Adisona slimība (sinonīms bronzas slimībai) ir klīnisks sindroms, ko izraisa hroniska virsnieru garozas nepietiekamība. Biežākie virsnieru mazspējas cēloņi ir primārie virsnieru dziedzeri, virsnieru garozas audzēji, ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem (mielozāns, sinepju gāzes atvasinājumi). Adisona slimības simptomu patoģenēzes pamatā ir kortizona un aldosterona ražošanas samazināšanās. Pirmā trūkums ir saistīts ar disfunkciju kuņģa-zarnu trakta, sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, zems līmenis cukura līmenis asinīs tukšā dūšā; ar otrā deficītu - sāļu vielmaiņas traucējumi, dehidratācija, .
Slimības attīstība notiek pakāpeniski. Sākumā ir vājums, ātra noguruma spēja, svara zudums. Pēc tam parādās disfunkcijas simptomi gremošanas trakts: , pilnīga prombūtne, mainās , laiku pa laikam stipras sāpes vēderā. Asinsspiediens ir ievērojami samazināts. Attīstās. Visspilgtākais slimības simptoms ir ādas bronzas iekrāsošanās atkarībā no pigmenta uzkrāšanās tajā (1. att.). Tas parādās galvenokārt vietās, ko neaizsedz apģērbs (seja, kakls, rokas). Vietas, kas ir dabiski pigmentētas (krūšu sprauslas, anālās krokas), kļūst krāsainākas. izplatās arī uz gļotādām (mīkstajiem audiem, vaiga gļotādām).
Raksturīgs Adisona slimībai zems saturs nātrija un hlorīdu līmenis asinīs, kā arī cukura līmenis tukšā dūšā un paaugstināts līmenis. Slimības gaita ir hroniska. Komplikācijas - pēkšņas vai pakāpeniskas virsnieru mazspējas lēkmes, kas dažkārt noved pie komas (sk.). ievērojami uzlabojusies, pateicoties moderno un hormonālo zāļu lietošanai.
Ārstēšana. Prettuberkuloze (,) un hormonālā terapija (deoksikortikosterona acetāts intramuskulāri, kortīns subkutāni vai intramuskulāri).
Virsnieru komas ārstēšana – skatīt Koma. Pacienta ar Adisona slimību uzturam jābūt daudzveidīgam, ēdienam jābūt saturošam liels skaits nātrija hlorīds un neliels daudzums kālija sāļu; vitamīni tiek noteikti lielās devās, īpaši (0,4-0,6 g dienā). Ieteicama maksimālā atpūta; darbs, kas saistīts ar ievērojamu neiropsihisku un fizisku stresu, ir kontrindicēts. Hospitalizācija ir indicēta sākotnējai Adisona slimības noteikšanai, ar smagas formas slimības ar tendenci uz krīzēm.
Adisona slimība(sinonīmi: hipokortikālisms, bronzas slimība, hipokorticisms) - hroniska neveiksme virsnieru garoza.
Adisona slimība rodas primāras virsnieru garozas funkcijas samazināšanās vai virsnieru garozas disregulācijas rezultātā, kas galu galā izraisa virsnieru funkcijas zudumu. Nosaukts pēc angļu dermatologa un patologa Tomasa Adisona (1793-1860), kurš aprakstīja šo slimību 1855. gadā un saistīja slimības rašanos ar virsnieru dziedzeru bojājumiem. To vienlīdz bieži novēro vīriešiem un sievietēm, parasti vecumā no 30 līdz 50 gadiem, retāk bērniem un gados vecākiem cilvēkiem.
Etioloģija. Visbiežāk slimība izraisa tuberkulozi (80% gadījumu) un diencefalo-hipofīzes virsnieru dziedzeru bojājumus. Daudz retāk slimības cēloņi ir infekcijas slimību izraisīta virsnieru toksikoze, amiloidoze, virsnieru audzēji vai audzēju metastāzes virsnieru dziedzeros, sifiliss, hemohromatoze, sklerodermija.
Virsnieru tuberkuloze parasti rodas hematogēnu metastāžu rezultātā. Lai parādītos Adisona slimības klīniskās pazīmes, ir jāiznīcina vismaz 90% virsnieru garozas vielas, tāpēc slimības sākumu ir grūti atpazīt.
Patoģenēze. Slimības pamatā ir straujš hormonu ražošanas samazināšanās no virsnieru garozas. Samazinās kortikosteroīdu ražošana. Mineralokortikoīdu trūkums izraisa elektrolītu līdzsvara traucējumus (palielinās nātrija un hlora izdalīšanās urīnā, samazinās to saturs asinīs: samazinās kālija izdalīšanās ar urīnu, palielinās tā daudzums asinīs), dehidratācija un hipotensija. . Glikokortikosteroīdu ražošanas traucējumi izraisa cukura līmeņa pazemināšanos asinīs, paaugstinātu jutību pret insulīnu, tendenci uz spontānu hipoglikēmiju, limfocītu un eozinofilu skaita palielināšanos asinīs un to skaita saglabāšanos asinīs pēc AKTH ievadīšanas.
Samazinās arī 17-ketosteroīdu un 17-hidroksisteroīdu izdalīšanās ar urīnu. Tiek traucēta AKTH ražošana – samazinās bazofīlo šūnu skaits hipofīzes priekšējā daivā.
Patoloģiskā anatomija . Ir melanīna palielināšanās ādas Malpighian slānī, tauku, muskuļu, miokarda, kanāliņu atrofija, kuņģa čūla, divpusēja virsnieru garozas atrofija. Hipofīzes priekšējās daļas bazofīlo šūnu skaits samazinās.
Sūdzības. Biežas sūdzības par ārkārtējs nogurums un vājums, slikta sajūta. Nogurums sākas no rīta un pastiprinās vakarā. Bieži vien pacienta uzmanību piesaista ādas tumšums, ko bieži uzskata par saules iedarbības rezultātu. Būtisks svara zudums tiek apvienots ar apetītes trūkumu, savukārt ar tirotoksikozi un cukura diabēts Kad jūs zaudējat svaru, jūsu apetīte paliek nemainīga vai pat palielinās.
Zīmes. Melasma sastāv no brūnas ādas dažādos toņos: zeltaini brūnā, netīri brūnā, zemes, citrondzeltenā. Pigmentācija ir visizteiktākā dabiskās pigmentācijas zonās, kuras ir pakļautas saules gaismai vai intensīvai berzei. Pirkstu krokas, plaukstu rievas kļūst tumšākas, aizmugure rokas un kājas; uz smaganām, lūpām, vaiga gļotādām, apvidū tūpļa un ārējie dzimumorgāni, pigmentācija iegūst dūmakaini zilu krāsu plankumu veidā. Pacientu mati bieži kļūst tumšāki.
Melasma nav nepieciešama Addisona slimības gadījumā.
Pacienti zaudē svaru līdz 10-15 kg, kas nav tik daudz, jo
tuberkuloze (īpašas slimības izcelsmes gadījumā), kā arī ar dehidratāciju, muskuļu audu iznīcināšanu kreatīna un kreatinīna metabolisma traucējumu rezultātā, apetītes trūkumu un gremošanas traucējumiem.
Sirds izmērs samazinās, kas bieži ir redzams fluoroskopijā. Sirds rezerves jauda samazinās. Pat pēc nelielas fiziskas slodzes rodas elpas trūkums un tahikardija, lai gan smaga sirds mazspēja reti rodas adinamikas dēļ. Rentgena izmeklēšana dažkārt var atklāt virsnieru dziedzeru pārkaļķošanos.
Elektrokardiogramma atklāj sprieguma samazināšanos sakarā ar difūzs bojājums miokarda, PQ un ST attālumi pagarinās, un tiek atzīmēts ST intervāla samazinājums.
T viļņi sabiezē vai kļūst negatīvi visos pievados. Var novērot priekškambaru vai ventrikulāru ekstrasistolu.
Slimību raksturo hipotensija. Sistoliskais spiediens no 100 līdz 80 mmHg. Art., un diastoliskais 70-40 mm Hg. Art.
Ja pacients iepriekš ir slimojis hipertensija, asinsspiediens šķiet normāls vai nedaudz paaugstināts, bet pēc tam tas pakāpeniski pazeminās. Ar emocionālu uzbudinājumu hipotensija var kļūt par hipertensiju. Tiek novērota ortostatiskā hipotensija. Šajā gadījumā reibonis, tahikardija, Neasas sāpes sirds rajonā un ģībonis.
Sakarā ar to, ka virsnieru tuberkuloze nav izolēta, ir jāmeklē tuberkulozes primārais fokuss. Bieži tiek konstatētas kuņģa čūlas un divpadsmitpirkstu zarnas. Papildus anoreksijai tiek atzīmēta meteorisms, caureja, ahilija un sāpes zarnās.
Pacienti ir jutīgi pret aukstumu un sāpīgiem kairinājumiem, samazinās viņu izturība pret infekcijām un dažādām nelabvēlīgām sekām. Ķermeņa temperatūra bieži tiek samazināta. Seksuālā funkcija visbiežāk samazinās.
Agrīna slimības pazīme ir smaga astēnija, kas bieži notiek pirms tās. Pacienti kļūst apātiski, aizmāršīgi, nespēj koncentrēt savas domas un rīkoties. Miega ritms ir traucēts, dažreiz attīstās psihozes stāvoklis ar dezorientāciju un halucinācijām.
Plūsma. Adisona slimība ir hroniska slimība, kas sākas pakāpeniski. Bieži vien gadi paiet ar salīdzinoši vienādu slimības gaitu bez manāmas pasliktināšanās vai ar nelielu pasliktināšanos.
Tiek atzīmēts, ka slimība ir vieglāka, ja tiek saglabāta daļa no virsnieru garozas. Adisona slimība ir smagāka tuberkulozes un virsnieru audzēju gadījumā.
Slimību sadalot melasmā, asteno-adinamiskā, hipotoniskā, kuņģa-zarnu trakta, sirds un asinsvadu veidi simptomu pārsvars ir ļoti patvaļīgs, jo ar Adisona slimību netiek novērots nevienas sistēmas izolēts bojājums.
Slimību lietderīgāk ir iedalīt vieglās formās atkarībā no pacienta vispārējā stāvokļa un simptomu smaguma pakāpes, mērena smaguma pakāpe un smagi, nav atdalīti viens no otra ar skaidrām robežām.
Plkst viegla forma slimība sasniegt labsajūtu pietiekami daudz izmaiņu uzturā (pievienojot galda sāls Un askorbīnskābe un kālija ierobežojumi).
Slimības gadījumā vidēja forma smaguma pakāpes, kas rodas visbiežāk, ir nepieciešams lietot kortizonu, hidrokortizonu, prednizonu, prednizolonu, un smagās formās pastāvīgi jāuztur apmierinošs pacienta stāvoklis ar šiem hormoniem un deoksikortikosterona acetātu. Ar šo formu slimības gaita kļūst sarežģītāka.
Laboratorijas dati. Tiek atzīmēta hiponatriēmija, hipohlorēmija un hiperkaliēmija. Palielinās nātrija un hlora izdalīšanās ar urīnu un samazinās kālija daudzums. Pacientu ar Adisona slimību organisms zaudē spēju ātri izvadīt ievadīto šķidrumu (Robinsona-Power-Kepler tests).
Cukura līmenis asinīs samazinās glikoneoģenēzes samazināšanās dēļ. Glikēmijas līkne ir plakana. Slimībai saasinoties, cukura līkne kļūst arvien plakanāka, un, pat ja šķiet normāli, tā normalizējas nevis pēc 2, bet tikai pēc 3-4 stundām.
Tiek atzīmēta paaugstināta jutība pret insulīnu, bet insulīna ielāde nav ieteicama smagas hipoglikēmijas riska dēļ. Pamata vielmaiņas ātrums samazinās ne vairāk kā par 20%.
Kreatīnūrija slimības gadījumā atspoguļo iznīcināšanu muskuļu šķiedras. Kreatīna līmenis asinīs ir palielināts. Asins albumīna daudzums samazinās, un attiecīgi samazinās albumīna-globulīna attiecība. Samazinās sarkano asins šūnu skaits (līdz 3 miljoniem) un hemoglobīna līmenis. Hiperplāzijas dēļ limfoīdie audi tiek novērota relatīvā limfocitoze. ROE ir palēnināta. Palielinās absolūtais eozinofilu skaits, kas nesamazinās, ievadot AKTH (Thorn tests). Veselam cilvēkam AKTH ievadīšana izraisa kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, bet Adisona slimības gadījumā tas netiek novērots.
11-hidroksisteroīdu daudzums samazinās. Metode, kurā tiek izmantoti formaldehidrogēni slimības ārstēšanai, dod 30 11-hidroksisteroīdus dienā (norma 300-800 g), un reducēšanas paņēmienu izmantošana dod 120 g (norma 240 g).
Ja pacients kortikoīdus izdala normāli, tad to daudzums AKTH ietekmē nepalielinās.
Samazinās aldosterona un 17-ketosteroīdu izdalīšanās. Ja pēc AKTH ievadīšanas palielinās steroīdu izdalīšanās, tad virsnieru mazspēja ir saistīta ar hipofīzes priekšējo daivu, bet, ja izdalīšanās pēc AKTH ievadīšanas nemainās, tad runa ir par primāro virsnieru garozas mazspēju. .
Pasliktinās nieru darbība. Pazemināšana asinsspiediens līdz 50 mm Hg Art. kopā ar anūriju, un pirms tam kreatīna, urīnvielas un inulīna klīrenss samazinās.
Diagnoze un diferenciāldiagnoze. Adisona slimības diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz raksturīgām klīniskām pazīmēm - adinamiju, melasmu, hipotensiju, hipoglikēmiju, svara zudumu, gremošanas trakta traucējumiem un laboratorijas datiem. Lai izraisītu slēptu melasmu, uz ādas tiek uzklāti sinepju plāksteri. Slimību atšķir no tirotoksikozes, kurā var būt adinamija, svara zudums un pigmentācija. Tomēr ar Adisona slimību svara zudums ir saistīts ar apetītes samazināšanos, un ar tirotoksikozi apetīte palielinās.
Atšķirībā no hipotireozes, kurā ir arī vājums, bazālā metabolisma samazināšanās un 17-ketosteroīdu izdalīšanās, plakana cukura līkne, ar Adisona slimību nav gļotādas tūskas, sausa āda, Ketlera tests ir pozitīvs un ir melasma. .
Grūtniecības plankumi, atšķirībā no pigmentācijas Adisona slimības gadījumā, atrodas uz pieres, ap muti un acīm, nevis uz gļotādām un vietās, kas pakļautas mehāniskam kairinājumam.
Adisona slimība atšķiras no vairākiem stāvokļiem un slimībām, ko pavada ādas un gļotādu pigmentācija. Ar rasu un nacionālo pigmentāciju nav citu Adisona slimības pazīmju, nevienmērīgas melasmas vai zilganu pigmenta plankumu uz mutes gļotādas.
Saules apdegumi ar nogurumu un hipotensiju tiek atpazīti, pamatojoties uz vēsturi un laboratorijas datiem.
Ļaundabīgās melanomas gadījumā pigmentācija, atšķirībā no Adisona slimības, ir neviendabīga, atrodas “melno vasaras raibumu” formā, un melanīns ir atrodams urīnā.
Riela melanoze, kas izpaužas kā saplūstoši plankumi uz sejas, kakla, krūškurvja un muguras ādas, atšķiras no Adisona slimības ar to, ka nav adinamijas, hipotensijas un hipoglikēmijas.
Pret sklerodermiju, audzējiem vēdera dobums, tiek novērota arī malārija, hroniska nieru mazspēja, melasma. Šo slimību gadījumā virsnieru garozas funkcionāls pētījums ļauj noraidīt Adisona slimības diagnozi.
Ar saindēšanos ar arsēnu parādās smaganas tumši plankumi, kombinācijā ar plaukstu un pēdu hiperkeratozi; līdzīgi plankumi uz smaganām tiek novēroti saindēšanās gadījumā ar svinu, bismutu, dzīvsudrabu un sudraba nitrātu.
Ar pellagru tiek novērota pēdu, roku un tām blakus esošo ekstremitāšu daļu tumšums. Caureja un demence iebilst pret Adisona slimību.
Pigmentāciju var izraisīt arī atkārtota ādas rentgena apstarošana; pigmenta ciroze aknas, kurās aknas palielinās un to darbība ir traucēta; postoša anēmija, kurā mainās sarkano asiņu sastāvs un palielinās krāsu indekss.
Hemohromatoze atšķiras no Adisona slimības ar dzelzi saturošu pigmentu hemosiderīna un hemofuscīna uzkrāšanos ādā. Hemohromatozes diagnoze bieži balstās uz ascīta un “bronzas” diabēta klātbūtni pacientiem.
Adinamijas attīstību, svara zudumu, asinsspiediena pazemināšanos bez pigmentācijas var novērot arī ar straujš kritums uzturs kā rezultātā hroniskas infekcijasārpusvirsnieru lokalizācija (piemēram, ar nieru tuberkulozi).
Ar neirastēniju tiek novērota paaugstināta uzbudināmība, ātrs garīgs un fizisks nogurums un hipotensija, bet ortostatiskā hipotensija netiek novērota, Ketlera tests ir negatīvs, un 17-ketosteroīdi paliek normāli.
Ar myasthenia gravis, kas notiek arī ar palielināts nogurums, virsnieru funkcijas testi ir negatīvi.
Sāls nefrīta gadījumā mineralokortikoīdi zaudē spēju ietekmēt nieru kanāliņu epitēliju, un rezultātā organisms zaudē daudz nātrija un hlora. DOX ievadīšana šajā gadījumā nesniedz atvieglojumus, kas rodas tikai pēc liela daudzuma galda sāls uzņemšanas.
Ārstēšana. Gultas režīms. Tiek noteikta diēta ar zemu kālija saturu (nav zirņu, konservu, kartupeļu, žāvētu augļu, gaļas, kaviāra). Dodiet 10 g galda sāls dienā vai Addisona eliksīra veidā ar 5 g nātrija citrāta litrā ūdens ar augļu sulu.
Ja parādās pietūkums, sāls daudzums jāsamazina. DOXA injicē muskuļos 5-10 mg vienu reizi dienā vai subkutānu tablešu veidā 25-50 mg (2-3 mēnešus), lai dienā uzsūktos 0,3 mg.
Kortizonu ievada 12,5-25 mg 2-3 reizes dienā, C vitamīnu - 300-500 mg dienā.
Krīzes, komas un kolapsa gadījumā kortizonu ievada 100 mg ik pēc 12 stundām, DOXA - līdz 15 mg, kamparu, kofeīnu, kordiamīnu, adrenalīnu. Nepieciešams pārliet hipertoniski risinājumi, dot daudz šķidruma, ievadīt streptomicīnu 0,5-1,0 g dienā (kursā 50 g), dot ftivazīdu, PAS arī tad, ja ir aizdomas par virsnieru tuberkulozi.
Virsnieru dziedzeru vai to garozas transplantācija ir neefektīva.
Adisona slimībai ir cits nosaukums - bronzas slimība. Tas nozīmē virsnieru dziedzeru darbības pārkāpumu. Savukārt tas pārkāpj hormonālais līdzsvars, kā rezultātā glikokortikoīdu sintēze samazinās vai pilnībā izzūd.
Adisona-Biermera slimībai ir liels skaits simptomu, kas galvenokārt rodas no lielākās garozas daļas iesaistīšanās. Šīs slimības cēlonis var būt atšķirīgs. 8 no 10 gadījumiem Addisona-Birmera slimība attīstās autoimūna procesa dēļ organismā.
Bet dažreiz slimību var pavadīt tuberkuloze, kas ietekmē virsnieru dziedzeri. Patoloģija var būt iedzimta un iedzimta. Autoimūns tips Visbiežāk šī slimība skar sieviešu pusi iedzīvotāju.
Visizplatītākie Adisona slimības simptomi ir sāpīgas sajūtas, traucējumi kuņģa-zarnu trakta darbībā un hipotensija. Patoloģija var izraisīt vielmaiņas traucējumus. Šo slimību var ārstēt arī ar tradicionālās medicīnas palīdzību, kas stiprinās virsnieru dziedzeru darbību un arī palīdzēs cīņā pret mikrobiem un iekaisumiem.
Vispārējās slimības pazīmes
Adisona slimība, kuras fotoattēls skaidri parāda skarto zonu, var rasties gan ar primāro, gan sekundāro neveiksmi. Kā daudzi cilvēki zina, patoloģija ietekmē dziedzerus iekšējā sekrēcija, kas atbild par dažu svarīgāko hormonu veidošanos cilvēka organismā. Šiem orgāniem ir 2 zonas:
- garoza;
- smadzeņu matērija.
Katra zona ir atbildīga par sintezēšanu dažādi veidi hormoni. Medulla ražo norepinefrīnu un adrenalīnu. Tie ir īpaši nepieciešami cilvēkiem, kas dzīvo stresa situācija, šie hormoni palīdzēs izmantot visas organisma rezerves.
Arī citi hormoni tiek sintezēti garozā.
- Kortikosterons. Tas ir nepieciešams ūdens un sāls metabolisma līdzsvaram organismā, kā arī atbild par elektrolītu regulēšanu asins šūnās.
- Deoksikortikosterons. Tā sintēze ir nepieciešama arī ūdens-sāls metabolismam, kā arī ietekmē muskuļu izmantošanas efektivitāti un ilgumu.
- Kortizols ir atbildīgs par oglekļa metabolisma regulēšanu, kā arī enerģijas resursu ražošanu.
Hipofīzei ir liela ietekme uz virsnieru garozu, tas ir dziedzeris, kas atrodas smadzeņu zonā. Hipofīze ražo īpašu hormonu, kas stimulē virsnieru dziedzeri.
Kā minēts iepriekš, Addisona-Biermera slimībai ir divi veidi. Primārā ir pati slimība, kad negatīvu faktoru ietekmē pilnībā tiek traucēta virsnieru darbība. Sekundārais ir saistīts ar sintezētā AKTH daudzuma samazināšanos, kas savukārt pasliktina endokrīno dziedzeru darbību. Situācijā, kad hipofīze ilgstoši ražo nepietiekamu hormonu daudzumu, virsnieru garozā var sākties deģeneratīvi procesi.
Slimības cēloņi
Adisona-Biermera slimības primārā forma ir diezgan reta. Ar vienādu varbūtību to var atrast gan vīriešiem, gan sievietēm. Vairumā gadījumu diagnoze tiek veikta cilvēkiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem.
Ir arī hroniska forma slimības. Šāda patoloģijas attīstība ir iespējama dažādu negatīvu procesu dēļ. Gandrīz visos gadījumos, proti, 80%, Addisona-Biermera slimības cēlonis ir ķermeņa autoimūns stāvoklis. 1 no 10 gadījumiem patoloģijas cēlonis ir infekcijas slimības, piemēram, tuberkulozes, virsnieru garozas bojājums.
Pārējiem 10% pacientu cēloņi var atšķirties:
- tas var tikt ietekmēts ilgstoša lietošana zāles, jo īpaši, glikokortikoīdi;
- sēnīšu infekcijas veidi;
- endokrīno dziedzeru bojājumi;
- amiloidoze;
- gan labdabīgi, gan ļaundabīgi audzēji;
- bakteriālas infekcijas novājinātā stāvoklī imūnsistēma persona;
- hipofīzes disfunkcija;
- ģenētiskā nosliece uz slimību.
Adisona slimība var izraisīt arī citus sindromus, piemēram, virsnieru krīzi, kas rodas, ja virsnieru hormonu koncentrācija ir pārāk zema.
Ir iespējamie krīzes cēloņi:
- smags stresa stāvoklis;
- devas pārkāpumi, sastādot ārstēšanas kursu ar hormonālām zālēm;
- virsnieru garozas infekcija var saasināt slimību;
- virsnieru dziedzera bojājums;
- asinsrites problēmas, piemēram, asins recekļi.
Slimības simptomi
Adisona slimības simptomi ir tieši atkarīgi no noteiktu veidu hormonu sintēzes traucējumiem. Slimības klīniskās izpausmes var atšķirties. Noteicošie faktori ir patoloģijas forma un ilgums.
Visbiežāk sastopamās patoloģijas klīniskās izpausmes ir šādas:
- Adisona patoloģijas nosaukums ir bronzas slimība kāda iemesla dēļ. Lielākā daļa skaidra zīmeŠī slimība ir pigmentācijas traucējumi. Āda maina savu krāsu. Gļotādu nokrāsa mainās. Tas viss ir par pārāk daudz pigmentācijas. Ar virsnieru hormonu trūkumu tiek ražots ievērojami vairāk AKTH, tas izskaidrojams ar nepieciešamību stimulēt endokrīno dziedzeru darbību.
- Viens no izplatītākajiem klīniskās izpausmes slimība ir hroniska hipotensija. Tas var izraisīt reiboni un ģībonis, palielinās jutība pret zemām temperatūrām.
- Ja endokrīnie dziedzeri nedarbojas pietiekami, viss ķermenis kopumā novājinās. Ja Jums ir pastāvīgs nogurums vai nogurums, jums jākonsultējas ar medicīnas speciālistu.
- Ar šo patoloģiju bieži rodas kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi, kas var izpausties kā vemšana, pastāvīga slikta dūša un caureja.
- Slimība var ietekmēt emocionālo komponentu. Depresija ir viena no Adisona slimības klīniskajām izpausmēm.
- Pacienti atzīmēja paaugstināta jutība uz kairinātājiem. Uzlabojas oža un dzirde, un cilvēks labāk sajūt ēdiena garšu. Vairumā gadījumu pacienti dod priekšroku sāļiem ēdieniem.
- Sāpīgas sajūtas muskuļu audos var būt arī Adisona patoloģijas simptoms. Tas izskaidrojams ar kālija koncentrācijas palielināšanos asinsvadi.
- Kā minēts iepriekš, viena no slimības klīniskajām izpausmēm ir virsnieru krīze, kas rodas endokrīno dziedzeru hormonu līmeņa straujas pazemināšanās rezultātā. Populārākie krīzes simptomi ir sāpes vēderā, zems arteriālais spiediens, traucēts sāls līdzsvars.
Slimības diagnostika
Pirmkārt, pacienti pievērš uzmanību izmaiņām ādas ēnā. Šī parādība norāda uz nepietiekamu virsnieru hormonu aktivitāti. Sazinoties ar medicīnas speciālistu šajā situācijā, viņš nosaka virsnieru dziedzeru spēju palielināt hormonu sintēzi.
Adisona slimības diagnoze notiek, ievadot AKTH un mērot kortizola saturu asinsvados pirms zāļu ievadīšanas un 30 minūtes pēc vakcinācijas. Ja potenciālajam pacientam nav problēmu ar virsnieru darbību, kortizola līmenis palielināsies. Ja pētāmās vielas koncentrācija nav mainījusies, cilvēkam ir traucējumi endokrīno dziedzeru darbībā. Dažos gadījumos, lai iegūtu vairāk precīza diagnoze, izmēra hormona saturu urīnvielā.
Patoloģijas ārstēšana
Ārstēšanas laikā īpaša uzmanība jāpievērš diētai. Tam jābūt daudzveidīgam, tajā jāsatur nepieciešamais olbaltumvielu, tauku un ogļhidrātu daudzums, lai nodrošinātu organismu. Īpaši vērts pievērst uzmanību vitamīniem B un C. Tos var atrast klijās, kviešos, augļos un dārzeņos. Turklāt pacientam ieteicams dzert vairāk novārījumu, kuru pamatā ir rožu gurni vai upenes.
Ar Adisona slimību organismā samazinās nātrija saturs, šī iemesla dēļ ieteicams koncentrēties uz sāļiem ēdieniem. Turklāt patoloģiju raksturo paaugstināta kālija koncentrācija asinsvados, uzturā ieteicams neiekļaut pārtikas produktus, kas ir bagāti ar kāliju. Tajos ietilpst kartupeļi un rieksti. Pacientiem ieteicams ēst pēc iespējas biežāk. Pirms gulētiešanas medicīnas eksperti iesaka ēst vakariņas, lai samazinātu hipoglikēmijas iespējamību no rīta.
Gandrīz visas tautas receptes ir vērstas uz virsnieru garozas stimulēšanu. etnozinātne ir viegla iedarbība, praktiski nav blakusparādību. Pieteikums tautas receptes uzlabos ne tikai virsnieru dziedzeru darbību, bet arī pozitīvi ietekmēs visa organisma stāvokli kopumā. Izmantojot šo pieeju, jūs varat normalizēt kuņģa-zarnu trakta darbību un novērst to iekaisuma procesi hroniska rakstura. Ieteicams lietot vairākas receptes pēc kārtas, tas ļaus izvairīties no organisma atkarības.
Profilakse un prognoze
Ja terapija tika uzsākta savlaicīgi un tika ievēroti visi ārsta speciālista ieteikumi, slimības iznākums būs labvēlīgs. Slimība nekādā veidā neietekmēs paredzamo dzīves ilgumu. Dažos gadījumos Addisona slimību pavada komplikācija - virsnieru krīze. Šādā situācijā jums nekavējoties jākonsultējas ar speciālistu. Krīze var būt letāla. Adisona slimību pavada nogurums, svara zudums un apetītes zudums.
Izmaiņas ādas ēnā nenotiek visos gadījumos, endokrīno dziedzeru darbības pasliktināšanās notiek pakāpeniski, tāpēc cilvēkam pašam to ir grūti noteikt. Šādā situācijā pacientam pēkšņi un negaidīti attīstās kritisks stāvoklis. Visbiežāk iemesls ir kāds negatīvs faktors piemēram, stress, infekcija vai traumas.
Tā kā Adisona slimībai bieži ir autoimūns raksturs, profilakses pasākumu praktiski nav. Jums jāuzrauga imūnsistēma, jāizvairās no alkoholisko dzērienu lietošanas un smēķēšanas. Medicīnas speciālisti Ieteicams laikus pievērst uzmanību infekcijas slimību, īpaši tuberkulozes, izpausmēm.
Slimība, kas nosaukta Adisona vārdā, kurš to aprakstīja 1855. gadā, balstās uz atrofiskiem un destruktīviem procesiem virsnieru dziedzeros. Citi Adisona slimības nosaukumi: hipokortizolisms, Adisona slimība, bronzas slimība, hroniska virsnieru mazspēja, Adisona slimība .
Adisona slimība: simptomi
Adisona slimība parasti sāk parādīties vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bet to novēro arī bērniem un pat gados vecākiem cilvēkiem.
Vīriešiem Adisona slimība rodas biežāk nekā sievietēm. Slimība var attīstīties gan cilvēkiem, kuri iepriekš bijuši pilnīgi veseli (dažkārt bez jebkādām iepriekšējām slimībām, dažreiz pēc pārslimšanas ar gripu vai citu infekciju), gan personām, kurām anamnēzē ir viena vai cita endokrīnā slimība.
Smagos gadījumos Adisona slimības simptomi ir ļoti raksturīgi: muskuļu vājums (adinamija), garīga letarģija, nogurums, samazinātas darba spējas, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, pazemināts asinsspiediens (hipotensija) un dūmu-bronzas ādas krāsa (melasma). un parādās gļotādas.čaumalas. Dažreiz slimības simptomi ir līdzīgi, taču, rūpīgi apkopojot anamnēzi, ir iespējams identificēt specifiskas īpatnības, ļaujot pilnībā izslēgt hipotireozes diagnozi.
Parasti tumša krāsa parādās uz sejas, roku ekstensorām virsmām, slēgtās vietās, kas pakļautas apģērba berzei (jostas), dzimumorgānos, starpenē, uz mutes, mēles, smaganu uc gļotādām. Dažreiz visa āda. iegūst dūmakainu bronzas krāsu. Ievērības cienīgs ir arī pēkšņs svara zudums. Vājums ir tik liels, ka pacienti parasti lielākā daļa spiests dienām gulēt gultā.
Pazīmes no kuņģa-zarnu trakta ir dažādas: slikta dūša, vemšana, apetītes zudums, smaguma sajūta epigastrālajā reģionā, caureja, sāpju lēkmes zarnās, samazināta kuņģa sekrēcijas aktivitāte.
Viena vai otra simptoma pārsvars ir ļāvis identificēt īpašus Adisona slimības veidus:
1) melasma;
2) adinamisks;
3) hipotonisks;
4) kuņģa-zarnu trakta.
Sākotnējie Adisona slimības simptomi vairumā gadījumu ir adinamija un vispārēja astēnija. Un pēc lielākās daļas autoru domām, Adisona slimības visvienkāršākais simptoms ir astēnija.
Asinīs parasti tiek novērots zems hemoglobīna saturs un sarkano asins šūnu skaita samazināšanās, bet baltajās asinīs - relatīvā limfocitoze. Limfātiskais aparāts daudzos gadījumos izrādījās hiperplastisks. ESR parasti strauji palēninās,
No vielmaiņas puses uzmanība jāpievērš, pirmkārt, glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs (ne vienmēr tiek novērota). Glikēmijas līkne ir gausa. Ogļhidrātu sagremojamības robeža ir ļoti augsta. Kad tiek ievadīts adrenalīns, tas neparādās. Nātrija un hlora procentuālais daudzums asinīs parasti tiek samazināts, kālija līmenis palielinās (hiponatriēmija un hipohlorēmija ar vienlaicīgu hiperkaliēmiju). Vairumā gadījumu ir holesterīna līmeņa pazemināšanās. Daudzums urīnā nātrija hlorīds parasti paaugstināts (in smagi gadījumi 2-3 reizes, salīdzinot ar normu).
17-ketosteroīdu izdalīšanās ar urīnu smagos Addisona slimības gadījumos, ko izraisa virsnieru dziedzeru kazeoza sadalīšanās, ir strauji samazināta. Vieglākās slimības formās to sekrēcijas samazināšanās nav tik dramatiska.
No centrālās puses nervu sistēma Ievērības cienīgi ir ārkārtēja aizkaitināmība, ātrs nervu nogurums un īss raksturs. Pacienti kļūst ļoti aizdomīgi un vienmēr apzinās savu smago stāvokli. Bieži tiek atzīmēts neapmierinošs miegs.
Slimības gaita var būt divējāda: slimība sākas vai nu ļoti nemanāmi, pamazām, plūst ilgstoši (šajā gadījumā izpausmes vai nu vājina, vai pastiprinās), vai akūti. Pēdējā gadījumā visas pazīmes ir skaidri identificētas, un pacients ar pieaugošas adinamijas, melasmas, hipotensijas un kuņģa-zarnu trakta traucējumu simptomiem mirst dažu mēnešu vai pat nedēļu laikā, ja pareiza ārstēšana. Hroniskos gadījumos slimība parasti ilgst 2-3 gadus un tikai reizēm līdz 10 gadiem. Kortīna, deoksikortikosterona, kortizona u.c. ieviešana terapijā ievērojami pagarina šo pacientu dzīvi.
Ir arī (lai gan ārkārtīgi reti) tā sauktie fulminanti gadījumi, kad pacienti mirst dažu dienu laikā.
Adisona slimība: diagnoze
Adisona slimības diagnoze smagos gadījumos nav grūta, bet sākotnējos posmos tas ir ārkārtīgi grūti. Parasti vispirms ir jāņem vērā simptomu triāde: adinamija, hipotensija un melasma, kas, kā likums, norit paralēli no paša sākuma.
Melasma, kas ir viena no svarīgi simptomi Adisona slimība rodas arī vairākās slimībās un stāvokļos:
1) hroniska malārija,
2) ļaundabīgi audzēji vēdera dobuma orgāni,
3) sieviešu dzimumorgānu ļaundabīgi audzēji,
4) hemohromatoze,
5) pelagra,
6) ādas rasu pigmentācija,
7) aknu ciroze,
8) saindēšanās ar arsēnu,
9) dažas niezošas dermatozes,
10) argirija,
11) sklerodermija,
12) Greivsa slimība,
13) tā sauktā “trampāda”,
14) akanthosis nugricans.
Nedrīkst aizmirst, ka dažkārt rodas izteikta melasma, kas ārkārtīgi atgādina melasmu Adisona slimības gadījumā, taču nav gļotādu pigmentācijas, nav adinamijas, hipotensijas, kuņģa-zarnu trakta traucējumu vai hipoglikēmijas. Šī ir tā sauktā Adisona slimības viltus forma. Tās ģenēze nav pietiekami skaidra.
Ja jums ir aizdomas Adisona slimība, endokrinologam papildus anamnēzes apkopošanai pacientam jānozīmē šādi pētījumi:
AKTH stimulācija. Šis tests nosaka kortizola līmeni pirms un pēc sintētiskā hormona AKTH ievadīšanas. Ja pacientam ir virsnieru mazspēja, reakcijas nav vai tā ir viegla.
Asins analīze. Pamatojoties uz kālija, nātrija, AKTH un kortizola līmeni pacienta asinīs, Adisona slimības diagnozi var apstiprināt/izslēgt, un antivielu noteikšana asinīs var liecināt par slimības autoimūno raksturu.
Pārbaude ar insulīna hipoglikēmiju. Šis tests tiek veikts diagnostikas nolūkos sekundārā forma virsnieru mazspēja (Adisona slimība), ko izraisa hipofīzes slimības. Tests sastāv no kortizola un glikozes līmeņa mērīšanas dažādos laika intervālos pēc insulīna ievadīšanas. Ja nav patoloģijas, kortizola līmenis palielinās, un glikoze, gluži pretēji, samazinās.
Vizuālie testi. Endokrinologs diagnostikas nolūkos var izrakstīt vēdera dobuma CT (datortomogrāfijas) skenēšanu. iespējamās patoloģijas un virsnieru dziedzera izmēra novērtējums. Ja ir aizdomas par sekundāru virsnieru mazspēju, tiek veikta hipofīzes MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana).
Apšaubāmos Adisona slimības gadījumos (ja nav skaidri smagi simptomi Diagnozes precizēšanai izmantojiet ūdens paraugu (Robinsona-Power-Keplera testu). Šis tests ir balstīts uz aizkavētu ūdens izdalīšanos pacientiem ar Adisona slimību pēc ūdens slodzes un hlorīdu izdalīšanās palielināšanos ar relatīvu urīnvielas aizturi.
Šim pašam nolūkam ieteicams noteikt arī tā saukto urīnskābes-kreatinīna indeksu, kas ir ar ūdeni izdalītā daudzuma attiecība. urīnskābe uz izdalīto kreatinīnu. Šis rādītājs ir veseliem cilvēkiem nepārsniedz 0,26 (vidēji 0,17). Lielāks rādītājs norāda patoloģisks stāvoklisķermenis (virsnieru garozas audzēji).
Tomēr jāatceras, ka abi šie testi (pazeminātai un paaugstinātai virsnieru darbībai) nevar būt izšķiroši Adisona slimības diagnosticēšanai.
Adisona slimība rodas, ja virsnieru garoza darbojas nepareizi. Šo slimību diagnosticē gan vīrieši, gan sievietes, galvenokārt pusmūžā (no 30 līdz 40 gadiem). Tas ir pietiekami reta slimība, kas reģistrēts vienam cilvēkam uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Adisona Birmera slimība var attīstīties infekcijas slimību (sifilisa, virsnieru tuberkulozes un tīfu), kā arī amiloidozes un ļaundabīgu audzēju rezultātā. 70% pacientu slimība rodas imūnsistēmas traucējumu dēļ (antivielas sāk sajaukt ķermeņa šūnas ar svešķermeņiem, uzbrūk tām un iznīcina). Iznīcinot virsnieru garozas šūnas, samazinās gliko- un mineralokortikoīdu (kortizola, 11-deoksikortikosterona, aldosterona) sintēze. Zinātnieki ir pierādījuši, ka glikokortikoīdi regulē dažādus bioķīmiskos procesus organismā (regulē asinsspiedienu, insulīna koncentrāciju, piedalās olbaltumvielu, lipīdu un ogļhidrātu sintēzes regulēšanā).
Hipokortizolisms bieži tiek novērots pacientiem, kuri lieto virsnieru hormonus. Vairumā gadījumu slimības etioloģija paliek neskaidra. iedala primārajā un sekundārajā. Primārā neveiksme attīstās, ja ir bojāti virsnieru audi, un sekundāro izraisa nepietiekama to stimulēšana ar adrenokortikotropo hormonu.
Adisona slimība: simptomi
Klīniskās pazīmes slimības izraisa minerālvielu un glikokortikoīdu trūkums organismā. Lielākā daļa raksturīgās iezīmes ir adinamija, hipotensija, kuņģa-zarnu trakta disfunkcija (slikta dūša, apetītes zudums, vemšana, aizcietējums, ko bieži aizstāj ar caureju). Dažiem pacientiem rodas hipohlorhidrija.
Adisona slimību pavada paaugstināta uzbudināmība vai depresīvs stāvoklis, biežas galvassāpes un bezmiegs. Rentgena izmeklēšana krūšu orgāni liecina par sirds izmēra samazināšanos. Tiek reģistrēta elektrokardiogramma (paaugstināta kālija koncentrācija asinīs). Ādas pigmentācija neatspoguļo slimības smagumu, bet tās palielināšanās vai samazināšanās ārstēšanas laikā liecina par efektivitāti terapeitiskās darbības.
Sekundārās izcelsmes Addisona slimībai raksturīgi mazāk izteikti simptomi. Ļoti acīmredzama bez ādas pigmentācijas (tā sauktā “Adisona baltā krāsa”). Galvenais šīs slimības cēlonis ir virsnieru tuberkuloze. Bez atbilstošas ārstēšanas Adisona slimība kļūst sarežģītāka. Pastiprinās klīniskās pazīmes: slikta dūša, vemšana, caureja, strauji pazeminās asinsspiediens, paaugstinās kālija koncentrācija asinīs. Perifērajās asinīs palielinās atlikušā slāpekļa daudzums, sarkano asins šūnu skaits un hemoglobīna saturs. Tāpēc, ja pacientam Adisona krīzes laikā netiks sniegta savlaicīga palīdzība, viņš mirs ar nieru un
Nozīmīgākais laboratorijas rādītāji Lai noteiktu diagnozi, ir 17-OX saturs asins plazmā un 17-KS saturs urīnā, kā arī glikozes līmeņa pazemināšanās asinīs. Asins morfoloģiskā izmeklēšana norāda uz limfocitozi, eozinofiliju un lēnu ESR.
Adisona slimība ir diferencēta no šādām slimībām: bronzas diabēts, pellagra, saindēšanās ar arsēnu, bismutu un argentum. Šai slimībai parasti ir hroniska gaita ar periodisku paasinājumu. Adisona Birmera slimības smagumu nosaka slimības galveno simptomu smagums, kā arī medikamentu skaits, kas nepieciešams, lai kompensētu virsnieru mazspēju.
Adisona slimība (primārā vai hroniskā virsnieru garozas mazspēja) ir pakāpeniski attīstīta, parasti progresējoša virsnieru garozas mazspēja, kurai raksturīga: dažādi simptomi kas ietver hipotensiju, hiperpigmentāciju, var izraisīt virsnieru krīzi ar sirds un asinsvadu kolapss. Diagnozes pamatā ir paaugstināts AKTH līmenis plazmā un zems kortizola līmenis plazmā. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa, bet parasti tā sastāv no hidrokortizona un dažreiz arī citiem hormoniem.
ICD-10 kods
E27.1 Primārā virsnieru mazspēja
E27.2 Adisona krīze
Epidemioloģija
Adisona slimība attīstās 4 cilvēkiem uz 100 000 gadā. Novērots visā vecuma grupām, ar vienādu biežumu vīriešiem un sievietēm, biežāk klīniski izpaužas vielmaiņas stresa vai traumas laikā. Pirms smagu simptomu parādīšanās (virsnieru krīze) var būt akūta infekcija(bieži sastopams cēlonis, īpaši ar septicēmiju). Citi iemesli ir traumas, ķirurģiska iejaukšanās un Na zudums pastiprinātas svīšanas dēļ.
Adisona slimības cēloņi
Aptuveni 70% gadījumu Amerikas Savienotajās Valstīs ir saistīti ar idiopātisku virsnieru atrofiju, ko, iespējams, izraisa autoimūni procesi. Citi gadījumi rodas virsnieru dziedzeru iznīcināšanas rezultātā ar granulomām (piemēram, tuberkulozi), audzēju, amiloidozi, asiņošanu vai iekaisuma nekrozi. Hipoadrenokorticismu var izraisīt arī tādu zāļu lietošana, kas bloķē glikokortikoīdu sintēzi (piemēram, ketokonazols, anestēzijas līdzeklis etomidāts). Adisona slimību var kombinēt ar cukura diabētu vai hipotireozi poliglandulārā deficīta sindroma gadījumā.
Patoģenēze
Ir minerālkortikoīdu un glikokortikoīdu deficīts.
Mineralokortikoīdu deficīts izraisa palielinātu Na izdalīšanos un samazinātu K izdalīšanos, galvenokārt urīnā, bet arī sviedros, siekalās un no kuņģa-zarnu trakta. Tā rezultātā zemas koncentrācijas Na un augsta koncentrācija K plazmā. Nespēja koncentrēt urīnu kombinācijā ar elektrolītu līdzsvara traucējumiem izraisa smagu dehidratāciju, plazmas hipertonitāti, acidozi, samazinātu cirkulējošo asins tilpumu, hipotensiju un galu galā asinsrites kolapsu. Tomēr virsnieru mazspējas gadījumos, ko izraisa AKTH ražošanas traucējumi, elektrolītu līmenis bieži vien paliek normas robežās vai ir mēreni mainīts.
Glikokortikoīdu deficīts veicina hipotensiju un izraisa izmaiņas jutībā pret insulīnu un ogļhidrātu, tauku un olbaltumvielu metabolisma traucējumus. Ja nav kortizola, būtiskie ogļhidrāti tiek sintezēti no olbaltumvielām; kā rezultātā tiek novērota hipoglikēmija un glikogēna rezervju samazināšanās aknās. Attīstās vājums, daļēji neiromuskulārās funkcijas trūkuma dēļ. Samazinās arī izturība pret infekcijām, traumām un cita veida stresu.
Miokarda vājums un dehidratācija samazinās sirds izvade, var attīstīties asinsrites mazspēja. Kortizola līmeņa pazemināšanās plazmā noved pie palielināta ražošana AKTH un beta-lipotropīna līmeņa paaugstināšanās asinīs, kam piemīt melanocītus stimulējoša aktivitāte un kopā ar AKTH izraisa Adisona slimībai raksturīgu ādas un gļotādu hiperpigmentāciju. Tāpēc sekundāra virsnieru mazspēja, kas attīstās hipofīzes hipofunkcijas rezultātā, neizraisa hiperpigmentāciju.
Adisona slimības simptomi
Agrīnie simptomi un pazīmes ir vājums, nogurums un ortostatiskā hipotensija. Hiperpigmentācijai ir raksturīga atklāto un mazākā mērā nosegto ķermeņa daļu, īpaši spiediena punktu (kaulu izvirzījumu), ādas kroku, rētu un ekstensoru virsmu difūza aptumšošana. Melni pigmenta plankumi bieži tiek novēroti uz pieres, sejas, kakla un pleciem.
Parādās vitiligo apgabali, kā arī zilgani melna sprauslu krāsa, lūpu, mutes, taisnās zarnas un maksts gļotādas. Bieži ir anoreksija, slikta dūša, vemšana un caureja. Var būt aukstuma tolerances samazināšanās un vielmaiņas procesu samazināšanās. Iespējams reibonis un ģībonis. Pakāpeniska sākums un nespecifisks agrīnie simptomi bieži noved pie nepareizas neirozes diagnozes. Adisona slimības vēlākās stadijas raksturo svara zudums, dehidratācija un hipotensija.
Virsnieru krīzi raksturo dziļa astēnija; sāpes vēderā, muguras lejasdaļā, kājās; perifēro asinsvadu mazspēja un, visbeidzot, nieru mazspēja un azotēmija.
Ķermeņa temperatūra var būt zema, lai gan bieži ir smags drudzis, īpaši, ja pirms krīzes ir akūta infekcija. Ievērojamam skaitam pacientu ar daļēju virsnieru funkcijas zudumu (ierobežota virsnieru garozas rezerve) virsnieru krīze attīstās fizioloģiska stresa apstākļos (piemēram, operācija, infekcija, apdegumi, nopietnas slimības). Vienīgās pazīmes var būt šoks un drudzis.
Adisona slimības diagnostika
Pamatojoties klīniskie simptomi un pazīmes liecina par virsnieru mazspēju. Dažreiz diagnoze tiek pieņemta tikai pēc atklāšanas raksturīgas izmaiņas elektrolītu līmenis, tostarp zems Na (5 mEq/L), zems HCO 3 (15-20 mEq/L) un augsts līmenis asins urīnviela.
Pētījumu rezultāti, kas liecina par Adisona slimību
Pētījumi
Laboratorijas pētījumi, sākot ar kortizola un AKTH līmeni plazmā, apstiprina virsnieru mazspēju. Paaugstināts līmenis AKTH (>50 pg/ml) ar zemu kortizola līmeni [
Ja AKTH un kortizola līmenis ir normas robežās un klīniskie novērojumi liecina par virsnieru mazspēju, īpaši pacientiem, kas gatavojas operācijai, jāveic provokatīvi testi. Ja laiks neļauj (piemēram, ārkārtas operācija), pacientam empīriski jāievada hidrokortizons (piemēram, 100 mg intravenozi vai intramuskulāri) un pēc tam jāveic provokācijas testi.
Adisona slimība tiek diagnosticēta, ja kortizola līmenis nepaaugstinās, reaģējot uz eksogēna AKTH ievadīšanu. Sekundārā virsnieru mazspēja tiek diagnosticēta, izmantojot stimulācijas testu ar ilgstošu AKTH, insulīna tolerances testu un glikagona testu.
AKTH stimulācijas tests ietver AKTH sintētiskā analoga ievadīšanu 250 mikrogramu devā intravenozi vai intramuskulāri. (Pēc dažu autoru domām, ja ir aizdomas par sekundāru virsnieru mazspēju, pētījums jāveic ar mazu devu 1 µg IV, nevis 250 µg, jo šiem pacientiem rodas normāla atbildes reakcija, lietojot lielākas devas.) Pacientiem, kuri lieto glikokortikoīdus vai spironolaktonu, tas jāizlaiž. vizīte. Normāls kortizola līmenis plazmā pirms injekcijas ir robežās no 5 līdz 25 mcg/dL (138 līdz 690 mmol/L), dubultojas 30 līdz 90 minūšu laikā, lai sasniegtu vismaz 20 mcg/dL (552 mmol/L). Pacientiem ar Addisona slimību ir zems vai zems normāls līmenis, kas 30 minūšu laikā nepalielinās virs 20 mcg/dl. Sekundāras virsnieru mazspējas gadījumā var novērot normālu reakciju uz sintētisko AKTH analogu. Tomēr, tā kā hipofīzes mazspēja var izraisīt virsnieru atrofiju, ja ir aizdomas par hipofīzes slimību, pacientam var būt nepieciešams intramuskulāri ievadīt 1 mg ilgstošas darbības AKTH vienu reizi dienā 3 dienas pirms pārbaudes.
Lai diagnosticētu sekundāro (vai terciāro - hipotalāmu) virsnieru mazspēju, tiek izmantots ilgstošs AKTH stimulācijas tests. Sintētisko AKTH analogu ievada intramuskulāri 1 mg devā, un kortizola līmeni nosaka ar intervālu 24 stundu laikā. Rezultāti pirmās stundas laikā ir līdzīgi īsa testa rezultātiem (noteikšana pirmās stundas laikā), bet Adisona slimības gadījumā pēc 60 minūtēm vairs nav palielināšanās. Sekundārās un terciārās virsnieru mazspējas gadījumā kortizola līmenis turpina paaugstināties 24 stundas vai ilgāk. Tikai ilgstošas virsnieru atrofijas gadījumos ir nepieciešams ievadīt ilgstošas darbības AKTH, lai stimulētu virsnieru dziedzeru darbību. Parasti veic vispirms īss tests, ja ir normāla reakcija, tiek apsvērta turpmāka izpēte.
Diferenciāldiagnoze
Adisona slimības diferenciāldiagnoze
Hiperpigmentāciju var novērot ar bronhogēnu karcinomu, sāls intoksikāciju smagie metāli(piemēram, dzelzs, sudrabs), hroniskas dermatozes, hemohromatoze. Peutz-Jeghers sindromu raksturo vaigu un taisnās zarnas gļotādu pigmentācija. Bieži tiek novērota hiperpigmentācijas un vitiligo kombinācija, kas var liecināt par Adisona slimību, lai gan tas notiek arī citu slimību gadījumā.
Vājums, kas attīstās Adisona slimības gadījumā, uzlabojas ar atpūtu, atšķirībā no neiropsihiatriskā vājuma, kas ir sliktāks no rīta, salīdzinot ar fiziskā aktivitāte. Lielāko daļu miopātiju var atšķirt pēc to izplatības, pigmentācijas trūkuma un raksturīgām laboratorijas pazīmēm.
Pacientiem ar virsnieru mazspēju glikoneoģenēzes samazināšanās dēļ attīstās tukšā dūšā hipoglikēmija. Turpretim pacientiem ar hipoglikēmiju, ko izraisa insulīna hipersekrēcija, var rasties lēkmes jebkurā laikā, viņiem bieži ir palielināta apetīte, palielinoties ķermeņa masai, kā arī normāla funkcija virsnieru dziedzeri Ir nepieciešams nošķirt zemu Na līmeni pacientiem ar Adisona slimību no pacientiem ar sirds un aknu slimībām (īpaši tiem, kas lieto diurētiskos līdzekļus), hiponatriēmiju ADH sekrēcijas traucējumu sindroma gadījumā un sāli izšķērdošu nefrītu. Šiem pacientiem nav tendence uz hiperpigmentāciju, hiperkaliēmiju ar paaugstinātu urīnvielas līmeni asinīs.
Adisona slimības ārstēšana
Parasti maksimālā kortizola izdalīšanās notiek agri no rīta, minimālā – naktī. Līdz ar to hidrokortizons (kortizola analogs) tiek nozīmēts 10 mg devā no rīta, 1/2 no šīs devas pusdienās un tikpat daudz vakarā. Dienas deva parasti 15-30 mg. Jāizvairās no lietošanas naktī, jo tas var izraisīt bezmiegu. Papildus ieteicams lietot 0,1-0,2 mg fludrokortizona vienu reizi dienā, lai aizstātu aldosteronu. Visvairāk vieglākais veids tiek sasniegta devas izvēles atbilstība normāls līmenis renīna.
Normāla hidratācija un trūkums ortostatiskā hipotensija norāda adekvātu aizstājterapija. Dažiem pacientiem fludrokortizons izraisa hipertensiju, ko koriģē, samazinot devu vai lietojot antihipertensīvus nediurētiskos līdzekļus. Daži ārsti izraksta pārāk mazas fludrokortizona devas, lai izvairītos no antihipertensīvo zāļu parakstīšanas.
Vienlaicīgas slimības (piemēram, infekcijas) ir potenciāli bīstamas, un tās jāārstē uzmanīgi liela nozīme; Slimības laikā hidrokortizona devu vajadzētu dubultot. Ja perorālas hidrokortizona lietošanas laikā rodas slikta dūša un vemšana, pārejiet uz parenterāla ievadīšana. Pacienti jāmāca, kad un kā lietot papildus prednizolonu ārkārtas situācijas ievadiet hidrokortizonu parenterāli. Pacientam jābūt piepildītai šļircei ar 100 mg hidrokortizona. Virsnieru krīzes gadījumā var noderēt rokassprādze vai kartīte, kurā norādīta glikokortikoīdu diagnoze un deva. Ja sāls zudums ir nopietns, piemēram, karstā klimatā, var būt nepieciešams palielināt fludrokortizona devu.
Ar vienlaicīgu cukura diabētu hidrokortizona deva nedrīkst pārsniegt 30 mg dienā, pretējā gadījumā palielinās nepieciešamība pēc insulīna.
Neatliekamā palīdzība virsnieru krīzes gadījumā
Palīdzība jāsniedz steidzami.
UZMANĪBU! Virsnieru krīzē glikokortikoīdu terapijas aizkavēšanās, īpaši hipoglikēmijas un hipotensijas gadījumā, var būt letāla.
Ja pacients ir akūti slims, apstiprināšana ar AKTH stimulācijas testu jāatliek, līdz stāvoklis uzlabojas.
100 mg hidrokortizona injicē intravenozi 30 sekunžu laikā, kam seko 1 litra 5% dekstrozes infūzija 0,9% fizioloģiskā šķīdumā, kas satur 100 mg hidrokortizona 2 stundu laikā. Turklāt 0,9% tiek ievadīti intravenozi fizioloģiskais šķīdums pirms hipotensijas, dehidratācijas, hiponatriēmijas korekcijas. Rehidratācijas laikā K līmenis serumā var samazināties, tādēļ nepieciešama aizstājterapija. Hidrokortizons tiek ievadīts nepārtraukti 10 mg / stundā 24 stundas. Ja tiek ievadītas lielas hidrokortizona devas, mineralokortikoīdi nav nepieciešami. Ja stāvoklis ir mazāk akūts, hidrokortizonu var ievadīt intramuskulāri 50 vai 100 mg. 1 stundas laikā pēc pirmās hidrokortizona devas ievadīšanas asinsspiedienam vajadzētu atjaunoties un uzlaboties vispārējais stāvoklis. Pirms glikokortikoīdu efektivitātes var būt nepieciešami inotropi.
Ja pacienta stāvoklis ir būtiski uzlabojies, otrajā 24 stundu periodā kopējo hidrokortizona devu parasti izraksta 150 mg, bet trešajā dienā - 75 mg. Hidrokortizona (15-30 mg) un fludrokortizona (0,1 mg) perorālās uzturošās devas tiek lietotas katru dienu, kā aprakstīts iepriekš. Atveseļošanās ir atkarīga no pamatcēloņa (piemēram, trauma, infekcijas, vielmaiņas stresa) ārstēšanas un adekvātas hormonālās terapijas.
Pacientiem ar daļēju virsnieru darbību, kuriem stresa faktora klātbūtnē attīstās krīze, nepieciešama tāda pati hormonālā terapija, taču šķidruma nepieciešamība var būt daudz mazāka.
Adisona slimības komplikāciju ārstēšana
Dažreiz dehidratāciju pavada drudzis virs 40,6 °C. Pretdrudža līdzekļus (piemēram, aspirīnu 650 mg) var lietot iekšķīgi, ievērojot piesardzību, īpaši gadījumos, kad ir pazemināts asinsspiediens. Glikokortikoīdu terapijas komplikācijas var būt psihotiskas reakcijas. Ja pēc pirmajām 12 terapijas stundām tiek novērotas psihotiskas reakcijas, hidrokortizona deva jāsamazina līdz minimumam, kas ļauj uzturēt asinsspiedienu un labu sirds un asinsvadu darbību. Var būt nepieciešams īslaicīgi antipsihotiskie līdzekļi tomēr to lietošanu nevajadzētu pagarināt.
Ārstējot, Addisona slimība parasti nesamazina paredzamo dzīves ilgumu.
Ir svarīgi zināt!
Ārpusdzemdes AKTH ražošanas sindroma simptomi ir dažādas pakāpes hiperkortizolisms. Straujas progresēšanas gadījumā audzēja process un augsta virsnieru garozas hormonu ražošana, attīstās tipisks Itsenko-Kušinga sindroms.
Notiek ielāde...