hidroksisteroid dehidrojenaz / izomeraz ve delta-4-3-oksosteroid-5-β redüktaz eksikliği gibi.

Gama Glutamil Transferaz (GGT)
GGT - küçük safra kanalının epitelinde ve ayrıca hepatositlerin içinde bulunur; pankreasta, dalakta, beyinde, meme bezlerinde, ince bağırsak ve özellikle böbreklerde. Bu nedenle, serum GGT'sindeki bir artış, spesifik olarak karaciğer hastalığını göstermez.

Kemik veya bağırsak anormallikleri olan kişilerde GGT seviyeleri hala yükselmediğinden, bu bulgu özellikle yüksek AR seviyelerinin kökenini belirlemede faydalıdır. GGT değerleri (AR gibi) yaşla birlikte değişir, laboratuvar yaşa uygun referans değerleri kullanmalıdır. Örneğin, bir yenidoğanda görünüşte yüksek bir GGT seviyesi anormal olmayabilir; bu yaş grubundaki benzer göstergeler genellikle yetişkinlerde gözlenenlerden 8 kata kadar daha yüksektir. Son olarak, antikonvülzanlar gibi çeşitli farmakolojik modalitelere yanıt olarak GGT skorları yükselebilir, bu nedenle klinisyenin hastanın yakın zamanda ilaçlara maruz kalmasından haberdar olması gerekir.

Albümin
Sağlıklı hepatositlerin düzensiz endoplazmik retikulumunda sentezlenen albüminin serum seviyelerinde bir azalma, hepatoselüler hastalıktan sonra hepatik fonksiyondaki azalmaya bağlı olarak azalmış üretime işaret edebilir. Fakat, düşük konsantrasyon albümin - karaciğer hastalığında geç başlangıç. Mevcut olduğunda, kronik bir hastalık şüphesini arttırır. Asitli hastalarda böyle bir azalma toplam dağılım hacmindeki bir değişikliği yansıtıyor olsa da, şüphesiz, uzun süreli hastalığı olan bir hastada albümindeki keskin düşüş özellikle endişe vericidir.

Amonyak
Amonyak üretimi, kolondaki bakterilerin diyetteki proteinler üzerindeki etkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar ve karaciğer, amonyağın ortadan kaldırılmasında önemli bir rol oynar. Kuşkusuz, kötü işleyen bir karaciğer hala amonyağı katabolize etmez. Hiperamonyemi ve ensefalopati, karaciğer yetmezliğinin klasik belirtileridir ve ensefalopati ile serum amonyak seviyeleri arasında kararsız bir korelasyon vardır (numune aç bir durumda alınmadığı ve laboratuvara hızlı bir şekilde buz üzerinde nakledilmediği sürece, dramatik olarak artan amonyak seviyeleri elde edilebilir).

Protrombin Zamanı (PT)
Pıhtılaşma faktörleri II, VII, IX ve X'in üretimi, yeterli K vitamini alımına bağlıdır (yetersiz beslenmesi olan kişiler risk altındadır). Yağda çözünen bir vitamin olduğu için, safra asitlerinin bağırsaklara ulaşmadığı obstrüktif karaciğer hastalığı olan kişilerde K vitamini eksikliği yaygındır. Bu nedenle, protrombinin (faktör II) trombine dönüşmesi için gereken süre olan PT, genellikle biliyer obstrüksiyon varlığında yükselir. RT, gerçek hepatoselüler hastalık varlığında da yükselebilir, kötü işleyen bir karaciğer, K vitamininin varlığına rağmen karaciğerde yukarıdaki faktörleri düzgün şekilde gama-karboksilatlayamaz. parenteral uygulama(oral değil) RT'si yüksek hastalarda K vitamini. Bu tedavi PT değerini düzeltirse, karaciğer fonksiyonunun normal sınırlar içinde olması muhtemeldir ve eksiklik büyük olasılıkla obstrüksiyondan kaynaklanmaktadır. Bu nedenle K vitamini verildikten sonra PT değerinin yeniden ölçülmesinde fayda vardır.

Kolestazlı bir yenidoğanı değerlendirmede ilk adımlardan biri PT/PTT ölçümü ve K vitamini verilmesidir. Tedavi edilmeyen hipoprotrombinemi spontan kanamaya ve intrakraniyal kanamaya neden olabilir.

Mikrobesinler ve Vitamin İlişkili Bozukluklar
Bakır, esas olarak safra yoluyla atıldığı için kolestaz sırasında karaciğerde birikir. Serbest radikaller üreten bir prooksidan olan bakır ile kolestazdan zaten etkilenen karaciğer arasındaki etkileşimin (glutatyon ve E vitamini gibi antioksidanların tükenmesi durumunda) ayrıca önceden var olan karaciğer hasarına katkıda bulunması mümkündür.

Manganez de esas olarak safra sistemi yoluyla atılır ve bu nedenle karaciğerde birikebilir ve hepatotoksisiteye neden olabilir. Bu nedenle karaciğer hastalığı olan hastalarda kullanılan total parenteral nütrisyon solüsyonlarında manganez desteğini azaltıyor hatta kesiyoruz.

Alüminyum ayrıca safra yoluyla atılır ve yüksek dozlarda hepatotoksiktir. Kolestaz karaciğerde birikmesine neden olabilir.

Yağda çözünen vitaminlerin (A, D, E ve K) tümü, safra asitlerinin bağırsak lümenine yeterli hepatik salgılanması nedeniyle emilir. Safra asitleri bağırsakta atılmadığında, yağda çözünen vitaminler malabsorbe edilir. Ayrıca, A ve E vitaminlerinin esterleri, emilmeden önce hidrolize ihtiyaç duyar ve safra asitlerine bağlı olarak, bağırsak esterazı bu reaksiyonu katalize eder. Sonuç olarak, kolestazlı hastalarda A ve E vitaminlerinin emilimi daha da azalır. Karaciğer ayrıca D vitaminini aktif formuna metabolize etmek için gereken hidroksilasyon adımlarından birinden sorumludur. Kuşkusuz, bozulmuş karaciğer fonksiyonu genellikle D vitamini düzeylerini düşürür ve kolestazlı çocuklar arasında raşitizm yaygındır.

KARACİĞER VE SAFRA YOLLARININ GÖRÜNTÜLENMESİ VE HİSTOPATOLOJİSİ

Karın ultrasonografisi -
nispeten ucuzdur, uygulaması kolaydır ve genellikle hastayı sakinleştirmeden denenebilir. Karaciğerin büyüklüğünü ölçer, karaciğer yapısındaki değişiklikleri ve kistik veya kistik olmayan parakimatöz lezyonların varlığını doğrular. Ortak safra kanalı kistleri ve taşları %95 doğrulukla tespit edilebilir. Ultrasonografi ayrıca karaciğerdeki büyük lezyonlar ve genişlemiş safra kanalları için bir tarama yöntemi olarak da yararlıdır. Son olarak, biliyer atrezi varlığını düşündürebilecek bir safra kesesi yokluğunun doğrulanmasına da izin verir.

kolesintigrafi -
karaciğer nöbetindeki anormallikleri, parankimal konsantrasyon ve boşaltım yeteneklerini ortaya çıkarır. Diizopropil-IDA (DISIDA) veya para-izopropil-IDA (PIPIDA) gibi teknetyum-99 ile etiketlenmiş kolefilik radyoetiketli N-ikameli imino diasetat (IDA) ile görüntüleme, karaciğer hastalığı olan çocukları taramak için kullanılır. Bu radyo-etiketli atomlar safra içinde yoğunlaşır, böylece şiddetli kolestaz varlığında bile safra akışının bir görüntüsünü verir. 24 saat sonra bağırsak bölgesinde etiketlenmiş bir atomun ortaya çıkması biliyer atreziyi neredeyse hariç tutar, ancak bunun tersi doğru değildir. Aslında, bağırsakta etiketlenmiş bir atomun yokluğu, tıkayıcı bir kusuru değil, etiketli atomun yakalanmasının veya konsantrasyonunun zayıf olduğu parankimal ağrılı bir süreci temsil edebilir. Safra akışını kolaylaştırmak için, hastalar taranmadan önce 3-5 gün boyunca genellikle fenobarbital (günde 5 mg / kg, 2 günlük doza bölünmüş) alırlar. Fenobarbital, olgunlaşmamış karaciğer enzim sistemleri olan ancak başka anormallikleri olmayan bebeklerde spesifik karaciğer enzimlerini indükleyerek safra akışını kolaylaştırır.

Genel olarak, radyonüklid boşaltım taramaları neonatal kolestazın değerlendirilmesi için gerekli değildir. Bu zaman alıcı süreç tanıyı geciktirme potansiyeline sahiptir. Ayrıca, yüksek yanlış pozitif (yani atılım yok) ve yanlış negatif (yani etiketli atomun açık atılımı) oranlarına (en az %10) sahiptir ve serum bilirubin seviyeleri yükseldiğinde çok etkili değildir. Bir radyonüklid taraması için perkütan karaciğer biyopsisi asla ertelenmemelidir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
Bu iki yöntem, çocuklarda karaciğer hastalığının teşhisi için birinci dereceden yöntemler olarak nadiren gereklidir. Ancak, belirli durumlarda yararlı olabilirler. Karaciğerin BT taraması, hepatik parankimde glikojen, demir ve lipid birikintilerini ortaya çıkarabilir ve karaciğerdeki neoplazmaları açıkça tanımlayabilir ve karakterize edebilir. Ancak bebeklerde BT ultrasonografiye göre daha pahalı ve teknik olarak daha zordur ve hasta iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalır. MRI, dokulardaki kimyasal farklılıkları tanımada ve bir kontrast madde enjeksiyonu veya hastanın iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalması olmadan tümörleri ve sızıntıları tespit etmede BT ile karşılaştırılabilir bir duyarlılığa sahiptir. Ancak MRG daha pahalıdır ve kalsiyum birikintilerini veya implante metal cihazları olan hastalarda kullanılamaz.

Perkütan karaciğer biyopsisi -
Altta yatan karaciğer hastalığının teşhisine hızla ulaşmak için temel yöntem. Hızlı, güvenli ve etkili teknik, genellikle hastanın ameliyathanede olmasını veya gece boyunca hastanede kalmasını gerektirmez. Karaciğerin histolojik resmi incelenebilir; karaciğer dokusundaki glikojen, bakır, demir ve diğer bileşenler ölçülebilir. Patologlar herhangi bir depolama bozukluğu olup olmadığını belirleyebilirler: Wilson hastalığı (bakır birikimi), glikojen depolama hastalığı veya yenidoğan demir depolama hastalığı ve diğer birçok patolojik durumun varlığını doğrulayın. Dokunun histolojik resmi, fibrozisin derecesi veya sirozun varlığı hakkında faydalı bilgiler sağlar ve biliyer atrezi, neonatal hepatit, konjenital hepatik fibrozis ve alfa-1-antitripsin eksikliği teşhisine izin verir. Perkütan karaciğer biyopsisinin tüm olguların %94-97'sinde doğru biliyer atrezi tanısını sağlayabileceği, böylece intrahepatik safra yolu yetersizliğine bağlı kolestazlı bir çocuğun gereksiz yere kolestaz ile karşılaşma riskini ortadan kaldırdığı bildirilmiştir. cerrahi müdahale.

KISALTMALAR
AIH - Otoimmün Hepatit
AR - alkalin fosfataz

HAV - hepatit A virüsü
HVB - hepatit B virüsü
HCV - hepatit C virüsü
HDV - hepatit D virüsü
HEV - hepatit E virüsü
RT - protrombin zamanı


YENİDOĞANDA KARACİĞER HASTALIKLARI

yenidoğan hepatiti

Bu nispeten spesifik sendrom hem klinik hem de histolojik olarak karakterize edilmiştir, ancak patofizyolojik temeli bilinmemektedir. Vakaların küçük bir yüzdesi, utero veya doğum sonrası edinilen viral hepatitlerle ilişkilendirilebilir.

Çoğu durumda, "idiyopatik" neonatal hepatit, etiyolojisi belirlenmemiş tüm neonatal karaciğer disfonksiyonu vakalarını içeren çok genel bir kategoridir.

Örneğin, artık yenidoğanlarda karaciğer hastalığının spesifik bir nedeni olarak kabul edilen homozigot alfa-1-antitripsin eksikliği, daha önce idiyopatik neonatal hepatit kategorisine dahil edilmişti.

Safra asidi metabolizması daha net bir şekilde tanımlandığından ve spesifik kusurlar tanımlandığından, daha önce "yenidoğan hepatiti" olduğu düşünülen birçok çocuğun safra asidi metabolizması kusuruna sahip olduğuna inanılmaktadır.

Bebeklerin ve yenidoğanların hepatobiliyer sistemleri, metabolik süreçlerin olgunlaşmamış olması, proteinlerin yetersiz taşınması veya değişmiş organel işlevi nedeniyle hasara karşı hassastır. Bu özellikler, kolestazın başlamasına veya kronikleşmesine katkıda bulunan sistem içinde geçirgenliğin değişmesine veya verimsiz taşımaya yol açar.

Neonatal hepatitli çocukların tedavisinde birincil hedef, bu klinik durumun tanımlanabilir ve tedavi edilebilir nedenlerini kapsamlı bir şekilde araştırmaktır. Sarılık doğumdan itibaren ortaya çıkabilir veya yaşamın ilk 3 ayında ortaya çıkabilir.

Kolestazın klasik belirtileri, safra kanalı yetmezliği, alfa1-antitripsin yetmezliği ve hatta biliyer atrezisi olan hastalarda yaşamın ilk birkaç haftasında her zaman mevcut değildir. Bu çocuklarda her zaman olmasa da sıklıkla iştahsızlık, kusma ve hasta bir görünüm vardır.

Kolestaz, akolik dışkıların deşarjı ile kendini gösterir ve Koyu idrar... Serum bilirubin seviyesi yükselir ve göstergenin %50'sinden fazlası konjuge fraksiyondan kaynaklanır. Aminotransferaz seviyeleri hemen hemen her zaman yükselir, ancak değişen derecelerde. AP ve GGT seviyeleri, eğer yükselirse, o zaman sadece orta derecede.

Serum albümini ve RT anormal olabilir ve sapmanın derecesi, hastalığın ilk başvurudaki ciddiyeti ile ilişkilidir. Ultrasonografi genellikle safra kesesinin varlığını ve kolestazı açıklayan biliyer ağacın kistik malformasyonlarının yokluğunu gösterir. Hepatobiliyer sintigrafi, radyonüklidin yavaş taşınmasını tespit eder ve nihayetinde açık bir ekstrahepatik safra ağacı gösterir.

Ciddi şekilde etkilenen karaciğer, radyonüklidin alımında zorluk çekebilir, bu da yararlılığı azaltır. bu çalışma ağır hasta çocuklarda. Karaciğer biyopsisi genellikle portal bölgelerin inflamatuar infiltratları ile dev hücrelerin dönüşümünü ve safra kanallarının proliferasyonunun olmadığını göstererek kesin tanı sağlar.

Bu çocukların yönetimi, destekleyici önlemleri ve iyileşene kadar (çoğunda meydana gelen) yağda çözünen vitaminlerin ve orta zincirli trigliseritlerin yeterli beslenmesini ve alımını sağlayarak emilim bozukluğunun etkilerinden kaçınmayı içerir. Konservatif tedaviden fayda görmeyen kişilerde karaciğer nakli bir alternatiftir.

Biliyer atrezi

Biliyer atrezi, intra ve ekstrahepatik safra kanallarını etkileyen yıkıcı idiyopatik inflamatuar sürecin bir sonucudur. Bu, biliyer siroz gelişimi ile safra yollarının fibrozisine ve obliterasyonuna yol açar. Dünya çapında yaklaşık 12.000 canlı doğumda 1'i etkiler ve en sık görülenidir. sık belirti bebeklerde ve çocuklarda karaciğer nakli için.

Biliyer atrezinin idiyopatik neonatal hepatitten erken ayrımı, hızlı cerrahi düzeltmeye (Kasai portoenterostomi) izin verir, bu da daha iyi beslenme ve maksimum büyüme sağlar.

Siroz hızla geliştiğinden, biliyer atrezinin cerrahi olarak düzeltilmesi en çok 3 aylıktan önce yapıldığında etkilidir, bu da hızlı ve doğru teşhis Bebekte gözlenen karaciğer fonksiyon bozukluğu nedenleri. İdiyopatik neonatal hepatitte olduğu gibi, biliyer atrezili çocuklarda kolestaz belirtileri görülür. Bu işaretler tanındığında, abdominal ultrasonografi koledok kisti varlığını ekarte edebilir.

Kolesintigrafi genellikle etiketli atomun iyi bir şekilde yakalandığını ve 24 saat sonra bile bağırsağa atılmadığını gösterir. Karaciğer biyopsisi tanıyı doğrular - tübüllerdeki interlobüler safra kanallarının proliferasyonunu, periportal fibrozisi ve safra tıkaçlarını ortaya çıkarır.

İlerleyici hepatik dekompansasyon, refrakter büyüme geriliği, bozulmuş sentetik disfonksiyon ve tekrarlayan gastrointestinal kanama veya hipersplenizm ile koagülopati veya kontrolü zor portal hipertansiyon gelişimi varsa karaciğer nakli gerekli olabilir.

Diğer sebepler

Yenidoğan ve bebekte karaciğer fonksiyon bozukluğuna yol açan diğer nozolojik birimler, genel çalışmaların bir kombinasyonu ile teşhis edilebilir.

Konjenital hepatik fibrozis veya holedokus kistleri gibi biliyer ağacın yapısal anormallikleri genellikle ultrasonografi ile tespit edilir. Konjenital hepatik fibrozisli bebeklerde karaciğer biyopsisi karakteristik “duktal lamina defekti”ni gösterir.

Bakteriyel enfeksiyonlar Kolestazın nedeni, pozitif bir kan veya idrar kültürü ile tanımlanabilir. Bir annenin enfeksiyon öyküsü veya önceki bir enfeksiyon (toksoplazmoz, sifiliz, sitomegalovirüs, herpes simpleks virüsü, suçiçeği ve diğer virüsler) ile teması, bu enfeksiyonlar için bir incelemeye sevk etmelidir. Şüpheli bir viral enfeksiyon durumunda, hem serum immünoglobulin M (IgM) hem de IgG'ye karşı antikorlar belirlenmelidir. İdrar genellikle sitomegalovirüs için pozitiftir.

Tirozin metabolizmasında bir kusur olan kalıtsal tirozinemi, hepatik sentez fonksiyonunun orantısız ihlalleri, bilirubin, transaminaz seviyeleri ve raşitizmde hafif sapmalar ile gösterilir.

İdrarda süksinil aseton bulunması ve fumarilasetoasetat hidrolazın (tirozinin oksidatif katabolizmasının son aşamasını katalize eden) yetersiz aktivitesinin saptanması tanıyı doğrular. Alfa 1-antitripsin eksikliği taraması, protein inhibitörü ZZ (PiZZ) yazılarak yapılabilir ve genellikle karaciğer biyopsisinde hepatik parankimde biriken karakteristik Schiff periyodik asit - pozitif alfa 1-antitripsin granülleri ile doğrulanır.

Yenidoğan demir depo hastalığı olan bebeklerde biyopsilerde aşırı demir birikintileri görülür. Belirsiz hiperbilirubinemi olarak ortaya çıkabilen konjenital hipotiroidizm, tiroid fonksiyonu değerlendirilerek ekarte edilir.

YAŞLI BİR ÇOCUKTA KARACİĞER HASTALIKLARI

Bebeklik döneminden sonra karaciğer hastalığının ana nedenleri toksik, bulaşıcı, metabolik, otoimmün, vasküler ve infiltratiftir. Her bozukluğun göreceli sıklığı hastanın yaşına göre değişir. Viral hepatit, kardiyak veya kollajen vasküler hastalığın neden olduğu karaciğer hastalığında olduğu gibi her yaştan hastada görülür. Yağ metabolizması bozuklukları daha büyük bebeklik döneminde ortaya çıkar ve erken çocukluk... Wilson hastalığı genellikle daha ileri yaşlarda teşhis edilir veya Gençlik.

akut hepatit

Viral hepatitin klinik tablosu patojene bağlı olarak değişir. HAV enfeksiyonu kendini en sık grip benzeri bir hastalık (halsizlik ve üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileri) olarak gösterir. Hastaların sıklıkla ateşi vardır ve sarılık çok şiddetli olabilir.

Patojenler öncelikle fekal-oral yolla yayılır. Çocuklarda hastalık genellikle kendi kendini sınırlar ve sıklıkla klinik bulgu vermez. Kronik taşıyıcılık durumu tanımlanmadı. teşhis Akut enfeksiyon serumda anti-HAV IgM antikorlarının varlığına dayanır.

Hepatit B virüsü (HAV) enfeksiyonu hem akut hem de kronik hepatite ve muhtemelen siroz ve hepatosellüler karsinom gelişimine neden olabilir. Tanı, hepatit B yüzey antijeni (HBsAg) veya anti-HBV nükleer (anti-HBc) IgM antikorunun saptanmasına dayanır. Kronik HBV enfeksiyonu, HBsAg ve HBV DNA'nın kalıcılığı ile ilişkilidir.

Hepatit C virüsü (HCV), etkilenen insanların %70'inden fazlasında kronik hastalığa ilerleyen akut hepatite neden olur. Hastaların %10'unda son dönem hastalık (karaciğer sirozu, hepatosellüler karsinom) ortaya çıkabilir. Fulminan hepatit nadiren bildirilmiştir. Tanı, anti-HCV antikorlarının saptanmasına dayanır ve HCV RNA için bir polimeraz zincir reaksiyonu ile doğrulanır.

Hepatit D virüsü (HDV) enfeksiyonu, hepatit B'li bir hastada genellikle karaciğer hastalığını komplike hale getirir ve özellikle agresif HBV hastalığı olan hastalarda her zaman düşünülmelidir. HDV Akdeniz havzasında yaygındır ve esas olarak intravenöz uyuşturucu kullanımı ile ilişkili olduğu Kuzey Amerika'da daha az yaygındır.

Hepatit E virüsü (HEV), sanitasyonun yetersiz olduğu dünyanın bazı bölgelerinde bir salgın olarak ortaya çıkar. Virüsü yurt dışından getiren hastalarda Kuzey Amerika'da teşhis konulan vakalar bildirilmiştir. Hamile kadınlarda özellikle yıkıcı bir durum olabilir.

Kronik hepatit

Geleneksel olarak biyokimyasal ve histolojik anormalliklerin 6 aydan fazla sürdüğü inflamatuar karaciğer hastalığı olarak tanımlanır. Ancak çocuklarda ve verilen 6 ay içerisinde geri dönüşü olmayan değişiklikler meydana gelebilir. En akut hepatit çocuklarda 3 ay içinde kaybolur.

Çocuklarda kronik hepatite neden olan hastalıkların çoğu spesifik konservatif tedaviye uygun olduğundan, gözlenen karaciğer hastalığının etiyolojisi aktif olarak tanımlanmalıdır. Çocuklarda kronik hepatit, viral bir enfeksiyonun, bir otoimmün sürecin, hepatotoksik ilaçlara maruz kalmanın veya kardiyak metabolik veya sistemik bozuklukların sonucudur.

Otoimmün hepatit (AIH)

AIH, karaciğer hastalığının bilinen diğer nedenlerinin yokluğunda dolaşımdaki otoantikorların varlığı ile ilişkili karaciğer iltihabıdır. En az iki tip tanımlanmıştır: tip I AIH, kadınlarda daha sık görülür ve pozitif bir antinükleer antikor ile karakterize edilir ve tip II AIH, anti-karaciğer-böbrek-mikrozomal antikorları içerir.

Diğer otoimmün hastalıklar tiroidit, diyabet dahil olmak üzere bu tip hepatit ile birlikte bulunabilir. hemolitik anemi ve nodüler eritem. Laboratuvar değerlendirmesi, aminotransferazlarda (çoğunlukla çok yüksek) yükselmeler ve çoğu konjuge olan değişen derecelerde hiperbilirubinemi ortaya koymaktadır.

Serum gammaglobulin konsantrasyonları hemen hemen tüm hastalarda yükselir. AP ve GGT göstergeleri genellikle normaldir veya sadece biraz artmıştır. Karaciğer biyopsisi, sınırlayıcı plaka ve intralobüler bölgelerde kısmi nekroz, lobüler yapıda bozulma ve hatta ciddi vakalarda fibrozis ile inflamatuar infiltratları ortaya çıkarır.

Diğer karaciğer hastalıkları

Sklerozan kolanjit, intra veya ekstrahepatik safra ağacının kronik inflamatuar süreci ile karakterizedir. Birincil olabilir (altta yatan bir hastalığa dair kanıt yok ve belirsiz etiyoloji) ve yaygın olarak inflamatuar bağırsak hastalığı ile ilişkilidir. Sekonder sklerozan kolanjit, taşlardan, ameliyat sonrası darlıklardan veya tümörlerden kaynaklanır.

Çocuklar sunum sırasında sarılık, kaşıntı (kaşıntı) veya yorgunluk yaşayabilir. Yüksek AR seviyeleri çok karakteristiktir, ancak hastalığın spesifik bir belirteci yoktur. Biyopsi, interlobüler safra kanalları çevresinde tipik konsantrik fibrozis gösterir (soğan derisi görünümü). Tanı için kolanjiyografi veya endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi gereklidir.

Tedavi, yağda çözünen vitaminlerin ve etkilenen bireylerde kaşıntıyı azalttığı görülen doğal bir kolleretik safra asidi olan ursodeoksikolik asidin uygulanmasını içerir. Ne yazık ki birçok hastada karaciğer hastalığı ilerler ve siroz gelişir. Uzun süreli sağkalım sonuçta karaciğer nakli gerektirir.

Wilson hastalığı - Aşırı bakır birikimlerinin siroza yol açtığı, biliyer bakır atılımındaki bir kusurun neden olduğu otozomal resesif bir bozukluk. Fazla bakır kornea, böbrekler ve beyinde birikir ve hastalığın ekstrahepatik belirtilerine yol açar.

Klinik belirtiler son derece değişken olabilse de, Wilson hastalığı da dahil edilmelidir. ayırıcı tanı karaciğer hastalığı, nörolojik anormallikler, davranış değişiklikleri veya Kayser-Fleischer halkaları olan herhangi bir çocuk.

Bakırın taşıyıcısı olan serum seruloplazmin, her zaman olmasa da genellikle azalır. Kesin tanı, 24 saatlik idrar bakır atılımının değerlendirilmesini ve karaciğer biyopsilerinde bakır miktarının belirlenmesini gerektirir.

Wilson hastalığı, bakırın kırmızı kan hücreleri üzerindeki toksik etkilerine bağlı olarak genellikle hemolitik krizle ilişkili fulminan karaciğer yetmezliği olarak ortaya çıkabilir.

Tedavi, bakırın idrarla atılmasını mümkün kılan penisilamindir. Tahmin buna bağlı olduğundan erken tedavi ve tedaviye bireysel yanıt, kronik karaciğer hastalığı belirtileri olan her çocukta bu tanıyı düşünmek önemlidir.

iskemik hepatit konjestif kalp yetmezliği, şok (örn. dehidratasyon), asfiksi, kalp ve solunum durması veya nöbetlerin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Genellikle aminotransferazlar, ciddi karaciğer hastalığının diğer belirteçlerinin yokluğunda yükselir. Bu bozukluğa, yukarıdaki olaylardan biri sırasında karaciğerin hipotansiyonu / hipoperfüzyonu neden olur, karaciğer, ilk sürecin "masum bir seyircisi" olarak etkilenir.

İskemik hepatit, enfeksiyöz hepatite benzeyebilir, ancak koagülopati veya hiperbilirubinemiyi artırmadan ilk inmeyi takip eden günlerde transaminaz seviyelerindeki hızlı düşüş ile kolayca ayırt edilir.

Karaciğerin infiltratif bozuklukları şu durumlarda gözlenir: lösemi, lenfoma ve nöroblastom , ancak bu nozolojik birimler genellikle hızlı bir şekilde tanımlanır. Benzer bir yolla, hepatomegali veya abdominal distansiyon ile başvuran bir çocukta primer karaciğer tümörleri kolayca tanımlanır. Daha az yaygın olarak, çocuklar başlangıçta sarılık ve gerilik ile başvururlar.

Hepatoblastom, hepatokarsinom ve hemanjiyoendotelyoma, tüm çocukluk çağı karaciğer tümörlerinin yaklaşık üçte ikisini oluşturur. Hepatoselüler karsinom, aşağıdakilerden daha fazla ortaya çıkma eğilimindedir. sonraki tarihler hayat hepatoblastomdan daha fazladır ve karaciğer hastalığı öyküsü olan çocuklar arasında daha yaygındır (örneğin, kronik hepatit B).

Serum AFP seviyeleri genellikle yükselir. BT taramaları genellikle düşük yoğunluklu lezyonları tespit eder ve lezyonun tek mi yoksa çoklu mu olduğunu gösterir. Tek bir tümörün cerrahi olarak çıkarılması veya radyasyon / kemoterapi tercih edilen tedavi yöntemidir.

ÇÖZÜM

Pediatrik bir hastada ciddi karaciğer hastalığının ilk sunumda belirlenmesi çok önemlidir. Biliyer atrezili çocukların erken teşhisi, optimal konservatif veya cerrahi müdahale için kritik öneme sahiptir.
Karaciğer hastalığı için transplantasyon dışında çok sayıda tedavi seçeneğinin bulunması bir ilerlemedir (Tablo 9).

Tablo 9
Karaciğer Hastalığı Olan Çocuklar İçin Organ Nakli Dışındaki Seçenekler

• Primer (bazik?) Safra asitlerinin oral yoldan verilmesi gibi yetersiz anormal nihai ürünün değiştirilmesi (safra asidi biyosentezi bozulmuş hastalarda)
• Birikmiş maddenin azalması (örn. antioksidan kokteyller ve neonatal demir depolama hastalığında bağlanma)
• Metabolik inhibitörlerin kullanımı (örneğin tirozinemi için NTBC)
• Enzim indüksiyonu (örneğin, Crigler-Najjar sendromu tip II'de fenobarbital)
• Diyet substratının kısıtlanması (örn. galaktozemide galaktoz)
• Moleküler manipülasyon (örneğin, alfa 1-antitripsin polimerizasyonunun inhibisyonu)
• Reseptör Bazlı Hedefli Enzim Replasman Tedavisi
• Gen tedavisi
• Hepatosit transplantasyonu (örneğin, fulminan karaciğer yetmezliği)

Bu yeni yönetim stratejileri daha pahalıdır, ancak değerli donör karaciğerinin kullanımını azaltarak, bu organları hala başka tedavi seçeneği olmayan hastaların kullanımına sunar.

Gelecekte, belirli koşullar altında metabolik bozukluklar hedeflenen enzim replasmanı veya gen tedavisi gibi kritik tedaviler mevcut olabilir. Bu heyecan verici beklentiler göz önüne alındığında, çocuklarda karaciğer hastalığını doğru ve hızlı bir şekilde değerlendirmek, büyümelerini ve radikal tedavinin mümkün olabileceği yaşa ulaşana kadar mümkün olduğunca sağlıklı olmalarını sağlamak için zorunludur.

KISALTMALAR
AIH - Otoimmün Hepatit
ALT - alanin aminotransferaz
AR - alkalin fosfataz
AST - aspartat aminotransferaz
GGT - Gama Glutamil Transpeptidaz
HAV - hepatit A virüsü
HVB - hepatit B virüsü
HCV - hepatit C virüsü
HDV - hepatit D virüsü
HEV - hepatit E virüsü
LFT - karaciğer fonksiyon testi
RT - protrombin zamanı
PTT - Kısmi Tromboplastin Süresi

Bir kaynak : Ian D. D "Agata, Williams F. Balistreri. Pediatrik Hastada Karaciğer Hastalıklarının Değerlendirilmesi. Pediatrik İnceleme, Cilt 20, No. 11, sayfa 376-389

İngilizce'den çeviri- N.N. Cherkashina