इंटरएट्रियल सेप्टम के द्वितीयक भाग में दोष कई का संकेत हो सकता है आनुवंशिक रोग- एलिस-वैन क्रेवेल्ड सिंड्रोम, नूनन सिंड्रोम, गोल्डनहर सिंड्रोम, काबुकी सिंड्रोम, विलियम्स सिंड्रोम और कई क्रोमोसोमल असामान्यताएं (ट्राइसॉमी 13, 18, 21 जोड़े, क्रोमोसोम का विलोपन 1, 4, 4पी, 5पी, 6, 10पी, 11, 13 , 17, 18, 22).
कुछ मातृ रोग (मधुमेह, फेनिलकेटोनुरिया, गर्भावस्था के दौरान तीव्र ज्वर संबंधी बीमारियाँ), साथ ही भ्रूण पर टेराटोजेनिक प्रभाव (एंटीकॉन्वल्सेंट, शराब, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं) एएसडी के जोखिम को बढ़ाते हैं।
सेप्टल दोष के कारण:
भ्रूणजनन के दौरान, इंटरएट्रियल सेप्टम दो ऊतक लकीरों से बनता है। उनमें से एक प्राथमिक एट्रियोवेंट्रिकुलर जंक्शन के क्षेत्र से ऊपर की ओर बढ़ता है [वान प्राघ और कोर्सिनी की अवधारणा के अनुसार - बाएं शिरापरक वाल्व (साइनस वेनोसस) के क्षेत्र से] और इसे सेप्टम का प्राथमिक भाग कहा जाता है (सेप्टम प्राइमम) (सेप्टम का निचला तीसरा भाग)। यह अलिंद के पिछले भाग से बढ़ता है और फिर सेप्टम सेकुंडम से मिलता है। द्वितीयक भाग (सेप्टम सेकुंडम) एक कटक के रूप में हृदय के आधार (एट्रिया का ऊपरी भाग) से नीचे की ओर बढ़ता है। उनके बीच सेप्टम के मध्य तीसरे भाग में एक अंडाकार फोसा होता है, और उसके दौरान अंतर्गर्भाशयी विकासइस क्षेत्र में, अंडाकार खिड़की कार्य करती है, जो सामान्य अंतर्गर्भाशयी रक्त परिसंचरण का एक अनिवार्य घटक है। अधिकांश नवजात शिशुओं में अंडाकार खिड़की का सहज बंद होना जीवन के पहले हफ्तों या महीनों में होता है, और इस उम्र में फोसा ओवले के क्षेत्र में एक छोटे से उद्घाटन का पता लगाना एएसडी के निदान का आधार नहीं है।आलिंद सेप्टम के दोष आलिंद सेप्टम के प्राकृतिक उद्घाटन हैं जो अपने आप बंद नहीं होते हैं, जो अंग निर्माण की अवधि के दौरान उत्पन्न होते हैं, या, एक चरम विकल्प के रूप में, इसके मूल तत्वों में से एक का पूर्ण अविकसित होना।
अंतर्गर्भाशयी दोषों के प्रकार:
सेप्टम के द्वितीयक भाग में दोष सभी एएसडी का 80-90% होता है और यह फोसा ओवले या सेप्टम के ऊपरी भाग के क्षेत्र में स्थानीयकृत होता है, जो बाएं आलिंद से दाईं ओर एक शंट बनाता है। यह दोष मुख्य रूप से सेप्टम के प्राथमिक भाग के अत्यधिक फेनेस्ट्रेशन या पुनर्वसन या सेप्टम के द्वितीयक भाग के अविकसित होने के साथ-साथ इन कारकों के संयोजन के कारण होता है। लगभग 10% मामलों में यह फुफ्फुसीय नसों के आंशिक असामान्य जल निकासी के साथ होता है। एएसडी का अर्थ है दोष के कार्यात्मक और शारीरिक धैर्य के संरक्षण के साथ आलिंद सेप्टम की वास्तविक ऊतक अपर्याप्तता की उपस्थिति। माध्यमिक आलिंद सेप्टल दोषों को अक्सर माध्यमिक एएसडी कहा जाता है। ऐसे दोषों को पेटेंट फोरामेन ओवले के साथ भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए। अंडाकार खिड़की का शारीरिक विलोपन आमतौर पर जन्म के तुरंत बाद इसके कार्यात्मक बंद होने के बाद होता है।सेप्टम के द्वितीयक भाग के दोष को सेप्टम के धमनीविस्फार के साथ जोड़ा जा सकता है। ऐसा माना जाता है कि यह अनावश्यक अंडाकार खिड़की ऊतक का परिणाम है। ऐसे मामलों में, प्रोलैप्स के साथ संयोजन संभव है मित्राल वाल्वऔर अलिंद अतालता.
एएसडी के द्वितीयक भाग में विभिन्न प्रकार के दोषों में दुर्लभ दोष भी शामिल हैं: शिरापरक साइनस (बिना छत वाले कोरोनरी साइनस) के दोष, जो दुर्लभ हैं और सभी एएसडी के 3-4% के लिए जिम्मेदार हैं। वे उस क्षेत्र में स्थित होते हैं जहां एमपीपी बेहतर वेना कावा से जुड़ता है और, बहुत कम बार, उस बिंदु पर जहां अवर वेना कावा दाहिने आलिंद में प्रवाहित होता है। इन दोषों में, कोरोनरी साइनस की छत का हिस्सा गायब होता है, और इसलिए रक्त बाएं आलिंद से कोरोनरी साइनस में और फिर दाएं आलिंद में चला जाता है। बेहतर वेना कावा के संगम के पास थैली के ऊपरी हिस्से में होने वाले साइनस वेनोसस दोष अक्सर दाएं फेफड़े से निकलने वाली फुफ्फुसीय नसों के बेहतर वेना कावा और दाएं आलिंद के साथ एक असामान्य संबंध के साथ होते हैं। दाहिनी फुफ्फुसीय नसें असामान्य रूप से आरए में प्रवाहित हो सकती हैं, अक्सर बेहतर वेना कावा के जंक्शन पर (अवर वेना कावा में दाहिनी फुफ्फुसीय शिराओं के जल निकासी को स्किमिटर सिंड्रोम कहा जाता है)।
मूत्राशय के प्राथमिक भाग में एक दोष, जो इसके निचले तीसरे भाग में स्थानीयकृत होता है। फोरामेन प्राइमम जैसी विसंगतियाँ एंडोकार्डियल पैड के विकास में एक प्रकार का दोष हैं। ऐसे दोष सीधे एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के बगल में स्थित होते हैं, जो विकृत हो सकते हैं और अपना कार्य करने में अक्षम हो सकते हैं, और कभी-कभी वे एक सामान्य एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व बनाते हैं।
शब्द "लुटेम्बेश सिंड्रोम" एएसडी और बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर छिद्र (माइट्रल स्टेनोसिस) के स्टेनोसिस के एक दुर्लभ संयोजन का वर्णन करता है। उत्तरार्द्ध अधिग्रहित रूमेटिक वाल्वुलिटिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है।
पंजीकृत एएसडी की संख्या में पेटेंट फोरामेन ओवले (0.2 सेमी आकार तक अंडाकार फोसा के क्षेत्र में एक दोष) शामिल नहीं है, जो 15-30% वयस्कों में होता है और हेमोडायनामिक विकारों के साथ नहीं होता है, इस कारण उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और यह जीवन प्रत्याशा को प्रभावित नहीं करता है।
हेमोडायनामिक विकार
इंटरएट्रियल दोष के माध्यम से रक्त शंटिंग की मात्रा दोष के आकार, प्रणालीगत और फुफ्फुसीय परिसंचरण में संवहनी प्रतिरोध और वेंट्रिकुलर अनुपालन पर निर्भर करती है। जीवन के पहले महीनों में, बाएं और दाएं वेंट्रिकल की दीवार की मोटाई समान होती है और इसलिए डायस्टोल में समान रूप से फैला हुआ होता है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं से दाएं की ओर निर्वहन छोटा होता है। बाद में, आरवी अनुपालन बढ़ जाता है क्योंकि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में कमी के कारण उस पर भार कम हो जाता है, बाएं से दाएं शंटिंग बढ़ जाती है, और आरए और आरवी का फैलाव होता है। एएसडी के माध्यम से बाएं से दाएं रक्त निर्वहन की मात्रा दोष के आकार, निलय के सापेक्ष अनुपालन और फुफ्फुसीय और प्रणालीगत परिसंचरण के संवहनी प्रतिरोध के परिमाण पर निर्भर करती है।
एक छोटे एएसडी के साथ, बाएं आलिंद में दबाव दाएं आलिंद में दबाव से कई मिलीमीटर पारा से अधिक हो जाता है, जबकि एक बड़े इंटरट्रियल दोष के साथ, अटरिया में दबाव बराबर हो सकता है। बाएं से दाएं रक्त शंट से दाएं वेंट्रिकल का डायस्टोलिक अधिभार होता है और फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। एएसडी वाले बच्चों में फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध आमतौर पर सामान्य या कम होता है, और मात्रा भार अच्छी तरह से सहन किया जाता है, हालांकि फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह प्रणालीगत रक्त प्रवाह से 3-6 गुना अधिक हो सकता है। हालाँकि, माध्यमिक एएसडी वाले अधिकांश बच्चों में कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं होते हैं। हाइपरवोलेमिया की ओर ले जाता है फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप, लेकिन यह मध्यम रूप से लंबे समय तक व्यक्त किया जाता है, और इस दोष के साथ फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय (अवरोधक) परिवर्तन आमतौर पर जीवन के 2-3 वें दशक से पहले नहीं होते हैं। गर्भावस्था के दौरान, कुल प्लाज्मा मात्रा में वृद्धि के कारण, अटरिया के स्तर पर शंट की मात्रा में काफी वृद्धि हो सकती है।
लक्षणों की शुरुआत का समय:
हालाँकि यह दोष जन्म से ही मौजूद होता है, शोर कई महीनों बाद दिखाई देता है या बिल्कुल भी सुनाई नहीं देता है। दिल में बड़बड़ाहट की लगातार अनुपस्थिति और कंजेस्टिव दिल की विफलता के लक्षणों के कारण, दोष को आमतौर पर स्क्रीनिंग इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन द्वारा पहचाना जाता है, आमतौर पर क्षणिक डिस्टल सायनोसिस द्वारा और कभी-कभी विरोधाभासी थ्रोम्बोम्बोलिज़्म द्वारा पहचाना जाता है।अलिंद सेप्टल दोष के लक्षण:
नैदानिक तस्वीर रोगी की उम्र, दोष के आकार और फेफड़ों के संवहनी प्रतिरोध के मूल्य पर निर्भर करती है। इस दोष वाले अधिकांश रोगी स्वस्थ दिखाई देते हैं, और माता-पिता कोई शिकायत नहीं करते हैं। मध्यम बाएँ से दाएँ शंटिंग के लक्षणों में व्यायाम असहिष्णुता और थकान शामिल हो सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, गुदाभ्रंश पर कोई हृदय बड़बड़ाहट नहीं होती है, कभी-कभी बड़े एएसडी के साथ भी, क्योंकि बाएं और दाएं आलिंद के बीच दबाव का अंतर छोटा होता है और शंट साइट पर छोटी ढाल श्रव्य ध्वनि पैदा नहीं करती है। पहला स्वर आमतौर पर सामान्य होता है, कभी-कभी यह विभाजित हो सकता है। फुफ्फुसीय वाल्व के माध्यम से बहने वाले रक्त की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि से उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे और तीसरे इंटरकोस्टल स्थानों में मध्य-सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट (तथाकथित हेमोडायनामिक फुफ्फुसीय स्टेनोसिस) की उपस्थिति होती है। आमतौर पर, दूसरे स्वर का स्पष्ट विभाजन या फुफ्फुसीय धमनी के ऊपर दूसरे स्वर की तीव्रता सुनाई देती है और यह सांस लेने से जुड़ा नहीं है। कंजेस्टिव हृदय विफलता के अक्सर कोई लक्षण नहीं होते हैं, या वे मध्यम होते हैं।इंटरएट्रियल दोष के साथ, माइट्रल वाल्व प्रोलैप्स अक्सर होता है। इसका कारण दाहिना भाग बढ़ने के कारण हृदय के बाएँ कक्ष का दबना हो सकता है। एमवीपी वाले ऐसे रोगियों में, शीर्ष पर एक होलोसिस्टोलिक या लेट सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो अक्सर एक्सिलरी क्षेत्र तक फैलती है; एक मिडसिस्टोलिक क्लिक सुनाई दे सकती है।
कभी-कभी, दोष के बहुत बड़े आकार के साथ, सांस की तकलीफ, टैचीकार्डिया, हेपेटोमेगाली देखी जाती है, एक कार्डियक कूबड़ दिखाई दे सकता है, हृदय की सीमाएं दाईं ओर विस्तारित होती हैं, दाएं वेंट्रिकल की धड़कन बढ़ जाती है, और धड़कन बढ़ जाती है फुफ्फुसीय धमनी का स्पर्शन किया जा सकता है। इन मामलों में, न केवल आरवी, बल्कि फुफ्फुसीय धमनी भी काफी फैली हुई है, इसलिए पीए वाल्व के हेमोडायनामिक स्टेनोसिस को इसकी अपर्याप्तता से बदल दिया जाता है और एक ग्राहम-स्टिल डायस्टोलिक बड़बड़ाहट प्रकट होती है (फुफ्फुसीय धमनी वाल्व के सापेक्ष हेमोडायनामिक अपर्याप्तता की बड़बड़ाहट) उरोस्थि के बाईं ओर दूसरे और तीसरे इंटरकोस्टल स्थान में)।
सामान्य आलिंद वाले रोगियों में, दाएं से बाएं शंटिंग और सायनोसिस देखा जाता है, हालांकि यह आमतौर पर हल्का होता है।
गंभीर हृदय विफलता शायद ही कभी माध्यमिक एएसडी के साथ विकसित होती है, केवल 3-5% रोगियों में, और केवल दोष के बहुत बड़े आकार के साथ, खासकर अगर यह शिरापरक साइनस (साइनस वेनोसस) जैसा दोष है। रोगियों के इस छोटे समूह में, गंभीर हृदय विफलता और विलंबित शारीरिक विकास 1 वर्ष की आयु से पहले होता है (इनमें से आधे मामलों में हेमोडायनामिक विकारों के कारण और दूसरे आधे में सहवर्ती विकृतियों के कारण संयुक्त अंग विफलता के कारण)। इस छोटे समूह में, यदि सर्जरी नहीं की गई तो मृत्यु दर 10% तक अधिक है।
बहुत कम ही, इंटरएट्रियल दोष का पहला लक्षण एम्बोलिक स्ट्रोक होता है।
एक अज्ञात एएसडी के साथ, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण हृदय विफलता के लक्षण सबसे पहले गर्भावस्था के दौरान प्रकट हो सकते हैं।
निदान
ललाट रेडियोग्राफ़ पर छातीछोटे और मध्यम आकार के दोषों के लिए कोई परिवर्तन नहीं हो सकता है। बड़े दोषों के साथ, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि होती है, आरए और आरवी के फैलाव के कारण हृदय छाया की सीमाओं का विस्तार होता है; फुफ्फुसीय धमनी फैली हुई है और महाधमनी और एलवी के समोच्च के बीच बाईं ओर उभरी हुई है।
छोटी-मोटी खामियों के साथ इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में कोई बदलाव नहीं होता है। एक बड़े दोष के साथ, विद्युत अक्ष की स्थिति ऊर्ध्वाधर होती है या दाईं ओर झुकी होती है (+95 ... +170?)। यदि बाएं से दाएं शंटिंग की मात्रा फुफ्फुसीय परिसंचरण की मिनट की मात्रा का 50% से अधिक है, तो आरवी और आरए के हाइपरट्रॉफी के संकेत दिखाई देते हैं (वी 1 में आरएसआर आकारिकी, बाएं पूर्ववर्ती लीड में एस-वेव पर जोर दिया गया है, अनुपस्थिति) बायीं पूर्ववर्ती लीड में एक क्यू तरंग, नुकीली पी-तरंग)। किसी भी प्रकार के दोष के लिए, विशेष रूप से शिरापरक साइनस दोष के लिए, इसे लंबा किया जा सकता है पी-आर अंतराल. बड़े बच्चों में, अलिंद अतालता दिखाई देती है (सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और टैचीकार्डिया, अलिंद स्पंदन)।
प्रयोगशाला डेटा - पूर्ण रक्त गणना और रक्त गैस संरचना सामान्य है।
डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी दोष का स्थान और आकार, इसके माध्यम से रक्त निर्वहन की दिशा, आरए और आरवी का फैलाव और फुफ्फुसीय ट्रंक निर्धारित करती है।
इसके अतिरिक्त, आईवीएस में एक बड़े दोष के साथ, आईवीएस की विरोधाभासी गति, ग्रेड II-III ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन के लक्षण, दाएं वेंट्रिकल और फुफ्फुसीय धमनी में बढ़ा हुआ दबाव निर्धारित किया जाता है। ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी साइटस वेनोसस इंटरएट्रियल दोष से जुड़ी फुफ्फुसीय शिरापरक असामान्यताएं प्रकट कर सकती है।
कार्डिएक कैथीटेराइजेशन और एंजियोकार्डियोग्राफी:
बहुत कम ही इसकी आवश्यकता होती है, ऐसे मामलों में जहां कोई विसंगति हो नैदानिक लक्षणवाद्य अध्ययन के डेटा में दोष. इसका उपयोग मुख्य रूप से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की डिग्री का आकलन करने, यदि गंभीर हो, फुफ्फुसीय-प्रणालीगत शंटिंग की उपस्थिति और फुफ्फुसीय संवहनी बिस्तर के प्रतिरोध का आकलन करने के लिए किया जाता है।विकार का स्वाभाविक विकास
बिना शल्य चिकित्साफुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप बढ़ता है, लेकिन प्रतिरोधी फुफ्फुसीय संवहनी घावों (चरण III-IV PH) की उपस्थिति जीवन के 2-3 वें दशक से देखी जाती है, अर्थात। वीएसडी और पीडीए की तुलना में बाद में। किशोरों और वयस्कों में एक अज्ञात इंटरट्रियल दोष के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप के जुड़ने से बाएं-दाएं शंट की मात्रा बढ़ जाती है। दोष के अंतिम चरण में, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्रतिरोध में उल्लेखनीय वृद्धि होती है, जो किशोरावस्था में या 18 वर्ष के बाद फुफ्फुसीय वाहिकाओं को अवरोधक क्षति पहुंचाती है और बाएं से दाएं शंट की डिग्री में कमी आती है। .इसके अलावा, आरए फैलाव के कारण, लगातार अलिंद अतालता (आलिंद फिब्रिलेशन सहित) होती है। आरए के गंभीर फैलाव के कारण, रोगियों को थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं (मुख्य रूप से स्ट्रोक) का खतरा होता है। सूचीबद्ध कारण गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा को सीमित करते हैं। गर्भावस्था के दौरान बड़े दोष आकार के साथ दाएं वेंट्रिकुलर कंजेस्टिव दिल की विफलता बढ़ जाती है और प्रतिकूल परिणाम हो सकता है।
छोटे या मध्यम आकार के सेप्टम के द्वितीयक भाग के दोष वाले लगभग 15% रोगियों में, ये दोष जीवन के 4-5 वर्षों तक स्वचालित रूप से बंद हो सकते हैं या आकार में इतना कम हो सकते हैं कि वे हेमोडायनामिक रूप से महत्वहीन हो जाते हैं।
सर्जरी से पहले निरीक्षण
एचएफ और पीएच के लक्षणों के लिए, मूत्रवर्धक और एसीई अवरोधक निर्धारित हैं, और, यदि आवश्यक हो, डिगॉक्सिन।
सर्जिकल उपचार की अवधि:
1 वर्ष की आयु से पहले सर्जरी के संकेत गंभीर हृदय विफलता और विलंबित शारीरिक विकास के लक्षण हैं। अन्य मरीजों के लिए इष्टतम आयुसर्जरी - 2-3 साल, भले ही कोई लक्षण न हों या न्यूनतम हों।शल्य चिकित्सा उपचार के प्रकार:
द्वितीयक एएसडी को सिलने का पहला सफल ऑपरेशन 2 सितंबर, 1952 को सर्जन एफ. लुईस द्वारा क्लिनिक में किया गया था। चिकित्सा विश्वविद्यालयमिनेसोटा राज्य (यूएसए) में 5 साल की एक लड़की में सामान्य हाइपोथर्मिया की स्थिति में 6 मिनट से कम की महाधमनी क्लैंपिंग की अवधि के साथ एक बड़ा इंटरट्रियल दोष था। बच्चा बिना किसी जटिलता के और बिना किसी प्रयोग के ठीक हो गया आधुनिक तरीकेपश्चात की गहन देखभालऔर 11 दिनों के बाद अस्पताल से छुट्टी दे दी गई। यह एएसडी के लिए था कि कृत्रिम परिसंचरण का उपयोग करके दुनिया का पहला ऑपरेशन किया गया था, जब डॉक्टर जे. गिब्बन ने 6 मई, 1953 को एएसडी को बंद करने के लिए अपने द्वारा बनाए गए पंप ऑक्सीजनेटर का उपयोग किया था।दोष के आकार और रूपात्मक प्रकार के आधार पर, वर्तमान में निम्नलिखित सर्जिकल तकनीकों का उपयोग किया जाता है।
मीडियन स्टर्नोटॉमी का उपयोग करके या दाएं पूर्वकाल थोरैकोटॉमी का उपयोग करके एक्सेस विधि से कृत्रिम परिसंचरण की स्थितियों के तहत दोष की टांके लगाना या प्लास्टिक सर्जरी।
दोष के सही आकार और कम से कम 0.5 सेमी के आसपास के किनारे की उपस्थिति के साथ एम्प्लाट्ज़र डिवाइस का उपयोग करके अवरोधन। इंटरएट्रियल दोष के कैथेटर अवरोधन के प्रयास 1950 के दशक में शुरू हुए, जब विभिन्न उपकरणों का उपयोग किए बिना दोष को बंद करने के लिए किया गया था कृत्रिम परिसंचरण का. 1970 के दशक के मध्य में. डॉक्टर टी. किंग और एन मिल्स ने अपने द्वारा खोजे गए एक उपकरण का पेटेंट कराया है जो कार्डियोपल्मोनरी बाईपास के साथ सर्जरी के बिना न्यूनतम इनवेसिव ट्रांसकैथेटर हेरफेर का उपयोग करके एएसडी का इलाज करना संभव बनाता है। टी. किंग इंटरएट्रियल दोष के लिए इस हेरफेर को करने वाले पहले व्यक्ति भी थे। पिछले दो दशकों में, इस दोष के उपचार के दृष्टिकोण में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं - वयस्क रोगियों और बच्चों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में माध्यमिक अलिंद दोष के ट्रांसकैथेटर बंद करने की शुरुआत की गई है। पिछले 30 से अधिक वर्षों में, कई प्रकार के रोड़ा उपकरणों का परीक्षण किया गया है। एएसडी को बंद करने के लिए एक ऑक्लुडर वर्तमान में विभिन्न सामग्रियों से सिंगल या डबल डिस्क के रूप में निर्मित किया जाता है अलग - अलग प्रकारकैथेटर मुख्य नसों के माध्यम से उपकरण को हृदय तक पहुंचाते हैं।
सेकेंडरी एएसडी के ट्रांसकैथेटर क्लोजर का उपयोग दुनिया भर में 10 किलोग्राम से कम वजन वाले छोटे बच्चों में किया जाता है। हाल ही में संयुक्त राज्य अमेरिका में, 2.5-13 वर्ष की आयु के रोगियों में बायोएब्जॉर्बेबल ऑक्लुडर का उपयोग शुरू हुआ, जिसके 6-12 महीनों के फॉलो-अप में अच्छे परिणाम मिले। ये ऑक्लुडर (बायोस्टार) बायोइंजीनियर्ड डिवाइस हैं - ये देशी इंटरस्टीशियल कोलेजन युक्त अत्यधिक शुद्ध अकोशिकीय मैट्रिक्स से बने होते हैं। बायोडिग्रेडेबल ऑक्लुडर की स्थापना और उसके बाद की निगरानी के लिए तकनीकी नियम पारंपरिक एम्प्लाट्ज़र ऑक्लुडर की स्थापना के लिए समान हैं, अपने स्वयं के रेशेदार ऊतक द्वारा प्रतिस्थापन के साथ डिवाइस के बाद के क्रमिक बायोडिग्रेडेशन के अपवाद के साथ।
इस प्रक्रिया की स्पष्ट सरलता के बावजूद, ऐसे कई कारक हैं जो इसके कार्यान्वयन की संभावना और सफलता दोनों को प्रभावित करते हैं। इनमें दोष की रूपात्मक विशेषताएं, उपस्थिति शामिल हैं सहवर्ती रोग, साथ ही कई व्यक्तिगत विशेषताएं, जैसे कि उम्र, ऊंचाई, शरीर का वजन। 1% से भी कम रोगियों में जटिलताएँ होती हैं, इनमें वाहिका की दीवार का छिद्र, संवहनी घनास्त्रता, और अवरोधक द्वारा विस्थापन शामिल हैं।
दोनों सर्जिकल तकनीकों के साथ अग्न्याशय का फैलाव लगभग समान दर से वापस आता है। ट्रांसकैथेटर प्रक्रिया के साथ अस्पताल में रहना काफी कम होता है, और डिस्चार्ज के बाद रिकवरी भी कम होती है।
शल्य चिकित्सा उपचार का परिणाम:
प्रारंभिक सर्जरी सबसे प्रभावी होती है, लेकिन यदि देर से की जाती है, तो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दाहिने अलिंद का फैलाव और अलिंद अतालता जो ऑपरेशन से पहले ही उत्पन्न हो चुकी थी, लंबे समय तक बनी रह सकती है।ओपन सर्जरी (कृत्रिम परिसंचरण के साथ) में, सर्जिकल मृत्यु दर 0.1% से अधिक नहीं है। जटिलताएँ (एसएसएसएस, एवी ब्लॉक) दुर्लभ हैं।
जब कैथेटर एम्प्लाट्ज़र डिवाइस के साथ एक दोष को रोकता है, तो 3-4% रोगियों में जटिलताएं होती हैं (एम्बोलिज़्म, संवहनी दीवार या हृदय का छिद्र, कार्डियक टैम्पोनैड, अतालता, संवहनी अवरोध, दोष का अधूरा बंद होना, अवशिष्ट शंट, गलत स्थिति) एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व के विस्थापन के साथ डिवाइस का)। इन जटिलताओं के कारण मृत्यु दर 1% से कम है।
छोटे बच्चों में एएसडी बंद होने की विशेषताएं:
पृथक एएसडी के साथ, रोगियों में अक्सर बचपन में कोई नैदानिक लक्षण नहीं होते हैं बचपनइसलिए, सर्जरी को आमतौर पर 2-4 साल की उम्र तक टाला जा सकता है। हालाँकि, यह सर्वविदित है कि एएसडी से पीड़ित छोटे बच्चों का एक छोटा सा हिस्सा है जिन्हें पहले सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है यदि दोष पुरानी फेफड़ों की बीमारियों या कुछ क्रोमोसोमल असामान्यताओं के साथ जुड़ा हो।में पिछले साल का 10 किलोग्राम से कम वजन वाले बच्चों में भी ट्रांसकैथेटर एएसडी के सफल समापन की खबरें बढ़ रही हैं कम संख्याजटिलताएँ. हालाँकि, यह याद रखना चाहिए कि वाहिकाओं के संकीर्ण लुमेन जिसके माध्यम से एम्प्लाट्ज़र डिवाइस को ले जाने वाले अपेक्षाकृत कठोर गाइडवायर को पारित किया जाता है, बड़े बच्चों की तुलना में संवहनी क्षति का अधिक जोखिम होता है। इस प्रक्रिया से शिशुओं को हृदय क्षति का खतरा भी अधिक होता है। एएसडी का वंशानुगत प्रकार आमतौर पर दोष के चारों ओर आलिंद मार्जिन की अपेक्षाकृत छोटी चौड़ाई के साथ होता है, जो एक छोटे डिस्क ऑक्लुडर की नियुक्ति को रोक सकता है या सेप्टल क्षरण या प्रक्रिया को समाप्त करने की आवश्यकता को जन्म दे सकता है।
सेप्टम के छोटे आकार के कारण, माइट्रल वाल्व के पास डिवाइस को ठीक करने के लिए आवश्यक दोष के किनारे पर ऊतक की कमी के कारण एक ऑक्लुडर स्थापित करने का प्रयास असफल हो सकता है। इस प्रकार, ट्रांसकैथेटर रोड़ा की सुरक्षा सुनिश्चित करने के लिए, इन सभी कारकों का सावधानीपूर्वक मूल्यांकन करना आवश्यक है और शिशुओं में समान प्रक्रियाएं करने का अनुभव होना भी उचित है। युवा रोगियों के लिए, बाएं आलिंद डिस्क के चयन के लिए एक व्यक्तिगत तकनीक वर्तमान में प्रस्तावित है।
एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी) दूसरा सबसे आम जन्मजात हृदय दोष है।
इस दोष के साथ, सेप्टम में एक छेद होता है जो दाएं और बाएं अटरिया को दो अलग-अलग कक्षों में अलग करता है। भ्रूण में, जैसा कि हमने ऊपर कहा, न केवल यह छेद (खुली अंडाकार खिड़की) होता है, बल्कि सामान्य रक्त परिसंचरण के लिए भी आवश्यक होता है। अधिकांश लोगों में जन्म के तुरंत बाद यह बंद हो जाता है। हालाँकि, कुछ मामलों में, यह लोगों को पता चले बिना खुला रहता है। इसके माध्यम से होने वाला स्राव इतना नगण्य होता है कि व्यक्ति को न केवल यह महसूस नहीं होता कि "हृदय में कुछ गड़बड़ है", बल्कि वह शांति से यह देखने के लिए जीवित भी रह सकता है पृौढ अबस्था. (यह दिलचस्प है कि, अल्ट्रासाउंड की क्षमताओं के लिए धन्यवाद, इंटरट्रियल सेप्टम में यह दोष स्पष्ट रूप से दिखाई देता है, और हाल के वर्षों में, लेख सामने आए हैं जो बताते हैं कि ऐसे वयस्कों और स्वस्थ लोगों में जिन्हें जन्मजात हृदय रोग के रोगियों के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता है , माइग्रेन - गंभीर सिरदर्द से पीड़ित लोगों की संख्या काफी अधिक है। हालाँकि, ये डेटा अभी तक सिद्ध नहीं हुआ है)।
पेटेंट फोरामेन ओवले के विपरीत, सच्चे एट्रियल सेप्टल दोष बहुत हो सकते हैं बड़े आकार. वे स्वयं सेप्टम के विभिन्न हिस्सों में स्थित हैं, और फिर वे "केंद्रीय दोष" या "ऊपरी या निचले किनारे के बिना दोष", "प्राथमिक" या "माध्यमिक" की बात करते हैं। (हम इसका उल्लेख प्रकार और स्थान के कारण करते हैं छेद का आकार उपचार के प्रकार की पसंद पर निर्भर हो सकता है)।
यदि सेप्टम में छेद है, तो बाएं से दाएं रक्त स्त्राव के साथ एक शंट होता है। एएसडी के साथ, प्रत्येक संकुचन के साथ बाएं आलिंद से रक्त आंशिक रूप से दाएं आलिंद में प्रवाहित होता है। तदनुसार, हृदय और फेफड़ों के दाहिने कक्ष अत्यधिक भर जाते हैं, क्योंकि उन्हें रक्त की एक बड़ी, अतिरिक्त मात्रा को अपने अंदर से गुजारना पड़ता है, और एक बार और जो पहले ही फेफड़ों से गुजर चुका होता है। इसलिए, फुफ्फुसीय वाहिकाएँ रक्त से भर जाती हैं। इसलिए निमोनिया की प्रवृत्ति। हालाँकि, अटरिया में दबाव कम होता है, और दायाँ अलिंद हृदय का सबसे "विस्तारित" कक्ष है। इसलिए, आकार में वृद्धि के साथ, यह कुछ समय के लिए (आमतौर पर 12-15 साल तक, और कभी-कभी अधिक) भार का सामना काफी आसानी से कर लेता है। उच्च फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, जो फुफ्फुसीय वाहिकाओं में अपरिवर्तनीय परिवर्तन का कारण बनता है, एएसडी वाले रोगियों में कभी नहीं होता है।
अधिकांश नवजात शिशु, शिशु और छोटे बच्चे बिल्कुल सामान्य रूप से बढ़ते और विकसित होते हैं। माता-पिता उनकी प्रवृत्ति को नोटिस कर सकते हैं बार-बार सर्दी लगना, कभी-कभी निमोनिया में समाप्त होता है, जो चिंताजनक होना चाहिए। अक्सर ये बच्चे, 2/3 मामलों में लड़कियाँ, बड़े होकर पीले, पतले और अपने स्वस्थ साथियों से कुछ अलग होते हैं। वे यथासंभव शारीरिक गतिविधि से बचने की कोशिश करते हैं, जिसे परिवार में उनके स्वाभाविक आलस्य और खुद को थका देने की अनिच्छा से समझाया जा सकता है।
दिल की शिकायतें, एक नियम के रूप में, किशोरावस्था में और अक्सर 20 साल के बाद दिखाई दे सकती हैं। आमतौर पर ये दिल की लय में "रुकावट" के बारे में शिकायतें होती हैं जो एक व्यक्ति महसूस करता है। समय के साथ, वे अधिक बार हो जाते हैं, और कभी-कभी रोगी सामान्य, सामान्य शारीरिक गतिविधि में असमर्थ हो जाता है। ऐसा हमेशा नहीं होता: जी.ई. फ़ॉकोव्स्की को एक बार 60 वर्ष की आयु के एक मरीज़ का ऑपरेशन करना पड़ा, जो एक पेशेवर ड्राइवर था, जिसमें बहुत बड़ा एट्रियल सेप्टल दोष था, लेकिन यह नियम का अपवाद है।
दोष के ऐसे "प्राकृतिक" पाठ्यक्रम से बचने के लिए, छेद को बंद करने की सिफारिश की जाती है शल्य चिकित्सा. वीएसडी के विपरीत, इंटरट्रियल दोष यह अपने आप कभी भी अधिक नहीं बढ़ेगा।एएसडी के लिए सर्जरी कृत्रिम परिसंचरण की स्थितियों में की जाती है खुले दिल, और इसमें छेद को सिलना या पैच से ढंकना शामिल है। यह पैच हृदय की थैली - पेरीकार्डियम - हृदय के आसपास की थैली - से काटा जाता है। पैच का आकार छेद के आकार पर निर्भर करता है। ऐसा तो कहना ही होगा एएसडी क्लोजर पहली ओपन हार्ट सर्जरी थी, और इसे आधी सदी से भी पहले किया गया था.
कभी-कभी आलिंद सेप्टल दोष को बाएं आलिंद के बजाय दाएं आलिंद में एक या दो फुफ्फुसीय नसों के अनियमित, असामान्य प्रवेश के साथ जोड़ा जा सकता है। चिकित्सकीय रूप से, यह किसी भी तरह से प्रकट नहीं होता है, और एक बड़े दोष वाले बच्चे की जांच करते समय यह पता चलता है। यह ऑपरेशन को जटिल नहीं बनाता है: पैच बस बड़ा होता है और दाएं आलिंद की गुहा में एक सुरंग के रूप में बनाया जाता है, जो फेफड़ों में ऑक्सीकृत रक्त को हृदय के बाएं हिस्सों में निर्देशित करता है।
आज, सर्जरी के अलावा, कुछ मामलों में इसका उपयोग करके दोष को सुरक्षित रूप से बंद करना संभव है एक्स-रे सर्जरीतकनीकी। दोष को सिलने या पैच में सिलाई करने के बजाय, इसे एक विशेष छतरी के आकार के उपकरण - एक ऑक्लुडर के साथ बंद कर दिया जाता है, जिसे कैथेटर के साथ एक मुड़े हुए रूप में पारित किया जाता है और दोष से गुजरते हुए खोला जाता है।
यह एक्स-रे सर्जरी कक्ष में किया जाता है, और जब हमने जांच और एंजियोग्राफी पर बात की तो हमने ऊपर ऐसी प्रक्रिया से संबंधित हर चीज का वर्णन किया। ऐसी "गैर-सर्जिकल" विधि से किसी दोष को बंद करना हमेशा संभव नहीं होता है और इसके लिए कुछ शर्तों की आवश्यकता होती है: छेद का संरचनात्मक स्थान, बच्चे की पर्याप्त आयु, आदि। बेशक, यदि वे मौजूद हैं, तो यह विधि खुले की तुलना में कम दर्दनाक है -ह्रदय शल्य चिकित्सा। मरीज को 2-3 दिन बाद छुट्टी दे दी जाती है। हालाँकि, यह हमेशा संभव नहीं होता है: उदाहरण के लिए, असामान्य शिरा जल निकासी की उपस्थिति में।
आज, दोनों विधियों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, और परिणाम उत्कृष्ट हैं। किसी भी मामले में, हस्तक्षेप वैकल्पिक है और अत्यावश्यक नहीं है। लेकिन इसे बचपन में ही करने की जरूरत है, हालांकि यह पहले भी किया जा सकता है अगर सर्दी और विशेषकर निमोनिया की आवृत्ति भयावह हो जाए और खतरा पैदा हो जाए दमा, और हृदय का आकार बढ़ जाता है। सामान्य तौर पर, जितनी जल्दी ऑपरेशन किया जाता है गोद लिया हुआ बच्चाऔर तुम इसके बारे में भूल जाओगे, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि तुम्हें इस बुराई को लेकर विशेष जल्दबाजी करनी चाहिए।
एट्रियल सेप्टल दोष जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) में से एक है, जो आंतरिक दीवार के अधूरे संलयन की विशेषता है, जिसका उद्देश्य एट्रिया को अलग करना है। बायां भाग ऑक्सीजन से समृद्ध रक्त के लिए जिम्मेदार है, और दायां भाग कार्बन डाइऑक्साइड से संतृप्त शिरापरक रक्त के लिए जिम्मेदार है। आम तौर पर, अटरिया और निलय को संवाद नहीं करना चाहिए, और ऐसे दोषों से रक्त का मिश्रण और हेमोडायनामिक गड़बड़ी होती है।
हृदय सेप्टल दोष (एएसडी) इस अंग की दूसरी सबसे आम जन्मजात विकृति है। यह नाम दो अटरिया को अलग करने वाली भीतरी दीवार में एक छेद को संदर्भित करता है, जिसके कारण रक्त एक अलिंद से दूसरे में प्रवाहित होता है। ICD-10 के अनुसार एट्रियल सेप्टल दोष को कोड Q21.1 के अंतर्गत सूचीबद्ध किया गया है।
गर्भ में बच्चे के विकास की अवधि के दौरान, दोनों अटरिया को अलग करने वाली दीवार में एक खुला अंडाकार रंध्र होता है। यह भ्रूण में उचित रक्त संचार के लिए आवश्यक है। जन्म के बाद, श्वसन तंत्र के ठीक से काम करने के लिए रक्त प्रवाह अधिक तीव्र हो जाता है। परिणामस्वरूप, बाएं आलिंद में दबाव बढ़ जाता है और शिरापरक वापसी तेज हो जाती है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, हेमोडायनामिक्स में परिवर्तन होता है, जो शारीरिक उद्घाटन को बंद करने में योगदान देता है। यदि किसी कारण से यह छिद्र बंद नहीं होता है, तो रक्त का मिश्रण इतना नगण्य होता है कि अधिकांश भाग के रोगियों को इस तरह के विचलन की उपस्थिति का एहसास नहीं होता है।
एक पेटेंट शारीरिक खिड़की अक्सर समय से पहले शिशुओं में दर्ज की जाती है और आकार में बहुत छोटी होती है। वहीं, आईपीएस एएसडी का आकार प्रभावशाली है और यह भीतरी दीवार के विभिन्न हिस्सों में स्थित है। यह एक शंट बनाता है जिसके माध्यम से रक्त बाएं से दाएं की ओर बहता है। यह हृदय की हर गतिविधि के साथ धीरे-धीरे होता है। परिणामस्वरूप, हेमोडायनामिक्स बाधित हो जाता है और संरचनात्मक तत्वअंग, अन्य ऊतकों और अंगों का रक्त परिसंचरण बिगड़ जाता है।
सेप्टल दोष वाले शिशु और छोटे बच्चे पूरी तरह विकसित और विकसित हो सकते हैं। के सबसेऐसे मरीज़ों से लड़कियां ग्रस्त होती हैं जुकामऔर निमोनिया. एएसडी से पीड़ित बच्चे शारीरिक गतिविधि से बचने की कोशिश करते हैं क्योंकि यह उनके लिए कठिन होता है। 
स्वास्थ्य समस्याएं नजदीक से शुरू होती हैं किशोरावस्थाउस समय जब दाहिना आलिंद, अनुचित रक्त प्रवाह के परिणामस्वरूप फैला हुआ, इस तरह के भार का सामना करना बंद कर देता है। इस तरह के दोष को अपने आप समाप्त नहीं किया जा सकता है और हृदय की संरचना में अपरिवर्तनीय परिवर्तनों से बचने के लिए यह आवश्यक है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.
पैथोलॉजी का वर्गीकरण
जन्मजात दोषहृदयों को उनके स्थान, छिद्रों की संख्या, आकार और उनके होने के कारण के आधार पर कई प्रकारों में विभाजित किया जाता है। वहाँ हैं:
- प्राथमिक दोष. इस विकृति की विशेषता हृदय के निचले हिस्से में एक बड़े छेद (3-5 सेमी) की उपस्थिति है। इस मामले में, सेप्टम का निचला किनारा पूरी तरह से अनुपस्थित है। यह दोष प्राइमर्डियल सेप्टम के अनुचित गठन का परिणाम है।
- माध्यमिक एएसडी. इस विकृति के साथ, आंतरिक दीवार में छेद केवल 1-2 सेमी होता है। यह दीवार के बीच में या वेना कावा के प्रवेश बिंदु पर स्थित होता है।
- विभाजन का अभाव. इस विकृति को नाम दिया गया है: तीन-कक्षीय हृदय। ऐसा विकार एट्रियोवेंट्रिकुलर वाल्व की असामान्यताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट हो सकता है।
अधिकतर, रोगियों में द्वितीयक दोषों का निदान किया जाता है। उनके स्थान के आधार पर, निम्नलिखित एएसडी का निदान किया जाता है:
कभी-कभी पैथोलॉजी के ऐसे रूप होते हैं जब इंटरएट्रियल सेप्टम में विभिन्न व्यास के कई छेद पाए जाते हैं।
रोग का कोर्स
अधिकांश रोगियों में, 8 मिमी से बड़े जन्मजात गैर-शारीरिक छिद्र 6 महीने में अपने आप ठीक हो जाते हैं। बड़े छिद्र खुले रहते हैं और कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। दिल की विफलता के लक्षण, साथ ही फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, जन्म के 2-3 सप्ताह बाद दिखाई देते हैं। इस निदान वाले नवजात शिशुओं को दवा सुधार के लिए संकेत दिया जाता है। इस उम्र में ड्रग थेरेपी प्रभावी होती है और अक्सर छेद के सहज उपचार को बढ़ावा देती है।
40 वर्षों के बाद, हृदय रोग की नैदानिक तस्वीर कंजेस्टिव हृदय विफलता से पूरित होती है। पैथोलॉजी अलिंद एक्सट्रैसिस्टोल के साथ-साथ होती है दिल की अनियमित धड़कन. अधिक में छोटी उम्र मेंऐसे विचलन केवल 1% रोगियों में दर्ज किए जाते हैं।
हृदय की आंतरिक दीवार के गठन के जन्मजात विकारों के साथ, ज्यादातर मामलों में रोगी 30-40 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। हालाँकि, कुल मिलाकर जीवन प्रत्याशा काफी कम हो गई है। 25% मामलों में, मृत्यु 30 वर्ष की आयु से पहले होती है, और आधे मरीज़ 35 वर्ष की आयु तक पहुंचने से पहले मर जाते हैं। 90% मरीज़ 60 वर्ष की आयु तक जीवित नहीं रहते। मुख्य कारणलगभग सभी मामलों में मृत्यु हृदय गति रुकने से होती है।
एट्रियल सेप्टल दोष के कारण
प्रसवपूर्व अवधि में अंडाकार खिड़की के अतिवृद्धि और हृदय सेप्टम के निर्माण में अन्य गड़बड़ी की समस्याओं के निम्नलिखित कारण हो सकते हैं:
पर्यावरणीय कारक भी दोषों के विकास का कारण बन सकते हैं। हवा में हानिकारक पदार्थों के शरीर पर प्रभाव से अक्सर विभिन्न प्रकार के उत्परिवर्तन होते हैं।
वीएसडी के लक्षण
जन्मजात हृदय रोग कभी-कभी वस्तुतः स्पर्शोन्मुख होता है। यदि दोष का आकार छोटा है तो अक्सर, स्पष्ट संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं। अन्य मामलों में, रोग की विशेषता निम्नलिखित नैदानिक लक्षण हैं:
सूचीबद्ध लक्षण स्कूल से पहले और निचली कक्षा के बच्चों में सबसे स्पष्ट रूप से प्रकट होते हैं। इस अवधि के दौरान शरीर पर मानसिक या शारीरिक भार बढ़ जाता है और हृदय इसका सामना करना बंद कर देता है।
वयस्कों में, रोग का कोर्स निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है:
- चलते समय सांस की तकलीफ;
- बढ़ी हृदय की दर;
- सायनोसिस, उंगलियों और पैर की उंगलियों का नीलापन;
- चक्कर आना;
- बेहोशी की अवस्था;
- हृदय ताल के साथ समस्याएं;
- शोर की उपस्थिति;
- कार्डियोमेगाली के कारण हृदय के क्षेत्र में छाती का उभार;
- छाती में दर्द;
- पसीना बढ़ जाना;
- रक्तचाप में परिवर्तन;
- रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना.
सूचीबद्ध संकेत अस्तित्व का संकेत दे सकते हैं विभिन्न रोगविज्ञान कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के. इसलिए, यदि सूचीबद्ध लक्षणों में से कम से कम एक का पता चलता है, तो इस स्थिति के कारण की पहचान करने के लिए गहन जांच से गुजरना आवश्यक है। स्व-दवा में इस मामले मेंबिल्कुल वर्जित है.
निदान
हृदय दोषों की पहचान के लिए विभिन्न नैदानिक तकनीकों का उपयोग किया जाता है। के माध्यम से जाने के लिए पूर्ण परीक्षाआपको किसी चिकित्सक या बाल रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेने की आवश्यकता है। डॉक्टर की पहली प्राथमिकता संपूर्ण चिकित्सा इतिहास एकत्र करना है। हृदय संबंधी विकृतियाँ विरासत में मिलने की संभावना का पता लगाएं, माँ की गर्भावस्था कैसे आगे बढ़ी, और क्या हृदय की कार्यप्रणाली में कोई असामान्यताएँ उत्पन्न हुईं। चिकित्सा इतिहास और मौजूदा शिकायतों का विश्लेषण करने के बाद, डॉक्टर लिखेंगे आवश्यक परीक्षणऔर हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।
इसके अलावा, रोगी की पूरी जांच, सुनना (ऑस्कल्टेशन), और हृदय की टक्कर की जाती है। श्रवण और टक्कर हृदय के आकार और आकार में परिवर्तन निर्धारित करने और अंग के संचालन के दौरान बड़बड़ाहट का पता लगाने में मदद करते हैं। यदि कोई विचलन पाया जाता है, तो निर्धारित करें वाद्य अध्ययनहृदय रोग के निदान की पुष्टि करने के लिए:
अन्य बातों के अलावा, रोगी को निर्धारित किया जा सकता है: एंजियोग्राफी या वेंट्रिकुलोग्राफी। इन परीक्षा विधियों का उपयोग तब किया जाता है जब सूचीबद्ध सभी विधियाँ सूचनाप्रद न हों।
इलाज
यदि नवजात शिशु में एएसडी का पता चलता है, तो तुरंत घबराने की जरूरत नहीं है। खोजा गया छेद एक गैर-अतिवृद्धि अंडाकार खिड़की हो सकता है, जो जीवन के पहले वर्ष के अंत तक धीरे-धीरे बंद हो जाएगा। लेकिन अगर, इस शारीरिक उद्घाटन के अलावा, अन्य दोषों की पहचान की जाती है, तो ऐसे शिशुओं को निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है।
कुछ मामलों में, दवा सुधार से बीमारी की प्रगति को रोकने में मदद मिलती है, लेकिन बाद में भी सर्जरी की आवश्यकता होगी। कठिन मामलों में, ऑपरेशन तब किया जाता है जब बच्चा 3-4 साल का हो जाता है। रोग के मानक पाठ्यक्रम में, दोषों को 16 वर्ष की आयु में शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है।
दवाई से उपचार
बच्चों में प्राथमिक एट्रियल सेप्टल दोष का इलाज दवाओं से नहीं किया जा सकता है। थेरेपी का कोर्स मुख्य रूप से पैथोलॉजी के मुख्य लक्षणों को खत्म करने के साथ-साथ संभावित जटिलताओं को रोकने के उद्देश्य से है। बच्चे की स्थिति को कम करने के लिए, निम्नलिखित निर्धारित किया जा सकता है:
जैसा कि ऊपर बताया गया है, यह चिकित्सीय पाठ्यक्रम सहायक है। बड़े सच्चे और विशेष रूप से एकाधिक दोषों के मामले में, सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना ऐसा करना असंभव है।
यदि किसी नवजात शिशु में सेकेंडरी एट्रियल सेप्टल दोष पाया जाता है और कोई गंभीर लक्षण नहीं हैं, तो ज्यादातर मामलों में सर्जरी की कोई आवश्यकता नहीं होती है। युवा रोगी को हर 6 महीने में एक वार्षिक अल्ट्रासाउंड और एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम की आवश्यकता होती है। हालाँकि, यदि पैथोलॉजी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो ड्रग थेरेपी की भी आवश्यकता होगी।
लय की गड़बड़ी और हृदय गति में वृद्धि के मामले में, इंडरल निर्धारित है। यह एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन की क्रिया को कम करने में मदद करता है, जिससे हृदय की सामान्य कार्यप्रणाली बहाल हो जाती है। उपचार का कोर्स दिन में तीन बार 20 मिलीग्राम से शुरू होता है, फिर धीरे-धीरे खुराक को दिन में दो बार 40 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है। इसके अलावा, एस्पिरिन और डिगॉक्सिन भी निर्धारित किया जा सकता है।
वयस्कों में उपचार
डिगॉक्सिन एक सार्वभौमिक उपाय है जो वयस्कों और बच्चों दोनों के लिए निर्धारित है। यह हृदय की सिकुड़न को बेहतर बनाने में मदद करता है। निलय अधिक तेजी से, मजबूती से सिकुड़ते हैं और हृदय को आराम करने के लिए अधिक समय मिलता है। डिगॉक्सिन अतालता के लिए भी प्रभावी है। वयस्कों को दिन में 0.25 मिलीग्राम 4-5 बार निर्धारित किया जाता है, फिर प्रशासन की आवृत्ति 1-3 गुना तक कम हो जाती है। 
थक्कारोधी दवाओं की भी आवश्यकता है: एस्पिरिन, वारफारिन। वे रक्त के जमने की क्षमता को कम कर देते हैं, जिससे रक्त के थक्के बनने की संभावना कम हो जाती है। Warfarin को रोजाना सुबह लेना काफी है। आवश्यक खुराक का चयन डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। एस्पिरिन दिन में तीन बार 325 मिलीग्राम ली जाती है। ऐसी थेरेपी की अवधि 6 सप्ताह तक रह सकती है।
मूत्रवर्धक के कारण होने वाली सूजन के लिए, वयस्कों को ट्रायमटेरिन और एमिलोराइड निर्धारित की जाती हैं। जब उन्हें स्वीकार किया जाता है गंभीर सूजन, साथ ही वाहिकाओं में रक्तचाप को कम करने के लिए। ये दवाएं पोटेशियम को बरकरार रखती हैं और इसे शरीर से बाहर निकलने से रोकती हैं। स्थिति की गंभीरता के आधार पर, सुबह में 0.05-0.2 ग्राम निर्धारित किया जाता है। अनुमति है दीर्घकालिक उपयोगऔषधियाँ।
शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान
गंभीर दोषों के इलाज का एकमात्र वास्तविक प्रभावी तरीका सर्जरी है। इसे 16 वर्ष की आयु से पहले पूरा किया जाना चाहिए। इस अवधि के दौरान, हृदय और फेफड़ों की कार्यप्रणाली में परिवर्तन बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं। यदि दोष पहले बाद में खोजा गया था, तो किसी भी उम्र में हस्तक्षेप किया जाता है। सर्जरी आवश्यक है यदि:
- रक्त प्रवाह बाएँ से दाएँ होता है;
- हृदय के दाहिने आधे हिस्से में दबाव 30 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है। कला।;
- आलिंद पट का धमनीविस्फार है;
- लक्षणों का प्रकट होना सामान्य जीवनशैली में बाधा डालता है।
सर्जरी दो तरह से की जाती है। 3 सेमी से बड़े छेद के लिए ओपन हार्ट सर्जरी की आवश्यकता होती है। डॉक्टर उरोस्थि को खोलता है, हृदय को संचार प्रणाली से अलग कर देता है, जिस समय इसके सभी कार्यों को एक विशेष उपकरण द्वारा बदल दिया जाता है। इसके बाद, दोष की प्लास्टिक सर्जरी की जाती है।
हल्के मामलों में, हृदय पट में छेद को कैथेटर का उपयोग करके बंद कर दिया जाता है। इसे जांघ या गर्दन के बड़े जहाजों में से एक में इंजेक्ट किया जाता है। इसके किनारे पर एक विशेष उपकरण (छाता) लगा हुआ है, जो पैथोलॉजिकल छेद को बंद कर देगा। हस्तक्षेप की इस विधि को एंडोवास्कुलर कहा जाता है।
सर्जरी के बाद, गंभीर परिणामों से बचने के लिए रोगी को पुनर्वास की आवश्यकता होती है। डॉक्टर निम्नलिखित सिफारिशें देते हैं: घनास्त्रता से बचने के लिए एंटीकोआगुलंट्स का दीर्घकालिक उपयोग, भारी शारीरिक गतिविधि से सुरक्षा। न्यूनतम आक्रामक हस्तक्षेप के बाद, रोगी को 1-2 दिनों के भीतर घर भेज दिया जाता है बाह्य रोगी अवलोकनहृदय रोग विशेषज्ञ पर. ओपन हार्ट सर्जरी के लिए लंबे समय तक रिकवरी की आवश्यकता होती है। को सामान्य ज़िंदगीमरीज 2 महीने में वापस आ सकेगा.
पैथोलॉजी की जटिलताओं
सर्जरी के बाद जटिलताएं हो सकती हैं। पुनर्वास अवधि के साथ हो सकता है:
- रोड़ा - रक्त वाहिकाओं का तेज संकुचन;
- एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी;
- दिल की अनियमित धड़कन;
- थ्रोम्बोएम्बोलिज़्म, स्ट्रोक;
- पेरिकार्डिटिस;
- हृदय की दीवार का छिद्र.
ऐसी स्थितियाँ उत्पन्न होने की संभावना केवल 1% है। इन सभी का इलाज आसान है।
पूर्वानुमान
छोटे एएसडी किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकते हैं और कभी-कभी बुढ़ापे में भी इसका पता लगाया जाता है। छोटे छिद्र अक्सर जीवन के पहले 5 वर्षों के भीतर अपने आप बंद हो जाते हैं। बड़े दोष वाले रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप के बिना जीवन प्रत्याशा औसतन 35-40 वर्ष है। 
निदान किए गए एट्रियल सेप्टल दोष वाले सभी रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ और कार्डियक सर्जन के साथ पंजीकृत होना चाहिए। हृदय गतिविधि की निरंतर निगरानी से जटिलताओं के विकास से बचने में मदद मिलती है।
एएसडी की रोकथाम: गर्भवती महिलाओं के लिए जानकारी
गर्भावस्था का कोर्स जटिल न हो और अंतर्गर्भाशयी विकास बिना किसी विचलन के आगे बढ़े, इसके लिए सभी नकारात्मक कारकों को खत्म करना आवश्यक है। इन नियमों का पालन करने से आपको जन्मजात हृदय दोषों से बचने में मदद मिलेगी:
- नेतृत्व करना स्वस्थ छविज़िंदगी;
- नैदानिक दिशानिर्देशों का पालन करें;
- प्रसवपूर्व क्लिनिक में नियमित रूप से निगरानी रखें;
- काम और आराम के कार्यक्रम को सामान्य करें;
- बीमार लोगों के संपर्क से बचें;
- गर्भावस्था की योजना बनाते समय, सब कुछ ठीक कर लें पुराने रोगों, समय पर टीकाकरण कराएं।
प्रत्येक महिला के लिए इस महत्वपूर्ण अवधि के दौरान अपने स्वास्थ्य पर ध्यान देने से गर्भावस्था की कई जटिलताओं से बचने में मदद मिलेगी। मातृ जिम्मेदारी एक स्वस्थ बच्चे के जन्म की गारंटी है।
एट्रियल सेप्टल दोष आम हैं और सभी जन्मजात हृदय दोषों में से 7% के लिए जिम्मेदार हैं। यह सेप्टम पर विभिन्न स्थानों पर हो सकता है, जो उपचार के दृष्टिकोण को प्रभावित करता है।
- द्वितीयक फोरामेन (ओस्टियम सेकेंडम) का दोष।
- शिरापरक साइनस का दोष (ऊपरी और निचला)।
- प्राथमिक छिद्र का दोष (ओस्टियम प्राइमियम)।
- कोरोनरी साइनस दोष.
आकृति विज्ञान
एएसडी सबसे अधिक बार फोसा ओवले को प्रभावित करता है। द्वितीयक दोष फोरामेन ओवले के क्षेत्र में वाल्व ऊतक की अपर्याप्त मात्रा के लटकने के परिणामस्वरूप होते हैं, जिसके कारण लटकता हुआ वाल्व फोसा ओवले को पर्याप्त रूप से कवर नहीं कर पाता है, या वाल्व बनाने वाले ऊतक की मधुकोश संरचना के कारण होता है। माध्यमिक एएसडी एकाधिक हो सकते हैं। साइनस वेनोसस दोष या तो अलिंद सेप्टम में अधिक पाए जा सकते हैं, इस मामले में उन्हें बेहतर साइनस वेनोसस दोष के रूप में वर्णित किया जा सकता है, या, कम सामान्यतः, अलिंद सेप्टम में बहुत कम, अवर वेना कावा के प्रवेश द्वार पर "आसपास बैठे" आरए. सुपीरियर शिरापरक साइनस दोष अक्सर बेहतर वेना कावा के प्रवेश द्वार के पास आरए में दाहिनी फुफ्फुसीय नसों के असामान्य जल निकासी से जुड़े होते हैं। प्राथमिक छिद्र के दोष, जिन्हें अधिक सही ढंग से अतिरिक्त एट्रियोवेंट्रिकुलर संचार के रूपों में से एक माना जाता है, नीचे वर्णित किया जाएगा। इंट्राट्रियल कनेक्शन का सबसे दुर्लभ रूप कोरोनरी साइनस के स्तर पर बाएं आलिंद और दाएं आलिंद के बीच संचार है। एएसडी अलग-अलग हो सकते हैं, लेकिन अक्सर संयुक्त जन्मजात हृदय दोष का भी हिस्सा होते हैं।
pathophysiology
अलिंद सेप्टम में शंट के माध्यम से रक्त प्रवाह की दिशा में परिवर्तन उस क्षण से शुरू होता है जब भ्रूण का परिसंचरण प्रसवोत्तर में परिवर्तित होता है। लगातार इंटरएट्रियल संचार की उपस्थिति में, बाएं से दाएं शंट के माध्यम से रक्त प्रवाह बढ़ जाता है क्योंकि फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम हो जाता है, आरवी की लोच बढ़ जाती है और बाईं ओर की लोच कम हो जाती है। फुफ्फुसीय और ट्राइकसपिड वाल्वों के माध्यम से बढ़ा हुआ प्रवाह एक श्रव्य बड़बड़ाहट का कारण बनता है। एएसडी की उपस्थिति में नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों में फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध कम रहता है, और फुफ्फुसीय और प्रणालीगत रक्त प्रवाह के बीच उच्च अनुपात के बावजूद, जो 3:1 तक हो सकता है, वॉल्यूम लोडिंग अच्छी तरह से सहन किया जाता है। देर से बचपन और वयस्कता में, आरए और आरवी के बढ़ते फैलाव से अतालता का विकास होता है, जो आवश्यक रूप से दोष के बंद होने के साथ हल नहीं हो सकता है।
निदान
चिकत्सीय संकेत
अधिकांश एएसडी का निदान बचपन में अनुप्रस्थ इकोकार्डियोग्राफी से किया जाता है, जिसका आदेश तब दिया जाता है जब कोई लक्षण न हो दिल की असामान्य ध्वनि. लक्षण, यदि मौजूद हैं, तो हल्के होते हैं और इसमें बार-बार फेफड़ों में संक्रमण, हल्की व्यायाम असहिष्णुता और देरी शामिल है शारीरिक विकास. आलिंद अतालता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और फुफ्फुसीय संवहनी रोग का विकास बचपनअस्वाभाविक. हालाँकि, वयस्कों में वे इसका हिस्सा हो सकते हैं नैदानिक तस्वीरएएसडी. तीसरे या चौथे दशक में, अधिकांश वयस्कों को परिश्रम या दिल की धड़कन बढ़ने पर सांस की तकलीफ का अनुभव होता है।
परीक्षा के दौरान इसका निदान संभव है:
- अग्न्याशय की सीमाओं का विस्तार;
- पीए में रक्त प्रवाह के दौरान सिस्टोलिक बड़बड़ाहट;
- श्वास के सभी चरणों की पृष्ठभूमि के विरुद्ध दूसरी हृदय ध्वनि का द्विभाजन;
- ट्राइकसपिड डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (बड़े दोषों के साथ)।
छाती का एक्स - रे
अक्सर, कार्डियोथोरेसिक इंडेक्स में सामान्य या हल्की वृद्धि संवहनी फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि और केंद्रीय फुफ्फुसीय धमनी के विस्तार के साथ पाई जाती है।
विद्युतहृद्लेख
सबसे आम संकेत विद्युत अक्ष का दाईं ओर विचलन, आरवी हाइपरट्रॉफी और अपूर्ण दाएं बंडल शाखा ब्लॉक के साथ दाईं ओर क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स <120 एमएस का लम्बा होना है। प्राथमिक छिद्र में दोष के मामले में, अग्नाशयी अतिवृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ विद्युत अक्ष का बाईं ओर विचलन देखा जाता है।
इकोकार्डियोग्राफी
अधिकांश महत्वपूर्ण संकेतइसमें आरए और आरवी का फैलाव शामिल है, जो अक्सर पीए के फैलाव और पीसी के माध्यम से प्रवाह दर में वृद्धि के साथ होता है। हृदय का दाहिना भाग वॉल्यूम अधिभार का अनुभव करता है, जिससे आईवीएस में विरोधाभासी (सिस्टोल के दौरान आगे) गति हो सकती है। आलिंद दोष को सीधे देखा जाना चाहिए, जो अक्सर उपकोस्टल दृष्टिकोण के साथ हासिल किया जाता है। परीक्षा में आकार और दोषों की संख्या, सेप्टम में स्थान, मार्जिन का विवरण, संख्या और संबंधित असामान्यताएं (उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय नसों की असामान्य जल निकासी) का निर्धारण शामिल होना चाहिए। शिरापरक साइनस दोष की कल्पना करना मुश्किल हो सकता है, लेकिन अस्पष्टीकृत दाहिने हृदय वृद्धि वाले सभी रोगियों में इसका संदेह होना चाहिए। प्रदर्शन के लिए इस प्रकार काएएसडी के लिए ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी की आवश्यकता हो सकती है। डायग्नोस्टिक कार्डियक कैथीटेराइजेशन की लगभग कभी भी आवश्यकता नहीं होती है जब तक कि अपरिवर्तनीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और बढ़े हुए फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध का यथोचित संदेह न हो।
प्राकृतिक पाठ्यक्रम
माध्यमिक वीएसडी शायद ही कभी बचपन में प्रकट लक्षणों के साथ प्रकट होता है, लेकिन शुरुआती वयस्कता में शुरुआत में, दाएं हृदय की विफलता के कारण अलिंद अतालता (स्पंदन या तंतुमयता) और व्यायाम असहिष्णुता की घटनाएं बढ़ जाती हैं। वयस्कों में भी फुफ्फुसीय संवहनी रोग विकसित हो सकता है। फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता और विरोधाभासी अन्त: शल्यता दुर्लभ जटिलताएँ हैं, जैसे कि संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ है, जो पृथक माध्यमिक एएसडी के मामलों में और भी दुर्लभ है।
इलाज
वर्तमान में, पसंद का उपचार ट्रांसकैथेटर क्लोजर है, आमतौर पर एम्प्लैटज़र डिवाइस का उपयोग किया जाता है, जो लगभग 80% मामलों में संभव है (चित्र 1)। वर्तमान में नए प्रकार के उपकरणों का मूल्यांकन किया जा रहा है। एएसडी आमतौर पर 3-5 वर्ष की आयु के बच्चों में बंद हो जाते हैं, और हस्तक्षेप का प्रश्न व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है।
बच्चों और वयस्कों दोनों में उत्कृष्ट परिणाम प्राप्त हुए हैं, जिसमें आस-पास की हृदय संरचनाओं को नुकसान पहुंचाने वाले एम्बोलिज्म या वेध की बहुत कम घटना हुई है। दोष जिन्हें ट्रांसकैथेटरली बंद नहीं किया जा सकता ( बड़े दोष, खराब विकसित किनारों वाले दोष या कुछ एकाधिक दोष) को शल्य चिकित्सा द्वारा बंद किया जाना चाहिए। बच्चों में सर्जिकल जोखिम बहुत कम है और इसमें पेरिकार्डियल इफ्यूजन या रक्तस्राव या क्षणिक से जुड़ी दुर्लभ जटिलताएँ शामिल हैं पश्चात संबंधी विकारलय। वयस्कों के लिए, सर्जिकल जोखिम अधिक हो सकता है और यह उम्र और अन्य जोखिम कारकों पर निर्भर करता है। पूर्वस्कूली उम्र में या दोष की पहचान होने के तुरंत बाद बंद किया जाना चाहिए।
कम उम्र में एएसडी को बंद करने से दाएं वेंट्रिकुलर विफलता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और विरोधाभासी एम्बोली के विकास को रोका जाता है और सामान्य जीवन प्रत्याशा सुनिश्चित होती है। वयस्कों में एएसडी बंद होने से कार्यात्मक स्थिति में सुधार हो सकता है और दाएं वेंट्रिकुलर हृदय विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के संकेतों और लक्षणों को रोका या सुधारा जा सकता है, लेकिन जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। एएसडी के देर से बंद होने के बाद, अलिंद अतालता विकसित हो सकती है या बनी रह सकती है। वयस्कों में एएसडी बंद होने का संकेत दाएं वेंट्रिकुलर अधिभार के लक्षण वाले रोगियों में दिया जाता है।
"स्पर्शोन्मुख" वयस्कों में, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता या वॉल्यूम अधिभार के किसी भी सबूत के बिना, बंद करने का दीर्घकालिक लाभ संदिग्ध है, और छोटे एएसडी वाले इन रोगियों में वर्तमान में बंद करने का संकेत नहीं दिया गया है। महत्वपूर्ण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और प्रणालीगत दबाव से 2 से 3 गुना अधिक फुफ्फुसीय दबाव वाले रोगियों में, बंद करना संभव रहता है यदि बाएं से दाएं शंट 1.5 से अधिक हो या जब बढ़े हुए फुफ्फुसीय प्रतिरोध की प्रतिवर्तीता का सबूत हो। आलिंद स्पंदन वाले रोगियों में, दाहिनी ओर की भूलभुलैया प्रक्रिया को दोष के सर्जिकल समापन के साथ जोड़ा जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप साइनस लय की बहाली हो सकती है।
चावल। 1. एएसडी का ट्रांसकैथेटर रोड़ा। ए - ट्रांसपोर्ट वायर से जुड़ा एम्प्लात्ज़ का एएसडी क्लोजर डिवाइस लंबे ट्रांसपोर्ट शीथ के बाहर दिखाया गया है। बी - आरए की ओर से तीन-प्लेन इकोकार्डियोग्राम पर, स्पष्ट ऊपरी और निचले किनारों वाला एक एएसडी दिखाई देता है। बी - ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राम एएसडी बंद करने के लिए जारी एम्प्लैट्ज डिवाइस को दिखाता है, जिसने दोष को बंद कर दिया
दीर्घकालिक परिणाम
यदि एएसडी कम उम्र में बंद हो जाता है, तो अग्न्याशय का आकार और कार्य जल्दी ही सामान्य हो जाता है और मरीज़ बहुत अच्छा महसूस करते हैं। अक्सर वयस्कों में अलिंद अतालता का खतरा बना रहता है और लंबे समय तक निगरानी जरूरी होती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या संबंधित विकारों की पहचान करते समय भी यह आवश्यक है। सफल सर्जरी के बाद, शारीरिक गतिविधि पर किसी प्रतिबंध की आवश्यकता नहीं है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति में, रोगी गर्भावस्था को अच्छी तरह से सहन कर लेते हैं।
जॉन ई. डीनफील्ड, रॉबर्ट येट्स, फोकर्ट जे. मीजबूम और बारबरा जे.एम. मुलडर
बच्चों और वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष
अक्सर इस दोष वाले लोग इसका पता चलने से पहले कई वर्षों तक जीवित रहते हैं। लेकिन जब एक छोटे बच्चे का निदान किया जाता है, तो माता-पिता चौंक जाते हैं। उनके लिए, यह मौत की सजा के समान है - विकृति हृदय संबंधी है!
बेशक, बीमारी के बारे में कुछ भी सुखद नहीं है, लेकिन वास्तव में यह उतना भयानक नहीं है जितना पहली नज़र में लग सकता है। सबसे बुरी बात यह है कि डॉक्टर शायद ही कभी युवा माता-पिता को यह समझाते हैं, और अज्ञात का डर तेजी से बढ़ता है...
बच्चों में एएसडी के कारण
जैसा कि आप जानते हैं, मानव हृदय दाएं और बाएं अटरिया से बना होता है, जो एक सेप्टम द्वारा अलग होता है। से बाएँ आलिंद तक फेफड़ेां की धमनियाँऑक्सीजनयुक्त धमनी रक्त प्रवेश करता है, और "अपशिष्ट" को ऊपरी और निचले वेना कावा से दाहिनी ओर ले जाया जाता है ऑक्सीजन - रहित खून. सेप्टम उन्हें मिश्रित होने से रोकता है, लेकिन कुछ मामलों में इसमें एक छेद बन जाता है, और फिर एट्रियल सेप्टल दोष (एएसडी) का निदान किया जाता है।
यह कई जन्मजात हृदय दोषों में से एक है, जो स्वतंत्र रूप से या अन्य विकृति विज्ञान (वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, बाएं के बजाय दाएं आलिंद में फुफ्फुसीय नसों का असामान्य प्रवाह, और अन्य) के साथ संयोजन में विकसित हो सकता है।
यह निर्धारित करना असंभव है कि वास्तव में इस विकार का कारण क्या है, लेकिन यह निश्चित रूप से अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान बनता है, जब भ्रूण के मुख्य अंग बनते हैं। वैज्ञानिक एएसडी के निर्माण में योगदान देने वाले कई कारकों की पहचान करते हैं:
- गर्भावस्था के दौरान रूबेला प्रारम्भिक चरण(पहली तिमाही में)।
- गर्भाधान और गर्भावस्था की अवधि के दौरान धूम्रपान और शराब पीना।
- कुछ ले रहा हूँ दवाइयाँगर्भावस्था के दौरान।
- वंशानुगत प्रवृत्ति.
- जीन उत्परिवर्तन.
बच्चों में एट्रियल सेप्टल दोष: लक्षण और संकेत
एएसडी से पीड़ित नवजात शिशु अन्य बच्चों से अलग नहीं दिखता है। यह दोष कम उम्र में ही प्रकट नहीं होता है। यह अलग-अलग तरीकों से होता है, लेकिन मुख्य रूप से एट्रियल सेप्टल दोष का पता 20 साल की उम्र के बाद लगाया जाता है, हालांकि ऐसे कुछ ज्ञात मामले हैं जहां लोग यह जाने बिना बुढ़ापे तक जीवित रहे कि उन्हें यह विकृति है।
एएसडी का निदान विशेष परीक्षा विधियों का उपयोग करके किया जाता है, जिसमें कार्डियक अल्ट्रासाउंड (इकोकार्डियोग्राफी), छाती का एक्स-रे, कंट्रास्ट एजेंट का प्रशासन, पल्स ऑक्सीमेट्री, ईसीजी, एमआरआई शामिल हो सकते हैं। पैथोलॉजी की उपस्थिति का संकेत, विशेष रूप से, हृदय के आकार में वृद्धि (विशेष रूप से दाएं आलिंद), वाल्वों की सूजन, रक्त के थक्कों की उपस्थिति, फेफड़ों में रक्त का ठहराव, दाएं वेंट्रिकल का मोटा होना, से होता है। और अतालता.
एक चिकित्सक हृदय की लय को सुनकर भी बच्चे में एट्रियल सेप्टल दोष की संभावना पर संदेह कर सकता है। लेकिन फिर भी, इस मामले में पैथोलॉजिकल शोर हमेशा नहीं सुना जाता है।
डॉक्टर माता-पिता को सलाह देते हैं कि वे बच्चे के स्वास्थ्य पर ध्यान दें और यदि बच्चे को खतरा हो तो आगे की जांच के लिए बाल रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें फुफ्फुसीय रोग(ब्रोंकाइटिस, लंबे समय तक खांसी), निमोनिया अक्सर होता है और एक दमा संबंधी घटक मौजूद होता है, साथ ही बच्चों में निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति या संयोजन होता है:
- सुस्ती, पीलापन, पतलापन, अत्यंत थकावट, उदासीनता;
- थकान, विशेषकर प्रदर्शन करते समय शारीरिक क्रियाएं, हल्के वाले भी;
- तचीकार्डिया, अनियमित नाड़ी और हृदय ताल;
- सांस की तकलीफ, हवा की कमी की भावना;
- नासोलैबियल त्रिकोण में नीली त्वचा;
- शरीर के निचले हिस्से में सूजन का बनना।
बच्चों में एट्रियल सेप्टल दोष और पेटेंट फोरामेन ओवले
बच्चों में एएसडी को अक्सर अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ दिया जाता है। अक्सर माता-पिता इसे बच्चों में पेटेंट फोरामेन ओवले (पीएफओ) जैसी स्थिति के साथ भ्रमित कर देते हैं। आपको इनके बीच का अंतर समझना चाहिए.
अंतर्गर्भाशयी विकास की पूरी अवधि के दौरान, बाएँ और दाएँ अटरिया सेप्टम में एक विशेष उद्घाटन द्वारा एक दूसरे से जुड़े होते हैं, जिसे अंडाकार खिड़की कहा जाता है। यह भ्रूण के शरीर में रक्त संचार के लिए आवश्यक है। बच्चे के जन्म के बाद, यह "छेद" एक साल के भीतर अपने आप बंद हो जाता है, क्योंकि बच्चे का रक्त संचार अलग तरह से होने लगता है, यानी खिड़की की जरूरत नहीं रह जाती है। कुछ मामलों में, अंडाकार खिड़की खुली रहती है, जिसके लिए वैज्ञानिक अभी तक कोई स्पष्टीकरण नहीं ढूंढ पाए हैं। बच्चे के जन्म के कुछ समय बाद एलएलसी अपने आप बंद हो जाता है, लेकिन अक्सर इसे बंद करने के लिए ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।
एट्रियल सेप्टल दोष सेप्टम से गुजरने वाली एक नहर है जो सामान्य रूप से वहां नहीं होनी चाहिए, यानी यह हृदय की संरचना में एक जन्मजात विसंगति है। लुमेन के स्थान और आकार के आधार पर, विभिन्न प्रकार के एएसडी को प्रतिष्ठित किया जाता है: "केंद्रीय दोष" या "ऊपरी या निचले किनारे के बिना दोष", प्राथमिक और माध्यमिक। सबसे आम दोष एक "हल्का" माध्यमिक प्रकार है, जो सेप्टम के ऊपरी या मध्य भाग में स्थित होता है। एक छोटा अलिंद सेप्टल दोष भी कभी-कभी अपने आप ठीक हो जाता है, लेकिन अक्सर इसे शल्य चिकित्सा द्वारा बंद करना पड़ता है।
एएसडी के बारे में क्या खतरनाक है: पूर्वानुमान, जटिलताएँ
यह बुरी खबर है: सर्जरी लगभग अपरिहार्य है, और डॉक्टर इसे स्थगित न करने की सलाह देते हैं। चिकित्सा आंकड़ों के अनुसार, इस तरह के उपचार के अभाव में, एएसडी से पीड़ित सभी लोगों में से केवल आधे ही 50 वर्ष तक जीवित रहेंगे। लेकिन अच्छी खबर यह है कि इस तरह के ऑपरेशन के लिए तत्काल आवश्यकता नहीं होती (सिवाय इसके कि) गंभीर स्थितियाँ), डॉक्टर अक्सर प्रतीक्षा करो और देखो का दृष्टिकोण अपनाते हैं और बीमार बच्चे की निगरानी करते हैं। एक और आरामदायक तर्क: कार्डियक सर्जरी ने ऐसे ऑपरेशन करने में व्यापक अनुभव अर्जित किया है, और वे उत्कृष्ट प्रभावशीलता दिखाते हैं, इस तथ्य के बावजूद कि ऑपरेशन के बाद जटिलताओं को बाहर नहीं किया जाता है, जिसके बारे में हम थोड़ी देर बाद बात करेंगे।
यदि इंटरएट्रियल सेप्टम में छेद है, तो हृदय के प्रत्येक संकुचन के साथ, रक्त की एक अलग संरचना के रक्त का एक हिस्सा बाएं आलिंद से दाएं में फेंक दिया जाता है। नतीजतन, दायां आलिंद फैलता है और आकार में बढ़ जाता है, और फेफड़े भी उन पर बढ़ते भार के कारण पीड़ित होते हैं (आखिरकार, शुद्ध किए जाने वाले रक्त की मात्रा हर समय बढ़ रही है)। हृदय और फेफड़ों के ऐसे तनावपूर्ण मोड में लगातार काम करने से विभिन्न दर्दनाक स्थितियाँ बन जाती हैं, जिनमें काफी अधिक जोखिम होते हैं। एएसडी के संभावित परिणामों में, विशेष रूप से, निम्नलिखित हैं:
- अतालता का विकास.
- दिल की धड़कन रुकना।
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, ईसेनमेंजर सिंड्रोम।
- स्ट्रोक का खतरा बढ़ गया।
- समय से पहले मृत्यु का उच्च जोखिम।
बच्चों में आलिंद सेप्टल दोष: उपचार
एएसडी का उपचार अवांछनीय परिणामों को रोक सकता है, और पहले से ही बनी जटिलताओं के मामले में (जब लगभग 40 वर्ष या उसके बाद की उम्र में विकृति का पता चलता है), उनकी आगे की प्रगति को रोकें। अपवाद वह स्थिति है जब रोग गंभीर रूप से बढ़ गया हो और फेफड़ों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो गए हों - ऐसे रोगियों का अब ऑपरेशन नहीं किया जा सकता है।
डॉक्टर इस बात पर जोर देते हैं कि जितनी जल्दी एएसडी को बंद करने का ऑपरेशन किया जाएगा, माता-पिता उतनी ही तेजी से इस समस्या को भूल जाएंगे और भविष्य में बच्चे के लिए जोखिम उतना ही कम होगा। हालाँकि, जल्दबाज़ी करने की कोई ज़रूरत नहीं है। बच्चे की सावधानीपूर्वक जांच की जानी चाहिए और परिणामों के आधार पर डॉक्टर के साथ मिलकर ऑपरेशन के समय और तरीकों के बारे में निर्णय लेना चाहिए।
आज, शल्य चिकित्सा अभ्यास में, इसके लिए दो विधियों का उपयोग किया जाता है:
- क्लासिक खुली सर्जरीदिल पर. अंतर्गत जेनरल अनेस्थेसियाछाती को खोला जाता है, और पैथोलॉजिकल छेद को "सिलाया" जाता है: उस पर एक पैच लगाया जाता है, जो समय के साथ संयोजी ऊतक के साथ उग जाएगा, सेप्टम के समान हो जाएगा और इसे आवश्यक अखंडता देगा। ऑपरेशन के दौरान मरीज को हार्ट-लंग मशीन से जोड़ा जाता है। बेशक, यह एक अत्यधिक दर्दनाक हेरफेर है जिसके लिए लंबे समय की आवश्यकता होती है वसूली की अवधिऔर अन्य खतरे भी वहन करता है। हालाँकि, कई मामलों में (विशेष रूप से प्राथमिक प्रकार के एएसडी के साथ और जब इसे अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है), यह विधि उपयोग के लिए एकमात्र संभव है।
- एन्डोस्कोपिक विधि अधिक आधुनिक एवं सुरक्षित है। के माध्यम से जांघिक धमनीकैथेटर का उपयोग करते हुए, एक विशेष अवरोध को हृदय में लाया जाता है - एक बंद मिनी-छतरी के रूप में एक उपकरण, जो गंतव्य तक पहुंचाने के बाद खुलता है, जिससे एक जालीदार गुंबद बनता है। यह विभाजन में छेद को बंद कर देता है, जो बाद में पिछले मामले के समान सिद्धांत के अनुसार बंद हो जाता है। जाहिर है, यह उपचार बेहतर है और इसके कई फायदे हैं, लेकिन इसके नुकसान भी हैं। विशेष रूप से, इस विधि का उपयोग केवल छोटे माध्यमिक अलिंद सेप्टल दोषों के लिए किया जा सकता है। और इस मामले में, जटिलताओं से इंकार नहीं किया जा सकता है: जांघ में पंचर स्थल पर संक्रमण, एलर्जी की प्रतिक्रियाधमनी में इंजेक्शन के लिए तुलना अभिकर्ता, धमनी क्षति. लेकिन ऑपरेशन के 2-3 दिनों के भीतर, रोगी पूरी तरह से सामान्य स्थिति में आ जाता है और अपनी सामान्य जीवनशैली जारी रख सकता है।
दवा से दोष को ठीक करना असंभव है, लेकिन ड्रग थेरेपी का भी उपयोग किया जाता है - दोनों अलग से और सर्जिकल तरीकों के संयोजन में। दवाएं रक्त के थक्कों और सूजन के जोखिम को कम कर सकती हैं और हृदय गति में सुधार कर सकती हैं। मुख्य रूप से, ये रक्त-पतला करने वाली, जीवाणुरोधी और मूत्रवर्धक दवाएं हैं।
आइए संक्षेप करें. निःसंदेह, जब आपके अपने बच्चे में यह बीमारी पाई जाती है तो शांत और आशावादी बने रहना बहुत कठिन होता है दिल दोष. हालाँकि, आपको स्थिति का गंभीरता से आकलन करना चाहिए। समस्या बिल्कुल हल करने योग्य है! इसके अलावा, कार्डियक सर्जन इसे हल करने के तरीकों से अच्छी तरह परिचित हैं और पूरी तरह से निपुण हैं।
भगवान करे कि आपके मामले में सेप्टम अपने आप ठीक हो जाए और सर्जरी से बचा जा सके। लेकिन अगर ऐसा नहीं होता है, तो भी कोई बात नहीं: जांच करवाएं, किसी अच्छे विशेषज्ञ की तलाश करें - और बच्चा पूर्ण जीवन जीएगा!
विशेष रूप से ऐलेना सेमेनोवा के लिए
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