रोगों का यह समूह बहुत विविध है। आपको पता होना चाहिए कि कुछ मामलों में, ऑस्टियोआर्टिकुलर उपकरण, मांसपेशियों, संयोजी ऊतक के घाव प्राथमिक होते हैं, उनके लक्षण मुख्य स्थान लेते हैं नैदानिक तस्वीररोग, और अन्य मामलों में, हड्डियों, मांसपेशियों, संयोजी ऊतक को नुकसान माध्यमिक होता है और कुछ अन्य बीमारियों (चयापचय, अंतःस्रावी और अन्य) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है और उनके लक्षण अंतर्निहित बीमारी की नैदानिक तस्वीर के पूरक होते हैं।
कोलेजनोसिस संयोजी ऊतक, हड्डियों, जोड़ों, मांसपेशियों के प्रणालीगत घावों का एक विशेष समूह है - संयोजी ऊतक के प्रतिरक्षा-भड़काऊ घावों के साथ रोगों का एक समूह। निम्नलिखित कोलेजनोज प्रतिष्ठित हैं: सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, डर्माटोमायोसिटिस और गठिया और रूमेटोइड गठिया, जो उनके विकास के तंत्र में उनके बहुत करीब हैं।
ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र के विकृति विज्ञान में, मांसपेशियों के ऊतकों, विभिन्न एटियलजि (गठिया, मायोसिटिस), चयापचय-डिस्ट्रोफिक (आर्थ्रोसिस, मायोपैथिस), ट्यूमर और जन्मजात विकास संबंधी विसंगतियों की सूजन संबंधी बीमारियां प्रतिष्ठित हैं।
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों के कारण।
अंत तक, इन बीमारियों के कारणों को स्पष्ट नहीं किया गया है। ऐसा माना जाता है कि इन रोगों के विकास का मुख्य कारण आनुवंशिक (करीबी रिश्तेदारों में इन रोगों की उपस्थिति) और ऑटोइम्यून विकार (प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं और ऊतकों के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करती है) हैं। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों को भड़काने वाले अन्य कारक अंतःस्रावी विकार, सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं के विकार, जोड़ों के पुराने माइक्रोट्रामा हैं, अतिसंवेदनशीलताकुछ खाद्य उत्पादों और दवाओं के लिए, संक्रामक कारक (स्थानांतरित वायरल, बैक्टीरिया, विशेष रूप से स्ट्रेप्टोकोकल, संक्रमण) और संक्रमण के पुराने foci की उपस्थिति (क्षरण, टॉन्सिलिटिस, साइनसिसिस), हाइपोथर्मिया भी महत्वपूर्ण हैं।
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों के लक्षण।
रोगों के रोगी हाड़ पिंजर प्रणालीऔर प्रणालीगत संयोजी ऊतक घाव विभिन्न प्रकार की शिकायतें पेश कर सकते हैं।
ज्यादातर ये जोड़ों, रीढ़ या मांसपेशियों में दर्द, सुबह की हरकतों में अकड़न, कभी-कभी मांसपेशियों में कमजोरी, बुखार की शिकायत होती है। आंदोलन के दौरान उनके दर्द के साथ हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों का सममित घाव संधिशोथ की विशेषता है, बड़े जोड़ (कलाई, घुटने, कोहनी, कूल्हे) बहुत कम बार प्रभावित होते हैं। यह रात में, नम मौसम में, ठंड में भी दर्द बढ़ाता है।
बड़े जोड़ों की हार गठिया और विकृत आर्थ्रोसिस की विशेषता है, विकृत आर्थ्रोसिस के साथ, दर्द अक्सर शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है और शाम को तेज होता है। यदि दर्द रीढ़ और sacroiliac जोड़ों में स्थानीयकृत होता है और लंबे समय तक गतिहीनता के दौरान प्रकट होता है, अधिक बार रात में, तो हम एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस की उपस्थिति मान सकते हैं।
यदि विभिन्न बड़े जोड़ों को बारी-बारी से चोट लगती है, तो हम संधिशोथ की उपस्थिति मान सकते हैं। यदि दर्द मुख्य रूप से मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों में स्थानीयकृत होता है और रात में अधिक बार होता है, तो ये गाउट की अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं।
इस प्रकार, यदि कोई रोगी दर्द, जोड़ों में चलने में कठिनाई की शिकायत करता है, तो दर्द की विशेषताओं (स्थानीयकरण, तीव्रता, अवधि, भार का प्रभाव और अन्य कारक जो दर्द को भड़का सकते हैं) का अच्छी तरह से पता लगाना आवश्यक है।
बुखार, विभिन्न त्वचा पर चकत्ते भी कोलेजनोसिस की अभिव्यक्ति हो सकते हैं।
मांसपेशियों की कमजोरी रोगी के बिस्तर पर (किसी प्रकार की बीमारी के लिए) लंबे समय तक गतिहीनता के साथ देखी जाती है, कुछ न्यूरोलॉजिकल रोगों के साथ: मायस्थेनिया ग्रेविस, मायटोनिया, प्रगतिशील मांसपेशीय दुर्विकासऔर दूसरे।
कभी-कभी रोगी ऊपरी छोर की उंगलियों के ठंडे मंत्र और ब्लैंचिंग की शिकायत करते हैं, बाहरी ठंड के प्रभाव में उत्पन्न होते हैं, कभी-कभी आघात, मानसिक अनुभव, यह सनसनी दर्द के साथ होती है, त्वचा में दर्द और तापमान संवेदनशीलता में कमी आती है। इस तरह के हमले रेनॉड सिंड्रोम की विशेषता है, जो संवहनी और तंत्रिका तंत्र के विभिन्न रोगों में होता है। हालांकि, इस तरह के हमले असामान्य नहीं हैं गंभीर बीमारीप्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा जैसे संयोजी ऊतक।
यह निदान के लिए भी महत्वपूर्ण है कि रोग कैसे शुरू हुआ और आगे बढ़ा। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के कई पुराने रोग अगोचर रूप से होते हैं और धीरे-धीरे आगे बढ़ते हैं। रोग की तीव्र और हिंसक शुरुआत गठिया में देखी जाती है, संधिशोथ के कुछ रूप, संक्रामक गठिया: ब्रुसेलोसिस, पेचिश, सूजाक और अन्य। मायोसिटिस, तीव्र पक्षाघात में तीव्र मांसपेशियों की क्षति देखी जाती है, जिसमें चोटों से जुड़े नहीं भी शामिल हैं।
जांच करने पर, रोगी की मुद्रा की विशिष्टताओं को प्रकट करना संभव है, विशेष रूप से, स्पष्ट थोरैसिक किफोसिस (रीढ़ की वक्रता) चिकनी काठ के लॉर्डोसिस के साथ संयोजन में और रीढ़ की सीमित गतिशीलता एंकिलॉज़िंग स्पोंडिलोआर्थराइटिस का निदान करना संभव बनाती है। रीढ़ की हड्डी, जोड़ों, सूजन मूल के तीव्र मांसपेशी रोग (मायोसिटिस) के घाव रोगियों की पूर्ण गतिहीनता तक आंदोलन को प्रतिबंधित और प्रतिबंधित करते हैं। विरूपण दूरस्थ फलांग्सबगल की त्वचा में काठिन्य परिवर्तन के साथ उंगलियां, मुंह के क्षेत्र में त्वचा की अजीबोगरीब सिलवटों की उपस्थिति (एक थैली लक्षण), खासकर अगर ये परिवर्तन मुख्य रूप से युवा महिलाओं में पाए गए, तो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान करना संभव हो जाता है।
कभी-कभी परीक्षा से मांसपेशियों में ऐंठन का पता चलता है, अधिक बार फ्लेक्सर्स (मांसपेशियों में सिकुड़न)।
जोड़ों का तालमेल तापमान में स्थानीय वृद्धि और उनके आसपास की त्वचा की सूजन को प्रकट कर सकता है तीव्र रोग), उनकी व्यथा, विकृति। पैल्पेशन के दौरान, विभिन्न जोड़ों की निष्क्रिय गतिशीलता की भी जांच की जाती है: इसकी सीमा जोड़ों के दर्द (गठिया, आर्थ्रोसिस के साथ), साथ ही एंकिलोसिस (यानी, जोड़ों की गतिहीनता) का परिणाम हो सकती है। यह याद रखना चाहिए कि जोड़ों में गति का प्रतिबंध मायोसिटिस, टेंडन और उनके म्यान की सूजन, और चोटों के परिणामस्वरूप मांसपेशियों और उनके टेंडन में सिकाट्रिकियल परिवर्तन का परिणाम भी हो सकता है। संयुक्त का पैल्पेशन उतार-चढ़ाव को प्रकट कर सकता है, जो संयुक्त में एक बड़े भड़काऊ प्रवाह के साथ तीव्र सूजन में प्रकट होता है, एक शुद्ध प्रवाह की उपस्थिति।
प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान के तरीके।
संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घावों के प्रयोगशाला निदान का उद्देश्य मुख्य रूप से इसमें भड़काऊ और विनाशकारी प्रक्रियाओं की गतिविधि का निर्धारण करना है। इन प्रणालीगत रोगों में रोग प्रक्रिया की गतिविधि से रक्त सीरम प्रोटीन की सामग्री और गुणात्मक संरचना में परिवर्तन होता है।
ग्लाइकोप्रोटीन का निर्धारण... ग्लाइकोप्रोटीन (ग्लाइकोप्रोटीन) प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट घटकों से युक्त बायोपॉलिमर हैं। ग्लाइकोप्रोटीन कोशिका झिल्ली का हिस्सा हैं, रक्त में परिवहन अणुओं (ट्रांसफेरिन, सेरुलोप्लास्मिन) के रूप में प्रसारित होते हैं, ग्लाइकोप्रोटीन में कुछ हार्मोन, एंजाइम और इम्युनोग्लोबुलिन शामिल होते हैं।
आमवाती प्रक्रिया के सक्रिय चरण के लिए सांकेतिक (हालांकि विशिष्ट से बहुत दूर) परिभाषा है रक्त में सेरोमुकोइड प्रोटीन सामग्री, जिसमें कई म्यूकोप्रोटीन शामिल हैं। सेरोमुकॉइड की कुल सामग्री प्रोटीन घटक (बाय्यूरेट विधि) द्वारा निर्धारित की जाती है, स्वस्थ लोगों में यह 0.75 ग्राम / लीटर है।
आमवाती रोगों के रोगियों के रक्त में कॉपर युक्त रक्त ग्लाइकोप्रोटीन का पता लगाने का एक निश्चित नैदानिक महत्व है - Ceruloplasmin... सेरुलोप्लास्मिन एक परिवहन प्रोटीन है जो रक्त में तांबे को बांधता है और α2-ग्लोब्युलिन से संबंधित है। पैराफेनिलडायमाइन का उपयोग करके डीप्रोटीनाइज्ड सीरम में सेरुलोप्लास्मिन का निर्धारण करें। आम तौर पर, इसकी सामग्री 0.2-0.05 ग्राम / एल होती है, भड़काऊ प्रक्रिया के सक्रिय चरण में, रक्त सीरम में इसका स्तर बढ़ जाता है।
हेक्सोज की सामग्री का निर्धारण... सबसे सटीक वह तरीका है जिसमें ऑर्सीन या रेसोरिसिनॉल के साथ रंग प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है, इसके बाद रंग समाधान की वर्णमिति और अंशांकन वक्र का उपयोग करके गणना की जाती है। भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि के साथ हेक्सोज की एकाग्रता विशेष रूप से तेजी से बढ़ जाती है।
फ्रुक्टोज सामग्री का निर्धारण... इसके लिए, एक प्रतिक्रिया का उपयोग किया जाता है जिसमें सल्फ्यूरिक एसिड (डिस्चे की विधि) के साथ ग्लाइकोप्रोटीन की बातचीत के उत्पाद में सिस्टीन हाइड्रोक्लोराइड मिलाया जाता है। सामान्य फ्रुक्टोज सामग्री 0.09 ग्राम / लीटर है।
सियालिक एसिड सामग्री का निर्धारण... आमवाती रोगों के रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि की अवधि के दौरान, रक्त में सियालिक एसिड की सामग्री बढ़ जाती है, जो अक्सर हेस की विधि (प्रतिक्रिया) द्वारा निर्धारित की जाती है। सामान्य सियालिक एसिड सामग्री 0.6 ग्राम / एल है। फाइब्रिनोजेन सामग्री का निर्धारण।
आमवाती रोगों के रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की अधिकतम गतिविधि के साथ, रक्त में फाइब्रिनोजेन की सामग्री, जो स्वस्थ लोगों में आमतौर पर 4.0 ग्राम / लीटर से अधिक नहीं होता है।
सी-रिएक्टिव प्रोटीन का निर्धारण... आमवाती रोगों में, रोगियों के रक्त सीरम में सी-रिएक्टिव प्रोटीन दिखाई देता है, जो स्वस्थ लोगों के रक्त में अनुपस्थित होता है।
इसका भी प्रयोग करें रुमेटी कारक का निर्धारण.
संयोजी ऊतक के प्रणालीगत रोगों वाले रोगियों में रक्त के विश्लेषण में, यह पाया गया है बढ़ा हुआ ईएसआर, कभी कभी न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस.
एक्स-रे परीक्षाआपको कैल्सीफिकेशन का पता लगाने की अनुमति देता है मुलायम ऊतक, विशेष रूप से, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के साथ प्रकट होता है, लेकिन यह ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र के घावों के निदान के लिए सबसे मूल्यवान डेटा देता है। आमतौर पर हड्डियों और जोड़ों का एक्स-रे लिया जाता है।
बायोप्सीयह है बहुत महत्वरुमेटोलॉजिकल रोगों के निदान में। यदि विशेष रूप से कोलेजन रोगों में मांसपेशियों की क्षति की प्रकृति का निर्धारण करने के लिए, प्रणालीगत मायोपैथी के साथ, रोग की ट्यूमर प्रकृति का संदेह है, तो बायोप्सी का संकेत दिया जाता है।
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के रोगों की रोकथाम।
इसमें उन कारकों के प्रभाव की समय पर रोकथाम शामिल है जो इन बीमारियों का कारण बन सकते हैं। यह एक संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति के रोगों का समय पर उपचार है, निम्न और उच्च तापमान के संपर्क की रोकथाम, और दर्दनाक कारकों को बाहर करना।
यदि हड्डी या मांसपेशियों की बीमारियों के लक्षण होते हैं, क्योंकि उनमें से अधिकांश के गंभीर परिणाम और जटिलताएं होती हैं, तो सही उपचार निर्धारित करने के लिए डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।
इस खंड में मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के रोग:
संक्रामक संधिशोथ
भड़काऊ पॉलीआर्थ्रोपैथीज
जोड़बंदी
अन्य संयुक्त घाव
संयोजी ऊतक के प्रणालीगत घाव
विकृत डोर्सोपैथिस
स्पोंडिलोपैथी
अन्य डोर्सोपैथिस
मांसपेशियों के रोग
श्लेष झिल्ली और tendons के घाव
अन्य कोमल ऊतक रोग
अस्थि घनत्व और संरचना के विकार
अन्य अस्थि रोग
चोंड्रोपैथिस
मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और संयोजी ऊतक के अन्य विकार
"आपातकालीन" खंड में चोटों पर चर्चा की जाती है
प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग
1. सामान्य विचार
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों (एससीडीटी) को संदर्भित करता है - नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र रोगों का एक समूह जो एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक अभिव्यक्तियों में एक निश्चित समानता है। उनका इलाज इसी तरह की दवाओं से किया जाता है।
सभी सीटीडी के एटियलजि में एक सामान्य बिंदु विभिन्न वायरस के साथ गुप्त संक्रमण है। वायरस के ऊतक ट्रोपिज्म को ध्यान में रखते हुए, रोगी की आनुवंशिक प्रवृत्ति, अच्छी तरह से परिभाषित एचएलए हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन की गाड़ी में व्यक्त की जाती है, विचाराधीन समूह से विभिन्न रोग विकसित हो सकते हैं।
SZST की रोगजनक प्रक्रियाओं को शामिल करने के लिए ट्रिगरिंग या "ट्रिगरिंग" तंत्र निरर्थक हैं। अक्सर यह हाइपोथर्मिया, शारीरिक प्रभाव (कंपन), टीकाकरण, अंतःक्रियात्मक वायरल संक्रमण होता है।
पूर्वनिर्धारित रोगी के शरीर में ट्रिगरिंग कारक के प्रभाव में उत्पन्न होने वाली प्रतिरक्षात्मकता का विस्फोट अपने आप दूर नहीं हो पाता है। वायरस से प्रभावित कोशिकाओं की एंटीजेनिक मिमिक्री के परिणामस्वरूप, एक आत्मनिर्भर भड़काऊ प्रक्रिया का एक दुष्चक्र बनता है, जिससे रोगी के शरीर में विशेष ऊतक संरचनाओं की पूरी प्रणाली कोलेजन युक्त रेशेदार स्तर तक गिर जाती है। संयोजी ऊतक। इसलिए रोगों के इस समूह का पुराना नाम कोलेजनोसिस है।
सभी सीएफटी के लिए, उपकला संरचनाओं को नुकसान विशेषता है - त्वचा, श्लेष्म झिल्ली, बाहरी स्राव के उपकला ग्रंथियां। इसलिए, रोगों के इस समूह की विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियों में से एक Sjogren का सूखा सिंड्रोम है।
मांसपेशियों, सीरस और श्लेष झिल्ली आवश्यक रूप से एक तरह से या किसी अन्य में शामिल होते हैं, जो मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, पॉलीसेरोसाइटिस द्वारा प्रकट होता है।
SSTD में अंगों और ऊतकों को प्रणालीगत क्षति इस समूह के सभी रोगों में, सूक्ष्म संचार में शामिल सूक्ष्म सहित मध्यम और छोटे जहाजों के माध्यमिक प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के अनिवार्य गठन से सुगम होती है।
प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति रेनॉड का एंजियोस्पैस्टिक सिंड्रोम है, जो विचाराधीन समूह के सभी रोगों की नैदानिक तस्वीर का एक अनिवार्य घटक है।
पर निकटतम संबंधआपस में सभी SZST इंगित करते हैं नैदानिक मामलेइस समूह से एक साथ कई बीमारियों के ठोस संकेतों के साथ, उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस। ऐसे मामलों में, हम एक मिश्रित फैलाना संयोजी ऊतक रोग - शार्प सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं।
... प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष
संयोजी रोग ल्यूपस पॉलीमायोसिटिस
परिभाषा
सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) संयोजी ऊतक का एक फैलाना रोग है जो ऊतकों के संरचनात्मक तत्वों, सेल नाभिक के घटकों, सक्रिय पूरक के साथ संयुग्मित प्रतिरक्षा परिसरों के रक्त में परिसंचरण के साथ स्वप्रतिपिंडों के गठन के साथ होता है जो प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा जटिल क्षति का कारण बन सकता है। सेलुलर संरचनाएं, रक्त वाहिकाओं, शिथिलता आंतरिक अंग.
एटियलजि
HLA DR2 और DR3 वाले व्यक्तियों में यह रोग अधिक आम है, कुछ पूरक घटकों की विरासत में कमी वाले परिवारों में। "धीमे" समूह से आरएनए युक्त रेट्रोवायरस के साथ संक्रमण एक एटिऑलॉजिकल भूमिका निभा सकता है। एसएलई के रोगजनक तंत्र को तीव्र सौर सूर्यातप, औषधीय, विषाक्त, गैर-संक्रामक प्रभाव और गर्भावस्था द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है। 15-35 साल की महिलाएं इस बीमारी की चपेट में आ जाती हैं।
रोगजनन
एक आनुवंशिक दोष और / या प्रतिरक्षा प्रणाली के आनुवंशिक आधार के "धीमे" रेट्रोवायरस द्वारा संशोधन कुछ लोगों के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की विकृति का कारण बनता है बाहरी प्रभाव... क्रॉस-इम्यूनोरेक्टिविटी सामान्य ऊतक और इंट्रासेल्युलर संरचनाओं के एंटीजन की श्रेणी में जाने के साथ होती है।
स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला बनती है जो अपने स्वयं के ऊतकों के लिए आक्रामक होती हैं। देशी डीएनए, लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-एसएम), राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन पॉलीपेप्टाइड्स (एंटी-आरएनपी), आरएनए पोलीमरेज़ (एंटी-आरओ), आरएनए में प्रोटीन (एंटी-ला), कार्डियोलिपिन (एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी), हिस्टोन, न्यूरॉन्स के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों सहित , रक्त कोशिकाएं - लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स, आदि।
इम्यून कॉम्प्लेक्स रक्त में दिखाई देते हैं जो पूरक के साथ जुड़ सकते हैं और इसे सक्रिय कर सकते हैं। सबसे पहले, ये देशी डीएनए के साथ आईजीएम के परिसर हैं। सक्रिय पूरक के साथ प्रतिरक्षा परिसरों के संयुग्म आंतरिक अंगों के ऊतकों में पोत की दीवार पर तय किए जाते हैं। माइक्रोफेज प्रणाली में मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल होते हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों के विनाश की प्रक्रिया में, अपने साइटोप्लाज्म से बड़ी मात्रा में प्रोटीज छोड़ते हैं, और परमाणु ऑक्सीजन छोड़ते हैं। सक्रिय पूरक के प्रोटीज के साथ, ये पदार्थ ऊतकों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं। उसी समय, फाइब्रिनोजेनेसिस की प्रक्रियाएं, इसके बाद कोलेजन संश्लेषण, पूरक के C3 घटक के माध्यम से सक्रिय होती हैं।
स्वप्रतिपिंडों द्वारा लिम्फोसाइटों पर एक प्रतिरक्षा हमला जो डीएनए-हिस्टोन कॉम्प्लेक्स और सक्रिय पूरक के साथ प्रतिक्रिया करता है, लिम्फोसाइटों के विनाश में समाप्त होता है, और उनके नाभिक न्यूट्रोफिल द्वारा फागोसाइटेड होते हैं। साइटोप्लाज्म में लिम्फोसाइटों की अवशोषित परमाणु सामग्री, संभवतः अन्य कोशिकाओं वाले न्यूट्रोफिल, एलई सेल कहलाते हैं। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक क्लासिक मार्कर है।
नैदानिक तस्वीर
एसएलई का नैदानिक पाठ्यक्रम तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण हो सकता है।
एक तीव्र पाठ्यक्रम में, सबसे कम उम्र के रोगियों की विशेषता, तापमान अचानक 38 . तक बढ़ जाता है 0ऊपर और ऊपर, जोड़ों में दर्द होता है, त्वचा में परिवर्तन, सीरस झिल्ली, और एसएलई की वास्कुलिटिस विशेषता दिखाई देती है। आंतरिक अंगों के संयुक्त घाव - फेफड़े, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, आदि - जल्दी बनते हैं। उपचार के बिना, 1-2 साल बाद ये परिवर्तन जीवन के साथ असंगत हो जाते हैं। सबस्यूट वैरिएंट में, एसएलई का सबसे विशिष्ट, रोग धीरे-धीरे बिगड़ने के साथ शुरू होता है सबकी भलाई, कार्य क्षमता में कमी। जोड़ों का दर्द दिखाई देता है। त्वचा में परिवर्तन और एसएलई की अन्य विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग तीव्रता और छूट की अवधि के साथ तरंगों में आगे बढ़ता है। जीवन के साथ असंगत कई अंग विकार 2-4 वर्षों में पहले प्रकट नहीं होते हैं। एक पुराने पाठ्यक्रम में, एसएलई की शुरुआत को स्थापित करना मुश्किल है। रोग लंबे समय के लिएअपरिचित रहता है, क्योंकि यह स्वयं को इस रोग की विशेषता वाले कई सिंड्रोमों में से एक के लक्षणों के रूप में प्रकट करता है। क्रोनिक एसएलई के क्लिनिकल मास्क स्थानीय डिस्कोइड ल्यूपस, अज्ञात एटियलजि के सौम्य पॉलीआर्थराइटिस, अज्ञात एटियलजि के पॉलीसेरोसाइटिस, एंजियोस्पास्टिक रेनॉड सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक वर्लहोफ सिंड्रोम, ड्राई सोजोग्रेन सिंड्रोम आदि हो सकते हैं। रोग के इस प्रकार में, एसएलई की विशिष्ट नैदानिक तस्वीर दिखाई देती है। 5-10 साल से पहले नहीं। एसएलई का उन्नत चरण विभिन्न ऊतक संरचनाओं, रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को नुकसान के कई लक्षणों की विशेषता है। न्यूनतम विशिष्ट विचलन एक त्रय द्वारा विशेषता है: जिल्द की सूजन, पॉलीसेरोसाइटिस, गठिया। एसएलई में त्वचा के घावों के कम से कम 28 प्रकार हैं। नीचे कुछ सबसे आम हैं रोग संबंधी परिवर्तनत्वचा और उसके उपांग, श्लेष्मा झिल्ली। · चेहरे के एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस। गाल और नाक के पुल पर, लगातार एरिथेमा बनता है, जो अपने आकार में एक तितली जैसा दिखता है। · डिस्कोइड घाव। चेहरे पर, ट्रंक, छोर, उभरे हुए गोल फॉसी, सिक्कों के समान, हाइपरमिक किनारों के साथ, केंद्र में अपचयन और एट्रोफिक परिवर्तन दिखाई देते हैं। · गांठदार (गांठदार) त्वचा के घाव। · प्रकाश-संवेदीकरण - सौर सूर्यातप के लिए त्वचा की रोग संबंधी अतिसंवेदनशीलता। · खालित्य - सामान्यीकृत या पैची गंजापन। · पित्ती, केशिकाशोथ (उंगलियों, हथेलियों, नाखून बिस्तरों के पैड पर छोटे-बिंदु रक्तस्रावी दाने) के रूप में त्वचा वाहिकाओं के वास्कुलिटिस, त्वचा के सूक्ष्मदर्शी के स्थानों में अल्सरेशन। चेहरे पर एक संवहनी "तितली" दिखाई दे सकती है - एक सियानोटिक रंग के साथ नाक और गालों के पुल की धड़कन वाली लाली। · श्लेष्म झिल्ली पर कटाव, चीलाइटिस (होंठों का लगातार मोटा होना, उनकी मोटाई में छोटे ग्रेन्युलोमा के गठन के साथ)। ल्यूपस पॉलीसेरोसाइटिस में फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और कभी-कभी पेरिटोनियम के घाव शामिल हैं। एसएलई में जोड़ों की हार, विरूपण, एंकिलोसिस के बिना आर्थ्राल्जिया, सममित गैर-इरोसिव गठिया तक सीमित है। लुपस गठिया हाथ के छोटे जोड़ों, घुटने के जोड़ों, गंभीर सुबह कठोरता के सममित घावों की विशेषता है। जैकोक्स सिंड्रोम बना सकता है - टेंडन और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी, लेकिन बिना कटाव वाले गठिया के। वास्कुलिटिस के संबंध में, फीमर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन अक्सर विकसित होते हैं सहवर्ती SLE myositis myalgias, मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होता है। फेफड़े और फुफ्फुस अक्सर प्रभावित होते हैं। फुस्फुस का आवरण की हार आमतौर पर द्विपक्षीय होती है। संभव चिपकने वाला (चिपकने वाला), सूखा, एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण। चिपकने वाला फुफ्फुस रोगसूचक नहीं हो सकता है। सूखी फुफ्फुस छाती में दर्द, फुफ्फुस घर्षण शोर से प्रकट होता है। टक्कर ध्वनि की नीरसता, डायाफ्राम की गतिशीलता की सीमा में एक संचय का संकेत मिलता है फुफ्फुस गुहातरल पदार्थ, आमतौर पर छोटी मात्रा में। एसेप्टिक न्यूमोनिटिस, एसएलई की विशेषता, अनुत्पादक खांसी, सांस की तकलीफ से प्रकट होती है। इसका उद्देश्य रोगसूचकता निमोनिया से अलग नहीं है। फुफ्फुसीय धमनियों के वास्कुलिटिस से हेमोप्टीसिस, फुफ्फुसीय अपर्याप्तता, दाहिने दिल के अधिभार के साथ छोटे सर्कल में दबाव बढ़ सकता है। शाखा घनास्त्रता संभव फेफड़े के धमनीफुफ्फुसीय दिल के दौरे के गठन के साथ। कार्डियक पैथोलॉजी की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ एसएलई की अग्नाशयशोथ विशेषता के कारण होती हैं: पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस, कोरोनरी धमनियों के वास्कुलिटिस। एसएलई के साथ पेरिकार्डिटिस आमतौर पर चिपकने वाला (चिपचिपा) या सूखा होता है, और पेरिकार्डियल रबिंग शोर से प्रकट हो सकता है। कम सामान्यतः, पेरिकार्डियल इफ्यूजन पेरिकार्डियल गुहा में द्रव के एक छोटे से संचय के साथ होता है। ल्यूपस मायोकार्डिटिस ताल गड़बड़ी, चालन, दिल की विफलता का मुख्य कारण है। लिबमैन-सैक्स मस्सा एंडोकार्टिटिस बाद में दिल के दौरे के साथ आंतरिक अंगों के जहाजों में कई थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ हो सकता है, और हृदय दोषों के गठन का कारण बन सकता है। आमतौर पर, महाधमनी वाल्व की विफलता, माइट्रल वाल्व की विफलता होती है। वाल्वुलर स्टेनोज़ दुर्लभ हैं। कोरोनरी धमनियों के ल्यूपस वास्कुलिटिस का कारण बनता है इस्केमिक क्षतिहृदय की मांसपेशी मायोकार्डियल रोधगलन तक। गुर्दे में संभावित परिवर्तनों की सीमा बहुत विस्तृत है। फोकल नेफ्रैटिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है या मूत्र तलछट (माइक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया) में न्यूनतम परिवर्तन के साथ हो सकता है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के डिफ्यूज़ रूपों से एडिमा, हाइपोप्रोटीनेमिया, प्रोटीनुरिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया के साथ नेफ्रोटिक सिंड्रोम हो सकता है। अक्सर, गुर्दा की क्षति एक घातक के साथ होती है धमनी का उच्च रक्तचाप... फैलाना ल्यूपस नेफ्रैटिस के ज्यादातर मामलों में, गुर्दे की विफलता होती है और तेजी से विघटित हो जाती है। ल्यूपस हेपेटाइटिस सौम्य है, मध्यम हेपेटोमेगाली, मध्यम यकृत रोग द्वारा प्रकट होता है। यह कभी नहीं ले जाता है लीवर फेलियर, जिगर का सिरोसिस। पेट में दर्द, कभी-कभी बहुत तीव्र, पूर्वकाल पेट की दीवार (ल्यूपस पेट संकट) की मांसपेशियों में तनाव आमतौर पर मेसेंटेरिक वास्कुलिटिस से जुड़ा होता है। अधिकांश रोगी वास्कुलिटिस, सेरेब्रोवास्कुलर थ्रॉम्बोसिस और प्रत्यक्ष प्रतिरक्षा क्षति के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में फोकल और फैलाना परिवर्तन विकसित करते हैं। तंत्रिका कोशिकाएं... विशिष्ट सिरदर्द, अवसाद, मनोविकृति, मिरगी के दौरे, पोलीन्यूरोपैथी और मोटर डिसफंक्शन संभव हैं। एसएलई के साथ, परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, स्प्लेनोमेगाली प्रकट होती है, जो बिगड़ा हुआ पोर्टल हेमोडायनामिक्स से जुड़ा नहीं है। एसएलई के मरीज एनीमिक हैं। अक्सर लोहे के पुनर्वितरण के समूह से संबंधित हाइपोक्रोमिक एनीमिया होता है। प्रतिरक्षा जटिल रोगों के मामले में, जिसमें एसएलई शामिल है, मैक्रोफेज हेमोसाइडरिन निकायों के साथ गहन प्रतिक्रिया करते हैं, जो एक लोहे के डिपो हैं, उन्हें हटाते (पुनर्वितरण) करते हैं। अस्थि मज्जा... शरीर में इस तत्व की कुल सामग्री को सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखते हुए हेमटोपोइजिस के लिए लोहे की कमी होती है। एसएलई रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एरिथ्रोसाइट्स उनकी झिल्ली पर तय किए गए प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन के साथ-साथ बढ़े हुए प्लीहा (हाइपरस्प्लेनिज्म) के मैक्रोफेज की अतिसक्रियता के परिणामस्वरूप नष्ट हो जाते हैं। SLE को नैदानिक Raynaud's, Sjogren's, Verlhof's, antiphospholipid syndromes की विशेषता है। Raynaud का सिंड्रोम प्रतिरक्षा जटिल वास्कुलिटिस के कारण होता है। ठंड या भावनात्मक तनाव के संपर्क में आने के बाद रोगियों में, शरीर के कुछ हिस्सों में तीव्र स्पास्टिक इस्किमिया होता है। अचानक, उंगलियां पीली और बर्फीली हो जाती हैं सिवाय अंगूठे, कम अक्सर - पैर की उंगलियों, ठोड़ी, नाक, कान। थोड़े समय के बाद, पैलोर को बैंगनी-सियानोटिक रंग से बदल दिया जाता है, पोस्टिस्केमिक वैस्कुलर पैरेसिस के परिणामस्वरूप त्वचा की सूजन। Sjogren का सिंड्रोम शुष्क स्टामाटाइटिस, केराटोकोनजिक्टिवाइटिस, अग्नाशयशोथ, गैस्ट्रिक म्यूकोसा की स्रावी अपर्याप्तता के विकास के साथ लार, लैक्रिमल और अन्य एक्सोक्राइन ग्रंथियों का एक ऑटोइम्यून घाव है। रोगियों में, पैरोटिड की प्रतिपूरक अतिवृद्धि के कारण चेहरे का आकार बदल सकता है लार ग्रंथियां... Sjogren का सिंड्रोम अक्सर Raynaud के सिंड्रोम के साथ होता है। एसएलई के साथ वेरलहोफ सिंड्रोम (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) प्लेटलेट गठन प्रक्रियाओं के ऑटोइम्यून दमन, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की प्रक्रिया में प्लेटलेट्स की उच्च खपत के कारण होता है। यह इंट्राडर्मल पेटीचियल हेमोरेज - बैंगनी द्वारा विशेषता है। एसएलई के नैदानिक पाठ्यक्रम के पुराने संस्करण वाले रोगियों में, वर्लहोफ सिंड्रोम लंबे समय तक इस बीमारी का एकमात्र प्रकटन हो सकता है। ल्यूपस के साथ, अक्सर रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में एक गहरी गिरावट भी रक्तस्राव के साथ नहीं होती है। इस पुस्तक के लेखक के व्यवहार में, ऐसे मामले थे जब एसएलई की प्रारंभिक अवधि के रोगियों में, रक्तस्राव के अभाव में परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 8-12 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स से ऊपर नहीं बढ़ी, जबकि स्तर जिसके नीचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आमतौर पर शुरू होता है - 50 प्रति 1000। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फॉस्फोलिपिड्स, कार्डियोलिपिन के लिए ऑटोएंटिबॉडी के उद्भव के संबंध में बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी को ल्यूपस एंटीकोआगुलंट्स कहा जाता है। वे रक्त के थक्के के कुछ चरणों को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जिससे थ्रोम्बोप्लास्टिन समय बढ़ जाता है। विरोधाभासी रूप से, रक्त में एक ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति को घनास्त्रता की प्रवृत्ति की विशेषता है, न कि रक्तस्राव के लिए। विचाराधीन सिंड्रोम आमतौर पर गहरी शिरा घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है। निचले अंग... मेश लाइवडो निचले छोरों की त्वचा पर एक ट्रेलाइक संवहनी पैटर्न है; यह पैरों की छोटी नसों के घनास्त्रता के परिणामस्वरूप भी बन सकता है। एसएलई रोगियों में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मस्तिष्क, फुफ्फुसीय और यकृत शिरा घनास्त्रता के मुख्य कारणों में से एक है। अक्सर Raynaud के सिंड्रोम के साथ संयुक्त। निदान पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी, कुछ मामलों में एक साथ रंग सूचकांक (सीपी) के मूल्यों में कमी के साथ। कुछ मामलों में, रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है - सबूत हीमोलिटिक अरक्तता... ल्यूकोपेनिया, अक्सर उच्चारित। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर गहरा। बढ़ा हुआ ईएसआर। सामान्य मूत्र विश्लेषण: हेमट्यूरिया, प्रोटीनुरिया, सिलिंड्रुरिया। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोबुलिन की सामग्री में वृद्धि, कुल और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (हेमोलिटिक एनीमिया के साथ)। गुर्दे की क्षति के साथ, हाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, यूरिया, क्रिएटिनिन की सामग्री में वृद्धि। इम्यूनोलॉजिकल शोध कई प्रतिक्रियाओं के सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है जो एसएलई के लिए काफी विशिष्ट हैं। · एलई-कोशिकाएं न्युट्रोफिल हैं जिनमें साइटोप्लाज्म में एक फागोसाइटेड लिम्फोसाइट का केंद्रक होता है। प्रति हजार ल्यूकोसाइट्स में पांच से अधिक एलई-कोशिकाओं का पता लगाना नैदानिक मूल्य का है। · परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों (सीआईसी) के स्तर में वृद्धि। · एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी - लघु परमाणु आरएनए पॉलीपेप्टाइड्स। · एंटीन्यूक्लियर फैक्टर सेल न्यूक्लियस के विभिन्न घटकों के लिए विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटीबॉडी का एक कॉम्प्लेक्स है। · देशी डीएनए के लिए एंटीबॉडी। · रोसेट घटना मुक्त-झूठ वाले सेल नाभिक के आसपास ल्यूकोसाइट्स के समूहों की पहचान है। · एंटीफॉस्फोलिपिड स्वप्रतिपिंड। · सकारात्मक प्रतिक्रियाहेमोलिटिक एनीमिया के लिए कॉम्ब्स। · रुमेटीयड कारक केवल एसएलई के स्पष्ट कलात्मक अभिव्यक्तियों के साथ मध्यम नैदानिक टाइटर्स में प्रकट होता है। ईसीजी - गठित दोषों (माइट्रल और / या महाधमनी वाल्व की अपर्याप्तता) के साथ बाएं वेंट्रिकुलर मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के लक्षण, गुर्दे की उत्पत्ति के धमनी उच्च रक्तचाप, विभिन्न ताल और चालन गड़बड़ी, इस्केमिक विकार। फेफड़ों की रेडियोग्राफी - फुफ्फुस बहाव, फोकल घुसपैठ (न्यूमोनाइटिस), अंतरालीय परिवर्तन (फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस), फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के एम्बोलिज्म के साथ दिल के दौरे की त्रिकोणीय छाया। प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे - बिना उपयोग के मध्यम ऑस्टियोपोरोसिस, एंकिलोसिस। अल्ट्रासाउंड: फुफ्फुस बहाव, कभी-कभी पेट में थोड़ी मात्रा में मुक्त तरल पदार्थ। पोर्टल हेमोडायनामिक्स की गड़बड़ी के बिना मध्यम हेपेटोमेगाली, स्प्लेनोमेगाली द्वारा निर्धारित। कुछ मामलों में, यकृत शिरा घनास्त्रता के लक्षण निर्धारित किए जाते हैं - खराब चीरी सिंड्रोम। इकोकार्डियोग्राफी - पेरिकार्डियल गुहा में बहाव, अक्सर महत्वपूर्ण (कार्डियक टैम्पोनैड तक), हृदय कक्षों का फैलाव, बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश में कमी, इस्केमिक मूल के बाएं वेंट्रिकल की दीवार के हाइपोकिनेसिया के क्षेत्र, माइट्रल के दोष और महाधमनी वाल्व। गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा: दोनों अंगों के पैरेन्काइमा की इकोोजेनेसिटी में एक फैलाना, सममित वृद्धि, कभी-कभी नेफ्रोस्क्लेरोसिस के लक्षण। गुर्दे की पंचर बायोप्सी - ल्यूपस नेफ्रैटिस के रूपात्मक रूपों में से एक को बाहर रखा गया है या पुष्टि की गई है। एसएलई गतिविधि की डिग्री निम्नलिखित मानदंडों के आधार पर निर्धारित की जाती है। · मैं कला। - न्यूनतम गतिविधि। शरीर का तापमान सामान्य है। थोड़ा वजन घटाना। त्वचा पर डिस्कोइड घाव। जोड़ों का दर्द। चिपकने वाला पेरिकार्डिटिस। मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी। चिपकने वाला फुफ्फुस। पोलीन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 120 ग्राम / लीटर से अधिक। ईएसआर 16-20 मिमी / घंटा। 5 ग्राम / लीटर से कम फाइब्रिनोजेन। गामा ग्लोब्युलिन 20-23%। LE कोशिकाएँ अनुपस्थित या एकल होती हैं। 1:32 से कम एंटीन्यूक्लियर फैक्टर। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक कम होता है। सीईसी का स्तर कम है। · द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि... 38 . तक बुखार 0सी मध्यम वजन घटाने। त्वचा पर गैर-विशिष्ट एरिथेमा। सबस्यूट पॉलीआर्थराइटिस। सूखी पेरीकार्डिटिस। मध्यम रूप से स्पष्ट मायोकार्डिटिस। सूखी फुफ्फुसावरण। धमनी उच्च रक्तचाप, रक्तमेह, प्रोटीनमेह के साथ मिश्रित ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस फैलाना। एन्सेफेलोन्यूरिटिस। हीमोग्लोबिन 100-110 ग्राम / एल। ईएसआर 30-40 मिमी / घंटा। फाइब्रिनोजेन 5-6 ग्राम / एल। गामा ग्लोब्युलिन 24-25%। LE कोशिकाएं 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1:64। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक औसत होता है। सीईसी स्तर औसत है। · तृतीय कला। - अधिकतम गतिविधि। 38 . से अधिक बुखार 0सी व्यक्त वजन घटाने। एरिथेमा ल्यूपस के रूप में त्वचा के घाव, चेहरे पर "तितली", केशिकाशोथ। तीव्र या सूक्ष्म पॉलीआर्थराइटिस। पेरीकार्डिनल एफ़्यूज़न। व्यक्त मायोकार्डिटिस। ल्यूपस एंडोकार्टिटिस। एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण। फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ नेफ़्रोटिक सिंड्रोम... तीव्र एन्सेफैलोरैडिकुलोन्यूराइटिस। हीमोग्लोबिन 100 ग्राम / लीटर से कम। ईएसआर 45 मिमी / घंटा से अधिक। फाइब्रिनोजेन 6 ग्राम / लीटर से अधिक। गामा ग्लोब्युलिन 30-35%। एलई-कोशिकाएं प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स में 5 से अधिक होती हैं। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर 1: 128 से अधिक है। डीएनए के प्रति एंटीबॉडी का अनुमापांक अधिक होता है। सीईसी का स्तर ऊंचा है। संशोधित नैदानिक मानदंडअमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के एसएलई:
निदान को विश्वसनीय माना जाता है यदि नीचे सूचीबद्ध मानदंडों में से 4 या अधिक पूरे होते हैं। यदि कम मानदंड हैं, तो निदान को अनुमानित माना जाता है (बहिष्कृत नहीं)। 1.
ल्यूपॉइड "तितली"»: नासोलैबियल क्षेत्र में फैलने की प्रवृत्ति के साथ चीकबोन्स पर सपाट या उठा हुआ, स्थिर एरिथेमा। 2.
डिस्कोइड दाने:आसन्न तराजू, कूपिक प्लग, पुराने फॉसी पर एट्रोफिक निशान के साथ उभरी हुई एरिथेमेटस सजीले टुकड़े। 3.
फोटोडर्माटाइटिस:त्वचा पर चकत्ते जो सूर्य के प्रकाश के संपर्क के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं। 4.
मौखिक गुहा में कटाव और अल्सर:मौखिक श्लेष्मा या नासोफरीनक्स का दर्दनाक अल्सरेशन। 5.
गठिया:दो या दो से अधिक परिधीय जोड़ों का गैर-इरोसिव गठिया, जो व्यथा, एडिमा, एक्सयूडीशन द्वारा प्रकट होता है। 6.
सेरोसाइटिस:फुफ्फुस, फुफ्फुस दर्द, फुफ्फुस रगड़, या फुफ्फुस बहाव के संकेत द्वारा प्रकट; पेरिकार्डिटिस, पेरिकार्डियल रबिंग द्वारा प्रकट होता है, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा पता लगाया गया इंट्रापेरिकार्डियल इफ्यूजन। 7.
गुर्दे खराब:लगातार प्रोटीनमेह 0.5 ग्राम / दिन या अधिक या हेमट्यूरिया, मूत्र में सिलेंडर की उपस्थिति (एरिथ्रोसाइटिक, ट्यूबलर, दानेदार, मिश्रित)। 8.
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान:आक्षेप - दवा या मादक नशा की अनुपस्थिति में, चयापचय संबंधी विकार (कीटोएसिडोसिस, यूरीमिया, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी); मनोविकृति - मनोदैहिक दवाओं के अभाव में, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी। 9.
रुधिर संबंधी परिवर्तन:ल्यूकोपेनिया 4 10 9/ एल और कम, दो या अधिक बार पंजीकृत; लिम्फोपेनिया 1.5 10 9/ एल और कम, कम से कम दो बार पंजीकृत; थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100 से कम 10 9/ एल दवा के कारण नहीं। 10.
प्रतिरक्षा संबंधी विकार:बढ़े हुए अनुमापांक में देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी; चिकनी पेशी के लिए एंटीबॉडी (एंटी-एसएम); एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी ( ऊंचा स्तरआईजीजी या आईजीएम - कार्डियोलिपिन के प्रति एंटीबॉडी, रक्त में ल्यूपस कौयगुलांट की उपस्थिति; सिफिलिटिक संक्रमण के साक्ष्य के अभाव में झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया (आरआईटी के परिणामों के अनुसार - ट्रेपोनिमा या आरआईएफ के स्थिरीकरण की प्रतिक्रिया - ट्रेपोनेमल एंटीजन की इम्यूनोफ्लोरेसेंट पहचान की प्रतिक्रिया)। 11.
एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी:ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाएं लेने के अभाव में बढ़े हुए अनुमापांक में उनकी पहचान करना। विभेदक निदान यह मुख्य रूप से ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस (अतिरिक्त स्वरयंत्र अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस), संधिशोथ, साथ ही मिश्रित प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (शार्प सिंड्रोम), क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के साथ किया जाता है। एक्स्ट्राहेपेटिक अभिव्यक्तियों के साथ क्रोनिक ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस को ल्यूपॉइड भी कहा जाता है, क्योंकि यह आंतरिक अंगों, गठिया, पॉलीसेरोसाइटिस, वास्कुलिटिस, आदि के कई घावों के साथ होता है, जो एसएलई जैसा दिखता है। हालांकि, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विपरीत, एसएलई में, जिगर की क्षति सौम्य होती है। हेपेटोसाइट्स के कोई बड़े पैमाने पर परिगलन नहीं हैं। ल्यूपस हेपेटाइटिस लीवर सिरोसिस में प्रगति नहीं करता है। इसके विपरीत, ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस में, पंचर बायोप्सी के अनुसार, लीवर पैरेन्काइमा को स्पष्ट और गंभीर नेक्रोटिक क्षति होती है, जिसके बाद सिरोसिस में संक्रमण होता है। ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस के विमुद्रीकरण के गठन के दौरान, एक्स्ट्राहेपेटिक घावों के लक्षण पहले दूर हो जाते हैं, लेकिन यकृत में सूजन प्रक्रिया के कम से कम न्यूनतम लक्षण रहते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, विपरीत सच है। जिगर की क्षति के लक्षण सबसे पहले फीके पड़ जाते हैं। रोग के प्रारंभिक चरणों में, एसएलई और रुमेटीइड गठिया में लगभग समान नैदानिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं: बुखार, सुबह की जकड़न, जोड़ों का दर्द, हाथों के छोटे जोड़ों का सममितीय गठिया। हालाँकि, साथ रूमेटाइड गठियासंयुक्त घाव अधिक गंभीर हैं। आर्टिकुलर सतहों का क्षरण, प्रभावित जोड़ के एंकिलोसिस के बाद प्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाएं विशिष्ट हैं। एसएलई के लिए, इरोसिव एंकिलॉज़िंग गठिया विशिष्ट नहीं है। महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ हैं विभेदक निदानप्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ एसएलई और रुमेटीइड गठिया, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में। एसएलई की एक सामान्य अभिव्यक्ति गंभीर ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जिससे गुर्दे की विफलता होती है। संधिशोथ में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस दुर्लभ है। ऐसे मामलों में जहां एसएलई और रूमेटोइड गठिया के बीच अंतर करना संभव नहीं है, किसी को शार्प सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए - संयोजी ऊतक की एक मिश्रित प्रणालीगत बीमारी जो एसएलई, रूमेटोइड गठिया, सिस्टमिक स्क्लेरोसिस, पॉलीमायोसिटिस इत्यादि के लक्षणों को जोड़ती है। सर्वेक्षण योजना · प्लेटलेट काउंट के साथ पूर्ण रक्त गणना। · सामान्य मूत्र विश्लेषण। · ज़िम्नित्सकी के अनुसार परीक्षण करें। · जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: फाइब्रिनोजेन, पूर्ण प्रोटीनऔर अंश, बिलीरुबिन, कोलेस्ट्रॉल, यूरिया, क्रिएटिनिन। · इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एलई कोशिकाएं, सीईसी, रूमेटोइड कारक, एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी, एंटीन्यूक्लियर कारक, देशी डीएनए के एंटीबॉडी, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, वासरमैन प्रतिक्रिया, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण। · फेफड़ों की रेडियोग्राफी। · प्रभावित जोड़ों का एक्स-रे। · ईसीजी। · फुफ्फुस, पेट, यकृत, प्लीहा, गुर्दे का अल्ट्रासाउंड। · इकोकार्डियोग्राफी। · मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप बायोप्सी (यदि संकेत दिया गया हो - यदि आवश्यक हो) विभेदक निदानअन्य प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ, मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के प्रमाण - शार्प सिंड्रोम)। · गुर्दे की बायोप्सी (संकेतों के अनुसार - यदि आवश्यक हो, तो अन्य प्रणालीगत गुर्दे की बीमारी, पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ विभेदक निदान)। इलाज SLE उपचार रणनीति में शामिल हैं: · प्रतिरक्षा तंत्र, प्रतिरक्षा सूजन, प्रतिरक्षा जटिल घावों की अतिसक्रियता का दमन। · चयनित चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण सिंड्रोम का उपचार। प्रतिरक्षा की अतिसक्रियता को कम करने के लिए, भड़काऊ प्रक्रियाओं, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोडिप्रेसेंट्स (साइटोस्टैटिक्स), एमिनोक्विनोलिन ड्रग्स, अपवाही तरीकों (प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन) का उपयोग किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड दवाओं की नियुक्ति का आधार एसएलई के निदान के पुख्ता सबूत हैं। गतिविधि के न्यूनतम संकेतों के साथ रोग के प्रारंभिक चरणों में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं का उपयोग आवश्यक रूप से किया जाता है, लेकिन गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं नहीं। एसएलई के पाठ्यक्रम के आधार पर, प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रियाओं की गतिविधि, ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ मोनोथेरेपी की विभिन्न योजनाओं, अन्य दवाओं के साथ उनके उपयोग के साथ संयुक्त, का उपयोग किया जाता है। उपचार ग्लूकोकार्टिकोइड्स की "भारी" खुराक के साथ एक सहायक खुराक में क्रमिक संक्रमण के साथ शुरू होता है जब प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया दूर हो जाती है। ज्यादातर, मौखिक प्रेडनिसोलोन और पैरेंटेरल मेथिलप्रेडनिसोलोन का उपयोग एसएलई के इलाज के लिए किया जाता है। · प्रतिरक्षा सूजन की न्यूनतम गतिविधि के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में, मौखिक प्रेडनिसोलोन को 5-7.5 मिलीग्राम / दिन की न्यूनतम रखरखाव खुराक में निर्धारित किया जाता है। · तीव्र और सूक्ष्म के लिए नैदानिक पाठ्यक्रमद्वितीय और तृतीय कला से। एसएलई गतिविधि, प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित है। यदि 1-2 दिनों के बाद भी रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है, तो खुराक को बढ़ाकर 1.2-1.3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन कर दिया जाता है। यह उपचार 3-6 सप्ताह तक जारी रहता है। प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि में कमी के साथ, खुराक को पहले प्रति सप्ताह 5 मिलीग्राम कम किया जाता है। 20-50 मिलीग्राम / दिन के स्तर तक पहुंचने पर, गिरावट की दर प्रति सप्ताह 2.5 मिलीग्राम तक कम हो जाती है जब तक कि न्यूनतम रखरखाव खुराक 5-7.5 मिलीग्राम / दिन तक नहीं पहुंच जाती। · गंभीर वास्कुलिटिस के साथ अत्यधिक सक्रिय एसएलई के साथ, ल्यूपस नेफ्रैटिस, गंभीर एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, तीव्र मानसिक के साथ ल्यूपस एन्सेफैलोराडिकुलन्यूरिटिस, प्रेडनिसोलोन के साथ व्यवस्थित उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ आंदोलन विकार, मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी का प्रदर्शन किया जाता है। लगातार तीन दिनों तक, 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन को 30 मिनट में अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट किया जाता है। इस प्रक्रिया को मासिक रूप से 3-6 महीने तक दोहराया जा सकता है। पल्स थेरेपी के बाद के दिनों में, रोगी को कम होने के कारण गुर्दे की विफलता से बचने के लिए प्रेडनिसोलोन का व्यवस्थित मौखिक प्रशासन जारी रखना चाहिए। केशिकागुच्छीय निस्पंदन.
इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) केवल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ या उनके व्यवस्थित उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एसएलई के लिए निर्धारित हैं। इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स विरोधी भड़काऊ प्रभाव को बढ़ा सकते हैं और साथ ही, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की आवश्यक खुराक को कम कर सकते हैं, जिससे उनके दीर्घकालिक उपयोग के दुष्प्रभाव कम हो सकते हैं। साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन का उपयोग किया जाता है, कम अक्सर अन्य साइटोस्टैटिक्स। · उच्च एसएलई गतिविधि के साथ, व्यापक अल्सरेटिव नेक्रोटिक त्वचा के घावों के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस, फेफड़ों में गंभीर रोग परिवर्तन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, यदि ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक को और बढ़ाना असंभव है, तो निम्नलिखित अतिरिक्त रूप से निर्धारित है: हे साइक्लोफॉस्फेमाइड 1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से, या: हे Azathioprine 2.5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मुंह से। · सक्रिय ल्यूपस जेड के साथ: हे Azathioprine 0.1 दिन में एक बार मुंह से और साइक्लोफॉस्फेमाइड 1000 मिलीग्राम अंतःशिरा में 3 महीने में 1 बार। · दूसरे दिन मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ तीन दिवसीय पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, 1000 मिलीग्राम साइक्लोफॉस्फेमाइड को अतिरिक्त रूप से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। अमीनोक्विनोलिन दवाएं द्वितीयक महत्व की हैं। वे भड़काऊ प्रक्रिया की कम गतिविधि के साथ लंबे समय तक उपयोग के लिए अभिप्रेत हैं, मुख्य रूप से त्वचा के घावों के साथ एसएलई का पुराना कोर्स। · · रक्त से अतिरिक्त स्वप्रतिपिंडों, प्रतिरक्षा परिसरों और भड़काऊ मध्यस्थों को खत्म करने के लिए, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है: · प्लास्मफेरेसिस - 1000 मिलीलीटर प्लाज्मा के एकल निष्कासन के साथ 3-5 प्रक्रियाएं। · हेमोसर्प्शन चालू सक्रिय कार्बनऔर फाइबर शर्बत - 3-5 प्रक्रियाएं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है: · इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा / दिन; · डायनाज़ोल 10-15 मिलीग्राम / किग्रा / दिन। जब घनास्त्रता की प्रवृत्ति दिखाई देती है, तो कम आणविक भार हेपरिन निर्धारित किया जाता है, पेट की त्वचा के नीचे 5 हजार इकाइयाँ दिन में 4 बार, एंटीप्लेटलेट एजेंट - प्रति दिन 150 मिलीग्राम झंकार। आवश्यकतानुसार एंटीबायोटिक्स का प्रयोग करें विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएं, एनाबॉलिक हार्मोन, मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, परिधीय वासोडिलेटर। पूर्वानुमान। हानिकर। विशेष रूप से अत्यधिक सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रल वास्कुलिटिस के मामलों में। एसएलई के पुराने, निष्क्रिय पाठ्यक्रम वाले रोगियों में अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान। ऐसे मामलों में, पर्याप्त उपचार रोगियों को 10 वर्ष से अधिक की जीवन प्रत्याशा प्रदान करता है। ... प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
परिभाषा सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) या सिस्टमिक स्क्लेरोसिस एक फैलाना संयोजी ऊतक रोग है जिसमें त्वचा और आंतरिक अंगों में फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन होते हैं, अंतःस्रावीशोथ को तिरछा करने के रूप में छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस। आईसीडी 10:एम 34 - प्रणालीगत काठिन्य। M34.0 - प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य। एम34.1 - सीआर (ई) एसटी सिंड्रोम। एटियलजि। रोग अज्ञात आरएनए युक्त वायरस के संक्रमण से पहले होता है, पॉलीविनाइल क्लोराइड के साथ लंबे समय तक पेशेवर संपर्क, तीव्र कंपन की स्थिति में काम करते हैं। HLA टाइप B35 और Cw4 हिस्टोकम्पैटिबिलिटी एंटीजन वाले व्यक्ति रोग के प्रति संवेदनशील होते हैं। एसएस वाले अधिकांश रोगियों में क्रोमोसोमल विपथन होते हैं - क्रोमैटिड टूटना, रिंग क्रोमोसोम, आदि। रोगजनन एटिऑलॉजिकल कारक की एंडोथेलियल कोशिकाओं के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप, एक इम्युनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रिया होती है। क्षतिग्रस्त एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रतिजनों के प्रति संवेदनशील टी-लिम्फोसाइट्स लिम्फोसाइट्स का उत्पादन करते हैं जो मैक्रोफेज सिस्टम को उत्तेजित करते हैं। बदले में, उत्तेजित मैक्रोफेज के मोनोकाइन एंडोथेलियम को और भी अधिक नुकसान पहुंचाते हैं और साथ ही, फाइब्रोब्लास्ट के कार्य को उत्तेजित करते हैं। एक शातिर प्रतिरक्षा-भड़काऊ चक्र आता है। मांसपेशियों के प्रकार के छोटे जहाजों की क्षतिग्रस्त दीवारें वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभावों के प्रति अतिसंवेदनशील हो जाती हैं। वैसोस्पैस्टिक इस्केमिक रेनॉड सिंड्रोम के रोगजनक तंत्र बनते हैं। संवहनी दीवार में सक्रिय फाइब्रोजेनेसिस लुमेन में कमी और प्रभावित जहाजों के विस्मरण की ओर जाता है। इसी तरह की प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, छोटे जहाजों में संचार संबंधी विकार, अंतरालीय ऊतक शोफ होता है, ऊतक फाइब्रोब्लास्ट की उत्तेजना होती है, इसके बाद त्वचा और आंतरिक अंगों का अपरिवर्तनीय काठिन्य होता है। प्रतिरक्षा परिवर्तन की प्रकृति के आधार पर, रोग के विभिन्न प्रकार बनते हैं। रक्त में Scl-70 (स्क्लेरोडर्मा-70) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति CC के विसरित रूप से जुड़ी होती है। सेंट्रोमियर के एंटीबॉडी CREST सिंड्रोम के विशिष्ट हैं। परमाणु एंटीबॉडी - स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति और डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ ओवरलैप सिंड्रोम के लिए। एसएस के सीमित और विसरित रूप रोगजनक रूप से काफी भिन्न हैं: · CC के सीमित (सीमित) रूप के रूप में जाना जाता है क्रेस्ट-सिंड्रोम। इसके संकेत कैल्सीफिकेशन हैं ( सीअलसिनोसिस), रेनॉड सिंड्रोम ( आरeynaud), ग्रासनली के क्रमाकुंचन के विकार ( इसोफेजियल गतिशीलता विकार), स्क्लेरोडैक्ट्यली ( एसclerodactilya), telangiectasia ( टीएलिएन्जेक्टेसिया)। पैथोलॉजिकल परिवर्तन मुख्य रूप से चेहरे की त्वचा और हाथों की उंगलियों से मेटाकार्पोफैंगल जोड़ तक की विशेषता है। यह रोग का अपेक्षाकृत सौम्य रूप है। आंतरिक अंगों की चोटें दुर्लभ होती हैं और केवल बीमारी के लंबे समय तक प्रकट होती हैं, और यदि वे होती हैं, तो वे एसएस के फैलाने वाले रूप की तुलना में अधिक आसानी से आगे बढ़ती हैं। · एसएस (प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य) का फैलाना रूप मेटाकार्पोफैंगल जोड़ों, शरीर के अन्य भागों, इसकी पूरी सतह तक, ऊपरी छोरों की त्वचा में स्क्लेरोटिक परिवर्तनों की विशेषता है। आंतरिक अंगों के घाव सीमित रूप की तुलना में बहुत पहले होते हैं। रोग प्रक्रिया में अधिक अंग और ऊतक संरचनाएं शामिल होती हैं। गुर्दे और फेफड़े विशेष रूप से अक्सर और गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं। नैदानिक तस्वीर रोग तीव्र, सूक्ष्म, जीर्ण रूपों में हो सकता है। फैलाना एसएस का तीव्र रूप एक वर्ष से भी कम समय में त्वचा के घावों के सभी चरणों के तेजी से विकास की विशेषता है। उसी समय, आंतरिक अंगों के घाव, मुख्य रूप से गुर्दे और फेफड़े, प्रकट होते हैं और अपने चरम विकास तक पहुंचते हैं। रोग की पूरी अवधि के दौरान, सामान्य, जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के संकेतकों के अधिकतम विचलन का पता चलता है, जो रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि का प्रदर्शन करता है। एक सबस्यूट कोर्स में, रोग अपेक्षाकृत धीमी गति से विकसित होता है, लेकिन सभी त्वचा के घावों, वासोमोटर विकारों और आंतरिक अंग घावों की उपस्थिति के साथ फैलाना सीवीएस के विशिष्ट होते हैं। प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों के विचलन को नोट किया जाता है, जो रोग प्रक्रिया की मध्यम गतिविधि को दर्शाता है। एसएस का पुराना कोर्स एक लंबे समय में एक क्रमिक शुरुआत, धीमी प्रगति की विशेषता है। सबसे अधिक बार, रोग का एक सीमित रूप बनता है - क्रेस्ट सिंड्रोम। आंतरिक अंगों के नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण घाव, प्रयोगशाला और जैव रासायनिक मापदंडों के विचलन आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं। समय के साथ, रोगी फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं के अंतःस्रावीशोथ के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण विकसित कर सकते हैं, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लक्षण। विशिष्ट मामलों में, एसएस त्वचा में रोग संबंधी परिवर्तनों के साथ शुरू होता है। मरीजों को दोनों हाथों की उंगलियों (सूजन चरण) की त्वचा की एक दर्दनाक मोटाई की उपस्थिति दिखाई देती है। फिर त्वचा मोटी हो जाती है (प्रेरक चरण)। बाद में स्केलेरोसिस इसके पतले होने (एट्रोफिक चरण) का कारण बनता है। स्क्लेरोस्ड त्वचा चिकनी, चमकदार, तनी हुई, बहुत शुष्क हो जाती है। इसे फोल्ड नहीं किया जा सकता है, क्योंकि इसे अंतर्निहित प्रावरणी, पेरीओस्टेम, पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं में वेल्डेड किया जाता है। मखमली बाल गायब हो जाते हैं। नाखून विकृत हैं। हाथों की पतली त्वचा पर, दर्दनाक चोटें, सहज अल्सर और फोड़े आसानी से उत्पन्न होते हैं और धीरे-धीरे ठीक हो जाते हैं। तेलंगिक्टेसियास दिखाई देते हैं। चेहरे की त्वचा का घाव, जो एसएस की बहुत विशेषता है, को किसी भी चीज़ से भ्रमित नहीं किया जा सकता है। चेहरा एमीमिक, मुखौटा जैसा, अस्वाभाविक रूप से चमकदार, असमान रूप से रंजित हो जाता है, अक्सर टेलैंगिएक्टेसिया के बैंगनी फॉसी के साथ। नाक एक पक्षी की चोंच के आकार में नुकीली है। एक "आश्चर्यचकित" रूप प्रकट होता है, क्योंकि माथे और गालों की त्वचा के स्क्लेरोटिक संकुचन से आंखों के छिद्र चौड़े हो जाते हैं और पलक झपकना मुश्किल हो जाता है। मुंह की खाई कम हो जाती है। मुंह के चारों ओर की त्वचा सिकुड़ती है और गैर-विस्तारित रेडियल सिलवटों का निर्माण करती है, जो एक "पाउच" के आकार जैसा होता है। सीसी के सीमित रूप में, घाव उंगलियों और चेहरे की त्वचा तक ही सीमित होते हैं। एक विसरित रूप के साथ, edematous, indurative-sclerotic परिवर्तन धीरे-धीरे छाती, पीठ, पैर और पूरे शरीर में फैल जाते हैं। छाती और पीठ की त्वचा की हार से रोगी को एक कोर्सेट की अनुभूति होती है जो छाती के श्वसन आंदोलनों में हस्तक्षेप करती है। सभी त्वचा का कुल काठिन्य रोगी के छद्म-ममीकरण की एक तस्वीर बनाता है - "जीवित अवशेष" की घटना। त्वचा के साथ-साथ श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित हो सकती है। रोगी अक्सर सूखापन, मुंह में लार की कमी, आंखों में दर्द और रोने में असमर्थता की ओर इशारा करते हैं। अक्सर ये शिकायतें एसएस के रोगी में "सूखी" Sjogren के सिंड्रोम के गठन का संकेत देती हैं। त्वचा में एडिमाटस-इंडुरेटिव परिवर्तनों के साथ, और कुछ मामलों में त्वचा के घावों तक, रेनॉड का एंजियोस्पास्टिक सिंड्रोम बन सकता है। मरीजों को अचानक पीलापन, उंगलियों का सुन्न होना, पैरों की कम अक्सर, नाक की युक्तियों, ठंड के संपर्क में आने के बाद कान, भावनाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ, और यहां तक कि स्पष्ट कारणों के बिना भी परेशान होना शुरू हो जाता है। पीलापन जल्द ही उज्ज्वल हाइपरमिया में बदल जाता है, पहले दर्द के साथ मध्यम शोफ, और फिर स्पंदनशील गर्मी की अनुभूति होती है। Raynaud के सिंड्रोम की अनुपस्थिति आमतौर पर रोगी में गंभीर स्क्लेरोडर्मा गुर्दे की क्षति के गठन से जुड़ी होती है। आर्टिकुलर सिंड्रोम भी संदर्भित करता है प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँएस.एस. यह जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर संरचनाओं को प्रभावित किए बिना पॉलीआर्थ्राल्जिया तक सीमित हो सकता है। कुछ मामलों में, यह कठोरता और दर्द की शिकायतों के साथ हाथों के छोटे जोड़ों के सममित फाइब्रोसिंग स्क्लेरोडर्मा पॉलीआर्थराइटिस है। यह संधिशोथ के रूप में पहले एक्सयूडेटिव और फिर प्रोलिफ़ेरेटिव परिवर्तनों की विशेषता है। स्यूडोआर्थराइटिस स्क्लेरोडर्मा भी बना सकता है, जो सीमित संयुक्त गतिशीलता के कारण होता है, जो आर्टिकुलर सतहों को नुकसान के कारण नहीं होता है, बल्कि संयुक्त रूप से परिवर्तित या स्क्लेरोज़ेड त्वचा के साथ संयुक्त और मांसपेशियों के टेंडन के कैप्सूल के आसंजन द्वारा होता है। अक्सर, आर्टिकुलर सिंड्रोम को ऑस्टियोलाइसिस के साथ जोड़ा जाता है, उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स को छोटा करना - स्क्लेरोडैक्टली। कार्पल टनल सिंड्रोम मध्य और के पारस्थेसिया के साथ तर्जनी अंगुलीहाथ, कोहनी तक प्रकोष्ठ तक दर्द, हाथ के लचीलेपन का संकुचन। मांसपेशियों की कमजोरी सीसी के विसरित रूप की विशेषता है। इसके कारण फैलाना मांसपेशी शोष, गैर-भड़काऊ मांसपेशी फाइब्रोसिस हैं। कुछ मामलों में, यह भड़काऊ मायोपैथी का प्रकटन है, जो कि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस (क्रॉस सिंड्रोम) के रोगियों के समान है। चमड़े के नीचे के कैल्सीफिकेशन मुख्य रूप से सीमित सीवी (CREST सिंड्रोम) में पाए जाते हैं, और केवल कुछ ही रोगियों में रोग के फैलने वाले रूप में पाए जाते हैं। कैल्सीफिकेशन अधिक बार प्राकृतिक आघात के स्थानों में स्थित होते हैं - हाथों की उंगलियों की युक्तियां, कोहनी की बाहरी सतह, घुटने - टिबिएरगे-वीसेनबैक सिंड्रोम। एसएस में निगलने संबंधी विकार दीवार की संरचना में गड़बड़ी के कारण होते हैं और मोटर फंक्शनअन्नप्रणाली। एसएस के रोगियों में, एसोफैगस के निचले तिहाई की चिकनी मांसपेशियों को कोलेजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे भाग की धारीदार मांसपेशियां आमतौर पर अप्रभावित रहती हैं। निचले अन्नप्रणाली का एक स्टेनोसिस और ऊपरी के प्रतिपूरक विस्तार है। इसोफेजियल म्यूकोसा की संरचना बदल जाती है - बेरेटा मेटाप्लासिया। गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के परिणामस्वरूप, इरोसिव रिफ्लक्स एसोफैगिटिस अक्सर होता है, एसोफैगस के अल्सर, एसोफेजियल-गैस्ट्रिक जंक्शन के पोस्ट-अल्सरेटिव सख्त विकसित होते हैं। संभव प्रायश्चित और पेट का फैलाव, ग्रहणी... जब फैलाना गैस्ट्रिक फाइब्रोसिस होता है, तो साइडरोपेनिक सिंड्रोम के गठन के साथ लोहे का अवशोषण बिगड़ा हो सकता है। प्रायश्चित, छोटी आंत का फैलाव अक्सर विकसित होता है। छोटी आंत की दीवार का फाइब्रोसिस malabsorption syndrome द्वारा प्रकट होता है। बृहदान्त्र की हार से डायवर्टीकुलोसिस होता है, जो कब्ज से प्रकट होता है। क्रेस्ट-सिंड्रोम के रूप में रोग के सीमित रूप वाले रोगियों में, यकृत की प्राथमिक पित्त सिरोसिस कभी-कभी बन सकती है, जिसका पहला लक्षण त्वचा की "कारणहीन" खुजली हो सकती है। फैलाना सीवी वाले रोगियों में, बेसल के रूप में फेफड़े की क्षति और फिर फैलाना फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस प्रगतिशील फुफ्फुसीय अपर्याप्तता द्वारा प्रकट होता है। मरीजों को लगातार सांस की तकलीफ की शिकायत होती है, जो शारीरिक गतिविधि से बढ़ जाती है। छाती में दर्द के साथ सूखा फुफ्फुस, फुफ्फुस रगड़ने की आवाज हो सकती है। सीमित सीवी वाले रोगियों में, फुफ्फुसीय धमनी और उसकी शाखाओं के तिरछे अंतःस्रावीशोथ के गठन के दौरान, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप दाहिने हृदय के अधिभार के साथ होता है। सीसी का फैलाना रूप कभी-कभी दिल की क्षति से जटिल होता है। मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फाइब्रोसिस, कोरोनरी धमनियों के तिरछे वास्कुलिटिस के कारण मायोकार्डियल इस्किमिया, इसकी अपर्याप्तता के गठन के साथ माइट्रल वाल्व लीफलेट्स के फाइब्रोसिस हेमोडायनामिक अपघटन का कारण बन सकते हैं। गुर्दे की क्षति सीसी के विसरित रूप की विशेषता है। किडनी पैथोलॉजी रेनाउड सिंड्रोम का एक प्रकार का विकल्प है। स्क्लेरोडर्मा किडनी को रक्त वाहिकाओं, ग्लोमेरुली, नलिकाओं, अंतरालीय ऊतकों को नुकसान की विशेषता है। नैदानिक अभिव्यक्तियों के संदर्भ में, स्क्लेरोडर्मा किडनी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से भिन्न नहीं होती है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, प्रोटीनमेह, हेमट्यूरिया के रूप में मूत्र सिंड्रोम के साथ होती है। ग्लोमेर्युलर निस्पंदन दर में प्रगतिशील कमी से क्रोनिक रीनल फेल्योर होता है। किसी भी वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर प्रभाव (हाइपोथर्मिया, रक्त की हानि, आदि) के संयोजन में इंटरलॉबुलर धमनियों के तिरछे फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, गुर्दे की कॉर्टिकल नेक्रोसिस तीव्र गुर्दे की विफलता की नैदानिक तस्वीर के साथ हो सकती है - स्क्लेरोडर्मिक रीनल क्राइसिस। वास्कुलिटिस को मिटाने के कारण तंत्रिका तंत्र को नुकसान मस्तिष्क की धमनियां... रेनॉड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक के रूप में इंट्राक्रैनील धमनियों से जुड़े स्पास्टिक दौरे, दौरे, मनोविकृति और क्षणिक हेमिपैरेसिस का कारण बन सकते हैं। एसएस का फैलाना रूप ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, अंग के रेशेदार शोष के रूप में थायरॉयड ग्रंथि को नुकसान की विशेषता है। निदान · पूर्ण रक्त गणना: सामान्य हो सकता है। कभी-कभी हल्के हाइपोक्रोमिक एनीमिया, हल्के ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया के लक्षण। एक बढ़ा हुआ ईएसआर है। · सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीनमेह, सिलिंडुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया, पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ - मूत्र के विशिष्ट गुरुत्व में कमी। ओस्किप्रोलाइन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन बिगड़ा हुआ कोलेजन चयापचय का संकेत है। · जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: सामान्य हो सकता है। सक्रिय प्रक्रिया फाइब्रिनोजेन, अल्फा-2- और गामा-ग्लोबुलिन, सेरोमुकोइड, हैप्टोग्लोबिन, ऑक्सीप्रोलाइन की सामग्री में वृद्धि के साथ है। · इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: सीसी के विसरित रूप में एससीएल -70 के लिए विशिष्ट स्वप्रतिपिंड, रोग के सीमित रूप में सेंट्रोमियर के लिए स्वप्रतिपिंड, गुर्दे की क्षति में परमाणु एंटीबॉडी, सीसी-डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस का क्रॉस सिंड्रोम। अधिकांश रोगियों में, रुमेटीयड कारक का पता लगाया जाता है, कुछ मामलों में, एकल एलई-कोशिकाएं। · मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी: छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस को तिरछा करना, फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तन। · थायरॉयड ग्रंथि की पंचर बायोप्सी: ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस, छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस, अंग के रेशेदार आर्थ्रोफी के रूपात्मक संकेतों की पहचान। · एक्स-रे परीक्षा: उंगलियों, कोहनी, घुटने के जोड़ों के टर्मिनल फालैंग्स के ऊतकों में कैल्सीफिकेशन; उंगलियों के बाहर के phalanges के ऑस्टियोलाइसिस; ऑस्टियोपोरोसिस, संयुक्त स्थान का संकुचन, कभी-कभी प्रभावित जोड़ों का एंकिलोसिस। छाती - इंटरप्लुरल आसंजन, बेसल, फैलाना, अक्सर सिस्टिक (सेलुलर फेफड़े) फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस। · ईसीजी: मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, इस्किमिया, बिगड़ा हुआ चालन के साथ बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, उत्तेजना, बाएं वेंट्रिकुलर की अतिवृद्धि और गठित माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता के साथ आलिंद मायोकार्डियम। · इकोकार्डियोग्राफी: माइट्रल दोष, असामान्यताओं का सत्यापन सिकुड़ा हुआ कार्यमायोकार्डियम, हृदय कक्षों का फैलाव, पेरिकार्डिटिस के लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। · अल्ट्रासाउंड परीक्षा: द्विपक्षीय फैलाना गुर्दे की क्षति के संरचनात्मक संकेतों की पहचान, नेफ्रैटिस की विशेषता, ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस के सबूत, थायरॉयड ग्रंथि के रेशेदार शोष, कुछ मामलों में, पित्त सिरोसिस के लक्षण। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की मान्यता के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन नैदानिक मानदंड: · "बड़े" मानदंड: हे समीपस्थ स्क्लेरोडर्मा - द्विपक्षीय, सममित मोटा होना, संकेत, संकेत, उंगलियों के डर्मिस का काठिन्य, मेटाकार्पोफैंगल और मेटाटार्सोफैंगल जोड़ों से चरम की त्वचा, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में चेहरे, गर्दन, छाती, पेट की त्वचा की भागीदारी। · "छोटा" मानदंड: हे स्क्लेरोडैक्ट्यली - संकेत, काठिन्य, टर्मिनल फालैंग्स का ऑस्टियोलाइसिस, उंगलियों की विकृति; हे हाथों की उंगलियों के पैड पर निशान, ऊतक दोष; हे दोनों तरफ बेसल पल्मोनरी फाइब्रोसिस। सीसी के निदान के लिए, रोगी के पास या तो "प्रमुख" या कम से कम दो "मामूली" मानदंड होने चाहिए। एसएस के रोगियों में आगमनात्मक-स्क्लेरोटिक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक और प्रयोगशाला संकेत: · 0 बड़े चम्मच। - गतिविधि की कमी। · मैं कला। - न्यूनतम गतिविधि। मध्यम ट्रॉफिक विकार, आर्थ्राल्जिया, वैसोस्पैस्टिक रेनॉड सिंड्रोम, ईएसआर 20 मिमी / घंटा तक। · द्वितीय कला। - मध्यम गतिविधि। आर्थ्राल्जिया और / या गठिया, चिपकने वाला फुफ्फुस, कार्डियोस्क्लेरोसिस के लक्षण, ईएसआर - 20-35 मिमी / घंटा। · तृतीय कला। - उच्च गतिविधि। बुखार, इरोसिव घावों के साथ पॉलीआर्थराइटिस, बड़े फोकल या फैलाना कार्डियोस्क्लेरोसिस, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता, स्क्लेरोडर्मा किडनी। ईएसआर 35 मिमी / घंटा से अधिक है। विभेदक निदान यह मुख्य रूप से फोकल स्क्लेरोडर्मा, अन्य फैलाना संयोजी ऊतक रोगों के साथ किया जाता है - संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस। पट्टिका, अश्रु, कुंडलाकार, फोकल (स्थानीय) स्क्लेरोडर्मा के रैखिक रूपों के बीच भेद। एसएस के सीमित और फैलने वाले रूपों के विपरीत, फोकल स्क्लेरोडर्मा के साथ, उंगलियों और चेहरे की त्वचा रोग प्रक्रिया में शामिल नहीं होती है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी होती हैं और केवल रोग के लंबे पाठ्यक्रम के साथ होती हैं। संधिशोथ और एसएस के बीच अंतर करना आसान होता है जब एसएस के रोगियों में पेरीआर्टिकुलर त्वचा के प्रेरक-स्क्लेरोटिक घावों के साथ स्यूडोआर्थराइटिस के रूप में आर्टिकुलर सिंड्रोम होता है। रेडियोग्राफिक रूप से, इन मामलों में, संयुक्त के कोई गंभीर घाव नहीं होते हैं। हालांकि, एसएस और रूमेटोइड गठिया दोनों में, हाथों के छोटे जोड़ों के सममित पॉलीआर्थराइटिस, एक विशिष्ट कठोरता के साथ, एंकिलोसिस की प्रवृत्ति हो सकती है। ऐसी परिस्थितियों में, एसएस के पक्ष में रोगों का भेदभाव उंगलियों, चेहरे की त्वचा के प्रेरक और फिर स्क्लेरोटिक घावों के लक्षणों की पहचान करने में मदद करता है, और एसएस के फैलाने वाले रूप में, शरीर के अन्य हिस्सों की त्वचा। एसएस के लिए, फेफड़े की क्षति (न्यूमोफिब्रोसिस) विशेषता है, जो रुमेटीइड गठिया के रोगियों में नहीं होती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विभेदक निदान सीसी के लिए विशिष्ट त्वचा के घावों की पहचान पर आधारित है। ल्यूपस में, एसएस के विपरीत, पॉलीआर्थराइटिस सौम्य है, कभी भी विकृति, जोड़ों के एंकिलोसिस की ओर नहीं जाता है। ल्यूपस स्यूडोआर्थराइटिस - जैकॉक्स सिंड्रोम - टेंडन और स्नायुबंधन को नुकसान के कारण जोड़ों की लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी। यह इरोसिव गठिया के बिना आगे बढ़ता है। यह स्यूडोआर्थराइटिस स्क्लेरोडर्मा से अलग है, जो प्रभावित जोड़ पर अपरिवर्तनीय रूप से परिवर्तित या स्क्लेरोज़्ड त्वचा के साथ संयुक्त कैप्सूल के आसंजन की अनुपस्थिति में होता है। रोग का फैलाना रूप प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से एसएस-विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी के रक्त में एससीएल -70 एंटीजन की उपस्थिति से अलग किया जा सकता है। डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के विपरीत, एसएस को प्रेरक और स्क्लेरोटिक त्वचा के घावों, माध्यमिक मध्यम मायोपैथी की विशेषता है। डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के साथ, रक्त में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज गतिविधि के उच्च स्तर का पता लगाया जाता है, जो कि शास्त्रीय एसएस वेरिएंट के मामले में नहीं है। यदि डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस के संकेतों के साथ एसएस लक्षणों का एक संयोजन है, तो प्रणालीगत संयोजी ऊतक क्षति के ओवरलैप सिंड्रोम के निदान की संभावना पर विचार किया जाना चाहिए। सर्वेक्षण योजना · सामान्य रक्त विश्लेषण। · सामान्य मूत्र विश्लेषण। · मूत्र में हाइड्रोक्सीप्रोलाइन की सामग्री। · इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषण: एससीएल -70 के लिए स्वप्रतिपिंड, सेंट्रोमियर के लिए स्वप्रतिपिंड, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, रुमेटीइड कारक, एलई कोशिकाएं, सीईसी। · मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लैप की बायोप्सी। · थायरॉयड ग्रंथि की ठीक सुई बायोप्सी। · हाथों की एक्स-रे जांच, प्रभावित कोहनी, घुटने के जोड़। · छाती का एक्स - रे। · ईसीजी। · इकोकार्डियोग्राफी। · पेट के अंगों, गुर्दे, थायरॉयड ग्रंथि की अल्ट्रासाउंड परीक्षा। इलाज उपचार की रणनीति में रोगी के शरीर पर निम्नलिखित प्रभावों का कार्यान्वयन शामिल है: · छोटे जहाजों के अंतःस्रावीशोथ, त्वचा सख्त, आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस को खत्म करने की गतिविधि का निषेध। · लक्षणात्मक इलाज़दर्द (गठिया, myalgia) और अन्य सिंड्रोम, आंतरिक अंगों के बिगड़ा हुआ कार्य। सक्रिय भड़काऊ प्रक्रिया वाले रोगियों में अतिरिक्त कोलेजन गठन को दबाने के लिए, एसएस का एक सबस्यूट कोर्स, निम्नलिखित निर्धारित है: · डी-पेनिसिलमाइन (कप्रेनिल) मौखिक रूप से 0.125-0.25 प्रति दिन, हर दूसरे दिन। यदि अप्रभावी है, तो खुराक को प्रति दिन 0.3-0.6 तक बढ़ा दिया जाता है। यदि डी-पेनिसिलमाइन का सेवन त्वचा पर चकत्ते की उपस्थिति के साथ होता है, तो इसकी खुराक कम हो जाती है और प्रेडनिसोलोन को उपचार में जोड़ा जाता है - मुंह से 10-15 मिलीग्राम / दिन। इस तरह के उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ बढ़ती प्रोटीनमेह की उपस्थिति डी-पेनिसिलमाइन के पूर्ण उन्मूलन का आधार है। कोलेजन संश्लेषण तंत्र की गतिविधि को कम करने के लिए, विशेष रूप से अप्रभावीता या डी-पेनिसिलमाइन के लिए contraindications की घटना के मामले में, आप आवेदन कर सकते हैं: · कोल्सीसिन - 0.5 मिलीग्राम / दिन (प्रति सप्ताह 3.5 मिलीग्राम) खुराक में क्रमिक वृद्धि के साथ 1-1.5 मिलीग्राम / दिन (लगभग 10 मिलीग्राम प्रति सप्ताह)। दवा को लगातार डेढ़ से चार साल तक लिया जा सकता है। गंभीर और गंभीर प्रणालीगत अभिव्यक्तियों के साथ फैलाना सीसी के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की इम्यूनोसप्रेसेरिव खुराक का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। · मौखिक प्रेडनिसोलोन 20-30 मिलीग्राम / दिन पर एक नैदानिक प्रभाव प्राप्त होने तक। फिर दवा की खुराक को धीरे-धीरे 5-7.5 मिलीग्राम / दिन के रखरखाव की खुराक तक कम कर दिया जाता है, जिसे 1 वर्ष के भीतर लेने की सिफारिश की जाती है। प्रभाव की अनुपस्थिति में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स, साइटोस्टैटिक्स की बड़ी खुराक लेने के लिए प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की घटना का उपयोग किया जाता है: · मौखिक अज़ैथियोप्रिन 150-200 मिलीग्राम / दिन 15-20 मिलीग्राम / दिन प्रेडनिसोलोन के मौखिक प्रशासन के साथ 2-3 महीने के लिए। मुख्य रूप से त्वचीय अभिव्यक्तियों के साथ एसएस के पुराने पाठ्यक्रम में, फाइब्रोसिंग प्रक्रिया की न्यूनतम गतिविधि, एमिनोक्विनोलिन की तैयारी निर्धारित की जानी चाहिए: · Hydroxychloroquine (Plaquenil) 0.2 - 1-2 गोलियाँ प्रति दिन 6-12 महीने के लिए। · क्लोरोक्वीन (डेलागिल) 0.25 - 1-2 गोलियां प्रति दिन 6-12 महीने के लिए। रोगसूचक एजेंट मुख्य रूप से वैसोस्पास्टिक प्रतिक्रियाशीलता की भरपाई करने के लिए, रेनॉड सिंड्रोम और अन्य संवहनी विकारों के इलाज के लिए हैं। इस उद्देश्य के लिए, अवरोधकों का उपयोग किया जाता है कैल्शियम चैनल, एसीई अवरोधक, एंटीप्लेटलेट एजेंट: · निफेडिपिन - 100 मिलीग्राम / दिन तक। · वेरापपिल - 200-240 मिलीग्राम / दिन तक। · कैप्टोप्रिल - 100-150 मिलीग्राम / दिन तक। · लिसिनोप्रिल - 10-20 मिलीग्राम / दिन तक। · क्यूरेंटिल - 200-300 मिलीग्राम / दिन। आर्टिकुलर सिंड्रोम के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं के समूह की दवाएं दिखाई जाती हैं: · डिक्लोफेनाक सोडियम (ऑर्टोफेन) 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मुंह से। · इबुप्रोफेन 0.8 - दिन में 3-4 बार मुंह से। · नेपरोक्सन 0.5-0.75 - दिन में 2 बार मुंह से। · इंडोमेथेसिन 0.025-0.05 - दिन में 3 बार मुंह से। · निमेसुलाइड 0.1 - दिन में 2 बार मुंह से। यह दवा चुनिंदा रूप से COX-2 पर कार्य करती है और इसलिए इसका उपयोग अन्नप्रणाली, पेट और ग्रहणी के कटाव और अल्सरेटिव घावों वाले रोगियों में किया जा सकता है, जिनके लिए गैर-चयनात्मक गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं contraindicated हैं। के लिये स्थानीय उपचारआप प्रभावित त्वचा पर रोजाना 20-30 मिनट के लिए डाइमेक्साइड के 25-50% घोल का उपयोग कर सकते हैं - उपचार के दौरान प्रति कोर्स 30 आवेदन तक। मलहम में सल्फेटेड ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स दिखाए गए हैं। आप त्वचा के प्रेरक रूप से बदले हुए क्षेत्रों में इंट्राडर्मल इंजेक्शन, वैद्युतकणसंचलन, फोनोफोरेसिस द्वारा लिडेज लगा सकते हैं। पूर्वानुमान रोग के पैथोमॉर्फोलॉजिकल वेरिएंट द्वारा निर्धारित। सीमित रूप में, पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। फैलाना रूप में, यह गुर्दे, फेफड़े और हृदय को नुकसान के विकास और विघटन पर निर्भर करता है। समय पर और पर्याप्त उपचार सीसी वाले रोगियों के जीवन को महत्वपूर्ण रूप से लम्बा खींचता है। 4. डर्माटोमायोसिटिस-पॉलीमायोसिटिस
परिभाषा डर्माटोमायोसिटिस (डीएम) या डर्माटोपॉलीमायोसिटिस एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है जिसमें रोग प्रक्रिया में कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, त्वचा और छोटे जहाजों की प्रमुख भागीदारी के साथ तंतुमय संरचनाओं के साथ प्रभावित ऊतकों के प्रतिस्थापन के साथ होता है। त्वचा के घावों की अनुपस्थिति में, "पॉलीमायोसिटिस" (पीएम) शब्द का प्रयोग किया जाता है। आईसीडी 10:M33 - डर्माटोपॉलीमायोसिटिस। M33.2 - पॉलीमायोसिटिस। एटियलजि डीएम-पीएम का एटियलॉजिकल कारक पिकार्नोवायरस के साथ गुप्त संक्रमण हो सकता है, कॉक्ससेकी समूह के कुछ वायरस पेशी कोशिकाओं के जीनोम में रोगजनक की शुरूआत के साथ। एक नंबर के साथ एसोसिएशन डीएम-पीएम ट्यूमर प्रक्रियाएं, संकेत या पक्ष में हो सकता है वायरल एटियलजिये ट्यूमर, या ट्यूमर संरचनाओं और मांसपेशियों के ऊतकों की एंटीजेनिक मिमिक्री का प्रदर्शन हो। HLA टाइप B8 या DR3 हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन वाले व्यक्ति इस बीमारी के प्रति संवेदनशील होते हैं। रोगजनन संक्रमित और आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित व्यक्तियों में रोग के रोगजनक तंत्र का शुभारंभ गैर-विशिष्ट प्रभाव डाल सकता है: हाइपोथर्मिया, अत्यधिक सौर विद्रोह, टीकाकरण, तीव्र नशा, आदि। एंटीजेनिक रूप से संबंधित सेल आबादी की हार। शरीर से प्रतिरक्षा परिसरों के उन्मूलन के लिए माइक्रोफेज तंत्र को शामिल करने से फाइब्रोजेनेसिस प्रक्रियाओं की सक्रियता होती है, छोटे जहाजों की सहवर्ती प्रणालीगत सूजन। प्रतिरक्षा प्रणाली की अतिसक्रियता के कारण, विषाणु के इंट्रान्यूक्लियर पदों को नष्ट करने के उद्देश्य से, एंटीबॉडी Mi2, Jo1, SRP, न्यूक्लियोप्रोटीन के लिए स्वप्रतिपिंड और घुलनशील परमाणु प्रतिजन रक्त में दिखाई देते हैं। नैदानिक तस्वीर रोग तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण रूपों में हो सकता है। तीव्र रूप को 39-40 . तक के शरीर के तापमान के साथ बुखार की अचानक शुरुआत की विशेषता है 0सी. दर्द, मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द, गठिया, त्वचीय पर्विल तुरंत दिखाई देते हैं। सभी कंकाल की मांसपेशियों का सामान्यीकृत घाव तेजी से विकसित हो रहा है। मायोपैथी तेजी से आगे बढ़ती है। थोड़े समय में, रोगी लगभग पूरी तरह से स्थिर हो जाता है। निगलने और सांस लेने के गंभीर विकार हैं। आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से हृदय, प्रकट होता है और तेजी से विघटित होता है। जीवन प्रत्याशा तीव्र रूपरोग 2-6 महीने से अधिक नहीं है। सबस्यूट कोर्स को रोगी में रोग की शुरुआत की स्मृति की अनुपस्थिति की विशेषता है। मायलगिया, आर्थ्राल्जिया हैं, धीरे-धीरे मांसपेशियों की कमजोरी बढ़ रही है। सौर सूर्यातप के बाद, चेहरे पर, छाती की खुली सतहों पर विशेषता एरिथेमा का निर्माण होता है। आंतरिक अंगों को नुकसान के लक्षण दिखाई देते हैं। रोग और मृत्यु की नैदानिक तस्वीर का पूर्ण विकास 1-2 वर्षों में होता है। जीर्ण रूप सौम्य, चक्रीय है जिसमें लंबी अवधि की छूट होती है। रोग का यह रूप शायद ही कभी तेजी से मृत्यु की ओर जाता है, मांसपेशियों, त्वचा, हल्के मायोपैथी में मध्यम, अक्सर स्थानीय एट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तनों तक सीमित होता है, आंतरिक अंगों में परिवर्तन द्वारा मुआवजा दिया जाता है। स्नायु विकृति डीएम-पीएम की सबसे खास विशेषता है। रोगी प्रगतिशील कमजोरी की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, जो आमतौर पर अलग-अलग तीव्रता के मायालगिया के साथ होता है। वस्तुनिष्ठ परीक्षण पर, एडिमा के कारण प्रभावित मांसपेशियां सूजी हुई, कम स्वर के साथ, दर्दनाक होती हैं। समय के साथ, शोष और फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप रोग प्रक्रिया में शामिल मांसपेशियों की मात्रा कम हो जाती है। सबसे पहले, समीपस्थ कंकाल की मांसपेशी समूहों को बदल दिया जाता है। बाहों और पैरों के बाहर के मांसपेशी समूह बाद में शामिल होते हैं। छाती की मांसपेशियों की सूजन और फाइब्रोसिस, डायाफ्राम फेफड़ों के वेंटिलेशन को बाधित करता है, जिससे हाइपोक्सिमिया होता है, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव बढ़ जाता है। ग्रसनी की धारीदार मांसपेशियों और अन्नप्रणाली के समीपस्थ खंड की हार निगलने की प्रक्रिया को बाधित करती है। मरीज आसानी से दम तोड़ देते हैं। तरल भोजन नाक के माध्यम से डाला जा सकता है। स्वरयंत्र की मांसपेशियों की हार से आवाज बदल जाती है, जो नाक के समय के साथ पहचानने योग्य रूप से कर्कश हो जाती है। ओकुलोमोटर, चबाने और चेहरे की अन्य मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं। त्वचा में पैथोलॉजिकल परिवर्तन डीएम की विशेषता है और पीएम के लिए आवश्यक नहीं हैं। निम्नलिखित त्वचा घाव संभव हैं: ·