Sisteminės sąnarių ir jungiamojo audinio ligos. Sisteminė jungiamojo audinio liga

Mišri jungiamojo audinio liga yra reta liga, kuriai būdinga sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, polimiozitas arba dermatomiozitas ir reumatoidinis artritas, turintis labai aukštus cirkuliuojančių antinuklearinių autoantikūnų prieš ribonukleoproteinus (RNP) titrus. Būdinga rankų edemos išsivystymas, Raynaud reiškinys, poliartralgija, uždegiminė miopatija, stemplės hipotenzija ir sutrikusi plaučių funkcija. Diagnozė nustatoma remiantis klinikinio ligos vaizdo analize ir antikūnų prieš RNP nustatymu, kai nėra kitoms autoimuninėms ligoms būdingų antikūnų. Gydymas yra panašus į sisteminės raudonosios vilkligės gydymą ir apima gliukokortikoidų vartojimą vidutinio sunkumo ar sunkios ligos atveju.

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) pasireiškia visame pasaulyje, visose rasėse. Didžiausias sergamumas pasireiškia paauglystėje ir antrąjį gyvenimo dešimtmetį.

Klinikinės mišrios jungiamojo audinio ligos apraiškos

Raynaudo reiškinys gali keleriais metais pralenkti kitas ligos apraiškas. Dažnai pirmieji mišrios jungiamojo audinio ligos pasireiškimai gali būti panašūs į sisteminės raudonosios vilkligės, sklerodermijos, reumatoidinio artrito, polimiozito ar dermatomiozito atsiradimą. Tačiau, nepaisant pradinių ligos apraiškų pobūdžio, liga yra linkusi progresuoti ir plisti pasikeitus pobūdžiui. klinikinės apraiškos.

Dažniausiai patinus rankos, ypač pirštai, jos atrodo kaip dešrelės. Odos pokyčiai primena vilkligę ar dermatomiozitą. Rečiau pasitaiko odos pažeidimų, panašių į sergant dermatomiozitu, taip pat išeminė nekrozė ir išopėjimas pirštų galiukuose.

Beveik visi pacientai skundžiasi poliartralgija, 75% turi aiškių artrito požymių. Paprastai artritas nesukelia anatominių pakitimų, tačiau gali atsirasti erozijos ir deformacijų, kaip ir sergant reumatoidiniu artritu. Proksimalinių raumenų silpnumas su jautrumu arba be jo yra dažnas.

Inkstų pažeidimas pasireiškia maždaug 10 % pacientų ir dažnai būna nesunkus, tačiau kai kuriais atvejais gali sukelti komplikacijų ir mirtį. Sergant mišria jungiamojo audinio liga, sensorinė trišakio nervo neuropatija išsivysto dažniau nei sergant kitomis jungiamojo audinio ligomis.

Mišrios jungiamojo audinio ligos diagnostika

Visiems pacientams, sergantiems SRV, sklerodermija, polimiozitu ar RA, reikia įtarti mišrią jungiamojo audinio ligą, kai atsiranda papildomų klinikinių apraiškų. Visų pirma, būtina atlikti antinuklearinių antikūnų (ARA), antikūnų prieš išskirtą branduolinį antigeną ir RNP tyrimą. Jei gauti rezultatai atitinka galimą MCTA (pavyzdžiui, nustatomas labai didelis antikūnų prieš RNR titras), siekiant atmesti kitas ligas, atliekami gama globulinų, komplemento, reumatoidinio faktoriaus, antikūnų prieš Jo-1 koncentracijos tyrimai. antigenas (histidil-t-RNR-sintetazė), antikūnai prieš ribonukleazei atsparų ekstrahuoto branduolinio antigeno (Sm) komponentą ir DNR dvigubą spiralę. Tolesnių tyrimų planas priklauso nuo esamų organų ir sistemų pažeidimo simptomų: esant miozitui, inkstų ir plaučių pažeidimams reikalingi tinkami diagnostikos metodai (ypač MRT, elektromiografija, raumenų biopsija).

Beveik visi pacientai turi aukštus (dažnai > 1:1000) antinuklearinių antikūnų titrus, nustatomus fluorescencijos būdu. Antikūnai prieš ekstrahuojamą branduolinį antigeną paprastai būna labai dideliais titrais (> 1:100 000). Būdingas antikūnų prieš RNP buvimas, o antikūnų prieš išskirto branduolinio antigeno Sm komponentą nėra.

Esant pakankamai dideliems titrams, galima nustatyti reumatoidinį faktorių. ESR dažnai padidėja.

Mišrios jungiamojo audinio ligos prognozė ir gydymas

Dešimties metų išgyvenamumas atitinka 80%, tačiau prognozė priklauso nuo simptomų sunkumo. Pagrindinės mirties priežastys yra plaučių hipertenzija, inkstų nepakankamumas, miokardo infarktas, gaubtinės žarnos perforacija, išplitusios infekcijos ir smegenų kraujavimas. Kai kuriems pacientams galima išlaikyti ilgalaikę remisiją be jokio gydymo.

Pradinis ir palaikomasis mišrios jungiamojo audinio ligos gydymas yra panašus į sisteminės raudonosios vilkligės gydymą. Dauguma pacientų, sergančių vidutinio sunkumo ar sunkia liga, reaguoja į gydymą gliukokortikoidais, ypač jei jis pradedamas pakankamai anksti. Lengva liga sėkmingai kontroliuojama salicilatais, kitais NVNU, vaistai nuo maliarijos, kai kuriais atvejais – mažos gliukokortikoidų dozės. Esant sunkiems organų ir sistemų pažeidimams, reikia skirti dideles gliukokortikoidų dozes (pavyzdžiui, 1 mg/kg prednizolono 1 kartą per parą, per burną) arba imunosupresantų. Išsivysčius sisteminei sklerozei, atliekamas tinkamas gydymas.

DIFUZINĖS JUNGIAMOJO AUDINIO LIGOS

Difuzinės jungiamojo audinio ligos (DZST) arba kolagenozės (istorinę reikšmę turintis terminas) – tai ligų grupė, kuriai būdingas sisteminis imunouždegiminis jungiamojo audinio ir jo darinių pažeidimas. Tai grupė, bet ne nosologinė sąvoka, dėl kurios šis terminas neturėtų reikšti atskirų nosologinių formų.

DZST derina gana daug ligų. Labiausiai paplitę yra SLE, SSD ir DM. Šiai ligų grupei priklauso ir ARF, tradiciškai aprašomas širdies ir kraujagyslių sistemos ligų skyriuje. Šiuo metu įrodyta, kad su DZST atsiranda gilūs imuninės homeostazės sutrikimai, išreikšti autoimuninių procesų vystymusi, t.y. reakcijos Imuninė sistema, lydimas antikūnų arba įjautrintų limfocitų, nukreiptų prieš jų pačių organizmo antigenus, susidarymo.

Autoimuninių sutrikimų esmė yra imunoreguliacijos disbalansas, išreikštas slopinančiu slopinimu ir padidėjusiu T-limfocitų pagalbininkų aktyvumu, po kurio suaktyvėja B limfocitai ir per daug susidaro įvairių specifinių autoantikūnų.

Yra keletas bendrų bruožų, jungiančių DZST:

Dažna patogenezė - imuninės homeostazės pažeidimas nekontroliuojamos autoantikūnų gamybos ir imuninių kompleksų "antigeno-antikūno" susidarymo forma, cirkuliuojantis kraujyje ir fiksuojantis audiniuose, o vėliau išsivysto sunki uždegiminė reakcija (ypač mikrokraujagyslėse, inkstuose). , sąnariai ir kt.);

Morfologinių pokyčių panašumas (fibrinoidiniai jungiamojo audinio pagrindinės medžiagos pokyčiai, vaskulitas, limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltratai ir kt.);

Lėtinė eiga su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais;

Pasunkėjimas dėl nespecifinių poveikių (infekcinės ligos, insoliacija, vakcinacija ir kt.);

Daugybiniai pažeidimai (odos, sąnarių, serozinių membranų, inkstų, širdies, plaučių);

Imunosupresinių vaistų (gliukokortikoidų, citostatinių vaistų) gydomasis poveikis.

Visos į šią grupę įtrauktos ligos skiriasi klinikiniais ir morfologiniais požymiais, todėl kiekvienu konkrečiu atveju reikia siekti tikslios nozologinės diagnozės.

Šiame skyriuje pateikiama SLE, SJS ir DM diagnostinė paieška.

SISTEMINĖ RAUDONA vilkligė

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra sisteminė autoimuninė liga, pasireiškianti jauniems žmonėms (daugiausia moterims) ir išsivystanti dėl genetiškai nulemto imunoreguliacijos procesų netobulumo, dėl kurio nekontroliuojamai gamina antikūnus prieš savo ląsteles ir jų komponentus bei autoimuninių ir imunokompleksinių lėtinių pakitimų išsivystymas (V.A.Nasonova, 1989). Ligos esmė – imunouždegiminis jungiamojo audinio, mikrokraujagyslių, odos, sąnarių ir vidaus organų pažeidimas, o pirmaujantys laikomi visceraliniai pažeidimai, lemiantys ligos eigą ir prognozę.

Sergamumas SRV yra nuo 4 iki 25 atvejų 100 tūkstančių gyventojų. Liga dažniausiai išsivysto vaisingo amžiaus moterims. Nėštumo metu ir laikotarpis po gimdymožymiai padidėja paūmėjimo rizika. Moterys SRV serga 8-10 kartų dažniau nei vyrai. Didžiausias sergamumas pasireiškia 15-25 metų amžiaus. Vaikams sergančių mergaičių ir berniukų santykis mažėja ir yra 3:1. Mirtingumas nuo SRV yra 3 kartus didesnis nei gyventojų. Vyrams liga yra tokia pat sunki kaip ir moterims.

SRV priklauso genetiškai nulemtoms ligoms: populiacijoje atlikti tyrimai parodė, kad polinkis sirgti SRV yra susijęs su tam tikrais II klasės histokompatibilumo (HLA) genais, genetiškai nulemtu tam tikrų komplemento komponentų trūkumu, taip pat su kai kurių receptorių genų polimorfizmu. ir naviko nekrozės faktorius α (TNF-α).

Etiologija

Specifinis SRV etiologinis veiksnys nenustatytas, tačiau daugybė klinikinių simptomų (citopeninis sindromas, eritema ir enantema) ir tam tikri ligos vystymosi dėsniai leidžia SRV susieti su virusinės etiologijos ligomis. Šiuo metu svarbiais laikomi RNR virusai (lėtieji arba latentiniai virusai). Šeimos susirgimų atvejai, dažnas kitų reumatinių ar alerginių ligų, įvairių imuniteto sutrikimų buvimas šeimose leidžia pagalvoti apie galimą šeimyninio genetinio polinkio reikšmę.

SRV pasireiškimą palengvina daugybė nespecifinių veiksnių – insoliacija, nespecifinė infekcija, serumų skyrimas, kai kurių Vaistai(ypač periferiniai vazodilatatoriai iš hidralazino grupės), taip pat stresas. SRV gali prasidėti po gimdymo ar aborto. Visi šie duomenys leidžia SRV laikyti daugiafaktorine liga.

Patogenezė

Dėl viruso ir galbūt antivirusinių antikūnų poveikio imuninei sistemai, atsižvelgiant į paveldimą polinkį, atsiranda imuninio atsako reguliavimo sutrikimas, dėl kurio atsiranda humoralinio imuniteto hiperreaktyvumas. Pacientų organizme nekontroliuojamai gamina antikūnus prieš įvairius jo audinius, ląsteles ir baltymus (įskaitant įvairius ląstelių organelius ir DNR). Nustatyta, kad sergant SLE autoantikūnus gamina maždaug keturiasdešimt iš daugiau nei dviejų šimtų galimų antigeninių ląstelių komponentų. Vėliau susidaro imuniniai kompleksai ir jų nusėdimas įvairiuose organuose ir audiniuose (daugiausia mikrokraujagyslėse). Būdingi įvairūs imunoreguliacijos defektai, lydimi citokinų (IL-6, IL-4 ir IL-10) perprodukcijos. Tada vystosi procesai, susiję su fiksuotų imuninių kompleksų pašalinimu, dėl kurių išsiskiria lizosominiai fermentai, pažeidžiami organai ir audiniai, išsivysto imuninis uždegimas. Jungiamojo audinio uždegimo ir ardymo metu išsiskiria nauji antigenai, dėl kurių susidaro antikūnai ir susidaro nauji imuniniai kompleksai. Taip susidaro užburtas ratas, užtikrinantis lėtinę ligos eigą.

klasifikacija

Šiuo metu mūsų šalyje yra priimta darbinė SRV klinikinių variantų klasifikacija, atsižvelgiant į:

Srauto pobūdis;

Patologinio proceso aktyvumas;

Organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos. Ligos eigos pobūdis

Ūmiai eigai būdingas greitas daugelio organų pokyčių vystymasis (įskaitant inkstų ir centrinės nervų sistemos pažeidimus) ir didelis imunologinis aktyvumas.

Poūmis eiga: ligos pradžioje pasireiškia pagrindiniai simptomai, nespecifiniai odos ir sąnarių pažeidimai. Liga progresuoja bangomis, periodiškai paūmėja ir išsivysto daugelio organų sutrikimai per 2–3 metus nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Lėtinei eigai būdingas ilgalaikis vieno ar kelių simptomų vyravimas: pasikartojantis poliartritas, diskoidinės vilkligės sindromas, Raynaud sindromas, Verlhofo sindromas ar Sjogreno sindromas. Daugybiniai organų pažeidimai atsiranda 5-10 ligos metų.

Proceso fazė ir aktyvumo laipsnis:

Aktyvus (didelis aktyvumas - III, vidutinis - II, minimalus - I);

Neaktyvus (remisija).

Klinikinės ir morfologinės pažeidimų savybės:

Oda (drugelio simptomas, kapiliaras, eksudacinė eritema, purpura, diskoidinė vilkligė ir kt.);

Sąnariai (artralgija, ūminis, poūmis ir lėtinis poliartritas);

Serozinės membranos (poliserozitas - pleuritas, perikarditas ir peresplenitas);

Širdis (miokarditas, endokarditas, širdies nepakankamumas mitralinis vožtuvas);

Plaučiai (ūminis ir lėtinis pneumonitas, pneumosklerozė);

Inkstai (nefrozinis arba mišrus vilkligės nefritas, šlapimo sindromas);

Nervų sistema (meningoencefalopoliradikuloneuritas, polineuritas).

Esant lėtinei ligos eigai, 20-30% pacientų išsivysto vadinamoji antifosfolipidinis sindromas, atstovaujama klinikinių ir laboratorinių simptomų komplekso, įskaitant venų ir (ar) arterijų trombozę, įvairias akušerinės patologijos formas, trombocitopeniją ir įvairius organų pažeidimus. Būdingas imunologinis požymis yra antikūnų, reaguojančių su fosfolipidais ir fosfolipidus jungiančiais baltymais, susidarymas (išsamiau apie antifosfolipidinį sindromą bus aptarta vėliau).

Taip pat yra trys patologinio proceso aktyvumo laipsniai, kurie apibūdina potencialiai grįžtamo imuninės sistemos uždegiminio pažeidimo sunkumą ir lemia kiekvieno konkretaus paciento gydymo ypatybes. Aktyvumą reikėtų skirti nuo ligos sunkumo, kuris suprantamas kaip negrįžtamų, potencialiai pavojingų pacientui pokyčių visuma.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis ligos vaizdas yra labai įvairus, kuris yra susijęs su organų ir sistemų pažeidimų daugybe, eigos pobūdžiu, uždegiminio proceso faze ir aktyvumo laipsniu.

Jie negauna informacijos, kurios pagrindu būtų galima sudaryti idėją:

Apie ligos pradžios variantą;

Ligos eigos pobūdis;

Dalyvavimo tam tikrų organų ir sistemų patologiniame procese laipsnis;

Ankstesnis gydymas, jo veiksmingumas ir galimos komplikacijos.

Ligos atsiradimo galimybės gali būti labai įvairios. Dažniausiai tai yra įvairių sindromų derinys. Monosymptominė pradžia paprastai būna nedažna. Šiuo atžvilgiu prielaida apie SRV ligą kyla nuo to momento, kai pacientui nustatomas toks derinys. Tokiu atveju padidėja tam tikrų sindromų diagnostinė vertė.

V ankstyvas laikotarpis SRV laikomas dažniausiai pasitaikančiais sąnarių, odos ir serozinių membranų sindromais, taip pat karščiavimu. Taigi labiausiai įtartini SLE atžvilgiu bus šie deriniai:

Karščiavimas, poliartritas ir trofiniai odos sutrikimai (ypač plaukų slinkimas – alopecija);

Poliartritas, karščiavimas ir pleuros pažeidimas (pleuritas);

Karščiavimas, trofiniai odos sutrikimai ir pleuros pažeidimai.

Šių derinių diagnostinė reikšmė žymiai padidėja, jei odos pažeidimą reprezentuoja eritema, tačiau pradiniu ligos periodu ji fiksuojama tik 25 proc. Nepaisant to, ši aplinkybė nesumažina minėtų derinių diagnostinės vertės.

Malosymptominė ligos pradžia nėra tipiška, tačiau buvo pastebėtas SRV debiutas su didžiule edema dėl nefrozinio ar mišraus tipo difuzinio glomerulonefrito (vilkligės nefrito) išsivystymo nuo pat pradžių.

Įvairių organų įtraukimas į patologinį procesą pasireiškia jų uždegiminių pažeidimų simptomais (artritas, miokarditas, perikarditas, pneumonitas, glomerulonefritas, polineuritas ir kt.).

Informacija apie ankstesnį gydymą leidžia spręsti:

Apie jo optimalumą;

Dėl ligos eigos sunkumo ir proceso aktyvumo laipsnio (pradinės gliukokortikoidų dozės, jų vartojimo trukmė, palaikomosios dozės, įtraukimas į medicinos kompleksas citostatikai nuo sunkių imuninės sistemos sutrikimų, didelio aktyvumo sergant vilkligės nefritu ir kt.);

Dėl gydymo gliukokortikoidais ir citostatikais komplikacijų.

Pirmajame etape galima padaryti tam tikras išvadas dėl diagnozės, kai ligos eiga yra ilga, tačiau debiutuojant diagnozė nustatoma tolesniuose tyrimo etapuose.

Galite gauti daug duomenų, rodančių organų pažeidimus ir jų funkcinio sutrikimo laipsnį.

Skeleto ir raumenų sistemos pažeidimas pasireiškia poliartritu, primenančiu RA, simetrišku smulkiųjų plaštakos sąnarių (proksimalinio tarpfalanginio, metakarpofalanginio, radiokarpinio) pažeidimu ir dideli sąnariai(ne taip dažnai). Išplėtus klinikinį ligos vaizdą, dėl periartikulinės edemos nustatoma sąnarių deformacija. Ligos eigoje išsivysto smulkiųjų sąnarių deformacijos. Sąnarių pakitimus gali lydėti raumenų pažeidimas difuzinės mialgijos forma, o labai retai - tikrasis PM su edema ir raumenų silpnumu. Kartais pralaimėjimą reiškia tik artralgijos.

Odos pažeidimas pastebimas taip pat dažnai, kaip ir sąnariai. Būdingiausias eriteminis bėrimas ant veido zigomatinių lankų ir nosies tiltelio srityje ("drugelis"). Uždegiminiai bėrimai ant nosies ir skruostų, pakartojantys „drugelio“ formą, pateikiami įvairiais variantais:

Kraujagyslinis (vaskulitinis) "drugelis" - nestabilus, pulsuojantis, difuzinis odos paraudimas su cianotišku atspalviu vidurinė zona veidai,

sustiprėjimas veikiant išoriniams veiksniams (insoliacija, vėjas, šaltis) ar susijaudinimas;

... „Drugelio“ tipo išcentrinė eritema (odos pakitimai lokalizuoti tik nosies tiltelyje).

Be „drugelio“, galima rasti diskoidinių išsiveržimų – eriteminių kylančių apnašų su keratiniais sutrikimais ir vėliau besivystančia veido, galūnių ir liemens odos atrofija. Galiausiai kai kuriems pacientams pastebima nespecifinė eksudacinė eritema ant galūnių ir krūtinės odos, taip pat fotodermatozės požymiai atvirose kūno vietose.

Odos pažeidimai yra kapiliaras – nedidelis hemoraginis bėrimas ant pirštų pagalvėlių, nagų guolio ir delnų. Odos pažeidimai gali būti derinami su enantema ant kietojo gomurio. Neskausmingas išopėjimas gali būti ant burnos arba nosiaryklės gleivinės.

Serozinių membranų pažeidimas pasireiškia 90% pacientų (klasikinė diagnostinė triada yra dermatitas, artritas, poliserozitas). Ypač dažnai jie nustato krūtinės ir perikardo, rečiau - pilvaplėvės pažeidimus. Pleurito ir perikardito simptomai aprašyti ankstesniuose skyriuose, todėl toliau bus išvardyti tik jų požymiai sergant SRV:

Dažniau pasireiškia sausas pleuritas ir perikarditas;

Esant efuzijos formoms, eksudato kiekis yra mažas;

Serozinių membranų pažeidimas yra trumpalaikis, dažniausiai diagnozuojamas retrospektyviai, kai rentgenologinio tyrimo metu nustatomi pleuroperikardo sąaugos arba šonkaulio, tarpskilties ir tarpuplaučio pleuros sustorėjimas;

Pastebima ryški tendencija vystytis sukibimo procesams (visų rūšių sukibimas ir serozinių ertmių išnykimas).

SRV būdingas širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas, kuris pasireiškia įvairiose ligos eigos stadijose.

Dažniausiai nustatomas perikarditas, kuris linkęs kartotis. Žymiai dažniau nei manyta, endokardo pažeidimas pastebimas karpinio endokardito (vilkligės endokardito) forma ant mitralinio, aortos ar trišakio vožtuvo kaušelių. Ilgai vykstant procesui, antrajame paieškos etape galima aptikti atitinkamo vožtuvo nepakankamumo požymius (skylės stenozės požymių paprastai nėra).

Židininis miokarditas beveik nefiksuojamas, tačiau difuzinius pažeidimus, ypač sunkiais atvejais, lydi tam tikri simptomai (žr. „Miokarditas“).

Kraujagyslių pažeidimai gali pasireikšti su Raynaud sindromu, kuriam būdingi paroksizminiai besivystantys rankų ir (ar) pėdų arterinio kraujo tiekimo sutrikimai, atsirandantys nuo šalčio ar susijaudinimo. Priepuolio metu pastebima parestezija; pirštų oda tampa blyški ir (arba) mėlyna, pirštai šalti. Dažniausiai yra II-V rankų ir kojų pirštų pažeidimas, rečiau - kitos distalinės kūno dalys (nosis, ausys, smakras ir kt.).

Plaučių pažeidimas gali būti dėl pagrindinės ligos ir antrinės infekcijos. Uždegiminis procesas plaučiuose (pneumonitas) yra ūmus arba trunka mėnesius ir pasireiškia uždegiminio infiltracinio sindromo požymiais. plaučių audinys, panašiai kaip sergant plaučių uždegimu. Proceso ypatumas yra neproduktyvaus kosulio atsiradimas kartu su dusuliu. Kitas plaučių pažeidimo variantas – lėtiniai intersticiniai pakitimai (perivaskulinio, peribronchinio ir tarpskilvelinio jungiamojo audinio uždegimai), išreikšti lėtai progresuojančiu dusuliu ir plaučių pakitimais rentgeno tyrimo metu. Tipiškų fizinių duomenų praktiškai nėra, todėl antrajame diagnostinės paieškos etape beveik neįmanoma spręsti apie panašų plaučių pažeidimą.

Virškinimo trakto pažeidimas, kaip taisyklė, pasireiškia subjektyviais požymiais, aptinkamais pirmajame etape. Fizinis patikrinimas kartais atskleidžia neaiškų skausmą epigastriniame regione ir kasos projekcijos vietoje, taip pat stomatito požymius. Kai kuriais atvejais išsivysto hepatitas: pastebimas kepenų padidėjimas ir skausmas.

Dažniausiai, sergant SRV, atsiranda inkstų pažeidimas (vilkligė glomerulonefritas arba vilkligė nefritas), nuo kurių išsivystymo priklauso tolesnis paciento likimas. Inkstų pažeidimai sergant SRV gali pasireikšti įvairiais variantais, todėl tiesioginio paciento tyrimo duomenys gali labai skirtis. Esant pavieniams šlapimo nuosėdų pokyčiams, fizinės apžiūros metu jokių nukrypimų nerandama. Su glomerulonefritu, pasireiškiančiu su nefrozinis sindromas, nustatyti masinę edemą ir dažnai – hipertenziją. Formuojant lėtinis nefritas esant nuolatinei hipertenzijai, nustatomas kairiojo skilvelio padidėjimas ir II tono akcentas antrajame tarpšonkauliniame ertmėje į dešinę nuo krūtinkaulio.

Autoimuninė trombocitopenija (Werlhofo sindromas) pasireiškia tipiniais bėrimais įvairaus dydžio hemoraginėmis dėmėmis ant galūnių vidinio paviršiaus, krūtinės ir pilvo odos, taip pat ant gleivinių. Po nedidelių traumų (pavyzdžiui, po danties ištraukimo) atsiranda kraujavimas. Kartais kraujavimas iš nosies tampa gausus ir sukelia anemiją. Odos kraujosruvos gali būti įvairių spalvų: melsvai žalsvos, rudos arba geltonos. Dažnai SRV ilgą laiką pasireiškia tik su Verlhofo sindromu be kitų tipiškų klinikinių simptomų.

Nervų sistemos pažeidimas išreiškiamas įvairiais laipsniais, nes beveik visi jos skyriai dalyvauja patologiniame procese. Pacientai skundžiasi migreniniais galvos skausmais. Kartais atsiranda traukulių. Galimi smegenų kraujotakos sutrikimai iki insulto išsivystymo. Apžiūrint pacientą, nustatomi polineurito požymiai su sutrikusiu jautrumu, skausmais išilgai nervų kamienų, susilpnėjusių sausgyslių refleksų ir parestezijų. Organiniam smegenų sindromui būdingas emocinis labilumas, depresijos epizodai, atminties sutrikimas ir demencija.

Retikuloendotelinės sistemos pažeidimą rodo ankstyvas proceso apibendrinimo simptomas - poliadenopatija (visų limfmazgių grupių padidėjimas, kuris nepasiekia reikšmingo laipsnio), taip pat, kaip taisyklė, vidutinis limfmazgių padidėjimas. blužnis ir kepenys.

Regėjimo organo pažeidimas pasireiškia kaip sausas keratokonjunktyvitas, kurį sukelia patologiniai ašarų liaukų pokyčiai ir jų funkcijos pažeidimas. Sausos akys sukelia konjunktyvito, ragenos erozijos ar keratito vystymąsi su regėjimo sutrikimais.

Sergant antifosfolipidiniu sindromu, galima aptikti venų (apatinių galūnių giliosiose venose su pasikartojančia plaučių embolija) ir arterine (smegenų arterijose, sukeliančia insultus ir trumpalaikius išemijos priepuolius) trombozę. Užregistruota širdies vožtuvų liga, intrakardiniai trombai, imituojantys širdies miksomą, ir trombozė vainikinių arterijų vystantis MI. Odos pažeidimai sergant antifosfolipidiniu sindromu yra įvairūs, tačiau dažniausi iš jų yra reticular livedo (livedo reticularis).

Taigi po antrojo tyrimo etapo randami daugybiniai organų pažeidimai, kurių laipsnis labai įvairus: nuo kliniškai sunkiai pastebimų (subklinikinių) iki ryškių, vyraujančių prieš kitus, o tai sukuria prielaidas diagnostinėms klaidoms – jų interpretacijai. pokyčiai kaip savarankiškų ligų požymiai (pvz., glomerulonefritas, miokarditas, artritas).

Trečiasis diagnostinės paieškos etapas su SLE turi labai didelę reikšmę, nes:

Padeda nustatyti galutinę diagnozę;

Rodo imuninių sutrikimų sunkumą ir vidaus organų pažeidimo laipsnį;

Leidžia nustatyti patologinio (vilkligės) proceso aktyvumo laipsnį.

Trečiajame etape svarbiausias yra laboratorinis kraujo tyrimas. Yra dvi rodiklių grupės.

Rodikliai, turintys tiesioginę diagnostinę reikšmę (nurodo sunkius imunologinius sutrikimus):

LE ląstelės (raudonosios vilkligės ląstelės) yra subrendę neutrofilai, kurie fagocituoja kitų kraujo ląstelių branduolinius baltymus, kuriuos suskaidė ANF.

ANF ​​yra nevienalytė autoantikūnų populiacija, kuri reaguoja su įvairiais ląstelės branduolio komponentais ir cirkuliuoja kraujyje (95% pacientų jų titras yra 1:32 ir didesnis). Daugeliu atvejų ANF nebuvimas prieštarauja SRV diagnozei.

ANA – antikūnai prieš natūralią (t.y. visą molekulę) DNR. Jų koncentracijos padidėjimas koreliuoja su ligos aktyvumu ir vilkligės nefrito išsivystymu. Jie nustatomi 50-90% pacientų.

Antikūnai prieš Sm branduolinį antigeną (anti-Sm) yra labai specifiniai SLE. Antikūnai prieš Ro / La ribonukleoproteiną laikomi specifiniais SRV (30% atvejų jie nustatomi imunofluorescencijos būdu, 20% - hemagliutinacijos būdu).

„Rozečių“ fenomenas – pakitę branduoliai (hematoksilino kūnai), laisvai gulintys audiniuose, apsupti leukocitų.

Antifosfolipidinio sindromo diagnozė sergant SRV grindžiama vilkligės antikoaguliantų - specifinių antikūnų prieš fosfolipidus, kurie nustatomi nustatant kraujo krešumą, naudojant funkcinius tyrimus (padidėjusio tromboplastino laiko nustatymas) ir antikūnų prieš kardiolipiną, naudojant fermentinį imuninį tyrimą, nustatymu. Sąvoka „vilkligės antikoaguliantas“ nėra teisinga, nes pagrindinis klinikinis minėtų antikūnų buvimo požymis yra trombozė, o ne kraujavimas. Šių antikūnų randama ir esant vadinamajam pirminiam antifosfolipidiniam sindromui – savarankiška ligai, kurios metu pasireiškia trombozė, akušerinė patologija, trombocitopenija, retikulinė gyvybė ir autoimuninė hemolizinė anemija.

Nespecifiniai ūminės fazės rodikliai, įskaitant:

Disproteinemija su padidėjusiu α2 ir γ-globulinų kiekiu;

CRP aptikimas;

Padidėjusi fibrinogeno koncentracija;

Padidėjęs ESR.

Esant ryškiems sąnarių pažeidimams mažame titre, galite rasti RF - antikūną prieš IgG Fc fragmentą.

Tiriant periferinis kraujas galite rasti leukopeniją (1-1,2x10 9 / l), kai leukocitų formulė pasikeičia į jaunas formas ir mielocitus kartu su limfopenija (5-10% limfocitų). Galima vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, kai kuriais atvejais - hemolizinė anemija, kartu su gelta, retikulocitoze ir teigiamu Kumbso testu. Trombocitopenija kartais registruojama kartu su Werlhofo sindromu.

Šlapimo pokyčiai būdingi inkstų pažeidimams, kuriuos galima klasifikuoti taip (I.E. Tareeva, 1983):

Subklinikinė proteinurija (baltymų kiekis šlapime 0,5 g per parą, dažnai kartu su nedidele leukociturija ir eritrociturija);

Labiau išreikšta proteinurija, kuri yra nefrozinio sindromo, lydinčio poūmį ar aktyvųjį vilkligės nefritą, išraiška.

Labai didelė proteinurija (pvz., sergant amiloidoze) yra reta. Pastebima vidutinio sunkumo hematurija. Leukociturija gali būti tiek vilkligės uždegiminio proceso inkstuose, tiek dėl dažno antrinio infekcinio šlapimo takų pažeidimo pasekmė.

Inkstų punkcinė biopsija atskleidžia nespecifinius mezangiomembraninius pokyčius, dažnai su fibroplastiniu komponentu. Laikoma savybė:

Pakitusių branduolių (hematoksilino kūnų), laisvai glūdinčių inkstų audinyje, nustatymas preparatuose;

Glomerulų kapiliarinės membranos vielinių kilpų pavidalu;

Fibrino glomerulų ir imuninių kompleksų nusėdimas ant bazinės membranos elektronų tankių nuosėdų pavidalu.

Pagal PSO klasifikaciją išskiriami šie morfologiniai vilkligės nefrito tipai:

I klasė – jokių pokyčių.

II klasė – mezangialinis tipas;

III klasė – židinio proliferacinis tipas;

IV klasė – difuzinis proliferacinis tipas;

V klasė - membraninis tipas;

VI klasė – lėtinė glomerulosklerozė.

Rentgeno tyrimas atskleidžia:

Sąnarių pakitimai (su sąnarių sindromu – epifizine plaštakų ir riešo sąnarių osteoporoze, sergant lėtiniu artritu ir deformacijomis – sąnario tarpo susiaurėjimas su subluksacija);

Plaučių pokyčiai vystantis pneumonitui (su ilgai trunkančia ligos eiga - disko formos atelektaze, plaučių modelio sustiprėjimas ir deformacija kartu su aukšta diafragmos padėtimi);

Širdies pokyčiai, kai išsivysto vilkligė arba eksudacinis perikarditas.

EKG leidžia aptikti nespecifinius pokyčius skilvelio komplekso galinėje dalyje (danties T ir segmentas ST), panašiai kaip anksčiau aprašyti miokardito ir perikardito atveju.

Smegenų KT ir MRT atskleidžia patologinius pokyčius su centrinės nervų sistemos pažeidimu.

Atliekant diagnostinę paiešką, taip pat būtina nustatyti vilkligės proceso aktyvumo laipsnį (7-1 lentelė).

7-1 lentelė. Patologinio proceso aktyvumo kriterijai sergant sistemine raudonąja vilklige (Nasonova V.A., 1989)

Lentelės išplėtimas. 7-1

Diagnostika

Klasikinio SRV eigos atvejais diagnozė yra paprasta ir pagrįsta „drugelio“, pasikartojančio poliartrito ir poliserozito, kurie sudaro klinikinės diagnostikos triadą, aptikimu, papildytu LE ląstelių arba ANF buvimu diagnostiniuose titruose. . Jaunas pacientų amžius, ryšys su gimdymu, abortu, prasidėjusiomis menstruacijomis, insoliacija ir infekcinėmis ligomis yra antraeilės reikšmės. Diagnozę nustatyti kitais atvejais yra daug sunkiau, ypač jei nėra minėtų klasikinių diagnostinių požymių. Esant tokiai situacijai, padeda 1982 m. Amerikos reumatologų asociacijos (ARA) sukurti ir 1992 m. pataisyti diagnostikos kriterijai (7-2 lentelė).

7-2 lentelė. Sisteminės raudonosios vilkligės (ARA) diagnostikos kriterijai

Lentelės pabaiga. 7-2

Diagnozė patikima, kai tenkinami keturi ar daugiau kriterijų. Jei yra mažiau nei keturi kriterijai, SRV diagnozė yra abejotina, todėl būtinas paciento stebėjimas. Šis metodas turi aiškų pagrindimą: jis įspėja, kad tokiems pacientams neskirti gliukokortikoidų, nes gali pasireikšti ir kitos ligos (įskaitant paraneoplastinį sindromą) su tais pačiais simptomais, kuriems jų vartoti draudžiama.

Diferencinė diagnostika

SRV turi būti atskirta nuo įvairių ligų. SRV patologiniame procese dalyvaujančių organų ir sistemų sąrašas yra toks pat didelis, kaip ir ligų, kurias galima klaidingai diagnozuoti pacientui, sąrašas. SRV gali labiau imituoti įvairias patologines sąlygas. Ypač dažnai tai atsitinka ligos pradžioje, taip pat esant dominuojančiam vieno ar dviejų organų (sistemų) pažeidimui. Pavyzdžiui, pleuros pakitimų nustatymas ligos pradžioje gali būti vertinamas kaip tuberkuliozės etiologijos pleuritas; miokarditas gali būti interpretuojamas kaip reumatinis arba nespecifinis. Ypač daug klaidų daroma, jei SRV debiutuoja su glomerulonefritu. Tokiais atvejais diagnozuojamas tik glomerulonefritas.

SRV dažniausiai tenka diferencijuoti nuo ARF (reumato), IE, lėtinio aktyvaus hepatito (CAH), hemoraginės diatezės (trombocitopeninės purpuros) ir kitų DZST grupės ligų.

Diferencinės reumato diagnozės poreikis, kaip taisyklė, iškyla paaugliams ir jauniems vyrams ligos pradžioje – prasidėjus artritui ir karščiuojant. Reumatoidinis artritas nuo vilkligės skiriasi sunkesniais simptomais, vyraujančiu stambiųjų sąnarių pažeidimu ir laikinumu. Nereikėtų priskirti diferencinės diagnostikos vertės ankstesniam infekciniam pažeidimui (gerklės skausmui), nes tai gali būti nespecifinis veiksnys, sukeliantis klinikinių SRV požymių atsiradimą. Reumato diagnozė tampa patikima nuo tada, kai atsiranda širdies pažeidimo (reumatinės širdies ligos) požymių. Vėlesnis dinaminis stebėjimas leidžia aptikti besiformuojančią širdies ydą, o sergant SRV, jei susidaro mitralinio vožtuvo nepakankamumas, jis pasireiškia nežymiai ir nėra ryškaus.

hemodinamikos sutrikimai. Mitralinis regurgitacija yra nereikšminga. Skirtingai nuo SLE, leukocitozė pastebima ūminėje reumato stadijoje. ANF ​​neaptiktas.

SRV ir RA diferencinė diagnozė yra sunki pradinėje ligos stadijoje, tai yra dėl klinikinio vaizdo panašumo: atsiranda simetriškas smulkiųjų plaštakos sąnarių pažeidimas, į procesą įtraukiami nauji sąnariai, rytinis sustingimas. charakteristika. Diferencinė diagnozė grindžiama proliferacinio komponento dominavimu paveiktuose sąnariuose sergant RA, ankstyvu raumenų hipotrofijos išsivystymu, dėl kurios pajudinami pažeisti sąnariai, ir sąnarių pažeidimų išlikimu. Sergant SLE sąnarinių paviršių erozijos nėra, tačiau tai būdingas RA požymis. RA būdingas aukštas RF titras. Sergant SLE, jis randamas retai ir žemo titro. SRV ir visceralinio RA diferencinė diagnozė yra labai sunki. Patobulinta diagnozė abiem atvejais neturi įtakos gydymo pobūdžiui (gliukokortikoidų skyrimui).

Sergant CAH, gali atsirasti sisteminių sutrikimų, tokių kaip karščiavimas, artritas, pleuritas, odos bėrimai ir glomerulonefritas. Galima aptikti leukopeniją, trombocitopeniją, LE ląsteles ir ANF. Atliekant diferencinę diagnostiką, reikia atsižvelgti į:

CAH dažniau išsivysto vidutinio amžiaus;

CAH pacientų istorijoje yra pernešto virusinio hepatito požymių;

Sergant CAH, nustatomi ryškūs kepenų struktūros ir funkcijos pokyčiai (citolitinis ir cholestazinis sindromas, kepenų nepakankamumo požymiai, hipersplenizmas, portalinė hipertenzija);

Sergant SRV, kepenų pažeidimas ne visada pasireiškia ir vystosi kaip hepatitas lengvas srautas(su vidutinio sunkumo citolitinio sindromo požymiais);

Sergant CAH nustatomi įvairūs virusinio kepenų pažeidimo žymenys (antivirusiniai antikūnai ir viruso antigenas).

Pirminės IE atveju greitai atsiranda širdies pažeidimas (aortos ar mitralinio vožtuvo nepakankamumas), o gydymas antibiotikais turi ryškų poveikį. LE ląstelių, antikūnų prieš DNR, ANF dažniausiai nėra. Laiku atlikus bakteriologinius tyrimus, nustatomas patogeninės mikrofloros augimas.

Sergant trombocitopenine purpura (idiopatine arba simptomine), daugeliu sindromų, pastebėtų sergant SRV, nėra tipinių laboratorinių požymių (LE ląstelės, ANP, antikūnai prieš DNR) ir karščiavimo.

Sunkiausia yra diferencinė diagnozė su kitomis DZST grupės ligomis. Tokios sąlygos kaip STS ir DM gali turėti daug panašumų su SLE. Ši aplinkybė apsunkina galimybę aptikti ANF ir LE ląsteles sergant šiomis ligomis, nors ir mažesniu titru. Pagrindiniai diferencinės diagnostikos požymiai yra dažnesni ir ryškesni vidaus organų (ypač inkstų) pažeidimai sergant SRV, visiškai kitokio pobūdžio odos pažeidimai sergant SJS ir aiškus miopatinis sindromas sergant DM. Kai kuriais atvejais tik ilgalaikis

dinaminis paciento stebėjimas. Kartais tai užtrunka daug mėnesių ar net metų (ypač esant lėtinei SRV eigai su minimaliu aktyvumu).

Formuluojant išsamią klinikinę SRV diagnozę reikia atsižvelgti į visas darbinėje ligos klasifikacijoje pateiktas antraštes. Diagnozė turėtų atspindėti:

Turi būti nurodytas ligos eigos pobūdis (ūminis, poūmis, lėtinis), o esant lėtinei eigai (dažniausiai mono ar oligosindrominis), reikia nurodyti pagrindinį klinikinį sindromą;

Proceso veikla;

Organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos, nurodančios funkcinio nepakankamumo stadiją (pavyzdžiui, sergant vilklige nefritu - inkstų nepakankamumo stadija, su miokarditu - ar širdies nepakankamumas yra ar ne, su plaučių pažeidimu - ar yra ar nėra). kvėpavimo takų sutrikimas ir kt.);

Gydymo indikacijos (pvz., gliukokortikoidais);

Gydymo komplikacijos (jei tokių yra).

Gydymas

Atsižvelgiant į ligos patogenezę, SRV sergantiems pacientams rekomenduojamas kompleksinis patogenetinis gydymas. Jos užduotys:

Imuninio uždegimo ir imuninio komplekso sutrikimų slopinimas (nekontroliuojamas imuninis atsakas);

Imunosupresinio gydymo komplikacijų prevencija;

Imunosupresinio gydymo metu atsirandančių komplikacijų gydymas;

Poveikis individualiems, ryškiems sindromams;

CEC ir antikūnų pašalinimas iš organizmo.

Visų pirma, būtina pašalinti psichoemocinį stresą, insoliaciją, aktyviai gydyti gretutines infekcines ligas, vartoti neriebų maistą, kuriame yra daug polinesočiųjų medžiagų. riebalų rūgštys, kalcio ir vitamino D. Ligos paūmėjimo laikotarpiu ir gydymo citostatiniais vaistais fone būtina aktyvi kontracepcija. Negalima vartoti kontraceptikų, kuriuose yra daug estrogenų, nes jie pablogins ligą.

Imuniniam uždegimui ir imunokompleksiniams sutrikimams slopinti, gydant SRV, naudojami pagrindiniai imunosupresantai: trumpo veikimo gliukokortikoidai, citostatikai ir aminochinolino dariniai. Gydymo trukmę, vaisto pasirinkimą, taip pat palaikomąsias dozes nustato:

Ligos aktyvumo laipsnis;

Srauto pobūdis (ryškumas);

Platus dalyvavimas patologiniame vidaus organų procese;

Tolerancija gliukokortikoidams ar citostatikams, taip pat imunosupresinio gydymo komplikacijų buvimas arba nebuvimas;

Kontraindikacijų buvimas.

Pradinėse ligos stadijose, esant minimaliam proceso aktyvumui ir vyraujant sąnarių pažeidimams klinikinėje nuotraukoje, gliukokortikoidai turi būti skiriami mažomis dozėmis (prednizono dozė mažesnė nei 10 mg per parą). Pacientai turi būti registruojami ambulatorijoje, kad, atsiradus pirmiesiems ligos paūmėjimo požymiams, gydytojas galėtų operatyviai paskirti gydymą optimalia doze gliukokortikoidais.

Esant lėtinei ligos eigai su vyraujančiu odos pažeidimu, chlorokvinas (0,25 g per parą) arba hidroksichlorokvinas gali būti vartojamas daugelį mėnesių.

Jei atsiranda didelio aktyvumo požymių ir proceso apibendrinimas įtraukiant vidaus organus, būtina nedelsiant pereiti prie veiksmingesnio imunosupresinio gydymo gliukokortikoidais: prednizolonas skiriamas 1 mg per parą ar didesne doze. Didelės dozės vartojimo trukmė svyruoja nuo 4 iki 12 savaičių. Dozę reikia mažinti palaipsniui, atidžiai stebint klinikinę ir laboratorinę kontrolę. Pacientai turi vartoti palaikomąsias dozes (5-10 mg per parą) daugelį metų.

Taigi pagrindinis SRV gydymas yra gliukokortikoidų vartojimas. Naudodami juos, turėtumėte laikytis šių principų:

Pradėti gydymą tik patvirtinus SRV diagnozę (įtarus šių vaistų vartoti negalima);

Gliukokortikoidų dozė turi būti pakankama patologinio proceso aktyvumui slopinti;

Gydymas slopinamąja doze turi būti atliekamas tol, kol bus pasiektas ryškus klinikinis poveikis (pagerėjimas bendra būklė, kūno temperatūros normalizavimas, laboratorinių rodiklių gerinimas, teigiama organų pokyčių dinamika);

Pasiekę poveikį, palaipsniui turėtumėte pereiti prie palaikomųjų dozių;

Gydymo gliukokortikoidais komplikacijų prevencija yra privaloma. Už įspėjimą šalutiniai poveikiai Gliukokortikoidai naudojami:

Kalio preparatai (orotinė rūgštis, kalio chloridas, kalio ir magnio asparaginatas);

Anaboliniai vaistai (metandienonas 5-10 mg dozėje);

Diuretikai (saluretikai);

Antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai);

Antacidiniai vaistai.

Išsivysčius sunkioms komplikacijoms, skiriami šie vaistai:

Antibiotikai (antrinei infekcijai gydyti);

Antituberkuliozės vaistai (išsivysčius tuberkuliozei, dažniau - plaučių lokalizacija);

Insulino preparatai, dietinis maistas (sergant cukriniu diabetu);

Priešgrybeliniai vaistai (nuo kandidozės);

Gydymas nuo opų (susidarant steroidinei opai).

Gydant gliukokortikoidais, atsiranda situacijų, kai reikia skirti itin dideles prednizolono dozes (į veną lašinant po 1000 mg dozę 30 min. tris dienas):

Staigus proceso aktyvumo padidėjimas (šoktelėjimas) (III laipsnis), nepaisant iš pažiūros optimalaus gydymo;

Atsparumas dozėms, kurios anksčiau pasiekdavo teigiamą poveikį;

Sunkūs organų pokyčiai (nefrozinis sindromas, pneumonitas, generalizuotas vaskulitas, cerebrovaskulitas).

Tokia impulsų terapija sustabdo imuninių kompleksų susidarymą dėl antikūnų prieš DNR sintezės slopinimo. Pastarųjų koncentracijos sumažėjimas, kurį sukelia gliukokortikoidai, sukelia mažesnių dydžių imuninių kompleksų susidarymą (dėl didesnių disociacijos).

Reikšmingas proceso aktyvumo slopinimas po pulsoterapijos leidžia ateityje skirti nedideles palaikomąsias gliukokortikoidų dozes. Pulso terapija veiksmingiausia jauniems pacientams, kuriems liga trunka trumpai.

Gydymas gliukokortikoidais ne visada sėkmingas dėl:

Poreikis sumažinti dozę, kai atsiranda komplikacijų, nepaisant to, kad tokia terapija yra veiksminga konkrečiam pacientui;

Netoleravimas gliukokortikoidams;

Atsparumas gydymui gliukokortikoidais (dažniausiai nustatomas pakankamai anksti).

Tokiais atvejais (ypač išsivystant proliferaciniam ar membraniniam nefritui) skiriami citostatikai: ciklofosfamidas (į veną kas mėnesį 0,5-1 g/m2 boliuso doze mažiausiai 6 mėnesius, o vėliau kas 3 mėnesius 2 metus). ) kartu su prednizonu po 10-30 mg per parą. Ateityje galite grįžti prie gydymo gliukokortikoidais, nes atsparumas jiems paprastai išnyksta.

Lengvesniems, bet gliukokortikoidams atspariems ligos simptomams gydyti, azatioprinas (1-4 mg/kg per parą) arba metotreksatas (15 mg/sav.) ir ciklosporinas (kai dozė mažesnė nei 5 mg/kg per parą). ) skiriami kartu su mažomis prednizolono dozėmis (10-30 mg per parą).

Citostatikų vartojimo efektyvumo vertinimo kriterijai:

Klinikinių požymių sumažėjimas arba išnykimas;

Atsparumo steroidams išnykimas;

Nuolatinis proceso aktyvumo sumažėjimas;

Lupus nefrito progresavimo prevencija. Citostatinio gydymo komplikacijos:

Leukopenija;

Anemija ir trombocitopenija;

Dispepsiniai simptomai;

Infekcinės komplikacijos.

Sumažėjus leukocitų skaičiui mažiau nei 3,0x10 9 / l, vaisto dozę reikia sumažinti iki 1 mg / kg kūno svorio. Toliau didėjant leukopenijai, vaistas atšaukiamas, o prednizolono dozė padidinama 50%.

Plačiai taikomi ekstrakorporiniai gydymo metodai – plazmaferezė ir hemosorbcija. Jie leidžia pašalinti CIC iš organizmo, padidinti ląstelių receptorių jautrumą gliukokortikoidams ir sumažinti intoksikaciją. Jie vartojami esant generalizuotam vaskulitui, dideliems organų pažeidimams (vilkligei, pneumonitams, cerebrovaskulitams), taip pat esant sunkiems imuninės sistemos sutrikimams, kuriuos sunku gydyti gliukokortikoidais.

Paprastai ekstrakorporiniai metodai taikomi kartu su pulsine terapija arba, jei ji neveiksminga, savarankiškai. Pažymėtina, kad citopeninio sindromo atveju ekstrakorporiniai metodai nenaudojami.

Pacientams, kurių kraujyje yra didelis antifosfolipidinių antikūnų titras, bet nėra klinikinių antifosfolipidinio sindromo požymių, skiriamos nedidelės acetilsalicilo rūgšties dozės (75 mg per parą). Esant patvirtintam antifosfolipidiniam sindromui, kartu su klinikiniais požymiais, naudojamas natrio heparinas ir nedidelės acetilsalicilo rūgšties dozės.

Skeleto ir raumenų sistemos ligoms (artritui, artralgijai, mialgijai) ir vidutinio sunkumo serozitui gydyti gali būti naudojamos įprastinės NVNU dozės.

Prognozė

Pastaraisiais metais, taikant efektyvius gydymo metodus, prognozė pagerėjo: praėjus 10 metų po diagnozės, išgyvenamumas siekia 80%, o po 20 metų – 60%. 10 % pacientų, ypač sergančių inkstų pažeidimu (mirtis įvyksta dėl lėtinio inkstų nepakankamumo progresavimo) arba cerebrovaskulitu, prognozė išlieka prasta.

Profilaktika

Kadangi SRV etiologija nežinoma, pirminė profilaktika neskiriama. Nepaisant to, išskiriama rizikos grupė, kuriai visų pirma priklauso ligonių artimieji, taip pat asmenys, kenčiantys nuo pavienių odos pažeidimų (diskoidinės vilkligės). Jie turėtų vengti saulės spindulių, hipotermijos, skiepų, purvo terapijos ir kitų balneologinių procedūrų.

SISTEMINĖ SKLERODERMIJA

SJS yra sisteminė jungiamojo audinio ir smulkiųjų kraujagyslių liga, kuriai būdingas uždegimas ir plačiai paplitę fibroskleroziniai odos ir vidaus organų pokyčiai. Šis ligos apibrėžimas atspindi SJS esmę – pluoštinį jungiamojo audinio, kuris tarnauja kaip vidaus organų skeletas, odos ir kraujagyslių sudedamoji dalis, transformaciją. Nevaržomas fibrozės vystymasis yra susijęs su pernelyg dideliu kolageno susidarymu dėl fibroblastų disfunkcijos.

SJS paplitimas skiriasi skirtingose ​​geografinėse vietovėse ir etninėse grupėse, įskaitant gyvenančius tame pačiame regione. Pirminis sergamumas svyruoja nuo 3,7 iki 19,0 atvejo milijonui gyventojų per metus. SJS dažniau fiksuojamas tarp moterų (santykis 5:7,1) 30-60 metų amžiaus.

Etiologija

Ligos vystymosi priežastis nežinoma. Jie teikia svarbą virusams, nes yra netiesioginių įrodymų apie jų vaidmenį SJS atsiradime: paveiktuose audiniuose buvo rasta į virusą panašių inkliuzų ir padidėjęs antivirusinių antikūnų titras. Buvo nustatytas šeimos genetinis polinkis į SJS, nes pacientų artimiesiems pasireiškia baltymų metabolizmo pokyčiai hipergamaglobulinemijos, Raynaud sindromo, o kartais ir SJS forma.

Prie nepalankių veiksnių, prisidedančių prie ligos pasireiškimo ir jos paūmėjimų, priskiriami veiksniai išorinė aplinka(ilgalaikis kontaktas su polivinilchloridu, silicio dulkės), vaistų (bleomicino, triptofano) vartojimas, taip pat atšalimas, traumos, sutrikusios neuroendokrininės funkcijos ir profesinių pavojų vibracijos forma.

Patogenezė

Patogenezės esmė yra sąveikos proceso pažeidimas skirtingos ląstelės(endotelinis, lygus raumenų ląstelės kraujagyslių sienelės, fibroblastai, T ir B limfocitai, monocitai, putliųjų ląstelių, eozinofilai) tarpusavyje ir jungiamojo audinio matricos komponentais. Viso to, kas paminėta, rezultatas yra fibroblastų, atsparių apoptozei ir veikiančių autonominiu maksimalaus sintetinio aktyvumo režimu, populiacijos atranka, kuri aktyvina neofibrilogenezę ir prisideda prie pagrindinės jungiamojo audinio medžiagos glikoproteinų kaitos. Dėl to vystosi fibroskleroziniai jungiamojo audinio pokyčiai. Tuo pačiu metu organizmo imuninis atsakas į viruso patekimą yra nereguliuojamas, o tai išreiškiama per dideliu antikūnų prieš savo audinius (autoantikūnų) gamyba. Tada susidaro imuniniai kompleksai, kurie nusėda mikrokraujagyslėse ir vidaus organuose, todėl išsivysto imuninis uždegimas. Imuninių ir autoimuninių sutrikimų sunkumas sergant SJS nėra toks didelis kaip sergant SRV.

Fibroskleroziniai jungiamojo audinio pakitimai, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimai dėl imuninio uždegimo sukelia įvairius klinikinius ligos požymius (7-1 pav.).

klasifikacija

Mūsų šalyje priimta darbinė SJS klasifikacija, atsižvelgiant į eigos pobūdį, ligos išsivystymo stadiją bei klinikines ir morfologines organų ir sistemų pažeidimo ypatybes.

Srauto pobūdis:

Greitai progresuoja;

Lėtinis.

Etapas:

Pradinis;

Apibendrintas;

Terminalas.

Ryžiai. 7-1. Sisteminės sklerodermijos patogenezė

Klinikinės ir morfologinės pažeidimo savybės:

Oda ir periferiniai kraujagyslės - tanki edema, sukietėjimas, hiperpigmentacija, telangiektazija, Raynaud sindromas;

Skeleto ir raumenų sistema - artralgija, poliartritas, pseudoartritas, PM, kalcifikacija, osteolizė;

Širdis – miokardo distrofija, kardiosklerozė, širdies ligos (dažniausiai – vožtuvų nepakankamumas);

Plaučiai – intersticinė pneumonija, sklerozė, adhezinis pleuritas;

Virškinimo sistema – ezofagitas, duodenitas, į eglę panašus sindromas;

Inkstai – tikras skleroderminis inkstas, lėtinis difuzinis glomerulonefritas, židininis glomerulonefritas;

Nervų sistema - polineuritas, neuropsichiatriniai sutrikimai, autonominiai poslinkiai.

Odos patempimo sunkumas vertinamas palpuojant, naudojant 4 balų sistemą:

0 - nėra antspaudo;

1 - nedidelis sutankinimas;

2 - vidutinio tankumo;

3 - ryškus tankinimas (negalėjimas sulankstyti).

Pastaraisiais metais presklerodermija, difuzinė odos sklerodermija, ribota (ribota) sklerodermija, įskaitant sindromą CREST(šis sindromas bus aptartas toliau), ir sklerodermija be sklerodermijos (ši galimybė yra labai reta ir sudaro ne daugiau kaip 5% visų SJS sergančių pacientų).

Lėtinė eiga, kuri būdingiausia SJS, pasižymi palaipsniui besiformuojančiais vazomotoriniais sutrikimais, tokiais kaip Raynaud sindromas ir jų sukeliami trofiniai sutrikimai, kurie daugelį metų yra vienintelis ligos simptomas. Vėliau odos ir periartikulinių audinių sustorėjimas susilieja su osteolizės vystymusi ir lėtai progresuojančiais sklerotiniais vidaus organų (stemplės, širdies, plaučių) pokyčiais.

Sparčiai progresuojančiai eigai būdingi sunkūs fibroziniai periferiniai ir visceraliniai pažeidimai pirmaisiais ligos metais ir dažni tikrosios sklerodermijos tipo inkstų pažeidimai (dažniausia pacientų mirties priežastis).

Atsižvelgiant į progresuojančią ligos pobūdį, išskiriami trys eigos etapai, siekiant įvertinti patologinio proceso raidą ir augimo laipsnį:

I etapas - pradinės apraiškos - daugiausia sąnarių pokyčiai poūmiais ir vazospastiniai pokyčiai lėtinėje eigoje;

II stadija – proceso apibendrinimas – daugelio organų ir sistemų polisindrominiai ir polisisteminiai pažeidimai;

III stadija – galutinė – sunkių sklerozinių, distrofinių ar kraujagyslių-nekrozinių procesų vyravimas (dažnai – su aiškiais vieno ar kelių organų veiklos sutrikimais).

Klinikinis vaizdas

Klinikiniam ligos vaizdui būdingas polimorfizmas ir polisindromas, atspindintis jos apibendrintą pobūdį. Praktiškai nėra organo ar sistemos, kuri negalėtų būti įtraukta į patologinį procesą.

Įjungta pirmasis diagnostinės paieškos etapas gauti informaciją, kuria remiantis galima susidaryti vaizdą apie diagnozę ir ligos pradžios variantą, proceso eigos pobūdį, įvairių organų įsitraukimą į patologinį procesą, anksčiau atliktas gydymas ir jo veiksmingumas, taip pat komplikacijos.

Dažniau liga prasideda odos pažeidimais, vėliau pamažu prisijungia organų pažeidimai (tipinė forma). Kitais atvejais (netipinė forma) klinikinėje nuotraukoje nuo pat pradžių vyrauja vidaus organų pažeidimas su minimaliais odos pokyčiais, o tai apsunkina diagnozę. Kai liga progresuoja, galite susidaryti supratimą apie jos eigos pobūdį (ūmus, poūmis ir lėtinis).

Pacientų nusiskundimai dėl vidaus organų įtraukimo į patologinį procesą atitinka subjektyvius simptomus su vienu ar kitu jų pažeidimu (pleuritu, artritu, Raynaud sindromu, duodenitu ir kt.). Tuo pačiu metu pacientai gali skųstis, būdingiausiais SJS: pasunkėjęs rijimas ir užspringimas ryjant dėl ​​viršutinės dalies pažeidimo.

stemplės dalys. Vasospastiniai sutrikimai sergant Raynaud sindromu pasireiškia ne tik pirštais, bet ir plaštakos bei pėdos. Neretai pacientai jaučia lūpų, bet kurios veido dalies ir liežuvio galo tirpimo jausmą. Jie skundžiasi burnos ir junginės gleivinės sausumu, taip pat negalėjimu verkti (nėra ašarų). Veido odos pažeidimai pasireiškia spaudimo jausmu odoje ir burnoje (sunku atidaryti burną). Paprastai kūno temperatūra nėra pakilusi. Svorio mažėjimas (kartais reikšmingas) paprastai pastebimas progresuojant ir apibendrinant ligai.

Po pirmojo etapo (su ilgai trunkančia ligos eiga) galite padaryti aiškią išvadą apie diagnozę. Pačioje pradžioje tai padaryti gali būti labai sunku, nes SJS simptomai daugeliu atžvilgių primena kitas DZST grupės ligas (SLE, RA, DM), o esant monosindromui ar oligosindromui – kitoms ligoms, kurioms būdingas tik vieno pažeidimas. organas (širdis, plaučiai ir kt.) ...

Ha antrasis diagnostinės paieškos etapas gauti duomenis apie organų ir sistemų pažeidimus bei jų funkcinius sutrikimus. Turint išsamų klinikinį ligos vaizdą, daugumai pacientų pastebimi odos pažeidimai. Tai išreiškiama nuosekliu edemos, sukietėjimo ir vėliau atrofijos vystymusi, vyraujant veido ir rankų lokalizacijai. Taip pat galimi trofiniai odos pokyčiai, pasireiškiantys depigmentacija, paryškintu kraujagyslių raštu ir telangiektazijomis. Gleivinės pažeidimas išreiškiamas padidėjusiu sausumu. Ant odos gali atsirasti išopėjimas ir pustulinis bėrimas; slenka plaukai, deformuojasi nagai. Galutinėje ligos stadijoje veido oda tampa tanki, neįmanoma jos paimti į raukšlę. Veidas mimiškas, panašus į kaukę. Būdinga burnos forma: lūpos plonos, susikaupusios nesiplečiančiose raukšlėse, palaipsniui prarandama galimybė plačiai atverti burną ("maišelio" simptomas).

Vazospastiniai Raynaud sindromo pokyčiai, pasireiškiantys odos paviršiaus pabalimu, nustatomi veide, lūpose, rankose ir pėdose.

Sąnarių pažeidimas išreiškiamas jų deformacija dėl vyraujančio periartikulinių audinių pažeidimo, taip pat tikrojo skleroderminio poliartrito, kuriame vyrauja eksudaciniai-proliferaciniai arba fibro-induraciniai pokyčiai. Būdingas skleroderminės rankos vystymasis: pirštų sutrumpėjimas dėl nagų falangų osteolizės, jų galiukų plonėjimas, nagų deformacija ir lengvos fleksijos kontrakūros. Toks šepetėlis lyginamas su paukščio letena (sklerodaktilija).

Raumenų pažeidimas, morfologiškai reprezentuojantis fibrozinį intersticinį miozitą arba miozitą su distrofiniais ir nekrotiniais pokyčiais, pasireiškia miasteniniu sindromu, atrofija, raumenų masė ir judėjimo sutrikimai. Galimas skausmingų plombų (kalcifikacijų) susidarymas raumenyse. Ypač dažnai kalcio druskų nuosėdos randamos minkštuosiuose pirštų audiniuose.

Virškinimo trakto pažeidimai (ezofagitas, duodenitas, malabsorbcijos sindromas arba nuolatinis vidurių užkietėjimas) dažniausiai nustatomi pirmajame ir trečiajame diagnostinės paieškos etapuose.

Kvėpavimo sistemos pažeidimas išreiškiamas ūminiu ar lėtiniu pneumonitu, vangiu. Fizinių duomenų itin mažai, sunkiais atvejais nustatoma tik plaučių emfizema. Žymiai daugiau informacijos suteikia rentgenologinis tyrimas, kuris reikšmingai padeda nustatyti dvišalę bazinę pneumosklerozę, būdingą SJS.

Sergant sunkia pneumoskleroze ir jos ilgalaikiu egzistavimu, išsivysto plautinė hipertenzija, kuri pirmiausia sukelia dešiniojo skilvelio hipertrofiją, o vėliau ir jos nepakankamumą. Plautinė hipertenzija pasireiškia cianoze, II tono akcentu antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, dusuliu, staigiu fizinio krūvio tolerancijos sumažėjimu ir ryškiu pulsacijos padidėjimu epigastriniame regione dėl dešiniojo skilvelio hipertrofijos. .

Širdies ligos užima pagrindinę vietą tarp visceralinių SJS simptomų tiek pagal dažnį, tiek pagal įtaką ligos baigčiai. SS būdinga vadinamoji pirminė kardiosklerozė, kuri nėra susijusi su ankstesniais nekroziniais ar uždegiminiais miokardo pokyčiais. Pastebimas širdies padidėjimas (kartais reikšmingas), taip pat pažeidimai širdies ritmas ekstrasistolės arba MA forma. Endokardo pažeidimas sukelia širdies ligų vystymąsi, beveik visada - mitralinį nepakankamumą. Pastarųjų derinys su kardioskleroze kai kuriais atvejais gali sukelti širdies nepakankamumo vystymąsi būdingi bruožai... Perikarditas su SS pastebimas retai ir dažniausiai pasireiškia sausas.

Smulkių kraujagyslių pažeidimas - skleroderminė angiopatija - pasireiškia vazomotoriniais sutrikimais (Raynaud sindromas) ir jam būdingas paroksizminis vazospasmas su būdinga pirštų odos spalvos pokyčių seka (balimas, cianozė, paraudimas), įtampos ir skausmo jausmas. . Sunkiais atvejais Raynaud sindromas sukelia kraujavimą, pirštų audinių nekrozę ir telangiektazijas.

Inkstų pažeidimą sergant SJS (80 proc. pacientų) sukelia patologiniai kraujagyslių pokyčiai, bet ne fibrozės išsivystymas. Sunkiausias simptomas yra skleroderminė inkstų krizė, dažniausiai išsivystanti pirmaisiais penkeriais ligos metais pacientams, sergantiems difuzine SJS ir pasireiškiančia piktybine hipertenzija (AKS daugiau nei 170/130 mm Hg), greitai progresuojančiu inkstų nepakankamumu, hiperreninemija (90 proc. atvejai) ir nespecifiniai požymiai. Pastariesiems būdingas dusulys, galvos skausmas ir traukuliai. Esant inkstų pažeidimui pavienių šlapimo nuosėdų pokyčių forma, fizinės apžiūros metu reikšmingų patologinių požymių nerandama.

Nervų sistemos pažeidimas yra pagrįstas kraujagyslių, distrofiniais ir fibroziniais pokyčiais, pasireiškiančiais polineurito simptomais, kurių refleksai ir jautrumas yra sutrikę.

Taigi po antrojo etapo nustatomi daugybiniai organų pažeidimai su vyraujančiu odos ir jos darinių pažeidimu. Pokyčio laipsnis labai įvairus – nuo ​​subklinikinių iki žymiai ryškių. Galimybė nustatyti SJS diagnozę su daugiausia odos pažeidimais

didesnis nei vyraujant vidaus organų sutrikimams. Pastaruoju atveju, jei išryškėja kurio nors vieno organo (inkstų, širdies) pažeidimas, yra prielaidų padaryti diagnostikos klaidas.

Tu gali:

Nustatyti proceso aktyvumo laipsnį;

Išsiaiškinti vidaus organų pažeidimo sunkumą;

Atlikite diferencinę diagnostiką su kitomis lėtinės DZST grupės ligomis.

Nustatant ligos aktyvumo laipsnį, svarbiausi yra nespecifiniai ūminės fazės rodikliai, kurie apima:

Disproteinemija, kai padidėja 2 ir γ globulinų koncentracija;

CRP kiekio didinimas;

Padidėjusi fibrinogeno koncentracija;

Padidėjęs ESR.

Apie imuninių sutrikimų buvimą ir sunkumą galima spręsti pagal RF (randama 40-50% atvejų), antinuklearinių antikūnų (95%) ir LE ląstelių (2-7% pacientų) apibrėžimą. Priešingai nei SLE, visi šie rodikliai su SKD nustatomi žymiai mažesniu titru ir rečiau.

Didžiausią diagnostinę vertę turi vadinamieji skleroderminiai antikūnai.

Scl-70 antikūnai dažniau aptinkami esant difuzinėms SJS formoms (40 proc.). Jų buvimas kartu su HLA-DR3 / DRw52 vežimu yra prognostiškai nepalankus veiksnys pacientams, sergantiems Raynaud sindromu, 17 kartų padidinantis plaučių fibrozės atsiradimo riziką sergant SS.

Antikūnų prieš centromerą (chromosomos elementą) randama 20-30% pacientų (dauguma jų turi CREST sindromo požymių).

Antikūnai prieš RNR polimerazę I ir III yra labai specifiniai SJS. Jie dažniausiai būna pacientams, sergantiems difuzine forma ir yra susiję su inkstų pažeidimu ir bloga prognoze.

Esant inkstų pažeidimui, proteinurija vienu ar kitu laipsniu išreiškiama kartu su minimaliais šlapimo nuosėdų pokyčiais (mikrohematurija, cilindrurija). Sergant tikra inkstų sklerodermija (inkstų audinių nekrozės išsivystymas dėl inkstų kraujagyslių pažeidimo), gali išsivystyti ūminis inkstų nepakankamumas, padidėjus kreatinino kiekiui kraujyje.

Sergant SJS, pastebima disociacija tarp ryškių morfologinių inkstų audinio ir kraujagyslių pokyčių, nustatytų punkcijos biopsijos metu, ir santykinai vidutinio sunkumo klinikinių (įskaitant laboratorinius) inkstų pažeidimo požymių. Jei hipertenzija išsivysto dėl inkstų pažeidimo, pastebimi dugno pokyčiai (arterijų susiaurėjimas ir venų varikozė).

Pažeidus širdį, EKG nustato nespecifinius pokyčius galinėje skilvelio komplekso dalyje (amplitudės sumažėjimas ir inversija T), o kartais - intraventrikulinio laidumo pažeidimai. Radiografiškai vizualizuokite širdies išsiplėtimą. Rentgeno spinduliai padeda

aptikti plaštakos pirštų raumenų ir minkštųjų audinių kalcifikaciją, taip pat diferencijuoti sąnarių pakitimus SS su sutrikimais sergant RA (su SS nėra sąnarinių paviršių erozijos). 60-70% atvejų rentgeno nuotrauka rodo virškinamojo trakto (ypač stemplės ir žarnyno) pažeidimus. Stemplės pokyčius atspindi jos difuzinis išsiplėtimas kartu su apatinio trečdalio susiaurėjimu, peristaltikos susilpnėjimu ir tam tikru sienų standumu.

Atlikus odos, sinovijos ir raumenų biopsiją, nustatomi SS būdingi fibroziniai pakitimai, kraujagyslių pažeidimai. Morfologinių tyrimų duomenys nėra lemiami diagnozei nustatyti.

Diagnostika

Ligos diagnozė grindžiama didelių ir mažų diagnostinių kriterijų nustatymu.

Dideli kriterijai yra proksimalinė sklerodermija – simetriškas pirštų odos sustorėjimas, sukietėjimas ir sukietėjimas bei oda, esanti arti metakarpofalangealinių ir metatarsofalanginių sąnarių. Pokyčiai gali paveikti veidą, kaklą ir liemenį (krūtinę ir pilvą).

Maži kriterijai:

Sklerodaktilija - pirmiau minėti odos pokyčiai, kuriuos riboja pirštų įtraukimas į patologinį procesą;

Randai ant pirštų galiukų arba medžiagos praradimas iš pirštų pagalvėlių;

Dvišalis bazinis plaučių fibrozė.

Pacientas, sergantis SJS, turi turėti pagrindinį kriterijų (didelį) arba bent du nedidelius kriterijus. Jautrumas - 97%, specifiškumas - 98%.

Kalcifikacijos, Raynaud sindromo, ezofagito, sklerotaktilijos ir telangiektazijų derinys (sindromas CREST- išvardytų simptomų angliškų pavadinimų pirmosiomis raidėmis).

Ankstyvosiose stadijose SJS diagnozuojama nustačius pirminių požymių triadą (dažniausiai atsirandančią anksti): Raynaud sindromą, sąnarių sindromą (dažniau poliartraliją) ir tankią odos edemą. Žymiai rečiau ankstyvoje stadijoje nustatoma viena iš visceralinių proceso lokalizacijų.

Dideli SJS diagnozavimo sunkumai yra susiję su būdingo odos sindromo nebuvimu pacientams, kuriems yra sunkus polisindrominis vidaus organų pažeidimas (vadinamasis SJS be sklerodermijos). Tokiais atvejais reikšmingą pagalbą teikia rentgeno tyrimas, leidžiantis nustatyti stemplės motorikos pažeidimą ir jos išsiplėtimą, dvylikapirštės ir storosios žarnos išsiplėtimą.

Diferencinė diagnostika

SJS reikia atskirti nuo daugelio ligų ir, visų pirma, nuo kitų DZST, taip pat nuo ligų, kurių klinikinis vaizdas labai panašus į bet kurio SJS organo pažeidimo vaizdą (atsižvelgiant į jo papildomą

kasyba). Pavyzdžiui, sergant sklerodermine širdies liga, diferencinė diagnozė atliekama sergant aterosklerozine kardioskleroze, reumatine širdies liga ir nespecifiniu miokarditu; sergant plaučių ligomis – sergant lėtine pneumonija, tuberkulioze ir profesinėmis plaučių ligomis (pneumokonioze); jei pažeista stemplė, jos vėžys turi būti pašalintas.

Diferencinės diagnostikos pagrindas – SJS būdingų simptomų nustatymas.

Vyrauja savitas odos pažeidimai kartu su Raynaud sindromu ir šiek tiek ryškiais laboratoriniais duomenimis sergant SJS, priešingai nei odos pakitimai sergant SRV, kartu su didesniu patologinio proceso aktyvumu (laboratoriniais duomenimis).

Priešingai nei SRV, sergant SJS, vidaus organų pažeidimai nėra derinami su ryškiais imuninės sistemos sutrikimais (ANF, RF ir antikūnai prieš DNR randami mažesniu titru, aptikimo dažnis ir LE ląstelių skaičius taip pat mažas).

Sąnarinis sindromas sergant SS, priešingai nei RA, derinamas su raumenų kontraktūromis, kalcio nusėdimu minkštuosiuose audiniuose ir raumenyse, fibrozine ankiloze ir galinių falangų osteolize. Sergant SS destruktyvių kaulinio audinio pakitimų nebūna, vyrauja periartikulinių audinių pažeidimai.

Skirtingai nuo IHD, širdies liga sergant SS nėra lydima angininio skausmo. EKG nėra ankstesnio MI požymių. Skirtingai nei reumatiniai pažeidimaiširdyse, sergant SS, stenozė niekada nesivysto (mitralinė, aortos anga); dažniausiai būna lengvas izoliuotas mitralinis regurgitacija.

Dominuojantis bet kurios sistemos ar organo pažeidimas sergant SJS visada derinamas su odos ir raumenų pokyčiais bei Raynaud sindromu. Kitų ligų (lėtinė pneumonija, aterosklerozinė kardiosklerozė, žarnyno liga, pepsinė opa) klinikiniam vaizdui, nuo kurių būtina diferencijuoti SJS, būdingas monosindromas.

Sergant SJS, dominuoja odos pakitimai ir Raynaud sindromas, o sergant DM – raumenų pažeidimai kartu su tam tikra alyvine paraorbitine edema („akinių simptomas“).

Gliukokortikoidai sergant SRV nesuteikia tokio ryškaus teigiamo poveikio kaip sergant SRV.

Kai kuriais atvejais, kai SJS pasireiškia sąnarių, odos ir astenovegetaciniu sindromu, tik ilgalaikis stebėjimas leidžia nustatyti teisingą diagnozę.

Formuluojant išsamią klinikinę diagnozę reikia atsižvelgti į darbinėje klasifikacijoje pateiktas antraštes. Diagnozė turėtų atspindėti:

Srauto pobūdis;

Scena;

Organizmo organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos, nurodančios funkcinio nepakankamumo stadiją (pvz.

priemonės, sergant pneumoskleroze – plaučių nepakankamumo stadijos, su inkstų pažeidimu – inkstų nepakankamumo stadijos ir kt.).

Gydymas

SJS gydymas turi būti visapusiškas ir atsižvelgti į šiuos aspektus:

Poveikis kraujagyslių komplikacijoms ir, visų pirma, Raynaud sindromui;

Poveikis fibrozinių pokyčių vystymuisi;

Imunosupresinis ir priešuždegiminis poveikis;

Poveikis vietiniams ligos simptomams.

Venkite šalčio, rūkymo poveikio, vietinis poveikis vibracija, stresinės situacijos ir vaistų, sukeliančių periferinių kraujagyslių spazmą (β adrenoblokatorių be vazodilatacinio poveikio) vartojimas.

Raynaud sindromo gydymas vaistais apima lėtų kalcio kanalų blokatorių - amlodipino (5-20 mg per parą), ilgai veikiančio nifedipino (30-90 mg per parą), felodipino (5-10 mg per parą) skyrimą. kaip ilgalaikis verapamilio poveikis (240-480 mg per parą) arba diltiazemas (120-360 mg per parą).

Gerą poveikį turi geriamasis pentoksifilinas (400 mg 3 kartus per dieną). Taip pat skiriami antitrombocitai - dipiridamolis (300-400 mg per parą) arba tiklopidinas (500 mg per parą).

Kritinėse situacijose (plaučių hipertenzija, gangrena, inkstų krizė) į veną 6-24 valandas 2-5 dienas švirkščiami sintetiniai prostaglandinai: alprostadilis (0,1-0,4 μg / kg per minutę) arba iloprostas (0 , 5-2 ng / kg per minutę).

Vaistas, naikinantis vidinius ryšius kolageno molekulėje ir stabdantis perteklinį kolageno susidarymą, yra penicilaminas. Jis skiriamas poūmiam kursui, greitai augantiems indukciniams odos pokyčiams ir progresuojančios generalizuotos fibrozės simptomams esant tuščiam skrandžiui kas antrą dieną po 250-500 mg per parą. Anksčiau rekomenduotos didelės dozės (750-1000 mg per parą) nepadidina gydymo efektyvumo, tačiau žymiai padidėja šalutinio poveikio dažnis. Gydant penicilaminu, būtina stebėti laboratorinius šlapimo parametrus, nes proteinurija gali išsivystyti praėjus 6-12 mėnesių nuo gydymo pradžios. Kai jis padidėja iki 0,2 g per parą, vaistas atšaukiamas. Esant sunkiems odos pažeidimams, rekomenduojama fermentų terapija. Paskirkite poodinį hialuronidazės skyrimą šalia paveiktų vietų arba elektroforezę šiuo vaistu.

Ankstyvosios (uždegiminės) SJS stadijos ir greitai progresuojančios ligos eigoje vartojami priešuždegiminiai ir citotoksiniai vaistai.

Gliukokortikoidai mažomis dozėmis (15-20 mg per parą) vartojami progresuojantiems difuziniams odos pažeidimams ir aiškiems klinikiniams uždegiminio aktyvumo požymiams (miozitui, alveolitui, serozitui, ugniai atspariems) gydyti.

artritas ir tendosinovitas). Nerekomenduojama vartoti didelių dozių (skleroderminės inkstų krizės rizika).

Vartojant 2 mg / kg per parą 12 mėnesių, ciklofosfamidas sumažina niežėjimą tik pacientams, sergantiems difuzine SJS.

Metotreksatas skiriamas, kai SSD derinamas su RA arba PM.

Skleroderminės inkstų krizės atveju AKF inhibitoriai (kaptoprilis 100-150 mg per parą, enalaprilis 10-40 mg per parą) naudojami kontroliuojant kraujospūdį, siekiant pašalinti kraujagyslių spazmus ir užkirsti kelią inkstų sklerodermijos vystymuisi.

Esant stemplės pažeidimui, siekiant išvengti disfagijos, rekomenduojamas dažnas dalinis valgymas ir nevalgymas vėliau nei 18 val.. Disfagijos gydymas apima prokinetikų skyrimą (metoklopramido po 10 mg 3-4 kartus). diena). Sergant refliuksiniu ezofagitu, skiriamas omeprazolas (per burną, 20 mg per parą).

Poveikis vietiniams ligos simptomams apima 25–50% dimetilsulfoksido tirpalo naudojimą. Patologinio proceso neaktyvumo laikotarpiais gali būti rekomenduojama mankštos terapija ir masažas.

Prognozė

Sergant SJS, prognozę lemia vystymosi eiga ir stadija. Pažymima, kad kuo daugiau laiko atskiria išsivysčiusią stadiją nuo pirmųjų ligos požymių (ypač Raynaud sindromo) atsiradimo, tuo palankesnė prognozė. Penkerių metų išgyvenamumas svyruoja nuo 34 iki 73%, vidutiniškai 68%. Mirties nuo SJS rizika yra 4,7 karto didesnė nei gyventojų.

Prastos prognozės:

Difuzinė ligos forma;

Ligos pradžios amžius yra vyresnis nei 47 metai;

Patinas;

Plaučių fibrozė, plaučių hipertenzija, aritmija, inkstų pažeidimas pirmaisiais trejais ligos metais;

Anemija, didelis ESR, proteinurija ligos pradžioje.

Profilaktika

Rizikos grupei priskiriami asmenys, turintys polinkį į vazospastines reakcijas, poliartralgijas, taip pat sergančiųjų įvairiomis difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis artimieji. Jie neturėtų būti veikiami provokuojančių veiksnių (aušinimo, vibracijos, traumų, cheminių medžiagų, infekcinių agentų ir kt.). Pacientai, sergantys SJS, registruojami ambulatorijoje. Sistemingas gydymas (ypač tinkamai parinktas palaikomasis gydymas) yra geriausias būdas išvengti paūmėjimų.

DERMOMIOZITAS (POLIMIOZITAS)

DM yra sisteminė uždegiminė skeleto, lygiųjų raumenų ir odos liga. Rečiau pastebimas vidaus organų įtraukimas į patologinį procesą. Jei nėra odos pažeidimų, naudokite terminą "polimiozitas" PM.

Pagrindinis ligos simptomas yra stiprus raumenų silpnumas dėl progresuojančio sunkaus nekrozinio miozito su vyraujančiu proksimalinių galūnių raumenų pažeidimu. Ligai progresuojant raumenų audinys atrofuojasi ir jį pakeičia pluoštinis audinys. Panašūs procesai vyksta ir miokarde. Parenchiminiuose organuose vystosi distrofiniai pokyčiai. Patologinis procesas taip pat apima raumenų, vidaus organų ir odos kraujagysles.

DM (PM) yra reta liga. Jo pasireiškimo dažnis populiacijoje svyruoja nuo 2 iki 10 atvejų 1 milijonui gyventojų per metus. Liga serga brandaus amžiaus (40-60 metų) žmonės, dažniau vyrai nei moterys (santykis 2:1).

Etiologija

Yra dvi DM (PM) formos – idiopatinė ir antrinė (navikas). Idiopatinės DM etiologija neaiški, tačiau yra žinomi veiksniai, prisidedantys prie šios ligos pasireiškimo ir tolesnio paūmėjimo:

Insoliacija;

Hipotermija;

Infekcinės ligos (ūminės kvėpavimo takų infekcijos, gripas, tonzilitas ir kt.);

Hormoniniai pokyčiai (menopauzė, nėštumas, gimdymas);

Emocinis stresas;

Fizinės traumos, operacijos;

Jautrinimas vaistais (chlorpromazinas, insulino preparatai, antibiotikai, penicilaminas);

Vakcinacija;

Sąlytis su epoksidinėmis dervomis, fototirpikliais;

Fizioterapinės procedūros.

Tikriausiai svarbus paveldimas ir genetinis polinkis: pacientams nustatomi ŽLA sistemos antigenai B-8 / DR3, B14 ir B40. Tai glaudžiai susiję ne su pačia liga, o su tam tikrais imuniniais sutrikimais ir pirmiausia su miozinui specifinių autoantikūnų pertekliumi.

Navikinis (antrinis) DM sudaro 25% visų ligos atvejų ir išsivysto pacientams, sergantiems piktybiniais navikais. Dažniausiai DM susergama sergant plaučių, žarnyno, prostatos, kiaušidžių vėžiu, taip pat sergant hematologiniais piktybiniais navikais. Vyresnių nei 60 metų amžiaus žmonių DM pasireiškimas beveik visada rodo jo neoplastinę kilmę.

Patogenezė

Veikiant virusui ir genetiniam polinkiui ar naviko antigenams, pažeidžiamas imuninis atsakas (reguliacijos sutrikimas), pasireiškiantis

sutrikus limfocitų B ir T sistemų pusiausvyrai: organizmas gamina antikūnus prieš skeleto raumenis ir jiems vystosi T limfocitų jautrinimas. „Antigeno-antikūno“ reakcija ir raumenims jautrintų T limfocitų citotoksinis poveikis skatina imuninių kompleksų susidarymą ir nusėdimą įvairių organų raumenyse ir mikrokraujagyslėse. Dėl jų pašalinimo išsiskiria lizosomų fermentai ir išsivysto imuninis uždegimas raumenyse ir vidaus organuose. Su uždegimu išsiskiria nauji antigenai, kurie prisideda prie tolesnio imuninių kompleksų susidarymo, o tai lemia ligos chroniškumą ir anksčiau sveikų raumenų įtraukimą į patologinį procesą. Pagrindinės DM patogenezės sąsajos parodytos Fig. 7-2.

Ryžiai. 7-2. Dermatomiozito patogenezė

Klinikinis vaizdas

Klinikinis ligos vaizdas yra sisteminis ir polisindrominis.

Pagrindiniai sindromai:

Raumenų (miozitas, raumenų atrofija, kalcifikacija);

Odos (eritema, odos edema, dermatitas, pigmentacija ir depigmentacija, telangiektazija, hiperkeratozė, dilgėlinė);

Sąnarinis (artralgija, periartikulinių audinių pažeidimas, retai tikras artritas);

Visceraliniai (miokarditas, kardiosklerozė, pneumonitas, aspiracinė pneumonija, plaučių fibrozė, kraujavimas iš virškinimo trakto,

bulinurinis inkstas, išsivystęs ūminis inkstų nepakankamumas, polineuropatija). Paskirstyti kitus laikotarpius ligos eiga:

I periodas (pradinis) – trunka nuo kelių dienų iki 1 mėnesio ir ilgiau, pasireiškia tik raumenų ir (ar) odos pakitimai;

II laikotarpis (manifestas) - išsamus ligos vaizdas;

III laikotarpis (galinis) - atstovaujama distrofiniais vidaus organų pokyčiais ir jų ryškaus funkcinio nepakankamumo požymiais (gali atsirasti komplikacijų).

Yra trys ligos eigos formos:

Ūminė forma, kai greitai auga generalizuotas skeleto raumenų pažeidimas, dėl kurio pacientas tampa visiškai nejudrus. Progresuoja ryklės žiedo ir stemplės raumenų pažeidimas (disfagija, dizartrija). Vidaus organų (ypač širdies) pažeidimai greitai vystosi ir baigiasi mirtimi praėjus 2-6 mėnesiams nuo ligos pradžios;

Poūmė forma su lėtesniu, laipsnišku simptomų atsiradimu. Sunkus raumenų pažeidimas ir visceritas atsiranda po 1-2 metų;

Lėtinė forma su ilgu cikliniu kursu. Vyrauja atrofijos ir sklerozės procesai. Galimas vietinis raumenų pažeidimas.

Įjungta pirmasis diagnostinės paieškos etapas gauti informaciją apie ligos atsiradimo pobūdį – ūminį (kūno temperatūros pakilimas iki 38-39 °C, odos eritema ir raumenų skausmas) arba laipsnišką (vidutinio stiprumo silpnumas, neaiški mialgija ir artralgija, pasunkėjusi po fizinio krūvio, insoliacijos). ar kitokio neigiamo poveikio).

Būdingiausi nusiskundimai atsiranda dėl raumenų pažeidimo: pacientai pastebi silpnumą, negali patys sėdėti ar stovėti, jiems itin sunku lipti laiptais, neretai pasireiškia raumenų skausmai. Raumenų silpnumas ir skausmas simetriškai lokalizuojasi proksimalinėse galūnėse, nugaroje ir kakle.

Kai pažeidžiami ryklės raumenys, pacientai skundžiasi užspringimu ryjant, per nosį išpilamas skystas maistas. Nosies balso tonas ir užkimimas atsiranda dėl gerklų raumenų pažeidimo.

Esant odos pažeidimams, pacientai pastebi nuolatinį jos spalvos pasikeitimą saulės paveiktose vietose (dekoltė, veidas, rankos), taip pat išoriniuose šlaunų ir kojų paviršiuose. Būdinga paraorbitalinės alyvinės edemos atsiradimas ("akinių simptomas"). Kai pažeidžiamos gleivinės, pacientai skundžiasi akių sausumu, deginimu ir ašarų nebuvimu ("sauso" sindromas).

Įvairių organų įtraukimas į patologinį procesą išreiškiamas simptomais, būdingais miokarditui, kardiosklerozei, pneumonitui, glomerulonefritui, polineuritui, artritui ir kt.

Informacija apie atliekamą gydymą leidžia spręsti apie teisingą jo parinkimą, o netiesiogiai ir apie kurso pobūdį: aminochinolino vaistų vartojimas rodo lėtinę eigą, ūmesnis – prednizolono ir citostatikų vartojimas.

Įjungta antrasis diagnostinės paieškos etapas turint išsamų klinikinį ligos vaizdą, visų pirma pastebimi simetriški raumenų pažeidimai: tankūs, tešlūs liesti, jie padidėję ir skausmingi palpuojant. Nugalėjus mimikos raumenis, pastebimas tam tikras kaukę primenantis veidas. Ateityje atsiranda raumenų atrofija, ypač ryški iš pečių juostos pusės. Taip pat pažeidžiami kvėpavimo raumenys ir diafragma. Palpuojant raumenis galima rasti vietinių plombų – kalcifikacijų, kurios taip pat yra poodiniame riebaliniame audinyje. Kalcifikacija dažnai išsivysto jauniems žmonėms, turintiems išplitusį raumenų pažeidimą ūminės eigos pereinant prie poūmio ar lėtinio. Dažnai pastebimas kūno svorio sumažėjimas 10-20 kg.

Odos pažeidimas nėra privalomas DM požymis, tačiau kai jis yra atvirose kūno vietose, pastebima edema, eritema (virš sąnarių - viršsąnarinė eritema, periungualinėse zonose kartu su mikronekroze tamsių taškelių pavidalu - Gotrono sindromas), kapiliaritas, petechiniai bėrimai ir telangiektazijos. Eritema yra labai patvari, cianotiška, lydima niežėjimo ir lupimo. Tipiškas „akinių simptomas“ yra eritema aplink akis. Dažnai pastebimas delnų odos paraudimas, lupimasis ir įtrūkimai ("mechaniko ar amatininko ranka"), trapūs nagai ir padidėjęs plaukų slinkimas.

Gana dažnai fiksuojamas ryškus Raynaud sindromas.

Visceralinių pažeidimų požymiai sergant DM, taip pat sergant SJS, priešingai nei SLE, nėra per ryškūs. Galima pastebėti gerai žinomą disociaciją tarp organų patomorfologinių pokyčių sunkumo ir jų klinikinės apraiškos. Širdies pažeidimas (miokarditas, kardiosklerozė) pasireiškia tokiais nespecifiniais požymiais kaip jos dydžio padidėjimas, kurtumas, tachikardija ir aritmijos ekstrasistolių pavidalu. Sunkūs miokardo pokyčiai gali sukelti širdies nepakankamumo simptomus.

Plaučių pralaimėjimą pneumonito forma lydi itin menki simptomai. Besivystanti fibrozė nustatoma pagal plaučių emfizemos ir kvėpavimo nepakankamumo požymius. Aspiracinė pneumonija turi visus būdingus simptomus.

Disfagija būdinga virškinamojo trakto pažeidimams: kietas maistas atpylimas, o skystas maistas išpilamas per nosį. Gali atsirasti patologinių pokyčių skrandžio ir žarnyno kraujagyslėse kraujavimas iš virškinimo trakto... Kartais yra vidutinio sunkumo kepenų padidėjimas, rečiau - hepatolienalinis sindromas su limfmazgių padidėjimu.

Neurologinius sutrikimus apibūdina jautrumo pokyčiai: periferinio ar radikulinio pobūdžio hiperestezija, hiperalgezija, parestezija ir arefleksija.

Įjungta trečiasis diagnostinės paieškos etapas reikšmingą pagalbą suteikia tyrimo metodai, leidžiantys įvertinti uždegiminio proceso sunkumą ir raumenų pažeidimo paplitimą.

Proceso sunkumas gali būti vertinamas pagal nespecifinius ūminės fazės rodiklius (padidėjęs ESR, padidėjęs fibrinogeno ir CRP kiekis,

hiper-a 2 -globulinemija) ir imuninių pokyčių požymiai (žemas RF titras, padidėjęs γ-globulinų kiekis, antikūnai prieš nukleoproteinus ir tirpius branduolinius antigenus, antikūnai prieš Mi2, Jol, SRP, o esant idiopatiniam DM, IgG koncentracijos padidėjimas).

Esant lėtinei, vangiai ligos eigai, ūminės fazės rodiklių pokyčių gali nebūti (ESR dažnai būna normalus).

Raumenų pažeidimo paplitimui būdinga daugybė biocheminių pokyčių. Kreatino / kreatinino indeksas didėja, o tai susiję su kreatino buvimu šlapime ir kreatinurijos sumažėjimu. Esant dideliam raumenų pažeidimui, gali atsirasti mioglobinurija. Transaminazių aktyvumo padidėjimas nebūdingas skeleto raumenų pažeidimams. Kai kuriems pacientams, sergantiems miopatiniu sindromu, tai rodo hepatitą.

Imunologinių tyrimų metu nustatomi miozitui būdingi antikūnai. Tai apima antikūnus prieš transportuojančios RNR aminoacilo sintetazes (antisintetazės antikūnus) ir pirmiausia antikūnus prieš histidil-tRNR sintetazę (Jo1). Antikūnai Jo1 randami pusei pacientų, sergančių DM (PM), o kiti anti-sintetazės antikūnai yra itin reti (5 proc.). Antisintetazės antikūnų gamyba siejama su vadinamojo antisintetazės sindromo, kuriam būdinga ūminė pradžia, karščiavimas, simetrinis artritas, intersticinė plaučių liga, Raynaud sindromas ir rankų mechaniniai pažeidimai, išsivystymu.

Dėl DM naviko kilmė vyrams būdingas prostatos specifinio antigeno nustatymas, moterims – CA-125 (kiaušidžių naviko antigenas). Be to, kiti navikui būdingi antigenai gali būti aptikti kitose naviko lokalizacijose.

Elektromiografija, leidžianti aptikti normalų elektrinis aktyvumas raumenys yra savanoriško atsipalaidavimo būsenoje ir mažos amplitudės – su savanoriškais susitraukimais.

Odos ir raumenų biopsijos metu pastebimas sunkaus miozito vaizdas su skersinių dryžių praradimu. raumenų skaidulų, fragmentacija, granuliuota ir vaškinė degeneracija, taip pat nekrozės židiniai, limfoidinių plazminių ląstelių infiltracija ir fibrozės reiškiniai. Raumenų biopsija atliekama DM diagnozei patvirtinti net ir esant būdingiems klinikiniams, laboratoriniams ir instrumentiniams ligos požymiams. Informatyviausia yra raumenų, dalyvaujančių patologiniame procese, bet be ryškios atrofijos, biopsija.

Kiti tyrimo metodai (EKG, rentgeno ir endoskopiniai) reikalingi:

Pažeistų vidaus organų būklės įvertinimas;

Ieškoti naviko, jei įtariama naviko kilmės DM.

Diagnostika

Diagnozuojant DM (PM), reikia vadovautis šiais diagnostiniais kriterijais.

Odos pažeidimai:

Heliotropinis bėrimas (violetinės-raudonos spalvos bėrimas ant akių vokų);

Gotrono požymis (purpurinė raudona žvynuota atrofinė eritema arba dėmės ant plaštakų tiesiamojo paviršiaus virš sąnarių);

Eritema galūnių tiesiamajame paviršiuje virš alkūnės ir kelių sąnarių.

Proksimalinių raumenų silpnumas (viršutinės ir apatinės galūnės bei kamienas).

Padidėjęs CPK arba aldolazės aktyvumas kraujyje.

Raumenų skausmas palpuojant arba mialgija.

Miogeniniai elektromiografijos pokyčiai (motorinių vienetų trumpi daugiafaziai potencialai su savaiminio virpėjimo potencialais).

Antikūnų Jo1 (antikūnų prieš histidil-tRNR sintetazę) nustatymas.

Neardomasis artritas arba artralgija.

Sisteminio uždegimo požymiai (kūno temperatūros padidėjimas virš 37 ° C, CRP arba ESR koncentracijos padidėjimas virš 20 mm / h).

Morfologiniai pakitimai, atitinkantys uždegiminį miozitą (uždegiminiai griaučių raumenų infiltratai su raumenų skaidulų degeneracija ar nekroze, aktyvia fagocitoze ar aktyvios regeneracijos požymiais).

Nustačius bent vieno tipo odos pažeidimą ir dar bent keturis požymius, DM diagnozė patikima (jautrumas – 94,1%, specifiškumas – 90,3%).

Ne mažiau kaip keturių požymių buvimas atitinka PM diagnozę (jautrumas – 98,9%, specifiškumas – 95,2%).

Diferencinė diagnostika

Nepaisant didelio kriterijų jautrumo ir specifiškumo, DM (PM) diagnozė kelia didelių sunkumų, ypač ligos pradžioje.

DM (PM) reikia skirti nuo infekcinių ir neurologinių ligų, SJS, SRV ir RA. Diferencinė diagnozė pagrįsta šiais pokyčiais:

Sąnarinio sindromo išlikimas sergant RA, kaulų sąnarinių paviršių erozijų nustatymas rentgeno tyrimo metu, DM būdingų odos ir raumenų pakitimų nebuvimas.

Priešingai nei SRV, sergant DM, vidaus organų sutrikimai nėra tokie ryškūs ir pasireiškia daug rečiau. Klinikiniame DM paveiksle vyrauja raumenų pažeidimai, o laboratoriniai parametrai (ypač imunologiniai) pakinta daug mažiau.

Priešingai nei SJS, sergant DM, odos pokyčiai yra visiškai kitokio pobūdžio: nėra tipiškų rankų pakitimų, o raumenų sindromas (įskaitant stiprų raumenų silpnumą) laikomas pirmaujančiu. Nepaisant to, SJS ir DM diferencinė diagnozė yra sunkiausia. Sunkiais atvejais būtina naudoti elektrofiziologinius ir morfologinius tyrimo metodus.

Esant ūmiai DM, būtina pašalinti infekcinį pažeidimą (septinę būklę, erysipelas ir kiti), o tai įmanoma dinamiškai stebint pacientą.

Dominuojant adinamijai ir sutrikus refleksams, atsiranda būtinybė atlikti diferencinę neurologinių ligų diagnostiką, kurią atlieka bendrai pacientą stebint terapeutui ir neuropatologui.

Išsamios klinikinės DM diagnozės formuluotė turėtų atspindėti:

Srauto laikotarpis;

Srauto forma;

Sistemų ir organų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos, nurodančios pagrindinius sindromus ir organų (sistemų) funkcinio nepakankamumo buvimą ar nebuvimą.

Gydymas

Pagrindinis uždavinys – slopinti imuninių reakcijų aktyvumą ir uždegiminį procesą, taip pat normalizuoti atskirų, labiausiai paveiktų organų ir sistemų veiklą. Ankstyva gydymo pradžia (per pirmuosius 3 mėnesius nuo simptomų atsiradimo) yra susijusi su geresne prognoze nei vėliau.

Geriausią poveikį suteikia gliukokortikoidai: sergant DM, pageidautina skirti prednizolono (1-2 mg/kg per parą). Per pirmąsias savaites kasdieninė dozė reikia padalyti į tris dozes, o po to išgerti visą vieną kartą ryte, nes paciento būklė gerėja lėčiau nei sergant SRV ar SJS (vidutiniškai po 1-3 mėn.). Nesant teigiamos dinamikos per 4 savaites, reikia padidinti gliukokortikoidų dozę. Pasiekus efektą (normalizavus raumenų jėgą ir CPK aktyvumą), prednizolono dozė labai lėtai mažinama iki palaikomosios dozės, kas mėnesį – 1/4 visos. Dozės mažinimas turi būti atliekamas griežtai klinikinėje ir laboratorinėje priežiūroje.

Pulso terapija retai būna veiksminga. Jis skiriamas greitai progresuojant disfagijai (aspiracinės pneumonijos rizikai) ir sisteminiams pažeidimams (miokarditas, alveolitas).

Jei gydymas prednizolonu neveiksmingas arba jo negalima skirti dėl netoleravimo ir komplikacijų išsivystymo, reikia vartoti citostatinius vaistus.

Šiuo metu rekomenduojama anksti paskirti metotreksatą, kuris leidžia greičiau pereiti prie palaikomųjų prednizolono dozių. Metotreksatas vartojamas per burną, po oda arba į veną po 7,5–25 mg per savaitę. Esant nepakankamam veiksmingumui arba prastai toleruojant per burną, rekomenduojama vartoti vaistą į veną. Reikia atsiminti, kad gydymo prednizolonu poveikio nebuvimas rodo naviko ANF egzistavimo galimybę, todėl prieš skiriant citostatinius vaistus, reikia atlikti išplėstinę onkologinę paiešką, kad būtų pašalintas piktybinis navikas.

Pacientams, sergantiems prednizonui atspariomis ligos formomis, ciklosporinas skiriamas po 2,5–5,0 mg / kg per parą.

Azatioprinas savo veiksmingumu yra prastesnis už metotreksatą. Didžiausias poveikis pasireiškia vėliau (vidutiniškai po 6-9 mėnesių). Išskirkite vaisto viduje 100-200 mg per parą.

Ciklofosfamidas yra pasirinktas vaistas nuo intersticinės plaučių fibrozės (2 mg / kg per dieną).

Aminochinolino vaistai (chlorokvinas, hidroksichlorokvinas) naudojami šiais atvejais:

Esant lėtinei ligos eigai be proceso aktyvumo požymių (kontroliuoti odos pažeidimus);

Sumažinus prednizolono ar citostatikų dozę, siekiant sumažinti galimo paūmėjimo riziką.

Plazmaferezė turi būti skiriama pacientams, sergantiems sunkia, atsparia kitiems DM (PM) gydymo metodams kartu su gliukokortikoidais ir metotreksatu ar citostatikais.

Pastaraisiais metais gydymui vis dažniau naudojami TNF-α inhibitoriai. Daug žadantis gydymo būdas yra susijęs su rituksimabo vartojimu. Didžiausias poveikis pasireiškia praėjus 12 savaičių po pirmosios injekcijos, kuri yra susijusi su CD20 + B limfocitų kiekio sumažėjimu periferiniame kraujyje.

Prognozė

Šiuo metu, vartojant prednizoloną ir citostatikus sergant ūminėmis ir poūmiomis formomis, prognozė gerokai pagerėjo: penkerių metų išgyvenamumas siekia 90%. Jei liga įgauna lėtinę eigą, galima atkurti paciento darbingumą.

Antrinio (navikinio) DM prognozė priklauso nuo chirurginės intervencijos efektyvumo: sėkmingai operuojant gali išnykti visi ligos požymiai. Ligos prognozę bloginantys veiksniai: senas amžius, pavėluota diagnozė, netinkamas gydymas ligos pradžioje, sunkus miozitas (karščiavimas, disfagija, plaučių, širdies ir virškinimo trakto pažeidimai), antisintetazės sindromas. Sergant naviko DM, penkerių metų išgyvenamumas yra tik 50%.

Profilaktika

Paūmėjimų prevencija (antrinė profilaktika) pasiekiama taikant palaikomąjį gydymą, dezinfekuojant infekcijos židinius ir didinant organizmo atsparumą. Paciento artimieji gali turėti pirminė prevencija(išskyrus perkrovas, insoliaciją, hipotermiją).

Ką autoimuninės ligos? Jų sąrašas labai platus ir apima apie 80 ligų, kurios yra nevienalytės savo eiga ir klinikiniais požymiais, tačiau jas vienija vienas vystymosi mechanizmas: dėl medicinai dar nežinomų priežasčių imuninė sistema paima savo organizmo ląsteles. „priešų“ ir pradeda juos naikinti.

Vienas organas gali patekti į atakos zoną – tada kalbame apie organui būdingą formą. Jei pažeidžiami du ar daugiau organų, tai yra sisteminė liga. Kai kurie iš jų gali pasireikšti su sisteminėmis apraiškomis arba be jų, pavyzdžiui, reumatoidiniu artritu. Kai kurioms ligoms būdingas tuo pat metu vykstantis įvairių organų pažeidimas, o kitose sistemiškumas pasireiškia tik progresuojant.

Tai pačios nenuspėjamiausios ligos: jos gali atsirasti netikėtai ir lygiai taip pat savaime praeiti; pasirodo kartą gyvenime ir daugiau niekada netrukdo žmogui; greitai progresuoja ir baigiasi mirtimi... Tačiau dažniausiai jie įgauna lėtinę formą ir reikalauja gydymo visą gyvenimą.

Sisteminės autoimuninės ligos. Sąrašas

Kokios dar yra sisteminės autoimuninės ligos? Sąrašas gali būti tęsiamas su tokiomis patologijomis kaip:

• dermatopolimiozitas yra sunkus, greitai progresuojantis jungiamojo audinio pažeidimas, kurio procese pažeidžiami skersiniai lygiieji raumenys, oda, vidaus organai;
• kuriai būdinga venų trombozė;
• sarkoidozė – daugiasisteminė granulomatinė liga, kuri dažniausiai pažeidžia plaučius, taip pat širdį, inkstus, kepenis, smegenis, blužnį, reprodukcinę ir endokrininę sistemas, virškinamąjį traktą ir kitus organus.

Organams būdingos ir mišrios formos

Organams būdingi tipai yra pirminė miksedema, Hashimoto tiroiditas, tirotoksikozė (difuzinis gūžys), autoimuninis gastritas, sunki anemijos forma, (antinksčių žievės nepakankamumas) ir sunkiąja miastenija.

Mišrioms formoms priskiriama Krono liga, pirminė tulžies cirozė, celiakija, lėtinis aktyvus hepatitas ir kt.

Autoimuninės ligos. Vyraujančių simptomų sąrašas

Šio tipo patologiją galima suskirstyti pagal tai, kuris organas yra daugiausia paveiktas. Tokiame sąraše yra sisteminės, mišrios ir organams būdingos formos.

Diagnostika

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu ir laboratoriniais autoimuninių ligų tyrimais. Paprastai jie atlieka bendrą, biocheminį ir imunologinį kraujo tyrimą.

Sisteminės jungiamojo audinio ligos

1. Bendrosios nuomonės

Sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas-polimiozitas reiškia sistemines jungiamojo audinio ligas (SCDT) – nosologiškai nepriklausomų ligų grupę, kurios etiologija, patogenezė ir klinikinės apraiškos turi tam tikrą panašumą. Jie gydomi panašiais vaistais.

Bendras visų CTD etiologijos taškas yra latentinė infekcija su įvairiais virusais. Atsižvelgiant į virusų audinių tropizmą, paciento genetinį polinkį, išreikštą tiksliai apibrėžtų HLA histokompatibilumo antigenų nešimu, įvairios ligos iš atitinkamos grupės.

SZST patogenetinių procesų įtraukimo įjungimo arba „paleidimo“ mechanizmai yra nespecifiniai. Dažniausiai tai yra hipotermija, fizinis poveikis (vibracija), vakcinacija, tarpinė virusinė infekcija.

Imunoreaktyvumo pliūpsnis, atsirandantis veikiant provokuojančiam veiksniui linkusio paciento organizme, negali išnykti savaime. Dėl viruso paveiktų ląstelių antigeninės mimikos susidaro užburtas savaime besitęsiančio uždegiminio proceso ratas, dėl kurio visa paciento kūno specializuotų audinių struktūrų sistema degraduoja iki kolageno turtingo pluoštinio audinio lygio. jungiamasis audinys. Iš čia ir kilęs senas šios ligų grupės pavadinimas – kolagenozė.

Visiems CFT būdingi epitelio struktūrų pažeidimai - oda, gleivinės, išorinės sekrecijos epitelio liaukos. Todėl viena iš tipiškų šios ligų grupės klinikinių apraiškų yra Sjogreno sausasis sindromas.

Raumenys, serozinės ir sinovinės membranos būtinai yra vienaip ar kitaip įtrauktos, o tai pasireiškia mialgija, artralgija, poliserozitu.

Sisteminį organų ir audinių pažeidimą sergant SSTD palengvina privalomas antrinis imuninis kompleksinis vidutinių ir mažų kraujagyslių, įskaitant mikroskopinius, dalyvaujančių mikrocirkuliacijoje, vaskulitas, sergant visomis šios grupės ligomis.

Tipiškas imuninio kompleksinio vaskulito pasireiškimas yra Raynaud angiospazinis sindromas, esminis visų nagrinėjamos grupės ligų klinikinio vaizdo komponentas.

Klinikiniai atvejai, kai įtikinami kelių šios grupės ligų požymiai vienu metu, pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas-polimiozitas, rodo glaudžiausią ryšį tarp visų LPL. Tokiais atvejais galime kalbėti apie mišrią difuzinę jungiamojo audinio ligą – Sharpo sindromą.

... Sisteminė raudonoji vilkligė

jungiamoji liga, vilkligė, polimiozitas

Apibrėžimas

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) – tai difuzinė jungiamojo audinio liga, kurios metu susidaro autoantikūnai prieš audinių struktūrinius elementus, ląstelių branduolių komponentus, kraujyje cirkuliuoja imuniniai kompleksai, konjuguoti su aktyviu komplementu, galintys sukelti tiesioginį imuninį ir imuninį kompleksų pažeidimą. ląstelių struktūros, kraujagyslės ir vidaus organų disfunkcija.

Etiologija

Šia liga dažniau serga asmenys, turintys ŽLA DR2 ir DR3, šeimose, kuriose paveldėtas tam tikrų komplemento komponentų trūkumas. Etiologinis vaidmuo gali žaisti užsikrėtimas RNR turinčiais retrovirusais iš „lėtos“ grupės. SRV patogenetinį mechanizmą gali sukelti intensyvi saulės insoliacija, medicininis, toksinis, nespecifinis infekcinis poveikis ir nėštumas. 15-35 metų moterys yra linkusios sirgti šia liga.

Patogenezė

Imuninės sistemos genetinės bazės genetinis defektas ir (arba) „lėtų“ retrovirusų modifikavimas sukelia imuninio atsako į kai kuriuos išorinius poveikius reguliavimo sutrikimą. Kryžminis imunoreaktyvumas atsiranda, kai normalūs audiniai ir tarpląstelinės struktūros patenka į antigenų kategoriją.

Susidaro platus spektras autoantikūnų, kurie yra agresyvūs savo audiniams. Įskaitant autoantikūnus prieš natūralią DNR, trumpus branduolinės RNR polipeptidus (anti-Sm), ribonukleoproteinų polipeptidus (anti-RNP), RNR polimerazę (anti-Ro), baltymus RNR (anti-La), kardiolipinus (antifosfolipidinius antikūnus), histonus, neuronus. , kraujo ląstelės – limfocitai, eritrocitai, trombocitai ir kt.

Kraujyje atsiranda imuninių kompleksų, kurie gali susijungti su komplementu ir jį suaktyvinti. Visų pirma, tai yra IgM kompleksai su natūralia DNR. Imuninių kompleksų konjugatai su aktyviu komplementu fiksuojami ant kraujagyslės sienelės, vidaus organų audiniuose. Mikrofagų sistemą daugiausia sudaro neutrofilai, kurie, sunaikindami imuninius kompleksus, iš savo citoplazmos išskiria daug proteazių ir išskiria atominį deguonį. Kartu su aktyvaus komplemento proteazėmis šios medžiagos pažeidžia audinius ir kraujagysles. Tuo pačiu metu per komplemento C3 komponentą suaktyvinami fibrinogenezės procesai, po kurių vyksta kolageno sintezė.

Imuninė limfocitų ataka autoantikūnais, kurie reaguoja su DNR-histono kompleksu ir aktyviu komplementu, baigiasi limfocitų sunaikinimu, o jų branduolius fagocituoja neutrofilai. Neutrofilai, kurių citoplazmoje yra absorbuota limfocitų branduolinė medžiaga, galbūt ir kitos ląstelės, vadinami LE ląstelėmis. Tai klasikinis sisteminės raudonosios vilkligės žymuo.

Klinikinis vaizdas

SRV klinikinė eiga gali būti ūminė, poūmė, lėtinė.

Esant ūminei eigai, būdinga jauniausiems pacientams, temperatūra staiga pakyla iki 38 0Iš viršaus atsiranda sąnarių skausmai, odos pakitimai, serozinės membranos, SRV būdingi vaskulitai. Greitai formuojasi kombinuoti vidaus organų pažeidimai – plaučių, inkstų, nervų sistemos ir kt.Negydant, po 1-2 metų šie pakitimai tampa nesuderinami su gyvybe.

Poūmiu variantu, būdingiausiu SRV, liga prasideda laipsniškai paūmėjus bendra savijauta, darbingumo sumažėjimas. Atsiranda sąnarių skausmai. Atsiranda odos pakitimų ir kitų tipiškų SRV apraiškų. Liga progresuoja bangomis su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Su gyvybe nesuderinami kelių organų sutrikimai pasireiškia ne anksčiau kaip po 2-4 metų.

Lėtinės eigos atveju SRV pradžią nustatyti sunku. Liga ilgai lieka neatpažinta, nes pasireiškia kaip vieno iš daugelio šiai ligai būdingų sindromų simptomai. Klinikinės lėtinės SRV kaukės gali būti lokali diskoidinė vilkligė, neaiškios etiologijos gerybinis poliartritas, nežinomos etiologijos poliserozitas, angiospazinis Raynaud sindromas, trombocitopeninis Verlhofo sindromas, sausasis Sjogreno sindromas ir kt. Šiame ligos variante išryškėja SRV būdingas klinikinis vaizdas. ne anksčiau kaip 5 -10 metų.

Pažengusiai SRV fazei būdingi daugybiniai įvairių audinių struktūrų, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimo simptomai. Minimaliems tipiniams nukrypimams būdinga triada: dermatitas, poliserozitas, artritas.

Sergant SLE yra mažiausiai 28 odos pažeidimų variantai. Žemiau yra keletas dažniausiai pasitaikančių patologinių pokyčių odoje ir jos prieduose, gleivinėse.

· Eriteminis veido dermatitas. Ant skruostų ir nosies tiltelio susidaro nuolatinė eritema, savo forma primenanti drugelį.

· Diskoidinis pažeidimas. Ant veido, kamieno, galūnių iškilę suapvalinti židiniai, panašūs į monetas, su hipereminiais kraštais, centre atsiranda depigmentacija, atrofiniai pakitimai.

· Mazginiai (mazginiai) odos pažeidimai.

· Fotosensibilizacija – patologinis padidėjęs odos jautrumas saulės insoliacijai.

· Alopecija – apibendrintas arba dėmėtas nuplikimas.

· Odos kraujagyslių vaskulitas dilgėlinės formos, kapiliaras (smulkių taškų hemoraginis bėrimas pirštų pagalvėlėse, delnuose, nagų guoliuose), išopėjimas odos mikroinfarktų vietose. Veide gali atsirasti kraujagyslinis „drugelis“ – pulsuojantis nosies tiltelio ir skruostų paraudimas su cianotišku atspalviu.

· Gleivinių erozija, cheilitas (nuolatinis lūpų sustorėjimas, jų storio mažos granulomos).

Lupus poliserozitas apima pleuros, perikardo ir kartais pilvaplėvės pažeidimus.

Sąnarių pažeidimas sergant SRV apsiriboja artralgijomis, simetriniu neeroziniu artritu be deformacijų, ankiloze. Vilkligei artritui būdingi simetriški smulkiųjų plaštakos, kelių sąnarių pažeidimai, stiprus rytinis sustingimas. Gali susiformuoti Jaccoux sindromas – artropatija su nuolatinėmis sąnarių deformacijomis dėl sausgyslių ir raiščių pažeidimo, bet be erozinio artrito. Dėl vaskulito dažnai išsivysto aseptinė nekrozėšlaunikaulio, žastikaulio ir kiti kaulai

Kartu esantis SRV miozitas pasireiškia mialgija, raumenų silpnumu.

Dažnai pažeidžiami plaučiai ir pleura. Pleuros pažeidimas dažniausiai yra dvišalis. Galimas adhezinis (klijinis), sausas, eksudacinis pleuritas. Lipnus pleuritas gali būti nesimptominis. Sausas pleuritas pasireiškia skausmu krūtinėje, pleuros trinties triukšmu. Kvailumas perkusijos garsas Diafragmos mobilumo apribojimas rodo susikaupimą pleuros ertmės skysčių, dažniausiai nedideliais kiekiais.

SRV būdingas aseptinis pneumonitas pasireiškia neproduktyviu kosuliu, dusuliu. Jo objektyvi simptomatika nesiskiria nuo pneumonijos. Plaučių arterijų vaskulitas gali sukelti hemoptizę, plaučių nepakankamumą, padidėjusį spaudimą mažajame apskritime su dešinės širdies perkrova. Galimas plaučių arterijos šakų trombozė su plaučių infarkto formavimu.

Širdies patologijos klinikines apraiškas sukelia SRV būdingas pankarditas: perikarditas, miokarditas, endokarditas, vainikinių arterijų vaskulitas.

Perikarditas su SLE dažniausiai yra lipnus (lipnus) arba sausas ir gali pasireikšti perikardo trynimu. Rečiau perikardo efuzija atsiranda, kai perikardo ertmėje susikaupia nedidelis skysčių kiekis.

Lupus miokarditas yra pagrindinė ritmo sutrikimų, laidumo, širdies nepakankamumo priežastis.

Libmano-Sachso karpos endokarditą gali lydėti daugybinė tromboembolija vidaus organų kraujagyslėse su vėlesniais širdies priepuoliais ir sukelti širdies defektų susidarymą. Paprastai yra aortos vožtuvų gedimas, mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Vožtuvų stenozės yra retos.

Vainikinių arterijų vilkligė sukelia išeminį širdies raumens pažeidimą iki miokardo infarkto.

Galimų inkstų pakitimų spektras labai platus. Židininis nefritas gali būti besimptomis arba su minimaliais šlapimo nuosėdų pokyčiais (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzinės vilkligės nefrito formos gali sukelti nefrozinį sindromą su edema, hipoproteinemija, proteinurija, hipercholesterolemija. Dažnai inkstų pažeidimas atsiranda dėl piktybinių navikų arterinė hipertenzija... Daugeliu atvejų difuzinės vilkligės nefrito atveju atsiranda inkstų nepakankamumas ir greitai dekompensuojasi.

Lupus hepatitas yra gerybinis, pasireiškiantis vidutinio sunkumo hepatomegalija, vidutinio sunkumo sutrikimas kepenų funkcija. Tai niekada nesukelia kepenų nepakankamumo, kepenų cirozės.

Pilvo skausmas, kartais labai stiprus, priekinės pilvo sienelės raumenų įtempimas (vilkligės abdominalinė krizė) dažniausiai yra susijęs su mezenteriniu vaskulitu.

Daugumai pacientų atsiranda židininiai ir difuziniai centrinės nervų sistemos pakitimai, kuriuos sukelia vaskulitas, galvos smegenų kraujagyslių trombozė ir tiesioginis imuninis pažeidimas nervinėms ląstelėms. Būdingi galvos skausmai, depresija, psichozė, epilepsijos priepuoliai, polineuropatijos ir galimi motoriniai sutrikimai.

Sergant SLE, padidėja periferiniai limfmazgiai, atsiranda splenomegalija, kuri nesusijusi su sutrikusia vartų hemodinamika.

SLE pacientai serga anemija. Dažnai yra hipochrominė anemija, priklausanti geležies persiskirstymo grupei. Sergant imuninėmis kompleksinėmis ligomis, įskaitant SRV, makrofagai intensyviai reaguoja su hemosiderino kūnais, kurie yra geležies depai, pašalindami (perskirstydami) juos iš kaulų čiulpų. Hematopoezei trūksta geležies, išlaikant bendrą šio elemento kiekį organizme normos ribose.

Hemolizinė anemija pacientams, sergantiems SLE, atsiranda, kai eritrocitai sunaikinami pašalinant imuninius kompleksus, pritvirtintus prie jų membranos, taip pat dėl ​​padidėjusios blužnies makrofagų hiperreaktyvumo (hipersplenizmo).

SRV būdingi klinikiniai Raynaud, Sjogreno, Verlhofo, antifosfolipidiniai sindromai.

Raynaud sindromą sukelia imuninis kompleksinis vaskulitas. Pacientams po šalto poveikio ar emocinis stresas yra ūmi spastinė tam tikrų kūno dalių išemija. Rankų pirštai, išskyrus nykštį, staiga pablysta ir apledėja, rečiau - kojų pirštai, smakras, nosis, ausys. Po trumpo laiko blyškumas pakeičiamas purpurine-cianotine spalva, odos patinimas dėl postcheminės kraujagyslių parezės.

Sjogreno sindromas yra autoimuninis seilių, ašarų ir kitų egzokrininių liaukų pažeidimas, pasireiškiantis sausu stomatitu, keratokonjunktyvitu, pankreatitu, skrandžio gleivinės sekrecijos nepakankamumu. Pacientams veido forma gali pakisti dėl kompensacinės paausinių seilių liaukų hipertrofijos. Sjogreno sindromas dažnai pasireiškia kartu su Raynaud sindromu.

Verlhofo sindromą (simptominę trombocitopeninę purpurą) sergant SRV sukelia autoimuninis trombocitų susidarymo procesų slopinimas, didelis trombocitų suvartojimas autoimuninių reakcijų procese. Jai būdingi intraderminiai petechialiniai kraujavimai – purpuriniai. Pacientams, sergantiems lėtiniu SRV klinikinės eigos variantu, Werlhofo sindromas gali ilgas laikas yra vienintelis šios ligos pasireiškimas. Sergant vilklige, dažnai net gilus trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas nėra lydimas kraujavimų. Šios knygos autorės praktikoje pasitaikė atvejų, kai pacientams pradiniu SRV periodu, nesant kraujavimo, trombocitų skaičius periferiniame kraujyje nepakyla aukščiau 8-12/1000 leukocitų, o lygis. žemiau kurios dažniausiai prasideda trombocitopeninė purpura – 50 iš 1000.

Antifosfolipidinis sindromas susidaro dėl autoantikūnų prieš fosfolipidus, kardiolipiną atsiradimo. Antifosfolipidiniai antikūnai vadinami vilkligės antikoaguliantais. Jie neigiamai veikia kai kuriuos kraujo krešėjimo etapus, padidindami tromboplastino laiką. Paradoksalu, bet vilkligės antikoagulianto buvimas kraujyje pasižymi polinkiu į trombozę, o ne į kraujavimą. Minėtas sindromas dažniausiai pasireiškia apatinių galūnių giliųjų venų tromboze. Tinklelis livedo yra medį primenantis kraujagyslių raštas apatinių galūnių odoje; jis taip pat gali susidaryti dėl mažų kojų venų trombozės. SRV sergantiems pacientams antifosfolipidinis sindromas yra viena iš pagrindinių smegenų, plaučių ir kepenų venų trombozės priežasčių. Dažnai kartu su Raynaud sindromu.

Diagnostika

Pilnas kraujo tyrimas: eritrocitų, hemoglobino kiekio sumažėjimas, kai kuriais atvejais kartu su spalvų indekso (CP) reikšmių sumažėjimu. Kai kuriais atvejais nustatoma retikulocitozė – hemolizinės anemijos požymis. Leukopenija, dažnai ryški. Trombocitopenija, dažnai gili. Padidėjęs ESR.

Bendra šlapimo analizė: hematurija, proteinurija, cilindrurija.

Biocheminė analizė kraujas: padidėjęs fibrinogeno, alfa-2 ir gama globulinų, bendro ir netiesioginio bilirubino kiekis (su hemolizine anemija). Su inkstų pažeidimu, hipoproteinemija, hipercholesterolemija, padidėjusiu karbamido, kreatinino kiekiu.

Imunologiniai tyrimai leidžia gauti teigiamų daugelio reakcijų, kurios yra gana specifinės SRV, rezultatus.

· LE ląstelės yra neutrofilai, kurių citoplazmoje yra fagocituoto limfocito branduolys. Daugiau nei penkių LE ląstelių aptikimas tūkstančiui leukocitų yra diagnostinės vertės.

· Padidėjęs cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) kiekis.

· Antikūnai prieš Sm antigeną – trumpi branduolio RNR polipeptidai.

· Antibranduolinis faktorius yra antibranduolinių autoantikūnų, būdingų įvairiems ląstelės branduolio komponentams, kompleksas.

· Antikūnai prieš natūralią DNR.

· Rozetės reiškinys yra leukocitų grupių, supančių laisvai gulinčius ląstelių branduolius, nustatymas.

· Antifosfolipidiniai autoantikūnai.

· Teigiamas Kumbso testas sergant hemolizine anemija.

· Reumatoidinis faktorius pasireiškia vidutinio sunkumo diagnostiniais titrais tik esant ryškioms SRV sąnarių apraiškoms.

EKG – kairiojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai su susiformavusiais defektais (mitralinio ir/ar aortos vožtuvų nepakankamumas), inkstų kilmės arterinė hipertenzija, įvairūs ritmo ir laidumo sutrikimai, išeminiai sutrikimai.

Plaučių rentgenografija - pleuros efuzija, židininė infiltracija (pneumonitas), intersticiniai pokyčiai (plaučių vaskulitas), širdies priepuolių trikampiai šešėliai su plaučių arterijos šakų embolija.

Pažeistų sąnarių rentgenas – vidutinio sunkumo osteoporozė be lurkacijos, ankilozė.

Ultragarso procedūra: pleuros efuzija, kartais nedidelis laisvo skysčio kiekis pilvo ertmė... Nustatoma vidutinio sunkumo hepatomegalija, splenomegalija be vartų hemodinamikos sutrikimų. Kai kuriais atvejais nustatomi kepenų venų trombozės požymiai – Bad Chiari sindromas.

Echokardiografija - efuzija perikardo ertmėje, dažnai reikšminga (iki širdies tamponados), širdies ertmių išsiplėtimas, kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas, išeminės kilmės kairiojo skilvelio sienelės hipokinezijos sritys, širdies defektai. mitraliniai ir aortos vožtuvai.

Ultragarsinis inkstų tyrimas: difuzinis, simetriškas abiejų organų parenchimos echogeniškumo padidėjimas, kartais nefrosklerozės požymiai.

Inkstų punkcinė biopsija – vienas iš morfologinių vilkligės nefrito variantų yra atmestas arba patvirtintas.

SRV aktyvumo laipsnis nustatomas remiantis šiais kriterijais.

· I str. - minimalus aktyvumas. Kūno temperatūra normali. Šiek tiek numesti svorio. Diskoidiniai odos pažeidimai. Artralgija. Lipnus perikarditas. Miokardo distrofija. Lipnus pleuritas. Polineuritas. Hemoglobinas daugiau nei 120 g/l. ESR 16-20 mm / val. Fibrinogeno mažiau nei 5 g/l. Gama globulinai 20-23%. LE ląstelių nėra arba jos yra pavienės. Antibranduolinis faktorius mažesnis nei 1:32. Antikūnų prieš DNR titras yra mažas. VRK lygis žemas.

· II str. - vidutinis aktyvumas. Karščiavimas iki 38 0C. Vidutinis svorio kritimas. Nespecifinė odos eritema. Poūmis poliartritas. Sausas perikarditas. Vidutiniškai išreikštas miokarditas. Sausas pleuritas. Difuzinis mišrus glomerulonefritas su arterine hipertenzija, hematurija, proteinurija. Encefaloneuritas. Hemoglobinas 100-110 g/l. ESR 30-40 mm / val. Fibrinogenas 5-6 g/l. Gama globulinai 24-25%. LE ląstelės 1-4 1000 leukocitų. Antibranduolinis faktorius 1:64. Antikūnų prieš DNR titras yra vidutinis. VRK lygis yra vidutinis.

· III str. - maksimalus aktyvumas. Karščiavimas virš 38 0C. Išreikštas svorio kritimas. Odos pažeidimai raudonosios vilkligės pavidalu, „drugelis“ ant veido, kapiliaras. Ūminis arba poūmis poliartritas. Perikardo efuzija. Išreikštas miokarditas. Lupus endokarditas. Eksudacinis pleuritas. Difuzinis glomerulonefritas su nefroziniu sindromu. Ūminis encefaloradikuloneuritas. Hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l. ESR daugiau nei 45 mm / val. Fibrinogeno daugiau nei 6 g/l. Gama globulinai 30-35%. LE ląstelių yra daugiau nei 5 iš 1000 leukocitų. Antibranduolinis faktorius yra didesnis nei 1:128. Antikūnų prieš DNR titras yra didelis. VRK lygis yra aukštas.

Patikslinti Amerikos reumatologų asociacijos SLE diagnostikos kriterijai:

Diagnozė laikoma patikima, jei tenkinami 4 ar daugiau iš toliau išvardytų kriterijų. Jei kriterijų yra mažiau, diagnozė laikoma spėjama (neatmetama).

1. Lupoid "drugelis»: plokščia arba iškilusi, fiksuota eritema ant skruostikaulių, linkusi plisti į nosies-labsumo sritį.

2. Diskoidinis bėrimas:iškilusios eriteminės apnašos su gretimais žvyneliais, folikulų kamščiai, atrofiniai randai ant senų židinių.

3. Fotodermatitas:odos bėrimai, atsirandantys dėl saulės spindulių poveikio.

4. Erozijos ir opos burnos ertmėje:skausmingas burnos gleivinės ar nosiaryklės išopėjimas.

5. Artritas:neerozinis dviejų ar daugiau periferinių sąnarių artritas, pasireiškiantis skausmu, edema, eksudacija.

6. Serozitas:pleuritas, pasireiškiantis pleuros skausmu, pleuros trynimu arba pleuros efuzijos požymiais; perikarditas, pasireiškiantis perikardo trynimu, echokardiografija nustatyta intraperikardo efuzija.

7. Inkstų pažeidimas:nuolatinė proteinurija 0,5 g per parą ar daugiau arba hematurija, cilindrų buvimas šlapime (eritrocitinis, vamzdinis, granuliuotas, mišrus).

8. Centrinės nervų sistemos pažeidimai:traukuliai - nesant apsinuodijimo vaistais ar narkotinėmis medžiagomis, medžiagų apykaitos sutrikimai (ketoacidozė, uremija, elektrolitų sutrikimai); psichozė – nevartojant psichotropinių vaistų, elektrolitų sutrikimai.

9. Hematologiniai pokyčiai:leukopenija 4 10 9/ l ir mažiau, registruotas du ir daugiau kartų; limfopenija 1,5 10 9/ l ir mažiau, registruotas ne mažiau kaip du kartus; trombocitopenija mažiau nei 100 10 9/ l ne dėl vaistų.

10. Imunologiniai sutrikimai:padidinto titro antikūnai prieš natūralią DNR; antikūnai prieš lygiuosius raumenis (anti-Sm); antifosfolipidiniai antikūnai (padidėjęs IgG arba IgM kiekis - antikūnai prieš kardiolipiną, vilkligės koagulianto buvimas kraujyje; klaidingai teigiama Wasserman reakcija, nesant sifilinės infekcijos požymių (pagal RIT rezultatus - imobilizacijos reakcija). treponema arba RIF – imunofluorescencinio treponeminių antikūnų identifikavimo reakcija).

11. Antinukleariniai antikūnai:nustatyti jų padidėjusį titrą, jei nevartojama vaistų, galinčių sukelti į vilkligę panašų sindromą.

Diferencinė diagnostika

Jis visų pirma atliekamas su lupoidiniu hepatitu (lėtinis autoimuninis hepatitas su išoriniais gerklų pasireiškimais), reumatoidiniu artritu, taip pat su mišriomis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis (Sharp sindromu), lėtiniu glomerulonefritu, sisteminiu vaskulitu.

Lėtinis autoimuninis hepatitas su ekstrahepatinėmis apraiškomis dar vadinamas lupoidiniu, nes jį lydi daugybiniai vidaus organų pažeidimai, artralgija, poliserozitas, vaskulitas ir kt., primenantys SRV. Tačiau, skirtingai nei lupoidinis hepatitas, sergant SRV, kepenų pažeidimas yra gerybinis. Masinės hepatocitų nekrozės nėra. Lupus hepatitas neprogresuoja į kepenų cirozę. Priešingai, sergant lupoidiniu hepatitu, pagal punkcijos biopsiją, yra ryškus ir sunkus nekrozinis kepenų parenchimos pažeidimas, po kurio pereinama į cirozę. Formuojantis lupoidinio hepatito remisijai, ekstrahepatinių pakitimų simptomai pirmiausia išnyksta, tačiau išlieka bent minimalūs uždegiminio kepenų proceso požymiai. Sergant sistemine raudonąja vilklige, yra priešingai. Pirmieji išnyksta kepenų pažeidimo požymiai.

Pradinėse ligos stadijose SRV ir reumatoidinis artritas turi beveik vienodas klinikines apraiškas: karščiavimas, rytinis sustingimas, artralgija, simetriškas smulkiųjų rankų sąnarių artritas. Tačiau sergant reumatoidiniu artritu sąnarių pažeidimai yra sunkesni. Būdinga sąnarių paviršių erozija, proliferaciniai procesai, po kurių atsiranda pažeisto sąnario ankilozė. Sergant SRV erozinis ankilozuojantis artritas nėra būdingas. SRV ir reumatoidinio artrito su sisteminėmis apraiškomis diferencinė diagnostika kelia didelių sunkumų, ypač pradinėse ligos stadijose. Dažnas SRV pasireiškimas yra sunkus glomerulonefritas, sukeliantis inkstų nepakankamumą. Glomerulonefritas yra retas sergant reumatoidiniu artritu. Tais atvejais, kai neįmanoma atskirti SRV ir reumatoidinio artrito, reikėtų pagalvoti apie Šarpo sindromą – mišrią sisteminę jungiamojo audinio ligą, kuri jungia SRV, reumatoidinio artrito, sisteminės sklerozės, polimiozito ir kt.

Apklausos planas

· Pilnas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi.

· Bendra šlapimo analizė.

· Testas pagal Zimnickį.

· Biocheminis kraujo tyrimas: fibrinogenas, bendras baltymas ir frakcijos, bilirubinas, cholesterolis, šlapalas, kreatininas.

· Imunologinė analizė: LE ląstelės, CEC, reumatoidinis faktorius, antikūnai prieš Sm antigeną, antinuklearinis faktorius, antikūnai prieš natūralią DNR, antifosfolipidiniai antikūnai, Wasserman reakcija, tiesioginiai ir netiesioginiai Kumbso testai.

· Plaučių rentgenografija.

· Pažeistų sąnarių rentgenas.

· EKG.

· Pleuros, pilvo, kepenų, blužnies, inkstų ultragarsas.

· Echokardiografija.

· Raumenų ir odos atvarto biopsija (pagal indikacijas – esant reikalui diferencinė diagnozė su kitomis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, mišrios jungiamojo audinio ligos požymiai – Sharpo sindromas).

· Inkstų biopsija (pagal indikacijas – jei reikia, diferencinė diagnostika su kitomis sisteminėmis inkstų ligomis, lėtiniu glomerulonefritu).

Gydymas

SLE gydymo taktika apima:

· Imuninių mechanizmų hiperreaktyvumo slopinimas, imuninis uždegimas, imuninių kompleksų pažeidimai.

· Pasirinktų kliniškai reikšmingų sindromų gydymas.

Imuniteto hiperreaktyvumui mažinti naudojami uždegiminiai procesai, gliukokortikosteroidai, imunodepresantai (citostatikai), aminochinolino vaistai, eferentiniai metodai (plazmaferezė, hemosorbcija).

Gliukokortikoidų skyrimo pagrindas yra įtikinami SRV diagnozės įrodymai. Pradinėse ligos stadijose su minimaliais aktyvumo požymiais būtinai vartojami gliukokortikosteroidai, bet ne nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Priklausomai nuo SRV eigos, imuninių-uždegiminių procesų aktyvumo, taikomos įvairios monoterapijos gliukokortikoidais schemos, derinamas su jų vartojimu su kitais vaistais. Gydymas pradedamas nuo „didžiulės“ gliukokortikoidų dozės, palaipsniui pereinant prie palaikomosios dozės, kai išnyksta imuninis uždegiminis procesas. SRV gydymui dažniausiai vartojamas geriamasis prednizolonas ir parenterinis metilprednizolonas.

· Esant lėtinei SLE eigai, kai imuninis uždegimas yra minimalus, geriamasis prednizolonas skiriamas minimaliomis palaikomomis dozėmis – 5–7,5 mg per parą.

· Esant ūminei ir poūmiai klinikinei eigai su II ir III st. SRV aktyvumas, prednizolonas skiriamas po 1 mg / kg per parą. Jei po 1-2 dienų paciento būklė nepagerėja, dozė didinama iki 1,2-1,3 mg/kg per parą. Šis gydymas tęsiamas 3-6 savaites. Sumažėjus imuninio-uždegiminio proceso aktyvumui, dozė pirmiausia sumažinama 5 mg per savaitę. Pasiekus 20–50 mg per parą dozę, mažėjimo greitis sumažinamas iki 2,5 mg per savaitę, kol pasiekiama mažiausia palaikomoji 5–7,5 mg per parą dozė.

· Sergant labai aktyvia SLE su sunkiu vaskulitu, vilkligės nefritu, sunkia anemija, leukopenija, trombocitopenija, vilkligės encefaloradikulneuritu su ūminiu psichikos uždegimu, judėjimo sutrikimai sistemingo gydymo prednizolonu fone atliekama pulsinė terapija metilprednizolonu. Tris dienas iš eilės į veną per 30 minučių suleidžiama 1000 mg metilprednizolono. Šią procedūrą galima kartoti kas mėnesį 3-6 mėnesius. Kitomis dienomis po pulso terapijos pacientas turi tęsti sistemingą geriamojo prednizolono vartojimą, kad būtų išvengta inkstų nepakankamumo dėl sumažėjusios glomerulų filtracijos.

Imunosupresantai (citostatikai) SRV gydyti skiriami tik kartu su gliukokortikosteroidais arba sistemingai juos vartojant. Imunosupresantai gali sustiprinti priešuždegiminį poveikį ir tuo pačiu sumažinti reikiamą gliukokortikoidų dozę, taip sumažinant ilgalaikio jų vartojimo šalutinį poveikį. Vartojamas ciklofosfamidas, azatioprinas, rečiau kiti citostatikai.

· Esant dideliam SRV aktyvumui, sisteminiam vaskulitui su išplitusiais opiniais nekroziniais odos pažeidimais, sunkiais patologiniais plaučių, centrinės nervų sistemos pakitimais, aktyviu vilkligės nefritu, jei neįmanoma toliau didinti gliukokortikoidų dozės, papildomai skiriama:

o Ciklofosfamidas 1-4 mg / kg per parą per burną arba:

o Azatioprinas 2,5 mg / kg per parą per burną.

· Su aktyvia vilklige:

o Azatioprinas 0,1 kartą per parą per burną ir ciklofosfamidas 1000 mg į veną 1 kartą per 3 mėnesius.

· Siekiant padidinti trijų dienų pulso terapijos metilprednizolonu veiksmingumą antrą dieną, į veną papildomai suleidžiama 1000 mg ciklofosfamido.

Aminochinolino vaistai yra antrinės reikšmės. Jie skirti ilgalaikiam naudojimui esant mažam uždegiminio proceso aktyvumui, lėtinei SRV eigai su vyraujančiais odos pažeidimais.

·

·

Norint pašalinti iš kraujo autoantikūnų, imuninių kompleksų ir uždegiminių mediatorių perteklių, naudojami šie:

· Plazmaferezė – 3-5 procedūros su vienu paėmimu iki 1000 ml plazmos.

· Hemosorbcija ant aktyvintos anglies ir pluošto sorbentų - 3-5 procedūros.

Trombocitopeniniam sindromui gydyti naudojami:

· imunoglobulino preparatai po 0,4 g / kg per parą 5 dienas;

· dinazolo 10-15 mg / kg per parą.

Pasireiškus polinkiui į trombozę, skiriamas mažos molekulinės masės heparinas, po pilvo oda po 5 tūkstančius vienetų 4 kartus per dieną, antitrombocitinės medžiagos - 150 mg varpelių per dieną.

Jei reikia, vartoti plataus veikimo spektro antibiotikus, anabolinius hormonus, diuretikus, AKF inhibitorius, periferinius kraujagysles plečiančius vaistus.

Prognozė.

Nepalankus. Ypač didelio aktyvumo vilkligės nefrito, smegenų vaskulito atvejais. Santykinai palanki prognozė pacientams, sergantiems lėtine, neaktyvia SRV eiga. Tokiais atvejais adekvatus gydymas suteikia pacientams daugiau nei 10 metų gyvenimo trukmę.

... Sisteminė sklerodermija

Apibrėžimas

Sisteminė sklerodermija (SS) arba sisteminė sklerozė – tai difuzinė jungiamojo audinio liga, pasireiškianti fibroskleroziniais odos ir vidaus organų pokyčiais, smulkiųjų kraujagyslių vaskulitu obliteruojančio endarterito forma.

TLK 10:M 34 – Sisteminė sklerozė.

M34.0 – progresuojanti sisteminė sklerozė.

M34.1 – CR (E) ST sindromas.

Etiologija.

Prieš ligą yra užsikrėtimas nežinomu RNR turinčiu virusu, ilgalaikis profesionalus kontaktas su polivinilchloridu, darbas intensyvios vibracijos sąlygomis. Asmenys, turintys HLA tipo B35 ir Cw4 histokompatibilumo antigenus, yra linkę sirgti šia liga. Didžioji dauguma SS sergančių pacientų turi chromosomų aberacijų – chromatidų plyšimus, žiedo chromosomas ir kt.

Patogenezė

Dėl etiologinio faktoriaus endotelio ląstelių poveikio atsiranda imunopatologinė reakcija. T-limfocitai, jautrūs pažeistų endotelio ląstelių antigenams, gamina limfokinus, kurie stimuliuoja makrofagų sistemą. Savo ruožtu stimuliuojamų makrofagų monokinai dar labiau pažeidžia endotelį ir tuo pačiu stimuliuoja fibroblastų funkciją. Susidaro užburtas imuninis-uždegiminis ratas. Pažeistos mažų raumenų tipo kraujagyslių sienelės tampa jautresnės vazokonstrikciniam poveikiui. Susiformuoja vazospastinio išeminio Raynaud sindromo patogenetiniai mechanizmai. Dėl aktyvios fibrogenezės kraujagyslės sienelėje sumažėja spindis ir pažeistos kraujagyslės išnyksta. Dėl panašių imuninių-uždegiminių reakcijų, sutrinka kraujotaka smulkiose kraujagyslėse, atsiranda intersticinio audinio edema, stimuliuojami audinių fibroblastai, vėliau – negrįžtama odos ir vidaus organų sklerozė. Priklausomai nuo imuninių poslinkių pobūdžio, formuojasi įvairūs ligos variantai. Antikūnų prieš Scl-70 (Scleroderma-70) atsiradimas kraujyje yra susijęs su difuzine CC forma. CREST sindromui būdingi antikūnai prieš centromerus. Branduoliniai antikūnai – esant sklerodermijos inkstų pažeidimui ir sutapimo sindromui su dermatomiozitu-polimiozitu. Ribotos ir difuzinės SS formos patogenetiškai labai skiriasi:

· Apribota (ribota) CC forma yra žinoma kaip CREST-sindromas. Jo požymiai yra kalcifikacija ( Calcinozė), Raynaud sindromas ( Reynaud), stemplės peristaltikos sutrikimai ( Estemplės motorikos sutrikimai), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektazija ( Telangiektazija). Patologiniai pakitimai būdingi daugiausia veido odai ir rankų pirštams distaliai nuo metakarpofalanginio sąnario. Tai gana nepiktybinis ligos variantas. Vidaus organų sužalojimai yra reti ir atsiranda tik užsitęsus ligos eigai, o jei atsiranda, jie vyksta lengviau nei su difuzine SS forma.

· Difuzinei SS (progresuojančios sisteminės sklerozės) formai būdingi sklerotiniai odos pokyčiai. viršutinės galūnės proksimaliai prie metakarpofalanginių sąnarių, kitų kūno dalių, iki viso jo paviršiaus. Vidaus organų pažeidimai atsiranda daug anksčiau nei esant ribotai formai. Patologiniame procese dalyvauja daugiau organų ir audinių struktūrų. Ypač dažnai ir stipriai pažeidžiami inkstai ir plaučiai.

Klinikinis vaizdas

Liga gali pasireikšti ūminėmis, poūmiomis, lėtinėmis formomis.

Ūminei difuzinio SS formai būdingas greitas visų odos pažeidimų etapų vystymasis greičiau nei per vienerius metus. Tuo pačiu metu atsiranda vidaus organų, pirmiausia inkstų ir plaučių, pažeidimai, kurie pasiekia kulminaciją. Per visą ligos laikotarpį atskleidžiami didžiausi bendrųjų, biocheminių kraujo tyrimų rodiklių nuokrypiai, rodantys didelį patologinio proceso aktyvumą.

Poūmioje eigoje liga vystosi gana lėtai, tačiau yra visi odos pažeidimai, vazomotoriniai sutrikimai ir vidaus organų pažeidimai, būdingi difuziniam CVS. Pastebimi laboratorinių ir biocheminių parametrų nukrypimai, atspindintys vidutinį patologinio proceso aktyvumą.

Lėtinei SS eigai būdinga laipsniška pradžia, lėtas progresavimas ilgą laiką. Dažniausiai susiformuoja ribota ligos forma – CREST sindromas. Kliniškai reikšmingų vidaus organų pakitimų, laboratorinių ir biocheminių rodiklių nukrypimų dažniausiai nepastebima. Laikui bėgant pacientams gali atsirasti plaučių arterijos ir jos šakų obliteruojančio endarterito sukeltų plautinės hipertenzijos simptomų, plaučių fibrozės požymių.

Tipiniais atvejais SS prasideda patologiniais odos pokyčiais. Pacientai pastebi skausmingą abiejų rankų pirštų odos sustorėjimą (edematinę fazę). Tada oda sustorėja (indukcinė fazė). Vėlesnė sklerozė sukelia jo retėjimą (atrofinę fazę).

Sklerozuota oda tampa lygi, blizga, stangri, labai sausa. Jis negali būti sulankstytas, nes yra privirintas prie apatinės fascijos, periosteumo, periartikulinių struktūrų. Plaukeliai išnyksta. Nagai deformuoti. Ant suplonėjusios rankų odos lengvai atsiranda ir lėtai gyja trauminiai sužalojimai, savaiminis išopėjimas, pūliniai. Atsiranda telangiektazijos.

SS labai būdingo veido odos pažeidimo su niekuo nesupainiosi. Veidas tampa mimiškas, kaukiškas, nenatūraliai blizgantis, netolygiai pigmentuotas, dažnai atsiranda violetinių telangiektazijų židinių. Nosis smaili paukščio snapo formos. Atsiranda „nustebęs“ žvilgsnis, nes sklerozinis kaktos ir skruostų odos susitraukimas išplečia akių plyšius ir apsunkina mirksėjimą. Burnos tarpas susiaurėja. Oda aplink burną susitraukia ir susidaro nesiplečiančios radialinės raukšlės, primenančios „maišelio“ formą.

Esant ribotai CC formai, pažeidimai apsiriboja pirštų ir veido oda. Esant difuzinei formai, edeminiai, induraciniai-skleroziniai pakitimai palaipsniui plinta į krūtinę, nugarą, kojas ir visą kūną.

Krūtinės ir nugaros odos pažeidimas sukelia korseto pojūtį, kuris trukdo krūtinės ląstos kvėpavimui. Visiška visos odos sklerozė sudaro paciento pseudomumifikacijos vaizdą – „gyvų relikvijų“ fenomeną.

Kartu su oda gali būti pažeistos ir gleivinės. Pacientai dažnai nurodo sausumą, seilių trūkumą burnoje, akių skausmą ir negalėjimą verkti. Dažnai šie nusiskundimai rodo „sauso“ Sjogreno sindromo formavimąsi SS sergančiam pacientui.

Kartu su edeminiais-induraciniais odos pakitimais, o kai kuriais atvejais iki odos pažeidimų gali susidaryti ir Raynaud angiospazinis sindromas. Pacientus pradeda varginti staigus blyškumo priepuoliai, pirštų, rečiau kojų, nosies galiukų, ausų tirpimas po šalčio, emocijų fone ir net be jo. akivaizdžių priežasčių... Blyškumas greitai virsta ryškia hiperemija, vidutinio sunkumo edema, iš pradžių pasireiškianti skausmu, o vėliau pulsuojančio karščio pojūčiu. Raynaud sindromo nebuvimas paprastai yra susijęs su sunkiu paciento inkstų pažeidimu, susijusiu su sklerodermija.

Sąnarinis sindromas taip pat reiškia ankstyvas SS apraiškas. Jis gali apsiriboti poliartralgija, nepažeidžiant sąnarių ir periartikulinių struktūrų. Kai kuriais atvejais tai yra simetrinė fibrozinė smulkių rankų sąnarių skleroderminė poliartritas, pasireiškiantis skausmu ir sustingimu. Jam būdingi iš pradžių eksudaciniai, o vėliau proliferaciniai pokyčiai, kaip ir sergant reumatoidiniu artritu. Taip pat gali susiformuoti pseudoartritinė sklerodermija, kuriai būdingas ribotas sąnarių judrumas, atsirandantis ne dėl sąnarinių paviršių pažeidimo, o dėl sąnario kapsulės ir raumenų sausgyslių sąaugų su induratyviai pakitusia ar sklerozuota oda. Dažnai sąnarių sindromas derinamas su osteolize, pirštų galinių falangų sutrumpėjimu – sklerodaktilija. Riešo kanalo sindromas su plaštakos vidurinio ir rodomojo pirštų parastezijomis, dilbį iki alkūnės besitęsiančiu skausmu, plaštakos lenkimo kontraktūromis.

Raumenų silpnumas būdingas difuzinei CC formai. Jo priežastys – difuzinė raumenų atrofija, neuždegiminė raumenų fibrozė. Kai kuriais atvejais tai yra uždegiminės miopatijos pasireiškimas, identiškas pacientams, sergantiems dermatomiozitu-polimiozitu (kryžminis sindromas).

Poodinės kalcifikacijos dažniausiai nustatomos esant ribotam CV (CREST sindromas) ir tik nedaugeliui pacientų, sergančių difuzine ligos forma. Kalcifikacijos dažniau yra natūralios traumos vietose – rankų pirštų galiukuose, išoriniame alkūnių paviršiuje, keliuose – Tibierge-Weissenbach sindromas.

Rijimo sutrikimai sergant SS atsiranda dėl stemplės sienelės struktūros ir motorinės funkcijos sutrikimų. Sergantiesiems SS apatinio stemplės trečdalio lygiuosius raumenis pakeičia kolagenas. Viršutinio stemplės trečdalio dryžuoti raumenys dažniausiai nepažeidžiami. Yra apatinės stemplės stenozė ir kompensacinis viršutinės dalies išsiplėtimas. Pakinta stemplės gleivinės struktūra – Beretta metaplazija. Dėl gastroezofaginio refliukso dažnai pasireiškia erozinis refliuksinis ezofagitas, stemplės opos, poopinės stemplės-skrandžio jungties susiaurėjimai. Galima skrandžio atonija ir išsiplėtimas, dvylikapirštės žarnos... Kai pasireiškia difuzinė skrandžio fibrozė, gali sutrikti geležies pasisavinimas ir atsirasti sideropeninis sindromas. Dažnai išsivysto atonija, išsiplėtimas plonoji žarna... Plonosios žarnos sienelės fibrozė pasireiškia malabsorbcijos sindromu. Gaubtinės žarnos pažeidimas sukelia divertikuliozė, pasireiškianti vidurių užkietėjimu.

Pacientams, sergantiems ribota ligos forma CREST sindromo forma, kartais gali susiformuoti pirminė tulžies kepenų cirozė, kurios pirmasis simptomas gali būti „nepriežastinis“ odos niežėjimas.

Pacientams, kuriems yra difuzinis CV, plaučių pažeidimas, pasireiškiantis bazine, o vėliau difuzine plaučių fibroze, pasireiškia progresuojančiu plaučių nepakankamumu. Pacientai skundžiasi nuolatiniu dusuliu, kurį apsunkina fizinė veikla... Gali atsirasti sausas pleuritas su krūtinės skausmais, pleuros trynimo triukšmas. Pacientams, kurių CV yra ribotas, formuojantis plaučių arterijos ir jos šakų obliteruojančiam endarteritui, atsiranda plautinė hipertenzija su dešinės širdies perkrova.

Difuzinę CC formą kartais komplikuoja širdies pažeidimas. Miokarditas, miokardo fibrozė, miokardo išemija, kurią sukelia vainikinių arterijų obliteruojantis vaskulitas, mitralinio vožtuvo lapelių fibrozė, susidarius jo nepakankamumui, gali sukelti hemodinaminę dekompensaciją.

Inkstų pažeidimas būdingas difuzinei CC formai. Inkstų patologija yra savotiška Raynaud sindromo alternatyva. Sklerodermijos inkstams būdingas kraujagyslių, glomerulų, kanalėlių, intersticinių audinių pažeidimas. Kalbant apie klinikines apraiškas, skleroderminis inkstas nesiskiria nuo glomerulonefrito, kuris pasireiškia arterine hipertenzija, šlapimo sindromu proteinurijos forma, hematurija. Laipsniškas glomerulų filtracijos greičio mažėjimas sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą. Dėl obliteruojančios tarpslankstelinių arterijų fibrozės kartu su bet kokiu vazokonstrikciniu poveikiu (hipotermija, kraujo netekimas ir kt.) gali atsirasti inkstų žievės nekrozė su klinikiniu ūminio inkstų nepakankamumo paveikslu - sklerodermine inkstų krize.

Nervų sistemos pažeidimas dėl obliteruojančio vaskulito smegenų arterijos... Spaziniai priepuoliai, apimantys intrakranijines arterijas, kaip viena iš Raynaud sindromo apraiškų, gali sukelti traukulius, psichozę ir laikiną hemiparezę.

Difuzinei CC formai būdingas pažeidimas Skydliaukė autoimuninio tiroidito forma, organo pluoštinė atrofija.

Diagnostika

· Pilnas kraujo tyrimas: gali būti normalus. Kartais pasireiškia lengvos hipochrominės anemijos, lengvos leukocitozės ar leukopenijos požymiai. Yra padidėjęs ESR.

· Bendra šlapimo analizė: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, leukociturija, sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu – sumažėjęs specifinis šlapimo tankis. Padidėjęs oskiprolino išsiskyrimas yra sutrikusio kolageno metabolizmo požymis.

· Biocheminis kraujo tyrimas: gali būti normalus. Aktyvų procesą lydi fibrinogeno, alfa-2 ir gama globulinų, seromukoido, haptoglobinų, oksiprolino kiekio padidėjimas.

· Imunologinė analizė: specifiniai autoantikūnai prieš Scl-70 esant difuzinei CC formai, autoantikūnai prieš centromerus esant ribotai ligos formai, branduoliniai antikūnai esant inkstų pažeidimui, kryžminis CC-dermatomiozito-polimiozito sindromas. Daugeliui pacientų nustatomas reumatoidinis faktorius, kai kuriais atvejais – pavienės LE ląstelės.

· Raumenų ir odos atvarto biopsija: obliteruojantis smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas, fibroskleroziniai pokyčiai.

· Skydliaukės punkcinė biopsija: autoimuninio tiroidito, smulkių kraujagyslių vaskulito, pluoštinės organo artrofijos morfologinių požymių nustatymas.

· Rentgeno tyrimas: kalcifikacijos pirštų, alkūnės, kelių sąnarių galinių falangų audiniuose; distalinių pirštų falangų osteolizė; osteoporozė, sąnario tarpo susiaurėjimas, kartais pažeistų sąnarių ankilozė. Krūtinė – tarppleuros sąaugos, bazinė, difuzinė, dažnai cistinė (ląstelinė plaučių) plaučių fibrozė.

· EKG: miokardo distrofijos požymiai, išemija, didelio židinio kardiosklerozė su sutrikusiu laidumu, jaudrumas, kairiojo skilvelio ir prieširdžių miokardo hipertrofija su susiformavusiu mitralinio vožtuvo nepakankamumu.

· Echokardiografija: mitralinio defekto, anomalijų patikrinimas susitraukimo funkcija gali būti aptikta miokardo, širdies ertmių išsiplėtimo, perikardito požymių.

· Ultragarsinis tyrimas: struktūrinių dvišalio difuzinio inkstų pažeidimo požymių nustatymas, būdingas nefritui, autoimuninio tiroidito požymiai, skydliaukės skaidulinė atrofija, kai kuriais atvejais tulžies cirozės požymiai.

Amerikos reumatologų asociacijos klinikiniai sisteminės sklerodermijos atpažinimo kriterijai:

· „Dideli“ kriterijai:

o Proksimalinė sklerodermija – dvišalis, simetriškas sustorėjimas, sukietėjimas, sukietėjimas, pirštų dermos sklerozė, galūnių oda proksimaliai nuo metakarpofalangealinių ir padikaulio sąnarių, veido, kaklo, krūtinės, pilvo odos įtraukimas į patologinį procesą.

· „Mažieji“ kriterijai:

o Sklerodaktilija - sukietėjimas, sklerozė, galinių falangų osteolizė, pirštų deformacija;

o Randai, audinių defektai ant rankų pirštų pagalvėlių;

o Bazinė plaučių fibrozė iš abiejų pusių.

Kad būtų diagnozuotas CC, pacientas turi atitikti „didelį“ arba bent du „mažus“ kriterijus.

Klinikiniai ir laboratoriniai indukcinio-sklerozinio proceso aktyvumo požymiai pacientams, sergantiems SS:

· 0 a.š. - veiklos trūkumas.

· I str. - minimalus aktyvumas. Vidutinio sunkumo trofiniai sutrikimai, artralgija, vazospazinis Raynaud sindromas, ESR iki 20 mm/val.

· II str. - vidutinis aktyvumas. Artralgija ir (arba) artritas, lipnus pleuritas, kardiosklerozės simptomai, ESR – 20-35 mm/val.

· III str. - didelis aktyvumas. Karščiavimas, poliartritas su eroziniai pažeidimai, didelė židininė arba difuzinė kardiosklerozė, mitralinio vožtuvo nepakankamumas, skleroderminis inkstas. ESR viršija 35 mm / val.

Diferencinė diagnostika

Jis pirmiausia atliekamas su židinine sklerodermija, kitomis difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis - reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, dermatomiozitu-polimiozitu.

Atskirkite apnašas, ašaras, žiedines, linijines židininės (lokalinės) sklerodermijos formas. Skirtingai nuo ribotų ir difuzinių SS formų, sergant židinine sklerodermija, pirštų ir veido oda nedalyvauja patologiniame procese. Sisteminės apraiškos pasireiškia retai ir tik užsitęsus ligos eigai.

Reumatoidinį artritą ir SS lengviau atskirti, kai pacientams, sergantiems SS, susidaro sąnarių sindromas, pasireiškiantis pseudoartritu su induraciniais-skleroziniais periartikulinės odos pažeidimais. Radiografiškai tokiais atvejais rimtų paties sąnario pažeidimų nėra. Tačiau ir sergant SS, ir reumatoidiniu artritu, gali pasireikšti simetrinis smulkiųjų rankų sąnarių poliartritas, pasižymintis būdingu standumu, polinkiu į ankilozę. Esant tokioms aplinkybėms, ligų diferencijavimas SS naudai padeda nustatyti pirštų, veido odos induracinių, o vėliau sklerozinių pažeidimų simptomus, o esant difuzinei SS formai – ir kitų kūno dalių odos pažeidimams. Sergant SS, būdingas plaučių pažeidimas (pneumofibrozė), kuris nepasitaiko pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu.

Diferencinė diagnozė sergant sistemine raudonąja vilklige yra pagrįsta CC būdingų odos pažeidimų nustatymu. Sergant vilklige, skirtingai nei SS, poliartritas yra gerybinis, niekada nesukelia deformacijų, sąnarių ankilozės. Lupus pseudoartritas – Jaccoux sindromas – artropatija su nuolatinėmis sąnarių deformacijomis dėl sausgyslių ir raiščių pažeidimo. Tai vyksta be erozinio artrito. Jis skiriasi nuo pseudoartrito sklerodermijos tuo, kad nėra sąnario kapsulės sukibimo su induratyviai pakitusia arba sklerozuota oda virš pažeisto sąnario. Difuzinę ligos formą nuo sisteminės raudonosios vilkligės galima atskirti pagal SS specifinių autoantikūnų buvimą Scl-70 antigenui kraujyje.

Skirtingai nuo dermatomiozito-polimiozito, SS būdingi induraciniai ir sklerotiniai odos pažeidimai, antrinė vidutinio sunkumo miopatija. Sergant dermatomiozitu-polimiozitu, kraujyje nustatomas didelis kreatinfosfokinazės aktyvumas, o tai nėra būdinga klasikiniams SS variantams. Jei yra SS simptomų derinys su dermatomiozito-polimiozito požymiais, reikia atsižvelgti į sisteminio jungiamojo audinio pažeidimo sutapimo sindromo diagnozės tikimybę.

Apklausos planas

· Bendra kraujo analizė.

· Bendra šlapimo analizė.

· Hidroksiprolino kiekis šlapime.

· Imunologinė analizė: autoantikūnai prieš Scl-70, autoantikūnai prieš centromerus, antinukleariniai antikūnai, reumatoidinis faktorius, LE ląstelės, CEC.

· Raumenų ir odos atvarto biopsija.

· Smulkios adatos skydliaukės biopsija.

· Rankų, pažeistos alkūnės, kelių sąnarių rentgeno tyrimas.

· Krūtinės ląstos rentgenograma.

· EKG.

· Echokardiografija.

· Ultragarsinis pilvo organų, inkstų, skydliaukės tyrimas.

Gydymas

Gydymo taktika apima tokio poveikio paciento kūnui įgyvendinimą:

· Smulkiųjų kraujagyslių endarterito, odos sukietėjimo, vidaus organų fibrozės slopinimas.

· Simptominis skausmo (artralgijos, mialgijos) ir kitų sindromų, sutrikusių vidaus organų funkcijų gydymas.

Siekiant slopinti perteklinį kolageno susidarymą pacientams, kuriems yra aktyvus uždegiminis procesas, poūmis SS, skiriamas:

· D-penicilaminas (kuprenilis) per burną po 0,125-0,25 per dieną, kas antrą dieną. Jei neveiksmingas, dozė padidinama iki 0,3-0,6 per dieną. Jei vartojant D-penicilamino atsiranda odos bėrimų, jo dozė sumažinama ir prie gydymo pridedamas prednizolonas - 10-15 mg per parą per burną. Didėjančios proteinurijos atsiradimas tokio gydymo fone yra visiško D-penicilamino panaikinimo pagrindas.

Norėdami sumažinti kolageno sintezės mechanizmų aktyvumą, ypač esant neefektyvumui ar D-penicilamino kontraindikacijų atsiradimui, galite taikyti:

· kolchicinas - 0,5 mg per parą (3,5 mg per savaitę), palaipsniui didinant dozę iki 1-1,5 mg per parą (apie 10 mg per savaitę). Vaistą galima vartoti nuo pusantrų iki ketverių metų iš eilės.

Esant difuziniam KK su sunkiomis ir sunkiomis sisteminėmis apraiškomis, patartina vartoti imunosupresines gliukokortikoidų ir citostatikų dozes.

· geriamojo prednizolono 20-30 mg per parą, kol bus pasiektas klinikinis poveikis. Tada vaisto dozė lėtai mažinama iki palaikomosios 5-7,5 mg per parą dozės, kurią rekomenduojama suvartoti per 1 metus.

Nesant poveikio, vartojant dideles gliukokortikoidų dozes, vartojamos citostatikų nepageidaujamos reakcijos:

· Geriamasis azatioprinas 150-200 mg per parą kartu su peroralinis vartojimas 15-20 mg prednizolono per dieną 2-3 mėnesius.

Esant lėtinei SS eigai su vyraujančiomis odos apraiškomis, minimaliu fibrozinio proceso aktyvumu, reikia skirti aminochinolino preparatus:

· Hidroksichlorokvinas (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių.

· Chlorokvinas (delagilis) 0,25 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių.

Simptominės priemonės pirmiausia skirti vazospastiniam reaktyvumui kompensuoti, Raynaud sindromui ir kitiems kraujagyslių sutrikimams gydyti. Šiuo tikslu naudojami kalcio kanalų blokatoriai, AKF inhibitoriai, antitrombocitinės medžiagos:

· Nifedipinas - iki 100 mg per parą.

· Verapapilis - iki 200-240 mg per parą.

· Kaptoprilis - iki 100-150 mg per parą.

· Lisinoprilis - iki 10-20 mg per parą.

· Curantil - 200-300 mg per dieną.

Su sąnarių sindromu rodomi vaistai iš nesteroidinių vaistų nuo uždegimo grupės:

· Diklofenako natrio druska (ortofenas) 0,025-0,05 – 3 kartus per dieną per burną.

· Ibuprofenas 0,8 - 3-4 kartus per dieną per burną.

· Naproksenas 0,5-0,75 - 2 kartus per dieną per burną.

· Indometacinas 0,025-0,05 - 3 kartus per dieną per burną.

· Nimesulidas 0,1-2 kartus per dieną per burną. Šis vaistas selektyviai veikia COX-2, todėl gali būti vartojamas pacientams, sergantiems eroziniais ir opiniais stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pažeidimais, kuriems neselektyvūs nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo yra kontraindikuotini.

Vietiniam gydymui galite naudoti 25–50% Dimexide tirpalą, tepdami ant pažeistos odos 20–30 minučių kasdien - iki 30 kartų per gydymo kursą. Pavaizduoti sulfatuoti glikozaminoglikanai tepaluose. Lidazę galite tepti intraderminės injekcijos, elektroforezės, fonoforezės būdu induktyviai pakitusiose odos vietose.

Prognozė

Nustatomas pagal patomorfologinį ligos variantą. Ribotoje formoje prognozė gana palanki. Difuzinėje formoje tai priklauso nuo inkstų, plaučių ir širdies pažeidimo išsivystymo ir dekompensacijos. Savalaikis ir adekvatus gydymas žymiai pailgina sergančiųjų CC gyvenimą.

4. Dermatomiozitas-polimiozitas

Apibrėžimas

Dermatomiozitas (DM) arba dermatopolimiozitas yra sisteminė uždegiminė liga, kai pažeisti audiniai pakeičiami pluoštinėmis struktūromis, o patologiniame procese daugiausia dalyvauja skeleto ir lygiųjų raumenų, odos ir smulkių kraujagyslių. Jei nėra odos pažeidimų, vartojamas terminas „polimiozitas“ (PM).

TLK 10:M33 – dermatopolimiozitas.

M33.2 – polimiozitas.

Etiologija

Etiologinis DM-PM veiksnys gali būti latentinė infekcija pikarnovirusais, kai kuriais Coxsackie grupės virusais, patogenu patekus į raumenų ląstelių genomą. Asociacija DM-PM su numeriu naviko procesai, gali rodyti šių navikų virusinės etiologijos naudai arba būti antigeninės naviko struktūrų ir raumenų audinio mimikos įrodymas. Asmenys, turintys B8 arba DR3 tipo ŽLA histokompatibilumo antigenus, yra linkę sirgti šia liga.

Patogenezė

Patogenetiniai ligos mechanizmai užsikrėtusiems ir genetiškai linkusiems asmenims gali sukelti nespecifinį poveikį: hipotermiją, pernelyg didelę saulės insoliaciją, skiepus, ūmią intoksikaciją ir kt., Antigeniškai susijusių ląstelių populiacijų nugalėjimą. Mikrofagų mechanizmų, skirtų imuninių kompleksų pašalinimui iš organizmo, įtraukimas sukelia fibrogenezės procesų aktyvavimą, kartu sisteminį mažų kraujagyslių uždegimą. Dėl imuninės sistemos hiperreaktyvumo, nukreipto į viriono intranuklearinių pozicijų sunaikinimą, kraujyje atsiranda antikūnų Mi2, Jo1, SRP, autoantikūnų prieš nukleoproteinus ir tirpius branduolinius antigenus.

Klinikinis vaizdas

Liga gali pasireikšti ūminėmis, poūmiomis ir lėtinėmis formomis.

Ūminei formai būdingas staigus karščiavimas, kai kūno temperatūra pakyla iki 39-40 laipsnių. 0C. Iš karto atsiranda skausmai, raumenų silpnumas, artralgija, artritas, odos eritema. Sparčiai vystosi apibendrintas visų skeleto raumenų pažeidimas. Miopatija greitai progresuoja. Per trumpą laiką pacientas beveik visiškai imobilizuojamas. Yra sunkūs rijimo ir kvėpavimo sutrikimai. Atsiranda ir greitai dekompensuojasi vidaus organų, pirmiausia širdies, pažeidimai. Gyvenimo trukmė ūmine ligos forma neviršija 2-6 mėnesių.

Poūmiai eigai būdinga tai, kad pacientas neatsimena ligos pradžios. Yra mialgijos, artralgijos, palaipsniui didėja raumenų silpnumas. Po saulės insoliacijos ant veido, atvirų krūtinės ląstos paviršių susidaro būdinga eritema. Atsiranda vidaus organų pažeidimo požymių. Visiškas klinikinis ligos vaizdas ir mirtis atsiranda per 1-2 metus.

Lėtinė forma yra gerybinė, cikliška su ilgais remisijos periodais. Šis ligos variantas retai sukelia greitą mirtį, apsiriboja vidutinio sunkumo, dažnai vietiniais atrofiniais ir skleroziniais raumenų, odos pakitimais, lengva miopatija, kompensuojama vidaus organų pakitimais.

Raumenų patologija yra ryškiausias DM-PM požymis. Pacientai pastebi progresuojantį silpnumą, kurį paprastai lydi įvairaus intensyvumo mialgija. Objektyviai ištyrus, pažeisti raumenys yra minkšti dėl edemos, sumažėjęs tonusas, skausmingi. Laikui bėgant patologiniame procese dalyvaujančių raumenų tūris mažėja dėl atrofijos ir fibrozės.

Pirmiausia pakeičiamos proksimalinės skeleto raumenų grupės. Vėliau įtraukiamos distalinės rankų ir kojų raumenų grupės.

Krūtinės ląstos, diafragmos raumenų uždegimas ir fibrozė sutrikdo plaučių ventiliaciją, sukelia hipoksemiją, padidėjusį spaudimą plaučių arterijoje.

Ryklės dryžuotų raumenų ir proksimalinio stemplės segmento pažeidimas sutrikdo rijimo procesus. Pacientai lengvai užspringsta. Skystas maistas gali būti išpiltas per nosį. Dėl gerklų raumenų pažeidimo balsas, kuris tampa neatpažįstamai užkimęs, pakeičia nosies tembro atspalvį.

Akių motoriniai, kramtomieji ir kiti veido raumenys dažniausiai nepažeidžiami.

Patologiniai odos pokyčiai būdingi DM ir nėra būtini sergant PM. Galimi šie odos pažeidimai:

· Fotodermatitas yra padidėjęs jautrumas saulės nudegimui atvirų odos paviršių.

• Į kokius gydytojus reikėtų kreiptis, jei sergate mišria jungiamojo audinio liga

Kas yra mišri jungiamojo audinio liga

Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD)- tam tikras klinikinis ir imunologinis uždegiminio pobūdžio sisteminių jungiamojo audinio pažeidimų sindromas, pasireiškiantis individualių SJS, polimiozito (dermatomiozito), SLE, antikūnų prieš tirpų branduolinį ribonukleoproteiną (RNP) deriniu dideliais titrais; prognozė yra palankesnė nei ligų, kurių simptomai sudaro sindromą.

LPS pirmą kartą aprašė G. G. Sharp ir kt. kaip savotiškas „įvairių reumatinių ligų sindromas“. Nepaisant to, kad vėlesniais metais buvo pranešta apie daugybę stebėjimų įvairiose šalyse, MCTA esmė kol kas neatskleidžiama, taip pat negautas vienareikšmiškas atsakymas – ar tai savarankiška nozologinė forma, ar savotiškas jos variantas. iš difuzinių jungiamojo audinio ligų – SRV pirmiausia.

Kas provokuoja Mišrią jungiamojo audinio ligą

Ligos vystymuisi turi įtakos ypatingi imuniteto sutrikimai, pasireiškiantys ilgalaikiu nuolatiniu antikūnų prieš RNP padidėjimu, hipergamaglobulinemija, hipokomplementemija ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų buvimu. Raumenų kraujagyslių sienelėse, inkstų glomeruluose ir dermos dermoepiderminėje jungtyje aptinkama TgG, IgM ir komplemento sankaupų, o paveiktuose audiniuose – limfoidinių ir plazminių ląstelių infiltratai. Nustatyti T limfocitų imunoreguliacinių funkcijų pokyčiai. SSTC patogenezės bruožas yra proliferacinių procesų vystymasis didelių kraujagyslių vidinėse ir vidurinėse membranose, turinčiose klinikinį plaučių hipertenzijos ir kitų kraujagyslių apraiškų vaizdą.

Mišrios jungiamojo audinio ligos simptomai

Kaip nurodyta SFT apibrėžime, klinikinį ligos vaizdą lemia tokie SJS požymiai kaip Raynaud sindromas, rankų patinimas ir stemplės hipokinezija, taip pat polimiozito ir SRV simptomai poliartralgija arba pasikartojantys. poliartritas, odos bėrimai, tačiau su tam tikrais jiems būdingais ypatumais.

Raynaud sindromas- vienas iš labiausiai paplitusių požymių. Visų pirma, remiantis mūsų medžiaga, Reynaud siidromas buvo pastebėtas visiems pacientams, sergantiems pripažinta CTD. Raynaud sindromas yra ne tik dažnas, bet dažnai ir ankstyvas ligos požymis, tačiau, skirtingai nei SJS, jis progresuoja švelniau, dažnai dvifazio tipo, o išeminė nekrozė ar opos išsivysto itin retai.

Raynaud sindromą SZST paprastai lydi rankų patinimas iki „dešros“ formos pirštų atsiradimo, tačiau šis lengvos edemos etapas praktiškai nesibaigia odos sukietėjimu ir atrofija su nuolatiniu lenkimu. kontraktūros (sklerodaktilija), kaip ir SJS.

Labai savotiška raumenų simptomai- Klinikiniame ligos paveiksle vyrauja skausmas ir raumenų silpnumas proksimaliniuose galūnių raumenyse, greitai pagerėjus vidutinėms GCS terapijos dozėms. Raumenų fermentų (kreatino fosfokinazės, aldolazės) kiekis vidutiniškai didėja ir greitai normalizuojasi, veikiant hormonų terapijai. Itin retai pastebimi dermatomiozitui būdingi odos pažeidimai virš pirštų sąnarių, heliotropinis vokų dažymas, telangiektazijos išilgai nago guolio krašto.

Sąnarių simptomai yra savotiški... Sąnarių įsitraukimas į patologinį procesą stebimas beveik visiems pacientams, daugiausia migruojančių poliartralgijų forma, ir 2/3 pacientų, sergančių poliartritu (neeroziniu ir, kaip taisyklė, nedeformuojančiu), nors nemažai pacientams atsiranda alkūnkaulio deviacija ir subluksacijos atskirų pirštų sąnariuose ... Būdingas didelių sąnarių įtraukimas į procesą, kartu su smulkiųjų rankų sąnarių pažeidimais, kaip ir sergant SRV. Retai aprašomi eroziniai-destrukciniai rankų sąnarių pakitimai, nesiskiriantys nuo RA. Panašūs pokyčiai buvo pastebėti pacientams ir mūsų institute.

Stemplės hipokinezija jis atpažįstamas pacientams ir yra susijęs su ne tik rentgeno, bet ir manometrinių tyrimų kruopštumu, tačiau stemplės mobilumo pažeidimas itin retai pasiekia tokį pat laipsnį kaip SS.

Serozinių membranų pažeidimas pastebėta ne taip dažnai, kaip sergant SRV, tačiau CTSD buvo aprašytas dvišalis efuzinis pleuritas ir perikarditas. Daug dažniau pažeidžiamas plaučių patologinis procesas (ventiliacijos sutrikimai, gyvybinės veiklos sumažėjimas, o atliekant rentgeno tyrimą – plaučių paveikslo padidėjimas ir deformacija). Tuo pačiu metu kai kurių pacientų plaučių simptomai gali atlikti svarbų vaidmenį, pasireiškiantys didėjančiu dusuliu ir (arba) plautinės hipertenzijos simptomais.

SZST bruožas yra jo retumas inkstų pažeidimas(literatūros duomenimis, 10-15 proc. pacientų), tačiau tiems pacientams, kuriems yra vidutinio sunkumo proteinurija, hematurija ar morfologiniai inkstų biopsijos pokyčiai, dažniausiai pastebima gerybinė eiga. Nefrozinio sindromo išsivystymas yra labai retas. Pavyzdžiui, klinikos duomenimis, inkstų pažeidimas buvo pastebėtas 2 iš 21 paciento, sergančio CTD.

Cerebrovaskulitas taip pat retai diagnozuojamas, tačiau nesunki polineuropatija yra dažnas simptomas SSTD klinikoje.

Tarp bendrų klinikinių ligos pasireiškimų pažymima įvairaus laipsnio sunkumo febrilinė reakcija ir limfadenopatija(14 iš 21 paciento) ir rečiau splenomegalija bei hepatomegalija.

Dažnai, sergant SRV, išsivysto Segreno sindromas, dažniausiai gerybinis, kaip ir sergant SRV.

Mišrios jungiamojo audinio ligos diagnostika

• Laboratoriniai duomenys

Bendrieji klinikiniai laboratoriniai SSTD duomenys yra nespecifiniai. Maždaug pusei pacientų, sergančių aktyvia ligos faze, yra vidutinio sunkumo hipochrominė anemija ir polinkis į leukopeniją, visiems yra pagreitėjęs ESR. Tačiau serologiniai tyrimai atskleidžia antinuklearinio faktoriaus (ANF) padidėjimą, kuris gana būdingas pacientams, kurių imunofluorescencija yra taškuota.

Pacientams, sergantiems CTD, antikūnai prieš branduolinį ribonukleoproteiną (RNP), vieną iš tirpių branduolinių antigenų, jautrių ribonukleazės ir tripsino poveikiui, randami dideliais titrais. Kaip paaiškėjo, būtent antikūnai prieš RNP ir kitus tirpius branduolinius antigenus lemia imunofluorescencijos branduolinį tipą. Iš esmės šios serologinės ypatybės kartu su aukščiau nurodytais klinikiniais skirtumais nuo klasikinių nosologinių formų buvo CTD sindromo išskyrimo pagrindas.

Be to, dažnai pastebima hipsrgammaglobulipsmija, dažnai per didelė, taip pat RF atsiradimas. Tuo pačiu šių sutrikimų išlikimas ir sunkumas ypač būdingas SZST, nepaisant patologinio proceso aktyvumo svyravimų. Tuo pačiu metu aktyvioje ligos fazėje cirkuliuojantys imuniniai kompleksai ir lengva hipokomplementemija nėra tokie reti.

Mišrių jungiamojo audinio ligų gydymas

Skirtingai nuo SSS, būdingas aukštas GCS efektyvumas, net naudojant vidutines ir mažas dozes.

Kadangi pastaraisiais metais pastebima nefropatijos ir plautinės hipertenzijos išsivystymo tendencija, pacientams, kuriems yra šių klinikinių požymių, kartais reikia vartoti dideles kortikosteroidų ir citostatinių vaistų dozes.

Ligos prognozė paprastai yra patenkinama, tačiau buvo aprašyta mirčių, kurios dažniausiai įvyksta dėl inkstų nepakankamumo arba plaučių hipertenzijos.