Gyors navigáció az oldalon

Ami? A thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) egy patológia, amely a vérzéses (véres) diathesis nagy csoportjának része. Gyermekeknél és felnőtteknél bőr alatti vérzések (vérzések) kialakulása, nyálkahártya vérzése jellemzi.

Megnyilvánulása a vérlemezkék minőségi vagy mennyiségi hiányának köszönhető - thrombocytopenia, amelyet az elégtelen szekréció vagy a vörösvértestek fokozott lebomlása okoz. És thrombocytopathia, a vérzéscsillapítási folyamat zavarai miatt, ami vérlemezke-hiányhoz és vérlemezke-diszfunkcióhoz vezet.

A thrombocytopeniás purpura első jelei mindkét nemű gyermekeknél már a pubertás elérése előtt megjelenhetnek. Idős korban (20-40 év) a nőstények fogékonyabbak a betegségre.

• Mindezt a diszfunkciónak köszönhetjük , amely a szervezetben számos folyamatért felelős, beleértve a vérképzést és az immunitást.

A thrombocytopeniás purpura típusai, fotó

bőrtünetek, 2. fotó

Fejlesztés különböző típusok A betegséget számos tényező okozza - genezisétől, klinikai megnyilvánulásaitól és sok más okból függően. Tartalmazza a független és szerzett (immun és nem immun tényezők):

1. Ideopatikus - immunrendszerű fajok A thrombocytopeniás purpura (autoimmun betegség) egy független típus, elsődleges megnyilvánulása, olyan antitestek által kiváltott, amelyek felgyorsítják a vérlemezke-pusztulás destruktív folyamatait;
2. Alloimmun (izoimmun és transzimmun) – Rh-konfliktus típus, újszülöttkori patológia. Vérlemezke-inkompatibilitás (méhen belüli anya-gyerek konfliktus, beteg anya fertőzése, vagy a szervezet immunreakciója többszörös vérátömlesztésre) okozza.
3. Haptén (heteroimmun) – a hatás elleni antitestek szekréciójának következménye külső tényezők(vírusok, gyógyszerek stb.), amelyek változnak szerkezeti felépítés vérlemezkék.

Alapján klinikai jellemzők thrombocytopeniás purpura fordul elő:

• Akut lefolyás, főleg gyermekeknél nyilvánul meg. Legfeljebb hat hónapig tart. A gyógyulás után nem figyelhető meg visszaesés.
• Krónikus, a thrombocytopeniás purpurára jellemző felnőtteknél. A betegség hosszan tartó lehet - több mint hat hónapig.
• Ismétlődő, ciklikus manifesztáció jellemzi.

A purpura klinikai tüneteit izolált szubkután vérzések fejezik ki - a „száraz forma” és a nyálkahártyák vérzésével kombinálva - a „nedves forma”.

A thrombocytopeniás purpura tünetei felnőtteknél

A krónikus autoimmun thrombocytopeniás purpura kialakulása felnőtteknél fokozatosan kezdődik. A provokáló tényező ebben az esetben általában nem határozható meg. Van egy változat a genezis és a krónikus fertőzési gócok testben való jelenléte, vagy káros vegyi anyagokkal való kapcsolatáról.

A betegség kitörölt (szubklinikai) hosszú periódusa nem teszi lehetővé annak időben történő felismerését, ez magyarázza a rutinvizsgálat során történő véletlenszerű észlelését.

A hemorrhagiás szindróma lassan fejlődik ki, kezdetben egyszeri zúzódások és pontos szubkután vérzések formájában nyilvánul meg, majd fokozatosan súlyos vérzésekké fejlődik - vérzéscsillapítás, véres hányás és hasmenés, valamint vér a vizeletben.

A szubkután vérzések lokalizációja általában a végtagok és a törzs elülső részének bőrén található. Gyakran az injekció beadásának helyén. Az arcon, a kötőhártya nyálkahártyáján és az ajkakon bőr alatti vérzések nehéz folyamatot jeleznek. A rendkívül súlyos klinikai képet vérzések jellemzik retinaés az agy súlyos vérszegénység kialakulásával.

A szájnyálkahártya felszínén vérrel telt bullák és hólyagok jelenléte a vérzéses folyamatok kialakulásának előhírnöke lehet az agy szerkezetében. A felnőtteknél a betegség spontán módon rendkívül ritkán gyógyul.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél, fotó

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél fotó

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura leggyakoribb típusa a gyermekkor Megvan akut fejlődés. A 2-6 éves gyermekeknél vírusos megbetegedések vagy védőoltás után két-négy héttel kezdődik. Az ilyen gyermekeknél a betegségek gyakorisága nem különbözik nemenként, csak a pubertás elérése után a lányok kétszer olyan gyakran fogékonyak a betegségre.

A patológia kialakulása gyors, a vérzések gyorsan és hirtelen jelentkeznek. Funkció– többszínű színezés (polikróm). A bőr alatti vérzéses jelek különböző színekben jelennek meg - skarlát, lila és zöldes tónusok.

Kialakulhatnak spontán és aszimmetrikusan, pont lokalizációval és nagyobbak is - több ecchymosával, amelyek összeolvadhatnak. Okozhatja őket a kényelmetlen alvás közbeni szorítás és szorítás, vagy a legkisebb zúzódás is.

Az akut thrombocytopeniás purpurának tipikus tünetei az orr- és méhvérzések, a sebből való vérzés, a kihúzott fog. Súlyos folyamatok esetén a gyermek állapotának súlyosbodása következik be gyomor-bélrendszeri vagy vesevérzések formájában, vér megjelenésével a székletben és a vizeletben.

A további fejlesztés nehezebbé válik poszthemorrhagiás vérszegénység, véres hólyagok a szájüregben, bőséges vérzés és a retina károsodása.

Az agyi vérzések tünetei megnyilvánulhat:

• Súlyos fejfájás és szédülés;
• Hirtelen hányás és görcsök;
• Kóros neurológiai tünetek - lelógó szájzug, szem aszimmetria, csökkent aktív motoros funkciókés beszédeket.

Egyes gyermekeknél a lép méretének enyhe növekedése tapasztalható (közepes lépmegnagyobbodás). A gyermek hőmérséklete és Általános egészség, általában nem változik.

A tizenéves lányokat hosszú menstruációs ciklusok. Az akut ITP folyamat időtartama egy-két hónap, néha akár hat hónapig is eltarthat. A gyermekek egy bizonyos kategóriájában a betegség krónikussá válhat.

Serdülők és kisgyermekek krónikus thrombocytopeniás purpurája esetén spontán remisszió lehetséges. Más jelek szerint a gyermekek betegsége hasonló a felnőttek trombocitopéniás purpurájához.

Thrombocytopeniás purpura kezelése, gyógyszerek

A thrombocytopeniás purpura kezelésére szolgáló módszerek komplex kiválasztását a klinikai megnyilvánulások súlyossága és a betegség időtartama határozza meg. Konzervatív és sebészeti technikákat tartalmaz. A kezelés alapelve a következőkön alapul:

• A kötelező kórházi kezelésről.
• Teljes pihenés a vérlemezkeszint stabil hemogramjának helyreállításáig.
• Teljes kalóriatartalmú étrend (a hűtött folyékony élelmiszerek részleges fogyasztásával).
• Vérzéscsillapító kezelés előírása - „Epszilonaminokapronsav” intravénás és csepegtető injekciók, ill. helyi alapok szivacsok, fibrin filmek, trombinnal, peroxiddal vagy epszilonaminokapronsavval átitatott tamponok formájában.
• Olyan gyógyszerek, amelyek javítják a vérlemezkék tapadását és a vérrögképződést, amelyek megakadályozzák a vérzést - „Dacion”, „Calcium pantotenát”, „Adroxon” vagy „Etamsylate”.
• Kortikoszteroidok prednizolon formájában bőséges, visszatérő vérzésekre.
• 4 napos immunglobulinok csepegtető adagolása.
• Vitamin komplexek és gyógynövények - csipkebogyó, csalán, vízi bors és még sokan mások.

A beteg életét veszélyeztető körülmények között, vagy súlyos vérszegénység kialakulása esetén a vérátömlesztés módszeréhez folyamodnak. Csak ha hatástalan konzervatív kezelés thrombocytopeniás eredetű purpura, alkalmazható sebészeti módszer a lép eltávolítása - splenectomia.

A legtöbbben extrém esetek, kombinálva valamivel hormonális szerek citosztatikus gyógyszereket írnak fel - Imuran, Cyclophosphamid, Vinblastine, Mercaptopurine vagy Vincristine.

Előrejelzés thrombocytopeniás purpurára, többnyire – kedvező. Beteg felnőttek és gyermekek mortalitása figyelhető meg kivételes esetek. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegeket legalább öt évig regisztrálni kell a rendelőben.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) - olyan betegség, amelyet a vérlemezkék szintjének jelentős csökkenése jellemez, ami általában vérzéses szindrómához, azaz fokozott vérzéshez vezet. A „Werlhof-kór” kifejezést a betegséget először leíró orvos tiszteletére is használják. Javasolták az „elsődleges immunthrombocytopenia” kifejezés használatát is.

A páciens testében antitestek képződnek saját vérlemezkéi ellen, a vérlemezkék pusztulásának sebessége többszörösére nő, és ezeknek a sejteknek a hiánya következik be. Az ITP a legtöbb gyakori ok hemorrhagiás szindróma a hematológusok által megfigyelt betegeknél.

Az ITP akut és krónikus formái vannak. Az akut formák (amelyek a gyermekeknél a betegség eseteinek többségét teszik ki) kevesebb, mint 6 hónapig tartanak. A krónikus formák a relapszusok gyakoriságában különböznek: a ritka relapszusokkal járó ITP-től a folyamatosan visszaeső lefolyásig.

Előfordulás és kockázati tényezők

Az ITP gyakorisága különböző források szerint 5-20 eset/100 000 fő. A betegség bármilyen korú felnőttnél és gyermeknél is előfordul, de gyakorisága az életkortól függ: leggyakrabban a 20 és 40 év közötti fiatal felnőttek, a gyermekek és az idősek a legkevésbé. A lányok és a nők többször gyakrabban szenvednek ITP-ben, mint a fiúk és a férfiak. Gyermekeknél fiatalon A betegség akut formája gyakoribb, míg serdülőknél és felnőtteknél krónikus.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa még mindig nem teljesen ismert. De köztudott, hogy a betegséget egy korábbi vírusfertőzés is kiválthatja: akut légúti vírusfertőzés, rubeola, kanyaró, citomegalovírus (CMV), Epstein-Barr vírus (EBV) stb. Ezen kívül a lehetséges provokáló tényezők közé tartozik a terhesség, a szedés számos gyógyszer, stressz, fizikai túlterhelés, túlzott napozás stb. Az ITP nem örökletes betegség.

jelek és tünetek

Az ITP-t hemorrhagiás szindróma jellemzi, vagyis a fokozott vérzés jelei. Általában a betegség hirtelen jelentkezik. Szubkután vérzések figyelhetők meg: tűpontosak (petechiák) és nagyobbak (ecchymosis), a vérzéses területek összeolvadhatnak egymással. Könnyen zúzódások keletkeznek, különösen a karokon és a lábakon. Bevérzések léphetnek fel a nyálkahártyákba és vérzés léphet fel belőlük. Lányoknál gyakori az orr- és ínyvérzés - méhvérzés. Ritkábban megfigyelhető bélvérzésés a vér jelenléte a vizeletben. Ha a vérlemezkeszám nagyon alacsony, az végzetes lehet. veszélyes szövődmények, mint például az agyvérzések. A súlyos vérszegénység kialakulásával járó jelentős vérveszteség szintén veszélyes.

Másrészt, ha a vérlemezkeszám csökkenése nem túl jelentős, akkor előfordulhat, hogy a betegségnek nincsenek nyilvánvaló tünetei, és csak vérvételi eredményekkel, izolált zúzódások megjelenésével, lányoknál pedig hosszabb idővel is kimutatható. és erősebb menstruáció.

Diagnosztika

Az ITP első jele a vérlemezkék alacsony szintje - thrombocytopenia. A többi vérkép normális marad. Változások figyelhetők meg a koagulogramban, például a vérzési idő növekedése. Azonban azért pontos diagnózis ki kell zárni a csökkent vérlemezkeszint egyéb okait: leukémia, myelodysplasiás szindróma, aplasztikus vérszegénység, szisztémás lupus erythematosus és egyéb autoimmun betegségek stb. A csontvelő vizsgálat normális ill. megnövekedett mennyiség megakariociták (sejtek, amelyekből vérlemezkék képződnek); ez azt jelenti, hogy a thrombocytahiány nem az elégtelen termelésnek köszönhető, hanem a vérben való pusztulásuknak köszönhető. A tesztek gyakran jelentős mennyiségben mutatják ki a vérlemezkék elleni antitesteket. A lép megnagyobbodása nem jellemző az ITP-re.

A diagnózis felállításakor hasznos lehet a kórtörténet tanulmányozása, beleértve a múltat ​​is vírusos fertőzések, mivel, mint fentebb említettük, kiválthatják az ITP kialakulását.

Kezelés

Az ITP-ben szenvedő betegek terápiája egyéni megközelítésen alapul. A kezelés szükségességét a biztonságos vérlemezkeszint elérésének és fenntartásának követelménye határozza meg - elvégre mély thrombocytopenia esetén életveszélyes vérzések lehetségesek. A specifikus terápiát olyan tényezők határozzák meg, mint a vérzés mértéke (a hemorrhagiás szindróma súlyossága), kísérő betegségek satöbbi.

Például, ha a vérlemezkék szintje nem csökken túlságosan, a bőrön nincsenek vérzések jelei, vagy azok fokozatosan csökkennek, ill. erős vérzés nem, akkor egyszerűen a beteg gondos megfigyelése javasolt.

Többben súlyos esetek kezelés azonban szükséges. A glükokortikoid hormonokat (prednizolon, metilprednizolon, dexametazon) gyakran alkalmazzák a terápia első vonalaként. De hosszú távú használatuk nem kívánt mellékhatásokkal jár. Alkalmazható is intravénás beadás immunglobulinok (Pentaglobin, Octagam stb.), amelyek megakadályozzák a vérlemezkék fokozott pusztulását.

Ha a betegség folyamatosan kiújul, és nem reagál a terápiára, a betegeknek javasolható a lép eltávolítása (splenektómia). Ez az eljárás a legtöbb esetben sikeres, de bizonyos kockázatokkal jár, és jogsértésekhez vezet. immunvédelem test. Ezért gyakran igyekeznek elkerülni, különösen gyermekeknél.

Az "Enplate" (romiplosztim) egy olyan gyógyszer, amely az elmúlt 10-15 évben forradalmasította az ITP krónikus és visszatérő formáiban szenvedő betegek kezelését. Az „Enplate” serkenti a fokozott vérlemezke-termelést, rendkívül hatékony, gyorsan ér el eredményeket és jól tolerálható. Egy másik hatékony gyógyszer krónikus forma betegségek - "Revolade" (eltrombopag). Mindkét gyógyszer hatásos marad hosszú távú használat mellett is, és ambulánsan is alkalmazható (az „Enplate” szubkután, a „Revolade” tabletta formájában kerül beadásra), de magas ár jelenleg korlátozza használatukat.

Néha más gyógyszereket is alkalmaznak, például immunszuppresszánsokat (MabThera, Azathioprin stb.). Az erek állapotának javítására angioprotektív gyógyszerek alkalmazhatók. Vannak más kezelési lehetőségek is, amelyek személyre szabhatók. A donor vérlemezkék transzfúziója nem javasolt, kivéve életveszélyes vérzés esetén, mivel az ilyen transzfúziók fokozzák a vérlemezkék elleni antitestek képződését.

Az ITP-ben szenvedő betegeknek bizonyos korlátozásokat be kell tartaniuk, különösen az exacerbáció időszakában. Kerülniük kell a sérüléseket (amely súlyosan korlátozza a sportolási képességüket); aszpirin és egyéb véralvadást csökkentő gyógyszerek szedése; allergénekkel való érintkezés, túlzott napozás, védőoltások stb.

Előrejelzés

Az ITP akut formái általában néhány héten vagy hónapon belül megszűnnek, mivel a vérlemezke-antitestek akár 6 hónapig is keringhetnek a vérben. Az ITP krónikus formájában a legtöbb esetben stabil remissziót lehet elérni, de néha sajnos a betegség gyakran kiújuló lefolyású. Azonban úgy gondolják, hogy átlagosan ez a betegség jó prognózisú, különösen a modern gyógyszerek.

A thrombocytopeniás purpura, más néven Werlhof-kór, egy vérbetegség, amely több vérrög kialakulásához vezet a kis artériákban.

Thrombocytopeniás purpura, mi ez?

Werlhof-kór esetén a vérlemezkék száma meredeken csökken, mivel ezek a vérsejtek részt vesznek a trombusképződésben kis hajók. Az ischaemiás károsodás a szervezet összes főbb rendszerében jelentkezik: keringési, idegrendszeri, húgyúti stb.

A purpura a koagulopátia kísérője, és gyermekeknél (beleértve a csecsemőket is) és felnőtteknél fordulhat elő.

Ennek a betegségnek az etiológiáját nem vizsgálták teljes körűen. Különféle hipotézisek léteznek a vírusos és autoimmun okokkal kapcsolatban, de még egyiket sem bizonyították.

A thrombocytopeniás purpurának (TTP) két fő formája van:

• Heteroimmun – vírusokkal és antigénekkel való érintkezés eredményeként alakul ki. Akut, és leggyakrabban gyermekeket érint. Az ok megszüntetése után a betegség gyorsan és következmények nélkül elmúlik.
• Autoimmun – a vérlemezkesejtek saját autoantitestekkel és antigénekkel való érintkezésének eredményeképpen alakul ki. Az etiológia ismeretlen. Krónikusan fordul elő, állandó visszaesésekkel.

A Werlhof-kór lefolyása:

• Akut (legfeljebb hat hónapig);
• Krónikus (több mint hat hónapig, ritka vagy állandó relapszusokkal).

A betegség szakaszai:

• Válságok (súlyosbodás időszakai);
• Remissziók (megnyilvánulások hiánya).

Súlyosság:

• Enyhe (bőrmegnyilvánulások jelenlétében);
• Közepes (bőrszindróma és vérzés, vérlemezkeszám a vérvizsgálatokban 50-100 x 109/l);
• Súlyos (bőrszindróma és súlyos vérveszteség, vérszegénység, vérlemezkeszám a vérvizsgálatban 30-50 x 109/l).

Kockázati tényezők, amelyek provokálnak krónikus lefolyású Werlhof-betegségek:

• Válságok kialakulása látható ok nélkül;
• Ismétlődő fertőzések jelenléte;
• A betegség megnyilvánulása lányoknál serdülőkor.

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) leggyakrabban gyermekeket érint. Megállapították, hogy 3-21 nappal a tünetek megjelenése előtt a gyermek vírusfertőzést kapott.

A tudósok hajlamosak azt gondolni, hogy az ITP-nek immunrendszeri okai vannak. Kísérletet végeztek egy ITP-s beteg vérátömlesztésével. egészséges ember, és az alany vérlemezkeszáma csökkent. Ezt követően kiderült, hogy ez egy immunglobulin faktor, amely aktivitást fejleszt ki az emberi sejtek vérlemezkéi ellen.

Időnként ITP fordul elő gyógyszerek alkalmazásakor, ami az antigén és a képződő gyógyszer közötti kapcsolattal is magyarázható. negatív reakció test.

Trombózisos thrombocytopeniás purpura

A thromboticus thrombocytopeniás purpurát (TTP) az idegrendszer és a vese károsodása, ödéma és fibrózis jellemzi.

Provokáló tényező lehet a mérgező vegyületek jelenléte a vérben, a betegségre való örökletes hajlam, vagy azonosítatlan mikroorganizmusok jelenléte.

TTP-ben alakul ki veseelégtelenség. A Werlhof-kór jelei közé tartozik a hemolitikus eredetű vérszegénység, thrombocytopenia és láz. Neurológiai tünetek jelentkezhetnek. Ezek közé tartozik a tudatzavar, az epilepszia és a látásromlás. A központi idegrendszer károsodása kómához vezethet.

A TTP gyakran társul terhességgel, szerzett immunhiányos szindrómával és szklerodermával. Ezenkívül a TTP okai között szerepelnek a rákból és a kemoterápiából származó áttétek.

Thrombocytopeniás purpura: tünetek

A thrombocytopeniás purpura kimutatásának fő tünete a vérzés és a vérzés.

Bőrtünetek

Véletlen és kisebb sérülések következtében, vagy az injekció beadásának helyén fordulhat elő. Lehet a legtöbb különböző méretű– a helyszíntől a kiterjedtig. A zúzódás előfordulásának időpontjától függően különböző színűek. Ebben az esetben a vérzés helye teljesen fájdalommentes, nincs duzzanat.

Tünetek a nyálkahártyán

Vérzések jelennek meg a szájban, a szájpadláson és a mandulákon. Súlyos esetekben a szemfehérje és a dobhártya károsodhat.

Vérzés

Leggyakrabban az íny és az orrnyálkahártya vérzik, különösen kisebb traumák esetén. A vese és a gyomor területén is előfordulhat vérveszteség, de ezt meglehetősen nehéz felismerni, mert a vizsgálat ritkán mutat patológiát belső szervek. Rendkívül ritkán észlelhető a lép enyhe megnagyobbodása.

A thrombocytopeniás purpurával járó hőmérséklet nem emelkedik, és normális marad.

A thrombocytopeniás purpura okai

A legtöbb esetben a thrombocytopeniás purpurának nincs megmagyarázható oka. Negyven százalékuk megjegyzi, hogy a TTP-t vírusos vagy bakteriális jellegű fertőző betegség előzte meg. Ezek többnyire vereségek. légutak, valamint olyan betegségek, mint a bárányhimlő, szamárköhögés, rubeola, kanyaró és mononukleózis.

Szövődményként a TTP malária és tífusz esetén fordulhat elő. Voltak thrombocytopeniás purpura esetei az oltást követően.

A TTP kiváltható barbiturátokon, arzénon, ösztrogéneken és radioaktív izotópoknak való kitettségen alapuló gyógyszerek szedésével.

A purpura kiterjedt megjelenés után jelentkezhet műtéti beavatkozás vagy trauma, hosszan tartó szolarizáció.

Vannak esetek örökletes forma ezt a betegséget.

Thrombocytopeniás purpura: kezelés

A Werlhof-betegség nem minden megnyilvánulása igényel kezelést. Ha a tüneteket vírusfertőzés okozza, leggyakrabban a gyógyulási folyamat során megszűnnek. Végül néhány hónap múlva minden nyom eltűnik. Ritka esetekben a betegség legfeljebb 6 hónapig tart, de még ezen időszak után is nyomtalanul elmúlhat.

Rendkívül ritka, hogy a TTP krónikussá válik. Az ilyen betegeket folyamatosan orvosnak kell ellenőriznie, a kezelési folyamat akár 5 évig is eltarthat. A kezelés alatt bármilyen védőoltás ellenjavallt, és nem ajánlott lakóhelyet (éghajlati övezetet) megváltoztatni. Kerülje a napsugárzást, és ne szedjen acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszereket.

Jobb, ha a beteg gyermeket nem viszi sportolásra, hogy elkerülje a legkisebb sérülést. Még egy egyszerű labdajáték is veszélyessé válhat. A vérképeket gondosan ellenőrizni kell. A távolléttel vérzéses tünetek Megengedheti gyermekének, hogy aktív életmódot folytasson.

A TTP kezelését kórházi körülmények között végzik. A kezelés fő típusai:

• olyan gyógyszerek szedése, amelyek növelik a véralvadást;
• Erősítés véredény(ascorutin stb.);
• hormonterápia;
• Vér- és plazmatranszfúzió;
• Gyógynövény ( gyógyteák, vérsűrűsödés).

Drámaian csökkenti a halálozások, a cseretranszfúziók és a fagyasztott plazmával végzett plazmaferézisek számát.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

Gyermekeknél a TTP vírusfertőzések, súlyos hipotermia vagy túlmelegedés után fordulhat elő a napon.

A hason, a mellkason és a végtagokon vérzések nyomai jelennek meg. Vérzés jöhet az orrból és az ínyből

Tünet belső vérzés Előfordulhat véres hányás vagy szokatlan színű vizelet vagy széklet. A gyermek panaszkodhat a hasi és a mellkasi fájdalomra.

Thrombocytopeniás purpura felnőtteknél

A purpura idiopátiás formája ritkán figyelhető meg felnőtteknél. Főleg a thromboticus thrombocytopeniás purpura manifesztációi alakulnak ki.

A bőr alatti többszörös vérzés „leopárd színezést” adhat. Tüdő-, gyomor- és méhvérzés fordulhat elő.

Thrombocytopeniás purpura: diagnózis

Fő diagnosztikai tünet A Werlhof-kórt thrombocytopeniának tekintik. A vérlemezkék mérete növekszik, a vérrögök hosszú ideig lazak maradnak.

Ezenkívül vér található a vizeletben és a székletben, valamint hasi fájdalom.

A TTP-t meg kell különböztetni az olyan vérzéses betegségektől, amelyek nem társulnak thrombocytopeniával: hemofília, Glanzmann-kór, vasculitis stb. Ezekben az esetekben a vérzés helye fájdalmas, ráadásul hemofíliával vér áramlik az ízületekbe.

Lefolyás és prognózis

A Werlhof-kór leggyakrabban véget ér teljes helyreállítás beteg néhány héten belül.

A betegség lefolyását bonyolítja az agy és a belső szervek vérzése.

Ha a TTP krónikus, akkor hullámokban halad, váltakozva az exacerbáció és a gyógyulás szakaszaiban.

A TTP halálozási aránya nem haladja meg az 1%-ot, és a központi vérzések okozzák idegrendszerés súlyos vérszegénység.

Munkaképességre gyakorolt ​​hatás

A klinikai gyógyulás után a munkaképesség teljesen helyreáll. Ez alól kivételt képeznek a betegség súlyos krónikus formái, amelyek gyakori vérvesztéssel és vérszegénységgel járnak.

Üdvözlök mindenkit az „Aibolit falu jegyzetei” blog oldalain. Ma ismét a vérbetegségről fogunk beszélni. A thrombocytopeniás purpura vagy más néven a Werlhof-kór olyan betegség, amelyben a vérlemezkék elpusztulnak. Amikor ez a betegség előfordul, a vér nagyon rosszul alvad, és ez fokozott vérzéshez vezet.

Nagyon gyakran a szülők sötétvörös foltokat észlelnek a gyermek testén, és összetévesztik őket egy normál kiütéssel. De ez nem kiütés. Valójában ez szubkután vérzés, vagy más szóval apró, pontos vérzések – a vérlemezkék számának csökkenése és a thrombocytopeniás purpurának nevezett betegség első jelei.

A gyakori és gyermekkori fertőzések, mint a kanyaró, bárányhimlő vagy rubeola, provokálhatják ennek a betegségnek a kialakulását. Nagyon gyakran a betegség okát az immunrendszerben kell keresni.

A thrombocytopeniás purpura osztályozása és tünetei.

Orvosi körökben a purpurát elsődleges és másodlagosra osztják.

Az elsődleges thrombocytopeniás purpura a következőket tartalmazza:.

1. Idiopátiás thrombocytopeniás purpura
2. Veleszületett immuntrombocitopéniás purpura. Ilyenkor a betegség a magzati vér és az anya vérének teljes összeférhetetlenségével jár. Az anya antitesteket termel a vérében, amelyek elpusztítják a magzati vérlemezkéket. Szerencsére nagyon ritka, körülbelül 1 eset 10 000 újszülöttből.
3. Az örökletes thrombocytopeniás purpura olyan betegség, amelyben vagy túl kevés, vagy túl sok a vérlemezke-termelés nagy szám pusztításukat. Az ilyen hiba általában öröklődik, ha a gyermek egyik rokona hasonló betegségben szenvedett, akkor nagy a valószínűsége annak, hogy nála is előfordul.
4. Thrombocytopeniás purpura, amely vérátömlesztés után, vagy inkább annak következtében alakult ki.

Másodlagos thrombocytopeniás purpura. Leggyakrabban valamilyen betegség vagy a vérlemezkékre gyakorolt ​​toxikus hatás eredményeként fordul elő. A következő körülmények között fordulhat elő:

• Májzsugorodás
• Fertőző betegségek.
• Méhen belüli fertőzés.
• A vér (és mások) onkológiai betegségei.
• Anyagcsere-betegségek, amelyek öröklődnek.

A thrombocytopeniás purpura tünetei

Erre a betegségre nagyon jellemző a „zúzódásos” vérzés, valamint a nyálkahártyák vérzése.

Zúzódás. Általában több apró zúzódás képződik a gyermek bőrén. Abszolút lehetnek különböző színű. Ennek az az oka, hogy nem egyszerre, hanem fokozatosan alakulnak ki. A betegek bőrén nyomok lehetnek valamilyen szűk ruha, például gumiszalag miatt, vagy zúzódások az injekcióból. Nyálkahártyavérzés, valamint orrvérzés, méhvérzés, bélvérzés, gyomorvérzés, fogínyvérzés stb.

Ha egy beteg gyermek bőrén csak kis kiütések vannak, akkor a purpurát „száraznak”, vérzés esetén „nedvesnek” nevezik. A purpura lefolyása lehet egyszerűen akut vagy krónikus. A gyógyulás prognózisa általában pozitív. Úgy gondolják, hogy az akut thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegek 80%-a kezelés nélkül magától felépül.

Thrombocytopeniás purpura kezelése

Nem minden thrombocytopenia igényel kezelést. Ha a betegnek nincs kiütése, akkor nagyon kevés korlátozás van az életben. Amikor a fertőzés meggyógyul, a purpura elmúlik. A legtöbb betegnél tünetei 2 hónapon belül eltűnnek. Igaz, néha a vérlemezketestek tovább, más esetekben akár 6 hónapig is keringhetnek a vérben. Ezen időszak végén rendszerint teljes gyógyulás következik be.

Sajnos az is előfordul, hogy a betegség krónikussá válhat. Ha ez megtörténik, a gyógyulás jelentősen késik. Néha az orvosok 5 évig megfigyelhetik a pácienst. És az ilyen megfigyelést nem szabad elkerülni vagy hanyagul kezelni, mivel a trombocitopéniás purpurában szenvedő betegek kezelése mindig szigorúan egyéni és sok tényezőtől függ.

Krónikus formában 5 évig nem használható élő vírusos vakcina oltásra. Szintén nem kívánatos a lakóhely hirtelen megváltoztatása, különösen a gyermekek számára. Ez tele van vírusos betegségek akklimatizáció során. Az ARVI-t is minden lehetséges módon meg kell akadályozni.

Az aszpirin nem alkalmazható trombocitopéniás purpura kezelésére. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a vér már folyékony. Meg kell próbálnia elkerülni a napsugárzást is.

Ha egy gyermek beteg, konzultáljon orvosával a sportolásról. Erre azért van szükség, hogy kiderüljön, hogy a gyermek fennáll-e a betegség krónikus formájának kockázata. Ha fennáll egy ilyen kockázat, nem zárható ki az újabb vérzés megjelenése, ezért nem éles és aktív játék a gyermek számára. Még az udvaron focizni is rendkívül veszélyes lehet számára.

Nagyon oda kell figyelni a tesztekre. Még minimális súlyosságú hemorrhagiás szindróma esetén is, ha a vérlemezkeszám 100 ezer alatt van, minden sportot és játékot abba kell hagyni.

Ha hemorrhagiás szindróma hiányában a gyermek aktív életmódot folytathat.

A thrombocytopeniás purpura kezelését kórházban, orvos felügyelete mellett kell elvégezni. A kezelés fő irányai:

• Olyan gyógyszerek, amelyek fokozhatják a véralvadást és javíthatják a vérlemezkék működését (ide tartozik az aminokapronsav, kalcium-pantotenát, dicinon, egyes magnéziumkészítmények stb.)
• A páciens véredényeinek falának megerősítése (ascorutin, C-vitamin, rutin).
• A „nedves” purpura esetén hormonokat vagy vérátömlesztést használnak.

Ezenkívül a gyógynövény-tanfolyamok olyan gyógynövények aktív használatával is használhatók, amelyek vérsűrítő képességgel rendelkeznek. Ezek a gyógynövények a következők:

• csalán
• pásztortáska
• cickafark
• árnika és mások.

Ez minden mára. A thrombocytopeniás purpura természetesen kellemetlen, de tökéletesen kezelhető. Ezért nem kell kétségbeesni, ez mégsem onkológia. Gondoskodj az egészségedről!

1 cikk megírása átlagosan 3-4 órát vesz igénybe. Egy cikk közösségi oldalakon való megosztásával köszönetet fejez ki a blog szerzőinek munkájukért!!!

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór) - okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Köszönöm

Az oldal biztosítja háttér-információ csak tájékoztató jellegűek. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszernek van ellenjavallata. Szakorvosi konzultáció szükséges!

Idiopatikus thrombocytopeniás purpura(Werlhof-kór) a vérlemezkék számának megváltozásával (csökkenésével) járó hemorrhagiás diathesisre utal. thrombocytopenia).

Általában a thrombocytopeniás purpura először 2-6 éves (legfeljebb 10 éves) gyermekeknél alakul ki, nemtől függetlenül. Felnőtteknél a betegség nem olyan gyakori, és a nők nagyobb valószínűséggel szenvednek tőle.

Jellemző erre ennek a betegségnek a vérlemezkék számának csökkenése a vérszérumban 100 x 10 9 / l alá a csontvelő megfelelő képződésének hátterében, valamint a vérlemezkék felületén és a vérben olyan antitestek jelenléte mellett, amelyek pusztulásukat okozzák. .

A betegség lefolyásának időtartamától és ciklikusságától függően a thrombocytopeniás purpurának számos formája van:
1. Fűszeres.
2. Krónikus.
3. Visszatérő.

Az akut formát a vérlemezkék számának 150x10 9 /l-nél nagyobb emelkedése jellemzi a betegség kialakulásától számított 6 hónapon belül, visszaesések hiányában (a betegség ismétlődő esetei). Ha a vérlemezkeszint helyreállítása több mint 6 hónapig késik, krónikus thrombocytopeniás purpurát diagnosztizálnak. Amikor felépülésük után számuk ismét a normál alá csökken, visszatérő thrombocytopeniás purpura lép fel.

A thrombocytopeniás purpura okai

A thrombocytopeniás purpura kialakulásának pontos okát nem állapították meg. Úgy gondolják, hogy ez a betegség körülbelül 3 héten belül megnyilvánulhat:
1. Korábbi vírusos vagy bakteriális fertőzés (HIV fertőzés, fertőző mononukleózis, bárányhimlő).
2. Védőoltás (BCG) után.
3. Hipotermia vagy túlzott napozás.
4. Sérülések és sebészeti beavatkozások.
5. Bizonyos gyógyszerek használatának eredményeként:

• rifampicin;
• vankomicin;
• Bactrim;
• karbamazepin;
• diazepam;
• nátrium-valproát;
• metildopa;
• spironolakton;
• Levamizol;

A fenti tényezők hatására a vérlemezkék számának közvetlen csökkenése vagy a vérlemezkék elleni antitestek képződése következik be. Az antigének vírusok, vakcinakomponensek és gyógyszerek formájában kötődnek a vérlemezkékhez, és a szervezet elkezd antitesteket termelni. Végül az antitestek a vérlemezkék tetején lévő antigénekhez kötődnek, és antigén-antitest komplexet képeznek. A szervezet arra törekszik, hogy elpusztítsa ezeket a komplexeket, ami a lépben történik. Így a vérlemezkék élettartama 7-10 napra csökken. A vérlemezkék számának csökkenése a vérben az érfal károsodásához vezet, ami vérzéssel, az érösszehúzódás megváltozásával és a vérrögképződés károsodásával nyilvánul meg.

Tünetek

Ezzel a betegséggel foltos-zúzódásos kiütések jelennek meg a bőrön és vérzések a nyálkahártyákon. A kiütés elemei különböző méretűek lehetnek, külsőleg zúzódásokra hasonlítanak, nyomásra fájdalommentesek, aszimmetrikusan helyezkednek el, és trauma nélkül, leggyakrabban éjszaka jelentkezhetnek. A kiütések színe változó: a kékestől a sárgáig.

Vérzések nem csak a nyálkahártyákon fordulhatnak elő szájüregés a mandulák, hanem be dobhártya, üvegszerű, sclera és szemfenék. Ritkán agyvérzés lehetséges, ami jelentősen rontja a beteg állapotát. Ezt szédülés és fejfájás, valamint más szervek vérzése előzi meg.

Amikor a vérlemezkék szintje 50x10 9 /l alá csökken, orrvérzés és fogínyvérzés jelentkezik, ami fogeltávolítás esetén veszélyesebb. Ebben az esetben a vérzés azonnal fellép, és általában nem folytatódik, miután megszűnt. A thrombocytopeniás purpurában szenvedő tinédzser lányoknál a menstruáció során fellépő méhvérzés bizonyos veszélyt jelent.

A thrombocytopeniás purpura szakaszai

1. Hemorrhagiás válság - súlyos vérzés és zúzódásos kiütés, az általános vérkép megváltozása (thrombocytopenia, csökkent hemoglobinszint) jellemezhető.
2. Klinikai remisszió – nem látható klinikai megnyilvánulásai, de a vér változásai továbbra is fennállnak.
3. Klinikai és hematológiai remisszió - felépülés laboratóriumi paraméterek vér a betegség látható megnyilvánulásainak hiányában.

Diagnosztika

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálása során differenciáldiagnózist végeznek különféle betegségek vér (fertőző mononukleózis, leukémia, mikroangiopátiás hemolitikus anémia, szisztémás lupus erythematosus, thrombocytopenia gyógyszerek szedése közben és mások).

A vizsgálati komplexum a következő diagnosztikai eljárásokat tartalmazza:

• teljes vérkép vérlemezkeszámmal;
• vérlemezke-ellenes antitestek meghatározása a vérben és Coombs-teszt;
• csontvelő-punkció;
• APTT, protrombin idő, fibrinogén szint meghatározása;
• biokémiai vérvizsgálat (kreatinin, karbamid, ALT, AST);
• Wasserman reakció, antitestek meghatározása a Epstein-Barr vírus, parvovírus.

A "thrombocytopeniás purpura" diagnózisát a jelenlétére utaló klinikai adatok hiányában állítják fel. onkológiai betegségek vér és szisztémás betegségek. A thrombocytopeniát leggyakrabban nem kíséri a vörösvértestek és a fehérvérsejtek számának csökkenése.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) 2 és 8 év közötti gyermekeknél alakul ki. A fiúk és a lányok egyenlő kockázatot jelentenek ennek a patológiának a kialakulására. Az ITP gyermekeknél akutan fertőző betegségek után kezdődik. Fertőző mononukleózis, bakteriális fertőző betegségek, bárányhimlő), oltás, sérülések. Meg kell jegyezni, hogy az előfordulás szezonálisan kezdődik: gyakrabban tavasszal.

2 év alatti gyermekeknél a thrombocytopeniás purpura infantilis formáját regisztrálják. Ebben az esetben a betegség akutan kezdődik, korábbi fertőzés jelenléte nélkül, és rendkívül nehéz: a vérlemezke szint 20x10 9 /l alá csökken, a kezelés eredménytelen, a betegség krónikussá válásának kockázata nagyon magas.

Az ITP klinikai megnyilvánulásai a vérlemezkeszinttől függenek. A betegség kialakulását a bőrön foltos-zúzódásos kiütések, a nyálkahártyákon pedig enyhe vérzések jellemzik. Amikor a vérlemezkék szintje 50 x10 9 /l alá csökken, megjelenik a különféle vérzések(orr, gyomor-bélrendszer, méh, vese). De leggyakrabban a nagy „zúzódások” a zúzódások helyén vonzzák a figyelmet, és közben hematómák is előfordulhatnak intramuszkuláris injekciók(injekciók). Megnagyobbodott lép jellemző. BAN BEN általános elemzés vért, thrombocytopeniát (a vérlemezkék számának csökkenése), eosinophiliát (az eozinofilek számának növekedését), anémiát (a hemoglobin mennyiségének csökkenése) rögzítenek.

Kezelés

Ha a betegnek nincs nyálkahártya vérzése, a zúzódások közepesek, a vérlemezkék szintje legalább 35x10 9 /l, akkor kezelésre általában nincs szükség. Ajánlott elkerülni az esetleges sérüléseket, és kerülni kell a kontaktsportokat (bármilyen típusú birkózást).

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelésének célja a vérlemezke-ellenes antitestek termelésének csökkentése és a vérlemezkékhez való kötődésének megakadályozása.

Diéta thrombocytopeniás purpurára

Általános szabály, hogy nincs szükség speciális étrendre. A hüvelyeseket javasolt kizárni az étrendből, mivel vélhetően fogyasztásuk csökkentheti a vérlemezkék szintjét a vérben. Ha vérzés van a szájüregben, az ételt hűtve (nem hidegen) szolgálják fel, hogy csökkentsék a nyálkahártya sérülésének kockázatát.

Drog terápia

1. Glükokortikoszteroidok.
Szájon át felírva hormonális gyógyszerek a következő módon:

• Az általános adag a prednizolon napi 1-2 mg/ttkg dózisban 21 napig, majd az adagot fokozatosan csökkentik a teljes megvonásig. Egy hónap múlva ismételt tanfolyam lehetséges.
• Nagy dózisokban - napi 4-8 mg/ttkg prednizolont egy héten át, vagy metilprednizolont 10-30 mg/ttkg/nap dózisban, a gyógyszer gyors, ezt követő visszavonásával, egy második kúra. 1 hét után hajtják végre.
• "Impulzusterápia" hidrokortizonnal - 0,5 mg / kg naponta, 28 nap után 4 nappal (a tanfolyam 6 ciklus).

A metilprednizolont intravénásan adják be - 10-30 mg/kg naponta, 3-7 napig súlyos lefolyású betegségek.

Nál nél hosszú távú használatés egyénileg minden beteg megnyilvánulhat mellékhatások glükokortikoidok szedése miatt: emelkedett vércukorszint és csökkent káliumszint, gyomorfekély, csökkent immunitás, megnövekedett vérnyomás, növekedési visszamaradás.

2. Intravénás beadásra szánt immunglobulinok:

• Immunglobulin normális ember intravénás beadásra;
• Intraglobin F;
• Octagam;
• Sandoglobulin;
• Venoglobulin stb.

Nál nél akut forma az immunglobulinokat napi 1 g/ttkg dózisban írják fel 1 vagy 2 napig. Krónikus formában a gyógyszer egyszeri adagját írják elő a szükséges vérlemezkeszint fenntartása érdekében.

Az immunglobulinok alkalmazása során fejfájás léphet fel, allergiás reakció, magas testhőmérséklet és hidegrázás. A nemkívánatos hatások súlyosságának csökkentése érdekében a paracetamolt és a difenhidramint szájon át, a dexametazont pedig intravénásan írják fel.

3. Interferon alfa.
Krónikus purpura esetén javallott glükokortikoidokkal történő hatástalan kezelés esetén. 2x106 egység interferon-alfát fecskendeznek a bőr alá vagy az izomba egy hónapon keresztül, heti 3 alkalommal, minden második napon.

Gyakran interferon kezelés alatt jelennek meg