B12 stokos anemija. B12 stokos anemija B12 stokos anemijos požymiai

Kūno ligos, kurias sukelia vitamino B12 trūkumas, turi keletą medicininių pavadinimų:

Medicinos istorija

Šio tipo ligos istorija siekia 1855 metus, kai britų gydytojas Addisonas išsamiai paaiškino šią ligą, o 1872 metais vokiečių gydytojas Birmeris papildė šios patologijos aprašymą, o po to pradėjo trūkti vitamino B12. apibūdinama kaip anemija, kuri yra piktybinio pobūdžio.

Tuo metu nebuvo metodų, kaip teisingai diagnozuoti patologiją, taip pat kvalifikuoto gydymo, todėl hemoglobinas nukrito iki 30,0 g/l ir žemiau, žmogų ištiko koma, dėl kurios mirė.

Tik XX amžiuje, 1926 m., buvo atliktas atradimas, pripažintas Nobelio premija, kad vitamino B12 stokos anemija yra skrandžio organo nesugebėjimas gaminti specifinio fermento, kuris padeda šiam vitaminui pasisavinti iš virškinimo sistemos.

ICD 10 kodas

Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją, dešimtosios redakcijos TLK-10, ši patologija priklauso D 51 klasei „vitamino B12 stokos anemija“.

Megaloblastinė anemija

Pernicious (su B12 trūkumu) anemija priklauso megaloblastinei anemijos formai ir gana retai derinama su kita megaloblastine anemija – folio stoka.

Megaloblastinė anemija yra gana reta patologijos forma, kuriai būdingas nukrypimas nuo normalios virškinimo sistemos absorbcijos. folio rūgštis, vitamino B12 ir cianokobalamino medžiagų.

Dėl to organizme trūksta B grupės vitaminų: B12 ir B9.

Megaloblastai yra modifikuoti raudonieji kraujo kūneliai, kurie sintetinami DNR ir RNR ląstelėse. Megaloblastai atsiranda kaulų čiulpų ląstelėse dėl sintezės procedūros nukrypimo. Tai pasireiškia morfologiniais ląstelių sudėties pokyčiais.

Ką bendro turi 2 megaloblastinės anemijos tipai ir kuo jie skiriasi?

B grupės vitaminų yra Žmogaus kūnas su gyvūninės kilmės produktais. Skrandyje jie jungiasi su gastromukoproteinu ir absorbuojami plonoji žarna. Dėl normalus funkcionavimas Organizmo vitamino B12 paros dozė turi būti 7 mcg.

Šio vitamino rezervas yra kepenyse – ne daugiau kaip 5 mg. Folio rūgšties poreikis organizmui yra apie 100 mcg per dieną. Vitamino B9 tiekimas yra iki 10 mg.

DNR molekulių sintezės sutrikimai lemia šių kaulų čiulpų ląstelių nesugebėjimą greitai dalytis.

Šios ląstelės apima:

Gleivinės sistemos membranos;
Sistemos Virškinimo traktas;
Kaulų čiulpų ląstelės;
Odos ląstelės.

Hematopoetinės sistemos ląstelės (hematopoetinės) yra ląstelės, kurios dauginasi greičiau nei kitos. Todėl rodikliai (sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis ir mažas hemoglobino koeficientas) kraujodaros sistemoje apibūdina pirmuosius megaloblastinės anemijos pasireiškimus.

Kai pasireiškia anemija, dažnai pastebimi šie hemolizinės anemijos požymiai:

Patologija trombocitopenija - trombocitų indekso kraujyje sumažėjimas;
Liga neutropenija yra sumažėjęs neutrofilų tipo leukocitų kiekis;
Kraujo patologija agranulocitozė - sumažėjęs leukocitų indeksas;
Liga monocitozė yra monocitų molekulių sumažėjimas;
Sumažėjusi retikulocitų sintezė.

Skirtumas ir ryšys tarp folio stokos B9 anemijos ir vitamino B trūkumo – B12:

Vitaminas B12 dalyvauja folio rūgšties molekulių sintezėje. Rūgštis yra timidino molekulės dalis, kuri yra DNR molekulės komponentas. Koordinuojant šių komponentų darbą ir turint reikiamą jų kiekį biocheminei reakcijai, susidaro normalus kraujo ląstelių ir ląstelių susidarymas normaliam virškinamojo trakto funkcionavimui;
Funkcinės vitamino B12 pareigos yra padėti sintetinti ir skaidytis organizme riebalų rūgštys. Trūkstant cianokobalamino molekulių, sutrinka koordinuota reakcija, nusėda metilmalono rūgštis, kuri neigiamai veikia neuronų atomus. Taip pat sumažėja mielino, kuris sudaro apvalkalą nervinių ląstelių skaiduloms, sintezė.

Folio rūgštis neskaido riebalų rūgščių ir nedalyvauja formuojant nervinių skaidulų apvalkalus.

Jei trūksta vitamino B12, gydytojas skiria vaistus su folio rūgštimi, tada ji suaktyvina eritropoezę, bet tik tol, kol šios rūgšties organizme gausis.

Folio rūgšties perdozavimas atsiranda:

Nervų sistemos sutrikimas;
Degeneraciniai kaulų nugaros smegenų pokyčiai;
Kombinuota sklerozė su motorinių funkcijų praradimu;
Funikuliarinio tipo mielozė.

Anemijos simptomai

B12 stokos anemijos ir folio rūgšties (taip pat ir jos trūkumo) simptomai klasifikuojami pagal šias patologijos pasireiškimo sritis:

Aneminis sindromas hematopoetinėje sistemoje;
Gastroenterologiniai simptomai - virškinimo trakto sutrikimai;
Neurologinis pobūdis;
Smegenų struktūros pažeidimo simptomai.

Anemijos krypties klasifikacija pasireiškia šiais simptomais:

Sunkus galvos svaigimas;
Viso kūno silpnumas;
alpimo būsena;
Padidėjęs širdies raumens susitraukimas (sinusinė tachikardija);
Dusulys;
Skausmingi pojūčiai krūtinėje;
Triukšmas ausyse;
Objektų suvokimo iš regos organų neapibrėžtumas;
Geltonas atspalvis odai (atspalvis suteikia aukštas lygis bilirubino kiekis kraujyje).

Gastroenterologiniai simptomai:

Neurologinis sindromas:

Birmerio anemija – Adisono-Birmerio liga;
Lengvas rankų ir kojų pirštų dilgčiojimas;
Nuolatinis šaltkrėtis;
Judėjimo nestabilumas;
Apatinių galūnių tirpimas;
Letargiškos kojos;
Išnyksta odos jautrumas;
Sunkumai judant.

Šio tipo anemijos smegenų nukrypimai, taip pat darbo sutrikimai nugaros smegenys:

Atminties trūkumas;
Haliucinacijos;
Pasiklydimo būsena;
Per didelis susijaudinimas;
Nuolatinio dirginimo jausmas;
Komos būsena;
Mėšlungis.

Sergant anemija, vitamino B12 trūkumu, taip pat geležies stokos anemija organizme atsiranda sunkios hipoksijos požymių:

Vystymosi formos

Anemijos patogenezė atsiranda, kai į organizmą netenkama pakankamai B grupės vitaminų molekulių, būtent B12 ir B9, o tai turi įtakos hemoglobino molekulių, esančių raudonuosiuose kraujo kūneliuose ir atsakingų už deguonies atomų tiekimą į visas ląsteles, lygiui. žmogaus kūno.

Anemija skirstoma į formas pagal hemoglobino molekulių indeksą kraujo plazmoje.

Kuo mažesnis hemoglobino indeksas, tuo sunkesnis trūkumo patologijos laipsnis:

Lengvas vystymosi ir eigos etapas - hemoglobino indeksas nuo 90,0 iki 110,0 gramų vienam litrui biologinio skysčio;
Vidutinio sunkumo forma - hemoglobino indeksas nuo 70,0 iki 90,0 gramų litre kraujo plazmos;
Sunki šios patologijos stadija – raudonojo pigmento koeficientas neviršija 70,0 ir mažėja net žemiau šio rodiklio.

Standartiniai hemoglobino kiekio vyrų kraujyje rodikliai yra 130,0 - 160,0 g/l.

Moterims norma yra 120,0 - 135,0 g/l.

B12 stokos anemija vaikams

Pagrindiniai anemijos etiologijos tipai, kai trūksta šio vitamino vaikystė yra:

Kūdikio mikrofloros pokyčiai;
Vaiko organizme šio vitamino nepakanka;
Kirmėlių buvimas organizme;
Pilies faktorius intensyvaus vaiko augimo laikotarpiu.

Klinikiniai rodikliai ir apraiškos šio tipo patologijos yra panašios į suaugusiojo simptomus, tačiau yra būdingi simptomai vaiko kūne:

Sunkus dantų kariesas nuo mažens;
Nuolatinis stomatitas, kuris prasideda kūdikystėje;
Akies obuolio pokyčiai;
Nago plokštelės pakitimai – plokštelė silpna, trapi;
Susilpnėjęs dėmesys ir intelektas – sumažėję rezultatai mokykloje.

Klinikinių laboratorinių tyrimų rezultatų nuorašuose yra šios reikšmės:

Žemas hemoglobino indeksas;
Sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių molekulių skaičius;
Spalvų indeksas padidintas daugiau nei 1,5;
Eritrocitų molekulėse Cabot žiedų, taip pat Jolly kūnų yra tokiais kiekiais, kad jie nustatomi analizuojant;
Padidėja retikulocitų skaičius;
Padidėjęs limfocitų skaičius;
Trombocitai, taip pat leukocitai - nedideliais kiekiais;
Biochemija atskleidė megaloblastus kaip kaulų čiulpų punkcijos dalį.

Padėti laboratoriniai parametrai B12 stokos anemijos diagnozei nustatyti naudojamas instrumentinis vaiko kūno diagnozavimo metodas:

Vaiko, kuriam trūksta B12, anemijos gydymas apima organizmo ląstelių prisotinimą šiais vitaminais. Vaistų vitaminų kursas 15 kalendorinių dienų. Taip pat skiriama kaloringa dieta, kurioje yra maisto produktų su vitaminu B12 ir folio rūgštimi.

Norint papildyti vitaminų molekules organizme, skiriamas vaistas cianokobalaminas. Pradinė šio vaisto dozė yra nuo 30,0 mcg iki 50,0 mcg, kai ji vartojama kasdien. Šis vaistas vartojamas per burną injekcijomis.

Dozę individualiai apskaičiuoja gydantis gydytojas. Vaistų kursas vaikams atliekamas griežtai prižiūrint specializuotam specialistui.

Baigus gydymo kursą į prevenciniais tikslais ir kaip palaikomasis gydymas, 100,0–250,0 mcg 2 kartus per mėnesį.

Standartiniai vitamino cianokobalamino rodikliai vaiko organizme:

Etiologija

Vitaminas B12 naudingas organizmui, kai jis absorbuojamas žarnyne. Kad įvyktų ši absorbcijos reakcija, reikalingas fermentas, kurį gamina vidinės skrandžio dalys – Castle fermentas.

Nesusidarant fermentui, vitamino B12 molekulės išsiskiria iš organizmo, nepatekdamos į jį biocheminiams procesams, su išmatomis.

Sergant B12 stokos anemija, Castle fermentas nėra sintetinamas skrandyje, todėl į maistą patekęs vitaminas taip pat nepasisavinamas per žarnyną.

Kepenų ląstelėse yra vitamino B12 molekulių rezervas, kurio protingai vartojant gali pakakti 5 kalendoriniams metams. Dėl to anemija atsiranda praėjus kuriam laikui po to, kai skrandis nustoja gaminti šį veiksnį.

Pilies faktoriaus trūkumas yra pagrindinė B12 stokos anemijos patologijos priežastis.

Priežastys

Cianokobalamino trūkumą lemia šie veiksniai:

Mažas vitamino B12 produktų kiekis maiste (pagrindinė priežastis). Cianokobalamino yra gyvūninės kilmės maisto produktuose. Vegetarizmas yra pagrindinis B12 trūkumo maiste rizikos veiksnys;
Sutrinka pilies faktoriaus funkcija. Su gleivinės ląstelių atrofija, funkcionalumas vidinis veiksnys neatsiranda arba sumažėja. Ši priežastis atrofija gali būti genetinė, įgimta, su skrandžio gastritu, kai skrandį veikia toksiniai elementai (organizmo intoksikacija), taip pat poveikis antikūnų faktoriui;
Receptorių, reikalingų veiksniui, nebuvimas arba dalinis praradimas. Ši patologija išsivysto sergant Krono liga, su neoplazmomis plonojoje žarnoje (vėžiu), sergant tuberkulioze, su žarnyno infantilumu, taip pat su enteritu lėtinė stadija patologijos eiga;
B12 molekulių įsisavinimas kirminų ir patogeninių mikroorganizmų. Ši patologija turi būti gydoma prieš konkurentus, kurie absorbuoja cianokobalaminą;
Dėl kasos patologijos. Su šia patologija yra baltymo baltymo, kuris yra faktoriaus ir vitamino B12 ryšys, skaidymo nukrypimas;
Genetinė paveldima įgimta anomalija- tai sumažėjęs transkobalamino sintezės greitis organizme, dėl kurio sutrinka cianokobalamino molekulių transportavimas į kaulų čiulpų ląsteles.

Folio rūgšties stokos anemijai etiologija su maistu netinka, nes vitamino B9 yra kiekviename augalinės ir gyvūninės kilmės maiste. Šis B vitaminas nereikalauja faktoriaus pagalbos ir yra absorbuojamas savarankiškai.

Folio trūkumo problemos prasideda, kai organizme atsiranda šios priežastys:

Prasta mityba;
Mažas maisto suvartojimas;
Badavimas;
anoreksija;
Pacientas yra vyresnio amžiaus, šiame amžiuje sunku pasisavinti vitaminus iš maisto;
Alkoholinių gėrimų gėrimas. At priklausomybė nuo alkoholio, žmogus negali pilnai pavalgyti;
Patologija žarnyne, kuri neleidžia organizmui pasisavinti vitaminų;
Krono liga;
Celiakijos patologija;
Piktybiniai navikai žarnyne;
Padidėjęs vitamino B12 ir folio rūgšties poreikis moteriai intrauterinio kūdikio formavimosi laikotarpiu. Norint išvengti vaisiaus hipoksijos, nėščioms moterims reikia padidinti šių produktų suvartojimą su maistu;
Padidėjęs B9 vartojimas sergant psoriazės patologija;
Vartojant prieštraukulinius vaistus vaistai, atsiranda vitaminų B9 ir B12 trūkumas.

Vitaminų trūkumas atsiranda vartojant vaistus

Diagnostika

Nustatydamas šią diagnozę – B12 stokos anemiją, gydytojas pirmiausia diagnozės metu surenka anamnezę – kada ir kokiomis aplinkybėmis pasireiškė ryškūs anemijos simptomai su jos silpnumu ir patologijos apraiškomis virškinimo procese.

Taip pat būtina išsiaiškinti, ar pacientas neserga lėtinėje stadijoje vykstančiomis ligomis, taip pat pateikti informaciją apie galimas genetiškai paveldimas įgimtas ligas.

Surinkus anamnezę, apžiūrima paciento oda ir sunkūs simptomai ant odos.

Gydytojas taip pat matuoja indeksą kraujo spaudimas(sergant anemija, žemas kraujospūdis), taip pat širdies pulsas (dažnai greitas pulsas).

Po šio patikrinimo, remiantis išoriniai ženklai, yra paskirtas laboratorinė diagnostika(kraujo tyrimas), taip pat instrumentinių tyrimų sąrašas:

Bendra kraujo analizė;
Biocheminė kraujo sudėties analizė;
Šlapimas įjungtas bendra analizė;
Kaulų čiulpų punkcija;
elektrokardiografija (EKG);
Kepenų ir blužnies ultragarsas;
žarnyno ultragarsas;
Skrandžio ultragarsas.

Iššifruojant bendrą analizę, matomas visas kraujo vaizdas, kiekvieno jo sudėties elemento rodikliai. Remiantis šia analize, sergant vitamino B12 stokos anemija, pastebimas raudonųjų kraujo kūnelių molekulių sumažėjimas, taip pat retikulocitų sintezės sumažėjimas.

Sumažėja raudonojo pigmento (hemoglobino) lygis, taip pat sumažėja trombocitų, o tai provokuoja hipoksiją. Spalva didėja sergant anemija ir pasiekia daugiau nei 1,50 (norma yra 0,860 - 1,050).

Analizės metu stebimas baltymų buvimas šlapime ir galimas gretutinių patologijų aptikimas.

Biochemija yra pats vertingiausias kraujo struktūros ir sudėties anomalijas nustatymo testas.

Biochemija atskleidžia šiuos B12 stokos anemijos rodiklius:

Cholesterolio indeksas dažnai būna padidėjęs sergant anemija;
Kreatinino buvimas;
Gliukozės kiekis kraujyje;
Šlapimo rūgštis;
Kalcio, kalio ir natrio molekulių elektrolitų rodikliai;
Laktato dehidrogenazė yra kepenų ląstelėse esantis fermentas, skatinantis geležies pasisavinimą ląstelėse. Indeksas biologines reakcijas dėl raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino sintezės;
Sumažėja B grupės vitaminų. B12 indeksas žemas.

Kraujo hemograma rodo hematokrito skaičių, visų tipų leukocitų procentą – nustatoma leukocitų formulė.

Mielograma arba kaulų čiulpų punkcijos indikatoriai nustato raudonųjų kraujo kūnelių molekulių, taip pat megaloblastų susidarymo lygį kraujyje, o tai patvirtina megaloblastinį hematopoezės pobūdį žmogaus organizme.

Instrumentinė metodika nustato nukrypimus nuo standartinių rodiklių struktūros Vidaus organai, taip pat nustato jų veikimo pažeidimus.

B12 stokos anemijos gydymas

B12 stokos anemijos gydymas prasideda gydant pagrindinę šio trūkumo priežastį – tai yra gydomoji terapija helmintų naikinimui, normaliai ir subalansuotai mitybai, taip pat chirurginė technika piktybinių navikų gydymas.

Sudėtingam anemijos gydymui vaistas B12 į organizmą įšvirkščiamas 200,0 mcg - 250,0 mcg per dieną. Vaistas švirkščiamas į raumeninį audinį arba švirkščiamas po žmogaus kūno oda.

Jei anemija pažeidžia centrus nervų sistema, tada grandinė vaistų terapija tai pirmieji 3 kalendorinių dienų vitamino dozė 1000,0 mcg per parą ir tolesnis gydymas pagal paskirtą schemą. Gydymo režimą, taip pat B12 dozę nustato gydantis gydytojas ir priklauso nuo vitamino B12 trūkumo organizme, sukėlusio anemiją, laipsnio.

Stabilizavus šio vitamino kiekį organizme, palaikyti jį esant normalus lygis, gydymui vartojamas vaistas B12 po 100,0 mcg - 200,0 mcg 1 kartą per kalendorinį mėnesį.

Klinikinės gairės greitam raudonųjų kraujo kūnelių papildymui kraujyje - raudonųjų kraujo kūnelių įvedimas į veną, kuris gali atkurti sunaikintą žmogaus kūno kraujo plazmos sudėties pusiausvyrą.

Komplikuota B12 stokos anemijos forma

Jei nesiimsite veiksmų skubios pagalbos priemonės Gydant šios rūšies anemijos pasekmės gali būti gana rimtos ir kelti grėsmę paciento gyvybei:

koma, kurioje pacientas nereaguoja į išorinius dirgiklius. Koma gali atsirasti dėl smegenų hipoksijos anemijos metu ir gali sukelti mirtį;
Sunki anemija, kuris gerokai pablogina organizmo būklę ir sukelia jame negrįžtamus padarinius. Šis laipsnis atsiranda, kai hemoglobino indeksas yra mažesnis nei 70,0 g/l;
Funikulinė mielozė- tai yra nugaros smegenų ląstelių, taip pat nervų galūnių pažeidimas periferinės dalys kūnas. Nugaros smegenų jungiamųjų nervų skaidulų su smegenų centrais, taip pat visų vidaus organų ir kūno sistemų pažeidimas. Esant šiems sutrikimams, mažėja galūnių jautrumas, atsiranda judesių nestabilumas, o progresuojant mielozei jautrumas visiškai išnyksta ir žmogus negali savarankiškai judėti;
Vidaus organų ląstelių sunaikinimas, o tai vėliau veda prie šio organo nefunkcionalumo (pažeidžiamos širdies, kepenų ir blužnies ląstelės, virškinamojo trakto, inkstų ląstelės ir kvėpavimo sistema).

Jei gydymo procesas prasideda per vėlai, nervų sistemos komplikacijų negalima atkurti. Šie sunaikinimai yra negrįžtami.

Prevencija

Prevencija daugiausia skirta pagerinti B12 suvartojimą per maistą:

Gyvūninės kilmės produktų, kuriuose yra daug B12, vartojimas;
Laiku gydyti patologijas, kurios gali sukelti B12 trūkumą ir išprovokuoti anemiją;
Po virškinamojo trakto operacijos vartokite vaistus šio vitamino kiekiui palaikyti.

Dieta šiai anemijos formai

Subalansuota mityba ypač reikalinga vaiko intrauterinio vystymosi laikotarpiu, nes kūdikio formavimasis, taip pat gimdos patologijų, kurios atsiskleidžia po gimimo, atsiradimas priklauso nuo vitaminų suvartojimo nėščios moters organizme. .

Nėštumo metu vitamino B12 poreikis padidėja 50,0%.

Produktai	B12 kiekis mikrogramais
· veršelių kepenys	· 60,0
jauno paršelio kepenys	· 30.0
vištienos kepenėlės	· 16.0
· skumbrės žuvys	· 12.0
· triušiena	· 4.30 val
· veršiena	· 2.60
· ešerių žuvis	· 2.40
· kiauliena	· 2.0
· kiaušiniai	· 0,40
· riebi grietinė

Sergant B12 stokos anemija taikoma dieta – lentelė Nr.11. Ši dieta turėtų padidinti baltymų ir vitamino B12 kiekį organizme. Maisto ruošimo būdas yra standartinis. Valgyti reikia 5 kartus per dieną.

Dietos Nr. 11 energinė vertė:

Baltymai - 110,0 gramų - 130,0 gramų (60,0% gyvulinės kilmės, 40,0% augalinės kilmės);
Riebalai - 100,0 gramų - 120,0 gramų (80,0% gyvulinės ir tik 20,0% augalinės);
Angliavandeniai - 400,0 gramai - 450,0 gramai;
Druska - ne daugiau kaip 15,0 gramų;
Išgrynintas vanduo 1,5 litro.

Maistas, naudingas esant B12 stokos anemijai	draudžiamų produktų
· veršienos, kiaulienos, vištienos kepenėlės	· pienas
· Salo	· kepimo
· sviestas	· konditerijos saldūs gaminiai
· skumbrės žuvys	· arbata
· mėsa: veršiena, triušiena, kiauliena	gėrimai su kofeinu
· kiaušiniai	· Coca Cola
· riebi grietinė	· alkoholiniai gėrimai
· neriebi varškė	Nenaudokite acto gamindami maistą
· kietasis sūris	saldūs gazuoti gėrimai
· minkštas sūris
Ankštiniai augalai: žirniai, lęšiai
daržovės: morkos, bulvės, kopūstai, burokėliai, pomidorai
· visų veislių vaisiai
· visų rūšių uogos
Žaliose daržovėse gausu geležies
· sodo žalumynai
mineralinis vanduo

Prognozė visam gyvenimui su B12 stokos anemija

Palanki prognozė	Prasta prognozė
su ankstyvu gydymu	su vėlyva terapija
· rodikliai in periferinis kraujas grįžti į normalią būseną per 45–50 kalendorinių dienų.	· sunki anemija, kurią sunku gydyti.
· hemoglobino kiekis normalizuojasi per 30 - 60 kalendorinių dienų.	· nervų sistemos centrų pažeidimo simptomai, kurie neatsistato.
· B12 indeksas išlaikomas normatyvinėse ribose ir mažakraujystė neparodo žalingo savo poveikio organizmui.	· organizmas nepriima medicininio B12, kuris yra kupinas aneminio tipo komos.
	· sergant genetine anemijos forma, daugeliu atvejų visiškai išgydyti neįmanoma. Visą gyvenimą trunkantis palaikomasis gydymas 70,0% tokių pacientų.

Medicinos mokslų kandidatas, docentas V.A. Tkačiovas

IN 12 - DEFICINO ANEMIJA

IN 12 - deficitinė anemija yra sunki progresuojanti mažakraujystė, kuri atsiranda, kai su maistu gaunamo vitamino B12 pasisavinimas sutrinka dėl sumažėjusio (arba visai visai) vidinio skrandžio faktoriaus sekrecijos.

Šios ligos pavadinimo nomenklatūra yra skirtinga, ir literatūroje ji dažnai vadinama žalinga anemija (perniciosa - mirtina), piktybine Addisono-Biermerio liga (autorių vardu), taip pat megaloblastine anemija (pagal autorių vardą). hematopoezės tipas).

Serga vyresni nei 40 metų žmonės. Moterys šia liga serga du kartus dažniau nei vyrai, o ypač vyresnės nei 50–60 metų. Yra žinomi B 12 stokos anemijos atvejai vaikams, maitinamiems ožkos pienu arba pieno milteliais. Dažnis svyruoja nuo 20 iki 60 atvejų 10 000 gyventojų.

Istorinė nuoroda. Pirmą kartą šią ligą apibūdino Coombsas 1822 m. ir pavadino ją sunkia pirmine anemija. 1855 metais gydytojas Addisonas šią kančią apibūdino pavadinimu „idiopatinė anemija“. 1872 m. Birmeris paskelbė grupės pacientų, kenčiančių nuo progresuojančios žalingos anemijos, stebėjimo rezultatus. Tačiau galimybė išgydyti šią ligą atsirado tik 1926 m., kai Minotas ir Merfis atrado ryškų gydomąjį poveikį vartojant neapdorotas kepenis.

Po trejų metų amerikiečių fiziologas Castle'as įrodė, kad žalia mėsa, kepenys ir mielės, apdorotos sveiko žmogaus skrandžio sultimis, turi savybę sukelti remisiją sergančiam žalinga anemija. Pilies tyrimai sudarė pagrindą koncepcijai, pagal kurią, sąveikaujant dviem veiksniams – išoriniams, esantiems žalioje mėsoje, žaliose kepenyse, mielėse ir vidinio, gaminamo skrandžio gleivinėje, susidaro antianeminis junginys. , kuri užtikrina kaulų čiulpų ląstelių fiziologinį brendimą.

Išorinio veiksnio pobūdis nustatytas – jis yra cianokobalaminas (vitaminas B 12 ) . Vitaminas B 12, pagal organizmo poreikius, naudojamas ne tik kraujodarai kaulų čiulpuose, bet ir normaliai nervinio audinio bei virškinimo organų veiklai palaikyti.

Buvo pavadintas sudėtingas junginys, susidedantis iš peptidų (atsirandančių pepsinogenui paverčiant pepsinu) ir gleivinių (išskiriamų pagalbinių skrandžio gleivinės ląstelių). gastromukoproteinas arba vidinis pilies faktorius. Vidinio faktoriaus (gastromukoproteino) vaidmuo yra sudaryti kompleksą su vitaminu B 12, kuris užtikrina cianokobalamino transportavimą per žarnyną ir apsaugo nuo jo irimo bei inaktyvavimo. Vitamino B 12 rezorbcija (absorbcija) vyksta klubinė žarna. Tolimesnis jo patekimas į vartų kraują vyksta baltymų nešėjų pagalba: transkobalaminas-1 (-globulinas) ir transkobalaminas-2 (-globulinas), kurie sudaro baltymų-B 12 vitaminų kompleksą, kuris gali būti nusėdęs kepenys.

Etiologija. Pagrindinis ligos etiologijos veiksnys yra endogeninio vitamino B trūkumas 12 , atsirandantis dėl jo absorbcijos pažeidimo dėl vidinio faktoriaus (gastromukoproteino) sekrecijos nutraukimo.

Dėl pažeidimo gali sutrikti B 12 absorbcija virškinimo trakto uždegiminis ar piktybinis procesas, po tarpinis arba visiškas skrandžio pašalinimas, po plati plonosios žarnos dalies rezekcija. Retais atvejais žalinga anemija išsivysto esant normaliai vidinio skrandžio faktoriaus sekrecijai ir ją sukelia įgimtas transkobalamino-2 nebuvimas, su kuriuo jungiasi vitaminas B 12 ir patenka į kepenis, arba dėl to baltymų akceptoriaus nebuvimas žarnyne(suvokiantis) vitaminas B 12, būtinas cianokobalamino patekimui iš žarnyno į kraują. Kai kuriais atvejais yra genetinio vystymosi veiksnys Sergant 12 stokos anemija dėl įgimto skrandžio faktoriaus gamybos sutrikimo arba antikūnų prieš parietalines ląsteles.

Šie veiksniai taip pat gali sukelti B12 stokos anemiją:

dėl to sutrinka B 12 absorbcija plonojoje žarnoje lėtinis enteritas arba celiakinė enteropatija;

konkurencinga vitamino B 12 absorbcija plonojoje žarnoje platus kaspinuotis arba mikroorganizmai;

visiškas gyvūninės kilmės maisto pašalinimas;

ilgas terminas sumažėjęs kasos egzokrininis aktyvumas, kurio pasekmė yra baltymo R skilimo pažeidimas, be kurio vitaminas B 12 negali susisiekti su mukopolisacharidu;

ilgalaikis paskyrimas kai kurie vaistai : metotreksatas, sulfasalazinas, triamterenas, 6-merkaptopurinas, azatioprinas, acikloviras, fluorouracilas, citozaras, fenobarbitalis ir kt.

Patogenezė. Hematopoetiniams sutrikimams su B 12 stokos anemija būdinga megaloblastinis tipas visoms trims kraujo linijoms: eritroidinei, granulocitinei ir megakariocitinei. Raudonoji hematopoezė yra neveiksminga: sutrinka eritroidinių ląstelių diferenciacija ir atsiranda nenormalių ląstelių, tokių kaip promegaloblastai, megaloblastai. didelis dydis ląstelės su bazofiline citoplazma ir branduoliu, kuriame yra nukleolių).

Dėl sutrikusios folio rūgšties metabolizmo (dėl B12 trūkumo), kuri dalyvauja formuojant DNR, sutrinka ląstelių dalijimasis. To pasekmė – ryški eritroidinių elementų intramedulinė mirtis ir eritrocitų skaičiaus sumažėjimas periferijoje.

Dėl ląstelinių kraujo elementų gedimo jis sustiprėja hemolizė, kuri pasireiškia hiperbilirubinemija, urobilinurija ir sterkobilino padidėjimu išmatose.

Patologiniai pokyčiai būdinga bendra anemija, odos ir gleivinių pageltimas, riebalinė miokardo, kepenų ir inkstų degeneracija. Dėl hiperplazijos kaulų čiulpai yra sultingi ir tamsiai raudonos spalvos.

Iš virškinimo organų – atrofiniai liežuvio papilių pokyčiai (jų lygumas), uždegiminiai pokyčiai (glositas), aftiniai bėrimai, įtrūkimai (Gunterio glositas), taip pat skruostų, gomurio gleivinės atrofija, aptinkama ryklės, stemplės. Didžiausia atrofija fiksuojama skrandyje, kuriam būdingas jo sienelių plonėjimas ir polipų susidarymas. Taip pat atrofuojasi žarnyno gleivinė. Blužnis dažniausiai būna normalaus dydžio arba padidėjusi.

Hepatomegalija nėra išreikšta. Dėl raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės hemosiderozė aptinkama kepenyse, blužnyje, inkstuose (skiltyje yra rūdžių atspalvis).

Distrofiniai pokyčiai pastebimi liežuvio nervinėse skaidulose (Meissnerio ir Auerbacho nervų rezginiuose), taip pat nugaros smegenų užpakalinėse kolonėlėse (židininis patinimas su mielino nervinių skaidulų suirimu).

Klinikinės apraiškos Sergant 12 stokos anemija, jos dažnai vystosi palaipsniui: silpnumas, negalavimas, galvos svaigimas, dispepsiniai sutrikimai, spengimas ausyse, didėja polinkis į nutukimą. Retai liga prasideda ūmiai, kūno temperatūra pakyla iki 38 C ir stipriu silpnumu.

Aneminis sindromas būdingas vangumas, odos blyškumas su citrinos geltonu atspalviu ir kartais (12% pacientų) subiterinė sklera. Periferiniame kraujyje fiksuojama anemija, dažniau (58%) sunki, kai spalvos indeksas padidėja iki 1,4, retikulocitų kiekis sumažėja iki 0,5 - 1,0% (trečdalyje pacientų - retikulocitozė), poikilocitozė ir buvimas. Jolly kūnų ir Cabot žiedų raudonuosiuose kraujo kūneliuose. Dažnai nustatoma leukopenija, limfocitozė, bet trombocitopenija.

Kaulų čiulpuose nustatomi megaloblastinio tipo hematopoezės požymiai.

Skrandžio dispepsijos sindromas(37,% stebėjimų) pasireiškia raugėjimu, pykinimu, skonio praradimu, sumažėjusiu apetitu iki pasibjaurėjimo maistui, sunkumo jausmu epigastriume, kartais disfagija, liežuvio ir burnos gleivinės deginimo pojūčiu. EGDS atskleidžia atrofinius stemplės ir skrandžio gleivinės pokyčius.

Žarnyno dispepsijos sindromas pasižymi nestabiliomis išmatomis ir svorio kritimu.

Glositas pasireiškiantis „nuplikytu“ (raudonu) arba „lakuotu“ liežuviu su įtrūkimais. Skausmas liežuvyje pastebimas 30% pacientų, sergančių B 12 stokos anemija.

Gelta sindromas pasireiškia 50% pacientų ir pasireiškia subicterine sklera bei hiperbilirubinemija.

Funikulinės mielozės sindromas(sensorinė ataksija – sutrikusi judesių koordinacija) pacientams, sergantiems B12 stokos anemija, stebima 11% atvejų ir išsivysto dėl propriorecepcinio jautrumo sutrikimo dėl atrofinių procesų nugaros smegenų nugariniuose raguose. Gali būti ir kitų nervų sistemos pažeidimo simptomų: parestezija, funkcijos sutrikimas dubens organai, sumažėję refleksai.

Tarpšonkaulinės neuralgijos sindromas pasireiškia žymiai dažniau (iki 30 proc. atvejų) nei funikulinės mielozės požymiai, pasireiškia neuralginiu skausmu išilgai tarpšonkaulinių tarpų, taip pat sukeliamas laidininkų nervinio audinio funkcinio nepakankamumo.

Kai kuriems pacientams pažeidžiami kaukolės nervai (regos, klausos, uoslės), atsiranda stuburo paralyžiaus simptomų (spazminis paraparezė su padidėjusiais refleksais ir klonusu).Gali būti nustatyta centrinė skotoma (regos lauko defektas) su regėjimo praradimu.

Pokyčiai iš šono Centrinė nervų sistema gali pasirodyti psichomotorinio susijaudinimo sindromas(manijos būsena su euforija arba depresijos sindromas su sutrikusia atmintimi ir kritika – megaloblastine demencija).

Širdies sindromas(15–20 proc. atvejų) būdingas dusulys, širdies plakimas, skausmai širdies srityje, miokardo distrofija. Auskultuojant širdį, girdimas funkcinis aneminis ūžesys. EKG rodo ST sumažėjimą ir skilvelio komplekso išsiplėtimą.

Edemos sindromas 80% atvejų pasireiškia B12 stokos anemija ir pasireiškia periferine edema, kuri dėl kraujotakos nepakankamumo gali pasiekti anasarkos laipsnį.

Kepenų padidėjimas ( hepatomegalijos sindromas) pasireiškia 22 % pacientų, padidėja blužnis ( splenomegalijos sindromas) 10 % atvejų.

Negydoma B 12 stokos anemija gali išsivystyti žalingos komos sindromas, pasireiškianti smegenų išemija, sąmonės netekimu, arefleksija, kūno temperatūros kritimu, kraujospūdžio sumažėjimu, vėmimu, nevalingu šlapinimu.

Su tikslu ligos diagnozė atliekamas išsamus hematologinis tyrimas, įskaitant tyrimą periferinio kraujo nuotraukos, krūtinkaulio taškiniai ir seruminiai veiksniai, susiję su kraujodara. Tiksli diagnozė yra labai svarbi, nes... šiems pacientams kai kuriais atvejais reikia gydymo visą gyvenimą.

Neutrofilų hipersegmentacija(daugiau nei penkios branduolinės skiltys) periferinio kraujo yra pirmoji megaloblastinės būklės hematologinė patologija. Sveiko žmogaus kraujyje gali cirkuliuoti iki 2 % hipersegmentuotų neutrofilų. Pacientams, sergantiems megaloblastine anemija, hipersegmentuotų neutrofilų skaičius viršija 5%.

Kaulų čiulpų hematopoezei būdinga megaloblastinis tipas, kuriai būdingas raudonųjų daigų sudirginimas ir megaloblastų atsiradimas. Kaulų čiulpai yra hiperląsteliniai dėl padidėjusio branduolinių raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Dėl sutrikusio ląstelių dalijimosi eritroidinės ląstelės tampa labai didelės ( megaloblastai). Jie pasižymi dideliu dydžiu, subtilia struktūra ir neįprastu chromatino išsidėstymu branduolyje, asinchronine branduolio ir citoplazmos diferenciacija.

Kraujo serume pacientams, sergantiems B 12 stokos anemija padidėjusi bilirubino, geležies, feritino koncentracija(geležies turintis kepenų baltymas). Serumo laktatdehidrogenazės (LDH) aktyvumas žymiai padidėja ir didėja ligai progresuojant. Lygis serumo cianokobalaminas paprastai mažas, bet gali būti normalus.

Diferencinė diagnostika vyko su folio stokos anemija. Folio rūgšties trūkumas dažniausiai stebimas daugiau jauname amžiuje, nelydi atrofiniai skrandžio gleivinės pokyčiai ir neurologiniai simptomai.

Folio stokos mažakraujystei atmesti atliekamas Šilingo testas: parenteraliai skiriamas vitaminas B 12, kurio esant B 12 stokos anemijai šlapime nustatomas minimalus kiekis, o folio stokos anemijos atveju – dideliais kiekiais. Svarbu atsižvelgti į tai, kad folio rūgšties skyrimas pacientams, sergantiems B12 stokos anemija, greitai prisideda prie funikulinės mielozės išsivystymo.

Reikia atsiminti, kad simptominę megaloblastinę anemiją sukelia skrandžio, plonosios žarnos ir aklosios žarnos navikai, taip pat helmintų užkrėtimas(helmintinė B 12 stokos anemija), kurią reikia atmesti tikrinant diagnozę.

Būtina atskirti su eritromielozė(pradinės leukemijos formos), kurias lydi anemija, kuri pasireiškia padidėjus vitamino B 12 kiekiui kraujyje ir yra atspari gydymui cianokobalaminu.

Atliekant diferencinę B 12 stokos anemijos diagnostiką, būtina nustatyti jos priežastis.

Gydymas 12 stokos anemija apima parenterinis vitamino B vartojimas 12 arba hidroksikobalaminas (cianokobalamino metabolitas) tokiomis dozėmis, kurios užtikrina dienos poreikių patenkinimą ir depo atsargų padvigubinimą. Vitaminas B 12 skiriamas po 1000 mikrogramų į raumenis kasdien dvi savaites, po to kartą per savaitę, kol hemoglobino lygis normalizuojasi, o po to pereinama prie vartojimo kartą per mėnesį visą gyvenimą.

Oksikobalaminas Autorius farmakologinės savybės yra artimas cianokobalaminui, tačiau, palyginti su pastaruoju, organizme greitai virsta aktyvia kofermento forma ir ilgiau išlieka kraujyje. Oksikobalaminas skiriamas 500–1000 mcg kas antrą dieną arba kasdien. Esant neurologiniams simptomams, šešis mėnesius kas dvi savaites reikia skirti 1000 mikrogramų dozę.

Funikuliarinei mielozei gydyti skiriamos didžiulės cianokobalamino dozės, po 1000 mcg per parą 7–10 dienų, vėliau – du kartus per savaitę, kol išnyks neurologiniai požymiai.

Pradėjus gydymą kobalaminu, greitai pagerėja pacientų savijauta. Kaulų čiulpų eritropoezė iš megaloblastinės virsta normoblastine per 12 valandų po vitamino B12 vartojimo. Todėl vitamino B 12 skyrimas komos būsenoje yra neatidėliotina priemonė. Retikulocitozė pasireiškia 3–5 dienomis, jos pikas (retikulocitinė krizė) ryškiausias 4–10 dienomis. Hemoglobino koncentracija normalizuojasi po 1–2 mėnesių. Neutrofilų hipersegmentacija išlieka iki 10–14 dienų.

Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas skirtas skubiai pašalinti hipoksijos simptomus.

Po gydymo kobalaminu gali išsivystyti sunki hipokalemija. Todėl, gydant vitaminu B 12, būtina atidžiai stebėti kalio kiekį kraujyje ir, jei reikia, atlikti pakaitinę terapiją.

Gydymas kobalaminu turi būti skiriamas visiems pacientams po visiška skrandžio pašalinimas. Siekiant išvengti paūmėjimo, vitaminas B 12 skiriamas kartą per dvi savaites, 100–200 mcg.

Klinikinis tyrimas. Pacientams, sergantiems B 12 stokos anemija, taikomas ambulatorinis stebėjimas, kurio metu 1-2 kartus per metus stebima periferinio kraujo būklė, taip pat gydomos ligos ir būklės, dėl kurių išsivystė šios rūšies anemija.

Yra įvairių palaikomosios terapijos su kobalaminais režimų. Pagal paskyrimą cianokobalaminas Rekomenduojami visą gyvenimą trunkantys metiniai profilaktiniai trijų savaičių kursai po 400-500 mcg kas antrą dieną arba kas mėnesį skirti 500-1000 mcg vaisto. Hidroksikobalaminas Rekomenduojama atlikti metinius profilaktinius kursus po vieną injekciją per savaitę (1 mg) 2 mėnesius.

B12 stokos anemijos aprašymas:

B12 stokos mažakraujystė – tai liga, kurią sukelia sutrikusi kraujodara dėl vitamino B12 trūkumo organizme. Šio vitamino trūkumui ypač jautrūs kaulų čiulpai ir nervų sistemos audiniai.

Vitamino B12 (kobalamino) malabsorbcija sukelia žalingą anemiją. Šis vitaminas, esantis mėsoje ir daržovėse, paprastai aktyviai absorbuojamas klubinėje žarnoje (apatinė plonosios žarnos dalis, jungianti su storąja žarna). Tačiau vitaminas B12 gali pasisavinti ir patekti į kraują tik kartu su vadinamuoju vidiniu faktoriumi – skrandyje susidariusiu baltymu. Be vidinio faktoriaus vitaminas B12 lieka žarnyne ir išsiskiria su išmatomis. Sergant žalinga anemija, skrandyje nesigamina vidinis faktorius, nepasisavinamas vitaminas B12, o mažakraujystė išsivysto net ir pakankamai su maistu vartojant šio vitamino. Tačiau kadangi kepenys turi daug vitamino B12, anemija išsivysto tik praėjus 2–4 metams po to, kai nustoja normaliai absorbuotis žarnyne.

Trūkstant vitamino B12, sulėtėja ne tik raudonųjų kraujo kūnelių brendimas, bet nukenčia ir nervų sistema – atsiranda plaštakų ir pėdų dilgčiojimas, kojose (pėdose) ir rankose netenkama jutimo, atsiranda raumenų spazmai. Kiti simptomai gali būti specifinis daltonizmo tipas (geltonos ir mėlynos spalvos suvokimo pablogėjimas), liežuvio skausmas ar deginimas, svorio kritimas, odos patamsėjimas, sumišimas, depresija ir sumažėję intelektiniai gebėjimai.

B12 stokos anemijos patogenezė:

Cianokobalamino ir folio rūgšties vaidmuo megaloblastinės anemijos vystymuisi yra susijęs su jų dalyvavimu Platus pasirinkimas medžiagų apykaitos procesai ir medžiagų apykaitos reakcijos organizme. Folio rūgštis 5,10-metilentetrahidrofolato pavidalu dalyvauja deoksiuridino metilinimo procese, būtino timidino sintezei, todėl susidaro 5-metiltetrahidrofolatas.

Cianokobalaminas yra metiltransferazės katalizinės reakcijos kofaktorius, kuris iš naujo sintetina metioniną ir tuo pačiu metu regeneruoja 5-metiltetrahidrofolatą į tetrahidrofolatą ir 5,10 metilentetrahidrofolatą.

Trūkstant folio rūgšties ir (ar) cianokobalamino, sutrinka uridino įsijungimo į besivystančių kraujodaros ląstelių DNR procesas ir timidino susidarymas, o tai sukelia DNR fragmentaciją (blokuoja jos sintezę ir sutrikdo ląstelių dalijimąsi). Tokiu atveju atsiranda megaloblastozė, kaupiasi didelių formų leukocitai ir trombocitai, ankstyvas jų intramedulinis sunaikinimas ir sutrumpėja cirkuliuojančių kraujo ląstelių gyvenimas. Dėl to hematopoezė yra neveiksminga, išsivysto anemija, kartu su trombocitopenija ir leukopenija.

Be to, cianokobalaminas yra kofermentas, paverčiantis metilmalonil-CoA į sukcinil-CoA. Ši reakcija yra būtina mielino metabolizmui nervų sistemoje, todėl esant cianokobalamino trūkumui, kartu su megaloblastine anemija, pastebimas nervų sistemos pažeidimas, o esant folio rūgšties trūkumui, pastebimas tik megaloblastinės anemijos vystymasis.

Cianokobalamino yra gyvūninės kilmės maisto produktuose – kepenyse, inkstuose, kiaušiniuose, piene. Jo atsargos suaugusio žmogaus organizme (daugiausia kepenyse) yra didelės - apie 5 mg, o jei atsižvelgsime į tai, kad per parą vitamino netenkama 5 mcg, tada visiškas atsargų išeikvojimas, jei jo nėra (malabsorbcija). , laikantis vegetariškos dietos) atsiranda tik po 1000 dienų . Cianokobalaminas skrandyje jungiasi (atsižvelgiant į rūgštinę aplinkos reakciją) su vidiniu faktoriumi – glikoproteinu, kurį gamina skrandžio parietalinės ląstelės, arba kitais jungiančiais baltymais – R faktoriais, esančiais seilėse ir. skrandžio sulčių. Šie kompleksai apsaugo cianokobalaminą nuo sunaikinimo transportuojant per virškinimo traktą. Plonojoje žarnoje, esant šarminiam pH, veikiamas kasos sulčių proteinazių, cianokobalaminas yra atskiriamas nuo R-baltymų ir susijungia su vidiniu faktoriumi. Klubinėje žarnoje vidinio faktoriaus kompleksas su cianokobalaminu jungiasi prie specifinių receptorių epitelio ląstelių paviršiuje, cianokobalamino išsiskyrimas iš žarnyno epitelio ląstelių ir transportavimas į audinius vyksta specialių kraujo plazmos baltymų – transkobalaminų 1,2,3 pagalba. , o cianokobalaminas pernešamas į hematopoetines ląsteles daugiausia transkobalaminu 2.

Folio rūgšties yra žaliuose augalų lapuose, vaisiuose, kepenyse ir inkstuose. Folio atsargos yra 5-10 mg, minimalus poreikis yra 50 mcg per dieną. Megaloblastinė anemija gali išsivystyti po 4 mėnesių visiškas nebuvimas folio rūgšties suvartojimas iš maisto.

B12 stokos anemijos simptomai:

B12 stokos anemija vystosi gana lėtai ir gali būti besimptomė. Klinikiniai anemijos požymiai yra nespecifiniai: silpnumas, nuovargis, dusulys, galvos svaigimas, širdies plakimas. Pacientai yra blyškūs ir subikteriški. Yra glosito požymių – su uždegimo vietomis ir papilių atrofija, lakuotu liežuviu, gali padidėti blužnis ir kepenys. Skrandžio sekrecija smarkiai sumažėja. Fibrogastroskopijos metu nustatoma skrandžio gleivinės atrofija, kuri patvirtinama histologiškai. Taip pat yra nervų sistemos pažeidimo (funikulinės mielozės) simptomų, kurie ne visada koreliuoja su anemijos sunkumu. Pagrindinės neurologinės apraiškos yra nervinių skaidulų demielinizacija. Pastebima distalinė parestezija, periferinė polineuropatija, jautrumo sutrikimai ir padidėję sausgyslių refleksai.

Taigi B12 stokos anemijai būdinga triada:
- kraujo pažeidimas;
- virškinamojo trakto pažeidimas;
- nervų sistemos pažeidimas.

B12 stokos anemijos diagnozė:

1. Klinikinis kraujo tyrimas
- raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas
- hemoglobino kiekio sumažėjimas
- spalvos indekso padidėjimas (virš 1,05)
- makrocitozė (priklauso makrocitinių anemijų grupei)
- bazofilinis eritrocitų taškavimas, Joll kūnų ir Cabot žiedų buvimas juose
- ortochrominių megaloblastų atsiradimas
- retikulocitų kiekio sumažėjimas
- leukopenija
- trombocitopenija
- monocitų kiekio sumažėjimas
- aneozinfilija

2. Dažytuose tepinėliuose yra tipiškas vaizdas: kartu su būdingais ovaliais makrocitais yra eritrocitų normalaus dydžio, mikrocitai ir šizocitai – poikilo- ir anizocitozė.

3. Serumo bilirubino kiekis padidėja dėl netiesioginės frakcijos

4. Kaulų čiulpų punkcija yra privaloma, nes toks vaizdas periferijoje gali būti su leukemija, hemolizine anemija, aplastinėmis ir hipoplastinėmis sąlygomis (tačiau reikia pažymėti, kad hiperchromija būdinga būtent B12 stokos anemijai). Kaulų čiulpai yra ląsteliniai, branduolinių eritroidinių elementų skaičius padidėja 2-3 kartus, palyginti su norma, tačiau eritropoezė neveiksminga, tai rodo periferijoje sumažėjęs retikulocitų ir eritrocitų skaičius bei trumpėjanti jų gyvenimo trukmė ( Paprastai eritrocitas gyvena 120–140 dienų). Rasti tipiški megaloblastai – pagrindinis B12 stokos anemijos diagnozavimo kriterijus. Tai ląstelės, turinčios „branduolinę-citoplazminę disociaciją“ (su subrendusia hemoglobinizuota citoplazma, subtiliu, į tinklelį panašiu branduoliu su branduoliais); Taip pat randamos didelės granulocitinės ląstelės ir milžiniški megakariocitai.

B12 stokos anemijos gydymas:

B12 trūkumo (žalingos) anemijos gydymas apima trūkstamo vitamino pakeitimą. Kadangi sergant šia liga sutrinka vitamino B12 pasisavinimas žarnyne, skiriamos šio vitamino injekcijos. Iš pradžių injekcijos atliekamos kasdien arba kas savaitę kelias savaites, kol vitamino B12 kiekis kraujyje normalizuojasi; tada injekcijos atliekamos kartą per mėnesį. Žmonės su šia liga turi gauti vitamino B12 papildus visą gyvenimą.

B12 stokos anemija (pernicious anemija, Addisono-Birmerio liga, piktybinė anemija) priklauso megaloblastinių anemijų grupei. Šios būklės išsivystymo priežastis – vitamino B12 (cianokobalamino) trūkumas organizme, dėl to sutrinka kraujodaros procesas.

Pagrindinės ligos priežastys

Vegetarizmas gali sukelti cianokobalamino trūkumą organizme.

Cianokobalamino trūkumas organizme gali atsirasti dėl daugelio endogeninių ir egzogeninių veiksnių įtakos:

B12 stokos anemijos simptomai

Išorinis Klinikiniai požymiaiŠio tipo anemija gali nepasireikšti ilgą laiką. Pacientai gali skųstis daugeliui būklių ir ligų būdingais simptomais, tokiais kaip silpnumas, spengimas ausyse, padidėjęs nuovargis, sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas.

Vėliau pasireiškia virškinimo sistemos simptomai. Pacientams išsivysto glositas. Atsiranda liežuvio papilių atrofija, dėl kurios jo paviršius išlyginamas, tampa blizgus („lakuotas“), įgauna ryškiai raudoną ar net rausvą spalvą. Tai vienas iš labiausiai konkrečių ženklų sunki anemijos forma. Galimas ir vystymasis, pacientai gali skųstis, vemti, pasikeisti skonio pageidavimus, vidurių pūtimas arba . Kai kuriais atvejais stebima ir blužnis.

Kartu pasirodyti neurologiniai simptomai, kai trūksta cianokobalamino, pirmiausia pažeidžiama periferinė nervų sistema. Pacientai jaučia galūnių silpnumą ir tirpimą, „šliaužiančius žąsies kauliukus“, dėl kurių smulkiosios motorikos įgūdžius, eisena tampa netvirta. Toliau didėjant vitamino B12 trūkumui, sutrinka nugaros ir galvos smegenys, pacientams gali skaudėti galvą, pablogėti spalvų matymas, atsirasti haliucinacijų ir kliedesių.

Iš populiarios TV laidos galite sužinoti, kaip atpažinti vitamino B12 trūkumą organizme:

Žalingos anemijos gydymas

Prieš pradedant gydymą, būtina nustatyti vitamino B12 trūkumo priežastį, nes viena iš būklių sėkmingas gydymas yra pašalinti veiksnius, lėmusius anemijos išsivystymą. Dalyvaujant helmintinė invazija Būtina kreiptis į infekcinių ligų specialistą ir atlikti dehelmintizaciją. Tais atvejais, kai pacientams yra virškinimo sistemos organų struktūrinių pakitimų arba susirgimų, kurių metu sutrinka absorbcija maistinių medžiagų, būtinas gydymas pas gastroenterologą.

B12 stokos anemija gydoma cianokobalamino injekcijomis, dažniausiai vaistas švirkščiamas į raumenis. Patogenetinė terapija pradedama tik ištyrus ir patvirtinus diagnozę, nes net viena vitamino injekcija gali turėti įtakos kraujo tyrimo rezultatui.

Gydymo režimus individualiai parenka hematologas. Esant B12 stokos anemijai be nervų sistemos pažeidimo, gydymui naudojamos cianokobalamino dozės iki 500 mcg, dažniausiai injekcijos atliekamos kas antrą dieną arba kasdien 7-10 dienų. Jei pacientui pasireiškia neurologiniai simptomai, gydymui skiriamos didesnės cianokobalamino dozės, kasdieninė dozė gali siekti 1000 mcg. Tada vaistas toliau vartojamas palaikomąja doze kartą per savaitę mėnesį. Jei būtina tolimesnė B12 stokos anemijos išsivystymo prevencija, pacientams skiriama viena vitamino injekcija kartą per mėnesį, gydymo trukmę nustato gydytojas.

Dieta vaidina svarbų vaidmenį atkuriant organizmą, pacientams reikia visavertės dietos, turtingos vitaminais, vengti maisto produktų, kurie dirgina virškinimo sistemos gleivinę, taip pat visiškai vengti.

Atsigavimas normalūs rodikliai kraujavimas atsiranda per kelis mėnesius, gydymo metu pacientų būklė gerėja gana greitai, tačiau neurologiniai simptomai gali išlikti iki šešių mėnesių.

B12 stokos anemijos prevencija

Sveikiems žmonėms pavojingos mažakraujystės išsivystymas įmanomas tik nesubalansuotai maitinantis ar ilgai nevalgius, todėl veiksmingiausia prevencinė priemonė yra. daug vitaminų ir kitų maistinių medžiagų. Pagrindinis vitamino B12 šaltinis yra gyvūninės kilmės maistas:

subproduktai (jautiena, kiauliena, vištienos kepenys, širdis, inkstai ir kt.);
žuvis, jūros gėrybės;
(jautiena, triušiena, ėriena, kiauliena ir kt.);
kiaušinio trynys;
sūriai;
pieno produktai.

Naujausi tyrimai rodo, kad produktai augalinės kilmės Sudėtyje nėra cianokobalamino, nedideliais kiekiais galima gauti iš mielių, mielių ekstrakto ir kt. Todėl griežtiems vegetarams vitaminų papildus rekomenduojama vartoti nuolat arba kursais, kad išvengtų kenksmingos anemijos.

Žmonėms, sergantiems ligomis, kurių metu sutrinka vitaminų pasisavinimas, gali būti paskirtas nuolatinis gydymas prevencinė terapija, kartą per mėnesį ar rečiau atliekama parenterinė palaikomoji vitamino dozė. Tai leis reguliariai papildyti cianokobalamino atsargas organizme ir užkirsti kelią anemijos vystymuisi.

Difilobotrioze (helmintozės rūšimi) sergančių pacientų identifikavimas ir gydymas, taip pat jos prevencija tarp žvejybos pramonės darbuotojų ir žmonių, užsiimančių maisto ruošimu, taip pat yra B12 stokos anemijos prevencijos priemonė.

Catad_tema Geležies stokos anemija- straipsniai

Vitamino B12 stokos anemija vaikams

TLK 10: D51

Patvirtinimo metai (peržiūrų dažnumas): 2016 m. (peržiūrima kas 5 metus)

ID: KR536

Profesinės asociacijos:

Visuomeninė organizacija Nacionalinė vaikų hematologijos draugija
onkologai
FSBI „FNKTs DGOI im. Dmitrijus Rogačiovas“ iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos
NCC GOI
RGMU pavadintas. Akademikas I.P. Pavlova.

Patvirtinta

Sutiko

Sveikatos apsaugos ministerijos Mokslo taryba Rusijos Federacija __ __________ 201_

Vitaminas B12

Vitamino B12 stokos anemija

Terminai ir apibrėžimai

1. Trumpa informacija

1.1 Apibrėžimas

Anemija- būklė, kai ji mažėja viso hemoglobino kiekis organizme. Hemoglobino koncentracijos kraujyje sumažėjimas yra pagrindinis rodiklis, nes jį galima išmatuoti tiesiogiai.

1.2 Etiologija ir patogenezė

Pagrindinės vitamino B12 stokos anemijos priežastys:

Sumažėjęs vitamino B12 suvartojimas iš dietos (kūdikiams, kurių motinos turi vitamino B12 trūkumą, griežta vegetariška dieta)

Sumažėjusi absorbcija (vidinio faktoriaus trūkumas, skrandžio rezekcija, malabsorbcija klubinėje žarnoje dėl plonosios žarnos ligų, žarnyno rezekcija)

Padidėjęs žarnyno netekimas (helmintų užkrėtimas, aklųjų žarnų sindromas)

Sutrikęs vitamino B12 transportavimas iš žarnyno į audinius (paveldimas transkobalamino trūkumas)

Immerslundo-Gresbecko sindromas yra proteinurijos derinys su sutrikusia vitamino B12 komplekso ir vidinio faktoriaus absorbcija plonojoje žarnoje, reta liga, kurią sukelia genų mutacijos ir kuri debiutuoja ankstyva vaikystė.

Cianokobalamino (vitamino B12) yra gyvūninės kilmės maisto produktuose (mėsoje, žuvyje). Vitamino B12 atsargos suaugusio žmogaus organizme yra apie 5 mg, o jei atsižvelgsime į tai, kad per dieną netenkama apie 5 mcg, tada visiškas atsargų išeikvojimas, jei jo nėra (malabsorbcija, vegetariška mityba) įvyksta tik po to, kai. 3 metai.

Tačiau yra keletas priežasčių, dėl kurių gali išsivystyti ūmi vitamino B12 stokos anemija: 1) ilgalaikė anestezija azoto oksidu, 2) sunki liga, kai atliekami masiniai kraujo perpylimai, dializė, visa parenterinė mityba.

Cianokobalaminas skrandyje jungiasi su vidiniu faktoriumi – glikoproteinu, kurį gamina skrandžio parietalinės ląstelės, ir kitus jungiančius baltymus, esančius seilėse ir skrandžio sultyse. Šie kompleksai apsaugo cianokobalaminą nuo sunaikinimo transportuojant per virškinimo traktą. Klubinėje žarnoje vidinio faktoriaus kompleksas su cianokobalaminu jungiasi prie specifinių receptorių epitelio ląstelių paviršiuje, cianokobalamino išsiskyrimas iš žarnyno epitelio ląstelių ir transportavimas į audinius vyksta specialių kraujo plazmos baltymų – transkobalaminų pagalba. Ląstelėse vitaminas B12 yra metiltransferazės katalizinės reakcijos kofaktorius, kuris iš naujo sintezuoja metioniną ir tuo pačiu metu regeneruoja 5-metiltetrahidrofolatą į tetrahidrofolatą ir 5,10 metilentetrahidrofolatą.

Vitamino B12 trūkumą gali sukelti prasta mityba, sutrikusi absorbcija (įgimtas arba įgytas vidinio faktoriaus trūkumas, vitamino B12 komplekso receptorių ir vidinio faktoriaus pažeidimas plonojoje žarnoje sergant Immerslundo-Gresbecko sindromu, žarnyno ligos) arba medžiagų apykaitos sutrikimai (įgimta fermentų patologija, transkobalamino trūkumas, azoto oksido poveikis).

Nepakankamas vitamino B12 suvartojimas vaikams yra retas, nors tai gali pasireikšti kūdikiams, kurių motinos turi vitamino B12 trūkumą. Sunki anemijos forma, kuris dažniausiai sukelia vitamino B12 trūkumą suaugusiems, retai pasitaiko vaikams. Dažniausia vaikų vitamino B12 trūkumo priežastis yra malabsorbcija ir įgimtas baltymų nešiklio trūkumas.

1.3 Epidemiologija

Duomenų apie vitamino B12 trūkumo ir vitamino B12 stokos anemijos paplitimą vaikams Rusijoje nėra.

1.4 Kodavimas pagal TLK-10

Vitamino B12 stokos anemija (D51):

D51.0 – vitamino B12 stokos anemija dėl vidinio faktoriaus trūkumo;
D52.1 – vitamino B12 stokos anemija dėl selektyvios vitamino B12 malabsorbcijos kartu su proteinurija;
D52.2 - Transkobalamino II trūkumas;
D52.3 - Kitos vitamino B12 stokos anemijos, susijusios su mityba;
D51.8 - Kitos vitamino B12 stokos anemijos;
D51.9 – vitamino B12 stokos anemija, nepatikslinta.

2. Diagnostika

2.1 Skundai ir anamnezė

Rekomenduojama išsiaiškinti paciento mitybos modelį. Kalbant apie kūdikius, būtina išsiaiškinti mamos mitybos pobūdį, išsiaiškinti, kaip ji maitinosi prieš nėštumą, nėštumo metu ir žindymo metu.

Vaikams, kurių dietoje nėra pakankamai vitamino B12, gali trūkti kitų maistinių medžiagų (įskaitant folio rūgštį, geležį).

Būtina atkreipti dėmesį į galimas malabsorbcijos sindromo apraiškas. Išsiaiškinkite, ar anksčiau buvo atlikta skrandžio rezekcija, plonosios žarnos rezekcija, susidarius aklosios žarnos sindromui. Būtina užkirsti kelią plataus kaspinuočio užkrėtimui. Atmeskite Krono ligą ir kitas priežastis lėtinis uždegimas klubinėje žarnoje.

Paveldimas baltymų nešiklio nebuvimas arba trūkumas yra svarbi vitamino B12 trūkumo priežastis. Reikėtų gauti išsamią šeimos istoriją. Ši patologija dažnai debiutuoja ankstyvoje vaikystėje ir negydoma gali sukelti ne tik anemiją, bet ir mielopatiją bei vystymosi sulėtėjimą.

Norint atmesti proteinuriją, kaip Imerslundo-Grasbecko sindromo pasireiškimą, būtina atlikti šlapimo tyrimą.

Klinikinis vitamino B12 trūkumo vaizdas apibūdinamas triada:
- kraujo pažeidimas;
- virškinamojo trakto pažeidimas;
- nervų sistemos pažeidimas.

Anemija pasireiškia silpnumu, nuovargiu, dusuliu ir širdies plakimu. Dėl padidėjusio eritroidinių ląstelių destrukcijos (neveiksmingos eritropoezės) išsivysto vidutinio sunkumo gelta dėl netiesioginis bilirubinas. Virškinimo trakto pažeidimai pasireiškia anoreksija, glositu, „lakuotu“ liežuviu. Nustatomas skrandžio sekrecijos sumažėjimas ir atrofinis gastritas. Dėl periferinės nervų sistemos pažeidimo (funikulinė mielozė) atsiranda ataksija, parestezija, hiporefleksija, Babinskio refleksas, sunkūs atvejai– klonusas ir koma. Vaikams ankstyvas amžius išsivysto prasta mityba, sulėtėjimas, dirglumas, lėtinis viduriavimas ir polinkis į infekcijas. Jei nustatomi neurologiniai simptomai, gydymo metu reikia įvertinti jų dinamiką.

2.2 Fizinė apžiūra

Bendrasis patikrinimas apima bendrą įvertinimą fizinė būklė, ūgis ir kūno svoris. Atskleidžiamas odos ir gleivinių blyškumas, sergant sunkia anemija yra greitas širdies plakimas ir dusulys.

Kadangi esant vitamino B12 stokos anemijai, kaulų čiulpuose atsiranda neefektyvi eritropoezė ir dėl to padidėja hemoglobino turinčių ląstelių sunaikinimas, padidėja netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje ir atsiranda nedidelė skleros ir odos gelta. At sunkios formos Gali šiek tiek padidėti blužnis (reaktyvi hiperplazija).

Tyrimo metu nustatoma minėta virškinamojo trakto patologija (glositas, atrofinis gastritas) ir neurologiniai simptomai (funikulinė mielozė).

2.3 Laboratorinė diagnostika

Vitamino B12 stokos anemijai būdinga:

- hiperchromija, makrocitozė;

- neutrofilų hipersegmentacija;

- mažas retikulocitų kiekis;

-aukštas lygis serumo geležis;

-aukštas feritino kiekis;

-vidutinis netiesioginio bilirubino padidėjimas;

- normalus folio rūgšties kiekis serume (daugiau nei 3 ng/ml);

- normalus folio kiekis raudonuosiuose kraujo kūneliuose;

-mažas vitamino B12 kiekis kraujyje (mažiau nei 100 pg/ml);

- megaloblastinės hematopoezės vaizdas kaulų čiulpuose.

Rekomenduojamas pilnas kraujo tyrimas naudojant kraujo tepinėlio mikroskopiją.

Komentarai: Kai derinamas geležies ir vitamino B12 trūkumas, gali būti stebimi laboratorinių požymių deriniai, dėl kurių susidaro neaiškus vaizdas ir sunku diagnozuoti; šiuo atveju reikia sutelkti dėmesį į klinikiniai simptomai ir anamnezę.

Didelė retikulocitozė gali būti besitęsiančio kraujavimo, hemolizės požymis, taip pat stebima vitamino B12 stokos anemija praėjus savaitei po vitamino B12 vartojimo.

Kartu su anemija, kaip taisyklė, vidutiniškai sumažėja trombocitų ir leukocitų kiekis.

Esant dviejų ar trijų linijų citopenijai, būtina atsižvelgti į kaulų čiulpų tyrimo poreikį, kad būtų išvengta leukemijos, mielodisplazinio sindromo ir aplazinės anemijos.

Būdingi megaloblastinės kraujodaros požymiai kaulų čiulpuose išnyksta praėjus kelioms valandoms po vitamino B12 suleidimo.

Rekomenduojamas biocheminis kraujo tyrimas.

1 lygio įrodymų lygis (Rekomendacijos galia, B lygis)

Rekomenduojama tirti geležies, feritino, folio rūgšties ir vitamino B12 kiekį kraujyje.

Įrodymų lygis: 3 (rekomendacijos laipsnis: C)

Rekomenduojama ištirti vitamino B12 pasisavinimą žarnyne

Įrodymų lygis: 4 (rekomendacijos balas: D)

Komentarai: Vitamino B12 malabsorbciją žarnyne galima diagnozuoti naudojant Šilingo testą su radioaktyviai pažymėtu vitaminu B12. Atsižvelgiant į tai, kad pažymėto vitamino B12 nėra bendrojoje laboratorinėje praktikoje, galima taikyti modifikuotą Šilingo testą: išgėrus vitamino B12, nustatomas vitamino kiekis kraujyje. Vitamino B12 kiekio padidėjimo nebuvimas rodo vitamino malabsorbciją žarnyne.

2.4 Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama esant folio stokos anemijai, kitoms anemijos formoms su megaloblastoidinio tipo hematopoeze: įgimta orotatacidurija, Lesch-Nyhan sindromu, nuo tiamino priklausoma megaloblastine anemija, įgimta diseritropoetine anemija, eritroleukemija. Be to, būtina išskirti anemijos formas, atsirandančias su makrocitoze, bet be megaloblastoidizmo požymių - aplazinę anemiją, autoimuninę hemolizinę anemiją, kepenų ligas, hipotirozę, sideroblastinę anemiją.

Būtina įvertinti matmenis limfmazgiai, kepenys, blužnis, neįtraukti darinių buvimo pilvo ertmė, retroperitoninė erdvė, kiti piktybinių ligų požymiai.

3. Gydymas

Indikacijos gydytis ligoninėje: sunki anemija. Kitais atvejais gydymas atliekamas ambulatoriškai.

Rekomenduojama pakaitinė vitamino B12 terapija.

Įrodymų lygis: 1 (Rekomendacijos lygis: A)

Komentarai: Vaikams iki vienerių metų vitamino B12 skiriama po 5 mcg/kg per parą, po vienerių metų – 100-200 mcg per parą, paaugliams – 200-400 mcg per parą. Gydymo kursas yra 4 savaitės. Palaikomoji terapija: 2 mėnesius kas savaitę vaisto skiriama ta pačia doze, po to kitus 6 mėnesius vaistas skiriamas 2 kartus per mėnesį. Jei anemijos priežasties pašalinti neįmanoma, kasmet atliekami antirecidyviniai gydymo vitaminu B12 kursai, 10-15 injekcijų per kursą.

Kai kuriems pacientams, gydant vitaminu B12 ir suaktyvėjus eritropoezei, gali pasireikšti geležies trūkumas, dėl kurio negalima visiškai normalizuoti kraujo rodiklių ir reikalingas standartinis gydymas geležies preparatais.

Kai hemoglobino kiekis sumažėja žemiau 50 g/l, sergant sunkiomis infekcijomis ar širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimais, rekomenduojamas raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas.

Įrodymų lygis: 2 (B rekomendacijos lygis)

Gydymo metu rekomenduojama stebėti kraujo kiekį.

Įrodymų lygis: 4 (rekomendacijos balas: D)

Komentarai:Būtina atlikti bendrą kraujo tyrimą su retikulocitų, trombocitų, hematokrito skaičiavimu - 7-10 dienomis nuo gydymo pradžios. Retikulocitų reakcijos buvimas yra svarbus ženklas gydymo teisingumas. Taip pat kartą per savaitę būtina stebėti kraujo rodiklius. Hb lygis normalizuojasi praėjus 4–6 savaitėms nuo gydymo pradžios ir yra lemiamas diagnozės ir gydymo teisingumo patvirtinimas.

4. Reabilitacija

Specifinis reabilitacijos veikla Nėra susirūpinimo pacientams, sergantiems vitamino B12 stokos anemija. Klinikinis stebėjimas atliekamas atsižvelgiant į galimybę arba neįmanoma pašalinti vitamino B12 trūkumo priežastį.

5. Profilaktika ir klinikinis stebėjimas

Pirminė prevencija susideda iš subalansuotos mitybos, savalaikė diagnostika ir helmintinių užkrėtimų gydymas, vitamino B12 skyrimas tokiomis sąlygomis, dėl kurių išsivysto jo trūkumas (pavyzdžiui, po žarnyno rezekcijos, tarpinės skrandžio pašalinimo operacijos).

Medicininės pagalbos kokybės vertinimo kriterijai

Kokybės kriterijai

Įrodymų lygis

Buvo atliktas išsamus bendras (klinikinis) kraujo tyrimas

Buvo atliktas biocheminis (bendrasis terapinis) kraujo tyrimas

Buvo atliktas gydymas vitamino B12 preparatais

Bibliografija

Vaikų hematologija / Red.: A.G. Rumyantseva, A.A. Maschana, E.V. Žukovskaja. Maskva. Leidybos grupė „GEOTAR Media“ 2015 P. 656

Whitehead VM. Įgyti ir paveldėti kobalamino ir folio rūgšties sutrikimai vaikams. Br J Haematolis. 2006 liepa. 134(2):125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Azoto oksido anestezijos hematologinis poveikis vaikams. Anestezija. 2015 birželis. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr?sbeck R. Gr?sbeck-Imerslund pacientų vidinio faktoriaus ir jo kobalamino komplekso receptorių išsiskyrimas su šlapimu: liga gali turėti pogrupius. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1999 rugpjūčio mėn. 29(2):227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA ir kt. Atnaujinimas apie transkobalamino trūkumą: klinikinis vaizdas, gydymas ir rezultatai. J Inherit Metab Dis. 2014 gegužė. 37 (3): 461-73

A1 priedas. Darbo grupės sudėtis

Rumjantsevas A.G. Medicinos mokslų daktaras, profesorius, Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos vyriausiasis vaikų hematologas, federalinio mokslinio ir klinikinio vaikų hematologijos, onkologijos ir imunologijos centro direktorius. Dmitrijus Rogačiovas, Rusijos pediatrų sąjungos valdybos narys, Rusijos medicinos mokslų akademijos akademikas.

Maschan A.A. Medicinos mokslų daktaras, pavaduotojas Federalinės valstybės biudžetinės įstaigos DGOI federalinio mokslinio centro generalinis direktorius. Dmitrijus Rogačiovas, Hematologijos, onkologijos ir katedros profesorius terapija radiacija Rusijos nacionalinio mokslinio tyrimo medicinos universiteto Pediatrijos fakultetas. N.I. Pirogova, prezidentė Nacionalinė draugija vaikų hematologai ir onkologai, Europos hematologų draugijos narys.

Demikhovas Valerijus Grigorjevičius- medicinos mokslų daktaras, profesorius, Riazanės valstybinės biudžetinės aukštojo profesinio mokymo įstaigos Hematologijos, onkologijos ir imunologijos mokslinio-klinikinio centro direktorius medicinos universitetas juos. akad. I.P. Pavlov“ iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, NODGO narys, Europos hematologų asociacijos (EHA) narys.

Skobinas V.B., Riazanės valstybinio medicinos universiteto vardo medicinos mokslų kandidatas, hematologas, Hematologijos, onkologijos ir imunologijos mokslinis ir klinikinis centras. akad. I.P. Pavlov“ iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, NODGO narys.

Žurina O.N.., mokslų daktaras, vadovas. vardo Riazanės valstybinio medicinos universiteto Hematologijos, onkologijos ir imunologijos mokslinio ir klinikinio centro laboratorija. akad. I.P. Pavlov“ iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, NODGO narys.

Interesų konfliktas nėra.

Hematologai

Pediatrai

Generaliniai praktikantai

P1 lentelė– Įrodymų lygiai

Pasitikėjimo lygis	Įrodymų šaltinis
	Būsimieji atsitiktinių imčių kontroliuojami tyrimai Pakankamas skaičius tinkamos galios tyrimų, apimančių didelis kiekis pacientų ir gauti didelį duomenų kiekį Didelės metaanalizės Bent vienas gerai suplanuotas atsitiktinių imčių kontroliuojamas tyrimas Reprezentatyvi pacientų imtis
	Perspektyvus su atsitiktine tvarka arba be jo ribotas kiekis duomenis Keli tyrimai su nedideliu pacientų skaičiumi Gerai suplanuotas perspektyvinis kohortos tyrimas Metaanalizės yra ribotos, bet gerai atliktos Rezultatai neatspindi tikslinės populiacijos Gerai suplanuoti atvejo kontrolės tyrimai
	Neatsitiktinių imčių kontroliuojami tyrimai Nepakankamai kontroliuojami tyrimai Atsitiktinė klinikiniai tyrimai su ne mažiau kaip 1 didele arba ne mažiau kaip 3 smulkiomis metodinėmis klaidomis Retrospektyviniai arba stebėjimo tyrimai Klinikinių stebėjimų serija Prieštaringi duomenys, neleidžiantys pateikti galutinės rekomendacijos
	Ekspertų nuomonės/ataskaitos duomenys ekspertų komisija, eksperimentiškai patvirtinta ir teoriškai pagrįsta

P2 lentelė– Rekomenduojami stiprumo lygiai

Įtikinimo lygis	apibūdinimas	Dekodavimas
		Pirmos eilės metodas/terapija; arba kartu su standartine technika/terapija
		Metodas/terapija antroji eilutė; arba atsisakius standartinės technikos/terapijos, jos kontraindikacijos ar neveiksmingumas. Rekomenduojama stebėti nepageidaujamus reiškinius
	nėra įtikinamų naudos ar rizikos įrodymų)	Nėra jokių prieštaravimų šiam metodui/terapijai arba neprieštaraujama šio metodo/terapijos tęsimui
	Nėra įtikinamų I, II ar III lygio publikacijų, rodančių reikšmingą pranašumą prieš riziką, arba įtikinamų I, II ar III lygio įrodymų publikacijų, rodančių reikšmingą rizikos pranašumą už naudą.

A3 priedas. Susiję dokumentai

Suteikimo tvarka Medicininė priežiūra gyventojams hematologijos srityje (patvirtinta Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos 2012 m. lapkričio 15 d. įsakymu Nr. 930n).

Priedas B. Pacientų valdymo algoritmai

B priedas: Informacija pacientui

Vitamino B12 trūkumas gali būti stebimas vaikams, sergantiems retomis ligomis: kaspinuočiais, retais atvejais įgimtos ligos susijęs su vidinio Castle faktoriaus (baltymo, atsakingo už vitamino B12 pernešimą iš maisto į kraują) susidarymo pažeidimu, taip pat imuninė liga, kurios priežastis – antikūnų prieš vidinį veiksnį gamyba. Viena iš priežasčių gali būti netinkama mityba, griežta vegetariška mityba. Kai organizme trūksta vitamino B12, išsivysto anemija. lėtinis gastritas, atsiranda liežuvio uždegimas (glositas), atsiranda neurologinių sutrikimų. Liga lengvai gydoma vitaminu B12. Praėjus mėnesiui nuo gydymo pradžios, hemoglobino kiekis normalizuojasi. Jei vitamino B12 trūkumo priežastį pavyksta pašalinti (kirminai, netinkama mityba), palaikomasis gydymas neatliekamas. Jei priežasties pašalinti nepavyksta (antikūnų prieš pilies vidinį faktorių buvimas, įgimtas vidinio faktoriaus nebuvimas), palaikomasis vitamino B12 vartojimas skiriamas visą gyvenimą. Nepriimtinas savarankiškas vaisto vartojimas. Gydytojas turi skirti vitamino B12, atsižvelgdamas į visas indikacijas ir kontraindikacijas.