Hipocalcemie la copii. Hipocalcemia.

Hipocalcemia se numește o boală care se caracterizează printr-un conținut redus de calciu în sânge. Hipocalcemia poate curge în acută și cronica Cronica. Hipocalcemia la copii este adesea detectată din primele zile ale vieții.

Video: Eclampsie la câini. Crampe de câine după naștere

Grupul de risc include copii prematuri care au supraviețuit sufocărilor la naștere, precum și copiilor a căror mamă suferă de diabet zaharat.

Cauzele hipocalcemiei

Nivel redus de hormoni paratiroidieni
Lipsa de magneziu
Rahitism
Insuficiență renală
Metastaze osteoblastice
Pancreatita acuta
Reducerea conținutului de proteine
Șoc septic
Bolile intestinale
Ciroza ficatului
Necroza muzicală
Enteropatie.

Simptomele hipocalcemiei la copii

Adesea, boala avansează asimptomatic, dar pot fi prezente următoarele manifestări:

Video: Chelany Calcium pentru a avea oase tinere, coloane vertebrale, dinți, unghii și păr!

Spasme musculare
Cauze
Dureri musculare
Senzație de amorțeală și furnicături în membre și în gură
Încălcarea ritmului cardiac
Crize de epilepsie
Iritabilitate
Peeling pielea
Piele uscată excesivă
Pensulă cuie

Pentru a diagnostica boala, este necesar să se refere la endocrinolog, care este recomandat să suporte un studiu și să treacă teste. Ce include diagnosticul de hipocalcemie?

Analiza urinei
Chimie de sânge
Electrocardiografie
Radiografie
Densitometrie
RMN. organe interne

Hipocalcemi la copii și tratament

În tratamentul bolii, medicul prescrie medicamentele care conțin calciu, medicamente cu vitamina D, precum și medicamentele care contribuie la creșterea nivelului de magneziu. Acestea pot fi comprimate sau soluții pentru administrarea intravenoasă și intramusculară.

Video: crampe febrile

În tratament, este foarte important să se respecte dieta, care este de a folosi produse cu un conținut ridicat de calciu, vitamina D și magneziu. Astfel de produse includ produse lactate, cereale, fructe, legume, fasole, fructe uscate, fructe de mare.

În tratamentul hipocalcemiei, nou-născutul utilizează administrarea intravenoasă a gluconatului de calciu, administrarea intramusculară a magneziei de acid sulfuric. După aceea, gluconatul de calciu este prescris cu fiecare hrănire pentru a menține în mod normal nivelul de calciu din sânge.

Video: Fapte despre copii. Caracteristicile copiilor - sperie părinții

Posibile complicații

În absența tratamentului hipocalcemiei la copii, există un risc ridicat de complicații. Poate fi umflarea doodlei spectator nervos, nevrită, cataractă, osteoporoză, insuficiență cardiacă, hipoparatiroidism, deformare osoasă.

E.v. Tozlian, Ph.D., Pediatrician-endocrinolog, genetica, OSP "Pediatrie Niki. Academician yu.e. Veltishcheva "FGBOU în RNIM numit după N.I. Pirogova Mz a Federației Ruse, Moscova

Cuvinte cheie:copii, hipocalcemie, vitamina D
Cuvinte cheie: Copii, hipocalcemie, vitamina D

În copilărie (în special în primul an de viață), bolile (sau condiția) asociate cu încălcarea metabolismului de calciu fosfor sunt destul de comune.

ÎN vârsta fragedă Acest lucru se datorează ratelor extrem de ridicate ale dezvoltării copilului: pentru primele 12 luni de viață, masa corporală crește cu o medie de 3 ori, lungime - la 1,5. O astfel de creștere intensă a dimensiunilor corpului este foarte adesea însoțită de o deficiență de calciu absolută sau relativă și de fosfor în organism. Încălcarea homeostaziei de calciu și a fosforului din organism conduce o varietate de factori: accelerarea proceselor de creștere și dezvoltare, ceea ce determină nevoia sporită a corpului în minerale; Flux insuficient de calciu și fosfați cu alimente; întreruperea absorbției de calciu și fosfați în intestin, precum și îndepărtarea excesivă a mineralelor cu urină; Reducerea concentrației de calciu și fosfați în organism datorită încălcării soldul acid-alcalin, dezechilibru de vitamine și substanțe minerale din mai multe motive; Deficitul de vitamina D datorată impactului factorilor externi și interni (ereditare); Redus activitatea motorului și sarcina de referință a corpului; încălcarea fundalului hormonal datorită deprecierii raportului optim de hormoni osteotropici; Absorbția afectată a mineralelor prin pereții intestinali; Defecte de metabolism fosfor și calciu din sânge în țesături de schelet osoase; Îndepărtarea excesivă a mineralelor prin organele sistemului excretor.

Fiziologia de schimb fosforocalcium
Ionii de calciu reglementează o serie de procese fiziologice și biochimice esențiale, în special excitația neuromusculară, coagularea sângelui, întreținerea integrității membranelor și a transportului prin membrane, multe reacții enzimatice, funcționarea intracelulară a hormonilor și a neurotransmițătorilor (figura 1).

Smochin. unu. Rolul calciului în organism

În ser de calciu în trei forme:

în complexul cu organic și acizi anorganici (citrat, fosfat, sulfat, carbonat) - 6%,
în asociere cu proteine \u200b\u200b- albumină (Depot Calciu) - 48%,
formularul ionizat (fără legătură) - 46%.

Rolul fosforului în organism nu este mai puțin important.

80% din fosfor - în schelet.
20% - în compoziția membranelor celulare, ATP, proteine \u200b\u200bde semnal intracelulare, ARN, ADN nuclear și mitocondrial.

Fosforul efectuează un rol important în transportul de oxigen, schimb de energie, asigurând integritatea scheletului, contracția musculară. Concentrațiile de calciu și fosfor în lichid extracelular sunt interconectate: orice modificare a concentrației extracelulare a unuia dintre ioni conduc la schimbarea inversă a concentrației celuilalt.

De asemenea, nu puteți uita despre rolul de magneziu în organism:

65% magneziu - în schelet,
34% - în spațiul intracelular,
0,3-1% - în spațiu extracelular.

În serul de sânge:

80% - formă ionizată de magneziu,
20% - formă de magneziu legată de proteine.

Magneziul efectuează un rol important în construirea unui rând de enzime, un cofactor de reacții biochimice, în activarea secreției de paragamon, în metabolismul osos și schimbul de calciu, contractilitatea musculară.

Cursul normal al tuturor proceselor vitale din organism este asigurat prin menținerea concentrației de calciu în plasma din sânge în limitele foarte înguste controlate de pararathgamon (hormon pornire în formă de fier), Calcitonin (hormon C-Cell (parapolicular) glanda tiroida) - principalele reglementări ale schimbului de calciu fosfor (fig.2), precum și metaboliții de vitamina D (acțiunea metabolitului activ de vitamina D - 1,25-dioxiferol (calcitriol)-la organismul este similar cu acțiunea Alți hormoni steroizi: este vitamina hormonală). Obiectivele acestor hormoni sunt țesutul osos, rinichii, intestinul subțire.

Produsele paragamonului glandelor în apropiere sunt îmbunătățite în prezența hipocalcemiei și, în special, cu o scădere a concentrației plasmatice și a fluidelor extracelulare a calciului ionizat. Acțiunea parategamonului asupra rinichilor se manifestă printr-o creștere a reabsorbției de calciu și magneziu. În același timp, reabsorbția fosforului este redusă, ceea ce duce la hiperfosfatium și hipofosfatme. Se consideră, de asemenea, că pararatul crește capacitatea calcitriolului în rinichi, sporind astfel absorbția de calciu în intestin. ÎN țesut osos. Sub influența parantroponului apatitei osoase de calciu intră în forma solubilăÎn plus, mobilizarea și accesul la sânge, însoțit de dezvoltarea osteomaliei și chiar osteoporozei. Astfel, Parathgorton este principalul hormon de economisire a calciului. Efectuează o reglementare rapidă a homeostaziei de calciu, a reglementării constante - funcția de vitamina D și a metaboliților săi. Formarea parantormonului este stimulată de hipocalcemie, cu un nivel ridicat de calciu în sânge, produsele sale scade (fig.3, 4).

Smochin. 2. Reglementarea metabolismului de calciu fosfor (localizarea anatomică a glandelor tiroide și tigaie)

Smochin. 3.

Smochin. patru.Reglementarea metabolismului de calciu fosfor (Efectele hormonului paratiroidian)

Un regulator important al metabolismului de calciu este calcitonina (CT) - un hormon produs de C-celule ale mașinii parapolliculare a glandei tiroide. Potrivit homeostazii de calciu, este un antagonist al Parathgamonului. Secreția sa este îmbunătățită prin creșterea nivelului de calciu din sânge și scăderi cu o scădere. O dietă cu o cantitate mare de calciu în alimente stimulează, de asemenea, secreția CT. Acest efect este mediat de Glucagon, care este astfel activatorul biochimic al generației CT. Calcitonina protejează corpul din condiții hipercalcemice, reduce cantitatea și activitatea osteoclastelor, reducând resorbția osoasă, îmbunătățește depunerea de calciu în os, prevenind dezvoltarea osteomaliei și osteoporozei. Se presupune că efectul inhibitor al CT asupra formării calcitriolului în rinichi (figura 5).

Smochin. cinci.Reglementarea schimbului de calciu fosfor (efecte de calcitonină)

Unul dintre principalele regulatori de schimb de calciu de calciu, împreună cu parategamonul și calcitonina, este vitamina D. sub titlul "Vitamina D" Înțelegerea unui grup de substanțe (aproximativ 10) conținute în produse de origine vegetală și animală, care au o influență asupra fosfor-calciu schimb. Cel mai activ din ele sunt ergocalciferol (vitamina D2) și calciferol (vitamina D3). Ergocalciferolul în cantități mici este conținut în ulei vegetal, germeni de grâu; Cholecalciferol - în ulei de pește, lapte, unt, ouă. Fiziologic nevoie zilnică În vitamina D, valoarea este destul de stabilă și este de 400-500 de metri. În timpul sarcinii și alăptării, aceasta crește în 1,5 (maximum 2) ori.

Furnizarea normală a corpului cu vitamina D este asociată nu numai cu fluxul acesteia cu alimente, ci și pentru a forma pielea sub influența razelor UV cu o lungime de undă de 280-310 mm. În același timp, ergocalciferolul este format din ergosterol (precursor al vitaminei D2) și de la 7-dehidroholezterol (predecesor al vitaminei D3) - colecalciferol (figura 6).

Smochin. 6.Metabolismul vitaminei D 3 în organism

Cu o insolație suficientă (conform anumitor date, există suficientă iradiere de 10 minute a mâinilor) în piele organismul necesar este sintetizat de cantitatea de vitamina D. Insolarea naturală insuficientă: Caracteristici climatogeografice, Condiții de cazare (peisajul rural sau orașul industrial), factorii de uz casnic, timpul anului etc.; - cantitatea lipsă de vitamina D trebuie să vină cu alimente sau sub formă de medicamente. La femeile însărcinate, vitamina D este amânată sub forma unui depozit într-o placentă, care oferă un nou-născut de ceva timp după nașterea substanțelor anti-grade.

Vitaminele D 2 și D 3 au activitate biologică foarte mică. Efectul fiziologic asupra organelor țintă (intestine, oase, rinichi) se efectuează prin metaboliții lor formați în ficat și rinichi ca rezultat al hidroxilării enzimatice. În ficat sub influența hidroxilazei, 25-hidroxicholecalciferol este format 25 (OH) d3 calcidierol. În rinichi ca rezultat al unei alte hidroxilii, dihidroxicolecalciferolul (1,25- (OH) 2 D3-calcitrol), care este cel mai activ metabolit al vitaminei D. Cuprins 25 (OH) D 3 din sânge fluctuat de la 10 la 30 ng / ml (în funcție de anumiți autori până la 100 ng / ml). Excesul se acumulează în țesuturile musculare și adipoase. Conținutul de vitamina D la femeie lapte matern Este de 2,0-4,0 mg per 100 ml. Datele privind conținutul 25 (OH) D 3 din laptele din literatura de specialitate nu sunt disponibile. În plus față de acești doi metaboliți principali din organism, alți compuși ai vitaminei D 3 - 24,25 (OH) 2D 3, 25,26 (OH) 2D 3, 21,25 (OH) 2D 3D 3, 21,25 (OH) 2D 3D 3, 21,25 (OH) 2D 3 nu sunt suficient de studiate.

De bază funcția fiziologică Vitamina D (metaboliții activi) în organism - Reglarea și întreținerea la nivelul necesar de homeostază de calciu de fosfor din corp. Acest lucru este asigurat prin influențarea aportului de calciu în intestin, depunerea sărurilor sale în oase (mineralizarea osoasă) și reabsorbția de calciu și fosfor în tubulele renale.

Mecanismul de aspirare a calciului din intestin este asociat cu sinteza enterocitelor proteinei de legare a calciului (SASB), a cărui moleculă este transportată cu 4 atomi de calciu. Sinteza SASB este indusă de calcitrigol prin aparatul genetic al celulei, adică, în conformitate cu mecanismul de acțiune 1,25 (OH) 2 D 3, hormonii sunt similari. În condiții de hipocalcemie, vitamina D crește temporar resorbția țesutului osos, sporește absorbția calciului în intestin și reabsorbția în rinichi, crescând astfel nivelul de calciu din sânge. Cu normocalcemia, acesta activează activitățile osteoblastelor, reduce rezorbția osului și a tratamentului său cortical. ÎN anul trecut Se demonstrează că celulele multor organe au receptori la calcitricitol (metabolitul activ activ vitamina D), care astfel participă la reglarea universală a sistemelor intracelulare enzimatice. Activarea receptorilor adecvați prin adenilat ciclază și CAMF mobilizează calciul și legătura sa cu proteine-calmodulină, care contribuie la transmiterea semnalului și îmbunătățește funcția celulei și, în consecință, întregul organ.

Vitamina D stimulează răspunsul citratului piruvat în ciclul Krex, are un efect imunomodulator, reglează nivelul secreției hormonului tirotropic al glandei pituitare, direct sau indirect (prin calciu) afectează producerea de insulină de către pancreas (Fig . 7).

Smochin. 7. Efectele metabolitului activ vitamina D (calcitriol) în organism

La homeostazia de calciu și fosfor, cu excepția celor trei descrise mai sus (vitamina D, parathgamon, calcitonină), există un impact al multor alți factori:

alți hormoni: glucocorticoizi, hormoni de creștere, hormoni tiroidieni, glitch-gon, hormoni sexuali;
factori: peptidă asemănătoare PTH, citokine, factorul de trombocite al creșterii, factorii de creștere asemănători insulinei etc.

Manifestari clinice
La copii, încălcarea schimbului de calciu fosfor este cel mai adesea însoțită de hipocalcemie în diferitele sale manifestări. Hipocalcemia este o scădere a nivelului general Calciu. în serul de sânge< 2 ммоль/л, ионизированного кальция < 1,03 ммоль/л. Клинические проявления гипокальциемии у детей следующие.

1. Simptomele excitabilității neuromusculare crescute:

parestezia în jurul gurii, în degete;
tetania sub forma unui spasm de grupuri musculare individuale, mai des decât mimica ("gura de pește") și metacpal ("mâna unui obstetrician");
crampe (tetania simplă sau generalizată).

2. Îmbunătățirea activității sistemului simpatic: tahicardie, transpirație, paloare de piele.
3. Încălcarea ritmului cardiac, alungirea intervalului QT.
4. Simptome neurologice (cu depunere de calciu de hipocalcemie lungă în ganglionii bazali).
5. Manifestarea din partea pielii și dinților: pielea uscată, peeling, pensulă cuie, încălcarea formării smalțului dentar, creșterea slabă a dinților, defectele în rădăcinile dinților.
6. Manifestarea din ochi: cataractă.
7. Manifestări din intestin: sindromul de malabsorbție.

Clasificarea hipocalcemiei la copii
I. Hipocalcemia la copiii mici:
1. Hipocalcemia neonatală:
a) Hipocalcemia neonatală timpurie:

hipocalcemia postpartum fiziologică,
hipocalcemie patologică,
hipomagna principală.

b) Hipocalcemia neonatală târzie:

hipoparatiroidismul congenital
furnizarea hipoparatiroidismului.

2. Consumul excesiv de fosfor.
3. Eșec renal.
4. Deficiența sau încălcarea metabolismului de vitamina D.

II. Hipocalcemie la copiii mai mari:
1. Hipoparatoză:

hipoparatiroidismul congenital
hipoparatiroidismul congenital ca parte a sindroamelor ereditare (Sindrom di Georgie, Kenny Café Sindrom, sindrom Keari, sindromul Bakate),
hipoparatiroidismul izolat congenital,
hipoparatiroidismul dobândit (deteriorarea ochelarilor din apropiere),
hipoparatiroidismul postoperator (tranzitoriu, permanent),
sindromul de tip 1 autoimune de tip 1,
hemosideroză
sindromul Wilson-Konovalov.

2. pseudogipoparatioză (tipul 1a, 1b, 1c, ii).
3. Boli și condiții însoțite de hipocalcemie:

hipovitaminoza D;
diaree;
hipoproteinemie datorită pierderii albuminei cu urină, cu un scaun sau ca rezultat al unei tulburări de sinteză în ficat;
cu pancreatită acută;
cu distrugerea celulelor acute în terapia tumorală;
insuficiență renală;
yattrogenic - medicament (glucocorticosteroizi, diuretic, medicamente anticonvulsivante etc.).

Tratamente de bază
Tratamentul încălcărilor schimbului de calciu fosfor este redus la corectarea proceselor de schimb, reumplerea lipsei de vitamina D, ameliorarea manifestărilor clinice și restabilirea funcțiilor perturbate ale organelor interne ale corpului. Transmisibilă evenimente medicale Acestea folosesc medicamente care conțin vitamina D, precum și aportul regulat de băi solare și de aer (plimbări zilnice timp de două sau trei ore). Ca metode suplimentare pentru tratamentul încălcărilor schimbului de calciu fosfor, se utilizează următoarele: diete speciale; Vitaminoterapia, care constă în luarea de medicamente care conțin vitamine din grupa B, vitamina A, C, E; Tratamente de apă și masaj. În absența unui efect adecvat al tratamentului întreprins, pacientul este supus spitalizării pentru un studiu mai profund.

Evenimente de sarcină preventivă
Prevenirea încălcărilor schimbului de fosfamalcium se desfășoară în etapa de scule a fătului și este după cum urmează: selecție rația dreaptă Nutriția eliminând deficitul importante vitamine și minerale; Respingere completă a obiceiurilor proaste care cauzează intoxicarea corpului (alcool, fumat, stupefiante); Prevenirea posibilității de contact cu substanțele toxice (substanțe chimice, pesticide, periculoase medicamente); suficient activitate fizicainclusiv aerisiile zilnice pentru câteva ore; Conformitate regim optim zi cu o perioadă suficientă pentru odihnă; Consumul preventiv de vitamina D în prezența mărturiei.

Măsuri preventive pentru copii
Prevenirea încălcării schimbului de fosfalcium în primul an al vieții copilului este de a respecta următoarele evenimente: alăptarea; I. administrarea corectă hrănire; suficiente plimbări în aer liber, tratamente obligatorii de apă, gimnastică și masaj; Dacă este posibil, eliberarea liberă a copilului din primele zile ale vieții. În plus, se recomandă măsurile pentru prevenirea și tratamentul încălcărilor schimbului de calciu fosforic recepție suplimentară. Vitamina D.

Observarea clinică
Fata D., 8,5 ani (fotografie 1-3) a intrat în poreclele de pediatrie cu un diagnostic: "Boala degenerativă a sistemului nervos? Epilepsie simptomatică. Ajustarea secundară a intervalului QT. Encefalopatie metabolică. "

Fotografie 1.Caracteristicile fenotipului.
Fotografie 2.Caracteristicile fenotipului (complex de microanomali de dezvoltare)
Fotografie 3.Caracteristicile fenotipului (Brachifalaria, Slug Sandaloid)

Plângerile la intrarea într-o încălcare periodică a mersului, slăbiciune musculară, picături frecvente la mersul pe jos, atacurile distonice periodice.

Anamneza Familia: părinții ruși care nu constau în relații de sânge și nu au pericole profesionale. Orientări fuzzy pentru schimbările periodice de vârsta de 5 ani.

Anamneza vieții: Istoria perinatală nu este împovărată. Născut din a doua sarcină care a avut loc fără caracteristici. La naștere la naștere 3210 g, lungime 54 cm, scor pe Apgar 9/10 puncte. Nu există date fiabile privind perioada timpurie de dezvoltare. Un copil este adus de o bunica de la varsta de 1 an 10 luni. Potrivit cuvintelor bunicii, la momentul transferului la ea, copilul a fost remarcat, mers, episoade periodice de creștere accentuată a tonului muscular, a motorului. Psihomotoria timpurie I. dezvoltarea vorbirii după vârstă.

Anamneza bolii: Convulsurile de debut de la 1,5 ani, atacurile tonic-clonice cu o întoarcere a capului, durabilă până la 2 minute, cu o frecvență de până la 4 pe lună. S-a obținut repackin - crono (43 mg / kg / zi) - a fost observată o scădere a frecvenței atacurilor de 2 ori pe lună. Atunci când se alătură terapiei cu retard Finlepsin - remisie timp de 2 luni. Când se conectează la terapia condamnați-remisie timp de 4 ani. La vârsta de 6 ani, a fost dezvăluită alungirea intervalului QT. Diagnosticat: "Miotonia Becker? Epilepsia parțială simptomatică. " Cu scopul de diagnostic al fetei, a fost efectuată o biopsie de incizie a țesutului muscular, a fost făcută un diagnostic: "encefalomiopatia mitocondrială. Sindromul hemiplegiei alternativ. Atunci când efectuează un RMN al creierului, a fost dezvăluită o singură concentrare a creșterii semnalului MR în cota întunecată din stânga, în timpul RMN ulterior al creierului în dinamică - o dinamică negativă a fost observată sub formă de focare de schimbare a semnalului MR în nucleele bazale.

Când este analizat cardul ambulatorului Copilul și documentația La locul de reședință, studiul de calciu și fosfor a fost efectuat o dată, la vârsta de 2 ani, a fost notată hipocalcemia, dar nu a fost efectuat niciun studiu suplimentar cu această ocazie!

Având în vedere incertitudinea diagnosticului la locul de reședință, copilul este trimis la Moscova, în porecle de pediatrie pentru a clarifica diagnosticul.

La vârsta de 8 ani la Pediatrie Nicky, pentru prima dată, un copil este consultat de un endocrinolog cu privire la întârzierea creșterii, paroxisme convulsive. Atenția a fost atrasă analiza biochimică Sânge, unde a fost observată hipocalcemie pronunțată, hiperfosfatemie. Numit o examinare suplimentară.

Date obiective de studiu:

Statutul somatic.

Dezvoltarea fizică este scăzută, armonioasă. Creșterea SDS corespunde cu -2,2 abateri de la normă (Norma -2 + 2). Caracteristici ale fenotipului: Mar MAR Complex (față rotundă, gât scurt, antimonimoloid tăierea fisurilor de ochi, transport larg, frunte înaltă, brahidactilație), unghiile în desfășurare pe mână, hiperplazia de protecție (fotografie 2,3). De către organele interne - fără caracteristici. Dezvoltarea sexuală - Tanner I (după vârstă).

Statutul neurologic.

Starea psihoneurologică: condiție

copilul din boala principală este greu. Conștiința este clară. Discursul inversat înțelege. Instrucțiuni efectuează. Simptomele generale și meningeal sunt absente. Forma craniului este obișnuită. Sună cu percuție a craniului obișnuit.

Mirosurile se simte. Vede: artifakia, turbiditatea ochilor transparenți. Punctele din ramurile nervului V cu palpare sunt nedureroase. Corner reflex viu. Reflex conjunctiv viu. Mestecarea nu este spartă. Fisuri de ochi d \u003d s; Foldurile nazolabiale sunt asimetrice. Oscal simetric. Începerea din față 2/3 din limbă nu este ruptă. Zvonul nu este deranjat. Nistagm lipsește. Înghițirea nu este spartă. Reflexul cerului este în viață, cortina cerului nu se află. Uvula în linia de mijloc. Capul peste linia de mijloc, întoarcerea capului, ridicând umerii în întregime. Limba în linia mediană, nu există fibrilații în limba.

Sfera reflexelor motorului.

Fata are greu tulburări motorii: Există o schimbare în mers în tipul de athton, de tensiune musculară (foarte dens la atingere), deformarea opririi (trage degetul mare), periodic "rigiditate" a mișcărilor mâinilor și picioarelor (apoi pe Dreptul, apoi pe stânga, de tipul de hemiplegie cu așezarea distonică a mâinii și picioarelor) în aceste momente, fata nu poate merge timp de câteva ore, reacțiile miotonice, aplică tehnici miopatice. Mișcările pasive și active sunt oarecum limitate de formarea contractelor în ankle Sustava.. Puterea musculară salvată. Tonus Dystonic muscular, ridicat. Reflexele de tendință nu sunt numite. Reflexele abdominale sunt numite. În poza lui Romberg - nu merită. Probele de coordonator nu îndeplinesc. Hipercinele sunt absente. Reflexele patologice (Babinsky, Rossolimo) sunt negative. Funcții organe pelvine Nu a fost încălcat. Tulburările trofice nu sunt detectate. Dezvoltarea psihoretică - indicând dezvoltarea psihoretilor.

Datele de laborator și cercetarea funcțională:

analiza clinică a sângelui și a urinei este norma.
profilul glicemic - Normă.
testarea biochimică a sângelui - calciu total 1.2 (normă 2,02-2,6 mmol / L), ionizat de calciu - 0,48 (Normă 1,1-1,32 mmol / L), fosfor anorganic - 3.98 (norma este de 0,86-1,56 mmol / l), indicatorii rămași în intervalul normal.
Profilul Thieroid, cortizolul de sânge -Norm.
Hormonul parathyroid - 0 (rata de 1265 pg / ml), STG-7 ng / ml (Normul 7-10), somatomatin-C-250 ng / ml (norma 88-360).
Ultrasunete ale organelor interne - modificări reactive în recipiente, conducte hepatice. Modificări difuze inexplicabile în parenchimul hepatic. Măriți vezica biliară. Conținutul în stomacul unui stomac gol. Vase difuze de pancreas. Nu este suficientă diferențiere clară a parenchimului renal.
ECG este migrarea unui driver de ritm al unui ritm de fundal de tahilitmie nesemnificativă, ritm cardiac \u003d 98-109% / min. Poziția verticală a EOS. Sindromul repolarizării timpurii a ventriculilor. ECG semne de hipocalcemie. Ajustarea secundară a intervalului QT. Qtc \u003d 458-448 ms, (n< 440 мс).
MURI MURI: RMN din mușchii coapsei: semnalul MP \u200b\u200bpe secvența de impulsuri T1 și amestecarea nu este schimbată. RMN din mușchii piciorului: semnalul MR pe T1 al secvenței de impuls și se amestecă nu este schimbat.
RMN Brain: emisferele creierului mari sunt simetrice. În nucleele subcorticale (hemiferele cu coadă, lenticulară, cerebellone), sunt detectate zone de semnal Difuzat MP MP Signal pe T2VI, T1VI (eventual datorită depunerii calciului). Schimbările semnalului MR din barilul creierului nu au fost detectate. Ventriculele laterale nu sunt extinse, simetrice. Al treilea, al patrulea ventricul dimensiuni normale și forme. Canelurile de emisfere mari și cerebelul nu sunt extinse. Structurile Medino nu sunt schimbate. Pituitarul nu se schimbă. Cranepertectate tranziție fără caracteristici. Concluzie: MR-Imagine a înfrângerii nucleelor \u200b\u200bsubcortice și a kernelurilor cerebelului. Pentru a detecta calcificările din zonele dezvăluite, se recomandă un RCT.
RTC: CT creier CT. Calcineate multiple sunt definite în kernelurile cerebelului din trunchiul din subcorterul nucleelor \u200b\u200bnucleelor \u200b\u200bdin emisfere mari. Creierul stomacului este simetric, nu sa extins. Spațiul subarahnoid nu este extins. Concluzie: Calcificări multiple.
Perii de mână X-Ray: Forma și structura oaselor nu sunt modificate. Relațiile în articulații nu sunt încălcate. Suprafețele articulare sunt congruente. Vârsta osoasă: 6-6,5 ani. K.O. 0,81 (Norma 1 ± 0,2) D.O. -1,5 (Norma 0 ± 1). Indicele Barnet-Norden este de 25% (în mod normal, cel puțin 43%). Concluzie: Lăzile de vârstă osoasă. Osteoporoza.
ENG, EMG: Datele obținute pot indica natura axonială și musculară a leziunii, aparent originea secundară. Înregistrarea activității spontane sub formă de descărcări mobile de amplitudine sporită este atrasă, ceea ce nu exclude prezența unei tulburări miotonice la pacient. Consultări ale specialiștilor:
Consultarea ocularului: Artifakia (după îndepărtarea cataractei secundare).
Consultarea endocrinologului: hipoparatoza (APS I tipul de sindrom di Georgie?).
Consultarea psihiatrului: tulburări mixte de comportament și emoții.
Consultarea unui dermatolog: OnodStrofie. Recomandat: Examinare microscopica + Semănarea de la unghia de la primul deget al periei stângi (KVD, în conformitate cu m / g), frotiu de la lunca mucoasă din floră.

Având în vedere fenotipul copilului, datele anamnezei, rezultatele cercetărilor suplimentare (hipocalcemie, hiperfosfatemie, extrem de nivel scăzut Hormonul sanguin parathyroid), calcinează în substanța creier, prezența cataractei, a fost diagnosticată: "Hypocalcemia. Hipoparatoză. Artifakia (stat după îndepărtarea cataractei secundare). Onodistrofie. Sindrom convulsiv. Ajustarea secundară a intervalului QT. APMS I Tip (Sindromul de tip 1 autoimună Poliliglandular)? Sindrom di Georgie? " Se recomandă efectuarea unei diagnostice ADN (căutarea mutațiilor în gena Aire), un studiu citogen (pentru a exclude sindromul di Georgie).

Un studiu citogenetic - modificările patologice nu au fost detectate.

Diagnosticarea ADN - un studiu genetic molecular al genei Aire - a dezvăluit două mutații T16 și R257. Concluzie: Diagnosticul sindromului de tip 1 autoimune de tip 1 este confirmat pe baza detectării anticorpilor de înaltă titerie la interferon-omega și identificarea a 2 mutații în gena Airei.

Tratament: copilul recomandat terapia de viață: vitamina D - alfakalcidol activă - la o doză de 2 μg / zi; Calciu 2000 mg / zi; Anularea treptată a terapiei anticonvulsivante sub controlul EEG și observarea neuropoppptologului; Clase cu un defect de defect de vorbire și un psiholog; Controlul indicatorilor de schimb de calciu de fosfor.

Astfel, observația clinică prezentată demonstrează complexitatea căutării diferențiale de diagnosticare, importanța studiului în timp util al parametrilor biochimici simpli (cu epilepsie, screening repetat a indicatorilor de schimb de calciu de fosfor), rezultatele diagnosticului târziu al bolii deterministe genetic, trebuie să integreze semnele individuale într-un fenotip comun de unul sau altul starea patologică Pentru diagnosticarea în timp util a formelor individuale boli ereditare. Diagnosticul în timp util, clarificarea genezei fiecărui sindrom este deosebit de importantă, deoarece vă permite să găsiți o abordare optimă a tratamentului acestor stări, prevenirea posibile complicații (până la invaliditatea copilului); Prevenirea re-apariției bolilor ereditare în familiile afectate (consiliere medicală și genetică). Acest lucru dictează necesitatea unor medici de diferite specialități pentru a naviga în mod clar în fluxul de patologie ereditabilă.

Bibliografie

1. Baranov A.a., Shpulagina L.A., Bakanov M.I. Markere de metabolism osos în perioadele critice de creștere și dezvoltare a copiilor și adolescenților // Teze. DOKL. XVIII Congresul Societății Fiziologice. I.p. Pavlova. Kazan, 2001. P. 657.
2. Baranov A.a., Shpulagina L.A., Bakanov M.I. Vârsta particularități Modificări ale markerilor biochimici ai remodelării osoase la copii // revista rusă pediatrică. 2002. Nr. 3. P. 7-12.
3. Golovanova N.Yu., Lyskina G. A. Titlu? // Buletin de farmacologie și nutriologie pediatrică. 2004. T. 1. Nr. 1. P. 60-63.
4. Gruchitskaya g.p., Chumakova O.V., Yatsyk G.V. Coeficientul de calciu-creatinină este unul dintre markerii metabolismului de calciu în copiii nou-născuți // mat. Ii conf. cu interfață Participarea "Probleme de osteoporoză în traumatologie și ortopedie". M., 2003. P. 160-161.
5. Dedov I.I., Grigoryan O.L., Chernova T.O. Densitometria osoasă în diagnosticarea și monitorizarea osteopatiei // osteoporozei și osteopatiei. 2000. Nr. 3. P. 16-19.
6. Dedov i.p., Rozhinskaya l.ya., MAROVA E.I. Osteoporoza. Patogeneza, diagnosticul, principiile de prevenire și tratament: Ghid pentru medici. M., 2002. 60 p.
7. Dedov i.i., Peterkova V.A. Endocrinologie pentru copii: Ghid pentru medici. M., 2006. 595 p.
8. ZoTkin, de exemplu, Mazurov V.I. Rolul calciului și vitaminei D în prevenirea și tratamentul global al osteoporozei și fracturilor osteoportice // Jurnalul Medical Rus. 2004. Nr. 12. P. 31-36.
9. Recomandări clinice. Osteoporoza. Diagnostic, prevenire și tratament / l.I. Benevolenskaya și colab.: Goeotar Media, 2005. P. 176.
10. Korovina N.A., Zakharova I.N., Cheburkin A.V. Tulburări de schimb de calciu de fosfor la copii. Probleme și soluții // Ghid pentru medici. M., 2005. 67 p.
11. Kotova S.m., Karlova N.A., Maksimtseva i.m. Formarea unui schelet la copii și adolescenți este normală și patologie. Sf. Petersburg: Peter, 2002. 44 p.
12. Krutikova N.Yu., Shpulagina L.A., Kozlova l.v. Caracteristicile metabolismului osos al copiilor nou-născuți // revista pediatrică rusă. 2006. Nr. 3. P. 16-21.
13. Kuznetsova G.V., Chumakova O.v., Scheplyagin l.a. Factori de risc pentru a reduce densitatea minerală a țesutului osos la copii // Întrebările de pediatrie modernă. 2004. Nr. 3. P. 97-100.
14. LEPARSKY E.A. Diagnosticul precoce. Calea reală către prevenirea osteoporozei // medicamente. Calitatea vieții. 2006. T. 16. Nr. 5. P. 58-62.
15. Moiseeva t.yu. Mineralizarea organismului de creștere a țesutului osos: autor. dis. Dr. Dragă. ştiinţă M., 2004. 24 s.
16. Novikov P.V. Rahit și boli ereditare de tip rahit la copii: diagnostic, tratament, prevenire. M: TRIADA, 2006. 336C.
17. Korovina n.a. și alte osteoporoză la copii. M.: MZISR al Federației Ruse, 2005. 40 p.
18. Roxinskaya l.ya., RODIONOVA S.S. Rolul metaboliților activi ai vitaminei în patogeneza și tratamentul osteopatiei metabolice: Toolkit. Pentru medici / ed. E.i. Morova. M., 1997. 38C.
19. Roxinskaya l.ya. Principii de bază și perspective pentru prevenirea și tratamentul osteoporozei // osteoporoza și osteopatia. 1998. Nr. 1. P. 43-45.
20. Shilin D.e. Lapte și ca sursă de calciu în nutriția copiilor și adolescenților moderni // pediatrie. Revista lor. Speransky g.n. 2006. Nr. 2. P. 21-27.
21. Shpulagina L.A., China, E.V., Rimarchuk G.v. Eficienţă medicament combinat Calciu și vitamina DZ la copii cu o scădere a densității osoase // Întrebările de pediatrie practică. 2009. T. 4. Nr. 4. P. 20-24.
22. Boonen S. și colab. Tratamentul cu alendronat plus calciu, alndronat singur sau alore de calciu pentru o densitate minerală redusă în postmenopauză // Curr Med Res Opinie. 2007. Iunie. № 23 (6). P. 1341-1349.
23. Brown J.P., Josse R.g. Orientările privind practica clinică. pentru Diagnosticarea și gestionarea osteoporozei în Canada // CMAJ. 2002. 167 (10 furnizate). P. L-34.
24. Carrie Fassler A.L., BONGIORUR LP. Osteoporoza ca problemă pediatrică // pediatr.clin. Nord-am. 1995. voi. 43. №4. P. 811-824.
25. Cassidy J.T. Osteopenia și osteoporoza la copii // clin.exp.rheumaol. 1999. voi. 17. Nr. 2. P. 245250.103. (1993) Conferința de dezvoltare a consensului; Diagnosticul, profilaxia și tratamentul osteoporozei // la. J. Med. 1994. P. 646-650.
26. Dequacker J. și colab. Transplantul osteoporoza și osteoporoza indusă de corticosteroizi în bolile autoimune: experiență cu alfa-calcidol // z. reumatol. 2000. voi. 59. Nr. 7. P. 1126-1145.
27. Fricke O., Tutlewski B., Schwahn B., Schoenau E. Viteza sunetului: relația cu caracteristicile geometrice ale osului la copii, adolescenți și adulți // Jediar. 2005. P. 146.
28. Hartman C., Brik și al.bone cuantificare cu ultrasunete și statutul nutrițional în copiii instituționalizați cu mana de mână severeli și adolescenți // Clin. Nutr. 2004. voi. 23. P. 89-98.
29. Janz K.F., Burns T.L., Torner J.C. Activitatea fizică și măsurile osoase la copii mici: studiul de dezvoltare osoasă Iowa // pediatrie. 2001. Iunie. Vol. 107 (6). P. 1387-1393.
30. Lorenc R.S. Aspectul pediatric al osteoporozei // pediatr. POL. 1996. voi. 71. Nr. 2. P. 83-92.
31. Steelman J., Zeitler P. Tratamentul osteoporozei pediatrice simptomatice cu fluvii de pamidronase intravenoase cu o singură zi ciclic // J. Pediatr. 2003. Vol. 142. Nr. 4. P. 417-423.
32. Woo J.-t., Kawatani M., Kato M. Reverycin A, un agent pentru osteoporoză, inhibă resorbția osoasă prin inducerea apoptozei în mod specific în osteoclaste // Proc. Natl. Acad. Sci. STATELE UNITE ALE AMERICII. 2006. voi. 103. Nr. 12. P. 4729-4734.

Calciul este unul dintre macroelementele vitale. Acest mineral participă la mai mult de trei sute de reacții importante din punct de vedere biologic.

În corpul uman, ionii de calciu participă la numeroase procese (de exemplu, coagularea sângelui) și reglează, de asemenea, cele mai diferite procese intracelulare - contracția musculară, evidențierea hormonilor și alți biologici substanțe active. În mod normal, concentrația de calciu din sânge este de 2,25 - 2,75 mmol / l. Hipocalcemia este o afecțiune patologică în care nivelul de calciu din plasma din sânge este sub 1,8 mmol / l.

Deficitul de calciu poate apărea la copii la orice vârstă. Riscul de hipocalcemie este prezent în bebeluși prematuri, copii născuți în starea de asfixie, precum și copii ale căror mame au diabet zaharat dependent de insulină.

Cauzele hipocalcemiei la un copil

Cea mai frecventă cauză a dezvoltării hipocalcemiei la copii este lipsa dietei de calciu, fosfor și vitamina D. În plus față de cauza hipocalcemiei, copilul poate fi insuficient parachiitovoid Glandele, deficiență de magneziu, formarea crescută a hormonului tireocalcitonin, conținut scăzut în sângele proteinei de albumină. De asemenea, hipocalcemia poate apărea sub stările intestinelor, în care absorbția calciului cu membrana mucoasă este întreruptă. subțire gut. (de exemplu, sindromul de malabsorbție, îndepărtarea unui situs intestin subțire).

În plus, hipocalcemia poate provoca sânge ridicat în sângele fosfatilor (hiperfosfatemie). Hypookalcemia, care a apărut ca urmare a hiperfosfaturilor, se găsește de obicei la copiii din primul an de viață pe care se obține laptele de vacă. Acest lucru se datorează faptului că conținutul fosfat din laptele de vacă este prea mare pentru copiii de această vârstă.

În timp ce cauza dezvoltării rahitismului primar este o deficit de calciu, rahitismul secundar, care apare ca o complicație sub o serie de boli, contribuie la apariția hipocalcemiei. La copii, rahitismul secundar sunt adesea observate în bolile hepatice, sistemul endocrin, Luând unele medicamente (de exemplu, medicamente anticonvulsivante).

Simptomele hipocalcemiei

De regulă, hipocalcemia la copii se manifestă prin simptome de triadă - Stridor, sindrom carpopaed și convulsii. Sindromul karpopedal este un spasm de mâini cu mâini, în care iau o poziție caracteristică numită "Mâna lui Opuster". Stridorul este zgomotos, dulce respirațiecare apare atunci când fluxul de aer trece prin complotul îngust tractului respirator. La copiii cu hipocalcemie, există mai des un spasm carpal, iar sindromul convulsiv și sindromul convulsiv sunt observate mult mai rar.

Un stat periculos care poate apărea la copiii din hipocalcemie este Laringospa (Spazem de Musculatie mare). Atacul laringospasmului este de scurtă durată, însoțit de respirație zgomotoasă, dificultate de inhalare și oprire respiratorie temporară. De asemenea, cu deficiența de calciu, dezvoltarea unor sindroame hipocoagulative și hemoragice este caracteristică, care se manifestă prin creșterea sângerării datorită reducerii coagulării sângelui. În plus, simptomele hipocalcemiei pot fi tulburări ale ritmului cardiac, spasme musculare calme, sporire a părului și unghiile, uscarea și coacerea pielii.

Diagnostic și tratament

Imaginea clinică în hipocalcemie include spasme musculare (Bilia, durerea abdominală, încălcarea actului de înghițire, respirație scurtă de pui), Totania și tetația atipică (clocsiness atunci când conduceți, Krampi (durere bruscă abrevierea involuntară Muschii), amorțeală), crampe, laringospasm, spasm carpopaed, alungire a intervalului QT pe electrocardiogramă. În plus, în timpul hipocalcemiei, o diaree de lungă durată poate avea un copil.

Este posibil să se determine prezența hipocalcemiei pe baza datelor de laborator - este caracteristică concentrație scăzută Calciul în sânge - În legătură cu aceasta, diagnosticul acestei stări nu reprezintă dificultăți.

În hipocalcemie, este necesar să se umple deficiența de calciu, precum și să elimine cauza, ceea ce a dus la dezvoltarea acestei afecțiuni patologice. În tratamentul hipocalcemiei, medicamentele care conțin calciu, vitamina D, precum și medicamentele care cresc nivelul de magneziu sunt de obicei utilizate. În funcție de situația clinică, aceste medicamente sunt utilizate fie într-o formă de tabletă, fie sub formă de injecții.

Pentru a evita dezvoltarea hipocalcemiei la un copil, este necesar să se diversifice meniul cu produse bogate în calciu, vitamina D, magneziu. Având în vedere vârsta copilului, se recomandă includerea laptelui în dieta sa, lactate, brânzeturi, ouă, pește de mare, fructe uscate (stafide uscate), cereale (fulgi de ovăz, hrișcă), pâine integrală, uleiuri vegetaleLegume proaspete și fructe, verdeață. De asemenea, ar trebui să oferiți unui copil cu o ședere suficientă la soare pe un ceas sigur - în același timp, vitamina D este formată în organism.

Definiție

- Aceasta este o concentrație scăzută de calciu în ser. Această condiție este una dintre încălcările de electroliți. Hipocalcemia se răspândește mult mai puțin decât hipercalcemia.

Aproape toate laboratoarele biochimice determină de obicei concentrația de calciu general în ser, dar concentrația de calciu ionizat este importantă din punct de vedere biologic.

Motivele

Cea mai frecventă cauză a hipocalcemiei este un conținut scăzut de albumină în ser la concentrația normală de calciu ionizat. Concentrația de calciu ionizat poate fi scăzută la o concentrație normală de calciu total, dacă seura are reacție alcalinăDe exemplu, ca rezultat al hiperventilației. Cum factorul posibilÎn plus față de dezvoltarea hipocalcemiei, este, de asemenea, necesar să se ia în considerare epuizarea magneziului, în special la pacienții cu mallabsorbție, luarea de diuretice sau abuzatori de alcool.

Cea mai frecventă cauză a hipoparaticozei este deteriorarea glandelor paratiroide (sau alimentarea lor de sânge) în timpul operațiunii glanda tiroidaDeși această complicație se observă numai în 1% din cazurile de tiroidectomie. Hipocalcemia tranzitorie se dezvoltă la 10% dintre pacienți timp de 12-36 de ore după tiroiditatea subtotală în morminte (Zob toxic difuze). Ocazional, hipoparatoza poate fi rezultatul infiltrării glandelor, de exemplu, cu hemocromatoză și degenerare hepatululară.

Simptome

Tetania are loc cu toate sindroamele, însoțite de o concentrație scăzută de calciu ionizat în ser. Semnele rămase sunt specifice diferitelor etiologii.

Concentrația scăzută a calciului ionizat crește excitabilitatea nervi periferici. În absența alcalozei la adulți, tetania se găsește de obicei numai dacă concentrația de calciu total<2,0 ммоль/л. (8 мг/дл.). Дети более чувствительны, чем взрослые.

Copiii apar în triada caracteristică a simptomelor sub forma unui spasm carpopaed, strider și convulsii, deși una sau mai multe semne pot fi găsite indiferent de altele. Mâinile din spamul de încheietura mâinii ia o poziție caracteristică. Articulațiile mispan-Falange sunt îndoite, îmbinările interfencente ale degetelor sunt extinse, degetul mare se opune ("mână de un obstetrician"). Mai puțin observă un spasm de picior. Stridicorul este cauzat de spasmul de spațiu vocal. Adulții se plâng de furnicături în mâinile, picioarele și în jurul gurii. Este mai des observat spasmul dureros de carpopaed, în timp ce stridorul și convulsii sunt rare.

Dacă nu există simptome de tenania explicită, pot exista chiriași ascunși. Cel mai adesea se manifestă prin simptomul trusso: umplerea manșetelor de sphigmomanometru pe umăr la valori, mare decât tensiunea arterială sistolică, este însoțită de aspectul spasmului de custodie după 3 minute. Mai puțin decât un anumit semn de hipocalcemie este descrisă de robinet: apăsând ramura nervului facial la locul ieșirii de la glanda parotidă duce la o reducere a mușchilor mimici.

Hipocalcemia determină umflarea nervului optic și prelungirea intervalului Q-T la ECG, care poate duce la aritmii ventriculare. Hipocalcemia și hiperfosfatemia pe termen lung (ca în hipoparatiroidism) pot provoca calcificarea ganglionilor bazali, dezvoltarea de epilepsie mare, psihoză și cataractă. Hipocalcemia asociată cu hipofosfatemie, ca și cu o deficiență a vitaminei D, provoacă rahitici la copii și osteomalie la adulți.

Clasificare

Există forme congenitale sau ereditare rare de hipoparatiroid. O formă a bolii este asociată cu sindromul de tip autoimună Polytendocrină, celălalt cu sindromul Djordji. Hipoparatoza dominantă autozomală este o reflectare în oglindă a hipercalcemiei hipocalciurice familiale; Mutația de activare a receptorului sensibil la calciu duce la hipocalcemie pe fundalul concentrației scăzute de PTH și hipercalciuria.

În pseudogipoparatipoză, se observă stabilitatea țesuturilor la efectele PTH, astfel încât concentrațiile PTG sunt semnificativ crescute. Receptorii PTH sunt normali, dar mecanismul post-înregistrare este rupt. Există mai multe subtipuri diferite ale bolii; Simptomele celei mai comune forme (tipul 1a) includ creșterea scăzută, scurtarea iv metropolitană și oasele înalte, fața rotundă, obezitatea și calcificarea subcutanată. Termenul "pseudopsevogipoparatyoză" este utilizat pentru a descrie pacienții cu semne clinice caracteristice, în care concentrația de calciu și pth în ser este normală. Moștenirea acestor încălcări este un exemplu de imprimare genetică: moștenirea mamei mamei cu Pseudo-Booster se manifestă prin pseudogopopartioză la descendenți, dar moștenirea de la tatăl cu pseudo-hidroparatoză se manifestă prin pseudopsevogipoparatioză a descendenților.

Diagnosticare

Diagnosticul diferențial al hipocalcemiei
Indicatori	Conc. General Calciu în ser	Conc. calciu seric ionizat	Conc. fosfor în ser.	Conc. PTH în ser	Comentarii
Hipoalbuminemie.					Creșteți calciul cu 0,1 mmol / l. Pentru fiecare 5 g / l. Reducerea conținutului de proteine \u200b\u200bsub 40g / l.
Respiratorie, cum ar fi hiperventilația. Metabolic, cum ar fi Sindromul de conectare
Deficitați vitamina D.
Eșecul renal cronic.					Datorită reducerului de hidroxilare a serului de creatinină a vitaminei D.
Hipoparatoză
Pseudogipo-paratiroidism					Fenotipul caracteristic
Pancreatin acut					Serul de amylază
Gipicomagnia.			Variabil		Tratamentul hipomagnemologiei va ajuta la corectarea hipocalcemiei

Prevenirea

Pentru a monitoriza tetania, este necesar să eliminați complet alcaloza, dacă PC02 din sângele arterial crește cu inhalarea aerului expirat într-un pachet de hârtie sau cu o introducere de 5% C02 la oxigen. În cazurile severe de tetanie alcalină, administrarea intravenoasă a gluconatului de calciu reduce adesea spasmul; În același timp, tratamentul specific al alcalozei este impus asupra acesteia, care depinde de motivul său.

Hipocalcemia este un nivel scăzut de calciu în sânge.

Rata medicală este de 2,2-2,5 mol / litru, când indicatorii sunt mai mici de 1,87, aceasta indică disponibilitatea bolii și necesită consiliere imediată de la un specialist și un anumit tratament. Boala poate fi acută sau cronică, pentru a se dezvolta la persoanele de toate vârstele, inclusiv copiii.

Manifestările includ parestezii, tetane, precum și în condiții grave - convulsii epileptice, encefalopatie, insuficiență cardiacă. Diagnosticul se bazează pe determinarea nivelului de calciu în plasmă. Tratamentul hipocalcemiei include introducerea calciului, uneori în combinație cu vitamina D.

Cauzele apariției

Hipocalcemia poate provoca boli care duc la o încălcare a eliberării de calciu din oase sau pierderea cronică a calciului împreună cu urina. Deoarece majoritatea calciului este asociată cu albumină, atunci lipsa acestei proteine \u200b\u200bdetermină o scădere a nivelului de calciu din sânge. Dar dezavantajul hipocalcemiei albuminei nu duce la consecințe, deoarece simptomele hipocalcemiei sunt determinate numai de conținutul de calciu care nu este asociat cu albumina.

Cauzele hipocalcemiei acționează și:

diverse neoplasme;
bolile parazite sau rezecția acestora;
leziuni hepatice toxice în otrăvire de alcool sau săruri de înaltă calitate a metalelor grele;
hipoalbuminemie;
deficitul de vitamina D;
fluxul insuficient de calciu cu alimente în timpul foametei, excepția de la produsele dietetice dietetice,
transpirație abundentă;
sarcina și hrănirea pentru copii cu lapte matern;
încălcarea procesului de aspirație a calciului datorită diareei, rezecției intestinului, a funcției pancreatice insuficiente;
hipodinamia;
reactii alergice;
hipernemie;
recepția corticosteroizilor și a interleukinelor;
recepția medicamentelor pentru tratamentul hipercalcemiei: anticonvulsivante (fenitoină, fenobarbital) și rifampinei;
utilizarea agenților de radiocontarază care conțin etilendiaminetetracetat;
transfuzia sângelui citrat (mai mult de 10 unități);

Cauzele hipocalcemiei pot fi un stat sau sepsis.

Hipoparatiroidismul, o scădere a funcțiilor glandelor parachitoide, care sunt responsabile pentru procesul de schimb de calciu în organism, conduc la manifestarea simptomelor hipocalcemiei.

O altă cauză a hipocalcemiei este pseudogipoparatioza, care este o boală ereditară asociată cu insensibilitatea corpului la un hormon paratiroidian, care determină o scădere a nivelului de calciu și o creștere a concentrației de fosfor.

Boala Albright, insuficiența renală, însoțită de încălcarea schimbului de vitamina D, fosfor și săruri de calciu, poate fi redusă.

Simptomele hipocalcemiei

Hipocalcemia acută este o boală destul de periculoasă, care se caracterizează prin următoarele caracteristici. La adulți, primul său simptom este un sindrom de citoliză masivă. Se întâmplă în timpul hemolizei, hepatozei, utilizarea citostaticii, sindromul de strivire pe termen lung, arderea și șocul traumatizant sever. În astfel de situații, calciul ionizat pleacă rapid sânge. Hipocalcemia hiper fosfatemică va obține o remo foarte semnificativă dacă citolismul este însoțit de insuficiență renală (formă acută).

Simptomele hipocalcemiei sunt destul de variate. Ei pot conduce pacienții în stări periculoase, în timp ce se manifestă aritmie și convulsii (în timpul fluxului sever). Foarte des, faza acută a bolii avansează cu axipul mic și trece rapid.

În ceea ce privește forma cronică a acestei boli, aproape întotdeauna are o imagine clinică caracteristică. Deoarece principalele cauze ale hipocalcemiei sunt hipoparatiroidismul, hipomagnemia, rahitismul și insuficiența renală cronică, simptomele bolii se manifestă printr-o excitabilitate neuromusculară crescută cu tetania. Tetania se caracterizează prin paresteluri periorel și periferice, precum și spasmul Carpo-Pedal. În momente, convulsii, bronhospasm, precum și laringospasmul sunt observate.

Cele mai frecvente simptome ale hipocalcemiei de tip cronic au caracter neurologic și neuropsihiatric. Pacienții pot întâmpina spasme musculare de oprire și perii, grimase faciale, spasme laringe, crampe comune, depresie, psihoză, iritabilitate și, de asemenea, nu mai respira.

Hipocalcemie la copii

Semnele de sindrom hipocalcemic se pot manifesta într-un copil în orice perioadă de vârstă, dar un grup de risc pe această patologie este copiii nou-născuți născuți înaintea celei din urmă perioade, precum și copiii născuți de o femeie care suferă de o formă severă de diabet zaharat. Manifestarea caracteristică a hipocalcemiei la copiii născuți înainte de timp este absența completă a gravității severității hipocalcemiei de la nivelul indicatorilor de laborator, adică în multe situații, hipocalcemie de laborator greu de "provoacă asimptomatice.

Principalul factor etiopatic care provoacă dezvoltarea hipocalcemiei la copiii de orice perioadă de vârstă este un aliment, adică lipsa de admitere suficientă la vitamina D și calciu a copilului în copil. Factorii de risc provocatoare auxiliare sunt lipsa unei proteine \u200b\u200bîn sângele copilului predominant de albumină și într-o măsură mai mică a glandelor parachitoide.

Manifestările clinice ale hipocalcemiei la copii sunt similare cu pacienții adulți numai cu diferența că intensitatea manifestărilor lor este mai pronunțată, iar riscul de complicații în acest stat este destul de ridicat. Apariția semnelor unui copil de a dezvolta laringospasm sub forma imposibilității de a satisface o respirație completă, respirația zgomotoasă și tuse puternică necesită o intervenție medicală imediată și spitalizare ulterioară la spital pentru a determina nivelul de calciu în ser și în continuare corecția hipocalcemiei .

Medicamentele de asistență de urgență în forma acută de hipocalcemie la copii se referă la soluție de gluconat de calciu 10% în doza calculată de 1 ml / 1 kg de greutate a copilului prin injectare intravenoasă în combinație cu 200 mg de calciu elementar.

Diagnosticare

Diagnosticul hipocalcemiei este un pediatru sau endocrinolog. Programul standard de diagnostic al acestei stări patologice include:

test de sange. Suntem necesari pentru a evalua nivelul ionilor de calciu din seric;
raze X. Această metodă instrumentală este necesară pentru a evalua starea structurilor osoase din organism;
biochimie de sânge. Aceasta face posibilă aflarea concentrației de bilirubină în sânge, magneziu, vitamina D, creatinină, fosfat și așa mai departe.

Cum să tratați hipocalcemia

Tratamentul la adulți care vizează îmbunătățirea nivelului de calciu din sânge depinde de motivele care au cauzat starea patologică și de simptomele care însoțesc această condiție:

Dacă a intrat în Tenania severă, este cu siguranță preparatele de calciu luate în interior, nu vor da un efect adecvat. În astfel de cazuri, este prescris o administrare intravenoasă de soluție de gluconat de calciu de 10% (intravenos lent sau picurare cu glucoză). Cu toate acestea, pacienții care au boli de inimă și care primesc glicozide cardiace, administrarea calciului pot fi periculoase (riscul de tromboză), astfel încât prezentați o atenție maximă: deoarece nu există altă ieșire, calciul este administrat, dar fac acest lucru prin utilizarea simultană a ECG profil.
Tratamentul nu este destul de eficient, constând numai din calciu cu hipocalcemie cu tetania, datorită scăderii nivelului de magneziu în sânge, prin urmare, prin completarea deficienței MG, se poate conta pe rezultatul dorit;
După intervenția chirurgicală (îndepărtarea imaginației cancerului sau îndepărtarea adenomului mare a știftului) și, de asemenea, după paratiroidectomie, în majoritatea cazurilor limitate în scopul preparatelor de calciu din interior. Dacă perioada postoperatorie este dificilă, însoțită de o scădere bruscă a cantității de calciu din sânge și chiar pe fundalul insuficienței renale, nu face fără perfuzie cu calciu cu adăugarea formei active de vitamina D - calcitriol.
Tratamentul formei cronice de hipocalcemie care însoțește hipoparatiroidismul și insuficiența renală, se reduce la utilizarea calciului în combinație cu vitamina D în capsule, tablete și aditivi alimentari.
Ar trebui să fie mai ales luată cu atenție la tratamentul hipocalcemiei la pacienții care suferă de CPN, tratamentul cu medicamente de calciu în ele are loc pe fondul limitării dietei și excepțiilor (dacă este posibil) medicamente care leagă fosforul, altfel hiperfosfatemia nu poate fi evitată. Nesigure cu insuficiență renală și introducerea vitaminei D, astfel încât aplicarea sa încearcă să limiteze și să prescrie numai dacă există semne clare de osteomalie;
Tratamentul de tip Rakhit dependent de vitamina D dependentă de vitamina D am trecut cu succes atunci când scopul de calcitriol, care duce rapid la o compoziție normală de electroliți, care are un efect pozitiv asupra țesutului osos. De regulă, utilizarea preparatelor CA și P în astfel de cazuri nu recurge;
În ceea ce privește Rakhit dependent de vitamina D dependentă de vitamina D, atunci dozele mari de calcitriol sunt prescrise pentru tratamentul său, împreună cu preparatele de calciu.

Desigur, dacă hipocalcemia este cauzată de cauze non-banale (de exemplu, deficiența elementului în dieta alimentară) și terapia nu poate fi limitată la aditivii alimentari cu CA, regimul de tratament afirmă medicul. Numai un medic angajat în problemele din acest domeniu, bazându-se pe rezultatele studiilor de laborator, poate prescrie medicamente, precum și schimbarea dozei într-o singură direcție sau alta.

Prevenirea

Pentru a preveni dezvoltarea hipocalcemiei, este necesar să se asigure un flux suficient de calciu în organism, este posibil să se prevadă acest lucru prin primirea preparatelor speciale de medicamente (dacă există cauze și motive pentru dezvoltarea bolii). Este important să îmbogățească dieta cu produse, microelemente bogate și vitamina D, de exemplu, produse lactate, susan, nuci, ficat de pește și altele.

În vara, merită o perioadă suficientă de timp la soare, deoarece razele ultraviolete stimulează producția de vitamina D, care contribuie la absorbția calciului, dar în ceasul de activitate specială a luminarilor cerești ar trebui să se abțină de la plimbari lungi.

Este necesar să se mențină sănătatea generală a sănătății, să urmeze fluxul de oligoelemente (magneziu, potasiu, proteină) și vitamine (C, K, B) la organism. Este posibil să se asigure o primire optimă utilizând complexe speciale de vitamine și minerale.

Concluzie

Scăderea nivelului de calciu a nivelurilor sanguine poate însoți o serie de boli suficient de grave și se manifestă simptome care pot fi chiar periculoase pentru viața pacientului. În unele cazuri, această condiție necesită furnizarea de pacienți de îngrijire medicală de urgență, în altele - consumul pe termen lung de preparate de vitamina D și de calciu, în al treilea rând - refuzul de a primi anumite medicamente.

Hipocalcemia, chiar asimptomatică, găsită aleatoriu, necesită reanalizarea și studiile complete ale pacientului. Amintiți-vă: Este mai bine să arătați excesiv de vigilență și asigurați-vă că persoana este sănătoasă decât într-o manieră în timp util pentru a diagnostica o patologie gravă. La urma urmei, diagnosticul corect este cheia pentru tratamentul cu succes, care va duce, fără îndoială, la o îmbunătățire a statului și bunăstării pacientului.