anemie cu deficit de B12. Anemia cu deficit de B12 Semne ale anemiei cu deficit de B12

Bolile din organism care sunt cauzate de deficitul de vitamina B12 au mai multe denumiri medicale:

Istoricul bolii

Istoria bolii acestei specii datează din 1855, când medicul britanic Addison a dat o explicație detaliată a acestei boli, iar în 1872 medicul german Birmer a completat descrierea acestei patologii, iar după aceea, lipsa vitaminei B12 a început să se dezvolte. fi caracterizată ca anemie, care este de natură malignă.

La acel moment, nu existau metode pentru diagnosticarea corectă a patologiei, precum și un tratament calificat, astfel încât hemoglobina a scăzut la 30,0 g / l și mai jos, persoana a căzut în comă, ceea ce a dus la moarte.

Abia în secolul XX, în 1926, s-a făcut o descoperire, care a fost evaluată de Premiul Nobel, că anemia cu deficit de vitamina B12 este incapacitatea organului stomacal de a produce o enzimă specifică care ajută la absorbția acestei vitamine din sistemul digestiv. .

Cod Icb 10

Conform clasificării internaționale a bolilor din cea de-a zecea revizuire a ICD-10, această patologie aparține clasei D 51, „anemie cu deficit de vitamina B12”.

Tipul de anemie megaloblastică

Anemia pernicioasă (cu deficit de B12) se referă la forma megaloblastică a anemiei și este rareori combinată cu o altă anemie megaloblastică - deficitul de acid folic.

Anemia megaloblastică este o formă destul de rară de patologie în care există o abatere de la absorbția normală a sistemului digestiv. acid folic, vitamina B12 și substanțe cianocobalaminice.

Ca urmare, există o lipsă de vitamine din grupa B: B12 și B9 în organism.

Megaloblastele sunt eritrocite modificate care sunt sintetizate în celule de ADN și ARN. Megaloblastele apar în celulele măduvei osoase ca o consecință a unei anomalii în procedura de sinteză. Acest lucru se manifestă prin modificări morfologice în compoziția celulelor.

Ce este comun și care este diferența dintre cele 2 tipuri de anemii megaloblastice?

Vitaminele B cad în corpul uman cu produse de origine animală. În stomac, ele se leagă de gastromucoproteine și sunt absorbite în intestinul subtire. Pentru functionare normala doza zilnică a organismului de vitamina B12 ar trebui să fie de 7 mcg.

Rezerva acestei vitamine este în ficat - nu mai mult de 5 mg. Nevoia organismului de acid folic este de aproximativ 100 mcg pe zi. Rezervă de vitamina B9 - până la 10 mg.

Încălcări în sinteza moleculelor de ADN duce la incapacitatea acestor celule de măduvă osoasă de a se diviza rapid.

Aceste celule includ:

Membranele sistemului mucos;
Sisteme tractului digestiv;
Celulele măduvei osoase;
Celulele pielii.

Celulele sistemului hematopoietic (hematopoietic) sunt celule care se înmulțesc mai repede decât altele. Prin urmare, indicatorii (nivel redus de eritrocite și coeficient scăzut de hemoglobină) din sistemul hematopoietic caracterizează primele manifestări ale anemiei megaloblastice.

Odată cu manifestarea anemiei, se observă adesea următoarele semne ale naturii hemolitice a anemiei:

Patologia trombocitopeniei - o scădere a indicelui de trombocite în sânge;
Neutropenia bolii - o rată redusă de leucocite neutrofile;
Agranulocitoza patologia sângelui - o scădere a indicelui leucocitelor;
Monocitoza bolii - o scădere a moleculelor de monocite;
Scăderea sintezei reticulocitelor.

Diferența și relația dintre anemie cu deficit de folat B9 și deficit de vitamina B - B12:

Vitamina B12 este implicată în sinteza moleculelor de acid folic. Acidul face parte din molecula de timidină, care este o componentă a moleculei de ADN. Cu munca bine coordonată a acestor componente și cu cantitatea lor necesară pentru reacția biochimică, are loc formarea normală a celulelor sanguine și a celulelor pentru funcționarea normală a tractului digestiv;
Responsabilitățile funcționale ale vitaminei B12 sunt de a ajuta la sintetizarea și descompunerea în organism acizi grași... Cu o deficiență de molecule de cianocobalamină, are loc o încălcare a reacției coordonate și se depune acid metilmalonic, care are un efect dăunător asupra atomilor neuronilor. Există, de asemenea, o scădere a sintezei mielinei, care formează o teacă pentru fibrele celulelor nervoase.

Acidul folic nu este implicat în descompunerea acizilor grași și nu este implicat în formarea tecilor pentru fibrele nervoase.

Cu un deficit de vitamina B12, medicul prescrie administrarea de medicamente cu acid folic, apoi activează eritropoieza, dar numai până când acest acid devine în exces în organism.

Cu o supradoză de acid folic, apar următoarele:

Tulburări în sistemul nervos;
Modificări degenerative ale măduvei spinării osoase;
Scleroza combinată cu pierderea funcțiilor motorii;
Tip funicular de mieloză.

Simptomele anemiei

Simptomele anemiei cu deficit de B12 și acid folic (precum și lipsa acestuia) sunt clasificate în funcție de următoarele direcții în manifestarea patologiei:

Sindrom anemic în sistemul hematopoietic;
Simptome gastroenterologice - tulburări ale tractului digestiv;
neurologice;
Simptome în încălcarea structurii creierului.

Clasificarea direcției anemice se manifestă prin următoarele simptome:

Mare amețeală;
Slăbiciune a întregului corp;
Stare de leșin;
Contracția rapidă a mușchiului inimii (tip sinusal de tahicardie);
Dispneea;
Senzații dureroase în piept;
Zgomot în urechi;
Ambiguitate în percepția obiectelor de către organele vizuale;
Tentă galbenă a pielii (nuanța dă nivel inaltîn sângele bilirubinei).

Simptome gastroenterologice:

Sindrom neurologic:

Anemia Birmer - boala Addison-Birmer;
Ușoară senzație de furnicături la degete de la mâini și de la picioare;
Frisoane constante
Tremurări în mișcare;
Amorțeală la nivelul extremităților inferioare;
Letargie a picioarelor;
Sensibilitatea pielii dispare;
Dificultate la deplasare.

Anomalii în creier ale acestui tip de anemie, precum și tulburări în muncă măduva spinării:

Lipsa memoriei;
Halucinații;
Starea de a fi pierdut;
supraexcitare;
Senzație de iritare constantă;
stare de comă;
Crampe musculare.

Cu anemie, deficit de vitamina B12, precum și cu anemie cu deficit de fier, există semne de hipoxie severă în organism:

Forme de dezvoltare

Patogeneza anemiei cu dispariția insuficientă a vitaminelor B, și anume B12 și B9, în organism, care afectează nivelul moleculelor de hemoglobină, care se află în eritrocite și este responsabilă pentru livrarea atomilor de oxigen către toate celulele corpului uman.

Anemia este împărțită în forme în funcție de indicele din compoziția plasmei sanguine a moleculelor de hemoglobină.

Cu cât indicele de hemoglobină este mai scăzut, cu atât evoluția patologiei deficitului este mai severă:

Stadiul ușor de dezvoltare și cursul - indicele de hemoglobină de la 90,0 la 110,0 grame per litru de lichid biologic;
Severitate moderată - indicele de hemoglobină de la 70,0 la 90,0 grame pe un litru de plasmă sanguină;
Etapa severă a cursului acestei patologii - coeficientul pigmentului roșu nu depășește 70,0 și scade chiar și sub acest indicator.

Indicatorii standard pentru cantitatea de hemoglobină din sânge la bărbați sunt 130,0 - 160,0 g / l.

Pentru femei, standardul este de 120,0 - 135,0 g / l.

Anemia cu deficit de B12 la copii

Principalele tipuri de etiologie ale anemiei cu lipsa acestei vitamine B copilărie sunt:

Modificări ale microflorei bebelușului;
Nu există suficientă această vitamină în corpul copilului;
Prezența viermilor în organism;
Factorul castel în perioada de creștere intensivă a copilului.

Indicatori și manifestări clinice de acest tip patologiile sunt similare cu simptomele unui adult, dar există simptome caracteristiceîn corpul copilului:

carii dentare severe de la o vârstă fragedă;
Stomatită persistentă care debutează în copilărie;
Modificări ale globului ocular;
Modificări în placa unghiei - placa este slabă, fragilă;
Atenție și inteligență afectate - scăderea performanței la școală.

În decodificarea rezultatelor laboratorului clinic, următoarele valori sunt:

indice de hemoglobină scăzut;
Scăderea numărului de molecule de eritrocite;
Indicele de cromaticitate este crescut - cu mai mult de 1,5;
În moleculele eritrocitelor, inelele lui Kebot, precum și corpurile lui Jolly, sunt prezente într-o asemenea cantitate încât analiza le determină;
Reticulocitele sunt crescute;
Creșterea numărului de limfocite;
Trombocitele, precum și leucocite - în cantități mici;
Biochimia a evidențiat megaloblaste în puncția măduvei osoase.

A ajuta parametrii de laborator, pentru stabilirea diagnosticului de anemie cu deficit de B12, se utilizează o metodă instrumentală de diagnosticare a corpului copilului:

Tratamentul anemiei la un copil cu deficit de B12 constă în saturarea celulelor corpului cu aceste vitamine. Curs de medicamente cu vitamine timp de 15 zile calendaristice. De asemenea, este prescrisă o dietă bogată în calorii, în care sunt prezente alimente cu vitamina B12 și acid folic.

Pentru a reumple moleculele de vitamine din organism, este prescris medicamentul Cyanocobalamin. Doza inițială a acestui medicament este de la 30,0 mcg la 50,0 mcg, atunci când este luat zilnic. Acest medicament este injectat în interior prin injecție.

Doza este calculată individual de către medicul curant. Cursul de droguri se efectuează la copii sub supravegherea strictă a unui specialist specializat.

După încheierea cursului de tratament în scopuri preventive iar ca tratament de intretinere, 100,0 - 250,0 mcg de 2 ori pe luna.

Indicatorii normativi ai vitaminei cianocobalaminei în corpul copilului:

Etiologie

Vitamina B12 aduce beneficii organismului atunci când este absorbită în intestine. Pentru ca reacția acestei absorbții să aibă loc, este nevoie de o enzimă care este produsă de părțile interioare ale stomacului - enzima Castle.

Fără formarea unei enzime, molecula de vitamina B12 este excretată în afara organismului, fără a o obține pentru procese biochimice, prin fecale.

În cazul anemiei cu deficit de B12, enzima Castle nu este sintetizată în stomac, prin urmare vitamina care intră în alimente nu este nici absorbită prin intestine.

Există un aport de molecule de vitamina B12 în celulele hepatice, care, dacă sunt utilizate cu înțelepciune, pot fi suficiente pentru 5 ani calendaristici. Ca urmare, anemia apare după un timp, după ce stomacul a încetat să mai producă acest factor.

Deficiența factorului Castle este principala cauză a patologiei anemiei cu deficit de B12.

Cauze

Lipsa de cianocobalamină este cauzată de următorii factori:

Alimente cu conținut scăzut de vitamina B12 (motivul principal)... Cianocobalamina se găsește în produsele de origine animală. Vegetarianismul este principalul factor de risc pentru o deficiență de B12 în alimente;
Funcția factorului Castle este afectată... Cu atrofia celulelor mucoasei, funcționalitate factor intern nu apare sau scade. Acest motiv atrofia este genetică, congenitală, cu gastrită a stomacului, cu expunerea la stomac a elementelor toxice (intoxicație a organismului), precum și efectul asupra factorului anticorp;
Absența sau pierderea parțială a receptorilor care sunt necesari pentru factor. Această patologie se dezvoltă cu boala Crohn, cu neoplasme la nivelul intestinului subțire (cancer), cu boală tuberculoasă, cu infantilism intestinal, precum și cu enterită în stadiul cronic curs de patologie;
Absorbția moleculelor B12 de către viermi și agenți patogeni... Este necesar să se trateze această patologie cu terapie împotriva concurenților care absorb cianocobalamina;
Cu patologia pancreasului... Cu această patologie, există o abatere în descompunerea proteinei proteine, care este legătura dintre factor și vitamina B12;
Anomalii genetice ereditare congenitale- Aceasta este o rată redusă a sintezei transcobalaminei în organism, ceea ce duce la o întrerupere a transportului moleculelor de cianocobalamină către celulele măduvei osoase.

Pentru anemia cu deficit de folat, etiologia alimentară nu este potrivită, deoarece vitamina B9 este prezentă în fiecare produs vegetal și animal. Această vitamina B nu are nevoie de ajutorul unui factor și se absoarbe singură.

Problemele cu deficit de folie încep atunci când apar următoarele motive în organism:

Dieta slaba
Consum mic de alimente;
Foame;
anorexie;
Bătrânețea pacientului, la această vârstă are loc o asimilare dificilă a vitaminelor din alimente;
Recepția băuturilor alcoolice. La dependenta de alcool, o persoană nu poate mânca bine;
Patologia în intestine care împiedică absorbția vitaminelor de către organism;
Boala Crohn;
patologia bolii celiace;
Neoplasme maligne în intestine;
Nevoia crescută de vitamina B12 și acid folic la o femeie în perioada formării prenatale a bebelușului. La gravide, consumul acestor produse cu alimente trebuie crescut pentru a evita hipoxia fetală;
Consum crescut de B9 în patologia psoriazisului;
Când luați anticonvulsivante medicamentele, există un deficit de vitamine B9 și B12.

Deficitul de vitamine apare atunci când luați medicamente

Diagnosticare

Când face acest diagnostic - anemie cu deficit de B12, medicul în primul rând în diagnostic colectează o anamneză - când și în ce circumstanțe a existat o simptomatologie pronunțată a anemiei, cu slăbiciunea sa și manifestările patologiei în procesul de digestie.

De asemenea, este necesar să se afle dacă pacientul are boli care apar în stadiul cronic, precum și să se aducă informații despre posibile boli genetice ereditare congenitale.

După anamneză, pielea pacientului este examinată, simptome severe pe piele.

De asemenea, medicul măsoară indicele tensiune arteriala(cu anemie, presiunea este scăzută), precum și ritmul cardiac (deseori pulsul este rapid).

După această inspecție, pe baza semne externe, numit diagnostic de laborator(test de sânge), precum și o listă de studii instrumentale:

Analize generale de sânge;
Analiza biochimică a compoziției sângelui;
Urina pe analiza generala;
Puncția măduvei osoase;
Electrocardiografie (ECG);
Ecografia ficatului și splinei;
Ecografia intestinală;
Ecografia stomacului.

La decodificarea analizei generale, este vizibilă întreaga imagine a sângelui, indicatorii fiecărui element din compoziția sa. Conform acestei analize, în cazul anemiei cu deficit de vitamina B12, se observă o scădere a moleculelor de eritrocite, precum și o sinteză redusă de reticulocite.

Nivelul de pigment roșu (hemoglobină) este redus, trombocitele sunt, de asemenea, reduse, ceea ce provoacă hipoxie. Cromaticitatea crește odată cu anemie și ajunge la peste 1,50 (cu o normă de 0,860 - 1,050).

În timpul analizei, se observă prezența proteinelor în urină și posibila depistare a patologiilor concomitente.

Biochimia este cea mai valoroasă analiză pentru detectarea anomaliilor în structura și compoziția sângelui.

În compoziția biochimiei, următorii indicatori sunt detectați în anemia cu deficit de B12:

Indicele de colesterol adesea crescut cu anemie;
prezența creatininei;
Glucoza din sange;
Acid uric;
Indicatori electroliți ai moleculelor de calciu, potasiu și sodiu;
Lactat dehidrogenaza este o enzimă din celulele hepatice care promovează absorbția fierului de către celule. Index reactii biologice pentru sinteza eritrocitelor și hemoglobinei;
Vitaminele B sunt reduse. Indicele B12 este scăzut.

Hemograma sanguină arată numărul hematocritului, procentul tuturor tipurilor de leucocite - se stabilește formula leucocitelor.

Mielograma sau indicatorii puncției măduvei osoase determină nivelul producției de molecule de eritrocite, precum și megaloblaste în sânge, ceea ce confirmă natura megaloblastică a hematopoiezei în corpul uman.

Tehnica instrumentală determină abateri de la structura indicatorilor standard organe interneși detectează, de asemenea, încălcări ale funcționalității acestora.

Terapia pentru anemie cu deficit de B12

Terapia pentru anemie cu deficit de B12 începe cu tratarea cauzei care stau la baza deficienței - aceasta este terapie curativă pentru distrugerea helminților, alimentație normală și echilibrată, precum și tehnica chirurgicala tratamentul neoplasmelor maligne.

Pentru tratamentul complex al anemiei, medicamentul B12 este administrat în organism la o doză de 200,0 μg - 250,0 μg pe zi. Medicamentul este injectat în țesutul muscular sau injectat sub pielea corpului uman.

Dacă anemia a afectat centrele sistem nervos, apoi schema terapie medicamentoasă acesta este primul 3 zile calendaristice doza de vitamina 1000,0 mcg pe zi și tratamentul ulterior conform schemei prescrise. Regimul de tratament, precum și doza de B12, sunt prescrise de medicul curant și depind de gradul de deficiență de vitamina B12 din organism, care a provocat anemie.

După stabilizarea acestei vitamine în organism, pentru a o menține nivel normal, în tratament, medicamentul B12 este utilizat la 100,0 μg - 200,0 μg o dată pe o lună calendaristică.

Ghiduri clinice pentru reumplerea rapidă a eritrocitelor din sânge - introducerea unei mase de eritrocite intravenoase, care poate restabili echilibrul distrus în plasma sanguină a corpului uman.

Formă complicată de anemie cu deficit de B12

Daca nu ia masuri de urgentaîn tratament, consecințele acestui tip de anemie pot fi destul de grave și reprezintă o amenințare pentru viața pacientului:

Comăîn care pacientul nu răspunde la stimuli externi. Coma poate apărea din hipoxie cerebrală cu anemie și poate provoca moartea;
Anemie severă, care agravează semnificativ starea organismului și declanșează consecințe ireversibile în acesta. Acest grad apare atunci când indicele de hemoglobină este mai mic de 70,0 g/l;
Mieloza funiculară- aceasta este deteriorarea celulelor măduvei spinării, precum și a terminațiilor nervoase departamente periferice organism. Deteriorarea fibrelor nervoase conjunctive ale măduvei spinării cu centrele creierului, precum și cu toate organele și sistemele interne ale corpului. Cu aceste încălcări, sensibilitatea membrelor scade, apare instabilitatea în mișcări și perioada de progresie a mielozei - sensibilitatea dispare cu totul și persoana nu este capabilă de mișcare independentă;
Distrugerea celulelor organelor interne, ceea ce duce ulterior la nefunctionalitatea acestui organ (sunt afectate celulele inimii, ficatului si splinei, tubului digestiv, celulelor rinichilor, aparatului respirator).

Dacă procesul de tratament a început prea târziu, complicațiile din sistemul nervos nu pot fi restabilite. Aceste distrugeri sunt ireversibile.

Profilaxie

Prevenirea vizează în principal îmbunătățirea aportului de vitamina B12 prin alimente:

Consumul de produse de origine animală cu o cantitate mare de B12 în ele;
Terapia în timp util a patologiilor care pot provoca deficit de B12 și pot provoca anemie;
După o intervenție chirurgicală asupra organelor tractului digestiv, luați medicamente pentru a menține nivelul acestei vitamine.

Dieta pentru această formă de anemie

O dietă echilibrată este necesară în special în perioada de dezvoltare intrauterină a unui copil, deoarece formarea unui sugar depinde de aportul de vitamine în corpul unei femei gravide, precum și de apariția patologiilor intrauterine care sunt dezvăluite după naștere.

În timpul sarcinii, necesarul de vitamina B12 crește cu 50,0%.

produse	cantitatea de B12 în μg
Ficat de vițel	60,0
Ficat de porc tânăr	30,0
Ficat de pui	16.0
Pește de macrou	12.0
Carne de iepure	4.30
Vițel	2,60
Biban de pește	2.40
· porc	2.0
· ouă	0,40
Smântână grasă

În cazul anemiei cu deficit de B12, se folosește o dietă - tabelul numărul 11. Această dietă ar trebui să crească conținutul de proteine și vitamina B12 din organism. Metoda de gătire a alimentelor este comună. Trebuie să mănânci de 5 ori pe zi.

Valoarea energetică a dietei numărul 11:

Proteine - 110,0 grame - 130,0 grame (60,0% origine animală, 40,0% vegetală);
Grăsimi - 100,0 grame - 120,0 grame (80,0% - animale și doar 20,0% vegetale);
Carbohidrați - 400,0 grame - 450,0 grame;
Sare - nu mai mult de 15,0 grame;
Apa purificata 1,5 litri.

alimente sănătoase pentru anemie cu deficit de B12	alimente interzise
Vițel, porc, ficat de pui	· lapte
· Salo	Coacerea
· unt	Produse de cofetărie dulci
Pește de macrou	· ceai
Carne: vițel, iepure, porc	Băuturi cu cofeină
· ouă	· Coca Cola
Smântână grasă	· bauturi alcoolice
Brânză de vaci fără grăsimi	Nu folosiți oțet la gătit
· branza tare	Băuturi carbogazoase cu zahăr
Brânză moale
Leguminoase: mazăre, linte
Legume: morcovi, cartofi, varză, sfeclă, roșii
Fructe de tot felul
Boabele de toate tipurile
Legumele cu o culoare verde sunt bogate în fier
Verde de gradina
Apă minerală

Prognosticul de viață pentru anemie cu deficit de B12

Prognostic favorabil	Prognostic prost
cu tratament precoce	cu terapie târzie
Indicatori în sânge periferic revin la normal în 45 - 50 de zile calendaristice.	· Anemie pronunțată, care nu răspunde bine la terapie.
· Hemoglobina revine la normal în 30 - 60 de zile calendaristice.	· Simptome de afectare a centrilor sistemului nervos, care nu este restaurat.
· Indicele B12 este menținut în cadrul normativ și anemia nu-și arată efectele nocive asupra organismului.	· Corpul nu percepe medicamentul B12, care este plin de tip anemic de comă.
	· Cu o formă genetică de anemie, în majoritatea cazurilor este imposibil să se realizeze o vindecare completă. Terapia de întreținere pe tot parcursul vieții la 70,0% dintre acești pacienți.

Candidat la Științe Medicale, Conf. univ. V.A. Tkaciov

V 12 - ANEMIE DEFICIENTĂ

V 12 -anemie deficitara Este o anemie severă progresivă care apare atunci când absorbția vitaminei B 12 din alimente este afectată din cauza scăderii (sau în absența) secreției de factor gastric intern.

Nomenclatura numelui acestei boli este diferită și este adesea menționată în literatură ca anemie pernicioasă (perniciosa - fatală), boala malignă Addison-Birmer (după numele autorilor), precum și anemie megaloblastică (prin numele autorilor). tipul hematopoiezei).

Persoanele peste 40 de ani sunt bolnave. Femeile sunt susceptibile la această boală de două ori mai des decât bărbații și, mai ales, la vârsta de 50-60 de ani. Sunt cunoscute cazuri de anemie cu deficit de B 12 la copiii hrăniți cu lapte de capră sau formule de lapte praf. Incidența variază de la 20 la 60 de cazuri la 10.000 de locuitori.

Referință istorică. Prima descriere a acestei boli a fost făcută de Coombs în 1822 și a numit-o anemie primară severă. În 1855, medicul Addison a descris această suferință drept „anemie idiopatică”. În 1872, Birmer a publicat rezultatele observării unui grup de pacienți care sufereau de anemie pernicioasă progresivă. Cu toate acestea, posibilitatea vindecării acestei boli a apărut abia în 1926, când Minot și Murphy au descoperit un efect terapeutic pronunțat în urma administrării de ficat crud.

Trei ani mai târziu, fiziologul american Castle a arătat că carnea crudă, ficatul, drojdia, procesate cu suc gastric al unei persoane sănătoase, au proprietatea de a provoca remisiune la un pacient cu anemie pernicioasă. Studiile lui Castle au stat la baza conceptului că în urma interacțiunii a doi factori - externi, conținuti în carnea crudă, ficatul crud, drojdie și interni, produși de mucoasa gastrică, se creează un compus antianemic, care asigură starea fiziologică. maturarea celulelor măduvei osoase.

Natura factorului extern a fost stabilită – este cianocobalamina (vitamina B 12 ) ... Vitamina B 12, în funcție de nevoile organismului, este folosită nu numai pentru hematopoieza din măduva osoasă, ci și pentru funcționarea normală a țesutului nervos și a organelor digestive.

A fost numit un compus complex format din peptide (care apar în timpul conversiei pepsinogenului în pepsină) și mucoizi (secretați de celule suplimentare ale mucoasei gastrice). gastromucoproteină sau factor Castle intrinsec... Rolul factorului intrinsec (gastromucoproteina) este formarea unui complex cu vitamina B 12, care asigura transportul cianocobalaminei prin intestin si previne descompunerea si inactivarea acesteia. Resorbția (absorbția) vitaminei B 12 are loc în ileonul... Intrarea sa ulterioară în fluxul sanguin portal se realizează cu ajutorul purtătorilor de proteine: transcobalamin-1 (-globulina) și transcobalamin-2 (-globulina), care formează un complex de proteine-B 12 -vitamine care poate fi depus în ficatul.

Etiologie. Factorul principal în etiologia bolii este deficit endogen de vitamina B 12 , care rezultă dintr-o încălcare a absorbției sale din cauza încetării secreției unui factor intrinsec (gastromucoproteină).

Problemele de aspirare B 12 pot rezulta din rănire tract gastrointestinal proces inflamator sau malign, după îndepărtarea subtotală sau totală a stomacului, după rezecție extinsă a unei părți a intestinului subțire... În cazuri rare, anemia pernicioasă se dezvoltă cu secreție normală de factor gastric intern și se datorează absența congenitală a transcobalaminei-2, cu care vitamina B 12 se leagă și este livrat la ficat, sau ca rezultat lipsa unui acceptor de proteine în intestin(perceperea) vitamina B 12, care este necesară pentru fluxul de cianocobalamină din intestine în sânge. În unele cazuri, există factor genetic de dezvoltareÎn anemia deficitară 12 datorată tulburărilor congenitale în producerea factorului gastric sau prezența anticorpilor împotriva celulelor parietale.

Următorii factori pot duce, de asemenea, la apariția anemiei cu deficit de B 12:

ca urmare, absorbția afectată a B 12 în intestinul subțire enterita cronica sau boala celiaca;

absorbția competitivă a vitaminei B 12 în intestinul subțire panglică largă sau microorganisme;

excluderea completă a alimentelor de origine animală;

lung scăderea activității pancreatice exocrine, a cărei consecință este o încălcare a defalcării proteinei R, fără de care vitamina B 12 nu se poate lega de mucopolizaharidă;

numire pe termen lung niste droguri : metotrexat, sulfasalazină, triamteren, 6-mercaptopurină, azatioprină, aciclovir, fluorouracil, citosar, fenobarbital etc.

Patogeneza. Încălcarea hematopoiezei cu anemie cu deficit de B 12 se caracterizează prin tip megaloblastic pentru toate cele trei creșteri sanguine: eritroid, granulocitar și megacariocitar. Se remarcă ineficacitatea hematopoiezei roșii: diferențierea afectată a celulelor eritroide și apariția celulelor anormale, cum ar fi promegaloblastele, megaloblastele ( marime mare celule cu citoplasmă bazofilă și un nucleu care conține nucleoli).

Ca urmare a metabolismului defectuos al acidului folic (din cauza deficienței de B 12), care este implicat în formarea ADN-ului, diviziunea celulară este afectată. Consecința acestui lucru este o moarte intramedulară pronunțată a elementelor eritroide și o scădere a numărului de eritrocite la periferie.

Din cauza incompetenței elementelor celulare ale sângelui, acesta este întărit hemoliza, care se manifestă prin hiperbilirubinemie, urobilinurie, o creștere a stercobilinei în fecale.

Modificări patologice caracterizată prin anemie generală, îngălbenirea pielii și a mucoaselor, degenerarea grasă a miocardului, ficatului, rinichilor. Măduva osoasă este suculentă, de culoare purpurie din cauza hiperplaziei.

Din partea sistemului digestiv, modificări atrofice ale papilelor limbii (netezimea lor), modificări inflamatorii ale acesteia (glosită), erupții cutanate aftoase, crăpături (glosita Gunther), precum și atrofie a membranei mucoase a obrajilor, se dezvăluie palatul gurii, faringele, esofagul. Cea mai mare atrofie se înregistrează în stomac, care se caracterizează prin subțierea pereților săi, formarea de polipi. Mucoasa intestinală este de asemenea atrofiată. Splina este de obicei normală sau mărită.

Hepatomegalia este neexprimată. Hemosideroză evidențiată în ficat, splină, rinichi (nuanță ruginită în tăietură) ca urmare a hemolizei eritrocitelor.

Modificări distrofice sunt observate în fibrele nervoase ale limbii (plexurile nervoase ale lui Meissner și Auerbach), precum și în coloanele posterioare ale măduvei spinării (umflarea focală cu dezintegrarea fibrelor nervoase mielinice).

Manifestari cliniceÎn anemiile cu deficit de 12 se dezvoltă adesea treptat: slăbiciune, stare de rău, amețeli, tulburări dispeptice, tinitus și tendința de obezitate. Rareori, boala debutează acut, cu o creștere a temperaturii corpului la 38C, slăbiciune severă.

Sindrom anemic caracterizată prin letargie, paloare a pielii cu o nuanță galben-lămâie, uneori (la 12% dintre pacienți) scleră subicterică. În sângele periferic se înregistrează anemie, mai des (58%) severă, cu o creștere a indicelui de culoare la 1,4, o scădere a reticulocitelor la 0,5 - 1,0% (la o treime dintre pacienți - reticulocitoză), poikilocitoză și prezența Corpurile lui Jolly și inelele lui Cabot în eritrocite. Leucopenia, limfocitoza, dar trombocitopenia sunt adesea detectate.

În măduva osoasă sunt determinate semnele unui tip megaloblastic de hematopoieză.

Sindromul dispepsie gastrica(37,% din observatii) se manifesta prin eructatii, greata, pierderea gustului, scaderea poftei de mancare pana la aversiunea fata de mancare, greutate in epigastru, uneori disfagie, senzatie de arsura a limbii, mucoasei bucale. EGDS relevă modificări atrofice ale membranei mucoase a esofagului și stomacului.

Sindromul dispepsiei intestinale caracterizată prin scaune instabile, scădere în greutate.

Glosita manifestată prin prezența unei limbi „opărite” (roșii) sau „lacuite” cu crăpături. Durerea în limbă este observată la 30% dintre pacienții cu anemie cu deficit de B 12.

Sindromul icterului se întâmplă la 50% dintre pacienți și se manifestă prin sclera subicterică și hiperbilirubinemie.

Sindromul de mieloză funiculară(ataxie senzorială - tulburări de coordonare a mișcărilor) se observă la pacienții cu anemie cu deficit de B 12 în 11% din cazuri și se dezvoltă ca urmare a sensibilității proprioceptive afectate din cauza proceselor atrofice în coarnele posterioare ale măduvei spinării. Pot exista și alte simptome de afectare a sistemului nervos: parestezie, disfuncție organele pelvine, scăderea reflexelor.

Sindromul nevralgiei intercostale apare semnificativ mai des (până la 30% din cazuri) decât semnele de mieloză funiculară, se manifestă ca durere nevralgică de-a lungul spațiului intercostal și se datorează, de asemenea, insuficienței funcționale a țesutului nervos al conductorilor.

Unii pacienti prezinta leziuni ale nervilor cranieni (vizual, auditiv, olfactiv), simptome de paralizie spinala (parapareza spastica cu reflexe crescute si clonuri).Se poate detecta scotomul central (defect de camp vizual) cu pierderea vederii.

Modificări externe sistem nervos central se poate manifesta sindromul de agitație psihomotorie(stare maniacal cu euforie sau sindrom depresiv cu tulburări de memorie și critică – demență megaloblastică).

Sindromul cardiac(în 15-20% din cazuri) se caracterizează prin dificultăți de respirație, palpitații, durere în regiunea inimii, distrofie miocardică. În timpul auscultării inimii se aude un suflu anemic funcțional. Pe ECG, se determină o scădere a ST, o expansiune a complexului ventricular.

Sindromul edematos apare cu anemie deficitara de B 12 in 80% din cazuri si se manifesta ca edem periferic, care poate ajunge la gradul de anasarca, ca urmare a insuficientei circulatorii.

Ficat mărit ( sindromul hepatomegalie) apare la 22% dintre pacienți, o splina mărită ( sindromul splenomegaliei) în 10% din cazuri.

Cu anemie cu deficit de B12 netratată, sindromul de comă pernicioasă, manifestată prin ischemie cerebrală, pierderea conștienței, areflexie, scăderea temperaturii corpului, scăderea tensiunii arteriale, vărsături și urinare involuntară.

Cu scopul de a diagnosticul bolii se efectuează un examen hematologic amănunțit, inclusiv studiul imagini cu sânge periferic, sternală factori punctiformi si serici implicati in hematopoieza. Un diagnostic precis este foarte important pentru că acești pacienți necesită în unele cazuri tratament pe tot parcursul vieții.

Hipersegmentarea neutrofilelor(mai mult de cinci lobi nucleari) ai sângelui periferic este prima patologie hematologică în stare megaloblastică. La o persoană sănătoasă, până la 2% din neutrofilele hipersegmentate pot circula în sânge. La pacienții cu anemie megaloblastică, numărul de neutrofile hipersegmentate depășește 5%.

Pentru măduva osoasă hematopoieza se caracterizează prin tip megaloblastic, pentru care sunt tipice iritația vlăstarului roșu și apariția megaloblastelor. Măduva osoasă este hipercelulară datorită creșterii numărului de celule nucleate din rândul roșu. Ca urmare a unei încălcări a diviziunii celulare, celulele eritroide devin foarte mari ( megaloblaste). Ele se caracterizează prin dimensiuni mari, structură delicată și localizare neobișnuită a cromatinei în nucleu, diferențierea asincronă a nucleului și a citoplasmei.

În serul sanguin la pacienții cu anemie cu deficit de B 12 concentrație crescută de bilirubină, fier, feritină(proteine hepatice care conțin fier). Activitatea lactat dehidrogenazei (LDH) seric este semnificativ crescutăși crește pe măsură ce boala progresează. Nivel cianocobalamina serică de obicei scăzut, dar poate fi normal.

Diagnostic diferentiatţinut cu anemie cu deficit de folat... Deficitul de acid folic este de obicei observat la mai multe Varsta frageda, nu este însoțită de modificări atrofice ale mucoasei gastrice și simptome neurologice.

Pentru a exclude anemia cu deficit de folat se efectuează testul Schilling: se administrează parenteral vitamina B 12, care se determină în urină în cantități minime cu anemie cu deficit de folat și în cantități mari cu deficit de folat. Este important să se țină seama de faptul că numirea acidului folic la pacienții cu anemie cu deficit de B 12 contribuie rapid la dezvoltarea mielozei funiculare.

Trebuie amintit că anemia megaloblastică simptomatică este cauzată de tumori ale stomacului, mici și cecum, precum și invazia helmintică(helmintic B 12 - anemie deficitară), care trebuie exclusă la verificarea diagnosticului.

Diferențierea ar trebui făcută cu eritromieloza(forme inițiale de manifestare a leucemiei), care sunt însoțite de anemie, continuând cu un conținut crescut de vitamina B 12 în sânge și rezistente la tratamentul cu cianocobalamină.

Atunci când se efectuează diagnosticul diferențial al anemiei cu deficit de B 12, este necesar să se stabilească cauzele acesteia.

Tratament Anemia cu deficit de B 12 include administrarea parenterală a vitaminei B 12 sau hidroxicobalamina (un metabolit al cianocobalaminei) în doze care îndeplinesc necesarul zilnic și dublează rezervele de depozit. Vitamina B 12 se injectează la 1000 mcg intramuscular zilnic timp de două săptămâni, apoi o dată pe săptămână până la normalizarea nivelului de hemoglobină, după care se trece la introducerea o dată pe lună pe tot parcursul vieții.

Oxicobalamina pe proprietăți farmacologice este aproape de cianocobalamina, dar în comparație cu aceasta din urmă se transformă într-o formă activă de coenzimă în organism mai repede și rămâne în sânge mai mult timp. Oxicobalamina se administrează în doză de 500-1000 mcg la două zile sau zilnic. În prezența simptomelor neurologice, este necesar să se administreze medicamentul în doză de 1000 mcg la fiecare două săptămâni timp de șase luni.

În cazul mielozei funiculare, se prescriu zilnic doze masive de cianocobalamină 1000 mcg timp de 7-10 zile, apoi de două ori pe săptămână până când semnele neurologice dispar.

Inițierea terapiei cu cobalamină îmbunătățește rapid starea de bine a pacienților. Eritropoieza măduvei osoase trece de la megaloblastă la normoblastică la 12 ore după administrarea vitaminei B 12. Prin urmare, numirea vitaminei B 12 în comă este o măsură urgentă. Reticulocitoza apare în zilele 3-5, vârful ei (criza reticulocitară) este cel mai pronunțat în zilele 4-10. Concentrația de hemoglobină se normalizează după 1-2 luni. Hipersegmentarea neutrofilelor durează până la 10-14 zile.

Transfuzie de globule roșii sunt indicate pentru eliminarea urgentă a simptomelor de hipoxie.

După terapia cu cobalamină, hipokaliemie severă... Prin urmare, în cursul tratamentului cu vitamina B 12, este necesar să se monitorizeze cu atenție conținutul de potasiu din sânge și, dacă este necesar, să se efectueze o terapie de înlocuire.

Tratamentul cu cobalamină trebuie administrat tuturor pacienților după gastrectomie totală... Pentru a preveni o exacerbare, vitamina B 12 se administrează o dată la două săptămâni, 100-200 mcg.

Examinare clinică. Pacienții cu anemie deficitară 12 sunt supuși observației la dispensar, timp în care starea sângelui periferic este monitorizată de 1-2 ori pe an, precum și tratamentul bolilor și afecțiunilor care au dus la dezvoltarea acestui tip de anemie.

Există diferite regimuri pentru terapia de întreținere cu cobalamină. La numire cianocobalamina recomandat pe viață, cure profilactice anuale de trei săptămâni de 400-500 mcg la două zile sau administrarea lunară a 500-1000 mcg de medicament. Hidroxicobalamina cure preventive anuale recomandate de o injecție pe săptămână (1 mg) timp de 2 luni.

Descrierea anemiei cu deficit de B12:

Anemia cu deficit de B12 este o boală cauzată de afectarea formării sângelui din cauza lipsei de vitamina B12 din organism. Măduva osoasă și țesuturile sistemului nervos sunt deosebit de sensibile la deficiența acestei vitamine.

Absorbția afectată a vitaminei B12 (cobalamină) provoacă anemie pernicioasă. Această vitamină, găsită în carne și legume, este în mod normal absorbită activ în ileon (partea inferioară a intestinului subțire care se conectează la intestinul gros). Cu toate acestea, vitamina B12 poate fi absorbită și intra în sânge numai în combinație cu așa-numitul factor intern - o proteină formată în stomac. Fără factor intrinsec, vitamina B12 rămâne în intestine și este excretată în fecale. În caz de anemie pernicioasă, un factor intern nu este produs în stomac, vitamina B12 nu este absorbită, iar anemia se dezvoltă chiar și cu un aport suficient al acestei vitamine cu alimente. Dar, deoarece ficatul are o cantitate mare de vitamina B12, anemia se dezvoltă la numai 2-4 ani după ce absorbția sa normală în intestin se oprește.

Cu o deficiență de vitamina B12, nu doar maturarea eritrocitelor este întârziată, ci și sistemul nervos este afectat - apar furnicături la mâini și picioare, pierderea sensibilității la nivelul picioarelor (picioarelor) și brațelor, spasme musculare. Alte simptome pot include un anumit tip de daltonism (percepția afectată a culorilor galbene și albastre), inflamarea limbii sau senzația de arsură, pierderea în greutate, întunecarea pielii, confuzie, depresie și scăderea capacității intelectuale.

Patogenia anemiei cu deficit de B12:

Rolul cianocobalaminei și acidului folic în dezvoltarea anemiei megaloblastice este asociat cu participarea lor la gamă largă procesele metabolice și reacțiile metabolice din organism. Acidul folic sub formă de 5,10-metilentetrahidrofolat este implicat în metilarea deoxiuridinei, care este necesară pentru sinteza timidinei, și se formează 5-metiltetrahidrofolat.

Cianocobalamina este un cofactor al unei reacții catalitice de metiltransferază care resintetizează metionina și regenerează simultan 5-metiltetrahidrofolat în tetrahidrofolat și 5,10 metilentetrahidrofolat.

În caz de deficiență de folați și (sau) cianocobalamină, procesul de încorporare a uridinei în ADN-ul celulelor hematopoietice în curs de dezvoltare și formarea timidinei este întrerupt, ceea ce determină fragmentarea ADN-ului (blocând sinteza acestuia și perturbând diviziunea celulară). În acest caz, apare megaloblastoza, există o acumulare de forme mari de leucocite și trombocite, distrugerea lor intraosoasă precoce și o scurtare a vieții celulelor sanguine circulante. Ca urmare, hematopoieza este ineficientă, se dezvoltă anemie, combinată cu trombocitopenie și leucopenie.

În plus, cianocobalamina este o coenzimă în conversia metilmalonil-CoA în succinil-CoA. Această reacție este necesară pentru metabolismul mielinei în sistemul nervos și, prin urmare, cu o deficiență de cianocobalamină, împreună cu anemie megaloblastică, se observă deteriorarea sistemului nervos, în timp ce cu o deficiență de folați, doar dezvoltarea anemiei megaloblastice este observat.

Cianocobalamina se găsește în alimente de origine animală - ficat, rinichi, ouă, lapte. Rezervele sale în organismul unui adult (în principal în ficat) sunt mari - aproximativ 5 mg, iar dacă ne gândim că pierderea zilnică de vitamine este de 5 μg, atunci epuizarea completă a rezervelor în absența aportului (malabsorbție, cu o dietă vegetariană) apare numai după 1000 de zile... Cianocobalamina din stomac se leagă (pe fundalul unei reacții acide a mediului) cu un factor intrinsec - glicoproteina produsă de celulele parietale ale stomacului sau alte proteine de legare - factorii R prezenți în saliva și suc gastric... Aceste complexe protejează cianocobalamina de distrugere în timpul transportului de-a lungul tractului gastrointestinal. În intestinul subțire, la un pH alcalin, sub influența proteinazelor sucului pancreatic, cianocobalamina este scindată din proteinele R și se combină cu un factor intern. În intestinul otic, complexul de factori intrinsec cu cianocobalamina se leagă de receptori specifici de pe suprafața celulelor epiteliale, eliberarea cianocobalaminei din celulele epiteliului intestinal și transportul la țesuturi are loc cu ajutorul proteinelor speciale din plasmă sanguină - transcobalaminele 1,2,3 , iar cianocobalamina este transportată către celulele hematopoietice, în principal transcobalamina 2.

Acidul folic se găsește în frunzele verzi ale plantelor, fructelor, ficatului și rinichilor. Rezervele de folat sunt de 5-10 mg, cu o cerință minimă de 50 mcg pe zi. Anemia megaloblastică se poate dezvolta după 4 luni absență completă aportul alimentar de folați.

Simptomele anemiei cu deficit de B12:

Anemia cu deficit de B12 se dezvoltă relativ lent și poate fi asimptomatică. Semnele clinice ale anemiei sunt nespecifice: slăbiciune, oboseală, dificultăți de respirație, amețeli, palpitații. Pacienții sunt palizi, subicterici. Există semne de glosită - cu zone de inflamație și atrofie a papilelor, o limbă lăcuită, poate exista o creștere a splinei și a ficatului. Secreția gastrică este redusă brusc. Fibrogastroscopia evidențiază atrofia mucoasei gastrice, care este confirmată și histologic. Există, de asemenea, simptome de afectare a sistemului nervos (mieloză funiculară), care nu se corelează întotdeauna cu severitatea anemiei. Demielinizarea fibrelor nervoase se află în centrul manifestărilor neurologice. Se notează parestezii distale, polineuropatie periferică, tulburări senzoriale, reflexe tendinoase crescute.

Astfel, anemia cu deficit de B12 este caracterizată printr-o triadă:
- afectarea sângelui;
- afectarea tractului gastrointestinal;
- afectarea sistemului nervos.

Diagnosticul anemiei cu deficit de B12:

1. Test clinic de sânge
- scaderea numarului de globule rosii
- scaderea hemoglobinei
- o creștere a indicatorului de culoare (peste 1,05)
- macrocitoza (aparține grupului de anemii macrocitare)
- punctia bazofila a eritrocitelor, prezenta corpurilor lui Joll si a inelelor lui Kebot
- aparitia megaloblastelor ortocrome
- scaderea reticulocitelor
- leucopenie
- trombocitopenie
- scaderea monocitelor
- aneozinfilie

2. În frotiurile colorate - o imagine tipică: împreună cu macrocitele ovale caracteristice, se găsesc eritrocite mărime normală, microcite și schizocite - poikilo- și anizocitoză.

3. Nivelul de bilirubină din ser este crescut datorită fracției indirecte

4. Puncție obligatorie a măduvei osoase, deoarece o astfel de imagine la periferie poate fi în leucemie, anemie hemolitică, afecțiuni aplastice și hipoplazice (cu toate acestea, trebuie menționat că hipercromia este caracteristică anemiei cu deficit de B12). Măduva osoasă este celulară, numărul elementelor eritroide nucleate este crescut de 2-3 ori împotriva normei, dar eritropoieza este ineficientă, fapt dovedit de o scădere a numărului de reticulocite și eritrocite la periferie și o scurtare a duratei de viață a acestora (în mod normal). , un eritrocit trăiește 120-140 de zile). Găsiți megaloblaste tipice - principalul criteriu pentru diagnosticul anemiei cu deficit de B12. Acestea sunt celule cu „disociere nuclearo-citoplasmatică” (cu citoplasmă matură hemoglobinizată, nucleu delicat, reticular, cu nucleoli); se mai gasesc celule granulocitare mari si megacariocite gigantice.

Tratament pentru anemie cu deficit de B12:

Tratamentul anemiei cu deficit de B12 (pernicios) este să înlocuiască vitamina lipsă. Deoarece în această boală absorbția vitaminei B12 în intestin este afectată, se prescriu injecții cu această vitamină. La început, injecțiile se fac zilnic sau săptămânal timp de câteva săptămâni până când nivelul de vitamina B12 din sânge revine la normal; apoi se fac injecții o dată pe lună. Persoanele cu această afecțiune ar trebui să primească suplimente de vitamina B12 pe viață.

Anemia cu deficit de B12 (anemie pernicioasă, boala Addison-Birmer, anemie malignă) aparține grupului anemiilor megaloblastice. Motivul dezvoltării acestei afecțiuni este lipsa vitaminei B12 (cianocobalamină) în organism, în urma căreia procesul de hematopoieză este întrerupt.

Principalele cauze ale apariției bolii

Vegetarianismul poate duce la o deficiență de cianocobalamină în organism.

Deficiența de cianocobalamină în organism poate rezulta din influența multor factori endogeni și exogeni:

Simptomele anemiei cu deficit de B12

Extern Semne clinice acest tip de anemie poate să nu apară mult timp. Pacienții se pot plânge de simptome caracteristice multor afecțiuni și boli, cum ar fi slăbiciune, tinitus, oboseală crescută, scăderea toleranței la efort.

Mai târziu, apar simptome ale sistemului digestiv. Pacienții dezvoltă glosită. Are loc atrofia papilelor limbii, ca urmare, suprafața acesteia este netezită, devine strălucitoare („lăcuită”), capătă o culoare roșie aprinsă sau chiar purpurie. Acesta este unul dintre cele mai multe caracteristici specifice anemie pernicioasă. Dezvoltarea este, de asemenea, posibilă, pacienții se pot plânge, vărsături, schimbare preferințele gustative, flatulență sau. În unele cazuri, se observă și splina.

Apar simultan simptome neurologice, cu un deficit de cianocobalamină, sistemul nervos periferic suferă în primul rând. Pacienții simt slăbiciune și amorțeală la nivelul membrelor, „fârâturi târâtoare”, drept urmare abilități motorii fine, mersul devine clătinat. Odată cu o creștere suplimentară a deficienței de vitamina B12, apar tulburări la nivelul măduvei spinării și creierului, pacienții pot prezenta dureri de cap severe, percepția culorilor este afectată, pot apărea halucinații și iluzii.

Puteți învăța cum să recunoașteți o deficiență de vitamina B12 din organism din populara emisiune TV:

Tratamentul anemiei pernicioase

Înainte de a începe tratamentul, este necesar să se identifice cauza deficienței de vitamina B12, deoarece una dintre condiții tratament de succes este eliminarea factorilor care au dus la dezvoltarea anemiei. În prezența invazie helmintică este necesar să contactați un specialist în boli infecțioase și să efectuați deparazitarea. În cazurile în care pacienții prezintă modificări structurale ale sistemului digestiv sau boli în care absorbția este afectată nutrienți, aveți nevoie de tratament de către un gastroenterolog.

Tratamentul anemiei cu deficit de B12 se realizează cu ajutorul injecțiilor cu cianocobalamină, cel mai adesea medicamentul este injectat intramuscular. Terapia patogenetică începe numai după examinarea și confirmarea diagnosticului, deoarece chiar și o singură injecție a unei vitamine poate afecta rezultatul unui test de sânge.

Regimurile de terapie sunt selectate individual de către hematolog. În anemia cu deficit de B12 fără afectarea sistemului nervos, se folosesc doze de cianocobalamină de până la 500 μg pentru tratament, de obicei injecțiile se efectuează o dată la două zile sau zilnic timp de 7-10 zile. Dacă pacientul prezintă simptome neurologice, se utilizează doze mai mari de cianocobalamină pentru tratament, doza zilnica poate ajunge la 1000 mcg. Apoi administrarea medicamentului continuă într-o doză de întreținere o dată pe săptămână timp de o lună. Dacă este necesară prevenirea în continuare a dezvoltării anemiei cu deficit de B12, pacienților li se administrează o injecție cu vitamina o dată pe lună, durata tratamentului este determinată de medic.

Dieta joacă un rol important în refacerea organismului, pacienții au nevoie de o dietă completă, bogată în vitamine, alimentele care irită membrana mucoasă a sistemului digestiv sunt excluse și, de asemenea, este necesar să o abandoneze complet.

Recuperare performanță normală fluxul sanguin are loc în câteva luni, starea pacienților pe fundalul terapiei se îmbunătățește destul de repede, dar simptomele neurologice pot persista până la șase luni.

Prevenirea anemiei cu deficit de B12

Dezvoltarea anemiei pernicioase la persoanele sănătoase este posibilă numai cu o dietă dezechilibrată sau cu post prelungit, prin urmare, cea mai eficientă măsură preventivă este: bogat in vitamineși alți nutrienți. Principala sursă de vitamina B12 este alimentele de origine animală:

organe organice (vită, porc, ficat de pui, inimă, rinichi etc.);
peste, fructe de mare;
(carne de vită, iepure, miel, porc etc.);
gălbenuș de ou;
brânzeturi;
lactate.

Cercetări recente arată că alimentele origine vegetală cianocobalamina nu este continuta, in cantitati mici se poate obtine din drojdie, extract de drojdie etc. Prin urmare, vegetarienilor stricti li se recomandă să ia suplimente de vitamine în mod continuu sau în cure pentru a preveni anemia pernicioasă.

Pentru persoanele care suferă de boli în care absorbția vitaminelor este afectată, este posibil să se prescrie un tratament permanent. terapie preventivă, o dată pe lună sau mai rar, se efectuează administrarea parenterală a unei doze de întreținere a vitaminei. Acest lucru vă va permite să completați în mod regulat rezervele de cianocobalamină din organism și să preveniți dezvoltarea anemiei.

Identificarea și tratamentul pacienților cu difilobotriază (un tip de helmintiază), precum și prevenirea acesteia în rândul lucrătorilor din industria pescuitului și al persoanelor implicate în prepararea alimentelor, este, de asemenea, un mijloc de prevenire a anemiei cu deficit de B12.

Catad_tema Anemia prin deficit de fier- articole

Anemia prin deficit de vitamina B12 la copii

ICD 10: D51

Anul aprobării (frecvența revizuirii): 2016 (revizuit la fiecare 5 ani)

ID: KR536

Asociații profesionale:

Organizatie publica Societatea Națională de Hematologie Pediatrică
oncologi
FSBI „FNKTS DGOI-i. Dmitri Rogachev „Ministerul Sănătății al Rusiei
NCC GOI
Universitatea Medicală de Stat din Rusia poartă numele Academicianul I.P. Pavlova.

Aprobat

De acord

Consiliul științific al Ministerului Sănătății Federația Rusă __ __________201_

Vitamina B12

anemie cu deficit de Bmtamin-B12

Termeni și definiții

1. Informații scurte

1.1 Definiție

Anemie- o stare în care scade valoare totală hemoglobina din organism. O scădere a concentrației de hemoglobină din sânge este un indicator cheie, deoarece poate fi măsurată direct.

1.2 Etiologie și patogeneză

Principalele motive pentru dezvoltarea anemiei cu deficit de vitamina B12:

Scăderea aportului alimentar de vitamina B12 (la sugarii ale căror mame au deficit de vitamina B12, dietă vegetariană strictă)

Scăderea absorbției (deficit de factor Castle intrinsec, rezecție gastrică, malabsorbție la nivelul ileonului din cauza bolilor intestinului subțire, rezecție intestinală)

Pierdere intestinală crescută (invazie helmintică, sindrom cecum)

Transport afectat de vitamina B12 de la intestin la țesut (deficit ereditar de transcobalamină)

Sindromul Immerslund-Gresbeck este o combinație de proteinurie cu absorbția afectată a complexului de vitamine B12 și a factorului intrinsec în intestinul subțire, o boală rară cauzată de mutația genetică și copilărie timpurie.

Cianocobalamina (vitamina B12) se găsește în alimentele de origine animală (carne, pește). Rezervele de vitamina B12 din organismul unui adult sunt de aproximativ 5 mg, iar dacă avem în vedere că se pierd aproximativ 5 μg pe zi, atunci epuizarea completă a rezervelor în absența aportului (malabsorbție, alimentație vegetariană) are loc abia după 3. ani.

Cu toate acestea, există o serie de motive care pot duce la dezvoltarea anemiei acute cu deficit de vitamina B12: 1) anestezie prelungită cu protoxid de azot, 2) boli severe cu transfuzii masive, dializă, nutriție parenterală completă.

Cianocobalamina din stomac se leagă de un factor intrinsec - o glicoproteină produsă de celulele parietale ale stomacului și alte proteine de legare prezente în saliva și sucul gastric. Aceste complexe protejează cianocobalamina de distrugere în timpul transportului de-a lungul tractului gastrointestinal. În ileon, complexul unui factor intrinsec cu cianocobalamina se leagă de receptori specifici de pe suprafața celulelor epiteliale, eliberarea cianocobalaminei din celulele epiteliale intestinale și transportul în țesuturi are loc cu ajutorul proteinelor speciale din plasmă sanguină - transcobalaminele. În celule, vitamina B12 este un cofactor al reacției catalitice de metiltransferază, care resintetizează metionina și regenerează simultan 5-metiltetrahidrofolat în tetrahidrofolat și 5,10 metilentetrahidrofolat.

Deficitul de vitamina B12 poate fi cauzat de alimentație proastă, absorbție afectată (deficit congenital sau dobândit de factor intrinsec, defect al receptorului pentru complexul de vitamina B12 și factor intrinsec din intestinul subțire în sindromul Immerslund-Gresbeck, boli intestinale) sau tulburări metabolice (patologie enzimatică congenitală, deficit de transcobalamină, expunere la protoxid de azot).

Aportul alimentar insuficient de vitamina B12 este rar la copii, deși poate apărea la sugarii ale căror mame sunt ele însele deficitare de vitamina B12. Anemie pernicioasă, care este de obicei cauza deficienței de vitamina B12 la adulți, este rară la copii. Cea mai frecventă cauză a deficitului de vitamina B12 la copii este malabsorbția și deficiența congenitală a proteinelor purtătoare.

1.3 Epidemiologie

Nu există date despre prevalența deficitului de vitamina B12 și a anemiei cu deficit de vitamina B12 la copiii din Rusia.

1.4 Codificare conform ICD-10

Anemia cu deficit de vitamina B12 (D51):

D51.0 - Anemie cu deficit de vitamina B12 din cauza deficitului de factor intrinsec;
D52.1 - Anemia prin deficit de vitamina B12 datorita malabsorbtiei selective a vitaminei B12 cu proteinurie;
D52.2 - Deficit de transcobalamina II;
D52.3 - Alte anemii alimentare cu deficit de vitamina B12;
D51.8 - Alte anemii cu deficit de vitamina B12;
D51.9 - Anemie cu deficit de vitamina B12 nespecificat.

2. Diagnosticare

2.1 Reclamații și anamneză

Se recomandă aflarea naturii dietei pacientului. În cazul sugarilor, trebuie clarificată dieta mamei, cum a mâncat înainte de sarcină, în timpul sarcinii și în timpul alăptării.

Copiii care nu au suficientă vitamina B12 în dietă au mai multe șanse de a avea deficiențe în alți nutrienți (inclusiv acid folic, fier).

Este necesar să se acorde atenție posibilelor manifestări ale sindromului de malabsorbție. Aflați istoricul rezecției gastrice, rezecției intestinului subțire cu formarea sindromului cecum. Este necesar să se excludă infestarea cu o tenie largă. Excludeți boala Crohn și alte cauze inflamație cronicăîn ileon.

O absență sau deficiență moștenită a proteinelor purtătoare este o cauză importantă a deficienței de vitamina B12. Ar trebui colectat un istoric familial detaliat. Această patologie debutează adesea în copilăria timpurie și, dacă nu este tratată, poate provoca nu numai anemie, ci și mielopatie și întârziere în dezvoltare.

Analiza urinei este necesară pentru a exclude proteinuria ca o manifestare a sindromului Imerslund-Gräsbeck.

Clinica pentru deficit de vitamina B12 este caracterizată printr-o triadă:
- afectarea sângelui;
- afectarea tractului gastrointestinal;
- afectarea sistemului nervos.

Anemia apare ca slăbiciune, oboseală, dificultăți de respirație, palpitații. Ca urmare a distrugerii crescute a celulelor eritroide (eritropoieza ineficientă), se dezvoltă icter moderat din cauza bilirubina indirectă... Înfrângerea tractului gastrointestinal se manifestă prin anorexie, glosită, limbă „lacuită”. A dezvăluit o scădere a secreției gastrice, gastrită atrofică. Ca urmare a deteriorării sistemului nervos periferic (mieloză funiculară), apar ataxie, parestezie, hiporeflexie, reflex Babinsky, cazuri severe- clonus și comă. La copii vârstă fragedă Se dezvoltă hipotrofie, întârziere de creștere, iritabilitate, diaree cronică și tendință la infecții. Dacă sunt detectate simptome neurologice, dinamica acestora trebuie evaluată în timpul tratamentului.

2.2 Examenul fizic

Inspecția generală implică o evaluare a generalului condiție fizică, înălțimea și greutatea corporală. Paloarea pielii, mucoasele este dezvăluită, cu anemie severă, există bătăi rapide ale inimii, dificultăți de respirație.

Deoarece în cazul anemiei cu deficit de vitamina B12 apare eritropoieza ineficientă în măduva osoasă și, din această cauză, distrugerea crescută a celulelor care conțin hemoglobină, nivelul bilirubinei indirecte din sânge crește și apare o ușoară îngălbenire a sclerei și a pielii. La forme severe poate exista o ușoară mărire a splinei (hiperplazie reactivă).

Examenul relevă patologia sus-menționată a tractului gastrointestinal (glosită, gastrită atrofică) și simptome neurologice (mieloză funiculară).

2.3 Diagnosticare de laborator

Anemia prin deficit de vitamina B12 se caracterizează prin:

-hipercromie, macrocitoză;

- hipersegmentarea neutrofilelor;

-nivel scăzut de reticulocite;

-nivel inalt fier seric;

-nivel ridicat de feritina;

-Creșterea moderată a bilirubinei indirecte;

- nivel seric normal de folat (mai mult de 3 ng/ml);

- nivelul normal de folat în eritrocite;

- nivel scăzut de vitamina B12 în sânge (mai puțin de 100 pg/ml);

-imaginea hematopoiezei megaloblastice la nivelul maduvei osoase.

Se recomandă hemoleucograma completă cu microscopie cu frotiu de sânge

Comentarii: Cu o combinație de deficit de fier și vitamina B12, se poate observa o combinație de semne de laborator, ceea ce duce la o imagine incertă și la dificultăți de diagnostic; în acest caz, trebuie să vă concentrați asupra simptome clinice si anamneza.

Reticulocitoza mare poate fi un semn de sângerare continuă, hemoliză și se observă, de asemenea, cu anemie cu deficit de vitamina B12 la o săptămână după numirea vitaminei B12.

Odată cu anemie, de regulă, există o scădere moderată a nivelului de trombocite și leucocite.

În prezența citopeniei cu două sau trei creșteri, este necesar să se ia în considerare necesitatea examinării măduvei osoase pentru a exclude leucemia, sindromul mielodisplazic, anemie aplastică.

Semnele caracteristice ale hematopoiezei megaloblastice din măduva osoasă dispar la câteva ore după injectarea vitaminei B12.

Se recomandă un test de sânge biochimic.

Nivelul de dovezi 1 (nivelul de evidență al recomandării B)

Se recomanda un studiu al nivelului de fier seric, feritina, acid folic si vitamina B12 din sange.

Nivelul de dovezi 3 (nivelul de evidență al recomandării C)

Se recomandă efectuarea unui studiu al absorbției vitaminei B12 în intestin

Nivelul de dovezi 4 (nivel de recomandare D)

Comentarii: Absorbția intestinală afectată a vitaminei B12 poate fi diagnosticată folosind testul Schilling cu vitamina B12 marcată radioactiv. Având în vedere indisponibilitatea vitaminei B12 marcate în practica generală de laborator, se poate utiliza un test Schilling modificat: după ingestia vitaminei B12, se determină nivelul vitaminei din sânge. Absența unei creșteri a nivelului de vitamina B12 indică o malabsorbție a vitaminei în intestin.

2.4 Diagnostic diferenţial

Diagnosticul diferențial se realizează cu anemie cu deficit de folat, alte forme de anemie cu hematopoieză de tip megaloblastoid: orotatacidurie congenitală, sindrom Lesch-Nyhan, anemie megaloblastică dependentă de tiamină, anemie diseritropoietică congenitală. În plus, este necesar să se excludă formele de anemie care apar cu macrocitoză, dar fără semne de megaloblastoiditate - anemie aplastică, anemie hemolitică autoimună, boli hepatice, hipotiroidism, anemie sideroblastică.

Dimensiunea trebuie estimată noduli limfatici, ficat, splină, exclude prezența formațiunilor în cavitate abdominală, spațiu retroperitoneal, alte semne de boli maligne.

3. Tratament

Indicatii pentru tratamentul spitalicesc: anemie severa. În alte cazuri, tratamentul se efectuează în ambulatoriu.

Se recomandă terapia de substituție cu vitamina B12.

Nivelul de dovezi 1 (nivelul de evidență al recomandării A)

Comentarii: Vitamina B12 este prescrisă în doză de 5 mcg/kg pe zi pentru copiii sub un an, 100-200 mcg pe zi pentru copii după un an, 200-400 mcg pe zi pentru adolescenți. Cursul tratamentului este de 4 săptămâni. Terapie de susținere: administrarea săptămânală a medicamentului în aceeași doză timp de 2 luni, apoi în următoarele 6 luni, medicamentul se administrează de 2 ori pe lună. Dacă este imposibil să se elimine cauza dezvoltării anemiei, se efectuează anual cursuri de tratament anti-recădere cu vitamina B12, pentru o cură de 10-15 injecții.

La unii pacienți, pe fondul tratamentului cu vitamina B12 și activării eritropoiezei, poate apărea deficit de fier, care împiedică normalizarea completă a hemogramelor și necesită tratament standard cu preparate de fier.

Cu o scădere a nivelului de hemoglobină sub 50 g/l, se recomandă infecții severe, tulburări cardiovasculare, transfuzie de eritrocite.

Nivelul de dovezi 2 (nivelul de recomandare B)

Se recomandă monitorizarea hemoleucogramei în timpul tratamentului.

Nivelul de dovezi 4 (nivel de recomandare D)

Comentarii:Este necesar să se efectueze un test general de sânge cu numărarea reticulocitelor, trombocitelor, hematocritului - în a 7-10-a zi de la începerea tratamentului. Prezenţa unei reacţii reticulocitare este caracteristică importantă tratament corect. De asemenea, este necesar să se monitorizeze hemoleucograma o dată pe săptămână. Normalizarea nivelului de Hb are loc după 4-6 săptămâni de la începerea tratamentului și reprezintă o confirmare decisivă a diagnosticului și tratamentului corect.

4. Reabilitare

Specific activitati de reabilitare pentru bolnavii cu anemie cu deficit de vitamina B12, nr. Observația dispensară se efectuează ținând cont de posibilitatea sau imposibilitatea eliminării cauzei carenței de vitamina B12.

5. Prevenirea și observarea la dispensar

Prevenirea primară este o dietă echilibrată, diagnostic la timpși tratamentul invaziilor helmintice, numirea vitaminei B12 în condiții care conduc la dezvoltarea deficienței sale (de exemplu, după rezecția intestinului, rezecția subtotală a stomacului).

Criterii de evaluare a calității îngrijirilor medicale

Criterii de calitate

Nivelul de încredere al dovezilor

Test de sânge general (clinic) complet finalizat

S-a efectuat un test de sânge biochimic (terapeutic general).

S-a efectuat terapia cu preparate de vitamina B12

Bibliografie

Hematologie Pediatrică / Editat de A.G. Rumyantseva, A.A. Maschan, E.V. Jukovskaia. Moscova. Grupul de editură „GEOTAR Media” 2015 p. 656

Whitehead VM. Tulburări dobândite și moștenite ale cobalaminei și acidului folic la copii. Br J Haematol... 2006 iulie. 134 (2): 125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Efectele hematologice ale anesteziei cu protoxid de azot la pacienții pediatrici. Anestezie analg... 2015 iunie. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Grä Sbeck R. Excreția urinară a factorului intrinsec și a receptorului pentru complexul său de cobalamină la pacienții Grä Sbeck-Imerslund: boala poate avea subseturi. J Pediatr Gastroenterol Nutr... 1999 aug. 29 (2): 227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA, et al. Actualizare privind deficitul de transcobalamină: prezentare clinică, tratament și rezultat. J Moștenire Metab Dis... 2014 mai. 37 (3): 461-73

Anexa A1. Componența grupului de lucru

Rumyantsev A.G. Doctor în științe medicale, profesor, șef hematolog pediatru al Ministerului Sănătății al Federației Ruse, director al Centrului Federal Științific și Clinic de Hematologie, Oncologie și Imunologie Pediatrică, numit după V.I. Dmitri Rogachev, membru al Consiliului de administrație al Uniunii Medicilor Pediatri din Rusia, academician al Academiei Ruse de Științe Medicale.

Maschan A.A.... Doctor în științe medicale, adjunct Director general al instituției bugetare federale de stat FNKTS DGOI le. Dmitri Rogachev, profesor al Departamentului de Hematologie, Oncologie și terapie cu radiatii Facultatea de Pediatrie, Universitatea Națională de Cercetare Medicală din Rusia, numită după N.I. Pirogova, președinte Societatea Nationala hematologi și oncologi pediatri, membru al Societății Europene de Hematologie.

Demihov Valeri Grigorievici- Doctor în Științe Medicale, Profesor, Director al Centrului Științific și Clinic de Hematologie, Oncologie și Imunologie, Statul Ryazan universitate medicala lor. acad. I.P. Pavlova ”de la Ministerul rus al Sănătății, membru al NODGO, membru al Asociației Europene de Hematologie (EHA).

Skobin V.B., Candidat la științe medicale, hematolog al Centrului științific și clinic de hematologie, oncologie și imunologie, Universitatea Medicală de Stat din Ryazan, numită după acad. I.P. Pavlova „de la Ministerul Sănătății al Rusiei, membră a NODGO.

Zhurina O.N., dr., șef. laboratorul Centrului Științific și Clinic de Hematologie, Oncologie și Imunologie, Universitatea de Stat Medicală din Ryazan, numit după acad. I.P. Pavlova „de la Ministerul Sănătății al Rusiei, membră a NODGO.

Conflict de interese absent.

Hematologi

Pediatrii

Medicii generaliști

Tabelul P1- Nivelul de încredere al dovezilor

Nivel de încredere	Sursa probelor
	Studii controlate prospective randomizate Studii suficiente cu putere suficientă, implicând un numar mare pacienti si primind o cantitate mare de date Meta-analize mari Cel puțin un studiu controlat randomizat bine conceput Eșantion reprezentativ de pacienți
	Prospectiv cu randomizare sau fără studiu cu număr limitat date Mai multe studii cu un număr mic de pacienți Studiu de cohortă prospectiv bine conceput Meta-analizele sunt limitate, dar bune Rezultatele nu sunt reprezentative pentru populația țintă. Studii caz-control bine concepute
	Studii controlate nerandomizate Studii insuficient supravegheate Randomizat cercetări clinice cu cel puțin 1 erori metodologice semnificative sau cel puțin 3 minore Studii retrospective sau observaționale Serii de observații clinice Date conflictuale care împiedică o recomandare definitivă
	Opinia expertului/date din raport comisie de experti, confirmat experimental și fundamentat teoretic

Tabelul P2- Nivelurile de persuasivitate ale recomandărilor

Nivel de credibilitate	Descriere	Decriptare
		Metoda/terapie de prima linie; sau în combinație cu o tehnică/terapie standard
		Metoda/terapie de linia a doua; fie în caz de refuz, contraindicație sau ineficacitate a tehnicii/terapiei standard. Se recomandă monitorizarea efectelor secundare
	nu există dovezi convingătoare ale beneficiului sau riscului)	Nu există nicio obiecție la această metodă/terapie sau nicio obiecție cu privire la continuarea acestei metode/terapie
	Lipsa publicațiilor convingătoare de nivel I, II sau III care arată un beneficiu semnificativ față de risc sau publicații convingătoare de nivel I, II sau III care arată un risc semnificativ față de beneficiu

Anexa A3. Documente relatate

Procedura de randare îngrijire medicală populație pe profilul „hematologie” (aprobat prin ordin al Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 15 noiembrie 2012 nr. 930n).

Anexa B. Algoritmi de management al pacientului

Anexa B. Informații pentru Pacienți

Lipsa vitaminei B12 poate fi observată la copiii cu boli rare: invazia helmintică de către o tenia largă, cu rare boli congenitale asociat cu o încălcare a formării factorului Castle intern (o proteină responsabilă pentru transferul vitaminei B12 din alimente în sânge), precum și boala imunitara, care este cauzată de producerea de anticorpi la un factor intrinsec. Unul dintre motive poate fi dieta nesănătoasă, dieta vegetariană strictă. Cu o lipsă de vitamina B12 în organism, se dezvoltă anemie, gastrită cronică, apar inflamatii ale limbii (glosita), apar tulburari neurologice. Boala este ușor de tratat cu vitamina B12. La o lună după începerea tratamentului, nivelul hemoglobinei se normalizează. Dacă cauza deficienței de vitamina B12 poate fi eliminată (viermi, alimentație nesănătoasă), nu se administrează tratament de susținere. Dacă cauza nu poate fi eliminată (prezența anticorpilor la factorul intrinsec Castle, absența congenitală a factorului intrinsec), menținerea vitaminei B12 se efectuează pe viață. Utilizarea independentă a medicamentului este inacceptabilă. Medicul dumneavoastră ar trebui să vă prescrie vitamina B12 ținând cont de toate indicațiile și contraindicațiile.