A B12-vitamin hiánya által okozott betegségeknek több orvosi neve is van:

Kórtörténet

A faj betegségének története 1855-ig nyúlik vissza, amikor is Addison brit orvos részletes magyarázatot adott a betegségről, majd 1872-ben a német Birmer orvos kiegészítette ennek a kórképnek a leírását, majd ezt követően kezdődött a B12-vitamin hiánya. vérszegénységként jellemezhető, amely rosszindulatú.

Abban az időben nem voltak módszerek a patológia helyes diagnosztizálására, valamint a minősített kezelésre, így a hemoglobin 30,0-ra és g / l alá esett, az ember kómába esett, ami halálhoz vezetett.

Csak a 20. században, 1926-ban született az a felfedezés, amelyet a Nobel-parémia értékelt, hogy a B12-vitamin hiányos vérszegénység azt jelenti, hogy a gyomor szerve nem tud olyan specifikus enzimet termelni, amely elősegíti ennek a vitaminnak az emésztőrendszerből való felszívódását. rendszer.

ICD kód 10

Az ICD-10 tizedik felülvizsgálatának nemzetközi osztályozása szerint ez a patológia a D 51 osztályba tartozik, a „B12-vitamin-hiányos vérszegénység”.

Megaloblasztikus típusú vérszegénység

A vészes (B12-hiányos) anémia a vérszegénység megaloblasztos formájára utal, és ritkán kombinálódik egy másik megaloblasztos vérszegénységgel - foláthiánnyal.

A megaloblasztos vérszegénység a patológia meglehetősen ritka formája, amelyben az emésztőrendszer normális felszívódása eltér. folsav, B12-vitamin és cianokobalamin anyagok.

Ennek eredményeként a szervezetben hiányzik a B-vitamin: B12 és B9.

A megaloblasztok olyan módosított vörösvérsejtek, amelyek DNS- és RNS-sejtekben szintetizálódnak. Megaloblasztok jelennek meg a csontvelő sejtekben a szintézis folyamatában bekövetkezett eltérés következtében. Ez a sejtek összetételének morfológiai módosulásaiban nyilvánul meg.

Mi a közös a megaloblasztos vérszegénység két típusában, és miben különböznek egymástól?

A B-vitaminok benne vannak emberi testállati eredetű termékekkel. A gyomorban a gasztromukoproteinhez kötődnek, és a gyomorban szívódnak fel. vékonybél. Mert normál működés a szervezet napi B12-vitamin adagja 7 mcg.

Ennek a vitaminnak a kínálata a májban van - legfeljebb 5 mg. A szervezet folsavszükséglete körülbelül 100 mcg naponta. A B9-vitamin kínálata legfeljebb 10 mg.

A DNS-molekulák szintézisének megsértése ahhoz vezet, hogy ezek a csontvelősejtek nem képesek gyorsan osztódni.

Ezek a sejtek a következők:

• A nyálkahártya membránjai;
• Rendszerek emésztőrendszer;
• csontvelő-sejtek;
• Bőrsejtek.

A vérképző rendszer (hematopoietikus) sejtjei olyan sejtek, amelyek gyorsabban szaporodnak, mint mások. Ezért a vérképző rendszerben mutatók (csökkent eritrocitaszint és alacsony hemoglobin arány) jellemzik a megaloblasztos vérszegénység első megnyilvánulásait.

A vérszegénység megnyilvánulásával gyakran megfigyelhetők a vérszegénység hemolitikus jellegének ilyen jelei:

• Patológia thrombocytopenia - a vérlemezkék indexének csökkenése;
• Neutropenia betegség - a neutrofil típusú leukociták csökkent aránya;
• Vérpatológia agranulocitózis - a leukociták indexének csökkenése;
• A monocitózis betegség a monociták molekuláinak csökkenése;
• A retikulociták szintézisének csökkenése.

A folsavhiányos B9-vérszegénység és a B12-vitamin-hiány közötti különbség és kapcsolat:

• A B12-vitamin részt vesz a folsavmolekulák szintézisében. A sav a timidin molekula része, amely a DNS-molekula komponense. Ezen összetevők összehangolt munkájával és a biokémiai reakcióhoz szükséges mennyiségükkel a vérsejtek és sejtek normális képződése következik be az emésztőrendszer normál működéséhez;
• A B12-vitamin funkcionális feladata a szervezet szintézisének és lebontásának elősegítése zsírsavak. A cianokobalamin molekulák hiánya esetén az összehangolt reakcióban megsértés következik be, és metil-malonsav rakódik le, ami káros hatással van az idegsejtek atomjaira. Csökken a mielin szintézise is, amely burkot képez az idegsejtek rostjai számára.

A folsav nem vesz részt a zsírsavak lebontásában, és nem vesz részt az idegrostok hüvelyének kialakításában.

B12-vitamin-hiány esetén az orvos folsavat tartalmazó gyógyszerek szedését írja elő, majd az aktiválja az eritropoézist, de csak addig, amíg ez a sav feleslegben nem lesz a szervezetben.

A folsav túladagolásakor a következők fordulnak elő:

• Zavar az idegrendszerben;
• Degeneratív jellegű változások a csont gerincvelőben;
• Kombinált szklerózis a motoros funkciók elvesztésével;
• Funikuláris típusú mielózis.

A vérszegénység tünetei

A B12-hiányos vérszegénység és a folsav (valamint annak hiánya) tünetei a patológia manifesztációjában a következő területekre oszthatók:

• Anémiás szindróma a hematopoietikus rendszerben;
• Gasztroenterológiai tünetek - rendellenességek az emésztőrendszerben;
• neurológiai természet;
• Az agy szerkezetét megsértő tünetek.

Az anémiás irány besorolása a következő tünetekben nyilvánul meg:

• A fej súlyos körözése;
• Az egész test gyengesége;
• ájulás állapota;
• A szívizom gyors összehúzódása (sinus típusú tachycardia);
• nehézlégzés;
• Fájdalom a mellkasban;
• Zaj a fülben;
• Bizonytalanság a tárgyak észlelésében a látószervekből;
• A bőr sárga árnyalata (az árnyalat ad magas szint bilirubin a vérben).

Gasztroenterológiai tünetek:

Neurológiai jellegű szindróma:

• Birmer vérszegénység - Addison-Birmer-kór;
• enyhe bizsergés a kéz- és lábujjakban;
• Állandó hidegrázás érzése;
• Bizonytalanság a mozgásban;
• Zsibbadás az alsó végtagokban;
• A lábak letargiája;
• A bőr érzékenysége eltűnik;
• Mozgási nehézségek.

Az ilyen típusú vérszegénység agyi rendellenességei, valamint a munka zavarai gerincvelő:

• memória hiánya;
• hallucinációk;
• Elveszett állapot;
• túlzott izgalom;
• Állandó ingerültség érzése;
• Kóma állapot;
• Izomgörcsök.

A B12-vitamin-hiányos vérszegénység, valamint a vashiányos vérszegénység esetén súlyos hipoxia jelei vannak a szervezetben:

A fejlődés formái

A vérszegénység patogenezise a B-vitamin molekulák, nevezetesen a B12 és B9 molekulák elégtelen eltűnésével a szervezetben, ami befolyásolja a hemoglobin molekulák szintjét, amelyek a vörösvértestekben találhatók, és felelősek az oxigénatomok eljuttatásáért az emberi szervezet összes sejtjébe. test.

A vérszegénységet a vérplazmában lévő hemoglobinmolekulák indexe szerint formákra osztják.

Minél alacsonyabb a hemoglobin index, annál súlyosabb a hiányos patológia lefolyása:

• Könnyű fejlődési szakasz és lefolyás - hemoglobin index 90,0-110,0 gramm / liter biológiai folyadék;
• Mérsékelt súlyosság - hemoglobin index 70,0-90,0 gramm / liter vérplazma;
• A patológia lefolyásának súlyos szakasza - a vörös pigment együtthatója nem haladja meg a 70,0-t, és még ez alatt a mutató alatt is csökken.

A férfiak vérében lévő hemoglobin mennyiségének normatív mutatói - 130,0-160,0 g / l.

Nőknél a standard 120,0-135,0 g / l.

B12-hiányos vérszegénység gyermekeknél

Ennek a vitaminnak a hiányával járó anémia etiológiájának fő típusaihoz gyermekkor vannak:

• Változások a baba mikroflórájában;
• Nem elegendő ez a vitamin a gyermek testében;
• A férgek jelenléte a szervezetben;
• A Várfaktor a gyermek intenzív növekedésének időszakában.

Klinikai mutatók és megnyilvánulások ebből a típusból patológiák hasonlóak a felnőttek tüneteihez, de vannak jellegzetes tünetek a gyermek testében:

• Fiatal kortól súlyos fogszuvasodás;
• Tartós szájgyulladás, amely csecsemőkorban kezdődik;
• Változások a szemgolyóban;
• Változások a körömlemezben - a lemez gyenge, törékeny;
• A figyelem és az intelligencia megsértése - csökkent iskolai teljesítmény.

A klinikai laboratórium eredményeinek átiratában a következő értékek szerepelnek:

• Alacsony hemoglobin index;
• Csökkentett vörösvérsejt-molekulák száma;
• A kromatikus index megnövekedett - több mint 1,5;
• Az eritrociták molekuláiban a Kebot-gyűrűk, valamint a Jolly-testek olyan mennyiségben vannak jelen, hogy azokat elemzéssel határozzuk meg;
• A retikulociták megnövekednek;
• A limfociták indexe megnő;
• Vérlemezkék, valamint leukociták - kis mennyiségben;
• A biokémiában megaloblasztokat találtak egy csontvelő-punkció részeként.

Segíteni laboratóriumi mutatók A B12-hiányos vérszegénység diagnózisának felállításához műszeres módszert alkalmaznak a gyermek testének diagnosztizálására:

A B12-hiányban szenvedő gyermekek vérszegénységének kezelése az, hogy a szervezet sejtjeit telítjük ezekkel a vitaminokkal. Gyógyszeres vitamin tanfolyam 15 naptári nap. Magas kalóriatartalmú étrendet is előírnak, amelyben vannak B12-vitamint és folsavat tartalmazó ételek.

A szervezetben lévő vitaminmolekulák pótlására a cianokobalamin gyógyszert írják fel. Ennek a gyógyszernek a kezdeti adagja 30,0 mcg és 50,0 mcg között van, napi bevitel mellett. Ezt a gyógyszert szájon át, injekció formájában beadva.

Az adagot a kezelőorvos egyénileg számítja ki. A gyógyszeres tanfolyamot gyermekeknél speciális szakember szigorú felügyelete mellett végzik.

A kúra befejezése után ben megelőző célokraés fenntartó kezelésként 100,0-250,0 mcg havonta 2 alkalommal.

A cianokobalamin vitamin normatív mutatói a gyermek testében:

Etiológia

A B12-vitamin jótékony hatással van a szervezetre, amikor felszívódik a belekben. Ahhoz, hogy ez a felszívódási reakció bekövetkezzen, egy enzimre van szükség, amelyet a gyomor belső részei termelnek - ez a Castle enzim.

Enzim képződése nélkül a B12-vitamin molekula a szervezeten kívül ürül anélkül, hogy bejutna a biokémiai folyamatokba, széklettel.

B12-hiányos vérszegénység esetén a Castle enzim nem szintetizálódik a gyomorban, így a táplálékkal bevitt vitamin sem szívódik fel a belekben.

A májsejtekben B12-vitamin-molekulák találhatók, amelyek ésszerű felhasználás mellett 5 naptári évre elegendőek. Ennek eredményeként egy idő után vérszegénység lép fel, miután a gyomor már nem termeli ezt a tényezőt.

A Castle-faktor hiánya a B12-hiányos vérszegénység fő oka.

Okoz

A cianokobalamin hiányát a következő tényezők okozzák:

• B12-vitaminszegény élelmiszerek (fő ok). A cianokobalamin állati eredetű termékekben található. A vegetarianizmus az étrendi B12-hiány egyik fő kockázati tényezője;
• A Castle-faktor károsodott funkciója. A nyálkahártya sejtjeinek atrófiájával, funkcionalitással belső tényező nem jelenik meg, vagy csökken. Ez az ok az atrófia genetikai eredetű, veleszületett, a gyomor gyomorhurutjával, amikor a gyomor toxikus elemeknek van kitéve (a test mérgezése), valamint az antitest-faktornak való kitettség;
• A faktorhoz szükséges receptorok hiánya vagy részleges elvesztése. Ez a patológia Crohn-betegséggel, vékonybél-daganatokkal (rák), tuberkulózis-betegséggel, intesztinális infantilizmussal, valamint bélgyulladással alakul ki. krónikus stádium a patológia lefolyása;
• A B12 molekulák felszívódása férgek és kórokozók által. Ezt a patológiát a cianokobalamint felszívódó versenytársak elleni terápiával kell kezelni;
• A hasnyálmirigy patológiájával. Ezzel a patológiával eltérés van a fehérje fehérje lebontásában, amely a faktor összekötő láncszeme a B12-vitaminnal;
• Genetikai örökletes veleszületett rendellenesség- ez a transzkobalamin szintézisének csökkent mutatója a szervezetben, ami a cianokobalamin molekulák csontvelősejtekbe történő szállításának megzavarásához vezet.

Folsavhiányos vérszegénység esetén a táplálékkal való etiológia nem megfelelő, mert a B9-vitamin minden növényi és állati termékben megtalálható. Ez a B csoportba tartozó vitamin nem igényel faktor segítségét, és önállóan szívódik fel.

A foliohiányos problémák akkor kezdődnek, amikor a következő okok jelennek meg a szervezetben:

• Szegény diéta;
• Kis mennyiségű táplálékfelvétel;
• Éhezés;
• Étvágytalanság;
• A beteg idős kora, ebben a korban a vitaminok nehezen emészthetők az élelmiszerből;
• Szeszes italok fogadása. Nál nél alkoholfüggőség, egy személy nem tud teljesen enni;
• Patológia a belekben, amely nem teszi lehetővé a vitaminok felszívódását a szervezetben;
• Crohn-betegség;
• A cöliákia patológiája;
• Rosszindulatú daganatok a belekben;
• Megnövekedett B12-vitamin- és folsavigény egy nőben a baba születés előtti kialakulása során. Terhes nőknél ezeknek a termékeknek az étrendi bevitelét növelni kell a magzati hipoxia elkerülése érdekében;
• A B9 fokozott fogyasztása a pikkelysömör patológiájában;
• Görcsoldó szerek szedésekor gyógyszereket, B9 és B12 vitamin hiány lép fel.

A gyógyszeres kezelés során vitaminhiány lép fel

Diagnosztika

A diagnózis felállításakor - B12-hiányos vérszegénység - az orvos a diagnózis során mindenekelőtt anamnézist gyűjt - hogy mikor és milyen körülmények között jelentkeztek a vérszegénység kifejezett tünetei, gyengeségével és az emésztési folyamat patológiás megnyilvánulásaival.

Ki kell deríteni azt is, hogy a betegnek vannak-e krónikus stádiumban fellépő betegségei, valamint tájékoztatást kell adni az esetleges genetikailag öröklődő veleszületett betegségekről.

Az anamnézis után a páciens bőrét megvizsgálják, a súlyos tünetek a bőrön.

Az orvos méri az indexet is vérnyomás(vérszegénység esetén a nyomás csökken), valamint a szívpulzus (gyakran a pulzus gyors).

E vizsgálat után az alapján külső jelek, kinevezett laboratóriumi diagnosztika(vérvizsgálat), valamint a műszeres vizsgálatok listája:

• általános vérvizsgálat;
• A vér összetételének biokémiai elemzése;
• Vizelet be általános elemzés;
• A csontvelő szúrása;
• elektrokardiográfia (EKG);
• A máj és a lép ultrahangja;
• A bél ultrahangja;
• A gyomor ultrahangja.

Az általános elemzés megfejtésekor a teljes vérkép látható, az egyes elemek mutatói összetételében. Ezen elemzés szerint a B12-vitamin-hiányos vérszegénységben a vörösvértest-molekulák csökkenése, valamint a retikulociták szintézise csökken.

A vörös pigment (hemoglobin) szintje csökken, a vérlemezkék is csökkennek, ami hipoxiát vált ki. A vérszegénységgel a szín növekszik, és meghaladja az 1,50-et (0,860-1,050 arányban).

Az elemzés során megfigyelik a fehérjék jelenlétét a vizeletben, és az egyidejű patológiák lehetséges kimutatását.

A biokémia a legértékesebb elemzés a vér szerkezetének és összetételének eltéréseinek kimutatására.

A biokémia részeként a következő mutatókat mutatják ki a B12-hiányos vérszegénységben:

• Gyakran emelkedett vérszegénység koleszterin indexe;
• A kreatinin jelenléte;
• Glükóz a vérben;
• Húgysav;
• Kalcium-, kálium- és nátriummolekulák elektrolit indikátorai;
• A laktát-dehidrogenáz a májsejtekben található enzim, amely elősegíti a vas felszívódását a sejtek által. Indikátor biológiai reakciók az eritrociták és a hemoglobin szintézisére;
• A B-vitaminok mennyisége csökken. A B12 index alacsony.

A vér hemogramja megmutatja a hematokritszámot, az összes típusú leukociták százalékos arányát - a leukocita képlet megállapításra kerül.

A mielogram vagy a csontvelő-punkció mutatói meghatározzák a vörösvértest-molekulák, valamint a vérben lévő megaloblasztok termelésének szintjét, ami megerősíti a vérképzés megaloblaszt jellegét az emberi szervezetben.

A műszeres technika meghatározza a szerkezet normatív mutatóitól való eltéréseket belső szervek, és feltárja a működésük megsértését is.

B12-hiányos vérszegénység kezelése

A B12-hiányos vérszegénység kezelése a hiány kiváltó okának kezelésével kezdődik. orvosi terápia bélféreg elpusztítására, normál és kiegyensúlyozott táplálkozásra, valamint műtéti technika rosszindulatú daganatok kezelése.

A vérszegénység komplex kezelésére a B12 gyógyszert napi 200,0 mcg - 250,0 mcg dózisban juttatják be a szervezetbe. A gyógyszert az izomszövetbe fecskendezik, vagy az emberi test bőre alá fecskendezik.

Ha a vérszegénység a központokat érintette idegrendszer, majd a séma drog terápia ez az első 3 naptári napok napi 1000,0 mcg vitamin adagolása, majd az ezt követő kezelés az előírt séma szerint. A kezelési rendet, valamint a B12 adagolását a kezelőorvos írja elő, és a B12-vitamin hiányának mértékétől függ, amely vérszegénységet okozott.

Miután stabilizálódott a szervezetben ez a vitamin, hogy fenntartsa normál szinten, a kezelésben a B12 gyógyszert 100,0 mcg - 200,0 mcg mennyiségben alkalmazzák 1 alkalommal egy naptári hónapban.

Klinikai irányelvek az eritrociták gyors feltöltéséhez a vérben - intravénás eritrocitatömeg bevezetése, amely helyreállíthatja az emberi test vérplazmájának összetételének megsemmisült egyensúlyát.

Bonyolult B12-hiányos vérszegénység

Ha nem veszik sürgősségi intézkedések A kezelés során az ilyen típusú anémia következményei meglehetősen súlyosak lehetnek, és veszélyt jelenthetnek a beteg életére:

• Kóma amelyben a páciens nem reagál a külső ingerekre. A kóma vérszegénységgel járó agyi hipoxia következtében alakulhat ki, és halált is okozhat;
• Súlyos fokú vérszegénység, ami jelentősen rontja a szervezet állapotát és visszafordíthatatlan következményeket vált ki benne. Ez a mérték akkor fordul elő, ha a hemoglobinindex alacsonyabb, mint 70,0 g/l;
• Funikuláris myelosis- Ez a gerincvelő sejtjeinek, valamint idegvégződéseinek elváltozása perifériás osztályok szervezet. A gerincvelő összekötő idegrostjainak veresége az agy központjaival, valamint a test összes belső szervével és rendszerével. Ezekkel a rendellenességekkel a végtagok érzékenysége csökken, mozgási bizonytalanság jelentkezik, és a myelosis progressziójának időszaka - az érzékenység teljesen eltűnik, és a személy nem képes önálló mozgásra;
• A belső szervek sejtjeinek pusztulása, ami ezt követően ennek a szervnek a működésképtelenségéhez vezet (érintett a szív, a máj és a lép sejtjei, az emésztőrendszer, a vesesejtek, a légzőrendszer).

Ha a gyógyulási folyamat túl későn indul, akkor az idegrendszeri szövődmények nem állíthatók helyre. Ezek a pusztítások visszafordíthatatlanok.

Megelőzés

A megelőzés elsősorban az élelmiszereken keresztüli B12-bevitel javítására irányul:

• Nagy mennyiségű B12-t tartalmazó állati termékek használata;
• Az olyan patológiák időben történő kezelése, amelyek B12-hiányt okozhatnak és vérszegénységet okozhatnak;
• Az emésztőrendszer szervein végzett műtét után vegyen be gyógyszereket a vitamin szintjének fenntartásához.

Diéta a vérszegénység ezen formájára

A kiegyensúlyozott étrend különösen szükséges a gyermek méhen belüli fejlődésének időszakában, mivel a baba kialakulása a terhes nő szervezetében lévő vitaminok bevitelétől, valamint a születés után feltáruló méhen belüli patológiák előfordulásától függ. .

Terhesség alatt a B12-vitamin szükséglet 50,0%-kal nő.

Termékek	B12 mennyisége mcg-ban
borjúmáj	60,0
Egy fiatal malac mája	30.0
csirkemáj	16.0
makréla hal	12.0
nyúlhús	4.30
borjúhús	2.60
süllő hal	2.40
· sertéshús	2.0
· tojás	0,40
zsíros tejföl

B12-hiányos vérszegénység esetén diétát alkalmaznak - 11. táblázat. Ennek az étrendnek növelnie kell a fehérje és a B12-vitamin tartalmát a szervezetben. Az ételkészítés módja hagyományos. Naponta 5-ször kell enni.

A 11-es számú étrend energiaértéke:

• Fehérjék - 110,0 gramm - 130,0 gramm (60,0% állati eredetű, 40,0% növényi);
• Zsírok - 100,0 gramm - 120,0 gramm (80,0% - állati és csak 20,0% növényi);
• Szénhidrátok - 400,0 gramm - 450,0 gramm;
• Só - legfeljebb 15,0 gramm;
• Tisztított víz 1,5 liter.

B12-hiányos vérszegénység esetén hasznos élelmiszerek	tiltott termékek
borjú, sertés, csirkemáj	· tej
· salo	muffin
· vaj	édesipari termékek
makréla hal	· tea
hús: borjúhús, nyúl, sertés	koffeint tartalmazó italok
· tojás	· Coca Cola
zsíros tejföl	· alkoholos italok
zsírmentes túró	Ne használjon ecetet a főzés során
· kemény sajt	cukros szénsavas italok
lágy sajt
hüvelyesek: borsó, lencse
zöldségek: sárgarépa, burgonya, káposzta, cékla, paradicsom
minden fajta gyümölcse
mindenféle bogyó
a zöld zöldségek vasban gazdagok
kerti zöld
ásványvíz

A B12-hiányos vérszegénység életének prognózisa

Kedvező prognózis	Kedvezőtlen prognózis
korai kezeléssel	késői terápiával
mutatók be perifériás vér 45-50 naptári napon belül visszatér a normál értékre.	Kifejezett vérszegénység, amelyet nehéz kezelni.
A hemoglobin 30-60 naptári napon belül normalizálódik.	Az idegrendszer központjainak károsodásának tünetei, amelyek nem állnak helyre.
A B12 indexet a normatív keretek között tartják, és a vérszegénység nem mutatja káros hatásait a szervezetre.	A szervezet nem érzékeli a B12 gyógyszert, amely tele van vérszegény típusú kómával.
	A vérszegénység genetikai formájával a legtöbb esetben lehetetlen teljes gyógyulást elérni. Élethosszig tartó fenntartó terápia a betegek 70,0%-ánál.

Az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens V.A. Tkachev

NÁL NÉL 12 -HIÁNYAÉMIA

NÁL NÉL 12 - hiányos vérszegénység- ez egy súlyos progresszív vérszegénység, amely akkor fordul elő, ha a B 12-vitamin élelmiszerből történő felszívódása megsérti a gyomor belső faktorának csökkent (vagy hiányában) szekrécióját.

Ennek a betegségnek a nevének elnevezése eltérő, és a szakirodalom gyakran vészes vérszegénységnek (perniciosa - végzetes), malignus Addison-Birmer-kórnak (a szerzők neve szerint) és megaloblasztos vérszegénységnek (típus szerint) nevezi. hematopoiesis).

A 40 év felettiek betegek. A nőket kétszer nagyobb valószínűséggel érinti ez a betegség, mint a férfiakat, és különösen az 50-60 év felettieket. Ismertek B12-hiányos vérszegénység esetei kecsketejjel vagy tejporral etetett gyermekeknél. Az incidencia 20-60 eset 10 000 lakosonként.

Történeti hivatkozás. Ezt a betegséget először Coombs írta le 1822-ben, és súlyos primer vérszegénységnek nevezte. 1855-ben Addison orvos ezt a szenvedést "idiopátiás anémia" néven írta le. 1872-ben Birmer közzétette a progresszív vészes vérszegénységben szenvedő betegek csoportjának megfigyelésének eredményeit. A betegség gyógyításának lehetősége azonban csak 1926-ban jelent meg, amikor Minot és Murphy felfedezte a nyers máj adagolásának kifejezett terápiás hatását.

Három évvel később Castle amerikai fiziológus kimutatta, hogy az egészséges ember gyomornedvével kezelt nyers hús, máj, élesztő képes remissziót előidézni egy vészes vérszegénységben szenvedő betegnél. Castle kutatásai képezték az alapját annak a koncepciónak, amely szerint két tényező – külső, a nyers húsban, nyers májban, élesztőben és a gyomornyálkahártya által termelt belső – kölcsönhatás eredményeként vérszegénység elleni vegyület keletkezik. létre, amely biztosítja a csontvelői sejtek élettani érését.

Megállapították a külső tényező természetét – az cianokobalamin (B-vitamin 12 ) . A B 12-vitamint a szervezet szükségleteinek megfelelően nemcsak a csontvelő vérképzésére, hanem az idegszövetek és az emésztőszervek normál működésére is használják.

Egy összetett vegyületet neveztek el, amely peptidekből (amelyek a pepszinogén pepszinné történő átalakulása során jelennek meg) és nyálkahártyákból (melyeket a gyomornyálkahártya további sejtjei választanak ki) tartalmaznak. gastromukoprotein vagy Castle intrinsic faktora. Az intrinsic faktor (gasztromukoprotein) feladata, hogy a B 12 vitaminnal komplexet képezzen, amely biztosítja a cianokobalamin bélrendszeren keresztüli szállítását, és megakadályozza annak bomlását és inaktiválódását. A B 12 vitamin felszívódása (felszívódása) a ileum. A portális keringésbe való további bejutása fehérjehordozók segítségével történik: a transzkobalamin-1 (-globulin) és a transzkobalamin-2 (-globulin) egy fehérje-B 12-vitamin komplexet képeznek, amely lerakható. a máj.

Etiológia. A betegség etiológiájának vezető tényezője az endogén B-vitamin hiány 12 , amely a belső faktor (gasztromukoprotein) szekréciójának megszűnése miatt felszívódásának megsértéséből adódik.

A B12 felszívódási zavara a gyomor-bél traktus gyulladásos vagy rosszindulatú folyamat, miután a gyomor részösszege vagy teljes eltávolítása, után a vékonybél egy részének kiterjedt reszekciója. Ritka esetekben vészes vérszegénység alakul ki a belső gyomortényező normál szekréciójával, és ennek oka a transzkobalamin-2 veleszületett hiánya, amellyel a B 12 vitamin kötődik és a májba kerül, illetve ennek eredményeként fehérje akceptor hiánya a bélben(észlelő) B 12-vitamin, amely szükséges a cianokobalamin bélből a véráramba jutásához. Egyes esetekben van genetikai fejlődési tényező 12-hiányos vérszegénység esetén a gyomorfaktor termelésének veleszületett rendellenessége vagy a parietális sejtek elleni antitestek jelenléte miatt.

A következő tényezők is vezethetnek B12-hiányos vérszegénység kialakulásához:

a vékonybélben a B12 felszívódási zavara ennek következtében krónikus enteritis vagy cöliákia;

a B12-vitamin versenyképes felvétele a vékonybélben széles szalag vagy mikroorganizmusok;

az állati eredetű élelmiszerek teljes kizárása;

meghosszabbított csökkent a hasnyálmirigy exokrin szekréciós aktivitása, ami az R fehérje lebomlásának megsértését eredményezi, amely nélkül a B 12 vitamin nem tud kötődni a mukopoliszacharidhoz;

hosszú távú kinevezés néhány gyógyszerek : metotrexát, szulfaszalazin, triamterén, 6-merkaptopurin, azatioprin, acyclovir, fluorouracil, citozár, fenobarbitál stb.

Patogenezis. A vérképzés megsértését B 12 hiányos vérszegénységben az jellemzi megaloblasztikus típus mindhárom vércsíra esetében: eritroid, granulocita és megakariocita. Megfigyelhető a vörös vérképzés hatástalansága: az eritroid sejtek differenciálódásának megsértése és abnormális sejtek, például promegaloblasztok, megaloblasztok megjelenése. nagy méretű bazofil citoplazmával és sejtmagot tartalmazó sejtmaggal).

A folsav hibás metabolizmusa következtében (a B 12 hiánya miatt), amely részt vesz a DNS képződésében, a sejtosztódás megszakad. Ennek következménye az eritroid elemek kifejezett intramedulláris elhalása és a periférián az eritrociták számának csökkenése.

A vér sejtelemeinek meghibásodása miatt megerősödik hemolízis, ami hyperbilirubinémiában, urobilinuriában, a székletben a stercobilin növekedésében nyilvánul meg.

Patológiás elváltozások általános vérszegénység, a bőr és a nyálkahártyák icterusa, a szívizom, a máj, a vesék zsíros degenerációja jellemzi. A csontvelő lédús, bíbor színű a hiperplázia miatt.

Az emésztőszervek részéről a nyelv papillák atrófiás elváltozásai (simaságuk), gyulladásos elváltozásai (glossitis), aftás kiütések, repedések (Gunter glossitis), valamint az orcák, szájpadlás nyálkahártyájának sorvadása , a garat és a nyelőcső feltárul. A legnagyobb atrófiát a gyomorban rögzítik, amelyet falainak elvékonyodása, polipok kialakulása jellemez. A bélnyálkahártya is sorvadt. A lép általában normális vagy megnagyobbodott.

A hepatomegalia nem kifejezett. A vörösvértestek hemolízise következtében hemosiderózist észlelnek a májban, a lépben, a vesékben (rozsdás árnyalat a vágáson).

A nyelv idegrostjaiban (Meissner és Auerbach idegplexusai), valamint a gerincvelő hátsó oszlopaiban (fókuszos duzzanat a myelinizált idegrostok lebomlásával) dystrophiás változások figyelhetők meg.

Klinikai megnyilvánulások A 12-hiányos vérszegénységben gyakran fokozatosan alakulnak ki: gyengeség, rossz közérzet, szédülés, dyspeptikus zavarok, fülzúgás és az elhízásra való hajlam fokozódik. Ritkán a betegség akutan kezdődik, a testhőmérséklet 38 C-ra emelkedik, súlyos gyengeség.

Anémia szindróma letargia, citromsárga árnyalatú bőrsápadtság, néha (a betegek 12%-ánál) szubicterikus sclera jellemez. A vérszegénységet a perifériás vérben rögzítik, gyakrabban (58%) súlyos, a színindex 1,4-re emelkedik, a retikulociták száma 0,5-1,0% -ra csökken (a betegek harmadában retikulocitózis), poikilocytosis és Jolly jelenléte testek és Cabot gyűrűk az eritrocitákban. Leukopeniát, limfocitózist, de thrombocytopeniát gyakran észlelnek.

A csontvelőben a hematopoiesis megaloblasztos típusának jeleit határozzák meg.

A gyomor dyspepsia szindróma(a megfigyelések 37%-a) böfögéssel, hányingerrel, ízérzés-csökkenéssel, étvágycsökkenéssel az étellel szembeni idegenkedésig, az epigasztriumban jelentkező nehézséggel, néha dysphagiával, a nyelv, a szájnyálkahártya égő érzésével nyilvánul meg. Az endoszkópia atrófiás elváltozásokat tár fel a nyelőcső és a gyomor nyálkahártyájában.

Intestinalis dyspepsia szindróma instabil széklet, fogyás jellemzi.

Glossitis„forrázott” (piros) vagy „lakkozott” nyelv repedésekkel nyilvánul meg. A nyelv fájdalmát a B 12 hiányos vérszegénységben szenvedő betegek 30%-ánál figyelték meg.

sárgaság szindróma a betegek 50%-ában fordul elő, és szubicterikus sclera és hyperbilirubinémia formájában nyilvánul meg.

funikuláris myelosis szindróma(szenzoros ataxia - mozgáskoordináció zavara) az esetek 11%-ában B 12 -hiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél figyelhető meg, és a gerincvelő hátsó szarvaiban fellépő atrófiás folyamatok következtében fellépő proprioceptív érzékenység károsodása következtében alakul ki. Az idegrendszer károsodásának egyéb tünetei is lehetnek: paresztézia, diszfunkció kismedencei szervek, csökkent reflexek.

Interkostális neuralgia szindróma sokkal gyakrabban fordul elő (az esetek 30% -ában), mint a funikuláris myelosis jelei, neuralgikus fájdalommal nyilvánul meg az interkostális tér mentén, és a vezetők idegszövetének funkcionális elégtelensége miatt is.

Egyes betegeknél a koponyaidegek (látási, hallási, szaglási) károsodása figyelhető meg, gerincbénulás tüneteinek jelenléte (spasztikus paraparézis fokozott reflexekkel és klónokkal) Centrális scotoma (látótér-hiba) látásvesztéssel.

Változások innen: központi idegrendszer megjelenhet pszichomotoros agitációs szindróma(mániás állapot eufóriával ill depressziós szindróma károsodott memóriával és kritikával – megaloblasztos demencia).

Szív szindróma(az esetek 15-20%-ában) légszomj, szívdobogásérzés, szívtáji fájdalom, szívizom dystrophia jellemzi. A szív meghallgatása funkcionális anémiás zörejt mutat. Az EKG-t az ST csökkenése, a kamrai komplexum tágulása határozza meg.

Ödéma szindróma az esetek 80%-ában B 12 hiányos vérszegénységben fordul elő, és keringési elégtelenség következtében perifériás ödémában nyilvánul meg, amely elérheti az anasarca mértékét.

Máj megnagyobbodás ( hepatomegalia szindróma) a betegek 22%-ában fordul elő, lép megnagyobbodás ( splenomegalia szindróma) az esetek 10%-ában.

Kezeletlen B12-hiányos vérszegénység alakulhat ki vészes kóma szindróma, agyi ischaemia, eszméletvesztés, areflexia, testhőmérséklet csökkenés, vérnyomáscsökkenés, hányás, akaratlan vizeletürítés formájában nyilvánul meg.

Azzal a céllal betegség diagnózisa alapos hematológiai vizsgálatot végeznek, beleértve a vizsgálatot is képek a perifériás vérről, szegycsont a hematopoiesisben szerepet játszó pont- és szérumfaktorok. A pontos diagnózis nagyon fontos, mert. ezek a betegek bizonyos esetekben egész életen át tartó kezelést igényelnek.

A neutrofilek hiperszegmentációja(több mint öt nukleáris lebeny) a perifériás vérből az első megaloblasztos állapotú hematológiai patológia. Egészséges emberben a hiperszegmentált neutrofilek akár 2%-a is keringhet a vérben. Megaloblasztos vérszegénységben szenvedő betegeknél a hiperszegmentált neutrofilek száma meghaladja az 5%-ot.

A csontvelői vérképzésre jellemző megaloblasztikus típus, melyre jellemző a vörös csíra irritációja és a megaloblasztok megjelenése. A csontvelő hipercelluláris a magvú vörösvértestek számának növekedése miatt. A sejtosztódás megsértése következtében az eritroid sejtek nagyon nagyokká válnak ( megaloblasztok). Jellemzőjük a nagy méret, a finom szerkezet és a kromatin szokatlan elrendezése a sejtmagban, a sejtmag és a citoplazma aszinkron differenciálódása.

B12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegek vérszérumában megnövekedett bilirubin, vas, ferritin koncentráció(vas tartalmú májfehérje). A szérum laktát-dehidrogenáz (LDH) aktivitása jelentősen megnőés a betegség előrehaladtával növekszik. Szint szérum cianokobalamináltalában alacsony, de lehet normális is.

Megkülönböztető diagnózis tartott folsavhiányos vérszegénység esetén. Folsavhiány általában a fiatal kor, nem jár a gyomornyálkahártya atrófiás elváltozása és neurológiai tünetek.

A folsavhiányos vérszegénység kizárására Schilling tesztet végzünk: parenterálisan adjuk be a B 12 vitamint, amely B 12 hiányos vérszegénység esetén minimális mennyiségben, folsavhiány esetén pedig nagy mennyiségben a vizeletben kerül meghatározásra. Fontos figyelembe venni, hogy a folsav B12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél történő kijelölése gyorsan hozzájárul a funikuláris myelosis kialakulásához.

Emlékeztetni kell arra, hogy a tünetekkel járó megaloblasztos vérszegénységet a gyomor-, kis- és vakbéldaganatok, valamint helminthicus invázió(helminthic B 12 hiányos vérszegénység), amelyet a diagnózis igazolásakor ki kell zárni.

Meg kell különböztetni vele eritromielózisok(a leukémia kezdeti megnyilvánulási formái), amelyeket vérszegénység kísér, amely a vér megnövekedett B 12-vitamin-tartalmával fordul elő, és ellenáll a cianokobalamin kezelésnek.

A B12-hiányos vérszegénység differenciáldiagnózisának elvégzésekor meg kell határozni annak okait.

Kezelés 12-hiány esetén a vérszegénység magában foglalja B-vitamin parenterális adagolása 12 vagy hidroxokobalamin (a cianokobalamin metabolitja) a napi szükségletet kielégítő és a raktárkészletek dupláját megnövelő dózisokban. A B12-vitamint napi 1000 mcg-ban intramuszkulárisan adják be két héten keresztül, majd hetente egyszer, amíg a hemoglobinszint normalizálódik, majd az egész életen át havi 1 adagra váltanak.

Oxikobalamin tovább farmakológiai tulajdonságai közel áll a cianokobalaminhoz, de az utóbbihoz képest gyorsan aktív koenzim formává alakul a szervezetben, és tovább tart a vérben. Az oxikobalamint 500-1000 mcg dózisban minden második napon vagy naponta adják be. Neurológiai tünetek jelenlétében a gyógyszert hat hónapon keresztül kéthetente 1000 mcg-os adagban kell beadni.

Funikuláris myelosis esetén 1000 mcg cianokobalamin masszív dózisát írják fel naponta 7-10 napig, majd hetente kétszer, amíg a neurológiai tünetek eltűnnek.

A kobalamin terápia kezdete gyorsan javítja a betegek jólétét. A csontvelő erythropoiesis megaloblasztosból normoblasztossá válik a B12-vitamin beadása után 12 órán belül. Ezért a B 12-vitamin kinevezése kómában sürgős intézkedés. A retikulocitózis a 3-5. napon jelentkezik, csúcsa (retikulocita krízis) a 4-10. napon a legkifejezettebb. A hemoglobin koncentrációja 1-2 hónap alatt normalizálódik. A neutrofilek hiperszegmentációja akár 10-14 napig is fennáll.

VVT transzfúziók hipoxia tüneteinek sürgős megszüntetésére javasolt.

Kobalamin terápia után kialakulhat súlyos hipokalémia. Ezért a B12-vitamin-kezelés során gondosan ellenőrizni kell a vér káliumtartalmát, és szükség esetén helyettesítő terápiát kell végezni.

Ezt követően minden betegnek kobalamin kezelést kell adni teljes gastrectomia. Az exacerbáció megelőzése érdekében a B 12 vitamint kéthetente egyszer adják be, 100-200 mcg.

Orvosi vizsgálat. A B12-hiányos vérszegénységben szenvedő betegeket orvosi megfigyelésnek vetik alá, melynek során évente 1-2 alkalommal monitorozzák a perifériás vér állapotát, valamint olyan betegségeket és állapotokat, amelyek az ilyen típusú anémia kialakulásához vezettek.

A kobalaminokkal végzett fenntartó terápia különböző sémákból áll. Kinevezéskor cianokobalaminélethosszig tartó, éves megelőző háromhetes kúrák 400-500 mcg-os minden második napon, vagy havi 500-1000 mcg gyógyszer beadása javasolt. Hidroxi-kobalamin 2 hónapon keresztül heti egy injekció (1 mg) éves megelőző kúra során javasolt.

A B12-hiányos vérszegénység leírása:

A B12-hiányos vérszegénység olyan betegség, amelyet a szervezet B12-vitamin-hiánya miatti károsodott vérképzés okoz. A csontvelő és az idegrendszer szövetei különösen érzékenyek ennek a vitaminnak a hiányára.

A B12-vitamin (kobalamin) felszívódása vészes vérszegénységet okoz. Ez a húsban és zöldségekben található vitamin általában aktívan felszívódik az ileumban (a vékonybélnek a vastagbélhez csatlakozó alsó része). A B12-vitamin azonban csak az úgynevezett intrinsic faktorral – a gyomorban képződő fehérjével – együtt tud felszívódni és bejutni a véráramba. Belső faktor nélkül a B12-vitamin a bélben marad, és a széklettel ürül. Veszélyes vérszegénység esetén a gyomorban nem termelődik intrinsic faktor, nem szívódik fel a B12-vitamin, és vérszegénység alakul ki, még akkor is, ha ezt a vitamint elegendő táplálékból veszik. De mivel a májban nagy a B12-vitamin készlet, a vérszegénység csak 2-4 évvel azután alakul ki, hogy a bélben való normális felszívódása megszűnik.

A B12-vitamin hiánya nemcsak a vörösvértestek érését késlelteti, hanem az idegrendszert is érinti - bizsergés jelenik meg a kezekben és a lábakban, a lábak (lábak) és a kezek érzékelésének elvesztése, izomgörcsök. Egyéb tünetek közé tartozhat a színvakság egy bizonyos típusa (a sárga és a kék érzékelésének károsodása), a nyelv gyulladása vagy égése, súlycsökkenés, a bőr sötétedése, zavartság, depresszió és csökkent intellektuális képességek.

A B12-hiányos vérszegénység patogenezise:

A cianokobalamin és a folsav szerepe a megaloblasztos vérszegénység kialakulásában összefügg a részvételükkel széles választék anyagcsere-folyamatok és anyagcsere-reakciók a szervezetben. A folsav 5,10-metilén-tetrahidrofolát formájában részt vesz a dezoxiuridin metilezésében, amely a timidin szintéziséhez szükséges, és 5-metil-tetrahidrofolát képződik.

A cianokobalamin a metil-transzferáz katalitikus reakció kofaktora, amely újraszintetizálja a metionint, és egyidejűleg az 5-metil-tetrahidrofolátot tetrahidrofoláttá és 5,10-metilén-tetrahidrofoláttá regenerálja.

Folsav és (vagy) cianokobalamin hiány esetén az uridin beépülése a fejlődő vérképző sejtek DNS-ébe és a timidin képződése megszakad, ami DNS fragmentációt okoz (gátolja annak szintézisét és megzavarja a sejtosztódást). Ebben az esetben megaloblasztózis lép fel, a leukociták és a vérlemezkék nagy formái felhalmozódnak, korai intramedulláris pusztulásuk és a keringő vérsejtek élettartamának lerövidülése. Ennek eredményeként a hematopoiesis hatástalan, vérszegénység alakul ki, thrombocytopeniával és leukopéniával kombinálva.

Ezenkívül a cianokobalamin egy koenzim a metilmalonil-CoA szukcinil-CoA-vá történő átalakulásában. Ez a reakció szükséges a mielin anyagcseréjéhez az idegrendszerben, ezért cianokobalamin-hiány esetén a megaloblasztos vérszegénység mellett az idegrendszer károsodása figyelhető meg, míg folsavhiány esetén csak a megaloblasztos vérszegénység kialakulása figyelhető meg.

A cianokobalamin állati eredetű élelmiszerekben található - máj, vese, tojás, tej. Tartalékai a felnőttek szervezetében (főleg a májban) nagyok - körülbelül 5 mg, és tekintettel arra, hogy a napi vitaminveszteség 5 μg, akkor bevitel hiányában a tartalékok teljes kimerülése (felszívódási zavar, vegetáriánus étrend) csak 1000 nap után következik be . A gyomorban található cianokobalamin kötődik (a környezet savas reakciója hátterében) egy belső faktorral - a gyomor parietális sejtjei által termelt glikoproteinnel, vagy más kötőfehérjékkel - a nyálban jelenlévő R-faktorokkal, ill. gyomornedv. Ezek a komplexek megvédik a cianokobalamint a pusztulástól a gyomor-bél traktuson keresztül történő szállítás során. A vékonybélben lúgos pH-n, a hasnyálmirigynedv-proteinázok hatására a cianokobalamin lehasad az R-fehérjékről, és az intrinsic faktorral kombinálódik. Az ileumban az intrinsic faktor komplexe cianokobalaminnal a hámsejtek felszínén lévő specifikus receptorokhoz kötődik, a cianokobalamin felszabadulása a bélhám sejtjeiből és a szövetekbe való szállítása speciális vérplazmafehérjék - transzkobalaminok 1, segítségével történik, 2,3, és a cianokobalamin transzportja a vérképző sejtekbe főleg a transzkobalamin 2 történik.

A folsav a növények zöld leveleiben, gyümölcsökben, májban, vesében található. A folsavtartalék 5-10 mg, a minimális szükséglet napi 50 mcg. Megaloblasztos vérszegénység 4 hónap után alakulhat ki teljes hiányaétrendi folsav bevitel.

A B12-hiányos vérszegénység tünetei:

A B12-hiányos vérszegénység viszonylag lassan alakul ki, és tünetmentes is lehet. A vérszegénység klinikai tünetei nem specifikusak: gyengeség, fáradtság, légszomj, szédülés, szívdobogás. A betegek sápadtak, szubicterikusak. Vannak glossitis jelei - gyulladásos területekkel és a papillák atrófiájával, lakkozott nyelvvel, megnövekedhet a lép és a máj. A gyomorszekréció élesen csökken. A fibrogasztroszkópiával a gyomornyálkahártya atrófiáját észlelik, amit szövettanilag is megerősítenek. Az idegrendszer károsodásának (funicularis myelosis) tünetei is vannak, amelyek nem mindig korrelálnak a vérszegénység súlyosságával. A neurológiai megnyilvánulások alapja az idegrostok demyelinizációja. Vannak disztális paresztéziák, perifériás polyneuropathia, érzékenységi zavarok, fokozott ínreflexek.

Így a B12-hiányos vérszegénységre egy triád jellemző:
- vérkárosodás;
- a gyomor-bél traktus károsodása;
- az idegrendszer károsodása.

A B12-hiányos vérszegénység diagnózisa:

1. Klinikai vérvizsgálat
- a vörösvértestek számának csökkenése
- a hemoglobinszint csökkenése
- a színindex növekedése (1,05 felett)
- makrocitózis (a makrocita anémiák csoportjába tartozik)
- vörösvértestek bazofil punkciója, Joll testek és Cabot gyűrűk jelenléte bennük
- ortokróm megaloblasztok megjelenése
- a retikulociták számának csökkenése
- leukopenia
- thrombocytopenia
- a monociták számának csökkenése
- aneozinfília

2. A festett kenetekben - tipikus kép: a jellegzetes ovális makrociták mellett vörösvértestek is találhatók normál méret, mikrociták és skizociták - poikilo- és anizocytosis.

3. A szérum bilirubin szintje az indirekt frakció miatt emelkedett

4. Kötelező csontvelő punkció, mivel ilyen kép a periférián lehet leukémiával, hemolitikus anémiával, aplasztikus és hipoplasztikus állapotokkal (azonban meg kell jegyezni, hogy a hyperchromia jellemző a B12-hiányos vérszegénységre). A csontvelő sejtes, a magvas eritroid elemek száma a normához képest 2-3-szorosára nő, de az eritropoézis hatástalan, amit a periférián lévő retikulociták és eritrociták számának csökkenése, várható élettartamuk rövidülése bizonyít. (általában egy eritrocita 120-140 napig él). Találja meg a tipikus megaloblasztokat - a B12-hiányos vérszegénység diagnózisának fő kritériumát. Ezek "nukleáris-citoplazmatikus disszociációval" rendelkező sejtek (érett hemoglobinizált citoplazmával, finom, hálós sejtmaggal, magvakkal); nagy granulocita sejtek és óriási megakariociták is találhatók.

B12-hiányos vérszegénység kezelése:

A B12-hiányos (veszedelmes) vérszegénység kezelése a hiányzó vitamin pótlása. Mivel ebben a betegségben a B12-vitamin felszívódása a belekben károsodott, ennek a vitaminnak az injekcióit írják elő. Kezdetben az injekciókat naponta vagy hetente adják be több héten keresztül, amíg a vér B12-vitamin szintje vissza nem tér a normál értékre; majd havonta egyszer adják be az injekciókat. Az ebben a betegségben szenvedőknek egész életükben B12-vitamin-kiegészítőket kell kapniuk.

A B12-hiányos vérszegénység (pernicious anaemia, Addison-Birmer-kór, vészes anémia) a megaloblasztos anémiák csoportjába tartozik. Ennek az állapotnak a kialakulásának oka a B12-vitamin (cianokobalamin) hiánya a szervezetben, aminek következtében a hematopoiesis folyamata megszakad.

A betegség fő okai

A vegetarianizmus cianokobalamin hiányt okozhat a szervezetben.

A cianokobalamin hiánya a szervezetben számos endogén és exogén tényező hatására következhet be:

A B12-hiányos vérszegénység tünetei

Külső Klinikai tünetek az ilyen típusú vérszegénység hosszú ideig nem jelentkezhet. A betegek számos állapotra és betegségre jellemző tünetekre panaszkodhatnak, mint például gyengeség, fülzúgás, fáradtság, csökkent edzéstűrés.

Később az emésztőrendszerből származó tünetek jelentkeznek. A betegeknél glossitis alakul ki. A nyelv papillák sorvadása következik be, ennek következtében felülete kisimul, fényes lesz („lakkozott”), élénkvörös vagy akár bíbor színt kap. Ez az egyik legtöbb sajátos jellemzők vészes vérszegénység. Fejlődés is lehetséges, a betegek hányásra, elváltozásra panaszkodhatnak ízlési preferenciák, puffadás, vagy . Egyes esetekben a lép is megfigyelhető.

Egyszerre jelennek meg neurológiai tünetek, cianokobalamin hiányában elsősorban a perifériás idegrendszer szenved. A betegek gyengeséget és zsibbadást éreznek a végtagokban, „kúszómászást”, aminek következtében finom motoros készségek, remegő járásúvá válik. A B12-vitamin-hiány további fokozódásával a gerincvelőben és az agyban zavarok lépnek fel, a betegek erős fejfájást, színérzékelést, hallucinációk, téveszmék léphetnek fel.

A népszerű tévéműsorból megtudhatja, hogyan ismerheti fel a B12-vitamin hiányát a szervezetben:

Veszélyes vérszegénység kezelése

A kezelés megkezdése előtt meg kell határozni a B12-vitamin-hiány okát, mivel az egyik állapot sikeres kezelés a vérszegénység kialakulásához vezető tényezők megszüntetése. Jelenlétében helminthikus invázió fel kell vennie a kapcsolatot egy fertőző betegséggel foglalkozó szakemberrel, és féregtelenítést kell végeznie. Olyan esetekben, amikor a betegek emésztőrendszerében szerkezeti elváltozások vagy olyan betegségek lépnek fel, amelyekben a felszívódás károsodott tápanyagok, gasztroenterológusi kezelés szükséges.

A B12-hiányos vérszegénység kezelését cianokobalamin injekciók segítségével végzik, leggyakrabban intramuszkulárisan adják be. A patogenetikai terápia csak a kivizsgálás és a diagnózis megerősítése után kezdődik, mivel akár egyetlen vitamin injekció is befolyásolhatja a vérvizsgálat eredményét.

A kezelési rendet a hematológus egyénileg választja ki. Az idegrendszer károsodása nélküli B12-hiányos vérszegénység esetén 500 mcg-ig terjedő cianokobalamin adagokat alkalmaznak, általában az injekciókat minden második napon vagy naponta 7-10 napig végezzük. Ha a betegnek neurológiai tünetei vannak, nagyobb dózisú cianokobalamint alkalmaznak a kezelésre, napi adag elérheti az 1000 mcg-ot. Ezután a gyógyszer bevezetése hetente egyszer egy hónapig fenntartó adagban folytatódik. Ha a B12-hiányos vérszegénység kialakulásának további megelőzése szükséges, a betegek havonta egyszer kapnak egy injekciót a vitaminból, a kezelés időtartamát az orvos határozza meg.

A diétának fontos szerepe van a szervezet helyreállításában, a betegeknek teljes értékű, vitaminokban gazdag étrendre van szükségük, az emésztőrendszer nyálkahártyáját irritáló élelmiszerek szintén kizártak.

Felépülés normál mutatók A véráramlás több hónapon belül megtörténik, a betegek állapota a folyamatban lévő terápia hátterében meglehetősen gyorsan javul, de a neurológiai tünetek akár hat hónapig is fennállhatnak.

A B12-hiányos vérszegénység megelőzése

A vészes vérszegénység kialakulása egészséges emberekben csak kiegyensúlyozatlan táplálkozás vagy hosszan tartó koplalás mellett lehetséges, ezért a leghatékonyabb megelőző intézkedés a vitaminokban gazdagés egyéb tápanyagok. A B12-vitamin fő forrása az állati eredetű élelmiszer:

• belsőségek (marhamáj, sertéshús, csirke, szív, vesék stb.);
• hal, tenger gyümölcsei;
• (marha-, nyúl-, bárány-, sertéshús stb.);
• tojássárgája;
• sajtok;
• tejtermékek.

A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy a termékek növényi eredetű cianokobalamint nem tartalmaz, kis mennyiségben élesztőből, élesztőkivonatból és. Ezért a vészes vérszegénység megelőzése érdekében a szigorú vegetáriánusoknak azt tanácsolják, hogy folyamatosan vagy tanfolyamonként szedjenek vitamin-kiegészítőket.

A vitaminok felszívódásának romlásával járó betegségekben szenvedőknek állandó gyógyszert írhatnak fel megelőző terápia, havonta egyszer vagy ritkábban végezzük a vitamin fenntartó dózisának parenterális beadását. Ez rendszeresen feltölti a cianokobalamin tartalékait a szervezetben, és megakadályozza a vérszegénység kialakulását.

A diphyllobothriasisban (a helminthiasis egyik fajtája) szenvedő betegek azonosítása és kezelése, valamint megelőzése a halászati ​​iparban dolgozók és a főzéshez kapcsolódó személyek körében szintén a B12-hiányos vérszegénység megelőzésének eszköze.

Catad_theme Vashiányos vérszegénység- cikkek

B12-vitamin-hiányos vérszegénység gyermekeknél

ICD 10: D51

Jóváhagyás éve (felülvizsgálat gyakorisága): 2016 (5 évente felülvizsgálat)

ID: KR536

Professzionális egyesületek:

• Közszervezet Gyermekhematológusok Országos Társasága
• onkológusok
• FGBU "FNKTs DGOI őket. Dmitrij Rogacsov" az Oroszországi Egészségügyi Minisztérium munkatársa
• NCC GOI
• RSMU im. akadémikus I.P. Pavlova.

Jóváhagyott

Egyetért

Egészségügyi Minisztérium Tudományos Tanácsa Orosz Föderáció __ __________201_

B12 vitamin

Bmtamin-B12-hiányos vérszegénység

Kifejezések és meghatározások

1. Rövid információ

1.1 Meghatározás

Anémia- olyan állapot, amelyben a teljes hemoglobin a szervezetben. A hemoglobin koncentrációjának csökkenése a vérben kulcsfontosságú mutató, mert közvetlenül mérhető.

1.2 Etiológia és patogenezis

A B12-vitamin-hiányos vérszegénység fő okai:

Csökkentett B12-vitamin bevitel az étrendből (olyan csecsemőknél, akiknek anyja B12-vitamin hiányos, szigorú vegetáriánus étrend)

Csökkent felszívódás (intrinsic faktor hiány, gyomor reszekció, vékonybél betegségei miatti ileum felszívódási zavar, bél reszekció)

Fokozott veszteség a belekben (féregfertőzés, vakbél szindróma)

A B12-vitamin bélből a szövetekbe történő szállításának megsértése (örökletes transzkobalamin-hiány)

Az Immerslund-Gresbeck-szindróma a proteinuria kombinációja a B12-vitamin komplex felszívódásával és a vékonybél belső faktorával. Ez egy ritka betegség, amelyet egy génmutáció okoz és debütál kisgyermekkori.

A cianokobalamin (B12-vitamin) állati eredetű élelmiszerekben (hús, hal) található. A B12-vitamin tartaléka egy felnőtt szervezetében körülbelül 5 mg, és ha figyelembe vesszük, hogy naponta körülbelül 5 mcg fogy, akkor a készletek teljes kimerülése bevitel hiányában (felszívódási zavar, vegetáriánus étrend) csak akkor következik be. 3 év után.

Azonban számos ok vezethet az akut B12-vitamin-hiányos vérszegénység kialakulásához: 1) hosszan tartó altatás dinitrogén-oxiddal, 2) súlyos megbetegedések tömeges transzfúziókkal, dialízissel, teljes parenterális táplálással.

A gyomorban található cianokobalamin az intrinsic faktorhoz, a gyomor parietális sejtjei által termelt glikoproteinhez és a nyálban és a gyomornedvben jelenlévő egyéb kötőfehérjékhez kötődik. Ezek a komplexek megvédik a cianokobalamint a pusztulástól a gyomor-bél traktuson keresztül történő szállítás során. Az ileumban az intrinsic faktor és a cianokobalamin komplexe a hámsejtek felszínén lévő specifikus receptorokhoz kötődik, a cianokobalamin felszabadulása a bélhám sejtjeiből és a szövetekbe történő szállítása speciális vérplazmafehérjék - transzkobalaminok - segítségével történik. A sejtekben a B12-vitamin a metiltranszferáz katalitikus reakciójának kofaktora, amely újraszintetizálja a metionint, és egyidejűleg az 5-metil-tetrahidrofolátot tetrahidrofoláttá és 5,10-metilén-tetrahidrofoláttá regenerálja.

B12-vitamin hiányt okozhat szegény diéta, felszívódási zavar (az intrinsic faktor veleszületett vagy szerzett hiánya, a B12-vitamin komplex receptorának és az intrinsic faktornak a hibája a vékonybélben Immerslund-Gresbeck szindrómában, bélbetegségek) vagy anyagcserezavarok (veleszületett enzimpatológia, transzkobalamin-hiány, dinitrogén-oxid expozíció).

A B12-vitamin étrendi hiánya ritka gyermekeknél, bár előfordulhat olyan csecsemőknél, akiknek anyja is B12-vitamin hiányos. vészes vérszegénység, amely általában a felnőttek B12-vitamin-hiányának oka, gyermekeknél ritka. A gyermekek B12-vitamin-hiányának leggyakoribb oka a felszívódási zavar és a hordozófehérjék veleszületett hiánya.

1.3 Epidemiológia

Nincsenek adatok a B12-vitamin-hiány és a B12-vitamin-hiányos vérszegénység prevalenciájáról gyermekeknél Oroszországban.

1.4 ICD-10 kódolás

B12-vitamin-hiányos vérszegénység (D51):

D51.0 - B12-vitamin-hiányos vérszegénység belső faktorhiány miatt;
D52.1 - B12-vitamin-hiányos vérszegénység a B12-vitamin szelektív felszívódási zavara miatt proteinuriával;
D52.2 - A transzkobalamin II hiánya;
D52.3 - Táplálkozással összefüggő egyéb B12-vitamin-hiányos vérszegénység;
D51.8 - Egyéb B12-vitamin-hiányos vérszegénység;
D51.9 - B12-vitamin-hiányos vérszegénység, nem meghatározott

2. Diagnosztika

2.1 Panaszok és kórtörténet

Javasoljuk, hogy tájékozódjon a beteg étrendjének jellegéről. Csecsemőknél tisztázni kell az anya étrendjének jellegét, hogyan étkezett terhesség előtt, terhesség alatt és szoptatás alatt.

A B12-vitamin-hiányos étrendű gyermekek nagyobb valószínűséggel szenvednek hiányt más tápanyagokban (például folsavban, vasban).

Figyelmet kell fordítani a malabszorpciós szindróma lehetséges megnyilvánulásaira. Ismerje meg a gyomor reszekciójának történetében való jelenlétét, a vékonybél reszekcióját a vakbél szindróma kialakulásával. Ki kell zárni az inváziót egy széles galandféreggel. Zárja ki a Crohn-betegséget és más okokat krónikus gyulladás az ileumban.

A hordozófehérjék örökletes hiánya vagy hiánya a B12-vitamin-hiány egyik fontos oka. Részletes családtörténetet kell felvenni. Ez a patológia gyakran korai gyermekkorban debütál, és ha nem kezelik, nemcsak vérszegénységet, hanem myelopathiát és fejlődési késleltetést is okozhat.

Vizeletvizsgálat szükséges, hogy kizárjuk a proteinuriát, mint az Imerslund-Gresbeck-szindróma megnyilvánulását.

A B12-vitamin-hiányos klinikát egy triád jellemzi:
- vérkárosodás;
- a gyomor-bél traktus károsodása;
- az idegrendszer károsodása.

Vérszegénység jelenik meg gyengeség, fáradtság, légszomj, szívdobogás. Az eritroid sejtek fokozott pusztulása (ineffektív eritropoézis) következtében mérsékelt sárgaság alakul ki a indirekt bilirubin. A gyomor-bél traktus veresége étvágytalanságban, glossitisben, "lakkozott" nyelvben nyilvánul meg. A gyomorszekréció csökkenése, atrófiás gastritis kiderül. A perifériás idegrendszer károsodása (funicularis myelosis) következtében ataxia, paresztézia, hyporeflexia, Babinski-reflex jelentkezik, súlyos esetek- klónusz és kóma. Gyermekeknél fiatalon alultápláltság, satnyaság, ingerlékenység, krónikus hasmenés és fertőzésekre való hajlam alakul ki. Ha neurológiai tüneteket észlelnek, a kezelés során fel kell mérni azok dinamikáját.

2.2 Fizikai vizsgálat

Az általános vizsgálat magában foglalja az általános értékelését fizikai állapot, magasság és testsúly. A bőr, a nyálkahártyák sápadtsága kiderül, súlyos vérszegénység esetén szapora szívverés, légszomj jelentkezik.

Mivel B12-vitamin-hiányos vérszegénység esetén a csontvelőben hatástalan eritropoézis lép fel, és ennek következtében a hemoglobin tartalmú sejtek fokozott pusztulása, a vér indirekt bilirubin szintje megemelkedik, a sclera és a bőr enyhe icterusa jelenik meg. Nál nél súlyos formák előfordulhat a lép enyhe megnagyobbodása (reaktív hiperplázia).

A vizsgálat feltárja a gyomor-bél traktus fent említett patológiáját (glossitis, atrófiás gastritis) és neurológiai tüneteket (funicularis myelosis).

2.3 Laboratóriumi diagnosztika

A B12-vitamin-hiányos vérszegénységet a következők jellemzik:

- hiperkrómia, makrocitózis;

- a neutrofilek hiperszegmentációja;

- a retikulociták alacsony szintje;

-magas szint szérum vas;

- magas ferritin szint;

- az indirekt bilirubin mérsékelt emelkedése;

- normál folsavszint a vérszérumban (több mint 3 ng/ml);

- normál folsavszint az eritrocitákban;

- alacsony B12-vitamin szint a vérben (kevesebb, mint 100 pg / ml);

- megaloblasztos vérképzés képe a csontvelőben.

• Vérkenetmikroszkóppal végzett teljes vérkép vizsgálata javasolt

Hozzászólások: A vashiány és a B12-vitamin kombinációja esetén a laboratóriumi jelek kombinációi figyelhetők meg, ami bizonytalan képhez és diagnosztizálási nehézségekhez vezet; Ebben az esetben kell összpontosítania klinikai tünetekés anamnézis.

A magas retikulocitózis folyamatos vérzés, hemolízis jele lehet, és B12-vitamin-hiányos vérszegénységben is megfigyelhető egy héttel a B12-vitamin kijelölése után.

A vérszegénység mellett általában mérsékelt csökkenés tapasztalható a vérlemezkék és a leukociták szintjében.

Két- vagy háromlineáris cytopenia esetén mérlegelni kell a csontvelő-vizsgálat szükségességét a leukémia, a myelodysplasiás szindróma és az aplasztikus anémia kizárása érdekében.

A csontvelőben a megaloblasztos hematopoiesis jellegzetes jelei a B12-vitamin injekció beadása után néhány órával eltűnnek.

• Biokémiai vérvizsgálat javasolt.

1. bizonyítási szint (B ajánlás)

• Javasoljuk a vér szérum vas-, ferritin-, folsav- és B12-vitamin szintjének tanulmányozását.

3. bizonyítási szint (C ajánlás)

• Javasoljuk, hogy tanulmányozza a B12-vitamin felszívódását a bélben

4. bizonyítási szint (D ajánlás)

Hozzászólások: A B12-vitamin felszívódását a bélben a Schilling-teszt segítségével lehet diagnosztizálni radioaktívan jelölt B12-vitaminnal. Tekintettel arra, hogy a jelölt B12-vitamin az általános laboratóriumi gyakorlatban nem elérhető, módosítható Schilling-teszt alkalmazható: B12-vitamin bevétele után meghatározzák a vitamin szintjét a vérben. A B12-vitamin-szint növekedésének hiánya a vitamin bélben történő felszívódásának megsértését jelzi.

2.4 Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózist folsavhiányos vérszegénységgel, megaloblasztoid típusú vérképzéssel járó anémia egyéb formáival végzik: veleszületett orotataciduria, Lesch-Nyhan-szindróma, tiaminfüggő megaloblasztos vérszegénység, veleszületett dyserythropoeticus vérszegénység, eritroleukémia. Ezenkívül ki kell zárni azokat a vérszegénység formáit, amelyek makrocitózissal fordulnak elő, de a megaloblasztoiditás jelei nélkül - aplasztikus anémia, autoimmun hemolitikus anémia, májbetegség, hypothyreosis, sideroblasztos vérszegénység.

Méretezni kell nyirokcsomók, máj, lép, hogy kizárjuk a képződmények jelenlétét a hasi üreg, retroperitoneális tér, rosszindulatú betegségek egyéb jelei.

3. Kezelés

Kórházi kezelés indikációi: súlyos vérszegénység. Más esetekben a kezelést járóbeteg alapon végzik.

• B12-vitamin helyettesítő terápia javasolt.

1. bizonyítási szint (A ajánlási fokozat)

Hozzászólások: A B12-vitamint 5 mcg/kg/nap adagban írják fel egy év alatti gyermekeknek, 100-200 mcg/nap gyermekeknek egy év után, 200-400 mcg/nap serdülőknek. A kezelés időtartama 4 hét. Fenntartó terápia: heti 2 hónapig a gyógyszer adagolása azonos dózisban, majd a következő 6 hónapban havonta 2 alkalommal. Ha a vérszegénység okát nem lehet megszüntetni, évente B12-vitamin-kezelést kell végezni, egy tanfolyamon 10-15 injekciót.

Egyes betegeknél a B12-vitamin-kezelés és az erythropoiesis aktiválása során vashiány léphet fel, ami megakadályozza a vérkép teljes normalizálódását, és standard vaskészítményekkel történő kezelést igényel.

• A hemoglobinszint 50 g/l alá csökkenésével, súlyos fertőzések, szív- és érrendszeri betegségek esetén vörösvérsejt transzfúzió javasolt.

2. bizonyítási szint (B ajánlás)

• A kezelés alatt javasolt a vérkép ellenőrzése.

4. bizonyítási szint (D ajánlás)

Hozzászólások:Általános vérvizsgálatot kell végezni a retikulociták, a vérlemezkék és a hematokrit számával - a kezelés kezdetétől számított 7-10. napon. A retikulocita reakció jelenléte az fontos jel a kezelés helyessége. Szükséges továbbá a vérkép ellenőrzése hetente egyszer. A Hb-szint normalizálása a kezelés kezdetétől számított 4-6 hét elteltével következik be, és döntő megerősítése a diagnózis és a kezelés helyességének.

4. Rehabilitáció

különleges rehabilitációs intézkedések B12-vitamin-hiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél nem. Az orvosi megfigyelést a B12-vitamin-hiány okának megszüntetésének lehetőségét vagy lehetetlenségét figyelembe véve végezzük.

5. Megelőzés és nyomon követés

Az elsődleges megelőzés a kiegyensúlyozott étrend, időben történő diagnózis valamint a helmintikus inváziók kezelése, a B12-vitamin kijelölése hiányának kialakulásához vezető körülmények között (például bélreszekció után, gyomor részösszeg reszekciója).

Az orvosi ellátás minőségének értékelési kritériumai

Minőségi kritériumok

A bizonyítékok szintje

Elvégzett általános (klinikai) vérvizsgálat

Elvégzett biokémiai vérvizsgálat (általános terápiás)

Kezelés B12-vitamin készítményekkel

Bibliográfia

Gyermekhematológia / Szerk.: A.G. Rumyantseva, A.A. Maschana, E.V. Zsukovszkaja. Moszkva. "GEOTAR Media" kiadói csoport 2015 656. o

fehérfejű VM. A kobalamin és a folsav szerzett és öröklött rendellenességei gyermekeknél. Br J Haematol. 2006 júl. 134(2):125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. The hematological effects of dinitrous oxide anesthesia in pediatric patients. Anesth Analg. 2015. jún 120(6):1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Az intrinsic faktor és a kobalamin komplex receptorának vizeletből történő kiürülése Gr?sbeck-Imerslund betegeknél: a betegségnek lehetnek alcsoportjai. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999 aug. 29(2):227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA és mások. Frissítés a transzkobalamin-hiányról: klinikai megjelenés, kezelés és eredmény. J Inherit Metab Dis. 2014. május 37(3):461-73

melléklet A1. A munkacsoport összetétele

Rumjancev A.G. Az orvostudományok doktora, professzor, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának gyermekhematológus főorvosa, a V. I. után elnevezett Szövetségi Gyermekhematológiai, Onkológiai és Immunológiai Kutató- és Klinikai Központ igazgatója. Dmitrij Rogacseva, az Orosz Gyermekorvosok Szövetségének igazgatósági tagja, az Orosz Orvostudományi Akadémia akadémikusa.

Maschan A.A.. MD, helyettes Főigazgatója a Szövetségi Állami Költségvetési Intézmény FNKTs DGOI őket. Dmitrij Rogacseva, a Hematológiai, Onkológiai Klinika professzora és sugárterápia Gyermekgyógyászati ​​Kar, Orosz Nemzeti Kutató Orvostudományi Egyetem névadója N. I. Pirogova, elnök Nemzeti Társaság gyermekhematológusok és onkológusok, az Európai Hematológiai Társaság tagja.

Demihov Valerij Grigorjevics- az orvostudományok doktora, professzor, a Hematológiai, Onkológiai és Immunológiai Tudományos és Klinikai Központ igazgatója, Ryazan állam Orvostudományi Egyetemőket. akad. I.P. Pavlov”, Oroszország Egészségügyi Minisztériumának tagja, a NODGO tagja, az Európai Hematológiai Szövetség (EHA) tagja.

Skobin V.B., Az orvostudományok kandidátusa, hematológus, Hematológiai, Onkológiai és Immunológiai Tudományos és Klinikai Központ, Ryazan Állami Orvostudományi Egyetem. akad. I.P. Pavlov", az orosz egészségügyi minisztérium tagja, a NODGO tagja.

Zhurina O.N.., c.m.s., fej. a Ryazan Állami Orvostudományi Egyetem Hematológiai, Onkológiai és Immunológiai Tudományos és Klinikai Központjának laboratóriuma. akad. I.P. Pavlov", az orosz egészségügyi minisztérium tagja, a NODGO tagja.

Összeférhetetlenség hiányzik.

Hematológusok

Gyermekorvosok

Háziorvosok

P1. táblázat– A bizonyítékok szintjei

Bizalmi szint	A bizonyítékok forrása
	Prospektív randomizált, kontrollált vizsgálatok Elegendő számú, kellő erővel rendelkező tanulmány, melybe bevonva egy nagy szám betegek és nagy mennyiségű adat megszerzése Főbb metaanalízisek Legalább egy jól megtervezett randomizált kontrollált vizsgálat A betegek reprezentatív mintája
	Prospektív randomizációs vizsgálattal vagy anélkül korlátozott számban adat Számos vizsgálat kis számú beteggel Jól megtervezett leendő kohorsz-tanulmány A metaanalízisek korlátozottak, de jól teljesítettek Az eredmények nem reprezentatívak a célpopulációra Jól megtervezett eset-ellenőrzési tanulmányok
	Nem randomizált kontrollált vizsgálatok Nem megfelelő kontrollal végzett vizsgálatok Véletlenszerűsített klinikai kutatások legalább 1 nagyobb vagy legalább 3 kisebb módszertani hibával Retrospektív vagy megfigyeléses vizsgálatok Klinikai megfigyelések sorozata Ellentmondó adatok akadályozzák a végső ajánlást
	Szakértői vélemény / adatok a jelentésből szakértői bizottság, kísérletileg megerősített és elméletileg alátámasztott

táblázat P2– Az ajánlások erősségi szintjei

Meggyőzési szint	Leírás	Dekódolás
		Első vonalbeli módszer/terápia; vagy standard technikával/terápiával kombinálva
		A második vonal módszere / terápiája; vagy a standard technika/terápia elutasítása, ellenjavallata vagy eredménytelensége esetén. A mellékhatások monitorozása javasolt
	nincsenek meggyőző adatok az előnyökről vagy kockázatokról)	Nincs kifogás e módszer/terápia ellen, és nincs kifogás a módszer/terápia folytatása ellen
	Nincs olyan erős I., II. vagy III. szintű bizonyíték, amely szignifikáns előnyt mutatna a kockázattal szemben, vagy olyan erős I., II. vagy III. szintű bizonyíték, amely szignifikáns kockázatot mutatna a haszonnal szemben

melléklet A3. Kapcsolódó dokumentumok

• A megjelenítés sorrendje egészségügyi ellátás lakosság a "hematológia" területén (az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának 2012. november 15-i, 930n számú rendeletével jóváhagyva).

B. függelék. Betegkezelési algoritmusok

B. függelék. Tájékoztatás a betegek számára

Ritka betegségben szenvedő gyermekeknél B12-vitamin hiány figyelhető meg: bélféreg invázió széles galandférgekkel, ritka veleszületett betegségek a Castle belső faktorának (a B12-vitamin élelmiszerből a vérbe történő átviteléért felelős fehérje) képződésének megsértésével, valamint immunbetegség az intrinsic faktor elleni antitestek termelése okozza. Ennek egyik oka lehet az alultápláltság, a szigorú vegetáriánus étrend. A B12-vitamin hiányával a szervezetben vérszegénység alakul ki, krónikus gyomorhurut, nyelvgyulladás (glossitis), neurológiai rendellenességek jelennek meg. A betegség B12-vitaminnal könnyen kezelhető. Egy hónappal a kezelés megkezdése után a hemoglobinszint normalizálódik. Ha a B12-vitamin-hiány oka megszüntethető (férgek, alultápláltság), szupportív kezelésre nem kerül sor. Ha az ok nem szüntethető meg (a Castle intrinsic faktor elleni antitestek jelenléte, az intrinzik faktor veleszületett hiánya), a B12-vitamin fenntartó adása egész életen át tartó. A gyógyszer független használata elfogadhatatlan. Az orvosnak B12-vitamint kell felírnia, figyelembe véve az összes javallatot és ellenjavallatot.