Bērnu dzīve ar fibrozi. Padomus un praktiskus ieteikumus no bērnu gastroenterologa. Kā ārstēt slimību. Elpceļu slimību terapija

Laba diena, dārgais lasītājs. Šis raksts būs ieinteresēts tiem cilvēkiem, kuri ir ieinteresēti kistikas jautājumā, kas ir slimībai (agrīnā vecuma un bērnu bērnu bērnā). Šajā rakstā mēs runāsim arī par diagnostikas metodēm, iespējamām sekām, kā arī šīs slimības ārstēšanas metodēm.

Klasifikācija

Vārds "fibroze" ir kā divi vārdi, kas nozīmē "gļotas", "viskozs". Patoloģijas cēlonis ir ģenētiska anomālija. Šādiem bērniem ir kaitējums septītajā hromosomā, proti, viņas garajā plecā. Bērns noteikti piedzimst ar šo novirzi, ja slimības gēna pārvadātāji ir abi vecāki.

Ar šo slimību, gremošanas orgānu dziedzeri un elpošanas sistēmas, kā arī sekss un siekalu, sviedri.

Es iesniedzu jūsu uzmanību bērnu fibrozi, slimības fotoattēlu:

1. Veselīga plauša.
2. Mukobovyidoze.

Šī aless izplatīts atsevišķas sugasPamatojoties uz to, kādi orgāni ir kļuvuši par uzvaru galveno uzmanību.

1. Zarnu zarnu. Kuņģa-zarnu trakta virsmu sekrēcijas funkcijas trūkums ir raksturīgs. Visvairāk spilgti izpaužas, kad bērns tiek pārsūtīts uz cita veida barošanu, sākt.
2. Plaušu plaušu. Rakstiski mainās konsekvences, grūtības ar krēpu, iekaisums ir novērots, gļotas skatījās.
3. Sajaukts. Raksturīga gremošanas un elpošanas orgānu acīmredzamā izpausme.
4. Mekonia obstrukcija. Tas ir novērots, ja nav tripsīna organismā. Nosacījumu raksturo fakts, ka plāns nodaļa Zarnas uzkrājas Mekonijā. Šo slimību diagnosticē pat pirmajās dienās pēc bērna piedzimšanas.
5. Netipisks forma. Novērotā individuāla patoloģija Eporeos tas ir iespējama arī asimptomātiska plūsma.

Raksturīgi simptomi

Apetītes trūkums

Ņemot vērā bērnu fibrousozi, simptomi, ir vērts pievērst īpašu uzmanību gaismas un smagas formas pazīmēm, kā arī apsvērt krūšu karapju iezīmes.

1. Viegla forma. Raksturots:

• caurejas klātbūtne;
• ādas paliktņa;
• var samazināt apetīti;
• periodiska vemšana ir iespējama, galvenokārt spēcīga klepus dēļ;
• klepus biežāk novēro naktī.

Sākotnēji fibroze var veikt Orvi vai gremošanas procesu pārkāpumus. Bet precīza diagnoze Ir iespējams likt tikai pēc tam, kad mainās barošanas vai lietošanas preces izpaužas vairāk nopietni simptomi. Īpaši akūta būs izpausmes sojas maisījumu izmantošanā.

1. Smaga forma:

• bērnam ir ilgstoši klepus uzbrukumi, kas bieži notiek, ir iespējami no pirmajām dienām pēc piegādes;
• ir iespējams veidot slapju ar viskozu konsekvenci;
• bieža lekt, var būt vemšana;
• bieži pret slimības fonu attīstās pneimonija vai bronhīts, kam ir grūts kurss.

Zīmes jaundzimušajiem

1. Spēcīga klepus, kuru var pavadīt vemšana.
2. Sunshine uzbrukumi.
3. Slikts svara pieaugums.
4. Iespējams zarnu obstrukcija Sakarā ar kavēšanos sākotnējos izkārnījumos.
5. Atteikums ēst.
6. Zaudēts.
7. Sāls āda.
8. Pastāvīga, sausa āda.
9. Vemšana žults.
10. Proterentā dzelte.

Slimības pazīmes zīdaiņiem

Ādas palleris - viens no fibrozes simptomiem

1. Pūce vēderā.
2. Aknu hipertrofija.
3. Bieza konsekvence ar taukskābju spīdumu.
4. Taisnās zarnas var izkrist.
5. Suphyity un pelēcīgi ādas nokrāsu.
6. Fiziskās attīstības aizkavēšanās.
7. Pirkstiem, piemēram, "bungu nūjas".
8. Aizdusa.

Bērnu simptomi līdz 12 gadiem

Spēcīga klepus ar stikla šķiedru

1. Pievienotā rakstura klepus.
2. Klātbūtne strutaina sastāvdaļa krēpas.
3. Šķidruma izkārnījumi.
4. Taisnās zarnas atgūšana.
5. Bieži atkārtota vai pastāvīga elpas trūkums.
6. Zarnu obstrukcija.
7. Pirkstiem ir "bungu nūju" forma.
8. Aknu pieaugums.
9. Dehidratācijas simptomi.
10. Hronisks sinusīts.
11. Pankreatīts.
12. Bronhiciectase.

Pusaudžu vecuma iezīmes

Hronisks nogurums

Papildus galvenajām slimības pazīmēm, kas novērotas Carapaus jaunāks vecumsŠādi simptomi ir šādi:

• Ātri nogurums no fiziskas slodzes;
• pilnīga attīstība;
• hroniska deguna sinusu iekaisums;
• ar bojājumiem aknām, ciroze attīstās;
• polipu veidošanās degunā;
• tas ir iespējams uzkrāt šķidrumu dobumā vēdera;
• flebektāzes barības vads;
• bieža defekācija, augļu fekāliju klātbūtne.

Pastiprināšanās

Temperatūras pieaugums ir viena no pasliktināšanās pazīmēm

Ja novērots akūta periods Slimības, bērnam jābūt vienlīdz hospitalizētam. Vecākiem var aizdomas par tās stāvokļa pasliktināšanos šādu apzīmējumu klātbūtnē:

• strauja apetītes samazināšanās;
• smaga vājums;
• palielināta miegainība;
• ķermeņa temperatūras pieaugums;
• smagi vēdera sāpes;
• skaidras izmaiņas defekācijas procesā;
• klepus stiprināšana.

Diagnostika

1. Sviedru paraugs. Pamatojoties uz hlora un nātrija jonu klātbūtnes izpēti. Materiāls žogs tiek veikts pēc elektroforēzes. Parasti šo jonu koncentrācija nedrīkst būt augstāka par četrdesmit mmol litrā. Ir nepieciešams zināt, ka pirmajā dzīves nedēļā šis izmēģinājums bieži dod pozitīvu atbildi dažu patoloģiju klātbūtnē.
2. Nosakot imūnsistēmas tripsīna līmeni asinīs sausā vietā. Ar šo patoloģiju IRT indikators pārsniegs pieļaujamo robežu.
3. Kaprogramma. Attiecībā uz fibrozi kale, tiks konstatēts tauku daudzuma, muskuļu šķiedru, cietes graudu un šķiedru pieaugums.
4. Kā iespēju, testa skrīningu nosaka albumīna līmenis. Pētījumam ņemiet jaundzimušo izkārnījumus. Šis rādītājs nedrīkst pārsniegt 20 mg vienā gramā sausnas svara.
5. Asins un urīna klīniskā analīze.
6. Krūšu orgānu rentgenstars.
7. Mikrobioloģijas krēpas.
8. Bronhoskopija.

Ir ļoti svarīgi rīkoties un diferenciāldiagnoze Lai novērstu slimību ar līdzīgiem simptomiem:

• enteropātija;
• bronhiālā astma;
• pneimonija.

Iespējamās komplikācijas

Ja nav pienācīgas ārstēšanas vai novēlotas diagnozes, ir attīstītas nopietnas sekas. Tāpēc jebkura fibrozes forma var sniegt komplikāciju veidā perijīta, artrīta un pat ietekmēt fizisko vai garīgā attīstība, reproduktīvie orgāni.

Iespējamā plaušu formas ietekme:

• pneumothorax;
• hemohlorins;
• var sākties ilgstoša asiņošana;
• iespējams empieste pleira;
• pleirisy.

Zarnu fibrozes veids var izraisīt šādas sekas:

• zarnu obstrukcija;
• diabēts;
• celiakija;
• kuņģa asiņošana;
• urolitiāze var attīstīties;
• aknu ciroze.

Mukoboviziidoze jaundzimušajiem dažreiz noved pie:

• iespējamā zarnu perforācija;
• zarnu obstrukcija;
• attīstība peritonīta.

Ārstēšana

Šī slimība ir nepieciešama mūžizglītība, un integrētā ārstēšana ir svarīga. Fibrozes ārstēšana bērniem un narkotiku veidiem būs atkarīga no slimības veida.

Medicīniskās procedūras var novirzīt uz:

• enzīmu trūkuma nomaiņa aizkuņģa dziedzerī;
• noņemšana vai slapjš slapjš ar viskozu konsekvenci, kas izgatavots no bronhiem;
• trūkstošo mikroelementu un vitamīnu papildināšana;
• likvidēšana infekcijas process plaušās;
• Žults atšķaidījums.

Vecākiem jābūt gataviem faktu, ka narkotikas tiks ieceltas devās, kas var pārsniegt vecuma normas. Fakts ir tāds, ka tad, kad cycidosis, zāļu uzsūkšanās ir sarežģīta.

1. Ārsts iecels Rezerves Enzimepium. Jūs varat norakstīt creon vai poletrath. Nepieciešamo zāļu devu ārstam tiek izvēlēta individuāli, sazinoties ar katru bērnu atsevišķi. Šo rīku saņemšana palīdz bērniem augt un attīstīties, kā arī parasti pievienot svaru.
2. Saņem antibiotikas. Šie medikamenti ir vērsti pret patogēniem mikroorganismiem, kas audzē plaušās un bronhos. Nepieciešamo antibiotiku veidu nosaka sēšanas krēpums, par mikroorganismu jutību. Sēšana notiek reizi trijos mēnešos, pat ja nav saasināšanās. Antibiotiku saņemšanas gaitu ieceļ ne mazāk kā divas līdz trīs nedēļas.
3. Terapija ar Mercolitics. Šo narkotiku saņemšana ir nepieciešama sputimēšanas krēpai. Bērni visbiežāk ir parakstījuši PULBY.
4. Kinezitherapy. Tas ir elpošanas vingrinājumu komplekss. Ir svarīgi veikt ikdienas nodarbības. Dienas vingrinājumu ilgums var svārstīties atkarībā no valsts ir. Jūs varat izmantot speciālistu pakalpojumus vai patstāvīgi iemācīties veikt šo vingrošanu.
5. Hepatoprotektori. Šīs zāles ievērojami uzlabo aknu darbību un ietekmē žults novadīšanu. Var arī piešķirt URSOFALK - palīdzēt novērst attīstību žults slimību vai aknu cirozi.
6. Vitaminoterapija.

Uztura iezīmes

Bagātīgs dzēriens

Ar fibrozi, uzturs tiek dota nopietna nozīme.

1. Ir svarīgi, lai procentuālo produktu izmantošanas kaloriju saturs līdz 15 pārsniedz vecuma normas.
2. Ir nepieciešams, lai uzturs satur proteīnus lielā apjomā un pilnīgi maz tauku.
3. Ir svarīgi, lai ēdieni tiktu sālīti, īpaši karstā sezonā.
4. Obligāts ir bagātīgs dzēriens. Liela uzmanība tiek pievērsta dzērieniem ar augstu cukura koncentrāciju.
5. Ir svarīgi lietot produktus, kas satur vitamīnus, īpaša uzmanība jāpievērš A, K, E, D vitamīniem.

Tagad jūs zināt, ka bērni ir slimi ar šķiedru. Vecāku uzdevums laikā, lai pievērstu uzmanību klātbūtnei apšaubāmu zīmēm, dodieties uz klīniku un sekot visiem ārsta receptēm. Neaizmirstiet par iespējamām sekām. Rūpējieties par savu bērnu veselību!

Ātra lapa

Kāda ir šī slimība? Mukobovidoze ir ģenētiski noteikts sistēmiskā slimībako raksturo eksocrine dziedzeru bojājums (ārējais sekrēcijas dziedzeris) kontrolē Ārējie procesi Vital aktivitāte - taukains, sviedri, piena produkti un asaru dziedzeriSajaucot savu noslēpumu uz ārējo virsmu ķermeņa un tās iekšējā vidē.

Tas ir visbiežākais, no iedzimtajām slimībām. Mukobovyidosis attīstās, ņemot vērā gēna mutāciju, kas ir atbildīga par elektrolītu aktīva transporta (galvenokārt hlora) regulēšanu, izmantojot ekokokrīna dziedzeru saistītās šūnu plazmas struktūru (membrānu). Tā rezultātā sintezētā proteīna strukturālās un funkcionālās izmaiņas notiek sintezētā proteīnā.

Šis process noved pie tā, ka dziedzeru noslēpums iegūst biezu un viskozu struktūru. No tā izņemšana no ķermeņa izraisa dažas grūtības un negatīvi ietekmē atsevišķas struktūras. Traucējumi izraisa dažādu veidu izmaiņu orgānos bērna intrauterīnā attīstībā.

Auduma audums Orgānus pakāpeniski aizstāj ar sakabes, šūnas (fibroblasts) izolēta konkrētu vielu, kas aptur ģimenes epitēlija funkcijas, kas spēlē pēdējo lomu noslēpuma produkcijas izlaidē. Izmaiņas orgānos turpinās un pēc bērna piedzimšanas, iegūstot pieaugošu raksturu, izpaužas:

• 20% gadījumu bronhopulmonālās fibrozes formas;
• gandrīz 10% - formā iedzimta obstrukcija smalkas zarnas (ileum - ileus Mekonia bloķēšana);
• 5% gadījumu - zarnu forma;
• līdz 65% - jaukta patoloģijas forma (galvenokārt - plaušu zarnu.)

Dažos gadījumos slimība ir citas izpausmes formas:

• aknas - ar raksturīgo attīstību vēdera ūdens (ascīts) un nekroze un distrofiskas izmaiņas Aknu audos (ciroze):
• elektrolīts, raksturīgas izolētas traucējumu pazīmes (hidratācija vai dehidratācija - dehidratācija vai ūdens pārpalikums organismā) no elektrolīta līdzsvara;
• dzēsti;
• netipisks.

Fibrozes klīniku raksturo remisijas un pastiprinājumu fāze, kas var izpausties zemā aktīvā vai vidējā kursā.

Ja ar bērna ķermeņa "grāmatzīmi" notika hromosomu mutācijas, Es varu kaut ko novērst neiespējamu. Tāpēc šķiedru slimība attiecas uz nedrošām slimībām, bet ne nāvējošas - lai gan nesen tika uzskatīts par tādu. Priekš pareiza ārstēšana Mukobovidoza, pagarināt pacientu dzīvi, ir iespējams daudzus gadus.

Novērtējiet visu patoloģijas smagumu un saprotiet, kāda veida šķiedru, simptomu un slimības klīnisko pazīmju slimība palīdzēs pievērst uzmanību.

Vienā vai otrā veidā slimība izraisa visu eksocrine dziedzeru sakāvi. Tieši tas tas izraisa daudzveidīgu šķiedru simptomu izpausmi bērniem - sākot no caurejas pazīmēm līdz asfiksijai. Viss šis plašais slimības pazīmju izkaisums padara vecākus paciest un pievērst uzmanību tiem.

Pirmie fibrozes simptomi parasti ir raksturīgi bērna pirmajam gadam. Ļoti reti (10 bērniem no simts) tie tiek diagnosticēti tūlīt pēc dzimšanas.

Visas māmiņas ir pazīstamas jaundzimušā pirmajā defekācijā. Tas ievērojami atšķirsies no parastajiem izkārnījumiem un krāsu (tumšā kā sveķu) un konsekvence atgādina plastilīnu. Neovaro, šādu maksu sauc - "Mekonia". Šie sākotnējie izkārnījumi var būt aizsērējuši zarnu. Tas ir viens no pirmajiem fibrozes simptomiem jaundzimušajiem.

Sakarā ar biezu gļotādu gremošanas noslēpumu, normāla paaugstināšana meConium ir traucēta. Vienā no zarnu sadaļām tas ir sajaukts, pārklājot gāzu un piena uztura lapu pāreju. Virs zarnas slēgtās sadaļas rodas spriedze, izraisot zarnu bojājumus un iekļūšanu kaitīgo toksīnu bērna asinīs.

Bez savlaicīgas iejaukšanās, zarnas var rasties un izraisīt iekaisuma procesu attīstību vēdera dobums. Tajā pašā laikā, mirstība ir iespējama, izraisīja liels skaits toksīnu asinīs.

Sāpes kuņģī bērns netiek sūdzēts valstij, bet diagnosticēt fibrozi zīdaiņiem ar bērnu un ārējo apzīmējumu uzvedību:

• Ilgu laiku jaundzimušajiem nav krēsla un gāzes nav atkāpties.
• Bērns ir ārkārtīgi raudāšana, un raudāšana ir pastiprināta, kad vēders ir saplēsts. Tas var gulēt bez kustībām, jo \u200b\u200bmazākās kustības ir atspoguļotas sāpes.
• Pārbaudes gadījumā jūs varat redzēt pietūkušo kuņģi un dažreiz pat zarnu kontūru ar raksturīgu zīmogu.
• Kad palpācija ir viegli nosaka daļa no aizsprostojuma ar blīvu un uzpampis zarnu sienu. Jūs varat salīdzināt ar normālu zarnu pamatā esošo segmentu.

Ar mazāko aizdomās par fibrozi, ir nepieciešams steidzams novērtējums valsts bērnam ar ārstu, ir nepieciešams.

Fibrozes simptomi zīdaiņiem parādās parasti pusgada vecumā. Viņu raksturs ir daudzveidīgs, bet starp elektrotīklu ir svara kopuma trūkums, attīstības kavēšanās un problēmas elpošanas sistēmā. Ir iespējams aizdomām par milzīgu patoloģiju, tikai ar pazīmju kopumu, ko izraisa bērna svara skaidri zaudējums, traucējumi elpošanas funkcijās un pastāvīgu problēmu pieejamība ar defekāciju.

Bērna attīstību var kavēt arī citi iemesli: nelīdzsvarots uzturs, cieta infekcijas kuņģa-zarnu trakta sistēmā vai endokrīnās slimības. Izmaiņas notiek žoga struktūrā - tas var būt šķidrums, mainīt konsekvenci līdz biezai, iegūstot tauku un spīdumu.

Elpošanas orgānu traucējumi Manifests:

• Pastāvīga sausa klepus, vājināšanos ārstēšanā un atkārtoti rašanās pēc ārstēšanas. Sakarā ar pastāvīgo guļus stāvokli naktī, klepus stiprinājums ir raksturīgs, kas uzņem uzbrūkošu raksturu.
• No asfiksijas epizodes (aizrīšanās), kas ir saistīts ar elpošanas ceļu sagriešanas bloķēšanu ar biezu gļotādu noslēpumu. Bērns nofiksē un klepus. Kad klepus ir iespējama caurspīdīga vai inficēta baktērija no netīras un zaļās gļotādas.
• Bieža attīstība, atšķirīga rinīta, faringīta, bronhīta un citu elpceļu infekciju sarežģītība. Tas nav reti, slimība var maskēt zem bronhīta pazīmēm, kas rodas hroniskajā formā ar biežu paasinājumu izpausmi, grūti ārstēt.

Bez atbilstošas \u200b\u200bārstēšanas fibrozes simptomi pakāpeniski attīstās proporcionāli bērna apsvērumiem un uzņemas atkārtotu hronisku dabu. Bet ar efektīvu preventīva terapijaslimība ir iespējama kontrolēt un novērst recidīvu izpausmi.

Raksturīgi fibrozes simptomi pieaugušajiem

Pat neskatoties uz visefektīvāko profilaktisko ārstēšanu slimības bērnībaPieaugušo fibrozes simptomos papildina jaunas izpausmes, kas atspoguļo dažādu orgānu un organismu sistēmu sakāvi: \\ t

• defekācijas akta pārkāpumi;
• vēdera, kāju un barības vada vēnu trauku pietūkums;
• emichy viss apakšējā puse Ķermenis.

Reti, bet cistisko veidojumu rezultātā attīstās galvenajā eksokrīnā dziedzera (aizkuņģa dziedzeris). Ir aknu mazspējas pazīmes, kas attīstās pret melno audu orgānu nomaiņu uz savienojuma, izraisot:

• smaga asinsizmeklēšanas izpausme;
• noguruma un vājuma uzbrukumi;
• migrēna un slikta dūša;
• attīstība pietūkums jebkurā ķermeņa jomā.

No elpošanas sistēmas sāniem pārkāpumus izpaužas atelektāzes pazīmes - plaušu auduma fokusa "kritums", ko izraisa bronhu zaru gļotādas bloķēšana. Šo nosacījumu papildina:

• atslēgu un sausā klepus pazīmes;
• infekcijas elpošanas sistēmā, ko izraisa infekcijas aģentu pievienošana;
• hemopling izpausme, kas saistīta ar bronhu gļotādas pārkāpuma procesiem.

Problēmas elpošanas funkcijās kopā ar pakāpenisku mazo bronhu zaru skaitlis ar blīvu gļotādu noslēpumu. Tajā pašā laikā gāzes apmaiņas procesi plaušās un sirdī ir traucēti. Sākumā orgāni veiksmīgi galā ar papildu slodzi. Pakāpeniski sirds tiek noplicināta no kompensācijas rezerves. Tas palielinās, tā funkcionalitāte ir izsmelta.

Sirds un plaušu dobumā stagnācija ir nemainīga, izraisot LSN (plaušu sirds mazspējas) izstrādi ar raksturīgajām iezīmēm: \\ t

• diggers - parādās sākumā pēc jebkādām slodzēm. Progresēšanas procesā slimība notiek nejauši, bez jebkādas ietekmes;
• klepus ar wets izraisa stagnācijas asins plaušās, ar nākamo plazmas progestion;
• bāla āda, ko izraisīja skābekļa trūkums;
• mainot distālo pirkstu falaneksu un naglu plāksnes konfigurāciju.

Pēdējās divas funkcijas liecina par smagu LSN formu, lai atbrīvotos no tā, kas nav iespējams.

Mukoboviziidoze vīriešiem var izraisīt neauglību. Neskatoties uz sēklu šķidruma normālu sekrēciju, tās raža, ja ejakulācija kļūst neiespējama sakarā ar veidošanos gļotādas kontaktdakšu kanālos.

Lielākā daļa no šīm fibrozes iezīmēm piedzimst narkotiku lietošanaBet daudzos gadījumos izmaiņas dažās sistēmās un orgānos ir neatgriezeniskas. tāpēc savlaicīga diagnoze Un ārstēšana Mukavisodozes bērniem un pieaugušajiem var novērst smagu slimību attīstību.

Fibrozes, testu un testu diagnostika

Standarta metode laboratorijas diagnozes slimības ir testi fibrozi:

1) Pārbaudiet, lai noteiktu imunoreaktīvā tripsīna līmeni. Tas notiek bērna dzīves pirmajā mēnesī. Rādītāji pārsniedz pieļaujamais līmenis līdz desmitiem laikiem vai vairāk, ir diagnostikas kritērijs Slimības. Nepareizi dati var izraisīt hipoksiju, kas tiek nodota dzimšanas bērnam.

2) Pārbaudiet sviedru parauga veidā, kas atklāj nātrija koncentrācijas līmeni un hloru sviedru izplūdes daļā.

3) Lai identificētu slimību bērnam, kas ir iespējama pirmsdzemdību periodā uz desmit grūtniecības laikā DNS pētījumiem. Asins žogs analīzei tiek ņemta no nabassaites. Šie pētījumi un vecāki, kas pieder riska grupai, tiek veikti.

Instrumentālā diagnostika šķiedru un pieaugušajiem ir ļoti plaša. Tiek veikts, lai identificētu netiešos simptomus, kas var norādīt uz slimību. Galvenie ir:

• plaušu auduma un bronhu bronhogrāfiskais pētījums;
  X-ray un ct no krūšu šūnas, kas ļauj noteikt izmaiņas bronhopulmonālo audos (gļotādas, cistiskā izglītība, iekaisušas teritorijas un limfmezglu pieaugums);
• elpošanas funkciju novērtēšana pēc spirogrāfijas metodes;
• Neparasto orgānu ultraskaņa;
• coprogram metode, kas ļauj novērtēt kuņģa-zarnu trakta sistēmas gremošanas funkcijas;
• fibrogastroduodenoskopijas un citu metožu metodes atbilstoši norādēm.

Nosakot fibrozes plaušu formu, tiek veikti testi, lai atklātu sēnīšu cēloņsakarīgo aģentu - Schurchallazu. Tests ir pozitīvs, ja ir trīs slimības kritēriji - iefiltrāta plaušu klātbūtne un "e" imūnglobulīns.

Fibrozes ārstēšana bērniem un pieaugušajiem, narkotikas

Ko nozīmē termins "ārstēšana", ar šādu patoloģiju? Tādējādi vienotais, apstiprināts protokols par fibrozes ārstēšanu bērniem un pieaugušajiem neeksistē. Tiek veikta sarežģīta simptomātiska terapija, lai novērstu sarežģījumus un uzturētu normālu vital procesi organismā parastā veidā medicīniskās procedūras Narkotiku iecelšana:

1. Inhalācijas un injekcijas procedūras antibiotiku terapijai ar iekaisuma procesiem. Zāļu izvēle ir balstīta uz īpašā patogēna jutību.
2. Iekšējā uzņemšana un ieelpošana narkotiku, kas veicina izplūdi krēpas un atjaunot funkcijas savvaļas dzīvnieku epitēlija elpceļos. Tās ir narkotikas "fluiferāts", "ass", "pulmbim" vai "amyloride".
3. Bronhoskopiskā antibiotiku metode ir tieši ieviesta bronhi antibiotikas ar turpmāku biezu noslēpumu. BronhoSpasty sindroms sedz bronholistrics inhalācijas "epinefrīna" formā "izoprenalīns", Berodala, "teofilīns", "Theobromin", "Eccumbled" vai "ketotifen".
4. Lai ātri atbrīvotu iekaisuma procesus, pretiekaisuma līdzekļus var izmantot - "ibuprofēns", "naproxen", "sulinak", "ketoprofēns".
5. Kinesioterapijas ikdienas un mūžizglītība ir sarežģīta elpošana vingrošana, kas palīdz krēpas nāvei.
6. Ar bojājuma simptomiem gremošanas funkcijas Standarta sagatavošanās kurss ar fermentiem - "Pankreatin", "Polecutin", Mesima-Forte, "Creona" ir iecelts GCC sistēmā. Ar aknu bojājumu simptomiem - "Enerģija", "Hepaben", "Glutarina", "EsssSential".
7. Ar smagiem bojājumiem aknu un plaušu, pacients piedāvā orgānu transplantāciju.

Vitamīnu-minerālu kompleksu un barojošu kaloriju diētu, kas bagātināts ar olbaltumvielu produktiem un taukiem ar obligātu narkotiku uzņemšanu ar fermentiem, ir obligāta.

Fibrozes ārstēšanas prognoze ir atkarīga no ilguma klīniskās izpausmes Un par sarežģītu procesu trūkumu vai pieejamību. Par rezultātu ietekmē un agrīna diagnoze un mērķtiecīgas terapijas efektivitāti. Šodien, par mūsdienu metodes Atbalsta terapija, mirstība ir atzīmēta tikai 30 gadījumos no 100. Daudziem pacientiem dzīvo līdz 50 gadiem vai vairāk, ir pilnvērtīga ģimene un bērni.

Fibergoxidosis bērniem (cistiskā fibroze) - slimība, ko nosūta mantojums, kurā tiek traucēta gremošanas un elpošanas sistēmu funkcija. Izpausmes ir saistītas ar pārmērīgu izglītību. viskozs noslēpums, aizsērēšana.

Vairākas slimības formas atkarībā no iekšējo orgānu izmaiņām un to smagums: \\ t

1. Plaušu plaušu.
2. Zarnu zarnu.
3. Mekonia obstrukcija.
4. Izdzēsti.
5. Sajaukts.
6. Netipisks.

Lēmums par veidlapu ir atkarīga no tā, kas ir atkarīgs no pārkāpumiem citās iestādēs un sistēmās slimības progresēšanā. Pirmās pazīmes atrodamas jau agrīnā vecumā (līdz 2 gadiem). Agrāk parādās simptomi, visgrūtākās slimības plūsmas un ir vairāk nopietna prognoze. Savlaicīgi atklājot fibrozi bērnam un atbilstoša ārstēšana Agrāk dzīves ilgums bija 35-40 gadi, un tagad palielinājās ievērojami (līdz 60-70 gadiem). Viena no slimības iezīmēm ir mainītais sviedru sastāvs. Tajā ir daudz nātrija un hlora, kas viņam dod augstu sāļumu.

Plaušu forma

Process uztver abas plaušas. Izmaiņas ar šo veidlapu atrodams 15-20% bērnu ar cistisko fibrozi. Viegla plūsma Slimības izpaužas bronhīta simptomi. Viņš reti saasina, lēnām progresē un traucē bērna dzīves kvalitāti.

Smaga plūsma ir raksturīga pneimonijas simptomi. Vispirms jūs uztraucaties podos klepus. Ar stāvokļa paasināšanos, tas kļūst sāpīgs un pēc tam. Tas ir saistīts ar receptoru kairinājumu elpceļu gļotādos. Tas ir aizkavēts ilgu laiku lūmenā un tāpēc viegli inficējas ar mikroorganismiem. Šāda valsts noved pie iekaisuma.

Ar vienkāršāko fibrozes plūsmu tas atgādina bronhītu, un ar smagu - pneimoniju ar sarežģītu mērogu Moocroty.

Pakāpeniski bronhi sašaurināja un galu galā pilnībā bloķēja. Elpceļu nepārprotamība saasina iekaisuma procesu. Plaušu un bronhu fibergoksidoze pakāpeniski iegūst hronisku kursu.

Atsevišķas plaušu daļas (atelektāzes) un ir izslēgtas no gāzes apmaiņas. Šīs izmaiņas audos var iztaisnot dažās jomās, bet citās vairāk (migrācijas atelžāzes). Šādu vietu īpatnība ir elpošanas trūkums pār tiem, kas ir apstiprināts, klausoties plaušas. Blīva šķiedru audu veidošanās plaušu vietā notiek agri.


Laika gaitā elpošanas mazspēja parādās pakāpeniski pieaugums. Tad neatgriezeniskās izmaiņas kardiovaskulārā sistēma (sirdskaite). Pirksti ir deformēti un ieguvuši bungu nūju formu. Naglas ir viegli saglabāti, pārklāti ar baltām svītrām un atgādina pulksteņus.

Plaušu mukoboviziidozi vispirms sarežģī elpošanas mazspēja, kas vēlāk pievienojas sirdij.

Zarnu zarnu forma

Zarnu šķēres fibrozes forma bērniem izpaužas pirms dzimšanas. Kā izolēts variants, tas atbilst līdz 5% no visiem gadījumiem. Intrauterīnā periodā attīstās pirmās aizkuņģa dziedzeru kanālu izmaiņas. Tie ir bloķēti, ar fermentiem aizver zarnu. Dzelzs to ietekmē savu audumu sagremošanu. Sakarā ar to, pirmajā gadā bērna dzīvē, izmaiņas aizkuņģa dziedzeris ir atrodams formā fibrozi un veidošanos cista.

Visbiežāk tiek ievēroti pirmie zīdaiņu klīniskie simptomi. Slimības debija bieži sakrīt ar izbalēšanas vai sākuma ieviešanu mākslīgā barošana. Ārēji bērns izskatās plānas ar saglabātu vai augstu apetīti. Tas ir saistīts ar aizkuņģa dziedzera un zarnu aktivitātes samazināšanos. Viņu funkcija ir ēst ēdiena sadalīšanai. Viskozs gremošanas sula nevar tikt galā ar lielu skaitu olbaltumvielu, tauku un ogļhidrātu.

Ilgstoša pārtikas kasiera aizkavēšanās zarnās rada labu fonu, lai aktivizētu fermentācijas procesus. Bērnu moka palielināta gāzes veidošanās un vēdera uzpūšanās.

Bērnu fibrozes pazīmes ietekmē un siekalu dziedzeri. Noslēpums kļūst viskozs, kas izraisa sausu muti un apgrūtina košļāt pārtiku. Normālie gremošanas procesi ir sadalīti un izpaužas kā fiziskās attīstības kavēšanās. Viņi izpaužas:

• bagātīgs, viegls un mīksts krēsls.
• putrebile smarža kalova masa..
• harmonijas un sāpes kuņģī.

Pakāpeniski pievienoti barības vielu uzsūkšanās simptomi ar zarnu sienu (malabsorbciju).

Jaukta forma (plaušu zarnu)

Visbiežāk fibroze notiek bērniem jaukta forma (līdz 70% gadījumu). Tā turpina smagākus nekā citi. Tāpat ir izmaiņas gremošanas un elpceļos. Bērni pirmajos sešos mēnešos ir vāji pievienoti svarā. Viņi ir noraizējušies par pastāvīgo, sāpīgo klepu, dažreiz ar vemšanu.

Mekonia forma

Jaundzimušie bērni, pacienti ar cistisko cycidosis, pirmajās dzīves dienās var būt slimības makoniskas formas pazīmes. Tās rašanās ir vidēji 10-15% no visiem pārējiem šīs slimības veidiem. Mekonia (oriģinālie izkārnījumi) kļūst viskozi un aizsprosto zarnu lūmeni virs 2-8 cm. Ilgi satiksmes sastrēgumi noved pie bērna auduma un nāves nekrozes.

Netipiska forma

Fibrozes simptomi bērniem ar netipisku plūsmu ir saistītas ar aknu izmaiņām. Ilgu laiku Slimība ieņēma asimptomātisku. Pārbaudot, bērns atklāj palielināto izmērus. Asins testā aknu enzīmi paliek nemainīgi. Ar uzsākto plūsmu, ciroze tiek lēni veidota.

Dzēsts forma

Stiklšķiedra var būt bojāta strāva. Šīs veidlapas sastopamība pacientiem līdz 2%. Simptomos viņš atgādina hronisks pankreatīts, enterocolit vai diabēts mellitus.

Citas izpausmes

Bieži tiek mainītas izmaiņas reproduktīvā sistēma. Sēklinieki zēniem samazinās un saspiests. Meitenes samazināja auglību, bet ir saglabāta spēja saņemt grūtniecību. Bērnā vecumā, spermatozouzorozijas veidošanās vīriešiem netiek pārkāptas, bet nav ejakulācijas sakarā ar bloķēšanu cauruļvadiem.

Diagnostika

Izveidot diagnozi noteikts saraksts notikumi. Diagnoze ietver:

1. Asins ķīmija.
2. CALAIIS analīze (aparāts).
3. Mitra analīze.
4. Sviedru tests.
5. Ģenētiskie pētījumi.
6. Ultraskaņas augļa.
7. Krūšu orgānu radiogrāfija.

Biochemiskā pētījumā asinīs ir noteikts nātrija un hlora, bilirubīna vai fermentu pieaugums. Rādītāju izmaiņas ir atkarīgas no fibrozes formas.

Analizējot Cala, tiek atrasti muskuļu šķiedras, tauki un šķiedras. Tas dod "Mazivoid" auglību (biezas un lipīgas karikatūras).

Ja jums izdodas veikt krēpu par pētījumu, baktēriju klātbūtne tajā dod zaļa krāsa. Iekaisuma klātbūtne norāda leikocītos materiālā.

Sviedru paraugs tiek veikts, lai noteiktu elektrolītu koncentrāciju noslēpumā. Analīzi veic bērni, kas vecāki par 7 dienām, jo Iepriekš var iegūt viltus negatīvus rezultātus. Ir gadījumi, kad ir pagaidu elektrolītu pieaugums, ņemot vērā pilnīgu veselību. Tas ir saistīts ar nepietiekamu bērna sociālo izglītību, un tas ir arī novērots, kad nerch anoreksija. False pozitīvs rezultāts ir fiksēts kļūdas izlases izpildes laikā.

Apstipriniet diagnozi var apstiprināt pēc ģenētiskā apsekojuma. Tas tiek veikts 3-4 nedēļu laikā pēc bērna dzīves. Diagnostika tiek nosūtīti bērni klīniskā simptomātikaFibrozes raksturojums. Sviedru tests tie ir negatīvi vai ir ieslēgti augšējā robeža Normas.

Ģenētiskā pārbaude atklāj bojātu enzīmu, kas noved pie ķermeņa fizioloģisko noslēpumu koncentrācijas.

Arī uz ģenētisko pārbaudi, sieviete tiek nosūtīta, ja ultraskaņa auglim atklāj palielināt ehogenitātes (blīvuma novērtējumu) savā zarnās.

Kad radiogrāfija, izmaiņas no elpošanas sistēmas ir atrodamas kā:

• paplašināts bronhi;
• klasteri gļotu lūmenā;
• iekaisušas zemes gabalus;
• palielināts limfmezgls.

Savlaicīga atklāšana fibroze un citas iedzimtās patoloģijas palīdz pārbaudīt jaundzimušajiem. Par to, asinis tiek uzņemti 4. dienā bērna dzīvi (7 dienas priekšlaicīgi bērni) no papēža.

Fibrozes ārstēšana

Pēc diagnozes noteikšanas - fibroze, ārstēšana tiek veikta visaptveroši un dzīve. Simptomātiska terapija ir vērsta uz pārkāptu orgānu funkciju saglabāšanu. Tas iekļauj:

1. Atbilstība diētu.
2. Narkotiku uzņemšana.
3. Kinesioterapija.
4. Nepieciešamība ķirurģija.

Bērni ar bezvalstniekiem konservatīva terapijatiek nosūtīti ķirurģiskai ārstēšanai. Ar dzīvības indikācijas Ir transplantācija orgānu nespēj pildīt savas funkcijas (aknas, plaušas).

Pārtika ar stikla šķiedru

Barošanai krūšu mazulis Vēlams izmantot dabisku veidu. Mātes piens satur nepieciešamais bērns Vielas, kas aizsargā ķermeni. Ja nav piena, tiek izmantoti pielāgoti maisījumi (Alpar, priesteri) - tie ir labāk uzsūcas, salīdzinot ar nepielāgotu.

Uzturs B. jaunība Tam jābūt augstam kalororijai (pēc kalorijām virs 1,5-2 reizes, salīdzinot ar veseliem bērniem). Noteikti iekļaujiet jūras veltes diētā. Proteīna produktiem jābūt dominē uzturā. Ierobežojiet kompleksus ogļhidrātus. Taukus nevar izslēgt uzņemšanu enzīmu preparāti. Īpaši svarīgi ir ievērot uzturu bērniem ar cistiskās fibrozes zarnu formu. Bērna uzturs ietver:

• olas;
• gaļa;
• zivis;
• rieksti;
• sviests;
• graudaugi;
• kartupeļi;
• saldie dzērieni un augļi.

Turklāt bērna uzturā ar cistisko cycidosis tiek ieviests 1-5 g sāls. Mums ir nepieciešams dzert vismaz 2 litri ūdens, lai papildinātu līmeni zaudēto šķidruma, kas piešķirta no tā.

Bērni ar fibrozi ir aizliegti dārzeņi, kas satur rupja šķiedra. Vitamīnu kompleksi ir parakstīti ar obligātu saturu A, E, D, K.

Medicīniskā terapija

Fermentu trūkumu veic Creon, Panzinorm preparāti. Deva katram bērnam tiek iecelta individuāli. Zāles tiek lietotas pirms ēšanas. Aizvietošanas terapija novērš sāpju uzbrukumus vēderā, normalizē izkārnījumus un svaru. Aknu traucēto funkciju atjauno hepatoprotektori (būtiski, hepaben).

Antibakteriālas zāles ir vērstas uz cīņu pret iekaisumu plaušās. Trešās paaudzes cefalosporīni ir parakstīti, fluorhinoloni, ņemot vērā baktēriju pulvera sējas rezultātus.

Ikdienas lietošanai tiek izmantoti Mercolytic preparāti (ambroksols, Carbocyusein). Viņi atšķaida viskozu krēpu un atvieglo. Kā ieelpojot piegādes metodi elpceļiem, 7% no nātrija hlorīda ir parakstīta caur smidzinātāju. Atbrīvojoties no uzbrukumiem nosmakšanas, Salbutamols, Fenoterols.

Jaundzimušajiem zarnu obstrukcija ir vērsta uz satiksmes sastrēgumu izšķīdināšanu. Par to tas tiek pieņemts iekšā vai ieviesta ar klizmu 5% pankreatīna šķīdumā.

Fibergoxidosis (cistiskā fibroze) - ģenētisks veselīga slimība, pārsvarā ietekmē plaušas un gremošanas traktu.

Slimības cēlonis pārkāpj noslēpuma noslēpuma veidošanos iekšējie orgāni - viegli, zarnās utt.

Kas ir stikla šķiedra

Galvenais slimības cēlonis ir epitēlija šūnu darbības pārkāpums, kas slaucīja sviedru dziedzeri, gļotādas un plaušu audus, aknas, aizkuņģa dziedzeris, \\ t gremošanas trakts un urogenitālo sistēmu.

Bojātā gēna mantojums noved pie tā, ka epitēlija šūnas rada bojātu transmisbrānijas vadītspējas proteīnu regulatoru. Sakarā ar nepareizu darbību šo proteīnu, šūnas epitēlija nevar regulēt transportēšanu hlora jonu caur savu membrānu. Svarīgākais sāļu un ūdens līdzsvars iekšpusē un no šūnas, kas nepieciešama šķidruma ražošanai (epitēlija šūnu - gļotu noslēpumi), ir traucēta citu orgānu plaušu, aizkuņģa dziedzeru un izejas kanāliem. Gļotas kļūst biezas, viskozas, nespēj veicināt veicināšanu.

Parasti gļotas iekšējā virsma Elpošanas ceļu palīdz cīnīties ar patogēniem mikroorganismiem, izņemot tos no plaušām. Biezās gļotas fibrozes, gluži pretēji, aizkavējas ar mikroorganismiem tajā, un plaušas ir strauji inficētas.

Viskozs gļotas bloķē aizkuņģa dziedzera izņemšanu, saskaņā ar kuriem fermenti nonāk zarnās, kas ir ļoti nepieciešami, lai sagremot pārtiku. Šajā gadījumā daudzas barības vielas, jo īpaši tauki, nav absorbēti zarnās un neietilpst organismā.

Tas ir iemesls, kāpēc bērni ar fibrozi ir ļoti slikti gūst svaru, neskatoties uz pilna uztura un laba apetīte.

Fibrozes izpausmes

Ir iespējama agrīna fibrozes diagnoze. Tomēr aptuveni 15% gadījumu joprojām ir konstatēti pusaudžiem vai vecākiem vecuma.

Cistiskās fibrozes pazīmes zīdaiņiem

• Mekonija zarnu obstrukcija. Mekonija - Original izkārnījumi tumšā, gandrīz melna, krāsa, valstis no šķīstīšanas laikā intrauterīna attīstība Uzkrāto ūdeņu daļas. Parasti jaundzimušais krēsls parādās 1-2 dzīvības dienas. Stikla šķiedras gadījumā Mekonija kļūst pārāk bieza un viskoza, lai iet cauri zarnām, un galu galā pilnībā bloķē savu lūmenu. Neskatoties uz regulāru uzturu, jaundzimušais nav pirmajās dzīves dienās, un bērns ir noraizējies, pacelties, saspringts un sāpīgs, kad pieskaras.
• Slikta svara pieaugums ar pietiekamu uzturu. Šis simptoms visbiežāk atbilst jaundzimušajiem bērniem. Biezie gļotas bloķē aizkuņģa dziedzera kanālus, neļaujot gremošanas fermentiem iekļūt zarnās un piedalīties barības vielu sadalīšanā, galvenokārt taukos un olbaltumvielās. Vital barības vielas nav absorbētas zarnās, neietilpst organismā, tādējādi palēninot izaugsmi un svara pieaugumu. Risks trūkst ķermeņa tauku šķīst vitamīniem (k, d, a, e) palielinās.
• "Sālītā āda". Patoloģiskas izmaiņas Sviedru dziedzeru epitēliji noved pie nepareizas darbības un mainās, sālītas sviedri. Skūpstot savus bērnus, vecāki izjūt neparastu ādas sāļumu.

Elpošanas sistēmas iesaistīšana notiek gandrīz vienmēr un ir galvenā problēma pacientiem ar fibrousozi.

Pamata simptomi no elpošanas sistēmas

• Atkārtotas infekcijas, bieži atkārtota pneimonija. Gļotas, izraisot bronhopulmonālo sistēmu, ir labvēlīga vide patogēnu mikroorganismu attīstībai. Bērni bieži cieš no bronhīta, pneimonija, jūtas nemainīgs vājums.
• Bieža boghaty klepus bez mitrināšanas, paplašinot bronhu ar uzkrāšanos inficēto saturu (bronhiciectase) tajos.
• Elpas trūkums, gaisa trūkums, periodiski bronhospasms.

Uz vienu grādu vai citu, šīs pazīmes ir sastopamas 95% pacientu un būtiski pasliktina dzīves kvalitāti, kas prasa pastāvīgu antibakteriālo terapiju bronhīta un pneimonijas paasināšanā.

Simptomi no gremošanas trakta

• Sausa mute, nē vai ļoti neliels siekalu daudzums. Cēlonis - iesaistīšanās procesā siekalu dziedzeri un samazināja siekalu sekrēciju. Gļotāda mutes dobums Tas kļūst sauss, viegli ievainots, bieži krekinga un asiņošana.
• Bieža ilgtermiņa aizcietējums, ko izraisa pārtikas attīstības traucējumi zarnās, jo trūkst sekrēcijas, mitrina zarnu sienu.
• Liels daudzums nepazīstamā tauku zarnu saturā noved pie palielināta gāzes veidošanās, vēdera uzpūšanās. Krēsls ir putojošs, ar tauku plankumiem un nepatīkamu smaržu.
• Sajūta slikta dūša, apetītes zudums.
• Sadalīšanās pārkāpums, proteīnu un tauku iesūkšana, pastāvīga barības vielu trūkums galu galā izraisa hipotrofiju, zemu svaru pieaugumu un, kā rezultātā, uz kavēšanos psihomotorā un bērna fizisko attīstību.

Fibrozes diagnostika

Pastāv Ģenētiskā analīze DnaJa bojāts gēns tiek piešķirts no asins parauga, kas atbild par bojāta transmbrane vadītspējas proteīna regulatora izskatu.

Tas ļauj 100% Ielieciet cistiskās fibrozes diagnozi.

Tomēr ir vairāk vienkāršas netiešas diagnostikas metodes:

• Immunoreaktīvā trypsīna skaita noteikšana - metode skrīninga diagnostikas, kas ir pakļauti visiem jaundzimušajiem pirmajās dzīves dienās daudzās valstīs. Metodei ir laba precizitāte, pozitīvs rezultāts Ir nepieciešams atkārtot testu 3-4 dzīves nedēļā.
• Pilocarpine sviedru tests. Pilokarpine ir viela, kas veicina svīšana tiek ieviesta ādā ar jonoforēzi. Tad savāciet un analizējiet izcilo sviedru. Liels skaits hlorīdu noslēpumā sviedru dziedzeru gandrīz noteikti liecina par fibrozi.
• Papildu diagnostikas metodes, kas nosaka, vai plaušas ir iesaistītas plaušās, krēpas diapazonā un sēž, nosakot uzturvērtības (uztura) statusu, izkārnījumu analīzi, kultogrammu, spirogrāfiju (novērtējums par rezervēm elpošanas sistēmas).

Ārstēšana un pienācīgs dzīvesveids ar fibrozi

Uztura iezīmes

• Uzturs ir bagāts ar proteīniem un augstu kaloriju, jo lielākā daļa Barības vielas tiks zaudētas. Bērni ar fibrozi, papildināt visas viņu vajadzības, jums ir nepieciešams ēst faktiski 2 reizes vairāk.
• Vitamīnu un minerālu kompleksu saņemšana. Noteikti izmantojiet tauku šķīstošos vitamīnus (A, E, D, K), jo to uzsūkšanās zarnās, kopā ar taukiem, nenotiek. Vitamīna K vitamīna trūkums rada sliktu asins koagulāciju, D vitamīnu - mīkstinot kaulus un patoloģiju kaulu sistēma Parasti.
• Enzīmu preparātu pastāvīga uzņemšana. Aizkuņģa dziedzera fermentu trūkums ir vismaz daļēji papildināt. Tāpēc, pirms katras ēdienreizes uzņemšanas par savu parasto gremošanu, ir nepieciešams lietot tabletes zāļu enzīmu preparātus.

Cīņa ar plaušu problēmām

• Antibiotiku uzņemšana cīņai pret patogēniem baktērijām. Tas var būt gan tabletes, gan intramuskulāri intravenozas injekcijas. Pateicoties pastāvīgajai stagnācijai un krēpu infekcijai, bieža antibakteriāla terapija pacientiem ar cistisko fibrozi, dažreiz gandrīz nemainīgi. Tas ir atkarīgs no plaušu stāvokļa un infekcijas procesa plūsma.
• Bronchoranty inhalatoru izmantošana ir svarīga bieži uzbrukumi Disfoti un bronchorāti (pārklājas bronhi lūmeni).
• Ārpus pazīmju izrunāta infekcijas procesā, ārsti iesaka veikt gripas vakcināciju. Epidēmijas vidū vakcinācija palīdzēs aizsargāt pret akūtu elpceļu slimībām.

• Regulāra mitrā tīrīšana dzīvoklī, samazinot bērna kontaktus ar putekļiem, dubļiem, mājsaimniecības ķimikālijām, ugunsgrēka dūmiem, tabakas dūmiem un citiem kaitinošiem elpošanas ceļu faktoriem.
• Bagātīgs dzēriens. Īpaši šis ieteikums ir svarīgs maziem bērniem, kā arī caureja, karstā laikā vai pārmērīgas fiziskās aktivitātes laikā.
• Mērens vingrinājums, peldēšana, viegla ieslēgšana svaigs gaiss, Jebkuri sekrēcijas pasākumi.
• Bronhu tīrīšana un plaušas no viskozas krēpas, izmantojot perkusijas (pieskārienu) un posturālo drenāžu metodes. Izskaidrojiet šo vienkāršo manipulāciju veikšanas tehniku, ja doktors ir ārsts. Metodes būtība ir bērna atrašanās vieta, lai galvas gals būtu nedaudz zemāks, un secīgā kāpšana ar visu zonu pirkstiem virs plaušām. Krēpas pēc šādu vingrinājumu ir plaši labāk.

Ja jūsu bērnam ir fucked fibergācija, tas nav vērts izmisums. Pasaulē pastāv liela summa Cilvēki ar tādu pašu problēmu, viņi ir vienoti interneta kopienā, dalās noderīgā informācija, atbalstīt viens otru.

Mukobovidoze ir viena no visbiežāk iedzimtajām slimībām, kas atrodamas gandrīz visā pasaulē. Tomēr viņa nopietnais pētījums sākās tikai 40 gadu vecumā un 50 gadu laikā. Slimību diagnosticē bērniem līdz 2 gadu vecumam. Kas ir bīstams šo patoloģiju?

Kas ir fibroze bērniem

Mukobovsidoze ir iedzimta sistēmiska slimība, ko papildina eksocrynetic brilles (ārējo sekrēcijas glāzes).

Tas ir interesanti! Slimības nosaukums notiek no gļotu latīņu vārdiem ("gļotas") un viscidus ("viskozs").

Ar fibrozi elpošanas traktā, biezs viskozs krēpums uzkrājas

Mukobovyidosis attīstās MVTR gēna (šķiedru transmembrānu regulatora) mutācijas dēļ, kas atrodas septītajā hromosomā. Šī mutācija noved pie pārkāpumiem proteīna funkcijas, kas piedalās ūdens-sāls vielmaiņu un regulē pāreju caur nātrija šūnu membrānām un hloru (tas ir, sāļi), kā rezultātā šūnas zaudē šos elementus.

Gēns, "atbildīgais" par fibrozi, tika konstatēts tikai 1989. gadā.

Šajā gadījumā visi orgāni rada gļotas ciest: bronhi un gaismas, aizkuņģa dziedzeris un aknas, sviedri un siekalu dziedzeri, zarnas, seksa dziedzeri. Mukobovyidoze attiecas uz visbiežāk sastopamajām ģenētiskajām novirzēm, šodien ir zināms aptuveni 1000 šā gēna mutācijas veidi, kas izraisa daudzveidīgu klīnisko attēlu un individuālo slimības kursu katram bērnam. Slimība ir diagnosticēta intrauterīnā vai nu zem 1-2 gadu vecumā. Gadījumi vairāk vēlā diagnoze Ļoti rets.

Visbiežāk fibroze tiek diagnosticēta bērniem līdz vecumam

Tas ir interesanti! Katru gadu Krievijā parādās 300 bērni ar šķiedru slimību (1 bērns 10 000 jaundzimušo) (1 bērns 10 000 jaundzimušajiem), ASV - 2000 bērniem (7-8 bērni uz 10 000 jaundzimušajiem), kopumā pasaulē - vairāk nekā 45 000 bērni.

Gēnu mutācijas risks nav atkarīgs no bērna grīdas, zēniem un meitenēm ir vienlīdzīgi.

Krievijā, gadu gaitā, attieksme pret bērniem ar diagnozi "fibrousoze" netika pievērsta pienācīga uzmanība, tikai 90. gadu pagājušā gadsimta, federālā un reģionālie centri cīnīties pret šo slimību. Vidējais dzīves ilgums cilvēkiem ar fibrozi ir 16-25 gadi.

Fibrozes iezīmes bērniem (video)

Slimības rašanās un formas cēloņi

Vienīgais fibrozes iemesls ir ģenētiska atteice. Slimība ir mantota ar autosomālo-recesīvo veidu, tas ir, abiem vecākiem jābūt "šķelto" gēnu nesējiem. Šajā gadījumā slimības bērna dzimšanas varbūtība ir 25%, un varbūtība, ka tas būs bojāta gēna pārvadātājs - 50%. Ja tikai viens no vecākiem ir pārvadātājs, bērns nevar piedzimt pacientam: ar 50% varbūtību tas būs pārvadātājs, un no 50% - tas būs dzimis veselīgi.

Mantojuma shēma autosomālajam recesīvajam tipam

Saskaņā ar fibrozi, tad īpašības noslēpums krāšņās dziedzeru - gļotas, sviedri, asaru šķidrumu, kas noved pie attīstības smago patoloģisku procesu visā organismā attīstību. Noslēpums kļūst blīvāks un viskozs augsta koncentrācija Tas ir IT olbaltumvielu savienojumiem un elektrolītiem (kalcija, nātrija, hlora) un ir vāji evakuēts no izejas cauruļvadiem dziedzeru. Grūti aizplūšana un stagnācija noslēpumiem kanālā noved pie to paplašināšanas un veidošanās cista. Uzticams audums ar laiku atrofiju (žūst) un īres maksas saistaudi. Ņemot vērā to fonu, infekcijas iespējamība un turpmāka strutainais orgānu iekaisums ir ļoti augsts. Visbiežāk patoloģiskais process ietekmē elpošanas un gremošanas sistēmu.

Atšķirt šādas fibrozes formas:

1. Gaisma rodas sakarā ar gļotādu sastāvu un tās stagnāciju plaušās, ir grūti atkritumu krēpas. Tas ir atrodams 15-20% gadījumu.
2. Zarnu - sakarā ar sekrēcijas no kuņģa-zarnu trakta korpusiem. Spilgti izpaužas, ieviešot putekļu vai bērna tulkojumu uz mākslīgo uzturu. Tas ir atrodams 5% gadījumu.
3. Jaukta - raksturīga kombinācija gaismas un zarnu simptomiir 75-80% gadījumu.
4. Netipiski raksturo atsevišķu eksocryne brilles izolēts bojājums.

Slimības sadalījums uz veidlapām ir ļoti atkarīga, jo preferenciāla sakāve Gaismas vai zarnu kuņģa-zarnu trakta nodaļas vienmēr ir pārkāpumi un citas orgānu sistēmas.

Gaisma

Elpošanas trakta gļotādas dziedzeri rada lielu noslēpumu, kas ir saistīts ar palielināta viskozitāte Babs mazie bronhi un bronhioles. Tas izraisa sastrēguma parādības un hroniska iekaisumsTā rezultātā palielinās bronhu dziedzeri, un bronhu lūka ir sašaurināta, kā rezultātā veidojas bronhiektāzes (bronhu patoloģiskā paplašināšana).

Elpošanas ceļu pārkāpums bieži ir sarežģīts, pievienojot infekciju. Starp patogēniem patogēniem ir visizplatītākais:

1. Golden Staphylococcus.
2. Hemofīlā (gripa) un kino nūjiņa.

Plaušu audu un bronhu infekcija noved pie strutains iekaisums un palielinot šķēršļus.

Fibrozes viegla formas zīme ir deformētie pirksti (bungu nūju simptoms)

Gaismas formas simptomi:

• vispārējā vājums un letarģija;
• pastāvīga un zila āda;
• elpas trūkums (pat atpūsties);
• klepus, ko papildina bieza krēpa (tūlīt pēc dzimšanas);
• pneimonija, drudzis, krampji (zīdaiņiem);
• neliels svara pieaugums ar pilnu uzturu;
• krūtis, pirksti (bungu nūju veidā), nagi kļūst izliekti (bērniem, kas vecāki par 1 gadu);
• sinusīts, tonsilīts, polipi degunā (pusaudžiem).

Gaismas formas komplikācijas:

1. Gaismas asiņošana.
2. Hemochka.
3. Purit (plaušu serzeņu iekaisums).
4. Pneumothorax (gaisa uzkrāšanās pleiras dobumā).
5. Emptima Pleira (iekaisums, ko papildina struāla dobumā).

Zarnu

VKTS pārkāpumus nosaka daudzu gremošanas sistēmas orgānu sekrēcijas nepietiekamība. Piemēram, noslēpuma viskozitāte izraisa aizkuņģa dziedzeru kanālu bloķēšanu intrauterīniešu attīstības posmā. Fermentu uzkrāšana dziedzerī izraisa tās pašnodarbības un atdzimšanu šķiedru audumā jau pirmajās nedēļās bērna dzīves. Lielākoties traucēja olbaltumvielu un tauku sagremojamību. Nedigēto proteīnu un aminoskābju klātbūtne zarnās noved pie puvumu un sadalīšanās procesu izstrādes, kā rezultātā augsti toksiski samazinās produkti (ūdeņraža sulfīds, amonjaka uc)

Zarnu formas simptomi:

• pinged dispepsia (kuņģa-zarnu trakta kombinētā funkcionālā slimība) un meteorisms (gāzu uzkrāšanās zarnās), vēdera uzpūšanās;
• bieži defecates ar lielu daudzumu carte masu, kas var pārsniegt vecuma likmi 2-8 reizes. Dažos gadījumos - izkārnījumu nesaturēšana;
• aizcietējums ar taisnās zarnas depozītu (daļēju vai pilnu ārējo ārējo);
• mekonia obstrukcija. Parasti pirmās izkārnījumu (MEKONIJAS) paplašināšana jaundzimušajam ir novērota pirmajā dienā pēc gaismas izskata, retāk - otrajā dienā. Kad stikla šķiedra, viskozs mekonijs aizver cilpas plāns zarnasTā rezultātā izsmelšana nenotiek;
• sāpes vēderā dažādu rakstzīmju (grabs, asu, spazmisko, uc);
• muskuļu tonusa, elastības un ādas elastības samazināšana;
• sausums mutes dobumā, grūtības saskaras sausā pārtika;
• polyhypovitaminosis (dažādu grupu vitamīnu deficīts);
• aknu pieaugums (sakarā ar divpadsmito zarnu funkcijas pārkāpumu).

Komplikācijas:

1. Jaundzimušo (diagnosticēta dzimšanas) dzelte, kam pievienots Ādas vienumsun aknu fibroze.
2. Aknu un portāla hipertensijas ciroze (spiediena pieaugums vārtu vēnā, kas nāk no kuņģa līdz aknām).
3. Ascīts (klasteris lielu daudzumu šķidruma vēdera dobumā), uz kuru portāla hipertensijas rezultātā.
4. Encefalopātija (smadzeņu nervu šūnu bojājumi un nāve), jo aknas nav galā ar asins attīrīšanas funkciju, un toksīnu daļa ieiet smadzenēs.
5. Cukura diabēts (sakarā ar insulīna ražošanas traucējumiem aizkuņģa dziedzeris).
6. Kuņģa asiņošana.
7. Pyelonefrīts un urolitiāze.
8. Zarnu obstrukcija.

Sajaukts

Ar jauktu formu fibrozi, simptomātika ir raksturīga gan gaismas, gan zarnu formām:

• ilgstošs un smags bronhīts un pneimonija no pirmās dzīves nedēļas (ar pastāvīgām recidīviem), nepārtraukts klepus;
• asu traucējumu no kuņģa-zarnu trakta, vēdera uzpūšanās un vēdera sāpes;
• bagātīgs, biežs, šķidrs eļļains krēsls ar maigāku smaržu;
• nodarbinātība, zema svara pieaugums, fiziskās attīstības kavēšanās;
• sviedru sastāva izmaiņas, āda kļūst sāļa garša.

Paldies x-Ray pētījums Gaismu un bronhi var noteikt ar fibrozes formu

Netipisks

Izskats netipiskas formas Fibroze ir saistīta ar atsevišķu ārējo sekrēcijas individuālo apdares bojājumu (piemēram, aknām). Šīm veidlapām ilgu laiku nevar būt klīniskas izpausmes.

Diagnostika

Slimības augļa definīcija ir iespējama 8-12 grūtniecības nedēļā. Lai to izdarītu, veiciet DNS analīzi mutantu gēna klātbūtnei. Pēc bērna piedzimšanas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz gaismas un zarnu simptomiem, pētot ģimenes anamnēzi (pacientu klātbūtne ar fibrozi ģimenē) un laboratorijas pētījumiem.

Galvenās perinatālās diagnostikas metodes:

1. Nosakot līmeni trypsin sausā asinīs.
2. Sviedru paraugs. Šī metode ir balstīta uz elektrolītu satura (hlora un nātrija) satura noteikšanu sviedriem. Bērns ir izgatavots elektroforēze ar pilokarpīnu, lai stimulētu sviedru dziedzerus, mēra mikroelementu koncentrāciju sviedru šķidrumā. Par fibrozi liecina palielināts rezultāts Analīze. Sviedru tests nav paredzēts bērniem līdz 7 dienām, jo \u200b\u200bšajā periodā tas var būt pozitīvs un ar citām slimībām.
3. Kopšana ir fekāliju izpēte par tauku, muskuļu šķiedru, šķiedru anomālisko saturu.

Turklāt, rentgena un bronhi, bronhoskopija un bronhogrāfija, spirometrija (pētniecība funkcionālā stāvokļa Gaismas), mikrobioloģiskā analīze krēpas.

Izmaiņas plaušās, kad cistiskā

Fibergoksidoze ir diferencēta ar šādām slimībām:

• klepus;
• obstruktīvs bronhīts;
• astma;
• vīrusu un baktēriju pneimonija;
• zarnu dysbioze;
• enteropātija (dažādu etioloģijas tievo zarnu vircas iekaisums).

Ārstēšana

Mukobovidoze ir neārstējama slimība, tāpat kā visas iedzimtās ģenētiskās patoloģijas. Visā dzīvē tiek veikta visaptveroša simptomātiska terapijavērsta uz elpošanas un zarnu klīnisko izpausmju novēršanu.

Diēta

Zivis un jūras veltes obligāti jāievada bērna uzturs, pacients ar cistisko cycing

Ļoti svarīga ir ar cistisko fibrozi. Kaloriju saturam diētu nedrīkst pārsniegt vecuma normas par 10-20%, bet proteīna produkti ir dominē tajā. Kompleksie ogļhidrāti Tas ir ierobežots līdz mēreni, taukus nevar izslēgt ar nepieciešamo fermentu uzņemšanas nosacījumu. Īpaši būtisks uztura ievērošana ar zarnu zarnu formu slimības. Bērna uzturā jāiekļauj:

• gaļa (cūkgaļa, liellopu gaļa, jērs);
• zivis (jūras pakāpes);
• olas (dzeltenumi);
• piena produkti, sieri, biezpiens;
• krēmveida un augu eļļas;
• rieksti (valrieksti, zemesrieksti, pistācijas, lazdu rieksti, Indijas kaseti, mandeles), sezama;
• graudaugi (kvieši, auzu, griķi, sasist);
• kartupeļi;
• saldie augļi (banāni, bumbieri, āboli, aprikozes, persiki, hurma, avokado);
• dzērieni S. augsts saturs Cukurs (kompots, sals).

Arī ikdienas nepieciešama bagātīga dzeršana (vismaz 2 litri vienkāršā ūdens dienā) un pietiekams daudzums sāls pārtikā, lai aizpildītu lielus nātrija zaudējumus, jo īpaši karstā sezonā.

Saskaņā ar aizliegumu atrodas neapstrādāti dārzeņikas satur rupju šķiedru.

Svarīgs! Noteikti lietot tauku šķīstošie vitamīni A, D, E, F, K, jo bērni ar fibrozi traucē to sūknēšana.

Medicia ārstēšana

1. Interesanta terapija: Lai saglabātu aizkuņģa dziedzera un zarnu darbību, tādus fermentu preparātus, piemēram, aizkuņģa dziedzera, polecuts, meksazas, panzinotorms, creon tiek izmantoti. Ar aknu bojājumiem - Ursosan kombinācija ar Taurin, hepatoprotektoriem Essentialy-Forte, Enerģija, Hepabena.
2. Mulcture terapija: mulcolīts - Bromgexin, Mukaltin, Azz, fluifanti, Mukosolvīns ir paredzēts sašķidrināšanai un elpceļu krēpēm. Ieelpojumi ar acetilcysteīnu, Pulmbam, tiek veikti arī nātrija hlorīda šķīdums. Ir iespējams ieviest mukolus bronhos ar sekojošu noslēpumu.
3. Kad tas ir saistīts baktēriju infekcija Tiek izmantoti galvassporīna vai fluorhinolona grupas antibiotikas. Ar izrunā iekaisuma process NPL un kortikosteroīdus var piešķirt.

Bērni ar fibrozi sastāv no avārijas grāmatvedības visā dzīves laikā. Izstrādājot paasinājumus un sarežģījumus, ārstēšana tiek veikta slimnīcā.

Preparāti, kas iecelti ar slimību (galerija)

ACS.

Fizioterapija

Lai noņemtu bronhu un plaušu krēpu, ir īpašs komplekss elpceļu vingrošana (Kinesioterapija). Šiem pacientu vingrinājumiem regulāri jāveic. Ir arī tehniķi jaundzimušajiem.

Vingrinājumi (LFC) muguras un mugurkaula, jo elpošanas sistēmas attīrīšanas efektivitāte lielā mērā ir atkarīga no pareizās pozas. Īpašu vingrinājumu sarakstu izvēlas individuāli pēc fizioterapeita.

Prognoze

Šīs slimības prognoze ir nelabvēlīga. Bērnu mirstība pārsniedz 60%. Agrāk lielākā daļa bērnu nomira līdz gada vecumam. Pēdējo 50 gadu laikā palielinās cilvēku dzīves ilgums ar fibrozi. Mirstība samazinājās no 80% līdz 35%.

Prognoze pasliktinās komplikāciju un vienlaicīgu infekciju klātbūtnē. Jaunākais bērns izteiktas izpausmes laikā klīniskie simptomi (tas ir, izejas no slimības no asimptomātiska forma), sliktāka prognoze.

Ar smagiem bojājumiem aknu un plaušu, to transplantācija dažkārt tiek ražots. Jebkura slimības forma var sarežģīt:

• artrīts (locītavu iekaisums);
• periostīts (periosteum iekaisums);
• osteoporoze (kaulu nestabilitāte) utt.

Slimība ietekmē garīgo un fiziskā attīstība Bērnu, kā arī turpmāko reprezentatīvo funkciju.

Neauglība tiek diagnosticēta 98% vīriešu ar cistisko fibrozi. Sievietes ar cistisko fibrozi spēj dzimšanas bērnu, bet sakarā ar konkrētu fiziskais stāvoklis Viņi ir palielinājuši priekšlaicīgas ģinšu un komplikāciju biežumu no mātes.

Mukobovyidoze ir smaga iedzimta slimība, kas prasa atbilstošu terapiju visā cilvēka dzīvē. Agrāk tika veikta pareiza diagnoze un saglabājot atbalstošu ārstēšanu, jo labāka prognoze.