TLK-10 kodas: esminė trombocitemija D 47,3, policitemija vera D 45, idiopatinė mielofibrozė D 47,1
Trumpi epidemiologiniai duomenys
Lėtinės mieloproliferacinės ligos (CMPD) sudaro Ph-neigiamų kloniškai nustatytų lėtinių mieloidinės kilmės leukemijų grupę, kurią lydi pluripotentinės kraujodaros kamieninės ląstelės transformacija ir kurioms būdingas vienos ar kelių mielopoezės linijų proliferacija. (2,3) Šios ligos dažniausiai pasireiškia antroje gyvenimo pusėje, Vidutinis amžius pacientų yra 50-60 metų amžiaus. Esminė trombocitemija (ET) šiek tiek dažniau serga moterys, o vera policitemija (PV) – vyrams. IN Pastaruoju metu Pastebima tendencija didėti CMPD vaisingo amžiaus moterims. Reprodukciniu laikotarpiu ET yra dažniau nei kiti CMP (1).
klasifikacija
Pagal naujausią PSO klasifikaciją (2001 m.) CMPD skirstomas į 3 nosologines formas: esminę trombocitemiją, vera policitemiją ir idiopatinę mielofibrozę (IM).
Išskiriami šie IP etapai:
1 stadija – besimptomė, trunka iki 5 metų ar ilgiau
2A stadija – pažengusi eritremijos stadija, be mieloidinės blužnies metaplazijos, 10-20 metų
2B stadija – eritremija su mieloidine blužnies metaplazija
3 etapas – mieloidinė metaplazija po eritremijos su mielofibroze ir be jos (1)
Išskiriami šie MI vystymosi etapai:
1.proliferacinis (ankstyvas/prefibrozinis)
2. pažengęs (fibrozinis/fibrozinis-sklerozinis)
3. pavertimas ūmine leukemija (2)
Diagnostika
Tarp bendri simptomai CMPD būdingi vadinamieji silpninantys konstituciniai simptomai: nedidelis karščiavimas, svorio kritimas, per didelis prakaitavimas, ir niežtinti odaįvairaus sunkumo laipsnio, sustiprėjantis po vandens procedūrų. Kraujagyslių komplikacijos pasižymi daugybe klinikinės apraiškos, yra pagrindinė priežastis, kelianti grėsmę CMPD sergančių pacientų sveikatai ir gyvybei. Tarp mikrocirkuliacijos kraujagyslių sutrikimų vyrauja smegenų lygio sutrikimai: skausminga migrena, galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas, praeinantys smegenų išemijos priepuoliai, smegenų insultai, psichiniai sutrikimai, trumpalaikis regos ir klausos sutrikimas. Be to, mikrovaskulinės komplikacijos pasireiškia krūtinės angina, eritromelalgija, kuriai būdingi ūmaus deginimo skausmo priepuoliai viršutinių ir apatinių galūnių pirštuose su purpuriniu odos paraudimu ir patinimu. Venų ir arterijų trombozė sudaro antrąją kraujagyslių sutrikimų grupę sergant CMPD ir dažnai yra mirties priežastis (apatinių galūnių giliųjų venų trombozė, tromboembolija plaučių arterija ir jos šakos, smegenų insultai, miokardo infarktai ir kiti organai, kepenų ir apatinės tuščiosios venos trombozė su Budd-Chiari sindromo išsivystymu). Hemoraginės komplikacijos, atsirandančios spontaniškai ar išprovokuotos net ir nedidelių chirurginių intervencijų, būna nuo nedidelių (kraujavimas iš nosies, dantenų, ekchimozė) iki gyvybei tiesiogiai pavojingo kraujavimo (kraujavimas iš virškinimo trakto ir kitų ertmių). Splenomegalija, kuri yra būdingas visų CMPD simptomas, išsivysto skirtingose ligos stadijose. Blužnies padidėjimo priežastys yra tiek kraujo ląstelių pertekliaus nusėdimas ET, 2A IP, tiek ekstrameduliarinės hematopoezės išsivystymas 2B stadijoje IP ir MI. Splenomegaliją dažnai lydi kepenų padidėjimas, nors pasitaiko ir pavienių hepatomegalijų. Metabolinis sutrikimas šlapimo rūgštis(hiperurikemija ir urikozurija) taip pat yra bendras bruožas visi KhMPZ. Kliniškai pasireiškia inkstų diegliais, urolitiaze, podagra, podagra poliartralgija ir jų deriniu. (1.3)
Hematologinių baigčių stadijai, kuri yra natūralios CMPD evoliucijos apraiška, būdingas mielofibrozės vystymasis. įvairaus laipsnio sunkumas arba virsta ūmine leukemija. Be to, galima abipusė CMPD transformacija, todėl šiuo metu nėra klaida keisti IP, ET ar MI diagnozes. (2)
Nepageidaujami nėštumo rezultatai, derinant su CMPD prieš naujų vaistų atsiradimą ir šiuolaikinių gydymo metodų sukūrimą, buvo pastebėti 50–60 proc. Dauguma dažnos komplikacijos nėštumas yra spontaniški persileidimai įvairiomis stadijomis, intrauterinis augimo sulėtėjimas (IUGR), intrauterinė vaisiaus mirtis, priešlaikinis gimdymas, placentos atsiskyrimas, preeklampsija. (5, 6)
Esminė trombocitemija 1/3 pacientų yra besimptomė ir nustatoma tik atliekant įprastinę periferinio kraujo analizę. Blužnies padidėjimas, dažniausiai nežymus, stebimas 50-56% atvejų, o hepatomegalija stebima 20-50% pacientų. Pirmieji ligos pasireiškimai 20-35% pacientų yra kraujavimas, o 25-80% (įvairių šaltinių duomenimis) - trombozė. (1)
IN pradiniai etapai IP pagrindinės ligos apraiškos yra susijusios su pletoriniu sindromu (raudonųjų kraujo kūnelių perprodukcija), pasireiškiančiu veido odos ir matomų gleivinių, ypač minkštojo gomurio, spalvos eritrocianizavimu, kuris smarkiai skiriasi nuo įprastos kietojo gomurio spalvos. (Kupermano simptomas), karščio pojūtis ir padidėjusi galūnių temperatūra. Tuo pačiu metu kai kurie pacientai yra prisitaikę prie gausos ir gali nepateikti jokių nusiskundimų. Maždaug 25 % pacientų išsivysto venų trombozė, miokardo infarktas ar smegenų sutrikimai, o 30-40% atvejų buvo pastebėti hemoraginio sindromo pasireiškimai. Odos niežėjimas stebimas kas antram pacientui. Nustatyta spleno- ir hepatomegalija, taip pat įvairios apraiškos trombohemoraginis sindromas. Hematologinių baigčių fazėje poeritreminė mielofibrozė išsivysto 10-20% ligonių, 20-40% atvejų virsta ūmine leukemija. (1.3)
Blužnies padidėjimas yra pagrindinis klinikinis simptomas sergančių MI ir pasireiškia 97-100% pacientų. JUOS ilgam laikui yra besimptomis, o splenomegalija nustatoma atsitiktinai. Dažniausia MI sergančių pacientų apsilankymo pas gydytoją priežastis yra silpnumas, kurio priežastis yra pusei pacientų mažakraujystė, iš jų 25 proc. – sunki anemija. Esant reikšmingai splenomegalijai, pacientai dažnai skundžiasi sunkumu pilve, skrandžio ir žarnyno suspaudimo jausmu, periodiškais ūminiais skausmais, kuriuos sukelia blužnies infarktas ir perisplenitas.Daugiau nei pusei pacientų diagnozės nustatymo metu pasireiškia hepatomegalija. IM raida lemia vystymąsi ūminė leukemija 5-20% pacientų. (2)
ET galima įtarti, jei trombocitų skaičius nuolat didėja virš 600x10 9 /l. Kaulų čiulpai rodo daugybės hiperplastinių daugiaskilčių megakariocitų proliferaciją. Kaulų čiulpai dažniausiai yra normo- arba hiperląsteliniai. Kraujodaros eritroidinės ir granulocitinės linijos pokyčių nėra.
Manoma, kad PV yra, kai moterų hemoglobino kiekis padidėja daugiau nei 165 g/l. Paprastai leukocitų ir trombocitų kiekis taip pat padidėja ir yra atitinkamai 10-12x10 9 /l ir daugiau nei 400x10 9 /l. Paprastai 80% atvejų padidėja šarminės fosfatazės kiekis neutrofiluose ir vitamino B12 kiekis serume. Tiriant kaulų čiulpus, nustatomas tipiškas jų hiperląsteliškumo vaizdas, kai išplito trys kraujodaros linijos ir dažnai pasireiškia megakariocitų hiperplazija.
Sergant MI, periferiniame kraujyje nustatoma eritrocitų, dakrocitų, normoblastų poikilocitozė. Prefibrozinėje ligos stadijoje anemija yra vidutinė arba jos nėra, o vėlesnėms ligos stadijoms būdinga sunki anemija. Histologinis tyrimas atskleidžia kolageno fibrozę, o vėlesnėse stadijose – osteomielosklerozę, dėl kurios mažėja kaulų čiulpų ląsteliškumas ir atsiranda jo nepakankamumas. (2)
Dėl klinikinių ir morfologinių ypatybių panašumo būtina diferenciacija tarp grupės ir Ph-teigiama leukemija. lėtinė mieloidinė leukemija) remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis. (2)
Gydymas
CMPD gydymo programa nėštumo metu:
1) visoms nėščioms moterims, sergančioms trombocitoze, skiriama 75–100 mg acetilsalicilo rūgšties;
2) jei trombocitų kiekis yra didesnis nei 600x10 9 /l - rekombinantinis interferonas-α (IF-α) skiriamas po 3 mln. TV per parą (arba kas antrą dieną), kuri leidžia palaikyti trombocitų skaičių tokiame lygyje. iš 200 - 300x10 9 l;
3) kai trombocitozė didesnė nei 400x10 9 l, IF-α skyrimas tęsiamas, jei šis gydymas buvo atliktas prieš nėštumą ir (arba) yra didelė trombogeninė rizika.
4) tiesioginio veikimo antikoaguliantai (mažos molekulinės masės heparinas) pagal indikacijas dėl plazmos hemostazės sutrikimų. (4)
Norint išvengti tromboembolinių komplikacijų, rekomenduojama mūvėti medicinines kompresines kojines. Norint sumažinti kraujavimo riziką, aspirino vartojimą reikia nutraukti likus 2 savaitėms iki gimdymo. Regioninė anestezija neturėtų būti taikoma anksčiau kaip po 12 valandų nuo paskutinės profilaktinės LMWH dozės, vartojant gydomąją LMWH dozę – ne anksčiau kaip po 24 valandų. LMWH galite pradėti vartoti praėjus 4 valandoms po epidurinio kateterio pašalinimo. Su planuota cezario pjūvis Profilaktinė LMWH dozė turi būti nutraukta vieną dieną prieš gimdymą ir atnaujinta praėjus 3 valandoms po operacijos pabaigos (arba praėjus 4 valandoms po epidurinio kateterio pašalinimo). (6)
Pogimdyminiu laikotarpiu, kuris yra pavojingas tromboembolinių komplikacijų išsivystymui, gydymą būtina tęsti 6 savaites. Kadangi rekombinantinis IF-α išsiskiria su pienu, gydymo metu žindyti draudžiama. (6)
BIBLIOGRAFIJA
1. Klinikinė onkohematologija red. Volkova M.A. M., “Medicina” - 2001-p.263-300.
2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P.// Lėtinė leukemija. M., „Binom. Žinių laboratorija“ – 2004 – 44-81 p.
3. Hematologijos vadovas leid. Vorobjova A.I.M., "Newdiamed" - 2003 - T.2 - p.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. ir kt.Lėtinės mieloproliferacinės ligos ir nėštumas. // Terapinis archyvas. -2006 m.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. ir kt. Praktikos gairės už Esminės trombocitemijos gydymas. Italijos hematologų draugijos, Italijos eksperimentinės hematologijos draugijos ir Italijos kaulų čiulpų transplantacijos grupės pareiškimas. //Hematologica. – 2004 – vasaris,89(2). - p.215-232.
6. Harrison C. Nėštumas ir jo valdymas sergant Filadelfijos neigiamomis mieloproliferacinėmis ligomis. // British Journal of Hematology. - 2005 - t. 129(3) -p.293-306.
Rusijoje Tarptautinės ligų klasifikacijos 10-oji redakcija (TLK-10) buvo priimta kaip viena. norminis dokumentas fiksuoti sergamumą, gyventojų lankymosi visų skyrių gydymo įstaigose priežastis, mirties priežastis.
TLK-10 buvo įtrauktas į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijoje 1999 m. Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu, 1997 m. gegužės 27 d. Nr.170
PSO planuoja išleisti naują versiją (TLK-11) 2017–2018 m.
Su PSO pakeitimais ir papildymais.
Pakeitimų apdorojimas ir vertimas © mkb-10.com
Lėtinės mieloproliferacinės ligos ir nėštumas
LĖTINĖS MIELOPROLIFERACINĖS LIGOS IR NĖŠTUMAS
TLK-10 kodas: esminė trombocitemija D 47.3, policitemija vera D 45, idiopatinė mielofibrozė D 47.1
Trumpi epidemiologiniai duomenys
Lėtinės mieloproliferacinės ligos (CMPD) sudaro Ph-neigiamų kloniškai nustatytų lėtinių mieloidinės kilmės leukemijų grupę, kurią lydi pluripotentinės kraujodaros kamieninės ląstelės transformacija ir kurioms būdingas vienos ar kelių mielopoezės linijų proliferacija. (2,3) Šios ligos dažniausiai pasireiškia antroje gyvenimo pusėje, vidutinis sergančiųjų amžius – metai. Esminė trombocitemija (ET) šiek tiek dažniau serga moterys, o vera policitemija (PV) – vyrams. Pastaruoju metu pastebima tendencija didėti vaisingo amžiaus moterų sergamumu CMPD. Reprodukciniu laikotarpiu ET yra dažniau nei kiti CMP (1).
Pagal naujausią PSO klasifikaciją (2001 m.) CMPD skirstomas į 3 nosologines formas: esminę trombocitemiją, vera policitemiją ir idiopatinę mielofibrozę (IM).
Išskiriami šie IP etapai:
1 stadija – besimptomė, trunka iki 5 metų ar ilgiau
2A stadija – pažengusi eritremijos stadija, be mieloidinės blužnies metaplazijos, metai
2B stadija – eritremija su mieloidine blužnies metaplazija
3 etapas – mieloidinė metaplazija po eritremijos su mielofibroze ir be jos (1)
Išskiriami šie MI vystymosi etapai:
1.proliferacinis (ankstyvas/prefibrozinis)
2. pažengęs (fibrozinis/fibrozinis-sklerozinis)
3. pavertimas ūmine leukemija (2)
Tarp bendrųjų CMPD simptomų yra vadinamieji alinantys konstituciniai simptomai: nedidelis karščiavimas, svorio kritimas, padidėjęs prakaitavimas, taip pat įvairaus sunkumo odos niežėjimas, kuris sustiprėja po vandens procedūrų. Kraujagyslių komplikacijos, pasižyminčios daugybe klinikinių apraiškų, yra pagrindinė priežastis, kelianti grėsmę CMPD sergančių pacientų sveikatai ir gyvybei. Tarp mikrocirkuliacijos kraujagyslių sutrikimų vyrauja smegenų lygio sutrikimai: skausminga migrena, galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas, praeinantys smegenų išemijos priepuoliai, galvos smegenų insultai, psichikos sutrikimai, praeinantys regėjimo ir klausos sutrikimai. Be to, mikrovaskulinės komplikacijos pasireiškia krūtinės angina, eritromelalgija, kuriai būdingi ūmaus deginimo skausmo priepuoliai viršutinių ir apatinių galūnių pirštuose su purpuriniu odos paraudimu ir patinimu. Venų ir arterijų trombozė yra antroji CMPD kraujagyslių sutrikimų grupė ir dažnai yra mirties priežastis (apatinių galūnių giliųjų venų trombozė, plaučių arterijos ir jos šakų tromboembolija, smegenų insultai, miokardo infarktai ir kiti organai, trombozė). kepenų ir apatinės tuščiosios venos, kurioms išsivysto Budd-Chiari sindromas). Hemoraginės komplikacijos, atsirandančios spontaniškai ar išprovokuotos net ir nedidelių chirurginių intervencijų, būna nuo nedidelių (kraujavimas iš nosies, dantenų, ekchimozė) iki gyvybei tiesiogiai pavojingo kraujavimo (kraujavimas iš virškinimo trakto ir kitų ertmių). Splenomegalija, kuri yra būdingas visų CMPD simptomas, išsivysto skirtingose ligos stadijose. Blužnies padidėjimo priežastys yra tiek kraujo ląstelių pertekliaus nusėdimas ET, 2A IP, tiek ekstrameduliarinės hematopoezės išsivystymas 2B stadijoje IP ir MI. Splenomegaliją dažnai lydi kepenų padidėjimas, nors pasitaiko ir pavienių hepatomegalijų. Sutrikusi šlapimo rūgšties apykaita (hiperurikemija ir urikozurija) taip pat yra bendras visų CMPD požymis. Kliniškai pasireiškia inkstų diegliais, urolitiaze, podagra, podagra poliartralgija ir jų deriniu. (1.3)
Hematologinių baigčių stadijai, kuri yra natūralios CMPD evoliucijos pasireiškimas, būdingas įvairaus sunkumo mielofibrozės išsivystymas arba transformacija į ūminę leukemiją. Be to, galima abipusė CMPD transformacija, todėl šiuo metu nėra klaida keisti IP, ET ar MI diagnozes. (2)
Nepageidaujami nėštumo rezultatai, derinant su CMPD prieš naujų vaistų atsiradimą ir šiuolaikinių gydymo metodų sukūrimą, buvo pastebėti 50–60 proc. Dažniausios nėštumo komplikacijos yra spontaniški persileidimai įvairiais etapais, intrauterinis augimo sulėtėjimas (IUGR), intrauterinė vaisiaus mirtis, priešlaikinis gimdymas, placentos atsitraukimas ir preeklampsija. (5, 6)
Esminė trombocitemija 1/3 pacientų yra besimptomė ir nustatoma tik atliekant įprastinę periferinio kraujo analizę. Blužnies padidėjimas, dažniausiai nežymus, stebimas 50-56% atvejų, o hepatomegalija stebima 20-50% pacientų. Pirmieji ligos pasireiškimai 20-35% pacientų yra kraujavimas, o 25-80% (įvairių šaltinių duomenimis) - trombozė. (1)
Pradinėse IP stadijose pagrindinės ligos apraiškos yra susijusios su gausiu sindromu (raudonųjų kraujo kūnelių perprodukcija), pasireiškiančiu veido odos ir matomų gleivinių, ypač minkštojo gomurio, eritrocianoziniu dažymu, kuris smarkiai skiriasi nuo įprastinė kietojo gomurio spalva (Kupermano simptomas), karščio pojūtis ir padidėjusi galūnių temperatūra. Tuo pačiu metu kai kurie pacientai yra prisitaikę prie gausos ir gali nepateikti jokių nusiskundimų. Maždaug 25% pacientų ligos pradžioje išsivysto venų trombozė, miokardo infarktas ar smegenų sutrikimai, o 30–40% atvejų pastebimi hemoraginio sindromo pasireiškimai. Odos niežėjimas stebimas kas antram pacientui. Nustatoma blužnies ir hepatomegalija, taip pat įvairios trombohemoraginio sindromo apraiškos. Hematologinių baigčių fazėje poeritreminė mielofibrozė išsivysto 10-20% ligonių, 20-40% atvejų virsta ūmine leukemija. (1.3)
Padidėjusi blužnis yra pagrindinis klinikinis MI simptomas ir pasireiškia 10 % pacientų. MI ilgą laiką yra besimptomis, o splenomegalija nustatoma atsitiktinai. Dažniausia MI sergančių pacientų apsilankymo pas gydytoją priežastis yra silpnumas, kurio priežastis yra pusei pacientų mažakraujystė, iš jų 25 proc. – sunki anemija. Esant reikšmingai splenomegalijai, pacientai dažnai skundžiasi sunkumu pilve, skrandžio ir žarnyno suspaudimo jausmu, periodiškais ūminiais skausmais, kuriuos sukelia blužnies infarktas ir perisplenitas.Daugiau nei pusei pacientų diagnozės nustatymo metu pasireiškia hepatomegalija. MI evoliucija lemia ūminės leukemijos išsivystymą 5-20% pacientų. (2)
ET galima įtarti, jei trombocitų skaičius nuolat didėja virš 600 × 10 9 /l. Kaulų čiulpai rodo daugybės hiperplastinių daugiaskilčių megakariocitų proliferaciją. Kaulų čiulpai dažniausiai yra normo- arba hiperląsteliniai. Kraujodaros eritroidinės ir granulocitinės linijos pokyčių nėra.
Manoma, kad PV yra, kai moterų hemoglobino kiekis padidėja daugiau nei 165 g/l. Paprastai leukocitų ir trombocitų kiekis taip pat padidėja ir yra atitinkamai 10-12x10 9 /l ir daugiau nei 400x10 9 /l. Paprastai 80% atvejų padidėja šarminės fosfatazės kiekis neutrofiluose ir vitamino B12 kiekis serume. Tiriant kaulų čiulpus, nustatomas tipiškas jų hiperląsteliškumo vaizdas, kai išplito trys kraujodaros linijos ir dažnai pasireiškia megakariocitų hiperplazija.
Sergant MI, periferiniame kraujyje nustatoma eritrocitų, dakrocitų, normoblastų poikilocitozė. Prefibrozinėje ligos stadijoje anemija yra vidutinė arba jos nėra, o vėlesnėms ligos stadijoms būdinga sunki anemija. Histologinis tyrimas atskleidžia kolageno fibrozę, o vėlesnėse stadijose – osteomielosklerozę, dėl kurios mažėja kaulų čiulpų ląsteliškumas ir atsiranda jo nepakankamumas. (2)
Dėl klinikinių ir morfologinių požymių panašumo, remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis, būtina diferencijuoti tarp grupės ir Ph teigiamos leukemijos (lėtinės mieloidinės leukemijos). (2)
CMPD gydymo programa nėštumo metu:
1) visoms nėščiosioms, sergančioms trombocitoze, kasdien skiriama acetilsalicilo rūgšties;
2) kai trombocitų kiekis didesnis nei 600×10 9 /l – skiriamas rekombinantinis interferonas-α (IF-α) 3 mln. TV per parą (arba kas antrą dieną) dozė, leidžianti palaikyti trombocitų skaičių lygis x10 9 l;
3) kai trombocitozė didesnė kaip 400×10 9 l, IF-α skyrimas tęsiamas, jeigu šis gydymas buvo atliktas prieš nėštumą ir (arba) yra didelė trombogeninė rizika.
4) tiesioginio veikimo antikoaguliantai (mažos molekulinės masės heparinas) pagal indikacijas dėl plazmos hemostazės sutrikimų. (4)
Norint išvengti tromboembolinių komplikacijų, rekomenduojama mūvėti medicinines kompresines kojines. Norint sumažinti kraujavimo riziką, aspirino vartojimą reikia nutraukti likus 2 savaitėms iki gimdymo. Regioninė anestezija neturėtų būti taikoma anksčiau kaip po 12 valandų nuo paskutinės profilaktinės LMWH dozės, vartojant gydomąją LMWH dozę – ne anksčiau kaip po 24 valandų. LMWH galite pradėti vartoti praėjus 4 valandoms po epidurinio kateterio pašalinimo. Planuojamos cezario pjūvio operacijos atveju profilaktinė LMWH dozė turi būti nutraukta vieną dieną prieš gimdymą ir atnaujinta praėjus 3 valandoms po operacijos pabaigos (arba praėjus 4 valandoms po epidurinio kateterio pašalinimo). (6)
Pogimdyminiu laikotarpiu, kuris yra pavojingas tromboembolinių komplikacijų išsivystymui, gydymą būtina tęsti 6 savaites. Kadangi rekombinantinis IF-α išsiskiria su pienu, gydymo metu žindyti draudžiama. (6)
1. Klinikinė onkohematologija red. Volkova M.A. M., „Medicina“ p.
2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P. // Lėtinė leukemija. M., „Binom. Žinių laboratorija“ p.44-81.
3. Hematologijos vadovas leid. Vorobjova A.I.M., "Newdiamed" T.2 - p.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. ir kt.Lėtinės mieloproliferacinės ligos ir nėštumas. // Terapinis archyvas. -2006 m.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. ir kt. Esminės trombocitemijos gydymo praktikos gairės. Italijos hematologų draugijos, Italijos eksperimentinės hematologijos draugijos ir Italijos kaulų čiulpų transplantacijos grupės pareiškimas. //Haematologica.Vas.,89(2). - p..
6. Harrison C. Nėštumas ir jo valdymas sergant Filadelfijos neigiamomis mieloproliferacinėmis ligomis. // British Journal of Hematology.t. 129(3) -p..
Esminė trombocitozė
Apibrėžimas ir bendra informacija [taisyti]
Sinonimai: šeiminė trombocitemija, paveldima trombocitemija
Šeiminė trombocitozė yra trombocitozės atmaina, kuriai būdingas nuolatinis trombocitų skaičiaus padidėjimas, kuris veikia trombocitų / megakariocitų liniją ir gali sukelti trombozę bei kraujavimą, bet nesukelia mieloproliferacijos.
Šeimos trombocitozės paplitimas nežinomas. Šeiminė trombocitozė yra autosominis dominuojantis sutrikimas su aukštas laipsnis prasiskverbimas.
Etiologija ir patogenezė [taisyti]
Šeimos trombocitozę sukelia THPO geno (3q26.3-q27) arba MPL geno (MPL S505N) (1p34) gemalo linijos mutacijos.
Klinikinės apraiškos [taisyti]
Šeimos trombocitozė dažniausiai pasireiškia gimus, tačiau gali būti nustatyta bet kuriame amžiuje. Pacientai dažnai nustatomi atliekant įprastinius kraujo tyrimus. Klinikinis vaizdas panašus į sporadinę esminę trombocitemiją ir gali apimti mikrocirkuliacijos sutrikimus, sukeliančius trumpalaikius alpimo ir galvos svaigimo epizodus, padidėjusią trombozinių komplikacijų, kraujavimo ir lengvos splenomegalijos riziką. Pacientai, turintys MPL geno mutacijų, taip pat dažnai rodo kaulų čiulpų fibrozę, tačiau neatrodo, kad jie neturi kraujavimo komplikacijų. Ligos eiga yra švelnesnė nei sporadinės esencialinės trombocitemijos, ir nėra piktybinės transformacijos ar progresavimo iki mielofibrozės su mieloidine metaplazija pavojaus.
Esminė trombocitozė: diagnozė [taisyti]
Diagnozė pagrįsta padidėjusio trombocitų kiekio nustatymu (daugiau nei 450x10 9 /l) ir antrinių trombocitemijos priežasčių pašalinimu. Diagnozei patvirtinti reikalingas genetinis tyrimas.
Diferencinė diagnozė [taisyti]
Diferencinė diagnostika apima trombocitozę esant mieloproliferaciniams navikams – lėtiniams mieloidinė leukemija, policitemija, pirminė mielofibrozė, sporadinė esminė trombocitemija ir mielodisplastiniai sutrikimai su trombocitoze, įskaitant sideroblastinę anemiją arba 5q sindromą. Diferencinė diagnozė taip pat apima būkles, kurias lydi antrinė trombocitozė - geležies trūkumas, piktybiniai navikai, lėtinis uždegiminės ligos, splenektomija arba asplenija ir ilgalaikis kaulų čiulpų regeneravimas.
Esminė trombocitozė: gydymas [taisyti]
Gydymas pagrįstas mažų acetilsalicilo rūgšties dozių vartojimu. Nėra sutarimo dėl trombocitų kiekį mažinančio gydymo vartojimo, nepaisant padidėjusios trombozės rizikos.
Prevencija [taisyti]
Padidėjusi rizika trombozė ir dažnas vystymasis kaulų čiulpų fibrozė dėl MPL geno mutacijos gali turėti įtakos gyvenimo trukmei.
TLK 10. III klasė (D50-D89)
TLK 10. III klasė. Kraujo, kraujodaros organų ligos ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu (D50-D89)
Neįtraukta: autoimuninė liga (sisteminė) NOS (M35.9), tam tikros būklės, atsirandančios perinataliniu laikotarpiu (P00-P96), nėštumo, gimdymo ir pogimdyminio laikotarpio komplikacijos (O00-O99), įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosomų sutrikimai (Q00). - Q99), endokrininės ligos, mitybos ir medžiagų apykaitos sutrikimai (E00-E90), žmogaus imunodeficito viruso [ŽIV] sukelta liga (B20-B24), traumos, apsinuodijimai ir tam tikros kitos išorinių priežasčių pasekmės (S00-T98), navikai (C00-D48), klinikinių ir laboratorinių tyrimų metu nustatyti simptomai, požymiai ir anomalijos, neklasifikuojami kitur (R00-R99)
Šioje klasėje yra šie blokai:
D50-D53 Su mityba susijusi anemija
D55-D59 Hemolizinė anemija
D60-D64 Aplastinė ir kitos anemijos
D65-D69 Kraujavimo sutrikimai, purpura ir kitos hemoraginės būklės
D70-D77 Kitos kraujo ir kraujodaros organų ligos
D80-D89 Atrinkti sutrikimai, apimantys imuninis mechanizmas
Šios kategorijos pažymėtos žvaigždute:
D77 Kiti kraujo ir kraujodaros organų sutrikimai sergant ligomis, klasifikuojamomis kitur
SU MITYMA SUSIJUSI ANEMIJA (D50-D53)
D50 Geležies stokos anemija
D50.0 Antrinė geležies stokos anemija dėl kraujo netekimo (lėtinė). Posthemoraginė (lėtinė) anemija.
Neįtraukiama: ūminė pohemoraginė anemija (D62), įgimta anemija dėl vaisiaus kraujo netekimo (P61.3).
D50.1 Sideropeninė disfagija. Kelly-Paterson sindromas. Plummer-Vinson sindromas
D50.8 Kitos geležies stokos anemijos
D50.9 Geležies stokos anemija, nepatikslinta
D51 Vitamino B12 stokos anemija
Neįtraukiama: vitamino B12 trūkumas (E53.8)
D51.0 Vitamino B12 stokos anemija dėl vidinio faktoriaus trūkumo.
Įgimtas vidinio faktoriaus trūkumas
D51.1 Vitamino B12 stokos anemija dėl selektyvios vitamino B12 malabsorbcijos ir proteinurija.
Imerslundo (-Gresbecko) sindromas. Megaloblastinė paveldima anemija
D51.2 Transkobalamino II trūkumas
D51.3 Kitos vitamino B12 stokos anemijos, susijusios su mityba. Vegetarų anemija
D51.8 Kitos vitamino B12 stokos anemijos
D51.9 Vitamino B12 stokos anemija, nepatikslinta
D52 Folio stokos anemija
D52.0 Folio stokos anemija, susijusi su mityba. Megaloblastinė mitybos anemija
D52.1 Folio rūgšties stokos anemija, sukelta vaistų. Jei reikia, identifikuokite vaistą
naudoti papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė)
D52.8 Kitos folio rūgšties stokos anemijos
D52.9 Folio rūgšties stokos anemija, nepatikslinta. Anemija dėl nepakankamo folio rūgšties suvartojimo, NOS
D53 Kitos su mityba susijusios anemijos
Apima: megaloblastinę anemiją, nereaguojančią į vitaminų terapiją
nom B12 arba folio rūgštis
D53.0 Anemija dėl baltymų trūkumo. Anemija dėl aminorūgščių trūkumo.
Neapima: Lesch-Nychen sindromo (E79.1)
D53.1 Kitos megaloblastinės anemijos, neklasifikuojamos kitur. Megaloblastinė anemija NOS.
Neįtraukiama: DiGuglielmo liga (C94.0)
D53.2 Anemija dėl skorbuto.
Neapima: skorbuto (E54)
D53.8 Kitos patikslintos anemijos, susijusios su mityba.
Anemija, susijusi su trūkumu:
Neįtraukiama: netinkama mityba, nenurodant
anemija, tokia kaip:
Vario trūkumas (E61.0)
Molibdeno trūkumas (E61.5)
Cinko trūkumas (E60)
D53.9 Su mityba susijusi anemija, nepatikslinta. Paprasta lėtinė anemija.
Neapima: anemija NOS (D64.9)
HEMOLITINĖ ANEMIJA (D55–D59)
D55 Anemija dėl fermentų sutrikimų
Neįtraukiama: vaistų sukelta fermentų stokos anemija (D59.2)
D55.0 Anemija dėl gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės [G-6-PD] trūkumo. Favizmas. G-6-PD stokos anemija
D55.1 Anemija dėl kitų glutationo apykaitos sutrikimų.
Anemija dėl fermentų (išskyrus G-6-PD) trūkumo, susijusio su heksozės monofosfatu [HMP]
metabolizmo kelio apėjimas. 1 tipo hemolizinė nesferocitinė anemija (paveldima).
D55.2 Anemija dėl glikolitinių fermentų sutrikimų.
Hemolizinis nesferocitinis (paveldimas) II tipas
Dėl heksokinazės trūkumo
Dėl piruvatkinazės trūkumo
Dėl triofosfato izomerazės trūkumo
D55.3 Anemija dėl nukleotidų apykaitos sutrikimų
D55.8 Kita anemija dėl fermentų sutrikimų
D55.9 Anemija dėl fermentų sutrikimo, nepatikslinta
D56 Talasemija
Neapima: vaisiaus vandenėlis dėl hemolizinės ligos (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Cooley anemija. Sunki beta talasemija. Pjautuvinių ląstelių beta talasemija.
D56.3 Talasemijos požymių nešiojimas
D56.4 Paveldimas vaisiaus hemoglobino [HFH] išlikimas
D56.9 Talasemija, nepatikslinta. Viduržemio jūros anemija (su kita hemoglobinopatija)
Mažoji talasemija (mišri) (su kita hemoglobinopatija)
D57 Pjautuvinių ląstelių sutrikimai
Neapima: kitos hemoglobinopatijos (D58. -)
pjautuvo pavidalo ląstelių beta talasemija (D56.1)
D57.0 Pjautuvinė anemija su krize. Hb-SS liga su krize
D57.1 Pjautuvinė anemija be krizės.
D57.2 Dvigubos heterozigotinės pjautuvinių ląstelių ligos
D57.3 Pjautuvinių ląstelių požymių nešiojimas. Hemoglobino S gabenimas. Heterozigotinis hemoglobinas S
D57.8 Kiti pjautuvinių ląstelių sutrikimai
D58 Kitos paveldimos hemolizinės anemijos
D58.0 Paveldima sferocitozė. Acholuric (šeiminė) gelta.
Įgimta (sferocitinė) hemolizinė gelta. Minkowski-Choffard sindromas
D58.1 Paveldima eliptocitozė. Elitocitozė (įgimta). Ovalocitozė (įgimta) (paveldima)
D58.2 Kitos hemoglobinopatijos. Nenormalus hemoglobino kiekis NOS. Įgimta anemija su Heinzo kūnais.
Hemolizinė liga, kurią sukelia nestabilus hemoglobinas. Hemoglobinopatija NOS.
Neįtraukiama: šeiminė policitemija (D75.0)
Hb-M liga (D74.0)
paveldimas vaisiaus hemoglobino išlikimas (D56.4)
su aukščiu susijusi policitemija (D75.1)
D58.8 Kitos patikslintos paveldimos hemolizinės anemijos. Stomatocitozė
D58.9 Paveldimas hemolizinė anemija nepatikslinta
D59 Įgyta hemolizinė anemija
D59.0 Vaistų sukelta autoimuninė hemolizinė anemija.
Jei būtina identifikuoti vaistą, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D59.1 Kitos autoimuninės hemolizinės anemijos. Autoimuninė hemolizinė liga(šaltas tipas) (terminis tipas). Lėtinė liga, kurią sukelia šalti hemagliutininai.
Peršalimo tipas (antrinis) (simptominis)
Terminis tipas (antrinis) (simptominis)
Neapima: Evanso sindromo (D69.3)
vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (P55. -)
paroksizminė šalto hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Vaistų sukelta neautoimuninė hemolizinė anemija. Vaistų sukelta fermentų stokos anemija.
Jei būtina identifikuoti vaistą, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D59.3 Hemolizinis-ureminis sindromas
D59.4 Kitos neautoimuninės hemolizinės anemijos.
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
D59.5 Paroksizminė naktinė hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinurija dėl kitų išorinių priežasčių sukeltos hemolizės.
Neapima: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Kitos įgytos hemolizinės anemijos
D59.9 Įgyta hemolizinė anemija, nepatikslinta. Lėtinė idiopatinė hemolizinė anemija
APLASTINĖ IR KITA ANEMIJA (D60-D64)
D60 Įgyta gryna eritrocitų aplazija (eritroblastopenija)
Apima: raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (įgyta) (suaugusiesiems) (su timoma)
D60.0 Lėtinė įgyta gryna eritrocitų aplazija
D60.1 Laikina įgyta gryna eritrocitų aplazija
D60.8 Kitos įgytos grynos eritrocitų aplazijos
D60.9 Įgyta grynoji eritrocitų aplazija, nepatikslinta
D61 Kitos aplazinės anemijos
Neįtraukta: agranulocitozė (D70)
D61.0 Konstitucinė aplazinė anemija.
Aplazija (gryni) eritrocitai:
Blackfan-Diamond sindromas. Šeiminė hipoplastinė anemija. Fanconi anemija. Pancitopenija su vystymosi defektais
D61.1 Vaistų sukelta aplazinė anemija. Jei reikia, identifikuokite vaistą
naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D61.2 Kitų išorinių veiksnių sukelta aplastinė anemija.
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D61.3 Idiopatinė aplazinė anemija
D61.8 Kitos patikslintos aplazinės anemijos
D61.9 Aplazinė anemija, nepatikslinta. Hipoplastinė anemija NOS. Kaulų čiulpų hipoplazija. Panmieloftizė
D62 Ūminė pohemoraginė anemija
Neapima: įgimta anemija dėl vaisiaus kraujo netekimo (P61.3)
D63 Anemija sergant lėtinėmis ligomis, klasifikuojamomis kitur
D63.0 Anemija dėl neoplazmų (C00-D48+)
D63.8 Anemija sergant kitomis lėtinėmis ligomis, klasifikuojamomis kitur
D64 Kitos anemijos
Neįtraukta: ugniai atspari anemija:
Su pertekliumi (D46.2)
Su transformacija (D46.3)
Su sideroblastais (D46.1)
Nėra sideroblastų (D46.0)
D64.0 Paveldima sideroblastinė anemija. Su lytimi susijusi hipochrominė sideroblastinė anemija
D64.1 Antrinė sideroblastinė anemija dėl kitų ligų.
Jei reikia, ligai nustatyti naudojamas papildomas kodas.
D64.2 Antrinė sideroblastinė anemija, kurią sukelia vaistai ar toksinai.
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D64.3 Kitos sideroblastinės anemijos.
Reaktyvus su piridoksinu, neklasifikuojamas kitur
D64.4 Įgimta diseritropoetinė anemija. Dishematopoetinė anemija (įgimta).
Neapima: Blackfan-Diamond sindromo (D61.0)
DiGuglielmo liga (C94.0)
D64.8 Kitos patikslintos anemijos. Vaikystės pseudoleukemija. Leukoeritroblastinė anemija
KRAUJO KREŠIMO SUTRIKIMAI, PURPURA IR KITI
HEMORAGIJOS BŪKLĖS (D65-D69)
D65 Diseminuota intravaskulinė koaguliacija [defibracijos sindromas]
Įgyta afibrinogenemija. Vartojama koagulopatija
Difuzinė arba diseminuota intravaskulinė koaguliacija
Įgytas fibrinolizinis kraujavimas
Neįtraukta: defibracijos sindromas (komplikuojantis):
Naujagimiui (P60)
D66 Paveldimas VIII faktoriaus trūkumas
VIII faktoriaus trūkumas (su funkciniais sutrikimais)
Neįtraukta: VIII faktoriaus trūkumas c kraujagyslių sutrikimas(D68.0)
D67 Paveldimas IX faktoriaus trūkumas
IX faktorius (su funkciniais sutrikimais)
Tromboplastinis plazmos komponentas
D68 Kiti kraujavimo sutrikimai
Abortas, negimdinis ar krūminis nėštumas (O00-O07, O08.1)
Nėštumas, gimdymas ir pogimdyvinis laikotarpis(O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Von Willebrand liga. Angiohemofilija. VIII faktoriaus trūkumas su kraujagyslių pažeidimu. Kraujagyslių hemofilija.
Neapima: paveldimas kapiliarų trapumas (D69.8)
VIII faktoriaus trūkumas:
Su funkciniais sutrikimais (D66)
D68.1 Paveldimas XI faktoriaus trūkumas. Hemofilija C. Plazmos tromboplastino pirmtako trūkumas
D68.2 Paveldimas kitų krešėjimo faktorių trūkumas. Įgimta afibrinogenemija.
Disfibrinogenemija (įgimta) Hipoprokonvertinemija. Ovreno liga
D68.3 Hemoraginiai sutrikimai, kuriuos sukelia kraujyje cirkuliuojantys antikoaguliantai. Hiperheparinemija.
Jei reikia, nustatykite naudojamą antikoaguliantą, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą.
D68.4 Įgytas krešėjimo faktoriaus trūkumas.
Krešėjimo faktoriaus trūkumas dėl:
Vitamino K trūkumas
Neapima: vitamino K trūkumas naujagimiui (P53)
D68.8 Kiti patikslinti kraujavimo sutrikimai. Sisteminės raudonosios vilkligės inhibitorių buvimas
D68.9 Krešėjimo sutrikimas, nepatikslintas
D69 Purpura ir kitos hemoraginės būklės
Neįtraukiama: gerybinė hipergamaglobulineminė purpura (D89.0)
krioglobulineminė purpura (D89.1)
idiopatinė (hemoraginė) trombocitemija (D47.3)
žaibo violetinė (D65)
trombozinė trombocitopeninė purpura (M31.1)
D69.0 Alerginė purpura.
D69.1 Kokybiniai trombocitų defektai. Bernardo-Soulier sindromas [milžiniški trombocitai].
Glanzmanno liga. Pilkų trombocitų sindromas. Trombastenija (hemoraginė) (paveldima). Trombocitopatija.
Neįtraukiama: von Willebrand liga (D68.0)
D69.2 Kita netrombocitopeninė purpura.
D69.3 Idiopatinė trombocitopeninė purpura. Evanso sindromas
D69.4 Kitos pirminės trombocitopenijos.
Neįtraukiama: trombocitopenija be spindulio (Q87.2)
laikina naujagimių trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrich sindromas (D82.0)
D69.5 Antrinė trombocitopenija. Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
D69.6 Trombocitopenija, nepatikslinta
D69.8 Kitos nurodytos hemoraginės būklės. Kapiliarų trapumas (paveldimas). Kraujagyslių pseudohemofilija
D69.9 Hemoraginė būklė, nepatikslinta
KITOS KRAUJO IR KRAUJU FORMUOJANČIŲ ORGANŲ LIGOS (D70-D77)
D70 Agranulocitozė
Agranulocitinis tonzilitas. Vaikų genetinė agranulocitozė. Kostmanno liga
Jei būtina nustatyti neutropeniją sukeliantį vaistą, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
Neapima: laikina naujagimių neutropenija (P61.5)
D71 Polimorfonuklearinių neutrofilų funkciniai sutrikimai
Ląstelių membranos receptorių komplekso defektas. Lėtinė (vaikų) granulomatozė. Įgimta disfagocitozė
Progresuojanti septinė granulomatozė
D72 Kiti baltųjų kraujo kūnelių sutrikimai
Neapima: bazofilijos (D75.8)
imuninės sistemos sutrikimai (D80-D89)
preleukemija (sindromas) (D46.9)
D72.0 Leukocitų genetinės anomalijos.
Anomalija (granuliacija) (granulocitai) arba sindromas:
Neįtraukta: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindromas (E70.3)
D72.8 Kiti patikslinti baltųjų kraujo kūnelių sutrikimai.
Leukocitozė. Limfocitozė (simptominė). Limfopenija. Monocitozė (simptominė). Plazmacitozė
D72.9 Baltųjų kraujo kūnelių sutrikimas, nepatikslintas
D73 Blužnies ligos
D73.0 Hiposplenizmas. Pooperacinė asplenija. Blužnies atrofija.
Neapima: asplenija (įgimta) (Q89.0)
D73.2 Lėtinė stazinė splenomegalija
D73.5 Blužnies infarktas. Blužnies plyšimas nėra trauminis. Blužnies sukimas.
Neapima: trauminio blužnies plyšimo (S36.0)
D73.8 Kitos blužnies ligos. Blužnies fibrozė NOS. Perisplenitas. Splenitas NOS
D73.9 Blužnies liga, nepatikslinta
D74 Methemoglobinemija
D74.0 Įgimta methemoglobinemija. Įgimtas NADH-methemoglobino reduktazės trūkumas.
Hemoglobinozė M [Hb-M liga] Paveldima methemoglobinemija
D74.8 Kita methemoglobinemija. Įgyta methemoglobinemija (su sulfhemoglobinemija).
Toksiška methemoglobinemija. Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
D74.9 Methemoglobinemija, nepatikslinta
D75 Kitos kraujo ir kraujodaros organų ligos
Neapima: padidėję limfmazgiai (R59. -)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
Mezenterinė (ūminė) (lėtinė) (I88.0)
Neapima: paveldima ovalocitozė (D58.1)
D75.1 Antrinė policitemija.
Sumažėjęs plazmos tūris
D75.2 Esminė trombocitozė.
Neapima: esminė (hemoraginė) trombocitemija (D47.3)
D75.8 Kitos patikslintos kraujo ir kraujodaros organų ligos. Bazofilija
D75.9 Nepatikslintos kraujo ir kraujodaros organų ligos
D76 Atrinktos ligos, susijusios su limforetikuliniu audiniu ir retikulohistiocitine sistema
Neapima: Letterer-Sieve liga (C96.0)
piktybinė histiocitozė (C96.1)
retikuloendoteliozė arba retikuliozė:
Histiocitinis meduliarinis (C96.1)
D76.0 Langerhanso ląstelių histiocitozė, neklasifikuojama kitur. Eozinofilinė granuloma.
Rankos-Schuellerio-Crisgeno liga. Histiocitozė X (lėtinė)
D76.1 Hemofagocitinė limfohistiocitozė. Šeiminė hemofagocitinė retikuliozė.
Histiocitozė iš mononuklearinių fagocitų, išskyrus Langerhanso ląsteles, NOS
D76.2 Hemofagocitinis sindromas, susijęs su infekcija.
Jei reikia nustatyti infekcinį sukėlėją ar ligą, naudojamas papildomas kodas.
D76.3 Kiti histiocitozės sindromai. Retikulohistiocitoma (milžiniška ląstelė).
Sinuso histiocitozė su masine limfadenopatija. Ksantogranuloma
D77 Kiti kraujo ir kraujodaros organų sutrikimai sergant ligomis, klasifikuojamomis kitur.
Blužnies fibrozė sergant šistosomioze [bilharzija] (B65. -)
PASIRINKTI SUTRIKIMAI, SUSIJĘ SU IMUNINIU MECHANIZMU (D80-D89)
Apima: komplemento sistemos defektus, imunodeficito sutrikimus, išskyrus ligą,
sukelta žmogaus imunodeficito viruso [ŽIV] sarkoidozės
Neįtraukiama: autoimuninės ligos (sisteminės) NOS (M35.9)
funkciniai sutrikimai polimorfonukleariniai neutrofilai (D71)
Žmogaus imunodeficito viruso [ŽIV] liga (B20-B24)
D80 Imunodeficitas su vyraujančiu antikūnų trūkumu
D80.0 Paveldima hipogamaglobulinemija.
Autosominė recesyvinė agamaglobulinemija (šveicariško tipo).
Su X susijusi agamaglobulinemija [Bruton] (su augimo hormono trūkumu)
D80.1 Nešeiminė hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija su B limfocitų, turinčių imunoglobulinus, buvimu. Bendra agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektyvus imunoglobulino A trūkumas
D80.3 Imunoglobulino G poklasių selektyvus trūkumas
D80.4 Selektyvus imunoglobulino M trūkumas
D80.5 Imunodeficitas su padidėjusiu imunoglobulino M kiekiu
D80.6 Antikūnų trūkumas, kai imunoglobulino koncentracija artima normaliai arba su hiperimunoglobulinemija.
Antikūnų trūkumas su hiperimunoglobulinemija
D80.7 Vaikų laikina hipogamaglobulinemija
D80.8 Kiti imunodeficitai su vyraujančiu antikūnų defektu. Kapa lengvosios grandinės trūkumas
D80.9 Imunodeficitas su vyraujančiu antikūnų defektu, nepatikslintas
D81 Kombinuoti imunodeficitai
Neapima: autosominės recesyvinės agamaglobulinemijos (šveicariško tipo) (D80.0)
D81.0 Sunkus kombinuotas imunodeficitas su retikuline disgeneze
D81.1 Sunkus kombinuotas imunodeficitas su mažu T ir B ląstelių skaičiumi
D81.2 Sunkus kombinuotas imunodeficitas su mažu arba normaliu B ląstelių skaičiumi
D81.3 Adenozino deaminazės trūkumas
D81.5 Purino nukleozidų fosforilazės trūkumas
D81.6 Pagrindinio histologinio suderinamumo komplekso I klasės molekulių trūkumas. Nuogas limfocitų sindromas
D81.7 Pagrindinio histologinio suderinamumo komplekso II klasės molekulių trūkumas
D81.8 Kiti kombinuoti imunodeficitai. Nuo biotino priklausomas karboksilazės trūkumas
D81.9 Kombinuotas imunodeficitas, nepatikslintas. Sunkus kombinuotas imunodeficito sutrikimas NOS
D82 Imunodeficitai, susiję su kitais reikšmingais defektais
Neapima: ataksinė telangiektazija [Louis-Bart] (G11.3)
D82.0 Wiskott-Aldrich sindromas. Imunodeficitas su trombocitopenija ir egzema
D82.1 Di Georg sindromas. Ryklės divertikulo sindromas.
Aplazija arba hipoplazija su imunodeficitu
D82.2 Imunodeficitas su nykštuku dėl trumpų galūnių
D82.3 Imunodeficitas dėl Epstein-Barr viruso sukelto paveldimo defekto.
Su X susijusi limfoproliferacinė liga
D82.4 Hiperimunoglobulino E sindromas
D82.8 Imunodeficitas, susijęs su kitais nurodytais reikšmingais defektais
D82.9 Imunodeficitas, susijęs su reikšmingu defektu, nepatikslintas
D83 Dažnas kintamas imunodeficitas
D83.0 Bendras kintamas imunodeficitas su vyraujančiais B ląstelių skaičiaus ir funkcinio aktyvumo sutrikimais
D83.1 Bendras kintamas imunodeficitas, kuriame vyrauja imunoreguliacinių T ląstelių sutrikimai
D83.2 Dažnas kintamasis imunodeficitas su autoantikūnais prieš B arba T ląsteles
D83.8 Kiti dažni kintami imunodeficitai
D83.9 Dažnas kintamas imunodeficitas, nepatikslintas
D84 Kiti imunodeficitai
D84.0 Limfocitų funkcinis antigeno-1 defektas
D84.1 Komplemento sistemos defektas. C1 esterazės inhibitorių trūkumas
D84.8 Kiti patikslinti imunodeficito sutrikimai
D84.9 Imunodeficitas, nepatikslintas
D86 Sarkoidozė
D86.1 Limfmazgių sarkoidozė
D86.2 Plaučių sarkoidozė su limfmazgių sarkoidoze
D86.8 Kitų patikslintų ir kombinuotų lokalizacijų sarkoidozė. Iridociklitas sergant sarkoidoze (H22.1).
Dauginis kaukolės nervo paralyžius sergant sarkoidoze (G53.2)
Uveoparotitinė karštligė [Herfordto liga]
D86.9 Sarkoidozė, nepatikslinta
D89 Kiti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu, neklasifikuojami kitur
Neapima: hiperglobulinemija NOS (R77.1)
monokloninė gamopatija (D47.2)
neįskiepijimas ir transplantato atmetimas (T86. -)
D89.0 Polikloninė hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulineminė purpura. Polikloninė gamopatija NOS
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nepatikslinta
D89.8 Kiti nurodyti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu, neklasifikuojami kitur
D89.9 Sutrikimas, susijęs su imuniniu mechanizmu, nepatikslintas. Imuninė liga NOS
Mūsų kūnas sukurtas taip, kad kiekviena jo dalis atlieka tam tikrą vaidmenį. Pavyzdžiui, kraujas susideda iš įvairių struktūrų, kurių kiekviena atlieka savo funkciją. Trombocitai yra vienos iš svarbiausių kraujo ląstelių, kurios dalyvauja stabdant kraujavimą, šalinant kraujagyslių pažeidimus ir atkuriant jų vientisumą, sulimpa ir pažeidimo vietoje formuoja krešulį, be to, jie yra atsakingi už kraujo krešėjimą. Šios mažos branduolio ląstelės vaidina didžiulį vaidmenį mūsų kraujodaros sistemoje, o be jų bet kokia menkiausia mėlynė ar kraujavimas gali būti mirtinas.
Kiekvieno žmogaus trombocitų kiekis turi būti stebimas remiantis tyrimo rezultatais. Sumažintas lygis gali kelti nereikalingą riziką skystas kraujas ir kraujavimo stabdymo problemos. Tačiau yra ir atvirkštinis reiškinys – žmonės turi išsiaiškinti, kas yra trombocitozė, kai ji nustatoma jų kraujyje. didelis skaičius trombocitų. Ši būklė nežada nieko gero, nes tai reiškia, kad kraujas yra per klampus ir tirštas, o tai reiškia, kad kraujagyslės gali užsikimšti kraujo krešuliais. Kokios yra trombocitozės priežastys ir požymiai, kuo ši liga pavojinga ir ką daryti, pabandysime atsakyti į visus šiuos klausimus.
Priežastys
Trombocitozė – tai kraujo būklė, kai trombocitų kiekis viršija 400 tūkst. 11 mm 3 kraujo. Yra 2 ligos vystymosi laipsniai:
- pirminė trombocitozė (arba esminė);
- antrinė trombocitozė (arba reaktyvioji).
Pirminė stadija arba trombocitozė TLK 10 (tarptautinėje ligų klasifikacijoje) atsiranda dėl kaulų čiulpų kamieninių ląstelių veikimo sutrikimo, kuris savo ruožtu sukelia patologinis augimas kraujo trombocitų kiekis kraujyje. Esminė trombocitozė itin retai nustatoma vaikams ir paaugliams, dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms. Tokie nukrypimai dažniausiai nustatomi atsitiktinai, po kito bendrojo klinikinio kraujo tyrimo. Pirminės trombocitozės simptomai yra galvos skausmai, kurie dažnai sutrikdo pacientą, tačiau patologija įvairiems žmonėms gali pasireikšti skirtingai. Ši ligos forma gali pereiti į lėtinę eigą, lėtai, bet nuolat didėjant trombocitų skaičiui. Tinkamai negydant pacientui gali išsivystyti mielofibrozė, kai transformuojamos kamieninės ląstelės, arba tromboembolija.
Reaktyvioji trombocitozė arba jo antrinė forma išsivysto kokios nors kitos patologinės būklės ar ligos fone. Tai gali būti sužalojimai, uždegimai, infekcijos ir kiti anomalijos. Dažniausios antrinės trombocitozės priežastys:
- Ūminės ar lėtinės infekcinės ligos, įskaitant bakterines, grybelines ir virusines (pvz., meningitas, hepatitas, pneumonija, pienligė ir kt.);
- Ūmus geležies trūkumas organizme ( Geležies stokos anemija);
- Splenektomija;
- Prieinamumas piktybinis navikas(ypač plaučiai ar kasa);
- Traumos, didelis kraujo netekimas, įskaitant po operacijos;
- Įvairūs uždegimai, provokuojantis trombocitų antplūdį į kraują (pavyzdžiui, sarkoidozė, spondiloartritas, kepenų cirozė, kolagenozė ir kt.)
- Vartojant tam tikrus vaistus, gali sutrikti kraujodaros veikla (ypač vartojant kortikosteroidus, stiprius priešgrybelinius vaistus, simpatomimetikus).
Trombocitozė kartais pasireiškia nėščioms moterims, tai daugeliu atvejų laikoma konvertuojama būkle ir paaiškinama fiziologinėmis priežastimis, tokiomis kaip bendro kraujo tūrio padidėjimas, medžiagų apykaitos sulėtėjimas ar geležies kiekio organizme sumažėjimas.
Trombocitozės simptomai
Trombocitozė gali nepasireikšti ilgą laiką, o ligos požymių lengva nepastebėti. Tačiau labai padidėjus trombocitų skaičiui, sutrinka žmogaus mikrocirkuliacijos procesai, kraujo krešėjimas, atsiranda problemų su kraujagyslėmis ir kraujotaka visame kūne. Trombocitozės pasireiškimai kiekvienam pacientui gali skirtis. Dažniausiai žmonės, kurių trombocitų skaičius yra padidėjęs, turi šiuos nusiskundimus:
- Silpnumas, letargija, nuovargis;
- Regėjimo sutrikimas;
- Dažnas kraujavimas: iš nosies, gimdos, žarnyno (kraujas išmatose);
- Melsvas odos atspalvis;
- Audinių patinimas;
- Šaltos rankos ir pėdos, dilgčiojimas ir skausmas pirštų galiukuose;
- Neaiškios kilmės hematomos ir poodiniai kraujavimai;
- Vizualiai storos ir išsipūtusios venos;
- Nuolatinis odos niežėjimas.
Simptomai gali pasireikšti atskirai arba kartu. Nereikėtų ignoruoti kiekvieno iš minėtų požymių ir kreiptis į specialistą analizei bei ištyrimui, nes kuo greičiau bus nustatyta problema, tuo lengviau ją pašalinti.
Trombocitozė vaikams
Nors trombocitozė dažniausiai paveikia suaugusius gyventojus, pastaraisiais metais Pastebima tendencija, kad vaikai serga šia liga. Vaikų trombocitozės priežastys nedaug skiriasi nuo suaugusiųjų, ji gali atsirasti dėl kamieninių ląstelių pažeidimo, dėl ankstesnio uždegiminio, bakterinio ir užkrečiamos ligos, po traumos, kraujo netekimo ar operacijos. Trombocitozė viduje kūdikis gali išsivystyti dehidratacijos fone, taip pat esant ligoms, kurioms būdingas padidėjęs kraujavimas. Be to, vaikų iki vienerių metų trombocitozė gali būti susijusi su mažu hemoglobino kiekiu kraujyje, t.y. anemija.
Jei nustatomas padidėjimas priimtinus standartus trombocitų lygis, šios patologijos gydymas pradedamas koreguojant kūdikio mitybą, jei situacija nesikeičia, atliekama speciali vaistų terapija.
Trombocitozės gydymas
Tolesnės gydytojo rekomendacijos priklausys nuo ligos sunkumo ir formos.
Esant antrinei trombocitozei, pagrindinė užduotis yra pašalinti pagrindinę priežastį, dėl kurios padaugėjo trombocitų, tai yra, atsikratyti pagrindinės ligos.
Jei trombocitozė nėra susijusi su kita liga ir nustatoma kaip savarankiška patologija, tolesni veiksmai priklausys nuo to, kaip kritinis nukrypimas nuo normos. Esant nedideliems pakeitimams, rekomenduojama keisti mitybą. Dietoje turėtų būti daug maisto produktų, kurie mažina kraujo klampumą, įskaitant:
- visų rūšių citrusiniai vaisiai;
- rūgščios uogos;
- pomidorai;
- česnakai ir svogūnai;
- linų sėmenų ir alyvuogių aliejus(vietoj saulėgrąžų).
Taip pat yra draudžiamų kraują tirštinančių maisto produktų sąrašas: bananai, granatai, mangai, šermukšnio uogos ir erškėtuogės, graikiniai riešutai ir lęšiai.
Be dietos, turite laikytis gėrimo režimo ir suvartoti ne mažiau kaip 2-2,5 litro per dieną, kitaip teigiamas rezultatas bus sunku pasiekti, nes dehidratuojant kraujas labai sutirštėja.
Jei mitybos koregavimas neduoda norimo rezultato, o rodiklis vis dar yra aukštas, tada nesiimkite vaistai, nepakankamai. Receptus turėtų išrašyti tik specialistas. Gydymas paprastai apima vaistų, mažinančių kraujo krešėjimą (antikoaguliantų ir antitrombocitų), taip pat interferono ir hidroksiurėjos vaistų vartojimą.
Jei nėštumo metu atsiranda trombocitozė ir jos simptomai progresuoja, moteriai skiriami vaistai, gerinantys gimdos placentos kraujotaką.
Trombocitozės gydymas liaudies gynimo priemonės, naudojant žolelių nuovirus ir vaistiniai augalai vyksta, bet tik susitarus su gydančiu gydytoju. Turite suprasti, kad kai kurie fito komponentai gali stipriai paveikti organizmą ir net pabloginti situaciją.
Svarbiausias trombocitozės pavojus yra krešulių susidarymas ir kraujo krešulių susidarymas, kurie nepalankiomis aplinkybėmis gali baigtis mirtimi. Todėl iš pradžių įspejamieji ženklai arba nustačius padidėjusį trombocitų kiekį kraujyje, nedelsiant pradėti gydymą, šiuolaikiniai metodai ir lėšos padės greitai grąžinti rodiklį į normalų.
Pasirūpink savo sveikata!
III klasė. Kraujo, kraujodaros organų ligos ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu (D50-D89)
Neįtraukta: autoimuninė liga (sisteminė) NOS (M35.9), tam tikros būklės, atsirandančios perinataliniu laikotarpiu (P00-P96), nėštumo, gimdymo ir pogimdyminio laikotarpio komplikacijos (O00-O99), įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosomų sutrikimai (Q00). - Q99), endokrininės ligos, mitybos ir medžiagų apykaitos sutrikimai (E00-E90), žmogaus imunodeficito viruso [ŽIV] sukelta liga (B20-B24), traumos, apsinuodijimai ir tam tikros kitos išorinių priežasčių pasekmės (S00-T98), neoplazmos ( C00-D48), simptomai, požymiai ir anomalijos, nustatytos klinikiniais ir laboratoriniais tyrimais, neklasifikuojami kitur (R00-R99)
Šioje klasėje yra šie blokai:
D50-D53 Su mityba susijusi anemija
D55-D59 Hemolizinė anemija
D60-D64 Aplastinė ir kitos anemijos
D65-D69 Kraujavimo sutrikimai, purpura ir kitos hemoraginės būklės
D70-D77 Kitos kraujo ir kraujodaros organų ligos
D80-D89 Atrinkti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu
Šios kategorijos pažymėtos žvaigždute:
D77 Kiti kraujo ir kraujodaros organų sutrikimai sergant ligomis, klasifikuojamomis kitur
SU MITYMA SUSIJUSI ANEMIJA (D50-D53)
D50 Geležies stokos anemija
Apima: anemija:
. sideropeninis
. hipochrominis
D50.0 Geležies stokos anemija dėl kraujo netekimo (lėtinė). Posthemoraginė (lėtinė) anemija.
Neįtraukiama: ūminė pohemoraginė anemija (D62), įgimta anemija dėl vaisiaus kraujo netekimo (P61.3).
D50.1 Sideropeninė disfagija. Kelly-Paterson sindromas. Plummer-Vinson sindromas
D50.8 Kitos geležies stokos anemijos
D50.9 Geležies stokos anemija, nepatikslinta
D51 Vitamino B12 stokos anemija
Neįtraukiama: vitamino B12 trūkumas (E53.8)
D51.0 Vitamino B12 stokos anemija dėl vidinio faktoriaus trūkumo.
Anemija:
. Adisonas
. Birmera
. žalingas (įgimtas)
Įgimtas vidinio faktoriaus trūkumas
D51.1 Vitamino B12 stokos anemija dėl selektyvaus vitamino B12 malabsorbcijos ir proteinurija.
Imerslundo (-Gresbecko) sindromas. Megaloblastinė paveldima anemija
D51.2 Transkobalamino II trūkumas
D51.3 Kitos vitamino B12 stokos anemijos, susijusios su mityba. Vegetarų anemija
D51.8 Kitos vitamino B12 stokos anemijos
D51.9 Vitamino B12 stokos anemija, nepatikslinta
D52 Folio stokos anemija
D52.0 Su mityba susijusi folio rūgšties stokos anemija. Megaloblastinė mitybos anemija
D52.1 Folio stokos anemija yra vaistų sukelta. Jei reikia, identifikuokite vaistą
naudoti papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė)
D52.8 Kitos folio stokos anemijos
D52.9 Folio stokos anemija, nepatikslinta. Anemija dėl nepakankamo folio rūgšties suvartojimo, NOS
D53 Kitos su mityba susijusios anemijos
Apima: megaloblastinę anemiją, nereaguojančią į vitaminų terapiją
nom B12 arba folio rūgštis
D53.0 Anemija dėl baltymų trūkumo. Anemija dėl aminorūgščių trūkumo.
Orotaciduric anemija
Neapima: Lesch-Nychen sindromo (E79.1)
D53.1 Kitos megaloblastinės anemijos, neklasifikuojamos kitur. Megaloblastinė anemija NOS.
Neįtraukiama: DiGuglielmo liga (C94.0)
D53.2 Anemija dėl skorbuto.
Neapima: skorbuto (E54)
D53.8 Kitos nurodytos su mityba susijusios anemijos.
Anemija, susijusi su trūkumu:
. vario
. molibdenas
. cinko
Neįtraukiama: netinkama mityba, nenurodant
anemija, tokia kaip:
. vario trūkumas (E61.0)
. molibdeno trūkumas (E61.5)
. cinko trūkumas (E60)
D53.9 Su mityba susijusi anemija, nepatikslinta. Paprasta lėtinė anemija.
Neapima: anemija NOS (D64.9)
HEMOLITINĖ ANEMIJA (D55–D59)
D55 Anemija dėl fermentų sutrikimų
Neįtraukiama: vaistų sukelta fermentų stokos anemija (D59.2)
D55.0 Anemija dėl gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės [G-6-PD] trūkumo. Favizmas. G-6-PD stokos anemija
D55.1 Anemija dėl kitų glutationo metabolizmo sutrikimų.
Anemija dėl fermentų (išskyrus G-6-PD) trūkumo, susijusio su heksozės monofosfatu [HMP]
metabolizmo kelio apėjimas. 1 tipo hemolizinė nesferocitinė anemija (paveldima).
D55.2 Anemija dėl glikolitinių fermentų sutrikimų.
Anemija:
. hemolizinis nesferocitinis (paveldimas) II tipo
. dėl heksokinazės trūkumo
. dėl piruvatkinazės trūkumo
. dėl triofosfato izomerazės trūkumo
D55.3 Anemija dėl nukleotidų apykaitos sutrikimų
D55.8 Kitos anemijos dėl fermentų sutrikimų
D55.9 Anemija dėl fermentų sutrikimo, nepatikslinta
D56 Talasemija
D56.0 Alfa talasemija.
Neapima: vaisiaus vandenėlis dėl hemolizinės ligos (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Cooley anemija. Sunki beta talasemija. Pjautuvinių ląstelių beta talasemija.
Talasemija:
. tarpinis
. didelis
D56.2 Delta beta talasemija
D56.3 Talasemijos požymio nešiojimas
D56.4 Paveldimas vaisiaus hemoglobino [HFH] išlikimas
D56.8 Kitos talasemijos
D56.9 Talasemija nepatikslinta. Viduržemio jūros anemija (su kita hemoglobinopatija)
Mažoji talasemija (mišri) (su kita hemoglobinopatija)
D57 Pjautuvinių ląstelių sutrikimai
Neapima: kitos hemoglobinopatijos (D58. -)
pjautuvo pavidalo ląstelių beta talasemija (D56.1)
D57.0 Pjautuvinė anemija su krize. Hb-SS liga su krize
D57.1 Pjautuvinė anemija be krizės.
Pjautuvinė ląstelė:
. anemija)
. liga) NOS
. pažeidimas)
D57.2 Dvigubos heterozigotinės pjautuvinių ląstelių sutrikimai
Liga:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Pjautuvinių ląstelių bruožo nešiojimas. Hemoglobino S gabenimas. Heterozigotinis hemoglobinas S
D57.8 Kiti pjautuvinių ląstelių sutrikimai
D58 Kitos paveldimos hemolizinės anemijos
D58.0 Paveldima sferocitozė. Acholuric (šeiminė) gelta.
Įgimta (sferocitinė) hemolizinė gelta. Minkowski-Choffard sindromas
D58.1 Paveldima eliptocitozė. Elitocitozė (įgimta). Ovalocitozė (įgimta) (paveldima)
D58.2 Kitos hemoglobinopatijos. Nenormalus hemoglobino kiekis NOS. Įgimta anemija su Heinzo kūnais.
Liga:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolizinė liga, kurią sukelia nestabilus hemoglobinas. Hemoglobinopatija NOS.
Neįtraukiama: šeiminė policitemija (D75.0)
Hb-M liga (D74.0)
paveldimas vaisiaus hemoglobino išlikimas (D56.4)
su aukščiu susijusi policitemija (D75.1)
methemoglobinemija (D74. -)
D58.8 Kitos patikslintos paveldimos hemolizinės anemijos. Stomatocitozė
D58.9 Paveldima hemolizinė anemija, nepatikslinta
D59 Įgyta hemolizinė anemija
D59.0 Vaistų sukelta autoimuninė hemolizinė anemija.
Jei būtina identifikuoti vaistą, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D59.1 Kitos autoimuninės hemolizinės anemijos. Autoimuninė hemolizinė liga (šaltas tipas) (šiltas tipas). Lėtinė liga, kurią sukelia šalti hemagliutininai.
"Šaltasis agliutininas":
. liga
. hemoglobinurija
Hemolizinė anemija:
. peršalimo tipas (antrinis) (simptominis)
. terminis tipas (antrinis) (simptominis)
Neapima: Evanso sindromo (D69.3)
vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (P55. -)
paroksizminė šalto hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Vaistų sukelta neautoimuninė hemolizinė anemija. Vaistų sukelta fermentų stokos anemija.
Jei būtina identifikuoti vaistą, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D59.3 Hemolizinis-ureminis sindromas
D59.4 Kitos neautoimuninės hemolizinės anemijos.
Hemolizinė anemija:
. mechaninis
. mikroangiopatinė
. toksiškas
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
D59.5 Paroksizminė naktinė hemoglobinurija [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinurija dėl hemolizės, kurią sukelia kitos išorinės priežastys.
Hemoglobinurija:
. nuo apkrovos
. žygiuoja
. paroksizminis peršalimas
Neapima: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Kitos įgytos hemolizinės anemijos
D59.9Įgyta hemolizinė anemija, nepatikslinta. Lėtinė idiopatinė hemolizinė anemija
APLASTINĖ IR KITA ANEMIJA (D60-D64)
D60 Įgyta gryna eritrocitų aplazija (eritroblastopenija)
Apima: raudonųjų kraujo kūnelių aplazija (įgyta) (suaugusiesiems) (su timoma)
D60.0 Lėtinė įgyta gryna eritrocitų aplazija
D60.1 Laikina įgyta gryna eritrocitų aplazija
D60.8 Kitos įgytos grynos eritrocitų aplazijos
D60.9Įgyta gryna eritrocitų aplazija, nepatikslinta
D61 Kitos aplazinės anemijos
Neįtraukta: agranulocitozė (D70)
D61.0 Konstitucinė aplazinė anemija.
Aplazija (gryni) eritrocitai:
. įgimtas
. vaikų
. pirminis
Blackfan-Diamond sindromas. Šeiminė hipoplastinė anemija. Fanconi anemija. Pancitopenija su vystymosi defektais
D61.1 Vaistų sukelta aplazinė anemija. Jei reikia, identifikuokite vaistą
naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D61.2 Aplastinė anemija, kurią sukelia kiti išoriniai veiksniai.
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D61.3 Idiopatinė aplazinė anemija
D61.8 Kitos patikslintos aplazinės anemijos
D61.9 Aplazinė anemija, nepatikslinta. Hipoplastinė anemija NOS. Kaulų čiulpų hipoplazija. Panmieloftizė
D62 Ūminė pohemoraginė anemija
Neapima: įgimta anemija dėl vaisiaus kraujo netekimo (P61.3)
D63 Anemija sergant lėtinėmis ligomis, klasifikuojamomis kitur
D63.0 Anemija dėl neoplazmų (C00-D48+)
D63.8 Anemija sergant kitomis lėtinėmis ligomis, klasifikuojamomis kitur
D64 Kitos anemijos
Neįtraukta: ugniai atspari anemija:
. NOS (D46.4)
. su sprogimo pertekliumi (D46.2)
. su transformacija (D46.3)
. su sideroblastais (D46.1)
. be sideroblastų (D46.0)
D64.0 Paveldima sideroblastinė anemija. Su lytimi susijusi hipochrominė sideroblastinė anemija
D64.1 Antrinė sideroblastinė anemija dėl kitų ligų.
Jei reikia, ligai nustatyti naudojamas papildomas kodas.
D64.2 Antrinė sideroblastinė anemija, kurią sukelia vaistai ar toksinai.
Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).
D64.3 Kitos sideroblastinės anemijos.
Sideroblastinė anemija:
. NR
. reaguoja su piridoksinu, neklasifikuojamas kitur
D64.4Įgimta diseritropoetinė anemija. Dishematopoetinė anemija (įgimta).
Neapima: Blackfan-Diamond sindromo (D61.0)
DiGuglielmo liga (C94.0)
D64.8 Kitos nurodytos anemijos. Vaikystės pseudoleukemija. Leukoeritroblastinė anemija
D64.9 Anemija, nepatikslinta
KRAUJO KREŠIMO SUTRIKIMAI, PURPURA IR KITI
HEMORAGIJOS BŪKLĖS (D65-D69)
D65 Diseminuota intravaskulinė koaguliacija [defibracijos sindromas]
Įgyta afibrinogenemija. Vartojama koagulopatija
Difuzinė arba diseminuota intravaskulinė koaguliacija
Įgytas fibrinolizinis kraujavimas
Purpura:
. fibrinolizinis
. žaibiškai greitai
Neįtraukta: defibracijos sindromas (komplikuojantis):
. naujagimiui (60 psl.)
D66 Paveldimas VIII faktoriaus trūkumas
VIII faktoriaus trūkumas (su funkciniais sutrikimais)
Hemofilija:
. NR
. A
. klasikinis
Neįtraukiama: VIII faktoriaus trūkumas su kraujagyslių sutrikimais (D68.0)
D67 Paveldimas IX faktoriaus trūkumas
Kalėdų liga
Trūkumas:
. IX faktorius (su funkciniais sutrikimais)
. tromboplastinis plazmos komponentas
Hemofilija B
D68 Kiti kraujavimo sutrikimai
Neįtraukta: apsunkina:
. abortas, negimdinis ar krūminis nėštumas (O00-O07, O08.1)
. nėštumas, gimdymas ir gimdymas (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Von Willebrando liga. Angiohemofilija. VIII faktoriaus trūkumas su kraujagyslių pažeidimu. Kraujagyslių hemofilija.
Neapima: paveldimas kapiliarų trapumas (D69.8)
VIII faktoriaus trūkumas:
. NOS (D66)
. su funkciniais sutrikimais (D66)
D68.1 Paveldimas XI faktoriaus trūkumas. Hemofilija C. Plazmos tromboplastino pirmtako trūkumas
D68.2 Paveldimas kitų krešėjimo faktorių trūkumas. Įgimta afibrinogenemija.
Trūkumas:
. AC globulinas
. proakcelerinas
Faktoriaus trūkumas:
. aš [fibrinogenas]
. II [protrombinas]
. V [labili]
. VII [arklidė]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hagemanas]
. XIII [fibriną stabilizuojanti medžiaga]
Disfibrinogenemija (įgimta) Hipoprokonvertinemija. Ovreno liga
D68.3 Hemoraginiai sutrikimai, kuriuos sukelia kraujyje cirkuliuojantys antikoaguliantai. Hiperheparinemija.
Turinio patobulinimas:
. antitrombino
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Jei reikia, nustatykite naudojamą antikoaguliantą, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą.
(XX klasė).
D68.4Įgytas krešėjimo faktoriaus trūkumas.
Krešėjimo faktoriaus trūkumas dėl:
. kepenų ligos
. vitamino K trūkumas
Neapima: vitamino K trūkumas naujagimiui (P53)
D68.8 Kiti nurodyti kraujavimo sutrikimai. Sisteminės raudonosios vilkligės inhibitorių buvimas
D68.9 Kraujavimo sutrikimas, nepatikslintas
D69 Purpura ir kitos hemoraginės būklės
Neįtraukiama: gerybinė hipergamaglobulineminė purpura (D89.0)
krioglobulineminė purpura (D89.1)
idiopatinė (hemoraginė) trombocitemija (D47.3)
žaibo violetinė (D65)
trombozinė trombocitopeninė purpura (M31.1)
D69.0 Alerginė purpura.
Purpura:
. anafilaktoidinis
. Henochas (-Schönlein)
. ne trombocitopeniniai:
. hemoraginis
. idiopatinis
. kraujagyslių
Alerginis vaskulitas
D69.1 Kokybiniai trombocitų defektai. Bernardo-Soulier sindromas [milžiniški trombocitai].
Glanzmanno liga. Pilkų trombocitų sindromas. Trombastenija (hemoraginė) (paveldima). Trombocitopatija.
Neįtraukiama: von Willebrand liga (D68.0)
D69.2 Kita ne trombocitopeninė purpura.
Purpura:
. NR
. senatvinis
. paprastas
D69.3 Idiopatinė trombocitopeninė purpura. Evanso sindromas
D69.4 Kitos pirminės trombocitopenijos.
Neįtraukiama: trombocitopenija be spindulio (Q87.2)
laikina naujagimių trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrich sindromas (D82.0)
D69.5 Antrinė trombocitopenija. Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
D69.6 Trombocitopenija, nepatikslinta
D69.8 Kitos nurodytos hemoraginės būklės. Kapiliarų trapumas (paveldimas). Kraujagyslių pseudohemofilija
D69.9 Hemoraginė būklė, nepatikslinta
KITOS KRAUJO IR KRAUJU FORMUOJANČIŲ ORGANŲ LIGOS (D70-D77)
D70 Agranulocitozė
Agranulocitinis tonzilitas. Vaikų genetinė agranulocitozė. Kostmanno liga
Neutropenija:
. NR
. įgimtas
. cikliškas
. vaistinis
. periodiškai
. blužnis (pirminis)
. toksiškas
Neutropeninė splenomegalija
Jei būtina nustatyti neutropeniją sukeliantį vaistą, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
Neapima: laikina naujagimių neutropenija (P61.5)
D71 Polimorfonuklearinių neutrofilų funkciniai sutrikimai
Ląstelių membranos receptorių komplekso defektas. Lėtinė (vaikų) granulomatozė. Įgimta disfagocitozė
Progresuojanti septinė granulomatozė
D72 Kiti baltųjų kraujo kūnelių sutrikimai
Neapima: bazofilijos (D75.8)
imuninės sistemos sutrikimai (D80-D89)
Neutropenija (D70)
preleukemija (sindromas) (D46.9)
D72.0 Leukocitų genetinės anomalijos.
Anomalija (granuliacija) (granulocitai) arba sindromas:
. Aldera
. May-Hegglina
. Pelguera-Huetas
Paveldimas:
. leukocitų
. hipersegmentacija
. hiposegmentacija
. leukomelanopatija
Neįtraukta: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindromas (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
Eozinofilija:
. alergiškas
. paveldimas
D72.8 Kiti nurodyti baltųjų kraujo kūnelių sutrikimai.
Leukemoidinė reakcija:
. limfocitinis
. monocitinis
. mielocitinis
Leukocitozė. Limfocitozė (simptominė). Limfopenija. Monocitozė (simptominė). Plazmacitozė
D72.9 Baltųjų kraujo kūnelių sutrikimas, nepatikslintas
D73 Blužnies ligos
D73.0 Hiposplenizmas. Pooperacinė asplenija. Blužnies atrofija.
Neapima: asplenija (įgimta) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizmas
Neįtraukta: splenomegalija:
. NOS (R16.1)
.įgimtas (Q89.0)
D73.2 Lėtinė stazinė splenomegalija
D73.3 Blužnies abscesas
D73.4 Blužnies cista
D73.5 Blužnies infarktas. Blužnies plyšimas nėra trauminis. Blužnies sukimas.
Neapima: trauminio blužnies plyšimo (S36.0)
D73.8 Kitos blužnies ligos. Blužnies fibrozė NOS. Perisplenitas. Splenitas NOS
D73.9 Blužnies liga, nepatikslinta
D74 Methemoglobinemija
D74.0Įgimta methemoglobinemija. Įgimtas NADH-methemoglobino reduktazės trūkumas.
Hemoglobinozė M [Hb-M liga] Paveldima methemoglobinemija
D74.8 Kitos methemoglobinemijos. Įgyta methemoglobinemija (su sulfhemoglobinemija).
Toksiška methemoglobinemija. Jei būtina nustatyti priežastį, naudokite papildomą išorinės priežasties kodą (XX klasė).
D74.9 Methemoglobinemija, nepatikslinta
D75 Kitos kraujo ir kraujodaros organų ligos
Neapima: padidėję limfmazgiai (R59. -)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
limfadenitas:
. NOS (I88.9)
. aštrus (L04. -)
. lėtinis (I88.1)
. mezenterinė (ūminė) (lėtinė) (I88.0)
D75.0Šeimos eritrocitozė.
Policitemija:
. gerybinis
. šeima
Neapima: paveldima ovalocitozė (D58.1)
D75.1 Antrinė policitemija.
Policitemija:
. įgytas
. susiję su:
. eritropoetinų
. sumažėjęs plazmos tūris
. aukščio
. streso
. emocingas
. hipoksemija
. nefrogeninis
. giminaitis
Neįtraukta: policitemija:
. naujagimis (P61.1)
. tiesa (D45)
D75.2 Esminė trombocitozė.
Neapima: esminė (hemoraginė) trombocitemija (D47.3)
D75.8 Kitos patikslintos kraujo ir kraujodaros organų ligos. Bazofilija
D75.9 Kraujo ir kraujodaros organų liga, nepatikslinta
D76 Atrinktos ligos, susijusios su limforetikuliniu audiniu ir retikulohistiocitine sistema
Neapima: Letterer-Sieve liga (C96.0)
piktybinė histiocitozė (C96.1)
retikuloendoteliozė arba retikuliozė:
. histiocitinis meduliarinis (C96.1)
. leukemija (C91.4)
. lipomelanozinis (I89.8)
. piktybinis (C85.7)
. nelipidinis (C96.0)
D76.0 Langerhanso ląstelių histiocitozė, neklasifikuojama kitur. Eozinofilinė granuloma.
Rankos-Schuellerio-Crisgeno liga. Histiocitozė X (lėtinė)
D76.1 Hemofagocitinė limfohistiocitozė. Šeiminė hemofagocitinė retikuliozė.
Histiocitozė iš mononuklearinių fagocitų, išskyrus Langerhanso ląsteles, NOS
D76.2 Hemofagocitinis sindromas, susijęs su infekcija.
Jei reikia nustatyti infekcinį sukėlėją ar ligą, naudojamas papildomas kodas.
D76.3 Kiti histiocitozės sindromai. Retikulohistiocitoma (milžiniška ląstelė).
Sinuso histiocitozė su masine limfadenopatija. Ksantogranuloma
D77 Kiti kraujo ir kraujodaros organų sutrikimai sergant ligomis, klasifikuojamomis kitur.
Blužnies fibrozė sergant šistosomioze [bilharzija] (B65. -)
PASIRINKTI SUTRIKIMAI, SUSIJĘ SU IMUNINIU MECHANIZMU (D80-D89)
Apima: komplemento sistemos defektus, imunodeficito sutrikimus, išskyrus ligą,
sukelta žmogaus imunodeficito viruso [ŽIV] sarkoidozės
Neįtraukiama: autoimuninės ligos (sisteminės) NOS (M35.9)
funkciniai polimorfonuklearinių neutrofilų sutrikimai (D71)
Žmogaus imunodeficito viruso [ŽIV] liga (B20-B24)
D80 Imunodeficitas su vyraujančiu antikūnų trūkumu
D80.0 Paveldima hipogamaglobulinemija.
Autosominė recesyvinė agamaglobulinemija (šveicariško tipo).
Su X susijusi agamaglobulinemija [Bruton] (su augimo hormono trūkumu)
D80.1 Nešeiminė hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija su B limfocitų, turinčių imunoglobulinus, buvimu. Bendra agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektyvus imunoglobulino A trūkumas
D80.3 Selektyvus imunoglobulino G poklasių trūkumas
D80.4 Selektyvus imunoglobulino M trūkumas
D80.5 Imunodeficitas su padidėjusiu imunoglobulino M kiekiu
D80.6 Antikūnų, kurių imunoglobulinų kiekis artimas normaliam, arba hiperimunoglobulinemija, trūkumas.
Antikūnų trūkumas su hiperimunoglobulinemija
D80.7 Laikina hipogamaglobulinemija vaikams
D80.8 Kiti imunodeficitai su vyraujančiu antikūnų defektu. Kapa lengvosios grandinės trūkumas
D80.9 Imunodeficitas su vyraujančiu antikūnų defektu, nepatikslintas
D81 Kombinuoti imunodeficitai
Neapima: autosominės recesyvinės agamaglobulinemijos (šveicariško tipo) (D80.0)
D81.0 Sunkus kombinuotas imunodeficitas su retikuline disgeneze
D81.1 Sunkus kombinuotas imunodeficitas su mažu T ir B ląstelių skaičiumi
D81.2 Sunkus kombinuotas imunodeficitas su mažu arba normaliu B ląstelių skaičiumi
D81.3 Adenozino deaminazės trūkumas
D81.4 Nezelofo sindromas
D81.5 Purino nukleozidų fosforilazės trūkumas
D81.6 Pagrindinio histokompatibilumo komplekso I klasės molekulių trūkumas. Nuogas limfocitų sindromas
D81.7 Pagrindinio histokompatibilumo komplekso II klasės molekulių trūkumas
D81.8 Kiti kombinuoti imunodeficitai. Nuo biotino priklausomas karboksilazės trūkumas
D81.9 Kombinuotas imunodeficitas, nepatikslintas. Sunkus kombinuotas imunodeficito sutrikimas NOS
D82 Imunodeficitai, susiję su kitais reikšmingais defektais
Neapima: ataksinė telangiektazija [Louis-Bart] (G11.3)
D82.0 Wiskott-Aldrich sindromas. Imunodeficitas su trombocitopenija ir egzema
D82.1 DiGeorge sindromas. Ryklės divertikulo sindromas.
Užkrūčio liauka:
. alimfoplazija
. aplazija arba hipoplazija su imunodeficitu
D82.2 Imunodeficitas su nykštuku dėl trumpų galūnių
D82.3 Imunodeficitas dėl paveldimo defekto, kurį sukelia Epstein-Barr virusas.
Su X susijusi limfoproliferacinė liga
D82.4 Hiperimunoglobulino E sindromas
D82.8 Imunodeficitas, susijęs su kitais nurodytais reikšmingais defektais
D 82.9
Imunodeficitas, susijęs su reikšmingu defektu, nepatikslintas
D83 Dažnas kintamas imunodeficitas
D83.0 Bendras kintamas imunodeficitas su vyraujančiais B ląstelių skaičiaus ir funkcinio aktyvumo sutrikimais
D83.1 Bendras kintamasis imunodeficitas, kuriame vyrauja imunoreguliacinių T ląstelių sutrikimai
D83.2 Dažnas kintamas imunodeficitas su autoantikūnais prieš B arba T ląsteles
D83.8 Kiti dažni kintamieji imunodeficitai
D83.9 Dažnas kintamasis imunodeficitas, nepatikslintas
D84 Kiti imunodeficitai
D84.0 Limfocitų funkcinis antigeno-1 defektas
D84.1 Komplemento sistemos defektas. C1 esterazės inhibitorių trūkumas
D84.8 Kiti patikslinti imunodeficito sutrikimai
D84.9 Imunodeficitas, nepatikslintas
D86 Sarkoidozė
D86.0 Plaučių sarkoidozė
D86.1 Limfmazgių sarkoidozė
D86.2 Plaučių sarkoidozė su limfmazgių sarkoidoze
D86.3 Odos sarkoidozė
D86.8 Kitų patikslintų ir kombinuotų lokalizacijų sarkoidozė. Iridociklitas sergant sarkoidoze (H22.1).
Dauginis kaukolės nervo paralyžius sergant sarkoidoze (G53.2)
Sarkoidas:
. artropatija (M14.8)
. miokarditas (I41.8)
. miozitas (M63.3)
Uveoparotitinė karštligė [Herfordto liga]
D86.9 Sarkoidozė, nepatikslinta
D89 Kiti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu, neklasifikuojami kitur
Neapima: hiperglobulinemija NOS (R77.1)
monokloninė gamopatija (D47.2)
neįskiepijimas ir transplantato atmetimas (T86. -)
D89.0 Polikloninė hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulineminė purpura. Polikloninė gamopatija NOS
D89.1 Krioglobulinemija.
Krioglobulinemija:
. esminis
. idiopatinis
. sumaišytas
. pirminis
. antrinės
Krioglobulinemija (-os):
. purpura
. vaskulitas
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nepatikslinta
D89.8 Kiti nurodyti sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu, neklasifikuojami kitur
D89.9 Sutrikimas, susijęs su imuniniu mechanizmu, nepatikslintas. Imuninė liga NOS
Kraujo krešėjimą užtikrina ląstelių, vadinamų trombocitais, turinys. Jie gaminami kaulų čiulpuose, turi trumpą gyvenimo trukmę ir atrodo kaip plokštelės. Trombocitų trūkumas kraujyje sukelia blogą kraujo krešėjimą, o asmuo gali mirti nukraujuoti dėl mažos žaizdos. Jų padidėjimas vadinamas trombocitoze. Jis atsiranda, kai šių ląstelių skaičius padidėja iki daugiau nei 500 000 vienetų kubiniame milimetre. Ši būklė gali pasireikšti kaip savarankiška (pirminė) liga arba dėl kitų negalavimų (reaktyvių). Toliau bus aptariamos reaktyviosios trombocitozės priežastys, jos nustatymas ir gydymas.
Reikšmė
Trombocitai yra plokščios kraujo ląstelės, neturinčios spalvos ar branduolio. Juos gamina kaulų čiulpai iš didelių megakariocitų dalijimosi būdu. Asmens kūne jie atlieka vieną iš svarbių funkcijų – dalyvauja kraujo krešėjimo procese. Jų dėka:
- kraujas palaikomas skystoje būsenoje;
- pašalinamos pažeistos kraujagyslių sienelės;
- kraujavimas sustoja.
Pagal savo fiziologines savybes trombocitai gali prilipti prie kraujagyslės sienelės paviršiaus, sulipti, sudaryti kraujo krešulį ir nusėsti ant paviršiaus. Naudodami šias savybes, jie ištaiso pažeistus kraujagyslės. Pažymėtina, kad plokščiųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip dešimt dienų, t.
Ligos rūšys
Yra dviejų tipų trombocitozė:
- Pirminė arba esminė yra hematologinė anomalija, kurią sukelia kaulų čiulpų kamieninių ląstelių sutrikimas. Dėl šio sutrikimo padidėja trombocitų gamyba, todėl padidėja jų kiekis kraujyje. Dažniausiai liga pasireiškia žmonėms po šešiasdešimties metų ir diagnozuojama atsitiktinai per bendra analizė kraujo. Vienas iš pagrindinių simptomų yra galvos skausmas. Šios ligos progresavimo mechanizmas nėra visiškai suprantamas.
- Antrinis arba reaktyvus – atsiranda dėl trombocitų kiekio kraujyje padidėjimo dėl lėtinių anomalijų, nuo kurių kenčia pacientas. Vaikai ir jaunimas yra jautrūs šiai ligai.
Suaugusiųjų trombocitozės priežastys
Pirminės trombocitozės priežastys yra netinkamas stuburo smegenų kamieninių ląstelių, kurios pradeda nekontroliuojamą trombocitų skaičių, funkcionavimas.
Nėščių moterų trombocitozės priežastys gali būti lėta medžiagų apykaita, žemas lygis geležies kiekis organizme, padidėjęs bendras kraujo tūris.
Pirminės ligos simptomai
Padidėjusį trombocitų skaičių sunku pastebėti, kol neatliekamas pilnas kraujo tyrimas. Nors organizme sutrinka kraujo krešėjimas ir kraujotaka, iškyla kraujagyslių problemų. Ligos pasireiškimai yra skirtingi. Asmenys, turintys esminės trombocitozės patirties sekančius simptomus:
- stiprus nuovargis, apatija, skausmas;
- atsiradimas įvairūs kraujavimai: žarnyno, nosies, gimdos;
- dilgčiojimo pojūtis pirštų galiukuose;
- audinių patinimas ir jų melsvas atspalvis;
- hematomų atsiradimas, nesusijęs su mėlynėmis;
- odos niežulys;
- pirštų kraujagyslių spazmas, nuolatinis šalčio jausmas;
- skausmas dešinėje hipochondrijoje, susijęs su blužnies ir kepenų padidėjimu;
- akivaizdus trombocitų padidėjimas;
- Dažnai atsiranda vegetacinės-kraujagyslinės distonijos požymių: stiprus galvos skausmas, dažnas širdies plakimas, dusulys, trombozė. maži laivai, padidėjęs slėgis.
Nustačius tokius požymius, būtina pasikonsultuoti su gydytoju ir atlikti bendrą kraujo tyrimą, kad būtų paneigta arba patvirtinta vaikų ar suaugusiųjų trombocitozė, kurios priežastys išvardytos aukščiau. Reikėtų pažymėti, kad pirminis ligos tipas dažnai išsivysto į lėtinė forma.
Antrinės ligos simptomai
Šiai ligai taip pat būdingas padidėjęs trombocitų skaičius dėl didelio hormono trombopoetino aktyvumo. Jis kontroliuoja susidariusių trombocitų dalijimąsi, brendimą ir patekimą į kraują. Esant reaktyviajai trombocitozei, prie ankstesnėje pastraipoje išvardytų simptomų pridedama:
- stiprus skausmas galūnėse;
- spontaniškas persileidimas nėštumo metu ir jo eigos sutrikimai;
- hemoraginis sindromas, susijęs su nenormaliu ir per dideliu trombino, fibrino susidarymu cirkuliuojančiame kraujyje.
Sergant antrine trombocitoze, pacientas dažniau skundžiasi simptomais, susijusiais su pagrindine liga. Šiuo atveju blužnis nepadidėja, liga greitai diagnozuojama ir laiku gydyti pagrindinis negalavimas greitai praeina, nepaveikdamas kraujo krešėjimo.
Trombocitozė vaikams
Reikia pažymėti, kad trombocitų skaičius neturi pastovios vertės ir kinta su amžiumi. Vaiko iki vienerių metų norma yra nuo 150 000 iki 350 000 mm 3, o nuo 8 iki 18 metų ji šiek tiek keičiasi ir yra nuo 18 000 iki 45 000 mm 3. Didelis trombocitų kiekis kūdikio kraujyje paaiškinamas jo augimu ir visų organų bei sistemų vystymusi. Stebint savo sveikatą, pediatrė rekomenduoja sistemingai atlikti bendrą kraujo tyrimą, kad būtų galima stebėti sveikatos pokyčius. Vaikai, kaip ir suaugusieji, serga abiejų formų trombocitoze. Pirminė ligos forma yra reta ir gali atsirasti dėl genetinis polinkis arba leukemija ir leukemija. Reaktyvioji trombocitozė vaikams dažnai atsiranda dėl tokių patologinių būklių kaip:
- osteomielitas;
- plaučių uždegimas;
- Geležies stokos anemija;
- traumos ir operacijos kartu su dideliu kraujo netekimu;
- bet kokios bakterinės, virusinės ar grybelinės infekcijos;
- blužnies pašalinimas arba atrofija.
Liga vaikui gali nepasireikšti ilgą laiką. Tačiau jei jis tampa mieguistas, greitai pavargsta, pradeda kraujuoti dantenos, be priežasties kraujuoja iš nosies ir ant kūno atsiranda mėlynių, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Minėtos ligos, taip pat tam tikrų vaistų vartojimas gali sukelti vaikų trombocitozę. Diagnozei nustatyti, atsižvelgiant į kūdikio būklę, atliekamas bendras kraujo tyrimas ir kiti gydytojo rekomenduojami tyrimai. Kiekvienas tėvas turėtų atidžiai stebėti savo vaiko sveikatą ir stebėti bet kokius jo būklės pokyčius, kad galėtų laiku kreiptis į medikus.
Ligos diagnozė
Lankydamasis pas gydytoją, kad nustatytų ligos diagnozę, jis atlieka šias veiklas:
- Pokalbis su pacientu, kurio metu išklausomi paciento skundai, nustatomos visos buvusios ligos ir lėtinių ligų buvimas.
- Inspekcija. Ypatingas dėmesys sumokama į išorinę odą, ar nėra hematomų, kruopščiai apžiūrimi pirštai, apčiuopiamos kepenys ir blužnis.
Po to atliekami papildomi tyrimai:
Po tyrimo, atsižvelgiant į tyrimo rezultatus ir trombocitozės priežastis, skiriamas gydymas, siekiant pašalinti pagrindinę ligą jos antrinėje formoje arba taikomas pirminės ligos gydymas. Prireikus pacientas siunčiamas traumatologo, infekcinių ligų specialisto, gastroenterologo ar nefrologo konsultacijai.
Vaikų patologijos gydymas
Naudojamas ligai gydyti vaistų terapija kartu su specialia dieta, kuri padeda normalizuoti plokščių kraujo kūnelių lygį. Vaistų terapijai naudoti:
- Citostatikai - "Mielobromolis" ir "Mielosanas" pirminei trombocitozei gydyti.
- Sudėtingoms ligoms gydyti taikoma trombocitoforezės procedūra.
- Siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo ir pagerinti kraujotaką, Aspirinas ir Trental skiriami nesant virškinimo trakto sutrikimų.
- Jei trombozė prasideda, ji gydoma heparinu, argatobanu ir bivalirudinu.
- Esant antrinei ligos formai, nustatomos trombocitozės priežastys ir paskiriamas gydymas pagrindinei ligai pašalinti. Po gydymo normalizuojasi plokščios kraujo ląstelės.
Su hematopoeze susijusių defektų negalima išspręsti nenaudojant vaistų, mažinančių trombocitų skaičių ir skystinančių kraują. Būtina vartoti vaistus pagal pediatro dozavimo nurodymus.
Mitybos vaidmuo
Tam tikri maisto produktai gali padėti sumažinti padidėjusį trombocitų kiekį kraujyje. Vaikas, kuris yra maitinimas krūtimi, turėtų gauti pieno, kuriame gausu vitaminų ir mikroelementų. Kad tai padarytų, mama turėtų vartoti daugiau maisto, kuriame yra šių medžiagų. Gydytojai rekomenduoja vyresniems vaikams valgyti sekančius produktus, kurie turi teigiamą poveikį kraujo trombocitozei:
- kefyras, grietinė, varškė;
- raudonieji burokėliai;
- jūros gėrybės;
- česnakai;
- granatos;
- šviežios šaltalankių ir spanguolių;
- raudona liesa mėsa ir subproduktai;
- vynuogių sultys;
- linų sėmenų aliejus ir žuvų taukai.
Gydytojai teigia, kad vasarą vaikams dažnai padaugėja trombocitų dėl dehidratacijos dėl ilgo buvimo saulėje. Norėdami sumažinti jų naudojimą gerti daug skysčių, kuris padeda skystinti kraują. Be paprasto virinto vandens, vaikui rekomenduojama duoti įvairių kompotų, daržovių nuovirų, žolelių arbatų.
Kūdikių liga
Manoma, kad naujagimiams normalus trombocitų skaičius yra nuo 100 000 iki 420 000 kubiniame milimetre. Pirmą kartą kraujas trombocitams imamas iš kūdikio ankstyvosiose nėštumo stadijose.Tai būtina norint atmesti arba nustatyti įgimtų patologijų buvimą. Be to, profilaktiškai apžiūrint kūdikius ir norint nepraleisti kūdikių reaktyviosios trombocitozės, bendras kraujo tyrimas skiriamas po trijų mėnesių, šešių mėnesių ir metų. Kartais gydytojas atlieka papildomas patikrinimas kraujo į plokščiąsias kraujo ląsteles. Taip nutinka, kai kūdikis dažnai serga, yra įtarimas dėl geležies trūkumo arba sutrinka vidaus organų veikla.
Be to, atliekamas kraujo tyrimas, siekiant stebėti gydymo rezultatus ir atsigavimo laikotarpiu po operacijos. Informatyvių duomenų gavimas leidžia laiku nustatyti bet kokius kūdikio sveikatos nukrypimus ir užkirsti kelią pavojui.
Vaistų terapija suaugusiems
Trombocitozės gydymas vaistais padeda sumažinti plokščiųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje ir sumažinti komplikacijų atsiradimą. Šiuo tikslu jie naudojami toliau išvardytus vaistus:
- Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai - Aspirinas ir daugelis kitų vaistų, kurių pagrindą sudaro acetilsalicilo rūgštis, tačiau šalutiniai poveikiai.
- "Varfarinas" yra naujos kartos vaistas, padedantis pašalinti kraujo krešulius.
- Antikoaguliantai - "Fragmin", "Fraxiparin" - lėtina kraujo krešėjimą.
- Hidroksikarbamidas yra priešnavikinis agentas, skirtas sumažinti trombocitų perteklių kaulų čiulpuose.
- Antitrombocitinės medžiagos – „Curantil“, „Trental“ – padeda skystinti kraują.
- Interferonas yra imunostimuliatorius, turintis gerą gydomąjį poveikį, tačiau turintis šalutinį poveikį.
Gydytojai pataria gydymo metu nevartoti hormoninių ir diuretikų. Jei gydymo vaistais poveikio nėra, trombocitoforezė naudojama kraujo krešuliams pašalinti iš cirkuliuojančio kraujo tūrio.
Tradiciniai gydymo metodai
Ižduose tradicinė medicina yra daug paprasti receptai, patikrinta laiko, nuo įvairių ligų, įskaitant trombocitozę, kurios priežastys yra įvairių negalavimų. Gydymui gali būti naudojami šie receptai:
- Imbieras. Sutarkuokite augalo šaknį. Arbatai paruošti šaukštą žaliavos užpilkite stikline verdančio vandens, uždėkite ant ugnies ir virkite penkias minutes. Gerti visą dieną.
- Česnakai. Norėdami paruošti tinktūrą, paimkite dvi mažas česnako galvutes, sutrinkite jas į pastą ir užpilkite stikline degtinės. Gautą mišinį palikite mėnesiui ir gerkite po pusę arbatinio šaukštelio du kartus per dieną.
- Kakava. Paruoškite gėrimą naudodami vandenį iš natūralių miltelių. Gerkite ryte tuščiu skrandžiu, nepridedant cukraus.
- Saldūs dobilai. Arbatinį šaukštelį sausų žaliavų užpilkite stikline verdančio vandens, uždenkite rankšluosčiu ir palikite pusvalandžiui. Vartokite per dieną, naudokite tris savaites.
Dieta trombocitozei
Sergant šia liga, suaugęs žmogus turėtų gauti maisto, kuriame gausu vitaminų (ypač B grupės), magnio (kuris neleidžia susidaryti trombams), taip pat medžiagų, kurios padeda skystinti kraują ir išspręsti kraujo krešulius. Norėdami tai padaryti, pacientams, sergantiems reaktyvia trombocitoze, rekomenduojama vartoti:
- virtos arba virtos žuvies ir kepenėlių;
- grūdai - avižiniai dribsniai, soros, miežiai;
- daržovės - kopūstai, pomidorai, česnakai, svogūnai, salierai;
- ankštiniai augalai - pupelės ir žirniai;
- vaisiai - figos ir visi citrusiniai vaisiai;
- visos rūgščios uogos;
- riešutai - migdolai, lazdyno riešutai, pušis;
- jūros dumbliai;
- aliejus - alyvuogių ir sėmenų, žuvų taukai;
- rūgštus natūralios sultys, vaisių gėrimai, gira, kompotai, žolelių užpilai, žalioji arbata.
Reikėtų pažymėti, kad suaugusiųjų trombocitozei gydyti gydytojai nerekomenduoja naudoti:
- rūkyti, sūrūs, riebūs ir kepti maisto produktai;
- lęšiai ir grikiai;
- graikiniai riešutai;
- bananai, mangai ir granatai, aronijos, erškėtuogės;
- gazuotas vanduo.
Tinkamai maitindamiesi galite žymiai pagerinti savo būklę.
Komplikacijų gydymas
Galimos komplikacijos po trombocitozės:
- Trombozė ir tromboembolija. Jų gydymui naudojamas aspirinas ir heparinas. Kai pažeidžiami dideli indai, jie imasi operacijos, stentavimo ar šuntavimo operacijos.
- Mielofibrozė – peraugimas jungiamasis audinys kaulų čiulpuose. Tokiu atveju pacientui skiriami gliukokortikoidai ir imunomoduliuojantis gydymas.
- Anemija. Nurodo ligos progresavimą. Gydymui naudojami vaistai, kurių sudėtyje yra geležies, vitamino B12, folio rūgšties ir eritropoetino.
- Kraujavimas. Gydoma "Etamzilat" ir " Askorbo rūgštis».
- Infekcinės komplikacijos. Siekiant pašalinti bakterijas, naudojamos antibakterinės medžiagos, tikrinamas jautrumas patogenui.
Vaistus skiria tik gydantis gydytojas, parinkdamas juos individualiai konkrečiam pacientui. Jei paciento gyvybei gresia pavojus, trombocitų perteklius iš kraujagyslių pašalinamas naudojant trombocitoforezę.
Reaktyvioji trombocitozė (pagal TLK-10 ligos kodui priskiriamas kodas D75) nėra sudėtinga ir pavojinga liga ir susidoroti su juo gydytojai pataria:
- Būkite dėmesingi savo sveikatai. Jei aptinkami ligos požymiai, kreipkitės į kliniką.
- Trombocitozė dažnai pasireiškia nėštumo metu, tačiau verta prisiminti, kad šį reiškinį sukelia fiziologinės organizmo savybės ir daugeliu atvejų nereikia koreguoti. Jei reikia, gydytojas skiria antitrombozinius vaistus.
- Tėvai turėtų skirti ypatingą dėmesį savo vaikų sveikatai. Dėl bet kokių negalavimų, nuovargis ir atsiradus be priežasties mėlynėms, vaiką reikia parodyti gydytojui.
- Liga dažniausiai nustatoma atlikus bendrą kraujo tyrimą, todėl įtarus ligą reikia atlikti paprastą tyrimą.
- Būtinai stebėkite tinkamą mitybą. Valgymas, daug vitaminų ir mikroelementai: jūros gėrybės, raudona liesa mėsa, žalios daržovės, šviežiai spaustos rūgščios sultys, pieno produktai.
- žinios sveikas vaizdas gyvenimas – turėti kasdienių jėgų fizinė veikla, atsisakyti žalingų įpročių.
- Naudodami tradicinę mediciną, pirmiausia pasitarkite su gydytoju.
Išvada
Reaktyviąją trombocitozę pacientai paprastai gerai toleruoja, o tromboziniai reiškiniai pasireiškia tik retais atvejais. Terapija susideda iš pagrindinės ligos gydymo. Pirminė trombocitemija yra savarankiška liga ir yra daug rečiau paplitusi. Ji yra provokuojama naviko procesai, kurios sutrikdo kraujo trombocitų susidarymą kaulų čiulpuose, jų perteklių paleidžiant į kraują. Be to, pačios ląstelės turi struktūros anomalijų ir negali normaliai funkcionuoti. Žinant genų mutacijos priežastį, parenkama efektyvi terapija šiuolaikiniais vaistais.