बच्चों में लीवर में सूजन के लक्षण। बच्चों में यकृत रोग की व्यापकता। क्रोनिक हेपेटाइटिस - बच्चों में जिगर की बीमारी

बच्चों में यकृत रोग वंशानुगत और अधिग्रहित होते हैं, किसी भी उम्र में प्रकट या हो सकते हैं। जीवन के पहले महीने में, एक बच्चे में हेपटोमेगाली के लक्षण विकसित हो सकते हैं - बच्चों में जिगर में मामूली वृद्धि शरीर की स्थिति है, न कि कोई बीमारी। यह दो महीने की उम्र से गुजरता है, जबकि अंग में रोग संबंधी परिवर्तन स्वयं नहीं होते हैं। जन्म के बाद पहले दो हफ्तों में, नवजात शिशु को पीलिया हो सकता है: यह सामान्य है और इससे स्वास्थ्य को कोई खतरा नहीं होता है।

जिगर की बीमारियां जैसे:

यह चेहरे, छाती, पेट की छाती से लेकर नाभि और आंखों के श्वेतपटल तक की त्वचा के पीलेपन के रूप में प्रकट होता है, 50% शिशुओं में होता है। शारीरिक से पैथोलॉजिकल में संक्रमण को रोकना महत्वपूर्ण है, ताकि इससे जटिलताएं न हों।

शिशु पीलिया प्राकृतिक कारणों से होता है: मां और शिशु के आरएच कारक के बीच संघर्ष के कारण; उनके रक्त समूहों का बेमेल होना (जो दुर्लभ है); समय से पहले जन्म, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे के रक्त की संरचना अधिक धीरे-धीरे बदलती है।

जब बच्चा प्रकाश के साथ पहली सांस लेता है, तो रक्त की संरचना में परिवर्तन होता है: एक समय से पहले के बच्चे में, शरीर अभी तक परिपक्व नहीं हुआ है, और बिलीरुबिन को बदतर रूप से संसाधित किया जाता है, इसकी अधिकता और त्वचा के अस्थायी धुंधलापन की ओर जाता है और आँखों का सफेद भाग पीला... इस समय, अभी भी कमजोर बच्चे का जिगर अतिभारित होता है, शारीरिक पीलिया से पैथोलॉजिकल में संक्रमण का खतरा होता है।

प्राकृतिक (नवजात) पीलिया के साथ:

• नवजात शिशु की त्वचा जन्म के 36 घंटे से पहले एक पीले रंग की टिंट प्राप्त नहीं करती है;
• बिलीरुबिन का स्तर हर दिन कम होना चाहिए;
• सबसे तीव्र पीलापन तीसरे दिन हो जाता है - इस समय के बाद, त्वचा हल्की होने लगती है।

2 (अधिकतम 4) सप्ताह के बाद, पीलापन पूरी तरह से चला जाना चाहिए।इस पूरे समय बच्चे को सक्रिय रहना चाहिए, खाना चाहिए और अच्छी नींद लेनी चाहिए।

नवजात शिशु में पैथोलॉजिकल पीलिया के लक्षण:

• जन्म के कुछ घंटों बाद त्वचा का पीला पड़ना;
• हाथ, पैर, पैर और हथेलियों पर पीली त्वचा;
• बार-बार रोना;
• सुस्ती, लगातार तंद्रा;
• खाने से इंकार करने तक भूख कम लगना;
• गहरे रंग का मूत्र;
• रंगहीन मल;
• स्पष्ट रूप से बढ़े हुए जिगर
• पीले रंग की छाया नींबू नहीं, बल्कि हरे रंग की होती है।

इन संकेतों के साथ, आपको बिलीरुबिन स्तर की गतिशीलता को मापने और नियंत्रित करने के लिए तुरंत अस्पताल जाना चाहिए, पित्त नलिकाओं को नुकसान और पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन का पता लगाने के लिए यकृत के अल्ट्रासाउंड स्कैन से गुजरना चाहिए, और यकृत परीक्षण करना चाहिए एएलटी और एएसटी।

यदि बच्चे को शारीरिक पीलिया है, तो उसे शरीर को सहारा देने के लिए ग्लूकोज की तैयारी, विटामिन, हर्बल दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

बिलीरुबिन के स्तर को कम करने के लिए, फोटोथेरेपी की सिफारिश की जाती है - हरे रंग की रोशनी में एक निश्चित समय तक रहना और नीली बत्ती... एक नर्सिंग मां को एक विशेष निर्धारित किया जाता है आहार खाद्यदूध में वसा की मात्रा को कम करने के लिए ताकि कमजोर बच्चे को पाचन संबंधी समस्या न हो।

शिशुओं में पैथोलॉजिकल पीलिया को रोकने के लिए, जीवन के पहले दिनों में बिलीरुबिन को नियमित रूप से मापा जाता है, और माता-पिता को बच्चे में त्वचा के रंग में बदलाव की निगरानी करनी चाहिए। गंभीर मामलों में, सर्जरी, रक्त आधान और अन्य प्रक्रियाएं अस्पताल में निर्धारित की जाती हैं।

हेपेटाइटिस (पीलिया)

यदि, त्वचा के पीले होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, बच्चे में शारीरिक पीलिया के लिए असामान्य अभिव्यक्तियाँ हैं, तो यह एक आनुवंशिक विकृति या जन्म नहर के पारित होने के दौरान प्राप्त यांत्रिक चोटों के कारण पीलिया के विकास को इंगित करता है। रोग की एक वायरल उत्पत्ति भी संभव है।

यदि नवजात बच्चे में समय पर पीलिया का पता नहीं लगाया जाता है, तो इससे मस्तिष्क में बिलीरुबिन का प्रवेश हो सकता है और परमाणु पीलिया का विकास हो सकता है, जिसके परिणाम हैं: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, शारीरिक विकास में देरी, मानसिक मंदता . बच्चा शायद आंदोलनों का समन्वय खो रहा है। शरीर का सामान्य नशा घातक हो सकता है।

वायरल हेपेटाइटिस

बच्चे के जन्म के दौरान एक संक्रमित मां से एक शिशु को प्रेषित, एक बड़ा बच्चा बीमार व्यक्ति के संपर्क के दौरान वायरस उठा सकता है। क्लिनिक में टीकाकरण या अस्पताल में शल्य चिकित्सा उपचार के दौरान दंत चिकित्सक पर संक्रमित होने का एक मौका है: वायरस खराब निष्फल उपकरणों पर बना रहता है।

विषाक्त हेपेटाइटिस

यह दवाओं की अधिकता, घरेलू रसायनों के साथ विषाक्तता, खाद्य विषाक्तता के परिणामस्वरूप होता है। किशोर बच्चों में, यह शराब पीने के दौरान विकसित हो सकता है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस

एक विकृति जिसमें किसी व्यक्ति की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा यकृत कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है। अधूरे रूप से बने बच्चे के शरीर में, मुख्य हेमटोपोइएटिक अंगों में से एक को प्रभावित करने की प्रगतिशील प्रक्रिया एक वयस्क की तुलना में तेजी से होती है। यकृत ऊतक मर जाता है और निशान ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जिससे सिरोसिस हो जाता है।

फैटी हेपेटाइटिस

यह मोटापे और अग्नाशय के रोगों वाले बच्चों में होता है।जिगर के ऊतकों का पुनर्जन्म होता है, उनमें वसा के संचय के परिणामस्वरूप, अंग दोषपूर्ण रूप से कार्य करना शुरू कर देता है।

हर तीसरा बच्चा पूर्वस्कूली उम्रगियार्डियासिस से बीमार। 3 साल से कम उम्र के बच्चे इस बीमारी को मुश्किल से सहन करते हैं, क्योंकि इस उम्र में संक्रमण के दौरान उच्च तापमान बढ़ जाता है, गंभीर मतली, उल्टी हो रही है।

रक्त से पोषक तत्वों को अवशोषित करते हैं, बदले में इसमें विषाक्त पदार्थ छोड़ते हैं।बच्चे की रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है, उसे कमजोरी महसूस होने लगती है, भूख कम लगने लगती है। कमजोर शरीर सर्दी और सूजन संबंधी बीमारियों की चपेट में आ जाता है, ब्रोन्कियल अस्थमा और एलर्जी विकसित हो सकती है।

आप एक बच्चे में बार-बार तैलीय, भ्रूण के मल से गियार्डियासिस का संदेह कर सकते हैं।

पित्त बाधा

यह पित्त नलिकाओं की रुकावट है। शिशु शिशुइस तरह की विकृति के साथ इलाज करना लगभग असंभव है - एक यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक है, जिसके परिणामस्वरूप सिरोसिस हो सकता है। कारण बच्चे के जन्म के दौरान जन्मजात विकृति और यांत्रिक आघात दोनों हो सकते हैं।

ट्यूमर रोग

जिगर के ऊतकों में ऑन्कोलॉजिकल नियोप्लाज्म बच्चों के लिए बहुत खतरनाक होते हैं। आंकड़ों के मुताबिक ऐसा कम ही होता है। बचपन का कैंसरआबादी में समान बीमारियों के सभी मामलों में जिगर का हिस्सा केवल 4% है, लेकिन बच्चों में जिगर के ऊतकों में ट्यूमर के 70% मामलों में घातक ट्यूमर हैं। सबसे आम कारण उन्नत हेपेटाइटिस बी और सी है।

यकृत विकार

बच्चों में लगभग सभी जिगर की बीमारियों के लक्षण समान होते हैं विभिन्न रोग जठरांत्र पथऔर अन्य अंग। यदि किसी बच्चे में जिगर की बीमारी के जोखिम कारक हैं, तो निम्नलिखित लक्षणों को महत्व दिया जाना चाहिए:

• त्वचा का पीलिया और श्वेतपटल का पीलापन;
• सर्दी और दर्द के संकेतों के बिना लगातार 37.1 डिग्री सेल्सियस से 38 डिग्री सेल्सियस तक सबफ़ब्राइल तापमान रखना - यह सुस्त अव्यक्त भड़काऊ प्रक्रियाओं को इंगित करता है, जो यकृत विकृति के लिए विशिष्ट है;
• गहरे रंग का मूत्र;
• रंगहीन मल;
• मतली;
• भूख की कमी।

बच्चा सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन महसूस कर सकता है, मुंह में कड़वाहट महसूस कर सकता है, सुस्त और शारीरिक रूप से असहनीय हो जाता है, और सामान्य अस्वस्थता का अनुभव करता है।

5-7 साल के बच्चों में, पित्त प्रणाली सक्रिय रूप से विकसित हो रही है। इस संबंध में, मध्यम हेपटोमेगाली हो सकती है - यकृत का एक छोटा लेकिन स्पष्ट विस्तार। बच्चे को हल्की बीमारी हो सकती है, त्वचा पीली हो सकती है। यह उम्र से संबंधित शरीर क्रिया विज्ञान के कारण है, और किसी बीमारी की बात नहीं करता है। किसी उपचार की आवश्यकता नहीं है, लेकिन बच्चों में यकृत रोगों के लिए दिखाया गया आहार अतिश्योक्तिपूर्ण नहीं होगा।

उपचार और रोकथाम

बच्चों में जिगर की बीमारियों का उपचार रूढ़िवादी और शल्य चिकित्सा है। सूजन के लिए निर्धारित - एंटीबायोटिक्स; हेपेटाइटिस, सिरोसिस के साथ - हेपेटोप्रोटेक्टर्स; वी आवश्यक मामले – कोलेरेटिक दवाएं... लैप्रोस्कोपी किया जाता है - एक रक्तहीन ऑपरेशन, यदि आवश्यक हो - एक पेट।

निवारक उपायों का उद्देश्य बढ़ते बच्चे के शरीर की प्रतिरक्षा और ऊतकों के निर्माण को बनाए रखना है। मेनू में सब्जियां, जड़ी-बूटियां, फल, डेयरी उत्पाद - पनीर, दही शामिल होना चाहिए। भोजन पूरा होना चाहिए, बच्चे को आहार का पालन करना चाहिए - नाश्ता, दोपहर का भोजन और रात का खाना समय पर होना चाहिए।

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शब्दावली

हेपेटोमेगाली: जिगर का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा।
पीलिया: श्लेष्मा झिल्ली, श्वेतपटल और त्वचा का पीला रंग उनमें पित्त वर्णक के जमाव के कारण होता है।
कोलेस्टेसिस: पित्त नलिकाओं और / या नलिकाओं में ठहराव के रूप में पित्त की गति का उल्लंघन।
हेपेटाइटिस: जिगर की सूजन:

1. तीव्र - 3 महीने से अधिक नहीं चलने वाला;
2. 3 महीने से अधिक समय तक चलने वाला पुराना;
3. जन्मजात (पर्यायवाची - भ्रूण) - हेपेटाइटिस का सामान्य नाम जो सूजन को प्रेरित करने वाले विभिन्न कारकों के प्रभाव में भ्रूण के जिगर को अंतर्गर्भाशयी क्षति के साथ होता है;
4. संक्रामक (पर्यायवाची - बोटकिन रोग, महामारी, हेपेटाइटिस ए) - एक वायरल प्रकृति का, मुख्य रूप से संक्रमण के मल-मौखिक मार्ग द्वारा विशेषता, उद्भवन 3-6 सप्ताह तक चलने वाला, अधिक बार अत्यधिक शुरुआतशरीर के तापमान में वृद्धि के साथ;
5. सक्रिय (समानार्थक शब्द - आक्रामक, पुरानी सक्रिय) - पुरानी हेपेटाइटिस, लगातार उत्तेजना, स्पष्ट पोर्टल, पेरिपोर्टल और इंट्रालोबुलर घुसपैठ द्वारा विशेषता; जिगर के सिरोसिस में संक्रमण संभव है;
6. लगातार (समानार्थी - क्रोनिक लगातार) - क्रोनिक हेपेटाइटिस, मुख्य रूप से यकृत में हल्के घुसपैठ की प्रक्रियाओं की विशेषता है, दुर्लभ एक्ससेर्बेशन के साथ सौम्य पाठ्यक्रम और लंबे समय तक छूट, पहनना नैदानिक ​​तस्वीर, जिगर की रूपात्मक संरचना को बहाल करने की संभावना को संरक्षित करना;
7. प्रतिक्रियाशील (समानार्थी - उपग्रह, सहवर्ती) - अन्य आंतरिक अंगों को नुकसान के परिणामस्वरूप हेपेटाइटिस।

लीवर सिरोसिस: एक पुरानी, ​​​​प्रगतिशील बीमारी जो डिस्ट्रोफी और यकृत पैरेन्काइमा के परिगलन द्वारा विशेषता है, इसके गांठदार पुनर्जनन के साथ, संयोजी ऊतक के प्रसार प्रसार और यकृत वास्तुकला के गहरे पुनर्गठन के साथ।

वर्गीकरण

आज तक, हमारे पास बच्चों में जिगर की बीमारी का आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है, जो उनके नैदानिक ​​रूपों और सिंड्रोम की विविधता के कारण है, उनमें से कई के एटियोपैथोजेनेसिस की सामान्य समझ की कमी, साथ ही साथ एक अवधारणा भी है। इसके निर्माण का। इस अध्याय में पाठक स्वयं को से परिचित करा सकेंगे विभिन्न विकल्पसिंड्रोमिक, रोगजनक, या नोसोलॉजिकल सिद्धांतों के आधार पर वर्गीकरण। हम जानबूझकर उन दोनों और अन्य को नीचे उद्धृत करते हैं, हालांकि हम आश्वस्त हैं कि एक नोसोलॉजिकल प्रकृति के वर्गीकरण को पद्धतिगत रूप से अधिक महत्वपूर्ण माना जाना चाहिए। सिंड्रोमिक वर्गीकरण मुख्य रूप से स्क्रीनिंग वैल्यू के होते हैं, इसके बाद नैदानिक ​​​​निदान के लिए अनिवार्य पहुंच होती है। यहां तक ​​कि एमएस मास्लोव (1951) ने भी बताया: "नाम" पीलिया "शब्दावली से हटा दिया जाना चाहिए, क्योंकि पीलिया केवल एक लक्षण है ... इसके अलावा, इसमें कोई संदेह नहीं है कि जिगर की पीड़ा का अस्तित्व है, जहां पीलिया का लक्षण है। बिल्कुल प्रकट नहीं हुआ।"
बच्चों में जिगर की बीमारी के लिए दो नैदानिक ​​लक्षणों को सबसे अधिक विशेषता माना जाता है, अर्थात् पीलिया और हेपेटोमेगाली। वे सिंड्रोमिक सिद्धांत के आधार पर यकृत रोगों के वर्गीकरण के निर्माण में महत्वपूर्ण हैं। जैसा कि इन वर्गीकरणों से देखा जा सकता है, पीलिया और बढ़े हुए यकृत दोनों को बच्चे के शरीर के विभिन्न अंगों और प्रणालियों के रोगों में देखा जा सकता है, न कि केवल यकृत में, जिसे करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए। विभेदक निदान... पीलिया और (या) हेपेटोमेगाली, रोग के एकीकृत लक्षण होने के कारण, भौतिक मूल्यांकन के लिए उपलब्ध जैविक प्रणाली के एक या दूसरे लिंक में होने वाली जटिल रोग प्रक्रियाओं की एक बाहरी अभिव्यक्ति है।

पीलिया के साथ जिगर की बीमारी

नवजात और शिशु

संक्रमण (जन्मजात और अधिग्रहित):

चयापचयी विकार:

1. वंशानुगत - एआई-एंटीट्रिप्सिन की कमी, गैलेक्टोसिमिया, वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, सिस्टिक फाइब्रोसिस, टायरोसिनोसिस, नीमन-पिक रोग;
2. अधिग्रहित - कोलेस्टेसिस और जिगर की क्षति पूरी तरह से पैरेंट्रल पोषण, गंभीर एरिथ्रोब्लास्टोसिस से जुड़ी है;
3. अज्ञातहेतुक विकार - नवजात हेपेटाइटिस (विशाल कोशिका हेपेटाइटिस), पारिवारिक यकृत सिरोसिस, कोलेस्टेसिस के साथ वंशानुगत लिम्फोस्टेसिस।

पित्त नलिकाओं की संरचना में विसंगतियाँ:

1. एट्रेसिया और हाइपोप्लासिया - एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त पथ के एट्रेसिया, इंट्राहेपेटिक पित्त पथ के हाइपोप्लासिया, हेपेटिक धमनी डिस्प्लेसिया;
2. अल्सर - सामान्य पित्त नली का पुटी, मुख्य इंट्राहेपेटिक नलिकाओं का सिस्टिक इज़ाफ़ा (कैरोली रोग), जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस, पॉलीसिस्टिक यकृत और गुर्दे की बीमारी।

बच्चे और किशोर

योजना 1. नवजात पीलिया के लिए विभेदक निदान एल्गोरिथ्म

तालिका नंबर एक।
नवजात पीलिया के नैदानिक ​​रूप

पीलिया की उत्पत्ति (कारक की क्रिया के समय के अनुसार)	ज़रूरत से ज़्यादा गुटों बिलीरुबिन	बिलीरुबिन के आदान-प्रदान में दोष स्तर	एक प्रकार (पर पथ- आनुवंशिक तंत्र)	समय मणि- त्योहारों	तीव्रता		जटिलताओं
जन्मजात	मुफ़्त	सुप्राहेपेटिक	रक्तलायी	पहला दिन	उदारवादी	तेज और धीमी प्रगति	बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी
अधिग्रहीत	सम्बंधित	जिगर का	परिवहन "कब्जा"	2-3वें दिन		स्थिर	जिगर की पित्त सिरोसिस (फाइब्रोसिस)
अज्ञातहेतुक		उप-यकृत	विकार	तीसरे दिन के बाद	तीखा व्यक्त	क्षणिक
		मिश्रित	निकालनेवाला			आवधिक वृद्धि के साथ
			यांत्रिक "मोटा होना"	10-14वें दिन		प्रतिगामी
			एंटरोहेपेटाइटिस

* यदि संभव हो तो पीलिया का रंग बताएं: नींबू, संतरा, हरा, आदि।

नवजात शिशुओं के पीलिया का वर्गीकरण

अनुवांशिक	अधिग्रहीत
I. हेमोलिटिक
एरिथ्रोसाइट मेम्ब्रेनोपैथीज एरिथ्रोसाइट एंजाइमोपैथी हेमोग्लोबिनोपैथिस	नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग रक्तस्राव (हेमटॉमस) पॉलीसिथेमिया, पॉलीग्लोबुलिया औषधीय हेमोलिसिस
द्वितीय. जिगर का
जब्ती विकार बी (गिल्बर्ट सिंड्रोम) संयुग्मन विकार बी (क्रिगलर-नजर सिंड्रोम प्रकार I और II) बी का बिगड़ा हुआ उत्सर्जन (डाबिन-जॉनसन, रोटर सिंड्रोम) रोगसूचक (हाइपोथायरायडिज्म, गैलेक्टोसिमिया, फ्रुक्टोसेमिया, टायरोसिनोसिस, नीमन-पिक रोग, आदि के साथ)	संक्रामक हेपेटाइटिस विषाक्त और चयापचय हेपेटोसिस स्तन के दूध से पीलिया संयुग्मन विकार बी पाइलोरिक स्टेनोसिस में आईट्रोजेनिक संयुग्मन विकार
III. यांत्रिक
पित्त पथ की सिंड्रोम संबंधी विसंगतियाँ पारिवारिक कोलेस्टेसिस की कमी - एंटीट्रिप्सिन, सिस्टिक फाइब्रोसिस	पित्त के गाढ़ा होने का सिंड्रोम सूजन और (या) हेपेटाइटिस पैरेसिस और अन्य प्रकार की आंतों में रुकावट के साथ पित्त पथ का गतिभंग पित्त पथ के बाहर से संपीड़न
चतुर्थ। मिश्रित उत्पत्ति
	नवजात शिशुओं का क्षणिक पीलिया (शारीरिक) समय से पहले पीलिया अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के साथ प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के साथ

पीलिया के केंद्र में, नवजात अवधि सहित, सबसे अधिक बार वर्णक, बिलीरुबिन चयापचय का उल्लंघन होता है, जिसके संबंध में हम संक्षेप में इसके मुख्य चरणों को याद करते हैं।

बिलीरुबिन (बी) का मुख्य स्रोत रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं में सेन्सेंट एरिथ्रोसाइट्स से बनने वाले हीमोग्लोबिन मेटाबोलाइट्स हैं। बी (मुक्त, अप्रत्यक्ष, असंयुग्मित) रक्त में छोड़ा जाता है, जहां यह अपने प्रोटीन से बांधता है और यकृत में ले जाया जाता है। अन्य हीम युक्त पदार्थों से हेपेटोसाइट्स में लगभग 5-20% बी बनता है। हेपेटोसाइट्स द्वारा बी का कब्जा, इसका संयुग्मन और पित्त केशिकाओं में रिलीज सक्रिय प्रक्रियाएं हैं जिनमें विभिन्न एंजाइम शामिल होते हैं। विशेष रूप से, एंजाइम ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ की भागीदारी के साथ हेपेटोसाइट्स के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में, बी ग्लूकोरोनाइड्स बी (बाध्य, प्रत्यक्ष, संयुग्मित बी) बनाने के लिए ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ संयुग्मित होता है, जो पानी में घुलनशील और गैर-विषैले यौगिक होते हैं। हेपेटोसाइट के पित्त ध्रुव के माध्यम से, संयुग्मित बी पित्त केशिकाओं में उत्सर्जित होता है, और फिर आंत में पित्त के साथ। दो परिवहन प्रोटीन बी (वाई और जेड) को पृथक किया गया है। वे दोनों रक्त केशिका से हेपेटोसाइट के माध्यम से पित्त केशिका में बी के स्थानांतरण में शामिल हैं, और उनमें से केवल एक (जेड), यकृत और आंत दोनों में मौजूद है, बी के एंटरोहेपेटिक चक्र में है। रक्त और उसके वाहक से बी अपटेक का मुख्य कारक हेपेटोसाइट प्रोटीन वाई माना जाता है। नवजात शिशुओं में, विशेष रूप से समय से पहले के बच्चों में, एक तरफ, परिवहन प्रोटीन वाई का अपर्याप्त संश्लेषण होता है, दूसरी ओर, अविकसितता ग्लुकुरोनील ट्रांसफ़ेज़ गतिविधि। इसे नवजात शिशुओं में क्षणिक हाइपरबिलीरुबिनमिया ("शारीरिक पीलिया") का मुख्य कारण माना जाता है। इस प्रकार, "शारीरिक पीलिया" अनिवार्य रूप से संयुग्मन है, जो रक्त में अप्रत्यक्ष बी के एक सीधी रेखा में अपर्याप्त अनुवाद के कारण संचय के कारण होता है।
बाल चिकित्सा अभ्यास में, ग्लुकुरोनीलट्रांसफेरेज़ सिस्टम (वंशानुगत पिगमेंटरी हेपेटोसिस) में वंशानुगत दोषों के कारण संयुग्मित पीलिया के बारे में जानकारी सबसे व्यापक है - गिल्बर्ट सिंड्रोम, क्रिगलर-नजर, डाबिन-जॉनसन, रोटर। एक ही समय में, पीलिया के प्रकार, मुख्य रूप से नवजात अवधि के, गैर-आनुवांशिक कारणों (हाइपोक्सिया, अंतःस्रावी कारकों) के प्रभाव में बिगड़ा हुआ संयुग्मन और मुक्त बी के परिवहन के कारण होता है। दवाई से उपचार, अन्य)। यह रोगजनक सिद्धांत के आधार पर संबंधित वर्गीकरणों में परिलक्षित होता है।
नैदानिक ​​​​रुचि में पीलिया है, जो कि 1% स्तनपान करने वाले शिशुओं में चिकित्सकीय चिकित्सकों के लिए सबसे कम ज्ञात है। पीलिया का कारण स्तन के दूध में पाया जाने वाला स्टेरॉयड प्रेग्नेंसी-3, 20-डायोल है, जो ग्लूकोरोनील ट्रांसफरेज के लिए बी के साथ प्रतिस्पर्धा करता है, जिससे बाद वाले के संयुग्मन की प्रक्रिया बाधित होती है। एक अन्य परिकल्पना के अनुसार, बढ़ी हुई सामग्रीस्तन के दूध में फैटी एसिड और, संभवतः, प्रोटीन लाइपेस परिवहन प्रोटीन के लिए मुक्त बी के लगाव का कारण बनता है, और इस प्रकार हेपेटोसाइट्स द्वारा बी का कब्जा और संयुग्मन होता है। हाइपरबिलीरुबिनेमिया के इस प्रकार के साथ पीलिया एक स्वस्थ बच्चे में जीवन के 6 वें और 8 वें दिनों के बीच प्रकट होता है और स्तनपान की समाप्ति के बाद या कई हफ्तों के बाद निरंतर प्राकृतिक भोजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ धीरे-धीरे कम हो जाता है। हाइपरबिलीरुबिनेमिया की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के विकास की संभावना के कारण, अस्थायी रूप से (7-10 दिनों के लिए) स्तन के दूध को अनुकूलित दूध फ़ार्मुलों के साथ बदलने की सलाह दी जाती है। भविष्य में, प्राकृतिक खिला पर लौटने पर, हाइपरबिलीरुबिनमिया की पुनरावृत्ति नहीं होती है।

नवजात जिगर की बीमारी का अनुमानित प्रसार 2,500 जीवित जन्मों में से 1 है।

नवजात शिशुओं और शिशुओं में प्रारंभिक पहचान विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि निदान में देरी के कारण हो सकता है नकारात्मक प्रभावपूर्वानुमान पर।

यह स्पष्ट रूप से माना जाता है कि यदि 2 महीने की उम्र के बाद पित्त की गति का निदान किया जाता है, तो सर्जिकल सुधार (हेपेटोपोर्टोएंटेरोस्टोमी) की सफलता दर तेजी से कम हो जाती है।

इसके अलावा, जैसे-जैसे यकृत की शिथिलता बढ़ती है, प्रारंभिक पहचान रोगी के लिए अधिक सफल पोषण संबंधी सहायता और गिरावट में संभावित देरी को संभव बनाती है। यकृत समारोह... परिणाम बेहतर विकास और कम दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

यह है बहुत महत्वक्योंकि शल्य चिकित्सा के समय 10 किलो से अधिक वजन वाले शिशुओं में ऑर्थोटोपिक यकृत प्रत्यारोपण आमतौर पर अधिक सफल होता है (यकृत प्रत्यारोपण गंभीर जिगर की बीमारी वाले बाल रोगी के लिए एक वास्तविकता है)।

दुर्भाग्य से, एक बाल रोगी में गंभीर जिगर की बीमारी की जल्द पहचान एक बड़ी चुनौती बनी हुई है। इसमें योगदान करने वाले कारकों में से एक यह है कि एक बाल रोगी के जिगर के घाव में सीमित संख्या में अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

नतीजतन, विभिन्न विकारों में अक्सर लगभग समान प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

उदाहरण के लिए, जिगर की क्षति वाले नवजात शिशुओं में लगभग हमेशा पीलिया होता है। दुर्भाग्य से, "शारीरिक हाइपरबिलीरुबिनमिया" और हाइपरबिलीरुबिनमिया के बीच का अंतर, जो जिगर की गंभीर क्षति का संकेत देता है, को अक्सर कम करके आंका जाता है। यूनाइटेड किंगडम के डेटा ने जिगर की बीमारी (तालिका 1) वाले बच्चों के देर से रेफरल में योगदान करने वाले कई कारकों का दस्तावेजीकरण किया है।

तालिका नंबर एक
जिगर की बीमारी वाले बच्चों के लिए एक विशेषज्ञ के रेफरल में देरी के कारण

नवजात पीलिया (सीरम बिलीरुबिन को विभाजित करने में असमर्थता सहित) की अनुवर्ती कमी रक्तस्रावी रोग / कोगुलोपैथी की अपर्याप्त जांच पीलिया के कारण कोलेस्टेसिस (संयुग्मित बिलीरुबिनमिया) का गलत निदान स्तन का दूध(असंयुग्मित बिलीरुबिनेमिया) बिलीरुबिन सांद्रता या रंगद्रव्य मल में कमी के कारण झूठा आत्मविश्वास

एटियलजि

बाल रोगियों में जिगर की बीमारी के कारण उम्र के अनुसार भिन्न होते हैं (तालिका 2)।

तालिका 2।
विभिन्न उम्र के बच्चों में जिगर की बीमारी का सबसे आम कारण

नवजात और शिशु

कोलेस्टेटिक विकार - पित्त की गति - सामान्य पित्त नली का पुटी - इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की अपर्याप्तता (जैसे एलागाइल सिंड्रोम) - प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस सिंड्रोम (बायलर रोग और सिंड्रोम) - सौम्य आवर्तक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस (कैरोली रोग और सिंड्रोम) रोग) - कोलेलिथियसिस

अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिस और नकल रोग- सिस्टिक फाइब्रोसिस - अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी - हाइपोपिट्यूटारिज्म / हाइपोथायरायडिज्म - नवजात लौह भंडारण रोग

वायरल हेपेटाइटिस और नवजात शिशु के अन्य संक्रामक रोग- साइटोमेगालोवायरस - हरपीज सिंप्लेक्स / मानव हर्पीज वायरस 6 / - एपस्टीन - बार वायरस - परवोवायरस बी 19 - रूबेला - रेवोरस - टाइप 3 - एडेनोवायरस - एंटरोवायरस - सिफलिस - तपेदिक - टोक्सोप्लाज्मोसिस

चयापचय रोग- पेरोक्सिस्मल फ़ंक्शन के विकार (ज़ेल्वेगर सिंड्रोम) - पित्त एसिड चयापचय के विकार - यूरिया चक्र के विकार (आर्जिनेज की कमी) - अमीनो एसिड चयापचय के विकार (टायरोसिनेमिया) - लिपिड चयापचय के विकार (नीमैन-पिक टाइप सी / गौचर / वोलमैन) - कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकार (गैलेक्टोसिमिया, फ्रुक्टोसेमिया, ग्लाइकोजन भंडारण रोग प्रकार IV)

विषाक्त / औषधीय क्षति (जैसे एसिटामिनोफेन (पैरासिटामोल), कुल पैरेंट्रल पोषण, हाइपरविटामिनोसिस ए)

ट्यूमर (इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक)

इसके अलावा, हालांकि "नवजात हेपेटाइटिस" वायरस के कारण हो सकता है, यह वही इकाई नहीं है जो बड़े बच्चों और किशोरों में वायरल हेपेटाइटिस है।

हालांकि सूचियां कई कारणबच्चों में जिगर की बीमारी बहुत लंबी होती है, लगभग 10 रोग देखे गए कोलेस्टेसिस के लगभग 95% मामलों के लिए जिम्मेदार हैं, और इनमें से, पित्त गति और नवजात हेपेटाइटिस 60% से अधिक के लिए जिम्मेदार हैं।

आमतौर पर, चिकित्सक को पहले नवजात शिशु में जिगर की बीमारी का संदेह होता है, जो लगातार पीलिया, हेपेटोमेगाली, कोगुलोपैथी, या वजन घटाने जैसी क्लासिक विशेषताओं के साथ प्रस्तुत करता है।
अन्य मामलों में, यह सीरम परीक्षण में असामान्यताओं का आकस्मिक पता लगाना है।
बड़े बच्चों और किशोरों में तीव्र हेपेटाइटिस के साथ या किसी विष के संपर्क में आने के बाद पीलिया, भ्रम और कोमा की सूचना मिली है। बड़े बच्चों में देखा जाने वाला प्रुरिटस शिशुओं में चिड़चिड़ापन माना जा सकता है।

इतिहास और जिगर की बीमारी के लक्षण

नवजात

यद्यपि शिशु को जन्म के समय पीलिया हो सकता है (शारीरिक हाइपरबिलीरुबिनमिया) या स्तनपान कर रहा है, यह महत्वपूर्ण है कि इन कारणों में से किसी एक कारण से 14 दिन से अधिक उम्र के बच्चे को पीलिया न हो।

2 सप्ताह से अधिक उम्र के किसी भी बच्चे में पीलिया से लीवर की बीमारी का संदेह पैदा होना चाहिए और उचित मूल्यांकन का संकेत देना चाहिए।

एक सावधानीपूर्वक इतिहास जिगर की बीमारी के अस्तित्व और प्रकार के बारे में सुराग प्रदान कर सकता है।

उदाहरण के लिए, आहार परिवर्तन से जुड़े जिगर की बीमारी की शुरुआत कार्बोहाइड्रेट चयापचय की जन्मजात खराबी का संदेह बढ़ा सकती है, जैसे कि गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज को चयापचय करने में असमर्थता।

एक संदिग्ध आनुवंशिक विकार के सकारात्मक पारिवारिक इतिहास को इस दिशा में प्रारंभिक मूल्यांकन पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए। एक परिवार के भीतर एक आवर्तक नैदानिक ​​​​फेनोटाइप एक विरासत में मिला विकार जैसे टाइरोसिनेमिया या बायलर सिंड्रोम (प्रगतिशील पारिवारिक अज्ञातहेतुक कोलेस्टेसिस) का सुझाव देता है।

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस लड़कों में अधिक आम है, विशेष रूप से समय से पहले और जन्म के समय कम वजन वाले शिशुओं में।

इसके विपरीत, सामान्य वजन की लड़कियों में पित्त की गति अधिक बार होती है, और इंट्राफैमिलियल पुनरावृत्ति की दर शून्य के करीब पहुंच जाती है। इसके अलावा, सहवर्ती पॉलीस्प्लेनिया सिंड्रोम पित्त की गति के निदान के पक्ष में बोलता है।

पित्त की गति के रोगियों में पहले पीलिया की शुरुआत होती है और नवजात हेपेटाइटिस वाले लोगों की तुलना में अकोलिक मल की उपस्थिति होती है।

कोलेस्टेटिक रोग में, जीवन के पहले महीने में पीलिया लगभग हमेशा देखा जाता है।

अहोलिक मल भी शैशवावस्था में कोलेस्टेसिस की अत्यधिक विशेषता है। अतिरिक्त या अंतर्गर्भाशयी रुकावट की उपस्थिति में, बहुत कम या बिल्कुल भी बिलीरुबिन आंत में स्रावित नहीं होता है, जिससे विकृत मल सामग्री में रंग की कमी हो जाती है।

यद्यपि नवजात शिशुओं के मल में कुछ रंगद्रव्य मौजूद हो सकते हैं और मल में पिगमेंटेड कोशिकाओं के उतर जाने के कारण पित्त संबंधी रुकावट हो सकती है।

इसके अलावा, मल के टुकड़ों में विघटन आमतौर पर इंगित करता है कि वर्णक केवल सतही है, जबकि यह आंतरिक भागसबसे अच्छा मिट्टी के रंग का है।

मातृ बुखार या संक्रमण के अन्य लक्षण नवजात पीलिया के अंतर्निहित कारण के रूप में सेप्सिस के संदेह को बढ़ाते हैं। ग्राम नकारात्मक बैक्टीरिया (जैसे ई कोलाई) संक्रमण पैदा करनामूत्र पथ के संक्रमण विशेष रूप से आम हैं।

बड़ा बच्चा

एनोरेक्सिया के इतिहास वाले बड़े बच्चों में। बुखार, उल्टी, पेट में दर्द और गहरे रंग के मूत्र से हेपेटाइटिस ए वायरस (एचएवी) संक्रमण का संदेह हो सकता है।
एचएवी संक्रमण किसी भी बच्चे में इन्फ्लूएंजा जैसी बीमारी के इतिहास के साथ जिगर की बीमारी की संभावित एटियलजि भी है, जो अचानक हेपेटोटॉक्सिक एजेंटों के किसी भी ज्ञात जोखिम के अभाव में ऊंचा एमिनोट्रांस्फरेज रीडिंग के साथ पीलिया विकसित करता है। हेपेटाइटिस ए अक्सर 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में एनिक्टेरिक संक्रमण होता है और अक्सर इसे पहचाना नहीं जाता है।

टैटू प्राप्त करने वाले रोगियों में जिगर की बीमारी के लक्षण, जिन्होंने अंतःशिरा दवाओं का उपयोग किया है, या जिनकी चिकित्सा स्थिति के परिणामस्वरूप व्यापक स्क्रीनिंग (1992) से पहले पैरेंटेरल रक्त उत्पादों (हेमोडायलिसिस, हीमोफिलिया, सर्जरी) के संपर्क में वृद्धि हुई है, संक्रमण का संदेह बढ़ा सकता है। सी।
पीलिया विकसित करने वाले किशोरों से गुप्त रूप से अंतःशिरा नशीली दवाओं के उपयोग, शुद्ध कोकीन के संपर्क, इंट्रानेसल उपयोग के बारे में पूछा जाना चाहिए, जो हेपेटाइटिस सी (और संभवतः हेपेटाइटिस बी) संक्रमण से जुड़ा हो सकता है।

यदि पुष्टि किए गए हेपेटाइटिस बी संक्रमण का कोर्स विशेष रूप से गंभीर है, तो समवर्ती संक्रमण या हेपेटाइटिस (डी) डेल्टा के साथ सुपरिनफेक्शन पर संदेह किया जाना चाहिए।

आइसोनाज़िड, नाइट्रोफ्यूरेंटोइन, सल्फोनामाइड्स और एसिटामिनोफेन और इबुप्रोफेन जैसी गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं सहित संभावित हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के जोखिम डेटा का पता लगाना हमेशा महत्वपूर्ण होता है।

यदि अधिक मात्रा में या नशा जिगर की शिथिलता का कारण है, तो बच्चों की मानसिक स्थिति बदल सकती है और यहाँ तक कि कोमा भी हो सकता है।

भ्रम और कोमा जिगर की विफलता या चयापचय रोग का संदेह पैदा करते हैं जिसके परिणामस्वरूप हाइपरमोनमिया, हाइपोग्लाइसीमिया और दोनों का संयोजन होता है।
किशोर लड़कियां जो पीलिया विकसित करती हैं और मुँहासे, आंतरायिक गठिया और थकान का इतिहास है, संभवतः ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस के साथ; लड़कों और छोटे बच्चों में यह नोसोलॉजिकल यूनिट कम आम है।

इम्युनोडेफिशिएंसी और पीलिया के मरीज साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस या रेट्रोवायरस संक्रमण से पीड़ित हो सकते हैं।

पीलिया, स्प्लेनोमेगाली और लिम्फैडेनोपैथी वाले रोगी में ग्रसनीशोथ का इतिहास एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण का सुझाव देता है।

ऊपरी दाएं चतुर्थांश में शूल और मतली का इतिहास (विशेषकर वसायुक्त भोजन खाने के बाद) पित्ताशय की थैली की बीमारी का संकेत देता है, जो बड़े बच्चों में अधिक आम है।

मोटापे, हृदय, अंतःस्रावी, या आंतों की बीमारी के संकेतों और लक्षणों पर विचार किया जाना चाहिए, क्योंकि सीरम एमिनोट्रांस्फरेज में असामान्यताएं प्रणालीगत बीमारी (यकृत को "निर्दोष बाईस्टैंडर" के रूप में) में माध्यमिक जिगर की क्षति को दर्शा सकती हैं।
एमिनोट्रांस्फरेज़ (विशेषकर एएसटी) की सांद्रता में वृद्धि भी एक अभिव्यक्ति हो सकती है पेशीय रोग.

जिगर की बीमारी वाले बड़े बच्चों और किशोरों को शुरू में एनोरेक्सिया, थकान और पीले श्वेतपटल की शिकायत हो सकती है।

कोलेस्टेसिस से प्रुरिटिस और विशेष रूप से गहरे और झागदार मूत्र जैसी शिकायतें हो सकती हैं। यह रंग कोलूरिया (मूत्र में पित्त वर्णक) के कारण होता है; झाग की उपस्थिति हैजा (मूत्र में पित्त लवण) का संकेत देती है।

पित्त लवण डिटर्जेंट अणु होते हैं जो समाधान के सतह तनाव को कम करते हैं, इस प्रकार दृश्यमान फोम बनाते हैं।

भौतिक अभिव्यक्तियाँ

विशिष्ट यकृत रोग से जुड़ी सामान्य शारीरिक अभिव्यक्तियाँ तालिका 3-6 में सूचीबद्ध हैं।

टेबल तीन।
पीलिया / एलिवेटेड लिवर एंजाइम के कारण होने वाले रोग

बच्चों
संक्रमण- बैक्टीरियल सेप्सिस (ई कोलाई) - वायरल संक्रमण: साइटोमेगालोवायरस, रूबेला, कॉक्ससैकीवायरस, इकोवायरस, हर्पीसवायरस, एडेनोवायरस। - चयापचय संबंधी विकार - वंशानुगत: अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, गैलेक्टोसिमिया, वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, सिस्टिक फाइब्रोसिस, नीमन की बीमारी - पिक, टाइरोसिनेमिया - प्राप्त: कोलेस्टेसिस और यकृत रोग सामान्य पैरेंट्रल पोषण, हाइपोथायरायडिज्म, पैनहाइपोपिटिटारिज्म प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक इंट्राहेपेटिक के कारण होता है। रोग), इवेमार्क सिंड्रोम, सेरेब्रोहेपेटोरेनल (ज़ेल्वेगर) सिंड्रोम

पित्त धाराओं की विकृति

गैर-सिंड्रोमिक और सिंड्रोमिक गतिभंग / इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं की अपर्याप्तता (एलागाइल सिंड्रोम) - सिस्टिक विकृतियां: सामान्य पित्त नली के सिस्ट, इंट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं का सिस्टिक इज़ाफ़ा (कैरोली रोग), जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस, पॉलीसिस्टिक यकृत और गुर्दे की बीमारी।

उम्र और उम्र से अधिक के बच्चे

तीव्र वायरल हेपेटाइटिस (एचएवी)

वंशानुगत रोग:

विल्सन रोग, सिस्टिक फाइब्रोसिस, यकृत पोरफाइरिया, डबिन-जॉनसन सिंड्रोम, रोटर सिंड्रोम

घातक रोग:

ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लीवर ट्यूमर

रासायनिक पदार्थ:

हेपेटोटॉक्सिक दवाएं, विषाक्त पदार्थ (हाइड्रोकार्बन आंत, शराब, ऑर्गनोफॉस्फेट, हाइपरविटामिनोसिस ए, मशरूम, एसिटामिनोफेन)। शिस्टोसोमियासिस, लेप्टोस्पायरोसिस, आंत का लार्वा माइग्रेन

अज्ञातहेतुक या माध्यमिक घाव: क्रोनिक हेपेटाइटिस, सूजन आंत्र रोग (अल्सरेटिव कोलाइटिस), रूमेटाइड गठिया, मोटापा।

शारीरिक अभिव्यक्तियों की इस प्रचुरता में, हेपटोमेगाली और पीलिया सबसे आम हैं।

हेपेटोमेगाली अक्सर जिगर की बीमारी का एकमात्र प्रकटन होता है, हालांकि समोच्च मानदंड, शरीर के आवास, या आसन्न अंगों या बाहरी या आंतरिक नियोप्लाज्म द्वारा यकृत के किनारे के विस्थापन में भिन्नता के कारण यकृत के किनारे का तालमेल भ्रामक हो सकता है।

इसलिए, प्रारंभिक प्रस्तुति और अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान जिगर की चौड़ाई माप पैल्पेशन के लिए एक उपयोगी सहायक है।
जिगर की चौड़ाई - जिगर के किनारे के बीच की दूरी और ऊपरी सीमामंदता, दाहिनी मिडक्लेविकुलर लाइन पर टक्कर द्वारा निर्धारित। औसत चौड़ाई 1 सप्ताह की आयु में 4.5 सेमी से प्रारंभिक किशोरावस्था में 6-7 सेमी तक भिन्न होती है।

आम तौर पर, यकृत गोल और नरम होता है, और सतह चिकनी होती है। एक कठोर, पतली धार और गांठदार सतह फाइब्रोसिस या सिरोसिस का सुझाव दे सकती है।
बाद की स्थिति भी अक्सर एक छोटे जिगर से जुड़ी होती है।

अधिजठर क्षेत्र में जिगर का पल्पेशन या तो सिरोसिस या एक रिडेल लोब (दाहिने लोब की सामान्य शारीरिक लंबाई, जिसे हेपेटोमेगाली के लिए गलत माना जा सकता है) को इंगित करता है।

तालिका 4.
हेपेटोमेगाल पैदा करने वाले रोग

बच्चे और बच्चे
संचय रोग

तीव्र: रेये सिंड्रोम (वसा) - जीर्ण: ग्लाइकोजेनोस, म्यूकोपॉलीसेकेराइडोस, गौचर रोग, नीमन-पिक रोग, गैंग्लियोडिडोसिस, वोलमैन रोग - पोषण संबंधी समस्याएं: कुल पैरेंट्रल पोषण (कैलोरी अधिभार, क्वाशीओरकोर, मधुमेह) - घुसपैठ संबंधी विकार: ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, लैंगरहैंस कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस, ग्रैनुलोमा (सारकॉइडोसिस, तपेदिक) जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस

ट्यूमर

प्राथमिक: हेपेटोब्लास्टोमा, हेमेटोमा, हेमांगीओएन्डोथेलियोमा - मेटास्टेटिक: न्यूरोब्लास्टोमा, विल्म्स ट्यूमर, गोनैडल ट्यूमर।

तालिका 5.
जिगर की विफलता के कारण रोग

नवजात और शिशु

संक्रमण:

हरपीजवायरस, इको, एडेनोवायरस, सेप्सिस।
चयापचय संबंधी विकार: वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता, माइटोकॉन्ड्रियल रोग, टायरोसिनेमिया, गैलेक्टोसिमिया, गैर-लौह भंडारण रोग।
इस्किमिया / झटका:
ड्रग्स / टॉक्सिन्स:वैल्प्रोएट, एसिटामिनोफेन

बच्चे और किशोर
संक्रमण:हरपीज वायरस, इको, एडेनोवायरस, सेप्सिस
ड्रग्स / टॉक्सिन्स:वैल्प्रोएट, एसिटामिनोफेन, मशरूम (अमनिता)
घातक रोग
इस्किमिया / झटका:जन्मजात दिल की बीमारी, मायोकार्डिटिस, गंभीर हाइपोटेंशन।
चयापचय:विल्सन की बीमारी, गर्भावस्था के दौरान फैटी लीवर घुसपैठ।

तालिका 6.
जिगर की बीमारी से जुड़ी विभिन्न शारीरिक अभिव्यक्तियाँ

बच्चों
माइक्रोसेफली:जन्मजात साइटोमेगालोवायरस, रूबेला, टोक्सोप्लाज़मोसिज़
विशिष्ट चेहरा प्रकार:अर्नेरियोहेपेटिक डिसप्लेसिया (एलागाइल सिंड्रोम)
मोतियाबिंद:गैलेक्टोसिमिया
रेटिनल पिग्मेंटेशन: एलागिल सिंड्रोम
फेफड़े के एस्कल्टेशन के दौरान असामान्य अभिव्यक्तियाँ: सिस्टिक फाइब्रोसिस।
न्यूरोमस्कुलर विकार (कंपकंपी, सुस्ती): लिपिड भंडारण रोग, विल्सन रोग, ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण विकार

बच्चे
खुजली:क्रोनिक कोलेस्टेसिस
रक्तवाहिकार्बुद:यकृत रक्तवाहिकार्बुद
केसर-फ्लेशर रिंग्स: विल्सन की बीमारी
ग्लोसिटिस:सिरोसिस

गुर्दा इज़ाफ़ा: जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या पॉलीसिस्टिक रोग
गठिया और एरिथेमा नोडोसम: पुरानी सूजन आंत्र रोग के साथ यकृत रोग। मुँहासे, थकान: ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस।

पेट का पैल्पेशन भी बढ़े हुए प्लीहा को प्रकट कर सकता है, जो आमतौर पर यकृत रोग के दौरान सामान्य आकार का होता है।

यदि प्लीहा बढ़ गया है, तो पोर्टल उच्च रक्तचाप या भंडारण रोग के कई कारणों में से एक पर संदेह किया जाना चाहिए।
हेपेटोमेगाली के साथ तालमेल पर दर्द केवल एक हल्के वायरल स्ट्रोक को दर्शा सकता है जिसमें एडिमा के कारण ग्लिसन कैप्सूल बढ़ जाता है, जो यकृत में स्थानीयकृत दर्द के लिए जिम्मेदार होता है।

गंभीर हेपेटोसप्लेनोमेगाली भंडारण रोग या घातक बीमारी को इंगित करता है, हालांकि विशेष रूप से नाटकीय हेपेटोमेगाली स्वयं गंभीर यकृत फाइब्रोसिस से जुड़ा हुआ है

इस स्थिति में, सह-अस्तित्व वाले ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख पॉलीसिस्टिक किडनी रोग को बाहर करने के लिए गुर्दे का मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

जिगर का गुदाभ्रंश चिकित्सक को शारीरिक संवहनी विकृतियों या यकृत में रक्त के प्रवाह में वृद्धि के कारण संवहनी चोट का पता लगाने की अनुमति दे सकता है।

जलोदर पोर्टल शिरापरक दबाव और बिगड़ा हुआ यकृत समारोह में वृद्धि का सुझाव देता है।

कुछ शारीरिक लक्षण विशिष्ट जिगर की बीमारी का महत्वपूर्ण संदेह पैदा करते हैं। जन्मजात संक्रमण से पीड़ित नवजात शिशुओं में, कॉमरेडिडिटी में अक्सर माइक्रोसेफली, कोरियोरेटिनाइटिस, पुरपुरा, जन्म के समय कम वजन और सामान्यीकृत अंग विफलता शामिल होते हैं।

डिस्मॉर्फिक लक्षण कुछ गुणसूत्र असामान्यताओं की विशेषता हो सकते हैं। अलागिल सिंड्रोम वाले मरीजों में आमतौर पर एक विशिष्ट प्रकार का चेहरा होता है (कोरैकॉइड नाक, ऊंचा माथा, तितली के आकार का कशेरुक और परिधीय फुफ्फुसीय स्टेनोसिस के कारण कार्डियोवस्कुलर ऑस्केल्टेशन पर बड़बड़ाहट और नेत्र संबंधी परीक्षा में पश्च भ्रूणोटॉक्सिन।

नवजात शिशु में आंतरायिक उल्टी की उपस्थिति, विशेष रूप से लगातार उल्टी, एक जन्मजात चयापचय विकार का संकेत दे सकता है, जो आमतौर पर खराब पोषण स्थिति और चिड़चिड़ापन से भी जुड़ा होता है। गैलेक्टोज या फ्रुक्टोज युक्त एक नए उत्पाद की शुरूआत के बाद लक्षणों की शुरुआत (जैसे उल्टी) गैलेक्टोसिमिया या वंशानुगत फ्रुक्टोज असहिष्णुता का संदेह बढ़ा सकती है।

जन्मजात जलोदर जिगर की विफलता, सिरोसिस, या भंडारण रोग का सुझाव दे सकता है।
कोलेस्टेसिस वाले बच्चे अक्सर तीव्र प्रुरिटिस से पीड़ित होते हैं, जो प्रतिरोधी यकृत रोग की विशेषता है, जो मुख्य रूप से चिड़चिड़ापन से प्रकट होता है।

प्रयोगशाला मूल्यांकन

जिगर की क्षति के प्रकार
जिगर की क्षति की प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों को 2 प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:
1) पित्त नलिकाओं का कोलेस्टेटिक या अवरोधक घाव और
2) यकृत कोशिकाओं को हेपेटोसेलुलर क्षति या क्षति।
हालांकि, जिगर की बीमारी वाले रोगी में क्षति के प्रकारों के बीच अक्सर महत्वपूर्ण ओवरलैप होता है।

कोलेस्टेसिस को यौगिकों के संचय की विशेषता है जो पित्त के पेड़ के अवरोध या रुकावट के कारण उत्सर्जित नहीं हो सकते हैं। इसलिए, पदार्थों की सीरम सांद्रता (पित्त वर्णक, एंजाइम, पित्त लवण) जो आमतौर पर पित्त में मौजूद होते हैं या पित्त के माध्यम से निकाले जाते हैं, आमतौर पर कोलेस्टेटिक स्थितियों में वृद्धि होती है। क्षारीय फॉस्फेट (एपी), गामा ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ (जीजीटी), और संयुग्मित बिलीरुबिन (सभी को उन्मूलन के लिए शुद्ध पित्त वृक्ष की आवश्यकता होती है) आमतौर पर ऊंचे होते हैं।

इसके विपरीत, वायरल या विषाक्त यकृत स्ट्रोक (उदाहरण के लिए, एसिटामिनोफेन ओवरडोज या वायरल हेपेटाइटिस) के बाद हेपेटोसाइट नेक्रोसिस आमतौर पर हेपेटोसाइट के भीतर निहित एंजाइमों में वृद्धि का कारण बनता है, जैसे एमिनोट्रांसफेरस (एएलटी और एएसटी)। हेपैटोसेलुलर बीमारी में, सीरम जीजीटी और एपी स्तर अभी भी उसी हद तक नहीं बढ़ते हैं जैसे एमिनोट्रांस्फरेज़। जिगर की क्षति के दो मुख्य प्रकारों के बीच यह अंतर हमेशा स्पष्ट नहीं होता है।

उदाहरण के लिए, हेपेटोसाइट्स और पित्त के पेड़ के भीतर पित्त के विषाक्त संचय के कारण कोलेस्टेसिस हमेशा कुछ हद तक हेपेटोसेलुलर डिसफंक्शन की ओर जाता है। हेपैटोसेलुलर रोग में, पित्त रक्त प्रवाह (कीचड़) में कमी, जो हेपेटोसाइट नेक्रोसिस के परिणामस्वरूप होता है, सीरम बाधा मार्कर (एपी, जीजीटी) में मामूली वृद्धि का कारण बनता है।

जिगर की बीमारी के दो मुख्य प्रकारों में जल्दी अंतर किया जा सकता है। दर्दनाक प्रक्रियालेकिन अक्सर, जिगर की बायोप्सी सहित नैदानिक ​​और प्रयोगशाला मानदंडों के संयोजन की व्याख्या करके अंतर्निहित प्रकार के यकृत रोग का निदान किया जाता है। यह नवजात शिशुओं और शिशुओं के लिए विशेष रूप से सच है, जो जिगर की क्षति के प्रकारों के बीच सबसे बड़ा ओवरलैप दिखाते हैं। इस आयु वर्ग के रोगियों में कोलेस्टेसिस की उपस्थिति को पहचानना सबसे महत्वपूर्ण है, यहां तक ​​कि समय से पहले जन्म लेने वाले शिशुओं में भी, जिन्हें जीवन के 14 दिनों के बाद पीलिया होता है, जिन्हें मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। तालिका 7 पीलिया से पीड़ित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के उद्देश्यों को दर्शाती है।

तालिका 7.
पीलिया से ग्रसित शिशुओं के चरणबद्ध मूल्यांकन के उद्देश्य
कोलेस्टेसिस को पहचानें (असंयुग्मित या शारीरिक हाइपरबिलीरुबिनमिया)
जिगर की क्षति की गंभीरता का आकलन करें
अलग विशिष्ट संस्थाएं (जैसे चयापचय बनाम वायरल बनाम शारीरिक)
इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति को अलग करें
प्रगतिशील पारिवारिक इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस और पित्त नली की अपर्याप्तता से अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिस को अलग करें।

तालिका 8 संदिग्ध कोलेस्टेसिस वाले शिशु का मूल्यांकन करते समय डेटा संग्रह के लिए हमारी सिफारिशों को सूचीबद्ध करती है। कोलेस्टेसिस के साथ 2 महीने की उम्र में मौजूद शिशुओं के लिए एक त्वरित मूल्यांकन का प्रस्ताव है ताकि पित्त की गति को तेजी से नियंत्रित किया जा सके।

तालिका 8.
संदिग्ध कोलेस्टेटिक यकृत रोग वाले शिशुओं का चरणबद्ध मूल्यांकन

कोलेस्टेसिस की पुष्टि करें
- नैदानिक ​​मूल्यांकन (पारिवारिक इतिहास, खिला इतिहास, शारीरिक परीक्षण)
- सीरम बिलीरुबिन का अंश और सीरम पित्त एसिड के स्तर का निर्धारण
- मल के रंग का मूल्यांकन
- हेपेटिक सिंथेटिक फ़ंक्शन का सूचकांक (प्रोथ्रोम्बिन और एल्ब्यूमिन का समय)

विशिष्ट नोसोलॉजिकल इकाइयों को पहचानें
- वायरल और बैक्टीरियल कल्चर (रक्त, मूत्र, मस्तिष्कमेरु द्रव)
- चुनिंदा जोखिम वाले रोगियों में हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन और अन्य वायरल और सिफलिस टाइटर्स (वीडीआरएल)
- मेटाबोलिक स्क्रीनिंग (मूत्र कम करने वाले पदार्थ, मूत्र और सीरम अमीनो एसिड।)
-थायरोक्सिन और थायराइड-उत्तेजक हार्मोन
- अल्फा 1-एंटीट्रिस्पिन फेनोटाइप
- पसीना क्लोराइड
- मूत्र पित्त एसिड प्रोफाइल का गुणात्मक विश्लेषण
- अल्ट्रासोनोग्राफी

नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति को अलग करें
- बिलीरुबिन के लिए हेपेटोबिलरी स्किन्टिग्राफी या डुओडनल इंटुबैषेण
- लीवर बायोप्सी

लिवर फ़ंक्शन परीक्षण

चूंकि जिगर में एक बड़ा कार्यात्मक रिजर्व होता है, असामान्य प्रयोगशाला पैरामीटर अक्सर खुले हेपेटिक रोग का एकमात्र अभिव्यक्ति होता है और स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से बहुत पहले नोट किया जा सकता है। सामान्य परिदृश्य में, एक डॉक्टर जो जिगर की बीमारी पर संदेह करता है, वह आमतौर पर यकृत समारोह का मूल्यांकन करने के लिए "लिवर फंक्शन टेस्ट" (एलएफटी) का आदेश देगा। इन संकेतकों की लगातार निगरानी करके, रोग का निदान, चिकित्सा की प्रतिक्रिया और शिथिलता की डिग्री के बारे में जानकारी प्रदान की जा सकती है।

हालांकि, एलएफटी शब्द पूरी तरह से सटीक नहीं है, क्योंकि आमतौर पर रिपोर्ट किए गए मापदंडों में से केवल दो ही हेपेटिक फ़ंक्शन के सही संकेतक हैं - प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) और सीरम एल्ब्यूमिन स्तर - दोनों सिंथेटिक क्षमता को मापते हैं। अन्य सभी पैरामीटर अनिवार्य रूप से यकृत समारोह के अप्रत्यक्ष उपाय हैं, और इनमें से कई पैरामीटर यकृत रोग के अलावा अन्य स्थितियों में बदलते हैं। उदाहरण के लिए, एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज (एएसटी) में वृद्धि लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस, मांसपेशियों के टूटने और अग्नाशय की बीमारी के साथ होती है।

जिगर की बीमारी से जुड़ी जैव रासायनिक असामान्यताएं एलएफटी असामान्यताओं तक सीमित नहीं हैं। उदाहरण के लिए, नॉनकेटोटिक हाइपोग्लाइसीमिया फैटी एसिड बीटा-ऑक्सीकरण और कीटोन उत्पादन में एक दोष का सुझाव देता है। गंभीर कीटोसिस - शिशुओं में एक दुर्लभ खोज - कार्बनिक अम्लता, ग्लाइकोजन भंडारण रोग, या न्यूरोजेनेसिस में कमी का संकेत दे सकता है। चयापचय अम्लरक्तता में आयनों की पारी में वृद्धि भी कार्बनिक अम्लरक्तता का सुझाव देती है। हाइपो- और हाइपरथायरायडिज्म को पीलिया से जोड़ा जा सकता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस को बाहर करने के लिए पसीना क्लोराइड निर्धारण की आवश्यकता हो सकती है। आयरन और फेरिटिन परीक्षण नवजात आयरन स्टोरेज रोग के निदान में सहायक होते हैं। मूत्र और सीरम में पित्त अम्ल के स्तर का निर्धारण आमतौर पर पित्त अम्ल चयापचय के जन्मजात विकारों की संभावना से इंकार करने में मदद करता है। यूरिनरी succinylacetone का स्तर tyrosinemia की उपस्थिति का संकेत दे सकता है। पीलिया से पीड़ित किसी भी बच्चे से मूत्र का नमूना और संस्कृति हमेशा प्राप्त की जानी चाहिए, क्योंकि यूरोसेप्सिस आमतौर पर संयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनमिया (जैसे, ई कोलाई मूत्र पथ के संक्रमण) से जुड़ा होता है। एनीमिया और हेमोलिसिस पीलिया (आमतौर पर असंबद्ध) के लिए जिम्मेदार एक हेमोलिटिक स्थिति की उपस्थिति का संकेत दे सकता है और यकृत रोग से जुड़ा नहीं हो सकता है।

सभी का प्रयोगशाला अनुसंधानबिलीरुबिन का विभाजन सबसे महत्वपूर्ण है।
एक स्वस्थ परिपक्व यकृत रक्त से असंयुग्मित बिलीरुबिन को हटाता है और दो ग्लुकुरोनिक एसिड अणुओं द्वारा असंबद्ध बिलीरुबिन के संयुग्मन की मध्यस्थता करता है। बिलीरुबिन संयुग्मन एक अनिवार्य रूप से वसा-घुलनशील पदार्थ (असंयुग्मित बिलीरुबिन) को पानी में घुलनशील पदार्थ (संयुग्मित बिलीरुबिन) में परिवर्तित करता है जिसे पित्त, एक जलीय माध्यम में स्रावित किया जा सकता है। यह असंयुग्मित बिलीरुबिन की वसा-घुलनशील प्रकृति है जो इसे रक्त-मस्तिष्क की बाधा को पार करने की अनुमति देती है और संभावित रूप से कर्निकटेरस का कारण बनती है।

शारीरिक नवजात पीलिया (जिसमें असंबद्ध बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है) बिलीरुबिन को संयुग्मित करने के लिए जिम्मेदार ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज़ सिस्टम की अपरिपक्वता के परिणामस्वरूप होता है। स्तनपान से जुड़ा पीलिया (संयुग्मन क्षमता में मामूली अस्थायी देरी) आमतौर पर स्तन के दूध में सामग्री का परिणाम होता है।

अपराजित बिलीरुबिनेमिया में, गंभीर जिगर की बीमारी की संभावना नहीं है, लेकिन बच्चे को संभावित हेमोलिसिस, बिलीरुबिन चयापचय के जन्मजात विकार (जैसे, क्रिगलर-नजर प्रकार 1 और II), और शिथिलता के लिए मूल्यांकन करने की आवश्यकता हो सकती है। थाइरॉयड ग्रंथि... अत्यधिक असंबद्ध हाइपरबिलीरुबिनेमिया नवजात केर्निकटेरस से जुड़ा हो सकता है।
संयुग्मित (प्रत्यक्ष, बाध्य) बिलीरुबिन की उपस्थिति में, मूल्यांकन आक्रामक होना चाहिए। सीरम संयुग्मित बिलीरुबिन 17 mcmol / L (1 mg / dL) से अधिक या कुल बिलीरुबिन रीडिंग के 15% से अधिक को असामान्य माना जाना चाहिए और तुरंत मूल्यांकन किया जाना चाहिए! असंबद्ध बिलीरुबिन का स्तर अतिरिक्त बिलीरुबिन उत्पादन (जैसे, हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप) या बिलीरुबिन को बांधने की देरी से जिगर की क्षमता को दर्शाता है। संयुग्मित अंश गंभीर जिगर की बीमारी से जुड़ा हुआ है और कोलेस्टेसिस को इंगित करता है।

मूत्र का विश्लेषण
यूरोबिलिनोजेन आंतों के लुमेन में मौजूद बैक्टीरिया द्वारा संयुग्मित बिलीरुबिन के क्षरण के परिणामस्वरूप बनता है, और यह मूत्र में भी पाया जाता है। अधिकांश यूरोबिलिनोजेन मल में कोप्रोबिलिनोजेन के रूप में उत्सर्जित होता है; 20% एंटरोहेपेटिक रीसर्क्युलेशन से गुजरता है। केवल एक छोटा सा अंश ही मूत्र में प्रवेश करता है, लेकिन यह यकृत के अवशोषण और पुनरावर्तन में कमी के कारण हेपैटोसेलुलर क्षति की उपस्थिति में बढ़ जाता है। निस्संदेह, एक अवरोधक प्रक्रिया की उपस्थिति में मूत्र संबंधी यूरोबिलिनोजेन लगभग अनुपस्थित होता है, क्योंकि कम बिलीरुबिन आंत में प्रवेश करता है और कम यूरोबिलिनोजेन में परिवर्तित हो जाता है। दिलचस्प बात यह है कि एल्ब्यूमिन के साथ सहसंयोजक बंधन के कारण डेल्टा-बिलीरुबिन मूत्र में उत्सर्जित नहीं होता है, और इसलिए शुरू में कोलेस्टेटिक स्ट्रोक के बाद कुछ समय के लिए सीरम में ऊंचा बना रहता है, क्योंकि इसका गायब होना एल्ब्यूमिन के टूटने पर निर्भर करता है। .

एमिनोट्रांस्फरेज गतिविधि
एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज (एएलटी) स्तर (जिसे पहले सीरम ग्लूटामिक पाइरूवेट ट्रांसफरेज - एसजीपीटी के रूप में जाना जाता था) और एएसटी (पहले सीरम ग्लूटामिक ऑक्सालोएसेटिक ट्रांसएमिनेस-एसजीओटी के रूप में जाना जाता था) हेपेटोसाइट नेक्रोलिसिस के लिए सबसे संवेदनशील परख हैं। इन एंजाइमों में उल्लेखनीय वृद्धि, जो क्षतिग्रस्त हेपेटोसाइट्स से मुक्त होते हैं, हेपेटोसेलुलर क्षति का संकेत देते हैं। थोड़ा परेशान स्तर भी कोलेस्टेटिक प्रक्रियाओं से जुड़ा हो सकता है, क्योंकि बैकफ्लो या पित्त का ठहराव हेपेटोसाइट्स के लिए विषाक्त है। ये एंजाइम अमीनो एसिड ऐलेनिन और के अल्फा-एमिनो समूह के प्रतिवर्ती संक्रमण को अपचयित करते हैं एस्पार्टिक अम्लकेटोग्लुटेरिक एसिड के अल्फा-कीटो समूह में, जो पायरो-टार्टरिक एसिड (एएलटी) और ऑक्सालिक-एसिटिक एसिड (एएसटी) के गठन की ओर जाता है।

एएलटी यकृत रोग के लिए अधिक विशिष्ट है क्योंकि यह केवल अन्य ऊतकों (जैसे, मांसपेशियों) में कम सांद्रता में पाया जाता है। इसके विपरीत, एएसटी कई ऊतकों में उच्च सांद्रता में पाया जाता है, जिसमें हृदय और कंकाल की मांसपेशी, गुर्दे, अग्न्याशय और लाल रक्त कोशिकाएं शामिल हैं। दोनों एंजाइमों का कोएंजाइम विटामिन बी 6 है, इसलिए लगातार असामान्य रूप से कम एएसटी और एएलटी मान एक अंतर्निहित विटामिन बी 6 की कमी का सुझाव देते हैं।

सामान्य तौर पर, एमिनोट्रांस्फरेज रीडिंग अभी भी विशिष्ट निदान के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, लेकिन विशेष रूप से उच्च स्तर दवा हेपेटोटॉक्सिसिटी (जैसे, एसिटामिनोफेन ओवरडोज), हाइपोक्सिया / शॉक और वायरल हेपेटाइटिस का सुझाव देते हैं। इन स्तरों का अभी भी कोई भविष्यसूचक मूल्य नहीं है; बहुत अधिक असामान्यताओं वाले रोगी अच्छा महसूस कर सकते हैं, विशेष रूप से एसिटामिनोफेन विषाक्तता के मामले में। हालांकि, वे एक रोगी की नैदानिक ​​प्रगति की निगरानी में उपयोगी होते हैं, उदाहरण के लिए, एक युवा रोगी में उत्तरोत्तर घटते एएसटी / एएलटी स्कोर जिसे एचएवी संक्रमण है और अन्यथा अच्छा कर रहा है, यह एक आश्वस्त संकेत है कि यकृत रोग हल हो रहा है। इसके विपरीत, झुर्रीदार जिगर की उपस्थिति में एएसटी / एएलटी मूल्यों में गिरावट, आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी) का बढ़ता पीटी, और नैदानिक ​​सुधार की अनुपस्थिति में एक अशुभ संकेत है। यह नेक्रोसिस के कारण कम कार्यशील हेपेटोसाइट द्रव्यमान का सुझाव देता है, जिससे परिसंचरण में रिलीज के लिए उपलब्ध एंजाइमों की मात्रा कम हो गई है।

क्षारीय फॉस्फेट (एपी) स्तर
एपी मुख्य रूप से यकृत कोशिकाओं के ट्यूबलर झिल्ली में स्थानीयकृत होता है, इसलिए, एक ऊंचा सीरम एआर स्तर आमतौर पर प्रतिरोधी यकृत रोग (जैसे, पित्त नली की रुकावट) को इंगित करता है। हालांकि, एआर हड्डी, किडनी और छोटी आंत सहित अन्य ऊतकों में पाया जाता है। एआर की उच्च दर आमतौर पर त्वरित विकास की अवधि के दौरान बच्चों में पाई जाती है, जैसे कि यौवन में वृद्धि। विशेष रूप से उच्च स्तर से संभावित अस्थि विकृति (जैसे, रिकेट्स) का संदेह पैदा होना चाहिए, खासकर अगर एआर में वृद्धि जीजीटी में वृद्धि से जुड़ी नहीं है। यदि बाद वाले एंजाइम का स्तर भी ऊंचा हो जाता है, तो हड्डी की बीमारी की संभावना नहीं है। यह सरल अवलोकन उनकी वृद्धि के सटीक स्रोत को निर्धारित करने के लिए एपी मूल्य को अलग-अलग आइसोनिजाइम में विभाजित करने की आवश्यकता को कम करता है। उदाहरण के लिए, जिंक-कोएंजाइम-एपी - लगातार कम एपी स्तर कम सीरम जिंक स्तर का संकेत दे सकता है।

सीरम और मूत्र पित्त अम्ल
उत्पादन और परिवहन प्रक्रिया जो यकृत में होती है (पित्त अम्ल संश्लेषण, संयुग्मन और स्राव) कोलेस्ट्रॉल के स्तर को बनाए रखता है, पित्त प्रवाह की सुविधा प्रदान करता है और सतह सक्रिय डिटर्जेंट अणु प्रदान करता है जो आंतों के लिपिड अवशोषण को बढ़ावा देता है। इस प्रणाली का समुचित कार्य आंत से पित्त अम्लों के अवशोषण और हेपेटोसाइट्स द्वारा उनके अवशोषण के बीच संतुलन को बढ़ावा देता है। बिना किसी बदलाव के लघ्वान्त्र(उदाहरण के लिए, छोटी आंत, क्रोहन रोग) सीरम पित्त एसिड का स्तर एंटरोहेपेटिक परिसंचरण की अखंडता का एक विश्वसनीय संकेतक है।

हालांकि सीरम पित्त एसिड मौजूद जिगर की बीमारी के प्रकार के बारे में विशेष जानकारी प्रदान नहीं करते हैं, वे तीव्र या पुरानी जिगर की बीमारी वाले रोगियों में ऊंचा हो जाते हैं जिनमें बिलीरुबिन का स्तर अभी भी सामान्य हो सकता है। सीरम पित्त अम्ल के स्तर में परिवर्तन न केवल मात्रात्मक बल्कि गुणात्मक भी हो सकता है। कुछ बीमारियों में, "एटिपिकल" पित्त एसिड जैसे लिथोकोलिक एसिड सामान्य चोलिक और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड के बजाय जमा होते हैं। नवजात शिशुओं और शिशुओं में ऊंचा सीरम पित्त एसिड के स्तर की व्याख्या रिश्तेदार "शारीरिक कोलेस्टेसिस" की उपस्थिति से जटिल है, जिससे स्वस्थ शिशुओं में भी ऊंचा सीरम पित्त एसिड स्तर हो सकता है। हालांकि, पित्त एसिड चयापचय में विशिष्ट दोष कोलेस्टेसिस से जुड़े होते हैं, या तो सामान्य ट्राफिक और कोलेरेटिक पित्त एसिड के अपर्याप्त उत्पादन या हेपेटोटॉक्सिक पित्त एसिड के अत्यधिक उत्पादन के कारण होते हैं। मेटाबोलाइट्स के अग्रदूतों की सटीक पहचान पित्त एसिड चयापचय के विशिष्ट जन्मजात विकारों को निर्धारित करना संभव बनाती है। हाल के तकनीकी विकास जैसे कि फास्ट एटम बॉम्बार्डमनेट - मास स्पेक्ट्रोमेट्री (फास्ट एटॉमिक बॉम्बार्डमेंट मास स्पेक्ट्रोमेट्री) की मदद से, संदिग्ध विशिष्ट पित्त एसिड विकारों वाले व्यक्तियों के मूत्र के नमूनों का त्वरित विश्लेषण करना और पित्त एसिड चयापचय के विशिष्ट जन्मजात विकारों का निर्धारण करना संभव है। जैसे कि 3 β-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज / आइसोमेरेज़ और डेल्टा-4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5-β रिडक्टेस की कमी, जो गंभीर जिगर की बीमारी के रूप में प्रकट होती है।

गामा ग्लूटामिल ट्रांसफरेज़ (जीजीटी)
जीजीटी - छोटी पित्त नली के उपकला में, साथ ही साथ हेपेटोसाइट्स के अंदर; अग्न्याशय, प्लीहा, मस्तिष्क, स्तन ग्रंथियों में, छोटी आंतऔर विशेष रूप से गुर्दे में। इसलिए, सीरम जीजीटी में वृद्धि विशेष रूप से यकृत रोग का संकेत नहीं देती है।

चूंकि जीजीटी का स्तर अभी भी हड्डी या आंतों की असामान्यता वाले व्यक्तियों में ऊंचा नहीं है, इसलिए यह खोज विशेष रूप से ऊंचे एआर स्तरों की उत्पत्ति की पहचान करने में उपयोगी है। GGT मान (जैसे AR) उम्र के साथ बदलते हैं, प्रयोगशाला को आयु-उपयुक्त संदर्भ मानों का उपयोग करना चाहिए। उदाहरण के लिए, नवजात शिशु में स्पष्ट रूप से उच्च जीजीटी स्तर असामान्य नहीं हो सकता है; इस आयु वर्ग में समान संकेतक आमतौर पर वयस्कों में देखे गए लोगों की तुलना में 8 गुना अधिक होते हैं। अंत में, जीजीटी स्कोर विभिन्न औषधीय तौर-तरीकों जैसे कि एंटीकॉन्वेलेंट्स के जवाब में ऊंचा हो सकता है, इसलिए चिकित्सक को रोगी के हाल ही में दवाओं के संपर्क के बारे में पता होना चाहिए।

अंडे की सफ़ेदी
एल्ब्यूमिन के सीरम स्तर में कमी, जो स्वस्थ हेपेटोसाइट्स के असमान एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में संश्लेषित होता है, हेपेटोसेलुलर बीमारी के बाद कम हेपेटिक फ़ंक्शन के कारण उत्पादन में कमी का सुझाव दे सकता है। लेकिन, कम सांद्रताएल्ब्यूमिन - जिगर की बीमारी में देर से शुरू होना। उपस्थित होने पर, यह एक पुरानी बीमारी का संदेह पैदा करता है। निस्संदेह, लंबी अवधि की बीमारी वाले रोगी में एल्ब्यूमिन में तेज कमी विशेष चिंता का विषय है, हालांकि जलोदर के रोगियों में इस तरह की कमी केवल वितरण की कुल मात्रा में बदलाव को दर्शा सकती है।

अमोनिया
आहार में प्रोटीन पर बृहदान्त्र में बैक्टीरिया की क्रिया के परिणामस्वरूप अमोनिया का उत्पादन होता है, और यकृत अमोनिया के उन्मूलन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। निस्संदेह, खराब कार्य करने वाला यकृत अभी भी अमोनिया को अपचयित नहीं करता है। हाइपरमोनमिया और एन्सेफैलोपैथी जिगर की विफलता की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हैं, और एन्सेफैलोपैथी और सीरम अमोनिया के स्तर के बीच एक प्रयोगशाला संबंध है (जब तक कि नमूना उपवास की स्थिति में प्राप्त नहीं होता है और जल्दी से बर्फ पर प्रयोगशाला में ले जाया जाता है, नाटकीय रूप से अमोनिया के स्तर में वृद्धि प्राप्त की जा सकती है)।

प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)
जमावट कारक II, VII, IX और X का उत्पादन विटामिन K के पर्याप्त सेवन पर निर्भर करता है (कुपोषण वाले व्यक्ति जोखिम में हैं)। क्योंकि यह एक वसा में घुलनशील विटामिन है, विटामिन K की कमी उन लोगों में आम है जिन्हें ऑब्सट्रक्टिव लिवर की बीमारी है, जिनमें पित्त अम्ल आंतों तक नहीं पहुँच पाते हैं। इसलिए, पीटी, प्रोथ्रोम्बिन (कारक II) को थ्रोम्बिन में बदलने के लिए आवश्यक समय, आमतौर पर पित्त अवरोध की उपस्थिति में बढ़ जाता है। आरटी को सच्चे हेपेटोसेलुलर रोग की उपस्थिति में भी ऊंचा किया जा सकता है, एक खराब काम करने वाला यकृत विटामिन के की उपस्थिति के बावजूद, यकृत में उपरोक्त कारकों को ठीक से गामा-कार्बोक्सिलेट नहीं कर सकता है। यह पैरेंटेरल (गैर-मौखिक) विटामिन के प्रशासन का आधार है। उच्च आरटी मूल्यों वाले रोगियों में। ... यदि यह चिकित्सा पीटी मान को ठीक कर देती है, तो यकृत का कार्य सामान्य सीमा के भीतर होने की संभावना है, और कमी की सबसे अधिक संभावना रुकावट के कारण है। इसलिए, विटामिन के के प्रशासन के बाद पीटी मूल्य को फिर से मापना उपयोगी है।

कोलेस्टेसिस वाले नवजात शिशु के मूल्यांकन में पहला कदम पीटी / पीटीटी को मापना और विटामिन के का प्रशासन करना है। अनुपचारित हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया से सहज रक्तस्राव और इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हो सकता है।

सूक्ष्म पोषक तत्व और विटामिन से संबंधित विकार
कोलेस्टेसिस के दौरान लीवर में कॉपर जमा हो जाता है क्योंकि यह मुख्य रूप से पित्त के माध्यम से उत्सर्जित होता है। यह संभव है कि कॉपर, एक प्रॉक्सिडेंट जो मुक्त रेडिकल उत्पन्न करता है, और पहले से ही कोलेस्टेसिस से प्रभावित लीवर (ग्लूटाथियोन और विटामिन ई जैसे एंटीऑक्सिडेंट की कमी की उपस्थिति में) के बीच बातचीत पहले से मौजूद लीवर की क्षति में योगदान करती है।

मैंगनीज भी मुख्य रूप से पित्त प्रणाली के माध्यम से उत्सर्जित होता है और इसलिए यकृत में जमा हो सकता है और हेपेटोटॉक्सिसिटी का कारण बन सकता है। इस कारण से, हम समाधान में मैंगनीज को पूर्ण रूप से मिलाना कम या बंद कर देते हैं मां बाप संबंधी पोषणजिगर की बीमारी के रोगियों के लिए उपयोग किया जाता है।

एल्युमिनियम भी पित्त उत्सर्जन के माध्यम से उत्सर्जित होता है और उच्च मात्रा में हेपेटोटॉक्सिक होता है। कोलेस्टेसिस के कारण लीवर में इसका निर्माण हो सकता है।

वसा में घुलनशील विटामिन (ए, डी, ई और के) सभी आंतों के लुमेन में पित्त एसिड के पर्याप्त यकृत स्राव के कारण अवशोषित होते हैं। जब पित्त अम्ल आंत में उत्सर्जित नहीं होते हैं, तो वसा में घुलनशील विटामिन कुअवशोषित हो जाते हैं। इसके अलावा, विटामिन ए और ई के एस्टर को अवशोषण से पहले हाइड्रोलिसिस की आवश्यकता होती है, और, पित्त एसिड के आधार पर, आंतों का एस्टरेज़ इस प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है। नतीजतन, कोलेस्टेसिस के रोगियों में विटामिन ए और ई का अवशोषण और कम हो जाता है। विटामिन डी को उसके सक्रिय रूप में चयापचय करने के लिए आवश्यक हाइड्रॉक्सिलेशन चरणों में से एक के लिए यकृत भी जिम्मेदार है। निस्संदेह, बिगड़ा हुआ यकृत समारोह आमतौर पर विटामिन डी के स्तर को कम करता है, और कोलेस्टेसिस वाले बच्चों में रिकेट्स आम है।

जिगर और पित्त पथ की इमेजिंग और हिस्टोपेटोलॉजी

पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी -
अपेक्षाकृत सस्ती, प्रशासित करने में आसान, और आमतौर पर रोगी को बेहोश किए बिना कोशिश की जा सकती है। यह यकृत के आकार को मापता है, यकृत की संरचना में परिवर्तन और सिस्टिक या गैर-सिस्टिक पारेचिमेटस घावों की उपस्थिति की पुष्टि करता है। 95% की सटीकता के साथ सामान्य पित्त नली के सिस्ट और पत्थरों का पता लगाया जा सकता है। अल्ट्रासोनोग्राफी जिगर और फैली हुई पित्त नलिकाओं के बड़े घावों के लिए एक स्क्रीनिंग विधि के रूप में भी उपयोगी है। अंत में, यह पित्ताशय की थैली की अनुपस्थिति की पुष्टि की भी अनुमति देता है, जो पित्त की गति की उपस्थिति का सुझाव दे सकता है।

कोलेसिंटिग्राफी -
यकृत के दौरे में असामान्यताओं के साथ-साथ पैरेन्काइमल ध्यान केंद्रित करने और उत्सर्जित करने की क्षमता का पता चलता है। डायसोप्रोपाइल-आईडीए (डीआईएसआईडीए) या पैरा-आइसोप्रोपाइल-आईडीए (पीआईपीआईडीए) जैसे टेक्नेटियम-99 के साथ लेबल किए गए कोलेफिलिक रेडिओलेबेल्ड एन-प्रतिस्थापित इमिनो डायसेटेट (आईडीए) के साथ इमेजिंग का उपयोग जिगर की बीमारी वाले बच्चों की जांच के लिए किया जाता है। ये रेडिओलेबेल्ड परमाणु पित्त के भीतर केंद्रित होते हैं, इस प्रकार गंभीर कोलेस्टेसिस की उपस्थिति में भी पित्त के प्रवाह की एक छवि देते हैं। 24 घंटों के बाद आंतों के क्षेत्र में एक लेबल वाले परमाणु की उपस्थिति लगभग पित्त गतिहीनता को बाहर करती है, लेकिन विपरीत सच नहीं है। वास्तव में, आंत में एक टैग किए गए परमाणु की अनुपस्थिति एक अवरोधक दोष का प्रतिनिधित्व नहीं कर सकती है, बल्कि एक पैरेन्काइमल दर्दनाक प्रक्रिया है जिसमें टैग किए गए परमाणु का कब्जा या एकाग्रता खराब है। पित्त के प्रवाह को सुविधाजनक बनाने के लिए, रोगियों को स्कैन किए जाने से पहले 3-5 दिनों के लिए अक्सर फेनोबार्बिटल (प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा, 2 दैनिक खुराक में विभाजित) प्राप्त होता है। फेनोबार्बिटल अपरिपक्व यकृत एंजाइम सिस्टम वाले शिशुओं में विशिष्ट यकृत एंजाइमों को प्रेरित करके पित्त प्रवाह की सुविधा प्रदान करता है लेकिन कोई अन्य असामान्यता नहीं है।

सामान्य तौर पर, नवजात कोलेस्टेसिस के आकलन के लिए रेडियोन्यूक्लाइड उत्सर्जन स्कैन आवश्यक नहीं है। इस समय लेने वाली प्रक्रिया में निदान में देरी करने की क्षमता है। इसके अलावा, इसकी उच्च झूठी सकारात्मक (यानी कोई उत्सर्जन नहीं) और झूठी नकारात्मक (यानी टैग किए गए परमाणु का अत्यधिक उत्सर्जन) दर (कम से कम 10%) है और जब सीरम बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा हो जाता है तो यह बहुत प्रभावी नहीं होता है। ... रेडियोन्यूक्लाइड स्कैन के लिए पर्क्यूटेनियस लिवर बायोप्सी में कभी देरी नहीं होनी चाहिए।

कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
बच्चों में जिगर की बीमारी के निदान के लिए प्रथम-क्रम विधियों के रूप में इन दो विधियों की शायद ही कभी आवश्यकता होती है। हालांकि, वे विशिष्ट स्थितियों में उपयोगी हो सकते हैं। जिगर का एक सीटी स्कैन यकृत पैरेन्काइमा के भीतर ग्लाइकोजन, लोहा और लिपिड के जमा को प्रकट कर सकता है और यकृत में नियोप्लाज्म की स्पष्ट रूप से पहचान और विशेषता कर सकता है। हालांकि, अल्ट्रासोनोग्राफी की तुलना में शिशुओं में सीटी अधिक महंगा और तकनीकी रूप से अधिक कठिन है, और रोगी आयनकारी विकिरण के संपर्क में है। एमआरआई में ऊतकों में रासायनिक अंतर को पहचानने और ट्यूमर का पता लगाने और एक विपरीत एजेंट के इंजेक्शन या रोगी के आयनकारी विकिरण के संपर्क के बिना घुसपैठ करने में सीटी के लिए तुलनीय संवेदनशीलता है। हालांकि, एमआरआई अधिक महंगा है और इसका उपयोग कैल्शियम जमा का पता लगाने के लिए या प्रत्यारोपित धातु उपकरणों वाले रोगियों में नहीं किया जा सकता है।

परक्यूटेनियस लिवर बायोप्सी -
अंतर्निहित जिगर की बीमारी के निदान पर जल्दी पहुंचने के लिए एक कार्डिनल विधि। तेज, सुरक्षित और प्रभावी, तकनीक में आमतौर पर रोगी को ऑपरेटिंग कमरे में रहने या रात भर अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है। जिगर की ऊतकीय तस्वीर की जांच की जा सकती है; जिगर के ऊतकों में ग्लाइकोजन, तांबा, लोहा और अन्य घटकों की मात्रा निर्धारित की जा सकती है। रोगविज्ञानी यह निर्धारित कर सकते हैं कि क्या कोई भंडारण विकार है: विल्सन रोग (तांबा भंडारण), ग्लाइकोजन भंडारण रोग या नवजात लौह भंडारण रोग, और कई अन्य रोग स्थितियों की उपस्थिति की पुष्टि करें। ऊतक की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर फाइब्रोसिस की डिग्री या सिरोसिस की उपस्थिति के बारे में उपयोगी जानकारी प्रदान करती है और पित्त की गति, नवजात हेपेटाइटिस, जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस और अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी के निदान की अनुमति देती है। यह बताया गया है कि परक्यूटेनियस लिवर बायोप्सी सभी मामलों में 94-97% में पित्त की गति का सटीक निदान प्रदान कर सकता है, इस प्रकार इंट्राहेपेटिक पित्त नली की अपर्याप्तता के कारण कोलेस्टेसिस वाले बच्चे को अनावश्यक रूप से उजागर करने के जोखिम को समाप्त करता है। शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान.

संकेताक्षर
एआईएच - ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस
एएलटी - ऐलेनिन एमिनोट्रांस्फरेज़
एआर - क्षारीय फॉस्फेटस
एएसटी - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज
जीजीटी - गामा ग्लूटामिल ट्रांसपेप्टिडेज़
एचएवी - हेपेटाइटिस ए वायरस
एचवीबी - हेपेटाइटिस बी वायरस
एचसीवी - हेपेटाइटिस सी वायरस
एचडीवी - हेपेटाइटिस डी वायरस
एचईवी - हेपेटाइटिस ई वायरस
एलएफटी - लीवर फंक्शन टेस्ट
आरटी - प्रोथ्रोम्बिन समय
पीटीटी - आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय

नवजात शिशु में जिगर के रोग

नवजात हेपेटाइटिस

इस अपेक्षाकृत विशिष्ट सिंड्रोम को नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल दोनों तरह से चित्रित किया गया है, लेकिन इसका पैथोफिजियोलॉजिकल आधार अज्ञात है।

मामलों का एक छोटा प्रतिशत गर्भाशय में या प्रसव के बाद प्राप्त वायरल हेपेटाइटिस से जुड़ा हो सकता है।

ज्यादातर मामलों में, "अज्ञातहेतुक" नवजात हेपेटाइटिस एक बहुत ही सामान्य श्रेणी है जिसमें नवजात जिगर की शिथिलता के सभी मामले शामिल होते हैं जिनके एटियलजि की पहचान नहीं की गई है।

उदाहरण के लिए, होमोजीगस अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी, जिसे अब नवजात शिशुओं में जिगर की बीमारी के एक विशिष्ट कारण के रूप में पहचाना जाता है, को पहले अज्ञातहेतुक नवजात हेपेटाइटिस की श्रेणी में शामिल किया गया था।

चूंकि पित्त एसिड चयापचय अधिक स्पष्ट रूप से परिभाषित होता है और विशिष्ट दोषों की पहचान की जाती है, अब यह माना जाता है कि कई बच्चों को पहले "नवजात हेपेटाइटिस" माना जाता था, उनमें पित्त एसिड चयापचय दोष होता है।

शिशुओं और नवजात शिशुओं में हेपेटोबिलरी सिस्टम अपरिपक्वता से क्षति के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं चयापचय प्रक्रियाएं, प्रोटीन का अपर्याप्त परिवहन, या परिवर्तित ऑर्गेनेल फ़ंक्शन। इन विशेषताओं से सिस्टम के भीतर बदली हुई पारगम्यता या अक्षम परिवहन होता है, जो कोलेस्टेसिस की शुरुआत या जीर्णता में योगदान देता है।

नवजात हेपेटाइटिस वाले बच्चों के प्रबंधन में प्राथमिक लक्ष्य इस नैदानिक ​​स्थिति के पहचान योग्य और उपचार योग्य कारणों की व्यापक खोज करना है। पीलिया जन्म से हो सकता है या जीवन के पहले 3 महीनों के भीतर दिखाई दे सकता है।

पित्त नली की अपर्याप्तता, अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन अपर्याप्तता, या यहां तक ​​कि पित्त की गति के रोगियों में जीवन के पहले कुछ हफ्तों के दौरान कोलेस्टेसिस की क्लासिक अभिव्यक्तियाँ हमेशा मौजूद नहीं होती हैं। इन बच्चों को अक्सर, लेकिन हमेशा नहीं, भूख कम लगती है, उल्टी होती है और वे बीमार दिखते हैं।

कोलेस्टेसिस अकोलिक मल के निर्वहन से प्रकट होता है और गहरा पेशाब... सीरम बिलीरुबिन का स्तर ऊंचा होता है और 50% से अधिक संकेतक संयुग्मित अंश के कारण होता है। एमिनोट्रांस्फरेज का स्तर लगभग हमेशा ऊंचा होता है, लेकिन अलग-अलग डिग्री तक। एपी और जीजीटी स्तर, यदि ऊंचा हो, तो केवल मामूली।

सीरम एल्ब्यूमिन और आरटी असामान्य हो सकते हैं, और विचलन की डिग्री प्रारंभिक प्रस्तुति में रोग की गंभीरता से संबंधित है। अल्ट्रासोनोग्राफी आमतौर पर पित्ताशय की थैली की उपस्थिति और पित्त के पेड़ के सिस्टिक विकृतियों की अनुपस्थिति को दर्शाता है जो कोलेस्टेसिस की व्याख्या करते हैं। हेपेटोबिलरी स्किन्टिग्राफी रेडियोन्यूक्लाइड के धीमे परिवहन का पता लगाता है और अंततः एक खुले अतिरिक्त पित्त के पेड़ को दिखाता है।

गंभीर रूप से प्रभावित जिगर को रेडियोन्यूक्लाइड को ग्रहण करने में कठिनाई हो सकती है, जिससे उपयोगिता कम हो जाती है ये अध्ययनगंभीर रूप से बीमार बच्चों में। लिवर बायोप्सी आमतौर पर पोर्टल ज़ोन के भड़काऊ घुसपैठ और पित्त नलिकाओं के प्रसार की अनुपस्थिति द्वारा विशाल कोशिकाओं के परिवर्तन का प्रदर्शन करके एक निश्चित निदान प्रदान करता है।

इन बच्चों के प्रबंधन में सहायक उपाय शामिल हैं और ठीक होने तक वसा में घुलनशील विटामिन और मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स का पर्याप्त पोषण और सेवन सुनिश्चित करके कुअवशोषण के प्रभावों से बचना शामिल है (जो कि अधिकांश में होता है)। लिवर प्रत्यारोपण उन लोगों के लिए एक विकल्प है जो रूढ़िवादी उपचार से लाभ नहीं उठाते हैं।

बिलारी अत्रेसिया

पित्त की गति एक विनाशकारी अज्ञातहेतुक भड़काऊ प्रक्रिया का परिणाम है जो इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं को प्रभावित करती है। यह फाइब्रोसिस और पित्त पथ के विस्मरण की ओर जाता है और पित्त सिरोसिस के विकास के साथ होता है। यह दुनिया भर में होता है, 12,000 जीवित जन्मों में से लगभग 1 को प्रभावित करता है, और शिशुओं और बच्चों में यकृत प्रत्यारोपण के लिए सबसे आम संकेत है।

इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस से पित्त की गति का प्रारंभिक विभेदीकरण तेजी से सर्जिकल सुधार (कसाई पोर्टोएंटेरोस्टोमी) की अनुमति देता है, जो बेहतर पोषण और अधिकतम वृद्धि की अनुमति देता है।

चूंकि सिरोसिस तेजी से विकसित होता है, इसलिए 3 महीने की उम्र से पहले किए जाने पर पित्त की गति का सर्जिकल सुधार सबसे प्रभावी होता है, जिससे शिशु के जिगर की शिथिलता के कारण का तेजी से और सटीक निदान करने की आवश्यकता पर प्रकाश डाला जाता है। इडियोपैथिक नवजात हेपेटाइटिस के साथ, पित्त की गति वाले बच्चों में कोलेस्टेसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। एक बार इन संकेतों की पहचान हो जाने के बाद, पेट की अल्ट्रासोनोग्राफी एक सामान्य पित्त नली के पुटी की उपस्थिति को खारिज कर सकती है।

Cholescintigraphy आमतौर पर टैग किए गए परमाणु का अच्छा कब्जा दिखाता है और 24 घंटों के बाद भी आंत में कोई उत्सर्जन नहीं होता है। लिवर बायोप्सी निदान की पुष्टि करता है - नलिकाओं में इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं, पेरिपोर्टल फाइब्रोसिस और पित्त प्लग के प्रसार को प्रकट करता है।

यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है यदि प्रगतिशील यकृत विघटन, दुर्दम्य विकास मंदता, बिगड़ा हुआ सिंथेटिक रोग, और कोगुलोपैथी का विकास या आवर्तक जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव या हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ मुश्किल-से-नियंत्रण पोर्टल उच्च रक्तचाप हो।

अन्य कारण

नवजात और शिशु में जिगर की शिथिलता की ओर ले जाने वाली अन्य नोसोलॉजिकल इकाइयों का निदान सामान्य अध्ययनों के संयोजन से किया जा सकता है।

पित्त के पेड़ की संरचनात्मक असामान्यताएं, जैसे कि जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस या होलेडोकस सिस्ट, आमतौर पर अल्ट्रासोनोग्राफी द्वारा पता लगाया जाता है। लिवर बायोप्सी जन्मजात यकृत फाइब्रोसिस वाले शिशुओं में विशेषता "डक्टल लैमिना दोष" को दर्शाता है।

जीवाण्विक संक्रमणकोलेस्टेसिस का कारण रक्त या मूत्र की सकारात्मक संस्कृति द्वारा पहचाना जा सकता है। संक्रमण या पिछले संक्रमण के इतिहास के साथ मां का संपर्क (टोक्सोप्लाज्मोसिस, सिफलिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस, छोटी माताऔर अन्य वायरस) को इन संक्रमणों के परीक्षण को प्रोत्साहित करना चाहिए। एक संदिग्ध वायरल संक्रमण के मामले में, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) और आईजीजी दोनों के लिए एंटीबॉडी निर्धारित की जानी चाहिए। साइटोमेगालोवायरस के लिए मूत्र अक्सर सकारात्मक होता है।

वंशानुगत टायरोसिनेमिया, टायरोसिन चयापचय में एक दोष, यकृत सिंथेटिक फ़ंक्शन के अनुपातहीन उल्लंघन, बिलीरुबिन में हल्के विचलन, ट्रांसएमिनेस स्तर और रिकेट्स द्वारा इंगित किया जाता है।

मूत्र में succinyl एसीटोन की उपस्थिति और fumarylacetoacetate hydrolase (जो टाइरोसिन के ऑक्सीडेटिव अपचय के अंतिम चरण को उत्प्रेरित करता है) की अपर्याप्त गतिविधि का पता लगाना निदान की पुष्टि करता है। अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन की कमी के लिए स्क्रीनिंग प्रोटीन अवरोधक ZZ (PiZZ) टाइप करके की जा सकती है और आमतौर पर विशेषता शिफ आवधिक एसिड - सकारात्मक अल्फा 1-एंटीट्रिप्सिन ग्रैन्यूल द्वारा यकृत बायोप्सी पर यकृत पैरेन्काइमा में जमा की जाती है।

नवजात लौह भंडारण रोग वाले शिशुओं में बायोप्सी पर अतिरिक्त लौह जमा देखा जाता है। जन्मजात हाइपोथायरायडिज्म, जो अस्पष्ट हाइपरबिलीरुबिनेमिया के रूप में प्रकट हो सकता है, थायराइड समारोह का आकलन करके खारिज कर दिया जाता है।

एक बड़े बच्चे में जिगर के रोग

शैशवावस्था के बाद जिगर की बीमारी के मुख्य कारण विषाक्त, संक्रामक, चयापचय, ऑटोइम्यून, संवहनी और घुसपैठ हैं। प्रत्येक विकार की सापेक्ष आवृत्ति रोगी की उम्र के साथ बदलती रहती है। वायरल हेपेटाइटिस सभी उम्र के रोगियों में होता है, जैसा कि हृदय रोग या कोलेजन संवहनी रोग के कारण होता है।

पुराने शैशवावस्था और प्रारंभिक बचपन में वसा चयापचय संबंधी विकार नोट किए जाते हैं। विल्सन की बीमारी का आमतौर पर बड़े बचपन या किशोरावस्था में निदान किया जाता है।

तीव्र हेपेटाइटिस

वायरल हेपेटाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर रोगज़नक़ के आधार पर भिन्न होती है। एचएवी संक्रमण सबसे अधिक बार फ्लू जैसी बीमारी के रूप में प्रकट होता है श्वसन तंत्र) मरीजों को अक्सर बुखार होता है और पीलिया बहुत गंभीर हो सकता है।

रोगजनक मुख्य रूप से मल-मौखिक मार्ग से फैलते हैं। बच्चों में, रोग आमतौर पर आत्म-सीमित होता है और अक्सर इसकी कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं होती है। कोई पुरानी वाहक स्थिति की पहचान नहीं की गई है। निदान मामूली संक्रमणसीरम में एंटी-एचएवी आईजीएम एंटीबॉडी की उपस्थिति के आधार पर।

हेपेटाइटिस बी वायरस (एचएवी) संक्रमण तीव्र और जीर्ण दोनों प्रकार के हेपेटाइटिस और संभवतः सिरोसिस और हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा के विकास का कारण बन सकता है। निदान हेपेटाइटिस बी सतह प्रतिजन (HBsAg) या एंटी-HBV परमाणु (एंटी-HBc) IgM एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है। क्रोनिक एचबीवी संक्रमण एचबीएसएजी और एचबीवी डीएनए की दृढ़ता से जुड़ा हुआ है।

हेपेटाइटिस सी वायरस (एचसीवी) तीव्र हेपेटाइटिस का कारण बनता है, जो 70% से अधिक प्रभावित लोगों में पुरानी बीमारी में बदल जाता है। 10% रोगियों में अंतिम चरण की बीमारी (यकृत सिरोसिस, हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा) हो सकती है। फुलमिनेंट हेपेटाइटिस शायद ही कभी रिपोर्ट किया गया हो। निदान एंटी-एचसीवी एंटीबॉडी का पता लगाने पर आधारित है और एचसीवी आरएनए के लिए पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन द्वारा इसकी पुष्टि की जाती है।

हेपेटाइटिस डी वायरस (एचडीवी) संक्रमण आमतौर पर हेपेटाइटिस बी के रोगी में जिगर की बीमारी को जटिल बनाता है, और हमेशा विशेष रूप से आक्रामक एचबीवी रोग वाले रोगियों में विचार किया जाना चाहिए। HDV भूमध्यसागरीय बेसिन में व्यापक है और कम आम है उत्तरी अमेरिका, जहां यह मुख्य रूप से अंतःशिरा नशीली दवाओं के उपयोग से जुड़ा है।

हेपेटाइटिस ई वायरस (एचईवी) दुनिया के कुछ हिस्सों में खराब स्वच्छता के साथ एक महामारी के रूप में होता है। विदेशों से वायरस लाने वाले रोगियों में उत्तरी अमेरिका में निदान के मामले सामने आए हैं। यह गर्भवती महिलाओं में विशेष रूप से विनाशकारी स्थिति हो सकती है।

क्रोनिक हेपेटाइटिस

इसे पारंपरिक रूप से सूजन संबंधी यकृत रोग के रूप में परिभाषित किया जाता है जिसमें जैव रासायनिक और ऊतकीय असामान्यताएं 6 महीने से अधिक समय तक बनी रहती हैं। हालांकि, बच्चों में और दिए गए 6 महीनों के भीतर अपरिवर्तनीय परिवर्तन हो सकते हैं।

सबसे तीव्र हेपेटाइटिस 3 महीने के भीतर बच्चों में गायब हो जाता है।

देखे गए यकृत रोग के एटियलजि को सक्रिय रूप से पहचाना जाना चाहिए, क्योंकि बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस का कारण बनने वाले कई रोग विशिष्ट रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए उत्तरदायी हैं। बच्चों में क्रोनिक हेपेटाइटिस एक वायरल संक्रमण, एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया, हेपेटोटॉक्सिक दवाओं के संपर्क में आने या हृदय संबंधी चयापचय या प्रणालीगत विकारों का परिणाम है।

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (एआईएच)

एआईएच यकृत रोग के अन्य मान्यता प्राप्त कारणों की अनुपस्थिति में परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति से जुड़े यकृत की सूजन है। कम से कम दो प्रकारों का वर्णन किया गया है: टाइप I एआईएच महिलाओं में अधिक आम है और एक सकारात्मक एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी की विशेषता है, और टाइप II एआईएच में एंटी-लिवर-किडनी-माइक्रोसोमल एंटीबॉडी शामिल हैं।

अन्य ऑटोइम्यून रोग इस प्रकार के हेपेटाइटिस के साथ सह-अस्तित्व में हो सकते हैं, जिसमें थायरॉयडिटिस, मधुमेह, हेमोलिटिक एनीमिया और एरिथेमा नोडोसम शामिल हैं। प्रयोगशाला मूल्यांकन से एमिनोट्रांस्फरेज़ (अक्सर बहुत अधिक) में वृद्धि और हाइपरबिलीरुबिनमिया की अलग-अलग डिग्री का पता चलता है, के सबसेजो संयुग्मित है।

सीरम गामाग्लोबुलिन सांद्रता लगभग सभी रोगियों में बढ़ जाती है। AP और GGT संकेतक आमतौर पर सामान्य होते हैं या केवल थोड़े बढ़े हुए होते हैं। लीवर बायोप्सी से सीमित प्लेट और इंट्रालोबुलर ज़ोन में आंशिक परिगलन, लोबुलर संरचना की विकृति और यहां तक ​​कि गंभीर मामलों में फाइब्रोसिस के साथ भड़काऊ घुसपैठ का पता चलता है।

अन्य यकृत रोग

स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस को इंट्रा- या एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त वृक्ष की एक पुरानी सूजन प्रक्रिया की विशेषता है। यह प्राथमिक हो सकता है (अंतर्निहित बीमारी का कोई सबूत नहीं और अस्पष्ट एटियलजि) और आमतौर पर सूजन आंत्र रोग से जुड़ा होता है। सेकेंडरी स्क्लेरोज़िंग चोलैंगाइटिस पत्थरों, पोस्टऑपरेटिव सख्ती, या ट्यूमर के परिणामस्वरूप होता है।

बच्चों को प्रस्तुति पर पीलिया, प्रुरिटस (खुजली), या थकान का अनुभव हो सकता है। ऊंचा एआर स्तर बहुत विशेषता है, लेकिन रोग का कोई विशिष्ट मार्कर नहीं है। बायोप्सी इंटरलॉबुलर पित्त नलिकाओं (प्याज की त्वचा की उपस्थिति) के आसपास विशिष्ट गाढ़ा फाइब्रोसिस दिखाती है। निदान के लिए चोलैंगियोग्राफी या इंडोस्कोपिक प्रतिगामी कोलेजनोपचारोग्राफी आवश्यक है।

उपचार में वसा में घुलनशील विटामिन और ursodeoxycholic एसिड, एक प्राकृतिक पित्त अम्ल का प्रशासन शामिल है जो प्रभावित व्यक्तियों में खुजली को कम करता प्रतीत होता है।

दुर्भाग्य से, कई रोगियों में जिगर की बीमारी बढ़ती है और सिरोसिस विकसित होता है। लंबे समय तक जीवित रहने के लिए अंततः यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है।

विल्सन की बीमारी - एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर जो पित्त तांबे के उत्सर्जन में एक दोष के कारण होता है जिसमें अतिरिक्त कॉपर जमा होने से सिरोसिस हो जाता है। अतिरिक्त तांबा कॉर्निया, गुर्दे और मस्तिष्क में जमा हो जाता है, जिससे रोग की असाधारण अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

हालांकि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अत्यंत परिवर्तनशील हो सकती हैं, विल्सन की बीमारी को इसमें शामिल किया जाना चाहिए विभेदक निदानजिगर की बीमारी, तंत्रिका संबंधी असामान्यताएं, व्यवहार परिवर्तन, या केसर-फ्लेशर के छल्ले वाला कोई भी बच्चा।

तांबे का वाहक सीरम सेरुलोप्लास्मिन आमतौर पर कम होता है, लेकिन हमेशा नहीं। एक निश्चित निदान के लिए 24 घंटे के मूत्र तांबे के उत्सर्जन और यकृत बायोप्सी में तांबे की मात्रा का आकलन करने की आवश्यकता होती है।

विल्सन की बीमारी फुलमिनेंट लिवर फेल्योर के रूप में पेश हो सकती है, जो आमतौर पर लाल रक्त कोशिकाओं पर तांबे के जहरीले प्रभाव के कारण हेमोलिटिक संकट से जुड़ी होती है।

थेरेपी पेनिसिलामाइन है, जिससे मूत्र में तांबे का उत्सर्जन संभव हो जाता है। चूंकि रोग का निदान प्रारंभिक उपचार और चिकित्सा के लिए व्यक्तिगत प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है, इसलिए हर बच्चे में पुरानी जिगर की बीमारी के लक्षणों के साथ इस निदान पर विचार करना महत्वपूर्ण है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस हृदय की विफलता, सदमा (जैसे, निर्जलीकरण), श्वासावरोध, हृदय और श्वसन गिरफ्तारी, या दौरे के परिणामस्वरूप होता है। आम तौर पर, गंभीर जिगर की बीमारी के अन्य मार्करों की अनुपस्थिति में एमिनोट्रांस्फरेज बढ़ जाते हैं। यह विकार उपरोक्त घटनाओं में से एक के दौरान यकृत के हाइपोटेंशन / हाइपोपरफ्यूज़न के कारण होता है, यकृत प्रारंभिक प्रक्रिया के "निर्दोष बाईस्टैंडर" के रूप में प्रभावित होता है।

इस्केमिक हेपेटाइटिस संक्रामक हेपेटाइटिस के समान हो सकता है, लेकिन कोगुलोपैथी या हाइपरबिलीरुबिनमिया को बढ़ाए बिना प्रारंभिक स्ट्रोक के बाद के दिनों में ट्रांसएमिनेस के स्तर में तेजी से गिरावट से आसानी से पहचाना जाता है।

जिगर के घुसपैठ संबंधी विकार तब देखे जाते हैं जब ल्यूकेमिया, लिम्फोमा और न्यूरोब्लास्टोमा , लेकिन इन नोसोलॉजिकल इकाइयों को आमतौर पर जल्दी से पहचाना जाता है। एक समान तरीके सेप्राथमिक यकृत ट्यूमर की पहचान आसानी से उस बच्चे में की जाती है जो हेपटोमेगाली या पेट की दूरी के साथ प्रस्तुत करता है। कम सामान्यतः, बच्चे शुरू में पीलिया और मंदता के साथ उपस्थित होते हैं।

हेपेटोब्लास्टोमा, हेपेटोकार्सिनोमा, और हेमांगीओएंडोथेलियोमा सभी बचपन के यकृत ट्यूमर के लगभग दो-तिहाई खाते हैं। हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा हेपेटोब्लास्टोमा की तुलना में जीवन में बाद में विकसित होता है और यकृत रोग (जैसे, क्रोनिक हेपेटाइटिस बी) के इतिहास वाले बच्चों में अधिक आम है।

सीरम एएफपी का स्तर आमतौर पर ऊंचा होता है। सीटी स्कैन आमतौर पर प्रकट करते हैं

जिगर सबसे में से एक है महत्वपूर्ण अंग मानव शरीर... यह कई कार्य करता है, पित्त का उत्पादन करता है, चयापचय प्रक्रियाओं में सक्रिय भाग लेता है और विभिन्न आक्रामक पदार्थों के शरीर को साफ करता है। हालाँकि, कुछ मामलों में, इसकी गतिविधियाँ बाधित हो सकती हैं। इसके अलावा, ऐसी विफलताओं को भी देखा जा सकता है बचपन, नवजात अवधि के दौरान सहित। आइए इस पृष्ठ www.site पर बात करते हैं कि बच्चों में जिगर की गंभीर बीमारियां क्या हैं, लक्षण, उन पर विचार करें, और इस सवाल का जवाब भी दें कि युवा रोगियों में इस तरह के विकारों के लिए कौन से आहार का संकेत दिया गया है।

बच्चों में जिगर की गंभीर बीमारियां क्या हैं?

बचपन में सबसे प्रसिद्ध गंभीर जिगर की बीमारियों को हेपेटाइटिस माना जाता है। कुछ मामलों में, वे नवजात शिशुओं में भी हो सकते हैं। अधिक दुर्लभ रोग स्थितियों को इस अंग के फोड़े, साथ ही सिरोसिस माना जाता है। कभी-कभी डॉक्टरों को बच्चों में जिगर के ट्यूमर के घावों का भी सामना करना पड़ता है, जो कि 57% मामलों में घातक हो जाते हैं।

लक्षण

बच्चों में वायरल हेपेटाइटिस सबसे अधिक प्रकट हो सकता है विभिन्न लक्षण, इसके प्रकार के साथ-साथ विकास विकल्प (विशिष्ट और असामान्य) पर निर्भर करता है। इसके अलावा, रोग एक तीव्र रूप में आगे बढ़ सकता है, पुरानी और लंबी। विकास के प्रारंभिक चरण में, हेपेटाइटिस कभी-कभी सार्स (खांसी, नाक बंद, कमजोरी, भूख न लगना और बुखार) के क्लासिक लक्षणों के साथ प्रकट होता है। यह रोग अधिजठर क्षेत्र में दर्द, मतली, कमजोरी और उल्टी (जो भोजन की विषाक्तता जैसा दिखता है) के साथ खुद को महसूस कर सकता है। हेपेटाइटिस की शुरुआत कमजोरी, उनींदापन, अत्यधिक थकान, सिरदर्द और भूख में कमी के रूप में प्रकट हो सकती है।

अगला पड़ावहेपेटाइटिस (प्रीक्टेरिक) का विकास जोड़ों में दर्द, त्वचा पर चकत्ते और समय के साथ, मूत्र का काला पड़ना और बढ़े हुए यकृत से प्रकट होता है। इसके बाद प्रतिष्ठित काल आता है, जिसमें त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली जल्दी से प्रतिष्ठित रंगों में बदल जाते हैं। प्रारंभ में, ऐसा लक्षण मुंह के श्वेतपटल और श्लेष्मा झिल्ली पर, फिर चेहरे, धड़ और अंगों पर ध्यान देने योग्य होता है। गंभीर पीलिया खुजली, रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों और बढ़े हुए नशा के साथ हो सकता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के संकेत विशेष रूप से खतरनाक हैं: ध्यान देने योग्य सुस्ती और चिंता, नींद की समस्या।

ख़ास तौर पर गंभीर रूपनशा और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति के हेपेटाइटिस लक्षण विशेष रूप से तेजी से बढ़ते हैं, चेतना की हानि हो सकती है, सांस की तकलीफ हो सकती है, तेज धडकन, बुखार और ऐंठन। साथ ही लीवर में दर्द होता है।

बच्चों में जिगर का सिरोसिस दुर्लभ है। इस तरह की बीमारी सबसे पहले सामान्य अस्वस्थता, कमजोरी, सिरदर्द, उनींदापन, भूख न लगना, सबफेरल बुखार, शुष्क त्वचा, नकसीर से प्रकट होती है। कभी-कभी पीलिया, पेट फूलना, दस्त या कब्ज, जी मिचलाना, जिगर में सुस्त दर्द होता है। युवा रोगियों को टेलैंगिएक्टेसिया का अनुभव हो सकता है और त्वचा में खुजली.

बच्चों में जिगर का फोड़ा बहुत कम विकसित होता है, उदाहरण के लिए, उदर गुहा के पीप घावों, नाभि के संक्रमण आदि के साथ। इस स्थिति के शुरुआती लक्षणों में ठंड लगना शामिल है, जो तेज बुखार, बार-बार नाड़ी और तेज बुखार के साथ होता है। यकृत थोड़ा बड़ा हो जाता है और दर्दनाक हो जाता है, अलग-अलग तीव्रता का पीलिया देखा जाता है।

ट्यूमर और यकृत कैंसर बहुत स्पष्ट नहीं हैं। ऐसी स्थितियों का सबसे बुनियादी लक्षण पेट में वृद्धि माना जाता है। रोग का विकास सामान्य कमजोरी, मतली, उल्टी, भूख में कमी, वजन घटाने और बुखार का कारण बन सकता है। उदर गुहा - जलोदर में द्रव का जमा होना भी संभव है।

इलाज

बच्चों में जिगर की बीमारी के लिए आहार का उद्देश्य इस अंग के काम को यथासंभव आसान बनाना है। रोगी के आहार में आसानी से पचने योग्य प्रोटीन, साथ ही फाइबर, विटामिन और खनिजों की एक महत्वपूर्ण मात्रा शामिल होनी चाहिए। इस मामले में, रोगी को शरीर में वसा के सेवन को सीमित करना चाहिए, विशेष रूप से पशु मूल के, साथ ही उन उत्पादों को जो पाचक रस के स्राव को सक्रिय करते हैं। सामान्य तौर पर, जिगर की बीमारियों वाले युवा रोगियों के लिए आहार भोजन पेवज़नर आहार संख्या 5 और "कल्याण" के सिद्धांत पर आधारित होता है।

जिगर की बीमारियों के साथ, यह नियमित रूप से छोटे भागों में खाने लायक है - दिन में पांच से छह बार तीन से चार घंटे के अंतराल के साथ। आहार में दूध और विभिन्न प्रकार के डेयरी उत्पाद (प्राकृतिक और बिना परिरक्षकों के निम्न स्तर के वसा वाले) होने चाहिए। बीफ, वील और चिकन (स्तन) को वरीयता देते हुए, केवल उबला हुआ, स्टीम्ड, बेक किया हुआ या दम किया हुआ मांस का सेवन करना चाहिए। मछली को उबला हुआ खाया जा सकता है और वसायुक्त नहीं, उदाहरण के लिए, पाइक पर्च, कॉड, नवागा, पर्च, आइस फिश। विभिन्न सब्जियां और फल, साथ ही उन पर आधारित व्यंजन फायदेमंद होंगे। सूप को सब्जी, अनाज या डेयरी सूप के साथ पकाया जाना चाहिए। आहार में अनाज, साथ ही आटा उत्पाद शामिल हो सकते हैं। मिठाई से शहद, मार्शमैलो, मुरब्बा और जैम खाने की अनुमति है।

जिगर की बीमारियों के साथ, यह खपत को कम करने लायक है मक्खन(30-40 ग्राम से अधिक नहीं), अंडे (2 प्रति सप्ताह, उबले हुए), पनीर (आप केवल हल्का कर सकते हैं), सॉसेज (आप केवल आहार, डॉक्टरेट, भोजन कर सकते हैं), कैवियार, हेरिंग और टमाटर।

प्रारंभिक निदान के साथ, बच्चों में गंभीर जिगर की बीमारी का भी सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है।

प्रारंभिक अवस्था में जिगर की बीमारियों का पता लगाने से रोग प्रक्रिया को अवरुद्ध करना संभव हो जाता है, जिससे घटना को रोका जा सकता है गंभीर परिणाम... एक बच्चे के लिए जिगर की बहुक्रियाशीलता और महत्व को देखते हुए, कोई केवल अनुमान लगा सकता है कि इसकी विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ क्या जटिलताएं हो सकती हैं।

दुर्भाग्य से, बाल रोग में, शारीरिक पीलिया होने की आड़ में अक्सर मामले दर्ज किए जाते हैं गंभीर रोगजिगर।

बच्चों में जिगर की बीमारी के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

बड़े बच्चों में नैदानिक ​​लक्षण व्यावहारिक रूप से वयस्कों में लक्षणों से भिन्न नहीं होते हैं। नवजात शिशुओं के लिए, जीवन के पहले वर्ष में, प्रकृति में वंशानुगत रोग प्रकट होने लगते हैं।

जन्म के बाद पहले दो हफ्तों में, हेपेटोबिलरी ट्रैक्ट की शिथिलता का ऐसा संकेत दिखाई देता है, जैसे कि त्वचा का पीलापन। यह नलिकाओं (एट्रेसिया) के अंतर्गर्भाशयी अविकसितता के कारण होता है, जब पित्त पथ की कोई धैर्य नहीं होती है, या बच्चे को वसा वाले दूध से दूध पिलाने की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

फ्रुक्टोज असहिष्णुता या लैक्टेज की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत और मां के आहार में बदलाव के जवाब में पीलिया भी विकसित हो सकता है।

पीलिया का कारण पित्त के बहिर्वाह, पारिवारिक कोलेस्टेसिस के वंशानुगत विकार में हो सकता है, जिसका निदान जीवन के पहले महीने में किया जाता है। श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा के इक्टेरस (पीलापन) के अलावा, मल का मलिनकिरण नोट किया जाता है।

इसके अलावा, एक बच्चे को देखा जाता है यदि एक गर्भवती महिला को तीव्र दर्द होता है संक्रमण, शराब का दुरुपयोग किया या भ्रूण को ले जाने के दौरान हेपेटोटॉक्सिक दवाएं लीं।

बच्चों में लीवर की बीमारी के लक्षण

बचपन में रोगों के निदान में कठिनाइयाँ किसके कारण होती हैं? सिमित मात्राअनुमत परीक्षा विधियों, साथ ही जीवन के पहले वर्षों में रोगी के साथ मौखिक संपर्क की कमी। एक बच्चे में जिगर की बीमारी के लक्षणों में न केवल हेपेटोबिलरी ट्रैक्ट को नुकसान की अभिव्यक्तियां शामिल हैं, बल्कि पाचन और तंत्रिका तंत्र की शिथिलता भी शामिल है।

यकृत विकृति का एक प्रारंभिक लक्षण प्रस्तुत किया जाता है दर्द सिंड्रोम, जो सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में स्थानीयकृत है। वसायुक्त भोजन और दौड़ने से दर्द की तीव्रता बढ़ जाती है। यह ऐंठन, काटने, फटने या दर्द हो सकता है। कभी-कभी एक घंटे के एक चौथाई तक दर्द के हमले होते हैं।

इसके अलावा, बच्चों में यकृत रोग प्रकट होते हैं:

इसके अलावा, नींद विकार मनाया जाता है, जिसके कारण बच्चा दिन के दौरान मूडी, चकाचौंध और नींद में हो जाता है।

जिगर क्षेत्र में दर्द के कारण

हेपेटोबिलरी सिस्टम की विकृति के लक्षण काफी हद तक इसकी घटना के कारण पर निर्भर करते हैं। किसी भी मामले में, सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में दर्द आदर्श नहीं है और इसके लिए सावधानीपूर्वक निदान की आवश्यकता होती है। बच्चों को निम्न कारणों से यकृत क्षेत्र में दर्द हो सकता है:

1. शारीरिक गतिविधि;
2. वसायुक्त खाद्य पदार्थों का दुरुपयोग;
3. हेपटोमेगाली (ग्रंथि का इज़ाफ़ा) के कारण यकृत कैप्सूल का खिंचाव;
4. पित्त के बहिर्वाह के विकार।

व्यायाम तनाव

सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में दर्द सिंड्रोम भारी शारीरिक परिश्रम के बाद हो सकता है। हम में से कई लोगों ने दौड़ने या व्यायाम करने के बाद यकृत क्षेत्र में शूल या भारीपन का अनुभव किया है।

ऐसे में बच्चे का लीवर खून से भर जाने के कारण दर्द करता है। तथ्य यह है कि शारीरिक परिश्रम के दौरान, रक्त का पुनर्वितरण होता है, जिसके कारण कैप्सूल को खींचते समय अंग का आयतन कुछ बढ़ जाता है। गंभीरता और व्यथा इसके तंत्रिका रिसेप्टर्स की जलन के कारण होती है।

दर्द की उपस्थिति से बचने के लिए, बिजली के भार या जॉगिंग से पहले वार्म-अप करने की सिफारिश की जाती है। इसके अलावा, भोजन के बाद और खेल गतिविधियों से पहले समय अंतराल का निरीक्षण करना आवश्यक है। व्यायाम के दौरान, बहुत सारे तरल पदार्थ पीने से मना किया जाता है, आपको सही तरीके से सांस लेने और दृष्टिकोणों के बीच ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है।

अनुचित पोषण

हम में से प्रत्येक जानता है कि यकृत पाचन में सक्रिय रूप से शामिल होता है। इसके मुख्य कार्यों में से एक पित्त को संश्लेषित करना है, जो मूत्राशय में जमा हो जाता है, जहां से यह छुटकारा पाता है अतिरिक्त पानीऔर अधिक एकाग्र हो जाता है। इसके लिए आवश्यक है:

1. वसा का टूटना;
2. आंतों की गतिशीलता की उत्तेजना;
3. पेट से आने वाले भोजन की अम्लता को निष्क्रिय करना, जहां यह हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिन के संपर्क में था;
4. नलिकाओं के माइक्रोफ्लोरा को बनाए रखना, जिससे संक्रामक सूजन के विकास को रोका जा सके;
5. शरीर से कोलेस्ट्रॉल, विषाक्त पदार्थों और बिलीरुबिन को निकालना;
6. हार्मोन (सीक्रेटिन, कोलेसीस्टोकिनिन) के संश्लेषण की उत्तेजना, जो पाचन एंजाइमों को सक्रिय करती है।

वसायुक्त भोजन, गर्म मसालों का प्रयोग करते समय, एक बड़ी संख्या मेंमिठाई, तले हुए भोजन या स्मोक्ड मीट, लीवर पर भार काफी बढ़ जाता है। नतीजतन, इसकी मात्रा थोड़ी बढ़ जाती है, कैप्सूल फैलता है, और सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र में व्यथा दिखाई देती है।

रेशेदार कैप्सूल खींचना

यकृत ऊतक की मात्रा में वृद्धि के साथ रेशेदार कैप्सूल के खिंचाव के कारण दर्दनाक संवेदना हो सकती है। बच्चों में जिगर की ऐसी बीमारियों को उजागर करना आवश्यक है, जो हेपेटोमेगाली के साथ हैं:

पैथोलॉजिकल स्थितियों की सूची जिसमें पित्त का बहिर्वाह परेशान है, प्रस्तुत किया गया है:

निदान प्रक्रिया रोगी की शिकायतों के साक्षात्कार के साथ शुरू होती है। बच्चे को बताना चाहिए कि उसे क्या परेशान करता है और यह दिखाना चाहिए कि उसे कहाँ दर्द होता है। फिर डॉक्टर श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के रंग पर ध्यान केंद्रित करते हुए एक शारीरिक परीक्षा आयोजित करता है, और सही हाइपोकॉन्ड्रिअम के क्षेत्र की भी जांच करता है, जहां हेपेटोमेगाली और कोमलता का पता लगाया जा सकता है।

माता-पिता का साक्षात्कार करने और प्राप्त आंकड़ों का विश्लेषण करने के बाद, चिकित्सक नैदानिक ​​​​परीक्षाओं की सीमा निर्धारित करता है जो उसे बीमारी की पुष्टि करने की अनुमति देगा।

वाद्य तरीके

आंतरिक अंगों की कल्पना करने के लिए, विशेष रूप से हेपेटोबिलरी सिस्टम, एक विशेषज्ञ एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा निर्धारित करता है। इसे बच्चों के लिए सबसे सुरक्षित माना जाता है और इसे कई बार दोहराया जा सकता है। परीक्षा के दौरान, विभिन्न घनत्वों के ऊतकों से गुजरने वाली तरंगें स्क्रीन पर अधिक या कम तीव्रता के रंगों में परिलक्षित होती हैं। इस प्रकार, डॉक्टर यकृत के आकार, संरचना को निर्धारित कर सकता है, नलिकाओं, पथरी, अतिरिक्त संरचनाओं या विकासात्मक विसंगतियों की कल्पना कर सकता है।

मूत्राशय की सिकुड़न और ओड्डी के स्फिंक्टर की स्थिति का आकलन करने के लिए, नाश्ते के बाद अल्ट्रासाउंड दोहराया जाता है। इसमें ऐसे खाद्य पदार्थ होने चाहिए जो पित्त के बहिर्वाह को उत्तेजित करते हैं।

संकेतों के अनुसार, ग्रहणी संबंधी इंटुबैषेण किया जा सकता है, जिससे पित्त के भाग की मात्रा और संरचना का विश्लेषण करना संभव हो जाता है। अधिक विस्तृत परीक्षा के लिए, कोलेसिस्टो- या कोलेंगियोपैनक्रिएटोग्राफी का उपयोग किया जाता है।

रक्त परीक्षण

प्रयोगशाला निदान में शामिल हैं:

लिवर फ़ंक्शन परीक्षण

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में कई संकेतक शामिल होते हैं, हालांकि, सभी डॉक्टर जिगर की बीमारियों के निदान के लिए उपयोग नहीं करते हैं। परिणामों का डिकोडिंग खाते में लिया जाता है आयु मानदंड... रक्तदान खाली पेट करना चाहिए। यदि सामग्री एक बच्चे से ली जाती है, तो विशेषज्ञ को उस समय को ध्यान में रखना चाहिए जब बच्चे ने आखिरी बार खाया।

विश्लेषण अक्सर निम्नलिखित संकेतकों की जांच करता है:

1. अळणीने अमिनोट्रांसफेरसे। एंजाइम शरीर की कई कोशिकाओं में पाया जाता है, ज्यादातर यकृत और गुर्दे में। रक्त में इसके स्तर में वृद्धि के साथ, किसी को हेपेटाइटिस, ल्यूकेमिया, ग्रंथि के मेटास्टेटिक घाव पर संदेह होना चाहिए, संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस, चयापचय संबंधी विकार या यकृत हाइपोक्सिया;
2. एस्पर्टेट एमिनोट्रांसफ़रेस। एंजाइम यकृत और मायोकार्डियम में पाया जाता है। आम तौर पर, यह रक्त में अनुपस्थित होता है, इसलिए इसकी उपस्थिति हेपेटाइटिस, ट्यूमर, मोनोन्यूक्लिओसिस और चयापचय संबंधी विकारों में ऊतक क्षति को इंगित करती है;
3. गामा ग्लूटामिल ट्रांसफ़ेज़। इसकी अधिकतम सामग्री यकृत, गुर्दे और अग्न्याशय में भी नोट की जाती है। इसकी वृद्धि के साथ, हेपेटाइटिस, नशा, पित्त के इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक ठहराव को बाहर रखा जाना चाहिए।

गामा ग्लूटामाइलट्रांसफेरेज़ के स्तर में कमी के साथ, हाइपोथायरायडिज्म पर संदेह किया जाना चाहिए, जो बचपन में बहुत खतरनाक है और इससे मानसिक और शारीरिक विकास में देरी हो सकती है।

1. alkaline फॉस्फेट। इसकी अधिकतम मात्रा यकृत में होती है, और इसलिए इसकी वृद्धि संक्रामक हेपेटाइटिस, ट्यूमर, नलिकाओं में पथरी, ग्रंथि में फोड़े या मोनोन्यूक्लिओसिस में देखी जाती है। क्षारीय फॉस्फेट हमेशा जिगर की बीमारी का एक विश्वसनीय संकेतक नहीं होता है। तथ्य यह है कि यह हड्डी के ऊतकों में भी संश्लेषित होता है, जिसके परिणामस्वरूप बच्चे के विकास में तेजी से वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ इसकी वृद्धि देखी जा सकती है;
2. कुल बिलीरुबिन एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का एक उत्पाद है, जो पित्त के साथ शरीर से उत्सर्जन के लिए यकृत में प्रवेश करता है। कोलेस्टेसिस के साथ, रक्तप्रवाह में इसका स्तर बढ़ जाता है। यह हेमोलिटिक पीलिया, हेपेटाइटिस, सिस्टिक फाइब्रोसिस, एक पत्थर द्वारा लुमेन के रुकावट के कारण पित्त नलिकाओं की रुकावट या बहिर्वाह पथ के एट्रेसिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है।

इलाज

डॉक्टर की रणनीति प्रयोगशाला और वाद्य निदान के परिणामों पर आधारित होती है। पहले का उपचार शुरू होता है, रोग की जटिलताएं उतनी ही कम गंभीर होंगी। चिकित्सा के महत्वपूर्ण बिंदुओं में से एक आहार है।

बच्चे को टेबल नंबर 5 सौंपा गया है, जो आपको हेपेटोबिलरी सिस्टम पर भार को कम करने और पित्त के बहिर्वाह को सामान्य करने की अनुमति देता है। यहाँ पोषण के मूल सिद्धांत दिए गए हैं:

यदि बच्चे को स्तनपान कराया जाता है, तो माँ पोषण संबंधी प्रतिबंधों से प्रभावित होती है।

दवा सहायता

रूढ़िवादी उपचार रणनीति में शामिल हैं दवाई, जिसकी कार्रवाई का उद्देश्य पैथोलॉजी के कारण को खत्म करना और छोटे रोगी की स्थिति को कम करना है। डॉक्टर लिख सकते हैं:

पित्त पथरी रोग के एक उन्नत चरण में, मूत्राशय को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने की आवश्यकता हो सकती है, जिसे कोलेसिस्टेक्टोमी कहा जाता है। लैप्रोस्कोपिक उपकरणों का उपयोग करके हस्तक्षेप किया जाता है। पित्त नलिकाओं के गतिभंग के साथ, पित्त के बहिर्वाह को बहाल करने के लिए एनास्टोमोसेस का निर्माण होता है।

जिगर की क्षति के गंभीर मामलों में, प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है।

फिजियोथेरेपी अभ्यास, गैल्वनाइजेशन, मनोचिकित्सा और फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं, जैसे पैराफिन स्नान, वैद्युतकणसंचलन और मालिश, ने खुद को अच्छी तरह से साबित कर दिया है। इनका उपयोग के संयोजन में किया जाता है दवाओंऔर पश्चात की अवधि में।

जिगर की बीमारी की रोकथाम में उचित पोषण शामिल है, खेलकूद गतिविधियांऔर एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा नियमित जांच।