Az ízületek és a kötőszövet szisztémás betegségei. Mik azok az autoimmun betegségek? A patológiák listája

A kötőszövet meglehetősen ritka patológia. Ennek a betegségnek a klinikai képét a különböző kollagén betegségek jeleinek kombinációja jellemzi. Ezt a patológiát másként Sharpe-szindrómának nevezik. Leggyakrabban ilyen tünetegyüttes figyelhető meg pubertásés középkorú betegeknél. Előrehaladott formában a patológia súlyos és életveszélyes következményekhez vezethet. Ebben a cikkben közelebbről megvizsgáljuk a vegyes betegség tüneteit és kezelését. kötőszöveti.

Ami

A múltban ezt a patológiát nagyon nehéz volt diagnosztizálni. Végül is a Sharpe-szindróma jelei különböző reumás betegségek megnyilvánulásaihoz hasonlítanak. Csak viszonylag nemrég írták le ezt a betegséget különálló autoimmun rendellenességként.

Vegyes kötőszöveti betegségben (MCTD) a páciensnek különböző reumás patológiák egyéni tünetei vannak:

• dermatomyositis;
• szkleroderma;
• rheumatoid arthritis;
• polimiozitisz.

A betegnek nem feltétlenül van teljes klinikai képe a fenti betegségek mindegyikéről. Általában több tünet is jellemző a különböző autoimmun patológiákra.

ICD kód

Az ICD-10 szerint vegyes kötőszöveti betegséget különböztetnek meg külön csoport patológiák az M35 kód alatt ("A kötőszövet egyéb betegségei"). Az NWST teljes kódja M35.1. Ebbe a csoportba tartoznak a keresztreumás szindrómák. A "kereszt" szó azt jelenti, hogy ezzel a patológiával a kötőszövet különböző betegségeinek (kollagenózis) jelei vannak.

Okoz

A Sharp-szindróma pontos okait még nem tisztázták. A vegyes kötőszöveti betegség egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy egy személy immunitása ismeretlen okokból elkezdi támadni saját egészséges sejtjeit.

Mi okozhat ilyen kudarcot a szervezet védekező rendszerében? Az orvosok azt sugallják, hogy bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása befolyásolhatja az immunrendszer működését. A hormonális zavarok és az életkorral összefüggő változások nagy szerepet játszanak az autoimmun reakciók előfordulásában. endokrin rendszer. Emiatt a CTD-t gyakran figyelik meg serdülőknél és nőknél a menopauza idején.

A negatív érzelmi háttér az immunrendszer működését is befolyásolhatja. A vegyes kötőszöveti betegségek pszichoszomatikája súlyos stresszel jár. Ezt a patológiát gyakrabban figyelik meg a depresszióra hajlamos embereknél, valamint a neurózisban és pszichózisban szenvedő betegeknél.

Általában olyan embereknél észlelik, akiknek örökletes hajlamuk van reumás betegségekre. A káros tényezők hatása csak kiváltó oka az autoimmun elváltozások előfordulásának.

Tünetek

A vegyes kötőszöveti betegség krónikus formában fordul elő, és kezelés nélkül fokozatosan előrehalad. Ez a patológia szisztémás, nemcsak a bőrt és az ízületeket, hanem az egész testet érinti.

Nagyon gyakran a betegség kezdeti tünete az ujjak és lábujjak vérkeringésének megsértése. A Raynaud-szindróma megnyilvánulásaihoz hasonlít. Az érgörcs miatt az ember elsápad, az ujjak és lábujjak hidegek lesznek. Ezután a kéz és a láb bőre kékes árnyalatot kap. A hideg végtagokat súlyos fájdalom szindróma kíséri. Az ilyen érgörcsök több évvel a betegség egyéb jeleinek kialakulása előtt is előfordulhatnak.

A legtöbb beteg ízületi fájdalmat tapasztal. Az ujjak nagyon megdagadtak, a mozgások fájdalmasak. Izomgyengeség figyelhető meg. A fájdalom és duzzanat miatt a beteg nehezen tudja behajlítani az ujjait, és különféle tárgyakat tartani a kezében. Ez hasonló a rheumatoid arthritis kezdeti megnyilvánulásaihoz vagy Azonban nagyon ritkán csontdeformitás lép fel. A jövőben más ízületi ízületek is részt vesznek a kóros folyamatban, leggyakrabban a térd és a könyök.

A jövőben egy személy vörös és fehér foltok jelennek meg a bőrön, különösen a kezek és az arc területén. Az izomtömörödött területeket tapintják, mivel a bőr megvastagodik, ritka esetekben fekélyek jelennek meg az epidermiszen.

A beteg állapota fokozatosan romlik. Az ízületi fájdalmat és a bőrkiütéseket a következő tünetek kísérik:

• általános gyengeség;
• az ízületi merevség érzése egy éjszakai alvás után;
• túlérzékenység az ultraibolya fényre;
• a száj nyálkahártyájának kiszáradása és nyelési nehézség;
• hajhullás;
• ok nélküli fogyás normál táplálkozással;
• a hőmérséklet emelkedése;
• a nyirokcsomók megnagyobbodása.

Előrehaladott esetekben a kóros folyamat kiterjed a vesére és a tüdőre. Glomerulonephritis lép fel, a vizelet fehérjetartalma nő. A betegek mellkasi fájdalomra és légzési nehézségre panaszkodnak.

Lehetséges szövődmények

A vegyes kötőszöveti betegség meglehetősen veszélyes patológia. Ha a kóros folyamat a belső szerveket érinti, akkor rossz minőségű kezelés esetén a következő szövődmények fordulhatnak elő:

• veseelégtelenség;
• stroke;
• a nyelőcső nyálkahártyájának gyulladása;
• a bélfal perforációja;
• miokardiális infarktus.

Az ilyen szövődmények a betegség kedvezőtlen lefolyása és a megfelelő terápia hiányában figyelhetők meg.

Diagnosztika

A CTD kezelésével egy reumatológus foglalkozik. A vegyes kötőszöveti betegségek tünetei rendkívül változatosak, és sok más patológia megnyilvánulásaihoz hasonlítanak. Emiatt gyakran nehéz a diagnózis felállítása.

A betegeket szerológiai vérvizsgálatra írják fel a nukleáris ribonukleoprotein elleni antitestek kimutatására. Ha ennek a vizsgálatnak a mutatói meghaladják a megengedett értéket, és ugyanakkor a betegeknél arthralgiát és Raynaud-szindrómát észlelnek, akkor a diagnózis megerősítettnek minősül.

Ezenkívül a következő tanulmányokat írják elő:

• klinikai és biokémiai vér- és vizeletvizsgálatok;
• a vizelet vizsgálata Nechiporenko szerint;
• a rheumatoid faktor és a specifikus immunglobulinok elemzése.

Szükség esetén a vesék ultrahangját, valamint a tüdő röntgenfelvételét és az echokardiogramot írják elő.

Kezelési módszerek

A vegyes kötőszöveti betegségek kezelése elsősorban az autoimmun reakció visszaszorítására irányul. A betegek a következő gyógyszereket írják fel:

1. Kortikoszteroid hormonok: dexametazon, metipred, prednizolon. Ezek a gyógyszerek csökkentik az autoimmun választ és az ízületek gyulladását.
2. Citosztatikumok: "Azatioprin", "Imuran", "Plaquenil". A Takei gyógyszerek az immunrendszert is elnyomják.
3. Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek: Diclofenac, Voltaren. Erős fájdalomra és ízületi duzzanatokra írják fel.
4. Kalcium antagonisták: Verapamil, Diltiazem, Nifedipin. Ezeket a gyógyszereket a szív- és érrendszer károsodásának megelőzése érdekében írják fel.
5. Protonpumpa-gátlók: Omeprazol. A Sharpe-szindrómában szenvedő betegeknek hosszú ideig, néha egész életen át kell gyógyszert szedniük. Ez hátrányosan befolyásolhatja az emésztőrendszert. Az "Omeprazol" gyógyszer segít megvédeni a gyomor nyálkahártyáját a gyógyszerek agresszív hatásaitól.

Az ilyen komplex kezelés megakadályozza a betegség súlyosbodását és lehetővé teszi a stabil remisszió elérését.

Fontos megjegyezni, hogy a CTD kezelésére szolgáló gyógyszerek jelentősen csökkentik az immunitást. Ezért a betegeknek meg kell védeniük magukat a fertőző betegekkel való érintkezéstől és a hipotermiától.

Előrejelzés

Befolyásolja-e a Sharp-szindróma a várható élettartamot? Ennek a betegségnek a prognózisa feltételesen kedvezőnek tekinthető. Veszélyes vereségek a belső szervek CTD-ben ritkábban fejlődnek ki, mint más autoimmun patológiákban. Halálos kimenetelű csak akkor figyelhető meg futó formák betegségek, valamint a szív és a vese szövődményeinek jelenléte.

Emlékeztetni kell azonban arra, hogy ez a betegség krónikus, és nem lehet teljesen gyógyítani. A betegeknek gyakran egész életen át tartó gyógyszert mutatnak be. Ha a beteg betartja az ajánlott kezelési rendet, akkor a betegség prognózisa kedvező. Az időben történő terápia segít fenntartani a beteg normális életminőségét.

Megelőzés

Specifikus profilaxis ezt a betegséget nem fejlesztették ki, mivel az autoimmun patológiák pontos okait nem állapították meg. A reumatológusok azt tanácsolják, hogy tartsák be a következő ajánlásokat:

1. Az ellenőrizetlen gyógyszeres kezelést kerülni kell. Hosszú gyógyszeres kezelés csak orvos felügyelete mellett végezhető.
2. Az autoimmun patológiákra való örökletes hajlam esetén kerülni kell a túlzott napsugárzást, és rendszeres megelőző vizsgálatot kell végezni reumatológusnál.
3. Fontos, hogy lehetőleg kerüljük a stresszt. Az érzelmileg labilis embereknek nyugtatókat kell szedniük és pszichoterapeutát kell keresniük.
4. Ha fájdalmat érez a végtagok ízületeiben és a perifériás erek görcseit tapasztalja, orvoshoz kell fordulnia és vizsgálatot kell végeznie.

Ezek az intézkedések segítenek csökkenteni az autoimmun reumás patológiák valószínűségét.

A KÖTŐSZÖVET DIFFÚZ BETEGSÉGEI

Diffúz kötőszöveti betegségek (DCTD) vagy kollagenózisok (egy olyan kifejezés, amely történelmi jelentése) - a kötőszövet és származékai szisztémás immungyulladásos elváltozásaival jellemezhető betegségek csoportja. Ez egy csoport, de nem egy nozológiai fogalom, ezért ez a kifejezés nem jelölhet egyes nozológiai formákat.

A DZST meglehetősen sok betegséget kombinál. A leggyakoribbak az SLE, SJS és DM. Ebbe a betegségcsoportba tartozik az ARF is, amelyet hagyományosan a szív- és érrendszeri betegségekről szóló részben ismertetnek. Jelenleg bebizonyosodott, hogy a DZT-vel az immunhomeosztázis mélyreható zavarai lépnek fel, ami az autoimmun folyamatok kialakulásában fejeződik ki, pl. az immunrendszer reakciói, amelyeket a saját test antigénjei ellen irányuló antitestek vagy szenzitizált limfociták képződése kísér.

Az autoimmun betegségek alapja az immunregulációs egyensúlyhiány, amely a szuppresszor elnyomásában és a T-limfociták helper aktivitásának fokozásában fejeződik ki, ezt követi a B-limfociták aktivációja és különböző specifikus autoantitestek hiperprodukciója.

A DZST-t számos közös jellemző egyesíti:

A patogenezis általánossága az immunhomeosztázis megsértése az autoantitestek ellenőrizetlen termelése és a vérben keringő és a szövetekben rögzített antigén-antitest immunkomplexek képződése, majd súlyos betegségek kialakulása formájában. gyulladásos válasz(különösen a mikrocirkulációs ágyban, vesékben, ízületekben stb.);

A morfológiai változások hasonlósága (fibrinoid változások a kötőszövet alapanyagában, vasculitis, limfoid és plazmasejtes beszűrődések stb.);

Krónikus lefolyás súlyosbodási és remissziós időszakokkal;

Exacerbáció nem specifikus hatások hatására ( fertőző betegségek, besugárzás, oltás stb.);

Többrendszerű elváltozások (bőr, ízületek, savós membránok, vesék, szív, tüdő);

Az immunszuppresszív szerek (glükokortikoidok, citosztatikumok) terápiás hatása.

Az ebbe a csoportba tartozó összes betegség klinikai és morfológiai jellemzőiben különbözik, ezért minden esetben pontos nozológiai diagnózisra kell törekedni.

Ez a fejezet az SLE, SJS és DM diagnosztikai keresését mutatja be.

szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy szisztémás autoimmun betegség, amely egyénekben fordul elő fiatal kor(főleg nőknél), és az immunszabályozási folyamatok genetikailag meghatározott tökéletlenségének hátterében alakul ki, ami a saját sejtekkel és azok összetevőivel szembeni ellenanyagok kontrollálatlan termeléséhez, valamint autoimmun és immunkomplex krónikus elváltozások kialakulásához vezet (V.A. Nasonova, 1989). A betegség lényege a kötőszövet, a mikroérrendszer, a bőr, az ízületek és a belső szervek immungyulladásos elváltozásai, míg a vezetők a zsigeri elváltozások, amelyek meghatározzák a betegség lefolyását és prognózisát.

Az SLE előfordulási gyakorisága 4-25 eset/100 000 lakos. A betegség leggyakrabban fogamzóképes korú nőknél alakul ki. Terhesség alatt és bent szülés utáni időszak jelentősen növeli az exacerbáció kockázatát. A nők 8-10-szer gyakrabban szenvednek SLE-ben, mint a férfiak. A csúcs előfordulása 15-25 éves korban következik be. Gyermekeknél a beteg lányok és fiúk aránya csökken, és 3:1. Az SLE mortalitása 3-szor magasabb, mint az általános populációban. A férfiaknál a betegség ugyanolyan súlyos, mint a nőknél.

Az SLE egy genetikailag meghatározott betegség: a lakosság körében végzett vizsgálatok kimutatták, hogy az SLE előfordulására való hajlam bizonyos II. osztályú hisztokompatibilitási (HLA) génekkel, bizonyos komplement komponensek genetikailag meghatározott hiányával, valamint egyes betegségek génpolimorfizmusával függ össze. receptorok és a tumor nekrózis faktor α (TNF-α).

Etiológia

Különleges etiológiai tényező SLE-ben nem állapították meg, de számos klinikai tünet (citopéniás szindróma, erythema és enantéma) és a betegség kialakulásának bizonyos mintázata lehetővé teszi számunkra, hogy az SLE-t vírusos etiológiájú betegségekkel társítsuk. Jelenleg az RNS-vírusok (lassú vagy látens vírusok) fontosak. Családi megbetegedések kimutatása, gyakori megléte a családokban egyéb reumás vagy allergiás betegségek és különféle jogsértések Az immunitás lehetővé teszi számunkra, hogy gondolkodjunk a családi genetikai hajlam lehetséges jelentőségéről.

Az SLE megnyilvánulását számos nem specifikus tényező segíti elő - besugárzás, nem specifikus fertőzés, szérumok beadása, bizonyos gyógyszerek (különösen a hidralazin csoportból származó perifériás értágítók) bevitele, valamint a stressz. Az SLE szülés vagy abortusz után kezdődhet. Mindezek az adatok lehetővé teszik, hogy az SLE-t multifaktoriális betegségnek tekintsük.

Patogenezis

-ra gyakorolt ​​hatás miatt immunrendszer vírus és esetleg antivirális antitestek, az örökletes hajlam hátterében az immunválasz szabályozási zavara lép fel, ami a humorális immunitás hiperreaktivitásához vezet. A betegek szervezetében a különböző szövetei, sejtjei és fehérjéi (beleértve a különböző sejtszervecskéket és DNS-t) ellenanyag-termelése ellenőrzetlen. Megállapítást nyert, hogy SLE-ben a több mint kétszáz potenciális antigén sejtkomponens közül körülbelül negyvenre termelődnek autoantitestek. Ezt követően immunkomplexek képződnek és lerakódnak különböző szervekben és szövetekben (főleg a mikrovaszkulatúrában). Jellemzőek az immunreguláció különböző hibái, melyeket citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) túltermelése kísér. Ezután kialakulnak a rögzített immunkomplexek eliminációjával kapcsolatos folyamatok, amelyek lizoszomális enzimek felszabadulásához, szervek és szövetek károsodásához, immungyulladás kialakulásához vezetnek. A gyulladás és a kötőszövet pusztulása során új antigének szabadulnak fel, ami ellenanyagok képződését és új immunkomplexek kialakulását idézi elő. Így van ördögi kör biztosítva a betegség krónikus lefolyását.

Osztályozás

Jelenleg hazánkban elfogadták az SLE lefolyásának klinikai változatainak működő osztályozását, figyelembe véve:

Az áramlás természete;

A kóros folyamat aktivitása;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői. A betegség lefolyásának jellege

Az akut lefolyást a többszervi változások gyors fejlődése (beleértve a vesék és a központi idegrendszer károsodását) és a magas immunológiai aktivitás jellemzi.

Szubakut lefolyás: a betegség debütálásakor a fő tünetek jelentkeznek, a bőr és az ízületek nem specifikus károsodása. A betegség hullámokban halad, az első tünetek megjelenésétől számított 2-3 éven belül időszakos exacerbációkkal és több szervi rendellenesség kialakulásával.

A krónikus lefolyást egy vagy több tünet hosszú távú túlsúlya jellemzi: visszatérő polyarthritis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma vagy Sjögren-szindróma. A betegség 5-10. évére több szervi elváltozás jelentkezik.

A folyamat fázisa és aktivitási foka:

Aktív (nagy aktivitás - III, közepes - II, minimális - I);

Inaktív (remisszió).

Az elváltozások klinikai és morfológiai jellemzői:

Bőr ("pillangó" tünete, capillaritis, exudatív erythema, purpura, discoid lupus stb.);

Ízületek (arthralgia, akut, szubakut és krónikus polyarthritis);

Savós membránok (polyserositis - mellhártyagyulladás, pericarditis és lépgyulladás);

Szív (szívizomgyulladás, endocarditis, mitrális billentyű-elégtelenség);

Tüdők (akut és krónikus tüdőgyulladás, pneumoszklerózis);

vesék (nefrotikus vagy vegyes típusú lupus nephritis, húgyúti szindróma);

Idegrendszer (meningoencephalopyradiculoneuritis, polyneuritis).

A betegség krónikus lefolyása során a betegek 20-30%-ánál alakul ki az úgynevezett antifoszfolipid szindróma, amelyet klinikai és laboratóriumi tünetegyüttes képvisel, beleértve a vénás és (vagy) artériás trombózist, a szülészeti patológia különböző formáit, thrombocytopeniát és különböző szerveket. elváltozások. Jellemző immunológiai tünet a foszfolipidekkel és foszfolipidkötő fehérjékkel reagáló antitestek képződése (az antifoszfolipid szindrómáról később még lesz szó).

A kóros folyamat aktivitásának három fokozata is van, amely a potenciálisan reverzibilis immungyulladásos károsodás súlyosságát jellemzi, és meghatározza az egyes betegek kezelésének jellemzőit. Az aktivitást meg kell különböztetni a betegség súlyosságától, amely a betegre potenciálisan veszélyes, visszafordíthatatlan változások összességére utal.

Klinikai kép

A betegség klinikai képe rendkívül változatos, ami összefügg a szervek és rendszerek elváltozásainak sokaságával, a lefolyás természetével, a gyulladásos folyamat fázisával és aktivitási fokával.

Olyan információkat kapnak, amelyek alapján ötleteket lehet alkotni:

A betegség kezdetéről;

A betegség lefolyásának jellege;

Bizonyos szervek és rendszerek kóros folyamatában való részvétel mértéke;

Korábbi kezelés, annak hatékonysága és lehetséges szövődmények.

A betegség kezdetének változatai nagyon változatosak lehetnek. Leggyakrabban különféle szindrómák kombinációja képviseli. A monotünetes megjelenés általában nem jellemző. Ebben a tekintetben az SLE-betegség feltételezése attól a pillanattól kezdve merül fel, amikor egy ilyen kombinációt felfedeznek egy betegben. Ebben az esetben bizonyos szindrómák diagnosztikai értéke megnő.

V korai időszak Az SLE-t az ízületek, a bőr és a savós membránok károsodásának, valamint a láznak a leggyakoribb szindrómáinak tekintik. Így az SLE-vel kapcsolatban a leggyanúsabb kombinációk a következők lesznek:

Láz, polyarthritis és trofikus bőrbetegségek (különösen hajhullás - alopecia);

Poliarthritis, láz és a mellhártya elváltozásai (mellhártyagyulladás);

Láz, trofikus bőrbetegségek és pleurális elváltozások.

Ezen kombinációk diagnosztikus jelentősége jelentősen megnő, ha a bőrelváltozást bőrpír képviseli, de a betegség kezdeti szakaszában csak az esetek 25%-ában rögzítik. Ez a körülmény azonban nem csökkenti a fenti kombinációk diagnosztikai értékét.

A betegség oligosymptomatikus megjelenése nem jellemző, de az SLE megjelenését masszív ödéma megjelenésével jegyezték fel, amely a nephrosis vagy vegyes típusú diffúz glomerulonephritis (lupus nephritis) kezdetétől fogva kialakult.

Részvétel a kóros folyamatban különféle testek tünetekkel jelentkezik gyulladásos elváltozás(ízületi gyulladás, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, tüdőgyulladás, glomerulonephritis, polyneuritis stb.).

A korábbi kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik a következők megítélését:

Optimalitásáról;

A betegség lefolyásának súlyosságáról és a folyamat aktivitásának mértékéről (a glükokortikoidok kezdeti dózisai, alkalmazásuk időtartama, fenntartó dózisok, beillesztés orvosi komplexum súlyos immunrendszeri rendellenességekkel járó citosztatikumok, lupus nephritis magas aktivitása stb.);

A glükokortikoid és citosztatikus kezelés szövődményeiről.

Az első szakaszban bizonyos következtetéseket lehet levonni a betegség hosszú lefolyású diagnózisával kapcsolatban, de debütálása során a diagnózist a vizsgálat további szakaszaiban állítják fel.

Rengeteg adatot kaphat a szervek károsodásáról és funkcionális elégtelenségük mértékéről.

Az izom-csontrendszer veresége poliarthritisben nyilvánul meg, amely RA-hoz hasonlít, a kéz kis ízületeinek szimmetrikus elváltozásával (proximális interphalangealis, metacarpophalangealis, radiocarpalis) és nagy ízületek(ritkábban). A betegség részletes klinikai képével meghatározzák az ízületek periartikuláris ödéma miatti deformációját. A betegség során a kis ízületek deformitásai alakulnak ki. Az ízületi elváltozásokat izomkárosodás kísérheti diffúz izomfájdalmak formájában, és nagyon ritkán valódi PM ödémával és izomgyengeséggel. Néha az elváltozást csak ízületi fájdalom képviseli.

A bőr sérülését olyan gyakran észlelik, mint az ízületeket. A legjellemzőbbek a bőrpír az arcon a járomívek és az orr hátsó részén ("pillangó"). Az orron és az arcon lévő gyulladásos kiütéseket, amelyek megismétlik a "pillangó" körvonalait, különféle lehetőségek képviselik:

Vaszkuláris (vaszkulitikus) "pillangó" - instabil, pulzáló, diffúz bőrpír cianotikus árnyalattal középső zóna arc,

hatása alatt felerősödött külső tényezők(napfény, szél, hideg) vagy nyugtalanság;

. "pillangó" típusú centrifugális erythema (a bőrelváltozások csak az orr régiójában lokalizálódnak).

A „pillangó” mellett diszkoid kiütések is kimutathatók - erythemás felszálló plakkok keratikus zavarokkal, majd az arc, a végtagok és a törzs bőrének sorvadása. Végül egyes betegeknél nem specifikus exudatív erythema figyelhető meg a végtagok és a mellkas bőrén, valamint a fotodermatózis jelei a test nyitott részein.

A bőrelváltozások közé tartozik a capillaritis – apró pontozott vérzéses kiütés az ujjbegyeken, a körömágyakon és a tenyereken. A bőrelváltozások enantémával járhatnak a kemény szájpadláson. Fájdalommentes fekélyek találhatók a száj nyálkahártyáján vagy a nasopharyngealis régióban.

A savós membránok veresége a betegek 90% -ában fordul elő (a klasszikus diagnosztikai triád - dermatitis, ízületi gyulladás, polyserositis). Különösen gyakran a mellhártya és a szívburok elváltozásai találhatók, ritkábban a peritoneum. A mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás tüneteit az előző szakaszok ismertetik, így az alábbiakban csak azok jellemzőit soroljuk fel az SLE-ben:

Gyakrabban van száraz mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás;

Az effúziós formáknál a váladék mennyisége kicsi;

A savós membránok érintettsége rövid távú, és általában retrospektíven diagnosztizálják, amikor pleurópericardialis összenövéseket vagy megvastagodást észlelnek a borda, az interlobar és a mediastinalis pleura területén. röntgen vizsgálat;

Megfigyelhető a tapadási folyamatok (mindenféle tapadás és a savós üregek eltüntetése) kialakulásának kifejezett tendenciája.

Az SLE-t a szív- és érrendszer károsodása jellemzi, amely a betegség lefolyásának különböző szakaszaiban jelentkezik.

Leggyakrabban pericarditist találnak, amely hajlamos a kiújulásra. A korábban gondoltnál lényegesen gyakrabban észleltek endocardialis elváltozásokat szemölcsös endocarditis (lupus endocarditis) formájában a mitrális, aorta vagy tricuspidalis billentyűk lapjain. A folyamat hosszú lefolyásával a keresés második szakaszában a megfelelő szelep elégtelenségére utaló jelek észlelhetők (általában nincs jele a lyuk szűkületének).

A fokális szívizomgyulladást szinte soha nem rögzítik, de a diffúz elváltozást, különösen súlyos esetekben, bizonyos tünetek kísérik (lásd: Szívizomgyulladás).

Az érkárosodás megnyilvánulhat Raynaud-szindrómában, amelyet a kezek és (vagy) lábak artériás vérellátásának rohamosan kialakuló zavarai jellemeznek, amelyek hideg vagy izgalom hatására lépnek fel. Roham során paresztéziákat észlelnek; az ujjak bőre sápadt és (vagy) cianotikus lesz, az ujjak hidegek. Leggyakrabban a kezek és lábak II-V ujjainak elváltozása, ritkábban a test egyéb távoli részei (orr, fülek, áll stb.)

A tüdőelváltozások oka lehet az alapbetegség és a másodlagos fertőzés. A tüdőben fellépő gyulladásos folyamat (pneumonitis) akut vagy hónapokig tart, és a tüdőszövet gyulladásos beszűrődésének szindróma jeleivel nyilvánul meg, hasonlóan a tüdőgyulladáshoz. A folyamat sajátossága az improduktív köhögés előfordulása légszomjjal kombinálva. A tüdőkárosodás másik változata a krónikus intersticiális elváltozások (a perivascularis, peribronchialis és interlobuláris kötőszövet gyulladása), amely a röntgenvizsgálat során lassan progresszív dyspnoe és tüdőelváltozások kialakulásában fejeződik ki. Gyakorlatilag nincsenek jellemző fizikai adatok, így a diagnosztikai keresés második szakaszában szinte lehetetlen megítélni a tüdő ilyen elváltozását.

A gyomor-bél traktus vereségét általában az első szakaszban észlelt szubjektív jelek jelentik. A fizikális vizsgálat néha homályos fájdalmat tár fel az epigasztrikus régióban és a hasnyálmirigy vetületének helyén, valamint szájgyulladás jeleit. Egyes esetekben hepatitis alakul ki: a máj növekedése és fájdalma figyelhető meg.

Leggyakrabban SLE-vel vesekárosodás lép fel (lupus glomerulonephritis vagy lupus nephritis), melynek kialakulása meghatározza a beteg további sorsát. A vesekárosodás az SLE-ben többféle lehetőség formájában jelentkezhet, így a beteg közvetlen vizsgálatának adatai igen változatosak lehetnek. A vizelet üledékének izolált elváltozásai esetén a fizikális vizsgálat során nem észlelnek zavarokat. Nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis esetén masszív ödémát és gyakran AH-t határoznak meg. Kialakításkor krónikus nephritisállandó magas vérnyomás esetén a bal kamra növekedése és a II tónus kiemelése a szegycsonttól jobbra található második bordaközi térben.

Az autoimmun thrombocytopenia (Werlhof-szindróma) tipikus kiütésekkel jelentkezik, különböző méretű vérzéses foltok formájában a bőrön belső felület a végtagokon, a mellkas és a has bőrén, valamint a nyálkahártyákon. Kisebb sérülések után (például foghúzás után) vérzés lép fel. Az orrvérzés néha bőségessé válik, és vérszegénységhez vezet. A bőrvérzések színe eltérő lehet: kékes-zöldes, barna vagy sárga. Az SLE gyakran csak Werlhof-szindrómával nyilvánul meg hosszú ideig, egyéb tipikus klinikai tünetek nélkül.

Az idegrendszer károsodása különböző mértékben kifejeződik, mivel szinte minden osztálya részt vesz a kóros folyamatban. A betegek migrénes fejfájásra panaszkodnak. Néha görcsrohamok fordulnak elő. Az agyi keringés lehetséges megsértése a stroke kialakulásáig. A páciens vizsgálatakor polyneuritis jeleit találják az érzékenység megsértésével, az idegtörzsek mentén jelentkező fájdalommal, az ínreflexek csökkenésével és a paresztéziákkal. Organikus agyi szindrómaérzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriazavar és demencia jellemzi.

A retikuloendoteliális rendszer vereségét a folyamat általánossá válásának korai tünete jelenti - poliadenopátia (a nyirokcsomók összes csoportjának megnagyobbodása, nem ér el jelentős mértéket), valamint általában a lép mérsékelt megnagyobbodása. és máj.

A látószerv károsodása száraz keratoconjunctivitisben nyilvánul meg, amely a könnymirigyek kóros elváltozásainak és működésük megsértésének köszönhető. A szemszárazság kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-erózió vagy látáskárosodással járó keratitis kialakulásához vezet.

Antifoszfolipid szindrómával vénás (az alsó végtagok mélyvénáiban ismétlődő tüdőembóliával) és artériás (az agy artériáiban, ami stroke-hoz és átmeneti ischaemiás rohamokhoz vezet) trombózisok mutathatók ki. Feljegyezték a szívbillentyű-betegséget, a szív myxomáját utánzó intracardialis trombusokat és a szívkoszorúér-trombózist MI kialakulásával. Az antifoszfolipid szindróma bőrelváltozásai sokfélék, de a leggyakoribb a livedo reticularis. (livedo reticularis).

Így a vizsgálat második szakasza után több szervi elváltozást észlelnek, amelyek mértéke nagyon eltérő: a klinikailag alig észrevehetőtől (szubklinikai) a kifejezett, a többi felett uralkodóig, ami megteremti az előfeltételeket a diagnosztikai hibák- ezeknek a változásoknak az értelmezése független betegségek (például glomerulonephritis, myocarditis, ízületi gyulladás) jeleiként.

A diagnosztikai keresés harmadik szakasza SLE esetén nagyon fontos, mert:

Segít a végleges diagnózis felállításában;

Mutatja az immunrendszeri rendellenességek súlyosságát és a belső szervek károsodásának mértékét;

Lehetővé teszi a kóros (lupus) folyamat aktivitási fokának meghatározását.

A harmadik szakaszban legmagasabb érték laboratóriumi vérvizsgálatot végez. A mutatóknak két csoportja van.

Közvetlen diagnosztikai értékű indikátorok (súlyos immunológiai rendellenességekre utalnak):

Az LE-sejtek (lupus erythematosus sejtek) érett neutrofilek, amelyek fagocitizálják az ANF által lebontott más vérsejtek magfehérjéit.

Az ANF az autoantitestek heterogén populációja, amely reakcióba lép a sejtmag különböző komponenseivel, és a vérben kering (a betegek 95% -ában 1:32 és a feletti titerben található). Az ANF hiánya az esetek túlnyomó részében bizonyíték az SLE diagnózisa ellen.

ANA – natív (azaz a teljes molekula) DNS elleni antitestek. Koncentrációjuk növekedése korrelál a betegség aktivitásával és a lupus nephritis kialakulásával. A betegek 50-90% -ában megtalálhatók.

Az Sm-nukleáris antigén elleni antitestek (anti-Sm) nagyon specifikusak az SLE-re. A Ro/La ribonukleoprotein elleni antitesteket SLE-re specifikusnak tekintik (az esetek 30%-ában immunfluoreszcenciával, a betegek 20%-ában hemagglutinációval mutatják ki).

A „rozetta” jelenség a szövetekben szabadon elhelyezkedő megváltozott sejtmagok (hematoxilin testek), amelyeket leukociták vesznek körül.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa SLE-ben a lupus antikoagulánsok - a foszfolipidek elleni specifikus antitestek - meghatározásán alapul, amelyeket a véralvadás funkcionális tesztekkel történő meghatározásakor (a megnövekedett tromboplasztin idő meghatározása), valamint a kardiolipin elleni antitestek meghatározásán alapulnak enzim immunoassay segítségével. A "lupus antikoaguláns" kifejezés nem helyes, mivel a fenti antitestek jelenlétének fő klinikai tünete a trombózis, nem pedig a vérzés. Ezek az antitestek az úgynevezett primer antifoszfolipid szindrómában is megtalálhatók – egy független betegség, amelyben trombózis, szülészeti patológia, thrombocytopenia, livedo reticularis és autoimmun hemolitikus anémia fordul elő.

Nem specifikus akut fázis indikátorok, amelyek magukban foglalják:

Dysproteinémia magas α 2 - és γ-globulintartalommal;

CRP kimutatás;

a fibrinogén koncentrációjának növelése;

ESR növekedés.

Súlyos ízületi elváltozások esetén kis titerben az RF kimutatható - az IgG Fc-fragmentuma elleni antitest.

A perifériás vér vizsgálata során a leukopenia (1-1,2x10 9 / l) kimutatható a leukocita képlet fiatal formáira és mielocitákra való eltolódásával limfopéniával kombinálva (a limfociták 5-10% -a). Lehetséges mérsékelt hipokróm vérszegénység, bizonyos esetekben - hemolitikus vérszegénység, sárgasággal, retikulocitózissal és pozitív Coombs-teszttel kísérve. Néha thrombocytopeniát regisztrálnak Werlhof-szindrómával kombinálva.

A vesekárosodást a vizeletben bekövetkező változások jellemzik, amelyek a következők szerint osztályozhatók (I.E. Tareeva, 1983):

Szubklinikai proteinuria (fehérjetartalom a vizeletben 0,5 g / nap, gyakran kis leukocyturiával és eritrocituriával kombinálva);

Kifejezettebb proteinuria, amely a szubakut vagy aktív lupus nephritist kísérő nefrotikus szindróma kifejeződése.

Nagyon magas proteinuria (mint például amiloidózis esetén) ritkán alakul ki. Vegye figyelembe a mérsékelt hematuria. A leukocituria lehet a vese lupusz gyulladásos folyamatának és a húgyúti másodlagos fertőző elváltozás gyakori hozzáadásának eredménye.

A vese punkciós biopsziája nem specifikus mesangiomembranosus elváltozásokat tár fel, gyakran fibroplasztikus komponenssel. Jellemzőnek tekinthető:

A veseszövetben szabadon elhelyezkedő megváltozott sejtmagok kimutatása a készítményekben (hematoxilin testek);

Kapilláris glomeruláris membránok huzalhurkok formájában;

A fibrin és immunkomplexek lerakódása a glomerulusok alapmembránján elektronsűrű lerakódások formájában.

A WHO osztályozása szerint a lupus nephritis következő morfológiai típusai különböztethetők meg:

I. osztály – nincs változás.

II. osztály - mesangiális típus;

III. osztály - fokális proliferatív típus;

IV. osztály - diffúz proliferatív típus;

V. osztály - hártyás típusú;

VI osztály - krónikus glomerulosclerosis.

A röntgenvizsgálat kimutatja:

Ízületi elváltozások (ízületi szindrómával - epifízis osteoporosis a kezek és csuklóízületek ízületeiben, krónikus ízületi gyulladással és deformitásokkal - az ízületi rés szűkülése szubluxációkkal);

A tüdőben bekövetkező változások a tüdőgyulladás kialakulása során (a betegség hosszú lefolyása esetén - discoid atelectasia, a tüdőmintázat erősödése és deformációja magasan álló rekeszizom kombinációjával);

Változások a szívben lupus betegség vagy exudatív pericarditis kialakulásával.

Az EKG lehetővé teszi a nem specifikus változások észlelését a kamrai komplexum végső részében (hullám Tés szegmentál UTCA), hasonló a korábban a szívizom- és szívburokgyulladásnál leírtakhoz.

Az agy CT-je és MRI-je feltárja kóros elváltozások központi idegrendszeri károsodással.

A diagnosztikai keresés során meg kell határozni a lupus folyamat aktivitási fokát is (7-1. táblázat).

7-1. táblázat. A kóros folyamat aktivitásának kritériumai szisztémás lupus erythematosusban (Nasonova V.A., 1989)

Az asztal vége. 7-1

Diagnosztika

Az SLE klasszikus lefolyása esetén a diagnózis egyszerű, és a klinikai diagnosztikai hármast alkotó „pillangó”, visszatérő polyarthritis és polyserositis kimutatásán alapul, kiegészítve LE-sejtek vagy ANF jelenlétével a diagnosztikai titerekben. Másodlagos jelentőségű a betegek fiatal kora, a szüléssel, az abortusszal való kapcsolat, a menstruációs funkció beindulása, az insoláció és a fertőző betegségek. Más esetekben sokkal nehezebb a diagnózis felállítása, különösen akkor, ha a fenti klasszikus diagnosztikai jellemzők hiányoznak. Ebben a helyzetben az American Rheumatological Association (ARA) által 1982-ben kidolgozott és 1992-ben felülvizsgált diagnosztikai kritériumok segítenek (7-2. táblázat).

7-2. táblázat.Diagnosztikai kritériumok szisztémás lupus erythematosus (ARA)

A táblázat vége. 7-2

A diagnózis négy vagy több kritérium teljesülése esetén biztos. Ha négynél kevesebb kritérium van jelen, akkor az SLE diagnózisa kétséges, a beteg dinamikus monitorozása szükséges. Ennek a megközelítésnek egyértelmû indoka van: óva int a glükokortikoidok felírásától az ilyen betegeknél, mivel más betegségek (beleértve a paraneoplasztikus szindrómát is) felléphetnek ugyanazokkal a tünetekkel, amelyekben ezek alkalmazása ellenjavallt.

Megkülönböztető diagnózis

Az SLE-t meg kell különböztetni számos betegségtől. Mekkora az SLE kóros folyamatában részt vevő szervek és rendszerek listája, és éppoly kiterjedt azoknak a betegségeknek a listája, amelyek tévesen diagnosztizálhatók egy betegnél. Az SLE nagyobb mértékben képes utánozni a különféle kóros állapotokat. Ez különösen gyakran előfordul a betegség kezdetén, valamint egy vagy két szerv (rendszer) domináns elváltozása esetén. Például a mellhártya elváltozásainak a betegség kezdetén történő kimutatása tuberkulózis etiológiájú mellhártyagyulladásnak tekinthető; A szívizomgyulladás reumásként vagy nem specifikusként értelmezhető. Különösen sok hibát követnek el, ha az SLE glomerulonephritissel debütál. Ilyen esetekben csak a glomerulonephritist diagnosztizálják.

Az SLE-t leggyakrabban meg kell különböztetni az ARF-től (reuma), IE-től, krónikus aktív hepatitistől (CAH), hemorrhagiás diatézistől (thrombocytopeniás purpura) és más, a CTD csoportba tartozó betegségektől.

A reuma differenciáldiagnózisának szükségessége általában serdülőknél és fiatal férfiaknál jelentkezik a betegség debütálásakor - amikor ízületi gyulladás és láz jelentkezik. A reumás ízületi gyulladás különbözik a lupustól a tünetek nagyobb súlyosságában, a nagy ízületek domináns károsodásában és átmeneti jellegében. Nem szabad megkülönböztető diagnosztikai értéket adni egy korábbi fertőző elváltozáshoz (mandulagyulladás), mivel nem specifikus tényezőként szolgálhat a kialakulásához. klinikai tünetek SLE. A reuma diagnózisa a szívkárosodás (reumás szívbetegség) jeleinek fellépésétől válik megbízhatóvá. Az utólagos dinamikus megfigyelés lehetővé teszi a kialakuló szívbetegség kimutatását, míg SLE-ben, ha mitrális billentyű-elégtelenség alakul ki, akkor az enyhén kifejeződik, és nem kíséri határozottan.

hemodinamikai zavarok. A mitralis regurgitáció enyhe. Az SLE-vel ellentétben a leukocitózist a reuma akut stádiumában figyelik meg. ANF ​​nem észlelhető.

Az SLE és az RA differenciáldiagnózisa a betegség kezdeti szakaszában nehézkes, ami a klinikai kép hasonlóságával jár: a kéz kisízületeinek szimmetrikus elváltozása, új ízületek vesznek részt a folyamatban, reggeli merevség jelentkezik. tipikus. A differenciáldiagnózis az RA-ban az érintett ízületekben a proliferatív komponens túlsúlyán, az érintett ízületeket mozgató izmok hypotrophiájának korai kialakulásán és az ízületi elváltozások stabilitásán alapul. SLE-ben az ízületi felületek eróziója hiányzik, de az RA jellegzetes jele. A magas RF titer jellemző az RA-ra. SLE esetén ritkán és alacsony titerben fordul elő. Az SLE és az RA zsigeri formájának differenciáldiagnózisa rendkívül nehéz. A pontosított diagnózis mindkét esetben nem befolyásolja a kezelés (glukokortikoidok felírása) jellegét.

CAH esetén szisztémás rendellenességek léphetnek fel láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, bőrkiütések és glomerulonephritis formájában. Leukopenia, thrombocytopenia, LE-sejtek és ANF kimutatható. A differenciáldiagnózis során a következőket kell figyelembe venni:

A CAH gyakran középkorban alakul ki;

Az anamnézisben a CAH-ban szenvedő betegek vírusos hepatitisre utalnak;

CAH-val kifejezett változásokat észlelnek a máj szerkezetében és működésében (citolitikus és kolesztatikus szindróma, májelégtelenség jelei, hipersplenizmus, portális hipertónia);

SLE esetén a májkárosodás nem mindig fordul elő, és enyhe hepatitis formájában jelentkezik (a citolitikus szindróma mérsékelt jeleivel);

CAH-val a vírusos májkárosodás különböző markerei (vírusellenes antitestek és vírusantigén) kimutathatók.

Az elsődleges IE-ben gyorsan fellép a szívkárosodás (az aorta vagy mitrális billentyű elégtelensége), és az antibiotikum-terápia egyértelmű hatást fejt ki. LE-sejtek, anti-DNS antitestek és ANF általában hiányoznak. Időben végzett bakteriológiai vizsgálattal kimutatható a patogén mikroflóra növekedése.

A trombocitopéniás purpurából (akár idiopátiás, akár tüneti) hiányzik az SLE-ben tapasztalt szindrómák közül sok, a tipikus laboratóriumi leletek (LE-sejtek, ANF, anti-DNS antitestek) és a láz.

A legnehezebb differenciáldiagnózis a CTD csoport más betegségeivel. Az olyan állapotok, mint az SJS és a DM, számos funkcióban osztozhatnak az SLE-vel. Ez a körülmény súlyosbítja az ANF és LE sejtek kimutatásának lehetőségét ezekben a betegségekben, bár alacsonyabb titerben. A fő differenciáldiagnosztikai tünet a belső szervek (különösen a vesék) gyakoribb és kifejezettebb károsodása SLE-ben, a bőrelváltozások teljesen eltérő természete SJS-ben és egyértelmű myopathiás szindróma DM-ben. Bizonyos esetekben a helyes diagnózist csak hosszú ideig lehet felállítani.

a páciens dinamikus megfigyelése. Néha ez több hónapot, sőt éveket is igénybe vesz (különösen krónikus SLE-ben, minimális aktivitással).

Az SLE részletes klinikai diagnózisának megfogalmazásakor figyelembe kell venni a betegség munkabesorolásában megadott összes címsort. A diagnózisnak tükröznie kell:

Fel kell tüntetni a betegség lefolyásának jellegét (akut, szubakut, krónikus), krónikus lefolyás esetén (általában mono- vagy oligoszindrómás) a vezető klinikai szindrómát;

Folyamat tevékenység;

A szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, amelyek jelzik a funkcionális elégtelenség stádiumát (például lupus nephritis esetén - a veseelégtelenség stádiuma, szívizomgyulladás esetén - szívelégtelenség jelenléte vagy hiánya, tüdőkárosodás esetén - fennállása vagy hiánya légzési elégtelenség satöbbi.);

A folyamatban lévő kezelés (pl. glükokortikoidok) jelzése;

A kezelés szövődményei (ha vannak).

Kezelés

A betegség patogenezisére való tekintettel komplex patogenetikai kezelés javasolt az SLE-s betegek számára. Feladatai:

Immungyulladás és immunkomplex rendellenességek elnyomása (kontrollálatlan immunválasz);

Az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megelőzése;

Az immunszuppresszív terápia során fellépő szövődmények kezelése;

Egyéni, kifejezett szindrómákra gyakorolt ​​​​hatás;

A CEC és az antitestek eltávolítása a szervezetből.

Mindenekelőtt ki kell zárni a pszicho-érzelmi stresszt, az insolációt, aktívan kell kezelni az egyidejű fertőző betegségeket, enni zsírszegény, többszörösen telítetlen zsírsavakban, kalciumban és D-vitaminban gazdag ételeket. Aktív fogamzásgátlás szükséges a betegség súlyosbodásakor és a betegség ellen. a citosztatikus gyógyszerekkel végzett kezelés háttere. Nem szabad magas ösztrogéntartalmú fogamzásgátlót szedni, mivel ezek a betegség súlyosbodását okozzák.

Az immungyulladás és az immunkomplex rendellenességek visszaszorítására az SLE kezelésében a fő immunszuppresszorokat alkalmazzák: glükokortikoidokat. rövid akció, citotoxikus gyógyszerek és aminokinolin származékok. A kezelés időtartamát, a gyógyszer kiválasztását, valamint a fenntartó dózisokat a következők határozzák meg:

A betegség aktivitásának mértéke;

Az áramlás jellege (élesség);

A belső szervek kiterjedt bevonása a kóros folyamatba;

A glükokortikoidok vagy citosztatikumok tolerálhatósága, valamint az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megléte vagy hiánya;

Az ellenjavallatok megléte.

A betegség kezdeti szakaszában, a folyamat minimális aktivitásával és az ízületi károsodás prevalenciájával a klinikai képben, a glükokortikoidokat kis adagokban kell előírni (prednizolon 10 mg / nap alatti dózisban). A betegeket regisztrálni kell a rendelőben, hogy a betegség súlyosbodásának első jelei megjelenésekor az orvos azonnal előírhassa az optimális dózisú glükokortikoid kezelést.

A hosszú hónapokig tartó túlnyomórészt bőrelváltozással járó betegség krónikus lefolyása esetén klorokin (0,25 g / nap dózisban) vagy hidroxiklorokin alkalmazható.

Ha magas aktivitásra és a folyamat általánossá válására utaló jelek vannak a belső szervek bevonásával, azonnal át kell váltani egy hatékonyabb immunszuppresszív kezelésre glükokortikoidokkal: a prednizolont napi 1 mg vagy annál nagyobb dózisban írják fel. A nagy dózisok időtartama 4 és 12 hét között van. Az adag csökkentését fokozatosan, gondos klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett kell végrehajtani. A fenntartó adagokat (5-10 mg/nap) a betegeknek sok éven át kell szedniük.

Így az SLE fő kezelése a glükokortikoidok alkalmazása. Használatuk során a következő elveket kell betartani:

Csak akkor kezdje el a kezelést, ha az SLE diagnózisa megerősítést nyer (ha gyanúja merül fel, ezeket a gyógyszereket nem szabad alkalmazni);

A glükokortikoidok dózisának elegendőnek kell lennie a kóros folyamat aktivitásának elnyomására;

A túlnyomó dózisú kezelést a kifejezett klinikai hatás eléréséig kell végezni (általános állapot javulás, testhőmérséklet normalizálása, laboratóriumi paraméterek javulása, szervi változások pozitív dinamikája);

A hatás elérése után fokozatosan át kell állnia a fenntartó adagokra;

A glükokortikoid kezelés szövődményeinek kötelező megelőzése. A glükokortikoidok mellékhatásainak megelőzése érdekében használja:

Káliumkészítmények (orotsav, kálium-klorid, kálium- és magnézium-aszpartát);

Anabolikus szerek (metandienon 5-10 mg dózisban);

Diuretikumok (szaluretikumok);

Vérnyomáscsökkentő gyógyszerek ( ACE-gátlók);

Antacidok.

Súlyos szövődmények kialakulásával a következőket kell előírni:

Antibiotikumok (másodlagos fertőzés esetén);

Tuberkulózis elleni gyógyszerek (tuberkulózis kialakulásával, gyakrabban - tüdő lokalizációja);

Inzulinkészítmények, diétás ételek (diabetes mellitusra);

Gombaellenes szerek (candidiasis kezelésére);

Fekélyellenes kezelés (szteroid fekély kialakulásával).

A glükokortikoid kezelés során előfordulhatnak olyan helyzetek, amikor rendkívül nagy dózisú prednizolon beadására van szükség (intravénás csepegtetés 1000 mg-os dózisban 30 perc alatt, három napon keresztül):

A folyamat aktivitásának éles növekedése (fröccsenés) (III. fok), a látszólag optimális kezelés ellenére;

Ellenállás a korábban elért dózisokkal szemben pozitív hatás;

Súlyos szervi elváltozások (nephrosis szindróma, pneumonitis, generalizált vasculitis, cerebrovasculitis).

Az ilyen impulzusterápia leállítja az immunkomplexek képződését a DNS elleni antitestek szintézisének gátlása miatt. Az utóbbi koncentrációjának a glükokortikoidok által okozott csökkenése kisebb immunkomplexek kialakulásához vezet (a nagyobbak disszociációja következtében).

A folyamat aktivitásának jelentős elnyomása a pulzusterápia után lehetővé teszi a glükokortikoidok kis fenntartó dózisának további beadását. Az impulzusterápia a fiatal betegeknél a leghatékonyabb, ha a betegség rövid ideig tart.

A glükokortikoidos kezelés nem mindig sikeres, a következők miatt:

Az adag csökkentésének szükségessége a szövődmények kialakulásával, annak ellenére, hogy az ilyen terápia hatékony egy adott betegnél;

A glükokortikoidok intoleranciája;

Glükokortikoid kezeléssel szembeni rezisztencia (általában elég korán észlelik).

Ilyen esetekben (különösen proliferatív vagy membranosus lupus nephritis kialakulása esetén) citosztatikumokat írnak fel: ciklofoszfamid (havi intravénás bolus beadás 0,5-1 g / m 2 dózisban legalább 6 hónapig, majd 3 havonta 2 hónapig év) prednizolonnal kombinálva 10-30 mg/nap dózisban. A jövőben visszatérhet a glükokortikoidos kezeléshez, mivel a velük szembeni rezisztencia általában eltűnik.

A betegség kevésbé súlyos, de glükokortikoid-rezisztens tüneteinek kezelésére azatioprin (1-4 mg/ttkg/nap) vagy metotrexát (15 mg/hét) és ciklosporin (napi 5 mg/ttkg-nál kisebb adagban) ) kis dózisú prednizolonnal (10-30 mg/nap) együtt írják fel.

Kritériumok a citosztatikumok alkalmazásának hatékonyságának értékeléséhez:

A klinikai tünetek csökkenése vagy eltűnése;

A szteroid rezisztencia eltűnése;

A folyamataktivitás tartós csökkenése;

A lupus nephritis progressziójának megelőzése. A citosztatikus kezelés szövődményei:

leukopenia;

Anémia és thrombocytopenia;

Dyspeptikus jelenségek;

fertőző szövődmények.

A leukociták számának 3,0x10 9 /l-nél kisebb csökkenése esetén a gyógyszer adagját 1 mg / testtömeg-kg-ra kell csökkenteni. A leukopenia további növekedésével a gyógyszert megszüntetik, és a prednizolon adagját 50% -kal növelik.

Az extrakorporális kezelési módszereket - plazmaferézist és hemoszorpciót - széles körben alkalmazzák. Lehetővé teszik a CEC eltávolítását a szervezetből, növelik a sejtreceptorok érzékenységét a glükokortikoidokra és csökkentik a mérgezést. Alkalmazzák generalizált vasculitis, súlyos szervkárosodás (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), valamint súlyos, glükokortikoidokkal nehezen kezelhető immunrendszeri rendellenességek esetén.

Általában az extracorporalis módszereket pulzusterápiával kombinálva, vagy ha ez nem hatékony, önmagában alkalmazzák. Meg kell jegyezni, hogy a cytopeniás szindrómában nem alkalmaznak extracorporalis módszereket.

Azoknak a betegeknek, akiknél magas az antifoszfolipid antitestek titere a vérben, de nem mutatják az antifoszfolipid szindróma klinikai tüneteit, kis adagokat írnak fel. acetilszalicilsav(75 mg / nap). Megerősített antifoszfolipid szindróma esetén, amelyet klinikai tünetek kísérnek, nátrium-heparint és kis dózisú acetilszalicilsavat használnak.

Mozgásszervi megbetegedések (ízületi gyulladás, ízületi fájdalom, izomfájdalom) és mérsékelt szerositis kezelésére az NSAID-ok szokásos dózisai alkalmazhatók.

Előrejelzés

V utóbbi évek a hatékony kezelési módszerek alkalmazása miatt a prognózis javult: a diagnózis után 10 évvel a túlélés 80%, 20 év után - 60%. A betegek 10%-ánál, különösen a vesekárosodásban (a halál a krónikus veseelégtelenség progressziója miatt következik be) vagy a cerebrovasculitisben, a prognózis továbbra is kedvezőtlen.

Megelőzés

Mivel az SLE etiológiája ismeretlen, primer prevencióra nem kerül sor. Mindazonáltal megkülönböztetünk egy kockázati csoportot, amely elsősorban a betegek hozzátartozóit, valamint az elszigetelt bőrelváltozásban (discoid lupus) szenvedőket foglalja magában. Kerülni kell az insolációt, a hipotermiát, nem szabad beoltani őket, részesülniük kell iszapterápiában és egyéb balneológiai eljárásokban.

szisztémás scleroderma

Az SJS a kötőszövet és a kis erek szisztémás betegsége, amelyet gyulladás és széles körben elterjedt fibroscleroticus elváltozások jellemeznek a bőrben és a belső szervekben. A betegség ezen meghatározása tükrözi az SJS lényegét - a kötőszövet rostos átalakulását, amely a belső szervek kereteként, a bőr és az erek szerves elemeként szolgál. A fibrózis ellenőrizetlen kialakulása a fibroblasztok károsodott működése miatti túlzott kollagénképződéssel jár.

Az SSc prevalenciája földrajzi területenként és etnikai csoportok beleértve az azonos régióban élőket is. Az elsődleges előfordulási gyakoriság 3,7-19,0 ​​eset/1 millió lakos évente. Az SJS-t gyakrabban regisztrálják a 30-60 éves nők körében (5:7,1 arány).

Etiológia

A betegség kialakulásának oka ismeretlen. Fontosnak tartják a vírusokat, mivel közvetett bizonyítékok vannak az SJS előfordulásában betöltött szerepükre: vírusszerű zárványokat és megnövekedett antivirális antitest titert találtak az érintett szövetekben. Családi genetikai hajlamot állapítottak meg az SJS-re, mivel a fehérje-anyagcsere változásai hipergammaglobulinémia, Raynaud-szindróma és néha SJS formájában fordulnak elő a betegek rokonainál.

A betegség megnyilvánulását és súlyosbodását elősegítő kedvezőtlen tényezők közé tartoznak a környezeti tényezők (hosszú érintkezés polivinil-kloriddal, szilíciumpor), a gyógyszerek (bleomicin, triptofán) használata, valamint a lehűlés, trauma, károsodott neuroendokrin funkciók és munkahelyi expozíció. veszélyek a rezgések formájában.

Patogenezis

A patogenezis alapja a kölcsönhatási folyamat megsértése különféle sejtek(endothel, érfal simaizomsejtjei, fibroblasztok, T- és B-limfociták, monociták, hízósejtek, eozinofilek) egymással és a kötőszöveti mátrix komponenseivel. A fentiek mindegyikének eredménye az apoptózissal szemben ellenálló és a maximális szintetikus aktivitás autonóm módjában működő fibroblasztok populációja, amely aktiválja a neofibrillogenezist, és hozzájárul a kötőszövet fő anyagának glikoproteinjeinek megváltozásához. Ennek eredményeként a kötőszövetben fibroscleroticus elváltozások alakulnak ki. Ugyanakkor a szervezet immunválaszának szabályozási zavara lép fel a vírus bejutására, ami a saját szövetei elleni antitestek (autoantitestek) túltermelésében fejeződik ki. Ezután immunkomplexek képződnek, amelyek megtelepednek a mikroérrendszerben és a belső szervekben, ami immungyulladás kialakulásához vezet. Az immun- és autoimmun rendellenességek súlyossága SJS-ben nem olyan súlyos, mint az SLE-ben.

A kötőszövet fibrosklerotikus elváltozásai, az erek és a belső szervek károsodása az immunrendszer gyulladása következtében a betegség különböző klinikai tüneteit okozza (7-1. ábra).

Osztályozás

Hazánkban az SJS működő osztályozását fogadták el, figyelembe véve a lefolyás jellegét, a betegség fejlődési stádiumát, valamint a szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzőit.

Az áramlás jellege:

Gyorsan fejlődő;

Krónikus.

Színpad:

A kezdeti;

Általánosított;

Terminál.

Rizs. 7-1. A szisztémás scleroderma patogenezise

Az elváltozás klinikai és morfológiai jellemzői:

Bőr és perifériás erek - sűrű ödéma, keményedés, hiperpigmentáció, telangiectasia, Raynaud-szindróma;

Izom-csontrendszer - arthralgia, polyarthritis, pszeudoarthritis, PM, meszesedés, osteolysis;

Szívek - szívizom dystrophia, cardiosclerosis, szívbetegség (leggyakrabban - billentyű elégtelenség);

Tüdők - intersticiális tüdőgyulladás, szklerózis, tapadó mellhártyagyulladás;

Emésztőrendszer - nyelőcsőgyulladás, duodenitis, sprue-szerű szindróma;

Vese - valódi scleroderma vese, krónikus diffúz glomerulonephritis, fokális glomerulonephritis;

Idegrendszer - polyneuritis, neuropszichiátriai rendellenességek, vegetatív eltolódások.

A bőr tömörödésének súlyosságát tapintással 4 pontos rendszer szerint értékelik:

0 - nincs pecsét;

1 - enyhe tömörítés;

2 - mérsékelt tömörítés;

3 - kifejezett tömörítés (lehetetlenség összecsukni).

Az elmúlt években prescleroderma, diffúz bőrscleroderma, korlátozott (korlátozott) szkleroderma, beleértve a szindrómát CÍMER(erről a szindrómáról az alábbiakban lesz szó), és scleroderma nélküli szkleroderma (ez a változat nagyon ritka, és az összes SJS-ben szenvedő beteg legfeljebb 5%-át teszi ki).

Az SJS-re leginkább jellemző krónikus lefolyást a Raynaud-szindróma típusú, fokozatosan kialakuló vazomotoros rendellenességek és az ezek által okozott trofikus zavarok jellemzik, amely évek óta a betegség egyetlen jele. A jövőben a bőr és a periartikuláris szövetek megvastagodása társul az oszteolízis kialakulásához és a belső szervek (nyelőcső, szív, tüdő) lassan progresszív szklerotikus változásaihoz.

A gyorsan progresszív lefolyásra jellemző a súlyos rostos perifériás és zsigeri elváltozások előfordulása már a betegség első évében, valamint gyakori vesekárosodás a valódi scleroderma vese típusának megfelelően (legtöbbször gyakori ok betegek halála).

Tekintettel a betegség progresszív természetére, a folyamat három szakaszát különböztetjük meg a kóros folyamat fejlődésének és növekedési fokának értékelésére:

I. szakasz - kezdeti megnyilvánulások - főleg ízületi változások szubakut és vazospasztikus - krónikus lefolyásban;

II. szakasz - a folyamat általánosítása - számos szerv és rendszer poliszindrómás és poliszisztémás elváltozásai;

III. szakasz - terminális - súlyos szklerotikus, disztrófiás vagy vaszkuláris-nekrotikus folyamatok túlsúlya (gyakran egy vagy több szerv külön diszfunkciójával).

Klinikai kép

A betegség klinikai képe polimorf és poliszindrómás, ami általános jellegét tükrözi. Gyakorlatilag nincs olyan szerv vagy rendszer, amely ne vehetne részt a kóros folyamatban.

A a diagnosztikai keresés első szakasza olyan információkat kapni, amelyek alapján képet alkothatunk a betegség diagnózisáról és kezdetéről, a folyamat lefolyásának természetéről, a különböző szervek kóros folyamatban való érintettségéről, a korábbi kezelésről és annak hatékonyságáról, ill. valamint szövődmények.

A betegség gyakrabban bőrelváltozással kezdődik, majd fokozatosan egyesül a szervkárosodás (tipikus forma). Más esetekben (atipikus forma) a klinikai képet kezdettől fogva a belső szervek károsodása uralja minimális bőrelváltozásokkal, ami megnehezíti a diagnózist. A betegség előrehaladtával képet kaphatunk lefolyásának természetéről (akut, szubakut és krónikus).

A belső szervek kóros folyamatában érintett betegek panaszai szubjektív tüneteknek felelnek meg egyik vagy másik elváltozásukban (mellhártyagyulladás, ízületi gyulladás, Raynaud-szindróma, duodenitis stb.). Ugyanakkor a betegek olyan panaszokkal jelentkezhetnek, amelyek leginkább az SJS-re jellemzőek: nyelési nehézség és nyelési fulladás a felsőrész károsodása miatt.

a nyelőcső részei. A Raynaud-szindróma vazospasztikus rendellenességei nem korlátozódnak az ujjakra, hanem a kézre és a lábakra is kiterjednek. A betegek gyakran zsibbadást tapasztalnak az ajkakban, az arc bármely részén és a nyelv hegyén. Panaszkodnak a szájnyálkahártya és a kötőhártya szárazságára, valamint a sírás képtelenségére (nincs könny). Az arcbőr veresége a bőr és a száj feszességének érzésében fejeződik ki (nehéz kinyitni a szájat). A testhőmérséklet általában nem emelkedik. A súlycsökkenést (néha jelentős) általában a betegség progressziójával és általánossá válásával figyelik meg.

Az első szakasz után (a betegség hosszú lefolyása esetén) határozott következtetést lehet levonni a diagnózisról. Ezt már a kezdet kezdetén rendkívül nehéz megtenni, mivel az SJS tünetei sok tekintetben hasonlítanak a CTD csoporthoz tartozó egyéb állapotokhoz (SLE, RA, DM), mono- vagy oligoszindrómával pedig más betegségekre, amelyekre csak a károsodás jellemző. egy szerv (szív, tüdő stb.) .

Ha a diagnosztikai keresés második szakasza a szervek és rendszerek károsodására és funkcionális elégtelenségére utaló adatokat kapni. A betegség részletes klinikai képével a betegek túlnyomó többségében bőrelváltozásokat észlelnek. Az ödéma, a keményedés, majd a sorvadás egymást követő kialakulásában fejeződik ki, túlnyomórészt az arcon és a kézen. A bőr trofikus elváltozásai is lehetségesek depigmentáció, hangsúlyos érrendszeri mintázat és telangiectasia formájában. A nyálkahártyák veresége fokozott szárazságban fejeződik ki. Fekélyképződés és pustuláris kiütés fordulhat elő a bőrön; a haj kihullik, a körmök deformálódnak. A betegség végső szakaszában az arc bőre sűrűvé válik, nem lehet redőbe venni. Az arc mimikás, maszkszerű. A száj formája jellegzetes: az ajkak vékonyak, nem táguló redőkben gyűlnek össze, a száj szélesre nyílásának képessége fokozatosan elveszik ("táska" tünet).

A Raynaud-szindróma vazospasztikus elváltozásai a bőrfelület kifehéredése formájában az arcon, az ajkakon, a kezeken és a lábakon találhatók.

Az ízületek károsodása a periartikuláris szövetek domináns károsodása miatti deformációjukban, valamint a valódi scleroderma polyarthritisben fejeződik ki, amelyben az exudatív-proliferatív vagy rostos-induratív elváltozások túlsúlyban vannak. Jellemző a scleroderma kéz kialakulása: az ujjak megrövidülése a köröm phalangusának osteolízise miatt, hegyük elvékonyodása, a körmök deformációja és enyhe flexiós kontraktúrák. Az ilyen kefét madármanccsal hasonlítják össze (sclerodactyly).

Az izomkárosodás, amely morfológiailag rostos interstitialis myositist vagy myositist jelent dystrophiás és nekrotikus elváltozásokkal, myastheniás szindrómában, atrófiában, redukcióban fejeződik ki izomtömegés mozgászavarok. Talán fájdalmas tömítések (meszesedések) kialakulása az izmokban. Különösen gyakran kalcium-sók lerakódásai találhatók az ujjak lágy szöveteiben.

A gyomor-bél traktus károsodását (nyelőcsőgyulladás, duodenitis, felszívódási zavar vagy tartós székrekedés) főként a diagnosztikai keresés első és harmadik szakaszában észlelik.

A légzőrendszer veresége tüdőgyulladás formájában fejeződik ki, akut vagy krónikusan, lomhán. A fizikai adatok rendkívül szűkösek, súlyos esetekben csak tüdőtágulást észlelnek. Lényegesen több információt ad a röntgenvizsgálat, amely jelentős segítséget nyújt az SJS-re jellemző kétoldali bazális pneumoszklerózis kimutatásában.

Súlyos pneumoszklerózissal és annak hosszú távú fennállásával alakul ki pulmonális hipertónia, amely először jobb kamrai hipertrófiához, majd annak elégtelenségéhez vezet. A pulmonális hipertónia cianózissal, a II. tónus kiemelésével a szegycsonttól balra lévő második bordaközi térben, légszomjjal, a terhelési tolerancia éles csökkenésével és a jobb kamrai hipertrófia következtében a pulzáció kifejezett növekedésével nyilvánul meg az epigasztrikus régióban. .

A szívbetegségek jelentős helyet foglalnak el az SJS zsigeri tünetei között, mind a gyakoriság, mind a betegség kimenetelére gyakorolt ​​hatás tekintetében. Az SJS-t az úgynevezett primer cardiosclerosis jellemzi, amely nem társul a szívizom korábbi nekrotikus vagy gyulladásos elváltozásaihoz. Megfigyelhető a szív növekedése (néha jelentős), valamint szívritmuszavarok extrasystole vagy MA formájában. Az endocardium veresége szívbetegség kialakulásához vezet, szinte mindig - mitrális elégtelenséghez. Ez utóbbi kardioszklerózissal való kombinációja bizonyos esetekben szívelégtelenség kialakulásához vezethet, annak minden jellemző tulajdonságával együtt. A szívburokgyulladás az SJS-ben ritka, és gyakrabban száraz formában megy végbe.

A kis erek veresége - scleroderma angiopátia - vazomotoros rendellenességeket (Raynaud-szindrómát) nyilvánít, és paroxizmális érgörcs jellemzi, az ujjak bőrének jellegzetes változásaival (fehéredés, cianózis, bőrpír), feszültség érzése és fájdalom. Súlyos esetekben a Raynaud-szindróma vérzésekhez, az ujjak szöveteinek nekrózisához és telangiectasiashoz vezet.

A vesekárosodás az SJS-ben (a betegek 80%-ában) az erekben bekövetkezett kóros elváltozásoknak köszönhető, de nem a fibrózis kialakulásának. A legtöbb súlyos tünet- scleroderma vesekrízis, amely általában a betegség első öt évében alakul ki az SJS diffúz formájában és malignus magas vérnyomásban (170/130 Hgmm feletti vérnyomás), gyorsan progresszív veseelégtelenségben, hyperreninaemiában (az esetek 90%-ában) szenvedő betegeknél. és nem specifikus jelek . Ez utóbbiakat légszomj, fejfájás és görcsök jelentik. A fizikális vizsgálat során a vizelet üledékében izolált változások formájában jelentkező vesekárosodás esetén nem észlelnek jelentős kóros jeleket.

Az idegrendszer károsodása érrendszeri, disztrófiás és fibrotikus elváltozásokon alapul, amelyeket a polyneuritis tünetei, a reflexek és az érzékenység romlása jellemez.

Így a második stádium után több szervi elváltozást észlelnek a bőr és származékai túlnyomó elváltozásával. A változások mértéke nagyon eltérő - a szubklinikaitól a jelentősen kifejezettig. A domináns bőrelváltozással járó SJS diagnózisának felállításának lehetősége

magasabb, mint a zsigeri rendellenességek túlsúlya esetén. Utóbbi esetben, ha valamelyik szerv (vese, szív) károsodása kerül előtérbe, megvannak a diagnosztikai hibák elkövetésének előfeltételei.

Tudsz:

Határozza meg a folyamat aktivitási fokát;

Határozza meg a belső szervek károsodásának súlyosságát;

Differenciáldiagnózist kell végezni a krónikus CTD csoportjába tartozó egyéb betegségekkel.

A betegség aktivitási fokának meghatározásában a nem specifikus akut fázis indikátorok a legnagyobb jelentőséggel bírnak, amelyek magukban foglalják:

Dysproteinémia a 2- és y-globulinok koncentrációjának növekedésével;

CRP-tartalom növelése;

a fibrinogén koncentrációjának növelése;

ESR növekedés.

Az immunrendszeri zavarok fennállása és súlyossága az RF (az esetek 40-50%-ában), az antinukleáris antitestek (95%-ban) és az LE sejtek (a betegek 2-7%-ában) meghatározása alapján ítélhető meg. Az SLE-vel ellentétben ezek a mutatók az SKD-ben sokkal alacsonyabb titerben és ritkábban találhatók meg.

A legnagyobb diagnosztikai értéket az úgynevezett scleroderma antitestek tulajdonítják.

Az Scl-70 antitestek gyakrabban találhatók meg az SJS diffúz formáiban (40%). Jelenlétük a HLA-DR3/DRw52 hordozásával kombinálva kedvezőtlen prognosztikai tényező a Raynaud-szindrómás betegeknél, 17-szeresére növelve a tüdőfibrózis kialakulásának kockázatát SJS-ben.

A centromer (a kromoszóma egyik eleme) elleni antitestek a betegek 20-30%-ában találhatók (legtöbbjükben a CREST-szindróma tünetei vannak).

Az RNS-polimeráz I és III elleni antitestek nagyon specifikusak az SJS-re. Főleg diffúz formában szenvedő betegeknél vannak jelen, és vesekárosodással és rossz prognózissal járnak.

Vesekárosodás esetén különböző mértékű proteinuria figyelhető meg a vizelet üledékének minimális változásaival kombinálva (mikrohematuria, cylindruria). Valódi szkleroderma vese esetén (a veseszövet nekrózisának kialakulása a veseerek károsodása miatt) akut veseelégtelenség alakulhat ki a vér kreatinintartalmának növekedésével.

SJS esetén disszociáció figyelhető meg a veseszövetben és az erekben a punkciós biopsziával kimutatott kifejezett morfológiai változások és a vesekárosodás viszonylag enyhe klinikai (beleértve a laboratóriumi) jeleit is. Ha a magas vérnyomás a vesekárosodás miatt alakul ki, akkor a szemfenékben bekövetkező változások (artériák beszűkülése és a vénák kitágulása) figyelhetők meg.

Ha a szív sérült, az EKG nem specifikus változásokat határoz meg a kamrai komplexum utolsó részében (az amplitúdó csökkenése és a hullám inverziója T),és néha - az intraventrikuláris vezetés megsértése. Radiológiailag vizualizálja a szív növekedését. A röntgen segít

kimutatja az ujjak izomzatának és lágyszöveteinek meszesedését, valamint megkülönbözteti az SJS ízületi elváltozásait RA rendellenességekkel (SJS-ben nincs ízületi felület eróziója). Az esetek 60-70%-ában a gyomor-bél traktus (különösen a nyelőcső és a belek) elváltozását észlelik a röntgenfelvételen. A nyelőcsőben bekövetkező változásokat a diffúz tágulása, az alsó harmad szűkületével, a perisztaltika gyengülésével és a falak bizonyos merevségével kombinálva jelenti.

A bőr, a szinovium és az izmok biopsziája az SJS-re jellemző fibrotikus elváltozásokat, valamint az érkárosodást tárja fel. A morfológiai vizsgálati adatok nem meghatározóak a diagnózis felállításában.

Diagnosztika

A betegség diagnózisa a főbb és kisebb diagnosztikai kritériumok kimutatásán alapul.

A nagy kritériumok közé tartozik a proximális scleroderma – az ujjak bőrének és a metacarpophalangealis és metatarsophalangealis ízületekhez proximálisan elhelyezkedő bőrének szimmetrikus megvastagodása, megvastagodása és indurációja. A változások érinthetik az arcot, a nyakat és a törzset (mellkas és has).

Kis kritériumok:

Sclerodactyly - a fenti bőrelváltozások, amelyek az ujjak kóros folyamatban való részvételére korlátozódnak;

Az ujjbegyek hegesedése vagy a betét anyagának elvesztése;

Kétoldali bazális tüdőfibrózis.

Az SJS-ben szenvedő betegnek meg kell felelnie a fő kritériumnak (major), vagy legalább két kisebb kritériumnak. Érzékenység - 97%, specifitás - 98%.

Az SJS-re a legjellemzőbb a meszesedés, a Raynaud-szindróma, a nyelőcsőgyulladás, a sclerodactylia és a telangiectasias (szindróma) kombinációja. CÍMER- a felsorolt ​​tünetek angol nevének kezdőbetűivel).

Az SJS korai stádiumban történő diagnosztizálása a kezdeti (legkorábbi) jelek hármasának kimutatásán alapul: Raynaud-szindróma, ízületi szindróma (gyakrabban polyarthralgia) és a bőr sűrű duzzanata. Lényegesen ritkábban a folyamat egyik zsigeri lokalizációját korai szakaszban észlelik.

Az SJS diagnosztizálásának jelentős nehézségei a jellegzetes bőrszindróma hiányával járnak a belső szervek súlyos poliszindrómás elváltozásaiban (ún. scleroderma nélküli SJS) szenvedő betegeknél. Ezekben az esetekben nagy segítséget jelent a röntgenvizsgálat, amely lehetővé teszi a nyelőcső motilitásának és tágulásának, valamint a duodenum és a vastagbél tágulásának kimutatását.

Megkülönböztető diagnózis

Az SJS-t meg kell különböztetni számos betegségtől, és mindenekelőtt más CTD-ktől, valamint azoktól a betegségektől, amelyek klinikai képe nagyon hasonlít az SJS-ben előforduló szervi elváltozáséhoz (feltéve, hogy ezenkívül

bányászati). Például scleroderma szívbetegség esetén differenciáldiagnózist végeznek atheroscleroticus kardioszklerózissal, reumás szívbetegséggel és nem specifikus szívizomgyulladással; tüdőelváltozásokkal - krónikus tüdőgyulladással, tuberkulózissal és foglalkozási tüdőbetegségekkel (pneumoconiosis); ha a nyelőcső érintett, a rákot ki kell zárni.

A differenciáldiagnózis alapja az SJS-re jellemző tünetek kimutatása.

A sajátos bőrelváltozások túlsúlya Raynaud-szindrómával és enyhén kifejezett laboratóriumi adatokkal kombinálva SJS-ben, ellentétben az SLE bőrelváltozásaival, kombinálva a kóros folyamat magasabb aktivitásával (laboratóriumi vizsgálatok szerint).

Az SLE-vel ellentétben az SJS-ben a belső szervek károsodása nem párosul súlyos immunrendszeri zavarokkal (az ANF, RF és anti-DNS antitestek alacsonyabb titerben találhatók, a detektálás gyakorisága és az LE sejtek száma is kicsi) .

Az ízületi szindróma SJS-ben, ellentétben az RA-val, izomkontraktúrákkal, kalcium-lerakódással a lágy szövetekben és izmokban, rostos ankylosissal és a terminális phalangusok oszteolízisével kombinálódik. A csontszövet destruktív változásai SJS-ben hiányoznak, a periartikuláris szövetek károsodása dominál.

A szívkoszorúér-betegséggel ellentétben az SJS-ben a szívelégtelenséget nem kíséri anginás fájdalom. Az EKG-n nincsenek korábbi MI jelei. nem úgy mint reumás elváltozás szívek, SJS esetén soha nem alakul ki szűkület (mitrális, aorta nyílások); általában mérsékelten kifejezett izolált mitrális elégtelenség van.

Az SJS bármely rendszerének vagy szervének domináns elváltozása mindig bőr- és izomelváltozásokkal, valamint Raynaud-szindrómával társul. Egyéb betegségek klinikai képére (krónikus tüdőgyulladás, atheroscleroticus kardioszklerózis, bélbetegségek, gyomorfekély), amelytől meg kell különböztetni az SJS-t, a monoszindromicitás a jellemző.

Az SJS-ben a bőrelváltozások és a Raynaud-szindróma dominál, míg DM-ben az izomkárosodás egyfajta lila paraorbitális ödémával kombinálva („szemüvegtünet”) kerül előtérbe.

A glükokortikoidok SJS-ben nem adnak olyan feltűnő pozitív hatást, mint az SLE-ben.

Számos esetben, amikor az SJS ízületi, bőr- és asthenovegetatív szindrómaként jelentkezik, csak hosszú távú dinamikus megfigyelés teszi lehetővé a helyes diagnózis felállítását.

A részletes klinikai diagnózis megfogalmazásakor figyelembe kell venni a munkabesorolásban megadott címeket. A diagnózisnak tükröznie kell:

Az áramlás természete;

színpad;

A test szerveinek és rendszereinek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, jelezve a funkcionális elégtelenség stádiumát (pl.

intézkedések, pneumoszklerózis esetén - a tüdőelégtelenség stádiuma, vesekárosodás esetén - veseelégtelenség stádiuma stb.).

Kezelés

Az SJS kezelésének átfogónak kell lennie, és figyelembe kell vennie a következő szempontokat:

Hatás az érrendszeri szövődményekre és mindenekelőtt a Raynaud-szindrómára;

Hatás a fibrotikus elváltozások kialakulására;

Immunszuppresszió és gyulladásgátló hatás;

A betegség helyi tüneteire gyakorolt ​​​​hatás.

Kerülje a hidegnek, dohányzásnak, helyi vibrációnak való kitettséget, stresszes helyzetekés perifériás érgörcsöt okozó gyógyszerek szedése (vazodilatáló hatás nélküli béta-blokkolók).

A Raynaud-szindróma gyógyszeres kezelése magában foglalja a lassú kalciumcsatorna-blokkolók - amlodipin (5-20 mg / nap), hosszú hatású nifedipin (30-90 mg / nap), felodipin (5-10 mg / nap), valamint elhúzódó verapamil hatás (240-480 mg/nap) vagy diltiazem (120-360 mg/nap).

Jó hatás a pentoxifillin bevétele (400 mg naponta háromszor). Vérlemezke-ellenes szereket is felírnak - dipiridamolt (300-400 mg / nap) vagy tiklopidint (500 mg / nap).

Kritikus helyzetekben (pulmonális hipertónia, gangréna, vese krízis) 6-24 órán át, 2-5 napon keresztül szintetikus prosztaglandinokat adunk intravénásan: alprostadil (0,1-0,4 mcg/ttkg/perc) vagy iloproszt (0,5-2 ng/ kg percenként).

A kollagénmolekulában lévő belső kötéseket tönkretevő és a túlzott kollagénképződést gátoló gyógyszer a penicillamin. Szubakut lefolyásra, gyorsan növekvő induratív bőrelváltozásokra és progresszív generalizált fibrózis tüneteire írják fel éhgyomorra minden második napon 250-500 mg / nap dózisban. A korábban javasolt nagy dózisok (750-1000 mg/nap) nem növelik a kezelés hatékonyságát, viszont a mellékhatások előfordulása jelentősen megnő. A penicillaminnal történő kezelés során ellenőrizni kell a vizelet laboratóriumi paramétereit, mivel a kezelés kezdetétől számított 6-12 hónapon belül proteinuria alakulhat ki. Napi 0,2 g-ra történő növelésével a gyógyszert töröljük. Súlyos bőrelváltozások esetén enzimterápia javasolt. Rendelje hozzá a hialuronidáz szubkután injekcióját az érintett területekhez, vagy végezzen elektroforézist ezzel a gyógyszerrel.

A gyulladáscsökkentő és citotoxikus gyógyszereket az SJS korai (gyulladásos) stádiumában és a betegség gyorsan progresszív lefolyásában alkalmazzák.

A glükokortikoidokat kis dózisokban (15-20 mg / nap) alkalmazzák progresszív diffúz bőrelváltozások és a gyulladásos aktivitás nyilvánvaló klinikai jelei (myositis, alveolitis, serositis, refrakter) kezelésére.

ízületi gyulladás és tendosynovitis). Nagy adagok bevétele nem javasolt (scleroderma veseválság kialakulásának kockázata).

Napi 2 mg/ttkg dózisban 12 hónapon keresztül adva a ciklofoszfamid csak diffúz SSc-ben szenvedő betegeknél csökkenti a viszketést.

A metotrexátot akkor írják fel, ha az SJS-t RA-val vagy PM-tel kombinálják.

Scleroderma veseválság esetén az érgörcsök megszüntetésére és a vese scleroderma kialakulásának megelőzésére ACE-gátlókat (kaptopril 100-150 mg / nap, enalapril 10-40 mg / nap) alkalmaznak a vérnyomás szabályozása alatt.

A nyelőcső károsodása esetén a dysphagia megelőzése érdekében gyakori töredezett étkezés és a 18 óránál későbbi táplálékfelvétel kizárása javasolt A dysphagia kezelése prokinetikumok (3-4 alkalommal 10 mg-os metoklopramid) kijelölésével jár. egy nap). Reflux oesophagitis esetén omeprazolt írnak fel (szájon át, 20 mg / nap).

A betegség helyi tüneteire gyakorolt ​​hatás 25-50% -os dimetil-szulfoxid oldat alkalmazását jelenti. A kóros folyamat inaktivitási időszakában tornaterápia és masszázs javasolt.

Előrejelzés

SJS esetén a prognózist a lefolyás változata és a fejlődési szakasz határozza meg. Meg kell jegyezni, hogy minél több idő választja el az előrehaladott stádiumot a betegség (különösen a Raynaud-szindróma) első jeleinek megjelenésétől, annál kedvezőbb a prognózis. Az ötéves túlélés 34 és 73% között mozog, átlagosan 68%. A halálozás kockázata SJS-ben 4,7-szer magasabb, mint az általános populációban.

Rossz előrejelzések:

A betegség diffúz formája;

A betegség kezdeti kora 47 év felett van;

Férfi nem;

Tüdőfibrózis, pulmonális hipertónia, szívritmuszavarok, vesekárosodás a betegség első három évében;

Anémia, magas ESR, proteinuria a betegség kezdetén.

Megelőzés

A kockázati csoportba tartoznak a vasospasticus reakciókra, polyarthralgiára hajlamos személyek, valamint a különféle diffúz kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek hozzátartozói. Ne legyenek kitéve provokáló tényezőknek (lehűlés, vibráció, sérülés, vegyi anyagok, fertőző ágensek stb.). Az SJS-ben szenvedő betegeket a rendelői nyilvántartásba veszik. Szisztematikusan végzett kezelés (különösen a megfelelően kiválasztott szupportív terápia) - a legjobb orvosság exacerbáció megelőzése.

DERMATOMIOSITIS (POLIMIOSITIS)

A DM a vázrendszer, a simaizmok és a bőr szisztémás gyulladásos betegsége. Ritkábban megfigyelhető a belső szervek részvétele a kóros folyamatban. Bőrelváltozások hiányában a "polimiozitisz" PM kifejezést használják.

A betegség fő tünete a súlyos izomgyengeség, amely a proximális végtagok izomzatának túlnyomórészt elváltozásával járó, progresszív, súlyos nekrotizáló myositis miatt következik be. A betegség előrehaladtával az izomszövet sorvad, és helyébe rostos szövet kerül. Hasonló folyamatok fordulnak elő a szívizomban. A parenchymalis szervekben dystrophiás elváltozások alakulnak ki. Az izmok, a belső szervek és a bőr erei is részt vesznek a kóros folyamatban.

A DM (PM) ritka betegség. Előfordulásának gyakorisága a lakosság körében 2-10 eset/1 millió lakos évente. A betegség érett korú (40-60 éves) embereket érint, gyakrabban férfiakat, mint nőket (2:1 arány).

Etiológia

A DM-nek (PM) két formája van - idiopátiás és másodlagos (tumor). Az idiopátiás DM etiológiája nem tisztázott, de ismertek olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a betegség megnyilvánulásához és további súlyosbodásához:

Insoláció;

hypothermia;

Fertőző elváltozások (ARI, influenza, mandulagyulladás stb.);

hormonális változások (menopauza, terhesség, szülés);

érzelmi stressz;

Fizikai trauma, műtét;

Gyógyszerérzékenység (klórpromazin, inzulinkészítmények, antibiotikumok, penicillamin);

Oltás;

Érintkezés epoxigyantákkal, fotooldószerekkel;

Fizioterápiás eljárások.

Valószínűleg az örökletes-genetikai hajlam számít: a betegekben megtalálhatók a HLA-rendszer B-8 / DR3, B14 és B40 antigénjei. Ez nem magával a betegséggel áll szoros összefüggésben, hanem bizonyos immunrendszeri zavarokkal, és mindenekelőtt a miozin-specifikus autoantitestek túltermelésével.

A daganatos (másodlagos) DM a betegség összes esetének 25%-át teszi ki, és rosszindulatú daganatokban szenvedő betegeknél alakul ki. A DM leggyakrabban tüdő-, bél-, prosztata-, petefészekrák, valamint hemoblasztóz esetén fordul elő. A DM 60 év felettiek előfordulása szinte mindig a daganatos eredetre utal.

Patogenezis

Vírus és genetikai hajlam vagy tumorantigének hatására az immunválasz megsértése (szabályozási zavara) lép fel, amely kifejeződik.

a limfociták B- és T-rendszerének egyensúlyzavarában fellépő: a szervezetben a vázizmok elleni antitestek termelődnek és a T-limfociták szenzibilizációja alakul ki velük szemben. Az "antigén-antitest" reakció és az izomérzékeny T-limfociták citotoxikus hatása hozzájárul az immunkomplexek kialakulásához és lerakódásához a különböző szervek izomzatában és mikrokeringési ágyában. Kiürülésük lizoszómális enzimek felszabadulásához és immungyulladás kialakulásához vezet az izmokban és a belső szervekben. A gyulladás során új antigének szabadulnak fel, amelyek hozzájárulnak az immunkomplexek további kialakulásához, ami a betegség krónikussá válásához és a kóros folyamatban való korábbi részvételhez vezet. egészséges izmok. A DM patogenezisének főbb kapcsolatait az 1. ábra mutatja. 7-2.

Rizs. 7-2. A dermatomyositis patogenezise

Klinikai kép

A betegség klinikai képe szisztémás és poliszindrómás.

Fő szindrómák:

Izmos (myositis, izomsorvadás, meszesedés);

Bőr (erythema, bőrödéma, dermatitis, pigmentáció és depigmentáció, telangiectasia, hyperkeratosis, urticaria);

Ízületi (arthralgia, periartikuláris szövetek károsodása, ritkán - valódi ízületi gyulladás);

Visceralis (szívizomgyulladás, kardioszklerózis, tüdőgyulladás, aspirációs tüdőgyulladás, pneumofibrosis, gyomor-bélrendszeri vérzés, myoglo-

bulinuriás vese akut veseelégtelenség, polyneuropathia kialakulásával). Kioszt következő időszakok a betegség lefolyása:

I. időszak (kezdeti) - több naptól 1 hónapig vagy tovább tart, csak izom- és (vagy) bőrelváltozásokat mutat;

II időszak (manifest) - a betegség részletes képe;

III. időszak (terminál) - bemutatva disztrófiás változások belső szervek és kifejezett funkcionális elégtelenségük jelei (szövődmények lehetséges kialakulása).

A betegség lefolyásának három formája van:

Akut forma, amikor a vázizmok általános elváltozása gyorsan növekszik, ami a beteg teljes mozdulatlanságához vezet. Progresszív izomkárosodás garatgyűrűés a nyelőcső (dysphagia, dysarthria). A belső szervek (különösen a szív) károsodása gyorsan kialakul, és a betegség kezdetétől számított 2-6 hónapon belül végzetes kimenetelű;

Szubakut forma a tünetek lassabb, fokozatos növekedésével. Súlyos izomkárosodás és zsigergyulladás 1-2 év múlva jelentkezik;

Krónikus forma, hosszú ciklikus lefolyású. Az atrófia és a szklerózis folyamatai dominálnak. Lehetséges helyi izomkárosodás.

A a diagnosztikai keresés első szakasza tájékoztatást kapni a betegség kezdetének természetéről - akut (38-39 °C-ig terjedő láz, bőrpír és izomfájdalom) vagy fokozatos (mérsékelt gyengeség, enyhe izom- és ízületi fájdalom, amely edzés, besugárzás vagy egyéb káros hatások után súlyosbodik) .

A legjellemzőbb panaszokat az izomkárosodás okozza: a betegek gyengeséget észlelnek, nem tudnak önállóan ülni, állni, rendkívül nehézkes a lépcsőzés, és nem ritka az izomfájdalom sem. Az izomgyengeség és -fájdalom szimmetrikusan lokalizálódik a proximális végtagokban, a háton és a nyakon.

A garatizmok károsodásával a betegek nyeléskor fulladásról panaszkodnak, a folyékony ételt az orron keresztül öntik ki. Az orrhang és a rekedtség a gége izmainak károsodása miatt jelentkezik.

Bőrelváltozások esetén a betegek a napfénynek kitett helyeken (dekoltázs, arc, kéz), valamint a combok és a lábak külső felületén tartósan megváltozik a színe. A lila paraorbitális ödéma („látványtünet”) előfordulása jellemzi. A nyálkahártya vereségével a betegek panaszkodnak a szárazságról, a szem égéséről és a könnyek hiányáról ("száraz" szindróma).

A különböző szervek kóros folyamatában való részvételt a szívizomgyulladásra, kardioszklerózisra, tüdőgyulladásra, glomerulonephritisre, polyneuritiszre, ízületi gyulladásra stb. jellemző tünetek fejezik ki.

A folyamatban lévő kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik annak helyes kiválasztását, közvetve pedig - a lefolyás jellegéről: az aminokinolin gyógyszerek alkalmazása krónikus lefolyást jelez, a prednizolon és a citosztatikumok alkalmazása - akutabb.

A a diagnosztikai keresés második szakasza a betegség részletes klinikai képével mindenekelőtt szimmetrikus izomlézió figyelhető meg: sűrűek, tapinthatóak, tapintásra megnagyobbodtak és fájdalmasak. A mimikai izmok legyőzésével észrevehető az arc némi maszkossága. A jövőben izomsorvadás lép fel, különösen a vállöv oldaláról. A légzőizmok és a rekeszizom is érintett. Az izmok tapintásával helyi tömítések - meszesedések - észlelhetők, amelyek szintén a bőr alatti zsírszövetben találhatók. Meszesedés gyakran alakul ki azoknál a fiataloknál, akiknek kiterjedt izomkárosodása van az akut lefolyásból szubakut vagy krónikussá való átmenet során. Gyakran előfordul, hogy a testtömeg 10-20 kg-mal csökken.

A bőrelváltozások nem kötelező jelei a DM-nek, de ha fennáll, ödéma, erythema figyelhető meg a test nyitott részein (ízületek felett - supraartikuláris erythema, a periungualis zónákban, mikronekrózissal kombinálva sötét pontok formájában - Gottron-féle szindróma), kapillárisok, petechiális kiütések és telangiectasias. Az erythema nagy tartósság, kékes árnyalat jellemzi, amelyet viszketés és hámlás kísér. Tipikus "üvegtünet" a szem körüli bőrpír. Gyakran megfigyelhető a tenyér bőrének kivörösödése, hámlása és megrepedése ("szerelő vagy iparos keze"), törékeny körmök és fokozott hajhullás.

Elég gyakran kifejezett Raynaud-szindrómát rögzítenek.

A zsigeri elváltozások jelei DM-ben, valamint SJS-ben nem túl világosak, ellentétben az SLE-vel. Megállapítható, hogy a szervek patomorfológiai elváltozásainak súlyossága és klinikai megnyilvánulása között ismert disszociáció van. A szívkárosodást (szívizomgyulladás, kardioszklerózis) olyan nem specifikus jelek jelentik, mint a méret növekedése, a hangok süketsége, a tachycardia és a ritmuszavar extrasystole formájában. A szívizom kifejezett változásai szívelégtelenség tüneteihez vezethetnek.

A tüdő tüdőgyulladás formájában történő vereségét rendkívül rossz tünetek kísérik. A kialakuló fibrózist az emfizéma és a légzési elégtelenség jelei mutatják ki. Az aspirációs tüdőgyulladást az összes jellemző tünet jellemzi.

A vereség a gyomor-bél traktus jellemzi dysphagia: van egy regurgitáció szilárd és ömlött folyékony élelmiszer az orron keresztül. A gyomor és a belek ereiben bekövetkező kóros elváltozások gyomor-bélrendszeri vérzést okozhatnak. Néha a máj mérsékelt megnagyobbodása figyelhető meg, ritkábban - hepatolienalis szindróma a nyirokcsomók növekedésével.

A neurológiai rendellenességeket az érzékenység változásai jelentik: perifériás vagy radicularis hiperesztézia, hiperalgézia, paresztézia és areflexia.

A a diagnosztikai keresés harmadik szakasza jelentős segítséget nyújtanak azok a kutatási módszerek, amelyek lehetővé teszik a gyulladásos folyamat súlyosságának és az izomkárosodás prevalenciájának felmérését.

A folyamat súlyossága a nem specifikus akut fázis mutatóival (ESR növekedése, fibrinogén és CRP tartalom növekedése,

hyper-a 2 -globulinémia) és az immunrendszer változásainak jelei (alacsony RF titer, γ-globulin tartalom növekedése, nukleoprotein elleni antitestek és oldható nukleáris antigének, Mi2, Jol, SRP antitestek, idiopátiás esetén DM - az IgG koncentrációjának növekedése).

A betegség krónikus, lassú lefolyása esetén az akut fázis mutatóinak változásai hiányozhatnak (az ESR gyakran normális).

Az izomkárosodás gyakoriságát számos biokémiai változás jellemzi. A kreatin / kreatinin index növekszik, ami a kreatin vizeletben való jelenlétével és a kreatininuria csökkenésével jár. Jelentős izomkárosodás esetén myoglobinuria léphet fel. A transzamináz aktivitás növekedése nem jellemző a vázizomzat károsodására. Egyes myopathiás szindrómában szenvedő betegeknél ez hepatitisre utal.

Az immunológiai vizsgálat myositis-specifikus antitesteket tár fel. Ezek közé tartoznak a transzfer RNS aminoacil-szintetázai elleni antitestek (antiszintetáz antitestek), és mindenekelőtt a hisztidil-tRNS-szintetáz (Jo1) elleni antitestek. Jo1 antitestek a DM-ben (PM) szenvedő betegek felében találhatók, míg más anti-szintetáz antitestek rendkívül ritkák (5%). Az anti-szintetáz antitestek termelése összefügg az úgynevezett anti-szintetáz szindróma kialakulásával, amelyet akut megjelenés, láz, szimmetrikus ízületi gyulladás, intersticiális tüdőbetegség, Raynaud-szindróma és szerelő keze jellemez.

A férfiak daganatos eredetű DM-ére a prosztata-specifikus antigén kimutatása jellemző, nőknél - CA-125 (petefészektumor antigén). Ezenkívül a daganat eltérő lokalizációjával más tumorspecifikus antigének is kimutathatók.

Az izomkárosodás diagnosztizálásában jelentős segítséget nyújt az elektromiográfia, amely lehetővé teszi az izmok normál elektromos aktivitásának kimutatását az akaratlagos ellazulás és az alacsony amplitúdójú - akaratlagos összehúzódások állapotában.

A bőr és az izmok biopsziája során súlyos myositis képét észlelik az izomrostok keresztirányú csíkozásának elvesztésével, fragmentációval, szemcsés és viaszos degenerációval, valamint nekrózis, limfoid-plazmocelluláris infiltráció és fibrózis jelenségekkel. Izombiopsziát végeznek a DM diagnózisának megerősítésére, még a betegség jellegzetes klinikai, laboratóriumi és műszeres jeleinek jelenlétében is. A kóros folyamatban érintett izom leginformatívabb biopsziája, de súlyos atrófia nélkül.

Egyéb kutatási módszerek (EKG, röntgen és endoszkópos) szükségesek:

Az érintett belső szervek állapotának felmérése;

Daganat feltárása daganat eredetű DM gyanúja esetén.

Diagnosztika

A DM (PM) diagnosztizálásához a következő diagnosztikai kritériumokat kell alkalmazni.

Bőrelváltozás:

Heliotróp kiütések (lilás-vörös kiütések a szemhéjon);

Gottron jele (lilás-piros, hámló, atrófiás bőrpír vagy foltok a kezek extensor felületén az ízületek felett);

Erythema a végtagok extensor felületén a könyök- és térdízületek felett.

Proximális izomgyengeség (felső és alsó végtagok és törzs).

A CPK vagy az aldoláz fokozott aktivitása a vérben.

Izomfájdalom tapintásra vagy myalgia.

Miogén változások az elektromiográfiában (motoros egységek rövid többfázisú potenciáljai spontán fibrillációs potenciállal).

Jo1 antitestek (hisztidil-tRNS-szintetáz elleni antitestek) kimutatása.

Nem roncsoló ízületi gyulladás vagy arthralgia.

Szisztémás gyulladás jelei (láz több mint 37 ° C, a CRP vagy az ESR koncentrációjának növekedése több mint 20 mm / h).

Gyulladásos myositisnek megfelelő morfológiai változások (gyulladásos beszűrődések a vázizomban az izomrostok degenerációjával vagy nekrózisával, aktív fagocitózissal vagy az aktív regeneráció jeleivel).

Ha legalább egyfajta bőrelváltozást és legalább négy egyéb tünetet észlelünk, a DM diagnózisa megbízható (érzékenység - 94,1%, specificitás - 90,3%).

Legalább négy jellemző jelenléte összhangban van a PM diagnózisával (szenzitivitás 98,9%, specificitás 95,2%).

Megkülönböztető diagnózis

A kritériumok nagy érzékenysége és specificitása ellenére a DM (PM) diagnosztizálása nagy nehézségeket okoz, különösen a betegség kezdetén.

A DM-et (PM) meg kell különböztetni a fertőző és neurológiai betegségektől, az SJS-től, az SLE-től és az RA-tól. A differenciáldiagnózis alapja a következő változások:

Az ízületi szindróma fennmaradása RA-ban, a csontok ízületi felületeinek erózióinak kimutatása röntgenvizsgálat során, a DM-re jellemző bőr- és izomelváltozások hiánya.

Az SLE-vel ellentétben a DM-ben a zsigeri rendellenességek nem olyan kifejezettek, és sokkal ritkábban fordulnak elő. A DM klinikai képében az izomkárosodás dominál, a laboratóriumi paraméterek (főleg az immunológiaiak) jóval kisebb mértékben változnak.

Az SJS-től eltérően a DM bőrelváltozásai teljesen más jellegűek: nincsenek jellemző elváltozások a kezekben, és az izomszindrómát (beleértve a súlyos izomgyengeséget is) tekintik vezetőnek. Ennek ellenére az SJS és a DM differenciáldiagnózisa a legnehezebb. Nehéz esetekben elektrofiziológiai és morfológiai kutatási módszerek alkalmazása szükséges.

A DM akut lefolyásában ki kell zárni egy fertőző elváltozást (szeptikus állapot, erysipelas stb.), ami a beteg dinamikus monitorozásával lehetséges.

Az adinamia és a károsodott reflexek dominanciájával szükségessé válik a neurológiai betegségek differenciáldiagnózisának elvégzése, amelyet a páciens terapeuta és neuropatológus közös megfigyelésével végeznek.

A DM részletes klinikai diagnózisának megfogalmazásának tükröznie kell:

áramlási időszak;

áramlási forma;

A rendszerek és szervek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, jelezve a vezető szindrómákat és a szervek (rendszerek) funkcionális elégtelenségének fennállását vagy hiányát.

Kezelés

A fő feladat az immunreakciók aktivitásának és a gyulladásos folyamatok visszaszorítása, valamint az egyes, leginkább érintett szervek és rendszerek működésének normalizálása. korai kezdés kezelés (a tünetek megjelenésétől számított első 3 hónapon belül) jobb prognózissal jár, mint később.

A glükokortikoidok adják a legjobb hatást: DM-ben a legelőnyösebb a prednizolon (napi 1-2 mg/ttkg) felírása. Az első hetekben a napi adagot három részre kell osztani, majd az egészet reggel egyszer kell bevenni, mivel a beteg állapotának javulása lassabban alakul ki, mint SLE vagy SJS esetén (átlagosan 1-3 hónap után). ). Ha 4 héten belül nincs pozitív dinamika, a glükokortikoidok adagját növelni kell. A hatás elérése után (az izomerő és a CPK-aktivitás normalizálása) a prednizolon adagját nagyon lassan fenntartó szintre csökkentik, havonta - a teljes mennyiség 1/4-ével. Az adag csökkentését szigorú klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett kell végrehajtani.

A pulzusterápia ritkán hatékony. A dysphagia (az aspirációs tüdőgyulladás kockázata) és a szisztémás elváltozások (szívizomgyulladás, alveolitis) gyors progressziójára írják fel.

Ha a prednizolon kezelés nem hatékony, vagy intolerancia és szövődmények kialakulása miatt nem írható elő, akkor citotoxikus gyógyszereket kell alkalmazni.

Jelenleg a metotrexát korai beadása javasolt, ami lehetővé teszi a betegek gyorsabb átállását a fenntartó prednizolon dózisokra. A metotrexátot orálisan, szubkután vagy intravénásan adják be, heti 7,5-25 mg dózisban. Intravénás beadás a gyógyszert szájon át szedve hatásosság hiánya vagy rossz tolerálhatósága miatt ajánlják. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a prednizolon kezelés hatásának hiánya tumor ANF fennállásának lehetőségét jelzi, ezért a citosztatikus gyógyszerek felírása előtt kiterjedt onkológiai vizsgálatot kell végezni a rosszindulatú daganat kizárása érdekében.

A betegség prednizolon-rezisztens formáiban szenvedő betegeknek orális ciklosporint írnak fel napi 2,5-5,0 mg/kg dózisban.

Az azatioprin kevésbé hatékony, mint a metotrexát. A maximális hatás később (átlagosan 6-9 hónap múlva) alakul ki. Rendelje hozzá a gyógyszert belül 100-200 mg / nap.

A ciklofoszfamid a választott gyógyszer az intersticiális tüdőfibrózis kezelésére (2 mg/kg naponta).

Az aminokinolin gyógyszereket (klorokin, hidroxiklorokin) a következő helyzetekben alkalmazzák:

A betegség krónikus lefolyásában a folyamataktivitás jelei nélkül (a bőrelváltozások szabályozására);

A prednizolon vagy a citosztatikumok dózisának csökkentésével az esetleges súlyosbodás kockázatának csökkentése érdekében.

Megfontolandó a plazmaferezis olyan betegeknél, akik súlyos, más terápiákkal szemben rezisztens, DM-ben (PM) szenvednek glükokortikoidokkal és metotrexáttal vagy citotoxikus gyógyszerekkel kombinálva.

Az elmúlt években a TNF-α-gátlókat egyre gyakrabban alkalmazzák kezelésre. Ígéretes kezelési irány a rituximab alkalmazása. A maximális hatás 12 héttel az első injekció beadása után alakul ki, ami a perifériás vér CD20+ B-limfocita-tartalmának csökkenésével jár.

Előrejelzés

Jelenleg a prednizolon és a citosztatikumok akut és szubakut formában történő alkalmazása kapcsán a prognózis jelentősen javult: az ötéves túlélési arány 90%. A betegség krónikus lefolyásának megszerzése esetén a beteg munkaképessége helyreállítható.

A másodlagos (tumoros) DM prognózisa a műtéti beavatkozás hatékonyságától függ: sikeres műtét esetén a betegség minden jele eltűnhet. A betegség prognózisát rontó tényezők: előrehaladott életkor, késői diagnózis, nem megfelelő kezelés a betegség kezdetén, súlyos myositis (láz, dysphagia, tüdő-, szív- és gasztrointesztinális traktus károsodása), anti-szintetáz szindróma. Tumoros DM esetén az ötéves túlélési arány csak 50%.

Megelőzés

Exacerbációs figyelmeztetések ( másodlagos megelőzés) szupportív kezeléssel, a fertőzési gócok fertőtlenítésével és a szervezet ellenálló képességének növelésével érhetők el. A beteg hozzátartozói végezhetik az elsődleges megelőzést (túlterhelés, besugárzás, hipotermia kizárása).

A szisztémás kötőszöveti betegségek egy csoport súlyos betegségek, amelyeket egyetlen közös előfordulási mechanizmus egyesít - az autoimmun. Az emberi test, amely nagyon összetett, képes önállóan küzdeni a különféle fertőző kórokozókkal. De néha tévedésből harcolni kezd saját sejtjei és szövetei ellen, és autoantitesteket termel. A szisztémás betegségek előfordulási mechanizmusa olyan, hogy ezek az autoantitestek elpusztítják az emberi szervezetben lévő kötőszöveti sejteket. Így ezek a betegségek krónikusak és fokozatosan progresszívek, és sajnos az orvostudomány ma már nem képes teljesen megszabadulni ettől a súlyos betegségtől.

A szisztémás betegségek osztályozása

A leggyakoribb szisztémás kötőszöveti betegségek:

• rheumatoid arthritis,
• szisztémás lupus erythematosus,
• szisztémás scleroderma,
• dermatomyositis,
• rheumatoid polymyalgia,
• Sjögren-kór stb.

Mi a közös az összes szisztémás betegségben?

A szisztémás kötőszöveti betegségek meglehetősen változatosak, és minden betegségnek megvannak a saját egyéni jellemzői. De mindegyiknek van közös vonása, amely szerint az orvos gyanítani kezdi, hogy a betegnek ebbe a csoportjába tartozó betegsége van.

• A lézió poliorganizmusa. A szisztémás betegségek a test különböző szerveit, rendszereit és szöveteit érintik: ízületeket, bőrt, izmokat, veséket, szívet és ereket stb.
• Nem specifikus panaszok. A betegek a betegség kezdetén fordulhatnak orvoshoz súlyos gyengeséggel, izom- és ízületi fájdalmakkal, hosszan tartó lázzal és kiterjedt bőrkiütéssel. Vagyis ezekre a panaszokra külön vizsgálat nélkül nehéz egyetlen konkrét betegségre is gyanakodni.
• Hasonló laboratóriumi kép. A szisztémás kötőszöveti betegségekben szenvedő betegek vérének általános és biokémiai elemzése nem különbözik egymástól. V általános elemzés vérszintje általában magas ESR szintés a leukociták száma. A biokémiai elemzésben a C-reaktív fehérje, a fibrinogén, a keringő immunkomplexek szintjének emelkedése, a pozitív rheumatoid faktor stb.
• Hasonló orvosi taktika. A szisztémás betegségek csoportjából sok betegséget ugyanazokkal a gyógyszercsoportokkal kezelnek, mint például glükokortikoszteroidok, citosztatikumok stb.

Hogyan kezelik a szisztémás betegségeket?

A szisztémás kötőszöveti betegségek kezelését reumatológus szakorvos látja el. A betegség kezdetén a beteget vizsgálatra helyezik egy kórházba, ahol kiválasztanak számára bizonyos gyógyszereket, amelyeket folyamatosan szednie kell. Sajnos jelenleg lehetetlen teljesen felépülni egy szisztémás betegségből. Az orvos állandó és rendszeres ellenőrzése, valamint az összes gyógyszer gondos bevitele azonban elősegíti a páciens normális életvitelét, amely nem különbözik az egészséges emberekétől.

A vegyes kötőszöveti betegség egy ritka betegség, amelyet a szisztémás lupus erythematosus, a szisztémás scleroderma, a polymyositis vagy dermatomyositis és a rheumatoid arthritis egyidejű jelenléte jellemez, a keringő ribonukleoproteinek (RNP) antinukleáris autoantitesteinek nagyon magas titerével. Jellemző a kézödéma, a Raynaud-jelenség, a polyarthralgia, a gyulladásos myopathia, a nyelőcső hipotenziója és a tüdőfunkció károsodása. A diagnózis a betegség klinikai képének elemzésén és az RNP elleni antitestek kimutatásán alapul más autoimmun betegségekre jellemző antitestek hiányában. A kezelés hasonló a szisztémás lupus erythematosus kezeléséhez, és középsúlyos vagy súlyos betegség esetén glükokortikoidok alkalmazását foglalja magában.

A vegyes kötőszöveti betegség (MCTD) világszerte előfordul, minden rasszban. A legnagyobb előfordulási gyakoriság a serdülőkorban és az élet második évtizedében fordul elő.

A vegyes kötőszöveti betegség klinikai megnyilvánulásai

A Raynaud-jelenség több évvel megelőzheti a betegség egyéb megnyilvánulásait. A vegyes kötőszöveti betegségek első megnyilvánulásai gyakran hasonlítanak a szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis, polymyositis vagy dermatomyositis megjelenésére. Mindazonáltal, függetlenül a betegség kezdeti megnyilvánulásainak természetétől, a betegség hajlamos a progresszióra és terjedésre a klinikai megnyilvánulások természetének megváltozásával.

A kéz, különösen az ujjak leggyakoribb duzzanata, aminek következtében a kolbászra hasonlítanak. A bőrelváltozások a lupushoz vagy a dermatomyositishez hasonlítanak. Ritkábban fordulnak elő a dermatomyositisben tapasztaltakhoz hasonló bőrelváltozások, valamint az ischaemiás nekrózis és az ujjbegy fekélyesedése.

Szinte minden beteg panaszkodik polyarthralgiáról, 75% -ánál az ízületi gyulladás egyértelmű jelei vannak. Általában az ízületi gyulladás nem vezet anatómiai elváltozásokhoz, de eróziók és deformitások előfordulhatnak, mint például a rheumatoid arthritisben. Gyakran megfigyelhető a proximális izmok gyengesége, fájdalommal és anélkül is.

A vesekárosodás a betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő, és gyakran nem fejeződik ki, de egyes esetekben szövődményekhez és halálhoz vezethet. Vegyes kötőszöveti betegségben, más kötőszöveti betegségeknél gyakrabban alakul ki szenzoros trigeminus neuropátia.

Vegyes kötőszöveti betegség diagnózisa

Vegyes kötőszöveti betegségre kell gyanakodni minden SLE-ben, sclerodermában, polymyositisben vagy RA-ban szenvedő betegnél, akinél további klinikai tünetek jelentkeznek. Mindenekelőtt vizsgálatot kell végezni az anti-nukleáris antitestek (ARA), a kivonható nukleáris antigén elleni antitestek és az RNP jelenlétére vonatkozóan. Ha a kapott eredmények megfelelnek egy lehetséges CTD-nek (például az RNS elleni antitestek nagyon magas titerét észlelik), gamma-globulinok, komplement, rheumatoid faktor, Jo-1 antigén elleni antitestek (hisztidil-t-RNS) koncentrációjának vizsgálata. ). A további kutatások terve a szervek és rendszerek károsodásának tüneteitől függ: myositis, vese- és tüdőkárosodás megfelelő diagnosztikai módszerek (különösen MRI, elektromiográfia, izombiopszia) végrehajtását igényli.

Szinte minden betegnél magas (gyakran >1:1000) fluoreszcenciával kimutatható antinukleáris antitestek találhatók. Az extrahálható nukleáris antigén elleni antitestek általában nagyon magas titerben (>1:100 000) vannak jelen. Jellemző az RNP elleni antitestek jelenléte, míg a kivont nukleáris antigén Sm komponense elleni antitestek hiányoznak.

Megfelelően magas titereknél a rheumatoid faktor kimutatható. Az ESR gyakran emelkedett.

Vegyes kötőszöveti betegségek prognózisa és kezelése

A tízéves túlélés 80%-nak felel meg, de a prognózis a tünetek súlyosságától függ. A halálozás fő okai a pulmonális hipertónia, a veseelégtelenség, a miokardiális infarktus, a vastagbélperforáció, a disszeminált fertőzések és az agyvérzés. Egyes betegeknél lehetséges a hosszú távú remisszió fenntartása kezelés nélkül.

A vegyes kötőszöveti betegség kezdeti és fenntartó kezelése hasonló a szisztémás lupus erythematosus kezeléséhez. A legtöbb közepesen súlyos vagy súlyos betegségben szenvedő beteg reagál a glükokortikoid-kezelésre, különösen, ha elég korán kezdik. Az enyhe betegséget sikeresen szabályozzák a szalicilátok, más NSAID-ok, malária elleni szerek, bizonyos esetekben - alacsony dózisú glükokortikoidok. A szervek és rendszerek súlyos károsodásához nagy dózisú glükokortikoidok (például prednizolon napi egyszeri 1 mg/kg dózisban, szájon át) vagy immunszuppresszánsok kijelölése szükséges. A szisztémás szklerózis kialakulásával megfelelő kezelést végeznek.

A DIFFUSED CONNECTIVE TISSUE DISEASES (DCTD) vagy a kollagenózisok (történelmi jelentőségű fogalom) olyan betegségek csoportja, amelyeket a kötőszövet és származékai szisztémás immun-gyulladásos elváltozásai jellemeznek. Ez a fogalom csoportos, de nem nozológiai, ezért ez a kifejezés nem jelölhet egyedi nozológiai formákat. A DZST meglehetősen sok betegséget kombinál. A leggyakoribbak a szisztémás lupus erythematosus (SLE), szisztémás scleroderma (SSD), dermatomyositis (DM); A betegségek ebbe a csoportjába tartozik még reumás láz(hagyományosan a szív- és érrendszeri betegségekről szóló részben írják le). Jelenleg bebizonyosodott, hogy a DZT-vel az immunhomeosztázis mélyreható zavarai lépnek fel, ami az autoimmun folyamatok kialakulásában fejeződik ki, pl. az immunrendszer reakciói, amelyeket a saját test antigénjei (saját antigének) elleni antitestek vagy szenzitizált limfociták megjelenése kísér.

Az autoimmun patológia alapja az immunregulációs egyensúlyhiány, amely a szuppresszor elnyomásában és a T-limfociták "segítő" aktivitásának növekedésében fejeződik ki, amit a B-limfociták aktiválása és a nagyon eltérő specifitású autoantitestek hiperprodukciója követ.

A DZST-t számos közös jellemző egyesíti:

Gyakori patogenezis - az immunhomeosztázis megsértése az autoantitestek ellenőrizetlen termelése és a vérben keringő és fixált antigén-antitest immunkomplexek képződése formájában.

Súlyos gyulladásos reakció későbbi kialakulásával járó szövetek (különösen a mikrovaszkulatúrában, vesékben, ízületekben stb.);

A morfológiai változások hasonlósága (a kötőszövet alapanyagának fibrinoid változása, vasculitis, limfoid és plazmasejtes beszűrődések stb.);

Krónikus lefolyás súlyosbodási és remissziós időszakokkal;

Nem specifikus hatások (fertőzés, besugárzás, vakcinázás stb.) súlyosbodása;

Többrendszerű elváltozások (bőr, ízületek, savós membránok, vesék, szív, tüdő);

Az immunszuppresszív szerek (glukokortikoszteroidok, citosztatikumok) terápiás hatása.

Minden ebbe a csoportba tartozó betegséget független klinikai és morfológiai megnyilvánulások különböztetnek meg, ezért minden esetben törekedni kell a pontos nozológiai diagnózisra.

Ez a fejezet a szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma és dermatomyositis diagnosztikai keresését tárgyalja.

Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) a fiatalok (főleg nők) szisztémás autoimmun betegsége, amely az immunszabályozási folyamatok genetikailag meghatározott tökéletlensége hátterében alakul ki, és a saját sejtjeik és azok összetevői ellen ellenanyag-termelés kontrollálatlan kialakulásához vezet. autoimmun és immunkomplex krónikus elváltozások [Nasonova V.A., 1989]. A betegség lényege a kötőszövet és a mikrovaszkulatúra, a bőr, az ízületek és a belső szervek immun-gyulladásos elváltozásai (amelyek között a zsigeri elváltozások állnak a vezető helyen, amelyek meghatározzák a betegség lefolyását és prognózisát).

Az SLE különböző szerzők szerint 2,7-4,8 gyakorisággal fordul elő 100 000 lakosra vetítve, fiatal és középkorban a betegek nők és férfiak aránya 9:1 (gyermekkorban vagy menopauza után az arány 2:1-re csökken) . Ez a körülmény megerősíti azt a feltételezést, hogy a nemi hormonok bizonyos szerepet játszanak az SLE előfordulásában és kialakulásában. Bár a betegség férfiaknál sokkal ritkábban alakul ki, ugyanolyan súlyos, mint a nőknél.

Az SLE genetikailag meghatározott betegség: populációs vizsgálatok kimutatták, hogy az SLE-re való hajlam bizonyos II-es hisztokompatibilitási osztályú (HLA) génekkel, az egyes komplement komponensek genetikailag meghatározott hiányával, valamint egyes receptorok génjeinek polimorfizmusával és az a tumornekrózis faktorral jár. (TNF-α).

Etiológia. Az SLE specifikus etiológiai tényezőjét nem állapították meg, azonban számos klinikai megnyilvánulás (citopéniás szindróma, erythema és enanthema) és a betegség bizonyos mintázatai lehetővé teszik az SLE-t közelebb hozni a vírusos etiológiájú betegségekhez. Jelenleg jelentőséget tulajdonítanak az RNS-csoportba tartozó vírusoknak (az úgynevezett lassú, vagy látens vírusoknak). Családi megbetegedések, más reumás vagy allergiás megbetegedések, különféle immunitási zavarok gyakori kimutatása családokban lehetővé teszi.

Gondoljon a családi genetikai hajlam lehetséges jelentőségére.

Az SLE kimutatását számos nem specifikus tényező segíti elő - insoláció, nem specifikus fertőzés, szérumok beadása, bizonyos gyógyszerek (különösen a hidralazin csoportba tartozó perifériás értágítók) bevitele és a stressz. Az SLE szülés, abortusz után kezdődhet. Mindezek az adatok lehetővé teszik, hogy az SLE-t multifaktoriális betegségnek tekintsük.

Patogenezis. A vírus (és esetleg az antivirális antitestek) immunrendszerre gyakorolt ​​hatása miatt az örökletes hajlam hátterében az immunválasz szabályozási zavara lép fel, ami a humorális immunitás hiperreaktivitásához vezet. A betegek szervezetében a test különböző szövetei, sejtjei, fehérjéi ellen (beleértve a különböző sejtszervecskéket és DNS-t) ellenőrzött ellenanyagok termelése megy végbe. Azt találták, hogy az SLE a több mint 200 potenciális antigén sejtkomponens közül csak körülbelül 40 ellen termel autoantitesteket. Ezt követően immunkomplexek képződnek és lerakódnak különböző szervekben és szövetekben (főleg a mikrovaszkulatúrában). Különféle immunregulációs hibák jellemzőek, amelyeket citokinek (IL-6, IL-4 és IL-10) túltermelése jellemez. Továbbá a rögzített immunkomplexek eliminációjával kapcsolatos folyamatok játszódnak le, ami lizoszomális enzimek felszabadulásához, szervek és szövetek károsodásához, immungyulladás kialakulásához vezet. A gyulladás és a kötőszövet pusztulásának folyamatában új antigének szabadulnak fel, amelyekre válaszul antitestek képződnek, új immunkomplexek képződnek, és így egy ördögi kör jön létre, amely biztosítja a betegség krónikusságát.

Osztályozás. Jelenleg hazánkban [Nasonova V.A., 1972-1986] az SLE lefolyásának klinikai változatainak működő osztályozását fogadták el, figyelembe véve: 1) a lefolyás jellegét; 2) a kóros folyamat aktivitása; 3) a szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői.

A betegség lefolyásának természete:

Akut, szubakut, krónikus (visszatérő polyarthritis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma, Werlhof-szindróma, Sjögren-szindróma).

A folyamat fázisa és aktivitási foka.

Aktív fázis: nagy aktivitású (III), közepes (II), minimális (I).

A fázis inaktív (remisszió).

Az elváltozások klinikai és morfológiai jellemzői:

Bőr ("pillangó" tünete, capillaritis, exudatív erythema, purpura, discoid lupus stb.);

Ízületek (arthralgia, akut, szubakut és krónikus polyarthritis);

Savós membránok (polyserositis: mellhártyagyulladás, pericarditis, resplenitis);

Szív (szívizomgyulladás, endocarditis, mitrális billentyű-elégtelenség);

Tüdők (akut, krónikus tüdőgyulladás, pneumoszklerózis);

vesék (nefrotikus vagy vegyes típusú lupus nephritis; húgyúti szindróma);

Idegrendszer (meningoencephalopyradiculoneuritis, polyneuritis).

Ossza ki a betegség akut, szubakut és krónikus lefolyását. Akut lefolyás: hirtelen fellépő - a betegek jelezhetik azt a napot, amikor láz, polyarthritis kezdődött, bőrelváltozások jelentkeztek. A következő 3-6 hónapban polysyndromicitás, glomerulonephritis (lupus nephritis) és központi idegrendszeri károsodás alakul ki. A betegség időtartama kezelés nélkül nem haladja meg az 1-2 évet, azonban időben történő felismeréssel és aktív glükokortikoszteroid kezeléssel, valamint sokéves fenntartó terápiával teljes remisszió érhető el. A betegség ezen változatát főleg serdülőknél, gyermekeknél és fiataloknál figyelik meg.

Szubakut lefolyás: leggyakrabban fordul elő, mintha fokozatosan kezdődik, általános tünetekkel, ízületi gyulladással, visszatérő ízületi gyulladással, különféle nem specifikus bőrelváltozásokkal. Az áramlás hullámossága jól látható. A betegség részletes képe 2-3, ritkábban 3-4 év után alakul ki.

Krónikus lefolyás: a betegség hosszú ideig különféle szindrómák relapszusaiban nyilvánul meg - polyarthritis, ritkábban polyserositis, discoid lupus szindróma, Raynaud-szindróma. A betegség 5-10. évében más szervi elváltozások (vese, tüdő) csatlakoznak.

A betegség krónikus lefolyása során a betegek 20-30%-ánál alakul ki az úgynevezett antifoszfolipid szindróma, amely klinikai és laboratóriumi tünetegyüttes (vénás és/vagy artériás trombózis, a szülészeti patológia különböző formái, thrombocytopenia és különböző szervi elváltozások) . Jellegzetes immunológiai tünet a foszfolipidekkel és foszfolipidkötő fehérjékkel reagáló antitestek (az antifoszfolipid szindrómáról később még lesz szó).

A kóros folyamat aktivitásának három fokozata is van, i.e. a potenciálisan reverzibilis immungyulladásos károsodás súlyossága, amely minden egyes betegnél meghatározza a terápia jellegét. Az aktivitást meg kell különböztetni a betegség „súlyosságától”, amely visszafordíthatatlan változások összessége alatt értendő, amelyek potenciálisan veszélyeztethetik a beteg életét.

klinikai kép. A betegség megnyilvánulásai rendkívül változatosak, amelyet a szervek és rendszerek elváltozásainak sokfélesége, a lefolyás jellege, a gyulladásos folyamat fázisa és aktivitási foka határoz meg.

A diagnosztikus keresés első szakaszában olyan információk gyűjtése történik, amelyek alapján elképzelést lehet alkotni: 1) a betegség kezdetének változatáról; 2) a betegség lefolyásának természetéről; 3) bizonyos szervek és rendszerek kóros folyamatában való részvétel mértékéről; 4) az előző kezelésről és annak hatékonyságáról, valamint a kezelés lehetséges szövődményeiről.

A betegség kezdetének változatai változatosak lehetnek. Leggyakrabban a betegség különböző szindrómák kombinációjával kezdődik; monoszimptomatikus megjelenése általában nem jellemző. Ebben a tekintetben az SLE lehetőségére vonatkozó feltételezés attól a pillanattól kezdve merül fel, amikor egy ilyen kombináció kiderül egy páciensben, ami rendkívül fontos az SLE diagnózisa szempontjából.

Az SLE korai szakaszában a leggyakoribb szindrómák az ízületek, a bőr, a savós membránok elváltozásai és a láz. Így a leggyanúsabbak az SLE-vel kapcsolatban a különféle kombinációk: 1) láz, polyarthritis, trofikus bőrelváltozások (különösen hajhullás - alopecia); 2) polyarthritis, láz, a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás); 3) láz, trofikus bőrbetegségek,

Mellhártya. E kombinációk diagnosztikus jelentősége jelentősen megnő, ha a bőrelváltozás bőrpír kialakulásában áll, azonban a betegség kezdeti szakaszában bőrpír csak az esetek 25%-ában fordul elő; ennek ellenére ez a körülmény nem csökkenti a felsorolt ​​kombinációk diagnosztikai értékét.

A betegség oligosymptomatikus megjelenése nem jellemző, azonban az SLE megjelenését masszív ödéma kialakulásával figyelték meg, mivel a nefrotikus vagy vegyes típusú diffúz glomerulonephritis (lupus nephritis) kóros folyamatának kezdetétől fogva kialakult.

A különböző szervek kóros folyamatában való részvétel a gyulladásos elváltozások tüneteiben nyilvánul meg: ízületi gyulladás, szívizomgyulladás, szívburokgyulladás, tüdőgyulladás, glomerulonephritis, polyneuritis stb.

A korábbi kezeléssel kapcsolatos információk lehetővé teszik, hogy megítéljük: 1) annak megfelelőségét; 2) a betegség lefolyásának súlyosságáról és a folyamat aktivitásának mértékéről (kortikoszteroidok kezdeti dózisai, alkalmazásuk időtartama, fenntartó dózisok, citosztatikumok felvétele a súlyos immunrendszeri rendellenességek kezelési komplexumába, magas aktivitás lupus nephritis stb.); 3) a kortikoszteroid és a citosztatikus terápia szövődményeinek jelenlétéről.

Az I. szakaszban a betegség hosszú távú lefolyása esetén bizonyos következtetések levonhatók a diagnózisra vonatkozóan, azonban a betegség kezdetén a diagnózis a vizsgálat további szakaszaiban történik.

A diagnosztikus keresés II. szakaszában sok olyan adat nyerhető, amely a szervek károsodását és funkcionális elégtelenségének mértékét jelzi.

A mozgásszervi rendszer veresége a rheumatoid arthritishez (RA) hasonlító polyarthritisben, a kéz kis ízületeinek szimmetrikus elváltozásaiban (proximális interphalangealis, metacarpophalangealis, radiocarpalis) és a nagy ízületekben (ritkábban) nyilvánul meg. A betegség részletes klinikai képével az ízületek deformációját határozzák meg a periartikuláris ödéma miatt. A betegség előrehaladtával kisebb ízületi deformációk alakulnak ki. Az ízületi károsodást diffúz myalgia kísérheti, nagyon ritkán - valódi polymyositis duzzanattal és izomgyengeséggel. Néha csak arthralgia fordul elő.

A bőr ugyanolyan gyakran érintett, mint az ízületek. A legjellemzőbbek a bőrpír az arcon a járomívek és az orr hátsó részén ("pillangó"). A „pillangó” körvonalait megismétlő gyulladásos kiütések az orron és az arcokon különböző változatokban figyelhetők meg: 1) vaszkuláris (vaszkulitikus) „pillangó” - instabil, pulzáló, diffúz bőrpír cianotikus árnyalattal a középső zónában. arc, amelyet külső tényezők (besugárzás, szél, hideg) vagy izgalom súlyosbítanak; 2) "pillangó" típusú centrifugális erythema (a bőrelváltozások csak az orr régiójában lokalizálódnak). A "pillangó" mellett korongos kiütések is megfigyelhetők - erythemás megemelkedett plakkok keratikus zavarokkal, majd az arc, a végtagok és a törzs bőrének sorvadása. Végül egyes betegeknél nem specifikus exudatív erythema figyelhető meg a végtagok bőrén, a mellkason, a fotodermatózis jelei a test nyitott részein.

A bőrelváltozások közé tartozik a capillaritis - apró pontozott vérzéses kiütés az ujjbegyeken, körömágyakon, tenyereken. A bőrelváltozások enantémával járhatnak a kemény szájpadláson. Fájdalommentes fekélyek találhatók a száj nyálkahártyáján vagy a nasopharyngealis régióban.

A savós membránok a betegek 90%-ában érintettek (a klasszikus diagnosztikai triád: dermatitis, ízületi gyulladás, polyserositis). Különösen gyakran észlelik a mellhártya, a szívburok, ritkábban a peritoneum elváltozásait. A mellhártyagyulladás és a szívburokgyulladás tüneteit az Útmutató előző részei ismertetik, SLE-ben csak jellemzőit emeljük ki: 1) gyakoribb a száraz mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás; 2) effúziós formák esetén a váladék mennyisége kicsi; 3) a savós membránok veresége rövid ideig tart, és általában utólag diagnosztizálják a pleuropericardialis összenövések vagy a borda, interlobar, mediastinalis pleura megvastagodásának röntgenvizsgálatával; 4) kifejezett tendencia van a tapadási folyamatok kialakulására (mindenféle tapadás és savós üregek eltüntetése).

A szív- és érrendszer veresége nagyon jellemző az SLE-re, és a betegség különböző szakaszaiban figyelhető meg.

A leggyakoribb pericarditis fordul elő, amely hajlamos a visszaesésre. Sokkal gyakrabban, mint korábban gondolták, az endocardium verrucous endocarditis (lupus endocarditis) formájában érinti a mitrális és az aorta vagy a tricuspidalis billentyűket. A II. szakaszban a folyamat hosszú lefolyásával azonosíthatók a megfelelő szelep elégtelenségére utaló jelek (általában nincs jele a lyuk szűkületének).

A fokális szívizomgyulladást szinte soha nem ismerik fel, de a súlyos diffúz szívizomgyulladás bizonyos tüneteket ad (lásd: Szívizomgyulladás).

Az érkárosodás Raynaud-szindróma formájában nyilvánulhat meg: a kezek és/vagy lábak artériás vérellátásának rohamosan fejlődő zavarai, amelyek hideg vagy nyugtalanság hatására lépnek fel. Roham során paresztéziákat észlelnek, az ujjak bőre sápadt és/vagy cianotikus lesz, az ujjak hidegek. Elsősorban a kezek és a lábak II-V ujjai, ritkábban a test egyéb disztális részei (orr, fül, áll stb.) érintettek.

A tüdőelváltozások oka lehet az alapbetegség és a másodlagos fertőzés. A tüdőben a gyulladásos folyamat (pneumonitis) akutan vagy hónapokig tart, és a tüdőgyulladáshoz hasonlóan a tüdőszövet gyulladásos beszűrődésének szindróma jeleivel nyilvánul meg (meg kell jegyezni a folyamat sajátosságait: terméketlen köhögés légszomjjal kombinálva). A tüdőkárosodás másik változata a krónikus intersticiális elváltozások (a perivascularis, peribronchialis és interlobuláris kötőszövet gyulladása), amely lassan progresszív légszomjban és röntgenvizsgálat során a tüdőben bekövetkező változásokban nyilvánul meg; gyakorlatilag nincsenek fizikai elváltozások, így a diagnosztikai keresés második szakaszában szinte lehetetlen megítélni a tüdő ilyen elváltozását.

Az emésztőrendszer elváltozása elsősorban az I. stádiumban észlelt szubjektív jelekben nyilvánul meg. A fizikális vizsgálat néha homályos fájdalmat mutathat fel az epigastriumban és a hasnyálmirigy vetületének területén, valamint szájgyulladást. Egyes esetekben hepatitis alakul ki: a vizsgálat során a máj növekedését, fájdalmát észlelik.

Az SLE leggyakrabban a vesét érinti (lupus glomerulonephritis vagy lupus nephritis), melynek kialakulása meghatározza a beteg további sorsát. A vesekárosodás SLE-ben többféle lehetőség formájában jelentkezhet, így a közvetlen vizsgálat adatai

A beteg állapota nagyon eltérő lehet. A vizelet üledékének izolált patológiája esetén a fizikális vizsgálat során nem találnak elváltozásokat; nephrosis szindrómával járó glomerulonephritis esetén masszív ödéma állapítható meg, gyakran AH. Állandó magas vérnyomással járó krónikus nephritis kialakulása esetén a bal kamra növekedése észlelhető, a II hang hangsúlya a szegycsonttól jobbra lévő második bordaközi térben van.

Az autoimmun thrombocytopenia (Werlhof-szindróma) a bőrön különböző méretű tipikus vérzéses kiütésekben nyilvánul meg belül végtagok, mellkas, has, nyálkahártyák. Kisebb sérülések, például foghúzás, orrvérzés után is megfigyelhető vérzés, amely esetenként bőséges és vérszegénységhez vezet. A bőrvérzések idővel más színt kapnak (kék-zöldes, barna, sárga). Az SLE hosszú ideig csak a Werlhof-szindrómában nyilvánulhat meg, az SLE-re jellemző egyéb klinikai tünetek nélkül.

Az idegrendszer károsodása sok betegnél eltérő mértékben fejeződik ki a betegség minden fázisában, mivel az idegrendszer szinte minden része részt vesz a kóros folyamatban. A betegek fejfájásra panaszkodnak, például migrénre, görcsös rohamok jelentkezhetnek. Az agyi keringés lehetséges megsértése (a stroke kialakulásáig). A beteg közvetlen vizsgálatakor polyneuritis jelei észlelhetők érzékenységgel, az idegtörzsek fájdalmával, csökkent ínreflexekkel és paresztéziákkal. Az organikus agy szindrómát érzelmi labilitás, depressziós epizódok, memóriazavar, demencia jellemzi.

A folyamat általánossá válásával a nyirokcsomók, a lép, a máj minden csoportja nő (általában mérsékelt).

A látószerv károsodása száraz keratoconjunctivitis formájában nyilvánul meg, amely a könnymirigyek kóros elváltozásainak és működésük megsértésének köszönhető. A szemszárazság kötőhártya-gyulladás, szaruhártya-erózió vagy látáskárosodással járó keratitis kialakulásához vezet.

Antifoszfolipid szindrómával a jelzett klinikai képen kívül trombózis is kimutatható - vénás (az alsó végtagok mély vénáiban ismételt tüdőembóliával), artériás (az agy artériáiban, ami stroke-hoz és átmeneti ischaemiás rohamokhoz vezet) . A szív oldaláról billentyűhibák, intracardialis trombusok (szívmixomát utánzó), szívizominfarktus kialakulásával járó koszorúér trombózisok mutathatók ki. Az antifoszfolipid szindróma bőrelváltozásai sokfélék, a leggyakoribb a livedo reticularis.

Így a vizsgálat II. stádiuma után feltárul a lézió poliorganizmusa, és a szervkárosodás mértéke nagyon eltérő: az alig észrevehető klinikai (akár szubklinikai) állapottól a kifejezett, a többihez képest jelentősen túlsúlyosig, ami megteremti a diagnosztikus előfeltételeket. ezeknek a változásoknak független betegségek (pl. glomerulonephritis, myocarditis, ízületi gyulladás) megnyilvánulásaként való értelmezéséből eredő hibák.

Az SLE diagnosztikus keresésének III. szakasza nagy jelentőséggel bír, mivel: 1) segít a végső diagnózis felállításában; 2) bemutatja az immunrendszeri rendellenességek súlyosságát és a belső szervek károsodásának mértékét; 3) feltárja a kóros (lupus) folyamat aktivitásának mértékét.

A III. szakaszban a legfontosabbak laboratóriumi kutatás vér. A mutatóknak két csoportja van:

1) közvetlenül diagnosztikai értékű (kifejezett immunrendszeri rendellenességek kimutatása):

A) LE-sejtek (lupus erythematosus sejtek) - érett neutrofilek, amelyek fagocitizálják más vérsejtek nukleáris fehérjéit, amelyek egy antinukleáris faktor hatására bomlottak le;

B) antinukleáris faktor (ANF) - az autoantitestek heterogén populációja, amelyek reakcióba lépnek a sejtmag különböző összetevőivel és keringenek a vérben (magas titerben - 1:32 és magasabb, a betegek 95% -ában észlelhető); az ANF hiánya az esetek túlnyomó részében nem erősíti meg az SLE diagnózisát;

C) antitestek a natív (azaz a teljes molekula) DNS-sel szemben; koncentrációjuk növekedése korrelál a betegség aktivitásával és a lupus nephritis kialakulásával;

D) Sm-nukleáris antigén, Ro/La ribonukleoprotein elleni antitestek; ezeket az antitesteket SLE-re specifikusnak tekintik (az esetek 30%-ában immunfluoreszcenciával, 20%-ában hemagglutinációval mutathatók ki);

E) a „rozetta” jelenség - a szövetekben (hematoxilin testek) szabadon elhelyezkedő sejtmagok, amelyeket leukociták vesznek körül;

E) az antifoszfolipid szindróma diagnózisa az SLE-ben a "lupus antikoagulánsok" - a foszfolipidek elleni specifikus antitestek - meghatározásán alapul, amelyeket a véralvadás funkcionális tesztekkel (megnövekedett tromboplasztin idő) és a kardiolipin elleni antitestek meghatározásakor mutatnak ki, enzimes immunológiai vizsgálattal. Maga a „lupus antikoaguláns” kifejezés helytelen, mivel ezen antitestek jelenlétének fő klinikai megnyilvánulása a trombózis (nem pedig a vérzés).

Ezek az antitestek az úgynevezett primer antifoszfolipid szindrómában is megtalálhatók - egy független betegség, amelyben trombózis, szülészeti patológia, thrombocytopenia, livedo reticularis, autoimmun hemolitikus anémia figyelhető meg.

2) Nem specifikus akut fázis indikátorok, amelyek magukban foglalják:

A) dysproteinémia a vérszérum oc2- és γ-globulin-tartalmának növekedésével;

B) a C-reaktív fehérje megjelenése;

C) a fibrinogén tartalom növekedése;

D) az ESR növekedése.

Súlyos ízületi elváltozások esetén kimutatható az RF (rheumatoid faktor) kis titerében - az IgG Fc fragmentuma elleni antitestben. Az RF-t a Waaler-Rose reakció vagy a latex teszt segítségével lehet kimutatni.

A perifériás vér vizsgálatakor leukopenia kimutatható, gyakran kifejezett (1-1,2109 / l vér), a leukociták vérképletének metamyelocitákra és mielocitákra való eltolódásával limfopéniával kombinálva (a limfociták 5-10% -a). Mérsékelt hipokróm vérszegénység található, bizonyos esetekben - hemolitikus anémia (sárgasággal, retikulocitózissal, pozitív Coombs-teszttel). Ritkán megfigyelhető a hemorrhagiás szindrómában megnyilvánuló thrombocytopenia is.

A vesekárosodást a vizeletben bekövetkező változások jellemzik, amelyek a következők szerint osztályozhatók [Tareeva I.E., 1983]:

1) szubklinikai proteinuria (fehérjetartalom a vizeletben 0,5 g / nap, gyakran kis leukocyturiával és eritrocituriával kombinálva);

2) kifejezettebb proteinuria, amely a szubakut vagy aktív lupus nephritist kísérő nephritis szindróma kifejeződése. A nagyon magas proteinuria (mint amiloidózis esetén) ritka. Mérsékelt hematuria van. A leukocituria lehet a vese lupusz gyulladásos folyamatának és a másodlagos fertőzés gyakori hozzáadásának eredménye. húgyúti. A nagyon magas leukocyturia másodlagos húgyúti fertőzés következménye.

A vese punkciós biopsziája nem specifikus mesangio-membrános elváltozásokat tár fel, gyakran fibroplasztikus komponenssel. Jellemző: 1) a veseszövetben szabadon elhelyezkedő megváltozott sejtmagok (hematoxilin testek) kimutatása készítményekben; 2) a glomerulusok kapilláris membránjai "huzalhurkok" formáját öltik; 3) immunkomplexek lerakódása elektronsűrű lerakódások formájában a glomerulusok alapmembránján "huzalhurokban", fibrinoidban

Üledékek.

A röntgenvizsgálat a következőket tárja fel: 1) ízületi elváltozások ízületi szindrómában - epifízis csontritkulás a kéz- és csuklóízületekben; csak az ízületi gyulladás és deformitások krónikus lefolyása esetén van az ízületi rés szűkülése szubluxációkkal; 2) változások a tüdőben a tüdőgyulladás kialakulása során; a betegség hosszú lefolyása esetén - porckorongszerű atelektázia, a pulmonális mintázat erősödése és deformációja, amely a rekeszizom magas állásával párosul; 3) "lupus" szívbetegség vagy exudatív pericarditis kialakulása.

Az elektrokardiográfiás vizsgálat segít kimutatni a kamrai komplexum terminális részének (T-hullám és 57-es szegmens) nem specifikus elváltozásait, hasonlóan a szívizom- és pericarditisben korábban leírtakhoz.

Az agy számítógépes tomográfiája (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) képes kimutatni a kóros elváltozásokat a központi idegrendszeri elváltozásokban szenvedő betegeknél.

A diagnosztikai keresés során meg kell határozni a lupus folyamat aktivitásának mértékét (21. táblázat).

Diagnosztika. Klasszikus SLE esetén a diagnózis egyszerű, és a klinikai diagnosztikai triádot alkotó pillangó, visszatérő polyarthritis és polyserositis kimutatásán alapul, kiegészítve LE-sejtek vagy antinukleáris faktor jelenlétével a diagnosztikai titerekben. Másodlagos jelentőségű a betegek fiatal kora, a szüléssel, az abortusszal való kapcsolat, a menstruációs funkció kezdete, az insoláció, a fertőzés. Más esetekben sokkal nehezebb a diagnózis felállítása, különösen akkor, ha a fent felsorolt ​​klasszikus diagnosztikai jellemzők hiányoznak. Ebben a helyzetben az American Rheumatological Association (ARA) által 1982-ben kidolgozott és 1992-ben felülvizsgált diagnosztikai kritériumok segítenek (22. táblázat).

A diagnózis négy vagy több kritérium teljesülése esetén biztos. Ha négynél kevesebb kritérium van, akkor az SLE diagnózisa kétséges, és a beteg dinamikus monitorozása szükséges. Ez a megközelítés indokolt: egyértelműen figyelmezteti az orvost, hogy ne írjon fel kortikoszteroidokat a betegeknek, mivel más betegségek (köztük a paraneoplasztikus szindróma) is előfordulhatnak ugyanazokkal a tünetekkel, amelyekben a kortikoszteroidok alkalmazása ellenjavallt.

Megkülönböztető diagnózis. Az SLE-t meg kell különböztetni számos betegségtől. Milyen kiterjedt az SLE kóros folyamatában érintett szervek és rendszerek listája, éppoly kiterjedt a tévesen diagnosztizálható betegségek listája.

22. táblázat: Az SLE diagnosztikai kritériumai

rrSfinJb0lshe" fokozat utánozhat különféle betegségeket ™ ppi ™ ™, amelyek különösen gyakran a betegség kezdetén fordulnak elő, de rendben van ™e * „YAIRTM n ° 1-2 szerv (rendszer) károsodása. Például ir nSS? ™ * b ° L "ZNI p ° A mellhártya elváltozásai tekinthetők

Vagy HSULZI^^I etiolop™; szívizomgyulladás - mint reumás butiouet

Fekgthio^not^6 GYAKRAN KELL MEGKÜLÖNBÖZTETENI a reumától, in- shg^ski^piya^ TITakChr°NiChr°NiChr°Nicheskoj ^aktív hepatitistől (CAH), vérzéses ^uppy fog adni (thrombocytopeniás purpura), egyéb betegségektől

A reumával való megkülönböztetés szükségessége általában serdülőknél és fiatal férfiaknál jelentkezik a betegség kezdetén, ízületi gyulladás és láz jelenlétében. A reumás ízületi gyulladás különbözik a lupustól a megnyilvánulások nagyobb súlyosságában, a nagy ízületek túlnyomó károsodásában, átmenetiségben. Korábbi fertőzés - angina - differenciáldiagnosztikai értékét nem szabad megadni, mivel ez az SLE klinikai tüneteit okozó nem specifikus tényező lehet. A reuma diagnózisa attól a pillanattól válik megbízhatóvá, amikor a szívkárosodás (reumás szívbetegség) jelei megjelennek; Az utólagos dinamikus megfigyelés lehetővé teszi a kialakuló szívbetegség azonosítását, míg SLE-ben, ha mitrális billentyű-elégtelenség lép fel, enyhén kifejeződik, kifejezett hemodinamikai zavarok nélkül, mitralis regurgitáció nem kifejezett. Az SLE-vel ellentétben a leukocitózist a reuma akut stádiumában figyelik meg; LE sejtek, ANF nem észlelhető.

Az SLE és a rheumatoid arthritis differenciáldiagnózisa nehéz a betegség kezdeti szakaszában a klinikai tünetek hasonlósága miatt: a kéz kisízületeinek szimmetrikus elváltozásai, a pro-

Más ízületek vérzése, "reggeli merevség". A megkülönböztetés alapja a proliferatív komponens túlsúlya az érintett ízületekben RA-ban, az érintett ízületeket mozgató izmok hypotrophiájának korai kialakulása, valamint az ízületi elváltozások ellenállása. Az ízületi felületek eróziója hiányzik az SLE-ben, de ez az RA jellemző jellemzője. A magas titerű rheumatoid faktor (RF) jellemző az RA-ra, SLE-ben ritkán és alacsony titerben fordul elő. Kivételesen nehéz megkülönböztető diagnózis SLE és az RA zsigeri formája. Enyhítő körülmény, hogy a meghatározott diagnózis mindkét esetben nem befolyásolja a kezelés (kortikoszteroid terápia) jellegét.

Krónikus aktív hepatitisben (CAH) szisztémás megnyilvánulások alakulhatnak ki láz, ízületi gyulladás, mellhártyagyulladás, bőrkiütések, glomerulonephritis formájában; leukopenia, thrombocytopenia, LE-sejtek, ANF találhatók. A megkülönböztetésnél figyelembe kell venni: 1) A CAH gyakrabban alakul ki középkorban; 2) a CAH-s betegek anamnézisében akut vírusos hepatitis szerepel; 3) CAH-val kifejezett változásokat észlelnek a máj szerkezetében és működésében - citolitikus és kolesztatikus szindrómák, májelégtelenség jelei, hipersplenizmus, majd portális hipertónia; 4) SLE-vel a májkárosodás nem túl gyakori, és enyhe hepatitis formájában jelentkezik (a citolitikus szindróma mérsékelt jeleivel); 5) CAH-val a vírusos májkárosodás különböző markerei (antivirális antitestek és maga a vírusantigén) kimutathatók.

Fertőző endocarditisben (elsődleges) a szívkárosodás (az aorta vagy mitrális billentyű elégtelensége) gyorsan észlelhető, az antibiotikum-terápia egyértelmű hatása, az LE-sejtek, a DNS-ellenes antitestek és az ANF általában nem észlelhető. Az időben végzett vérkultúrák kimutathatják a kórokozó mikroflóra növekedését.

Thrombocytopeniás purpura (idiopátiás vagy tüneti) esetén az SLE-ben megfigyelt szindrómák közül sok hiányzik, nincs láz, tipikus laboratóriumi tünetek (LE-sejtek, ANF, DNS-ellenes antitestek).

A legnehezebb megkülönböztetés a DZST csoport egyéb nozológiai formáitól. Az olyan betegségek, mint a szisztémás scleroderma és a dermatomyositis, számos jellemzővel rendelkezhetnek az SLE-vel kapcsolatban; A diagnosztika bonyolultságát súlyosbítja az ANF és LE sejtek kimutatásának lehetősége ezekben a betegségekben (bár alacsonyabb titerben). A differenciálódás alapja a belső szervek (különösen a vesék) gyakoribb és kifejezettebb károsodása SLE-ben, a bőrelváltozások teljesen eltérő természete SJS-ben, és egyértelmű myopathiás szindróma DM-ben. Bizonyos esetekben azonban csak a beteg hosszú távú nyomon követése teszi lehetővé a helyes diagnózis felállítását. Néha ez több hónapot, sőt éveket is igénybe vesz, különösen krónikus SLE-ben, minimális aktivitással.

Az SLE részletes klinikai diagnózisának megfogalmazása figyelembe veszi a betegség munkabesorolásában megadott összes címszót; a diagnózisnak tükröznie kell: 1) a betegség lefolyásának jellegét (akut, szubakut, krónikus). Krónikus lefolyás esetén (általában mono- vagy oligoszindrómás) a vezető klinikai szindrómát kell jelezni; 2) folyamattevékenység; 3) a szervek és rendszerek károsodásának klinikai és morfológiai jellemzői, amelyek a funkcionális elégtelenség stádiumát jelzik (például lupus nephritis - a veseelégtelenség stádiuma, szívizomgyulladás - szívelégtelenség jelenléte vagy hiánya, tüdőkárosodás esetén - jelenléte, ill. légzési elégtelenség hiánya stb.); 4) pont-

A folyamatban lévő terápia ismerete (pl. kortikoszteroidok); 5) a terápia szövődményei (ha vannak).

Kezelés. Tekintettel a betegség patogenezisére, az SLE-ben szenvedő betegek komplex patogenetikai terápiát kapnak, amelynek céljai: 1) az immungyulladás és az immunkomplex patológia (kontrollálatlan immunválasz) visszaszorítása; 2) az immunszuppresszív terápia szövődményeinek megelőzése; 3) az immunszuppresszív terápia során fellépő szövődmények kezelése; 4) egyéni, kifejezett szindrómákra gyakorolt ​​hatás; 5) a keringő immunkomplexek és antitestek eltávolítása a szervezetből.

Mindenekelőtt ki kell zárni a pszicho-érzelmi stresszt, az insolációt, aktívan kell kezelni az egyidejű fertőzéseket, enni kell alacsony tartalom zsírt és magas többszörösen telítetlen zsírsav-, kalcium- és D-vitamin-tartalmat tartalmaz. Aktív fogamzásgátlásra van szükség a betegség súlyosbodásakor és a citosztatikus gyógyszerekkel végzett kezelés hátterében. Nem szabad magas ösztrogéntartalmú fogamzásgátlót szedni, mivel ezek a betegség súlyosbodását okozzák.

Az immungyulladás és az immunkomplex patológia elnyomására az SLE kezelésében a fő immunszuppresszív szereket alkalmazzák: kortikoszteroidokat, citosztatikus gyógyszereket, aminokinolin származékokat. A kezelés időtartamát, mértékét, a gyógyszer kiválasztását, valamint a fenntartó dózisokat a következők határozzák meg: 1) a betegség aktivitásának mértéke; 2) az áramlás jellege (akutság); 3) a belső szervek kiterjedt bevonása a kóros folyamatba; 4) tolerancia kortikoszteroidokkal vagy citosztatikumokkal szemben, valamint az immunszuppresszív terápia szövődményeinek jelenléte (vagy hiánya); 5) az ellenjavallatok jelenléte.

A betegség kezdeti szakaszában a minimális folyamataktivitás jeleivel és a klinikai képben az ízületi károsodás túlsúlyával, NSAID-k írhatók fel, azonban még a kóros folyamat minimális aktivitása esetén is a kortikoszteroidok a választott eszközök. A betegeket a rendelőben kell regisztrálni, hogy a betegség súlyosbodásának első jelei esetén az orvos időben kortikoszteroid terápiát írhasson elő.

A domináns bőrelváltozással járó betegség krónikus lefolyása esetén 0,25 g / nap hingamin (delagil, rezoquin) vagy hidroxiklorokin (plaquenil) több hónapig alkalmazható. Ha a folyamat általánossá válásának jelei jelennek meg (a belső szervek érintettsége a kóros folyamatban), valamint az aktivitás jelei, azonnal át kell váltani egy hatékonyabb immunszuppresszív terápiára kortikoszteroidokkal.

Így az SLE fő kezelése a kortikoszteroid terápia; a következő elvekhez kell igazodnia:

1) csak az SLE megbízható diagnózisával kezdje meg a kezelést (SLE gyanúja esetén kortikoszteroidokat nem szabad felírni);

2) a GCS dózisának elegendőnek kell lennie a kóros folyamat aktivitásának elnyomására;

3) a "szuppresszív" dózisú kezelést addig kell végezni, amíg kifejezett klinikai hatás nem jelentkezik (általános állapot javulás, testhőmérséklet normalizálódása, laboratóriumi paraméterek javulása, szervi változások pozitív dinamikája), általában ez körülbelül 2 hónapig tart;

4) a hatás elérése után fokozatosan át kell állni a fenntartó adagokra;

5) a kortikoszteroid-terápia szövődményeinek megelőzése kötelező.

A GCS-terápia a kóros folyamat II. és III. aktivitási fokára javallt, ami mindig előfordul szubakut és akut SLE-ben. A II. aktivitási fokozatú betegeknél közepes dózisokat írnak fel (
A III fokozatban nagy adagokat írnak fel. A nagy adagok bevételének időtartama 4-12 hét. Az adagcsökkentést lassan, gondos klinikai és laboratóriumi ellenőrzés mellett kell végrehajtani, és a gyógyszerek fenntartó adagját (10-15 mg) hosszú éveken át kell szedni.

A kortikoszteroidok mellékhatásainak megelőzése érdekében alkalmazza: 1) káliumkészítményeket (kálium-orotát, kálium-klorid, panangin); 2) anabolikus gyógyszerek (methandrostenolon 5-10 mg); 3) diuretikumok (szaluretikumok); 4) vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (ACE-gátlók); 5) savkötők.

Súlyos szövődmények kialakulásával a következőket írják elő: 1) antibiotikumok (másodlagos fertőzéssel); 2) tuberkulózis elleni gyógyszerek (tuberkulózis kialakulásával, leggyakrabban tüdőgyulladással); 3) inzulinkészítmények, diéta (a cukorbetegség kialakulásával); 4) gombaellenes szerek (candidiasis kezelésére); 5) fekélyellenes terápia ("szteroid" fekély megjelenésével).

A kortikoszteroid terápia során olyan helyzetek adódhatnak, amikor rendkívül nagy dózisú prednizolon (1000 mg intravénás csepegtetés 30 perc alatt 3 napon keresztül) beadására van szükség: 1) a folyamat aktivitásának éles növekedése („flash”) (III. ), ennek ellenére megfelelő terápiának tűnik; 2) rezisztencia olyan dózisokkal szemben, amelyek korábban pozitív hatást értek el; 3) kifejezett szervi elváltozások (nephrosis szindróma, pneumonitis, generalizált vasculitis, cerebrovasculitis).

Úgy gondolják, hogy az ilyen impulzusterápia leállítja az immunkomplexek képződését azáltal, hogy gátolja a DNS-ellenes antitestek szintézisét. A kortikoszteroidok által kiváltott DNS-ellenanyagok szintjének csökkenése kisebb immunkomplexek kialakulásához vezet a nagyobbak disszociációja következtében.

A folyamat aktivitásának jelentős elnyomása a pulzusterápia után lehetővé teszi a kortikoszteroidok kis fenntartó dózisának további adagolását. Az impulzusterápia a fiatal betegeknél a legsikeresebb, ha a betegség rövid ideig tart.

A kortikoszteroidok kezelése nem mindig sikeres, ami a következőkből adódik: 1) a dózis csökkentésének szükségessége a szövődmények kialakulásával (bár az ilyen terápia hatékony ebben a betegben); 2) gyógyszer intolerancia; 3) rezisztencia a kortikoszteroid terápiával szemben (általában elég korán észlelik). Ilyen esetekben (különösen proliferatív vagy membranosus lupus nephritis kialakulása esetén) citosztatikumokat írnak fel: ciklofoszfamid (bolus beadás 0,5-1 g / m2 dózisban intravénásan havonta legalább 6 hónapig, majd 3 havonta 2 évig év) 10-30 mg/nap prednizolonnal kombinálva. A jövőben visszatérhet a GCS-terápiához, mivel a velük szembeni rezisztencia általában eltűnik.

A betegség kevésbé súlyos, de rezisztens GCS-megnyilvánulásainak kezelésére azatioprin vagy metotrexát (körülbelül 15 mg / hét) és ciklosporin (kevesebb, mint 5 mg Dkg / nap)] alacsony dózisú prednizolonnal (10- 30 mg / nap).

A citosztatikumok alkalmazásának hatékonyságának értékelésének kritériumai a következők. 1) a klinikai tünetek csökkenése vagy eltűnése; 2) eltűnnek

Alacsonyabb szteroid rezisztencia; 3) a folyamat aktivitásának tartós csökkenése; 4) a lupus nephritis progressziójának megelőzése.

A citosztatikus terápia szövődményei: 1) leukopenia; 2) vérszegénység és thrombocytopenia; 3) dyspeptikus jelenségek; 4) fertőző szövődmények.

A leukopenia (leukociták kevesebb, mint 3,0 109 / l) megjelenésével a gyógyszer adagját 1 mg / kg-ra kell csökkenteni, és a leukopenia további növekedésével a gyógyszert törölni kell, és a prednizolon adagját 50-szer kell növelni. %.

Az utóbbi években széles körben elterjedtek az extrakorporális kezelési módszerek - plazmaferézis, hemoszorpció. Ezek a módszerek lehetővé teszik a keringő immunkomplexek eltávolítását a szervezetből, növelik a sejtreceptorok érzékenységét a GCS-re, és csökkentik a mérgezést. Alkalmazzák generalizált vasculitis, súlyos szervi károsodások (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), valamint súlyos, kortikoszteroid kezeléssel nehezen reagálható immunrendszeri rendellenességek esetén.

Általában az extracorporalis módszereket pulzusterápiával kombinálva vagy önmagában alkalmazzák, ha a pulzusterápia hatástalan. Meg kell jegyezni, hogy a cytopeniás szindrómában nem alkalmaznak extracorporalis módszereket.

Azoknál a betegeknél, akiknél a vérszérumban magas az antifoszfolipid antitestek szintje (de az antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulása nélkül), kis dózisú acetilszalicilsavat (75 mg / nap) alkalmaznak. Jelentős antifoszfolipid szindrómával (val klinikai megnyilvánulásai) heparint és kis adag aszpirint ír fel.

Előrejelzés. Az elmúlt években, köszönhetően hatékony módszerek kezelés, a prognózis javult (a betegek körülbelül 90%-a ér el remissziót). Azonban a betegek 10%-ánál, különösen a vesekárosodásban (a halálozás a krónikus veseelégtelenség progressziója miatt következik be) vagy a cerebrovasculitisben, a prognózis kedvezőtlen.

Megelőzés. időszerű megfelelő terápia biztosítja a betegség kiújulásának megelőzését. Az elsődleges prevencióhoz a „fenyegetett” személyek csoportját választják ki, amely elsősorban a betegek hozzátartozóit, valamint izolált bőrelváltozásban (discoid lupus) szenvedőket foglal magában. Ezeknek a személyeknek kerülniük kell a besugárzást, a hipotermiát, nem szabad beoltani őket, nem kapnak iszapterápiát és egyéb balneológiai eljárásokat.