Organizmo ligos, kurias sukelia vitamino B12 trūkumas, turi keletą medicininių pavadinimų:

Ligos istorija

Šios rūšies ligos istorija siekia 1855 metus, kai britų gydytojas Addisonas išsamiai paaiškino šią ligą, o 1872 metais vokiečių gydytojas Birmeris papildė šios patologijos aprašymą, o po to pradėjo trūkti vitamino B12. apibūdinama kaip anemija, kuri yra piktybinio pobūdžio.

Tuo metu nebuvo metodų, kaip teisingai diagnozuoti patologiją, taip pat kvalifikuoto gydymo, todėl hemoglobino kiekis nukrito iki 30,0 g/l ir žemiau, žmogų ištiko koma, dėl kurios mirė.

Tik XX amžiuje, 1926 m., buvo atliktas atradimas, įvertintas Nobelio premija, kad anemija su vitamino B12 trūkumu yra skrandžio organo nesugebėjimas gaminti specifinio fermento, kuris padeda šiam vitaminui pasisavinti iš virškinimo sistemos. .

Icb kodas 10

Pagal dešimtosios TLK-10 redakcijos tarptautinę ligų klasifikaciją ši patologija priklauso D 51 klasei „vitamino B12 stokos anemija“.

Megaloblastinio tipo anemija

Pernicious (su B12 trūkumu) anemija reiškia megaloblastinę anemijos formą ir retai derinama su kita megaloblastine anemija – folio rūgšties trūkumu.

Megaloblastinė anemija yra gana reta patologijos forma, kuriai būdingas nukrypimas nuo normalios virškinimo sistemos absorbcijos. folio rūgštis, vitamino B12 ir cianokobalamino medžiagų.

Dėl to organizme trūksta B grupės vitaminų: B12 ir B9.

Megaloblastai yra modifikuoti eritrocitai, kuriuos ląstelėse sintetina DNR ir RNR. Megaloblastai atsiranda kaulų čiulpų ląstelėse dėl sintezės procedūros anomalijos. Tai pasireiškia morfologiniais ląstelių sudėties pokyčiais.

Kas yra įprasta ir kuo skiriasi 2 megaloblastinės anemijos rūšys?

B grupės vitaminai patenka į Žmogaus kūnas su gyvūninės kilmės produktais. Skrandyje jie jungiasi su gastromukoproteinu ir absorbuojami plonoji žarna. Dėl normalus funkcionavimas organizmo vitamino B12 paros dozė turi būti 7 mcg.

Šio vitamino rezervas yra kepenyse – ne daugiau kaip 5 mg. Folio rūgšties organizmo poreikis yra apie 100 mcg per dieną. Vitamino B9 rezervas – iki 10 mg.

DNR molekulių sintezės pažeidimai lemia, kad šios kaulų čiulpų ląstelės negali greitai dalytis.

Šios ląstelės apima:

• Gleivinės sistemos membranos;
• Sistemos Virškinimo traktas;
• Kaulų čiulpų ląstelės;
• Odos ląstelės.

Hematopoetinės sistemos ląstelės (hematopoetinės) yra ląstelės, kurios dauginasi greičiau nei kitos. Todėl rodikliai (sumažėjęs eritrocitų kiekis ir mažas hemoglobino koeficientas) kraujodaros sistemoje apibūdina pirmuosius megaloblastinės anemijos pasireiškimus.

Pasireiškus anemijai, dažnai pastebimi šie hemolizinio anemijos pobūdžio požymiai:

• Trombocitopenijos patologija - trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas;
• Ligos neutropenija – sumažėjęs neutrofilinių leukocitų kiekis;
• Kraujo patologija agranulocitozė - leukocitų indekso sumažėjimas;
• Ligos monocitozė – monocitų molekulių sumažėjimas;
• Sumažėjusi retikulocitų sintezė.

Folio stokos B9 anemijos ir vitamino B trūkumo (B12) skirtumas ir ryšys:

• Vitaminas B12 dalyvauja folio rūgšties molekulių sintezėje. Rūgštis yra timidino molekulės dalis, kuri yra DNR molekulės komponentas. Gerai koordinuojant šių komponentų darbą ir turint reikiamą kiekį biocheminei reakcijai, susidaro normalus kraujo ląstelių ir ląstelių susidarymas normaliam virškinamojo trakto funkcionavimui;
• Funkcinės vitamino B12 pareigos yra padėti sintetinti ir skaidytis organizme riebalų rūgštys... Trūkstant cianokobalamino molekulių, pažeidžiama koordinuota reakcija ir nusėda metilmalono rūgštis, kuri neigiamai veikia neuronų atomus. Taip pat sumažėja mielino, kuris sudaro apvalkalą nervinių ląstelių skaiduloms, sintezė.

Folio rūgštis nedalyvauja skaidant riebalų rūgštis ir nedalyvauja formuojant nervinių skaidulų apvalkalus.

Trūkstant vitamino B12, gydytojas skiria vartoti vaistus su folio rūgštimi, tada ji suaktyvina eritropoezę, bet tik tol, kol šios rūgšties organizme padaugėja.

Perdozavus folio rūgšties, atsiranda:

• Nervų sistemos sutrikimas;
• Degeneraciniai kaulų nugaros smegenų pokyčiai;
• Kombinuota sklerozė su motorinių funkcijų praradimu;
• Funikuliarinis mielozės tipas.

Anemijos simptomai

B12 stokos anemijos ir folio rūgšties (taip pat ir jos trūkumo) simptomai klasifikuojami pagal šias patologijos pasireiškimo kryptis:

• Aneminis sindromas hematopoetinėje sistemoje;
• Gastroenterologiniai simptomai - virškinimo trakto sutrikimai;
• Neurologinis;
• Simptomai, pažeidžiantys smegenų struktūrą.

Anemijos krypties klasifikacija pasireiškia šiais simptomais:

• Didelis galvos svaigimas;
• Viso kūno silpnumas;
• Apalpimo būsena;
• Greitas širdies raumens susitraukimas (sinuso tipo tachikardija);
• Dusulys;
• Skausmingi pojūčiai krūtinėje;
• Triukšmas ausyse;
• Objektų suvokimo regos organais dviprasmiškumas;
• Geltonas odos atspalvis (atspalvis suteikia aukštas lygis bilirubino kraujyje).

Gastroenterologiniai simptomai:

Neurologinis sindromas:

• Birmerio anemija – Adisono-Birmerio liga;
• Lengvas dilgčiojimo pojūtis rankų ir kojų pirštuose;
• Nuolatinis šaltkrėtis
• Drebulys judant;
• Apatinių galūnių tirpimas;
• Kojų letargija;
• Išnyksta odos jautrumas;
• Sunkumai judant.

Šio tipo anemijos smegenų anomalijos, taip pat darbo sutrikimai nugaros smegenys:

• Atminties trūkumas;
• Haliucinacijos;
• Pasiklydimo būsena;
• Per didelis susijaudinimas;
• Nuolatinio dirginimo jausmas;
• Komos būsena;
• Mėšlungis.

Sergant anemija, vitamino B12 trūkumu, taip pat geležies stokos anemija, organizme yra sunkios hipoksijos požymių:

Vystymosi formos

Anemijos patogenezė su nepakankamu B grupės vitaminų, būtent B12 ir B9, išnykimu į organizmą, o tai turi įtakos hemoglobino molekulių, esančių eritrocituose ir atsakingo už deguonies atomų tiekimą į visas žmogaus kūno ląsteles, lygiui.

Anemija skirstoma į formas pagal hemoglobino molekulių kraujo plazmos sudėties indeksą.

Kuo mažesnis hemoglobino indeksas, tuo sunkesnė trūkumo patologijos eiga:

• Lengvas vystymosi ir eigos etapas - hemoglobino indeksas nuo 90,0 iki 110,0 gramų vienam litrui biologinio skysčio;
• Vidutinis sunkumas - hemoglobino indeksas nuo 70,0 iki 90,0 gramų vienam litrui kraujo plazmos;
• Sunki šios patologijos eigos stadija – raudonojo pigmento koeficientas neviršija 70,0 ir mažėja net žemiau šio rodiklio.

Standartiniai hemoglobino kiekio kraujyje rodikliai vyrams yra 130,0–160,0 g / l.

Moterims standartas yra 120,0 - 135,0 g / l.

B12 stokos anemija vaikams

Pagrindinės anemijos etiologijos rūšys, kai trūksta šio vitamino B vaikystė yra:

• Kūdikio mikrofloros pokyčiai;
• Vaiko organizme šio vitamino nepakanka;
• Kirmėlių buvimas organizme;
• Pilies faktorius intensyvaus vaiko augimo laikotarpiu.

Klinikiniai rodikliai ir apraiškos šio tipo patologijos yra panašios į suaugusiojo simptomus, tačiau yra būdingi simptomai vaiko kūne:

• Sunkus dantų kariesas nuo mažens;
• Nuolatinis stomatitas, kuris prasideda kūdikystėje;
• Akies obuolio pokyčiai;
• Nago plokštelės pakitimai – plokštelė silpna, trapi;
• Susilpnėjęs dėmesys ir intelektas – sumažėję rezultatai mokykloje.

Dekoduojant klinikinės laboratorijos rezultatus, šios reikšmės yra:

• Žemas hemoglobino indeksas;
• Sumažėjęs eritrocitų molekulių skaičius;
• Spalvingumo indeksas padidintas - daugiau nei 1,5;
• Eritrocitų molekulėse Keboto žiedų, kaip ir Jolly kūnų, yra toks kiekis, kad analizė juos nustato;
• Padidėja retikulocitų skaičius;
• Padidėjęs limfocitų skaičius;
• Trombocitai, taip pat leukocitai - nedideliais kiekiais;
• Biochemija atskleidė megaloblastus kaulų čiulpų punkcijoje.

Padėti laboratoriniai parametrai, B12 stokos anemijos diagnozei nustatyti naudojamas instrumentinis vaiko organizmo diagnostikos metodas:

Vaiko, kuriam trūksta B12, anemijos gydymas yra kūno ląstelių prisotinimas šiais vitaminais. Vitamininių vaistų kursas 15 kalendorinių dienų. Taip pat skiriama kaloringa dieta, kurioje yra maisto produktų su vitaminu B12 ir folio rūgštimi.

Norint papildyti vitaminų molekules organizme, skiriamas vaistas cianokobalaminas. Pradinė šio vaisto dozė yra nuo 30,0 mcg iki 50,0 mcg, vartojant kasdien. Šis vaistas suleidžiama į vidų injekcijos būdu.

Dozę individualiai apskaičiuoja gydantis gydytojas. Vaistų kursas vaikams atliekamas griežtai prižiūrint specializuotam specialistui.

Pasibaigus gydymo kursui į prevenciniais tikslais ir kaip palaikomasis gydymas, 100,0–250,0 mcg 2 kartus per mėnesį.

Normatyvūs vitamino cianokobalamino rodikliai vaiko organizme:

Etiologija

Vitaminas B12 naudingas organizmui, kai jis absorbuojamas žarnyne. Kad įvyktų šios absorbcijos reakcija, reikalingas fermentas, kurį gamina vidinės skrandžio dalys – Castle fermentas.

Nesusidarant fermentui, vitamino B12 molekulė pasišalina už organizmo nepatenka į biocheminius procesus, su išmatomis.

Sergant B12 stokos anemija, Castle fermentas skrandyje nesintetinamas, todėl į maistą patekęs vitaminas taip pat nepasisavinamas per žarnyną.

Kepenų ląstelėse yra vitamino B12 molekulių atsargų, kurių protingai vartojant gali pakakti 5 kalendoriniams metams. Dėl to anemija atsiranda po kurio laiko, kai skrandis nustoja gaminti šį veiksnį.

Pilies faktoriaus trūkumas yra pagrindinė B12 stokos anemijos patologijos priežastis.

Priežastys

Cianokobalamino trūkumą lemia šie veiksniai:

• Maistas, kuriame mažai vitamino B12 (pagrindinė priežastis)... Cianokobalamino randama gyvūniniuose produktuose. Vegetarizmas yra pagrindinis rizikos veiksnys dėl B12 trūkumo maiste;
• Pilies faktoriaus funkcija sutrikusi... Su gleivinių ląstelių atrofija, funkcionalumas vidinis veiksnys neatsiranda arba sumažėja. Ši priežastis atrofija yra genetinė, įgimta, su skrandžio gastritu, su toksinių elementų poveikiu skrandžiui (kūno intoksikacija), taip pat įtaka antikūnų faktoriui;
• Receptorių, reikalingų veiksniui, nebuvimas arba dalinis praradimas. Ši patologija išsivysto sergant Krono liga, plonosios žarnos navikais (vėžiu), tuberkulioze, žarnyno infantilumu, taip pat enteritu. lėtinė stadija patologijos eiga;
• B12 molekulių absorbcija kirminų ir patogenų... Šią patologiją būtina gydyti terapija prieš konkurentus, kurie absorbuoja cianokobalaminą;
• Su kasos patologija... Su šia patologija yra baltymo baltymo, kuris yra faktoriaus ir vitamino B12 ryšys, skaidymo nukrypimas;
• Genetinė paveldima įgimta anomalija- Tai sumažėjęs transkobalamino sintezės greitis organizme, dėl kurio sutrinka cianokobalamino molekulių transportavimas į kaulų čiulpų ląsteles.

Folio rūgšties stokos anemijai maisto etiologija netinka, nes vitamino B9 yra kiekviename augaliniame ir gyvūniniame produkte. Šiam B vitaminui nereikia faktoriaus pagalbos, jis pasisavinamas savaime.

Folio trūkumo problemos prasideda, kai organizme atsiranda šios priežastys:

• Prasta mityba
• Mažas maisto kiekis;
• Badavimas;
• anoreksija;
• Senyvas paciento amžius, šiame amžiuje sunku pasisavinti vitaminus iš maisto;
• Alkoholinių gėrimų priėmimas. At priklausomybė nuo alkoholio, žmogus negali gerai valgyti;
• Patologija žarnyne, dėl kurios organizmas nepasisavina vitaminų;
• Krono liga;
• Celiakijos patologija;
• Piktybiniai navikai žarnyne;
• Padidėjęs vitamino B12 ir folio rūgšties poreikis moteriai prenatalinio kūdikio formavimosi laikotarpiu. Norint išvengti vaisiaus hipoksijos, nėščioms moterims šių produktų reikia vartoti daugiau su maistu;
• Padidėjęs B9 vartojimas sergant psoriazės patologija;
• Vartojant prieštraukulinius vaistus vaistai, yra vitaminų B9 ir B12 trūkumas.

Vitaminų trūkumas atsiranda vartojant vaistus

Diagnostika

Nustatydamas šią diagnozę – B12 stokos anemiją, gydytojas pirmiausia diagnozuodamas renka anamnezę – kada ir kokiomis aplinkybėmis pasireiškė ryškūs anemijos simptomai su jos silpnumu ir patologijos apraiškomis virškinimo procese.

Taip pat būtina išsiaiškinti, ar pacientas neserga lėtine stadija pasireiškiančiomis ligomis, taip pat atnešti informaciją apie galimas genetiškai paveldimas įgimtas ligas.

Surinkus anamnezę, apžiūrima paciento oda, sunkūs simptomai ant odos.

Be to, gydytojas matuoja indeksą kraujo spaudimas(sergant mažakraujyste, sumažėja spaudimas), taip pat širdies susitraukimų dažnis (dažnai pulsas greitas).

Po šio patikrinimo, remiantis išoriniai ženklai, paskirtas laboratorinė diagnostika(kraujo tyrimas), taip pat instrumentinių tyrimų sąrašas:

• Bendra kraujo analizė;
• Biocheminė kraujo sudėties analizė;
• Šlapimas įjungtas bendra analizė;
• Kaulų čiulpų punkcija;
• elektrokardiografija (EKG);
• Kepenų ir blužnies ultragarsas;
• žarnyno ultragarsas;
• Skrandžio ultragarsas.

Dekoduojant bendrą analizę, matomas visas kraujo vaizdas, kiekvieno jo sudėties elemento rodikliai. Remiantis šia analize, esant vitamino B12 trūkumo anemijai, pastebimas eritrocitų molekulių sumažėjimas, taip pat sumažėjusi retikulocitų sintezė.

Sumažėja raudonojo pigmento (hemoglobino) lygis, taip pat sumažėja trombocitų, o tai provokuoja hipoksiją. Chromatiškumas didėja sergant anemija ir siekia daugiau nei 1,50 (su norma 0,860 - 1,050).

Analizės metu stebimas baltymų buvimas šlapime ir galimas gretutinių patologijų aptikimas.

Biochemija yra vertingiausia analizė kraujo struktūros ir sudėties anomalijai nustatyti.

Biochemijos sudėtyje B12 trūkumo anemijoje nustatomi šie rodikliai:

• Cholesterolio indeksas dažnai padidėja kartu su anemija;
• Kreatinino buvimas;
• Kraujo gliukozė;
• Šlapimo rūgštis;
• Kalcio, kalio ir natrio molekulių elektrolitų rodikliai;
• Laktato dehidrogenazė yra kepenų ląstelėse esantis fermentas, skatinantis geležies pasisavinimą ląstelėse. Indeksas biologines reakcijas eritrocitų ir hemoglobino sintezei;
• Sumažėja B grupės vitaminų kiekis. B12 indeksas žemas.

Kraujo hemograma rodo hematokrito skaičių, visų tipų leukocitų procentą – nustatoma leukocitų formulė.

Mielograma arba kaulų čiulpų punkcijos rodikliai nustato eritrocitų molekulių, taip pat megaloblastų susidarymo kraujyje lygį, o tai patvirtina megaloblastinį hematopoezės pobūdį žmogaus organizme.

Instrumentinė technika nustato nukrypimus nuo standartinės rodiklių struktūros Vidaus organai taip pat nustato jų veikimo pažeidimus.

B12 stokos anemijos gydymas

B12 stokos anemijos gydymas prasideda nuo pagrindinės trūkumo priežasties gydymo – tai yra gydomoji terapija helmintų naikinimui, normaliai ir subalansuotai mitybai, taip pat chirurginė technika piktybinių navikų gydymas.

Sudėtingam anemijos gydymui vaistas B12 į organizmą įšvirkščiamas 200,0 μg - 250,0 μg per dieną. Vaistas švirkščiamas į raumeninį audinį arba švirkščiamas po žmogaus kūno oda.

Jei anemija paveikė centrus nervų sistema, tada schema vaistų terapija tai pirmieji 3 kalendorinių dienų vitamino dozavimas 1000,0 mcg per parą ir tolesnis gydymas pagal paskirtą schemą. Gydymo režimą, kaip ir B12 dozę, nustato gydantis gydytojas ir priklauso nuo vitamino B12 trūkumo organizme, sukėlusio anemiją, laipsnio.

Stabilizavus šio vitamino kiekį organizme, jį palaikyti normalus lygis, gydant, vaistas B12 vartojamas po 100,0 μg - 200,0 μg 1 kartą per vieną kalendorinį mėnesį.

Klinikinės gairės greitam eritrocitų papildymui kraujyje – intraveninės eritrocitų masės įvedimas, galintis atkurti sugadintą pusiausvyrą žmogaus organizmo kraujo plazmoje.

Komplikuota B12 stokos anemijos forma

Jei neimk skubios pagalbos priemonės Gydant šios rūšies anemijos pasekmės gali būti gana rimtos ir kelti grėsmę paciento gyvybei:

• koma kurioje pacientas nereaguoja į išorinius dirgiklius. Koma gali atsirasti dėl smegenų hipoksijos su anemija ir gali sukelti mirtį;
• Sunki anemija, kuris gerokai pablogina organizmo būklę ir sukelia jame negrįžtamus padarinius. Šis laipsnis atsiranda, kai hemoglobino indeksas yra mažesnis nei 70,0 g / l;
• Funikulinė mielozė- tai yra nugaros smegenų ląstelių, taip pat nervų galūnių pažeidimas periferiniai skyriai organizmas. Nugaros smegenų jungiamųjų nervų skaidulų su smegenų centrais, taip pat visų vidaus organų ir kūno sistemų pažeidimas. Esant šiems pažeidimams, mažėja galūnių jautrumas, atsiranda judesių nestabilumas, mielozės progresavimo periodas – jautrumas visai išnyksta ir žmogus nebegali savarankiškai judėti;
• Vidaus organų ląstelių sunaikinimas, o tai vėliau veda prie šio organo nefunkcionalumo (pažeidžiamos širdies, kepenų ir blužnies ląstelės, virškinamojo trakto, inkstų ląstelės, kvėpavimo sistema).

Jei gydymo procesas prasidėjo per vėlai, nervų sistemos komplikacijų negalima atkurti. Šie sunaikinimai yra negrįžtami.

Profilaktika

Prevencija daugiausia skirta pagerinti B12 suvartojimą per maistą:

• Valgyti gyvūninius produktus, kuriuose yra daug B12;
• Laiku gydyti patologijas, kurios gali sukelti B12 trūkumą ir išprovokuoti anemiją;
• Po virškinamojo trakto organų operacijų vartokite vaistus šio vitamino lygiui palaikyti.

Dieta šiai anemijos formai

Subalansuota mityba ypač reikalinga vaiko intrauterinio vystymosi laikotarpiu, nes kūdikio formavimasis priklauso nuo vitaminų suvartojimo nėščios moters kūne, taip pat nuo gimdos patologijų, kurios atsiskleidžia po gimimo, atsiradimo.

Nėštumo metu vitamino B12 poreikis padidėja 50,0%.

Produktai	B12 kiekis μg
Blauzdos kepenys	60,0
Jaunos kiaulės kepenys	30.0
Vištienos kepenėlės	16.0
Skumbrės žuvys	12.0
Triušiena	4.30
Veršiena	2.60
Žuvis ešeriai	2.40
· kiauliena	2.0
· kiaušiniai	0.40
Riebi grietinė

Esant B12 stokos anemijai, taikoma dieta – lentelės numeris 11. Ši dieta turėtų padidinti baltymų ir vitamino B12 kiekį organizme. Maisto gaminimo būdas yra įprastas. Valgyti reikia 5 kartus per dieną.

11 dietos energinė vertė:

• Baltymai - 110,0 gramų - 130,0 gramų (60,0% gyvulinės kilmės, 40,0% augalinės kilmės);
• Riebalai - 100,0 gramų - 120,0 gramų (80,0% - gyvuliniai ir tik 20,0% augaliniai);
• Angliavandeniai - 400,0 gramai - 450,0 gramai;
• Druska - ne daugiau kaip 15,0 gramų;
• Išgrynintas vanduo 1,5 litro.

sveikas maistas B12 stokos anemijai gydyti	draudžiamų maisto produktų
Veršienos, kiaulienos, vištienos kepenėlės	· pienas
· Salo	Kepimo
· sviestas	Saldūs konditerijos gaminiai
Skumbrės žuvys	· arbata
Mėsa: veršiena, triušiena, kiauliena	Gėrimai su kofeinu
· kiaušiniai	· Coca Cola
Riebi grietinė	· alkoholiniai gėrimai
Varškė be riebalų	Nenaudokite acto gamindami maistą
· kietasis sūris	Saldūs gazuoti gėrimai
Minkštas sūris
Ankštiniai augalai: žirniai, lęšiai
Daržovės: morkos, bulvės, kopūstai, burokėliai, pomidorai
Visų rūšių vaisiai
Visų rūšių uogos
Žalios spalvos daržovėse gausu geležies
Sodo žalumynai
Mineralinis vanduo

B12 stokos anemijos gyvenimo prognozė

Palanki prognozė	Prasta prognozė
su ankstyvu gydymu	su vėlyva terapija
Rodikliai yra periferinis kraujas grįžti į normalią būseną per 45–50 kalendorinių dienų.	· Ryški anemija, kuri blogai reaguoja į gydymą.
· Hemoglobino kiekis normalizuojasi per 30 - 60 kalendorinių dienų.	· Nervų sistemos centrų pažeidimo simptomai, kurie neatsistato.
· B12 indeksas išlaikomas normos ribose, o anemija neparodo žalingo savo poveikio organizmui.	· Organizmas nesuvokia vaisto B12, kuris yra kupinas aneminio tipo komos.
	· Esant genetinei anemijos formai, daugeliu atvejų visiškai išgydyti neįmanoma. Visą gyvenimą trunkantis palaikomasis gydymas 70,0 % šių pacientų.

Medicinos mokslų kandidatas, docentas V.A. Tkačiovas

V 12 - DEFICINIS ANEMIJA

V 12 - nepakankama anemija Ar sunki progresuojanti mažakraujystė, atsirandanti, kai sutrinka vitamino B 12 pasisavinimas su maistu dėl sumažėjusio (arba jo nebuvimo) vidinio skrandžio faktoriaus sekrecijos.

Šios ligos pavadinimo nomenklatūra yra skirtinga, ir literatūroje ji dažnai vadinama žalinga anemija (perniciosa - mirtina), piktybine Addisono-Birmerio liga (autorių vardais), taip pat megaloblastine anemija (pagal autorių vardus). hematopoezės tipas).

Vyresni nei 40 metų asmenys serga. Moterys šia liga serga du kartus dažniau nei vyrai ir, svarbiausia, 50–60 metų amžiaus. Yra žinomi B 12 stokos anemijos atvejai vaikams, maitinamiems ožkos pienu arba pieno milteliais. Dažnis svyruoja nuo 20 iki 60 atvejų 10 000 gyventojų.

Istorinė nuoroda. Pirmą kartą šią ligą apibūdino Coombsas 1822 m. ir pavadino ją sunkia pirmine anemija. 1855 m. gydytojas Addisonas šią kančią apibūdino kaip „idiopatinę anemiją“. 1872 m. Birmeris paskelbė pacientų, sergančių progresuojančia žalinga anemija, stebėjimo rezultatus. Tačiau galimybė išgydyti šią ligą atsirado tik 1926 m., kai Minotas ir Merfis atrado ryškų gydomąjį poveikį vartojant neapdorotas kepenis.

Po trejų metų amerikiečių fiziologas Castle'as įrodė, kad žalia mėsa, kepenys, mielės, apdorotos sveiko žmogaus skrandžio sultimis, turi savybę sukelti remisiją sergančiam žalinga anemija. Pilies studijos sudarė pagrindą sampratai, kad dėl dviejų veiksnių – išorinių, esančių žalioje mėsoje, žalių kepenėlių, mielių ir vidinių, kuriuos gamina skrandžio gleivinė – sąveikos, susidaro antianeminis junginys, užtikrinantis fiziologinį. kaulų čiulpų ląstelių brendimas.

Išorinio veiksnio pobūdis nustatytas – jis yra cianokobalaminas (vitaminas B 12 ) ... Vitaminas B 12, pagal organizmo poreikius, naudojamas ne tik kraujodarai kaulų čiulpuose, bet ir normaliai nervinio audinio bei virškinimo organų veiklai palaikyti.

Buvo pavadintas sudėtingas junginys, susidedantis iš peptidų (atsirandančių pepsinogenui paverčiant pepsinu) ir gleivinių (išskiriamų papildomų skrandžio gleivinės ląstelių). gastromukoproteinas arba vidinis pilies faktorius... Vidinio faktoriaus (gastromukoproteino) vaidmuo yra sudaryti kompleksą su vitaminu B 12, kuris užtikrina cianokobalamino transportavimą per žarnyną ir apsaugo nuo jo skilimo bei inaktyvavimo. Vitamino B 12 rezorbcija (absorbcija) vyksta klubinė žarna... Tolimesnis jo patekimas į vartų kraują vyksta baltymų nešėjų pagalba: transkobalaminas-1 (-globulinas) ir transkobalaminas-2 (-globulinas), kurie sudaro baltymo-B 12-vitaminų kompleksą, kuris gali būti nusėdęs kepenys.

Etiologija. Pagrindinis ligos etiologijos veiksnys yra endogeninio vitamino B trūkumas 12 , atsirandantis dėl jo absorbcijos pažeidimo dėl vidinio faktoriaus (gastromukoproteino) sekrecijos nutraukimo.

Siurbimo problemos B 12 gali atsirasti dėl sužalojimo virškinimo trakto uždegiminis ar piktybinis procesas, po tarpinis arba visiškas skrandžio pašalinimas, po plati dalies plonosios žarnos rezekcija... Retais atvejais žalinga anemija išsivysto esant normaliai vidinio skrandžio faktoriaus sekrecijai ir yra dėl įgimtas transkobalamino-2 nebuvimas, su kuriuo jungiasi vitaminas B 12 ir patenka į kepenis, arba dėl to baltymų akceptoriaus trūkumas žarnyne(suvokiant) vitaminą B 12, kuris būtinas cianokobalamino tekėjimui iš žarnyno į kraują. Kai kuriais atvejais yra genetinis vystymosi veiksnys Sergant 12 stokos anemija dėl įgimtų skrandžio faktoriaus gamybos sutrikimų arba antikūnų prieš parietalines ląsteles.

B 12 stokos anemiją taip pat gali sukelti šie veiksniai:

dėl to sutrinka B 12 absorbcija plonojoje žarnoje lėtinis enteritas arba celiakija;

konkurencinga vitamino B 12 absorbcija plonojoje žarnoje platus kaspinas arba mikroorganizmai;

visiškas gyvūninės kilmės maisto pašalinimas;

ilgas sumažėjęs egzokrininis kasos aktyvumas, kurio pasekmė – baltymo R skilimo pažeidimas, be kurio vitaminas B 12 negali prisijungti prie mukopolisacharido;

ilgalaikis paskyrimas kai kurie narkotikų : metotreksatas, sulfasalazinas, triamterenas, 6-merkaptopurinas, azatioprinas, acikloviras, fluorouracilas, citozaras, fenobarbitalis ir kt.

Patogenezė. Kraujodaros pažeidimas su B 12 stokos anemija būdingas megaloblastinis tipas visoms trims kraujo ataugoms: eritroidinėms, granulocitinėms ir megakariocitinėms. Pastebėtas raudonosios kraujodaros neveiksmingumas: sutrikusi eritroidinių ląstelių diferenciacija ir nenormalių ląstelių, tokių kaip promegaloblastai, megaloblastai, atsiradimas. didelis dydis ląstelės su bazofiline citoplazma ir branduoliu, kuriame yra nukleolių).

Dėl sutrikusios folio rūgšties metabolizmo (dėl B 12 trūkumo), kuri dalyvauja formuojant DNR, sutrinka ląstelių dalijimasis. To pasekmė – ryški eritroidinių elementų intramedulinė mirtis ir eritrocitų skaičiaus sumažėjimas periferijoje.

Dėl kraujo ląstelinių elementų nekompetencijos sustiprėja hemolizė, kuri pasireiškia hiperbilirubinemija, urobilinurija, sterkobilino padidėjimu išmatose.

Patologiniai pokyčiai būdinga bendra anemija, odos ir gleivinių pageltimas, riebalinė miokardo, kepenų, inkstų degeneracija. Kaulų čiulpai yra sultingi, raudonos spalvos dėl hiperplazijos.

Iš virškinimo sistemos – atrofiniai liežuvio papilių pokyčiai (jų lygumas), uždegiminiai jo pakitimai (glositas), aftiniai bėrimai, įtrūkimai (Guntherio glositas), taip pat skruostų gleivinės atrofija, atsiskleidžia gomurys, ryklė, stemplė. Didžiausia atrofija fiksuojama skrandyje, kuriai būdingas jo sienelių plonėjimas, polipų susidarymas. Taip pat atrofuojasi žarnyno gleivinė. Blužnis dažniausiai būna normali arba padidėjusi.

Hepatomegalija nėra išreikšta. Atskleista hemosiderozė kepenyse, blužnyje, inkstuose (rūdžių atspalvis pjūvyje) dėl eritrocitų hemolizės.

Distrofiniai pokyčiai pastebimi liežuvio nervinėse skaidulose (Meissnerio ir Auerbacho nervų rezginiuose), taip pat nugaros smegenų užpakalinėse kolonėlėse (židininis patinimas su mielinizuotų nervų skaidulų suirimu).

Klinikinės apraiškos Sergant 12 stokos anemija dažnai vystosi palaipsniui: silpnumas, negalavimas, galvos svaigimas, dispepsiniai sutrikimai, spengimas ausyse, polinkis į nutukimą. Retai liga prasideda ūmiai, pakyla kūno temperatūra iki 38C, atsiranda stiprus silpnumas.

Aneminis sindromas būdingas vangumas, odos blyškumas su citrinos geltonumo atspalviu, kartais (12% pacientų) subicterinė sklera. Periferiniame kraujyje fiksuojama anemija, dažniau (58%) sunki, kai spalvos indeksas padidėja iki 1,4, retikulocitų kiekis sumažėja iki 0,5–1,0% (trečdalyje pacientų - retikulocitozė), poikilocitozė ir Jolly kūnai ir Kaboto žiedai eritrocituose. Dažnai nustatoma leukopenija, limfocitozė, bet trombocitopenija.

Kaulų čiulpuose nustatomi megaloblastinio tipo hematopoezės požymiai.

Skrandžio dispepsijos sindromas(37,% stebėjimų) pasireiškia raugėjimu, pykinimu, skonio praradimu, sumažėjusiu apetitu iki pasibjaurėjimo maistui, sunkumo jausmu epigastrijoje, kartais disfagija, liežuvio, burnos gleivinės deginimo pojūčiu. EGDS atskleidžia atrofinius stemplės ir skrandžio gleivinės pokyčius.

Žarnyno dispepsijos sindromas pasižymi nestabiliomis išmatomis, svorio kritimu.

Glositas pasireiškiantis „nuplikytu“ (raudonu) arba „lakuotu“ liežuviu su įtrūkimais. Skausmas liežuvyje pastebimas 30% pacientų, sergančių B 12 stokos anemija.

Gelta sindromas pasitaiko 50 % pacientų ir pasireiškia subiterine sklera bei hiperbilirubinemija.

Funikulinės mielozės sindromas(sensorinė ataksija – sutrikusi judesių koordinacija) pacientams, sergantiems B 12 stokos anemija, stebima 11% atvejų ir išsivysto dėl propriorecepcinio jautrumo sutrikimo dėl atrofinių procesų nugaros smegenų užpakaliniuose raguose. Gali būti ir kitų nervų sistemos pažeidimo simptomų: parestezija, funkcijos sutrikimas dubens organai, sumažėję refleksai.

Tarpšonkaulinės neuralgijos sindromas pasireiškia žymiai dažniau (iki 30 proc. atvejų) nei funikulinės mielozės požymiai, pasireiškia neuralginiu skausmu palei tarpšonkaulinį tarpą, taip pat yra dėl laidininkų nervinio audinio funkcinio nepakankamumo.

Kai kuriems pacientams yra galvinių nervų (regos, klausos, uoslės) pažeidimai, stuburo paralyžiaus simptomai (spazminis paraparezė su padidėjusiais refleksais ir klonais).Gali būti nustatyta centrinė skotoma (regėjimo lauko defektas) su regėjimo praradimu.

Išoriniai pokyčiai Centrinė nervų sistema gali pasireikšti psichomotorinio susijaudinimo sindromas(manijos būsena su euforija arba depresijos sindromas su sutrikusia atmintimi ir kritika – megaloblastine demencija).

Širdies sindromas(15–20 proc. atvejų) pasižymi dusuliu, širdies plakimu, skausmu širdies srityje, miokardo distrofija. Širdies auskultacijos metu girdimas funkcinis aneminis ūžesys. EKG nustatomas ST sumažėjimas, skilvelio komplekso išsiplėtimas.

Edematinis sindromas 80% atvejų pasireiškia B 12 stokos anemija ir pasireiškia periferine edema, kuri dėl kraujotakos nepakankamumo gali pasiekti anasarkos laipsnį.

Padidėjusios kepenys ( hepatomegalijos sindromas) pasireiškia 22 % pacientų, padidėja blužnis ( splenomegalijos sindromas) 10 % atvejų.

Su negydyta B12 stokos anemija, žalingos komos sindromas, pasireiškianti smegenų išemija, sąmonės netekimu, arefleksija, kūno temperatūros kritimu, kraujospūdžio sumažėjimu, vėmimu, nevalingu šlapinimu.

Su tikslu ligos diagnozė atliekamas išsamus hematologinis tyrimas, įskaitant tyrimą periferinio kraujo nuotraukos, krūtinkaulio taškiniai ir seruminiai veiksniai, dalyvaujantys kraujodaros sistemoje. Tiksli diagnozė yra labai svarbi, nes šiems pacientams kai kuriais atvejais reikia gydymo visą gyvenimą.

Neutrofilų hipersegmentacija(daugiau nei penkios branduolinės skiltys) periferinio kraujo yra pirmoji megaloblastinės būklės hematologinė patologija. Sveiko žmogaus kraujyje gali cirkuliuoti iki 2 % hipersegmentuotų neutrofilų. Pacientams, sergantiems megaloblastine anemija, hipersegmentuotų neutrofilų skaičius viršija 5%.

Dėl kaulų čiulpų kraujodaros būdingas megaloblastinis tipas, kuriems būdingas raudonojo ūglio dirginimas ir megaloblastų atsiradimas. Kaulų čiulpai yra hiperląsteliniai, nes padidėja raudonosios eilės branduolių ląstelių skaičius. Dėl ląstelių dalijimosi pažeidimo eritroidinės ląstelės tampa labai didelės ( megaloblastai). Jiems būdingas didelis dydis, subtili struktūra ir neįprasta chromatino vieta branduolyje, asinchroninė branduolio ir citoplazmos diferenciacija.

Kraujo serume pacientams, sergantiems B 12 stokos anemija padidėjusi bilirubino, geležies, feritino koncentracija(geležies turintis kepenų baltymas). Serumo laktatdehidrogenazės (LDH) aktyvumas žymiai padidėja ir didėja ligai progresuojant. Lygis serumo cianokobalaminas paprastai mažas, bet gali būti normalus.

Diferencinė diagnostika vyko su folio stokos anemija... Folio rūgšties trūkumas dažniausiai stebimas daugiau jaunas amžius, nelydi atrofiniai skrandžio gleivinės pokyčiai ir neurologiniai simptomai.

Siekiant pašalinti folatų stokos anemiją, atliekamas Šilingo testas: parenteraliai skiriamas vitaminas B 12, kurio šlapime nustatomas minimalus kiekis, esant B 12 stokos anemijai, o dideliais kiekiais – esant folio rūgšties trūkumui. Svarbu atsižvelgti į tai, kad folio rūgšties skyrimas pacientams, sergantiems B 12 nepakankama anemija, greitai prisideda prie funikulinės mielozės išsivystymo.

Reikia atsiminti, kad simptominę megaloblastinę anemiją sukelia skrandžio, smulkiųjų ir aklosios žarnos navikai, taip pat helmintų invazija(helmintinė B 12 – stokos anemija), kurią reikia atmesti tikrinant diagnozę.

Atskyrimas turėtų būti atliekamas su eritromielozė(pirminės leukemijos pasireiškimo formos), kurias lydi anemija, pasireiškianti padidėjusiu vitamino B12 kiekiu kraujyje ir atspari gydymui cianokobalaminu.

Atliekant B 12 stokos anemijos diferencinę diagnostiką, būtina nustatyti jos priežastis.

Gydymas B 12 stokos anemija apima parenterinis vitamino B vartojimas 12 arba hidroksikobalamino (cianokobalamino metabolito) dozėmis, kurios atitinka dienos poreikį ir padvigubina depo atsargas. Vitaminas B 12 švirkščiamas po 1000 mikrogramų į raumenis kasdien dvi savaites, po to kartą per savaitę, kol hemoglobino lygis normalizuojasi, o po to per visą gyvenimą jie pradeda vartoti kartą per mėnesį.

Oksikobalaminasįjungta farmakologinės savybės yra artimas cianokobalaminui, tačiau, palyginti su pastaruoju, organizme greičiau virsta aktyvia kofermento forma ir ilgiau išlieka kraujyje. Oksikobalaminas skiriamas 500–1000 mcg kas antrą dieną arba kasdien. Esant neurologiniams simptomams, būtina vartoti 1000 mikrogramų dozę kas dvi savaites šešis mėnesius.

Sergant funikuline mieloze, didžiulės 1000 mcg cianokobalamino dozės skiriamos kasdien 7-10 dienų, vėliau – du kartus per savaitę, kol išnyks neurologiniai požymiai.

Pradėtas gydymas kobalaminu greitai pagerina pacientų savijautą. Kaulų čiulpų eritropoezė iš megaloblastinės virsta normoblastine jau po 12 valandų po vitamino B 12 vartojimo. Todėl vitamino B 12 paskyrimas esant komai yra neatidėliotina priemonė. Retikulocitozė pasireiškia 3-5 dienomis, jos pikas (retikulocitinė krizė) ryškiausias 4-10 dienomis. Hemoglobino koncentracija normalizuojasi po 1–2 mėnesių. Neutrofilų hipersegmentacija trunka iki 10-14 dienų.

Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas yra skirti skubiai pašalinti hipoksijos simptomus.

Po gydymo kobalaminu, sunki hipokalemija... Todėl, gydant vitaminu B 12, būtina atidžiai stebėti kalio kiekį kraujyje ir, jei reikia, atlikti pakaitinę terapiją.

Gydymas kobalaminu turi būti skiriamas visiems pacientams po to visiška skrandžio pašalinimas... Siekiant išvengti paūmėjimo, vitaminas B 12 skiriamas kartą per dvi savaites, 100-200 mcg.

Klinikinis tyrimas. Pacientams, sergantiems 12 stokos anemija, taikomas ambulatorinis stebėjimas, kurio metu 1-2 kartus per metus stebima periferinio kraujo būklė, taip pat gydomos ligos ir būklės, dėl kurių išsivystė šios rūšies anemija.

Yra įvairių palaikomosios kobalamino terapijos režimų. Skiriant cianokobalaminas rekomenduojamas visą gyvenimą, kasmetiniai profilaktiniai trijų savaičių kursai po 400-500 mcg kas antrą dieną arba kas mėnesį skirti 500-1000 mcg vaisto. Hidroksikobalaminas rekomenduojami kasmetiniai profilaktiniai kursai po vieną injekciją per savaitę (1 mg) 2 mėnesius.

B12 stokos anemijos aprašymas:

B12 stokos anemija yra liga, kurią sukelia sutrikusi kraujo susidarymas dėl vitamino B12 trūkumo organizme. Šio vitamino trūkumui ypač jautrūs kaulų čiulpai ir nervų sistemos audiniai.

Sutrikusi vitamino B12 (kobalamino) pasisavinimas sukelia žalingą anemiją. Šis vitaminas, esantis mėsoje ir daržovėse, paprastai aktyviai absorbuojamas klubinėje žarnoje (apatinėje plonosios žarnos dalyje, kuri jungiasi su storąja žarna). Tačiau vitaminas B12 gali pasisavinti ir patekti į kraują tik kartu su vadinamuoju vidiniu faktoriumi – skrandyje susidariusiu baltymu. Be vidinio faktoriaus vitaminas B12 lieka žarnyne ir išsiskiria su išmatomis. Sergant žalinga mažakraujyste, skrandyje nesigamina vidinis veiksnys, nepasisavinamas vitaminas B12, anemija išsivysto net ir pakankamai šio vitamino vartojant su maistu. Tačiau kadangi kepenys turi daug vitamino B12, anemija išsivysto tik praėjus 2–4 metams po to, kai nustoja normaliai pasisavinti žarnyną.

Trūkstant vitamino B12, vėluoja ne tik eritrocitų brendimas, bet nukenčia ir nervų sistema – atsiranda rankų ir pėdų dilgčiojimas, nyksta kojų (pėdų) ir rankų jautrumas, atsiranda raumenų spazmai. Kiti simptomai gali būti specifinis daltonizmo tipas (sumažėjęs geltonos ir mėlynos spalvos suvokimas), liežuvio uždegimas arba deginimo pojūtis, svorio kritimas, odos patamsėjimas, sumišimas, depresija ir sumažėjęs intelektinis pajėgumas.

B12 stokos anemijos patogenezė:

Cianokobalamino ir folio rūgšties vaidmuo megaloblastinės anemijos vystymuisi yra susijęs su jų dalyvavimu Platus pasirinkimas medžiagų apykaitos procesai ir medžiagų apykaitos reakcijos organizme. Folio rūgštis 5,10-metilentetrahidrofolato pavidalu dalyvauja deoksiuridino metilinimo procese, kuris būtinas timidino sintezei, susidaro 5-metiltetrahidrofolatas.

Cianokobalaminas yra metiltransferazės katalizinės reakcijos kofaktorius, kuris iš naujo sintezuoja metioniną ir tuo pačiu metu regeneruoja 5-metiltetrahidrofolatą į tetrahidrofolatą ir 5,10 metilentetrahidrofolatą.

Trūkstant folatų ir (ar) cianokobalamino, sutrinka uridino inkorporavimo į besivystančių kraujodaros ląstelių DNR ir timidino susidarymo procesas, dėl ko susidaro DNR fragmentacija (blokuojama jos sintezė ir sutrinka ląstelių dalijimasis). Tokiu atveju atsiranda megaloblastozė, kaupiasi stambių formų leukocitai ir trombocitai, ankstyvas intrakaulinis jų sunaikinimas ir sutrumpėja cirkuliuojančių kraujo ląstelių gyvenimas. Dėl to hematopoezė yra neveiksminga, vystosi anemija, kartu su trombocitopenija ir leukopenija.

Be to, cianokobalaminas yra kofermentas, paverčiantis metilmalonil-CoA į sukcinil-CoA. Ši reakcija yra būtina mielino metabolizmui nervų sistemoje, todėl, kai trūksta cianokobalamino, kartu su megaloblastine anemija, pastebimas nervų sistemos pažeidimas, o esant folio rūgšties trūkumui, išsivysto tik megaloblastinė anemija. Pastebėjus.

Cianokobalamino yra gyvūninės kilmės maisto produktuose – kepenyse, inkstuose, kiaušiniuose, piene. Jo atsargos suaugusio žmogaus organizme (daugiausia kepenyse) yra didelės - apie 5 mg, o jei manome, kad per parą vitamino netenkama 5 μg, tada visiškas atsargų išeikvojimas, jei jo nėra (malabsorbcija, su vegetariška dieta) atsiranda tik po 1000 dienų... Cianokobalaminas skrandyje jungiasi (atsižvelgiant į rūgštinę aplinkos reakciją) su vidiniu faktoriumi – glikoproteinu, kurį gamina skrandžio parietalinės ląstelės, arba kitais rišančiais baltymais – R faktoriais, esančiais seilėse ir. skrandžio sulčių... Šie kompleksai apsaugo cianokobalaminą nuo sunaikinimo transportuojant virškinamuoju traktu. Plonojoje žarnoje esant šarminiam pH vertei, veikiamas kasos sulčių proteinazių, cianokobalaminas yra atskiriamas nuo R-baltymų ir susijungia su vidiniu faktoriumi. Ausies žarnyne vidinio faktoriaus kompleksas su cianokobalaminu jungiasi prie specifinių receptorių epitelio ląstelių paviršiuje, cianokobalamino išsiskyrimas iš žarnyno epitelio ląstelių ir transportavimas į audinius vyksta specialių kraujo plazmos baltymų – transkobalaminų 1,2,3 pagalba. , o cianokobalaminas pernešamas į hematopoetines ląsteles, daugiausia transkobalaminas 2.

Folio rūgšties yra žaliuose augalų lapuose, vaisiuose, kepenyse ir inkstuose. Folio atsargos yra 5-10 mg, o minimalus poreikis yra 50 mcg per dieną. Megaloblastinė anemija gali išsivystyti po 4 mėnesių visiškas nebuvimas folio rūgšties suvartojimas su maistu.

B12 stokos anemijos simptomai:

B12 stokos anemija vystosi gana lėtai ir gali būti besimptomė. Klinikiniai anemijos požymiai yra nespecifiniai: silpnumas, nuovargis, dusulys, galvos svaigimas, širdies plakimas. Ligoniai blyški, subiteriški. Yra glosito požymių – esant uždegimo vietoms ir papilių atrofijai, lakuotas liežuvis, gali padidėti blužnis ir kepenys. Skrandžio sekrecija smarkiai sumažėja. Fibrogastroskopijos metu nustatoma skrandžio gleivinės atrofija, kuri patvirtinama ir histologiškai. Taip pat yra nervų sistemos pažeidimo (funikulinės mielozės) simptomų, kurie ne visada koreliuoja su anemijos sunkumu. Nervinių skaidulų demielinizacija yra neurologinių apraiškų pagrindas. Pastebimos distalinės parestezijos, periferinė polineuropatija, jutimo sutrikimai, padidėję sausgyslių refleksai.

Taigi B12 stokos anemijai būdinga triada:
- kraujo pažeidimas;
- virškinamojo trakto pažeidimas;
- nervų sistemos pažeidimas.

B12 stokos anemijos diagnostika:

1. Klinikinis kraujo tyrimas
- raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas
- hemoglobino kiekio sumažėjimas
- spalvos indikatoriaus padidėjimas (virš 1,05)
- makrocitozė (priklauso makrocitinių anemijų grupei)
- bazofilinė eritrocitų punkcija, Joll kūnų ir Keboto žiedų buvimas
- ortochrominių megaloblastų atsiradimas
- retikulocitų kiekio sumažėjimas
- leukopenija
- trombocitopenija
- monocitų kiekio sumažėjimas
- aneozinfilija

2. Dėmėtuose tepinėliuose - tipiškas vaizdas: kartu su būdingais ovaliais makrocitais randami eritrocitai normalaus dydžio, mikrocitai ir šizocitai – poikilo- ir anizocitozė.

3. Bilirubino kiekis serume padidėja dėl netiesioginės frakcijos

4. Privaloma kaulų čiulpų punkcija, nes toks vaizdas periferijoje gali būti sergant leukemija, hemolizine anemija, aplastinėmis ir hipoplastinėmis sąlygomis (tačiau reikia pažymėti, kad hiperchromija būdinga B12 stokos anemijai). Kaulų čiulpai yra ląsteliniai, branduolinių eritroidinių elementų skaičius padidėja 2-3 kartus, palyginti su norma, tačiau eritropoezė neveiksminga, tai liudija retikulocitų ir eritrocitų skaičiaus sumažėjimas periferijoje ir jų gyvenimo trukmės trumpėjimas (paprastai). , eritrocitas gyvena 120-140 dienų). Raskite tipiškus megaloblastus – pagrindinį B12 stokos anemijos diagnozės kriterijų. Tai ląstelės su „branduolinės-citoplazminės disociacijos“ (su subrendusia hemoglobinizuota citoplazma, subtiliu tinkliniu branduoliu su branduoliais); taip pat randama didelių granulocitų ląstelių ir milžiniškų megakariocitų.

B12 stokos anemijos gydymas:

B12 trūkumo (žalingos) anemijos gydymas yra trūkstamo vitamino pakeitimas. Kadangi sergant šia liga sutrinka vitamino B12 pasisavinimas žarnyne, skiriamos šio vitamino injekcijos. Iš pradžių injekcijos atliekamos kasdien arba kas savaitę keletą savaičių, kol vitamino B12 kiekis kraujyje sunormalėja; tada injekcijos atliekamos kartą per mėnesį. Žmonės su šia liga turėtų gauti vitamino B12 papildus visą gyvenimą.

B12 stokos anemija (pernicious anemija, Addisono-Birmerio liga, piktybinė anemija) priklauso megaloblastinių anemijų grupei. Šios būklės išsivystymo priežastis – vitamino B12 (cianokobalamino) trūkumas organizme, dėl to sutrinka kraujodaros procesas.

Pagrindinės ligos atsiradimo priežastys

Vegetarizmas gali sukelti cianokobalamino trūkumą organizme.

Cianokobalamino trūkumas organizme gali atsirasti dėl daugelio endogeninių ir egzogeninių veiksnių įtakos:

B12 stokos anemijos simptomai

Išorinis Klinikiniai požymiai tokio tipo anemija gali nepasireikšti ilgą laiką. Pacientai gali skųstis daugeliui būklių ir ligų būdingais simptomais, tokiais kaip silpnumas, spengimas ausyse, padidėjęs nuovargis, sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas.

Vėliau pasireiškia virškinimo sistemos simptomai. Pacientams išsivysto glositas. Atsiranda liežuvio papilių atrofija, dėl to jo paviršius išlyginamas, tampa blizgus ("lakuotas"), įgauna ryškiai raudoną ar net rausvą spalvą. Tai vienas iš labiausiai specifinės savybės sunki anemijos forma. Galimas ir vystymasis, pacientai gali skųstis, vemti, pasikeisti skonio pageidavimus, vidurių pūtimas arba. Kai kuriais atvejais stebima ir blužnis.

Kartu pasirodyti neurologiniai simptomai, kai trūksta cianokobalamino, pirmiausia kenčia periferinė nervų sistema. Pacientai jaučia galūnių silpnumą ir tirpimą, „šliaužiančius šliaužimus“, dėl kurių smulkiosios motorikos įgūdžius, eisena tampa svyruojanti. Toliau didėjant vitamino B12 trūkumui, sutrinka nugaros ir galvos smegenys, pacientams gali skaudėti stiprius galvos skausmus, pablogėti spalvų suvokimas, atsirasti haliucinacijų, kliedesių.

Iš populiarios TV laidos galite sužinoti, kaip atpažinti vitamino B12 trūkumą organizme:

Kenksmingos anemijos gydymas

Prieš pradedant gydymą, būtina nustatyti vitamino B12 trūkumo priežastį, nes viena iš būklių sėkmingas gydymas yra veiksnių, lėmusių anemijos išsivystymą, pašalinimas. Dalyvaujant helminto invazija būtina kreiptis į infekcinių ligų specialistą ir atlikti dehelmintizaciją. Tais atvejais, kai ligoniams yra struktūrinių virškinimo sistemos pakitimų arba susirgimų, kurių metu sutrinka absorbcija maistinių medžiagų, Jums reikalingas gastroenterologo gydymas.

B12 stokos anemija gydoma cianokobalamino injekcijomis, dažniausiai vaistas švirkščiamas į raumenis. Patogenetinė terapija pradedama tik ištyrus ir patvirtinus diagnozę, nes net viena vitamino injekcija gali turėti įtakos kraujo tyrimo rezultatui.

Terapijos režimus individualiai parenka gydytojas hematologas. Esant B12 stokos anemijai, nepažeidžiant nervų sistemos, gydymui naudojamos cianokobalamino dozės iki 500 μg, dažniausiai injekcijos atliekamos kas antrą dieną arba kasdien 7-10 dienų. Jei pacientui pasireiškia neurologiniai simptomai, gydymui skiriamos didesnės cianokobalamino dozės, kasdieninė dozė gali siekti 1000 mcg. Tada vaistas tęsiamas palaikomąją dozę kartą per savaitę mėnesį. Jeigu būtina tolimesnė B12 stokos anemijos išsivystymo prevencija, pacientams skiriama viena vitamino injekcija kartą per mėnesį, gydymo trukmę nustato gydytojas.

Dieta vaidina svarbų vaidmenį atkuriant organizmą, pacientams reikalinga visavertė, turtinga vitaminų dieta, neįtraukiamas maistas, kuris dirgina virškinimo sistemos gleivinę, taip pat būtina jo visiškai atsisakyti.

Atsigavimas normalus veikimas kraujotaka atsiranda per kelis mėnesius, gydymo fone pacientų būklė gerėja gana greitai, tačiau neurologiniai simptomai gali išlikti iki šešių mėnesių.

B12 stokos anemijos prevencija

Sveikiems žmonėms žalingos mažakraujystės išsivystymas įmanomas tik esant nesubalansuotai mitybai ar ilgai nevalgius, todėl veiksmingiausia profilaktikos priemonė yra. daug vitaminų ir kitų maistinių medžiagų. Pagrindinis vitamino B12 šaltinis yra gyvūninės kilmės maistas:

• subproduktai (jautiena, kiauliena, vištienos kepenys, širdis, inkstai ir kt.);
• žuvis, jūros gėrybės;
• (jautiena, triušiena, ėriena, kiauliena ir kt.);
• kiaušinio trynys;
• sūriai;
• pieno produktai.

Naujausi tyrimai rodo, kad maistas augalinės kilmės cianokobalamino nėra, nedideliais kiekiais galima gauti iš mielių, mielių ekstrakto ir kt. Todėl griežtiems vegetarams vitaminų papildus vartoti patariama nuolat arba kursais, kad išvengtumėte kenksmingos anemijos.

Žmonėms, sergantiems ligomis, kurių metu sutrinka vitaminų pasisavinimas, galima skirti nuolatinį prevencinė terapija, kartą per mėnesį ar rečiau, parenteriniu būdu skiriama palaikomoji vitamino dozė. Tai leis jums reguliariai papildyti cianokobalamino atsargas organizme ir užkirsti kelią anemijos vystymuisi.

Difilobotrioze (helmintozės rūšimi) sergančių pacientų nustatymas ir gydymas, taip pat jos prevencija tarp žuvininkystės pramonės darbuotojų ir žmonių, užsiimančių maisto ruošimu, taip pat yra B12 stokos anemijos prevencijos priemonė.

Catad_tema Geležies stokos anemija- straipsniai

Vitamino B12 stokos anemija vaikams

TLK 10: D51

Patvirtinimo metai (peržiūrų dažnumas): 2016 m. (peržiūrima kas 5 metus)

ID: KR536

Profesinės asociacijos:

• Visuomeninė organizacija Nacionalinė vaikų hematologijos draugija
• onkologai
• FSBI "FNKTS DGOI juos. Dmitrijus Rogačiovas „Rusijos sveikatos ministerija
• NCC GOI
• Rusijos valstybinis medicinos universitetas pavadintas Akademikas I.P. Pavlova.

Patvirtinta

Sutiko

Sveikatos apsaugos ministerijos Mokslo taryba Rusijos Federacija __ __________ 201_

Vitaminas B12

Bmtamino-B12 stokos anemija

Terminai ir apibrėžimai

1. Trumpa informacija

1.1 Apibrėžimas

Anemija- būklė, kai ji mažėja visas kiekis hemoglobino kiekis organizme. Hemoglobino koncentracijos kraujyje sumažėjimas yra pagrindinis rodiklis, nes jį galima išmatuoti tiesiogiai.

1.2 Etiologija ir patogenezė

Pagrindinės vitamino B12 stokos anemijos vystymosi priežastys:

Sumažėjęs vitamino B12 suvartojimas su maistu (kūdikiams, kurių motinoms trūksta vitamino B12, griežta vegetariška dieta)

Sumažėjusi absorbcija (vidinio Castle faktoriaus trūkumas, skrandžio rezekcija, malabsorbcija klubinėje žarnoje dėl plonosios žarnos ligų, žarnyno rezekcija)

Padidėjęs žarnyno netekimas (helminto invazija, aklosios žarnos sindromas)

Sutrikęs vitamino B12 transportavimas iš žarnyno į audinius (paveldimas transkobalamino trūkumas)

Immerslundo-Gresbecko sindromas yra proteinurijos ir vitamino B12 komplekso malabsorbcijos ir vidinio faktoriaus plonojoje žarnoje derinys, reta liga, kurią sukelia genų mutacija ir kuri debiutuoja ankstyva vaikystė.

Cianokobalamino (vitamino B12) yra gyvūninės kilmės maisto produktuose (mėsoje, žuvyje). Suaugusio žmogaus organizme vitamino B12 atsargos yra apie 5 mg, o jei laikysime, kad per dieną netenkama apie 5 μg, tai visiškas atsargų išeikvojimas, jei jo nėra (malabsorbcija, vegetariška mityba) įvyksta tik po 3 val. metų.

Tačiau yra nemažai priežasčių, dėl kurių gali išsivystyti ūmi vitamino B12 stokos anemija: 1) užsitęsusi anestezija azoto oksidu, 2) sunkios ligos su masiniais kraujo perpylimais, dializėmis, visaverčiu parenteriniu maitinimu.

Cianokobalaminas skrandyje jungiasi su vidiniu veiksniu – glikoproteinu, kurį gamina skrandžio parietalinės ląstelės, ir kitų jungiamųjų baltymų, esančių seilėse ir skrandžio sultyse. Šie kompleksai apsaugo cianokobalaminą nuo sunaikinimo transportuojant virškinamuoju traktu. Klubinėje žarnoje vidinio faktoriaus kompleksas su cianokobalaminu jungiasi prie specifinių receptorių epitelio ląstelių paviršiuje, cianokobalamino išsiskyrimas iš žarnyno epitelio ląstelių ir transportavimas į audinius vyksta specialių kraujo plazmos baltymų – transkobalaminų pagalba. Ląstelėse vitaminas B12 yra metiltransferazės katalizinės reakcijos kofaktorius, kuris iš naujo sintezuoja metioniną ir tuo pačiu metu regeneruoja 5-metiltetrahidrofolatą į tetrahidrofolatą ir 5,10 metilentetrahidrofolatą.

Vitamino B12 trūkumą gali sukelti prasta mityba, sutrikusi absorbcija (įgimtas arba įgytas vidinio faktoriaus trūkumas, vitamino B12 komplekso receptorių ir vidinio faktoriaus plonojoje žarnoje defektas sergant Immerslund-Gresbeck sindromu, žarnyno ligos) arba medžiagų apykaitos sutrikimai (įgimta fermentinė patologija, transkobalamino trūkumas, azoto oksido poveikis).

Nepakankamas vitamino B12 suvartojimas vaikams yra retas, nors tai gali pasireikšti kūdikiams, kurių motinoms trūksta vitamino B12. Sunki anemijos forma, kuris dažniausiai yra suaugusiųjų vitamino B12 trūkumo priežastis, vaikams pasitaiko retai. Dažniausia vaikų vitamino B12 trūkumo priežastis yra malabsorbcija ir įgimtas baltymų nešiklio trūkumas.

1.3 Epidemiologija

Duomenų apie vitamino B12 trūkumo ir vitamino B12 stokos anemijos paplitimą vaikams Rusijoje nėra.

1.4 Kodavimas pagal TLK-10

Vitamino B12 stokos anemija (D51):

D51.0 – vitamino B12 stokos anemija dėl vidinio faktoriaus trūkumo;
D52.1 – vitamino B12 stokos anemija dėl selektyvios vitamino B12 malabsorbcijos kartu su proteinurija;
D52.2 - transkobalamino II trūkumas;
D52.3 - Kitos vitamino B12 stokos anemijos su maistu;
D51.8 - Kitos vitamino B12 stokos anemijos;
D51.9 – Nepatikslinta vitamino B12 stokos anemija.

2. Diagnostika

2.1 Skundai ir anamnezė

Rekomenduojama išsiaiškinti paciento mitybos pobūdį. Kalbant apie kūdikius, reikėtų išsiaiškinti mamos mitybą, kaip ji maitinosi prieš nėštumą, nėštumo metu ir žindymo metu.

Vaikams, kurių racione nėra pakankamai vitamino B12, dažniau stinga kitų maistinių medžiagų (įskaitant folio rūgštį, geležį).

Būtina atkreipti dėmesį į galimas malabsorbcijos sindromo apraiškas. Išsiaiškinti skrandžio rezekcijos, plonosios žarnos rezekcijos su aklosios žarnos sindromo susidarymo istoriją. Būtina užkirsti kelią plataus kaspinuočio užkrėtimui. Išskirkite Krono ligą ir kitas priežastis lėtinis uždegimas klubinėje žarnoje.

Paveldimas baltymų nešiklio nebuvimas arba trūkumas yra svarbi vitamino B12 trūkumo priežastis. Reikėtų surinkti išsamią šeimos istoriją. Ši patologija dažnai debiutuoja ankstyvoje vaikystėje ir negydoma gali sukelti ne tik anemiją, bet ir mielopatiją bei vystymosi sulėtėjimą.

Šlapimo tyrimas yra būtinas, kad būtų išvengta proteinurijos, kaip Imerslundo-Gräsbecko sindromo pasireiškimo.

Vitamino B12 trūkumo klinikai būdinga triada:
- kraujo pažeidimas;
- virškinamojo trakto pažeidimas;
- nervų sistemos pažeidimas.

Anemija pasireiškia silpnumu, nuovargiu, dusuliu, širdies plakimu. Dėl padidėjusio eritroidinių ląstelių destrukcijos (neveiksmingos eritropoezės) išsivysto vidutinio sunkumo gelta dėl netiesioginis bilirubinas... Virškinimo trakto pažeidimas pasireiškia anoreksija, glositu, „lakuotu“ liežuviu. Atskleidė skrandžio sekrecijos sumažėjimą, atrofinį gastritą. Dėl periferinės nervų sistemos pažeidimo (funikulinė mielozė) atsiranda ataksija, parestezija, hiporefleksija, Babinskio refleksas, sunkūs atvejai- klonusas ir koma. Vaikams ankstyvas amžius išsivysto hipotrofija, augimo sulėtėjimas, dirglumas, lėtinis viduriavimas ir polinkis į infekcijas. Jei nustatomi neurologiniai simptomai, gydymo metu reikia įvertinti jų dinamiką.

2.2 Fizinė apžiūra

Bendra apžiūra apima visumos įvertinimą fizinė būklė, ūgis ir kūno svoris. Atskleidžiamas odos blyškumas, gleivinės, sergant sunkia anemija, padažnėja širdies plakimas, dusulys.

Kadangi esant vitamino B12 stokos anemijai, kaulų čiulpuose atsiranda neveiksminga eritropoezė ir dėl to padidėjęs hemoglobino turinčių ląstelių sunaikinimas, kraujyje pakyla netiesioginio bilirubino kiekis, atsiranda nedidelis skleros ir odos pageltimas. At sunkios formos gali būti nežymus blužnies padidėjimas (reaktyvioji hiperplazija).

Tyrimo metu nustatoma minėta virškinamojo trakto patologija (glositas, atrofinis gastritas) ir neurologiniai simptomai (funikulinė mielozė).

2.3 Laboratorinė diagnostika

Vitamino B12 stokos anemijai būdinga:

-hiperchromija, makrocitozė;

- neutrofilų hipersegmentacija;

- mažas retikulocitų kiekis;

-aukštas lygis serumo geležis;

-aukštas feritino kiekis;

-Vidutinis netiesioginio bilirubino padidėjimas;

- normalus folio rūgšties kiekis serume (daugiau nei 3 ng / ml);

- normalus folio kiekis eritrocituose;

- mažas vitamino B12 kiekis kraujyje (mažiau nei 100 pg/ml);

- megaloblastinės hematopoezės kaulų čiulpuose nuotrauka.

• Rekomenduojamas pilnas kraujo tyrimas naudojant kraujo tepinėlio mikroskopiją

Komentarai: Esant geležies trūkumo ir vitamino B12 deriniui, galima pastebėti laboratorinių požymių derinį, dėl kurio susidaro neaiškus vaizdas ir sunku diagnozuoti; šiuo atveju reikia sutelkti dėmesį į klinikiniai simptomai ir anamnezę.

Didelė retikulocitozė gali būti besitęsiančio kraujavimo, hemolizės požymis, taip pat stebima vitamino B12 stokos anemija praėjus savaitei po vitamino B12 paskyrimo.

Kartu su anemija, kaip taisyklė, vidutiniškai sumažėja trombocitų ir leukocitų kiekis.

Esant dviejų ar trijų ataugų citopenijai, būtina atsižvelgti į kaulų čiulpų tyrimo poreikį, kad būtų išvengta leukemijos, mielodisplazinio sindromo, aplazinės anemijos.

Būdingi megaloblastinės kraujodaros požymiai kaulų čiulpuose išnyksta praėjus kelioms valandoms po vitamino B12 injekcijos.

• Rekomenduojamas biocheminis kraujo tyrimas.

1 įrodymų lygis (B rekomendacijos įrodymų lygis)

• Rekomenduojamas geležies, feritino, folio rūgšties ir vitamino B12 koncentracijos serume tyrimas.

3 įrodymų lygis (C rekomendacijos įrodymų lygis)

• Rekomenduojama atlikti vitamino B12 įsisavinimo žarnyne tyrimą

4 įrodymų lygis (D rekomendacijos lygis)

Komentarai: Sutrikusią vitamino B12 įsisavinimą žarnyne galima diagnozuoti naudojant Šilingo testą su radioaktyviu žymėtu vitaminu B12. Atsižvelgiant į tai, kad pažymėto vitamino B12 nėra bendrojoje laboratorinėje praktikoje, galima naudoti modifikuotą Šilingo testą: išgėrus vitamino B12, nustatomas vitamino kiekis kraujyje. Vitamino B12 kiekio padidėjimo nebuvimas rodo vitamino malabsorbciją žarnyne.

2.4 Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama esant folio rūgšties stokos anemijai, kitoms anemijos formoms su megaloblastoidinio tipo hematopoeze: įgimta orotatacidurija, Lesch-Nyhan sindromu, nuo tiamino priklausoma megaloblastine anemija, įgimta diseritropoetine anemija. Be to, būtina išskirti anemijos formas, kurios atsiranda su makrocitoze, bet be megaloblastoidiškumo požymių - aplastinė anemija, autoimuninė hemolizinė anemija, kepenų liga, hipotirozė, sideroblastinė anemija.

Reikia įvertinti dydį limfmazgiai, kepenys, blužnis, neįtraukti darinių buvimo pilvo ertmė, retroperitoninė erdvė, kiti piktybinių ligų požymiai.

3. Gydymas

Indikacijos gydytis ligoninėje: sunki anemija. Kitais atvejais gydymas atliekamas ambulatoriškai.

• Rekomenduota pakaitinė vitamino B12 terapija.

1 įrodymų lygis (A rekomendacijos įrodymų lygis)

Komentarai: Vaikams iki vienerių metų vitamino B12 skiriama 5 mcg/kg per parą, vaikams po vienerių metų – 100-200 mcg per parą, paaugliams – 200-400 mcg per parą. Gydymo kursas yra 4 savaitės. Palaikomoji terapija: 2 mėnesius kas savaitę vaisto skiriama ta pačia doze, paskui kitus 6 mėnesius vaistas skiriamas 2 kartus per mėnesį. Jei anemijos išsivystymo priežasties pašalinti neįmanoma, kasmet atliekami antirecidyviniai gydymo vitaminu B12 kursai, kurių vienas kursas yra 10-15 injekcijų.

Kai kuriems pacientams, gydant vitaminu B12 ir suaktyvėjus eritropoezei, gali atsirasti geležies trūkumas, dėl kurio negalima visiškai normalizuoti kraujo vaizdų ir reikalingas įprastas gydymas geležies preparatais.

• Sumažėjus hemoglobino kiekiui žemiau 50 g / l, esant sunkioms infekcijoms, širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimams, rekomenduojamas eritrocitų masės perpylimas.

2 įrodymų lygis (B rekomendacijos įrodymų lygis)

• Gydymo metu rekomenduojama stebėti kraujo skaičių.

4 įrodymų lygis (D rekomendacijos lygis)

Komentarai:Būtina atlikti bendrą kraujo tyrimą su retikulocitų, trombocitų, hematokrito skaičiavimu - 7-10 dieną nuo gydymo pradžios. Retikulocitinės reakcijos buvimas yra svarbi savybė teisingas gydymas. Taip pat kartą per savaitę būtina stebėti kraujo rodiklius. Hb lygis normalizuojasi po 4-6 savaičių nuo gydymo pradžios ir yra lemiamas teisingos diagnozės ir gydymo patvirtinimas.

4. Reabilitacija

Specifinis reabilitacijos veikla pacientams, sergantiems vitamino B12 stokos anemija, Nr. Ambulatorinis stebėjimas atliekamas atsižvelgiant į galimybę arba neįmanoma pašalinti vitamino B12 trūkumo priežastį.

5. Prevencija ir dispanserinis stebėjimas

Pirminė prevencija yra subalansuota mityba, savalaikė diagnostika ir helmintų invazijų gydymas, vitamino B12 skyrimas tokiomis sąlygomis, dėl kurių išsivysto jo trūkumas (pavyzdžiui, po žarnyno rezekcijos, tarpinė skrandžio rezekcija).

Medicininės pagalbos kokybės vertinimo kriterijai

Kokybės kriterijai

Įrodymų pasitikėjimo lygis

Atliktas bendras (klinikinis) kraujo tyrimas

Buvo atliktas biocheminis (bendrasis terapinis) kraujo tyrimas

Buvo atlikta terapija vitamino B12 preparatais

Bibliografija

Vaikų hematologija / Redagavo A.G. Rumyantseva, A.A. Maschanas, E.V. Žukovskaja. Maskva. Leidybos grupė „GEOTAR Media“ 2015 656 p

Whitehead VM. Įgyti ir paveldėti kobalamino ir folio rūgšties sutrikimai vaikams. Br J Haematolis... 2006 liepa. 134 (2): 125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Azoto oksido anestezijos hematologinis poveikis vaikams. Anestezijos analgetikas... 2015 birželis. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr Sbeck R. Vidinio faktoriaus ir jo kobalamino komplekso receptorių išskyrimas su šlapimu pacientams, sergantiems Gr Sbeck-Imerslund: liga gali turėti pogrupius. J Pediatr Gastroenterol Nutr... 1999 rugpjūčio mėn. 29 (2): 227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA ir kt. Atnaujinimas apie transkobalamino trūkumą: klinikinis vaizdas, gydymas ir rezultatai. J Inherit Metab Dis... 2014 gegužė. 37 (3): 461-73

A1 priedas. Darbo grupės sudėtis

Rumjantsevas A.G. Medicinos mokslų daktaras, profesorius, Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos vyriausiasis vaikų hematologas, Federalinio mokslinio ir klinikinio vaikų hematologijos, onkologijos ir imunologijos centro direktorius V.I. Dmitrijus Rogačiovas, Rusijos pediatrų sąjungos valdybos narys, Rusijos medicinos mokslų akademijos akademikas.

Maschan A.A.... Medicinos mokslų daktaras, pavaduotojas FGBU FNKTs DGOI generalinis direktorius. Dmitrijus Rogačiovas, Hematologijos, onkologijos katedros profesorius ir terapija radiacija Rusijos nacionalinio mokslinio tyrimo medicinos universiteto Pediatrijos fakultetas N.I. Pirogova, prezidentė Nacionalinė draugija vaikų hematologai ir onkologai, Europos hematologų draugijos narys.

Demikhovas Valerijus Grigorjevičius- medicinos mokslų daktaras, profesorius, Riazanės valstijos hematologijos, onkologijos ir imunologijos mokslinio ir klinikinio centro direktorius medicinos universitetas juos. akad. I.P. Pavlova “iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, NODGO narė, Europos hematologų asociacijos (EHA) narė.

Skobinas V.B., medicinos mokslų kandidatas, Riazanės valstybinio medicinos universiteto Hematologijos, onkologijos ir imunologijos mokslinio ir klinikinio centro hematologas akad. I.P. Pavlova "iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, NODGO narė.

Žurina O.N., mokslų daktaras, vyr. Riazanės valstybinio medicinos universiteto Hematologijos, onkologijos ir imunologijos mokslinio ir klinikinio centro laboratorija akad. I.P. Pavlova "iš Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, NODGO narė.

Interesų konfliktas nėra.

Hematologai

Pediatrai

Generaliniai praktikantai

P1 lentelė- Įrodymų pasitikėjimo lygiai

Pasitikėjimo lygis	Įrodymų šaltinis
	Būsimieji atsitiktinių imčių kontroliuojami tyrimai Pakankamai galios turinčių pakankamai tyrimų, įtraukiant didelis skaičius pacientų ir gaunantys didelį duomenų kiekį Didelės metaanalizės Bent vienas gerai suplanuotas atsitiktinių imčių kontroliuojamas tyrimas Reprezentatyvi pacientų imtis
	Perspektyvus atsitiktinės atrankos būdu arba netirtas su ribotas skaičius duomenis Keli tyrimai su nedideliu pacientų skaičiumi Gerai suplanuotas būsimasis kohortos tyrimas Metaanalizės yra ribotos, bet geros Rezultatai neatspindi tikslinės populiacijos. Gerai suplanuoti atvejo kontrolės tyrimai
	Neatsitiktinių imčių kontroliuojami tyrimai Nepakankamai prižiūrimos studijos Atsitiktinė klinikiniai tyrimai su ne mažiau kaip 1 reikšminga arba ne mažiau kaip 3 smulkiomis metodinėmis klaidomis Retrospektyviniai arba stebėjimo tyrimai Klinikinių stebėjimų serija Prieštaringi duomenys neleidžia pateikti galutinės rekomendacijos
	Ekspertų nuomonė / duomenys iš ataskaitos ekspertų komisija, eksperimentiškai patvirtinta ir teoriškai pagrįsta

P2 lentelė- Rekomendacijų įtikinamumo lygiai

Patikimumo lygis	apibūdinimas	Iššifravimas
		Pirmos eilės metodas/terapija; arba kartu su standartine technika / terapija
		Antros eilės metodas/terapija; arba atsisakius standartinės technikos / terapijos, jos kontraindikacijos arba neveiksmingumas. Rekomenduojama stebėti šalutinį poveikį
	nėra įtikinamų naudos ar rizikos įrodymų)	Nėra jokių prieštaravimų šiam metodui / terapijai arba neprieštaraujama šio metodo / terapijos tęsimui
	Trūksta įtikinamų I, II ar III lygio publikacijų, rodančių reikšmingą naudą prieš riziką, arba įtikinamų I, II ar III lygio publikacijų, kuriose būtų parodyta reikšminga rizika, palyginti su nauda.

A3 priedas. Susiję dokumentai

• Atvaizdavimo procedūra Medicininė priežiūra gyventojų profilyje „hematologija“ (patvirtinta Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerijos įsakymu 2012 m. lapkričio 15 d. Nr. 930n).

Priedas B. Pacientų valdymo algoritmai

Priedas B. Informacija pacientams

Vitamino B12 trūkumas gali būti stebimas vaikams, sergantiems retomis ligomis: plataus kaspinuočio helminto invazija, retais atvejais. įgimtos ligos susijęs su vidinio Castle faktoriaus (baltymo, atsakingo už vitamino B12 pernešimą iš maisto į kraują) susidarymo pažeidimu, taip pat imuninė liga, kurią sukelia antikūnų prieš vidinį veiksnį gamyba. Viena iš priežasčių gali būti nesveika mityba, griežta vegetariška mityba. Trūkstant vitamino B12 organizme, išsivysto anemija, lėtinis gastritas, atsiranda liežuvio uždegimas (glositas), atsiranda neurologinių sutrikimų. Liga lengvai išgydoma vitaminu B12. Praėjus mėnesiui nuo gydymo pradžios, hemoglobino kiekis normalizuojasi. Jei vitamino B12 trūkumo priežastį pavyksta pašalinti (kirminai, nesveika mityba), palaikomasis gydymas neskiriamas. Jei priežasties pašalinti nepavyksta (antikūnų prieš vidinį Castle faktorių buvimas, įgimtas vidinio faktoriaus nebuvimas), vitamino B12 palaikymas atliekamas visą gyvenimą. Savarankiškas vaisto vartojimas yra nepriimtinas. Gydytojas turi skirti vitamino B12, atsižvelgdamas į visas indikacijas ir kontraindikacijas.