Greita naršymas puslapyje

Kas tai yra? Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) yra patologija, kuri yra didelės hemoraginės (kruvinosios) diatezės grupės dalis. Jam būdingas poodinių kraujavimų (kraujavimo) susidarymas ir kraujavimas iš gleivinių vaikams ir suaugusiems.

Jo pasireiškimas atsiranda dėl kokybinio ar kiekybinio trombocitų trūkumo – trombocitopenijos, kurią sukelia nepakankama sekrecija arba padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių irimas. Ir trombocitopatija, atsirandanti dėl hemostazės proceso sutrikimų, sukeliančių trombocitų trūkumą ir trombocitų disfunkciją.

Pirmieji trombocitopeninės purpuros požymiai abiejų lyčių vaikams gali pasireikšti dar nesulaukus brendimo. Vyresnio amžiaus (20-40 metų) moterys yra jautresnės šiai ligai.

• Mes visa tai skolingi disfunkcijai , atsakingi už daugelį procesų organizme, įskaitant kraujodaros ir imuniteto.

Trombocitopeninės purpuros tipai, nuotr

odos simptomai, 2 nuotrauka

Plėtra skirtingi tipai Liga sukelia keletą veiksnių – priklausomai nuo jos genezės, klinikinių apraiškų ir daugybės kitų priežasčių. Apima nepriklausomus ir įgytus (imuninius ir neimuninius veiksnius):

1. Ideopatinis - imuninės rūšys Trombocitopeninė purpura (autoimuninė liga) yra nepriklausomas tipas, pirminis pasireiškimas, išprovokuotas antikūnų, kurie pagreitina destruktyvius trombocitų naikinimo procesus;
2. Alloimune (izoimuninė ir transimuninė) – Rh-konflikto tipas, naujagimių patologija. Sukeliamas dėl trombocitų nesuderinamumo (intrauterinis motinos ir vaiko konfliktas, sergančios motinos infekcija arba dėl organizmo imuninės reakcijos, reaguojant į daugybinius kraujo perpylimus).
3. Haptenas (heteroimuninis) – antikūnų prieš poveikį sekrecijos pasekmė išoriniai veiksniai(virusai, vaistai ir kt.), kurie keičiasi struktūrinė struktūra trombocitų.

Pagal klinikinės charakteristikos Atsiranda trombocitopeninė purpura:

• Ūminė eiga, pasireiškianti daugiausia vaikams. Trunka ne ilgiau kaip šešis mėnesius. Po išgydymo atkryčių nepastebima.
• Lėtinė, būdinga suaugusiųjų trombocitopeninei purpurai. Liga gali būti ilgalaikė - ilgiau nei šešis mėnesius.
• Pasikartojantis, būdingas cikliškas pasireiškimas.

Klinikiniai purpuros požymiai išreiškiami pavieniais poodiniais kraujavimais - „sausa forma“ ir kartu su kraujavimu iš gleivinių struktūrų - „šlapia forma“.

Trombocitopeninės purpuros simptomai suaugusiesiems

Lėtinė autoimuninė trombocitopeninė purpura suaugusiems pradeda vystytis palaipsniui. Provokuojantis veiksnys šiuo atveju, kaip taisyklė, negali būti nustatytas. Yra versija apie ryšį tarp genezės ir lėtinių infekcijos židinių buvimo organizme arba su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis.

Ištrintas (subklinikinis) ilgas ligos laikotarpis neleidžia jos laiku nustatyti, o tai paaiškina atsitiktinį jos aptikimą įprastinio tyrimo metu.

Hemoraginis sindromas vystosi lėtai, iš pradžių pasireiškiantis pavieniais kraujosruvomis ir tiksliais poodiniais kraujavimais, palaipsniui išsivystydamas į sunkius kraujavimus – hemoptizę, kraujingą vėmimą ir viduriavimą, kraują šlapime.

Poodinių kraujavimų lokalizacija dažniausiai yra galūnių priekinės dalies ir liemens odoje. Dažnai injekcijos vietose. Poodiniai kraujavimai ant veido, junginės gleivinės ir lūpų rodo sunkų procesą. Itin sunkiam klinikiniam vaizdui būdingi kraujavimai tinklainė ir smegenys su sunkios anemijos išsivystymu.

Įvairių dydžių burbuliukų ir pūslelių, užpildytų krauju, buvimas burnos gleivinės paviršiuje gali būti hemoraginių procesų vystymosi smegenų struktūroje pranašas. Spontaniškai suaugusiųjų liga praeina itin retai.

Trombocitopeninė purpura vaikams, nuotrauka

Trombocitopeninė purpura vaikams nuotr

Dažniausias idiopatinės trombocitopeninės purpuros tipas yra vaikystė Tai turi ūminis vystymasis. Vaikams nuo 2 iki 6 metų jis prasideda praėjus dviem-keturioms savaitėms po virusinių ligų ar vakcinacijos. Tokių vaikų ligų dažnis pagal lytį nesiskiria, tik sulaukusios brendimo mergaitės šiai ligai ims du kartus dažniau.

Patologijos vystymasis yra greitas, kraujavimas atsiranda greitai ir staiga. Funkcija– daugiaspalvis dažymas (polichrominis). Poodinės hemoraginės žymės atsiranda įvairių spalvų – raudonų, violetinių ir žalsvų tonų.

Jie gali susidaryti spontaniškai ir asimetriškai, su taškine lokalizacija, o didesni - su daugybe ekchimozių, kurios gali susijungti. Jas gali sukelti suspaudimas ir suspaudimas nepatogios miego pozos metu arba menkiausios mėlynės.

Būdingi ūminės trombocitopeninės purpuros simptomai yra kraujavimas iš nosies ir gimdos, kraujavimas iš žaizdos, ištrauktas dantis. Esant sunkiems procesams, vaiko būklė paūmėja virškinimo trakto ar inkstų kraujavimo forma, kai išmatose ir šlapime atsiranda kraujo.

Tolesnis vystymasis tampa sunkesnis pohemoraginė anemija, kruvinos pūslės burnos ertmėje, gausus kraujavimas ir tinklainės pažeidimas.

Smegenų kraujavimo simptomai gali pasireikšti:

• Sunkus galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• Staigus vėmimas ir traukuliai;
• Patologiniai neurologiniai simptomai – nukarę burnos kampai, akių asimetrija, sutrikęs aktyvumas motorines funkcijas ir kalbos.

Kai kuriems vaikams šiek tiek padidėja blužnis (vidutinio sunkumo splenomegalija). Vaiko temperatūra ir Bendroji sveikata, kaip taisyklė, nesikeičia.

Paauglėms merginoms būdingas ilgas menstruaciniai ciklai. Ūminis ITP procesas trunka nuo vieno iki dviejų mėnesių, kartais gali trukti iki šešių mėnesių. Tam tikros kategorijos vaikų liga gali pereiti į lėtinę stadiją.

Sergant lėtine trombocitopenine purpura paaugliams ir mažiems vaikams, galima spontaniška remisija. Pagal kitus požymius vaikų liga panaši į suaugusiųjų trombocitopeninę purpurą.

Trombocitopeninės purpuros gydymas, vaistai

Sudėtingas trombocitopeninės purpuros gydymo metodų pasirinkimas priklauso nuo klinikinių apraiškų sunkumo ir ligos laikotarpio. Apima konservatyvius ir chirurginius metodus. Pagrindinis gydymo principas grindžiamas:

• Dėl privalomos hospitalizacijos.
• Visiškas poilsis iki stabilios trombocitų hemogramos atkūrimo.
• Kaloringa dieta (su daliniu atšaldyto skysto maisto suvartojimu).
• Hemostazinio gydymo paskyrimas - epsilonaminokaproinės rūgšties injekcijos į veną ir lašelinę. vietinių lėšų kempinės, fibrino plėvelės, tamponai, suvilgyti trombinu, peroksidu arba epsilonaminokaprono rūgštimi.
• Vaistai, gerinantys trombocitų sukibimą ir kraujo krešulių susidarymą, neleidžiantys kraujavimui - „Dacion“, „Calcio pantotenatas“, „Adroxon“ arba „Etamsylate“.
• Kortikosteroidai prednizolono pavidalu esant gausiems, pasikartojantiems kraujavimams.
• 4 dienų imunoglobulinų lašelinio vartojimo kursas.
• Vitaminų kompleksai ir vaistažolių preparatai – erškėtuogės, dilgėlės, vandens pipirai ir daugelis kitų.

Sąlygomis, kurios kelia grėsmę paciento gyvybei, arba esant sunkiai anemijai, jie naudojasi kraujo perpylimo metodu. Tik jei neveiksmingas konservatyvus gydymas gali būti vartojama trombocitopeninės kilmės purpura chirurginis metodas blužnies pašalinimas – splenektomija.

Daugumoje ekstremalūs atvejai, kartu su hormoniniai agentai skiriami citostatiniai vaistai – Imuranas, Ciklofosfamidas, Vinblastinas, Merkaptopurinas arba Vincristinas.

Prognozė dėl trombocitopeninės purpuros, didžiajai daliai – palankus. Sergančių suaugusiųjų ir vaikų mirtingumas stebimas išskirtiniais atvejais. Pacientai, kuriems nustatyta tokia diagnozė, turi būti ambulatorijoje registruoti mažiausiai penkerius metus.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) - liga, kuriai būdingas reikšmingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, kuris dažniausiai sukelia hemoraginį sindromą, ty padidėjusį kraujavimą. Terminas „Werlhofo liga“ taip pat vartojamas gydytojo, kuris pirmą kartą aprašė ligą, garbei. Taip pat buvo pasiūlyta vartoti terminą „pirminė imuninė trombocitopenija“.

Paciento organizme susidaro antikūnai prieš jo paties trombocitus, kraujo trombocitų naikinimo greitis kelis kartus padidėja, atsiranda šių ląstelių trūkumas. Būtent ITP yra labiausiai bendra priežastis hemoraginis sindromas pacientams, kuriuos stebėjo hematologai.

Yra ūminės ir lėtinės ITP formos. Ūminės formos (kurios sudaro daugumą vaikų ligos atvejų) trunka mažiau nei 6 mėnesius. Lėtinės formos skiriasi atkryčių dažniu: nuo ITP su retais atkryčiais iki nuolat besikartojančios eigos.

Sergamumas ir rizikos veiksniai

ITP dažnis, remiantis įvairiais šaltiniais, yra nuo 5 iki 20 atvejų 100 000 žmonių. Šia liga serga ir suaugusieji, ir bet kokio amžiaus vaikai, tačiau dažnis priklauso nuo amžiaus: dažniausiai serga jauni suaugusieji nuo 20 iki 40 metų, rečiausiai serga vaikai ir pagyvenę žmonės. Merginos ir moterys ITP serga kelis kartus dažniau nei berniukai ir vyrai. Vaikams ankstyvas amžius Dažniau serga ūminė ligos forma, o paaugliams ir suaugusiems – lėtinė.

Ligos priežastys ir vystymosi mechanizmas vis dar nėra visiškai suprantami. Tačiau žinoma, kad ligą gali sukelti ankstesnė virusinė infekcija: ūminė kvėpavimo takų virusinė infekcija, raudonukė, tymai, citomegalovirusas (CMV), Epstein-Barr virusas (EBV) ir kt. Be to, galimi provokuojantys veiksniai yra nėštumas, vartojimas. daugybė vaistų, stresas, fizinė perkrova, per didelis saulės poveikis ir kt. ITP nėra paveldima liga.

ženklai ir simptomai

ITP būdingas hemoraginis sindromas, tai yra padidėjusio kraujavimo požymiai. Paprastai liga atsiranda staiga. Pastebimos poodinės kraujosruvos: smailios (petechijos) ir didesnės (ekchimozė), kraujavimo sritys gali susilieti viena su kita. Lengvai susidaro mėlynės, ypač ant rankų ir kojų. Gali atsirasti kraujavimų į gleivines ir iš jų kraujuoti. Kraujavimas iš nosies ir dantenų yra dažnas, mergaitėms - gimdos kraujavimas. Rečiau stebimas žarnyno kraujavimas ir kraujo buvimas šlapime. Jei trombocitų skaičius yra labai mažas, tai gali būti mirtina. pavojingų komplikacijų, pavyzdžiui, smegenų kraujavimas. Taip pat pavojingas didelis kraujo netekimas, kai išsivysto sunki anemija.

Kita vertus, jei trombocitų kiekio sumažėjimas nėra per didelis, liga gali neturėti jokių ryškių simptomų ir ją galima nustatyti tik pagal kraujo tyrimo rezultatus, pavienių mėlynių atsiradimą, o mergaitėms - ir ilgiau. ir sunkesnės menstruacijos.

Diagnostika

Pirmasis ITP požymis yra mažas trombocitų kiekis kraujyje – trombocitopenija. Kiti kraujo rodikliai išlieka normalūs. Pastebimi koagulogramos pokyčiai, pavyzdžiui, pailgėja kraujavimo laikas. Tačiau už tiksli diagnozė būtina atmesti kitas trombocitų kiekio sumažėjimo priežastis: leukemiją, mielodisplazinį sindromą, aplazinę anemiją, sisteminę raudonąją vilkligę ir kitas autoimunines ligas ir kt. Kaulų čiulpų tyrimas rodo normalų arba padidintas kiekis megakariocitai (ląstelės, iš kurių susidaro trombocitai); tai reiškia, kad trombocitų trūkumas atsiranda ne dėl nepakankamos gamybos, o dėl jų sunaikinimo kraujyje. Testai dažnai aptinka didelius antikūnus prieš trombocitus. Padidėjusi blužnis nėra būdinga ITP.

Diagnozuojant gali būti naudinga ištirti ligos istoriją, įskaitant praeitį virusinės infekcijos, nes, kaip minėta pirmiau, jie gali išprovokuoti ITP vystymąsi.

Gydymas

ITP sergančių pacientų gydymas grindžiamas individualiu požiūriu. Gydymo poreikį lemia reikalavimas pasiekti ir palaikyti saugų trombocitų kiekį – juk esant giliai trombocitopenijai galimi gyvybei pavojingi kraujavimai. Specifinę terapiją lemia tokie veiksniai kaip kraujavimo laipsnis (hemoraginio sindromo sunkumas), lydinčios ligos ir kt.

Pavyzdžiui, jei trombocitų kiekis nėra per daug sumažintas, odoje nėra kraujavimo požymių arba jie palaipsniui mažėja ir sunkus kraujavimas ne, tada gali būti rekomenduojama tiesiog atidžiai stebėti pacientą.

Daugiau sunkūs atvejai tačiau gydymas yra būtinas. Gliukokortikoidiniai hormonai (prednizolonas, metilprednizolonas, deksametazonas) dažnai naudojami kaip pirmoji gydymo linija. Tačiau ilgalaikis jų vartojimas yra susijęs su nepageidaujamu šalutiniu poveikiu. Taip pat galima taikyti į veną imunoglobulinai (Pentaglobin, Octagam ir kt.), kurie apsaugo nuo padidėjusio kraujo trombocitų sunaikinimo.

Jei liga nuolat kartojasi ir nereaguoja į gydymą, pacientams gali būti patariama pašalinti blužnį (splenektomija). Ši procedūra daugeliu atvejų yra sėkminga, tačiau yra susijusi su tam tikra rizika ir sukelia pažeidimus. imuninė gynyba kūnas. Todėl jie dažnai stengiasi to išvengti, ypač vaikams.

"Enplate" (romiplostimas) yra vaistas, kuris per pastaruosius 10-15 metų sukėlė daugelio pacientų, sergančių lėtinėmis ir pasikartojančiomis ITP formomis, gydymą. „Enplate“ skatina padidėjusį trombocitų gamybą, yra labai efektyvus, greitai pasiekia rezultatų ir yra gerai toleruojamas. Kitas veiksmingas vaistas lėtinė forma ligos - "Revolade" (eltrombopagas). Abu vaistai išlieka veiksmingi net ilgai vartojant ir gali būti vartojami ambulatoriškai („Enplate“ leidžiamas po oda, „Revolade“ – tablečių pavidalu), tačiau auksta kainašiuo metu riboja jų naudojimą.

Kartais vartojami kiti vaistai, pavyzdžiui, imunosupresantai (MabThera, Azatioprinas ir kt.). Kraujagyslių būklei pagerinti gali būti naudojami angioprotekciniai vaistai. Yra ir kitų gydymo būdų, kuriuos galima pritaikyti individualiai. Donoro trombocitų perpylimas nerekomenduojamas, išskyrus gyvybei pavojingo kraujavimo atvejus, nes toks perpylimas sustiprina antikūnų prieš trombocitus susidarymą.

Pacientai, sergantys ITP, turi laikytis tam tikrų apribojimų, ypač paūmėjimo laikotarpiais. Jie turi vengti bet kokių traumų (tai labai apriboja jų galimybes sportuoti); aspirino ir kitų kraujo krešėjimą mažinančių vaistų vartojimas; kontaktas su alergenais, per didelis buvimas saulėje, skiepai ir kt.

Prognozė

Ūminės ITP formos paprastai išnyksta per kelias savaites ar mėnesius, nes trombocitų antikūnai gali cirkuliuoti kraujyje iki 6 mėnesių. Esant lėtinei ITP formai, daugeliu atvejų įmanoma pasiekti stabilią remisiją, tačiau kartais, deja, liga dažnai pasikartoja. Tačiau manoma, kad vidutiniškai ši liga turi gerą prognozę, ypač naudojant šiuolaikines vaistai.

Trombocitopeninė purpura, dar žinoma kaip Verlhofo liga, yra kraujo liga, dėl kurios mažose arterijose susidaro daug kraujo krešulių.

Trombocitopeninė purpura, kas tai?

Sergant Werlhofo liga, trombocitų skaičius kraujyje smarkiai sumažėja, nes visos šios kraujo ląstelės dalyvauja trombų formavime. maži laivai. Išeminis pažeidimas pasireiškia visoms pagrindinėms organizmo sistemoms: kraujotakos, nervų, šlapimo ir kt.

Purpura yra koagulopatijos palydovas ir gali pasireikšti vaikams (įskaitant kūdikius) ir suaugusiems.

Šios ligos etiologija nebuvo iki galo ištirta. Yra įvairių hipotezių apie virusines ir autoimunines priežastis, tačiau nė viena iš jų dar neįrodyta.

Trombocitopeninė purpura (TTP) turi dvi pagrindines formas:

• Heteroimuninis - atsiranda dėl virusų ir antigenų poveikio. Tai ūmi ir dažniausiai paveikia vaikus. Pašalinus priežastį, liga praeina greitai ir be pasekmių.
• Autoimuninis - atsiranda dėl trombocitų ląstelių poveikio savo autoantikūnams ir antigenams. Etiologija nežinoma. Jis pasireiškia chroniškai, su nuolatiniais atkryčiais.

Werlhofo ligos eiga yra tokia:

• Ūminis (laikotarpis iki šešių mėnesių);
• Lėtinis (daugiau nei šešis mėnesius, su retais arba nuolatiniais atkryčiais).

Ligos stadijos:

• Krizės (paūmėjimo laikotarpiai);
• Remisijos (apraiškų nebuvimas).

Sunkumas:

• Lengvas (esant odos apraiškoms);
• Vidutinis (odos sindromas ir kraujavimas, trombocitų skaičius kraujo tyrimuose nuo 50 iki 100 x 109/l);
• Sunkus (odos sindromas ir didelis kraujo netekimas, anemija, trombocitų kiekis kraujo tyrimuose 30–50 x 109/l).

Rizikos veiksniai, kurie provokuoja lėtinė eiga Werlhofo ligos:

• Krizių vystymasis be aiškios priežasties;
• Pasikartojančių infekcijų buvimas;
• Ligos pasireiškimas mergaitėms paauglystė.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) dažniausiai paveikia vaikus. Pastebėta, kad likus 3–21 dienai iki simptomų atsiradimo vaikas sirgo virusine infekcija.

Mokslininkai linkę manyti, kad ITP turi imuninių priežasčių. Buvo atliktas eksperimentas su ITP sergančio paciento kraujo perpylimu. sveikas žmogus o tiriamojo trombocitų ląstelių skaičius sumažėjo. Vėliau paaiškėjo, kad tai yra imunoglobulino faktorius, kuris vysto aktyvumą prieš žmogaus ląstelių trombocitus.

Kartais ITP atsiranda vartojant vaistus, o tai taip pat galima paaiškinti antigeno ryšiu su vaistu, ant kurio jis susidaro. neigiama reakcija kūnas.

Trombozinė trombocitopeninė purpura

Trombozinei trombocitopeninei purpurai (TTP) būdingas nervų sistemos ir inkstų pažeidimas, edema ir fibrozė.

Išprovokuojantys veiksniai gali būti toksinių junginių buvimas kraujyje, paveldimas polinkis į ligą arba neatpažintų mikroorganizmų buvimas.

TTP jis vystosi inkstų nepakankamumas. Verlhofo ligos požymiai yra hemolizinės kilmės anemija, trombocitopenija ir karščiavimas. Gali atsirasti neurologinių požymių. Tai apima sąmonės sutrikimą, epilepsiją ir regėjimo sutrikimą. Centrinės nervų sistemos pažeidimas gali sukelti komą.

TTP dažnai siejamas su nėštumu, įgytu imunodeficito sindromu ir sklerodermija. Be to, tarp TTP priežasčių yra vėžio ir chemoterapijos metastazės.

Trombocitopeninė purpura: simptomai

Pagrindinis trombocitopeninės purpuros simptomas yra kraujavimas ir kraujavimas.

Odos simptomai

Atsiranda dėl atsitiktinių ir nedidelių sužalojimų arba injekcijos vietoje. Gali turėti daugiausia skirtingo dydžio– nuo ​​dėmės iki plataus. Mėlynė yra skirtingų spalvų, priklausomai nuo jos atsiradimo laiko. Šiuo atveju kraujavimo vieta yra visiškai neskausminga, nėra patinimo.

Simptomai ant gleivinės

Kraujavimas atsiranda burnoje, gomuryje ir tonzilėse. Sunkiais atvejais gali būti pažeisti akių baltymai ir ausies būgnelis.

Kraujavimas

Dažniausiai kraujuoja dantenos ir nosies gleivinė, ypač patyrus nedidelę traumą. Kraujo netekimas taip pat gali atsirasti inkstų ir skrandžio srityje, tačiau tai gana sunku atpažinti, nes tyrimas retai parodo patologijas Vidaus organai. Labai retai pastebimas nežymus blužnies padidėjimas.

Temperatūra sergant trombocitopenine purpura nekyla ir išlieka normali.

Trombocitopeninės purpuros priežastys

Daugeliu atvejų trombocitopeninė purpura neturi aiškios priežasties. Keturiasdešimt procentų pažymi, kad prieš TTP buvo virusinės ar bakterinės kilmės infekcinė liga. Tai dažniausiai pralaimėjimai. kvėpavimo takai, taip pat ligų, tokių kaip vėjaraupiai, kokliušas, raudonukė, tymai ir mononukleozė.

Kaip komplikacija, TTP gali atsirasti sergant maliarija ir vidurių šiltine. Buvo trombocitopeninės purpuros atvejų po vakcinacijos.

TTP gali atsirasti vartojant vaistus, kurių pagrindą sudaro barbitūratai, arsenas, estrogenai ir radioaktyviųjų izotopų poveikis.

Purpura gali atsirasti po intensyvaus chirurginė intervencija ar trauma, užsitęsęs soliarizacija.

Būna atvejų paveldima formaši liga.

Trombocitopeninė purpura: gydymas

Ne kiekvienas Werlhofo ligos pasireiškimas reikalauja gydymo. Jei simptomus sukelia virusinė infekcija, dažniausiai jie išnyksta gijimo proceso metu. Visi pėdsakai galiausiai išnyksta po poros mėnesių. Retais atvejais liga trunka iki 6 mėnesių, tačiau net ir praėjus šiam laikotarpiui gali praeiti be pėdsakų.

Labai retai TTP tampa lėtine. Tokie pacientai turi būti nuolat prižiūrimi gydytojo, gydymo procesas gali trukti iki 5 metų. Gydymo metu bet kokia vakcinacija yra kontraindikuotina ir nerekomenduojama keisti gyvenamosios vietos (klimato zonos). Turėtumėte stengtis vengti buvimo saulėje ir nevartoti vaistų, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties.

Sergančio vaiko į sportinę veiklą geriau nesivesti, kad išvengtumėte menkiausios traumos. Net paprastas žaidimas su kamuoliu gali tapti pavojingas. Reikia atidžiai stebėti kraujo kiekį. Su nebuvimu hemoraginiai simptomai Galite leisti savo vaikui gyventi aktyvų gyvenimo būdą.

TTP gydymas atliekamas ligoninėje. Pagrindiniai gydymo tipai:

• Kraujo krešėjimą didinančių vaistų vartojimas;
• Stiprinimas kraujagyslės(askorutinas ir kt.);
• hormonų terapija;
• Kraujo ir plazmos perpylimas;
• Vaistažolės ( žolelių arbatos, kraujo tirštėjimas).

Dramatiškai sumažina mirčių, mainų perpylimų ir plazmaferezės su užšaldyta plazma skaičių.

Trombocitopeninė purpura vaikams

Vaikams TTP gali atsirasti po virusinių infekcijų, sunkios hipotermijos ar perkaitimo saulėje.

Ant pilvo, krūtinės ir galūnių atsiranda kraujavimo pėdsakų. Gali kraujuoti iš nosies ir dantenų

Simptomas vidinis kraujavimas Gali būti kruvinas vėmimas arba neįprastos spalvos šlapimas ar išmatos. Vaikas gali skųstis pilvo ir krūtinės skausmais.

Trombocitopeninė purpura suaugusiems

Suaugusiesiems idiopatinė purpuros forma pastebima retai. Dažniausiai išsivysto trombozinės trombocitopeninės purpuros apraiškos.

Keli kraujavimai po oda gali suteikti jai „leopardo spalvą“. Gali atsirasti kraujavimas iš plaučių, skrandžio ir gimdos.

Trombocitopeninė purpura: diagnozė

Pagrindinis diagnostinis simptomas Verlhofo liga laikoma trombocitopenija. Padidėja trombocitų dydis, kraujo krešuliai ilgą laiką lieka laisvi.

Be to, šlapime ir išmatose randama kraujo, skauda pilvą.

TTP reikia skirti nuo hemoraginių ligų, nesusijusių su trombocitopenija: hemofilija, Glanzmanno liga, vaskulitas ir kt. Tokiais atvejais kraujavimo vietos yra skausmingos, be to, sergant hemofilija, kraujas teka į sąnarius.

Eiga ir prognozė

Verlhofo liga dažniausiai baigiasi pilnas restauravimas pacientas per kelias savaites.

Ligos eigą apsunkina galvos smegenų ir vidaus organų kraujavimas.

Jei TTP yra lėtinė, ji vyksta bangomis, kintančiomis paūmėjimo ir atsigavimo etapais.

Mirtingumas nuo TTP yra ne didesnis kaip 1% ir jį sukelia kraujavimai centrinėje dalyje nervų sistema ir sunki anemija.

Poveikis darbingumui

Po klinikinio pasveikimo darbingumas visiškai atkuriamas. Išimtys yra sunkios lėtinės ligos formos su dažnu kraujo netekimu ir anemija.

Sveikiname visus tinklaraščio „Aibolito kaimo užrašai“ puslapiuose. Šiandien vėl kalbėsime apie kraujo ligą. Trombocitopeninė purpura arba, kaip ji taip pat vadinama profesionalų sluoksniuose, Werlhof liga, yra liga, kurios metu sunaikinami kraujo trombocitai. Kai pasireiškia ši liga, kraujas labai blogai krešėja ir dėl to padidėja kraujavimas.

Labai dažnai tėvai pastebi tamsiai raudonas dėmes ant vaiko kūno ir klaidingai laiko jas įprastu bėrimu. Bet tai nėra bėrimas. Tiesą sakant, tai yra poodinis kraujavimas arba, kitaip tariant, smulkūs kraujavimai – trombocitų kiekio sumažėjimo ir pirmųjų ligos, vadinamos trombocitopenine purpura, požymių pasekmė.

Šios ligos vystymąsi gali išprovokuoti dažnos ir vaikystėje pasitaikančios infekcijos, tokios kaip tymai, vėjaraupiai ar raudonukė. Labai dažnai ligos priežasties reikia ieškoti imuninėje sistemoje.

Trombocitopeninės purpuros klasifikacija ir simptomai.

Medicinos sluoksniuose purpura skirstoma į pirminę ir antrinę.

Pirminė trombocitopeninė purpura apima:.

1. Idiopatinė trombocitopeninė purpura
2. Įgimta imuninė trombocitopeninė purpura. Tai yra tada, kai liga yra susijusi su visišku vaisiaus kraujo nesuderinamumu su pačios motinos krauju. Motina kraujyje gamina antikūnus, kurie naikina vaisiaus trombocitus. Laimei, tai labai reta, maždaug 1 atvejis iš 10 000 naujagimių.
3. Paveldima trombocitopeninė purpura yra liga, kurios metu trombocitų gamyba arba per maža, arba per daug didelis skaičius jų sunaikinimas. Toks defektas dažniausiai yra paveldimas, jei vienas iš vaiko giminaičių sirgo panašia liga, didelė tikimybė, kad ši liga susirgs ir jam.
4. Trombocitopeninė purpura, kuri atsirado po kraujo perpylimo arba, tiksliau, dėl jo.

Antrinė trombocitopeninė purpura. Dažniausiai tai atsiranda dėl kokios nors ligos ar toksinio poveikio trombocitams. Gali atsirasti tokiomis sąlygomis:

• Kepenų cirozė
• Užkrečiamos ligos.
• Intrauterinė infekcija.
• Onkologinės kraujo ligos (ir kt.).
• Metabolinės ligos, kurios yra paveldimos.

Trombocitopeninės purpuros simptomai

Šiai ligai labai būdingas „mėlyninis“ kraujavimas, taip pat kraujavimas iš gleivinės.

Sumušimas. Ant vaiko odos dažniausiai susidaro kelios mažos mėlynės. Jie gali būti visiškai skirtinga spalva. Taip yra dėl to, kad jie formuojasi ne visi vienu metu, o palaipsniui. Pacientų odoje gali būti žymių dėl tam tikrų aptemptų drabužių, pvz., guminių juostelių, arba mėlynių po injekcijos. Kraujavimas iš gleivinių, taip pat kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš gimdos, žarnyno kraujavimas, skrandžio kraujavimas, dantenų kraujavimas ir kt.

Jei sergančio vaiko odoje yra tik nedidelis bėrimas, purpura vadinama „sausa“, o jei kraujuoja – „šlapia“. Purpuros eiga gali būti tiesiog ūminė arba lėtinė. Atsigavimo prognozė paprastai yra teigiama. Manoma, kad iki 80 % pacientų, sergančių ūmine trombocitopenine purpura, gali pasveikti patys be jokio gydymo.

Trombocitopeninės purpuros gydymas

Ne kiekviena trombocitopenija reikalauja gydymo. Jei pacientas neturi bėrimo, tada gyvenime yra labai mažai apribojimų. Kai infekcija išgydoma, purpura išnyks. Daugeliui pacientų jo simptomai išnyksta per 2 mėnesius. Tiesa, kartais trombocitų kūnai gali cirkuliuoti kraujyje ilgiau, kitais atvejais iki 6 mėnesių. Šio laikotarpio pabaigoje, kaip taisyklė, įvyksta visiškas pasveikimas.

Deja, atsitinka ir taip, kad liga gali tapti lėtine. Jei taip atsitiks, atsigavimas žymiai atidėtas. Kartais gydytojai pacientą gali stebėti 5 metus. Ir tokio stebėjimo nereikėtų vengti ar elgtis aplaidžiai, nes kiekvieno trombocitopenine purpura sergančio žmogaus gydymas visada yra griežtai individualus ir priklauso nuo daugelio veiksnių.

Esant lėtinei formai, 5 metus negalima skiepytis gyvomis virusinėmis vakcinomis. Taip pat nepageidautina staiga keisti gyvenamąją vietą, ypač vaikams. Tai kupina virusinės ligos aklimatizacijos metu. ARVI taip pat turėtų būti užkirstas kelias visais įmanomais būdais.

Aspirino negalima vartoti trombocitopeninei purpurai gydyti. Taip yra dėl to, kad kraujas jau yra skystas. Taip pat turėtumėte stengtis vengti saulės poveikio.

Jei vaikas serga, dėl sporto reikėtų pasitarti su gydytoju. Tai būtina norint išsiaiškinti, ar vaikui negresia lėtinė ligos forma. Jei yra tokia rizika, negalima atmesti naujo kraujavimo atsiradimo, todėl jokie aštrūs ir aktyvūs žaidimai nėra skirti jūsų vaikui. Net žaisti futbolą kieme jam gali būti itin pavojinga.

Turite atidžiai stebėti testus. Net ir esant minimaliam hemoraginio sindromo sunkumui, kai trombocitų skaičius mažesnis nei 100 tūkst., visas sportas ir žaidimai turėtų būti nutraukti.

Jeigu hemoraginis sindromas nesant, vaikas gali gyventi aktyvų gyvenimo būdą.

Trombocitopeninės purpuros gydymas turi būti atliekamas ligoninėje, prižiūrint gydytojui. Pagrindinės gydymo kryptys:

• Vaistai, galintys padidinti kraujo krešėjimą ir pagerinti trombocitų funkciją (įskaitant aminokaprono rūgštį, kalcio pantotenatą, dicinoną, kai kuriuos magnio preparatus ir kt.)
• Paciento kraujagyslių sienelių stiprinimas (askorutinas, askorbo rūgštis, rutina).
• Esant „šlapiajai“ purpurai, naudojami hormonai arba kraujo perpylimas.

Be to, vaistažolių kursai gali būti naudojami aktyviai vartojant vaistažoles, kurios turi savybę tirštinti kraują. Šios žolelės apima:

• dilgėlė
• piemens piniginė
• kraujažolės
• arnika ir kt.

Tai viskas siandienai. Trombocitopeninė purpura tikrai nemalonu, bet puikiai išgydoma. Todėl neverta nusiminti, tai juk ne onkologija. Pasirūpink savo sveikata!

Vidutiniškai 1 straipsniui parašyti užtrunka 3-4 valandas. Dalindamiesi straipsniu socialiniuose tinkluose išreiškiate padėką tinklaraščio autoriams už jų darbą!!!

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) - priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Ačiū

Svetainė suteikia Papildoma informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turi būti atliekami prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijų. Būtina konsultacija su specialistu!

Idiopatinis trombocitopeninė purpura(Werlhofo liga) reiškia hemoraginę diatezę su trombocitų skaičiaus pasikeitimu (sumažėjimu). trombocitopenija).

Paprastai trombocitopeninė purpura pirmiausia išsivysto 2-6 metų (iki 10 metų) vaikams, nepriklausomai nuo lyties. Suaugusiesiems ši liga nėra tokia dažna, o moterys ja dažniau serga.

Būdingas šios ligos yra trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujo serume žemiau 100 x 10 9 / l lygio, esant pakankamam kaulų čiulpų susidarymui, o trombocitų paviršiuje ir kraujyje yra antikūnų, dėl kurių jie sunaikinami. .

Atsižvelgiant į ligos eigos trukmę ir cikliškumą, išskiriamos kelios trombocitopeninės purpuros formos:
1. Aštrus.
2. Lėtinis.
3. Pasikartojantis.

Ūminei formai būdingas trombocitų kiekio padidėjimas daugiau nei 150x10 9 /l per 6 mėnesius nuo ligos atsiradimo datos, nesant recidyvų (pasikartojantys ligos atvejai). Jei trombocitų kiekis atsistato ilgiau nei 6 mėnesius, diagnozuojama lėtinė trombocitopeninė purpura. Kai pasveikus jų skaičius vėl sumažėja žemiau normos, atsiranda pasikartojanti trombocitopeninė purpura.

Trombocitopeninės purpuros priežastys

Tiksli trombocitopeninės purpuros atsiradimo priežastis nenustatyta. Manoma, kad ši liga gali pasireikšti maždaug per 3 savaites po:
1. Buvusi virusinė ar bakterinė infekcija (ŽIV infekcija, infekcinė mononukleozė, vėjaraupiai).
2. Po vakcinacijos (BCG).
3. Hipotermija arba per didelis saulės poveikis.
4. Traumos ir chirurginės intervencijos.
5. Dėl tam tikrų vaistų vartojimo:

• Rifampicinas;
• vankomicinas;
• Bactrim;
• karbamazepinas;
• Diazepamas;
• natrio valproatas;
• metildopa;
• spironolaktonas;
• Levamizolis;

Veikiant minėtiems veiksniams, tiesiogiai sumažėja trombocitų skaičius arba susidaro antikūnai prieš trombocitus. Antigenai virusų, vakcinos komponentų ir vaistų pavidalu prisitvirtina prie trombocitų ir organizmas pradeda gaminti antikūnus. Galiausiai antikūnai prisitvirtina prie trombocitų viršuje esančių antigenų, sudarydami antigeno-antikūno kompleksą. Kūnas stengiasi sunaikinti šiuos kompleksus, o tai vyksta blužnyje. Taigi trombocitų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 7-10 dienų. Sumažėjus trombocitų kiekiui kraujyje, pažeidžiama kraujagyslių sienelė, pasireiškianti kraujavimu, kraujagyslių susitraukiamumo pokyčiais ir sutrikusiu kraujo krešulių susidarymu.

Simptomai

Sergant šia liga, pastebimas dėmėtas bėrimas ant odos ir kraujavimas gleivinėse. Bėrimo elementai gali būti įvairaus dydžio, išoriškai panašūs į mėlynes, neskausmingi paspaudus, išsidėstę asimetriškai, gali atsirasti be traumų, dažniausiai naktį. Bėrimų spalva skiriasi: nuo melsvos iki geltonos.

Kraujavimas gali atsirasti ne tik ant gleivinių burnos ertmė ir tonziles, bet ir į ausies būgnelis, stiklakūnis, sklera ir akių dugnas. Retai galimas smegenų kraujavimas, kuris žymiai pablogina paciento būklę. Prieš tai atsiranda galvos svaigimas ir galvos skausmas, taip pat kraujavimas iš kitų organų.

Trombocitų kiekiui sumažėjus iki mažiau nei 50x10 9 /l, atsiranda kraujavimas iš nosies, dantenų kraujavimas, kuris pavojingesnis pašalinus dantį. Tokiu atveju kraujavimas atsiranda iš karto ir dažniausiai nebeatnaujinamas jam pasibaigus. Paauglėms, sergančioms trombocitopenine purpura, kraujavimas iš gimdos menstruacijų metu kelia tam tikrą pavojų.

Trombocitopeninės purpuros stadijos

1. Hemoraginė krizė - būdingas stiprus kraujavimas ir mėlynių bėrimas, bendro kraujo skaičiaus pokyčiai (trombocitopenija, sumažėjęs hemoglobino kiekis).
2. Klinikinė remisija – nesimato klinikinės apraiškos, tačiau pokyčiai kraujyje išlieka.
3. Klinikinė ir hematologinė remisija - atsigavimas laboratoriniai parametrai kraujas, nesant matomų ligos apraiškų.

Diagnostika

Diagnozuojant idiopatinę trombocitopeninę purpurą, atliekama diferencinė diagnostika su įvairios ligos kraujas (infekcinė mononukleozė, leukemija, mikroangiopatinė hemolizinė anemija, sisteminė raudonoji vilkligė, trombocitopenija vartojant vaistus ir kt.).

Tyrimų kompleksas apima šias diagnostikos procedūras:

• pilnas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi;
• antitrombocitinių antikūnų nustatymas kraujyje ir Kumbso testas;
• kaulų čiulpų punkcija;
• APTT, protrombino laiko, fibrinogeno lygio nustatymas;
• biocheminis kraujo tyrimas (kreatininas, karbamidas, ALT, AST);
• Wassermano reakcija, antikūnų prieš Epstein-Barr virusas, parvovirusas.

"Trombocitopeninės purpuros" diagnozė nustatoma nesant klinikinių duomenų, rodančių buvimą. onkologinės ligos kraujo ir sisteminės ligos. Trombocitopenija dažniausiai nėra lydima raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimo.

Trombocitopeninė purpura vaikams

Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP) išsivysto vaikams nuo 2 iki 8 metų amžiaus. Berniukai ir mergaitės turi vienodą riziką susirgti šia patologija. ITP prasideda vaikams ūmiai po infekcinių ligų ( Infekcinė mononukleozė, bakterinė užkrečiamos ligos, vėjaraupiai), skiepai, traumos. Pažymėtina, kad sergamumas prasideda sezoniškai: dažniau pavasarį.

Vaikams iki 2 metų registruota infantilinė trombocitopeninės purpuros forma. Tokiu atveju liga prasideda ūmiai, nesant ankstesnės infekcijos ir yra itin sunki: trombocitų kiekis nukrenta žemiau 20x10 9 /l, gydymas neefektyvus, ligos chroniškumo rizika labai didelė.

Klinikinės ITP apraiškos priklauso nuo trombocitų kiekio. Ligos pradžiai būdingi dėmėtieji bėrimai su mėlynėmis odoje ir nežymūs kraujavimai ant gleivinės. Kai trombocitų kiekis sumažėja iki mažiau nei 50 x10 9 /l, atsiranda įvairūs kraujavimai(nosies, virškinimo trakto, gimdos, inkstų). Tačiau dažniausiai dėmesį patraukia didelės „mėlynės“ mėlynių vietose, jų metu gali atsirasti hematomų injekcijos į raumenis(injekcijos). Būdinga padidėjusi blužnis. IN bendra analizė fiksuojama kraujo, trombocitopenija (trombocitų kiekio sumažėjimas), eozinofilija (eozinofilų skaičiaus padidėjimas), anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas).

Gydymas

Jei pacientas nekraujuoja iš gleivinių, kraujosruvos yra vidutinio sunkumo, o trombocitų kiekis kraujyje yra ne mažesnis kaip 35x10 9 /l, tada gydymo dažniausiai nereikia. Rekomenduojama vengti galimų traumų ir vengti kontaktinių sporto šakų (bet kokio tipo imtynių).

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymas skirtas sumažinti antitrombocitinių antikūnų gamybą ir užkirsti kelią jų prisijungimui prie trombocitų.

Dieta trombocitopeninei purpurai gydyti

Paprastai specialios dietos nereikia. Ankštines daržoves rekomenduojama išbraukti iš raciono, nes manoma, kad jų vartojimas gali sumažinti trombocitų kiekį kraujyje. Jei burnos ertmėje kraujuoja, maistas patiekiamas atšaldytas (ne šaltas), kad būtų sumažinta gleivinės traumos rizika.

Vaistų terapija

1. Gliukokortikosteroidai.
Išrašytas per burną hormoniniai vaistai tokiu būdu:

• Bendra prednizolono dozė yra 1-2 mg/kg per parą 21 dieną, vėliau dozė palaipsniui mažinama iki visiško nutraukimo. Pakartotinis kursas galimas per mėnesį.
• Didelėmis dozėmis - prednizolonas 4-8 mg/kg per parą vartojamas savaitę arba metilprednizolonas 10-30 mg/kg per parą, greitai nutraukus vaisto vartojimą, antras kursas yra atliekami po 1 savaitės.
• „Pulsų terapija“ su hidrokortizonu – 0,5 mg/kg per parą, vartojama 4 dienas po 28 dienų (kursas – 6 ciklai).

Metilprednizolonas skiriamas į veną - 10-30 mg/kg per parą, nuo 3 iki 7 dienų su sunki eiga ligų.

At ilgalaikis naudojimas ir individualiai kiekvienas pacientas gali pasireikšti šalutiniai poveikiai nuo gliukokortikoidų vartojimo: padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje ir sumažėjęs kalio kiekis, skrandžio opos, susilpnėjęs imunitetas, padidėjęs kraujospūdis, augimo sulėtėjimas.

2. Imunoglobulinai, skirti vartoti į veną:

• Imunoglobulinas normalus žmogus intraveniniam vartojimui;
• Intraglobinas F;
• Octagam;
• Sandoglobulinas;
• Venoglobulinas ir kt.

At ūminė forma imunoglobulinai skiriami po 1 g/kg per parą 1 ar 2 dienas. Lėtinės formos atveju, norint palaikyti reikiamą trombocitų kiekį, vėliau skiriama viena vaisto dozė.

Vartojant imunoglobulinus, gali atsirasti galvos skausmas, alerginė reakcija, padidėjusi kūno temperatūra iki didelio skaičiaus ir šaltkrėtis. Siekiant sumažinti nepageidaujamo poveikio sunkumą, paracetamolis ir difenhidraminas skiriami per burną, o deksametazonas - į veną.

3. Interferonas alfa.
Skirtas lėtinei purpurai, neveiksmingam gydymui gliukokortikoidais. 2x106 vienetai interferono alfa švirkščiami po oda arba į raumenis mėnesį, 3 kartus per savaitę, kas antrą dieną.

Dažnai gydymo interferonu metu atsiranda