Ši ligų grupė yra labai įvairi. Turėtumėte žinoti, kad kai kuriais atvejais osteoartikulinio aparato, raumenų, jungiamojo audinio pažeidimai yra pirminiai, jų simptomai užima pagrindinę vietą klinikinis vaizdas ligų, o kitais atvejais kaulų, raumenų, jungiamojo audinio pažeidimai yra antriniai ir atsiranda kai kurių kitų ligų (medžiagų apykaitos, endokrininių ir kitų) fone, o jų simptomai papildo pagrindinės ligos klinikinį vaizdą.
Kolagenozės – tai ypatinga sisteminių jungiamojo audinio, kaulų, sąnarių, raumenų pažeidimų grupė – ligų grupė su imunouždegiminiais jungiamojo audinio pažeidimais. Skiriamos šios kolagenozės: sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, mazginis periarteritas, dermatomiozitas ir reumatas bei reumatoidinis artritas, kurie savo vystymosi mechanizmu jiems labai artimi.
Iš osteoartikulinio aparato patologijų išskiriami raumenų audiniai, įvairios etiologijos uždegiminės ligos (artritas, miozitas), metabolinės-distrofinės (artrozė, miopatijos), navikai, įgimtos raidos anomalijos.
Skeleto ir raumenų sistemos ligų priežastys.
Iki galo šių ligų priežastys nebuvo išaiškintos. Manoma, kad pagrindinis veiksnys, sukeliantis šių ligų vystymąsi, yra genetinis (šių ligų buvimas artimuose giminaičiuose) ir autoimuniniai sutrikimai (imuninė sistema gamina antikūnus prieš savo kūno ląsteles ir audinius). Kiti veiksniai, provokuojantys raumenų ir kaulų sistemos ligas, yra endokrininiai sutrikimai, normalių medžiagų apykaitos procesų sutrikimai, lėtinės sąnarių mikrotraumos, padidėjęs jautrumas kai kuriems maisto produktams ir vaistams taip pat svarbus infekcinis veiksnys (perneštos virusinės, bakterinės, ypač streptokokinės, infekcijos) ir lėtinių infekcijos židinių buvimas (ėduonis, tonzilitas, sinusitas), hipotermija.
Skeleto ir raumenų sistemos ligų simptomai.
Ligoniams, sergantiems raumenų ir kaulų sistema o sisteminiai jungiamojo audinio pažeidimai gali sukelti įvairių nusiskundimų.
Dažniausiai tai yra skundai sąnarių, stuburo ar raumenų skausmais, rytiniu judesių sustingimu, kartais raumenų silpnumu, karščiavimu. Reumatoidiniam artritui būdingas simetriškas smulkiųjų rankų ir pėdų sąnarių pažeidimas su skausmingumu judant, daug rečiau pažeidžiami dideli sąnariai (riešo, kelio, alkūnės, klubo). Tai taip pat padidina skausmą naktį, esant drėgnam orui, šaltai.
Didžiųjų sąnarių pažeidimas būdingas reumatui ir deformuojančiai artrozei, esant deformuojančiai artrozei, skausmas dažnai atsiranda fizinio krūvio metu ir sustiprėja vakare. Jei skausmai lokalizuojasi stuburo ir kryžkaulio sąnariuose ir atsiranda ilgesnio nejudrumo metu, dažniau naktį, galima daryti prielaidą, kad yra ankilozinis spondilitas.
Jei pakaitomis skauda įvairius didelius sąnarius, galime manyti, kad yra reumatinis artritas. Jei skausmas daugiausia lokalizuotas metatarsofalangealiniuose sąnariuose ir dažniau pasireiškia naktį, tai gali būti podagros apraiškos.
Taigi, jei pacientas skundžiasi skausmu, judėjimo sunkumais sąnariuose, būtina nuodugniai išsiaiškinti skausmo ypatumus (lokalizaciją, intensyvumą, trukmę, krūvio įtaką ir kitus skausmą galinčius išprovokuoti veiksnius).
Karščiavimas, įvairūs odos bėrimai taip pat gali būti kolagenozės pasireiškimas.
Raumenų silpnumas stebimas esant ilgalaikiam paciento nejudrumui lovoje (dėl kokios nors ligos), sergant kai kuriomis neurologinėmis ligomis: myasthenia gravis, miatonija, progresuojančia. raumenų distrofija ir kiti.
Kartais pacientai skundžiasi šalčio priepuoliais ir viršutinės galūnės pirštų blanšavimu, atsirandančiu veikiant išoriniam šalčiui, kartais traumoms, psichiniams išgyvenimams, šį pojūtį lydi skausmas, sumažėjęs odos skausmas ir jautrumas temperatūrai. Tokie priepuoliai būdingi Raynaud sindromui, kuris pasireiškia įvairiomis kraujagyslių ir nervų sistemos ligomis. Tačiau tokie išpuoliai nėra neįprasti rimta liga jungiamasis audinys, pavyzdžiui, sisteminė sklerodermija.
Diagnozei taip pat svarbu, kaip liga prasidėjo ir vyko. Daugelis lėtinių raumenų ir kaulų sistemos ligų atsiranda nepastebimai ir progresuoja lėtai. Ūmi ir ūmi ligos pradžia stebima sergant reumatu, kai kuriomis reumatoidinio artrito formomis, infekciniu artritu: brucelioze, dizenterija, gonorėja ir kt. Ūmus raumenų pažeidimas stebimas esant miozitui, ūminiam paralyžiui, įskaitant tuos, kurie nesusiję su sužalojimais.
Ištyrus galima atskleisti paciento laikysenos ypatumus, ypač ryškią krūtinės ląstos kifozė (stuburo išlinkimas) kartu su išlyginta juosmens lordoze ir ribotu stuburo mobilumu, leidžia diagnozuoti ankilozinį spondilitą. Stuburo, sąnarių pažeidimai, ūminės uždegiminės kilmės raumenų ligos (miozitas) riboja ir riboja judėjimą iki visiško pacientų nejudrumo. Deformacija distalinės falangos pirštai su sklerotiniais pakitimais gretimoje odoje, savotiškų odos raukšlių buvimas, jos stangrėjimas, burnoje (maišelio simptomas), ypač jei šie pakitimai nustatyti daugiausia jaunoms moterims, leidžia diagnozuoti sisteminę sklerodermiją.
Kartais apžiūros metu nustatomas spazminis raumenų, dažniau lenkiamųjų sutrumpėjimas (raumenų kontraktūra).
Sąnarių palpacija gali parodyti vietinį temperatūros padidėjimą ir odos aplink juos patinimą (su ūminės ligos), jų skausmingumas, deformacija. Palpacijos metu tiriamas ir pasyvus įvairių sąnarių judrumas: jo apribojimas gali būti sąnarių skausmo (su artritu, artroze), taip pat ankilozės (t.y. sąnarių nejudrumo) pasekmė. Reikia atsiminti, kad judesių apribojimas sąnariuose gali būti ir raumenų bei jų sausgyslių pakitimų dėl miozito, sausgyslių ir jų apvalkalų uždegimų, traumų pasekmė. Palpuojant sąnarį galima pastebėti svyravimus, atsirandančius esant ūminiam uždegimui su dideliu uždegiminiu išsiliejimu į sąnarį, pūlingo išsiliejimo buvimą.
Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai.
Laboratorinė jungiamojo audinio sisteminių pažeidimų diagnostika daugiausia skirta uždegiminių ir destrukcinių procesų jame aktyvumui nustatyti. Patologinio proceso aktyvumas sergant šiomis sisteminėmis ligomis lemia serumo baltymų kiekio ir kokybinės sudėties pokyčius.
Glikoproteinų nustatymas... Glikoproteinai (glikoproteinai) yra biopolimerai, susidedantys iš baltymų ir angliavandenių komponentų. Glikoproteinai yra ląstelės membranos dalis, cirkuliuoja kraujyje kaip transportavimo molekulės (transferinas, ceruloplazminas), glikoproteinai apima kai kuriuos hormonus, fermentus ir imunoglobulinus.
Apibrėžimas yra orientacinis (nors toli gražu nespecifinis) aktyviajai reumatinio proceso fazei seromukoidų baltymų kiekis kraujyje, kuri apima keletą mukoproteinų. Bendras seromukoido kiekis nustatomas pagal baltymų komponentą (biureto metodas), sveikiems žmonėms jis yra 0,75 g / l.
Vario turinčio kraujo glikoproteino nustatymas reumatinėmis ligomis sergančių pacientų kraujyje turi tam tikrą diagnostinę reikšmę - ceruloplazminas... Ceruloplazminas yra transportinis baltymas, kuris suriša varį kraujyje ir priklauso α2-globulinams. Nustatykite ceruloplazminą deproteinizuotame serume, naudodami parafenildiaminą. Paprastai jo kiekis yra 0,2-0,05 g / l, aktyvioje uždegiminio proceso fazėje jo kiekis kraujo serume padidėja.
Heksozių kiekio nustatymas... Tiksliausias yra metodas, kai naudojama spalvos reakcija su orcinu arba rezorcinoliu, po to atliekama spalvinio tirpalo kolorimetrija ir skaičiavimas naudojant kalibravimo kreivę. Heksozių koncentracija ypač smarkiai padidėja esant maksimaliam uždegiminio proceso aktyvumui.
Fruktozės kiekio nustatymas... Tam naudojama reakcija, kai į glikoproteino sąveikos su sieros rūgštimi produktą pridedama cisteino hidrochlorido (Dische metodas). Normalus fruktozės kiekis yra 0,09 g/l.
Sialo rūgšties kiekio nustatymas... Didžiausio uždegiminio proceso aktyvumo laikotarpiu sergantiesiems reumatinėmis ligomis padidėja sialo rūgščių kiekis kraujyje, kuris dažniausiai nustatomas Hess metodu (reakcija). Normalus sialo rūgščių kiekis yra 0,6 g/l. Fibrinogeno kiekio nustatymas.
Esant maksimaliam uždegiminio proceso aktyvumui pacientams, sergantiems reumatinėmis ligomis, fibrinogeno kiekis kraujyje, kuri sveikiems žmonėms paprastai neviršija 4,0 g/l.
C reaktyvaus baltymo nustatymas... Sergant reumatinėmis ligomis pacientų kraujo serume atsiranda C reaktyvusis baltymas, kurio sveikų žmonių kraujyje nėra.
Taip pat naudoti reumatoidinio faktoriaus nustatymas.
Analizuojant kraują pacientams, sergantiems sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, nustatoma padidėjęs ESR, kartais neutrofilinė leukocitozė.
Rentgeno tyrimas leidžia aptikti kalcifikaciją minkštieji audiniai, ypač pasireiškianti sistemine sklerodermija, tačiau ji suteikia vertingiausių duomenų diagnozuojant osteoartikulinio aparato pažeidimus. Paprastai daromos kaulų ir sąnarių rentgenogramos.
Biopsija Tai turi didelę reikšmę diagnozuojant reumatologines ligas. Biopsija nurodoma, jei yra įtarimas dėl navikinio ligos pobūdžio, su sisteminėmis miopatijomis, siekiant nustatyti raumenų pažeidimo pobūdį, ypač sergant kolageno ligomis.
Skeleto ir raumenų sistemos ligų prevencija.
Tai yra laiku užkirsti kelią veiksnių, galinčių tapti šių ligų priežastimis, poveikiui. Tai yra savalaikis infekcinio ir neinfekcinio pobūdžio ligų gydymas, žemos ir aukštos temperatūros poveikio prevencija ir traumuojančių veiksnių pašalinimas.
Jei atsiranda kaulų ar raumenų ligų simptomų, nes dauguma jų turi rimtų pasekmių ir komplikacijų, būtina pasitarti su gydytoju, kad būtų paskirtas tinkamas gydymas.
Skeleto ir raumenų sistemos bei jungiamojo audinio ligos šiame skyriuje:
Infekcinės artropatijos
Uždegiminės poliartropatijos
Artrozė
Kiti sąnarių pažeidimai
Sisteminiai jungiamojo audinio pažeidimai
Deformuojančios dorsopatijos
Spondilopatija
Kitos dorsopatijos
Raumenų ligos
Sinovinių membranų ir sausgyslių pažeidimai
Kitos minkštųjų audinių ligos
Kaulų tankio ir struktūros sutrikimai
Kitos osteopatijos
Chondropatijos
Kiti raumenų ir kaulų sistemos bei jungiamojo audinio sutrikimai
Apie traumas kalbama skiltyje „Avarinė situacija“.
Sisteminės jungiamojo audinio ligos
1. Bendros nuomonės
Sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas-polimiozitas priklauso sisteminėms jungiamojo audinio ligoms (SCDT) – nosologiškai nepriklausomų ligų grupei, kurios etiologija, patogenezė ir klinikinės apraiškos turi tam tikrą panašumą. Jie gydomi panašiais vaistais.
Bendras visų CTD etiologijos taškas yra latentinė infekcija su įvairiais virusais. Atsižvelgiant į virusų audinių tropizmą, genetinį paciento polinkį, išreikštą gerai apibrėžtų HLA histokompatibilumo antigenų nešimu, gali išsivystyti įvairios nagrinėjamos grupės ligos.
SZST patogenetinių procesų įtraukimo suaktyvinimo arba „paleidimo“ mechanizmai yra nespecifiniai. Dažniausiai tai yra hipotermija, fizinis poveikis (vibracija), vakcinacija, tarpinė virusinė infekcija.
Imunoreaktyvumo pliūpsnis, atsirandantis veikiant provokuojančiam veiksniui linkusio paciento organizme, negali išnykti savaime. Dėl viruso paveiktų ląstelių antigeninės mimikos susidaro užburtas savaime besitęsiančio uždegiminio proceso ratas, dėl kurio visa paciento kūno specializuotų audinių struktūrų sistema degraduoja iki kolageno turtingo pluoštinio audinio lygio. jungiamasis audinys. Iš čia ir kilęs senas šios ligų grupės pavadinimas – kolagenozė.
Visiems CFT būdingi epitelio struktūrų pažeidimai - oda, gleivinės, išorinės sekrecijos epitelio liaukos. Todėl viena iš tipiškų šios ligų grupės klinikinių pasireiškimų yra sausas Sjogreno sindromas.
Raumenys, serozinės ir sinovinės membranos būtinai yra vienaip ar kitaip įtrauktos, o tai pasireiškia mialgija, artralgija, poliserozitu.
Sisteminį organų ir audinių pažeidimą sergant SSTD palengvina privalomas antrinis imuninis kompleksinis vidutinių ir mažų kraujagyslių, įskaitant mikroskopinius, dalyvaujančių mikrocirkuliacijoje, vaskulitas, sergant visomis šios grupės ligomis.
Tipiškas imuninio kompleksinio vaskulito pasireiškimas yra Raynaud angiospazinis sindromas, esminis visų nagrinėjamos grupės ligų klinikinio vaizdo komponentas.
Įjungta artimiausias ryšys tarpusavyje visi SZST nurodo klinikinių atvejų su įtikinamais kelių šios grupės ligų požymiais vienu metu, pavyzdžiui, sisteminė raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, dermatomiozitas-polimiozitas. Tokiais atvejais galime kalbėti apie mišrią difuzinę jungiamojo audinio ligą – Sharpo sindromą.
... Sisteminė raudonoji vilkligė
jungiamoji liga, vilkligė, polimiozitas
Apibrėžimas
Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra difuzinė jungiamojo audinio liga, kurios metu susidaro autoantikūnai prieš audinių struktūrinius elementus, ląstelių branduolių komponentus, kraujyje cirkuliuoja imuniniai kompleksai, konjuguoti su aktyviu komplementu, galintys sukelti tiesioginę imuninio ir imuninio komplekso žalą. ląstelių struktūros, kraujagyslės, disfunkcija Vidaus organai.
Etiologija
Šia liga dažniau serga asmenys, turintys ŽLA DR2 ir DR3, šeimose, kuriose paveldėtas tam tikrų komplemento komponentų trūkumas. Infekcija RNR turinčiais retrovirusais iš „lėtos“ grupės gali atlikti etiologinį vaidmenį. SRV patogenetinį mechanizmą gali sukelti intensyvi saulės insoliacija, medicininis, toksinis, nespecifinis infekcinis poveikis ir nėštumas. 15-35 metų moterys yra linkusios sirgti šia liga.
Patogenezė
Imuninės sistemos genetinės bazės genetinis defektas ir (arba) modifikavimas „lėtų“ retrovirusų sukelia imuninio atsako į kai kuriuos sutrikimus. išorinių poveikių... Kryžminis imunoreaktyvumas atsiranda, kai normalūs audiniai ir tarpląstelinės struktūros patenka į antigenų kategoriją.
Susidaro platus spektras autoantikūnų, kurie yra agresyvūs savo audiniams. Įskaitant autoantikūnus prieš natūralią DNR, trumpų branduolių RNR polipeptidus (anti-Sm), ribonukleoproteinų polipeptidus (anti-RNP), RNR polimerazę (anti-Ro), baltymus RNR (anti-La), kardiolipiną (antifosfolipidinius antikūnus), histonus, neuronus. , kraujo ląstelės – limfocitai, eritrocitai, trombocitai ir kt.
Kraujyje atsiranda imuninių kompleksų, kurie gali susijungti su komplementu ir jį suaktyvinti. Visų pirma, tai yra IgM kompleksai su natūralia DNR. Imuninių kompleksų konjugatai su aktyviu komplementu fiksuojami ant kraujagyslių sienelės, vidaus organų audiniuose. Mikrofagų sistemą daugiausia sudaro neutrofilai, kurie, naikindami imuninius kompleksus, iš savo citoplazmos išskiria daug proteazių ir išskiria atominį deguonį. Kartu su aktyvaus komplemento proteazėmis šios medžiagos pažeidžia audinius ir kraujagysles. Tuo pačiu metu per komplemento C3 komponentą suaktyvinami fibrinogenezės procesai, po kurių vyksta kolageno sintezė.
Imuninė limfocitų ataka autoantikūnais, kurie reaguoja su DNR-histono kompleksu ir aktyviu komplementu, baigiasi limfocitų sunaikinimu, o jų branduolius fagocituoja neutrofilai. Neutrofilai, kurių citoplazmoje yra absorbuota limfocitų branduolinė medžiaga, galbūt ir kitos ląstelės, vadinami LE ląstelėmis. Tai klasikinis sisteminės raudonosios vilkligės žymuo.
Klinikinis vaizdas
SRV klinikinė eiga gali būti ūminė, poūmė, lėtinė.
Esant ūminei eigai, būdinga jauniausiems pacientams, temperatūra staiga pakyla iki 38 0Iš viršaus atsiranda sąnarių skausmai, odos pakitimai, serozinės membranos, SRV būdingi vaskulitai. Greitai formuojasi kombinuoti vidaus organų – plaučių, inkstų, nervų sistemos pažeidimai ir kt.Negydant, po 1-2 metų šie pakitimai tampa nesuderinami su gyvybe. Poūmiu variantu, būdingiausiu SRV, liga prasideda laipsniškai pablogėjus bendra savijauta, sumažėjęs darbingumas. Atsiranda sąnarių skausmai. Atsiranda odos pakitimų ir kitų tipiškų SRV apraiškų. Liga progresuoja bangomis su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais. Daugelio organų sutrikimai, nesuderinami su gyvybe, atsiranda ne anksčiau kaip po 2-4 metų. Lėtinės eigos atveju SRV pradžią nustatyti sunku. Liga ilgas laikas lieka neatpažintas, nes pasireiškia kaip vieno iš daugelio šiai ligai būdingų sindromų simptomai. Klinikinės lėtinės SRV kaukės gali būti lokali diskoidinė vilkligė, neaiškios etiologijos gerybinis poliartritas, nežinomos etiologijos poliserozitas, angiospazinis Raynaud sindromas, trombocitopeninis Verlhofo sindromas, sausasis Sjogreno sindromas ir kt. Šiame ligos variante išryškėja SRV būdingas klinikinis vaizdas. ne anksčiau kaip 5-10 metų. Pažengusiai SRV fazei būdingi daugybiniai įvairių audinių struktūrų, kraujagyslių ir vidaus organų pažeidimo simptomai. Minimaliems tipiniams nukrypimams būdinga triada: dermatitas, poliserozitas, artritas. Sergant SLE yra mažiausiai 28 odos pažeidimų variantai. Žemiau yra keletas dažniausiai pasitaikančių patologiniai pokyčiai oda ir jos priedai, gleivinės. · Eriteminis veido dermatitas. Ant skruostų ir nosies tiltelio susidaro nuolatinė eritema, savo forma primenanti drugelį. · Diskoidinis pažeidimas. Ant veido, kamieno, galūnių iškilę suapvalinti židiniai, panašūs į monetas, su hipereminiais kraštais, centre depigmentacija ir atrofiniais pokyčiais. · Mazginiai (mazginiai) odos pažeidimai. · Fotosensibilizacija – patologinis padidėjęs odos jautrumas saulės insoliacijai. · Alopecija yra apibendrintas arba neryškus nuplikimas. · Odos kraujagyslių vaskulitas dilgėlinės formos, kapiliitas (smulkių taškų hemoraginis bėrimas pirštų pagalvėlėse, delnuose, nagų guoliuose), išopėjimas odos mikroinfarktų vietose. Ant veido gali atsirasti kraujagyslinis „drugelis“ – pulsuojantis nosies tiltelio ir skruostų paraudimas su cianotišku atspalviu. · Gleivinių erozija, cheilitas (nuolatinis lūpų sustorėjimas, jų storio mažų granulomų susidarymas). Lupus poliserozitas apima pleuros, perikardo ir kartais pilvaplėvės pažeidimus. Sąnarių pažeidimas sergant SRV apsiriboja artralgijomis, simetriniu neeroziniu artritu be deformacijų, ankiloze. Vilkligės artritui būdingi simetriški smulkiųjų plaštakos, kelių sąnarių pažeidimai, stiprus rytinis sustingimas. Gali susiformuoti Jaccoux sindromas – artropatija su nuolatinėmis sąnarių deformacijomis dėl sausgyslių, raiščių pažeidimo, bet be erozinio artrito. Dėl vaskulito dažnai išsivysto aseptinė šlaunikaulio, žastikaulio ir kitų kaulų galvų nekrozė. Kartu esantis SRV miozitas pasireiškia mialgija, raumenų silpnumu. Dažnai pažeidžiami plaučiai ir pleura. Pleuros pažeidimas dažniausiai yra dvišalis. Galimas adhezyvinis (lipinis), sausas, eksudacinis pleuritas. Lipnus pleuritas gali nebūti kartu su objektyviais simptomais. Sausas pleuritas pasireiškia skausmu krūtinėje, pleuros trinties triukšmu. Perkusijos garso blankumas, diafragmos mobilumo apribojimas rodo susikaupimą pleuros ertmės skysčių, dažniausiai nedideliais kiekiais. SRV būdingas aseptinis pneumonitas pasireiškia neproduktyviu kosuliu, dusuliu. Jo objektyvi simptomatika nesiskiria nuo pneumonijos. Plaučių arterijų vaskulitas gali sukelti hemoptizę, plaučių nepakankamumą, padidėjusį spaudimą mažame apskritime su dešinės širdies perkrova. Galima šakų trombozė plaučių arterija su plaučių infarktų formavimu. Širdies patologijos klinikines apraiškas sukelia SRV būdingas pankarditas: perikarditas, miokarditas, endokarditas, vainikinių arterijų vaskulitas. Perikarditas su SLE dažniausiai yra lipnus (lipnus) arba sausas ir gali pasireikšti perikardo trynimo triukšmu. Rečiau perikardo efuzija atsiranda, kai perikardo ertmėje susikaupia nedidelis skysčių kiekis. Lupus miokarditas yra pagrindinė ritmo sutrikimų, laidumo, širdies nepakankamumo priežastis. Liebmano-Sachso karpos endokarditą gali lydėti daugybinė tromboembolija vidaus organų kraujagyslėse su vėlesniais širdies priepuoliais ir sukelti širdies defektų susidarymą. Dažniausiai būna aortos vožtuvų gedimas, mitralinio vožtuvo nepakankamumas. Vožtuvų stenozės yra retos. Koronarinių arterijų vilkligės vaskulitas sukelia išeminis pažeidimasširdies raumuo iki miokardo infarkto. Galimų inkstų pakitimų spektras labai platus. Židininis nefritas gali būti besimptomis arba su minimaliais šlapimo nuosėdų pokyčiais (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzinės vilkligės nefrito formos gali sukelti nefrozinį sindromą su edema, hipoproteinemija, proteinurija, hipercholesterolemija. Dažnai inkstų pažeidimas atsiranda dėl piktybinių navikų arterinė hipertenzija... Daugeliu difuzinės vilkligės nefrito atvejų atsiranda inkstų nepakankamumas, kuris greitai dekompensuojasi. Lupus hepatitas yra gerybinis, pasireiškiantis vidutinio sunkumo hepatomegalija, vidutinio sunkumo kepenų funkcijos sutrikimu. Tai niekada nepriveda prie kepenų nepakankamumas, kepenų cirozė. Pilvo skausmas, kartais labai stiprus, priekinės pilvo sienelės raumenų įtempimas (vilkligės abdominalinė krizė) dažniausiai yra susijęs su mezenteriniu vaskulitu. Daugumai pacientų atsiranda židininiai ir difuziniai centrinės nervų sistemos pakitimai, kuriuos sukelia vaskulitas, smegenų kraujagyslių trombozė ir tiesioginis imuninės sistemos pažeidimas. nervų ląstelės... Būdingi galvos skausmai, depresija, psichozės, epilepsijos priepuoliai, polineuropatijos ir galimi motoriniai sutrikimai. Sergant SLE, padidėja periferiniai limfmazgiai, atsiranda splenomegalija, kuri nėra susijusi su sutrikusia vartų hemodinamika. SLE pacientai serga anemija. Dažnai yra hipochrominė anemija, priklausanti geležies persiskirstymo grupei. Sergant imunokompleksinėmis ligomis, įskaitant SRV, makrofagai intensyviai reaguoja su hemosiderino kūnais, kurie yra geležies depas, pašalindami (perskirstydami) juos iš. kaulų čiulpai... Hematopoezei trūksta geležies, išlaikant bendrą šio elemento kiekį organizme normos ribose. Hemolizinė anemija pacientams, sergantiems SLE, atsiranda, kai eritrocitai sunaikinami pašalinant imuninius kompleksus, pritvirtintus prie jų membranos, taip pat dėl padidėjusios blužnies makrofagų hiperreaktyvumo (hipersplenizmo). SRV būdingi klinikiniai Raynaud, Sjogreno, Verlhofo, antifosfolipidiniai sindromai. Raynaud sindromą sukelia imuninis kompleksinis vaskulitas. Pacientams, patyrusiems šalčio ar emocinio streso, atsiranda ūminė spastinė tam tikrų kūno dalių išemija. Staiga pirštai tampa blyškūs ir apledėję, išskyrus nykštys, rečiau – kojų pirštai, smakras, nosis, ausys. Po trumpo laiko blyškumas pakeičiamas purpurine-cianotine spalva, odos patinimas dėl postcheminės kraujagyslių parezės. Sjogreno sindromas yra autoimuninis seilių, ašarų ir kitų egzokrininių liaukų pažeidimas, pasireiškiantis sausu stomatitu, keratokonjunktyvitu, pankreatitu, skrandžio gleivinės sekrecijos nepakankamumu. Pacientams veido forma gali pakisti dėl kompensacinės paausinės hipertrofijos seilių liaukos... Sjogreno sindromas dažnai pasireiškia kartu su Raynaud sindromu. Verlhofo sindromą (simptominę trombocitopeninę purpurą) sergant SRV sukelia autoimuninis trombocitų susidarymo procesų slopinimas, didelis trombocitų suvartojimas autoimuninių reakcijų procese. Jai būdingi intraderminiai petechialiniai kraujavimai – purpuriniai. Pacientams, sergantiems lėtiniu SRV klinikinės eigos variantu, Verlhofo sindromas ilgą laiką gali būti vienintelis šios ligos pasireiškimas. Sergant vilklige, dažnai net gilus trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas nėra lydimas kraujavimų. Šios knygos autorės praktikoje buvo atvejų, kai pacientams pradiniu SRV periodu trombocitų skaičius periferiniame kraujyje nepakilo aukščiau 8-12/1000 leukocitų, nesant kraujavimo, o žemiau. kurios dažniausiai prasideda trombocitopeninė purpura – 50 iš 1000. Antifosfolipidinis sindromas susidaro dėl autoantikūnų prieš fosfolipidus, kardiolipiną atsiradimo. Antifosfolipidiniai antikūnai vadinami vilkligės antikoaguliantais. Jie neigiamai veikia kai kuriuos kraujo krešėjimo etapus, padidindami tromboplastino laiką. Paradoksalu, bet vilkligės antikoagulianto buvimas kraujyje pasižymi polinkiu į trombozę, o ne į kraujavimą. Minėtas sindromas dažniausiai pasireiškia giliųjų venų tromboze. apatinės galūnės... Tinklelis livedo yra medį primenantis kraujagyslių raštas apatinių galūnių odoje; jis taip pat gali susidaryti dėl mažų kojų venų trombozės. SLE sergantiems pacientams antifosfolipidinis sindromas yra viena iš pagrindinių smegenų, plaučių ir kepenų venų trombozės priežasčių. Dažnai kartu su Raynaud sindromu. Diagnostika Pilnas kraujo tyrimas: eritrocitų, hemoglobino kiekio sumažėjimas, kai kuriais atvejais kartu su spalvų indekso (CP) reikšmių sumažėjimu. Kai kuriais atvejais nustatoma retikulocitozė – įrodymas hemolizinė anemija... Leukopenija, dažnai ryški. Trombocitopenija, dažnai gili. Padidėjęs ESR. Bendra šlapimo analizė: hematurija, proteinurija, cilindrurija. Biocheminis kraujo tyrimas: fibrinogeno, alfa-2 ir gama globulinų, bendro ir netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas (su hemolizine anemija). Su inkstų pažeidimu, hipoproteinemija, hipercholesterolemija, padidėjusiu karbamido, kreatinino kiekiu. Imunologiniai tyrimai leidžia gauti teigiamų daugelio reakcijų, kurios yra gana specifinės SRV, rezultatus. · LE ląstelės yra neutrofilai, kurių citoplazmoje yra fagocituoto limfocito branduolys. Daugiau nei penkių LE ląstelių aptikimas tūkstančiui leukocitų turi diagnostinę vertę. · Padidėjęs cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) kiekis. · Antikūnai prieš Sm antigeną – trumpi branduolio RNR polipeptidai. · Antibranduolinis faktorius yra antibranduolinių autoantikūnų, būdingų įvairiems ląstelės branduolio komponentams, kompleksas. · Antikūnai prieš natūralią DNR. · Rozetės reiškinys yra leukocitų grupių, supančių laisvai gulinčius ląstelių branduolius, nustatymas. · Antifosfolipidiniai autoantikūnai. · Teigiama reakcija Kumbso dėl hemolizinės anemijos. · Reumatoidinis faktorius pasireiškia vidutinio sunkumo diagnostiniais titrais tik esant ryškioms SRV sąnarių apraiškoms. EKG – kairiojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai su susiformavusiais defektais (mitralinio ir/ar aortos vožtuvų nepakankamumas), inkstų kilmės arterinė hipertenzija, įvairūs ritmo ir laidumo sutrikimai, išeminiai sutrikimai. Plaučių rentgenografija - pleuros efuzija, židininė infiltracija (pneumonitas), intersticiniai pokyčiai (plaučių vaskulitas), širdies priepuolių trikampiai šešėliai su plaučių arterijos šakų embolija. Pažeistų sąnarių rentgenografija – vidutinio sunkumo osteoporozė be lurkavimo, ankilozė. Ultragarsas: pleuros efuzija, kartais nedidelis laisvo skysčio kiekis pilve. Nustatoma vidutinio sunkumo hepatomegalija, splenomegalija be vartų hemodinamikos sutrikimo. Kai kuriais atvejais nustatomi kepenų venų trombozės požymiai – Bad Chiari sindromas. Echokardiografija - efuzija perikardo ertmėje, dažnai reikšminga (iki širdies tamponados), širdies ertmių išsiplėtimas, kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas, išeminės kilmės kairiojo skilvelio sienelės hipokinezijos sritys, mitralinio audinio defektai ir aortos vožtuvai. Ultragarsinis inkstų tyrimas: difuzinis, simetriškas abiejų organų parenchimos echogeniškumo padidėjimas, kartais nefrosklerozės požymiai. Inkstų punkcinė biopsija – vienas iš morfologinių vilkligės nefrito variantų yra atmestas arba patvirtintas. SRV aktyvumo laipsnis nustatomas remiantis šiais kriterijais. · I str. - minimalus aktyvumas. Kūno temperatūra normali. Šiek tiek numesti svorio. Diskoidiniai odos pažeidimai. Artralgija. Lipnus perikarditas. Miokardo distrofija. Lipnus pleuritas. Polineuritas. Hemoglobinas daugiau nei 120 g/l. ESR 16-20 mm / val. Fibrinogeno mažiau nei 5 g/l. Gama globulinai 20-23%. LE ląstelių nėra arba jos yra pavienės. Antibranduolinis faktorius mažesnis nei 1:32. Antikūnų prieš DNR titras yra mažas. VRK lygis žemas. · II str. - vidutinio sunkumo aktyvumas... Karščiavimas iki 38 0C. Vidutinis svorio kritimas. Nespecifinė odos eritema. Poūmis poliartritas. Sausas perikarditas. Vidutinio sunkumo miokarditas. Sausas pleuritas. Difuzinis mišraus tipo glomerulonefritas su arterine hipertenzija, hematurija, proteinurija. Encefaloneuritas. Hemoglobinas 100-110 g/l. ESR 30-40 mm / val. Fibrinogenas 5-6 g/l. Gama globulinai 24-25%. LE ląstelės 1-4 1000 leukocitų. Antibranduolinis faktorius 1:64. Antikūnų prieš DNR titras yra vidutinis. VRK lygis yra vidutinis. · III str. - maksimalus aktyvumas. Karščiavimas virš 38 0C. Išreikštas svorio kritimas. Odos pažeidimai raudonosios vilkligės pavidalu, „drugelis“ ant veido, kapiliaras. Ūminis arba poūmis poliartritas. Perikardo efuzija. Išreikštas miokarditas. Lupus endokarditas. Eksudacinis pleuritas. Difuzinis glomerulonefritas su nefrozinis sindromas... Ūminis encefaloradikuloneuritas. Hemoglobino kiekis mažesnis nei 100 g/l. ESR daugiau nei 45 mm / val. Fibrinogeno yra daugiau nei 6 g/l. Gama globulinai 30-35%. LE ląstelių yra daugiau nei 5 iš 1000 leukocitų. Antibranduolinis faktorius yra didesnis nei 1:128. Antikūnų prieš DNR titras yra didelis. VRK lygis yra aukštas. Peržiūrėjo diagnostiniai kriterijai Amerikos reumatologų asociacija SLE:
Diagnozė laikoma patikima, jei tenkinami 4 arba toliau išvardyti kriterijai. Jei kriterijų yra mažiau, diagnozė laikoma numanoma (neatmetama). 1.
Lupoid "drugelis»: plokščia arba iškilusi, fiksuota eritema ant skruostikaulių, linkusi plisti į nosies-labsumo sritį. 2.
Diskoidinis bėrimas:iškilusios eriteminės apnašos su gretimais žvyneliais, folikulų kamščiai, atrofiniai randai ant senų židinių. 3.
Fotodermatitas:odos bėrimai, atsirandantys dėl saulės spindulių poveikio. 4.
Erozijos ir opos burnos ertmėje:skausmingas burnos gleivinės ar nosiaryklės išopėjimas. 5.
Artritas:neerozinis dviejų ar daugiau periferinių sąnarių artritas, pasireiškiantis skausmu, edema, eksudacija. 6.
Serozitas:pleuritas, pasireiškiantis pleuros skausmu, pleuros trynimu arba pleuros efuzijos požymiais; perikarditas, pasireiškiantis perikardo trynimu, echokardiografija nustatyta intraperikardo efuzija. 7.
Inkstų pažeidimas:nuolatinė proteinurija 0,5 g per parą ar daugiau arba hematurija, cilindrų buvimas šlapime (eritrocitinis, vamzdinis, granuliuotas, mišrus). 8.
Centrinės nervų sistemos pažeidimai:traukuliai - nesant apsinuodijimo vaistais ar narkotinėmis medžiagomis, medžiagų apykaitos sutrikimai (ketoacidozė, uremija, elektrolitų sutrikimai); psichozė – nevartojant psichotropinių vaistų, elektrolitų sutrikimai. 9.
Hematologiniai pokyčiai:leukopenija 4 10 9/ l ir mažiau, registruotas du ir daugiau kartų; limfopenija 1,5 10 9/ l ir mažiau, registruotas ne mažiau kaip du kartus; trombocitopenija mažiau nei 100 10 9/ l ne dėl vaistų. 10.
Imunologiniai sutrikimai:padidinto titro antikūnai prieš natūralią DNR; antikūnai prieš lygiuosius raumenis (anti-Sm); antifosfolipidiniai antikūnai ( pakeltas lygis IgG arba IgM - antikūnai prieš kardiolipiną, vilkligės koagulianto buvimas kraujyje; klaidingai teigiama Wasserman reakcija, jei nėra sifilinės infekcijos požymių (pagal RIT rezultatus - treponemos imobilizacijos reakcija arba RIF - imunofluorescencinio treponeminių antigenų identifikavimo reakcija). 11.
Antinukleariniai antikūnai:nustatyti jų padidėjusį titrą, jei nevartojama vaistų, galinčių sukelti į vilkligę panašų sindromą. Diferencinė diagnostika Jis visų pirma atliekamas su lupoidiniu hepatitu (lėtinis autoimuninis hepatitas su ekstra gerklų apraiškomis), reumatoidiniu artritu, taip pat su mišriomis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis (Sharp sindromu), lėtiniu glomerulonefritu, sisteminiu vaskulitu. Lėtinis autoimuninis hepatitas su ekstrahepatinėmis apraiškomis dar vadinamas lupoidiniu, nes jį lydi daugybiniai vidaus organų pažeidimai, artralgija, poliserozitas, vaskulitas ir kt., primenantys SRV. Tačiau, skirtingai nei lupoidinis hepatitas, sergant SRV, kepenų pažeidimas yra gerybinis. Masinės hepatocitų nekrozės nėra. Lupus hepatitas neprogresuoja į kepenų cirozę. Priešingai, sergant lupoidiniu hepatitu, pagal punkcijos biopsiją, yra ryškus ir sunkus nekrozinis kepenų parenchimos pažeidimas, po kurio pereinama į cirozę. Formuojantis lupoidinio hepatito remisijai, ekstrahepatinių pakitimų simptomai pirmiausia išnyksta, tačiau išlieka bent minimalūs uždegiminio proceso požymiai kepenyse. Sergant sistemine raudonąja vilklige, yra priešingai. Pirmieji išnyksta kepenų pažeidimo požymiai. Pradinėse ligos stadijose SRV ir reumatoidinis artritas turi beveik vienodas klinikines apraiškas: karščiavimas, rytinis sustingimas, artralgija, simetriškas smulkiųjų rankų sąnarių artritas. Tačiau su reumatoidinis artritas sąnarių pažeidimai yra sunkesni. Būdinga sąnarių paviršių erozija, proliferaciniai procesai, po kurių atsiranda pažeisto sąnario ankilozė. Sergant SRV erozinis ankilozuojantis artritas nėra būdingas. Dideli sunkumai yra diferencinė diagnostika SRV ir reumatoidinis artritas su sisteminėmis apraiškomis, ypač pradinėse ligos stadijose. Dažnas SRV pasireiškimas yra sunkus glomerulonefritas, sukeliantis inkstų nepakankamumą. Glomerulonefritas yra retas sergant reumatoidiniu artritu. Tais atvejais, kai neįmanoma atskirti SRV ir reumatoidinio artrito, reikėtų pagalvoti apie Šarpo sindromą – mišrią sisteminę jungiamojo audinio ligą, kuri jungia SRV, reumatoidinio artrito, sisteminės sklerozės, polimiozito ir kt. Apklausos planas · Pilnas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi. · Bendra šlapimo analizė. · Testas pagal Zimnickį. · Biocheminis kraujo tyrimas: fibrinogenas, viso baltymo ir frakcijos, bilirubinas, cholesterolis, karbamidas, kreatininas. · Imunologinė analizė: LE ląstelės, CEC, reumatoidinis faktorius, antikūnai prieš Sm antigeną, antinuklearinis faktorius, antikūnai prieš natūralią DNR, antifosfolipidiniai antikūnai, Wasserman reakcija, tiesioginiai ir netiesioginiai Kumbso testai. · Plaučių rentgenografija. · Pažeistų sąnarių rentgenas. · EKG. · Pleuros, pilvo, kepenų, blužnies, inkstų ultragarsas. · Echokardiografija. · Raumenų ir odos atvartų biopsija (jei reikia - jei reikia diferencinė diagnostika su kitomis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis, mišrios jungiamojo audinio ligos požymiai – Sharp sindromas). · Inkstų biopsija (pagal indikacijas – jei reikia, diferencinė diagnostika su kitomis sisteminėmis inkstų ligomis, lėtiniu glomerulonefritu). Gydymas SLE gydymo taktika apima: · Imuninių mechanizmų hiperreaktyvumo slopinimas, imuninis uždegimas, imuninių kompleksų pažeidimai. · Pasirinktų kliniškai reikšmingų sindromų gydymas. Siekiant sumažinti imuninės sistemos hiperreaktyvumą, naudojami uždegiminiai procesai, gliukokortikosteroidai, imunodepresantai (citostatikai), aminochinolino vaistai, eferentiniai metodai (plazmaferezė, hemosorbcija). Gliukokortikoidinių vaistų skyrimo pagrindas yra įtikinami SRV diagnozės įrodymai. Pradinėse ligos stadijose su minimaliais aktyvumo požymiais būtinai vartojami gliukokortikosteroidiniai vaistai, bet ne nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Priklausomai nuo SRV eigos, imuninių-uždegiminių procesų aktyvumo, taikomos įvairios monoterapijos su gliukokortikoidais schemos, derinamas su jų vartojimu su kitais vaistais. Gydymas pradedamas nuo „didžiosios“ gliukokortikoidų dozės, palaipsniui pereinant prie palaikomosios imuninio uždegiminio proceso dozės, kai imuninio-uždegiminio proceso aktyvumas sumažėja. Dažniausias SRV gydymas yra geriamasis prednizolonas ir parenterinis metilprednizolonas. · Esant lėtinei SLE eigai, kai imuninis uždegimas yra minimalus, geriamasis prednizolonas skiriamas minimaliomis palaikomomis 5-7,5 mg per parą dozėmis. · Ūminiams ir poūmiams klinikinė eiga iš II ir III str. SRV aktyvumas, prednizolonas skiriamas po 1 mg / kg per parą. Jei po 1-2 dienų paciento būklė nepagerėja, dozė didinama iki 1,2-1,3 mg/kg per parą. Šis gydymas tęsiamas 3-6 savaites. Sumažėjus imuninio uždegiminio proceso aktyvumui, dozė pirmiausia sumažinama 5 mg per savaitę. Pasiekus 20–50 mg per parą dozę, mažėjimo greitis sumažinamas iki 2,5 mg per savaitę, kol pasiekiama mažiausia palaikomoji 5–7,5 mg per parą dozė. · Esant labai aktyviam SLE su sunkiu vaskulitu, vilkligės nefritu, sunkia anemija, leukopenija, trombocitopenija, vilkligės encefaloradikulneuritu su ūminiais psichikos, judėjimo sutrikimais, sistemingai gydant prednizolonu, atliekama pulsinė terapija metilprednizolonu. Tris dienas iš eilės į veną per 30 minučių suleidžiama 1000 mg metilprednizolono. Šią procedūrą galima kartoti kas mėnesį 3-6 mėnesius. Kitomis dienomis po pulso terapijos pacientas turi toliau sistemingai vartoti geriamąjį prednizoloną, kad išvengtų inkstų nepakankamumo dėl sumažėjusio glomerulų filtracija.
Imunosupresantai (citostatikai) SRV gydyti skiriami tik kartu su gliukokortikosteroidais arba sistemingai juos vartojant. Imunosupresantai gali sustiprinti priešuždegiminį poveikį ir tuo pačiu sumažinti reikiamą gliukokortikoidų dozę, taip sumažinant ilgalaikio jų vartojimo šalutinį poveikį. Vartojamas ciklofosfamidas, azatioprinas, rečiau kiti citostatikai. · Esant dideliam SRV aktyvumui, sisteminiam vaskulitui su išplitusiais opiniais nekroziniais odos pažeidimais, sunkiais patologiniais plaučių, centrinės nervų sistemos pakitimais, aktyviu vilkligės nefritu, jei neįmanoma toliau didinti gliukokortikoidų dozės, papildomai skiriama: o Ciklofosfamidas 1-4 mg / kg per parą per burną arba: o Azatioprinas 2,5 mg / kg per parą per burną. · Su aktyvia vilklige: o Azatioprinas 0,1 kartą per parą per burną ir ciklofosfamidas 1000 mg į veną 1 kartą per 3 mėnesius. · Siekiant padidinti trijų dienų pulso terapijos metilprednizolonu veiksmingumą, antrą dieną papildomai į veną suleidžiama 1000 mg ciklofosfamido. Aminochinolino preparatai yra antrinės reikšmės. Jie skirti ilgalaikiam naudojimui esant mažam uždegiminio proceso aktyvumui, lėtinei SRV eigai su daugiausia odos pažeidimais. · · Siekiant pašalinti iš kraujo autoantikūnų, imuninių kompleksų ir uždegiminių mediatorių perteklių, naudojami šie: · Plazmaferezė – 3-5 procedūros su vienu paėmimu iki 1000 ml plazmos. · Hemisorbcija įjungta aktyvuotos anglies ir skaidulų sorbentai – 3-5 procedūros. Trombocitopeniniam sindromui gydyti naudojami: · imunoglobulino preparatai po 0,4 g / kg per dieną 5 dienas; · dinazolo 10-15 mg / kg per parą. Pasireiškus polinkiui į trombozę, skiriamas mažos molekulinės masės heparinas, po pilvo oda po 5 tūkstančius vienetų 4 kartus per dieną, antitrombocitinės medžiagos - curantilis, 150 mg per parą. Jei reikia, naudokite antibiotikus Platus pasirinkimas anaboliniai hormonai, diuretikai, AKF inhibitoriai, periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai. Prognozė. Nepalankus. Ypač didelio aktyvumo vilkligės nefrito, smegenų vaskulito atvejais. Santykinai palanki prognozė pacientams, sergantiems lėtine, neaktyvia SRV eiga. Tokiais atvejais adekvatus gydymas užtikrina pacientų gyvenimo trukmę ilgiau nei 10 metų. ... Sisteminė sklerodermija
Apibrėžimas Sisteminė sklerodermija (SS) arba sisteminė sklerozė yra difuzinė jungiamojo audinio liga, pasireiškianti fibroskleroziniais odos ir vidaus organų pokyčiais, smulkiųjų kraujagyslių vaskulitu naikinančio endarterito forma. TLK 10:M 34 – sisteminė sklerozė. M34.0 – progresuojanti sisteminė sklerozė. M34.1 – CR (E) ST sindromas. Etiologija. Prieš ligą užsikrečiama nežinomu RNR turinčiu virusu, ilgalaikis profesionalus kontaktas su polivinilchloridu, darbas intensyvios vibracijos sąlygomis. Asmenys, turintys HLA tipo B35 ir Cw4 histokompatibilumo antigenus, yra linkę sirgti šia liga. Didžioji dauguma sergančiųjų SS turi chromosomų aberacijų – chromatidų plyšimų, žiedo chromosomų ir kt. Patogenezė Dėl etiologinio faktoriaus endotelio ląstelių poveikio atsiranda imunopatologinė reakcija. T-limfocitai, jautrūs pažeistų endotelio ląstelių antigenams, gamina limfokinus, kurie stimuliuoja makrofagų sistemą. Savo ruožtu stimuliuojamų makrofagų monokinai dar labiau pažeidžia endotelį ir tuo pačiu stimuliuoja fibroblastų funkciją. Susidaro užburtas imuninis-uždegiminis ratas. Pažeistos mažų raumenų tipo kraujagyslių sienelės tampa jautresnės vazokonstrikciniam poveikiui. Susiformuoja vazospastinio išeminio Raynaud sindromo patogenetiniai mechanizmai. Dėl aktyvios fibrogenezės kraujagyslių sienelėje sumažėja spindis ir pažeistos kraujagyslės išnyksta. Dėl panašių imuninių-uždegiminių reakcijų, sutrinka kraujotaka smulkiose kraujagyslėse, atsiranda intersticinio audinio edema, audinių fibroblastų stimuliacija, vėliau – negrįžtama odos ir vidaus organų sklerozė. Priklausomai nuo imuninių poslinkių pobūdžio, formuojasi įvairūs ligos variantai. Antikūnų prieš Scl-70 (Scleroderma-70) atsiradimas kraujyje yra susijęs su difuzine CC forma. CREST sindromui būdingi antikūnai prieš centromerus. Branduoliniai antikūnai - esant sklerodermijos inkstų pažeidimui ir sutapimo sindromui su dermatomiozitu-polimiozitu. Ribotos ir difuzinės SS formos patogenetiškai labai skiriasi: · Apribota (ribota) CC forma yra žinoma kaip CREST-sindromas. Jo požymiai yra kalcifikacija ( Calcinozė), Raynaud sindromas ( Reynaud), stemplės motorikos sutrikimai ( Estemplės motorikos sutrikimai), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektazija ( Telangiektazija). Būdingi patologiniai pokyčiai daugiausia veido ir pirštų odoje, nutolusioje nuo metakarpofalanginio sąnario. Tai gana nepiktybinis ligos variantas. Vidaus organų sužalojimai yra reti ir atsiranda tik užsitęsus ligos eigai, o jei atsiranda, jie vyksta lengviau nei su difuzine SS forma. · Difuzinei SS formai (progresuojančiai sisteminei sklerozei) būdingi sklerotiniai pakitimai viršutinių galūnių odoje, esančioje proksimalinėje metakarpofalanginių sąnarių dalyje, kitose kūno dalyse iki viso jos paviršiaus. Vidaus organų pažeidimai atsiranda daug anksčiau nei esant ribotai formai. Patologiniame procese dalyvauja daugiau organų ir audinių struktūrų. Ypač dažnai ir stipriai pažeidžiami inkstai ir plaučiai. Klinikinis vaizdas Liga gali pasireikšti ūminėmis, poūmiomis, lėtinėmis formomis. Ūminė difuzinio SS forma pasižymi sparčiu visų odos pažeidimų etapų vystymusi greičiau nei per vienerius metus. Tuo pačiu metu atsiranda vidaus organų, pirmiausia inkstų ir plaučių, pažeidimai, kurie pasiekia kulminaciją. Per visą ligos laikotarpį atskleidžiami didžiausi bendrųjų, biocheminių kraujo tyrimų rodiklių nuokrypiai, rodantys didelį patologinio proceso aktyvumą. Su poūmiu eiga liga vystosi gana lėtai, tačiau yra visi odos pažeidimai, vazomotoriniai sutrikimai ir vidaus organų pažeidimai, būdingi difuziniam CVS. Pastebimi laboratorinių ir biocheminių parametrų nukrypimai, atspindintys vidutinį patologinio proceso aktyvumą. Lėtinei SS eigai būdinga laipsniška pradžia, lėtas progresavimas ilgą laiką. Dažniausiai susiformuoja ribota ligos forma – CREST sindromas. Kliniškai reikšmingų vidaus organų pakitimų, laboratorinių ir biocheminių parametrų nukrypimų dažniausiai nepastebima. Laikui bėgant pacientams gali atsirasti plaučių arterijos ir jos šakų obliteruojančio endarterito sukeltų plautinės hipertenzijos simptomų, plaučių fibrozės požymių. Tipiniais atvejais SS prasideda patologiniais odos pokyčiais. Pacientai pastebi skausmingą abiejų rankų pirštų odos sustorėjimą (edematinę fazę). Tada oda sustorėja (indukcinė fazė). Vėlesnė sklerozė sukelia jo retėjimą (atrofinę fazę). Sklerozuota oda tampa lygi, blizga, stangri, labai sausa. Jo negalima sulankstyti, nes yra susiliejusi su apatine fascija, perioste, periartikulinėmis struktūromis. Plaukeliai išnyksta. Nagai deformuoti. Ant suplonėjusios rankų odos lengvai atsiranda ir lėtai gyja trauminiai sužalojimai, savaiminis išopėjimas, pūliniai. Atsiranda telangiektazijos. CC labai būdingo veido odos pažeidimo su niekuo nesupainiosi. Veidas tampa mimiškas, kaukiškas, nenatūraliai blizgantis, netolygiai pigmentuotas, dažnai atsiranda violetinių telangiektazijų židinių. Nosis smaili paukščio snapo formos. Atsiranda „nustebęs“ žvilgsnis, nes sklerozinis kaktos ir skruostų odos susitraukimas išplečia akių plyšius ir apsunkina mirksėjimą. Burnos tarpas susiaurėja. Oda aplink burną susitraukia ir susidaro nesiplečiančios radialinės raukšlės, primenančios „maišelio“ formą. Esant ribotai CC formai, pažeidimai apsiriboja pirštų ir veido oda. Esant difuzinei formai, edeminiai, induraciniai-skleroziniai pokyčiai palaipsniui plinta į krūtinę, nugarą, kojas ir visą kūną. Krūtinės ir nugaros odos pažeidimas pacientui sukelia korseto pojūtį, kuris trukdo krūtinės ląstos kvėpavimui. Visiška visos odos sklerozė sudaro paciento pseudomumifikacijos vaizdą – „gyvų relikvijų“ fenomeną. Kartu su oda gali būti pažeistos ir gleivinės. Pacientai dažnai nurodo sausumą, seilių trūkumą burnoje, akių skausmą ir negalėjimą verkti. Dažnai šie skundai rodo „sauso“ Sjogreno sindromo formavimąsi SS sergančiam pacientui. Kartu su edeminiais-induraciniais odos pakitimais, o kai kuriais atvejais iki odos pažeidimų gali susiformuoti Raynaud angiospazinis sindromas. Pacientus pradeda varginti staigaus blyškumo priepuoliai, pirštų, rečiau kojų, nosies galiukų, ausų tirpimas po šalčio, emocijų fone ir net be aiškios priežasties. Blyškumas greitai virsta ryškia hiperemija, vidutinio sunkumo patinimu, iš pradžių pasireiškiančiu skausmu, o vėliau pulsuojančio karščio pojūčiu. Raynaud sindromo nebuvimas paprastai yra susijęs su sunkiu paciento inkstų pažeidimu, susijusiu su sklerodermija. Sąnarinis sindromas taip pat reiškia ankstyvos apraiškos SS. Jis gali apsiriboti poliartralgija, nepažeidžiant sąnarių ir periartikulinių struktūrų. Kai kuriais atvejais tai yra simetrinė fibrozinė smulkių rankų sąnarių skleroderminė poliartritas, pasireiškiantis skausmu ir standumu. Jam būdingi iš pradžių eksudaciniai, o vėliau proliferaciniai pokyčiai, kaip ir sergant reumatoidiniu artritu. Taip pat gali susiformuoti pseudoartritinė sklerodermija, kuriai būdingas ribotas sąnarių judrumas, atsirandantis ne dėl sąnarinių paviršių pažeidimo, o dėl sąnario kapsulės ir raumenų sausgyslių sąaugų su induktyviai pakitusia ar sklerozuota oda. Dažnai sąnarių sindromas derinamas su osteolize, pirštų galinių falangų sutrumpėjimu – sklerodaktilija. Riešo kanalo sindromas su vidurio ir smiliumi rankos, skausmas, besitęsiantis dilbį iki alkūnės, plaštakos lenkimo kontraktūra. Raumenų silpnumas būdingas difuzinei CC formai. Jo priežastys – difuzinė raumenų atrofija, neuždegiminė raumenų fibrozė. Kai kuriais atvejais tai yra uždegiminės miopatijos pasireiškimas, kuris yra identiškas pacientams, sergantiems dermatomiozitu-polimiozitu (kryžminis sindromas). Poodinės kalcifikacijos dažniausiai nustatomos esant ribotam CV (CREST sindromas) ir tik nedaugeliui pacientų, sergančių difuzine ligos forma. Kalcifikacijos dažniau yra natūralios traumos vietose – plaštakų pirštų galiukuose, išoriniame alkūnių paviršiuje, keliuose – Tibierge-Weissenbach sindromas. Rijimo sutrikimai sergant SS atsiranda dėl sienos struktūros sutrikimų ir motorinė funkcija stemplė. Sergant SS, apatinio stemplės trečdalio lygiuosius raumenis pakeičia kolagenas. Viršutinio stemplės trečdalio dryžuoti raumenys dažniausiai nepažeidžiami. Yra apatinės stemplės stenozė ir kompensacinis viršutinės dalies išsiplėtimas. Pakinta stemplės gleivinės struktūra – Beretta metaplazija. Dėl gastroezofaginio refliukso dažnai pasireiškia erozinis refliuksinis ezofagitas, stemplės opos, po opinės stemplės-skrandžio jungties susiaurėjimai. Galima skrandžio atonija ir išsiplėtimas, dvylikapirštės žarnos... Pasireiškus difuzinei skrandžio fibrozei, gali sutrikti geležies absorbcija, susiformuoti sideropeninis sindromas. Dažnai vystosi atonija, plonosios žarnos išsiplėtimas. Plonosios žarnos sienelės fibrozė pasireiškia malabsorbcijos sindromu. Gaubtinės žarnos pažeidimas sukelia divertikulozę, pasireiškiančią vidurių užkietėjimu. Pacientams, sergantiems ribota ligos forma CREST sindromo forma, kartais gali susiformuoti pirminė tulžies kepenų cirozė, kurios pirmasis simptomas gali būti „nepriežastinis“ odos niežėjimas. Pacientams, kuriems yra difuzinis CV, plaučių pažeidimas, pasireiškiantis bazine, o vėliau difuzine plaučių fibroze, pasireiškia progresuojančiu plaučių nepakankamumu. Pacientai skundžiasi nuolatiniu dusuliu, kurį apsunkina fizinis aktyvumas. Sausas pleuritas gali pasireikšti krūtinės skausmu, pleuros trinties triukšmu. Pacientams, kurių CV yra ribotas, formuojantis plaučių arterijos ir jos šakų obliteruojančiam endarteritui, atsiranda plautinė hipertenzija su dešinės širdies perkrova. Difuzinę CC formą kartais komplikuoja širdies pažeidimas. Miokarditas, miokardo fibrozė, miokardo išemija, kurią sukelia vainikinių arterijų obliteruojantis vaskulitas, mitralinio vožtuvo lapelių fibrozė, susidarius jo nepakankamumui, gali sukelti hemodinaminę dekompensaciją. Inkstų pažeidimas būdingas difuzinei CC formai. Inkstų patologija yra savotiška Raynaud sindromo alternatyva. Skleroderminis inkstas pasižymi kraujagyslių, glomerulų, kanalėlių, intersticinių audinių pažeidimu. Kalbant apie klinikines apraiškas, skleroderminis inkstas nesiskiria nuo glomerulonefrito, kuris pasireiškia arterine hipertenzija, šlapinimosi sindromu proteinurijos forma, hematurija. Laipsniškas glomerulų filtracijos sumažėjimas sukelia lėtinį inkstų nepakankamumą. Dėl obliteruojančios tarpslankstelinių arterijų fibrozės kartu su bet kokiu vazokonstrikciniu poveikiu (hipotermija, kraujo netekimas ir kt.) gali atsirasti inkstų žievės nekrozė su klinikiniu ūminio inkstų nepakankamumo paveikslu - sklerodermine inkstų krize. Nervų sistemos pažeidimas dėl obliteruojančio vaskulito smegenų arterijos... Spaziniai priepuoliai, apimantys intrakranijines arterijas, kaip viena iš Raynaud sindromo apraiškų, gali sukelti traukulius, psichozę ir trumpalaikę hemiparezę. Difuzinei SS formai būdingas skydliaukės pažeidimas autoimuninio tiroidito forma, organo pluoštinė atrofija. Diagnostika · Pilnas kraujo tyrimas: gali būti normalus. Kartais pasireiškia lengvos hipochrominės anemijos, lengvos leukocitozės ar leukopenijos požymiai. Yra padidėjęs ESR. · Bendra šlapimo analizė: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, leukociturija, sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu – sumažėjęs specifinis šlapimo tankis. Padidėjęs oskiprolino išsiskyrimas yra sutrikusio kolageno metabolizmo požymis. · Biocheminis kraujo tyrimas: gali būti normalus. Aktyvų procesą lydi fibrinogeno, alfa-2- ir gama-globulinų, seromukoido, haptoglobinų, oksiprolino kiekio padidėjimas. · Imunologinė analizė: specifiniai autoantikūnai prieš Scl-70 esant difuzinei CC formai, autoantikūnai prieš centromerus esant ribotai ligos formai, branduoliniai antikūnai esant inkstų pažeidimui, kryžminis CC-dermatomiozito-polimiozito sindromas. Daugeliui pacientų nustatomas reumatoidinis faktorius, kai kuriais atvejais – pavienės LE ląstelės. · Raumenų ir odos atvarto biopsija: obliteruojantis smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas, fibroskleroziniai pokyčiai. · Skydliaukės punkcinė biopsija: autoimuninio tiroidito, smulkių kraujagyslių vaskulito, pluoštinės organo artrofijos morfologinių požymių nustatymas. · Rentgeno tyrimas: kalcifikacijos pirštų, alkūnės, kelių sąnarių galinių falangų audiniuose; distalinių pirštų falangų osteolizė; osteoporozė, sąnario tarpo susiaurėjimas, kartais pažeistų sąnarių ankilozė. Krūtinė – tarppleuros sąaugos, bazinė, difuzinė, dažnai cistinė (ląstelinė plaučių) plaučių fibrozė. · EKG: miokardo distrofijos požymiai, išemija, didelio židinio kardiosklerozė su sutrikusiu laidumu, jaudrumas, kairiojo skilvelio ir prieširdžių miokardo hipertrofija su susiformavusiu mitralinio vožtuvo nepakankamumu. · Echokardiografija: mitralinio defekto, anomalijų patikrinimas susitraukimo funkcija gali būti aptiktas miokardas, širdies ertmių išsiplėtimas, perikardito požymiai. · Ultragarsinis tyrimas: struktūrinių dvišalio difuzinio inkstų pažeidimo požymių nustatymas, būdingas nefritui, autoimuninio tiroidito požymiai, skydliaukės fibrozinė atrofija, kai kuriais atvejais tulžies cirozės požymiai. Amerikos reumatologų asociacijos klinikiniai sisteminės sklerodermijos atpažinimo kriterijai: · „Didieji“ kriterijai: o Proksimalinė sklerodermija – dvišalis, simetriškas sustorėjimas, sukietėjimas, sukietėjimas, pirštų dermos sklerozė, galūnių oda proksimaliai nuo metakarpofalangealinių ir padikaulio sąnarių, veido, kaklo, krūtinės, pilvo odos įtraukimas į patologinį procesą. · „Mažieji“ kriterijai: o Sklerodaktilija - sukietėjimas, sklerozė, galinių falangų osteolizė, pirštų deformacija; o Randai, audinių defektai ant rankų pirštų pagalvėlių; o Bazinė plaučių fibrozė iš abiejų pusių. Kad būtų diagnozuotas CC, pacientas turi atitikti „didelį“ arba bent du „mažus“ kriterijus. Klinikiniai ir laboratoriniai induracinio-sklerozinio proceso aktyvumo požymiai pacientams, sergantiems SS: · 0 a.š. - veiklos trūkumas. · I str. - minimalus aktyvumas. Vidutinio sunkumo trofiniai sutrikimai, artralgija, vazospazinis Raynaud sindromas, ESR iki 20 mm/val. · II str. - vidutinis aktyvumas. Artralgija ir (arba) artritas, lipnus pleuritas, kardiosklerozės simptomai, ESR – 20-35 mm/val. · III str. - didelis aktyvumas. Karščiavimas, poliartritas su eroziniais pažeidimais, didelė židininė ar difuzinė kardiosklerozė, mitralinio vožtuvo nepakankamumas, inkstų sklerodermija. ESR viršija 35 mm / val. Diferencinė diagnostika Jis pirmiausia atliekamas su židinine sklerodermija, kitomis difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis - reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, dermatomiozitu-polimiozitu. Atskirkite apnašas, ašaras, žiedines, linijines židininės (lokalinės) sklerodermijos formas. Skirtingai nuo ribotų ir difuzinių SS formų, sergant židinine sklerodermija, pirštų ir veido oda nedalyvauja patologiniame procese. Sisteminės apraiškos pasireiškia retai ir tik užsitęsus ligos eigai. Lengviau atskirti reumatoidinį artritą nuo SS, kai pacientams, sergantiems SS, susidaro sąnarinis sindromas pseudoartrito forma su induraciniais-skleroziniais periartikulinės odos pažeidimais. Radiografiškai tokiais atvejais rimtų paties sąnario pažeidimų nėra. Tačiau tiek SS, tiek reumatoidinio artrito atveju gali pasireikšti simetrinis smulkiųjų rankų sąnarių poliartritas, būdingas standumas, polinkis į ankilozę. Esant tokioms aplinkybėms, ligų diferencijavimas SS naudai padeda nustatyti pirštų, veido odos induracinių, o vėliau sklerozinių pažeidimų simptomus, o esant difuzinei SS formai – ir kitų kūno dalių odos pažeidimams. Sergant SS, būdingas plaučių pažeidimas (pneumofibrozė), kuris nepasitaiko pacientams, sergantiems reumatoidiniu artritu. Diferencinė diagnozė sergant sistemine raudonąja vilklige yra pagrįsta CC būdingų odos pažeidimų nustatymu. Sergant vilklige, skirtingai nei SS, poliartritas yra gerybinis, niekada nesukelia deformacijų, sąnarių ankilozės. Lupus pseudoartritas – Jaccoux sindromas – artropatija su nuolatinėmis sąnarių deformacijomis dėl sausgyslių ir raiščių pažeidimo. Tai vyksta be erozinio artrito. Ji skiriasi nuo pseudoartrito sklerodermijos tuo, kad nėra sąnario kapsulės susiliejimo su induratyviai pakitusia ar sklerozuota oda virš pažeisto sąnario. Difuzinę ligos formą nuo sisteminės raudonosios vilkligės galima atskirti pagal SS specifinių autoantikūnų buvimą Scl-70 antigenui kraujyje. SS, priešingai nei dermatomiozitui-polimiozitui, būdingi induraciniai ir sklerotiniai odos pažeidimai, antrinė vidutinio sunkumo miopatija. Sergant dermatomiozitu-polimiozitu, kraujyje nustatomas didelis kreatinfosfokinazės aktyvumas, o tai nėra būdinga klasikiniams SS variantams. Jei yra SS simptomų derinys su dermatomiozito-polimiozito požymiais, reikia atsižvelgti į sisteminio jungiamojo audinio pažeidimo persidengimo sindromo diagnozės tikimybę. Apklausos planas · Bendra kraujo analizė. · Bendra šlapimo analizė. · Hidroksiprolino kiekis šlapime. · Imunologinė analizė: autoantikūnai prieš Scl-70, autoantikūnai prieš centromerus, antinukleariniai antikūnai, reumatoidinis faktorius, LE ląstelės, CEC. · Raumenų ir odos atvarto biopsija. · Smulkios adatos skydliaukės biopsija. · Rankų, pažeistos alkūnės, kelių sąnarių rentgeno tyrimas. · Krūtinės ląstos rentgenograma. · EKG. · Echokardiografija. · Ultragarsinis pilvo organų, inkstų, skydliaukės tyrimas. Gydymas Gydymo taktika apima tokio poveikio paciento organizmui įgyvendinimą: · Smulkiųjų kraujagyslių endarterito, odos sukietėjimo, vidaus organų fibrozės slopinimas. · Simptominis gydymas skausmas (artralgija, mialgija) ir kiti sindromai, sutrikusios vidaus organų funkcijos. Siekiant slopinti perteklinį kolageno susidarymą pacientams, kuriems yra aktyvus uždegiminis procesas, poūmis SS, skiriamas: · D-penicilaminas (kuprenilis) per burną po 0,125-0,25 per dieną, kas antrą dieną. Jei neveiksmingas, dozė padidinama iki 0,3-0,6 per dieną. Jei vartojant D-penicilamino atsiranda odos bėrimų, jo dozė sumažinama ir prie gydymo pridedamas prednizolonas - 10-15 mg per parą per burną. Didėjančios proteinurijos atsiradimas tokio gydymo fone yra visiško D-penicilamino panaikinimo pagrindas. Norėdami sumažinti kolageno sintezės mechanizmų aktyvumą, ypač esant neefektyvumui arba D-penicilamino kontraindikacijų atsiradimui, galite taikyti: · kolchicinas - 0,5 mg per parą (3,5 mg per savaitę), palaipsniui didinant dozę iki 1-1,5 mg per parą (apie 10 mg per savaitę). Vaistą galima vartoti nuo pusantrų iki ketverių metų iš eilės. Esant difuziniam KK su sunkiomis ir sunkiomis sisteminėmis apraiškomis, patartina vartoti imunosupresines gliukokortikoidų ir citostatikų dozes. · geriamojo prednizolono 20-30 mg per parą, kol bus pasiektas klinikinis poveikis. Tada vaisto dozė lėtai mažinama iki palaikomosios 5-7,5 mg per parą dozės, kurią rekomenduojama suvartoti per 1 metus. Nesant poveikio, vartojant dideles gliukokortikoidų dozes, vartojamos citostatikų nepageidaujamos reakcijos: · Geriamasis azatioprinas 150-200 mg per parą kartu su geriamuoju 15-20 mg prednizolono per parą 2-3 mėnesius. Esant lėtinei SS eigai, kai vyrauja odos apraiškos, minimalus fibrozinio proceso aktyvumas, reikia skirti aminochinolino preparatus: · Hidroksichlorokvinas (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių. · Chlorokvinas (delagilis) 0,25 - 1-2 tabletės per dieną 6-12 mėnesių. Simptominiai vaistai pirmiausia skirti kompensuoti vazospastinį reaktyvumą, gydyti Raynaud sindromą ir kitus kraujagyslių sutrikimus. Šiuo tikslu naudojami blokatoriai kalcio kanalai AKF inhibitoriai, antitrombocitai: · Nifedipinas - iki 100 mg per parą. · Verapapilis - iki 200-240 mg per parą. · Kaptoprilis - iki 100-150 mg per parą. · Lisinoprilis - iki 10-20 mg per parą. · Curantil - 200-300 mg per dieną. Su sąnarių sindromu rodomi vaistai iš nesteroidinių vaistų nuo uždegimo grupės: · Diklofenako natrio druska (ortofenas) 0,025-0,05 – 3 kartus per dieną per burną. · Ibuprofenas 0,8 - 3-4 kartus per dieną per burną. · Naproksenas 0,5-0,75 - 2 kartus per dieną per burną. · Indometacinas 0,025-0,05 - 3 kartus per dieną per burną. · Nimesulidas 0,1-2 kartus per dieną per burną. Šis vaistas selektyviai veikia COX-2, todėl gali būti vartojamas pacientams, sergantiems eroziniais ir opiniais stemplės, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pažeidimais, kuriems neselektyvūs nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo yra kontraindikuotini. Dėl vietinis gydymas galite naudoti 25-50% Dimexide tirpalą, tepdami ant pažeistos odos 20-30 minučių kasdien - iki 30 kartų per gydymo kursą. Pavaizduoti tepaluose esantys sulfatuoti glikozaminoglikanai. Lidazę galite tepti intraderminės injekcijos, elektroforezės, fonoforezės būdu induktyviai pakitusiose odos vietose. Prognozė Nustatomas pagal patomorfologinį ligos variantą. Ribotoje formoje prognozė gana palanki. Esant difuzinei formai, tai priklauso nuo inkstų, plaučių, širdies pažeidimo išsivystymo ir dekompensacijos. Savalaikis ir adekvatus gydymas žymiai pailgina sergančiųjų CC gyvenimą. 4. Dermatomiozitas-polimiozitas
Apibrėžimas Dermatomiozitas (DM) arba dermatopolimiozitas yra sisteminė uždegiminė liga, kai pažeisti audiniai pakeičiami pluoštinėmis struktūromis, o patologiniame procese daugiausia dalyvauja skeleto ir lygiųjų raumenų, odos ir smulkių kraujagyslių. Jei nėra odos pažeidimų, vartojamas terminas „polimiozitas“ (PM). TLK 10:M33 – dermatopolimiozitas. M33.2 – polimiozitas. Etiologija Etiologinis DM-PM veiksnys gali būti latentinė infekcija pikarnovirusais, kai kuriais Coxsackie grupės virusais, patogenui patekus į raumenų ląstelių genomą. Asociacija DM-PM su numeriu naviko procesai, gali paliudyti arba naudai virusinė etiologijašie navikai arba būti antigeninės naviko struktūrų ir raumenų audinio mimikos įrodymas. Asmenys, turintys B8 arba DR3 tipo ŽLA histokompatibilumo antigenus, yra linkę sirgti šia liga. Patogenezė Patogenetiniai ligos mechanizmai užsikrėtusiems ir genetiškai linkusiems asmenims gali sukelti nespecifinį poveikį: hipotermiją, pernelyg didelę saulės insoliaciją, skiepus, ūminę intoksikaciją ir kt., Antigeniškai susijusių ląstelių populiacijų nugalėjimą. Mikrofagų mechanizmų, skirtų imuninių kompleksų pašalinimui iš organizmo, įtraukimas sukelia fibrogenezės procesų aktyvavimą, kartu sisteminį mažų kraujagyslių uždegimą. Dėl imuninės sistemos hiperreaktyvumo, kuriuo siekiama sunaikinti viriono intranuklearines pozicijas, kraujyje atsiranda antikūnų Mi2, Jo1, SRP, autoantikūnų prieš nukleoproteinus ir tirpius branduolinius antigenus. Klinikinis vaizdas Liga gali pasireikšti ūminėmis, poūmiomis ir lėtinėmis formomis. Ūminei formai būdingas staigus karščiavimas, kai kūno temperatūra pakyla iki 39-40 laipsnių. 0C. Iš karto atsiranda skausmas, raumenų silpnumas, artralgija, artritas, odos eritema. Sparčiai vystosi generalizuotas visų skeleto raumenų pažeidimas. Miopatija greitai progresuoja. Per trumpą laiką pacientas beveik visiškai imobilizuojamas. Yra sunkūs rijimo ir kvėpavimo sutrikimai. Atsiranda vidaus organų, pirmiausia širdies, pažeidimai, kurie greitai dekompensuojasi. Gyvenimo trukmė iki ūminė forma liga neviršija 2-6 mėn. Poūmiai eigai būdinga tai, kad pacientas neatsimena ligos pradžios. Yra mialgijos, artralgijos, palaipsniui didėja raumenų silpnumas. Po saulės insoliacijos ant veido susidaro būdinga eritema, atviri krūtinės paviršiai. Yra vidaus organų pažeidimo požymių. Visiškas klinikinis ligos vaizdas ir mirtis atsiranda per 1-2 metus. Lėtinė forma yra gerybinė, cikliška su ilgais remisijos periodais. Šis ligos variantas retai sukelia greitą mirtį, apsiriboja vidutinio sunkumo, dažnai vietiniais atrofiniais ir skleroziniais raumenų, odos pakitimais, lengva miopatija, kompensuojama vidaus organų pakitimais. Raumenų patologija yra ryškiausias DM-PM bruožas. Pacientai pastebi progresuojantį silpnumą, kurį paprastai lydi įvairaus intensyvumo mialgija. Objektyviai ištyrus, pažeisti raumenys yra sumišę dėl edemos, sumažėjęs tonusas ir skausmingi. Laikui bėgant patologiniame procese dalyvaujančių raumenų tūris mažėja dėl atrofijos ir fibrozės. Visų pirma, pasikeičia proksimalinės skeleto raumenų grupės. Vėliau įtraukiamos distalinės rankų ir kojų raumenų grupės. Krūtinės ląstos, diafragmos raumenų uždegimas ir fibrozė sutrikdo plaučių ventiliaciją, sukelia hipoksemiją, padidėjusį spaudimą plaučių arterijoje. Ryklės dryžuotų raumenų ir proksimalinio stemplės segmento pažeidimas sutrikdo rijimo procesus. Pacientai lengvai užspringsta. Skystas maistas gali būti išpiltas per nosį. Dėl gerklų raumenų pažeidimo balsas, kuris tampa neatpažįstamai užkimęs, pakeičia nosies tembro atspalvį. Paprastai nepažeidžiami okulomotoriniai, kramtomieji ir kiti veido raumenys. Patologiniai odos pokyčiai būdingi DM ir nėra būtini sergant PM. Galimi šie odos pažeidimai: ·