वर्ष के लिए अनाथ रोगों की सूची. अनाथ रोग: दवा प्रावधान का वित्तपोषण किसे करना चाहिए? वीडियो: दुर्लभ बीमारियाँ

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"अनाथ" या अनाथ रोग दुर्लभ बीमारियों का एक समूह है जो कम संख्या में लोगों को प्रभावित करते हैं; विकृति जन्म के समय या में प्रकट होती है बचपन. ऐसी कुल 7,000 बीमारियों का वर्णन किया गया है; रूस में, 214 नोसोलॉजीज को अनाथ रोगों की सूची में शामिल किया गया है। इन विकृति विज्ञान के लिए उपचार विधियों के अनुसंधान और विकास के लिए सरकारी सहायता की आवश्यकता होती है। "अनाथ" रोग किसी व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं और मृत्यु का कारण बन सकते हैं।

अनाथ रोग क्या हैं?

में चिकित्सा विज्ञानदुर्लभ बीमारियों की कोई एक समान परिभाषा नहीं है। कुछ देशों में, अनाथ विकृति की पहचान इस बीमारी से पीड़ित लोगों की संख्या के आधार पर की जाती है, दूसरों में - उपचार विधियों की उपलब्धता के आधार पर। ऐसा माना जाता है कि अमेरिका में, दुर्लभ बीमारियाँ 1,500 लोगों में से 1 को प्रभावित करती हैं, जापान में - 2,500 में से 1। यूरोपीय देशों में, केवल पुरानी, जीवन के लिए खतराविकृति विज्ञान। में रूसी संघअनाथ विकृति वे मानी जाती हैं जिनमें प्रति 100,000 लोगों पर 10 से अधिक मामले नहीं होते हैं।

वे कहां से हैं?

अनाथ रोग मुख्य रूप से आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण उत्पन्न होते हैं और माता-पिता से प्रसारित हो सकते हैं। पैथोलॉजी पुरानी हैं। ऐसा माना जाता है कि अधिकांश विकृतियाँ जन्म के तुरंत बाद प्रकट होती हैं; शायद ही कभी, लक्षण वयस्कता में प्रकट हो सकते हैं। विषाक्त, संक्रामक और स्वप्रतिरक्षी "अनाथ" रोग हैं। प्रमुखता से दिखाना निम्नलिखित कारणइन रोगों का विकास:

1. वंशागति;
2. ख़राब पारिस्थितिकी;
3. रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना;
4. उच्च विकिरण;
5. विषाणु संक्रमणगर्भावस्था के दौरान माँ में, कम उम्र में बच्चों में।

बच्चों में

"अनाथ" रोगों वाले अधिकांश रोगी विकृति के साथ पैदा होते हैं। मुख्य कारणमें विकृति विज्ञान की उपस्थिति अंतर्गर्भाशयी विकास – आनुवंशिक प्रवृतियां. यदि माता-पिता में से कम से कम एक उत्परिवर्तित जीन का वाहक है, तो इस बात की बहुत अधिक संभावना है कि बच्चा अस्वस्थ पैदा होगा। बढ़े हुए विकिरण के क्षेत्र में माँ की उपस्थिति अनाथ विकृति विज्ञान की घटना को भड़काती है। एक गर्भवती महिला में संक्रामक रोगों का मूल्यांकन एक बच्चे में उत्परिवर्तन के विकास के उत्तेजक के रूप में किया जा सकता है।

अनाथ रोग: स्वास्थ्य मंत्रालय का आदेश

जनवरी 2014 में, रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय ने अनाथ विकृति विज्ञान की सूची को अद्यतन किया, जिसमें 214 नोसोलॉजी शामिल थे। आदेश ने वित्तपोषण के लिए उस जिम्मेदारी को स्थापित किया चिकित्सा देखभालमरीजों को क्षेत्रों को सौंपा गया है। जब राज्य में किसी नई बीमारी के मामले सामने आते हैं तो सूची अद्यतन की जाती है। सरकार दुर्लभ विकृति वाले रोगियों को देखभाल प्रदान करने के लिए मानक विकसित कर रही है।

अनाथ रोगों की सूची

रूस में पाए जाने वाले अनाथ रोगों की सूची में निम्नलिखित श्रेणियां शामिल हैं:

1. मायकोसेस: जाइगोमाइकोसिस, म्यूकोर्मिकोसिस, आदि।
2. नियोप्लाज्म: थाइमोमा, घातक नरम ऊतक सार्कोमा, आदि।
3. रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और कुछ विकार शामिल हैं प्रतिरक्षा तंत्र: थैलेसीमिया, एटिपिकल हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, आदि।
4. रोग अंत: स्रावी प्रणाली, खाने के विकार और चयापचय संबंधी विकार: हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया, सिस्टिक फाइब्रोसिस, आदि।
5. मानसिक विकारऔर व्यवहार संबंधी विकार: रेट्ट सिंड्रोम, आदि।
6. रोग तंत्रिका तंत्र: प्राथमिक हाइपरसोमनिया, बच्चों में हाइपरट्रॉफिक न्यूरोपैथी, आदि।
7. आंख और उसके एडनेक्सा के रोग: वंशानुगत रेटिनल डिस्ट्रोफी, शोष नेत्र - संबंधी तंत्रिकावगैरह।
8. संचार प्रणाली के रोग: प्राथमिक फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप, वेंट्रीकुलर टेचिकार्डियावगैरह।
9. त्वचा रोग और चमड़े के नीचे ऊतक: नरम ऊतक सार्कोमा, डुह्रिंग रोग, आदि।
10. श्वसन संबंधी रोग: वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस, आदि।
11. पाचन संबंधी रोग: नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजनपेट, आदि
12. रोग हाड़ पिंजर प्रणालीऔर संयोजी ऊतक: माजिद सिंड्रोम, महाधमनी चाप सिंड्रोम, आदि।
13. मांसपेशियों के रोग: प्रगतिशील फाइब्रोडिस्प्लासिया ऑसिफिकन्स, आदि।
14. रोग मूत्र तंत्र: वंशानुगत रूपअशुक्राणुता, नेफ़्रोटिक सिंड्रोमवगैरह।
15. आंख के पूर्वकाल खंड की जन्मजात विसंगतियाँ: एनिरिडिया, आदि।
16. जन्मजात विसंगतियाँ, विकृतियाँ और गुणसूत्र संबंधी विकार: हिर्शस्प्रुंग रोग, प्रगतिशील पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, आदि।

कौन सी बीमारियाँ अधिक आम हैं?

रूसी संघ के क्षेत्र में, आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण उत्पन्न होने वाली "अनाथ" बीमारियाँ अधिक आम हैं। सरकार ने 24 बीमारियों की एक सूची को मंजूरी दे दी है, जिनमें से सात सबसे महंगी बीमारियों का इलाज रूसी बजट से किया जाता है। आंकड़े कहते हैं कि सबसे आम विकृति हैं: सिस्टिक फाइब्रोसिस, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, क्रोनिक म्यूकस कैंडिडिआसिस, गौचर रोग, पिट्यूटरी बौनापन।

पुटीय तंतुशोथ

एक वंशानुगत बीमारी जो एक्सोक्राइन ग्रंथियों को गंभीर रूप से प्रभावित करती है, सिस्टिक फाइब्रोसिस है। यह विकृति एक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है जो कोशिकाओं की जालीदार झिल्ली के माध्यम से सोडियम और क्लोरीन आयनों के परिवहन को नियंत्रित करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस बलगम उत्पन्न करने वाले सभी अंगों को प्रभावित करता है। इसमें गाढ़ी, चिपचिपी सामग्री जमा हो जाती है, जिसे हटाना मुश्किल होता है। फेफड़ों में वेंटिलेशन और रक्त की आपूर्ति ख़राब हो गई है, और संभव है घातक ट्यूमर. मरीजों को विकास मंदता, यकृत वृद्धि, सूजन और सूखी खांसी का अनुभव होता है।

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम

एचयूएस एक दुर्लभ विकृति है जो तीन साल से कम उम्र के बच्चों में विकसित होती है। हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम के कारणों में तीव्र के बाद प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट की जटिलताएं शामिल हैं संक्रामक रोग, प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग। रोग सेवन को उकसाता है विभिन्न औषधियाँ, गर्भावस्था के दौरान जटिलताएँ, आनुवंशिकता।

निदान प्रक्रिया का उपयोग करके किया जाता है सामान्य विश्लेषणमूत्र, हिस्टोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षा। पति तीन चरणों में होता है: प्रोड्रोमल, चरम अवधि, स्वास्थ्य लाभ अवधि, या रोगी के जीवन का अंत। प्रत्येक चरण में विशेष अभिव्यक्तियाँ होती हैं, लेकिन ऐसे लक्षण भी होते हैं जो पूरी बीमारी के दौरान दिखाई देते हैं:

1. हीमोलिटिक अरक्तता;
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
3. एक्यूट रीनल फ़ेल्योर।

जीर्ण श्लेष्मा कैंडिडिआसिस

त्वचा, जननांग म्यूकोसा, झिल्लियों की आनुवंशिक दुर्लभ बीमारी मुंह- क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस। प्रेरक एजेंट कैंडिडा अल्बिकन्स जीनस के खमीर जैसे कवक हैं। के आधार पर रोग का निर्धारण किया जा सकता है सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणत्वचा में गीला पर्वतपोटेशियम हाइड्रॉक्साइड के साथ. 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है। कवक प्रतिरक्षा प्रणाली को दबा सकता है, जिससे त्वचा पर खुजलीदार चकत्ते हो सकते हैं। क्रोनिक के लक्षण श्लेष्मा कैंडिडिआसिसबहुत विविधतापूर्ण, बेतरतीब ढंग से प्रकट होता है।

इलाज

अधिकांश दुर्लभ बीमारियाँ लाइलाज होती हैं, इसलिए चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य रोगी की रोग प्रतिरोधक क्षमता को बढ़ाना और स्वास्थ्य में सुधार करना है। उपचार के तरीके राज्य स्तर पर विकसित किए जा रहे हैं, और लगातार नए तरीके और दवाएं विकसित की जा रही हैं। दाता आधार उन रोगियों के लिए बनाए जाते हैं जिन्हें प्रत्यारोपण के लिए अंगों की आवश्यकता होती है। प्रत्येक देश में विकृति विज्ञान की एक सूची होती है जिसके उपचार को राज्य द्वारा वित्त पोषित किया जाता है।

अनाथ औषधियाँ

अनाथ रोगों के इलाज के लिए अनाथ दवाएं विकसित की जा रही हैं। ऐसी स्थिति का निर्धारण एक राजनीतिक मामला है, राज्य इस प्रकार के विकास को समर्थन प्रदान करते हैं और प्रोत्साहित करते हैं चिकित्सा की आपूर्ति. अनाथ दवा निर्माण प्रक्रिया की गतिविधि को प्रोत्साहित करने के लिए, कुछ सांख्यिकीय आवश्यकताओं को कम किया जा सकता है। राज्य डेवलपर्स को विशेष लाभ, कर कटौती, विकास पर सब्सिडी और बाजार पर विशिष्टता की अवधि बढ़ाकर प्रोत्साहित करता है।

डॉक्टर को कब दिखाना है

हममें से कई लोग पता चलने के डर से डॉक्टर के पास जाना बंद कर देते हैं भयानक निदान. यह याद रखना चाहिए कि उपचार प्रक्रिया शुरू करना बेहतर है प्राथमिक अवस्थाबीमारी, यह परिणाम में सुधार करता है चिकित्सीय प्रक्रियाएं, रोगी के जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार कर सकता है। यदि आपको शरीर की कार्यप्रणाली में किसी भी प्रकार की असामान्यता के लक्षण दिखाई दें तो तुरंत संपर्क करें चिकित्सा कर्मी. बीमारी के अपूरणीय चरण तक पहुंचने की तुलना में डॉक्टर के लिए निदान का खंडन करना बेहतर है।

वीडियो: दुर्लभ बीमारियाँ

ध्यान!लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचनात्मक उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री की आवश्यकता नहीं है आत्म उपचार. केवल योग्य चिकित्सककिसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर निदान कर सकता है और उपचार की सिफारिशें दे सकता है।

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2 मई 2012
संघीय कानून के अनुच्छेद 44 के अनुसार "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की सुरक्षा के बुनियादी ढांचे पर," रूसी संघ की सरकार निर्णय लेती है:
संलग्न को स्वीकृत करें:
जीवन-घातक और दीर्घकालिक प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) रोगों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने के नियम, जिससे नागरिकों की जीवन प्रत्याशा में कमी या उनकी विकलांगता, और इसके क्षेत्रीय खंड;
नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता में कमी लाने वाली जीवन-घातक और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों की एक सूची।
सरकार के अध्यक्ष
रूसी संघ वी. पुतिन
नियम
जीवन-घातक और क्रोनिक प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखना, जिससे नागरिकों की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है या उनकी विकलांगता, और इसका क्षेत्रीय खंड

1. ये नियम जीवन-घातक और दीर्घकालिक प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने की प्रक्रिया स्थापित करते हैं, जिससे नागरिकों की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है या उनकी विकलांगता (इसके बाद संघीय रजिस्टर के रूप में संदर्भित) होती है, और संघीय रजिस्टर का क्षेत्रीय खंड (इसके बाद क्षेत्रीय खंड के रूप में संदर्भित)।
2. संघीय रजिस्टर संघीय है सूचना प्रणाली, क्षेत्रीय खंडों सहित। स्वास्थ्य मंत्रालय और सामाजिक विकासरूसी संघ इस प्रणाली का संचालक है और इसके निर्बाध कामकाज को सुनिश्चित करता है।
3. संघीय रजिस्टर को एक स्वचालित प्रणाली का उपयोग करके एक रजिस्टर प्रविष्टि बनाकर, एक अद्वितीय रजिस्टर प्रविष्टि संख्या निर्दिष्ट करके और इसकी प्रविष्टि की तारीख का संकेत देकर इलेक्ट्रॉनिक रूप से बनाए रखा जाता है।
4. संघीय रजिस्टर का रखरखाव रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय द्वारा जीवन-घातक और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों की सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में क्षेत्रीय खंड में निहित जानकारी के आधार पर किया जाता है। नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता में कमी के कारण, रूसी संघ की सरकार के 26 अप्रैल, 2012 नंबर 403 (बाद में सूची के रूप में संदर्भित) के डिक्री द्वारा अनुमोदित किया गया।
5. क्षेत्रीय खंड का रखरखाव अधिकृत निकायों द्वारा किया जाता है कार्यकारिणी शक्तिरूसी संघ के विषय।
6. संघीय रजिस्टर और क्षेत्रीय खंड के रखरखाव से संबंधित संबंधों का विनियमन सूचना, सूचना प्रौद्योगिकी और सूचना सुरक्षा पर रूसी संघ के कानून के अनुसार किया जाता है।
7. रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय और रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारी संघीय रजिस्टर और क्षेत्रीय खंड में निहित जानकारी की गोपनीयता, ऐसी जानकारी के भंडारण और सुरक्षा को सुनिश्चित करते हैं। संघीय विधान"व्यक्तिगत डेटा के बारे में।"
8. जानकारी को संघीय कानून "इलेक्ट्रॉनिक हस्ताक्षर पर" के अनुसार एक उन्नत योग्य इलेक्ट्रॉनिक हस्ताक्षर का उपयोग करके संघीय रजिस्टर में रखा गया है।
9. संघीय रजिस्टर और क्षेत्रीय खंड में सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में निम्नलिखित जानकारी शामिल है:
ए) अनिवार्य पेंशन बीमा प्रणाली में व्यक्तिगत व्यक्तिगत खाते की बीमा संख्या (यदि उपलब्ध हो);
बी) अंतिम नाम, पहला नाम, संरक्षक, साथ ही जन्म के समय दिया गया अंतिम नाम;
ग) जन्म तिथि;
घ) लिंग;
ई) निवास स्थान का पता (प्रशासनिक-क्षेत्रीय संस्थाओं के अखिल रूसी वर्गीकरण के अनुसार कोड का संकेत);
च) श्रृंखला, पासपोर्ट की संख्या (जन्म प्रमाण पत्र) या पहचान पत्र, इन दस्तावेजों के जारी होने की तारीख;
छ) अनिवार्य स्वास्थ्य बीमा पॉलिसी की श्रृंखला और संख्या और इसे जारी करने वाले चिकित्सा बीमा संगठन का नाम;
ज) विकलांगता के बारे में जानकारी (यदि विकलांगता समूह या श्रेणी "विकलांग बच्चा" स्थापित है);
i) रोग (स्थिति) का निदान, रोगों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं के अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण के अनुसार इसके कोड सहित;
जे) सूची में शामिल उस चिकित्सा संगठन का नाम जिसमें नागरिक को पहली बार बीमारी का पता चला था;
k) राज्य प्राप्त करने के हकदार व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर में शामिल होने की जानकारी सामाजिक सहायतासंघीय कानून "राज्य सामाजिक सहायता पर" के अनुसार;
एल) दवाओं के नुस्खे के बारे में जानकारी चिकित्सीय उपयोगसूची में शामिल किसी बीमारी के इलाज के लिए;
एम) सूची में शामिल किसी बीमारी के इलाज के लिए चिकित्सा उपयोग के लिए औषधीय उत्पादों की रिहाई पर जानकारी;
ओ) उस चिकित्सा संगठन के बारे में जानकारी जिसने संघीय रजिस्टर में सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी शामिल करने के लिए एक रेफरल जारी किया था (सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी में संशोधन करने की दिशा, बहिष्करण की सूचना) निर्दिष्ट जानकारीसंघीय रजिस्टर से) - नाम, मुख्य राज्य पंजीकरण संख्या, उद्यमों और संगठनों के अखिल रूसी वर्गीकरण के अनुसार कोड;
ओ) संघीय रजिस्टर की सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी (जानकारी में संशोधन) शामिल करने की तारीख;
पी) सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी को संघीय रजिस्टर से बाहर करने की तारीख;
ग) अद्वितीय रजिस्टर प्रविष्टि संख्या।
10. क्षेत्रीय खंड का रखरखाव रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारियों द्वारा किया जाता है और सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी के आधार पर बनाया जाता है। यह जानकारी रूसी संघ के घटक इकाई के अधिकृत कार्यकारी निकाय को प्रस्तुत की जाती है जिसमें ये व्यक्ति रहते हैं, उन चिकित्सा संगठनों द्वारा जिनमें ये व्यक्ति हैं चिकित्सा देखभाल, जिसमें फ़ेडरल मेडिकल-बायोलॉजिकल एजेंसी और फ़ेडरल पेनिटेंटरी सर्विस के अधिकार क्षेत्र के तहत आने वाले चिकित्सा संगठन शामिल हैं।
11. यदि इन नियमों के पैराग्राफ 9 के उप-पैराग्राफ "ए", "जी" और "एल" में प्रदान की गई जानकारी चिकित्सा संगठन द्वारा प्रदान नहीं की जाती है, तो रूसी संघ के घटक संस्थाओं का अधिकृत कार्यकारी निकाय स्वतंत्र रूप से प्रासंगिक अनुरोध करता है। राज्य के अतिरिक्त-बजटीय कोष से जानकारी।
12. चिकित्सा संगठन निम्नलिखित कार्य करते हैं:
ए) सूची में शामिल बीमारी के निदान की तारीख से 5 कार्य दिवसों के भीतर क्षेत्रीय खंडों में सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी शामिल करने के लिए रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारियों को निर्देश प्रस्तुत करना। , रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय द्वारा अनुमोदित रूप और तरीके से;
बी) क्षेत्रीय खंडों में शामिल सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के बारे में जानकारी में बदलाव करने के लिए रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारियों को निर्देश प्रस्तुत करना, और क्षेत्रीय से निर्दिष्ट जानकारी के बहिष्कार पर नोटिस रूसी संघ के स्वास्थ्य देखभाल और सामाजिक विकास मंत्रालय द्वारा अनुमोदित रूप और तरीके से खंड;
ग) एक जर्नल में इस पैराग्राफ के उपपैराग्राफ "ए" और "बी" में दिए गए जारी निर्देशों और नोटिस का पंजीकरण, जिसका फॉर्म रूसी संघ के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय द्वारा अनुमोदित है।
13. उन व्यक्तियों के बारे में जानकारी जिनके लिए सूची में शामिल किसी बीमारी का निदान 26 अप्रैल, 2012 संख्या 403 के रूसी संघ की सरकार के डिक्री के लागू होने से पहले स्थापित किया गया था, क्षेत्रीय खंड में शामिल किए जाने के अधीन है।
14. इन नियमों के पैराग्राफ 12 और पैराग्राफ 13 के उपपैराग्राफ "ए" और "बी" में निर्दिष्ट जानकारी कागज पर और (या) इलेक्ट्रॉनिक रूप से प्रस्तुत की जाती है।
15. इन नियमों के पैराग्राफ 9 के उपपैराग्राफ "ए", "बी" और "डी" - "ओ" में निर्दिष्ट जानकारी में परिवर्तन करते समय, अद्वितीय रजिस्टर प्रविष्टि संख्या और परिवर्तनों का इतिहास सहेजा जाना चाहिए।
सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों या उनके परिवर्तनों के बारे में जानकारी संघीय रजिस्टर से जानकारी के बहिष्करण की तारीख से 3 साल तक संग्रहीत की जाती है।
16. सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के निवास स्थान में परिवर्तन के कारण या 6 महीने से अधिक की अवधि के लिए रूसी संघ के घटक इकाई के क्षेत्र के बाहर प्रस्थान के मामले में, जिसमें वे रहते थे, जानकारी वे रूसी संघ के इस विषय के क्षेत्रीय खंड से बहिष्करण के अधीन हैं और रूसी संघ के विषय के क्षेत्रीय खंड में शामिल किए गए हैं, जिसके क्षेत्र में नागरिक ने प्रवेश किया है, प्रासंगिक प्राप्ति की तारीख से 10 दिनों से अधिक के भीतर नहीं। जानकारी।
रूसी संघ के क्षेत्र के बाहर यात्रा के मामले में स्थायी स्थाननिवास, साथ ही सूची में शामिल बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों की मृत्यु की स्थिति में, उनके बारे में जानकारी क्षेत्रीय खंड से बहिष्करण के अधीन है।
17. रूसी संघ के घटक संस्थाओं के अधिकृत कार्यकारी अधिकारी, इन नियमों के पैराग्राफ 12 और पैराग्राफ 13 के उप-पैराग्राफ "ए" और "बी" में प्रदान की गई जानकारी के चिकित्सा संगठनों से प्राप्ति की तारीख से 5 कार्य दिवसों के भीतर , क्षेत्रीय खंड में उचित परिवर्तन करें।
स्क्रॉल
जीवन-घातक और दीर्घकालिक प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियाँ जिसके कारण नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता में कमी आती है
(26 अप्रैल, 2012 संख्या 403 के रूसी संघ की सरकार के डिक्री द्वारा अनुमोदित)
रोग कोड*
1. हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम D59.3
2. पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफावा-मिशेली) D59.5
3. अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट D61.9
4. कारकों II (फाइब्रिनोजेन), VII (लैबाइल) की वंशानुगत कमी,
एक्स (स्टुअर्ट-प्रोवर) डी68.2
5. इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (इवांस सिंड्रोम) D69.3
6. पूरक प्रणाली D84.1 में दोष
7. केंद्रीय मूल का समय से पहले यौवन E22.8
8. सुगंधित अमीनो एसिड चयापचय के विकार (शास्त्रीय फेनिलकेटोनुरिया, अन्य प्रकार के हाइपरफेनिलएलनिनमिया) E70.0, E70.1
9. टायरोसिनेमिया E70.2
10. मेपल सिरप रोग E71.0
11. अन्य प्रकार के अमीनो एसिड चयापचय विकार
शाखित श्रृंखला (आइसोवलेरिक एसिडिमिया, मिथाइलमेलोनिक एसिडिमिया, प्रोपियोनिक एसिडिमिया) E71.1
12. चयापचय संबंधी विकार वसायुक्त अम्लई71.3
13. होमोसिस्टिनुरिया E72.1
14. ग्लूटेरिक एसिडुरिया E72.3
15. गैलेक्टोसिमिया E74.2
16. अन्य स्फिंगोलिपिडोज़:
फैब्री रोग (फैब्री-एंडरसन), नीमन-पिक E75.2
17. म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, टाइप I E76.0
18. म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, प्रकार II E76.1
19. म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, प्रकार VI E76.2
20. तीव्र आंतरायिक (यकृत) पोरफाइरिया E80.2
21. तांबे के चयापचय के विकार (विल्सन रोग) E83.0
22. अपूर्ण अस्थिजनन Q78.0
23. पल्मोनरी (धमनी) उच्च रक्तचाप (अज्ञातहेतुक) (प्राथमिक) I27.0
24. प्रणालीगत शुरुआत के साथ किशोर गठिया M08.2

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* रोगों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं के अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण, संशोधन एक्स के अनुसार रिपोर्ट किया गया।
दस्तावेज़ सिंहावलोकन
जीवन के लिए खतरा और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों की एक सूची जो नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता में कमी का कारण बनती है, और उनसे पीड़ित व्यक्तियों और उसके क्षेत्रीय खंड के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने के नियमों को मंजूरी दे दी गई है।
सूची में 24 बीमारियाँ शामिल हैं। ये हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, सुगंधित अमीनो एसिड, फैटी एसिड, होमोसिस्टीनुरिया, गैलेक्टोसिमिया, तीव्र आंतरायिक (यकृत) पोरफाइरिया, अपूर्ण ओस्टोजेनेसिस आदि के चयापचय संबंधी विकार हैं। प्रत्येक स्थिति के लिए, रोगों और संबंधित स्वास्थ्य के अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण के अनुसार एक कोड समस्याएँ, एक्स संशोधन दिया गया है।
रजिस्टर एक संघीय सूचना प्रणाली है जिसमें क्षेत्रीय खंड शामिल हैं।
सिस्टम का संचालक रूस का स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय है। वह इसके सुचारु संचालन के लिए जिम्मेदार है।
रजिस्टर का रखरखाव मंत्रालय द्वारा किया जाता है, खंडों का रखरखाव अधिकृत क्षेत्रीय कार्यकारी अधिकारियों द्वारा किया जाता है। उत्तरार्द्ध चिकित्सा संगठनों से जानकारी का उपयोग करता है, और इसकी अनुपस्थिति में, अतिरिक्त-बजटीय राज्य निधि के अनुरोधों के आधार पर प्राप्त डेटा का उपयोग करता है।
रजिस्टर को एक स्वचालित प्रणाली का उपयोग करके इलेक्ट्रॉनिक रूप से बनाए रखा जाता है। रजिस्टर प्रविष्टि को एक अद्वितीय संख्या दी गई है और इसकी प्रविष्टि की तारीख इंगित की गई है।
प्रत्येक व्यक्ति के लिए, पूरा नाम, जन्म तिथि, निवास का पता, श्रृंखला, पासपोर्ट की संख्या (जन्म प्रमाण पत्र) या पहचान पत्र, श्रृंखला और संख्या दी गई है अनिवार्य चिकित्सा बीमा पॉलिसी, रोग का निदान, दवाओं के नुस्खे और वितरण आदि के बारे में जानकारी।

मस्कुलर डिस्ट्रॉफी और एट्रोफी दुर्लभ बीमारियां हैं। रूसी कानून के अनुसार (21 नवंबर, 2011 का संघीय कानून संख्या 323-एफजेड "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा के बुनियादी सिद्धांतों पर") दुर्लभ (अनाथ) बीमारियाँऐसी बीमारियाँ हैं जो आम हैं प्रति 100 हजार जनसंख्या पर बीमारी के 10 से अधिक मामले नहीं.

वही संघीय कानून दुर्लभ बीमारियों के संबंध में कई बिंदु स्थापित करता है (अनुच्छेद 44):

अब संकल्प संख्या 403 रोगों की निम्नलिखित सूची प्रदान करता है:

1. हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम
2. पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफावा-मिशेली)
3. अप्लास्टिक एनीमिया, अनिर्दिष्ट
4. कारकों की वंशानुगत कमी (फाइब्रिनोजेन), VII (लैबाइल), X (स्टुअर्ट-प्रोवर)
5. इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (इवांस सिंड्रोम)
6. पूरक प्रणाली में दोष
7. केंद्रीय मूल का असामयिक यौवन
8. सुगंधित अमीनो एसिड चयापचय के विकार (शास्त्रीय फेनिलकेटोनुरिया, अन्य प्रकार के हाइपरफेनिलएलनिनमिया)
9. टायरोसिनेमिया
10. मेपल सिरप रोग
11. अन्य प्रकार की ब्रांच्ड चेन अमीनो एसिड चयापचय संबंधी विकार (आइसोवालेरिक एसिडेमिया, मिथाइलमेलोनिक एसिडेमिया, प्रोपियोनिक एसिडेमिया)
12. फैटी एसिड चयापचय संबंधी विकार
13. होमोसिस्टिनुरिया
14. ग्लूटेरिक अम्लमेह
15. गैलेक्टोसिमिया
16. अन्य स्फिंगोलिपिडोज़: फैब्री रोग (फैब्री-एंडरसन), नीमन-पिक
17. म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, प्रकार I
18. म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, प्रकार II
19. म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस, प्रकार VI
20. तीव्र आंतरायिक (यकृत) पोरफाइरिया
21. कॉपर चयापचय संबंधी विकार (विल्सन रोग)
22. अपूर्ण अस्थिजनन
23. पल्मोनरी (धमनी) उच्च रक्तचाप (अज्ञातहेतुक) (प्राथमिक)
24. प्रणालीगत शुरुआत के साथ किशोर गठिया

अपनी ओर से, हमने स्वास्थ्य मंत्रालय को इस सवाल के साथ एक अनुरोध भेजा कि किसी विशेष बीमारी को कैसे विकसित किया जाता है और रजिस्टर में कैसे शामिल किया जाता है, एक रोगी संगठन कैसे योगदान दे सकता है, इसे कैसे एकत्र किया जाता है और इसे कहाँ देखा जा सकता है आधिकारिक आँकड़ेरूस में दुर्लभ बीमारियाँ।

अब आप क्या कर सकते हैं:

डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी से पीड़ित एक लड़के को ट्रांसलार्ना (अटालुरेन) प्रदान करने के लिए याचिका पर हस्ताक्षर करें

डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी को "7 नोसोलॉजी" कार्यक्रम में शामिल करने के लिए याचिका पर हस्ताक्षर करें

26 अप्रैल 2012 एन 403 के रूसी संघ की सरकार के डिक्री का पूरा पाठ (4 सितंबर 2012 को संशोधित)

"जीवन-घातक और क्रोनिक प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने की प्रक्रिया पर, जिससे नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता और इसके क्षेत्रीय खंड में कमी आती है"
(साथ में "जीवन-घातक और क्रोनिक प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों से पीड़ित व्यक्तियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने के नियम, जिससे नागरिकों की जीवन प्रत्याशा या उनकी विकलांगता और इसके क्षेत्रीय खंड में कमी आती है")

यदि फ़ाइल रिकॉर्डिंग में एम्बेडेड विंडो में प्रदर्शित नहीं होती है, या बहुत छोटी है, तो आप लिंक पर रिज़ॉल्यूशन पढ़ सकते हैं: https://goo.gl/BEqn5s।

31 अक्टूबर, 2019, क्षेत्रीय और नगरपालिका प्रशासन की गुणवत्ता अखिल रूसी प्रतियोगिता "सर्वश्रेष्ठ" के विजेताओं को पुरस्कृत करने पर नगरपालिका अभ्यास» आदेश क्रमांक 2534-आर दिनांक 26 अक्टूबर 2019। अखिल रूसी प्रतियोगिता "बेस्ट म्युनिसिपल प्रैक्टिस" के विजेताओं - 23 नगर पालिकाओं के लिए बोनस के लिए फेडरेशन के घटक संस्थाओं के बजट के बीच हस्तांतरण के वितरण को मंजूरी दी गई। इन नगर पालिकाओंनगरपालिका आर्थिक नीति और नगरपालिका वित्तीय प्रबंधन, आवास और सांप्रदायिक सेवाओं और शहरी पर्यावरण के क्षेत्रों में सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त किए।

30 अक्टूबर 2019, आवास एवं सांप्रदायिक सेवाएं नागरिकों की फीस की राशि में परिवर्तन के लिए सूचकांक सार्वजनिक सुविधाये 2020 के लिए आदेश क्रमांक 2556-आर दिनांक 29 अक्टूबर 2019। फेडरेशन के एक विषय का सूचकांक संबंधित क्षेत्र के लिए औसतन नागरिकों के कुल भुगतान में अधिकतम अनुमेय वृद्धि निर्धारित करता है, और परिवर्तन के लिए अधिकतम सूचकांकों के फेडरेशन के विषय के प्रमुख द्वारा अनुमोदन के आधार के रूप में कार्य करता है। नगर पालिकाओं में उपयोगिता सेवाओं के लिए नागरिकों द्वारा किए गए भुगतान की राशि।

29 अक्टूबर 2019, प्राकृतिक संसाधन प्रबंधन। उपमृदा का उपयोग संघीय महत्व के बुखारिंस्की सबसॉइल प्लॉट का उपयोग करने के अधिकार के लिए नीलामी आयोजित करने पर आदेश क्रमांक 2478-आर दिनांक 21 अक्टूबर 2019। उपमृदा के भूवैज्ञानिक अध्ययन, हाइड्रोकार्बन की खोज और उत्पादन के क्षेत्र का क्षेत्रफल 2447.4 वर्ग मीटर है। किमी.

29 अक्टूबर, 2019, जहाज निर्माण और समुद्री प्रौद्योगिकी 2035 तक जहाज निर्माण उद्योग की विकास रणनीति को मंजूरी दे दी गई है आदेश क्रमांक 2553-आर दिनांक 28 अक्टूबर 2019। रणनीति का लक्ष्य जहाज निर्माण उद्योग में प्रतिस्पर्धी उत्पादन बनाना, जहाज निर्माण और जहाज मरम्मत संगठनों की प्रबंधन दक्षता के स्तर को बढ़ाना और जहाजों, जहाजों और समुद्री उपकरणों के निर्माण, रखरखाव और मरम्मत में आयात प्रतिस्थापन के मुद्दों को हल करना है।

26 अक्टूबर 2019, संघीय सांख्यिकीय कार्य योजना को राष्ट्रीय परियोजनाओं "स्वास्थ्य देखभाल" और "जनसांख्यिकी" के संकेतकों की गतिशीलता पर जानकारी के साथ पूरक किया गया है। आदेश क्रमांक 2498-आर दिनांक 23 अक्टूबर 2019। संघीय सांख्यिकीय कार्य योजना में 70 संकेतक शामिल हैं, जिनमें राष्ट्रीय परियोजना "जनसांख्यिकी" में शामिल संघीय परियोजनाओं के 27 संकेतक और राष्ट्रीय परियोजना "स्वास्थ्य देखभाल" में शामिल संघीय परियोजनाओं के 43 संकेतक शामिल हैं।

25 अक्टूबर, 2019, विदेशी देशों के साथ मानवीय संबंध (सीआईएस को छोड़कर)। हमवतन रूसी भाषा के विदेशी मीडिया को रूस सरकार की ओर से सम्मान प्रमाण पत्र प्रदान करने पर आदेश दिनांक 24 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2518-आर. 2019 में, समाचार पत्र "अज़रबैजान्स्की इज़वेस्टिया" (अज़रबैजान गणराज्य), प्रकाशन गृह "एलटीसी मीडिया वेरलाग" (जर्मनी संघीय गणराज्य), पत्रिका "ओपन सिटी" (लातविया गणराज्य) और गैर-सरकारी संगठन "एसोसिएशन ऑफ़ रशियन" संस्कृति" (तुर्की गणराज्य)।

अक्टूबर 20, 2019, 2019 के लिए सरकारी पुरस्कार "रूस की आत्मा" से सम्मानित किया गया आदेश क्रमांक 2430-आर दिनांक 15 अक्टूबर 2019। "लोक संगीत", "लोक गायन", "लोक गुरु", "पारंपरिक" श्रेणियों में 15 पुरस्कार प्रदान किये गये। लोक संस्कृति" और "लोक नृत्य"।

20 अक्टूबर 2019, थिएटर। संगीत। कला रूसी क्लासिक्स के कार्यों पर आधारित सर्वश्रेष्ठ नाट्य निर्माण के लिए सरकारी पुरस्कार से सम्मानित किया गया आदेश क्रमांक 2431-आर दिनांक 15 अक्टूबर 2019। पुरस्कार विजेता थे अस्त्रखान कठपुतली थियेटर, इरकुत्स्क क्षेत्रीय कठपुतली थियेटर "ऐस्टेनोक", किरोव स्टेट थिएटर फॉर यंग स्पेक्टेटर्स "थिएटर ऑन स्पैस्काया"।

15 अक्टूबर 2019, दवाओं, चिकित्सा उपकरणों और पदार्थों का वितरण 2020 के लिए चिकित्सा उपयोग के लिए महत्वपूर्ण और आवश्यक दवाओं की सूची के अनुमोदन पर आदेश क्रमांक 2406-आर दिनांक 12 अक्टूबर 2019। 2020 के लिए चिकित्सा उपयोग के लिए महत्वपूर्ण और आवश्यक दवाओं की सूची 24 अद्यतन की गई है दवाइयाँ, 2 नये खुराक के स्वरूपइस सूची में पहले से ही शामिल दवाओं के लिए। प्रदान की जाने वाली दवाओं की सूची व्यक्तिगत श्रेणियांनागरिकों को दवाओं की 23 वस्तुओं की आपूर्ति की गई। महंगी दवाओं की सूची को 12 वस्तुओं के साथ पूरक किया गया है।

12 अक्टूबर, 2019, वैज्ञानिक अनुसंधान और विकास के क्षेत्र में राज्य की नीति 2019 के लिए युवा वैज्ञानिकों के लिए विज्ञान और प्रौद्योगिकी के क्षेत्र में रूसी सरकार पुरस्कार से सम्मानित किया गया 7 अक्टूबर 2019 का आदेश क्रमांक 2323-आर. 2019 में 25 आवेदक पुरस्कार विजेता बने। पुरस्कार, विशेष रूप से, बुद्धिमान रोबोट नियंत्रण के तरीकों और प्रणालियों के विकास और कार्यान्वयन के लिए प्रदान किए गए विभिन्न प्रकार केऔर नियुक्तियाँ, एकीकृत प्रणालीटिकाऊ सुनिश्चित करना जीवन चक्रइमारतें और संरचनाएं, ढांकता हुआ सामग्री के प्रसंस्करण और संशोधन के लिए फोरवैक्यूम प्लाज्मा इलेक्ट्रॉनिक स्रोत।

11 अक्टूबर 2019 संघीय राज्य बजटीय शैक्षणिक संस्थान "अंतर्राष्ट्रीय बाल केंद्र "आर्टेक" के निदेशक के बारे में आदेश क्रमांक 2356-आर दिनांक 10 अक्टूबर 2019

11 अक्टूबर 2019 संघीय राज्य बजटीय संस्कृति संस्थान "स्टेट हर्मिटेज" के महानिदेशक के बारे में आदेश दिनांक 11 अक्टूबर 2019 क्रमांक 2381-आर

9 अक्टूबर, 2019, स्वास्थ्य सेवा प्रणाली का संगठन। स्वास्थ्य बीमा प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल के आधुनिकीकरण के सिद्धांतों को मंजूरी दी गई है 9 अक्टूबर 2019 का संकल्प संख्या 1304. निर्णय लिये गयेप्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल और प्रदान की जाने वाली चिकित्सा देखभाल की पहुंच और गुणवत्ता सुनिश्चित करने में मदद मिलेगी ग्रामीण इलाकों, श्रमिकों की बस्तियाँ, शहरी प्रकार की बस्तियाँ और 50 हजार लोगों तक की आबादी वाले छोटे शहर।

9 अक्टूबर 2019, डाक सेवा निदेशक मंडल की संरचना निर्धारित कर दी गई है संयुक्त स्टॉक कंपनी"पोस्ट ऑफ़िस" 7 अक्टूबर 2019 का आदेश क्रमांक 2305-आर. संघीय कानून के अनुसार "संघीय राज्य के पुनर्गठन की विशिष्टताओं पर।" एकात्मक उद्यम"रूसी पोस्ट", संयुक्त स्टॉक कंपनी "रूसी पोस्ट" की गतिविधियों के मूल सिद्धांतों और रूसी संघ के कुछ विधायी कृत्यों में संशोधन और जेएससी "रूसी पोस्ट" के चार्टर के आधार पर निदेशक मंडल की नियुक्ति की जाती है। पाँच वर्ष से अधिक की अवधि के लिए रूस सरकार का निर्णय।

7 अक्टूबर, 2019, बहुपक्षीय समझौतों, अंतर्राष्ट्रीय संगठनों और संघों (सीआईएस को छोड़कर) में रूस की भागीदारी रूसी संघ की सरकार ने रेल द्वारा यात्रियों और सामान की अंतर्राष्ट्रीय ढुलाई के लिए सीमा पार की शर्तों की सुविधा पर संयुक्त राष्ट्र कन्वेंशन पर हस्ताक्षर करने का निर्णय लिया है। आदेश दिनांक 30 सितम्बर 2019 क्रमांक 2265-आर. कन्वेंशन, विशेष रूप से, यात्री ट्रेनों पर नियंत्रण संचालन करने, ट्रेनों पर सीमा और सीमा शुल्क नियंत्रण करने के लिए सरलीकृत प्रक्रियाओं की शुरूआत का प्रावधान करता है। नई टेक्नोलॉजीमार्ग पर, नॉन-स्टॉप मोड में यात्री ट्रेनों के मार्ग को व्यवस्थित करना और सीमावर्ती स्टेशनों पर सभी प्रकार के नियंत्रण कार्यों को करने के लिए समय कम करना, नियंत्रण कार्यों के लिए समय कम करके पार्किंग समय को कम करना, आधुनिक का उपयोग करना सूचना प्रौद्योगिकीयात्रियों को परिवहन करते समय।

7 अक्टूबर 2019, प्रवासन नीति कुछ प्रकार के विदेशी श्रमिकों की अनुमेय हिस्सेदारी स्थापित की गई है आर्थिक गतिविधि 2020 के लिए 30 सितम्बर 2019 का संकल्प संख्या 1271. 2020 के लिए आर्थिक गतिविधि के कुछ क्षेत्रों में, 2019 के लिए स्थापित विदेशी श्रमिकों की अनुमेय हिस्सेदारी को बनाए रखा गया है। विदेशी श्रमिकों के आकर्षण को विनियमित करने के लिए लिए गए निर्णय आवश्यक हैं व्यक्तिगत प्रजातिआर्थिक गतिविधि, श्रम बाजार की क्षेत्रीय विशेषताओं और प्राथमिकता के रूप में रूसी नागरिकों को रोजगार देने की आवश्यकता को ध्यान में रखते हुए।

तीव्र सामाजिक-आर्थिक विकास वाले क्षेत्रों की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए एक प्रक्रिया स्थापित की गई है संकल्प दिनांक 23 सितम्बर 2019 क्रमांक 1240. एकल-उद्योग शहरों में बनाए गए प्राथमिकता वाले विकास क्षेत्रों को छोड़कर, प्राथमिकता वाले विकास क्षेत्रों की प्रभावशीलता का आकलन करने और प्रदर्शन संकेतकों की निगरानी के लिए एक पद्धति को मंजूरी दी गई है। कार्यप्रणाली उन संकेतकों को परिभाषित करती है जिनका उपयोग मूल्यांकन और निगरानी के लिए किया जाएगा, साथ ही वे मानदंड भी जिनके तहत ASEZ को प्रभावी माना जाएगा।

अक्टूबर 3, 2019, क्षेत्र विकास उपकरण। क्षेत्रीय महत्व की निवेश परियोजनाएँ ओरीओल क्षेत्र में "ओरीओल" प्रकार के औद्योगिक उत्पादन का एक विशेष आर्थिक क्षेत्र बनाने का निर्णय लिया गया दिनांक 24 सितम्बर 2019 का संकल्प संख्या 1241. ओरेल एसईजेड के निर्माण से ओर्योल क्षेत्र के सामाजिक-आर्थिक विकास में योगदान मिलेगा, निवेश आकर्षित होगा और नई नौकरियां पैदा होंगी।

27 सितम्बर 2019, प्रवासन नीति सेंट पीटर्सबर्ग में चौकियों के माध्यम से रूस में प्रवेश के लिए इलेक्ट्रॉनिक वीज़ा जारी करने की प्रक्रिया लेनिनग्राद क्षेत्र संकल्प दिनांक 26 सितम्बर 2019 क्रमांक 1252, आदेश दिनांक 26 सितम्बर 2019 क्रमांक 2173-आर. फॉर्म में साधारण एकल-प्रवेश व्यवसाय, पर्यटक और मानवीय वीजा जारी करने की विशिष्टताएँ इलेक्ट्रॉनिक दस्तावेज़और संबंधित सूची में शामिल विदेशी देशों के नागरिकों के ऐसे वीजा के आधार पर सेंट पीटर्सबर्ग और लेनिनग्राद क्षेत्र में चौकियों के माध्यम से रूस में प्रवेश। चेकपॉइंट्स की पहचान कर ली गई है राज्य की सीमा, जिसके माध्यम से विदेशी नागरिकइलेक्ट्रॉनिक वीजा के आधार पर रूस में प्रवेश कर सकेंगे।

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20 मार्च को, रूसी संघ के सार्वजनिक चैंबर ने "फैब्री रोग फोकस में" एक गोलमेज बैठक आयोजित की, जिसके दौरान प्रतिभागियों ने दुर्लभ (अनाथ) रोगों के रोगियों के सामने आने वाली समस्याओं पर चर्चा की, साथ ही ऐसे लोगों के लिए दवाओं के प्रावधान को वित्तपोषित करने के तरीकों पर भी चर्चा की। मरीज़.

बैठक का उद्घाटन करते हुए, नागरिकों के स्वास्थ्य की सुरक्षा और स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए आरएफ ओपी आयोग के उपाध्यक्ष वेलेंटीना त्सिवोवाकहा कि रूसी संघ के सार्वजनिक चैंबर को क्षेत्रों में दुर्लभ बीमारियों वाले रोगियों के लिए दवाएं प्राप्त करने में कठिनाई से संबंधित अनुरोध प्राप्त होते हैं।

आइए याद करें कि 26 नवंबर, 2018 को रूसी संघ की सरकार के अध्यक्ष दिमित्री मेदवेदेवएक प्रस्ताव पर हस्ताक्षर किए गए जिसके अनुसार संघीय कानून "रूसी संघ में नागरिकों के स्वास्थ्य की रक्षा के बुनियादी ढांचे पर" ने जीवन-धमकी देने वाली और पुरानी प्रगतिशील दुर्लभ (अनाथ) बीमारियों की सूची का विस्तार किया, जिससे जीवन प्रत्याशा या विकलांगता में कमी आई। उपचार के लिए कौन सी दवाएं संघीय बजट की कीमत पर केंद्रीय रूप से खरीदी जाती हैं।

पहले, ऐसी सूची में सात बीमारियाँ शामिल थीं: हीमोफिलिया, सिस्टिक फाइब्रोसिस, पिट्यूटरी बौनापन, गौचर रोग, प्राणघातक सूजनलिम्फोइड, हेमेटोपोएटिक और संबंधित ऊतक, मल्टीपल स्क्लेरोसिस. अब, पांच और अनाथ रोगों के इलाज के लिए दवाएं खरीदने की शक्तियां अतिरिक्त रूप से संघीय स्तर पर स्थानांतरित कर दी गई हैं: हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम, प्रणालीगत शुरुआत के साथ किशोर गठिया, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोसिस प्रकार I, II और VI। संघीय कानून यह भी स्थापित करता है कि इन 12 बीमारियों में से एक के रोगियों को दवाएँ प्रदान करने की प्रक्रिया और ऐसे रोगियों के संघीय रजिस्टर को बनाए रखने की प्रक्रिया रूस सरकार द्वारा निर्धारित की जाती है। ये नियम 1 जनवरी, 2019 को लागू हुए।

इस आयोजन की शुरुआत अंतरक्षेत्रीय चैरिटी द्वारा की गई थी सार्वजनिक संगठनरूसी संघ के सार्वजनिक चैंबर के सहयोग से विकलांग लोग "दुर्लभ रोगों के लिए मरीजों और रोगी संगठनों का संघ"। आरंभकर्ताओं ने संघीय सहायता कार्यक्रम में फैब्री रोग को शामिल करने की संभावना पर चर्चा करने के लिए विशेषज्ञों और रोगी समुदाय के प्रतिनिधियों की एक संयुक्त बैठक आयोजित करने का प्रस्ताव रखा। दवाइयाँसमान दुर्लभ बीमारियों वाले मरीज़। वर्तमान में, दवाएँ क्षेत्रीय बजट से प्रदान की जाती हैं, और कभी-कभी केवल बच्चों के लिए ही पर्याप्त होती हैं।

नेशनल मेडिकल यूनिवर्सिटी के अनाथ रोगों के लिए कीमोथेरेपी के वैज्ञानिक और नैदानिक ​​​​विभाग के प्रमुख अनुसंधान केंद्ररूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय की हेमेटोलॉजी ऐलेना लुकिनासकारात्मक उपचार अनुभवों के बारे में बात की दुर्लभ बीमारीगौचर संघीय बजट निधि का उपयोग कर रहे हैं।

"कई अनाथ रोगों, विशेष रूप से फैब्री रोग, में संघीय स्तर पर दवा कवरेज नहीं है, इस पलयह रूसी संघ के विषयों के कंधों पर है। कभी-कभी गैर-सब्सिडी वाले क्षेत्र भी ऐसे जटिल वयस्क रोगियों का पूरा इलाज नहीं कर सकते, क्योंकि वहां केवल बच्चों के लिए ही पर्याप्त पैसा होता है। लुकिना ने कहा, संघीय केंद्र के माध्यम से गौचर रोग के उपचार में हमारे सकारात्मक अनुभव से पता चला है कि रोगियों को दवाओं के प्रावधान का संघीकरण नागरिकों को जीवन के लिए आवश्यक दवाएं प्राप्त करने की अनुमति देता है।

ऐलेना लुकिना के अनुसार, अनाथ रोगों के इलाज के मुद्दे को हल करने में एक और कठिनाई, बीमारी के निदान के लिए मानदंडों की अस्पष्टता और आजीवन निर्धारित करने के लिए जानकारी की विश्वसनीयता है या दीर्घकालिक उपचार. विशेष रूप से, विशेषज्ञ ने एक उदाहरण दिया, जहां पांच से छह साल के महंगे इलाज के परिणामस्वरूप, एक मरीज में वही लक्षण विकसित हुए जो उन मरीजों में हुए जिन्हें इलाज नहीं मिला।

नेफ्रोलॉजी, आंतरिक और व्यावसायिक रोगों के क्लिनिक के प्रमुख का नाम ई.एम. के नाम पर रखा गया है। तारीवा सर्गेई मोइसेवदेश के सबसे बड़े चिकित्सा संस्थान के काम के बारे में बात की, जो इसका हिस्सा है क्लिनिकल सेंटरपहला मास्को राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय I.M के नाम पर रखा गया सेचेनोव। क्लिनिक के पास दुर्लभ बीमारियों के इलाज का 50 वर्षों से अधिक का अनुभव है।

“हमने हाल ही में फैब्री रोग से पीड़ित उन रोगियों की संख्या का विश्लेषण किया है जो हमसे उपचार प्राप्त करते हैं। हमारे क्लिनिक से लगभग 60 परिवार गुजर चुके हैं, यानी कुल 160-170 लोग। इनमें से, लगभग 40 लोग अब चिकित्सा प्राप्त कर रहे हैं, लेकिन चूंकि रिश्तेदारों में महिलाएं और छोटे बच्चे भी हैं, जिन्हें अपनी बीमारी की विशेषताओं के कारण उपचार नहीं मिलता है, हम कह सकते हैं कि जिन रोगियों को उपचार की आवश्यकता होती है, उनमें से केवल आधे ही इसे प्राप्त करते हैं। विख्यात सर्गेई मोइसेव।

उन्होंने ई.एम. के नाम पर क्लिनिक का उपयोग करने का सुझाव दिया। तारिव को एक संघीय केंद्र के रूप में स्थापित किया गया है जो फैब्री रोग का निदान करने और इस दुर्लभ बीमारी का इलाज करने में सक्षम है।

बैठक को सारांशित करते हुए, प्रतिभागियों ने बताया कि अनाथ रोगों वाले रोगियों के लिए दवा प्रावधान के मुद्दे पर अतिरिक्त अध्ययन की आवश्यकता है विशेषज्ञ स्तर. ऐसी बीमारियों के इलाज के लिए संघीय वित्त पोषण शुरू करने और संघीय प्रदान करने का प्रस्ताव है चिकित्सा केंद्रइस उपचार को निर्धारित करने और इसकी गतिशीलता का निरीक्षण करने का अधिकार। क्षेत्रीय मंत्रालय को अनाथ रोगों का इलाज कैसे किया जाता है, इसका निदान करने के लिए जिम्मेदार अधिकृत संघीय केंद्रों और विशेषज्ञों को नामित करने के लिए कहा गया है।