Szisztémás kötőszöveti betegség. Kötőszöveti betegségek

Ez a betegségcsoport nagyon változatos. Tudnia kell, hogy bizonyos esetekben az osteoartikuláris apparátus, az izmok és a kötőszövet elváltozásai az elsődlegesek, ezek tünetei foglalják el a fő helyet a betegség klinikai képében, más esetekben pedig a csontok, izmok és kötőszövetek elváltozásai. szövetek másodlagosak, és más betegségek (metabolikus, endokrin és mások) hátterében jelentkeznek, és tüneteik kiegészítik az alapbetegség klinikai képét.

A kötőszövet, a csontok, az ízületek és az izmok szisztémás elváltozásainak egy speciális csoportját a kollagenózisok, a kötőszövet immungyulladásos elváltozásaival járó betegségek csoportja alkotják. A következő kollagenózisokat különböztetjük meg: szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, periarteritis nodosa, dermatomyositis és reuma és rheumatoid arthritis, amelyek fejlődési mechanizmusukban nagyon hasonlóak.

Az osteoartikuláris apparátus és az izomszövet patológiái között megtalálhatók a különböző etiológiájú gyulladásos betegségek (ízületi gyulladás, myositis), metabolikus-dystrophiás betegségek (arthrosis, myopathiák), daganatok és veleszületett rendellenességek.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek okai.

E betegségek okai nem teljesen ismertek. Úgy gondolják, hogy e betegségek kialakulását kiváltó fő tényező a genetikai (közeli rokonoknál előforduló betegségek) és az autoimmun rendellenességek (az immunrendszer antitesteket termel testének sejtjei és szövetei ellen). Az izom-csontrendszer betegségeit provokáló egyéb tényezők a következők: endokrin rendellenességek, normál anyagcsere-folyamatok zavarai, ízületek krónikus mikrotraumái, fokozott érzékenység bizonyos élelmiszer termékekés a gyógyszerek, a fertőző faktor (átterjedt vírusos, bakteriális, különösen streptococcus fertőzések) és a krónikus fertőzési gócok (szuvasodás, mandulagyulladás, arcüreggyulladás) jelenléte, a szervezet hipotermiája is fontos.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek tünetei.

A váz- és izomrendszeri betegségekben, valamint a szisztémás kötőszöveti elváltozásokban szenvedő betegek sokféle panaszsal jelentkezhetnek.

Leggyakrabban ezek ízületi, gerinc- vagy izomfájdalmak, reggeli merevség a mozgásokban, néha izomgyengeség és láz. Szimmetrikus elváltozás kis ízületek A mozgás közbeni fájdalmas kezek és lábak a rheumatoid arthritisre jellemzőek, a nagy ízületek (csukló, térd, könyök, csípő) sokkal ritkábban érintettek. Emellett fokozza a fájdalmat éjszaka, nyirkos időben és hidegben.

Vereség nagy ízületek reumára és deformáló arthrosisra jellemző, deformáló arthrosis esetén a fájdalom gyakrabban jelentkezik a fizikai aktivitás során, és az esti órákban fokozódik. Ha a fájdalom a gerincben és a sacroiliacalis ízületekben lokalizálódik, és hosszan tartó mozdulatlanság során, gyakran éjszaka jelentkezik, akkor feltételezhetjük spondylitis ankylopoetica jelenlétét.

Ha a különböző nagy ízületek felváltva fájnak, akkor feltételezhetjük a reumás ízületi gyulladás jelenlétét. Ha a fájdalom túlnyomórészt a metatarsophalangealis ízületekben lokalizálódik, és gyakrabban fordul elő éjszaka, akkor ez a köszvény megnyilvánulása lehet.

Így ha a beteg fájdalomra, ízületi mozgási nehézségekre panaszkodik, gondosan meg kell határozni a fájdalom jellemzőit (lokalizáció, intenzitás, időtartam, a terhelés hatása és egyéb, fájdalmat kiváltó tényezők).

A láz és a különféle bőrkiütések is a kollagenózis megnyilvánulása lehet.

Izomgyengeség figyelhető meg, ha a beteg hosszú ideig mozdulatlan marad az ágyban (bizonyos betegség miatt), egyes neurológiai betegségekben: myasthenia gravis, myatonia, progresszív izomsorvadásés mások.

Néha a betegek panaszkodnak a hideg és a felső végtag ujjainak elfehéredéséről, amelyek külső hideg, néha traumák, mentális élmények hatására jelentkeznek; ezt az érzést fájdalom, a bőrfájdalom csökkenése és a hőmérséklet-érzékenység kíséri. Az ilyen rohamok jellemzőek a Raynaud-szindrómára, amely különböző érbetegségekben és idegrendszer. Ezek a támadások azonban gyakran előfordulnak ilyenekkel komoly betegség kötőszövet, például szisztémás scleroderma.

A diagnózis szempontjából az is fontos, hogy a betegség hogyan kezdődött és hogyan haladt előre. A mozgásszervi rendszer számos krónikus betegsége észrevétlenül jelentkezik, és lassan halad előre. A betegség akut és heves kezdete reuma, a reumás ízületi gyulladás egyes formái, fertőző ízületi gyulladás: brucellózis, vérhas, gonorrhoea és mások. Akut izomkárosodás figyelhető meg myositis, akut bénulás esetén, beleértve azokat is, amelyek nem járnak sérülésekkel.

A vizsgálat során azonosíthatók a páciens testtartásának sajátosságai, különösen a kifejezett mellkasi kyphosis (gerinc görbülete) simított mellkassal kombinálva. ágyéki lordosisés a gerinc korlátozott mobilitása lehetővé teszi a spondylitis ankylopoetica diagnózisának felállítását. A gerinc, az ízületek elváltozásai, a gyulladásos eredetű heveny izombetegségek (myositis) a betegek mozgását a teljes mozdulatlanságig korlátozzák és akadályozzák. Deformáció disztális falángok az ujjak szklerotikus elváltozásai a szomszédos bőrön, sajátos bőrredők jelenléte, amelyek azt feszesítik a száj területén (erszényes tünet), különösen, ha ezeket az elváltozásokat túlnyomórészt fiatal korú nőknél észlelték, lehetővé teszik a szisztémás scleroderma diagnózisát.

Néha a vizsgálat az izmok, leggyakrabban a hajlítók görcsös megrövidülését (izomkontraktúra) tárja fel.

Az ízületek tapintása során helyi hőmérséklet-emelkedés és a körülöttük lévő bőr duzzanata észlelhető (pl akut betegségek), fájdalmuk, deformációjuk. A tapintás során a különböző ízületek passzív mobilitását is vizsgálják: ennek korlátozása lehet ízületi fájdalmak (ízületi gyulladással, arthrosisokkal), valamint ankylosis (azaz ízületek mozdulatlansága) következménye. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az ízületi mozgáskorlátozás következménye lehet az izmokban és inakban a múltban elszenvedett izomgyulladás, az inak és hüvelyeik gyulladása, valamint sérülések következtében kialakuló hegesedés is. Az ízület tapintása feltárhatja a fluktuációt, amely heveny gyulladásban jelentkezik, nagy gyulladásos folyadékgyülem az ízületbe, gennyes folyadékgyülem.

Laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek.

A szisztémás kötőszöveti elváltozások laboratóriumi diagnosztikája elsősorban a gyulladásos és destruktív folyamatok aktivitásának meghatározására irányul. A kóros folyamat aktivitása ezekben a szisztémás betegségekben a szérumfehérjék tartalmának és minőségi összetételének megváltozásához vezet.

A glikoproteinek meghatározása. A glikoproteinek (glikoproteinek) fehérje- és szénhidrátkomponensekből álló biopolimerek. A glikoproteinek a sejtmembrán részei, transzportmolekulákként keringenek a vérben (transzferrin, ceruloplazmin), a glikoproteinek közé tartoznak bizonyos hormonok, enzimek és immunglobulinok.

A definíció a reumás folyamat aktív fázisára utal (bár távolról sem specifikus). szeromukoid fehérje tartalma a vérben, amely számos mukoproteint tartalmaz. A szeromukoid össztartalmát a fehérjekomponens határozza meg (biuret módszer), egészséges emberekben 0,75 g/l.

A réztartalmú vérglikoprotein kimutatása a reumás betegek vérében bizonyos diagnosztikai értékkel bír - ceruloplazmin. A ceruloplazmin egy transzportfehérje, amely megköti a vérben a rezet, és az α2-globulinokhoz tartozik. A ceruloplazmint fehérjementesített szérumban határozzuk meg parafenil-diamin alkalmazásával. Normál esetben 0,2-0,05 g/l a tartalma, a gyulladásos folyamat aktív szakaszában megemelkedik a vérszérum szintje.

Hexóztartalom meghatározása. A legpontosabb módszernek azt tekintjük, amelyik színreakciót alkalmaz orcinollal vagy rezorcinollal, majd ezt követi a színes oldat kolorimetriája és a kalibrációs görbe segítségével történő számítás. A hexózisok koncentrációja különösen élesen növekszik a gyulladásos folyamat maximális aktivitásával.

A fruktóztartalom meghatározása. Ehhez olyan reakciót alkalmaznak, amelyben cisztein-hidrokloridot adnak a glikoprotein és a kénsav kölcsönhatásának termékéhez (Dichet-módszer). A normál fruktóztartalom 0,09 g/l.

A sziálsavtartalom meghatározása. A reumás betegségekben szenvedő betegek gyulladásos folyamatának maximális aktivitásának időszakában a vér sziálsav-tartalma nő, amelyet leggyakrabban a Hess-módszer (reakció) határoz meg. A sziálsav normál tartalma 0,6 g/l. Fibrinogén tartalom meghatározása.

A reumás betegségekben szenvedő betegek gyulladásos folyamatának maximális aktivitása esetén megnőhet fibrinogén tartalma a vérben, melyik egészséges emberekáltalában nem haladja meg a 4,0 g/l-t.

A C-reaktív fehérje meghatározása. Reumás betegségekben a betegek vérszérumában megjelenik a C-reaktív fehérje, amely az egészséges emberek vérében hiányzik.

Szintén használt a rheumatoid faktor meghatározása.

A szisztémás kötőszöveti betegségben szenvedő betegek vérvizsgálata feltárja az ESR növekedése, Néha neutrofil leukocitózis.

Röntgen vizsgálat lehetővé teszi a lágy szövetek meszesedésének kimutatását, amelyek különösen szisztémás scleroderma esetén jelentkeznek, de ez biztosítja a legértékesebb adatokat az osteoartikuláris apparátus elváltozásainak diagnosztizálásához. Általában a csontokról és az ízületekről röntgenfelvételeket készítenek.

Biopszia Megvan nagyon fontos reumatológiai betegségek diagnosztizálásában. A biopszia a betegségek daganatos természetének gyanúja esetén, szisztémás myopathiák esetén, az izomkárosodás természetének meghatározására, különösen kollagén betegségek esetén javasolt.

A mozgásszervi rendszer betegségeinek megelőzése.

A cél az, hogy mielőbb megelőzzük az olyan tényezőknek való kitettséget, amelyek ezeket a betegségeket okozhatják. Ez magában foglalja a fertőző és nem fertőző jellegű betegségek időben történő kezelését, az alacsony és magas hőmérsékletnek való kitettség megelőzését, valamint a traumás tényezők kiküszöbölését.

Ha csont- vagy izombetegség tünetei jelentkeznek, mivel ezek többsége súlyos következményekkel és szövődményekkel jár, orvoshoz kell fordulni a megfelelő kezelés előírása érdekében.

A mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségei ebben a szakaszban:

Fertőző arthropathia
Gyulladásos polyarthropathia
Arthrosis
Egyéb ízületi elváltozások
Szisztémás kötőszöveti elváltozások
Deformáló dorsopathiák
Spondylopathiák
Egyéb dorsopathiák
Izombetegségek
Az ízületi membránok és inak elváltozásai
Egyéb lágyrész-betegségek
A csontsűrűség és a csontszerkezet rendellenességei
Egyéb osteopathiák
Chondropathia
Egyéb mozgásszervi és kötőszöveti betegségek

A sérülésekről a „Vészhelyzetek” című fejezet szól.

A mozgásszervi rendszer betegségei kategóriába tartozó anyagok listája

Arthritis és arthrosis (ízületi betegségek)
Arthritis (ízületi gyulladás)
Arthrosis (osteoarthrosis)
Spondylitis ankylopoetica (Spondylitis ankylopoetica)
Spinalis hemangioma
Az ízület higroma
Gennyes bursitis
Wegener granulomatosis
Csípőízületi diszplázia (veleszületett csípődiszlokáció)
Coccydynia (farkcsont-fájdalom)
Intervertebralis porckorongsérv
Izom myositis
Osteomyelitis

A DIFFÚZ KÖTŐSZÖVETI BETEGSÉGEK (DCTD) vagy a kollagenózisok (történelmi jelentőségű kifejezés) olyan betegségek csoportja, amelyeket a kötőszövet és származékai szisztémás immungyulladásos károsodása jellemez. Ez a fogalom csoportos, de nem nozológiai, ezért ez a fogalom nem jelölhet egyes nozológiai formákat. A CTD-k meglehetősen sok betegséget kombinálnak. A leggyakoribbak a szisztémás lupus erythematosus (SLE), szisztémás scleroderma (SSc), dermatomyositis (DM); A betegségek ebbe a csoportjába tartozik még reumás láz(hagyományosan a szív- és érrendszeri betegségekről szóló részben írják le). Mára bebizonyosodott, hogy a CTD-vel az immunhomeosztázis mélyreható zavarai lépnek fel, ami az autoimmun folyamatok kialakulásában fejeződik ki, pl. az immunrendszer reakciói, amelyeket a szervezet saját antigénjei (autoantigének) elleni antitestek vagy szenzitizált limfociták megjelenése kísér.

Az autoimmun patológia alapja az immunregulációs egyensúlyhiány, amely a szuppresszor gátlásában és a T-limfociták „segítő” aktivitásának növekedésében fejeződik ki, majd ezt követi a B-limfociták aktiválása és a különböző specifitású autoantitestek hiperprodukciója.

Számos közös jellemző van, amelyek egyesítik a DZST-t:

A gyakori patogenezis az immunhomeosztázis megsértése, amely az autoantitestek ellenőrizetlen termelése és a vérben keringő és a vérben fixált antigén-antitest immunkomplexek képződése formájában jelentkezik.

Súlyos gyulladásos reakció későbbi kialakulásával járó szövetek (különösen a mikrovaszkulatúrában, vesékben, ízületekben stb.);

A morfológiai változások hasonlósága (a kötőszövet alapanyagának fibrinoid változása, vasculitis, limfoid és plazmasejtes infiltrátumok stb.);

Krónikus lefolyás súlyosbodási és remissziós időszakokkal;

Exacerbáció nem specifikus hatások hatására (fertőzés, besugárzás, vakcinázás stb.);

Többrendszerű károsodás (bőr, ízületek, savós membránok, vesék, szív, tüdő);

Az immunszuppresszív gyógyszerek (glükokortikoszteroidok, citosztatikumok) terápiás hatása.

Az ebbe a csoportba tartozó összes betegséget független klinikai és morfológiai megnyilvánulások különböztetnek meg, ezért minden esetben törekedni kell a pontos nozológiai diagnózisra.

Ez a fejezet a szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás scleroderma és a dermatomyositis diagnosztikai keresését tárgyalja.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a fiatalok (főleg nők) szisztémás autoimmun betegsége, amely az immunszabályozási folyamatok genetikailag meghatározott tökéletlenségei hátterében alakul ki, és a saját sejtjei és azok összetevői ellen ellenanyagok kontrollálatlan termelődéséhez vezet. autoimmun és immunkomplex krónikus károsodások [Nasonova V.A., 1989]. A betegség lényege a kötőszövet és a mikroérrendszer, a bőr, az ízületek és a belső szervek immungyulladásos károsodása (a zsigeri elváltozások a vezetők, amelyek meghatározzák a betegség lefolyását és prognózisát).

Különböző szerzők szerint az SLE 2,7-4,8 gyakorisággal fordul elő 100 000 lakosra vetítve, fiatal és középkorban a betegek nők és férfiak aránya 9:1. gyermekkor vagy a menopauza után az arány 2:1-re csökken). Ez a körülmény megerősíti azt a feltételezést, hogy a nemi hormonok bizonyos szerepet játszanak az SLE előfordulásában és kialakulásában. Bár a betegség sokkal ritkábban alakul ki férfiaknál, ugyanolyan súlyos, mint a nőknél.

Az SLE a genetikailag meghatározott betegségek közé tartozik: populációs vizsgálatok kimutatták, hogy az SLE előfordulására való hajlam bizonyos II. osztályú hisztokompatibilitási osztályú génekhez (HLA), bizonyos komplement komponensek genetikailag meghatározott hiányához, valamint egyes receptorok génjeinek polimorfizmusához és daganathoz kapcsolódik. nekrózis faktor a (TNF-a).

Etiológia. Az SLE specifikus etiológiai tényezőjét nem állapították meg, azonban számos klinikai megnyilvánulás (citopéniás szindróma, erythema és enanthema) és a betegség bizonyos mintázatai lehetővé teszik az SLE és a betegségek közötti összefüggést. vírusos etiológia. Jelenleg jelentőséget tulajdonítanak az RNS-csoportba tartozó vírusoknak (ún. lassú, vagy látens vírusoknak). A családi megbetegedések kimutatása, a családokban más reumás vagy allergiás megbetegedések, különböző immunitászavarok gyakori azonosítása lehetővé teszi

Elgondolkodhat a családi genetikai hajlam lehetséges jelentőségén.

Az SLE kimutatását számos nem specifikus tényező segíti elő - insoláció, nem specifikus fertőzés, szérumok beadása, bizonyos gyógyszerek szedése (különösen a hidralazinok csoportjába tartozó perifériás értágítók), stressz. Az SLE szülés vagy abortusz után kezdődhet. Mindezek az adatok lehetővé teszik, hogy az SLE-t multifaktoriális betegségnek tekintsük.

Patogenezis. A vírus (és esetleg az antivirális antitestek) immunrendszerre gyakorolt ​​hatása miatt az örökletes hajlam hátterében az immunválasz szabályozási zavara lép fel, ami a humorális immunitás hiperreaktivitásához vezet. A betegek szervezetében ellenőrizetlen antitestek termelése megy végbe különféle szövetek, sejtek, testfehérjék (beleértve a különböző sejtszerveket és DNS-t). Megállapítást nyert, hogy SLE-ben a több mint 200 potenciális antigén sejtkomponens közül csak körülbelül 40 ellen termelődnek autoantitestek. Ezt követően immunkomplexek képződnek és lerakódnak különböző szervekben és szövetekben (főleg a mikrovaszkulatúrában). Különféle immunregulációs rendellenességek jellemzőek, amelyeket citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) túltermelése jellemez. Ezután a rögzített immunkomplexek eliminációjával kapcsolatos folyamatok játszódnak le, amelyek lizoszómális enzimek felszabadulásához, szervek és szövetek károsodásához és immungyulladás kialakulásához vezetnek. A gyulladás és a kötőszövet pusztulásának folyamatában új antigének szabadulnak fel, amelyekre válaszul antitestek képződnek, új immunkomplexek képződnek, és így keletkeznek. ördögi kör, biztosítva a betegség krónikussá válását.

Osztályozás. Jelenleg hazánkban [Nasonova V.A., 1972-1986] az SLE lefolyásának klinikai változatainak működő osztályozását fogadták el, figyelembe véve: 1) a lefolyás jellegét; 2) a kóros folyamat aktivitása; 3) a szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői.

A betegség jellege:

Akut, szubakut, krónikus (visszatérő polyarthritis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma, Werlhoff-szindróma, Sjögren-szindróma).

A folyamat fázisa és aktivitási foka.

Aktív fázis: nagy aktivitású (III), közepes (II), minimális (I).

Inaktív fázis (remisszió).

Az elváltozások klinikai és morfológiai jellemzői:

Bőr (pillangós tünet, capillaritis, exudatív erythema, purpura, discoid lupus stb.);

Ízületek (arthralgia, akut, szubakut és krónikus polyarthritis);

Savós membránok (polyserositis: mellhártyagyulladás, pericarditis, perespinitis);

Szív (szívizomgyulladás, endocarditis, mitrális billentyű-elégtelenség);

Tüdők (akut, krónikus tüdőgyulladás, pneumoszklerózis);

Vese (lupus nephritis nephrosis vagy vegyes típusú; húgyúti szindróma);

Idegrendszer (meningoencephalopolyradiculoneuritis, polyneuritis).

A betegségnek akut, szubakut és krónikus lefolyása van. Akut lefolyás: hirtelen fellépő - a betegek jelezhetik azt a napot, amikor láz, polyarthritis és bőrelváltozások kezdődtek. A következő 3-6 hónapban poliszindrómás szindróma, glomerulonephritis (lupus nephritis), központi idegrendszeri károsodás alakul ki. A betegség időtartama kezelés nélkül nem haladja meg az 1-2 évet, azonban időben történő felismeréssel és aktív glükokortikoszteroid-kezeléssel és hosszú távú fenntartó kezeléssel teljes remisszió érhető el. A betegség ezen változatát főleg serdülőknél, gyermekeknél és fiataloknál figyelik meg.

Szubakut lefolyás: leggyakrabban fordul elő, fokozatosan kezdődik, általános tünetekkel, ízületi gyulladással, visszatérő ízületi gyulladással és különféle nem specifikus bőrelváltozásokkal. Az áramlás hullámossága jól látható. A betegség részletes képe 2-3, ritkábban 3-4 év után alakul ki.

Krónikus lefolyás: a betegség hosszú ideig különféle szindrómák relapszusaiként nyilvánul meg - polyarthritis, ritkábban polyserositis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma. A betegség 5-10. évében más szervi elváltozások (vese, tüdő) jelentkeznek.

A betegség krónikus lefolyása során a betegek 20-30%-ánál alakul ki az úgynevezett antifoszfolipid szindróma, amely klinikai és laboratóriumi tünetegyüttest jelent (vénás és/vagy artériás trombózis, a szülészeti patológia különböző formái, thrombocytopenia és különböző szervi károsodások) . Jellemző immunológiai tünet a foszfolipidekkel és foszfolipidkötő fehérjékkel reagáló antitestek (az antifoszfolipid szindrómáról az alábbiakban részletesebben lesz szó).

A kóros folyamat aktivitásának három fokozata is van, i.e. a potenciálisan reverzibilis immungyulladásos károsodás súlyossága, amely minden egyes betegnél meghatározza a terápia jellegét. Az aktivitást meg kell különböztetni a betegség „súlyosságától”, amely visszafordíthatatlan változások összessége, amelyek potenciálisan életveszélyesek a beteg számára.

Klinikai kép. A betegség megnyilvánulásai rendkívül változatosak, amelyet a szervek és rendszerek károsodásának sokfélesége, a lefolyás jellege, a gyulladásos folyamat fázisa és aktivitási foka határoz meg.

A diagnosztikai keresés I. szakaszában olyan információk nyerhetők, amelyek alapján képet alkothatunk: 1) a betegség kezdetének változatáról; 2) a betegség természetéről; 3) bizonyos szervek és rendszerek kóros folyamatban való részvételének mértékéről; 4) a korábbi kezelésről és annak hatékonyságáról, valamint a kezelés lehetséges szövődményeiről.

A betegség kezdete változatos lehet. Leggyakrabban a betegség különböző szindrómák kombinációjával kezdődik; monoszimptomatikus megjelenése általában nem jellemző. Ebben a tekintetben az SLE lehetőségére vonatkozó feltételezés attól a pillanattól kezdve merül fel, amikor egy ilyen kombinációt azonosítanak egy páciensben, ami rendkívül fontos az SLE diagnózisához.

Az SLE korai stádiumában a leggyakoribb szindrómák az ízületek, a bőr, a savós membránok károsodása és a láz. Így az SLE-vel kapcsolatban a leggyanúsabbak a különféle kombinációk: 1) láz, polyarthritis, trofikus bőrelváltozások (különösen hajhullás - alopecia); 2) polyarthritis, láz, a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás); 3) láz, trofikus bőrbetegségek, idő

Zkenia mellhártya. Ezen kombinációk diagnosztikus jelentősége jelentősen megnő, ha a bőrelváltozás bőrpír kialakulásából áll, azonban a betegség kezdeti szakaszában bőrpír csak az esetek 25%-ában fordul elő; ennek ellenére ez a körülmény nem csökkenti a felsorolt ​​kombinációk diagnosztikus értékét.

A betegség tünetmentes megjelenése nem jellemző, azonban megfigyelték az SLE debütálását masszív ödéma kialakulásával a nephrosis vagy vegyes típusú diffúz glomerulonephritis (lupus nephritis) kóros folyamatának kezdetétől kialakuló kialakulása miatt.

A különböző szervek részvétele a kóros folyamatban tüneteikben nyilvánul meg gyulladásos elváltozás: ízületi gyulladás, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, tüdőgyulladás, glomerulonephritis, polyneuritis stb.

A korábbi kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik, hogy megítéljük: 1) annak megfelelőségét; 2) a betegség súlyosságáról és a folyamat aktivitásának mértékéről (kortikoszteroidok kezdeti dózisai, alkalmazásuk időtartama, fenntartó dózisok, beillesztés orvosi komplexum citosztatikumok súlyos immunrendszeri rendellenességekre, lupus nephritis magas aktivitása stb.); 3) a kortikoszteroid és a citosztatikus terápia szövődményeinek jelenlétéről.

Az I. szakaszban a betegség hosszú lefolyása során bizonyos következtetések levonhatók a diagnózissal kapcsolatban, azonban a betegség kezdetén a diagnózist a vizsgálat további szakaszaiban állítják fel.

A diagnosztikai keresés II. szakaszában sok olyan adatot kaphat, amely jelzi a szervek károsodását és működési zavarának mértékét.

A mozgásszervi rendszer károsodása a rheumatoid arthritisre (RA) emlékeztető polyarthritisben, a kéz kis ízületeinek (proximális interphalangealis, metacarpophalangealis, csukló) és a nagy ízületek (ritkábban) szimmetrikus károsodásában nyilvánul meg. A betegség részletes klinikai képével az ízületek deformációját a periartikuláris ödéma miatt határozzák meg. A betegség előrehaladtával a kis ízületek deformációi alakulnak ki. Az ízületi károsodást diffúz izomfájdalma kísérheti, és nagyon ritkán valódi polymyositis duzzanattal és izomgyengeséggel. Néha csak arthralgia fordul elő.

A bőr ugyanolyan gyakran érintett, mint az ízületek. A legjellemzőbbek a bőrpír az arcon a járomívek és az orr hátsó részén ("pillangó"). A „pillangó” alakját megismétlő gyulladásos kiütések az orron és az arcokon különböző változatokban figyelhetők meg: 1) vaszkuláris (vaszkulitikus) „pillangó” - instabil, pulzáló, diffúz bőrpír, cianotikus árnyalattal a középső zónában. arc, erősödik, ha külső tényezőknek (besugárzás, szél, hideg) vagy izgalomnak van kitéve; 2) „pillangó” típusú centrifugális erythema (a bőrelváltozások csak az orrnyereg területén lokalizálódnak). A „pillangó” mellett korongos kiütések is megfigyelhetők - erythemás emelkedett plakkok keratikus rendellenességgel, majd az arc, a végtagok és a törzs bőrének sorvadása. Végül egyes betegek nem specifikus exudatív bőrpírt tapasztalnak a végtagok bőrén, a mellkason, és fotodermatózis jeleit tapasztalják a szabad testrészeken.

A bőrelváltozások közé tartozik a kapilláris gyulladás – egy pontos vérzéses kiütés az ujjbegyeken, a körömágyakon és a tenyereken. A bőrelváltozások a kemény szájpadláson enantémával kombinálhatók. Fájdalommentes fekélyek találhatók a száj nyálkahártyáján vagy a nasopharyngealis területen.

A savós membránok a betegek 90%-ában érintettek (klasszikus diagnosztikai triád: dermatitis, ízületi gyulladás, polyserositis). Különösen gyakori a mellhártya, a szívburok és ritkábban a peritoneum károsodása. A mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás tüneteit az Útmutató korábbi részei ismertették, az SLE-ben csak jellemzőit emeljük ki: 1) gyakoribb a száraz mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás; 2) effúziós formákban a váladék mennyisége kicsi; 3) a savós membránok károsodása rövid ideig tart, és általában utólag, röntgenvizsgálattal diagnosztizálják pleuropericardialis összenövésekkel vagy a borda, interlobar, mediastinalis pleura megvastagodásával; 4) kifejezett tendencia mutatkozik a tapadási folyamatok kialakulására (mindenféle tapadás és savós üregek eltüntetése).

A szív- és érrendszer károsodása nagyon jellemző az SLE-re, és a betegség különböző szakaszaiban figyelhető meg.

A leggyakoribb előfordulás a szívburokgyulladás, amely hajlamos kiújulni. Sokkal gyakrabban, mint korábban gondolták, az endocardiumot szemölcsös endocarditis (lupus endocarditis) érinti a mitrális, valamint az aorta vagy a tricuspidalis billentyűk szórólapjain. Ha a folyamat hosszú ideig tart, a II. szakaszban azonosítani lehet a megfelelő szelep elégtelenségének jeleit (általában nincs jele a nyílás szűkületének).

A fokális szívizomgyulladást szinte soha nem ismerik fel, de a súlyos diffúz szívizomgyulladás bizonyos tüneteket ad (lásd „Szívizomgyulladás”).

Az érkárosodás Raynaud-szindróma formájában nyilvánulhat meg: a kezek és/vagy lábak artériás vérellátásának rohamos zavarai, amelyek hideg vagy izgalom hatására lépnek fel. Roham során paresztézia figyelhető meg, az ujjak bőre sápadt és/vagy cianotikus lesz, és az ujjak hidegek. Leginkább a II-V kéz- és lábujjak érintettek, ritkábban a test egyéb távoli területei (orr, fülek, áll stb.).

A tüdő elváltozásait az alapbetegség és a másodlagos fertőzés okozhatja. A tüdő gyulladásos folyamata (pneumonitis) akutan vagy hónapokig tart, és a tüdőgyulladáshoz hasonlóan gyulladásos infiltrációs szindróma jeleivel nyilvánul meg. tüdőszövet(Érdemes megjegyezni a folyamat sajátosságait a légszomjjal kombinált terméketlen köhögés formájában). A tüdőkárosodás másik változata a krónikus intersticiális elváltozások (a perivascularis, peribronchialis és interlobuláris kötőszövet gyulladása), amely lassan progresszív légszomjban és röntgenvizsgálat során a tüdőben bekövetkező változásokban nyilvánul meg; fizikai elváltozások gyakorlatilag hiányoznak, így a diagnosztikai keresés második szakaszában szinte lehetetlen ilyen tüdőkárosodást megítélni.

Az emésztőrendszer károsodása elsősorban az I. szakaszban azonosított szubjektív jelekben nyilvánul meg. A fizikális vizsgálat során néha homályos érzékenység az epigastriumban és a hasnyálmirigy területén, valamint szájgyulladás észlelhető. Egyes esetekben hepatitis alakul ki: a vizsgálat során megnagyobbodott máj és fájdalma figyelhető meg.

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek (lupus glomerulonephritis vagy lupus nephritis), amelyek kialakulása függ további sorsa beteg. A vesekárosodás SLE-ben többféleképpen fordulhat elő, így a közvetlen vizsgálatból származó adatok

A beteg állapota nagyon eltérő lehet. A vizelet üledékének izolált patológiájával a fizikális vizsgálat során nem észlelnek változásokat; nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis esetén masszív ödéma és gyakran magas vérnyomás észlelhető. Állandó magas vérnyomással járó krónikus nephritis kialakulása esetén a bal kamra megnagyobbodása észlelhető, a második hang hangsúlya a szegycsonttól jobbra lévő második bordaközi térben.

Az autoimmun thrombocytopenia (Werlhoff-szindróma) tipikus, változó méretű vérzéses kiütések formájában nyilvánul meg a bőrön belül a végtagokon, a mellkason, a hason, a nyálkahártyákon. Kisebb sérülések, például foghúzás, orrvérzés után is vérzés figyelhető meg, amelyek ritkán bőségesek és vérszegénységhez vezetnek. A bőrvérzések idővel különböző színt kapnak (kék-zöldes, barna, sárga). Az SLE hosszú ideig csak Werlhoff-szindrómaként nyilvánulhat meg, az SLE-re jellemző egyéb klinikai tünetek nélkül.

Az idegrendszer károsodása különböző mértékben kifejeződik sok betegben a betegség minden fázisában, mivel az idegrendszer szinte minden része részt vesz a kóros folyamatban. A betegek migrén típusú fejfájásra panaszkodnak, és görcsrohamai is lehetnek. Lehetséges agyi keringési zavarok (a stroke kialakulásáig). A páciens közvetlen vizsgálatakor a polyneuritis jelei észlelhetők érzékenységi károsodással, az idegtörzsek fájdalmával, csökkent ínreflexekkel és paresztéziával. Az organikus agy szindrómát érzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriazavar és demencia jellemzi.

A folyamat általánossá válásával a nyirokcsomók, a lép, a máj (általában mérsékelt) összes csoportja nő.

A látószerv károsodása száraz keratoconjunctivitis formájában nyilvánul meg, amelyet a könnymirigyek kóros elváltozásai és működésük zavarai okoznak. A szemszárazság kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-erózió vagy látáskárosodással járó keratitis kialakulásához vezet.

Antifoszfolipid szindróma esetén a jelzett klinikai képen kívül trombózis is kimutatható - vénás (a mélyvénákban alsó végtagok a tüdőartéria ismételt thromboemboliájával, artériás (az agy artériáiban, ami stroke-hoz és átmeneti ischaemiás rohamokhoz vezet). A szív részéről billentyűhibák, intracardialis trombusok (szívmixomát szimulálva), szívinfarktus kialakulásával járó koszorúér trombózisok mutathatók ki. Az antifoszfolipid szindróma bőrelváltozásai változatosak, amelyek közül a leggyakoribb a livedo reticularis.

Így a vizsgálat II. stádiumát követően többszörös szervi károsodás derül ki, és a szervkárosodás mértéke nagyon eltérő: az alig észrevehető klinikai (akár szubklinikai) károsodástól a markáns, a többit jelentősen felülmúlóig, ami megteremti az előfeltételeket a diagnosztikai hibák ezeknek a változásoknak független betegségek (például glomerulonephritis, szívizomgyulladás, ízületi gyulladás) megnyilvánulásaként való értelmezése miatt.

Az SLE diagnosztikus keresésének III. szakasza nagyon fontos, mivel: 1) segít a végső diagnózis felállításában; 2) bemutatja az immunrendszeri rendellenességek súlyosságát és a belső szervek károsodásának mértékét; 3) feltárja a kóros (lupusz) folyamat aktivitásának mértékét.

A III. szakaszban a laboratóriumi vérvizsgálatoknak van a legnagyobb jelentősége. A mutatóknak két csoportja van:

1) közvetlenül diagnosztikai értékkel bír (kifejezett immunrendszeri rendellenességek kimutatása):

A) LE-sejtek (lupus erythematosus sejtek) - érett neutrofilek, amelyek más vérsejtek nukleáris fehérjéit fagocitizálják, amelyek az antinukleáris faktor hatására bomlottak;

B) antinukleáris faktor (ANF) - az autoantitestek heterogén populációja, amelyek reakcióba lépnek a sejtmag különböző összetevőivel és keringenek a vérben (magas titerben - 1:32 és magasabb, a betegek 95% -ában észlelhető); az ANF hiánya az esetek túlnyomó részében nem erősíti meg az SLE diagnózisát;

C) antitestek a natív (azaz a teljes molekula) DNS-sel szemben; koncentrációjuk növekedése korrelál a betegség aktivitásával és a lupus nephritis kialakulásával;

D) Sm-nukleáris antigén, Ro/La ribonukleoprotein elleni antitestek; ezeket az antitesteket az SLE-re specifikusnak tekintik (az esetek 30%-ában immunfluoreszcenciával, 20%-ban hemagglutinációval mutatják ki őket);

D) a „rozetta” jelenség - a szövetekben (hematoxilin testekben) szabadon módosított magok hevernek, leukociták veszik körül;

E) az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálása SLE-ben a „lupus antikoagulánsok” - a foszfolipidek elleni specifikus antitestek meghatározásán alapul, amelyeket a véralvadás funkcionális tesztekkel (megnövekedett tromboplasztin idő) és a kardiolipin elleni antitestek meghatározásakor mutatnak ki, enzimhez kötött immunszorbens módszerrel. . Maga a „lupus antikoaguláns” kifejezés helytelen, mivel ezen antitestek jelenlétének fő klinikai megnyilvánulása a trombus (és nem a vérzés).

Ezek az antitestek az úgynevezett primer antifoszfolipid szindrómában is kimutathatók - egy független betegség, amelyben trombózis, szülészeti patológia, thrombocytopenia, livedo reticularis és autoimmun hemolitikus anémia figyelhető meg.

2) Nem specifikus akut fázis indikátorok, amelyek magukban foglalják:

A) diszproteinémia a vérszérum oc2- és γ-globulin-tartalmának növekedésével;

B) a C-reaktív fehérje megjelenése;

B) a fibrinogéntartalom növekedése;

D) az ESR növekedése.

Súlyos ízületi elváltozások esetén az RF (rheumatoid faktor) kis titere - az IgG Fc fragmentuma elleni antitest - kimutatható. Az RF-t Waaler-Rose reakcióval vagy latex teszttel lehet kimutatni.

A kutatás során perifériás vér leukopenia észlelhető, gyakran kifejezett (1-1,2109/l vér), a vér leukocita képletében a metamyelocyták és mielociták felé tolódik el limfopéniával kombinálva (a limfociták 5-10%-a). Mérsékelt hipokróm vérszegénység észlelhető, bizonyos esetekben - hemolitikus anémia (sárgasággal, retikulocitózissal, pozitív Coombs-teszttel). Ritkán megfigyelhető a hemorrhagiás szindrómában megnyilvánuló thrombocytopenia is.

A vesekárosodást a vizeletben bekövetkező változások jellemzik, amelyek a következők szerint osztályozhatók [Tareeva I.E., 1983]:

1) szubklinikai proteinuria (a vizelet fehérjetartalma 0,5 g/nap, gyakran enyhe leukocyturiával és eritrocituriával kombinálva);

2) kifejezettebb proteinuria, amely a szubakut vagy aktív lupusz nephritist kísérő nephritis szindróma kifejeződése. A nagyon magas proteinuria (mint amiloidózis esetén) ritka. Mérsékelt hematuria figyelhető meg. A leukocituria a vese lupus gyulladásos folyamatának és a másodlagos húgyúti fertőzés gyakori hozzáadásának következménye lehet. A nagyon magas leukocyturia másodlagos húgyúti fertőzés következménye.

A vesék punkciós biopsziája nem specifikus mesangio-membrános elváltozásokat tár fel, gyakran fibroplasztikus komponenssel. Jellemző: 1) a veseszövetben szabadon elhelyezkedő megváltozott magok (hematoxilin testek) kimutatása a preparátumokban; 2) a glomerulusok kapilláris membránjai „huzalhurkok” formáját öltik; 3) immunkomplexek lerakódása elektronsűrű lerakódások formájában a glomeruláris alapmembránon „huzalhurokban”, fibrinoidban

Üledékek.

A röntgenvizsgálat a következőket tárja fel: 1) ízületi szindrómával járó ízületi elváltozások - epifízis osteoporosis a kéz és a csuklóízületek ízületeiben; Csak krónikus ízületi gyulladás és deformitás esetén figyelhető meg az ízületi rés szűkülése szubluxációkkal; 2) változások a tüdőben a tüdőgyulladás kialakulásával; a betegség hosszú lefolyása esetén - korong alakú atelektázia, a tüdőmintázat erősödése és deformációja, amely a rekeszizom magas helyzetével kombinálódik; 3) „lupus” szívbetegség vagy exudatív pericarditis kialakulása.

Az elektrokardiográfiás vizsgálat segít kimutatni a nem specifikus változásokat a kamrai komplexum végső részében (T-hullám és 57-es szegmens), hasonlóan a szívizom- és szívburokgyulladásnál korábban leírtakhoz.

Az agy számítógépes tomográfiája (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) képes kimutatni a kóros elváltozásokat központi idegrendszeri károsodásban szenvedő betegeknél.

A diagnosztikai keresés során meg kell határozni a lupus folyamat aktivitásának mértékét (21. táblázat).

Diagnosztika. Az SLE klasszikus lefolyása esetén a diagnózis egyszerű, és a klinikai diagnosztikai hármast alkotó „pillangó”, visszatérő polyarthritis és polyserositis kimutatásán alapul, kiegészítve LE-sejtek vagy antinukleáris faktor jelenlétével a diagnosztikai titerekben. Kiegészítő jelentőségű a betegek fiatal kora, a szüléssel, az abortusszal való kapcsolat, a menstruációs funkció kezdete, az insoláció, a fertőzés. Más esetekben sokkal nehezebb a diagnózis felállítása, különösen akkor, ha a fent felsorolt ​​klasszikus diagnosztikai jelek hiányoznak. Ebben a helyzetben az American Rheumatological Association (ARA) által 1982-ben kidolgozott és 1992-ben felülvizsgált diagnosztikai kritériumok segítenek (22. táblázat).

A diagnózis négy vagy több kritérium esetén megbízható. Ha négynél kevesebb kritérium van, akkor az SLE diagnózisa kérdéses, és a beteg dinamikus monitorozása szükséges. Ez a megközelítés indokolt: egyértelműen figyelmezteti az orvost, hogy ne írjon fel kortikoszteroidokat a betegeknek, mivel más betegségek (köztük a paraneoplasztikus szindróma) is előfordulhatnak ugyanazokkal a tünetekkel, amelyekre a kortikoszteroidok ellenjavallt.

Megkülönböztető diagnózis. Az SLE-t meg kell különböztetni számos betegségtől. Amilyen nagy az SLE kóros folyamatában érintett szervek és rendszerek listája, az SLE-ben tévesen diagnosztizálható betegségek listája ugyanolyan kiterjedt.

22. táblázat: Az SLE diagnosztikai kritériumai

Nagyobb mértékben képes utánozni különféle betegségeket™ ppi ™ ™ Különösen gyakori a betegség kezdetén, és körülbelül 1-2 szerv (rendszer) érintett. Például IR nSS? ™* b°L "A mellhártya ismerete elváltozások jöhetnek szóba

Vagy HSULZI^^I etiolop™; szívizomgyulladás - mint reumás butiouet r^rnt^f II^°SOBENNt,° MN0G0 hibák fordulnak elő, ha SLE de- ™GRU^ HASONLÓ ESETEKBEN CSAK DIAGNÓZIS03

Gyakran meg kell különböztetni a reumától, az inschgiás hepatitistől, a krónikus hepatitistől (CAH), a vérzéses csoporttól (thrombocytopeniás purpura) és más betegségektől.

A reumától való megkülönböztetés szükségessége általában serdülőknél és fiatal férfiaknál jelentkezik a betegség kezdetén, ízületi gyulladás és láz jelenlétében. A rheumatoid arthritis a lupustól a megnyilvánulások nagyobb súlyosságában, a nagy ízületek domináns károsodásában és átmenetiségében különbözik. Nem szabad differenciáldiagnosztikai jelentőséget tulajdonítani egy korábbi fertőzésnek - torokfájásnak, mivel ez az SLE klinikai tüneteit okozó nem specifikus tényező lehet. A reuma diagnózisa attól a pillanattól válik megbízhatóvá, amikor a szívkárosodás (reumás karditisz) jelei megjelennek; az utólagos dinamikus megfigyelés lehetővé teszi a kialakuló szívelégtelenség azonosítását, míg SLE-ben, ha mitralis billentyű-elégtelenség lép fel, az enyhén kifejezett, egyértelmű hemodinamikai zavarok nélkül, mitralis regurgitáció nem kifejezett. Az SLE-vel ellentétben a reuma akut stádiumában leukocitózis figyelhető meg; A LE-sejteket és az ANF-et nem észlelték.

Az SLE és a rheumatoid arthritis differenciáldiagnózisa nehéz a betegség korai szakaszában a hasonlóságok miatt klinikai tünetek: a kéz kis ízületeinek szimmetrikus károsodása, érintettség a pro-

Más ízületek folyamata, „reggeli merevség”. A megkülönböztetés alapja a proliferatív komponens túlsúlya az érintett ízületekben RA-ban, az érintett ízületeket mozgató izmok sorvadásának korai kialakulása és az ízületi károsodás tartóssága. Az ízületi felületek eróziója SLE-ben hiányzik, de igen jellemző tulajdonság RA. A rheumatoid faktor (RF) magas titerben jellemző az RA-ra, SLE-ben ritkán és alacsony titerben észlelhető. Kivételesen összetett megkülönböztető diagnózis SLE és az RA zsigeri formája. Enyhítő tényező, hogy a pontosított diagnózis mindkét esetben nem befolyásolja a kezelés (kortikoszteroid terápia) jellegét.

Krónikus aktív hepatitis (CAH) esetén szisztémás megnyilvánulások alakulhatnak ki láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, bőrkiütések, glomerulonephritis formájában; Leukopéniát, thrombocytopeniát, LE-sejteket és ANF-et észlelnek. A megkülönböztetésnél figyelembe kell venni: 1) A CAH gyakrabban alakul ki középkorban; 2) CAH-ban szenvedő betegek anamnézisében akut vírusos hepatitis szerepel; 3) CAH-val kifejezett változásokat észlelnek a máj szerkezetében és működésében - citolitikus és kolesztatikus szindrómák, májelégtelenség jelei, hipersplenizmus, majd portális hipertónia; 4) SLE-ben a májkárosodás nem túl gyakori, és enyhe hepatitis formájában jelentkezik (a citolitikus szindróma mérsékelt jeleivel); 5) CAH-val a vírusos májkárosodás különböző markerei (vírusellenes antitestek és maga a vírusantigén) kimutathatók.

Infektív endocarditisben (elsődleges) a szívkárosodás (aorta- vagy mitrális billentyű-elégtelenség) gyorsan kimutatható, az antibiotikum-terápia egyértelmű hatása, az LE-sejtek, a DNS-ellenes antitestek és az ANF általában nem észlelhetők. Az időben történő vérkultúra kimutathatja a kórokozó mikroflóra növekedését.

Thrombocytopeniás purpurában (idiopátiás vagy tüneti) az SLE-ben megfigyelt szindrómák közül sok hiányzik, nincs láz, és nincsenek tipikus laboratóriumi tünetek (LE-sejtek, ANF, anti-DNS antitestek).

A legnehezebb a megkülönböztetés a DTD csoport egyéb nozológiai formáival. Az olyan betegségek, mint a szisztémás scleroderma és a dermatomyositis, sok közös jellemzővel járhatnak az SLE-vel; A diagnózis nehézségét nehezíti az ANF és LE sejtek kimutatásának lehetősége ezekben a betegségekben (bár alacsonyabb titerben). A differenciálás alapja a belső szervek (főleg a vesék) gyakoribb és kifejezettebb károsodása SLE-ben, teljesen más jellegű bőrkárosodás SSc-ben, és egyértelmű myopathiás szindróma DM-ben. Bizonyos esetekben azonban csak a beteg hosszú távú nyomon követése teszi lehetővé a helyes diagnózis felállítását. Ez néha több hónapot, sőt éveket is igénybe vesz, különösen az SLE krónikus, minimális aktivitású eseteiben.

Az SLE részletes klinikai diagnózisának megfogalmazása figyelembe veszi a betegség munkabesorolásában megadott összes címszót; a diagnózisnak tükröznie kell: 1) a betegség természetét (akut, szubakut, krónikus). Krónikus lefolyás esetén (általában mono- vagy oligoszindrómás) a vezető klinikai szindróma indikációja; 2) folyamattevékenység; 3) a szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, jelezve a funkcionális elégtelenség stádiumát (például lupus nephritis esetén - a veseelégtelenség stádiuma, szívizomgyulladás esetén - szívelégtelenség jelenléte vagy hiánya, tüdőkárosodás esetén - jelenléte vagy légzési elégtelenség hiánya stb.); 4) jelezze

A folyamatban lévő terápia ismerete (pl. kortikoszteroidok); 5) a terápia szövődményei (ha vannak).

Kezelés. Figyelembe véve a betegség patogenezisét, az SLE-s betegek átfogó patogenetikai terápia, melynek céljai: 1) immungyulladás és immunkomplex patológia (kontrollálatlan immunválasz) visszaszorítása; 2) az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megelőzése; 3) az immunszuppresszív terápia során fellépő szövődmények kezelése; 4) egyéni, kifejezett szindrómákra gyakorolt ​​hatás; 5) a keringő immunkomplexek és antitestek eltávolítása a szervezetből.

Mindenekelőtt ki kell zárni a pszicho-érzelmi stresszt, az insolációt, aktívan kell kezelni az egyidejű fertőzéseket, fogyasztani alacsony zsírtartalmú ételeket és magas tartalom többszörösen telítetlen zsírsavak, kalcium és D-vitamin. A betegség súlyosbodásakor és a citosztatikus kezelés alatt aktív fogamzásgátlás szükséges. Nem szabad magas ösztrogéntartalmú fogamzásgátlót szednie, mivel ezek a betegség súlyosbodását okozzák.

Az immungyulladás és az immunkomplex patológia visszaszorítására az SLE kezelésében a fő immunszuppresszánsokat alkalmazzák: kortikoszteroidokat, citotoxikus gyógyszereket, aminokinolin-származékokat. A kezelés időtartamát, mértékét, a gyógyszer kiválasztását, valamint a fenntartó dózisokat a következők határozzák meg: 1) a betegség aktivitásának mértéke; 2) az áramlás jellege (súlyossága); 3) a belső szervek kóros folyamatban való részvételének mértéke; 4) a kortikoszteroidok vagy citosztatikumok tolerálhatósága és az immunszuppresszív terápia szövődményeinek jelenléte (vagy hiánya); 5) az ellenjavallatok jelenléte.

A betegség kezdeti szakaszában a folyamat minimális aktivitásának jeleivel és az ízületi károsodás túlsúlyával a klinikai képben NSAID-k írhatók fel, azonban még a kóros folyamat minimális aktivitása esetén is a kortikoszteroidok a választott gyógyszer. A betegeket a rendelőben ellenőrizni kell, hogy a betegség súlyosbodásának első jelei esetén az orvos azonnal előírhassa a kortikoszteroid kezelést.

A túlnyomórészt bőrelváltozásokkal járó betegség krónikus lefolyása esetén a hingamin (Delagil, Resoquin) vagy a hidroxiklorokin (Plaquenil) napi 0,25 g-os adagja hónapokig használható. Ha a folyamat általánosításának jelei jelennek meg (a belső szervek érintettsége a kóros folyamatban), valamint az aktivitás jelei, azonnal át kell váltani a GCS-vel végzett hatékonyabb immunszuppresszív terápiára.

Így az SLE kezelésének alappillére a kortikoszteroid terápia; végrehajtása során a következő elveket kell betartani:

1) csak akkor kezdje meg a kezelést, ha az SLE biztos diagnózisa van (SLE gyanúja esetén kortikoszteroidokat nem szabad felírni);

2) a GCS dózisának elegendőnek kell lennie a kóros folyamat aktivitásának elnyomására;

3) a „szuppresszív” dózisú kezelést addig kell végezni, amíg kifejezett klinikai hatás nem következik be (javulás) Általános állapot, a testhőmérséklet normalizálása, a laboratóriumi paraméterek javulása, a szervi változások pozitív dinamikája), ez általában körülbelül 2 hónapot vesz igénybe;

4) a hatás elérése után fokozatosan át kell állnia a fenntartó adagokra;

5) a kortikoszteroid-terápia szövődményeinek megelőzése kötelező.

A GCS-terápia a kóros folyamat II. és III. aktivitási fokára javallt, ami mindig előfordul szubakut és akut SLE-ben. A II. aktivitási fokozatú betegeknél közepes dózisokat írnak fel (
A III fokozat esetén nagy adagokat írnak fel. A nagy adagok bevételének időtartama 4-12 hét. Az adagcsökkentést lassan, szoros klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett kell végrehajtani, és a gyógyszerek fenntartó adagját (10-15 mg) hosszú éveken át kell szedni.

A GCS mellékhatásainak megelőzésére a következőket használják: 1) káliumkészítmények (kálium-orotát, kálium-klorid, panangin); 2) anabolikus gyógyszerek (methandrostenolon 5-10 mg); 3) diuretikumok (szaluretikumok); 4) vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (ACE-gátlók); 5) savlekötő gyógyszerek.

Súlyos szövődmények kialakulása esetén a következőket írják elő: 1) antibiotikumok (másodlagos fertőzésre); 2) tuberkulózis elleni szerek (tuberkulózis kialakulásával, leggyakrabban tüdőgyulladással); 3) inzulinkészítmények, diéta (diabetes mellitus kialakulásával); 4) gombaellenes szerek (candidiasis kezelésére); 5) fekélyellenes terápia (ha „szteroid” fekély jelenik meg).

A kortikoszteroid terápia során olyan helyzetek adódhatnak, amikor rendkívül nagy dózisú prednizolon (1000 mg intravénás csepegtetés 30 perc alatt 3 napon keresztül) beadására van szükség: 1) a folyamat aktivitásának éles növekedése („burst”) (III fok). ), annak ellenére, hogy úgy tűnik, megfelelően alkalmazott terápia; 2) rezisztencia olyan dózisokkal szemben, amelyek korábban pozitív hatást értek el; 3) kifejezett szervi elváltozások (nephrosis szindróma, pneumonitis, generalizált vasculitis, cerebrovasculitis).

Úgy gondolják, hogy az ilyen impulzusterápia leállítja az immunkomplexek képződését azáltal, hogy gátolja a DNS elleni antitestek szintézisét. A DNS-ellenes antitestek kortikoszteroidok által okozott csökkenése kisebb immunkomplexek kialakulásához vezet a nagyobbak disszociációja miatt.

A folyamat aktivitásának jelentős elnyomása a pulzusterápia után lehetővé teszi a kortikoszteroidok kis fenntartó dózisának további adagolását. Az impulzusterápia a fiatal betegeknél a legsikeresebb, ha a betegség rövid ideig tart.

A GCS-kezelés nem mindig sikeres, ami a következőkből adódik: 1) szövődmények kialakulása esetén csökkenteni kell az adagot (bár az ilyen terápia hatásos ennél a betegnél); 2) gyógyszer intolerancia; 3) rezisztencia a kortikoszteroid terápiával szemben (általában elég korán észlelik). Ilyen esetekben (különösen proliferatív vagy membranosus lupus nephritis kialakulása esetén) citosztatikumokat írnak fel: ciklofoszfamid (bolus beadás 0,5-1 g/m2 dózisban intravénásan havonta legalább 6 hónapig, majd 3 havonta 2 hónapon keresztül év) 10-30 mg/nap prednizolonnal kombinálva. A jövőben visszatérhet a GCS-terápiához, mivel a velük szembeni rezisztencia általában eltűnik.

A betegség kevésbé súlyos, de GCS-rezisztens megnyilvánulásainak kezelésére azatioprint vagy metotrexátot (körülbelül 15 mg/hét) és ciklosporint (kevesebb, mint 5 mg/nap) írnak fel alacsony dózisú prednizolonnal (10-30 mg/hét) kombinálva. nap).

A citosztatikumok alkalmazásának hatékonyságának értékelésének kritériumai a következők: 1) a klinikai tünetek csökkenése vagy eltűnése; 2) eltűnt

Alacsony szteroid rezisztencia; 3) a folyamataktivitás tartós csökkenése; 4) a lupus nephritis progressziójának megakadályozása.

A citosztatikus terápia szövődményei: 1) leukopenia; 2) vérszegénység és thrombocytopenia; 3) diszpepsziás tünetek; 4) fertőző szövődmények.

Ha leukopenia (leukociták kevesebb, mint 3,0 109/l) jelentkezik, a gyógyszer adagját 1 mg/kg-ra kell csökkenteni, ha pedig a leukopenia tovább növekszik, a gyógyszert abba kell hagyni és a prednizolon adagját 50%-kal növelni.

Az utóbbi években elterjedtek az extracorporalis kezelési módszerek - plazmaferézis, hemoszorpció. Ezek a módszerek lehetővé teszik a keringő immunkomplexek eltávolítását a szervezetből, növelik a sejtreceptorok érzékenységét a GCS-re, és csökkentik a mérgezést. Alkalmazzák generalizált vasculitis, súlyos szervi károsodások (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), valamint súlyos, kortikoszteroid terápiával nehezen reagálható immunrendszeri rendellenességek esetén.

Általában az extracorporalis módszereket pulzusterápiával kombinálva vagy önmagában alkalmazzák, ha a pulzusterápia hatástalan. Meg kell jegyezni, hogy citopéniás szindróma esetén az extracorporalis módszereket nem alkalmazzák.

Azoknál a betegeknél, akiknél magas az antifoszfolipid antitestek szintje a vérszérumban (de az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulása nélkül), kis adagokat alkalmaznak. acetilszalicilsav(75 mg/nap). Jelentős antifoszfolipid szindróma esetén (klinikai megnyilvánulásokkal) heparint és alacsony dózisú aszpirint írnak elő.

Előrejelzés. Az elmúlt években a hatékony kezelési módszereknek köszönhetően a prognózis javult (a betegek megközelítőleg 90%-a ér el remissziót). Azonban a betegek 10%-ánál, különösen a vesekárosodásban (a halál a krónikus veseelégtelenség progressziója miatt következik be) vagy a cerebrovasculitisben, a prognózis kedvezőtlen.

Megelőzés. Az időben történő megfelelő terápia biztosítja a betegség visszaesésének megelőzését. Az elsődleges prevenció során a „fenyegetett” személyek csoportját azonosítják, amely elsősorban a betegek hozzátartozóit, valamint az elszigetelt bőrelváltozásban (discoid lupus) szenvedőket foglalja magában. Ezeknek a személyeknek kerülniük kell az insolációt, a hipotermiát, nem szabad beoltani őket, nem vehetnek részt iszapterápián vagy egyéb balneológiai eljárásokon.

A szisztémás kötőszöveti betegségek vagy más néven diffúz kötőszöveti betegségek olyan betegségek csoportja, amelyek szisztémás rendellenességeket és több testrendszer és szerv gyulladását stimulálják, kombinálva ezt a folyamatot autoimmun és immunkomplex folyamatokkal. Ebben az esetben túlzott fibrózis lehet jelen. Mindegyiküknek kifejezett tünetei vannak.

A szisztémás betegségek listája

Ebbe beletartozik:

• idiopátiás dermatomyositis;
• visszaeső polichondritis
• szisztémás scleroderma;
• szisztémás lupus erythematosus;
• visszatérő panniculitis;
• rheumatica polymyalgia;
• Sjögren-betegség;
• diffúz fasciitis;
• vegyes kötőszöveti betegség;
• Behçet-betegség;
• szisztémás vasculitis.

Sok közös van ezen betegségek között. Mindegyik kötőszöveti betegségnek nagyon hasonló a patogenezise, általános tünetek. A képen gyakran nem is lehet megkülönböztetni egy betegségben szenvedő betegeket az azonos csoportba tartozó másik diagnózissal rendelkező betegektől.

Kötőszöveti. Mi ez?

A betegségek súlyosságának megértéséhez először nézzük meg, mi a kötőszövet.

A kötőszövet a test összes szövete, amelyek nem kifejezetten felelősek a test egyik szervének vagy rendszerének működéséért. Kisegítő szerepét ugyanakkor nem lehet túlbecsülni. Megvédi a testet a sérülésektől, és a kívánt helyzetben tartja, hiszen az egész test váza. A kötőszövet az egyes szervek teljes egészéből, valamint a csontvázból és az összes testnedvből áll. Ezek a szövetek a szervek tömegének 60-90%-át foglalják el, így a kötőszöveti betegségek leggyakrabban a legtöbb bár néha lokálisan hatnak, csak egy szervet fednek le.

A szisztémás kötőszöveti betegségek kialakulását befolyásoló tényezők

Attól függően, hogy a kötőszöveti betegség hogyan terjed, a besorolás differenciálatlan vagy szisztémás betegségre osztja őket. Mindkét betegségtípus kialakulását befolyásoló legfontosabb tényezőt bátran nevezhetjük genetikai hajlamnak. Ezért hívják őket autoimmun betegség kötőszöveti. De ezen betegségek bármelyikének kialakulásához egy tényező nem elegendő.

Az ezeknek kitett szervezet állapotát az is befolyásolja:

• különböző fertőzések, amelyek megzavarják a normális immunfolyamatot;
• hormonális egyensúlyhiány, amely menopauza vagy terhesség alatt fordulhat elő;
• különböző sugárzások és mérgező anyagok hatása a testre;
• bizonyos gyógyszerek intoleranciája;
• fokozott besugárzás;
• besugárzás fotósugarakkal;
• hőmérsékleti feltételek és még sok más.

Ismeretes, hogy ennek a csoportnak az egyes betegségeinek kialakulása során bizonyos immunfolyamatok súlyos megzavarása következik be, aminek következtében a szervezetben minden változás bekövetkezik.

Általános jelek

Amellett, hogy a szisztémás kötőszöveti betegségek hasonló fejlődésűek, azok is sok gyakori jel:

• mindegyiknek genetikai hajlama van, amelyet gyakran a hatodik kromoszóma jellemzői okoznak;
• a kötőszövetek változásai hasonló tulajdonságokkal rendelkeznek;
• a betegség néhány tünete gyakori;
• e betegségsorozat diagnosztizálása hasonló mintát követ;
• leggyakrabban a betegség kialakulásának tüneteit a fejlődés első szakaszában nem veszik komolyan, mivel minden gyengén megnyilvánuló formában történik;
• mindezek a rendellenességek egyszerre több testrendszert érintenek;
• megfelelővel laboratóriumi kutatás a gyulladásos folyamat aktivitásának néhány mutatója nagyon hasonló lesz;
• Az egyes betegségek kezelésének elve közel áll a többi kezelési elvéhez.

Ha a szakértők pontosan megállapítják a valódi okokat, amelyek kiváltják ezt az örökletes kötőszöveti betegséget a szervezetben, akkor a diagnózis sokkal könnyebbé válna. Ugyanakkor pontosan meg tudnák állapítani a betegség kezeléséhez és megelőzéséhez szükséges módszereket. Éppen ezért ezen a területen a kutatás nem áll meg. A környezeti tényezőkről, így a vírusokról is csak annyit tudnak mondani a tudósok, hogy csak súlyosbíthatják a korábban látens formában előforduló betegséget, és egyben katalizátorai is lehetnek egy olyan szervezetben, amely rendelkezik minden genetikai előfeltétellel.

Kezelés

A betegség lefolyása szerinti osztályozása ugyanúgy történik, mint sok más esetben:

• könnyű forma;
• súlyos forma;
• megelőzés időszaka.

A szisztémás kötőszöveti betegség szinte mindig agresszív kezelést igényel napi kortikoszteroid adagokkal. nagy méretek. Ha a betegség nyugodtabb irányba halad, akkor nincs szükség nagy adagra. Ilyen esetekben a kis dózisú kortikoszteroidokkal végzett kezelés kiegészíthető gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel.

Ha a kortikoszteroidokkal végzett kezelés hatástalan, akkor azt citosztatikumok alkalmazásával párhuzamosan végzik. Ebben a kombinációban leggyakrabban olyan sejtek fejlődnek ki, amelyek saját testük sejtjei ellen téves védekezési reakciókat hajtanak végre.

A súlyos betegségek kezelése némileg eltérően történik. Meg kell szabadulni a helytelenül elkezdett immunkomplexektől, amelyekhez a plazmaferézis technikát alkalmazzák. A kóros immunsejtek új csoportjainak képződésének megakadályozása érdekében a nyirokcsomók besugárzására egy sor eljárást kell végrehajtani.

A kezelés sikeréhez önmagában az orvos erőfeszítései nem elegendőek. Sok szakértő szerint minden betegségtől megszabadulni még 2 kötelező dologra van szükség. Először is, a betegnek pozitív hozzáállással és gyógyulási vágya kell lennie. Nem egyszer megjegyezték már, hogy az önbizalom segített az embereknek kijutni hihetetlenül ijesztő helyzetekből. Másodszor, támogatásra van szükség a családi körön belül és a barátok körében. A szeretteink megértése rendkívül fontos, ez erőt ad az embernek. Aztán a fotón a betegség ellenére boldognak tűnik, és szerettei támogatását kapva érzi az élet teljességét annak minden megnyilvánulásában.

A betegség kezdeti szakaszában történő időben történő diagnosztizálása lehetővé teszi a kezelést és a megelőző eljárásokat a legnagyobb hatékonysággal. Szükséges hozzá speciális figyelem minden betegnek, mivel az enyhe tünetek közvetlen veszélyre figyelmeztethetnek. A diagnózisnak különösen részletesnek kell lennie, ha olyan személyekkel dolgozik, akiknél bizonyos élelmiszerekre és gyógyszerekre különleges érzékenység, allergiák és bronchiális asztma tünetei vannak. A kockázati csoportba tartoznak azok a betegek is, akiknek hozzátartozói már kértek segítséget, és a diffúz betegségek tüneteinek felismerése után kezelés alatt állnak. Ha olyan rendellenességek lépnek fel, amelyek az általános vérvizsgálat szintjén észrevehetők, ez a személy is egy olyan csoportba tartozik, amelyet szigorúan ellenőrizni kell. És nem szabad megfeledkeznünk azokról sem, akiknek tünetei fokális kötőszöveti betegségek jelenlétére utalnak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek

1. Általános nézetek

A szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás scleroderma, a dermatomyositis-polymyositis a szisztémás kötőszöveti betegségekhez (SCTD) tartozik - a nosológiailag független betegségek csoportjához, amelyek etiológiájában, patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban bizonyos hasonlóságot mutatnak. Hasonló gyógyszerekkel kezelik őket.

Az összes CTD etiológiájában a közös pont a különféle vírusokkal való látens fertőzés. Figyelembe véve a vírusok szöveti tropizmusát, kialakulhat a beteg genetikai hajlama, amely jól meghatározott HLA hisztokompatibilitási antigének hordozásában fejeződik ki. különféle betegségek a vizsgált csoportból.

A CTD patogenetikai folyamatait elindító vagy „trigger” mechanizmusok nem specifikusak. Leggyakrabban ez hipotermia, fizikai behatás (rezgés), védőoltás, interkurrens vírusfertőzés.

Az immunreaktivitás megugrása, amely egy kiváltó tényező hatására jelentkezik egy hajlamos beteg szervezetében, nem tud magától elmúlni. A vírussal fertőzött sejtek antigénes mimikája eredményeként az önfenntartó gyulladásos folyamatok ördögi köre alakul ki, amely a páciens szervezetében a speciális szöveti struktúrák teljes rendszerének a kollagénben gazdag rostos kötőszövet szintjére degradálódik. . Innen származik ennek a betegségcsoportnak a régi neve - kollagenózis.

Minden CTD-t az epiteliális struktúrák - bőr, nyálkahártyák, hám külső elválasztású mirigyek - károsodása jellemez. Ezért ennek a betegségcsoportnak az egyik tipikus klinikai megnyilvánulása a Sjogren-szindróma.

Az izmok, a savós és a szinoviális membránok bizonyos fokig szükségszerűen érintettek, ami myalgia, arthralgia és polyserositis formájában nyilvánul meg.

A CTD-ben a szervek és szövetek szisztémás károsodását elősegíti a közepes és kis erek másodlagos immunkomplex vasculitisének kötelező kialakulása e csoport összes betegségében, beleértve a mikrocirkulációban részt vevő mikroszkopikusakat is.

Az immunkomplex vasculitis tipikus megnyilvánulása az angiospasztikus Raynaud-szindróma, amely a vizsgált csoportba tartozó összes betegség klinikai képének kötelező eleme.

Az összes CTD közötti szoros kapcsolatot jelzik az ebbe a csoportba tartozó számos betegség meggyőző jeleivel járó klinikai esetek, például szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, dermatomyositis-polymyositis. Ilyenkor vegyes diffúz kötőszöveti betegségről – Sharpe-szindrómáról – beszélhetünk.

. Szisztémás lupus erythematosus

kötőbetegség lupus polymyositis

Meghatározás

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy diffúz kötőszöveti betegség, amely autoantitestek képződésével jár. szerkezeti elemek szövetek, sejtmagok komponensei, aktív komplementtel konjugált immunkomplexek keringése a vérben, amely képes közvetlen immun- és immunkomplex károsodást okozni a sejtszerkezetekben, az erekben, és a belső szervek diszfunkcióit.

Etiológia

A betegség gyakrabban fordul elő HLA DR2 és DR3 egyénekben, olyan családokban, ahol az egyes komplementkomponensek öröklött hiánya van. Etiológiai szerepet játszhat a „lassú” csoportba tartozó RNS-tartalmú retrovírusokkal való fertőzés. Az SLE patogenetikai mechanizmusát intenzív napsugárzás, gyógyászati, toxikus, nem specifikus fertőző hatások és terhesség válthatja ki. A 15-35 éves nők hajlamosak a betegségre.

Patogenezis

Egy genetikai hiba és/vagy az immunrendszer genetikai alapjának „lassú” retrovírusok általi módosítása bizonyos betegségekre adott immunválasz szabályozási zavarát okozza. külső hatások. A kereszt-immunreaktivitás a normál szövetek és intracelluláris struktúrák antigének kategóriájába való mozgásával lép fel.

Az autoantitestek széles köre képződik, amelyek agresszívek saját szöveteikkel szemben. Beleértve a natív DNS elleni autoantitesteket, rövid nukleáris RNS polipeptideket (anti-Sm), ribonukleoprotein polipeptideket (anti-RNP), RNS polimerázt (anti-Ro), RNS-ben lévő fehérjét (anti-La), kardiolipint (antifoszfolipid antitestek), hisztonokat, neuronokat , vérsejtek - limfociták, eritrociták, vérlemezkék stb.

A vérben olyan immunkomplexek jelennek meg, amelyek kombinálódhatnak a komplementtel és aktiválhatják azt. Először is, ezek az IgM és a natív DNS komplexei. Az aktív komplementtel rendelkező immunkomplexek konjugátumai az erek falán és a belső szervek szöveteiben rögzülnek. A mikrofágrendszer főként neutrofilekből áll, amelyek az immunkomplexek elpusztítása során felszabadulnak citoplazmájukból. nagyszámú A proteázok atomi oxigént szabadítanak fel. Az aktív komplement proteázokkal együtt ezek az anyagok károsítják a szöveteket és az ereket. Ugyanakkor a komplement C3 komponensen keresztül a fibrinogenezis folyamatok aktiválódnak, ezt követi a kollagén szintézis.

A DNS-hiszton komplexszel és az aktív komplementtel reagáló autoantitestek limfociták elleni immuntámadása a limfociták pusztulásával végződik, és sejtmagjukat a neutrofilek fagocitizálják. A citoplazmában a limfociták, esetleg más sejtek abszorbeált maganyagát tartalmazó neutrofileket LE-sejteknek nevezzük. Ez a szisztémás lupus erythematosus klasszikus markere.

Klinikai kép

Az SLE klinikai lefolyása lehet akut, szubakut vagy krónikus.

A legfiatalabb betegekre jellemző akut esetekben a hőmérséklet hirtelen 38 fokra emelkedik 0Onnantól kezdve ízületi fájdalom jelentkezik, bőrelváltozások, savós hártyák, SLE-re jellemző vasculitisek jelennek meg. Gyorsan kialakulnak a belső szervek - tüdő, vese, idegrendszer stb. - kombinált elváltozásai Kezelés nélkül 1-2 év elteltével ezek a változások összeegyeztethetetlenné válnak az élettel.

Az SLE-re legjellemzőbb szubakut változatban a betegség az általános közérzet fokozatos romlásával és a munkaképesség csökkenésével kezdődik. Ízületi fájdalom jelenik meg. Bőrelváltozások és az SLE egyéb tipikus megnyilvánulásai jelentkeznek. A betegség hullámokban fordul elő súlyosbodási és remissziós időszakokkal. Az élettel össze nem egyeztethető több szervi rendellenesség legkorábban 2-4 év múlva jelentkezik.

Krónikus esetekben az SLE megjelenésének pillanatát nehéz meghatározni. A betegséget hosszú ideig nem ismerik fel, mivel a betegségre jellemző számos szindróma egyikének tüneteként nyilvánul meg. A krónikus SLE klinikai maszkja lehet lokális discoid lupus, jóindulatú polyarthritis ismeretlen etiológia, ismeretlen etiológiájú polyserositis, angiospasztikus Raynaud-szindróma, thrombocytopeniás Werlhoff-szindróma, száraz Sjögren-szindróma stb. A betegség ezen változatánál az SLE-re jellemző klinikai kép legkorábban 5-10 év múlva jelenik meg.

Az SLE előrehaladott szakaszát az jellemzi több tünet különböző szöveti struktúrák, erek és belső szervek károsodása. A minimális tipikus eltéréseket egy triád jellemzi: dermatitis, polyserositis, ízületi gyulladás.

Az SLE-ben a bőrelváltozásoknak legalább 28 változata létezik. Az alábbiakban felsorolunk néhány leggyakoribb kóros elváltozást a bőrben és annak függelékeiben, nyálkahártyáin.

· Az arc erythemás dermatitise. Folyamatos, pillangó alakú bőrpír képződik az orcákon és az orr hátán.

· Discoid elváltozás. Az arcon, a törzsön és a végtagokon az érmékhez hasonló, kidomborodó kerek elváltozások jelennek meg, hiperémiás élekkel, depigmentációval és atrófiás változások a központban.

· Göbös (noduláris) bőrelváltozások.

· A fényérzékenység a bőr kóros túlérzékenysége a napsugárzással szemben.

· Az alopecia generalizált vagy fokális kopaszság.

· A bőrerek vasculitise csalánkiütés formájában, capillaritis (pontos vérzéses kiütések az ujjbegyeken, tenyéren, körömágyon), fekélyek a bőr mikroinfarktusain. Az arcon érrendszeri „pillangó” jelenhet meg - az orrnyereg és az orcák pulzáló vörössége cianotikus árnyalattal.

· Erózió a nyálkahártyán, cheilitis (az ajkak tartós megvastagodása, vastagságukban kis granulomák képződésével).

A lupus polyserositis magában foglalja a mellhártya, a szívburok és néha a peritoneum károsodását.

Az SLE-ben az ízületi károsodás az arthralgiára, a szimmetrikus, deformáció nélküli nonerosív ízületi gyulladásra vagy az ankylosisra korlátozódik. A lupus ízületi gyulladást a kéz kis ízületeinek szimmetrikus elváltozásai, a térdízületek és a súlyos reggeli merevség jellemzi. Kialakulhat Jaccoud-szindróma – ízületi bántalmazás tartós ízületi deformációkkal az inak és szalagok károsodása miatt, de erozív ízületi gyulladás nélkül. A vasculitis kapcsán gyakran alakul ki a combcsont, a humerus és más csontok fejének aszeptikus nekrózisa

Az SLE myositist kísérő myalgia és izomgyengeség nyilvánul meg.

A tüdő és a mellhártya gyakran érintett. A pleurális érintettség általában kétoldalú. Tapadó (ragadós), száraz, váladékos mellhártyagyulladás lehetséges. A tapadó mellhártyagyulladást nem feltétlenül kísérik objektív tünetek. A száraz mellhártyagyulladás a mellkasi fájdalomban, a pleurális súrlódási zajban nyilvánul meg. Az ütőhangok tompasága és a rekeszizom korlátozott mobilitása a folyadék felhalmozódását jelzi a pleurális üregekben, általában kis mennyiségben.

Az SLE-re jellemző aszeptikus tüdőgyulladás improduktív köhögésben és légszomjban nyilvánul meg. Objektív tünetei nem különböznek a tüdőgyulladástól. A pulmonalis artériák vasculitise vérzést, tüdőelégtelenséget, megnövekedett nyomást a pulmonalis artériában a szív jobb oldalának túlterhelésével okozhat. A pulmonalis artéria ágainak trombózisa tüdőinfarktusok kialakulásával lehetséges.

A szívpatológia klinikai megnyilvánulásait az SLE-re jellemző pancarditis okozza: pericarditis, myocarditis, endocarditis, coronaria vasculitis.

A szívburokgyulladás az SLE-ben gyakran tapadó (ragadós) vagy száraz, és szívburok súrlódásaként nyilvánulhat meg. Ritkábban exudatív pericarditis fordul elő enyhe folyadék felhalmozódásával a perikardiális üregben.

A lupus myocarditis a ritmuszavarok, a vezetési zavarok és a szívelégtelenség fő oka.

A Libman-Sachs szemölcsös endocarditist a belső szervek ereiben többszörös thromboembolia kísérheti, későbbi infarktusokkal és szívhibák kialakulását okozhatja. Jellemzően aortabillentyű-elégtelenség és mitrális billentyű-elégtelenség fordul elő. A szelepszűkület ritka.

A koszorúerek lupus vasculitis oka ischaemiás károsodás szívizomtól a szívinfarktusig.

A vesék lehetséges elváltozásainak köre igen széles. A fokális nephritis lehet tünetmentes, vagy a vizelet üledékének minimális változásával (mikrohematuria, proteinuria, cylindruria) járhat. A lupus nephritis diffúz formái nefrotikus szindrómát okozhatnak ödémával, hipoproteinémiával, proteinuriával, hiperkoleszterinémiával. Gyakran rosszindulatú vesekárosodás lép fel artériás magas vérnyomás. A legtöbb esetben a diffúz lupus nephritis veseelégtelenség lép fel és gyorsan dekompenzálódik.

A lupus hepatitis jóindulatú, mérsékelt hepatomegaliával nyilvánul meg, mérsékelt károsodások májfunkciók. Soha nem vezet májelégtelenséghez vagy májcirrózishoz.

A hasi fájdalom, néha nagyon intenzív, az elülső hasfal izomfeszülése (lupus hasi krízis) általában a mesenterialis erek vasculitisével társul.

A legtöbb beteg gócos és diffúz elváltozásokat tapasztal a központi idegrendszerben, amelyet vasculitis, agyi erek trombózisa és az idegsejtek közvetlen immunkárosodása okoz. Jellemző fejfájás, depresszió, pszichózis, epileptiform rohamok, polyneuropathia, motoros diszfunkció lehetséges.

SLE-ben a perifériás nyirokcsomók megnagyobbodnak és lépmegnagyobbodás lép fel, ami nem jár a portális hemodinamika zavarával.

Az SLE-s betegek vérszegények. Gyakran előfordul hipokróm vérszegénység, amely a vas újraelosztás csoportjába tartozik. Immunkomplex betegségekben, köztük az SLE-ben, a makrofágok intenzív reakcióba lépnek a hemosziderin testekkel, amelyek vasraktárak, és eltávolítják (újraelosztják) azokat a vasraktárból. csontvelő. A vashiány a vérképzéshez jelentkezik, miközben ennek az elemnek a teljes tartalma a szervezetben a normál határokon belül marad.

SLE-ben szenvedő betegek hemolitikus vérszegénysége akkor fordul elő, amikor a vörösvérsejtek elpusztulnak a membránjukon rögzített immunkomplexek eltávolítása során, valamint a makrofágok hiperreaktivitása következtében a lép megnagyobbodásában (hipersplenizmus).

Az SLE-t klinikai Raynaud-, Sjögren-, Werlhoff- és antifoszfolipid-szindrómák jellemzik.

A Raynaud-szindrómát immunkomplex vasculitis okozza. A betegeknél hidegnek való kitettség, ill érzelmi stressz Akut spasztikus ischaemia fordul elő a test bizonyos területein. Hirtelen az ujjak elsápadnak és jegesek lesznek, kivéve hüvelykujj, ritkábban - lábujjak, áll, orr, fülek. A sápadtságot rövid idő elteltével lilás-cianotikus szín és bőrduzzanat váltja fel a poszt-ischaemiás érparézis következtében.

A Sjogren-szindróma a nyál-, könny- és más külső elválasztású mirigyek autoimmun elváltozása száraz szájgyulladás, keratoconjunctivitis, hasnyálmirigy-gyulladás, gyomornyálkahártya szekréciós elégtelenségével. A betegeknél az arc alakja megváltozhat a parotis kompenzációs hipertrófiája miatt nyálmirigyek. A Sjögren-szindróma gyakran együtt fordul elő Raynaud-szindrómával.

A Werlhof-szindrómát (tünetekkel járó thrombocytopeniás purpura) az SLE-ben a vérlemezkeképződési folyamatok autoimmun gátlása, az autoimmun reakciók során bekövetkező nagy vérlemezke-fogyasztás okozza. Intradermális petechiális vérzések - purpura - jellemzik. Azoknál a betegeknél krónikus változat Az SLE klinikai lefolyása, a Werlhoff-szindróma lehet a betegség egyetlen megnyilvánulása hosszú ideig. Lupus esetén még a vérlemezkék szintjének mély csökkenése is gyakran nem jár vérzésekkel. A könyv szerzőjének gyakorlatában előfordultak olyan esetek, amikor az SLE kezdeti szakaszában szenvedő betegeknél a vérlemezkék száma a perifériás vérben nem emelkedett vérzés hiányában 8-12/1000 leukocita fölé, amely alatt általában thrombocytopeniás purpura kezdődik, 50/1000.

Az antifoszfolipid szindróma a foszfolipidek és a kardiolipin elleni autoantitestek előfordulása miatt alakul ki. Az antifoszfolipid antitesteket lupus antikoagulánsoknak nevezik. Negatívan befolyásolják a véralvadás egyes szakaszait, növelve a tromboplasztin idejét. Paradox módon a lupus antikoaguláns jelenlétét a vérben a trombózisra való hajlam jellemzi, nem pedig a vérzés. A szóban forgó szindróma általában az alsó végtagok mélyvénás trombózisaként nyilvánul meg. A retikuláris livedo az alsó végtagok bőrén faszerű edénymintázat, amely a láb apró vénáinak trombózisa következtében is kialakulhat. SLE-ben szenvedő betegeknél az antifoszfolipid szindróma az egyik fő oka az agyi, tüdőerek és májvénák trombózisának. Gyakran Raynaud-szindrómával kombinálva.

Diagnosztika

Általános vérvizsgálat: a vörösvértestek számának csökkenése, a hemoglobin, egyes esetekben a színindex (CI) értékének csökkenésével egyidejűleg. Egyes esetekben retikulocitózist észlelnek - ez a hemolitikus anémia bizonyítéka. Leukopénia, gyakran kifejezett. Thrombocytopenia, gyakran mély. Fokozott ESR.

Általános vizeletvizsgálat: hematuria, proteinuria, cylindruria.

Biokémiai vérvizsgálat: megnövekedett fibrinogén, alfa-2- és gamma-globulin-tartalom, össz- és indirekt bilirubin (hemolitikus anémia esetén). Vesekárosodással, hipoproteinémiával, hiperkoleszterinémiával, megnövekedett karbamid- és kreatininszinttel.

Az immunológiai vizsgálat lehetővé teszi számunkra, hogy megszerezzük pozitív eredményeket számos, az SLE-re specifikus reakció.

· Az LE sejtek neutrofilek, amelyek a citoplazmában egy fagocitált limfocita sejtmagját tartalmazzák. Ezer leukocitákra vetítve ötnél több LE-sejt kimutatása diagnosztikus értékű.

· A keringő immunkomplexek (CIC) megnövekedett szintje.

· Sm-antigén elleni antitestek – rövid nukleáris RNS polipeptidek.

· Az antinukleáris faktor a sejtmag különböző összetevőire specifikus antinukleáris autoantitestek komplexe.

· Natív DNS elleni antitestek.

· A rozetta jelenség a szabadon fekvő sejtmagokat körülvevő leukocitacsoportok azonosítása.

· Antifoszfolipid autoantitestek.

· Pozitív Coombs-teszt hemolitikus anémiára.

· A rheumatoid faktor mérsékelt diagnosztikai titerekben csak az SLE kifejezett ízületi megnyilvánulásaival jelenik meg.

EKG - bal kamrai szívizom hipertrófia jelei kialakult hibákkal (mitrális elégtelenség és/vagy aortabillentyűk), vese eredetű artériás hipertónia, különböző ritmus- és vezetési zavarok, ischaemiás zavarok.

A tüdő röntgenfelvétele - folyadékgyülem a pleurális üregekben, fokális beszűrődés (pneumonitis), intersticiális változások (tüdővasculitis), infarktusok háromszög alakú árnyékai a tüdőartéria ágainak embóliájával.

Az érintett ízületek röntgenfelvétele mérsékelt csontritkulást mutat, uzsorás vagy ankilózis nélkül.

Ultrahangos vizsgálat: effúzió a pleurális üregekben, esetenként kis mennyiségű szabad folyadék a hasüregben. Mérsékelt hepatomegáliát és splenomegáliát határoznak meg a portális hemodinamika megzavarása nélkül. Egyes esetekben a májvénás trombózis jeleit határozzák meg - Bad Chiari-szindróma.

Echokardiográfia - folyadékgyülem a perikardiális üregben, gyakran jelentős (szívtamponádig), a szívkamrák tágulása, a bal kamra ejekciós frakciójának csökkenése, a bal kamra falának ischaemiás eredetű hipokinéziás területei, a mitrális hibái és aortabillentyűk.

A vesék ultrahangos vizsgálata: mindkét szerv parenchyma diffúz, szimmetrikus echogenitásának növekedése, esetenként nephrosclerosis jelei.

A vese punkciós biopsziája kizárja vagy megerősíti a lupus nephritis egyik morfológiai változatát.

Az SLE aktivitás mértékét a következő kritériumok alapján határozzák meg.

· I Art. - minimális aktivitás. A testhőmérséklet normális. Enyhe fogyás. Discoid elváltozások a bőrön. Artralgia. Tapadó szívburokgyulladás. Szívizom dystrophia. Tapadó mellhártyagyulladás. Polyneuritis. Hemoglobin több mint 120 g/l. ESR 16-20 mm/óra. Fibrinogén kevesebb, mint 5 g/l. Gamma-globulinok 20-23%. Az LE sejtek hiányoznak vagy egyetlenek. Az antinukleáris faktor kisebb, mint 1:32. Az anti-DNS antitest titere alacsony. A CEC szintje alacsony.

· II. cikk - mérsékelt aktivitás. 38-ig terjedő láz 0C. Mérsékelt fogyás. Nem specifikus bőrpír a bőrön. Szubakut polyarthritis. Száraz szívburokgyulladás. Mérsékelt myocarditis. Száraz mellhártyagyulladás. Diffúz glomerulonephritis vegyes típusú artériás magas vérnyomással, hematuria, proteinuria. Encephaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/óra. Fibrinogén 5-6 g/l. Gamma-globulinok 24-25%. LE-sejtek 1-4/1000 leukocita. Antinukleáris faktor 1:64. A DNS elleni antitestek titere átlagos. A CEC szintje átlagos.

· III. cikk - maximális aktivitás. 38 feletti láz 0C. Kifejezett fogyás. Bőrelváltozások lupus erythema formájában, „pillangó” az arcon, capillaritis. Akut vagy szubakut polyarthritis. Effúziós pericarditis. Súlyos szívizomgyulladás. Lupus endocarditis. Exudatív mellhártyagyulladás. Diffúz glomerulonephritis nephrosis szindrómával. Akut encephaloradiculoneuritis. A hemoglobin kevesebb, mint 100 g/l. ESR több mint 45 mm/óra. Fibrinogén több mint 6 g/l. Gamma-globulinok 30-35%. LE-sejtek több mint 5/1000 leukocita. Az antinukleáris faktor magasabb, mint 1:128. A DNS elleni antitestek titere magas. A CEC szintje magas.

Az Amerikai Reumatológiai Szövetség felülvizsgált SLE diagnosztikai kritériumai:

A diagnózis akkor tekinthető megbízhatónak, ha 4 vagy az alább felsorolt ​​kritériumok teljesülnek. Ha kevesebb kritérium van jelen, a diagnózis feltételezettnek minősül (nem kizárt).

1. Lupoid pillangó": lapos vagy megemelkedett, rögzített bőrpír az arccsonton, amely a nasolabialis területre terjed.

2. Discoid kiütések:kiemelkedő erythemás plakkok szomszédos pikkelyekkel, follikuláris dugók, atrófiás hegek a régi elváltozásokon.

3. Fotodermatitis:bőrkiütések, amelyek a bőrön a napfény hatására jelentkeznek.

4. Eróziók és fekélyek szájüreg: a szájnyálkahártya vagy a nasopharynx fájdalmas fekélyei.

5. Ízületi gyulladás:Két vagy több perifériás ízület nem eróziós ízületi gyulladása, amely fájdalommal, duzzanattal, váladékozással nyilvánul meg.

6. Serositis:mellhártyagyulladás, amely mellhártya fájdalmában, mellhártya súrlódásában vagy pleurális folyadékgyülemben nyilvánul meg; szívburokgyulladás, amely szívburok súrlódási dörzsöléssel nyilvánul meg, echokardiográfiával kimutatott intraperikardiális folyadékgyülem.

7. Vesekárosodás:perzisztens proteinuria 0,5 g/nap vagy több, vagy hematuria, gipsz jelenléte a vizeletben (eritrocita, tubuláris, szemcsés, vegyes).

8. A központi idegrendszer károsodása:görcsök - gyógyszer- vagy gyógyszermérgezés hiányában anyagcserezavarok (ketoacidózis, urémia, elektrolitzavarok); pszichózis - pszichotróp gyógyszerek szedésének hiányában, elektrolit zavarok.

9. Hematológiai változások:leukopenia 4·10 9/l vagy kevesebb, kétszer vagy többször regisztrálva; limfopenia 1,5 10 9/l vagy kevesebb, legalább kétszer regisztrálva; thrombocytopenia kevesebb, mint 100 10 9/l nem gyógyszer okozta.

10. Immunológiai rendellenességek:natív DNS elleni antitestek megnövekedett titerben; Anti-simaizom antitestek (anti-Sm); antifoszfolipid antitestek (a kardiolipin elleni IgG vagy IgM antitestek megnövekedett szintje, lupus koaguláns jelenléte a vérben; hamis pozitív Wasserman-reakció szifilitikus fertőzés bizonyítékának hiányában (a RIT - a treponemális immobilizációs teszt vagy RIF eredményei szerint) a treponemális antigének immunfluoreszcens azonosító tesztje).

11. Antinukleáris antitestek:emelkedett titerben kimutatni azokat, ha olyan gyógyszereket nem szednek, amelyek lupus-szerű szindrómát okozhatnak.

Megkülönböztető diagnózis

Elsősorban lupoid hepatitis (krónikus autoimmun hepatitis extrahepatikus megnyilvánulásokkal), rheumatoid arthritis, valamint vegyes szisztémás kötőszöveti betegség (Sharpe-szindróma) esetén hajtják végre. krónikus glomerulonephritis, szisztémás vasculitis.

Az extrahepatikus megnyilvánulásokkal járó krónikus autoimmun hepatitist lupoidnak is nevezik, mivel a belső szervek többszörös elváltozásai, ízületi gyulladás, polyserositis, vasculitis stb., SLE-hez hasonlóak. A lupoid hepatitistől eltérően azonban az SLE-ben a májkárosodás jóindulatú. A hepatociták masszív nekrózisa nincs. A lupus hepatitis nem fejlődik májcirrhosisba. Ezzel szemben lupoid hepatitis esetén a punkciós biopszia szerint a máj parenchyma kifejezett és súlyos nekrotikus károsodása következik be, amelyet cirrhosisba való átmenet követ. A lupoid hepatitis remissziójának kialakulásának időszakában először az extrahepatikus elváltozások tünetei tűnnek el, de a máj gyulladásos folyamatának legalább minimális jelei megmaradnak. A szisztémás lupus erythematosus esetében ennek az ellenkezője történik. A májkárosodás jelei először eltűnnek.

A betegség kezdeti szakaszában az SLE és a rheumatoid arthritis szinte azonos klinikai megnyilvánulásokkal rendelkezik: láz, reggeli merevség, ízületi fájdalom, a kéz kis ízületeinek szimmetrikus ízületi gyulladása. Rheumatoid arthritis esetén azonban az ízületi károsodás súlyosabb. Jellemző az ízületi felületek eróziója, proliferatív folyamatok, majd az érintett ízület ankylosisa. Az eróziós ankylopoetica ízületi gyulladás nem jellemző az SLE-re. Az SLE és a szisztémás megnyilvánulásokkal járó rheumatoid arthritis differenciáldiagnózisa jelentős nehézségeket okoz, különösen a betegség kezdeti szakaszában. Az SLE gyakori megnyilvánulása a súlyos glomerulonephritis, amely veseelégtelenséghez vezet. Rheumatoid arthritisben a glomerulonephritis ritkán fordul elő. Azokban az esetekben, amikor nem lehet különbséget tenni az SLE és a rheumatoid arthritis között, a Sharpe-szindrómára kell gondolni - egy vegyes szisztémás kötőszöveti betegségre, amely egyesíti az SLE, rheumatoid arthritis, szisztémás szklerózis, polimiozitisz stb. jeleit.

Felmérés terv

· Teljes vérkép vérlemezkeszámmal.

· Általános vizelet elemzés.

· Zimnitsky teszt.

· Biokémiai vérvizsgálat: fibrinogén, összfehérje és frakciói, bilirubin, koleszterin, karbamid, kreatinin.

· Immunológiai elemzés: LE sejtek, CEC, rheumatoid faktor, Sm antigén elleni antitestek, antinukleáris faktor, natív DNS elleni antitestek, antifoszfolipid antitestek, Wasserman reakció, direkt és indirekt Coombs tesztek.

· A tüdő röntgenfelvétele.

· Az érintett ízületek röntgenfelvétele.

· EKG.

· A mellhártya, a hasüregek, a máj, a lép, a vesék ultrahangja.

· Echokardiográfia.

· Musculocutan lebeny biopsziája (javallatok szerint - ha más szisztémás kötőszöveti betegségeknél differenciáldiagnózis szükséges, vegyes kötőszöveti betegség bizonyítéka - Sharp-szindróma).

· Vesebiopszia (javallatok szerint - szükség esetén differenciáldiagnózis más szisztémás vesebetegségekkel, krónikus glomerulonephritis).

Kezelés

Az SLE kezelési taktikái a következők:

· Az immunmechanizmusok hiperreaktivitásának elnyomása, immungyulladás, immunkomplex léziók.

· Kiválasztott klinikailag jelentős szindrómák kezelése.

Az immunhiperreaktivitás és a gyulladásos folyamatok csökkentése érdekében glükokortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat), aminokinolin gyógyszereket, efferens módszereket (plazmoferézis, hemoszorpció) alkalmaznak.

A glükokortikoid gyógyszerek felírásának alapja az SLE diagnózisának meggyőző bizonyítéka. A betegség kezdeti szakaszában, minimális aktivitási jelekkel, szükségszerűen glükokortikoszteroid gyógyszereket kell alkalmazni, de nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket. Az SLE lefolyásától és az immun-gyulladásos folyamatok aktivitásától függően a glükokortikoidokkal végzett monoterápiás és más gyógyszerekkel kombinált kezelési rendeket alkalmazzák. A kezelés a glükokortikoidok „szuppresszív” dózisával kezdődik, fokozatosan áttérve a támogató dózisra, ahogy az immungyulladásos folyamat aktivitása alábbhagy. Az SLE kezelésére leggyakrabban orális adagolásra szánt prednizolont és parenterális adagolásra szánt metilprednizolont alkalmaznak.

· Krónikus SLE esetén az immungyulladás minimális aktivitásával az orális prednizolont minimális fenntartó dózisban - 5-7,5 mg / nap - írják fel.

· Akut és szubakut klinikai lefolyásban a II. és III. SLE aktivitása esetén a prednizolont 1 mg/ttkg/nap dózisban írják fel. Ha 1-2 nap elteltével a beteg állapota nem javul, az adagot 1,2-1,3 mg/kg/nap-ra emelik. Ezt a kezelést 3-6 hétig folytatják. Amikor az immun-gyulladásos folyamat aktivitása csökken, az adagot először heti 5 mg-mal kezdik csökkenteni. A napi 20-50 mg-os szint elérésekor a csökkentés mértéke 2,5 mg/hétre csökken, amíg el nem érik a minimális fenntartó adagot, 5-7,5 mg/nap.

· Súlyos vasculitis, lupus nephritis, súlyos vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, lupus encephaloradiculneuritis esetén akut mentális és mozgási zavarokkal járó SLE-ben metilprednizolonnal végzett pulzusterápiát végeznek a szisztematikus prednizolon-kezelés hátterében. Három egymást követő napon 1000 mg metilprednizolont kell beadni intravénásan 30 perc alatt. Ez az eljárás havonta megismételhető 3-6 hónapig. A pulzuskezelést követő napokban a betegnek szisztematikusan folytatnia kell az orális prednizolon szedését, hogy elkerülje a glomeruláris filtráció csökkenése által okozott veseelégtelenséget.

Az immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat) csak glükokortikoszteroid gyógyszerekkel együtt vagy szisztematikus alkalmazásuk hátterében írják fel SLE-re. Az immunszuppresszánsok fokozhatják a gyulladáscsökkentő hatást, és egyúttal csökkenthetik a glükokortikoidok szükséges adagját, ezáltal csökkentve a hosszú távú használat mellékhatásait. Ciklofoszfamidot, azatioprint és ritkábban más citosztatikumokat használnak.

· SLE magas aktivitása, szisztémás vasculitis széles körben elterjedt fekélyes-nekrotikus bőrelváltozásokkal, súlyos tüdő-, központi idegrendszeri kóros elváltozások, aktív lupus nephritis esetén, ha a glükokortikoidok adagjának további emelése nem lehetséges, a következőket írják elő. :

o Ciklofoszfamid 1-4 mg/ttkg/nap szájon át, vagy:

o Azatioprin 2,5 mg/kg/nap orálisan.

· Aktív lupus nephritis esetén:

o Azathioprin 0,1 naponta egyszer szájon át és ciklofoszfamid 1000 mg intravénásan 3 havonta egyszer.

· A metilprednizolonnal végzett háromnapos pulzusterápia hatékonyságának növelése érdekében a második napon 1000 mg ciklofoszfamidot is beadnak intravénásan.

Az aminokinolin gyógyszerek kiegészítő értékűek. A gyulladásos folyamatok alacsony aktivitásával, krónikus SLE-vel, túlnyomórészt bőrelváltozásokkal járó hosszú távú használatra szolgálnak.

·

·

A felesleges autoantitestek, immunkomplexek és gyulladásos mediátorok vérből való eltávolítására a következőket alkalmazzák:

· Plazmaferezis - 3-5 eljárás legfeljebb 1000 ml plazma egyszeri eltávolításával.

· Hemoszorpció aktív szénen és rostszorbenseken - 3-5 eljárás.

A thrombocytopeniás szindróma kezelésére a következőket alkalmazzák:

· immunglobulin készítmények 0,4 g/kg/nap 5 napig;

· dinazol 10-15 mg/ttkg/nap.

Ha trombózisra való hajlam jelentkezik, az alacsony molekulatömegű heparint 5 ezer egység adagban írják fel a has bőre alá naponta 4 alkalommal, vérlemezke-gátló szereket - napi 150 mg-ot.

Szükség esetén széles spektrumú antibiotikumokat, anabolikus hormonokat, vízhajtókat, ACE-gátlókat és perifériás értágítókat alkalmaznak.

Előrejelzés.

Kedvezőtlen. Különösen nagy aktivitású lupus nephritis, agyi vasculitis esetén. Viszonylag kedvező prognózis krónikus, inaktív SLE-ben szenvedő betegeknél. Ilyen esetekben a megfelelő kezelés 10 év feletti várható élettartamot biztosít a betegeknek.

. Szisztémás scleroderma

Meghatározás

A szisztémás scleroderma (SS) vagy szisztémás sclerosis egy diffúz kötőszöveti betegség, amely fibroscleroticus elváltozásokkal a bőrben és a belső szervekben, a kis erek vasculitise, obliteráló endarteritis formájában jelentkezik.

ICD 10:M 34 - Szisztémás szklerózis.

M34.0 - Progresszív szisztémás szklerózis.

M34.1 – CR(E) ST szindróma.

Etiológia.

A betegséget ismeretlen RNS-tartalmú vírussal való fertőzés, polivinil-kloriddal való hosszan tartó szakmai érintkezés és intenzív vibrációs körülmények között végzett munka előzi meg. A B35 és Cw4 típusú HLA hisztokompatibilitási antigénekkel rendelkező egyének hajlamosak a betegségre. Az SS-ben szenvedő betegek túlnyomó többségének kromoszóma-rendellenességei vannak – kromatidtörések, gyűrűkromoszómák stb.

Patogenezis

Egy etiológiai tényező endothelsejtekre gyakorolt ​​​​hatása következtében immunpatológiai reakció lép fel. A sérült endoteliális sejtek antigénjére érzékenyített T-limfociták limfokineket termelnek, amelyek stimulálják a makrofágrendszert. A stimulált makrofágokból származó monokinek viszont tovább károsítják az endotéliumot, és ezzel egyidejűleg stimulálják a fibroblasztok működését. Ördögi immun-gyulladásos kör alakul ki. A kis izomerek sérült falai túlérzékenyek lesznek az érszűkítő hatásokra. Kialakulnak a vasospasticus ischaemiás Raynaud-szindróma patogenetikai mechanizmusai. Az aktív fibrogenezis az érfalban a lumen csökkenéséhez és az érintett erek elpusztulásához vezet. Hasonló immun-gyulladásos reakciók, keringési zavarok a kis erekben, intersticiális szöveti ödéma, a szöveti fibroblasztok stimulálása, majd a bőr és a belső szervek visszafordíthatatlan szklerózisa. Az immunrendszer változásainak természetétől függően a betegség különféle változatai alakulnak ki. Az Scl-70 (Scleroderma-70) elleni antitestek megjelenése a vérben az SS diffúz formájához kapcsolódik. A centromerek elleni antitestek a CREST-szindrómára jellemzőek. Nukleáris antitestek - scleroderma vesebetegség és átfedés szindróma dermatomyositis-polymyositis esetén. Az SS korlátozott és diffúz formái patogenetikailag jelentősen különböznek egymástól:

· Az SS korlátozott formája az úgynevezett CÍMER-szindróma. A jelei a meszesedés ( Calcinosis), Raynaud-szindróma ( Reynaud), a nyelőcső motilitás zavarai ( Enyelőcső motilitási zavarok), szklerodaktilia ( Sclerodactilya), telangiectasia ( Teleangiectasia). A kóros elváltozások főként az arc és az ujjak bőrére jellemzőek a metacarpophalangealis ízülettől távolabb. Ez a betegség viszonylag jóindulatú változata. A belső szervek károsodása ritka, és csak a betegség hosszú lefolyása során jelentkezik, és ha mégis előfordul, akkor könnyebb, mint az SS diffúz formájával.

· Az SS (progresszív szisztémás szklerózis) diffúz formáját szklerotikus bőrelváltozások jellemzik. felső végtagok proximálisan a metacarpophalangealis ízületekhez, más testrészekhez, annak teljes felületéig. A belső szervek károsodása sokkal korábban jelentkezik, mint korlátozott formában. Több szerv és szövetszerkezet vesz részt a kóros folyamatban. A vesék és a tüdő különösen gyakran és súlyosan érintettek.

Klinikai kép

A betegség akut, szubakut és krónikus formában fordulhat elő.

A diffúz SS akut formáját a bőrelváltozások minden stádiumának gyors fejlődése jellemzi, kevesebb mint egy éven belül. Ezzel egyidejűleg megjelennek a belső szervek, elsősorban a vesék és a tüdő elváltozásai, amelyek elérik tetőpontjukat. A betegség teljes időtartama alatt az általános és biokémiai vérvizsgálatok paramétereinek maximális eltérései mutatkoznak, ami a kóros folyamat magas aktivitását mutatja.

A szubakut lefolyásban a betegség viszonylag lassú ütemben, de a diffúz SS-re jellemző összes bőrelváltozás, vazomotoros rendellenességek és belső szervek károsodása mellett alakul ki. A laboratóriumi és biokémiai paraméterekben eltérések vannak, ami a kóros folyamat mérsékelt aktivitását tükrözi.

Az SS krónikus lefolyását a fokozatos megjelenés és a hosszú időn át tartó lassú progresszió jellemzi. Leggyakrabban a betegség korlátozott formája fordul elő - CREST-szindróma. A belső szervek klinikailag jelentős károsodása, valamint a laboratóriumi és biokémiai paraméterek eltérése általában nem figyelhető meg. Idővel a betegeknél pulmonális hipertónia tünetei jelentkezhetnek, amelyeket a pulmonalis artéria és ágai obliteráló endarteritisze okoz, valamint tüdőfibrózis jelei.

Tipikus esetekben az SS patológiás bőrelváltozásokkal kezdődik. A betegek mindkét kéz ujjának bőrének fájdalmas megvastagodását észlelik (ödémás fázis). A bőr ezután megvastagodik (induratív fázis). A későbbi szklerózis elvékonyítja (atrófiás fázis).

A szklerotikus bőr sima, fényes, feszes és nagyon száraz lesz. Nem hajtogatható, mivel az alatta lévő fasciával, csonthártyával és periartikuláris struktúrákkal van összeforrva. Vellus haj eltűnik. A körmök deformálódnak. A kéz elvékonyodott bőrén a traumás sérülések, spontán fekélyek, pustulák könnyen keletkeznek és lassan gyógyulnak. Teleangiectasia jelennek meg.

Az SS-re nagyon jellemző arcbőr elváltozás semmivel sem téveszthető össze. Az arc barátságossá válik, maszkszerűvé, természetellenesen fényessé, egyenetlenül pigmentálttá válik, gyakran lilás telangiectasias gócokkal. Az orra hegyes, madárcsőr alakú. „Meglepett” pillantás jelenik meg, mivel a homlok és az orcák bőrének szklerotikus megfeszülése szélesre nyitja a palpebrális repedéseket, és megnehezíti a pislogást. A szájrés szűkül. A száj körüli bőr összehúzódik, és sugárirányú ráncok képződnek, amelyek nem egyenesednek ki, „tasak” alakúra emlékeztetnek.

Az SS korlátozott formájában az elváltozások csak az ujjak és az arc bőrére korlátozódnak. Diffúz formában az ödémás, induratív-szklerotikus elváltozások fokozatosan átterjednek a mellkasra, a hátra, a lábakra és az egész testre.

A mellkas és a hát bőrének károsodása a páciensben a fűző érzését kelti, ami megzavarja a mellkas légzőmozgását. Az összes bőr teljes szklerózisa a páciens pszeudo-mumifikációjának képét képezi - az „élő relikviák” jelensége.

A bőrrel egy időben a nyálkahártyák is érintettek lehetnek. A betegek gyakran számolnak be szárazságról, nyálhiányról a szájukban, fájdalomról a szemükben és képtelenségről sírni. Ezek a panaszok gyakran „száraz” Sjögren-szindróma kialakulását jelzik SS-ben szenvedő betegeknél.

A bőr ödémás-induratív elváltozásaival együtt, esetenként még a bőrelváltozások előtt angiospasztikus Raynaud-szindróma is kialakulhat. A betegeket zavarni kezdik a hirtelen fellépő sápadtság, az ujjak, ritkábban a lábak, az orrhegyek, a fülek zsibbadása a hideg hatására, érzelmek hátterében, és még nyilvánvaló okok nélkül is. A sápadtság hamarosan élénk hiperémiává, mérsékelt duzzanattá válik, először fájdalom megjelenésével, majd pulzáló hőérzettel. A Raynaud-szindróma hiánya általában súlyos scleroderma vesekárosodás kialakulásával jár a betegben

Az ízületi szindróma is utal korai megnyilvánulásai SS. Ez a polyarthralgiára korlátozódhat anélkül, hogy az ízületeket és a periartikuláris struktúrákat érintené. Egyes esetekben ez a kéz kis ízületeinek szimmetrikus fibrózisos scleroderma polyarthritise, merevség és fájdalom panaszaival. Először exudatív, majd proliferatív elváltozások jellemzik, mint a rheumatoid arthritisben. Szklerodermiás pszeudoartritisz is kialakulhat, amelyet az ízületi mobilitás korlátozása jellemez, amelyet nem az ízületi felületek károsodása, hanem az ízületi tok és az izominak összenövése okoz, induratívan megváltozott vagy szklerotikus bőrrel. Az ízületi szindrómát gyakran osteolízissel kombinálják, az ujjak terminális falangjainak lerövidülésével - sclerodactyly. Carpal tunnel szindróma alakulhat ki a középső és a mutatóujj parasthesiájával, az alkaron a könyökig terjedő fájdalommal és a kéz hajlítási kontraktúráival.

Az izomgyengeség az SS diffúz formájára jellemző. Ennek oka a diffúz izomsorvadás és a nem gyulladásos izomfibrózis. Egyes esetekben ez a gyulladásos myopathia megnyilvánulása, megegyezik a dermatomyositis-polymyositisben (crossover-szindróma) szenvedő betegeknél előfordulóval.

A bőr alatti meszesedés főként korlátozott SS-ben (CREST-szindróma) fordul elő, és csak kisszámú betegnél, akiknek a betegség diffúz formája van. A meszesedések gyakrabban találhatók természetes traumás helyeken - a kezek ujjbegyei, a könyök külső felülete, térd - Tibierge-Weissenbach szindróma.

A nyelési zavarokat SS-ben a falszerkezet zavarai és motoros funkció nyelőcső. SS-ben szenvedő betegeknél a nyelőcső alsó harmadának simaizomzatát kollagén helyettesíti. A nyelőcső felső harmadának harántcsíkolt izmai általában nem érintettek. A nyelőcső alsó részének szűkülete és a felső részek kompenzációs tágulása lép fel. A nyelőcső nyálkahártyájának szerkezete megváltozik - Beretta metaplasia. A gastrooesophagealis reflux következtében gyakran jelentkezik erozív reflux oesophagitis, nyelőcsőfekélyek és a nyelőcső-gasztrikus csomópont fekély utáni szűkületei alakulnak ki. Lehetséges atónia és gyomortágulás, patkóbél. Diffúz gyomorfibrózis esetén a vas felszívódása károsodhat szideropeniás szindróma kialakulásával. Gyakran alakul ki a vékonybél atónia és tágulása. A vékonybél falának fibrózisa malabszorpciós szindrómában nyilvánul meg. A vastagbél károsodása divertikulózishoz vezet, amely székrekedésben nyilvánul meg.

A CREST szindróma formájában jelentkező betegség korlátozott formájában szenvedő betegeknél időnként primer biliaris cirrhosis alakulhat ki, melynek első tünete lehet az „ok nélküli” bőrviszketés.

Diffúz SS-ben szenvedő betegeknél a bazális, majd diffúz pneumofibrosis formájában jelentkező tüdőkárosodás progresszív tüdőelégtelenségben nyilvánul meg. A betegek állandó légszomjra panaszkodnak, ami a fizikai aktivitással súlyosbodik. Előfordulhat száraz mellhártyagyulladás mellkasi fájdalommal és pleurális súrlódási zajjal. Korlátozott CV-vel rendelkező betegeknél a pulmonalis artéria és ágai obliteráló endarteritisének kialakulásával pulmonális hipertónia fordul elő a szív jobb oldali részeinek túlterhelésével.

Az SS diffúz formáját néha szívkárosodás bonyolítja. Szívizomgyulladás, myocardialis fibrózis, szívizom ischaemia, amelyet a koszorúerek obliteráló vasculitise okoz, a mitralis billentyűk fibrózisa és annak elégtelensége hemodinamikai dekompenzációt okozhat.

A vesekárosodás az SS diffúz formájára jellemző. A vesepatológia a Raynaud-szindróma egyfajta alternatívája. A scleroderma vesét az erek, glomerulusok, tubulusok és intersticiális szövetek károsodása jellemzi. Által klinikai megnyilvánulásai scleroderma vese nem különbözik a glomerulonephritis, amely akkor fordul elő, artériás magas vérnyomás, húgyúti szindróma formájában proteinuria, hematuria. A glomeruláris filtrációs sebesség fokozatos csökkenése krónikus veseelégtelenséghez vezet. Az interlobuláris artériák elpusztító fibrózisának eredményeként bármilyen érszűkítő hatással (hipotermia, vérveszteség stb.) kombinálva a vese kérgi nekrózisa fordulhat elő az akut veseelégtelenség - scleroderma vesekrízis - klinikai képével.

Az idegrendszer károsodását az agyi artériák obliteráló vasculitise okozza. Az intracranialis artériákat érintő görcsrohamok, mint a Raynaud-szindróma egyik megnyilvánulása, görcsrohamokat, pszichózist és átmeneti hemiparézist okozhatnak.

Az SS diffúz formáját a pajzsmirigy károsodása jellemzi autoimmun pajzsmirigygyulladás és a szerv rostos atrófiája formájában.

Diagnosztika

· Teljes vérkép: normális lehet. Néha mérsékelt hipokróm vérszegénység, enyhe leukocitózis vagy leukopenia jelei. Fokozott ESR van.

· Általános vizeletelemzés: proteinuria, cylindruria, mikrohematuria, leukocyturia, krónikus veseelégtelenség esetén - a vizelet fajsúlyának csökkenése. Az oskiprolin fokozott kiválasztódása a kollagén metabolizmus károsodásának jele.

· Biokémiai vérvizsgálat: normális lehet. Az aktív folyamatot a fibrinogén, az alfa-2- és gamma-globulinok, a szeromukoidok, a haptoglobinok és a hidroxiprolin tartalom növekedése kíséri.

· Immunológiai elemzés: Scl-70 specifikus autoantitestek az SS diffúz formájában, autoantitestek centromerek ellen a betegség korlátozott formájában, nukleáris antitestek vesekárosodásban, SS-dermatomyositis-polymyositis crossover szindróma. A legtöbb betegben rheumatoid faktort, egyes esetekben egyetlen LE-sejteket észlelnek.

· Musculocutan lebeny biopsziája: kiserek obliteráló vasculitise, fibroscleroticus elváltozások.

· A pajzsmirigy punkciós biopsziája: autoimmun pajzsmirigygyulladás, kisér vasculitis, szerv rostos arthrosis morfológiai jeleinek azonosítása.

· Röntgenvizsgálat: meszesedések az ujjak, könyök, térdízületek terminális falánjainak szöveteiben; az ujjak disztális falángjainak oszteolízise; csontritkulás, az ízületi rés szűkülete, esetenként az érintett ízületek ankilózisa. Mellkas - interpleurális összenövések, bazális, diffúz, gyakran cisztás (sejtes tüdő) pneumofibrosis.

· EKG: myocardialis dystrophia, ischaemia, nagy fokális cardiosclerosis jelei vezetési zavarokkal, ingerlékenység, a bal kamra és a pitvar myocardiális hipertrófiája, megállapított mitrális billentyű-elégtelenséggel.

· Echokardiográfia: mitrális betegség, rendellenességek igazolása kontraktilis funkció szívizom, a szívkamrák tágulása, szívburokgyulladás jelei észlelhetők.

· Ultrahangos vizsgálat: kétoldali diffúz vesekárosodás szerkezeti jeleinek azonosítása, nephritisre jellemző, autoimmun pajzsmirigygyulladásra utaló jelek, pajzsmirigy rostos atrófiája, esetenként biliaris cirrhosis jelei.

Az Amerikai Reumatológiai Társaság klinikai kritériumai a szisztémás szkleroderma felismeréséhez:

· "Nagy" kritériumok:

o Proximális scleroderma - kétoldali, szimmetrikus megvastagodás, tömörödés, induráció, az ujjak dermiszének szklerózisa, a végtagok bőre a metacarpophalangealis és a lábközép ízületekhez közeli, az arc, a nyak, a mellkas és a has bőrének érintettsége a kóros folyamatban .

· "Kis" kritériumok:

o Sclerodactyly - induráció, szklerózis, a terminális falangok osteolízise, ​​az ujjak deformációja;

o Hegek, szöveti hibák az ujjak párnáin;

o Mindkét oldalon bazális tüdőfibrózis.

Az SS diagnosztizálásához a betegnek vagy egy „nagy” vagy legalább két „kisebb” kritériummal kell rendelkeznie.

Az induratív szklerotikus folyamat aktivitásának klinikai és laboratóriumi jelei SS-ben szenvedő betegeknél:

· 0 evőkanál. - tevékenység hiánya.

· I Art. - minimális aktivitás. Mérsékelt trofikus rendellenességek, ízületi fájdalom, vasospasticus Raynaud-szindróma, ESR 20 mm/óra-ig.

· II. cikk - mérsékelt aktivitás. Artralgia és/vagy ízületi gyulladás, tapadó mellhártyagyulladás, cardiosclerosis tünetei, ESR - 20-35 mm/óra.

· III. cikk - magas aktivitás. Láz, eróziós elváltozásokkal járó polyarthritis, nagy fokális vagy diffúz kardioszklerózis, mitrális billentyű-elégtelenség, vese scleroderma. Az ESR meghaladja a 35 mm/órát.

Megkülönböztető diagnózis

Elsősorban fokális scleroderma, egyéb diffúz kötőszöveti betegségek - rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis-polymyositis - esetén hajtják végre.

A fokális (lokális) szklerodermának vannak plakkos, csepp alakú, gyűrű alakú, lineáris formái. Az SS korlátozott és diffúz formáival ellentétben fokális sclerodermában az ujjak és az arc bőre nem vesz részt a kóros folyamatban. A szisztémás megnyilvánulások ritkán és csak a betegség hosszú lefolyása esetén fordulnak elő.

A rheumatoid arthritis és az SS könnyebben megkülönböztethető, ha az SS-ben szenvedő betegeknél ízületi szindróma alakul ki pszeudoarthritis formájában, a periartikuláris bőr induratív szklerotikus elváltozásaival. A röntgen ezekben az esetekben magában az ízületben nincs súlyos elváltozás. Mind SS, mind rheumatoid arthritis esetén azonban előfordulhat a kéz kis ízületeinek szimmetrikus polyarthritise, jellegzetes merevséggel és ankilózisra való hajlammal. Ilyen körülmények között a betegségek SS javára történő megkülönböztetését segíti elő az ujjak, az arc bőrének induktív, majd szklerotikus elváltozásainak tüneteinek azonosítása, valamint az SS diffúz formájában a test más részein is. Az SS-t tüdőkárosodás (pneumofibrosis) jellemzi, amely nem fordul elő rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél.

A szisztémás lupus erythematosus differenciáldiagnózisa az SS-re specifikus bőrelváltozások azonosításán alapul. Lupusban az SS-től eltérően a polyarthritis jóindulatú, és soha nem vezet az ízületek deformációjához vagy ankilózisához. Lupus pszeudoarthritis - Jaccoud-szindróma - ízületi bántalom tartós ízületi deformitásokkal az inak és szalagok károsodása miatt. Eróziós ízületi gyulladás nélkül fordul elő. Ez abban különbözik a szklerodermiás pszeudoarthritistől, hogy az ízületi tok nem olvad össze az érintett ízület feletti indurált vagy szklerotikus bőrrel. A betegség diffúz formáját az Scl-70 antigén elleni SS-specifikus autoantitestek vérben való jelenléte alapján lehet megkülönböztetni a szisztémás lupus erythematosustól.

A dermatomyositis-polymyositisszel ellentétben az SS-t induratív és szklerotikus bőrelváltozások és másodlagos mérsékelt myopathia jellemzi. Dermatomyositis-polymyositis esetén a kreatin-foszfokináz aktivitásának magas szintjét mutatják ki a vérben, ami az SS klasszikus változatainál nem fordul elő. Ha az SS-tünetek és a dermatomyositis-polymyositis jelei kombinációja áll fenn, akkor mérlegelni kell a szisztémás kötőszöveti károsodás átfedési szindróma diagnózisának valószínűségét.

Felmérés terv

· Általános vérvizsgálat.

· Általános vizelet elemzés.

· Hidroxiprolin tartalom a vizeletben.

· Immunológiai elemzés: autoantitestek Scl-70 ellen, autoantitestek centromerek ellen, antinukleáris antitestek, rheumatoid faktor, LE sejtek, CEC.

· Musculocutan lebeny biopszia.

· Finom tűs pajzsmirigy biopszia.

· A kezek, érintett könyökök, térdízületek röntgenvizsgálata.

· Mellkas röntgen.

· EKG.

· Echokardiográfia.

· A hasi szervek, vesék, pajzsmirigy ultrahangos vizsgálata.

Kezelés

A kezelési taktika magában foglalja a következő hatások végrehajtását a páciens testére:

· A kis erek elpusztító endarteritisének, a bőr szklerózisának, a belső szervek fibrózisának aktivitásának gátlása.

· Tüneti kezelés fájdalom (artralgia, izomfájdalom) és egyéb szindrómák, a belső szervek károsodott működése.

A felesleges kollagénképződés visszaszorítására aktív betegeknél gyulladásos folyamat, az SS szubakut lefolyását írják elő:

· D-penicillamin (cuprenil) szájon át 0,125-0,25 naponta minden második napon. Ha hatástalan, az adagot napi 0,3-0,6-ra emelik. Ha a D-penicillamin szedését bőrkiütések kísérik, az adagot csökkentik, és a kezeléshez prednizolont adnak - 10-15 mg/nap szájon át. A növekvő proteinuria megjelenése az ilyen kezelés során a D-penicillamin teljes megvonásának alapja.

A kollagénszintézis mechanizmusok aktivitásának csökkentése érdekében, különösen, ha a D-penicilamin hatástalan vagy ellenjavallatokkal rendelkezik, használhatja:

· kolhicin - 0,5 mg/nap (3,5 mg hetente), az adag fokozatos emelésével 1-1,5 mg/nap (körülbelül 10 mg/hét). A gyógyszer másfél-négy évig szedhető egymás után.

A kifejezett és súlyos szisztémás megnyilvánulásokkal járó SS diffúz formában tanácsos immunszuppresszív dózisú glükokortikoidokat és citosztatikumokat alkalmazni.

· prednizolon szájon át 20-30 mg/nap a klinikai hatás eléréséig. Ezután a gyógyszer adagját lassan 5-7,5 mg/nap fenntartó adagra csökkentik, amelyet 1 évig javasolt szedni.

Ha nincs hatása, mellékhatások Nagy dózisú glükokortikoidok bevételéhez használjon citosztatikumokat:

· Azathioprin 150-200 mg/nap szájon át, orális prednizolonnal kombinálva 15-20 mg/nap 2-3 hónapig.

Az SS krónikus lefolyása esetén túlnyomórészt bőrmegnyilvánulásokkal és a fibrózisos folyamat minimális aktivitásával aminokinolin gyógyszereket kell felírni:

· Hidroxiklorokin (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletta naponta 6-12 hónapig.

· Klorokin (delagil) 0,25 - 1-2 tabletta naponta 6-12 hónapig.

A tüneti gyógymódok elsősorban a vasospasticus reaktivitás kompenzálására, a Raynaud-szindróma és más érrendszeri rendellenességek kezelésére szolgálnak. Erre a célra kalciumcsatorna-blokkolókat, ACE-gátlókat és vérlemezke-gátló szereket használnak:

· Nifedipin - legfeljebb 100 mg / nap.

· Verapapil - legfeljebb 200-240 mg / nap.

· Captopril - legfeljebb 100-150 mg / nap.

· Lizinopril - legfeljebb 10-20 mg / nap.

· Curantil - 200-300 mg / nap.

Ízületi szindróma esetén a nem szteroid gyulladáscsökkentők csoportjába tartozó gyógyszerek javallt:

· Diclofenac-nátrium (ortofen) 0,025-0,05 - naponta háromszor szájon át.

· Ibuprofen 0,8-3-4 alkalommal naponta szájon át.

· Naproxen 0,5-0,75 - naponta 2-szer szájon át.

· Indometacin 0,025-0,05 - naponta háromszor szájon át.

· Nimesulid 0,1-2 alkalommal naponta szájon át. Ez a gyógyszer szelektíven hat a COX-2-re, ezért a nyelőcső, a gyomor és a nyombél eróziós és fekélyes elváltozásaiban szenvedő betegeknél alkalmazható, akiknél a nem szelektív, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek alkalmazása ellenjavallt.

Mert helyi kezelés A 25-50%-os dimexid oldatot naponta 20-30 percig alkalmazhatja a bőr érintett területeire - kezelésenként legfeljebb 30 alkalommal. A kenőcsökben lévő szulfatált glikozaminoglikánok javallt. A Lidáz intradermális injekcióval, elektroforézissel, fonoforézissel alkalmazható a bőr induktívan megváltozott területeire.

Előrejelzés

A betegség patomorfológiai változata határozza meg. Korlátozott formában a prognózis meglehetősen kedvező. Diffúz formában a vese-, tüdő- és szívkárosodás kialakulásától és dekompenzációjától függ. Az időben történő és megfelelő kezelés jelentősen meghosszabbítja az SS-ben szenvedő betegek életét.

4. Dermatomyositis-polymyositis

Meghatározás

A dermatomyositis (DM) vagy dermatopolymyositis egy szisztémás gyulladásos betegség, amelyben az érintett szövetek rostos struktúrák váltják fel, és a kóros folyamatban túlnyomórészt a váz- és simaizomzat, a bőr és a kis erek vesznek részt. Bőrelváltozások hiányában a „polimiozitisz” (PM) kifejezést használják.

ICD 10:M33 - Dermatopolymyositis.

M33.2 - Polimiozitisz.

Etiológia

A DM-PM etiológiai tényezője a pikarnovírusok látens fertőzése lehet, néhány Coxsackie-csoport vírusa a kórokozónak az izomsejtek genomjába való bejutásával. A DM-PM és számos daganatos folyamat társulása utalhat ezeknek a daganatoknak a vírusos etiológiájára, vagy a tumorstruktúrák és az izomszövetek antigénmimikriájának demonstrációja lehet. A B8 vagy DR3 típusú HLA hisztokompatibilitási antigénekkel rendelkező egyének hajlamosak a betegségre.

Patogenezis

A fertőzött és genetikailag hajlamos egyénekben a betegség patogenetikai mechanizmusait nem specifikus hatások válthatják ki: hipotermia, túlzott napsugárzás, védőoltások, akut mérgezés stb. az izomszövet sejtjei, a bőr, keresztreakciók az antigénekkel rokon sejtpopulációk immunkárosodásával. A mikrofág mechanizmusok bevonása az immunkomplexek szervezetből való eltávolítására a fibrogenezis folyamatok aktiválódását, a kis erek egyidejű szisztémás gyulladását okozza. Az immunrendszer hiperreaktivitása miatt, amely a virion intranukleáris pozícióinak elpusztítását célozza, a Mi2, Jo1, SRP antitestek, a nukleoproteinek elleni autoantitestek és az oldható nukleáris antigének jelennek meg a vérben.

Klinikai kép

A betegség akut, szubakut és krónikus formában fordulhat elő.

Az akut formát a hirtelen fellépő láz jellemzi akár 39-40 fokos testhőmérséklettel. 0C. Fájdalom, izomgyengeség, ízületi fájdalom, ízületi gyulladás és bőrpír azonnal jelentkezik. Az összes vázizom általános károsodása gyorsan kialakul. A myopathia gyorsan fejlődik. Rövid időn belül a beteg szinte teljesen mozgásképtelenné válik. Súlyos nyelési és légzési problémák lépnek fel. A belső szervek, elsősorban a szív károsodása megjelenik és gyorsan dekompenzálódik. A várható élettartam a betegség akut formájában nem haladja meg a 2-6 hónapot.

A szubakut lefolyást az jellemzi, hogy a betegnek nincs emléke a betegség kezdetéről. Mialgia, ízületi fájdalom és fokozatosan növekvő izomgyengeség lép fel. Napozás után jellegzetes bőrpír alakul ki az arcon és a mellkas nyitott felületein. A belső szervek károsodásának jelei jelennek meg. A betegség klinikai képének teljes kialakulása és a halálozás 1-2 év után következik be.

A krónikus formát jóindulatú, ciklikus lefolyás jellemzi, hosszú remisszióval. A betegség ezen változata ritkán vezet gyors halálhoz, csak mérsékelt, gyakran lokális atrófiás és szklerotikus izom- és bőrelváltozásokra, enyhe myopathiára, valamint a belső szervek kompenzált elváltozásaira korlátozódik.

Az izompatológia a DM-PM legszembetűnőbb jele. A betegek észreveszik a progresszív gyengeség megjelenését, amelyet általában változó intenzitású myalgia kísér. Objektív vizsgálat során az érintett izmok ödémásodás miatt testiek, csökkent tónusúak, fájdalmasak. Idővel a kóros folyamatban részt vevő izmok térfogata az atrófia és a fibrózis következtében csökken.

Először a vázizomzat proximális csoportjai változnak meg. A karok és lábak disztális izomcsoportjai később érintettek.

A mellkas és a rekeszizom izmainak gyulladása és fibrózisa rontja a tüdő szellőzését, ami hipoxémiához és megnövekedett nyomáshoz vezet a pulmonalis artériában.

A garat harántcsíkolt izmainak és a nyelőcső proximális szegmensének károsodása megzavarja a nyelési folyamatot. A betegek könnyen megfulladnak. Folyékony étel kerülhet ki az orron keresztül. A gége izomzatának károsodása a felismerhetetlenül rekedtessé váló hangot orrhanggal változtatja meg.

Az okulomotoros, rágóizmok és egyéb arcizmok általában nem érintettek.

A bőr kóros elváltozásai a DM-re jellemzőek, és nem szükségesek a PM-hez. A következő bőrelváltozások lehetségesek:

· Fotodermatitisz - fokozott érzékenység a leégés kitett bőrfelületek.

Mik azok az autoimmun betegségek? Ezek listája igen széles, mintegy 80 különböző lefolyású és klinikai tünetet tartalmazó betegséget foglal magában, amelyeket azonban egyetlen fejlődési mechanizmus egyesít: az orvostudomány számára még ismeretlen okokból az immunrendszer összetéveszti saját szervezete sejtjeit. „ellenségeket”, és elkezdi elpusztítani őket.

Egy szerv a támadási zónába eshet – ekkor egy szervspecifikus formáról beszélünk. Ha két vagy több szerv érintett, akkor szisztémás betegségről van szó. Néhányuk előfordulhat szisztémás megnyilvánulásokkal vagy anélkül, például rheumatoid arthritis. Egyes betegségekre jellemző a különböző szervek egyidejű károsodása, míg másoknál a szisztémásság csak progresszió esetén jelenik meg.

Ezek a legkiszámíthatatlanabb betegségek: előfordulhatnak váratlanul és spontán módon is elmúlhatnak; egyszer megjelenik az életben, és soha többé nem zavarja az embert; gyorsan fejlődnek és halállal végződnek... De leggyakrabban krónikus formát öltenek, és egész életen át kezelést igényelnek.

Szisztémás autoimmun betegségek. Lista

Milyen egyéb szisztémás autoimmun betegségek vannak? A lista folytatható az alábbi patológiákkal:

• dermatopolymyositis - a kötőszövet súlyos, gyorsan előrehaladó károsodása, amely a keresztirányú simaizomot, a bőrt és a belső szerveket érinti;
• amelyet vénás trombózis jellemez;
• A sarcoidosis egy multiszisztémás granulomatózus betegség, amely leggyakrabban a tüdőt, de a szívet, a vesét, a májat, az agyat, a lépet, a reproduktív és endokrin rendszert, a gyomor-bélrendszert és más szerveket is érinti.

Szervspecifikus és vegyes formák

A szervspecifikus típusok közé tartozik a primer myxedema, a Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, a tirotoxikózis (diffúz golyva), az autoimmun gastritis, vészes vérszegénység, (mellékvese-elégtelenség) és myasthenia gravis.

A vegyes formák közé tartozik a Crohn-betegség, az elsődleges biliaris cirrhosis, a cöliákia, a krónikus aktív hepatitis és mások.

Autoimmun betegség. Sorolja fel az uralkodó tüneteket

Ez a fajta patológia felosztható attól függően, hogy melyik szerv érintett túlnyomórészt. Ez a lista szisztémás, vegyes és szervspecifikus formákat tartalmaz.

Diagnosztika

A diagnózis a klinikai képen és az autoimmun betegségek laboratóriumi vizsgálatán alapul. Általában általános, biokémiai és immunológiai vérvizsgálatot végeznek.